Forårsaker dermatitt herpetiformis. Dermatitt Duhring: årsaker, diagnose, kosthold og behandling. Forebygging av Dührings dermatitt

Innhold

Duhrings sykdom regnes som en kronisk hudsykdom. På en annen måte kalles sykdommen dermatitis herpetiformis, som påvirker området av dermis og epidermis, og danner et karakteristisk utslett. Tilbakefall av patologi oppstår i alle aldre, ledsaget av utseendet av erytematøse flekker, polymorfe vesikler med væske som herpes og alvorlig kløe.

Hva er Dührings dermatitt

Bulløs, polymorf eller herpes dermatitt kalles ellers Duhrings sykdom. Begrepet refererer til en kronisk hudsykdom med polymorfe utbrudd. Det er sjeldent, bare hos 1% av mennesker, noen ganger påvirker det slimhinnene (i 10% av tilfellene). Herpetiformis fikk navnet sitt fra navnet på professoren som først beskrev symptomene og årsakene på slutten av 1800-tallet.

Årsakene til dermatitt

Inntil nå vet ikke legene nøyaktig hva som forårsaker herpetisk dermatitt. Moderne forskning har fastslått at en mulig faktor som provoserer Duhrings syndrom er en autoimmun reaksjon, forstyrrelse av mage-tarmkanalen. Årsakene er nedsatt immunitet, økt følsomhet for gluten fra korn og halogener. Endokrine endringer (graviditet, overgangsalder) påvirker også utbruddet av herpetiform sykdom.

Det er bevist at kvinner lider av herpetiform dermatitt sjeldnere enn menn. Sykdommen kan ramme voksne 25-55 år, det er ekstremt sjeldent at sykdommer hos barn og eldre rammes. Årsakene til herpetiformt syndrom kan være toksemi, vaksinasjon, nervøs, fysisk tretthet og lymfogranulomatose. Forskere har funnet ut at pasienter er følsomme for jod, noe som ga en mening om den allergiske reaksjonen i kroppen.

Former for dermatitt

Avhengig av den dominerende typen utslett på huden, skilles følgende former for herpetiform sykdom:

  • herpetisk vesikulær dermatitt- utslettet er representert av vesikler med serøst gjennomsiktig innhold;
  • papulær- utslettet ser ut som akne med rødt hode, noen ganger kan det være pustler med en uttalt spiss;
  • bulløs herpetiformis- utslett ligner på vesikler, men større i størrelse;
  • urticarial- utslettet ligner en brenneslebrann.

Avhengig av arten av forløpet av dermatitt, skilles følgende former ut, som finnes i klinisk medisin:

  • akutt herpetiformis- preget av plutselige symptomer, en alvorlig tilstand hos pasienten, feber, søvnforstyrrelser, endringer i blodtall;
  • kronisk herpetiformis- preget av en endring i periodene med remisjon og forverring, er innsynkningen lang - opptil ett år.

Dührings dermatittsymptomer

Dührings herpetiformis dermatose er preget av polyetiologisk syndrom - den utvikler seg mot bakgrunnen av andre sykdommer (dysfunksjon i tynntarmen eller dannelse av allergiske reaksjoner). Pasienten begynner å føle kløe, svie, prikking på huden og skrapeanfall. Feber, forverring av helsen kan begynne, og etter noen timer kan det oppstå vesikulære eller papulære flekker med stor diameter med hulrom inni.

Herpetiformis-utslett er en kombinasjon av røde, blodige flekker og utstrakte blemmer. Det er ødem, papler, vesikulære og urtikarielle "forbrenninger" er synlige. Utslettene er forskjellige i symmetri - de kan finnes på overflatene av lemmer som er engasjert i forlengelser, baken, skuldrene, korsryggen. Det er hyppige flekker i ansiktet og hodebunnen. Hvis ansiktet er påvirket av dermatitt, lider også slimhinnen og epitelet i munnen. Først svulmer de, blir røde, deretter er de dekket med blemmer og vesikulære blemmer.

Utslettet ligner herpes, som ga navnet herpetiformis. Etter tre dager åpner vesiklene seg, danner erosjoner av en lys rød farge med ujevne kanter og lett sårhet. Sår holder seg i munnen i omtrent en halvmåne, er lokalisert i ganen og kinnene, og etterlater skorper. Etter at elementene har leget og symptomene avtar, oppstår remisjon, etter en tid kommer den tilbake igjen med herpetiform forverring.

Ved en komplikasjon av dermatitt har pasienten kroppssmerter, feber, smerter i ledd og muskler. Utseendet til disse symptomene kan provosere å være i den kalde vinden, hypotermi i kroppen, som er en annen faktor i likheten mellom sykdommen og herpes. Manifestasjonen av herpetiforme symptomer på kjønnsorganene og håndflatene er ekstremt sjelden, mens det kanskje ikke er kløe på kjønnsorganene.

Diagnostikk

Basert på de typiske manifestasjonene utføres en diagnose av dermatitt herpetiformis. Diagnostiser Dühring etter å ha undersøkt pasienten ved plasseringen av blemmene på slimhinnen og ansiktet. De karakteristiske reaksjonene av herpetiformis sykdom er:

  • negativt Nikolsky-symptom;
  • sykluser av sykdom;
  • utslett polymorfisme;
  • fraværet av en viss type celler (akantolytisk);
  • histologisk test ifølge Jadasson.

Eosinofili er tilstede i det perifere blodet til en pasient med dermatitt, hudleger studerer innholdet i blemmene for serøsitet pluss hudfølsomhet for jod. Hos barn, ved diagnostisering av dermatitt, kan eosinofili og følsomhet for jod være fraværende. Tester viser tilstedeværelsen av visse antistoffer i basalmembranen til de berørte herpetiforme områdene av huden eller i indre inflammatoriske foci.

Følgende former for herpetiform sykdom skilles ut, avhengig av graden av differensiering av blemmene:

  • ekte akantolytisk pemphigus;
  • ikke-akantolytisk dermatitt;
  • erythema multiforme;
  • bulløs toksikodermi.

