სისხლძარღვების მიასთენიის გრავიზის სამკურნალო საშუალებები. რა ანტიბიოტიკებია ხელმისაწვდომი მიასთენიის გრავისისთვის? ხელოვნური ვენტილაცია

განვითარების აუტოიმუნური ხასიათის ნეირომუსკულური დაავადებაა მიასთენია გრავისი - ლათინური Myasthenia Gravis-დან. 100 000-დან ათი ადამიანი დაავადებულია ამ დაავადებით. პაციენტების 50%-ზე მეტი აღწევს რემისიას.

ზოგიერთს აქვს მიდრეკილება მიასთენიის გრავიის - რისკის ჯგუფის გაჩენისკენ. Ეს შეიცავს:

20-40 წლის ახალგაზრდები;
მდედრობითი სქესი - სტატისტიკის მიხედვით, ქალები 3-ჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე მამაკაცები, მაგრამ ზრდასრულ ასაკში ეს მაჩვენებლები თანაბარი ხდება.

მიასთენია გრავისის განვითარების მთავარი მიზეზი არის სხეულის აუტოიმუნური რეაქცია საკუთარ ქსოვილებზე. ამ პროცესის დაწყება შესაძლებელია:

გენები;
Სტრესი;
ARVI.

პროვოცირების ფაქტორიდან გამომდინარე, მიასთენია იყოფა 2 დიდ კლასად:

Თანდაყოლილი;
შეძენილი.

პირველი ტიპი არის გენეტიკური მუტაციის შედეგი. წარუმატებლობა იწვევს დარღვევას შეკუმშვის ფუნქციაკუნთები. მეორე ფორმა ხშირად თიმუსის სიმსივნის შედეგია. მიასთენია გრავისმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს კუნთების ბოჭკოებისხეულის ნებისმიერი ნაწილი. დაავადების თვალის ფორმა უფრო ხშირია. ბავშვები იშვიათად განიცდიან ამ დაავადებას. ისინი შეადგენენ პაციენტთა საერთო რაოდენობის 3%-ზე ნაკლებს.

კლინიკური სურათი

იმისდა მიუხედავად, რომელ კუნთოვან ჯგუფს აზიანებს დაავადება, პაციენტები შეამჩნევენ ზოგად სიმპტომებს დაზიანებულ მხარეში:

გადაჭარბებული დაღლილობა;
გაზრდილი სისუსტე;
შემცირებული შესრულება და ფუნქციონირება.

პათოლოგიური ფოკუსი ადამიანს დისკომფორტს უქმნის. ეს დეფექტური ნაწილი ვერ უმკლავდება მასზე დაკისრებულ ამოცანებს. სხეულის ნებისმიერი ნაწილის კუნთები შეიძლება დაზარალდეს. მაგრამ თვალები განსაკუთრებით ხშირად მონაწილეობენ პროცესში. ეს პაციენტს უამრავ უხერხულობას უქმნის. თუმცა, კუნთების დასვენება, მათგან დაძაბულობის მოხსნა, შვებას მოაქვს. მაგრამ ეს დიდხანს არ გრძელდება.

დროთა განმავლობაში, ხანგრძლივი რელაქსაციაც კი არ შეამცირებს პაციენტის სიმპტომების სიმძიმეს. ფარმაკოლოგიის სფეროში პროგრესი საშუალებას აძლევს პაციენტებს ებრძოლონ დაავადებას. IN კლინიკური პრაქტიკაგანასხვავებენ მიასთენიის შემდეგ ფორმებს:

მსუბუქი;
Მძიმე.

დიაგნოსტიკა

დაავადების ფაქტის დასაფიქსირებლად ექიმისთვის მხოლოდ სიმპტომები არ არის საკმარისი. პათოლოგიური პროცესის ნებისმიერი შესწავლა არ შემოიფარგლება მხოლოდ ინსტრუმენტული მეთოდებით. ექიმი ამოწმებს პაციენტს, ადგენს დაავადების კლინიკურ ნიშნებს. განიხილავს პაციენტის სამედიცინო ისტორიას. შემდეგ კი ანიჭებს მას ლაბორატორიას და ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკა. მიასთენიის გრავისის გამოსავლენად ტესტების სტანდარტული ნაკრები შედგება შემდეგისგან:

ფუნქციური ტესტები, რომლებიც მიზნად ისახავს კუნთების პათოლოგიური დაღლილობის გამოვლენას;
ელექტრომიოგრაფიული კვლევა, რომელიც მიუთითებს აქტივობაზე დაზარალებულ რაიონებში;
შემცირების ტესტი, რომელიც საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ ნეირომუსკულური სიგნალის ბლოკადა და ამავდროულად პროცესის სიმძიმე;
პროზერინის ტესტი;
ბიოქიმიური სისხლის ტესტი;
იმუნოგრამები;

თუ დიაგნოზის დასმა რთულია, შეიძლება დაინიშნოს დიფერენციალური შესწავლამეშვეობით:

ნემსის ელექტრომიოგრაფია;
ნერვული ბოჭკოების გამტარი ფუნქციების შესწავლა;
გარკვეული კუნთების ელექტრომიოგრაფია - ჯიტერი.

მკურნალობა

მიასთენიის გრავიზის თერაპიის არჩევანი დამოკიდებულია ბევრ ფაქტორზე:

დაავადების ფორმები;
პაციენტის მდგომარეობა;
თანმხლები პათოლოგიები;
პროცესის გავრცელება.

ჩვეულებრივ ინიშნება წამლის მკურნალობა. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში რეკომენდებულია ოპერაცია. აუტოიმუნურმა პროცესებმა თიმუსში შეიძლება გამოიწვიოს თიმექტომიის ოპერაცია. ეფექტურთა შორის წამლებიცნობილია "პროზერინი", "კალინინი" და კალიუმის მაღალი შემცველობის მქონე პრეპარატები. ისინი ასევე უნიშნავენ მედიკამენტებს, რომლებიც ასტიმულირებენ იმუნურ სისტემას.

TO სიმპტომური მკურნალობა, რომელიც ამსუბუქებს პაციენტის მდგომარეობას, მოიცავს შემდეგ მედიკამენტებს:

ანტიქოლინესტერაზა - "იპიგრიქსი";
ციტოსტატიკები;
გლუკოკორტიკოიდები - "პრედნიზოლონი", "მეტიპრედი";
იმუნოგლობულინები.

სწრაფად პროგრესირებადი ცვლილებების შემთხვევაში ინიშნება ექსტრაკორპორალური ჰემოკორექცია - მეთოდი, რომელიც ეხმარება პაციენტის სისხლის გაწმენდას საკუთარი ქსოვილების საწინააღმდეგო ანტისხეულებისგან. პირველი პროცედურაც კი აძლევს ადამიანებს შესაძლებლობას იგრძნონ გაუმჯობესება. შემდგომი თერაპია ხელს უწყობს ხანგრძლივი ეფექტის მიღწევას.

ეფექტური მეთოდია კრიოფორეზი. ეს პროცედურა საშუალებას გაძლევთ გაასუფთავოთ სისხლი მავნე ნივთიერებებისგან, გავლენისგან დაბალი ტემპერატურა. ეს მკურნალობა ტარდება ზედიზედ 5-7 დღის განმავლობაში. ფართოდ გავრცელდა კასკადური პლაზმური ფილტრაციის მეთოდი. ეს პროცედურა ტარდება ნანო საწმენდების გამოყენებით. ისინი ასუფთავებენ სისხლს და შემდეგ უბრუნებენ პაციენტს.

Კიდევ ერთი თანამედროვე გზითმიასთენიის გრავისის მკურნალობა შეიძლება ჩაითვალოს ექსტრაკორპორული იმუნოფარმაკოთერაპია. იგი გულისხმობს პაციენტისგან ლიმფოციტების ამოღებას, მათ მედიკამენტურ მკურნალობას და შემდგომში სისხლის სისტემაში განთავისუფლებას. მსგავსი ტექნიკის გამოყენებით შესაძლებელი გახდა პაციენტებში სტაბილური რემისიის გამოწვევა ერთი წლის განმავლობაში. განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ექიმის რეკომენდაციების დაცვა, რადგან მიასთენიის გრავისისთვის არსებობს უკუნაჩვენები პრეპარატები, რომელთა გამოყენება სავსეა საშიში შედეგებით.

თვალის ფორმა

დაავადების ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული სახეობა ორბიტალურია. ხშირად, სწორედ აქედან იწყება მიასთენიის პროცესი, შემდეგ კი ვრცელდება სხვა ორგანოებზე. ძირითადი სიმპტომები, რომლებიც აღინიშნება პაციენტებმა:

დიპლოპია, ანუ ორმაგი ხედვა. პაციენტები ხედავენ ერთზე მეტ ჰოლისტურ სურათს;
მხედველობის სიმახვილის და სიცხადის დაქვეითება;
დარღვევა ბრუნვით და საავტომობილო ფუნქციებიორბიტები;
პტოზი, ანუ ქუთუთოების დავარდნა. შედეგად, პალპებრული ნაპრალი ნორმალურად ვერ იხსნება და იხურება.

ყველა აღწერილი ნიშანი შეიძლება ეხებოდეს ერთ ან ორივე ორბიტას. ჩვეულებრივ, თვალების მცირე ხნით დახუჭვით პაციენტები განიცდიან შვებას. თუმცა, მსუბუქი დაძაბულობა, რომელიც დაკავშირებულია კითხვასთან ან ტელევიზორის ყურებასთან, იწვევს დისკომფორტს.

ბოლქვის ფორმა

ამ ტიპის მიასთენია გრავისი შეიძლება გახდეს პაციენტის სიცოცხლისთვის საშიში. ის გულისხმობს:

დისფონია არის ხმის ფუნქციის დარღვევა;
დისფაგია - ყლაპვის გაძნელება;
დიზართრია არის ფარინქსის, ხორხის და რბილი სასის კუნთოვანი აპარატის ფუნქციონირების დარღვევა.

აღწერილია სიმპტომური გამოვლინებებიიწვევს საშიში შედეგები. დისფაგია შეიძლება გადაიზარდოს ყლაპვის სრულ უუნარობამდე. ასეთი პაციენტებისთვის საკვები პროდუქტების ჩამონათვალი უკიდურესად მწირია. ექიმი დანიშნავს საკვებს. პაციენტები უნდა იკვებებოდნენ მილის საშუალებით, იკლებენ წონაში და სუსტდებიან. ეს ნიშნავს, რომ მათი ზოგადი მდგომარეობა უარესდება, რაც გამოჯანმრთელებას არ უწყობს ხელს.

ხმის დარღვევა ამცირებს პაციენტების ცხოვრების სოციალურ სფეროს. და დიზატრიამ შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი სუნთქვის პრობლემების გამო, რომელიც გამოწვეულია ხმის იოგების პარეზით, რომლებიც ფარავს ხორხს. ეს სავსეა ასფიქსიით - დახრჩობით.

განზოგადებული ფორმა

დაავადების ყველაზე არახელსაყრელი ტიპი სისტემურია, ანუ ფართოდ გავრცელებული. მიასთენია გრავისის ეს საშიში ტიპი უცვლელად იწვევს ამ პათოლოგიური პროცესის მქონე პაციენტებში სიკვდილიანობის 1%-მდე. განზოგადებული ფორმა მხიბლავს დიდი რიცხვიკუნთები, მათ შორის სასუნთქი - ამან შეიძლება გამოიწვიოს უკმარისობა და სიკვდილი, თუ დახმარება არ არის უზრუნველყოფილი.

ამ დაავადებას ხშირად თან ახლავს პროცესის გავრცელება. დროთა განმავლობაში შეზღუდული ფორმა გადადის სისტემურ ფორმაში. და მიუხედავად იმისა, რომ რემისიები არ არის იშვიათი პაციენტებში, ისინი ჩვეულებრივ წარმოიქმნება და მთავრდება მოულოდნელად. აქედან გამომდინარე, გამოირჩევა მიასთენიური ეპიზოდები და პირობები.

პირველი იწყება და სწრაფად მთავრდება. ეს უკანასკნელი წარმოადგენს გრძელვადიან მიმდინარე პროცესს, რამდენიმე წლამდე. თუმცა, ეს მიასთენიური მდგომარეობა არ არის მიდრეკილი პროგრესისკენ.

უკუჩვენებები

ამ დაავადებით დაავადებული პაციენტები იძულებულნი არიან გარკვეული შეზღუდვები ჰქონდეთ. Ესენი მოიცავს:

გადაჭარბებული ფიზიკური აქტივობა;
ინსოლაცია, ანუ მზის პირდაპირი სხივების ზემოქმედება;
მედიკამენტები მაგნიუმით - "მაგნეზია" და "პანანგინი", "ასპარკამი";
კუნთების რელაქსანტები კურარის მსგავსია;
ნეიროლეპტიკები, ტრანკვილიზატორები და წამლები, რომლებიც აძლიერებენ მათ ეფექტს - "გიდაზეპამი", "კორვალკაპსი";
შარდმდენები, გარდა ვეროშპირონისა და სპირონოლაქტონებისა;
გარკვეული ანტიბიოტიკების გამოყენება, როგორიცაა ამინოგლიკოზიდები - გენტამიცინი და სტრეპტომიცინი, ფტორქინოლონები - ენოქსაცინი და ციპროფლოქსაცინი;
ვაქცინაციები.

მიასთენიის გრავისის უკუნაჩვენები პრეპარატები არ უნდა იყოს იგნორირებული. არსებობს მედიკამენტების ცხრილები და სიები, რომლებიც პასუხობენ კითხვას „რა ანტიბიოტიკების გამოყენება შეიძლება მიასთენიის დროს?“ თქვენ უნდა მოერიდოთ წამლებს, რომლებსაც ეს დაავადება აქვთ გართულებების სიაში. ასეთი მედიკამენტები მოიცავს "გლუტალიტს". ეს ნიშნავს, რომ ამ ტაბლეტების გამოყენება უკუჩვენებაა. ექიმის მითითებების დაცვა არის დაავადების ხელსაყრელი კურსის გასაღები.

მიასთენია გრავისი (სიტყვასიტყვით ითარგმნება როგორც " კუნთების სისუსტე”) არის აუტოიმუნური ხასიათის ნეირომუსკულური დაავადება.

მიასთენია გრავისის ფორმები და სიმპტომები

1 ოფთალმოლოგიური (დაბალი ზედა ქუთუთო- დილით ადამიანი ნორმალურად და მთლიანად ახელს თვალებს, საღამოს კი ზედა ქუთუთო იწყებს ცვენას).
2 Bulbar (დაქვეითებული ყლაპვის და საღეჭი ფუნქციები).
3 გენერალიზებული (თავის აწევის გაძნელება, განივი ღიმილის არსებობა, ღრმა ნაოჭები შუბლზე, ზედმეტი ნერწყვდენა; შემდეგ კიდურების კუნთები სუსტდება და დროთა განმავლობაში ისინი მთლიანად ატროფირდება).

