Дерматитис херпетиформис предизвикува. Дирингов дерматитис: причини, дијагноза, исхрана и третман. Превенција на Дирингов дерматитис

содржина

Диринговата болест се смета за хронична кожна болест. Друго име за болеста е дерматитис херпетиформис, кој влијае на областа на дермисот и епидермисот, формирајќи карактеристичен осип. Повторувањето на патологијата се јавува на која било возраст и е придружено со појава на еритематозни дамки, полиморфни плускавци со течност слична на херпес и силно чешање.

Што е Дирингов дерматитис?

Булозен, полиморфен или херпес дерматитис инаку се нарекува Дирингова болест. Терминот се однесува на хронично заболување на кожата со полиморфни исипи. Ретко, се јавува кај само 1% од луѓето, а понекогаш ги зафаќа мукозните мембрани (во 10% од случаите). Херпетиформната болест го добила името по професорот кој прв ги опишал нејзините симптоми и причини на крајот на 19 век.

Причини за дерматитис

Досега, лекарите не знаат точно што предизвикува херпетичен дерматитис. Модерни истражувањаоткриле дека можен фактор, кој го провоцира Дирингов синдром, е автоимуна реакција, дисфункција гастроинтестиналниот тракт. Причините се намален имунитет, зголемена чувствителностна житни глутен и халогени. Ендокрините промени (бременост, менопауза) влијаат и на појавата на херпетиформна болест.

Докажано е дека жените страдаат од дерматитис херпетиформис поретко од мажите. Оваа болест може да влијае на возрасните 25-55 години, ретко ги погодува децата и постарите лица. Причините за синдромот на херпетиформис може да бидат токсемија, вакцинација, нервен, физички замор и лимфогрануломатоза. Научниците откриле дека пациентите се чувствителни на јод, што дава мислење за алергиска реакција на телото.

Форми на дерматитис

Во зависност од доминантниот тип на осип што се појавува на кожата, се разликуваат следниве форми на херпетиформна болест:

херпетичен везикуларен дерматитис– осипот е претставен со везикули со серозна проѕирна содржина;
папуларен– исипот по изглед наликува на мозолчиња со црвена глава, понекогаш може да има пустули со изразен врв;
булозен херпетиформис– исипите се слични на везикулите, но поголеми по големина;
уртикарен– осипот наликува на изгореница од коприва во вид на дамки.

Во зависност од природата на текот на дерматитисот, се разликуваат следниве форми кои се наоѓаат во клиничката медицина:

акутен херпетиформис- се карактеризира со ненадеен почеток на симптоми, сериозна состојбапациент, треска, нарушувања на спиењето, промени во крвната слика;
хроничен херпетиформис- се карактеризира со наизменични периоди на ремисија и егзацербација, ремисијата е долга - до една година.

Симптоми на Дирингов дерматитис

Dühring-овата дерматоза херпетиформис се карактеризира со полиетиолошки синдром - се развива против позадината на други болести (нарушена функционалност тенко цревоили формирање алергиски реакции). Пациентот почнува да чувствува чешање, печење, пецкање на кожата и напади на гребење. Може да започне треска, влошување на здравјето, а по неколку часа може да се појават везикуларни или папуларни дамки со голем дијаметар со шуплини внатре.

Осипот херпетиформис е комбинација од црвени, крвави дамки и проширени меури. Се појавува оток, видливи се папули, везикуларни и уртикаријални „изгореници“. Осипите се симетрични - може да се најдат на површините на екстремитетите вклучени во екстензијата, задникот, рамената и долниот дел на грбот. Точките на лицето и скалпот се чести. Ако лицето е погодено од дерматитис, страдаат и мукозната мембрана и епителот на устата. Отпрвин отекуваат и поцрвенуваат, а потоа се покриваат со плускавци и везикуларни меурчиња.

Осипите се слични на херпесот, кој го дава името болест херпетиформис. По три дена, меурите се отвораат и формираат светло-црвени ерозии со назабени рабови и блага болка. Чировите траат во устата околу една полумесечина, се локализирани на непцето и образите и оставаат кори. Откако ќе заздрават елементите и ќе се смират симптомите, доаѓа до ремисија, која по одредено време се враќа како херпетиформна егзацербација.

Во случај на компликации на дерматитис, пациентот чувствува болки во телото, треска, болки во зглобовите и мускулите. Појавата на овие симптоми може да се активира со изложување на студен ветер и хипотермија, што е уште еден фактор за сличноста на болеста со херпесот. Манифестацијата на херпетиформни знаци на гениталиите и дланките е исклучително ретка, но може да нема чешање на гениталиите.

Дијагностика

Дерматитис херпетиформис се дијагностицира врз основа на типични манифестации. Дијагнозата на Диринг се поставува по испитување на пациентот врз основа на локацијата на плускавците на мукозната мембрана и лицето. Карактеристичните реакции на херпетиформната болест се:

негативен симптом на Николски;
циклуси на болеста;
полиморфизам на осип;
отсуство одреден типклетки (акантолитички);
хистолошки тест според Jadassohn.

ВО периферна крвАко пациентот со дерматитис има еозинофилија, дерматолозите ја испитуваат содржината на плускавците за серозност и чувствителност на кожата на јод. Кај децата, еозинофилија и чувствителност на јод може да бидат отсутни во дијагнозата на дерматитис. Тестовите покажуваат присуство на одредени антитела во базалната мембрана на погодените херпетиформни површини на кожата или во внатрешните воспалителни фокуси.

Во зависност од степенот на диференцијација на плускавците се разликуваат следните форми на херпетиформна болест:

вистински акантолитички пемфигус;
неакантолитичен дерматитис;
мултиформен ексудативен еритема;
булозна токсикодерма.

