مرض الدم الأرجواني. فرفرية نقص الصفيحات: عوامل الخطر ، الأنواع ، التطور ، التشخيص ، العلاج ، الإنذار. الصورة السريرية وأنواع المرض

التنقل السريع في الصفحة

ما هذا؟ فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) هي أحد الأمراض التي تشكل جزءًا من مجموعة كبيرة من أهبة النزف (الدموي). يتميز بتكوين نزيف تحت الجلد (نزيف) ونزيف من الأغشية المخاطية عند الأطفال والبالغين.

ترجع مظاهره إلى القصور النوعي أو الكمي للصفائح الدموية - قلة الصفيحات بسبب عدم كفاية الإفراز ، أو زيادة تفكك خلايا الدم الحمراء. واعتلال الصفيحات الناتج عن الاضطرابات في عملية الإرقاء ، مما يؤدي إلى نقص الصفائح الدموية وخلل في وظائف الصفائح الدموية.

قد تظهر العلامات الأولى لفرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال من كلا الجنسين حتى قبل بلوغهم سن البلوغ. في سن أكبر (20-40 سنة) ، يكون الجنس الأنثوي أكثر عرضة للإصابة بالمرض.

  • كل هذا مدينون به للاختلالات الوظيفية. ، وهو المسؤول عن العديد من العمليات في الجسم ، بما في ذلك تكون الدم والمناعة.

أنواع فرفرية نقص الصفيحات ، الصورة

أعراض الجلد ، الصورة 2

يرجع تطور أنواع مختلفة من المرض إلى عدة عوامل - وفقًا للتكوين والمظاهر السريرية والعديد من الأسباب الأخرى. تشمل الأنواع المستقلة والمكتسبة (العامل المناعي وغير المناعي):

  1. Ideopathic - نوع مناعي من فرفرية نقص الصفيحات (مرض المناعة الذاتية) - نوع مستقل ، مظهر أولي تثيره الأجسام المضادة التي تسرع العمليات التدميرية لتدمير الصفائح الدموية ؛
  2. Alloimmune (جهاز المناعة المتماثل و transimmune) - نوع صراع Rh ، أمراض حديثي الولادة. وهو ناتج عن عدم توافق الصفائح الدموية (نزاع داخل الرحم بين الأم والطفل ، أو إصابة الأم المريضة ، أو نتيجة استجابة مناعية الجسم استجابة لعمليات نقل الدم المتعددة - عمليات نقل الدم).
  3. Haptenic (heteroimmune) - نتيجة لإفراز الأجسام المضادة لتأثيرات العوامل الخارجية (الفيروسات ، الأدوية ، إلخ) التي تغير التركيب الهيكلي للصفائح الدموية.

وفقًا للخصائص السريرية ، فإن فرفرية نقص الصفيحات هي:

  • بالطبع الحاد ، يتجلى بشكل رئيسي في الأطفال. لا تدوم أكثر من ستة أشهر. بعد الشفاء ، لم يلاحظ أي انتكاسات.
  • مزمن ، سمة من سمات فرفرية نقص الصفيحات عند البالغين. يمكن أن يطول المرض - أكثر من ستة أشهر.
  • متكرر ، يتميز بمظاهر دورية.

تظهر العلامات السريرية للفرفرية في نزيف معزول تحت الجلد - "شكل جاف" وبالاقتران مع نزيف من الهياكل المخاطية - "شكل رطب".

أعراض فرفرية نقص الصفيحات عند البالغين

يبدأ تطور فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية المزمنة لدى البالغين تدريجيًا. لا يمكن تحديد العامل المثير في هذه الحالة كقاعدة. هناك نسخة عن ارتباط النشأة بوجود بؤر عدوى مزمنة في الجسم ، أو بمواد كيميائية ضارة.

فترة المرض الطويلة (تحت الإكلينيكي) لا تسمح باكتشافه في الوقت المناسب ، مما يفسر اكتشافه العرضي أثناء الفحص الروتيني.

تتطور متلازمة النزف ببطء ، وتتجلى في البداية من كدمات مفردة ونزيف تحت الجلد منقط ، وتتطور تدريجياً إلى نزيف واضح - نفث الدم ، والقيء الدموي والإسهال ، وشوائب الدم في البول.

عادة ما يقع توطين النزيف تحت الجلد على الجلد أمام الأطراف والجذع. في كثير من الأحيان في مواقع الحقن. يشير النزيف تحت الجلد على الوجه والغشاء المخاطي الملتحمة والشفتين إلى عملية صعبة. تتميز العيادة الصعبة للغاية بالنزيف في الشبكية والدماغ مع تطور فقر الدم الحاد.

قد يكون التواجد على سطح الغشاء المخاطي للفم ، المليء بالدم بأحجام مختلفة من الثيران والحويصلات ، نذيرًا لتطور العمليات النزفية في بنية الدماغ. نادرا ما يتحلل البالغون بشكل عفوي.

فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال ، الصورة

فرفرية نقص الصفيحات في صور الأطفال

في أغلب الأحيان ، تكون فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب في الطفولة لها تطور حاد. في الأطفال من سن 2 إلى 6 سنوات ، يبدأ بعد أسبوعين أو أربعة أسابيع من الإصابة بمرض فيروسي أو تلقيح. في مثل هؤلاء الأطفال ، لا يختلف تواتر الأمراض حسب الجنس ، إلا بعد بلوغ سن البلوغ ، تكون الفتيات عرضة للإصابة بالمرض مرتين في كثير من الأحيان.

تطور علم الأمراض سريع ، والنزيف يظهر بسرعة وفجأة. السمة المميزة هي التلوين متعدد الألوان (متعدد الألوان). تظهر علامات النزف تحت الجلد بألوان مختلفة - قرمزي وبنفسجي وخضراء.

يمكن أن تتشكل بشكل عفوي وغير متماثل ، عن طريق توطين النقطة وأكبر - عن طريق كدمات متعددة يمكن أن تندمج. يمكن أن يكون سببها الضغط والضغط مع وضع غير مريح في المنام ، أو إصابة أقل أهمية.

الأعراض النموذجية لفرفرية نقص الصفيحات الحادة هي نزيف الأنف والرحم ، نزيف من جرح ، سن مستخرج. في العمليات الشديدة ، هناك تفاقم لحالة الطفل على شكل نزيف معدي معوي أو كلوي مع ظهور شوائب دموية في البراز والبول.

