ბავშვებში ღვიძლის დაავადებები შეიძლება იყოს მემკვიდრეობითი ან შეძენილი და შეიძლება გამოვლინდეს ან მოხდეს ნებისმიერ ასაკში. სიცოცხლის პირველ თვეში ბავშვს შეიძლება განუვითარდეს ჰეპატომეგალიის სიმპტომები - ბავშვებში ღვიძლის ზომიერი გადიდება ორგანიზმის მდგომარეობაა და არა დაავადება. ის გადის ორი თვის ასაკში, ხოლო თავად ორგანოში პათოლოგიური ცვლილებები არ ხდება. დაბადებიდან პირველ ორ კვირაში ახალშობილს შეიძლება ჰქონდეს სიყვითლე: ეს ნორმალურია და ჯანმრთელობისთვის საფრთხეს არ წარმოადგენს.

ღვიძლის დაავადებები, როგორიცაა:

იგი ვლინდება სახის, გულმკერდის, მუცლის კანის გაყვითლებით მკერდიდან ჭიპის და თვალის სკლერამდე და გვხვდება ჩვილების 50%-ში. მნიშვნელოვანია ფიზიოლოგიურიდან პათოლოგიურზე გადასვლის თავიდან აცილება, რათა ამან არ გამოიწვიოს გართულებები.

ჩვილების სიყვითლე ხდება ბუნებრივი მიზეზების გამო: დედისა და ბავშვის Rh ფაქტორის კონფლიქტის გამო; შეუსაბამობა მათ სისხლის ჯგუფებს შორის (რაც იშვიათია); ნაადრევი მშობიარობა, რის შედეგადაც ბავშვის სისხლის შემადგენლობა უფრო ნელა იცვლება.

როდესაც ბავშვი ფილტვებით იღებს პირველ სუნთქვას, ხდება სისხლის შემადგენლობის ცვლილება: დღენაკლულ ბავშვში სხეული ჯერ არ არის ძლიერი და ბილირუბინი ნაკლებად კარგად მუშავდება, მისი ჭარბი რაოდენობა იწვევს კანის დროებით შეღებვას. და თვალების თეთრი ყვითელი. ამ დროს ჯერ კიდევ სუსტი ბავშვის ღვიძლი გადატვირთულია და არსებობს ფიზიოლოგიური სიყვითლის პათოლოგიურად გადაქცევის რისკი.

ბუნებრივი (ნეონატალური) სიყვითლის დროს:

• ახალშობილის კანი იძენს ყვითელი ელფერითდაბადებიდან არა უადრეს 36 საათისა;
• ბილირუბინის დონე ყოველდღე უნდა შემცირდეს;
• სიყვითლე ყველაზე ინტენსიური ხდება მესამე დღეს - ამ დროის შემდეგ კანი იწყებს გაღიავებას.

2 (მაქსიმუმ 4) კვირის შემდეგ სიყვითლე მთლიანად უნდა გაქრეს.მთელი ამ დროის განმავლობაში ბავშვი უნდა იყოს აქტიური, ჭამოს და კარგად დაიძინოს.

ახალშობილში პათოლოგიური სიყვითლის სიმპტომები:

• კანის გაყვითლება დაბადებიდან რამდენიმე საათის შემდეგ;
• ყვითელი კანი მკლავებზე, ფეხებზე, ტერფებზე და ხელებზე;
• ხშირი ტირილი;
• ლეთარგია, მუდმივი ძილიანობა;
• ცუდი მადა საკვებზე უარის თქმამდე;
• მუქი ფერის შარდი;
• უფერო განავალი;
• შესამჩნევად გადიდებული ღვიძლი;
• ყვითელი არ არის ლიმონისფერი, არამედ მომწვანო.

თუ ეს ნიშნები გამოჩნდება, დაუყოვნებლივ უნდა წახვიდეთ საავადმყოფოში ბილირუბინის დონის დინამიკის გასაზომად და მონიტორინგისთვის და გაიაროთ ღვიძლის ულტრაბგერითი დაზიანების დასადგენად. ნაღვლის სადინარებიდა ნაღვლის გადინების დარღვევა და ALT და AST ღვიძლის ტესტები.

თუ ბავშვს აქვს ფიზიოლოგიური სიყვითლე, მას უნიშნავენ გლუკოზის პრეპარატებს, ვიტამინებს და მცენარეულ სამკურნალო საშუალებებს სხეულის შესანარჩუნებლად.

ბილირუბინის დონის შესამცირებლად რეკომენდებულია ფოტოთერაპია - გარკვეული დროის გატარება მწვანე და ლურჯი ნათურების შუქზე. მეძუძურ დედას ენიშნება სპეციალური დიეტური საკვებიშემცირდეს რძეში ცხიმის შემცველობა, რათა დასუსტებულ ბავშვს არ ჰქონდეს საჭმლის მომნელებელი პრობლემები.

ჩვილებში პათოლოგიური სიყვითლის თავიდან ასაცილებლად, ბილირუბინი რეგულარულად იზომება სიცოცხლის პირველ დღეებში და მშობლებმა უნდა აკონტროლონ ბავშვის კანის ფერის ცვლილება. IN მძიმე შემთხვევებიდანიშნულია ოპერაციასისხლის გადასხმა და სხვა პროცედურები საავადმყოფოში.

ჰეპატიტი (სიყვითლე)

თუ კანის გაყვითლების ფონზე ბავშვს აქვს ფიზიოლოგიური სიყვითლისთვის უჩვეულო გამოვლინებები, ეს მიუთითებს გენეტიკურ პათოლოგიაზე ან სიყვითლის განვითარებაზე დაბადების არხის გავლისას მიღებული მექანიკური დაზიანებების გამო. დაავადებას შესაძლოა ვირუსული წარმოშობაც ჰქონდეს.

თუ ახალშობილში პათოლოგიური სიყვითლე დროულად არ გამოვლინდა, ამან შეიძლება გამოიწვიოს ტვინში ბილირუბინის შეღწევა და კერნიკტერუსის განვითარება, რომლის შედეგებია ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება, ფიზიკური განვითარების შეფერხება და გონებრივი ჩამორჩენა. ბავშვი სავარაუდოდ კარგავს მოძრაობების კოორდინაციას. სხეულის ზოგადი ინტოქსიკაცია შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი.

ვირუსული ჰეპატიტი

ისინი ბავშვს გადაეცემა ინფიცირებული დედისგან მშობიარობის დროს; ხანდაზმულ ბავშვს შეუძლია ვირუსის დაჭერა ავადმყოფთან კონტაქტის დროს. არის დაინფიცირების შანსი სტომატოლოგთან, კლინიკაში ვაქცინაციის დროს ან ქირურგიული მკურნალობასაავადმყოფოში: ვირუსი გრძელდება ცუდად სტერილიზებულ ინსტრუმენტებზე.

ტოქსიკური ჰეპატიტი

წარმოიქმნება წამლის ჭარბი დოზის, მოწამვლის გამო საყოფაცხოვრებო ქიმიკატები, საკვებით მოწამვლა. მოზარდ ბავშვებში ის შეიძლება განვითარდეს ალკოჰოლური სასმელების მოხმარების გამო.

აუტოიმუნური ჰეპატიტი

პათოლოგია, რომელშიც ღვიძლის უჯრედები განადგურებულია საკუთარი იმუნური სისტემაპირი. ბავშვის არასრულად ჩამოყალიბებულ სხეულში, ერთ-ერთი მთავარი სისხლმბადი ორგანოს დაზიანების პროგრესირებადი პროცესი უფრო სწრაფად ხდება, ვიდრე მოზრდილებში. ღვიძლის ქსოვილი კვდება და მას ნაწიბუროვანი ქსოვილი ანაცვლებს, რაც ციროზს იწვევს.

ცხიმოვანი ჰეპატიტი

გვხვდება სიმსუქნით და პანკრეასის დაავადებებით დაავადებულ ბავშვებში.მათში ცხიმის დაგროვების გამო ღვიძლის ქსოვილები დეგენერაციას განიცდის და ორგანო იწყებს არაადეკვატურ ფუნქციონირებას.

ყოველი მესამე შვილი სკოლამდელი ასაკიაწუხებს გიარდიაზი. 3 წლამდე ასაკის ბავშვები რთულად განიცდიან დაავადებას, რადგან ამ ასაკში ინფიცირებისას იმატებს მაღალი ტემპერატურა და მძიმე გულისრევა, არის ღებინება.

შეიწოვება საკვები ნივთიერებები სისხლიდან, სანაცვლოდ ათავისუფლებს მასში ტოქსინებს.ბავშვის იმუნიტეტი იკლებს, ის იწყებს სისუსტის შეგრძნებას და მადის ნაკლებობას. დასუსტებული სხეული დაუცველი ხდება გაციებისა და ანთებითი დაავადებების მიმართ, შესაძლოა განვითარდეს ბრონქული ასთმა და ალერგია.

თქვენ შეგიძლიათ ეჭვი შეიტანოთ ბავშვში გიარდიაზე ხშირი, ცხიმიანი, უსიამოვნო სუნიანი განავლით.

ბილიარული ობსტრუქცია

ეს არის სანაღვლე გზების ბლოკირება. ჩვილიასეთი პათოლოგიის განკურნება თითქმის შეუძლებელია - აუცილებელია ღვიძლის გადანერგვა, რომლის შედეგიც შეიძლება იყოს ციროზი. მიზეზები შეიძლება იყოს მსგავსი თანდაყოლილი პათოლოგიადა მექანიკური დაზიანებები მშობიარობის დროს.

სიმსივნური დაავადებები

ონკოლოგიური ნეოპლაზმები ღვიძლის ქსოვილში ძალიან საშიშია ბავშვებისთვის. სტატისტიკის მიხედვით, ეს იშვიათად ხდება. ბავშვობის კიბოღვიძლში შედის პოპულაციაში ასეთი დაავადებების ყველა შემთხვევის მხოლოდ 4%, მაგრამ ბავშვებში ღვიძლის ქსოვილში სიმსივნეების შემთხვევების 70% -ში ეს არის ავთვისებიანი წარმონაქმნები. ყველაზე გავრცელებული მიზეზი არის B და C განვითარებული ჰეპატიტი.

ღვიძლის დარღვევები

ბავშვებში ღვიძლის თითქმის ყველა დაავადებას აქვს კუჭ-ნაწლავის ტრაქტისა და სხვა ორგანოების სხვადასხვა დაავადების მსგავსი სიმპტომები. თუ ბავშვს აქვს ღვიძლის დაავადების რისკ-ფაქტორები, მაშინ ყურადღება უნდა მიექცეს შემდეგ სიმპტომებს:

• კანის სიყვითლის გაუფერულება და სკლერის სიყვითლე;
• გამუდმებით ეჭირა დაბალი ხარისხის ცხელება 37,1°C-დან 38°C-მდე გაციების და ტკივილის ნიშნების გარეშე - ეს მიუთითებს დუნე დამალვაზე ანთებითი პროცესები, რომელიც დამახასიათებელია ღვიძლის პათოლოგიებისთვის;
• მუქი ფერის შარდი;
• უფერო განავალი;
• გულისრევა;
• მადის ნაკლებობა.

ბავშვმა შეიძლება იგრძნოს სიმძიმე მარჯვენა ჰიპოქონდრიაში, სიმწარე პირში, გახდეს ლეთარგიული და ფიზიკურად აუტანელი და განიცადოს ზოგადი სისუსტე.

5-7 წლის ბავშვებში სანაღვლე სისტემა აქტიურად ვითარდება. ამ მხრივ შეიძლება დაფიქსირდეს ზომიერი ჰეპატომეგალია - ღვიძლის მცირე, მაგრამ შესამჩნევი გადიდება. ბავშვს შეიძლება განიცადოს მსუბუქი დისკომფორტი და კანი გაუყვითლდეს. ეს აიხსნება ასაკთან დაკავშირებული ფიზიოლოგიით და არ მიუთითებს დაავადებაზე. არავითარი მკურნალობა არ არის საჭირო, მაგრამ ბავშვებში ღვიძლის დაავადებებზე მითითებული დიეტა ზედმეტი არ იქნება.

მკურნალობა და პრევენცია

ბავშვებში ღვიძლის დაავადებების მკურნალობა შეიძლება იყოს კონსერვატიული ან ქირურგიული. ანტიბიოტიკები ინიშნება ანთების დროს; ჰეპატიტის, ციროზის დროს - ჰეპატოპროტექტორები; ვ საჭირო შემთხვევები – ქოლეტური აგენტები. ტარდება ლაპაროსკოპია - უსისხლო ოპერაცია, საჭიროების შემთხვევაში მუცლის ოპერაცია.

პრევენციული ღონისძიებები მიზნად ისახავს ბავშვის მზარდი სხეულისა და ქსოვილების ფორმირების იმუნიტეტის შენარჩუნებას. მენიუში უნდა იყოს ბოსტნეული, მწვანილი, ხილი, რძის პროდუქტები - ხაჭო, იოგურტი. კვება უნდა იყოს სრულყოფილი, ბავშვმა უნდა დაიცვას კვების რეჟიმი - საუზმე, სადილი და ვახშამი დროულად უნდა იყოს.

ეს სახლი დგას მარჯვენა სანაპიროზე და მასში ცხოვრობს უდიდესი საჭმლის მომნელებელი ჯირკვალი, ღვიძლი.
ის ყოველდღიურად მუშაობს: აგროვებს საკვებ ნივთიერებებს და ვიტამინებს, გამოიმუშავებს ნაღველს, რომელიც ხელს უწყობს ცხიმების დაშლას და შეწოვას, მონაწილეობს მეტაბოლურ პროცესში, სისხლის რეზერვუარების სინთეზში და არეგულირებს სისხლის შედედების ფაქტორებს. ის ცხოვრობს, წლიდან წლამდე ბერდება, უფრო იწონის. ღვიძლი ძალიან შინაურია: უყვარს კარგად მომზადებული საკვები და არ იღებს ნარკოტიკებს და ალკოჰოლს, ასევე არ უყვარს ქიმიური აგენტები. როდესაც ღვიძლი გაბრაზებულია და ავადდება, მაშინ მთელი სახლი, მისი ყველა მცხოვრები თავს ცუდად გრძნობს.

1. ბავშვს კანის მსუბუქი სიყვითლე აქვს და პალპაციისას იგრძნობა ღვიძლის ოდნავ გადიდებული კიდე და მცირე ტკივილი მარჯვენა მხარეს. მოწყენილი ხარ და არც გინდა იფიქრო, რომ აღნიშნული ნიშნები დაავადებაზე მიუთითებს, თუმცა, სამწუხაროდ, ეს არ არის გამორიცხული. კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაავადებებს შორის 3-7 წლის ბავშვებში ღვიძლის დაავადებები ერთ-ერთ პირველ ადგილს იკავებს. ძირითადი მიზეზებია არარეგულარული კვება, საკვები პროდუქტების ხარისხის ცვლილება, საკვებსა და წყალში ალერგენების გამოჩენა და ფსიქო-ემოციური სტრესი.
2. სამსახურიდან დაბრუნდი და მაცივარში პაკეტებისა და ქოთნების გადატანით მიხვდი, რომ წვნიანი არ გახურებულა და მოხარშული შესქელებული რძე და სოსისის ნაჭერი შეჭამეს. თქვენი შვილი მე-3 კლასშია, რაც ნიშნავს, რომ სტუდენტი უკვე მესამე წელია, რაც მშრალ საკვებს ჭამს. არაერთხელ შეგიმჩნევიათ მისი ხშირი წიწილა. ეს იმის ნიშანია, რომ ღვიძლი არ არის ჯანმრთელი. ცხადია, თქვენ უნდა შეინახოთ საკვების მიღების დღიური ან უზრუნველყოთ იძულებითი კონტროლის ზომები.
3. დედა შეშფოთებული იყო, რომ 3 წლის ბავშვს მხოლოდ მარცხენა მხარეს ან ზურგზე ეძინა. დედას ახსოვდა, რომ ადრეც კი გოგონა ხშირად ტიროდა, როდესაც მარჯვენა მხარეს აწვა. IN სამედიცინო დაწესებულებადადგინდა ღვიძლში ფუნქციური ცვლილებები. მიზეზი გოგონას ხელოვნურ და შერეულ კვებაზე ადრე გადაყვანა გახდა.
4. საბავშვო ბაღიდან დაბრუნებულმა შვილმა სიხარულით მიირთვა პასტები (კიოსკიდან). აღმოჩნდა, რომ ბიჭს საბავშვო ბაღში არაფერი უჭამია. რატომ? რადგან არ არის მიჩვეული ფაფის, კარტოფილის პიურეს, სუპის, მაკარონის ჭამას. სახლში ჭარბობდა კვების „მოგზაურობის“ მეთოდი: ხალხი მაშინვე ყიდულობდა იმას, რისი ჭამაც შეეძლოთ. ფაქტობრივად, შემიძლია ვურჩიო ყველა მშობელს: სანამ ბავშვი პატარაა, მაინც მოამზადეთ მისთვის სათანადოდ (პირველი კურსი, ხილი, სალათები). დაიწყეთ კვების დღიურის შენახვა, გაარკვიეთ, რას ჭამდა თქვენი ბავშვი დღეს საბავშვო ბაღში, სკოლაში და რა სახლში.
5. შეინახეთ ჩანაწერები, სადაც შენიშნავთ მნიშვნელოვან დეტალებს და ნიუანსებს. მაგალითად: რომელი დღიდან დაიწყო საბავშვო ბაღში ვირუსული კარანტინი? რა დამატებითი დავალებები დაიტვირთა ბავშვს საბავშვო ბაღის ან სკოლის შემდეგ; როგორი რეაქცია ჰქონდა შენიშვნაზე, აქვს თუ არა სეზონური დაავადება; როგორ მუშაობს ნაწლავები. ეს ყველაფერი ძალიან მნიშვნელოვანია ღვიძლის დაავადებების დროული ამოცნობისთვის. ბავშვს შეიძლება უჩიოდეს გულისრევა, წიწაკა, სიმშრალე და სიმწარე პირში. ამავდროულად, მარჯვენა ჰიპოქონდრიაში ტკივილის დროს აღინიშნება ყვითელი განავალი, თავი მტკივა, განწყობა დათრგუნულია და სწრაფად დგება დაღლილობა. ეს ყველაფერი ღვიძლის დაავადების ნიშნებია.