პირველადი სიმპტომები:

გადაჭარბებული დაღლილობა;
ჩონჩხის კუნთების სისუსტე;
კუნთები სუსტდება ინტენსიური მოძრაობებით და ხანგრძლივი მუშაობით;
კუნთი მთლიანად წყვეტს ფუნქციონირებას და გარკვეული დროის შემდეგ განაახლებს თავის ფუნქციებს;
პაციენტი თავს კარგად გრძნობს დილით, მხოლოდ იღვიძებს, რამდენიმე საათის შემდეგ ჩნდება ყველა ზემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომი.

მიასთენია გრავისის მიზეზები:

ნეირომუსკულური სინაფსის 1 დარღვევა ბიოქიმიურ დონეზე;
2 თიმუსის აუტოიმუნური დაზიანება ( თიმუსის ჯირკვალი) - პაციენტის იმუნური სისტემა ცდება მის ქსოვილებს უცხო ქსოვილებად.

სასარგებლო საკვები მიასთენიის გრავისისთვის

კალიუმი აუცილებელია კანის დაავადებებისთვის და ხელს უწყობს კუნთების ფუნქციის აღდგენას. ამიტომ რეკომენდებულია კალიუმის იონებით მდიდარი საკვების მიღება.

ახალი ხილი (ფორთოხალი, ბანანი, ავოკადო, ნესვი);
ახალი ბოსტნეული ( პარკოსნები: ლობიო, ლიმა და ოსპი; კარტოფილი, რუტაბაგა, გოგრა);
არ დაქუცმაცებული მარცვალი;
ჩირი გარგარი, ქიშმიში.

ასევე, მიასთენია გრავისით, უკიდურესად აუცილებელია კალციუმით მდიდარი საკვების მიღება. ის მონაწილეობს ისეთ პროცესებში, როგორიცაა:

კუნთების შეკუმშვა და ზრდის ნერვული ქსოვილების აგზნებადობას;
ინარჩუნებს ძვლებსა და კბილებს ძლიერად, რაც ხელს უშლის დაზიანებების შედეგად მოტეხილობას. ბოლოს და ბოლოს, მიასთენიის გრავისის მქონე ადამიანები უფრო მგრძნობიარენი არიან დაზიანებების მიმართ, ვიდრე ჩვეულებრივი ადამიანები.

კალციუმის წყაროები:

ძირითადი: რძის პროდუქტები;
ახალი ბოსტნეული: კომბოსტო (ყვავილოვანი კომბოსტო, თეთრი კომბოსტო), ტურფა (მისი ფოთლები), ასპარაგუსი, ოსპი, პარკოსნები;
თხილი;
კვერცხის გული;
რბილი სარდინისა და ორაგულის ძვლები.

იმისათვის, რომ კალციუმი კარგად შეიწოვოს ორგანიზმში, ის უნდა იქნას მიღებული ფოსფორთან ერთად (1-დან 2-ის თანაფარდობით). ფოსფორის კიდევ ერთი ძალიან მნიშვნელოვანი თვისება მიასთენიის გრავიისთვის: ის ეხმარება უჯრედებში ენერგიის შენარჩუნებას.

ხაჭო;
ხორცი;
ტვინი;
ძროხის ღვიძლი;
თევზი;
მარცვლეული: წიწიბურა, მარგალიტის ქერი, შვრიის ფაფა;
თხილი (ნიგოზი).

მიასთენიის გრავისის ტრადიციული მედიცინა:

რეცეპტი No1

აიღეთ 200 გრამი შვრია, კარგად ჩამოიბანეთ და დაუმატეთ 0,5 ლიტრი წყალი. ადუღეთ 40 წუთის განმავლობაში. შემდეგ გააჩერეთ ერთი საათი და გაფილტრეთ.

უნდა მიიღოთ 3 თვის განმავლობაში - დღეში 4-ჯერ, 0,5 ჭიქა და დაუმატეთ ერთი ჩაის კოვზი თაფლი ჭამამდე 30 წუთით ადრე. შემდეგ შეისვენეთ 3 კვირით. ვადის გასვლის შემდეგ გაიმეორეთ შვრიის ნახარშის მიღება (კიდევ 3 თვე).

რეცეპტი No2

აიღეთ 3 თავი ნიორი, დაჭერით, დაუმატეთ 4 ლიმონი (2 ლიმონი კანით, 2 გახეხილი). მიღებულ ნარევს დაუმატეთ ჭიქა სელის ზეთი და 1 კილოგრამი თაფლი. შეურიეთ ყველა ინგრედიენტი ხის კოვზით. მიიღეთ ეს პასტა 3-ჯერ დღეში, 10 გრამი ჭამამდე 30 წუთით ადრე.

რეცეპტი No3

აიღეთ ჭიქა შაქარი და 200 გრამი ხახვი, დაამატეთ ლიტრი წყალი, აურიეთ. დაუმატეთ 30-40 გრამი თაფლი და ადუღეთ 90 წუთი დაბალ ცეცხლზე. მომზადებული ნარევი უნდა მიიღოთ დღეში სამჯერ, თითო სუფრის კოვზით.

ყველა ეს რეცეპტი განკუთვნილია უკეთესი მკურნალობამიასთენია გრავისი უნდა იყოს მონაცვლეობით.

საშიში და მავნე საკვები მიასთენიის გრავისისთვის

თქვენ უნდა გამორიცხოთ საკვები, რომელიც შეიცავს მაგნიუმს, რადგან ის ამშვიდებს კუნთებს:

პროდუქტები მცენარეული წარმოშობა(ისპანახი, ბროკოლი, თეთრი ლობიო, დაუმუშავებელი მარცვლეული, გარგარი ჩირი, მაყვალი, ჟოლო, სეზამი);
ცხოველური წარმოშობის პროდუქტები (თევზი, კრევეტები, კობრი, ბასი, სკუმბრია, ვირთევზა, რძის პროდუქტები).

დიურეზული პროდუქტები უკუნაჩვენებია, ისინი შლის კალიუმს და კალციუმს, რაც აუცილებელია მიასთენიის გრავისის სამკურნალოდ.

მიასთენია გრავისი არის ქრონიკული ნეირომუსკულური დაავადება, რომელიც ვლინდება მორეციდივე ან თანდათან პროგრესირებადი კურსით. მიასთენიის გრავისის მქონე ადამიანებს აწუხებთ კუნთების მომატებული დაღლილობა, რაც დღის ბოლოს ზოგჯერ იწვევს პათოლოგიური პროცესით დაზარალებული კუნთების მძიმე პარეზს.

Მიზეზები

არ არსებობს კონსენსუსი ამ დაავადების გამომწვევ მიზეზებზე. IN სხვადასხვა დროსგამოითქვა მემკვიდრეობითი, ინფექციური და აუტოიმუნური თეორიები. ასევე აშკარაა კავშირი ამ მდგომარეობის განვითარებასა და თიმუსის ჯირკვლის სიმსივნეს შორის, თუმცა ეს უკანასკნელი ყოველთვის არ არის და მისი მოცილება ყოველთვის არ იწვევს მდგომარეობის გაუმჯობესებას.

უნდა ითქვას, რომ მიასთენიის გრავისის განვითარების რისკი მნიშვნელოვნად იზრდება არსებული ოჯახური ისტორიით. თუმცა, იმავე ოჯახში დაავადებულ ადამიანებში, ძალიან ხშირად მიასთენია გრავისის გამოვლინებები მერყეობს მინიმალურიდან (მიასთენიის თვალის ფორმა) მაქსიმუმამდე (მიასთენია გრავისი).

დაავადება საკმაოდ ხშირია, მიასთენიის სიხშირე 100000 მოსახლეზე 5-დან 10-მდე მერყეობს. ქალები უფრო ხშირად ავადდებიან (2-დან 1-მდე თანაფარდობით), დაავადების დაწყების ასაკი ძირითადად 15-დან 45 წლამდეა. აღწერილია შემთხვევები, როდესაც დაავადება გვხვდება ბავშვებში. უფრო ხშირად აღინიშნება კუნთების ადრეული სისუსტე, რომელიც ქრება სიცოცხლის პირველი თვის განმავლობაში.

უნდა აღინიშნოს მიასთენიური სინდრომის განვითარების შესაძლებლობა არსებულის ფონზე ქრონიკული დაავადებები: დერმატომიოზიტი, სიმსივნე ენდოკრინული ორგანოები, შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებები და ა.შ.

სიმპტომები

სიმპტომები განსხვავდება სიმძიმითა და ლოკალიზაციით, მაგრამ ისინი შეიძლება დახასიათდეს ერთი ფრაზით - კუნთების სისუსტე. პროცესის ლოკალიზაციისა და მანიფესტაციის სიმძიმის მიხედვით, განასხვავებენ მიასთენიის რამდენიმე ფორმას:

თვალის ფორმა.
ბოლქვის ფორმა.
გენერალიზებული ფორმა (მიასთენია გრავისი, ერბ-გოლდფლამის დაავადება).
ავთვისებიანი მიასთენია ფულმინანსი.
მიასთენიური კრიზისი.

თვალის მიასთენია უმთავრესად ქუთუთოების სისუსტის განვითარებით ვლინდება, ხშირად ერთ მხარეს ან არათანაბრად ორივე მხარეს. ამავდროულად, დაავადების დასაწყისში ქუთუთო ცვივა საღამოს, ვიზუალური სტრესის შემდეგ. ორმაგი ხედვა და სხვა გარდამავალი ვიზუალური დარღვევები ხშირად შეინიშნება. თუ დაავადების დაწყებიდან ორი წლის განმავლობაში პროცესი არ გადავიდა სხვა ანატომიურ ზონებში, მაშინ შემდგომი განზოგადება ნაკლებად სავარაუდო ხდება. ლოკალიზებული მიასთენია გრავისი (თვალის ფორმა) არ არის სიცოცხლისთვის საშიში.

მიასთენიის ბულბარული ფორმა ხასიათდება რბილი სასის, ენისა და ფარინქსის კუნთების სისუსტის განვითარებით. პაციენტს აწუხებს მეტყველების დარღვევა და ყლაპვის დარღვევა. უფრო მეტიც, ცვლილებები დინამიურად იცვლება მთელი დღის განმავლობაში, სხვადასხვა დატვირთვით, რაც განასხვავებს დაავადების ამ ფორმას ჭეშმარიტი ბულბარული სინდრომისგან.

განზოგადებული ფორმა არის კუნთების ფართო სისუსტე. ეს ყველაფერი, როგორც წესი, იწყება კისრის კუნთებით, ავადმყოფს უჭირს თავის დაჭერა, თანდათან დაავადება ვრცელდება კუნთების სხვა ჯგუფებზე და იწყება კიდურების კუნთების პარეზი. პაციენტის სიარული დარღვეულია და სახის გამომეტყველება დამახინჯებულია. მდგომარეობის შესამჩნევი გაუმჯობესებაა დილით, ძილის შემდეგ და ხანგრძლივი დასვენების შემდეგ. ოდნავი ფიზიკური ვარჯიშიზოგჯერ იწვევს ძლიერ სისუსტეს.

დაავადების ავთვისებიანი ტიპი ვლინდება მხოლოდ თიმუსის სიმსივნის არსებობისას, ხშირად ავთვისებიანი. დაავადება იწყება დაახლოებით 50 წლის ასაკში და მის ფარგლებში მოკლე ვადა(თვეები და ზოგჯერ კვირაც კი) იწვევს სრულ ინვალიდობას. ჩართულია ექსტრემალური ეტაპებიჩონჩხის სასუნთქი კუნთები ზიანდება სიცოცხლისათვის საშიში პირობების განვითარების ალბათობით.

მიასთენიური კრიზი ამ პათოლოგიის განზოგადებული ფორმის განსაკუთრებული გამოვლინებაა. კრიზისის ზუსტი მიზეზები არ არის გამოვლენილი, ის ხშირად ვითარდება მენსტრუაციის, ფსიქო-ემოციური სტრესის, ცხელების ან სხვა მიზეზების ფონზე. დაავადების სამკურნალოდ წამლების არასაკმარისმა დოზირებამ ასევე შეიძლება გამოიწვიოს გართულებების განვითარება. კრიზისის დროს ვითარდება ყველა კუნთის გამოხატული სისუსტე, მათ შორის სასუნთქი. კრიზისის ხანგრძლივობა ძალიან მრავალფეროვანია და შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე ათეული წუთიდან საათამდე, კვირამდე და ზოგიერთ შემთხვევაში თვემდე.

განსხვავება მიასთენიურ კრიზსა და ქოლინერგულ კრიზს შორის.

დიაგნოსტიკა

როგორც წესი, დაავადების დიაგნოსტიკა არ არის რთული, რადგან მიასთენიის ყველა გამოვლინება საკმაოდ დამახასიათებელია. ასევე, სტანდარტული ნევროლოგიური გამოკვლევითაც კი შეიძლება გამოვლინდეს კუნთების სწრაფი დაღლილობა, მყესის რეფლექსების მიასთენიური რეაქცია და თანდათანობითი ამოწურვა. ასევე გამოიყენება სპეციალური ტესტები და დამატებითი მეთოდებიკვლევა:

ქუთუთოების დაქვეითების ტესტი - დამახასიათებელი მზერა აქვს ჩამოვარდნილი ქუთუთოებიდან, ადამიანს იშვიათად შეუძლია გახელილი თვალებით ყურება, ქუთუთოები სწრაფად ცვივა.
გაგრილების ტესტი. უფრო ხშირად ტარდება ქუთუთოებზე. ერთ ქუთუთოზე დებენ ყინულის ნაჭერს, გაციების შემდეგ აღინიშნება ქუთუთოს ფუნქციონირების გაუმჯობესება.
პროზერინის ტესტი. (მოგვიანებით იქნება განყოფილება სიმპტომ-სინდრომებში და შეამოწმეთ მოთხოვნა) პაციენტს კანქვეშ შეჰყავთ 2-3 მლ პროზერინის 0,05%-იანი ხსნარი. მიასთენია გრავისით, დაზიანებული კუნთების ფუნქცია პრაქტიკულად აღდგება ნახევარი საათის შემდეგ. ეს მდგომარეობა ზოგჯერ უბრუნდება პირვანდელ მდგომარეობას არა უადრეს 2-3 საათისა.
შესაძლებელს ხდის ნეირომუსკულური გადაცემის დამახასიათებელი მიასთენიური რეაქციის იდენტიფიცირებას და კუნთების სწრაფი დაღლილობის იდენტიფიცირებას განმეორებითი სტიმულირებისას.

მკურნალობა

მიასთენიის გრავისის მკურნალობა ადვილი საქმე არ არის. პაციენტს დაუყოვნებლივ უნდა მოემზადოს ანტიქოლინესტერაზას მუდმივი ან ძალიან ხანგრძლივი გამოყენებისთვის, რომლებიც მოქმედებენ დაავადების პათოგენეზზე. კალიმინის პრეპარატები და ნაკლებად ხშირად გამოყენებული პროზერინი უნდა იქნას დოზირებული, სხეულის წონის, სიმპტომების სიმძიმის, ასაკისა და სხვა ფაქტორების გათვალისწინებით.

