ექსტრაგენიტალური პათოლოგია მეანობაში: ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული დაავადებები და ორსულობა. რა არის თრომბოციტოზი? მიზეზები და სიმპტომები ჭინჭრის ციების მეორადი თრომბოციტოზი

ICD-10 კოდი:ესენციური თრომბოციტემია D 47.3, პოლიციტემია ვერა D 45, იდიოპათიური მიელოფიბროზი D 47.1

მოკლე ეპიდემიოლოგიური მონაცემები
ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული დაავადებები (CMPD) წარმოადგენს მიელოიდური წარმოშობის Ph-უარყოფითი კლონალურად განსაზღვრული ქრონიკული ლეიკემიების ჯგუფს, რომელსაც თან ახლავს პლურიპოტენტური ჰემატოპოეზური ღეროვანი უჯრედის ტრანსფორმაცია და ხასიათდება ერთი ან მეტი მიელოპოეზის ხაზის პროლიფერაციით. (2,3) ეს დაავადებები ჩვეულებრივ გვხვდება სიცოცხლის მეორე ნახევარში, საშუალო ასაკიპაციენტები 50-60 წლის არიან. ესენციური თრომბოციტემია (ET) უფრო ხშირად მოქმედებს ქალებზე, ხოლო ვერა პოლიციტემია (PV) უფრო ხშირია მამაკაცებში. IN Ბოლო დროსარსებობს CMPD-ის სიხშირის გაზრდის ტენდენცია მშობიარობის ასაკის ქალებში. რეპროდუქციული პერიოდის განმავლობაში, ET უფრო ხშირია, ვიდრე სხვა CMP (1).

კლასიფიკაცია
WHO-ს უახლესი კლასიფიკაციის (2001) მიხედვით, CMPD იყოფა 3 ნოზოლოგიურ ფორმად: ესენციური თრომბოციტემია, ვერა პოლიცითემია და იდიოპათიური მიელოფიბროზი (IM).

გამოირჩევა IP- ის შემდეგი ეტაპები:

ეტაპი 1 - უსიმპტომო, გრძელდება 5 წლამდე ან მეტი
სტადია 2A - ერითრემიის მოწინავე სტადია, ელენთის მიელოიდური მეტაპლაზიის გარეშე, 10-20 წელი
სტადია 2B - ერითრემია ელენთის მიელოიდური მეტაპლაზიით
ეტაპი 3 - პოსტ-ერითრემიული მიელოიდური მეტაპლაზია მიელოფიბროზით და მის გარეშე (1)

MI-ს განვითარებაში გამოირჩევა შემდეგი ეტაპები:

1. პროლიფერაციული (ადრეული/პრეფიბროზული)
2. მოწინავე (ფიბროზული/ფიბროზულ-სკლეროზული)
3. ტრანსფორმაცია მწვავე ლეიკემიად (2)

დიაგნოსტიკა

საჩივრები და ობიექტური მონაცემები

CMPD-ის თავისებურებაა სხვადასხვა სტადიაზე კლინიკურ და მორფოლოგიურ ცვლილებებში შიდაჯგუფური მსგავსების არსებობა.

მათ შორის საერთო სიმპტომები CMPD ხასიათდება ეგრეთ წოდებული დამამშვიდებელი კონსტიტუციური სიმპტომებით: დაბალი ხარისხის ცხელება, წონის დაკლება, გაიზარდა ოფლიანობა, და კანის ქავილისიმძიმის სხვადასხვა ხარისხი, ძლიერდება წყლის პროცედურების შემდეგ. სისხლძარღვთა გართულებები ხასიათდება მრავალრიცხოვანი კლინიკური გამოვლინებები, არის მთავარი მიზეზი, რომელიც საფრთხეს უქმნის CMPD-ით დაავადებულთა ჯანმრთელობასა და სიცოცხლეს. მიკროცირკულატორულ სისხლძარღვთა დარღვევებს შორის ჭარბობს თავის ტვინის დონეზე დარღვევები: მტკივნეული შაკიკი, თავბრუსხვევა, გულისრევა და ღებინება, გარდამავალი იშემიური შეტევები, ცერებრალური ინსულტები. ფსიქიკური დარღვევები, გარდამავალი მხედველობის და სმენის დაქვეითება. გარდა ამისა, მიკროსისხლძარღვთა გართულებები ვლინდება სტენოკარდიით, ერითრომელალგიით, რომელსაც ახასიათებს ზედა და ქვედა კიდურების თითებში მწვავე წვის ტკივილის შეტევები კანის მეწამული სიწითლით და შეშუპებით. ვენური და არტერიული სისხლძარღვების თრომბოზი წარმოადგენს სისხლძარღვთა დარღვევების მეორე ჯგუფს CMPD-ში და ხშირად არის სიკვდილის მიზეზი (ქვედა კიდურების ღრმა ვენების თრომბოზი, თრომბოემბოლია ფილტვის არტერიადა მისი ტოტები, ცერებრალური ინსულტები, მიოკარდიუმის ინფარქტი და სხვა ორგანოები, ღვიძლისა და ქვედა ღრუ ვენის თრომბოზი ბუდ-ჩიარის სინდრომის განვითარებით). ჰემორაგიული გართულებები, სპონტანური ან თუნდაც მცირე ქირურგიული ჩარევებით პროვოცირებული, მერყეობს უმნიშვნელოდან (ცხვირის, ღრძილების სისხლდენა, ექიმოზი) უშუალოდ სიცოცხლისთვის საშიშ სისხლდენებამდე (კუჭ-ნაწლავის და სხვა ღრუს სისხლდენა). სპლენომეგალია, რომელიც ყველა CMPD-სთვის დამახასიათებელი სიმპტომია, ვითარდება დაავადების სხვადასხვა სტადიაზე. ელენთის გადიდების მიზეზებია როგორც სისხლის უჯრედების ჭარბი რაოდენობის დეპონირება ET-ში, სტადია 2A IP, ასევე ექსტრამედულარული ჰემატოპოეზის განვითარება სტადიაზე 2B IP და MI. სპლენომეგალიას ხშირად თან ახლავს ღვიძლის გადიდება, თუმცა იზოლირებული ჰეპატომეგალიაც ხდება. მეტაბოლური დარღვევა შარდმჟავას(ჰიპერურიკემია და ურიკოზურია) ასევე საერთო თვისებაყველა KhMPZ. კლინიკურად ვლინდება თირკმლის კოლიკით, უროლითიაზით, პოდაგრით, პოდაგრის პოლიართრალგიით და მათი კომბინაციით. (1.3)

ჰემატოლოგიური შედეგების სტადია, რომელიც წარმოადგენს CMPD-ის ბუნებრივი ევოლუციის გამოვლინებას, ახასიათებს მიელოფიბროზის განვითარებით. სხვადასხვა ხარისხითსიმძიმე ან ტრანსფორმაცია მწვავე ლეიკემიად. გარდა ამისა, შესაძლებელია CMPD-ის ორმხრივი ტრანსფორმაცია, ამიტომ ამჟამად არ არის შეცდომა IP, ET ან MI დიაგნოზების შეცვლა. (2)

ორსულობის არასასურველი შედეგები CMPD-თან კომბინირებისას ახალი პრეპარატების გამოჩენამდე და მკურნალობის თანამედროვე მეთოდების განვითარებამდე დაფიქსირდა 50-60%-ში. უმეტესობა ხშირი გართულებებიორსულობა არის სპონტანური აბორტები სხვადასხვა სტადიაზე, საშვილოსნოსშიდა ზრდის შეზღუდვა (IUGR), ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილი, ნაადრევი მშობიარობა, პლაცენტის გაუქმება, პრეეკლამფსია. (5, 6)

ესენციური თრომბოციტემია პაციენტების 1/3-ში უსიმპტომოა და გამოვლინდება მხოლოდ პერიფერიული სისხლის რუტინული ანალიზის დროს. ელენთის გადიდება, როგორც წესი, უმნიშვნელო, აღინიშნება შემთხვევების 50-56%-ში, ხოლო ჰეპატომეგალია – პაციენტების 20-50%-ში. დაავადების პირველი გამოვლინებები პაციენტების 20-35%-ში სისხლდენაა, ხოლო 25-80%-ში (სხვადასხვა წყაროს მიხედვით) – თრომბოზი. (1)

IN საწყისი ეტაპებიდაავადების ძირითადი გამოვლინებები ასოცირდება პლეტორიულ სინდრომთან (სისხლის წითელი უჯრედების ჭარბი გამომუშავება), რომელიც ვლინდება სახის კანისა და ხილული ლორწოვანი გარსების ერითროციანოზური შეფერილობით, განსაკუთრებით რბილი სასის, რაც მკვეთრად ეწინააღმდეგება მძიმე სასის ჩვეულებრივ შეფერილობას. (კუპერმანის სიმპტომი), სიცხის შეგრძნება და კიდურების ტემპერატურის მომატება. ამავდროულად, ზოგიერთი პაციენტი ადაპტირებულია სიმრავლეზე და შეიძლება არ წარმოადგინოს რაიმე ჩივილი. პაციენტების დაახლოებით 25%-ს უვითარდება ვენური თრომბოზი, მიოკარდიუმის ინფარქტი ან ცერებრალური დარღვევები 30-40%-ში კი აღინიშნა ჰემორაგიული სინდრომის გამოვლინებები. კანის ქავილი შეინიშნება ყოველ მეორე პაციენტში. გამოვლენილია სპლენო- და ჰეპატომეგალია, ასევე სხვადასხვა გამოვლინებებითრომბოჰემორაგიული სინდრომი. ჰემატოლოგიური შედეგების ფაზაში პოსტერითრემიული მიელოფიბროზი ვითარდება პაციენტების 10-20%-ში, ტრანსფორმაცია მწვავე ლეიკემიად ხდება შემთხვევების 20-40%-ში. (1.3)

მთავარია ელენთის გადიდება კლინიკური სიმპტომი MI-ით და გვხვდება პაციენტების 97-100%-ში. მათ დიდი ხანის განმვლობაშიასიმპტომურია და სპლენომეგალია გამოვლინდა შემთხვევით. ინფარქტის მქონე პაციენტებში ექიმთან ვიზიტის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი სისუსტეა, რომლის მიზეზია პაციენტების ნახევარში ანემია, მათ შორის მძიმე ანემია 25%-ში. მნიშვნელოვანი სპლენომეგალიის დროს პაციენტები ხშირად უჩივიან მუცლის სიმძიმეს, კუჭისა და ნაწლავების შეკუმშვის შეგრძნებას, ელენთის ინფარქტით და პერისპლენიტის პერიოდულ მწვავე ტკივილს.ჰეპატომეგალია დიაგნოზის დროს გვხვდება პაციენტების ნახევარზე მეტში. IM-ის ევოლუცია იწვევს განვითარებას მწვავე ლეიკემიაპაციენტების 5-20%-ში. (2)

ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული კვლევა

ძვლის ტვინის ციტოგენეტიკური გამოკვლევისას ფილადელფიის ქრომოსომა არ არის ყველა CMPD-ში.

ET შეიძლება იყოს ეჭვი, თუ არის თრომბოციტების რაოდენობის მუდმივი მატება 600x10 9/ლ-ზე მეტი. ძვლის ტვინი გვიჩვენებს დიდი რაოდენობით ჰიპერპლასტიკური მულტილობულარული მეგაკარიოციტების პროლიფერაციას. ძვლის ტვინი ჩვეულებრივ ნორმო- ან ჰიპერცელულარულია. არ არის ცვლილებები ჰემატოპოეზის ერითროიდულ და გრანულოციტურ ხაზებში.

PV-ს არსებობა უნდა ვივარაუდოთ, როდესაც ჰემოგლობინის დონე იზრდება 165 გ/ლ-ზე მეტი ქალებში. როგორც წესი, იმატებს ლეიკოციტების და თრომბოციტების შემცველობაც და შეადგენს შესაბამისად 10-12x109/ლ და 400x109/ლ-ზე მეტს. როგორც წესი, ნეიტროფილებში ტუტე ფოსფატაზას მატება ხდება შემთხვევების 80%-ში და ვიტამინი B12 შრატში. ძვლის ტვინის გამოკვლევისას მისი ჰიპერცელულურობის ტიპიური სურათი განისაზღვრება სამი ჰემატოპოეტური ხაზის გამრავლებით და ხშირად მეგაკარიოციტების ჰიპერპლაზიით.

MI-ს დროს პერიფერიულ სისხლში ვლინდება ერითროციტების, დაკროციტებისა და ნორმობლასტების პოიკილოციტოზი. დაავადების პრეფიბროზულ სტადიაში აღინიშნება ანემია ზომიერი ან საერთოდ არ არის, ხოლო დაავადების შემდგომ სტადიებს ახასიათებს მძიმე ანემია. ჰისტოლოგიური გამოკვლევით ვლინდება კოლაგენური ფიბროზი, ხოლო შემდგომ ეტაპებზე – ოსტეომიელოსკლეროზი, რაც იწვევს ძვლის ტვინის უჯრედულობის დაქვეითებას და მის უკმარისობას. (2)

დიფერენციალური დიაგნოზი

თითოეულ შემთხვევაში, აუცილებელია გამოირიცხოს თრომბო-, ერითრო- და ლეიკოციტოზის განვითარების მეორადი ხასიათი, რომელიც გამოწვეულია ციტოკინების ზრდით ინფექციის, ანთების, ქსოვილის დაზიანების და ა.შ.

კლინიკური და მორფოლოგიური მახასიათებლების მსგავსების გამო, აუცილებელია როგორც შიდაჯგუფური დიფერენციაცია, ასევე Ph-დადებითი ლეიკემია. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია) კლინიკურ და ლაბორატორიულ მონაცემებზე დაყრდნობით. (2)

მკურნალობა

წამლის თერაპია

CMPD-ის მქონე პაციენტების მკურნალობისას აღინიშნება მსგავსი თერაპიული ტაქტიკა, რომელიც მიზნად ისახავს სისხლძარღვთა გართულებების თავიდან აცილებას და თრომბოციტოზის წინააღმდეგ ბრძოლას. ორსულობის დროს CMPD-ის მკურნალობის ტაქტიკის შესახებ ძალიან მწირი მონაცემებია, ამიტომ ორსულობის, მშობიარობისა და მშობიარობის შემდგომი პერიოდის მართვის ერთიანი თერაპიული მიდგომები ჯერ არ არის შემუშავებული. ამჟამად, წამლების გამოყენებამ, რომლებიც არ შეაღწევენ პლაცენტაში და არ აქვთ ტერატოგენული ეფექტი, მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს ცხოვრების ხარისხს, პროგნოზს და ამ დაავადებების შედეგებს, ასევე ხელს უწყობს ორსულობის შენარჩუნებას პაციენტებში.

ორსულობის დროს CMPD-ის მკურნალობის პროგრამა:

1) თრომბოციტოზის მქონე ყველა ორსულ ქალს ენიშნება აცეტილსალიცილის მჟავა 75 - 100 მგ დოზით;
2) თუ თრომბოციტების დონე 600x10 9/ლ-ზე მეტია - რეკომბინანტული ინტერფერონი-α (IF-α) ინიშნება 3 მილიონი სე დოზით დღეში (ან ყოველ მეორე დღეს), რაც საშუალებას იძლევა შენარჩუნდეს თრომბოციტების რაოდენობა დონეზე. 200-დან - 300x10 9 ლ;
3) 400x10 9 ლ-ზე მეტი თრომბოციტოზის შემთხვევაში, IF-α-ს მიღება გრძელდება, თუ ეს მკურნალობა ჩატარდა ორსულობამდე და/ან არსებობს მაღალი თრომბოგენური რისკი.
4) პირდაპირი მოქმედების ანტიკოაგულანტები (დაბალმოლეკულური წონის ჰეპარინი) პლაზმური ჰემოსტაზის დარღვევების ჩვენების მიხედვით. (4)

თრომბოემბოლიური გართულებების თავიდან ასაცილებლად რეკომენდებულია სამედიცინო კომპრესიული წინდების გამოყენება. სისხლდენის რისკის შესამცირებლად, მშობიარობამდე 2 კვირით ადრე უნდა შეწყვიტოთ ასპირინის მიღება. რეგიონალური ანესთეზია არ უნდა იქნას გამოყენებული LMWH-ის ბოლო პროფილაქტიკური დოზიდან 12 საათზე ადრე, LMWH თერაპიული დოზის გამოყენების შემთხვევაში - არა უადრეს 24 საათისა. შეგიძლიათ დაიწყოთ LMWH-ის მიღება ეპიდურული კათეტერის ამოღებიდან 4 საათის შემდეგ. დაგეგმილთან ერთად საკეისრო კვეთა LMWH-ის პროფილაქტიკური დოზა უნდა შეწყდეს მშობიარობამდე ერთი დღით ადრე და განახლდეს ოპერაციის დასრულებიდან 3 საათის შემდეგ (ან ეპიდურული კათეტერის მოცილებიდან 4 საათის შემდეგ). (6)

მშობიარობის შემდგომ პერიოდში, რომელიც საშიშია თრომბოემბოლიური გართულებების განვითარებისთვის, აუცილებელია მკურნალობის გაგრძელება 6 კვირის განმავლობაში. იმის გამო, რომ რეკომბინანტული IF-α გამოიყოფა რძეში, ძუძუთი კვება უკუნაჩვენებია მკურნალობის დროს. (6)

ჰოსპიტალიზაციის ჩვენებები: თრომბოჰემორაგიული გართულებების დროს.

ბიბლიოგრაფია

1. კლინიკური ონკოჰემატოლოგია ედ. ვოლკოვა მ.ა. მ., „მედიცინა“ - 2001-გვ.263-300.
2. Rukavitsyn O.A., Pop V.P.// ქრონიკული ლეიკემია. მ., „ბინომ. ცოდნის ლაბორატორია“ – 2004 – გვ.44-81.
3. გზამკვლევი ჰემატოლოგიის რედ. ვორობიოვა A.I.M., "Newdiamed" - 2003 - T.2 - გვ.16-29.
4. ცვეტაევა ნ.ვ., ხოროშკო ნ.დ., სოკოლოვა მ.ა. და სხვა.ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული დაავადებები და ორსულობა. // თერაპიული არქივი. -2006წ.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. და სხვ. პრაქტიკის სახელმძღვანელო მითითებები სთვისარსებითი თრომბოციტემიის თერაპია. განცხადება იტალიის ჰემატოლოგიის საზოგადოების, იტალიის ექსპერიმენტული ჰემატოლოგიის საზოგადოებისა და ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის იტალიური ჯგუფისგან. //ჰემატოლოგიური. - 2004 წელი - თებ., 89(2). - გვ.215-232.
6. Harrison C. ორსულობა და მისი მართვა ფილადელფიის ნეგატიურ მიელოპროლიფერაციულ დაავადებებში. // ბრიტანეთის ჰემატოლოგიის ჟურნალი. - 2005 - ტ. 129(3) -გვ.293-306.

რუსეთში, დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაცია, მე-10 რევიზია (ICD-10) მიღებულია, როგორც ერთი. ნორმატიული დოკუმენტიაღრიცხოს ავადობა, მოსახლეობის ყველა განყოფილების სამედიცინო დაწესებულებაში ვიზიტის მიზეზები, სიკვდილის მიზეზები.