ხორბლის ბალახი - სარეველა თუ წამალი?

ის კურნავს და აძლიერებს ღვიძლს, ამიტომ არასასიამოვნოა მას როგორმე სარეველა ვუწოდოთ. 1 ჩაის კოვზ ხორბლის ბალახს, ვარდს და ჭინჭარს ასხამენ ჭიქა წყალში, ადუღებენ, გაცივებენ, ფილტრავენ და იღებენ ნახევარი ჭიქა ჭამამდე ნახევარი საათით ადრე და ღამით. დეკორქცია სასარგებლოა როგორც ბავშვებისთვის, ასევე მოზრდილებისთვის, ის არა მხოლოდ თერაპიული, არამედ კარგი პროფილაქტიკური საშუალებაა. თუ თქვენს შვილს აქვს (ან ჰქონდა წარსულში) ღვიძლთან და ნაღვლის ბუშტთან დაკავშირებული პრობლემები, აუცილებლად გამოიყენეთ ეს რეცეპტი.

დალიეთ საზღვრების გარეშე

სხვა ინფუზია ასევე სასარგებლოა ღვიძლის აქტივობის დასარეგულირებლად: 300გრ ბალახს და 50გრ უკვდავ ყვავილს ასხამენ ორ ჭიქა მდუღარე წყალში და ტოვებენ ადუღებამდე ღამით. დილით გაფილტრეთ და დალიეთ წყლის ნაცვლად, შეზღუდვის გარეშე.

ბავშვთა საფასური

მაგრამ კოლექცია, რომელიც არის ხალხური მედიცინადიდი ხანია ითვლებოდა ბავშვებისთვის: 200გრ წმინდა იოანეს ვორტი, კნუტი, კალენდულას ყვავილები, 15გრ წიწილას ქერქი და 5გრ გვირილა. ნუ მისცემთ "გრამებს" დაბნეულობას, რადგან საინფუზიოდ მიღებული მწვანილის პროპორცია მნიშვნელოვანია. აიღეთ ამ ნარევიდან 2 სუფრის კოვზი, დაასხით 0,5 ლიტრი ცივი წყალი და დატოვეთ მთელი ღამე. დილით ადუღეთ 5-7 წუთი, გააჩერეთ ნახევარი საათი თბილ ადგილას, შემდეგ გადაწურეთ. მიღებული ინფუზია უნდა დალიოთ რამდენიმე დოზით.

ღვიძლის დაავადების სიმპტომები მწვავეს მსგავსია კუჭ-ნაწლავის დაავადებები, ასევე აპენდიციტის შეტევა. ზემოხსენებული ნახარშები აქ არ გამოგადგებათ - საჭიროა სასწრაფო სამედიცინო დახმარება. ამიტომ უმჯობესია უარი თქვან თვითდიაგნოზზე და მკურნალობაზე.

უფრთხილდით კარაქიან დონატს

დაავადების პირველი სიმპტომების დროს (დუნ ეს ყრუ ტკივილიამარჯვენა მხარეს, გულძმარვა, მადის ნაკლებობა) თბილი გამაცხელებელი საფენი მარჯვენა მხარეს ძილის წინ 1,5-2 საათით ადრე სამი დღის განმავლობაში, ასევე აკუპრესურა ნაღვლის ბუშტის მიდამოში (ბოლო ნეკნის ქვეშ ვერტიკალურად მარჯვენა ძუძუს ქვემოთ). ) შემიძლია დაგეხმარო. პლუს გაწმენდა emes ღამით 2-3 ჯერ კვირაში. სასურველია, ბავშვი იჯდეს მშვიდად, მარჯვენა ფეხით ქვემოდან დღეში ორჯერ ან სამჯერ. ეს პოზა ხელს უწყობს ნაღვლის გადინებას.

მოდი დავარტყით ორი ფრონტიდან

ღვიძლი ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი ორგანოებიადამიანის სხეული. ის ასრულებს მრავალ ფუნქციას, გამოიმუშავებს ნაღველს, აქტიურ მონაწილეობას იღებს მეტაბოლურ პროცესებში და ასუფთავებს ორგანიზმს სხვადასხვა აგრესიული ნივთიერებებისგან. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში მისი აქტივობა შეიძლება შეფერხდეს. უფრო მეტიც, ასეთი წარუმატებლობა შეიძლება შეინიშნოს ბავშვობაშიც, მათ შორის ახალშობილთა პერიოდში. მოდით ვისაუბროთ ამ გვერდზე www.site იმაზე, თუ რა მძიმე ღვიძლის დაავადებებია ბავშვებში, გადავხედოთ სიმპტომებს და ასევე ვუპასუხოთ კითხვას, თუ რა დიეტა არის მითითებული ასეთი დარღვევების დროს ახალგაზრდა პაციენტებში.

როგორია ბავშვებში ღვიძლის მძიმე დაავადებების ტიპები?

ჰეპატიტი ითვლება ყველაზე ცნობილ ღვიძლის დაავადებად ბავშვობაში. ზოგიერთ შემთხვევაში, ისინი შეიძლება მოხდეს ახალშობილებშიც კი. უფრო იშვიათ პათოლოგიურ მდგომარეობად ითვლება ამ ორგანოს აბსცესი, ასევე ციროზი. ზოგჯერ ექიმები ბავშვებში ღვიძლის სიმსივნურ დაზიანებებსაც აწყდებიან, რაც 57%-ში ავთვისებიანი აღმოჩნდება.

სიმპტომები

ბავშვებში ვირუსული ჰეპატიტი შეიძლება გამოვლინდეს სხვადასხვა სიმპტომებით, რაც დამოკიდებულია მის ტიპზე, ასევე განვითარების ტიპზე (ტიპიური და ატიპიური). დაავადება ასევე შეიძლება მოხდეს მწვავე ფორმაქრონიკული და გახანგრძლივებული. განვითარების საწყის ეტაპზე ჰეპატიტი ზოგჯერ ვლინდება ARVI-ს კლასიკური სიმპტომებით (ხველა, ცხვირის შეშუპება, სისუსტე, მადის ნაკლებობა და ცხელება). დაავადებამ ასევე შეიძლება იგრძნოს თავი მტკივნეული შეგრძნებებიეპიგასტრიკულ მიდამოში გულისრევა, სისუსტე და ღებინება (რომელიც კვებით მოწამვლას წააგავს). ჰეპატიტის დაწყება შესაძლოა გამოვლინდეს სისუსტით, ძილიანობით, გადაჭარბებული დაღლილობით, თავის ტკივილითა და მადის დაქვეითებით.

ჰეპატიტის განვითარების შემდეგი ეტაპი (პრეიქტერული) ვლინდება მტკივნეული შეგრძნებებით სახსრებში, გამონაყარით კანზე და დროთა განმავლობაში შარდის დაბნელებით და ღვიძლის გადიდებით. შემდეგი მოდის იქტერული პერიოდი, რომლის დროსაც კანი და ლორწოვანი გარსები სწრაფად მოყვითალო ხდება. თავდაპირველად ეს სიმპტომი შესამჩნევია პირის ღრუს სკლერასა და ლორწოვან გარსზე, შემდეგ სახეზე, ტანსა და კიდურებზე. ძლიერ სიყვითლეს შეიძლება ახლდეს ქავილი, ჰემორაგიული გამოვლინებებიდა მზარდი ინტოქსიკაცია. განსაკუთრებით საშიშია ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების ნიშნები: შესამჩნევი ლეთარგია და შფოთვა, ძილის პრობლემები.

მითუმეტეს როცა მძიმე ფორმებიგანსაკუთრებით სწრაფად იზრდება ჰეპატიტი, ინტოქსიკაციის სიმპტომები და ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება, შეიძლება მოხდეს გონების დაკარგვა, ქოშინი; სწრაფი გულისცემა, ცხელება და კრუნჩხვები. ღვიძლი მტკივნეულია.

ბავშვებში ღვიძლის ციროზი იშვიათად ხდება. ეს დაავადება თავდაპირველად ვლინდება როგორც საერთო სისუსტე, სისუსტე, თავის ტკივილი, ძილიანობა, მადის დაკარგვა, დაბალი ხარისხის ცხელება, მშრალი კანი და ცხვირიდან სისხლდენა. ზოგჯერ სიყვითლე, მეტეორიზმი, დიარეა ან ყაბზობა, გულისრევა, მოსაწყენი ტკივილიღვიძლის არეში. ახალგაზრდა პაციენტებში შეიძლება განვითარდეს ტელანგიექტაზია და კანის ქავილი.

ბავშვებში ღვიძლის აბსცესი ძალიან იშვიათად ვითარდება, მაგალითად, ჩირქოვანი დაზიანებით მუცლის ღრუჭიპის ინფექცია და ა.შ. ამ მდგომარეობის ადრეული სიმპტომებია შემცივნება, რომელსაც თან ახლავს მაღალი ცხელება, პულსი და მაღალი სიცხე. ღვიძლი ოდნავ იზრდება და ხდება მტკივნეული და შეინიშნება სხვადასხვა ინტენსივობის სიყვითლე.

სიმსივნეები და ღვიძლის კიბო არ არის ძალიან გამოხატული. ასეთი მდგომარეობის ყველაზე ძირითად სიმპტომად განიხილება გადიდებული მუცელი. დაავადების განვითარებამ შეიძლება გამოიწვიოს ზოგადი სისუსტე, გულისრევა, ღებინება, მადის დაქვეითება, წონის დაკლება და ცხელება. ასევე შესაძლებელია მუცლის ღრუში სითხის დაგროვება - ასციტი.

მკურნალობა

ბავშვებში ღვიძლის დაავადების დიეტა მიზნად ისახავს ამ ორგანოს მუშაობის მაქსიმალურად გაზრდას. პაციენტის დიეტა უნდა შეიცავდეს მნიშვნელოვან რაოდენობას ადვილად ასათვისებელ ცილას, ასევე ბოჭკოს, ვიტამინებსა და მინერალებს. ამ შემთხვევაში პაციენტმა უნდა შეზღუდოს ორგანიზმში ცხიმების, განსაკუთრებით ცხოველური წარმოშობის, ასევე იმ პროდუქტების მიღება, რომლებიც ააქტიურებენ საჭმლის მომნელებელი წვენის გამოყოფას. ზოგადად, ღვიძლის დაავადებების მქონე ახალგაზრდა პაციენტების დიეტური კვება ეფუძნება მე-5 დიეტას პევზნერის მიხედვით და „კარგად გრძნობს“ პრინციპს.

თუ ღვიძლის დაავადება გაქვთ, რეგულარულად უნდა ჭამოთ საკმაოდ მცირე ულუფებით - დღეში ხუთ-ექვსჯერ სამიდან ოთხ საათამდე ინტერვალით. დიეტა უნდა შეიცავდეს რძეს და რძის პროდუქტებს (ბუნებრივი და კონსერვანტების გარეშე და ცხიმის დაბალი შემცველობით). ხორცი უნდა მიირთვათ მხოლოდ მოხარშული, ორთქლზე მოხარშული, გამომცხვარი ან ჩაშუშული, რაც უპირატესობას ანიჭებს საქონლის, ხბოს და ქათმის (მკერდს). თევზი შეიძლება მიირთვათ მოხარშული და არა ცხიმიანი, მაგალითად, ღვეზელი, ვირთევზა, ნავაგა, ქორჭილა, ყინულის თევზი. სარგებელს მოუტანს სხვადასხვა ბოსტნეული და ხილი, ასევე მათზე დაფუძნებული კერძები. სუპები უნდა მომზადდეს ბოსტნეულით, მარცვლეულით ან რძის პროდუქტებით. თქვენ შეგიძლიათ შეიტანოთ მარცვლეული და ფქვილის პროდუქტები თქვენს დიეტაში. ტკბილეულს შორის შეგიძლიათ მიირთვათ თაფლი, პასტილი, მარმელადი და ჯემი.

ღვიძლის დაავადებების დროს უნდა შემცირდეს კარაქი (არაუმეტეს 30-40 გ), კვერცხი (კვირაში 2 ორთქლზე მოხარშული), ყველი (მხოლოდ რბილი), ძეხვი (მხოლოდ დიეტა, ექიმი, სუფრის ძეხვი), ხიზილალა, ქაშაყი. და პომიდორი.

ადრეული დიაგნოზითაც კი სერიოზული დაავადებებიბავშვებში ღვიძლის დაავადებების წარმატებით შეჩერება შესაძლებელია.

ხშირად მშობლები ყურადღებას აქცევენ ბავშვის ყვითელ ფერს, მუდმივ ჩივილებს გულისრევაზე, მადის ნაკლებობასა და აქტივობის დაქვეითებას. არ არის გამორიცხული, ბავშვში იყოს ღვიძლის სერიოზული პრობლემები, რომლებიც საჭიროებს სავალდებულო განხილვას. ეს ორგანო ერთ-ერთ მთავარ როლს ასრულებს ორგანიზმის გამართულ ფუნქციონირებაში, ამიტომ, თუ ბავშვს ღვიძლთან დაკავშირებული პრობლემები აქვს, აუცილებლად უნდა მიმართოთ ექიმს.

პრაქტიკა გვიჩვენებს, თუ რამდენად მნიშვნელოვანია ბავშვებში დაავადების ადრეული დიაგნოსტიკა. ბავშვის ღვიძლის პრობლემა შეიძლება გაჩნდეს დაბადების მომენტიდან, ამიტომ მისი იდენტიფიცირება აუცილებელია ადრეულ ეტაპზე, რათა თავიდან იქნას აცილებული დაავადების არასახარბიელო მიმდინარეობა და მისი უარყოფითი შედეგები. ბავშვებში ღვიძლის პრობლემების მიზეზებია: ქოლესტაზური დარღვევები (ნაღვლის სადინრების უკმარისობა, ნაღვლის გასქელება), ვირუსული ჰეპატიტი, სხვა ინფექციური დაავადებები (ჰერპეს ვირუსი, ტოქსოპლაზმა, ენტეროვირუსი), მემკვიდრეობითი მეტაბოლური დაავადებები (შაქრიანი დიაბეტი, ნახშირწყლების მეტაბოლიზმი). დარღვევები), ტოქსიკური ზემოქმედება სხეულზე (ჰიპერვიტამინოზი A, გარკვეული სახის მედიკამენტები, ზოგადი პარენტერალური კვება).

ბავშვებში ღვიძლის პრობლემებთან დაკავშირებული სიმპტომები შეიძლება იყოს გამოხატული ან სუსტი ხასიათი, რაც სპეციალისტთან დროული კონტაქტის მიზეზია. თუმცა, ძირითადი კლინიკური გამოვლინებები სხვადასხვა დაავადებებიღვიძლისთვის დამახასიათებელია: ტკივილის გამო ახალშობილის მუდმივი ტირილი, ბავშვის ჭამაზე უარის თქმა, ბავშვის გულისრევა, ღებინების შეტევები, ძლიერი ნერწყვდენა; უსიამოვნო სუნიპირის ღრუდან, შებერილობა, ყაბზობა, დიარეა, ბავშვის სწრაფი დაღლილობა, ბავშვის გაღიზიანება.

ყველა ეს სიმპტომი მშობლებს უნდა გააფრთხილოს და ექიმთან ვიზიტის სიგნალად იქცეს.

ხშირად ზემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომები შეიძლება არ იყოს, რის შედეგადაც მშობლებმა არ იციან გარკვეული დაავადებების არახელსაყრელი მიმდინარეობის შესახებ. თუმცა, უმეტეს შემთხვევაში, ვიზუალურად შეიძლება შეამჩნიოთ ღვიძლის გაზრდილი ზომა, რაც ხელს უწყობს მუცლის ასიმეტრიას.

ღვიძლის პრობლემების იდენტიფიცირებისთვის და ზუსტი დიაგნოზის დასადგენად, თქვენ უნდა გაიაროთ მთელი რიგი ტესტები. ესენია: განავალი, სისხლი და შარდი. ყველა ამ ტესტს შეუძლია განსაზღვროს არის თუ არა საჭმლის მომნელებელი ორგანოების, კერძოდ ღვიძლის დისფუნქცია.

