Злокачественное новообразование сердца. Опухоли сердца у детей. Разновидности опухолевых образований

4290 0

Определение

Опухоли сердца — доброкачественные или злокачественные новообразования, поражающие стенку сердца, перикард или имеющие внутриполостной рост. Злокачественные опухоли сердца могут быть как первичными, так и вторичными, обусловленными прорастанием или метастазированием опухоли. Чаще такой генерализованный, злокачественный опухолевый процесс выявляют при раке лёгкого, пищевода и лимфогранулематозе.

Эпидемиология

Не разработана.

Профилактика

Не разработана.

Классификация

Классификации первичных опухолей сердца носят преимущественно рабочий характер и основаны, главным образом, на патоморфологической картине опухоли.

Согласно этому критерию, принято, прежде всего, выделять доброкачественные и злокачественные опухоли. По локализации в сердце выделяют внутриполостные, миокардиальные и эпикардиальные опухоли, а также опухоли с поражением клапанов сердца.

Доброкачественные опухоли составляют не менее 2/3 всех новообразований сердца; среди прижизненно диагностированных опухолей этот показатель еще выше Первичные злокачественные опухоли редки и встречаются преимущественно у детей.

Доброкачественные опухоли сердца: миксома, папиллярная фиброэластома, рабдомиома, фиброма, липома, гемантиома, невринома, феохромоцитома.
Злокачественные опухоли сердца: ангиосаркома, миосаркома, фибросаркома, липосаркома.

Этиология

Этиология большинства опухолей сердца не определена. Ряд доброкачественных новообразований сердца имеет семейный наследственный характер (миксомы, папиллярные фиброэластомы).

Патогенез

Патогенез зависит не только от гистологии, но также от макроструктуры и первичной локализации опухоли. Потенциально опухоли сердца любой локализации имеют "злокачественное" течение. Даже при доброкачественном характере внутрисердечный, внутриперикардиальный или внутристеночный рост опухоли может вызывать существенное нарушение функции сердца и его клапанов.

Наиболее часто (около 90% наблюдений за опухолями сердца) в клинической практике приходится иметь дело с миксомами, в большинстве своём - производными мезенхимальной ткани. Формируются миксомы в течение многих лет жизни пациента. С патогенетической точки зрения, эти опухоли обозначают как внутрисердечную эндодермальную гетеротопию. У женщин миксомы выявляют в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.

Рис. 1. Миксома ЛП. а - ЭхоКГ, миксома фиксирована на ножке к межпредсердной перегородке, заклинивание левого АВ-отверстия; б - МРТ, тот же пациент до операции

По локализации, большинство миксом имеет внутрипредсердный рост (ЛП не менее 75%, ПП - 20%). Двухпредсердный рост встречается значительно реже, а множественный - как казуистика.

Клиническая картина

Зависит от локализации и размеров опухоли. При левопредсердном расположении основная симптоматика связана либо с клиникой "митрального стеноза", либо с последствиями системных эмболий. Наиболее ярко симптомы стенозирования митрального клапана проявляются при заклинивании левого АВ-отверстия (рис. 1, 2). Однако, чаще всего миксомы и другие первичные опухоли сердца выявляют случайно при проведении ЭхоКГ, без специфической клинической симптоматики. При далеко зашедших стадиях опухолевого роста возможны застойная сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца. При поражениях миокарда и перикарда выявляют признаки повреждения сократительной функции желудочка или симптомы перикардита (чаще при первичных злокачественных образованиях).

Рис. 2. Препарат опухоли, удаленной во время операции

По данным секционных исследований, опухоли сердца выявляются в 0,0017 - 0,28% всех аутопсий. Метастатические (вторичные) опухоли встречаются в 10-40 раз чаще .

Возможности современных методов визуализации, достижения кардиохирургии перевели проблему в разряд клинических. Самая большая группа опухолей сердца представлена доброкачественными рабдомиомами, фибромами, тератомами и миксомами. Злокачественные опухоли встречаются в 3 раза реже. Обычно это саркомы, из них чаще регистрируется ангиосаркома, поражающая преимущественно мальчиков, быстро и массивно метастазирующая по кровеносным сосудам .

Несмотря на значительные успехи в выявлении опухолей сердца, внедрение в повседневную практику , магнитно-резонансной томографии, опыт прижизненной диагностики этой патологии в детском возрасте незначителен. Мы располагаем собственными данными успешной диагностики опухолей сердца, которые представлены в настоящей работе.

Доброкачественные опу холи встречаются в 75% всех случаев первичных опухолей сердца.

Рабдомиомы - самые частые опухоли сердца у детей. В 50-80% случаев они сочетаются с туберозным склерозом. Гистологически представлены крупными веретеновидными вакуолизированными клетками с большими запасами гликогена, сдвинутым на периферию ядром и гранулярной цитоплазмой. Макроскопически рабдомиомы нередко множественные, серо-желтого цвета, размером от мелкой горошины до гигантского относительно сердца узла, поражают стенки камер сердца и перегородки, могут распространяться как в полость желудочка (рис. 1), так и экстракардиально (рис. 2).

Рис. 1. Опухоль сердца (обозначена маркерами), исходящая из межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.