ICD-10 დაინერგა ჯანდაცვის პრაქტიკაში რუსეთის ფედერაციაში 1999 წელს რუსეთის ჯანდაცვის სამინისტროს 1997 წლის 27 მაისის ბრძანებით. No170

ახალი რევიზიის (ICD-11) გამოშვებას ჯანმო 2017-2018 წლებში გეგმავს.

ჯანმო-ს ცვლილებებითა და დამატებებით.

ცვლილებების დამუშავება და თარგმნა © mkb-10.com

ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული დაავადებები და ორსულობა

ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული დაავადებები და ორსულობა

ICD-10 კოდი: ესენციური თრომბოციტემია D 47.3, პოლიციტემია ვერა D 45, იდიოპათიური მიელოფიბროზი D 47.1

მოკლე ეპიდემიოლოგიური მონაცემები

ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული დაავადებები (CMPD) წარმოადგენს მიელოიდური წარმოშობის Ph-უარყოფითი კლონალურად განსაზღვრული ქრონიკული ლეიკემიების ჯგუფს, რომელსაც თან ახლავს პლურიპოტენტური ჰემატოპოეზური ღეროვანი უჯრედის ტრანსფორმაცია და ხასიათდება ერთი ან მეტი მიელოპოეზის ხაზის პროლიფერაციით. (2,3) ეს დაავადებები ჩვეულებრივ გვხვდება სიცოცხლის მეორე ნახევარში, პაციენტების საშუალო ასაკი არის წლები. ესენციური თრომბოციტემია (ET) უფრო ხშირად მოქმედებს ქალებზე, ხოლო ვერა პოლიციტემია (PV) უფრო ხშირია მამაკაცებში. ბოლო დროს შეიმჩნევა CMPD-ის სიხშირის გაზრდის ტენდენცია მშობიარობის ასაკის ქალებში. რეპროდუქციული პერიოდის განმავლობაში, ET უფრო ხშირია, ვიდრე სხვა CMP (1).

WHO-ს უახლესი კლასიფიკაციის (2001) მიხედვით, CMPD იყოფა 3 ნოზოლოგიურ ფორმად: ესენციური თრომბოციტემია, ვერა პოლიცითემია და იდიოპათიური მიელოფიბროზი (IM).

გამოირჩევა IP- ის შემდეგი ეტაპები:

ეტაპი 1 - უსიმპტომო, გრძელდება 5 წლამდე ან მეტი

სტადია 2A - ერითრემიის მოწინავე სტადია, ელენთის მიელოიდური მეტაპლაზიის გარეშე, წლები

სტადია 2B - ერითრემია ელენთის მიელოიდური მეტაპლაზიით

ეტაპი 3 - პოსტ-ერითრემიული მიელოიდური მეტაპლაზია მიელოფიბროზით და მის გარეშე (1)

MI-ს განვითარებაში გამოირჩევა შემდეგი ეტაპები:

1. პროლიფერაციული (ადრეული/პრეფიბროზული)

2. მოწინავე (ფიბროზული/ფიბროზულ-სკლეროზული)

3. ტრანსფორმაცია მწვავე ლეიკემიად (2)

ჩივილები და ობიექტური მონაცემები CMPD-ის თავისებურებაა კლინიკურ და მორფოლოგიურ ცვლილებებში შიდაჯგუფური მსგავსების არსებობა სხვადასხვა სტადიაზე.

CMPD-ის ზოგად სიმპტომებს შორისაა ეგრეთ წოდებული დამამშვიდებელი კონსტიტუციური სიმპტომები: დაბალი ხარისხის ცხელება, წონის დაკლება, გაძლიერებული ოფლიანობა, აგრეთვე კანის სხვადასხვა სიმძიმის ქავილი, რომელიც ძლიერდება წყლის პროცედურების შემდეგ. სისხლძარღვთა გართულებები, რომლებიც ხასიათდება მრავალი კლინიკური გამოვლინებით, არის მთავარი მიზეზი, რომელიც საფრთხეს უქმნის CMPD-ით დაავადებულთა ჯანმრთელობასა და სიცოცხლეს. მიკროცირკულატორულ სისხლძარღვთა დარღვევებს შორის ჭარბობს თავის ტვინის დონის დარღვევები: მტკივნეული შაკიკი, თავბრუსხვევა, გულისრევა და ღებინება, გარდამავალი იშემიური შეტევები, ცერებრალური ინსულტები, ფსიქიკური დარღვევები, გარდამავალი მხედველობის და სმენის დაქვეითება. გარდა ამისა, მიკროსისხლძარღვთა გართულებები ვლინდება სტენოკარდიით, ერითრომელალგიით, რომელსაც ახასიათებს ზედა და ქვედა კიდურების თითებში მწვავე წვის ტკივილის შეტევები კანის მეწამული სიწითლით და შეშუპებით. ვენური და არტერიული სისხლძარღვების თრომბოზი წარმოადგენს სისხლძარღვთა დარღვევების მეორე ჯგუფს CMPD-ში და ხშირად არის სიკვდილის მიზეზი (ქვედა კიდურების ღრმა ვენების თრომბოზი, ფილტვის არტერიისა და მისი ტოტების თრომბოემბოლია, ცერებრალური ინსულტი, მიოკარდიუმის ინფარქტი და სხვა ორგანოები, თრომბოზი. ღვიძლისა და ქვედა ღრუ ვენის ბუდ-ჩიარის სინდრომის განვითარებით). ჰემორაგიული გართულებები, სპონტანური ან თუნდაც მცირე ქირურგიული ჩარევებით პროვოცირებული, მერყეობს უმნიშვნელოდან (ცხვირის, ღრძილების სისხლდენა, ექიმოზი) უშუალოდ სიცოცხლისთვის საშიშ სისხლდენებამდე (კუჭ-ნაწლავის და სხვა ღრუს სისხლდენა). სპლენომეგალია, რომელიც ყველა CMPD-სთვის დამახასიათებელი სიმპტომია, ვითარდება დაავადების სხვადასხვა სტადიაზე. ელენთის გადიდების მიზეზებია როგორც სისხლის უჯრედების ჭარბი რაოდენობის დეპონირება ET-ში, სტადია 2A IP, ასევე ექსტრამედულარული ჰემატოპოეზის განვითარება სტადიაზე 2B IP და MI. სპლენომეგალიას ხშირად თან ახლავს ღვიძლის გადიდება, თუმცა იზოლირებული ჰეპატომეგალიაც ხდება. შარდმჟავას მეტაბოლიზმის დარღვევა (ჰიპერურიკემია და ურიკოზურია) ასევე არის ყველა CMPD-ის საერთო მახასიათებელი. კლინიკურად ვლინდება თირკმლის კოლიკით, უროლითიაზით, პოდაგრით, პოდაგრის პოლიართრალგიით და მათი კომბინაციით. (1.3)

ჰემატოლოგიური შედეგების სტადია, რომელიც წარმოადგენს CMPD-ის ბუნებრივი ევოლუციის გამოვლინებას, ახასიათებს სხვადასხვა სიმძიმის მიელოფიბროზის განვითარებით ან მწვავე ლეიკემიად გადაქცევით. გარდა ამისა, შესაძლებელია CMPD-ის ორმხრივი ტრანსფორმაცია, ამიტომ ამჟამად არ არის შეცდომა IP, ET ან MI დიაგნოზების შეცვლა. (2)

ორსულობის არასასურველი შედეგები CMPD-თან კომბინირებისას ახალი პრეპარატების გამოჩენამდე და მკურნალობის თანამედროვე მეთოდების განვითარებამდე დაფიქსირდა 50-60%-ში. ორსულობის ყველაზე გავრცელებული გართულებებია სპონტანური აბორტები სხვადასხვა სტადიაზე, საშვილოსნოსშიდა ზრდის შეზღუდვა (IUGR), ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილი, ნაადრევი მშობიარობა, პლაცენტის გაუქმება და პრეეკლამფსია. (5, 6)

ესენციური თრომბოციტემია პაციენტების 1/3-ში უსიმპტომოა და გამოვლინდება მხოლოდ პერიფერიული სისხლის რუტინული ანალიზის დროს. ელენთის გადიდება, როგორც წესი, უმნიშვნელო, აღინიშნება შემთხვევების 50-56%-ში, ხოლო ჰეპატომეგალია – პაციენტების 20-50%-ში. დაავადების პირველი გამოვლინებები პაციენტების 20-35%-ში სისხლდენაა, ხოლო 25-80%-ში (სხვადასხვა წყაროს მიხედვით) – თრომბოზი. (1)

IP-ის საწყის ეტაპზე დაავადების ძირითადი გამოვლინებები ასოცირდება პლეტორიულ სინდრომთან (სისხლის წითელი უჯრედების ჭარბი გამომუშავება), რომელიც ვლინდება სახის კანისა და ხილული ლორწოვანი გარსების ერითროციანოზური შეფერილობით, განსაკუთრებით რბილი სასის, რაც მკვეთრად ეწინააღმდეგება მძიმე სასის ჩვეულებრივი შეფერილობა (კუპერმანის სიმპტომი), სიცხის შეგრძნება და კიდურების ტემპერატურის მომატება. ამავდროულად, ზოგიერთი პაციენტი ადაპტირებულია სიმრავლეზე და შეიძლება არ წარმოადგინოს რაიმე ჩივილი. დაავადების დაწყებისას პაციენტთა დაახლოებით 25%-ს უვითარდება ვენური თრომბოზი, მიოკარდიუმის ინფარქტი ან ცერებრალური დარღვევები, შემთხვევების 30-40%-ში კი აღინიშნება ჰემორაგიული სინდრომის გამოვლინებები. კანის ქავილი შეინიშნება ყოველ მეორე პაციენტში. გამოვლენილია სპლენო- და ჰეპატომეგალია, ასევე თრომბოჰემორაგიული სინდრომის სხვადასხვა გამოვლინებები. ჰემატოლოგიური შედეგების ფაზაში პოსტერითრემიული მიელოფიბროზი ვითარდება პაციენტების 10-20%-ში, ტრანსფორმაცია მწვავე ლეიკემიად ხდება შემთხვევების 20-40%-ში. (1.3)

გადიდებული ელენთა არის MI-ს მთავარი კლინიკური სიმპტომი და გვხვდება პაციენტების 10%-ში. MI არის ასიმპტომური დიდი ხნის განმავლობაში და სპლენომეგალია გამოვლენილია შემთხვევით. ინფარქტის მქონე პაციენტებში ექიმთან ვიზიტის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი სისუსტეა, რომლის მიზეზია პაციენტების ნახევარში ანემია, მათ შორის მძიმე ანემია 25%-ში. მნიშვნელოვანი სპლენომეგალიის დროს პაციენტები ხშირად უჩივიან მუცლის სიმძიმეს, კუჭისა და ნაწლავების შეკუმშვის შეგრძნებას, ელენთის ინფარქტით და პერისპლენიტის პერიოდულ მწვავე ტკივილს.ჰეპატომეგალია დიაგნოზის დროს გვხვდება პაციენტების ნახევარზე მეტში. MI-ს ევოლუცია იწვევს მწვავე ლეიკემიის განვითარებას პაციენტების 5-20%-ში. (2)

ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული კვლევა ძვლის ტვინის ციტოგენეტიკური გამოკვლევა ყველა CMPD-ში აჩვენებს ფილადელფიის ქრომოსომის არარსებობას.

ET შეიძლება იყოს ეჭვი, თუ არის თრომბოციტების რაოდენობის მუდმივი მატება 600×10 9/ლ-ზე მეტი. ძვლის ტვინი გვიჩვენებს დიდი რაოდენობით ჰიპერპლასტიკური მულტილობულარული მეგაკარიოციტების პროლიფერაციას. ძვლის ტვინი ჩვეულებრივ ნორმო- ან ჰიპერცელულარულია. არ არის ცვლილებები ჰემატოპოეზის ერითროიდულ და გრანულოციტურ ხაზებში.

PV-ს არსებობა უნდა ვივარაუდოთ, როდესაც ჰემოგლობინის დონე იზრდება 165 გ/ლ-ზე მეტი ქალებში. როგორც წესი, იმატებს ლეიკოციტების და თრომბოციტების შემცველობაც და შეადგენს შესაბამისად 10-12x109/ლ და 400x109/ლ-ზე მეტს. როგორც წესი, ნეიტროფილებში ტუტე ფოსფატაზას მატება ხდება შემთხვევების 80%-ში და ვიტამინი B12 შრატში. ძვლის ტვინის გამოკვლევისას მისი ჰიპერცელულურობის ტიპიური სურათი განისაზღვრება სამი ჰემატოპოეტური ხაზის გამრავლებით და ხშირად მეგაკარიოციტების ჰიპერპლაზიით.

MI-ს დროს პერიფერიულ სისხლში ვლინდება ერითროციტების, დაკროციტებისა და ნორმობლასტების პოიკილოციტოზი. დაავადების პრეფიბროზულ სტადიაში აღინიშნება ანემია ზომიერი ან საერთოდ არ არის, ხოლო დაავადების შემდგომ სტადიებს ახასიათებს მძიმე ანემია. ჰისტოლოგიური გამოკვლევით ვლინდება კოლაგენური ფიბროზი, ხოლო შემდგომ ეტაპებზე – ოსტეომიელოსკლეროზი, რაც იწვევს ძვლის ტვინის უჯრედულობის დაქვეითებას და მის უკმარისობას. (2)

დიფერენციალური დიაგნოზი თითოეულ შემთხვევაში აუცილებელია გამოირიცხოს თრომბო-, ერითრო- და ლეიკოციტოზის განვითარების მეორადი ხასიათი, რომელიც გამოწვეულია ციტოკინების ზრდით ინფექციის, ანთების, ქსოვილის დაზიანების და ა.შ.

კლინიკური და მორფოლოგიური მახასიათებლების მსგავსების გამო აუცილებელია როგორც ინტრაჯგუფური დიფერენციაცია, ასევე Ph-დადებითი ლეიკემია (ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია) კლინიკურ და ლაბორატორიულ მონაცემებზე დაყრდნობით. (2)

მედიკამენტოზური თერაპია CMPD-ის მქონე პაციენტების მკურნალობისას აღინიშნება მსგავსი თერაპიული ტაქტიკა, რომელიც მიზნად ისახავს სისხლძარღვთა გართულებების თავიდან აცილებას და თრომბოციტოზის წინააღმდეგ ბრძოლას. ორსულობის დროს CMPD-ის მკურნალობის ტაქტიკის შესახებ ძალიან მწირი მონაცემებია, ამიტომ ორსულობის, მშობიარობისა და მშობიარობის შემდგომი პერიოდის მართვის ერთიანი თერაპიული მიდგომები ჯერ არ არის შემუშავებული. ამჟამად, წამლების გამოყენებამ, რომლებიც არ შეაღწევენ პლაცენტაში და არ აქვთ ტერატოგენული ეფექტი, მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს ცხოვრების ხარისხს, პროგნოზს და ამ დაავადებების შედეგებს, ასევე ხელს უწყობს ორსულობის შენარჩუნებას პაციენტებში.

ორსულობის დროს CMPD-ის მკურნალობის პროგრამა:

1) თრომბოციტოზის მქონე ყველა ორსულ ქალს ყოველდღიურად ენიშნება აცეტილსალიცილის მჟავა;

2) როდესაც თრომბოციტების დონე 600×10 9/ლ-ზე მეტია - რეკომბინანტული ინტერფერონი-α (IF-α) ინიშნება 3 მილიონი სე დოზით დღეში (ან ყოველ მეორე დღეს), რაც საშუალებას იძლევა შენარჩუნდეს თრომბოციტების რაოდენობა დონე x10 9 ლ;

3) 400×10 9 ლ-ზე მეტი თრომბოციტოზის შემთხვევაში, IF-α-ს მიღება გრძელდება, თუ ეს მკურნალობა ჩატარდა ორსულობამდე და/ან არსებობს მაღალი თრომბოგენური რისკი.

4) პირდაპირი მოქმედების ანტიკოაგულანტები (დაბალმოლეკულური წონის ჰეპარინი) პლაზმური ჰემოსტაზის დარღვევების ჩვენების მიხედვით. (4)

თრომბოემბოლიური გართულებების თავიდან ასაცილებლად რეკომენდებულია სამედიცინო კომპრესიული წინდების გამოყენება. სისხლდენის რისკის შესამცირებლად, მშობიარობამდე 2 კვირით ადრე უნდა შეწყვიტოთ ასპირინის მიღება. რეგიონალური ანესთეზია არ უნდა იქნას გამოყენებული LMWH-ის ბოლო პროფილაქტიკური დოზიდან 12 საათზე ადრე, LMWH თერაპიული დოზის გამოყენების შემთხვევაში - არა უადრეს 24 საათისა. შეგიძლიათ დაიწყოთ LMWH-ის მიღება ეპიდურული კათეტერის ამოღებიდან 4 საათის შემდეგ. დაგეგმილი საკეისრო კვეთისთვის LMWH-ის პროფილაქტიკური დოზა უნდა შეწყდეს მშობიარობამდე ერთი დღით ადრე და განახლდეს ოპერაციის დასრულებიდან 3 საათის შემდეგ (ან ეპიდურული კათეტერის მოცილებიდან 4 საათის შემდეგ). (6)

მშობიარობის შემდგომ პერიოდში, რომელიც საშიშია თრომბოემბოლიური გართულებების განვითარებისთვის, აუცილებელია მკურნალობის გაგრძელება 6 კვირის განმავლობაში. იმის გამო, რომ რეკომბინანტული IF-α გამოიყოფა რძეში, ძუძუთი კვება უკუნაჩვენებია მკურნალობის დროს. (6)

ჰოსპიტალიზაციის ჩვენებები: თრომბოჰემორაგიული გართულებების დროს.

1. კლინიკური ონკოჰემატოლოგია ედ. ვოლკოვა მ.ა. მ., „მედიცინა“ გვ..

2. Rukavitsyn O.A., Pop V.P. // ქრონიკული ლეიკემია. მ., „ბინომ. ცოდნის ლაბორატორია“ გვ.44-81.

3. გზამკვლევი ჰემატოლოგიის რედ. ვორობიოვა A.I.M., "Newdiamed" T.2 - გვ.16-29.

4. ცვეტაევა ნ.ვ., ხოროშკო ნ.დ., სოკოლოვა მ.ა. და სხვა.ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული დაავადებები და ორსულობა. // თერაპიული არქივი. -2006წ.

5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. და სხვ. პრაქტიკული გაიდლაინები არსებითი თრომბოციტემიის თერაპიისთვის. განცხადება იტალიის ჰემატოლოგიის საზოგადოების, იტალიის ექსპერიმენტული ჰემატოლოგიის საზოგადოებისა და ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის იტალიური ჯგუფისგან. //Haematologica.თებ.,89(2). -გვ..

6. Harrison C. ორსულობა და მისი მართვა ფილადელფიის ნეგატიურ მიელოპროლიფერაციულ დაავადებებში. // British Journal of Haematology.vol. 129(3) -გვ..

