Syotonic सिंड्रोम 4 6 साल पुराने व्यायाम परिसरों। मातौनिक सिंड्रोम, लक्षण, उपचार और रोकथाम के तरीकों का कारण बनता है। बच्चों में मायोटोनिक सिंड्रोम के कारण

तंत्रिका मांसपेशी रोग तंत्रिका तंत्र की आनुवंशिक रूप से विषम आनुवंशिक रोगों का एक व्यापक समूह है। इस तरह के पैथोलॉजी की किस्मों में से एक मायनांगिया है। यह बीमारी समान नहीं है, लेकिन कई सिंड्रोम द्वारा दर्शाया गया है। रोगजनक प्रक्रिया क्लोरीन और सोडियम के आयन चैनलों के संचालन में परिवर्तन पर आधारित है। नतीजतन, मांसपेशी फाइबर झिल्ली की उत्तेजना बढ़ जाती है, जो निरंतर या क्षणिक मांसपेशियों की कमजोरी के साथ टोनस विकारों से चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती है।

वर्गीकरण

वैश्विक स्तर पर, मायोटोनिक सिंड्रोम डिस्ट्रोफिक और गैर-परिष्कृत में विभाजित हैं। पहले समूह में प्रमुख-विरासत बीमारियां शामिल हैं, जिनमें से नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर जिसमें तीन अग्रणी सिंड्रोम होते हैं:

• पेटोनिक;
• dystrophic;
• वनस्पति-ट्रॉफिक।

डिस्ट्रोफिक रूपों में, उनके बाद लंबित मांसपेशियों, कंकाल की मांसपेशियों की मांसपेशी कमजोरी और डिस्ट्रॉफी (एट्रोफी) को बढ़ाने के लिए मनाया जाता है। वर्तमान में, तीन प्रकार के डिस्ट्रोफिक मोमोटोनियम ज्ञात हैं, जो मौलिक अंतर आनुवांशिक बहुरूपता से संबंधित है। इस पैथोलॉजी का एक ज्वलंत उदाहरण रॉसोलीम-स्टीनर-कुरशमन का डिस्ट्रोफिक मोटोनिया है - सबसे आम मांसपेशी टॉनिक सिंड्रोम, वंशानुगत चरित्र वाला।

बीमारी की शुरुआत Dystrophic Motononia के निम्नलिखित वर्गीकरण का आधार देती है:

• संज्ञानात्मक रूप - जन्म के तुरंत बाद नैदानिक \u200b\u200bलक्षण व्यक्त किए जाते हैं;
• किशोर रूप - बीमारी का अभिव्यक्ति 12 महीने से किशोरावस्था तक;
• वयस्क रूप - अभिव्यक्ति 20 और 40 वर्ष की आयु के बीच उत्पन्न होती है;
• देर से शुरुआत के साथ फॉर्म सबसे आसान रूप है, 40 साल से अधिक उम्र के व्यक्तियों में खुद को प्रकट करता है।

गैर-परिष्कृत मायोटोनिया क्लोरीन या सोडियम जीन के उत्परिवर्तन के आधार पर शांत है। क्लोरीन नहर जीन के उत्परिवर्तन के साथ रोगों में मोटोनिया टॉम्पस और बेकर शामिल हैं। सोडियम चैनल जीन की पैथोलॉजी पोटेशियम-निर्भर मोमोटोनियम (लहर, स्थायी, डकर-निर्भर), पैरालिमिनेशन या हाइपरकैलेमिक आवधिक पक्षाघात के लिए मायोटेनिया के साथ विभिन्न विकल्पों के रूप में प्रकट हो सकती है।

कुछ स्रोतों के मुताबिक, मियोटोनियम मायोनायम, जो एक जन्मजात मांसपेशी कमजोरी ("सुस्त सिंड्रोम) द्वारा विशेषता है, गलती से समूह को सौंपा जा सकता है। हालांकि, यह रोगविज्ञान मायोटोनिक घटना की अनुपस्थिति के साथ एक इमेनेंट मायोपैथी है। "मायोना" और "मायियातोनिया" शर्तों की समानता के कारण पैथोलॉजी की गलत व्याख्या उत्पन्न होती है।

ईटियोलॉजी और रोगजन्य

बीमारी की शुरुआत आनुवांशिक टूटना है, जिससे क्लोरीन और सोडियम आयन चैनल की पैथोलॉजी होती है। मोटोनिया में एक ऑटोसोमल प्रकार का विरासत है और उत्परिवर्ती जीन के प्रमुख और पुनरावृत्तिक संचरण दोनों द्वारा विशेषता दी जा सकती है। क्रोमोसोमल दोष को मांसपेशी ऊतक के क्लोरीन और सोडियम चैनलों की कुछ प्रोटीन संरचनाओं के विकृत संश्लेषण के कारण माना जाता है। नतीजतन, सेल झिल्ली की बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि परेशान होती है, अत्यधिक उत्तेजना उत्तेजित होती है। साथ ही, परिधीय मोटरोन पूरी तरह से सामान्य रूप से काम कर सकता है, लेकिन मांसपेशियों को एक शानदार उत्तेजना के साथ प्रतिक्रिया दे रहा है जो फाइबर के शारीरिक विश्राम को अवरुद्ध करता है।

डिस्ट्रोफिक मायोना

मातोनियम के डिस्ट्रोफिक उप प्रकार कई मायनोनिया से बीमारियों का सबसे आम समूह है। साथ ही, जीन का उत्परिवर्तन न केवल मांसपेशी ऊतक को प्रभावित करता है, बल्कि एक कार्डियोवैस्कुलर प्रणाली, दृष्टि और मस्तिष्क का एक अंग भी प्रभावित करता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी के विशिष्ट अभिव्यक्तियां मनोवैज्ञानिक लक्षण हैं - जीवन प्रेरणा का एक कम स्तर, उत्पीड़न, चिंतित-अवसादग्रस्तता विकार।

मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम, डाइस्ट्रोफिक और वनस्पति-ट्रॉफिक अभिव्यक्तियों को छोड़कर, बीमारी के तीन रूपों को डाइस्ट्रोफिक मोटो (डीएम) को सौंपा गया है, जिसमें उनकी मुख्य विशेषता है। उत्परिवर्तन जीन के आधार पर डीएम का प्रतिनिधित्व तीन प्रकार (रूपों) द्वारा किया जाता है। इस प्रकार, डीएम 1 प्रकार (रोसोलिमो-स्टीनर-स्टीनर रोग या एट्रोफिक मोटोनियम) तब होता है जब उत्परिवर्तन 1 9 गुणसूत्र, 2 प्रकार - 3 गुणसूत्र, 3 प्रकार - 15 गुणसूत्र।

1. डीएम 1 प्रकार ऑटोसोमल प्रभावशाली बीमारियों को संदर्भित करता है।

इसे अक्सर मायोटोनिक सिंड्रोम और मायोपैथी के बीच एक संक्रमणकालीन रूप माना जाता है। डिस्टल अंगों की हार, श्वसन मांसपेशियों, musculoskeletal प्रणाली का विरूपण विशेषता है। द्विपक्षीय मोतियाबिंद, हृदय गति विकार, कार्डियोमायोपैथी जल्दी जुड़ जाता है। मोटोनिया रोसोलिमो अक्सर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और एंडोक्राइन सिस्टम की पैथोलॉजी के साथ संयुक्त होता है।

1. 7 से 60 वर्ष की आयु के डीएम द्वितीय प्रकार की डेब्यू।

शुरुआत आमतौर पर मांसपेशी दर्द के साथ आंदोलनों की सीमित और कठोरता से होती है। इसके बाद, मांसपेशी कमजोरी दिखाई देती है, ब्रश की अंगों और मांसपेशियों के समीपवर्ती वर्गों में अधिक स्पष्ट (ज्यादातर झुकता है)। कंकाल की मांसपेशियों की डिस्ट्रॉफी मध्यम। नकली मांसपेशियों की हार इस बीमारी के लिए अजीब नहीं है। टाइप 2 के डीएम को मधुमेह मेलिटस के विकास, ग्लूकोज के लिए सहिष्णुता का उल्लंघन, थायराइड ग्रंथि की रोगविज्ञान, हाइपोगोनैडिज्म के विकास के साथ जोड़ा जा सकता है।

1. डीएम 3 प्रकार शरीर की मांसपेशियों और अंगों के समीपवर्ती वर्गों में मांसपेशी कमजोरी के साथ विकसित होता है।

जैसे ही रोग बढ़ता है, गंभीर मांसपेशी हाइपोट्रोफी विकसित होती है, दूरस्थ अंग रोगजनक प्रक्रिया में शामिल होते हैं। "रग गुड़िया सिर" की घटना एडाप्टर और गर्दन की मांसपेशियों के शोष के कारण सामान्य है, विकासशील है। इस रूप के लिए, उच्च मानसिक कार्यों के स्पष्ट उल्लंघन की विशेषता है - ध्यान, स्मृति, तार्किक सोच के विकार।

गैर-परिष्कृत मोटोनिया

गैर-परिष्कृत मायोटेनीज़ के विशिष्ट लक्षण ब्रश में प्रारंभिक कमजोरी और अजीबता हैं, मांसपेशियों के कई बार-बार मनमानी कटौती के बाद गायब हो जाते हैं। इस तरह के एक नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति को "क्षणिक कमजोरी का लक्षण" कहा जाता है, और बार-बार मांसपेशी संक्षेप के दौरान मायनांगन की कमी या गायब होने की कमी "कार्य घटना" है। Miodistrophia विशेषता नहीं है।

चैनल उत्परिवर्तन उत्परिवर्तन के साथ कैनालोपैथी

क्लोरीन चैनल के जीन के उत्परिवर्तन के साथ चैनलपैथी समानार्थी शब्द है - "जन्मजात मोटोिया"। इस पैथोलॉजी के एक ऑटोसोमल प्रभावशाली प्रकार के विरासत के साथ, मोटोनिया टॉमसेन का निदान किया जाता है। गैर-परिष्कृत पालतू जानवरों के ऑटोसोमल-संदर्भित रूप को बेकर की बीमारी कहा जाता है।

1. मोटीोनिया टॉमसेन सक्रिय मांसपेशी spasms के लक्षणों से प्रकट होता है।

वे मुख्य रूप से चबाने वाली मांसपेशियों और उंगलियों में उत्पन्न होते हैं, जो मोटर कृत्यों के कार्यान्वयन की शुरुआत में दिखाई देते हैं। एक यांत्रिक मांसपेशी-टॉनिक घटना व्यक्त की जाती है, जब फाइबर पर बाहरी प्रभाव से मांसपेशी संकुचन किए जाते हैं (उदाहरण के लिए, न्यूरोलॉजिकल हथौड़ा मारते समय।

मांसपेशी कॉर्सेट अच्छी तरह से विकसित है, मांसपेशियों को स्पर्श करने के लिए ठोस हैं, निरंतर स्वर में हैं। इसलिए, टॉमसेन रोग के रोगियों के पास एक एथलेटिक प्रकार का शरीर होता है, लेकिन मांसपेशी शक्ति कम हो जाती है।

बीमारी की शुरुआत काफी जल्दी होती है, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां धीरे-धीरे आगे बढ़ती हैं, बीमारी का कोर्स स्थिर हो जाता है।

1. मोटो बेकर टॉमसेन रोग की तुलना में जन्मजात मायनोनिया का एक और गंभीर रूप है।

पैथोलॉजी 4 से 18 वर्ष की आयु के बच्चों में प्रकट होता है। एक विशिष्ट मांसपेशी टॉनिक घटना न केवल दूरस्थ मांसपेशियों को प्रभावित करती है, बल्कि अंगों की मांसपेशियों के समीपवर्ती समूहों को शामिल करती है। देर से मंच पर नकली मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। मरीजों के लिए माल्जिगिया द्वारा विशेषता है - मांसपेशी दर्द सिंड्रोम। मोटीोनिया टॉमसेन मांसपेशी हाइपरट्रॉफी के विपरीत शायद ही कभी होता है।

