أورام الدماغ وأجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي. تصنيف أورام الجهاز العصبي ثالثا. أورام السحايا

تحتل أورام الجهاز العصبي المركزي المرتبة الأولى من حيث التكرار بين الأورام الخبيثة الصلبة عند الأطفال ، حيث تمثل 20٪ من جميع حالات الإصابة بالسرطان في مرحلة الطفولة. تحدث هذه الأورام بمعدل 2-2.8 لكل 100000 من الأطفال ، وتحتل المرتبة الثانية بين أسباب الوفاة عند الأطفال المصابين بالسرطان. يمرض الأطفال في سن ما قبل المدرسة في كثير من الأحيان: ذروة الإصابة تقع في 2-7 سنوات. على الرغم من أن معدل الوفيات من هذه الأورام حتى الآن يتجاوز معدل الوفيات في العديد من العمليات الخبيثة عند الأطفال ، إلا أن الأساليب العلاجية الحديثة وأحدث التطورات في القدرات التشخيصية ، مما يسمح بالتشخيص المبكر للورم وتخطيط العلاج الدقيق ، يسمح بشفاء المزيد من الأطفال.

سبب هذه المجموعة من الأورام غير معروف حاليًا ، على الرغم من وجود دليل على استعداد المرضى ، على سبيل المثال ، المصابين بمرض Recklinghausen (الورم العصبي الليفي) ، لتطور الأورام الدبقية في الدماغ. هناك علاقة معروفة بين حدوث الأورام الأرومية النخاعية عند الأطفال المصابين بمتلازمة وحمة الخلايا القاعدية (الآفات الجلدية ، وتشوهات الهيكل العظمي ، والجلد ، واليدين ، والقدمين ، والتشوهات في الجهاز العصبي المركزي). لوحظ زيادة حدوث أورام المخ عند الأطفال المصابين بنقص المناعة الخلقي ، عند الأطفال المصابين بتوسع الشعريات بالرنح.

غالبًا ما يحدث ورم المخ كورم ثانٍ عند الأطفال المصابين بسرطان الدم الحاد وسرطان الخلايا الكبدية وأورام قشر الكظر. كل هذه البيانات تشير إلى وجود عدد من العوامل المؤهبة لتطور أورام المخ الخبيثة ، والتي سيتم فك شفرتها وتأثيرها على التشخيص الذي سيتم تحديده في المستقبل.

تصنيف

وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية الدولي (1990 ، الإصدار الثاني) ، يتم تحديد السلوك البيولوجي لأورام الجهاز العصبي المركزي (بالإضافة إلى وجود السمات النسيجية للتمايز) من خلال ما يسمى بدرجة الورم الخبيث ، أو الكُشْم: من الأول (حميدة) إلى الرابع (خبيث). تنتمي الأورام ذات الدرجة المنخفضة من الأورام الخبيثة إلى أورام الدرجة الأولى والثانية (درجة منخفضة) ، إلى درجة عالية من الخباثة - من الدرجة الثالثة إلى الرابعة (الدرجة العالية).

يختلف التركيب النسيجي لأورام المخ عند الأطفال اختلافًا كبيرًا عن تلك الموجودة في البالغين (الجدول 10-1). الأورام السحائية والأورام الشفانية وأورام الغدة النخامية والنقائل من الأعضاء الأخرى ، والتي غالبًا ما تؤثر نسبيًا على دماغ المرضى البالغين ، نادرة جدًا في مرحلة الطفولة. في الأطفال ، 70٪ من الأورام هي أورام دبقية. في البالغين ، غالبًا ما تكون الأورام موضعية فوق البطين ، وتؤثر بشكل أساسي على نصفي الكرة الأرضية الكبير ،

في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة ، تهيمن الأورام فوق البطنية أيضًا ، وهي بشكل أساسي أورام دبقية منخفضة الدرجة ، وأورام PNET (أورام من أديم عصبي بدائي) ، وأورام الضفيرة المشيمية ، والورم المسخي والأورام السحائية.

تم اقتراح التصنيف الأول لأورام المخ في عشرينيات القرن الماضي من قبل بيلي وكوشينغ. يعتمد هذا التصنيف على تكوين الأنسجة لأنسجة المخ وتستند جميع التصنيفات اللاحقة على هذا المبدأ.

تقع أورام الدماغ التي يتم تشخيصها عند الأطفال في السنوات الأولى من العمر في موقع مركزي ، أي في كثير من الأحيان يتأثر البطين الثالث ، تحت المهاد ، chiasm من العصب البصري ، الدماغ المتوسط ، الجسر ، المخيخ والبطين الرابع. على الرغم من حقيقة أن حجم المخ في الحفرة القحفية الخلفية لا يمثل سوى عُشر الحجم الكلي للدماغ ، فإن أكثر من نصف جميع أورام الدماغ الخبيثة لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنة واحدة هي أورام الحفرة القحفية الخلفية. وهي بشكل رئيسي الأورام الأرومية النخاعية والأورام النجمية المخيخية والأورام الدبقية في جذع الدماغ والأورام البطانية العصبية للبطين الرابع.

يتم تمثيل الأورام فوق البطينية عند الأطفال عن طريق الأورام النجمية التي تنشأ في المناطق الأمامية والزمانية والجدارية من الدماغ ، والأورام البطانية العصبية للبطينين الجانبيين والأورام القحفية البلعومية. (الجدول 8-2)

الصورة السريرية.

بشكل عام ، أي ورم دماغي له سلوك خبيث بغض النظر عن طبيعته النسيجية ، حيث أن نموه يحدث في حجم محدود ، وبغض النظر عن الطبيعة النسيجية للورم ، فإن الصورة السريرية لجميع أورام الدماغ تتحدد بشكل أساسي من خلال توطين الورم النمو والعمر والمستوى السابق للمرض من نمو المريض.

يمكن أن تسبب أورام الجهاز العصبي المركزي اضطرابات عصبية عن طريق التسلل المباشر أو ضغط الهياكل الطبيعية ، أو بشكل غير مباشر ، عن طريق التسبب في انسداد مسارات السائل النخاعي.

العامل الذي يحدد الأعراض السائدة لأورام المخ عند الأطفال هو زيادة الضغط داخل الجمجمة ، ونتيجة لذلك يوجد ثالوث كلاسيكي - صداع الصباح والقيء والنعاس. نادرًا ما يحدث صداع حاد ومتكرر عند الأطفال ، ولكن الأهم من ذلك الانتباه إلى هذه الشكوى. النوبات هي ثاني أكثر الأعراض شيوعًا بعد الصداع ، خاصة عند الأطفال المصابين بأورام فوق البطن. في حوالي ربع هؤلاء المرضى ، النوبات هي أول مظهر من مظاهر الورم. يميل هؤلاء الأطفال أحيانًا إلى إمالة رؤوسهم إلى جانب واحد. يمكن أن يتسبب تورط المخيخ في حدوث ترنح ورأرأة واضطرابات أخرى في المخيخ. مع تلف جذع الدماغ ، لوحظت الاضطرابات البصلية (عسر الكلام ، شلل جزئي وشلل في الأعصاب القحفية). يعد الشلل النصفي في الجانب الآخر ، الناتج عن ضغط الممرات القشرية النخاعية ، أحد الأعراض الشائعة. ضعف البصر - انخفاض حدة البصر وازدواج الرؤية وعدد من أعراض العين الأخرى هي سبب الفحص الشامل للطفل. في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد ، يكون التطور السريع أو البطيء لصغر الرأس مع انتفاخ اليافوخ الكبير أمرًا ممكنًا. في حالة انتشار الورم على طول القناة الشوكية ، قد تظهر آلام الظهر وخلل في أعضاء الحوض.

في الوقت الحالي ، مع إدخال طرق التشخيص الحديثة في الممارسة العملية ، أصبح من الممكن الكشف المبكر عن الورم ، بشرط أن يتم إرسال الطفل الذي يعاني من أعراض عصبية إلى التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي في الوقت المناسب.

التشخيص.

بالإضافة إلى الفحوصات السريرية الروتينية ، بما في ذلك الفحص من قبل طبيب العيون ، يجب أن يخضع هؤلاء الأطفال للتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي مع عامل تباين للدماغ والحبل الشوكي. خاصة عندما يكون الورم موضعيًا في الحفرة الرأسية الخلفية ، يكون التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدًا للغاية ، لأن هذه الطريقة لها دقة عالية. نجحت هذه الدراسات في استبدال الإجراءات الغازية مثل تصوير الأوعية الشريانية أو تصوير البطين الهوائي.

يعد التحقق النسيجي للورم ضروريًا ، ولكنه يكون صعبًا في بعض الأحيان بسبب الصعوبات الفنية المرتبطة بتوطين الورم ، والتي تنطوي على الهياكل الحيوية في العملية. في الوقت الحاضر ، مع الدخول التدريجي في ممارسة جراحي الأعصاب لطريقة جديدة عالية التقنية للتدخل الجراحي - الجراحة التجسيمية ، يصبح من الممكن إنتاج خزعات من الأورام من أي مكان تقريبًا. في بعض الأحيان ، بسبب الزيادة الكبيرة في الضغط داخل الجمجمة ، تكون الخطوة الأولى هي الجراحة الالتفافية ، والتي تحسن بشكل كبير من الحالة العصبية للمريض.

ستوفر دراسة السائل الدماغي الشوكي معلومات عن احتمال انتشار العملية الخبيثة خارج الجمجمة. في حالات نادرة لانتشار الورم خارج الجهاز العصبي المركزي (على سبيل المثال ، في وجود ورم أرومي نخاعي) ، من الضروري اتخاذ تدابير تشخيصية إضافية ، مثل OSG ، والأشعة السينية للصدر ، والموجات فوق الصوتية للبطن ، وتصوير النخاع.

علاج او معاملة.

يعتمد تشخيص المرض إلى حد كبير على اكتمال استئصال الورم ، وهذا ينطبق بشكل خاص على الأورام عالية الجودة مثل الأورام النجمية الخبيثة والأورام الأرومية النخاعية و PNET. ومع ذلك ، غالبًا ما ترتبط الجراحة الجذرية بأضرار جسيمة تلحق بالبنية الطبيعية للدماغ ، مما يؤدي لاحقًا إلى تأثير سلبي للغاية على الحالة العصبية والعقلية للمرضى الباقين على قيد الحياة. أظهرت الدراسات الأجنبية في السنوات الأخيرة بشكل مقنع أن الحالة العصبية للمرضى الذين عولجوا من أورام الحفرة القحفية الخلفية تعتمد إلى حد كبير جدًا على حجم تدمير أنسجة المخ ، والتي نشأت ليس فقط نتيجة لنمو الورم نفسه ، ولكن أيضًا نتيجة الجراحة. لذلك ، من الناحية المثالية ، يجب أن يخضع هؤلاء الأطفال لعملية جراحية من قبل جراح أعصاب للأطفال لديه خبرة كافية في علاج هؤلاء المرضى.

في السنوات الأخيرة ، أصبح العلاج الإشعاعي راسخًا في ممارسة العلاج القياسي لأورام الجهاز العصبي المركزي ويلعب دورًا رائدًا بين الأساليب المحافظة في علاج هذه الحالة المرضية. تعتمد كمية الإشعاع (القحفي النخاعي أو الموضعي) والجرعات على طبيعة الورم وموقعه. (انظر القسم LT). فيما يتعلق بالنتائج غير المرضية لعلاج الأورام الدبقية عالية الجودة والأورام الأرومية النخاعية غير الصالحة للعمل ، فإن محاولات استخدام العلاج الكيميائي المتعدد لأورام الدماغ المختلفة ، والتي تحقق نجاحًا كبيرًا في بعض الأحيان ، تحظى باهتمام كبير مؤخرًا.

الأورام النجمية

يتم تصنيف الأورام النجمية إلى مجموعتين كبيرتين: درجة منخفضة ودرجة عالية.

أورام دبقية منخفضة الدرجة. (تقدير منخفض). أكثر من نصف الأورام الدبقية عند الأطفال تكون حميدة من الناحية النسيجية. الأورام النجمية منخفضة الدرجة (أي الشعيرية والليفية) هي متعددة الأشكال ، وتحتوي أحيانًا على هياكل نجمية وخلايا عملاقة وأكياس دقيقة. تظهر تكاثر طلائي مع نشاط انقسامي منخفض.

يعتمد التشخيص عند هؤلاء الأطفال على موقع الورم وإمكانية استئصاله. يمكن إزالة معظم هذه الأورام جذريًا. في هذه الحالات ، يقتصر العلاج على الجراحة. إذا كانت الجراحة الجذرية مستحيلة أو كان هناك ورم متبقي بعد العملية ، فيجب تحديد مسألة العلاج الإضافي مع مراعاة عوامل مثل عمر الطفل والبنية المورفولوجية وحجم الورم المتبقي. نظرًا لأن معدل نمو هذه الأورام بطيء ، فإن معظم الباحثين يتبعون ممارسة "الانتظار والترقب". الملاحظة الديناميكية مع التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي المنتظم ، ويبدأون في إعادة علاج هؤلاء الأطفال فقط في حالة تطور الورم. إذا كان من المستحيل إزالة الورم على الفور ، فيجب استخدام العلاج الإشعاعي لمنطقة الورم بجرعة 45-50 جراي. لا يوجد إجماع فيما يتعلق بالتصوير المقطعي المحوسب في الأورام النجمية منخفضة الدرجة. حاليًا ، يقوم عدد من العيادات الأجنبية بإجراء تجارب عشوائية على استخدام العلاج الكيميائي لمثل هؤلاء المرضى.

يعد اختيار أساليب العلاج في عدد من المرضى أمرًا صعبًا إلى حد ما ، خاصة بالنسبة للأورام التي تنشأ من منطقة عضلة الدماغ عند الأطفال دون سن 3 سنوات ، نظرًا لأن الطريقة الرئيسية للعلاج - العلاج الإشعاعي في هذا العمر غير قابل للتطبيق بسبب الخطورة العواقب العصبية والغدد الصماء للعلاج في هذه الفئة العمرية ...

Thalamic / الوطاء / (diencephalic) الورم الدبقي. غالبًا ما تكون هذه أورامًا حميدة (غالبًا ما تكون أورام نجمية شعيرية). في وقت التشخيص ، عادةً ما تشمل هذه الأورام الدماغ البيني والأعصاب البصرية والجهاز البصري في جميع الأنحاء ، مما يتسبب في ضعف البصر والتضخم التدريجي إلى جانب أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة. يؤدي توطين الورم في منطقة ما تحت المهاد إلى مشاكل سلوكية عند الطفل. قد يؤدي انتشاره إلى منطقة الغدة النخامية إلى البلوغ المبكر أو قصور الغدة النخامية الثانوي. يؤدي انسداد ثقب مونرو إلى استسقاء الرأس ، وهو أكثر شيوعًا عند الأطفال دون سن 3 سنوات.

الأورام الدبقية في السبيل البصري هي في الغالب أورام نجمية حلقية منخفضة الدرجة وأحيانًا الورم النجمي الليفي. تشكل حوالي 5٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال. تحدث أكثر من 75٪ من الأورام التي تصيب العصب البصري خلال العقد الأول من العمر ، في حين أن الآفات التصالبية أكثر شيوعًا عند الأطفال الأكبر سنًا).

