Ūminis išplitęs encefalomielitas – retas neurologinis sutrikimas, galintis pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau suserga vaikai. Jai būdingas išplitęs demielinizuojantis smegenų pažeidimas, kuriam atsiradus pagrindinį vaidmenį atlieka autoimuniniai procesai.
Sergant ūminiu išplitusiu encefalomielitu, ištinka trumpas, intensyvus galvos ir nugaros smegenų, o kartais ir regos nervo uždegimo priepuolis, kurio metu sunaikinamas mielinas – nervines skaidulas dengiantis apvalkalas.
Kai kuriais atvejais ūminį išsėtinį encefalomielitą sunku atskirti nuo išsėtinės sklerozės, nes dažnai abiem atvejais demielinizacijos simptomai būna vienodi. Be to, abiem atvejais yra autoimuninis nervų sistemos pažeidimas.
Ūminio išplitusio encefalomielito apraiškos
Daugiau nei pusė pacientų likus kelioms savaitėms iki susirgimo sirgo kokia nors infekcine liga. Dažniausiai tai yra bakterinė ar virusinė viršutinių kvėpavimo takų infekcija. Vaikai gali turėti ilgalaikį ir stiprų galvos skausmą. Ligos eigoje ligoniai taip pat karščiuoja. Ūminis išplitęs encefalomielitas dažnai prasideda nuo ūminės kvėpavimo takų infekcijos požymių.
Pastebimi galvos skausmai, karščiavimas, šaltkrėtis, gali būti kojų ir rankų tirpimas. Iš ūminio išplitusio encefalomielito neurologinių simptomų pastebimas sumišimas, mieguistumas ir net koma, sutrikusi koordinacija, dvejinimasis matymas, rijimo pasunkėjimas ir galūnių silpnumas. Suaugusiems pacientams, sergantiems ūminiu išplitusiu encefalomielitu, motoriniai ir sensoriniai simptomai pasireiškia dažniau.
Apskritai, ūminio išplitusio encefalomielito diagnozę patvirtina greitai atsirandantys neurologiniai simptomai, dažnai kartu su karščiavimu ir galvos skausmais, dažniausiai po viršutinių kvėpavimo takų infekcijos. Taip pat atsiranda bendri smegenų simptomai, taip pat vidutinio sunkumo meninginiai simptomai. Po poros dienų atsiranda židininiai neurologiniai simptomai. Jis gali būti skirtingas dėl skirtingos galvos ir nugaros smegenų pažeidimų lokalizacijos.
Kartais vyrauja tam tikrų smegenų dalių pažeidimo požymiai. Stuburo simptomams būdinga rankų ir kojų parezė, dažniau centrinio pobūdžio, tačiau kartais yra ir periferinės parezės požymių. Dažna hemiparezė, jautrumo ir dubens organų disfunkcijos.
Ūminio išplitusio encefalomielito priežastis
Yra žinoma, kad ūminis išplitęs encefalomielitas atsiranda po tam tikrų infekcijų. 50-75% - po uždegiminių viršutinių kvėpavimo takų ligų. Ūminio išplitusio encefalomielito autoimuninių reakcijų sukėlėjas greičiausiai yra žinomas virusas arba virusas, kurio savybės dar nežinomos.
Kartais ši liga gali prasidėti po vakcinacijos, nors ir labai retai. Tokiais atvejais ūminis išplitęs encefalomielitas pasireiškia praėjus 3 mėnesiams po vakcinacijos. Ūminis išplitęs encefalomielitas yra imuninės sistemos atsakas į infekciją. Tačiau tuo pačiu metu imuninė sistema, užuot atakavusi svetimus agentus, pradeda gaminti antikūnus prieš nervinių skaidulų mielino apvalkalą. Dėl to sunaikinamas nervinis audinys ir atsiranda neurologinių simptomų.
Ūminio išplitusio encefalomielito diagnostika
Ūminį išplitusį encefalomielitą galima įtarti bet kuriuo atveju, kai yra infekcija ir išsivysto daugiau nei vienas neurologinis simptomas, dažnai kartu su galvos skausmu, karščiavimu ir sąmonės pokyčiais. Šie simptomai pablogėja per kelias dienas, todėl akivaizdu, kad yra rimta problema.
Magnetinio rezonanso tomografija
MRT yra svarbus tyrimo metodas diagnozuojant ūminį išplitusį encefalomielitą. Atliekant MRT sergant ūminiu išplitusiu encefalomielitu, pastebimi bendri daugybiniai smegenų baltosios medžiagos pakitimai.
Kaip žinote, baltoji smegenų medžiaga yra nervinės skaidulos, kurios kenčia nuo šios patologijos. Šios nervinės skaidulos yra padengtos mielino apvalkalu, todėl ši smegenų dalis vadinama baltąja medžiaga. Kartais ūminio išplitusio encefalomielito atveju MRT gali atskleisti židinius smegenų pilkojoje medžiagoje.
Kartais pažeista vieta gali būti daugiau nei pusė baltosios medžiagos tūrio. Šie pakitimai būdingi ūminiam išplitusiam encefalomielitui, tačiau nėra specifiniai. Per kelis mėnesius šie MRT pokyčiai beveik visiškai išnyksta.
Juosmens punkcija
Šis tyrimo metodas susideda iš to, kad tarp slankstelių įkišama plona ilga adata paciento juosmens srityje, kad būtų paimtas vadinamasis mėginys. stuburo skystis. Sergant ūminiu išplitusiu encefalomielitu, limfocitų kiekis stuburo skystyje dažnai būna didelis. Šios ląstelės priklauso imuninei sistemai.
Kartais patogeno kultūrą galima išskirti iš stuburo skysčio, kuris buvo ūminio išplitusio encefalomielito vystymosi veiksnys. Sergant ūminiu išplitusiu encefalomielitu, vadinamasis. oligokloninės grupės.
Tai nenormalios stuburo skystyje esančių baltymų grupės, kurios rodo aktyvų imuninį procesą smegenų srityse, kurios liečiasi su stuburo skysčiu. Šios oligokloninės grupės yra dažnos išsėtine skleroze.