सोडियम जीन उत्परिवर्तन के साथ कैनालोपैथी

सोडियम चैनल जीन के उत्परिवर्तन के साथ चैनलपैथी का प्रतिनिधित्व पोटेशियम-आश्रित प्रकार के मायनाशिया, जन्मजात वाष्पीकरण और मायनाशिया के साथ हाइपरकैलेमिक आवधिक पक्षाघात द्वारा दर्शाया जाता है।

1. पोटेशियम-निर्भर मायोटनी में कई रूपों में कई रूप शामिल हैं, जिन्हें ऑटोसोमल-अविस्मरणीय और ऑटोसोमल प्रभावशाली दोनों को विरासत में मिलाया जा सकता है।

रोग की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां समान हैं। पहला संकेत 5 और 55 वर्ष की आयु के बीच उत्पन्न होता है। रोग के मुख्य लक्षण वोल्टेज या व्यायाम के बाद उत्पन्न मांसपेशियों में मांसपेशी ऐंठन, दर्द और कठोरता हैं। लक्षणों की सबसे बड़ी गंभीरता निचले अंगों में नोट की जाती है। मांसपेशी हाइपरट्रॉफी के उद्भव द्वारा विशेषता। पोटेशियम-निर्भर मोमोटोनियम के लिए, मांसपेशी फाइबर में दीर्घकालिक कटौती भी बाहर से यांत्रिक एक्सपोजर के जवाब में विशेषता है। मांसपेशी विश्राम के दौरान इस तरह के एक यांत्रिक प्रभाव के बाद, विभिन्न मांसपेशी समूहों में सीलिंग साइटों की घटनाएं होती हैं। इसके साथ-साथ, कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम की पैथोलॉजी अक्सर पता चला है - हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी और एरिथमिया।

इसके साथ-साथ, अचानक उभरती मांसपेशी कमजोरी होती है - क्षणिक पक्षाघात, जिसकी अवधि कई दिनों तक पहुंच सकती है। नकली और चबाने वाली मांसपेशियों, जीभ की मांसपेशियों, फेरनक्स, गर्दन पीड़ित हैं। इसके अलावा, रोगजनक प्रक्रिया प्रभावित हो सकती है और अंग हो सकते हैं। दोहराएं आंदोलन मांसपेशी और टॉनिक अभिव्यक्तियों की गंभीरता में वृद्धि करते हैं। जब मांसपेशियों को मांसपेशियों से गर्म किया जाता है, तो सिंड्रोम, इसके विपरीत, घटता है।

1. मायोना के साथ हाइपरकैलेमिक आवधिक पक्षाघात मांसपेशी कमजोरी के बार-बार एपिसोड की विशेषता है, जो सामान्य और स्थानीय दोनों हो सकता है।

उसी समय, इस तरह के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां एक मायोटोनिक घटना के साथ संयुक्त हैं। पैथोलॉजी का विरासत एक ऑटोसोमल प्रभावशाली है। एक नियम के रूप में रोग को डेबिट करें, जीवन के पहले 10 वर्षों में पड़ता है। क्षणिक मांसपेशियों की कमजोरी के एपिसोड को पोटेशियम, अत्यधिक शारीरिक परिश्रम, भावनात्मक और मानसिक तनाव, गर्भावस्था में समृद्ध भोजन के उपयोग से उकसाया जा सकता है। अक्सर, मायोप्लिया सुबह में विकास कर रहा है। कमजोरी आमतौर पर निचले हिस्सों के दूरस्थ विभागों में शुरू होती है और शरीर और ऊपरी अंगों पर लागू होती है। मांसपेशी कमजोरी paroxysm की अवधि कुछ मिनटों से 1.5-2 घंटे तक भिन्न होती है। उम्र के साथ, मायोटोनिया के साथ मायोफेगिया के एपिसोड की आवृत्ति और गंभीरता कम हो जाती है।

निदान

बीमारी के तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियों की विशिष्टता मायोटोनियम पर संदेह करने का अवसर प्रदान करती है, केवल नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों पर निर्भर करती है। हालांकि, मायोटोनिक सिंड्रोम्स का पता लगाने का स्वर्ण मानक एक इलेक्ट्रोनोमोग्राफी है। इस मामले में, निदान के सत्यापन के लिए सुई और उत्तेजना इलेक्ट्रोमोग्राफी दोनों की आवश्यकता होती है। अध्ययन आपको उच्च आवृत्ति के विशिष्ट मांसपेशी निर्वहन के रूप में मांसपेशी फाइबर झिल्ली की रोगजनक उत्तेजना को ठीक करने की अनुमति देता है।

रोग के रूप की सटीक स्थापना केवल आणविक अनुवांशिक विश्लेषण और उत्परिवर्ती जीन की पहचान के बाद ही संभव है।

इलाज

वर्तमान में, प्रभावित जेनेटिक लोकी पर प्रभाव का कोई प्रभावी तरीका नहीं है। इस संबंध में, मां के साथ रोगी के थेरेपी में एकमात्र दिशा रोग की प्रगति और प्रतिरोधी छूट की उपलब्धि में मंदी है। इसके लिए, पोटेशियम स्तर को कम करने के लिए, anticonvulsant तैयारी, मांसपेशी आराम, पोटेशियम स्तर - मूत्रवर्धक। सकारात्मक प्रभावों में फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं और चिकित्सीय शारीरिक शिक्षा होती है। एक तंत्रिका नाड़ी के उल्लंघन के साथ पेटोनिक घटना के संयोजन के साथ, एक तंत्रिका नाड़ी के संचरण के उत्तेजक (उदाहरण के लिए, न्यूरोमिडाइन) का उपयोग किया जा सकता है। प्रारंभिक निदान और पर्याप्त उपचार एक नरम, मायोटोनिक सिंड्रोम के सौम्य प्रवाह को शुरू करने में सक्षम हैं।

आधुनिक चिकित्सा में, जन्मजात मायोटोनिक सिंड्रोम को कट्टरपंथी प्रभावी उपचार की कमी के साथ वंशानुगत रोगविज्ञान के रूप में माना जाता है। समय पर निदान और सक्षम थेरेपी काम करने की क्षमता और रोगी को जीवन की इष्टतम गुणवत्ता को बनाए रखती है। हालांकि, रोगविज्ञान की अनुवांशिक प्रकृति को देखते हुए, एक बच्चे के जन्म की योजना बनाते समय, मायोटोनिक सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति, जरूरी आनुवंशिकी डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।

सिओटोनिक सिंड्रोम (मोटोनिया) बिगड़ा हुआ मांसपेशी टोन और मांसपेशी फाइबर डिसफंक्शन से उत्पन्न होने वाले लक्षणों का एक समूह है। वे आराम की स्थिति में कमजोर होते हैं और अत्यधिक तनाव में फैले हुए हैं। संपीड़ित मांसपेशियों को काटने के तुरंत बाद पूरी तरह से आराम नहीं किया जा सकता है। मायोना मांसपेशियों के विकारों का एक अभिव्यक्ति है जिसके तहत वे काटने के बाद विश्राम की क्षमता खो देते हैं। अस्थायी विकार आंदोलनों के आंदोलन से प्रकट होते हैं। पैथोलॉजी का सबसे लगातार अभिव्यक्तियां मोटोनिक हमले हैं।

"मायनांगिया" शब्द लैटिन भाषा से अनुवादित "एमआईओ" - मांसपेशी और "स्वर" - वोल्टेज। केवल कंकाल की मांसपेशियों, सिर, चेहरे और भाषा की मांसपेशियों सहित मनमाने ढंग से आंदोलन प्रदान करते हैं, बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। आंतरिक अंगों की चिकनी पेशी अनैच्छिक रूप से कम हो जाती है और इस बीमारी से पीड़ित नहीं होती है।

न्यूरोमस्क्यूलर प्रणाली की यह बीमारी मांसपेशी हाइपोटेंशन और कमजोरी से प्रकट होती है, जिसे तेजी से स्पैम, दर्द और तनाव द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। बाहरी परेशानियों के जवाब में, मांसपेशियों को हमेशा कम किया जाता है, लेकिन तुरंत आराम नहीं करते हैं। उनके लिए, यह प्रक्रिया जटिल और समय लेने वाली है।

मायोटोनिया के साथ रोगी में चढ़ने के लिए मांसपेशी प्रतिक्रिया

मांसपेशी कमजोरी - बच्चों में गलत मुद्रा का कारण, आसानी से रखने और सही ढंग से बोलने की असंभवता। बीमार बच्चे बैठने और बाद में अपने स्वस्थ सहकर्मियों को चलाने लगते हैं, उनके पास जोड़ों के जोड़ों का उल्लंघन होता है। पूर्ववर्ती पेट की दीवार की मांसपेशियों का घाव पथ और पित्त पथ, पुरानी कब्ज के विकास के कार्य का उल्लंघन करता है। कमजोर मांसपेशी टोन मूत्र असंतुलन, मायोपिया, रीढ़ की हड्डी के वक्रता, ऑस्टियोचॉन्ड्रोसिस को उत्तेजित कर सकता है। मायोटोनिक सिंड्रोम के साथ स्कूली बच्चों को मामूली मनोविज्ञान भार के बाद भी थक गया, सीखने की प्रक्रिया उन्हें बड़ी कठिनाई के साथ दी जाती है। वे अक्सर तीव्र सिरदर्द से पीड़ित होते हैं, जो कामकाजी क्षमता की असहमति और असहमति की ओर जाता है।

• मोटोनिया विभिन्न मस्तिष्क विभागों की हार से जुड़ी एक वंशानुगत बीमारी है। यह जीनोमिक पैथोलॉजी लिंग, आयु और राष्ट्रीयता के बावजूद किसी भी व्यक्ति से विकसित हो सकती है। यह शिशुओं, बड़े बच्चों, किशोरों और वयस्कों में प्रकट होता है। मायोटोनिक हमले कुछ सेकंड से मिनटों तक चलते हैं, और उनकी तीव्रता असुविधाजनक संवेदनाओं से दर्दनाक असफल विकारों तक होती है। निम्नलिखित कारक एक मायोटोनिक हमले को उत्तेजित कर सकते हैं: शारीरिक ओवरवॉल्टेज, लंबे आराम, ठंडा एक्सपोजर, तेज और जोरदार आवाज़ें।
• मायोटोनिक सिंड्रोम का अधिग्रहित रूप प्रसव के दौरान प्राप्त चोटों से जुड़ा हुआ है, चक्रीय विकारों को राखित द्वारा पीड़ित किया गया है। शिशुओं में, हाथों की उंगलियों को इस विषय के जब्त के दौरान मुश्किल से निचोड़ा जाता है, चूसने पर रिफ्लेक्स को खराब रूप से व्यक्त किया जाता है। बड़े बच्चे चलते हुए खेल खेलते हैं, पतन के बाद लंबी चढ़ाई करते हैं, वे साथियों का सामना करते हैं।

रोगविज्ञान का उपचार कारणों पर निर्भर करता है कि इसकी उपस्थिति और विकास को उकसाया गया।

एटियलजि

मायोटोनिक सिंड्रोम के ईटियोलॉजिकल और रोगजनक कारक निश्चित रूप से परिभाषित नहीं हैं। वैज्ञानिक रोगविज्ञान के दो रूप आवंटित करते हैं - जन्मजात और अधिग्रहित।

मोटोनिया के विकास का तंत्र सभी रोगियों में समान है। कुछ कारकों के प्रभाव में कमजोर मांसपेशियों को दृढ़ता से toned और यहां तक \u200b\u200bकि लकवा भी किया जाता है। एक तथाकथित मायोटोनिक हमला है। यह एक रोगी को एक आंदोलन बनाने की कोशिश करते समय विकसित होता है जिसके लिए प्रभावित मांसपेशियों की भागीदारी की आवश्यकता होती है। इस तरह के उत्तेजक कारकों में शामिल हैं: ठंडा, तनाव, भावनात्मक स्पलैश, जोरदार ध्वनि, लंबी निश्चित स्थिति।

