A véralvadás folyamata vérrel kezdődik, de a hatalmas vérveszteség, a vérnyomás csökkenésével jár, éles változáshoz vezet a teljes hemostasis rendszerben.
Vér koagulációs rendszer (hemostasis)
A véralvadási rendszer az emberi homeosztázis összetett többkomponensű komplexuma, biztosítva a szervezet integritásának megőrzését a vér folyékony állapotának folyamatos karbantartása és a különböző thrombus kialakulása, valamint a gyógyulási folyamatok aktiválása miatt vaszkuláris és szövetkárosodás.
A koagulációs rendszer működését a vaszkuláris fal folyamatos kölcsönhatásával és a keringő vérrel biztosítják. Vannak bizonyos összetevők felelősek a koagulológiai rendszer normál aktivitásáért:
- az érrendszeri fal endothelialis sejtjei,
- vérlemezkék
- ragasztó plazma molekulák,
- plazma koagulációs tényezők
- fibrinolízis rendszerek
- fiziológiai primer és másodlagos antikoaguláns antiprotének rendszerei,
- a fiziológiás elsődleges gyógyító javak plazma rendszere.
A vaszkuláris fal, a "sérülés" károsodása egyrészt a vérzés különböző súlyosságához vezet, másrészt pedig fiziológiás és későbbi kóros változásokat okoz a hemosztázis rendszerben, amelyek képesek vezetni a halálhoz maguk. A hatalmas vérveszteség természetesen nehéz és gyakori szövődményeihez az akut terjesztett intravaszkuláris koagulációs szindróma (akut belső égés-szindróma) utal.
Akut masszív vérveszteséggel, és nem nyújtható be az edények károsítása nélkül, szinte mindig helyi (károsodás helyett) a trombózis, amely a vérnyomás csökkenésével kombinálva elindíthatja az akut DVS-szindrómát, amely az akut hatalmas vérveszteség minden problémájának legfontosabb és patogenetikailag legkedvezőtlenebb mechanizmusa.
Endothelialis sejtek
A vaszkuláris fal endothelsejtjei biztosítják a vér folyékony állapotát, amely közvetlenül befolyásolja a trombózis számos mechanizmust és villog, teljesen blokkolja vagy hatékonyan visszatartja őket. Az edények véráramlási laminációt biztosítanak, ami megakadályozza a sejt- és fehérje komponensek ragasztását.
Az endothelium negatív töltést hordoz a felületén, valamint a vérben lévő sejt, különböző glikoproteinek és egyéb kapcsolatok. Az endotélium és a keringő vérelemek azonos nevét visszavezetik, ami megakadályozza a cellás tapadás és a fehérje szerkezeteket a keringési vonalban.
Folyékony vérállapot fenntartása
A vér folyékony állapotának fenntartása hozzájárul:
- prostaziklin (PGI 2),
- Nem és adfaz,
- fissure tromboplasztin inhibitor,
- glükózaminoglikánok és különösen heparin, antitrombin III, heparin II Cofacitor, plazminogén szöveti aktivátor stb.
Prostaciklin
A vérlemezkék agglutinációjának és aggregációjának blokkolása a véráramban több útvonalon történik. Az endotélium aktívan prosztaglandin I 2 (PGI 2) vagy prostacyclin termel, amely gátolja az elsődleges vérlemezke-aggregátumok képződését. A prostaciklulin képes "szakítani" a korai agglutinátokat és a vérlemezkék aggregátumokat, ugyanakkor vasodilator.
Nitrogén-oxid (NO) és adfaz
A thrombocyte-diszagregációt és a vázanyomatát a nitrogén-oxid (NO) endothelium és az úgynevezett adenozin info-ADF) endotheliumának előállításával végezzük, amelyek különböző sejtek által termelt vegyületeket állítanak elő, és olyan hatóanyag, amely stimulálja a vérlemezke-aggregációt.
Protein S.
A vér aprítórendszerének elrettentő és gátló hatása, elsősorban belső aktiválási pályán, van egy fehérje rendszere S. A rendszer komplexumában:
- trombodulin,
- fehérje c,
- fehérje,
- trombin, mint egy fehérje aktivátor,
- protein Inhibitor S.
Az endothelialis sejtek thrombomodulint termelnek, amely a trombin részvételével aktiválja a C fehérjét, amely lefordítja, hogy a fehérje kb. Az aktivált fehérje C a fehérje részvételével inaktiválja a VA és VIIIa tényezőt, elnyomja és gátolja a vér koagulációs rendszerének belső mechanizmusait. Ezen túlmenően, az aktivált protein-Ca serkenti a tevékenység a fibrinolízis rendszer két módon: miatt termelésének stimulálása és emissziós endothelialis sejtekben a plazminogén szöveti aktivátort forgalomban, valamint a miatt a blokád a plazminogén szöveti aktivátor inhibitor (PAI -1).
A fehérje rendszer patológiája
Gyakran megfigyelték, hogy a C fehérje rendszerének örökletes vagy megszerzett patológiája a trombotikus állapotok fejlődéséhez vezet.
Fulmináns lila
A C fehérje C (fulmináns lila) homozigóta hiánya rendkívül súlyos patológia. A fulmináns lila gyermekek szinte selejtező és halálos korai korban nehéz trombózis, akut DVS-szindróma és szepszis.
Trombóz
A C vagy fehérje fehérje heterozigóta örökletes hiánya hozzájárul a thrombosis fiatal előfordulásához. A fő és perifériás vénák, a pulmonalis artéria thromboembolia, a korai myocardialis infarktus, az ischaemiás stroke. A fehérjehiányos nőknél a hormonális fogamzásgátlók, a hormonális fogamzásgátlók, a trombózis kockázata (csésze trombózis az agyi edények) 10-25 alkalommal növekszik.
Mivel a C és S fehérjék a májban előállított vitamin-függő proteázok, a syncos típusú vagy pelventán közvetett antikoagulánsokkal rendelkező trombózis kezelése a C vagy S örökletes hiányában szenvedő betegeknél a trombotikus folyamat súlyosbodásához vezethet. Ezenkívül számos olyan beteg, aki közvetett antikoagulánsokkal (Warfarin) kezelés alatt áll, perifériás bőr-nekrózist (" hernyó-nekrózis"). Megjelenésük szinte mindig azt jelenti, hogy a fehérjehiányos heterozygo jelenléte, amely a vér, a helyi iszkémia és a bőr-nekrózis fibrinolitikus aktivitásának csökkenéséhez vezet.
V Faktor Leiden.
A C protein rendszer működésével közvetlenül kapcsolódó patológiát az örökletes ellenállást az aktivált fehérje C vagy V faktor Leiden nevével kaptuk. Lényegében a leiden faktor mutáns v faktor, azzal jellemezve, hogy az arginin a glutamin V-es faktor 506. helyén történő helyettesítése. V A leiden faktor fokozott ellenállást mutat az aktivált fehérje közvetlen hatásaival szemben. Ha a C fehérje örökletes hiánya főként vénás trombózisban szenvedő betegeknél az esetek 4-7% -ában található, majd a leiden faktor különböző szerzők szerint , 10-25%.
Fissure tromboplasztin inhibitor
Az endotheliumos edények aktiválják a trombózist is. Az endothelialis sejtek aktívan termelnek szövet thromboplasztin inhibitort, amely inaktiválja a szövet faktor komplex - Viia (TF-VIIa) faktor (TF-VIIa), amely a külső véralvadási mechanizmus blokkolásához vezet, amikor a szövet thromboplasztikát a véráramban találja meg, ezáltal a véráramlás fenntartása a keringési vonalban.
Glükózaminoglikánok (heparin, antithrombin III, heparin II kofaktor)
A vér folyékony állapotának fenntartására szolgáló másik mechanizmus kapcsolódik a különböző glükózaminoglikánok endotéliumának előállításához, amelyek közül a heparán és a dermatantium-szulfát ismert. Ezek a glükózaminoglikánok a szerkezeten és funkciók közelében vannak a heparinhoz. A heparin a véráramlásba kerül, és a vérkeringő antitrombin III (III) molekulákhoz kötődik, aktiválva őket. Ezen viszont aktiválva a III-ot, és inaktiválja a HA faktor, trombin és számos más tényezőt a vér koagulációs rendszerének. Az inaktivációs mechanizmus mellett a III. Ábrán végzett koaguláció, a heparinok aktiválják az úgynevezett Heparin II kofakort (KG II). Az aktivált kg II, valamint a III, gátolja a Ha és a trombin faktor funkcióit.
A fiziológiás antikoaguláns antiprotének (III és CG II) aktivitásának hatása mellett a heparinok képesek módosítani az ilyen ragasztó plazma molekulák funkcióit Willebrand faktorként és fibronektinként. A heparin csökkenti a Willebrand faktor funkcionális tulajdonságait, hozzájárulva a vér trombotikus potenciáljának csökkentéséhez. A heparin aktiválás következtében a fibronektin a fagocitózis - sejtmembránok, a szövet detritus, az immun komplexek, a kollagénszerkezetek, a staphylococcusok és a streptococcusok különböző célpontjaihoz kapcsolódik. Az oxmon kölcsönhatások stimulált heparinja miatt a fibronektint a fagocitózis célpontjai inaktiválják a makrofágrendszer szerveiben. A keringési csatorna tisztítása a fagocitózis céljaiból hozzájárul a folyékony állapot és a véráramlás megőrzéséhez.
Ezenkívül a heparinok képesek arra, hogy ösztönözzék a termelést és a kibocsátást a cirkulátoron lévő szöveti tromboplaszt keringési áramába, ami jelentősen csökkenti a trombózis valószínűségét a vér koagulációs rendszerének külső aktiválásával.
Véralvadási folyamat - trombózis
A fent leírt mechanizmusok mellett vannak olyan mechanizmusok, amelyek az érrendszeri falhoz kapcsolódnak, de nem járulnak hozzá a vér folyékony állapotának fenntartásához, valamint a koagulációért felelős személyek.
A véralvadási folyamat károsodást okoz az érrendszeri fal integritásának. Ugyanakkor megkülönböztetik a trombus kialakulási folyamatának külső mechanizmusait.
A belső mechanizmusban csak a vaszkuláris fal endotheli rétegének károsítja azt a tényt, hogy a vér áramlása érintkezik a szub-endothelialis szerkezettel - egy bazális membránnal, amelyben a kollagén és a laminin a fő trombogenikus tényezők. Velük kölcsönhatásba lép a Willebrand és a Fibronctin vérfaktorában; A thrombocitary trombus kialakul, majd a fibrin vérrög.