يعاني ما يقرب من 20٪ من الأطفال المصابين بأورام دبقية في الأعصاب البصرية من ورم ليفي عصبي ، ويجادل عدد من الباحثين بأن التشخيص عند هؤلاء الأطفال أفضل من المرضى غير المصابين بالورم الليفي العصبي. إن مسار الأورام الموجودة داخل الجمجمة أكثر عدوانية من الأورام الدبقية الموجودة داخل الحجاج. يمكن أن يكون الاستئصال الجراحي للأورام داخل الحجاج كليًا في كثير من الأحيان ، وفي هذه الحالات يوصى باستئصال العصب البصري قدر الإمكان (حتى التصالب) من أجل تقليل خطر التكرار. يكاد يكون من المستحيل إزالة أورام التصالب جذريًا ، ولكن الجراحة - الخزعة ضرورية في مثل هؤلاء المرضى لغرض التشخيص التفريقي ، وأحيانًا يؤدي الاستئصال الجزئي إلى تحسين الحالة العصبية لهؤلاء المرضى.

مع تطور الورم لدى الأطفال فوق سن 5 سنوات ، يشار إلى العلاج الإشعاعي المحلي بجرعة 55 غراي. يساهم العلاج الإشعاعي في استقرار العملية على الأقل في غضون 5 سنوات ، على الرغم من حدوث انتكاسات متأخرة للمرض غالبًا.

عندما يحدث الانتكاس ، فإن العلاج الكيميائي هو بديل للعلاج الإشعاعي. في الأطفال الصغار ، ثبت أن الجمع بين الفينكريستين والداكتينومايسين يحقق 90٪ من بقاء المريض في غضون 6 سنوات بعد الانتكاس (باكر ، 1988). هذا مهم بشكل خاص ، لأن استخدام العلاج الكيميائي يجعل من الممكن تأجيل إعطاء الإشعاع عند الأطفال الصغار. يشير عدد من الدراسات إلى الفعالية العالية للكاربوبلاتين في هذا النوع من الأورام ، كما هو الحال ، بالمناسبة ، في معظم الأورام الدبقية منخفضة الدرجة.

الأطفال الأكبر سنًا لديهم توقعات سير المرض أفضل قليلاً من الأطفال الصغار ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة حوالي 70٪. تتراوح معدلات البقاء على قيد الحياة للمرضى من 40 ٪ في التوطين داخل الجمجمة إلى 100 ٪ في المرضى الذين يعانون من أورام داخل الحجاج.

تمثل الأورام النجمية ذات الدرجة العالية من الأورام الخبيثة ، أو الأورام الدبقية الكشمية ، 5-10٪ من أورام المخ ، وفي الأطفال يكون مسار هذه الأورام أكثر ملاءمة مقارنة بالعمليات المماثلة عند البالغين. أكثر الأورام الدبقية الخبيثة شيوعًا هي الورم النجمي الكشمي والورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال. وهي تتميز بوجود سمات "خبيثة" مميزة ، مثل الخلوية العالية ، والانقسام الخلوي والنووي ، والنشاط الانقسامي العالي ، ووجود النخر ، والتكاثر البطاني ، وخصائص أخرى للتنسج. سريريًا ، هذه الأورام شديدة العدوانية وقادرة ليس فقط على النمو الغازي داخل الجمجمة ، وبذر القناة الشوكية ، ولكن أيضًا على الانتشار خارج الجهاز العصبي المركزي ، والانتقال إلى الرئتين ، والغدد الليمفاوية ، والكبد ، والعظام ، والتي ، مع ذلك ، أكثر شيوعًا عند المرضى البالغين. يعتمد التشخيص في مثل هؤلاء المرضى على اكتمال استئصال الورم ، على الرغم من أن إزالتها الكاملة يصعب إزالتها بسبب النمو التسلل.

يمكن إزالة الورم بشكل جذري عندما يقع الورم في الفص الجبهي أو القذالي للدماغ. يعتبر التشعيع الموضعي بعد العملية الجراحية لهذه الأورام من هذه الأورام بجرعة 50-60 جراي نهجًا قياسيًا في معظم العيادات في العالم. يؤدي استخدام الإشعاع إلى تحسين معدل بقاء هؤلاء المرضى بنسبة تصل إلى 30٪.

لا يزال دور التصوير المقطعي المحوسب في علاج هذه الأورام مثيرًا للجدل. في الولايات المتحدة ، تم الحصول على نتائج مشجعة باستخدام العلاج الكيميائي المساعد مع لوموستين وفينكريستين (باكر ، 1992). في المرضى الأكبر سنًا ، تم الحصول على نتائج جيدة من خلال الجمع بين CCNU و procarbazine و vincristine في علاج الأورام الدبقية من الدرجة الثالثة (Kyritsis ، 1993). يبلغ معدل البقاء الإجمالي لمدة 5 سنوات للأورام النجمية منخفضة الدرجة حوالي 60٪ ، للدرجة العالية - 25٪ فقط.

الأورام النجمية المخيخية هي أورام بطيئة النمو تحدث في نوعين فرعيين نسيجيين: ورم شعيري صغير مع خلايا أحادية القطب ممدودة وبنية ليفية ، وورم منتشر ضعيف التمايز. يمكن أن تحتوي الأورام على أكياس وعادة ما تكون قابلة للاستئصال. نادرًا ما تنتشر هذه الأورام خارج الجمجمة مع انتشارها عبر القناة الشوكية. تم وصف إمكانية التحول الخبيث المتأخر لهذه الأورام. إذا كانت الجراحة الجذرية مستحيلة بعد الاستئصال الجزئي للورم ، فإن العلاج الإشعاعي المحلي بجرعة 55 جراي له ما يبرره.

يتم علاج الأورام الدبقية الكشمية للحفرة القحفية الخلفية بشكل مشابه للأورام الدبقية في التوطين القشري ، ومع ذلك ، نظرًا لقدرتها على زرع القناة الشوكية ، يجب أن يتلقى هؤلاء الأطفال في فترة ما بعد الجراحة إشعاعًا قحفيًا شوكيًا مع زيادة الجرعة الموضعية ، كما هو مستخدم في العلاج من الأورام الأرومية النخاعية. كما يستخدم العلاج الكيميائي المساعد المشابه لتلك المستخدمة في علاج الأورام الدبقية فوق المحصنة في علاج هؤلاء المرضى. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات بعد الاستئصال الكلي للورم حوالي 90٪ ؛ في حالة الاستئصال الكامل للورم ، يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة من 67 إلى 80٪.

ورم أرومي نخاعي أو NO.

الورم الأرومي النخاعي هو الورم الأكثر شيوعًا تحت البطن ، مع توطين نموذجي في خط الوسط للمخيخ. يقع هذا الورم فوق البطيني ، ويسمى هذا الورم PNET. لوحظ ذروة تشخيص هذه الأورام في سن 5 سنوات.

تنتمي هذه الأورام إلى عائلة أورام الخلايا الصغيرة المستديرة ولها بنية مورفولوجية متطابقة. تحتوي الأورام على تراكيب عصبية بدرجات متفاوتة من التمايز مع تكوين ريدات وهياكل نجمية. تحتوي المجموعة الفرعية التكوينية على مناطق من النسيج الضام بها أعشاش من الخلايا الخبيثة. هذا النوع هو الأكثر تفضيلاً من الناحية الإنذارية ، حيث يتم توطين هذه الأورام بشكل سطحي وغالبًا ما تتم إزالتها بسهولة. فهي خبيثة للغاية وتميل إلى زرع القناة الشوكية مبكرًا وبسرعة. لذلك ، يجب أن يشمل نطاق الفحص الأولي الإلزامي لهؤلاء المرضى مسح التصوير بالرنين المغناطيسي للجهاز العصبي المركزي بأكمله باستخدام عامل تباين (الجادولينيوم) ودراسة السائل النخاعي. من بين جميع الأورام الخبيثة في الجهاز العصبي المركزي ، فإن الورم الأرومي النخاعي لديه أعلى قدرة ، وإن كان نادرًا ، على الانتشار خارج الجهاز العصبي المركزي ، على سبيل المثال ، إلى نخاع العظام ، وعظام الهيكل العظمي ، والرئتين ، والكبد ، والعقد الليمفاوية. حتى في حالة الإزالة الجذرية للورم الأولي ، غالبًا ما يشير الفحص المورفولوجي إلى تدخل مجهري غير جذري. لذلك ، على أي حال ، فإن علاج هؤلاء المرضى لا يقتصر على الجراحة. يشمل مجمع العلاج لمثل هؤلاء المرضى بالضرورة العلاج الإشعاعي والكيميائي.

الورم الأرومي النخاعي هو أكثر أورام الجهاز العصبي المركزي حساسية لعلاج الإشعاع الكيميائي. في علاج هذا الورم ، يعتبر التشعيع القحفي النخاعي بجرعة 34-35 جراي بالإضافة إلى الحفرة القحفية الخلفية - 20 جراي إلى جرعة بؤرية إجمالية قدرها 55 جراي قياسيًا. (انظر فصل "العلاج الإشعاعي"). بالنسبة للأطفال الصغار ، يمكن تقليل جرعات RT (لأن الجرعات العالية من الإشعاع تسبب عواقب وخيمة على المدى الطويل) ، مما يزيد بشكل كبير من خطر الانتكاس. عند إجراء تشعيع القحف النخاعي ، يجب على أخصائي الأشعة تجنب تداخل مجالات التشعيع في الجمجمة والعمود الفقري بسبب خطر الإصابة بالتهاب النخاع الشوكي. لا يُنصح بالعلاج الإشعاعي للأطفال دون سن 3 سنوات بسبب العواقب السلبية الحادة لإشعاع الجمجمة في هذا العمر. لذلك ، في مرحلة الطفولة المبكرة ، يتم إجراء العلاج الكيميائي المتعدد فقط إما في فترة ما بعد الجراحة ، أو عندما تكون الجراحة مستحيلة - باعتبارها الطريقة الوحيدة للعلاج المضاد للسرطان. تشير التقارير الأخيرة إلى الاستخدام الناجح لتركيبات فينكريستين و CCNU والمنشطات في المرضى الصغار. الورم الأرومي النخاعي هو الورم الأكثر حساسية في الجهاز العصبي المركزي للعلاج الكيميائي. تشمل بروتوكولات العلاج المعتمدة في مختلف البلدان مجموعات مختلفة من أدوية العلاج الكيميائي. توفر مجموعة بروتوكول CCSG (الولايات المتحدة الأمريكية) استخدام مزيج من فينكريستين ولوموستين و cis-platinum. تستخدم الجمعية الدولية لبروتوكول أورام الأطفال (SIOP) مزيجًا من فينكريستين وكاربوبلاتين وإيتوبوسيد وسيكلوفوسفاميد.

في السنوات الأخيرة ، ثبت أن الاستخدام الفعال للعلاج الكيميائي قد يقلل من التعرض للإشعاع لدى الأطفال المصابين بالورم الأرومي النخاعي.

في الورم الأرومي النخاعي ، تتمثل عوامل التشخيص السلبي في عمر الطفل أقل من 5 سنوات ، والجنس الذكري ، وإزالة الورم غير الجذري ، ومشاركة الجذع في العملية ، والانتشار خارج الجمجمة ، ونوع الأنسجة غير الورمي. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 36-60٪ (إيفانز ، 1990)

الورم البطاني العصبي.

هذا الورم ، الذي ينشأ من البطانة الداخلية لبطينات الدماغ أو بطانة القناة المركزية ، يمثل حوالي 5-10٪ من أورام الجهاز العصبي المركزي. في الأطفال ، يتم توطين ثلثي هذه الأورام في الحفرة القحفية الخلفية. أكثر من نصف المرضى هم من الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات. تحدث حوالي 10٪ من جميع الأورام البطانية في الحبل الشوكي ، ولكن في هذه الحالات نادرًا ما يصيب الورم الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 12 عامًا.

مثل الورم الأرومي النخاعي ، يمكن للورم البطاني العصبي التسلل إلى جذع الدماغ وبذر القناة الشوكية ، مما يؤدي إلى تفاقم الإنذار بشكل كبير ، ولكن في كثير من الأحيان تميل هذه الأورام إلى التمايز وتكون أكثر اعتدالًا. دائمًا ما يكون إزالته الجذرية أمرًا صعبًا للغاية ، على الرغم من أنه حجر الزاوية في علاج هؤلاء المرضى. تتشابه الأساليب العلاجية مع تلك الخاصة بالورم الأرومي النخاعي ، على الرغم من إمكانية استبعاد تشعيع العمود الفقري في حالة الإزالة الكاملة للورم والأنسجة المواتية. من بين عوامل العلاج الكيميائي المستخدمة في علاج الأورام البطانية العصبية ، فإن أكثر الأدوية فعالية هي البلاتين. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لهؤلاء المرضى هو 40٪. الأطفال الذين يعانون من توطين ورم العمود الفقري ، وخاصة في ذيل الفرس ، لديهم أفضل تشخيص.

الأورام الدبقية في جذع الدماغ.

تمثل هذه الأورام 10-20٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال. تتسلل هذه الأورام إلى جذع الدماغ وتضغط عليها ، مما يتسبب في حدوث شلل جزئي متعدد في الأعصاب القحفية ، أي تظهر هذه الأورام في وقت مبكر نسبيًا بسبب موقعها التشريحي. غالبًا ما يتم توطينهم في الجسر. وفقًا للتركيب النسيجي ، يمكن أن تنتمي إلى درجات منخفضة وعالية من الأورام الخبيثة. يؤثر نوع النمو (ظاهر أو ارتشاحي) بشكل كبير على الإنذار. يمكن أن يكون تشخيص أورام النمو الخارجية ذات الدرجة المنخفضة من الأورام الخبيثة بنسبة 20 ٪ ، في حين أن الأورام الدبقية عالية الجودة الارتشاحية غير قابلة للشفاء عمليًا. يتم تشخيص هذه الأورام عن طريق التصوير المقطعي المحوسب والرنين المغناطيسي النووي بدرجة عالية من اليقين ، وبالتالي ، قد لا يتم إجراء إجراء شديد الخطورة لأخذ خزعة من ورم من هذا الموقع. الاستثناء هو أورام النمو الخارجية ، عندما يكون من الممكن إزالتها ، مما يحسن بشكل كبير التشخيص في مثل هؤلاء المرضى.

يشمل علاج هؤلاء المرضى الإشعاع الموضعي بجرعة 55 غراي مع تحسن ملحوظ في الحالة العصبية لهؤلاء المرضى ؛ ومع ذلك ، في أكثر من 30 ٪ من الحالات ، هناك انتكاسة للمرض في المتوسط بعد 6 أشهر من بدء العلاج. حاليًا ، في الولايات المتحدة وبريطانيا العظمى ، تُجرى دراسات حول فعالية التشعيع فائق السرعة واستخدام أنظمة العلاج الكيميائي المتعدد العدوانية فيما يتعلق بنتائج العلاج غير المرضية للغاية على المدى الطويل. لم تؤد محاولات تحسين الوضع باستخدام العلاج الكيميائي الإضافي إلى نجاح كبير بعد ، ولكن تم الحصول على نتائج مشجعة في الولايات المتحدة باستخدام الأدوية البلاتينية.

الأورام الصنوبرية.