लक्षण

पैथोलॉजी के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत घाव फोकस के स्थानीयकरण पर निर्भर करते हैं। पैरों की मांसपेशियों की गतिविधि के उल्लंघन के साथ, हाथों, कंधे, गर्दन, रोगियों में चेहरों को चलने में कठिनाई होती है, मुद्रा, वार्तालाप, चेहरे की अभिव्यक्तियों के प्रबंधन, खाद्य सेवन के प्रबंधन में कठिनाई होती है।

सिंड्रोम के सामान्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

• मांसल कमजोरी
• तेजी से थकावट,
• उदासीनता,
• काम का उल्लंघन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, क्रोनिक कब्ज और आंतों के कोलिक,
• enuresis,
• अस्पष्टीकृत मूल के Cefalgia,
• सामान, कटौती,
• निकट दृष्टि दोष,
• भाषण उल्लंघन
• संतुलन का उल्लंघन, स्थायित्व का नुकसान,
• खड़ी उठने और कटौती के साथ अनिश्चित चाल,
• कम बुद्धि।

पहली बार, पैथोलॉजी के लक्षण छोटे बच्चों में पाए जाते हैं। बीमार बच्चे बाद में स्वस्थ हैं सिर, क्रॉल, चलना और बात करना। इसके अलावा, इन कार्यों को उन्हें बड़ी कठिनाई और अक्सर वयस्कों की मदद से ही दिया जाता है। उनके शरीर को खराब रूप से नियंत्रित किया जाता है, ऐसा लगता है कि यह अपने मालिक को नहीं सुनता है। बच्चा उठने, फ्रीज और गिरने की कोशिश कर रहा है। तब बच्चे उगता है और कुछ प्रयासों के आवेदन के बाद एक इच्छित कार्रवाई करता है। बच्चे को फिर से छूने की कोशिश कर रहा है, जैसे कि लकवा, फिर उगता है और अधिक आत्मविश्वास से चलता है। जितना अधिक प्रयास करता है, उतना ही सही हो जाता है। मांसपेशियों के लगातार कई संकुचन किए जाने पर विकसित किया जाता है, और इसकी और छूट आसान होती है।

जन्मजात मोमोटोनिया वाला बच्चा: कंधे की बेल्ट की मांसपेशियों की ऊंची स्वर, जांघ की मांसपेशियों की हाइपरट्रॉफी

रोगियों की एक उल्लंघन कुर्सी होती है, पुरानी कब्ज होता है, मूत्राशय और पित्त नलिकाओं की मांसपेशियों का असफलता विकसित होती है। मांसपेशी फाइबर को नुकसान के साथ, मायोपिया के लक्षण दिखाई देते हैं। बीमार बच्चे खराब बात नहीं करते हैं, जल्दी से थके हुए, अक्सर सिरदर्द की शिकायत करते हैं, सीढ़ियों को उठाते समय या तेजी से चलने के दौरान अपने संतुलन को खो देते हैं। प्रभावित पैर की मांसपेशियों की ऐंठन लिखें और दर्द आइसर्स में लाइट लाइट कर सकता है। यह डायग्नोस्टिक सिंड्रोम मानदंडों में से एक है, जिसे स्वतंत्र रूप से पहचाना जा सकता है। दर्दनाक ऐंठन के साथ पैर पर मांसपेशी रोलर्स की उपस्थिति के साथ होता है, जो विश्राम के कुछ ही मिनटों के भीतर संरक्षित होते हैं।

वयस्कों में, अत्यधिक मांसपेशियों में उच्च रक्तचाप होते हैं, बड़े, पंप हो जाते हैं। ऐसे लोग पिचिंग या बॉडीबिल्डर की तरह दिखते हैं।

वयस्कों में मोटोनिया के साथ मांसपेशी हाइपरट्रॉफी

चेहरे और गर्भाशय ग्रीवा की मांसपेशियों की हार के साथ, रोगियों की उपस्थिति पीड़ित होती है। मायोटोनिक ऐंठन आवाज की आवाज़ बदलती है, निगलने और श्वसन प्रक्रियाओं का उल्लंघन करती है, जो सांस और डिसफैगिया द्वारा प्रकट होती है। रोगी समस्याओं के बिना एक सपाट सतह के साथ चलते हैं, लेकिन शायद ही कभी कदमों पर चढ़ते हैं, विशेष रूप से पहले अवधि पर काबू पाते हैं। स्क्वाट की घटना पूरी तरह से बैठने में असमर्थता में निहित है ताकि सॉक से एड़ी तक पैर फर्श पर खड़ा हो। मरीज संतुलन नहीं रखते हैं और तुरंत गिरते हैं।

मायोफीगिया

निदान

न्यूरोलॉजी, स्पीच थेरेपी, ऑर्थोपेडिक्स, थेरेपी, बाल चिकित्सा और नेत्र विज्ञान के क्षेत्र में विशेषज्ञ चिकित्सा सिंड्रोम में लगे हुए हैं।

नैदानिक \u200b\u200bउपाय:

1. वंशानुगत Anamnesis का संग्रह निकटतम रिश्तेदारों के पास एक समान सिंड्रोम की उपस्थिति के बारे में जानकारी का पता लगाना है।
2. एक दोष का पता लगाने के लिए एक पर्क्यूशन हथौड़ा द्वारा ठंड की मांसपेशियों।
3. उत्तेजना - भार, ठंड, तेज ध्वनि के लिए पेटोनिक प्रतिक्रिया की पहचान के लिए एक विशिष्ट परीक्षण। सबसे पहले, रोगी मायोटोनिक डिस्चार्ज दिखाई देते हैं, और फिर सभी विशेषता घटना गायब हो जाती हैं। मरीजों को मुट्ठी, खुली आंखों को जल्दी से तोड़ने, कुर्सी से उठने की पेशकश की जाती है। इन साधारण कार्यों को करने के लिए, रोगियों को समय और परिभाषित प्रयासों की आवश्यकता होती है।
4. मांसपेशियों के फाइबर उत्साहित होने पर मानव कंकाल की मांसपेशियों में उत्पन्न जैरोइलेक्ट्रिक क्षमताओं का अध्ययन करने के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी की जाती है। मोटोनिया के साथ, पेटोनिक डिस्चार्ज रिकॉर्ड किए जाते हैं, "डाइव बॉम्बर" की आवाज़ के साथ।
5. पैराबेलिनिक और जैव रासायनिक संकेतकों के लिए रक्त परीक्षण।
6. आणविक अनुवांशिक अनुसंधान।
7. मांसपेशी फाइबर की बायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा।

चिकित्सा घटनाक्रम

मायोटोनिक सिंड्रोम का उपचार इसके कारणों पर निर्भर करता है। यदि बीमारी का अधिग्रहण किया गया है, तो डॉक्टर जटिल थेरेपी निर्धारित करते हैं जो ईटियोपैथोजेनेटिक कारकों और उनके प्रभाव के परिणामों को समाप्त करता है। जन्मजात सिंड्रोम एक बीमार बीमारी है जो जीवन के लिए एक बच्चे के साथ बनी हुई है। सामान्य आर्थिक गतिविधियां रोगियों की स्थिति को काफी सुविधाजनक बनाने में सक्षम हैं, इसलिए आवश्यक रूप से आवश्यक हैं।

सभी रोगी मांसपेशी टोन को सामान्यीकृत करने के उद्देश्य से लक्षण चिकित्सा चिकित्सा करते हैं, ओवरवॉल्टेज या कमी के बाद उनकी तीव्र वसूली, शरीर में चयापचय की स्थिरीकरण। आम तौर पर निर्धारित नॉट्रोपिक, संवहनी, न्यूरोप्रोटेक्टिव और चयापचय एजेंट:

विशेषज्ञ अपने मरीजों को उत्तेजक कारकों के संपर्क से बचने के लिए अनुशंसा करते हैं: संघर्ष स्थितियों, मनोविज्ञान-भावनात्मक सर्ज, शारीरिक ओवरवॉल्टेज, एक ही मुद्रा में लंबे समय तक रहने, हाइपोथर्मिया।

यदि माता-पिता कुछ प्रयास करते हैं और बचपन से बच्चों का इलाज शुरू करते हैं, तो वे बढ़ेंगे और एक पूर्ण जीवन जीएंगे। बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, उन्हें सही देखभाल आयोजित करना चाहिए: स्तनपान, अक्सर और लंबे समय तक ताजा हवा में इसके साथ चलने के लिए, मालिश करने के लिए, सुबह में चार्ज करना चाहिए। ये निवारक उपाय मांसपेशी कमजोरी की और प्रगति से बचने में मदद करेंगे।

यदि आप पैथोलॉजी के अधिकांश लक्षणों को धोखा नहीं देते हैं, तो आप बच्चे के स्वास्थ्य को अपरिवर्तनीय क्षति डाल सकते हैं। वह बाद में शुरू हो जाएगा साथियों को सिर पकड़ो, बैठकर चलना, भविष्य में भाषण के साथ समस्याएं होंगी। सिंड्रोम की हार्ड जटिलताओं में शामिल हैं: निरंतर माइग्रेन, enuresis, दृश्य acuity में कमी, रीढ़ की वक्रता।

गर्भावस्था की योजना बनाने और जोखिम समूह में सभी व्यक्तियों को चिकित्सा और अनुवांशिक परामर्श दिखाया गया है। यह परिवार के जोड़े पर लागू होता है जिनमें परिवार में गुणसूत्र विसंगतियां होती हैं। गर्भावस्था के दौरान महिलाएं आनुवांशिक विकारों का जन्मपूर्व निदान दिखाती हैं, जिसमें गैर-आक्रामक और आक्रामक तकनीक शामिल होती हैं। इसके लिए, भ्रूण अल्ट्रासाउंड किया जाता है, बायोकेमिकल सीरम मार्कर, अम्नियोकेंटेसिस, प्लेसेंटोसेन्सिस, बायोप्सी वोरसिन कोरियोन, कॉर्डोसेंट्स की स्क्रीनिंग।

मायोटोनिक सिंड्रोम इतनी भयानक नहीं है जितना युवा माताओं के बारे में चिंतित है। समय पर और सही निदान, साथ ही पर्याप्त उपचार ऐसे बच्चों को स्वस्थ और खुश होने की अनुमति देता है।

वीडियो: जन्मजात मायोटोनिक सिंड्रोम पर व्याख्यान

वीडियो: Syotonic Dystrophy

सिंक सिंड्रोम मांसपेशियों के अंदर विभिन्न विकारों की एक श्रृंखला है, जिसके दौरान मांसपेशी फाइबर का कार्य विश्राम प्रक्रिया के बाद पीड़ित होता है। छोटे बच्चों और इस बीमारी को दूर करने के लिए पेटोनिक सिंड्रोम किस कारण से विकसित होता है?