Рис. 2. Опухоль левого желудочка, распространяющаяся в основном экстракардиально и исходящая из стенки левого желудочка с переходом на межжелудочковую перегородку.

Тератомы сердца редко бывают злокачественными. Опухоль построена из всех трех эмбриональных тканей и, как правило, растет в переднее средостение, исходя обычно из перикарда. Тератомы могут формироваться в межкамерных перегородках сердца, правых предсердии и желудочке. У новорожденных объем опухоли может превышать объем сердца.

Фибромы выглядят как одиночные образования в свободной стенке левого желудочка (редко - межжелудочковой перегородки), в 40% обнаруживаются у детей 1-го года жизни.

Миксомы построены из перегруженных липидами многоядерных клеток, погруженных в миксоидную строму, богатую гликозаминогликанами. Клетки располагаются группами вокруг сосудов. В 10% случаев в опухоли обнаруживаются депозиты кальция. Миксомы свойственны подросткам (рис. 3), у детей встречаются редко. Более 80% всех миксом исходят из межпредсердной перегородки и митрального клапана. Миксома может быть как спорадической (90% случаев), так и семейной опухолью (10%), наследуемой аутосомно-доминантно (миксомный синдром) в рамках синдрома Карнея . При семейном варианте миксома обычно множественная и склонна к рецидивированию .

Рис. 3. Миксома левого предсердия.
а) 1 и 2 - стенка аорты, 3 - миксома.

б) Макропрепарат удаленной миксомы.

В противоположность спорадическим вариантам миксомы, семейные случаи чаще регистрируются у детей и у лиц женского пола. 70-75% всех случаев синдрома Карнея обусловлены мутацией онкосупрессорного гена PRKAR1A на хромосоме 17q23-q24, действующего за счет белка 1А регуляторной субъединицы протеинкиназы А. Реже синдром Карнея обусловлен мутацией на хромосоме 2p16. Фенотипически различий двух генетических вариантов синдрома нет. У больных с синдромом Карнея и миксомой обнаруживается мутация гена протеин киназы А . Синдром проявляется множественным лентигенезом с преимущественным расположением пигментных пятен на лице, веках, конъюнктиве, слизистой рта. Характерна эндокринная гиперактивность. Собственно миксома, кроме сердечной недостаточности может проявляться лихорадкой, болями в суставах, одышкой, грубым диастолическим шумом и "опухолевым щелчком": ударом опухоли о створки клапана. Рыхлость миксоматозной ткани часто ведет к эмболиям.

Ангиомы (гемангиомы или, крайне редко, лимфангиомы) происходят из пролиферирующих эндотелиальных клеток . Инфильтрация межжелудочковой перегородки может привести к полной блокаде проводящей системы. Осложнением гемангиом является геморрагическая тампонада сердца.

Липомы, лейомиомы, мезотелиомы, фиброэластомы встречаются крайне редко.

Злокачественные опу холи составляют 25% первичных опухолей сердца. Саркомы происходят из мезенхимальных клеток, чаще возникают в правом предсердии, у детей встречаются редко. Для них типичны гистологическое разнообразие, агрессивный рост, интенсивность метастазирования. Очень редко встречаются рабдомиосаркомы, характеризующиеся инвазивным ростом и метастазированием. Подавляющее большинство всех случаев рабдомиосарком обнаруживается у детей, что объясняется их происхождением из эмбриональных клеток. Фибросаркомы построены из сплетающихся тяжей веретеновидных клеток с удлиненными ядрами и многочисленными митозами, поражают несколько камер сердца, в узлах опухоли четко определяются очаги кровоизлияний и некрозов. Ангиосаркомы, самые частые злокачественные опухоли сердца, построены из многочисленных сосудистых канальцев разного диаметра, образованных атипичными эндотелиоцитами.

В единичных случаях описаны лимфомы, гистиоцитомы, лейомиоскаркомы, липосаркомы и остеогенные саркомы .

Клиническая картина опухолей сердца неспецифична и определяется не столько гистологическим типом, сколько локализацией и паранеопластическими реакциями, имитирующими системные заболевания. В наших наблюдениях первоначально ошибочными диагнозами были , геморрагический васкулит, эпилепсия, пневмония. Доброкачественные опухоли, расположенные в области выносных трактов или в области притока, изменяя естественное течение крови, могут дать более яркую симптоматику, чем злокачественные. Опухоли в правых отделах сердца быстро проявляются общей слабостью, одышкой, югуллярным пульсом, синдромом нижней полой вены, отеками, асцитом. Опухоли левых отделов сердца манифестируют непродуктивным кашлем, лихорадкой, ознобами, одышкой, головокружениями, холодными потами при нагрузке или ночью. Опухоль, расположенная в полости левых желудочка или предсердия, способна быть источником эмболов с неожиданными эпизодами ишемии мозга с судорогами или нарушением кровообращения по периферическим сосудам. Первыми общими симтомами у детей грудного и младшего возраста могут быть беспокойство, потеря аппетита, замедление развития. В любом возрасте типичны периоды бледности, тахикардии, одышки, кровохарканье, обмороки. Инвазивный рост опухоли может быть причиной нарушений ритма, проводимости и коронарного кровотока . У нашей 4-месячной пациентки на ЭКГ регистрировались инфарктоподобные изменения миокарда в переднебоковой стенке и верхушке левого желудочка.