ესენციური თრომბოციტოზი

განმარტება და ზოგადი ინფორმაცია [რედაქტირება]

სინონიმები: ოჯახური თრომბოციტემია, მემკვიდრეობითი თრომბოციტემია

ოჯახური თრომბოციტოზი არის თრომბოციტოზის ვარიანტი, რომელიც ხასიათდება თრომბოციტების რაოდენობის მუდმივი ზრდით, რომელიც გავლენას ახდენს თრომბოციტების/მეგაკარიოციტების შტოზე და შეიძლება გამოიწვიოს თრომბოზი და სისხლდენა, მაგრამ არ იწვევს მიელოპროლიფერაციას.

ოჯახური თრომბოციტოზის გავრცელება უცნობია. ოჯახური თრომბოციტოზი არის აუტოსომური დომინანტური აშლილობა მაღალი ხარისხიშეღწევა.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი[რედაქტირება]

ოჯახური თრომბოციტოზი გამოწვეულია ჩანასახის მუტაციებით THPO გენში (3q26.3-q27) ან MPL გენში (MPL S505N) (1p34)

კლინიკური გამოვლინებები[რედაქტირება]

ოჯახური თრომბოციტოზი ჩვეულებრივ ვლინდება დაბადებისთანავე, მაგრამ შეიძლება გამოვლინდეს ნებისმიერ ასაკში. პაციენტების იდენტიფიცირება ხშირად ხდება რუტინული სისხლის ტესტირებით. კლინიკური სურათი მსგავსია სპორადული ესენციური თრომბოციტემიისა და შეიძლება მოიცავდეს მიკროცირკულატორულ დარღვევებს, რასაც მოჰყვება სისუსტე და თავბრუსხვევის ხანმოკლე ეპიზოდები, თრომბოზული გართულებების გაზრდილი რისკი, სისხლდენა და მსუბუქი სპლენომეგალია. MPL გენის მუტაციის მქონე პაციენტები ასევე ხშირად აჩვენებენ ძვლის ტვინის ფიბროზის არსებობას, მაგრამ არ აქვთ სისხლდენის გართულებები. დაავადების მიმდინარეობა უფრო მსუბუქია, ვიდრე სპორადული ესენციური თრომბოციტემიისა და არ არსებობს ავთვისებიანი ტრანსფორმაციის ან მიელოფიბროზის პროგრესირების რისკი მიელოიდური მეტაპლაზიით.

ესენციური თრომბოციტოზი: დიაგნოზი[რედაქტირება]

დიაგნოზი ეფუძნება თრომბოციტების მომატებული დონის იდენტიფიცირებას (450x10 9/ლ-ზე მეტი) და თრომბოციტემიის მეორადი მიზეზების გამორიცხვას. დიაგნოზის დასადასტურებლად საჭიროა გენეტიკური ტესტირება.

დიფერენციალური დიაგნოზი[რედაქტირება]

დიფერენციალური დიაგნოზიმოიცავს თრომბოციტოზს მიელოპროლიფერაციულ ნეოპლაზმებში – ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიაპოლიციტემია, პირველადი მიელოფიბროზი, სპორადული ესენციური თრომბოციტემია და მიელოდისპლასტიკური დარღვევები თრომბოციტოზით, მათ შორის სიდერობლასტური ანემია ან 5q სინდრომი. დიფერენციალური დიაგნოზი ასევე მოიცავს მდგომარეობებს, რომელსაც თან ახლავს მეორადი თრომბოციტოზი - რკინის დეფიციტი, ავთვისებიანი ნეოპლაზმები, ქრონიკული ანთებითი დაავადებებისპლენექტომია ან ასპლენია და ძვლის ტვინის ხანგრძლივი რეგენერაცია.

ესენციური თრომბოციტოზი: მკურნალობა[რედაქტირება]

მკურნალობა ეფუძნება აცეტილსალიცილის მჟავას დაბალი დოზით გამოყენებას. არ არსებობს კონსენსუსი თრომბოციტების დაქვეითების თერაპიის გამოყენებასთან დაკავშირებით, თრომბოზის გაზრდილი რისკის მიუხედავად.

პრევენცია[რედაქტირება]

გაზრდილი რისკითრომბოზი და ხშირი განვითარებაძვლის ტვინის ფიბროზმა MPL გენის მუტაციით შეიძლება გავლენა იქონიოს სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე.

ICD 10. III კლასი (D50-D89)

ICD 10. III კლასი. სისხლის, სისხლმბადი ორგანოების დაავადებები და გარკვეული დარღვევები, რომლებიც დაკავშირებულია იმუნურ მექანიზმთან (D50-D89)

გამორიცხულია: აუტოიმუნური დაავადება (სისტემური) NOS (M35.9), პერინატალურ პერიოდში წარმოქმნილი გარკვეული პირობები (P00-P96), ორსულობის, მშობიარობისა და პუერპერიუმის გართულებები (O00-O99), თანდაყოლილი ანომალიები, დეფორმაციები და ქრომოსომული დარღვევები (Q00 - Q99), ენდოკრინული დაავადებებიკვებითი და მეტაბოლური დარღვევები (E00-E90), ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსით გამოწვეული დაავადება [HIV] (B20-B24), ტრავმა, მოწამვლა და გარე მიზეზების ზოგიერთი სხვა შედეგები (S00-T98), ნეოპლაზმები (C00-D48), კლინიკური და ლაბორატორიული ტესტების დროს გამოვლენილი სიმპტომები, ნიშნები და ანომალიები, რომლებიც არ არის კლასიფიცირებული სხვაგან (R00-R99)

ეს კლასი შეიცავს შემდეგ ბლოკებს:

D50-D53 ანემია დაკავშირებული კვებასთან

D55-D59 ჰემოლიზური ანემიები

D60-D64 აპლასტიკური და სხვა ანემიები

D65-D69 სისხლდენის დარღვევები, პურპურა და სხვა ჰემორაგიული პირობები

D70-D77 სისხლისა და სისხლმბადი ორგანოების სხვა დაავადებები

D80-D89 შერჩეული დარღვევები, რომლებიც მოიცავს იმუნური მექანიზმი

შემდეგი კატეგორიები მონიშნულია ვარსკვლავით:

D77 სისხლის და სისხლმბადი ორგანოების სხვა დარღვევები სხვაგან კლასიფიცირებულ დაავადებებში

კვებასთან დაკავშირებული ანემია (D50-D53)

D50 რკინადეფიციტური ანემია

D50.0 რკინადეფიციტური ანემია მეორადი სისხლის დაკარგვით (ქრონიკული). პოსტჰემორაგიული (ქრონიკული) ანემია.

გამორიცხავს: მწვავე პოსტჰემორაგიულ ანემიას (D62) თანდაყოლილი ანემია ნაყოფის სისხლის დაკარგვის გამო (P61.3)

D50.1 სიდეროპენიური დისფაგია. კელი-პატერსონის სინდრომი. პლამერ-ვინსონის სინდრომი

D50.8 სხვა რკინადეფიციტური ანემიები

D50.9 რკინადეფიციტური ანემია, დაუზუსტებელი

D51 ვიტამინი B12 დეფიციტური ანემია

გამორიცხავს: ვიტამინის B12 დეფიციტს (E53.8)

D51.0 ვიტამინი B12 დეფიციტური ანემია შინაგანი ფაქტორის დეფიციტის გამო.

თანდაყოლილი შინაგანი ფაქტორის დეფიციტი

D51.1 ვიტამინი B12 დეფიციტური ანემია ვიტამინის B12 შერჩევითი მალაბსორბციის გამო პროტეინურიით.

იმერსლუნდის (-გრესბეკის) სინდრომი. მეგალობლასტური მემკვიდრეობითი ანემია

D51.2 ტრანსკობალამინი II დეფიციტი

D51.3 სხვა ვიტამინი B12 დეფიციტური ანემიები, რომლებიც დაკავშირებულია კვებასთან. ვეგეტარიანელების ანემია

D51.8 სხვა ვიტამინის B12 დეფიციტური ანემიები

D51.9 ვიტამინი B12 დეფიციტური ანემია, დაუზუსტებელი

D52 ფოლიუმის დეფიციტის ანემია

D52.0 ფოლიუმის დეფიციტის ანემია დაკავშირებული კვებასთან. მეგალობლასტური კვების ანემია

D52.1 ფოლიუმის მჟავის დეფიციტის ანემია, მედიკამენტებით გამოწვეული. საჭიროების შემთხვევაში, განსაზღვრეთ პრეპარატი

გამოიყენეთ დამატებითი გარე მიზეზის კოდი (კლასი XX)

D52.8 სხვა ფოლიუმის დეფიციტის ანემიები

D52.9 ფოლიუმის დეფიციტის ანემია, დაუზუსტებელი. ანემია ფოლიუმის მჟავას, NOS-ის არასაკმარისი მიღების გამო

D53 დიეტასთან დაკავშირებული სხვა ანემიები

მოიცავს: მეგალობლასტურ ანემიას, რომელიც არ პასუხობს ვიტამინოთერაპიას

nom B12 ან ფოლატი

D53.0 ანემია ცილის დეფიციტის გამო. ანემია ამინომჟავების დეფიციტის გამო.

გამორიცხავს: ლეშ-ნიჩენის სინდრომს (E79.1)

D53.1 სხვა მეგალობლასტური ანემიები, სხვაგან კლასიფიცირებული. მეგალობლასტური ანემია NOS.

გამორიცხავს: დიგუგლიელმოს დაავადებას (C94.0)

D53.2 ანემია სკორბუტის გამო.

არ შეიცავს: სკურვი (E54)

D53.8 კვებასთან დაკავშირებული სხვა განსაზღვრული ანემიები.

დეფიციტთან დაკავშირებული ანემია:

გამორიცხავს: არასაკმარისი კვებას

ანემია, როგორიცაა:

სპილენძის დეფიციტი (E61.0)

მოლიბდენის დეფიციტი (E61.5)

თუთიის დეფიციტი (E60)

D53.9 დიეტასთან დაკავშირებული ანემია, დაუზუსტებელი. მარტივი ქრონიკული ანემია.

არ შეიცავს: ანემია NOS (D64.9)

ჰემოლიზური ანემია (D55-D59)

D55 ანემია ფერმენტული დარღვევების გამო

არ შეიცავს: მედიკამენტებით გამოწვეული ფერმენტის დეფიციტის ანემიას (D59.2)

D55.0 ანემია გლუკოზა-6-ფოსფატდეჰიდროგენაზას [G-6-PD] დეფიციტის გამო. ფავიზმი. G-6-PD დეფიციტური ანემია

D55.1 ანემია გლუტათიონის მეტაბოლიზმის სხვა დარღვევების გამო.

ანემია ფერმენტების დეფიციტის გამო (გარდა G-6-PD), რომელიც დაკავშირებულია ჰექსოზა მონოფოსფატთან [HMP]

მეტაბოლური გზის შემოვლითი გზა. ჰემოლიზური არასფეროციტური ანემია (მემკვიდრეობითი) ტიპი 1

D55.2 ანემია გლიკოლიზური ფერმენტების დარღვევების გამო.

ჰემოლიზური არასფეროციტური (მემკვიდრეობითი) ტიპი II

ჰექსოკინაზას დეფიციტის გამო

პირუვატ კინაზას დეფიციტის გამო

ტრიოსეფოსფატის იზომერაზას დეფიციტის გამო

D55.3 ანემია ნუკლეოტიდების მეტაბოლიზმის დარღვევის გამო

D55.8 სხვა ანემია ფერმენტული დარღვევების გამო

D55.9 ანემია ფერმენტის დარღვევით გამოწვეული, დაუზუსტებელი

D56 თალასემია

გამორიცხავს: ნაყოფის ჰიდროპსია ჰემოლიზური დაავადების გამო (P56.-)

D56.1 ბეტა თალასემია. კულის ანემია. მძიმე ბეტა თალასემია. ნამგლისებრუჯრედოვანი ბეტა თალასემია.

D56.3 თალასემიის თვისება

D56.4 ნაყოფის ჰემოგლობინის მემკვიდრეობითი მდგრადობა [HFH]

D56.9 თალასემია, დაუზუსტებელი. ხმელთაშუა ზღვის ანემია (სხვა ჰემოგლობინოპათიით)

მცირე თალასემია (შერეული) (სხვა ჰემოგლობინოპათიასთან ერთად)

D57 ნამგლისებრუჯრედოვანი დარღვევები

არ შეიცავს: სხვა ჰემოგლობინოპათიებს (D58. -)

ნამგლისებრუჯრედოვანი ბეტა თალასემია (D56.1)

D57.0 ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია კრიზისით. Hb-SS დაავადება კრიზისით

D57.1 ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია კრიზისის გარეშე.

D57.2 ორმაგი ჰეტეროზიგოტური ნამგლისებრუჯრედოვანი დარღვევები

D57.3 ნამგლისებრუჯრედოვანი ნიშანთვისება. ჰემოგლობინის გადატანა S. ჰეტეროზიგოტური ჰემოგლობინი S

D57.8 ნამგლისებრუჯრედოვანი სხვა დარღვევები

D58 სხვა მემკვიდრეობითი ჰემოლიზური ანემიები

D58.0 მემკვიდრეობითი სფეროციტოზი. აჩოლური (ოჯახური) სიყვითლე.

თანდაყოლილი (სფეროციტური) ჰემოლიზური სიყვითლე. მინკოვსკი-ჩოფარდის სინდრომი

D58.1 მემკვიდრეობითი ელიპტოციტოზი. ელიტოციტოზი (თანდაყოლილი). ოვალოციტოზი (თანდაყოლილი) (მემკვიდრეობითი)

D58.2 სხვა ჰემოგლობინოპათიები. პათოლოგიური ჰემოგლობინი NOS. თანდაყოლილი ანემია ჰაინცის სხეულებით.

ჰემოლიზური დაავადება, რომელიც გამოწვეულია არასტაბილური ჰემოგლობინით. ჰემოგლობინოპათია NOS.

არ შეიცავს: ოჯახურ პოლიციტემიას (D75.0)

Hb-M დაავადება (D74.0)

ნაყოფის ჰემოგლობინის მემკვიდრეობითი მდგრადობა (D56.4)

სიმაღლესთან დაკავშირებული პოლიციტემია (D75.1)

D58.8 სხვა განსაზღვრული მემკვიდრეობითი ჰემოლიზური ანემიები. სტომატოციტოზი

D58.9 მემკვიდრეობითი ჰემოლიზური ანემიადაუზუსტებელი

D59 შეძენილი ჰემოლიზური ანემია

D59.0 მედიკამენტებით გამოწვეული აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია.

თუ საჭიროა პრეპარატის იდენტიფიცირება, გამოიყენეთ დამატებითი კოდი გარე მიზეზებისთვის (კლასი XX).

D59.1 სხვა აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიები. აუტოიმუნური ჰემოლიზური დაავადება(ცივი ტიპი) (თერმული ტიპი). ქრონიკული დაავადება გამოწვეული ცივი ჰემაგლუტინინებით.

გაციების ტიპი (მეორადი) (სიმპტომური)

თერმული ტიპი (მეორადი) (სიმპტომური)

გამორიცხავს: ევანსის სინდრომს (D69.3)

ნაყოფისა და ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება (P55. -)

პაროქსიზმული ცივი ჰემოგლობინურია (D59.6)

D59.2 მედიკამენტებით გამოწვეული არა აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია. მედიკამენტებით გამოწვეული ფერმენტის დეფიციტის ანემია.

თუ საჭიროა პრეპარატის იდენტიფიცირება, გამოიყენეთ დამატებითი კოდი გარე მიზეზებისთვის (კლასი XX).

D59.3 ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი

D59.4 სხვა არა აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიები.

თუ საჭიროა მიზეზის დადგენა, გამოიყენეთ დამატებითი გარე მიზეზის კოდი (კლასი XX).

D59.5 პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია [მარჭიაფავა-მიშელი].

D59.6 ჰემოგლობინურია ჰემოლიზით გამოწვეული სხვა გარეგანი მიზეზებით.

გამორიცხულია: ჰემოგლობინურია NOS (R82.3)

D59.8 სხვა შეძენილი ჰემოლიზური ანემიები

D59.9 შეძენილი ჰემოლიზური ანემია, დაუზუსტებელი. ქრონიკული იდიოპათიური ჰემოლიზური ანემია

აპლასტიკური და სხვა ანემია (D60-D64)

D60 შეძენილი წმინდა წითელი უჯრედების აპლაზია (ერითრობლასტოპენია)

მოიცავს: წითელი უჯრედების აპლაზიას (შეძენილი) (მოზარდები) (თიმომით)

D60.0 ქრონიკული შეძენილი სუფთა წითელი უჯრედების აპლაზია

D60.1 გარდამავალი შეძენილი სუფთა წითელი უჯრედების აპლაზია

D60.8 სხვა შეძენილი წმინდა წითელი უჯრედების აპლაზია

D60.9 შეძენილი წმინდა წითელი უჯრედების აპლაზია, დაუზუსტებელი

D61 სხვა აპლასტიკური ანემიები

გამორიცხული: აგრანულოციტოზი (D70)

D61.0 კონსტიტუციური აპლასტიკური ანემია.

აპლაზია (სუფთა) წითელი უჯრედები:

ბლექფან-დიამონდის სინდრომი. ოჯახური ჰიპოპლასტიკური ანემია. ფანკონის ანემია. პანციტოპენია განვითარების დეფექტებით

D61.1 მედიკამენტებით გამოწვეული აპლასტიკური ანემია. საჭიროების შემთხვევაში, განსაზღვრეთ პრეპარატი

გამოიყენეთ დამატებითი კოდი გარე მიზეზებისთვის (კლასი XX).

D61.2 აპლასტიური ანემია გამოწვეული სხვა გარეგანი აგენტებით.

თუ საჭიროა მიზეზის დადგენა, გამოიყენეთ გარე მიზეზების დამატებითი კოდი (XX კლასი).

D61.3 იდიოპათიური აპლასტიკური ანემია

D61.8 სხვა განსაზღვრული აპლასტიკური ანემიები

D61.9 აპლასტიური ანემია, დაუზუსტებელი. ჰიპოპლასტიკური ანემია NOS. ძვლის ტვინის ჰიპოპლაზია. პანმიელოფტიზი

D62 მწვავე პოსტჰემორაგიული ანემია

გამორიცხავს: თანდაყოლილი ანემია ნაყოფის სისხლის დაკარგვის გამო (P61.3)

D63 ანემია სხვაგან კლასიფიცირებულ ქრონიკულ დაავადებებში

D63.0 ნეოპლაზმებით გამოწვეული ანემია (C00-D48+)

D63.8 ანემია სხვა ქრონიკულ დაავადებებში, რომლებიც კლასიფიცირდება სხვაგან

D64 სხვა ანემიები

გამორიცხული: რეფრაქტერული ანემია:

ჭარბი აფეთქებებით (D46.2)

ტრანსფორმაციით (D46.3)

სიდერობლასტებით (D46.1)

არ არის სიდერობლასტები (D46.0)

D64.0 მემკვიდრეობითი სიდერობლასტური ანემია. სქესთან დაკავშირებული ჰიპოქრომული სიდერობლასტური ანემია

D64.1 მეორადი სიდერობლასტური ანემია სხვა დაავადებების გამო.

საჭიროების შემთხვევაში, დამატებითი კოდი გამოიყენება დაავადების იდენტიფიცირებისთვის.

D64.2 წამლებით ან ტოქსინებით გამოწვეული მეორადი სიდერობლასტური ანემია.

