Дефицитные (алиментарные) анемии Снижение гемоглобина связано с недостаточным поступлением в организм эритропоэтических факторов Самая частая форма анемии, особенно среди детей и беременных женщин Около 80% дефицитных анемий обусловлены преимущественным дефицитом железа

Определение, эпидемиология ЖДА - это снижение Hв в единице объема кpови, обусловленное недостатком такого эpитpопоэтического фактоpа как железо Hаиболее часто дефицит железа встpечается у детей до 3-х лет, особенно во втоpом полугодии пеpвого года жизни ВОЗ, 2002 – в перечне самых распространенных заболеваний ЖДА – 1 место Наибольший риск развития ЖДА - дети раннего и пубертатного периода и женщины детородного возраста

Эпидемиология дефицита железа Дефицит железа по ВОЗ, % младенцев 43% до 4 лет 37% от 5 до 12 лет Россия – дефицит железа У детей раннего возраста до 85% У школьников – более 30% ЖДА по ВОЗ,1% (разв-е) - 39% (разв-ся) до 4 лет 5,9% (разв-е) - 48,1% (разв-ся) от 5 до 14 лет Россия - явная ЖДА На 1 г.ж. 1/2 детей

Роль железа в организме Участие в жизнедеятельности каждой клетки Незаменимый компонент различных белков и ферментативных систем Обеспечивает необходимый уровень системного и клеточного аэробного метаболизма Участвует в окислительно-восстановительных реакциях Разрушение продуктов перекисного окисления Играет важную роль в поддержании высокого уровня иммунной резистентности организма Обеспечивает рост тела и нервов, миелинизацию нервных волокон, нормальное функционирование мозга В составе гемоглобина участвует в переносе кислорода

Последствия ДЖ (за счет снижения Fe в ткани мозга) Замедление моторного развития и нарушение координации Задержка речевого развития и схоластических достижений Психологические и поведенческие нарушения Умственная отсталость 80% железа, обнаруживаемого в головном мозге взрослого, запасается в первую декаду жизни

Фонды железа Геминный (эритроцитарный) – 60% (у детей раннего возраста – 80%) Гемоглобин (гем = протопорфирин + железо) Тканевой Миоглобин (транспорт кислорода в мышцах) Железо ферментов (цитохромы, каталаза, пероксидаза, сукцинатдегидрогеназа, ксантиноксидаза) Неферментные биокатализаторы Транспортный Трансферрин Запасной Ферритин (печень, мышцы) Гемосидерин (макрофаги к.мозга, селезенки, печени) гемовое железо негемовое железо

Всасывание железа Около 10% пищевого железа абсорбируется в ДПК и начальном отделе тонкой кишки При ДЖ зона всасывания расширяется дистально Гемовое железо – всасывается 20% Распад гема – фермент оксигеназа Негемовое железо – всасывается 3-8% В пище в основном Fe +3 Всасывается лучше Fe +2 Fe +3 восстанавливается в Fe +2 под действием HCl Из грудного молока – 49%, из коровьего – 10%

Регуляция абсорбции железа энтероцитами В эндотелиальных клетках слизистой кишечника содержатся трансферрин и ферритин Трансферрин переносит железо к мембране Железо + апоферритин окисление ферритин энтероцита (3-вал) Через клеточную мембрану в плазму – только 2-вал с помощью белка-переносчика DCT1 (divalent cation transporter) Нет ДЖ – избыточный синтез апоферритина, железо задерживается в клетке в комплексе с ферритином и теряется из-за десквамации эпителия через 2-3 дня При ДЖ повышен синтез DCT1, синтез апоферритина снижен увеличен перенос железа в плазму

Транспорт железа в крови Fe в сосудистом русле соединяется с трансферрином Трансферрин синтезируется в печени, связывает 2 молекулы Fe +3 Может связывать хром, медь, магний, цинк, кобальт, но сродство этих металлов ниже, чем железа Трансферрин передает железо в костный мозг, ткани, депо У взрослого человека 90% кругооборота железа совершается по замкнутому циклу У детей кроме этого происходит аккумуляция эндогенного железа для обеспечения роста и увеличения объема крови В плазму также поступает железо разрушившихся эритроцитов, после распада миоглобина, тканевых ферментов

Внутриклеточный метаболизм железа Для поступления железа в клетку на мембране рецепторы к трансферрину (ТР) Комплекс Fe +3 –трансферрин-рецептор путем эндоцитоза попадает в клетку, там происходит его диссоциация Железо используется в жизнедеятельности клетки или депонируется в ней в виде ферритина Трансферрин освобождается в кровоток Рецептор возвращается на поверхность клетки, часть рецепторов сбрасывается клеткой в кровь, формируя растворимые рецепторы (РТР), способные связывать трансферрин При ДЖ Повышение экспрессии ТР на мембране Увеличение РТР Снижение внутриклеточного ферритина

Депонирование железа Ферритин – белок апоферритин + гидрат закиси Fe +3 (FeOOH) В среднем 1 молекула ферритина содержит около 2000 атомов Fe +3 Ферритин локализуется преимущественно внутриклеточно Ферритин, циркулирующий в крови, практически не участвует в депонировании железа, однако его уровень коррелирует с уровнем депонированного железа Гемосидерин - кристаллизация ферритина в сидеросомах + другие компоненты В макрофаге в аморфном состоянии Не растворим в воде железо с трудом мобилизуется и практически не используется

Анте- и интранатальные причины развития ДЖ (эндогенный ДЖ) Трансплацентарный транспорт железа происходит только в одном направлении – от матери к плоду, против градиента концентрации М.б. нарушен при заболеваниях и токсикозах 2-й половины беременности, когда нарушается функция плаценты У недоношенных детей, детей от многоплодной беременности запасы железа на кг массы не отличаются от запасов здоровых новорожденных Дети с малой массой тела быстро ее набирают, тогда сказывается недостаток железа в целом Фето-фетальная, фетоматеринская трансфузия Ранняя и поздняя перевязка пуповины Кровотечение в родах

Постнатальные причины развития ДЖ Недостаточное поступление железа Искусственное вскармливание Низкое потребление мяса (гемовое), рыбы, овощей, фруктов Биодоступность железа снижается при увеличении содержания в пище фосфатов, фитатов, оксалатов, танина, кальция Повышенные потребности Быстрый рост в младенческом, пубертатном периодах Малая и большая масса тела при рождении

Постнатальные причины развития ДЖ Избыточные потери Интенсивное слущивание эпителия (экссудативный диатез, кожные заболевания, диарея, синдром мальабсорбции) кровотечения из ЖКТ, носовые, маточные глистные инвазии (поглощение железа анкилостомой) Нарушение транспорта железа Снижение уровня трансферрина при гипопротеинемиях (нефротический синдром, алиментарная недостаточность, нарушение белково-синтетической функции печени, синдром мальабсорбции)

Патогенез ДЖ Первым расходуется запасный фонд железа - прелатентный дефицит железа У взрослых - увеличение всасывания в кишечнике У детей этого не происходит (снижение активности ферментов ферроабсорбции) Затем расходуется транспортный и тканевой фонды – ЛДЖ Снижение активности железосодержащих ферментов Сидеропенические симптомы

Патогенез ЖДА ЖДА – затрагивает геминный фонд Нарушается включение железа в гем Увеличивается количество молодых, негемоглобинизированных клеток Нормобласты созревают медленнее Происходит преждевременное деление клеток, образование микроцитов Гипохромия красных клеток крови обусловлена малым содержанием гемоглобина при относительно нормальном уровне эритроцитов Снижение Нв приводит к развитию гемической гипоксии

Клиника ЖДА (общие симптомы) Выраженность клиники зависит не от тяжести анемии, а от длительности заболевания, адаптации к гипоксии М.б. отсутствие симптомов при снижении Нв М.б.отчетливая клиника при ЛДЖ Гипоксия мозга и тканевой дефицит железа Задержка психомоторного развития (ранний возраст) Астения, утомляемость, одышка при ф.н., обмороки, ухудшение успеваемости (школьники) Бледность - обычно при значительном снижении уровня Нв, но м.б. и при ЛДЖ (при феномене шунтирования - сбросе крови в более крупные сосуды кожи) Тахикардия, изменение звучности тонов сердца, систолический шум, тенденция к снижению АД При тяжелой анемии границы относительной тупости сердца расширены, увеличены размеры печени, селезенки

Клиника ЖДА (сидеропенические симптомы) Дистрофические изменения кожи и ее дериватов Кожа сухая, шершавая Волосы тонкие и ломкие, секутся Ногти теряют блеск, слоятся, уплощаются, возникает поперечная и продольная исчерченность Койлонихия (практически не встречается до 3 лет) Атрофический глоссит, ангулярный стоматит, атрофический гастрит Снижение аппетита, извращение вкуса (рica chlorotica), обоняния Мышечная слабость недержание мочи при кашле, энурез Снижение иммунитета

По степени тяжести Уровень гемоглобина 120 (110) – 90 г/л - легкая г/л – средней тяжести менее 70 г/л – тяжелая Уровень эритроцитов 3,5-3,0 х /л 3,0-2,5 х /л менее 2,5 х /л

Индексы эритроцитов Цветовой показатель ЦП=Нвх3/эр=120х3/400=0,9 (N=0,8-1,0) ССГЭ (MCH) ССГЭ=Нв/эр=120/4=30 пг (N=24-33 пг) 1 пг= г СКГЭ (MCHC) СКГЭ=Нвх0,1/Нt=120х0,1/0,4=30% (N=30- 38%) Средний объем эритроцита (MCV) MCV=Нtх1000/эр=0,4х1000/4=100 фл (мкм 3) (N=75-95 фл) может измеряться

Клинический анализ крови при ЖДА Уровнь гемоглобина снижен Уровень эритроцитов снижен незначительно или норма ЦП, ССГЭ, СКГЭ, MCV снижены Диаметр эритроцитов - анизоцитоз со склонностью к микроцитозу Форма эритроцитов – пойкилоцитоз Эритроциты гипохромны, анулоциты (в норме радиус просветление-затемнение 1:1) Гематокрит снижен, СОЭ повышена (уменьшение вязкости крови) Ретикулоцитоз – при кровотечения или реакция на терапию препаратами железа

Показатели обмена железа СЖ – мкмоль/л Железо сыворотки, связанное с трансферрином ОЖСС – до 1 года – 53 – 72 мкмоль/л, после 1 года – мкмоль/л Общий трансферрин, сидерофилин – сколько железа может связать весь трансферрин плазмы (полного насыщения никогда не происходит) ЛЖСС составляет 2/3 ОЖСС Количество железа, которое плазма может связать дополнительно ЛЖСС=ОЖСС-СЖ КНТ – 25-40% КНТ=СЖ/ОЖСС х100%

Показатели обмена железа ДСУ – не менее 0,4 мг/сутки СФ более 12 мкг/л Пробы с радиоактивным железом (изучение всасывания меченого железа) у детей не проводятся Количество сидеробластов (окраска берлинской лазурью) 22-30% эритроидных клеток костного мозга, сидероцитов – доли процента (по мере созревания железо постепенно утилизируется) Растворимые рецепторы к трансферрину

