Autoimmun Guillain Barre syndrom. Funksjoner ved behandlingen av Guillain-Barré syndrom. Hva er farlig Guillain-Barré syndrom

Definisjon. Guillain-Barré syndrom (GBS) er en alvorlig autoimmun sykdom i det perifere nervesystemet som er den vanligste årsaken til akutt slapp tetraparese.

Epidemiologi. I følge globale epidemiologiske studier forekommer GBS i 1-2 tilfeller per 100 000 innbyggere per år, uavhengig av kjønn og alder. Forekomsten av GBS i individuelle byer og regioner i den russiske føderasjonen tilsvarer globale data og varierer fra 0,34 til 1,9 per 100 000, med et gjennomsnitt på 1,8 per 100 000 innbyggere per år.

Etiologi. Den ledende rollen i patogenesen av GBS-utvikling er tildelt autoimmune mekanismer, mens egenskapen til denne sykdommen er et selvbegrensende, monofasisk forløp med ekstremt sjeldne tilbakefall (opptil 3-5%).

GBS utvikler seg som regel 1-3 uker etter en infeksjonssykdom (SARS, influensa, bihulebetennelse, bronkitt, lungebetennelse, betennelse i mandlene, meslinger, kusma, diaré, etc.). Epstein-Barr-virus, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni og cytomegalovirus anses som de viktigste triggerne for den autoimmune prosessen i GBS. Det antas at den antigene likheten til membranen til et smittestoff med individuelle strukturelle elementer av perifere nerver (skjede, akson) forårsaker produksjon av spesifikke autoantistoffer og dannelse av sirkulerende immunkomplekser som angriper de perifere nervene av typen "molekylær" mimikk".

Mindre vanlig oppstår GBS etter vaksinasjon (mot influensa, hepatitt, rabies, etc.), kirurgiske inngrep (hernia reparasjon, appendektomi, kunstig avbrytelse av svangerskapet, etc.), stressende situasjoner, hypotermi, eller mot bakgrunnen av fullstendig helse.

Klassifisering. Det er flere former for GBS, som er forskjellige i løpet av den patologiske prosessen, det primære anvendelsespunktet for autoimmun aggresjon (nerveskjede eller aksonal stav), utvinningsprognose og kliniske manifestasjoner.

Akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (AIDP), der autoantistoffer angriper myelinskjeden til nerven, diagnostiseres hyppigst (70–80 %) over hele verden, inkludert i Russland, som en del av GBS. Det nest vanligste stedet (5-10 %) er okkupert av aksonale former - akutte motoriske og motor-sensoriske aksonale nevropatier (OMAN og OMSAN), preget av primær skade på aksonene til perifere nerver og skiller seg fra hverandre ved involvering (OMSAN) ) eller intakte (OMAN) sensitive fibre. Andre former for GBS (Miller Fisher syndrom, pharyngocervicobrachial, akutt pandysautonomi, paraparetisk, sensorisk, Bickerstaff stammeencefalitt [BSE]) er ekstremt sjeldne (1-3%).

referanse informasjon. Bickerstaff stem encefalitt (BSE) er klinisk preget av en kombinasjon av bevissthetsdepresjon, oftalmoplegi, ataksi og hyperrefleksi. I dag er den autoimmune mekanismen for utvikling av SES hevet over tvil: tilstanden er i 23 % av tilfellene assosiert med diaré forårsaket av Campylobacter jejuni, eller er ofte assosiert med infeksjon med cytomegalovirus eller Mycoplasma pneumoniae. Anti-GQ1b IgG-antistoffer påvises hos 66-68 % av pasientene med SES.

Diagnostiske vanskeligheter oppstår ved tilstedeværelse av såkalte krysssyndromer (overlappingssyndrom), når kliniske, biokjemiske, serologiske og instrumentelle tegn som er karakteristiske for 2 sykdommer eller syndromer påvises samtidig hos samme pasient. Utenlandsk litteratur presenterer kliniske tilfeller av overlappende syndromer av GBS og SES. Tilsetning av slapp tetraparese til symptomene på SES indikerer en mulig parallell lesjon av perifere nerver på grunn av utviklingen av et overlappssyndrom med GBS, som forverrer forløpet av SES.

Det viste seg at opptil 60% av SES-tilfellene er assosiert med utviklingen av GBS og, som regel, med dens aksonale former. Til tross for sjeldenheten av overlappende autoimmune nevrologiske syndromer og de subtile forskjellene i deres patologiske tilstander, bør deres eksistens alltid huskes.

les også innlegget: Bickerstaff encefalitt(til nettsiden)

GBS er også klassifisert i henhold til alvorlighetsgraden av tilstanden, avhengig av de kliniske manifestasjonene: [ 1 ] den milde formen er preget av fravær eller minimal parese, som ikke forårsaker betydelige vansker med å gå og egenomsorg; [ 2 ] med moderat alvorlighetsgrad, oppstår et brudd på gange, begrenser pasientens bevegelse eller krever hjelp eller støtte utenfra; [ 3 ] med en alvorlig form av sykdommen er pasienten sengeliggende og krever konstant omsorg, dysfagi observeres ofte; [ 4 ] med en ekstremt alvorlig form, krever pasienter mekanisk ventilasjon (ALV) på grunn av svakhet i åndedrettsmuskulaturen.

Klinikk. Sykdommen kjennetegnes ved en rask (opptil 4 uker) økning i muskelsvakhet med initial involvering av underekstremitetene og "stigende" spredning fra distale til proksimale muskelgrupper. Pasienter klager over økende svakhet i bena, problemer med å gå. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, er hendene involvert i den patologiske prosessen, ofte de mimiske musklene. I noen tilfeller debuterer symptomene med skade på kraniale nerver, eller proksimale muskelgrupper, og kan hovedsakelig påvirke de øvre lemmer. I hvert fjerde eller femte tilfelle er stammens muskulatur involvert i den patologiske prosessen, ledsaget av svakhet i respirasjonsmuskulaturen (interkostal, diafragma), som et resultat av at hver tredje pasient med alvorlig tetraparese krever kunstig lungeventilasjon (ALV) . Med GBS observeres ofte bulbar syndrom, først og fremst manifestert ved svelgevansker, aspirasjon av væske.

Muskelsvakhet er ledsaget av sensoriske lidelser - smertehypoestesi av polynevritisk type og tap av dyp følsomhet, samt sene-arefleksi. Smerte er et ganske vanlig symptom på GBS. Det er former for sykdommen der det er et isolert motorisk underskudd. Bekkendysfunksjon er ikke typisk for GBS og kan observeres hos sengeliggende pasienter, hovedsakelig i form av urinretensjon.

Ofte er det tegn på autonom dysfunksjon i form av endringer i blodtrykket (hypertensjon, hypotensjon), takykardi, hjertearytmier, hypersalivasjon, hyperhidrose, paralytisk ileus, som er en ekstrem manifestasjon av dynamisk tarmobstruksjon.

Diagnostikk. Diagnosen GBS er basert på internasjonale kriterier vedtatt av Verdens helseorganisasjon i 1993. Tegn nødvendig for diagnose: [ 1 ] progressiv muskelsvakhet i bena og/eller armene; [ 2 ] fravær eller utryddelse av senereflekser i de første dagene av sykdommen.

Tegn som støtter diagnosen: [ 1 ] relativ symmetri av lesjonen; [ 2 ] symptomene utvikler seg innen ikke mer enn 4 uker; [ 3 ] forstyrrelse av sensitivitet på polynevritisk type; involvering av kraniale nerver (oftest - skade på ansiktsnerven); [ 5 ] utvinning begynner vanligvis 2 til 4 uker etter opphør av økningen i sykdommen, men kan noen ganger bli forsinket i flere måneder; [ 6 ] autonome lidelser: takykardi, arytmier, postural hypotensjon, hypertensjon, vasomotoriske symptomer; [ 7 ] mangel på feber ved sykdomsdebut (noen pasienter har feber ved sykdomsdebut på grunn av interkurrente infeksjoner); feber utelukker ikke GBS, men reiser spørsmålet om muligheten for en annen sykdom; [ 8 ] økning i protein i cerebrospinalvæsken med normal cytose - protein-celledissosiasjon (observert fra den andre uken av sykdommen); [ 9 ] elektroneuromyografiske (ENMG) tegn på demyelinisering og/eller aksonal skade på perifere nerver.

tegn, tvilsom i diagnose: [ 1 ] uttalt gjenværende asymmetri av motoriske forstyrrelser; [ 2 ] ledernivå av sensoriske forstyrrelser, pyramidale og cerebrale symptomer; [ 3 ] vedvarende brudd på bekkenfunksjonene; [ 4 ] mer enn 50 mononukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken;[ 5 ] tilstedeværelsen av polymorfonukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken.

Disse kriteriene gjelder for AIDP, aksonale, paraparetiske og pharyngo-cervico-brachiale former. Miller Fishers syndrom og akutt pandysautonomi er klinisk signifikant forskjellig fra andre former for GBS, så det er vanskelig å anvende de generelt aksepterte kriteriene for å diagnostisere denne sykdommen for dem. Diagnosen i disse tilfellene etableres først og fremst på grunnlag av anamnestiske data og det kliniske bildet av sykdommen.

Kjennetegn ved Miller Fishers syndrom: [ 1 2 ] raskt utviklende ataksi, sene-arefleksi, oftalmoplegi; [ 3 ] moderat svakhet i lemmer kan forekomme; [ 4 ] smertefølsomhet er vanligvis bevart; forstyrrelser av dyp følsomhet kan observeres; [ 5 ] full restitusjon innen 1 - 3 måneder; [ 6 ] med ENMG reduseres amplituden, eller det er ingen sensitive potensialer; H-refleks kalles ikke.

Kjennetegn ved akutt pandysautonomi: [ 1 ] forekomsten av nevrologiske symptomer 1 til 2 uker etter en viral eller bakteriell infeksjon; [ 2 ] tilstedeværelsen av en isolert lesjon av det autonome nervesystemet; [ 3 ] det kardiovaskulære systemet er ofte påvirket (postural hypotensjon, arteriell hypertensjon, takykardi, hjertearytmier); [ 4 ] tåkesyn, tørre øyne, anhidrose; [ 5 ] dysfunksjon i mage-tarmkanalen (paralytisk ileus); [ 6 ] problemer med vannlating, akutt urinretensjon; [ 7 ] økt svette, blåaktig farge på huden på hender og føtter, kalde ekstremiteter; [ 8 ] slående, forvirring på grunn av hyponatremi assosiert med overproduksjon av antidiuretisk hormon; kramper kan oppstå når natriuminnholdet i plasma er mindre enn 120 mmol/l; [ 9 ] utvinning er gradvis og ofte ufullstendig.

les også artikkelen: Akutt pandysautonomi(til nettsiden)

Nevrofysiologiske kriterier for diagnose. Elektroneuromyografi (ENMG) er den eneste instrumentelle diagnostiske metoden som gjør det mulig å bekrefte henholdsvis lesjoner i det perifere nervesystemet og diagnosen GBS, samt klargjøre arten av patologiske endringer (demyeliniserende eller aksonale) og deres utbredelse. Protokollen og omfanget av ENMG-studier hos pasienter med GBS avhenger av de kliniske manifestasjonene av sykdommen:

[1 ] med overveiende distale parese, undersøkes lange nerver på armer og ben: minst 4 motoriske og 4 sensoriske (motoriske og sensoriske deler av median- og ulnarervene; peroneale, tibiale, overfladiske peroneale og surale nerver på den ene siden);

[2 ] en vurdering av de viktigste ENMG-parametrene utføres: motoriske responser (distal latens, amplitude, form og varighet), tilstedeværelsen av blokker av eksitasjon og spredning av responser vurderes; hastigheten på forplantning av eksitasjon langs motorfibrene i de distale og proksimale områdene analyseres; sensoriske responser (amplitude) og hastighet på ledning av eksitasjon langs sensoriske fibre i de distale seksjonene; sene ENMG-fenomener (F-bølger): latens, form og amplitude av responser, kronodispersjonsverdi, prosentandel av frafall analyseres;

[3 ] i nærvær av proksimal parese, er det obligatorisk å i tillegg studere to korte nerver (aksillær, muskulokutan, femoral, etc.) med en vurdering av parametrene for den motoriske responsen (latens, amplitude, form).

Nevrofysiologiske kriterier for klassifisering av GBS (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] gruppe med en primær demyeliniserende lesjon: minst ett av følgende tegn må være tilstede i minst 2 nerver eller to tegn i en nerve hvis alle andre nerver er ikke-eksiterbare og amplituden til M-responsen i det distale punktet er 10 % og mer enn den nedre grensen for normen: eksitasjonshastigheten (ERV) er mindre enn 90 % av den nedre grensen for normen, eller mindre enn 85 % med amplituden til M-responsen ved den distale punkt på mindre enn 50 % av den nedre grensen for normen; den distale latensen til M-responsen overskrider den øvre grensen for normen med mer enn 10 %, eller med mer enn 20 % hvis amplituden til M-responsen ved det distale punktet er under den nedre grensen for normen; tilstedeværelsen av en dispersjon eller eksitasjonsblokk; latensen til F-bølgen overskrider den øvre grensen for normen med mer enn 20%;

[2 ] gruppe med en primær aksonal lesjon: det er ingen tegn på demyelinisering oppført ovenfor i noen nerve (unntatt et tegn i 1 nerve, hvis amplituden til M-responsen ved det distale punktet er mer enn 10 % under den nedre grensen på normen), og minst i to nerver er amplituden til M-responsen ved det distale punktet mer enn 80 % under den nedre grensen for normen;

[3 ] gruppe med ikke-eksitable nerver: M-responsen kan ikke registreres i noen av de studerte nervene eller er kun i én nerve med en amplitude i det distale punktet på mer enn 10 % under den nedre normalgrensen;

[4 ] ubestemt gruppe: endringer oppdaget under stimulering ENMG oppfyller ikke kriteriene for noen av gruppene ovenfor.