ხშირად მიმართავენ ჰორმონოთერაპიას, განსაკუთრებით მაშინ, როცა მწვავე განვითარებასიმპტომები და მათი სწრაფი პროგრესირება. ყველაზე ხშირად, პულსური თერაპია ტარდება მაღალი დოზებით, მინიმალურ დოზებზე შემდგომი გადასვლით. ასევე მიზანშეწონილია პლაზმაფერეზის სესიების ჩატარება (სისხლის გაწმენდა მოცირკულირე აუტოიმუნური კომპლექსებისგან) პულსური თერაპიის გამოყენებისას ჰორმონებით (მეტიპრედი, დექსამეტაზონი და სხვ.).

მიასთენიური კრიზისის მკურნალობა უნდა დაიწყოს სასიცოცხლო ფუნქციების შენარჩუნებით, თანდათანობით გადავიდეს პლაზმაფერეზის კურსზე, ჰორმონალურ თერაპიაზე და თიმუსის სიმსივნის არსებობის გარკვევით. თიმომის (განსაკუთრებით მზარდი) არსებობა ხშირ მიასთენიურ კრიზებთან ერთად არის თიმომის ქირურგიული მოცილების ჩვენება. სამწუხაროდ, პაციენტების მხოლოდ 50% აღნიშნავს გაუმჯობესებას.

ასევე, მიასთენიის გრავისის თერაპია უნდა მოიცავდეს სუფთა კალიუმის პრეპარატებს (არავითარ შემთხვევაში პანანგინს, რადგან მაგნიუმმა შეიძლება გამოიწვიოს სიმპტომების გაუარესება!), კალიუმის შემნახველი დიურეზულების (ვეროშპირონი), მეტაბოლური საშუალებების (რიბოქსინი, B ვიტამინები) დანიშვნა. ფიზიოთერაპიის დანიშნულება და სპეციალური ფიზიოთერაპიის ვარჯიშები, მასაჟი.

ნარკოტიკების სია, რომლებიც არ შეიძლება გამოყენებულ იქნას მიასთენიის გრავისისთვის

თქვენ ასევე მკაცრად უნდა დაიცვან სხვა დაავადებების მკურნალობის სპეციფიკური მიდგომები. არსებობს წამლების სია, რომლებიც არ შეიძლება გამოყენებულ იქნას მიასთენიის გრავიტის დროს:

თუ ორსულობა?..

უნდა აღინიშნოს, რომ ორსულობა არ არის უკუჩვენება მიასთენიის გრავისის სამკურნალო ძირითადი პრეპარატების დანიშნულებაზე. ორსულობის დროს თავი უნდა აარიდოთ ჰორმონოთერაპიას, პლაზმაფერეზის სესიებს და კალიუმის შემცველი პრეპარატების დიდი დოზების გამოყენებას.

მიასთენიის გრავისისთვის მედიკამენტების არჩევანი დამოკიდებულია დაზიანების ხარისხზე კუნთების ქსოვილიდა სინაფსური გამტარობის დარღვევის სიდიდე. კალიუმის დეფიციტთან დაკავშირებული იონური გაცვლის ცვლილებები ასევე მოითხოვს სპეციალურ მიდგომას თერაპიისთვის წამლების შერჩევისას. მიმართვა რადიკალური მეთოდებიმკურნალობა - ოპერაცია ან თიმუსის ჯირკვლის დასხივება.

მკურნალობის თანამედროვე ასპექტები

აუტოიმუნური პათოლოგიური პროცესითან ახლავს პარეზი და დამბლა. მიასთენიის გრავისის თანამედროვე მედიკამენტები საშუალებას აძლევს პაციენტებს შეინარჩუნონ შრომისუნარიანობა, თავიდან აიცილონ ინვალიდობა და გააუმჯობესონ ცხოვრების ხარისხი. მიანიჭეთ ეფექტური მკურნალობაელექტრომიოგრაფიის მონაცემები, ფარმაკოლოგიური ტესტი ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატების გამოყენებით და სისხლის შრატის ტესტი აუტოანტისხეულების არსებობისთვის ეხმარება.

რა ტკივილგამაყუჩებლებია ხელმისაწვდომი მიასთენიის დროს, ექიმი ინდივიდუალურად განსაზღვრავს დაავადების სტადიის მიხედვით. სამკურნალოდ ინიშნება შემდეგი პრეპარატები:

ფორტალგინი;
ვოლტარენი;
იბუპროფენი;
კეტოპროფენი;
სპაზმალგონი;
Coldrex;
ტემპალგინი.

ფსიქოტროპული ნივთიერებები - ამინაზინი, ამიტრიპტილინი - შეიძლება გააუარესოს მიასთენია გრავისის მიმდინარეობა. უსაფრთხო საშუალებებითარის ბენზოდიაზეპინის წარმოებულები და პრეპარატი Sonapax.

მიასთენიის გენერალიზებული ფორმის მქონე პაციენტებში ქლოროფილი გამოიყენება ნაზოფარინქსის თანმხლები დაავადებების სამკურნალოდ. ანტისეპტიკური თერაპია უზრუნველყოფს ინფიცირებული ქსოვილების ჟანგბადით გაჯერებას. პაციენტის ზოგად მდგომარეობას აუმჯობესებს აქტოვეგინი, რომელიც აფართოებს კორონარული სისხლძარღვებს და აუმჯობესებს ფუნქციას. ნერვული სისტემა. თუ პაციენტს აწუხებს გულის უკმარისობა, სამკურნალო საშუალებები გამოიყენება შესანარჩუნებლად ნორმალური ოპერაციამნიშვნელოვანი ორგანო:

პრედუქტალური;
მილდრონატი.

იმუნოსუპრესიული თერაპია

იმუნოსუპრესანტები ინიშნება:

ციკლოსპორინი;
პრედნიზოლონი.

თუმცა, თერაპიის დროს განვითარების რისკი ინფექციური გართულებებიდა ავთვისებიანი სიმსივნეების განვითარება.

აზათიოპრინი ყველაზე მეტია უსაფრთხო პრეპარატი. ის გავლენას ახდენს გლუკოკორტიკოიდების შეწოვაზე და შეუძლია მნიშვნელოვნად შეამციროს მათი დოზა. პრეპარატის გვერდითი მოვლენები იწვევს მის მოხსნას. პაციენტი უჩივის თავის ტკივილს, შემცივნებას და ცხელებას. ადამიანს უვითარდება ღვიძლის დისფუნქციის სიმპტომები.

მეტოტრექსატი არის ძლიერი იმუნოსუპრესანტი, იგი გამოიყენება მცირე დოზით, რადგან პრეპარატს აქვს მნიშვნელოვანი ტოქსიკურობა. პაციენტი განიცდის დისკომფორტს ეპიგასტრიკულ რეგიონში, გულისრევა და ღებინება. ბევრი ადამიანი განიცდის ტკივილს ღვიძლის მიდამოში, იცვლება ფერმენტების აქტივობა და ჩნდება ციროზის ნიშნები.

ლეიკოვორინი, რომელიც ინიშნება მეთოტრექსატით თერაპიის შემდეგ, ამცირებს მის ტოქსიკურობას. მიასთენია გრავისით დაავადებული პაციენტისთვის ანტიფსიქოტიკებითა და ტრანკვილიზატორებით მკურნალობა უკუნაჩვენებია.

მედიკამენტები კუნთების ტონის შესამცირებლად

ზოგიერთ შემთხვევაში, არადეპოლარიზებული მიორელაქსანტები გამოიყენება მიასთენიის გრავისისთვის:

ტრაკრიუმი;
ესმერონი.

უკუჩვენებების გათვალისწინებით, ექიმი ცდილობს არ დანიშნოს კუნთების დამამშვიდებელი საშუალებები პაციენტების სამკურნალოდ, რადგან ბევრ პაციენტს აქვს გაზრდილი მგრძნობელობა მათი ეფექტების მიმართ.

არადეპოლარიზებული მიორელაქსანტები არ გამოიყენება, ვინაიდან ხშირ შემთხვევაში პაციენტს უვითარდება არაპროგნოზირებადი რეაქცია მათ მიღებაზე. პრეპარატი სუქცინილქოლინი იწვევს სისხლის შრატში კალიუმის დონის მკვეთრ მატებას და პაციენტში მაღალ ტემპერატურას.

პერიოდული დამბლით დაავადებული პაციენტები განიცდიან შეტევებს, რომელსაც თან ახლავს კუნთების სისუსტე. თიმუსის ჯირკვლის ამოღების ოპერაციის დროს ექიმი არ იყენებს დეკომპენსირებულ მიორელაქსანტებს. ნატრიუმის თიოპენტალი უზრუნველყოფს სრულ ანესთეზიას.

მიასთენიის გრავისისთვის ტაბლეტების გამოყენება, რომლებსაც აქვთ კუნთების დამამშვიდებელი ეფექტი, აკრძალულია ყველა კატეგორიის პაციენტებისთვის. Mydocalm, Sirdalud, Meprotan განსაკუთრებით საშიშია პაციენტის ჯანმრთელობისთვის. კუნთების რელაქსანტების გამოყენება პაციენტებში საწყისი ფორმადაავადება იწვევს სუნთქვის გაჩერებას.

გლუკოკორტიკოიდული თერაპია

პრედნიზოლონი ზრდის ქოლინერგული რეცეპტორების რაოდენობას. მიღების შემდეგ კუნთების სიძლიერე იზრდება. დაავადების ადრეულ სტადიაზე გარკვეული რისკების თავიდან ასაცილებლად, თერაპია ტარდება საავადმყოფოში. პაციენტს დამატებით უნიშნავენ ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატებს. გლუკოკორტიკოიდებით მკურნალობა ხანგრძლივია. დიდი პოპულარობით სარგებლობს წყვეტილი მეთოდი, სადაც პაციენტი იღებს წამლის გაზრდილ დოზას რამდენიმე საათის განმავლობაში. გვერდითი მოვლენები შეიძლება მოხდეს მკურნალობის დროს:

დაწინაურება სისხლის წნევა;
კუჭის წყლული.

აზათიოპრინი გამოიყენება მიასთენიის გრავიის მქონე პაციენტებში, რომელთა მკურნალობა ძნელია პრედნიზოლონით. დექსამეტაზონი რეკომენდებულია ექიმის მიერ, პაციენტის მდგომარეობის გათვალისწინებით, ვინაიდან პრეპარატი 10-ჯერ უფრო აქტიურია, ვიდრე სხვა გლუკოკორტიკოიდები. თუმცა, ის უვარგისია ცირკადული თერაპიისთვის, რადგან აუარესებს პაციენტის მდგომარეობას.

გლუკოკორტიკოიდებით მკურნალობა გულისხმობს ტუტე წამლების მიღებას: პაციენტს ენიშნება ფოსფალუგელი ან რანიტიდინი. განვითარების თავიდან ასაცილებლად შაქრიანი დიაბეტიპაციენტმა უნდა შეასრულოს სპეციალური დიეტა. შეზღუდეთ დიდი რაოდენობით ნახშირწყლების შემცველი საკვების მოხმარება. გლუკოზის დონის დასადგენად სისხლი რეგულარულად იღება.

ქოლინესთერაზას ინჰიბიტორები

დაავადების მსუბუქ შემთხვევებში პაციენტს ენიშნება მედიკამენტები, რომლებიც ხელს უშლიან აცეტილქოლინის შემცირებას ნეირომუსკულური კვანძების მიდამოში. პროზერინის გამოყენება მიასთენია გრავისით დაავადებულთა მკურნალობაში უზრუნველყოფს კუნთების აქტიურ სტიმულაციას, მაგრამ პრეპარატის დიდი დოზები იწვევს კუნთების გამტარობის დარღვევას.

განსახორციელებლად გამოიყენება დიკლოფენაკის ნატრიუმი თერაპიული ბლოკადანერვული დაზიანებით და ძლიერი ტკივილით. ეს არის რჩეული პრეპარატი, ვინაიდან ნოვოკაინის და ლიდოკაინის გამოყენებით პროცედურები აკრძალულია მიასთენიის გრავიით დაავადებულ პაციენტებში.

აქსამონი (იპიდაკრინი) გამოიყენება პერიფერიული ნერვული სისტემის დაავადებების დროს. პრეპარატი კარგად მოითმენს პაციენტებს. პრეპარატს აქვს ორმაგი ეფექტი, ხოლო პროზერინი, ოქსაზილი და კალიმინი მოქმედებს მხოლოდ პერიფერიულ ნერვულ სისტემაზე.

პაციენტებს ენიშნებათ კალიუმის შემცველი მედიკამენტები. თერაპიისთვის KCL გამოიყენება ფხვნილის სახით. კუჭის ლორწოვანზე მისი გვერდითი ეფექტის გათვალისწინებით, იგი მიიღება რძით ჭამის შემდეგ. მედიკამენტები კალიუმი-ნორმინი და კალიპოზი განკუთვნილია პერორალური მიღებისთვის დღეში რამდენჯერმე.

მაგნიუმის და კალიუმის შემცველი შემდეგი მედიკამენტები არ უნდა დაინიშნოს პაციენტს:

პანანგინი;
ასპარკამი.

პათოგენეტიკური გავლენა

მიასთენიის გრავისის მკურნალობისას ექიმი ატარებს პულს თერაპიას მეთილპრედნიზოლონის და გარკვეული სამკურნალო სქემების გამოყენებით. კორტიკოსტეროიდები ინიშნება თერაპიული დოზით ყოველდღიურად ან ყოველ მეორე დღეს. მკურნალობის კურსი გრძელდება კვირაში, შემდეგ კი ექიმი ამცირებს პრეპარატის დოზას.

თუ პაციენტის მდგომარეობა გაუარესდება, გამოიყენება ეტაპობრივი თერაპიის რეჟიმი, რომელიც ეფუძნება ერთჯერადი დოზის გაზრდას წამლის მაქსიმალურ დასაშვებ რაოდენობამდე ერთ ჯერზე. მეტიპრედი არის მაღალი მინერალოკორტიკოიდული აქტივობის მქონე პრეპარატი, ამიტომ ხშირად გამოიყენება სამკურნალოდ და ასტაბილურებს პაციენტის მდგომარეობას.

იმუნოგლობულინების გამოყენება

სამკურნალოდ (MG) ინიშნება დონორის სისხლიდან მიღებული იმუნოგლობულინების (IVIG) ინფუზიები. მეთოდის მიზანია გაზარდოს პაციენტის სხეულის დაცვა. MG-ის მქონე პაციენტებში ფუნქციური ცვლილებები მნიშვნელოვან მნიშვნელობებს აღწევს. პაციენტზე შეყვანილი იმუნოგლობულინი არ იწვევს სერიოზულს გვერდითი მოვლენები. პაციენტების სამკურნალოდ გამოიყენება შემდეგი პრეპარატები:

გამიმუნ-ნ;
პენტაგლობინი;
ოქტაგამი 10%;
ინტრაგლობინი.

კრიზისის დროს იმუნოგლობულინები ინიშნება მხოლოდ გადაუდებელი რეანიმაციული ღონისძიებების შემდეგ. ადამიანის სპეციფიკური ცილა ხელს უშლის მძიმე გართულებების განვითარებას. იგი ინიშნება ყოველ მეორე დღეს ექიმის მიერ დადგენილი დოზით.