Результаты клинического обследования зависят от локализации опухоли. Общими проявлениями опухолей сердца могут быть лихорадка, сердечная недостаточность, возникновение нового шума в сердце, усиление или появление нового тембра уже существовавшего шума, нарушения ритма, перикардиальный выпот. Праворасположенные опухоли быстро манифестируют сердечной недостаточностью, отеками, югуллярным пульсом, перикардиальным выпотом, асцитом, гепатомегалией, синдромом нижней полой вены, эмболией сосудов легких. Леворасположенные опухоли могут манифестировать обмороками, нарушениями мозгового кровообращения, эмболизацией периферических сосудов. У подростков возможны непродуктивный кашель и кровохарканье. Для миксомы левого предсердия характерен диастолический хлопок (за счет удара миксомы о створки клапана) или диастолический шум при внедрении миксомы в левое атриовентрикулярное отверстие. В наших наблюдениях 45% всех случаев опухолей сердца приходились на детей первых 3 мес жизни и все опухоли сердца у детей первых 7 лет жизни были представлены рабдомиомами. Миксомы встречались у детей 10 лет и старше.

Электрокардиография выявляет неспецифические изменения: изменения сегмента ST-T (нередко регистрируются при обструктивных вариантах рабдомиом или фибром), снижение вольтажа QRS (особенно при перикардиальном выпоте), нарушения ритма (при опухолях аритмии очень плохо отвечают на терапию) и проводимости.

Лабораторные исследования информативны только при дифференциальной диагностике. При опухолях сердца возможно повышение СОЭ, параспецифические сдвиги в формуле крови. При застое в большом круге кровообращения повышается активность печеночных трансаминаз. Активность миокардиальной фракции креатинкиназы отражает прежде всего дисфункцию миокарда, но не злокачественность или доброкачественность опухоли.

Дифференциальная диагностика проводится с пороками сердца, кардитами, кардиомиопатиями, фиброэластозом миокарда, идиопатической легочной гипертензией и другими состояниями, проявления которых могут симулироваться опухолью сердца.

Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличение размеров сердца, застой в малом круге кровообращения, кальцинаты.

Эхокардиография (ЭхоКГ) - первый и ведущий метод диагностики опухолей сердца. При минимальных стоимости исследования и временных затратах возможно получение полной информации о наличии объемного образования сердца, распространении его в полости сердца, экстракардиально или инвазивно внутримиокардиально, размерах образования, состоянии оболочек сердца, клапанного аппарата, степени дисфункции миокарда. Эхографически опухоль выглядит как деформация стенки сердца или, в случаях внутриполостных миксом, как объемное образование. При наличии ножки миксома может пролабировать в соседнюю камеру под действием потока крови. В таких случаях ранее при М-режиме изображения описывали в период диастолы множественные линейные эхосигналы (феномен "монетных столбиков") между створками митрального клапана. Трудности возможны при небольших опухолях, особенно внутримиокардиальных, для которых и характерны упорные нарушения ритма. Но само по себе эхографическое заключение не позволяет абсолютно достоверно говорить о типе объемного образования. Например, обнаружение округлого образования в левом предсердии с высокой достоверностью свидетельствует в пользу миксомы, но возможен и шаровидный тромб.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) наиболее информативная визуализирующая методика диагностики опухолей сердца , позволяющая точнее, чем ЭхоКГ, установить размеры и распространенность опухоли, представить объемную реконструкцию и дифференцировать опухоль от тромба.

Заключение

Таким образом, первичные опухоли сердца у детей и подростков характеризуются неспецифической полиморфной клинической картиной. Первым методом диагностики является УЗИ сердца, способное выявить объемное образование, оценить его размеры, связь со структурами сердца. По данным ЭхоКГ, без клинической интерпретации, других визуализационных методик и гистологического исследования делать безоговорочные заключения о типе объемного образования невозможно. Клиническая интерпретация полученных данных позволяет провести дифференциальную диагностику и выбрать наиболее оправданный метод лечения.

Литература

Lam K., Dickens P., Chan A. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies // Archive of Pathol. Lab. Medicine. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
Rodriguez-Cruz E. Pediatric cardiac tumors // http:// emedicine.medscape. Last Updated 01 December 2011.
Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Genetic heterogeneity of familial atrial myxoma syndromes (Carney complex) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 1, 2.
Нечаенко М.А. Первичные опухоли сердца: М., Дисс. ... д-ра мед. наук, 1993.
Casey M., Vaughan C., He J. et al. Mutations in the protein kinase A R1alpha regulatory subunit cause familial cardiac myxomas and Carney complex // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Molecular genetic diagnosis of the familial myxoma syndrome (Carney complex) // American Journal of Med. Genet., 1999. V. 86. P. 62-65.
Reynen K. Cardiac myxomas // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Mutation of perinatal myosin heavy chain associated with a Carney complex variant // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. A case of massive left atrial lipoma occupying pericardial space // Jpn. Heart Journal. 2004. V. 45. P. 715-721.
Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardial lipoma - a rare differential diagnosis in cardiovascular medicine // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. Non Hodghins Lymphoma involving the Heart // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
Terada T. Primary Cardiac Lymphoma // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. P. 14-16.
Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Malignant Fibrous Histiocytoma of the Heart // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. P. 84-85.
Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Cardiac tumors and associated arrhythmias in pediatric patients, with observations on surgical therapy for ventricular tachycardia // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
Beroukhim R., Prakash A., Buechel E. et al. Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1044-1054.