Биохимические показатели при ЖДА и ЛДЖ Не определяются на фоне лечения препаратами железа Уровень СЖ снижен менее 14 мкмоль/л ОЖСС компенсаторно повышена более 63 мкмоль/л ЛЖСС повышена более 47 мкмоль/л КНТ снижен менее 17% (15%) ДСУ снижена менее 0,4 мг/сутки Уровень СФ снижен менее 12 мкг/л Количество сидеробластов снижено Концентрация растворимых рецепторов к трансферрину повышена

Дифференциальный диагноз ФормаКлиникаДополнительно Мегало- бластная Субиктеричность, неврологические нарушения общий анализ крови: гиперхромная анемия, макроцитоз, возможен выход в периферическую кровь мегалобластов; стернальный пунктат: мегалобластический тип кроветворения Гемоли- тическая Гемолитические кризы, спленомегалия; приобретенные анемии - острое начало, врожденные - стигмы дизэмбриогенеза общий анализ крови: нормохромная анемия, ретикулоцитоз, нарушение ОРЭ; врожденные анемии - аномальные формы эритроцитов; биохимия крови: повышение уровня билирубина за счет непрямого, повышение уровня СЖ; стернальный пунктат: раздражение эритроидного ростка

Дифференциальный диагноз Гипоплас- тическая геморрагический синдром, увеличение печени и селезенки; врожденная анемия Фанкони - мно­ жественные пороки развития; приобретенные - острое начало общий анализ крови: нормохромная арегенераторная анемия, тромбоцитопения, лейкопения, значительное увеличение СОЭ; стернальный пунктат: угнетение всех ростков крови О.пост- геморра- гическая возможны обморок, анемическая кома общий анализ крови: сначала количество всех клеток нормальное (снижение пропорционально снижению объема плазмы), затем нормохромная анемия и снижение гематокрита, сдвиг формулы влево

Принципы лечения ЖДА Невозможно устранить дефицит железа только диетой без применения препаратов железа Дефицит железа устраняют препаратами железа (не витаминами В12, В6, препаратами меди при отсутствии их дефицита) Препараты для лечения железодефицитной анемии назначают преимущественно per os Терапия не должна прекращаться после нормализации уровня железа, т.к. геминный фонд восстанавливается первым, только затем тканевый и резервный Гемотрансфузии проводят по жизненным показаниям, руководствуясь не уровнем гемоглобина, а состоянием ребенка

Лечение Госпитализация - пpи значительном снижении Hв Факторы коррекции (яблоко, желток), пpикоpмы вводятся на недели pаньше Гемовое железо усваивается лучше, чем железо печени и pастительных пpодуктов мясо – 25-30% др.животные продукты (рыба, яйца) – 10-15% растительные продукты – 3-5%, рис 1% Уменьшается потpебление пpодуктов, содеpжащих оксалаты, фосфаты, танин Пpи идеальной диете усвоение железа достигает лишь 2-2,5 мг в сутки, поэтому дефицит железа устраняется лишь его препаратами (усвоение 2- валентного в 20 раз выше)

Содержание железа в ряде продуктов Чернослив 15,0 Фасоль 12,4 Язык говяжий 5,0 Говядина 2,8 Яблоки 2,5 Морковь 0,8 Клубника 0,7 Печень говяжья 9,0 Желток 5,8 Курица 1,5 Рис 1,3 Картофель 1,2 Апельсины 0,4 Коровье молоко 0,1 Богатые железом (более 5 мг в 100 г продукта) Умеренно богатые железом (1-5 мг в 100 г продукта) Бедные железом (менее 1 мг в 100 г продукта)

Препараты железа До еды (при диспепсических явлениях после еды) Начальная доза 1/3 возрастной После нормализации картины крови 1/2 лечебной 1 месяц Не запивать чаем, молоком, не применять вместе с кальцием, тетрациклином, левомицетином, антацидами Не применять при инфекциях На 7-10 день – ретикулоцитарный криз

Препараты железа Пролонгированного действия: ферроградумет, феоспан, тардиферон, фенюльс Малые и средние дозы железа (ферроплекс, феррамид) Жидкие лекарственные формы в каплях или в виде сиропа (гемофер, мальтофер, актиферрин) Не используют препараты восстановленного железа (диспепсия), фитоферролактол (фитин), сироп алоэ с железом (малая доза, диспепсия)

Препараты железа Сульфат железа (20% активного железа): ферроплекс, тардиферон, ферроградумет, актиферрин, гемофер пролонгатум, сорбифер Глюконат железа (12% активного железа): аскофер, ферронал, апо- ферроглюконат Фумарат железа (33% активного железа): хеферол, хефенол, ферретаб, ферронат, мальтофер, ферлатум Комплексные препараты: гино- тардиферон, фефол, фенюльс, ировит, иррадиан, мальтофер-фол соли Fe 2 комплексы Fe 3 Расчет дозы препарата железа Суточная доза (по элементарному железу) До 3 лет – мг/кг 3-7 лет мг Старше 7 лет - до 200 мг Курсовая доза (для парентеральных препаратов) D = m x (78 – 0,35 x Hb)

Парентеральное введение Для парентерального введения используют феррум-лек, фербитол, ферлецит, венофер, ектофер, а также препараты, содержащие курсовую дозу для одноразового внутривенного введения - декстрафер, имферон После определения показателей обмена железа Парентеральное введение используется преимущественно при нарушении всасывания Прирост гемоглобина всего на несколько дней быстрее Явления диспепсии обычно не являются показаниями для парентерального введения (проходят при смене препарата)

Осложнения При приеме per os Анорексия Металлический привкус во рту Тошнота, рвота Запоры, поносы Возможность активации грам-отрицательной условно-патогенной сидерофильной флоры кишечника При парентеральном введении Флебиты Постинъекционные абсцессы Потемнение кожи в месте введения препарата Аллергические реакции (крапивница, артралгии, лихорадка, анафилактический шок) При передозировке – развитие гемосидероза внутренних органов

Переливание крови Чаще эритроцитарная масса или свежие отмытые эритроциты Уровень Нв г/л в сочетании с признаками нарушения центральной гемодинамики, геморрагического шока, анемической комы, гипоксического синдрома При значениях Нв и Нt выше критического переливание проводится если имеет место массивная острая кровопотеря Эффект кратковременный Из расчета мл/кг, детям старшего возраста мл

Причины неэффективной терапии Ошибочный диагноз ЖДА Недостаточная дозировка препарата Неуточненные продолжающиеся кровопотери Потери железа с кровью превышают поступление с препаратом Прием препаратов перорально при синдроме мальабсорбции Прием препаратов, нарушающих всасывание железа Бивалентная анемия (В 12)

Профилактика Питание Естественное вскармливание со своевременным введением прикормов и коррекции Смеси, обогащенные железом До 3-4 месяцев утилизируется эндогенное железо и невсосавшееся железо может стать причиной активации сидерофильной грам-отрицательной УПФ Регулярное употребление мясных продуктов Препараты железа Беременным в 3 триместре (при повторной беременности во 2 и 3 триместре) Детям из группы риска: недоношенным, от многоплодной беременности, при токсикозе 2 половины беременности, детям с ЭКД, на вскармливании неадаптированными смесями, с быстрыми темпами роста При кровопотерях, хирургических вмешательствах

Диспансерное наблюдение За больными, получающими препараты железа - 1 раз в 2 недели (+ клин. анализ крови) После нормализации гемограммы – 1 р/месяц, в дальнейшем – ежеквартально Перед снятием с учета определяются показатели обмена железа С учета снимается через 6-12 месяцев после нормализации клинико- лабораторных показателей

1 из 65

Презентация на тему: АНЕМИИ

№ слайда 1

Описание слайда:

№ слайда 2

Описание слайда:

АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов). АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов). Все анемии считаются вторичными. Анемический синдром может быть ведущим в клинике или умеренно выраженным. Кроме общего для всех анемий циркуляторно-гипоксического синдрома, каждая анемия имеет свои специфические признаки.

№ слайда 3

Описание слайда:

В регуляции эритропоэза участвуют иммунные, эндокринные и нервные механизмы. В регуляции эритропоэза участвуют иммунные, эндокринные и нервные механизмы. На эритропоэз влияют наследственность и факторы внешней среды. Нормальный эритропоэз возможен, если в организме есть в достаточном количестве аминокислоты, железо, витамины В1, В2, В6, В12, С, фолиевая кислота, микроэлементы Со, Сu, и др. вещества. Активируют эритропоз – эритропоэтиноген, синтезирующийся в печени, эритрогенин юкстагломерулярного аппарата почек, местный гормон эритропоэза – эритропоэтин. Стимулируют выработку эритропоэтина - АКТГ, кортикостероиды, соматотропный гормон, андрогены, пролактин, вазопрессин, тироксин, инсулин. Угнетают эритропоэз – эстрогены, глюкагон.

№ слайда 4

Описание слайда:

Клетки патологической регенерации эритроцитов, возникающие при нарушении эритропоэза Клетки патологической регенерации эритроцитов, возникающие при нарушении эритропоэза Мегалоцит, мегалобласт; эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота; эритроциты с базофильной зернистостью. Анизоцитоз – патология размеров эритроцитов: В норме диаметр эритроцита равен 7,2-7,5 мкм; Микроциты - меньше 6,7 мкм; Макроциты – больше 7,7 мкм; Мегалоциты (мегалобласты) – больше 9,5 мкм; Микросфероциты интенсивно окрашенные – меньше 6,0 мкм. Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов (серповидноклеточные, мишеневидные, овалоциты, акантоциты, стоматоциты и др.) Анизохромия – различная окраска эритроцитов (гипо-, гипер-, нормохромные, полихромазия) Сидеробласты – это эритрокариоциты костного мозга, содержащие железо (в норме 20-40%)

№ слайда 5

Описание слайда:

№ слайда 6

Описание слайда:

Согласно рекомендации ВОЗ: Нижняя граница содержания Нв у мужчин – 130 г/л, у женщин – 120 г/л, у беременных – 110 г/л. Нижняя граница содержания эритроцитов у мужчин – 4,0*1012 /л, у женщин – 3,9*1012 /л. Гематокрит – соотношение форменных элементов крови и объема плазмы. В норме у мужчин – 0,4-0,48%, у женщин – 0,36-0,42%. Содержание Нв в эритроците: Нв(г/л) : Эр(л) = 27-33 пг. Цветовой показатель: Нв(г/л)*0,03: Эр(л) = 0,85-1,0. Сывороточное железо у мужчин – 13-30 мкмоль/л, у женщин – 11,5-25 мкмоль/л.