თუ საჭიროა მიზეზის დადგენა, გამოიყენეთ გარე მიზეზების დამატებითი კოდი (XX კლასი).

D64.3 სხვა სიდერობლასტური ანემიები.

პირიდოქსინ-რეაქტიული, სხვაგან არ არის კლასიფიცირებული

D64.4 თანდაყოლილი დიზერითროპოეტური ანემია. დისშემატოპოეზის ანემია (თანდაყოლილი).

გამორიცხავს: ბლექფან-დიამონდის სინდრომს (D61.0)

დიგუგლიელმოს დაავადება (C94.0)

D64.8 სხვა განსაზღვრული ანემიები. ბავშვთა ფსევდოლეიკემია. ლეიკოერითრობლასტური ანემია

სისხლის შედედების დარღვევები, პურპურა და სხვა

ჰემორაგიული პირობები (D65-D69)

D65 დისემინირებული ინტრავასკულარული კოაგულაცია [დეფიბრაციის სინდრომი]

შეძენილი აფიბრინოგენემია. მოხმარების კოაგულოპათია

დიფუზური ან დისემინირებული ინტრავასკულარული კოაგულაცია

შეძენილი ფიბრინოლიზური სისხლდენა

გამორიცხული: დეფიბრაციის სინდრომი (გართულდება):

ახალშობილში (P60)

D66 მემკვიდრეობითი VIII ფაქტორის დეფიციტი

VIII ფაქტორის დეფიციტი (ფუნქციური დარღვევით)

გამორიცხულია: VIII ფაქტორის დეფიციტი გ სისხლძარღვთა დარღვევა(D68.0)

D67 მემკვიდრეობითი ფაქტორი IX დეფიციტი

ფაქტორი IX (ფუნქციური დარღვევით)

თრომბოპლასტიკური პლაზმური კომპონენტი

D68 სისხლდენის სხვა დარღვევები

აბორტი, საშვილოსნოსგარე ან მოლარული ორსულობა (O00-O07, O08.1)

ორსულობა, მშობიარობა და მშობიარობის შემდგომი პერიოდი(O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 ფონ ვილბრანდის დაავადება. ანგიოჰემოფილია. VIII ფაქტორის დეფიციტი სისხლძარღვთა დარღვევით. სისხლძარღვთა ჰემოფილია.

არ შეიცავს: მემკვიდრეობითი კაპილარების სისუსტე (D69.8)

VIII ფაქტორის დეფიციტი:

ფუნქციური დარღვევით (D66)

D68.1 მემკვიდრეობითი ფაქტორი XI დეფიციტი. ჰემოფილია C. პლაზმური თრომბოპლასტინის წინამორბედის დეფიციტი

D68.2 სხვა კოაგულაციის ფაქტორების მემკვიდრეობითი დეფიციტი. თანდაყოლილი აფიბრინოგენემია.

დისფიბრინოგენემია (თანდაყოლილი).ჰიპოპროკონვერტინემია. ოვრენის დაავადება

D68.3 სისხლში მოცირკულირე ანტიკოაგულანტებით გამოწვეული ჰემორაგიული დარღვევები. ჰიპერჰეპარინემია.

საჭიროების შემთხვევაში განსაზღვრეთ გამოყენებული ანტიკოაგულანტი, გამოიყენეთ დამატებითი გარე მიზეზის კოდი.

D68.4 შეძენილი კოაგულაციის ფაქტორის დეფიციტი.

კოაგულაციის ფაქტორის დეფიციტი გამოწვეულია:

K ვიტამინის დეფიციტი

გამორიცხავს: K ვიტამინის დეფიციტს ახალშობილში (P53)

D68.8 სხვა მითითებული სისხლდენის დარღვევები. სისტემური მგლურას ერითემატოზის ინჰიბიტორის არსებობა

D68.9 კოაგულაციის დარღვევა, დაუზუსტებელი

D69 პურპურა და სხვა ჰემორაგიული პირობები

გამორიცხულია: კეთილთვისებიანი ჰიპერგამაგლობულინემიური პურპურა (D89.0)

კრიოგლობულინემიური პურპურა (D89.1)

იდიოპათიური (ჰემორაგიული) თრომბოციტემია (D47.3)

ელვისფერი მეწამული (D65)

თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა (M31.1)

D69.0 ალერგიული პურპურა.

D69.1 თრომბოციტების ხარისხობრივი დეფექტები. ბერნარ-სულიეს სინდრომი [გიგანტური თრომბოციტები].

გლანცმანის დაავადება. რუხი თრომბოციტების სინდრომი. თრომბასთენია (ჰემორაგიული) (მემკვიდრეობითი). თრომბოციტოპათია.

არ შეიცავს: ფონ ვილბრანდის დაავადებას (D68.0)

D69.2 სხვა არათრომბოციტოპენიური პურპურა.

D69.3 იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა. ევანსის სინდრომი

D69.4 სხვა პირველადი თრომბოციტოპენია.

გამორიცხავს: თრომბოციტოპენია არარსებობის რადიუსით (Q87.2)

გარდამავალი ახალშობილთა თრომბოციტოპენია (P61.0)

ვისკოტ-ოლდრიხის სინდრომი (D82.0)

D69.5 მეორადი თრომბოციტოპენია. თუ საჭიროა მიზეზის დადგენა, გამოიყენეთ დამატებითი გარე მიზეზის კოდი (კლასი XX).

D69.6 თრომბოციტოპენია, დაუზუსტებელი

D69.8 სხვა განსაზღვრული ჰემორაგიული პირობები. კაპილარების სისუსტე (მემკვიდრეობითი). სისხლძარღვთა ფსევდოჰემოფილია

D69.9 ჰემორაგიული მდგომარეობა, დაუზუსტებელი

სისხლისა და სისხლწარმომქმნელი ორგანოების სხვა დაავადებები (D70-D77)

D70 აგრანულოციტოზი

აგრანულოციტური ტონზილიტი. ბავშვთა გენეტიკური აგრანულოციტოზი. კოსტმანის დაავადება

თუ საჭიროა ნეიტროპენიის გამომწვევი წამლის იდენტიფიცირება, გამოიყენეთ დამატებითი გარეგანი მიზეზის კოდი (კლასი XX).

გამორიცხულია: გარდამავალი ახალშობილთა ნეიტროპენია (P61.5)

D71 პოლიმორფონუკლეარული ნეიტროფილების ფუნქციური დარღვევები

უჯრედის მემბრანის რეცეპტორების კომპლექსის დეფექტი. ქრონიკული (ბავშვთა) გრანულომატოზი. თანდაყოლილი დისფაგოციტოზი

პროგრესირებადი სეპტიური გრანულომატოზი

D72 სისხლის თეთრი უჯრედების სხვა დარღვევები

გამორიცხავს: ბაზოფილია (D75.8)

იმუნური დარღვევები (D80-D89)

პრელეიკემია (სინდრომი) (D46.9)

D72.0 ლეიკოციტების გენეტიკური დარღვევები.

ანომალია (გრანულაცია) (გრანულოციტი) ან სინდრომი:

გამორიცხული: ჩედიაკ-ჰიგაშის (-შტეინბრინკის) სინდრომი (E70.3)

D72.8 სისხლის თეთრი უჯრედების სხვა განსაზღვრული დარღვევები.

ლეიკოციტოზი. ლიმფოციტოზი (სიმპტომური). ლიმფოპენია. მონოციტოზი (სიმპტომური). პლაზმაციტოზი

D72.9 სისხლის თეთრი უჯრედების დარღვევა, დაუზუსტებელი

D73 ელენთა დაავადებები

D73.0 ჰიპოსპლენიზმი. პოსტოპერაციული ასპლენია. ელენთის ატროფია.

არ შეიცავს: ასპლენიას (თანდაყოლილი) (Q89.0)

D73.2 ქრონიკული შეგუბებითი სპლენომეგალია

D73.5 ელენთის ინფარქტი. ელენთის რღვევა არატრავმულია. ელენთის ტორსიონი.

არ შეიცავს: ელენთის ტრავმულ გასკდომას (S36.0)

D73.8 ელენთის სხვა დაავადებები. ელენთის ფიბროზი NOS. პერისპლენიტი. სპლენიტი NOS

D73.9 ელენთა დაავადება, დაუზუსტებელი

D74 მეტემოგლობინემია

D74.0 თანდაყოლილი მეტემოგლობინემია. NADH-მეტემოგლობინის რედუქტაზას თანდაყოლილი დეფიციტი.

ჰემოგლობინოზი M [Hb-M დაავადება] მემკვიდრეობითი მეტემოგლობინემია

D74.8 სხვა მეტემოგლობინემია. შეძენილი მეტემოგლობინემია (სულფჰემოგლობინემიით).

ტოქსიკური მეტემოგლობინემია. თუ საჭიროა მიზეზის დადგენა, გამოიყენეთ დამატებითი გარე მიზეზის კოდი (კლასი XX).

D74.9 მეტემოგლობინემია, დაუზუსტებელი

D75 სისხლის და სისხლმბადი ორგანოების სხვა დაავადებები

გამორიცხულია: ლიმფური კვანძების შეშუპება (R59. -)

ჰიპერგამაგლობულინემია NOS (D89.2)

მეზენტერული (მწვავე) (ქრონიკული) (I88.0)

გამორიცხავს: მემკვიდრეობითი ოვალოციტოზი (D58.1)

D75.1 მეორადი პოლიციტემია.

პლაზმის მოცულობის შემცირება

D75.2 ესენციური თრომბოციტოზი.

გამორიცხულია: ესენციური (ჰემორაგიული) თრომბოციტემია (D47.3)

D75.8 სისხლის და სისხლმბადი ორგანოების სხვა განსაზღვრული დაავადებები. ბაზოფილია

D75.9 სისხლისა და სისხლმბადი ორგანოების დაავადება, დაუზუსტებელი

D76 შერჩეული დაავადებები, რომლებიც მოიცავს ლიმფორეტიკულურ ქსოვილს და რეტიკულოჰისტიოციტურ სისტემას

გამორიცხავს: Letterer-Sieve დაავადება (C96.0)

ავთვისებიანი ჰისტიოციტოზი (C96.1)

რეტიკულოენთელიოზი ან რეტიკულოზი:

ჰისტიოციტური მედულარული (C96.1)

D76.0 ლანგერჰანსის უჯრედის ჰისტიოციტოზი, სხვაგან კლასიფიცირებული. ეოზინოფილური გრანულომა.

Hand-Schueller-Crisgen დაავადება. ჰისტიოციტოზი X (ქრონიკული)

D76.1 ჰემოფაგოციტური ლიმფოჰისტიოციტოზი. ოჯახური ჰემოფაგოციტური რეტიკულოზი.

ჰისტიოციტოზი მონონუკლეარული ფაგოციტებიდან, გარდა ლანგერჰანსის უჯრედებისა, NOS

D76.2 ჰემოფაგოციტური სინდრომი ასოცირებული ინფექციასთან.

თუ აუცილებელია ინფექციური პათოგენის ან დაავადების იდენტიფიცირება, გამოიყენება დამატებითი კოდი.

D76.3 სხვა ჰისტიოციტოზის სინდრომები. რეტიკულოჰისტიოციტომა (გიგანტური უჯრედი).

სინუსური ჰისტიოციტოზი მასიური ლიმფადენოპათიით. ქსანთოგრანულომა

D77 სისხლის და სისხლმბადი ორგანოების სხვა დარღვევები სხვაგან კლასიფიცირებულ დაავადებებში.

ელენთის ფიბროზი შისტოსომიაზის დროს [ბილჰარზია] (B65. -)

შერჩეული დარღვევები, რომლებიც მოიცავს იმუნურ მექანიზმს (D80-D89)

მოიცავს: კომპლემენტის სისტემის დეფექტებს, იმუნოდეფიციტის დარღვევებს, დაავადების გამოკლებით,

გამოწვეული ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსის [აივ] სარკოიდოზით

არ შეიცავს: აუტოიმუნურ დაავადებებს (სისტემური) NOS (M35.9)

ფუნქციური დარღვევებიპოლიმორფონუკლეარული ნეიტროფილები (D71)

ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსის [აივ] დაავადება (B20-B24)

D80 იმუნოდეფიციტები ანტისხეულების უპირატესი დეფიციტით

D80.0 მემკვიდრეობითი ჰიპოგამაგლობულინემია.

აუტოსომური რეცესიული აგამაგლობულინემია (შვეიცარიული ტიპი).

X-დაკავშირებული აგამაგლობულინემია [ბრუტონი] (ზრდის ჰორმონის დეფიციტით)

D80.1 არაოჯახური ჰიპოგამაგლობულინემია. აგამაგლობულინემია იმუნოგლობულინების მატარებელი B-ლიმფოციტების არსებობით. ზოგადი აგამაგლობულინემია. ჰიპოგამაგლობულინემია NOS

D80.2 შერჩევითი იმუნოგლობულინის A დეფიციტი

D80.3 იმუნოგლობულინის G ქვეკლასების სელექციური დეფიციტი

D80.4 შერჩევითი იმუნოგლობულინის M დეფიციტი

D80.5 იმუნოდეფიციტი M იმუნოგლობულინის გაზრდილი დონეებით

D80.6 ანტისხეულების დეფიციტი იმუნოგლობულინის დონით ნორმასთან ახლოს ან ჰიპერიმუნოგლობულინემიით.

ანტისხეულების დეფიციტი ჰიპერიმუნოგლობულინემიით

D80.7 ბავშვთა გარდამავალი ჰიპოგამაგლობულინემია

D80.8 სხვა იმუნოდეფიციტები ანტისხეულების უპირატესი დეფექტით. კაპას მსუბუქი ჯაჭვის დეფიციტი

D80.9 იმუნოდეფიციტი ანტისხეულების უპირატესი დეფექტით, დაუზუსტებელი

D81 კომბინირებული იმუნოდეფიციტები

გამორიცხავს: აუტოსომური რეცესიული აგამაგლობულინემია (შვეიცარიული ტიპი) (D80.0)

D81.0 მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტი რეტიკულური დისგენეზით

D81.1 მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტი T- და B უჯრედების დაბალი რაოდენობით

D81.2 მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტი B უჯრედების დაბალი ან ნორმალური რაოდენობით

D81.3 ადენოზინ დეამინაზას დეფიციტი

D81.5 პურინის ნუკლეოზიდის ფოსფორილაზას დეფიციტი

D81.6 ძირითადი ჰისტოთავსებადობის კომპლექსის I კლასის მოლეკულების დეფიციტი. შიშველი ლიმფოციტების სინდრომი

D81.7 ძირითადი ჰისტოთავსებადობის კომპლექსის II კლასის მოლეკულების დეფიციტი

D81.8 სხვა კომბინირებული იმუნოდეფიციტები. ბიოტინზე დამოკიდებული კარბოქსილაზას დეფიციტი

D81.9 კომბინირებული იმუნოდეფიციტი, დაუზუსტებელი. მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტის დარღვევა NOS

D82 იმუნოდეფიციტები, რომლებიც დაკავშირებულია სხვა მნიშვნელოვან დეფექტებთან

არ შეიცავს: ატაქსიურ ტელანგიექტაზიას [ლუი-ბარტი] (G11.3)

D82.0 ვისკოტ-ოლდრიხის სინდრომი. იმუნოდეფიციტი თრომბოციტოპენია და ეგზემა

D82.1 დი გეორგის სინდრომი. ფარინგეალური დივერტიკულის სინდრომი.

აპლაზია ან ჰიპოპლაზია იმუნური დეფიციტით

D82.2 იმუნოდეფიციტი ჯუჯებით მოკლე კიდურების გამო

D82.3 იმუნოდეფიციტი ეპშტეინ-ბარის ვირუსით გამოწვეული მემკვიდრეობითი დეფექტის გამო.

X- დაკავშირებული ლიმფოპროლიფერაციული დაავადება

D82.4 ჰიპერიმუნოგლობულინის E სინდრომი

D82.8 იმუნოდეფიციტი, რომელიც დაკავშირებულია სხვა მითითებულ მნიშვნელოვან დეფექტებთან

D82.9 იმუნოდეფიციტი, რომელიც დაკავშირებულია მნიშვნელოვან დეფექტთან, დაუზუსტებელი

D83 საერთო ცვლადი იმუნოდეფიციტი

D83.0 ზოგადი ცვლადი იმუნოდეფიციტი B უჯრედების რაოდენობისა და ფუნქციური აქტივობის უპირატესი დარღვევებით

D83.1 ზოგადი ცვლადი იმუნოდეფიციტი იმუნორეგულაციური T უჯრედების დარღვევების უპირატესობით

D83.2 საერთო ცვლადი იმუნოდეფიციტი B- ან T- უჯრედების აუტოანტისხეულებით

D83.8 სხვა საერთო ცვლადი იმუნოდეფიციტები

D83.9 საერთო ცვლადი იმუნოდეფიციტი, დაუზუსტებელი

D84 სხვა იმუნოდეფიციტები

D84.0 ლიმფოციტების ფუნქციური ანტიგენ-1 დეფექტი

D84.1 დეფექტი კომპლემენტის სისტემაში. C1 ესთერაზას ინჰიბიტორის დეფიციტი

D84.8 სხვა სპეციფიკური იმუნოდეფიციტის დარღვევები

D84.9 იმუნოდეფიციტი, დაუზუსტებელი

D86 სარკოიდოზი

D86.1 ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი

D86.2 ფილტვების სარკოიდოზი ლიმფური კვანძების სარკოიდოზით

D86.8 სხვა სპეციფიკური და კომბინირებული ლოკალიზაციის სარკოიდოზი. ირიდოციკლიტი სარკოიდოზის დროს (H22.1).

მრავლობითი კრანიალური ნერვის დამბლა სარკოიდოზის დროს (G53.2)

უვეოპაროტიული ცხელება [ჰერფორდის დაავადება]

D86.9 სარკოიდოზი, დაუზუსტებელი

D89 სხვა დარღვევები, რომლებიც მოიცავს იმუნურ მექანიზმს, სხვაგან არ არის კლასიფიცირებული

არ შეიცავს: ჰიპერგლობულინემიას NOS (R77.1)

მონოკლონური გამოპათია (D47.2)

გადანერგვისა და ტრანსპლანტაციის უარყოფა (T86. -)

D89.0 პოლიკლონური ჰიპერგამაგლობულინემია. ჰიპერგამაგლობულინემიური პურპურა. პოლიკლონური გამოპათია NOS

D89.2 ჰიპერგამაგლობულინემია, დაუზუსტებელი

D89.8 სხვა განსაზღვრული დარღვევები, რომლებიც მოიცავს იმუნურ მექანიზმს, სხვაგან არ არის კლასიფიცირებული

D89.9 დარღვევა, რომელიც მოიცავს იმუნურ მექანიზმს, დაუზუსტებელი. იმუნური დაავადება NOS

ჩვენი სხეული შექმნილია ისე, რომ მისი ყველა ნაწილი ასრულებს კონკრეტულ როლს. მაგალითად, სისხლი შედგება სხვადასხვა სტრუქტურისგან, რომელთაგან თითოეული ასრულებს თავის ფუნქციას. თრომბოციტები სისხლის ერთ-ერთი უმნიშვნელოვანესი უჯრედია, რომელიც მონაწილეობს სისხლდენის შეჩერებაში, სისხლძარღვების დაზიანების აღმოფხვრაში და მათი მთლიანობის აღდგენაში, ერთმანეთთან შეკრულობაში და დაზიანების ადგილზე თრომბის წარმოქმნაში, გარდა ამისა, ისინი პასუხისმგებელნი არიან სისხლის შედედებაზე. ეს მცირე ზომის უჯრედები დიდ როლს ასრულებენ ჩვენს ჰემატოპოეზურ სისტემაში და მათ გარეშე, ნებისმიერი ოდნავი სისხლჩაქცევა ან სისხლდენა შეიძლება ფატალური იყოს.

