ما يمكن الخلط بينه وبين التشنجات الطفولية. حول التشنجات الطفولية. التكهن والمضاعفات المحتملة

التشنجات عند الأطفال في السنة الأولى من العمر.
النوبات هي تقلصات فوضوية ، مؤلمة في الغالب ، لمجموعات العضلات المختلفة.
تتنوع الأسباب التي تؤدي إلى ظهور النوبات عند الأطفال بشكل كبير. أهمها ما يلي:
1. الأمراض المعدية. التهاب السحايا والتهاب الدماغ وخراجات الدماغ تؤدي إلى تلف المخ وضعف توصيل النبضات العصبية.
2. إدمان الأم أثناء الحمل. تعطل المواد المخدرة عملية تكوين الدماغ داخل الرحم ، لذلك قد تحدث نوبات عند الأطفال الذين يولدون لأمهات مدمنات على المخدرات.
3. أمراض الغدد الصماء. مرض السكري وأمراض الغدة الدرقية والغدد الكظرية يمكن أن تسبب نوبات لدى الطفل في أي عمر.
4. الوراثة المرهقة. تؤدي بعض الأمراض الوراثية إلى ضعف نمو الدماغ ، ونتيجة لذلك يمكن ملاحظة تطور متلازمة التشنج عند الطفل.
5. الآفات الورمية في الدماغ تسبب اضطرابًا في توصيل النبضات العصبية على طول الألياف العصبية ، مما يسبب تشنجات عند الأطفال.
6. نقص الكالسيوم.
7. سوء استخدام العقاقير. تسبب بعض الأدوية ، مثل مدرات البول ، انخفاضًا في مستويات الكالسيوم في الدم ، مما قد يؤدي إلى حدوث نوبات. أيضًا ، يُلاحظ ظهور النوبات عند تناول جرعة زائدة من فيتامين د 3 وتطور حالة مثل التشنج.
8. قد تظهر تشنجات مع انخفاض حرارة الجسم (على سبيل المثال ، تقلصات أحد الأطراف في الماء البارد). ولكن إذا تكرر هذا كثيرًا ، فأنت بحاجة إلى زيارة الطبيب.
يمكن الخلط بين نوبة الصرع والنوبات ، لذلك يجب أخذ هذا المرض في الاعتبار عند التشخيص.

في الأطفال الأكبر من شهر واحد ، تكون الأنواع التالية من النوبات أكثر شيوعًا:
1. الابتدائي المعمم (منشط - رمعي ، نوع الذكور الكبرى). تتميز بمرحلة منشط تدوم أقل من دقيقة واحدة ، مع دوران العينين لأعلى. في الوقت نفسه ، ينخفض ​​تبادل الغازات (بسبب تقلص منشط لعضلات الجهاز التنفسي) ، والذي يصاحبه زرقة. تتبع المرحلة الارتجاجية للنوبات المرحلة التوترية ، مما يؤدي إلى ارتعاش رمعي في الأطراف (عادة من 1-5 دقائق) ؛ وهكذا تم تحسين تبادل الغازات. يمكن ملاحظة: اللعاب ، تسرع القلب ، الحماض الأيضي / التنفسي. غالبًا ما تستمر حالة ما بعد النشوة أقل من ساعة واحدة.
2. النوبات الحركية البؤرية (جزئية مع أعراض بسيطة). وتتميز بحدوثها في أحد الأطراف العلوية أو في الوجه. تؤدي هذه التشنجات إلى انحراف الرأس ونفور العينين تجاه نصف الكرة الأرضية عكس توطين البؤرة المتشنجة. يمكن أن تبدأ النوبات البؤرية في منطقة محدودة ، دون فقدان الوعي ، أو على العكس من ذلك ، تعمم وتشبه النوبات التوترية الرمعية الثانوية المعممة. مؤشرات الآفة هي شلل تود أو اختطاف الرأس والعينين باتجاه نصف الكرة الأرضية المصاب. تظهر بعد هجوم من هذه النوبات.
3. التشنجات الصدغية أو النفسية الحركية (جزئية مع أعراض معقدة). في حوالي 50٪ من الحالات ، تسبقها هالة. يمكن أن تحاكي أنواعًا أخرى من النوبات ، أو تكون بؤرية ، أو حركية ، أو كبيرة ، أو نظرة متجمدة. تبدو أحيانًا أكثر تعقيدًا: مع الأوتوماتيكية النمطية (الجري - عند أولئك الذين بدأوا في المشي ، والضحك ، ولعق شفاههم ، وحركات اليدين غير العادية ، وعضلات الوجه ، وما إلى ذلك).
4. نوبات الغياب الأولية المعممة (مثل الصرع الصغير). نادرًا ما يتطور في السنة الأولى من العمر (أكثر شيوعًا للأطفال فوق سن 3 سنوات).
5. التشنجات الطفولية (مع عدم انتظام ضربات القلب - حسب تخطيط كهربية الدماغ). تظهر في كثير من الأحيان في السنة الأولى من العمر ، وتتميز بتشنجات رمع عضلي واضح (سلام). يمكن أن تحدث التشنجات الطفولية (متلازمة الغرب) بسبب وجود أمراض عصبية مختلفة أو بدون أي اضطرابات سابقة واضحة. مع التشنجات الطفولية ، يتباطأ النمو الحركي النفسي ، وهناك احتمال كبير في المستقبل بتأخر النمو الواضح.
6. اختلاجات معممة مختلطة (محرك صغير أو صغير صغير غير نمطي). هذه المجموعة من اضطرابات النوبات هي نموذجية لمتلازمة لينوكس غاستو ، والتي تتميز بنوبات متكررة وسيئة التحكم ، بما في ذلك النوبات الوهمية ، والرمع العضلي ، والمنشط ، والنعاعي ، والتي يصاحبها نمط تخطيط كهربية الدماغ مع طفرات غير نمطية (من الإنجليزية سبايك - الذروة) والموجات (أقل من ثلاث موجات شائكة في 1 ثانية) ، ومسامير متعددة البؤر ومسامير متعددة. غالبًا ما يتجاوز عمر المرضى 18 شهرًا ، ولكن يمكن أن تتطور هذه المتلازمة في السنة الأولى من العمر بعد التشنجات الطفولية (التحول من متلازمة الغرب). غالبًا ما يعاني الأطفال من تأخيرات شديدة في النمو.
7. التشنجات الحموية (FS). لوحظت عند الأطفال ، بدءًا من عمر 3 أشهر ، مع زيادة في درجة حرارة الجسم (> 38.0 درجة مئوية). كقاعدة عامة ، فهي منشط أساسي معمم ، على الرغم من أنها يمكن أن تكون منشطًا أو متوترًا أو رمعيًا.
تعتبر نوبات الحمى بسيطة إذا لوحظت مرة واحدة ولم تستمر أكثر من 15 دقيقة ولم تكن هناك أعراض بؤرية. تتميز نوبات الحمى المعقدة بتكرار حدوثها ومدتها ووجود بؤر واضحة. يحتاج جميع المرضى الذين تقل أعمارهم عن 12 شهرًا إلى ثقب أسفل الظهر وفحص التمثيل الغذائي من أجل توضيح أسباب النوبات.
تشمل عوامل الخطر لتطوير الصرع في FS:
- مؤشرات لوجود اضطرابات عصبية أو نفسية حركية
تطوير؛
- تاريخ عائلي من نوبات الحمى.
- الطبيعة المعقدة للنوبات الحموية.
في حالة عدم وجود أو وجود عامل خطر واحد فقط ، فإن احتمالية الإصابة بنوبات الحمى هي 2٪ فقط. في حالة وجود عاملين أو أكثر من عوامل الخطر ، تزداد احتمالية الإصابة بالصرع إلى 6-10٪.

علاج او معاملة.

يجب أن يبدأ علاج متلازمة الاختلاج عند الأطفال بتقديم الإسعافات الأولية. فيما يلي المبادئ العامة لهذه المساعدة.

الإسعافات الأولية لطفل يعاني من نوبات / نوبات
عندما تظهر النوبات ، يجب وضع الطفل على سطح مستوٍ ، ومحاولة حمايته من الأجسام الغريبة ، لأنه ، عند القيام بحركات فوضوية بيديه وقدميه ، يمكن للطفل أن يجرح نفسه. تحتاج إلى فتح نافذة. يجب تزويد الطفل بوصول الأكسجين ، لذلك من المستحيل "التكتل" و "التعلق" فوق الطفل ، مما يجعل من الصعب الحصول على الهواء النقي. إذا كان لدى الطفل ياقة ضيقة على قميصه ، فيجب فك الأزرار العلوية. لا تحاول أبدًا إدخال أجسام غريبة ، خاصة الحادة منها ، في فم طفلك ، فقد يؤدي ذلك إلى إصابة خطيرة. ثم من الضروري اتخاذ تدابير لاستعادة التنفس الانعكاسية ، أي ، ربت الطفل على الخدين ، ورش الوجه بالماء البارد ، والسماح للأمونيا بالتنفس من مسافة 10-15 سم ، وبعد هذه الإجراءات ، من الضروري استشر طبيبًا على وجه السرعة يمكنه التفريق بين المتلازمة المتشنجة ووضع توصيات محددة لعلاجها بناءً على نوع النوبات وأسباب حدوثها.
دور مهم في تحديد أسباب النوبات ينتمي إلى فحص الطفل.
يشمل تشخيص متلازمة النوبة ما يلي:
فحص الدم العام ، تحليل البول العام ، للأطفال دون سن 3 سنوات ، تحليل البول وفقًا لسولكوفيتش لاستبعاد التشنج.
تحديد تكوين المنحل بالكهرباء في الدم. يتم إيلاء اهتمام خاص لتقليل محتوى الكالسيوم والمغنيسيوم في الدم.
تحديد نسبة السكر في الدم.
تحديد تكوين غازات الدم. انتبه لمحتوى الأكسجين وثاني أكسيد الكربون.
إجراء البزل القطني مع دراسة السائل النخاعي مع تحديد محتوى السكر والبروتين والكهارل والتركيب الخلوي لاستبعاد الآفة المعدية للدماغ.
الفحص بالموجات فوق الصوتية للدماغ للأطفال الذين يعانون من اليافوخ الكبير المفتوح ، التصوير المقطعي للدماغ للأطفال الأكبر سنًا.
تخطيط كهربية الدماغ لتحديد أداء الدماغ واكتشاف اضطرابات الأوعية الدموية.
فقط على أساس هذه الدراسات يمكن التحقق من التشخيص.