№ слайда 7

Описание слайда:

Согласно рекомендации ВОЗ: Общая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСССК) – количество железа, которое может связать один литр сыворотки крови. В норме – 50-84 мкмоль/л, ОЖСССК – сыв. железо = латентная ЖСССК. В норме – 46-54 мкмоль/л. Сыв. железо: ОЖСССК = насыщение трансферрина железом. В норме – 16-50%. Оценка запасов железа в организме: определение ферритина в сыворотке крови (радиоиммунный и энзимоиммунный методы), в норме – 12-150 мкг/л, у мужчин ≈ 94 мкг/л, у женщин ≈ 34 мкг/л; определение содержания протопорфирина в эритроцитах – 18-90 мкмоль/л; десфераловый тест (десферал связывает только железо запасов). В/м вводят 500 мг десферала, в норме с мочой выделяется 0,6-1,3 мг железа.

№ слайда 8

Описание слайда:

Этиопатогенетическая классификация анемий Этиопатогенетическая классификация анемий Острые постгеморрагические (ОПГА) Железодефицитные (ЖДА) Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические) (САА) Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (В12 и фолиеводефицитные, мегалобластные) (МГБА) Гемолитические (ГА) Апластические, гипопластические – с угнетением клеток костного мозга (АА) Другие варианты анемий: при инфекционных болезнях, заболеваниях почек, печени, эндокринной патологии и др. Классификация анемий по патогенезу Анемия вследствие кровопотери (ОПГА, ЖДА) Анемия вследствие нарушения кровообразования (ЖДА, САА, МГБА, АА) Анемия вследствие повышенного кроверазрушения (ГА)

№ слайда 9

Описание слайда:

Классификация анемий по цветовому показателю Классификация анемий по цветовому показателю Гипохромная (ЖДА, САА, талассемия) Гиперхромная (МГБА) Нормохромная (ОПГА, АА, ГА) По состоянию костномозгового кроветворения Регенераторная (ЖДА, МГБА, САА, ОПГА) Гиперрегенераторная (ГА) Арегенераторная (АА) Ретикулоцит – наиболее молодая клетка эритроидного ряда, которая выходит на периферию – это показатель регенерации ростка (норма 1,2 – 2%) По степени тяжести Легкая (Нв 110-90 г\л) Средней тяжести (Нв 90-70 г\л) Тяжелая (Нв 70-50 г\л)

№ слайда 10

Описание слайда:

Этапы диагностики при синдроме анемии Анамнез, для выявления возможной причины анемии (наследственность, провоцирующие факторы). Обследование, определение варианта анемии. Обязательные методы исследования: ОАК (Эр, Нв, ЦП или содержание Нв в Эр) Ht (гематокрит) ретикулоциты (N = 1,2-2%) лейкоциты и тромбоциты сывороточное железо стернальная пункция с исследованием костного мозга (клеточный состав, соотношение клеток в костном мозге)

№ слайда 11

Описание слайда:

Этапы диагностики при синдроме анемии Дополнительные методы исследования: трепанобиопсия подвздошной кости (тканевое взаимоотношение в костном мозге: клетки/жир=1/1) проба Кумбса моча на гемосидерин осмотическая резистентность эритроцитов электрофарез гемоглобина исследование на продолжительность жизни Эр c Cr51. Определение основного заболевания, приведшего к анемии: кал на скрытую кровь (методы Грегерсена или Вебера). Подсчет радиоактивности кала в течение 7 суток после в/в введения собственных отмытых эритроцитов, меченных Cr51 . Исследование радиоактивного железа, данного внутрь, с последующим определением радиоактивности кала в течение нескольких суток (в норме всасывается 20% железа); ЭГДФС; RRS, ирриго-, колоноскопия; консультация женщин у гинеколога; исследование свертывающей системы крови и т.д.

№ слайда 12

Описание слайда:

Витамин В12 и фолиевая кислота принимают участие в основных этапах обмена пуриновых и пиримидиновых оснований в процессе синтеза ДНК и РНК. Витамин В12 и фолиевая кислота принимают участие в основных этапах обмена пуриновых и пиримидиновых оснований в процессе синтеза ДНК и РНК. В организме содержится 4 мг запаса витамина В12, которого хватает на 4 года.

№ слайда 13

Описание слайда:

№ слайда 14

Описание слайда:

Причины дефицита витамина В12 Недостаточное содержание В12 в пище. Нарушение всасывания: нарушение синтеза гастромукопротеина: атрофический гастрит дна желудка; аутоиммунные реакции с продукцией антител к париетальным клеткам желудка и гастромукопротеину; гастрэктомия (после резекции желудка период полувыведения В12 – 1 год; после гастрэктомии признаки дефицита В12 возникают через 5-7 лет); рак желудка; врожденная недостаточность гастромукопротеинов; нарушение всасывания В12 в тонком кишечнике; заболевания тонкого кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции (хронический энтерит, целиакия, спру, болезнь Крона) резекция подвздошной кишки; рак тонкого кишечника; врожденное отсутствие рецепторов к комплексу витамина В12 + гастромукопротеин в тонком кишечнике; конкурентный захват витамина В12; инвазия широким лентецом; резко выраженный дисбактериоз кишечника. Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарушение транспорта витамина В12 в костный мозг (при циррозе печени).

№ слайда 15

Описание слайда:

№ слайда 16

Описание слайда:

Основные дифференциальные критерии В12-дефицитной анемии Циркуляторно-гипоксический синдром Нет сидеропенического синдрома Гастроэнтерологический синдром: снижение аппетита, массы тела, глоссит (гладкий красный язык), тяжесть в эпигастрии, неустойчивый стул, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегалия Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): дистрофические процессы в задне-боковых столбах спинного мозга, связанные с накоплением токсичной метилмалоновой кислоты, проявляется: нарушением чувствительности конечностей, изменением походки и координации движений, одеревенением нижних конечностей, нарушением движений пальцев рук, атаксией, нарушением вибрационной чувствительности.

№ слайда 17

Описание слайда:

Гематологический синдром: Гематологический синдром: гиперхромная анемия (ЦП выше 1,1-1,3); анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли; трехростковая цитопения; гиперсегментарный нейтрофилез; мегалобластный тип кроветворения (по данным стернальной пункции); снижение В12 в крови меньше 200 пг/мл;

№ слайда 18

Описание слайда:

№ слайда 19

Описание слайда:

№ слайда 20

Описание слайда:

№ слайда 21

Описание слайда:

Встречается реже, чем В12-дефицитная Встречается реже, чем В12-дефицитная Запас ФК в организме рассчитан на 2-3 мес ФК есть во всех продуктах, при нагреве она разрушается Всасывается во всей тощей кишке, м.б. диарея Для всасывания ФК не нужны транспортные белки Врожденные дефекты ФК сочетаются с умственной отсталостью и не корректируются вводом ФК

№ слайда 22

Описание слайда:

Основные дифференциальные критерии фолиево-дефицитной анемии Данные анамнеза: беременность, период новорожденности, хронический алкоголизм, хронический гемолиз, миелопролиферативные заболевания, прием лекарств (антагонисты фолиевой кислоты, противотуберкулезные, противосудорожные препараты). Страдает эритропоэз. Нет фуникулярного миелоза, поражения желудка. Нет ретикулоцитарного криза на прием В12. В костном мозге красителем окрашиваются мегалобласты только при В12-дефицитной анемии, а при фолиево-дефицитной анемии – нет. Снижение фолиевой кислоты в крови меньше 3 мг/мл (N – 3-25 мг\мл).

№ слайда 23

Описание слайда:

Лечение мегалобластных анемий (МГБА) Витамин В12 (цианокобаламин) – в/м 400-500 мкг (4-6 недель). При неврологических расстройствах: В12 (1000 мкг) + кобаламид (500 мкг) до исчезновения неврологической симтоматики. При необходимости – пожизненное введение В12 (500 мкг) 1 раз в 2 недели или профилактическое лечение – В12 (400 мкг) в течение 10-15 дней 1-2 раза в год. Переливание эритромассы только по жизненным показаниям (при всех анемиях!): Нв < 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

№ слайда 24

Описание слайда:

Апластическая анемия (АА) АА – гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и экзогенных факторов, качественными и количественными изменениями стволовой клетки и ее микроокружения, кардинальным морфологическим признаком которой является панцитопения в периферической крови и жировая дистрофия костного мозга. П. Эрлих (1888 г) впервые описал АА. Термин «апластическая анемия» введен в 1904 г. Шоффаром. Заболеваемость 4-5 человек на 1 млн населения в год (в Европе) Возрастные пики заболеваемости 20 и 65 лет

№ слайда 25

Описание слайда:

Этиологические факторы АА Этиологические факторы АА лекарства, химические вещества, вирусы, аутоиммунные процессы; в 50% случаев – этиология неизвестна (идиопатические АА). Патогенез АА Функциональная недостаточность костного мозга с угнетением 1, 2 или 3х ростков (панцитопения). Поражение полипотентной стволовой клетки крови Подавление кроветворения Действие иммунных (клеточных, гуморальных) механизмов Дефицит факторов, стимулирующих кроветворение Железо, В12, протопорфирин не могут быть использованы кроветворной тканью.

№ слайда 26

Описание слайда:

Апластическая анемия может быть Апластическая анемия может быть Врожденной (с синдромом врожденных аномалий или без него) Приобретенной По течению выделяют АА Острую Подострую Хроническую Формы АА Иммунная Неиммунная Клинические синдромы АА Циркуляторно-гипоксический Септико-некротический Геморрагический

№ слайда 27

Описание слайда:

Данные лабораторных и инструментальных исследований Данные лабораторных и инструментальных исследований ЦП и содержание железа в эритроцитах в норме (нормохромная А), ретикулоциты снижены (арегенераторная А), повышение сывороточного железа, насыщение трансферрина железом на 100%, эритроциты ↓, НВ ↓ (до 20-30 г/л), тромбоцитопения (м.б. до 0), лейкопения (м.б. до 200 в мкл), печень, селезенка и лимфоузлы обычно не увеличены, костный мозг (трепанобиопсия подвздошной кости) : аплазия всех ростков, замещение костного мозга жировым. В 80% АА – панцитопения 8-10% – анемия 7-8% – анемия и лейкопения, 3-5% – тромбоцитопения.

№ слайда 28

Описание слайда:

Тяжелая АА Тяжелая АА В периферической крови (2 из 3х ростков угнетены) Гранулоциты 0,5-0,2*109/л Тромбоциты менее 20*109/л Ретикулоциты менее 1% Миелограмма Миелокариоциты менее 25 % от нормы Миелокариоциты 25-50 %, а миелоидные клетки менее 30% Трепанобиопсия При легкой форме – 40% жировой ткани При средней – 80% При тяжелой – абсолютное преобладание жировой ткани (панмиелофтиз) Дифференциальный диагноз АА Дебют острого лейкоза Хронический лимфолейкоз (костно-мозговая форма) Метастазы рака в костный мозг Панцитопения у пожилых людей, как проявление В12-дефицитной анемии

№ слайда 29

Описание слайда:

№ слайда 30

Описание слайда:

Лечение АА Восстановление костного мозга: циклосплрин А (сандиммун), антилимфоцитарный Ig (АЛГ), антитромбоцитарный Ig (АТГ), кортикостероиды, трансплантация донорского костного мозга (проводится в тяжелых случаях в возрасте <40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.

