შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადება. შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებები

დაავადებათა ეს ჯგუფი ძალიან მრავალფეროვანია. უნდა იცოდეთ, რომ ზოგ შემთხვევაში პირველადია ოსტეოარტიკულური აპარატის, კუნთების და შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანებები, მათი სიმპტომები დაავადების კლინიკურ სურათში მთავარ ადგილს იკავებს, ზოგ შემთხვევაში კი ძვლების, კუნთების და შემაერთებელი დაზიანებები. ქსოვილი მეორეხარისხოვანია და წარმოიქმნება ზოგიერთი სხვა დაავადების ფონზე (მეტაბოლური, ენდოკრინული და სხვა) და მათი სიმპტომები ავსებს ძირითადი დაავადების კლინიკურ სურათს.

შემაერთებელი ქსოვილის, ძვლების, სახსრებისა და კუნთების სისტემური დაზიანებების სპეციალური ჯგუფი წარმოდგენილია კოლაგენოზებით, დაავადებათა ჯგუფი შემაერთებელი ქსოვილის იმუნოანთებითი დაზიანებით. განასხვავებენ შემდეგ კოლაგენოზებს: სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური სკლეროდერმია, პერიარტერიტი ნოდოზა, დერმატომიოზიტი და რევმატიზმი და რევმატოიდული ართრიტი, რომლებიც ძალიან ჰგვანან განვითარების მექანიზმს.

ოსტეოსახსროვანი აპარატისა და კუნთოვანი ქსოვილის პათოლოგიებს შორის გამოირჩევა სხვადასხვა ეტიოლოგიის ანთებითი დაავადებები (ართრიტი, მიოზიტი), მეტაბოლურ-დისტროფიული დაავადებები (ართროზი, მიოპათია), სიმსივნეები და თანდაყოლილი მანკები.

კუნთოვანი სისტემის დაავადებების მიზეზები.

ამ დაავადებების მიზეზები ბოლომდე არ არის გასაგები. ითვლება, რომ ამ დაავადებების განვითარების გამომწვევი მთავარი ფაქტორი არის გენეტიკური (ამ დაავადებების არსებობა ახლო ნათესავებში) და აუტოიმუნური დარღვევები (იმუნური სისტემა აწარმოებს ანტისხეულებს მისი სხეულის უჯრედებსა და ქსოვილებზე). კუნთოვანი სისტემის დაავადებების პროვოცირების სხვა ფაქტორები მოიცავს: ენდოკრინული დარღვევებინორმალური მეტაბოლური პროცესების დარღვევა, სახსრების ქრონიკული მიკროტრავმა, მომატებული მგრძნობელობა გარკვეული საკვები პროდუქტებიასევე მნიშვნელოვანია მედიკამენტები, ინფექციური ფაქტორი (გადატანილი ვირუსული, ბაქტერიული, განსაკუთრებით სტრეპტოკოკური ინფექციები) და ინფექციის ქრონიკული კერების არსებობა (კარიესი, ტონზილიტი, სინუსიტი), სხეულის ჰიპოთერმია.

კუნთოვანი სისტემის დაავადებების სიმპტომები.

კუნთოვანი სისტემის დაავადებებისა და შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაზიანებების მქონე პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ სხვადასხვა ჩივილები.

ყველაზე ხშირად ეს არის ჩივილები სახსრების, ხერხემლის ან კუნთების ტკივილზე, დილის მოძრაობაში სიმტკიცე, ზოგჯერ კუნთების სისუსტე და ცხელება. სიმეტრიული დაზიანება მცირე სახსრებირევმატოიდული ართრიტისთვის დამახასიათებელია რევმატოიდული ართრიტისთვის ხელები და ფეხები მოძრაობის დროს ტკივილით; მსხვილი სახსრები (მაჯა, მუხლი, იდაყვი, თეძო) გაცილებით იშვიათად ზიანდება. ის ასევე აძლიერებს ტკივილს ღამით, ნესტიან ამინდში და სიცივეში.

Დამარცხება დიდი სახსრებიდამახასიათებელია რევმატიზმისა და დეფორმირებული ართროზისთვის; დეფორმირებული ართროზის დროს ტკივილი უფრო ხშირად ჩნდება ფიზიკური დატვირთვისას და ძლიერდება საღამოს. თუ ტკივილი ლოკალიზებულია ხერხემალსა და საკრალურ სახსარში და ვლინდება ხანგრძლივი უმოძრაობის დროს, ხშირად ღამით, მაშინ შეიძლება ვივარაუდოთ მაანკილოზებელი სპონდილიტის არსებობა.

თუ სხვადასხვა დიდი სახსარი მონაცვლეობით გტკივა, მაშინ შეიძლება ვივარაუდოთ რევმატიული ართრიტის არსებობა. თუ ტკივილი უპირატესად ლოკალიზებულია მეტატარსოფალანგეალურ სახსრებში და უფრო ხშირად ჩნდება ღამით, მაშინ ეს შეიძლება იყოს პოდაგრის გამოვლინება.

ამრიგად, თუ პაციენტი უჩივის ტკივილს, სახსრებში მოძრაობის გაძნელებას, საჭიროა გულდასმით განისაზღვროს ტკივილის მახასიათებლები (ლოკალიზაცია, ინტენსივობა, ხანგრძლივობა, დატვირთვის გავლენა და სხვა ფაქტორები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ტკივილი).

სიცხე და კანის სხვადასხვა გამონაყარი ასევე შეიძლება იყოს კოლაგენოზის გამოვლინება.

კუნთების სისუსტე შეინიშნება, როდესაც პაციენტი დიდხანს რჩება უმოძრაო საწოლში (გარკვეული დაავადების გამო), ზოგიერთ ნევროლოგიურ დაავადებაში: მიასთენია, მიატონია, პროგრესირებადი. კუნთოვანი დისტროფიადა სხვა.

ზოგჯერ პაციენტები უჩივიან სიცივის შეტევებს და ზედა კიდურის თითების გათეთრებას, რაც ხდება გარეგანი სიცივის, ზოგჯერ ტრავმის, ფსიქიკური გამოცდილების გავლენის ქვეშ; ამ შეგრძნებას თან ახლავს ტკივილი, კანის ტკივილის დაქვეითება და ტემპერატურის მგრძნობელობა. ასეთი შეტევები დამახასიათებელია რეინოს სინდრომისთვის, რომელიც გვხვდება სხვადასხვა სისხლძარღვთა დაავადებებში და ნერვული სისტემა. თუმცა, ეს შეტევები ხშირად ხდება ასეთებთან სერიოზული ავადმყოფობაშემაერთებელი ქსოვილი, როგორიცაა სისტემური სკლეროდერმია.

ასევე მნიშვნელოვანია დიაგნოსტიკისთვის, თუ როგორ დაიწყო და როგორ განვითარდა დაავადება. კუნთოვანი სისტემის მრავალი ქრონიკული დაავადება ხდება შეუმჩნევლად და პროგრესირებს ნელა. დაავადების მწვავე და ძალადობრივი დაწყება აღინიშნება რევმატიზმის, რევმატოიდული ართრიტის ზოგიერთი ფორმის დროს, ინფექციური ართრიტი: ბრუცელოზი, დიზენტერია, გონორეა და სხვა. კუნთების მწვავე დაზიანება შეინიშნება მიოზიტით, მწვავე დამბლით, მათ შორის, რაც არ არის დაკავშირებული დაზიანებებთან.

გამოკვლევის დროს შესაძლებელია პაციენტის პოზის თავისებურებების იდენტიფიცირება, კერძოდ, გამოხატული გულმკერდის კიფოზი (ხერხემლის გამრუდება) გათლილთან ერთად. წელის ლორდოზიდა ხერხემლის შეზღუდული მობილურობა საშუალებას იძლევა დაისვას მაანკილოზებელი სპონდილიტის დიაგნოზი. ხერხემლის, სახსრების დაზიანებები, ანთებითი წარმოშობის კუნთების მწვავე დაავადებები (მიოზიტი) ზღუდავს და აფერხებს მოძრაობას პაციენტების სრულ უმოძრაობამდე. დეფორმაცია დისტალური ფალანგებითითები მეზობელ კანში სკლეროზული ცვლილებებით, კანის თავისებური ნაოჭების არსებობა, რომლებიც ამკვრივებენ მას პირის ღრუში (საფულის სიმების სიმპტომი), განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ ეს ცვლილებები ძირითადად ახალგაზრდა ასაკის ქალებშია ნაპოვნი, იძლევა სისტემური სკლეროდერმიის დიაგნოზს.

ზოგჯერ გამოკვლევა ავლენს კუნთების სპასტიკურ დამოკლებას, ყველაზე ხშირად მომხრეებს (კუნთების კონტრაქტურა).

სახსრების პალპაციისას შეიძლება გამოვლინდეს ტემპერატურის ადგილობრივი მატება და კანის შეშუპება მათ გარშემო ( მწვავე დაავადებები), მათი ტკივილი, დეფორმაცია. პალპაციის დროს ასევე განიხილება სხვადასხვა სახსრების პასიური მობილურობა: მისი შეზღუდვა შეიძლება იყოს სახსრების ტკივილის (ართრიტით, ართროზით), ასევე ანკილოზის (ანუ სახსრების უმოძრაობის) შედეგი. უნდა გვახსოვდეს, რომ სახსრებში მოძრაობის შეზღუდვა ასევე შეიძლება იყოს კუნთებში და მათ მყესებში ნაწიბუროვანი ცვლილებების შედეგი წარსულში განვითარებული მიოზიტის, მყესების და მათი გარსების ანთების და დაზიანებების შედეგად. სახსრის პალპაციით შეიძლება გამოვლინდეს რყევა, რომელიც ვლინდება მწვავე ანთების დროს სახსარში დიდი ანთებითი გამონადენით, ჩირქოვანი გამონაჟონის არსებობით.

ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული კვლევის მეთოდები.

შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაზიანების ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა მიზნად ისახავს ძირითადად მასში ანთებითი და დესტრუქციული პროცესების აქტივობის დადგენას. ამ სისტემურ დაავადებებში პათოლოგიური პროცესის აქტივობა იწვევს შრატის ცილების შემცველობისა და თვისებრივი შემადგენლობის ცვლილებას.

გლიკოპროტეინების განსაზღვრა. გლიკოპროტეინები (გლიკოპროტეინები) არის ბიოპოლიმერები, რომლებიც შედგება ცილისა და ნახშირწყლების კომპონენტებისგან. გლიკოპროტეინები არის უჯრედის მემბრანის ნაწილი, ცირკულირებენ სისხლში, როგორც სატრანსპორტო მოლეკულები (ტრანსფერინი, ცერულოპლაზმინი); გლიკოპროტეინები მოიცავს ზოგიერთ ჰორმონს, ფერმენტს და იმუნოგლობულინებს.

რევმატული პროცესის აქტიური ფაზისთვის ინდიკატური (თუმცა შორს არის კონკრეტული) განმარტება სერომუკოიდური ცილის შემცველობა სისხლში, რომელიც შეიცავს რამდენიმე მუკოპროტეინს. სერომუკოიდის საერთო შემცველობა განისაზღვრება ცილოვანი კომპონენტით (ბიურეტის მეთოდი), ჯანმრთელ ადამიანებში 0,75 გ/ლ.

რევმატული დაავადებების მქონე პაციენტების სისხლში სპილენძის შემცველი სისხლის გლიკოპროტეინის აღმოჩენას აქვს გარკვეული დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა - ცერულოპლაზმინი. ცერულოპლაზმინი არის სატრანსპორტო ცილა, რომელიც აკავშირებს სპილენძს სისხლში და მიეკუთვნება α2-გლობულინებს. ცერულოპლაზმინი განისაზღვრება დეპროტეინირებული შრატში პარაფენილდიამინის გამოყენებით. ჩვეულებრივ მისი შემცველობა შეადგენს 0,2-0,05 გ/ლ, ანთებითი პროცესის აქტიურ ფაზაში მისი დონე სისხლის შრატში იზრდება.

ჰექსოზის შემცველობის განსაზღვრა. ყველაზე ზუსტ მეთოდად ითვლება ის, რომელიც იყენებს ფერის რეაქციას ორცინოლთან ან რეზორცინოლთან, რასაც მოჰყვება ფერადი ხსნარის კოლორიმეტრია და გამოთვლა კალიბრაციის მრუდის გამოყენებით. ჰექსოზების კონცენტრაცია განსაკუთრებით მკვეთრად იზრდება ანთებითი პროცესის მაქსიმალური აქტივობით.

ფრუქტოზის შემცველობის განსაზღვრა. ამისათვის გამოიყენება რეაქცია, რომელშიც ცისტეინის ჰიდროქლორიდი ემატება გლიკოპროტეინის გოგირდმჟავასთან ურთიერთქმედების პროდუქტს (დიშეტის მეთოდი). ფრუქტოზის ნორმალური შემცველობაა 0,09 გ/ლ.

სიალიუმის მჟავას შემცველობის განსაზღვრა. რევმატული დაავადებების მქონე პაციენტებში ანთებითი პროცესის მაქსიმალური აქტივობის პერიოდში სისხლში იზრდება სიალიუმის მჟავების შემცველობა, რაც ყველაზე ხშირად განისაზღვრება ჰესის მეთოდით (რეაქცია). სიალიუმის მჟავების ნორმალური შემცველობაა 0,6 გ/ლ. ფიბრინოგენის შემცველობის განსაზღვრა.

რევმატული დაავადებების მქონე პაციენტებში ანთებითი პროცესის მაქსიმალური აქტივობით, შეიძლება გაიზარდოს ფიბრინოგენის შემცველობა სისხლში, რომელიც ჯანსაღი ადამიანებიჩვეულებრივ არ აღემატება 4,0 გ/ლ.

C-რეაქტიული ცილის განსაზღვრა. რევმატული დაავადებების დროს პაციენტების სისხლის შრატში ჩნდება C-რეაქტიული ცილა, რომელიც ჯანმრთელი ადამიანების სისხლში არ არის.

ასევე გამოიყენება რევმატოიდული ფაქტორის განსაზღვრა.

შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებების მქონე პაციენტებში სისხლის ტესტები ვლინდება ESR-ის გაზრდა, ხანდახან ნეიტროფილური ლეიკოციტოზი.

რენტგენის გამოკვლევა საშუალებას გაძლევთ გამოავლინოთ რბილ ქსოვილებში კალციფიკაციები, რომლებიც ჩნდება, კერძოდ, სისტემური სკლეროდერმიით, მაგრამ ის იძლევა ყველაზე ღირებულ მონაცემებს ოსტეოარტიკულური აპარატის დაზიანებების დიაგნოსტიკისთვის. როგორც წესი, იღებენ ძვლებისა და სახსრების რენტგენოგრაფიას.

ბიოფსიაᲛას აქვს დიდი მნიშვნელობარევმატოლოგიური დაავადებების დიაგნოსტიკაში. ბიოფსია ნაჩვენებია დაავადებების საეჭვო სიმსივნურ ბუნებაზე, სისტემური მიოპათიებისთვის, კუნთების დაზიანების ბუნების დასადგენად, განსაკუთრებით კოლაგენური დაავადებების დროს.

კუნთოვანი სისტემის დაავადებების პროფილაქტიკა.

მიზანია დროულად აღკვეთოს ფაქტორების ზემოქმედება, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ეს დაავადებები. ეს მოიცავს ინფექციური და არაინფექციური ხასიათის დაავადებების დროულ მკურნალობას, დაბალ და მაღალ ტემპერატურაზე ზემოქმედების პრევენციას და ტრავმული ფაქტორების აღმოფხვრას.

თუ ძვლების ან კუნთების დაავადების სიმპტომები გამოვლინდა, რადგან მათ უმეტესობას სერიოზული შედეგები და გართულებები აქვს, უნდა მიმართოთ ექიმს, რათა დაგინიშნოთ სწორი მკურნალობა.

კუნთოვანი სისტემის და შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებები ამ განყოფილებაში:

ინფექციური ართროპათია
ანთებითი პოლიართროპათია
ართროზი
სახსრების სხვა დაზიანებები
შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაზიანებები
დეფორმირებული დორსოპათიები
სპონდილოპათიები
სხვა დორსოპათიები
კუნთების დაავადებები
სინოვიალური მემბრანების და მყესების დაზიანებები
რბილი ქსოვილების სხვა დაავადებები
ძვლის სიმკვრივისა და სტრუქტურის დარღვევები
სხვა ოსტეოპათიები
ქონდროპათია
კუნთოვანი და შემაერთებელი ქსოვილის სხვა დარღვევები

დაზიანებები განიხილება განყოფილებაში "გადაუდებელი შემთხვევები"

მასალების სია კუნთოვანი სისტემის დაავადებები კატეგორიაში

ართრიტი და ართროზი (სახსრების დაავადებები)
ართრიტი (სახსრების ანთება)
ართროზი (ოსტეოართროზი)
მაანკილოზებელი სპონდილიტი (მაანკილოზებელი სპონდილიტი)
ზურგის ჰემანგიომა
სახსრის ჰიგირომა
ჩირქოვანი ბურსიტი
ვეგენერის გრანულომატოზი
ბარძაყის დისპლაზია (თეძოს თანდაყოლილი დისლოკაცია)
კოქსიდინია (კუდის ტკივილი)
მალთაშუა დისკის თიაქარი
კუნთების მიოზიტი
ოსტეომიელიტი

შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადებები (DCTD) ან კოლაგენოზები (ისტორიული მნიშვნელობის ტერმინი) არის დაავადებათა ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება შემაერთებელი ქსოვილისა და მისი წარმოებულების სისტემური იმუნოანთებითი დაზიანებით. ეს ცნება არის ჯგუფური, მაგრამ არა ნოზოლოგიური და ამიტომ ეს ტერმინი არ უნდა ნიშნავდეს ცალკეულ ნოზოლოგიურ ფორმებს. CTD-ები აერთიანებს საკმაოდ დიდ რაოდენობას დაავადებებს. ყველაზე გავრცელებულია სისტემური წითელი მგლურა (SLE), სისტემური სკლეროდერმია (SSc), დერმატომიოზიტი (DM); დაავადებათა ამ ჯგუფშიც შედის რევმატიული ცხელება(ტრადიციულად აღწერილია გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაავადებების განყოფილებაში). ახლა უკვე დადასტურდა, რომ CTD-სთან ერთად ხდება იმუნური ჰომეოსტაზის ღრმა დარღვევები, რაც გამოიხატება აუტოიმუნური პროცესების განვითარებაში, ე.ი. იმუნური სისტემის რეაქციები, რომელსაც თან ახლავს ანტისხეულების ან მგრძნობიარე ლიმფოციტების გამოჩენა, რომლებიც მიმართულია სხეულის საკუთარი ანტიგენების (ავტოანტიგენების) წინააღმდეგ.

აუტოიმუნური პათოლოგიის საფუძველია იმუნორეგულაციური დისბალანსი, რომელიც გამოიხატება სუპრესორის დათრგუნვით და T-ლიმფოციტების „დამხმარე“ აქტივობის მატებით, რასაც მოჰყვება B-ლიმფოციტების გააქტიურება და სხვადასხვა სპეციფიკის აუტოანტისხეულების ჰიპერპროდუქცია.

არსებობს მთელი რიგი საერთო მახასიათებლები, რომლებიც აერთიანებს DZST:

საერთო პათოგენეზი არის იმუნური ჰომეოსტაზის დარღვევა აუტოანტისხეულების უკონტროლო წარმოების და ანტიგენ-ანტისხეულების იმუნური კომპლექსების წარმოქმნის სახით, რომლებიც ცირკულირებენ სისხლში და ფიქსირდება.

ქსოვილები მძიმე ანთებითი რეაქციის შემდგომი განვითარებით (განსაკუთრებით მიკროვასკულატურაში, თირკმელებში, სახსრებში და ა.შ.);

მორფოლოგიური ცვლილებების მსგავსება (ფიბრინოიდური ცვლილება შემაერთებელი ქსოვილის ძირითად ნივთიერებაში, ვასკულიტი, ლიმფოიდური და პლაზმური უჯრედების ინფილტრატები და სხვ.);

ქრონიკული კურსი გამწვავებისა და რემისიის პერიოდებით;

გამწვავება არასპეციფიკური ზემოქმედების ქვეშ (ინფექცია, ინსოლაცია, ვაქცინაცია და ა.შ.);

მულტისისტემური დაზიანება (კანი, სახსრები, სეროზული გარსები, თირკმელები, გული, ფილტვები);

იმუნოსუპრესიული პრეპარატების თერაპიული ეფექტი (გლუკოკორტიკოსტეროიდები, ციტოსტატიკები).

ამ ჯგუფში შემავალი ყველა დაავადება გამოირჩევა დამოუკიდებელი კლინიკური და მორფოლოგიური გამოვლინებით, ამიტომ თითოეულ კონკრეტულ შემთხვევაში უნდა ვისწრაფოდეთ ზუსტი ნოზოლოგიური დიაგნოზისკენ.

ამ თავში განხილულია სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური სკლეროდერმია და დერმატომიოზიტის დიაგნოსტიკური ძიება.

სისტემური წითელი მგლურა

სისტემური წითელი მგლურა (SLE) არის ახალგაზრდების (ძირითადად ქალების) სისტემური აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც ვითარდება იმუნორეგულაციური პროცესების გენეტიკურად განსაზღვრული არასრულყოფილების ფონზე, რაც იწვევს ანტისხეულების უკონტროლო წარმოებას საკუთარი უჯრედებისა და მათი კომპონენტების მიმართ, განვითარებით. აუტოიმუნური და იმუნოკომპლექსური ქრონიკული დაზიანების შესახებ [Nasonova V.A., 1989]. დაავადების არსი არის შემაერთებელი ქსოვილისა და მიკროვასკულატურის, კანის, სახსრებისა და შინაგანი ორგანოების იმუნოანთებითი დაზიანება (მთავარია ვისცერული დაზიანებები, რომლებიც განსაზღვრავს დაავადების მიმდინარეობას და პროგნოზს).

SLE, სხვადასხვა ავტორის მიხედვით, ვლინდება სიხშირით 2,7-4,8 100000 მოსახლეზე; ახალგაზრდა და საშუალო ასაკში ავადმყოფი ქალებისა და მამაკაცების თანაფარდობა არის 9:1. ბავშვობაან მენოპაუზის შემდეგ თანაფარდობა მცირდება 2:1-მდე). ეს გარემოება ადასტურებს ვარაუდს, რომ სქესობრივი ჰორმონები გარკვეულ როლს თამაშობენ SLE-ის წარმოქმნასა და განვითარებაში. მიუხედავად იმისა, რომ დაავადება მამაკაცებში ბევრად უფრო იშვიათად ვითარდება, ის ისეთივე მძიმეა, როგორც ქალებში.

SLE მიეკუთვნება გენეტიკურად განსაზღვრულ დაავადებებს: პოპულაციის კვლევებმა აჩვენა, რომ SLE-ის გაჩენისადმი მიდრეკილება დაკავშირებულია II კლასის ჰისტოთავსებადობის გარკვეულ გენებთან (HLA), კომპლემენტის გარკვეული კომპონენტების გენეტიკურად განსაზღვრულ დეფიციტთან, აგრეთვე ზოგიერთი რეცეპტორის გენის პოლიმორფიზმთან. ნეკროზის ფაქტორი a (TNF-a).A).