أورام المنطقة الصنوبرية توحد أورامًا مختلفة تكون الأنسجة ، ولكن عادة ما توصف معًا بسبب توطينها. معدل حدوث الآفات في هذه المنطقة هو 0.4 - 2٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال. تم العثور على ثلاث مجموعات رئيسية من الأورام في هذا المجال: الأورام الصنوبرية المناسبة (الورم الأرومي الصنوبري وورم الصنوبر) ، وتمثل 17٪ ، وأورام الخلايا الجرثومية ، التي تم تشخيصها في 40-65٪ من الحالات ، والأورام الدبقية التي تحدث في 15٪ من أورام هذا. الموقع. تعتبر الأورام الصنوبرية المتني أكثر شيوعًا عند الأطفال في العقد الأول من العمر ، وغالبًا ما يتم تشخيص أورام الخلايا الجرثومية لدى المراهقين ، ومعظمهم من الأولاد. الأورام النجمية لهذا التوطين لها ذروتان عمريتان: 2-6 سنوات وفترة من 12 إلى 18 سنة.

الورم الأرومي الصنوبر هو ورم جنيني في أنسجة الغدة الصنوبرية. هذا ورم خبيث للغاية. تتشابه خصائصه النسيجية مع PNET والورم الأرومي النخاعي. يشبه سلوكه البيولوجي الورم الأرومي النخاعي ، أي يميل إلى زرع القناة الشوكية مبكرًا وانتشارها خارج الجهاز العصبي المركزي. تعتبر العظام والرئتين والعقد الليمفاوية هي المواقع الأكثر شيوعًا للورم الخبيث.

تنشأ أورام الخلايا الجرثومية في الدماغ نتيجة الهجرة غير الطبيعية للخلايا الجرثومية أثناء التطور الجنيني. من الناحية النسيجية ، لا يمكن تمييز هذه المجموعة غير المتجانسة ، بما في ذلك الأورام الجرثومية وأورام الجيوب الباطنية وسرطان الجنين وسرطان المشيمة وأورام الخلايا الجرثومية الخلوية المختلطة والسرطان المسخي ، عن أورام الخلايا الجرثومية ذات التوطين "الكلاسيكي". في حالة الاشتباه في وجود ورم في الخلية الجرثومية ، فمن الضروري تحديد مستوى البروتين الجنيني ألفا (AFP) وموجهة الغدد التناسلية المشيمية بيتا البشرية (HCT) في السائل النخاعي والمصل. تم الكشف عن مستويات مرتفعة من الـ AFP و hCG في سرطانات الخلايا الجنينية أو أورام الخلايا الجرثومية الخلوية المختلطة. إن المحتوى المتزايد من HCT فقط هو سمة من سمات الأورام المشيمية. على الرغم من أن الأورام الجرثومية غالبًا ما تكون سلبية فيما يتعلق بهذه العلامات ، إلا أن عددًا من الأعمال تؤكد أن ثلث المرضى الذين يعانون من الأورام الجرثومية لديهم مستوى مرتفع من hCT ، على الرغم من أن مستواه أقل بكثير من المرضى الذين يعانون من سرطان المشيمة. في جميع المرضى الذين يعانون من أورام الخلايا غير الجرثومية في المنطقة الصنوبرية ، لم يتم الكشف عن علامات الورم هذه. تبدو هذه الأورام (خاصة الأورام السرطانية المشيمية وأورام الكيس المحي) مثل تكوينات تسلل كبيرة تنتشر مبكرًا على طول القناة الشوكية ، وفي 10٪ من الحالات تنتقل خارج الجهاز العصبي المركزي (في العظام والرئتين والعقد الليمفاوية).

نظرًا لأن النوع النسيجي للورم الصنوبري له قيمة تنبؤية ، فإن التحقق من التشخيص ضروري ، إن أمكن. تتمتع الأورام الجرثومية والأورام النجمية (عادة منخفضة الدرجة) باستجابة أفضل للعلاج والتشخيص الأفضل. يكون للورم المسخي والأورام الصنوبرية الحقيقية نتائج أقل ملاءمة. المرضى الذين يعانون من أورام الخلايا غير الجرثومية ، والتي تتميز بالتقدم السريع ، مما يؤدي إلى الوفاة في غضون عام من لحظة التشخيص ، يكون لديهم تشخيص أسوأ.

العلاج الإشعاعي هو العلاج الرئيسي لأورام الصنوبر. النهج القياسي لأورام الخلايا الجرثومية والأورام الأرومية الصنوبرية هو التشعيع القحفي النخاعي مع تصعيد الجرعة الموضعية ، كما هو الحال بالنسبة للورم الأرومي النخاعي. هذه المجموعة من الأورام شديدة الحساسية للعلاج الإشعاعي.

إذا كان من المستحيل التحقق من الورم في هذه المنطقة من الناحية النسيجية والعلامات السلبية لأورام الخلايا الجرثومية ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي ex juvantibus كعلاج مفضل: التشعيع الموضعي بجرعة 20 جراي وبديناميات إيجابية (والتي ستشير إلى الورم الخبيث) طبيعة الورم) - توسيع مجال الإشعاع لتشعيع القحف النخاعي. في حالة عدم وجود استجابة للعلاج الإشعاعي ، يوصى فقط بالتشعيع الموضعي ، متبوعًا بمحاولة إجراء جراحة تشخيصية.

أدى غياب الحاجز الدموي الدماغي في المنطقة الصنوبرية والنجاح الذي تحقق في علاج أورام الخلايا الجرثومية خارج الجهاز العصبي المركزي إلى حقيقة أن استخدام أنظمة العلاج الكيميائي الكلاسيكية ، بما في ذلك البلاتين ، الفينبلاستين ، VP-16 و بليوميسين ، يجعل من الممكن تحقيق مغفرة كاملة أو جزئية. أورام متني الصنوبرية حساسة للبلاتين والنيتروزوريا. يتم علاج الورم الصنوبر والأورام الدبقية لهذا التوطين وفقًا للمخططات المستخدمة لأورام مماثلة في أماكن أخرى.

تمثل الأورام القحفية البلعومية 6-9٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال ، ومتوسط العمر وقت التشخيص هو 8 سنوات. غالبًا ما تكون موضعية في المنطقة فوق السطحية ، وغالبًا ما تتضمن منطقة ما تحت المهاد ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا داخل سيلا تورسيكا.

هذه أورام بطيئة النمو إلى حد ما ، من الناحية النسيجية من الدرجة المنخفضة ، وغالبًا ما تحتوي على الخراجات. نادرًا ما تم وصف السلوك الخبيث للأورام القحفية البلعومية مع تسلل الهياكل الطبيعية المحيطة. يكشف الفحص غالبًا عن وجود تكلسات في الورم. في الصورة السريرية في 90٪ من المرضى ، إلى جانب الأعراض النمطية لزيادة برنامج المقارنات الدولية ، يسود نقص الغدد الصم العصبية: غالبًا ما يكون هناك نقص في هرمون النمو وهرمون مضاد لإدرار البول. في 50-90 ٪ من المرضى ، هناك انتهاك للحقول البصرية.

يعتمد التشخيص في مثل هؤلاء المرضى إلى حد كبير على اكتمال استئصال الورم. إذا كانت الإزالة الجذرية مستحيلة ، فقد تكون الطريقة المفضلة هي شفط محتويات الأكياس ، ولكن يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن المرضى الذين يعانون من الورم غير المستأصل جذريًا في 75٪ من الحالات يكون لديهم انتكاسة للمرض خلال الفترة الأولى 2-5 سنوات. يمكن أن يقلل العلاج الإشعاعي من حدوث تكرار في المرضى الذين يعانون من إزالة الورم بشكل غير كامل أو بعد تصريف الكيس. عادة ، يتم استخدام الإشعاع الموضعي بجرعة 50-55 غراي ، والتي ، وفقًا للعلماء اليابانيين ، يمكن أن توفر معدل علاج يصل إلى 80٪. دور التصوير المقطعي المحوسب في المرضى الذين يعانون من ورم قحفي بلعومي غير واضح بسبب قلة البيانات المنشورة.

الأورام السحائية.

هذه الأورام نادرة عند الأطفال الصغار ، وغالبًا ما تصيب المراهقين. عادة ما تكون موضعية فوق البطين ، وتؤثر على نصفي الكرة المخية والبطينين الجانبيين. يمكن أن تحدث الأورام السحائية المتعددة في المرضى الذين يعانون من مرض ريكلينغهاوزن. نظرًا لموقعها ، عادة ما تكون هذه الأورام قابلة للاستئصال وبالتالي لا تحتاج إلى مزيد من العلاج.

تمثل أورام الضفيرة المشيمية 2-3٪ من جميع أورام المخ عند الأطفال. تحدث هذه الأورام لدى الأطفال أقل من سنة واحدة في 10 - 20٪ من الحالات. يتم توطين ما يصل إلى 85٪ من هذه الأورام في البطينين الجانبيين ، ومن 10 إلى 50٪ في البطين الرابع ، و 5-10٪ فقط في البطين الثالث. في أغلب الأحيان ، تنشأ هذه الأورام كأورام حليمية تعمل داخل البطينات تفرز السائل النخاعي. تنمو هذه الأورام ببطء نوعًا ما ، وبسبب توطينها داخل البطينات ، غالبًا ما تصل إلى حجم كبير (يصل وزنه إلى 70 جرامًا) بحلول وقت اكتشافها. في 5٪ من الحالات ، يمكن أن تكون الأورام ثنائية.

يعتبر سرطان الضفيرة المشيمية ورمًا أكثر عدوانية ، حيث يمثل 10-20٪ من جميع أورام الضفيرة المشيمية. يتميز هذا الورم بسمات مميزة للأورام الكشمية ويميل إلى انتشار الانتشار العدواني خارج الجمجمة. على الرغم من أن أورام الضفيرة الحليمية الحليمية يمكن أن تمتد إلى ما وراء الجمجمة ، إلا أن رواسبها تكون حميدة وعادة ما تكون بدون أعراض.

الطريقة الرئيسية لعلاج هذه الأورام هي الجراحة. الإزالة الكاملة للورم ممكنة في 75-100٪ من المرضى المصابين بالأورام الحليمية ، مما يضمن علاجهم. المرضى الذين يعانون من أورام الضفيرة الحليمية الوعائية لا يشار إليهم لطرق العلاج الأخرى. في حالة تكرار الورم ، يمكن إجراء جراحة متكررة.

المرضى الذين يعانون من سرطان الضفيرة الوعائية بعد الاستئصال الجراحي للورم يجب أن يتلقوا العلاج الإشعاعي ، على الرغم من أن العامل التنبئي الرئيسي في هؤلاء المرضى هو اكتمال استئصال الورم.

في سلسلة صغيرة من المرضى ، ظهر تأثير إيجابي من استخدام العلاج الكيميائي قبل الجراحة ، والذي يتكون من ifosfamide و carboplatin و VP-16 ، من أجل تقليل حجم استقطاب الورم.

أورام الحبل الشوكي

هذه الأورام أقل شيوعًا من أورام المخ. تعتمد المظاهر السريرية للمرض على مستوى الضرر ومعدل نمو الورم. تعتبر اضطرابات الحركة ، والعرج ، وتشوهات المشي الأخرى ، وآلام الظهر من الأعراض المميزة لهذه الأورام. يؤدي توطين الورم في الأجزاء العجزية إلى خلل وظيفي في المثانة والأمعاء.

يتم علاج الأورام اللمفاوية والأورام الأرومية العصبية ، التي تحدث أحيانًا في القناة الشوكية ، بالبرامج المناسبة. ما يقرب من 80-90٪ من أورام الحبل الشوكي الأولية هي أورام دبقية. الأورام البطانية العصبية و PNET أقل شيوعًا. ما يقرب من نصف الأورام الدبقية من الدرجة المنخفضة وأفضل علاج لها غير معروف حاليًا. تتم دراسة طريقتين: الاستئصال الواسع أو التكتيكات الجراحية الأقل شدة يتبعها التشعيع الموضعي. يشار إلى التشعيع الموضعي للأطفال الذين يعانون من تفاقم الورم السريع وتفاقم الأعراض العصبية. الأورام الدبقية الكشمية للحبل الشوكي لها تشخيص أسوأ بسبب الانتشار السريع على طول القناة الشوكية بالفعل في بداية المرض. في علاج هؤلاء المرضى ، يتم استخدام الإشعاع القحفي الشوكي والعلاج الكيميائي المساعد (الفينكريستين ، لوموستين ، مستحضرات البلاتين).

يتم تحديد التشخيص عند الأطفال المصابين بأورام الجهاز العصبي المركزي في المقام الأول من خلال درجة التطرف في إزالة الورم ، وبنيته النسيجية ومدى كفاية العلاج بعد الجراحة (حجم وجرعة العلاج الإشعاعي ، العلاج الكيميائي). في الآونة الأخيرة ، تم إدخال أنظمة العلاج الكيميائي ذات الجرعات الكبيرة مع الزراعة الذاتية للخلايا الجذعية الطرفية في برنامج علاج أورام الدماغ عالية الجودة ، مثل الورم الأرومي النخاعي و PNET ، والأورام الدبقية عالية الجودة ، وورم الصنوبر الأرومي.

يجب أن تشمل المراقبة الدقيقة للمرضى المصابين بأورام الجهاز العصبي المركزي ، بالإضافة إلى الفحوصات العصبية المنتظمة ، عددًا من الفحوصات الآلية. يعتمد تواتر الفحوصات اللازمة (التصوير المقطعي المحوسب ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، فحص السائل النخاعي ، إلخ) على نوع الورم ودرجة الانتشار الأولي. يتيح الكشف المبكر عن تكرار المرض عن طريق التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي (قبل ظهور الأعراض السريرية) استئناف العلاج المحدد في الوقت المناسب. لسوء الحظ ، يعاني العديد من الأطفال الذين تم شفاؤهم من أورام المخ فيما بعد من مشاكل فكرية وغدد صماء وعصبية نتيجة للورم نفسه والآثار العلاجية التي تم استخدامها في الطفل. لذلك ، بالإضافة إلى طبيب الأورام ، يجب مراقبة هؤلاء الأطفال من قبل اختصاصي الغدد الصماء وأخصائي أمراض الأعصاب وطبيب النفس أو الطبيب النفسي.

المراجعات العلمية

حول أشكال الأمراض الجديدة لتصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي (الطبعة الرابعة ، 2007)

يو. باتورويف

(معهد إيركوتسك الحكومي للتدريب المتقدم للأطباء ، رئيس الجامعة - دكتوراه في العلوم الطبية ، البروفيسور ف.ف. شبراخ ، القسم

علم الأورام ، الرأس. - دكتور في العلوم الطبية ، أ. في. دفورنيشينكو)

ملخص. يتم تقديم الترجمة الأصلية لتصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي ، الذي أعيد نشره في عام 2007 ، بما في ذلك وصف بعض علم الأمراض الجديدة ، مع الأخذ في الاعتبار المفاهيم التشكلية الحديثة. يتم إعطاء تدرج لدرجة الورم الخبيث ورموز التصنيف الدولي للأورام للأورام. وصف موجز لمتلازمات الورم الوراثي المصاحبة لظهور أورام الجهاز العصبي.

الكلمات المفتاحية: تصنيف منظمة الصحة العالمية النسيجي ، أورام الجهاز العصبي المركزي.

حول الأشكال الجديدة للأمراض من الإصدار الرابع ، تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي (2007)

ك. باتورويف (معهد ولاية إيركوتسك للدراسات الطبية المتقدمة)

ملخص. وقد تم تقديم الترجمة الأصلية لمنظمة الصحة العالمية (WHO) لتصنيف أورام الجهاز العصبي المركزي ، وترجمة الطبعة الرابعة المنشورة عام 2007 ، تسرد عدة أشكال تصنيفية جديدة. تمت إضافة المتغيرات النسيجية إذا كان هناك دليل على اختلاف التوزيع العمري أو الموقع أو المظهر الجيني أو السلوك السريري. تم تحديث مخطط الدرجات لمنظمة الصحة العالمية والأقسام الخاصة بالملفات الجينية وأضيفت متلازمة الاستعداد إلى قائمة متلازمات الورم العائلي التي تشمل عادة الجهاز العصبي.