ბავშვებში ღვიძლის დაავადებების მკურნალობა შეიძლება იყოს როგორც მედიკამენტური, ასევე ქირურგიული და ერთ-ერთი მათგანის არჩევანი დამოკიდებულია პრობლემის მიზეზზე, ასევე მის უგულებელყოფაზე. ხშირად წამლის თერაპია შერწყმულია დიეტოთერაპიასთან, რომლის დროსაც ღვიძლისთვის მავნე ყველა საკვები გამოირიცხება ბავშვის რაციონიდან. რაც შეეხება მედიკამენტებს, ყურადღება ძირითადად ეთმობა ჰომეოპათიურ საშუალებებს, რომლებიც ნაზად აღადგენს ღვიძლის ფუნქციას, ასუფთავებს მას და ხელს უშლის პრობლემების განვითარებას.

ამავდროულად, ჰომეოპათიური საშუალებების არჩევანი თავად ექიმმა უნდა გააკეთოს, რადგან ზოგიერთ მათგანს აქვს ძლიერი ქოლეტური ეფექტიდა შეიძლება გააუარესოს ბავშვის მდგომარეობა. გარდა ამისა, ბავშვის მშობლებმა უნდა გააცნობიერონ, რომ ბავშვის განკურნების დამოუკიდებელმა მცდელობამ შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული შედეგები, რადგან გამოკვლევებისა და ტესტების შედეგების გარეშე შეუძლებელია დადგენა. რეალური მიზეზიდაავადებებს. ამრიგად, მშობლების ყურადღება, ექიმის პასუხისმგებლობა, სწორად შერჩეული მკურნალობა, ისევე როგორც მკაცრი დიეტის დაცვა - ყველა ეს ღონისძიება გადაარჩენს პატარას ღვიძლის პრობლემებისგან.

ხშირად, მკურნალობის უდიდესი ეფექტი მიიღწევა მკაცრი დიეტის სავალდებულო დაცვით, რომელიც სპეციალურად შექმნილია იმ ადამიანებისთვის, რომლებსაც აქვთ ღვიძლის სერიოზული პრობლემები. ამიტომ დიეტა მკურნალობის სავალდებულო და განუყოფელი ნაწილია.

ბავშვში ღვიძლის პრობლემები შეიძლება წარმოიშვას სხვადასხვა მიზეზის გამო, როგორც თანდაყოლილი, ასევე შეძენილი. მიუხედავად იმისა, თუ რამ გამოიწვია ღვიძლის დაავადების განვითარება და მისი ფუნქციის დარღვევა, საჭიროა იძულებითი მკურნალობამკაცრი დიეტის დაცვა.

ეს ინფორმაცია განკუთვნილია ჯანდაცვისა და ფარმაცევტული პროფესიონალებისთვის. პაციენტებმა არ უნდა გამოიყენონ ეს ინფორმაცია როგორც სამედიცინო რჩევა ან რეკომენდაცია.

ღვიძლის დაავადებები ბავშვებში

ნეონატალური ღვიძლის დაავადების სავარაუდო გავრცელება არის 1 2500 ცოცხალ დაბადებიდან.

ადრეული ამოცნობა განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ახალშობილებსა და ახალშობილებში, რადგან დიაგნოზის დაგვიანებამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს უარყოფითი გავლენაპროგნოზისთვის.

ნათლად არის აღიარებული, რომ თუ ბილიარული ატრეზია დიაგნოზირებულია 2 თვის შემდეგ, ქირურგიული კორექციის (ჰეპატოპორტოენტეროსტომია) წარმატების მაჩვენებელი მკვეთრად მცირდება.

გარდა ამისა, ღვიძლის დისფუნქციის პროგრესირებასთან ერთად, ადრეული ამოცნობა საშუალებას აძლევს პაციენტის უფრო წარმატებული კვების მხარდაჭერას და პოტენციურად ანელებს ღვიძლის ფუნქციის დაქვეითებას. შედეგი შეიძლება იყოს გაუმჯობესებული ზრდა და ნაკლები გვერდითი მოვლენები.

Მას აქვს დიდი მნიშვნელობავინაიდან ღვიძლის ორთოტოპური ტრანსპლანტაცია ჩვეულებრივ უფრო წარმატებულია ახალშობილებში, რომლებიც ოპერაციის დროს იწონიან 10 კგ-ზე მეტს (ღვიძლის ტრანსპლანტაცია არის რეალობა პაციენტისთვის ბავშვობაღვიძლის მძიმე დაავადებით).

სამწუხაროდ, სერიოზულ პრობლემად რჩება პედიატრიულ პაციენტში ღვიძლის მძიმე დაავადების დროული ამოცნობა. ერთ-ერთი ხელშემწყობი ფაქტორია ის, რომ პედიატრიულ პაციენტში ღვიძლის დაავადებას აქვს გამოვლინებების შეზღუდული რაოდენობა.

აქედან გამომდინარე, სხვადასხვა დარღვევებიხშირად აქვთ პრაქტიკულად იდენტური საწყისი გამოვლინებები.

მაგალითად, ახალშობილებს ღვიძლის დაზიანებით თითქმის ყოველთვის აღენიშნებათ სიყვითლე. სამწუხაროდ, განსხვავება "ფიზიოლოგიურ ჰიპერბილირუბინემიასა" და ჰიპერბილირუბინემიას შორის, რომელიც მიუთითებს ღვიძლის მძიმე დაზიანებაზე, ხშირად არ არის შეფასებული. გაერთიანებული სამეფოს მონაცემები ადასტურებს რიგ ფაქტორებს, რომლებიც ხელს უწყობენ ღვიძლის დაავადების მქონე ბავშვების დაგვიანებით მიმართვას (ცხრილი 1).

ცხრილი 1
ღვიძლის დაავადების მქონე ბავშვების სპეციალისტთან მიმართვის დაგვიანების მიზეზები

• ახალშობილთა სიყვითლის შემდგომი დაკვირვების ნაკლებობა (მათ შორის შრატის ბილირუბინის ფრაქციაცია)
• ჰემორაგიული დაავადების/კოაგულოპათიის არაადეკვატური გამოკვლევა
• ქოლესტაზის (კონიუგირებული ბილირუბინემიის) არასწორი დიაგნოზი, როგორც დედის რძით გამოწვეული სიყვითლე (არაკონიუგირებული ბილირუბინემია)
• ცრუ ნდობა გამოწვეული ბილირუბინის კონცენტრაციის შემცირებით ან პიგმენტური განავლის არსებობით

ეტიოლოგია

პედიატრიულ პაციენტებში ღვიძლის დაავადების მიზეზები განსხვავდება ასაკის მიხედვით (ცხრილი 2).

ცხრილი 2.
უმეტესობა საერთო მიზეზებიღვიძლის დაავადებები სხვადასხვა ასაკის ბავშვებში

ახალშობილები და ჩვილები

ქოლესტაზური დარღვევები

• - ბილიარული ატრეზია
• - სანაღვლე გზების საერთო კისტა
• - ღვიძლის შიდა სანაღვლე გზების უკმარისობა (მაგ. ალაგილური სინდრომი)
• - პროგრესირებადი ოჯახური ინტრაჰეპატური ქოლესტაზის სინდრომები (ბაილერის დაავადება და სინდრომი)
• - კეთილთვისებიანი მორეციდივე ინტრაჰეპატური ქოლესტაზი (კაროლის დაავადება და სინდრომი)
• - ნაღვლის გასქელება (S/P ჰემოლიზური დაავადება)
• - ქოლელითიაზი

  იდიოპათიური ახალშობილთა ჰეპატიტი და მისი მსგავსი დაავადებები

• - კისტოზური ფიბროზი
• - ალფა-1 ანტიტრიფსინის დეფიციტი
• - ჰიპოპიტუიტარიზმი/ჰიპოთირეოზი
• - ახალშობილთა რკინის შემნახველი დაავადება

  ახალშობილის ვირუსული ჰეპატიტი და სხვა ინფექციური დაავადებები

• - ციტომეგალოვირუსი
• - მარტივი ჰერპეს /ადამიანის ჰერპესის ვირუსი 6/
• - ეპშტეინ-ბარას ვირუსი
• - პარვოვირუსი B19
• - წითურა
• - რეოვრუსი - ტიპი 3
• - ადენოვირუსი
• - ენტეროვირუსი
• - სიფილისი
• - ტუბერკულოზი
• - ტოქსოპლაზმოზი

  მეტაბოლური დაავადება

• - პეროქსიზმული დისფუნქცია (ზელვეგერის სინდრომი)
• - მეტაბოლური დარღვევები ნაღვლის მჟავები
• - შარდოვანას ციკლის დარღვევები (არგინაზას დეფიციტი)
• - ამინომჟავების მეტაბოლიზმის დარღვევა (ტიროზინემია)
• - ლიპიდური მეტაბოლიზმის დარღვევები (ნიმან-პიკის ტიპი C/Gaucher/Wolman)
• - ნახშირწყლების მეტაბოლიზმის დარღვევა (გალაქტოზემია, ფრუქტოზემია, გლიკოგენის შემნახველი დაავადება IV ტიპის)

  ტოქსიკური/ფარმაკოლოგიური დაზიანება (მაგ. აცეტამინოფენი (პარაცეტამოლი), სრული პარენტერალური კვება, ჰიპერვიტამინოზი A)

  სიმსივნეები (შიდა და ექსტრაჰეპატური)

  ბილიარული ატრეზია და იდიოპათიური ახალშობილთა ჰეპატიტიშეინიშნება მხოლოდ დაბადებისას ან ცოტა ხნის შემდეგ. ამის საპირისპიროდ, ალკოჰოლური ან აცეტამინოფენის ინტოქსიკაცია და ვილმსის დაავადება დამახასიათებელია უფროს ბავშვებში, განსაკუთრებით მოზარდებში.

  უფრო მეტიც, მიუხედავად იმისა, რომ ახალშობილთა ჰეპატიტი შეიძლება გამოწვეული იყოს ვირუსებით, ის არ არის იგივე არსება, როგორც ვირუსული ჰეპატიტი ხანდაზმულ ბავშვებსა და მოზარდებში.

  მიუხედავად იმისა, რომ სიები სხვადასხვა მიზეზებიბავშვებში ღვიძლის დაავადების გამომწვევი მიზეზები ძალიან გრძელია, დაახლოებით 10 დაავადება შეადგენს ქოლესტაზის ყველა შემთხვევის დაახლოებით 95%-ს და მათგან ბილიარული ატრეზია და ახალშობილთა ჰეპატიტი პასუხისმგებელია 60%-ზე მეტზე.

  როგორც წესი, კლინიცისტი პირველად ეჭვობს ღვიძლის დაავადებას ახალშობილში, რომელსაც აქვს კლასიკური ნიშნები, როგორიცაა მუდმივი სიყვითლე, ჰეპატომეგალია, კოაგულოპათია ან წონის დაკლება.
  სხვა შემთხვევებში, ეს არის შრატის ტესტირების დროს დარღვევების შემთხვევითი აღმოჩენა.
  სიყვითლე, დაბნეულობა და კომა გვხვდება ხანდაზმულ ბავშვებში და მოზარდებში მწვავე ჰეპატიტით ან ტოქსინის ზემოქმედების შემდეგ. უფროს ბავშვებში დაფიქსირებული ქავილი შეიძლება ჩაითვალოს ჩვილებში გაღიზიანებად.

  ღვიძლის დაავადების ისტორია და ნიშნები

  ახალშობილი

  მიუხედავად იმისა, რომ ჩვილს შეიძლება უკვე ჰქონოდა სიყვითლე დაბადებისას (ფიზიოლოგიური ჰიპერბილირუბინემია) ან ძუძუთი კვებავდა, მნიშვნელოვანია, რომ 14 დღეზე უფროსი ასაკის ბავშვის სიყვითლე არ მივაწეროთ ერთ-ერთ ამ მიზეზს.

  2 კვირაზე მეტი ასაკის ნებისმიერ ახალშობილში სიყვითლემ უნდა გააჩინოს ეჭვი ღვიძლის დაავადებაზე და დანიშნოს შესაბამისი შეფასება.

  საგულდაგულო ​​ისტორიამ შეიძლება მოგვაწოდოს მინიშნებები ღვიძლის დაავადების არსებობისა და ტიპის შესახებ.

  მაგალითად, ღვიძლის დაავადების დაწყებამ, რომელიც დაკავშირებულია დიეტის ცვლილებებთან, შეიძლება გამოიწვიოს ეჭვი ნახშირწყლების მეტაბოლიზმის თანდაყოლილი შეცდომის შესახებ, როგორიცაა გალაქტოზის ან ფრუქტოზის მეტაბოლიზმის შეუძლებლობა.

  საეჭვო გენეტიკური აშლილობის პოზიტიური ოჯახური ისტორია თავდაპირველ შეფასებას ამ მიმართულებით უნდა მიმართოს. ოჯახში განმეორებადი კლინიკური ფენოტიპი მიუთითებს მემკვიდრეობით დაავადებაზე, როგორიცაა ტიროზინემია ან ბაილერის სინდრომი (პროგრესული ოჯახური იდიოპათიური ქოლესტაზი).

  იდიოპათიური ახალშობილთა ჰეპატიტი უფრო ხშირია ბიჭებში, განსაკუთრებით ნაადრევად და დაბალი წონის ახალშობილებში.

  ამის საპირისპიროდ, ბილიარული ატრეზია უფრო ხშირად გვხვდება ნორმალური წონის გოგონებში და ინტრაოჯახური რეციდივის მაჩვენებელი ნულს უახლოვდება. ასევე, პოლისპლენიის თანმხლები სინდრომი საუბრობს ბილიარული ატრეზიის დიაგნოზის სასარგებლოდ.

  ბილიარული ატრეზიის მქონე პაციენტებს აღენიშნებათ სიყვითლე და აქოლიური განავალი უფრო ადრე, ვიდრე ახალშობილთა ჰეპატიტის მქონე პაციენტებს.

  ქოლესტაზური დაავადების დროს სიყვითლე თითქმის უცვლელად აღინიშნება სიცოცხლის პირველ თვეში.

  აქოლიური განავალი ასევე ძალიან დამახასიათებელია ქოლესტაზისთვის ჩვილებში. როდესაც არსებობს დამატებითი ან ინტრაჰეპატური ობსტრუქცია, ბილირუბინი მცირე ან საერთოდ არ გამოიყოფა ნაწლავში, რაც იწვევს უფერულ, ჩამოუყალიბებელ ფეკალურ მასალას.

  მიუხედავად იმისა, რომ ზოგიერთი პიგმენტი შეიძლება იყოს ახალშობილთა განავალში ბილიარული ობსტრუქციით, პიგმენტის შემცველი უჯრედების განავალში დესკვამაციის გამო.

  უფრო მეტიც, განავლის ნაჭრებად დაშლა, როგორც წესი, აჩვენებს, რომ პიგმენტი მხოლოდ ზედაპირულია, ხოლო ინტერიერი საუკეთესოდ თიხის ფერისაა.

  დედის ცხელება ან ინფექციის სხვა ნიშნები აჩენს ეჭვს სეფსისზე, როგორც ახალშობილში სიყვითლის გამომწვევ მიზეზს. განსაკუთრებით ხშირია გრამუარყოფითი ბაქტერიები (მაგ. E coli), რომლებიც იწვევენ საშარდე გზების ინფექციებს.

  უფროსი ბავშვი

  უფროს ბავშვებში ანორექსიის ანამნეზში. ცხელება, ღებინება, მუცლის ტკივილი, მუქი შარდი უნდა გამოიწვიოს A ჰეპატიტის ვირუსის (HAV) ინფექციის ეჭვი.
  HAV ინფექცია ასევე არის ღვიძლის დაავადების სავარაუდო ეტიოლოგია გრიპის მსგავსი დაავადების მქონე ბავშვში, რომელსაც უეცრად განუვითარდება სიყვითლე. გაზრდილი შესრულებაამინოტრანსფერაზები ჰეპატოტოქსიურ ნივთიერებებთან რაიმე დამყარებული კონტაქტის არარსებობის შემთხვევაში. A ჰეპატიტს ხშირად აქვს 5 წლამდე ასაკის ბავშვებში ანტიკური ფორმა და ხშირად არ არის აღიარებული.

  ღვიძლის დაავადების მტკიცებულება პაციენტებში, რომლებმაც მიიღეს ტატუ, რომლებიც იყენებდნენ ინტრავენურ პრეპარატებს, ან რომლებშიც რომელიმე დაავადებამ გამოიწვია პარენტერალურად შეყვანილი სისხლის პროდუქტების (ჰემოდიალიზი, ჰემოფილია, ოპერაცია) გაზრდილი ზემოქმედება ფართო სკრინინგამდე (1992 წ.) შეიძლება გამოიწვიოს ინფექციაზე ეჭვი. ც ჰეპატიტი.
  მოზარდებს, რომლებსაც უვითარდებათ სიყვითლე, კონფიდენციალურად უნდა ჰკითხონ ნარკოტიკების ინტრავენური მოხმარების, სუფთა კოკაინის ზემოქმედების და ინტრანაზალური გამოყენების შესახებ, რაც შეიძლება დაკავშირებული იყოს C ჰეპატიტთან (და შესაძლოა B ჰეპატიტთან) ინფექციასთან.

