Колко бързо се развива синдромът на помощ. Протоколът за помощ е синдром. Типични симптоми на патологията

Бременността е щастлив период за всяка жена. Този радостен период обаче може да бъде засенчен от развитието на синдрома HELLP. Такава патология изисква спешна медицинска помощ. Как да разпознаем опасното състояние и да избегнем негативните последици?

Какво е HELLP синдром

Лекарите определят патологията като опасно и тежко усложнение на прееклампсия - късна токсикоза в последните месеци на бременността. В акушерството синдромът е наречен според основните симптоми, които съставляват клиничната картина на заболяването:

H - хемолиза (разграждането на еритроцитите - червените кръвни клетки, които доставят кислород до всички тъкани на тялото);
EL - повишаване на нивото на чернодробните ензими, което може да показва заболяване на този орган;
LP - тромбоцитопения - намаляване на образуването на тромбоцити и в резултат на това лошо съсирване на кръвта.

В допълнение, синдромът причинява множество лезии на органите и системите на тялото на бременна жена, като по този начин влошава хода на бременността.

Въпреки че патологията е доста опасна, но, за щастие, се среща рядко. Болестта се открива при 0,9% от бременните жени, като по-често синдромът HELLP се диагностицира при тези жени, които страдат от тежка гестоза (от 4-12%).

Диагнозата "HELLP-синдром" в 70% се поставя в III триместър на бременността (след 35 седмици) и през първите две седмици след раждането.

Причини и рискови фактори

Все още не е известно точно какво причинява патологията. Акушер-гинеколозите идентифицират няколко вероятни причини:

прием на тетрациклинови антибиотици;
тромбоза - образуване на кръвни съсиреци в артериални или венозни съдове;
унищожаването от тялото на червените кръвни клетки (клетки, които са отговорни за доставянето на кислород) и тромбоцитите (тела, които влияят на съсирването на кръвта);
наследствени чернодробни заболявания;
тежка форма на прееклампсия (усложнения през втората половина на бременността).

Проучванията показват, че рисковата група включва жени, които са страдали от HELLP синдром при предишни бременности. Вероятността ситуацията да се повтори е около 25%.

В допълнение, развитието на патологията се влияе от:

твърде бледа кожа;
възрастта на бъдещата майка след 25 години;
многоплодна бременност;
тежки автоимунни заболявания.

Често синдромът се среща при жени, чиято бременност е била трудна от първите дни на зачеването. Това се показва от ранна токсикоза, високо кръвно налягане, заплаха от срив, плацентарна недостатъчност и други нежелани състояния.

Клинична картина

За синдрома HELLP първоначалните признаци са неспецифични. Бременната жена има:

главоболие;
повръщане;
болка под дясното ребро;
бърза уморяемост;
силно подуване (при 67%);
двигателно безпокойство.

След известно време се появяват следните симптоми:

пожълтяване на кожата;
гадене и повръщане;
конвулсии;
хематоми (синини) на местата на инжектиране;
зрителни нарушения;
анемия;
недостатъчност на сърдечния ритъм;
нарастваща бъбречна и чернодробна недостатъчност.

При тежка форма на заболяването се наблюдава нарушение в работата на мозъчните центрове, подуване на мозъка, дълбоко разрушаване на органите, което може да доведе до кома. Ако се появят няколко симптома, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ.

Диагностика

За диагностициране на патологията се използват следните методи:

Ултразвук на горната част на корема;
биохимични и клинични кръвни изследвания;
ЯМР и КТ.

Лекарят може да постави диагноза "HELLP-синдром", ако в резултат на изследването се разкрие:

недостатъчно съдържание на тромбоцити - по-малко от 100 x 10 9 /l;
намалено количество протеин и лимфоцити;
повишено ниво на билирубин (жлъчен пигмент) - от 20 µmol и повече;
деформация и ниски нива на еритроцити (червени кръвни клетки);
повишена концентрация на урея и креатинин в кръвта.

Навременното откриване на опасно състояние повишава ефективността на терапията и увеличава шансовете за възстановяване.

HELLP-синдромът трябва да се разграничава от следните заболявания:

вирусен хепатит;
чернодробна недостатъчност;
чернодробна патология;
гастрит.

При тежка форма на гестоза, както и за изясняване на диагнозата, лекарят може да предпише допълнителни изследвания:

Ултразвук на черния дроб и бъбреците;
фетален ултразвук;
доплерометрия - метод за изследване на кръвния поток в съдовете на плацентата, матката и детето;
кардиотокография - оценка на сърдечната честота на плода.

HELLP синдромът е тежко патологично усложнение на прееклампсия, което изисква професионално лечение и наблюдение в болница.

Акушерска тактика

Ако се потвърди синдромът на HELLP, акушер-гинеколозите следват ясен план, който включва:

Възможно стабилизиране на състоянието на бременната жена.
Предотвратяване на усложнения за бъдещата майка и плода.
Нормализиране на кръвното налягане.
Доставка.

Лекарите казват, че единственият и правилен метод на лечение е цезарово сечение или спешно раждане (в зависимост от продължителността на бременността и тежестта на симптомите на патологията).

Повечето акушер-гинеколози заявяват, че бременността трябва да бъде прекъсната в рамките на 24 часа от поставянето на диагнозата (независимо от времето).

Цялата друга медицинска и организационна терапия е подготовка за раждане.

Медицинска терапия

Освен това се провежда медицинско лечение, което включва:

плазмофореза - процедура за почистване на плазмата от агресивни вещества;
прилагане на прясно замразена плазма;
трансфузия на тромбоконцентрат.

Интравенозно приложени:

протеазни инхибитори - вещества, които предотвратяват разграждането на протеина;
хепапротектори - за подобряване на състоянието на черния дроб;
глюкокортикоиди - хормони за стабилизиране на работата на надбъбречните жлези.

В следоперативния период се назначават:

прясно замразена плазма за нормализиране на съсирването на кръвта;
глюкокортикоиди;
имуносупресивна и антихипертензивна (за намаляване на налягането) терапия.

Прогноза за лечение

При ранно откриване на патологията и навременно предоставяне на медицинска помощ, прогнозата е доста благоприятна.На 3-7-ия ден след раждането всички кръвни показатели като правило се нормализират, с изключение на тромбоцитопенията (необходима е специална терапия).

Времето, прекарано в болницата, зависи от здравословното състояние на майката и детето, както и от наличието на усложнения.

Възможни усложнения

Последиците от HELLP-синдрома за майката и детето са доста сериозни. Ето защо се отделя голямо внимание на решаването на този проблем.

Възможни усложнения при бременна жена - табл

Възможни усложнения при новородени - табл

Предотвратяване

За предотвратяване на заболяването на бъдещите майки се препоръчва:

редовно провеждайте тестове и посещавайте лекар;
да се откаже от лошите навици;
водят здравословен живот;
регистрирайте се в предродилна клиника навреме;
нормализиране на физическата активност;
избягвайте стресови ситуации.

Прееклампсия при жени по време на бременност - видео

Синдромът HELLP е опасна патология, която се появява през втората половина на бременността и може да доведе до сериозни последици. Само навременната помощ от лекарите и спазването на всички препоръки ще помогне на бъдещата майка да избегне сериозни усложнения и да роди здраво бебе.

HELLP синдром:

Н- хемолиза

EL - повишени нива на кръвни ензими

LP - нисък брой тромбоцити.

Честотата на HELLP-синдрома е 2-15%, характеризираща се с висока майчина смъртност (до 75%).

Синдромът HELLP се основава на анормална плацентация.

Класификация:въз основа на броя на тромбоцитите.

клас 1 - по-малко от 50x10 9 / l тромбоцити

клас 2 - 50x10 9 /l - 100x10 9 /l тромбоцити

клас 3 - 100x10 9 /l - 150x10 9 /l тромбоцити.

клиника.

Развива се в III триместър от 33 седмици, най-често на 35 седмици.

При 30% се проявява в следродилния период.

Първоначални неспецифични прояви:

главоболие, тежест в главата;
слабост или умора;
мускулни болки в областта на шията и раменете;
зрително увреждане;
болка в корема, в десния хипохондриум;

след това се присъединете:

кръвоизливи на местата на инжектиране;
повръщане на съдържанието, оцветено с кръв;
жълтеница, чернодробна недостатъчност;
конвулсии;

Често има разкъсване на тъканите с кървене в коремната кухина.

HELLP-синдромът може да се прояви:

клинична картина на пълно преждевременно отлепване на нормално разположена плацента, придружено от масивно коагулопатично кървене, образуване на чернодробно-бъбречна недостатъчност;

DIC;

белодробен оток;

остра бъбречна недостатъчност.

Диагностика.

Лабораторни методи:

клиничен кръвен тест;

биохимичен кръвен тест: общ протеин, урея, глюкоза, креатинин, електролити, холестерол, директен и индиректен билирубин, ALT, AST, алкална фосфатаза, триглицериди;

хемостазиограма: APTT, брой и агрегация на тромбоцитите, PDF, фибриноген, AT-III;

определяне на лупус антикоагулант;

определяне на антитела към hCG;

клиничен анализ на урината;

тест Нечипоренко;

тест на Зимницки;

тест на Реберг;

анализ на дневната урина за протеин;

измерване на диурезата;

култура на урина;

Физическо изследване:

измерване на кръвно налягане;

ежедневно проследяване на кръвното налягане;

определяне на пулса;

Инструментални методи:

Ултразвук на черния дроб, бъбреците;

Ултразвук и доплерометрия на плода, хемодинамика на майката и плода;

изследване на фундуса;

Лабораторни знаци ПОМОЩ – синдром :

Повишаване на нивото на трансаминазите в кръвта - AST повече от 200 U / l, ALT повече от 70 U / l, LDH повече от 600 U / l;

Тромбоцитопения (по-малко от 100x10 9 / l);

Намаляване нивото на АТ под 70%;

Повишаване на нивото на билирубина;

Удължаване на протромбиновото време и APTT;

Понижени нива на фибриноген;

Понижени нива на глюкоза;

Всички признаци на HELLP-синдром не винаги се наблюдават. При липса на хемолиза, комплексът от симптоми се нарича ELLP синдром.