Третман на Дирингов дерматитис

Третманот на Dühring-ов дерматитис херпетиформис треба да биде сеопфатен. Тие користат сулфон лекови, витамини, антихистаминици, кортикостероиди. За тешка перзистентна болест, се препишуваат антибиотици. За нормално одржување на состојбата на пациентот, се пропишува диета која треба да го забрани глутенот како превентивна мерка за херпетиформна инфекција.

Лекови

Третманот на Диринговиот дерматитис, во зависност од формата, се спроведува со следниве лекови:

Благ херпетиформен тип– земање сулфонични лекови (Дапсон, ДДС, Авлосулфон), Диуцифон. Заедно со нив се земаат витамините Ц, П, Б и антихистаминици.
Тежок херпетиформен тип– се препишуваат орални кортикостероиди (преднизолон, раствор Дексаметазон), а во случај на нетолеранција сулфапиридини. Антихистаминиците се користат за ублажување на чешањето поради дерматитис. лековиво форма на масти и таблети, за поддршка на имунолошкиот систем - комплексни витамини. Експертите даваат позитивна прогноза за излекување на херпетиформната болест.

етнонаука

Dühring-ов дерматитис херпетиформис може да се третира со хербални лекови кои имаат антиинфламаторно и антихистаминско дејство. Од билните компоненти на лушпа, облоги или инфузии, користете:

невен;
смрека;
knotweed;
имела;
Тасев биле;
морско трнче;
Аралија;
Леузеа.

Диета за Дирингов дерматитис

Важен фактор комплексна терапијае диета за Дирингов дерматитис. Го ограничува внесот на храна која содржи 'рж и пченица. Детални препораки за видовите на храна и исхрана на пациент со дерматитис херпетиформис се претставени во табелата:

Група производи	Можете да јадете	Забрането
Леб, житарки	Пченка, оризово брашно, скроб	Пченица, јачмен, 'ржано брашно
	Месо, риба, живина без маснотии, варени во рерна, млеко, млечни производи со исклучок на јогурт	Колбаси, пушено месо, кнедли, колачи, пити со месо
	Секое, освен житарици, мешунки, зелка	Мешунки, зелка, житарки
	Ориз, пченка, леќата	Гриз, бисер јачмен, тестенини, тестенини
	Зеленчук, чорби, пире	Со грашок, леќа, грав, фиде
		Нема ограничувања
	Минерална вода негазирана 1,5-2 литри на ден, чај, кафе	Квас, кафе, цикорија, пиво

Видео: Дирингов дерматитис

Фотографија на дерматитис херпетиформис

Внимание!Информациите презентирани во статијата се само за информативни цели. Материјалите од статијата не бараат само-лекување. Само квалификуван лекарможе да постави дијагноза и да даде препораки за третман врз основа на индивидуалните карактеристики на одреден пациент.

Најдовте грешка во текстот? Изберете го, притиснете Ctrl + Enter и ние ќе поправиме сè!

Диринговата болест, или булозен дерматитис херпетиформис, е дерматоза која се карактеризира со примарен полиморфен осип (вистински полиморфизам), силно чешање, чувство на печење, парестезија и хроничен тек со периодични релапси и ремисии.

Преваленца на болеста

Достапните податоци од различни автори се двосмислени. Бројот на заболени на 100 илјади население се движи од 11,3 до 75,5. Згора на тоа, според студиите на некои автори, мажите имаат нешто поголема веројатност да се разболат, додека според други, жените се со поголема веројатност да се разболат. Dühring-ов дерматитис херпетиформис главно се јавува во северноевропските земји кај возрасните, претежно средовечни (30-40 години) и нешто поретко кај постарите луѓе. Кај децата, оваа патологија е доста ретка, но меѓу нив околу 10% се доенчиња.

Причини и механизам на развој на патологија

Оваа болест е позната повеќе од 130 години, но нејзините причини и патогенезата сè уште не се целосно утврдени. Во 1966 година и следните години, почнаа да се појавуваат извештаи за целијачна болест кај многу пациенти со дерматитис херпетиформис. Целијачна болест, или ентеропатија чувствителна на глутен, е оштетување на епителните ресички тенко цревоглутен протеин или сличен хордеин, авенин, итн., содржани во глутенот на житни растенија - јачмен, пченица, 'рж, овес. Оваа интестинална патологија е често придружена со симптоми на малапсорпција.

Генетска теорија

Според резултатите од семејните студии, 4-7% од пациентите со Дирингова болест имале непосредни роднини со истата болест и значително поголем процент со роднини кои страдаат од целијачна болест. Дополнително, идентификувани се монозиготни близнаци, од кои едниот боледува од ентеропатија чувствителна на глутен, а вториот од дерматитис херпетиформис.

Сите овие и многу други факти послужија како основа за претпоставки за генетската природа и сличностите меѓу овие две патолошки состојби. Потврда е присуството кај 90% од таквите пациенти во шестиот хромозом различни формиод истиот ген, кои ја одредуваат варијантата на развој на болеста (Дирингов дерматитис или целијачна болест).

Автоимуна теорија на патогенезата на дерматитис херпетиформис

На серолошка студијапогодените области на кожата, користејќи техники на директна имунофлуоресценција, кај повеќето пациенти фиксирани депозити на имуноглобулин „А“ (IgA) се откриваат на спојот на епидермисот со дермисот или во папиларниот слој на кожата. IgA е антитело и се наоѓа во форма на гранули во областа и во рамките на дермалните папили, лоцирани во близина на базалната мембрана.

Овие антитела се насочени против структурните компоненти на дермалните папили. Некои пациенти имаат глутен-IgA комплекси кои исто така циркулираат во крвта. Според различни податоци, кај 30-100% од пациентите со дерматитис херпетиформис без гастроинтестинални симптоми во мукозната мембрана на тенкото црево, се наоѓа делумна или целосна атрофија на ресичките на епителот на слузницата на тенкото црево, слична на целијачна болест.