الكلمات المفتاحية: تصنيف منظمة الصحة العالمية ، أورام الجهاز العصبي المركزي.

العنوان الموحد والتسمية والتصنيف مهم للغاية في عمل مؤسسات الأورام. إنها لغة التواصل بين أطباء الأورام والمعالجين الكيميائيين وأخصائيي الأشعة والجراحين وأطباء الباطنة من مختلف الملامح وأخصائيي علم الأمراض ؛ يجب أن يكون بسيطًا وواضحًا وعامًا ودوليًا قدر الإمكان. بدءاً بترجمة تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي (NS) ، تصور المؤلفون بوضوح الحالة الحالية للخدمات المرضية والإحصائية في روسيا - عاصمتها ومراكزها الإقليمية وفي "المناطق النائية". نظرًا لعدم وجود تصنيفات حديثة لمنظمة الصحة العالمية باللغة الروسية ، فإن غالبية علماء الأمراض والإحصائيين الطبيين في بلدنا يستخدمون مجموعة متنوعة من تصنيفات الأورام. يستخدم العديد من علماء الأمراض تصنيف منظمة الصحة العالمية القديم "جنيف" لأورام الجهاز العصبي المركزي من عام 1979 ، وهو تصنيف من دراسة ممتازة لتلك السنوات (1969) من قبل BS. Khominsky والإحصاءات الطبية - ICD-10. مع تراكم الحقائق وفهمها ، والتي تكون أحيانًا متناقضة ، والتي تم الحصول عليها باستخدام طرق بيولوجية جزيئية جديدة لتشخيص الأورام ، أصبحت الحاجة إلى مراجعة تصنيفات منظمة الصحة العالمية للأورام واضحة. في عام 1993 ، تحت قيادة P. Kleuhues و P. Burger و B. Shceithauer ، ظهرت نسخة منقحة ثانية من تصنيف أورام الجهاز العصبي المركزي. منذ عام 2000 ، بدأت الوكالة الدولية لأبحاث السرطان ، ليون ، فرنسا (الوكالة الدولية لأبحاث السرطان - IARC) ، وهي وحدة هيكلية تابعة لمنظمة الصحة العالمية ، في نشر النسخة الثالثة ، وفي عام 2007 - بالفعل السلسلة الرابعة مما يسمى "الكتب الزرقاء" التي حصلت على اسمهم بسبب الشعار المميز) -

تصنيفات منظمة الصحة العالمية النسيجية لأورام الأعضاء المختلفة. في الطبعة الأولى ، تم نشر 25 مجلدا ، في الجزء الثالث - 9 ، والتي غطت أورام جميع الأعضاء والأنسجة تقريبًا.

يختلف تصنيف أورام HC في الإصدارين الثالث والرابع اختلافًا كبيرًا عن الأولى (1979) والثانية (1993). بينما تُرجمت الطبعة الأولى إلى الروسية ونسختها دار نشر ميديسينا في الاتحاد السوفيتي ، ظلت الطبعة الثانية غير معروفة. تمت ترجمة التصنيف نفسه من قبل أخصائي علم الأمراض في سانت بطرسبرغ من معهد جراحة الأعصاب د. ماتسكو ، الذي أرفق هذه الترجمة بتعليق قصير في مجموعة الذكرى السنوية لعام 1996 المخصصة لـ M.F. جلازونوف. لكن غالبية علماء الأمراض وجراحي الأعصاب والأورام الروس ظلوا مجهولين. في وقت لاحق ، في عام 1998 ، قام D.N. قام ماتسكو ، بالتعاون مع إيه جي كورشونوف ، بنشر أطلس أورام الجهاز العصبي المركزي ، والذي استند إلى التصنيف الأصلي للمؤلف ، ولا يختلف كثيرًا عن تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 1993. ولم يفقد أهميته حتى يومنا هذا ، و يمكن اعتباره البديل "المعدل" لتصنيف منظمة الصحة العالمية للظروف الروسية.

نظرًا للتطور السريع للطرق البيولوجية الجزيئية ، وخاصة علم التشكل المناعي ، في الثمانينيات والتسعينيات من القرن الماضي ، تم تحديد تكوين الأنسجة للعديد من الأورام ، مما أدى ليس فقط إلى عزل وحدات تصنيف جديدة ، ولكن أيضًا إلى إعادة تصنيف البعض الآخر. لذلك ، بعد الكشف عن طبيعتها النجمية ، تم نقل الأورام الأرومية الدبقية من مجموعة الأورام "الجنينية" إلى الأورام "النجمية" ، وبالتالي إغلاق السلسلة المنطقية لأورامها.

نشأة: ورم نجمي ، ورم نجمي كشمي ، ورم أرومي دبقي. في السابق ، كان يُعتقد عن طريق الخطأ أن الورم الأرومي الدبقي يمكن أن يأتي من الخلايا النجمية والقليل التغصن ، وحتى من البطانة العصبية. تم تغيير مجموعة الأورام السحائية بشكل ملحوظ ، والتي تم تقسيمها إلى ثلاث مجموعات وفقًا لدرجة الورم الخبيث (نموذجي ، غير نمطي وكشمي). تمت إضافة الأورام السحائية النموذجية: الكيس الدقيق ، الإفرازي ، الحؤول ، اللمفاوي. تضاف الخلية الشفافة والحبلية إلى المجموعة غير النمطية ، الحليمية والربدية إلى تلك الكشمية. من مجموعة الأورام السحائية ، تمت إزالة الأورام الوعائية الدموية والأورام السحائية المفرطة التعرق بشكل عام ، والتي تم نقلها إلى أورام اللحمة المتوسطة في الأغشية.

الإصداران الثالث والرابع من الكتب - تختلف تصنيفات منظمة الصحة العالمية لسلسلة مماثلة بشكل أساسي عن التصنيفين السابقتين. تتعلق هذه الاختلافات ، أولاً ، بعدد المشاركين. إذا كانت دائرة المشاركين في وقت سابق تقتصر على 20-25 شخصًا: 12 قائدًا و 10-12 خبيرًا ونفس العدد من المراجعين ، فإن عدد المشاركين في كل كتاب (حتى الآن يوجد تسعة منهم) يتراوح من 77 إلى 143 . الكتاب الأزرق "اثنان أو ثلاثة من المحررين ، ومعظم المؤلفين المشاركين (حوالي عشرين) مدعوون للمشاركة في الجلستين الافتتاحية والختامية ، حيث يتم اتخاذ القرارات الرئيسية. ثانيًا ، زاد تنسيق الإصدار وحجمه ، واستُكمل الشعار السابق ، الذي ظل ككل ، بأكثر الرسوم التوضيحية الملونة تميزًا. على غلاف كتب الطبعة الثالثة ، بدلاً من العنوان السابق "التصنيف النسيجي الدولي للأورام" يظهر "علم الأمراض وعلم الوراثة للأورام" ، الذي يؤكد بشكل أساسي على الأساليب الجديدة لتوضيح تشخيص الأورام. في بداية كل مجلد ، يتم تقديم التصنيفات نفسها ، مما يشير إلى رموز التصنيف الدولي للأمراض - الأورام (ICD / O). يتم تعيين رمز ICD / O المكون من أربعة أرقام لكل وحدة أورام ، ويتم تحديد درجة الورم الخبيث من خلال الخط المائل (0 - ورم حميد ، 1 - ورم متوسط الدرجة ، عدواني محليًا أو نادرًا ، 2 - سرطان " في الموقع "، 3 - ورم خبيث). يخصص فصل كامل لوحدة تصنيف منفصلة ، مع الإشارة إلى مؤلفيها. في بداية كل فصل ، يتم تقديم تعريف لعلم التصنيف ، وأسمائه السابقة ، ومرادفاته ، ورمز ICD / O ، ثم معدل التكرار ، والموقع المفضل ، والعمر والجنس. يتم تفصيل الأعراض السريرية التي تميزها ، وميزات الأشعة السينية ، والتصوير المقطعي المحوسب ، وصور الموجات فوق الصوتية ، ومعايير التصنيف والتدريج. بعد ذلك ، يتم وصف مظهر التهيئة الكلية للورم الذي تمت إزالته ، ويتم إعطاء صورة نسيجية مفصلة ، تشير إلى بعض المعايير ، مثل مؤشر الانقسام أو منطقة النخر ، اللازمة لتحديد درجة الورم الخبيث. فيما يلي وصف للحالات السابقة ، والملف المناعي الكيميائي ، والبيانات من الدراسات الوراثية الخلوية والجزيئية ، فضلاً عن المعايير المورفولوجية التي تحدد التكرار والبقاء والتكهن. الأوصاف مصحوبة بالفوائد

الرسوم التوضيحية الملونة ماديا. في نهاية كل كتاب ، توجد قائمة بالمقالات التي تم توفير روابط لها. تحتوي هذه القائمة من ألفين إلى ثلاثة آلاف مصدر. ينتهي الكتاب بقائمة المؤلفين بالترتيب الأبجدي ، والتي تتضمن عناوين بريدية وعناوين بريد إلكتروني ، تشير إلى مكان عملهم وموقعهم.

نُشر المجلد الذي نناقشه "تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي" في عام 2007 تحت إشراف مجموعة من المؤلفين بقيادة اختصاصي علم الأمراض الأمريكي من بوسطن دي لويس. شارك 74 خبيراً من 20 دولة في إنشائها ، بما في ذلك A.G. كورشونوف ، رئيس. قسم علم الأمراض ، معهد جراحة الأعصاب سميت باسم ن. بوردينكو.

فيما يلي ترجمتنا للتصنيف ، والإلمام به والذي سيكون مفيدًا لعلماء الأمراض وجراحي الأعصاب وأطباء الأعصاب وعلماء الأورام والإحصائيين الطبيين (الجدول 1).

في هذا المتغير ، مقارنة بالتصنيفات السابقة ، حدثت تغييرات كبيرة في نطاق الأورام التي تمت مناقشتها: 1) بالإضافة إلى أورام الجهاز العصبي المركزي وأورام الأعصاب القحفية ، يتم الآن النظر في أورام الجهاز العصبي المحيطي ، والتي كانت تمت مناقشته سابقًا في تصنيف أورام الأنسجة الرخوة ، حيث تم اشتقاقها على التوالي ؛ 2) استبعاد أيضا أورام الغدة النخامية ، والتي تعتبر في أورام الغدد الصماء ؛ 3) لم يتم تضمين متلازمات الورم الوراثي مع تورط الجهاز العصبي المركزي في التصنيف ، ولكن يتم النظر فيها بالتفصيل ، وتتم الإشارة إلى الانحرافات الصبغية مع رسم خرائط للجينات المسرطنة الرئيسية والجينات الكابتة.

وتجدر الإشارة إلى ازدواج نظام التدرج لدرجة الورم الخبيث لأورام الجهاز العصبي المركزي. الأول يشفر وفقًا لنظام ICD / O ، ويظهر هذا الرمز المكون من 4 أرقام في الجدول الموجود على اليمين ، حيث يُشار إلى درجة الورم الخبيث بأرقام مفصولة بكسر: / 0 - ورم حميد ، / 1 - ورم متوسط الدرجة ، / 2 - سرطان "في الموقع" ، / 3 - ورم خبيث. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري تقييم الورم على نطاق آخر - تدرج درجة الورم الخبيث ، الذي تم تطويره خصيصًا لأورام الجهاز العصبي المركزي ، والتي وضع أسسها عالم الأمراض العصبية الأمريكي المتميز Kernogen (JW Kernogen) في عام 1949 ارتبط تطوره بحقيقة أن التدرج المورفولوجي الرسمي لدرجة الأورام الخبيثة ، على سبيل المثال ، مثل السرطانات الظهارية ، التي اقترحها Broders (AC Broders ، 1948) ، غير مقبول تمامًا لأورام الجهاز العصبي المركزي لعدة أسباب:

يمكن أن يؤدي النمو غير المعوق للورم ، حتى الورم الحميد تمامًا داخل الجمجمة ، إلى ضغط هياكل الدماغ الحيوية ويؤدي إلى الوفاة ، مما يشير بالطبع إلى الورم الخبيث السريري للعملية ؛

يمكن أن يتسبب مسار العملية هذا في حدوث أي ورم ، بغض النظر عن هيكله النسيجي ودرجة الورم الخبيث ؛

يمكن أن يتسبب الورم من أي نمط نسجي وأي درجة من الأورام الخبيثة ، حتى لو كان حجمها صغيرًا جدًا ، في حدوث استسقاء الرأس مع أي عواقب وخيمة ؛

عند تقييم درجة الأورام الخبيثة في الجهاز العصبي المركزي ، بعض المعايير المورفولوجية العامة للأورام الخبيثة

الجدول 1

تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي (2GG7)

نوع الأورام الكود درجة الشر

التصنيف الدولي للأمراض / حول الجودة يو)

1. الأورام العصبية

1.1 الأورام النجمية

الورم النجمي الشعري 9421/1 G = I.

الورم النجمي الشعري النخاعي 9425/3 G = II

ورم نجمي للخلايا العملاقة شبه الفرعية 9384/3 G = I.

ورم الخلايا الصفراء متعدد الأشكال 9424/3 G = I.

ورم نجمي منتشر 9420/3 G = II

ليفية 9420/3 G = II

بروتوبلازميك 9410/3 G = II

الخلية الصارية 9411/3 G = II

الورم النجمي الكشمي 9401/3 G = III

ورم أرومي دبقي 9440/3 G = IV

ورم أرومي دبقي الخلية العملاقة 9441/3 G = IV

الساركوما الدبقية 9442/3 G = IV

ورم دبقي في الدماغ 9381/3 G = III

1.2 أورام الدبقية قليلة التغصن

ورم الدبقيات قليلة التغصُّن 9450/3 G = II

ورم oligodendroglioma الكشمي 9451/3 G = III

1.3 أورام قليلة الخلايا

ورم oligoastrocytoma 9382/3 G = II

ورم oligoastrocytoma الكشمي 9382/3 G = III

1.4 أورام البطانة العصبية

الورم البطاني العصبي Myxopapillary 9394/1 G = I.

ورم فرعي 9381/1 G = أنا

الورم البطاني العصبي 9391/3 G = II

الخلوية 9391/3 G = II

حليمي 9391/3 G = II

امسح الخلية 9391/3 G = II

tanycytic 9391/3 G = II

الورم البطاني العصبي الكشمي 9392/3 G = III

1.5 أورام الضفيرة المشيمية

الضفيرة المشيمية الورم الحليمي 9390/0 G = I.

الورم الحليمي غير النموذجي للضفيرة المشيمية 9390/1 G = II

سرطان الضفيرة المشيمية 9390/3 G = III

1.6 أورام عصبية ظهارية أخرى

الورم الأرومي النجمي 9430/3 غير واضح

الورم الدبقي الحبلي للبطين الثالث 9444/1 G = II

الورم الدبقي الوعائي 9431/1 G = I.

1.7 أورام الخلايا العصبية والمختلطة

خلل التنسج ورم الخلايا المخيخية (مرض ليرميت- دوكلوس) 9493/0 G = I

ورم نجمي ورم نجمي رضيع طفلي / ورم عصبي 9421/1 G = I.

ورم ظهاري عصبي خلل التنسج 9413/0 G = I.