Meg kell jegyezni, hogy a trombus, amely a gyors véráramlás feltételeiben (az artériás rendszerben) alakul ki, szinte csak a Willebrand faktor részvételével létezhet. Éppen ellenkezőleg, a Thrombov viszonylag alacsony véráramlási sebességgel (a mikrocirkulációs vonalban, a vénás rendszerben), mind a Villebrand faktor, mind a fibrinogén, a fibronektin, a tromboopondin részt vesznek.
Egy másik trombózis mechanizmust végeznek a Willebrand faktor közvetlen részvételével, amely ha a hajók integritása megsérül, jelentősen növekszik kvantitatív módon az endothelium Weibola Pallada átvétele miatt.
Véralvadási rendszerek és tényezők
Tromboplasztin
Egy szövet thromboplasztin játszik a külső trombózis mechanizmusban, amely a véráramba kerül az interstitiális térből, miután megtöri az érrendszeri fal integritását. A VII-faktor részvételével a véralvadási rendszer aktiválásával a trombózist indukálja. Mivel a szövet tromboplasztin foszfolipid részét tartalmazza, a trombózisos vérlemezkék egy kicsit részt vesznek. Ez az a szövetszerű megjelenés tromboplasztin összhangban vért és részvételét patológiás trombózis és meghatározzuk az akut DVS-szindróma.
Citokinek
A következő trombózis mechanizmust valósít meg a citokinek - interleukin-1 és interleukin-6 részvételével. A tumor nekrózis faktor képződött eredményeként azok kölcsönhatása serkenti a termelés és a kibocsátás endotélium és a monociták szöveti tromboplasztin, amelynek értéke már említettük. Ez magyarázza a helyi trombomok kifejlesztését különböző betegségekkel, amelyek egyértelműen kifejezett gyulladásos reakciókkal járnak.
Thrombocytes
A koaguláció folyamatában részt vevő speciális vérsejtek a vérlemezkék - a nukleáris szabad vérsejtek, amelyek citoplazmos megakariociták fragmensei. A vérlemezkék termelése egy bizonyos - thrombopoethine szabályozó thrombocytopoese.
A vérlemezkék száma 160-385 × 10 9 / l. A fénymikroszkópban jól láthatóak, így a perifériás vérkonverek trombózisának vagy vérzési mikroszkópiájának differenciáldiagnózisa. Általában a vérlemezke mérete nem haladja meg a 2-3,5 μm-t (körülbelül ¼-os eritrocita átmérőjű). Fénymikroszkópos, változatlan vérlemezkék néz ki, mint kerek sejteknek sima élek és piros-lila szemcsék (α-granulátum). A vérlemezkék élettartama átlagosan 8-9 nap. Általában egy discoid forma, de aktiválva, a gömb formájában nagyszámú citoplazmatikus kiemelkedéssel rendelkeznek.
A thrombocytáknak 3 fajta specifikus granulája van:
- a savas hidrolázok és más enzimek nagy mennyiségben tartó lizoszómák;
- A különböző fehérjéket (fibrinogén, villebrand faktor, fibronektin, thrombopondin stb.) és a Romanovsky-Gymzem festészet lila-vörös színben;
- A Δ-granulátumok sűrű granulátumok, amelyek nagy mennyiségű szerotonint, Ions K +, Ca 2+, Mg 2+ stb.
Az α-granulátumban szigorúan specifikus thrombocyt fehérjéket tartalmaznak - például a 4. lemezes faktor és a β-thrombooglulin, amelyek a vérlemezke aktiválásának markerei; A vérplazma meghatározása segíthet a jelenlegi trombózis diagnózisában.
Ezenkívül a vérlemezkék szerkezetében van egy sűrű csövek rendszere, amely a Ca 2+ ionok, valamint nagy mennyiségű mitokondriumok állománya. Amikor vérlemezke-aktiváció, számos biokémiai reakciók lépnek fel, amelyek, részvételével ciklooxigenáz és thromboxintetase, képződéséhez vezetnek a tromboxán A2 (Tha 2) arachidonsavból - egy erőteljes faktor felelős a visszafordíthatatlan vérlemezkék aggregációját.
A thrombocyte 3 rétegű membránnal van bevonva, különböző receptorok vannak a külső felületen, amelyek közül sok glikoproteinek és kölcsönhatásba lépnek különböző fehérjékkel és kapcsolatokkal.
Thrombocystary hemostasis
A glikoprotein IA receptor a kollagén, a IB glikoprotein receptor kölcsönhatásba lép a Willebrand-faktor, Ilb-IIIa glikoprotein fibrinogénmolekulákkal, bár ez is született mind a Willebrand-faktor és a fibronektin.
Amikor a vérlemezkék aktiválódnak agonisták által - ADP, kollagén, trombin, adrenalin, stb - a külső membrán, a 3. lemez (membrán foszfolipid) jelenik meg, amely aktiválja a vér koagulációs sebesség, a növelése 500-700 ezerszer.
Plazma véralvadási faktorok
A vérplazma számos specifikus rendszert tartalmaz a véralvadási kaszkádban. Ezek a rendszerek:
- ragasztómolekulák
- vér koagulációs tényezők
- fibrinolízis faktorok
- fiziológiai primer és másodlagos antikoagulánsok-antiphoták tényezői,
- a fiziológiás elsődleges javítói-gyógyító szerek tényezői.
Plazma ragasztó plazma molekulák rendszer
A plazma ragasztómolekulák rendszere az intercelluláris, sejt-szubsztrát és sejtfehérje kölcsönhatásokért felelős glikoproteinek komplexuma. Magába foglalja:
- willebrand faktor
- fibrinogén,
- fibronctin,
- thromboopondin
- vitronektin.
Willebrand faktor
A Willebrand faktor nagy molekulatömegű glikoprotein, molekulatömegű 10 3 CD és így tovább. A Willebrand faktor sok funkciót végez, de kettő kettő:
- kölcsönhatás a VIII-os tényezővel, amelynek következtében az antihemofil globulin védi a proteolízist, ami növeli életének időtartamát;
- biztosítása a folyamatok a tapadás és a vérlemezke-aggregációt a keringési vonalon, különösen a magas vér áramlási sebességek az erekben az artériás rendszerben.
A szintjének csökkenését a Willebrand-faktor 50% alatt, megfigyelhető a betegség vagy Willebrand-szindróma, vezet súlyos phetechial vérzés, mint általában, mikrokeringési típusú, nyilvánul egy zúzódás kis sérülések. A Willebrand-kór súlyos formájával azonban a hemofília () hasonló vérzési típusa megfigyelhető.
Éppen ellenkezőleg, a Willebrand faktor koncentrációjának jelentős növekedése (150%) thrombofil állapothoz vezethet, amelyet gyakran klinikailag különböző típusú perifériás vénák, miokardiális infarktus, tüdő artéria vagy agyi edények rendszer trombózisának nyilvánul meg.
Fibrinogén - I faktor
A fibrinogén vagy az I faktor számos intercelluláris kölcsönhatásban vesz részt. Alapvető funkciói a fibrin thrombus (Rombo megerősítés) kialakulásában és a vérlemezke-aggregációs folyamat (egy vérlemezke másokhoz való rögzítéséhez) a glikoproteinek IIB-III specifikus thrombocyta receptorai miatt.
Plazma fibronctin
A plazma fibronektin ragasztó glikoprotein, amely különböző koagulációs tényezőkkel kölcsönhatásba lép. A plazma fibronektin egyik funkciója a hajók és a szövethibák javítása. Megmutatjuk, hogy a fibronektin alkalmazása a szövethiba szakaszaira (a szem, az erózió és a bőrfekélyek szaruhártyájának trófikus fekélyei) hozzájárul a javító folyamatok stimulálásához és a gyorsabb gyógyuláshoz.
A plazma-fibronektin normál koncentrációja a vérben körülbelül 300 μg / ml. Súlyos sérülésekkel, masszív vérveszteséggel, égési sérülésekkel, hosszú távú erőművekkel, szepszis, akut gazdaság, a fogyasztás eredményeként a fibronektin-vízesés szintje, amely csökkenti a makrofág rendszer fagocitikus aktivitását. Ez magyarázható a fertőző szövődmények nagy gyakoriságával az olyan személyeknél, akik hatalmas vérveszteséggel rendelkeznek, és a krioprecipiták vagy frissen fagyasztott plazma transzfúziójú betegek számára, amelyek nagy mennyiségű fibronektinnel rendelkeznek.
Thrombospondin
A Thromboospone fő funkciói a teljes körű vérlemezke-aggregáció és a monocitákhoz kötődnek.
Vitronektin
Vitronektin vagy üveggel kötődő fehérje kötődése több folyamatban vesz részt. Különösen megköti a III-trombin tartományát, és a jövőben a makrofágos rendszeren keresztül forgalomba kerül. Ezenkívül a Vitronektin blokkolja a komplementrendszer (komplex C 5 -C 9) tényezőinek végső szakaszának sejt-litikus aktivitását, ezáltal megakadályozza a komplement rendszer aktiválódásának citolitikus hatásának megvalósítását.
Vér koagulációs tényezők
A plazma véralvadási faktorok rendszere komplex multifaktáló komplex, amelynek aktiválása egy tartós fibrin csomó kialakulásához vezet. Jelentős szerepet játszik abban, hogy megakadályozza a vérzés minden változatát az érrendszeri fal integritásának sérelmeivel.
Fibrinolízis rendszer
A fibrinolízis rendszer olyan alapvető rendszer, amely megakadályozza az ellenőrizetlen véralvadást. A fibrinolízis rendszer aktiválása belső vagy külső mechanizmussal történik.
Belső aktiválási mechanizmus
A fibrinolízis aktiválásának belső mechanizmusa a plazma XII faktor (Hageman faktor) aktiválásával kezdődik, nagy molekulatömeg-kininogén és a Kallikrein-kinin rendszer részvételével. Ennek eredményeképpen a plazminogén egy plazminba kerül, amely a fibrin molekulákat kis fragmensekké (X, Y, D, E) szétválasztja, terjessze a plazma fibrontammot.
Külső aktiválási mechanizmus
A fibrinolitikus rendszer aktiválásának külső útját sztreptokinázzal, urchinázzal vagy szövet plazminogén aktivátorral végezhetjük. A fibrinolízis aktiválásának külső elérési útját gyakran alkalmazzák a különböző lokalizáció akut trombózisának (pulmonalis artéria thromboembolizálásával, akut myocardialis infarktus stb.) Klinikai gyakorlatában.