Лечение.

при HELLP-синдром на първо място е показано прекъсване на бременността възможно най-скоро;

абортът е единственият начин да се предотврати прогресирането на патологичния процес;

стабилизиране на функциите на засегнатите органи и системи.

Схемата за лечение на бременни жени с ПОМОЩ – синдром :

Интензивна предоперативна подготовка, която трябва да продължи не повече от 4 часа;

Прясно замразена плазма IV 20 ml/kg/ден в предоперативния период и интраоперативно. В следоперативния период 12-15 ml / kg / ден

Хидроксиетилирано нишесте 6% или 10% IV 500 мл

Кристалоиди (сложни солеви разтвори)

плазмафереза

Преднизолон IV 300 mg

Спешна оперативна доставка:

Прясно замразена плазма IV 20 ml/kg/ден
Богата на тромбоцити плазма (когато нивото на тромбоцитите е по-малко от 40-10 9 /l)
Тромбоконцентрат (най-малко 2 дози при ниво на тромбоцитите 50-10 9 /l)
Кристалоиди (сложни солеви разтвори)
Хидроксиетилирано нишесте 6% или 10% IV 500 мл.

В началото на инфузията скоростта на приложение на разтворите е 2-3 пъти по-висока от диурезата. Впоследствие, на фона или в края на въвеждането на разтвори, количеството урина на час трябва да надвишава обема на инжектираната течност с 1,5 - 2 пъти.

инхибитори на фибринолизата

Транексамова киселина IV 750 mg веднъж дневно

Преднизолон IV 300 mg/ден

Хепатопротектори

Фосфолипиди есенциални в/в 5 мл

Аскорбинова киселина 5% разтвор за интравенозно приложение 5 ml

Следоперативен период

инфузионна терапия

Хидроксиетилирано нишесте 6% или 10% IV 12-15 ml/kg/ден

Прясно замразена плазма 12-15 ml/kg/ден.

Обемът на ITT се определя от стойностите:

хематокрит не по-нисък от 24 g/l и не по-висок от 35 g/l;

диуреза 50-100 мл/час;

CVP не по-малко от 6-8 cm воден стълб

AT-III не по-малко от 70%

общ протеин не по-малко от 60 g/l

Индикатори за BP.

Заместителна терапия и хепатопротектори

Декстроза 10% разтвор в / в обема и продължителността на приложение се определят индивидуално

Аскорбинова киселина до 10 g/ден

Фосфолипиди есенциални в/в 5 ml 3 пъти дневно

Антихипертензивна терапия - с повишаване на систоличното кръвно налягане над 140 mm Hg.

Преднизолон, включително предоперативна, интраоперативна доза варира от 500-1000 mg / ден.

Антибактериална терапия.

Антибактериалната терапия започва от момента на оперативното раждане.

Антибиотици с бактерицидно действие и широк спектър на действие:

Цефалоспорини III - IV поколение; комбинирани уреидопеницилини.

Именем/циластатин IV 750 mg два пъти дневно или

Офлоксацин 200 mg два пъти дневно или

Цефотаксим 2 g 1-2 пъти дневно или

Цефтриаксон 1 g 1-2 пъти на ден.

Плазмафереза, ултрафилтрация, хемосорбция.

Прогноза.

С навременна диагноза, патогенетична терапия, смъртността може да бъде намалена до 25%.

HELLP синдромът е рядка и опасна патология в акушерството. Първите букви на съкратеното наименование на синдрома показват следното: H - хемолиза (хемолиза); EL - повишени чернодробни ензими (повишена активност на чернодробните ензими); LP - 1ow брой тромбоцити (тромбоцитопения). Този синдром е описан за първи път през 1954 г. от J.A. Pritchard и R.S. Goodlin et al. (1978) свързват проявата на този синдром с прееклампсия. През 1982 г. L. Weinstein за първи път комбинира триадата от симптоми със специална патология - синдрома HELLP.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

При тежка прееклампсия синдромът HELLP, при който се отбелязва висока майчина (до 75%) и перинатална (79 случая на 1000 деца) смъртност, се диагностицира в 4-12% от случаите.

КЛАСИФИКАЦИЯ НА СИНДРОМА НА ПОМОЩ

Въз основа на лабораторните характеристики някои автори са създали класификация на синдрома HELLP.

P.A Van Dam et al. пациентите са разделени според лабораторните показатели в 3 групи: с явни, подозрителни и скрити признаци на интраваскуларна коагулация.

Според подобен принцип класификацията на J.N. Мартин, при който пациентите със синдром на HELLP са разделени на два класа.
- Първи клас - съдържанието на тромбоцити в кръвта е по-малко от 50 × 109 / l.
- Втори клас - концентрацията на тромбоцитите в кръвта е 50-100 × 109 / l.

ЕТИОЛОГИЯ НА СИНДРОМА НА ПОМОЩ

Към днешна дата истинската причина за развитието на синдрома на HELLP не е идентифицирана, но са изяснени някои аспекти на развитието на тази патология.

Отбелязват се възможните причини за развитието на HELLP синдром.
Имуносупресия (депресия на Т-лимфоцитите и В-лимфоцитите).
Автоимунна агресия (антитромбоцитни, антиендотелни антитела).
Намалено съотношение простациклин/тромбоксан (намалено производство на простациклин-стимулиращ фактор).
Промени в хемостазната система (тромбоза на чернодробните съдове).
AFS.
Генетични дефекти в чернодробните ензими.
Употребата на лекарства (тетрациклин, хлорамфеникол).

Различават се следните рискови фактори за развитие на HELLP синдром.
Светла кожа.
Възрастта на бременната е над 25 години.
Многородни жени.
Многоплодна бременност.
Наличието на тежка соматична патология.

ПАТОГЕНЕЗА

Патогенезата на HELLP синдрома понастоящем не е напълно разбрана (Фиг. 34-1).

Ориз. 34-1. Патогенезата на HELLP синдрома.

Основните етапи в развитието на синдрома на HELLP при тежка прееклампсия се считат за автоимунно увреждане на ендотела, хиповолемия с кръвни съсиреци и образуване на микротромби с последваща фибринолиза. При увреждане на ендотела се увеличава агрегацията на тромбоцитите, което от своя страна допринася за участието на фибрина, колагеновите влакна, системата на комплемента, I- и I-M в патологичния процес.Автоимунните комплекси се намират в синусоидите на черния дроб и в ендокарда. В тази връзка е препоръчително да се използват глюкокортикоиди и имуносупресори при HELLP синдром. Разрушаването на тромбоцитите води до освобождаване на тромбоксани и дисбаланс в тромбоксан-простациклиновата система, генерализиран артериолоспазъм с влошаване на хипертонията, мозъчен оток и конвулсии. Развива се порочен кръг, който в момента е възможно да се пробие само чрез спешна доставка.

Прееклампсията се счита за PON синдром, а HELLP синдромът е неговата изключителна степен, която е резултат от дезадаптация на майчиния организъм в опит да се осигури нормалното функциониране на плода. Макроскопски, при синдрома на HELLP, се отбелязва увеличаване на размера на черния дроб, удебеляване на неговата консистенция и субкапсуларни кръвоизливи. Цветът на черния дроб става светлокафяв. При микроскопско изследване се установяват перипортални кръвоизливи, фибринови отлагания, I-M, I- - в синусоидите на черния дроб, мултилобуларна некроза на хепатоцитите.

КЛИНИЧНА КАРТИНА (СИМПТОМИ) НА СИНДРОМА НА ПОМОЩ

HELLP-синдромът обикновено се появява в третия триместър на бременността, по-често за период от 35 седмици или повече. Заболяването се характеризира с бързо нарастване на симптомите. Първоначалните прояви са неспецифични: гадене и повръщане (в 86% от случаите), болка в епигастралната област и особено в десния хипохондриум (в 86% от случаите), изразен оток (в 67% от случаите), главоболие, умора, неразположение, двигателно безпокойство, хиперрефлексия.

Характерните признаци на заболяването са жълтеница, повръщане с кръв, кръвоизливи в местата на инжектиране, прогресираща чернодробна недостатъчност, конвулсии и тежка кома. Най-честите клинични признаци на HELLP синдрома са представени в табл. 34-1.

ДИАГНОСТИКА НА СИНДРОМА НА ПОМОЩ

ЛАБОРАТОРНО ИЗСЛЕДВАНЕ

Доста често лабораторните промени настъпват много по-рано от клиничните прояви.

Един от основните лабораторни симптоми на HELLP синдрома е хемолизата, която се проявява с наличието на набръчкани и деформирани еритроцити в кръвна намазка, полихромазия. Разрушаването на еритроцитите води до освобождаване на фосфолипиди и до интраваскуларна коагулация, т.е. хроничен ДИК, който е причина за фатално акушерско кървене.