  თუ დადასტურებული B ჰეპატიტით ინფექცია განსაკუთრებით მძიმეა, უნდა იყოს ეჭვი ჰეპატიტის (D) დელტასთან ერთად ინფექციაზე ან სუპერინფექციაზე.

  ყოველთვის მნიშვნელოვანია პოტენციურად ჰეპატოტოქსიური პრეპარატების, მათ შორის იზონაზიდის, ნიტროფურანტოინის, სულფონამიდების და არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების, როგორიცაა აცეტამინოფენი და იბუპროფენი, ზემოქმედების მონაცემების მიღება.

  თუ დოზის გადაჭარბება ან ინტოქსიკაცია იწვევს ღვიძლის დისფუნქციას, ბავშვებს შეიძლება განიცადონ ფსიქიკური მდგომარეობის შეცვლა და კომაც კი.

  დაბნეულობა და კომა იწვევს ღვიძლის უკმარისობის ან მეტაბოლური დაავადების ეჭვს, რაც იწვევს ჰიპერამონემიას, ჰიპოგლიკემიას ან ორივეს კომბინაციას.
  მოზარდ გოგონებს, რომლებსაც უვითარდებათ სიყვითლე და აქვთ აკნე, პერიოდული ართრიტი და დაღლილობა, შეიძლება ჰქონდეთ აუტოიმუნური ჰეპატიტი; ეს ნოზოლოგიური ერთეული ნაკლებად გავრცელებულია ბიჭებსა და მცირეწლოვან ბავშვებში.

  იმუნოდეფიციტის და სიყვითლის მქონე პაციენტებს შეიძლება აწუხებდეთ ციტომეგალოვირუსი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი ან რეტროვირუსული ინფექციები.

  ფარინგიტის ისტორია პაციენტში, რომელსაც ასევე აქვს სიყვითლე, სპლენომეგალია და ლიმფადენოპათია, მიუთითებს ეპშტეინ-ბარის ვირუსის ინფექციაზე.

  ანამნეზში კოლიკა ზედა მარჯვენა კვადრატში და გულისრევა (განსაკუთრებით ცხიმიანი საკვების მიღების შემდეგ) მიუთითებს ნაღვლის ბუშტის დაავადებაზე, რომელიც უფრო ხშირია უფროს ბავშვებში.

  გასათვალისწინებელია სიმსუქნის ნიშნები და სიმპტომები გულის, ენდოკრინული ან ნაწლავური დაავადების გამო, რადგან შრატის ამინოტრანსფერაზას ანომალიები შეიძლება ასახავდეს ღვიძლის დაზიანებას სისტემური დაავადების მეორადად (ღვიძლი, როგორც "უდანაშაულო მაყურებელი").
  ამინოტრანსფერაზების (განსაკუთრებით AST) მომატებული კონცენტრაცია ასევე შეიძლება იყოს კუნთების დაავადების გამოვლინება.

  ღვიძლის დაავადების მქონე ხანდაზმული ბავშვები და მოზარდები თავდაპირველად შეიძლება უჩივიან ანორექსიას, დაღლილობას და სიყვითლეს სკლერას.

  ქოლესტაზმა შეიძლება გამოიწვიოს ისეთი ჩივილები, როგორიცაა ქავილი და განსაკუთრებით მუქი და ქაფიანი შარდი. ეს ფერი გამოწვეულია ქოლურიით (შარდში ნაღვლის პიგმენტი); ქაფის არსებობა მიუთითებს ქოლეურიაზე (შარდში ნაღვლის მარილები).

  ნაღვლის მარილები არის სარეცხი საშუალებების მოლეკულები, რომლებიც ამცირებს ხსნარების ზედაპირულ დაძაბულობას, რითაც ქმნის ხილულ ქაფს.

  ფიზიკური მანიფესტაციები

  საერთო ფიზიკური აღმოჩენები, რომლებიც დაკავშირებულია ღვიძლის სპეციფიკურ დაავადებებთან, ჩამოთვლილია ცხრილებში 3-6.

  ცხრილი 3.
  დაავადებები, რომლებიც იწვევენ სიყვითლეს/ღვიძლის ფერმენტების მატებას

  ჩვილი
  ინფექცია

  - ბაქტერიული სეფსისი (E coli)
• - ვირუსული ინფექციები: ციტომეგალოვირუსი, წითურა, კოქსაკი, ექოვირუსი, ჰერპესვირუსი, ადენოვირუსი.
• -მეტაბოლური დარღვევები
• -მემკვიდრეობითი: ალფა 1-ანტიტრიფსინის დეფიციტი, გალაქტოზემია, მემკვიდრეობითი ფრუქტოზის აუტანლობა, კისტოზური ფიბროზი, ნიმან-პიკის დაავადება, ტიროზინემია
• -შეძენილი: ქოლესტაზი და ღვიძლის დაავადება გამოწვეული ტოტალური პარენტერალური კვებით, ჰიპოთირეოზით, პანჰიპოპიტუიტარიზმით.
• -იდიოპათიური დარღვევები
• - ახალშობილთა ჰეპატიტი, პროგრესირებადი ოჯახური ინტრაჰეპატური ქოლესტაზი (მაგ. ბაილერის დაავადება),
• ივემარკის სინდრომი, ცერებროჰეპატორენალური (ზელვეგერის) სინდრომი

ნაღვლის ნაკადის მანკები

• - ატრეზია/ღვიძლშიდა სანაღვლე გზების უკმარისობა, არასინდრომული და სინდრომული (ალაგილე სინდრომი)
• - კისტოზური მანკები: სანაღვლე გზების საერთო კისტები, ღვიძლის შიდა სანაღვლე გზების კისტოზური გაფართოება (კაროლის დაავადება), თანდაყოლილი ღვიძლის ფიბროზი, ღვიძლისა და თირკმელების პოლიკისტოზური დაავადება.

  ხანდაზმული და მოზრდილი ბავშვები

მწვავე ვირუსული ჰეპატიტი (HAV)

მემკვიდრეობითი დაავადებები:

• ვილსონის დაავადება
• კისტოზური ფიბროზი,
• ღვიძლის პორფირია,
• დუბინ-ჯონსონის სინდრომი
• როტორის სინდრომი

ავთვისებიანი დაავადებები:

• ლეიკემია,
• ლიმფომა,
• ღვიძლის სიმსივნეები

ქიმიური ნივთიერებები:

• ჰეპატოტოქსიური პრეპარატები,
• ტოქსინები (ნაწლავის ნახშირწყალბადები, ალკოჰოლი, ორგანოფოსფატები, ჰიპერვიტამინოზი A, სოკო, აცეტამინოფენი).
• შისტოსომიაზი,
• ლეპტოსპიროზი,
• ვისცერული ლარვა მიგრანტები

  იდიოპათიური ან მეორადი დაზიანებები: ქრონიკული ჰეპატიტი, ნაწლავის ანთებითი დაავადება (წყლულოვანი კოლიტი), რევმატოიდული ართრიტი, სიმსუქნე.

  ფიზიკურ გამოვლინებებს შორის ყველაზე გავრცელებულია ჰეპატომეგალია და სიყვითლე.

  ჰეპატომეგალია ხშირად ღვიძლის დაავადების ერთადერთი გამოვლინებაა, თუმცა ღვიძლის კიდის პალპაცია შეიძლება იყოს შეცდომაში შემყვანი კონტურის, სხეულის ჰაბიტუსის ცვალებადობის გამო, ან ღვიძლის კიდის გადაადგილება მიმდებარე ორგანოებით ან გარე ან შიდა ნეოპლაზმებით.

  ამიტომ, ღვიძლის სიგანის გაზომვა პალპაციისთვის სასარგებლო დამხმარე საშუალებაა თავდაპირველი პრეზენტაციისა და შემდგომი დაკვირვების დროს.
  ღვიძლის სიგანე არის მანძილი ღვიძლის კიდესა და სიბნელეების ზედა ზღვარს შორის, რომელიც განისაზღვრება პერკუსიით მარჯვენა შუაკლავიკულურ ხაზზე. საშუალო სიგანე მერყეობს 4,5 სმ-დან 1 კვირის ასაკში 6-7 სმ-მდე ადრეულ მოზარდობაში.

  ჩვეულებრივ, ღვიძლი მრგვალი და რბილია, ზედაპირი კი გლუვია. მყარი, თხელი კიდე და კვანძოვანი ზედაპირი შეიძლება მიუთითებდეს ფიბროზზე ან ციროზზე.
  ეს უკანასკნელი მდგომარეობა ასევე ხშირად ასოცირდება მცირე ღვიძლთან.

  ღვიძლის პალპაცია ეპიგასტრიკულ რეგიონში მიუთითებს ციროზის ან რიდელის წილის არსებობაზე (მარჯვენა წილის ნორმალური ანატომიური გახანგრძლივება, რომელიც შეიძლება შეცდომით იყოს ჰეპატომეგალიად).

  ცხრილი 4.
  ჰეპატომეგალის გამომწვევი დაავადებები

ჩვილები და ბავშვები
შენახვის დაავადებები

• - მწვავე: რეის სინდრომი (ცხიმოვანი)
• - ქრონიკული: გლიკოგენოზი, მუკოპოლისაქარიდოზი, გოშეს დაავადება, ნიმან-პიკის დაავადება, განგლიოდიდოზი, ვოლმანის დაავადება.
• - კვებასთან დაკავშირებული პრობლემები: სრული პარენტერალური კვება (კალორიების გადატვირთვა, კვაშიორკორი, დიაბეტი)
• - ინფილტრაციული დარღვევები: ლეიკემია, ლიმფომა, ლანგერჰანსის უჯრედების ჰისტიოციტოზი, გრანულომა (სარკოიდოზი, ტუბერკულოზი)
• თანდაყოლილი ღვიძლის ფიბროზი

სიმსივნეები

• - პირველადი: ჰეპატობლასტომა, ჰემატომა, ჰემანგიოენთელიომა
• - მეტასტაზური: ნეირობლასტომა, ვილმსის სიმსივნე, გონადალური სიმსივნე.

  ცხრილი 5.
  დაავადებები, რომლებიც იწვევენ ღვიძლის უკმარისობას

  ახალშობილები და ჩვილები

ინფექციები:

• ჰერპესის ვირუსები,
• ექო,
• ადენოვირუსები,
• სეფსისი.
  მეტაბოლური დარღვევები: მემკვიდრეობითი ფრუქტოზის შეუწყნარებლობა,
• მიტოქონდრიული დაავადებები,
• ტიროზინემია,
• გალაქტოზემია,
• ახალშობილთა რკინის შენახვის დაავადება.
  იშემია/შოკი:
• მიოკარდიტი,
• მძიმე ჰიპოტენზია.
  წამლები/ტოქსინები:ვალპროატი,
• აცეტამინოფენი

  ბავშვები და მოზარდები
  ინფექციები:

• ჰერპესის ვირუსები,
• ექო,
• ადენოვირუსები,
• სეფსისი
  წამლები/ტოქსინები:ვალპროატი,
• აცეტამინოფენი,
• სოკო (ამანიტა)
  ავთვისებიანი დაავადება
  იშემია/შოკი:თანდაყოლილი გულის დაავადება,
• მიოკარდიტი,
• მძიმე ჰიპოტენზია.
  მეტაბოლური:
• ვილსონის დაავადება
• ცხიმოვანი ღვიძლის ინფილტრაცია ორსულობის დროს.

  ცხრილი 6.
  სხვადასხვა ფიზიკური გამოვლინებები, რომლებიც დაკავშირებულია ღვიძლის დაავადებასთან

  ჩვილი
  მიკროცეფალია:

• თანდაყოლილი ციტომეგალოვირუსი,
• წითურა,
• ტოქსოპლაზმოზი
  დამახასიათებელი ტიპისახეები:
• არტერიოჰეპატური დისპლაზია (ალაგილე სინდრომი)
  კატარაქტა:
• გალაქტოზემია
  ბადურის პიგმენტაცია: ალაგილის სინდრომი
  პათოლოგიური შედეგები ფილტვის ასკულტაციაზე: კისტოზური ფიბროზი.
  ნეირომუსკულური დარღვევები (ტრემორი, ლეთარგია): ლიპიდების დაგროვების დაავადება, ვილსონის დაავადება, ოქსიდაციური ფოსფორილირების დარღვევები.

  ბავშვები
  პრირიტი:

• ქრონიკული ქოლესტაზი
  ჰემანგიომები:
• ღვიძლის ჰემანგიომატოზი
  Kayser-Fleischer ბეჭდები:
• ვილსონის დაავადება
  გლოსიტი:
• ციროზი

თირკმელების გადიდება: თანდაყოლილი ღვიძლის ფიბროზი ან პოლიკისტოზური დაავადება
ართრიტი და კვანძოვანი ერითემა: ღვიძლის დაავადება ნაწლავის ქრონიკული ანთებითი დაავადებით. აკნე, დაღლილობა: აუტოიმუნური ჰეპატიტი.

მუცლის პალპაციით შეიძლება ასევე გამოვლინდეს გაფართოებული ელენთა არსებობა, რომელიც ჩვეულებრივ აქვს ნორმალური ზომა on ადრეული ეტაპებიღვიძლის დაავადების კურსი.

თუ ელენთა გადიდებულია, პორტალური ჰიპერტენზიის ან საცავი დაავადების ერთ-ერთი მიზეზი უნდა იყოს ეჭვი.
ჰეპატომეგალიის დროს პალპაციით ტკივილმა შეიძლება უბრალოდ ასახოს მსუბუქ ვირუსულ ინსულტს გლისონის კაფსულის გაფართოებით შეშუპების გამო, რომელიც პასუხისმგებელია ღვიძლში ლოკალიზებული აღქმული ტკივილისთვის.

მძიმე ჰეპატოსპლენომეგალია მიუთითებს შენახვის დაავადებაზე ან ავთვისებიან დაავადებაზე, თუმცა განსაკუთრებით თვალშისაცემი ჰეპატომეგალია დაკავშირებულია ღვიძლის მნიშვნელოვან ფიბროზთან.

ამ მდგომარეობაში საჭიროა თირკმელების შეფასება, რათა გამოირიცხოს თანაარსებობის აუტოსომური რეცესიული ან დომინანტური პოლიკისტოზური დაავადება.

ღვიძლის აუსკულტაციამ შეიძლება კლინიცისტს დაუშვას სისხლძარღვთა სისხლჩაქცევა, რომელიც გამოწვეულია ანატომიური სისხლძარღვთა მანკით ან ღვიძლში სისხლის ნაკადის გაზრდით.

ასციტი ვარაუდობს პორტალურ ვენურ წნევას და ღვიძლის ფუნქციის გაუარესებას.

გარკვეული ფიზიკური ნიშნები აჩენს მნიშვნელოვან ეჭვს ღვიძლის სპეციფიკურ დაავადებაზე. ახალშობილებში, რომლებსაც აწუხებთ თანდაყოლილი ინფექცია, ასოცირებული გამოვლინებები ხშირად მოიცავს მიკროცეფალიას, ქორიორეტინიტს, პურპურას, დაბალ წონას და ორგანოთა გენერალიზებულ უკმარისობას.

დისმორფული ნიშნები შეიძლება იყოს დამახასიათებელი გარკვეული ქრომოსომული დარღვევებისთვის. ალაგილის სინდრომის მქონე პაციენტებს, როგორც წესი, აქვთ სახის დამახასიათებელი ნიმუში (წვერი ცხვირი, მაღალი შუბლი, პეპლის ფორმის ხერხემლიანები და შუილი გულ-სისხლძარღვთა აუსკულტაციაზე პერიფერიული ფილტვის სტენოზის და უკანა ემბრიოტოქსინის გამო. ოფთალმოლოგიური გამოკვლევა.

ახალშობილში მორეციდივე ღებინების არსებობა, განსაკუთრებით თუ ის განუწყვეტელი ხდება, შეიძლება მიუთითებდეს თანდაყოლილ მეტაბოლურ აშლილობაზე, რომელიც ასევე ჩვეულებრივ ასოცირდება ცუდ კვებასთან და გაღიზიანებასთან. სიმპტომების გაჩენა (როგორიცაა ღებინება) გალაქტოზას ან ფრუქტოზას შემცველი ახალი პროდუქტის შეყვანის შემდეგ გამოიწვევს გალაქტოზემიის ან მემკვიდრეობითი ფრუქტოზის შეუწყნარებლობის ეჭვს.

თანდაყოლილი ასციტი შეიძლება მიუთითებდეს ღვიძლის უკმარისობაზე, ციროზზე ან შენახვის დაავადებაზე.
ქოლესტაზის მქონე ბავშვებს ხშირად აწუხებთ ინტენსიური ქავილი, რომელიც დამახასიათებელია ღვიძლის ობსტრუქციული დაავადებისთვის, რომელიც უპირველეს ყოვლისა ვლინდება გაღიზიანებით.

ლაბორატორიული შეფასება

ღვიძლის დაზიანების სახეები
ღვიძლის დაზიანების ლაბორატორიული გამოვლინებები შეიძლება დაიყოს 2 ტიპად:
1) სანაღვლე გზების ქოლესტაზური ან ობსტრუქციული დაზიანება და
2) ჰეპატოცელულური დაზიანება ან ღვიძლის უჯრედების დაზიანება.
თუმცა, ხშირად არის მნიშვნელოვანი გადახურვა ღვიძლის დაავადების მქონე პაციენტში დაზიანების ტიპებს შორის.

