Displasia tulang tengkorak. Displasia tulang fibrosa. Bentuk displasia fibrosa

Pasien D. Tanggal lahir 18/05/2005 (11 tahun).

Anamnes morbi : 18/05/2005 sakit sejak September 2014, ketika asimetri wajah pertama kali muncul - peningkatan zona tengah wajah di sebelah kiri. Dalam dinamika, deformasi meningkat cukup. Kami beralih ke Lembaga Kesehatan Anggaran Negara "bantuan medis khusus SPC untuk anak-anak DZM", di mana pada Februari 2014 ia menjalani perawatan rawat inap - reseksi parsial rahang atas di sebelah kiri, menurut pemeriksaan histologis - displasia fibrosa bagian atas rahang didiagnosis. Selanjutnya, asimetri dan deformasi zona tengah wajah di sebelah kiri tetap tanpa dinamika. 01/20/17 dirawat di rumah sakit di Departemen Bedah Maksilofasial dan Kedokteran Gigi dari Lembaga Kesehatan Anggaran Negara "Bantuan medis khusus SPC untuk anak-anak DZM".

Kondisi selama rawat inap dengan tingkat keparahan sedang; stabil. Patologi dari organ dan sistem tidak terungkap.

Setelah berkonsultasi dengan dokter, diputuskan untuk melakukan perawatan bedah yang direncanakan dalam volume reseksi parsial tubuh tulang zygomatik di sebelah kiri, proses alveolar rahang atas di sebelah kiri dengan revisi sinus maksilaris pada kiri menggunakan sistem plasma argon multifungsi Plasmajet.

Beras. 1. Penampilan pasien dalam proyeksi frontal dan semi-aksial

CT scan tengkorak dari 01.24.17 - penebalan dan deformasi sayap besar tulang sphenoid di sebelah kiri, tulang zygomatic dan rahang atas bertahan dengan penipisan pelat kortikal. Fisura orbital superior dan foramen bundar di sebelah kiri menyempit. Dinding lateral orbit kiri menonjol keluar, mengubah bentuk kerucut otot. Sinus sphenoid maksila kiri diisi dengan formasi patologis. Tidak ada area akumulasi patologis dari agen kontras yang diidentifikasi.

Beras. 2. CT dalam proyeksi aksial dan frontal. Area displasia fibrosa disorot dengan warna merah

Kesimpulan: Gambar CT fibrous displasia tulang sphenoid, zygomatic dan rahang atas kiri.

02/01/17 tim dokter dipimpin oleh prof. Zarichansky V.A. dilakukan operasi.

Setelah perawatan rongga mulut dengan larutan encer chlorhexidine bigluconate, m / a dan hidropreparasi menggunakan larutan lidokain 0,5% - 10,0 ml, sayatan selaput lendir dibuat di sepanjang lipatan transisi forniks atas ruang depan mulut rongga di sebelah kanan di area bekas luka pasca operasi, panjangnya sekitar 3, 5 cm. Tubuh rahang atas diasingkan.

Beras. 3. Rahang atas berbentuk kerangka. Pengangkatan tumor

Tulang berubah, hiperplastik, mengisi seluruh rongga sinus maksilaris, tubuh dan proses alveolar rahang atas di sebelah kiri, memanjang ke dinding lateral hidung, langit-langit keras dan meluas ke tubuh tulang zygomatik. Jaringan tulang yang diubah dihilangkan di wilayah proses alveolar di sebelah kiri, tubuh rahang atas (proyeksi sinus maksilaris) di sebelah kiri, dan bagian tubuh tulang zygomatik di sebelah kiri. Hemostasis selama operasi menggunakan lilin, sistem plasma argon multifungsi Plasmajet untuk mengurangi perdarahan dan radikalitas operasi, serta metode diatermokoagulasi. Untuk indikasi ortodontik, gigi dicabut 6.3. Bagian yang dihilangkan dari tulang yang diubah dan fragmen jaringan lunak yang diubah bekas luka dikirim untuk pemeriksaan histologis.

Operasi itu dilakukan di bawah bimbingan direktur pusat prof. A.G. Prityko, ahli bedah operasi prof. Zarichansky V.A., asisten: Molodtsova N.A. dan Saidova G.B.

Di antara berbagai penyakit dan malformasi yang menyebabkan kelainan bentuk tengkorak wajah, displasia fibrosa harus dicatat, yang hanya pada tahun 1940 diisolasi sebagai bentuk nosologis independen. Inti dari penyakit ini direduksi menjadi pengembangan fokus kerusakan jaringan tulang, di mana ia digantikan oleh jaringan fibrosa dan fibrosa, miskin di pembuluh darah.