Ūminio išplitusio encefalomielito gydymas
Ūminis išplitęs encefalomielitas yra reta liga, todėl šiuo metu nėra jokio gydymo klinikinių tyrimų, kuriuos būtų galima palyginti su placebu ar vienas su kitu. Šiuo metu ūminiam išplitusiam encefalomielitui gydyti naudojami steroidiniai vaistai, ypač metilprednizolonas. Paprastai šie vaistai skiriami į veną 5-7 dienų kursais, pereinant prie geriamojo vartojimo. Šio gydymo tikslas – slopinti organizmo autoimuninį atsaką.
Deja, steroidiniai vaistai turi rimtų šalutinių poveikių, ypač padidėjusį gliukozės kiekį kraujyje, sumažėjusį kalio kiekį, miego sutrikimus, svorio padidėjimą, padidėjusį kraujospūdį ir kt.
Jei metilprednizolonas netoleruoja, gali būti paskirtas imunoglobulinas. Šio imuninės sistemos komponento aktyvumas sergant ūminiu išplitusiu encefalomielitu sumažėja. Tokio gydymo kursas yra vidutiniškai 5 dienos. Iš tokios terapijos komplikacijų galima įvardinti infekcijos riziką, alergines reakcijas. Taip pat gali atsirasti dusulys dėl skysčių pertekliaus organizme.
Kitas iš siūlomų ūminio išplitusio encefalomielito gydymo metodų yra plazmaferezė. Šis metodas susideda iš to, kad iš paciento paimamas kraujas, o nuo jo atskiriama skystoji dalis - plazma, kurioje yra mielino apvalkalą naikinančių antikūnų. Po to vietoj plazmos įvedamas tirpalas, panašus į jį. Tokio gydymo kursas trunka 10-14 dienų, užsiėmimai vyksta kas antrą dieną. Labai retais atvejais gali būti skiriama chemoterapija, pvz., mitoksantronas ar ciklofosfamidas, kai joks kitas metodas nėra veiksmingas.
Registruotis į Neurologijos centrą:
- telefonu: +7 925 191 50 55
- užpildyti anketą:
- gauti konsultaciją el
- klinikos adresas: Maskva, Nagornaya g., 17 pastatas 6
Dauginis encefalomielitas (SEM)- ūminis autoimuninis uždegiminis procesas, difuziškai pažeidžiantis įvairias centrinės ir periferinės nervų sistemos dalis ir sukeliantis grįžtamąją demielinizaciją. Kliniškai išplitusiam encefalomielitui būdingi sparčiai didėjantys kintami polimorfiniai neurologiniai simptomai (sensoriniai ir motoriniai sutrikimai, kaukolės nervo ir dubens organų veiklos sutrikimai, sąmonės ir kalbos sutrikimai). Diagnozė pagrįsta klinikinių duomenų ir smegenų MRT rezultatų palyginimu. Išplitusio encefalomielito gydymas yra kompleksinis, atliekamas stacionariai, ūminiu periodu gali prireikti gaivinimo.
Bendra informacija
Išsėtinis encefalomielitas yra ūmi autoimuninė uždegiminė-demielinizuojanti patologija su išplitusiais centrinės ir periferinės nervų sistemos pažeidimais. Skirtumas tarp SEM ir daugelio kitų demielinizuojančių ligų yra grįžtamasis patologinių pokyčių pobūdis ir galimybė visiškai išnykti dėl to atsiradusio neurologinio deficito gydymo įtakoje. Pirmą kartą išplitusį encefalomielitą prieš 250 metų aprašė anglų terapeutas, pastebėjęs encefalomielito požymius raupais sergantiems pacientams. Šiuolaikinėje neurologijoje tai gana dažna liga. Taigi, 2011 m. duomenimis, 50 SEM atvejų buvo diagnozuota tik suaugusiems Maskvos gyventojams. Išsėtine encefalomielitu gali sirgti įvairaus amžiaus žmonės, tačiau dažniau serga vaikai nei suaugusieji. Vaikystėje ji dažniausiai būna švelnesnė.
Išplitusio encefalomielito priežastys
Pirminis išplitęs encefalomielitas dažniausiai turi virusinę etiologiją. Bandymai nustatyti konkretų sukėlėją lėmė, kad šalies mokslininkai iš pacientų kraujo ir smegenų skysčio išskyrė virusą, artimą pasiutligės virusui ir neturintį analogų tarp žinomų virusų. Jis buvo pavadintas OREM virusu. Tačiau toks virusas aptinkamas ne visiems pacientams.
Dažnai išplitęs encefalomielitas pasireiškia po ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos: vėjaraupių, raudonukės, gripo, tymų, infekcinės mononukleozės, pūslelinės ar enterovirusinės infekcijos. Antrinis išplitęs encefalomielitas gali būti toksinis, po vakcinacijos arba poinfekcinio pobūdžio. SEM po vakcinacijos gali išsivystyti po vakcinacijos nuo pasiutligės, kokliušo, difterijos ir tymų. Yra žinomi encefalomielito atvejai po vakcinos nuo gripo skyrimo. Retais atvejais SEM atsiranda praėjus kuriam laikui po bakterinės infekcijos (mikoplazminės pneumonijos, toksoplazmozės, chlamidijos, riketsiozės).
Be šių etiofaktorių, išplitusio encefalomielito atsiradimui didelę reikšmę turi ir nepalankus premorbidinis fonas – imuninės sistemos išsekimas dėl lėtinio streso, hipotermijos, traumos, ligos ar operacijos. Be to, mokslininkai mano, kad yra paveldimas polinkis, išreikštas nervinių audinių baltymų panašumu su kai kurių infekcinių agentų baltymais arba imuninės sistemos veikimo ypatumais.
Išplitusio encefalomielito patogenezė
Pagrindinis SEM patogenezinis substratas yra autoimuninė reakcija. Dėl baltymų antigenų, sudarančių infekcinius agentus, panašumo į mieliną ir kitus nervinio audinio baltymus, imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus prieš savo struktūrinius nervų sistemos elementus. Šis procesas yra sisteminio pobūdžio ir veda prie mielino sunaikinimo tiek nugaros smegenyse, tiek smegenyse, taip pat stuburo šaknyse ir periferinėse nervų skaidulose. Dėl demielinizacijos prarandama pažeistų nervų struktūrų funkcija.