Ако се подозира синдром на HELLP, е необходимо незабавно да се проведат лабораторни изследвания, включително определяне на активността на ALT, AST, лактат дехидрогеназа, концентрацията на билирубин, хаптоглобин, пикочна киселина, броя на тромбоцитите в кръвта и оценка на състоянието на система за коагулация на кръвта. Основните критерии за диагностициране на HELLP синдром са лабораторните параметри (Таблица 34-2).

Таблица 34-1. Клинична картина на HELLP синдрома

знаци	HELLP синдром
Болка в епигастралната област и/или в десния хипохондриум	+++
главоболие	++
жълтеница	+++
AG	+++/–
Протеинурия (повече от 5 g/ден)	+++/–
Периферен оток	++/–
Повръщане	+++
гадене	+++
Мозъчни или зрителни нарушения	++/–
Олигурия (по-малко от 400 ml/ден)	++
Остра тубулна некроза	++
Кортикална некроза	++
хематурия	++
Панхипопитуитаризъм	++
Белодробен оток или цианоза	+/–
Слабост, умора	+/–
стомашно кървене	+/–
Кървене на местата на инжектиране	+
Нарастваща чернодробна недостатъчност	+
Чернодробна кома	+/–
конвулсии	+/–
асцит	+/–
Треска	++/–
Сърбеж на кожата	+/–
Отслабване	+

Забележка: +++, ++, +/– - тежест на проявите.

Таблица 34-2. Лабораторни данни

Лабораторни показатели	Промени в HELLP синдрома
Съдържанието на левкоцити в кръвта	В нормални граници
Активността на аминотрансферазите в кръвта (ALT, AST)	Увеличено до 500 единици (норма до 35 единици)
ALP активност в кръвта	Изразено увеличение (3 пъти или повече)
Концентрацията на билирубин в кръвта	20 µmol/l или повече
ESR	намален
Броят на лимфоцитите в кръвта	Норма или леко намаление
Концентрацията на протеин в кръвта	намален
Броят на тромбоцитите в кръвта	Тромбоцитопения (по-малко от 100×109/l)
Природата на червените кръвни клетки	Променени еритроцити с Barr клетки, полихромазия
Броят на еритроцитите в кръвта	Хемолитична анемия
протромбиново време	увеличена
Концентрация на глюкоза в кръвта	намален
фактори на кръвосъсирването	Консумативна коагулопатия: намаляване на съдържанието на фактори, за синтеза на които е необходим витамин К в черния дроб, намаляване на концентрацията на антитромбин III в кръвта
Концентрацията на азотни вещества в кръвта (креатинин, урея)	Повишена
Съдържанието на хаптоглобин в кръвта	Намалена

ИНСТРУМЕНТАЛНИ ПРОУЧЕНИЯ

За ранно откриване на субкапсуларен хематом на черния дроб е показано ултразвуково изследване на горната част на корема. Ултразвукът на черния дроб при бременни жени с тежка прееклампсия, усложнена от HELLP синдром, също разкрива множество хипоехогенни зони, които се считат за признаци на перипортална некроза и кръвоизлив (хеморагичен чернодробен инфаркт).

За диференциална диагноза на HELLP синдром се използват CT и MRI.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА

Въпреки трудностите при диагностицирането на синдрома на HELLP, има редица признаци, характерни за тази нозология: тромбоцитопения и нарушена чернодробна функция. Тежестта на тези нарушения достига максимум след 24-48 часа след раждането, докато при тежка прееклампсия, напротив, се наблюдава регресия на тези показатели през първия ден от следродилния период.

Признаците на HELLP-синдрома могат да бъдат и при други патологични състояния, освен прееклампсия. Това състояние е необходимо да се разграничи с хемолиза на еритроцитите, повишена активност на чернодробните ензими в кръвта и тромбоцитопения, която се развива при следните заболявания.

Пристрастяване към кокаин.
Системен лупус еритематозус.
тромбоцитопенична пурпура.
Хемолитично-уремичен синдром.
Остра мастна хепатоза при бременни жени.
Вирусен хепатит A, B, C, E.
CMVI и инфекциозна мононуклеоза.

Клиничната картина на увреждане на черния дроб по време на бременност често се изтрива и лекарите понякога смятат описаните по-горе симптоми като проява на различна патология.

ПОКАЗАНИЯ ЗА КОНСУЛТАЦИЯ С ДРУГИ СПЕЦИАЛИСТИ

Показани са консултации с реаниматор, хепатолог, хематолог.

ПРИМЕРНО ПОСТАВЯНЕ НА ДИАГНОЗАТА

Бременност 36 седмици, цефалично представяне. Гестоза в тежка форма. HELLP синдром.

ЛЕЧЕНИЕ НА СИНДРОМА НА ПОМОЩ

ЦЕЛИ НА ЛЕЧЕНИЕТО

Възстановяване на нарушена хомеостаза.

ПОКАЗАНИЯ ЗА ХОСПИТАЛИЗИРАНЕ

HELLP-синдромът като проява на тежка прееклампсия във всички случаи е индикация за хоспитализация.

НЕЛЕКАРСКО ЛЕЧЕНИЕ

Спешното раждане се извършва на фона на инфузионно-трансфузионна терапия под обща анестезия.

МЕДИЦИНСКО ЛЕЧЕНИЕ

Заедно с инфузионно-трансфузионна терапия, протеазни инхибитори (апротинин), хепатопротектори (витамин С, фолиева киселина), липоева киселина 0,025 g 3-4 пъти дневно, прясно замразена плазма в доза от най-малко 20 ml/kg телесно тегло на ден, трансфузионен тромбоконцентрат (най-малко 2 дози с брой тромбоцити под 50 × 109 / l), глюкокортикоиди (преднизолон в доза от най-малко 500 mg / ден интравенозно). В следоперативния период, под контрола на клинични и лабораторни показатели, прясно замразената плазма продължава в доза от 12-15 ml/kg телесно тегло, за да се попълни съдържанието на плазмените коагулационни фактори, а също така се препоръчва извършване на плазмафереза в комбинация със заместваща трансфузия на прясно замразена плазма, елиминиране на хиповолемия, антихипертензивна и имуносупресивна терапия. Mayenne и сътр. (1994) предполагат, че прилагането на глюкокортикоиди подобрява майчиния резултат при жени с прееклампсия и HELLP синдром.

Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х.

Акушерство, гинекология и репродукция. 2014 г.; N2: c.61-68

Резюме:

HELLP-синдромът при бременни жени с прееклампсия се среща, според обобщените данни на световната литература, в 20-20% от случаите и се характеризира с висока майчина и перинатална смъртност. HELLP-синдромът обикновено се развива в III триместър на бременността, като правило, на период от 35 седмици, може да се появи и след раждане на фона на нормалното протичане на бременността. Патофизиологията на синдрома остава неизследвана. Към днешна дата се смята, че ендотелната дисфункция е ключов етап от формирането на HELLP синдром. В резултат на увреждане на ендотела и активиране на възпалителния отговор се активират процеси на коагулация на кръвта, което води до развитие на коагулопатия, повишена консумация на тромбоцити и образуване на тромбоцитно-фибринови микротромби. Може би задълбочаването на познанията за патогенезата на синдрома HELLP, развитието на идеи за усложнението на бременността, като изключителна проява на системен отговор към възпаление, водещо до развитие на мултиорганна дисфункция, ще позволи разработването на ефективни методи за превенция и интензивно лечение на това застрашаващо състояние.

ПОМОЩ-СИНДРОМ

Ключови думи: HELLP синдром, еклампсия, катастрофален антифосфолипиден синдром, хемолиза.

GBOU VPO „Първи Московски държавен медицински университет на името на I.M. Сеченов” на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, Москва

Днес, благодарение на напредъка на молекулярната медицина и подробното изследване на механизмите на възпалението, разбирането за много заболявания, причината за които дълго време остава загадка, значително се разшири. Все повече данни се появяват в полза на факта, че заболявания и синдроми като тромботична тромбоцитопенична пурпура (TTP), хемолитично-уремичен синдром, катастрофален антифосфолипиден синдром (CAPS), HELLP синдром, хепарин-индуцирана тромбоцитопения са различни прояви на универсална реакция. тяло - системен отговор на възпаление.

Въпреки факта, че тези патологични процеси могат да се основават на различни генетични и придобити аномалии (фактори на кръвосъсирването, система на комплемента и др.), развитието на клиничните прояви се основава на универсална системна реакция на възпаление. Основният механизъм на патогенезата на всеки от тези патологични процеси е прогресивното увреждане на ендотела, развитието на възпалителен отговор и активирането на коагулационните процеси с развитието на тромбоза.

Поради факта, че тези заболявания са относително редки и поради липсата на експериментални модели остават до голяма степен неразбираеми за изследователите и до днес, лечението е предимно имперско, а смъртността, въпреки успеха на теоретичната медицина, е висока. Въпреки това, последните молекулярни и генетични изследвания позволиха значително да се разшири разбирането за патогенетичните механизми на тези заболявания, без познаване на които е невъзможно да се надяваме на подобрение в диагностиката на методите за лечение на тези патологии.

През 1954 г. Pritchard и колегите му описват за първи път три случая на прееклампсия, при които се наблюдават интраваскуларна хемолиза, тромбоцитопения и чернодробна дисфункция. През 1976 г. същият автор описва 95 жени с прееклампсия, 29% от които са имали тромбоцитопения, а 2% са имали анемия. В същото време Гудлин описва 16 жени с тежка прееклампсия, придружена от тромбоцитопения и анемия, и нарече това заболяване "великият имитатор", тъй като проявите на прееклампсия могат да бъдат необичайно разнообразни. Терминът HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими, ниски тромбоцити) е въведен за първи път в клиничната практика от Weinstein през 1982 г. като изключително прогресираща форма на гестоза, придружена от развитие на микроангиопатична хемолиза, тромбоцитопения и повишаване на концентрацията на черния дроб. ензими.