№ слайда 31

Описание слайда:

Оценка терапии АА Полная ремиссия: Нв > 100 г/л; гранулоциты > 1,5*109/л; тромбоциты > 100*109/л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. Частичная ремиссия: Нв > 80 г/л; гранулоциты > 0,5*109/л; тромбоциты > 20*109/л; отсутствие потребности в гемотрансфузиях. Клинико-гематологические улучшения: улучшение гематологических показателей; снижение потребности в заместительной гемотрансфузии в течение более двух месяцев. Отсутствие эффекта: нет гематологических улучшений; сохранена потребность в гемотрансфузии.

№ слайда 32

Описание слайда:

Системы, нарушение которых вызывает гемолиз Система глутатиона: предохраняет важные компоненты клеток от денатурации окислителями, перекисями, ионами тяжелых металлов. Фосфолипиды: определяют проницаемость мембраны для ионов, поределяют структуру мембраны, влияют на ферментативную активность белков. Белок мембраны эритроцита: 20% спектрин – гетерогенная смесь полипептидных цепей; 30% – актомиозин. Гликолиз – способ анаэробного превращения глюкозы в молочную кислоту, в процессе которого образуется АТФ – аккумулятор химической энергии клеток. Другие субстраты гликолиза: фруктоза, манноза, галактоза, гликоген. Пентозо-фосфатный цикл – анаэробный окислительный способ превращения глюкозы. Адениловая система: аденилаткиназная и АТФ-азная.

№ слайда 33

Описание слайда:

Гемолитические анемии (ГА) ГА объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний, основным признаком которых является повышенный распад Эр и укорочение продолжительности их жизни с 90-120 до 12-14 дней. Наследственные ГА связаны с дефектами структуры Эр, которые становятся функционально неполноценными. Приобретенные ГА обусловлены различными способствующими разрушению Эр факторами (гемолитические яды, механические воздействия, аутоимунные процессы и др.). Патологический гемолиз может быть 1. По локализации внутриклеточным (клетки РЭС, главным образом, селезенка) внутрисосудистым 2. По течению острым хроническим

№ слайда 34

№ слайда 35

Описание слайда:

Основные критерии ГА Повышение билирубина за счет неконъюгированного: желчные пигменты в моче отрицательны; уробилина в моче и стеркобилина в кале; «лимонная» желтуха без зуда. Спленомегалия при внутриклеточном гемолизе. Анемия: нормохромная, гиперрегенераторная, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге. Гемолитические кризы. М.б. желчные (пигментные) камни – ЖКБ. При внутрисосудистом гемолизе характерно: гемоглобинемия ( свободный Нв в плазме крови); гемоглобинурия и гемосидеринурия (красная или черная моча); гемосидероз внутренних органов; склонность к микротромбозам различных локализаций.

№ слайда 36

Описание слайда:

ГА с внутрисосудистым гемолизом Наследственные ГА: А. Энзимопатии (дефицит Г-6-ФД). Б. Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия). 2. Приобретенные ГА: А. Иммунные – АИГА с тепловыми и двухфазными гемолизинами. Б. Неиммунные – ПНГ, механическая при протезировании клапанов, сосудов, маршевая.

№ слайда 37

Описание слайда:

№ слайда 38

Описание слайда:

№ слайда 39

Описание слайда:

Классификация наследственных гемолитических анемий А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита Микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз. Нарушение липидов мембраны эритроцитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитин-холестерин-арилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз.

№ слайда 40

Описание слайда:

Б. Ферментопатии Б. Ферментопатии Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла. Дефицит активности ферментов гликолиза Дефицит активности ферментов обмена глутатиона. Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ. Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы. Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. В. Гемоглобинопатии Обусловленные аномалией первичной структуры Нв. Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального Нв. Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием. Аномалии Нв, не сопровождающиеся развитием заболевания.

№ слайда 41

Описание слайда:

№ слайда 42

Описание слайда:

Наследственные ферментопатии Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в Эр Чаще встречается в странах Африки, Латинской Америки, Средиземноморье, у нас – Азербайджан, Армения, Дагестан; Страдают, преимущественно, мужчины (рециссивный ген, сцепленный с полом); Провоцируют криз острые инфекции, лекарственные препараты (парацетамол, нитрофураны, сульфаниламиды, туберкулостатики и др.) и некоторые бобовые растения, ацидоз при СД и ХПН. Внутрисосудистый гемолиз. Морфология Эр не изменена. Осмотическая резистентность Эр в N или чуть . После криза в Эр можно обнаружить тельца Гейнца (денатурированный Нв). Диагностика в группе наследственной ферментопатии опирается на обнаружение в Эр недостаточности различных ферментов гексозного или пентозного циклов.

№ слайда 43

Описание слайда:

Мембранопатии Наиболее часто среди них встречается наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), при котором дефект мембраны Эр сопровождается повышением проходимости ионов Na и Н2О внутрь клетки с образованием сфероцита. Сфероцит, проходя по синусам селезенки, уменьшается в диаметре с 7,2-7,5 мкм до < 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

№ слайда 44

Описание слайда:

№ слайда 45

Описание слайда:

Гемоглобинопатии Наследственные ГА с нарушением синтеза белковой части Нв. Молекула Нв состоит из 4 молекул гема и 4 полипептидных цепей (2 α и 2 β). Замещение аминокислот в полипептидных цепях приводит к образованию патологического Нв (S, F, A2 и др.). Заболевание встречается чаще у гомозигот в странах Средиземноморья, Африки, Индии и республик Закавказья. У гомозиготных больных – тяжелые, иногда смертельные проявления болезни с детства, а у гетерозигот – легкие формы с выживаемостью > 20-30 лет. Время жизни Эр укорочено. Место гемолиза исследуют с помощью Эр, меченых Cr51. Аномалии Нв (S, F, A2 и др.) выявляются методом электрофореза Нв (иммунофорез). Возможно количественное определение аномального Нв.

Описание слайда:

№ слайда 50

Описание слайда:

Классификация приобретенных гемолитических анемий А. Иммунные гемолитические анемии ГА, связанные с воздействием антител (иммунные ГА): изоиммунные (аллоиммунные): резус-конфликт, переливание несовместимой крови; гетероиммунные, вызванные болезнями, вирусами; трансиммунные - антитела через плаценту передаются от матери к плоду; Аутоиммунные ГА с антителами к собственным неизмененным Эр: с неполными тепловыми агглютининами (выявляются в 70-80 % аутоиммунных ГА с помощью прямой пробы Кумбса), с тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами. Аутоиммунные ГА с антителами против антигена нормоцитов костного мозга.

№ слайда 53

Описание слайда:

Приобретенные ГА Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) Образуется клон дефектных Эр в связи с соматической мутацией по типу доброкачественной опухоли системы крови с 2 популяциями Эр: с нормальной и дефектной мембраной; одновременно мутируют лейкоциты и тромбоциты с развитием панцитопении; внутрисосудистый гемолиз; изменение рН крови в сторону ацидоза в присутствии комплемента ведет к гемолизу (тесты Хема, Кросби, сахарозный); прямая проба Кумбса отрицательная.

Описание слайда:

Лечение аутоиммунной ГА Глюкокортикоидные гормоны в острую фазу при тепловых агглютининах; преднизолон 60-80 мг/сут, с распределением на 3 приема из расчета 3: 2: 1. При хроническом течении ГА с неполными тепловыми агглютининами преднизолон 20-40 мг/сут. При ГА с полными холодовыми агглютининами при выраженном обострении преднизолон 20-25 мг/сут. Спленэктомия – при неэффективности гормонов, быстрых рецидивах после отмены гормонов, осложнениях гормонотерапии. Цитостатики: азатиоприн 100-150 мг/сут; циклофосфан 400 мг через день; винкристин по 2 мг 1 раз в неделю в/венно; хлорбутин 2,5-5 мг/сут 2-3 месяца – при отсутствии эффекта от гормонов. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных по непрямой пробе Кумбса при тяжелой анемии. Плазмаферез при тяжелой степени ГА, при осложнении ДВС-синдромом. Иммуноглобулин С по 0,5-1 г/кг массы тела.

№ слайда 56

Описание слайда:

Принципы лечения ГА с внутрисосудистым гемолизом Инфузионная терапия – профилактика ОПН: сода, раствор глюкозы с инулином, эуфиллин 10-20мл, фуросемид 40-60мг, маннитол 1г/кг веса. Профилактика ДВС – малые дозы гепарина. Борьба с инфекцией – антибиотики (серповидноклеточная анемия). Нарастающая ОПН – перитониальный диализ, гемодиализ.

№ слайда 57

Описание слайда:

№ слайда 58

Описание слайда:

Лечение гемолитического криза Возмещение объема циркулирующей крови: реополиглюкин 400-800 мл; реоглюмал 400-800 мл; изотонический раствор хлористого натрия 1000 мл; альбумин 10% 150-200 мл под контролем центрального венозного давления. Нейтрализация токсических продуктов и стимуляция диуреза. Гемодез (низкомолекулярный поливинилпирролидон, коллоидный раствор) 300-500 мл, 2-8 вливаний на курс. Полидез 250-1000 мл. Стимуляция диуреза: фуросемид 40-80 мг в/венно, при необходимости через 4 часа повторно. Раствор эуфиллина 2,4% 10-20 мл на 10 мл изотоничесокого раствора хлорида натрия (при отсутствии артериальной гипотензии).

№ слайда 59

Описание слайда:

Ликвидация ацидоза: 4% 200-400 мл бикарбоната натрия в/венно. Ликвидация ацидоза: 4% 200-400 мл бикарбоната натрия в/венно. Экстракорпоральная терапия – при отсутствии эффекта от вышеизложенных мероприятий – плазмаферез, гемодиализ. Глюкокртикоидные гормоны: при аутоиммунной ГА, шоке, коллапсе – преднизолон внутривенно 1-1,5 мг/кг веса тела больного, повторно через 3-4 часа (при необходимости). Купирование анемии: при снижении Нв до 40 г/л и ниже – переливание индивидуально подобранных эритроцитов по 150-300 мл; эритроциты должны быть отмыты 4-5 раз, свежезамороженные, подобранные по непрямой пробе Кумбса. При кризе на фоне НПГ эритроциты 7-9 дневного срока от момента приготовления (более свежие усиливают опасность гемолиза).

Описание слайда:

Лечение серповидноклеточной анемии Предупреждение дегидратации Профилактика инфекционных осложнений (с 3-х месяцев до 5 лет – пенициллин ежедневно перорально по 125-250 мг; после 3-х лет – вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной). Переливание отмытых или размороженных эритроцитов – основной метод лечения у взрослых и детей. Показания к переливанию эритромассы: тяжелая степень анемии, снижение ретикулоцитов; профилактика инсультов; гемотрансфузии уменьшают содержание в эритроцитах Нв6 и снижают риск развития инсульта; подготовка к полостным операциям; трофические язвы голени; прием фолиевой кислоты по 1 мг/сут ежедневно при наличии анемии.