ورم الخلايا العقدية 9492/0 G = I.

Ganglioglioma 9505/1 G = I.

الورم العقدي الكشمي 9505/3 G = III

ورم الخلايا العصبية المركزي 9506/1 G = II

ورم الخلايا العصبية خارج البطين 9506/1 G = II

ورم الخلايا العصبية الشحمي المخيخي 9506/1 G = II

ورم العصب الدبقي الحليمي 9509/1 G = I.

ورم غليون عصبي مكون من الوردة في البطين الرابع 9509/1 G = I.

ورم المستقتمات الشوكية (الشعيرة الطرفية لفروسية ذيل الفرس) 8660/1 G = I

1.9 أورام الغدة الصنوبرية

الصنوبر 9361/1 G = I.

ورم الغدة الصنوبرية من الدرجة المتوسطة 9362/3 G = II-III

الورم الأرومي الصنوبري G = II-III 9362/3 G = IV

الورم الحليمي للغدة الصنوبرية 9395/3 G = II-III

ورم الحمة الصنوبرية الوسيطة 9362/1 G = III

درجة الورم الخبيث

1.11. الأورام الجنينية

الورم الأرومي النخاعي 9470/3 G = IV

استمرار الجدول. 1

الورم الأرومي النخاعي / العقدي الورم الأرومي النخاعي مع الورم العقدي الحاد 9 / الورم الأرومي النخاعي 947 الورم الأرومي النخاعي الكبير 947 الورم الأرومي النخاعي النخاعي 947 الورم الأرومي النخاعي النخاعي 447 الورم الأرومي العصبي البدائي (PNET) / 3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. أورام الأعصاب القحفيّة والشّخصيّة

2.1. الورم الشفاني (ورم عصبي ، ورم عصبي) 9560/0 G = I.

الخلوية 9560/0 G = أنا

الضفيرة 9560/0 G = أنا

الميلانوتيك 9560/0 G = أنا

2.2. الورم الليفي العصبي 9540/0 G = I.

الضفيرة 9550/0 G = أنا

2.3 الورم العجاني 9571/0 G = I

الورم الحبيبي داخل الأعصاب 9571/0 G = I.

الورم العجاني الخبيث 9571/0 G = I.

2.4 الورم الخبيث في العصب المحيطي 9540/3 G = PI-GV

ظهارة 9540/3 G = IP-IV

مع تمايز اللحمة المتوسطة 9540/3 G = IP-IV

الميلانوتيك 9540/3 G = IP-IV

مع تمايز غدي 9540/3 G = IP-IV

3. أورام الخزائن

3.1 أورام الخلايا السحائية

الورم السحائي النموذجي 9530/0 G = I.

الظهارة السحائية 9531/0 G = I.

ليفي 9532/0 G = أنا

الانتقال 9537/0 G = أنا

psammomatous 9533/0 G = أنا

وعائي 9534/0 G = I.

كيس صغير 9530/0 G = I.

إفرازي 9530/0 G = أنا

مع وفرة من الخلايا الليمفاوية 9530/0 / G = I.

ميتابلاستيك 9530/0 G = أنا

الورم السحائي اللانمطي 9539/1 G = II

الورم السحائي الحبلي 9538/1 G = II

الورم السحائي للخلايا الشفافة 9538/1 G = II

الورم السحائي الكشمي 9530/3 G = III

الورم السحائي الرهابي 9538/3 G = III

الحليمي 9538/3 G = III

3.2 أورام الأغشية الوسيطة (non-meningotheliomatous)

ليبوما 8850/0 G = I.

ورم وعائي 8861/0 G = I.

الورم الهيبرنوما 8880/0 G = I

ساركوما شحمية 8850/3 G = III

الورم الليفي الانفرادي 8815/0 G = I.

الساركوما الليفية 8810/3 G = III

ورم المنسجات الليفي الخبيث 8830/3 G = III

الورم العضلي الأملس 8890/0 G = I.

ساركومة عضلية ملساء 8890/3 G = III

ورم رهابي 8990/0 G = أنا

الساركوما العضلية المخططة 8900/3 G = III

غضروفية 9220/0 G = أنا

الساركوما الغضروفية 9220/3 G = III

الورم العظمي 9180/0 G = أنا

الساركوما العظمية 9180/3 G = III

ورم عظمي غضروفي 0921/1 G = أنا

الورم الدموي 9120/0 G = I.

ورم البطانة الوعائية شبيهة الظهارة 9133/1 G = II

ورم الخلايا الدموية 9150/1 G = II

نهاية الجدول. 1

ورم خلايا الدم الكشمي 9150/3 o = w

الساركوما الوعائية 9120/3 o = w

ساركوما كابوزي 9140/3 o = w

ساركوما إوينغ 9364/3 in = gu

3.3 الآفات الميلانينية الأولية

كثرة الصباغ المنتشر 8728/0

ورم الخلايا الصباغية 8727/1

سرطان الجلد الخبيث 8720/3

الورم الميلانيني السحائي 8728/3

3.4. أورام أخرى متعلقة بالأغشية

ورم أرومي وعائي 9661/1

3.5 الأورام اللمفاوية وأورام الجهاز المكونة للدم

ورم الغدد الليمفاوية الخبيث 9590/3

ورم بلازماويات 9731/3

ساركوما حبيبات 9930/3

3.6 أورام الخلايا الجرثومية

هيرمينوما 9064/3

سرطان الجنين 9070/3

ورم كيس الصفار 9071/3

سرطان المشيمة 9100/3

مسخي 9080/1

ناضجة 9080/0

غير ناضجة 9080/3

مسخي مع التحول الخبيث 9084/3

ورم الخلايا الجرثومية المختلطة 9085/3

3.7 أورام سيلا تورسيكا

الورم القحفي البلعومي 9350/1

عنيد 9351/1 في =

حليمي 9352/1 في =

ورم الخلايا الحبيبية 9582/0 بوصة =

ورم الغدة النخامية 9432/1 بوصة =

ورم الخلايا السرطانية في خلية المغزل من الغدة النخامية الغدية 8291/0 في =!

3.8 الأورام النقيلية مع متلازمات الورم الوراثي

تورط الجهاز العصبي

الورم العصبي الليفي من النوع الأول

الورم العصبي الليفي من النوع الثاني

متلازمة هيبل لينداو

التصلب الحدبي

متلازمة لي فروميني

متلازمة كاودن

متلازمة توركوت

متلازمة جورلين

تعتبر الصفات مثل النمو التسلل ، تعدد الأشكال الخلوي والنووي في عدة جوانب أخرى. يجب إجراء تقييم خاص للعلامات الأخرى ، مثل القدرة على الانتشار داخل الجهاز العصبي المركزي - على طول مسارات السائل النخاعي ، وعلى طول الأغشية ، والقدرة على الانتشار خارج الجهاز العصبي المركزي ؛ تقييم شدة تكاثر الأوعية الدموية كأحد العوامل الرئيسية لعدوان أورام الدبوس النجمي ، بالإضافة إلى وجود نخر - سواء من النوع الإقفاري أو النوعي - من النوع "الجغرافي" أو "الحاجز".

يوفر هذا التدرج 4 درجات من الأورام الخبيثة ، المشار إليها بالأرقام الرومانية (الدرجة الأولى هي الأكثر اعتدالًا ، والثانية والثالثة والرابعة تشير إلى زيادة في درجة الورم الخبيث). إنه مهم من الناحية الإنذارية ، ولا يتم تقديم مثل هذا التقييم لورم معين من التقييم المورفولوجي لهذا الورم المحدد ، ولكن بناءً على تحليل بأثر رجعي للعوامل التنبؤية الهامة للعديد من الأورام ذات البنية المماثلة.

فقط أورام الخلايا الجرثومية والأورام اللمفاوية الأولية للجهاز العصبي المركزي غير مذكورة في هذا النظام المكون من 4 نقاط.

على سبيل المثال ، يمكننا النظر في ورم ظهاري عصبي خلل التنسج ، ويتحدث رمز ICD / O (9413/0) عن الجودة المورفولوجية الرسمية المطلقة للعملية ، ولكن تم تعيينه (أصغر) تدرج لدرجة الورم الخبيث في الجهاز العصبي المركزي الأورام - G = I. وفقًا لهذه المتطلبات ، في الاستنتاج المورفولوجي ، يجب أن يشير أخصائي علم الأمراض ، بالإضافة إلى وحدة الأورام ، إلى درجتين من درجة الورم الخبيث - وفقًا لـ ICD / O ووفقًا لنظام من 4 نقاط. مثال على الاستنتاج: "... يتم تقديم أجزاء من ورم دبقي متنامي بشكل منتشر من الخلايا ثنائية القطب المغزلي مع ضمور Rosenthal لعمليات الألياف ، دون تعدد الأشكال الخلوي والنووي الواضح. لم يتم العثور على الانقسام وتكاثر الأوعية الدموية والنخر. الصورة النسيجية للورم النجمي شعري الخلايا ، رمز ICD / O - 9421/1 ، الصف الأول (c = C ".

لمزيد من المعلومات حول متلازمات الورم الوراثي:

الورم العصبي الليفي من النوعين الأول والثاني هما متلازمات أورام وراثية تختلف في بعض تفاصيل تكوين الورم والمظاهر السريرية والمورفولوجية مع ضعف تخليق البروتينات مثل ميرلين وشوانومين. ينطبق المصطلح المعروف "مرض ريكلينغهاوزن" فقط على الورم العصبي الليفي من النوع الأول ، وتعتبر الأورام العصبية الثنائية للأعصاب السمعية مظهرًا من مظاهر الورم العصبي الليفي من النوع الثاني.

تعتبر الأورام الأرومية الوعائية في 25٪ من الحالات أحد مكونات مرض هيبل لينداو (VHL) ؛ يُسمح أيضًا بوجود ورم أرومي وعائي وعائي عفوي. هناك مؤشر واضح على الركيزة الخلوية للورم - الخلايا المفرغة اللحمية ، في السيتوبلازم الذي كان من الممكن من خلال طرق الكيمياء المناعية تحديد البروتين الورمي - منتج جين VHL الذي يحمل نفس الاسم ، وهو المسؤول عن تكوين الورم.

يتجلى التصلب الحدبي في الجهاز العصبي المركزي من خلال النموات الفرعية للورم النجمي للخلايا العملاقة منخفض الدرجة. يمكن أن تكون المظاهر في الأعضاء والأنظمة الأخرى أورامًا دهنية لزوائد الجلد ، وأورام الربيدات في القلب ، وأورام وعائية وعائية متعددة في الكلى. المرادفات ، والتي تستخدم أيضًا بشكل شائع للإشارة إلى التصلب الحدبي - مرض بورنفيل ، مرض بورنفيل برينجل.

تتميز متلازمة Li-Fraumeni بالعديد من الأورام الخبيثة الأولية للأطفال والمراهقين والشباب ، بما في ذلك الأورام اللحمية الهيكلية والأنسجة الرخوة وسرطان الثدي وسرطان الدم وزيادة الإصابة بأورام الجهاز العصبي المركزي ، بما في ذلك الأورام النجمية والأورام الجنينية. ويعتقد أن السبب هو الطفرات في الجينوم "المراقبة" - الجين الكابت TP53.

مرض كاودن وورم الخلايا العقدية المخيخية (مرض ليرميت-دوكلوس) هو حالة جسمية سائدة تتميز بأورام وعائية متعددة. المظهر الرئيسي في الجهاز العصبي المركزي هو خلل التنسج ورم العقد المخيخية - وهو ورم حميد شكليًا تمامًا من مجموعة سكانية فرعية مكونة من خليتين من الخلايا العصبية الناضجة ، مشتقة نسجيًا من خلايا بركنجي.

متلازمة توركوت هي مزيج من أورام القولون والمستقيم / الأورام السرطانية مع الأورام الأرومية النخاعية أو الورم النجمي الكشمي / الورم الأرومي الدبقي. تحدث معظم حالات متلازمة توركوت في إطار الوضعية السليلة العائلية المنتشرة أو متلازمة سرطان القولون الخلقي غير السلائل.

تتجلى متلازمة جورلين (متلازمة جورلين) بشكل أساسي في العديد من السرطانات الجلدية للخلايا القاعدية في جميع أنحاء الجسم بالإضافة إلى العديد من التشوهات التنموية والأورام الوعائية والأورام الحميدة والخبيثة - الأورام السحائية والأورام الميلانينية والأورام اللمفاوية وسرطان الرئة والثدي والأورام الجلدية في المبايض. الورم الأرومي النخاعي النخاعي هو ورم شائع في الجهاز العصبي المركزي يحدث في إطار هذه المتلازمة ، وغالبًا ما يكون من النمط النسيجي التورم.

في الإصدارين الثالث والرابع من تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام NS ، ظهرت بعض الوحدات التصنيفية الجديدة ، والتي كان من المستحيل تحديدها بدون استخدام طرق بحث جديدة وحديثة (علم الوراثة الخلوية مع تحديد الانحرافات الصبغية ، وفقدان تغاير الزيجوت) ، بالإضافة إلى علم الوراثة الجزيئي (تحديد الطفرات النقطية والتعبير عن بعض الجينات المسرطنة وحجب الجينات الكابتة الرئيسية ، والتهجين الجيني المقارن ، واستخدام الرقائق الحيوية ، وما إلى ذلك).

وحدات الأورام الجديدة

ورم الخلايا العصبية الشحمي المخيخي هو ورم نادر جدًا يصيب الدودة أو المخيخ ، ويتكون من خلايا عصبية ناضجة وأنسجة دهنية ناضجة. في الخلايا السرطانية ، يكون النشاط الانقسامي منخفضًا ، مما يحدد مساره الطويل والتشخيص المناسب إلى حد ما مع أقصى قدر من الإزالة الكاملة.

الورم الدبقي الحبلي للبطين الثالث نادر الحدوث ، يقع في الجزء الأمامي من البطين الثالث ، وهو ورم ينمو ببطء لهيكل غريب ، يتكون من تربيق من الخلايا الظهارية مفصولة بسدى مخاطي. تتميز بالتسلل اللمفاوي الكثيف للسدى ، غالبًا حتى مع وجود أجسام روسيلية. تتمتع الخلايا السرطانية بإمكانية تكاثر منخفضة ، والتنبؤ بالاستئصال الجزئي مواتٍ للغاية ، على الرغم من أن توطين الورم لا يمكن الوصول إليه ، مما يؤدي إلى اتباع نهج مؤلم وإزالته.

لا يوجد شكل تصنيفي مثل "الورم الأرومي الإسفنجي القطبي البدائي" ، والذي حدده معظم المؤلفين منذ عشرينيات القرن الماضي. كما أشير بحق في عام 1990. طبيب أعصاب روسي أ. كورشونوف هو أحد المتغيرات المورفولوجية للورم الأرومي العصبي في نصف الكرة الغربي.

أيضًا ، مع الأخذ في الاعتبار التوطين والسلوك البيولوجي ، تم تحديد وحدة تصنيف مثل "ورم زانثوستروسيتوما متعدد الأشكال". هذا الورم ، حيث يوجد تعدد الأشكال الواضح ، ووجود خلايا عملاقة ومتعددة النوى وخلايا الورم الأصفر ؛ غالبًا ما يتم تفريغ السيتوبلازم. يوجد بشكل رئيسي في الشباب ، لديه توطين محدب. يتميز بالنمو البطيء ، والانتكاسات النادرة ، والتشخيص الجيد إلى حد ما (معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات خالية من الأمراض أكثر من 75 ٪ وعشر سنوات - 63 ٪).