For å stille en diagnose av GBS, er det derfor nødvendig å tydelig bestemme historien om utviklingen av sykdommen, i kombinasjon med en vurdering av den nevrologiske statusen, for å sammenligne den med kriteriene for diagnostisering av GBS (WHO; 1993). . Det er tilrådelig å utføre en lumbalpunktur med en studie av brennevinet, samt å bekrefte det nevrale nivået av lesjonen og avklare sykdomsformen i henhold til ENMG-undersøkelsen.

I tillegg kan følgende diagnostiske tester anbefales for å bekrefte diagnosen og klargjøre funksjonene til GBS i et bestemt tilfelle: [ 1 ] en blodprøve for autoantistoffer mot gangliosider, med en obligatorisk studie av GM1, GD1a og GQ1b hvis pasienten har oculomotoriske forstyrrelser; [ 2 ] blodprøve for IgA-antistoffer mot Campylobacter jejuni; [ 3 ] studie av innholdet av biomarkører av tunge kjeder av nevrotråd, tau-protein og gliofibrillært syreprotein i blodserum.

Differensialdiagnose. Basert på egenskapene til det kliniske bildet av sykdommen, bør GBS først og fremst skilles fra tilstander som kan føre til utvikling av akutt perifer tetraparese.

Dataene i den presenterte tabellen gjenspeiler hvor tidkrevende differensialdiagnosen av GBS er i visse tilfeller. Imidlertid er differensialdiagnostisk søk sterkt forenklet ved bruk av en unik algoritme utviklet av forskere fra Federal State Budgetary Institution "NTsN" RAMS, ved hjelp av hvilken prosentandelen av feildiagnoser hos pasienter med akutt slapp tetraparese-syndrom reduseres kraftig, og økonomiske kostnader forbundet med bruk av hele arsenalet av diagnostiske metoder, minimert.

merk: OBT - akutt slapp tetraparese; EMG - elektromyografi; PNP - polynevropati; GBS - Guillain-Barré syndrom; LP - lumbal punktering; BHAK - biokjemisk blodprøve; RF - revmatisk faktor; CRP - C-reaktivt protein; CPK - kreatininfosfokinase; MR - magnetisk resonansavbildning (ikke mindre enn 1 T); CT - computertomografi.
Patogenetisk (spesifikk) terapi for GBS. Spesifikke metoder for GBS-behandling inkluderer programplasmaferese og et kur med intravenøs immunterapi med preparater med immunglobulin G. Effektiviteten til begge metodene er ekvivalent, og valget av en eller annen type terapi avhenger av tilgjengeligheten, og bestemmes også av tilstedeværelsen av indikasjoner og kontraindikasjoner. Målet med patogenetisk terapi er først og fremst å stoppe virkningen av autoimmune mekanismer som fører til utvikling av polynevropati, noe som vil stoppe den ytterligere økningen i nevrologiske symptomer, akselerere begynnelsen av restitusjonsperioden og også redusere alvorlighetsgraden av gjenværende mangel.

Indikasjoner for spesifikk behandling ved GBS: [ 1 ] økning i nevrologiske symptomer (opptil 4 ukers sykdom); [ 2 ] gjenvekst av nevrologiske lidelser etter en midlertidig bedring (med eller uten behandling); [ 3 ] spontan stabilisering av tilstanden eller regresjon av nevrologisk underskudd hos pasienter med alvorlige og ekstremt alvorlige former for GBS (et kurs med spesifikk terapi kan akselerere utvinningshastigheten og redusere alvorlighetsgraden av konsekvensene).

Høyvolum programmert plasmaferese:

[1 ] Virkningsmekanisme: mekanisk fjerning av autoantistoffer og sirkulerende immunkomplekser involvert i skade på perifere nerver.

[2 ] Kontraindikasjoner: anemi, trombocytopeni, hypofibrinogenemi, erosive og ulcerøse lesjoner i mage-tarmkanalen, forverring av hemorroider, menstruasjon, koagulopati, samt andre årsaker som kan bidra til utvikling av hemorragiske komplikasjoner.

[3 ] Modus: fra 3 til 5 økter med plasmaferese utføres med obligatorisk fjerning av minst 35 - 50 ml / kg av pasientens plasma i en prosedyre. For et to-ukers kurs bør plasma fjernes i en mengde på minst 140-160 (opptil 250) ml / kg av pasientens vekt. Intervallene mellom øktene bør være korte (vanligvis annenhver dag), men det er alltid nødvendig å evaluere tilstanden til hemostasesystemet etter hver prosedyre.

[4 ] Metodikk: Plasmafereseoperasjoner for GBS bør utføres på kontinuerlige separatorer. En forutsetning som bestemmer effektiviteten av denne typen behandling er samtidig fjerning av en betydelig mengde plasma. Anbefalt blodprøvetakingshastighet er 30-60 ml/min, rotasjonshastigheten til sentrifugeseparatorene er opptil 7500 rpm. Som antikoagulant brukes heparin i en dose på 50–350 U/kg. Et alternativ er membran(filtrerings)metoden for plasmaferese ved bruk av plasmafiltre eller kaskadeplasmafiltrering.

[5 ] Erstatningsmedier: krystalloide løsninger (isotonisk natriumklorid og andre saltvannsløsninger, glukose-kaliumblanding), kolloidale plasmaerstatninger (hydroksyetylstivelse (HES)-løsninger), samt donoralbumin (5 %, 10 % eller 20 % løsning), noen ganger i kombinasjon med fersk frossen donorplasma (ved antitrombin III-mangel). Albumin anbefales å administreres ved slutten av plasmafereseoperasjoner, i volumer som utgjør minst 30-35 % av den totale mengden erstatningsmedier. Vaskulær tilgang utføres ved punktering og kateterisering av to perifere vener eller den sentrale venen (subclavia eller hals) med installasjon av et to-kanal kateter. Ved bruk av perifer tilgang påføres en mansjett på pasientens skulderområde fra siden av blodprøvetakingen, hvor trykk fra 40 til 70 mm Hg opprettholdes under blodprøvetaking. Premedisinering er ekstremt sjelden hos pasienter med GBS og inkluderer et smertestillende middel, et antihistamin og et beroligende middel (midazolam). Ved ustabil hemodynamikk kan medikamentkorreksjon (dopamin, dobutamin) brukes, som utføres parallelt med rehydrering og hemodilusjon. Hemodilusjon utføres ved hypovolemi med hemokonstriksjon (hematokrit over 45 %, hemoglobin over 140 g/l). Intravenøs infusjon med lavmolekylære kolloider og krystalloider i forholdet 1:3 utføres med en hastighet på opptil 20 ml/kg av pasientens vekt. Hos pasienter med hypovolemi uten hemokonstriksjon og dehydrering utføres infusjonsforberedelse før plasmaferese ved å introdusere kolloidale løsninger (albumin, HES, gelatinol).

[6 ] Komplikasjoner: kan være assosiert med drift av filtre eller separatorer (erytrocytthemolyse, ødeleggelse av blodplater, overoppheting av blod, utilstrekkelig inntak av antikoagulant og/eller erstatningsmedier i motorveisystemet); og/eller på grunn av selve prosedyren (mulig overføring av hepatitt, HIV, cytomegalovirus etc. virus gjennom donorplasma, allergiske reaksjoner på injiserte løsninger og legemidler, hemorragisk syndrom, væskeubalanse, aktivering av koagulasjon, komplementsystem, fibrinolytisk kaskade og blodplater aggregering). Forebygging av komplikasjoner av plasmaferese utføres under forberedelse, gjennomføring av plasmafereseøkter og påfølgende behandling av pasienten, og er rettet mot å forhindre alvorlige komplikasjoner. En nøye innsamlet anamnese og preoperativ undersøkelse, inkludert endoskopi, vil minimere risikoen for hemoragiske komplikasjoner. Før du starter behandlingen, er tilstrekkelig hydrering av pasienten nødvendig. Følgende indikatorer overvåkes og korrigeres under hele plasmafereseoperasjonen og etter den: plasmaelektrolytter, hematokritt, blodkoaguleringstid i henhold til Sukharev-metoden (under operasjonen bør koagulasjonstiden være minst 25 minutter, etter operasjonen, tre målinger tas med intervaller på 4 timer, 5 tusen IE heparin injiseres i tillegg subkutant med en koaguleringstid på mindre enn 5 minutter). Det anbefales å følge taktikken for å nekte å erstatte med donorplasma, bortsett fra i tilfeller forbundet med alvorlig hypovolemi og behovet for å korrigere hemostasesystemet. Før du starter blodprøvetaking, utføres en foreløpig administrering av 250 til 500 ml isotonisk natriumløsning eller 6 % HES-løsning til pasienten.

Intravenøs immunterapi:

[1 ] For behandling av GBS brukes kun intravenøse humane immunglobulinpreparater som inneholder minst 95 % immunglobuliner av klasse G. Bruksklare løsninger på 5 % eller 10 % foretrekkes.

[2 ] Virkningsmekanisme: klasse G-immunoglobuliner blokkerer produksjonen av autoantistoffer, reduserer produksjonen av pro-inflammatoriske cytokiner, reduserer dannelsen av skadelige sirkulerende immunkomplekser, etc. Immunglobulin klasse G er også førstelinjemedikamentet i behandlingen av GBS hos barn.

[3 ] Kontraindikasjoner: lavt nivå av IgA ved immunologisk undersøkelse, tilstedeværelse av en anafylaktisk reaksjon på tidligere administrering av humane immunglobulinpreparater.

[4 ] Modus: Behandlingsforløpet består i å administrere medikamentet i en dose på 0,4 g/kg av pasientens vekt per dag daglig i 5 dager (2 g/kg kroppsvekt per kur).

[5 ] Metode: hvis legemidlet ble oppbevart i kjøleskap, må det varmes opp til romtemperatur før administrering for å unngå pyrogene reaksjoner. Administrasjonshastigheten bestemmes avhengig av det valgte legemidlet. Vanligvis i løpet av de første 15 minuttene bør det ikke overstige 1,4 ml / kg / time, senere - 1,9 - 2,5 ml / kg / time, for noen medikamenter kan den maksimalt mulige injeksjonshastigheten nå 5 ml / kg / time. En infusjonspumpe brukes for å sikre den nødvendige administrasjonshastigheten.

[6 ] Vaskulær tilgang: hvis den perifere tilgangen er intakt, er det ikke nødvendig å installere et sentralt venekateter.

[7 ] Komplikasjoner: bivirkninger forekommer ikke mer enn i 10 % av tilfellene. Blant dem er hodepine, muskelsmerter, ubehag i brystet, feber, kvalme og oppkast. Redusering av infusjonshastigheten vil vanligvis redusere disse reaksjonene. For profylakseformål kan paracetamol og Reopoliglyukin (eller Infucol HES) administreres før du starter en IV-infusjon. Alvorlige komplikasjoner inkluderer: en økt risiko for tromboemboli (hindres av lav administrasjonshastighet og utnevnelse av profylaktiske doser av direkte antikoagulantia); urticaria, petekkier, migrene. Hemolyse og renal tubulær nekrose er ekstremt sjeldne.

Ikke-spesifikke terapier for GBS. Ikke-spesifikke behandlinger for GBS inkluderer følgende: [ 1 ] kvalifisert omsorg for immobiliserte pasienter og pasienter på mekanisk ventilasjon (forebygging av liggesår, hypostatisk lungebetennelse, kontrakturer, etc.); [ 2 ] forebygging og rettidig adekvat korrigering av sekundære smittsomme komplikasjoner; [ 3 ] medikamentell og ikke-medikamentell forebygging av dyp venetrombose og lungeemboli; [ 4 ] kontroll og korrigering av svelge- og pusteforstyrrelser (sondemating, mekanisk ventilasjon), samt hemodynamiske lidelser; [ 5 ] overvåke tilstanden til funksjonene til blæren og mage-tarmkanalen; [ 6 ] korrigering av smertesyndrom (pregabalin, gabapentin, karbamazepin, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, tramadol); [ 7 ] psykologisk støtte.