Редкое заболевание, которое часто диагностируется после смерти пациента. Надо помнить, что здоровый образ жизни, позитивный настрой помогут укрепить иммунитет организма – главного внутреннего доктора, не допускающего сбоев, ведущих к образованию рака сердца.

Понятие и статистика

Раковое заболевание сердца может обозначать опухолевое образование внутри камер также это может быть поражение мышцы органа.

Онкология миокарда может долгое время проходить незаметно, маскируясь под другие .

Симптомы болезни начинают причинять беспокойство пациенту, когда выявляются метастазы.

Патология встречается редко. Это объясняется активностью, которая обусловлена функциональным назначением камер и других конструктивных составляющих сердца. Кровообращение и метаболизм в тканях обычно находятся на высоком уровне.

Виды сердечных опухолей

Патология имеет разные проявления, места расположения, основывается на разных тканях.

Первичные опухоли – патология образовалась в сердце; имеет разнообразные формы, в зависимости от того, клетки каких тканей заболели атипизмом и дали пуск онкологическому процессу.
Вторичные опухоли – поражение раком соседних органов или тех, что расположены более удалённо от сердца, делегировало своё присутствие на его область.

Первичные образования составляют четвертую часть всех раковых болезней сердца. Они бывают разных форм:

саркома – распространённая разновидность опухоли,
– в области сердца встречается редко.

Саркома встречается чаще у людей среднего возраста. Правые отделы подпадают под опухолевые процессы в большей степени, чем левая сторона.

Саркома опасна стремительным ростом тела опухоли. Аномальные клетки способны прорастать через ткани сердца и поражать соседние органы. Клапаны, сосуды, которые встречаются на пути патологии, повреждаются в разной степени растущей опухолью.

Саркомы тоже имеют несколько подвидов:

Липосаркома – встречается во взрослом возрасте и относится к редким случаям. Тело опухоли составляют липобласты. Липосаркома располагается в полости сердца и имеет внешнюю схожесть с миксомой.Образование способно создавать массивное тело, цвет которого обычно желтоватый. Опухоль имеет мягкую консистенцию. Этот вид патологии отзывчив на лечебные процедуры.
– зарождается в мышечной ткани. Опухоль представляет собой мягкое на ощупь образование белого цвета. Если рассматривать узел в микроскоп, то обнаруживаются в его составе клетки нескольких видов форм:
- веретенообразные,
- круглые,
- овальные
- и другие.
Встречается этот вид патологии нечасто. В общем числе первичных опухолей рабдомиосаркома случается у каждого пятого пациента. У мужчин бывает эта разновидность опухоли сердца несколько чаще, чем у женщин.
– составляет десятую часть первичных опухолей. Представляет собой образование с чёткими границами серовато-белого цвета. Узел имеет коллагеновые волокна и фибробластоподобные клетки с разной степенью дифференцировки.
Ангиосаркома – по статистике этот вид занимает треть от всех первичных опухолей сердца. Поражает чаще мужчин. Образование имеет бугристое строение плотной конституции. Этому виду опухолей присуще наличие сосудистых полостей в теле образования, которые имеют разные формы и размеры.

Фото рака сердца

Намного чаще встречаются опухоли в области сердца вторичного происхождения. Они могут появляться в результате онкологических процессов в следующих органах:

желудке,
молочной железе,
почках,
щитовидной железе,
лёгких.

Распространение раковых клеток происходит через лимфу, а также через систему кровообращения. Раковые ткани попадают в сердце, прорастая в орган.

Причины возникновения

Науке на сегодняшний день неизвестны точные причины появления ракового заболевания в области сердца.

Первичные образования могут быть спровоцированы явлениями:

перерождением миксомы (доброкачественной опухоли), которая, в свою очередь, может возникнуть после оперативного вмешательства на орган;
в результате токсических воздействий,
являться последствием инфекционного заболевания,
из-за вредных влияний, вызванных и .

Вторичные онкологические опухоли возникают как следствие распространения онкологии, которая развилась в других органах, за их пределы. Метастазы могут прорастать в область сердца из ближайших органов и тех, что расположены более удалённо.

Симптомы рака сердца

На возможное раковое поражение сердца указывают такие признаки:

появление болевых ощущений в груди,
одышка,
симптомы притеснения полой вены,
увеличенные размеры камер сердца,
повышенная температура,
нарушение ритмов в работе сердца,
быстрая утомляемость,
в перикарде обнаруживается геморрагический выпот,
отёк мышц лица,
нарушения в работе проводящей системы,
тампонада,
значительная потеря веса,
внезапная смерть.

Стадии развития

От того в какой степени развилась раковая опухоль зависит прогноз и тактика лечения.