Az elsődleges és másodlagos antikoagulánsok rendszere antiphotas
A fiziológiás primer és szekunder antikoaguláns-antiphoták rendszere létezik az emberi testben, hogy inaktiválja a különböző proteázokat, plazma koagulációs faktorokat és a fibrinolitikus rendszer számos összetevőjét.
Az elsődleges antikoagulánsok tartalmazzák a heparint, a III és a KG II-t tartalmazó rendszert. Ez a rendszer elsősorban gátolja a trombint, a HA faktorot és a vér koagulációs rendszerének más tényezőjét.
A C, már megjegyzett fehérje rendszer gátolja a VA és a VIIIa, plazma-koagulációs tényezőket, amelyek végül lassítják a véralvadást belső mechanizmussal.
A szöveti tromboplasztin inhibitor és a heparin rendszere gátolja a véralvadás külső aktiválási útvonalát, nevezetesen a TF-VII komplex tényezőt. A heparin ebben a rendszerben szerepet játszik a termelés és emisszió aktivátorának szerepe a szövet thromboplasztika inhibitel endotélium véráramlásában az érrendszeri fal.
A PAI-1 (plazminogén szövet aktivátor inhibitor) a fő antiprotease, inaktiválja a plazminogén szöveti aktivátor aktivitását.
A fiziológiás szekunder antikoagulánsok-antiproatázok tartoznak az alkatrészek, amelyek koncentrációja növekszik a véralvadás során. Az egyik fő másodlagos antikoagulánsok fibrin (antitrombin I). Aktívan szorbs a felületén, és inaktiválja a véráramban keringő szabad trombin molekulákat. A thrombin inaktiválása a VA és VIIIia tényezők származékai is. Ezenkívül az oldható glikokalicin keringő molekuláit inaktiváló trombin vérében, amelyek a vérlemezke-receptor glikoprotein IB maradványai. A glicokalicin összetételében van egy bizonyos szekvencia - "csapda" a trombin számára. Az oldható glikokalicin részvétele a keringő trombin molekulák inaktiválásában lehetővé teszi a trombózis sammepressziójának elérését.
Az elsődleges javítói rendszerek rendszere
A vérplazmában vannak bizonyos tényezők, amelyek hozzájárulnak a folyamatok gyógyító és javítási vaszkuláris és a szöveti hibák - az úgynevezett fiziológiás rendszer elsődleges gyógyulás reparants. Ez a rendszer magában foglalja:
- plazma fibronectin,
- fibrinogén és származékos fibrin,
- transzglutamin vagy XIII Vérszalag-rendszer tényező,
- trombin,
- faktor növekedési faktor vérlemezke - thrombopoietin.
Az egyes tényezők szerepét és értékét egyedileg már említettük.
Véralvadási mechanizmus
Távolítsa el a belső és külső véralvadási mechanizmust.
Véralvadási út
A belső koagulációs mechanizmusban a vérben lévő tényezők normál körülmények között vesznek részt.
A belső út szerint a véralvadás folyamata a XII-faktor (vagy a faktor Hageman) érintkezésével vagy proteáz aktiválásával kezdődik, nagy molekulatömegű kininogén és a Kallikrein-kinin rendszer részvételével.
A XII faktor átfordul egy XIIA (aktivált) faktor, amely aktiválja a XI faktort (prekurzora a plazma tromboplasztin), fordítására azt a XIA tényező.
Az utóbbi aktiválja az IX faktort (az antihemofil B faktor, vagy a karácsonyi tényező), amely a VIIIa. Faktor (Anthemofilic A faktor) részvételével az IH-faktorhoz kapcsolódik. Az IX faktor aktiválásában a Ca 2+ ionok és a harmadik thrombocitant faktor érintettek.
Az IHA és a VIIIa komplex ionok Ca 2+ és a 3. vérlemezke-tényező aktiválja az X faktort (Stuart faktor), amely a Ha faktorra fordítja. Az X faktor aktiválása során a VA faktor (proakekomin) részvétele is részt vesz.
A HA, VA, IV faktor ionjainak és a harmadik trombocita faktorban lévő tényezők komplexumát prolrombináznak nevezik; Ez aktiválja a protromin (vagy II faktor), így trombinba fordul.
Az utóbbi megszakítja a fibrinogén molekulákat, és fibrinra fordítja.
A XIIIA faktor (fibrinstabirling faktor) hatása alatt oldható formából készült fibrin oldhatatlan fibrinké alakul, amely közvetlenül és erősít (erősítve) a vérlemezke trombus.
Külső véralvadási út
A külső koagulációs mechanizmust akkor végezzük, ha a szövet thromboplasztin szövet (vagy III, szövet, tényező) jelenik meg a keringési kurzusban.
A repromboplasztin kötődik a VII-faktorhoz (proofvetin), fordítja a VIIA faktorhoz.
Az utóbbi aktiválja az X tényezőt, és lefordítja a Ha faktorba.
A gördülő kaszkád további átalakítása megegyezik a plazma koagulációs faktorok belső mechanizmusával történő aktiválásával.
Röviden véralvadási mechanizmus
Általánosságban elmondható, hogy a véralvadási mechanizmus röviden számos egymást követő szakaszban szerepel:
- a normál véráramlás megsértése és a vaszkuláris fal integritásának károsodása miatt az endothelium hibája fejlődik;
- az endotelius (kollagén, laminin), a Willebrand faktor és a plazma fibronektin tapad az endoteliya alagsorba.
- a keringő vérlemezkéket a bazális membrán kollagénjéhez és laminarinához is ragaszkodnak, majd a Willebrand faktorhoz és a fibronctinhez;
- a thrombocita adhézió és aggregációja a harmadik lemezes faktor külső felületi membránjára való megjelenéshez vezet;
- a 3. lemezes tényező közvetlen részvételével a plazma koagulációs faktorok aktiválása van, ami a rostrin képződéséhez vezet a thrombocyta vércukorban - a vérerősítés kezdődik;
- a fibrinolízis rendszer aktiválódik belső (a XII faktor, nagy molekulatömegű kininogén, és a kallikrein-kinine rendszer) és a külső (befolyása alatt TAP) mechanizmusok megállítani a további trombózis; Ebben az esetben nemcsak a trombus lyseing, hanem számos fibrin degradációs termék (PDF) képződését, amely viszont a patológiás trombózis, amely fibrinolitikus aktivitással rendelkezik;
- az érrendszeri hibák javítása és gyógyítása a Reparative-Linguitive System (plazma fibronektin, transzglutamináz, thrombopoetetin stb.) Fiziológiai tényezőinek hatása alatt.
Az akut masszív vérfal mellett, a hemostasis rendszerben, az egyensúlyban a hemostasis rendszerben, nevezetesen a trombózis és a fibrinolízis mechanizmusa között, gyorsan megsértik, mivel a fogyasztás jelentősen meghaladja a termékeket. A véralvadási mechanizmusok kimerülésének fejlesztése és az akut DVS-szindróma kialakulásának egyik linkje.
A véralvadás rendkívül összetett és nagyrészt egy titokzatos biokémiai folyamat, amelyet a keringési rendszer károsodása során el kell indítani, és a vérplazma átalakításához vezet egy felhő zsonglőrvé válásához, a sebet és a vérzés megszakítását. Ennek a rendszernek a megsértése rendkívül veszélyes, és vérzést, trombózisokat vagy más olyan patológiákat eredményezhet, amelyek közösen felelősek az oroszlán halálozási és fogyatékosságának a modern világban. Itt megnézzük a rendszer eszközét, és elmondjuk a legfejlettebb eredményeket a tanulmányában.
Bárki, aki legalább egyszer az életében kapta meg a karcolást vagy sebet, ezáltal csodálatos lehetőséget szerzett arra, hogy megfigyelje a vért átalakulását a folyadékból viszkózus, nem ápolási tömegbe, ami a vérzés megállításához vezet. Ezt a folyamatot véralvadásnak nevezik, és egy komplex biokémiai reakciórendszer vezérli.
Blebleing Stop rendszerrel rendelkezik - feltétlenül szükséges a folyékony belső környezetben lévő többcéluláris szervezethez. A véralvadás létfontosságú és számunkra: a fő koagulációs fehérjék génjében a mutáció általában halálos. Sajnos a testünk számos rendszere között, amelyeknek megsértése egészségügyi veszély, a véralvadás is abszolút első helyet foglal el, mint a halál fő közvetlen oka: az emberek különböző betegségekben szenvednek, de szinte mindig a véralvadási rendellenességekből származnak. Rák, szepszis, sérülés, atherosclerosis, szívroham, stroke - a halálos ok okainak legszélesebb körében a koagulációs rendszer képtelensége a folyadék és a szilárd vérállapotok közötti egyensúly fenntartása érdekében.
Ha az ok ismeretes, miért nem lehet vele küzdeni? Természetesen lehet, hogy harcolhat és szükséges: a tudósok folyamatosan új diagnosztikai módszereket és terápiát teremtenek a koagulációs rendellenességek számára. De a probléma az, hogy a koagulációs rendszer nagyon összetett. És a komplex rendszerek szabályozásának tudománya azt tanítja, hogy az ilyen rendszereket különleges módon kell ellenőrizni. A külső hatásra való reagálása nemlineáris és kiszámíthatatlan, és a kívánt eredmény elérése érdekében tudnia kell, hogy hol kell erőfeszítést csatolni. A legegyszerűbb analógia: egy papír repülőgép elindítása a levegőbe, elegendő a kívánt oldalra dobni; Ugyanakkor, hogy vegye le a repülőgépet, meg kell kattintania a pilóta kabinba a megfelelő gombokhoz a kívánt időpontban és a kívánt sorrendben. És ha megpróbálja a repülőgépet, hogy futjon egy dobást, mint egy papír repülőgép, akkor rosszul ér véget. Tehát a koagulációs rendszerrel: sikeresen kezelni, tudnia kell a "Control Points" -t.
A legutóbbi időig a véralvadás sikeresen ellenállt a kutatók kísérleteinek, hogy megértsék munkáját, és csak az elmúlt években kiváló minőségű ugrás volt. Ebben a cikkben elmondjuk ezt a csodálatos rendszert: hogyan működik, miért olyan nehéz tanulni, és a legfontosabb dolog - megmondjuk a legújabb felfedezésekről, hogy megértsük, hogyan működik.
Hogyan működik a véralvadás
A vérzés ugyanezen az elgondoláson alapul, hogy a háziasszony egy hideg - konvertáló folyadék készítésére szolgál egy gélbe (kolloid rendszer, ahol a molekulák hálózat alakul ki, képes megtartani a folyadékot a sejtekben a sejtekben a hidrogénkötésekben molekulák). By the way, ugyanazt az elképzelést használják az eldobható gyermekek pelenkáiban, amelyekben az anyagot nedvesítés közben helyezzük el. Fizikai szempontból ugyanazt a feladatot kell megoldani, mint a koagulációban - a szivárgás elleni küzdelem minimális erőfeszítéssel.