Seiring dengan ini, neoplasma struktur tulang juga dicatat; namun, proses ini, sebagai suatu peraturan, tidak sempurna, dicirikan oleh ketidakteraturan jaringan tulang yang baru terbentuk, variegasi strukturnya, munculnya struktur yang rusak, dan perubahan resorptif yang nyata. Lesi jelas dibatasi dari jaringan tulang normal dan dapat ditemukan di area kerangka mana pun.

Kekalahan tulang wajah dan bagian otak tengkorak digambarkan sebagai jenis displasia fibrosa, yang disebut "leontiasis tulang", atau "hemicraniosis". Nama pertama adalah karena tulang yang luas dan pertumbuhan berserat yang menciptakan deformasi karakteristik tengkorak, di mana wajah pasien menjadi mirip dengan kepala singa. Istilah "hemicraniosis" menunjukkan frekuensi lesi tengkorak unilateral. Perlu dicatat bahwa istilah "leontiasis tulang" tidak mencerminkan esensi dari proses tersebut, tetapi hanya membuktikan manifestasi eksternal dari kelainan bentuk, yang dapat berupa jenis yang sama pada penyakit dengan sifat patologis yang berbeda. Namun, paling sering kelainan ini disertai dengan displasia fibrosa tulang tengkorak.

Meskipun literatur luas tentang displasia fibrosa, penyebab sebenarnya dari penyakit ini masih belum diketahui. Hanya satu bentuk displasia - Albright - yang sering dikombinasikan dengan gangguan hormonal. Pada jenis displasia lain, perubahan endokrin yang signifikan belum dijelaskan. Dengan displasia fibrosa, tidak ada perubahan biokimia dan hematologis, sindrom nyeri.

Displasia fibrosa terjadi di semua benua, tetapi insiden tertinggi dari lesi kranial wajah telah dilaporkan di Afrika Barat. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini dimulai pada masa kanak-kanak dan mempengaruhi terutama wanita. Perkembangan lesi yang lambat biasanya terjadi sampai akhir pubertas, setelah itu proses biasanya stabil. Kasus keganasan lesi tulang sangat jarang dan tidak dapat diandalkan, tetapi ada fraktur patologis, terutama pada tulang ekstremitas, dan biasanya cedera "spontan" yang pertama kali mengungkapkan proses displastik tulang. Intervensi bedah, terutama sebelum akhir pubertas, tidak efektif, karena menyebabkan kekambuhan lesi yang stabil.

Menurut manifestasi radiologis displasia pada tulang tengkorak, dapat dibagi menjadi beberapa jenis:

a) sklerotik;

b) seperti kista,

c) seperti halaman.

Tipe sklerotik

Ditandai dengan pembentukan area restrukturisasi intensif jaringan tulang, pemadatannya, paling sering di area pangkal tengkorak, tulang frontal dan rahang atas, tulang hidung. Sinus paranasal di area pertumbuhan tulang benar-benar kehilangan udaranya dan digantikan oleh jaringan tulang padat tanpa struktur. Jika tulang yang membentuk orbit atau rongga hidung terpengaruh, deformasi dan penyempitan rongga ini, exophthalmos, gangguan pernapasan hidung, gejala neurologis akibat kompresi batang saraf di saluran yang menyempit terjadi. Lesi sering unilateral atau asimetris. Prosesnya biasanya tidak menyebar melalui jahitan atap tengkorak.

Tipe seperti kista

Paling sering berkembang di tulang mandibula. "Kista" tunggal dan ganda, sering memiliki garis bergelombang dan tepi kortikal yang jelas, bentuk bulat yang hampir teratur.

Di dalam zona pencerahan, fokus titik kecil kalsifikasi atau pulau-pulau jaringan tulang tanpa struktur dapat ditemukan. Lapisan kortikal di sepanjang tepi bawah tubuh rahang mengendur, sering mengembang dari dalam, tetapi osteoporosis tidak terganggu dan reaksi periosteal tidak ada.

Area jaringan tulang yang dipadatkan bergantian dengan area pencerahan, tetapi tanpa penebalan lapisan kortikal yang tajam. Dalam dua pengamatan kami, perubahan terlokalisasi di tulang oksipital dan frontal dan digabungkan pada kedua pasien dengan remodeling sklerotik tulang dasar tengkorak dan tulang wajah individu.

Perlu dicatat bahwa pada setengah dari pasien yang kami amati, bersama dengan perubahan jaringan tulang di bagian rahang yang sama, berbagai cacat dalam pembentukan gigi atau akumulasi gumpalan semen dapat dicatat, mis. ada osteocementodysplasia.