Различают четыре стадии:

Появление изменённых клеток, которые стали результатом повреждения клеток ДНК и последующего беспорядочного их деления. Такое нарушение относят к первой стадии.
Формирование в месте появления атипичных клеток образования онкологического характера – вторая стадия болезни.
Распространение болезни на другие органы с током лимфы либо через кровь. Прорастание раковой опухоли за пределы сердца – метастазы относят к третьей стадии заболевания.
Первичный очаг находится в состоянии обострения. В то же время наблюдается появление новых патологических образований в других местах. Развитие онкологического процесса в такой степени определяется, как четвёртая стадия болезни.

Диагностика

Онкологическое заболевание сердца определяется с трудом. Это связано с тем, что его проявления похожи на другие болезни сердца. Поэтому применяют несколько методов для диагностирования проблемы.

ЭКГ – информативная проверка, которая показывает, есть ли нарушения в ритмах биения сердца. Также можно получить сведения о состоянии функции проводимости.
МРТ – покажет состояние камер сердца и окружающих тканей и органов. КТ также добавит детальных сведений, в том числе о нарушениях в твёрдых тканях. Эти методы необходимы, если случился спорный вопрос.
ЭхоКГ – один из основных методов для уточнения:
- расположения ракового образования,
- определения размеров опухоли,
- прояснения вопроса о присутствии жидкости в зоне перикарда.
Лабораторные исследования:
- для уточнения диагноза проводят исследование биоптата,
- делают забор крови для клинического анализа и биохимических исследований,
- онкомаркеры.

Лечение сердечного рака

На начальных стадиях рак сердца чаще всего не обнаруживают. К началу лечебного процесса опухоль может иметь множество метастаз в другие органы. Поэтому хирургическое вмешательство в большинстве случаев не делают.

Основные способы лечения:

химиотерапия,
облучение,
поддерживающая терапия.

Процедуры позволяют:

притормозить развитие патологии,
уменьшить метастазирование,
улучшить качество жизни больного.

Сколько с ним живут?

Если рак сердца обнаружен до появления метастаз, то возможно продлить жизнь пациента до пяти полноценных лет. В запущенных случаях больной с момента диагностирования патологии погибает на протяжении года, несмотря на проводимое лечение.

В случае удаления опухоли путём оперативного вмешательства, в течение двух лет возможно образование новой раковой опухоли.

Опухоли сердца могут носить как злокачественный, так и доброкачественный характер. Сердце крайне чувствительно к любым инородным предметам, располагающимся на его стенках, поэтому какой бы характер ни носило имеющееся новообразование, оно является потенциально опасным для жизни. Стоит отметить, что злокачественные опухоли сердца могут носить как первичный, так и вторичный характер.

Первичные злокачественные образования, которые зарождаются из собственных тканей сердца, встречаются крайне редко. Вторичные раковые образования, развивающиеся вследствие попадания в ткани органа метастазов из первичных образований, располагающихся в других органах, в настоящее время диагностируются примерно в 30-40 раз чаще, чем первичные опухоли сердца.

Доброкачественные

Первичные опухоли встречаются достаточно редко, причем в более чем 75% случаев подобные образования имеют доброкачественный характер. Все доброкачественные опухоли сердца носят первичный характер и развиваются, как правило, из собственных тканей. К наиболее распространенным доброкачественным образованиям относится:

миксома;
папиллярная фиброэластома;
липома;
гемангиома;
нейрофиброма;
зернистоклеточная опухоль;
фиброма;
тератома;
рабдомиома;
мезотелиома АВ-узла;
лимфангиома.

Каждая разновидность доброкачественных опухолей, развивающихся в тканях сердечных мышц, имеет свои характерные особенности. Самой распространенным видом доброкачественных образований является миксома. На миксому в настоящее время приходится более 50% всех доброкачественных образований в тканях. В 90% случаев миксома носит изолированный характер, в то время как еще в 10% имеется несколько фрагментов, расположенных в разных частях органа. Обычно образования крепятся в области овальной ямки левого предсердия. Подобные образования диагностируются преимущественно у пожилых женщин, но в редких случаях могут быть и у детей, и у людей среднего возраста обоих полов. Подобные образования могут достигать достаточно больших размеров, поражаться некротическим процессом и вызывать ряд осложнений.

Папиллярные фиброэластомы имеют длинные отростки, напоминающие щупальца. Подобные образования наиболее часто формируются на створках аортального клапана. Далее подобное образование может перекинуться на митральный клапан. Значительная подвижность тканей опухоли сердца наблюдается примерно в 40% случаев, причем подобные образования являются крайне опасными, так как при определенных обстоятельствах могут провоцировать нарушение работы клапанов, что примерно в 30% случаев приводит к формированию сначала тромбов, а затем тромбоэмболии легочной артерии и, как результат, гибели больного.

Рабдомиомы наиболее часто встречаются у детей. Диагностироваться подобное образование может даже в первый год жизни малыша. Несмотря на то что рабдомиомы в подавляющем большинстве случаев носят множественный характер, все же обычно ими поражается только один желудочек. Нередко рабдомиомы развиваются на фоне туберозного склероза.

Фибромы наиболее часто встречаются у детей. Подобные образования обычно располагаются интрамурально. Развиваются подобные образования из соединительной ткани и не способны к злокачественному перерождению.