مزيد من التطور معقد بسبب فقر الدم التالي للنزيف والحويصلات الدموية في الفم والنزيف الغزير وتلف الشبكية.

أعراض نزيف في المخقد يعبر عن نفسه:

  • صداع شديد ودوخة.
  • القيء والنوبات المفاجئة.
  • الأعراض العصبية المرضية - تدلى زوايا الفم ، وعدم تناسق العينين ، وضعف الوظائف الحركية النشطة والكلام.

يعاني بعض الأطفال من زيادة طفيفة في حجم الطحال (تضخم طحال خفيف). لا تتغير درجة حرارة الطفل ورفاهه العام ، كقاعدة عامة.

الفتيات المراهقات لديهن دورات شهرية طويلة. تتراوح مدة العملية الحادة لـ ITP من شهر إلى شهرين ، وقد تستمر أحيانًا حتى ستة أشهر. في فئة معينة من الأطفال ، يمكن انتقال المرض إلى المرحلة المزمنة.

مع فرفرية نقص الصفيحات المزمنة عند المراهقين والأطفال الصغار ، من الممكن ظهور مظاهر مغفرة تلقائية. بالنسبة للعلامات الأخرى ، يكون المرض عند الأطفال مشابهًا لفرفرية نقص الصفيحات عند البالغين.

علاج فرفرية نقص الصفيحات والأدوية

إن مجمع اختيار طرق علاج فرفرية نقص الصفيحات يرجع إلى شدة المظاهر السريرية وفترة المرض. يشمل التقنيات المحافظة والعملية. يعتمد المبدأ الأساسي للعلاج على:

  • في المستشفى الإجباري.
  • وضع الراحة الكاملة حتى يتم استعادة مخطط الدم الثابت للصفائح الدموية.
  • نظام غذائي كامل عالي السعرات الحرارية (مع تناول كسور من الأطعمة السائلة المبردة).
  • وصف العلاج المرقئ - الحقن الوريدي والتنقيط من "حمض إبسيلونامينوكابرويك" وعوامل موضعية في شكل إسفنج ، أفلام الفيبرين ، حفائظ غارقة في "الثرومبين" ، البيروكسيد ، أو حمض إبسيلونامينوكابرويك.
  • الأدوية التي تعمل على تحسين التصاق الصفائح الدموية وتكوين جلطات الدم التي تمنع النزيف - "داتسيون" أو "بانتوثينات الكالسيوم" أو "أدروكسون" أو "إيتامسيلات".
  • الستيرويدات القشرية على شكل "بريدنيزولون" للنزيف المتكرر الغزير.
  • دورة حقن الغلوبولين المناعي لمدة 4 أيام.
  • مجمعات الفيتامينات ومستحضرات الأدوية العشبية - وردة الورد ، نبات القراص ، فلفل الماء وغيرها الكثير.

في الحالات التي تهدد حياة المريض ، أو مع تطور فقر الدم الحاد ، يلجأون إلى طريقة نقل الدم. يمكن استخدام طريقة جراحية لإزالة الطحال - استئصال الطحال فقط إذا كان العلاج المحافظ لفرفرية نشأة نقص الصفيحات غير فعال.

في الحالات القصوى ، بالاقتران مع العوامل الهرمونية ، توصف الأدوية المثبطة للخلايا - "Imuran" أو "Cyclophosphamide" أو "Vinblastine" أو "Mercapturine" أو "Vincristine".

تنبؤ بالمناخمع فرفرية نقص الصفيحات ، في الغالب - مواتية. لوحظ معدل الوفيات بين المرضى البالغين والأطفال في حالات استثنائية. يجب تسجيل المرضى الذين يعانون من مثل هذا التشخيص في المستوصف لمدة خمس سنوات على الأقل.

فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP) - مرض يتميز بانخفاض كبير في مستوى الصفائح الدموية في الدم ، مما يؤدي عادة إلى متلازمة نزفية ، أي زيادة النزيف. يُستخدم مصطلح "مرض ويرلهوف" أيضًا تكريماً للطبيب الذي وصف المرض لأول مرة. كما تم اقتراح استخدام مصطلح "قلة الصفيحات المناعية الأولية".

في جسم المريض تتشكل الأجسام المضادة للصفائح الدموية الخاصة به ، ويزداد معدل تدمير الصفائح الدموية عدة مرات ، ويحدث نقص في هذه الخلايا. يعتبر ITP هو السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة النزف لدى المرضى تحت إشراف أخصائيي أمراض الدم.

تتميز الأشكال الحادة والمزمنة من ITP. تدوم الأشكال الحادة (التي تشكل غالبية الحالات عند الأطفال) أقل من 6 أشهر. تختلف الأشكال المزمنة في وتيرة الانتكاسات: من ITP مع الانتكاسات النادرة إلى مسار الانتكاس المستمر.

تواتر الحدوث وعوامل الخطر

معدل حدوث ITP ، وفقًا لمصادر مختلفة ، من 5 إلى 20 حالة لكل 100000 شخص. يحدث المرض في كل من البالغين والأطفال في أي عمر ، لكن تواتره يعتمد على العمر: غالبًا ما يمرض الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا ، وغالبًا ما يمرض الأطفال وكبار السن. تعاني الفتيات والنساء من ITP عدة مرات أكثر من الأولاد والرجال. في الأطفال الصغار ، غالبًا ما يتم ملاحظة شكل حاد من المرض لدى المراهقين والبالغين - وهو مرض مزمن.

أسباب وآلية تطور المرض لا تزال غير مفهومة تماما. لكن من المعروف أن المرض يمكن أن يكون ناتجًا عن عدوى فيروسية سابقة: ARVI ، والحصبة الألمانية ، والحصبة ، وعمل الفيروس المضخم للخلايا (CMV) ، وفيروس Epstein-Barr (EBV) ، إلخ. بالإضافة إلى الحمل ، وتناول عدد من الأدوية ، الإجهاد ، الإجهاد البدني ، التعرض المفرط للشمس ، إلخ. ITP ليس مرضًا وراثيًا.