ხშირად, მიასთენიის მქონე პაციენტები უჩივიან გულისრევას და თავის ტკივილს ინფუზიის შემდეგ. ექიმი აფასებს პაციენტის იმუნური სისტემის ფუნქციონირებას და აღნიშნავს T უჯრედების რაოდენობას. კვლევის დროს გამოვლენილია იმუნური ნაწილაკების დეფექტები, ხოლო შრატში - გაზრდილი აქტივობათიმის ჰუმორული ფაქტორები.

იმუნოგლობულინების კონცენტრაცია ასახავს შინაგანი ორგანოების მდგომარეობას, რომლებიც გავლენას ახდენენ სხეულის დაცვაზე. ადამიანის ნორმალური პროტეინი, რომელიც შეიცავს სპეციალურ ფრაქციას, პირველად შეყვანილი სტანდარტული დოზით, იწვევს გრიპის მსგავსი სიმპტომების გამოვლენას:

გულისცემა;
ძილიანობა;
კრუნჩხვები;
მაღალი ტემპერატურა.

არის კიდევ ერთი სერიოზული პრობლემა - აუცილებელია პაციენტის მდგომარეობის მუდმივი მონიტორინგი; კოლაფსის და არტერიული წნევის მომატების შემთხვევაში შეწყვიტოთ მკურნალობა, შეიყვანოთ ინტრავენური პლაზმური ხსნარი და ანტიჰისტამინური საშუალებები.

მიასთენიის გრავისის სამკურნალოდ გამოიყენება ციტოსტატიკები:

ციკლოფოსფამიდი;
ციკლოსპორინი;
ციკლოფოსფამიდი;

ხშირად, ეფექტის მიღწევის შემდეგ, წამლის დოზა მცირდება. ციკლოფოსფამიდის მიღება იწვევს გვერდით მოვლენებს:

ლეიკოპენია;
ა ჰეპატიტი;
პანკრეასის ანთება;
სეპტიცემია;
ნაწლავის დარღვევები;
თავბრუსხვევა,
მხედველობის დაქვეითება.

მავნე ნარკოტიკები

შემდეგი პრეპარატები უკუნაჩვენებია მიასთენიის გრავიის მქონე პაციენტებისთვის:

ანტიკონვულანტები;
ანტიბიოტიკები (ამინოგლიკოზიდები);
B-ბლოკატორები;
ლითიუმის კარბონატი;
პროკაინამიდის ჰიდროქლორიდი;
ტრიჰექსიფენიდილ ჰიდროქლორიდი;
მალარიის და ანტირევმატული პრეპარატები;
თვალის წვეთები;
ჰიპოგლიკემიური პრეპარატები.

უკანონო ნარკოტიკები ხელს უწყობს მიასთენიური სიმპტომების განვითარებას და ზრდის ჩონჩხის კუნთების სისუსტეს. ანტიბაქტერიული მედიკამენტები აუარესებს დაავადების სიმპტომებს. არ არის რეკომენდებული შემდეგი პრეპარატების გამოყენება:

ამპიცილინი;
იმიპენემი;
ერითრომიცინი.

საძილე აბები უკუნაჩვენებია მიასთენიის დროს. ბენზოდიაზეპინის წარმოებულებით და ბარბიტურატებით მკურნალობა მიუღებელია. მაგნიუმის შემცველი მედიკამენტები მნიშვნელოვნად აუარესებს პაციენტის მდგომარეობას. არ უნდა მიიღოთ დიურეზულები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ნეირომუსკულური იმპულსების გამტარობაზე.

პაციენტმა უნდა მიიღოს ექიმის მიერ დანიშნული მედიკამენტები კურსებში, აკონტროლოს მისი კეთილდღეობა და წარმართოს ჯანსაღი ცხოვრების წესი.

Მიზეზები

20-40 წლის ახალგაზრდები;
მდედრობითი სქესი - სტატისტიკის მიხედვით, ქალები 3-ჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე მამაკაცები, მაგრამ ზრდასრულ ასაკში ეს მაჩვენებლები თანაბარი ხდება.

პროვოცირების ფაქტორიდან გამომდინარე, მიასთენია იყოფა 2 დიდ კლასად:

Თანდაყოლილი;
შეძენილი.

პირველი ტიპი არის გენეტიკური მუტაციის შედეგი. მარცხი იწვევს კუნთების შეკუმშვის ფუნქციის დარღვევას. მეორე ფორმა ხშირად თიმუსის სიმსივნის შედეგია. Myasthenia gravis შეიძლება გავლენა იქონიოს კუნთების ბოჭკოებზე სხეულის ნებისმიერ ნაწილში. დაავადების თვალის ფორმა უფრო ხშირია. ბავშვები იშვიათად განიცდიან ამ დაავადებას. ისინი შეადგენენ პაციენტთა საერთო რაოდენობის 3%-ზე ნაკლებს.

კლინიკური სურათი

გადაჭარბებული დაღლილობა;
გაზრდილი სისუსტე;
შემცირებული შესრულება და ფუნქციონირება.

დროთა განმავლობაში, ხანგრძლივი რელაქსაციაც კი არ შეამცირებს პაციენტის სიმპტომების სიმძიმეს. ფარმაკოლოგიის სფეროში პროგრესი საშუალებას აძლევს პაციენტებს ებრძოლონ დაავადებას. კლინიკურ პრაქტიკაში განასხვავებენ მიასთენიის შემდეგ ფორმებს:

დიაგნოსტიკა

დაავადების ფაქტის დასაფიქსირებლად ექიმისთვის მხოლოდ სიმპტომები არ არის საკმარისი. პათოლოგიური პროცესის ნებისმიერი შესწავლა არ შემოიფარგლება მხოლოდ ინსტრუმენტული მეთოდებით. ექიმი ამოწმებს პაციენტს, ადგენს დაავადების კლინიკურ ნიშნებს. განიხილავს პაციენტის სამედიცინო ისტორიას. შემდეგ კი დანიშნავს ლაბორატორიულ და ინსტრუმენტულ დიაგნოზს. მიასთენიის გრავისის გამოსავლენად ტესტების სტანდარტული ნაკრები შედგება შემდეგისგან:

ფუნქციური ტესტები, რომლებიც მიზნად ისახავს კუნთების პათოლოგიური დაღლილობის გამოვლენას;
ელექტრომიოგრაფიული კვლევა, რომელიც მიუთითებს აქტივობაზე დაზარალებულ რაიონებში;
შემცირების ტესტი, რომელიც საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ ნეირომუსკულური სიგნალის ბლოკადა და ამავდროულად პროცესის სიმძიმე;
პროზერინის ტესტი;
ბიოქიმიური სისხლის ტესტი;
იმუნოგრამები;

თუ დიაგნოზის დასმა რთულია, დიფერენციალური კვლევა შეიძლება დაინიშნოს:

ნემსის ელექტრომიოგრაფია;
ნერვული ბოჭკოების გამტარი ფუნქციების შესწავლა;
გარკვეული კუნთების ელექტრომიოგრაფია - ჯიტერი.

მკურნალობა

მიასთენიის გრავიზის თერაპიის არჩევანი დამოკიდებულია ბევრ ფაქტორზე:

დაავადების ფორმები;
პაციენტის მდგომარეობა;
თანმხლები პათოლოგიები;
პროცესის გავრცელება.

ჩვეულებრივ ინიშნება წამლის მკურნალობა. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში რეკომენდებულია ოპერაცია. აუტოიმუნურმა პროცესებმა თიმუსში შეიძლება გამოიწვიოს თიმექტომიის ოპერაცია. ეფექტურ მედიკამენტებს შორის ცნობილია პროზერინი, კალინინი და კალიუმის მაღალი შემცველობის მქონე პრეპარატები. ისინი ასევე უნიშნავენ მედიკამენტებს, რომლებიც ასტიმულირებენ იმუნურ სისტემას.

სიმპტომური მკურნალობა, რომელიც ამსუბუქებს პაციენტის მდგომარეობას, მოიცავს შემდეგ მედიკამენტებს:

ანტიქოლინესტერაზა - "იპიგრიქსი";
ციტოსტატიკები;
გლუკოკორტიკოიდები - "პრედნიზოლონი", "მეტიპრედი";
იმუნოგლობულინები.

ეფექტური მეთოდია კრიოფორეზი. ეს პროცედურა საშუალებას გაძლევთ გაასუფთაოთ სისხლი მავნე ნივთიერებებისგან, მოახდინოთ ეფექტი დაბალ ტემპერატურაზე. ეს მკურნალობა ტარდება ზედიზედ 5-7 დღის განმავლობაში. ფართოდ გავრცელდა კასკადური პლაზმური ფილტრაციის მეთოდი. ეს პროცედურა ტარდება ნანო საწმენდების გამოყენებით. ისინი ასუფთავებენ სისხლს და შემდეგ უბრუნებენ პაციენტს.

მიასთენიის გრავისის მკურნალობის კიდევ ერთი თანამედროვე მეთოდი შეიძლება ჩაითვალოს ექსტრაკორპორული იმუნოფარმაკოთერაპია. იგი გულისხმობს პაციენტისგან ლიმფოციტების ამოღებას, მათ მედიკამენტურ მკურნალობას და შემდგომში სისხლის სისტემაში განთავისუფლებას. მსგავსი ტექნიკის გამოყენებით შესაძლებელი გახდა პაციენტებში სტაბილური რემისიის გამოწვევა ერთი წლის განმავლობაში. განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ექიმის რეკომენდაციების დაცვა, რადგან მიასთენიის გრავისისთვის არსებობს უკუნაჩვენები პრეპარატები, რომელთა გამოყენება სავსეა საშიში შედეგებით.

თვალის ფორმა

დიპლოპია, ანუ ორმაგი ხედვა. პაციენტები ხედავენ ერთზე მეტ ჰოლისტურ სურათს;
მხედველობის სიმახვილის და სიცხადის დაქვეითება;
ორბიტების ბრუნვისა და მოტორული ფუნქციების დარღვევა;
პტოზი, ანუ ქუთუთოების დავარდნა. შედეგად, პალპებრული ნაპრალი ნორმალურად ვერ იხსნება და იხურება.

ბოლქვის ფორმა

დისფონია არის ხმის ფუნქციის დარღვევა;
დისფაგია - ყლაპვის გაძნელება;
დიზართრია არის ფარინქსის, ხორხის და რბილი სასის კუნთოვანი აპარატის ფუნქციონირების დარღვევა.

აღწერილი სიმპტომური გამოვლინებები იწვევს საშიშ შედეგებს. დისფაგია შეიძლება გადაიზარდოს ყლაპვის სრულ უუნარობამდე. ასეთი პაციენტებისთვის საკვები პროდუქტების ჩამონათვალი უკიდურესად მწირია. ექიმი დანიშნავს საკვებს. პაციენტები უნდა იკვებებოდნენ მილის საშუალებით, იკლებენ წონაში და სუსტდებიან. ეს ნიშნავს, რომ მათი ზოგადი მდგომარეობა უარესდება, რაც გამოჯანმრთელებას არ უწყობს ხელს.

განზოგადებული ფორმა

დაავადების ყველაზე არახელსაყრელი ტიპი სისტემურია, ანუ ფართოდ გავრცელებული. მიასთენია გრავისის ეს საშიში ტიპი უცვლელად იწვევს ამ პათოლოგიური პროცესის მქონე პაციენტებში სიკვდილიანობის 1%-მდე. განზოგადებული ფორმა მოიცავს კუნთების დიდ რაოდენობას, მათ შორის რესპირატორებს - ამან შეიძლება გამოიწვიოს უკმარისობა და სიკვდილი, თუ დახმარება არ არის უზრუნველყოფილი.

უკუჩვენებები

გადაჭარბებული ფიზიკური აქტივობა;
ინსოლაცია, ანუ მზის პირდაპირი სხივების ზემოქმედება;
მედიკამენტები მაგნიუმით - "მაგნეზია" და "პანანგინი", "ასპარკამი";
კუნთების რელაქსანტები კურარის მსგავსია;
ნეიროლეპტიკები, ტრანკვილიზატორები და წამლები, რომლებიც აძლიერებენ მათ ეფექტს - "გიდაზეპამი", "კორვალკაპსი";
შარდმდენები, გარდა ვეროშპირონისა და სპირონოლაქტონებისა;
გარკვეული ანტიბიოტიკების გამოყენება, როგორიცაა ამინოგლიკოზიდები - გენტამიცინი და სტრეპტომიცინი, ფტორქინოლონები - ენოქსაცინი და ციპროფლოქსაცინი;
ვაქცინაციები.

umozg.ru

ბრონქულ-ფილტვის ინფექციის მკურნალობის პრინციპები მიასთენიის გრავიის მქონე პაციენტებში

მიასთენია გრავისი კლასიკაა ავტოიმუნური დაავადება, რომელიც დაფუძნებულია აუტოიმუნურ პროცესზე, რომელიც მიმართულია პოსტსინაფსური კუნთების მემბრანის აცეტილქოლინის რეცეპტორის წინააღმდეგ. მიასთენია გრავისის განვითარების წამყვანი რგოლია ნეირომუსკულური გამტარობის დარღვევა, რაც კლინიკურად გამოხატულია კუნთების სისუსტის ზრდაში. სხვადასხვა ლოკალიზაცია. ამჟამად, დიდი ნაბიჯებია გადადგმული დაავადების პათოგენეზის შესწავლაში, დიაგნოზში, მიასთენიის გრავიის მქონე პაციენტთა სხვადასხვა ჯგუფის მართვისა და მკურნალობის მიდგომებში. თუმცა, მიუხედავად პათოგენეტიკური თერაპიაარ არსებობს კონკრეტული მიდგომები ამ დაავადების სრულად განკურნების მიზნით. დაავადების შედეგი დამოკიდებულია შერჩეული თერაპიის ეფექტურობაზე და მზარდი კუნთების სისუსტის პროგრესირების სიჩქარეზე, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს კუნთების გარკვეული ჯგუფების სრული აგზნებადობა.

კლინიკურად ყველაზე მნიშვნელოვანი მიასთენია გრავისის მქონე პაციენტებში არის ძირითადი და დამხმარე სასუნთქი კუნთების ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში, რაც საბოლოოდ ვლინდება სხვადასხვა ხარისხით. სუნთქვის უკმარისობა. ეს ცვლილებები იწვევს ფილტვების ვენტილაციის ფუნქციის დარღვევას, რაც იწვევს შეშუპებას, რაც „ხელსაყრელია“ ინფექციური და ანთებითი პროცესის განვითარებისთვის. ჯონ ჰოპკინსის საუნივერსიტეტო ჰოსპიტალში 1990 წლიდან 1998 წლამდე ჩატარებულმა კვლევამ აჩვენა, რომ პაციენტების 46%-ს, რომლებსაც აღენიშნებოდათ რაიმე სახის რესპირატორული დისტრესი, რომელიც დაკავშირებულია მიასთენია გრავისთან, განუვითარდა პნევმონია.