يعتمد العلاج الدوائي للحالات الخاصة من متلازمة الاختلاج على المبادئ التالية:
النوبات المعممة الأولية (الصرع الكبير)... عادة ما يتم استخدام الفينوباربيتال ، الفينيتوين (إيبدانتوين ، إيبانوتين) ، كاربامازيبين. كبديل ، في بعض الحالات ، يمكن استخدام فالبروات (ديباليبت ، ديباكين) أو أسيتازولاميد.
تشنجات بسيطة جزئية (بؤرية).
يتم استخدام الفينوباربيتال ، الفينيتوين (إيبدانتوين ، إيبانوتين) ، كاربامازيبين ، بريميدون. كعوامل علاجية أخرى ، إذا لزم الأمر ، يمكن استخدامها (مستحضرات حمض الفالبرويك (ديباكين ، ديباليبت) ، فيغاباترين (سابريل ، سابريلكس ، سابريلان) ، كيبرا ، إلخ.)
نوبات معقدة جزئية (صرع الفص الصدغي) ... ينص على الوصفة الأولية للأدوية مثل الكاربامازيبين والفينيتوين والبريميدون. الأدوية البديلة هي الفينوباربيتال ، والفالبروات ، والأسيتازولاميد (وكذلك ميتوكسيميد ، إيثوسيميد ، بيتيمايد ، زارونتين).
النوبات المعممة الأولية (الصرع الصغير ، الغياب) ... الأدوية الرئيسية المضادة للصرع AED في الحالة السريرية الموصوفة هي إيثوسكسيميد ، فالبروات ، ميتوكسيميد. أدوية أخرى: أسيتازولاميد ، كلونازيبام ، كلوبازام ، الفينوباربيتال.
التشنجات الطفولية ... الأدوية الأكثر فعالية لعلاج التشنجات الطفولية هي: التناظرية الاصطناعية لـ ACTH - مستودع synactten ، vigabatrin (Sabril ، Sabrilex ، Sabrilan) ، فالبروات (depalept ، depakin) ، keppra ، ethosusemide (zarontin ، Petnidan ، Petinamide) (phylobium تشمل العلاجات الأخرى استخدام الفينيتوين (إيبدانتوين ، إيبانوتين) ، التالوكس ، الفينوباربيتال ، الأسيتازولاميد. إذا أمكن ، يمكن تطبيق نظام الكيتو دايت (KD).
نوبه حمويه. كانت ملاءمة وصف مضادات الاختلاج للأطفال المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي مثيرة للجدل للغاية لسنوات عديدة. ومع ذلك ، عند اتخاذ قرار لصالح العلاج الوقائي باستخدام الصرع ، غالبًا ما تستخدم مستحضرات الفينوباربيتال ، وغالبًا ما تستخدم فالبروات.
اختلاجات معممة مختلطة.
الصرع الرئيسي: الفينوباربيتال ، الفالبروات ، كلونازيبام ، كلوبازام (الفريزيوم). كبدائل ، يمكن استخدام أسيتازولاميد ، ديازيبام ، إيثوسكسيميد ، فينيتوين ، ميتوكسيميد ، كاربامازيبين ، وكذلك ترانكسين ، إلخ.
جرعات مضادات الاختلاج الرئيسية (في السنة الأولى من العمر)
- الديازيبام - 0.1-0.3 مجم / كجم بحد أقصى جرعة 5 مجم في الوريد ببطء ؛
- الفينيتوين - 5 مجم / كجم / يوم (مرتين ، لكل نظام تشغيل) ؛
- الفينوباربيتال - 3-5 مجم / كجم / يوم (2-3 مرات لكل نظام تشغيل) ؛
- بريميدون - 5-25 مجم / كجم / يوم (1-2 مرات) ؛
- كاربامازيبين - 15-30 مجم / كجم / يوم (2-3 مرات لكل نظام تشغيل) ؛
- إيثوسكسيميد - 20-30 مجم / كجم / يوم (مرتين) ؛
- ميتوكسيميد - الجرعة الأولية هي 5-10 مجم / كجم ، وجرعة المداومة 20 مجم / كجم (مرتين ، لكل نظام تشغيل) ؛
- فالبروات - 25-60 مجم / كجم / يوم (2-3 مرات لكل نظام تشغيل) ؛
- كلونازيبام - 0.02-0.2 ملغم / كغم / يوم (2-3 مرات لكل نظام تشغيل) ؛
- بارالدهيد - 300 مجم (0.3 مل / كجم ، عن طريق المستقيم) ؛
- أسيتازولاميد (دياكارب) - الجرعة الأولية 5 مجم / كجم ، وجرعة المداومة 10 - 20 مجم / كجم (لكل نظام تشغيل).

ميزات علاج النوبات عند الأطفال في السنة الأولى من العمر (بما في ذلك الأطفال حديثي الولادة).
يجب أن تأخذ دائمًا في الاعتبار حقيقة أن الفينيتوين (إيبدانتوين ، إيبانوتين) في فترة حديثي الولادة يتم امتصاصه بكفاءة منخفضة ، على الرغم من تحسن استخدامه تدريجيًا بعد ذلك.
مستحضرات حمض الفالبرويك ، عند تناولها في وقت واحد ، تتفاعل مع الفينيتوين والفينوباربيتال ، مما يؤدي إلى زيادة مستواها في الدم. مع إعطاء فالبروات على المدى الطويل ، من الضروري مراقبة مؤشرات فحص الدم العام ، وكذلك فحص مستوى إنزيمات الكبد (ALT ، AST) مبدئيًا (في الأشهر الأولى من العلاج) بمعدل تكرار واحد لكل أسبوعين ، ثم شهريًا (في غضون 3 أشهر) ، وبعد ذلك - أسبوع واحد كل 3-6 أشهر.
تقريبا جميع مضادات الاختلاج المعروفة حتى الآن ، بدرجة أكبر أو أقل ، لها ما يسمى تأثير الكساح ، مما يؤدي إلى ظهور أو تفاقم مظاهر الكساح الناجم عن نقص فيتامين د. في هذا الصدد ، يجب تزويد الأطفال في السنة الأولى من العمر الذين يتلقون العلاج بمضادات الاختلاج بكمية كافية من فيتامين د (D2 - إرغوكالسيفيرول ، أو D3 - كولي كالسيفيرول) ، وكذلك مكملات الكالسيوم.

التشنجات عند الأطفال الصغار.
يتم وصف المظاهر السريرية لمتلازمات West و Lennox-Gastaut على نطاق واسع (انظر مقالات منفصلة على موقعنا). كما ذكرنا سابقًا ، يمكن ملاحظتها في أول 12 شهرًا من الحياة وما بعدها ، على الرغم من أنها أكثر شيوعًا للأطفال الصغار.
التشنجات الثانوية المعممة. وتشمل هذه الصرع مع مظاهر في شكل نوبات جزئية بسيطة و / أو معقدة مع تعميم ثانوي ، وكذلك النوبات الجزئية البسيطة التي تتحول إلى نوبات جزئية معقدة مع التعميم الثانوي اللاحق.
تحدث النوبات الحموية عند الأطفال الصغار بمعدل لا يقل عن تكرارها في السنة الأولى من العمر. لا تختلف مبادئ مناهج التشخيص والتكتيكات العلاجية عن تلك الموجودة لدى الأطفال في السنة الأولى من العمر.

النوبات عند الأطفال فوق سن 3 سنوات
نوبات الغياب الأولية المعممة- نوع النوبات التي تظهر بشكل رئيسي في الأطفال من هذه الفئة العمرية. تحديدهم وعلاجهم المناسب يقع بالكامل ضمن اختصاص أطباء أعصاب الأطفال وأطباء الصرع. لا ينبغي لأطباء الأطفال وممثلي تخصصات طب الأطفال الأخرى أن يتجاهلوا الحلقات المحددة من "انفصال" الأطفال على المدى القصير (دون رد فعل على العلاج) أو الشكاوى من نوبات غريبة من "التخيل".
صرع الرمع العضلي الشبابيهو نوع فرعي من المرض المعمم مجهول السبب مع نوبات الصرع الصغيرة المندفعة. تكون بداية النوبات نموذجية بعد 8 سنوات من العمر. السمة المميزة هي وجود الرمع العضلي ، والذي تختلف شدته من الحد الأدنى (يُعتبر "خرقاء") إلى السقوط الدوري. في الوقت نفسه ، لم يلاحظ أي ضعف في الوعي. ومع ذلك ، يعاني معظم هؤلاء المرضى من نوبات توترية ارتجاجية متقطعة ، مع حدوث غيابات في حوالي ثلث الأطفال المصابين بهذا النوع من الصرع.
الصرع الأنثوي.
مجموعة من حالات الانتيابي المزمنة المرتبطة بالدورة الشهرية. يمكن الاستشهاد بها كمثال على حالات النوبات التي تعتمد على العمر في المرضى الإناث اللائي وصلن إلى سن البلوغ.
يمكن أن تحدث نوبات الحمى أيضًا لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3 سنوات (في سن ما قبل المدرسة) ، على الرغم من أنها تحدث خلال هذه الفترة من الحياة بوتيرة أقل بكثير. يشير وجود نوبات الصرع في هذه الحالة المرضية (بدون زيادة في درجة حرارة الجسم) إلى تطور أعراض الصرع ، والتي يجب معالجتها وفقًا للمبادئ التي صاغتها الرابطة الدولية لعصر الصرع (ILAE).

متلازمة لينوكس غاستو. معايير التشخيص. علاج او معاملة.

اعتلال دماغ لينوكس المعدي الصرع في مرحلة الطفولة ، والذي يتميز بنوبات تعدد الأشكال ، وضعف إدراكي ، تغييرات محددة في مخطط كهربية الدماغ ، ومقاومة العلاج.