ეტიოლოგია. SLE-ის სპეციფიკური ეტიოლოგიური ფაქტორი დადგენილი არ არის, თუმცა, მთელი რიგი კლინიკური გამოვლინებები (ციტოპენიური სინდრომი, ერითემა და ენანთემა) და დაავადების გარკვეული ფორმები შესაძლებელს ხდის SLE-ს დაკავშირებას დაავადებებთან. ვირუსული ეტიოლოგია. ამჟამად მნიშვნელობა ენიჭება რნმ ჯგუფს მიკუთვნებულ ვირუსებს (ე.წ. ნელი, ან ლატენტური ვირუსები). დაავადების ოჯახური შემთხვევების გამოვლენა, სხვა რევმატიული ან ალერგიული დაავადებების ოჯახებში ხშირი იდენტიფიცირება, იმუნიტეტის სხვადასხვა დარღვევები იძლევა საშუალებას.

თქვენ შეგიძლიათ იფიქროთ ოჯახის გენეტიკური მიდრეკილების შესაძლო მნიშვნელობაზე.

SLE-ის გამოვლენას ხელს უწყობს რიგი არასპეციფიკური ფაქტორები - ინსოლაცია, არასპეციფიკური ინფექცია, შრატების მიღება, გარკვეული მედიკამენტების მიღება (კერძოდ, ჰიდრალაზინების ჯგუფის პერიფერიული ვაზოდილატორები), სტრესი. SLE შეიძლება დაიწყოს მშობიარობის ან აბორტის შემდეგ. ყველა ეს მონაცემი საშუალებას გვაძლევს განვიხილოთ SLE მულტიფაქტორულ დაავადებად.

პათოგენეზი. მემკვიდრეობითი მიდრეკილების ფონზე ვირუსის (და შესაძლოა ანტივირუსული ანტისხეულების) იმუნურ სისტემაზე ზემოქმედების გამო, ხდება იმუნური პასუხის დისრეგულაცია, რაც იწვევს ჰუმორული იმუნიტეტის ჰიპერრეაქტიულობას. პაციენტების სხეულში ხდება ანტისხეულების უკონტროლო წარმოება სხვადასხვა ქსოვილები, უჯრედები, სხეულის ცილები (სხვადასხვა ფიჭური ორგანელებისა და დნმ-ის ჩათვლით). დადგენილია, რომ SLE-ში აუტოანტისხეულები წარმოიქმნება მხოლოდ 40-ზე 200-ზე მეტი პოტენციური ანტიგენური უჯრედული კომპონენტიდან. შემდგომში ხდება იმუნური კომპლექსების წარმოქმნა და მათი დეპონირება სხვადასხვა ორგანოებსა და ქსოვილებში (ძირითადად მიკროვასკულატურაში). დამახასიათებელია სხვადასხვა იმუნორეგულაციური დეფექტები, რომლებიც ხასიათდება ციტოკინების ჰიპერპროდუქციით (IL-6, IL-4 და IL-10). შემდეგ ხდება პროცესები, რომლებიც დაკავშირებულია ფიქსირებული იმუნური კომპლექსების აღმოფხვრასთან, რაც იწვევს ლიზოსომური ფერმენტების განთავისუფლებას, ორგანოებისა და ქსოვილების დაზიანებას და იმუნური ანთების განვითარებას. შემაერთებელი ქსოვილის ანთების და განადგურების პროცესში გამოიყოფა ახალი ანტიგენები, რის საპასუხოდ წარმოიქმნება ანტისხეულები, წარმოიქმნება ახალი იმუნური კომპლექსები და, შესაბამისად, წარმოიქმნება. მანკიერი წრე, რაც უზრუნველყოფს დაავადების ქრონიკულობას.

კლასიფიკაცია. ამჟამად ჩვენს ქვეყანაში [Nasonova V.A., 1972-1986] მიღებულია SLE კურსის კლინიკური ვარიანტების სამუშაო კლასიფიკაცია, რომელიც ითვალისწინებს: 1) კურსის ბუნებას; 2) პათოლოგიური პროცესის აქტივობა; 3) ორგანოებისა და სისტემების დაზიანების კლინიკური და მორფოლოგიური მახასიათებლები.

დაავადების ბუნება:

მწვავე, ქვემწვავე, ქრონიკული (მორეციდივე პოლიართრიტი, დისკოიდური ლუპუსის სინდრომი, რეინოს სინდრომი, ვერლჰოფის სინდრომი, სიოგრენის სინდრომი).

პროცესის აქტივობის ფაზა და ხარისხი.

აქტიური ფაზა: მაღალი აქტივობა (III), ზომიერი (II), მინიმალური (I).

არააქტიური ფაზა (რემისია).

დაზიანებების კლინიკური და მორფოლოგიური მახასიათებლები:

კანი (პეპლის სიმპტომი, კაპილარიტი, ექსუდაციური ერითემა, პურპურა, დისკოიდური წითელი მგლურა და ა.შ.);

სახსრები (ართრალგია, მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკული პოლიართრიტი);

სეროზული გარსები (პოლისეროზიტი: პლევრიტი, პერიკარდიტი, პერესპინიტი);

გული (მიოკარდიტი, ენდოკარდიტი, მიტრალური სარქვლის უკმარისობა);

ფილტვები (მწვავე, ქრონიკული პნევმონიტი, პნევმოსკლეროზი);

თირკმელი (ლუპუს ნეფრიტი ნეფროზული ან შერეული ტიპი; შარდის სინდრომი);

ნერვული სისტემა (მენინგოენცეფალოპოლირადიკულონევრიტი, პოლინევრიტი).

არსებობს დაავადების მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკული მიმდინარეობა. მწვავე კურსი: უეცარი დაწყება - პაციენტებს შეუძლიათ მიუთითონ დღე, როდესაც დაიწყო ცხელება, პოლიართრიტი და კანის ცვლილებები. მომდევნო 3-6 თვეში ვითარდება პოლისინდრომული სინდრომი, გლომერულონეფრიტი (ლუპუს ნეფრიტი) და ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება. დაავადების ხანგრძლივობა მკურნალობის გარეშე არ აღემატება 1-2 წელს, თუმცა დროული აღიარებითა და გლუკოკორტიკოსტეროიდებით აქტიური მკურნალობით და ხანგრძლივი შემანარჩუნებელი თერაპიით, შესაძლებელია სრული რემისიის მიღწევა. დაავადების ეს ვარიანტი შეინიშნება ძირითადად მოზარდებში, ბავშვებში და ახალგაზრდებში.

ქვემწვავე მიმდინარეობა: ხდება ყველაზე ხშირად, იწყება თანდათანობით, ზოგადი სიმპტომებით, ართრალგიით, მორეციდივე ართრიტით და კანის სხვადასხვა არასპეციფიკური დაზიანებით. დინების ტალღები მკაფიოა. დაავადების დეტალური სურათი ყალიბდება 2-3, ნაკლებად ხშირად - 3-4 წლის შემდეგ.

ქრონიკული მიმდინარეობა: დაავადება დიდი ხნის განმავლობაში ვლინდება სხვადასხვა სინდრომის რეციდივით - პოლიართრიტი, ნაკლებად ხშირად პოლისეროზიტი, დისკოიდური მგლურას სინდრომი, რეინოს სინდრომი. დაავადების მე-5-10 წელს ჩნდება სხვა ორგანოების დაზიანება (თირკმელები, ფილტვები).

დაავადების ქრონიკული მიმდინარეობისას პაციენტთა 20-30%-ს უვითარდება ეგრეთ წოდებული ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, რომელიც წარმოადგენს კლინიკურ და ლაბორატორიულ სიმპტომურ კომპლექსს (ვენური და/ან არტერიული თრომბოზი, სამეანო პათოლოგიის სხვადასხვა ფორმები, თრომბოციტოპენია და სხვადასხვა ორგანოს დაზიანება). . დამახასიათებელი იმუნოლოგიური ნიშანია ანტისხეულები, რომლებიც რეაგირებენ ფოსფოლიპიდებთან და ფოსფოლიპიდშემაკავშირებელ პროტეინებთან (ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი უფრო დეტალურად იქნება განხილული ქვემოთ).

ასევე არსებობს პათოლოგიური პროცესის აქტივობის სამი ხარისხი, ე.ი. პოტენციურად შექცევადი იმუნოანთებითი დაზიანების სიმძიმე, რომელიც განსაზღვრავს თერაპიის ბუნებას თითოეულ ინდივიდუალურ პაციენტში. აქტივობა უნდა განვასხვავოთ დაავადების „სიმძიმისგან“, რომელიც გაგებულია, როგორც შეუქცევადი ცვლილებების ერთობლიობა, რომელიც პოტენციურად საშიშია პაციენტისთვის.

კლინიკური სურათი. დაავადების გამოვლინებები უკიდურესად მრავალფეროვანია, რაც განისაზღვრება ორგანოებისა და სისტემების დაზიანების სიმრავლით, კურსის ხასიათით, ანთებითი პროცესის აქტივობის ფაზისა და ხარისხით.

დიაგნოსტიკური ძიების I სტადიაზე მიიღება ინფორმაცია, რომლის საფუძველზეც შეიძლება ჩამოყალიბდეს წარმოდგენა: 1) დაავადების დაწყების ვარიანტზე; 2) დაავადების ხასიათის შესახებ; 3) პათოლოგიურ პროცესში გარკვეული ორგანოებისა და სისტემების ჩართულობის ხარისხის შესახებ; 4) წინა მკურნალობისა და მისი ეფექტურობის, ასევე მკურნალობის შესაძლო გართულებების შესახებ.

დაავადების დაწყება შეიძლება იყოს მრავალფეროვანი. ყველაზე ხშირად, დაავადება იწყება სხვადასხვა სინდრომის კომბინაციით; მონოსიმპტომური დაწყება ჩვეულებრივ არადამახასიათებელია. ამასთან დაკავშირებით, ვარაუდი SLE-ის შესაძლებლობის შესახებ ჩნდება პაციენტში ასეთი კომბინაციის გამოვლენის მომენტიდან, რაც ძალზე მნიშვნელოვანია SLE-ის დიაგნოზისთვის.

SLE-ის ადრეულ სტადიებზე ყველაზე გავრცელებული სინდრომებია სახსრების, კანის, სეროზული გარსების დაზიანება და ცხელება. ამრიგად, SLE-სთან მიმართებაში ყველაზე „საეჭვო“ იქნება სხვადასხვა კომბინაციები: 1) ცხელება, პოლიართრიტი, კანის ტროფიკული ცვლილებები (კერძოდ, თმის ცვენა - ალოპეცია); 2) პოლიართრიტი, ცხელება, პლევრის დაზიანება (პლევრიტი); 3) ცხელება, კანის ტროფიკული დარღვევები, დრო

ზქენია პლევრის. ამ კომბინაციების დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა საგრძნობლად მატულობს, თუ კანის დაზიანება შედგება ერითემის განვითარებით, თუმცა დაავადების საწყის პერიოდში ერითემა ვლინდება მხოლოდ 25%-ში; მიუხედავად ამისა, ეს გარემოება არ ამცირებს ჩამოთვლილი კომბინაციების დიაგნოსტიკურ მნიშვნელობას.

დაავადების ასიმპტომური დაწყება არ არის დამახასიათებელი, თუმცა აღინიშნა SLE-ს დებიუტი მასიური შეშუპების განვითარებით, ნეფროზული ან შერეული ტიპის დიფუზური გლომერულონეფრიტის (ლუპუს ნეფრიტის) პათოლოგიური პროცესის განვითარების თავიდანვე გამო.

პათოლოგიურ პროცესში სხვადასხვა ორგანოების ჩართვა მათი სიმპტომებით ვლინდება ანთებითი დაზიანება: ართრიტი, მიოკარდიტი, პერიკარდიტი, პნევმონიტი, გლომერულონეფრიტი, პოლინევრიტი და ა.შ.

ინფორმაცია წინა მკურნალობის შესახებ საშუალებას გვაძლევს ვიმსჯელოთ: 1) მის ადეკვატურობაზე; 2) დაავადების სიმძიმისა და პროცესის აქტივობის ხარისხის შესახებ (კორტიკოსტეროიდების საწყისი დოზები, მათი გამოყენების ხანგრძლივობა, შემანარჩუნებელი დოზები, ჩართვა სამედიცინო კომპლექსიციტოსტატიკები მძიმე იმუნური დარღვევებისთვის, მგლურას ნეფრიტის მაღალი აქტივობისთვის და ა.შ.); 3) კორტიკოსტეროიდული და ციტოსტატიკური თერაპიის გართულებების არსებობის შესახებ.

I სტადიაზე შესაძლებელია გარკვეული დასკვნების გაკეთება დაავადების ხანგრძლივი კურსის დიაგნოზთან დაკავშირებით, თუმცა დაავადების დაწყებისას დიაგნოზი დგინდება კვლევის შემდგომ ეტაპებზე.

დიაგნოსტიკური ძიების II ეტაპზე შეგიძლიათ მიიღოთ უამრავი მონაცემი, რომელიც მიუთითებს ორგანოების დაზიანებაზე და მათი ფუნქციური უკმარისობის ხარისხზე.

საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის დაზიანება ვლინდება პოლიართრიტით, რომელიც მოგვაგონებს რევმატოიდულ ართრიტს (RA), ხელის წვრილი სახსრების (პროქსიმალური ინტერფალანგეალური, მეტაკარპოფალანგეალური, მაჯის) და მსხვილი სახსრების (ნაკლებად ხშირად) სიმეტრიული დაზიანებით. დაავადების დეტალური კლინიკური სურათით, სახსრების დეფიგურაცია განისაზღვრება პერიარტიკულური შეშუპების გამო. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ვითარდება წვრილი სახსრების დეფორმაცია. სახსრების დაზიანებას შეიძლება ახლდეს დიფუზური მიალგია და ძალიან იშვიათად ჭეშმარიტი პოლიმიოზიტი შეშუპებით და კუნთების სისუსტით. ზოგჯერ მხოლოდ ართრალგია ხდება.

კანი ისე ხშირად ზიანდება, როგორც სახსრები. ყველაზე დამახასიათებელია ერითემატოზული გამონაყარი სახეზე ზიგომატური თაღების მიდამოში და ცხვირის უკანა მხარეს („პეპელა“). ცხვირზე და ლოყებზე ანთებითი გამონაყარი, რომელიც იმეორებს "პეპლის" ფორმას, შეინიშნება სხვადასხვა ვარიანტში: 1) სისხლძარღვოვანი (ვასკულური) "პეპელა" - კანის არასტაბილური, პულსირებული, დიფუზური სიწითლე ციანოტური ელფერით შუა ზონაში. სახე, ძლიერდება გარე ფაქტორების (ინსოლაცია, ქარი, სიცივე) ან მღელვარების ზემოქმედებისას; 2) ცენტრიდანული ერითემის "პეპელა" ტიპის (კანის ცვლილებები ლოკალიზებულია მხოლოდ ცხვირის ხიდის მიდამოში). "პეპლის" გარდა, შეიძლება შეინიშნოს დისკოიდური გამონაყარი - ერითემატოზული აწეული ლაქები კერატიული აშლილობით და სახის, კიდურების და ღეროს კანის შემდგომი ატროფიით. და ბოლოს, ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება არასპეციფიკური ექსუდაციური ერითემა კიდურების, გულმკერდის კანზე და ფოტოდერმატოზის ნიშნები სხეულის ღია ნაწილებზე.

კანის დაზიანებები მოიცავს კაპილარიტს - მკვეთრი ჰემორაგიული გამონაყარი თითის წვერებზე, ფრჩხილების საწოლებსა და ხელისგულებზე. კანის დაზიანებები შეიძლება გაერთიანდეს ენანთემასთან მყარ სასაზე. უმტკივნეულო წყლულები შეიძლება აღმოჩნდეს პირის ღრუს ლორწოვან გარსზე ან ცხვირ-ხახის მიდამოზე.

სეროზული გარსები დაავადებულია პაციენტების 90%-ში (კლასიკური დიაგნოსტიკური ტრიადა: დერმატიტი, ართრიტი, პოლისეროზიტი). განსაკუთრებით ხშირია პლევრის, პერიკარდიუმის და ნაკლებად ხშირად პერიტონეუმის დაზიანება. პლევრიტისა და პერიკარდიტის სიმპტომები აღწერილია სახელმძღვანელოს წინა თავებში, ჩვენ მხოლოდ ხაზს ვუსვამთ მის მახასიათებლებს SLE-ში: 1) მშრალი პლევრიტი და პერიკარდიტი უფრო ხშირია; 2) ეფუზიურ ფორმებში ექსუდატის რაოდენობა მცირეა; 3) სეროზული გარსების დაზიანება ხანმოკლე ხანგრძლივდება და ჩვეულებრივ დიაგნოსტირდება რეტროსპექტულად რენტგენოლოგიური გამოკვლევით პლევროპერიკარდიული ადჰეზიებით ან ნეკნთაშუა, შუალედური, შუასაყარის პლევრის გასქელება; 4) არის გამოხატული ტენდენცია წებოვანი პროცესების განვითარებისკენ (ყველა სახის ადჰეზიები და სეროზული ღრუების ობლიტერაცია).

გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაზიანება ძალიან დამახასიათებელია SLE-სთვის და შეინიშნება დაავადების სხვადასხვა სტადიაზე.

ყველაზე გავრცელებული შემთხვევაა პერიკარდიტი, რომელიც რეციდივისკენ მიდრეკილია. ბევრად უფრო ხშირად, ვიდრე ადრე ეგონათ, ენდოკარდიუმი ზიანდება მეჭეჭოვანი ენდოკარდიტის სახით (ლუპუს ენდოკარდიტი) მიტრალური ფურცლებზე, ასევე აორტის ან ტრიკუსპიდულ სარქველებზე. თუ პროცესი დიდხანს გაგრძელდება, II სტადიაზე შესაძლებელია შესაბამისი სარქვლის უკმარისობის ნიშნების იდენტიფიცირება (როგორც წესი, ხვრელის სტენოზის ნიშნები არ არის).

ფოკალური მიოკარდიტი თითქმის არასოდეს არის აღიარებული, მაგრამ დიფუზური მიოკარდიტი, რომელიც მძიმეა, იძლევა გარკვეულ სიმპტომებს (იხ. „მიოკარდიტი“).

სისხლძარღვთა დაზიანება შეიძლება გამოვლინდეს რეინოს სინდრომის სახით: ხელების და/ან ფეხების არტერიული სისხლის მიწოდების პაროქსიზმული დარღვევები, რომლებიც წარმოიქმნება სიცივის ან აგზნების გავლენის ქვეშ. შეტევის დროს აღინიშნება პარესთეზია, თითების კანი ფერმკრთალი ან/და ციანოზური ხდება, თითები კი ცივი. II-V თითები და ფეხის თითები უპირატესად ზიანდება და ნაკლებად ხშირად სხეულის სხვა დისტალური უბნები (ცხვირი, ყურები, ნიკაპი და ა.შ.).

ფილტვის დაზიანება შეიძლება გამოწვეული იყოს ძირითადი დაავადებით და მეორადი ინფექციით. ფილტვებში ანთებითი პროცესი (პნევმონიტი) მიმდინარეობს ან მწვავედ ან გრძელდება თვეების განმავლობაში და ვლინდება, როგორც პნევმონიის დროს, ანთებითი ინფილტრაციის სინდრომის ნიშნებით. ფილტვის ქსოვილი(აღსანიშნავია პროცესის თავისებურება არაპროდუქტიული ხველის სახით ქოშინთან ერთად). ფილტვის დაზიანების კიდევ ერთი ვარიანტია ქრონიკული ინტერსტიციული ცვლილებები (პერივასკულარული, პერიბრონქული და ინტერლობულური შემაერთებელი ქსოვილის ანთება), რომელიც გამოიხატება ნელა პროგრესირებადი ქოშინით და ფილტვებში ცვლილებებით რენტგენოლოგიური გამოკვლევის დროს; ფიზიკური ცვლილებები პრაქტიკულად არ არსებობს, ამიტომ თითქმის შეუძლებელია ფილტვების ასეთი დაზიანების შეფასება დიაგნოსტიკური ძიების მეორე ეტაპზე.

საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის დაზიანება ძირითადად I სტადიაზე გამოვლენილი სუბიექტური ნიშნებით ვლინდება. ფიზიკური გასინჯვისას ზოგჯერ შეიძლება გამოვლინდეს გაურკვეველი მგრძნობელობა ეპიგასტრიუმში და პანკრეასის მიდამოში, ისევე როგორც სტომატიტი. ზოგიერთ შემთხვევაში ვითარდება ჰეპატიტი: გამოკვლევისას აღინიშნება ღვიძლის გადიდება და მისი ტკივილი.

ყველაზე ხშირად SLE-ის დროს თირკმელები ზიანდება (ლუპუს გლომერულონეფრიტი ან ლუპუს ნეფრიტი), რომლის ევოლუცია დამოკიდებულია შემდგომი ბედიავადმყოფი. თირკმლის დაზიანება SLE-ში შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა გზით, ამიტომ მონაცემები პირდაპირი გამოკვლევიდან

პაციენტის მდგომარეობა შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს. შარდის ნალექის იზოლირებული პათოლოგიით ფიზიკური გამოკვლევის დროს ცვლილებები არ არის გამოვლენილი; გლომერულონეფრიტით, რომელიც ვითარდება ნეფროზული სინდრომით, გამოვლენილია მასიური შეშუპება და ხშირად ჰიპერტენზია. ქრონიკული ნეფრიტის ფორმირების შემთხვევაში მუდმივი ჰიპერტენზიით, გამოვლენილია მარცხენა პარკუჭის გადიდება, მეორე ტონის აქცენტი მეორე ნეკნთაშუა სივრცეში მკერდის მარჯვნივ.

აუტოიმუნური თრომბოციტოპენია (ვერლჰოფის სინდრომი) ვლინდება ტიპიური ჰემორაგიული გამონაყარის სახით, სხვადასხვა ზომის კანზე. შიგნითკიდურები, გულმკერდი, მუცელი, ლორწოვან გარსებზე. სისხლდენა შეინიშნება მცირე დაზიანებების შემდეგაც, მაგალითად კბილის ამოღების შემდეგ, ცხვირიდან სისხლდენა, რომელიც იშვიათად უხვი ხასიათისაა და იწვევს ანემიას. კანის სისხლჩაქცევები დროთა განმავლობაში სხვადასხვა ფერს იძენს (ლურჯ-მომწვანო, ყავისფერი, ყვითელი). SLE შეიძლება გამოვლინდეს დიდი ხნის განმავლობაში მხოლოდ Werlhoff სინდრომის სახით SLE-სთვის დამახასიათებელი სხვა კლინიკური სიმპტომების გარეშე.

ნერვული სისტემის დაზიანება მრავალ პაციენტში სხვადასხვა ხარისხით არის გამოხატული დაავადების ყველა ფაზაში, ვინაიდან ნერვული სისტემის თითქმის ყველა ნაწილი ჩართულია პათოლოგიურ პროცესში. პაციენტები უჩივიან შაკიკის ტიპის თავის ტკივილს და შეიძლება ჰქონდეს კრუნჩხვები. ცერებრალური მიმოქცევის შესაძლო დარღვევები (ინსულტის განვითარებამდე). პაციენტის უშუალო გამოკვლევისას ვლინდება პოლინევრიტის ნიშნები დაქვეითებული მგრძნობელობით, ტკივილი ნერვულ ღეროებში, მყესის რეფლექსების დაქვეითება და პარესთეზია. ორგანული ტვინის სინდრომს ახასიათებს ემოციური ლაბილობა, დეპრესიის ეპიზოდები, მეხსიერების დაქვეითება და დემენცია.