№ слайда 64

Описание слайда:

Лечение талассемии Лечение гомозиготной формы: трансфузия отмытых или размороженных эритроцитов до поддержания уровня Нв в пределах 90-100 г/л; при осложнении частых гемотрансфузий гемосидерозом – десферал (комплексон, выводящий из организма железо) в дозе 10 мг/кг массы тела с приемом внутрь аскорбиновой кислоты 200-500 мг; при наличии спленомегалии, гиперспленизма – спленэктомия Лечение гетерозиготной формы: фолиевая кислота по 0,005 2 раза в день; противопоказаны препараты железа.

№ слайда 65

Описание слайда:

Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии Переливание отмытых или свежезамороженных эритроцитов со сроком хранения не менее 7 дней при тяжелой степени анемии; при наличии антиэритроцитарных или антилейкоцитарных антител – переливание эритроцитарной массы, подобранной по непрямой пробе Кумбса. Анаболические гормоны: неробол по 0,005*4 раза в день не менее 2-3 месяцев под контролем показателей холестаза. Антиоксиданты: витамин Е – эревит в/мышечно 3-4 мл/сут (0,15-0,2 г токоферола ацетата); в капсулах по 0,2 мл 5-% раствора витамина Е по 2 капсулы в день после еды; курс 1-3 месяца. При выраженном дефиците железа – препараты железа в небольших дозах (ферроплекс по 1 драже 3 раза в день) под контролем показателей билирубина. Лечение тромбозов: гепарин по 2,5 тыс 2 раза в день под кожу живота.

Like Share 1145 Views

Железодефицитная анемия. План. Определение понятия МКБ-10 Клиническая классификация ЖДА Формулировка диагноза. Клиническая картина ЖДА Диагностика ЖДА Лечение ЖДА Экспертиза трудоспособности больных с ЖДА Диспансеризация с ЖДА. Профилактика Выводы.

Download Presentation

Железодефицитная анемия

E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript

Определение понятия МКБ-10 Клиническаяклассификация ЖДА Формулировкадиагноза. Клиническаякартина ЖДА Диагностика ЖДА Лечение ЖДА Экспертизатрудоспособностибольных с ЖДА Диспансеризация с ЖДА. Профилактика Выводы

Наиболеераспространеннаяформаанемии, котораявозникаетпринедостаткежелеза в организме и характеризуетсяснижениемуровнягемоглобина в единицеобъемакрови в сочетании с клиническимипризнакамианемии. Средивсеханемий ЖДА встречаетсянаиболеечасто и составляетоколо 80%. Железодефицитомстрадаетпочти половинанаселенияземногошара(в большейстепениженщины), болезнь поражаетпрактическивсевозрастные группы.

Классификацией болезней 10–го пересмотра (МКБ–10) учитывают следующие формы анемий, связанных с абсолютным и относительным дефицитом железа: D50. Железодефицитная анемия (асидеротическая, сидеропеническая, гипохромная). D50.0. Железодефицитная анемия, связанная с хронической кровопотерей (хроническая постгеморрагическая анемия). D50.1. Сидеропеническая дисфагия (синдромы Келли–Паттерсона (Kelly–Paterson) или Пламмера–Винсона (Plummer–Vinson)). D50.8. Другие железодефицитные анемии. D50.9. Железодефицитная анемия неуточненная.

1. ЖДА постгеморрагические. Эту группу составляют анемии, развивающиеся на почве повторных небольших кровопотерь, – метроррагии, эпистаксис, гематурия и т.д. 2. ЖДА беременных. Причины возникновения анемий данной группы различны: дисбаланс питания беременных и связанное с этим ухудшение утилизации железа, передача организмом матери значительного его количества развивающемуся плоду, потери железа в период лактации и др. 3. ЖДА, связанные с патологией ЖКТ. К ним относятся анемии, возникающие после гастрэктомии, обширных резекций тонкой кишки, при различных энтеропатиях. По своей сути это ЖДА, обусловленные грубым, тяжелым нарушением функции всасывания железа в проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки. 4. ЖДА вторичные, возникающие при инфекционных, воспалительных или опухолевых болезнях. Анемии в этих случаях развиваются вследствие больших потерь железа при гибели клеток опухолей, распаде тканей, микро– и даже макрогеморрагиях, повышении потребности в железе в очагах воспаления.

ЖДА, при которой самый тщательный анамнестический и лабораторный поиск не выявляет общеизвестные причины возникновения дефицита железа. У большинства больных имеет место особая форма нарушения всасывания железа. 6. Ювенильная ЖДА – анемия, развивающаяся у молодых девушек (и чрезвычайно редко – у юношей). Данная форма железодефицитного малокровия связана с генетическими или фенотипическими дисгормональными явлениями. 7. ЖДА сложного генеза. В эту группу входят анемии алиментарные.

I стадия – потеря железа превышает его поступление, постепенное истощение запасов, всасывание в кишечнике компенсаторно увеличивается; II стадия – истощение запасов железа (уровень сывороточного железа – ниже 50 мкг/л, насыщение трансферрина – ниже 16%) препятствует нормальному эритропоэзу, эритропоэз начинает падать; III стадия – развитие анемии легкой степени (100–120 г/л гемоглобина, компенсированной), с незначительным снижением цветового показателя и других индексов насыщения эритроцитов гемоглобином; IV стадия – выраженная (менее 100 г/л гемоглобина, субкомпенсированная) анемия с явным снижением насыщения эритроцитов гемоглобином; V стадия – тяжелая анемия (60–80 г/л гемоглобина) с циркуляторными нарушениями и тканевой гипоксией. По степени тяжести: легкая (содержание Нb – 90–120 г/л); средняя (70–90 г/л); тяжелая (менее 70 г/л).

В диагнозе указываются степень тяжести анемии, этиологический фактор. Пример формулировки диагноза. Железодефицитная анемия средней степени тяжести вследствие хронической кровопотери. Хронический геморрой. Железодефицитная анемия тяжелой степени алиментарного генеза. Железодефицитная анемия легкой степени вследствие повышенною расхода железа (беременность, роды и лактация).

Клиническими проявлениями ЖДА являются два важнейших синдрома – анемический и сидеропенический. Анемический синдром обусловлен снижением содержания гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тканей кислородом и представлен неспецифическими симптомами. Больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышку при физической нагрузке, появление обморочных состояний. Могут появляться снижение умственной работоспособности, ухудшение памяти, сонливость. Субъективные проявления анемического синдрома вначале беспокоят больных при физической нагрузке, а затем и в покое (по мере развития анемии).

Обнаруживается бледность кожи и видимых слизистых оболочек, нередко – некоторая пастозность в области голеней, стоп, лица. Характерны утренние отеки – «мешки» вокруг глаз. Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией, умеренным расширением границ сердца влево, глухостью тонов сердца, негромким систолическим шумом во всех аускультативных точках. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения. ЖДА развивается постепенно, поэтому организм больного адаптируется к низкому уровню гемоглобина, и субъективные проявления анемического синдрома не всегда бывают ярко выражены.

(синдром гипосидероза) обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат–дегидрогеназа и др.). Сидеропенический синдром проявляется многочисленными симптомами, такими как: извращение вкуса (pica chlorotica) – непреодолимое желание употреблять в пищу что–либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, лед), а также сырое тесто, фарш, крупу; этот симптом чаще встречается у детей и подростков, но достаточно часто наблюдается и у взрослых женщин; пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище; извращение обоняния – пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (запахи бензина, ацетона, лаков, красок, гуталина и др.); выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания; дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии – ложкообразная вогнутость ногтей);

Трещины, «заеды» в углах рта (встречаются у 10–15% больных); глоссит (у 10% больных) – характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика, а в дальнейшем – атрофией сосочков («лакированный» язык); часто наблюдается склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения слизистой оболочки ЖКТ – это проявляется сухостью слизистой оболочки пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, особенно сухой (сидеропеническая дисфагия); развитием атрофического гастрита и энтерита; симптом «синих склер» – характеризуется синеватой окраской или выраженной голубизной склер. Это объясняется тем, что при дефиците железа нарушается синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза; императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи, что обусловлено слабостью сфинктеров мочевого пузыря; «сидеропенический субфебрилитет» – характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных величин; выраженная предрасположенность к острым респираторно–вирусным и другим инфекционно–воспалительным процессам, хронизации инфекций, что обусловлено нарушением фагоцитарной функции лейкоцитов и ослаблением системы иммунитета;

При снижении содержания гемоглобинового железа появляются характерные для ЖДА изменения общего анализа крови: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови; снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах; снижение цветового показателя (ЖДА является гипохромной); гипохромия эритроцитов, характеризующаяся их бледным прокрашиванием, и появление просветления в центре; преобладание в мазке периферической крови среди эритроцитов микроцитов – эритроцитов уменьшенного диаметра; анизоцитоз – неодинаковая величина и пойкилоцитоз – различная форма эритроцитов; нормальное содержание ретикулоцитов в периферической крови, однако после лечения препаратами железа возможно увеличение количества ретикулоцитов; тенденция к лейкопении; количество тромбоцитов обычно нормальное; при выраженной анемии возможно умеренное увеличение СОЭ (до 20–25 мм/ч).

Практике критериями ЖДА являются: – низкий цветовой показатель; – гипохромия эритроцитов, микроцитоз; – снижение уровня сывороточного железа; – повышение ОЖСС; – снижение содержания ферритина в сыворотке. При биохимическом исследовании крови, кроме снижения уровня сывороточного железа и ферритина, выявляются также изменения, обусловленные основным онкологическим или другим заболеванием.

В настоящее время существуют следующие этапы лечения ЖДА: 1–й этап – купирующая терапия, нацеленная на повышение уровня гемоглобина и восполнение периферических запасов железа; 2–й этап – терапия, восстанавливающая тканевые запасы железа; 3–й этап – противорецидивное лечение.

Включает: устранение этиологических факторов (лечение основного заболевания); лечебное питание; лечение железосодержащими препаратами; устранение дефицита железа и анемии; восполнение запасов железа (терапия насыщения). противорецидивную терапию.

ЖДА основное лечение должно быть направлено на ее устранение (оперативное лечение опухоли желудка, кишечника, лечение энтерита, коррекция алиментарной недостаточности и др.). В целом ряде случаев радикальное устранение причины ЖДА не представляется возможным, например, при продолжающихся меноррагиях, наследственных геморрагических диатезах, проявляющихся носовыми кровотечениями, у беременных и в некоторых других ситуациях. В таких случаях основное значение приобретает патогенетическая терапия железосодержащими лекарственными препаратами. Путь введения препарата больному ЖДА определяется конкретной клинической ситуацией. При проведении купирующей терапии применяются пероральное и парентеральное введение препаратов железа (ПЖ) больному. Первый путь – пероральный – является наиболее распространенным, хотя и дающим более отсроченные результаты.