मायोटोनिक सिंड्रोम के विकास की विशेषताएं और बच्चों में बीमारी की प्रकृति

मायोटोनिक सिंड्रोम एक बीमारी नहीं है। मैं इस बीमारी के तहत नाम से कैसे समझ सकता हूं विभिन्न लक्षणों का एक संयोजनजो व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों के काम में अक्षमता से जुड़े हुए हैं। यह बीमारी विभिन्न जन्मजात, साथ ही अधिग्रहित बीमारियों के दौरान हो सकती है, केवल मुख्य संकेत होने या समग्र बीमारी का एक लक्षण बने रह सकते हैं।

बच्चों में मोटोनिया अक्सर विकसित होता है कारणों:

1. बच्चे के शरीर की आनुवंशिक पूर्वाग्रह।
2. सामान्य चोटें।
3. राहित और विभिन्न बीमारियां जो शरीर में पदार्थों के सही संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ी हैं।
4. तंत्रिका तंत्र (सेरिबैलम, साथ ही साथ उपकोर कोर) के उचित इंट्रायूटरिन विकास का उल्लंघन।

जीवन के पहले वर्ष के बाद बच्चों और बच्चों में मोटोनिया अक्सर एक जन्मजात रूप होता है। इस बीमारी के विकास के लिए सटीक कारण का पता लगाएं बहुत दुर्लभ मामलों में संभव है। बच्चे की प्रारंभिक समय सीमा में दवाओं का उपयोग, भारी संक्रमण को स्थानांतरित करना, एक खराब वातावरण और जीवन पृष्ठभूमि के साथ क्षेत्र में आवास - ये सभी कारक भ्रूण के गठन और विकास की प्रक्रिया को प्रतिकूल रूप से प्रभावित कर सकते हैं और विकास के लिए नेतृत्व कर सकते हैं एक मायोटोनिक रोग।

मोटोनिया एक ऐसी बीमारी है जो सबसे ज्यादा केवल कंकाल की मांसपेशियों का सामना करना पड़ता है। यह मांसपेशी फाइबर है जो शरीर के अंगों (धड़, अंगों और सिर) के मनमानी आंदोलन के लिए किसी व्यक्ति का जवाब देते हैं। आंतरिक अंगों के एक आदमी की चिकनी पेशी, जो किसी व्यक्ति को प्रभावित किए बिना स्वतंत्र रूप से कम हो जाती है, ऐसे खतरे को धमकी नहीं दी जाती है।

रोग के मुख्य लक्षण

किसी भी उम्र में बच्चे में मोटीोनिया हो सकता है। यदि मौजूद है जन्मजात विकृति विज्ञान, बीमारी के पहले लक्षण प्रकाश पर बच्चे की उपस्थिति के तुरंत बाद खुद को समझने के लिए देते हैं। बच्चे के पास एक स्पष्ट मांसपेशी हाइपोटेंशन है। बच्चे ने बाद में अपने सभी साथियों को स्वतंत्र रूप से अपने सिर को पकड़ना शुरू कर दिया, दूसरी तरफ रोल, उसके पैरों पर उठो।

बच्चे की शारीरिक स्थिति के विकास में अंतराल दूसरों के लिए पूरी तरह से अदृश्य रह सकता है, और फिर बच्चे के माता-पिता बस इस बीमारी और लक्षणों को पहचानने में सक्षम नहीं होंगे। भविष्य में, यहां तक \u200b\u200bकि छोटे मायोटोनिया बच्चे को नकारात्मक रूप से प्रभावित करने और नकारात्मक परिणामों और विभिन्न बीमारियों का कारण बनने में सक्षम हैं।

इसलिए, बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में बाल रोग विशेषज्ञ के डॉक्टर की नियमित यात्रा आपको पहले से ही शरीर में पैथोलॉजी को प्रकट करने और उपचार शुरू करने में मदद करेगी।

वृद्धावस्था का बच्चा, एक मायोटोनिक रोग निम्नलिखित के साथ होता है लक्षण:

1. शरीर में सामान्य पेशी कमजोरी।
2. आंदोलन के दौरान आंदोलन के समतोल और समन्वय का नियमित नुकसान।
3. सीढ़ियों को चलाने या उठाने के दौरान तेजी से थकान।

बच्चे पर मोटीोनिया अक्सर निचले अंग की हार के कारण उत्पन्न होता है। माता-पिता के पहले तेज लक्षण एक सीढ़ियों के साथ, दौड़ने या खेलने के साथ चलने के दौरान देखा जाता है। हाल ही में, एक पूरी तरह से स्वस्थ बच्चा अक्सर रोकना शुरू होता है, एक सांस लेने के लिए, घुमक्कड़ में हाथों से पूछें, इसके संतुलन और गिरता है। यदि ऐसी समस्या प्रकट होती है और थकान या बच्चे द्वारा संक्रमण की उपस्थिति से जुड़ी नहीं होती है, तो इस तरह के लक्षण को ध्यान देना चाहिए और आपके भाग लेने वाले विशेषज्ञ को सहायता लेना चाहिए।

मोटोनिया सिंड्रोम के पास बच्चे, आंदोलनों को करना मुश्किल हैजिसके लिए विशेष चपलता और एकाग्रता की आवश्यकता होती है। बोर्ड पर चलना, एक निश्चित पैर पर कूदना, खेल की प्रक्रिया में एक स्थान पर धुंधला - यह सब बच्चे में बुरा है। ऐसी गतिविधियां जिन्हें छोटे मांसपेशियों के ब्रश के तनाव के बच्चे की आवश्यकता होती है, एक बच्चे को बड़ी संख्या में कठिनाइयों को भी लाता है।

मोटोनिया का मुख्य लक्षण है स्पष्ट मांसपेशियों में ऐंठन उन पर मामूली प्रभाव की प्रक्रिया में बच्चे पर। इस समय मांसपेशियों में फाइबर धीरे-धीरे कम हो जाते हैं, जो अक्सर हाथ के अंदर दर्दनाक संवेदनाओं के साथ मिलकर हो रहा है। विश्राम की प्रक्रिया भी बहुत लंबे समय तक होती है। पूर्ण विश्राम के बाद, आप बच्चे के मांसपेशी रोलर में तनाव महसूस कर सकते हैं।

एक बच्चे द्वारा मायोटोनिक हमलों का विकास

मायोटोनिक हमला इस पैथोलॉजी के विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है। माता-पिता देख सकते हैं कि बच्चे को पहले भागने के प्रयासों के दौरान कैसे किया जाता है थोड़ी देर के लिए fucksऔर फिर जमीन पर गिर जाता है। बच्चे के बाद एक निश्चित प्रयास करता है - और कार्रवाई जारी रखता है। समय के साथ, मायोटोनिक हमले अधिक से अधिक बार हो सकते हैं।

एक मायोटोनिक सिंड्रोम में एक समान घटना बच्चे की मांसपेशियों के कामकाज में परिवर्तनों की विशिष्टताओं से जुड़ी हुई है। मांसपेशी फाइबर जल्दी से सिकुड़ नहीं सकते हैं और पूरी तरह से आराम कर सकते हैं, आमतौर पर अनुरोधों और किसी भी आंदोलन को करने के लिए बच्चे को बनाने के प्रयासों का जवाब नहीं दे सकते हैं। किसी भी आंदोलन की कोशिश करते समय, बच्चा अपनी शेष राशि खो देता है और बस गिरता है। कुछ समय बाद, बच्चे की मांसपेशी सामान्य आती है और यह अपने कार्यों को स्वतंत्र रूप से जारी रख सकती है। अधिक आंदोलन इस समय एक बच्चे को बना देगा, तेजी से पैसे के हमलों का आयोजन किया जाएगा।

नतीजे बीमारी के बाद

दुर्लभ मामलों में बच्चों में मायोटोनिक सिंड्रोम कोई परिणाम छोड़ने के बिना गुजरता है। यहां तक \u200b\u200bकि सिंड्रोम का प्रकाश आकार विभिन्न बच्चों को विकसित करने में सक्षम है जीव के साथ समस्याएं:

ऊपर प्रस्तुत सभी जटिलताओं में एक ही कारण है - मांसपेशियों में फाइबर के कामकाज को कम करना। मांसपेशियां जो सामान्य रूप से आराम करने की अपनी क्षमता खो देती हैं और उच्च गुणवत्ता सिकुड़, अपने कार्यों को पूरी तरह से सहेज नहीं सकते हैं। रीढ़ की हड्डी की मांसपेशियों में कमजोरी एक बच्चे, पेट की प्रेस - कब्ज और बच्चे की पाचन तंत्र के साथ कब्ज और अन्य पैथोलॉजीज से गलत मुद्रा के विकास को जन्म दे सकती है। समय के साथ, बच्चे ने विभिन्न स्वास्थ्य समस्याओं का एक बड़ा गुलदस्ता जमा किया है, और मायोनिया के लक्षणों से निपटने के लिए यह अधिक कठिन और अधिक कठिन हो जाता है।

शरीर में बीमारी का निर्धारण

प्रारंभिक निदान करने के लिए बच्चे के पूर्ण निरीक्षण के बाद न्यूरोलॉजिस्ट खुद को कर सकते हैं। मदद के लिए भाग लेने वाले विशेषज्ञ को अपील के साथ कसने की सिफारिश नहीं की जाती है। तेजी से डॉक्टर रोग के कारण का निर्धारण करने में सक्षम होगा, इस बीमारी के परिणामों और जटिलताओं को खत्म करना आसान होगा।

एक सटीक रखने के लिए निदान इलेक्ट्रोमोग्राफी बनाई गई है। यह विधि मुख्य रूप से मांसपेशियों में विद्युत गतिविधि के माप, कम करने और विश्राम करने की उनकी क्षमता के आधार पर आधारित है। यदि आवश्यक हो, तो न्यूरोलॉजिस्ट अन्य विशेषज्ञों (नेत्र रोग विशेषज्ञ, साथ ही साथ गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट) का निरीक्षण करने के लिए एक छोटा सा रोगी भेजने में सक्षम है।

बच्चे के शरीर के उपचार की विशेषताएं

बिगड़ा हुआ मांसपेशियों के लिए प्रभावी उपचार अभी तक नहीं मिला है। एम सिंड्रोम अपने पूरे जीवन में मनुष्य के साथ विकसित होता है। जो कुछ भी उपस्थित विशेषज्ञ पेशकश कर सकता है वह इस जटिलता के प्रकटन और विकास की संभावना को कम करना है, साथ ही साथ बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

मायोना के इलाज के मुख्य तरीके

• भौतिक चिकित्सा।

पेटोनिक बीमारी से बच्चे के इलाज में विशेष सफलता प्राप्त करने के लिए मोटर गतिविधि एक बहुत ही महत्वपूर्ण हिस्सा है। बच्चे को बहुत कम उम्र से खड़ा होता है। एक बच्चे के साथ, आप सरल अंग चल रहे हैं - बाइक। बच्चे की मांसपेशियों के लिए कसरत दैनिक व्यवसाय बनना चाहिए - केवल इस समय बच्चे के शरीर में एक उचित प्रभाव हो सकता है और सकारात्मक परिणाम होता है।

चार्जिंग से एक हंसमुख गेम बनाएं - यह तब हुआ कि बच्चा स्वास्थ्य व्यवसाय को बनाए रखने के लिए उत्साह से शुरू होगा और इसमें हमेशा एक सक्रिय हिस्सा होगा।

प्रशिक्षण बच्चे कौशल पदोन्नति के लिए माता-पिता की बड़ी संख्या में धैर्य और समझ की आवश्यकता होती है। यदि बच्चा अपने पैरों पर खड़ा नहीं होता है, तो हर बार स्वतंत्र रूप से इसे बढ़ाने के लिए आवश्यक होगा, जबकि यह दिखाते हुए कि पैरों को आगे के समर्थन के लिए कैसे और किस स्थान पर रखा जाए। एक बच्चा जो मायनांगिया के सिंड्रोम के पास है, लंबे समय तक माता-पिता के हाथ को पकड़कर घूम जाएगा। ऐसे बच्चे के लिए हाइडोग्रामन बहुत खतरनाक है। जितना अधिक बच्चा रोजमर्रा की जिंदगी में आगे बढ़ना शुरू कर देता है, इस बीमारी को दूर करना आसान होगा, साथ ही साथ शरीर में संभावित जटिलताओं से दूर हो जाएगा।

मायोना के साथ सभी बच्चे हमेशा पूल में जाना चाहिए। तैराकी मांसपेशियों की ताकत को बढ़ाने के साथ-साथ पूरे जीव के स्वर में सुधार करने का सबसे अच्छा तरीका है। स्तन को एक साधारण स्नान में तैरना सिखाया जा सकता है, एक inflatable सर्कल या अन्य विशेष वस्तुओं को लागू किया जा सकता है। वृद्धावस्था में बच्चों को अधिक जगह को हाइलाइट करने की आवश्यकता होती है। गर्मियों में, समुद्र तट पर बच्चे के साथ जितना संभव हो उतना जरूरी है और उसे पानी में तैरना जितना चाहिए उतना ही चाहिए।

• आवेदन मालिश।

मालिश थेरेपी सत्र एक पेशेवर मास्टर के साथ संयोजन के रूप में किया जाना चाहिए जो बच्चों के साथ सक्षम रूप से काम कर सकते हैं और इससे पहले पहले से ही एक निश्चित अनुभव हो सकता है। अक्सर, एक साधारण मालिश सत्र 10 दिनों के भीतर होता है, जिसके बाद उपस्थित चिकित्सक मूल्यांकन करता है गुणवत्ता और प्रभाव पूर्ण उपचार प्रक्रिया के बाद। यदि एक विशेष आवश्यकता उत्पन्न होती है, तो आप हर 3-6 महीनों के माध्यम से चिकित्सा के पाठ्यक्रम को दोहरा सकते हैं। यह ठीक होगा अगर माता-पिता स्वतंत्र रूप से एक साधारण मालिश करना सीखते हैं।