HELLP-синдромът при бременни жени с прееклампсия се среща, според обобщените данни на световната литература, в 2-20% от случаите и се характеризира с висока майчина (от 3,4 до 24,2%) и перинатална (7,9%) смъртност. Синдромът HELLP обикновено се развива през третия триместър на бременността, обикновено на 35 седмици, и може да се появи и след раждане на фона на нормална бременност. Например, според Sibai et al. (1993), HELLP-синдромът може да се развие както преди раждането (в 30% от случаите), така и след раждането (70%). Последната група жени има по-висок риск от развитие на остра бъбречна и дихателна недостатъчност. Признаците на HELLP синдром могат да се появят в рамките на 7 дни. след раждане и най-често се появяват в рамките на първите 48 часа след раждането.

HELLP-синдромът се наблюдава по-често при многораждащи жени с прееклампсия на възраст над 25 години, които имат сложна акушерска история. Има данни за възможна наследствена предразположеност към развитие на HELLP синдром. HELLP-синдромът се среща по-често сред белите и китайците, много по-рядко (почти 2,2 пъти) сред населението на Източна Индия.

Клинична картина при HELLP синдром

В допълнение към общите прояви на прееклампсия - оток, протеинурия, хипертония - синдромът HELLP се характеризира с хемолиза, тромбоцитопения и увреждане на черния дроб. Тези клинични прояви водят до сериозни усложнения, като развитие на еклампсия, бъбречна недостатъчност, вътречерепен кръвоизлив, субкапсуларен хематом и развитие на ДВС.

Клиничната картина на синдрома HELLP се характеризира с бързо нарастване на симптомите и често се проявява като рязко влошаване на състоянието на бременната жена и плода (виж Таблица 1). Първоначалните прояви са неспецифични и включват главоболие, умора, неразположение, гадене, повръщане, болки в корема и особено в десния хипохондриум. Ранните клинични симптоми на HELLP синдрома могат да включват гадене и повръщане (86%), болка в епигастралната област и в десния хипохондриум (86%), тежък оток (67%). Най-характерните прояви на заболяването са жълтеница, повръщане с кръв, кръвоизлив в местата на инжектиране и прогресираща чернодробна недостатъчност. Неврологичните симптоми включват главоболие, гърчове, симптоми на увреждане на черепните нерви и в тежки случаи кома. Могат да възникнат зрителни нарушения, отлепване на ретината и кръвоизливи в стъкловидното тяло. Един от признаците за развитие на HELLP синдром може да бъде хепатомегалия и признаци на перитонеално дразнене. Дразненето на диафрагмалния нерв от увеличения черен дроб може да причини разпространение на болка в перикарда, плеврата и рамото, както и жлъчния мехур и хранопровода.

Маса 1.Симптоми на HELLP-синдрома.

Често лабораторните промени при HELLP синдрома се появяват много преди описаните оплаквания и клинични прояви. Един от основните и първи симптоми на HELLP синдрома е хемолизата (микроангиопатична хемолитична анемия), която се определя от наличието на набръчкани и деформирани еритроцити, еритроцитни фрагменти (шистоцити) и полихромазия в намазка от периферна кръв. Причината за хемолизата е разрушаването на червените кръвни клетки при преминаването им през стеснени микросъдове с увреден ендотел и фибринови отлагания. Фрагменти от еритроцити се натрупват в спазматични съдове с освобождаване на вещества, които насърчават агрегацията. Разрушаването на червените кръвни клетки води до повишаване на съдържанието на лактат дехидрогеназа и индиректен билирубин в кръвта. Натрупването на индиректен билирубин също се насърчава от хипоксия, която се развива в резултат на хемолиза на еритроцитите и ограничава активността на хепатоцитните ензими. Излишъкът от индиректен билирубин причинява оцветяване на кожата и лигавиците.

Нарушаването на притока на кръв в интрахепаталните съдове поради отлагането на фибрин в тях и развитието на хипоксия води до дегенерация на хепатоцитите и появата на маркери на цитолитичния синдром (повишени чернодробни ензими) и синдрома на хепатоцелуларната недостатъчност (намаляване на функцията за синтез на протеини, намаляване на синтеза на фактори на коагулацията на кръвта, което води до развитие на кървене). Исхемичното увреждане на черния дроб се обяснява с намаляване на порталния кръвоток поради отлагане на фибрин в чернодробните синуси и спазъм на чернодробната артерия, което се потвърждава от доплеровите данни. В следродилния период тонусът на чернодробната артерия се възстановява, докато порталният кръвоток, който нормално осигурява 75% от чернодробния кръвоток поради фибринови отлагания, се възстановява много по-бавно.

Поради обструкция на кръвния поток в дистрофично изменените хепатоцити се получава преразтягане на капсулата на Glisson, което води до появата на типични оплаквания от болка в дясното подребрие, в епигастриума. Повишаването на интрахепаталното налягане може да доведе до появата на субкапсуларен хематом на черния дроб и до разкъсването му при най-малкото механично въздействие (повишено вътреабдоминално налягане по време на раждане през естествения родов канал - ръководство на Кристелер и др.). Спонтанната руптура на черния дроб е рядко, но тежко усложнение на HELLP синдрома. Според световната литература руптурата на черния дроб при HELLP синдром се среща с честота 1,8%, докато майчината смъртност е 58-70%.

Тромбоцитопенията при HELLP синдрома се причинява от изчерпване на тромбоцитите поради образуването на микротромби при ендотелно увреждане и консумация по време на DIC. Характерно е намаляването на полуживота на тромбоцитите. Откриването на повишаване на нивото на тромбоцитните прекурсори в периферната кръв показва повторно дразнене на тромбоцитния зародиш.

Лабораторните промени се проявяват максимално в следродилния период (в рамките на 24-48 часа след раждането), като в същото време се разгръща пълната клинична картина на синдрома HELLP. Интересно е, че за разлика от синдрома HELLP, при тежка прееклампсия регресията на лабораторните и клиничните симптоми настъпва през първия ден от следродилния период. Освен това, за разлика от тежката форма на прееклампсия, която се среща най-често при първородните, сред пациентите с HELLP-синдром процентът на многородните (42%) е доста висок.

Може би появата само на един или два типични признака на HELLP-синдром. HELLP синдромът се нарича "частичен" или ELLP синдром (при липса на признаци на хемолиза). Жените с "частичен" HELLP синдром имат по-добра прогноза. Van Pampus et al. (1998) показват появата на тежки усложнения (еклампсия, отлепване на нормално разположена плацента, церебрална исхемия) в 10% от случаите с ELLP синдром и в 24% от случаите със синдром на HELLP. Други проучвания обаче не подкрепят разликите в резултатите между ELLP и HELLP синдромите.

Класическата триада от симптоми на прееклампсия (оток, протеинурия, хипертония) при HELLP синдром се открива само в 40-60% от случаите. Така че само при 75% от жените с HELLP-синдром кръвното налягане надвишава 160/110 mm Hg. чл., а 15% имат диастолично кръвно налягане
Майчините и перинаталните усложнения на синдрома HELLP са изключително високи (вж. Таблица 2).

Таблица 2.Усложнения при майката при HELLP-синдром, %.

Според обобщените данни на Egerman et al. (1999), майчината смъртност при HELLP-синдром достига 11%, въпреки че според по-ранни данни Sibai et al. - 37%. Перинаталните усложнения се дължат на тежестта на състоянието на майката, преждевременно раждане на плода (81,6%), забавяне на вътреутробния растеж на плода (31,6%). Според Eeltnic et al. (1993), който изследва нивото на перинаталната смъртност при 87 жени със синдром на HELLP, перинаталната смърт на плода се развива в 10% от случаите, а при други 10% от жените детето умира през първата седмица от живота. При деца, родени от майки със синдром на HELLP, се наблюдават характерни симптоми: тромбоцитопения - при 11-36%, левкопения - при 12-14%, анемия - при 10%, DIC - при 11%, соматична патология - при 58%, 3 -4 пъти по-често се наблюдава респираторен дистрес синдром (36%), нестабилност на сърдечно-съдовата система (51%). Интензивните грижи за новородени трябва да включват превенция и контрол на коагулопатията от първите часове. Тромбоцитопенията при новородени с HELLP синдром се среща в 36% от случаите, което може да доведе до развитие на кръвоизливи и увреждане на нервната система.

Според Abramovici et al. (1999), който анализира 269 случая на бременности, усложнени от HELLP синдром, тежка прееклампсия и еклампсия, при навременна диагноза и адекватно лечение, нивото на перинатална смъртност при HELLP синдром не надвишава това при тежка прееклампсия и еклампсия.

Патологична анатомична картина при HELLP-синдром

Промените след смъртта при HELLP синдром включват тромбоцитно-фибринови микротромби и множество петехиални кръвоизливи. Аутопсията се характеризира с полисерозит и асцит, двустранен ексудативен плеврит, множество петехиални кръвоизливи в перитонеума и панкреасната тъкан, субкапсуларни хематоми и разкъсвания на черния дроб.