Для приема внутрь являются следующие: – назначение ПЖ с достаточным содержанием трехвалентного железа; – нецелесообразность одновременного назначения витаминов группы В (в том числе В12), фолиевой кислоты без специальных показаний; – избегание назначения ПЖ внутрь при наличии признаков нарушения всасывания в кишечнике; – достаточная продолжительность насыщающего курса терапии (не менее 3–5 мес.); – необходимость проведения поддерживающей терапии ПЖ после нормализации показателей гемоглобина в соответствующих ситуациях. Для адекватного прироста показателей гемоглобина у больных необходимо назначать от 100 до 300 мг трехвалентного железа в сутки. Применение более высоких доз не имеет смысла, поскольку всасывание железа при этом не увеличивается. Индивидуальные колебания в количестве необходимого железа обусловлены степенью его дефицита в организме, истощения запасов, скоростью эритропоэза, всасываемостью, переносимостью и некоторыми другими факторами. С учетом этого при выборе лекарственного ПЖ следует ориентироваться не только на содержание в нем общего количества, но и, главным образом, на количество трехвалентного железа, которое только и всасывается в кишечнике.

ПЖ для приема внутрь: – отсутствие дефицита железа (неправильная трактовка природы гипохромной анемии и ошибочное назначение ПЖ); – недостаточная дозировка ПЖ (недоучет количества трехвалентного железа в препарате); – недостаточная длительность лечения ПЖ; – нарушение всасывания ПЖ, назначаемых внутрь больным с соответствующей патологией; – одновременный прием препаратов, нарушающих всасывание железа; – наличие хронических (оккультных) кровопотерь, чаще всего из органов ЖКТ; – сочетание ЖДА с другими анемическими синдромами (В12–дефицитной, фолиеводефицитной).

Парентеральное введение, которое может быть внутримышечным и внутривенным. Показаниями для применения ПЖ парентерально могут быть следующие клинические ситуации: – нарушение всасывания при патологии кишечника (энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкого кишечника, резекция желудка по методу Бильрот II с выключением двенадцатиперстной кишки); – обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки; – непереносимость ПЖ для приема внутрь, не позволяющая дальнейшее продолжение лечения; – необходимость более быстрого насыщения организма железом, например, у больных ЖДА, которым предстоят оперативные вмешательства (миома матки, геморрой и др.).

Больных с ЖДА Временная трудоспособность обусловлена как собственно анемией, так и заболеванием, вызвавшим ее. При легкой форме анемии (Hb ниже 90 г/л) трудоспособность определяется течением основного заболевания. Больные обычно трудоспособно. При анемии средней тяжести (Hb 70-90г/л) больные трудоспособны. При тяжелой анемии лица физического труда могут быть признаны инвалидами lll группы при отсутствии возможного ее устранения.

Лица с латентным дефицитом железе диспансеризации не подлежат. Если ЖДА является следствием какого-нибудь патологичесского процесса, то специального диспансерного наблюдения не требуется, т.к. больные уже учтены по оснавному заболеванию. Наблюдают за пациентами с ЖДА участковый врач. Кратность наблюдений в остром периоде 1-2 раза в год.

Первичная профилактика проводится: беременным и кормящим грудью; девочкам-подросткам и женщинам, особенно с обильными менструациями; донарам. Вторичная профилактика проводится лицам с ранее излеченной ЖДА, при наличии условий, угрожающих развитием рецидива анемии (обильные менструации, фиброма матки и др.)

Анемия стала насущной проблемой для большого числа людей по всему миру. Она поражает особенно уязвимые слои населения – детей младшего возраста, беременных женщин, пожилых людей и лиц, страдающих серьезными хроническими заболеваниями. Однако с этим аномальным состоянием можно и нужно бороться. Правильная диагностика, включающая выполнение различных лабораторных исследований, позволяет своевременно выявить эту болезнь и выбрать подходящий метод лечения.

Первичная профилактика – проводится группе лиц, у которых нет на данный момент анемии, но имеются предрасполагающие обстоятельства: беременные и кормящие. Все беременные женщины при сроке беременности 8 недель распределяются на группы: 0 (нулевая) – нормально протекающая беременность. Назначают профилактический прием Fe (30-40 мг) с 31 недели беременности в течение 8 недель. 1 группа – беременные с нормальным анализом крови, но с факторами риска (патология ЖКТ, обильные и длительные менструации перед беременностью, многократные роды, недостаточное поступление Fe с пищей, наличие инфекции, ранний токсикоз с частой рвотой). Профилактическая терапия начинается с 12-13-й недели до 15-й, затем с 21-и с 31-й до 37-й недели. 2 группа – женщины у которых анемия возникла во время беременности. Применяют лечебные дозы препаратов. 3 группа – женщины с беременностью, возникшей на фоне уже существующей ЖДА. Проводится лечение с назначением лечебных доз препаратов, затем терапия насыщения и курсы профилактической терапии (2 курса по 8 недель) в сочетании с приемом антиоксидантов (вит Е, аевита, вит С, поливитамины, препараты кальция) Девочки-подростки и женщины с обильными и длительными месячными (назначают 2 курса профилактической терапии по 6 недель или после менструации в течение 7-10 дней в течение года.

Тема: Железодефицитная анемия
Выполнила: Шадиметова М.А.7
04 группа.
Проверила: Латыева М.Ш. .

Анемией называется клиникогематологический синдром,
характеризующийся уменьшением
количества эритроцитов и гемоглобина
в крови.
Самые разнообразные патологические
процессы могут служить основой
развития анемических состояний, в
связи с чем анемии следует
рассматривать как один из симптомов
основного заболевания.
Распространенность анемий
значительно варьирует в диапазоне от
0,7 до 6,9%.
Причиной анемии может быть один из
трех факторов или их сочетание:
кровопотеря, недостаточное
образование эритроцитов или
усиленное их разрушение (гемолиз).

Среди различных анемических состояний железодефицитные анемии
являются самыми распространенными и составляют около 80% всех
анемий.
По данным Всемирной организации здравоохранения, каждая 3-я
женщина и каждый 6-й мужчина в мире (200 миллионов человек)
страдают железодефицитной анемией
Железодефицитная анемия (ЖДА) - гематологический синдром,
характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие
дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией.
Основными причинами ЖДА являются кровопотери и недостаток
богатой гемом пищи - мяса и рыбы.

Класификация
I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):
1. острые
2. хронические
II. Анемии вследствие нарушения кровообразования:
1. Дефицитные анемии:
железодефицитные
белководефицитные
витаминодефицитные
2. Анемии, связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов:
наследственные
приобретенные
апластические анемии
метапластические анемии
дисрегуляторные

III. Анемии, вследствие повышенного кроворазрушения
(гемолитические):
1. Наследственные:
мембранопатии
ферментопатии
гемоглобинопатии
2. Приобретенные

Этиология

Основной этиопатогенетический фактор развития ЖДА - дефицит железа.
Наиболее частыми причинами возникновения железодефицитных состояний
являются:
1. Потери железа при хронических кровотечениях (наиболее частая
причина, достигающая 80%):
– кровотечения из желудочно-кишечного тракта: язвенная болезнь,
эрозивный гастрит, варикозное расширение эзофагеальных вен,
дивертикулы толстой кишки, инвазии анкилостомы, опухоли, НЯК,
геморрой;
– длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома;
– макро- и микрогематурия: хронический гломерулои пиелонефрит,мочекаменная болезнь, поликистоз почек, опухоли почек
и мочевого пузыря;
– носовые, легочные кровотечения;
– потери крови при гемодиализе;
– неконтролируемое донорство;

2. Недостаточное усваивание железа:
–
–
–
–
резекция тонкого кишечника;
хронический энтерит;
синдром мальабсорбции;
амилоидоз кишечника;
3. Повышенная потребность в железе:
–
–
–
–
интенсивный рост;
беременность;
период кормления грудью;
занятия спортом;
4. Недостаточное поступление железа с пищей:
–
–
новорожденные;
маленькие дети;
–
вегетарианство.

Рекомендуемая ежедневная норма поступления железа с пищей: для
мужчин - 12 мг,
для женщин - 15 мг,
для беременных - 30 мг.

Патогенез

В зависимости от выраженности дефицита железа в организме различают три
стадии:
прелатентный дефицит железа в организме;
латентный дефицит железа в организме;
железодефицитная анемия.
Нарушение функций молекул
гемоглобина в крови вызывает анемию.
Эти клетки крови, увеличенные в
900раз, взяты у человека, имеющего
серповидно-клеточную аномалию
эритроцитов.

Прелатентный дефицит железа в организме

На этой стадии в организме происходит истощение депо.
Основной формой депонирования железа является ферритин –
водорастворимый гликопротеиновый комплекс, который
содержится в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, в
эритроцитах и сыворотке крови
Лабораторным признаком истощения запасов железа в организме
является снижение уровня ферритина в сыворотке крови.
При этом уровень сывороточного железа сохраняется в пределах
нормальных значений. Клинические признаки на этой стадии
отсутствуют, диагноз может быть установлен лишь на основании
определения уровня сывороточного ферритина.

Латентный дефицит железа в организме

Если не происходит адекватного восполнения дефицита железа
на первой стадии, наступает вторая стадия железодефицитного
состояния - латентный дефицит железа. На этой стадии в
результате нарушения поступления необходимого металла в
ткани отмечается снижение активности тканевых ферментов
(цитохромов, каталазы, сукцинатдегидрогеназы и др.), что
проявляется развитием сидеропенического синдрома.
К клиническим проявлениям сидеропенического синдрома относится
извращение вкуса, пристрастие к острой, соленой, пряной пище,
мышечная слабость, дистрофические изменения кожи и придатков и др.
На стадии латентного дефицита железа в организме более выражены
изменения в лабораторных показателях. Регистрируются не только
истощение запасов железа в депо - снижение концентрации ферритина
сыворотки, но и снижение содержания железа в сыворотке и белкахпереносчиках.

Железодефицитная анемия

Железодефицитное состояние зависит от степени дефицита железа
и скорости его развития и включает признаки анемии и тканевого
дефицита железа (сидеропении). Явления тканевого дефицита железа
отсутствуют лишь при некоторых железодефицитных анемиях,
обусловленных нарушением утилизации железа, когда депо
переполнены железом.
Таким образом, железодефицитная анемия в своем течении
проходит два периода: период скрытого дефицита железа и период
явной анемии, вызванной дефицитом железа.
В период скрытого дефицита железа появляются многие
субъективные жалобы и клинические признаки, характерные для
железодефицитных анемий, только менее выраженные.

Клиническая картина

Больные отмечают общую слабость, недомогание, снижение
работоспособности. Уже в этот период могут наблюдаться
извращение вкуса, сухость и пощипывание языка, нарушение
глотания с ощущением инородного тела в горле (синдром
Пламмера - Винсона), сердцебиение, одышка.
При объективном обследовании больных обнаруживаются
«малые симптомы дефицита железа»: атрофия сосочков языка,
хейлит («заеды»), сухость кожи и волос, ломкость ногтей, жжение
и зуд вульвы. Все эти признаки нарушения трофики
эпителиальных тканей связаны с тканевой сидеропенией и
гипоксией.