Гемангиомы являются достаточно редкими доброкачественными опухолями. Они развиваются обычно из тканей эндотелия. Учитывая, что эти образования разрастаются в области межжелудочковой перегородки или АВ-узле, нередки случаи, когда такие опухоли вызывают внезапную смерть или АВ-блокаду.

Первичные и вторичные

Все злокачественные опухоли, развивающиеся в сердце, могут быть условно разделены на первичные и вторичные. Первичные опухоли разрастаются из тканей органа, но затем начинают пускать метастазы, что ведет к быстрому поражению других органов. Вторичные опухоли сердца, имеющие злокачественные образования, являются следствием проникновения в ткани органа метастазов из злокачественных образований, которые формируются в других органах.

На первичные злокачественные опухоли приходится примерно 25% случаев, которые формируются из собственных тканей органа. Первичные злокачественные опухоли отличаются быстрым ростом, способностью провоцировать сильнейшие боли, возможностью прорастать в средостение и провоцировать расширение легочных вен. К наиболее распространенным гистологическим видам злокачественных

образований относятся:
рабдомиосаркома;
ангиосаркома;
мезотелиома;
лимфосаркома;
нейрофибросаркома;
липосаркома;
остеосаркома;
лейомиосаркома;
синовиальная саркома;
липосаркома;
тимома.

В статистике диагностированных злокачественных образований на первичный рак приходится крайне большой процент.
Примерно в 70% рак сердца является вторичным, то есть развивающимся из метастазов. Наиболее часто появление вторичных опухолей наблюдается вследствие развития сарком в различных органах, а кроме того, при раке легкого любой гистологической формы. Кроме того, нередко появление вторичных новообразований связано с лимфомами, лейкозами, и злокачественными образованиями в молочных железах. Вторичные образования нередко имеют даже худший прогноз, чем первичные, так как помимо поражения сердца могут иметь место образования и в других жизненно необходимых органах.

Симптомы

Развитие новообразований нередко не сопровождается какими-то крайне специфичными симптомами, которые могут указывать именно на их наличие в этом органе. Многие проявления опухолей очень напоминают симптомы, наблюдающиеся при инфаркте миокарда, сердечной недостаточности, ишемической болезни и других распространенных заболеваний. Во многом проявления имеющегося образования различаются в зависимости от особенностей локализации и других характеристик. К примеру, опухоли, располагающиеся вне сердца, могут иметь общие симптоматические проявления, в том числе:

лихорадку;
стремительное снижение веса;
общее истощение;
боли в груди;
кожную сыпь.

Внесердечные опухоли даже при условии их доброкачественности могут провоцировать разрывы и появление сердечных кровотечений, что ведет к тампонаде сердца. Опухоли, которые отличаются интрамиокардиальным ростом, приводят к быстрому поражению проводящей системы и сдавливанию органа, что сопровождается интравентрикулярной и атриовентрикулярной блокадами, а кроме того, пароксизмальными тахикардиями.

При развитии внутриполостных образований наблюдается нарушение работы клапанов, что приводит к нарастанию симптомов митральной или сердечной недостаточности. При таких образованиях симптоматические проявления, как правило, значительно усиливаются при физической нагрузке, смене положения тела и при изменениях в гемодинамике.

Нередко на протяжении длительного времени симптомы развития опухоли в сердце могут полностью отсутствовать. В этом случае первые проявления могут быть связаны с нарушением легочного кровообращения. Очень часто подобные новообразования провоцируют развитие таких патологических состояний, как легочное сердце, гипертензия, эмболия. Кроме того, нередко первым проявлением опухоли является ишемия мозга, инфаркт миокарда, инсульт, ишемические процессы конечностей и другие опасные для жизни состояния.

Методы диагностики

Ввиду многогранности имеющихся симптоматических проявлений при опухолях, как правило, доброкачественные и злокачественные образования выявляются при проведении ряда диагностических исследований, которые назначаются кардиологом для определения их природы. Помимо сбора анализа и прослушивания шумов, необходимой мерой является проведение:

трансторакальной ЭхоКГ;
рентгенографии;
зондирования полостей;
радиоизотопного сканирования;
пункции перикарда;
биопсии.

Помимо всего прочего, требуется комплексная диагностика всего тела для определения возможной первичной опухоли, а кроме того, вторичных опухолей, возникших от первичного образования, появившегося из тканей самого сердца. Очень важным моментом является проведение ряда анализов крови, так как нередко на фоне злокачественных опухолей может наблюдаться увеличение СОЭ, содержание повышенного титра С-реактивного белка, а кроме того, у-глобулинов. В ряде случаев определяется тромбоцитопения, анемия и лейкоцитоз.