პროცესის განზოგადებასთან ერთად მატულობს ლიმფური კვანძების, ელენთა, ღვიძლის ყველა ჯგუფი (ჩვეულებრივ ზომიერი).

მხედველობის ორგანოს დაზიანება გამოიხატება მშრალი კერატოკონიუნქტივიტის სახით, რაც გამოწვეულია ცრემლსადენი ჯირკვლების პათოლოგიური ცვლილებებით და მათი ფუნქციის დარღვევით. თვალების სიმშრალე იწვევს კონიუნქტივიტის, რქოვანას ეროზიის ან მხედველობის დაქვეითების კერატიტის განვითარებას.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დროს, გარდა მითითებული კლინიკური სურათისა, შეიძლება გამოვლინდეს თრომბოზი - ვენური (ღრმა ვენებში ქვედა კიდურებიფილტვის არტერიის განმეორებითი თრომბოემბოლიით), არტერიული (თავის ტვინის არტერიებში, რაც იწვევს ინსულტს და გარდამავალ იშემიურ შეტევებს). გულის მხრივ შეიძლება გამოვლინდეს სარქვლის დეფექტები, ინტრაკარდიული თრომბები (გულის მიქსომის სიმულაცია) და კორონარული არტერიის თრომბოზი მიოკარდიუმის ინფარქტის განვითარებით. კანის დაზიანებები ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დროს მრავალფეროვანია, რომელთაგან ყველაზე გავრცელებულია livedo reticularis.

ამრიგად, კვლევის II ეტაპის შემდეგ ვლინდება მრავლობითი ორგანოს დაზიანება და ორგანოს დაზიანების ხარისხი ძალიან განსხვავებულია: ძლივს შესამჩნევი კლინიკურიდან (თუნდაც სუბკლინიკურიდან) გამოხატულამდე, მნიშვნელოვნად ჭარბობს დანარჩენზე, რაც ქმნის წინაპირობებს. დიაგნოსტიკური შეცდომებიამ ცვლილებების ინტერპრეტაციის გამო, როგორც დამოუკიდებელი დაავადებების გამოვლინება (მაგალითად, გლომერულონეფრიტი, მიოკარდიტი, ართრიტი).

SLE-ს დიაგნოსტიკური ძიების III ეტაპი ძალზე მნიშვნელოვანია, ვინაიდან: 1) ეხმარება საბოლოო დიაგნოზის დასმაში; 2) აჩვენებს იმუნური დარღვევების სიმძიმეს და შინაგანი ორგანოების დაზიანების ხარისხს; 3) ავლენს პათოლოგიური (ლუპუსის) პროცესის აქტივობის ხარისხს.

III სტადიაზე ყველაზე დიდი მნიშვნელობა აქვს სისხლის ლაბორატორიულ ანალიზს. არსებობს ინდიკატორების ორი ჯგუფი:

1) უშუალოდ დიაგნოსტიკური მნიშვნელობის მქონე (მკვეთრად გამოხატული იმუნური დარღვევების გამოვლენა):

ა) LE უჯრედები (ლუპუსის ერითემატოსის უჯრედები) - მომწიფებული ნეიტროფილები, რომლებიც ფაგოციტებენ სხვა სისხლის უჯრედების ბირთვულ ცილებს, რომლებიც დაიშალა ანტიბირთვული ფაქტორის გავლენით;

ბ) ანტიბირთვული ფაქტორი (ANF) - აუტოანტისხეულების ჰეტეროგენული პოპულაცია, რომელიც რეაგირებს უჯრედის ბირთვის სხვადასხვა კომპონენტებთან და ცირკულირებს სისხლში (მაღალი ტიტრით - 1:32 და უფრო მაღალი, გამოვლენილია პაციენტების 95%-ში); ANF-ის არარსებობა შემთხვევების დიდ უმრავლესობაში არ ადასტურებს SLE-ის დიაგნოზს;

გ) ანტისხეულები მშობლიური (ანუ მთელი მოლეკულის) დნმ-ის მიმართ; მათი კონცენტრაციის ზრდა დაკავშირებულია დაავადების აქტივობასთან და ლუპუს ნეფრიტის განვითარებასთან;

დ) ანტისხეულები Sm-ბირთვული ანტიგენის, Ro/La რიბონუკლეოპროტეინის მიმართ; ეს ანტისხეულები მიჩნეულია სპეციფიკურად SLE-სთვის (ისინი გამოვლენილია იმუნოფლუორესცენციით 30% შემთხვევაში და ჰემაგლუტინაციით 20% შემთხვევაში);

დ) "როზეტის" ფენომენი - თავისუფლად მოდიფიცირებული ბირთვები ქსოვილებში (ჰემატოქსილინის სხეულები), რომლებიც გარშემორტყმულია ლეიკოციტებით;

ე) ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დიაგნოზი SLE-ში ეფუძნება "ლუპუსის ანტიკოაგულანტების" განსაზღვრას - სპეციფიკური ანტისხეულები ფოსფოლიპიდების მიმართ, რომლებიც გამოვლენილია სისხლის შედედების განსაზღვრისას ფუნქციური ტესტების გამოყენებით (თრომბოპლასტინის დროის გაზრდა) და ანტისხეულები კარდიოლიპინის მიმართ ფერმენტთან დაკავშირებული იმუნოსის მეთოდით. . ტერმინი "ლუპუსის ანტიკოაგულანტი" თავისთავად არასწორია, რადგან ამ ანტისხეულების არსებობის ძირითადი კლინიკური გამოვლინება არის თრომბუსი (და არა სისხლდენა).

ეს ანტისხეულები აღმოჩენილია ეგრეთ წოდებულ პირველად ანტიფოსფოლიპიდურ სინდრომშიც - დამოუკიდებელი დაავადება, რომელშიც აღინიშნება თრომბოზი, სამეანო პათოლოგია, თრომბოციტოპენია, ლაივდო რეტიკულარისი და აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია.

2) არასპეციფიკური მწვავე ფაზის ინდიკატორები, რომლებიც მოიცავს:

ა) დისპროტეინემია სისხლის შრატში oc2- და γ-გლობულინების შემცველობის ზრდით;

ბ) C-რეაქტიული ცილის გამოჩენა;

ბ) ფიბრინოგენის შემცველობის გაზრდა;

დ) ESR-ის მომატება.

სახსრის მძიმე დაზიანებით, შეიძლება გამოვლინდეს RF (რევმატოიდული ფაქტორი) მცირე ტიტრი - ანტისხეული IgG-ს Fc ფრაგმენტის მიმართ. RF გამოვლენილია Waaler-Rose რეაქციის ან ლატექსის ტესტის გამოყენებით.

კვლევისას პერიფერიული სისხლილეიკოპენია შეიძლება გამოვლინდეს, ხშირად გამოხატული (1-1,2109/ლ სისხლი), სისხლის ლეიკოციტების ფორმულის გადანაცვლებით მეტამიელოციტებზე და მიელოციტებზე ლიმფოპენიასთან ერთად (ლიმფოციტების 5-10%). გამოვლენილია ზომიერი ჰიპოქრომული ანემია, ზოგიერთ შემთხვევაში - ჰემოლიზური ანემია (სიყვითლით, რეტიკულოციტოზით, დადებითი კუმბსის ტესტით). თრომბოციტოპენია, რომელიც ვლინდება ჰემორაგიული სინდრომით, ასევე იშვიათად აღინიშნება.

თირკმელების დაზიანება ხასიათდება შარდში ცვლილებებით, რომლებიც შეიძლება კლასიფიცირდეს შემდეგნაირად [Tareeva I.E., 1983]:

1) სუბკლინიკური პროტეინურია (ცილის შემცველობა შარდში 0,5 გ/დღეში, ხშირად მსუბუქ ლეიკოციტურიასთან და ერითროციტურიასთან ერთად);

2) უფრო გამოხატული პროტეინურია, რომელიც არის ნეფრიტული სინდრომის გამოხატულება, რომელსაც თან ახლავს ქვემწვავე ან აქტიური მგლურას ნეფრიტი. ძალიან მაღალი პროტეინურია (როგორც ამილოიდოზი) იშვიათია. აღინიშნება ზომიერი ჰემატურია. ლეიკოციტურია შეიძლება იყოს როგორც თირკმელებში ლუპუსის ანთებითი პროცესის, ასევე მეორადი საშარდე გზების ინფექციის ხშირი დამატების შედეგი. ძალიან მაღალი ლეიკოციტურია მეორადი საშარდე ინფექციის შედეგია.

თირკმელების პუნქციური ბიოფსია ავლენს არასპეციფიკურ მეზანგიო-მემბრანულ ცვლილებებს, ხშირად ფიბროპლასტიკური კომპონენტით. დამახასიათებელია: 1) თირკმელების ქსოვილში თავისუფლად მოთავსებული შეცვლილი ბირთვების (ჰემატოქსილინის სხეულები) პრეპარატებში გამოვლენა; 2) გლომერულების კაპილარული გარსები იღებენ „მავთულის მარყუჟების“ ფორმას; 3) იმუნური კომპლექსების დეპონირება ელექტრონული მკვრივი დეპოზიტების სახით გლომერულ სარდაფურ მემბრანაზე „მავთულის მარყუჟებში“, ფიბრინოიდში

ნალექები.

რენტგენოლოგიური გამოკვლევით ვლინდება: 1) სახსრების ცვლილებები სასახსრე სინდრომით - ეპიფიზური ოსტეოპოროზი ხელების და მაჯის სახსრების სახსრებში; მხოლოდ ქრონიკული ართრიტისა და დეფორმაციების დროს აღინიშნება სახსრის სივრცის შევიწროება სუბლუქსაციებით; 2) ფილტვებში ცვლილებები პნევმონიტის განვითარებით; დაავადების ხანგრძლივი კურსით - დისკის ფორმის ატელექტაზი, ფილტვის ნიმუშის გაძლიერება და დეფორმაცია, რომელიც შერწყმულია დიაფრაგმის მაღალ პოზიციასთან; 3) გულის "ლუპუსის" დაავადების ან ექსუდაციური პერიკარდიტის განვითარება.

ელექტროკარდიოგრაფიული კვლევა გვეხმარება პარკუჭოვანი კომპლექსის ბოლო ნაწილში (T ტალღა და სეგმენტი 57) არასპეციფიკური ცვლილებების გამოვლენაში, რაც ადრე იყო აღწერილი მიოკარდიტისა და პერიკარდიტის დროს.

თავის ტვინის კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT) და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI) შეუძლია აღმოაჩინოს პათოლოგიური ცვლილებები ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანებულ პაციენტებში.

დიაგნოსტიკური ძიების ჩატარებისას აუცილებელია განისაზღვროს ლუპუსის პროცესის აქტივობის ხარისხი (ცხრილი 21).

დიაგნოსტიკა. SLE-ის კლასიკური კურსის შემთხვევაში დიაგნოზი მარტივია და ეფუძნება "პეპელას", მორეციდივე პოლიართრიტის და პოლისეროზიტის გამოვლენას, რომლებიც წარმოადგენს კლინიკურ დიაგნოსტიკურ ტრიადას, რომელსაც ავსებს LE უჯრედების ან ანტიბირთვული ფაქტორის არსებობა დიაგნოსტიკურ ტიტრებში. დამხმარე მნიშვნელობისაა პაციენტთა მცირე ასაკი, კავშირი მშობიარობასთან, აბორტთან, მენსტრუალური ფუნქციის დაწყებასთან, ინსოლაციასთან და ინფექციასთან. ბევრად უფრო რთულია დიაგნოზის დადგენა სხვა შემთხვევებში, განსაკუთრებით თუ ზემოთ ჩამოთვლილი კლასიკური დიაგნოსტიკური ნიშნები არ არსებობს. ამ სიტუაციაში, 1982 წელს ამერიკის რევმატოლოგიური ასოციაციის (ARA) მიერ შემუშავებული და 1992 წელს გადახედული დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები ეხმარება (ცხრილი 22).

დიაგნოზი საიმედოა, თუ არსებობს ოთხი ან მეტი კრიტერიუმი. თუ ოთხზე ნაკლები კრიტერიუმია, მაშინ SLE-ის დიაგნოზი საეჭვოა და საჭიროა პაციენტის დინამიური მონიტორინგი. ეს მიდგომა გამართლებულია: ის ნათლად აფრთხილებს ექიმს, არ დანიშნოს პაციენტებისთვის კორტიკოსტეროიდები, ვინაიდან სხვა დაავადებები (მათ შორის პარანეოპლასტიური სინდრომი) შეიძლება მოხდეს იგივე სიმპტომებით, რისთვისაც კორტიკოსტეროიდები უკუნაჩვენებია.

დიფერენციალური დიაგნოზი. SLE უნდა იყოს დიფერენცირებული რიგი დაავადებებისგან. რამდენადაც დიდია SLE-ის პათოლოგიურ პროცესში ჩართული ორგანოებისა და სისტემების სია, ისეთივე ვრცელია იმ დაავადებების ჩამონათვალი, რომელთა არასწორად დიაგნოზირება შესაძლებელია SLE-ში.

ცხრილი 22. SLE-ს დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

უფრო დიდი ხარისხით, მას შეუძლია მიბაძოს სხვადასხვა დაავადებას™ ppi ™ ™ განსაკუთრებით ხშირია დაავადების დაწყებისას და ზიანდება დაახლოებით 1-2 ორგანო (სისტემა). მაგალითად, IR nSS? ™* b°L "ცოდნა პლევრის შესახებ. დაზიანებები შეიძლება ჩაითვალოს

ან HSULZI^^I etiolop™; მიოკარდიტი - როგორც რევმატიული ბუტიუეტი r^rnt^f II^°SOBENNt,° MN0G0 შეცდომები ხდება, თუ SLE de- ™GRU^ მხოლოდ მსგავს შემთხვევებში დიაგნოსტიკა03

ხშირად საჭიროა რევმატიზმის, ინშგიური ჰეპატიტის, ქრონიკული ჰეპატიტის (CAH), ჰემორაგიული ჯგუფის (თრომბოციტოპენიური პურპურა) და სხვა დაავადებებისგან დიფერენცირება.

რევმატიზმისგან დიფერენცირების აუცილებლობა, როგორც წესი, ჩნდება მოზარდებსა და ახალგაზრდებში დაავადების დაწყებისას ართრიტისა და ცხელების არსებობისას. რევმატოიდული ართრიტი ლუპუსისგან განსხვავდება მანიფესტაციების დიდი სიმძიმით, მსხვილი სახსრების უპირატესი დაზიანებით და გარდამავლობით. არ უნდა მივცეთ დიფერენციალური დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა წინა ინფექციას - ყელის ტკივილს, რადგან ეს შეიძლება იყოს არასპეციფიკური ფაქტორი, რომელიც იწვევს SLE-ს კლინიკურ ნიშნებს. რევმატიზმის დიაგნოზი სანდო ხდება გულის დაზიანების ნიშნების (რევმატიული კარდიტის) გამოჩენის მომენტიდან; შემდგომი დინამიური დაკვირვება შესაძლებელს ხდის გამოვლენილი გულის დეფექტის იდენტიფიცირებას, ხოლო SLE-ში, მიტრალური სარქვლის უკმარისობის შემთხვევაში, იგი მსუბუქად არის გამოხატული, აშკარა ჰემოდინამიკური დარღვევების გარეშე, მიტრალური რეგურგიტაცია არ არის გამოხატული. SLE-სგან განსხვავებით, ლეიკოციტოზი აღინიშნება რევმატიზმის მწვავე სტადიაზე; LE უჯრედები და ANF არ არის გამოვლენილი.

SLE-სა და რევმატოიდულ ართრიტს შორის დიფერენციალური დიაგნოზი რთულია დაავადების ადრეულ სტადიებზე მსგავსების გამო. კლინიკური სიმპტომები: ხელის წვრილი სახსრების სიმეტრიული დაზიანება, პრო-

სხვა სახსრების პროცესი, "დილის სიმტკიცე". დიფერენცირება ემყარება პროლიფერაციული კომპონენტის ჭარბობს დაზიანებულ სახსრებში RA-ში, კუნთების დაქვეითების ადრეულ განვითარებას, რომლებიც ამოძრავებენ დაზიანებულ სახსრებს და სახსრების დაზიანების მდგრადობას. სასახსრე ზედაპირების ეროზია არ არის SLE-ში, მაგრამ არის დამახასიათებელი თვისება RA. რევმატოიდული ფაქტორი (RF) მაღალ ტიტრში დამახასიათებელია RA, SLE-ში იშვიათად ვლინდება და დაბალი ტიტრით. გამორჩეულად რთული დიფერენციალური დიაგნოზი SLE და RA-ს ვისცერული ფორმა. შემამსუბუქებელი ფაქტორია ის, რომ დახვეწილი დიაგნოზი ორივე შემთხვევაში გავლენას არ ახდენს მკურნალობის ბუნებაზე (კორტიკოსტეროიდული თერაპია).

ქრონიკული აქტიური ჰეპატიტის (CAH) დროს შეიძლება განვითარდეს სისტემური გამოვლინებები ცხელების, ართრიტის, პლევრიტის, კანის გამონაყარის, გლომერულონეფრიტის სახით; გამოვლენილია ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია, LE უჯრედები და ANF. დიფერენცირებისას მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული: 1) CAH უფრო ხშირად ვითარდება საშუალო ასაკში; 2) პაციენტებს CAH აქვთ მწვავე ვირუსული ჰეპატიტის ისტორია; 3) CAH-ით გამოვლენილია ღვიძლის სტრუქტურისა და ფუნქციის გამოხატული ცვლილებები - ციტოლიზური და ქოლესტაზური სინდრომები, ღვიძლის უკმარისობის ნიშნები, ჰიპერსპლენიზმი და შემდეგ პორტალური ჰიპერტენზია; 4) SLE-ში ღვიძლის დაზიანება არც თუ ისე ხშირია და ვლინდება მსუბუქი ჰეპატიტის სახით (ციტოლიზური სინდრომის ზომიერი ნიშნებით); 5) CAH-ით გამოვლენილია ვირუსული ღვიძლის დაზიანების სხვადასხვა მარკერები (ანტივირუსული ანტისხეულები და თავად ვირუსული ანტიგენი).

ინფექციური ენდოკარდიტის დროს (პირველადი), გულის დაზიანება (აორტის ან მიტრალური სარქვლის უკმარისობა) სწრაფად გამოვლენილია, ანტიბიოტიკოთერაპიის აშკარა ეფექტი, LE უჯრედები, დნმ-ის ანტისხეულები და ANF ჩვეულებრივ არ არის გამოვლენილი. დროულ სისხლის კულტურას შეუძლია აღმოაჩინოს პათოგენური მიკროფლორის ზრდა.

თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს (იდიოპათიური ან სიმპტომატური), SLE-ში გამოვლენილი მრავალი სინდრომი არ არის, არ არის ცხელება და არ არის ტიპიური ლაბორატორიული ნიშნები (LE უჯრედები, ANF, ანტი-დნმ ანტისხეულები).

ყველაზე რთული დიფერენციაციაა სხვა ნოზოლოგიურ ფორმებთან DTD ჯგუფიდან. დაავადებებს, როგორიცაა სისტემური სკლეროდერმია და დერმატომიოზიტი, შეიძლება მრავალი მახასიათებელი ჰქონდეს SLE-სთან; დიაგნოზის სირთულეს ამწვავებს ამ დაავადებებში ANF და LE უჯრედების გამოვლენის შესაძლებლობა (თუმცა უფრო დაბალი ტიტრით). დიფერენციაციის საფუძველია შინაგანი ორგანოების (განსაკუთრებით თირკმელების) უფრო ხშირი და გამოხატული დაზიანება SLE-ში, კანის დაზიანების სრულიად განსხვავებული ბუნება SSc-ში და მკაფიო მიოპათიური სინდრომი DM-ში. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში, მხოლოდ პაციენტის გრძელვადიანი დაკვირვება იძლევა სწორი დიაგნოზის დასმის საშუალებას. ზოგჯერ ამას მრავალი თვე და წლებიც კი სჭირდება, განსაკუთრებით ქრონიკულ შემთხვევებში SLE მინიმალური აქტივობით.

SLE-ს დეტალური კლინიკური დიაგნოზის ფორმულირება ითვალისწინებს დაავადების სამუშაო კლასიფიკაციაში მოცემულ ყველა სათაურს; დიაგნოზი უნდა ასახავდეს: 1) დაავადების ბუნებას (მწვავე, ქვემწვავე, ქრონიკული). ქრონიკული მიმდინარეობის შემთხვევაში (ჩვეულებრივ მონო- ან ოლიგოსინდრომული) უნდა იყოს მითითებული წამყვანი კლინიკური სინდრომი; 2) პროცესის აქტივობა; 3) ორგანოებისა და სისტემების დაზიანების კლინიკური და მორფოლოგიური მახასიათებლები, რაც მიუთითებს ფუნქციური უკმარისობის სტადიაზე (მაგალითად, ლუპუს ნეფრიტით - თირკმლის უკმარისობის სტადია, მიოკარდიტით - გულის უკმარისობის არსებობა ან არარსებობა, ფილტვის დაზიანებით - არსებობა ან სუნთქვის უკმარისობის არარსებობა და ა.შ.); 4) მიუთითეთ

მიმდინარე თერაპიის ცოდნა (მაგ., კორტიკოსტეროიდები); 5) თერაპიის გართულებები (ასეთის არსებობის შემთხვევაში).

მკურნალობა. დაავადების პათოგენეზის გათვალისწინებით, SLE-ის მქონე პაციენტებს ნაჩვენებია ყოვლისმომცველი პათოგენეტიკური თერაპია, რომლის ამოცანებია: 1) იმუნური ანთების და იმუნური კომპლექსის პათოლოგიის ჩახშობა (უკონტროლო იმუნური პასუხი); 2) იმუნოსუპრესიული თერაპიის გართულებების პროფილაქტიკა; 3) იმუნოსუპრესიული თერაპიის დროს წარმოქმნილი გართულებების მკურნალობა; 4) ზემოქმედება ინდივიდუალურ, გამოხატულ სინდრომებზე; 5) მოცირკულირე იმუნური კომპლექსებისა და ანტისხეულების ორგანიზმიდან მოცილება.

უპირველეს ყოვლისა, აუცილებელია გამოირიცხოს ფსიქო-ემოციური სტრესი, ინსოლაცია, აქტიური მკურნალობა თანმხლები ინფექციების, უცხიმო საკვების მიღება და მაღალი შემცველობაპოლიუჯერი ცხიმოვანი მჟავები, კალციუმი და ვიტამინი D. დაავადების გამწვავების დროს და ციტოსტატიკური საშუალებებით მკურნალობის დროს აუცილებელია აქტიური კონტრაცეფცია. არ უნდა მიიღოთ კონტრაცეპტივები ესტროგენის მაღალი შემცველობით, რადგან ისინი იწვევენ დაავადების გამწვავებას.

იმუნური ანთების და იმუნური კომპლექსის პათოლოგიის ჩასახშობად SLE-ს სამკურნალოდ გამოიყენება ძირითადი იმუნოსუპრესანტები: კორტიკოსტეროიდები, ციტოტოქსიური პრეპარატები, ამინოქინოლინის წარმოებულები. მკურნალობის ხანგრძლივობა, სიდიდე, წამლის არჩევანი, ასევე შემანარჩუნებელი დოზები განისაზღვრება: 1) დაავადების აქტივობის ხარისხით; 2) ნაკადის ბუნება (სიმძიმე); 3) პათოლოგიურ პროცესში შინაგანი ორგანოების ჩართულობის ხარისხი; 4) კორტიკოსტეროიდების ან ციტოსტატიკების ტოლერანტობა და იმუნოსუპრესიული თერაპიის გართულებების არსებობა (ან არარსებობა); 5) უკუჩვენებების არსებობა.