Во овој поглед, најраспространета е автоимуната теорија за патогенезата на болеста, според која механизмот на развој на патологијата лежи во оштетување на автоимуното ткиво.

Провоцирачки фактори

Така, се претпоставува дека генетската причина за болеста се реализира преку автоимун механизам во присуство на провоцирачки фактори - болести на позадинатаи нарушувања во телото. Главните се:

Потрошувачка на релативно значителна количина на производи од брашно и јадења со бисер јачмен, гриз и јачмен житаркискроб, кои содржат глутен и слични протеински компоненти, како и преосетливост на јод, препарати со јоди морска храна (содржи јод). Во овој поглед, исхраната за дерматитис на Диринг е основа на патогенетската терапија.
Алергиски реакции на вакцини и/или лекови(поретко).
Автоимуни болести на сврзното ткиво.
Акутен или хроничен тироидитис.
Дијабетес мелитус тип I.
Малигни тумори.
Крвни заболувања (лимфогрануломатоза).
Физиолошки промени во ендокриниот систем (за време на пубертет, бременост, менопауза).
Вирусни инфекции хелминтични инфестациии интоксикација на телото.
Зрачење ултравиолетови зрации стресни состојби.

Симптоми на Дирингов дерматитис

Карактер на струјата

Болеста започнува постепено, може да трае неколку недели или дури месеци и е придружена со умерено чешање и печење на кожата, кои се прекурсори. Стекнувајќи хроничен тек, дерматитис херпетиформис се прекинува со периодични ремисии, чие времетраење се движи од 3 месеци до 1 година. Рецидивите може да траат со години.

Почетокот се манифестира со умерено зголемување на температурата и субјективни сензации во форма на општа малаксаност, намален апетит, печење и пецкање на кожата.

Опис на осип

Карактеристично за осип на кожата кај оваа патологија е вистински полиморфизам, предизвикан од комбинација на различни примарни (еритеми, нодули, папули, плускавци) елементи со дополнително додавање на лажен полиморфизам во форма на комбинација на секундарни елементи (ерозии, кора и екскоријации ). Појавата на осип е секогаш придружена со чувство на печење и интензивно чешање.

Еритематозните точки имаат прилично јасни заоблени контури и, по правило, се мали по големина. Ако се развие оток, тие се издигнуваат нешто над здравата кожа, а површината станува мазна и длабоко розово-црвена.

Потоа, постепено, поради „потење“ на течниот дел од крвта низ ѕидовите на проширените садови, на позадината на дамките се формира уртикарен (нодуларен) осип. Сето ова личи на коприва.

Елементите на уртикарија кај Диринговиот дерматитис имаат тенденција да растат во периферна насока и да се спојуваат едни со други, што резултира со формирање на големи синкаво-розеви лезии со јасни граници кои имаат бизарни, гребени или (поретко) редовни заоблени контури. Површината на лезиите е покриена со поединечни меурчиња (везикули), серозни и крвави кори и екскоријации (траги од гребење). Самите лезии имаат тенденција да се спојат со формирање на прстени со дијаметар до 20-30 mm, лакови, фигури со бизарни контури и венци.

Везикулите се мали по големина (не повеќе од 2-3 мм). Тие можат да се појават и на дамки и против позадината на визуелно здрава површина на кожата. Плускавците се покриени со густа обвивка и содржат серозна течност. Ако се групирани, наликуваат на осип кога херпес симплекс. Како резултат на нивното сушење, се формира лесна кора. Но, почесто, нивната содржина постепено станува заматена и, како резултат на секундарна инфекција (особено при гребење), се формира пустула со гнојна содржина.

По отворањето на везикулите, се изложуваат ерозивни површини кои не се склони кон фузија, кои се покриваат со крвава кора и брзо се епителијализираат. Ако осипите се појавуваат во форма на плускавци (були), тогаш тие се карактеризираат со ист клинички и еволутивен развој како и везикулите. Во содржината на везикули и меурчиња, често од првите денови или малку подоцна се наоѓа голем број наеозинофили.

Осипите се главно симетрични по природа и се локализирани на скалпот, на кожата на лицето и задниот дел на вратот, на рацете и нозете (екстензорна површина), во пределот на рамената, лактите и колена зглобовите, на кожата на лумбосакралните и глутеалните региони. Некарактеристично за дерматитис херпетиформис е оштетувањето на мукозните мембрани, но според некои автори тоа може да се открие кај 50% од пациентите. ВО исклучителни случаиеритеми, везикули или були на оралната мукоза последователно се трансформираат во ерозии.

Во зависност од доминацијата на примарните елементи на осипот, конвенционално се разликуваат следните главни форми на дерматоза:

папуларен;
уртикоид;
везикуларен;
пустуларен.

По отстранувањето на осипот, на негово место се појавуваат лупење и постепено исчезнување области на хиперпигментација или депигментација.

Дијагностика

Дијагнозата се поставува врз основа на:

податоци за медицинска историја - присуство на блиски роднини со Дирингов дерматитис или целијачна болест, развој на болеста или нејзино влошување по земање производи или лекови што содржат глутен или јод;
природата на осипот - вистински и лажен полиморфизам, специфична локализација, симетрија, тенденција за спојување и групирање елементи;
силно чешање и печење кои го придружуваат осипот;
присуство на еозинофилија во крвта и/или течноста на плускавците; во исто време, неговото отсуство не ја исклучува патологијата;
позитивен Jadasson тест, кој се состои од нанесување на 50% маст од калиум јодид на кожата на подлактицата во форма на компресија за 1 ден;
податоци за хистолошки преглед - присуство на плускавци под епидермисот со значителни акумулации на еозинофили и неутрофили на врвот на дермалните папили, проширени дермални крвни садови; вторите се опкружени со инфилтрати кои се состојат од акумулации на еозинофили и фрагменти од уништени јадра („нуклеарна прашина“) со неутрофилни леукоцити;
откривање на IgA во областа на базалната мембрана (за време на директна имунофлуоресцентна реакција).