Класическото чернодробно увреждане, свързано със синдрома на HELLP, е перипортална или фокална паренхимна некроза. Имунофлуоресцентните изследвания разкриват микротромби и фибринови отлагания в синусоидите. Според Barton et al. (1992), който изследва 11 чернодробни проби, получени чрез биопсия по време на цезарово сечение при жени със синдром на HELLP, няма връзка между степента на хистологични промени в черния дроб и тежестта на клиничните и лабораторни симптоми.

Според Minakami et al. (1988), който изследва 41 чернодробни проби от починали от HELLP синдром, хистологично е невъзможно да се направи разлика между остра мастна чернодробна болест (AFLD) и HELLP синдром. Както при AIDP, така и при HELLP синдрома се отбелязват вакуолизация и некроза на хепатоцити. Въпреки това, ако при AIDP тези промени са локализирани в централната зона, тогава при HELLP синдрома перипорталната некроза е по-изразена. Авторите заключават, че патогенетичните механизми на прееклампсия, HELLP-синдром и AIDP са единни. OZHRP е сравнително рядка патология, която се развива в третия триместър на бременността. При тази патология, както и при синдрома HELLP, е необходимо спешно раждане, което може значително да подобри прогнозата за майката и детето.

Основи на патогенезата на HELLP синдрома

Етиологията и патогенезата на HELLP синдрома остават не напълно изяснени. Понастоящем увреждането на ендотела и развитието на микроангиопатия се считат за ключова връзка в патогенезата на HELLP синдрома. Характерните особености на синдрома HELLP са активиране на коагулацията с отлагане на фибрин в лумена на съдовете, прекомерно активиране на тромбоцитите, проявяващо се в ускореното им потребление и развитие на тромбоцитопения.

Днес има все повече и повече доказателства за ролята на системното възпаление в патогенезата на прееклампсия. Възможно е синдромът на HELLP да се основава на прекомерно прогресивно активиране на възпалителни процеси, ендотелна дисфункция, което води до развитие на коагулопатия и мултиорганна дисфункция. Също така няма съмнение, че системата на комплемента участва в патогенезата на синдрома HELLP. Според Barton et al. (1991), имунни комплекси при HELLP синдрома се откриват в чернодробните синуси и дори при ендокардиална иглена биопсия. Възможно е автоимунният механизъм на увреждане, включващ системата на комплемента, да се дължи на автоимунна реакция към полу-алотрансплантиран плод. По този начин, антитромбоцитни и антиендотелни автоантитела се откриват в серума на пациенти със синдром на HELLP. Активирането на системата на комплемента има стимулиращ ефект върху левкоцитите. В същото време се наблюдава увеличаване на синтеза на провъзпалителни цитокини: 11-6, TNF-a, 11-1 (и др.), което допринася за прогресирането на възпалителния отговор. Допълнително потвърждение за ролята на възпалението в патогенезата на синдрома HELLP е откриването на неутрофилна инфилтрация на чернодробната тъкан по време на имунологични изследвания.

По този начин днес се смята, че ключовият етап от формирането на HELLP синдрома е ендотелната дисфункция. В резултат на увреждане на ендотела и активиране на възпалителния отговор се активират процеси на коагулация на кръвта, което води до развитие на коагулопатия, повишена консумация на тромбоцити и образуване на тромбоцитно-фибринови микротромби. Разрушаването на тромбоцитите води до масово освобождаване на вазоконстриктивни вещества: тромбоксан А2, серотонин. Повишената активация на тромбоцитите и ендотелната дисфункция водят до дисбаланс на тромбоксан-простациклиновата система, участваща в поддържането на баланса на хемостазната система. Няма съмнение паралелно с развитието на HELLP-синдром на интраваскуларна коагулация. По този начин, DIC се наблюдава при 38% от жените със синдром на HELLP и причинява почти всички клинични прояви и тежки усложнения на HELLP синдрома - преждевременно отлепване на нормално разположена плацента, вътрематочна смърт на плода, акушерско кървене, субканзуларен хематом на черния дроб, руптура на черния дроб, мозъчен кръвоизлив. Въпреки че най-често се откриват промени в черния дроб и бъбреците при HELLP синдрома, ендотелната дисфункция може да се развие и в други органи, което е придружено от развитие на сърдечна недостатъчност, остър респираторен дистрес синдром и церебрална исхемия.

По този начин прееклампсия сама по себе си е проява на полиорганна недостатъчност, а добавянето на синдрома HELLP показва изключителна степен на активиране на системно възпаление и увреждане на органите.

Според Sullivan et al. (1994), който изследва 81 жени, претърпели HELLP синдром, последващата бременност в 23% от случаите се усложнява от развитието на прееклампсия или еклампсия, а в 19% от случаите има рецидив на HELLP синдром. Въпреки това, последващи проучвания на Sibai et al. (1995) и Chames et al. (2003) показват по-нисък риск от повторно развитие на HELLP синдрома (4-6%). Sibai et al. показват по-висок риск от преждевременно раждане, IUGR, спонтанен аборт, перинатална смъртност при последващи бременности при жени, които са преживели HELLP синдром. Доста висок риск от повторна поява на синдрома HELLP и развитие на усложнения при последващи бременности показват възможното наличие на определена наследствена предразположеност при такива жени. Например, според Kraus et al. (1998), при жени, които са преживели синдром на HELLP, се открива повишена честота на резистентност към активиран протеин С и мутация на фактор V Leiden. Schlembach et al. (2003) установяват, че мутацията на фактор V Leiden е 2 пъти по-честа при жени със синдром на HELLP в сравнение със здрави бременни жени. В допълнение, комбинацията от HELLP синдром и тромбофилия е свързана с по-висок риск от развитие на IUGR. Moesmer et al. (2005) описват развитието на HELLP синдром при жена с хомозиготна мутация на протромбиновия ген G20210A. В същото време при детето е открита хетерозиготна мутация на протромбиновия ген. Трябва да се отбележи, че честотата на мутации на протромбиновия ген, особено хомозиготни, в общата популация не е висока. Синдромът HELLP също е доста рядко усложнение на бременността (0,2-0,3%). В допълнение, връзката между тромбофилията и повишения риск от HELLP синдром не е открита във всички проучвания. Въпреки това, наличието на генетични тромбофилии, особено в комбинация с анормална хемостаза на плода, може да бъде сериозен рисков фактор за развитието на коагулопатия (особено HELLP синдром) по време на бременност. Например, според Schlembach et al. (2003), тромбофилията при плода може да допринесе за образуването на плацентарни микротромби, нарушен плацентарен кръвоток и появата на IUGR.

Altamura et al. (2005) описват жена със синдром на HELLP, усложнен от инсулт, която има хетерозиготна мутация в MTHFR и протромбиновия ген. Самата бременност е състояние, характеризиращо се с хиперкоагулация и развитие на субклинично системно възпаление. По този начин, според Wiebers et al. (1985), честотата на инсулт при небременни жени на възраст от 15 до 44 години е 10,7/1000 000, докато рискът от инсулт се увеличава 13 пъти по време на бременност. При наличие на наследствени предшестващи аномалии на хемостазата (генетична тромбофилия, APS), бременността може да послужи като тригерен фактор за прекомерно активиране на системно възпаление и развитие на коагулопатия, които формират патогенетичната основа на редица патологии: HELLP синдром, прееклампсия , еклампсия, DIC, IUGR.

От една страна, HELLP-синдромът може да бъде първата проява на наследствена патология на хемостазата, а от друга страна, генетичният анализ за наследствена тромбофилия дава възможност да се идентифицират жени, изложени на риск за възможността за развитие на усложнена бременност, която изисква специално внимание на лекарите и специфична профилактика.

Развитието на тромботична микроангиопатия, в допълнение към синдрома HELLP, също е характерно за TTP, HUS и също е една от проявите на CAPS. Това показва наличието на общ механизъм на патогенеза на тези заболявания. Известно е, че APS се свързва с висока честота на патологии на бременността: IUGR, вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане, прееклампсия. Освен това редица изследователи описват случаи на поява на HELLP синдром при жени с APS, което още веднъж потвърждава значението на патологията на хемостазата като предразполагащ фактор за появата на HELLP синдром. Koenig et al. (2005) описват жена с APS, чиято бременност е усложнена от развитието на HELLP синдрома и след оперативно раждане се развива клинична картина на CAPS с инфаркти на черния дроб, стомашно-чревния тракт и костния мозък поради прогресираща микроангиопатия. Трябва също да се има предвид, че HELLP синдромът може да бъде първата проява на APS. Поради това при жени със синдром на HELLP е необходим анализ за антифосфолипидни антитела.

Диагностика на HELLP синдром

Диагностичните критерии за HELLP синдром са:
1. Тежка форма на прееклампсия (прееклампсия, еклампсия).
2. Хемолиза (микроангиопатична хемолитична анемия, деформирани еритроцити).
3. Повишен билирубин >1,2 mg/dl;
4. Повишена лактат дехидрогеназа (LDH)> 600 IU / l.
5. Повишаване на чернодробните ензими - аминотрансферази - аспартат аминотрансфераза (ACT) > 70 IU / l.
6. Тромбоцитопения (брой на тромбоцитите 7. Хемостазиограма:
– удължаване на индекса r+k на тромбоеластограмата;
– удължаване на АЧТВ;
- удължаване на протромбиновото време;
– повишаване на съдържанието на D-димер;
- повишаване на съдържанието на комплекса тромбин-антитромбин III;
– намаляване на концентрацията на антитромбин III;
- повишаване на нивото на протромбиновите фрагменти;
– намаляване на активността на протеин С (57%);
– циркулация на лупус антикоагулант.
8. Определяне нивото на дневната протеинурия;
9. Ултразвук на черния дроб.

