Patologia extragenitală în obstetrică: boli mieloproliferative cronice și sarcină. Ce este trombocitoza? Cauze si simptome Trombocitoza secundara mcb

Cod ICD-10: trombocitemie esențială D 47,3, policitemie vera D 45, mielofibroză idiopatică D 47,1

Scurte date epidemiologice
Bolile mieloproliferative cronice (BCMP) constituie un grup de leucemii cronice Ph-negative, condiționate clonal de origine mieloidă, însoțite de transformarea unei celule stem hematopoietice pluripotente și caracterizate prin proliferarea unuia sau mai multor germeni de mielopoieză. (2,3) Aceste boli apar de obicei în a doua jumătate a vieții, vârsta medie a pacienților este de 50-60 de ani. Trombocitemia esențială (ET) este mai frecventă la femei, în timp ce policitemia vera (PI) este mai tipică pentru bărbați. Recent, a existat o tendință de creștere a incidenței CMPD la femeile aflate la vârsta fertilă. În perioada reproductivă, ET este mai frecventă decât alte CMPD (1).

Clasificare
În conformitate cu cea mai recentă clasificare a OMS (2001), există 3 forme nosologice în rândul CMPD: trombocitemia esențială, policitemia vera și mielofibroza idiopatică (IM).

Se disting următoarele etape ale IP:

Etapa 1 - asimptomatic, cu o durată de până la 5 ani sau mai mult
Stadiul 2A - stadiu eritremic avansat, fără metaplazie mieloidă a splinei, 10-20 ani
Stadiul 2B - eritremic cu metaplazie mieloidă a splinei
Etapa 3 - metaplazie mieloidă post-eritremică cu și fără mielofibroză (1)

În dezvoltarea MI, se disting următoarele etape:

1.proliferativ (precoce/prefibrotic)
2.avansat (fibrotic / fibrotic-sclerotic)
3.transformarea în leucemie acută (2)

Diagnosticare

Reclamații și date obiective

O caracteristică a CMPD este prezența similitudinii intragrup a modificărilor morfologice clinice în diferite stadii.

Printre simptomele generale ale CMPD se remarcă așa-numitele simptome constituționale de slăbire: febră de grad scăzut, scădere în greutate, transpirație crescută, precum și mâncărimi ale pielii de severitate variată, agravate după procedurile cu apă. Complicațiile vasculare, caracterizate prin numeroase manifestări clinice, sunt cauza principală care amenință sănătatea și viața pacienților cu CMPD. Dintre tulburările vasculare microcirculatorii predomină tulburările la nivelul creierului: migrene dureroase, amețeli, greață și vărsături, atacuri ischemice tranzitorii, accidente vasculare cerebrale, tulburări psihice, deficiențe tranzitorii de vedere și auz. În plus, complicațiile microvasculare se manifestă prin angină pectorală, eritromelalgie, caracterizată prin atacuri de dureri arzătoare acute la degetele extremităților superioare și inferioare cu roșeață violetă a pielii și edem. Tromboza vaselor venoase și arteriale constituie al doilea grup de tulburări vasculare în CMPD și sunt adesea cauza morții (tromboză venoasă profundă a extremităților inferioare, tromboembolism a arterei pulmonare și a ramurilor sale, accidente vasculare cerebrale, infarct miocardic și alte organe, tromboză). a venei cave hepatice şi inferioare cu dezvoltarea sindromului Budd-Chiari). Complicațiile hemoragice, spontane sau provocate chiar de intervenții chirurgicale minore, variază de la minore (sângerări nazale, gingivale, echimoze) până la sângerări care pun în pericol viața direct (sângerări gastro-intestinale și alte cavități). Splenomegalia, care este un simptom caracteristic tuturor CMPD, se dezvoltă în diferite stadii ale bolii. Motivele măririi splinei sunt atât depunerea unei cantități în exces de celule sanguine în timpul ET, stadiul 2A IP, cât și dezvoltarea hematopoiezei extramedulare în stadiul 2B IP și MI. Adesea, splenomegalia este însoțită de un ficat mărit, deși apare hepatomegalie izolată. Dereglarea metabolismului acidului uric (hiperuricemie și uricozurie) este, de asemenea, o caracteristică comună a tuturor CMPD. Se manifestă clinic prin colici renale, urolitiază, gută, poliartralgie gutoasă și combinația acestora. (1,3)