العلامات والأعراض

يتميز ITP بمتلازمة النزف ، أي علامات زيادة النزيف. كقاعدة عامة ، يحدث المرض فجأة. لوحظ نزيف تحت الجلد: نقط (نمشات) وأكبر (كدمات) ، يمكن أن تندمج مناطق النزف مع بعضها البعض. الكدمات بسهولة خاصة على الذراعين والساقين. قد يحدث نزيف في الأغشية المخاطية ونزيف منها. كثرة النزيف من الأنف واللثة عند الفتيات - نزيف الرحم. أقل شيوعًا ، يُلاحظ حدوث نزيف معوي ووجود دم في البول. مع انخفاض عدد الصفائح الدموية ، من الممكن حدوث مضاعفات مهددة للحياة مثل النزيف الدماغي. كما يعد فقدان الدم بشكل كبير مع تطور فقر الدم الوخيم أمرًا خطيرًا.

من ناحية أخرى ، إذا لم يكن الانخفاض في عدد الصفائح الدموية كبيرًا جدًا ، فقد لا يكون للمرض أي أعراض واضحة ويتم اكتشافه فقط من خلال نتائج فحص الدم ، وظهور كدمات فردية ، وفي الفتيات - أيضًا عن طريق حيض أطول وأكثر وفرة.

التشخيص

العلامة الأولى لـ ITP هي انخفاض عدد الصفائح الدموية - قلة الصفيحات. تبقى تعدادات الدم المتبقية طبيعية. لوحظت تغييرات في مخطط التخثر ، مثل زيادة وقت النزيف. ومع ذلك ، من أجل التشخيص الدقيق ، من الضروري استبعاد الأسباب الأخرى لانخفاض مستوى الصفائح الدموية: سرطان الدم ، متلازمة خلل التنسج النقوي ، فقر الدم اللاتنسجي ، الذئبة الحمامية الجهازية وأمراض المناعة الذاتية الأخرى ، إلخ. العدد الطبيعي أو المتزايد لخلايا النواء (الخلايا التي تتكون منها الصفائح الدموية) ؛ وهذا يعني أن نقص الصفائح الدموية لا يرتبط بإنتاج غير كافٍ ، بل يرتبط بتدميرها في الدم. غالبًا ما تكشف التحليلات عن الأجسام المضادة للصفائح الدموية بكميات كبيرة. تضخم الطحال غير شائع لـ ITP.

عند التشخيص ، قد يكون من المفيد دراسة سوابق المريض ، بما في ذلك الالتهابات الفيروسية السابقة ، حيث أنه ، كما ذكر أعلاه ، يمكن أن يثير تطور ITP.

علاج او معاملة

يعتمد علاج مرضى ITP على نهج فردي. يتم تحديد الحاجة إلى العلاج من خلال متطلبات الوصول إلى مستوى آمن للصفائح الدموية والحفاظ عليه - فمع قلة الصفيحات العميقة ، من الممكن حدوث نزيف يهدد الحياة. يتم تحديد العلاج المحدد من خلال عوامل مثل درجة النزيف (شدة متلازمة النزف) والأمراض المصاحبة ، إلخ.

على سبيل المثال ، إذا لم يكن مستوى الصفائح الدموية منخفضًا جدًا ، فلا توجد علامات نزيف على الجلد أو أنها تتناقص تدريجياً ، ولكن لا يوجد نزيف حاد ، فقد يوصى بمراقبة المريض بعناية.

ومع ذلك ، في الحالات الأكثر شدة ، يكون العلاج ضروريًا. غالبًا ما تستخدم هرمونات القشرانيات السكرية (بريدنيزولون ، ميثيل بريدنيزولون ، ديكساميثازون) كخط أول من العلاج. لكن استخدامها على المدى الطويل يرتبط بآثار جانبية غير مرغوب فيها. يمكن أيضًا استخدام الحقن الوريدي للغلوبولين المناعي ("Pentaglobin" ، "Octagam" ، إلخ) ، والتي تمنع زيادة تدمير الصفائح الدموية.

إذا تكرر المرض باستمرار ولم يستجب للعلاج ، فقد يظهر للمريض إزالة الطحال (استئصال الطحال). يؤدي هذا الإجراء في معظم الحالات إلى النجاح ، ولكنه يرتبط بمخاطر معينة ويؤدي إلى انتهاك دفاعات الجسم المناعية. لذلك ، غالبًا ما يحاولون تجنبه ، خاصة عند الأطفال.

Nplate (romiplostim) هو دواء أحدث ثورة في علاج العديد من المرضى الذين يعانون من أشكال مزمنة ومتكررة من ITP في السنوات العشر إلى الخمس عشرة الماضية. يحفز "Nplate" زيادة إنتاج الصفائح الدموية ، وله كفاءة عالية ، ونتائج سريعة ، وتحمل جيد. دواء آخر فعال في الشكل المزمن للمرض هو Revolide (الترومبوباج). يظل كلا الدواءين فعالين حتى مع الاستخدام طويل الأمد ، ويمكن استخدامهما في العيادات الخارجية (يتم حقن Nplate تحت الجلد ، ويستخدم Revolide في شكل أقراص) ، ولكن التكلفة العالية حتى الآن تحد من استخدامها.

تستخدم الأدوية الأخرى أحيانًا ، مثل مثبطات المناعة (مابثيرا ، أزاثيوبرين ، إلخ). لتحسين حالة الأوعية الدموية ، يمكن استخدام الأدوية الوقائية للأوعية الدموية. هناك خيارات علاجية أخرى يمكن تخصيصها بشكل فردي. لا يوصى بنقل الصفائح الدموية للمتبرع ، إلا في حالات النزيف التي تهدد الحياة ، لأن عمليات نقل الدم هذه تزيد من تكوين الأجسام المضادة للصفائح الدموية.

يجب على المرضى الذين يعانون من ITP الالتزام ببعض القيود ، خاصة خلال فترات التفاقم. إنهم بحاجة إلى تجنب أي نوع من الإصابات (مما يحد بشدة من فرص ممارسة الرياضة) ؛ تناول الأسبرين والأدوية الأخرى التي تقلل من تخثر الدم ؛ ملامسة المواد المسببة للحساسية ، التعرض المفرط للشمس ، التطعيمات ، إلخ.

تنبؤ بالمناخ

عادة ما يتم حل الأشكال الحادة من ITP في غضون بضعة أسابيع أو أشهر ، حيث يمكن للأجسام المضادة المضادة للصفائح الدموية أن تنتشر في الدم لمدة تصل إلى 6 أشهر. في الشكل المزمن من ITP ، في معظم الحالات يكون من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة ، ولكن في بعض الأحيان ، لسوء الحظ ، غالبًا ما يأخذ المرض مسارًا متكررًا. ومع ذلك ، يُعتقد ، في المتوسط ​​، أن هذا المرض له تكهن جيد ، خاصة مع استخدام الأدوية الحديثة.