თითოეული ადამიანის თრომბოციტების დონის მონიტორინგი უნდა მოხდეს ტესტის შედეგების საფუძველზე. შემცირებული დონეშეიძლება გამოიწვიოს არასაჭირო რისკები თხევადი სისხლიდა სისხლდენის შეჩერების პრობლემები. მაგრამ არის საპირისპირო ფენომენიც, ადამიანებმა უნდა გაარკვიონ, რა არის თრომბოციტოზი, როცა ის სისხლში აღმოჩენილია. დიდი რიცხვითრომბოციტები. ეს მდგომარეობა კარგს არ იწვევს, რადგან ეს ნიშნავს, რომ სისხლი ძალიან ბლანტი და სქელია, რაც ნიშნავს, რომ სისხლძარღვები შეიძლება დაიხუროს თრომბებით. რა არის თრომბოციტოზის გამომწვევი მიზეზები და ნიშნები, რამდენად საშიშია ეს დაავადება და რა უნდა გავაკეთოთ, შევეცდებით ყველა ამ კითხვას ვუპასუხოთ.

Მიზეზები

თრომბოციტოზი არის სისხლის მდგომარეობა, როდესაც თრომბოციტების დონე აღემატება 400 ათასს 11 მმ3 სისხლში. დაავადების განვითარების 2 ხარისხი არსებობს:

• პირველადი თრომბოციტოზი (ან არსებითი);
• მეორადი თრომბოციტოზი (ან რეაქტიული).

პირველადი ეტაპი, ან თრომბოციტოზი ICD 10 (დაავადებების საერთაშორისო კლასიფიკაციაში) ხდება ძვლის ტვინში ღეროვანი უჯრედების გაუმართაობის გამო, რაც თავის მხრივ იწვევს პათოლოგიური ზრდასისხლის თრომბოციტები სისხლში. ესენციური თრომბოციტოზი ძალზე იშვიათად ვლინდება ბავშვებში და მოზარდებში და ჩვეულებრივ დიაგნოზირებულია 60 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში. ასეთი გადახრები ჩვეულებრივ აღმოჩენილია შემთხვევით, შემდეგი ზოგადი კლინიკური სისხლის ტესტის შემდეგ. პირველადი თრომბოციტოზის სიმპტომები მოიცავს თავის ტკივილს, რომელიც ხშირად აწუხებს პაციენტს, მაგრამ პათოლოგია შეიძლება განსხვავებულად გამოვლინდეს სხვადასხვა ადამიანში. დაავადების ამ ფორმას შეუძლია ქრონიკული კურსი მიიღოს, თრომბოციტების რაოდენობის ნელი, მაგრამ მუდმივი ზრდით. სათანადო მკურნალობის გარეშე პაციენტს შეიძლება განუვითარდეს მიელოფიბროზი, ღეროვანი უჯრედების ტრანსფორმაციისას ან თრომბოემბოლია.

რეაქტიული თრომბოციტოზიან მისი მეორადი ფორმა ვითარდება რაიმე სხვა პათოლოგიური მდგომარეობის ან დაავადების ფონზე. ეს შეიძლება იყოს დაზიანებები, ანთებები, ინფექციები და სხვა დარღვევები. მეორადი თრომბოციტოზის ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია:

• მწვავე ან ქრონიკული ინფექციური დაავადებები, მათ შორის ბაქტერიული, სოკოვანი და ვირუსული (მაგ. მენინგიტი, ჰეპატიტი, პნევმონია, შაშვი და ა.შ.);
• ორგანიზმში რკინის მწვავე ნაკლებობა ( რკინადეფიციტური ანემია);
• სპლენექტომია;
• ხელმისაწვდომობა ავთვისებიანი სიმსივნე(განსაკუთრებით ფილტვები ან პანკრეასი);
• დაზიანებები, დიდი სისხლის დაკარგვა, მათ შორის ოპერაციის შემდეგ;
• სხვადასხვა სახის ანთებასისხლში თრომბოციტების მომატების პროვოცირება (მაგალითად, სარკოიდოზი, სპონდილოართრიტი, ღვიძლის ციროზი; კოლაგენოზი და ა.შ.)
• გარკვეული მედიკამენტების მიღებამ შეიძლება გამოიწვიოს ჰემატოპოეზის მოშლა (განსაკუთრებით კორტიკოსტეროიდების, ძლიერი სოკოს საწინააღმდეგო საშუალებების, სიმპათომიმეტიკების მიღება).

თრომბოციტოზი ზოგჯერ გვხვდება ორსულ ქალებში, ეს უმეტეს შემთხვევაში განიხილება კონვერტირებად მდგომარეობად და აიხსნება ფიზიოლოგიური მიზეზებით, როგორიცაა სისხლის საერთო მოცულობის მატება, მეტაბოლიზმის შენელება ან ორგანიზმში რკინის დონის დაქვეითება.

თრომბოციტოზის სიმპტომები

თრომბოციტოზი შესაძლოა დიდი ხნის განმავლობაში არ გამოვლინდეს და დაავადების ნიშნები ადვილად გამოტოვოთ. თუმცა, თრომბოციტების რაოდენობის მნიშვნელოვანი ზრდის გამო, ადამიანის მიკროცირკულაციის პროცესები და სისხლის შედედება ირღვევა, ჩნდება პრობლემები სისხლძარღვებთან და მთელ სხეულში სისხლის მიმოქცევასთან. თრომბოციტოზის გამოვლინება შეიძლება განსხვავდებოდეს პაციენტებში. ყველაზე ხშირად, თრომბოციტების გაზრდილი რაოდენობის მქონე ადამიანებს აქვთ შემდეგი ჩივილები:

• სისუსტე, ლეთარგია, დაღლილობა;
• მხედველობის დაქვეითება;
• ხშირი სისხლდენა: ცხვირიდან, საშვილოსნოდან, ნაწლავებიდან (სისხლი განავალში);
• კანის მოლურჯო ტონი;
• ქსოვილის შეშუპება;
• ცივი ხელები და ფეხები, ჩხვლეტა და ტკივილი თითების წვერებში;
• აუხსნელი ჰემატომები და კანქვეშა სისხლჩაქცევები;
• ვიზუალურად სქელი და ამობურცული ვენები;
• კანის მუდმივი ქავილი.

სიმპტომები შეიძლება გამოჩნდეს ინდივიდუალურად ან კომბინაციაში. არ უნდა უგულებელყოთ თითოეული ზემოთ ჩამოთვლილი ნიშანი და დაუკავშირდით სპეციალისტს ანალიზისა და გამოკვლევისთვის, რადგან რაც უფრო ადრე გამოვლინდება პრობლემა, მით უფრო ადვილი იქნება მისი აღმოფხვრა.

თრომბოციტოზი ბავშვებში

მიუხედავად იმისა, რომ თრომბოციტოზი ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს ზრდასრულ მოსახლეობაზე, ინ ბოლო წლებიბავშვებში დაავადების შემთხვევების გაზრდის ტენდენცია არსებობს. ბავშვებში თრომბოციტოზის გამომწვევი მიზეზები დიდად არ განსხვავდება მოზრდილებისგან, ის შეიძლება მოხდეს ღეროვანი უჯრედების დარღვევის გამო, წინა ანთებითი, ბაქტერიული და ინფექციური დაავადებებიტრავმის, სისხლის დაკარგვის ან ოპერაციის შემდეგ. თრომბოციტოზის დროს ჩვილიშეიძლება განვითარდეს როგორც დეჰიდრატაციის ფონზე, ასევე იმ დაავადებების არსებობისას, რომლებიც ხასიათდება გაზრდილი სისხლდენით. გარდა ამისა, ერთ წლამდე ასაკის ბავშვებში თრომბოციტოზი შესაძლოა დაკავშირებული იყოს სისხლში ჰემოგლობინის დაბალ შემცველობასთან, ე.ი. ანემია.

თუ ზრდა გამოვლინდა მისაღები სტანდარტებითრომბოციტების დონე, ამ პათოლოგიის მკურნალობა იწყება ბავშვის დიეტის რეგულირებით, თუ სიტუაცია არ იცვლება, ტარდება სპეციალური წამლის თერაპია.

თრომბოციტოზის მკურნალობა

ექიმის შემდგომი რეკომენდაციები დამოკიდებული იქნება დაავადების სიმძიმეზე და ფორმაზე.

მეორადი თრომბოციტოზის დროს მთავარი ამოცანაა ძირეული მიზეზის აღმოფხვრა, რამაც გამოიწვია თრომბოციტების ზრდა, ანუ ძირითადი დაავადებისგან თავის დაღწევა.

თუ თრომბოციტოზი არ არის დაკავშირებული სხვა დაავადებასთან და გამოვლინდა როგორც დამოუკიდებელი პათოლოგია, მაშინ შემდგომი ქმედებები დამოკიდებული იქნება იმაზე, თუ რამდენად კრიტიკულია ნორმიდან გადახრა. მცირე ცვლილებებისთვის რეკომენდებულია დიეტის შეცვლა. დიეტა უნდა იყოს მდიდარი საკვებით, რომელიც ამცირებს სისხლის სიბლანტეს, ესენია:

• ყველა სახის ციტრუსის ხილი;
• მჟავე კენკრა;
• პომიდვრები;
• ნიორი და ხახვი;
• სელის თესლი და ზეითუნის ზეთი(მზესუმზირის ნაცვლად).

ასევე არსებობს აკრძალული საკვების ჩამონათვალი, რომელიც სისხლს ასქელებს, მათ შორისაა: ბანანი, ბროწეული, მანგო, კენკრა და ვარდის თეძო, ნიგოზი და ოსპი.

დიეტის გარდა, უნდა დაიცვათ სასმელის რეჟიმი და დალიოთ მინიმუმ 2-2,5 ლიტრი დღეში, წინააღმდეგ შემთხვევაში. დადებითი შედეგიამის მიღწევა რთული იქნება, რადგან დეჰიდრატაციისას სისხლი ძალიან სქელდება.

თუ კვების კორექტირება არ მოიტანს სასურველ შედეგს და მაჩვენებელი კვლავ მაღალია, მაშინ მიღების გარეშე მედიკამენტები, არ არის საკმარისი. რეცეპტები უნდა დანიშნოს მხოლოდ სპეციალისტმა. თერაპია ჩვეულებრივ მოიცავს მედიკამენტების მიღებას, რომლებიც ამცირებენ სისხლის შედედებას (ანტიკოაგულანტები და ანტითრომბოციტების აგენტები), ასევე ინტერფერონისა და ჰიდროქსიურეას პრეპარატების მიღებას.

თუ ორსულობის დროს თრომბოციტოზი მოხდა და მისი სიმპტომები პროგრესირებს, ქალს ენიშნება წამლები, რომლებიც აუმჯობესებენ საშვილოსნოს პლაცენტურ სისხლის მიმოქცევას.

თრომბოციტოზის მკურნალობა ხალხური საშუალებები, მცენარეული დეკორქციის გამოყენებით და სამკურნალო მცენარეებიხდება, მაგრამ მხოლოდ დამსწრე ექიმთან შეთანხმების შემდეგ. თქვენ უნდა გესმოდეთ, რომ ზოგიერთ ფიტოკომპონენტს შეუძლია ძლიერი გავლენა მოახდინოს სხეულზე და კიდევ გააუარესოს სიტუაცია.

თრომბოციტოზის ყველაზე მნიშვნელოვანი საშიშროება არის თრომბისა და სისხლის შედედების წარმოქმნა, რამაც სამწუხარო ვითარებაში შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი. ამიტომ, პირველ რიგში გამაფრთხილებელი ნიშნებიან სისხლში თრომბოციტების მომატებული დონის გამოვლენისას, დაუყოვნებლივ დაიწყეთ მკურნალობა, თანამედროვე მეთოდებიდა სახსრები ხელს შეუწყობს ინდიკატორის ნორმალურად დაბრუნებას.

Იზრუნე შენს ჯანმრთელობაზე!

III კლასი. სისხლის, სისხლმბადი ორგანოების დაავადებები და გარკვეული დარღვევები, რომლებიც დაკავშირებულია იმუნურ მექანიზმთან (D50-D89)

გამორიცხულია: აუტოიმუნური დაავადება (სისტემური) NOS (M35.9), პერინატალურ პერიოდში წარმოქმნილი გარკვეული პირობები (P00-P96), ორსულობის, მშობიარობისა და პუერპერიუმის გართულებები (O00-O99), თანდაყოლილი ანომალიები, დეფორმაციები და ქრომოსომული დარღვევები (Q00 - Q99), ენდოკრინული დაავადებები, კვების და მეტაბოლური დარღვევები (E00-E90), ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსით გამოწვეული დაავადება [აივ] (B20-B24), ტრავმა, მოწამვლა და გარე მიზეზების ზოგიერთი სხვა შედეგები (S00-T98), ნეოპლაზმები ( C00-D48), კლინიკური და ლაბორატორიული ტესტებით გამოვლენილი სიმპტომები, ნიშნები და ანომალიები, რომლებიც არ არის კლასიფიცირებული სხვაგან (R00-R99)

ეს კლასი შეიცავს შემდეგ ბლოკებს:
D50-D53 ანემია დაკავშირებული კვებასთან
D55-D59 ჰემოლიზური ანემიები
D60-D64 აპლასტიკური და სხვა ანემიები
D65-D69 სისხლდენის დარღვევები, პურპურა და სხვა ჰემორაგიული პირობები
D70-D77 სისხლისა და სისხლმბადი ორგანოების სხვა დაავადებები
D80-D89 შერჩეული დარღვევები, რომლებიც მოიცავს იმუნურ მექანიზმს

შემდეგი კატეგორიები მონიშნულია ვარსკვლავით:
D77 სისხლის და სისხლმბადი ორგანოების სხვა დარღვევები სხვაგან კლასიფიცირებულ დაავადებებში

კვებასთან დაკავშირებული ანემია (D50-D53)

D50 რკინადეფიციტური ანემია

შედის: ანემია:
. სიდეროპენიული
. ჰიპოქრომული
D50.0რკინადეფიციტური ანემია სისხლის დაკარგვის შედეგად (ქრონიკული). პოსტჰემორაგიული (ქრონიკული) ანემია.
გამორიცხავს: მწვავე პოსტჰემორაგიულ ანემიას (D62) თანდაყოლილი ანემია ნაყოფის სისხლის დაკარგვის გამო (P61.3)
D50.1სიდეროპენიური დისფაგია. კელი-პატერსონის სინდრომი. პლამერ-ვინსონის სინდრომი
D50.8სხვა რკინადეფიციტური ანემიები
D50.9რკინადეფიციტური ანემია, დაუზუსტებელი

D51 ვიტამინი B12 დეფიციტური ანემია

გამორიცხავს: ვიტამინის B12 დეფიციტს (E53.8)

D51.0ვიტამინი B12 დეფიციტური ანემია შინაგანი ფაქტორის დეფიციტის გამო.
ანემია:
. ადისონი
. ბირმერა
. დამღუპველი (თანდაყოლილი)
თანდაყოლილი შინაგანი ფაქტორის დეფიციტი
D51.1ვიტამინი B12 დეფიციტური ანემია ვიტამინის B12 შერჩევითი მალაბსორბციის გამო პროტეინურიით.
იმერსლუნდის (-გრესბეკის) სინდრომი. მეგალობლასტური მემკვიდრეობითი ანემია
D51.2ტრანსკობალამინი II დეფიციტი
D51.3სხვა ვიტამინის B12 დეფიციტის ანემიები, რომლებიც დაკავშირებულია დიეტასთან. ვეგეტარიანელების ანემია
D51.8ვიტამინი B12 დეფიციტის სხვა ანემიები
D51.9ვიტამინი B12 დეფიციტური ანემია, დაუზუსტებელი

D52 ფოლიუმის დეფიციტის ანემია

D52.0დიეტასთან დაკავშირებული ფოლიუმის დეფიციტის ანემია. მეგალობლასტური კვების ანემია
D52.1ფოლიუმის დეფიციტის ანემია გამოწვეულია მედიკამენტებით. საჭიროების შემთხვევაში, განსაზღვრეთ პრეპარატი
გამოიყენეთ დამატებითი გარე მიზეზის კოდი (კლასი XX)
D52.8ფოლიუმის დეფიციტის სხვა ანემიები
D52.9ფოლიუმის დეფიციტის ანემია, დაუზუსტებელი. ანემია ფოლიუმის მჟავას, NOS-ის არასაკმარისი მიღების გამო

D53 დიეტასთან დაკავშირებული სხვა ანემიები

მოიცავს: მეგალობლასტურ ანემიას, რომელიც არ პასუხობს ვიტამინოთერაპიას
nom B12 ან ფოლატი

D53.0ანემია ცილის დეფიციტის გამო. ანემია ამინომჟავების დეფიციტის გამო.
ოროტაციდური ანემია
გამორიცხავს: ლეშ-ნიჩენის სინდრომს (E79.1)
D53.1სხვა მეგალობლასტური ანემიები, რომლებიც სხვაგან არ არის კლასიფიცირებული. მეგალობლასტური ანემია NOS.
გამორიცხავს: დიგუგლიელმოს დაავადებას (C94.0)
D53.2ანემია სკორბუტის გამო.
არ შეიცავს: სკურვი (E54)
D53.8დიეტასთან დაკავშირებული სხვა განსაზღვრული ანემიები.
დეფიციტთან დაკავშირებული ანემია:
. სპილენძი
. მოლიბდენი
. თუთია
გამორიცხავს: არასაკმარისი კვებას
ანემია, როგორიცაა:
. სპილენძის დეფიციტი (E61.0)
. მოლიბდენის დეფიციტი (E61.5)
. თუთიის დეფიციტი (E60)
D53.9დიეტასთან დაკავშირებული ანემია, დაუზუსტებელი. მარტივი ქრონიკული ანემია.
არ შეიცავს: ანემია NOS (D64.9)

ჰემოლიზური ანემია (D55-D59)

D55 ანემია ფერმენტული დარღვევების გამო

არ შეიცავს: მედიკამენტებით გამოწვეული ფერმენტის დეფიციტის ანემიას (D59.2)