Morfologiškai pastebima makrofagų, limfos ir monocitų perivaskulinė infiltracija, išplitęs uždegimas, perivaskulinė demielinizacija ir oligodendrocitų degeneracija. Pažeidžiama daugiausia baltoji smegenų ir stuburo struktūrų medžiaga, tačiau galimas ir pilkosios smegenų dalies pažeidimas. Demielinizacijos židinius centrinėje nervų sistemoje galima vizualizuoti naudojant MRT.
Reikėtų pažymėti, kad tarp SEM ir išsėtinės sklerozės yra beveik visiškas patogenetinis panašumas. Pagrindinis skirtumas tarp jų yra tas, kad pirmasis yra ūmus ir daugiausia grįžtamasis procesas, o antrasis yra lėtinė progresuojanti liga, pasireiškianti remisijos ir paūmėjimų laikotarpiais. Tačiau išsėtinės sklerozės atsiradimas gali visiškai imituoti SEM modelį. Išsėtinis encefalomielitas, savo ruožtu, gali sukelti lėtinį demielinizacijos procesą, kuris baigiasi išsėtine skleroze.
Daugybiniai encefalomielito simptomai
Tipiniais atvejais išplitęs encefalomielitas pasireiškia sunkia encefalopatija. 50-75% pacientų išsivysto sąmonės sutrikimai nuo apsvaigimo iki komos. Pastebimas psichomotorinis sujaudinimas, galvos svaigimas, galvos skausmas, pykinimas, meninginis sindromas. Dažnai prieš išsamų klinikinį vaizdą atsiranda prodromo laikotarpis, pasireiškiantis mialgija, karščiavimu, galvos skausmu ir bendru silpnumu. Būdingas greitas neurologinių simptomų padidėjimas, kurio stiprumas maksimumą pasiekia per kelias dienas.
Židininiai išplitusio encefalomielito simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo pažeidimų temos. Gali būti ataksija, hemiplegija, akių motorikos sutrikimai ir kitų galvinių nervų pažeidimai, regėjimo lauko apribojimai, afazija arba dizartrija, jutimo sutrikimai (hipestezija, parestezija), dubens sutrikimai. Regos nervo pažeidimas vyksta kaip retrobulbarinis neuritas. Įvairių šaltinių duomenimis, nuo 15% iki 35% SEM atvejų lydi generalizuoti arba daliniai priepuoliai. Maždaug ketvirtadaliu atvejų pastebimi stuburo simptomai (periferinė parezė, Brown-Séquard sindromas). Gali pasireikšti radikulinis skausmo sindromas, polineuropatija, poliradikulopatija. Išsivysčius sunkiems galvos smegenų kamieno pažeidimams su bulbariniais sutrikimais, pacientams reikia gaivinimo pagalbos.
Be ūminės vienfazės eigos, išplitęs encefalomielitas gali turėti pasikartojančią ir daugiafazę eigą. Teigiama, kad pasikartojantis išplitęs encefalomielitas yra tada, kai praėjus 3 ir daugiau mėnesių po pirmojo SEM epizodo, jo klinika atnaujinama be naujų simptomų ir šviežių demielinizacijos židinių pagal MRT duomenis. Daugiafazis išplitęs encefalomielitas pasižymi tuo, kad naujas ligos epizodas prasideda ne anksčiau kaip po 3 mėnesių. gavus ankstesnio leidimą ir ne anksčiau kaip po 1 mėn. pasibaigus steroidų terapijai, jei MRT bus aptikti nauji židiniai senų uždegiminių sričių išnykimo fone.
Diseminuoto encefalomielito diagnostika
Ryškus klinikinis vaizdas, ūmi eiga, polimorfizmas ir polisisteminiai simptomai, ankstesnės infekcijos ar imunizacijos požymiai suteikia neurologui galimybę preliminariai diagnozuoti SEM. Diferencijuoti išplitusį encefalomielitą būtina nuo encefalito, virusinio meningito, mielito, insulto, išsėtinės sklerozės, Balo koncentrinės sklerozės, reumatinių centrinės nervų sistemos pažeidimų dėl sisteminio vaskulito ir kt.
Papildomai atliekama oftalmologo konsultacija, oftalmoskopija, perimetrija. Juosmens punkcija gali atskleisti padidėjusį smegenų skysčio spaudimą. Tiriant smegenų skystį nustatomas baltymų kiekio padidėjimas, limfocitinė pleocitozė. Cerebrospinalinio skysčio PGR tyrimas, kaip taisyklė, duoda neigiamą rezultatą. Apie 20% atvejų smegenų skystis išlieka nepakitęs.
Patikimiausias išplitusio encefalomielito diagnozavimo metodas yra smegenų MRT. T2 ir FLAIR režimuose nustatomi blogai apibrėžti asimetriniai hiperintensyvūs židiniai baltojoje, o dažnai ir pilkojoje smegenų medžiagoje. Jie gali būti maži (mažiau nei 0,5 cm), vidutiniai (0,5–1,5 cm) ir dideli (daugiau nei 2 cm). Kai kuriais atvejais fiksuojami dideli susiliejantys židiniai su perifokaline edema, sukeliantys masinį efektą – aplinkinių struktūrų poslinkį. Galimas papildomas optinių kalvelių įtraukimas. Didelėse uždegiminėse srityse gali atsirasti kraujavimas. Kontrastinės medžiagos kaupimasis židiniuose yra skirtingo intensyvumo. 10-30% atvejų židiniai randami nugaros smegenyse.
Visi pacientai, kuriems po 6 mėnesių buvo ūminis SEM epizodas. rekomenduojama pakartotinai atlikti MRT. Demielinizacijos vietų išnykimas arba sumažėjimas šiuo laikotarpiu yra pagrindinis išsėtinio encefalomielito diagnozės patvirtinimas ir leidžia atmesti išsėtinę sklerozę. Tuo pačiu metu visiškas uždegiminių sričių išnykimas fiksuojamas 37-75% atvejų, o jų ploto sumažėjimas - 25-53%.