• बच्चे को रखना।

फिजियोथेरेपी का उपयोग बहुत कम उम्र से मायोटोनिक सिंड्रोम के विकास के दौरान किया जाता है। पॉलीक्लिनिक में इलेक्ट्रोफोरोसिस और कई अन्य प्रक्रियाएं होती हैं। उपचार चिकित्सा की अवधि और नियमितता में भाग लेने वाले चिकित्सक द्वारा स्थापित किया जाएगा।

• दवाओं के साथ उपचार।

मिओटोनिया दवाओं के सिंड्रोम के दौरान उपयोग करना सभी अवसरों में सही कार्रवाई नहीं है। ज्यादातर मामलों में, मालिश या विशेष जिमनास्टिक ऐसी बीमारी से निपट सकता है। चिकित्सा चिकित्सा केवल गंभीर मामलों में उपयोग की जाती है।जब बीमारी को विशेष उपचार की आवश्यकता होती है। उपस्थित विशेषज्ञों से परामर्श करने के बाद उन या अन्य दवाओं के उपयोग का सवाल व्यक्तिगत रूप से हल किया जाता है।

मियोटोनिक सिंड्रोम उपस्थिति और प्रगति के संभावित कारण

बच्चे द्वारा मायोटोनिक सिंड्रोम, बशर्ते कि इसका जन्मजात रूप है, वंशानुगत प्रकृति की एक बीमारी है। आज तक, दवा अभी तक एक ऐसे कारक को कॉल करने में सक्षम नहीं रही है जो इस बीमारियों के विकास को प्रभावित करती है, लेकिन अधिकांश स्थितियों में एक उत्तेजना कारक के रूप में, विशेषज्ञों ने उपनिवेशीय नाभिक, सेरिबैलम के अंदर पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं और वनस्पति तंत्रिका से जुड़े विभिन्न उल्लंघनों में हार की पहचान की है बच्चे के शरीर में केंद्र।

एक समय में जब पेटोनिक सिंड्रोम आनुवंशिक रोग का परिणाम नहीं है, बीमारी के एक कारण के रूप में, इस तरह की बीमारियों को रिक्तियों, चयापचय में उल्लंघन, इंट्रायूटरिन प्रकृति के विभिन्न imbounds, साथ ही प्रसव की प्रक्रिया में विकसित होने वाली चोटों के रूप में प्रतिष्ठित किया जा सकता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऐसी परिस्थितियां अक्सर तब होती हैं जब रोग का निदान मान्यता नहीं है: बच्चे की मांसपेशियों के स्वर की स्थिति को गलती से विशेषता दी जा सकती है।

कुल नैदानिक \u200b\u200bचित्र

बच्चे द्वारा मायोटोनिक सिंड्रोम व्यापक मोटर क्रियाओं की एक मुक्त प्रक्रिया द्वारा विशेषता है। यदि सामान्य स्थिति में, इसकी कमी के बाद मांसपेशियों को तुरंत आराम करना शुरू हो जाता है, तो इस मामले में, सब कुछ इसके विपरीत होता है, टॉनिक तनाव होता है। एक पंक्ति में कई कटौती होने के बाद, मांसपेशी समय के साथ आराम से शुरू होती है। इसके आगे कामकाज बहुत आसान है। आम तौर पर, बच्चे के लक्षण निचले हिस्सों की हार से शुरू होते हैं, इसलिए विशेषज्ञ माता-पिता से कहते हैं कि बच्चे कैसे नीचे जाता है, और सीढ़ियों के साथ भी उगता है।

1. मोटोनिया थॉम्पसन (थॉमसन) और (कम अक्सर) मायोना बेकर (मजबूतकर्ता)।
2. Paramiotonia Eilenburg (Eulenburg)।
3. न्यूरोमायोनिया (इसहाक सिंड्रोम)।
4. कठोर आदमी सिंड्रोम।
5. कठोरता के साथ encephalyomelitis।
6. Dystrophic मायोटोनियम।
7. श्वार्टज़ जामेला सिंड्रोम (श्वार्टज़-जंपल)।
8. हाइपोथायरायडिज्म में psedomotional।
9. टेटनस (टेटनस)।
10. गर्भाशय ग्रीवा रेडिकुलोपैथी पर स्यूडोमायोनी।
11. मकड़ी काटने "काला विधवा"।
12. घातक अतिताप।
13. घातक न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम।
14. टेटनी

मोटोनिया थॉम्पसन

एक मायोटोनिक सिंड्रोम का एक क्लासिक उदाहरण थॉम्पसन का मायनांगिया है, जो ऑटोसोमल-दूर (शायद ही कभी ऑटोसोमल-रिकेसिव - बेकर रोग) विरासत के साथ वंशानुगत बीमारियों को संदर्भित करता है और किसी भी उम्र में शुरू होता है, लेकिन अक्सर प्रारंभिक बच्चों या युवा आयु में होता है। शिशु में, प्रारंभिक लक्षण आमतौर पर मां के लिए ध्यान देने योग्य होते हैं: पहला बेकार धीरे-धीरे किया जाता है, और फिर अधिक ऊर्जावान बन जाते हैं; खेल के दौरान गिरावट के बाद, बच्चा लंबे समय तक खड़ा नहीं हो सकता है; किसी बच्चे को बच्चे के साथ एक बच्चे द्वारा पकड़ा जाने के लिए, स्कूल में अपनी उंगलियों को जबरन आदि को मजबूर करना जरूरी है, रोगी तुरंत लेखन शुरू नहीं कर सकता है या जल्दी से डेस्क के पीछे से खड़ा हो सकता है और बोर्ड पर जा सकता है। ये बच्चे तेजी से आंदोलनों की आवश्यकता वाले गेम में भाग नहीं लेते हैं। आयन की मांसपेशियों में सुंदर विशिष्ट क्रैम्पी। मांसपेशी विश्राम धीमा करना कभी-कभी उनके पेटोनिक स्पैम के साथ होता है। एक मायोटोनिक ऐंठन के साथ थोड़ा प्रयास या धीरे-धीरे किए गए निष्क्रिय आंदोलनों और मनमाने ढंग से आंदोलन के साथ नहीं हैं। मायोटोनिक ऐंठन विभिन्न समूहों में देखी जा सकती है: जीभ और शरीर के मांसपेशियों में हाथों और पैरों, गर्दन, चबाने, आंखों के दिमाग, नकल की मांसपेशियों में। ठंड मायनोनिया के अभिव्यक्तियों को बढ़ाता है; शराब की सुविधा प्रदान करता है। मोटोनिया में टॉनिक स्पैम की स्थिति ज्यादातर मामलों में मापा जाता है और लगभग कभी भी एक या दो मिनट तक नहीं रहता है। अक्सर, रोगी शरीर के विभिन्न स्थानों में दर्द की शिकायत करते हैं।

मोटोनिया थॉम्पसन के लिए एक एथलेटिक शरीर द्वारा विशेषता और हाइपरट्रॉफी का उच्चारण किया जाता है (कभी-कभी यह स्थानीयकरण पर अधिक या कम चुनिंदा होता है) अनुप्रस्थ मांसपेशियों। मायनांगिया की पहचान के लिए एक मूल्यवान परीक्षण सीढ़ियों पर चल रहा है। चिकनी अर्द्ध के माध्यम से चलने पर, कठिनाई विशेष रूप से लंबे समय तक होती है, साथ ही साथ गति या आंदोलन की प्रकृति को बदलते समय भी होती है। अपने हाथों में मायोटोनिक ऐंठन को पत्र, हैंडशेक और अन्य हेरफेर करना मुश्किल हो जाता है। पहले कुछ शब्दों (भाषण स्नेहन) द्वारा प्रक्षेपित होने पर एक मायोटोनिक घटना खुद को अभिव्यक्ति में प्रकट कर सकती है; निगलने के दौरान (पहले निगलने वाले आंदोलनों)। कभी-कभी पहली चबाने वाले आंदोलनों में बाधा होती है, आदि कुछ रोगियों में, आंखों की गोलाकार मांसपेशियों में एक मायोटोनिक स्पैम मनाया जाता है। मजबूत ग्रेस के बाद आंखें खोलने का प्रयास करना मुश्किल है; परिणामस्वरूप स्पैम धीरे-धीरे तरल होता है, कभी-कभी 30-40 सेकंड में।

मोटोनिया की विशेषता अभिव्यक्ति मांसपेशियों की यांत्रिक और विद्युत उत्तेजना को बढ़ाने के लिए है: तथाकथित "टिकाऊ का पर्क्यूशन" और ईएमजी अध्ययन के साथ "मातोनिक घटना"। जब न्यूरोलॉजिकल हथौड़ा हड़ताल मारा जाता है, तो एक विशिष्ट गहराई का गठन होता है, डेल्टोइड, ब्यूरो मांसपेशियों, कूल्हों की मांसपेशियों और कम पैरों की मांसपेशियों और विशेष रूप से भाषा की मांसपेशियों में ध्यान देने योग्य होता है। अंगूठे की ऊंचाई पर हथौड़ा द्वारा मारा जाने पर सबसे सरल घटना अंगूठे को लाने के लिए है। दावा किया गया कि मुट्ठी की उंगलियों का एक तेज संपीड़न भी है, जिसके बाद रोगी तुरंत इसे दूर नहीं कर सकता है। मायोटोनिक "फोसा" की अवधि पूरी तरह से मायनांगिया की गंभीरता को दर्शाती है। यह देखा जाता है कि नींद के बाद, मायोटोनिक लक्षण अस्थायी रूप से बढ़ सकते हैं। सामान्य स्थिर में वृद्धि में शुरुआती वृद्धि के बाद बीमारी का कोर्स।

तथाकथित भी वर्णित है स्मारक(मोटीोनिया, पोटेशियम से अधिक में वृद्धि), नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां जो थॉम्पसन की बीमारी के समान हैं। मोटोनिया को सामान्यीकृत किया जाता है, जो चेहरे की मांसपेशियों में प्रकट होता है। दिन-प्रतिदिन मायनांगवाय की गंभीरता में उतार-चढ़ाव की विशेषता (गहन अभ्यास के बाद तीव्रता या भोजन के साथ बड़ी संख्या में पोटेशियम के शरीर में प्रवेश करने के बाद)। ईएमजी को एक मायोटोनिक घटना द्वारा पता चला है; पैथोलॉजी की बायोपेटैट मांसपेशियों में पता नहीं चला है।

Paramiotonia Eilenburg

एलेनबर्ग पैरामोटोनिया एक दुर्लभ ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है, जिसे जन्मजात पैरालिमोटोनिया कहा जाता है। ठंडा करने वाले रोगियों को स्वस्थ महसूस होता है। अक्सर, अच्छी तरह से विकसित मांसपेशियों और मांसपेशियों की यांत्रिक उत्तेजना में वृद्धि (जीभ में "स्नैक", एक थंबनेल लक्षण) प्रकट होता है। सामान्य शीतलन (शायद ही कभी स्थानीय के बाद) के बाद, एक मांसपेशियों में वृद्धि, पेटोनिक जैसा दिखता है। सबसे पहले, चेहरे की मांसपेशियों (आंखों की गोलाकार मांसपेशियों, मुंह, चबाने योग्य, कभी-कभी - आंख की मांसपेशियों) शामिल हैं। यह दूरस्थ हाथों की मांसपेशियों की भागीदारी की भी विशेषता है। मोटोनिया के साथ, इन मांसपेशियों में तेज कमी के बाद, विश्राम की एक तेज कठिनाई होती है। हालांकि, बार-बार आंदोलनों के दौरान मोटोनिया थॉम्पसन के विपरीत, यह स्पैम कम नहीं हुआ है, लेकिन इसके विपरीत, यह बढ़ाया गया है (कठोरता)।