Dalam diagnosis banding displasia fibrosa, pertama-tama perlu mempertimbangkan penyakit Paget, yang biasanya menyerang orang-orang dari kelompok usia yang lebih tua dan terutama pria. Perubahan paling sering terjadi pada tengkorak, namun, mereka hampir tidak pernah terisolasi, dan restrukturisasi karakteristik struktur tulang terdeteksi secara bersamaan di tulang belakang, tulang panggul, dan ekstremitas bawah.

Deformasi tengkorak pada penyakit Paget diekspresikan dalam peningkatan ukuran bagian otak tengkorak, yang disebabkan oleh penebalan tulang yang signifikan dari seluruh forniks. Dalam hal ini, rongga tengkorak bahkan bisa berkurang. Struktur normal tulang integumen menghilang, pelat kompak luar menjadi padat, menjadi kasar, dan alih-alih pola trabekular diploe, muncul beberapa area kecil dari pemadatan jaringan tulang, bergantian dengan zona pencerahan. Tulang tengkorak wajah biasanya tidak berubah, dan area dasar tengkorak mengalami sklerosis. Bagian serebral tengkorak yang diperbesar, seolah-olah, menggantung di atas wajah. Fossa cranii anterior menonjol ke atas, dan sella tursika mendatar. Sinus paranasal sangat besar. Selain deformasi rongga tengkorak, panggul dan badan vertebral juga mengalami deformasi tajam.

Displasia fibrosa adalah penyakit tulang yang didasarkan pada proses mirip tumor yang terkait dengan perkembangan abnormal mesenkim osteogenik. Dalam hal ini, proses penggantian jaringan tulang dengan jaringan fibrosa terjadi, akibatnya terjadi deformasi tulang. Alasan perkembangan patologi ini tidak cukup jelas. Tergantung pada penyebaran lesi, perbedaan dibuat antara bentuk monoosseous (bila satu tulang terlibat dalam proses) dan poliosseus (ketika beberapa tulang terpengaruh) displasia fibrosa.

Dalam literatur yang tersedia, kami tidak dapat menemukan informasi tentang displasia fibrosa dasar tengkorak, dan oleh karena itu kami menganggap tepat untuk mengutip pengamatan kami sendiri terhadap pasien dengan displasia fibrosa poliosseus pada dasar tengkorak, di mana kami melakukan operasi menurut teknik kami sendiri untuk menghilangkan lesi.

Pasien N., 35 tahun, dirawat di departemen pada 14/03/91 dengan keluhan sakit kepala terus-menerus, penonjolan bola mata kiri dan penglihatan ganda. Penyakit ini dimulai pada awal 1989, “ketika pasien melihat penonjolan bola mata kiri. Di masa depan, ini diikuti oleh sakit kepala dan penglihatan ganda. Saat mengunjungi dokter, pasien didiagnosis menderita glaukoma dan diresepkan pengobatan simtomatik, yang tidak mengarah pada perbaikan kondisinya. CT scan mengungkapkan "neoplasma dasar tengkorak. Pasien dikirim ke departemen kami untuk menyelesaikan masalah kemungkinan intervensi bedah.

Saat masuk, kondisi pasien memuaskan, exophthalmos sisi kiri dicatat. Tidak ada perubahan patologis yang ditemukan pada bagian organ dalam dan THT. Indikator tes darah dan urin tanpa perubahan patologis.

Kesimpulan dokter mata: exophthalmos sisi kiri, fenomena awal stagnasi papila saraf optik. Visi memuaskan (Vis.OD = 1.0; OS = 0.9). Mobilitas bola mata tidak terbatas.

Computed tomograms menunjukkan karakteristik pemadatan kompak penyakit tulang displastik, terlokalisasi terutama di tubuh tulang sphenoid di sebelah kiri (Gbr. 1, a. Fokus "pembengkakan" tulang sphenoid diamati, karena itu tubuhnya memperoleh bentuk bulat permukaan anterior dan lateral yang besar, serta permukaan bawah sayap bawah tulang sphenoid.Karena deformasi bagian posterior dinding atas dan luar orbit kiri, celah supraorbital menyempit Kompresi saraf optik dan perpindahan bola mata kiri ke anterior (Gbr. 1, b).