Карактеристики на клиничкиот тек кај децата

Кај повеќето деца, Диринговиот дерматитис се развива по историја на заразна болест. Почетокот на болеста е обично акутен со зголемување на температурата во текот на една недела до 39°, и тешки симптомиопшта интоксикација - летаргија или, обратно, возбуда, летаргија и недостаток на апетит.

На главата, вратот, торзото (назад, предна површина градите, абдоминална област, задник), на кожата на екстремитетите (со исклучок на палмарните и плантарните површини) симетрично се појавуваат едематозни фокуси, против кои брзо се појавуваат други видови осип. Особено често, осипите се локализирани во областа на надворешните гениталии и во големи кожни набори.

Булозен дерматитис херпетиформис се карактеризира со поголеми елементи отколку кај возрасните, нивна почеста супурација и локализација на мукозните мембрани усната празнина, како и поретки содржини зголемен износеозинофили во содржината на плускавците. Кај децата, доминантна е вообичаена форма на локализација на осип со развој на полиаденитис (зголемување на повеќе лимфни јазли), но помала тенденција за групирање и спојување на елементите. Како да се лекува болеста?

Третман на Дирингов дерматитис херпетиформис

Сеопфатен метод на третман вклучува препорака за диета која предвидува ограничување или исклучување (за време на периоди на релапс) на горенаведените намирници, како и зелка, мешунки, грав, леб квас, пиво, кујнска сол, морска храна, колбаси, чоколадо, сладолед. Препорачани јадења со ориз, хељда, пченка, консумација на зголемено количество овошје, пијалоци - црно и зелен чај, природно кафе, минерална водаСо ниска содржинајод и бром.

Третман на Дирингов дерматитис народни лековивклучува главно надворешни лекови кои помагаат во намалување на чешањето и воспалителните процеси - бањи со инфузија од кантарион, цветови и листови од бериќет, тревка од јазли, невен, виолетова тробојка, со лушпа од корен од Тасев биле итн. Инфузии, масла и масти со содржина на екстракти од истите растенија.

Од лековиНајефективни се лековите од серијата сулфони (дапсон, диафенилсулфон, ДДС, авлосулфон, сулфапиридин, диуцифон итн.) според одреден режим како монотерапија со лекови. Во случаи на продолжено или тежок тектие се комбинирани со глукокортикостероидни лекови.

RCHR (Републички центар за здравствен развој на Министерството за здравство на Република Казахстан)
Верзија: Клинички протоколиМинистерство за здравство на Република Казахстан - 2017 година

Херпетиформен дерматитис (L13.0)

Дерматовенерологија

генерални информации

Краток опис

Одобрено
Мешовита комисија за квалитет на здравствената заштита
Министерство за здравство на Република Казахстан
од 29.06.2017 г
Протокол бр.24

Херпетиформен дерматитис(дерматитис херпетиформис Duhring ; Дирингова болест) -воспалително заболување на кожата поврзано со глутенска ентеропатија и кое се карактеризира со полиморфни чешачки исипи, хроничен повратен тек и гранулирано таложење на IgA во дермалните папили.

ВОВЕДЕН ДЕЛ

ICD-10 код(и):

Датум на развој на протоколот: 2017 година

Кратенки употребени во протоколот:

ГД	-	дерматитис херпетиформис
заеднички фонд	-	директна имунофлуоресценција
ELISA	-	поврзана имуносорбентна анализа
ГКС	-	глукокортикостероиди
RCT	-	рандомизирано контролирано испитување
ПЗЗ	-	примарна здравствена заштита
Иг	-	имуноглобулин
IV	-	интравенски
јас сум	-	интрамускулно
гр	-	грам
mg	-	милиграм
ml	-	милилитар
rr	-	решение
таб	-	таблета

Корисници на протокол:доктор општа пракса, терапевт, педијатри, дерматовенеролог.

Скала за ниво на докази:

А	Висококвалитетна мета-анализа, систематски преглед на RCT или големи RCT со многу мала веројатност (++) за пристрасност, чии резултати може да се генерализираат на соодветна популација.
ВО	Висококвалитетен (++) систематски преглед на кохортни или студии за контрола на случај, или висококвалитетни (++) кохортни или студии за контрола на случај со многу низок ризик од пристрасност, или RCT со низок (+) ризик од пристрасност, чии резултати може да се генерализираат на соодветна популација .
СО	Кохорт или студија за контрола на случај или контролирано испитување без рандомизација со низок ризик од пристрасност (+). Резултати што може да се генерализираат на релевантната популација или RCT со многу низок или низок ризик од пристрасност (++ или +) чии резултати не можат директно да се генерализираат на релевантната популација.
Д	Серија на случаи или неконтролирана студија или стручно мислење.
GPP	Најдобра клиничка пракса.

Класификација

Класификација:

Не постои општо прифатена класификација.
Во зависност од доминантниот тип на осип, се разликуваат голем број клинички форми на ХД:
· булозен;
· сличен на херпес;
· уртикарен;
трихофитоид;
· строфилен;
· егзематоиден.
Забелешка: ако херпетичниот везикуларен дерматитис се развие под влијание на канцерогени тумори, тогаш често се нарекува пара-онколошка дерматоза.