Лечение

После того как была проведена всесторонняя оценка состояния больного и выявлена локализация и размеры образования, может быть подобрано адекватное лечение. Терапия во многом зависит от того, является ли образование злокачественным или доброкачественным. В случае если новообразование является доброкачественным, лучшим вариантом станет его удаление. В некоторых случаях оперативное вмешательство даже при наличии доброкачественного образования невозможно, так как проведение подобной терапии из-за расположения и размеров тканей, которые подлежат удалению, может привести к нарушению работы сердца. В случае если операция возможна, больному вскрывается полностью грудная клетка, и он подключается к аппарату искусственного кровообращения. точность
теста

10 тысяч успешных
тестирований

Когда имеется злокачественное новообразование, прогноз, как правило, зависит от того, на какой стадии патологического процесса оно было выявлено. При первичных новообразованиях злокачественного характера наблюдается стремительное распространение тканей, поэтому, когда обнаруживается подобное образование, нередко удалить его уже становится невозможным из-за того, что после удаления поврежденных тканей оставшиеся здоровые не смогут выполнять свою функцию.

В случае если первичная опухоль еще не пустила метастазы, но при этом способствует нарушению кровотока и может стать причиной гибели больного, нередко требуется пересадка органа. Так как операции по пересадке сердца из-за недостатка органов, пригодных для трансплантации, невозможны, для многих людей подобный вариант лечения является недоступным. Вторичные, как и первичные образования, имеют крайне плохой прогноз течения и развития. Химиотерапия обычно при опухоли сердца не оказывает выраженного эффекта. Менее 70% людей после постановки диагноза проживает более 1 года. Кроме того, 5-летняя выживаемость при злокачественных первичных и вторичных новообразованиях составляет всего 3-5%.

Опухоль в сердце представляет собой любой тип аномально растущей ткани, которая бывает злокачественной или доброкачественной. Из-за функциональных особенностей органа такое состояние зачастую является смертельным даже при нераковом течении. В основном признаки патологии развиваются внезапно и напоминают проявления других заболеваний.

Опухолевые процессы затрагивают следующие отделы:

эпикард (оболочка из тканей, которая покрывает орган);
миокард (мышечные стенки);
эндокард (внутренняя выстилка сердечной полости).

Первичные опухоли сердца - редкое явление, которое встречается у одного человека на 2000. Зачастую новообразования, возникающие в других частях тела, распространяются к сердцу и являются вторичными. Нераковая первичная опухоль, или миксома, развивается в левом предсердии и больше встречается среди женщин.

К основным доброкачественным видам относятся:

Миксомы - наиболее распространенные новообразования внутри органа. Приходятся на каждый пятый эпизод обнаружения опухоли в сердце и чаще всего затрагивают левую камеру органа.
Рабдомиомы развиваются в миокарде или эндокарде и также выявляются в каждом пятом случае постановки диагноза. Зачастую формируются у младенцев на фоне туберозного склероза аденомы сальных желез, опухолей почек и аритмии. Обычно образования появляются внутри желудочковых стенок.
Фибромы, которые обнаруживаются в миокарде или эндокарде, затрагивая клапаны сердца. Чаще сопровождаются воспалительным процессом.
Тератомы перикарда закрепляются у оснований крупных сосудов. Преимущественно встречаются у новорожденных, но регистрируются реже, чем кисты или липомы. Имеют бессимптомное течение, выявляются рентгеном грудной клетки. Хирургическое вмешательство проводится, чтобы исключить риск других патологий. Доброкачественные опухоли сердца растут медленно, могут не меняться годами.

Злокачественные очаги перерождаются из любой ткани сердца и чаще возникают у детей. Образования, растущие быстро и агрессивно, делятся на пять групп:

На ангиосаркомы приходится примерно треть всех злокачественных опухолей, поражающих правое предсердие и желудочек.
Фибросаркомы локализуются в предсердиях и составляют до 5% раковых образований в сердце.
Рабдомиосаркомы формируются в исчерченной мышечной ткани, появляются в любом возрасте, чаще у лиц мужского пола.
Липосаркомы представляют собой мягкими очагами из липобластов в левом предсердии, чем имитируют миксомы.
Синовиальные саркомы обнаруживаются в предсердиях и перикарде. Зачастую это первичные образования, несклонные к росту.

В большинстве случаев злокачественные опухоли на сердце вторичные и мигрируют из других органов и систем. Карциномы, саркомы, лейкозы и ретикулоэндотелиальные опухоли прорастают в любом сердечном отделе. Нередко они появляются на фоне рака молочной железы и легкого. Злокачественные меланомы часто поражают сердце.

На экспрессию генов, провоцирующих опухолевые процессы, влияют токсины из пищи, которые чаще накапливаются в жировой ткани. Сердце, расположенное в перикарде, защищено от рака мышечной структурой и жидкостным наполнением оболочки.

Первичные доброкачественные опухоли сердца и их симптомы

Симптомы опухоли сердца указывают на область поражения. При злокачественных процессах новообразования проявляются признаками сердечно-сосудистых заболеваний, что обычно подтверждает наличие метастазов. Классификация выделяет три типа опухолей, проявления которых обусловлены локализацией:

Внесердечные новообразования выражаются ростом температуры тела, суставными болями и похудением, ознобом и сыпью. Сдавливание камер сердца и коронарных артерий провоцирует одышку и боли в грудине. При росте и разрыве очагов развиваются тампонады.
Интрамиокардиальные (рабдомиомы, фибромы) давят на проводящую систему, вызывают атриовентрикулярные или интравентрикулярные блокады, приступы тахикардии.
Внутриполостные препятствуют работе клапанов и прохождению крови, проявляются стенозами митрального и трехстворчатого клапанов, сердечной недостаточностью, что усиливается при смене положения тела.