Характерен признак на синдрома на HELLP е също намаляването на концентрацията на хаптоглобин под 0,6 g/l.

Мартин и др. (1991) анализира 302 случая на HELLP синдром и, в зависимост от тежестта на тромбоцитопенията, идентифицира три степени на тежест на това усложнение на бременността: първа степен - тромбоцитопения 150-100x109 / ml, втора степен - 1,00-50x109 / ml, трета - по-малко от 50x109/ml.

Диференциална диагноза HELLR-синдромът трябва да се извършва преди всичко при чернодробни заболявания - остра мастна дегенерация на черния дроб, интрахепатална холестатична жълтеница; Синдромът HELLP също трябва да се диференцира от чернодробни заболявания, които могат да се влошат по време на бременност, включително синдром на Budd-Chiari (тромбоза на чернодробните вени), вирусни заболявания, холелитиаза, хроничен автоимунен хепатит, болест на Wilson-Konovalov. Комбинацията от хемолиза, повишена активност на чернодробните ензими и тромбоцитопения може да се наблюдава и при акушерски сепсис, спонтанни разкъсвания на черния дроб при бременни жени и системен лупус еритематозус. През 1991 г. Goodlin описва 11 случая на погрешна диагноза на HELLP синдром при жени с остра кардиомиопатия, дисекираща аневризма на аортата, кокаинова зависимост, гломерулонефрит, гангренозен холецистит, SLE и феохромоцитом. Следователно, когато се открият тромбоцитопения, микроангиопатична анемия и признаци на цитолиза, диагнозата на синдрома HELLP може да бъде поставена само при задълбочена оценка на клиничната картина и изключване на други причини за тези симптоми.

Ако има съмнение за HELLP синдромбременната трябва да бъде хоспитализирана в интензивното отделение (виж Таблица 3).

Таблица 3Необходимо количество изследвания за съмнение за HELLP синдром.

Принципи на лечение на HELLP-синдрома

Основната задача на лечението на пациенти с прееклампсия е преди всичко безопасността на майката и раждането на жизнеспособен плод, чието състояние не изисква продължителни и интензивни грижи за новородените. Първоначалното лечение е хоспитализация за оценка на състоянието на майката и плода. Последващата терапия трябва да бъде индивидуализирана, в зависимост от състоянието и гестационната възраст. Очакваният резултат от терапията при повечето пациенти с леко заболяване трябва да бъде успешното завършване на бременността. Резултатите от терапията при пациенти с тежко заболяване ще зависят както от състоянието на майката и плода при постъпване, така и от гестационната възраст.

Основният проблем при лечението на синдрома HELLP е флуктуиращият ход на заболяването, непредвидимата поява на тежки усложнения при майката и високата майчина и перинатална смъртност. Тъй като няма надеждни клинични и лабораторни, ясно определени критерии за прогноза и ход на заболяването, изходът от синдрома HELLP е непредсказуем. Високата майчина заболеваемост и смъртност се дължи главно на развитието на дисеминирана интраваскуларна коагулация (ДВС); честотата на развитие на острата форма на DIC значително се увеличава с увеличаване на интервала между диагнозата и раждането.

При HELLP синдром раждането чрез цезарово сечение се извършва независимо от продължителността на бременността.

Показания за спешно раждане са:
- прогресивна тромбоцитопения;
- признаци на рязко влошаване на клиничното протичане на прееклампсия;
- нарушено съзнание и тежки неврологични симптоми;
- прогресивно влошаване на чернодробната и бъбречната функция;
– бременност 34 седмици или повече;
- фетален дистрес.

Консервативното управление на бременността в тези случаи е свързано с повишен риск от еклампсия, отлепване на плацентата, развитие на дихателна и бъбречна недостатъчност, майчина и перинатална смъртност. Анализ на последните проучвания показва, че агресивните тактики водят до значително намаляване на майчината и перинаталната смъртност. Раждането през естествения родов канал е възможно само при достатъчна зрялост на шийката на матката, задълбочена оценка на състоянието на плода и притока на кръв в пъпната артерия по време на доплер изследване. Консервативната тактика е оправдана само в случаи на незрялост на плода в ситуация, когато няма признаци на прогресия на заболяването, вътреутробно фетално страдание и интензивното наблюдение се извършва в специализирана акушерска болница от квалифициран акушер-гинеколог в тясно и задължително сътрудничество с анестезиолог и неонатолог.

Принципите на терапията включват попълване на BCC с възстановяване на микроциркулацията с плазмени заместители: хидроксиетил нишесте, албумин, прясно замразена плазма. Едногрупова донорна еритроцитна маса се използва за елиминиране на анемия, когато хемоглобинът е под 70 g/l. Преливане на тромбоцитна маса се извършва с намаляване на нивото на тромбоцитите до 40 хиляди или по-малко. При прогресиране на полиорганна недостатъчност с признаци на функционална декомпенсация на черния дроб и бъбреците, хемодиафилтрацията, хормоналната терапия с кортикостероиди и антибиотичната терапия са ефективни методи за лечение. Антихипертензивната терапия се предписва индивидуално (вж. Таблица 4).

Таблица 4Принципи на терапията на HELLP-синдрома.

Принципи на терапията	Специфични мерки
1. Попълване на BCC и възстановяване на микроциркулацията	Хидроксиетил нишесте 6% и 10%; албумин 5%; прясно замразена дарена плазма
2. Премахване на анемия	При Hb
3. Елиминиране на тромбоцитопения	С тромбоцитопения
4. Профилактика и контрол на ДВС	Преливане на прясно замразена плазма
5. Хормонална терапия	Кортикостероиди
6. Еферентни лечения	Плазмафереза, хемодиафилтрация (с прогресия на полиорганна недостатъчност)
7. Антибактериална терапия	Лекарства с широк спектър на действие
8. Антихипертензивна терапия	Целеви BP дихидралазин, лабеталол, нифедипин; натриев нитропрусид (за кръвно налягане >180/110 mmHg), магнезий (за предотвратяване на припадъци)
9. Контрол на хемостазата	Антитромбин 111 (с цел превенция - 1000-1500 IU / ден, при лечението на начална доза - 1000-2000 IU / ден, след това 2000-3000 IU / ден), дипиридамол, аспирин
10. Доставка	Цезарово сечение

Борбата с ДВС в комбинация с детоксикационна терапия се осъществява чрез провеждане на терапевтична дискретна плазмафереза със замяна на 100% от ОЦК с донорска прясно замразена плазма в еквивалентен обем, а при хипопротеинемия - с трансфузия. Използването на плазмафереза в комплекса за интензивно лечение при HELLP синдром може да намали майчината смъртност при това усложнение от 75 на 3,4-24,2%.

Интравенозното приложение на големи дози глюкокортикоиди може не само да намали перинаталната смъртност поради превенцията на ARDS, но и да намали майчината смъртност, което е потвърдено в пет рандомизирани проучвания. Goodlin et al. (1978) и Clark et al. (1986) описват случаи, когато употребата на глюкокортикоиди (10 mg дексаметазон IV на всеки 12 часа) и спазването на пълна почивка от бременната жена позволяват да се постигне преходно подобрение на клиничната картина (понижаване на кръвното налягане, повишаване на брой тромбоцити, подобряване на чернодробната функция, увеличаване на диурезата). Данни от Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) показват, че употребата на глюкокортикоиди преди и след раждането помага за намаляване на тежестта на синдрома HELLP, необходимостта от кръвопреливане и ви позволява да удължите бременността с 24-48 часа, което е важно за предотвратяване на неонаталния респираторен дистрес синдром. Isler (2001) показва по-голяма ефикасност на интравенозните глюкокортикоиди в сравнение с интрамускулните.

Предполага се, че употребата на глюкокортикоиди може да помогне за възстановяване на ендотелните функции, да предотврати интраваскуларното разрушаване на еритроцитите и тромбоцитите и прогресията на SIRS. Въпреки това, след подобряване на клиничната картина в рамките на 24-48 часа от приема на глюкокортикоиди, може да възникне т. нар. rebound феномен, който се проявява като влошаване на състоянието на бременната. По този начин въвеждането на глюкокортикоиди не предотвратява напълно развитието на патологичния процес, а само за кратко подобрява клиничната картина, създавайки условия за по-успешно раждане.

При повечето пациенти със синдром на HELLP се препоръчва употребата на 10 mg dexamethasone IV два пъти с почивка от 6 часа, последвано от допълнителни, два пъти, 6 mg dexamethasone IV на всеки 6 часа. При тежък HELLP синдром (тромбоцитопения
В следродилния период някои клиницисти препоръчват прилагането на кортикостероиди (4x интравенозно приложение на дексаметазон на 12-часови интервали - 10, 10, 5, 5 mg) веднага след раждането и трансфузия на прясно замразена донорска плазма. Според Martin et al. (1994), употребата на глюкокортикоиди в следродилния период може да намали риска от усложнения и майчината смъртност.

В следродилния период е необходимо да се продължи наблюдението на жената до пълното изчезване на клиничните и лабораторни симптоми. Това се дължи на факта, че за разлика от прееклампсия и еклампсия, симптомите на които обикновено изчезват бързо след раждането, при синдрома HELLP пикът на хемолизата се наблюдава 24-48 часа след раждането, което често изисква многократно преливане на червени кръвни клетки. В следродилния период терапията с магнезий трябва да продължи 24 часа. Единственото изключение са жените с бъбречна недостатъчност. При продължителна хемолиза и намаляване на броя на тромбоцитите за повече от 72 часа след раждането е показана плазмафереза.