Merk! Komplekset av rehabiliteringsterapi (for GBS) fortjener spesiell oppmerksomhet, som bestemmes individuelt, under hensyntagen til stadium og alvorlighetsgrad av sykdommen, tilstedeværelsen av indikasjoner og kontraindikasjoner. Pasienter med alvorlige former for GBS er indisert for: [ 1 ] med immobilitet - passiv gymnastikk, og [ 2 ] i fremtiden - treningsterapi (en forutsetning er varigheten og kontinuiteten til timene), massasje av lemmer, vertikalisering for trening av hemodynamikk, elektrisk stimulering, med utvikling av kontrakturer - parafinterapi, etc. Når pasienten når evnen til å stå, holde torsoen i vertikal stilling, er det mulig å koble klasser på simulatorer for treningsgang (Lokomat og andre). For å fremskynde gjenopprettingen av lemfunksjonen, vises øvelser på simulatorer med biofeedback (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 og andre)

Uakseptabelt: [1 ] forskrivning av glukokortikosteroidmedisiner: [ !!! ] det er bevist at denne typen immunsuppressiv terapi ved GBS er absolutt ineffektiv; bruk av kortikosteroider i den akutte perioden av sykdommen forårsaker en erosiv og ulcerøs lesjon av slimhinnen i mage-tarmkanalen, noe som gjør plasmaferese umulig; og langvarig oral administrering av kortikosteroider hos pasienter med GBS bidrar til å opprettholde gjenværende effekter og utvikling av bivirkninger; [ 2 ]utføre operasjoner av programvareplasmaferese ved en diskret metode; [ 3 ] bruk i behandlingen av GBS av preparater av VIG som inneholder mindre enn 95 % av klasse G-immunoglobuliner eller med en uspesifisert sammensetning av immunglobuliner; [ 4 ] ved alvorlige former for GBS, manglende overholdelse av internasjonale og nasjonale anbefalinger om mengde patogenetisk terapi som utføres: fjerning av plasma mindre enn 140 ml/kg kroppsvekt eller administrering av VIG mindre enn 2 g/kg pr. kurs.

Prognose. Med den riktige terapeutiske taktikken for å håndtere pasienter med GBS og rettidig patogenetisk terapi, er utvinningsprognosen gunstig - de fleste pasienter går tilbake til sin tidligere livsstil og profesjonelle aktiviteter. Det skal bemerkes at aksonale former for GBS er preget av langsom og dårligere utvinning, derfor krever denne kategorien pasienter spesiell oppmerksomhet - tidlig start av patogenetisk terapi i størst mulig omfang med implementering av alle anbefalinger om metodikken og modusen for dens behandling. gjennomføring.

Ugunstige prognostiske faktorer er også en høy økning i nevrologiske lidelser (immobilitet hos pasienten i den første uken av sykdommen), alder over 60 år, tilstedeværelse av tidligere diaré, registrering under ENMG-undersøkelse av lave amplituder av motoriske responser (mindre enn 10 % av den nedre normalgrensen) og noen andre. . Men i tilfelle av adekvat patogenetisk terapi, i de aller fleste pasienter etter AIDP allerede etter en måned, og etter aksonale former - etter seks måneder, fra sykdomsutbruddet, er de i stand til å bevege seg uavhengig. Likevel, hos 5–10 % av pasientene som som regel har gjennomgått aksonale former for GBS, vedvarer det vedvarende grovt nevrologisk underskudd, som endrer levemåten fullstendig og krever konstant hjelp utenfra.

tilleggslitteratur:

artikkel "Guillain-Barré Syndrome" av D.E. Kutepov, N.I. Litvinov, klinisk sykehus nr. 1 av administrasjonen til presidenten for den russiske føderasjonen, Moskva, Russland (Kazan Medical Journal, 2015, bind 96, nr. 6) [les];

artikkel "Guillain-Bare Syndrome: clinical features, diagnosis, prognosis" I.V. Damulin, Institutt for nervesykdommer, First Moscow State Medical University. DEM. Sechenov (Neurologisk tidsskrift, nr. 6, 2013) [les];

artikkel "Særheter ved forløpet av GBS i Russland: en analyse av 186 tilfeller" av N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradov; Federal State Budgetary Institution "Scientific Center of Neurology" RAMS, Moskva; Moskva statsuniversitet M.V. Lomonosov (tidsskrift "Neuromuscular Diseases" nr. 1, 2014) [les];

presentasjon "Differensialdiagnostiske aspekter ved sykdommer ledsaget av AFP-syndrom" L.I. Yasinskaya, PhD, førsteamanuensis, Hviterussisk statlige medisinske universitet, avdeling for nervøse og nevrokirurgiske sykdommer (2014) [les];

abstrakt for graden av d.m.s. "Guillain-Barré syndrom: epidemiologi, differensialdiagnose, patomorfose, risikofaktorer" Suponeva N.A., Moskva, 2013 [les]

Kliniske retningslinjer for diagnose og behandling av Guillain-Barré syndrom(All-Russian Society of Neurologists, 2014) [last ned]

© Laesus De Liro

Guillain-Barrés syndrom er en gruppe akutte autoimmune sykdommer preget av rask progresjon. Perioden med rask utvikling er omtrent en måned. I medisin har denne lidelsen flere navn - Landrys parese eller akutt idiopatisk polynevritt. Hovedsymptomene er muskelsvakhet og mangel på reflekser, som oppstår på bakgrunn av omfattende nerveskade (som følge av en autoimmun prosess). Dette betyr at menneskekroppen aksepterer sitt eget vev som fremmed, og immunsystemet danner antistoffer mot de berørte nervekappene.

Diagnosen er basert på en maskinvarestudie av pasienten og tilstedeværelsen av spesifikke tegn på minst ett lem. Denne lidelsen påvirker mennesker i alle aldersgrupper, uavhengig av kjønn, men den ses oftest hos mennesker i middelalderen fra 30 til 50 år, men likevel observeres den ofte hos barn.

Behandling av sykdommen utføres bare på et sykehus, da pasienter ofte krever kunstig ventilasjon av lungene. Prognosen etter terapi, rehabilitering og bedring er gunstig i halvparten av tilfellene.

Etiologi

I de fleste tilfeller er årsakene til uttrykket av Guillain-Barré syndrom uklare, siden det refererer til autoimmune prosesser. Men eksperter identifiserer flere predisponerende faktorer:

komplekst forløp av infeksjonssykdommer;
skade på de øvre luftveiene;
smittsom natur;
komplikasjoner fra kirurgi eller vaksinasjon;
kraniocerebrale sykdommer eller skader som resulterer i hevelse eller neoplasmer i hjernen. Det er derfor sannsynligheten for at syndromet påvirker det menneskelige nervesystemet er høy;
genetisk predisposisjon. Hvis en av de nære slektningene ble diagnostisert med denne sykdommen, faller personen automatisk inn i risikosonen. Av denne grunn kan sykdommen manifestere seg i et nyfødt barn og barn i skolealder;
infeksjoner som tilhører gruppen av virus.

Eksperter er enige om at Guillain-Barrés syndrom kommer til uttrykk under eller etter forløpet av de ovennevnte sykdommene.

Varianter

For tiden er det flere former for forløpet av denne lidelsen:

demyeliniserende - forekommer i de fleste tilfeller. Den har fått navnet sitt fordi et element som myelin i løpet av kurset er betydelig skadet;
aksonal - preget av et brudd på prosessene som mater nervene - aksoner. Hovedsymptomet er svakhet i ledd og muskler;
motorisk-sanselig - flyten er lik den forrige formen. Tegn inkluderer svakhet og betydelig nummenhet i huden.

En egen type syndrom er en som påvirker synet. Samtidig er det ganske vanskelig for en person å bevege øynene, synsstyrken hans er forstyrret, og det er ustabilitet mens han går.

Avhengig av utviklingen er Guillain-Barré syndrom preget av:

gradvis kurs - svakhet øker i løpet av noen få uker, etter at en person slutter å utføre elementære funksjoner, for eksempel å holde bestikk mens han spiser eller skriver med en penn. Dette kurset er bra fordi en person har tid til å konsultere en lege. Faren ligger i utidig behandling og trusselen om komplikasjoner, spesielt hos barn eller gravide;
akutt utvikling - sykdommen utvikler seg så raskt at en person på en dag kan bli delvis lammet. Spredningen av svakhet begynner med underekstremitetene og går gradvis over i skuldre, rygg og bekken. Jo mer det sprer seg, jo større sannsynlighet er det for å bli lammet.

Symptomer

Hovedsymptomet på Guillain-Barrés syndrom er raskt progressiv svakhet, som stopper utviklingen etter en måned fra den første manifestasjonen av andre symptomer. Det rammer oftest underekstremitetene, og etter tre uker med lekkasje går det over til de øvre. For det første føles ubehag av en person i shin-området, hvoretter føttene påvirkes og samtidig hendene påvirkes. Det er bemerkelsesverdig at svakhet, nummenhet og prikking samtidig manifesteres i både nedre og øvre lemmer. I tillegg observeres følgende tegn, men de oppstår på individuell basis:

problemer med å svelge, ikke bare når du spiser mat, men også når du tar væske;
brudd på åndedrettsfunksjoner, opp til det punktet at en person ikke kan puste på egen hånd;
forekomsten av smerter av varierende intensitet i ryggen og berørte lemmer. Et slikt symptom er vanskelig å behandle;
hjertefrekvensforstyrrelse, hos noen kan det gå veldig raskt, hos andre kan det bremses;
lammelse av musklene i ansiktet;
tap av senereflekser;
mangel på følsomhet i føtter og hender;
økt svetting;
svingninger i blodtrykket;
mulig forekomst av ukontrollert utslipp av urin;
skjelven og ustø gang;
endringer i volumet av magen. Dette skjer fordi det er vanskelig for en person å puste ved hjelp av mellomgulvet, og han blir tvunget til å bruke bukhulen;
nedsatt koordinering av bevegelser;
redusert synsskarphet - oftest er det bifurkasjon og strabismus.

Slike symptomer er iboende hos både voksne og barn og nyfødte.

Komplikasjoner

For enhver person er det en mulighet for død, på grunn av mulig forekomst eller fullstendig hjertestans. I tillegg er det stor sannsynlighet for at lammelser vil vedvare til livets slutt. Når man diagnostiserer dette syndromet hos en gravid kvinne, er det risiko for spontanabort eller død av fosteret i livmoren.

Diagnostikk

Hovedoppgaven til en spesialist under diagnose er å utelukke andre sykdommer av nevrologisk karakter, som kan være, og ulike lesjoner i sentralnervesystemet. Bestemmelse av diagnosen består i følgende aktiviteter:

innsamling av legen av fullstendig informasjon om tidligere sykdommer og avklaring av første gang forekomsten av ubehagelige symptomer;
implementering av en nevrologisk undersøkelse, som består i å vurdere motoriske reflekser, følsomhet av de berørte lemmer, øyebevegelser, gangart, samt hjertets reaksjon på en skarp endring i kroppsposisjon;
blodprøve - utført for å oppdage tilstedeværelsen av antistoffer og oppdage den inflammatoriske prosessen;
cerebrospinalvæskeprøvetaking - for dette utføres en punktering, det vil si en punktering i korsryggen, hvor opptil to milliliter væske samles for å telle blodceller, proteiner og tilstedeværelsen av antistoffer i den;
daglig overvåking av blodtrykket;
studier av luftveisfunksjoner - ved hjelp av spirometri;
gjennomføre ENMG. Dette vil tillate spesialisten å vurdere passasjen av nerveimpulsen. Med dette syndromet vil det gå sakte, da myelin- og aksonpatologi er utsatt;
ytterligere konsultasjoner med spesialister som en immunolog og en fødselslege-gynekolog.

I tillegg er et annet tegn for å bekrefte diagnosen tilstedeværelsen av svakhet og mangel på reflekser i mer enn ett lem. Etter å ha mottatt alle diagnostiske resultater, foreskriver spesialisten den mest effektive individuelle terapitaktikken.

Behandling

Hovedmålet med behandlingen er:

gjenoppretting av vitale funksjoner;
eliminering av symptomer på en autoimmun sykdom ved bruk av spesifikke teknikker;
rehabiliteringsperioden til pasienten;
forebygging av komplikasjoner.

Det første du må gjøre er å plassere pasienten på et sykehus, og om nødvendig koble ham til en lungeventilator, installere et kateter i tilfelle brudd på urinutslipp, bruk et spesielt rør eller sonde hvis det er vanskelig å svelge. Hvis lammelsen er tydelig uttrykt, er det nødvendig å gi riktig omsorg - endre posisjonen til menneskekroppen annenhver time, ta hygienetiltak, mate, overvåke funksjonen til tarmen og blæren.

Spesifikk behandling er å bruke:

plasmaferese, det vil si rensing av blod fra antistoffer - kan utføres fra fire til seks operasjoner, intervallet skal være en dag. Takket være bruken er det mulig å redusere alvorlighetsgraden av lammelser. Terapiforløpet vil være forskjellig for barn og voksne;
injeksjoner av immunglobulin (beskyttende antistoffer), som ble tatt fra friske mennesker - brukes en gang daglig i fem dager. Bruken forbedrer prognosen.

For å eliminere symptomene er pasienten foreskrevet:

medisiner for å gjenopprette normal hjerterytme;
antibiotika hvis infeksjon oppstår;
heparin - for å unngå forekomst av blodpropp;
hormonelle medisiner;
antioksidanter - forbedre stoffskiftet.