დაავადების საწყის ეტაპებზე პროცესის მინიმალური აქტივობის ნიშნებით და კლინიკურ სურათში სახსრის დაზიანების უპირატესობით, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები შეიძლება დაინიშნოს, თუმცა პათოლოგიური პროცესის მინიმალური აქტივობითაც კი, კორტიკოსტეროიდები არის არჩევანის საშუალება. პაციენტები უნდა იმყოფებოდნენ დისპანსერში მეთვალყურეობის ქვეშ, რათა დაავადების გამწვავების პირველი ნიშნების გამოვლენისას ექიმმა დაუყოვნებლივ დანიშნოს კორტიკოსტეროიდული თერაპია.

დაავადების ქრონიკული მიმდინარეობისას, უპირატესად კანის დაზიანებით, 0,25 გ/დღეში ჰინგამინი (დელაგილი, რეზოკინი) ან ჰიდროქსიქლოროქინი (პლაკვენილი) შეიძლება გამოყენებულ იქნას მრავალი თვის განმავლობაში. თუ გამოჩნდება პროცესის განზოგადების ნიშნები (შინაგანი ორგანოების ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში), ისევე როგორც აქტივობის ნიშნები, საჭიროა დაუყოვნებლივ გადავიდეს უფრო ეფექტურ იმუნოსუპრესიულ თერაპიაზე GCS-ით.

ამრიგად, SLE-ის მკურნალობის ძირითადი საფუძველია კორტიკოსტეროიდული თერაპია; მისი განხორციელებისას უნდა დაიცვან შემდეგი პრინციპები:

1) მკურნალობის დაწყება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ არსებობს SLE-ს ზუსტი დიაგნოზი (თუ SLE არის ეჭვი, არ უნდა დაინიშნოს კორტიკოსტეროიდები);

2) გკს-ის დოზა უნდა იყოს საკმარისი პათოლოგიური პროცესის აქტივობის დასათრგუნად;

3) „დამთრგუნველი“ დოზით მკურნალობა უნდა ჩატარდეს მანამ, სანამ არ მოხდება გამოხატული კლინიკური ეფექტი (გაუმჯობესება ზოგადი მდგომარეობასხეულის ტემპერატურის ნორმალიზება, ლაბორატორიული პარამეტრების გაუმჯობესება, ორგანოთა ცვლილებების დადებითი დინამიკა), ამას ჩვეულებრივ სჭირდება დაახლოებით 2 თვე;

4) ეფექტის მიღწევის შემდეგ თანდათან უნდა გადახვიდეთ შემანარჩუნებელ დოზებზე;

5) კორტიკოსტეროიდული თერაპიის გართულებების პროფილაქტიკა სავალდებულოა.

GCS თერაპია მითითებულია პათოლოგიური პროცესის II და III ხარისხის აქტივობისთვის, რაც ყოველთვის ხდება ქვემწვავე და მწვავე SLE-ში. II ხარისხის აქტივობის მქონე პაციენტებს ენიშნებათ საშუალო დოზები (
III ხარისხისთვის ინიშნება დიდი დოზები. დიდი დოზების მიღების ხანგრძლივობაა 4-12 კვირა. დოზის შემცირება უნდა განხორციელდეს ნელა, მჭიდრო კლინიკური და ლაბორატორიული კონტროლის ქვეშ და წამლების შემანარჩუნებელი დოზები (10-15 მგ) უნდა იქნას მიღებული მრავალი წლის განმავლობაში.

გკს-ის გვერდითი ეფექტების თავიდან ასაცილებლად გამოიყენება: 1) კალიუმის პრეპარატები (კალიუმის ოროტატი, კალიუმის ქლორიდი, პანანგინი); 2) ანაბოლური პრეპარატები (მეტანდროსტენოლონი 5-10 მგ); 3) შარდმდენი საშუალებები (სალურეტიკები); 4) ანტიჰიპერტენზიული საშუალებები (აგფ ინჰიბიტორები); 5) ანტაციდური პრეპარატები.

მძიმე გართულებების განვითარების შემთხვევაში ინიშნება: 1) ანტიბიოტიკები (მეორადი ინფექციის დროს); 2) ტუბერკულოზის საწინააღმდეგო საშუალებები (ტუბერკულოზის განვითარებით, ყველაზე ხშირად ფილტვის ლოკალიზაციის); 3) ინსულინის პრეპარატები, დიეტა (შაქრიანი დიაბეტის განვითარებით); 4) სოკოს საწინააღმდეგო საშუალებები (კანდიდოზისთვის); 5) წყლულის საწინააღმდეგო თერაპიის კურსი (თუ ჩნდება "სტეროიდული" წყლული).

კორტიკოსტეროიდული თერაპიის დროს წარმოიქმნება სიტუაციები, როდესაც აუცილებელია პრედნიზოლონის ზედმეტად მაღალი დოზების შეყვანა (1000 მგ ინტრავენურად წვეთოვანი 30 წუთის განმავლობაში 3 დღის განმავლობაში): 1) პროცესის აქტივობის მკვეთრი მატება („აფეთქება“) (III ხარისხი). ), მიუხედავად, როგორც ჩანს, ადეკვატურად ჩატარებული თერაპიისა; 2) რეზისტენტობა დოზების მიმართ, რომლებმაც ადრე მიაღწიეს დადებით ეფექტს; 3) გამოხატული ორგანოთა ცვლილებები (ნეფროზული სინდრომი, პნევმონიტი, გენერალიზებული ვასკულიტი, ცერებროვასკულიტი).

ითვლება, რომ ასეთი პულსური თერაპია აჩერებს იმუნური კომპლექსების წარმოქმნას დნმ-ის მიმართ ანტისხეულების სინთეზის ინჰიბირებით. კორტიკოსტეროიდებით გამოწვეული დნმ-ის ანტისხეულების დონის დაქვეითება იწვევს უფრო მცირე იმუნური კომპლექსების წარმოქმნას უფრო დიდის დისოციაციის გამო.

პულსური თერაპიის შემდეგ პროცესის აქტივობის მნიშვნელოვანი ჩახშობა საშუალებას იძლევა შემდგომი შეყვანა კორტიკოსტეროიდების მცირე შემანარჩუნებელი დოზებით. პულსური თერაპია ყველაზე წარმატებულია ახალგაზრდა პაციენტებში დაავადების ხანმოკლე ხანგრძლივობით.

გკს-ით მკურნალობა ყოველთვის წარმატებული არ არის, რაც განპირობებულია: 1) გართულებების განვითარებისას დოზის შემცირების აუცილებლობით (თუმცა ასეთი თერაპია ეფექტურია ამ პაციენტში); 2) ნარკოტიკების შეუწყნარებლობა; 3) კორტიკოსტეროიდული თერაპიის მიმართ რეზისტენტობა (ჩვეულებრივ საკმაოდ ადრე გამოვლენილი). ასეთ შემთხვევებში (განსაკუთრებით პროლიფერაციული ან მემბრანული მგლურას ნეფრიტის განვითარებით) ინიშნება ციტოსტატიკები: ციკლოფოსფამიდი (ბოლუსის შეყვანა დოზით 0,5-1 გ/მ2 ყოველთვიურად ინტრავენურად მინიმუმ 6 თვის განმავლობაში, შემდეგ კი ყოველ 3 თვეში ერთხელ 2. წელი) 10-30 მგ/დღეში პრედნიზოლონთან ერთად. მომავალში, შეგიძლიათ დაუბრუნდეთ GCS თერაპიას, რადგან მათ მიმართ წინააღმდეგობა ჩვეულებრივ ქრება.

დაავადების ნაკლებად მძიმე, მაგრამ GCS-რეზისტენტული გამოვლინების სამკურნალოდ, აზათიოპრინი ან მეთოტრექსატი (დაახლოებით 15 მგ/კვირაში) და ციკლოსპორინი [5 მგ/დღეზე ნაკლები] ინიშნება პრედნიზოლონის დაბალ დოზებთან ერთად (10-30 მგ/დღეში). დღეს).

ციტოსტატიკის გამოყენების ეფექტურობის შეფასების კრიტერიუმებია: 1) კლინიკური ნიშნების შემცირება ან გაქრობა; 2) გაქრა

დაბალი სტეროიდული წინააღმდეგობა; 3) პროცესის აქტივობის მუდმივი შემცირება; 4) ლუპუს ნეფრიტის პროგრესირების პრევენცია.

ციტოსტატიკური თერაპიის გართულებები: 1) ლეიკოპენია; 2) ანემია და თრომბოციტოპენია; 3) დისპეფსიური სიმპტომები; 4) ინფექციური გართულებები.

თუ ლეიკოპენია (ლეიკოციტები 3,0 109/ლ-ზე ნაკლები) გამოვლინდა, პრეპარატის დოზა უნდა შემცირდეს 1 მგ/კგ-მდე, ხოლო ლეიკოპენიის შემდგომი ზრდის შემთხვევაში პრეპარატის მიღება წყდება და პრედნიზოლონის დოზა იზრდება 50%-ით.

ბოლო წლებში ფართოდ გავრცელდა ექსტრაკორპორალური მკურნალობის მეთოდები – პლაზმაფერეზი, ჰემოსორბცია. ეს მეთოდები შესაძლებელს ხდის ორგანიზმიდან მოცირკულირე იმუნური კომპლექსების ამოღებას, უჯრედული რეცეპტორების მგრძნობელობის გაზრდას GCS-ის მიმართ და ინტოქსიკაციის შემცირებას. ისინი გამოიყენება გენერალიზებული ვასკულიტის, ორგანოების მძიმე დაზიანებისთვის (ლუპუს ნეფრიტი, პნევმონიტი, ცერებროვასკულიტი), ასევე მძიმე იმუნური დარღვევებისთვის, რომლებიც ძნელია რეაგირება კორტიკოსტეროიდულ თერაპიაზე.

როგორც წესი, ექსტრაკორპორალური მეთოდები გამოიყენება პულსთერაპიასთან ერთად ან ცალკე, თუ პულსური თერაპია არაეფექტურია. აღსანიშნავია, რომ ციტოპენიური სინდრომის დროს ექსტრაკორპორული მეთოდები არ გამოიყენება.

პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების მაღალი დონე სისხლის შრატში (მაგრამ ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის კლინიკური გამოვლინების გარეშე), გამოიყენება მცირე დოზები. აცეტილსალიცილის მჟავა(75 მგ/დღეში). მნიშვნელოვანი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დროს (კლინიკური გამოვლინებით) ინიშნება ჰეპარინი და ასპირინის დაბალი დოზები.

პროგნოზი. ბოლო წლებში, ეფექტური მკურნალობის მეთოდების გამო, პროგნოზი გაუმჯობესდა (პაციენტთა დაახლოებით 90% აღწევს რემისიას). თუმცა, პაციენტების 10%-ში, განსაკუთრებით თირკმლის დაზიანებით (სიკვდილი ხდება თირკმლის ქრონიკული უკმარისობის პროგრესირების გამო) ან ცერებროვასკულიტით, პროგნოზი არასახარბიელოა.

პრევენცია. დროული ადეკვატური თერაპია უზრუნველყოფს დაავადების რეციდივის პრევენციას. პირველადი პრევენციისთვის გამოვლენილია „საფრთხის ქვეშ მყოფი“ პირების ჯგუფი, რომელშიც შედის ძირითადად პაციენტების ნათესავები, აგრეთვე კანის იზოლირებული დაზიანებებით დაავადებული პირები (დისკოიდური ლუპუსი). ამ პირებმა თავი უნდა აარიდონ ინსოლაციას, ჰიპოთერმიას, არ უნდა ჩაიტარონ ვაქცინაცია და არ უნდა გაიარონ ტალახით თერაპია ან სხვა ბალნეოლოგიური პროცედურები.

შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებები, ან, როგორც მათ ასევე უწოდებენ, შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადებები, არის დაავადებების ჯგუფი, რომელიც ასტიმულირებს სისტემურ დარღვევებს და სხეულის მრავალი სისტემის და ორგანოს ანთებას, აერთიანებს ამ პროცესს აუტოიმუნურ და იმუნურ კომპლექსურ პროცესებთან. ამ შემთხვევაში შეიძლება იყოს ჭარბი ფიბროზი. ყველა მათგანს აქვს გამოხატული სიმპტომები.

სისტემური დაავადებების ჩამონათვალი

Ეს მოიცავს:

• იდიოპათიური დერმატომიოზიტი;
• მორეციდივე პოლიქონდრიტი
• სისტემური სკლეროდერმია;
• სისტემური წითელი მგლურა;
• მორეციდივე პანიკულიტი;
• რევმატული პოლიმიალგია;
• სიოგრენის დაავადება;
• დიფუზური ფაშიტიტი;
• შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადება;
• ბეჰჩეტის დაავადება;
• სისტემური ვასკულიტი.

ყველა ამ დაავადებას შორის ბევრი საერთოა. შემაერთებელი ქსოვილის თითოეულ დაავადებას აქვს ძალიან მსგავსი პათოგენეზი, ზოგადი სიმპტომები. ხშირად ფოტოზე შეუძლებელია ერთი დაავადების მქონე პაციენტების გარჩევა იმავე ჯგუფის სხვა დიაგნოზის მქონე პაციენტებისგან.

შემაერთებელი ქსოვილი. Ეს რა არის?

დაავადების სერიოზულობის გასაგებად, ჯერ ვნახოთ, რა არის შემაერთებელი ქსოვილი.

შემაერთებელი ქსოვილი არის სხეულის ყველა ქსოვილი, რომლებიც კონკრეტულად არ არიან პასუხისმგებელი სხეულის რომელიმე ორგანოს ან სისტემის ფუნქციებზე. ამავე დროს, მისი დამხმარე როლის გადაჭარბება შეუძლებელია. ის იცავს სხეულს დაზიანებისგან და ინარჩუნებს მას სასურველ მდგომარეობაში, რადგან ეს არის მთელი სხეულის ჩარჩო. შემაერთებელი ქსოვილი შედგება თითოეული ორგანოს მთლიანი ნაწილისგან, ისევე როგორც ძვლის ჩონჩხისგან და სხეულის ყველა სითხისგან. ეს ქსოვილები იკავებენ ორგანოების წონის 60%-დან 90%-მდე, ამიტომ შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება ყველაზე ხშირად მოქმედებს. ყველაზესხეული, თუმცა ზოგჯერ ისინი მოქმედებენ ადგილობრივად და ფარავს მხოლოდ ერთ ორგანოს.

შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებების განვითარებაზე გავლენის ფაქტორები

იმისდა მიხედვით, თუ როგორ ვრცელდება შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება, კლასიფიკაცია მათ ყოფს არადიფერენცირებულ დაავადებებად ან სისტემურად. ყველაზე მნიშვნელოვანი ფაქტორი, რომელიც გავლენას ახდენს ორივე ტიპის დაავადების განვითარებაზე, დამაჯერებლად შეიძლება ეწოდოს გენეტიკური მიდრეკილებას. ამიტომაც ეძახიან აუტოიმუნური დაავადებებიშემაერთებელი ქსოვილი. მაგრამ რომელიმე ამ დაავადების განვითარებისთვის ერთი ფაქტორი საკმარისი არ არის.

მათზე დაუცველი ორგანიზმის მდგომარეობაც გავლენას ახდენს:

• სხვადასხვა ინფექციები, რომლებიც არღვევენ ნორმალურ იმუნურ პროცესს;
• ჰორმონალური დისბალანსი, რომელიც შეიძლება მოხდეს მენოპაუზის ან ორსულობის დროს;
• სხვადასხვა გამოსხივებისა და ტოქსიკური ნივთიერებების სხეულზე ზემოქმედება;
• გარკვეული მედიკამენტების მიმართ შეუწყნარებლობა;
• გაზრდილი ინსოლაცია;
• დასხივება ფოტო სხივებით;
• ტემპერატურის პირობები და მრავალი სხვა.

ცნობილია, რომ ამ ჯგუფის თითოეული დაავადების განვითარების დროს ხდება გარკვეული იმუნური პროცესების სერიოზული დარღვევა, რის შედეგადაც ორგანიზმში ხდება ყველა ცვლილება.

ზოგადი ნიშნები

გარდა იმისა, რომ მსგავსი განვითარება აქვთ შემაერთებელი ქსოვილის სისტემურ დაავადებებს, მათაც ბევრი საერთო ნიშანი:

• თითოეულ მათგანს აქვს გენეტიკური მიდრეკილება, რომელიც ხშირად გამოწვეულია მეექვსე ქრომოსომის მახასიათებლებით;
• შემაერთებელ ქსოვილებში ცვლილებებს მსგავსი თვისებები აქვს;
• ხშირია დაავადების ზოგიერთი სიმპტომი;
• დაავადებათა ამ სერიის დიაგნოსტიკა მსგავსი ნიმუშია;
• ყველაზე ხშირად, დაავადების განვითარების სიმპტომები განვითარების პირველ ეტაპზე სერიოზულად არ აღიქმება, რადგან ყველაფერი ხდება სუსტად გამოხატული ფორმით;
• ყველა ეს დარღვევა გავლენას ახდენს სხეულის რამდენიმე სისტემაზე ერთდროულად;
• შესაბამისი ლაბორატორიული კვლევაანთებითი პროცესის აქტივობის ზოგიერთი მაჩვენებელი ძალიან მსგავსი იქნება;
• პრინციპი, რომლითაც ხდება თითოეული დაავადების მკურნალობა, ახლოს არის სხვათა მკურნალობის პრინციპებთან.

თუ ექსპერტები ზუსტად დაადგენდნენ რეალურ მიზეზებს, რომლებიც იწვევს ამ მემკვიდრეობითი შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებას ორგანიზმში, მაშინ დიაგნოსტიკა ბევრად გაადვილდება. ამავდროულად, ისინი შეძლებდნენ ზუსტად დაედგინათ დაავადების მკურნალობისა და პროფილაქტიკისთვის საჭირო აუცილებელი მეთოდები. ამიტომაც ამ სფეროში კვლევები არ ჩერდება. ყველაფერი, რაც მეცნიერებს შეუძლიათ თქვან გარემო ფაქტორებზე, მათ შორის ვირუსებზე, არის ის, რომ მათ შეუძლიათ მხოლოდ გააუარესონ დაავადება, რომელიც ადრე ლატენტურ ფორმაში იყო და ასევე იყვნენ მისი კატალიზატორები ორგანიზმში, რომელსაც აქვს ყველა გენეტიკური წინაპირობა.

მკურნალობა

დაავადების კლასიფიკაცია მისი მიმდინარეობის ფორმის მიხედვით ხდება ისევე, როგორც ბევრ სხვა შემთხვევაში:

• მსუბუქი ფორმა;
• მძიმე ფორმა;
• პრევენციის პერიოდი.

შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადება თითქმის ყოველთვის მოითხოვს აგრესიულ მკურნალობას კორტიკოსტეროიდების ყოველდღიური დოზებით. დიდი ზომები. თუ დაავადება უფრო მშვიდი მიმართულებით პროგრესირებს, მაშინ დიდი დოზირება არ არის საჭირო. ასეთ შემთხვევებში კორტიკოსტეროიდების მცირე დოზებით მკურნალობა შეიძლება დაემატოს ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატებს.

თუ კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობა არაეფექტურია, იგი ტარდება ციტოსტატიკების გამოყენების პარალელურად. ამ კომბინაციაში, ყველაზე ხშირად ხდება უჯრედების განვითარება, რომლებიც ახორციელებენ მცდარ თავდაცვით რეაქციებს საკუთარი სხეულის უჯრედების წინააღმდეგ.

მძიმე დაავადებების მკურნალობა გარკვეულწილად განსხვავებულად ხდება. ის მოითხოვს არასწორად დაწყებული იმუნური კომპლექსების მოშორებას, რისთვისაც გამოიყენება პლაზმაფერეზის ტექნიკა. არანორმალური იმუნური უჯრედების ახალი ჯგუფების წარმოქმნის თავიდან ასაცილებლად, ტარდება პროცედურების სერია ლიმფური კვანძების დასხივების მიზნით.

იმისათვის, რომ მკურნალობა წარმატებული იყოს, მხოლოდ ექიმის ძალისხმევა არ არის საკმარისი. ბევრი ექსპერტი ამბობს, რომ ნებისმიერი დაავადებისგან თავის დასაღწევად საჭიროა კიდევ 2 სავალდებულო რამ. უპირველეს ყოვლისა, პაციენტს უნდა ჰქონდეს პოზიტიური დამოკიდებულება და გამოჯანმრთელების სურვილი. არაერთხელ აღინიშნა, რომ თავდაჯერებულობა დაეხმარა ადამიანებს წარმოუდგენლად საშინელი სიტუაციებიდან გამოსვლაში. მეორეც, მხარდაჭერაა საჭირო ოჯახის წრეში და მეგობრებში. საყვარელი ადამიანების გაგება ძალზე მნიშვნელოვანია, ის აძლევს ადამიანს ძალას. შემდეგ კი ფოტოზე, ავადმყოფობის მიუხედავად, ის ბედნიერად გამოიყურება და საყვარელი ადამიანების მხარდაჭერის მიღებით, გრძნობს ცხოვრების სისავსეს მის ყველა გამოვლინებაში.

დაავადების დროული დიაგნოსტიკა საწყის ეტაპზე იძლევა მკურნალობისა და პროფილაქტიკური პროცედურების მაქსიმალური ეფექტიანობის საშუალებას. ეს მოითხოვს განსაკუთრებული ყურადღებაყველა პაციენტს, რადგან მსუბუქი სიმპტომები შეიძლება იყოს გაფრთხილება გარდაუვალი საფრთხის შესახებ. დიაგნოზი განსაკუთრებით დეტალური უნდა იყოს იმ პირებთან მუშაობისას, რომლებსაც აღენიშნებათ ზოგიერთი საკვებისა და მედიკამენტის მიმართ განსაკუთრებული მგრძნობელობის სიმპტომები, ალერგია და ბრონქული ასთმა. რისკის ჯგუფში ასევე შედიან პაციენტები, რომელთა ახლობლებმა უკვე მიმართეს დახმარება და გადიან მკურნალობას დიფუზური დაავადებების სიმპტომების ამოცნობის შემდეგ. თუ შეინიშნება პათოლოგიები, რომლებიც შესამჩნევია ზოგადი სისხლის ანალიზის დონეზე, ეს ადამიანი ასევე მიეკუთვნება იმ ჯგუფს, რომელიც უნდა იყოს მჭიდრო მონიტორინგი. და არ უნდა დავივიწყოთ ადამიანები, რომელთა სიმპტომები მიუთითებს შემაერთებელი ქსოვილის კეროვანი დაავადებების არსებობაზე.

შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებები

1. ზოგადი ხედები

სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური სკლეროდერმია, დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტი მიეკუთვნება შემაერთებელი ქსოვილის სისტემურ დაავადებებს (SCTDs) - ნოზოლოგიურად დამოუკიდებელი დაავადებების ჯგუფს, რომლებსაც აქვთ გარკვეული მსგავსება ეტიოლოგიაში, პათოგენეზში და კლინიკურ გამოვლინებებში. მსგავსი პრეპარატებით მკურნალობენ.