الورم النجمي الشعري النخاعي هو نوع من ورم الخلايا النجمية الشعري في الأطفال دون سن عام واحد ، ولكن مع مسار أكثر عدوانية. يكشف الفحص المجهري عن خلايا ورم ثنائي القطب محاطة بمصفوفة مخاطية ؛ غالبًا ما تشكل الخلايا هياكل وعائية حول الأوعية. على عكس الورم النجمي شعري الخلايا ، فإن له نشاطًا تكاثريًا أعلى ؛ لا توجد علامات لحثل روزنتال في عمليات السيتوبلازم والخلية.

الورم الدبقي الوعائي هو ورم ظهاري عصبي نادر ينمو ببطء مع توطين سائد في الفص الجبهي أو الصدغي أو الجداري ؛ عادة ما تعلق على اللحاء. الورم مُسبب للصرع ، وهي سمة مميزة له (مزمن ويصعب إيقافه). في معظم المرضى ، يتم تسجيل نوبات الصرع قبل وقت طويل من اكتشاف الورم (في المتوسط ، 7 سنوات). من الناحية الشكلية ، يتكون الورم من خلايا أحادية الشكل

التيار ، الذي يشكل نوعا ما ، ما يسمى بهياكل "مركزية الأوعية" حول الأوعية ذات الأحجام المختلفة. أنها تشبه الوريدات البطانية حول الأوعية. هذه ليست نهاية تشابهها مع الأورام البطانية العصبية - فهي تظهر علامات مناعية وإلكترونية مجهرية للتمايز البطاني العصبي ، والتي قد تشير إلى احتمال تكوين النسيج للورم.

الورم الكيسي الحليمي هو ورم كيسي صلب نادر ، وعادة ما يكون محدد الحدود بشكل جيد في نصفي الكرة المخية ، وغالبًا ما يكون في الفص الجداري. من الناحية النسيجية ، تتكون من حليمات متقاربة وحليمات زائفة مغطاة بطبقة واحدة من الخلايا الدبقية المكعبة مع مجموعات بؤرية من الخلايا العصبية. هناك أوعية هيالين في السدى. يكون التشخيص مواتياً ، ونادراً ما يتكرر الورم بعد الإزالة.

الورم الحليمي العصبوني الحليمي المتشكل للورد هو ورم نادر جدًا ، وتتمثل السمة المميزة له في توطينه على طول خط الوسط - البطين الرابع ، والجذع ، والقناة السيلفية ، والدودة المخيخية ، والغدة الصنوبرية. التركيب النسيجي ثنائي الطور - المكون العصبي يشكل وريدات متعددة ، وقد يبدو الدبقي مثل ورم نجمي شعري. في حالات الورم القابل للاستئصال ، يكون التشخيص مواتياً.

يعتبر ورم الخلايا العصبية خارج البطين متطابقًا شكليًا مع ورم الخلايا العصبية المركزي ، ولكن مع مثل هذا التوطين يصعب تمييزه مجهريًا عن ورم الدبقيات قليلة التغصُّن (الخلايا الصغيرة المستديرة ذات السيتوبلازم الصافي ، وتشكل هياكل من نوع قرص العسل).

الورم الحليمي غير النمطي للضفيرة المشيمية - يختلف عن الورم الحليمي الحميد في زيادة الخلوية والنشاط الانقسامي ومناطق التصلب وظهور النخر.

ورم الغدة النخامية هو ورم صلب نادر جدًا ومغلف من أنسجة النخامة العصبية أو القمع تحت المهاد ، والذي كان يُسمى سابقًا "ورم الخلايا الحبيبية" أو "الورم النجمي للفص الخلفي للغدة النخامية" أو "ورم الغدة النخامية". من الناحية النسيجية ، هذه هي أورام الخلايا الممدودة ذات البنية الحزمية أو النسيجية. يخضع الورم للإزالة الجراحية ، وبعد ذلك لا يتكرر ؛ لا توجد أوصاف للتحول الخبيث أو الانبثاث.

الورم الورمي لخلايا المغزل من الغدة النخامية هو ورم حميد نادر للغاية من الخلايا الورمية / الظهارية ، وهو يمثل 0.4 ٪ من جميع أورام سيلا تورسيكا. على الرغم من تكوين خلية المغزل ، يحتوي السيتوبلازم على العديد من الميتوكوندريا الموسعة والمتضخمة ، مما يشير إلى تحول الخلايا الورمية. تم وصف حالات تكرار الأورام غير المستأصلة جذريًا مع زيادة النشاط الانقسامي والنخر.

الورم الخبيث ذو الاستعداد الوراثي هو ورم شديد العدوانية ، تحتوي خلاياها على سيتوبلازم عريض مع نواة مزاحة إلى المحيط ، تشبه إلى حد بعيد الأرومات المخططة. غالبًا ما توجد شوائب كبيرة في السيتوبلازم ، والتي تعطي وصمة عار قوية بالفيمنتين. يقع الجين المسؤول عن التحول الخبيث في الكودون الثاني للذراع الطويل للزوج الكروموسوم الثاني والعشرين. بالإضافة إلى وجود ورم في الجهاز العصبي المركزي متزامن

قضم ورم من نفس الهيكل في الكلى أو الرئتين أو الأنسجة الرخوة.

ورم المستقتمات الشوكية (ورم المستقتمات في الخيوط الطرفية من ذيل الفرس) هو ورم نادر إلى حد ما ، وعادة ما يكون مغلفًا ، وله نوع مميز من خلايا الغدد الصماء ، وهو نوع من الخلايا السنخية الفصيصية ، مشابه من الناحية النسيجية لورم المستقتمات الودي (ورم القواتم). يتكون من نوعين من الخلايا - الغدد الصماء المضلعة والخلايا الداعمة الممدودة. يمرض الرجال في كثير من الأحيان ، ويبلغ متوسط عمر المرضى 46 عامًا.

أود أن أؤكد أنه في وقت سابق ، عند النظر في أورام الغدة الصنوبرية (الصنوبرية) ، بما في ذلك في الأدبيات المحلية ، كانت الأورام المختلفة تمامًا في تكوين الأنسجة مختلطة - الأورام الصنوبرية الحقيقية والأورام الجرثومية الأولية للجهاز العصبي المركزي ، والتي كانت تسمى "2- الأورام الصنوبرية الخلوية ". في الخلايا الصنوبرية ، كما هو الحال في خلايا الغدة الصنوبرية الطبيعية ، تم العثور على تمايز مستقبلة للضوء ، ولا يمكن تمييز مورفولوجيا الورم الجرثومي الصنوبرية عن مورفولوجيا الورم المنوي الخصوي وخلل التنسج المبيض ؛ في مصل الدم لهؤلاء المرضى ، يرتفع مستوى بروتينات الأورام. هذه الأورام ذات مسار مختلف تمامًا للمرض ، وبروتوكولات العلاج ، ومراقبة الشفاء والتشخيص. تمت إضافة ورم حليمي من الغدة الصنوبرية إلى الأورام الصنوبرية من درجات مختلفة من الأورام الخبيثة ، والتي لها تمايز بطاني عصبي ، وغالبًا ما تتكرر وتتسم بتوقعات سيئة.

الأورام البطانية العصبية - تم توسيع قائمة الأورام البطانية العصبية من الدرجة الثانية - وهي مقسمة إلى أربعة أنواع ، والورم البطاني العصبي الكشمي (ورم خبيث من الدرجة الثالثة). تتميز الأورام البطانية العصبية من الدرجة الثانية من الورم الخبيث بنمطها الخلوي الخلوي - الورم البطاني العصبي الخلوي ، الحليمي ، ذو الخلايا الصافية والورم البطاني العصبي (لابوف يوناني - ممدود).

الأورام السحائية - محددة حسب النوع ؛ تم تحديد تسعة أنواع مختلفة من الأورام السحائية النموذجية. تصنف الأورام السحائية ذات الخلايا الحبلية والشفافة على أنها أورام سحائية غير نمطية وربدويدية وحليمية - كشمية. ثالثًا ، تم تغيير مجموعة الأورام السحائية بشكل ملحوظ ، والتي تم تقسيمها إلى ثلاث مجموعات وفقًا لدرجة الورم الخبيث (نموذجي ، غير نمطي وكشمي). تمت إضافة الأورام السحائية النموذجية: التكيسات الدقيقة ، الإفرازية ، الخلية الصافية ، الحبلي ، الحؤول ، غنية بالخلايا اللمفاوية.

تم اشتقاق المتغيرات الدموية الوعائية الدموية والمتغيرات الدموية بشكل عام من مجموعة الأورام السحائية ، والتي تم نقلها إلى أورام اللحمة المتوسطة في الأغشية. على الرغم من أن الورم الوعائي الدموي خارج القذف يشار إليه الآن بشكل شائع بأورام مجموعة الأورام الليفية الانفرادية ، فإن ورم الخلايا الوعائية الدموية للأغشية لم يحتفظ فقط باسمه التاريخي ، ولكن تم تحديد متغيره "الكشمي" أيضًا.

أظهر تحليل بأثر رجعي لأورام التنميط المناعي ، الذي تم تفسيره سابقًا على أنه "ساركومة سحائية" ، أن هذه الأورام عبارة عن نقائل للسرطان والأورام اللمفاوية والأورام الدبقية والأورام من عائلة ساركوما إوينغ. يتم تضمين الأخير في مجموعة الأورام اللحمية غير السحائية من الأغشية.

عند تقييم تصنيفات التنقيحين الثالث والرابع ، يجب التعرف عليها. ماذا يقارنون بشكل إيجابي مع-

من الطبعات السابقة عن طريق زيادة في قائمة الأشكال التصنيفية نتيجة التحليل بأثر رجعي لبعض الأورام مقارنة بالنتائج طويلة المدى. جعل هذا النهج من الممكن تحديد بعض أشكال التصنيف مع تشخيص إيجابي نسبيًا وبروتوكول مساعد أقل صرامة.

المؤلفات

1. ماتسكو دي. التصنيفات النسيجية الحديثة لأورام الجهاز العصبي المركزي. قضايا موضوعية من علم الأورام / إد. ن. أنيتشكوفا ، أ. كولوسوف. - SPb.- كيروف ، 1996. - ص 81-91.

2. Matsko D.E.، Korshunov A.G. أطلس أورام الجهاز العصبي المركزي. - SPb. ، 1998.

3. Khominskiy BS التشخيص النسيجي لأورام الجهاز العصبي المركزي. - م ، 1969.

4. Zulkh K.D. التصنيف النسيجي للأورام

العلاج الكيميائي. تقدم الأساليب الحديثة للبحث البيولوجي الجزيئي للأورام حقائق جديدة ، يعتبر تفسيرها أساس عزل وحدات الأورام الجديدة.

ولا شك أنه سيتم تحسين التصنيف ومراجعته.

الجهاز العصبي المركزي. - م: 1983.

5. Kleihues P.، Burger P. C، Scheithauer B.W. التصنيف النسيجي لأورام الجهاز العصبي المركزي. - نيويورك: Springer-Verlag ، 1993.

6. علم الأمراض وعلم الوراثة من أورام الجهاز العصبي / محرران. P Kleihues، W.K. كافيني. - ليون: مطبعة IARC ، 2000.

7. Zulch K.J. الكتابة النسيجية لأورام الجهاز العصبي المركزي. - جنيف 1979.

8. تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي (2007) / محرران. ن. Louis ، H. Ohgaki ، O.D. ويسلر ، دبليو كافيني. - جنيف: مطبعة منظمة الصحة العالمية ، 2007. - ص 16-172.

عنوان المراسلة:

664079 ، إيركوتسك ، السيد يوبيليني ، 100 ، صندوق بريد 35 ، يوري كليمنتيفيتش باتورويف ، مساعد قسم الأورام ، ISIUV ، البريد الإلكتروني: [بريد إلكتروني محمي]

أورام الغدة الدرقية

S. ب. بينسكي. في. دفورنيشينكو. أو. إعادة تسخين

(جامعة إيركوتسك الطبية الحكومية ، رئيس الجامعة - دكتوراه في العلوم الطبية ، البروفيسور IV مالوف ، قسم الجراحة العامة مع دورة جراحة المسالك البولية ، رئيس - دكتور في العلوم الطبية ، البروفيسور S.B.Pinsky ؛ معهد التدريب المتقدم للأطباء ، رئيس الجامعة - دكتور في العلوم الطبية ، البروفيسور VVShprakh ، قسم الأورام ، رئيس - دكتوراه في العلوم الطبية ، البروفيسور VV Dvornichenko)

ملخص. تقدم المقالة بيانات الأدب وتحليل 10 ملاحظات خاصة من ورم خبيث من الأورام الخبيثة من التشكل المختلفة في الغدة الدرقية. يتم إعطاء بيانات عن تواترها. ملامح الدورة السريرية. صعوبات وأخطاء في التشخيص واختيار طريقة العلاج. يتم إيلاء اهتمام خاص لورم خبيث لسرطان الكلى ذو الخلايا الصافية. صعوبات في تشخيصهم واختيار أساليب العلاج ، والتشخيص غير المرضي.

الكلمات المفتاحية: الغدة الدرقية. سرطان النقيلي. سرطان الكلى ذو الخلايا الصافية.

أورام الغدة الدرقية

س. بينسكي ، في. دفورنيشينكو ، أو. ريبيتا (جامعة إيركوتسك الطبية الحكومية ، معهد إيركوتسك الحكومي للدراسات الطبية المتقدمة)

ملخص. يحتوي التقرير على بيانات من الأدبيات وتحليلاتنا الخاصة لـ 10 حالات من الورم الخبيث المنتشر إلى الغدة الدرقية. يتم تقديم البيانات المتعلقة بالتكرار والميزات السريرية والصعوبات والأخطاء في التشخيص واختيار طريقة العلاج. يتم إيلاء اهتمام خاص لانبثاث سرطان الكلى ، والصعوبات في التشخيص ، واختيار العلاج ، وسوء التشخيص.

الكلمات الأساسية: الغدة الدرقية ، سرطان النقيلي ، سرطان الخلايا الكلوية الصافية.

في مشكلة الأورام الخبيثة في الغدة الدرقية ، تظل مسألة التطور المتزامن والمتفوق المزمن لأورام الغدة الدرقية المختلفة وأورام المواقع الأخرى مهمة. تكوينات الورم المكتشفة حديثًا بعد علاج الأورام الخبيثة ، كقاعدة عامة ، هي نتيجة لتطور المرض الأساسي. في مثل هذه الملاحظات ، أولاً وقبل كل شيء ، من الضروري استبعاد الطبيعة النقيلية لورم الغدة الدرقية. تتطلب الأورام السرطانية من التوطين الثاني نهجًا مختلفًا للتشخيص واختيار أساليب العلاج. إن الكشف في الوقت المناسب عن النقائل المعزولة في الغدة الدرقية مع وجود ورم أولي تم التحقق منه وغياب البؤر النقيلية الأخرى يخلق المتطلبات الأساسية لإزالتها بسرعة ، وتحسين البقاء ونوعية الحياة. في الوقت نفسه ، لا تزال هناك صعوبات تشخيصية سواء في التعرف على الأورام النقيلية في الغدة الدرقية أو في اكتشاف الورم الأولي في وجود ورم خبيث في الغدة الدرقية.