Siden Guillain-Barrés syndrom har en negativ effekt på musklene, må en person noen ganger lære seg hvordan man utfører elementære bevegelser på nytt. For dette formål brukes rehabiliteringsmetoder:

et kurs med terapeutisk massasje av de berørte lemmer;
bruk av fysioterapi;
ta kontrast og avslappende bad som vil gjenopprette muskeltonen. Radonbad brukes ofte;
komprimere basert på voks og parafin;
utføre fysioterapiøvelser;
en spesiell diett beriket med vitaminer og næringsstoffer (kalium, kalsium og magnesium).

Etter normalisering av pasientens helsetilstand, må han registreres hos en nevrolog. I tillegg vil det være nødvendig med forebyggende undersøkelser for å identifisere forutsetningene for tilbakefall av sykdommen på et tidlig stadium. Hvis behandlingen ble startet i tide, gjør det det mulig å returnere pasienten til et fullt, aktivt liv.

Guillain-Barré syndrom (akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati) (G61.0) er en akutt utviklende autoimmun inflammatorisk sykdom i det perifere nervesystemet, karakterisert ved akutt demyelinisering av røttene til spinal- og kranialnervene, klinisk manifestert ved parestesi i lemmer, muskelsvakhet. og/eller slapp lammelse.

Utbredelsen av sykdommen: 1-1,9 per 100 tusen mennesker. Utbruddet av sykdommen observeres i en alder av 30-50 år.

Årsakene til sykdommen er ukjente, så syndromet kalles ellers idiopatisk polynevropati. Immunmedierte faktorer spiller en rolle i utviklingen av sykdommen. 2 uker før symptomene på sykdommen debuterer, rapporterer de fleste pasienter symptomer på en luftveis- eller gastrointestinal infeksjon.

Symptomer på Guillain-Barré syndrom

Symptomer på sykdommen vises akutt. De fleste pasienter har smertesyndrom (opptil 80 %) og parestesi (opptil 20 %). Svakhet i bena, deretter i armene, øker kroppens muskler i løpet av få dager (90%). Muskelsvakhet utvikler seg raskt, men slutter å utvikle seg innen 4 uker etter sykdomsdebut. Nummenhet, smerter i føtter, hender, noen ganger rundt munnen forstyrrer fra sykdomsutbruddet (70%). Svakhet i musklene i ansiktet, nedsatt svelging og pust vises etter 1-2 uker. Hos 30% av pasientene kan det være et brudd på sphincters funksjoner.

En objektiv undersøkelse avslører en symmetrisk slapp overveiende distal tetraparese (nedre paraparese), opp til tetraplegi; parestesi, hyperestesi av typen "sokker", "hansker"; smerte ved palpasjon langs nervestammene (opptil 100%). I 30 % av tilfellene kan spenningssymptomer bestemmes (Lasega, Neri). Skarp depresjon eller tap av dype reflekser er karakteristisk. I 60-80% av tilfellene er bulbar lidelser, parese av mimiske muskler notert. En typisk lesjon av det sympatiske nervesystemet, som manifesteres av dysautonome lidelser (rikelig svette, hypertensjon, postural hypotensjon, etc.). Utviklingen av respirasjonssvikt (parese av mellomgulvet og respirasjonsmuskulaturen) og hjertearytmi kan være livstruende (30 %).

Diagnostikk

Studiet av brennevin (protein-celledissosiasjon, fra 2. uke - en moderat økning i proteininnhold).
Serologiske blodprøver for infeksjoner.
ENMG (primær demyeliniserende lesjon).
Overvåking av blodtrykk, EKG, undersøkelse av funksjonen til ekstern respirasjon.

Differensialdiagnose:

Andre polynevropatier (med difteri, porfyri).
tverrgående myelitt.
Akutte forstyrrelser i cerebral sirkulasjon i vertebrobasilarbassenget.

Behandling av Guillain-Barré syndrom

Behandling foreskrives først etter bekreftelse av diagnosen av en spesialist. Krever vedlikehold av vitale funksjoner (IVL), plasmaferese, pulsbehandling med klasse G immunglobuliner.

Essensielle medikamenter

Det er kontraindikasjoner. Spesialistkonsultasjon er nødvendig.

(humant immunglobulin klasse G). Doseringsregime: administrert intravenøst i en dose på 0,4 g/kg én gang daglig i 5 dager.
(ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler). Doseringsregime: i / m - 100 mg 1-2 ganger om dagen; etter å ha stoppet smertesyndromet, foreskrives det oralt i en daglig dose på 300 mg i 2-3 doser, en vedlikeholdsdose på 150-200 mg / dag.
(antikonvulsiv). Doseringsregime: inne, starter med 0,1 g 2 ganger daglig, deretter økes dosen med 0,1 g per dag til 0,6-0,8 g (i 3-4 doser). Etter at smerten er borte, reduseres dosen gradvis til 0,1-0,2 g per dag.
(beroligende, hypnotisk, antihistamin). Doseringsregime: intramuskulært, 1-5 ml av en 1 % løsning. Inne, 0,025-0,05 g 1-3 ganger daglig. Behandlingsforløpet er 10-15 dager.
Prozerin (en hemmer av acetylkolinesterase og pseudocholinesterase). Doseringsregime: inne hos voksne 10-15 mg 2-3 ganger daglig; subkutant - 1-2 mg 1-2 ganger om dagen.

Guillain-Barré syndrom regnes som en av de alvorlige nevrologiske sykdommene, når det menneskelige immunsystemet endrer polaritet og ødelegger sine egne celler - nevroner. Dette fører til autonome dysfunksjoner og, i mangel av rettidig assistanse, til lammelse. Sykdommen har sine egne symptomer, som lar deg gjenkjenne sykdommen og starte behandlingen i tide. I følge statistikk er omtrent 2% av mennesker påvirket av patologi. Mer enn 80% av dem er fullstendig kurert takket være moderne terapeutiske metoder.

Årsaker

Dette syndromet har vært kjent for medisinsk vitenskap i over 100 år. Men frem til i dag er de eksakte årsakene til patologien og alle faktorene som provoserer dens forekomst ikke fullstendig avklart.

Klassisk antas det at årsaken til sykdommen ligger i svikt i funksjonen til det menneskelige immunsystemet. Med sunn immunitet, når fremmede celler kommer inn i kroppen, utløses en intern "alarm" og kampen mot infeksjoner begynner, avvisning av farlige elementer. Når Guillain-Barrés syndrom oppstår, slår forsvarsmekanismene feil, og forvirrer «oss» og «dem»: de tar menneskelige nevroner for fremmede celler og bekjemper dem. Det viser seg at menneskets immunsystem ødelegger nervesystemet. Denne konflikten fører til patologi.

Hvorfor slike "feil" i beskyttelsen av kroppen oppstår er også et lite studert spørsmål. Årsakene til at sykdommen kan utvikle seg er forankret i ulike traumer og sykdommer. Vanlige "utløsende" faktorer er:

1. Traumatisk hjerneskade.

Fysisk skade som forårsaket hevelse i hjernen eller svulster i den er spesielt farlig. Sannsynligheten for at syndromet vil påvirke nervesystemet er ganske høy. Derfor tar leger hensyn til tilstedeværelsen av traumatiske hjerneskader, både i selve diagnosen GBS, og i kontrollundersøkelser av en person som allerede har kommet seg etter hjerneødem, som et forebyggende tiltak.

2. Virusinfeksjoner.

Menneskekroppen takler med hell mange infeksjoner. Men med hyppige virussykdommer eller for lang behandling svekkes immuniteten. Hvis behandlingen av en infeksiøs-inflammatorisk prosess ble forsinket eller sterke antibiotika ble brukt, dobles risikoen for å provosere GBS. Immunsystemet begynner feilaktig å oppfatte nevroner som smittestoffer og sender en kommando til leukocytter om å ødelegge det øverste laget av nerveceller. Som et resultat mister myelinbelegget av nevroner sin struktur, og nervesignaler kommer fragmentarisk inn i vevene, og forsvinner gradvis helt. Dette er årsaken til svikt i funksjonen til organer og lammelse av deler av kroppen.

3. Predisposisjon er arvelig.

Syndromet studeres ikke bare av anamnese av en persons liv, men også av hans disposisjon for endringer i immunsystemets polaritet. Hvis patologien til Guillain-Barré allerede har blitt møtt i familien, faller pasienten automatisk inn i risikosonen: den minste hodeskade eller mindre infeksjonssykdommer kan bli en utløser for sykdomsutbruddet.

Andre årsaker er mulige. GBS er observert hos personer med ulike allergier, etter vaksinasjon mot difteri eller polio, som gjennomgikk kompleks kirurgi eller cellegift.

Symptomer

Guillain-Barré nevropatologi har symptomer på tre former for utvikling av sykdommen:

akutt, når tegnene raskt manifesterer seg i løpet av få dager;
subakutt, når sykdommen "svinger" fra 15 til 20 dager;
kronisk, treg og den farligste på grunn av vanskeligheten med å diagnostisere og rettidig forebygging av irreversible prosesser.

Til å begynne med er Guillain-Barrés syndrom ledsaget av symptomer som ligner på en viral luftveisinfeksjon:

en kraftig økning i kroppstemperatur;
katarral betennelse i de øvre luftveiene;
leddsmerter og generell svakhet.

Ofte er sykdomsutbruddet ledsaget av gastrointestinale lidelser.

Men det er andre klare symptomer som hjelper til å ikke forveksle SARS og syndromet:

1. Svakhet i lemmer.

Ødeleggelse av nerveceller fører til en reduksjon og til og med tap av følsomhet og signaloverføring til muskelvev.

Først oppstår symptomer i form av ubehag i underbenene, deretter sprer ubehag seg til føttene, samtidig som det oppstår i hendene. En person føler en "kribling" i leddene i fingrene og vekslende verkende smerte med nummenhet. Tap av kontroll og koordinasjon under enkle handlinger: det er vanskelig for en person å holde en skje eller skrive med en penn på papir.

Det er karakteristisk at symptomene vises symmetrisk: muskelsvakhet eller prikking i fingrene vises samtidig i begge ben eller armer. Dette utelukker en rekke andre sykdommer assosiert med forstyrrelser i den menneskelige muskelstrukturen eller muskel- og skjelettsystemet.

2. Visuelt merkbar økning i magen.

Symptomer kommer også til uttrykk ved en sterkt utstående mage. Dette forklares av det faktum at den syke personen må gjenoppbygge seg fullstendig fra den øvre til den abdominale typen pust. Dette skjer på grunn av svakhet i mellomgulvet: det blir mer og mer vanskelig for pasienten å gå inn og puste ut med brystet.

3. Vanskeligheter med å svelge.

Svekkede svelgmuskler forstyrrer den normale svelgerefleksen. En person kan lett kveles av sitt eget spytt. Det blir stadig vanskeligere for pasienten å spise og tygge - munnmusklene svekkes også gradvis.

4. Inkontinens.

Det er vanskelig for pasienten å kontrollere blæren eller akkumulerte gasser i tarmen.

Guillain-Barré syndrom påvirker nesten alle indre organer. Derfor er angrep av takykardi, hypertensjon, synshemming og andre manifestasjoner av kroppsdysfunksjon mulig.

Hvorfor er SGB farlig?

Medisinske studier viser statistikk der sykdommen oftest utvikler seg gradvis, over flere uker. En liten svakhet i lemmene forsterkes etter et par uker, og først da begynner syndromet virkelig å plage personen.

På den ene siden gir dette litt tid til konsultasjoner med leger og avklaring av sykdommen. Men på den annen side truer det med utidig diagnose og komplikasjon av behandling i fremtiden. Tross alt vises symptomene veldig sakte og i denne formen kan de lett forveksles med begynnelsen av en annen sykdom.

I den akutte formen utvikler syndromet seg så raskt at etter en dag kan en stor del av kroppen bli lammet. Etter prikking i lemmer, vises svakhet i skuldre, rygg, hofter. Jo lenger det ikke gis hjelp, i form av medisinsk behandling og maskinvarebehandling, jo større er sjansen for at lammelser ikke vil forbli for alltid.

Når det gjelder den akutte formen av GBS, når syndromet utvikler seg raskt, er åpenbare pustevansker merkbare etter noen timer. Med et hyperdynamisk forløp av syndromet bør du umiddelbart gå til sykehuset, hvor pasienten kan hjelpes, for eksempel ved å koble til kunstig åndedrett.

Behandling

Guillain-Barrés patologi er vellykket eliminert i mer enn sytti av hundre tilfeller. Moderne behandling av syndromet utføres på flere nivåer:

symptomatisk;
gjenoppliving;
forberedelse;
blodrensende;
muskelgjenoppretting;
forebyggende.

Med den akutte utviklingen av syndromet, i første omgang, utføres selvfølgelig behandling rettet mot å eliminere akutte symptomer som krever gjenopplivningsprosedyrer:

tilkobling til et kunstig åndedrettsapparat ved nedsatt lungefunksjon og svak membran;
bruk av et kateter for problemer med urinproduksjon;
installasjon av et trakealtube og sonde for problematisk svelging.