ინფექციური პროცესის განვითარების მნიშვნელობა დაკავშირებულია მიასთენიის სხვადასხვა ფორმის მქონე პაციენტებში ჩატარებულ მკურნალობასთან. ანტიქოლინესთერაზული საშუალებებით ძირითადი თერაპიის გარდა, მიასთენია გრავისის მკურნალობა მიზნად ისახავს აუტოიმუნური პროცესის აქტივობის დათრგუნვას, რაც ხორციელდება სხეულის ზოგადი იმუნური პასუხის ჩახშობის გზით. მიასთენიის გრავისის მკურნალობის მეთოდები მოიცავს პულსური თერაპიის გამოყენებას გლუკოკორტიკოსტეროიდებით, ციტოტოქსიური იმუნოსუპრესანტების (აზათიოპრინი, ციკლოფოსფამიდი) გამოყენებას და თიმექტომიას. ჩამოთვლილი მკურნალობის მეთოდები იმუნიტეტის დათრგუნვასთან დაკავშირებით ქმნის დამატებით ფონს ბაქტერიული გართულებების განვითარებისათვის. მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ ზოგიერთ პრეპარატს, როგორიცაა ციკლოფოსფამიდი, აქვს პირდაპირი ტოქსიკური მოქმედება ფილტვის ქსოვილზე. ამრიგად, ინფექციის როლი მიასთენიის დროს აშკარაა.

ბრონქოფილტვის დაავადებების განვითარების პრობლემის აქტუალობა ასევე დაკავშირებულია მიასთენიის გრავიის მქონე პაციენტებში ასეთი გართულებების მკურნალობის სირთულესთან. ზოგიერთი პრეპარატი, რომლებიც გამოიყენება სტანდარტულ პრაქტიკაში თანმხლები დაავადებების სამკურნალოდ (კურარის მსგავსი პრეპარატები, D-პენიცილამინი, ინტერფერონ-ალფა, მაგნიუმის მარილები, ბეტა-ბლოკატორები, ბლოკატორები კალციუმის არხებიდა ა.შ.), უკუნაჩვენებია მიასთენიის დროს ნეირომუსკულურ გამტარებლობაზე მათი ინჰიბიტორული ეფექტის გამო. მედიკამენტები, რომლებიც აბსოლუტურად უკუნაჩვენებია მიასთენიის დროს ასევე შეიცავს ზოგიერთ ანტიბიოტიკს: ამინოგლიკოზიდებს, მაკროლიდებს, ფტორქინოლონებს. ეს აწესებს გარკვეულ შეზღუდვებს ამ პაციენტებში ინფექციური გართულებების (IO) მკურნალობაზე, როგორც ზემოთ აღინიშნა, რომლებიც ასე ხშირად ვლინდება სასუნთქ სისტემაში.

ამრიგად, მიასთენიის გრავიის მქონე პაციენტებში IO-ს მკურნალობის სირთულის გამო, საჭიროა ახალი მიდგომების ძიება ამ ჯგუფის პაციენტების მკურნალობაში. სამწუხაროდ, მასალების მომზადებისას ამ საკითხზე ინგლისურენოვანი ლიტერატურა არ მოიძებნა.

ამ კვლევის მიზანი იყო ნახველის, ტრაქეობრონქული სეკრეციის მიკრობიოლოგიური ლანდშაფტის შესწავლა და ანტიბიოტიკისა და იმუნოთერაპიის კლინიკური ეფექტურობის შეფასება მიასთენიასთან დაკავშირებული ინფექციური და ანთებითი დაავადებების მქონე პაციენტებში.

მასალები და კვლევის მეთოდები

საკვლევი ჯგუფი შედგებოდა 19 პაციენტისგან მიასთენიის გენერალიზებული ფორმით (6 მამაკაცი, 13 ქალი; პაციენტის ასაკი მერყეობდა 22-დან 81 წლამდე); აქედან 3 მამაკაცი, 7 ქალი - ქრონიკული ტრაქეობრონქიტის გამწვავებით, 3 მამაკაცი, 1 ქალი - საავადმყოფოში შეძენილი პნევმონიის ნარჩენი ნიშნებით; 2 ქალი - ქრონიკული ობსტრუქციული ბრონქიტით; 1 ქალი - ლამბერტ-იტონის სინდრომით; 2 ქალი ბაქტერიული ფოკალური პნევმონიით (ერთ მათგანს ჰქონდა თიმექტომიის ისტორია). კლინიკური ნიშნებიინფექციური პროცესის გამწვავება იყო შემდეგი: ხველა ლორწოვანი ჩირქოვანი ნახველით, მისი გამომუშავების მატება, ქოშინი, დაღლილობა და ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნებოდა დაბალი ხარისხის ცხელება. მკურნალობის დაწყებამდე ჩატარდა სტანდარტული კლინიკური და ლაბორატორიული კვლევა, ნახველის ბაქტერიოლოგიური შემადგენლობის შესწავლა, ტრაქეიდან გამონადენი (ან ტრაქეოსტომია), გარე რესპირატორული ფუნქციის (RPF), რენტგენოგრაფია ან კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT). მკერდი.

პაციენტებისგან მიღებული ნიმუშები მიიტანეს ბაქტერიოლოგიურ ლაბორატორიაში 2 საათის განმავლობაში, სადაც ჩატარდა ნაცხის მიკროსკოპია ბიომასალის ხარისხის შესაფასებლად და კულტივირებული იყო სტანდარტულ მკვებავ გარემოზე. ნახველის ნიმუშები მისაღები იყო, თუ სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა იყო 25-ზე მეტი და ეპითელური უჯრედების რაოდენობა იყო 10-ზე ნაკლები ხედვის ველზე. იზოლირებული პათოგენების ინოკულაციისას ჩატარდა სახეობების იდენტიფიკაცია (BBL Crystal test systems). მიკროორგანიზმების ანტიბიოტიკების მგრძნობელობა განისაზღვრა აგარის დიფუზიის მეთოდით.

მდგომარეობის სიმძიმე და პაციენტების მკურნალობის სირთულე განპირობებულია იმუნოდეფიციტით და იატროგენურობით. ამრიგად, ერთ პაციენტს აღენიშნებოდა ტრაქეის სტენოზი, რომელიც განვითარდა მიასთენიურ კრიზისთან დაკავშირებით ჩატარებული ხანგრძლივი ხელოვნური ვენტილაციის შედეგად. სხვა პაციენტს ჰქონდა ენის კიბო და ამიტომ პაციენტს ჩაუტარდა ღია ტრაქეოსტომია. ამ შემთხვევებში ვითარება უარესდება: მცირდება იმუნოლოგიური დაცვა, ირღვევა ტრაქეობრონქული სეკრეციის ევაკუაცია, რაც ხელს უწყობს მიკროორგანიზმების ნოზოკომიალური რეზისტენტული შტამების კოლონიზაციას და ჩირქოვან-ინფექციური გართულებების განვითარებას. ხოლო სხვა პაციენტში მდგომარეობის სიმძიმე პირდაპირ გამწვავდა ანტიქოლინესტერაზას წამლის პირიდოსტიგმინის (კალიმინის) მიღებით, რომელიც ინიშნება მიასთენიის გრავიზის დროს. პირიდოსტიგმინის მიღებისას პაციენტის ნახველის გამომუშავება გაიზარდა 300 მლ/დღეში. ამასთან დაკავშირებით პაციენტი იძულებული გახდა შეეწყვიტა პრეპარატის მიღება და დამოუკიდებლად ჩაეტარებინა პოზიციური დილის დრენაჟი.

აუსკულტაციური სურათი მწირი იყო: ბუშტუკოვანი სუნთქვა, დასუსტებული ფილტვების ქვედა გვერდითი ნაწილებში, ადგილობრივი ტენიანი და გაფანტული მშრალი გამონაყარი, დასვენების დროს სუნთქვის სიხშირე 18-20 წუთში.

ზე FVD კვლევაგამოვლინდა ვენტილაციის პრობლემები. FEV1-ის შემცირება საშუალოდ 60%-დან 49%-მდე იყო.

როგორც ანტიბიოტიკოთერაპია, ყველა პაციენტი იღებდა ცეფოპერაზონს/სულბაქტამს ინტრავენურად ან ინტრამუსკულარულად დოზით 1.0 გ 2-ჯერ დღეში. თერაპიის ხანგრძლივობა იყო 7-10 დღე (დამოკიდებულია ინფექციური პროცესის აქტივობის ხარისხზე). ნახველის რეოლოგიური თვისებების გაუმჯობესების მიზნით, ყველა პაციენტს დაენიშნა მუკოლიზური საშუალებები (აცეტილცისტეინი (ფლუიმუცილი) 300 მგ 2-ჯერ დღეში) ნებულაიზერის ან პერ ოს საშუალებით.

ადამიანის ინტრავენური იმუნოგლობულინი G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) ჩართული იყო იმუნური ჩანაცვლების მკურნალობის პროგრამაში. მკურნალობა ჩატარდა ძირითადი ძირითადი თერაპიის ფონზე, მათ შორის მეთილპრედნიზოლონი, პირიდოსტიგმინი და კალიუმის ქლორიდი.

ჩვენ ვფიქრობთ, რომ მნიშვნელოვანია აღწეროთ კლინიკური შემთხვევაამ კვლევაში. 74 წლის პაციენტს 2010 წლის დეკემბრიდან დაუსვეს „გენერალიზებული მიასთენია გრავისის“ დიაგნოზი. მდგომარეობის სიმძიმიდან გამომდინარე, მან მიიღო 80 და 40 მგ მეთილპრედნიზოლონი მონაცვლეობით ყოველდღიური რეჟიმით. ის მოვიდა 2012 წლის აგვისტოში ძლიერი სისუსტის, დაღლილობისა და მზარდი ქოშინით მცირე ფიზიკური ძალისხმევით. პაციენტის ობიექტური გასინჯვით გამოვლინდა საშუალო სიმძიმის მდგომარეობა, კანი იყო ხილული პათოლოგიის გარეშე, პერიფერიული ლიმფური კვანძები არ იყო გადიდებული, ტერფები პასტისებრი იყო. მკერდზე დარტყმისას გამოვლინდა ყუთის ხმა, ექსკურსია ორივე მხრიდან იყო 3 სმ (1,5 + 1,5). აუსკულტაციისას სუნთქვა S4-5, S9 მარჯვნივ სეგმენტების პროექციაში მკვეთრად შესუსტდა, ხიხინი არ იყო, რესპირატორული მოძრაობების რაოდენობა ჯდომისას იყო 18 წუთში. გულისცემა - 85 წუთში, არტერიული წნევა - 130/85 მმ Hg. არტ., ტემპერატურა 36,8 °C. მუცლის პალპაცია უმტკივნეულოა, მუცლის ღრუს ორგანოები არ არის გადიდებული. შედეგები ლაბორატორიული კვლევაწარმოდგენილია ცხრილში. 1. S1-2 სეგმენტების პროექციაში მარცხნივ გულმკერდის ორგანოების წარმოდგენილ CT გამოსახულებებზე, შეზღუდული პნევმოფიბროზის ფონზე განისაზღვრება არარეგულარული ფორმის ღრუს ფორმირება არათანაბარი, გარკვეულწილად ინფილტრირებული კონტურებით (ნახ. 1). S9 სეგმენტის პროექციაში მარცხნივ არის ჰეტეროგენული სტრუქტურის დიდი ინფილტრატი (ნახ. 2). ჩაუტარდა დიაგნოსტიკური ბრონქოსკოპია: ბრონქები დაპატენტებული იყო, ლორწოვანი გარსი ღია ვარდისფერი და ატროფიული. დასკვნა: ქრონიკული ატროფიული ტრაქეობრონქიტი II სტადია.

ასე რომ, პაციენტს განუვითარდა პნევმონია განადგურებით მიასთენიის გრავის ფონზე. ფილტვის ქსოვილი. ეტიოლოგიური ფაქტორინახველის ნაკლებობის გამო მისი აღმოჩენა ვერ მოხერხდა. მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ მეთილპრედნიზოლონის მაღალი დოზების ხანგრძლივი გამოყენების ფონზე პაციენტს განუვითარდა თრომბოციტოპენიის ნიშნები, რომელიც გამოიხატებოდა სხეულზე კანის სისხლჩაქცევებით და დაიწყო კომპლექსური ანტიბიოტიკო და იმუნოთერაპიის კურსი. ცეფოპერაზონი/სულბაქტამი შეყვანილი იყო ინტრავენურად 10 დღის განმავლობაში. პარალელურად შეჰყავდათ IVIG, კურსის დოზა იყო 15.0 გ. IVIG-ის ჩართვით თერაპიამ მოგვცა საშუალება მიგვეღწია ინფექციურ-ანთებითი პროცესის უფრო სწრაფი რემისიის მიღწევა, დადასტურებული კლინიკური და ლაბორატორიული მონაცემებით და განმეორებითი CT კვლევების შედეგებით. ფილტვების, სადაც აღინიშნა პათოლოგიური პროცესის დადებითი დინამიკა (ცხრილი 1): თრომბოციტების დონის მომატება - 131 × 109/ლ-მდე, ლეიკოციტოზის დაქვეითება 15.0 × 109/ლ-მდე, C-რეაქტიული ცილის დონის დაქვეითება - 5.0-მდე. მგ/ლ.

პაციენტს გაუწია ენდოკრინოლოგის კონსულტაცია: აღინიშნა ჩივილები ზურგის ტკივილზე სიარულისა და ფიზიკური აქტივობისას, სიმაღლის კლება 4 სმ-ით 3 წლის განმავლობაში, ზურგის დაღლილობის შეგრძნება ჯდომისას; დადგინდა ექსპერტიზის დროს გულმკერდის კიფოზი, შედეგები ლაბორატორიული გამოკვლევაწარმოდგენილია ცხრილში. 2.

ხერხემლის რენტგენოგრამაზე ლატერალურ პროექციაში გამოვლინდა 1-ლი და მე-2 წელის ხერხემლის კომპრესიული მოტეხილობები. ორმაგი ენერგიის რენტგენის აბსორბციომეტრია: ძვლის მინერალური სიმკვრივე T- ქულის მიხედვით წელის რეგიონიხერხემალი - 3.0 SD, ძვლის მინერალური სიმკვრივე T-კრიტერიუმის მიხედვით ბარძაყის კისერში - 2.0 SD.

დიაგნოზი: მედიკამენტებით გამოწვეული (გლუკოკორტიკოიდური) ოსტეოპოროზი ხერხემლის სხეულების კომპრესიული მოტეხილობებით. რეკომენდებულია: დაბალანსებული დიეტაკალციუმით და D ვიტამინით მდიდარი საკვების მზარდი მოხმარებით, ადეკვატური შენარჩუნებით ფიზიკური აქტივობადა ჯანმრთელობის მდგომარეობის შესაბამისი დატვირთვით ვარჯიშების შესრულება; ალფაკალციდოლი (Alfa D3-Teva) 0,75 მკგ დღეში, იბანდრონის მჟავა (ბონვივა) 3,0 მლ ბოლუსი 3 თვეში ერთხელ.