ყველა CTD-ის ეტიოლოგიაში საერთო წერტილი არის ლატენტური ინფექცია სხვადასხვა ვირუსებით. ვირუსების ქსოვილოვანი ტროპიზმის გათვალისწინებით, შეიძლება განვითარდეს პაციენტის გენეტიკური მიდრეკილება, რომელიც გამოხატულია კარგად განსაზღვრული HLA ჰისტოთავსებადობის ანტიგენების გადაზიდვით. სხვადასხვა დაავადებებიგანსახილველი ჯგუფიდან.

CTD-ის პათოგენეტიკური პროცესების ჩართვის საწყისი ან „გამომწვევი“ მექანიზმები არასპეციფიკურია. ყველაზე ხშირად ეს არის ჰიპოთერმია, ფიზიკური გავლენა (ვიბრაცია), ვაქცინაცია, ინტერკურენტული ვირუსული ინფექცია.

იმუნორეაქტიულობის ზრდა, რომელიც ვლინდება გამომწვევი ფაქტორის გავლენის ქვეშ, მიდრეკილი პაციენტის სხეულში, თავისთავად ვერ გაქრება. ვირუსით ინფიცირებული უჯრედების ანტიგენური მიმიკის შედეგად იქმნება თვითშენარჩუნებული ანთებითი პროცესის მანკიერი წრე, რაც იწვევს პაციენტის ორგანიზმში სპეციალიზებული ქსოვილის სტრუქტურების მთელი სისტემის დეგრადაციას კოლაგენით მდიდარი ბოჭკოვანი შემაერთებელი ქსოვილის დონეზე. . აქედან მომდინარეობს დაავადებათა ამ ჯგუფის ძველი სახელწოდება - კოლაგენოზი.

ყველა CTD-ს ახასიათებს ეპითელური სტრუქტურების დაზიანება - კანი, ლორწოვანი გარსები, გარეგანი სეკრეციის ეპითელური ჯირკვლები. ამიტომ დაავადებათა ამ ჯგუფის ერთ-ერთი ტიპიური კლინიკური გამოვლინებაა შოგრენის სინდრომი.

კუნთები, სეროზული და სინოვიალური გარსები ამა თუ იმ ხარისხით აუცილებლად არის ჩართული, რაც ვლინდება მიალგიით, ართრალგიით და პოლისეროზიტით.

CTD-ში ორგანოებისა და ქსოვილების სისტემურ დაზიანებას ხელს უწყობს საშუალო და მცირე გემების მეორადი იმუნური კომპლექსის ვასკულიტის სავალდებულო ფორმირება ამ ჯგუფის ყველა დაავადებებში, მიკროცირკულაციაში ჩართული მიკროსკოპული ჩათვლით.

იმუნური კომპლექსის ვასკულიტის ტიპიური გამოვლინებაა ანგიოსპასტიური რეინოს სინდრომი, განსახილველი ჯგუფის ყველა დაავადების კლინიკური სურათის სავალდებულო კომპონენტი.

ყველა CTD-ს შორის მჭიდრო კავშირზე მიუთითებს კლინიკური შემთხვევები ამ ჯგუფის რამდენიმე დაავადების დამაჯერებელი ნიშნებით, მაგალითად, სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური სკლეროდერმია, დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტი. ასეთ შემთხვევებში შესაძლოა საუბარი შემაერთებელი ქსოვილის შერეულ დიფუზურ დაავადებაზე – შარპის სინდრომზეა.

. სისტემური წითელი მგლურა

შემაერთებელი დაავადება ლუპუსის პოლიმიოზიტი

განმარტება

სისტემური წითელი მგლურა (SLE) არის დიფუზური შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება აუტოანტისხეულების ფორმირებით. სტრუქტურული ელემენტებიქსოვილები, უჯრედის ბირთვების კომპონენტები, იმუნური კომპლექსების სისხლში ცირკულაცია, რომელიც შერწყმულია აქტიურ კომპლემენტთან, რომელსაც შეუძლია გამოიწვიოს პირდაპირი იმუნური და იმუნური კომპლექსის დაზიანება უჯრედული სტრუქტურების, სისხლძარღვების და შინაგანი ორგანოების დისფუნქციის.

ეტიოლოგია

დაავადება უფრო ხშირია HLA DR2 და DR3 მქონე პირებში, კომპლემენტის ინდივიდუალური კომპონენტების მემკვიდრეობითი დეფიციტის მქონე ოჯახებში. ეტიოლოგიური როლი შეიძლება შეასრულოს ინფექციამ რნმ-ის შემცველი რეტროვირუსებით „ნელი“ ჯგუფიდან. SLE-ის პათოგენეტიკური მექანიზმი შეიძლება გამოწვეული იყოს მზის ინტენსიური იზოლაციით, სამკურნალო, ტოქსიკური, არასპეციფიკური ინფექციური ეფექტებით და ორსულობა. 15-35 წლის ქალები მიდრეკილნი არიან დაავადებისკენ.

პათოგენეზი

გენეტიკური დეფექტი და/ან იმუნური სისტემის გენეტიკური ბაზის მოდიფიკაცია "ნელი" რეტროვირუსების მიერ იწვევს იმუნური პასუხის დისრეგულაციას ზოგიერთზე. გარე გავლენები. ჯვარედინი იმუნორეაქტიულობა ხდება ნორმალური ქსოვილისა და უჯრედშორისი სტრუქტურების ანტიგენების კატეგორიაში გადაადგილებით.

იქმნება აუტოანტისხეულების ფართო სპექტრი, რომლებიც აგრესიულია საკუთარი ქსოვილების მიმართ. მათ შორის ავტოანტისხეულები მშობლიური დნმ-ის მიმართ, მოკლე ბირთვული რნმ პოლიპეპტიდები (ანტი-Sm), რიბონუკლეოპროტეინების პოლიპეპტიდები (ანტი-RNP), რნმ პოლიმერაზა (ანტი-Ro), ცილა რნმ-ში (ანტი-La), კარდიოლიპინი (ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები), ჰისტონები, ნეირონები , სისხლის უჯრედები - ლიმფოციტები, ერითროციტები, თრომბოციტები და სხვ.

სისხლში ჩნდება იმუნური კომპლექსები, რომლებსაც შეუძლიათ კომპლემენტთან შერწყმა და მისი გააქტიურება. უპირველეს ყოვლისა, ეს არის IgM კომპლექსები მშობლიური დნმ-ით. იმუნური კომპლექსების კონიუგატები აქტიური დანამატით ფიქსირდება სისხლძარღვების კედლებზე და შინაგანი ორგანოების ქსოვილებში. მიკროფაგური სისტემა ძირითადად შედგება ნეიტროფილებისგან, რომლებიც იმუნური კომპლექსების განადგურების პროცესში გამოიყოფა მათი ციტოპლაზმიდან. დიდი რიცხვიპროტეაზები ათავისუფლებს ატომურ ჟანგბადს. აქტიურ კომპლემენტის პროტეაზებთან ერთად ეს ნივთიერებები აზიანებს ქსოვილებსა და სისხლძარღვებს. ამავდროულად, ფიბრინოგენეზის პროცესები აქტიურდება კომპლემენტის C3 კომპონენტის მეშვეობით, რასაც მოჰყვება კოლაგენის სინთეზი.

ლიმფოციტებზე იმუნური შეტევა აუტოანტისხეულების მიერ, რომლებიც რეაგირებენ დნმ-ჰისტონის კომპლექსთან და აქტიურ კომპლემენტთან, მთავრდება ლიმფოციტების განადგურებით, ხოლო მათი ბირთვები ფაგოციტირდება ნეიტროფილებით. ნეიტროფილებს, რომლებიც შეიცავს ციტოპლაზმაში ლიმფოციტების, შესაძლოა სხვა უჯრედების შთანთქმის ბირთვულ მასალას, ეწოდება LE უჯრედები. ეს არის სისტემური მგლურას ერითემატოზის კლასიკური მარკერი.

კლინიკური სურათი

SLE-ის კლინიკური მიმდინარეობა შეიძლება იყოს მწვავე, ქვემწვავე ან ქრონიკული.

მწვავე შემთხვევებში, ტიპიური ყველაზე ახალგაზრდა პაციენტებისთვის, ტემპერატურა მოულოდნელად 38-მდე იზრდება 0ზემოდან ჩნდება სახსრების ტკივილი, ჩნდება კანის, სეროზული გარსების ცვლილებები და SLE-სთვის დამახასიათებელი ვასკულიტი. შინაგანი ორგანოების - ფილტვების, თირკმელების, ნერვული სისტემის და სხვა - კომბინირებული დაზიანებები სწრაფად ყალიბდება მკურნალობის გარეშე 1-2 წლის შემდეგ ეს ცვლილებები სიცოცხლესთან შეუთავსებელი ხდება.

ქვემწვავე ვარიანტში, ყველაზე ტიპიური SLE-სთვის, დაავადება იწყება ზოგადი კეთილდღეობის თანდათანობითი გაუარესებით და შრომისუნარიანობის დაქვეითებით. ჩნდება სახსრების ტკივილი. ხდება კანის ცვლილებები და SLE-ის სხვა ტიპიური გამოვლინებები. დაავადება ვითარდება ტალღებში გამწვავებისა და რემისიის პერიოდებით. სიცოცხლესთან შეუთავსებელი მრავალი ორგანოს დარღვევა ხდება არა უადრეს 2-4 წლის შემდეგ.

ქრონიკულ შემთხვევებში ძნელია SLE-ის დაწყების მომენტის დადგენა. დაავადება დიდხანს რჩება ამოუცნობი, რადგან ვლინდება ამ დაავადებისთვის დამახასიათებელი მრავალი სინდრომიდან ერთ-ერთის სიმპტომად. ქრონიკული SLE-ის კლინიკური ნიღბები შეიძლება იყოს ადგილობრივი დისკოიდური მგლურა, კეთილთვისებიანი პოლიართრიტი უცნობი ეტიოლოგიაგაურკვეველი ეტიოლოგიის პოლისეროზიტი, ანგიოსპასტიური რეინოს სინდრომი, თრომბოციტოპენიური ვერლჰოფის სინდრომი, მშრალი სიოგრენის სინდრომი და ა.შ. დაავადების ამ ვარიანტით SLE-სთვის დამახასიათებელი კლინიკური სურათი ჩნდება არა უადრეს 5-10 წლის შემდეგ.

SLE-ის მოწინავე ფაზას ახასიათებს მრავალი სიმპტომისხვადასხვა ქსოვილის სტრუქტურების, სისხლძარღვების და შინაგანი ორგანოების დაზიანება. მინიმალურ ტიპურ გადახრებს ახასიათებს ტრიადა: დერმატიტი, პოლისეროზიტი, ართრიტი.

SLE-ში კანის დაზიანების მინიმუმ 28 ვარიანტი არსებობს. ქვემოთ მოცემულია კანისა და მისი დანამატების, ლორწოვანი გარსების ყველაზე გავრცელებული პათოლოგიური ცვლილებების მთელი რიგი.

· სახის ერითემატოზული დერმატიტი. მუდმივი ერითემა, პეპლის ფორმის მსგავსი, წარმოიქმნება ლოყებზე და ცხვირის ზურგზე.

· დისკოიდური დაზიანება. აწეული მრგვალი დაზიანებები ჩნდება სახეზე, ტანზე და კიდურებზე, მონეტების მსგავსი, ჰიპერემიული კიდეებით, დეპიგმენტაცია და ატროფიული ცვლილებებიცენტრში.

· კვანძოვანი (კვანძოვანი) კანის დაზიანებები.

· ფოტომგრძნობელობა არის კანის პათოლოგიური ჰიპერმგრძნობელობა მზის სხივების მიმართ.

· ალოპეცია არის გენერალიზებული ან კეროვანი სიმელოტე.

· კანის სისხლძარღვების ვასკულიტი ჭინჭრის ციების სახით, კაპილარიტი (მკვეთრი ჰემორაგიული გამონაყარი თითებზე, ხელისგულებზე, ფრჩხილის საწოლებზე), წყლულები კანის მიკროინფარქტის ადგილებში. სახეზე შეიძლება გამოჩნდეს სისხლძარღვთა „პეპელა“ - ცხვირისა და ლოყების ხიდის პულსირებული სიწითლე ციანოტური ელფერით.

· ლორწოვან გარსებზე ეროზია, ქეილიტი (ტუჩების მუდმივი გასქელება მათ სისქეში მცირე გრანულომების წარმოქმნით).

ლუპუსის პოლისეროზიტი მოიცავს პლევრის, პერიკარდიუმის და ზოგჯერ პერიტონეუმის დაზიანებას.

სახსრის დაზიანება SLE-ში შემოიფარგლება ართრალგიით, სიმეტრიული არაეროზიული ართრიტით დეფორმაციის გარეშე ან ანკილოზით. ლუპუს ართრიტს ახასიათებს ხელის, მუხლის სახსრების სიმეტრიული დაზიანებები და დილის ძლიერი შებოჭილობა. შეიძლება განვითარდეს ჟაკუდის სინდრომი - ართროპათია სახსრების მუდმივი დეფორმაციებით მყესების და ლიგატების დაზიანების გამო, მაგრამ ეროზიული ართრიტის გარეშე. ვასკულიტთან დაკავშირებით ხშირად ვითარდება ბარძაყის, მხრის და სხვა ძვლების თავის ასეპტიკური ნეკროზი.

თანმხლები SLE მიოზიტი ვლინდება მიალგიით და კუნთების სისუსტით.

ხშირად ზიანდება ფილტვები და პლევრა. პლევრის ჩართვა ჩვეულებრივ ორმხრივია. შესაძლებელია წებოვანი (წებოვანი), მშრალი, ექსუდაციური პლევრიტი. წებოვან პლევრიტს შეიძლება არ ახლდეს ობიექტური სიმპტომები. მშრალი პლევრიტი ვლინდება ტკივილით გულმკერდის არეში, პლევრის ხახუნის ხმაურით. პერკუსიის ხმის დაბინდვა და დიაფრაგმის შეზღუდული მობილურობა მიუთითებს პლევრის ღრუში სითხის დაგროვებაზე, როგორც წესი, მცირე მოცულობით.

ასეპტიური პნევმონიტი, რომელიც დამახასიათებელია SLE-სთვის, ვლინდება არაპროდუქტიული ხველებით და ქოშინით. მისი ობიექტური სიმპტომები არაფრით განსხვავდება პნევმონიისგან. ფილტვის არტერიების ვასკულიტმა შეიძლება გამოიწვიოს ჰემოპტიზი, ფილტვის უკმარისობა, ფილტვის არტერიაში წნევის მომატება გულის მარჯვენა მხარის გადატვირთვით. შესაძლებელია ფილტვის არტერიის ტოტების თრომბოზი ფილტვის ინფარქტის წარმოქმნით.

გულის პათოლოგიის კლინიკურ გამოვლინებებს იწვევს SLE-სთვის დამახასიათებელი პანკარდიტი: პერიკარდიტი, მიოკარდიტი, ენდოკარდიტი, კორონარული არტერიის ვასკულიტი.

პერიკარდიტი SLE-ში ხშირად არის წებოვანი (წებოვანი) ან მშრალი და შეიძლება გამოვლინდეს პერიკარდიუმის ხახუნის სახით. ნაკლებად ხშირად, ექსუდაციური პერიკარდიტი ხდება პერიკარდიუმის ღრუში სითხის მცირე დაგროვებით.

ლუპუსური მიოკარდიტი არის რიტმის დარღვევის, გამტარობის დარღვევისა და გულის უკმარისობის მთავარი მიზეზი.

ლიბმან-საქსის მეჭეჭიან ენდოკარდიტს შეიძლება თან ახლდეს მრავლობითი თრომბოემბოლია შინაგანი ორგანოების სისხლძარღვებში შემდგომი ინფარქტით და გამოიწვიოს გულის დეფექტების წარმოქმნა. როგორც წესი, ხდება აორტის სარქვლის უკმარისობა და მიტრალური სარქვლის უკმარისობა. სარქველის სტენოზი იშვიათია.

იწვევს კორონარული არტერიების ლუპუს ვასკულიტს იშემიური დაზიანებაგულის კუნთი მიოკარდიუმის ინფარქტიმდე.

თირკმელებში შესაძლო ცვლილებების სპექტრი ძალიან ფართოა. ფოკალური ნეფრიტი შეიძლება იყოს ასიმპტომური ან შარდის ნალექის მინიმალური ცვლილებებით (მიკროჰემატურია, პროტეინურია, ცილინდრია). ლუპუს ნეფრიტის დიფუზურმა ფორმებმა შეიძლება გამოიწვიოს ნეფროზული სინდრომი შეშუპებით, ჰიპოპროტეინემიით, პროტეინურიით, ჰიპერქოლესტერინემიით. ხშირად თირკმლის დაზიანება ხდება ავთვისებიანი არტერიული ჰიპერტენზია. დიფუზური მგლურას ნეფრიტის უმეტეს შემთხვევაში თირკმლის უკმარისობა ხდება და სწრაფად დეკომპენსირებულია.

ლუპუს ჰეპატიტი კეთილთვისებიანია, ვლინდება ზომიერი ჰეპატომეგალიით, ზომიერი დარღვევებიღვიძლის ფუნქციები. ის არასოდეს იწვევს ღვიძლის უკმარისობას ან ღვიძლის ციროზს.

მუცლის ტკივილი, ზოგჯერ ძალიან ინტენსიური, კუნთების დაძაბულობა მუცლის წინა კედელში (მუცლის ლუპუსის კრიზი) ჩვეულებრივ ასოცირდება მეზენტერული გემების ვასკულიტთან.

პაციენტების უმეტესობა განიცდის ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში კეროვან და დიფუზურ ცვლილებებს, რომლებიც გამოწვეულია ვასკულიტით, ცერებრალური გემების თრომბოზით და ნერვული უჯრედების უშუალო იმუნური დაზიანებით. დამახასიათებელია თავის ტკივილი, დეპრესია, შესაძლებელია ფსიქოზი, ეპილეფტიფორმული კრუნჩხვები, პოლინეიროპათია და მოტორული დისფუნქცია.

SLE-ში პერიფერიული ლიმფური კვანძები იზრდება და ჩნდება სპლენომეგალია, რაც არ არის დაკავშირებული პორტალური ჰემოდინამიკის დარღვევასთან.

SLE პაციენტები ანემიურები არიან. ხშირად გვხვდება ჰიპოქრომული ანემია, რომელიც მიეკუთვნება რკინის გადანაწილების ჯგუფს. იმუნური კომპლექსის დაავადებებში, რომლებიც მოიცავს SLE-ს, მაკროფაგები ინტენსიურად რეაგირებენ ჰემოსიდერინის სხეულებთან, რომლებიც წარმოადგენენ რკინის საწყობებს, აშორებენ მათ (გადანაწილებას). ძვლის ტვინი. რკინის დეფიციტი ვლინდება ჰემატოპოეზის დროს, ხოლო ორგანიზმში ამ ელემენტის მთლიანი შემცველობა ნორმალურ ფარგლებში რჩება.

ჰემოლიზური ანემია პაციენტებში SLE ხდება, როდესაც სისხლის წითელი უჯრედები განადგურებულია მათ გარსზე დაფიქსირებული იმუნური კომპლექსების აღმოფხვრის პროცესში, აგრეთვე მაკროფაგების ჰიპერრეაქტიულობის შედეგად გაფართოებულ ელენთაში (ჰიპერსპლენიზმი).

SLE ხასიათდება კლინიკური რეინოს, სიოგრენის, ვერლჰოფის და ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომებით.

რეინოს სინდრომი გამოწვეულია იმუნური კომპლექსის ვასკულიტით. პაციენტებში სიცივის ზემოქმედების შემდეგ ან ემოციური სტრესიმწვავე სპასტიური იშემია ხდება სხეულის გარკვეულ ადგილებში. უცებ თითები ფერმკრთალდება და ყინულოვანი ხდება გარდა ცერა თითი, ნაკლებად ხშირად - ფეხის თითები, ნიკაპი, ცხვირი, ყურები. ხანმოკლე პერიოდის შემდეგ ფერმკრთალი იცვლება მეწამულ-ციანოტური შეფერილობით და კანის შეშუპებით პოსტ-იშემიური სისხლძარღვთა პარეზის შედეგად.

შოგრენის სინდრომი არის სანერწყვე, ცრემლსადენი და სხვა ეგზოკრინული ჯირკვლების აუტოიმუნური დაზიანება მშრალი სტომატიტის, კერატოკონიუნქტივიტის, პანკრეატიტის, კუჭის ლორწოვანი გარსის სეკრეტორული უკმარისობის განვითარებით. პაციენტებში სახის ფორმა შეიძლება შეიცვალოს პაროტიდის კომპენსატორული ჰიპერტროფიის გამო სანერწყვე ჯირკვლები. სიოგრენის სინდრომი ხშირად გვხვდება რეინოს სინდრომთან ერთად.

ვერლჰოფის სინდრომი (სიმპტომური თრომბოციტოპენიური პურპურა) SLE-ში გამოწვეულია თრომბოციტების წარმოქმნის პროცესების აუტოიმუნური ინჰიბირებით, თრომბოციტების დიდი მოხმარებით აუტოიმუნური რეაქციების პროცესში. მას ახასიათებს ინტრადერმული პეტექიური სისხლჩაქცევები - პურპურა. პაციენტებში ქრონიკული ვარიანტი SLE-ის კლინიკური მიმდინარეობა, ვერლჰოფის სინდრომი შეიძლება იყოს ამ დაავადების ერთადერთი გამოვლინება დიდი ხნის განმავლობაში. მგლურას დროს სისხლში თრომბოციტების დონის ღრმა ვარდნასაც კი ხშირად არ ახლავს სისხლდენა. ამ წიგნის ავტორის პრაქტიკაში იყო შემთხვევები, როდესაც პაციენტებში SLE-ის საწყის პერიოდში, პერიფერიულ სისხლში თრომბოციტების რაოდენობა არ აჭარბებდა 8-12-ს 1000 ლეიკოციტზე სისხლდენის არარსებობის შემთხვევაში, ხოლო დონე რომლის ქვემოთ ჩვეულებრივ იწყება თრომბოციტოპენიური პურპურა არის 50 1000-ზე.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი ყალიბდება ფოსფოლიპიდებისა და კარდიოლიპინების მიმართ აუტოანტისხეულების წარმოქმნის გამო. ანტიფოსფოლიპიდურ ანტისხეულებს ლუპუსის ანტიკოაგულანტებს უწოდებენ. ისინი უარყოფითად მოქმედებს სისხლის შედედების ზოგიერთ სტადიაზე, ზრდის თრომბოპლასტინის დროს. პარადოქსულია, მაგრამ ლუპუსის ანტიკოაგულანტის არსებობა სისხლში ხასიათდება თრომბოზისკენ და არა სისხლდენისკენ მიდრეკილებით. განსახილველი სინდრომი ჩვეულებრივ ვლინდება ქვედა კიდურების ღრმა ვენების თრომბოზით. რეტიკულური ლაივდო არის ხის მსგავსი სისხლძარღვოვანი ნიმუში ქვედა კიდურების კანზე; ის ასევე შეიძლება ჩამოყალიბდეს ფეხების მცირე ვენების თრომბოზის შედეგად. SLE-ის მქონე პაციენტებში ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი არის ცერებრალური, ფილტვის სისხლძარღვების და ღვიძლის ვენების თრომბოზის ერთ-ერთი მთავარი მიზეზი. ხშირად შერწყმულია რეინოს სინდრომთან.