Symptomatisk behandling inkluderer bruk av medisiner:

avføringsmidler for forstoppelse;
febernedsettende, hvis kroppstemperaturen overstiger 38-39 grader;
medisiner som regulerer hjerteslag og blodtrykk;
øyedråper fra overtørking av øyets slimhinne i strid med øyelokkenes motoriske funksjon.

Progressivt syndrom kan stoppes ved maskinvare-blodrensing (plasmaferese), hvor en del av volumet av sirkulerende plasma fjernes fra blodet. I stedet for plasma injiseres isotonisk natriumløsning eller andre erstatninger i blodet.

Introduksjonen av immunglobulin intravenøst er mye brukt. Hvis syndromet ikke er belastet med komplikasjoner, gir denne metoden positive resultater om noen måneder, og pasienten har alle muligheter til å gjenvinne sin normale sunne tilstand.

Rehabilitering

Siden Guillain-Barrés syndrom forårsaker skade ikke bare på nevroner, men også på de circumosseous musklene, må en pasient i bedring noen ganger lære seg å gå, holde en skje osv.

For å gjenopprette normal muskelaktivitet, brukes tradisjonell behandling:

massasje og gnidning;
fysioterapi;
elektroforese;
ta bad for avslapning og en kontrastdusj for muskeltonus;
radonbad;
påføring med bivoks eller parafin;
medisinsk gymnastikk, etc.

På restitusjonsstadiene foreskrives behandling med et helseforbedrende kosthold og vitaminterapi. Kroppen fyller intensivt opp reservene av vitamin B, kalium, kalsium og magnesium.

Pasienter som har hatt Guillain-Barrés sykdom forblir registrert hos en nevrolog. De gjennomgår periodisk forebyggende undersøkelse, hvis hovedoppgave er å identifisere forutsetningene for tilbakefall.

Rettidig behandling kan gjenopprette en persons evne til å leve et fullt liv: å tjene seg selv og ikke være redd for en aktiv livsstil.

Vi gjør deg oppmerksom på en detaljert video om dette syndromet:

RCHD (Republican Center for Health Development of the Health Department of the Republic of Kasakhstan)
Versjon: Kliniske protokoller fra Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan - 2016

Guillain-Barré syndrom (G61.0)

Nevrologi

generell informasjon

Kort beskrivelse

Godkjent
Felleskommisjon for kvaliteten på medisinske tjenester
Departementet for helse og sosial utvikling i Republikken Kasakhstan
datert 29. november 2016
Protokoll nr. 16

Guillain-Barré syndrom(Guillain-Barrésyndrom) (GBS) er en akutt, raskt progredierende autoimmun lesjon i det perifere nervesystemet, manifestert i form av parestesi i lemmer, muskelsvakhet og/eller slapp lammelse (monofasisk immun-mediert nevropati).

Synonymer av Guillain-Barré syndrom: akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, akutt idiopatisk polynevropati, infeksiøs polynevritt (polynevropati), akutt polyradikulitt, Guillain-Barré-Strohlsyndrom, Landry-Guillain-Barré-syndrom, Landry-Guillain-Barré-syndrom, Landry-Guillain-Guillary-syndrom (Landry-Guillainhl-syndrom) -Barré-Strohlsyndrom), Landrys syndrom (Landrys syndrom), Landrys stigende lammelse (Landrys stigende paralyse), fransk polio (Frenchpolio), etc.
Et trekk ved denne sykdommen er et selvbegrensende, monofasisk forløp med ekstremt sjeldne tilbakefall.

Korrelasjon mellom ICD-10 og ICD-9 koder

KodeMKB-10		ICD-9 kode
G61.0	Guillain-Barré syndrom	357.0	Guillain-Barré syndrom

Dato for utvikling/revidering av protokollen: 2016

Protokollbrukere: Fastleger, terapeuter, gjenopplivningsassistenter, nevropatologer (voksne, barn).

Skala for bevisnivå:

MEN	Metaanalyse av høy kvalitet, systematisk gjennomgang av RCT-er eller store RCT-er med svært lav sannsynlighet (++) for skjevhet hvis resultater kan generaliseres til en passende populasjon.
PÅ	Høykvalitets (++) systematisk gjennomgang av kohort- eller kasuskontrollstudier eller høykvalitets (++) kohort- eller kasuskontrollstudier med svært lav risiko for skjevhet eller RCT-er med ikke høy (+) risiko for skjevhet, resultatene hvorav kan utvides til den aktuelle befolkningen.
Med	Kohort eller case-control eller kontrollert studie uten randomisering med lav risiko for skjevhet (+). Resultater som kan generaliseres til en passende populasjon eller RCT-er med svært lav eller lav risiko for skjevhet (++ eller +) som ikke kan generaliseres direkte til en passende populasjon.
D	Beskrivelse av en saksserie eller ukontrollert studie eller ekspertuttalelse.

Klassifisering

GBS er klassifisert som både en nevroinfeksjon og en post-infeksjonstilstand. Det er flere former for GBS som er forskjellige i løpet av den patologiske prosessen, det primære anvendelsespunktet for autoimmun aggresjon (nerveskjede eller aksonal stav), utvinningsprognose og kliniske manifestasjoner.

I følge moderne konsepter er det minst 8 varianter (kliniske varianter / undertyper) av Guillain-Barré syndrom:
1) akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (klassisk form for Guillain-Barré syndrom);
2) akutt motor-sensorisk aksonal nevropati (AMSAN);
3) akutt motoraksonal nevropati (OMAN);
4) Miller-Fishers syndrom (MFS);
5) akutt panautonom nevropati (akutt panautonom Guillain-Barré syndrom, akutt pandysautonomi);
6) stammeencefalitt Bickerstaff (Bickerstaff);
7) faryngo-cervico-brachial variant;
8) akutt kraniell polynevropati.
Det er også muligheter for å kombinere Miller-Fischer syndrom med andre former for Guillain-Barré syndrom (MFS/GBS overlappssyndrom).

GBS er også klassifisert i henhold til alvorlighetsgraden av tilstanden avhengig av de kliniske manifestasjonene:
Den milde formen er preget av fravær eller minimal parese, som ikke forårsaker betydelige vansker med å gå og egenomsorg;
Med moderat alvorlighetsgrad er det et brudd på å gå, begrense pasientens bevegelse eller krever hjelp eller støtte utenfra;
i alvorlig form av sykdommen er pasienten sengeliggende og krever konstant omsorg, dysfagi observeres ofte;
I en ekstremt alvorlig form krever pasienter kunstig ventilasjon av lungene (ALV) på grunn av svakhet i åndedrettsmuskulaturen.

Nevrofysiologiske kriterier for klassifisering av GBS(R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Gruppe med primær demyeliniserende lesjon:
tilstedeværelsen av minst ett av følgende tegn i minst 2 nerver eller to tegn i en nerve er nødvendig hvis alle andre nerver er ikke-eksiterbare og amplituden til M-responsen ved det distale punktet er 10 % eller mer av nedre normalgrense:
Eksitasjonsutbredelseshastighet (ERV) mindre enn 90 % av den nedre grensen for normen, eller mindre enn 85 % med amplituden til M-responsen ved det distale punktet mindre enn 50 % av den nedre grensen til normen;
Den distale latensen til M-responsen overskrider den øvre grensen for normen med mer enn 10 %, eller med mer enn 20 % hvis amplituden til M-responsen ved det distale punktet er under den nedre grensen for normen;
tilstedeværelse av en dispersjon eller eksitasjonsblokk;
F-bølgelatens overskrider den øvre normalgrensen med mer enn 20 %.

Gruppe med primær aksonal lesjon:
det er ingen tegn på demyelinisering oppført ovenfor i noen nerve (unntatt et eneste tegn i 1 nerve, hvis amplituden til M-responsen i det distale punktet er mer enn 10 % under den nedre grensen for normen), og minst i to nerver er amplituden til M-responsen i det distale punktet mer enn 80 % under den nedre normalgrensen.

Gruppe med ikke-eksitable nerver:
· M-responsen kan ikke registreres i noen av de studerte nervene eller er kun tilstede i én nerve med en amplitude i det distale punktet på mer enn 10 % under den nedre normalgrensen.

Ubestemt gruppe:
· Endringene oppdaget under stimulering ENMG oppfyller ikke kriteriene til noen av gruppene ovenfor.

Diagnostikk (poliklinikk)

DIAGNOSTIKK PÅ poliklinisk nivå

Diagnostiske kriterier:
Klager:
Ved økende muskelsvakhet i armer og/eller ben;
nummenhet og redusert følsomhet;
Økt følsomhet (taktil, temperatur, etc.) i hender og føtter;
smerter i rygg, skulder og bekkenbelte;
Vanskeligheter med å svelge, både fast føde og væsker;
brudd på åndedrettsfunksjoner, opp til fravær av uavhengig pust, på grunn av svekkelse av åndedrettsmusklene, svekkelse av stemmen og hoste;
en forstyrrelse i hjertefrekvensen, hos noen kan den gå veldig fort, hos andre kan den bremses;
Lammelse av ansiktsmuskler
Økt svetting
svingninger i blodtrykket
mulig forekomst av ukontrollert utslipp av urin;
Tap av senereflekser
ustø og ustø gange, nedsatt koordinering av bevegelser;
endringer i volumet av magen, dette skjer fordi det er vanskelig for en person å puste ved hjelp av mellomgulvet, og han blir tvunget til å bruke bukhulen;
Nedsatt synsskarphet - oftest er det bifurkasjon og strabismus.
Symptomer er iboende hos både voksne og barn og nyfødte.

Anamnese: GBS utvikler seg som regel 1-3 uker etter en infeksjonssykdom (SARS, influensa, bihulebetennelse, bronkitt, lungebetennelse, betennelse i mandlene, meslinger, kusma, diaré, etc.).
Nevrologiske symptomer vises plutselig; de fleste pasienter har smerter og parestesier.
Når du tar en anamnese, er det viktig å avklare følgende aspekter.
Tilstedeværelse av utløsende faktorer. I omtrent 80 % av tilfellene er utviklingen av Guillain-Barré syndrom forut for visse sykdommer eller tilstander i løpet av 1-3 uker.
Infeksjoner i mage-tarmkanalen, øvre luftveier, kan utvikle seg etter en tarminfeksjon forårsaket av Campylobacterjejuni, etter infeksjoner forårsaket av herpesvirus (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, varicella-zoster-virus), Haemophilus influenzae, mycoplasmas, meslinger, kusma. borreliosis, etc. I tillegg, med HIV-infeksjon, er utvikling av Guillain-Barré syndrom mulig.
Vaksinasjon (anti-rabies, anti-tetanus, mot influensa, etc.);
kirurgiske inngrep eller skader av enhver lokalisering;
tar visse legemidler (trombotiske legemidler, isotretinoin, etc.) eller kontakt med giftige stoffer;
Noen ganger utvikler Guillain-Barré syndrom på bakgrunn av autoimmune (systemisk lupus erythematosus) og tumor (lymfogranulomatose og andre lymfomer) sykdommer.

Det er et visst mønster i økningen i symptomer, basert på hvilke 3 stadier av sykdommen skilles:
progresjon (1-4 uker) - utseende og intensivering av nevrologiske lidelser;
platå (10-14 dager) - stabilisering av det kliniske bildet;
Omvendt utvikling (fra flere uker til 2 år) - gjenoppretting av normal funksjon av kroppen.

Fysisk undersøkelse inkluderer:
· generell somatisk status: allmenntilstand og alvorlighetsgrad, kroppstemperatur, måling av pasientens vekt, undersøkelse av hud, respirasjon, puls, blodtrykk, tilstand av indre organer (lunger, hjerte, lever, nyrer osv.).
· nevrologisk status:
En nevrologisk undersøkelse er rettet mot å identifisere og vurdere alvorlighetsgraden av hovedsymptomene på Guillain-Barrés syndrom - sensoriske, motoriske og autonome lidelser.
vurdering av styrken til musklene i lemmene;
Studie av reflekser - for Guillain-Barré syndrom er areflexia karakteristisk (det vil si fraværet av de fleste reflekser);
vurdering av følsomhet - tilstedeværelsen av hudområder med følelse av nummenhet eller prikking;
vurdering av funksjonen til bekkenorganene - muligens kortvarig urininkontinens;
Evaluering av funksjonen til lillehjernen - tilstedeværelsen av ustabilitet i Romberg-posisjonen (står med armene utstrakt foran ham og øynene lukket), ukoordinerte bevegelser;
Evaluering av øyeeplenes bevegelser - med Guillain-Barré syndrom er et fullstendig fravær av evnen til å bevege øynene mulig;
Utføre vegetative tester - for å vurdere skaden på nervene som innerverer hjertet;
Hjertets reaksjon på en kraftig stigning fra en utsatt stilling, fysisk aktivitet vurderes;
Evaluering av svelgefunksjon.

Vurdering av alvorlighetsgraden av motorisk underskudd hos barn eldre enn 3 år utføres ved å bruke den nordamerikanske skalaen:

Fase 0 Guillain-Barré syndrom er normen;

Fase 1 - minimale bevegelsesforstyrrelser;

Trinn II - evnen til å gå 5m uten støtte eller støtte;

Trinn III - evnen til å gå 5m med støtte eller støtte;

Trinn IV - manglende evne til å gå 5m med støtte eller støtte (lenket til en seng eller rullestol);

Stage V av Guillain-Barre syndrom - behovet for kunstig ventilasjon av lungene;

Stadium VI - død.