A véralvadás központi kapcsolat hemosztázis (Vérzés megáll). A hemostasis második gyűrűje speciális sejtek - thrombocytes- egymáshoz csatlakoztatható, és a károsodás helyére a dugó megállításához.
A koagulációs biokémia átfogó nézete az 1. ábrán látható, amely alján látható az oldható fehérje transzformációs reakciója. fibrinogén ban ben fibrinEzt követően a rácsba polimerizáljuk. Ez a reakció a kaszkád egyetlen része, közvetlen fizikai jelentése és döntő tiszta fizikai probléma. Más reakciók szerepe kizárólag szabályozó: biztosítja a fibrinogén transzformálását a fibrinba csak a megfelelő helyen és a megfelelő időben.
1. ábra: Alapvető véralvadási reakciók. A koagulációs rendszer egy kaszkád - olyan reakciók sorozata, ahol az egyes reakciók terméke katalizátorként működik. A kaszkád fő "bejárata" a középső részén, a IX és X: fehérje faktorok szintjén szövetfaktor (A reakcióvázlaton feltüntetett TF) összekapcsolja a VIIA faktort, és a kapott enzimatikus komplex aktiválja a IX és X tényezőit. A kaszkád eredménye a kuplung polimerizálására és kialakítására alkalmas protein fibrin (gél). Az aktiválási reakciók túlnyomó többsége a proteolízis reakciók, azaz A fehérje részleges felosztása, amely növeli tevékenységét. Szinte minden koagulációs tényező szükségszerűen gátolja a gátlást: a visszajelzés szükséges a rendszer stabil működéséhez.
Megnevezések: A koagulációs faktorok aktív formában történő átalakításának reakciója látható egyoldalas vékony fekete nyilak. Azzal, hogy rajzolt piros nyilak Mutassa be, hogy mely enzimek aktiválódnak. Az aktivitásvesztés reakciói a gátlás következtében láthatóak vékony zöld nyilak (Az egyszerűség érdekében a nyilakat egyszerűen "CARE", azaz nem ábrázolják, amellyel az inhibitorok kötődnek). Megjelenik a komplexek reverzibilis képződései kétoldalas vékony fekete nyilak. A koagulációs fehérjéket nevek vagy római számok vagy rövidítések jelzik ( TF. - szövetfaktor, PC. - CHOTEIN C, APC. - aktivált fehérje c). A túlterhelés elkerülése érdekében a diagram nem jelenik meg: a trombin thrombomodulinnal való kötődése, a vérlemezkék aktiválása és szekréciója, a koaguláció aktiválása.
A fibrinogén hasonlít egy 50 nm-es rúdra és 5 nm vastagra (2. ábra de). Az aktiválás lehetővé teszi a molekulák ragasztását a fibrin szálba (2. ábra b.), majd az elágazó rostba, és háromdimenziós hálózatot képez (2. ábra ban ben).
2. ábra Fibrin gél. de - Fibrinogén molekula vázlatos eszköze. Az alapja három pár tükörálló polipeptid láncból áll, β, γ. A molekula közepén láthatjuk az A és B trombin fibrinopetidek (FPA és FPB a képen található) thrombin fibrinopetidekkel történő vágáskor. b. - A fibrin szál összeszerelésének mechanizmusa: molekulák egymáshoz kapcsolódnak egymáshoz a közép-középső fej elve, kétszálú rostot képeznek. ban ben - A gél elektronikus mikroszkópja: A fibrinszálak ragaszthatók és megoszthatók egy komplex, háromdimenziós struktúra kialakításával.
3. ábra: trombin molekula háromdimenziós szerkezete. Az ábra bemutatja a trombin szubsztrátok és kofaktorok kötődéséért felelős molekula aktív helyét és részeit. (Az aktív hely egy molekula része, amely közvetlenül felismeri a felosztást és az enzimatikus katalizálás helyét.) A molekula (exosit) kiálló részei lehetővé teszik, hogy "kapcsolja be" a trombin molekulát, így egy multifunkcionális fehérje, amely különböző módon működhet módok. Például, a kötődését thrombodulin a exoxite I fizikailag átfedések hozzáférést trombin a prokoaguláns szubsztrátok (fibrinogén, faktor V) és altohematically serkenti aktivitással rendelkeznek a C fehérje
A fibrinogén trombin (3. ábra) működtetője a szerinproteinázok családjához tartozik - enzimek, amelyek peptidkötések hasítására alkalmasak fehérjékben. A tripszin és a kimotripszin emésztő enzimei relatív. A proteinázokat inaktív formában szintetizálják, hívják zimogenom. Az aktiváláshoz olyan peptidkapcsolatot kell osztani, amely az aktív helyet záró fehérje részét tartja. Tehát a trombint egy protuberin formájában állítjuk elő, amely aktiválható. Amint az az 1. ábrán látható. 1 (ahol a protromin II faktorként van jelölve), az Xa faktor katalizálja.
Általánosságban elmondható, hogy a koagulációs fehérjéket a hivatalos nyitás sorrendjében a római számok számát és számának számítja. Az "A" index aktív formát jelent, és távolléte inaktív elődje. Hosszú nyitott fehérjékhez, mint például fibrin és trombin, használja saját nevét. Néhány szoba (III, IV, VI) történelmi okokból nem használható.
A koagulációs aktivátor proteinként szolgál szövetfaktorjelen van az összes szövet sejtjei membránjaiban, az endothelium és a vér kivételével. Így a vér csak akkor marad folyékonynak köszönhetően, mivel normális, az endotélium vékony védőburkolata védi. A hajó integritásának megsértése esetén a szövet tényező kötődik a VIIa faktorral a plazmából, és összetettük külső tenáz (Tenase vagy xase, a szóból tÍZ. - Tíz, vagyis Az aktivált tényező száma) - aktiválja az X faktorot.
Thromubin is aktiválja a tényezők V, VIII, XI, ami a gyorsulás a saját termelési: A XIA faktor aktiválja a IX faktort, valamint a VIIIa és Va faktorokat kötődnek a tényezők a IXA és XA, illetve ezek aktivitásának növelésére a megrendelések (A IXA és a VIIIA. Tényező összetételét hívják belső Tenazo.). Ezeknek a fehérjéknek a hiánya súlyos megsértéshez vezet: így a viii, ix vagy xi tényezők hiánya súlyos betegséget okoz vérzékenység (a híres "carista betegség", amely Tsarevich Alexey Romanov-t érintette); Az X, VII, V vagy Protromina hiánya nem kompatibilis az életkel.
A rendszer ilyen rendszerét hívják pozitív visszajelzést: A trombin aktiválja a saját termelését felgyorsító fehérjéket. És itt van egy érdekes kérdés, miért van szükségük? Miért nem tudod azonnal a választ gyorsan elvégezni, miért teszik meg a természet kezdetben lassúvá, majd azt az utat, hogy további gyorsulás? Miért a koagulációs rendszer duplikációjában? Például az X faktor komplex VIIA-TF (külső Tenas) és az IXA-VIIIIa komplex (belső tenaz) aktiválható; Teljesen értelmetlennek tűnik.
A véralvadási proteinázok inhibitorai is vannak jelen a vérben. A hálózat a III antitrombin és a szöveti faktor elérési útjának inhibitora. Ezenkívül a trombin képes aktiválni egy szerin proteinázt protein S.amely megosztja a VA és a VIIIA-os koagulációs tényezőket, arra kényszerítve őket, hogy teljesen elveszítsék tevékenységüket.
A C fehérje a szerin proteináz elődje, nagyon hasonlít a IX, X, VII. És a protromin tényezőjéhez. Ezt aktiválja a trombin, valamint az XI tényező. Azonban, amikor aktiválva van, az így kapott szerin proteináz enzimatikus aktivitását nem használja más fehérjék aktiválásához, valamint az inaktiválás érdekében. Az aktivált fehérje C proteolitikus felosztást eredményez a VA és VIIIa koagulációs faktorokba, és arra kényszerítve őket, hogy teljesen elveszítsék kofaktor aktivitását. Így a trombin - a koagulációs kaszkád terméke - gátolja saját termelését: azt hívják negatív visszajelzés. És ismét van egy szabályozási kérdésünk: miért gyorsul ki a trombin, és lelassítja a saját aktiválását?
A koaguláció evolúciós eredete
A védővirágok kialakulása többszínű mint egy milliárd évvel ezelőtt kezdődött - valójában, csak a vér megjelenése miatt. Maga a koagulációs rendszer maga a másik történelmi mérföldkő leküzdésének eredménye - a gerincesek megjelenése ötszáz millió évvel ezelőtt. Valószínűleg ez a rendszer immunitásból származik. Az immunreakciók következő rendszerének megjelenése, amely baktériumokkal küzdött, fibringélrel borításával véletlenszerű oldali eredményhez vezetett: a vérzés gyorsabban megállt. Ez lehetővé tette a keringési rendszer nyomás és áramlásának növelését, valamint az érrendszeri rendszer javulását, azaz az összes anyag szállításának javulása, új fejlesztési horizontot nyit meg. Ki tudja, hogy a koaguláció megjelenése volt az az előny, amely lehetővé tette, hogy a csigolya elfoglalta a jelenlegi helyét a Föld bioszférájában?
Számos művészet (például rák-kard), a koaguláció is létezik, de önállóan keletkezik és immunológiai szerepeken maradt. A rovarok, valamint más gerinctelenek, általában gyengébb vérzési rendszert költenek a vérlemezke-aggregáció (pontosabban, az albecetesek - a vérlemezkék távoli rokonai) alapján. Ez a mechanizmus meglehetősen működőképes, de alapvető korlátozásokat tesz az érrendszeri rendszer hatékonyságára, ugyanúgy, mint a trachy légzési forma korlátozza a lehető legnagyobb rovarméretet.
Sajnos a koagulációs rendszer köztes formáinak lényegei szinte mindenki kihalt. Az egyetlen kivétel a frantista hal: a bánya végein lévő koagulációs rendszer genomiális analízise azt mutatta, hogy sokkal kevesebb összetevőt tartalmaz (vagyis észrevehetően könnyebben működik). Az állkapocs halakkal és az emlősökkel kezdődően a koagulációs rendszerek nagyon hasonlóak. A sejt hemostasis rendszerei hasonló alapelvek szerint is működnek, annak ellenére, hogy a kis, nukleáris szabad vérlemezkék csak emlősökre jellemzőek. A fennmaradó gerinces vérlemezkék olyan nagy sejtek, amelyeknek rendszermagja van.