შედეგები და დისკუსია

შესწავლილი იქნა ნახველისა და ბრონქული სეკრეციის 24 ნიმუში, იზოლირებული ბრონქოფილტვის დაავადებების მქონე პაციენტებისგან. ძირითადი კლინიკურად მნიშვნელოვანი მიკროორგანიზმები იყო: S. pneumoniae (33.4%), S. aureus (20.8%), S. pyogenes (12.5%) (ნახ. 3). არაფერმენტული გრამუარყოფითი ბაქტერიები მოიცავდა P. aeruginosa შტამებს (12.5%). ბიომასალის ოთხ ნიმუშში დაფიქსირდა მიკრობული ასოციაციის ზრდა: P. aeruginosa და Candida albicans სოკოები, ხოლო სხვა ნიმუშში Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. დიდი ინტერესია იზოლირებული პათოგენების მგრძნობელობის შესწავლა ცეფპერაზონის/სულბაქტამის მიმართ. აღინიშნა, რომ მიკროორგანიზმების ყველა შტამი შედიოდა ცეფოპერაზონის/სულბაქტამის მოქმედების ანტიმიკრობულ სპექტრში; და მხოლოდ ერთ ნიმუშში (P. aeruginosa + Candida albicans) ანტიბიოტიკმა აჩვენა სუსტი აქტივობა იზოლირებული პათოგენის მიმართ.

ამრიგად, ქრონიკული ბრონქიტისა და პნევმონიის გამწვავების მქონე პაციენტებში ნახველის კლინიკურმა კვლევამ მიასთენიის გრავისის ფონზე გამოავლინა მიკრობიოლოგიური ლანდშაფტის ჰეტეროგენულობა. წამყვანი პათოგენები იყო გრამდადებითი პათოგენები, როგორიცაა S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (66.7%). ცეფოპერაზონი/სულბაქტამი აჩვენა მაღალი აქტივობა მიკროორგანიზმების ამ შტამების მიმართ. ამავდროულად, გაიზარდა გრამუარყოფითი პათოგენების P. aeruginosa და Kl. პნევმონია (12,5% თითოეული, შესაბამისად), რომლებიც მგრძნობიარენი იყვნენ ცეფოპერაზონის/სულბაქტამის მიმართ. ზოგიერთი გრამუარყოფითი მიკროორგანიზმი წარმოადგენდა P. aeruginosa-ს ასოციაციებს Candida-ს გვარის სოკოებთან (4.2%), Kl. პნევმონია S. pneumoniae-სთან ერთად (16,7%); ასეთ შემთხვევებში დაინიშნა ფუნგიციდური თერაპია ფლუკონაზოლით (დიფლუკანი), რამაც საგრძნობლად გააუმჯობესა დაავადების მიმდინარეობა.

ინფექციური პროცესიამ ჯგუფის პაციენტებში სასუნთქი გზები ადეკვატური იყო ანტიმიკრობული თერაპია. ცნობილია, რომ მიასთენია გრავისით არის იმუნური სისტემის ზოგადი დათრგუნვა, როგორც სპეციფიკური, ისე არასპეციფიკური დამცავი ფაქტორების დათრგუნვის გამო, რაც მოითხოვს იმუნური „დაშლის“ კორექტირებას.

მნიშვნელოვანია აღინიშნოს გამოყენებული ანტიბიოტიკის ძირითადი თვისებები. ცეფოპერაზონი/სულბაქტამი აჩვენებდა აქტივობას როგორც გრამდადებითი, ასევე გრამუარყოფითი მიკროორგანიზმების მიმართ, მათ შორის P. aeruginosa. გარდა ამისა, ანტიბიოტიკი სტაბილურია ბეტა-ლაქტამაზების მოქმედების მიმართ, შეუქცევადი ინჰიბიტორის - სულბაქტამის წყალობით, რომელიც სინერგიულად ზრდის გამოყენებული ანტიბიოტიკის ეფექტურობას (ცეფოპერაზონის მინიმალური ინჰიბიტორული კონცენტრაცია მიკროორგანიზმების მიმართ მგრძნობიარე შტამების მიმართ მცირდება. 4-ჯერ). დიდი მნიშვნელობა აქვს პაციენტების მიერ პრეპარატის კარგ ტოლერანტობას, ანუ ანტიბიოტიკი არ მოქმედებს ნეირომუსკულურ გამტარობაზე.

ამრიგად, დეტოქსიკაციის, ანტიბაქტერიული და სხვა სახის თერაპიის გარდა, IVIG ამჟამად ფართოდ გამოიყენება ინფექციური და ანთებითი პროცესის სხვადასხვა ლოკალიზაციისთვის. IVIG (ოქტაგამი, Biaven V.I., Pentaglobin და სხვ.) შეიცავს ანტისხეულების რეპერტუარს, რომლებსაც შეუძლიათ ინაქტივაცია. ფართო არჩევანიანტიგენები. იმუნოგლობულინები არის შეძენილი იმუნიტეტის ფაქტორი, რომელიც ახდენს ინფექციური კერების ოპსონიზაციას, ხელს უწყობს ბაქტერიული აგენტისა და მისი მეტაბოლიტების სწრაფ ელიმინაციას, ააქტიურებს იმუნური რეაქციების მთელ კასკადს.

დასკვნა

მრავალწლიანი გამოცდილებაიძლევა IVIG-ის გამოყენებას სასუნთქი გზების ბაქტერიული ინფექციების კომპლექსურ თერაპიაში. საგრძნობლად უმჯობესდება დაავადების მიმდინარეობა, დაჩქარებულია პაციენტების გამოჯანმრთელების დრო და რაც მთავარია, მიკროორგანიზმების რეზისტენტული შტამებით კოლონიზაციის რისკი და, შესაბამისად, მცირდება ინფექციის განმეორებითი ეპიზოდის რისკი.

ლიტერატურა

Sanadze A. G. მიასთენია და მიასთენიური სინდრომები. 2012, გვ. 252.
შჩერბაკოვა N.I. პათოგენეტიკური დასაბუთებები მიასთენიის გრავიტის მკურნალობის სტრატეგიისა და ტაქტიკის შესახებ (დოქტორანტურის რეზიუმე). 2007, გვ. 3–50.
Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. ვენტილაციის მოვლა მიასთენიის გრავიზის კრიზისში: საბაზისო გვერდითი მოვლენის სიხშირის შეფასება. კრიტერიუმი ზრუნვა მედ. 2002, დეკ; 30 (12): 2663–2668.
Sulkowski S., Sulkowska M. ალვეოლარული უჯრედები ციკლოფოსფამიდით გამოწვეული ფილტვის დაზიანებაში. II. ექსპერიმენტული ენდოგენური ლიპიდური პნევმონიის პათოგენეზი // Histol Histopathol. 1999 წელი, ოქტ; 14(4):1145–1152 წ.
Sanadze A. G., Sokolova V. I., Shcherbakova N. I., Nikiforuk N. M. იმუნოგლობულინის მინიმალური დოზების ეფექტურობა აბსცესი პნევმონიით გართულებული მიასთენიის გრავისის მკურნალობაში // კლინიკური სატრანსპორტო მედიცინის აქტუალური საკითხები. 2001 წ., ტ.6: გვ. 280–286 წწ.
Skeie G. O. და სხვ. აუტოიმუნური ნეირომუსკულური გადაცემის დარღვევების მკურნალობის სახელმძღვანელო // ნევროლოგიის ჟურნალი. 2010, 17: 893–902.
Serrano M. C., Rabinstein A. A. მწვავე ნეირომუსკულური რესპირატორული უკმარისობის მიზეზები და შედეგები // Arch Neurol. სექ. 2010, ტ. 67 (No. 9): 1089–1092 წწ.
Latysheva E. A., Latysheva T. V. ინტრავენური იმუნოგლობულინების გამოყენება ინტენსიურ თერაპიაში // ზოგადი რეანიმაცია. 2012 წელი, VIII; 3:45–49.

ვ.ი.სოკოლოვა, მედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატი ა.გ.სანაძე, მედიცინის მეცნიერებათა დოქტორი, პროფესორი დ.ა.სიჩევი1, სამედიცინო მეცნიერებათა დოქტორი, პროფესორი მ.ბ.ბაბარინა, მედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატი დ.ა.ზაიკოვი

GBOU DPO RMAPO რუსეთის ფედერაციის ჯანდაცვის სამინისტრო, მოსკოვი

www.lvrach.ru

გენერალიზებული მიასთენია გრავისი: კუნთების გაზრდილი დაღლილობის მიზეზები

მიასთენია მძიმეა აუტოიმუნური პათოლოგიათან ახლავს პროგრესირებადი კუნთების სისუსტე. ამ შემთხვევაში ზიანდება მხოლოდ განივზოლიანი კუნთების ბოჭკოები. გულის და გლუვი კუნთები ნორმალურად რჩება. თუ აღმოაჩენთ ასეთი დაავადების პირველ სიმპტომებს, დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ სპეციალისტს.

მძიმე სისუსტე მიასთენიის გრავისის მთავარი სიმპტომია

განვითარების მიზეზები

ეს დაავადება პირველად აღწერა ბრიტანელმა ექიმმა თომას უილისმა მე-17 საუკუნის მეორე ნახევარში. ამჟამად მისი განვითარების ზუსტი მიზეზები უკვე ცნობილია. მიასთენია გრავისი ხდება მაშინ, როდესაც სხეულის იმუნური სისტემა იწყებს ანტისხეულების გამომუშავებას საკუთარი აცეტილქოლინის რეცეპტორების მიმართ ნეირომუსკულური შეერთების პოსტსინოპტიკურ მემბრანაზე. სწორედ ასეთი სინაფსების წყალობით გადაეცემა ნერვული იმპულსები განივზოლიან კუნთებს.

მიასთენია გრავისით, სინაფსების გადამცემი აქტივობა ნერვული იმპულსებიგანივზოლიან კუნთებამდე

აუტოიმუნური რეაქციის განვითარების გამომწვევი ფაქტორი შეიძლება იყოს ზედა სასუნთქი გზების ნებისმიერი ინფექციური დაავადება, ძლიერი სტრესი, ასევე ნერვული სისტემის მოშლა.

ამ დაავადების კიდევ ერთი მიზეზი შეიძლება იყოს ბიოქიმიური ცვლილებები ნეირომუსკულური სინაფსების ფუნქციონირებაში. ეს შეიძლება მოხდეს ჰიპოთალამუსის და თიმუსის ჯირკვლის დარღვევის ფონზე.

ზემოთ აღწერილი ყველა მიზეზი ხელს უწყობს აცეტილქოლინის არასაკმარის წარმოებას ან ზედმეტად სწრაფ განადგურებას, რის გამოც ხდება ნერვული იმპულსის გადაცემა განივზოლიან კუნთოვან უჯრედში.

თიმუსის აქტივობის დარღვევამ შეიძლება გამოიწვიოს მიასთენია გრავისის განვითარება.

Შენიშვნა. განივზოლიანი კუნთების ბოჭკოები განსხვავდება გლუვი და გულის კუნთებისგან იმით, რომ ადამიანი დამოუკიდებლად აკონტროლებს მათ აქტივობას.

დღეისათვის დადგენილია, რომ მიასთენია გრავისი არ არის მემკვიდრეობითი. უფრო ხშირად ყალიბდება ახალგაზრდა ქალებში (20-40 წლის). ამ პათოლოგიის გავრცელება დაახლოებით 5 შემთხვევაა 100000 ადამიანზე.

კლინიკური სურათი

ამჟამად, ამ დაავადების რამდენიმე სახეობა არსებობს. თითოეული მათგანი ვლინდება საკუთარი სიმპტომებით. პათოლოგიის ძირითადი ფორმებია:

ბულბარული მიასთენია;
თვალის მიასთენია;
გენერალიზებული მიასთენია.

დაავადების ყველაზე მსუბუქი ფორმა არის თვალი. მას ახასიათებს შემდეგი კლინიკური გამოვლინებები:

ქუთუთოს ცალ მხარეს დავარდნა (ეს არის საწყისი სიმპტომი, რომელიც მოგვიანებით ახასიათებს მეორე ქუთუთოს).
აქტიური მოციმციმე, ქუთუთო იწყებს ვარდნას კიდევ უფრო დაბლა.
ერთ-ერთი ქუთუთოს დახრის შედეგად ჩნდება ორმაგი ხედვა.

დაავადების ეს კურსი საკმაოდ იშვიათია. მიასთენიის ყველაზე გავრცელებული ფორმაა ბულბარული ფორმა. იგი ხასიათდება შემდეგი კლინიკური სურათით:

პაციენტი სწრაფად იღლება გრძელვადიანი გამოყენებასაკვები.
ამავდროულად მისი ხმა უხეში და ცხვირისმიერი ხდება. მოგვიანებით მისთვის რთული ხდება ასოების „ს“, „რ“ და „შ“ წარმოთქმა.
თუ საკვების მიღება დროულად არ შეწყდა, ადამიანი კარგავს ყლაპვის უნარს და მისი მეტყველება შეიძლება თითქმის ჩუმად გახდეს.

მიასთენიის ბულბარული და გენერალიზებული ფორმების დროს პაციენტს აქვს მთელი რიგი დამახასიათებელი ნიშნები გარე ნიშნები

Შენიშვნა. მიასთენიის გრავიტის დროს ბულბარული დარღვევების მქონე პაციენტები ცდილობენ მიირთვან საკვები წამლის ეფექტის პიკზე.

მიასთენია გრავისის ყველაზე გავრცელებული ფორმა არის გენერალიზებული ფორმა. ეს პათოლოგია გულისხმობს შემდეგი სიმპტომების არსებობას:

დაავადება თავდაპირველად აზიანებს ოკულომოტორულ კუნთებს და მხოლოდ ამის შემდეგ ჩაერთვება სხვა ლოკალიზაციის განივზოლიანი კუნთოვანი ბოჭკოები პათოლოგიურ პროცესში.
პაციენტი მეგობრული ხდება.
მას უჭირს მუდმივად თავის სწორად შენარჩუნება.
პირიდან ნერწყვია.
მოგვიანებით პაციენტს ხანგრძლივი სიარული უჭირს. დროთა განმავლობაში ეს სიმპტომი უარესდება. ადამიანს ადგომა და თავის მოვლაც კი უჭირს.
დროთა განმავლობაში, კუნთების დაქვეითება ხდება, განსაკუთრებით კიდურებში.
მყესის რეფლექსების სიმძიმე მცირდება.

Მნიშვნელოვანი! მიასთენიის გრავის მახასიათებელია ის ფაქტი, რომ საკმარისად ხანგრძლივი დასვენების ან ძილის შემდეგ, ყველა ეს სიმპტომი ნაკლებად გამოხატულია და ადამიანი თავს ბევრად უკეთ გრძნობს.