В заключение трябва да се отбележи, че успехът на интензивната терапия на синдрома на HELLP до голяма степен зависи от навременната диагноза както преди раждането, така и в следродилния период. Въпреки внимателното внимание към проблема, етиологията и патогенезата на HELLP синдрома остават до голяма степен загадка. Може би задълбочаването на познанията за патогенезата на синдрома HELLP, развитието на идеи за усложнението на бременността като екстремна проява на системен отговор към възпаление, водещо до развитие на мултиорганна дисфункция, ще ни позволи да разработим ефективни методи за превенция и интензивно лечение на това животозастрашаващо състояние.

Литература/Препратка:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Неонатален изход при тежка прееклампсия на 24 до 36 гестационна седмица: има ли значение синдромът HELLP (хемолиза, повишени чернодробни ензими и нисък брой тромбоцити)? Am. J. Obstet. гинекол. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Следродилен мозъчен инфаркт и хемолиза, повишени чернодробни ензими, синдром на ниски тромбоцити (HELLP). Z. Neurol. sci. 2005 г.; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. Хистопатологичното състояние на черния дроб не корелира с лабораторни аномалии при HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими и нисък брой тромбоцити. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Грижа за бременност, усложнена от HELLP синдром. obstet. гинекол. Clin. Север. Am. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP синдром: състоянието на техниката. obstet. гинекол. Surv. 2004 г.; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP синдром, мултифакторна тромбофилия и следродилен миокарден инфаркт. Й. Перинат. Мед., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Последващ изход от бременността при жени с анамнеза за HELLP синдром на 28 гестационна седмица. Am. J. Obstet. гинекол. 2003 г.; 188: 1504-1508.
8. Кларк С.Л., Фелан Дж.Р., Алън С.Х. et al. Предродилно обръщане на хематологични аномалии, свързани със синдрома HELLP: доклад за три случая. J. Reprod. Мед. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Хемолиза при майката, повишени чернодробни ензими и синдром на ниски тромбоцити: специфични проблеми при новороденото. Евро. J. Pediatr. 1993 г.; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP синдром. Clin. obstet. гинекол. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Тежък повторен оток-протеинурия-хипертензионна гестоза. Am. J. Obstet. гинекол. 1978 г.; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Прееклампсия като големия измамник. Am. J. Obstet. гинекол. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Проспективно, рандомизирано проучване, сравняващо ефикасността на дексаметазон и бетаметазон за лечение на HELLP преди раждането (хемолиза, повишени чернодробни ензими и синдром на нисък брой тромбоцити. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 1324-139:
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Прееклампсия в еклампсия: към нова парадигма. Am. J. Obstaet. гинекол. 2000 г.; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al. Тромботична микроангиопатия с инфаркт на черния дроб, червата и костите (катастрофален антифосфолипиден синдром), свързана със синдрома на HELLP. Clin. Ревматол. 2005 г.; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. et al. Активирана протеинова резистентност и фактор V Leiden при пациенти с хемолиза, повишени чернодробни ензими, синдром на ниски тромбоцити. obstet. гинекол. 1998 г.; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Синдромът HELLP при антифосфолипиден синдром: ретроспективно проучване на 16 случая при 15 жени. Ан Реум. Dis. 2005 г.; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Кортикостероиди преди раждане: стабилизиране на заболяването при пациенти със синдром на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP). Am. J. Obstet. гинекол. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Следродилни кортикостероиди: ускорено възстановяване от синдрома на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP). Am. J. Obstet. гинекол. 1994; 171:1154-1158.
20. Мартин Дж.Н. Младши, Блейк П.Г., Пери К.Г. et al. Естествената история на синдрома HELLP: > модели на прогресия и регресия на заболяването. Am. J. Obstet. гинекол. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Прееклампсия: микровезикуларно мастно заболяване на черния дроб? Am. J. Obstet. гинекол. 1988 г.; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP синдром със забавяне на растежа на плода при жена, хомозиготна за варианта на протромбиновия ген 20210A. Тромб. хемост. 2005 г.; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Противоречия с диагнозата и лечението на HELLP синдрома. Clin. obstet. гинекол. 2005 г.; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Системен лупус еритематозус, усложнен от HELLP синдром. Анесте. Интензивни грижи. 2004 г.; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Асоциация на майчиния и/или фетален фактор V Leiden и мутация на протромбин G20210A със синдром на HELLP и вътрематочна рестрикция на растежа. Clin. Sci (Лонд). 2003 г.; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Заболеваемост и смъртност при майките при 442 бременности с хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP синдром). Am. J. Obstet. гинекол. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Бременности, усложнени от HELLP синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити): последващ изход от бременността и дългосрочна прогноза. Am. J. Obstet. гинекол. 1995 г.; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Рискът от рецидив на синдрома на хемолиза, повишени чернодробни ензими и ниски тромбоцити (HELLP) при следващи бременности. Am. J. Obstet. гинекол. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Усложнения при HELLP синдром поради перипартално хемостатично нарушение. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Майчин и перинатален резултат след очаквано лечение на HELLP синдрома в сравнение с прееклампсия без HELLP синдром. Евро. J. Obstet. гинекол. възпроизвеждане. биол. 1998 г.; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Исхемични мозъчно-съдови усложнения на бременността. арх. Neurol. 1985 г.; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Нивата на фактор VIII и рискът от прееклампсия, HELLP синдром, свързана с бременността хипертония и тежко вътрематочно забавяне на растежа. Тромб. Рез. 2005 г.; 115(5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Ефекти на следродилните кортикостероиди при пациенти със синдром на HELLP. Int. J. Gynaecol. obstet. 1998 г.; 61:141-148.

HELLP-синдром

Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х.

Първият Московски държавен медицински университет Сеченов към Министерството на здравеопазването на Руската федерация

Резюме: патофизиологията на HELLP синдрома не е добре дефинирана. В днешно време ендотелната дисфункция се счита за ключов момент от развитието на HELLP-синдрома. Дисфункцията на ендотелните клетки води до хипертония, протеинурия и повишено активиране и агрегация на тромбоцитите. Освен това, активирането на коагулационната каскада причинява консумация на тромбоцити поради адхезия към увреден и активиран ендотел, в допълнение към микроангиопатична хемолиза, причинена от срязване на еритроцитите, докато те преминават през капиляри, натоварени с тромбоцитно-фибринови отлагания. Мултиорганното микроваскуларно увреждане и чернодробната некроза, причиняваща чернодробна дисфункция, допринасят за развитието на HELLP.

Ключови думи: HELLP-синдром, катастрофален антифосфолипиден синдром, еклампсия, хемолиза.

HELLP-синдромът е рядка патология, в повечето случаи се появява в края на бременността (трети триместър). Най-често се диагностицира няколко седмици преди раждането. Има случаи, когато симптомите на синдрома се наблюдават при жени веднага след раждането.

Първото описание на патологичното състояние на бременните жени е извършено от J. Pritchard. Въпреки факта, че това състояние се среща само в 4-7% от случаите на тежка прееклампсия и еклампсия, синдромът се характеризира с висока майчина смъртност (около 75% от случаите).

Името е съкращение от първите букви на английските думи. Тълкуването на термина е както следва: H - хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки), EL - повишени чернодробни ензими (повишаване на нивото на чернодробните ензими), LP - ниско ниво на тромбоцити (намаляване на нивото на тромбоцитите, отговорни за кръвта съсирване). Съзвучието на абревиатурата с английската дума, означаваща зов за помощ, позволи на името да се закрепи в медицинската терминология.

HELLP-синдромът в акушерството се разглежда като нарушение на годността на женското тяло за бременност.

Защо се развива патологията?

Понастоящем истинските надеждни причини за такива състояния са неизвестни. Повече от 30 теории вече са разработени от медицински учени, но нито една от тях не ни позволява да установим истинската причина. Лекарите отбелязаха, че синдромът се появява на фона.

При жените ръцете, краката, лицето и цялото тяло започват да се подуват, в урината се появява голямо количество протеин, повишава се кръвното налягане. На този неблагоприятен фон се образуват антитела, които са агресивни към плода. Те са в състояние да унищожават червените кръвни клетки и тромбоцитите, да увреждат кръвоносните съдове и чернодробните тъкани.

Въпреки че точните причини не са известни, могат да бъдат идентифицирани фактори, които увеличават риска от патология:

увреждане на имунната система;
генетично предразположение към вродена липса на чернодробни ензими;
нарушения на производството и функционирането на лимфоцитите;
тромбоза на чернодробните съдове;
продължителен неконтролиран прием на някои лекарства (тетрациклин, хлорамфеникол).

Наблюдението на развитието на патологията ни позволява да идентифицираме отделни фактори, които могат да бъдат приписани на провокативни. Това е наличието на множество предишни раждания, възраст над 25 години,. При жените със светла кожа развитието на синдрома на HELLP се среща по-често, отколкото при жените с тъмна кожа.

Признаци и патогенеза

Първите симптоми са неспецифични и при първоначалната си поява не винаги позволяват диагностициране на истинската причина. Жената изпитва гадене, виене на свят и повръщане, болка в хипохондриума, необяснимо чувство на повишена тревожност, прекомерна умора.

Първите признаци на HELP-синдрома нарастват на фона на изразен оток. Също така имайте предвид:

болка в горната част на корема;
повръщане с кръв;
оцветяване на кожата в жълтеникав цвят;
синини на местата на инжектиране;
нарушения на сърдечния ритъм, задух с незначително физическо натоварване;
мозъчни или зрителни нарушения, предсинкоп.