Dührings dermatittbehandling

Behandlingen av Duhrings dermatitis herpetiformis bør være omfattende. Sulfonmedisiner, vitaminer, antihistaminer, kortikosteroider brukes. For alvorlig, vedvarende sykdom foreskrives antibiotika. For å opprettholde pasientens tilstand foreskrives en diett som skal forby gluten, og tradisjonell medisin brukes som profylakse for herpetiform infeksjon.

Medisiner

Behandling av Duhrings dermatitt, avhengig av formen, utføres med følgende legemidler:

  1. Mild herpetiformis- tar sulfonmedisiner (Dapsone, DDS, Avlosulfon), Diucifon. Sammen med dem tas vitaminer C, P, B, antihistaminer.
  2. Alvorlig herpetiformis- Kortikosteroider er foreskrevet inne (prednisolon, deksametasonløsning), og ved intoleranse - sulfapyridiner. For å lindre kløe med dermatitt, brukes antihistaminmedisiner i form av salver og tabletter, og komplekse vitaminer brukes til å støtte immunitet. Eksperter legger en positiv prognose for kuren av herpetiform sykdom.

etnovitenskap

Dührings dermatitis herpetiformis kan behandles med urtemedisinske metoder som virker betennelsesdempende og antihistaminer. Fra urtekomponentene til avkok, kompresser eller infusjoner bruker de:

  • calendula;
  • einer;
  • knotweed;
  • misteltein;
  • lakris;
  • havtorn;
  • aralia;
  • leuzee.

Diett for Dührings dermatitt

En viktig faktor i kompleks terapi er dietten for Duhrings dermatitt. Det begrenser inntaket av mat med rug og hvete. Detaljerte anbefalinger om typer mat, kosthold til en pasient med dermatitt av herpetiform type er presentert i tabellen:

Produktgruppe

Du kan spise

er forbudt

Brød, frokostblandinger

Maismel, rismel, stivelse

Hvete, bygg, rugmel

Kjøtt, fisk, fjærfe uten fett, ovnskokt, melk, meieriprodukter unntatt yoghurt

Pølser, røkt kjøtt, dumplings, kaker, paier med kjøtt

Alt annet enn frokostblandinger, belgfrukter, kål

Belgvekster, kål, frokostblandinger

Ris, mais, bokhvete

Semulegryn, perlebygg, pasta, nudler

Grønnsaker, buljonger, potetmos

Med erter, linser, bønner, nudler

Ingen restriksjoner

Fortsatt mineralvann 1,5-2 liter per dag, te, kaffe

Kvass, kaffe, sikori, øl

Video: Dührings dermatitt

Bilde av dermatitt herpetiformis

Merk følgende! Informasjonen som presenteres i artikkelen er kun til informasjonsformål. Materialene i artikkelen krever ikke selvbehandling. Bare en kvalifisert lege kan diagnostisere og gi anbefalinger for behandling, basert på de individuelle egenskapene til en bestemt pasient.

Fant du en feil i teksten? Velg det, trykk Ctrl + Enter, så fikser vi det!

Dührings sykdom, eller bulløs herpetiformis dermatitt, er en dermatose karakterisert ved et primært polymorft utslett (ekte polymorfisme), alvorlig kløe, brennende følelse, parestesier og kronisk forløp med periodiske tilbakefall og remisjoner.

Utbredelsen av sykdommen

De tilgjengelige dataene fra ulike forfattere er tvetydige. Antall pasienter per 100 tusen av befolkningen varierer fra 11,3 til 75,5. Dessuten, ifølge studiene til noen forfattere, er det mer sannsynlig at menn blir syke, ifølge andre kvinner. Dührings dermatitis herpetiformis forekommer hovedsakelig i nordeuropeiske stater blant den voksne befolkningen, hovedsakelig i middelalder (30-40 år), noe sjeldnere blant eldre mennesker. Hos barn er denne patologien ganske sjelden, men blant dem er omtrent 10% spedbarn.

Årsaker og mekanismer for utvikling av patologi

Sykdommen har vært kjent i over 130 år, men dens årsaker og patogenes er ennå ikke endelig fastslått. I 1966 og i de påfølgende årene begynte det å dukke opp rapporter om identifisering av cøliaki blant mange pasienter med dermatitt herpetiformis. Cøliaki, eller glutensensitiv enteropati, er skade på villi av epitelet i tynntarmen av proteinet gluten eller lignende hordein, avenin, etc., som finnes i gluten fra kornplanter - bygg, hvete, rug, havre. Denne tarmpatologien er ofte ledsaget av symptomer på malabsorpsjon.

Genetisk teori

Basert på resultatene fra familiestudier, hos 4-7 % av pasientene med Duhrings sykdom, ble de nærmeste slektningene med samme sykdom og en betydelig høyere prosentandel identifisert med tilstedeværelsen av slektninger som led av cøliaki. I tillegg ble monozygote tvillinger identifisert, hvorav den ene lider av glutensensitiv enteropati, og den andre - dermatitis herpetiformis.

Alle disse og mange andre fakta tjente som grunnlag for antagelsen om den genetiske naturen og likheten mellom disse to patologiske tilstandene. Bekreftelse er tilstedeværelsen i 90% av slike pasienter i det sjette kromosomet av ulike former av samme gen, som bestemmer varianten av utviklingen av sykdommen (Duhrings dermatitt eller cøliaki).

Autoimmun teori om patogenesen av dermatitt herpetiformis

Serologisk undersøkelse av de berørte hudområdene ved bruk av direkte immunfluorescensteknikk avslører hos de fleste pasienter faste avleiringer av immunglobulin "A" (IgA) ved overgangen mellom epidermis og dermis eller i det papillære laget av huden. IgA er et antistoff og er lokalisert i form av granuler i regionen og innenfor dermale papiller, lokalisert nær basalmembranen.

Disse antistoffene er rettet mot de strukturelle komponentene i papiller i dermis. Hos noen pasienter ble det funnet gluten-IgA-komplekser, som også sirkulerer i blodet. I følge ulike data, hos 30-100 % av pasientene med dermatitt herpetiformis uten gastrointestinale symptomer i slimhinnen i tynntarmen, er det funnet delvis eller fullstendig atrofi av villi av epitelet i slimhinnen i tynntarmen, i likhet med cøliaki.