ქოლესტაზს ახასიათებს ნაერთების დაგროვება, რომლებიც არ გამოიყოფა ნაღვლის ხის ოკლუზიის ან ობსტრუქციის გამო. ამრიგად, შრატში ნივთიერებების კონცენტრაცია (ნაღვლის პიგმენტები, ფერმენტები, ნაღვლის მარილები), რომლებიც ჩვეულებრივ გვხვდება ნაღველში ან გამოიყოფა ნაღვლის საშუალებით, ჩვეულებრივ იზრდება ქოლესტაზურ პირობებში. ტუტე ფოსფატაზა (AP), გამა-გლუტამილ ტრანსპეპტიდაზა (GGT) და კონიუგირებული ბილირუბინი (ყველა ესაჭიროება გამჭვირვალე ბილიარული ხე ელიმინაციისთვის) ჩვეულებრივ მომატებულია.

პირიქით, ჰეპატოციტების ნეკროზი ღვიძლის ვირუსული ან ტოქსიკური ინსულტის შემდეგ (მაგალითად, აცეტამინოფენის დოზის გადაჭარბება ან ვირუსული ჰეპატიტი) ჩვეულებრივ იწვევს ძირითადად ჰეპატოციტში შემავალი ფერმენტების ზრდას, როგორიცაა ამინოტრანსფერაზები (ALT და AST). ჰეპატოცელულარული დაავადების დროს, შრატში GGT და AP დონეები არ იზრდება ისევე, როგორც ამინოტრანსფერაზები. ეს განსხვავება ღვიძლის დაზიანების ორ ძირითად ტიპს შორის ყოველთვის არ არის მკაფიო. მაგალითად, ქოლესტაზი უცვლელად იწვევს ჰეპატოცელულარული დისფუნქციის გარკვეულ ხარისხს ჰეპატოციტებისა და ბილიარული ხეების შიგნით ნაღვლის ტოქსიკური დაგროვების გამო. ჰეპატოცელულარული დაავადების დროს, ნაღვლის ნაკადის (ლამი) დაქვეითება, რომელიც გამოწვეულია ჰეპატოციტების ნეკროზით, ასევე იწვევს შრატში ობსტრუქციის მარკერების ზომიერ ზრდას (AP, GGT).

ღვიძლის დაავადების ორი ძირითადი ტიპი შეიძლება დიფერენცირებული იყოს დაავადების ადრეულ ეტაპზე, მაგრამ ყველაზე ხშირად, ღვიძლის დაავადების ძირითადი ტიპი დიაგნოზირებულია კლინიკური და ლაბორატორიული კრიტერიუმების კომპლექტის ინტერპრეტაციით, მათ შორის ღვიძლის ბიოფსიით. ეს განსაკუთრებით ეხება ახალშობილებსა და ჩვილებს, სადაც ღვიძლის დაზიანების ტიპებს შორის ყველაზე დიდი გადახურვაა. ამაში ყველაზე მნიშვნელოვანია პაციენტებში ქოლესტაზის არსებობის აღიარება ასაკობრივი ჯგუფინაადრევ ახალშობილებშიც კი, რომლებშიც სიყვითლის არსებობა სიცოცხლის 14 დღის შემდეგ საჭიროებს შეფასებას. ცხრილი 7 გვიჩვენებს სიყვითლის მქონე ჩვილების ეტაპობრივი შეფასების მიზნებს.

ცხრილი 7.
სიყვითლის მქონე ჩვილების ეტაპობრივი შეფასების მიზნები
ქოლესტაზის ამოცნობა (არაკონიუგირებული ან ფიზიოლოგიური ჰიპერბილირუბინემია)
შეაფასეთ ღვიძლის დაზიანების სიმძიმე
ცალკეული დაავადების სპეციფიკური ერთეულები (მაგ. მეტაბოლური წინააღმდეგ ვირუსული წინააღმდეგ ანატომიური)
განასხვავებენ ბილიარული ატრეზიას იდიოპათიური ახალშობილთა ჰეპატიტისაგან
განასხვავებენ ახალშობილთა იდიოპათიური ჰეპატიტის პროგრესირებადი ოჯახური ინტრაჰეპატური ქოლესტაზისა და ნაღვლის სადინრების უკმარისობისგან.

ცხრილში 8 ჩამოთვლილია ჩვენი რეკომენდაციები მონაცემთა შეგროვებისთვის საეჭვო ქოლესტაზის მქონე ჩვილის შეფასებისას. სწრაფი შეფასება შემოთავაზებულია ჩვილებისთვის, რომლებსაც აღენიშნებათ 2 თვის ასაკში ქოლესტაზი, რათა სწრაფად გამოირიცხოს ბილიარული ატრეზია.

ცხრილი 8.
ღვიძლის ქოლესტაზური დაავადების საეჭვო ჩვილების ეტაპობრივი შეფასება

დაადასტურეთ ქოლესტაზი
- კლინიკური შეფასება(ოჯახის ისტორია, კვების ისტორია, ფიზიკური გამოკვლევა)
- შრატის ბილირუბინის ფრაქცია და ნაღვლის მჟავის დონის განსაზღვრა
- განავლის ფერის შეფასება
- ღვიძლის სინთეზური ფუნქციის ინდექსი (პროთრომბინის და ალბუმინის დრო)

ამოიცნოთ კონკრეტული დაავადების სუბიექტები
- ვირუსული და ბაქტერიული კულტურები (სისხლი, შარდი, ცერებროსპინალური სითხე)
- B ჰეპატიტის ზედაპირული ანტიგენი და სხვა ვირუსული ტიტრები და სიფილისის ტიტრები (VDRL) რისკის ქვეშ მყოფ შერჩეულ პაციენტებში
- მეტაბოლური სკრინინგი (შარდის შემამცირებელი ნივთიერებები, შარდი და შრატის ამინომჟავები.)
-თიროქსინი და ფარისებრი ჯირკვლის მასტიმულირებელი ჰორმონი
- ალფა 1-ანტიტრისპინის ფენოტიპი
- ოფლის ქლორიდები
- თვისებრივი ანალიზიშარდის ნაღვლის მჟავის პროფილი
- ულტრაბგერითი

განასხვავებენ ბილიარული ატრეზიას ახალშობილთა ჰეპატიტისაგან
- ჰეპატობილიარული სკინტიგრაფია ან თორმეტგოჯა ნაწლავის ინტუბაცია ბილირუბინის შემცველობისთვის
- ღვიძლის ბიოფსია

ღვიძლის ფუნქციის ტესტები

იმის გამო, რომ ღვიძლს აქვს დიდი ფუნქციური რეზერვი, პათოლოგიური ლაბორატორიული მაჩვენებლები ხშირად ღვიძლის აშკარა დაავადების ერთადერთი გამოვლინებაა და შესაძლოა გამოვლინდეს აშკარა კლინიკურ გამოვლინებამდე დიდი ხნით ადრე. ტიპიურ სცენარში, ექიმი, რომელიც ეჭვობს ღვიძლის დაავადებას, ჩვეულებრივ დანიშნავს "ღვიძლის ფუნქციის ტესტებს" (LFTs) ღვიძლის ფუნქციის შესაფასებლად. ამ ინდიკატორების თანმიმდევრულმა მონიტორინგმა შეიძლება მოგვაწოდოს ინფორმაცია პროგნოზის, თერაპიაზე პასუხის და დისფუნქციის ხარისხის შესახებ.

თუმცა, ტერმინი LFT არ არის მთლად ზუსტი, რადგან ჩვეულებრივ მიღებული პარამეტრიდან მხოლოდ ორი არის ღვიძლის ფუნქციის ნამდვილი საზომი - პროთრომბინის დრო (PT) და შრატის ალბუმინის დონეები - ორივე აფასებს სინთეზურ შესაძლებლობებს. ყველა სხვა პარამეტრი არსებითად ღვიძლის ფუნქციის არაპირდაპირი მაჩვენებელია და ამ ინდიკატორთაგან ბევრი იცვლება ღვიძლის დაავადების გარდა სხვა სიტუაციებში. მაგალითად, მომატებული ასპარტატამინოტრანსფერაზა (AST) ასოცირდება სისხლის წითელი უჯრედების ჰემოლიზთან, კუნთების დაშლასთან და პანკრეასის დაავადებასთან.

ღვიძლის დაავადებასთან დაკავშირებული ბიოქიმიური დარღვევები არ შემოიფარგლება მხოლოდ LFT ანომალიებით. მაგალითად, არაკეტოზური ჰიპოგლიკემია მიუთითებს ბეტა ჟანგვის დეფექტზე ცხიმოვანი მჟავებიდა კეტონის წარმოება. მძიმე კეტოზი, იშვიათი აღმოჩენა ჩვილებში, შეიძლება მიუთითებდეს ორგანულ მჟავიანობაზე, გლიკოგენის შენახვის დაავადებაზე ან ნეიროგენეზის დეფიციტზე. მეტაბოლური აციდოზის დროს ანიონის გაზრდილი ცვლილება ასევე მიუთითებს ორგანულ აციდემიაზე. ჰიპო- და ჰიპერთირეოზი შეიძლება ასოცირებული იყოს სიყვითლესთან. ოფლის ქლორიდის ტესტირება შეიძლება საჭირო გახდეს კისტოზური ფიბროზის გამოსარიცხად. რკინისა და ფერიტინის კვლევები სასარგებლოა ახალშობილებში რკინის დაგროვების დაავადების დიაგნოსტიკაში. შარდში და შრატში ნაღვლის მჟავის დონის განსაზღვრა ჩვეულებრივ სასარგებლოა ნაღვლის მჟავების მეტაბოლიზმის თანდაყოლილი შეცდომის გამორიცხვის მიზნით. შარდში სუქცინილაცეტონის დონე შეიძლება მიუთითებდეს ტიროზინემიის არსებობაზე. სიყვითლის მქონე ნებისმიერ ბავშვს ყოველთვის უნდა ჩაუტარდეს შარდის ანალიზი და კულტურა, რადგან უროსეფსისი ჩვეულებრივ ასოცირდება კონიუგირებულ ჰიპერბილირუბინემიასთან (მაგ. E coli საშარდე გზების ინფექცია). ანემია და ჰემოლიზი შეიძლება მიუთითებდეს სიყვითლეზე პასუხისმგებელი ჰემოლიზური მდგომარეობის არსებობაზე (ჩვეულებრივ არაკონიუგირებული) და შეიძლება არ იყოს დაკავშირებული ღვიძლის დაავადებასთან.

ყველა ჩატარებული ლაბორატორიული ტესტიდან ყველაზე მნიშვნელოვანია ბილირუბინის ფრაქციები.
ჯანმრთელი მომწიფებული ღვიძლი სისხლიდან შლის არაკონიუგირებულ ბილირუბინს და შუამავლობს არაკონიუგირებული ბილირუბინის ორ გლუკურონის მჟავას მოლეკულასთან კონიუგაციაში. ბილირუბინის კონიუგაცია გარდაქმნის არსებითად ცხიმში ხსნად ნივთიერებას (არაკონიუგირებული ბილირუბინი) წყალში ხსნად ნივთიერებად (კონიუგირებული ბილირუბინი), რომელიც შეიძლება გამოიყოფა ნაღველში, წყალხსნარში. ეს არის არაკონიუგირებული ბილირუბინის ცხიმში ხსნადი ბუნება, რომელიც საშუალებას აძლევს მას გადალახოს ჰემატოენცეფალური ბარიერი და პოტენციურად გამოიწვიოს კერნიკტერუსი.

ფიზიოლოგიური ახალშობილთა სიყვითლე (რომელშიც იზრდება არაკონიუგირებული ბილირუბინის დონე) გამოწვეულია გლუკურონილ ტრანსფერაზას სისტემის მოუმწიფებლობით, რომელიც პასუხისმგებელია ბილირუბინის კონიუგაციაზე. სიყვითლესთან ასოცირებული ძუძუთი კვება(კონიუგაციის უნარის უმნიშვნელო დროებითი დაქვეითება), ჩვეულებრივ დედის რძეში შემავალი კომპონენტების შედეგი.

არაკონიუგირებული ბილირუბინემიის დროს ღვიძლის სერიოზული დაავადება ნაკლებად სავარაუდოა, მაგრამ შეიძლება საჭირო გახდეს ბავშვის გამოკვლევა შესაძლო ჰემოლიზისთვის, ბილირუბინის მეტაბოლიზმის თანდაყოლილი შეცდომებისთვის (მაგ., კრიგლერ-ნაჯარის ტიპები 1 და II) და ღვიძლის დისფუნქციისთვის. ფარისებრი ჯირკვალი. ექსტრემალური ხარისხის არაკონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემია შეიძლება ასოცირებული იყოს ახალშობილში კერნიკტერუსთან.
თუ არსებობს კონიუგირებული (პირდაპირი, შეკრული) ბილირუბინი, შეფასება უნდა იყოს აგრესიული. შრატში კონიუგირებული ბილირუბინი აღემატება 17 მკმოლ/ლ (1 მგ/დლ) ან 15%-ზე მეტი საერთო მაჩვენებელიბილირუბინი უნდა ჩაითვალოს არანორმალურად და დაუყოვნებლივ შეფასდეს! არაკონიუგირებული ბილირუბინის დონე ასახავს ბილირუბინის ჭარბ გამომუშავებას (მაგ. ჰემოლიზის შედეგად) ან ღვიძლის ბილირუბინის შებოჭვის უნარის დაქვეითებას. კონიუგირებული ფრაქცია დაკავშირებულია ღვიძლის მძიმე დაავადებასთან და მიუთითებს ქოლესტაზზე.

შარდის ანალიზი
ურობილინოგენი წარმოიქმნება ნაწლავის სანათურში არსებული ბაქტერიების მიერ კონიუგირებული ბილირუბინის დაშლის შედეგად და ასევე გვხვდება შარდში. ურობილინოგენის უმეტესობა გამოიყოფა განავალში კოპრობილინოგენის სახით; 20% გადის ენტეროჰეპატურ რეცირკულაციას. მხოლოდ მცირე ნაწილი მთავრდება შარდში, მაგრამ ის იზრდება ჰეპატოცელულარული დაზიანების არსებობისას ღვიძლის შეწოვის და რეცირკულაციის შემცირების გამო. ეჭვგარეშეა, რომ შარდის ურობილინოგენი თითქმის არ არსებობს ობსტრუქციული პროცესის არსებობისას, ვინაიდან ნაკლები ბილირუბინი ხვდება ნაწლავში და ნაკლები გარდაიქმნება ურობილინოგენად. საინტერესოა, რომ დელტა-ბილირუბინი, ალბუმინთან კოვალენტური შეკავშირების გამო, არ გამოიყოფა შარდით და, შესაბამისად, მიდრეკილია ქოლესტაზური შეტევის შემდეგ გარკვეული დროის განმავლობაში ამაღლებული იყოს შრატში, რადგან მისი გაქრობა დამოკიდებულია ალბუმინის - ბილირუბინის კომპლექსის დაშლაზე. .

ამინოტრანსფერაზას აქტივობა
ალანინ ამინოტრანსფერაზას (ALT) (ადრე ცნობილი, როგორც შრატის გლუტამინის პირუვატ ტრანსფერაზა - SGPT) და AST (ადრე ცნობილი როგორც შრატის გლუტამინური ოქსალოაციური ტრანსამინაზა - SGOT) დონეები ჰეპატოციტების ნეკროლიზის ყველაზე მგრძნობიარე ტესტებია. ამ ფერმენტების მნიშვნელოვანი ზრდა, რომლებიც გამოიყოფა დაზიანებული ჰეპატოციტებიდან, მიუთითებს ჰეპატოცელულურ დაზიანებაზე. ოდნავ არანორმალური დონე ასევე შეიძლება დაკავშირებული იყოს ქოლესტაზურ პროცესებთან, ვინაიდან ნაღვლის საპირისპირო ნაკადი ან სტაგნაცია ტოქსიკურია ჰეპატოციტებისთვის. ეს ფერმენტები კატაბოლიზირებენ ამინომჟავების ალფა-ამინო ჯგუფის შექცევად გადასვლას ალანინი და ასპარტინის მჟავაშევიდა კეტოგლუტარის მჟავას ალფა-კეტო ჯგუფში, რაც იწვევს პირუვინის მჟავას (ALT) და ოქსალოძმარმჟავას (AST) წარმოქმნას.

ALT უფრო სპეციფიკურია ღვიძლის დაავადების არსებობისთვის, რადგან ის მხოლოდ დაბალი კონცენტრაციით გვხვდება სხვა ქსოვილებში (მაგ. კუნთებში). პირიქით, AST მაღალი კონცენტრაციით გვხვდება ბევრ ქსოვილში, მათ შორის გულის და ჩონჩხის კუნთებში, თირკმელებში, პანკრეასში და სისხლის წითელ უჯრედებში. ორივე ფერმენტის კოენზიმი არის ვიტამინი B6, ამიტომ მუდმივი არანორმალურია დაბალი შესრულება AST და ALT მიუთითებს B6 ვიტამინის დეფიციტზე.