В тежки случаи или при липса на подходяща медицинска помощ могат да се развият белодробен оток, бъбречна недостатъчност, уринарни нарушения, конвулсии, треска и кома. Възможно е точно да се определи HELP синдром само ако има резултати от лабораторни изследвания.

HELP синдром след раждане

Тази патология може да се развие не само по време на бременност, но и през първите 2-3 дни след раждането. Рискът от развитие на синдром на HELLP се увеличава, ако на етапа на раждане на дете жената е претърпяла тежки признаци на късна токсикоза. Продължително продължително раждане или също може да провокира патологично състояние.

Всяка родилка с изброените симптоми трябва да бъде под засилено наблюдение от медицински персонал.

Патогенеза

Патогенезата на HELP синдрома също не е добре разбрана. Предполага се, че основните етапи в развитието на патологията са автоимунно увреждане на ендотела, удебеляване на кръвта с последващо образуване на кръвни съсиреци, влошаване на притока на кръв в органите, нарушаване на нормалното функциониране на плацентата, мозъка, бъбреците и черния дроб .

За да се прекъсне тази отрицателна верига, е необходима незабавна доставка.

Диагностика

Ако се подозира синдром, бременната трябва незабавно да бъде изпратена за лабораторни изследвания. Те включват:

общ анализ на урината, който позволява да се установи наличието и нивото на протеин, както и да се определи колко ефективно работят бъбреците;
кръвен тест за оценка на нивото на червените кръвни клетки и тромбоцитите, нивата на хемоглобина и билирубина;
Ултразвук на коремна кухина, бъбреци, черен дроб и плацента;
компютърна томография за изключване на други заболявания със сходни симптоми, но несвързани със синдрома HELP;
за да се определи интензивността на притока на кръв в плацентата;
CTG за оценка на сърдечната честота и жизнеспособността на плода.

От особено значение е външният преглед, както и анализът на оплакванията. Пожълтяването на кожата и белите мембрани на очите, наличието на синини в резултат на медицински процедури, силно подуване на цялото тяло ще помогнат за точната диагноза.

Често се изисква допълнителна консултация с гастроентеролог, хепатолог, реаниматор. Диагностичните мерки са насочени към изключване на следните заболявания:

гастрит;
вирусен хепатит А, В, С;
кокаинова зависимост, която се характеризира с бледност на кожата на лицето, разширени зеници, виене на свят, умерено гадене и повръщане, ускорен пулс, повишена възбудимост;
мастна хепатоза на бременни жени, при която има: киселини, повръщане с кръв, гадене, болка в стомаха, улцерозни лезии на храносмилателния тракт;
лупус еритематозус;
мононуклеоза.

Какви са усложненията?

За съжаление, рискът от усложнения, дори смърт, е много висок. Те могат да се появят както при майката, така и при нероденото дете.

При HELLP синдром се появяват кръвни съсиреци и повишено кървене с различна локализация (бели дробове, черен дроб, стомах). В тежки случаи се получава кръвоизлив в мозъка с допълнително увреждане на централната нервна система.

Още по-опасни нарушения в черния дроб и бъбреците. Бъбречната и чернодробната недостатъчност причиняват отравяне на тялото, конвулсии и кома. Изключително трудно е пациентът да излезе от кома.

Рискът от развитие на патологии на плода също е висок. По правило при HELP синдром се появява преждевременно. Това явление е придружено от кървене, болка в корема с различна интензивност, рязък спад на кръвното налягане, задух, силна слабост.

Такива признаци се дължат на факта, че плодът изпитва кислороден глад, което се отразява негативно на неговото развитие, тегло и растеж. Феноменът хипоксия е най-честата причина за развитието на заболявания на нервната система при дете. Такива деца през първите години от живота често са диагностицирани с церебрална парализа, забавено физическо и умствено развитие, разстройство с дефицит на вниманието и хиперактивност.

Ако плацентата се ексфолира с повече от една трета, детето умира.

Други, не по-малко опасни последици за плода включват: нарушения във функционирането на дихателната система, вътречерепен кръвоизлив, смърт на чревни клетки, критично намаляване на броя на левкоцитите.

Лечение

Диагнозата на HELLP синдром при бременни жени е индикация за спешна хоспитализация. Основният метод на лечение е, тъй като самият факт на неговото съществуване е провокаторът на патологията.

Тъй като патологичното състояние се появява в по-късните етапи, е показано стимулиране на процеса на раждане. Ако шийката на матката е готова за раждане и гестационната възраст надвишава 34-35 седмици, е показано спешно цезарово сечение.

На по-ранен срок се предписват глюкокортикостероиди, които са необходими за подготовка на белите дробове на плода. При тежко кървене, високо кръвно налягане, симптоми на остра чернодробна недостатъчност и мозъчен кръвоизлив обаче се извършва спешно цезарово сечение, независимо от гестационната възраст.

Лечението е насочено към подобряване на общото състояние на жената и детето, възстановяване след операция. Правилно избраната лекарствена терапия и други методи на лечение ще помогнат за подобряване на състоянието на пациентката в рамките на няколко дни след раждането.

стабилизиране на общото състояние на пациента и нейното дете;
антибиотична терапия за предотвратяване на инфекциозни усложнения;
предписване на лекарства за нормализиране на функционирането на черния дроб и бъбреците, провеждане на витаминна терапия;
нормализиране на кръвното налягане;
елиминиране на хемолизата и премахване на риска от образуване на кръвни съсиреци.

плазмафереза

Преди цезарово сечение на пациента може да бъде предписана плазмафереза. От определено количество кръв се отстранява нейната течна част - плазмата. Това е необходимо за елиминиране на антитела, токсични и метаболитни вещества.

За процедурата се използва специален апарат, плазмата се отделя със стерилни инструменти за еднократна употреба. Процедурата е напълно безопасна и не причинява дискомфорт. Плазмаферезата отнема от час и половина до два.

Освен това на пациента се предписва трансфузия на прясно замразена и богата на тромбоцити плазма или инфузия на маса от тромбоцити.

Медицинска терапия

В периода на подготовка за раждане и веднага след раждането на пациентката се предписват лекарства за премахване на симптомите на високо кръвно налягане, бъбречна и чернодробна недостатъчност. Това изисква комплексно лечение, което включва прием на:

глюкокортикорстероиди (хормонални средства);
хепатопротектори (лекарства, чието действие е насочено към възстановяване на активността на чернодробните клетки);
имуносупресори (средства за лечение на изкуствено потискане на имунната система).

Глюкокортикостероидите (например преднизолон, дипроспан) са лекарства от синтетичен произход, които имат противовъзпалително, антитоксично и имуностабилизиращо действие. Благодарение на разнообразното влияние върху обмяната на веществата, тялото е максимално адаптирано към негативните външни влияния. Приемането на тези лекарства допълва действието на стероидните хормони, които се произвеждат от кората на надбъбречната жлеза.

Хепатопротекторите (Karsil, Essentiale Forte, Ovesol, Hektral) са група лекарства, използвани за стимулиране дейността на чернодробните клетки. Те имат холеретичен, антитоксичен, стимулиращ хемопоезата ефект.

В следродилния период въвеждането на прясно замразена плазма продължава със скорост 12-15 ml/kg телесно тегло. Също така предписвайте протеазен инхибитор (апротинин), витамин С, фолиева киселина, липоева киселина.

При навременно лечение и успешно раждане медицинската прогноза е благоприятна. В следродилния период има бърза регресия на всички споменати симптоми. Броят на тромбоцитите се възстановява приблизително на 10-ия ден след раждането.

Колко висок е рискът от повторна поява на HELLP синдрома при следващи бременности?

Рискът от повторна поява на патологията не надвишава 4%, но жените с такава диагноза в анамнезата трябва да бъдат включени в рисковата група.

Предотвратяване

Дори при общо добро здраве, на етапа на планиране на бременността съществува известен риск от развитие на патология. Всяка бъдеща майка трябва да спазва превантивни мерки, а именно:

Съзнателно и отговорно отношение към планирането на раждането, изключване на нежелана бременност, компетентно използване.
Навременното откриване и лечение на различни заболявания на етапа на планиране.
Спазване на нормите за здравословен начин на живот, отхвърляне на лоши навици, спазване на ежедневието.
Посещение при гинеколог поне веднъж месечно през първата половина на бременността и 3 пъти месечно през втората половина, ранна регистрация за бременност (до 12 седмици).
Навременна доставка на урина и кръвни изследвания.
Идентифициране и лечение на късна токсикоза (оток, протеин в урината, повишено кръвно налягане).
Хранене на естествени храни, богати на витамини и минерали, ограничаване на въглехидратите, мазнините, солта, лютите подправки, с изключение на бързо хранене и алкохолни напитки.
Приемане на голямо количество течност (обикновена вода без газ), особено при наличие на оток.
Активен начин на живот: извършване на набор от упражнения за бременни, плуване, ходене, аеробика.
Пълно изключване на тежки физически натоварвания, вдигане на тежести, нощен труд, емоционален стрес.
Продължителността на съня трябва да бъде най-малко 8 часа на ден, уверете се, че стаята е добре проветрена и правилно почистена.
С постоянната употреба на лекарства за хронични заболявания, не забравяйте да уведомите за това гинеколога, който е бременна, тъй като тези лекарства, които са помогнали перфектно преди бременността, могат да представляват опасност за плода и за самата майка.