Pada 25 April 1991, operasi dilakukan - pengangkatan fokus displasia fibrosa dasar tengkorak dengan pendekatan melalui fossa infratemporal di sebelah kiri. Di bawah anestesi endotrakeal, sayatan kulit arkuata dibuat, mulai dari tepi anterior daerah temporal kiri dan berakhir pada tingkat lobus daun telinga. Setelah diseksi lapisan lemak subkutan, pemisahan dan pemindahan flap kulit dilakukan sampai daerah temporoparotid terbuka. Selanjutnya, lengkungan zygomatic dibedah miring di kedua sisi, setelah itu otot temporal dipisahkan dari tulang (kemudian otot digunakan untuk melenyapkan rongga pasca operasi). Setelah perpindahan ke bawah dari otot temporal yang dimobilisasi dan lengkungan zygomatic yang dibedah (bersama dengan otot pengunyahan yang melekat), ligamen sendi temporomandibular dibedah. Kemudian, dengan bantuan retraktor Gosse yang dimasukkan ke dalam luka operasi (satu kait dilator dimasukkan ke dalam fossa glenoid), kepala rahang bawah dipindahkan ke bawah. Hal ini memungkinkan untuk memperluas luka operasi, memisahkan jaringan lunak dari dasar tengkorak, dan mengekspos fossa infratemporal. Arteri tengah yang disorot dari dura mater digumpalkan dan dibedah di dekat foramen spinosus. Mulai dari permukaan lateral sayap besar tulang sphenoid, di bawah kendali mikroskop operasi menggunakan bur dan suction listrik, punggungan infratemporal dan tepi zygomatic dari permukaan temporal sayap besar dari tulang yang sama dihilangkan . Tulang direseksi sampai permukaan duramater lobus temporal otak terbuka. Pada tahap operasi ini, fossa infratemporal tercapai, di dinding atasnya (pada tingkat tubuh tulang sphenoid) fokus abu-abu keputihan dari jaringan patologis berada. Bagian yang terlihat dari jaringan patologis mencapai bagian anterior bagian bawah fossa temporal (ke permukaan lateral sayap yang lebih besar dari tulang sphenoid). Menggunakan bur dan baki bedah (di bawah kendali mikroskop operasi), fokus jaringan patologis dihilangkan bersama dengan area yang terkena dasar tengkorak dan tulang kerangka wajah. Ditemukan bahwa permukaan atas, anterior dan lateral sayap besar, serta permukaan bawah sayap bawah tulang sphenoid terlibat dalam proses patologis. Setelah implementasi hemostasis, rongga pasca operasi dilenyapkan dengan otot temporal, yang juga mengisi cacat yang muncul setelah operasi di pangkal tengkorak, bagian posterior dinding atas dan luar orbit. Kemudian kepala rahang bawah dikembalikan ke fossa glenoid, dan lengkungan zygomatic diperbaiki dengan kawat di tempat aslinya. Pada tahap akhir operasi, luka operasi dikeringkan dan kulit dijahit.

Pemeriksaan histopatologi mengungkapkan jaringan ikat fibrosa dalam spesimen menggantikan sumsum tulang. Di beberapa daerahnya, balok tulang yang kurang dikenal ditentukan, membentuk tulang kanselus dengan kematangan berbeda. Di beberapa tempat, jaringan fibrosa terdiri dari bundel serat kolagen matang dan sel berbentuk gelendong yang letaknya kacau. Kesimpulan: displasia fibrosa.

Pasien dipulangkan dari rumah sakit dalam kondisi baik pada hari ke-31 setelah operasi. Eksoftalmus dan diplopia telah menghilang. Pada pemeriksaan 6 dan 12 bulan setelah operasi, pasien tidak ada keluhan. Tidak ada tanda-tanda kekambuhan penyakit yang ditemukan pada computed tomograms (Gbr. 2).

Dengan demikian, pengamatan di atas menunjukkan kemungkinan perkembangan displasia fibrosa polioseus di dasar tengkorak, yang sulit dikenali. Intervensi bedah adalah metode optimal untuk merawat pasien dengan patologi ini. Radikalisme intervensi dapat dicapai dengan pembedahan (menurut penulis) menggunakan pendekatan fossa infratemporal. CT memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi jaringan patologis dalam patologi tertentu, untuk menentukan batas penyebaran lesi dan untuk menilai efektivitas pengobatan.

literatur

1.Rzayev P.M. Sebuah metode untuk menghilangkan tumor dari dasar tengkorak. Paten 980024 tertanggal 09.11.92 Buletin Resmi Komite Paten dan Lisensi Ilmu Pengetahuan dan Teknologi Republik Azerbaijan. Baku 1998; 37-38.

(2) Strukov A.I., Serov V.V. Anatomi Patologis: Buku Ajar. Ed. 3, rev. dan tambahkan. M: Kedokteran 1993; 688.

Dengan istilah displasia fibrosa, biasanya berarti pelanggaran struktur jaringan tulang, ketika jaringan normal penuh dari tulang tubular atau datar dilahirkan kembali menjadi jaringan ikat, yang meliputi septa tulang - trabekula.