D55.0ანემია გლუკოზა-6-ფოსფატდეჰიდროგენაზას [G-6-PD] დეფიციტის გამო. ფავიზმი. G-6-PD დეფიციტური ანემია
D55.1ანემია გლუტათიონის მეტაბოლიზმის სხვა დარღვევების გამო.
ანემია ფერმენტების დეფიციტის გამო (გარდა G-6-PD), რომელიც დაკავშირებულია ჰექსოზა მონოფოსფატთან [HMP]
მეტაბოლური გზის შემოვლითი გზა. ჰემოლიზური არასფეროციტური ანემია (მემკვიდრეობითი) ტიპი 1
D55.2ანემია გლიკოლიზური ფერმენტების დარღვევის გამო.
ანემია:
. ჰემოლიზური არასფეროციტური (მემკვიდრეობითი) ტიპის II
. ჰექსოკინაზას დეფიციტის გამო
. პირუვატ კინაზას დეფიციტის გამო
. ტრიოსეფოსფატის იზომერაზას დეფიციტის გამო
D55.3ანემია ნუკლეოტიდების მეტაბოლიზმის დარღვევის გამო
D55.8სხვა ანემიები ფერმენტული დარღვევების გამო
D55.9ანემია ფერმენტის დარღვევის გამო, დაუზუსტებელი

D56 თალასემია

D56.0ალფა თალასემია.
გამორიცხავს: ნაყოფის ჰიდროპსია ჰემოლიზური დაავადების გამო (P56.-)
D56.1ბეტა თალასემია. კულის ანემია. მძიმე ბეტა თალასემია. ნამგლისებრუჯრედოვანი ბეტა თალასემია.
თალასემია:
. შუალედური
. დიდი
D56.2დელტა ბეტა თალასემია
D56.3თალასემიის თვისების მატარებელი
D56.4ნაყოფის ჰემოგლობინის მემკვიდრეობითი მდგრადობა [HFH]
D56.8სხვა თალასემიები
D56.9თალასემია დაუზუსტებელი. ხმელთაშუა ზღვის ანემია (სხვა ჰემოგლობინოპათიით)
მცირე თალასემია (შერეული) (სხვა ჰემოგლობინოპათიასთან ერთად)

D57 ნამგლისებრუჯრედოვანი დარღვევები

არ შეიცავს: სხვა ჰემოგლობინოპათიებს (D58. -)
ნამგლისებრუჯრედოვანი ბეტა თალასემია (D56.1)

D57.0ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია კრიზისით. Hb-SS დაავადება კრიზისით
D57.1ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია კრიზისის გარეშე.
ნამგლისებრი უჯრედი:
. ანემია)
. დაავადება) NOS
. დარღვევა)
D57.2ორმაგი ჰეტეროზიგოტური ნამგლისებრუჯრედოვანი დარღვევები
Დაავადება:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3ნამგლისებრუჯრედოვანი თვისების მატარებელი. ჰემოგლობინის გადატანა S. ჰეტეროზიგოტური ჰემოგლობინი S
D57.8ნამგლისებრუჯრედოვანი სხვა დარღვევები

D58 სხვა მემკვიდრეობითი ჰემოლიზური ანემიები

D58.0მემკვიდრეობითი სფეროციტოზი. აჩოლური (ოჯახური) სიყვითლე.
თანდაყოლილი (სფეროციტური) ჰემოლიზური სიყვითლე. მინკოვსკი-ჩოფარდის სინდრომი
D58.1მემკვიდრეობითი ელიპტოციტოზი. ელიტოციტოზი (თანდაყოლილი). ოვალოციტოზი (თანდაყოლილი) (მემკვიდრეობითი)
D58.2სხვა ჰემოგლობინოპათიები. პათოლოგიური ჰემოგლობინი NOS. თანდაყოლილი ანემია ჰაინცის სხეულებით.
Დაავადება:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
ჰემოლიზური დაავადება, რომელიც გამოწვეულია არასტაბილური ჰემოგლობინით. ჰემოგლობინოპათია NOS.
არ შეიცავს: ოჯახურ პოლიციტემიას (D75.0)
Hb-M დაავადება (D74.0)
ნაყოფის ჰემოგლობინის მემკვიდრეობითი მდგრადობა (D56.4)
სიმაღლესთან დაკავშირებული პოლიციტემია (D75.1)
მეტემოგლობინემია (D74. -)
D58.8სხვა განსაზღვრული მემკვიდრეობითი ჰემოლიზური ანემიები. სტომატოციტოზი
D58.9მემკვიდრეობითი ჰემოლიზური ანემია, დაუზუსტებელი

D59 შეძენილი ჰემოლიზური ანემია

D59.0მედიკამენტებით გამოწვეული აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია.
თუ საჭიროა პრეპარატის იდენტიფიცირება, გამოიყენეთ დამატებითი კოდი გარე მიზეზებისთვის (კლასი XX).
D59.1სხვა აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიები. აუტოიმუნური ჰემოლიზური დაავადება (ცივი ტიპი) (თბილი ტიპი). ქრონიკული დაავადება გამოწვეული ცივი ჰემაგლუტინინებით.
"ცივი აგლუტინინი":
. დაავადება
. ჰემოგლობინურია
ჰემოლიზური ანემია:
. გაციების ტიპი (მეორადი) (სიმპტომური)
. თერმული ტიპი (მეორადი) (სიმპტომური)
გამორიცხავს: ევანსის სინდრომს (D69.3)
ნაყოფისა და ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება (P55. -)
პაროქსიზმული ცივი ჰემოგლობინურია (D59.6)
D59.2მედიკამენტებით გამოწვეული არა აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია. მედიკამენტებით გამოწვეული ფერმენტის დეფიციტის ანემია.
თუ საჭიროა პრეპარატის იდენტიფიცირება, გამოიყენეთ დამატებითი კოდი გარე მიზეზებისთვის (კლასი XX).
D59.3ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი
D59.4სხვა არა აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიები.
ჰემოლიზური ანემია:
. მექანიკური
. მიკროანგიოპათიური
. ტოქსიკური
თუ საჭიროა მიზეზის დადგენა, გამოიყენეთ დამატებითი გარე მიზეზის კოდი (კლასი XX).
D59.5პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია [მარჩიფავა-მიშელი].
D59.6ჰემოგლობინურია ჰემოლიზით გამოწვეული სხვა გარეგანი მიზეზებით.
ჰემოგლობინურია:
. დატვირთვისგან
. მსვლელობა
. პაროქსიზმული სიცივე
გამორიცხულია: ჰემოგლობინურია NOS (R82.3)
D59.8სხვა შეძენილი ჰემოლიზური ანემიები
D59.9შეძენილი ჰემოლიზური ანემია, დაუზუსტებელი. ქრონიკული იდიოპათიური ჰემოლიზური ანემია

აპლასტიკური და სხვა ანემია (D60-D64)

D60 შეძენილი წმინდა წითელი უჯრედების აპლაზია (ერითრობლასტოპენია)

მოიცავს: წითელი უჯრედების აპლაზიას (შეძენილი) (მოზარდები) (თიმომით)

D60.0ქრონიკული შეძენილი სუფთა წითელი უჯრედების აპლაზია
D60.1გარდამავალი შეძენილი სუფთა წითელი უჯრედების აპლაზია
D60.8სხვა შეძენილი წმინდა წითელი უჯრედების აპლაზია
D60.9შეძენილი წმინდა წითელი უჯრედების აპლაზია, დაუზუსტებელი

D61 სხვა აპლასტიკური ანემიები

გამორიცხული: აგრანულოციტოზი (D70)

D61.0კონსტიტუციური აპლასტიკური ანემია.
აპლაზია (სუფთა) წითელი უჯრედები:
. თანდაყოლილი
. საბავშვო
. პირველადი
ბლექფან-დიამონდის სინდრომი. ოჯახური ჰიპოპლასტიკური ანემია. ფანკონის ანემია. პანციტოპენია განვითარების დეფექტებით
D61.1მედიკამენტებით გამოწვეული აპლასტიკური ანემია. საჭიროების შემთხვევაში, განსაზღვრეთ პრეპარატი
გამოიყენეთ დამატებითი კოდი გარე მიზეზებისთვის (კლასი XX).
D61.2აპლასტიური ანემია გამოწვეული სხვა გარე აგენტებით.
თუ საჭიროა მიზეზის დადგენა, გამოიყენეთ გარე მიზეზების დამატებითი კოდი (XX კლასი).
D61.3იდიოპათიური აპლასტიკური ანემია
D61.8სხვა განსაზღვრული აპლასტიკური ანემიები
D61.9აპლასტიკური ანემია, დაუზუსტებელი. ჰიპოპლასტიკური ანემია NOS. ძვლის ტვინის ჰიპოპლაზია. პანმიელოფტიზი

D62 მწვავე პოსტჰემორაგიული ანემია

გამორიცხავს: თანდაყოლილი ანემია ნაყოფის სისხლის დაკარგვის გამო (P61.3)

D63 ანემია სხვაგან კლასიფიცირებულ ქრონიკულ დაავადებებში

D63.0ნეოპლაზმებით გამოწვეული ანემია (C00-D48+)
D63.8ანემია სხვა ქრონიკულ დაავადებებში, რომლებიც კლასიფიცირდება სხვაგან

D64 სხვა ანემიები

გამორიცხული: რეფრაქტერული ანემია:
. NOS (D46.4)
. ჭარბი აფეთქებებით (D46.2)
. ტრანსფორმაციით (D46.3)
. სიდერობლასტებით (D46.1)
. სიდერობლასტების გარეშე (D46.0)

D64.0მემკვიდრეობითი სიდერობლასტური ანემია. სქესთან დაკავშირებული ჰიპოქრომული სიდერობლასტური ანემია
D64.1მეორადი სიდერობლასტური ანემია სხვა დაავადებების გამო.
საჭიროების შემთხვევაში, დამატებითი კოდი გამოიყენება დაავადების იდენტიფიცირებისთვის.
D64.2წამლებით ან ტოქსინებით გამოწვეული მეორადი სიდერობლასტური ანემია.
თუ საჭიროა მიზეზის დადგენა, გამოიყენეთ გარე მიზეზების დამატებითი კოდი (XX კლასი).
D64.3სხვა სიდერობლასტური ანემიები.
სიდერობლასტური ანემია:
. NOS
. პირიდოქსინ-რეაქტიული, სხვაგან არ არის კლასიფიცირებული
D64.4თანდაყოლილი დიზერითროპოეტური ანემია. დისშემატოპოეზის ანემია (თანდაყოლილი).
გამორიცხავს: ბლექფან-დიამონდის სინდრომს (D61.0)
დიგუგლიელმოს დაავადება (C94.0)
D64.8სხვა მითითებული ანემიები. ბავშვთა ფსევდოლეიკემია. ლეიკოერითრობლასტური ანემია
D64.9ანემია, დაუზუსტებელი

სისხლის შედედების დარღვევები, პურპურა და სხვა

ჰემორაგიული პირობები (D65-D69)

D65 დისემინირებული ინტრავასკულარული კოაგულაცია [დეფიბრაციის სინდრომი]

შეძენილი აფიბრინოგენემია. მოხმარების კოაგულოპათია
დიფუზური ან დისემინირებული ინტრავასკულარული კოაგულაცია
შეძენილი ფიბრინოლიზური სისხლდენა
პურპურა:
. ფიბრინოლიზური
. ელვისებური სწრაფი
გამორიცხული: დეფიბრაციის სინდრომი (გართულდება):
. ახალშობილში (P60)

D66 მემკვიდრეობითი VIII ფაქტორის დეფიციტი

VIII ფაქტორის დეფიციტი (ფუნქციური დარღვევით)
ჰემოფილია:
. NOS
. ა
. კლასიკური
გამორიცხავს: VIII ფაქტორის დეფიციტი სისხლძარღვთა დარღვევით (D68.0)

D67 მემკვიდრეობითი ფაქტორი IX დეფიციტი

საშობაო დაავადება
დეფიციტი:
. ფაქტორი IX (ფუნქციური დარღვევით)
. თრომბოპლასტიკური პლაზმური კომპონენტი
ჰემოფილია B

D68 სისხლდენის სხვა დარღვევები

გამორიცხულია: გართულებულია:
. აბორტი, საშვილოსნოსგარე ან მოლარული ორსულობა (O00-O07, O08.1)
. ორსულობა, მშობიარობა და პუერპერიუმი (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0ფონ ვილებრანდის დაავადება. ანგიოჰემოფილია. VIII ფაქტორის დეფიციტი სისხლძარღვთა დარღვევით. სისხლძარღვთა ჰემოფილია.
არ შეიცავს: მემკვიდრეობითი კაპილარების სისუსტე (D69.8)
VIII ფაქტორის დეფიციტი:
. NOS (D66)
. ფუნქციური დარღვევით (D66)
D68.1მემკვიდრეობითი XI ფაქტორის დეფიციტი. ჰემოფილია C. პლაზმური თრომბოპლასტინის წინამორბედის დეფიციტი
D68.2სხვა კოაგულაციის ფაქტორების მემკვიდრეობითი დეფიციტი. თანდაყოლილი აფიბრინოგენემია.
დეფიციტი:
. AC გლობულინი
. პროაქსელერინი
ფაქტორების დეფიციტი:
. მე [ფიბრინოგენი]
. II [პროთრომბინი]
. V [ლაბილური]
. VII [სტაბილური]
. X [სტიუარტ-პროუერი]
. XII [ჰაგემანი]
. XIII [ფიბრინის სტაბილიზატორი]
დისფიბრინოგენემია (თანდაყოლილი).ჰიპოპროკონვერტინემია. ოვრენის დაავადება
D68.3სისხლში მოცირკულირე ანტიკოაგულანტებით გამოწვეული ჰემორაგიული დარღვევები. ჰიპერჰეპარინემია.
შინაარსის გაუმჯობესება:
. ანტითრომბინი
. VIII-ის საწინააღმდეგო
. ანტი-IXa
. ანტი-Xa
. ანტი-XIa
საჭიროების შემთხვევაში განსაზღვრეთ გამოყენებული ანტიკოაგულანტი, გამოიყენეთ დამატებითი გარე მიზეზის კოდი.
(კლასი XX).
D68.4შეძენილი კოაგულაციის ფაქტორის დეფიციტი.
კოაგულაციის ფაქტორის დეფიციტი გამოწვეულია:
. ღვიძლის დაავადებები
. K ვიტამინის დეფიციტი
გამორიცხავს: K ვიტამინის დეფიციტს ახალშობილში (P53)
D68.8სხვა მითითებული სისხლდენის დარღვევები. სისტემური მგლურას ერითემატოზის ინჰიბიტორის არსებობა
D68.9სისხლდენის დარღვევა, დაუზუსტებელი

D69 პურპურა და სხვა ჰემორაგიული პირობები

გამორიცხულია: კეთილთვისებიანი ჰიპერგამაგლობულინემიური პურპურა (D89.0)
კრიოგლობულინემიური პურპურა (D89.1)
იდიოპათიური (ჰემორაგიული) თრომბოციტემია (D47.3)
ელვისფერი მეწამული (D65)
თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა (M31.1)

D69.0ალერგიული პურპურა.
პურპურა:
. ანაფილაქტოიდი
. ჰენოხი (-შონლაინი)
. არათრომბოციტოპენიური:
. ჰემორაგიული
. იდიოპათიური
. სისხლძარღვოვანი
ალერგიული ვასკულიტი
D69.1თრომბოციტების თვისებრივი დეფექტები. ბერნარ-სულიეს სინდრომი [გიგანტური თრომბოციტები].
გლანცმანის დაავადება. რუხი თრომბოციტების სინდრომი. თრომბასთენია (ჰემორაგიული) (მემკვიდრეობითი). თრომბოციტოპათია.
არ შეიცავს: ფონ ვილბრანდის დაავადებას (D68.0)
D69.2სხვა არათრომბოციტოპენიური პურპურა.
პურპურა:
. NOS
. მოხუცებული
. მარტივი
D69.3იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა. ევანსის სინდრომი
D69.4სხვა პირველადი თრომბოციტოპენია.
გამორიცხავს: თრომბოციტოპენია არარსებობის რადიუსით (Q87.2)
გარდამავალი ახალშობილთა თრომბოციტოპენია (P61.0)
ვისკოტ-ოლდრიხის სინდრომი (D82.0)
D69.5მეორადი თრომბოციტოპენია. თუ საჭიროა მიზეზის დადგენა, გამოიყენეთ დამატებითი გარე მიზეზის კოდი (კლასი XX).
D69.6თრომბოციტოპენია, დაუზუსტებელი
D69.8სხვა განსაზღვრული ჰემორაგიული პირობები. კაპილარების სისუსტე (მემკვიდრეობითი). სისხლძარღვთა ფსევდოჰემოფილია
D69.9ჰემორაგიული მდგომარეობა, დაუზუსტებელი

სისხლისა და სისხლწარმომქმნელი ორგანოების სხვა დაავადებები (D70-D77)

D70 აგრანულოციტოზი

აგრანულოციტური ტონზილიტი. ბავშვთა გენეტიკური აგრანულოციტოზი. კოსტმანის დაავადება
ნეიტროპენია:
. NOS
. თანდაყოლილი
. ციკლური
. სამკურნალო
. პერიოდული
. ელენთა (პირველადი)
. ტოქსიკური
ნეიტროპენიური სპლენომეგალია
თუ საჭიროა ნეიტროპენიის გამომწვევი წამლის იდენტიფიცირება, გამოიყენეთ დამატებითი გარეგანი მიზეზის კოდი (კლასი XX).
გამორიცხულია: გარდამავალი ახალშობილთა ნეიტროპენია (P61.5)

D71 პოლიმორფონუკლეარული ნეიტროფილების ფუნქციური დარღვევები

უჯრედის მემბრანის რეცეპტორების კომპლექსის დეფექტი. ქრონიკული (ბავშვთა) გრანულომატოზი. თანდაყოლილი დისფაგოციტოზი
პროგრესირებადი სეპტიური გრანულომატოზი

D72 სისხლის თეთრი უჯრედების სხვა დარღვევები

გამორიცხავს: ბაზოფილია (D75.8)
იმუნური დარღვევები (D80-D89)
ნეიტროპენია (D70)
პრელეიკემია (სინდრომი) (D46.9)

D72.0ლეიკოციტების გენეტიკური დარღვევები.
ანომალია (გრანულაცია) (გრანულოციტი) ან სინდრომი:
. ალდერა
. მაი-ჰეგლინა
. პელგუერა-ჰუეტი
მემკვიდრეობითი:
. ლეიკოციტი
. ჰიპერსეგმენტაცია
. ჰიპოსეგმენტაცია
. ლეიკომელანოპათია
გამორიცხული: ჩედიაკ-ჰიგაშის (-შტეინბრინკის) სინდრომი (E70.3)
D72.1ეოზინოფილია.
ეოზინოფილია:
. ალერგიული
. მემკვიდრეობითი
D72.8სისხლის თეთრი უჯრედების სხვა განსაზღვრული დარღვევები.
ლეიკემიური რეაქცია:
. ლიმფოციტური
. მონოციტური
. მიელოციტური
ლეიკოციტოზი. ლიმფოციტოზი (სიმპტომური). ლიმფოპენია. მონოციტოზი (სიმპტომური). პლაზმაციტოზი
D72.9სისხლის თეთრი უჯრედების დარღვევა, დაუზუსტებელი