Összefoglalva, a koagulációs rendszert nagyon jól tanulmányozták. Az új fehérjéket vagy reakciókat tizenöt éven át nem nyitották meg, amely a modern biokémia számára az örökkévalóság. Természetesen lehetetlen teljesen kiküszöbölni az ilyen felfedezés valószínűségét, de eddig nincs egyetlen jelenség, amelyet nem tudtunk megmagyarázni a meglévő információk használatával. Inkább, éppen ellenkezőleg, a rendszer sokkal nehezebbnek tűnik, mint a szükséges: emlékeztetünk Öntől mindezekről (meglehetősen nehézkes!) Csak egy reakció valójában a gélesedéssel foglalkozik, és minden másra szükség van egy bizonyos értelemképző szabályozáshoz.
Ezért a kutatók - a különböző területeken dolgozó koagulológusok - a klinikai hemosztaziológiától a matematikai biofizikumig - aktívan mozognak a kérdésből - Hogy van a koaguláció? Kérdésekre "Miért van ilyen koaguláció így?", "Hogyan működik?" És végül "Hogyan kell befolyásolnunk a koagulációt a kívánt hatás elérése érdekében?". Az első dolog, amit meg kell tennie, hogy válaszoljon, hogy megtudja, hogyan vizsgálja meg az egész koagulációt, és nem csak külön reakciókat.
Hogyan lehet feltárni a koagulációt?
A koaguláció tanulmányozásához különböző modelleket hoznak létre - kísérleti és matematikai. Pontosan mit tehetnek, hogy megkapjam?
Egyrészt úgy tűnik, hogy az objektum tanulmányozásának legjobb megközelítése maga a tárgy maga. Ebben az esetben egy személy vagy egy állat. Ez lehetővé teszi, hogy figyelembe vegye az összes tényezőt, beleértve a hajók véráramlását, az erek falakkal való kölcsönhatását és még sok más. Ebben az esetben azonban a feladat összetettsége meghaladja az ésszerű határokat. A koagulációs modellek lehetővé teszik a vizsgálat tárgyának egyszerűsítését anélkül, hogy elvesztené az alapvető jellemzőit.
Megpróbálunk ötletet tenni arról, hogy a követelményeknek meg kell felelniük ezeknek a modelleknek, hogy helyesen tükrözzék a koaguláció folyamatát in vivo..
A kísérleti modellben ugyanazokat a biokémiai reakcióknak kell lenniük, mint a szervezetben. Nem csak a koagulációs rendszer fehérjék, hanem a koagulációs folyamat - vérsejtek, endothelium és alnendothelium többi résztvevője is jelen kell lennie. A rendszernek figyelembe kell vennie a koaguláció térbeli heterogenitását in vivo.: Aktiválás a sérült endoteliális szakaszból, az aktív tényezők eloszlása, a véráram jelenléte.
A koagulációs modellek figyelembevétele természetesen a koagulációs kutatási módszerekkel kezdődik in vivo.. Az ilyen hasonló alkalmazott megközelítés alapja, hogy kísérleti állati kontrollált károsodást alkalmazzon a hemosztatikus vagy trombózisos reakció okozására. Ezt a reakciót különböző módszerekkel vizsgáljuk:
- vérzési idő megfigyelése;
- az állatban vett plazmaelemzés;
- egy válogató állat és szövettani vizsgálat megnyitása;
- a trombusz valós idejű megfigyelése mikroszkóppal vagy magmágneses rezonanciával (4. ábra).
4. ábra: trombla kialakítása in vivo. egy lézer által kiváltott trombózis modellben. Ezt a képet a történelmi munkából reprodukálják, ahol a tudósok először tudták megfigyelni a thrombus "élő" fejlődését. Ehhez az egér vérét fluoreszcensen címkézett antitestek koncentrátumával injektáltuk a koagulációs fehérjék és a vérlemezkék és a konfokális mikroszkóp objektív alá történő elhelyezése (háromdimenziós szkennelés elvégzéséhez), az Arteriole-t az optikai megfigyeléshez kapcsolta a bőrt, és az endotélium lézerrel károsodott. Az antitestek elkezdtek csatlakozni a növekvő trombushoz, lehetővé téve annak megfigyelését.
A vágási kísérlet klasszikus vizsgálata in vitro. Ez az, hogy a vérplazma (vagy a szilárd vér) valamilyen kapacitással keveredik az aktivátorral, majd ellenőrizni kell a koaguláció folyamatot. A megfigyelési módszer szerint a kísérleti technikák a következő típusokra oszthatók:
- maga a koagulációs folyamat megfigyelése;
- a koagulációs tényezők koncentrációjának változása időről időre.
A második megközelítés összehasonlíthatatlanul több információt ad. Elméletileg, tudva, hogy az összes tényező koncentrációját tetszőleges pillanatban, teljes információt kaphat a rendszerről. A gyakorlatban a két fehérjék tanulmányozása ugyanabban az időben drága, és nagy technikai nehézségekkel jár.
Végül a test koagulációja heterogén módon áramlik. A formáció egy csomó elindul a sérült fal, terjed részvételével az aktivált vérlemezkék térfogatának plazma, abbahagyja a endothelium az edények. A klasszikus módszerek segítségével megfelelő módon feltárja ezeket a folyamatokat, lehetetlen. A második fontos tényező a hajók véráramlásának jelenléte.
Ezeknek a problémáknak a tudatossága a megjelenéshez vezetett, az 1970-es évektől kezdve, számos áramlási kísérleti rendszerből. in vitro.. Néhány időre volt szükség a probléma térbeli aspektusainak tudatában. Csak az 1990-es években kezdődik, amelyek figyelembe veszik a koagulációs tényezők térbeli heterogenitását és diffúzióját, és csak az elmúlt évtizedben aktívan használták a tudományos laboratóriumokban (5. ábra).
5. ábra. A fibrin rögök térbeli növekedése normál és patológiában. Hiding egy vékony réteg vérplazma aktivált immobilizált szövet faktor a falon. A fotók aktivátor található bal. Szürke bővítő szalag - Növekvő fibrin vérrög.
A hemosztázis és a thrombosis vizsgálatok kísérleti megközelítései mellett matematikai modelleket is használnak (ez a kutatási módszer gyakran nevezik silico-ban. ). A biológia matematikai modellezése lehetővé teszi a biológiai elmélet és a tapasztalat közötti mély és összetett kapcsolatokat. A kísérletnek bizonyos határa van, és számos nehézséggel jár. Ezenkívül néhány elméletileg lehetséges kísérletek kivitelezhetetlenek vagy kiterjesztett utak a kísérleti technikák korlátozása miatt. A modellezés egyszerűsíti a kísérleteket, mivel előre megtalálhatja a kísérletek szükséges feltételeit. in vitro. és in vivo.Amelyen az érdeklődés hatása figyelhető meg.
A koagulációs rendszer szabályozása
6. ábra: Külső és belső tenáziához való hozzájárulás a fibrin rögzőhely kialakulása a térben. Mi használt matematikai modell, hogy vizsgálja, hogy milyen mértékben a hatását a véralvadási aktivátor (szövet) a térben meghosszabbíthatja. Ehhez számítottuk az Xa faktor eloszlását (amely meghatározza a trombin eloszlását, amely meghatározza a fibrin eloszlását). Az animáció az Xa faktor eloszlását mutatja, külső tenázzal készült (Complex VIIA-TF) vagy belső Tenazo. (Komplex IXA-VIIIA), valamint az Xa faktor teljes számának (árnyékolt régió). (A betét ugyanezt mutatja nagyobb koncentrációjú mértékben.) Látható, hogy az aktivátoron generált Xa faktor nem tud behatolni az aktivátorból a plazmának nagy gátlási sebessége miatt. Éppen ellenkezőleg, az IXA-VIIIa komplexum távol van az aktivátortól (mivel az IXA tényező lassabb gátló, és ezért nagyobb távolságra van az aktivátorból származó hatékony diffúzióval), és biztosítja az xa tényező terjesztését az űrben.
Készítsük el a következő logikai lépést, és próbáljunk megválaszolni a kérdést - és hogyan működik a fent leírt rendszer?
Kaszkád koagulációs rendszer
Kezdjük a kaszkáddal - az enzim láncait aktiválják egymást. Az állandó sebességgel dolgozó egyik enzim a termék koncentrációjának lineáris függését adja időben. Kaszkádból származik N. enzimek Ez a függőség lesz t N.hol t. - idő. A rendszer hatékony működéséhez fontos, hogy a válasz pontosan a "robbanásveszélyes" karakter, mivel minimálisra csökkenti azt az időszakot, amikor a fibrin órája még mindig törékeny.
A koaguláció futása és a pozitív visszajelzés szerepe
Amint azt a cikk első részében említettük, sok koagulációs reakció lassú. Így az IXA és XA tényezők maguk nagyon rossz enzimek, és hatékony működésre van szükségük a kofaktorok (VIIIa, VA tényezők, illetve). Ezek a kofaktorok által aktivált trombin: egy ilyen eszköz, amikor az enzim aktiválja a saját termelés, úgynevezett pozitív visszacsatolási hurok.
Amint kísérletileg és elméletileg kimutattuk, a V trombin faktor aktiválódásának pozitív visszajelzései az aktiválási küszöböt - a rendszer tulajdonság nem reagál az alacsony aktiválásra, de gyorsan működik, ha a nagy nagy. Az ilyen készség a váltáshoz nagyon értékes a koagulációhoz: lehetővé teszi a "hamis trigger" rendszer megakadályozását.
A belső út szerepe a koaguláció térbeli dinamikájában
A biokémisták egyik érdekes rejtélye a fő koagulációs fehérjék megnyitását követő években a XII-ben a hemosztázisban szerepelt. A hiányosságát a legegyszerűbb koagulációs tesztekben találták, növelve a csokor kialakulásához szükséges időt, azonban ellentétben a XI tényező hiányával ellentétben, nem volt koagulációs rendellenességek.
A hazai pályának egyik leghazebb lehetőségét a térben inhomogén kísérleti rendszerek alkalmazásával javasolta. Megállapították, hogy a pozitív visszajelzések nagy jelentőséggel bírnak a koaguláció terjesztésére. Az X-faktor x faktor hatékony aktiválása az aktivátoron az aktivátoron nem fog segíteni az aktivátortól távol eső tengelykapcsoló, mivel az Xa faktor gyorsan gátolja a plazmát, és nem messze van az aktivátortól. De a IXA tényező, amely gátolja egy nagyságrenddel lassabb, nagyon alkalmas ez (és a Villa faktort segíti, amely a trombin aktiválja). És ahol nehéz elérni és őt, a XI tényező a trombin által aktivált, szintén aktiválódik. Így a pozitív visszacsatolási hurkok jelenléte segít háromdimenziós csokorszerkezet létrehozásában.