فرفرية نقص الصفيحات ، المعروف أيضًا باسم مرض ويرلهوف ، هو اضطراب في الدم يتسبب في تكوين جلطات دموية متعددة في الشرايين الصغيرة.

ما هي فرفرية نقص الصفيحات؟

مع مرض ويرلهوف ، ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية في الدم بشكل حاد ، حيث تشارك جميع خلايا الدم هذه في تكوين الجلطة في الأوعية الصغيرة. هناك هزيمة للطبيعة الإقفارية لجميع أجهزة الجسم الرئيسية: الدورة الدموية ، والعصبية ، والبولية ، وما إلى ذلك.

البرفرية هي مصاحبة لاعتلال التخثر ويمكن أن تظهر عند الأطفال (بما في ذلك الرضع) والبالغين.

أسباب هذا المرض ليست مفهومة تماما. هناك العديد من الفرضيات حول المتطلبات الأساسية للفيروسات والمناعة الذاتية ، ولكن لم يتم إثبات أي منها حتى الآن.

فرفرية نقص الصفيحات (TTP) لها شكلين رئيسيين:

  • Heteroimmune - يحدث نتيجة التعرض للفيروسات ومستضدات. إنه حاد ، وغالبًا ما يمرض الأطفال. بعد القضاء على السبب ، يمر المرض بسرعة وبدون عواقب.
  • المناعة الذاتية - تنشأ نتيجة التعرض لخلايا الصفائح الدموية للأجسام المضادة الذاتية والمستضدات الخاصة بها. المسببات غير معروفة. إنه يتقدم بشكل مزمن ، مع انتكاسات مستمرة.

مسار مرض ويرلهوف هو:

  • حاد (فترة تصل إلى ستة أشهر) ؛
  • مزمن (أكثر من ستة أشهر ، مع انتكاسات نادرة أو مستمرة).

مراحل المرض:

  • الأزمات (فترات التفاقم) ؛
  • مغفرة (عدم وجود مظاهر).

خطورة:

  • ضوء (في وجود مظاهر جلدية) ؛
  • متوسطة (متلازمة الجلد والنزيف ، عدد الصفائح الدموية في اختبارات الدم من 50 إلى 100 × 109 / لتر) ؛
  • شديد (متلازمة الجلد وفقدان الدم الغزير ، فقر الدم ، عدد الصفائح الدموية في فحوصات الدم 30-50 × 109 / لتر).

عوامل الخطر التي تثير المسار المزمن لمرض ويرلهوف:

  • تطور الأزمات دون سبب واضح ؛
  • وجود التهابات متكررة.
  • مظهر من مظاهر المرض عند المراهقات.

فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

تؤثر فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP) بشكل شائع على الأطفال. لوحظ أنه قبل 3-21 يومًا من ظهور الأعراض ، كان الطفل مصابًا بعدوى فيروسية.

يميل العلماء إلى الاعتقاد بأن ITP له أسباب مناعية. أجريت تجربة لنقل الدم من شخص مريض مصاب بـ ITP إلى شخص سليم ، وكان لدى الشخص المصاب انخفاض في عدد خلايا الصفائح الدموية. بعد ذلك ، اتضح أن هذا هو عامل الغلوبولين المناعي الذي يطور نشاطًا ضد الصفائح الدموية في الخلايا البشرية.

يحدث ITP أحيانًا مع استخدام الأدوية ، والذي يمكن تفسيره أيضًا من خلال الارتباط بين المستضد والدواء ، والذي يتكون من تفاعل سلبي للجسم.

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية

تتميز فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP) بتلف الجهاز العصبي والكلى والوذمة والتليف.

يمكن أن تكون العوامل المحفزة هي وجود مركبات سامة في الدم ، أو تصرف وراثي للمرض ، أو وجود كائنات دقيقة مجهولة الهوية.

مع TTP ، يتطور الفشل الكلوي. تشمل علامات مرض ويرلهوف فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات والحمى. قد تظهر العلامات العصبية. من بينها - اكتئاب الوعي والصرع وضعف البصر. يمكن أن يؤدي تلف الجهاز العصبي المركزي إلى حدوث غيبوبة.

غالبًا ما يرتبط TTP بالحمل ومتلازمة نقص المناعة المكتسب وتصلب الجلد. بالإضافة إلى ذلك ، تعتبر النقائل السرطانية والعلاج الكيميائي من بين أسباب TTP.

فرفرية نقص الصفيحات: الأعراض

العَرَض الرئيسي الذي يسمح باكتشاف فرفرية نقص الصفيحات هو النزف والنزيف.

    أعراض الجلد

تحدث مع إصابات عرضية أو طفيفة ، أو في مواقع الحقن. يمكن أن تكون ذات أحجام مختلفة جدًا - من مكان إلى كبير. الكدمة لها لون مختلف حسب وقت حدوثها. في هذه الحالة ، يكون مكان النزف غير مؤلم على الإطلاق ، ولا يوجد تورم.

    أعراض الغشاء المخاطي

يظهر نزيف في الفم والحنك واللوزتين. في الحالات الشديدة من المرض ، من الممكن حدوث تلف في بياض العين والغشاء الطبلي.

    نزيف

في أغلب الأحيان ، تنزف اللثة والغشاء المخاطي للأنف ، خاصةً مع الرضوض الطفيفة. يمكن أن يتشكل فقدان الدم أيضًا في منطقة الكلى والمعدة ، ولكن من الصعب التعرف عليه ، لأن الفحص نادرًا ما يظهر أمراض الأعضاء الداخلية. من النادر للغاية حدوث تضخم طفيف في الطحال.

لا ترتفع درجة الحرارة مع فرفرية نقص الصفيحات وتظل طبيعية.

أسباب فرفرية نقص الصفيحات

في معظم الحالات ، لا يوجد سبب واضح لفرفرية نقص الصفيحات. يشير أربعون بالمائة إلى أن مرض TTP سبقه مرض معدي ذو طبيعة فيروسية أو بكتيرية. هذه هي بشكل رئيسي آفات الجهاز التنفسي ، وكذلك أمراض مثل جدري الماء والسعال الديكي والحصبة الألمانية والحصبة وداء كثرة الوحيدات.

كمضاعفات ، يمكن أن تحدث TTP في الملاريا وحمى التيفود. كانت هناك حالات من فرفرية نقص الصفيحات بعد التطعيم.