Proses patologis jaringan tulang termasuk dalam kategori penyakit tumor. Displasia fibrosa bersifat lokal, mampu menyebar ke area tulang yang luas. Satu atau beberapa tulang terlibat dalam proses penyakit. Penyebab pasti penyakit ini belum ditetapkan.

Displasia fibrosa mengacu pada proses seperti tumor, tidak ada hubungannya dengan neoplasma tumor sejati. Perkembangan degenerasi menjadi jaringan ikat terjadi karena gangguan dalam pembentukan jaringan mesenkim, yang bertanggung jawab untuk pembentukan normal jaringan tulang. Gejala pertama ditemukan pada anak-anak yang sudah berada di usia dini. Dalam literatur medis, ada deskripsi kejadian luar biasa ketika displasia fibrosa, yang menunjukkan jenis aliran monofokal, pertama kali didiagnosis pada orang tua.

Bagian populasi wanita lebih rentan terhadap penyakit daripada pria. Kadang-kadang ada kasus ketika fibrosa berubah menjadi neoplasma tumor jinak, tetapi keganasan prosesnya sangat jarang.

Untuk pertama kalinya, displasia fibrosa disajikan dalam literatur medis seratus tahun yang lalu. Pada akhir dua puluhan abad terakhir, seorang dokter dari Rusia Braytsov menerbitkan laporan ilmiah tentang tanda dan gejala degenerasi fibrosa jaringan tulang dari sudut pandang klinik, radiologi, dan gambaran histologis mikroskopis.

Sepuluh tahun kemudian, dokter Albright menggambarkan proses serupa yang bersifat multifokal. Dijelaskan beberapa lesi tulang dalam kombinasi dengan semua jenis endokrinopati dan perubahan karakteristik pada kulit. Pada saat yang sama, ilmuwan lain, Albrecht, menyoroti secara rinci masalah hubungan antara proses multifokal dalam jaringan tulang dan gangguan masa pubertas dan pematangan hormonal. Sejumlah ilmuwan telah menggambarkan gangguan monofokal, sampai pada kesimpulan berbeda tentang sifat etiologis. Saat ini, displasia fibrosa ditemukan dengan nama banyak penulis.

Jenis displasia fibrosa

Dalam literatur dan praktik klinis, klasifikasi telah diadopsi, terdiri dari dua bentuk utama - monoosseous dan polyossal. Pada kasus pertama, ada lesi jaringan tulang di satu area, jenis penyakit kedua menyerang sejumlah tulang yang secara anatomis berhubungan dengan satu sisi tubuh.

Bentuk multifokal biasanya mempengaruhi anak-anak dan sering dikombinasikan dengan endokrinopati dan melanosis kulit. Jenis penyakit yang mempengaruhi satu tulang dapat berkembang pada usia berapa pun, tidak disertai dengan endokrinopati dan hiperpigmentasi.

Dalam praktik onkologi dan ortopedi Rusia, menurut penulis, klasifikasi yang menyandang nama Zatsepin biasanya digunakan. Ada subspesies penyakit:

Displasia intraosseous bersifat poliosal dan monossal. Mikroskopi jaringan tulang mengidentifikasi formasi fokal jaringan ikat fibrosa. Terkadang ada kasus degenerasi fibrosa seluruh tubuh tulang. Pada saat yang sama, tidak ada kelainan bentuk tulang, struktur lapisan tulang superfisial tidak menderita.
Kerusakan total. Semua bagian tulang terpengaruh, mulai dari lapisan kortikal hingga kanal sumsum tulang. Secara bertahap, karena degenerasi fibrosa, perkembangan kelainan bentuk tulang diamati, yang menyebabkan seringnya patah tulang. Seringkali proses polyosseous mempengaruhi tubuh femur, tibia dan fibula.
Jenis tumor degenerasi. Itu selalu disertai dengan pertumbuhan jaringan fibrosa, dalam beberapa kasus mencapai ukuran kolosal. Dalam praktiknya, itu terjadi dalam kasus-kasus yang terisolasi.
Sindrom Albright. Bentuk klinis sering didiagnosis pada anak-anak, menggabungkan gejala klinis: displasia tulang dan gangguan endokrin, gangguan pubertas, perkembangan pinggul dan kaki yang tidak proporsional pada anak, gangguan pigmentasi kulit. Ada deformasi yang jelas dari cincin panggul dan daerah iliaka, tulang paha dan fibula kaki bagian bawah. Gangguan pada berbagai sistem pada anak bersifat progresif dan cepat.
Displasia fibrokartilaginosa sering berubah menjadi neoplasma ganas.
Bentuk klinis kalsifikasi. Seringkali penyakit ini mempengaruhi tubuh kecil dan tibia kaki bagian bawah.