I denne forbindelse var den mest utbredte den autoimmune teorien om patogenesen av sykdommen, ifølge hvilken mekanismen for utviklingen av patologi består i autoimmun vevsskade.

Provoserende faktorer

Dermed antas det at den genetiske årsaken til sykdommen er realisert gjennom den autoimmune mekanismen i nærvær av provoserende faktorer - bakgrunnssykdommer og forstyrrelser i kroppen. De viktigste er:

  1. Bruken av en relativt betydelig mengde melprodukter og retter med perlebygg, semulegryn og bygg, stivelse, som inneholder gluten og lignende proteinkomponenter, samt overfølsomhet for jod, jodpreparater og sjømat (inneholder jod). I denne forbindelse er dietten for Duhrings dermatitt grunnlaget for patogenetisk terapi.
  2. Allergiske reaksjoner på vaksiner og/eller legemidler (sjeldnere).
  3. Autoimmune bindevevssykdommer.
  4. Akutt eller kronisk tyreoiditt.
  5. Diabetes mellitus type I.
  6. Ondartede svulster.
  7. Sykdommer i blodet (lymfogranulomatose).
  8. Fysiologiske endringer i det endokrine systemet (under pubertet, graviditet, overgangsalder).
  9. Virale infeksjoner, helminthic invasjoner og forgiftning av kroppen.
  10. Eksponering for ultrafiolette stråler og stressende forhold.

Dührings dermatittsymptomer

Strømmens natur

Sykdommen begynner gradvis, kan vare i flere uker eller til og med måneder, og er ledsaget av mild kløe og svie i huden, som er forløpere. Ved å få et kronisk kurs blir dermatitis herpetiformis avbrutt av periodiske remisjoner, hvis varighet varierer fra 3 måneder til 1 år. Tilbakefall kan vare i årevis.

Utbruddet manifesteres av en moderat økning i temperatur og subjektive opplevelser i form av generell ubehag, nedsatt appetitt, svie og prikking i huden.

Beskrivelse av utslett

Et kjennetegn ved hudutslett med denne patologien er ekte polymorfisme, forårsaket av en kombinasjon av forskjellige primære (erytem, ​​knuter, papler, blærer) elementer med ytterligere tillegg av falsk polymorfisme i form av en kombinasjon av sekundære elementer (erosjoner, skorper og ekskorasjon). ). Utseendet til utslett er alltid ledsaget av en brennende følelse og intens kløe.

Erytematøse flekker har en ganske tydelig avrundet kontur og er som regel små i størrelse. Hvis det utvikler seg hevelser, stiger de noe over sunn hud, og overflaten blir glatt og dyp rosa-rød.

Deretter, gradvis, på grunn av "svetten" av den flytende delen av blodet gjennom veggene til de utvidede karene, dannes et urtikarielt (nodulært) utslett mot bakgrunnen av flekker. Alt dette ser ut som elveblest.

Urticariale elementer i Duhrings dermatitt har en tendens til å vokse i perifer retning og smelte sammen med hverandre, som et resultat av at det dannes store cyanotiske-rosa foci med klare grenser, som har bisarre, skjellerte eller (sjeldnere) regelmessige avrundede konturer. Overflaten av lesjonene er dekket med separate vesikler (vesikler), serøse og blodige skorper og ekskoriasjon (spor av riper). Selve fokusene har en tendens til å smelte sammen med dannelsen av ringer opp til 20-30 mm i diameter, buer, figurer med bisarre konturer og kranser.

Vesiklene er små (ikke mer enn 2-3 mm). De kan vises både på flekker og mot bakgrunnen av en visuelt sunn hudoverflate. Vesiklene er tett dekket og inneholder serøs væske. Når de er gruppert, ligner de et herpes simplex-utslett. Som et resultat av tørkingen deres, dannes en lett skorpe. Men oftere blir innholdet deres gradvis overskyet, og som et resultat av tillegg av en sekundær infeksjon (spesielt ved riper) dannes en pustel med purulent innhold.

Etter å ha åpnet vesiklene, eksponeres erosive overflater som ikke er utsatt for fusjon, som blir dekket med en blodig skorpe og raskt epitelialiserer. Hvis det er utslett i form av bobler (okser), er de preget av den samme kliniske og evolusjonære utviklingen som for vesikler.Deres forskjell ligger bare i deres forskjellige størrelse, og når 5-20 mm i diameter i bobler. I innholdet i vesikler og blemmer finnes ofte et stort antall eosinofiler fra de første dagene eller noe senere.

Utslett er hovedsakelig symmetriske og lokalisert i hodebunnen, på huden i ansiktet og på baksiden av nakken, på armer og ben (ekstensoroverflate), i skulder-, albue- og kneledd, på huden i lumbosakrale og gluteale områder. . Ukarakteristisk for dermatitis herpetiformis er lesjonen i slimhinnene, men ifølge noen forfattere kan den påvises hos 50 % av pasientene. I unntakstilfeller omdannes erytem, ​​vesikler eller bullae på munnslimhinnen til erosjon.

Avhengig av overvekten av de primære elementene i utslettet, er følgende hovedformer for dermatose konvensjonelt skilt:

  • papulær;
  • urticoid;
  • vesikulær;
  • pustulær.

Etter at utslettet forsvinner, oppstår peeling i stedet, og gradvis forsvinner områder med hyperpigmentering eller depigmentering.