يمكن تحفيز TTP عن طريق تناول الأدوية القائمة على الباربيتورات والزرنيخ والإستروجين والإشعاع بالنظائر المشعة.

يمكن أن تظهر البرفرية بعد الجراحة الكبرى أو الصدمة أو التشميس لفترات طويلة.

هناك حالات وراثية من هذا المرض.

فرفرية نقص الصفيحات: العلاج

لا تتطلب كل مظاهر مرض ويرلهوف العلاج. إذا كانت الأعراض ناجمة عن عدوى فيروسية ، فغالبًا ما تدخل في عملية الشفاء. أخيرًا ، تختفي كل الآثار بعد شهرين. في حالات نادرة ، يستمر المرض لمدة تصل إلى 6 أشهر ، ولكن حتى بعد هذه الفترة يمكن أن يمر دون أثر.

من النادر للغاية أن تصبح TTP مزمنة. يجب مراقبة هؤلاء المرضى باستمرار من قبل الطبيب ؛ يمكن أن تستمر عملية العلاج حتى 5 سنوات. أثناء العلاج ، أي تطعيم هو بطلان ولا ينصح بتغيير مكان إقامتك (المنطقة المناخية). يجب أن تحاول تجنب التعرض لأشعة الشمس ولا تتناول الأدوية التي تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك.

من الأفضل عدم اصطحاب طفل مريض لممارسة الرياضة لتفادي أدنى إصابة. حتى لعبة الكرة العادية يمكن أن تصبح خطيرة. يجب مراقبة تعداد الدم عن كثب. في حالة عدم وجود أعراض نزفية ، يمكن السماح للطفل بأن يعيش أسلوب حياة نشط.

يتم إجراء علاج TTP في المستشفى. أنواع العلاج الرئيسية:

  • تناول الأدوية التي تزيد من تخثر الدم.
  • تقوية الأوعية الدموية (أسكوروتين ، إلخ) ؛
  • العلاج بالهرمونات؛
  • نقل الدم والبلازما.
  • الأدوية العشبية (مستحضرات عشبية تزيد من سُمك الدم).

يقلل بشكل كبير من عدد الوفيات ، وتبادل نقل الدم وفصادة البلازما المجمدة.

فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال

عند الأطفال ، قد تظهر TTP بعد عدوى فيروسية ، أو انخفاض شديد في درجة حرارة الجسم ، أو ارتفاع درجة الحرارة في الشمس.

تظهر علامات النزف على البطن والصدر والأطراف. قد يأتي النزيف من الأنف واللثة

قد يكون القيء الدموي أو لون البول والبراز غير المعتاد من أعراض النزيف الداخلي. قد يشكو الطفل من آلام في البطن والصدر.

فرفرية نقص الصفيحات عند البالغين

نادرًا ما تُلاحظ البرفرية مجهولة السبب عند البالغين. في الأساس ، تتطور مظاهر فرفرية نقص الصفيحات التخثرية.

يمكن أن يؤدي النزيف المتعدد تحت الجلد إلى "لون النمر". قد يحدث نزيف رئوي ، معدي ، ونزيف رحمي.

فرفرية نقص الصفيحات: التشخيص

يتمثل العرض التشخيصي الرئيسي لمرض ويرلهوف في قلة الصفيحات. يزداد حجم الصفائح الدموية ، وتبقى جلطات الدم فضفاضة لفترة طويلة.

بالإضافة إلى وجود الدم في البول والبراز وآلام في البطن.

يجب التمييز بين TTP والأمراض النزفية التي لا ترتبط بنقص الصفيحات: الهيموفيليا ، مرض جلانزمان ، التهاب الأوعية الدموية ، إلخ. في هذه الحالات ، تكون مواقع النزف مؤلمة ، بالإضافة إلى ذلك ، مع الهيموفيليا ، هناك تدفق للدم في المفاصل.

بالطبع والتشخيص

غالبًا ما ينتهي مرض ويرلهوف بالشفاء التام للمريض بعد بضعة أسابيع.

يعقد مسار مرض النزف في منطقة الدماغ والأعضاء الداخلية.

إذا كان TTP مزمنًا ، فإنه يستمر في موجات ، ويغير مراحل التفاقم والتعافي.

لا تزيد نسبة الوفيات في TTP عن 1٪ وتسببها نزيف في الجهاز العصبي المركزي وفقر دم شديد.

التأثير على القدرة على العمل

بعد الشفاء السريري ، يتم استعادة القدرة على العمل بالكامل. الاستثناءات هي الأشكال المزمنة الشديدة للمرض مع فقدان الدم المتكرر وفقر الدم.

تحياتي للجميع على صفحات مدونة "Notes of the Village Aibolit". اليوم سنتحدث مرة أخرى عن أمراض الدم. فرفرية نقص الصفيحات ، أو كما يطلق عليها أيضًا في الدوائر المهنية ، مرض فيرلهوف هو مرض يتم فيه تدمير الصفائح الدموية. عندما يحدث هذا المرض ، يكون الدم ضعيفًا جدًا في التخثر وهذا يؤدي إلى زيادة النزيف.

في كثير من الأحيان ، يلاحظ الآباء وجود بقع حمراء داكنة على جسم الطفل ، ويأخذونها لطفح جلدي عادي. لكن هذا ليس طفح جلدي. في الواقع ، هذا هو نزيف تحت الجلد أو ، بعبارة أخرى ، أصغر نزيف نقطي - نتيجة لانخفاض عدد الصفائح الدموية والعلامات الأولى للمرض الذي يُطلق عليه اسم فرفرية نقص الصفيحات.

يمكن أن تؤدي العدوى الشائعة وتلك التي تصيب الأطفال - الحصبة أو الجدري المائي أو الحصبة الألمانية - إلى تطور هذا المرض. في كثير من الأحيان ، يجب البحث عن سبب المرض في جهاز المناعة.

تصنيف وأعراض فرفرية نقص الصفيحات.

في الأوساط الطبية ، تُصنف البرفرية على أنها أولية وثانوية.