Дијагностика

МЕТОДИ, ПРИСТАПИ И ПОСТАПКИ ЗА ДИЈАГНОЗА И ЛЕКУВАЊЕ

Дијагностички критериуми

Жалби и анамнеза:
Поплаки за:
· осип на кожата;
· чешање со различен интензитет (тежок, умерен);
· горење.
Од анамнезата:
· кожни болестиво семејството во минатото и сегашноста;
· почеток на болеста и нејзиниот тек (времетраење, број на егзацербации);
· ефективноста на претходната терапија и други фактори.

Физички преглед:
Општ статус:
· инспекција и проценка општи својствакожа;
· преглед на крајниците, ушите, нос, очи;
проценка на состојбата на периферните лимфни јазли, белите дробови, циркулаторниот систем, дигестивен тракт, бубрези, црн дроб (палпација, перкусии и аускултација).
Локален статус:
· природата на лезијата на кожата (по морфологија - ексудативна, според текот на процесот на кожата - хронична);
· локализација;
· елементи на осип (еритема, папула, плускавци, плускавци);
· дермографизам.

Главните субјективни и објективни симптоми:
· хроничен, рецидивирачки тек;
· полиморфизам на осип (дамки, плускавци, папули, плускавци);
· склоност кон групирање;
· симетрија на осип;
· доминантен поразекстензорни површини на горните и долните екстремитети, скалпот, колената и лактите, сакрумот и задникот;
· карактеристичен примарен морфолошки елемент на осипот е меур со различни големини, обично со густа обвивка, со серозна или заматена, понекогаш хеморагична содржина, што се јавува на едематозна хиперемична позадина. По отворањето, се формира ерозија, која брзо се епителизира, оставајќи хиперпигментација;
Негативен знак Николски.

Ллабораториски истражувања (UD-B):
За да се постави дијагноза, потребни се следните лабораториски тестови.
· Цитолошки преглед: определување на бројот на еозинофили во содржината на плускавците (еозинофилија);
· Хистолошки преглед на кожна биопсија (добиена од свежа лезија која содржи шуплина - меур): идентификација на субепидермалната локација на шуплината и одредување на содржината на фибрин, неутрофилни и еозинофилни леукоцити на кожата во неа;
· ПИФ: детекција на грануларни наслаги на имуноглобулинска класа А во папиларниот слој на дермисот при биопсија на кожата;
· ELISA: определување на содржината на IgA антитела на ткивна трансглутаминаза и содржината на IgA антитела кон ендомизиум во крвниот серум.

Инструментални студии: Не.

Индикации за консултација со специјалисти:
· консултација со гастроентеролог - во присуство на болести на гастроинтестиналниот тракт;
· консултација со невролог - во присуство на болести нервен систем;
консултација со терапевт - доколку е достапно истовремени болести;
· консултација со онколог - ако постои сомневање за рак.

Дијагностички алгоритам:(шема)

Дијагностички алгоритам за HD

	Дијагностички индикатори	Евалуација и заклучок на индикаторот
1	а) Полиморфен осип (дамки; плускавци, папули, плускавци); а-1) плускавци со различни големини, обично со густа обвивка, со серозна или заматена, понекогаш хеморагична содржина; а-2) ерозиите брзо се епителијализираат, оставајќи хиперпигментација; б) склоност кон групирање; симетрија на осип; в) карактеристична локализација (доминантно оштетување на екстензорните површини на горните и долните екстремитети, скалпот, колената и лактите, сакрумот и задникот); г) силно чешање; д) Симптомот на Николски е негативен;	Сите горенаведени се достапни Клинички знации симптоми (a (1,2), b, c, d, e). Спроведете студија за индикаторите бр. 2 и/или 3.	Постојат некои наведени клинички знаци и симптоми (два или три од пет (a, b, c, d, e). Спроведете студија за индикаторите бр. 2,3,4,5.
2	Одредување на количината во содржината на меурчиња (еозинофилија)	Резултатот е позитивен. Доколку се присутни сите горенаведени клинички симптомии знаци, дијагнозата на ХД се смета за потврдена.	Резултатот е негативен. Спроведете студија за индикаторите бр. 3,4,5.
3	Идентификација на субепидермалната локација на шуплината и определување на содржината на фибрин, неутрофилни и еозинофилни леукоцити во неа со хистолошки преглед на кожна биопсија добиена од свежа лезија која содржи празнина (блистер)	Резултатот е позитивен. Доколку се присутни сите наведени клинички симптоми и знаци, дијагнозата на ХД се смета за потврдена.	Резултатот е негативен. Спроведете студија за индикаторите бр. 2,4,5.
4	Откривање на зрнести наслаги на имуноглобулин од класа А во папиларниот слој на дермисот во биопсија на кожата со помош на методот PIF	Резултатот е позитивен. Споредете со резултатите од индикаторите 2,3,5.	Резултатот е негативен. Споредете со резултатите од индикаторите 2,3,5. Дијагнозата на HD се поставува по споредба со сите дијагностички индикатори
5	Определување на содржината на IgA антитела на ткивна трансглутаминаза и содржината на IgA антитела кон ендомизиум во крвниот серум со ELISA	Резултатот е позитивен. Споредете со резултатите од индикаторите 2,3,4.	Резултатот е негативен. Споредете со резултатите од индикаторите 2,3,4. Дијагнозата на HD се поставува по споредба со сите дијагностички индикатори

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагнозаи образложение за дополнителни истражувања:
Диференцијалната дијагноза на ХД се спроведува со пемфигус вулгарис, булозен пемфигоид на лост, булозна форма на токсикодерма, линеарна IgA дерматоза, како и атопичен дерматитис, шуга, папуларна уртикарија кај деца.