Diagnostikk

Diagnosen stilles på grunnlag av:

  • data fra sykdommens anamnese - tilstedeværelsen av nære slektninger med Duhrings dermatitt eller cøliaki, utviklingen av sykdommen eller dens forverring etter å ha tatt gluten eller jodholdige produkter eller legemidler;
  • arten av utslett - sann og falsk polymorfisme, spesifikk lokalisering, symmetri, tendens til å slå sammen og gruppering av elementer;
  • alvorlig kløe og svie som følger med utslettet;
  • tilstedeværelsen av eosinofili i blodet og/eller blærevæsken; samtidig utelukker ikke fraværet patologi;
  • en positiv test av Jadasson, som består i å påføre en 50% kaliumjodidsalve i 1 dag på huden på underarmen i form av en kompress;
  • histologiske undersøkelsesdata - tilstedeværelsen av blemmer under epidermis med betydelige akkumuleringer av eosinofiler og nøytrofiler på toppen av dermale papiller, utvidede dermale blodkar; sistnevnte er omgitt av infiltrater som består av ansamlinger av eosinofiler og fragmenter av ødelagte kjerner ("kjernestøv") med nøytrofile leukocytter;
  • påvisning i området av basalmembranen IgA (når du utfører en direkte immunfluorescerende reaksjon).

Funksjoner ved det kliniske kurset hos barn

Hos de fleste barn utvikler Duhrings dermatitt seg etter en infeksjonssykdom. Utbruddet av sykdommen er som regel akutt med en temperatur som stiger i løpet av uken til 39 °, og alvorlige symptomer på generell rus - sløvhet eller omvendt spenning, sløvhet og mangel på appetitt.

På hodet, nakken, stammen (baksiden, frontoverflaten av brystet, magen, baken), på huden på ekstremitetene (med unntak av palmar- og plantarflatene), vises ødematøse foci symmetrisk, mot hvilke andre typer utslett dukker raskt opp. Spesielt ofte er utslett lokalisert i området av de ytre kjønnsorganene og i store hudfolder.

Bullous dermatitis herpetiformis er preget av større elementer enn hos voksne, deres hyppigere suppurasjon og lokalisering på slimhinnene i munnhulen, samt et mer sjeldent innhold av økt antall eosinofiler i innholdet i blærene. Hos barn er det en overvekt av vanlige former for lokalisering av utslett med utvikling av polyadenitt (en økning i flere lymfeknuter), men en mindre tendens til gruppering og sammensmelting av elementer. Hvordan behandle sykdommen?

Dührings dermatitis herpetiformis behandling

Den komplekse behandlingsmetoden inkluderer anbefaling av en diett, som sørger for begrensning eller ekskludering (i perioder med tilbakefall) av matvarene ovenfor, samt kål, belgfrukter, bønner, brødkvass, øl, bordsalt, sjømat, pølser, sjokolade, is. Vi anbefaler retter med ris, bokhvete, mais, bruk av en økt mengde frukt, fra drinker - svart og grønn te, naturlig kaffe, mineralvann med lavt innhold av jod og brom.

Behandling av Dührings dermatitt med folkemedisiner inkluderer hovedsakelig eksterne midler som bidrar til å redusere kløe og betennelse - bad med en infusjon av St. , oljer og salver som inneholder ekstrakter av de samme plantene.

Av stoffene er de mest effektive medisiner av sulfonserien (dapson, diafenylsulfon, SDS, avlosulfon, sulfapyridin, diucifon, etc.) i henhold til en viss ordning som medikamentmonoterapi. Ved langvarig eller alvorlig forløp kombineres de med glukokortikosteroidmedisiner.

RCHD (Republican Center for Healthcare Development of the Health Department of the Republic of Kasakhstan)
Versjon: Kliniske protokoller fra Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan - 2017

Dermatitis herpetiformis (L13.0)

Dermatovenereologi

generell informasjon

Kort beskrivelse


Godkjent
Felles kommisjon for kvaliteten på medisinske tjenester
Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan
datert 29. juni 2017
Protokoll nr. 24


Dermatitt herpetiformis(dermatitis herpetiformis Duhring ; Duhrings sykdom) - inflammatorisk hudsykdom assosiert med gluten enteropati og preget av polymorfe kløeutbrudd, kronisk tilbakevendende forløp, granulær avsetning av IgA i papiller i dermis.

INNLEDENDE DEL

ICD-10-kode(r):

Dato for protokollutvikling: 2017 år.

Forkortelser brukt i protokollen:

DG - dermatitt herpetiformis
Aksjefond - direkte immunfluorescens
ELISA - koblet immunosorbentanalyse
GKS - glukokortikosteroider
RCT - tilfeldig kontrollert test
PHC - primærhelsetjenesten
Ig - immunglobulin
i / v - intravenøst
i / m - intramuskulært
gr - gram
mg - milligram
ml - milliliter
rr - løsning
fanen - tablett

Protokollbrukere: allmennlege, terapeut, barneleger, hudlege.

Skala for bevisnivå:


EN Metaanalyse av høy kvalitet, systematisk gjennomgang av RCT-er eller store RCT-er med svært lav sannsynlighet (++) for skjevhet hvis resultater kan generaliseres til den aktuelle populasjonen.
V Høykvalitets (++) systematisk gjennomgang av kohort- eller kasuskontrollstudier eller høykvalitets (++) kohort- eller kasuskontrollstudier med svært lav risiko for skjevhet eller RCT-er med lav (+) risiko for skjevhet som kan generaliseres til den aktuelle befolkningen ...
MED En kohort- eller kasuskontrollstudie eller kontrollert studie uten randomisering med lav risiko for skjevhet (+).
Resultater som kan generaliseres til den aktuelle populasjonen eller RCT-er med svært lav eller lav risiko for skjevhet (++ eller +), hvis resultater ikke kan utvides direkte til den aktuelle populasjonen.
D Beskrivelse av en serie saker eller ukontrollert forskning eller ekspertuttalelse.
GPP Beste klinisk praksis.

Klassifisering


Klassifisering:

Det er ingen generelt akseptert klassifisering.
Avhengig av den dominerende typen utslett, skilles det mellom en rekke kliniske former for HD:
Bullous;
Herpes-lignende;
· Urticarial;
Trichophytoid;
· Strofulous;
· Eksemoid.
Merk: hvis herpetisk vesikulær dermatitt utvikler seg under påvirkning av kreftfremkallende svulster, kalles det ofte para-onkologisk dermatose.