ზოგადად, ამინოტრანსფერაზას დონე არ იძლევა დიაგნოსტიკურ ინფორმაციას, მაგრამ განსაკუთრებით მაღალი დონე მიუთითებს პრეპარატის ჰეპატოტოქსიურობაზე (მაგ., აცეტამინოფენის დოზის გადაჭარბება), ჰიპოქსია/შოკი და ვირუსული ჰეპატიტი. ამ დონეებს ჯერ კიდევ არ აქვთ პროგნოზული მნიშვნელობა; ძალიან მაღალი არანორმალური მაჩვენებლების მქონე პაციენტებმა შეიძლება კარგად იმოქმედონ, განსაკუთრებით აცეტამინოფენის ტოქსიკურობის შემთხვევაში. თუმცა, ისინი სასარგებლოა პაციენტის კლინიკური პროგრესის მონიტორინგში; მაგალითად, AST/ALT მნიშვნელობების თანდათანობითი შემცირება ახალგაზრდა პაციენტში, რომელსაც აქვს HAV ინფექცია და სხვაგვარად კარგად არის, დამამშვიდებელი ნიშანია, რომ ღვიძლის დაავადება მოგვარდება. პირიქით, AST/ALT მნიშვნელობების დაქვეითება ღვიძლის შეკუმშვის არსებობისას, PT ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის დროის (PTT) გაზრდა და კლინიკური გაუმჯობესების ნაკლებობა საშინელი ნიშანია. ეს მიუთითებს ნეკროზის გამო მოქმედი ჰეპატოციტების მასის შემცირებაზე, რამაც შეამცირა ცირკულაციაში გასათავისუფლებლად ხელმისაწვდომი ფერმენტების რაოდენობა.

ტუტე ფოსფატაზას (AP) დონე
AP განლაგებულია ძირითადად ღვიძლის უჯრედების კანალიკულურ მემბრანაში, ამიტომ შრატში AP დონის მომატება ჩვეულებრივ მიუთითებს ღვიძლის ობსტრუქციულ დაავადებაზე (მაგ., ნაღვლის სადინარის ობსტრუქცია). თუმცა, AR გვხვდება სხვა ქსოვილებში, მათ შორის ძვლებში, თირკმელებში და წვრილ ნაწლავში. AR-ის მაღალი მაჩვენებლები ჩვეულებრივ გვხვდება ბავშვებში დაჩქარებული ზრდის პერიოდში, როგორიცაა პუბერტატული ზრდის აჩქარება. განსაკუთრებით მაღალმა დონემ უნდა გამოიწვიოს ეჭვი შესაძლო პათოლოგიაძვლები (მაგ. რაქიტი), განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ AR-ის ზრდა არ არის დაკავშირებული GGT-ის მატებასთან. თუ ამ უკანასკნელი ფერმენტის დონეც ამაღლებულია, ძვლის დაავადება ნაკლებად სავარაუდოა. ეს მარტივი დაკვირვება ამცირებს AR მნიშვნელობების ცალკეულ იზოფერმენტებად დაყოფის საჭიროებას მათი ზრდის ზუსტი წყაროს დასადგენად. მაგალითად, თუთიის კოენზიმი AP - მუდმივი დაბალი AP დონე შეიძლება მიუთითებდეს შრატში თუთიის დაბალ დონეზე.

შრატისა და შარდის ნაღვლის მჟავები
წარმოებისა და ტრანსპორტირების პროცესი, რომელიც ხდება ღვიძლში (ნაღვლის მჟავების სინთეზი, კონიუგაცია და სეკრეცია) ინარჩუნებს ქოლესტერინის დონეს, აადვილებს ნაღვლის გადინებას და უზრუნველყოფს ზედაპირულად აქტიურ სარეცხი მოლეკულებს, რომლებიც ხელს უწყობენ ნაწლავში ლიპიდების შეწოვას. ამ სისტემის გამართული ფუნქციონირება ხელს უწყობს ბალანსს ნაწლავიდან ნაღვლის მჟავების შეწოვასა და ჰეპატოციტების მიერ მათ ათვისებას შორის. ნაწლავის ცვლილებების არარსებობის შემთხვევაში (მაგ., მოკლე ნაწლავი, კრონის დაავადება), შრატში ნაღვლის მჟავას დონე ენტეროჰეპატური ცირკულაციის მთლიანობის საიმედო მაჩვენებელია.

მიუხედავად იმისა, რომ შრატის ნაღვლის მჟავები არ გვაწვდიან კონკრეტულ ინფორმაციას ღვიძლის დაავადების სახეობის შესახებ, ისინი მომატებულია ღვიძლის მწვავე ან ქრონიკული დაავადების მქონე პაციენტებში, რომლებშიც ბილირუბინის დონე შეიძლება კვლავ ნორმალური იყოს. ნაღვლის მჟავების შრატში დონის ცვლილებები შეიძლება იყოს არა მხოლოდ რაოდენობრივი, არამედ ხარისხობრივიც. ზოგიერთ დაავადებაში ნორმალური ქოლის და კენოდეოქსიქოლის მჟავების ნაცვლად გროვდება „ატიპიური“ ნაღვლის მჟავები, როგორიცაა ლითოქოლის მჟავა. ახალშობილებში და ახალშობილებში ნაღვლის მჟავის დონის ამაღლება შრატში გართულებულია ფარდობითი „ფიზიოლოგიური ქოლესტაზის“ არსებობით, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს შრატში ნაღვლის მჟავის დონის ამაღლება ჯანმრთელ ჩვილებშიც კი. თუმცა, ნაღვლის მჟავების მეტაბოლიზმში სპეციფიკური დეფექტები დაკავშირებულია ქოლესტაზთან, ან ნორმალური ტროფიკული და ქოლეტური ნაღვლის მჟავების არასაკმარისი წარმოების გამო, ან ჰეპატოტოქსიური ნაღვლის მჟავების გადაჭარბებული წარმოების გამო. მეტაბოლიტების წინამორბედების ზუსტი იდენტიფიკაცია შესაძლებელს ხდის ნაღვლის მჟავების მეტაბოლიზმის სპეციფიკური თანდაყოლილი შეცდომების იდენტიფიცირებას. უახლესი ტექნოლოგიური მიღწევებით, როგორიცაა სწრაფი ატომური დაბომბვის მასის სპექტრომეტრია, შესაძლებელია სწრაფად გაანალიზდეს შარდის ნიმუშები ნაღვლის მჟავების სპეციფიკურ დარღვევებში ეჭვმიტანილი პირებისგან და ნაღვლის მჟავების მეტაბოლიზმის სპეციფიკური თანდაყოლილი შეცდომების იდენტიფიცირება, როგორიცაა 3-ბეტა-ჰიდროქსისტეროიდ დეჰიდროგენაზა/იზომერაზა. და დელტა-4-3-ოქსტერიოდ-5-ბეტა რედუქტაზას დეფიციტი, რომელიც ვლინდება ღვიძლის მძიმე დაავადების სახით.

გამა გლუტამილ ტრანსფერაზა (GGT)
GGT - გვხვდება მცირე ნაღვლის სადინარის ეპითელიუმში, ასევე ჰეპატოციტების შიგნით; პანკრეასში, ელენთაში, ტვინში, სარძევე ჯირკვლებში, წვრილი ნაწლავიდა განსაკუთრებით თირკმელებში. ამიტომ, შრატში GGT-ის მატება კონკრეტულად არ მიუთითებს ღვიძლის დაავადებაზე.

იმის გამო, რომ GGT დონე არ არის ამაღლებული ძვლის ან ნაწლავის დარღვევების მქონე პირებში, ეს აღმოჩენა განსაკუთრებით სასარგებლოა მომატებული AR დონის წარმოშობის იდენტიფიცირებისთვის. GGT მნიშვნელობები (როგორც AP) იცვლება ასაკთან ერთად; ლაბორატორიამ უნდა გამოიყენოს ასაკის შესაბამისი საცნობარო მნიშვნელობები. მაგალითად, ახალშობილში GGT აშკარად მაღალი დონე შეიძლება არ იყოს არანორმალური; ამ ასაკობრივ ჯგუფში ასეთი მაჩვენებლები ჩვეულებრივ 8-ჯერ აღემატება მოზრდილებში დაფიქსირებულ მაჩვენებლებს. და ბოლოს, GGT მნიშვნელობები შეიძლება გაიზარდოს სხვადასხვა ფარმაკოლოგიური მკურნალობის საპასუხოდ, როგორიცაა ანტიკონვულსანტები, ამიტომ კლინიცისტმა უნდა იცოდეს პაციენტის ბოლოდროინდელი წამლის ზემოქმედების შესახებ.

ალბომი
შრატში ალბუმინის დონის დაქვეითებამ, რომელიც სინთეზირებულია ჯანმრთელი ჰეპატოციტების უხეშ ენდოპლაზმურ ბადეში, შეიძლება მიუთითებდეს წარმოების შემცირებაზე ღვიძლის ფუნქციის დაქვეითების გამო ჰეპატოცელულარული დაავადების შემდეგ. თუმცა, დაბალი კონცენტრაციაალბუმინი - ღვიძლის დაავადების გვიანი გამოვლინება. როდესაც არსებობს, ის ბადებს ეჭვს ქრონიკულ დაავადებაზე. ცხადია, ხანგრძლივი დაავადების მქონე პაციენტში ალბუმინის მკვეთრი დაქვეითება განსაკუთრებით საგანგაშოა, თუმცა ასციტის მქონე პაციენტებში ასეთი შემცირება შეიძლება უბრალოდ ასახავდეს განაწილების მთლიანი მოცულობის ცვლილებას.

ამიაკი
ამიაკის გამომუშავება ხდება რაციონში ცილებზე მსხვილი ნაწლავის ბაქტერიების მოქმედების შედეგად და მის გამოდევნაში მთავარ როლს ღვიძლი ასრულებს. რა თქმა უნდა, ცუდად მომუშავე ღვიძლი მაინც არ ახდენს ამიაკის კატაბოლიზებას. ჰიპერამონემია და ენცეფალოპათია ღვიძლის უკმარისობის კლასიკური გამოვლინებებია და ენცეფალოპათიასა და შრატში ამიაკის დონეებს შორის არის ლაბილური კორელაცია (თუ ნიმუში არ არის მიღებული უზმოზე და სწრაფად გადატანილი ლაბორატორიაში ყინულზე - შეიძლება მკვეთრად ამაღლებული ამიაკის დონე).

პროთრომბინის დრო (PT)
კოაგულაციის II, VII, IX და X ფაქტორების გამომუშავება დამოკიდებულია K ვიტამინის ადეკვატურ მიწოდებაზე (რისკში არიან არასრულფასოვანი კვების მქონე პირები). ვინაიდან ის ცხიმში ხსნადი ვიტამინია, K ვიტამინის დეფიციტი ხშირია ღვიძლის ობსტრუქციული დაავადების მქონე ადამიანებში, რომლებშიც ნაღვლის მჟავები ჯერ კიდევ არ აღწევს ნაწლავებში. ამიტომ, RT, პროთრომბინის (II ფაქტორი) თრომბინად გადაქცევისთვის საჭირო დრო, ჩვეულებრივ, იზრდება ბილიარული ობსტრუქციის არსებობისას. PT ასევე შეიძლება გაიზარდოს ჭეშმარიტი ჰეპატოცელულარული დაავადების არსებობისას; ცუდად ფუნქციონირებულ ღვიძლს არ შეუძლია ღვიძლში ზემოთ აღნიშნული ფაქტორების სათანადოდ გამა-კარბოქსილირება, მიუხედავად K ვიტამინის არსებობისა. ეს არის საფუძველი იმისა. პარენტერალური შეყვანა(არაორალური) ვიტამინი K პაციენტებში RT დონის მომატებით. თუ ეს თერაპია ასწორებს PT მნიშვნელობას, ღვიძლის ფუნქცია სავარაუდოდ ნორმალურ ფარგლებშია და უკმარისობა სავარაუდოდ ობსტრუქციის გამო. ამიტომ, სასარგებლოა PT მნიშვნელობის ხელახლა გაზომვა K ვიტამინის მიღების შემდეგ.

ქოლესტაზის მქონე ახალშობილის შეფასების ერთ-ერთი პირველი ნაბიჯი არის PT/PTT-ის გაზომვა და K ვიტამინის შეყვანა. არანამკურნალევმა ჰიპოპროთრომბინემიამ შეიძლება გამოიწვიოს სპონტანური სისხლდენა და ინტრაკრანიალური სისხლდენა.

კვალი ელემენტები და ვიტამინებთან დაკავშირებული დარღვევები
ქოლესტაზის დროს ღვიძლში სპილენძი გროვდება, რადგან ის გამოიყოფა ძირითადად ნაღვლის საშუალებით. შესაძლებელია, რომ სპილენძს, პრო-ოქსიდანტს, რომელიც წარმოქმნის თავისუფალ რადიკალებს, და ქოლესტაზით უკვე დაზარალებულ ღვიძლს შორის ურთიერთქმედებამ (ანტიოქსიდანტების, როგორიცაა გლუტათიონი და ვიტამინი E) დაქვეითება, შემდგომში განაპირობებს ღვიძლის უკვე არსებულ დაზიანებას.

მანგანუმი ასევე გამოიყოფა ძირითადად ბილიარული სისტემის მეშვეობით და, შესაბამისად, შეიძლება დაგროვდეს ღვიძლში და გამოიწვიოს ჰეპატოტოქსიურობა. ამ მიზეზით, ჩვენ ვამცირებთ ან თუნდაც ვამცირებთ მანგანუმის დანამატებს მთლიანი პარენტერალური კვების ხსნარებში, რომლებიც გამოიყენება ღვიძლის დაავადების მქონე პაციენტებისთვის.

ალუმინი ასევე გამოიყოფა ნაღვლის გზით და ჰეპატოტოქსიურია მაღალი დოზებით. ქოლესტაზმა შეიძლება გამოიწვიოს მისი დაგროვება ღვიძლში.

ცხიმში ხსნადი ვიტამინები (A, D, E და K) ყველა შეიწოვება ნაღვლის მჟავების ადეკვატური ღვიძლის სეკრეციის გამო ნაწლავის სანათურში. როდესაც ნაღვლის მჟავები არ გამოიყოფა ნაწლავებში, ხდება ცხიმში ხსნადი ვიტამინების მალაბსორბცია. უფრო მეტიც, A და E ვიტამინების ეთერები საჭიროებენ ჰიდროლიზს შეწოვამდე და ნაღვლის მჟავაზე დამოკიდებული ნაწლავის ესტერაზა კატალიზებს ამ რეაქციას. შესაბამისად, A და E ვიტამინების შეწოვა კიდევ უფრო მცირდება ქოლესტაზის მქონე პაციენტებში. ღვიძლი ასევე პასუხისმგებელია ჰიდროქსილაციის ერთ-ერთ საფეხურზე, რომელიც აუცილებელია D ვიტამინის მის აქტიურ ფორმაში მეტაბოლიზმისთვის. რა თქმა უნდა, ღვიძლის ფუნქციის დარღვევა ჩვეულებრივ ამცირებს D ვიტამინის დონეს და რაქიტი ხშირია ქოლესტაზის მქონე ბავშვებში.

ღვიძლისა და სანაღვლე გზების ვიზუალიზაცია და ჰისტოპათოლოგია

მუცლის ღრუს ულტრაბგერა -
შედარებით იაფია, მარტივი შესასრულებელი და, როგორც წესი, შეიძლება სცადოთ პაციენტის სედატირების გარეშე. ის საშუალებას გაძლევთ გაზომოთ ღვიძლის ზომა, დაადასტუროთ ღვიძლის სტრუქტურაში ცვლილებები და კისტოზური ან არაკისტოზური პარენქიმული დაზიანებების არსებობა. სანაღვლე გზების საერთო კისტები და ქვები შეიძლება გამოვლინდეს 95%-იანი სიზუსტით. ულტრასონოგრაფია ასევე სასარგებლოა, როგორც სკრინინგის მეთოდი ღვიძლის სივრცის ოკუპირებული დაზიანებებისა და გაფართოებული სანაღვლე გზებისთვის. და ბოლოს, ის ასევე ადასტურებს ნაღვლის ბუშტის არარსებობას, რაც შეიძლება მიუთითებდეს ბილიარული ატრეზიის არსებობაზე.