أنواع النوبات: نوبات السقوطوالنوبات التوترية والغياب غير النمطي. يمكن حفظ الوعي أو إيقاف تشغيله لفترة قصيرة. بعد السقوط ، لا تُلاحظ أي نوبات ويستيقظ الطفل على الفور. غالبًا ما تؤدي نوبات السقوط المتكررة إلى الإصابة. تشمل الهجمات الانثناء المفاجئ للرقبة والجذع ، ورفع الذراعين في حالة شبه انثناء أو تمديد ، وتمديد الساقين ، وتقلص عضلات الوجه ، وحركات دوران مقل العيون ، وانقطاع النفس ، واحمرار الوجه. يمكن أن تحدث أثناء النهار ، وخاصة في الليل.

في متلازمة لينوكس تحدث نوبات صرع معدي وتوترية ارتجاجية ونوبات رمع عضلي وغياب تصل إلى مئات المرات في اليوم... النوبات اللاوتونية تؤدي إلى العديد من السقوط.

حتى قبل ظهور الهجمات الأولى ، يعاني الأطفال ، كقاعدة عامة ، من تأخر في النمو النفسي الحركي ، والذي يتفاقم مع ظهور المرض.

لاول مرة 2-12 سنة مع 2 ذروته في 3 و 9 سنوات من العمر

اكتشفه مكتشف هذا المرض في ابنه ، وتمت دراسة مسبباته منذ 170 عاما ، وتستخدم الهرمونات للعلاج.

متلازمة ويست هي صرع عند الرضع ، وُصفت لأول مرة في القرن التاسع عشر. قبل اكتشاف تأثير هرمون قشر الكظر (ACTH) على مسار هذا المرض ، كان يعتبر غير قابل للشفاء.

تاريخ

في عام 1841 ، كتب طبيب الأطفال الإنجليزي ويليام جيمس ويست (1793-1848) رسالة إلى رئيس تحرير المجلة البريطانية The Lancet ، حيث تم نشرها. كان عنوان الرسالة: "في الشكل المحدد لنوبات النوبات عند الرضع". من سن أربعة أشهر ، عانى ابن ويليام من مرض غير مفهوم.

في الرسالة ، وصف الدكتور ويست نوبات ابنه بأنها "منحنية". أنحنى الطفل رأسه إلى ركبتيه ، ثم استرخى جسده تمامًا. يمكن أن يستمر الهجوم لمدة 2-3 دقائق ويتضمن ما يصل إلى 20 "ثنيًا" ، واستمرت الفترات الفاصلة بينهما بضع ثوانٍ فقط. لاحظ الطبيب حدوث مثل هذه الهجمات على الصبي حتى 3 مرات في اليوم. في رسالته ، طلب طبيب الأطفال المساعدة من زملائه. في وقت كتابة الرسالة ، كان الصبي يبلغ من العمر حوالي عام ، ولم يعد قادرًا على اكتساب مهارات جديدة ولم يعرف كيف يحرك أطرافه ، ولم يبكي أو يضحك أبدًا ، بدا غير مبال ، لا يستطيع دعم جسده في وضع مستقيم ويمسك رأسه بمفرده. بحلول سن 11 شهرًا ، بدأت نوبات الصبي تشبه النوبات العامة.

على مدى المائة عام التالية ، وصف علماء الصرع متلازمات مشابهة لأوصاف ويست عند الأطفال ، وبحلول منتصف القرن الماضي ، تراكمت حوالي 70 حالة من هذا القبيل في الأدب العالمي. في أوائل الستينيات من القرن الماضي ، وصف أطباء الأعصاب لأول مرة نمط مخطط كهربية الدماغ لدى الأطفال المصابين بالانتيابات: نقص ضربات القلب ، أي التصاقات عشوائية غير متزامنة عالية السعة ونشاط الموجة البطيئة. في عام 1964 ظهر مصطلح "متلازمة الغرب" لأول مرة.

إذن ما هو هذا المرض؟ متلازمة الغرب (SV) هي اعتلال دماغي صرع عند الأطفال ، يتجلى في الثالوث:

• التشنجات الطفولية (IP). هذه انقباضات قصيرة وقوية للعضلات التي تربط الرأس بالعمود الفقري والعضلات الموجودة على طول العمود الفقري (انثناء أو باسطة أو مختلطة).
• Hypsarrhythmia - التغيرات المتداخلة في مخطط كهربية الدماغ.
• ضعف تدريجي في الوظائف الإدراكية والسلوكية والعصبية.

يحدث SV في 2-6 حالات لكل 10000 مولود جديد ويمثل ما يصل إلى 9 ٪ من متلازمات الصرع في مرحلة الطفولة المبكرة. يعاني الأولاد في كثير من الأحيان من متلازمة ويست - ما يصل إلى 60 ٪ من إجمالي عدد المرضى.

نماذج

رسميا ، SV مقسمة إلى مصحوب بأعراض(تصل إلى 85٪) ، بالإضافة إلى تشفير و شكل مجهول السبب(معا تصل إلى 20٪). ولكن من وجهة نظر إكلينيكية ، فإن المرض له شكلين فقط ، حيث لا توجد اختلافات عمليا بين الأشكال المشفرة ومجهولة السبب. يشمل الشكل العرضي لمتلازمة ويست حالات المرض على خلفية أمراض الدماغ الموجودة بالفعل أو اضطرابات النمو. كان لدى نصف الأطفال المصابين بالشكل المصحوب بالأعراض تاريخ من المضاعفات خلال فترة ما قبل الولادة: الالتهابات ، واضطرابات التمثيل الغذائي ، والعيوب الجينية والكروموسومية (متلازمة داون ، إلخ) ، فضلاً عن ضعف الدورة الدموية داخل الرحم عند الأم. أقل شيوعًا ، هناك علم أمراض فترة الولادة. هذه هي تلف الدماغ بنقص التأكسج الإقفاري ، والصدمات وغيرها من المضاعفات أثناء الولادة. تشمل أسباب ما بعد الولادة للعدوى والصدمات والسكتات الدماغية نقص التأكسج والأورام.

يتم تشخيص الشكل الخفي أو مجهول السبب للمرض عند الأطفال المصابين بالصرع بمتلازمة ويست دون سبب واضح ، مع نمو طبيعي للحركة النفسية ودون تلف في الدماغ قبل ظهور المرض. هذا هو شكل أكثر ملاءمة من SV.

التسبب في متلازمة ويست غير معروف حاليًا. يعاني المرضى من فترة نوم قصيرة لحركة العين السريعة (مرحلة حركة العين السريعة) ، يتم خلالها تطبيع مخطط كهربية الدماغ وتنخفض تواتر التشنجات. في هذا الصدد ، هناك نسخة من خلل في الخلايا العصبية السيروتونينية المشاركة في تكوين دورات النوم يحدث في جذع الدماغ أثناء SW. هناك فرضيات أخرى تشير إلى وجود اضطرابات وراثية ومناعية لدى المرضى الصغار.

الصورة السريرية

في أغلب الأحيان ، تظهر المتلازمة لأول مرة عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4-6 أشهر ، وتكون الأعراض المبكرة عاملاً غير مواتٍ للتنبؤ. يمكن أن تظهر التشنجات الطفولية لمتلازمة الغرب نفسها بوتيرة عالية ومتنوعة للغاية - ثني الجذع ، والحركات الرأسية لمقل العيون ، أو حركات العين المشابهة للرأرأة ، بالإضافة إلى إلقاء المقابض مثل التحية الشرقية ، وما إلى ذلك. تدوم جزءًا من الثانية ، يتم تجميع التشنجات في سلسلة - ما يصل إلى 50 هجومًا في سلسلة ، وعدد المتسلسلات في اليوم - من واحد إلى عدة عشرات. غالبًا ما تحدث النوبات عند الاستيقاظ والنوم ، وقد تكون مصحوبة بإزالة الرأس أو العينين على الجانب. يمكن أن يصاب التشنج نصف الجسم فقط. ظهور نوبات الصرع يعني توقف نمو الطفل النفسي ، وفي كثير من الأحيان - تراجع في المهارات المكتسبة. في 1-2٪ من الحالات ، يكون الشفاء الذاتي التلقائي ممكنًا.

علاج او معاملة

تتمثل أهم مهمة العلاج في إيقاف أو تقليل تواتر النوبات تمامًا وقمع اضطراب ضربات القلب ، مما يجعل من المستحيل على النمو الطبيعي للطفل. الأدوية المضادة للصرع غير فعالة في هذه الحالة. فهل هناك علاج لمتلازمة ويست؟

في عام 1958 ، نُشر أهم عمل حول الصرع وفعالية إعطاء الكورتيكوتروبين في التشنجات الطفولية في المجلة الأوروبية لطب الأعصاب (المؤلفان L. Sorel و A.A Duchamp-Boyol). ساعد الهرمون الموجه لقشر الكظر في 50-90٪ من الحالات ، واستجاب الشكل المشفر للعلاج بشكل أفضل من العلاج المصحوب بالأعراض. في دراسة فنلندية كبيرة في عام 1980 ، كانت المضاعفات المميتة للعلاج بالكورتيكوتروبين تصل إلى 5٪ ونسبة حدوث الآثار الجانبية الخطيرة 37٪. أدى ارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات وانخفاض فعالية الكورتيكوتروبين في أعراض SV إلى الحاجة إلى مزيد من البحث عن الأدوية لتخفيف التشنجات.

تُستخدم الآن عوامل هرمونية أخرى - بريدنيزولون وديكساميثازون وتتراكوساكتيد. هذا الأخير عبارة عن بولي ببتيد اصطناعي له خصائص كورتيكوتروبين داخلية ومضاعفات أقل من الكورتيكوتروبين نفسه. على مدار العشرين عامًا الماضية ، أثبت عقار vigabatrin المضاد للصرع نفسه. تبلغ الاستجابة للعلاج 23-68٪. حتى الآن ، لم يتم تحديد الجرعات المثلى ومدة العلاج سواء من أجل vigabatrin أو للكورتيكوتروبين و tetracosactide.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف الفالبروات والبنزوديازيبينات لعلاج متلازمة ويست. ومع ذلك ، فإن الاختفاء التام للتشنجات الطفولية بهذه الأدوية يحدث في وقت متأخر عن العلاج بالستيرويدات والفيجاباترين. مع التركيز الموضعي لنشاط الصرع ، يكون العلاج الجراحي ممكنًا ، لكنه غير فعال في جميع الحالات.