Dauginio encefalomielito gydymas
Pagrindinė SEM patogenezinė terapija atliekama naudojant priešuždegiminius steroidinius vaistus. Priklausomai nuo būklės sunkumo, gydymas pradedamas didelėmis arba vidutinio amžiaus prednizolono dozėmis. Simptomams mažėjant, dozė palaipsniui mažinama. Gydymas kortikosteroidais tęsiamas 2–5 savaites. Neigiamas steroidų terapijos poveikis yra imunosupresija. Norėdami jį išlyginti, lygiagrečiai skiriami intraveniniai imunoglobulinai. Sunkiais atvejais būtina – aparatinė imuninių kompleksų ir antikūnų pašalinimas iš kraujo.
Etiologinis išplitusio encefalomielito gydymas atliekamas antivirusiniais vaistais (interferono analogais). Retais atvejais, kai įrodyta bakterinė SEM etiologija, skiriami antibiotikai (ampicilinas + oksacilinas, cefazolinas, gentamicinas ir kt.). Vystantis ligai reumato fone, atliekama bicilino terapija.
Simptominė terapija yra svarbi gydymo dalis. Pagal indikacijas atliekamos gaivinimo, mechaninės ventiliacijos, hemodinamikos normalizavimo priemonės. Jei išplitusį encefalomielitą lydi sunkūs smegenų simptomai, tuomet būtina užkirsti kelią smegenų edemai (vartoti magnio, acetazolamido ar furozemido). Sunki disfagija yra indikacija maitinti per zondą, šlapimo susilaikymas - šlapimo pūslės kateterizacijai, žarnyno parezė - klizmoms, traukuliai - prieštraukulinių vaistų skyrimui ir kt.
Neurologinių sutrikimų terapija ūminėje išplitusio encefalomielito fazėje apima vitaminų skyrimą gr. In, askorbo - jums, anticholinesterazės agentai (galantaminas, neostigminas), su raumenų spazmu - tolperizono hidrochloridas. Atsigavimo laikotarpiu naudojami rezorbuojami vaistai (hialuronidazė, alijošiaus ekstraktas), nootropai (piritinolis, piracetamas, ginkmedžio biloba), neuroprotektoriai (meldoniumas, semaksas, etilmetilhidroksipiridino sukcinatas). Norėdami atkurti motorinę funkciją, jie imasi masažo ir mankštos terapijos, transkranijinės magnetinės stimuliacijos.
Išplitusio encefalomielito prognozė
Ūminis SEM periodas trunka vidutiniškai 1,5-2 savaites. Maždaug 67% pacientų visiškai pasveiksta per kelias savaites. Kai kuriems pacientams nuolatiniai simptomai išlieka įvairaus laipsnio – parezė, jutimo sutrikimai, regos sutrikimai. Kai kuriais atvejais galimas sunkus encefalomielito eiga, kai išsivysto bulbariniai sutrikimai, sukeliantys mirtį. Prognozė komplikuojasi, jei yra išplitęs encefalomielitas su pasikartojančia ir daugiafaze eiga, demielinizacijos proceso chronizacija su išsėtine skleroze. Be to, požymiai, leidžiantys numatyti būsimą SEM perėjimą prie išsėtinės sklerozės, dar nenustatyti.
Atsiradimo priežastys
Priežastys, kodėl imuninė sistema pradeda gaminti baltymus prieš savo nervinio audinio ląsteles, lieka visiškai neaiškios. Tačiau pastebėta, kad encefalomielitas dažniausiai išsivysto po:
- virusinės infekcijos, ypač kartu su bėrimu (tymai, raudonukė, vėjaraupiai, pūslelinė);
- skiepų skyrimas (encefalomielitas po vakcinacijos);
- peršalimas (gripas, bronchitas, pneumonija);
- alerginė reakcija, nepriklausomai nuo priežasties;
- bet kokia situacija, kurią lydi imuniteto sumažėjimas.
Galimos pasekmės:
- visiškas pasveikimas arba lengvas neurologinis deficitas;
- sunkus negalią sukeliantis defektas;
- perėjimas prie išsėtinės sklerozės (labai dažnai išsėtinės sklerozės debiutas painiojamas su encefalomielitu).
Encefalomielito simptomai
Liga, kaip taisyklė, prasideda ūmiai, dažnai aukšta temperatūra, galvos skausmais, kartais susijaudinimu, atsiranda parestezija. Ateityje neurologinis vaizdas vystysis gana greitai; pažeidžiamos visos centrinės nervų sistemos dalys, tačiau vienais atvejais labiau kenčia smegenys, kitais – smegenų kamienas ir nugaros smegenys. Iš galvinių nervų dažniau pažeidžiamos II, III, VI ir VII poros. Siaubingi, pavojingi gyvybei, reiškiniai atsiranda pirmuoju ligos laikotarpiu, kai pažeidžiamas kamienas - sutrinka kvėpavimas, rijimas. Dažna apatinė spazminė paraplegija su sutrikusiu laidininko tipo jautrumu, šlapimo susilaikymas. Dažnai pastebimas Brown-Séquard sindromas. Į procesą įtraukus radikulinį-neuritinį segmentą, sausgyslių refleksai mažėja arba iškrenta. Smegenėlių; ekstrapiramidiniai sutrikimai yra reti. Reikėtų nepamiršti, kad gali atsirasti žaibiškų ligos eigos formų, greitai pažeidžiant smegenis ir smegenų kamieną, o tai per trumpą laiką sukelia mirtį. Smegenų skystyje pastebimas nedidelis baltymų padidėjimas ir pleocitozė. Kraujas dažnai nepasikeičia, tačiau gali būti lengva leukocitozė (iki 13 000), nedidelis poslinkis į kairę, daugiausia ūminiu ir poūmiu periodu.