ქოლეცინტიგრაფია -
ავლენს ღვიძლის ათვისების ანომალიებს, ასევე პარენქიმული კონცენტრაციისა და გამოყოფის უნარს. ღვიძლის დაავადების მქონე ბავშვების შეფასებისას გამოიყენება ქოლეფილური რადიოელექტრული ეტიკეტირებული N-ჩანაცვლებითი იმინო-დიაცეტატის (IDA) ატომებით ტექნიციუმ-99 მარკირებული, როგორიცაა დიიზოპროპილ-IDA (DISIDA) ან პარა-იზოპროპილ-IDA (PIPIDA). ეს რადიო მარკირებული ატომები კონცენტრირდება ნაღველში, რითაც იძლევა ნაღვლის ნაკადის სურათს მძიმე ქოლესტაზის არსებობის შემთხვევაშიც კი. მარკირებული ატომის გამოჩენა ნაწლავის არეში 24 საათის შემდეგ პრაქტიკულად გამორიცხავს ბილიარული ატრეზიას, მაგრამ საპირისპირო არ არის მართალი. სინამდვილეში, ტრასერის არარსებობა ნაწლავში შეიძლება არ იყოს ობსტრუქციული დეფექტი, არამედ პარენქიმული დაავადების პროცესი, რომლის დროსაც ტრასერის შეწოვა ან კონცენტრაცია ცუდია. ნაღვლის გადინების შესამსუბუქებლად პაციენტებს ხშირად აძლევენ ფენობარბიტალს (5 მგ/კგ დღეში, დაყოფილი 2 დღიურ დოზად) სკანირების ჩატარებამდე 3-5 დღის განმავლობაში. ფენობარბიტალი აადვილებს ნაღვლის გადინებას ღვიძლის სპეციფიკური ფერმენტების ინდუცირებით ახალშობილებში ღვიძლის ფერმენტების გაუაზრებელი სისტემებით, მაგრამ სხვა დარღვევების გარეშე.

ზოგადად, რადიონუკლიდების ექსკრეციის სკანირება არ არის აუცილებელი ახალშობილთა ქოლესტაზის შესაფასებლად. ამ შრომატევად პროცესს შეუძლია პოტენციურად შეაფერხოს დიაგნოზი. უფრო მეტიც, მას აქვს მაღალი ცრუ-დადებითი (ანუ არ გამოიყოფა) და ცრუ-უარყოფითი (ანუ ეტიკეტირებული ატომის აშკარა გამოყოფა) მაჩვენებლები (მინიმუმ 10%) და არ არის ძალიან ეფექტური, როდესაც შრატში ბილირუბინის დონეები ამაღლებულია. ღვიძლის პერკუტანული ბიოფსია არასოდეს უნდა გადაიდოს რადიონუკლიდური სკანირების სასარგებლოდ.

კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT) და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI)
ეს ორი მეთოდი იშვიათად არის საჭირო, როგორც პირველი რიგის მეთოდები ბავშვებში ღვიძლის დაავადების დიაგნოსტიკისთვის. თუმცა, ისინი შეიძლება სასარგებლო იყოს კონკრეტულ სიტუაციებში. ღვიძლის CT სკანირებამ შეიძლება გამოავლინოს გლიკოგენის, რკინისა და ლიპიდების დეპოზიტები ღვიძლის პარენქიმაში და ნათლად იდენტიფიცირება და დაახასიათოს ღვიძლის ნეოპლაზმები. თუმცა, CT უფრო ძვირი და ტექნიკურად უფრო რთულია ჩვილებში, ვიდრე ულტრაბგერითი და პაციენტს ექვემდებარება მაიონებელი გამოსხივება. MRI-ს აქვს შედარებითი მგრძნობელობა CT-ს მიმართ ქსოვილებში ქიმიური განსხვავებების ამოცნობაში და სიმსივნეების და ინფილტრატების იდენტიფიცირებაში კონტრასტული აგენტის ინექციის ან პაციენტის მაიონებელი გამოსხივების ზემოქმედების გარეშე. თუმცა, MRI უფრო ძვირია და არ შეიძლება გამოყენებულ იქნას კალციუმის დეპოზიტების გამოსავლენად ან იმპლანტირებული ლითონის მოწყობილობების მქონე პაციენტებში.

პერკუტანული ღვიძლის ბიოფსია -
კარდინალური მეთოდი ღვიძლის ძირითადი დაავადების დიაგნოზის სწრაფად მისასვლელად. სწრაფი, უსაფრთხო და ეფექტური ტექნიკა, როგორც წესი, არ მოითხოვს პაციენტის საოპერაციო ოთახში დარჩენას ან ღამისთევა საავადმყოფოში. შესაძლებელია ღვიძლის ჰისტოლოგიური სურათის გამოკვლევა; ღვიძლის ქსოვილში გლიკოგენის, სპილენძის, რკინის და სხვა კომპონენტების რაოდენობრივი დადგენა შესაძლებელია. პათოლოგებს შეუძლიათ დაადგინონ, არის თუ არა შენახვის დარღვევა: დაადასტურონ ვილსონის დაავადების არსებობა (სპილენძის შენახვა), გლიკოგენის შენახვის დაავადება ან ახალშობილებში რკინის შენახვის დაავადება, ისევე როგორც მრავალი სხვა პათოლოგიური მდგომარეობა. ქსოვილის ჰისტოლოგია გვაწვდის სასარგებლო ინფორმაციას ფიბროზის ხარისხის ან ციროზის არსებობის შესახებ და იძლევა ბილიარული ატრეზიის, ახალშობილთა ჰეპატიტის, თანდაყოლილი ღვიძლის ფიბროზის და ალფა-1 ანტიტრიფსინის დეფიციტის დიაგნოსტიკის საშუალებას. ცნობილია, რომ ღვიძლის პერკუტანულ ბიოფსიას შეუძლია ბილიარული ატრეზიის ზუსტი დიაგნოზის დადგენა ყველა შემთხვევის 94-97%-ში, რითაც გამორიცხავს ბავშვის ქოლესტაზის გამოვლენის რისკს, რომელიც გამოწვეულია ღვიძლის შიდა სანაღვლე გზების უკმარისობით. ქირურგიული ჩარევა.

აბრევიატურები
AIH - აუტოიმუნური ჰეპატიტი
AR - ტუტე ფოსფატაზა

HAV - A ჰეპატიტის ვირუსი
HVB - B ჰეპატიტის ვირუსი
HCV - C ჰეპატიტის ვირუსი
HDV - D ჰეპატიტის ვირუსი
HEV - E ჰეპატიტის ვირუსი
RT - პროთრომბინის დრო


ღვიძლის დაავადებები ახალშობილში

ახალშობილთა ჰეპატიტი

ეს შედარებით სპეციფიკური სინდრომი ხასიათდება როგორც კლინიკურად, ასევე ჰისტოლოგიურად, მაგრამ მისი პათოფიზიოლოგიური საფუძველი უცნობია. შემთხვევების მცირე პროცენტი შეიძლება გამოწვეული იყოს საშვილოსნოში ან პოსტნატალურად შეძენილი ვირუსული ჰეპატიტით.

უმეტეს შემთხვევაში, "იდიოპათიური" ახალშობილთა ჰეპატიტი წარმოადგენს ძალიან ზოგად კატეგორიას, რომელიც მოიცავს ახალშობილთა ღვიძლის დისფუნქციის ყველა შემთხვევას, რომლის ეტიოლოგია არ არის გამოვლენილი.

მაგალითად, ჰომოზიგოტური ალფა-1 ანტიტრიფსინის დეფიციტი, რომელიც ახლა აღიარებულია ახალშობილებში ღვიძლის დაავადების სპეციფიკურ მიზეზად, ადრე შედიოდა იდიოპათიური ახალშობილთა ჰეპატიტის კატეგორიაში.

რამდენადაც ნაღვლის მჟავების მეტაბოლიზმი უფრო მკაფიოდ არის განსაზღვრული და გამოვლენილია სპეციფიკური დეფექტები, ახლა ითვლება, რომ ბევრ ბავშვს, რომელიც ადრე ითვლებოდა "ნეონატალური ჰეპატიტით" აქვს ნაღვლის მჟავას მეტაბოლიზმის დეფექტი.

ახალშობილთა და ახალშობილთა ჰეპატობილიარული სისტემები მგრძნობიარეა დაზიანებით მეტაბოლური მოუმწიფებლობის, ცილების არასაკმარისი ტრანსპორტირების ან ორგანელების ფუნქციის შეცვლით. ეს მახასიათებლები იწვევს შეცვლილ გამტარიანობას ან სისტემაში არაეფექტურ ტრანსპორტირებას, რაც ხელს უწყობს ქოლესტაზის დაწყებას ან ქრონიკულობას.

ახალშობილთა ჰეპატიტის მქონე ბავშვების მენეჯმენტის უპირველესი მიზანია ამ კლინიკური მდგომარეობის იდენტიფიცირებადი და განკურნებადი მიზეზების ამომწურავი ძიება. სიყვითლე შეიძლება გამოვლინდეს დაბადებიდან ან გამოჩნდეს სიცოცხლის პირველი 3 თვის განმავლობაში.

ქოლესტაზის კლასიკური გამოვლინებები ყოველთვის არ ვლინდება სიცოცხლის პირველი რამდენიმე კვირის განმავლობაში პაციენტებში ნაღვლის სადინარების უკმარისობით, ალფა1-ანტიტრიფსინის დეფიციტით ან თუნდაც ბილიარული ატრეზიით. ამ ბავშვებს ხშირად, მაგრამ არა ყოველთვის, აქვთ ცუდი მადა, ღებინება და ავადმყოფური გარეგნობა.

ქოლესტაზი ვლინდება აქოლიური განავლის გამოსვლით და მუქი შარდი. შრატში ბილირუბინის დონე ამაღლებულია და ინდიკატორის 50%-ზე მეტი გამოწვეულია კონიუგირებული ფრაქციის გამო. ამინოტრანსფერაზას დონეები თითქმის ყოველთვის ამაღლებულია, მაგრამ სხვადასხვა ხარისხით. AR და GGT დონეები, თუ ამაღლებულია, მხოლოდ ზომიერია.

შრატის ალბუმინი და PT შეიძლება იყოს არანორმალური და პათოლოგიის ხარისხი კორელაციაშია დაავადების სიმძიმესთან საწყის პრეზენტაციაზე. ულტრაბგერითი ჩვეულებრივ აჩვენებს ნაღვლის ბუშტის არსებობას და ბილიარული ხის კისტოზური მანკების არარსებობას ქოლესტაზის ასახსნელად. ჰეპატობილიარული სკინტიგრაფია ავლენს დაგვიანებულ რადიონუკლიდების ტრანსპორტირებას და საბოლოოდ გვიჩვენებს პატენტურ ექსტრაჰეპეტურ ბილიარული ხეს.

მძიმედ დაზიანებულ ღვიძლს შეიძლება გაუჭირდეს რადიონუკლიდის მიღება, რაც ამცირებს სარგებლიანობას ამ კვლევასსერიოზულად დაავადებულ ბავშვებში. ღვიძლის ბიოფსია ჩვეულებრივ იძლევა საბოლოო დიაგნოზს გიგანტური უჯრედების ტრანსფორმაციის დემონსტრირებით პორტალური ანთებითი ინფილტრატებით და ნაღვლის სადინარების პროლიფერაციის არარსებობით.

ამ ბავშვების მართვა მოიცავს დამხმარე ზომებს და მალაბსორბციის შედეგების თავიდან აცილებას ადექვატური კვების და ცხიმში ხსნადი ვიტამინებისა და საშუალო ჯაჭვის ტრიგლიცერიდების მიღებით გამოჯანმრთელებამდე (რაც უმეტესობაში ხდება). ღვიძლის გადანერგვა არის ალტერნატივა მათთვის, ვინც არ პასუხობს კონსერვატიულ მკურნალობას.

ბილიარული ატრეზია

ბილიარული ატრეზია არის დესტრუქციული იდიოპათიური ანთებითი პროცესის შედეგი, რომელიც აზიანებს ღვიძლის შიდა და გარე სანაღვლე სადინრებს. ეს იწვევს ფიბროზს და ბილიარული ტრაქტის ობლიტერაციას ბილიარული ციროზის განვითარებით. ის მთელ მსოფლიოში გვხვდება, დაახლოებით 1 12000 ცოცხალ ახალშობილზე მოქმედებს და არის ყველაზე მეტი ხშირი მითითებაახალშობილებში და ბავშვებში ღვიძლის გადანერგვისთვის.

ბილიარული ატრეზიის ადრეული დიფერენცირება იდიოპათიური ახალშობილთა ჰეპატიტისაგან იძლევა სწრაფ ქირურგიულ კორექციას (Kasai portoenterostomy), რაც საშუალებას იძლევა გაუმჯობესდეს კვება და მაქსიმალური ზრდა.

იმის გამო, რომ ციროზი სწრაფად ვითარდება, ბილიარული ატრეზიის ქირურგიული კორექცია ყველაზე ეფექტურია, თუ ჩატარდება 3 თვემდე, რაც ხაზს უსვამს სწრაფი და საჭიროებას. ზუსტი დიაგნოზიჩვილებში გამოვლენილი ღვიძლის დისფუნქციის მიზეზები. როგორც იდიოპათიური ახალშობილთა ჰეპატიტის შემთხვევაში, ბილიარული ატრეზიით დაავადებული ბავშვები მიიღება ქოლესტაზის ნიშნებით. ამ ნიშნების ამოცნობის შემდეგ, მუცლის ღრუს ულტრასონოგრაფიამ შეიძლება გამორიცხოს ნაღვლის საერთო სადინრის კისტის არსებობა.

ქოლეცინტიგრაფია, როგორც წესი, აჩვენებს ეტიკეტირებული ატომის კარგ შეწოვას და არ გამოიყოფა ნაწლავში 24 საათის შემდეგაც კი. ღვიძლის ბიოფსია ადასტურებს დიაგნოზს - ავლენს სანაღვლე გზების პროლიფერაციას, პერიპორტულ ფიბროზს და ნაღვლის საცობებს მილაკებში.

ღვიძლის ტრანსპლანტაცია შეიძლება საჭირო გახდეს ღვიძლის პროგრესირებადი დეკომპენსაციის, რეფრაქტერული ზრდის უკმარისობის, სინთეზური დისფუნქციის და კოაგულოპათიის ან განუკურნებელი პორტალური ჰიპერტენზიის განვითარების შემთხვევაში კუჭ-ნაწლავის მორეციდივე სისხლდენით ან ჰიპერსპლენიზმით.

სხვა მიზეზები

სხვა დაავადების ერთეულები, რომლებიც იწვევს ღვიძლის დისფუნქციას ახალშობილსა და ახალშობილში, შეიძლება დიაგნოზირდეს ზოგადი გამოკვლევების კომბინაციით.

სანაღვლე გზების სტრუქტურული დარღვევები, როგორიცაა ღვიძლის თანდაყოლილი ფიბროზი ან ქოლედოქალური ცისტები, ჩვეულებრივ გამოვლენილია ულტრასონოგრაფიით. ღვიძლის ბიოფსია გვიჩვენებს დამახასიათებელ „სადინრის ფირფიტის დეფექტს“ ჩვილებში ღვიძლის თანდაყოლილი ფიბროზით.

ბაქტერიული ინფექციებირომლებიც იწვევენ ქოლესტაზს, შეიძლება გამოვლინდეს დადებითი სისხლის ან შარდის კულტურა. დედის კონტაქტის ან წარსულში ინფექციასთან (ტოქსოპლაზმოზი, სიფილისი, ციტომეგალოვირუსი, ჰერპეს სიმპლექსის ვირუსი, ვარიცელა და სხვა ვირუსები) ანამნეზმა უნდა გამოიწვიოს ამ ინფექციების ტესტირება. საეჭვო ვირუსული ინფექციის შემთხვევაში უნდა განისაზღვროს ანტისხეულები შრატის იმუნოგლობულინის M (IgM) და IgG-ის მიმართ. შარდი ხშირად დადებითია ციტომეგალოვირუსზე.

მემკვიდრეობითი ტიროზინემია, ტიროზინის მეტაბოლიზმის დეფექტი, აღინიშნება ღვიძლის სინთეზური ფუნქციის არაპროპორციული დარღვევით, ბილირუბინის, ტრანსამინაზების და რაქიტის დონის მსუბუქი გადახრით.

შარდში სუქცინილ აცეტონის არსებობა და ფუმარილაცეტოაცეტატის ჰიდროლაზას არასაკმარისი აქტივობის გამოვლენა (რომელიც აკატალიზებს ტიროზინის ოქსიდაციური კატაბოლიზმის ბოლო სტადიას) ადასტურებს დიაგნოზს. ალფა 1-ანტიტრიფსინის დეფიციტის სკრინინგი შეიძლება განხორციელდეს ცილის ინჰიბიტორის ZZ (PiZZ) ტიპაჟით და ჩვეულებრივ დასტურდება დამახასიათებელი პერიოდული მჟავა Schiff-დადებითი ალფა 1-ანტიტრიფსინის გრანულებით, რომლებიც დეპონირდება ღვიძლის პარენქიმაში ღვიძლის ბიოფსიაზე.

ჭარბი რკინის დეპოზიტები შეინიშნება ბიოფსიის დროს ახალშობილებში, რომლებსაც აღენიშნებათ რკინის შენახვის დაავადება. თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზი, რომელიც შეიძლება გამოვლინდეს გაურკვეველი ჰიპერბილირუბინემიის სახით, გამორიცხულია ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის შეფასებით.

ღვიძლის დაავადებები ხანდაზმულ ბავშვში

ჩვილობის შემდეგ დაფიქსირებული ღვიძლის დაავადების ძირითადი მიზეზებია ტოქსიკური, ინფექციური, მეტაბოლური, აუტოიმუნური, სისხლძარღვთა და ინფილტრაციული. თითოეული აშლილობის ფარდობითი სიხშირე მერყეობს პაციენტის ასაკის მიხედვით. ვირუსული ჰეპატიტი გვხვდება ყველა ასაკის პაციენტებში, ისევე როგორც ღვიძლის დაავადება, რომელიც გამოწვეულია გულის ან კოლაგენური სისხლძარღვთა დაავადებით. ცხიმოვანი ცვლის დარღვევა შეინიშნება ხანდაზმულ ჩვილებში და ადრეული ბავშვობა. ვილსონის დაავადება ჩვეულებრივ გამოვლინდა ხანდაზმულ ბავშვობაში ან მოზარდობის.