मांसपेशियों की ऐंठन के बाद अधिकांश रोगी जल्द ही पेरेसिस और यहां तक \u200b\u200bकि पैरालाइएक्टिक मांसपेशियों को विकसित करते हैं, जिसकी अवधि कुछ मिनटों से कई घंटों तक और दिन तक होती है। ये पक्षाघात हाइपोकैलेमिया या हाइपरक्लेमिया के खिलाफ विकास कर रहे हैं। जन्मजात पैरालिमोटोनिया के साथ बहुत ही शायद ही कभी रोगी लगातार मांसपेशी कमजोरी और एट्रोफी दिखाते हैं। मांसपेशी बायोपटैट ने मायोपैथी के कमजोर रूप से स्पष्ट संकेतों का खुलासा किया। रक्त में एंजाइमों की गतिविधि सामान्य है।

न्यूरोमोटोनिया

न्यूरोमोटोनिया (इसहाकसस सिंड्रोम, स्यूडोमायोटोनियम, मांसपेशी फाइबर स्थायी गतिविधि सिंड्रोम) किसी भी उम्र (20-40 साल से अधिक) से शुरू होता है जो कि बाह्य हथियारों और पैरों में मांसपेशी टोन (कठोरता) में लगातार वृद्धि के साथ शुरू होता है। धीरे-धीरे, प्रक्रिया अंगों के समीपवर्ती विभागों के साथ-साथ चेहरे और फेरनक्स की मांसपेशियों पर भी लागू होती है। शरीर और गर्दन की मांसपेशियों में कम अक्सर और कम हद तक शामिल होते हैं। एक निरंतर मांसपेशी हाइपरटोनस के परिणामस्वरूप, जो एक सपने में गायब नहीं होता है, लचीला मांसपेशी ठेकेदार को झुका देता है। हाथों और पैरों की मांसपेशियों में स्थायी प्रमुख धीमी फोकरिकुलर ट्विचिंग (मिकिमिया) की विशेषता है। सक्रिय आंदोलन मांसपेशी तनाव (स्पैम को याद दिलाने) को बढ़ा सकते हैं। मांसपेशियों की यांत्रिक उत्तेजना में वृद्धि नहीं हुई है। निविदा प्रतिबिंब कम हो जाते हैं। यह रोग धीरे-धीरे प्रक्रिया को सामान्य करने की प्रवृत्ति के साथ आगे बढ़ता है। एक कायर कठोर तरीके से चाल "कवच" चलना है। ईएमजी पर - अकेले सहज अनियमित गतिविधि।

कठोर आदमी सिंड्रोम

एक कठोर आदमी सिंड्रोम (कठोर आदमी सिंड्रोम; कठोर व्यक्ति सिंड्रोम) विशिष्ट मामलों में तीसरे - चौथे दशक में अक्षीय मांसपेशियों में कठोरता (कठोरता) की अदृश्य उपस्थिति से जीवन के तीसरे दशक से शुरू होता है, खासकर गर्दन की मांसपेशियों में और पीठ के निचले हिस्से में । धीरे-धीरे, मांसपेशी तनाव निकटता से स्थित मांसपेशियों के लिए अक्षीय पर लागू होता है। दूरदराज के चरणों में एक प्रवृत्ति (शायद ही कभी) होती है और दूरस्थ अंगों और कभी-कभी, चेहरे को शामिल करने के लिए। आम तौर पर, अंगों में एक सममित निरंतर पेशी वोल्टेज, एक धड़ और गर्दन आमतौर पर प्रकट होती है; मांसपेशियों को झुकाव के साथ घना होता है। पेट की दीवार और पैरास्पिलिक मांसपेशियों की कठोरता लम्बर विभाग में एक विशिष्ट हाइपरलोर्डोसिस की ओर ले जाती है, जो अकेले बनी रहती है। यह पोस्टुरल घटना इतनी विशिष्ट है कि इसकी अनुपस्थिति में, निदान पर सवाल उठाया जाना चाहिए। तेज कठोरता के कारण आंदोलन मुश्किल हैं। छाती की मांसपेशियों का वोल्टेज सांस ले सकता है।

मांसपेशी कठोरता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, किसी भी अचानक संवेदी या भावनात्मक प्रोत्साहन दर्दनाक (दर्दनाक) मांसपेशी spasms उत्तेजित करते हैं। अंगों में अप्रत्याशित शोर, तेज ध्वनि, सक्रिय और निष्क्रिय आंदोलन, स्पर्श, भय और यहां तक \u200b\u200bकि निगलने और चबाने से भी उत्तेजक प्रोत्साहन के रूप में कार्य कर सकते हैं। नींद, संज्ञाहरण और बेंजोडायजेपाइन या बायोट्रोपाइन की शुरूआत के दौरान कठोरता कम हो जाती है। हालांकि, यहां तक \u200b\u200bकि एक सपने में, हाइपरलाइन को समाप्त नहीं किया जा सकता है, जिसे बहुत स्पष्ट किया जा सकता है (डॉक्टर का हाथ स्वतंत्र रूप से पैरास्पिलिक मांसपेशियों के नीचे गुजरता है जब रोगी की स्थिति झूठ बोल रही है)।

एक कठोर मानव सिंड्रोम वाले रोगियों का लगभग तीसरा मधुमेह मेलिटस I और अन्य ऑटोम्यून्यून रोग (थायराइडिसिस, मिआस्टिक, हानिकारक एनीमिया, विटिलिगो इत्यादि) विकसित करता है, जो संभवतः किसी भी बीमारी को ऑटोम्यून्यून करने के लिए संभव बनाता है। इस तथ्य से यह भी पुष्टि की जाती है कि 60% रोगियों ने ग्लूटामिक एसिड decarboxylase के लिए एक बहुत ही उच्च एंटीबॉडी टिटर का पता चला।

एक कठोर आदमी सिंड्रोम का एक संस्करण "जेरकिंग स्टिफ-मैन सिंड्रोम") सिंड्रोम ("जेरकिंग स्टिफ-मैन सिंड्रोम") है, निरंतर मांसपेशी वोल्टेज के अलावा, त्वरित उच्चारण (रात और दिन) अक्षीय की myoclonic twitching और अंगों की समीपस्थ मांसपेशियों। MioClonic Shudders आमतौर पर बीमारी के कई वर्षों की पृष्ठभूमि पर दिखाई देते हैं और डायजेपैम का जवाब देते हैं। इन रोगियों ने अक्सर प्रोत्साहन-संवेदनशील मायोक्लोन का पता लगाया।

क्रमानुसार रोग का निदानयह आईएसएक्स सिंड्रोम के साथ किया जाता है, जिसमें एमजीजी पर मायोसिमिया का पता लगाया जाता है। कभी-कभी पिरामिड सिंड्रोम में स्पीस्टिटी को बहिष्कृत करना आवश्यक होता है (हालांकि, कठोर मानव सिंड्रोम के साथ कोई उच्च प्रतिबिंब नहीं होता है) और प्रगतिशील supranklear पक्षाघात के साथ कठोरता (पार्किंसंसवाद और disto के समान लक्षण हैं)। शक्तिशाली मांसपेशी spasms अक्सर एक टेटनस के साथ बीमारी को अलग करने के लिए मजबूर किया जाता है, लेकिन जीत एक कठोर मानव सिंड्रोम की विशेषता नहीं है। इलेक्ट्रोमोग्राफी आपको न केवल इसहाक सिंड्रोम के साथ, बल्कि मायोपैथी और मांसपेशी डिस्ट्रॉफी के विभिन्न रूपों के साथ भी इस सिंड्रोम को अलग करने की अनुमति देता है।

कठोरता के साथ प्रगतिशील एन्सेफलोमाइलाइटिस

कठोरता के साथ प्रगतिशील एन्सेफलोमाइलाइटिस (या "सबाक्यूट मायोक्लोनिक रीढ़ की हड्डी न्यूरोनिट") भी अक्षीय और समीपस्थ मांसपेशियों और दर्दनाक मांसपेशी spasms की कठोरता से खुद को प्रकट करता है, जो संवेदी और भावनात्मक प्रोत्साहनों द्वारा भी उत्तेजित होते हैं। Likvore में लाइट Plequitosis संभव है। न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, कभी-कभी एक गैर-अचानक सेरेबेलर एटैक्सिया का खुलासा किया जाता है। एमआरआई इस बीमारी को समाप्त करता है।

डाइस्ट्रोफिक मोटोनिया

डायस्ट्रोफिक मोटोनिया (या मायोटोनिक डायस्ट्रोफी) - जाहिर है, मोटोनिया का सबसे आम रूप और तीन मुख्य सिंड्रोम द्वारा विशेषता है:

1. मायोटोनिक प्रकार के आंदोलन विकार;
2. एम्योट्रॉफी के विशिष्ट वितरण के साथ मायोपैथिक सिंड्रोम (चेहरे, गर्दन, हाथों और पैरों के दूरस्थ विभागों की मांसपेशियों की हार);
3. अंतःस्रावी, वनस्पति और अन्य प्रणालियों (बहुस्तरीय अभिव्यक्तियों) की प्रक्रिया में भागीदारी।

बीमारी की शुरुआत और इसकी अभिव्यक्ति की उम्र बहुत परिवर्तनीय है। मायोटोनिक विकार उंगलियों की उंगलियों में अधिक स्पष्ट हैं (समझदार वस्तुओं को सबसे बड़ी सीमा तक बाधित किया गया है); बार-बार चाल के साथ, एक मायोटोनिक घटना घट जाती है और गायब हो जाती है। एक नियम के रूप में कमजोरी और मांसपेशी एट्रोफी, बाद में दिखाई देते हैं। वे चेहरे की मांसपेशियों को पकड़ते हैं, विशेष रूप से चबाने, अस्थायी, नगरपालिका मांसपेशियों और मांसपेशियों सहित, ऊपरी पलक, पेरियोरल मांसपेशियों को बढ़ाते हैं; एक सामान्य दृश्य विकासशील है: अमीमिया, अर्द्ध तैयार पलकें, रेखांकित अस्थायी छेद, विसर्जित चेहरे की मांसपेशी एट्रोफी, डिसार्थ्रिया और कम बहरा आवाज। यह अक्सर हाथों के दूरस्थ विभागों और पैरों पर पेरोन्टल मांसपेशी समूह के शोष का उल्लेख किया जाता है।

विशेषता मोतियाबिंद की उपस्थिति है; पुरुषों में - टेस्टिकल्स और नपुंसकता का एट्रोफी; महिलाओं में - शिशुवाद और प्रारंभिक चरमोत्कर्ष। 9 0% रोगियों में ईसीजी पर कुछ विचलन, मिट्रल वाल्व के प्रकोप, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के मोटर कार्यों में व्यवधान का पता लगाते हैं। एमआरआई अक्सर कॉर्टिकल एट्रोफी, वेंट्रिकल्स का विस्तार, सफेद पदार्थ में फोकल परिवर्तन, अस्थायी भिन्नताओं में विचलन का खुलासा करता है। हाइपरिनुलामिया अक्सर पता चला होता है। केएफके का स्तर आमतौर पर सामान्य होता है। ईएमजी में - विशेषता मायोटोनिक डिस्चार्ज। मांसपेशी बायोपेटेट - विभिन्न प्रकार के हिस्टोलॉजिकल विकार।

श्वार्टज़ जैमला सिंड्रोम

श्वार्टज़ जाम्पला सिंड्रोम (ज़ोंड्रोडिस्टोफिक मोटोनिया) जीवन के पहले वर्ष में शुरू होता है और मांसपेशियों की बढ़ी हुई यांत्रिक और विद्युत उत्तेजना के साथ संयोजन में संक्षिप्त मांसपेशियों की एक तेज कठिनाई विश्राम के साथ खुद को प्रकट करता है। कभी-कभी सहज मांसपेशी संकुचन और क्रैम्पी मनाया जाता है। कुछ मांसपेशियों को बाकी पर पैल्पेशन के साथ हाइपरट्रॉफी और घना होता है। अंगों में दर्दनाक कटौती, पेट की मांसपेशियों के साथ-साथ चेहरे के क्षेत्र में (सोबोनिक ब्लीफारोस्पस्म; लारनेक्स की मांसपेशियों के दर्दनाक कटौती, भाषा, फेरेंस, जो कभी-कभी एस्फेक्सिया राज्यों का कारण बन सकती है)। अक्सर, विभिन्न कंकाल विसंगतियों का पता लगाया जाता है - बौना, छोटी गर्दन, कीफोसिस, स्कोलियोसिस, चेहरे की विषमता, पूर्वगामी, और अन्य। एक नियम के रूप में, मानसिक विलंब होता है। ईएमजी पर - मायोटोनिक डिस्चार्ज।