Kai kurie autoriai neskiria ūminio encefalomielito nuo ūminės išsėtinės sklerozės. Encefalomielito grupei priskiriamas ir išplitęs mielitas, kai procesas apsiriboja tik nugaros smegenimis. Klinikiniu požiūriu nugaros smegenyse yra keletas pakitimų (kaklo, krūtinės ir krūtinės ląstos lokalizacijos) su motoriniais ir jutimo sutrikimais.
Pasibaigus ūminiam laikotarpiui, pamažu atsiranda visiškas arba dalinis pasveikimas, tačiau galima pastebėti nuolatinį liekamąjį poveikį, dažniau regos nervo atrofija ir galūnių pareze.
Diagnostika
Preliminari diagnozė nustatoma remiantis specifinių simptomų analize ir nuodugniu anamnezės surinkimu, atkreipiant dėmesį į provokuojančius veiksnius (ūmi virusinė liga, vakcinacija). Norint patikslinti diagnozę, magnetinio rezonanso tomografija yra privaloma. Ūminio išplitusio encefalomielito atveju nustatomi dauginiai, dažnai susiliejantys difuziniai asimetriniai galvos ir nugaros smegenų pažeidimo židiniai.
klasifikacija
Atskirkite pirminį ir antrinį encefalomielitą. Dažniausias ūminio pirminio encefalomielito etiologinis veiksnys yra virusinė infekcija. Antrinio encefalomielito atsiradimas dažniausiai laikomas įprastų infekcinių ligų komplikacija arba komplikacija po vakcinacijos.
Pagal pirminį proceso pažeidimą paprastai išskiriami šie ligos tipai:
- eyra labiausiai paplitusi encefalomielito forma, kuriai būdingas beveik visų nervų sistemos dalių pažeidimas;
- sergant poliencefalomielitu, būdingi galvos smegenų kamieno kaukolės nervų branduolių ir nugaros smegenų pilkosios medžiagos pažeidimai;
- optikoencefalomielitas ir optikomielitas yra panašios patogenezės ligos formos, kurioms būdingas regos nervo neurito apraiškų derinys su galvos ir nugaros smegenų pažeidimo požymiais;
- sergant išplitusiu mielitu, nugaros smegenys pažeidžiamos įvairiais lygiais.
Paciento veiksmai
Pasitvirtinus šiai diagnozei, reikia skirti skubų gydymą, nes encefalemielitas gali turėti labai rimtų pasekmių.
Gydymas encefalomielitas
Kortikosteroidai arba AKTH. Esant kvėpavimo sutrikimams – gaivinimo priemonės. Likusioje stadijoje – reabilitacinė terapija. Kaip vaistų terapija naudojami raumenų relaksantai (midocalm) ir kiti vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką.
Komplikacijos
Encefalomielito komplikacijos dažnai yra plaučių uždegimas, cistitas, pielonefritas, pragulos.
Profilaktika encefalomielitas
Skiepijimo metu venkite hipotermijos ir perkaitimo. Skiepijant negerkite alkoholio. Žmonės, kurie yra paskiepyti, turėtų būti atleisti nuo naktinių pamainų ir fizinio perkrovimo.
Infekcijos yra viena dažniausių daugelio ligų priežasčių. Virusai ir bakterijos yra tokie maži, kad plika akimi pavojaus pastebėti neįmanoma. Be to, sergantys žmonės gali platinti infekciją gerokai anksčiau nei atsiranda kokių nors bėdų organizme. Tačiau imuninės sistemos atsakas į infekciją taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Kai kuriais atvejais pastarieji sukelia daug daugiau neigiamų pasekmių žmogui nei patys virusai ir bakterijos. Tokios ligos yra ūminis išplitęs encefalomielitas.
Kas yra encefalomielitas
Smegenys ir nugaros smegenys yra pagrindiniai visų organizmo gyvenimo aspektų lyderiai: ląstelių dalijimasis ir atsinaujinimas, medžiagų apykaitos procesas, visų rūšių informacijos, gaunamos iš išorės, analizė. Pagrindinis nervų sistemos ir kitų organų bei audinių ryšio mechanizmas yra elektrinis signalas. Tokiu atveju visa gaunama informacija trumpais procesais – dendritais – siunčiama į nervinių ląstelių (neuronų) centrą. Atsakymo informacija nukreipiama į ilgą procesą – aksoną.
Neuronas – pagrindinis nervų sistemos vienetas
Nervinio signalo kelias gali būti gana sunkus. Labai dažnai smegenys ne savarankiškai perkelia užduotis organams ir raumenims, o veikia netiesiogiai. Tarp pavaldinių išsiskiria nugaros smegenys. Dauguma elektros signalų praeina per jį. Informacijos perdavimo greitis organizme yra didelis. Pagrindinis mechanizmas yra specifinės elektrinės izoliacijos buvimas neuronuose. Šį vaidmenį atlieka į riebalus panaši medžiaga – mielinas. Mielino apvalkalas nėra ištisinis ir ištisinis. Tarp uždengtų plotų yra plikos. Pastarieji vadinami Ranvier perėmimais. Būtent jų dėka elektros impulsas dideliu greičiu įveikia nervinių procesų ilgį.
Ranvier perėmimas užtikrina didelį nervinių impulsų perdavimo greitį
Dauginis encefalomielitas yra specifinė nervų sistemos liga, kuriai būdingas mielino apvalkalo uždegimas virusinės infekcijos fone ir daugelio neigiamų požymių atsiradimas. Šiuo atveju patologiniame procese dalyvauja visi komponentai: nugaros smegenys, smegenys, kaukolės ir periferiniai nervai. Liga pasireiškia tiek vaikystėje, tiek suaugusiems.
Ligos sinonimas: demielinizuojantis encefalomielitas.
klasifikacija
Dauginis encefalomielitas yra įvairių formų:
Plėtros priežastys ir veiksniai
Dauginis encefalomielitas yra tiesiogiai susijęs su organizmo užkrėtimu virusu. Įvairios ligos gali būti pagrindinis provokuojantis veiksnys:
Nervų sistemos pažeidimas tokiais atvejais būtinai atsiranda prieš uždegimą viruso patekimo į organizmą vietoje. Procesas odoje, nosiaryklėje, paranaliniuose sinusuose, žarnyne yra tik ligos fasadas. Simptomai yra ledkalnio viršūnė. Viruso buvimas kraujyje – viremija – slepiamas nuo plika akimi.