A fehérje útja, mint lehetséges trikalizációs helymeghatározó mechanizmus
Az aktiválás a fehérjéről trombinnal maga lassú, de élesen felgyorsul, amikor a trombinpeptid van ragasztva egy transzmembrán fehérje három-godulin, szintetizált endotélium sejtek. Az aktivált fehérje C képes megsemmisíteni a VA és VIIIia tényezőit a koagulációs rendszer munkájának lassítására. A reakció szerepének megértésének kulcsa a térben inhomogén kísérleti megközelítések. Kísérleteink lehetővé tették számunkra, hogy azt javasoljuk, hogy megállítsa a trombus térbeli növekedését, korlátozza a méretét.
Összefoglaló
Az elmúlt években a koagulációs rendszer összetettsége fokozatosan kevésbé titokzatos lesz. A rendszer összes alapvető összetevőjének felfedezése, a matematikai modellek fejlesztése és az új kísérleti megközelítések használata lehetővé tette a rejtély függönyét. A koagulációs kaszkád szerkezetét visszafejtjük, és most, ahogy fent láttuk, szinte a rendszer minden egyes lényeges részét azonosította vagy javasolta a teljes folyamat szabályozásában játszó szerepet.
A 7. ábra bemutatja a legmodernebb kísérletet a koagulációs rendszer szerkezetének felülvizsgálatára. Ez ugyanaz a rendszer, mint az 1. ábrán látható. 1, ahol a sokszínű árnyékolás a különböző feladatokért felelős rendszer kiemelt része, amint azt fent említettük. Nem minden ebben a rendszerben megbízhatóan telepítve van. Például, az elméleti becslés az, hogy az aktiválás a VII faktor Xa faktor lehetővé teszi a koagulációs küszöbértéket, hogy válaszoljon az áramlási sebesség marad még nem tesztelt a kísérletben.
Vérvágás
A véralvadás legfontosabb szakaszában a vérzéscsillapítás rendszere, amely felelős a vérzést során kárt az érrendszer a szervezetben. A véralvadást az elsődleges vaszkuláris tombocita hemostasis stádiuma megelőzi. Ez az elsődleges hemosztázis szinte teljes egészében a vaszkuláris fal károsodásának sérüléseinek és mechanikai blokkolásának szűkületének köszönhető. Az egészséges személy elsődleges hemosztázisának jellemző ideje 1-3 perc. A véralvadás (hemokoagulation, véralvadási, plazma hemosztázis, szekunder hemosztázis) - egy komplex biológiai folyamat kialakulásának a vérben a fibrin fehérje fonalak, amely polimerizált és formák a vér záróelemek, mint amelynek eredményeként a vér elveszti a fluiditás, beszerzési göndör következetesség. Az egészséges személy véralvadása helyben történik, az elsődleges vérlemezke-formáció helyén. A fibrin csomó kialakulásának jellemző ideje körülbelül 10 perc.
Fiziológia
Fibrin rögök, amelyet a trombin szilárd vérhez való hozzáadásával kapott. Pásztázó elektronmikroszkóp.
A hemosztázis folyamata a vérlemezke-fibrin csomó kialakulására csökken. A feltételesen három szakaszra osztható:
- Az edények ideiglenes (elsődleges) görcsje;
- A tapadás és a vérlemezke-aggregáció következtében a vérlemezke parafa kialakulása;
- Visszahúzás (csökkentés és tömítés) vérlemezke parafa.
A hajók károsodását a vérlemezkék azonnali aktiválása kísérte. A tapadás (ragadós) vérlemezkék a kötőszövet szálakhoz a seb szélei mentén a Willebrand glikoprotein tényezője. Az adhézióval párhuzamosan a vérlemezke-aggregáció következik: az aktivált vérlemezkéket a sérült szövetekhez és egymáshoz kapcsolják, a vérveszteség elérési útját blokkoló egységek. Megjelenik egy vérlemezke dugó
A vérlemezkékkel szembeni tapadást és aggregációt, különböző biológiailag aktív anyagokat (ADF, adrenalin, norepinefrin stb.) Lenyűgözően szekretálódik, ami a másodlagos, visszafordíthatatlan aggregációhoz vezet. Egyidejűleg a kiadás vériemezke faktorok, a trombin alapul fibrinogén a fibrin hálózat, ahol az egyéni eritrocitákat és leukocitákat beragadt - az úgynevezett trombocita-fibrin csomó (vérlemezke parafa) van kialakítva. A precíziós fehérjéknek köszönhetően a thrombostenin-vérlemezkék egymáshoz húzódnak, a vérlemezke parafa csökken és tömörítve van, visszahúzódik.
A tokmány vérének folyamata
Klasszikus véralvadási séma Moravitsa (1905)
A vér kukakozásának folyamata túlnyomórészt pro-becsült-enzim kaszkád, amelyben a pro-becslés aktív állapotba fordul, megszerzi a vérbevitel egyéb tényezőinek aktiválását. A legegyszerűbb formában a vérbevitel folyamata három fázisra osztható:
- az aktiválási fázis magában foglalja a prolombináz képződéséhez vezető egymást követő reakciók komplexét és a protrombin trombinban való átmenetet;
- a koagulációs fázis fibrin fibrin képződése;
- a visszahúzási fázis egy sűrű fibrin rögök kialakulása.
Ezt a rendszert Moravitz 1905-ben írta le, és még mindig nem veszítette el relevanciáját.
A véralvadási folyamat részletes megértése 1905 óta jelentős előrelépés történt. Több tucat új fehérjék és reakció vesz részt a véralvadási folyamatban, amely kaszkád jellegű. Ennek a rendszernek a komplexitása a folyamat szabályozásának kell lennie. A véralvadást kísérő reakciók kaszkádjának jelenlegi bemutatása az 1. ábrán látható. A 2. és 3. romlása miatt a szöveti sejtek és vérlemezke-aktiváció, foszfolipo felszabadulnak, amely együtt a plazma tényezők X A és V A, és a Ca 2+ ionok képeznek enzimkomplex, amely aktiválja Protromine. Ha a befejezési folyamat a foszfolipoproteinek hatása alatt kezdődik, a sérült edények vagy a kötőszövet sejtjeiből izoláljuk, beszélünk külső vérbeviteli rendszer (Külső koagulációs aktiválási útvonal, vagy szöveti faktor útvonal). A fő összetevői a pálya 2 fehérjék: a VIIa faktor és a szöveti faktor, a komplex e 2 fehérjék is utalnak a komplex külső TENáz.
Ha az iniciáció a plazmában lévő összeomlás tényezőinek hatása alatt következik be, akkor a kifejezést használják belső kabátrendszer. Az aktivált vérlemezkék felületén kialakuló IXA és VIIIA faktor komplexumát belső zavarnak nevezik. Így az X faktor komplex VIIA-TF (külső Tenas) és az IXA-VIIIia komplex (belső Tenas) aktiválható. A külső és belső véralvadási rendszerek egymást kiegészítik egymást.
Az adhézió folyamatában a vérlemezkék változásai - a sűrűsítési folyamatokkal lekerekített sejtekké válnak. Az ADP hatása alatt (részben a sérült sejtekből származó) és az adrenalin, az aggregáció vérlemezke-képesség növekszik. Ebben az esetben a szerotonin, katekolaminok és számos más anyag különbözik tőlük. A befolyása alatt a sérült hajók lumenének szűkítése, a funkcionális iszkémia bekövetkezik. Végső soron az edények átfedik a kollagén szálak széleihez ragasztott vérlemezkék tömegét a seb szélei mentén.
A hemosztázis ezen szakaszában a thrombin a szövet thromboplasztin hatására alakul ki. Ő kezdeményezi a vérlemezkék visszafordíthatatlan aggregációját. A thrombocyta membrán specifikus receptoraival reagálva a trombin az intracelluláris fehérjék foszforilációját és a Ca 2+ ionok felszabadulását okozza.
Ha vannak kalciumionok a vérben, az oldható fibrinogén polimerizációja vérben történik (lásd Fibrin) és az oldhatatlan fibrinszálak szerkezeti hálózata képződését. Ebből a pontból ezeken a szálakon a vér egyenletes elemei szűrjük, további keménységet hoznak létre a teljes rendszerrel, és egy míg egy vérlemezke-fibrin csomó (fiziológiai trombus), amely eltömíti a rés helyét Kéz, a vérveszteség megakadályozása, a másik oldalon - a külső anyagok és mikroorganizmusok áramlásának blokkolásával a vérbe. Sokféle körülmény befolyásolja a vért. Például a kationok felgyorsítják a folyamatot, és az anionok lassulnak. Ezenkívül vannak olyan anyagok, amelyek teljesen blokkolják a vérbevitelt (heparin, súlyemelés stb.), És aktiválják azt (Gürza nucleus, Feracryl).
A vérfeldolgozó rendszer veleszületett rendellenességeit hemofílianak nevezik.
Véralvadási módszerek
A véralvadási rendszer klinikai tesztjeinek sokfélesége 2 csoportra osztható: globális (integrált, általános) tesztek és "helyi" (specifikus) tesztek. A globális tesztek jellemzik a koaguláció teljes kaszkádjának eredményét. Alkalmasak a vér koagulációs rendszerének átfogó állapotának diagnosztizálására és a patológiák súlyosságára, figyelembe véve a befolyás minden tényezőjét. Global módszerek kulcsfontosságú szerepet játszanak az első szakaszban a diagnózis: adnak szerves képet a változások a gördülő rendszerben, és lehetővé teszi, hogy előre a tendencia hiper- vagy hypocoagulation egészére. A helyi vizsgálatok jellemzik a véralvadási rendszer kaszkádjának egyéni szakaszainak munkájának eredményét, valamint külön koagulációs tényezőket. Elengedhetetlenek, hogy tisztázzák a patológia lokalizálását a koagulációs tényező pontosságával. A hemostasis munkájának teljes képének elérése érdekében a betegnek képesnek kell lennie arra, hogy kiválassza, hogy melyik tesztre van szükség.