*Дијагноза*	Дирингов дерматитис херпетиформис	Пемфигус вулгарис	Булозен пемфигоидЛевера	Еритема мултиформен ексудативен	Субкорнеална пустуларна дерматоза
*Образложение за диференцијална дијагноза*	- силно чешање; - полиморфен осип (дамки; плускавци, папули, плускавци); - склоност кон групирање; - симетрија на осип; - доминантно оштетување на екстензорните површини на горните и долните екстремитети, скалпот, колената и лактите, сакрумот и задникот; - карактеристичен морфолошки елемент се меурите со различна големина, најчесто со густа обвивка, со серозна или заматена, понекогаш и хеморагична содржина. - ерозијата брзо се епителизира, оставајќи хиперпигментација; Знакот на Николски е негативен.	- мономорфен осип; - карактеристичен морфолошки елемент се интраепидермалните плускавци со тенка флакцидна обвивка која брзо се отвора; - првиот осип најчесто се појавува на мукозните мембрани на устата, носот, фаринксот и/или црвената граница на усните; - болка при јадење, зборување, при голтање плунка. Карактеристични знаци- хиперсаливација и специфичен мирис од устата; - меурчиња и ерозии имаат тенденција да се спојуваат и да растат периферно; - Симптомот на Николски е позитивен; - акантолитичките клетки се наоѓаат во брисевите со отпечатоци од прсти.	- отсуство на интензивно чешање; - субепидермалните плускавци се напнати со густа обвивка; - нема тенденција за групирање; - почесто локализиран во пределот на наборите; - метод PIF - таложење на Ig G во областа на базалната мембрана.	- на мукозните мембрани се формираат плускавци, кои се отвораат за да формираат болни ерозии; - едематозниот гребен се формира по периферијата на дамките и/или едематозните папули, а центарот на елементот, постепено тоне, добива цијанотична нијанса (симптом на „цел“, или „ирис“ или „биково око“); - осипите имаат тенденција да се спојуваат, формирајќи венци и лакови; - појавата на осип е придружена со влошување општа состојба: малаксаност, главоболка, треска.	- површни пустули - конфликти со млитава гума; - хистолошки, меурите се одредуваат директно под роговиден слој.

Лекување во странство

Лекувајте се во Кореја, Израел, Германија, САД

Лекување во странство

Добијте совет за медицински туризам

Третман

Внимание!

Со само-лекување, можете да предизвикате непоправлива штета на вашето здравје.
Информациите објавени на веб-страницата на MedElement не можат и не треба да ја заменат консултацијата лице-в-лице со лекар. Задолжително контактирајте медицински установиако имате некакви болести или симптоми кои ве мачат.
Изборот на лекови и нивната доза мора да се разговара со специјалист. Само лекар може да препише вистинскиот леки неговото дозирање земајќи ја предвид болеста и состојбата на телото на пациентот.
Веб-страницата MedElement е единствено информативен и референтен ресурс. Информациите објавени на оваа страница не треба да се користат за неовластено менување на наредбите на лекарот.
Уредниците на MedElement не се одговорни за каква било лична повреда или имотна штета што произлегува од користењето на оваа страница.

Хронични повторливи кожни лезии, манифестирани со полиморфен осип во форма на еритематозни дамки, плускавци, папули, плускавци и придружени со силно чешање и печење. Болеста го добила своето име поради фактот што елементите на осипот со Дирингов дерматитис се групирани на ист начин како и осипите со херпес. Дијагнозата се спроведува со помош на хистолошки преглед, анализа на содржината на плускавците и директна реакција на имунофлуоресценција. Во третманот на Dühring-ов дерматитис херпетиформис, сулфонската група на лекови и кортикостероиди се ефикасни.

Генерални информации

Dühring-ов дерматитис херпетиформис се јавува на која било возраст, но најчесто се развива на 30-40 години. Мажите се поподложни на оваа болест отколку жените. Во некои случаи, Dühring-ов дерматитис херпетиформис е кожна реакција на постоечка малигнен тумор внатрешни органи, односно делува како параонколошка дерматоза.

Причини

Причините и механизмот на развој на Дирингов дерматитис херпетиформис се непознати. Многу пациенти имаат нетолеранција на протеинот глутен содржан во житните растенија. Автоимуната компонента во развојот на болеста е поддржана со откривање на IgA антитела на границата на дермисот и епидермисот - во областа на базалната мембрана. Се верува дека зголемената чувствителност на јод, наследноста, аскаријазата играат одредена улога во појавата на Дирингов дерматитис херпетиформис, воспалителни процесигастроинтестинален тракт (гастритис, пептичен улкус), вирусни заболувања(АРВИ, херпетична инфекција, итн.).

Симптоми

Типично, Дирингов дерматитис херпетиформис има акутен почетоксо појава на фокуси на полиморфен осип. На осипот може да му претходи умерен пораст на телесната температура, општа слабост, чувство на чешање и пецкање. Елементите на осип може да се појават на која било област кожатаосвен стапалата и дланките. Но, нивната најчеста локација е екстензорните површини на рацете и нозете, пределот на лопатките, рамената, долниот дел на грбот и задникот. На дланките може да се појават петехии и ехимози - големи (повеќе од 3 мм) дамки на интрадермални хеморагии. Осипот е придружен со тешка непријатност: чувство на печење, интензивно чешање и парестезија. Оштетувањето на мукозните мембрани кај Дирингов дерматитис херпетиформис обично отсуствува. Во ретки случаи, може да се појават плускавци во усната шуплина, кои брзо се претвораат во ерозии.