Nervinis audinys yra labai jautrus įvairių patologinių veiksnių poveikiui. Virusai gyvenimo procese išskiria daug kenksmingų medžiagų. Infekcija gali ne tik sutrikdyti tiksliai reguliuojamą kraujotaką nugaros ir galvos smegenyse. Jis prasiskverbia į pačius neuronus. Šios mažos gyvybės formos gali įveikti galingą kraujo ir smegenų barjerą.
Pastaroji – specifinė struktūra, tarsi aukšta tvora, už kurios slepiasi nervinis audinys. Tvoroje žaidžia specialios smulkios nervinės ląstelės – neuroglijos: astrocitai ir oligodendrocitai. Jų procesai taip sandariai dengia kraujagysles, kad dauguma kraujo komponentų negali pro jas prasiskverbti. Taip pat smegenys yra apsaugotos nuo bakterijų, virusų, toksinų, taip pat imuninės apsaugos ląstelių ir jų produktų – baltymų ir antikūnų.
Nervinio audinio pagalbinių ląstelių agregatas (neuroglija) sudaro apie 40% centrinės nervų sistemos tūrio.
Dėl žalingo viruso poveikio galingoje tvoroje atsiranda didelių spragų. Per juos į nervinį audinį veržiasi ir pačios priešiškos dalelės, ir imuninės ląstelės. Pirmasis jų taikinys yra neuronų mielino apvalkalas. Patologinis poveikis sukelia nervinių ląstelių elektrinės izoliacijos praradimą. Dėl to kyla problemų dėl reguliavimo signalų perdavimo į raumenis, vidaus organus ir odą. Tokiu atveju mielino išvaizda labai pasikeičia. Sunkiais atvejais į riebalus panašus apvalkalas primena sietelį.
Dėl mielino sunaikinimo sumažėja nervinio impulso greitis
Proceso lokalizacijos vieta lemia, kurios reguliavimo funkcijos nukentės. Be to, uždegimas mieliną dažniausiai pažeidžia keliose nervų sistemos vietose iš karto. Dėl šios savybės ligos pavadinime yra būdvardis „išsklaidytas“.
Vaizdo įrašas: encefalomielitas ir jo apraiškos
Diseminuoto encefalomielito požymiai
Daugybinis encefalomielitas sukelia kelių skirtingų požymių grupių išsivystymą. Pirmasis yra tipiška uždegiminio proceso pasekmė ir apima:
- karščiavimas;
- šaltkrėtis;
- skauda raumenis ir sąnarius;
- marmurinis odos raštas;
- blyškumas;
- bendras silpnumas;
- padidėjęs nuovargis.
Antroji požymių grupė yra universali bet kuriai nervų sistemos ligai, įskaitant išsėtinę sklerozę:
Trečiasis požymių rinkinys padės ne tik nustatyti uždegimo buvimą nervų sistemoje, bet ir nustatyti nugaros smegenų ar galvos smegenų dalį, kurią užpuolė patologinis procesas.
Lentelė: židininiai išplitusio encefalomielito požymiai
| Regos nervo skaidulos | Viršutinių smegenų pusrutulių sluoksnių neuronai | Smegenų kamieno neuronai | Kaukolinio nervo neuronai | Smegenėlių neuronai | Nugaros smegenų neuronai | Nugaros smegenų šaknys | Nugaros smegenų periferiniai nervai |
|
|
|
|
|
|
|
|
Nuotraukų galerija: encefalomielito simptomai
Nistagmas atsiranda, kai pažeidžiamas okulomotorinis nervas 
Nervinių ląstelių pažeidimas nugaros smegenų lygyje lemia raumenų masės sumažėjimą 
Gerklų raumenų paralyžius sukelia rimtų kvėpavimo ir balso problemų 
Nervų paralyžius sukelia veido asimetriją 
Demielinizacijos procesas labai dažnai pažeidžia regos nervus, dėl to prarandami regėjimo laukai.
Diagnostikos metodai
Atpažinti išplitusį encefalomielitą – iššūkis patyrusiam neurologui. Kai kuriais atvejais gali prireikti infekcinių ligų specialisto pagalbos. Šie tyrimai ir instrumentiniai metodai padeda nustatyti teisingą diagnozę:
- fizinis tyrimas – atskleidžia bendrus uždegiminės ligos požymius (karščiavimą, blyškumą, greitą pulsą);
- neurologinis tyrimas – nustatomi nugaros ir galvos smegenų sutrikimai (parezė, paralyžius, eisenos ir koordinacijos sutrikimai, regos, klausos, kalbos, rijimo sutrikimai);
- oftalmologinis tyrimas yra pagrindinis būdas nustatyti lauko ir regėjimo aštrumo pokyčius, taip pat regos nervo galvutės pažeidimą dugne;
- bendras kraujo tyrimas – nustatomi uždegimo požymiai (baltųjų kraujo kūnelių perteklius, didelis eritrocitų nusėdimo greitis į mėgintuvėlio dugną);
Limfocitai yra pagrindiniai organizmo gynėjai nuo virusų
- biocheminis kraujo tyrimas - leidžia nustatyti ligos sukėlėją, tuo pačiu metu galite aptikti tiek antikūnus prieš virusus, tiek patį infekcijos sukėlėją;
- polimerazės grandininė reakcija - su didele tikimybe leidžia nustatyti patologinio proceso šaltinį nugaros smegenyse ir smegenyse;
- smegenų skysčio, gauto per punkciją stuburo juosmens lygyje, tyrimas - leidžia nustatyti virusinį ligos pobūdį pagal daugybės limfocitų kiekį;
- elektroneuromiografija yra pagrindinis smegenų neuronų aktyvumo ir jų procesų tyrimo metodas, elektrinio signalo judėjimas registruojamas grafiko pavidalu, kurio išvaizdos pasikeitimas leidžia nustatyti nervų ląstelių pažeidimo laipsnį. ;
- Magnetinio rezonanso tomografija yra pagrindinis metodas, naudojamas patologiniams ligos židiniams nustatyti nugaros ir galvos smegenų audiniuose, gautas vaizdas leidžia kalbėti apie nervinių ląstelių demielinizacijos sunkumą, stebėti gydymo poveikį. .