हाइपोथायरायडिज्म के साथ स्यूडोमायोनी

यह सिंड्रोम धीमी कमी से प्रकट होता है और मांसपेशियों की समान धीमी छूट से प्रकट होता है, जो स्पष्ट रूप से पहले से ही पता चला है जब टेंडन प्रतिबिंब पैदा हो रहा है, विशेष रूप से प्रतिबिंब के एचिल्स। मांसपेशियां भरी हुई हैं। EMG पर कोई विशिष्ट मायोटोनिक डिस्चार्ज नहीं है; मनमाने ढंग से कमी के बाद, थीसिस क्षमता कभी-कभी दिखाई देती है। हाइपोथायरायडिज्म के साथ स्यूडोमोटोन को पहचानने के लिए, हाइपोथायरायडिज्म का समय पर निदान महत्वपूर्ण है।

धनुस्तंभ

Tetannik (टेटनस) - संक्रामक रोग। त्रिभुज ("कैसल पर जबड़े") - 80% मामलों में एक टेटनस का पहला लक्षण। जीत के बाद, और कभी-कभी इसके साथ, मांसपेशी तनाव प्रकट होता है और चेहरे की मांसपेशियों को कम करता है (चेतावनी टेटनिका): माथे झुर्रियों वाला होता है, आंखों की दरारें संकुचित होती हैं, मुंह एक हंसते हुए गंभीर ("सरदार मुस्कान") में फैलता है। टेटनस के कार्डिनल संकेतों में से एक डिस्फेगिया है। ओसीपिटल मांसपेशियों के वोल्टेज में वृद्धि के साथ, यह सिर के सिर के लिए असंभव हो जाता है, फिर सिर वापस फेंकता है (opistotonus)। पीठ की स्पैम मांसपेशियों को विकसित करता है; शरीर की मांसपेशियों और पेट तनावपूर्ण हैं, बहुत राहत बन जाते हैं। पेट एक बैल के आकार की कठोरता प्राप्त करता है, पेट की सांस लेना बाधित होता है। यदि कठोरता अंगों को कवर करती है, तो इस स्थिति में, रोगी का पूरा शरीर स्तंभ (ऑर्थोटोनस) के आकार को प्राप्त कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप बीमारी का नाम प्राप्त हुआ। Suggensums बहुत दर्दनाक हैं और लगभग लगातार उत्पन्न होते हैं। कोई बाहरी उत्तेजना (स्पर्श, दस्तक, प्रकाश, आदि) सामान्य टेटैनिक ऐंठन को उत्तेजित करता है।

सामान्यीकृत के अलावा, तथाकथित स्थानीय टेटनस का वर्णन किया गया है ("चेहरे की पैरालिटिक टेटनस")।

क्रमानुसार रोग का निदानटेटनस टेटानिया, रेबीज, हिस्ट्रीरिया, मिर्गी, मेनिंगिटिस, स्ट्राइकनिन विषाक्तता के साथ किया जाता है।

गर्भाशय ग्रीवा रेडिकुलोपैथी के साथ स्यूडोमायोनी

यह एक दुर्लभ सिंड्रोम है जो रूट सी 7 को नुकसान के साथ मनाया जाता है। ऐसे रोगी इस विषय की तैयारी के बाद ब्रश खोलने की कठिनाइयों के बारे में शिकायत करते हैं। पैल्पेशन ब्रश मांसपेशियों के तनाव ("स्यूडोमायोनी") को प्रकट करता है, जो उंगलियों के विस्तार को सक्रिय करने की कोशिश करते समय उंगलियों के फ्लेक्सर्स की विरोधाभासी कमी के कारण होता है।

स्पाइडर काटने "ब्लैक विडो" के साथ मांसपेशी टोन, ट्विचिंग और क्रैम्पी में काटने में वृद्धि हो सकती है।

अपतानिका

टेटानिया पैराथीरॉइड ग्रंथि (हाइपोपैराथायरायडिज्म) की स्पष्ट या छिपी हुई अपर्याप्तता को दर्शाता है और घबराहट उत्तेजना के सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। स्पष्ट रूप एंडोकॉनोपैथी में मनाया जाता है और सहज मांसपेशी ऐंठन के साथ बहता है। छिपे हुए आकार को अक्सर न्यूरोजेनिक हाइपरवेन्टिलेशन (स्थायी या पैरॉक्सिस्मल पाइकेजेटैटिक विकारों की तस्वीर में) के साथ उकसाया जाता है और अंगों और चेहरे के साथ-साथ चुनावी मांसपेशियों ("कार्पोपेडल स्पैम", "एक प्रसूतिपत्र का हाथ") में पारदर्शी के साथ खुद को प्रकट किया जाता है) और भावनात्मक विकार। चेहरे की अन्य मांसपेशियों की विजय और ऐंठन हो सकती है। उच्चारण मामलों में, पीठ, एपर्चर और यहां तक \u200b\u200bकि लारनेक्स (लैरींगोस्पस्म) की मांसपेशियों को भी शामिल करना संभव है। टेप का लक्षण और Trusso Bansaddorf के लक्षण और अन्य समान लक्षणों का पता चला है। कैल्शियम का निम्न स्तर भी संभव है (नॉर्मोकेमिकमिक न्यूरोजेनिक वेरिएंट) और रक्त फॉस्फोरस सामग्री में वृद्धि।

क्रमानुसार रोग का निदान:पैराशिटोइड ग्रंथियों, ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाओं, तंत्रिका तंत्र के मनोवैज्ञानिक विकारों की बीमारियों को बाहर करना आवश्यक है।

बच्चों में मायोटोनिक सिंड्रोम है गंभीर पैथोलॉजीमांसपेशियों के कपड़े की स्थिति से जुड़ा हुआ है।

उनके लक्षण खुद को नवजात या बड़े बच्चों में प्रकट कर सकते हैं।

यदि बच्चे को यह निदान निर्धारित किया जाता है, तो इलाजजितनी जल्दी हो सके शुरू करना आवश्यक है।

पर्याप्त और समय पर थेरेपी एक छोटे से रोगी के जीवन की गुणवत्ता के उल्लंघन के जोखिम से बचने में मदद करेगी। उचित उपचार की अनुपस्थिति में उत्पन्न होता है गंभीर जटिलताओं.

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सामान्य सिद्धांत

चिकित्सा अभ्यास में "मायोटोनिक सिंड्रोम" शब्द संयुक्त है रोगों का समूहमांसपेशी पैथोलॉजीज के साथ जुड़े और समान लक्षण हैं।

मोटोनिया एक ऐसा राज्य है जिसमें मांसपेशियों को काफी हद तक कमजोर कर दिया जाता है।

उनके वोल्टेज के समय होता है मांसपेशी ऊतक के एक निश्चित क्षेत्र का शक्तिशाली स्पस्मोडीकरण। पैथोलॉजी मांसपेशियों के किसी भी भूखंड को प्रभावित कर सकती है। बच्चे की स्वास्थ्य स्थिति की सामान्य नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर और लक्षणों की अभिव्यक्ति रोगजनक प्रक्रिया के स्थान पर निर्भर करती है।

विशेषताएंरोग:

• आईसीबी -10 विनियमित कोड G71.1 (मायोटोनिक विकार) गिर गया;
• पैथोलॉजी जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है;
• मायोटोनिक सिंड्रोम केवल कंकाल की मांसपेशियों को हड़ताली है।

घटना के कारण

मायोटोनिक सिंड्रोम का सही कारण चिकित्सा अभ्यास में बेरोजगार बना हुआ है।

बीमारी का शास्त्रीय रूप है जन्मजात पैथोलॉजीउत्तेजक कारकों में से एक को आनुवांशिक पूर्वाग्रह पर विचार करने का कारण क्या है।

यदि माता-पिता या निकटतम रिश्तेदारों को एक समान निदान स्थापित किया गया है, तो एक स्वस्थ बच्चे के जन्म की संभावना है। इस मामले में संभावनाएं 50% बनाओ.

इसके अलावा, कंकाल की मांसपेशियों की स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव होने वाली अन्य बीमारियों में मायोटोनिक सिंड्रोम के बच्चे को विकसित करने का जोखिम बढ़ सकता है।

उकसाने निम्नलिखित कारक निम्नलिखित कारक हो सकते हैं:

• वंशानुगत पूर्वाग्रह;
• प्रभाव;
• भ्रूण अवधि के दौरान हाइपोडायनाइन;
• चयापचय की गंभीर हानि;
• शिशु के परिणाम;
• शरीर में अंतःस्रावी विचलन;
• बचपन में अपर्याप्त मोटर गतिविधि;
• न्यूरोमस्क्यूलर रोगों की प्रगति;
• पेरिनताल एन्सेफेलोपैथी के नतीजे।

वर्गीकरण और प्रजाति

चिकित्सा अभ्यास में, पेटोनिक सिंड्रोम को कई प्रकारों में बांटा गया है। प्रत्येक प्रजाति की अपनी प्रकृति होती है, लक्षणों की विशिष्ट विशेषताएंऔर उपचार विधियों पर कुछ सिफारिशें।

बच्चे की व्यापक परीक्षा के आधार पर केवल एक अनुभवी विशेषज्ञ मोटी के विशिष्ट प्रकार को पहचान सकता है। प्रोफाइल डॉक्टरों द्वारा निदान की पुष्टि की जानी चाहिए।

मायोटोनिक सिंड्रोम के प्रकार:

लक्षण और संकेत

मायोटोनिक सिंड्रोम की मुख्य विशेषता पर विचार किया जाता है एक बच्चे में मांसपेशियों की ऐंठन की उपलब्धता। ऐसा लक्षण उनके वोल्टेज या आराम के बाद हो सकता है।

इस तरह के निदान वाले बच्चों को चलना सीखना मुश्किल है, और कोई भी शारीरिक गतिविधि उन्हें असुविधा देती है।

मोटोनिया के सामान्य लक्षण इसके प्रकार के आधार पर भिन्न होते हैं। उदाहरण के लिए, के रूप में परमियोटोनियारोग के लक्षण कम तापमान के प्रभाव में बढ़ गए हैं, और गर्मी में उनकी उपस्थिति का जोखिम न्यूनतम है।

मायोटोनिक सिंड्रोम के लक्षण निम्नलिखित राज्य हो सकते हैं:

• शारीरिक परिश्रम के कार्यान्वयन में ऐंठन की घटना;
• गर्दन और चेहरे की मांसपेशियों का शोष;
• चबाने वाली मांसपेशियों में ऐंठन;
• बच्चे की लगातार बूंदों की प्रवृत्ति;
• शिशुओं में चूसने वाले आंदोलनों के साथ ऐंठन;
• जोड़ों के कई विरूपण;
• बच्चा भी खड़ा नहीं हो सकता;
• हमलों के साथ मूत्र असंयम;
• सामान्य पेशी कमजोरी;
• निगलने की क्रिया का असर;
• खराब वजन सेट;
• बार-बार;
• शारीरिक विकास में;
• चेहरे की नसों का पक्षाघात;
• अत्यधिक शारीरिक थकान।

जटिलताओं और परिणाम

सिथोनिक सिंड्रोम कई जटिलताओं को उत्तेजित कर सकते हैं। नकारात्मक परिणामों का जोखिम दो कारकों द्वारा समझाया गया है। सबसे पहले, बीमारी पहले से ही मौजूदा गंभीर रोगियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देती है।

दूसरा, मांसपेशी विकारों ने बीमारियों को उकसाया, इससे छुटकारा पाने के लिए कि कुछ मामलों में यह असंभव है। उपचार और पूर्वानुमान की प्रभावशीलता मांसपेशी ऊतक को नुकसान की डिग्री और पैथोलॉजी के निदान की समयबद्धता पर निर्भर करती है।

जटिलताओंमायोटोनिक सिंड्रोम निम्नलिखित राज्यों हो सकता है:

• गंभीर भाषण विकार;
• विकास;
• पित्ताशय की थैली के विकार;
• कार्डियोवैस्कुलर विकार;
• enuresis;
• मानसिक मंदता।

निदान

मायोटोनिक सिंड्रोम के निदान में, बच्चों के डॉक्टरों को अपने माता-पिता या निकटतम रिश्तेदारों के समान निदान की उपस्थिति का पता लगाना आवश्यक है। शुरुआती चरणों में बीमारी की पहचान करने के लिए केवल आधार पर ही हो सकता है एक व्यापक परीक्षा के परिणामथोड़ा मरीज।

पैथोलॉजी का संदेह मांसपेशियों के पर्क्यूशन हथौड़ा के कुछ क्षेत्रों के ऑडिशन चरण में हो सकता है। अलार्म सिग्नल विशेषता स्पैम हैं।

के लिये निदाननिम्नलिखित तकनीकों का उपयोग मायोटोनिक सिंड्रोम द्वारा किया जाता है:

• रक्त रसायन;
• क्रिएटिनिन और लैक्टिक एसिड के लिए रक्त परीक्षण;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी;
• ठंडा नमूना;
• बायोप्सी;
• मांसपेशी फाइबर की हिस्टोलॉजी;
• न्यूरोलॉजिस्ट का परामर्श।

उपचार के तरीके

मायोटोनिक सिंड्रोम के इलाज में इस्तेमाल किया एक जटिल दृष्टिकोण.