Первыми сигналами могут быть тромбоэмболии, которые разделяются на право- и левосторонние:

поражение правых отделов вызывает легочную гипертонию и легочное сердце;
поражение левых отделов - ишемию мозга, инсульты и инфаркты.

Миксому отличают три специфических признака:

Симптомы, которые имитируют бактериальный эндокардит и коллагено-сосудистые заболевания, без клинического обнаружения злокачественных новообразований.
Эмболические признаки появляются при отрыве фрагментов опухолей и их попадании в кровь, что провоцирует тромбозы.
Закупорка кровотока происходит при открытии любого клапана сердца, чаще митрального.

Общеклинические симптомы наблюдаются в 90% случаев:

возрастающая слабость;
невозможность выполнять привычную нагрузку;
плохой аппетит;
боли в суставах;
повышение температуры.

Анализ крови показывает гемолитическую анемию, увеличение уровня иммуноглобулинов и воспалительный процесс. Нарастание одышки соответствует закупорке легочного ствола тромбом, но признаки исчезают в положении лежа.

Опухоль, располагаемая в эпикарде, влияет на работу клапанов, провоцируя шумы в сердце. Если звуки зависят от положения тела, это означает неистинную клапанную проблему. Отсутствует компенсаторное увеличение левого предсердия.

Фибромы на фото рентгенов имеют четкие границы, что является важным диагностическим критерием. Для полостного образования в левом желудочке характерна кальцификация. Фиброма провоцирует аритмии, сердечную недостаточность, перикардит и гипертрофическую кардиомиопатию, гемангиомы. При появлении образований в межжелудочковой перегородке повышается риск смерти. По данным фибромы чаще развиваются у детей до 10 лет.

Рабдомиомы - внутримышечные опухоли, которые обнаруживаются у малышей случайно. Они связаны с накоплением гликогена и способны нарушить сокращение желудочков. При истощении запасов указанного полисахарида опухоли регрессируют.

Симптомы сердечной рабдомиомы включают:

ишемии;
тахикардии;
увеличение размеров сердца;
признаки закупорки протока крови из желудочков;
шумы в сердце.

При появлении симптоматики на фоне туберозного склероза предполагается доброкачественный характер. При наличии множественных узелков хирургическое лечение не проводится.

Папиллярная фиброэластома сердца появляется в любом возрасте, но больше ей подвержены люди после 60 лет. Опухоли располагаются на митральном или аортальном клапане, ведут себя скрытно, без симптомов.

Симптомы при злокачественных новообразованиях

По сравнению с доброкачественными опухолями злокачественные провоцируют более тяжелое и быстрое ухудшение самочувствия, могут распространяться на позвоночник, близлежащие мягкие ткани и жизненно важные органы.

Симптомы раковых образований, которые возникают непосредственно в сердце, включают:

внезапную сердечную недостаточность;
скопление жидкости в слизистой оболочке главного органа при закупорке кровотока;
различные аритмии.

Если образование распространилось из другой части тела, то диагностика фиксирует:

быстрое увеличение сердца, изменение формы на рентгене;
нарушения сердечного ритма;
сердечную недостаточность без причины.

Большинство младенцев с опухолями, выявленными в роддоме, обычно не доживают до первого года.

Диагностика

При подозрении на сердечные опухоли изучается наследственная предрасположенность к болезни. Миксомы имеют частично генетическое обоснование. Наличие злокачественного очага в другой части тела может указывать на проблемы с сердцем, вызванные метастазами. Миксомы диагностируют исходя из симптомов, результатов эхокардиограммы. Применяется компьютерная и магнитная томография, реже - ангиокардиография. Иногда требуется катетеризация сердца, биопсия миокарда и эндокарда. Миксомы правого предсердия могут быть мерцательными и содержать отложения кальция, которые различимы на рентгенограмме грудной клетки.

Для выявления рабдомиомы и фибромы достаточно расспросить пациента о симптомах. При наличии сердечных приступов и туберозного склероза стоит подозревать доброкачественное образование. Диагноз подтверждается средствами эхокардиографии и ангиокардиографии.

Лечение и прогноз

Доброкачественные опухоли сердца, которые остаются без лечения, могут быть опасными для жизни. Миксомы чаще всего удаляют хирургически, а множественные узелки, рабдомиомы и фибромы обычно не трогают.

Лечение рака предполагает лучевую и химическую терапию, а также симптоматическую терапию осложнений. Обычно прогнозы неблагоприятны.

Чтобы снизить риск развития и разрастания опухолей, нужно:

отказаться от курения;
сократить количество алкоголя;
избегать воздействия солнечной радиации.

Скрининг с помощью анализа крови обнаруживает опухоли на ранних стадиях, когда они излечимы. К тестам также относятся маммография для молочной железы, цитологический анализ на рак шейки матки, колоноскопия при поражении толстой кишки.

Пациенты с шумами в сердце и нарушениями ритма должны пройти всестороннее обследование. При наличии онкологических заболеваний и сердечных приступах также можно заподозрить вторичную опухоль.

В процессе диагностики выполняются следующие процедуры.