MRT yra pagrindinis išplitusio encefalomielito diagnostikos metodas
Diferencinė diagnozė atliekama su šiomis ligomis:
Diseminuoto encefalomielito gydymo galimybės
Nugaros ir galvos smegenų demielinizuojančių ligų terapija – tai įvairių metodų kompleksas, skirtas pašalinti uždegimą, pašalinti jo priežastis, taip pat pagerinti medžiagų apykaitą nerviniame audinyje. Gydymas atliekamas vadovaujant specialistui specializuotame ligoninės skyriuje. Sunkiais atvejais gali prireikti gaivinimo.
Vaistas
Siekiant pašalinti ligos reiškinius, pirmiausia skiriami šie vaistai:
- Steroidiniai hormonai. Jie turi stipriausią priešuždegiminį poveikį. Be to, šie vaistai gali slopinti agresyvų imuninės sistemos elgesį. Šie vaistai yra prednizolonas, metipredas, deksametazonas, hidrokortizonas.
- Antivirusiniai vaistai. Jie aktyviai kovoja su infekcija, kuri jau prasiskverbė į nervų ląsteles. Šiai problemai išspręsti geriausiai tinka preparatai, kurių sudėtyje yra interferono (Interferon-alfa, Interferon-beta, Cycloferon).
- Metaboliniai agentai. Jie pagerina medžiagų apykaitą neuronuose ir skatina mielino apvalkalo susidarymą (Piracetam, Fezam, Mexidol, Actovegin).
- B grupės vitaminai. Jie padeda formuotis ir perduoti nervinį signalą adresatams (piridoksinas, tiaminas, riboflavinas, cianokobalaminas).
- Vazoaktyvūs vaistai. Pagerina kraujotaką smegenų kraujagyslėse (Trental, Curantil).
- Diuretikų vaistai. Naudojamas uždegiminei nervinio audinio edemai pašalinti (Diacarb, Lasix, Furosemidas).
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. Būtinas norint pašalinti karščiavimą ir kitus uždegimus (Ibuprofenas, Nimesulidas, Paracetamolis).
- Antikonvulsantai. Vartojamas raumenų mėšlungiams šalinti (Relanium, Depakin).
Nuotraukų galerija: vaistai išplitusio encefalomielito gydymui
Cikloferone yra interferono baltymo, kuris turi antivirusinį poveikį 
Actovegin pagerina medžiagų apykaitos procesus nerviniame audinyje 
Milgamma yra sudėtingas vitaminų preparatas 
Trental pagerina kraujotaką smegenų kraujagyslėse 
Diakarbas apsaugo nuo skysčių pertekliaus kaupimosi nerviniame audinyje 
Nise yra veiksmingas analgetikas ir karščiavimą mažinantis vaistas 
Depakine vartojamas traukulių prevencijai 
Prednizolonas yra galingas priešuždegiminis vaistas
Fizioterapija
Fizioterapinės procedūros teigiamai veikia nervų sistemos veiklą. Naudojami šie metodai:
Plazmaferezė turi veiksmingą poveikį. Specialių filtrų pagalba kraujas išvalomas nuo antikūnų – vieno iš ligos vystymosi veiksnių.
Paciento kraujas išvalomas nuo kenksmingų priemaišų, o po to grąžinamas į organizmą
Encefalomielitas yra rimta liga, kuriai reikia specialisto dėmesio. Savarankiškas gydymas ar liaudies gynimo priemonės yra ne tik neveiksmingos, bet ir gali pabloginti situaciją.
Komplikacijos ir prognozė
Ryškūs ligos pasireiškimai pastebimi per 10–14 dienų, po to jie paprastai mažėja. Visas gydymo procesas trunka keletą mėnesių. Šešiasdešimt septyniais procentais atvejų visiškai pašalinami neigiami požymiai, atkuriamas nervų sistemos darbas. Tačiau yra tikimybė, kad kai kurie sutrikimai išliks amžinai.
Be to, esant ypatingam polinkiui, encefalomielitas gali virsti negrįžtamu demielinizuojančiu procesu – išsėtine skleroze. Su sunkia ligos eiga gali išsivystyti šios komplikacijos:
Virusas, sukėlęs moters neuronų mielino apvalkalo pažeidimą nėštumo metu, gali turėti įvairių, įskaitant itin neigiamą poveikį vaisiui. Herpes virusas, raudonukės gali sukelti sunkių anatominių anomalijų susidarymą, spontanišką ankstyvą persileidimą ir negyvagimį.
Gyvenimo trukmę lemia ligos pobūdis ir neurologinių sutrikimų sunkumas. Gebėjimas išnešioti ir pagimdyti vaiką priklauso nuo tų pačių aplinkybių.
Profilaktika
Pagrindinis encefalomielito profilaktikos metodas yra vakcinacija nuo infekcinių ligų sukėlėjų. Vėjaraupiai, raudonukė, gripas yra ligos, kupinos daug rimtų komplikacijų. Imuniteto nuo tokių patologijų formavimas yra vienas svarbiausių šiuolaikinės medicinos laimėjimų.
Vakcina suformuoja įgytą imunitetą nuo infekcijų
Ūminis išplitęs encefalomielitas (Didmeninė elektros rinka, ODEM) yra uždegiminė demielinizuojanti centrinės nervų sistemos liga, kurią, kaip manoma, sukelia padidėjusio T ląstelių jautrumo reakcija. Tai vienas iš daugelio sindromų, kurie gali išsivystyti po vakcinacijos ar mikrobinės infekcijos ir turi latentinį periodą (1–2 savaites). Tipiški šio demielinizuojančio pažeidimo pasireiškimai MRT yra daugiausia periventrikulinės baltosios medžiagos pažeidimas. Taip pat, nors ir mažesniu mastu, gali būti paveikta bazinių ganglijų ir nugaros smegenų pilkoji medžiaga.