تشمل فرفرية نقص الصفيحات الأولية ما يلي:

  1. فرفرية نقص الصفيحات الأساسية
  2. فرفرية نقص الصفيحات المناعية الخلقية. يحدث هذا عندما يرتبط المرض بعدم توافق دم الجنين مع دم الأم نفسها. تنتج الأم أجسامًا مضادة في الدم تدمر الصفائح الدموية للجنين. لحسن الحظ ، هذا نادر جدًا ، حوالي 1 من كل 10000 مولود جديد.
  3. فرفرية نقص الصفيحات الوراثية مرض يكون فيه تكوين الصفائح الدموية قليلًا جدًا أو تدميرًا شديدًا للصفائح الدموية. عادة ما يتم توريث مثل هذا العيب إذا كان أحد أقارب الطفل يعاني من مرض مماثل ، أي أن هناك احتمال كبير لحدوث هذا المرض فيه.
  4. فرفرية نقص الصفيحات ، والتي نشأت بعد أو بالأحرى نتيجة لنقل الدم.

فرفرية نقص الصفيحات الثانوية... غالبًا ما يحدث نتيجة لنوع من المرض أو تأثيرات سامة على الصفائح الدموية. يمكن أن يحدث في الحالات التالية:

  • تليف الكبد
  • أمراض معدية.
  • عدوى داخل الرحم.
  • أمراض أورام الدم (وغيرها).
  • أمراض التمثيل الغذائي الموروثة.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات

بالنسبة لهذا المرض ، فإن النزيف "الكدمات" مميز للغاية ، وكذلك النزيف من الأغشية المخاطية.

كدمات... عادة ما تكون هناك عدة كدمات صغيرة على جلد الطفل. يمكن أن تكون ألوانًا مختلفة تمامًا. والسبب في ذلك هو أنها لا تتشكل كلها في نفس الوقت ، ولكن بشكل تدريجي. في المرضى ، على سبيل المثال ، قد تبقى آثار لنوع من الملابس الضيقة على الجلد ، مثل الأربطة المرنة أو الكدمات من الحقن. نزيف الأغشية المخاطية ، وكذلك نزيف الأنف ، ونزيف الرحم ، ونزيف الأمعاء ، ونزيف المعدة ، ونزيف اللثة ، إلخ.

إذا كان الطفل المريض يعاني من طفح جلدي صغير فقط ، فإن البرفرية تسمى "جافة" ، وإذا كانت مع النزيف تسمى "رطبة". يمكن أن يكون مسار البرفرية إما حادًا أو مزمنًا. عادة ما يكون التكهن بالشفاء إيجابيًا. يُعتقد أن ما يصل إلى 80٪ من المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات الحادة يمكنهم التعافي من تلقاء أنفسهم دون أي علاج.

علاج فرفرية نقص الصفيحات

لا تتطلب كل قلة الصفيحات العلاج. إذا لم يكن لدى المريض طفح جلدي ، فإن القيود في الحياة تكون صغيرة جدًا. عندما يتم علاج العدوى ، ستختفي البرفرية. تختفي أعراضه لدى معظم المرضى في غضون شهرين. صحيح ، أحيانًا يمكن لأجسام الصفائح الدموية أن تنتشر في الدم أو أكثر ، وفي حالات أخرى تصل إلى 6 أشهر. في نهاية هذه الفترة ، كقاعدة عامة ، يحدث الشفاء التام.

لسوء الحظ ، يحدث أيضًا أن يصبح المرض مزمنًا. إذا حدث هذا ، فسيتم تأخير التعافي بشكل كبير. في بعض الأحيان يمكن للأطباء مراقبة المريض لمدة تصل إلى 5 سنوات. ولا ينبغي تجنب مثل هذه الملاحظة والتعامل معها بلا مبالاة ، لأن علاج كل شخص يعاني من فرفرية نقص الصفيحات يكون دائمًا فرديًا ويعتمد على العديد من العوامل.

في الشكل المزمن ، لا يمكن استخدام لقاحات فيروسية حية للتطعيمات لمدة 5 سنوات. من غير المرغوب أيضًا تغيير مكان الإقامة بشكل جذري ، خاصة بالنسبة للأطفال. هذا محفوف بالأمراض الفيروسية أثناء التأقلم. يحتاج السارس أيضًا إلى محاولة منعه بكل طريقة ممكنة.

لا تستخدم الأسبرين في علاج فرفرية نقص الصفيحات. هذا يرجع إلى حقيقة أن الدم سائل بالفعل. يجب أيضًا تجنب التعرض لأشعة الشمس.

إذا كان الطفل مريضًا ، فعند ممارسة الرياضة تحتاج إلى استشارة الطبيب. يعد ذلك ضروريًا لمعرفة ما إذا كان الطفل مهددًا بشكل مزمن من المرض. إذا كان هناك مثل هذا الخطر ، فمن المستحيل استبعاد ظهور نزيف جديد ، وبالتالي لا توجد ألعاب حادة ونشطة لطفلك. حتى لعب كرة القدم في الفناء يمكن أن يكون خطيرًا للغاية بالنسبة له.

تحتاج إلى إيلاء اهتمام وثيق للتحليلات. حتى مع وجود حد أدنى من الشدة لمتلازمة النزف ، حيث يقل عدد الصفائح الدموية عن 100 ألف ، يجب إيقاف جميع الألعاب الرياضية والألعاب.

إذا لم تكن هناك متلازمة نزفية ، فقد يعيش الطفل أسلوب حياة نشطًا.

يجب إجراء علاج فرفرية نقص الصفيحات في المستشفى تحت إشراف الطبيب. الاتجاهات الرئيسية للعلاج:

  • الأدوية التي يمكن أن تزيد من تخثر الدم ، وكذلك تحسين وظيفة الصفائح الدموية (وتشمل هذه حمض أمينوكابرويك ، بانتوثينات الكالسيوم ، والديسينون ، وبعض مستحضرات المغنيسيوم ، وما إلى ذلك)
  • تقوية جدران الأوعية الدموية للمريض (أسكوروتين ، حمض الأسكوربيك ، الروتين).
  • تستخدم الهرمونات أو عمليات نقل الدم لعلاج البرفرية "الرطبة".

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام دورات العلاج بالنباتات مع الاستخدام الفعال للأعشاب التي لديها القدرة على زيادة كثافة الدم. تشمل هذه الأعشاب:

  • نبات القراص
  • حقيبة الراعي
  • يارو
  • أرنيكا وغيرها.

هذا كل شيء لهذا اليوم. من المؤكد أن فرفرية نقص الصفيحات مزعجة ، ولكن يمكن علاجها جيدًا. لذلك ، لا داعي لليأس ، فهذا ليس علم الأورام. اعتني بصحتك!