I klinisk praksis, for å vurdere alvorlighetsgraden av bevegelsesforstyrrelser, brukes lemmuskelstyrkeskalaen (A. Szobor, 1976).

0 poeng - det er ingen bevegelser i muskelen.

1 poeng - minimale bevegelser i muskelen, men pasienten holder ikke vekten av lemmen.

2 poeng - pasienten holder vekten av lemmen, men motstanden til forskeren er minimal.

3 poeng - pasienten motstår forsøk på å endre posisjonen til lemmen, men det er ubetydelig.

4 poeng - pasienten motstår godt forsøk på å endre posisjonen til lemmen, men det er en viss nedgang i styrke.

5 poeng - muskelstyrke tilsvarer fagets alder og konstitusjonelle norm.

Kliniske varianter av AIDP

Alternativ	De viktigste kliniske symptomene
med typisk klinisk presentasjon
Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati (typisk GBS-variant) (>85 %)	Svakhet i lemmer med relativt milde føleforstyrrelser (eventuelt isolerte bevegelsesforstyrrelser).
Akutt motoraksonal polynevropati (>5 %)	Svakhet i lemmer uten endring i følelse. Dype reflekser kan bevares. Rask gjenoppretting av funksjoner. Finnes mest hos barn.
Akutt motorisk-sensorisk aksonal polynevropati (>1 %)	Svakhet og føleforstyrrelser i lemmer. Rask utvikling av alvorlig motorisk underskudd med langsom og ufullstendig restitusjon. Finnes mest hos voksne.
Med et atypisk klinisk bilde
Miller-Fishers syndrom (>3 %)	En kombinasjon av ataksi, hovedsakelig av cerebellar type, med areflexia, oftalmopolegia, og noen ganger lett svakhet i lemmer. Følsomheten er vanligvis bevart.

Laboratorieforskning:

KLA - for å utelukke en inflammatorisk sykdom i de indre organene, ledsaget av et polynevropatisk syndrom;
blodsukkertest (for å utelukke diabetisk polynevropati);
biokjemiske blodprøver - kreatin, urea, AST, ALT, bilirubin (for å utelukke metabolsk polynevropati);
blodprøve for gasssammensetning, elektrolyttkonsentrasjon - biokjemiske blodprøver bidrar til å utelukke metabolske polynevropatier;
Blod-PCR for hepatittvirus - for å utelukke polynevropatisk syndrom ved hepatitt
blodprøve for HIV-infeksjon - for å utelukke polynevropati assosiert med HIV-infeksjon;
· PCR-blodprøve for virusinfeksjoner (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuni, etc.) - hvis det er mistanke om en infeksiøs etiologi av GBS.

Instrumentell forskning:
Røntgen av brystorganene - for å utelukke inflammatorisk lungesykdom eller assosierte lungekomplikasjoner med svekkelse av luftveismusklene;
EKG - for å oppdage eller ekskludere vegetative hjertearytmier i GBS-klinikken;
Ultralyd av abdominale organer - sykdommer i de indre organene (lever, nyrer, etc.) kan være ledsaget av polynevropati som ligner på GBS;
· MR av hjernen *-kreves for differensialdiagnose med patologi i sentralnervesystemet (akutt cerebrovaskulær ulykke, encefalitt);
MR av ryggmargen* - for å utelukke lesjoner (myelitt) ved nivået av cervikal fortykkelse av ryggmargen (C4 - Th2);
Elektroneuromyografi ** (ENMG) - kan være normalt i løpet av den første uken av sykdommen, med muskelskade, en denerveringstype av ENMG-kurve påvises, pulsledning er langsom, tegn på skade på myelin eller aksoner. Oftest undersøkes de distale musklene i øvre og nedre ekstremiteter (f.eks. tibialis anterior, extensor digitorum common) og om nødvendig proksimale muskler (f.eks. quadriceps femoris).

*NB! Absolutte kontraindikasjoner for MR er: metallisk fremmedlegeme i bane; intrakranielle aneurismer klippet med ferromagnetisk materiale; elektroniske enheter i kroppen (pacemaker); hematopoetisk anemi (for kontrast).
Relative kontraindikasjoner for MR er:
alvorlig klaustrofobi;
metallproteser, klips plassert i ikke-skannede organer;
Intrakranielle aneurismer klippet med ikke-ferromagnetisk materiale.

** NB! ENMG er den eneste instrumentelle diagnostiske metoden som gjør det mulig å bekrefte henholdsvis lesjoner i det perifere nervesystemet og diagnosen GBS, samt klargjøre arten av patologiske endringer (demyeliniserende eller aksonale) og deres utbredelse.

Protokollen og omfanget av ENMG-studier hos pasienter med GBS avhenger av de kliniske manifestasjonene av sykdommen:
- med overveiende distale parese, undersøkes lange nerver på armer og ben: minst 4 motoriske og 4 sensoriske (motoriske og sensoriske deler av median- og ulnarervene; peroneale, tibiale, overfladiske peroneale og surale nerver på den ene siden). De viktigste ENMG-parametrene vurderes:
motoriske responser (distal latens, amplitude, form og varighet), tilstedeværelsen av blokker av eksitasjon og spredning av responser vurderes; hastigheten på forplantning av eksitasjon langs motorfibrene i de distale og proksimale områdene analyseres;
sensoriske responser (amplitude) og eksitasjonshastighet langs sensoriske fibre i de distale seksjonene;
Sen ENMG-fenomener (F-bølger): latens, form og amplitude av responser, krono-dispersjon, prosentandel av frafall analyseres.
- i nærvær av proksimal parese, er det obligatorisk å i tillegg studere to korte nerver (aksillær, muskulokutan, femoral, etc.) med en vurdering av parametrene for den motoriske responsen (latens, amplitude, form).
Det må huskes at de første tegnene på denerveringsprosessen vises ikke tidligere enn 2-3 uker etter sykdomsutbruddet, og tegnene på reinnervasjonsprosessen - ikke tidligere enn 4-6 uker.

Diagnostiske kriterier for klassisk GBS av Asbury A.K. og Cornblath D.R.
basert på kliniske og laboratoriedata:
tilstedeværelsen av progressiv motorisk svakhet med involvering i den patologiske prosessen til mer enn ett lem;
areflexia eller alvorlig hyporefleksi;
CSF-analyse - tilstedeværelsen i 1 µl cerebrospinalvæske av ikke mer enn 50 monocytter og / eller 2 granulocytter 2+.

Systemet for diagnostisering av GBS, kriteriene for det er formulert av National Institute for the Study of Neurological and Communication Disorders and Stroke (USA):

Påkrevde kriterier:

progressiv motorisk svakhet i mer enn ett lem;

Alvorlighetsgraden av paresen varierer fra minimal svakhet i bena til tetraplegi;

Hemming av reflekser av varierende grad.

Hjelpekriterier for diagnostisering av syndromet:

1. svakhet øker innen 4 uker fra sykdomsutbruddet;

2. relativ symmetri av lesjonen;

3. mild grad av sanseforstyrrelser;

4. involvering i den patologiske prosessen til kraniale nerver;

5. utvinning;

6. symptomer på autonom dysfunksjon;

7. det vanlige fraværet av feberperiode ved sykdomsutbruddet;

8. en økning i nivået av protein i cerebrospinalvæsken (CSF) 1 uke etter symptomene på sykdommen, forutsatt at antallet mononukleære leukocytter vanligvis ikke overstiger 10 celler per 1 mm3;

9. brudd på den ledende funksjonen til nervene i løpet av sykdommen i omtrent 80% av tilfellene;

10. fravær av etablerte årsaker til perifer nerveskade, slik som effekten av heksakarbon, porfyri, difteri, andre toksiske og smittsomme sykdommer som etterligner GBS.

Tegn som absolutt utelukker diagnosen GBS:
asymmetri av parese;
utelukkende sensoriske forstyrrelser;
Vedvarende bekkenlidelser
Uttalte bekkenlidelser;
nylig difteri;
Tilstedeværelsen av psykopatologiske symptomer - hallusinasjoner, vrangforestillinger;
Påvist forgiftning med salter av tungmetaller og andre.

Diagnostisk algoritme:

Diagnostikk (sykehus)

DIAGNOSTIKK PÅ STASJONÆR NIVÅ

Diagnostiske kriterier på sykehusnivå: se ambulant nivå.

Klager og anamnese: se ambulant nivå.

Fysisk undersøkelse: se ambulant nivå.

* NB! Kriteriene som er gitt i paragraf 9, første ledd er karakteristiske for GBS, aksonale, paraparetiske og pharyngo-cervico-brachiale former, og slike former som Miller Fisher syndrom og akutt pandysautonomi skiller seg klinisk signifikant fra andre former for GBS, og derfor aksepterte kriterier for å diagnostisere denne sykdommen vanskelig for dem å anvende. Diagnosen i disse tilfellene etableres først og fremst på grunnlag av anamnestiske data og det kliniske bildet av sykdommen.

Kjennetegn på Miller Fisher syndrom.

Forbløffende, forvirring på grunn av hyponatremi assosiert med overproduksjon av antidiuretisk hormon. Kramper kan oppstå når natriuminnholdet i plasma er mindre enn 120 mmol/l.

Kjennetegn på akutt pandisautonomi.
forekomsten av nevrologiske symptomer 1-2 uker etter en viral eller bakteriell infeksjon;
Tilstedeværelsen av en isolert lesjon av det autonome nervesystemet;
Det kardiovaskulære systemet er ofte påvirket (postural hypotensjon, arteriell hypertensjon, takykardi, hjertearytmier);
tåkesyn, tørre øyne, anhidrose;
dysfunksjon i mage-tarmkanalen (paralytisk ileus);
Vansker med vannlating, akutt urinretensjon;
Økt svette, blåaktig farge på huden på hender og føtter, kalde ekstremiteter;
Forbløffende, forvirring på grunn av hyponatremi assosiert med overproduksjon av antidiuretisk hormon. Kramper kan oppstå når natriuminnholdet i plasma er mindre enn 120 mmol/l;
Gjenoppretting er gradvis og ofte ufullstendig.

For å stille en diagnose av Guillain-Barré syndrom, er det nødvendig å tydelig bestemme historien om utviklingen av sykdommen, sammen med en vurdering av den nevrologiske statusen, for å sammenligne den med kriteriene for diagnostisering av GBS (WHO; 1993). Det er tilrådelig å utføre en lumbalpunktur med en studie av brennevinet, samt å bekrefte det nevrale nivået av lesjonen og avklare sykdomsformen i henhold til ENMG-undersøkelsen.

Diagnostisk algoritme:
GBS bør først og fremst skilles fra tilstander som kan føre til utvikling av akutt perifer tetraparese. Differensialdiagnostisk søk er sterkt forenklet når du bruker en unik algoritme utviklet av forskere fra Federal State Budgetary Institution "NTsN" fra det russiske akademiet for medisinske vitenskaper.

Differensialdiagnostisk algoritme for akutt slapp tetraparese (AFT)

Merk: OBT-akutt slapp tetraparese; EMG elektromyografi; PNP polynevropati; GBS - Guillain-Barré syndrom; LP - lumbal punktering; BHAK - biokjemisk blodprøve; RF - revmatisk faktor; CRP - C-reaktivt protein; CPK - kreatininfosfokinase; MR - magnetisk resonansavbildning (ikke mindre enn 1 T); CT - computertomografi.

Laboratorieforskning: se poliklinisk nivå (til de undersøkelsene som var oppført i tillegg).

Liste over grunnleggende laboratorietester:
blod for immunglobuliner - når du planlegger spesifikk terapi med klasse G immunglobuliner, er det nødvendig å bestemme Ig-fraksjonene i blodet, en lav konsentrasjon av IgA er vanligvis assosiert med dens arvelige mangel, i slike tilfeller er det høy risiko for å utvikle anafylaktisk sjokk (immunoglobulinbehandling er kontraindisert);
CSF-forskning (cytose, proteinkonsentrasjon). Når man analyserer cerebrospinalvæske, tilskrives følgende tre indikatorer vanligvis antall diagnostiske kriterier som bekrefter GBS:
Tilstedeværelsen av høyt proteininnhold,
en økning i andelen av albumin,
Ingen samtidig økning i cytose.
I tillegg kan følgende diagnostiske tester anbefales for å bekrefte diagnosen og klargjøre funksjonene til GBS i et bestemt tilfelle:
· en blodprøve for autoantistoffer mot gangliosider, med en obligatorisk studie av GM1, GD1a og GQ1b hvis pasienten har oculomotoriske forstyrrelser;
en blodprøve for IgA-antistoffer mot Campylobacter jejuni;
· studie av innholdet av biomarkører av tunge kjeder av nevrotråd, tau-protein og gliofibrillært syreprotein i blodserum.

Instrumentell forskning: se ambulant nivå.