ძილისა და დასვენების დროს სინაფსებში აცეტილქოლინის რეზერვები აღდგება და პაციენტი თავს უკეთ გრძნობს

დიაგნოსტიკური მახასიათებლები

მიასთენიის გრავის დამახასიათებელი გამოვლინების შემთხვევაში აუცილებელია ნევროლოგის კონსულტაცია. ამ ექიმმა ზუსტად იცის, რა სახის დაავადებაა ეს და როგორ დაადასტუროს ან უარყოს მისი არსებობა. მიასთენიის გრავის დიაგნოზი მოიცავს შემდეგ ნაბიჯებს:

პაციენტის დაკითხვა (დაზუსტებულია არა მხოლოდ ძირითადი ჩივილები, არამედ ყველა ის გარემოება, რომელიც წინ უძღოდა პათოლოგიის განვითარებას).
კლინიკური გამოკვლევა.
ფუნქციური ტესტების ჩატარება კუნთების სწრაფი დაღლილობის დასადგენად (მაგალითად, პაციენტს სთხოვენ სწრაფად დახამხამებას).
ელექტრომიოგრაფიული კვლევა.
პროზერინის ტესტის ჩატარება.
განმეორებითი ელექტრომიოგრაფიული კვლევა (ჩატარდა იმის გასარკვევად, თუ როგორ იმოქმედა პროზერინის ტესტმა კუნთების აქტივობაზე).
განმეორებითი კლინიკური გამოკვლევა (იგი ტარდება კუნთების აქტივობაზე პროზერინის ტესტის გავლენის ხარისხის დასადგენად).
სისხლის ტესტი აცეტილქოლინის რეცეპტორების და ტიტინის მიმართ ანტისხეულების არსებობისთვის.
ახორციელებს კომპიუტერული ტომოგრაფიათიმუსი.

მიასთენიის გრავის დიაგნოზი მოიცავს თანამედროვე სამედიცინო მიღწევების გამოყენებას

ყველა ამ დიაგნოსტიკური ღონისძიების ჩატარების შემდეგ ექიმი ან ადგენს დიაგნოზს ან უარყოფს მას.

Შენიშვნა. ზოგიერთ შემთხვევაში, ნაკლები დიაგნოსტიკური ღონისძიებები ტარდება, განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში კლინიკური სურათიმიასთენია გრავისი.

მკურნალობა

თუ მიასთენია გრავისის დიაგნოზმა დაადასტურა ამ სერიოზული დაავადების არსებობა, მაშინ მისი თერაპია უნდა დაიწყოს რაც შეიძლება ადრე. მიასთენიის გრავისის მკურნალობის დაწყების სიჩქარე განსაზღვრავს მის შემდგომ მიმდინარეობას და შეზღუდვის ხარისხს. ფიზიკური შესაძლებლობები.

თვალის ფორმა

მსუბუქ შემთხვევებში, როდესაც დაავადების თვალის ფორმა ჩნდება, გამოიყენება შემდეგი პრეპარატები:

კალიმინი ან პროზერინი;
კალიუმის ქლორიდი.

Მნიშვნელოვანი! ამ პრეპარატების დოზის შერჩევა ყველაზე ხშირად ტარდება საავადმყოფოში. ეს იმის გამო ხდება, რომ დოზის გადაჭარბების შემთხვევაში ისინი შეიძლება განვითარდეს მძიმე გართულებები. მათი საწყისი გამოვლინებისას აუცილებელია ანტიდოტის (ამ შემთხვევაში ატროპინის) შეყვანა.

კალიმინის ან პროზერინის, ასევე კალიუმის ქლორიდის საჭირო დოზების შერჩევის შემდეგ პაციენტი გაწერეს საავადმყოფოდან. შემდგომი მკურნალობადა პროგნოზს ექნება მკაფიო ურთიერთობა. რაც უფრო ზუსტად დაიცავს პაციენტი სპეციალისტის რეკომენდაციებს, მით უფრო მაღალია მისი ცხოვრების ხარისხი და ნაკლებია სერიოზული გართულებების განვითარების რისკი.

მიასთენიის გრავიტის დროს პაციენტს უწევს დიდი რაოდენობით მედიკამენტების მიღება

ბოლქვის ფორმა

ბულბარული ფორმით, მიასთენიის გრავიტის მკურნალობა უნდა დაემატოს გლუკოკორტიკოსტეროიდებს. ამ პრეპარატებს აქვთ გვერდითი მოვლენები არტერიული წნევის მომატებისა და გლუკოზის მეტაბოლიზმის დარღვევის სახით, მაგრამ ხშირად მხოლოდ ისინი იხსნის ადამიანს კუნთების ძლიერი სისუსტისგან.

ყველაზე ხშირად გამოყენებული ტაბლეტებია პრედნიზოლონი ან მეთილპრედნიზოლონი. ისინი მიიღება ყოველ მეორე დღეს დილით. ასეთი პრეპარატების დოზა შეირჩევა 1 მგ/1 კგ ადამიანის წონაზე.

Შენიშვნა. პრედნიზოლონის მინიმალური დოზა, რომელსაც შეუძლია ჰქონდეს თერაპიული ეფექტი, ითვლება 50 მგ ყოველ მეორე დღეს. შედეგად, პაციენტებს უწევთ ერთდროულად მინიმუმ 10 ტაბლეტის გამოყენება, რაც, ბუნებრივია, ხშირად იწვევს გარკვეულ სირთულეებს.

გლუკოკორტიკოსტეროიდები ასეთ დოზებში უნდა იქნას მიღებული მინიმუმ 1-2 თვის განმავლობაში. შემდგომში ხდება პრედნიზოლონის დოზის თანდათანობითი შემცირება. მისი სრული გაუქმება შეუძლებელი იქნება. ნორმალური მდგომარეობისთვის პაციენტებმა უნდა მიიღონ 10-20 მგ პრეპარატი ყოველ მეორე დღეს. ამავე დროს, აუცილებელია მათი კონტროლი უარყოფითი ეფექტებირაც ხდება ასეთი მედიკამენტების სისტემატური მიღებისას. ადგილობრივი ექიმი ამ მიზნებისათვის პაციენტს დანიშნავს დამატებით მედიკამენტებს.

რჩევა! თუ გლუკოკორტიკოსტეროიდების მიღებისას განვითარდა გვერდითი მოვლენები, არ უნდა დაარეგულიროთ მათი დოზა თავად. მხოლოდ ექიმს შეუძლია ამის გაკეთება სწორად.

თუ გლუკოკორტიკოსტეროიდების გამოყენება უკუნაჩვენებია (მაგალითად, ხანდაზმულ ასაკში), მაშინ პაციენტს რეკომენდებულია ციტოსტატიკური საშუალებების გამოყენება. როგორც წესი, აქ პირველადი წამალია პრეპარატი „აზათიოპრინი“. თუ მისი ეფექტურობა არასაკმარისია, მაშინ ინიშნება უფრო ძლიერი ციტოსტატიკები.

დაავადების გენერალიზებული ფორმის შემთხვევაში მნიშვნელოვანია თიმუსის ჯირკვლის დროული მოცილება.

განზოგადებული ფორმა

გენერალიზებული მიასთენიის მიზეზები და სიმპტომები უფრო სერიოზულს მოითხოვს თერაპიული ზომები. დიაგნოზიდან 1-2 წლის განმავლობაში პაციენტს უტარდება ოპერაციათიმუსის ჯირკვლის მოსაშორებლად. ყველაზე ხშირად, ასეთი მანიპულაციის კლინიკური ეფექტი ვლინდება 1-12 თვის შემდეგ. 1 წლის შემდეგ ექიმები ატარებენ პაციენტის მეორე სრულ გამოკვლევას და განმარტავენ, რამდენად დიდი სარგებელი აღმოჩნდა ქირურგიული ჩარევისგან.

მომავალში ტარდება იგივე წამლის თერაპია, როგორც თვალის და ბულბარული ფორმისთვის.

კუნთების სისუსტის მკვეთრი მატებით, პაციენტს ინიშნება პრეპარატი "იმუნოგლობულინი" და პლაზმაფერეზი.

რა არ უნდა გავაკეთოთ მიასთენია გრავისთან?

ამჟამად ცნობილია მიასთენიის გრავისის ზოგიერთი უკუჩვენება. მათ შორის მთავარია შემდეგი:

სერიოზული ფიზიკური დატვირთვა.
მაგნიუმის შემცველი მედიკამენტების მიღება.
მზის პირდაპირი სხივების ხანგრძლივი ზემოქმედება.
კურარის მსგავსი მიორელაქსანტების მიღება.
დიურეზულების გამოყენება (სპირონოლაქტონის გარდა).
ნეიროლეპტიკების გამოყენება.
ტრანკვილიზატორების გამოყენება (გარდა გრანდაქსინის პრეპარატებისა).
ანტიბიოტიკების უმეტესობის მიღება ფტორქინოლონებისა და ამინოგლიკოზიდების ჯგუფიდან.
წამლების გამოყენება, რომლებიც წარმოადგენენ ქინინის წარმოებულებს.
კორტიკოსტეროიდების გამოყენება, რომლებიც შეიცავს ფტორს.
პრეპარატის "D-პენიცილიმინის" მიღება.

გარდა ამისა, პაციენტს მოუწევს დაიცვას გარკვეული დიეტა. სწორი კვებამიასთენია გრავისით, პრაქტიკულად გამორიცხავს მაგნიუმით მდიდარ საკვებს (ფლაკონი, ბასი, კრევეტები, ქორჭილა, ვირთევზა, სკუმბრია, რძის პროდუქტები, თეთრი ლობიო, ისპანახი, დაუმუშავებელი მარცვლეული, ბროკოლი, მაყვალი, სეზამი, ჟოლო, ჩირი გარგარი და სხვა).

მიასთენია გრავისი არ არის ორსულობის უკუჩვენება

მიასთენია გრავისი და ორსულობა არ არის ურთიერთგამომრიცხავი ცნებები. თანამედროვე მიღწევებიმედიცინა ამ დაავადების მქონე ქალს საშუალებას აძლევს გააჩინოს სრულფასოვანი ბავშვი მისთვის ზიანის მიყენების გარეშე საკუთარი ჯანმრთელობა. თუ არ არსებობს სამეანო ჩვენებები, მაშინ ასეთ პაციენტებში მშობიარობა ბუნებრივად ტარდება. თუ შესაძლებელია, ის ტარდება საკეისრო კვეთა. ამ შემთხვევაში, ორსულ ქალში მიასთენიის ანესთეზია ეპიდურული უნდა იყოს. ასეთი ანესთეზია უფრო უსაფრთხო იქნება. ზოგადი ანესთეზია მიასთენიის გრავიის მქონე პაციენტებში მხოლოდ თიმუსის ჯირკვლის ამოღების შემდეგ ხდება. ძუძუთი კვება უკუნაჩვენებია მიასთენიის გრავიის მქონე პაციენტებში.

Მნიშვნელოვანი! ამ უკუჩვენებების უგულებელყოფამ შეიძლება გამოიწვიოს დაავადების გამწვავება.

Myasthenia gravis მოითხოვს სპეციალისტების მუდმივ მონიტორინგს და მათი ყველა რეკომენდაციის მკაცრ შესრულებას. მხოლოდ ეს მიდგომა საშუალებას მისცემს პაციენტს გახადოს თავისი ცხოვრება რაც შეიძლება სრულფასოვანი.

pozhelezam.ru

მიასთენია გრავისი - რა არის ეს დაავადება?

მიასთენია გრავისი ერთ-ერთი აუტოიმუნური ქრონიკული დაავადებაა. ახასიათებს კუნთების ტონის დაქვეითება და სწრაფი დაღლილობა. ამ დაავადების ICD 10 კოდი არის G70, ის იმავე ჯგუფშია ნეირომუსკულური ბოჭკოების სხვადასხვა დარღვევებით.

ეს მდგომარეობა პირველად მე-17 საუკუნეში იყო აღწერილი და ქ Ბოლო დროსმის წინაშე მდგარი ადამიანების რიცხვი იზრდება. მიასთენია გრავისი, როგორც ამ დაავადებას სრულად უწოდებენ, უფრო ხშირია ქალებში და ვითარდება 20-30 წლის ასაკში, ძალიან იშვიათად გვხვდება ბავშვებში. თუ დაავადება არ განიხილება, ის თანდათან პროგრესირებს, რამაც დროთა განმავლობაში შეიძლება გამოიწვიოს პაციენტის სიკვდილი.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

მიასთენია გრავისი ცუდად გასაგები დაავადებაა. ითვლება, რომ ეს გენეტიკური ხასიათისაა. დარღვეულია ნეირომუსკულური ბოჭკოების ფუნქციონირებაზე პასუხისმგებელი გენის მუშაობა. ჩვეულებრივ, ეს კავშირები, რომელსაც სინაფსებს უწოდებენ, გადასცემს იმპულსებს ნერვებიდან კუნთებში, რაც იწვევს მათ შეკუმშვას. ეს პროცესი რეგულირდება სხვადასხვა ბიოქიმიური რეაქციებით, რომელშიც მონაწილეობს შუამავალი აცეტილქოლინი და ფერმენტ ქილინესტერაზა.

დაავადების პათოგენეზი რთულია: ზოგიერთ შემთხვევაში ირღვევა თიმუსის და ჰიპოთალამუსის ფუნქციონირება, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან ამ ნივთიერებების სინთეზზე. თუ ძალიან ცოტა აცეტილქოლინი ან ძალიან ბევრი ქოლინესტერაზა წარმოიქმნება, ნერვული იმპულსები იბლოკება და კუნთი ვერ ასრულებს თავის ფუნქციებს.

ამ აშლილობის მიზეზებია იმუნური სისტემის გაუმართაობა, როდესაც ორგანიზმი გამოიმუშავებს ანტისხეულებს საკუთარი უჯრედების მიმართ, ანადგურებს აცეტილქოლინს. ეს შეიძლება მოხდეს გაციების ან ინფექციური დაავადების შემდეგ, მძიმე სტრესი, ჰორმონალური დისბალანსი ან სხეულის დასუსტება ზედმეტი მუშაობის გამო.

დაავადების ნიშნები

დაავადების მთავარი სიმპტომია კუნთების მომატებული დაღლილობა. ფიზიკური მუშაობის დროს, განსაკუთრებით განმეორებითი მოძრაობებით, თანდათან იზრდება კუნთების სისუსტე, რამაც დროთა განმავლობაში შეიძლება გამოიწვიოს პარეზი ან დამბლა. მაგრამ დასვენების შემდეგ მიასთენია გრავისის ეს სიმპტომები ქრება და დილით პაციენტები თავს სრულიად კარგად გრძნობენ რამდენიმე საათის განმავლობაში. დაავადების სხვადასხვა ეტაპზე და ფორმებში ვლინდება შემდეგი ნიშნები:

ორმაგი ხედვა;
პტოზი - დავარდნა ზედა ქუთუთო;
ნერწყვდენა;
ხმის შეცვლა;
ღეჭვის ფუნქციის დარღვევა, დაღლილობა მყარი საკვების მიღებისას;
დახრჩობა ჭამის დროს;
სუნთქვის გაძნელება;
ცუდი სახის გამონათქვამები;
სიარულის ცვლილება;
კიდურების და კისრის კუნთების სისუსტე;
მშრალი კანი.

მიასთენია გრავისის ერთ-ერთი პირველი ნიშანი არის ფტოზი - ზედა ქუთუთოს დავარდნა.

მიასთენიის ფორმები

ეს დაავადება ყველაში განსხვავებულად ვითარდება. ყველაზე ხშირად, მიასთენია იწყება თვალისა და სახის კუნთების სისუსტით, შემდეგ ეს დარღვევა ვრცელდება კისრისა და ტანის კუნთებზე. მაგრამ ზოგიერთ ადამიანს აქვს დაავადების მხოლოდ გარკვეული ნიშნები. შესაბამისად, არსებობს მიასთენია გრავის რამდენიმე სახეობა.