Вистинскиот полиморфизам на осипот кај Дирингов дерматитис херпетиформис е поврзан со истовремен изгледна кожата со различни големини на еритематозни дамки, плускавци, папули и плускавци. Со текот на времето, лажниот полиморфизам се додава на вистинскиот полиморфизам: се формираат ерозии и кора поврзани со трансформација на осип, како и екскоријации предизвикани од силно гребење на кожата. Кога елементите на осипот заздравуваат, на кожата остануваат области на хипо- и хиперпигментација, а понекогаш и лузни.

Еритематозните дамки кај Диринговиот дерматитис херпетиформис имаат јасна контура и заоблена форма. Нивната мазна површина често е покриена со гребнатини, крвави и серозни кори. Со текот на времето, тие стануваат заситени со излив од проширените садови и се претвораат во формации налик на меурчиња (уртикарија). Вторите растат долж периферијата и се спојуваат, трансформирајќи се во розово-синкави лезии покриени со кора, гребнатини и плускавци. Заедно со ова, еритематозните точки може да се претворат во сочни розово-црвени папули. Покрај тоа, појавата на папули и осип слични на уртикарија може да се појави без фаза на еритематозни дамки.

Елементите кои создаваат плускавци на осипот кај Диринговиот дерматитис херпетиформис може да бидат мали по големина - везикули и со дијаметар од повеќе од 2 cm - булозни осип. Пополнети се чиста течност, чија заматеност укажува на додавање на инфекција. Плускавците се отвораат и се сушат за да формираат кора. Поради гребење, кората се отстранува и ерозијата останува на местото на меурот.

Во зависност од доминацијата на еден или друг тип на осип над другите, се разликуваат следните типови на Дирингов дерматитис херпетиформис: папуларен, везикуларен, булозен и уртикариформен. Можни се атипични варијанти на болеста: трихофитоиден, егзематоиден, строфулоид итн.

Акутните периоди на Dühring-ов дерматитис херпетиформис се комбинираат со прилично долги ремисии (од неколку месеци до една година или повеќе). Егзацербациите често се случуваат со влошување на општата состојба на пациентот, зголемување на температурата и нарушување на спиењето.

Дијагностика

Ако постои сомневање за херпетиформен дерматитис на Диринг, тест за јодЈадасон. Компресија со маст што содржи 50% калиум јодид се нанесува на здрава површина на кожата. По 24 часа, компресот се отстранува. Откривањето на црвенило, везикули или папули на негово место зборува во прилог на Dühring-ов дерматитис херпетиформис. Ако тестот е негативен, тогаш се повторува. За да го направите ова, по 48 часа, нанесете го истиот компрес на пределот на пигментацијата што останува по поранешни исипи. Јадасон тестот може да се направи со јод кој се зема орално. Но, таквата студија е полн со остра егзацербација на болеста.

Кај Диринговиот дерматитис херпетиформис, клинички тест на крвта открива зголемена содржинаеозинофили. На цитолошко испитувањесодржината на плускавците открива и голем број на еозинофили. Сепак, овие податоци, како и тестот Џадасон, не се задолжителни или строго специфични за болеста.

Најсигурен начин за дијагностицирање на Dühring-ов дерматитис херпетиформис се смета за хистолошки преглед на областите на засегнатата кожа. Открива шуплини лоцирани под епидермисот, акумулации на еозинофили, неутрофили и остатоци од нивните уништени јадра. Директната имунофлуоресценциска реакција (RIF) ги открива наслагите на IgA на врвовите на дермалните папили. Препишете диета која ги исклучува житарките и храната што содржи јод ( морска риба, морска храна, салата, итн.). Терапија со лековиспроведено со лекови од групата на сулфон: диафенилсулфон, сулфасалазин, солусулфон и други. Овие лекови обично се препишуваат орално во циклуси од 5-6 дена со паузи од 1-3 дена. Во случај на неефикасност на сулфонската терапија, третманот се спроведува со средни дози на кортикостероиди (преднизолон, дексаметазон, итн.) За ублажување на чешањето се користат антихистаминици: лоратадин, цетиризин, деслоратадин.

Локалниот третман на Dühring-ов дерматитис херпетиформис вклучува топли бањи со раствор од калиум перманганат, отворање на плускавците и нивно третирање со блескаво зелена или фукарцин, примена на кортикостероидни масти или аеросоли и користење на 5% маст за дерматол.

Диринговата болест е вид на кожна болест. До денес, лекарите не беа во можност точно да ја утврдат причината што го предизвикува развојот на на оваа болест.

Главна карактеристика на Диринговата болест е тоа што има долг тек, при што на површината на кожата се појавува осип во вид на меурчиња и плускавци, кои се групирани во прстени или венци. Овој осип може да биде доста болен и ќе предизвика непријатно чувство на непријатност, придружено со силно чешање и печење.

Најчесто, луѓето на возраст меѓу 15 и 60 години страдаат од Дирингова болест, а врвот на болеста се јавува токму во старосен периодод 30 до 40 години. За разлика од жените, мажите значително почесто страдаат

Симптоми

Најчесто оваа болест се манифестира со благо зголемување на температурата и чувство на слабост низ телото. Во погодената област се чувствува благо пецкање на кожата и се развива силно чешање, придружено со чувство на печење. Буквално по неколку дена на површината на кожата се појавува осип, кој надворешни знацисилно наликува на херпес.

Најчесто, таков осип почнува да се појавува на флексорните делови на телото - на пример, на лактот, рамото, нозете, задникот или долниот дел на грбот. Во овој случај, исипот никогаш нема да се појави на површината на стапалото или дланките. Сепак, на дланките може да се појават поткожни хеморагии наречени петехии. Во најретките случаи, осип се формира на слузокожата на устата, но оваа можност не треба да се исклучи.

Во присуство на Дирингов дерматитис може да се појави разновиден (полиморфен) осип кој се формира во форма на црвени дамки покриени со болна кора и предизвикува силен чешање или папули, а можно е и формирање на проѕирни плускавци.