Globális tesztek:
- A teljes véralvadási idő meghatározása (Mac-Magro módszer vagy morva módszer)
- Tombin generációs teszt (trombin potenciál, endogén trombin potenciál)
"Helyi" tesztek:
- Aktivált részleges tromboplasztinet (AFTT)
- Teszt Prothrombin Time (vagy protrombin teszt, sok, PV)
- Enyhén speciális módszerek az egyes tényezők koncentrációjának változásainak azonosítására
Minden olyan módszer, amely az időtartamot a reagens hozzáadásának pillanatától mérve (aktivátor, amely a koagulációs eljárást futtatja) a plazmában lévő fibrin rögök kialakulásához a vizsgált plazmában a véralvadási módszerekhez tartozik (az angolul. "Slot" - csomópont .
Lásd még
Jegyzetek
Linkek
Wikimedia Alapítvány. 2010.
- Baseball a Nyári Olimpiai Játékokon 1996
Vérvágás - a folyékony vért rugalmas vérrögökká alakítjuk át a fibrinogén átmenetet a vérplazmában oldhatatlan fibrinben; Az állatok és egy személy védőreakciója, amely megakadályozza a vérveszteség megsértését az erek integritásának megsértésével ... Biológiai enciklopédikus szótár
vérvágás - - Biotechnológiai téma en Bood Clotting ... Műszaki fordítókönyvtár
vérvágás enciklopédikus szótár
Vérvágás - Vér vágása, vérátmenet folyékony állapotból zsonglőrköpenyben. A vér (fogyasztás) tulajdonsága egy védőreakció, amely megakadályozza a testet a vér elvesztéséből. Az S. K. a biokémiai reakciók sorrendjeként halad, ... ... ... Állatorvosi enciklopédikus szótár
Vérvágás - Átalakítás folyékony vért elasztikus vérrögök eredményeként az átmenet egy fibrinogén fehérje feloldjuk a vérplazmában oldhatatlan fibrinné, amikor a vér lejárt egy sérült hajó. Fibrin, polimerizálás, vékony szálak tartása ... ... ... Természettudomány. enciklopédikus szótár
A vércsalás tényezői - A bevonó tényezők kölcsönhatása, amikor a véráramlás hemokoagulációs aktiválási tényezői a vérplazmában és a vérlemezkékben található anyagok csoportja és ... Wikipedia
Vérrögés - Vágási vér (hemokoagulation, része a hemosztázis) komplex biológiai folyamat kialakulásának a vérben a fibrin fehérje szálak vérrögképződés, mint amelynek eredményeként a vér elveszti fluiditás, megszerzése göndör konzisztenciát. Általában ... ... Wikipedia
A testünkben előforduló egyik legfontosabb folyamat a vér aprítása. A rendszert az alábbiakban ismertetjük (az egyértelműség és a képek is rendelkezésre állnak. És mivel ez egy összetett folyamat, érdemes részletesen figyelembe venni.
Hogyan történik minden?
Tehát a kijelölt folyamat felelős a vérzés megállításáért, amely a szervezet érrendszeri rendszerének egy adott összetevőjének károsodása miatt következett be.
Ha egyszerű nyelven beszélünk, akkor három fázist lehet megkülönböztetni. Az első az aktiválás. Az edény károsodása után az egymást követő reakciók előfordulnak, ami végül az úgynevezett promotibináz kialakulásához vezet. Ez egy komplex komplex, amely V és X, a vérlemezke membránok foszfolipid felületén van kialakítva.
Második fázis - koaguláció. Ebben a szakaszban, fibrin képződik fibrinogén - nagy molekulatömegű fehérje, amely az alapja a trombus, amelyek előfordulását és magában foglalja a vér koagulációs. Az alábbiakban ismertetett sémát egyértelműen megmutatja.
És végül a harmadik szakasz. Ez magában foglalja a fibrin csomó kialakulását, amelyet sűrű szerkezet jellemez. By the way, ez volt a mosás és szárítás módja, hogy lehetséges "anyag" beszerzésére, amelyet ezután steril filmek és szivacsok készítésére használnak, hogy megállítsák a vérzést a kis hajók sebészeti műveletekben történő lebomlásával.
Reakciókra
Fent a rendszert röviden ismertetett, az úton alakult ki 1905-ben egy koagulátor elemzi Paul Oscar Moravitz. És eddig nem veszíti el relevanciáját.
De 1905 óta, a vér kialakulásának területén, összetett folyamatként való megértése, sok megváltozott. Természetesen a haladásnak köszönhetően. A tudósok több tucat új reakciót és fehérjét tudtak megnyitni, amelyek részt vesznek ebben a folyamatban. És most egy lépcsőzetes véralvadási rendszer gyakoribb. Az ilyen összetett folyamat felfogása és megértése egy kicsit érthetőbbé válik.
Amint látható az alábbi képen, amely szó szerint "a téglák szétszerelve". A belső és külső rendszert figyelembe veszik - vér és szövet. Minden egyes jellemző esetében a kár miatt bizonyos deformáció következik be. A vérrendszerben a vaszkuláris falakra, kollagénre, proteázokra (felosztó enzimekre) és katecholaminokra (mediátorok molekulák) alkalmazzák. A sejtkárosodást a szövetben megfigyeljük, amelynek következtében a tromboplasztin kijön. Amely a tekercselés folyamatának lényeges stimulálója (más módon úgynevezett koaguláció). Közvetlenül a vérbe megy. Ez az ő "útja", de védelmi jellegű. Végtére is, ez a tromboplasztin, amely elindítja a tekercselési folyamatot. A felszabadulása után kezdődik a fenti három fázis végrehajtása.
Idő
Tehát mi a helyzet a véralvadással, a rendszer hasznos volt. Most szeretnék egy kicsit beszélni.
Az egész folyamat legfeljebb 7 percet vesz igénybe. Az első fázis öt-hétig tart. Ez idő alatt protromin van kialakítva. Ez az anyag összetett különféle fehérjeszerkezet, amely felelős a hűvösebb folyamatának és a vér kondenzációjának képességének folyamán. Amelyet a szervezetünk a trombus céljára használ. Ez bezár egy sérült helyet, amelynek köszönhetően a vérzés megáll. Mindez 5-7 percet vesz igénybe. A második és a harmadik szakasz sokkal gyorsabb. 2-5 másodperc. Mivel ezek a véralvadási fázisok (a séma fent rendelkezésre állnak) befolyásolják a mindenütt előforduló folyamatokat. Tehát a kár helye közvetlenül.
Protromine, viszont a májban van kialakítva. És az idő szintézisére van szükség. Milyen gyorsan elegendő mennyiségű protlubint állítunk elő, attól függ, hogy mennyi a szervezetben lévő k-vitamin mennyisége. Ha hiányzik, a vérzés nehéz lesz megállni. És ez komoly probléma. Mivel a K-vitamin hiánya a protecrin szintézis megsértését jelzi. És ez egy hornyolás, amelyet kezelni kell.
Szintézis stabilizálása
Nos, az általános véralvadási rendszer egyértelmű - most egy kicsit figyelmet kell fordítani a témára vonatkozóan, mit kell tenni, hogy állítsa vissza a kívánt mennyiségű K-vitamin a szervezetben.
Kezdeni - enni. A legnagyobb k-vitamin a zöld tea-ban van - 959 μg / 100 g! Háromszor több az út, mint a fekete. Ezért érdemes aktívan inni. Nem szükséges elhanyagolni a zöldségeket - spenót, fehér káposzta, paradicsom, zöldborsó, hagyma.
A húsban a K-vitamin is található, de nem mindenben - csak borjúhúsban, marhahúsban, bárányban. De a legkevésbé a fokhagyma, a mazsola, a tej, az alma és a szőlő részeként található.
Ha azonban a helyzet komoly, akkor a változatos menü nehéz lesz segíteni. Jellemzően orvosok javasoljuk ötvözi étrendjüket gyógyszerek, azok nyilvántartásba. A kezeléssel nem szabad késleltetni. A lehető leghamarabb folytatni kell a véralvadási mechanizmus normalizálását. A kezelési diagramot közvetlenül az orvos írja elő, és arra is törekszik, hogy figyelmen kívül hagyja, hogy megtörténhet, ha az ajánlásokat elhanyagolni kell. És a következmények lehetnek a máj, a trombohemoric szindróma, a tumorbetegségek és a csontvelő őssejtek károsodása.
Schmidt Scheme.
A XIX. Század végén egy híres fiziológus és orvosi tudományok orvosa élt. A neve Alexander Alexandrovich Schmidt volt. 63 éves volt, és a hematológia problémáinak tanulmányozásának nagy részében. De különösen gondosan tanulmányozta a véralvadás témáját. Sikerült létrehoznia enzimatikus jellege ezt a folyamatot, mivel amelynek eredményeként tudós javasolt elméleti magyarázatot rá. Amely egyértelműen ábrázolja az alábbi véralvadási sémát.
Először is, egy sérült hajó csökken. Ezután egy laza, primer vérlemezkötő dugó van kialakítva a hiba helyén. Ezután erősödött. Ennek eredményeképpen egy piros trombus alakul ki (egyébként vérrögöknek nevezik). Ezután részben vagy teljesen feloldódik.
E folyamat során bizonyos koagulációs tényezők nyilvánulnak meg. A rendszer telepítésében is megjeleníti őket. Az arab számok jelzik őket. És mindegyikük 13. és mindenkinek meg kell mondania.
Tényezők
A teljes véralvadási séma felmerülése nélkül lehetetlen. Nos, kezdje el az elsőt.
I. faktor színtelen fibrinogén fehérje. A májban feloldották a plaza-ban. II. Faktor - Protrombin, amelyet már említettünk. Egyedülálló képessége a kalciumionok kötődése. És ezután az anyag felosztása koherens enzimet alakított ki.
A III. Faktor Lipoprotein, Tomb TimboPlastin. A foszfolipidek, a koleszterin és a triacil-gliceridek hívásával történik.
A következő tényező, IV Ca2 + ionok. A nagyon, amely egy színtelen fehérje hatására kötődik. Számos komplex folyamatban részt vesznek, a neurotranszmitterek szekréciójában, például a neurotranszmitterek szekréciójában.
V. faktor globulin. Amely a májban is kialakul. A kortikoszteroidok (hormonális anyagok) és azok szállításának kötelező erejéhez szükséges. VI. Faktor létezett egy bizonyos idő, de aztán úgy döntöttek, hogy eltávolítják az osztályozásból. Mivel a tudósok kiderülnek - ez magában foglalja az V. tényezőt.
De a besorolás nem változott. Ezért a VII. Faktor követi az V. Beleértve a beszerzést is, azzal a részvételsel, hogy a szöveti promotináz (az első fázis) kialakuljon.