Скрытый дефицит железа может быть единственным признаком
недостаточности железа.
К таким случаям относятся нерезко выраженные сидеропении,
развивающиеся на протяжении длительного времени у женщин зрелого
возраста вследствие повторных беременностей, родов и абортов, у женщин -
доноров, у лиц обоего пола в период усиленного роста.
У большинства больных при продолжающемся дефиците железа после
исчерпания его тканевых резервов развивается железодефицитная анемия,
являющаяся признаком тяжелой недостаточности железа в организме.
Изменения функции различных органов и систем при железодефицитной
анемии являются не столько следствием малокровия, сколько тканевого
дефицита железа. Доказательством этого служит несоответствие тяжести
клинических проявлений болезни и степени анемии и появление их уже в
стадии скрытого дефицита железа.

Мертвенно-бледная рука пациента, страдающего
железодефицитной анемией (слева) и нормальная рука
здоровой женщины.

Больные железодефицитной анемией отмечают общую слабость, быструю
утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, иногда сонливость.
Появляются головная боль после переутомления, головокружение. При
тяжелой анемии возможны обмороки.
Эти жалобы, как правило, зависят не от степени малокровия, а от
продолжительности заболевания и возраста больных.
Железодефицитная анемия характеризуется изменениями кожи, ногтей и
волос.
Кожа обычно бледная, иногда с легким зеленоватым оттенком (хлороз) и с
легко возникающим румянцем щек, она становится сухой, дряблой,
шелушится, легко образуются трещины.
Волосы теряют блеск, сереют, истончаются, легко ломаются, редеют и рано
седеют.
Специфичны изменения ногтей: они становятся тонкими, матовыми,
уплощаются, легко расслаиваются и ломаются, появляется исчерченность. При
выраженных изменениях ногти приобретают вогнутую, ложкообразную форму
(койлонихия).

У больных железодефицитной анемией возникает мышечная слабость,
которая не наблюдается при других видах анемий. Ее относят к
проявлениям тканевой сидеропении.
Атрофические изменения возникают в слизистых оболочках
пищеварительного канала, органов дыхания, половых органов. Поражение
слизистой оболочки пищеварительного канала - типичный признак
железодефицитных состояний.
Отмечается снижение аппетита. Возникает потребность в кислой,
острой, соленой пище. В более тяжелых случаях наблюдаются
извращения обоняния, вкуса (pica chlorotica): употребление в пищу мела,
известки, сырых круп, погофагия (влечение к употреблению льда).
Признаки тканевой сидеропении быстро исчезают после приема
препаратов железа.

У больных железодефицитной анемией постоянно наблюдаются одышка,
сердцебиение, боль в груди, отеки.
Определяются расширение границ сердечной тупости влево, анемический
систолический шум на верхушке и легочной артерии, "шум волчка" на яремной
вене, тахикардия и гипотензия.
На ЭКГ обнаруживаются изменения, свидетельствующие о фазе реполяризации.
Железодефицитная анемия при тяжелом течении у больных пожилого возраста
может вызвать сердечно-сосудистую недостаточность.
Проявлением дефицита железа иногда является лихорадка, температура
обычно не превышает 37,5 °С и исчезает после лечения железом.
Железодефицитная анемия имеет хроническое течение с периодическими
обострениями и ремиссиями. При отсутствии правильной патогенетической
терапии ремиссии неполные и сопровождаются постоянным тканевым
дефицитом железа.

Распространение симптомов ЖДА в различных возрастных группах
Частота (%)
Симптомы ЖДА
Взрослые
Дети
Подростки
Мышечная слабость
++
++
-
Головная боль
+
-
+
Снижение памяти
++
-
±
Головокружения
+
-
+
Кратковременные обмороки
+
-
±
Артериальная гипотония
++
±
-
Тахикардия
++
-
-
Одышка при нагрузке
++
+
++
Боли в области сердца
++
-
-
Симптомы гастрита
++
-
±
Извращение вкуса
+
++
-
Извращение обоняния
±
+
-
++ - часто встречается, + - встречается редко, - - не встречается, ± - может
встречаться

Диагностика

Общий анализ крови
В общем анализе крови при ЖДА будут регистрироваться снижение
уровня гемоглобина и эритроцитов.
Морфологические характеристики эритроцитов:
Размер эритроцитов – нормальный, увеличенный (макроцитоз) или
уменьшенный (микроцитоз).
Для ЖДА характерно наличие микроцитоза.
Анизоцитоз – различия в размерах эритроцитов у одного и того же
человека.
Для ЖДА характерен выраженный анизоцитоз.
Пойкилоцитоз – наличие в крови одного и того же человека
эритроцитов разной формы.
При ЖДА может быть выраженный пойкилоцитоз.
Анизохромия эритроцитов - различная окраска отдельных эритроцитов
в мазке крови.

гиперхромные эритроциты (ЦП>1,15) - содержание гемоглобина в
эритроцитах повышено. В мазке крови эти эритроциты имеют более
интенсивную окраску, просвет в центре значительно уменьшен либо
отсутствует. Гиперхромия связана с увеличением толщины эритроцитов и часто
сочетается с макроцитозом;
полихроматофилы - эритроциты, окрашенные в мазке крови в светлофиолетовый, сиреневый цвет. При специальной суправитальной окраске это -
ретикулоциты. В норме могут быть единичными в мазке.
Биохимический анализ крови
При развитии ЖДА в биохимическом анализе крови будут
регистрироваться:
уменьшение концентрации сывороточного ферритина;
уменьшение концентрации сывороточного железа;
повышение ОЖСС;
уменьшение насыщения трансферрина железом.

Цветовой показатель эритроцитарных клеток (ЦП) зависит от
содержания в них гемоглобина.
Возможны следующие варианты окрашивания эритроцитов:
нормохромные эритроциты (ЦП= 0,85-1,15) – нормальное содержание
гемоглобина в эритроцитах. Эритроциты в мазке крови имеют равномерную
розовую окраску умеренной интенсивности с небольшим просветлением в
центре;
гипохромные эритроциты (ЦП<0,85) – содержание гемоглобина в
эритроците снижено. В мазке крови такие эритроциты имеют бледно-розовую
окраску с резким просветлением в центре. Для ЖДА гипохромия эритроцитов
является характерной и часто сочетается с микроцитозом;

Независимо от фармакологического лечения больных железодефицитными анемиями рекомендуется
разнообразная диета, включающая мясные продукты: телятина, печень и продукты растительного
происхождения: бобы, сою, петрушку, горох, шпинат, сушеные абрикосы, чернослив, гранаты, изюм,
рис, гречневую крупу, хлеб. Тактика лечения: во всех случаях необходимо установить причину
анемии, лечить заболевания, явившиеся причиной анемии.
Цели лечения: восполнение дефицита железа, обеспечение регресса симптомов анемии.
Немедикаментозное лечение: независимо от фармакологического лечения рекомендуется
разнообразная диета, включение мяса в любом виде.
Медикаментозное лечение
Лечение лежащих в основе ЖДА заболеваний должно предотвратить дальнейшую потерю железа, но
всем пациентам следует назначать терапию препаратами железа, как для коррекции анемии, так и для
пополнения запасов организма.
Сульфат железа** по 200 мг 2-3 раза в сутки, также эффективны глюконат и фумарат железа.
Аскорбиновая кислота улучшает адсорбцию железа (уровень рекомендаций B) и должна учитываться
при плохом ответе.
Парентеральное введение должно применяется только при непереносимости по крайней мере двух
оральных препаратов или в отсутствие комплайнса.

Основные принципы лечения Устранение этиологических факторов рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное в

Основные принципы лечения
Устранение этиологических факторов
рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное
вскармливание, а при отсутствии молока у матери – адаптированные молочные
смеси, обогащенные железом. Своевременное введение прикорма, мяса, особенно
телятины, субпродуктов, гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре,
твёрдых сортов сыра; уменьшение приёма фитатов, фосфатов, танина, кальция,
которые ухудшают всасывание железа.
патогенетическое лечение препаратами железа преимущественно в виде капель,
сиропов, таблеток.
Парентеральное введение препаратов железа показано только: при синдроме
нарушенного кишечного всасывания и состояниях после обширной резекции
тонкого кишечника, неспецифическом язвенном колите, тяжелом хроническом
энтероколите и дисбактериозе, непереносимости пероральных препаратов
желеаз, тяжелой степени анемии.

Профилактические мероприятия по предупреждению рецидива анемии Коррекция дефицита железа при анемии легкой степени осуществляется преи

Профилактические мероприятия по предупреждению рецидива анемии
Коррекция дефицита железа при анемии легкой степени осуществляется
преимущественно за счет рационального питания, достаточного пребывания
ребенка на свежем воздухе. Назначение препаратов железа при уровне
гемоглобина 100 г/л и выше – не показано.
Суточные терапевтические дозы пероральных препаратов железа при ЖДА
средней и тяжелой степени:
до 3 лет – 3 -5 мг/кг/в сутки элементарного железа
от 3 до 7 лет – 50-70 мг/ в сутки элементарного железа
старше 7 лет – до 100 мг/ в сутки элементарного железа
Контроль эффективности назначенной дозы осуществляется путем определения
подъема уровня ретикулоцитов на 10-14 день лечения. Терапия железом
осуществляется до нормализации уровня гемоглобина с дальнейшым
уменьшением дозы на ½ . Длительность лечения - 6 месяцев, а для детей
недоношенных– в течение 2 лет для пополнения запасов железа в организме.
У детей старшего возраста поддерживающая доза курсом 3 – 6 месяцев, у девочек
пубертатного возраста – в течение года прерывисто – каждую неделю после
месячных.

Целесообразно назначать препараты трехвалентного железа благодаря их оптимальному всасыванию и отсутствию побочных эффектов. У детей мл

Целесообразно назначать препараты трехвалентного железа благодаря их
оптимальному всасыванию и отсутствию побочных эффектов.
У детей младшего возраста ЖДА преимущественно алиментарного генеза и
наиболее часто представляет собой совокупность дефицита не только железа, но
и белка, витаминов, что обусловливает назначение витаминов С, В1, В6,
фолиевой кислоты, корекции содержания протеинов в диете.
Поскольку у 50 -100% недоношенных детей развивается поздняя анемия, с 20-25
дня жизни при гестационном возрасте 27-32 недели, массе тела 800-1600 г., (во
время снижения концентрации гемоглобина крови ниже 110 г/л, количества
эритроцитов ниже 3,0 ґ 10 12/л, ретикулоцитов менее 10%), кроме препаратов
железа (3-5 мг/кг/сутки) и достаточного обеспечения белком (3-3,5 г/кг/сутки),
назначається эритропоэтин п/к, 250 ед/кг/сутки трижды в день в течение 2-4
недель, с витамином Е (10-20мг/кг/сутки) и фолиевой кислотой (1мг/кг/сут).
Более длительное применение эритропоэтина – 5 раз в неделю, с последующим
его снижением до 3 раз, назначают детям с тяжелой внутриутробной или
постнатальной инфекцией, а так же детям с низким ретикулоцитарным ответом
на терапию.