يتم تقييم الديناميكيات بالضرورة من خلال مراقبة EEG ، لأنه على خلفية العلاج ، يمكن أن تتحول التشنجات إلى تشنجات تحت الإكلينيكية ، والتي يصعب التعرف عليها بدون EEG. في فترة الهدأة (شهر بدون نوبات) ، يمكن أن يختفي نقص ضربات القلب تمامًا ، ويتم استبداله بمتغير EEG عادي. ولكن في 23-50٪ من حالات متلازمة ويست ، فإن التشخيص ليس جيدًا جدًا - يتحول المرض إلى أشكال أخرى من الصرع ، والتي يمكن أن تظهر في بعض الأحيان في سن البلوغ فقط.

تنبؤ بالمناخ

منذ رسالة ويليام ويست إلى The Lancet ، تحسنت النظرة إلى Vestians بلا شك ، لكنها لا تزال خطيرة للغاية. لسوء الحظ ، تصل نسبة الوفيات من المرض نفسه أو مضاعفات علاجه خلال السنوات الثلاث الأولى من العمر إلى 11٪ ، وعلى مدى الأربعين عامًا الماضية لم تتغير. يتم الحفاظ على التطور الفكري الطبيعي في 9-28٪ من الأطفال. يتم الحفاظ على الذكاء الطبيعي أو القريب من العادي في الأشكال المشفرة ومجهولة السبب في كثير من الأحيان - في 38-78٪ من الحالات ، بينما في شكل أعراض - فقط في 2-18٪ من الأطفال. إن تشخيص كل طفل مصاب بمتلازمة ويست فردي للغاية - تعتمد جودة ومدة الحياة على شكل المرض نفسه وعلى توقيت العلاج وفعاليته.

مصادر ال

1. Kholin A.A.، Mukhin K. Yu. متلازمة الغرب. المسببات ، الخصائص الكهربائية السريرية والتشخيص التفريقي // Mukhin K. Yu. ، Petrukhin A. S. ، Kholin A. A. الصرع الدماغي والمتلازمات المماثلة عند الأطفال.
   م: Art-Service Ltd (2011): 95-133.
2. Gaponova O.V. ، Belousova E.D المعايير التنبؤية للتشنجات الطفولية // حالات الصرع والنوبات الانتيابية 3.3 (2011).
3. Temin PA et al. التشنجات الطفولية ومتلازمة الغرب // تشخيص وعلاج الصرع عند الأطفال. م: Mozhaisk-Terra. (1997): 287–354.

يصعب التنبؤ بمتلازمة ويست بسبب كثرة العوامل التي يمكن أن تثير المرض وتؤثر على تطوره. ولكن هناك ظروف يمكن في ظلها إحضار المرض إلى حالة مغفرة والحفاظ على وجوده لفترة طويلة. تشمل هذه العوامل:

• ظهور المرض ليس في الأشهر الأولى بعد الولادة ، ولكن في المراحل اللاحقة ؛
• بدء العلاج في المراحل المبكرة من اكتشاف المرض ؛
• الاختيار الأمثل للأدوية.
• مراعاة والدي الطفل لجميع الوصفات الطبية ؛
• عدم وجود نوبات بؤرية وتقلصات غير متماثلة لمجموعات العضلات ؛
• التطور الطبيعي للطفل قبل اكتشاف مرض متلازمة الغرب ؛
• توافر الأدوية المضادة للصرع بالكمية المناسبة طوال فترة العلاج بأكملها والوقاية من التشنجات الطفولية أثناء مغفرة ؛
• مسببات المرض مجهول السبب أو مجهول السبب ؛
• التاريخ الطبي الكامل.

يلعب دور مهم في المعايير الإنذارية للتشنجات الصرعية وجود أو عدم وجود أمراض مصاحبة وآثار جانبية من استخدام بعض الأدوية.

معايير توصيف متلازمة الغرب

تنتمي متلازمة ويست إلى متلازمات الصرع ، لكنها معزولة كمرض منفصل وفقًا لعدد من المعايير ، وأهمها الاعتماد على العمر. في الغالبية العظمى من الحالات ، يحدث المرض في سن الرضاعة (حتى عام). هناك أيضًا علامات سريرية لاحقة للمرض ، في سن تصل إلى خمس سنوات ، وحالات معزولة عند البالغين.

من بين المعايير الرئيسية:

التشنجات الطفولية

التشنجات الطفولية ، وهي نوبات تختلف عن نوبات الصرع الأخرى. مع تشنج الأطفال ، يحدث تقلص حاد وقوي للعضلات المحورية ذات الطبيعة المختلفة. يمكن أن تنقبض العضلات فقط عن طريق الانحناء أو عدم الثني ، ولكن هناك أيضًا تشنجات مختلطة. لا تزيد مدة النوبة عن عُشر ثانية ، بعددهم من 10 إلى 250 في هجوم واحد. ويمكن أن يكون هناك ما يصل إلى عشر نوبات من هذه النوبات يوميًا. كقاعدة عامة ، تحدث معظم التشنجات الطفولية في وقت الاستيقاظ. وفقًا للتصنيف ، فهي غير متناظرة ومتماثلة ، مع انحرافات في الرأس إلى جانب واحد ، أو فقط مع انحراف للعينين. يمكن أن تؤثر النوبات على جانب واحد من الجسم أو كلا النصفين. في بعض الأحيان يتم التعبير عن مظاهره بصريًا فقط في تدوير العينين.

قبل بدء النوبة ، تشعرك التشنجات الطفولية بسلوك الطفل. يتوقف الطفل عن الحركة بنشاط ، والمشي ، والهدوء ويمكنه التحديق في نقطة واحدة دون أن يتحرك. لكن هذا السلوك ليس شائعًا في جميع النوبات.

يحدث المرض الأكثر شيوعًا بين سن 3 أشهر وسنة بعد ولادة الطفل. في ستة أشهر ، يكون مرض ويست في ذروته في بداية الهجمات الأولية. ولكن يتم ملاحظة التشنجات الصرعية بعد الولادة مباشرة وبعد عام ، وعند البالغين ، كما ذكر أعلاه ، لا يوجد حد محدد لسن المرض.

يُظهر مخطط كهربية الدماغ (مخطط كهربية الدماغ) أثناء حدوث تشنج حركة موجة بطيئة عامة (سعة عالية) وإيقاعات نطاق بيتا (سعة منخفضة). يُلاحظ أحيانًا النشاط البؤري (البؤري) ذي الطبيعة الصرعية. وهي نذير لسلسلة أخرى من التشنجات الطفولية ، ولكنها قد تظهر أيضًا أثناء النوبة.

فرط انتظام ضربات القلب بين النوبات

تغييرات ملحوظة في مخطط كهربية الدماغ بين نوبتين. يتم التعبير عنها في شكل إيقاع جبس نموذجي. يتميز بسعة عالية من النشاط غير المنتظم لموجة بطيئة مع موجات حادة أو التصاقات بكميات كبيرة ، والتي لا تتم مزامنتها في الدماغ بين تقسيمات نصف الكرة الأرضية أو بين نصفي الكرة الأرضية.

تباطؤ التطور النفسي الحركي وانحداره اللاحق

من بين جميع حالات صرع الأطفال ، تبلغ متلازمة ويست حوالي 3٪ ، وبين الصرع الذي يحدث قبل عام واحد من العمر ، فإن هذا الرقم أعلى من ذلك بكثير. تمثل التشنجات الطفولية ربع جميع أمراض الصرع في مرحلة الطفولة. في العالم ، مقابل كل ألف طفل ، يصاب شخصان إلى خمسة أشخاص بهذا المرض. تتميز جميع الحالات بتراجع النمو الحركي ، حيث يفقد الطفل المهارات المكتسبة بالفعل ، ويفقد القدرة على الحركة ، ويتوقف عن المشي.

مسببات المرض

ينقسم تصنيف متلازمة ويست لأسباب وظروف منشأ نوبات الصرع إلى ثلاث مجموعات منفصلة: التشنجات الطفولية العرضية ومجهولة السبب والتشنجات الطفولية المشفرة.

أجريت معظم الدراسات على الأطفال الذين تم تحديد مسببات المرض لديهم أثناء الفحص ، ومع الأطفال الذين ظهرت عليهم أعراض الانحدار النفسي الحركي (تأخر في النمو ، وعلامات واضحة لتلف الدماغ ، وما إلى ذلك) أثناء ظهور التشنجات الطفولية .

الأسباب الرئيسية لحدوثها مقسمة حسب وقت ظهور الأعراض. ما قبل الولادة (قبل الولادة ، داخل الرحم) ، والتي لوحظت في 50٪ من الحالات ، في الفترة المحيطة بالولادة (أثناء المخاض) ، شائعة أيضًا ، ولكن أقل من الأولى ، وبعد الولادة (خلال السنة الأولى من حياة الطفل).

تشمل الأسباب الأبوية للتشنجات الطفولية المصحوبة بأعراض ما يلي:

• أي التهابات داخل الرحم.
• العيوب الخلقية (التمثيل الغذائي وغيرها) ؛
• الأمراض التي تسببها الوراثة (الوراثية والكروموسومات) ؛
• عيوب في تكوين القشرة الدماغية.
• التهاب الجلد العصبي وأعراض أو أمراض أخرى ذات طبيعة جلدية عصبية ؛
• متلازمة داون ومتلازمة التصلب الحدبي ، والتي وصفت في العديد من الأعمال العلمية بأنها سبب مرض ويست.

أسباب تشنجات الصرع في الفترة المحيطة بالولادة:

• تلف الدماغ الإقفاري بسبب نقص الأكسجة.
• المضاعفات الأخرى التي تحدث أثناء المخاض.

تشمل أسباب ما بعد الولادة لمتلازمة ويست ما يلي:

• التهابات مختلفة في الجهاز العصبي المركزي.
• إصابات ، غالبًا في الرأس ، ولكن أيضًا في أجزاء أخرى من الجسم ؛
• السكتات الدماغية ذات طبيعة نقص الأكسجين ؛
• أورام القشرة المخية وغيرها.

في بداية القرن الحادي والعشرين ، أضاف ILAE (الرابطة الدولية للأطباء لمكافحة أنواع مختلفة من الصرع) التشنجات المشفرة إلى التصنيف الرئيسي لمتلازمة ويست ، ويفترض أن يكون ذلك بسبب أعراض ، ولكن لم يتم توضيحه بعد. تضمنت هذه المجموعة الأطفال الذين ، قبل بداية النوبة الأولى ، لم يكن لديهم تأخر وانحدار في المهارات النفسية الحركية ، ولم تكن هناك إصابات واضحة وموضحة ؛ تم استكمالهم بأطفال يعانون من مسببات غير مفسرة للتشنجات الطفولية.