Diagnostikk


METODER, TILNÆRINGER OG PROSEDYRER FOR DIAGNOSTIKK OG BEHANDLING

Diagnostiske kriterier

Klager og anamnese:
Klager vedr:
· Hudutslett;
Kløe av varierende intensitet (uttalt, moderat);
Sviende følelse.
Anamnese:
• hudsykdommer i familien, fortid og nåtid;
· Sykdommens begynnelse og dens forløp (varighet, antall eksaserbasjoner);
· Effektiviteten av tidligere terapi og andre faktorer.

Fysisk undersøkelse:
Generell status:
· Undersøkelse og vurdering av hudens generelle egenskaper;
· Undersøkelse av mandlene, ørene, nesen, øynene;
· Vurdering av tilstanden til perifere lymfeknuter, lunger, sirkulasjonssystem, fordøyelseskanal, nyrer, lever (palpering, perkusjon og auskultasjon).
Lokal status:
· Arten av hudlesjoner (morfologi - ekssudativ, langs hudprosessen - kronisk);
Lokalisering;
Elementer av utslett (erytem, ​​papule, blemmer, blemmer);
· Dermografi.

De viktigste subjektive og objektive symptomene:
· Kronisk, tilbakevendende forløp;
· Polymorfisme av utslett (flekker, blemmer, papler, blemmer);
· Tendens til gruppering;
· Symmetri av utslett;
· Overveiende lesjon av ekstensoroverflatene i øvre og nedre ekstremiteter, hodebunn, knær og albuer, korsbenet og baken;
· Det karakteristiske primære morfologiske elementet i utslettet er en blære av forskjellige størrelser, vanligvis med et tett dekke, med serøst eller grumsete, noen ganger hemorragisk innhold, som oppstår mot en ødematøs hyperemisk bakgrunn. Etter åpning dannes erosjon, som raskt epiteliserer, og etterlater hyperpigmentering;
· Negativt symptom på Nikolsky.

Llaboratorieforskning (UD-V):
For å stille en diagnose er følgende laboratorietester nødvendig.
· Cytologisk undersøkelse: bestemmelse av antall eosinofiler i innholdet i blærene (eosinofili);
· Histologisk undersøkelse av en hudbiopsiprøve (hentet fra en ny lesjon som inneholder et hulrom - en blære): avsløre den subepidermale plasseringen av hulrommet og bestemme innholdet av fibrin, nøytrofile og eosinofile leukocytter i huden;
· PIF: identifikasjon av granulære forekomster av klasse A-immunoglobulin i papillærdermis i en hudbiopsi;
ELISA: bestemmelse av innholdet av IgA-antistoffer mot vevstransglutaminase og innholdet av IgA-antistoffer mot endomysium i blodserum.

Instrumentell forskning: Nei.

Indikasjoner for spesialistkonsultasjon:
· Konsultasjon av en gastroenterolog - i nærvær av sykdommer i mage-tarmkanalen;
· Konsultasjon av en nevropatolog - i nærvær av sykdommer i nervesystemet;
· Konsultasjon av en terapeut - i nærvær av samtidige sykdommer;
· Konsultasjon med onkolog - ved mistanke om kreft.

Diagnostisk algoritme:(opplegg)

Diagnostisk algoritme for HD

Diagnostiske indikatorer Indikatorvurdering og konklusjon
1 a) Polymorfisk utslett (flekker; blemmer, papler, blemmer);
a-1) bobler av forskjellige størrelser, vanligvis med et tett dekke, med serøst eller uklart, noen ganger hemorragisk innhold;
a-2) erosjoner epiteliserer raskt og etterlater hyperpigmentering;
b) tendens til gruppering; symmetri av utslett;
c) karakteristisk lokalisering (overveiende lesjon av ekstensorflatene i øvre og nedre ekstremiteter, hodebunn, knær og albuer, korsbenet og baken);
d) alvorlig kløe;
e) Nikolskys symptom er negativt;
Det er alle de listede kliniske tegn og symptomer (a (1,2), b, c, d, e).
Gjennomfør en studie av indikator #2 og/eller 3.
Det er noen av de listede kliniske tegnene og symptomene (to eller tre av fem (a, b, c, d, e). Gjennomfør en studie av indikatorer nr. 2,3,4,5.
2 Bestemmelse av mengden i innholdet i blærene (eosinofili) Resultatet er positivt.
Hvis alle de oppførte kliniske symptomene og tegnene er tilstede, anses diagnosen HD som bekreftet. 		Resultatet er negativt. Gjennomfør en studie av indikatorer nr. 3,4,5.
3 Identifikasjon av den subepidermale plasseringen av hulrommet og bestemmelse av innholdet av fibrin, nøytrofile og eosinofile leukocytter i det ved histologisk undersøkelse av en hudbiopsiprøve hentet fra en fersk lesjon som inneholder et hulrom (boble) Resultatet er positivt. Hvis alle de oppførte kliniske symptomene og tegnene er tilstede, anses diagnosen HD som bekreftet. Resultatet er negativt. Gjennomfør en studie av indikatorer №2,4,5.
4 Påvisning av granulære avleiringer av klasse A-immunoglobulin i papillærdermis i en hudbiopsi ved PIF-metoden Resultatet er positivt. Sammenlign med resultatene fra indikator 2,3,5.
Resultatet er negativt. Sammenlign med resultatene fra indikator 2,3,5.
Diagnosen HD stilles etter sammenligning med alle diagnostiske indikatorer.
5 Bestemmelse av IgA-antistoffer mot vevstransglutaminase og IgA-antistoffer mot endomysium i blodserum ved ELISA Resultatet er positivt. Sammenlign med resultatene fra indikator 2,3,4.
Resultatet er negativt. Sammenlign med resultatene fra indikator 2,3,4.
Diagnosen HD stilles etter sammenligning med alle diagnostiske indikatorer.

Differensialdiagnose


Differensialdiagnose og begrunnelse for tilleggsforskning:
Differensialdiagnose av HD utføres med pemphigus vulgaris, Levers bulløse pemfigoid, bulløs toksikoderma, lineær IgA-dermatose, samt med atopisk dermatitt, skabb, papulær urticaria hos barn.