في المتوسط ​​، يستغرق الأمر 3-4 ساعات لكتابة مقال واحد. من خلال مشاركة مقال في الشبكات الاجتماعية ، فإنك تعبر عن امتنانك لمؤلفي المدونة على عملهم !!!

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (مرض ويرلهوف) - الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

شكرا

يوفر الموقع معلومات أساسية لأغراض إعلامية فقط. يجب أن يتم تشخيص وعلاج الأمراض تحت إشراف أخصائي. جميع الأدوية لها موانع. مطلوب استشارة متخصصة!

مجهول السبب فرفرية نقص الصفيحات(مرض ويرلهوف) يشير إلى أهبة نزفية مع تغيير (نقص) في عدد الصفائح الدموية ( قلة الصفيحات).

عادةً ما تظهر فرفرية نقص الصفيحات أولاً عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-6 سنوات (حتى 10 سنوات) ، بغض النظر عن الجنس. في البالغين ، المرض ليس شائعًا ، والنساء يعانين منه في كثير من الأحيان.

السمة المميزة لهذا المرض هي انخفاض عدد الصفائح الدموية في مصل الدم دون مستوى 100 × 10 9 / لتر على خلفية تكوينها الكافي في نخاع العظام ، ووجود أجسام مضادة على سطح الصفائح الدموية وفي الدم الذي يسبب هلاكهم.

اعتمادًا على مدة ودورة مسار المرض ، يتم تمييز عدة أشكال من فرفرية نقص الصفيحات:
1. حاد.
2. مزمن.
3. متكرر.

يتميز الشكل الحاد بارتفاع مستوى الصفيحات الدموية بأكثر من 150 × 10 9 / لتر خلال 6 أشهر من يوم تطور المرض ، في غياب الانتكاسات (الحالات المتكررة للمرض) فيما بعد. إذا تأخر استعادة مستوى الصفائح الدموية لأكثر من 6 أشهر ، يتم إجراء التشخيص - فرفرية نقص الصفيحات المزمنة. مع الانخفاض المتكرر في عددها أقل من المعدل الطبيعي بعد الشفاء ، تحدث فرفرية نقص الصفيحات المتكررة.

أسباب فرفرية نقص الصفيحات

لم يتم تحديد السبب الدقيق لتطور فرفرية نقص الصفيحات. يُعتقد أن هذا المرض يمكن أن يظهر في غضون 3 أسابيع تقريبًا بعد:
1. العدوى الفيروسية أو البكتيرية المؤجلة (عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، كريات الدم البيضاء المعدية ، جدري الماء).
2. بعد التطعيم (BCG).
3. انخفاض حرارة الجسم أو التعرض المفرط للشمس.
4. الإصابات والتدخلات الجراحية.
5. نتيجة استخدام بعض الأدوية:
  • ريفامبيسين.
  • فانكومايسين.
  • باكتريم.
  • كاربومازيبين.
  • الديازيبام.
  • فالبروات الصوديوم
  • ميثيل دوبا.
  • سبيرونولاكتون.
  • ليفاميزول.
تحت تأثير العوامل المذكورة أعلاه ، هناك انخفاض مباشر في عدد الصفائح الدموية أو تكوين الأجسام المضادة للصفائح الدموية. المستضدات على شكل فيروسات ، ومكونات لقاح ، وأدوية مرتبطة بالصفائح الدموية ، ويبدأ الجسم في إنتاج الأجسام المضادة. في النهاية ، تلتصق الأجسام المضادة بمستضدات أعلى الصفائح الدموية ، وتشكل مركبًا مضادًا للمستضد. يسعى الجسم إلى تدمير هذه المجمعات ، وهو ما يحدث في الطحال. وبالتالي ، يتم تقليل مدة وجود الصفائح الدموية إلى 7-10 أيام. يؤدي انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم إلى تلف جدران الأوعية الدموية ، والذي يتجلى في النزيف وتغيير انقباض الأوعية الدموية وانتهاك تكوين جلطة دموية.

أعراض

مع هذا المرض ، هناك طفح جلدي مرقط وكدمات على الجلد ونزيف في الأغشية المخاطية. يمكن أن تكون عناصر الطفح الجلدي ذات أحجام مختلفة ، تشبه ظاهريًا الكدمات ، غير مؤلمة عند الضغط عليها ، مرتبة بشكل غير متماثل ، يمكن أن تظهر بدون صدمة ، غالبًا في الليل. يختلف لون الطفح الجلدي: من مزرق إلى أصفر.

يمكن أن يكون النزيف ليس فقط على الأغشية المخاطية في تجويف الفم واللوزتين ، ولكن أيضًا في طبلة الأذن والخلط الزجاجي والصلبة والقاع. نادرًا ما يكون حدوث نزيف في المخ أمرًا ممكنًا ، مما يؤدي إلى تفاقم حالة المريض بشكل ملحوظ. ويسبق ذلك ظهور دوار وصداع ، وكذلك نزيف في أعضاء أخرى.

مع انخفاض مستوى الصفائح الدموية أقل من 50 × 10 9 / لتر ، يظهر نزيف من الأنف ونزيف اللثة ، وهو أكثر خطورة عند إزالة السن. في هذه الحالة يحدث النزيف على الفور ، وعادة لا يعاود النزيف بعد توقفه. في المراهقات المصابات بفرفرية نقص الصفيحات ، يكون نزيف الرحم أثناء الحيض خطرًا خاصًا.

مراحل فرفرية نقص الصفيحات

1. أزمة نزفية - يتميز بنزيف حاد وطفح جلدي كدمات ، تغيرات في فحص الدم العام (قلة الصفيحات ، انخفاض مستوى الهيموجلوبين).
2. مغفرة سريرية - لا توجد مظاهر سريرية واضحة ، لكن التغيرات في الدم تستمر.
3. مغفرة سريرية ودموية - استعادة معايير الدم المختبرية على خلفية عدم وجود مظاهر واضحة للمرض.

التشخيص

عند تشخيص فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ، يتم إجراء التشخيص التفريقي لأمراض الدم المختلفة (عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، وسرطان الدم ، وفقر الدم الانحلالي مجهري السبب ، والذئبة الحمامية الجهازية ، ونقص الصفيحات أثناء تناول الأدوية ، وغيرها).