D73 ელენთა დაავადებები

D73.0ჰიპოსპლენიზმი. პოსტოპერაციული ასპლენია. ელენთის ატროფია.
არ შეიცავს: ასპლენიას (თანდაყოლილი) (Q89.0)
D73.1ჰიპერსპლენიზმი
გამორიცხული: სპლენომეგალია:
. NOS (R16.1)
.თანდაყოლილი (Q89.0)
D73.2ქრონიკული შეგუბებითი სპლენომეგალია
D73.3ელენთა აბსცესი
D73.4ელენთის კისტა
D73.5ელენთის ინფარქტი. ელენთის რღვევა არატრავმულია. ელენთის ტორსიონი.
არ შეიცავს: ელენთის ტრავმულ გასკდომას (S36.0)
D73.8ელენთა სხვა დაავადებები. ელენთის ფიბროზი NOS. პერისპლენიტი. სპლენიტი NOS
D73.9ელენთა დაავადება, დაუზუსტებელი

D74 მეტემოგლობინემია

D74.0თანდაყოლილი მეტემოგლობინემია. NADH-მეტემოგლობინის რედუქტაზას თანდაყოლილი დეფიციტი.
ჰემოგლობინოზი M [Hb-M დაავადება] მემკვიდრეობითი მეტემოგლობინემია
D74.8სხვა მეტემოგლობინემიები. შეძენილი მეტემოგლობინემია (სულფჰემოგლობინემიით).
ტოქსიკური მეტემოგლობინემია. თუ საჭიროა მიზეზის დადგენა, გამოიყენეთ დამატებითი გარე მიზეზის კოდი (კლასი XX).
D74.9მეტემოგლობინემია, დაუზუსტებელი

D75 სისხლის და სისხლმბადი ორგანოების სხვა დაავადებები

გამორიცხულია: ლიმფური კვანძების შეშუპება (R59. -)
ჰიპერგამაგლობულინემია NOS (D89.2)
ლიმფადენიტი:
. NOS (I88.9)
. ცხარე (L04. -)
. ქრონიკული (I88.1)
. მეზენტერული (მწვავე) (ქრონიკული) (I88.0)

D75.0ოჯახური ერითროციტოზი.
პოლიციტემია:
. კეთილთვისებიანი
. ოჯახი
გამორიცხავს: მემკვიდრეობითი ოვალოციტოზი (D58.1)
D75.1მეორადი პოლიციტემია.
პოლიციტემია:
. შეძენილი
. დაკავშირებული:
. ერითროპოეტინები
. შემცირებული პლაზმური მოცულობა
. სიმაღლე
. სტრესი
. ემოციური
. ჰიპოქსემიური
. ნეფროგენული
. ნათესავი
გამორიცხული: პოლიციტემია:
. ახალშობილი (P61.1)
. მართალია (D45)
D75.2ესენციური თრომბოციტოზი.
გამორიცხულია: ესენციური (ჰემორაგიული) თრომბოციტემია (D47.3)
D75.8სისხლის და სისხლმბადი ორგანოების სხვა მითითებული დაავადებები. ბაზოფილია
D75.9სისხლის და სისხლმბადი ორგანოების დაავადება, დაუზუსტებელი

D76 შერჩეული დაავადებები, რომლებიც მოიცავს ლიმფორეტიკულურ ქსოვილს და რეტიკულოჰისტიოციტურ სისტემას

გამორიცხავს: Letterer-Sieve დაავადება (C96.0)
ავთვისებიანი ჰისტიოციტოზი (C96.1)
რეტიკულოენთელიოზი ან რეტიკულოზი:
. ჰისტიოციტური მედულარული (C96.1)
. ლეიკემიური (C91.4)
. ლიპომელანური (I89.8)
. ავთვისებიანი (C85.7)
. არალიპიდური (C96.0)

D76.0ლანგერჰანსის უჯრედის ჰისტიოციტოზი, სხვაგან კლასიფიცირებული. ეოზინოფილური გრანულომა.
Hand-Schueller-Crisgen დაავადება. ჰისტიოციტოზი X (ქრონიკული)
D76.1ჰემოფაგოციტური ლიმფოჰისტიოციტოზი. ოჯახური ჰემოფაგოციტური რეტიკულოზი.
ჰისტიოციტოზი მონონუკლეარული ფაგოციტებიდან, გარდა ლანგერჰანსის უჯრედებისა, NOS
D76.2ინფექციასთან დაკავშირებული ჰემოფაგოციტური სინდრომი.
თუ აუცილებელია ინფექციური პათოგენის ან დაავადების იდენტიფიცირება, გამოიყენება დამატებითი კოდი.
D76.3ჰისტიოციტოზის სხვა სინდრომები. რეტიკულოჰისტიოციტომა (გიგანტური უჯრედი).
სინუსური ჰისტიოციტოზი მასიური ლიმფადენოპათიით. ქსანთოგრანულომა

D77 სისხლის და სისხლმბადი ორგანოების სხვა დარღვევები სხვაგან კლასიფიცირებულ დაავადებებში.

ელენთის ფიბროზი შისტოსომიაზის დროს [ბილჰარზია] (B65. -)

შერჩეული დარღვევები, რომლებიც მოიცავს იმუნურ მექანიზმს (D80-D89)

მოიცავს: კომპლემენტის სისტემის დეფექტებს, იმუნოდეფიციტის დარღვევებს, დაავადების გამოკლებით,
გამოწვეული ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსის [აივ] სარკოიდოზით
არ შეიცავს: აუტოიმუნურ დაავადებებს (სისტემური) NOS (M35.9)
პოლიმორფონუკლეარული ნეიტროფილების ფუნქციური დარღვევები (D71)
ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსის [აივ] დაავადება (B20-B24)

D80 იმუნოდეფიციტები ანტისხეულების უპირატესი დეფიციტით

D80.0მემკვიდრეობითი ჰიპოგამაგლობულინემია.
აუტოსომური რეცესიული აგამაგლობულინემია (შვეიცარიული ტიპი).
X-დაკავშირებული აგამაგლობულინემია [ბრუტონი] (ზრდის ჰორმონის დეფიციტით)
D80.1არაოჯახური ჰიპოგამაგლობულინემია. აგამაგლობულინემია იმუნოგლობულინების მატარებელი B-ლიმფოციტების არსებობით. ზოგადი აგამაგლობულინემია. ჰიპოგამაგლობულინემია NOS
D80.2შერჩევითი იმუნოგლობულინის A დეფიციტი
D80.3იმუნოგლობულინის G ქვეკლასების შერჩევითი დეფიციტი
D80.4შერჩევითი იმუნოგლობულინის M დეფიციტი
D80.5იმუნოდეფიციტი M-ის იმუნოგლობულინის მომატებული დონით
D80.6ანტისხეულების უკმარისობა იმუნოგლობულინების ნორმალურ დონესთან ახლოს ან ჰიპერიმუნოგლობულინემიით.
ანტისხეულების დეფიციტი ჰიპერიმუნოგლობულინემიით
D80.7გარდამავალი ჰიპოგამაგლობულინემია ბავშვებში
D80.8სხვა იმუნოდეფიციტები ანტისხეულების უპირატესი დეფექტით. კაპას მსუბუქი ჯაჭვის დეფიციტი
D80.9იმუნოდეფიციტი ანტისხეულების უპირატესი დეფექტით, დაუზუსტებელი

D81 კომბინირებული იმუნოდეფიციტები

გამორიცხავს: აუტოსომური რეცესიული აგამაგლობულინემია (შვეიცარიული ტიპი) (D80.0)

D81.0მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტი რეტიკულური დისგენეზით
D81.1მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტი T- და B უჯრედების დაბალი რაოდენობით
D81.2მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტი B უჯრედების დაბალი ან ნორმალური რაოდენობით
D81.3ადენოზინ დეამინაზას დეფიციტი
D81.4ნეზელოფის სინდრომი
D81.5პურინის ნუკლეოზიდის ფოსფორილაზას დეფიციტი
D81.6ძირითადი ჰისტოთავსებადობის კომპლექსის I კლასის მოლეკულების დეფიციტი. შიშველი ლიმფოციტების სინდრომი
D81.7ძირითადი ჰისტოთავსებადობის კომპლექსის II კლასის მოლეკულების დეფიციტი
D81.8სხვა კომბინირებული იმუნოდეფიციტები. ბიოტინზე დამოკიდებული კარბოქსილაზას დეფიციტი
D81.9კომბინირებული იმუნოდეფიციტი, დაუზუსტებელი. მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტის დარღვევა NOS

D82 იმუნოდეფიციტები, რომლებიც დაკავშირებულია სხვა მნიშვნელოვან დეფექტებთან

არ შეიცავს: ატაქსიურ ტელანგიექტაზიას [ლუი-ბარტი] (G11.3)

D82.0ვისკოტ-ოლდრიხის სინდრომი. იმუნოდეფიციტი თრომბოციტოპენია და ეგზემა
D82.1დი ჯორჯის სინდრომი. ფარინგეალური დივერტიკულის სინდრომი.
თიმუსის ჯირკვალი:
. ალიმფოპლაზია
. აპლაზია ან ჰიპოპლაზია იმუნური დეფიციტით
D82.2იმუნოდეფიციტი ჯუჯებით მოკლე კიდურების გამო
D82.3იმუნოდეფიციტი ეპშტეინ-ბარის ვირუსით გამოწვეული მემკვიდრეობითი დეფექტის გამო.
X- დაკავშირებული ლიმფოპროლიფერაციული დაავადება
D82.4ჰიპერიმუნოგლობულინის E სინდრომი
D82.8იმუნოდეფიციტი, რომელიც დაკავშირებულია სხვა მითითებულ მნიშვნელოვან დეფექტებთან
დ 82.9 იმუნოდეფიციტი, რომელიც დაკავშირებულია მნიშვნელოვან დეფექტთან, დაუზუსტებელი

D83 საერთო ცვლადი იმუნოდეფიციტი

D83.0ზოგადი ცვლადი იმუნოდეფიციტი B უჯრედების რაოდენობისა და ფუნქციური აქტივობის უპირატესი დარღვევებით
D83.1ზოგადი ცვლადი იმუნოდეფიციტი იმუნორეგულაციური T უჯრედების დარღვევების უპირატესობით
D83.2საერთო ცვლადი იმუნოდეფიციტი B ან T უჯრედების აუტოანტისხეულებით
D83.8სხვა საერთო ცვლადი იმუნოდეფიციტები
D83.9საერთო ცვლადი იმუნოდეფიციტი, დაუზუსტებელი

D84 სხვა იმუნოდეფიციტები

D84.0ლიმფოციტების ფუნქციური ანტიგენ-1 დეფექტი
D84.1დეფექტი კომპლემენტის სისტემაში. C1 ესთერაზას ინჰიბიტორის დეფიციტი
D84.8სხვა განსაზღვრული იმუნოდეფიციტის დარღვევები
D84.9იმუნოდეფიციტი, დაუზუსტებელი

D86 სარკოიდოზი

D86.0ფილტვის სარკოიდოზი
D86.1ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი
D86.2ფილტვების სარკოიდოზი ლიმფური კვანძების სარკოიდოზით
D86.3კანის სარკოიდოზი
D86.8სხვა სპეციფიკური და კომბინირებული ლოკალიზაციის სარკოიდოზი. ირიდოციკლიტი სარკოიდოზის დროს (H22.1).
მრავლობითი კრანიალური ნერვის დამბლა სარკოიდოზის დროს (G53.2)
სარკოიდი:
. ართროპათია (M14.8)
. მიოკარდიტი (I41.8)
. მიოზიტი (M63.3)
უვეოპაროტიული ცხელება [ჰერფორდის დაავადება]
D86.9სარკოიდოზი, დაუზუსტებელი

D89 სხვა დარღვევები, რომლებიც მოიცავს იმუნურ მექანიზმს, სხვაგან არ არის კლასიფიცირებული

არ შეიცავს: ჰიპერგლობულინემიას NOS (R77.1)
მონოკლონური გამოპათია (D47.2)
გადანერგვისა და ტრანსპლანტაციის უარყოფა (T86. -)

D89.0პოლიკლონური ჰიპერგამაგლობულინემია. ჰიპერგამაგლობულინემიური პურპურა. პოლიკლონური გამოპათია NOS
D89.1კრიოგლობულინემია.
კრიოგლობულინემია:
. არსებითი
. იდიოპათიური
. შერეული
. პირველადი
. მეორადი
კრიოგლობულინემი(ები):
. პურპურა
. ვასკულიტი
D89.2ჰიპერგამაგლობულინემია, დაუზუსტებელი
D89.8სხვა განსაზღვრული დარღვევები, რომლებიც მოიცავს იმუნურ მექანიზმს, სხვაგან არ არის კლასიფიცირებული
D89.9დარღვევა, რომელიც მოიცავს იმუნურ მექანიზმს, დაუზუსტებელი. იმუნური დაავადება NOS

სისხლის შედედებას უზრუნველყოფს უჯრედების შემცველობა, რომელსაც თრომბოციტები ეწოდება. ისინი წარმოიქმნება ძვლის ტვინში, აქვთ ხანმოკლე სიცოცხლე და ჰგავს ფირფიტებს. სისხლში თრომბოციტების ნაკლებობა იწვევს სისხლის ცუდ კოაგულაციას და მცირე ჭრილობის გამო ინდივიდი შეიძლება მოკვდეს. მათ მომატებულ დონეს თრომბოციტოზი ეწოდება. ეს ხდება მაშინ, როდესაც ამ უჯრედების რაოდენობა იზრდება 500000 ერთეულზე მეტ კუბურ მილიმეტრზე. ეს მდგომარეობა შეიძლება გამოჩნდეს როგორც დამოუკიდებელი (პირველადი) დაავადება, ან სხვა დაავადებების (რეაქტიული) გაჩენის შედეგად. შემდეგ განხილული იქნება რეაქტიული თრომბოციტოზის მიზეზები, მისი იდენტიფიკაცია და მკურნალობა.

მნიშვნელობა

თრომბოციტები არის ბრტყელი სისხლის უჯრედები, რომლებსაც არ აქვთ ფერი ან ბირთვი. ისინი წარმოიქმნება ძვლის ტვინში დიდი მეგაკარიოციტებიდან გაყოფის გზით. ინდივიდის ორგანიზმში ისინი ასრულებენ ერთ-ერთ მნიშვნელოვან ფუნქციას - მონაწილეობენ სისხლის შედედების პროცესში. მადლობა მათ:

• სისხლი შენარჩუნებულია თხევად მდგომარეობაში;
• დაზიანებული გემის კედლები აღმოფხვრილია;
• სისხლდენა ჩერდება.

მათი ფიზიოლოგიური თვისებების მიხედვით, თრომბოციტები შეიძლება მიეკრას სისხლძარღვის კედლის ზედაპირს, შეაერთოს და შექმნას თრომბი და დადგეს ზედაპირზე. ამ თვისებების გამოყენებით, ისინი აღადგენენ დაზიანებულს სისხლძარღვები. უნდა აღინიშნოს, რომ ბრტყელი სისხლის უჯრედების სიცოცხლის ხანგრძლივობა არაუმეტეს ათი დღეა, ანუ მუდმივად მიმდინარეობს მათი განახლების პროცესი, ასევე გარდაცვლილთა განადგურება.

დაავადების სახეები

თრომბოციტოზის ორი ტიპი არსებობს:

1. პირველადი ან არსებითი არის ჰემატოლოგიური ანომალია, რომელიც გამოწვეულია ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედების დარღვევით. ამ დარღვევის შედეგად ხდება თრომბოციტების გამომუშავების გაზრდა, რაც ზრდის მათ შემცველობას სისხლში. ყველაზე ხშირად, დაავადება ვლინდება ადამიანებში სამოცი წლის შემდეგ და დიაგნოზირებულია შემთხვევით ზოგადი ანალიზისისხლი. ერთ-ერთი მთავარი სიმპტომია თავის ტკივილი. ამ დაავადების პროგრესირების მექანიზმი ბოლომდე არ არის გასაგები.
2. მეორადი, ან რეაქტიული - წარმოიქმნება სისხლში თრომბოციტების მატების გამო ქრონიკული დარღვევების გამო, რომლებსაც აწუხებს პაციენტი. ბავშვები და ახალგაზრდები მიდრეკილნი არიან დაავადების მიმართ.

თრომბოციტოზის მიზეზები მოზრდილებში

პირველადი თრომბოციტოზის გამომწვევი მიზეზებია ზურგის ტვინის ღეროვანი უჯრედების არასწორი ფუნქციონირება, რომელიც იწყებს თრომბოციტების უკონტროლო რაოდენობის გამომუშავებას.

ორსულ ქალებში თრომბოციტოზის მიზეზები შეიძლება იყოს ნელი მეტაბოლიზმი, დაბალი დონერკინა ორგანიზმში, გაიზარდა სისხლის საერთო მოცულობა.

პირველადი დაავადების სიმპტომები

თრომბოციტების ამაღლებული რაოდენობა ძნელი შესამჩნევია, სანამ არ მოხდება სრული სისხლის ანალიზი. მიუხედავად იმისა, რომ ორგანიზმში სისხლის შედედება და სისხლის მიმოქცევა დარღვეულია, სისხლძარღვთა პრობლემები წარმოიქმნება. დაავადების გამოვლინებები განსხვავებულია. ესენციური თრომბოციტოზის გამოცდილების მქონე პირები შემდეგი სიმპტომები:

• ძლიერი დაღლილობა, აპათია, ტკივილი;
• გაჩენა სხვადასხვა სისხლდენა: ნაწლავის, ცხვირის, საშვილოსნო;
• ჩხვლეტის შეგრძნება თითების წვერებში;
• ქსოვილების შეშუპება და მათი მოლურჯო ელფერი;
• ჰემატომების გამოჩენა, რომელიც არ არის დაკავშირებული სისხლჩაქცევებთან;
• კანის ქავილი;
• თითებში სისხლძარღვების სპაზმი, სიცივის მუდმივი შეგრძნება;
• ტკივილი მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში, რომელიც დაკავშირებულია გაფართოებულ ელენთასთან და ღვიძლთან;
• თრომბოციტების აშკარა ზრდა;
• ხშირად ვლინდება ვეგეტატიურ-სისხლძარღვოვანი დისტონიის ნიშნები: ძლიერი თავის ტკივილი, აჩქარებული გულისცემა, ქოშინი, თრომბოზი. პატარა გემები, გაზრდილი წნევა.

თუ ასეთი ნიშნები გამოვლინდა, უნდა გაიაროთ კონსულტაცია ექიმთან და გაიაროთ ზოგადი სისხლის ტესტი ბავშვებში ან მოზრდილებში თრომბოციტოზის გასაუქმებლად ან დასადასტურებლად, რომლის მიზეზებიც ზემოთ არის ჩამოთვლილი. უნდა აღინიშნოს, რომ პირველადი ტიპის დაავადება ხშირად ვითარდება ქრონიკული ფორმა.

მეორადი დაავადების სიმპტომები

ეს დაავადება ასევე ხასიათდება თრომბოციტების რაოდენობის მომატებით, ჰორმონის თრომბოპოეტინის მაღალი აქტივობის გამო. ის აკონტროლებს წარმოქმნილი თრომბოციტების დაყოფას, მომწიფებას და სისხლში შეყვანას. რეაქტიული თრომბოციტოზის დროს წინა აბზაცში ჩამოთვლილ სიმპტომებს ემატება შემდეგი:

• ძლიერი ტკივილი კიდურებში;
• ორსულობის დროს სპონტანური აბორტი და მისი მიმდინარეობის დარღვევა;
• ჰემორაგიული სინდრომიასოცირდება მოცირკულირე სისხლში თრომბინის, ფიბრინის არანორმალურ და გადაჭარბებულ წარმოქმნასთან.