Diagnose Dührings dermatitis herpetiformis Pemphigus vulgaris Bullous pemfigoid Spak Exudativt erythema multiforme Subcorneal pustulær dermatose
Begrunnelse for differensialdiagnose - alvorlig kløe;
- polymorft utslett (flekker; blemmer, papler, blemmer);
- tendens til gruppering;
- symmetri av utslett;
- dominerende lesjon av ekstensoroverflatene i øvre og nedre ekstremiteter, hodebunn, knær og albuer, korsbenet og baken;
- et karakteristisk morfologisk element er bobler av forskjellige størrelser, vanligvis med et tett dekke, med serøst eller grumset, noen ganger hemorragisk innhold.
- erosjon epiteliserer raskt, og etterlater hyperpigmentering;
Nikolskys symptom er negativt.
- monomorfisk utslett;
- et karakteristisk morfologisk element er intraepidermale vesikler med et tynt slappt deksel, som raskt åpner seg;
- de første utslett vises oftest på slimhinnene i munnen, nesen, svelget og / eller den røde kanten av leppene;
- smerte når du spiser, snakker, svelger spytt. Typiske tegn er hypersalivasjon og en spesifikk lukt fra munnen;
- bobler og erosjonshellinger mot fusjon og perifer vekst;
– Nikolskys symptom er positivt;
- akantolytiske celler finnes i utstryk av utskrifter.
- mangel på intens kløe;
- spente subepidermale vesikler med et tett dekke;
- det er ingen tilbøyelighet til gruppering;
- er oftere lokalisert i området med folder;
- PIF-metode - avsetning av Ig G i området av kjellermembranen.
- bobler dannes på slimhinnene, som åpner seg med dannelsen av smertefulle erosjoner;
- på periferien av flekker og / eller ødematøse papler, dannes en ødematøs ås, og midten av elementet, som gradvis synker, får en cyanotisk fargetone (symptom på et "mål" eller "iris" eller "bull's eye" );
- utslett har en tendens til å smelte sammen, danner kranser, buer;
- utseendet på utslett er ledsaget av en forverring av den generelle tilstanden: ubehag, hodepine, feber.
- overfladiske pustler - konflikter med et slappt dekk;
– Histologisk bestemmes boblene rett under stratum corneum.

Behandling i utlandet

Få behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Behandling i utlandet

Få råd om medisinsk turisme

Behandling

Merk følgende!

  • Selvmedisinering kan forårsake uopprettelig skade på helsen din.
  • Informasjonen som er lagt ut på MedElement-nettstedet kan og bør ikke erstatte en personlig konsultasjon med en lege. Sørg for å kontakte en helsepersonell hvis du har noen medisinske tilstander eller symptomer som plager deg.
  • Valg av medisiner og deres dosering bør diskuteres med en spesialist. Bare en lege kan foreskrive nødvendig medisin og dens dosering, under hensyntagen til sykdommen og tilstanden til pasientens kropp.
  • MedElement-nettstedet er utelukkende en referanseressurs. Informasjonen som legges ut på denne siden skal ikke brukes til uautoriserte endringer i legens resepter.
  • Redaksjonen av MedElement er ikke ansvarlig for helseskader eller materielle skader som følge av bruken av dette nettstedet.

Kroniske tilbakevendende hudlesjoner, manifestert av et polymorft utslett i form av erytematøse flekker, blemmer, papler, blemmer og ledsaget av alvorlig kløe og svie. Sykdommen har fått navnet sitt på grunn av at elementene i utslett med Dührings dermatitt er gruppert på samme måte som utslett med herpes. Diagnostikk utføres ved hjelp av histologisk undersøkelse, analyse av innholdet i blærene og reaksjonen av direkte immunfluorescens. Ved behandling av Duhrings dermatitis herpetiformis er sulfongruppen av legemidler og kortikosteroider effektive.

Generell informasjon

Dührings dermatitis herpetiformis forekommer i alle aldre, men oftest utvikler den seg i 30-40 år. Menn er mer utsatt for denne sykdommen enn kvinner. I noen tilfeller er Duhrings dermatitis herpetiformis en hudreaksjon på en ondartet svulst i indre organer i kroppen, det vil si at den fungerer som en para-onkologisk dermatose.

Årsaker til forekomst

Årsakene til og mekanismen for utvikling av Duhrings dermatitis herpetiformis er ukjent. Mange pasienter har en intoleranse mot gluteinproteinet som finnes i korn. Påvisningen av IgA-antistoffer ved grensen til dermis og epidermis, i området av basalmembranen, taler for den autoimmune komponenten i utviklingen av sykdommen. Det antas at en viss rolle i forekomsten av Duhrings dermatitis herpetiformis spilles av økt jodfølsomhet, arv, ascariasis, inflammatoriske prosesser i mage-tarmkanalen (gastritt, magesår), virussykdommer (ARVI, herpesinfeksjon, etc.).

Symptomer

Vanligvis har Duhrings dermatitis herpetiformis et akutt utbrudd med utseendet av foci av polymorft utslett. Utslettet kan innledes med en moderat økning i kroppstemperatur, generell svakhet, kløe og prikking. Elementer av utslett kan forekomme på alle deler av huden, bortsett fra såler og håndflater. Men deres vanligste plassering er ekstensorflatene på armer og ben, området til skulderbladene, skuldrene, korsryggen og baken. Petekkier og ekkymose - store (mer enn 3 mm) flekker av intradermal blødning - kan vises på håndflatene. Utslettet er ledsaget av alvorlig ubehag: en brennende følelse, intens kløe og parestesi. Nederlaget til slimhinnene i Duhrings dermatitis herpetiformis er som regel fraværende. I sjeldne tilfeller kan det oppstå blemmer i munnhulen, som raskt går over i erosjon.

Den sanne polymorfismen av utslettet i Duhrings dermatitis herpetiformis er assosiert med det samtidige utseendet på huden av forskjellige størrelser av erytematøse flekker, blemmer, papler og blemmer. Over tid slutter en falsk seg til den sanne polymorfismen: erosjon og skorper assosiert med transformasjon av utslett, samt ekskoriasjon forårsaket av sterk riper i huden, dannes. Når elementene i utslettet leges, forblir foci av hypo- og hyperpigmentering, noen ganger arr, på huden.