تقلب المظاهر السريرية يعقد التشخيص في الوقت المناسب لأورام الغدة الدرقية النقيلي. في معظم الحالات المنشورة ، تم تشخيص أورام الغدة الدرقية المنتشرة على أنها تضخم الغدة الدرقية العقدي أو سرطان الغدة الدرقية الأولي. حتى في تلك الملاحظات التي تم فيها التعرف على الورم الأولي ، غالبًا ما يتم تشخيص الأورام النقيلية على أنها أمراض أولية في الغدة الدرقية ، وفقط الفحص النسيجي لمواد التشغيل جعل من الممكن التحقق من الطبيعة الحقيقية للورم.

حول تواتر ورم خبيث من الأورام الخبيثة في الغدة الدرقية ، توفر الأدبيات معلومات متناقضة للغاية ، سواء وفقًا لبيانات الملاحظات السريرية ونتائج تشريح الجثة. J. مويشيب وآخرون. (1956) أبلغت عن بيانات تشريح الجثة على 467 مريضًا يعانون من أورام خبيثة مختلفة ، 18 (3.8 ٪) منهم يعانون من أورام الغدة الدرقية المنتشرة. K. Zytaoka et al. (1962) ، بناءً على تشريح الجثة لعام 1999 ، كشف لي-

التصنيف النسيجي

كان أساس معظم التصنيفات الحالية لأورام الجهاز العصبي المركزي هو تصنيف بيلي وكوشينغ (1926) ، المبني على مبدأ الوراثة النسيجية ؛ في الاتحاد السوفياتي ، كان التعديل الأكثر شيوعًا هو L.I.Smirnov (1951) و BS Khominsky (1962). كان من المفترض أن التركيب الخلوي لأورام الجلد العصبية (في الواقع أورام المخ) يعكس مرحلة أو أخرى في تطور الخلايا المختلفة للأنسجة العصبية الناضجة ؛ يتم تحديد اسم الورم من خلال العنصر الجنيني الذي يشبه إلى حد كبير الجزء الأكبر من الخلايا السرطانية ؛ يتم تحديد درجة الورم الخبيث من خلال شدة الكشم الخلوي وطبيعة النمو (الغازية وغير الغازية) والخصائص البيولوجية الأخرى للورم.

أصبح التناقض المصطلحي الحالي بين التصنيفات المختلفة أحد الأسباب الرئيسية الدافعة لتطوير التصنيف النسيجي الدولي (WHO) لأورام الجهاز العصبي المركزي في عام 1976.

ومع ذلك ، اعتمدت منظمة الصحة العالمية في عام 1993 تصنيفًا نسيجيًا جديدًا لأورام الجهاز العصبي المركزي. استندت التغييرات إلى نتائج سنوات عديدة من البحث من قبل علماء التشكل في مجال الدراسة المتعمقة لتكوين أنسجة الورم ، والهندسة الخلوية والكيمياء الحيوية للخلايا السرطانية ، وعوامل وحركية نموها. لحل هذه المشاكل ، تم استخدام تقنيات حديثة مختلفة ، من بينها دراسات الكيمياء المناعية المناعية والبنية التحتية أخذت مكانًا مهمًا بشكل خاص.

وجدت بعض الأورام مكانها بدقة أكبر في التصنيف ، مبنية ، مثل سابقاتها ، على مبدأ الوراثة النسيجية ؛ تم القضاء على عدد من عدم الدقة في المصطلحات. تم استبعاد القسم الذي يحتوي على قائمة التشوهات الوعائية من تصنيف أورام الجهاز العصبي المركزي.

تم إيلاء الكثير من الاهتمام لدراسة عوامل النمو "العدواني" لبعض الأورام وميلها للتكرار بعد العلاج الجراحي.

نتيجة لذلك ، اعتبر مؤلفو التصنيف الجديد أنه من المناسب التخلي عن المبدأ المقترح في تصنيف منظمة الصحة العالمية (1976) لتحديد درجة الورم الخبيث من خلال حياة المرضى بعد عملية "جذرية". تم اقتراح تقييم مفصل لعلامات مثل اللانمط النووي ، وتعدد الأشكال الخلوي ، والنشاط الانقسامي ، والتكاثر البطاني أو الوعائي ووجود النخر - بما يتناسب بشكل مباشر مع عدد العلامات الموجودة ودرجة الورم الخبيث لكل ورم محدد.

التصنيف الهستولوجي الدولي (منظمة الصحة العالمية) لأورام الجهاز العصبي المركزي (1993)

أورام النسيج الظهاري العصبي

أ. أورام النخاع الشوكي

1. الورم النجمي: ليفي ، بروتوبلازمي ، مختلط

2. ورم نجمي كشمي (خبيث)

3. ورم أرومي دبقي: ورم أرومي دبقي ذو خلية عملاقة ، ورم أرومي دبقي

4. ورم نجمي بيلويد

5. متعدد الأشكال ورم الخلايا الصفراء

6. ورم نجمي للخلايا العملاقة تحت النسيج (عادة ما يكون مصحوبًا بالتصلب الحدبي)

أورام الدبقية قليلة التغصن

1. ورم الدبقيات قليلة التغصُّن

2. ورم الدبقيات قليلة التغصن الكشمي (الخبيث)

B. أورام البطانة العصبية

1. الورم البطاني العصبي: خلية كثيفة ، حليمي ، ظهاري ، خلية صافية ، مختلطة

2. الورم البطاني العصبي الكشمي (الخبيث)

3. الورم البطاني العصبي Myxopapillary

4. ورم فرعي

د- الأورام الدبقية المختلطة

1. ورم oligoastrocytoma المختلط

2. ورم الخلايا قليلة الأرومات الكشمي (الخبيث)

3. أورام أخرى

د. أورام الضفيرة المشيمية

1. الورم الحليمي للضفيرة المشيمية

2. سرطان الضفيرة المشيمية

E. أورام الظهارة العصبية مجهولة المنشأ

1. الورم الأرومي

2. ورم أرومي إسفنجي قطبي

3. ورم دبقي في الدماغ

أورام الخلايا العصبية والمختلطة العصبية الدبقية

1. ورم الخلايا العقدية

2. خلل التنسج ورم العقد المخيخي

3. الورم العقدي الطفلي Desmoplastic

4. ورم الظهارة العصبية Dysembryoplastic

5. الورم العقدي

6. الورم العقدي الكشمي (الخبيث)

7. ورم الخلايا العصبية المركزية

8. الورم الأرومي العصبي الشمي - الورم الأرومي العصبي الحسي (الخيار: ورم الظهارة العصبية الشمي)

3. الأورام الصنوبرية

1. ورم الصنوبر

2. الورم الصنوبري الأرومي

3. ورم الصنوبر الصنوبري - ورم أرومي مختلط

أولا الأورام الجنينية

1. ورم الظهارة النخاعية

2. الورم الأرومي العصبي (الخيار: الورم الأرومي العصبي العقدي)

3. الورم الأرومي البطاني

4. ورم أرومي شبكي

5. أورام الأدمة العصبية البدائية (PNETs) مع تعدد الأشكال التمايز الخلوي: الخلايا العصبية ، النجمية ، البطانية العصبية ، إلخ.

أ) الورم الأرومي النخاعي (الخيارات: الورم الأرومي النخاعي ، الورم الأرومي النخاعي الميلاني) ب) PNETs الدماغية أو النخاعية

ثانيًا. أورام الأعصاب القحفية و الشوكية

1. الورم الشفاني (ورم الورم العصبي ، الورم العصبي): خلية كثيفة ، ضفيرة الشكل ، ميلاني

2. الورم الليفي العصبي: عقيدية ، ضفيرة

3. الورم الخبيث في أغلفة الأعصاب الطرفية (ساركوما عصبية ، ورم ليفي عصبي كشمي ، "ورم شفاني خبيث")

ثالثا. أورام السحايا

أ- الأورام التي تنشأ من الخلايا السحائية للسحايا

1. الورم السحائي: الورم السحائي ، المختلط ، الليفي ، الرامي ، الورم الوعائي ، الميتابلاستيك (الورم الأصفر ، المتحجر ، الغضروفي ، إلخ) ، إلخ.

2. الورم السحائي اللانمطي

3. الورم السحائي الكشمي (الخبيث)

أ) مع الخيارات

ب) حليمي

ب- أورام السحايا غير السحائية

1. أورام اللحمة المتوسطة

1) الأورام الحميدة

أ) الأورام العظمية الغضروفية

ب) الورم الشحمي

ج) ورم المنسجات الليفي

2) الأورام الخبيثة

أ) ورم وعائي

ب) الساركوما الغضروفية

ج) الساركوما الغضروفية اللحمية

د) ورم المنسجات الليفي الخبيث

ه) الساركوما العضلية المخططة

و) ساركومات الأغشية

3) آفات الخلايا الصباغية الأولية

أ) الميلان المنتشر

ب) ورم الخلايا الصباغية

ج) سرطان الجلد الخبيث (بما في ذلك الورم الميلانيني للأغشية)

2. أورام تكوين الأنسجة غير المحددة

أ) ورم أرومي وعائي (ورم أرومي وعائي شعري ، ورم أرومي وعائي)

رابعا. الأورام اللمفاوية وأورام الأنسجة المكونة للدم

1. الأورام اللمفاوية الخبيثة الأولية

2. ورم البلازماويات

3. ساركوما حبيبات

أورام الخلايا الجرثومية

1. الورم الهرميني

2. سرطان جنيني

3. ورم الكيس المحي (ورم في تجويف البشرة)

4. سرطان المشيمة

5. الورم المسخي: ناضج ، غير ناضج ، خبيث

6. الأورام المختلطة

السادس. الخراجات والعمليات الشبيهة بالورم

1. كيس جيب Rathke

2. كيس بشراني (ورم صفراوي)

3. كيس الجلد

4. كيس الغروانية للبطين الثالث

5. كيس معوي

6. كيس عصبي

7. ورم الخلايا الحبيبية (ورم المشيمية ، ورم الغدة النخامية)

8. الورم العضلي العصبي في منطقة ما تحت المهاد

9. تنظير الأنف الدبقي

10. الورم الحبيبي لخلايا البلازما

السابع. أورام منطقة السرج التركي

1. ورم الغدة النخامية

2. سرطان الغدة النخامية

3. ورم قحفي بلعومي

ثامنا. إنبات الأورام من الأنسجة المجاورة

1. ورم المستقتمات (الورم الكيميائي ، ورم الكبيبة الوداجية)

2. ورم حبلي

3 ورم غضروفي (بما في ذلك الساركوما الغضروفية)

4. سرطان (سرطان الخلايا الحرشفية الأنفية البلعومية ، سرطان كيس غدي)

يتمثل الابتكار الرئيسي في الحاجة إلى تحديد النوع الفرعي الجزيئي الوراثي للورم عند إجراء التشخيص. أرى هذا كخطوة كبيرة نحو التخصيص نحو تحديد أساليب العلاج والتشخيص في الممارسة الروتينية ، على الرغم من أن المشكلة تكمن بالطبع في نقص القدرات التكنولوجية (خاصة في بلدنا ، للأسف).

ملخص التغييرات الرئيسية في تصنيف ورم الجهاز العصبي المركزي لمنظمة الصحة العالمية لعام 2016:

1. تمت صياغة مفهوم كيفية هيكلة تشخيص أورام الجهاز العصبي المركزي في العصر الجزيئي

2. إعادة البناء الأساسي للأورام الدبقية المنتشرة ، مع مجموعة من الأشكال المحددة وراثياً

3. إعادة البناء الأساسي للورم الأرومي النخاعي ، بمزيج من الأشكال المحددة وراثياً

4. إعادة البناء الأساسي للأورام الجنينية الأخرى ، مع توليفة من الأشكال المحددة وراثياً وإزالة مصطلح "ورم الأديم العصبي البدائي"

5. الجمع بين المتغيرات المحددة وراثيا من الورم البطاني العصبي

6. نهج مبتكر ومميز في طب الأطفال ، بما في ذلك تحديد أشكال جديدة محددة وراثيا

7. إضافة الأشكال والمتغيرات والأنماط المختارة حديثًا

أ. النوع البري IDH والورم الأرومي الدبقي المتغير المتغير IDH (الأشكال)

ب. ورم دبقي متوسط منتشر ، H3 K27M - طفرة (شكل)

ج. ورم جنيني ذو وريدات طبقية ، تغير C19MC (الشكل)

د. الورم البطاني العصبي ، RELA إيجابي (شكل)

ه. ورم عصبي سحائي منتشر (شكل)

F. Anaplastic PXA (نموذج)

ز. ورم أرومي دبقي ظهاري (خيار)

ح. ورم أرومي دبقي مع مكون عصبي بدائي (نمط)

8. الحد من الأشكال والمتغيرات والمصطلحات القديمة

أ. ورم دبقي في المخ

ب. المتغيرات البروتوبلازمية والورم النجمي الليفي

ج. البديل الخلوي من الورم البطاني العصبي

د. المصطلح: ورم الأديم العصبي البدائي

9. إضافة غزو الدماغ كمعيار للورم السحائي اللانمطي

10. إعادة بناء الأورام الليفية الانفرادية والتهاب الأوعية الدموية (SFT / HPC) كشكل واحد وتكييف نظام التدريج لتبسيط هذه التغييرات

11. تضخم وتحول الأشكال ، بما في ذلك ورم غمد العصب مع إضافة الورم الهجين لغمد الأعصاب وفصل الأورام الشفانية الصباغية والأورام الشفانية الأخرى

12. زيادة في الأشكال ، بما في ذلك الأورام المكونة للدم / الأورام اللمفاوية للجهاز العصبي المركزي (الأورام اللمفاوية وأورام المنسجات.

منتشر GLIOMAS

في السابق ، تم دمج جميع أورام الخلايا النجمية في مجموعة واحدة ، والآن يتم دمج الأورام الدبقية الارتشاحية المنتشرة (نجمي أو قليل التغصن) معًا: بناءً على خصائص نموها وتطورها ، وليس فقط على أساس طفرات المحرك الشائعة في IDH1 و IDH2 الجينات. من وجهة نظر الإمراض ، يوفر هذا تصنيفًا ديناميكيًا يعتمد على النمط الظاهري والنمط الجيني ؛ من وجهة نظر النذير ، هذه مجموعات من الأورام لها علامات تنبؤية مماثلة ؛ فيما يتعلق بأساليب العلاج ، فهذا دليل لاستخدام العلاج (التقليدي أو المستهدف) للأشكال المتشابهة بيولوجيًا وجينيًا.

في هذا التصنيف ، تشمل الأورام الدبقية المنتشرة المرحلة 2 و 3 من أورام الخلايا النجمية ، والمرحلة 2 و 3 أورام قليلة التغصُّن ، والأورام الأرومية الدبقية في المرحلة 4 ، والأورام الدبقية المنتشرة ذات الصلة في مرحلة الطفولة. يميز هذا النهج الأورام النجمية التي تحتوي على أنواع نمو أكثر تقييدًا ، وندرة طفرات IDH الموروثة وطفرات BRAF المتكررة (ورم نجمي شعري ، ورم الخلايا الصفراء متعدد الأشكال) أو طفرات TSC1 / TSC2 (ورم الخلايا النجمية العملاقة تحت الجلد) من الأورام الدبقية المنتشرة. وبعبارة أخرى ، فإن الورم النجمي المنتشر والورم الأرومي قليل التغصن أكثر تشابهًا من الناحية الأنفية من الورم النجمي المنتشر والورم النجمي الشعري ؛ إعادة رسم شجرة العائلة.