هذا العام ، اقترح أخصائيو ILAE إضافة فئة مجهولة السبب ، منفصلة عن فئة التشفير ، إلى قائمة المعايير التنبؤية للتشنجات الطفولية. وسيشمل الأطفال الذين لم يبشروا بالخير لظهور مرض ويست. قراءات التصوير بالرنين المغناطيسي الطبيعية ، والتاريخ الواضح ، وعدم وجود أقارب بالدم يعانون من الصرع أو الأمراض المسببة له.

متلازمة ويست هي الشكل الأكثر كارثية لنوبات الصرع عند الرضع. يعتبر المرض أحد أشكال الصرع المقاومة للأدوية ، وهو غير حساس عمليا للطرق الطبية التقليدية لعلاجه.

يهدف العلاج الرئيسي إلى وقف النوبات وتحقيق هدأة واضحة. إنهم يحاولون إحضار العلاج إلى اختفاء نقص ضربات القلب في الأعراض الموضحة وتقليل عدد النوبات.

لكن العلاج الكلاسيكي لا يؤدي إلى تحسن في المهارات الحركية ، يتم فقط التخفيف المؤقت للنوبات في حوالي 65-75٪ من الحالات. مع النتيجة الإيجابية للتخفيف من النوبات ، يستمر الأطفال في التخلف عن النمو ، والشلل الدماغي ، وضعف الكلام ، ومتلازمة التوحد ، والتخلف الحركي والعقلي.

الاستثناءات هي حالات نادرة لنتائج إيجابية. من الصعب جدًا إجراء تشخيص فردي لكل مريض بسبب العدد الكبير من معايير الإنذار التي تؤثر عليه.

المعايير التنبؤية لاحتمالية وقف التشنجات الطفولية

على الرغم من شدة المرض وصعوبة تحديد المسببات ، هناك عدد كافٍ من العوامل المواتية لتحقيق مغفرة على المدى الطويل. كما ذكرنا سابقًا ، تشمل هذه التشنجات في المقام الأول مجهولة السبب والتشنجات. في هذه الحالات ، توجد أعلى نسبة من الأطفال المتعافين تمامًا ولا يعانون من اضطرابات نفسية حركية دون التعرض لخطر تكرار النوبات وحدوث الانتكاسات. وفقًا للبيانات الإحصائية ، فإن التكهن بالشفاء التام عند هؤلاء الأطفال يكون أعلى بكثير منه في المرضى الذين يعانون من متلازمة ويست من أصل متعاطف. بشكل عام ، هذا هو حوالي 20 ٪ من جميع الأطفال الذين يتعافون تمامًا. من المعتاد الجمع بين المسببات المشفرة ومجهولة السبب في المحاسبة الإحصائية ، نظرًا لعدم وجود فرق حاد بينهما.

إذا تم توفير العلاج في الوقت المناسب مع الاختيار الصحيح لأدوية الخط الأول ، فعندئذٍ في حوالي 85٪ من الحالات ، لا يتمكن الأطباء من إيقاف النوبات فحسب ، بل يتمكنون أيضًا من علاج الطفل تمامًا. هذا في حالات التشنج الخفي ومجهول السبب ، عندما لم يتم تسجيل أي انحراف نفسي وتأخير قبل بدء النوبات.

مع مسببات أعراض التشنجات الطفولية ، هذا الرقم يصل إلى 50٪. لوحظت أكبر نسبة من توقف النوبات عند الأطفال الخدج الذين لديهم تشخيص راسخ لتلين الكريات البيض الخماسي البطيني أو الورم العصبي الليفي ، وكذلك عند الأطفال المصابين بمتلازمة داون.

يعتبر ظهور النوبات لاحقًا عاملاً مفيدًا أيضًا. إذا كان عمر الطفل أكثر من 4 أشهر ، فإن احتمالية الحصول على مغفرة طويلة الأمد تزداد عدة مرات. لم يتم الحصول على بيانات إحصائية دقيقة حتى الآن ، ومع ذلك ، فقد تم إنشاء نمط لزيادة النسبة المئوية للنتيجة الإيجابية مع زيادة عمر الطفل في وقت ظهور التشنجات الطفولية. هذا يرجع إلى حقيقة أنه حتى عمر أربعة أشهر ، يحدث مرض ويست عند الرضع على خلفية متلازمة أوتهارا (وهذا واضح للعيان في مخطط كهربية الدماغ). المرض لا يستجيب للعلاج بالعقاقير المضادة للصرع ، لذلك فإن الهدوء ممكن في عدد قليل من الحالات.

العامل الثالث الأكثر أهمية في النتيجة الإيجابية للمرض هو متلازمة ويست - غياب النوبات غير النمطية والبؤرية. التشنجات اللانمطية متأصلة في الحالات المصحوبة بأعراض وتلاحظ في حوالي 40 ٪ من المرضى الصغار الذين يعانون من تشنجات طفولية.

يعد عدم وجود نقص في ضربات القلب والتزامن في مخطط كهربية الدماغ عاملاً مفيدًا أيضًا.

على العكس من ذلك ، يُعتبر وجود نقص في ضربات القلب عاملاً غير مواتٍ ، خاصةً متزامنًا وشديدًا على المنطقة ، والذي قد يكون مؤشرًا على تطور متلازمة ويست إلى متلازمة لينوكس غاستو. هذا يؤثر على النمو العقلي للمريض وعقله.

للحصول على نتيجة إيجابية للعلاج من التشنجات الطفولية ، فإن البدء المبكر للعلاج (في غضون الشهر الأول بعد ظهور النوبات) له أهمية كبيرة. في الحالات التي يبدأ فيها العلاج بعد شهر أو بعد التشخيص المحدد ، تُلاحظ نتيجة إيجابية فقط في 40٪ من المرضى.

المعيار الرئيسي للحصول على مغفرة طويلة الأمد والشفاء الكامل هو الاختيار الصحيح للدواء. من المهم بشكل خاص اختيار أدوية المرحلة الأولى. لا تستجيب التشنجات الطفولية للعديد من الأدوية المضادة للصرع. أدوية الخط الأول لعلاج التشنجات الطفولية (متلازمة الغرب):

عقار Sabril ، الذي يحتوي على المادة الفعالة Vigabatrin. لسوء الحظ ، لم يتم تسجيل الدواء في روسيا حتى الآن ، على الرغم من أنه قد تم استخدام الدواء بنجاح في دراسات مختلفة في مراكز الصرع في البلاد لفترة طويلة. يُنتج Sabril في فرنسا في مصنع Sanofi للأدوية ويستخدم لعلاج متلازمة الغرب في العيادات الأوروبية.

يتم إنتاج هرمون قشر الغدة الكظرية (ACHT) في شكل نظير اصطناعي يسمى Sinakten Depot بواسطة شركة الأدوية السويسرية Novartis. Tetracosactide Sinakten Depot هو دواء طويل المفعول يزيد من الفعالية ويقلل من تكرار تناول الدواء. يعتبر هذان الدواءان أكثر فاعلية وفائدة في علاج التشنجات الطفولية ، خاصة عندما تكون المعايير المذكورة أعلاه مواتية.

أقل شيوعًا من التتراكوساكتيد والفيغاباترين ، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات ، على وجه الخصوص ، بريدنيزولون. من بين جميع الأدوية المدرجة ، يعتبر Vigabatrin هو الخيار الأول بسبب آثاره الجانبية الأقل ، على الرغم من أنه مطابق في فعاليته لـ ACTH ويحدد الطبيب الاختيار النهائي للعلاج.

بناءً على عدد من الدراسات التي أجريت في عدد من العيادات الأوروبية ، ينصح الخبراء بتناول عقاقير Vigabatrin و Sinakten Depot كأدوية الخط الأول لعلاج متلازمة ويست في العلاج الأحادي أو المعقد. Vigabatrin هو عنصر منفصل في علاج النوبات التي يسببها التصلب الجلدي كدواء من الدرجة الأولى ، حيث يتم تحقيق مغفرة باستخدامه في 75 ٪ من حالات التشنجات.

في حالة آفات الدماغ الدماغية ، يوصى باستخدام عقار الخط الأول لوصف هرمون قشر الغدة الكظرية. يتم تحديد جرعة الدواء من قبل الطبيب المعالج حسب تقديره ، حيث لا توجد جرعة موصى بها بشكل عام. على وجه الخصوص ، تم استخدام Vigabatrin بجرعة يومية تبلغ 18 مجم لكل كجم من وزن جسم المريض و 200 مجم / كجم. علاوة على ذلك ، لا تؤثر الجرعة على وقت توقف التشنجات. والتي تتراوح من أسبوعين إلى شهر.

وفقًا لبيانات غير حاسمة ، فإن نسبة الهدوء عند تناول دواء Vigabatrin تصل إلى 60-67٪ ، وعند تناول Sinakten Depot ، وفقًا لمصادر مختلفة ، من 52 إلى 89٪ من جميع الحالات ، بما في ذلك التشنجات الطفولية المصحوبة بأعراض.

وهناك معيار آخر للحصول على نتيجة إيجابية للمرض هو النمو البدني والعقلي الطبيعي للطفل قبل ظهور التشنجات الأولى ، ما يسمى بالظهور الأول. يتحدث غياب علم الأمراض في التطور النفسي الحركي لصالح الطبيعة المجهولة السبب أو المشفرة للتشنجات. إذا كان هناك أعراض أعراض متلازمة الغرب في مثل هذه الحالات ، فإن الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي المركزي يكون ضئيلًا ، وتصل فرص توقف التشنجات إلى 89-98٪.

تنبؤات مغفرة طويلة الأجل والتعافي في متلازمة ويست

متلازمة الغرب مرض غير مفهوم تمامًا. في كثير من الأحيان ، يمكن مقاطعة حالة الهدوء عن طريق الانتكاسات. تتكرر التشنجات بدون شدة أقل ، بسبب عوامل مختلفة ، أو بدون أسباب خارجية ظاهرة. حتى مع بدء العلاج المناسب في الوقت المحدد ، فإن عدد التشنجات المتكررة يصل من 10 إلى 30٪ وفقًا للبيانات التي تم الحصول عليها من مصادر مختلفة.