თვალის ფორმა ხასიათდება კრანიალური ნერვების დაზიანებით. ამის პირველი ნიშანი არის ზედა ქუთუთოს დავარდნა, ყველაზე ხშირად ჯერ ერთ მხარეს. პაციენტი უჩივის ორმაგ მხედველობას და თვალის კაკლის გადაადგილების გაძნელებას.
მიასთენია გრავისის ბულბარული ფორმა არის საღეჭი და ყლაპვის კუნთების დაზიანება. გარდა ამ ფუნქციების მოშლისა, იცვლება პაციენტის მეტყველება, ხმა ხდება მშვიდი, ცხვირისებური და წარმოიქმნება სირთულეები გარკვეული ბგერების წარმოთქმისას, მაგალითად, „რ“ ან „ბ“.
მაგრამ ყველაზე ხშირად არსებობს დაავადების გენერალიზებული ფორმა, რომლის დროსაც ჯერ თვალის კუნთები ზიანდება, შემდეგ პროცესი ვრცელდება კისერზე, ზედა და ქვედა კიდურები. განსაკუთრებით ხშირად ზიანდება ბარძაყისა და მკლავის კუნთები; პაციენტს უჭირს კიბეებზე ასვლა ან საგნების დაჭერა. დაავადების ამ ფორმის საშიშროება არის ის, რომ სისუსტე ვრცელდება რესპირატორულ კუნთებზე.

მკურნალობის დასაწყებად ძალიან მნიშვნელოვანია დროულად დაისვას სწორი დიაგნოზი

როგორ დგინდება დაავადება?

გარდა პაციენტის ჩივილებისა და სამედიცინო ისტორიისა, მიასთენიის გრავის დიაგნოზი მოიცავს სხვადასხვა ტესტებს, აპარატურულ გამოკვლევებსა და ანალიზებს.

ელექტრომიოგრაფია ეხმარება განსაზღვროს კუნთების რეაქცია სტრესზე, ხოლო CT ან MRI ავლენს დაავადებების არარსებობას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს მსგავსი სიმპტომები. მიასთენიური სინდრომი ხომ შეინიშნება ენცეფალიტის, მენინგიტის, კიბოს, ბოტულიზმისა და თირეოტოქსიკოზის დროს. მაგრამ ამ შემთხვევაში განსხვავებები მიასთენიისგან არის ის, რომ სახის კუნთები იშვიათად ზიანდება და ელექტრომიოგრაფიის ჩატარებისას, არ არის შენელება, არამედ კუნთების პოტენციალის ზრდა განმეორებითი სტიმულირებით.

ასევე საჭიროა დროულად განვასხვავოთ მიასთენია დუშენის კუნთოვანი დისტროფიისგან, თუმცა სიმპტომები განსხვავებულია. კუნთოვანი დისტროფია ძირითადად ჩნდება ბიჭებში და იწყება ბავშვობაში.

ყველაზე ხშირად, დიაგნოზის დასადგენად აკეთებენ იმუნოლოგიური ტესტიაცეტილქოლინის მიმართ ანტისხეულების დადგენა და პროზერინის ტესტის ჩატარება. მისი მნიშვნელობა იმაში მდგომარეობს, რომ პრეპარატის 1მლ პროზერინას ინტრამუსკულური შეყვანის შემდეგ პაციენტის მდგომარეობა საგრძნობლად უმჯობესდება 30 წუთის შემდეგ, ხოლო 2-3 საათის შემდეგ სიმპტომები უბრუნდება.

მიასთენიის გრავისის დიაგნოსტიკის ძალიან მნიშვნელოვანი მეთოდია სხვადასხვა ტესტები, რომლებიც ავლენს კუნთების სისუსტის ხარისხს, ასევე, თუ რომელი მათგანი უფრო მეტად ზიანდება. ვინაიდან დაღლილობა იზრდება განმეორებითი მოძრაობების შემდეგ, შემდეგი ტესტები შეიძლება ეფექტური იყოს:

თუ პაციენტს სთხოვთ გაიხედოს გვერდზე ან ზევით მინიმუმ 30 წამის განმავლობაში, ჩნდება ფტოზი და ორმაგი მხედველობა;
დიზართრიისა და ხმის სიძლიერის დაქვეითების პროვოცირებისთვის, თქვენ უნდა სთხოვოთ პაციენტს, წაიკითხოს რაღაც ხმამაღლა;
კისრის კუნთების სისუსტე შეიძლება გამოვლინდეს, თუ პაციენტი წევს ზურგზე და თავს ასწევს, ის ერთ წუთზე მეტხანს ვერ შეძლებს მის დაჭერას;
ხანდახან მიასთენიის დროს ჩნდება M. Volker-ის ფენომენი - ხელების განმეორებითი დაჭიმვა და დაჭერა იწვევს პტოზის გაზრდას.

ელექტრომიოგრაფია ეხმარება განსაზღვროს კუნთების რეაქცია სტრესზე

კრიზები ავადმყოფობის დროს

მიასთენია გრავისი ქრონიკული დაავადებაა, ის მუდმივად პროგრესირებს. თუ პაციენტი არ მიიღებს სათანადო მკურნალობას, მისი მდგომარეობა უარესდება. დაავადების მძიმე ფორმას შესაძლოა ახლდეს მიასთენიური კრიზისის დაწყება. იგი ხასიათდება იმით, რომ პაციენტს აღენიშნება კუნთების ძლიერი სისუსტე, რომელიც პასუხისმგებელია დიაფრაგმის გადაყლაპვაზე და მოძრაობაზე. ამის გამო უჭირს სუნთქვა, მატულობს გულისცემა და ხშირად შეიმჩნევა ნერწყვდენა. რესპირატორული კუნთების დამბლის გამო შეიძლება მოხდეს პაციენტის სიკვდილი.

ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატების გადაჭარბებულმა დოზირებამ შეიძლება გამოიწვიოს ქოლინერგული კრიზისი. გამოიხატება ნელი გულისცემა, ნერწყვდენა, კრუნჩხვები და ნაწლავის მოძრაობის მომატება. ეს მდგომარეობა ასევე საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს, ამიტომ მას სამედიცინო დახმარება სჭირდება. ანტიქოლინესტერაზას პრეპარატების მიღება უნდა შეწყდეს და მისი ანტიდოტი, ატროპინის ხსნარი, უნდა შეიყვანოთ კუნთში.

როგორ ვუმკურნალოთ დაავადებას

მიასთენია არის სერიოზული ავადმყოფობა, რაც მოითხოვს მუდმივ სამედიცინო ზედამხედველობას და მკურნალობას. ეს ხშირად იწვევს პაციენტის ინვალიდობას. მაგრამ მიასთენია გრავისის სათანადო მკურნალობა ხელს უწყობს გრძელვადიანი რემისიის მიღწევას. თერაპიის ძირითადი მიმართულებაა მედიკამენტების გამოყენება, რომლებიც ბლოკავს ქოლინესტერაზას. მიასთენიის გრავიზის დროს ყველაზე ეფექტურია "კალიმინი", "ოქსაზილი", "პროზერინი", "გალანტამინი", "ამბენონიუმი". ისინი უნდა იქნას გამოყენებული დიდი დრო, სხვადასხვა საშუალებების მონაცვლეობით.

კალიუმის პრეპარატები აძლიერებენ ამ პრეპარატების ეფექტს და აუმჯობესებენ კუნთების შეკუმშვას, ამიტომ ისინი ასევე ინიშნება, მაგალითად, "კალიუმ-ნორმინი" ან "კალიუმის ქლორიდი". შარდმდენი "ვეროშპირონი" ასევე ხელს უწყობს ანტიქოლინესთერაზული პრეპარატების მოქმედების გაძლიერებას.

გენერალიზებული მიასთენია გრავისი მოითხოვს უფრო სერიოზულ მკურნალობას. ზე მძიმე კურსიგამოიყენება ჰორმონალური აგენტები. ყველაზე ხშირად ეს არის პრედნიზოლონი ან მასზე დაფუძნებული პრეპარატი, მეტიპრედი. ჩვეულებრივ ინიშნება 12-16 ტაბლეტი დღეში დილით ყოველ მეორე დღეს. თუ რამდენიმე თვის შემდეგ სტაბილური რემისია შეინიშნება, დოზა თანდათან მცირდება.

ბოლო დროს მიასთენია გრავისი ასევე მკურნალობდა იმპულსური თერაპიით. ეს მეთოდი გულისხმობს მეტიპრედის მაღალი დოზების მიღებას 3-5 დღის განმავლობაში. თუ რემისია მიღწეულია, პრეპარატი თანდათან წყდება. მაგრამ ხანდახან გიწევთ მისი მიღება დიდი ხნის განმავლობაში, ხშირად რამდენიმე წლის განმავლობაში, 60 მგ ყოველ მეორე დღეს.

მიასთენიის გრავიტის დროს ძალიან მნიშვნელოვანია ექიმის მიერ დანიშნული მედიკამენტების მუდმივად მიღება.

ციტოსტატიკური იმუნოსუპრესანტები ასევე გამოიყენება ასეთი პაციენტების სამკურნალოდ. "აზათიოპრინი" საჭიროა იმუნოგლობულინების ბლოკირებისთვის და აცეტილქოლინის მიმართ ანტისხეულების კონცენტრაციის შესამცირებლად. ციკლოფოსფამიდი და მეტოტრექსატი აფერხებენ მათ აქტივობას. ეს თერაპია ნაჩვენებია პაციენტებისთვის, რომლებისთვისაც გლუკოკორტიკოიდები უკუნაჩვენებია. მაგრამ ზოგჯერ ეს მედიკამენტები მონაცვლეობით ხდება.

როგორც დამხმარე თერაპია, აგენტები შეიძლება გამოყენებულ იქნას კუნთოვან ქსოვილში მეტაბოლიზმის გასაუმჯობესებლად. ეს არის კალციუმის პრეპარატები, ეფედრინი, მეთიონინი, გლუტამინის მჟავა, ტოკოფეროლის აცეტატი, B ვიტამინები მკურნალობა. ხალხური საშუალებებიარ გამოიყენება, რადგან ბევრი მცენარეული პრეპარატებიუკუნაჩვენებია პაციენტებისთვის. მისაღები მატონიზირებელი მცენარეები: ჟენშენი, ლიმონის ბალახი და სხვა ექიმის რეკომენდაციით.

მიასთენიური კრიზისი აუცილებლად მოითხოვს პაციენტის ჰოსპიტალიზაციას ნევროლოგიურ განყოფილებაში. იქ ის გადის პლაზმაფერეზს სისხლის ანტისხეულებისგან გასაწმენდად და ხელოვნური ვენტილაციისთვის. მდგომარეობის უფრო სწრაფად გასაუმჯობესებლად, პროზერინი, ეფედრინი და იმუნოგლობულინები ინიშნება.

კონსერვატიული თერაპიისა და დაავადების პროგრესირებადი კურსის ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში გამოიყენება ოპერაცია. თიმექტომია არის თიმუსის ჯირკვლის მოცილება. პაციენტების 70% განიცდის გაუმჯობესებას ოპერაციის შემდეგ. მაგრამ სირთულე ის არის, რომ ამ დაავადების ანესთეზიას აქვს თავისი თავისებურებები.

ასეთ პაციენტებში ბევრი წამალი უკუნაჩვენებია, განსაკუთრებით მიორელაქსანტები და ტრანკვილიზატორები, ასევე მორფინი და ბენზოდიაზეპინები. ამიტომ ოპერაცია ტარდება მაშინ, როდესაც პაციენტის მდგომარეობა მძიმეა და მხოლოდ 70 წლამდე ასაკის პაციენტებში.

მიასთენია გრავისით დაავადებული პაციენტებისთვის ძალიან მნიშვნელოვანია სიფრთხილით მოვეკიდოთ წამლებს, რომლებსაც იღებენ, რადგან ბევრი მათგანი მათთვის უკუნაჩვენებია.

მიასთენიის გრავისის ქცევის წესები

თუ დიაგნოზი დაისმება დროულად და პაციენტი ასრულებს ექიმის ყველა მითითებას, მისი საქმიანობა და ცხოვრების წესი თითქმის უცვლელი რჩება. მიასთენია გრავისის მკურნალობა შედგება სპეციალური მედიკამენტების მუდმივი მიღებისა და გარკვეული წესების დაცვაში.

ასეთ პაციენტებს აკრძალულია მზის აბაზანების მიღება ან მძიმე სმენის გაკეთება ფიზიკური სამუშაოდა დალიე მედიკამენტებიექიმის რეკომენდაციის გარეშე. პაციენტებმა აუცილებლად უნდა იცოდნენ, რა უკუჩვენებები აქვს მიასთენიის გრავიტის სამკურნალო მედიკამენტების მიღებას. ბევრმა წამალმა შეიძლება გამოიწვიოს დაავადების გართულებები ან მიასთენიური კრიზის განვითარება. ეს არის შემდეგი მედიკამენტები:

ყველა მაგნიუმის და ლითიუმის პრეპარატები;
კუნთების რელაქსანტები, განსაკუთრებით კურარის მსგავსი;
ტრანკვილიზატორები, ანტიფსიქოზური საშუალებები, ბარბიტურატები და ბენზოდიაზეპინები;
ბევრი ანტიბიოტიკი, მაგალითად, ნეომიცინი, გენტამიცინი, ნორფლოქსაცინი, პენიცილინი, ტეტრაციკლინი და სხვა;
ყველა შარდმდენი, გარდა ვეროშპირონისა;
ლიდოკაინი, ქინინი, ორალური კონტრაცეპტივები, ანტაციდები, ზოგიერთი ჰორმონი.

შესაძლებელია თუ არა მიასთენია გრავისის განკურნება?

ადრე ეს დაავადება განუკურნებელად ითვლებოდა, შემთხვევათა 30% ფატალური იყო. ახლა მიასთენიის გრავისის პროგნოზი უფრო ხელსაყრელია. თერაპიის სწორი მიდგომით, პაციენტების 80%-ზე მეტი განიცდის სტაბილურ რემისიას. მათ შეუძლიათ გააგრძელონ ნორმალური ცხოვრებადა კიდევ რჩება ფუნქციონალური. პაციენტის მუდმივი ინვალიდობა ან სიკვდილიც კი შეიძლება მოხდეს, თუ პაციენტი დროულად არ მიმართავს ექიმს ან არ დაიცავს დანიშნულ მკურნალობას.

ბევრ ადამიანს არც კი სმენია ისეთი დაავადების შესახებ, როგორიცაა მიასთენია გრავისი. ამიტომ, ისინი ყოველთვის არ მიმართავენ სამედიცინო დახმარებას დროულად. ეს საშიშია, რადგან შეიძლება გამოიწვიოს გართულებები. მაგრამ სათანადო მკურნალობა და ექიმის ყველა რეკომენდაციის დაცვა დაეხმარება პაციენტს ნორმალურ ცხოვრებას.

moyaspina.ru

ლაქტოფილტრუმი ანტიბიოტიკების მიღებისას