დიაგნოსტიკა

ზოგადი სისხლის ტესტი: სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირება, ჰემოგლობინი, ზოგიერთ შემთხვევაში ერთდროულად ფერის ინდექსის (CI) მნიშვნელობების დაქვეითებასთან ერთად. ზოგიერთ შემთხვევაში გამოვლინდა რეტიკულოციტოზი - ჰემოლიზური ანემიის მტკიცებულება. ლეიკოპენია, ხშირად გამოხატული. თრომბოციტოპენია, ხშირად ღრმა. გაზრდილი ESR.

შარდის ზოგადი ანალიზი: ჰემატურია, პროტეინურია, ცილინდრია.

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ფიბრინოგენის, ალფა-2- და გამა-გლობულინების, მთლიანი და არაპირდაპირი ბილირუბინის მომატებული შემცველობა (ჰემოლიზური ანემიისთვის). თირკმლის დაზიანებით, ჰიპოპროტეინემიით, ჰიპერქოლესტერინემიით, შარდოვანას და კრეატინინის დონის მომატებით.

იმუნოლოგიური ტესტირება გვაძლევს საშუალებას მივიღოთ დადებითი შედეგები SLE-სთვის საკმაოდ სპეციფიკური რეაქციების მთელი რიგი.

· LE უჯრედები არის ნეიტროფილები, რომლებიც შეიცავს ციტოპლაზმაში ფაგოციტოზირებული ლიმფოციტის ბირთვს. ათას ლეიკოციტზე ხუთზე მეტი LE უჯრედის გამოვლენას აქვს დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა.

· მოცირკულირე იმუნური კომპლექსების (CIC) გაზრდილი დონე.

· ანტისხეულები Sm-ანტიგენის მიმართ - მოკლე ბირთვული რნმ პოლიპეპტიდები.

· ანტიბირთვული ფაქტორი არის ანტიბირთვული აუტოანტისხეულების კომპლექსი, რომელიც სპეციფიკურია უჯრედის ბირთვის სხვადასხვა კომპონენტებისთვის.

· ანტისხეულები მშობლიური დნმ-ის მიმართ.

· როზეტის ფენომენი არის ლეიკოციტების ჯგუფების იდენტიფიცირება, რომლებიც ირგვლივ თავისუფლად დევს უჯრედის ბირთვებს.

· ანტიფოსფოლიპიდური აუტოანტისხეულები.

· დადებითი Coombs ტესტი ჰემოლიზური ანემიისთვის.

· რევმატოიდული ფაქტორი ვლინდება ზომიერი დიაგნოსტიკური ტიტრით მხოლოდ SLE-ის გამოხატული არტიკულური გამოვლინებით.

ეკგ - მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ნიშნები ჩამოყალიბებული დეფექტებით (მიტრალური უკმარისობა და/ან აორტის სარქველები), თირკმლის წარმოშობის არტერიული ჰიპერტენზია, რიტმისა და გამტარობის სხვადასხვა დარღვევები, იშემიური დარღვევები.

ფილტვების რენტგენი - გამონაყარი პლევრის ღრუში, ფოკალური ინფილტრაცია (პნევმონიტი), ინტერსტიციული ცვლილებები (ფილტვის ვასკულიტი), ინფარქტის სამკუთხა ჩრდილები ფილტვის არტერიის ტოტების ემბოლიით.

დაზარალებული სახსრების რენტგენი აჩვენებს ზომიერ ოსტეოპოროზს უზურაციის ან ანკილოზის გარეშე.

ულტრაბგერითი გამოკვლევა: გამონაყარი პლევრის ღრუში, ზოგჯერ მცირე რაოდენობით თავისუფალი სითხე მუცლის ღრუში. დადგენილია ზომიერი ჰეპატომეგალია და სპლენომეგალია პორტალური ჰემოდინამიკის დარღვევის გარეშე. ზოგიერთ შემთხვევაში დგინდება ღვიძლის ვენების თრომბოზის ნიშნები - ბად ჩიარის სინდრომი.

ექოკარდიოგრაფია - გამონაჟონი პერიკარდიუმის ღრუში, ხშირად მნიშვნელოვანი (გულის ტამპონადამდე), გულის კამერების გაფართოება, მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქციის დაქვეითება, იშემიური წარმოშობის მარცხენა პარკუჭის კედლის ჰიპოკინეზიის უბნები, მიტრალური დეფექტები. და აორტის სარქველები.

თირკმელების ულტრაბგერითი გამოკვლევა: ორივე ორგანოს პარენქიმის ექოგენურობის დიფუზური, სიმეტრიული მატება, ზოგჯერ ნეფროსკლეროზის ნიშნები.

თირკმელების პუნქციური ბიოფსია გამორიცხავს ან ადასტურებს ლუპუს ნეფრიტის ერთ-ერთ მორფოლოგიურ ვარიანტს.

SLE აქტივობის ხარისხი განისაზღვრება შემდეგი კრიტერიუმებით.

· მე ხელოვნება. - მინიმალური აქტივობა. სხეულის ტემპერატურა ნორმალურია. წონის მცირე დაკლება. დისკოიდური დაზიანებები კანზე. ართრალგია. წებოვანი პერიკარდიტი. მიოკარდიუმის დისტროფია. წებოვანი პლევრიტი. პოლინევრიტი. ჰემოგლობინი 120 გ/ლ-ზე მეტი. ESR 16-20 მმ/სთ. ფიბრინოგენი 5 გ/ლ-ზე ნაკლები. გამა გლობულინები 20-23%. LE უჯრედები არ არის ან ერთჯერადი. ანტიბირთვული ფაქტორი 1:32-ზე ნაკლები. ანტი-დნმ ანტისხეულების ტიტრი დაბალია. ცესკოს დონე დაბალია.

· II ხელოვნება. - ზომიერი აქტივობა. ცხელება 38-მდე 0გ. ზომიერი წონის დაკლება. არასპეციფიკური ერითემა კანზე. ქვემწვავე პოლიართრიტი. მშრალი პერიკარდიტი. ზომიერი მიოკარდიტი. მშრალი პლევრიტი. შერეული ტიპის დიფუზური გლომერულონეფრიტი არტერიული ჰიპერტენზიით, ჰემატურიით, პროტეინურიით. ენცეფალონევრიტი. ჰემოგლობინი 100-110 გ/ლ. ESR 30-40 მმ/სთ. ფიბრინოგენი 5-6 გ/ლ. გამა გლობულინები 24-25%. LE უჯრედები 1-4 1000 ლეიკოციტზე. ანტიბირთვული ფაქტორი 1:64. დნმ-ის ანტისხეულების ტიტრი საშუალოა. ცესკოს დონე საშუალოა.

· III ხელოვნება. - მაქსიმალური აქტივობა. ცხელება 38-ზე ზემოთ 0C. გამოხატული წონის დაკარგვა. კანის დაზიანებები წითელი მგლურას სახით, "პეპელა" სახეზე, კაპილარიტი. მწვავე ან ქვემწვავე პოლიართრიტი. ეფუზიური პერიკარდიტი. მძიმე მიოკარდიტი. ლუპუსის ენდოკარდიტი. ექსუდაციური პლევრიტი. დიფუზური გლომერულონეფრიტი ნეფროზული სინდრომით. მწვავე ენცეფალორადიკულონევრიტი. ჰემოგლობინი 100 გ/ლ-ზე ნაკლებია. ESR 45 მმ/სთ-ზე მეტი. ფიბრინოგენი 6 გ/ლ-ზე მეტი. გამა გლობულინები 30-35%. LE უჯრედები 5-ზე მეტი 1000 ლეიკოციტზე. ანტიბირთვული ფაქტორი უფრო მაღალია, ვიდრე 1:128. დნმ-ის ანტისხეულების ტიტრი მაღალია. ცესკოს დონე მაღალია.

ამერიკის რევმატოლოგიის ასოციაციის შესწორებული სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმები SLE-სთვის:

დიაგნოზი ითვლება საიმედოდ, თუ დაკმაყოფილებულია 4 ან ქვემოთ ჩამოთვლილი კრიტერიუმები. თუ ნაკლები კრიტერიუმები არსებობს, დიაგნოზი ითვლება სავარაუდო (არ არის გამორიცხული).

1. ლუპოიდური პეპელა": ბრტყელი ან აწეული ფიქსირებული ერითემა ლოყებზე, ნასოლაბიალურ მიდამოში გავრცელების ტენდენცია.

2. დისკოიდური გამონაყარი:ამაღლებული ერითემატოზული ნადები მიმდებარე ქერცლებით, ფოლიკულური საცობებით, ატროფიული ნაწიბურები ძველ დაზიანებებზე.

3. ფოტოდერმატიტი:კანის გამონაყარი, რომელიც ჩნდება კანზე მზის სხივების ზემოქმედების შედეგად.

4. ეროზიები და წყლულები პირის ღრუს: პირის ღრუს ლორწოვანის ან ნაზოფარინქსის მტკივნეული წყლულები.

5. ართრიტი:ორი ან მეტი პერიფერიული სახსრის არაეროზიული ართრიტი, რომელიც ვლინდება ტკივილით, შეშუპებით, ექსუდაციით.

6. სეროზიტები:პლევრიტი, რომელიც ვლინდება პლევრის ტკივილით, პლევრის ხახუნით ან პლევრის გამონაჟონის ნიშნებით; პერიკარდიტი, რომელიც ვლინდება პერიკარდიული ხახუნით, ექოკარდიოგრაფიით გამოვლენილი ინტრაპერიკარდიული გამონაჟონი.

7. თირკმლის დაზიანება:მუდმივი პროტეინურია 0,5გრ/დღეში ან მეტი ან ჰემატურია, შარდში ჩამოსხმის არსებობა (ერითროციტული, მილაკოვანი, მარცვლოვანი, შერეული).

8. ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება:კრუნჩხვები - წამლის ან წამლის ინტოქსიკაციის არარსებობის შემთხვევაში, მეტაბოლური დარღვევები (კეტოაციდოზი, ურემია, ელექტროლიტური დარღვევები); ფსიქოზი - ფსიქოტროპული მედიკამენტების მიღების არარსებობის შემთხვევაში, ელექტროლიტური დარღვევები.

9. ჰემატოლოგიური ცვლილებები:ლეიკოპენია 4·10 9/ლ ან ნაკლები, ორჯერ ან მეტჯერ რეგისტრირებული; ლიმფოპენია 1.5 10 9/ლ ან ნაკლები, რეგისტრირებული მინიმუმ ორჯერ; თრომბოციტოპენია 100 10-ზე ნაკლები 9/ლ არ არის გამოწვეული მედიკამენტებით.

10. იმუნოლოგიური დარღვევები:ანტისხეულები მშობლიური დნმ-ის წინააღმდეგ გაზრდილი ტიტრით; გლუვი კუნთების საწინააღმდეგო ანტისხეულები (ანტი-სმ); ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები (IgG ან IgM ანტისხეულების გაზრდილი დონე კარდიოლიპინის მიმართ, ლუპუსის კოაგულანტის არსებობა სისხლში; ცრუ-დადებითი Wasserman რეაქცია სიფილისური ინფექციის მტკიცებულების არარსებობის შემთხვევაში (RIT - ტრეპონემური იმობილიზაციის ტესტის ან RIF-ის შედეგების მიხედვით - ტრეპონემური ანტიგენების იმუნოფლუორესცენტული საიდენტიფიკაციო ტესტი).

11. ანტიბირთვული ანტისხეულები:მათი გამოვლენა ამაღლებულ ტიტრებში მედიკამენტების მიღების არარსებობის შემთხვევაში, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ლუპუსის მსგავსი სინდრომი.

დიფერენციალური დიაგნოზი

ტარდება ძირითადად ლუპოიდური ჰეპატიტით (ქრონიკული აუტოიმუნური ჰეპატიტი ექსტრაჰეპატური გამოვლინებით), რევმატოიდული ართრიტით, აგრეთვე შემაერთებელი ქსოვილის შერეული სისტემური დაავადებით (შარპის სინდრომი), ქრონიკული გლომერულონეფრიტისისტემური ვასკულიტი.

ქრონიკულ აუტოიმუნურ ჰეპატიტს ღვიძლგარე გამოვლინებით ასევე უწოდებენ ლუპოიდს, რადგან მას თან ახლავს შინაგანი ორგანოების მრავლობითი დაზიანება, ართრალგია, პოლისეროზიტი, ვასკულიტი და ა.შ., რომელიც წააგავს SLE-ს. თუმცა, ლუპოიდური ჰეპატიტისგან განსხვავებით, SLE-ში ღვიძლის დაზიანება კეთილთვისებიანია. ჰეპატოციტების მასიური ნეკროზი არ არის. ლუპუს ჰეპატიტი არ გადადის ღვიძლის ციროზამდე. ამის საპირისპიროდ, ლუპოიდური ჰეპატიტით, პუნქციური ბიოფსიის მიხედვით, აღინიშნება ღვიძლის პარენქიმის გამოხატული და მძიმე ნეკროზული დაზიანება, რასაც მოჰყვება გადასვლა ციროზზე. ლუპოიდური ჰეპატიტის რემისიის ფორმირების პერიოდში, ექსტრაჰეპატური დაზიანების სიმპტომები ჯერ ქრება, მაგრამ მაინც რჩება ღვიძლში ანთებითი პროცესის მინიმალური ნიშნები. სისტემური მგლურას ერითემატოზის დროს პირიქით ხდება. ღვიძლის დაზიანების ნიშნები პირველ რიგში ქრება.

დაავადების საწყის ეტაპზე SLE და რევმატოიდული ართრიტი თითქმის იდენტური კლინიკური გამოვლინებებია: ცხელება, დილის შებოჭილობა, ართრალგია, ხელების წვრილი სახსრების სიმეტრიული ართრიტი. თუმცა, რევმატოიდული ართრიტის დროს სახსრების დაზიანება უფრო მძიმეა. დამახასიათებელია სასახსრე ზედაპირების ეროზია, პროლიფერაციული პროცესები, რასაც მოჰყვება დაზიანებული სახსრის ანკილოზი. ეროზიული მაანკილოზებელი ართრიტი არ არის დამახასიათებელი SLE-სთვის. SLE და რევმატოიდული ართრიტის დიფერენციალური დიაგნოსტიკა სისტემური გამოვლინებით წარმოადგენს მნიშვნელოვან სირთულეებს, განსაკუთრებით დაავადების საწყის ეტაპებზე. SLE-ის საერთო გამოვლინებაა მძიმე გლომერულონეფრიტი, რომელიც იწვევს თირკმლის უკმარისობას. რევმატოიდული ართრიტის დროს გლომერულონეფრიტი იშვიათად გვხვდება. იმ შემთხვევებში, როდესაც შეუძლებელია SLE და რევმატოიდული ართრიტის გარჩევა, უნდა ვიფიქროთ შარპის სინდრომზე - შერეული სისტემური შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება, რომელიც აერთიანებს SLE-ს, რევმატოიდულ ართრიტს, სისტემურ სკლეროზს, პოლიმიოზიტს და ა.შ.

გამოკითხვის გეგმა

· სისხლის სრული დათვლა თრომბოციტების დათვლით.

· შარდის ზოგადი ანალიზი.

· ზიმნიცკის ტესტი.

· ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ფიბრინოგენი, მთლიანი ცილა და ფრაქციები, ბილირუბინი, ქოლესტერინი, შარდოვანა, კრეატინინი.

· იმუნოლოგიური ანალიზი: LE უჯრედები, CEC, რევმატოიდული ფაქტორი, ანტისხეულები Sm ანტიგენის მიმართ, ანტიბირთვული ფაქტორი, ანტისხეულები მშობლიური დნმ-ის მიმართ, ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები, ვასერმანის რეაქცია, პირდაპირი და არაპირდაპირი კუმბსის ტესტები.

· ფილტვების რენტგენი.

· დაზარალებული სახსრების რენტგენი.

· ეკგ.

· პლევრის, მუცლის ღრუს, ღვიძლის, ელენთის, თირკმელების ულტრაბგერა.

· ექოკარდიოგრაფია.

· კანის კუნთოვანი ფლაპის ბიოფსია (ჩვენებების მიხედვით - თუ საჭიროა დიფერენციალური დიაგნოზი შემაერთებელი ქსოვილის სხვა სისტემურ დაავადებებთან, შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადების მტკიცებულება - შარპის სინდრომი).

· თირკმლის ბიოფსია (ჩვენებების მიხედვით - საჭიროების შემთხვევაში დიფერენციალური დიაგნოზი თირკმელების სხვა სისტემურ დაავადებებთან, ქრონიკული გლომერულონეფრიტით).

მკურნალობა

SLE-ის მკურნალობის ტაქტიკა მოიცავს:

· იმუნური მექანიზმების ჰიპერრეაქტიულობის დათრგუნვა, იმუნური ანთება, იმუნური კომპლექსის დაზიანება.

· შერჩეული კლინიკურად მნიშვნელოვანი სინდრომების მკურნალობა.

იმუნური ჰიპერრეაქტიულობის და ანთებითი პროცესების შესამცირებლად გამოიყენება გლუკოკორტიკოსტეროიდები, იმუნოსუპრესანტები (ციტოსტატიკები), ამინოქინოლინის პრეპარატები და ეფერენტული მეთოდები (პლაზმოფერეზი, ჰემოსორბცია).

გლუკოკორტიკოიდული პრეპარატების დანიშვნის საფუძველი არის SLE-ის დიაგნოზის დამაჯერებელი მტკიცებულება. დაავადების საწყის ეტაპებზე აქტივობის მინიმალური ნიშნებით, აუცილებლად გამოიყენება გლუკოკორტიკოსტეროიდული პრეპარატები, მაგრამ არა არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები. SLE-ს მიმდინარეობიდან და იმუნურ-ანთებითი პროცესების აქტივობიდან გამომდინარე, გამოიყენება გლუკოკორტიკოიდებით მონოთერაპიის სხვადასხვა რეჟიმი და მათი კომბინირებული გამოყენება სხვა პრეპარატებთან. მკურნალობა იწყება გლუკოკორტიკოიდების „დამთრგუნველი“ დოზით, თანდათანობით გადადის დამხმარე დოზაზე, რადგან იმუნოანთებითი პროცესის აქტივობა იკლებს. ყველაზე ხშირად, პრედნიზოლონი პერორალური მიღებისთვის და მეთილპრედნიზოლონი პარენტერალური მიღებისთვის გამოიყენება SLE-ს სამკურნალოდ.

· ქრონიკული SLE-ის დროს იმუნური ანთების მინიმალური აქტივობით, პერორალური პრედნიზოლონი ინიშნება მინიმალური შემანარჩუნებელი დოზებით - 5-7,5 მგ/დღეში.

· მწვავე და ქვემწვავე კლინიკურ კურსში II და III სტადიებიდან. SLE-ს აქტივობა, პრედნიზოლონი ინიშნება დოზით 1 მგ/კგ/დღეში. თუ 1-2 დღის შემდეგ პაციენტის მდგომარეობა არ გაუმჯობესდა, დოზა იზრდება 1,2-1,3 მგ/კგ/დღეში. ეს მკურნალობა გრძელდება 3-6 კვირის განმავლობაში. როდესაც იმუნურ-ანთებითი პროცესის აქტივობა მცირდება, დოზის შემცირება იწყება ჯერ კვირაში 5 მგ-ით. როდესაც მიიღწევა 20-50 მგ/დღეში დონე, შემცირების სიჩქარე მცირდება 2,5 მგ/კვირაში, სანამ არ მიიღწევა მინიმალური შემანარჩუნებელი დოზა 5-7,5 მგ/დღეში.

· მძიმე ვასკულიტის, მგლურას ნეფრიტის, მძიმე ანემიის, ლეიკოპენიის, თრომბოციტოპენიის, მგლურას ენცეფალორადიკულნევრიტის დროს მწვავე გონებრივი და მოძრაობის დარღვევებით, პულსური თერაპია მეთილპრედნიზოლონით ტარდება პრედნიზოლონით სისტემატური მკურნალობის ფონზე. ზედიზედ სამი დღის განმავლობაში, 1000 მგ მეთილპრედნიზოლონი შეჰყავთ ინტრავენურად 30 წუთის განმავლობაში. ეს პროცედურა შეიძლება განმეორდეს ყოველთვიურად 3-6 თვის განმავლობაში. პულსური თერაპიის შემდგომ დღეებში პაციენტმა უნდა გააგრძელოს პერორალური პრედნიზოლონის სისტემატური მიღება, რათა თავიდან აიცილოს თირკმლის უკმარისობა, რომელიც გამოწვეულია გლომერულური ფილტრაციის შემცირებით.

იმუნოსუპრესანტები (ციტოსტატიკები) SLE-სთვის ინიშნება მხოლოდ გლუკოკორტიკოსტეროიდულ საშუალებებთან ერთად ან მათი სისტემატური გამოყენების ფონზე. იმუნოსუპრესანტებს შეუძლიათ გააძლიერონ ანთების საწინააღმდეგო ეფექტი და, ამავე დროს, შეამცირონ გლუკოკორტიკოიდების საჭირო დოზა, რითაც შეამცირონ მათი ხანგრძლივი გამოყენების გვერდითი მოვლენები. გამოიყენება ციკლოფოსფამიდი, აზათიოპრინი და ნაკლებად ხშირად სხვა ციტოსტატიკები.

· SLE-ს მაღალი აქტივობის, სისტემური ვასკულიტის დროს კანის ფართო წყლულოვან-ნეკროზული დაზიანებით, მძიმე პათოლოგიური ცვლილებები ფილტვებში, ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში, აქტიური მგლურას ნეფრიტი, თუ შეუძლებელია გლუკოკორტიკოიდების დოზის შემდგომი გაზრდა, დამატებით ინიშნება შემდეგი. :

ო ციკლოფოსფამიდი 1-4 მგ/კგ/დღეში პერორალურად, ან:

ო აზათიოპრინი 2.5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად.

· აქტიური ლუპუს ნეფრიტის დროს:

ო აზათიოპრინი 0.1 ერთხელ დღეში პერორალურად და ციკლოფოსფამიდი 1000 მგ ინტრავენურად 3 თვეში ერთხელ.

· მეთილპრედნიზოლონით სამდღიანი პულსური თერაპიის ეფექტურობის გასაზრდელად, 1000 მგ ციკლოფოსფამიდი დამატებით ინიშნება ინტრავენურად მეორე დღეს.

ამინოქინოლინის პრეპარატებს აქვთ დამხმარე მნიშვნელობა. ისინი განკუთვნილია ხანგრძლივი გამოყენებისათვის ანთებითი პროცესის დაბალი აქტივობით, ქრონიკული SLE უპირატესად კანის დაზიანებით.

·

·

ჭარბი აუტოანტისხეულების, იმუნური კომპლექსების და ანთებითი შუამავლების სისხლიდან აღმოსაფხვრელად გამოიყენება შემდეგი:

· პლაზმაფერეზი - 3-5 პროცედურა 1000 მლ-მდე პლაზმის ერთჯერადი მოცილებით.

· ჰემოსორბცია გააქტიურებული ნახშირბადის და ბოჭკოვანი სორბენტებზე - 3-5 პროცედურა.

თრომბოციტოპენიური სინდრომის სამკურნალოდ გამოიყენება შემდეგი:

· იმუნოგლობულინის პრეპარატები 0,4გ/კგ/დღეში 5 დღის განმავლობაში;

· დინაზოლი 10-15 მგ/კგ/დღეში.