I alvorlige tilfeller av sykdommen (rask progresjon, bulbar lidelser), daglig overvåking av blodtrykk, EKG, pulsoksymetri og undersøkelse av funksjonen til ekstern respirasjon (spirometri, peak flowmetri), overvåking av funksjonen til ekstern respirasjon (bestemmelse av lungenes vitale kapasitet (VC) bør utføres (i forholdene på intensivavdelingen). ) for rettidig identifisering av indikasjoner for å overføre pasienten til mekanisk ventilasjon.

Differensialdiagnose

GBS må skilles fra andre sykdommer manifestert av akutt perifer parese, primært fra poliomyelitt (spesielt hos små barn) og andre polynevropatier (difteri, med porfyri). I tillegg kan lesjoner i ryggmargen og hjernestammen (tverrgående myelitt, hjerneslag i det vertebrobasilære systemet) og sykdommer med nedsatt nevromuskulær overføring (myasthenia gravis, botulisme) ha et lignende klinisk bilde.

Diagnose	Begrunnelse for differensialdiagnose	Undersøkelser	Eksklusjonskriterier diagnose
Poliomyelitt (spesielt hos små barn)	Akutt perifer parese	· ENMG; nål EMG; konsultasjon av en terapeut; konsultasjon infeksjonslege.	epidemiologisk historie; Tilstedeværelsen av feber ved begynnelsen av sykdommen; symptomer på mage-tarmkanalen; asymmetri av lesjonen; fravær av objektive forstyrrelser av følsomhet; høy cytose i cerebrospinalvæsken; Diagnosen poliomyelitt bekreftes ved virologisk eller serologisk testing.
Andre polynevropatier (inflammatorisk: kronisk inflammatorisk polynevropati med akutt debut, Sjögrens sykdom, Churg-Strauss sykdom, kryoglobulinemisk vaskulitt; Smittsom: HIV-assosiert, Lyme sykdom; Giftig: difteri, porfyri, narkotika, akutt alkohol, tungmetallforgiftning Dysmetabolsk: polynevropati av kritiske tilstander, med nyre-, leversvikt, akutt hyperglykemisk polynevropati)	Akutt perifer parese	· ENMG; nål EMG; · cons.terapeut; · kons.nfektionista; biokjemiske blod- og urinprøver	tegn på den nåværende denerverings-reinnerveringsprosessen; Porfyri støttes av en kombinasjon av hovedsakelig motorisk polynevropati med alvorlige magesmerter, intestinal parese, arteriell hypertensjon, takykardi, alvorlige mentale endringer (fra depresjon til delirium), søvnforstyrrelser, epileptiske anfall. priporfyri har en endring i fargen på urinen, som blir rødlig i lyset, og deretter en rik rødbrun farge
Tverrgående myelitt Skade på nivået av cervikal fortykkelse av ryggmargen (C4 - Th2) post-infeksiøs (M.pneumoniae, Schistosoma), post-vaksinasjon, viral (enterovirus, herpes), HIV-assosiert myelitt, med demyeliniserende sykdommer av sentralnervesystemet, med systemiske sykdommer (systemisk rød lupus, Sjögrens sykdom, akutt nekrotisk vaskulitt)	Akutt perifer parese	· MR av ryggmargen og hjernen; · ENMG; ulemper. terapeut; cons.infectionist.	Segmentell grense for sensorisk svekkelse; Vedvarende bekkenlidelser Mangel på involvering av mimiske og respiratoriske muskler ved alvorlig tetraparese.
Akutt brudd på spinal sirkulasjon, i vertebero-basilar bassenget. (trombose av ryggmargsårene, vaskulær misdannelse, aneurisme, kompresjon, traumer, neoplasma i ryggmargen)	Akutt perifer parese	· MR av hjernen og ryggmargen; · ENMG; ulemper. terapeut; ulemper. nevrokirurg.	akutt utvikling (vanligvis innen få minutter); I de fleste tilfeller, depresjon av bevissthet (koma); Definitiv diagnose bekreftes ved MR av hjernen/ryggmargen.
myasthenia gravis	Akutt perifer parese	ENMG.	Variasjonen av symptomer fravær av sensoriske forstyrrelser; karakteristiske endringer i senereflekser; Diagnosen bekreftes av EMG (decrement phenomenon detection); positiv farmakologisk test med prozerin.
Botulisme	Akutt perifer parese	· ENMG; cons.infectionist.	Relevante epidemiologiske data Synkende type distribusjon av parese, Bevaring når det gjelder tilfeller av senereflekser, mangel på sanseforstyrrelser, ingen endring i om quore.

Behandling i utlandet

Få behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Få råd om medisinsk turisme

Behandling

Legemidler (aktive stoffer) som brukes i behandlingen

Behandling (ambulerende)

BEHANDLING PÅ poliklinisk nivå

Behandlingstaktikker:
Mistanke om Guillain-Barré syndrom, selv med minimal alvorlighetsgrad av symptomer, er grunnlaget for akuttinnleggelse, og symptomatisk behandling utføres på poliklinisk stadium, og når diagnosen er stilt sendes de til sykehuset, og pasienten og hans pårørende må advares om mulig rask forverring av tilstanden.

Ikke-medikamentellbehandling: Nei.

Medisinsk behandling:
Symptomatisk terapi:
Med en økning i blodtrykket kan nifedipin, 10-20 mg under tungen, foreskrives;
For å redusere takykardi brukes propranalol i en startdose på 20 mg 3 ganger daglig; deretter økes dosen gradvis til 80-120 mg i 2-3 doser, under kontroll av blodtrykk, hjertefrekvens, EKG;
Ved bradykardi - atropin, for voksne: IV bolus under kontroll av EKG og blodtrykk - 0,5-1 mg, om nødvendig, gjentas introduksjonen etter 3-5 minutter; maksimal dose er 0,04 mg/kg (3 mg). Barn - 10 mcg / kg;
for å redusere smerte, gis smertestillende midler, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler:
Ketorolac, oralt én gang i en dose på 10 mg eller gjentatte ganger, avhengig av alvorlighetsgraden av smertesyndromet, 10 mg opptil 4 ganger daglig. Maksimal daglig dose bør ikke overstige 40 mg, eller ikke mer enn 60 mg administreres intramuskulært for 1 injeksjon; vanligvis 30 mg hver 6. time.
diklofenak, intramuskulært. En enkeltdose er 75 mg, maksimal daglig dose er 150 mg (med en pause mellom injeksjonene på minst 30 minutter).
ibuprofen, 1-2 tabletter 3-4 ganger om dagen; om nødvendig - 1 tablett hver 4. time. Ikke ta oftere enn etter 4 timer. Maksimal daglig dose for voksne bør ikke overstige 1200 mg (ikke mer enn 6 tabletter i løpet av 24 timer).

Algoritme for handlinger i nødssituasjoner: symptomatiske behandlingstiltak.

Andre typer behandling: Nei.

konsultasjon av en spesialist på infeksjonssykdommer - etablering eller ekskludering av en infeksjonssykdom (smittsom mononukleose, Lyme-sykdom, HIV, etc.);
konsultasjon av en terapeut - etablering eller ekskludering av en terapeutisk sykdom (inflammatorisk sykdom i indre organer: lunger, nyrer, lever, etc.);
konsultasjon av en endokrinolog, nefrolog, revmatolog - om nødvendig ekskludering av somatisk patologi.

Forebyggende tiltak:
Det er ingen spesifikk forebygging av sykdommen, leger kan anbefale å behandle alle smittsomme sykdommer helt i begynnelsen av utviklingen, dette vil redusere den negative effekten av patogener på nervesystemet.

Pasientovervåking:
vurdering av den generelle tilstanden til pasienten med en beskrivelse av tilstanden til huden; pasientens vekt;
hemodynamiske parametere: antall respirasjonsbevegelser, A/D, hjertefrekvens, puls;
vurdering av nevrologisk status.

Etiopatogenetisk behandling utføres ikke på dette stadiet, og derfor er det ingen indikatorer.

Behandling (ambulanse)

DIAGNOSTIKK OG BEHANDLING PÅ NØDSTADET

Diagnostiske tiltak:
Ofte har GBS et akutt forløp og er potensielt livstruende, fordi, fra bena, utvikler lesjonen seg, sprer seg til bulbaren og andre kranienerver, og derfor er følgende tiltak nødvendig:

Svelgepoeng- med bulbar lammelse, svelgeforstyrrelse, for å forhindre aspirasjon
nasogastrisk sonde.

Pustevurdering- kanskje utvikling av progressiv respirasjonssvikt, og ikke bare av den obstruktive typen på grunn av bulbar parese, men også med skade på phrenic nerve (en paradoksal type pust er karakteristisk - ved innånding synker den fremre bukveggen) og interkostal.
Trakeal intubasjon (for videre overføring av pasienten til mekanisk ventilasjon).

Vurdering av hjertets arbeid:
· EKG - reduksjon og jevn inversjon av S-T-segmentet, en økning i Q-T-intervallet, hjertestans er mulig.
Under transport er det viktig å passe på å opprettholde luftveiene åpenhet, nøye overvåke blodtrykk og hjertefrekvens, takykardi, ortostatisk hypotensjon, arytmi, etc.

Medisinsk behandling:
Posyndromisk terapi i henhold til protokollen for levering av akuttmedisinsk behandling.

Behandling (sykehus)

BEHANDLING PÅ STASJONÆR NIVÅ

Behandlingstaktikker: Hovedmålet med behandlingen er: gjenoppretting av vitale funksjoner, eliminering av symptomer på en autoimmun sykdom ved bruk av spesifikke teknikker, rehabiliteringsperioden til pasienten og forebygging av komplikasjoner. Den første tingen å gjøre er å plassere pasienten på et sykehus, og om nødvendig koble ham til en lungeventilator, installere et kateter hvis det er brudd på urinutslipp, installere en nasogastrisk sonde hvis det er vanskelig å svelge.

Ikke-medikamentell behandling:
I alvorlige tilfeller med alvorlig pareser er riktig pleie av spesiell betydning for å forhindre komplikasjoner forbundet med langvarig immobilitet hos pasienten (infeksjoner, liggesår, lungeemboli). Det er nødvendig å periodisk (minst en gang hver 2. time) endre pasientens stilling, hudpleie, kontroll over funksjonene til blæren og tarmene, passiv gymnastikk, aspirasjonsforebygging. Ved vedvarende bradykardi kan trusselen om asystoli kreve installasjon av en midlertidig pacemaker.

Medisinsk behandling:
Spesifikk terapi for Guillain-Barré syndrom, rettet mot å stoppe den autoimmune prosessen, brukes i dag pulsterapi med klasse G immunoglobuliner og plasmaferese (se avsnitt - andre typer behandling). Effektiviteten til hver av metodene er relativt den samme, så deres samtidige bruk anses som upassende.
Immunoglobulin klasse G, som plasmaferese, reduserer oppholdslengden på mekanisk ventilasjon; det administreres intravenøst daglig i 5 dager i en dose på 0,4 g/kg. Mulige bivirkninger: kvalme, hodepine og muskelsmerter, feber.
Symptomatisk terapi for Guillain-Barrés syndrom utføres for å korrigere brudd på syre-base- og vann-elektrolyttbalansen, korrigere blodtrykksnivåer og forhindre dyp venetrombose av tromboemboli.
Infusjonsterapi for korrigering av brudd på syre-base, vann-elektrolyttbalanse, alvorlig arteriell hypotensjon.
Ved vedvarende alvorlig hypertensjon foreskrives antihypertensiva (betablokkere eller langsomme kalsiumkanalblokkere) (se CP Hypertensjon).
Ved alvorlig takykardi er β-blokkere (propranolol) foreskrevet, med bradykardi - atropin (se nedenfor).
Ved utvikling av interkurrente infeksjoner er antibiotikabehandling nødvendig (bredspektrede legemidler brukes).
For forebygging av dyp venetrombose og lungeemboli foreskrives lavmolekylært heparin i profylaktiske doser to ganger daglig).
Ved smerter av nociseptiv opprinnelse (muskulært, mekanisk) anbefales NSAIDs, ved nevropatiske smerter er de foretrukne medikamentene gabapentin, karbamazepin, pregabalin (kun for voksne!) (se nedenfor).

Liste over essensielle medisiner:.

Forberedelser	enkeltdose	Mangfold av introduksjoner
Immunoglobulin klasse G	0,4 g/kg IV.	. 0,4 g/kg/dag i 5 dager én gang daglig, 5 dager.
gabapentin	300 mg	Dag 1 300 mg 1 gang / dag, Dag 2 300 mg 2 ganger / dag, Dag 3 300 mg 3 ganger / dag, deretter, avhengig av individuell toleranse og effektivitet, kan dosen økes med 300 mg/dag hver 2.-3. dag opp til maksimalt 3600 mg/dag.
karbamazepin	200 mg	Anbefalt startdose er 200-400 mg per dag. Dosen kan økes gradvis inntil en tilfredsstillende klinisk effekt oppnås, i noen tilfeller kan den være 1600 mg per dag. Etter at smertesyndromet går i remisjon, kan dosen reduseres gradvis.
pregabalin	150 mg	Behandlingen starter med en dose på 150 mg per dag, delt inn i to eller tre doser. Avhengig av pasientens individuelle respons og toleranse, kan dosen etter 3-7 dager økes til 300 mg per dag, og om nødvendig etter ytterligere 7 dager - opp til en maksimal dose på 600 mg per dag.