Erytematøse flekker i Duhrings dermatitis herpetiformis har en tydelig kontur og en avrundet form. Deres glatte overflate er ofte dekket med riper, blodige og serøse skorper. Over tid blir de mettet med effusjon fra de utvidede karene og blir til blemmelignende (urtikarielle) formasjoner. Sistnevnte vokser i periferien og smelter sammen, og forvandles til rosa-cyanotiske foci dekket med skorper, riper og bobler. Sammen med dette kan erytematøse flekker bli til saftige rosa-røde papler. I tillegg kan utseendet av papler og urticariale utbrudd oppstå uten scenen til det erytematøse stedet.

Bobleelementer av utslettet med Duhrings dermatitis herpetiformis kan være små i størrelse - vesikler og mer enn 2 cm i diameter - bulløse utbrudd. De er fylt med en klar væske, hvis turbiditet indikerer en infeksjon. Bobler brytes opp og tørker ut for å danne en skorpe. På grunn av riper fjernes skorpen og erosjon forblir på stedet for boblen.

Avhengig av dominansen av en bestemt type utslett fremfor resten, skilles følgende typer av Duhrings dermatitis herpetiformis: papulær, vesikulær, bulløs og urtikariell. Atypiske varianter av sykdommen er mulige: trichophytoid, eczematoid, strofuloid, etc.

Akutte perioder med Duhrings dermatitis herpetiformis er kombinert med ganske lange remisjoner (fra flere måneder til et år eller mer). Eksacerbasjoner oppstår ofte med en forverring av pasientens allmenntilstand, temperaturøkning og søvnforstyrrelser.

Diagnostikk

Ved mistanke om Dührings dermatitis herpetiformis, utføres en jodtest av Jadasson. En kompress med en salve som inneholder 50% kaliumjodid påføres et sunt område av huden. Etter 24 timer fjernes kompressen. Identifikasjonen av rødhet, vesikler eller papler i stedet taler til fordel for Duhrings dermatitis herpetiformis. Hvis prøven er negativ, gjenta den. For å gjøre dette, etter 48 timer, påfør samme kompress på området med pigmentering som er igjen etter de tidligere utslett. Jadasson-testen kan utføres med inntak av jodpreparatet inni. Men en slik studie er full av en kraftig forverring av sykdommen.

Med Duhrings dermatitis herpetiformis avslører en klinisk blodprøve økt innhold av eosinofiler. En cytologisk undersøkelse av innholdet i blemmene avdekker også et stort antall eosinofiler. Disse dataene, som Jadasson-testen, er imidlertid ikke obligatoriske eller strengt spesifikke for sykdommen.

Den mest pålitelige måten å diagnostisere Duhrings dermatitis herpetiformis på er en histologisk undersøkelse av den berørte huden. Den avslører hulrom som ligger under epidermis, ansamlinger av eosinofiler, nøytrofiler og restene av deres ødelagte kjerner. Den direkte immunfluorescens (RIF)-reaksjonen oppdager IgA-avleiringer på toppen av hudpapillene til hudlegen. Foreskriv en diett som utelukker frokostblandinger og jodholdige produkter (sjøfisk, sjømat, salat, etc.). Medikamentell behandling utføres med legemidler fra sulfongruppen: diafenylsulfon, sulfasalazin, solusulfon og andre. Disse stoffene foreskrives vanligvis gjennom munnen i sykluser på 5-6 dager, med avbrudd på 1-3 dager. I tilfeller av ineffektivitet av sulfonterapi utføres behandlingen med middels doser kortikosteroider (prednisolon, deksametason, etc.) Antihistaminer brukes til å lindre kløe: loratadin, cetirizin, desloratadin.

Lokal behandling av Duhrings dermatitis herpetiformis inkluderer varme bad med en løsning av kaliumpermanganat, åpning av blemmene og behandling av dem med strålende grønt eller fucarcinum, påføring av kortikosteroidsalver eller aerosoler og påføring av 5 % dermatolsalve.

Dührings sykdom er en type hudsykdom. Til dags dato har leger ikke vært i stand til nøyaktig å fastslå årsaken som provoserer utviklingen av denne sykdommen.

Hovedtrekket ved Duhrings sykdom er at den har et langt forløp, der det vises utslett på overflaten av huden i form av bobler og blemmer, som er gruppert i ringer eller kranser. Dette utslettet kan være ganske smertefullt og forårsake en ubehagelig følelse av ubehag, ledsaget av alvorlig kløe og svie.

Oftest lider personer mellom 15 og 60 år av Duhrings sykdom, med toppen av sykdommen inntreffer nettopp i aldersperioden fra 30 til 40 år. I motsetning til kvinner, lider menn betydelig oftere

Symptomer

Oftest manifesteres denne sykdommen ved en liten økning i temperaturen, en følelse av svakhet vises i hele kroppen. I området av lesjonen kjennes en liten prikking i huden og alvorlig kløe utvikler seg, ledsaget av en brennende følelse. Bokstavelig talt noen dager senere vises et utslett på overflaten av huden, som i utseende ligner sterkt på herpes.

Oftest begynner dette utslettet å vises på bøyningsdelene av kroppen, for eksempel på albuen, skulderen, bena, baken eller korsryggen. I dette tilfellet vil utslettet aldri vises på overflaten av foten eller håndflatene. Imidlertid kan subkutane blødninger kalt petekkier utvikle seg på håndflatene. I de mest sjeldne tilfellene dannes det utslett på slimhinnene i munnen, men denne muligheten bør ikke utelukkes.

I nærvær av Duhrings dermatitt kan det oppstå et variert (polymorft) utslett, som dannes i form av røde flekker dekket med en smertefull skorpe og forårsaker alvorlig kløe eller papler, og dannelsen av gjennomsiktige vesikler er også mulig.