თუ თრომბოზისადმი მიდრეკილება გამოჩნდება, დაბალმოლეკულური ჰეპარინი ინიშნება 5 ათასი ერთეული დოზით მუცლის კანქვეშ 4-ჯერ დღეში, ანტითრომბოციტული საშუალებები - ჩიმები 150 მგ დღეში.

საჭიროების შემთხვევაში გამოიყენება ფართო სპექტრის ანტიბიოტიკები, ანაბოლური ჰორმონები, შარდმდენები, აგფ ინჰიბიტორები და პერიფერიული ვაზოდილატორები.

პროგნოზი.

არასასურველი. განსაკუთრებით აქტიური მგლურას ნეფრიტის, ცერებრალური ვასკულიტის დროს. შედარებით ხელსაყრელი პროგნოზი ქრონიკული, არააქტიური SLE-ის მქონე პაციენტებში. ასეთ შემთხვევებში ადექვატური მკურნალობა უზრუნველყოფს პაციენტებს 10 წელზე მეტი სიცოცხლის ხანგრძლივობას.

. სისტემური სკლეროდერმია

განმარტება

სისტემური სკლეროდერმია (SS) ან სისტემური სკლეროზი არის შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადება კანისა და შინაგანი ორგანოების ფიბროსკლეროზული ცვლილებებით, მცირე სისხლძარღვების ვასკულიტით მაბრკოლებელი ენდარტერიტის სახით.

ICD 10:M 34 - სისტემური სკლეროზი.

M34.0 - პროგრესირებადი სისტემური სკლეროზი.

M34.1 - CR(E) ST სინდრომი.

ეტიოლოგია.

დაავადებას წინ უძღვის უცნობი რნმ-ის შემცველი ვირუსით ინფექცია, პოლივინილ ქლორიდთან ხანგრძლივი პროფესიული კონტაქტი და ინტენსიური ვიბრაციის პირობებში მუშაობა. პირები HLA ჰისტოშეთავსებადობის ანტიგენების ტიპის B35 და Cw4 მიდრეკილნი არიან დაავადების მიმართ. SS-ით დაავადებულთა აბსოლუტურ უმრავლესობას აღენიშნება ქრომოსომული აბერაციები - ქრომატიდული რღვევები, რგოლის ქრომოსომა და ა.შ.

პათოგენეზი

ენდოთელური უჯრედებზე ეტიოლოგიური ფაქტორის გავლენის შედეგად ხდება იმუნოპათოლოგიური რეაქცია. დაზიანებული ენდოთელური უჯრედების ანტიგენების მიმართ მგრძნობიარე T- ლიმფოციტები წარმოქმნიან ლიმფოკინებს, რომლებიც ასტიმულირებენ მაკროფაგების სისტემას. თავის მხრივ, სტიმულირებული მაკროფაგების მონოკინები კიდევ უფრო აზიანებენ ენდოთელიუმს და ერთდროულად ასტიმულირებენ ფიბრობლასტების ფუნქციას. ჩნდება მანკიერი იმუნო-ანთებითი წრე. მცირე კუნთოვანი გემების დაზიანებული კედლები ხდება ჰიპერმგრძნობიარე ვაზოკონსტრიქტორული ზემოქმედების მიმართ. ჩამოყალიბებულია ვაზოსპასტიკური იშემიური რეინოს სინდრომის პათოგენეტიკური მექანიზმები. სისხლძარღვთა კედელში აქტიური ფიბროგენეზი იწვევს სანათურის დაქვეითებას და დაზარალებული გემების ობლიტერაციას. მსგავსი იმუნურ-ანთებითი რეაქციების შედეგად, სისხლის მიმოქცევის დარღვევა მცირე სისხლძარღვებში, ხდება ინტერსტიციული ქსოვილის შეშუპება, ქსოვილის ფიბრობლასტების სტიმულირება კანისა და შინაგანი ორგანოების შემდგომი შეუქცევადი სკლეროზით. იმუნური ცვლილებების ბუნებიდან გამომდინარე, ყალიბდება დაავადების სხვადასხვა ვარიანტები. სისხლში Scl-70-ის (სკლეროდერმა-70) ანტისხეულების გამოჩენა დაკავშირებულია SS-ის დიფუზურ ფორმასთან. ცენტრომერების ანტისხეულები ტიპიურია CREST სინდრომისთვის. ბირთვული ანტისხეულები - თირკმლის სკლეროდერმიული დაავადებისთვის და დერმატომიოზიტ-პოლიმიოზიტის გადაფარვის სინდრომისთვის. SS-ის შეზღუდული და დიფუზური ფორმები პათოგენეტიკურად მნიშვნელოვნად განსხვავდება:

· SS-ის შეზღუდული ფორმა ცნობილია როგორც CREST- სინდრომი. მისი ნიშნებია კალციფიკაცია ( Cალცინოზი), რეინოს სინდრომი ( რეინო), საყლაპავის მოძრაობის დარღვევა ( ესოფაგის მოძრაობის დარღვევები), სკლეროდაქტილია ( სკლეროდაქტილია), ტელანგიექტაზია ( თელეანგიექტაზია). პათოლოგიური ცვლილებები ახასიათებს ძირითადად სახის კანს და თითებს მეტაკარპოფალანგეალური სახსრის დისტალურად. ეს დაავადების შედარებით კეთილთვისებიანი ვარიანტია. შინაგანი ორგანოების დაზიანება იშვიათია და ვლინდება მხოლოდ დაავადების ხანგრძლივი კურსის დროს, ხოლო თუ მოხდა, უფრო ადვილია, ვიდრე SS-ის დიფუზური ფორმით.

· SS-ის დიფუზური ფორმა (პროგრესული სისტემური სკლეროზი) ხასიათდება კანის სკლეროზული ცვლილებებით. ზედა კიდურებიპროქსიმალური მეტაკარპოფალანგეალური სახსრების, სხეულის სხვა ნაწილების მთელ ზედაპირზე. შინაგანი ორგანოების დაზიანება გაცილებით ადრე ხდება, ვიდრე შეზღუდული ფორმით. პათოლოგიურ პროცესში უფრო მეტი ორგანო და ქსოვილის სტრუქტურაა ჩართული. განსაკუთრებით ხშირად და მძიმედ ზიანდება თირკმელები და ფილტვები.

კლინიკური სურათი

დაავადება შეიძლება მოხდეს მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკული ფორმით.

დიფუზური SS-ის მწვავე ფორმა ხასიათდება კანის დაზიანების ყველა სტადიის სწრაფი განვითარებით ერთ წელზე ნაკლებ დროში. ამავდროულად, შინაგანი ორგანოების, უპირველეს ყოვლისა თირკმელებისა და ფილტვების დაზიანებები ჩნდება და აღწევს თავის კულმინაციას. დაავადების მთელი პერიოდის განმავლობაში ვლინდება სისხლის ზოგადი და ბიოქიმიური ანალიზების პარამეტრების მაქსიმალური გადახრები, რაც ადასტურებს პათოლოგიური პროცესის მაღალ აქტივობას.

ქვემწვავე მიმდინარეობისას დაავადება ვითარდება შედარებით ნელი ტემპით, მაგრამ კანის ყველა დაზიანების, ვაზომოტორული დარღვევების და დიფუზური SS-ისთვის დამახასიათებელი შინაგანი ორგანოების დაზიანებით. არსებობს ლაბორატორიული და ბიოქიმიური პარამეტრების გადახრები, რაც ასახავს პათოლოგიური პროცესის ზომიერ აქტივობას.

SS-ის ქრონიკულ მიმდინარეობას ახასიათებს თანდათანობითი დაწყება და ნელი პროგრესირება ხანგრძლივი დროის განმავლობაში. ყველაზე ხშირად, დაავადების შეზღუდული ფორმა ხდება - CREST სინდრომი. შინაგანი ორგანოების კლინიკურად მნიშვნელოვანი დაზიანება და ლაბორატორიული და ბიოქიმიური პარამეტრების გადახრები, როგორც წესი, არ შეინიშნება. დროთა განმავლობაში პაციენტებს შეიძლება განუვითარდეთ ფილტვის ჰიპერტენზიის სიმპტომები, რომლებიც გამოწვეულია ფილტვის არტერიის და მისი ტოტების ობლიტერაციული ენდარტერიტით და ფილტვის ფიბროზის ნიშნები.

ტიპიურ შემთხვევებში SS იწყება კანის პათოლოგიური ცვლილებებით. პაციენტები ამჩნევენ ორივე ხელის თითების კანის მტკივნეულ გასქელებას (შეშუპების ფაზა). შემდეგ კანი სქელდება (ინდუსტური ფაზა). შემდგომი სკლეროზი იწვევს მის გათხელებას (ატროფიული ფაზა).

სკლეროზული კანი ხდება გლუვი, ბზინვარე, დაჭიმული და ძალიან მშრალი. მისი დაკეცვა შეუძლებელია, რადგან ის შერწყმულია ფაშის, პერიოსტეუმის და პერიარტიკულური სტრუქტურების მიმართ. ველუსის თმა ქრება. ფრჩხილები დეფორმირებული ხდება. ხელების გათხელებულ კანზე ადვილად ჩნდება ტრავმული დაზიანებები, სპონტანური წყლულები და პუსტულები და ნელა კურნავს. ჩნდება ტელანგიექტაზიები.

სახის კანის დაზიანება, რომელიც ძალიან დამახასიათებელია სს-ისთვის, ვერაფერში აირევა. სახე ხდება მეგობრული, ნიღბის მსგავსი, არაბუნებრივად ბზინვარე, არათანაბრად პიგმენტირებული, ხშირად ტელანგიექტაზიის მეწამული კერებით. ცხვირი ჩიტის წვერის ფორმისაა. ჩნდება "გაკვირვებული" მზერა, რადგან შუბლისა და ლოყების კანის სკლეროზული დაჭიმვა ფართოდ ხსნის პალპებრალურ ნაპრალებს და ართულებს თვალის დახამხამებას. პირის ღრუ ვიწროვდება. პირის ირგვლივ კანი იკუმშება რადიალური ნაკეცების წარმოქმნით, რომლებიც არ სწორდება და წააგავს „ჩანთას“.

SS-ის შეზღუდული ფორმით, დაზიანებები შემოიფარგლება მხოლოდ თითების და სახის კანით. დიფუზური ფორმით, შეშუპებითი, ინდურაციულ-სკლეროზული ცვლილებები თანდათან ვრცელდება მკერდზე, ზურგზე, ფეხებსა და მთელ სხეულზე.

გულმკერდისა და ზურგის კანის დაზიანება პაციენტში ქმნის კორსეტის შეგრძნებას, რომელიც ხელს უშლის გულმკერდის სასუნთქ მოძრაობებს. ყველა კანის ტოტალური სკლეროზი ქმნის პაციენტის ფსევდომუმიფიკაციის სურათს - "ცოცხალი რელიქვიების" ფენომენს.

კანის პარალელურად შესაძლოა დაზიანდეს ლორწოვანი გარსები. პაციენტები ხშირად აღნიშნავენ სიმშრალეს, ნერწყვის ნაკლებობას პირში, ტკივილს თვალებში და ტირილის უუნარობას. ხშირად ეს ჩივილები მიუთითებს "მშრალი" სიოგრენის სინდრომის ფორმირებაზე SS-ის მქონე პაციენტში.

კანში შეშუპების გამომწვევ ცვლილებებთან ერთად და ზოგიერთ შემთხვევაში კანის დაზიანებამდეც კი შეიძლება ჩამოყალიბდეს ანგიოსპასტიური რეინოს სინდრომი. პაციენტებს აწუხებთ უეცარი ფერმკრთალი, თითების დაბუჟება, ნაკლებად ხშირად ფეხების, ცხვირის წვერები, ყურები სიცივის ზემოქმედების შემდეგ, ემოციების ფონზე და თუნდაც აშკარა მიზეზების გარეშე. ფერმკრთალი მალე გადაიქცევა ნათელ ჰიპერემიაში, ზომიერ შეშუპებაში ჯერ ტკივილის გაჩენით, შემდეგ კი პულსირებული სიცხის შეგრძნებით. რეინოს სინდრომის არარსებობა ჩვეულებრივ ასოცირდება პაციენტში თირკმელების მძიმე სკლეროდერმიული დაზიანების განვითარებასთან.

ერთობლივ სინდრომს ასევე ეხება ადრეული გამოვლინებები SS. ის შეიძლება შემოიფარგლოს პოლიართრალგიით სახსრებისა და პერიარტიკულური სტრუქტურების გავლენის გარეშე. ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს არის ხელების წვრილი სახსრების სიმეტრიული ფიბროზული სკლეროდერმიული პოლიართრიტი სიმტკიცე და ტკივილის ჩივილებით. ახასიათებს ჯერ ექსუდაციური, შემდეგ კი პროლიფერაციული ცვლილებები, როგორც რევმატოიდული ართრიტის დროს. ასევე შეიძლება ჩამოყალიბდეს სკლეროდერმული ფსევდოართრიტი, რომელიც ხასიათდება სახსრების მობილურობის შეზღუდვით, რომელიც გამოწვეულია არა სასახსრე ზედაპირების დაზიანებით, არამედ სახსრის კაფსულის და კუნთების მყესების ადჰეზიებით ინდურაციულად შეცვლილი ან სკლეროზული კანით. ხშირად სასახსრე სინდრომს ერწყმის ოსტეოლიზი, თითების ტერმინალური ფალანგების დამოკლება - სკლეროდაქტილია. კარპალური გვირაბის სინდრომი შეიძლება განვითარდეს შუა და საჩვენებელი თითების პარესთეზიით, წინამხრის იდაყვამდე გავრცელების ტკივილით და ხელის მოქნილობის კონტრაქტურებით.

SS-ის დიფუზური ფორმისთვის დამახასიათებელია კუნთების სისუსტე. მისი მიზეზებია კუნთების დიფუზური ატროფია და არაანთებითი კუნთების ფიბროზი. ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს არის ანთებითი მიოპათიის გამოვლინება, იდენტურია დერმატომიოზიტ-პოლიმიოზიტის მქონე პაციენტებში (კროსოვერის სინდრომი).

კანქვეშა კალციფიკაციები გვხვდება ძირითადად შეზღუდული SS-ში (CREST სინდრომი) და მხოლოდ დაავადების დიფუზური ფორმის მქონე პაციენტთა მცირე რაოდენობაში. კალციფიკაციები უფრო ხშირად ლოკალიზებულია ბუნებრივი ტრავმის ადგილებში - ხელების თითებზე, იდაყვის გარე ზედაპირზე, მუხლებზე - ტიბიერჟ-ვაისენბახის სინდრომი.

ყლაპვის დარღვევა SS-ში გამოწვეულია კედლის სტრუქტურის დარღვევით და საავტომობილო ფუნქციასაყლაპავი მილი. SS-ის მქონე პაციენტებში საყლაპავის ქვედა მესამედის გლუვი კუნთი იცვლება კოლაგენით. საყლაპავის ზედა მესამედის განივზოლიანი კუნთები, როგორც წესი, არ ზიანდება. ხდება საყლაპავის ქვედა ნაწილების სტენოზი და ზედა ნაწილების კომპენსატორული გაფართოება. იცვლება საყლაპავის ლორწოვანი გარსის აგებულება - ბერეტა მეტაპლაზია. გასტროეზოფაგური რეფლუქსის შედეგად ხშირად ვითარდება ეროზიული რეფლუქს-ეზოფაგიტი, ვითარდება საყლაპავის წყლულები და საყლაპავის შეერთების წყლულის შემდგომი სტრიქტურა. კუჭის შესაძლო ატონია და გაფართოება, თორმეტგოჯა ნაწლავი. კუჭის დიფუზური ფიბროზის დროს, რკინის შეწოვა შეიძლება დაირღვეს სიდეროპენიური სინდრომის წარმოქმნით. ხშირად ვითარდება წვრილი ნაწლავის ატონია და დილატაცია. წვრილი ნაწლავის კედლის ფიბროზი ვლინდება მალაბსორბციის სინდრომით. მსხვილი ნაწლავის დაზიანება იწვევს დივერტიკულოზს, რომელიც ვლინდება ყაბზობით.

პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ დაავადების შეზღუდული ფორმა CREST სინდრომის სახით, ზოგჯერ შეიძლება განვითარდეს პირველადი ბილიარული ციროზი, რომლის პირველი სიმპტომი შეიძლება იყოს კანის „უმიზეზო“ ქავილი.

დიფუზური SS-ის მქონე პაციენტებში ფილტვის დაზიანება ბაზალური და შემდეგ დიფუზური პნევმოფიბროზის სახით ვლინდება პროგრესირებადი ფილტვის უკმარისობით. პაციენტები უჩივიან მუდმივ ქოშინს, რომელიც უარესდება ფიზიკური დატვირთვით. შეიძლება მოხდეს მშრალი პლევრიტი გულმკერდის ტკივილით და პლევრის ხახუნის ხმაურით. შეზღუდული CV-ის მქონე პაციენტებში, ფილტვის არტერიის და მისი ტოტების მაბლოკირებელი ენდარტერიტის წარმოქმნით, ფილტვის ჰიპერტენზია ხდება გულის მარჯვენა ნაწილების გადატვირთვით.

SS-ის დიფუზური ფორმა ზოგჯერ გართულებულია გულის დაზიანებით. მიოკარდიტი, მიოკარდიუმის ფიბროზი, მიოკარდიუმის იშემია, რომელიც გამოწვეულია კორონარული არტერიების ობლიტერაციული ვასკულიტით, მიტრალური სარქვლის ფურცლების ფიბროზი მისი უკმარისობის ფორმირებით შეიძლება გამოიწვიოს ჰემოდინამიკური დეკომპენსაცია.

თირკმელების დაზიანება დამახასიათებელია SS-ის დიფუზური ფორმისთვის. თირკმლის პათოლოგია რეინოს სინდრომის ერთგვარი ალტერნატივაა. თირკმლის სკლეროდერმია ხასიათდება სისხლძარღვების, გლომერულების, მილაკების და ინტერსტიციული ქსოვილების დაზიანებით. მიერ კლინიკური გამოვლინებებითირკმლის სკლეროდერმია არ განსხვავდება გლომერულონეფრიტისგან, რომელიც ვლინდება არტერიული ჰიპერტენზიით, შარდის სინდრომით პროტეინურიის, ჰემატურიის სახით. გლომერულური ფილტრაციის სიჩქარის პროგრესირებადი შემცირება იწვევს თირკმელების ქრონიკულ უკმარისობას. ლობულური არტერიების ობლიტერაციული ფიბროზის შედეგად რაიმე ვაზოკონსტრიქტორულ ეფექტთან ერთად (ჰიპოთერმია, სისხლის დაკარგვა და ა.შ.), თირკმლის კორტიკალური ნეკროზი შეიძლება მოხდეს თირკმლის მწვავე უკმარისობის კლინიკური სურათით - სკლეროდერმიული თირკმელების კრიზისი.

ნერვული სისტემის დაზიანება გამოწვეულია ცერებრალური არტერიების ობლიტერაციული ვასკულიტით. სპასტიური შეტევები, რომლებიც მოიცავს ინტრაკრანიალურ არტერიებს, როგორც რეინოს სინდრომის ერთ-ერთ გამოვლინებას, შეიძლება გამოიწვიოს კრუნჩხვითი კრუნჩხვები, ფსიქოზი და გარდამავალი ჰემიპარეზი.

SS-ის დიფუზურ ფორმას ახასიათებს ფარისებრი ჯირკვლის დაზიანება აუტოიმუნური თირეოიდიტის და ორგანოს ფიბროზული ატროფიის სახით.

დიაგნოსტიკა

· სისხლის სრული დათვლა: შეიძლება ნორმალური იყოს. ხანდახან ზომიერი ჰიპოქრომული ანემიის ნიშნები, მსუბუქი ლეიკოციტოზი ან ლეიკოპენია. არის გაზრდილი ESR.

· შარდის ზოგადი ანალიზი: პროტეინურია, ცილინდრია, მიკროჰემატურია, ლეიკოციტურია, თირკმელების ქრონიკული უკმარისობით - შარდის სპეციფიკური სიმძიმის დაქვეითება. ოსკიპროლინის გაზრდილი ექსკრეცია კოლაგენის მეტაბოლიზმის დარღვევის ნიშანია.

· ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: შეიძლება იყოს ნორმალური. აქტიურ პროცესს თან ახლავს ფიბრინოგენის, ალფა-2- და გამა-გლობულინების, სერომუკოიდის, ჰაპტოგლობინისა და ჰიდროქსიპროლინის შემცველობის მატება.

· იმუნოლოგიური ანალიზი: სპეციფიკური აუტოანტისხეულები Scl-70-ის მიმართ SS-ის დიფუზური ფორმით, აუტოანტისხეულები ცენტრომერების მიმართ დაავადების შეზღუდული ფორმით, ბირთვული ანტისხეულები თირკმლის დაზიანებისას, SS-დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტის კროსოვერის სინდრომი. უმეტეს პაციენტებში, რევმატოიდული ფაქტორი გამოვლენილია, ზოგიერთ შემთხვევაში, ერთჯერადი LE უჯრედები.

· კანის კუნთოვანი ფლაპის ბიოფსია: წვრილი სისხლძარღვების მაბლოკირებელი ვასკულიტი, ფიბროსკლეროზული ცვლილებები.

· ფარისებრი ჯირკვლის პუნქციური ბიოფსია: აუტოიმუნური თირეოიდიტის მორფოლოგიური ნიშნების იდენტიფიცირება, წვრილი გემების ვასკულიტი, ორგანოს ფიბროზული ართროზი.

· რენტგენოლოგიური გამოკვლევა: კალციფიკაციები თითების, იდაყვის, მუხლის სახსრების ტერმინალური ფალანგების ქსოვილებში; თითების დისტალური ფალანგების ოსტეოლიზი; ოსტეოპოროზი, სახსრის სივრცის შევიწროება, ზოგჯერ დაზიანებული სახსრების ანკილოზი. გულმკერდი - ინტერპლევრული ადჰეზიები, ბაზალური, დიფუზური, ხშირად კისტოზური (ფიჭური ფილტვის) პნევმოფიბროზი.

· ეკგ: მიოკარდიუმის დისტროფიის ნიშნები, იშემია, დიდი ფოკალური კარდიოსკლეროზი გამტარობის დარღვევით, აგზნებადობა, მარცხენა პარკუჭის და წინაგულის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია დადგენილი მიტრალური სარქვლის უკმარისობით.

· ექოკარდიოგრაფია: მიტრალური დაავადების, დარღვევების შემოწმება შეკუმშვის ფუნქციაშეიძლება გამოვლინდეს მიოკარდიუმი, გულის კამერების გაფართოება, პერიკარდიტის ნიშნები.

· ულტრაბგერითი გამოკვლევა: ნეფრიტისთვის დამახასიათებელი თირკმელების ორმხრივი დიფუზური დაზიანების სტრუქტურული ნიშნების იდენტიფიცირება, აუტოიმუნური თირეოიდიტის, ფარისებრი ჯირკვლის ფიბროზული ატროფიის და ზოგიერთ შემთხვევაში ღვიძლის ბილიარული ციროზის ნიშნები.

ამერიკის რევმატოლოგიური ასოციაციის კლინიკური კრიტერიუმები სისტემური სკლეროდერმის ამოცნობისთვის:

· "დიდი" კრიტერიუმები:

ო პროქსიმალური სკლეროდერმია - ორმხრივი, სიმეტრიული გასქელება, დატკეპნა, გამკვრივება, თითების დერმის სკლეროზი, კიდურების კანი მეტაკარპოფალანგეალური და მეტატარსოფალანგეალური სახსრების პროქსიმალური, სახის, კისრის, გულმკერდის და მუცლის კანის ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში. .