Внатре во плускавците има јасна или малку заматена содржина, која може да содржи мала мешавина на крв. Буквално по 3 или 4 дена, меурчињата можат да се отворат, по што на нивно место почнува да се формира црвена ерозија. По заздравувањето, на местото на ерозијата се појавуваат лузни или хиперпигментирани области.

Доста често оваа болест е придружена со такви непријатен симптом, како обилна, мрсна столица која може да има непријатна сивкава нијанса. Затоа, ако вашето здравје се влоши или се појават првите знаци на Дирингова болест, треба да побарате помош од искусен лекар кој по прегледот на пациентот ќе ви препише третман.

Во иднина, Диринговата болест ќе биде хронична, односно постојано придружена со повторливи напади кои се манифестираат во текот на животот. Периодот на ремисија ќе биде прилично краток, за време на кој дерматитисот може да напредува во горлива фаза. Во овој случај, општата состојба на пациентот е нарушена - имунитетот е значително намален, како резултат на што постои ризик од развој на разни секундарни болести, кои значително го комплицираат третманот.

Дијагностика

Ако постои сомневање за Dühring-ов дерматитис херпетиформис, лекарот може да направи Jadassohn тест за јод. При спроведување на таква анализа, на погодената површина на кожата се нанесува специјална компресија, во која се користи маст што содржи 50% калиум јод. Овој компрес мора да се носи 24 часа, по што се отстранува. Ако црвенилото остане на кожата, тоа значи дека имате Дирингова болест.

Но, има случаи кога резултатот е негативен, тогаш може да се препише повторен тест. Во овој случај, втора компресија се нанесува на областа на пигментацијата што останува по осипот, но не порано од 48 часа. Вреди да се земе предвид дека таквата анализа може да резултира со нагло влошување на болеста.

При дијагностицирање на дерматитис на Диринг, мора да се земат предвид сите аспекти. клиничка сликатекот на болеста - тоа се субепидермални везикули кои имаат едематозна хиперемична база, која може да биде придружена со доста силно чешањеи непријатно чувство на печење. Не само во содржината на овие плускавци, туку и во крвта, се забележува изразена еозинофилија. Пациентот почнува да покажува зголемена чувствителност на јод.

За дијагностицирање на оваа болест може да се користат и современи лабораториски техники. Во присуство на Dühring-ов дерматитис, се појавуваат субепидермално лоцирани плускавци, кои во некои случаи може да бидат и интраепидермални. Ако има акумулација на фибрински меурчиња во внатрешната содржина и присуство на еозинофилни гранулоцити, постои ризик од развој на микроапсцеси.

Превенција

Вреди да се запамети дека Диринговата болест е една од хронични заболувањакои можат да бидат придружени со рецидиви во текот на животот на една личност. Сепак, и покрај ова, за повеќето пациенти има многу поволна прогноза ако прилично се придржувате до неколку едноставни препоракипревенција на оваа болест.

Да ги предупредат можен развојрелапс, тоа е неопходно Посебно вниманиепосветете се на сопствената исхрана. Вреди целосно да ги исфрлите од вашата исхрана производите направени од пченица, јачмен, овес, 'рж и, се разбира, треба да се откажете од оние производи кои вклучуваат јод - на пример, морска риба, алги и многу повеќе. На луѓето кои страдаат од Дирингова болест строго им е забрането да користат какви било лекови кои содржат јод.

Оваа болест може да трае неколку години, периодично прекината со кратки периоди на стабилни ремисии, чие времетраење може да се движи од неколку недели до месеци. Има случаи кога децата кои влегле во пубертет доживуваат целосно закрепнување.

Како што веќе беше напишано погоре, неопходно е строго да се набљудува едноставна диета, во кој сите производи што содржат јод се целосно исклучени.

Пациентите треба постојано да се следат од дерматолог и да се подложуваат на периодични прегледи, при што постои ризик од откривање на присуство на рак.

Третман

Вреди да се подготвиме за фактот дека третманот на Диринговата болест ќе трае доста долго. Пред лекарот да препише курс на лекување, пациентот ќе мора да се подложи на испитување за присуство на болести на гастроинтестиналниот тракт, како и онколошки патологии.

Најефективните методи на лекување се оние кои користат деривати од серијата сулфон - тоа се диуцифон и диафенилсулфон, како и други. Лековите треба да се користат во циклуси од 5 дена, при што се прават кратки паузи од 1 или 2 дена (ова го одредува само лекарот што посетува).

За време на третманот, потребно е внимателно да се следат тестовите на крвта и урината, бидејќи постои ризик од несакани ефекти, кои може да вклучуваат гадење, тешко повраќање, аранулоцитоза и други. Комплексен третмантреба да вклучува употреба на антиоксиданси, како и унитиол.

Дискусија и критики (3)

Лариса

Кога мојот син имаше 10 години, ја разви Даринговата болест. Тогаш живеевме на Крим. Колку и да одевме кај лекари, никој не можеше да ни помогне. Дури и лекарите не можеа да направат дијагноза. Го запоставија до тој степен што можевме да го изгубиме детето. Тој имаше топлина, ми пукнаа плускавците на нозете. И сите не посипија со некое црвено млеко. И тогаш братот на мојот сопруг ни рече дека треба итно да го однесеме во Москва. Таму беше примен на клиника, сега не се сеќавам на која. Веднаш ставија дијагноза, ставија некаква бела маст, ја намачкаа од глава до пети, останавме таму еден месец и работите почнаа да се опоравуваат. Сега мојот син има 46 години. По тој инцидент тоа не се повтори. На здравје! И кога се вративме од Москва, нашите лекари беа изненадени. Во провинциите, лекарите не знаат многу.