მწვავე ჰეპატიტი

ვირუსული ჰეპატიტის კლინიკური სურათი განსხვავდება პათოგენის მიხედვით. HAV ინფექცია ყველაზე ხშირად ვლინდება როგორც გრიპის მსგავსი დაავადება (სისუსტე და ზედა სასუნთქი გზების ინფექციის ნიშნები). პაციენტებს ხშირად აქვთ ცხელება და შეიძლება ჰქონდეთ ძლიერი სიყვითლე.

პათოგენები ძირითადად ვრცელდება ფეკალურ-ორალური გზით. ბავშვებში დაავადება ჩვეულებრივ თვითშეზღუდულია და ხშირად არ გააჩნია კლინიკური გამოვლინებები. არ არის გამოვლენილი ქრონიკული მატარებელი სახელმწიფო. დიაგნოსტიკა მწვავე ინფექციაშრატში ანტი-HAV IgM ანტისხეულების არსებობის საფუძველზე.

B ჰეპატიტის ვირუსით (HAV) ინფექციამ შეიძლება გამოიწვიოს როგორც მწვავე, ისე ქრონიკული ჰეპატიტი და ციროზის და ჰეპატოცელულარული კარცინომის განვითარება. დიაგნოზი ეფუძნება B ჰეპატიტის ზედაპირული ანტიგენის (HBsAg) ან ანტი-HBV ბირთვის (ანტი-HBc) IgM ანტისხეულის გამოვლენას. ქრონიკული HBV ინფექცია დაკავშირებულია HBsAg და HBV დნმ-ის მდგრადობასთან.

C ჰეპატიტის ვირუსი (HCV) იწვევს მწვავე ჰეპატიტს, რომელიც გადადის ქრონიკულ დაავადებამდე დაავადებულთა 70%-ზე მეტში. ბოლო სტადიის დაავადება (ღვიძლის ციროზი, ჰეპატოცელულური კარცინომა) შეიძლება მოხდეს პაციენტების 10%-ში. ფულმინანტური ჰეპატიტი იშვიათად არის აღწერილი. დიაგნოზი ეფუძნება ანტი-HCV ანტისხეულების გამოვლენას და დასტურდება HCV რნმ-ის პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქციით.

D ჰეპატიტის ვირუსის (HDV) ინფექცია ჩვეულებრივ ართულებს ღვიძლის დაავადებას B ჰეპატიტით დაავადებულ პაციენტში და ყოველთვის უნდა იყოს გათვალისწინებული განსაკუთრებით აგრესიული HBV დაავადების მქონე პაციენტებში. HDV გავრცელებულია ხმელთაშუა ზღვის აუზში და ნაკლებად გავრცელებულია ჩრდილოეთ ამერიკაში, სადაც ის ძირითადად ასოცირდება ნარკოტიკების ინტრავენურ გამოყენებასთან.

E ჰეპატიტის ვირუსი (HEV) ეპიდემიის სახით გვხვდება მსოფლიოს ნაწილებში ცუდი სანიტარული პირობებით. ჩრდილოეთ ამერიკაში დიაგნოზირებული შემთხვევები იყო პაციენტებში, რომლებმაც ვირუსი საზღვარგარეთიდან ჩამოიტანეს. ეს შეიძლება იყოს განსაკუთრებით დამღუპველი დაავადება ორსულ ქალებში.

ქრონიკული ჰეპატიტი

იგი ტრადიციულად განისაზღვრება, როგორც ღვიძლის ანთებითი დაავადება, რომელშიც ბიოქიმიური და ჰისტოლოგიური დარღვევები გრძელდება 6 თვეზე მეტი ხნის განმავლობაში. თუმცა, შეუქცევადი ცვლილებები შეიძლება მოხდეს ბავშვებში 6 თვის განმავლობაშიც კი. ყველაზე მწვავე ჰეპატიტი ბავშვებში ქრება 3 თვის განმავლობაში.

ღვიძლის დაკვირვებული დაავადების ეტიოლოგია აქტიურად უნდა იყოს გამოვლენილი, რადგან ბავშვებში ქრონიკული ჰეპატიტის გამომწვევი მრავალი დაავადება ექვემდებარება სპეციფიკურ კონსერვატიულ თერაპიას. ბავშვებში ქრონიკული ჰეპატიტი არის ვირუსული ინფექციის, აუტოიმუნური პროცესის, ჰეპატოტოქსიური პრეპარატების ზემოქმედების ან გულის მეტაბოლური ან სისტემური დარღვევების შედეგი.

აუტოიმუნური ჰეპატიტი (AIH)

AIH არის ღვიძლის ანთება, რომელიც დაკავშირებულია მოცირკულირე აუტოანტისხეულების არსებობასთან ღვიძლის დაავადების სხვა აღიარებული მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში. აღწერილია სულ მცირე ორი ტიპი: AIH ტიპი I უფრო ხშირია ქალებში და ხასიათდება დადებითი ანტიბირთვული ანტისხეულებით, ხოლო AIH ტიპი II მოიცავს ღვიძლ-თირკმელ-მიკროსომულ ანტისხეულებს.

სხვები აუტოიმუნური დაავადებებიშეიძლება თანაარსებობდეს ამ ტიპის ჰეპატიტთან, მათ შორის თირეოიდიტი, დიაბეტი, ჰემოლიზური ანემიადა კვანძოვანი ერითემა. ლაბორატორიული შეფასებისას ვლინდება მომატებული ამინოტრანსფერაზა (ხშირად ძალიან მაღალი) და ჰიპერბილირუბინემიის სხვადასხვა ხარისხი, რომელთა უმეტესობა კონიუგირებულია.

შრატში გამაგლობულინის კონცენტრაცია თითქმის ყველა პაციენტში ამაღლებულია. AP და GGT მნიშვნელობები ჩვეულებრივ ნორმალურია ან ოდნავ ამაღლებულია. ღვიძლის ბიოფსია ავლენს შემზღუდველი ფირფიტისა და ინტრალობულური ზონების ანთებით ინფილტრატებს ნაწილობრივი ნეკროზით, ლობულური სტრუქტურის დამახინჯებით და მძიმე შემთხვევებში ფიბროზითაც კი.

ღვიძლის სხვა დაავადებები

სკლეროზული ქოლანგიტი ახასიათებს ქრონიკული ანთებითი პროცესის ინტრა- ან ღვიძლშიდა ბილიარული ხის. ის შეიძლება იყოს პირველადი (ძირითადი დაავადების ნიშნების გარეშე და უცნობი ეტიოლოგია) და ჩვეულებრივ ასოცირდება ნაწლავის ანთებით დაავადებასთან. მეორადი სკლეროზული ქოლანგიტი ჩნდება კენჭების, პოსტოპერაციული სტრიქტურების ან სიმსივნეების შედეგად.

ბავშვებს შეიძლება ჰქონდეთ სიყვითლე, ქავილი (ქავილი) ან დაღლილობა გამოტანისას. AR-ის მომატებული დონე ძალიან ხშირია, მაგრამ დაავადების სპეციფიკური მარკერი არ არსებობს. ბიოფსია გვიჩვენებს ტიპურ კონცენტრულ ფიბროზს სანაღვლე გზების ირგვლივ („ხახვი კანის“ გარეგნობა). დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია ქოლანგიოგრაფია ან ენდოსკოპიური რეტროგრადული ქოლანგიოპანკრეატოგრაფია.

მკურნალობა გულისხმობს ცხიმში ხსნადი ვიტამინებისა და ურსოდეოქსიქოლის მჟავას, ნაღვლის ბუნებრივ ქოლეტური მჟავას, რომელიც, როგორც ჩანს, ამცირებს ქავილის დაზიანებულ პირებში. სამწუხაროდ, ღვიძლის დაავადება ბევრ პაციენტში პროგრესირებს და ვითარდება ციროზი. ღვიძლის ტრანსპლანტაცია საბოლოო ჯამში აუცილებელია გრძელვადიანი გადარჩენისთვის.

ვილსონის დაავადება არის აუტოსომური რეცესიული აშლილობა, რომელიც გამოწვეულია ბილიარული სპილენძის გამოყოფის დეფექტით, რომლის დროსაც ჭარბი სპილენძის დეპოზიტები იწვევს ციროზს. ჭარბი სპილენძი დეპონირდება რქოვანას, თირკმელებსა და ტვინში, რაც იწვევს დაავადების ექსტრაჰეპატურ გამოვლინებებს.

მიუხედავად იმისა, რომ კლინიკოპათოლოგიური გამოვლინებები შეიძლება იყოს უკიდურესად ცვალებადი, ვილსონის დაავადება უნდა იყოს ჩართული დიფერენციალური დიაგნოზინებისმიერ ბავშვს, რომელსაც აქვს ღვიძლის დაავადება, ნევროლოგიური დარღვევები, ქცევის ცვლილებები ან კეიზერ-ფლაიშერის რგოლები.

შრატის ცერულოპლაზმინი, სპილენძის მატარებელი, ჩვეულებრივ, მაგრამ არა ყოველთვის, დაბალია. საბოლოო დიაგნოზი მოითხოვს 24-საათიანი შარდით სპილენძის ექსკრეციის შეფასებას და სპილენძის რაოდენობრივ განსაზღვრას ღვიძლის ბიოფსიის ქსოვილში.

ვილსონის დაავადებამ შეიძლება გამოვლინდეს ღვიძლის ფულმინანტური უკმარისობით, ჩვეულებრივ ასოცირდება ჰემოლიზურ კრიზთან, რომელიც გამოწვეულია სისხლის წითელი უჯრედების მიმართ სპილენძის ტოქსიკურობით.

თერაპია არის პენიცილამინი, რომელიც საშუალებას აძლევს სპილენძს გამოიყოფა შარდში. ვინაიდან პროგნოზი დამოკიდებულია ადრეული მკურნალობადა ინდივიდუალური პასუხი თერაპიაზე, მნიშვნელოვანია ამ დიაგნოზის გათვალისწინება თითოეულ ბავშვში ღვიძლის ქრონიკული დაავადების ნიშნებით.

იშემიური ჰეპატიტი ხდება გულის შეგუბებითი უკმარისობის, შოკის (მაგ., დეჰიდრატაციის), ასფიქსიის, გულის და სუნთქვის გაჩერების ან კრუნჩხვების შედეგად. ამინოტრანსფერაზები ჩვეულებრივ მომატებულია ღვიძლის მძიმე დაავადების სხვა მარკერების არარსებობის შემთხვევაში. ეს აშლილობა გამოწვეულია ღვიძლის ჰიპოტენზიით/ჰიპოპერფუზიით ერთ-ერთი ზემოაღნიშნული მოვლენის დროს, ღვიძლზე ზემოქმედება ხდება, როგორც საწყისი პროცესის „უდანაშაულო დამკვირვებელი“.

იშემიური ჰეპატიტი შეიძლება წააგავდეს ინფექციურ ჰეპატიტს, მაგრამ ადვილად გამოირჩევა ტრანსამინაზების დონის სწრაფი შემცირებით საწყისი ინსულტის შემდგომი დღეების განმავლობაში კოაგულოპათიის ან ჰიპერბილირუბინემიის გაზრდის გარეშე.

აღინიშნება ღვიძლის ინფილტრაციული დარღვევები ლეიკემია, ლიმფომა და ნეირობლასტომა , მაგრამ ეს ნოზოლოგიური ერთეულები ჩვეულებრივ სწრაფად იდენტიფიცირებულია. ანალოგიურადღვიძლის პირველადი სიმსივნეები ადვილად იდენტიფიცირებულია ბავშვებში, რომლებსაც აღენიშნებათ ჰეპატომეგალია ან მუცლის შებერილობა. ნაკლებად ხშირად, ბავშვებს თავდაპირველად აღენიშნებათ სიყვითლე და წონის დაკლება.

ჰეპატობლასტომა, ჰეპატოკარცინომა და ჰემანგიოენთელიომა ბავშვობაში ღვიძლის სიმსივნეების თითქმის ორ მესამედს შეადგენს. ჰეპატოცელულური კარცინომა ხშირად ვითარდება მოგვიანებითსიცოცხლის ხანგრძლივობა, ვიდრე ჰეპატობლასტომა და უფრო ხშირია ბავშვებში ღვიძლის დაავადების ანამნეზში (მაგ., ქრონიკული B ჰეპატიტი).

შრატში ალფა-ფეტოპროტეინის დონე ჩვეულებრივ ამაღლებულია. კომპიუტერული ტომოგრაფია ჩვეულებრივ ავლენს დაბალი სიმკვრივის დაზიანებებს და მიუთითებს მასა ერთჯერადი თუ მრავალჯერადი. ერთჯერადი სიმსივნის ქირურგიული ამოკვეთა ან რადიაციული/ქიმიოთერაპია არჩევის მკურნალობაა.

დასკვნა

გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს პედიატრიულ პაციენტში ღვიძლის სერიოზული დაავადების იდენტიფიცირებას საწყის პრეზენტაციაზე. ბილიარული ატრეზიის მქონე ბავშვების ადრეული იდენტიფიკაცია გადამწყვეტია ოპტიმალური კონსერვატიული ან ქირურგიული ჩარევისთვის.
წინსვლა არის ღვიძლის დაავადების მკურნალობის მრავალი ვარიანტის ხელმისაწვდომობა ტრანსპლანტაციის გარდა (ცხრილი 9).

ცხრილი 9
ვარიანტები ღვიძლის დაავადების მქონე ბავშვებისთვის ტრანსპლანტაციის მიღმა

• დეფიციტური პათოლოგიური საბოლოო პროდუქტის ჩანაცვლება, როგორიცაა პირველადი (არსებითი?) ნაღვლის მჟავების პერორალური მიღება (ნაღვლის მჟავების ბიოსინთეზის დარღვევის მქონე პაციენტებში)
• დაგროვილი ნივთიერებების შემცირება (მაგ., ანტიოქსიდანტური კოქტეილები და შეკვრა ახალშობილთა რკინის შენახვაში)
• მეტაბოლური ინჰიბიტორების გამოყენება (მაგ., NTBC ტიროზინემიისთვის)
• ფერმენტის ინდუქცია (მაგ., ფენობარბიტალი კრიგლერ-ნაჯარის სინდრომის II ტიპის დროს)
• სუბსტრატის შეზღუდვა დიეტაში (მაგ. გალაქტოზა გალაქტოზემიისთვის)
• მოლეკულური მანიპულირება (მაგ., ალფა 1-ანტიტრიფსინის პოლიმერიზაციის დათრგუნვა)
• რეცეპტორებზე დაფუძნებული მიზნობრივი ფერმენტის შემცვლელი თერაპია
• Გენური თერაპია
• ჰეპატოციტების ტრანსპლანტაცია (მაგალითად, ფულმინანტური ღვიძლის უკმარისობა)

მართვის ეს ახალი სტრატეგიები უფრო ძვირია, მაგრამ ისინი ამცირებენ ღირებული დონორის ღვიძლის გამოყენებას, რაც ამ ორგანოებს ხელმისაწვდომს ხდის პაციენტებისთვის, რომლებსაც ჯერ კიდევ არ აქვთ მკურნალობის სხვა ვარიანტები.

მომავალში, გარკვეული მეტაბოლური დარღვევებიშეიძლება ხელმისაწვდომი იყოს საბოლოო თერაპია, როგორიცაა მიზნობრივი ფერმენტის ჩანაცვლება ან გენური თერაპია. ამ საინტერესო პერსპექტივების გათვალისწინებით, ძალიან მნიშვნელოვანია ბავშვებში ღვიძლის დაავადების სწორად და ოპერატიულად შეფასება, რათა მათ შეძლონ გაიზარდონ და იყვნენ რაც შეიძლება ჯანმრთელები, სანამ არ მიაღწევენ იმ ასაკს, რომლის დროსაც შესაძლებელი იქნება საბოლოო თერაპია.

აბრევიატურები
AIH - აუტოიმუნური ჰეპატიტი
ALT - ალანინ ამინოტრანსფერაზა
AR - ტუტე ფოსფატაზა
AST - ასპარტატ ამინოტრანსფერაზა
GGT - გამა გლუტამილ ტრანსპეპტიდაზა
HAV - A ჰეპატიტის ვირუსი
HVB - B ჰეპატიტის ვირუსი
HCV - C ჰეპატიტის ვირუსი
HDV - D ჰეპატიტის ვირუსი
HEV - E ჰეპატიტის ვირუსი
LFT - ღვიძლის ფუნქციის ტესტი
RT - პროთრომბინის დრო
PTT - ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის დრო

წყარო : Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. ღვიძლის დაავადებების შეფასება პედიატრიულ პაციენტში. Pediatric in Review, ტ. 20, No. 11, გვ. 376-389

თარგმანი ინგლისურიდან- N.N. ჩერკაშინა