يحدث أكبر عدد من الانقطاعات في الهدوء في مرضى التصلب الحدبي. الإحصائيات العامة تشير إلى عدد يزيد عن 70٪. أقل عدد في المرضى الذين يعانون من تشنجات مجهول السبب أو مجهول السبب.

التأثير على الحفاظ على مغفرة له نفس الأسباب على العلاج الأولي للمرض. من المهم اتباع جميع الوصفات الطبية التي أشار إليها الأخصائي المعالج ، وإعطاء الأدوية الموصوفة في الوقت المحدد وعدم التوقف عن العلاج براحة مرئية حتى يوصي الطبيب بذلك.

تلعب الأمراض المصاحبة دورًا مهمًا ، وخاصة الأمراض المعدية الناشئة التي يمكن أن تؤدي إلى انتكاس التشنجات. أيضًا ، عند الحصول على البيانات الإحصائية ، تم الأخذ في الاعتبار أنه لا يمكن لجميع الآباء الحصول على الأدوية اللازمة ، وخاصة أدوية الخط الأول غير المسجلة في الدولة.

لا يمكن للدراسات التي أجريت تحديد مدى اكتمال صورة العلاج والمؤشرات الإحصائية للمغفرة والبقاء والعلاج الكامل للمرضى. حتى الآن ، هذا غير ممكن بسبب قلة عدد المرضى المشمولين في البرامج البحثية. ولكن في السنوات الأخيرة ، كان هناك تقدم كبير في حل هذه المشكلة ، لذلك يجدر بنا أن نأمل في تحسين معدلات مغفرة وعلاج كامل لمتلازمة ويست في العقود المقبلة.

التشنجات الطفولية هي نوبات تتميز بالانحناء المفاجئ للجذع إلى الأمام ، أو ثني الذراعين أو تمديدهما ، أو تمديد أو ثني الساقين.

عادة ما يتم الجمع بين هذا النوع من النوبات مع انخفاض ضربات القلب في مخطط كهربية الدماغ.

يمكن أن تختفي النوبات من تلقاء نفسها في حوالي 5 سنوات من العمر ، ولكن يمكن أن تتحول إلى أنواع أخرى من النوبات.

لم يتم فهم الفيزيولوجيا المرضية للتشنجات الطفولية بشكل كامل ، ولكن هذه النوبات قد تعكس ضعف التفاعل بين القشرة وجذع الدماغ. يمكن أن تحدث التشنجات الطفولية بسبب عدم نضج الجهاز العصبي المركزي وتشوهات الدماغ وتلف الدماغ في الأشهر الأولى من الحياة. التصلب الحدبي هو سبب شائع للتشنجات الطفولية. يمكن أيضًا أن تكون طبيعة النوبات مجهولة السبب.

أعراض وعلامات التشنجات الطفولية عند الأطفال

تبدأ التشنجات الطفولية بانقباضات مفاجئة وسريعة في الجذع والأطراف ، وأحيانًا في غضون ثوانٍ. تتراوح التشنجات من إيماءات الرأس الخفيفة إلى اهتزاز الجسم كله. وهي مصحوبة بانثناء (انثناء) ، وتمديد (تمديد) ، أو في أغلب الأحيان ، انثناء وتمديد في عضلات الأطراف (تشنجات مختلطة). عادة ما تتكرر التشنجات على مدار اليوم في مجموعات ، غالبًا بالعشرات ، غالبًا بعد الاستيقاظ بفترة وجيزة ، وأحيانًا أثناء النوم.

كقاعدة عامة ، تكون التشنجات الطفولية مصحوبة بخلل في النمو العقلي والحركي. في المراحل الأولى من المرض ، يكون الانحدار النمائي ممكنًا (على سبيل المثال ، قد يفقد الأطفال القدرة على الجلوس أو التدحرج).

يتراوح معدل الوفيات المبكرة في التشنجات الطفولية من 5 إلى 31٪ ، وتحدث الوفاة قبل سن العاشرة وتعتمد على مسببات هذا الأخير.

تشخيص التشنجات الطفولية عند الأطفال

• التصوير العصبي.
• فيديو ZEG النوم واليقظة.
• البحوث المخبرية حسب المؤشرات السريرية.

يتم تحديد التشخيص على أساس الأعراض السريرية ونمط مخطط كهربية الدماغ المميز. يتم إجراء الفحوصات الجسدية والعصبية ، ولكن في كثير من الأحيان لا يتم الكشف عن الأعراض المرضية ، باستثناء التصلب الحدبي.

في مخطط كهربية الدماغ ، في فترة النشبات ، كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن صورة لاضطراب النظم (الفوضى ، وموجات دلتا متعددة الأشكال عالية الجهد وموجات ثيتا مع تصريفات ذروة متعددة البؤر متراكبة). هناك عدة خيارات ممكنة (على سبيل المثال ، معدل ضربات القلب البؤري أو غير المتماثل). التغييرات الخلفية Ictal EEG ، يضعف نشاط الصرع بين النشبات بشكل ملحوظ.

قد تشمل الاختبارات لتحديد سبب التشنجات الطفولية ما يلي:

• الاختبارات المعملية (على سبيل المثال ، تعداد الدم الكامل ، وتحديد مصل الدم من الجلوكوز ، والكهارل ، واليوريا ، والكرياتينين ، و Na ، و Ca ، و Mg ، و P ، واختبارات وظائف الكبد) ، في حالة الاشتباه في اضطرابات التمثيل الغذائي ؛
• تحليل CSF
• فحوصات الدماغ (التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب).

علاج التشنجات الطفولية عند الأطفال

يصعب علاج التشنجات الطفولية ، ونظام العلاج الأمثل مثير للجدل. يستخدم الهرمون الموجه لقشر الكبريت من 20 إلى 60 وحدة في العضل مرة واحدة في اليوم. العديد من مضادات الاختلاج غير فعالة - يفضل استخدام فالبروات ، مع كون كلونازيبام هو الخط الثاني في الاختيار. كما لوحظ تأثير استخدام nitrazepam أو topiramate أو zonisamide أو vigabatrin.

يمكن أن تكون حمية الكيتو فعالة أيضًا ، لكن من الصعب الحفاظ عليها.

في بعض الحالات ، يمكن أن يكون العلاج الجراحي ناجحًا.

انتبهوا اليوم فقط!

عندما يبدأ الطفل في الارتعاش في التشنجات ، يعاني معظم الآباء من صدمة حقيقية. إنهم لا يعرفون إلى أين يجرون ويضيعون وقتًا ثمينًا. مع متلازمة ويست ، كل أسبوع مهم: كلما تم التشخيص مبكرًا وبدء العلاج ، زادت فرص الطفل في الشفاء التام ومستقبل سعيد.

ما هي متلازمة الغرب

متلازمة ويست هي شكل حاد من الصرع يتطور عند الأطفال الصغار بسبب تلف الدماغ وبعض الأمراض الخطيرة الأخرى. العلامات المميزة لهذا المرض هي التخلف العقلي ، وكذلك التشنجات الطفولية - الإيماءات أو إمالة الجسم السريعة ، كقاعدة عامة ، أثناء النوم أو الاستيقاظ. في الوقت نفسه ، يتم تسجيل انخفاض ضربات القلب على مخطط الدماغ - نشاط غير طبيعي عالي السعة للدماغ.

تصيب متلازمة الغرب 1 إلى 4 أشخاص من كل 10 آلاف طفل. يمثل هذا المرض ما يصل إلى 9٪ من جميع نوبات الصرع لدى الأطفال و 25٪ من حالات صرع الرضع. الإصابة أعلى بين الأولاد: تصيب المتلازمة الخبيثة حوالي 60٪ من الشباب.

حصل المرض على اسمه تكريما للطبيب البريطاني ويست ، الذي وصف أعراض علم الأمراض في عام 1841 بناءً على ملاحظات ابنه. في وقت لاحق ، اكتسب المرض العديد من المرادفات: متلازمة ويست ، تشنجات الركوع ، تشنج سلام (تيك) ، نقص ضربات القلب جيبس ​​، اعتلال دماغي عضلي مع عدم انتظام ضربات القلب ، صرع متشنج مع نقص ضربات القلب ، متلازمة النوبة في وضع الانثناء. في البداية ، تم تصنيف المتلازمة على أنها نوع من الصرع المعمم ، ولكن فيما بعد قام الأطباء بنقلها إلى فئة اعتلالات الدماغ الصرع ، حيث تحدث النوبات بسبب أمراض الدماغ غير الالتهابية.

كقاعدة عامة ، الأطفال حديثو الولادة الذين تم تشخيصهم لاحقًا بتشخيص مماثل يولدون بصحة جيدة ظاهريًا أو يعانون من تشوهات طفيفة. يبدأ ظهور المرض في 3-7 أشهر من العمر: خلال هذه الفترة ، يتم تشخيص علم الأمراض في 77 ٪ من المرضى. في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنة واحدة ، تحدث المتلازمة فقط في 10٪ من الحالات.

بين مرضى متلازمة ويست ، معدل الوفيات مرتفع ، وفي الأطفال الناجين ، في سن 3 سنوات ، تتحول النوبات إلى شكل آخر من أشكال الصرع ، غالبًا متلازمة لينوكس غاستو. مع العلاج المناسب ، يمكن تحقيق مغفرة كاملة ، ولكن عادة ما يتم ملاحظة التخلف العقلي في المرضى لفترة طويلة.

أشكال المرض

هناك نوعان رئيسيان من متلازمة الغرب.

1. أعراض - تتميز بوجود سبب واضح للحالة المرضية: تلف في الدماغ ، عوامل وراثية. مع هذا الشكل ، يعاني الأطفال من تأخير أولي في التطور النفسي الحركي ، ويعاني المريض من عدة أنواع من النوبات في وقت واحد ، ويلاحظ حدوث تغيرات هيكلية في دماغه.
   

   تعتبر متلازمة الغرب المصحوبة بأعراض من أشد أنواع الأمراض ، وغالبًا ما يكون تشخيص العلاج والحياة مخيباً للآمال.