Klinik penyakit

Deformitas parah dengan fibrosis tulang biasanya tidak diamati. Lesi multifokal lebih sering terjadi pada anak-anak. Kekalahan jaringan tulang disertai dengan gangguan aktivitas kelenjar endokrin, jantung dan pembuluh darah. Gejala bentuk penyakit ini sangat bervariasi. Seringkali, anak-anak memiliki keluhan nyeri di daerah femoralis, yang tidak intens, dan ada tanda deformasi tulang bertahap. Dalam beberapa kasus, penyakit ini terdeteksi hanya setelah pembentukan fraktur patologis tulang paha atau fibula.

Jenis pembentukan penyakit poliosal biasanya mempengaruhi jaringan tulang berongga tubular - tulang paha, tibia, ulnaris. Kekalahan area datar tulang diwakili oleh proses di ilium, tengkorak, skapula, dan pelat tulang rusuk. Cukup sering dalam praktik klinis, lesi pada kaki atau tangan menjadi ciri khas, meskipun pergelangan tangan tidak terpengaruh.

Tingkat intensitas lesi secara langsung tergantung pada lokasi lokalisasi proses patologis. Jika degenerasi melibatkan kerangka tulang ekstremitas atas, biasanya hanya ekspansi seperti tongkat yang dapat dideteksi secara klinis. Ketika falang jari terpengaruh, mereka terlihat lebih pendek.

Tubuh tulang paha dan tibia, besar dan kecil, memiliki beban yang signifikan, yang mengarah pada kelengkungan yang jelas dan perkembangan kelainan bentuk yang khas.

Pemendekan tulang paha sering diamati. Kelengkungan yang diucapkan memberi tulang bentuk tongkat atau bumerang. Seringkali trokanter mayor femur bergerak ke atas dan mencapai sayap ilium. Kepincangan berkembang karena deformasi leher femoralis bedah. Pemendekan ekstremitas signifikan dan membutuhkan perawatan bedah.

Jika fibula rusak, tidak ada tanda-tanda deformitas ekstremitas. Dengan kerusakan pada tibia, tulang kering memperoleh bentuk seperti pedang, berhenti tumbuh panjangnya. Dibandingkan dengan perkembangan proses patologis pada tulang paha, pemendekannya tidak begitu signifikan, perawatannya lebih sederhana dan lebih efektif.

Dengan degenerasi sifat berserat dari tubuh iliaka, pelanggaran struktur dan fungsi cincin panggul berkembang pada anak-anak. Gangguan postur berkembang dalam bentuk kyphosis atau scoliosis. Jika proses pada anak-anak secara bersamaan mempengaruhi area tulang paha dan tulang panggul, tulang belakang atau tulang rusuk, ini mengarah pada perpindahan sumbu tengah batang yang lebih besar. Tekanan pada area tulang belakang semakin meningkat, gejala semakin meningkat dan pengobatan harus disesuaikan.

Dengan kekalahan satu tulang, gambaran klinis, prognosis penyakit ini dianggap berhasil. Biasanya, prosesnya hanya dibatasi oleh kerusakan jaringan tulang dan tidak adanya kelainan pada kulit dan kelenjar endokrin. Lesi tersebar luas dan intraoseus, yang mempengaruhi manifestasi klinis. Dengan peningkatan aktivitas fisik, anak-anak mengeluh sakit kaki dan kepincangan. Dalam kasus yang parah, ada risiko fraktur patologis, yang perawatannya dilakukan dengan bantuan peralatan ortopedi.

Metode penelitian diagnostik

Diagnosis dibuat berdasarkan indikator:

Keluhan khas dan data anamnesis.
Gejala klinis.
data sinar-X.
Konsultasi spesialis sempit - ahli endokrin, ahli jantung.

Pada tahap pertama pembentukan proses patologis di jaringan tulang, sebuah zona terungkap pada roentgenogram yang terlihat seperti kaca buram. Dengan perjalanan penyakit, jaringan tulang memperoleh penampilan "berlubang" yang khas. Ada pergantian area pemadatan dan klarifikasi di jaringan tulang. Pada rontgen atau tomogram, deformitas tulang ekstremitas atau tulang pipih tengkorak dan dada terdefinisi dengan baik. Jika ditemukan lesi yang unik, pemeriksaan menyeluruh diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinan berkembangnya lesi multipel dan untuk meresepkan pengobatan yang efektif.

Tahap awal proses patologis pada jaringan tulang, terutama yang bersifat mono-osseous, mungkin tidak menunjukkan manifestasi klinis dan merupakan temuan sinar-X yang tidak disengaja saat melakukan penelitian untuk alasan yang sama sekali berbeda. Untuk memperjelas diagnosis, disarankan untuk melakukan densitometri dan computed tomography, yang dapat mendeteksi kelainan pada struktur jaringan tulang.