Etapa rezultatelor hematologice, care este o manifestare a evoluției naturale a CMPD, se caracterizează prin dezvoltarea mielofibrozei de severitate variabilă sau transformarea în leucemie acută. În plus, transformarea reciprocă a CMPD este posibilă, așa că în prezent nu este o greșeală schimbarea diagnosticelor de PI, ET sau MI. (2)

Rezultate nefavorabile ale sarcinii în combinație cu CMPD au fost observate în 50-60% înainte de apariția noilor medicamente și dezvoltarea metodelor moderne de tratament. Cele mai frecvente complicații ale sarcinii sunt avorturile spontane în diferite momente, întârzierea creșterii intrauterine (RCIU), moartea fetală intrauterină, nașterea prematură, abrupția placentară, preeclampsia. (5, 6)

Trombocitemia esențială la 1/3 dintre pacienți este asimptomatică și este detectată numai cu o examinare de rutină a analizei sângelui periferic. O mărire a splinei, de obicei nesemnificativă, se observă în 50-56% din cazuri, iar hepatomegalie se observă la 20-50% dintre pacienți. Primele manifestări ale bolii la 20-35% dintre pacienți sunt sângerări, iar la 25-80% (după diverse surse) - tromboză. (1)

În stadiile inițiale ale PI, principalele manifestări ale bolii sunt asociate cu sindromul pletoric (supraproducție de eritrocite), manifestat prin colorarea eritrocianotică a pielii feței și a membranelor mucoase vizibile, în special a palatului moale, care contrastează puternic cu cea obișnuită. colorarea palatului dur (simptomul Kuperman), febră și creșterea temperaturii extremităților. În același timp, unii pacienți sunt adaptați la pletor și este posibil să nu prezinte nicio plângere. Aproximativ 25% dintre pacienți dezvoltă tromboză venoasă, infarct miocardic sau tulburări cerebrale la debutul bolii, iar manifestările sindromului hemoragic sunt observate în 30-40% din cazuri. Mâncărimea apare la fiecare al doilea pacient. Spleno- și hepatomegalie dezvăluite, precum și diverse manifestări ale sindromului trombohemoragic. În faza rezultatelor hematologice, mielofibroza posteritremică se dezvoltă la 10-20% dintre pacienți, transformarea în leucemie acută are loc în 20-40% din cazuri. (1,3)

Mărirea splinei este principalul simptom clinic în IM și apare la 97-100% dintre pacienți. IM pentru o lungă perioadă de timp este asimptomatic, iar splenomegalia este depistată întâmplător. Cel mai frecvent motiv pentru a vizita un medic la pacienții cu IM este slăbiciunea, care este cauzată de anemie la jumătate dintre pacienți, inclusiv anemia severă la 25%. Cu splenomegalie semnificativă, pacienții se plâng adesea de greutate în abdomen, o senzație de compresie a stomacului și a intestinelor, durere acută periodică cauzată de infarctul splinei și perisplenită.Hepatomegalia apare la mai mult de jumătate dintre pacienți la momentul diagnosticului. Evolutia IM duce la dezvoltarea leucemiei acute la 5-20% dintre pacienti. (2)

Cercetări de laborator și instrumentale

În studiul citogenetic al măduvei osoase, cromozomul Philadelphia este absent în toate CMPD.

ET poate fi suspectată cu o creștere persistentă a numărului de trombocite peste 600x10 9 / L. În măduva osoasă se găsește proliferarea unui număr mare de megacariocite multilobulare hiperplazice. Măduva osoasă este de obicei normo sau hipercelulară. Nu au fost observate modificări ale hematopoiezei eritroide și granulocitare.