2. مجهول السبب (مجهول السبب) - يختلف عن شكل الأعراض في حالة عدم وجود سبب واضح للنوبات ويتم تشخيصه في حوالي 12٪ من المرضى. يتميز هذا النوع بنوع واحد فقط من النوبات ، ولا يتم تصور التغيرات الهيكلية في الدماغ ، ولا يحدث تأخر في النمو إلا بعد ظهور المرض ، عندما تصبح مظاهره واضحة. يتمتع التنوع المشفر بتوقعات مواتية نسبيًا للحياة وعلاجًا كاملاً ، ويسير في شكل أكثر اعتدالًا.

في متلازمة ويست ، تشمل النوبات جميع العضلات تقريبًا ، بما في ذلك العنق والرأس والأطراف.عادة ما تكون التقلصات متناظرة على الجانبين الأيمن والأيسر من الجسم ، وتستمر حتى 10 ثوانٍ ، ويمكن تكرارها عدة مرات خلال اليوم.

أحيانًا تؤثر التشنجات على مجموعة عضلية واحدة فقط. اعتمادًا على توطين آفاتهم ، يتم تمييز الأنواع التالية من النوبات في متلازمة الغرب:

• القذالي - التشنجات الباسطة للرقبة مع رمي الرأس للخلف ؛
• الإيماء (الانثناء) - تقلصات العضلات المثنية الموجودة على الذراعين والرقبة: إيماء الرأس ، وربط الذراعين أمام الصدر ، وما إلى ذلك ؛
• شائعة (الباسطة) - تشنجات تغطي الجسم بالكامل: تنتشر الذراعين والساقين على الجانبين ، تشبه مظاهر انعكاس مورو.

إذا تكررت النوبات كثيرًا ، فقد ينام الطفل بمجرد توقفها. تؤثر التشنجات المطولة بشكل كبير على النمو: يبدأ الطفل في التخلف أكثر فأكثر عن أقرانه في المستويات الحركية والعقلية والعقلية.

أسباب الحدوث

تحدث التشنجات الطفولية ، المميزة لمتلازمة الغرب ، بسبب التفاعل غير السليم بين جذع الدماغ وقشرته. يؤدي عدم نضج الجهاز العصبي المركزي إلى حدوث اضطرابات في الاتصالات بين الدماغ والغدد الكظرية ، مما يؤدي إلى تخليق منطقة ما تحت المهاد الكثير من الكورتيكوليبرين. يسبب الفائض من هذا الهرمون تقلصات عضلية نموذجية لمتلازمة ويست.

في 85-88٪ من الحالات ، يتمكن الأطباء من تحديد سبب هذا المرض. العوامل التالية يمكن أن تثير المتلازمة:

• نقص الأكسجة أثناء الولادة أو فترة ما قبل الولادة ؛
• التشوهات الخلقية للدماغ.
• صدمة الولادة
• التهابات داخل الرحم.
• تشوهات وراثية وصبغية.
• الاختناق.
• نزيف داخل الجمجمة.
• إقفار ما بعد الولادة.
• اعتلال دماغي.
• التهاب السحايا.
• التصلب الحدبي
• ورم ليفي عصبي.
• متلازمة سلس البول
• بيلة الفينيل كيتون.
• اضطرابات التمثيل الغذائي؛
• الأورام.
• الاستعداد الوراثي.

غالبًا ما يتم بدء ظهور المرض عن طريق تناول منشط الذهن أو التطعيم ، ومع ذلك ، فإن هذه العوامل تعمل كمحفز ، وليس سببًا مستقلاً. إذا كان جسم الطفل لا يعمل بشكل صحيح ، فإن متلازمة ويست ستظهر نفسها عاجلاً أم آجلاً ، ولكن يمكن لأي شيء أن يكون بمثابة محفز ، من التطعيمات إلى المواقف العصيبة.

الأعراض والعلامات

قد تكون العلامة الأولى لمتلازمة ويست هي بكاء الطفل بصوت عالٍ لا يطاق. في الوقت نفسه ، يعزو الأطباء المحليون كل شيء إلى المغص المعوي. يتم إجراء التشخيص الصحيح فقط عند ظهور أعراض تحذيرية أخرى:

• غياب أو تباطؤ وتيرة التطور النفسي الحركي: لا ينقلب الطفل ولا يجلس ، ولا يصل إلى الألعاب ، ويختفي منعكس الإمساك ؛
• مشاكل في الرؤية: لا ينظر الطفل إلى عينيه ولا يحدق في الأشياء. غالبًا ما يبدو للوالدين أنه لا يرى أي شيء على الإطلاق ؛
• رخاوة (انخفاض ضغط الدم) ؛
• البكاء والتهيج.
• ظهور التشنجات.

النوبات هي مظهر نموذجي لمتلازمة ويست. هناك الأنواع التالية من التشنجات:

• رمع عضلي - ارتعاش صغير متماثل لعضلات الجذع والأطراف والوجه ، يحدث في سلسلة قصيرة ؛
• منشط - انقباضات مطولة لمجموعات عضلية معينة: إيماء الرأس ، هز الكتفين ، تجميع الأطراف معًا وفصلها ، طي الجسم إلى نصفين.

عادةً ما تبدأ مظاهر متلازمة ويست بنوبات الرمع العضلي ، ومع مرور الوقت تتحول إلى نوبات توترية. في أغلب الأحيان ، تُلاحظ النوبات أثناء النوم والاستيقاظ ، لكن الأصوات العالية والخوف والتحفيز اللمسي الخفيف يمكن أن تكون عوامل استفزازية.

تتميز التشنجات بتسلسل معين ، تتبع بعضها البعض بفاصل لا يتجاوز دقيقة واحدة. تظهر التشنجات في بعض الأحيان على شكل توقفات أو سقوط مفاجئ ، أو مشاكل في التنفس ، أو رأرأة ، أو ارتعاش في مقل العيون. قبل أي هجوم ، قد يخاف الطفل ويصرخ ، وبعد ذلك قد يصاب بالنعاس والخمول.

على مخطط كهربية الدماغ (EEG) ، لوحظ نقص ضربات القلب - عدم وجود إيقاع طبيعي للنشاط الكهربائي للدماغ. في بعض الحالات ، قد تتطور متلازمة المخيخ ، والتي تتميز بالاضطرابات التالية:

• ارتجاف الأصابع
• ترهل العضلات.
• دوخة؛
• عدم القدرة على أداء حركات سريعة وصعبة ؛
• من أعراض عدم وجود "عمولة".

من أعراض عدم وجود "الدفع العكسي": يثني المريض ذراعه بقوة في مفصل الكوع. يحاول الباحث فك ثنيه ، وهو ما يقاومه المريض ، ممسكًا بذراعه في وضع منحني. ثم يتوقف الفاحص فجأة عن التمدد ، وتضرب يد المريض صدره بقوة.

يعتمد تسلسل ظهور أعراض متلازمة الغرب على شكلها.لذلك ، مع النوع مجهول السبب ، يتم ملاحظة التأخير في التطور النفسي الحركي بعد ظهور متشنج لأول مرة ، ويتميز النوع العرضي للمرض بالتأخير الأولي في النمو ، بينما يتم تسجيل التشنجات الطفولية والتغيرات في مخطط كهربية الدماغ في وقت لاحق.

اعتمادًا على المظاهر السريرية ونتائج مخطط كهربية الدماغ ، ينقسم المرضى إلى 3 مجموعات معرضة للخطر.

1. تشمل المجموعة الأولى الأطفال الذين تم تشخيصهم بانخفاض ضربات القلب ، ولكن ليس لديهم أعراض واضحة للمرض. يجب أن يخضع هؤلاء الأطفال لفحص سنوي ولا يحتاجون إلى علاج.
2. تشمل مجموعة المخاطر الثانية الأطفال الذين يعانون من العلامات الرئيسية لمتلازمة ويست والتغيرات المميزة في مخطط كهربية الدماغ. يتم وصفهم بمعاملة خاصة ، ويخضعون كل ستة أشهر لفحص مفصل.
3. تشمل مجموعة المخاطر الثالثة المرضى الذين يعانون من أعراض واضحة ، والذين يعتبر غياب العلاج بالنسبة لهم بمثابة الموت.

يمنح التشخيص والعلاج المناسب في الوقت المناسب الأطفال المصابين بمتلازمة ويست فرصة لتحسين نوعية حياتهم ، وحتى في بعض الأحيان لاستعادة صحتهم بالكامل.

التشنجات الطفولية عند الطفل - فيديو

التشخيص

في أول الأعراض المزعجة ، من الضروري إظهار الطفل لطبيب أعصاب ، يمكنه أن يصف استشارات إضافية مع أخصائي الوراثة ، وأخصائي الصرع ، وأخصائي المناعة ، وأخصائي الغدد الصماء ، وكذلك جراح الأعصاب. بعد فحص الطفل ، يرسل الطبيب المريض الصغير لإجراء فحوصات إضافية:

• مخطط كهربية الدماغ - لاكتشاف نشاط المخ غير المنتظم أثناء النوم واليقظة ؛
• الفحص بالأشعة المقطعية للدماغ - لتحديد التغيرات في الهياكل الدماغية ؛
• التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ - للتشخيص الدقيق للاضطرابات الهيكلية وتحديد سبب متلازمة ويست ؛
• PET للدماغ - لتحديد بؤر نقص التمثيل الغذائي في أنسجة المخ ؛
• تصوير الأوعية الدماغية - لتحديد أمراض الأوعية الدموية الدماغية ؛
• التنظير القحفي - لدراسة العيوب في بنية الجمجمة.

يمكن لهذه الدراسات أن تميز متلازمة ويست عن الأمراض ذات الأعراض المشابهة:

• رمع عضلي للرضع
• الصرع الرمع العضلي الطفولي.
• الصرع الرولاندي الحميد.
• متلازمة سانديفر
• القراد المختلفة.

غالبًا ما تتشابه مظاهر متلازمة ويست مع التشنجات اللاإرادية ، ومع ذلك ، في هذا المرض ، تتسبب التشنجات العضلية في حدوث نوبات انفعالية ، ولا يلاحظ أي تشوهات في مخطط كهربية الدماغ.

في بعض الأحيان ، بعد إجراء مخطط كهربية الدماغ ، اتضح أن التشنجات كانت في الواقع عبارة عن نوبات مغص أو نوبات تنفسية. على أي حال ، لا يمكن للطبيب إجراء التشخيص إلا بعد كل الفحوصات اللازمة.