Jika gambaran klinis penyakit tidak terlalu jelas, observasi klinis jangka panjang mungkin diperlukan, terutama ini berlaku untuk anak kecil dan remaja selama masa pubertas.

Pendekatan terapeutik

Perawatan utama untuk displasia fibrosa sebagian besar adalah pembedahan. Operasi bedah terdiri dari yang berikut: eksisi lengkap dari area jaringan tulang yang diubah dilakukan dan cacat yang dihasilkan diganti dengan cangkok jaringan tulang. Jika fraktur patologis tulang ekstremitas bawah ditemukan, perawatan dilakukan menggunakan peralatan Ilizarov. Perangkat ini adalah sistem kabel dan cincin yang terbuat dari baja medis. Dengan bantuan peralatan, kerangka tulang diregangkan dan panjang normal serta fungsi anggota badan dipulihkan.

Prognosis untuk kehidupan dan kesehatan pada displasia tulang dianggap relatif menguntungkan. Jika Anda tidak melakukan perawatan yang tepat, batalkan operasi, ini akan menyebabkan deformasi kotor pada sistem kerangka dan imobilisasi total. Terkadang ada kasus ketika displasia fibrosa tulang berubah menjadi tumor jinak yang terbentuk di lokasi lesi. Beberapa kasus keganasan telah dijelaskan. Perawatan dilakukan oleh ahli onkologi.

Jika seorang anak yang menderita bentuk penyakit multifokal memiliki kelainan endokrin atau kardiovaskular, perawatan perlu dilakukan oleh profesional sempit dengan profil yang sesuai bersama dengan ahli ortopedi.

Sayangnya, belum mungkin untuk menentukan alasan perubahan tersebut. Dokter percaya bahwa semuanya dalam mutasi, tetapi belum ada bukti.

Dokter juga mengidentifikasi sejumlah faktor predisposisi fibrosis. Diantara mereka:

berbagai gangguan hormonal, terutama berbahaya di masa kanak-kanak, ketika tulang baru terbentuk;
patologi aparatus ligamen-otot, yang menyebabkan daerah tibia, paha, rahang sering menderita;
adanya kecenderungan yang ditetapkan secara genetik;
nutrisi yang tidak tepat dari seorang wanita saat mengandung anak (mengabaikan buah dan sayuran);
tindakan faktor lingkungan dan kebiasaan buruk;
penggunaan obat-obatan tertentu selama kehamilan;
toksikosis parah;
sindrom oligohidramnion, dll.

Namun, semua faktor ini hanya mempengaruhi perkembangan penyakit, tetapi kehadirannya tidak mengarah pada 100% kasus.

Klasifikasi

Dengan perkembangan displasia tulang fibrosa pada anak-anak, beberapa bentuk penyakit biasanya dibedakan. Pertama-tama, pembagian terjadi menjadi patologi mono dan poliosal. Dalam monopatologi, hanya satu tulang yang terpengaruh.

Dalam polipatologi, beberapa tulang terlibat dalam proses tersebut, tetapi hanya pada satu sisi tubuh. Misalnya, displasia fibrosa tibia, rahang atas dan tengkorak dapat didiagnosis, tetapi hanya di kiri atau hanya di kanan.

Ada klasifikasi lain di mana mereka membedakan:

diplasia intraosseous, di mana pasien jarang mengalami deformitas tulang yang parah, dan pada pemeriksaan, terdapat fokus fibrosis pada satu atau lebih tulang;
tipe total, di mana seluruh tulang terpengaruh secara keseluruhan, dan pasien memiliki kelainan bentuk kerangka tulang yang parah;
Sindrom Albright - suatu bentuk penyakit yang didiagnosis pada anak-anak dan ditandai dengan perkembangan yang cepat;
bentuk fibrocartilaginous, yang ditandai dengan kemampuan untuk sering berdegenerasi menjadi tumor ganas.

Selain itu, bentuk seperti tumor dan kalsifikasi dibedakan, tetapi sangat jarang.

Gejala

Penting untuk dipahami bahwa kelainan bawaan yang diucapkan pada penyakit ini biasanya tidak ada. Gejala patologi sangat beragam, tergantung pada sendi yang terkena. Jika tulang pinggul terpengaruh, pasien mungkin mengeluh sakit ringan, deformasi akan terjadi secara bertahap. Terkadang diagnosis dibuat hanya setelah fraktur patologis terbentuk.