थेरेपी का कोर्स एक विशेषज्ञ द्वारा तैयार किया जाना चाहिए। माता-पिता को बच्चों के शारीरिक प्रशिक्षण पर विशेष ध्यान देना होगा।

डॉक्टरों ने नोट किया कि अधिक प्रभावशीलता में मांसपेशियों को मजबूत करने के उद्देश्य से प्रक्रियाएं होती हैं। इस मामले में ड्रग थेरेपी में एक माध्यमिक मूल्य है, और इसकी आवश्यकता बच्चे की समग्र स्थिति को सुविधाजनक बनाना है।

तैयारी

बच्चों में मायोटोनिक सिंड्रोम का उपचार सीमित नहीं है चिकित्सा चिकित्सा। विशिष्ट बीमारी के लक्षणों को खत्म करने के लिए कुछ दवाओं के स्वागत की आवश्यकता होती है। महत्वपूर्ण चिकित्सीय प्रभावों में ऐसे फंड नहीं हैं।

मेडिकल थेरेपी को मालिश प्रक्रियाओं, एलएफसी के साथ-साथ बच्चे के हड्डी कंकाल और मांसपेशी ऊतक को मजबूत करने के लिए डिज़ाइन की गई अन्य तकनीकों के साथ संयुक्त किया जाना चाहिए।

मायोटनी के इलाज में, निम्नलिखित का उपयोग किया जा सकता है। दवाएं:

• स्पैम को हटाने के लिए तैयारी (फेनीटोइन);
• कोशिकाओं (एक्टोविन) के ऊर्जा संसाधन को बढ़ाने का मतलब है;
• सेरेब्रल गतिविधि बढ़ाने और चयापचय में सुधार (एल्कर) के लिए तैयारी;
• झिल्ली-स्थिरीकरण दवाएं (डिफेनिन, क्विनिडाइन);
• समूह Nootropov (Pantogam) के साधन।

मालिश

बच्चे के सिंक सिंड्रोम में मालिश करना चाहिए योग्य विशेषज्ञ.

तकनीशियनों का गलत चयन चिकित्सा के परिणाम का कारण बन सकता है।

मालिश प्रक्रियाओं को दस दिवसीय पाठ्यक्रम में सौंपा गया है और हर तीन या छह महीने में एक बार आयोजित किया जाता है।

घर में आप स्ट्रोक, पिंचिंग, टैपिंग और वार्मिंग त्वचा के आधार पर सबसे सरल मांसपेशी मालिश का प्रयोग कर सकते हैं। यदि आप प्रतिदिन ऐसी तकनीक को पुन: उत्पन्न करते हैं, तो आप जटिल चिकित्सा के परिणामों में सुधार कर सकते हैं।

एक्यूपंक्चर

एक्यूपंक्चर एक किस्म है रिफ़्लैक्सोथेरेपी। प्रक्रिया के कार्यान्वयन में, विशेषज्ञ विशेष सुइयों का उपयोग करते हैं। उन्हें कुछ बिंदुओं पर त्वचा में इंजेक्शन दिया जाता है, जो विशिष्ट तंत्रिका समाप्ति को प्रभावित करता है और सेलुलर स्तर पर प्रतिबिंब मांसपेशी प्रतिक्रियाओं का कारण बनता है।

ऐसी विधि में मायोटोनिक सिंड्रोम का उपचार अच्छे परिणाम देता है। इसके अलावा, एक्यूपंक्चर में एक एनेस्थेटिक प्रभाव होता है, रक्त की आपूर्ति प्रक्रिया को सक्रिय करता है और बच्चे की समग्र स्थिति में सुधार करता है।

एलएफके

चिकित्सीय शारीरिक शिक्षा पर कब्जा है एकीकृत थेरेपी में विशेष स्थानबच्चों में मायोटोनिक सिंड्रोम। नियमित मोटर गतिविधि उपचार प्रक्रिया को तेज करती है और दृश्यमान परिणामों की ओर ले जाती है।

एलएफसी कक्षाएं चिकित्सा संस्थानों में आयोजित की जाती हैं, लेकिन कुछ अभ्यास दोहराया जा सकता है घर में। माता-पिता को धीरज रखने की जरूरत है। बच्चे के साथ कक्षाओं को दिन में लगभग दैनिक या कई बार खर्च करने की आवश्यकता होगी।

व्यायाम उदाहरण:

• पार्टियों के लिए हाथ प्रजनन;
• पेट के लिए एक झुकाव की स्थिति में पैर खींचना;
• एक कुर्सी पर बैठे सिर ढलान बाएं और दाएं;
• घूर्णन आंदोलन सिर;
• squats;
• माही हाथ।

जटिल व्यायाम lfk बच्चे की उम्र पर निर्भर करता है। उन्हें स्वतंत्र रूप से बनाने की सिफारिश नहीं की जाती है। व्यायाम सादगी भिन्नता है। माता-पिता को कई वर्गों में इलाज किया जा सकता है, और उन्हें घर पर बच्चों के साथ दोहराया जा सकता है।

यदि बच्चा स्वतंत्र रूप से अभ्यास नहीं कर सकता है, तो उसे मदद करनी होगी। बड़े बच्चे चार्ज करने के रूप में व्यायाम परिसरों को आसानी से पुन: उत्पन्न कर सकते हैं।

Laseroreflexotherapy

लेजरोरफ्लेक्सोथेरेपी एक प्रक्रिया है, जिसके कार्यान्वयन के दौरान किया जाता है कुछ मांसपेशी समूहों पर प्रभाव लेजर के साथ।

ऐसी तकनीक का उद्देश्य मांसपेशी ऊतक की कमी और इसके एट्रोफी की रोकथाम को कॉल करना है।

इस प्रक्रिया की आवश्यकता एक विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित की जाती है। एकीकृत थेरेपी तकनीक के हिस्से के रूप में अच्छे परिणाम देता है और पूर्वानुमान में सुधार करता है एक बच्चे के लिए।

इसके साथ ही

एक मायोटोनिक सिंड्रोम के साथ, विशेषज्ञों ने दृढ़ता से एक बच्चे को प्रदान करने की सिफारिश की मोटर गतिविधि। जैसे ही बच्चा एक निश्चित उम्र तक पहुंचता है, इसे पूल या अन्य खेल खंडों में नृत्य पर दर्ज किया जा सकता है।

नृत्य कक्षाएं, उदाहरण के लिए, न केवल मांसपेशियों को अनुकूल रूप से प्रभावित करती हैं, बल्कि सकारात्मक भावनाओं का आरोप भी देती हैं। इस मामले में प्रभाव दोगुना हो जाएगा - बच्चे के मनोविज्ञान भावनात्मक स्थिति में सुधार और हड्डी कंकाल को मजबूत करेगा।

चिकित्सा के मुख्य पाठ्यक्रम के लिए अच्छा जोड़ा निम्नलिखित प्रक्रियाओं पर विचार किया जाता है:

• तैराकी;
• गेंटिंग टोडलर सख्त;
• एक भाषण चिकित्सक और एक मनोवैज्ञानिक के साथ कक्षाएं;
• विद्युतता;
• इलेक्ट्रोफोरोसिस।

राय komarovsky

चिकित्सा नियंत्रण इसमें एक विशेष स्थान लगता है। समय पर निदान और बीमारी का पर्याप्त उपचार बच्चे की स्थिति को काफी बहाल करने में सक्षम है, और सिफारिशों का उल्लंघन जटिलताओं का कारण होगा।

डॉ। कोमारोव्स्की की राय के आधार पर, आप निम्नलिखित कर सकते हैं निष्कर्ष:

रोकथाम उपाय

बच्चे की रोकथाम को रोकने के लिए निवारक उपाय किए जाने चाहिए गर्भावस्था के नियोजन चरण में।

यदि माता-पिता या निकटतम रिश्तेदारों को इस तरह के निदान की स्थापना की गई है, तो विशेषज्ञों का अवलोकन बड़े पैमाने पर एक स्वस्थ बच्चे के जन्म की संभावना को बढ़ाएगा।

बीमारी के कुछ संकेत इसके इंट्रायूटरिन विकास के कुछ चरणों में भ्रूण में दिखाई देते हैं। मायोटोनिक सिंड्रोम के अधिग्रहित रूप की रोकथाम अन्य तरीकों से की जाती है।

मोशन रोकथाम उपायों को निम्नलिखित माना जाता है सिफारिशों:

1. नवजात शिशु को निवारक मालिश से बना होना चाहिए (तकनीक को सादगी की विशेषता है और घर पर किया जा सकता है, जब मालिश, पथपाकर, टैपिंग और वार्मिंग आंदोलनों का उपयोग किया जाता है)।
2. बच्चे को ताजा हवा में पर्याप्त समय बिताना चाहिए (दैनिक चलने से कम से कम दो घंटे चलना चाहिए)।
3. मायोटोनिक सिंड्रोम (गर्भावस्था के दौरान सामान्य चोटों, हाइपोडायनामिक्स, आदि) द्वारा अधिग्रहित उत्तेजक करने में सक्षम कारकों को रोकना।
4. गर्भावस्था के दौरान किसी महिला के पोषण के लिए विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, बच्चे के रवैये की समय पर परिचय और एक वरिष्ठ बच्चों के मेनू (आहार को संतुलित और पूर्ण होना चाहिए)।
5. बहुत कम उम्र से बच्चे की कम जीवनशैली जीवनशैली का उन्मूलन (अपर्याप्त शारीरिक गतिविधि मांसपेशी ऊतक और इसके गठन से जुड़े गंभीर रोगों को उत्तेजित कर सकती है)।

मांसपेशियों की ऐंठन की उपस्थिति के लिए संदेह की स्थिति में सबसे कम संभव समय में पास करना आवश्यक है बाल रोग विशेषज्ञ और बच्चों के न्यूरोलॉजिस्ट। आप बच्चे के जीवन के पहले महीनों में मायोटोनिया पर संदेह कर सकते हैं।

बाद में ऐसे बच्चे सिर को रखने, पेट में जाने लगते हैं, और पहले कदम उन्हें असुविधा देते हैं। ऐसे राज्यों का कारण पता होना चाहिए। मायोटोनिक सिंड्रोम का देर निदान उपचार के लिए मुश्किल बना देगा और इसकी प्रभावशीलता को कम करेगा।

विशेष व्याख्यान इस वीडियो में मोटोनिया के बारे में:

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