علاج متلازمة الغرب

من خلال التشخيص والعلاج المناسب في الوقت المناسب ، يمكن تحقيق الشفاء المستقر للمرض في أكثر من 50٪ من الحالات. ومع ذلك ، يحدث أن تناول الأدوية لا يؤثر على عدد وشدة النوبات ولا يساهم في نمو الطفل. يعتمد نجاح العلاج أيضًا على أسباب المرض ودرجة تلف الدماغ وشكل متلازمة ويست.

علاج بالعقاقير

حتى عام 1958 ، كانت متلازمة ويست مرضًا عضالًا ، لذلك كان اكتشاف تأثير إيجابي على المرضى الذين يعانون من هرمون قشر الكظر (أدوية ACTH) والبريدنيزولون ثورة حقيقية في هذا المجال. يتم اختيار جرعات ومدة العلاج بالستيرويد بشكل فردي ، ومع ذلك ، في معظم الحالات ، تقل النوبات أو تختفي أثناء استخدام جرعات كبيرة من ACTH لمدة 1-2 أشهر. في مخطط كهربية الدماغ مع مثل هذا العلاج ، يمكن تتبع التحسينات المرئية: يختفي نقص ضربات القلب ، ويظهر إيقاع طبيعي لنشاط الدماغ.

في أوائل التسعينيات من القرن الماضي ، حدث اختراق آخر في الطب: تم ​​اكتشاف تأثير إيجابي على المرضى الذين يعانون من vigabatrin (Sabrila). لا يحتوي هذا الدواء على العديد من الآثار الجانبية مثل ACTH ، ويتحمله الأطفال بشكل أفضل ، ونتيجة لاستخدامه ، يعاني المرضى من عدد أقل من الانتكاسات بعد نهاية العلاج.

في أغلب الأحيان ، يتم استخدام vigabatrin إذا كان التصلب الحدبي هو سبب متلازمة ويست. في حالات أخرى ، قد لا يكون هذا العلاج فعالاً مثل المنشطات.

يمكن استخدام مضادات الاختلاج التالية لتقليل عدد النوبات وشدتها:

• حمض الفالبوريك؛
• فيتامين ب 6 ، والذي عند استخدامه بجرعات كبيرة يعمل كمضاد للاختلاج لدى بعض المرضى.

مضادات الاختلاج الموصوفة لمتلازمة الغرب - معرض

لتحسين النمو البدني والنفسي والعاطفي ، يصف الأطباء عادة الأدوية للأطفال التي تعمل على جعل الأيض طبيعيًا وإمداد الدماغ بالدم. يوصى باستخدام Nootropics للأطفال بحذر شديد ، لأن تحفيز الدماغ يمكن أن يؤدي إلى زيادة النوبات حتى أثناء تناول مضادات الاختلاج.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن الأدوية الهرمونية والستيرويدية تعطي ردود فعل جانبية قوية. قد يعاني المرضى من:

• تعب؛
• كآبة؛
• عدم القدرة على التركيز؛
• ردود الفعل التحسسية
• اضطرابات الغدد الصماء؛
• أمراض الجهاز العصبي المحيطي.
• تلف الكبد.

عادة ما يصف الطبيب المختص ، جنبًا إلى جنب مع الأدوية الأساسية ، الأدوية التي تزيد من المناعة وتدعم وظائف الكبد. خلال الدورة ، يجب على الأخصائي مراقبة حالة المريض باستمرار بناءً على فحوصات الدم وقراءات مخطط كهربية الدماغ. في حالة العلاج بالهرمونات ، يتم العلاج في المستشفى.

إذا تم اختيار جرعات الأدوية بشكل صحيح وكان لدى المريض اتجاه إيجابي ، فيجب أن يستمر العلاج لمدة 1.5 - 2 سنة من لحظة النوبة الأخيرة.

تدخل جراحي

إذا ثبت أن التشنجات الطفولية مقاومة للعلاج الدوائي المستمر ، وكان التركيز المرضي مرئيًا بوضوح في التصوير بالرنين المغناطيسي ، فقد يوصي جراح الأعصاب باستئصال المنطقة المصابة من الدماغ. أثناء العملية ، يقوم الأخصائي بقص التصاقات أغشية الدماغ ، وإزالة الأورام وتمدد الأوعية الدموية ، مع محاولة استخدام أكثر الأساليب الجراحية اللطيفة.

إذا ظهرت النوبات على شكل سقوط مفاجئ ، فقد يُظهر للمريض بضع الثفن - عملية لقطع الجسم الثفني. بعد الجراحة ، يخضع الأطفال عادةً لإعادة التأهيل العصبي في مراكز متخصصة.

العلاج الطبيعي

العلاج المنتظم بالتمارين الرياضية للأطفال الذين يعانون من متلازمة ويست هو ببساطة ضروري لاستعادة اللياقة البدنية وتطوير مهارات حركية جديدة. كقاعدة عامة ، بعد توقف النوبات ، يبدأ الأطفال بسرعة في الجلوس والزحف والمشي وحتى الجري ، ومع ذلك ، بدون الاختيار الصحيح للأدوية ، لن تحقق تمارين العلاج الطبيعي النتيجة المرجوة.

يجب بالضرورة إجراء العلاج بالتمرينات تحت إشراف أخصائي إعادة تأهيل متمرس وفقط بعد أن يسمح الطبيب المعالج بمثل هذه الفصول. خلاف ذلك ، يمكن أن تؤدي إلى تفاقم حدة النوبات وتفاقم الحالة العامة للطفل.

بالتوازي مع تنمية المهارات الحركية ، يحتاج الطفل إلى التعامل بانتظام مع اختصاصي عيوب وطبيب نفسي ومعالج النطق ، والذي سيطور مهارات النطق والحركة الدقيقة للطفل.

طرق غير تقليدية

يمكن تمييز العلاج بالخلايا الجذعية من بين الأساليب غير التقليدية الفعالة. هذه الطريقة مكلفة للغاية ولا يعترف بها الطب الرسمي. يعتمد على حقيقة أنه يتم استعادة المناطق المتضررة من الدماغ بسبب إدخال الخلايا الجذعية المانحة في جسم المريض.

حتى الآن ، قرر القليلون اتخاذ هذا الإجراء ، على الرغم من أن هذا العلاج قد أثبت نفسه جيدًا بالفعل. لا يعتبر العلاج بالخلايا الجذعية دواءً لكل داء ، ولكنه يعمل مع بعض المرضى.

ميزات القوة

يحقق العديد من الأطباء الأجانب نتائج جيدة في علاج متلازمة ويست بمساعدة النظام الغذائي الكيتون. يعتمد على زيادة الدهون في النظام الغذائي وتقليل الكربوهيدرات والبروتينات. في هذه الحالة ، يتغير التمثيل الغذائي ، ويبدأ الجسم في إنتاج عدد كبير من الكيتونات ، مما يقلل من وتيرة وشدة النوبات.

يساعد النظام الغذائي الكيتوني حوالي 70٪ من المرضى ، وتنخفض النوبات إلى أكثر من النصف ، وتختفي التشنجات تمامًا عند بعض الأطفال. كقاعدة عامة ، يتم وصف النظام الغذائي للأطفال الصغار من عمر سنتين وهو غير فعال بشكل خاص في علاج النوبات لدى المراهقين والبالغين.

الأطعمة الغنية بالدهون - معرض

علاج الإنذار ومعدل الوفيات ومتوسط ​​العمر المتوقع والوقاية

في حالات نادرة جدًا ، تختفي متلازمة ويست تلقائيًا دون أي علاج. في كثير من الأحيان ، تختفي النوبات تحت تأثير الأدوية والجراحة ، وأحيانًا يتحول المرض إلى أشكال أخرى من الصرع.

يعتمد تشخيص العلاج بشكل مباشر على شكل متلازمة ويست.

1. مع التنوع مجهول السبب ، يتعافى 37 إلى 44٪ من الأطفال تمامًا. يعاني باقي المرضى من إعاقات معينة في النمو البدني والعقلي.
2. مع شكل أعراض ، يكون التشخيص أسوأ بكثير. لوحظ غياب العواقب فقط في 5-12٪ من الحالات ، ويمكن أن تصل الوفيات إلى 25٪. حتى مع بداية هدوء المرض ، يصاب الأطفال بـ CRD (التخلف العقلي) ، والشلل الدماغي ، والتوحد ، والتخلف العقلي ، ويواجه العديد من الصعوبات في التعلم ، ولديهم مشاكل في الذاكرة والتركيز والتفكير المنطقي. في هذه الحالة ، لوحظ اضطرابات الحركة في حوالي نصف المرضى. يرجع هذا التكهن المتشائم إلى التأثير السلبي للمرض الأساسي على الجسم. يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع للمريض على مساره.

سيكون التشخيص أكثر ملاءمة إذا بدأ العلاج في الوقت المحدد.إذا تم اختيار الأدوية بشكل صحيح من الأسابيع الأولى للمرض ، فإن فرص الشفاء التام تزداد عدة مرات. بعد شهر إلى شهرين ، تنخفض النسبة المئوية للنتيجة الإيجابية إلى النصف.

إذا بدأ العلاج بعد ستة أشهر وبعد ذلك بعد ظهور النوبات ، فإن فرص الشفاء ستكون ضئيلة.

يمكن أن تؤدي حالة الطفل إلى تفاقم المدخول غير المنضبط من منشط الذهن والتطعيمات.

لا يوجد علاج وقائي لمتلازمة ويست. من المهم تشخيص هذا المرض في الوقت المناسب واختيار العلاج المناسب - بعد ذلك ، حتى مع وجود شكل عرضي ، من الممكن تحقيق تحسينات كبيرة وتقريب نمو الطفل قدر الإمكان إلى المعيار العمري.

دكتور كوماروفسكي عن النوبات عند الأطفال - فيديو

متلازمة الغرب مرض خبيث وخطير. نسبة وفيات الرضع مرتفعة للغاية ، لذلك ، عند ظهور الأعراض المزعجة الأولى ، من الضروري استشارة الطبيب وإجراء التشخيص في أسرع وقت ممكن. يؤدي الاختيار الصحيح للأدوية ، جنبًا إلى جنب مع إعادة التأهيل المختصة بمشاركة علماء النفس وعلماء العيوب ومعالجي النطق والمتخصصين في العلاج بالتمارين الرياضية ، إلى زيادة فرص الطفل في الشفاء التام.