Bentuk poliossal menyebabkan kerusakan pada tulang tubular di satu sisi. Lebih besar dan fibula, humerus, ulna, radius, dan tulang paha terlibat. Displasia fibrosa tulang tengkorak dan panggul juga terjadi dalam bentuk poliosseus. Skapula, tulang rusuk, tulang belakang mungkin terlibat. Menariknya, tulang pergelangan tangan biasanya bukan bagian dari proses tersebut.

Tungkai bawah selalu ditekuk. Ini terjadi karena fakta bahwa mereka dipaksa untuk menopang berat tubuh. Perhatian khusus diberikan pada pemendekan tulang paha. Tergantung pada tingkat keparahan penyakitnya, pemendekan bisa mencapai 10 cm di satu sisi. Dalam hal ini, pasien mulai lemas, mengeluh nyeri pada persendian.

Displasia fibrosa pada sendi lutut atau tibia dapat menyebabkan fakta bahwa kaki bagian bawah seseorang ditekuk, pertumbuhan anggota badan dari sisi yang terkena melambat. Dengan demikian, kelengkungan postur sering terdeteksi. Proses ini sangat tidak menguntungkan jika tulang paha dan tulang panggul terpengaruh pada saat yang bersamaan.

Patologi monoosal memiliki jalur yang lebih menguntungkan. Tergantung pada jenis penyakit dan tingkat keparahannya, tingkat deformitas bervariasi. Misalnya, jika rahang bawah terpengaruh, gigitannya bisa berubah, asimetri wajah yang jelas mungkin muncul, dan jika tulang rusuk terlibat, dada berubah bentuk.

Dokter mana yang merawat displasia fibrosa?

Displasia fibrosa adalah penyakit yang kompleks. Ini terutama dirawat oleh ahli bedah atau ahli traumatologi. Jika proses tumor terdeteksi, keterlibatan ahli onkologi diperlukan.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini tidak sulit bagi ahli radiologi yang berpengalaman. Hal ini diperlukan untuk menemukan gambar lesi tungkai yang menyerupai kaca keruh atau zona berbintik-bintik, yang bergantian dengan area jaringan padat. Dalam beberapa kasus, jika keterlibatan satu tulang terlihat jelas dan perlu untuk mengecualikan keterlibatan bagian lain dari kerangka, densitometri dilakukan. CT scan juga dapat direkomendasikan.

Patologi monooseus bisa sulit didiagnosis. Dalam hal ini, pemantauan dinamis dianjurkan. Juga, pasien perlu mengunjungi terapis, ahli onkologi, dokter spesialis mata. Seringkali, untuk membedakan lesi tulang tuberkulosis, diperlukan pengambilan sampel untuk tuberkulosis.

Perlakuan

Displasia fibrosa diobati terutama dengan bantuan teknik bedah. Disarankan untuk menghilangkan struktur tulang yang terkena dan menggantinya dengan cangkok. Jika fraktur patologis ditemukan, maka peralatan Ilizarov diterapkan pada pasien.

Jika patologi bersifat poliosal, misalnya, displasia rahang atas, tulang tengkorak dan ekstremitas ditemukan, langkah-langkah untuk mencegah fraktur patologis direkomendasikan. Pasien diberi pijatan, fisioterapi, latihan fisioterapi ditentukan. Proses terus-menerus dipantau secara dinamis.

Dalam terapi, obat tidak digunakan karena ketidakefektifannya. Ketika obat diresepkan, mereka digunakan terutama untuk memperbaiki kondisi komorbiditas atau meredakan gejala.

Profilaksis

Tidak ada metode yang 100% efektif untuk mencegah displasia fibrosa karena penyebab penyakit ini tidak diketahui. Wanita yang peduli dengan kesehatan bayi mereka yang belum lahir disarankan untuk:

menolak bekerja di industri berbahaya;
berhenti minum alkohol dan merokok;
pantau diet Anda dengan cermat, kendalikan asupan vitamin, makro, dan mikro yang bermanfaat ke dalam tubuh;
tepat waktu mengendalikan penyakit endokrin yang dapat berdampak negatif pada perkembangan janin;
pilih mode kerja dan istirahat yang optimal agar dampak stres selama kehamilan minimal.

Prognosis untuk displasia fibrosa umumnya dianggap positif. Bahaya terbesar ditimbulkan oleh bentuk penyakit poliosal, yang menyebabkan deformitas parah dan penurunan kualitas hidup.

Probabilitas keganasan adalah 0,2%, dan jika pasien berada di bawah pengamatan dinamis yang konstan, onkologi dapat dideteksi pada tahap awal perkembangannya, yang memungkinkan untuk mengambil tindakan.

Video yang berguna tentang displasia fibromuskular

Tidak ada artikel terkait.