· "პატარა" კრიტერიუმები:

ო სკლეროდაქტილია - ინდურაცია, სკლეროზი, ტერმინალური ფალანგების ოსტეოლიზი, თითების დეფორმაცია;

ო ნაწიბურები, ქსოვილის დეფექტები თითების ბალიშებზე;

ო ბაზალური ფილტვის ფიბროზი ორივე მხრიდან.

SS-ის დიაგნოზის დასადგენად პაციენტს უნდა ჰქონდეს ან „ძირითადი“ ან მინიმუმ ორი „მცირე“ კრიტერიუმი.

ინდურაციური სკლეროზული პროცესის აქტივობის კლინიკური და ლაბორატორიული ნიშნები SS-ის მქონე პაციენტებში:

· 0 ს.კ. - აქტივობის ნაკლებობა.

· მე ხელოვნება. - მინიმალური აქტივობა. ზომიერი ტროფიკული დარღვევები, ართრალგია, ვაზოსპასტიური რეინოს სინდრომი, ESR 20 მმ/სთ-მდე.

· II ხელოვნება. - ზომიერი აქტივობა. ართრალგია და/ან ართრიტი, წებოვანი პლევრიტი, კარდიოსკლეროზის სიმპტომები, ESR - 20-35 მმ/სთ.

· III ხელოვნება. - მაღალი აქტივობა. ცხელება, პოლიართრიტი ეროზიული დაზიანებით, დიდი ფოკალური ან დიფუზური კარდიოსკლეროზი, მიტრალური სარქვლის უკმარისობა, თირკმელების სკლეროდერმია. ESR აღემატება 35 მმ/სთ-ს.

დიფერენციალური დიაგნოზი

ტარდება ძირითადად კეროვანი სკლეროდერმიით, შემაერთებელი ქსოვილის სხვა დიფუზური დაავადებებით - რევმატოიდული ართრიტი, სისტემური წითელი მგლურა, დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტი.

არსებობს ფოკალური (ლოკალური) სკლეროდერმიის ნადები, წვეთოვანი, რგოლისებრი, ხაზოვანი ფორმები. SS-ის შეზღუდული და დიფუზური ფორმებისგან განსხვავებით, კეროვანი სკლეროდერმიის დროს თითების და სახის კანი არ არის ჩართული პათოლოგიურ პროცესში. სისტემური გამოვლინებები ხდება იშვიათად და მხოლოდ დაავადების ხანგრძლივი კურსით.

რევმატოიდული ართრიტი და SS უფრო ადვილია დიფერენცირება, როდესაც სახსრის სინდრომი ვითარდება SS-ის მქონე პაციენტებში ფსევდოართრიტის სახით პერიარტიკულარული კანის ინდურული სკლეროზული დაზიანებით. რენტგენი ამ შემთხვევებში არ არის სახსრის სერიოზული დაზიანებები. თუმცა, როგორც SS, ასევე რევმატოიდული ართრიტის დროს შეიძლება მოხდეს ხელების წვრილი სახსრების სიმეტრიული პოლიართრიტი დამახასიათებელი სიმტკიცე და ანკილოზისკენ მიდრეკილება. ასეთ ვითარებაში, SS-ის სასარგებლოდ დაავადებების დიფერენცირებას ხელს უწყობს თითების, სახის კანის ინდუქციური და შემდეგ სკლეროზული დაზიანებების სიმპტომების იდენტიფიცირება და, SS-ის დიფუზური ფორმით, სხეულის სხვა ნაწილების კანის. SS ხასიათდება ფილტვის დაზიანებით (პნევმოფიბროზი), რაც არ ხდება რევმატოიდული ართრიტის მქონე პაციენტებში.

დიფერენციალური დიაგნოზი სისტემურ მგლურას ერითემატოსთან ემყარება SS-ისთვის სპეციფიკური კანის დაზიანებების იდენტიფიცირებას. მგლურას დროს, SS-ისგან განსხვავებით, პოლიართრიტი კეთილთვისებიანია და არასოდეს იწვევს სახსრების დეფორმაციას ან ანკილოზს. ლუპუსის ფსევდოართრიტი - ჯაკუდის სინდრომი - ართროპათია სახსრების მუდმივი დეფორმაციებით მყესების და ლიგატების დაზიანების გამო. ეს ხდება ეროზიული ართრიტის გარეშე. იგი განსხვავდება სკლეროდერმული ფსევდოართრიტისაგან, სახსრის კაფსულის შერწყმის არარსებობით დაზიანებულ ან სკლეროზულ კანთან დაზიანებულ სახსარზე. დაავადების დიფუზური ფორმა შეიძლება გამოირჩეოდეს სისტემური წითელი მგლურისგან სისხლში SS-სპეციფიკური აუტოანტისხეულების არსებობით Scl-70 ანტიგენის მიმართ.

დერმატომიოზიტ-პოლიმიოზიტისგან განსხვავებით, SS ახასიათებს კანის ინდურაციური და სკლეროზული დაზიანებები და მეორადი ზომიერი მიოპათია. დერმატომიოზიტ-პოლიმიოზიტის დროს სისხლში კრეატინფოსფოკინაზას აქტივობის მაღალი დონე ვლინდება, რაც არ ხდება SS-ის კლასიკურ ვარიანტებთან. თუ არსებობს SS სიმპტომების კომბინაცია დერმატომიოზიტ-პოლიმიოზიტის ნიშნებთან, მაშინ გასათვალისწინებელია სისტემური შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანების გადახურვის სინდრომის დიაგნოზის ალბათობა.

გამოკითხვის გეგმა

· ზოგადი სისხლის ანალიზი.

· შარდის ზოგადი ანალიზი.

· შარდში ჰიდროქსიპროლინის შემცველობა.

· იმუნოლოგიური ანალიზი: აუტოანტისხეულები Scl-70-ის მიმართ, აუტოანტისხეულები ცენტრომერების მიმართ, ანტიბირთვული ანტისხეულები, რევმატოიდული ფაქტორი, LE უჯრედები, CEC.

· კუნთოვანი კანის ბიოფსია.

· ფარისებრი ჯირკვლის წვრილი ნემსის ბიოფსია.

· ხელების, დაზიანებული იდაყვის, მუხლის სახსრების რენტგენოლოგიური გამოკვლევა.

· გულმკერდის რენტგენი.

· ეკგ.

· ექოკარდიოგრაფია.

· მუცლის ღრუს ორგანოების, თირკმელების, ფარისებრი ჯირკვლის ულტრაბგერითი გამოკვლევა.

მკურნალობა

მკურნალობის ტაქტიკა მოიცავს პაციენტის სხეულზე შემდეგი ეფექტების განხორციელებას:

· წვრილი სისხლძარღვების ობლიტერაციული ენდარტერიტის, კანის სკლეროზის, შინაგანი ორგანოების ფიბროზის აქტივობის დათრგუნვა.

· სიმპტომური მკურნალობატკივილი (ართრალგია, მიალგია) და სხვა სინდრომები, შინაგანი ორგანოების ფუნქციის დარღვევა.

ჭარბი კოლაგენის წარმოქმნის ჩახშობა აქტიური პაციენტებში ანთებითი პროცესი SS-ის ქვემწვავე კურსი ინიშნება:

· D-პენიცილამინი (კუპრენილი) პერორალურად 0,125-0,25 დღეში ყოველ მეორე დღეს. თუ არაეფექტურია, დოზა იზრდება 0,3-0,6 დღეში. თუ D-პენიცილიმინის მიღებას თან ახლავს კანზე გამონაყარის გამოჩენა, მისი დოზა მცირდება და მკურნალობას ემატება პრედნიზოლონი - 10-15 მგ/დღეში პერორალურად. ასეთი მკურნალობის დროს მზარდი პროტეინურიის გამოჩენა არის D-პენიცილიმინის სრული მოხსნის საფუძველი.

კოლაგენის სინთეზის მექანიზმების აქტივობის შესამცირებლად, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ D-პენიცილამინი არაეფექტურია ან აქვს უკუჩვენებები, შეგიძლიათ გამოიყენოთ:

· კოლხიცინი - 0,5 მგ/დღეში (3,5 მგ კვირაში) დოზის თანდათანობითი ზრდით 1-1,5 მგ/დღეში (დაახლოებით 10 მგ კვირაში). პრეპარატის მიღება შესაძლებელია ზედიზედ წელიწადნახევარიდან ოთხ წლამდე.

SS-ის დიფუზური ფორმით გამოხატული და მძიმე სისტემური გამოვლინებით მიზანშეწონილია გლუკოკორტიკოიდების და ციტოსტატიკების იმუნოსუპრესიული დოზების გამოყენება.

· პრედნიზოლონი პერორალურად 20-30 მგ/დღეში კლინიკური ეფექტის მიღწევამდე. შემდეგ პრეპარატის დოზა ნელ-ნელა მცირდება შემანარჩუნებელ დოზამდე 5-7,5 მგ/დღეში, რომლის მიღებაც რეკომენდებულია 1 წლის განმავლობაში.

თუ ეფექტი არ არის, არასასურველი რეაქციებიგლუკოკორტიკოიდების დიდი დოზების მისაღებად გამოიყენეთ ციტოსტატიკები:

· აზათიოპრინი 150-200 მგ/დღეში პერორალურად ორალურ პრედნიზოლონთან ერთად 15-20 მგ/დღეში 2-3 თვის განმავლობაში.

SS-ის ქრონიკული მიმდინარეობისას, უპირატესად კანის გამოვლინებით და ფიბროზული პროცესის მინიმალური აქტივობით, უნდა დაინიშნოს ამინოქინოლინის პრეპარატები:

· ჰიდროქსიქლოროქინი (პლაკვენილი) 0,2 - 1-2 ტაბლეტი დღეში 6-12 თვის განმავლობაში.

· ქლოროქინი (დელაგილი) 0,25 - 1-2 ტაბლეტი დღეში 6-12 თვის განმავლობაში.

სიმპტომური საშუალებები ძირითადად განკუთვნილია ვაზოსპასტიკური რეაქტიულობის კომპენსაციისთვის, რეინოს სინდრომის და სხვა სისხლძარღვთა დარღვევების სამკურნალოდ. ამ მიზნით გამოიყენება კალციუმის არხის ბლოკატორები, აგფ ინჰიბიტორები და ანტითრომბოციტების აგენტები:

· ნიფედიპინი - 100 მგ-მდე/დღეში.

· ვერაპაპილი - 200-240 მგ-მდე დღეში.

· კაპტოპრილი - 100-150 მგ-მდე/დღეში.

· ლიზინოპრილი - 10-20 მგ-მდე/დღეში.

· კურანტილი - 200-300 მგ/დღეში.

სახსრის სინდრომისთვის მითითებულია პრეპარატები არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატების ჯგუფიდან:

· დიკლოფენაკი ნატრიუმი (ორტოფენი) 0,025-0,05 - 3-ჯერ დღეში პერორალურად.

· იბუპროფენი 0,8 - 3-4 ჯერ დღეში პერორალურად.

· ნაპროქსენი 0,5-0,75 - 2-ჯერ დღეში პერორალურად.

· ინდომეტაცინი 0,025-0,05 - 3-ჯერ დღეში პერორალურად.

· ნიმესულიდი 0.1 - 2-ჯერ დღეში პერორალურად. ეს პრეპარატი შერჩევითად მოქმედებს COX-2-ზე და ამიტომ შეიძლება გამოყენებულ იქნას საყლაპავის, კუჭისა და თორმეტგოჯა ნაწლავის ეროზიული და წყლულოვანი დაზიანებების მქონე პაციენტებში, რომლებისთვისაც არასელექტიური არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები უკუნაჩვენებია.

ამისთვის ადგილობრივი მკურნალობათქვენ შეგიძლიათ გამოიყენოთ 25-50% დიმექსიდის ხსნარი კანის დაზიანებულ უბნებზე აპლიკაციების სახით ყოველდღიურად 20-30 წუთის განმავლობაში - 30-მდე განაცხადი მკურნალობის კურსზე. მითითებულია სულფატირებული გლიკოზამინოგლიკანები მალამოებში. ლიდაზას გამოყენება შესაძლებელია ინტრადერმული ინექციით, ელექტროფორეზით, ფონოფორეზით კანის ინდუქციურად შეცვლილ უბნებში.

პროგნოზი

განისაზღვრება დაავადების პათომორფოლოგიური ვარიანტით. შეზღუდული ფორმით, პროგნოზი საკმაოდ ხელსაყრელია. დიფუზური ფორმით, ეს დამოკიდებულია თირკმელების, ფილტვების და გულის დაზიანების განვითარებასა და დეკომპენსაციაზე. დროული და ადეკვატური მკურნალობა მნიშვნელოვნად ახანგრძლივებს სს-ით დაავადებულთა სიცოცხლეს.

4. დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტი

განმარტება

დერმატომიოზიტი (DM) ან დერმატოპოლიმიოზიტი არის სისტემური ანთებითი დაავადება დაზიანებული ქსოვილების ჩანაცვლებით ბოჭკოვანი სტრუქტურებით, პათოლოგიურ პროცესში ჩონჩხის და გლუვი კუნთების, კანისა და მცირე გემების უპირატესი მონაწილეობით. კანის დაზიანების არარსებობის შემთხვევაში გამოიყენება ტერმინი "პოლიმიოზიტი" (PM).

ICD 10:M33 - დერმატოპოლიმიოზიტი.

M33.2 - პოლიმიოზიტი.

ეტიოლოგია

DM-PM-ის ეტიოლოგიური ფაქტორი შეიძლება იყოს ლატენტური ინფექცია პიკარნოვირუსებით, კოქსაკის ჯგუფის ზოგიერთი ვირუსით პათოგენის შეყვანით კუნთოვანი უჯრედების გენომში. DM-PM-ის კავშირი მთელ რიგ სიმსივნურ პროცესებთან შეიძლება მიუთითებდეს ამ სიმსივნეების ვირუსულ ეტიოლოგიაზე, ან იყოს სიმსივნური სტრუქტურების და კუნთოვანი ქსოვილის ანტიგენური მიმიკის დემონსტრირება. HLA ჰისტოშეთავსებადობის ანტიგენების მქონე პირები ტიპის B8 ან DR3 მიდრეკილნი არიან დაავადების მიმართ.

პათოგენეზი

დაავადების პათოგენეტიკური მექანიზმები ინფიცირებულ და გენეტიკურად მიდრეკილ პირებში შეიძლება გამოწვეული იყოს არასპეციფიკური ზემოქმედებით: ჰიპოთერმია, მზის გადაჭარბებული ინსოლაცია, ვაქცინაცია, მწვავე ინტოქსიკაცია და ა. კუნთოვანი ქსოვილის, კანის უჯრედები, ჯვარედინი რეაქცია იმუნურ დაზიანებასთან ანტიგენურად დაკავშირებული უჯრედების პოპულაციების მიმართ. ორგანიზმიდან იმუნური კომპლექსების აღმოფხვრის მიკროფაგური მექანიზმების ჩართვა იწვევს ფიბროგენეზის პროცესების გააქტიურებას, მცირე სისხლძარღვების თანმხლებ სისტემურ ანთებას. იმუნური სისტემის ჰიპერრეაქტიულობის გამო, რომელიც მიზნად ისახავს ვირიონის ინტრანუკლეარული პოზიციების განადგურებას, სისხლში ჩნდება ანტისხეულები Mi2, Jo1, SRP, აუტოანტისხეულები ნუკლეოპროტეინების და ხსნადი ბირთვული ანტიგენების მიმართ.

კლინიკური სურათი

დაავადება შეიძლება მოხდეს მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკული ფორმით.

მწვავე ფორმას ახასიათებს ცხელების უეცარი დაწყება, სხეულის ტემპერატურა 39-40-მდე. 0C. ტკივილი, კუნთების სისუსტე, ართრალგია, ართრიტი და კანის ერითემა დაუყოვნებლივ ხდება. ყველა ჩონჩხის კუნთის გენერალიზებული დაზიანება სწრაფად ვითარდება. მიოპათია სწრაფად პროგრესირებს. მოკლე დროში პაციენტი თითქმის მთლიანად იმობილიზაცია ხდება. მწვავე ყლაპვისა და სუნთქვის პრობლემები ხდება. შინაგანი ორგანოების, უპირველეს ყოვლისა, გულის დაზიანება ჩნდება და სწრაფად დეკომპენსირებულია. სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაავადების მწვავე ფორმით არ აღემატება 2-6 თვეს.

ქვემწვავე კურსი ხასიათდება იმით, რომ პაციენტს არ აქვს დამახსოვრება დაავადების დაწყების შესახებ. ვლინდება მიალგია, ართრალგია და თანდათან მზარდი კუნთების სისუსტე. მზის ზემოქმედების შემდეგ სახეზე და გულმკერდის ღია ზედაპირებზე ყალიბდება დამახასიათებელი ერითემა. ჩნდება შინაგანი ორგანოების დაზიანების ნიშნები. დაავადების კლინიკური სურათის სრული განვითარება და სიკვდილი ხდება 1-2 წლის შემდეგ.

ქრონიკული ფორმა ხასიათდება კეთილთვისებიანი, ციკლური მიმდინარეობით ხანგრძლივი რემისიის პერიოდებით. დაავადების ეს ვარიანტი იშვიათად იწვევს სწრაფ სიკვდილს, შემოიფარგლება ზომიერი, ხშირად ადგილობრივი ატროფიული და სკლეროზული ცვლილებებით კუნთებსა და კანში, მსუბუქი მიოპათია და შინაგანი ორგანოების კომპენსირებული ცვლილებები.

კუნთების პათოლოგია DM-PM-ის ყველაზე ნათელი ნიშანია. პაციენტები აღნიშნავენ პროგრესირებადი სისუსტის გამოჩენას, რომელსაც ჩვეულებრივ თან ახლავს სხვადასხვა ინტენსივობის მიალგია. ობიექტური გამოკვლევისას, დაზიანებული კუნთები შეშუპებულია შეშუპების გამო, ტონუსის დაქვეითებით და მტკივნეულია. დროთა განმავლობაში პათოლოგიურ პროცესში ჩართული კუნთების მოცულობა მცირდება ატროფიისა და ფიბროზის შედეგად.

პირველ რიგში იცვლება ჩონჩხის კუნთების პროქსიმალური ჯგუფები. მოგვიანებით ჩართულია მკლავებისა და ფეხების დისტალური კუნთების ჯგუფები.

გულმკერდისა და დიაფრაგმის კუნთების ანთება და ფიბროზი არღვევს ფილტვების ვენტილაციას, რაც იწვევს ჰიპოქსემიას და ფილტვის არტერიაში წნევის მატებას.

ფარინქსის განივზოლიანი კუნთების და საყლაპავის პროქსიმალური სეგმენტის დაზიანება არღვევს ყლაპვის პროცესს. პაციენტები ადვილად იხრჩობიან. თხევადი საკვები შეიძლება გამოვიდეს ცხვირიდან. ხორხის კუნთების დაზიანება ცვლის ხმას, რომელიც ამოუცნობად ხრეშდება, ცხვირის ტემბრით.

ოკულომოტორული, საღეჭი და სახის სხვა კუნთები, როგორც წესი, არ ზიანდება.

პათოლოგიური ცვლილებები კანში დამახასიათებელია DM-სთვის და არ არის აუცილებელი PM-სთვის. შესაძლებელია კანის შემდეგი დაზიანებები:

· ფოტოდერმატიტი - მომატებული მგრძნობელობა მზის დამწვრობადაუცველი კანის ზედაპირები.

რა არის აუტოიმუნური დაავადებები? მათი სია ძალიან ფართოა და მოიცავს 80-მდე დაავადებას, ჰეტეროგენულ მიმდინარეობასა და კლინიკურ ნიშნებს, რომლებიც, თუმცა, გაერთიანებულია განვითარების ერთი მექანიზმით: მედიცინისთვის ჯერ კიდევ უცნობი მიზეზების გამო, იმუნური სისტემა ცდება საკუთარი სხეულის უჯრედებს. "მტრები" და იწყებს მათ განადგურებას.

ერთი ორგანო შეიძლება მოხვდეს თავდასხმის ზონაში – მაშინ საუბარია ორგანოს სპეციფიკურ ფორმაზე. თუ ორი ან მეტი ორგანო დაზარალდა, მაშინ საქმე გვაქვს სისტემურ დაავადებასთან. ზოგიერთი მათგანი შეიძლება მოხდეს სისტემური გამოვლინებით ან მის გარეშე, მაგალითად, რევმატოიდული ართრიტი. ზოგიერთ დაავადებას ახასიათებს სხვადასხვა ორგანოს ერთდროული დაზიანება, ზოგიერთში კი სისტემურობა ვლინდება მხოლოდ პროგრესირების შემთხვევაში.

ეს არის ყველაზე არაპროგნოზირებადი დაავადებები: ისინი შეიძლება წარმოიშვას მოულოდნელად და ასევე გაიაროს სპონტანურად; ცხოვრებაში ერთხელ გამოჩნდე და აღარასოდეს შეაწუხო ადამიანი; სწრაფად პროგრესირებს და მთავრდება სიკვდილით... მაგრამ ყველაზე ხშირად ისინი იღებენ ქრონიკულ ფორმას და საჭიროებენ მკურნალობას მთელი ცხოვრების მანძილზე.

სისტემური აუტოიმუნური დაავადებები. სია

რა სხვა სისტემური აუტოიმუნური დაავადებები არსებობს? სია შეიძლება გაგრძელდეს ისეთი პათოლოგიებით, როგორიცაა:

• დერმატოპოლიმიოზიტი - შემაერთებელი ქსოვილის მძიმე, სწრაფად პროგრესირებადი დაზიანება, რომელიც მოიცავს განივი გლუვ კუნთებს, კანს და შინაგან ორგანოებს;
• რომელსაც ახასიათებს ვენური თრომბოზი;
• სარკოიდოზი არის მრავალსისტემური გრანულომატოზური დაავადება, რომელიც ყველაზე ხშირად აზიანებს ფილტვებს, არამედ გულს, თირკმელებს, ღვიძლს, ტვინს, ელენთას, რეპროდუქციულ და ენდოკრინულ სისტემებს, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტს და სხვა ორგანოებს.

ორგანოს სპეციფიკური და შერეული ფორმები

ორგანოს სპეციფიკურ ტიპებს მიეკუთვნება პირველადი მიქსედემა, ჰაშიმოტოს თირეოიდიტი, თირეოტოქსიკოზი (დიფუზური ჩიყვი), აუტოიმუნური გასტრიტი, პერნიციული ანემია, (თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა) და მიასთენია გრავისი.

შერეულ ფორმებს მიეკუთვნება კრონის დაავადება, პირველადი ბილიარული ციროზი, ცელიაკია, ქრონიკული აქტიური ჰეპატიტი და სხვა.

აუტოიმუნური დაავადებები. ჩამოთვალეთ უპირატესი სიმპტომების მიხედვით

ამ ტიპის პათოლოგია შეიძლება დაიყოს იმისდა მიხედვით, თუ რომელი ორგანოა უპირატესად დაზარალებული. ეს სია მოიცავს სისტემურ, შერეულ და ორგანოს სპეციფიკურ ფორმებს.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზი ემყარება აუტოიმუნური დაავადებების კლინიკურ სურათს და ლაბორატორიულ ტესტებს. როგორც წესი, ტარდება ზოგადი, ბიოქიმიური და იმუნოლოგიური სისხლის ტესტი.