Inne i boblene er det et gjennomsiktig eller lett uklart innhold, der det kan være en liten blanding av blod. Bokstavelig talt etter 3 eller 4 dager kan boblene åpne seg, hvoretter rød erosjon begynner å dannes i deres sted. Etter helbredelse vises arr eller hyperpigmenterte områder på stedet for erosjon.

Ganske ofte er denne sykdommen ledsaget av et så ubehagelig symptom som rikelig fet avføring, som kan ha en ubehagelig gråaktig fargetone. Det er derfor, i tilfelle forverring av helsen eller utseendet på de første tegnene på Duhrings sykdom, er det nødvendig å søke hjelp fra en erfaren lege, som etter å ha undersøkt pasienten vil foreskrive behandling.

I fremtiden vil Duhrings sykdom forløpe kronisk, det vil si at den konstant vil være ledsaget av tilbakevendende anfall som manifesterer seg gjennom hele livet. Remisjonsperioden vil være ganske kort, hvor dermatitten kan bli til et torpid stadium. I dette tilfellet oppstår et brudd på den generelle tilstanden til pasienten - immuniteten reduseres betydelig, som et resultat av at det er en risiko for å utvikle en rekke sekundære sykdommer, som kompliserer behandlingen betydelig.

Diagnostikk

I tilfelle det er mistanke om tilstedeværelse av Duhrings dermatitis herpetiformis, kan legen utføre Jadasson-jodtesten. Når du utfører en slik analyse, påføres en spesiell kompress på det berørte området av huden, der det brukes en salve, som inkluderer 50% kaliumjod. En slik kompress må brukes innen 24 timer, hvoretter den fjernes. Hvis rødhet forblir på huden, er det Duhrings sykdom.

Men det er tider når resultatet er negativt, da kan en ny analyse foreskrives. I dette tilfellet påføres en andre kompress på området med pigmentering som gjenstår etter utslettet, men ikke tidligere enn 48 timer senere. Det bør huskes at en slik analyse som et resultat kan føre til en kraftig forverring av sykdomsforløpet.

Under diagnosen Duhrings dermatitt bør hele det kliniske bildet av sykdomsforløpet tas i betraktning - disse er subepidermale vesikler, som har en ødematøs hyperemisk base, kan være ledsaget av ganske alvorlig kløe og en ubehagelig brennende følelse. Ikke bare i innholdet i disse boblene, men også i blodet, observeres en uttalt eosinofili. Pasienten begynner å vise overfølsomhet for jod.

Moderne laboratorieteknikker kan også brukes for å diagnostisere denne sykdommen. Ved nærvær av Duhrings dermatitt oppstår subepidermale vesikler, som i noen tilfeller også kan være intra-epidermale. I tilfelle det er en opphopning av fibrinbobler i det indre innholdet og tilstedeværelsen av eosinofile granulocytter, er det risiko for mikroabscesser.

Profylakse

Det er verdt å huske at Duhrings sykdom er en av de kroniske sykdommene som kan være ledsaget av tilbakefall gjennom en persons liv. Til tross for dette er det for de fleste pasienter en helt gunstig prognose, hvis du følger noen ganske enkle anbefalinger for forebygging av denne sykdommen.

For å forhindre mulig utvikling av tilbakefall, må du være spesielt oppmerksom på ditt eget kosthold. Det er verdt å helt utelukke produkter laget av hvete, bygg, havre, rug fra kostholdet ditt, og selvfølgelig bør du nekte de produktene som inneholder jod - for eksempel sjøfisk, tang og mye mer. Personer som lider av Dührings sykdom er strengt forbudt å bruke medisiner som inneholder jod.

Denne sykdommen kan vare i flere år, mens den periodisk avbrytes i korte perioder med stabile remisjoner, hvis varighet kan variere fra flere uker til måneder. Det er tider når barn som har kommet inn i puberteten har en fullstendig bedring.

Som allerede nevnt ovenfor, må du strengt tatt følge en enkel diett der all mat som inneholder jod er helt utelukket.

Pasienter må hele tiden være hos en hudlege for dispensærobservasjon, mens de gjennomgår periodiske undersøkelser, der det er fare for å avsløre tilstedeværelsen av onkologiske sykdommer.

Behandling

Det er verdt å forberede seg på at behandlingen av Duhrings sykdom vil ta ganske lang tid. Før legen foreskriver et behandlingsforløp, må pasienten gjennomgå en undersøkelse for tilstedeværelse av sykdommer i mage-tarmkanalen, så vel som onkologiske patologier.

De mest effektive er behandlingsmetodene, der derivater av sulfonserien brukes - disse er diucifon og diafenylsulfon, så vel som andre. Legemidlene skal brukes i sykluser på 5 dager, hvor det tas korte pauser på 1 eller 2 dager (dette bestemmes kun av den behandlende legen).

Under behandlingen er det nødvendig å overvåke blod- og urinprøver nøye, da det er risiko for bivirkninger, som kan omfatte kvalme, alvorlig oppkast, aranulocytose og andre. Omfattende behandling bør inkludere bruk av antioksidanter, samt unitiol.

Diskusjon og anmeldelser (3)

Larissa

Da sønnen min var 10 år gammel utviklet han Dührings sykdom. Da bodde vi på Krim. Til hvilke leger vi ikke henvendte oss til, var det ingen som kunne hjelpe oss. Selv leger kunne ikke stille en diagnose. Vi lanserte det til et punkt hvor vi kunne miste et barn. Han hadde høy feber, boblene på bena sprakk. Og de ga oss alle en slags rød baltushka. Og så fortalte mannens bror oss at vi snarest ville ta ham til Moskva. Der la de ham på en klinikk, nå husker jeg ikke hvilken. De stilte en diagnose med en gang, lagde en slags hvit salve, smurte den fra topp til tå, vi ble der i en måned og det gikk til bedring. Nå er sønnen min 46 år gammel. Etter den hendelsen skjedde ikke dette igjen. Takk Gud! Og da vi kom tilbake fra Moskva, ble legene våre overrasket. I provinsene vet ikke legene mye.
Laster inn ...Laster inn ...