Liste over tilleggsmedisiner:.

Forberedelser	enkeltdose	Mangfold av introduksjoner
nifedipin	10 mg	1-2 ganger under tungen
Propranolol	10 mg	20 mg 3 ganger / dag, deretter økes dosen gradvis til 80-120 mg i 2-3 doser, under kontroll av blodtrykk, hjertefrekvens, EKG
Atropin	0,5-1,0	voksne: intravenøs bolus under kontroll av EKG og blodtrykk - 0,5-1 mg, om nødvendig, gjentas introduksjonen etter 3-5 minutter; maksimal dose er 0,04 mg/kg (3 mg). Barn - 10 mcg / kg .;
Ketorolac	10 mg	oralt én gang i en dose på 10 mg eller gjentatte ganger, avhengig av alvorlighetsgraden av smertesyndromet, 10 mg opptil 4 ganger daglig. Maksimal daglig dose bør ikke overstige 40 mg, eller ikke mer enn 60 mg administreres intramuskulært for 1 injeksjon; vanligvis 30 mg hver 6. time Brukes ikke til barn.
Diklofenak	75 mg	intramuskulært, en enkeltdose på 75 mg, maksimal daglig dose er 150 mg (med en pause mellom injeksjonene på minst 30 minutter). Barn gjelder ikke.
Ibuprofen	0,2 g	1-2 tabletter 3-4 ganger om dagen; om nødvendig - 1 tablett hver 4. time. Ikke ta oftere enn etter 4 timer. Maksimal daglig dose for voksne bør ikke overstige 1200 mg (ikke mer enn 6 tabletter i løpet av 24 timer). Barn: 10-20 mg/kg 3 ganger daglig i 2-3 dager.

Kirurgisk inngrep, som indikerer indikasjoner for kirurgisk inngrep: Kirurgisk inngrep kan være nødvendig for trakeostomi ved langvarig mekanisk ventilasjon (mer enn 10 dager), samt gastrostomi ved alvorlige og langvarige bulbarlidelser.

Andre typer behandling:
Du bør alltid huske den eksepsjonelle betydningen av et kompleks av rehabiliteringstiltak for å forhindre komplikasjoner på grunn av immobilitet hos pasienten og for å opprettholde musklenes funksjonelle tilstand til et tilstrekkelig volum av uavhengige bevegelser vises.
Pasienten trenger:
- Fysioterapi
– Massasje har en gunstig effekt på stoffskiftet, som også akselererer nervevekst og reinnervasjon
- Fysioterapi for å forhindre dannelse av kontrakturer (elektrisk stimulering, varmebehandling, medikamentelektroforese, etc.).
- Hyperbar oksygenbehandling.
Membranplasferese reduserer alvorlighetsgraden av pareser og varigheten av mekanisk ventilasjon betydelig. Som regel gjennomføres 4-6 økter med et intervall på en dag; volumet av plasma som skal erstattes i én økt bør være minst 40 ml/kg. Som erstatningsmedium brukes 0,9 % natriumkloridløsning eller reopoliglyukin.
Det bør huskes om kontraindikasjoner for plasmaferese (infeksjoner, blodproppforstyrrelser, leversvikt), så vel som mulige komplikasjoner (brudd på elektrolyttsammensetningen, hemolyse, allergiske reaksjoner).

Indikasjoner for ekspertråd:
konsultasjon av en spesialist på infeksjonssykdommer om nødvendig (i fravær av en spesialist på prehospitalt nivå) - etablering eller ekskludering av en kronisk infeksjon (brucellose, borreliose, etc.), samt i tilfelle bekreftelse av et smittestoff til korrekt etiologisk terapi;
konsultasjon av en terapeut om nødvendig (i fravær av en spesialist på prehospitalt nivå) - etablering eller utelukkelse av en terapeutisk sykdom (inflammatorisk sykdom i indre organer: lunger, nyrer, lever, etc.), korrigering av hemodynamiske parametere, elektrolytt balanse under terapi;
konsultasjon av en ICU-lege - behandling av pasienter med alvorlige former for Guillain-Barré syndrom utføres sammen med legen på intensivavdelingen;
konsultasjon av en kardiolog - i tilfelle av alvorlige kardiovaskulære lidelser (vedvarende alvorlig arteriell hypertensjon, arytmier).

Indikasjoner for overføring til intensivavdeling og gjenopplivning:
Alvorlig og ekstremt alvorlig grad av nevrologiske lidelser;
hemodynamisk ustabilitet;
brudd på åndedrettsfunksjonen.

Behandlingseffektivitetsindikatorer:
Stabilisering av immunologisk status (kvantitativ og kvalitativ sammensetning av IgG-blod og cerebrospinalvæske);
regresjon av fokale nevrologiske symptomer.

Videre ledelse.
Etter normalisering av pasientens helsetilstand, må han registreres hos en nevrolog. I tillegg vil det være nødvendig med forebyggende undersøkelser for å identifisere forutsetningene for tilbakefall av sykdommen på et tidlig stadium. Dispensarobservasjon i klinikken på bostedet.
Etter slutten av den akutte perioden er det nødvendig med komplekse rehabiliteringstiltak, planen som er utarbeidet på individuell basis, avhengig av alvorlighetsgraden av de gjenværende symptomene (treningsterapi, massasje, mens termiske prosedyrer er kontraindisert!).
Pasienter med GBS. bør informeres om behovet for å observere det beskyttende regimet i minst 6-12 måneder etter slutten av sykdommen. Fysisk overbelastning, overoppheting, hypotermi, overdreven solinnstråling, alkoholinntak er uakseptabelt. Også i denne perioden bør du avstå fra vaksinasjon.

medisinsk rehabilitering

utføres i samsvar med standarden for organisering av medisinsk rehabilitering til befolkningen i republikken Kasakhstan, godkjent etter ordre fra helseministeren i republikken Kasakhstan datert 27. desember 2013 nr. 759.

Palliativ behandling

Avhengig av type og alvorlighetsgrad av komplikasjoner etter sykdommen, kan ytterligere behandling være nødvendig, for eksempel:
Immobiliserte pasienter gis heparin subkutant i en dose på 5000 IE hver 12. time og midlertidig kompresjon av leggmusklene for å forhindre dyp venetrombose;
massasje har en gunstig effekt på metabolismen, som også akselererer veksten av nerver og reinnervasjon;
kinesioterapi har vist seg å stimulere reinnervasjon og gjenopprette muskelvolum;
fysioterapi for å forbedre styrke, for å forhindre dannelse av kontrakturer (elektrisk stimulering, varmeterapi, medikamentelektroforese);
· rehabilitering for utvikling av hverdagsferdigheter og bruk av adaptive produkter som hjelper i hverdagen;
Pasienten kan trenge ortos eller andre hjelpemidler for å forbedre bevegelsen.
psykoterapi;

Sykehusinnleggelse

Indikasjoner for planlagt sykehusinnleggelse: Nei.

Indikasjoner for akutt sykehusinnleggelse:
Pasienter med GBS er underlagt sykehusinnleggelse på intensivavdelingen.

Informasjon

Kilder og litteratur

Referater fra møtene i Felleskommisjonen for kvaliteten på medisinske tjenester til MHSD RK, 2016
1. 1. Bykova O. V., Boyko A. N., Maslova O. I. Intravenøs bruk av immunglobuliner i nevrologi (Litteraturgjennomgang og egne observasjoner) // Nevrol. Blad - 2000, 5. S.32-39. 2. Gekht B. M., Merkulova D. M. Praktiske aspekter ved klinikken og behandlingen av polynevropati // Nevrol. journal.-1997.-Nr. 2.-C.4-9. 3. Piradov M.A., Suponeva N.A. Guillain-Barré syndrom: diagnose og behandling. En guide for leger» -2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. "Intravenøs immunterapi i nevrologi" -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre syndrom hos barn // J. Child Neurol. 2004. V. 19. S. 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Inflammatoriske infiltrater i suralnervebiopsier ved Guillain-Barre syndrom og kronisk inflammatorisk demyeliniserende nevropati // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R.A., Brostoff S.W. et al. T-celleresponser på myelinproteiner i Guillain-Barre syndrom // J. Neurol. sci. 1992. V. 111. S. 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N.M., Van Putten J.P. et al. Campylobacter DNA er tilstede i sirkulerende myelomonocytiske celler hos friske personer og hos personer med Guillain-Barre syndrom // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. S. 262–265. 9. Cooper J.C., Ben-Smith A., Savage C.O. et al. Uvanlig T-cellereseptor fenotype V-genbruk av gamma delta T-celler i en linje avledet fra perifer nerve til en pasient med Guillain-Barre syndrom // J. Neurol. nevrokirurgi. Psykiatri. 2000. V. 69. S. 522–524. 10. Ilyas A.A., Chen Z.W., Cook S.D. et al. Immunoglobulin G underklassefordeling av autoantistoffer mot gangliosider hos pasienter med Guillain-Barre syndrom // Res. kommun. Patol. Pharmacol. 2002. V. 109. S. 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Patogenese av Guillain-Barre syndrom // Expert Rev. Anti infeksjon. Ther. 2003. V. 1. S. 597–608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. Fremskritt innen forståelse og behandling av immunmedierte lidelser i det perifere nervesystemet // Muskelnerve. 2004. V. 30. S. 131–156. 13. Adams D., Gibson J.D., Thomas P.K. et al. HLA-antigener i Guillain-Barre syndrom // Lancet. 1977. nr. 2. S. 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Guillain-Barre og Fishers syndromer etter Campylobacter jejuni enteritt er assosiert med HLA-54 og Cwl uavhengig av anti-gangliosid antistoffer // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. S. 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Differensiell fordeling av HLA-DQ beta/DR beta-epitoper i de to formene for Guillain-Barre syndrom, akutt motoraksonal nevropati og akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (AIDP); identifikasjon av DQ beta-epitoper assosiert med mottakelighet for og beskyttelse mot AIDP // J. Immunol. 2003. V. 170. S. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. et al. HLA klasse II alleler er ikke en generell følsomhetsfaktor ved Guillain-Barre syndrom // Nevrologi. 2005. V. 64. S. 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Vurdering av gjeldende diagnostiske kriterier for Guillain-Barre syndrom // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21–24.

Informasjon

FORKORTELSER BRUKT I PROTOKOLLEN

CIDP	kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati
PNP	polynevropati
NMSP	arvelig motor-sensorisk polynevropati
SGB	Guillain-Barré syndrom
HELVETE	arteriell hypertensjon
PNS	perifert nervesystem
CNS	sentralnervesystemet
MR	Magnetisk resonansavbildning
PCR	polymerase kjedereaksjon
CSF	cerebrospinal væske
ESR	sedimentasjonshastighet av erytrocytter
Ig	immunglobulin
puls	puls
AIDS	ervervet immunsviktsyndrom
EMG	elektromyografi
ENMG	elektroneuromyografi
IVIG	normalt humant immunglobulin for intravenøs administrering
GC	glukokortikoider

Liste over protokollutviklere med kvalifikasjonsdata:
1. Kaishibayeva Gulnaz Smagulovna, kandidat for medisinske vitenskaper, JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", leder av avdelingen for nevrologi, sertifikat "voksen nevropatolog".
2. Zhumagulova Kulparam Gabibulovna, kandidat for medisinske vitenskaper, sertifikat "voksen nevropatolog av høyeste kategori", JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", førsteamanuensis ved avdelingen for nevrologi.
3. Raykhan Yesenzhanovna Tuleutaeva, klinisk farmakolog, kandidat for medisinske vitenskaper, professor ved det russiske naturvitenskapsakademiet, leder for Institutt for farmakologi og evidensbasert medisin, Semey State Medical University.

Indikasjon på ingen interessekonflikt: Nei.

Liste over anmeldere:
Dushanova G.A. - Doktor i medisinske vitenskaper, professor, leder for avdelingen for nevrologi, psykiatri og psykologi ved South Kazakhstan State Pharmaceutical Academy.

Angivelse av vilkårene for revisjon av protokollen: Revisjon av protokollen 3 år etter publisering og fra datoen for ikrafttredelse eller hvis det er nye metoder med et bevisnivå.

Vedlagte filer

Merk følgende!

Ved selvmedisinering kan du forårsake uopprettelig skade på helsen din.
Informasjonen som er lagt ut på MedElement-nettstedet og i mobilapplikasjonene "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Sykdommer: Therapist's Handbook" kan og bør ikke erstatte en personlig konsultasjon med en lege. Sørg for å kontakte medisinske fasiliteter hvis du har noen sykdommer eller symptomer som plager deg.
Valget av legemidler og deres dosering bør diskuteres med en spesialist. Bare en lege kan foreskrive riktig medisin og dens dosering, med tanke på sykdommen og tilstanden til pasientens kropp.
MedElement-nettstedet og mobilapplikasjonene "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" er utelukkende informasjons- og referanseressurser. Informasjonen som legges ut på dette nettstedet skal ikke brukes til å vilkårlig endre legens resepter.
Redaksjonen av MedElement er ikke ansvarlig for helseskader eller materielle skader som følge av bruken av dette nettstedet.