A VIII. Faktor egy láncban kifejezett fehérje. Ismert, mint antihemofil globulin A. Ez azért van, mert nincs ilyen ritka örökletes betegség, mint hemofília. Az IX tényező "kapcsolódó" korábban említett. Mivel ez egy antihemofil globulin V. faktor X - közvetlenül globulin, a májban szintetizált.
És végül az utolsó három pont. Ez a Rosental Factor, Hageman és Fibrin Stabilization. Összegzett, befolyásolják az intermolekuláris kapcsolatok kialakulását és az ilyen folyamat normális működését véralvadásként.
A Schmidt-rendszer tartalmazza ezeket a tényezőket. És elég ahhoz, hogy megismerje magukat, hogy megértsék, hogy a leírt folyamat bonyolult és multivariárd.
Antipari rendszer
Ezt a fogalmat is meg kell jegyezni. A véralvadási rendszer felett leírták, a rendszer egyértelműen bemutatja a folyamat folyamán. De az úgynevezett "anticronizáció" is megtörténik.
Kezdjük, szeretném megjegyezni, hogy az evolúció során a tudósok két teljesen ellentétes feladatot megoldottak. Megpróbálták kitalálni, hogy a test sikere megakadályozza a véráramlást a sérült hajókból, ugyanakkor tartsa fenn folyékony állapotban az egész számokban? Nos, a második feladat megoldása az antosvetáló rendszer kimutatása volt.
Ez egy olyan plazmafehérjék, amelyek képesek csökkenteni a kémiai reakciók sebességét. Vagyis gátolja.
És ebben a folyamatban az antitrombin III részt vesz. Fő funkciója bizonyos tényezők munkájának ellenőrzése, amely magában foglalja a véralvadási rendszert. Fontos tisztázni: nem szabályozza a trombus képződését, de kiküszöböli a felesleges enzimeket, amelyek a véráramba esettek, ahol kialakult helyen. Mi szükséges? Annak megakadályozása érdekében, hogy a véráramlás szakaszainak beavatkozása, amelyek megsérültek.
Légzési elem
Beszélgetés arról, hogy mi a véralvadási rendszer (amelynek sémája fent van bemutatva), lehetetlen, hogy ne vegye figyelembe az anyag figyelmét heparinként. Ez egy kén-tartalmú savanyú glikozaminoglikán (az egyik típusú poliszacharid).
Ez egy közvetlen antikoaguláns. A kapott rendszer aktivitásának elnyomásához hozzájáruló anyag. Heparin volt, amely megakadályozza a trombus kialakulásának folyamatát. Hogyan történik ez? A heparin egyszerűen csökkenti a trombin aktivitását a vérben. Ez azonban természetes anyag. És ez előnyös. Ha megadja ezt a véralvadásgátló be a szervezetbe, akkor hozzájárulhat az aktiválás antitrombin III és lipoproteinlipase (enzimek osztott trigliceridek a fő energiaforrások sejtek számára).
Tehát a heparint gyakran használják a thrombotikus állapotok kezelésére. Csak az egyik molekula aktiválhat nagy mennyiségű antithrombin III-t. Ennek megfelelően a heparin katalizátornak tekinthető - mivel ebben az esetben a hatás valóban hasonló az általuk okozott hatáshoz.
Vannak más anyagok is, amelyek ugyanazt a műveletet tartalmazzák, hogy például az α2-macroglobulin. Hozzájárul a trombus felosztásához, befolyásolja a fibrinolízis folyamatot, elvégzi a 2-ionok és néhány fehérjék szállítását. És gátolja a tekercselési folyamatban részt vevő anyagokat is.
Megfigyelt változások
Van egy másik árnyalat, amely nem mutatja be a hagyományos véralvadási rendszert. A szervezetünk fiziológiája olyan, hogy sok folyamat nemcsak kémiai változásokat jelent. De fizikai is. Ha megfigyelnénk a túlzott megjelenést, azt látnák, hogy a vérlemezkék formája a folyamatban megváltozik. Kerekített sejtekké alakulnak, jellemző sűrítő eljárással, amelyek szükségesek az aggregáció intenzív megvalósításához - egyesítési elemek egy egészére.
De ez nem minden. A vérlemezkék, a különböző anyagok - katekolaminok, szerotonin stb. Megkülönböztetik a vérlemezkéket. Ennek köszönhetően az edények lumenje, amely megsérült, szűkült. A funkcionális iszkémia miatt. A vérellátás sérült helyen csökken. És ennek megfelelően a kiáradás fokozatosan minimálisra csökken. Ez lehetővé teszi a vérlemezkék lehetőséget a sérült helyek blokkolására. Ők, a sűrítési folyamatok rovására, mintha "csatolva" a kollagén szálak széleihez, amelyek a seb szélén vannak. Ez véget vet az első, a leghosszabb aktiválási fázis. A trombin kialakulása befejeződik. Ezt követően néhány másodperccel a koagulációs és visszahúzási fázisban. És az utolsó szakasz a normál vérkeringés helyreállítása. És nagy jelentőséggel bír. Mivel a teljes sebgyógyulás jó vérellátás nélkül lehetetlen.
Jó tudni
Nos, olyan szavakkal, és úgy néz ki, mint egy egyszerűsített véralvadási rendszer. Vannak azonban még néhány árnyalat, amit szeretnék megjegyezni a figyelmet.
Vérzékenység. Már említette fent. Ez egy nagyon veszélyes betegség. Bármilyen félelem, aki szenved, aki szenved keményen. A betegség örökletes, a befejezés folyamatában részt vevő fehérjék hibái miatt alakul ki. Megtalálhatja elég egyszerű - a legkisebb vágással, egy személy veszít sok vért. És töltsön sok időt, hogy megálljon. És különösen súlyos formákkal a vérzés ok nélkül kezdődhet. A hemofíliában szenvedők korai fogyatékossággal rendelkeznek. Mivel az izomszövetek (rendes hematómák) és az ízületek gyakori vérzései nem ritkasak. Kezeli? Nehézségekkel. Egy személynek a szó szó szerinti értelemben kell kezelnie testét, mint egy törékeny edényt, és mindig legyen szép. Ha vérzés történik - szükség van sürgősen beírni a donor friss vérét, amely tartalmazza a XVIII.
Jellemzően ezek a betegségek férfiaknak szenvednek. És a nők a hemofília gén hordozói. Érdekes, hogy a brit királynő Victoria volt így. Az egyik fia a betegség elhaladt. Mi a helyzet a másik két ismeretlen. Azóta a hemofília, az úton, gyakran királyi betegségnek nevezik.
De vannak árak is. Ez azt jelenti, hogy megfigyelhető, akkor a személynek nem kell kevesebbnek kell lennie. A megnövekedett véralvadás az intravaszkuláris trombus kialakulásának magas kockázatáról beszél. Amely eltömíti az egész hajókat. Gyakran előfordulhat, hogy a következmény lehet thrombophlebitis, kíséri a gyulladás a vénás falak. De ezt a hibát könnyebb kezelni. Gyakran, egyébként, megszerzik.
Meglepő módon mennyit jelent az emberi testben, amikor elemileg levágja a papírlapot. Még mindig beszélhetsz a vér sajátosságairól, esztergálására és folyamatairól, amelyekhez tartozik. De az egész legérdekesebb információ, amely a fentiekben tisztán bizonyítja a rendszereit. A többi, ha szükséges, akkor is megtalálható egyénileg.
A jövőben a thrombocyta tényezők hatása alatt jön a fibrin fonalak (visszahúzás) csökkenése, amely egy csomó és szérum kiválasztását eredményezi.
Ezért a vérszérum a plazmából származó készítményben különbözik a fibrinogén hiányában és néhány más, a véralvadási folyamatban részt vevő egyéb anyagok.
A vért, amelyből eltávolították a fibrint defibrált. Ez egységes elemekből és szérumból áll.
A hemokoagulációs inhibitorok megakadályozzák az intravaszkuláris véralvadást vagy lassítják ezt a folyamatot. A legerősebb véralvadási inhibitor heparin.
Heparin - A széles körű hatás természetes antikoagulánsai a labrociták (zsírsejtek) és bazofil leukocitákban vannak kialakítva. A heparin lelassítja a véralvadási folyamat minden fázisait.
Vér, a vaszkuláris ágy, a kabátok, és ezáltal korlátozza a vérveszteséget. A vaszkuláris ágyban a vér folyadék, így minden funkcióját elvégzi. Ezt három elsődleges okkal magyarázza:
· a véralvadási rendszer tényezői az érrendszeri ágyban inaktív állapotban vannak;
· A vér, egységes elemek és szövetek jelenléte antikoagulánsok (inhibitorok), amelyek megakadályozzák a trombin képződését;
· az sértetlen (sértetlen) endothelium jelenléte.
A hemokoagulációs rendszer antipódja fibrinolitikus rendszer, amelynek fő funkciója, amelynek fő funkciója az oldható komponenseken való hasítás. Ez magában foglalja a plazmin enzim (fibrinolysin), amely inaktív állapotban van, plazminogén (progenicinolizált), aktivátorok és fibrinolízis inhibitorok formájában. Az aktivátorok stimulálják a plazminogén transzformációt plazminba, az inhibitorok fékeznek ezt a folyamatot.
A fibrinolízis eljárást a véralvadási folyamatnak kell tekinteni. Az egyik funkcionális állapotának változását a másik tevékenységben kompenzáló műszakok kísérik. A gemochage és a fibrinolízis rendszerek közötti funkcionális kapcsolatok megsértése a szervezet súlyos patológiás állapotához vezethet, vagy a magas vérzéshez vagy az intravaszkuláris trombózishoz vezethet.
A véralvadás során felgyorsító tényezők a következők: 1) a hő, mivel a véralvadás enzimatikus folyamat; 2) kalciumionok, mivel részt vesznek a hemokoaguláció minden fázisában; 3) A vér érintkezése durva felületen (az atherosclerosis edények károsodása, a műtéti vaszkuláris varratok); 4) mechanikai terhelés (nyomás, töredezettsége szövetek, remegés tartályok a vér, mivel ez vezet a megsemmisítése vér alakú vér elemek és a kimenet a tényezők a véralvadásban szerepet játszó).
A hemokoaguláció lassítására és megelőzésére vonatkozó tényezők a következők: 1) a hőmérséklet csökkenése; 2) citrát és nátrium-oxalát (kötő kalciumionok); 3) heparin (elnyomja a hemokoaguláció összes fázisait); 4) Sima felület (sima varratok, amikor a sebészetben lévő edények áthaladása, szilikon bevonat vagy paraffináló cannul és tartályok a donor vérhez).
Betöltés ...