Парентеральные препараты железа должны использоваться строго только по специальным показаниям, благодаря высокому риску развития местны

Парентеральные препараты железа должны использоваться строго только по
специальным показаниям, благодаря высокому риску развития местных и
системных побочных реакций.
Суточная доза элементарного железа для парентерального введения составляет:
для детей 1-12 месяцев – до 25 мг/сут
1- 3 роки - 25-40 мг/сут
старше 3 років - 40-50 мг/сут
Курсовую дозу элементарного железа рассчитывают по формуле:
МТґ (78-0,35ґ Hb), где
МТ- масса тела (кг)
Нb – гемоглобин ребенка (г/л)
Курсовая доза железосодержащего препарата - КДЖ: СЖП, где
КДЖ – курсовая доза железа (мг);
СЖП – содержание железа (мг) в 1 мл препарата
Курсовое количество инъекций – КДП: СДП, где
КДП - курсовая доза препарата (мл);
СДП – суточная доза препарата (мл)
Гемотрансфузии проводятся тольки по жизненным показаниям, когда имеет
место острая массивная кровопотеря. Преимущество предоставляется
эритроцитарной массе или отмытым эритроцитам.

Протипоказания ферротерапии: апластическая и гемолитическая анемия гемохроматоз, гемосидероз сидероахрестическая анемия талассемия дру

Протипоказания ферротерапии:
апластическая и гемолитическая анемия
гемохроматоз, гемосидероз
сидероахрестическая анемия
талассемия
другие виды анемий, не связанных с дефицитом железа в организме
Профилактика
Антенатальная: женщинам со 2-ой половины беременности назначают препараты
железа или поливитамины, обогащенные железом.
При повторной или многоплодной беременности обязателен приём препаратов
железа на протяжении 2-го и 3-го триместра.

Некоторые препараты железа для перорального применения

Препарат
Состав
Лекарственна
я форма и
общее
содержан
ие железа
Содержание
элементар
ного
железа
(на
прием)
Производител
ь
Монокомпонентные препараты железа ІІ
Ферронал
Железа
глюконат
Таблетки 300
мг
12%
CTS
Ферронат
Железа
фумарат
Суспензия 30
мг/мл
10 мг/мл
Galena
Гемофер
пролонгату
м
Железа
сульфат
Драже 325 мг
105 мг
Glaxo Wellcome
Poznan
Ферронал
Железа
глюконат
Таблетки 300
мг
12%
Технолог
Хеферол
Железа
фумарат
Капсулы 350 мг
100 мг
Alkaloid
Гемофер
Железа хлорид
Капли 157
мг/мл
45 мг/мл
Terpol

Сорбифер
дурулес
Железа сульфат,
кислота
аскорбиновая
Таблетки 320 мг
100 мг
Egis
Тардиферон
Железа сульфат,
мукопротеоза,
кислота
аскорбиновая
Таблетки депо
256,3 мг
80 мг
Robapharm Pierre
Fabre
Гинотардиферон
Железа сульфат,
кислота
фолиевая
мукопротеоза,
кислота
аскорбиновая
Драже 256,3 мг
80 мг
Robapharm Pierre
Fabre
Ферроплекс
Железа сульфат,
кислота
аскорбиновая
Таблетки 50 мг
20%
Biogal
Тотема
Железа глюконат,
марганца
глюконат, меди
глюконат
Р-р для внутр.
применения
Ампулы 5
мг/мл
50 мг
Innotech
International
Фенюльс
Железа сульфат,
кислота
аскорбиновая,
никотинамид,
витамины
группы В
Капсулы 150 мг
45 мг
Ranbaxy

Профилактика

Периодическое наблюдение за картиной крови;
употребление пищи с высоким содержанием железа (мясо, печень и
др.);
профилактический прием препаратов железа в группах риска.
оперативная ликвидация источников кровопотерь.
Диспансерное наблюдение
Больные железодефицитной анемией должны состоять на
диспансерном учете.
Целью диспансерного наблюдения являются диагностика и лечение
заболеваний, приводящих к дефициту железа, включая оперативную
ликвидацию источников кровопотерь, периодическое (не менее 2 - 4 раз в
год) наблюдение за картиной крови и уровнем сывороточного железа,
повторные (1 - 2 раза в год) курсы лечения препаратами железа для
поддержки его запасов в организме.

Течение и прогноз

Течение и прогноз железодефицитной анемии благоприятны
при своевременной диагностике и адекватной терапии, устранении
этиологического фактора, нормализации всасывания железа,
регулярной профилактике дефицита железа.

Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера

Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный,
опасный) или B12-дефицитная
анемия или мегалобластная анемия или болезнь
Аддисона-Бирмера или (устаревшее название)
злокачественное малокро́вие - заболевание, обусловленное
нарушением кроветворения из-за недостатка в организме
витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого
витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины: - низкое содержание в рационе; - вегетарианство; - низкая абсорбция; - дефици

Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:
- низкое содержание в рационе;
- вегетарианство;
- низкая абсорбция;
- дефицит внутреннего фактора;
- пернициозная анемия;
- гастрэктомия;
- поверждение эпителия желудка химическими вещества;
- инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома);
- болезнь Крона;
- целиакия;
- резекция подвздошной кишки;
- атрофические процессы в желудке и кишке;
- повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте;
- состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза;
- дивертикулы тощей кишки;
- кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами;
- глистная инвазия;
- лентец широкий (Diphyllobotrium latum);
- патология абсорбирующего участка;
- туберкулез подвздошной кишки;
- лимфома тонкой кишки;
- спру;
- регионарный энтерит;
- другие причины.
- врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко)
- злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт);
- нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина.

Причинами дефицита фолатов могут быть: 1. Недостаточное поступление - скудный рацион; - алкоголизм; - нервно-психическая анорексия; - па

Причинами дефицита фолатов могут быть:
1. Недостаточное поступление
- скудный рацион;
- алкоголизм;
- нервно-психическая анорексия;
- парентеральное питание;
- несбалансированное питание у пожилых.
2. Нарушение всасывания
- мальабсорбция
- изменения слизистой оболочки кишечника
- целиакия и спру
- болезнь Крона
- регионарный илеит
- лимфома кишечника
- уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки
- прием антиконвульсантов
3. Увеличение потребности
- беременность
- гемолитическая анемия
- эксфолиативный дерматит и псориаз
4. Нарушение утилизации
- алкоголизм;
- антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;
- врожденные нарушения метаболизма фолатов.

Симптомы B12-дефицитной анемии: В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки а

Симптомы B12-дефицитной анемии:
В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть
малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость,
быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные
бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита - с участками воспаления и
атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и
печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии
выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и
гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы
(фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью
анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных
волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия,
расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.
Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада:
- поражение крови;
- поражение ЖКТ;
- поражение нервной системы.

Диагностика В12-дефицитной анемии: 1. Клинический анализ крови - снижение количества эритроцитов - снижение гемоглобина - повышение цвет

Диагностика В12-дефицитной анемии:
1. Клинический анализ крови
- снижение количества эритроцитов
- снижение гемоглобина
- повышение цветного показателя (выше 1.05)
- макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)
- базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота
- появление ортохромных мегалобластов
- снижение ретикулоцитов
- лейкопения
- тромбоцитопения
- снижение моноцитов
- анэозинфилия
2. В окрашенных мазках - типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами
встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз.
3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции
4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе,
гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить,
что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число
ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз
неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и
укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные
мегалобласты - главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с "ядерноцитоплазматической диссоциацией" (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого
строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и
гигантские мегакариоциты.

Лечение В12-дефицитной анемии Воздействие на причину В12 -дефицитной анемии – избавление от глистов (внедрившихся в организм плоских или к

Лечение В12-дефицитной анемии
Воздействие на причину В12 -дефицитной анемии – избавление от
глистов (внедрившихся в организм плоских или круглых червей),
удаление опухоли, нормализация питания.
Восполнение дефицита витамина В12. Введение витамина
В12 внутримышечно в дозе 200-500 мкг в сутки. При достижении
стабильного улучшения следует вводить (в виде внутримышечных
инъекций) поддерживающие дозы – 100-200 мкг 1 раз в месяц в течение
нескольких лет. При повреждении нервной системы дозу витамина
В12 повышают до 1000 мкг в сутки на 3 дня, затем действует обычная
схема.
Быстрое восполнение количества эритроцитов (красных клеток
крови) – переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных
из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при угрозе для
жизни пациента). Угрозой для жизни пациенту с В12-дефицитной
анемией являются два состояния:
анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние
раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к
головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося
снижения количества эритроцитов);
тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть
граммов гемоглобина на 1 л крови).

Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологиче

Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии следует проводить с
учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При
лечении следует ориентироваться на следующие положения:
- непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является
дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной
схеме или экстракт мужского папоротника).
- при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные
препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат
кальция в сочетании с дерматолом).
- нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов
(панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации
синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
- сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным
запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
- патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения
витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей
центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину ("внутреннему
фактору") или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).
Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении
симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 300 мл (5 - 6 трансфузий).
Преднизолон (20 - 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.

Принципы терапии: - насытить организм витамином - поддерживающая терапия - предупреждение возможного развития анемии Чаще пользуются

Принципы терапии:
- насытить организм витамином
- поддерживающая терапия
- предупреждение возможного развития анемии
Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 200-300 микрограмм (гамм).
Данная доза применяется если нет осложнений (фуникулярный миелоз,
кома). Сейчас применяют 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в
день. При наличии осложнений 1000 микрограмм. Через 10 дней доза
уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3
месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6
месяцев делается 1 инъекция в 2 недели.
Критерии оценки эффективности терапии:
- резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет, то имеется
ошибка диагностики;
- полное восстановление показателей крови происходит через 1.5 - 2
месяца, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода.

Литература:

Белоус А. М., Конник К. Т. Физиологическая роль железа.- К.:
Наук. думка, 1991.
Идельсон Л. И. Гипохромные анемии.- М.: Медицина, 1981.
Фармацевтическая опека: Курс лекций для провизоров и семейных
врачей / А. А. Зупанец, В. П. Черных, С. Б. Попов и др. ; под ред. В.
П. Черныха, И. А. Зупанца, В. А. Усенко.- Х.: Мегаполис, 2003
Коровина Н. А., Заплатников А. Л., Захарова И. Н.
Железодефицитные анемии у детей. Руководство для врачей. 2-е
изд.- Москва, 1999
Воробьев А.И. Руководство по гематологии. Москва., "Медицина".
1985.
Дворецкий Л.И. Железодефицитные анемии. Москва.,
"Ньюдиамед", 1998.
Байдурин С.А. Заболевания системы крови,Астана,2007
Адо А.Д., Новицкий В.В. Патологическая физиология,Томск,1994