მეორადი თრომბოციტოზის დროს პაციენტი უფრო ხშირად უჩივის სიმპტომებს, რომლებიც დაკავშირებულია ძირითად დაავადებასთან. ამ შემთხვევაში არ ხდება ელენთის გადიდება, დაავადება სწრაფად დიაგნოსტირდება და დროული მკურნალობამთავარი დაავადება მალე ქრება სისხლის შედედების ზემოქმედების გარეშე.

თრომბოციტოზი ბავშვებში

აღსანიშნავია, რომ თრომბოციტების რაოდენობას მუდმივი მნიშვნელობა არ აქვს და ასაკთან ერთად იცვლება. ერთ წლამდე ბავშვის ნორმა 150000-დან 350000 მმ 3-მდეა, 8-დან 18 წლამდე კი ოდნავ იცვლება და 18000-45000 მმ3-ის ფარგლებშია. ბავშვის სისხლში თრომბოციტების მაღალი შემცველობა აიხსნება მისი ყველა ორგანოსა და სისტემის ზრდით და განვითარებით. თქვენი ჯანმრთელობის მონიტორინგისას, პედიატრი გირჩევს სისტემატიურად გაიაროთ ზოგადი სისხლის ტესტი თქვენს ჯანმრთელობაში ცვლილებების მონიტორინგისთვის. ბავშვებს, ისევე როგორც მოზრდილებს, აწუხებთ ორივე ფორმის თრომბოციტოზი. დაავადების პირველადი ფორმა იშვიათია და შეიძლება გამოწვეული იყოს გენეტიკური მიდრეკილებაან ლეიკემია და ლეიკემია. ბავშვებში რეაქტიული თრომბოციტოზი ხშირად ხდება ისეთი პათოლოგიური მდგომარეობის ფონზე, როგორიცაა:

• ოსტეომიელიტი;
• პნევმონია;
• რკინადეფიციტური ანემია;
• დაზიანებები და ოპერაციები, რომელსაც თან ახლავს დიდი სისხლის დაკარგვა;
• ნებისმიერი ბაქტერიული, ვირუსული ან სოკოვანი ინფექციები;
• ელენთის მოცილება ან ატროფია.

დაავადება შეიძლება დიდი ხნის განმავლობაში არ გამოვლინდეს ბავშვში. თუმცა, თუ იგი ლეთარგიული გახდა, სწრაფად დაიღალა, ღრძილებიდან სისხლდენა დაიწყო, ცხვირიდან სისხლდენა და სხეულზე უმიზეზოდ ჩნდება სისხლჩაქცევები, სასწრაფოდ უნდა მიმართოთ ექიმს. ზემოთ ჩამოთვლილმა დაავადებებმა, ისევე როგორც გარკვეული მედიკამენტების მიღებამ, შეიძლება გამოიწვიოს ბავშვებში თრომბოციტოზი. დიაგნოზის დასადგენად, ბავშვის მდგომარეობიდან გამომდინარე, ტარდება ზოგადი სისხლის ტესტი და ექიმის მიერ რეკომენდებული სხვა კვლევები. ყველა მშობელმა ყურადღებით უნდა აკონტროლოს შვილის ჯანმრთელობა და აკონტროლოს მისი მდგომარეობის ნებისმიერი ცვლილება, რათა დროულად მიმართოს სამედიცინო დახმარებას.

დაავადების დიაგნოსტიკა

ექიმთან ვიზიტისას, დაავადების დიაგნოზის დასადგენად, ის ახორციელებს შემდეგ საქმიანობას:

• პაციენტთან საუბარი, რომლის დროსაც ხდება პაციენტის ჩივილების მოსმენა, ყველა წინა დაავადება და ქრონიკული დაავადებების არსებობა.
• Შემოწმება. Განსაკუთრებული ყურადღებაგადაეცემა გარე კანს, ჰემატომების არსებობას, თითების გულდასმით გამოკვლევას, ღვიძლსა და ელენთას პალპაციას.

ამის შემდეგ ტარდება დამატებითი გამოკვლევა:

კვლევის შემდეგ, ტესტის შედეგებისა და თრომბოციტოზის მიზეზების გათვალისწინებით, ინიშნება მკურნალობა ძირითადი დაავადების მეორადი ფორმით აღმოსაფხვრელად ან ტარდება თერაპია პირველადი დაავადებისთვის. აუცილებლობის შემთხვევაში პაციენტი კონსულტაციისთვის იგზავნება ტრავმატოლოგთან, ინფექციონისტთან, გასტროენტეროლოგთან ან ნეფროლოგთან.

პათოლოგიის მკურნალობა ბავშვებში

გამოიყენება დაავადების სამკურნალოდ წამლის თერაპიასპეციალურ დიეტასთან ერთად, რომელიც ხელს უწყობს სისხლის ბრტყელი უჯრედების დონის ნორმალიზებას. წამლის თერაპიისთვის გამოიყენება:

• ციტოსტატიკები - "მიელობრომოლი" და "მიელოზანი" პირველადი თრომბოციტოზის სამკურნალოდ.
• რთული დაავადებების სამკურნალოდ გამოიყენება თრომბოციტოფორეზის პროცედურა.
• თრომბის წარმოქმნის თავიდან ასაცილებლად და სისხლის მიმოქცევის გასაუმჯობესებლად, ასპირინი და ტრენტალი ინიშნება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დარღვევების არარსებობის შემთხვევაში.
• თუ თრომბოზი ნამდვილად იწყება, მას მკურნალობენ ჰეპარინით, არგატობანით და ბივალირუდინით.
• დაავადების მეორადი ფორმის დროს იდენტიფიცირებულია თრომბოციტოზის გამომწვევი მიზეზები და ინიშნება მკურნალობა ძირითადი დაავადების აღმოსაფხვრელად. მკურნალობის შემდეგ ხდება ბრტყელი სისხლის უჯრედების ნორმალიზება.

ჰემატოპოეზთან დაკავშირებული დეფექტების მოგვარება შეუძლებელია თრომბოციტების რაოდენობის შესამცირებლად და სისხლის გათხელებისთვის მედიკამენტების გამოყენების გარეშე. აუცილებელია მედიკამენტების მიღება პედიატრის დოზირების ინსტრუქციის შესაბამისად.

კვების როლი

ზოგიერთ საკვებს შეუძლია შეამციროს სისხლში თრომბოციტების მაღალი რაოდენობა. ბავშვი, რომელიც არის ძუძუთი კვება, უნდა მიიღოს ვიტამინებითა და მიკროელემენტებით მდიდარი რძე. ამისთვის დედამ უნდა მოიხმაროს მეტი ამ ნივთიერებების შემცველი საკვები. ექიმები გვირჩევენ უფროს ბავშვებს ჭამონ შემდეგი პროდუქტები, რომლებიც დადებითად მოქმედებს სისხლის თრომბოციტოზზე:

• კეფირი, არაჟანი, ხაჭო;
• წითელი ჭარხალი;
• ზღვის პროდუქტები;
• ნიორი;
• ყუმბარები;
• ზღვის წიწაკა და მოცვი ახალი;
• წითელი მჭლე ხორცი და სუბპროდუქტები;
• ყურძნის წვენი;
• სელის ზეთი და თევზის ზეთი.

ექიმები ამბობენ, რომ ზაფხულში ბავშვები ხშირად განიცდიან თრომბოციტების მატებას დეჰიდრატაციის შედეგად მზეზე ხანგრძლივი ზემოქმედების გამო. მათი გამოყენების შესამცირებლად უამრავი სითხის დალევა, რომელიც ხელს უწყობს სისხლის გათხელებას. გარდა მარტივი ადუღებული წყლისა, რეკომენდებულია ბავშვს მივცეთ სხვადასხვა სახის კომპოტები, ბოსტნეულის ნახარშები და მცენარეული ჩაი.

დაავადება ჩვილებში

ახალშობილებისთვის ნორმალური თრომბოციტების რაოდენობა ითვლება 100000-დან 420000-მდე კუბურ მილიმეტრზე. თრომბოციტებისთვის სისხლი პირველად იღება ჩვილისგან ორსულობის ადრეულ სტადიაზე, ეს აუცილებელია თანდაყოლილი პათოლოგიების გამორიცხვის ან გამოვლენის მიზნით. გარდა ამისა, ჩვილების პრევენციული გამოკვლევების დროს და იმისათვის, რომ არ გამოტოვოთ ჩვილებში რეაქტიული თრომბოციტოზი, ინიშნება ზოგადი სისხლის ტესტი სამი თვის, ექვსი თვისა და ერთი წლის განმავლობაში. ზოგჯერ ექიმი ატარებს დამატებითი შემოწმებასისხლი ბრტყელ უჯრედებში. ეს ხდება მაშინ, როდესაც ბავშვი ხშირად ავადდება, არსებობს რკინის დეფიციტის ეჭვი ან შინაგანი ორგანოების ფუნქციონირების დარღვევა.

გარდა ამისა, სისხლის ტესტი კეთდება მკურნალობის შედეგების მონიტორინგისთვის და ოპერაციის შემდეგ აღდგენის პერიოდში. ინფორმაციული მონაცემების მიღება საშუალებას გაძლევთ დროულად დაადგინოთ ნებისმიერი გადახრები ბავშვის ჯანმრთელობაში და თავიდან აიცილოთ საფრთხე.

წამლის თერაპია მოზრდილებში

თრომბოციტოზის მკურნალობა მედიკამენტებით ხელს უწყობს სისხლში ბრტყელი სისხლის უჯრედების რაოდენობის შემცირებას და გართულებების წარმოქმნის შემცირებას. ამ მიზნით ისინი გამოიყენება შემდეგი პრეპარატები:

• ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდული საშუალებები - ასპირინი და მრავალი სხვა პრეპარატი აცეტილსალიცილის მჟავაზე დაფუძნებული, მაგრამ მცირე რაოდენობით. გვერდითი მოვლენები.
• "ვარფარინი" ახალი თაობის პრეპარატია, რომელიც ხელს უწყობს სისხლის შედედების აღმოფხვრას.
• ანტიკოაგულანტები - "ფრაგმინი", "ფრაქსიპარინი" - ანელებს სისხლის შედედებას.
• ჰიდროქსიურეა არის სიმსივნის საწინააღმდეგო აგენტი, რომელიც მიზნად ისახავს ძვლის ტვინში ჭარბი თრომბოციტების წარმოქმნის შემცირებას.
• თრომბოციტების საწინააღმდეგო საშუალებები - "კურანტილი", "ტრენტალი" - ხელს უწყობს სისხლის გათხელებას.
• ინტერფერონი არის იმუნოსტიმულატორი, რომელსაც აქვს კარგი თერაპიული ეფექტი, მაგრამ აქვს გვერდითი მოვლენები.

ექიმები გვირჩევენ არ გამოიყენოთ ჰორმონალური და შარდმდენი საშუალებები მკურნალობის დროს. თუ წამლის თერაპიისგან ეფექტი არ არის, თრომბოციტოფორეზი გამოიყენება სისხლის კოლტების მოსაშორებლად მოცირკულირე სისხლის მოცულობიდან.

მკურნალობის ტრადიციული მეთოდები

ხაზინაში ტრადიციული მედიცინაბევრნი არიან მარტივი რეცეპტები, დროში შემოწმებული, სხვადასხვა დაავადების, მათ შორის თრომბოციტოზის წინააღმდეგ, რომლის გამომწვევი მიზეზებია სხვადასხვა დაავადებებს. სამკურნალოდ შეიძლება გამოყენებულ იქნას შემდეგი რეცეპტები:

• ჯანჯაფილი. გახეხეთ მცენარის ფესვი. ჩაის მოსამზადებლად სუფრის კოვზ ნედლეულს დაასხით ჭიქა მდუღარე წყალი, დადგით ცეცხლზე და ადუღეთ ხუთი წუთის განმავლობაში. დალიეთ მთელი დღის განმავლობაში.
• ნიორი. ნაყენის მოსამზადებლად აიღეთ ორი პატარა თავი ნიორი, დაჭერით პასტაში და დაასხით ერთი ჭიქა არაყი. მიღებული ნარევი გააჩერეთ ერთი თვის განმავლობაში და დალიეთ ნახევარი ჩაის კოვზი დღეში ორჯერ.
• კაკაო. მოამზადეთ სასმელი ბუნებრივი ფხვნილის წყლის გამოყენებით. დალიეთ დილით უზმოზე შაქრის დამატების გარეშე.
• ტკბილი სამყურა. ჩაის კოვზ მშრალ ნედლეულს დაასხით ჭიქა მდუღარე წყალი, დააფარეთ პირსახოცი და გააჩერეთ ნახევარი საათი. მიიღეთ დღის განმავლობაში, გამოიყენეთ სამი კვირის განმავლობაში.

დიეტა თრომბოციტოზის დროს

ამ დაავადებით ზრდასრულმა უნდა მიიღოს ვიტამინებით მდიდარი საკვები (განსაკუთრებით B ჯგუფი), მაგნიუმი (რომელიც ხელს უშლის თრომბის წარმოქმნას), ასევე ნივთიერებები, რომლებიც ხელს უწყობენ სისხლის გათხელებას და თრომბების მოხსნას. ამისათვის რეაქტიული თრომბოციტოზის მქონე პაციენტებს ურჩევენ მოიხმარონ:

• ორთქლზე მოხარშული ან მოხარშული თევზი და ღვიძლი;
• მარცვლეული - შვრიის ფაფა, ფეტვი, ქერი;
• ბოსტნეული - კომბოსტო, პომიდორი, ნიორი, ხახვი, ნიახური;
• პარკოსნები - ლობიო და ბარდა;
• ხილი - ლეღვი და ყველა ციტრუსის ხილი;
• ყველა მჟავე კენკრა;
• თხილი - ნუში, თხილი, ფიჭვი;
• ზღვის მცენარეები;
• ზეთი - ზეითუნის და სელის თესლი, თევზის ზეთი;
• მაწონი ნატურალური წვენები, ხილის სასმელები, კვაზი, კომპოტები, მცენარეული ინფუზიები, მწვანე ჩაი.

უნდა აღინიშნოს, რომ მოზრდილებში თრომბოციტოზის დროს ექიმები არ გირჩევენ გამოყენებას:

• შებოლილი, მარილიანი, ცხიმიანი და შემწვარი საკვები;
• ოსპი და წიწიბურა;
• ნიგოზი;
• ბანანი, მანგო და ბროწეული, chokeberry, ვარდი hips;
• ცქრიალა წყლის.

სწორი კვებით, შეგიძლიათ მნიშვნელოვნად გააუმჯობესოთ თქვენი მდგომარეობა.

გართულებების მკურნალობა

თრომბოციტოზის შემდეგ შესაძლო გართულებები:

• თრომბოზი და თრომბოემბოლია. მათი სამკურნალოდ გამოიყენება ასპირინი და ჰეპარინი. როდესაც დიდი სისხლძარღვები ზიანდება, ისინი მიმართავენ ქირურგიას, სტენტირებას ან შემოვლითი ოპერაციას.
• მიელოფიბროზი - გადაჭარბებული ზრდა შემაერთებელი ქსოვილიძვლის ტვინში. ამ შემთხვევაში პაციენტს ენიშნება გლუკოკორტიკოიდები და იმუნომოდულატორული თერაპია.
• ანემია. მიუთითებს დაავადების პროგრესირებაზე. სამკურნალოდ გამოიყენება რკინის, ვიტამინი B 12, ფოლიუმის მჟავისა და ერითროპოეტინის შემცველი მედიკამენტები.
• Სისხლდენა. მკურნალობა "ეტამზილატით" და " Ასკორბინის მჟავა».
• ინფექციური გართულებები. ბაქტერიების აღმოსაფხვრელად გამოიყენება ანტიბაქტერიული აგენტები, რომლებიც ამოწმებენ მგრძნობელობას პათოგენის მიმართ.

მედიკამენტები ინიშნება მხოლოდ დამსწრე ექიმის მიერ, მათ ინდივიდუალურად შეარჩევს კონკრეტული პაციენტისთვის. თუ პაციენტის სიცოცხლეს საფრთხე ემუქრება, ჭარბი თრომბოციტები ამოღებულია გემებიდან თრომბოციტოფორეზის გამოყენებით.

რეაქტიული თრომბოციტოზი (ICD-10-ის მიხედვით, დაავადების კოდი ენიჭება კოდი D75) არ არის რთული და საშიში დაავადებადა მასთან გამკლავებისთვის ექიმები გვირჩევენ:

• იყავით ყურადღებიანი თქვენს ჯანმრთელობაზე. თუ დაავადების ნიშნები გამოვლინდა, მიმართეთ კლინიკას.
• თრომბოციტოზი ხშირად ხდება ორსულობის დროს, მაგრამ უნდა გვახსოვდეს, რომ ეს ფენომენი გამოწვეულია სხეულის ფიზიოლოგიური მახასიათებლებით და უმეტეს შემთხვევაში არ საჭიროებს კორექტირებას. საჭიროების შემთხვევაში ექიმი დანიშნავს ანტითრომბოზულ პრეპარატებს.
• მშობლებმა განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიაქციონ შვილების ჯანმრთელობას. ნებისმიერი დაავადებისთვის, დაღლილობადა უმიზეზო სისხლჩაქცევების გამოჩენა, ბავშვი უნდა აჩვენოს ექიმს.
• დაავადების გამოვლენა ძირითადად სისხლის საერთო ანალიზით ხდება, ამიტომ თუ დაავადებაზე ეჭვი გეპარებათ, უნდა გაიაროთ მარტივი გამოკვლევა.
• დარწმუნდით, რომ აკონტროლეთ სათანადო კვება. Ჭამა, ვიტამინებით მდიდარიდა მიკროელემენტები: ზღვის პროდუქტები, წითელი მჭლე ხორცი, მწვანე ბოსტნეული, ახლად გამოწურული მჟავე წვენები, რძის პროდუქტები.
• სიახლეები ჯანსაღი იმიჯიცხოვრება - ყოველდღიური ძალა გქონდეს ფიზიკური აქტივობა, უარი თქვან მავნე ჩვევებზე.
• ტრადიციული მედიცინის გამოყენებისას პირველ რიგში მიმართეთ ექიმს.

დასკვნა

რეაქტიული თრომბოციტოზი ზოგადად კარგად მოითმენს პაციენტებს და თრომბოზული ფენომენები გვხვდება მხოლოდ იშვიათ შემთხვევებში. თერაპია მოიცავს ძირითადი დაავადების მკურნალობას. პირველადი თრომბოციტემია დამოუკიდებელი დაავადებაა და გაცილებით ნაკლებად გავრცელებულია. მას პროვოცირებას ახდენენ სიმსივნური პროცესები, რომლებიც არღვევენ ძვლის ტვინში სისხლის თრომბოციტების წარმოქმნას, ათავისუფლებენ მათ ჭარბს სისხლში. გარდა ამისა, თავად უჯრედებს აქვთ სტრუქტურის დარღვევები და არ შეუძლიათ ნორმალურად ფუნქციონირება. გენის მუტაციის მიზეზის ცოდნით, შერჩეულია ეფექტური თერაპია თანამედროვე მედიკამენტებით.