الورم النجمي المنتشر والورم النجمي الكشمي

تنقسم الآن المرحلة 2 من الورم النجمي المنتشر والمرحلة 3 من الورم النجمي الكشمي إلى نوع متحولة IDH ، ونوع IDH البري ، وفئات NOS. في أورام المرحلة 2 و 3 ، ستكون معظم الحالات متحولة IDH إذا كان اكتشاف الطفرة متاحًا. إذا لم يتم تحديد طفرة R132H خلال IHC لبروتين IDH1 وأثناء تسلسل الطفرات في الكودون 132 من جين IDH1 وفي الكودون 172 من جين IDH ، أو الطفرات فقط في 132 من جين IDH1 وفي الكودون 172 من IDH لم يتم الكشف عن الجين ، ثم يمكن تصنيف العينة على أنها نوع IDH البري. يجب أن نتذكر أن الورم النجمي المنتشر من النوع IDH البري نادر للغاية ويجب تجنب التشخيص الخاطئ للأورام العقدية ؛ علاوة على ذلك ، فإن الأورام النجمية الكشمية من النوع البري IDH نادر أيضًا ، وغالبًا ما يكون لهذه الأورام الخصائص الجينية للورم الأرومي الدبقي من النوع البري IDH. إذا كان التحديد الكامل لطفرات IDH غير ممكن ، فإن التشخيص يبدو مثل ورم نجمي منتشر NOS أو ورم نجمي كشمي NOS. يعتبر تشخيص الحالات المصابة بطفرة IDH أكثر ملاءمة.

تمت إزالة نوعين مختلفين من الورم النجمي المنتشر من التصنيف: الورم النجمي البدائي والورم النجمي الليفي. وبالتالي ، فإن ورم الخلايا الدموي فقط ، باعتباره نوعًا مختلفًا من ورم الخلايا الجذعية المنتشر ، طفرة IDH. كما تمت إزالة الورم الدبقي للدماغ من التصنيف.

أرومية جليوبلاستوما

تنقسم الأورام الأرومية الدبقية إلى أورام أرومية دبقية من النوع البري IDH (حوالي 90 ٪ من الحالات) ، والتي تتوافق في الغالب مع الأورام الأرومية الدبقية الأولية أو الورم الأرومي الدبقي المحدد سريريًا وتنتشر في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا ؛ الورم الأرومي الدبقي نوع متحور IDH (حوالي 10 ٪ من الحالات) ، والذي يتوافق مع ما يسمى الورم الأرومي الدبقي الثانوي مع الورم الأرومي الدبقي الأولي المنتشر وغالبًا ما يحدث عند المرضى الصغار (الجدول 4) ؛ والورم الأرومي الدبقي NOS ، وهو تشخيص للحالات التي يتعذر فيها التحديد الكامل لطفرة IDH.

تم إدخال نوع جديد مشروط من الورم الأرومي الدبقي في التصنيف: الورم الأرومي الدبقي الظهاري. وهكذا ، يتم الجمع بين الورم الأرومي الدبقي للخلية العملاقة والساركوما الدبقية تحت الورم الأرومي الدبقي من النوع البري IDH. تتميز الأورام الأرومية الدبقية شبيهة الظهارة بخلايا ظهارية كبيرة مع السيتوبلازم اليوزيني ، والكروماتين الحويصلي (سمة من سمات تلطيخ الخلية عندما يكون هناك القليل من الكروماتين ؟؟؟ أكثر شيوعًا عند الأطفال وفي سن مبكرة ، عادةً ما يكون تكوينًا دماغيًا سطحيًا أو دماغيًا ، وغالبًا ما توجد طفرة BRAF V600E (يمكن تحديدها بواسطة IHC).

تميز الورم الأرومي الدبقي الرهابي عن الأورام الأرومية الدبقية الشبيهة بالظهارة على أساس فقدان التعبير INI1. غالبًا ما يكون للورم الأرومي الدبقي الشبيه بالظهارة ، من النوع IDH-wild خصائص جزيئية مختلفة قليلاً عن الأورام الأرومية الدبقية من النوع البري IDH ، مثل تضخيم EGFR وفقدان الكروموسوم 10 ؛ بدلاً من ذلك ، يعد حذف ODZ3 hemizygous أمرًا شائعًا. يمكن أن ترتبط مثل هذه الحالات في كثير من الأحيان بسلائف منخفضة المرحلة ، وغالبًا ما تعرض خصائص ورم نجمي متعدد الأشكال

أورام الجهاز العصبي المركزي- أورام مختلفة من النخاع الشوكي والدماغ وأغشيتها ومسارات السائل النخاعي والأوعية الدموية. أعراض ورم الجهاز العصبي المركزي متغيرة للغاية وتنقسم إلى مظاهر بؤرية (عجز عصبي) ، دماغية ، مظاهر مجاورة وبعيدة. في التشخيص ، بالإضافة إلى الفحص العصبي ، يتم استخدام طرق الأشعة السينية والفيزيولوجيا الكهربية وطرق الموجات فوق الصوتية وثقب السائل الدماغي النخاعي. ومع ذلك ، يتم إجراء تحقق أكثر دقة من التشخيص عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب ، والتحليل النسيجي للورم. بالنسبة لأورام الجهاز العصبي المركزي ، يكون العلاج الجراحي هو الأكثر فعالية. من الممكن استخدام العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي كعلاج إضافي أو ملطف.

معلومات عامة

وبحسب معطيات مختلفة ، تحدث أورام الجهاز العصبي المركزي بمعدل 2-6 حالات لكل 100 ألف شخص. من بين هؤلاء ، حوالي 88٪ لأورام المخ و 12٪ فقط لأورام العمود الفقري. الشباب هم الأكثر عرضة للإصابة بالأمراض. في هيكل طب أورام الأطفال ، تمثل أورام الجهاز العصبي المركزي 20٪ ، و 95٪ منها أورام دماغية. اتسمت السنوات الأخيرة بميل نحو زيادة معدلات الاعتلال بين كبار السن.

لا تتوافق أورام الجهاز العصبي المركزي تمامًا مع التفسير المقبول عمومًا لمفهوم الأورام الحميدة. تحدد المساحة المحدودة للقناة الشوكية والتجويف القحفي التأثير الانضغاطي لأورام هذا التوطين ، بغض النظر عن درجة الورم الخبيث ، على النخاع الشوكي والدماغ. وهكذا ، مع نموها ، حتى الأورام الحميدة تؤدي إلى تطور عجز عصبي شديد وموت المريض.

أسباب الحدوث

حتى الآن ، لا تزال العوامل التي تبدأ في تحويل الخلايا السرطانية موضوعًا للدراسة. من المعروف التأثير الورمي للإشعاع المشع ، وبعض العوامل المعدية (فيروس الهربس ، فيروس الورم الحليمي البشري ، وأنواع معينة من الفيروسات الغدية) ، والمركبات الكيميائية. يتم دراسة تأثير الجوانب غير الوراثية لظهور الأورام. يتضح المحدد الجيني من خلال وجود متلازمات وراثية لآفات الورم في الجهاز العصبي المركزي. على سبيل المثال ، الورم العصبي الليفي Recklinghausen ، التصلب الجلدي ، مرض هيبل لينداو ، متلازمة جورلين جولتز ، متلازمة تيركو.

تعتبر إصابات الدماغ الرضية ، وإصابات الحبل الشوكي ، والالتهابات الفيروسية ، والمخاطر المهنية ، والتغيرات الهرمونية من العوامل التي تحفز أو تسرع نمو الورم. أكد عدد من الدراسات أن الموجات الكهرومغناطيسية العادية ، بما في ذلك تلك القادمة من أجهزة الكمبيوتر والهواتف المحمولة ، لا تنتمي إلى المشغلات المذكورة أعلاه. لوحظ حدوث زيادة في أورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال المصابين بنقص المناعة الخلقي ، متلازمة لويس بار.

تصنيف ورم الجهاز العصبي المركزي

وفقًا لتكوين الأنسجة في علم الأعصاب والأورام العصبية ، يتم تمييز 7 مجموعات من الأورام.

أورام الجلد العصبية: الأورام الدبقية (الأورام النجمية الحميدة وغير المتمايزة ، الأورام الدبقية قليلة التغصن ، الأورام البطانية العصبية ، الورم الأرومي الدبقي) ، الأورام الأرومية النخاعية ، الأورام الصنوبرية والأورام الأرومية الصنوبرية ، الأورام الحليمية المشيمية ، الأورام العصبية ، أورام الخلايا العقدية (أورام الخلايا العقدية ، الورم العصبي العقدي)
أورام اللحمة المتوسطة للجهاز العصبي المركزي: الورم السحائي ، الساركوما السحائية ، الساركوما داخل المخ ، الورم الأرومي الوعائي ، الورم العصبي الليفي ، الورم الوعائي ، الورم الشحمي
أورام الغدة النخامية- الأورام القحفية البلعومية
أورام الأدمة الخارجية غير المتجانسة(الأورام الصفراوية ، الخراجات الجلدانية)
مسخي الجهاز العصبي المركزي(نادر للغاية)
الأورام النقيلية في الجهاز العصبي المركزي.

يمكن إعطاء النقائل للجهاز العصبي المركزي

الأورام الخبيثة في الغدد الكظرية ، إلخ.

وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ، يتم تمييز 4 درجات من الورم الخبيث لورم في الجهاز العصبي المركزي. الصف الأول يتوافق مع الأورام الحميدة. تشير الدرجات من الأول إلى الثاني إلى الدرجة المنخفضة ، والصفوف من الثالث إلى الرابع - الدرجة العالية.

أعراض ورم الجهاز العصبي المركزي

من المقبول عمومًا تقسيم أعراض عملية الورم في الجهاز العصبي المركزي إلى أعراض وأعراض دماغية وبؤرية وبعيدة في الحي.

المظاهر الدماغية العامة هي سمة من سمات أورام المخ والقحفي النخاعي. وهي ناتجة عن ضعف دوران السائل الدماغي النخاعي واستسقاء الرأس ، وذمة في أنسجة المخ ، واضطرابات الأوعية الدموية الناتجة عن ضغط الشرايين والأوردة ، واضطراب في الوصلات القشرية تحت القشرية. الأعراض الدماغية الرئيسية هي صداع (صداع). لها طابع انفجار ، في الدوري الأول ، ثم بشكل دائم. في كثير من الأحيان مصحوبة بالغثيان. في ذروة الصداع ، يحدث القيء غالبًا. يتجلى اضطراب النشاط العصبي العالي في شرود الذهن والخمول والنسيان. يمكن أن يؤدي تهيج السحايا إلى ظهور أعراض نموذجية لالتهاب السحايا - التهاب السحايا. احتمال حدوث نوبات صرع.

ترتبط الأعراض البؤرية بتلف أنسجة المخ في موقع توطين الورم. وفقًا لهم ، يمكن للمرء أن يحكم على موقع ورم الجهاز العصبي المركزي. تمثل الأعراض البؤرية ما يسمى ب "العجز العصبي" ، أي انخفاض أو غياب وظيفة حركية أو حسية معينة في منطقة معينة من الجسم. وتشمل هذه شلل جزئي وشلل ، واضطرابات الحوض ، ونقص الحس ، واضطرابات توتر العضلات ، وإحصاءات وديناميكيات الفعل الحركي ، وعلامات ضعف العصب القحفي ، وخلل النطق ، وضعف البصر والسمع غير المرتبط بباثولوجيا المحلل المحيطي.

تظهر الأعراض في الحي عندما يضغط الورم على الأنسجة المجاورة. ومن الأمثلة على ذلك المتلازمة الجذرية التي تحدث في أورام النخاع الشوكي أو الأورام النخاعية.

تظهر الأعراض طويلة المدى فيما يتعلق بإزاحة الهياكل الدماغية وضغط مناطق الدماغ البعيدة عن موقع توطين الورم.

يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول أعراض أورام الجهاز العصبي المركزي ذات التوطين المختلف في المقالات:

مسار أورام الجهاز العصبي المركزي

يمكن أن يختلف ظهور المظاهر السريرية لأورام الجهاز العصبي المركزي وتطور الأعراض بمرور الوقت بشكل كبير. ومع ذلك ، هناك عدة أنواع رئيسية من مسارهم. لذلك ، مع البداية والتطور التدريجي للأعراض البؤرية ، يتحدثون عن مسار الورم ، مع ظهور ورم من نوبة صرع - حول مسار صرعي. بداية حادة من نوع السكتة الدماغية أو العمود الفقري ، يشير إلى نوع الأوعية الدموية لمسار الورم ، يحدث مع نزيف في أنسجة الورم. تتميز الدورة الالتهابية بالتكشف التدريجي لأعراض مثل اعتلال النخاع الالتهابي أو التهاب السحايا والدماغ. في بعض الحالات ، لوحظ ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة المعزول.

في سياق أورام الجهاز العصبي المركزي ، يتم تمييز عدة مراحل:

مرحلة التعويضيرافقه فقط الوهن والاضطرابات العاطفية (التهيج ، القدرة على الحركة). لم يتم تحديد الأعراض الدماغية البؤرية والعامة عمليا.
مرحلة التعويض الثانويتتميز بمظاهر دماغية ، خاصة في شكل صداع معتدل ، أعراض تهيج - نوبات صرع ، فرط ، تنمل ، ظواهر هلوسة. القدرة على العمل ضعيف جزئيًا. يعتبر العجز العصبي خفيفًا وغالبًا ما يتم تعريفه على أنه نوع من عدم التناسق في قوة العضلات وردود الفعل والحساسية مقارنة بالجانب الآخر. قد يكشف تنظير العين عن العلامات الأولية لأقراص بصرية احتقانية. يعتبر تشخيص ورم الجهاز العصبي المركزي في هذه المرحلة في الوقت المناسب.
مرحلة معتدلة من المعاوضةتتميز بحالة شديدة إلى حد ما للمريض مع إعاقة واضحة وانخفاض في التكيف المنزلي. هناك زيادة في الأعراض ، وانتشار العجز العصبي على أعراض التهيج.
في مرحلة التعويض الإجماليالمرضى لا يتركون السرير. هناك عجز عصبي عميق واضطرابات في الوعي ونشاط قلبي وجهاز تنفسي وأعراض بعيدة. التشخيص في هذه المرحلة متأخر. المرحلة النهائية هي اضطراب لا رجعة فيه في نشاط أجهزة الجسم الرئيسية. لوحظت اضطرابات في الوعي تصل إلى الغيبوبة. الوذمة الدماغية المحتملة ، متلازمة الخلع ، نزيف الورم. يمكن أن تحدث الوفاة بعد بضع ساعات أو أيام.

تشخيص ورم الجهاز العصبي المركزي

يمكن افتراض أن الفحص الشامل من قبل طبيب أعصاب وسوابق المريض يشير إلى وجود كتلة من الجهاز العصبي المركزي. في حالة الاشتباه في أمراض الدماغ ، يتم إحالة المريض إلى طبيب عيون ، حيث يخضع لفحص شامل للوظيفة البصرية: تنظير العين ، والقياس ، والحدة البصرية. يتم إجراء دراسات معملية سريرية عامة ، مع افتراض وجود ورم في الغدة النخامية - تحديد مستوى هرمونات الغدة النخامية. يمكن الحصول على بيانات غير مباشرة عن وجود ورم في المخ أو الحبل الشوكي من EEG و Echo-EG والأشعة السينية للعمود الفقري ، على التوالي. يسمح البزل القطني للشخص بالحكم على حالة ديناميكيات السائل النخاعي. عند فحص السائل النخاعي ، يشير فرط الألبومين الواضح إلى الورم ، لا يتم دائمًا اكتشاف الخلايا السرطانية.