يشمل مجمع الفحص إجراءات التشخيص التالية:

  • فحص دم عام مع حساب عدد الصفائح الدموية.
  • تحديد الأجسام المضادة للصفيحات في الدم واختبار كومبس ؛
  • ثقب نخاع العظم
  • تحديد APTT ووقت البروثرومبين ومستوى الفيبرينوجين ؛
  • اختبار الدم البيوكيميائي (الكرياتينين ، اليوريا ، ALT ، AST) ؛
  • تفاعل واسرمان ، تحديد الأجسام المضادة في الدم لفيروس ابشتاين بار ، فيروس بارفو.
يتم تشخيص "فرفرية نقص الصفيحات" في غياب البيانات السريرية التي تشير إلى وجود أمراض أورام في الدم وأمراض جهازية. غالبًا ما لا يصاحب قلة الصفيحات انخفاض في كريات الدم الحمراء والكريات البيض.

فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال

تتطور فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP) في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 8 سنوات. الأولاد والبنات لديهم مخاطر متساوية لتطوير هذه الحالة المرضية. يبدأ ITP عند الأطفال بشكل حاد بعد الأمراض المعدية (عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، الأمراض المعدية البكتيرية ، جدري الماء) ، التطعيم ، والصدمات. يجب ملاحظة البداية الموسمية للمرض: في كثير من الأحيان في الربيع.

في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين ، يتم تسجيل شكل طفلي من فرفرية نقص الصفيحات. في هذه الحالة ، يبدأ المرض بشكل حاد ، دون وجود عدوى سابقة ، وهو أمر صعب للغاية: ينخفض ​​مستوى الصفائح الدموية إلى أقل من 20 × 10 9 / لتر ، والعلاج غير فعال ، وخطر الإصابة بأمراض مزمنة مرتفع للغاية.

تعتمد المظاهر السريرية لـ ITP على عدد الصفائح الدموية. يتميز ظهور المرض بظهور طفح جلدي متقطع وكدمات على الجلد ونزيف غير واضح على الأغشية المخاطية. مع انخفاض مستوى الصفائح الدموية أقل من 50 × 10 9 / لتر ، قد يحدث نزيف مختلف (أنفي ، معدي معوي ، رحمي ، كلوي). ولكن في أغلب الأحيان ، يتم لفت الانتباه إلى "الكدمات" الكبيرة في أماكن الكدمات ، وقد يكون هناك ورم دموي أثناء الحقن العضلي (الحقن). تضخم الطحال. في فحص الدم العام ، يتم تسجيل نقص الصفيحات (انخفاض في الصفائح الدموية) ، فرط الحمضات (زيادة في عدد الحمضات) ، فقر الدم (انخفاض في كمية الهيموجلوبين).

علاج او معاملة

إذا لم يكن لدى المريض نزيف من الأغشية المخاطية ، وتكون الكدمات مع الكدمات معتدلة ، ومستوى الصفائح الدموية في الدم لا يقل عن 35 × 10 9 / لتر ، فعادةً لا يكون العلاج مطلوبًا. يوصى بتجنب الصدمات المحتملة والتخلي عن الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي (أي نوع من المصارعة).

يهدف علاج فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب إلى تقليل إنتاج الأجسام المضادة المضادة للصفيحات ومنعها من الارتباط بالصفائح الدموية.

النظام الغذائي لفرفرية نقص الصفيحات

عادة ، لا يلزم اتباع نظام غذائي خاص. يوصى باستبعاد البقوليات من النظام الغذائي ، حيث يُعتقد أنه عند استخدامها ، من الممكن تقليل مستوى الصفائح الدموية في الدم. إذا كان هناك نزيف في الفم ، يتم تقديم الطعام مبردًا (وليس باردًا) لتقليل خطر الإصابة بصدمة في الأغشية المخاطية.

علاج بالعقاقير

1. الستيرويدات القشرية السكرية.
توصف هرمونات الفم على النحو التالي:
  • الجرعة الإجمالية هي بريدنيزولون بجرعة 1-2 مجم / كجم يوميًا لمدة 21 يومًا ، ثم يتم تقليل الجرعة تدريجيًا حتى يتم إلغاؤها تمامًا. دورة ثانية ممكنة في شهر.
  • في الجرعات العالية - يؤخذ بريدنيزولون بجرعة 4-8 مجم / كجم يوميًا لمدة أسبوع ، أو ميثيل بريدنيزولون بجرعة 10-30 مجم / كجم يوميًا ، مع سحب لاحق سريع للدواء ، دورة ثانية يتم إجراؤه بعد أسبوع واحد.
  • "علاج النبض" بالهيدروكورتيزون - 0.5 مجم / كجم في اليوم ، 4 أيام بعد 28 يومًا (الدورة 6 دورات).
يتم إعطاء ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد - 10-30 مجم / كجم يوميًا ، من 3 إلى 7 أيام في حالة المرض الشديد.

مع الاستخدام المطول وبشكل فردي ، قد يعاني كل مريض من آثار جانبية من تناول الجلوكوكورتيكويد: زيادة في نسبة الجلوكوز في الدم وانخفاض في مستويات البوتاسيوم ، وقرحة في المعدة ، وانخفاض المناعة ، وزيادة ضغط الدم ، وتأخر النمو.

2. الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد:

  • الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي للإعطاء عن طريق الوريد ؛
  • Intraglobin F ؛
  • أوكتاجام.
  • ساندوغلوبولين.
  • فينوجلوبولين ، إلخ.
في الشكل الحاد ، يتم وصف الغلوبولين المناعي بجرعة 1 جم / كجم يوميًا لمدة يوم أو يومين. في الشكل المزمن ، يتم وصف إدارة واحدة من الدواء لاحقًا للحفاظ على مستوى الصفائح الدموية المطلوب.

على خلفية استخدام الغلوبولين المناعي ، من الممكن حدوث صداع ورد فعل تحسسي وزيادة درجة حرارة الجسم إلى أعداد كبيرة وقشعريرة. لتقليل شدة الآثار غير المرغوب فيها ، يتم وصف الباراسيتامول والديفينهيدرامين عن طريق الفم ، والديكساميثازون عن طريق الوريد.

3. انترفيرون ألفا.
يشار إلى أنه لعلاج البرفرية المزمنة في حالة عدم فعالية علاج الجلوكوكورتيكويد. يتم حقن 2x106 وحدة دولية من مضاد للفيروسات ألفا تحت الجلد أو في العضلات لمدة شهر ، 3 مرات في الأسبوع ، كل يوم.

في كثير من الأحيان ، أثناء العلاج بالإنترفيرون ،

تحميل ...تحميل ...