Epidemiologija
Paprastai ūminis išplitęs encefalomielitas pasireiškia vaikams ar paaugliams (dažniausiai jaunesniems nei 15 metų amžiaus). Tačiau literatūroje aprašomi ADEM atvejai bet kurioje amžiaus grupėje. Kai kuriuose tyrimuose pastebėtas sezoninis sergamumo pikas žiemą ir pavasarį, o tai gerai sutampa su ADEM infekcijos teorija. Mažiau nei 5% visų praneštų ADEM atvejų įvyko po vakcinacijos. Skirtingai nuo daugelio kitų demielinizuojančių ligų (pvz., išsėtinės sklerozės ar Deviko ligos), moterims nėra didesnio polinkio, o vyrams, atvirkščiai, šiek tiek vyrauja.
Klinikinis vaizdas
Paprastai tai vyksta kaip monofazinė liga, o atskiri smegenų pažeidimo židiniai gali būti skirtingose vystymosi stadijose. 10% atvejų recidyvas išsivysto per pirmuosius tris mėnesius. Skirtingai nuo išsėtinės sklerozės, simptomai yra labiau sisteminio pobūdžio ir apima karščiavimą, galvos skausmus, sąmonės sutrikimą iki komos, traukulius ir neurologinius sutrikimus hemiparezės forma, kaukolės nervų pažeidimus, judėjimo sutrikimus, elgesio pokyčius. depresija, delyras ar psichozė.
Patologija
Ūminis išplitęs encefalomielitas (AEM, OEM) atsiranda dėl kryžminio imuninio atsako į viruso antigenus, kurie provokuoja autoimuninius centrinės nervų sistemos pažeidimus. Pusėje patvirtintų atvejų aptinkami IgG antikūnai Anti-MOG (mielino-oligodendrogliocitinis glikoproteinas). Patologinis požymis – ribotas perivenulinis uždegimas (anglų literatūroje – demielinizacijos rankovės), kuris taip pat būdingas išsėtinei sklerozei. Tačiau išsėtinė sklerozė dažniausiai pasireiškia kaip susiliejančios visiškai demielinizuotų sričių sritys, infiltruotos makrofagų ir reaktyvių astrocitų.
Žymekliai
- cerebrospinalinis skystis
- pleocitozė
- galbūt padidėjęs mielino bazinio baltymo kiekis
- anti-MOG antikūnai
Diagnostika
Apraiškos svyruoja nuo mažų taškinių pakitimų iki į naviką panašių pažeidimų, kurių masės poveikis mažesnis, nei tikėtasi esant panašaus dydžio pažeidimui, ir yra lokalizuota tiek infra-, tiek virštentorinėje smegenų baltojoje medžiagoje. Skirtingai nei sergant išsėtine skleroze, išsėtiniam encefalomielitui nebūdingi raginio korpuso pažeidimai. Pažeidimai dažniausiai yra dvišaliai, bet asimetriški. Smegenų žievės, subkortikinės pilkosios medžiagos (ypač talamo ir kamieno) pažeidimas įvyksta, bet nedažnai ir, jei yra, leidžia atskirti pažeidimą nuo išsėtinės sklerozės. Be pilkosios medžiagos pažeidimų, gali susidaryti ir bazinių ganglijų antikūnai, dėl kurių gali atsirasti daugiau difuzinių pažeidimų. Nugaros smegenų pažeidimas pasireiškia tik trečdaliu atvejų ir pasireiškia susiliejančiais įvairaus dydžio ir kontrasto stiprinimo laipsnio intrameduliniais pažeidimais.
KT skenavimas
Pažeidimai rodo laisvai atskirtas sumažėjusio tankio baltojoje medžiagoje sritis, kurios gali turėti žiedinį kontrasto padidėjimą.
Magnetinio rezonanso tomografija
MRT yra jautresnis nei KT ir parodo demielinizacinio proceso požymius:
- T2: pasireiškia padidėjusio signalo subkortikinėmis sritimis, apsupta perifokalinės edemos; galimas talamo ir smegenų kamieno pažeidimas
- T1 su paramagnetais: taško arba žiedo formos kontrasto stiprinimas (galima sustiprinti atviro žiedo pavidalu); amplifikacijos trūkumas neatmeta diagnozės
- DWI: galimas difuzijos aplink periferiją apribojimas; centrinė pažeidimo dalis (kuris, nors ir turi didelį signalą T2 ir žemą signalą T1 svertiniuose vaizduose), neturi nei difuzijos apribojimo (priešingai nei smegenų abscesas), nei signalo, kurio tikimasi esant cistoms, nebuvimo, kuri atsiranda dėl padidėjusio tarpląstelinio vandens kiekio demielinizacijos zonoje.
Įmagnetinimo perkėlimas gali būti naudingas atskiriant WECM ir RS.
Diferencinė diagnostika
- Susacko sindromas (retinochleocerebrinė vaskulopatija)
- išsėtinė sklerozė
- Marburgo variantas
- ūminis hemoraginis leukoencefalitas (Hirsto liga)
Paskutinį kartą atnaujinta: 2017-05-17
Literatūra
- Morimatsu M. Pasikartojantis ADEM arba MS?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
- Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Delayed MR imaging changes in acute diseminated encephalomyelitis. AJNR. Amerikos neuroradiologijos žurnalas. 22 (6): 1117-24. Paskelbta
- Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetization transfer and diffusion tensor MR imaging of ūmaus išplitusio encefalomielito. AJNR. Amerikos neuroradiologijos žurnalas. 23 (2): 267-72. Paskelbta
- Paskelbta
- Gargas RK. Ūminis išplitęs encefalomielitas. Antrosios pakopos medicinos žurnalas. 79 (927): 11-7. Paskelbta
- Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Vaikų ūminio išplitusio encefalomielito klinikiniai ir neuroradiologiniai požymiai. Neurologija. 56 (10): 1308-12. Paskelbta
- Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Ūminė nekrozinė vaikystės encefalopatija: MR radinių ir klinikinių rezultatų koreliacija. AJNR. Amerikos neuroradiologijos žurnalas. 27 (9): 1919-23.
Įkeliama...