Prezența PI trebuie presupusă atunci când nivelul hemoglobinei crește peste 165 g/L la femei. De regulă, conținutul de leucocite și trombocite este, de asemenea, crescut și se ridică la 10-12x10 9 / l și, respectiv, mai mult de 400x10 9 / l. De regulă, există o creștere a fosfatazei alcaline în neutrofile în 80% din cazuri și în vitamina B12 seric. La examinarea măduvei osoase, se determină o imagine tipică a hipercelularității sale cu proliferarea a trei germeni hematopoietici și adesea hiperplazie megacariocitară.

Cu infarctul miocardic, poikilocitoza eritrocitară, dacrocite, normoblaste se găsesc în sângele periferic. În stadiul prefibrotic al bolii, anemia este moderată sau absentă, în timp ce anemia severă este caracteristică etapelor ulterioare ale bolii. Examenul histologic evidențiază fibroza de colagen, iar în etapele ulterioare - osteomieloscleroza, ceea ce duce la scăderea celularității măduvei osoase și duce la eșecul acesteia. (2)

Diagnostic diferentiat

În fiecare caz, este necesar să se excludă natura secundară a dezvoltării trombotice, eritro și leucocitoze cauzate de o creștere a citokinelor ca răspuns la infecție, inflamație, leziuni tisulare etc.

Datorită asemănării caracteristicilor clinice și morfologice, atât diferențierea intragrup, cât și cu leucemia Ph-pozitivă (leucemie mieloidă cronică) sunt necesare pe baza datelor clinice și de laborator. (2)

Tratament

Terapie medicamentoasă

În tratamentul pacienților cu CMPD, există o tactică terapeutică similară care vizează prevenirea complicațiilor vasculare și combaterea trombocitozei. Există foarte puține date despre tactica de tratare a CMPD în timpul sarcinii, prin urmare, abordări terapeutice unificate pentru managementul sarcinii, nașterii și perioadei postpartum nu au fost încă dezvoltate. În prezent, utilizarea medicamentelor care nu traversează placenta și nu au efect teratogen a îmbunătățit semnificativ calitatea vieții, prognosticul și rezultatul acestor boli și, de asemenea, contribuie la menținerea sarcinii la paciente.

Program de tratament CMPD în timpul sarcinii:

1) tuturor gravidelor cu trombocitoză li se prescrie acid acetilsalicilic în doză de 75-100 mg;
2) cu un nivel de trombocite mai mare de 600x10 9 / l - interferon-α recombinant (IF-α) se administrează în doză de 3 milioane UI pe zi (sau o dată la două zile), ceea ce permite menținerea numărului de trombocite la nivelul de 200 - 300x10 9 litri;
3) dacă trombocitoza este mai mare de 400x109 L, se continuă administrarea de IF-α dacă acest tratament a fost efectuat chiar înainte de sarcină și/sau există un risc trombogen ridicat.
4) anticoagulante directe (heparina cu greutate moleculara mica) conform indicatiilor in cazul abaterilor in legatura plasmatica a hemostazei. (4)

Pentru prevenirea complicațiilor tromboembolice se recomandă utilizarea ciorapilor compresivi medicali. Pentru a reduce riscul de sângerare, trebuie să încetați să luați aspirină cu 2 săptămâni înainte de naștere. Anestezia regională nu trebuie utilizată mai devreme de 12 ore de la ultima doză profilactică de HBPM, în cazul unei doze terapeutice de HBPM - nu mai devreme de 24 de ore mai târziu. Puteți începe să luați HBPM la 4 ore după îndepărtarea cateterului epidural. Cu o cezariană planificată, doza profilactică de HBPM trebuie întreruptă cu o zi înainte de naștere și reluată la 3 ore după terminarea operației (sau la 4 ore după îndepărtarea cateterului epidural). (6)

În perioada postpartum, care este periculoasă pentru dezvoltarea complicațiilor tromboembolice, este necesar să se continue tratamentul timp de 6 săptămâni. Datorită faptului că IF-α recombinant este excretat în lapte, alăptarea în timpul tratamentului este contraindicată. (6)

Indicatii pentru spitalizare: in caz de complicatii trombohemoragice.

BIBLIOGRAFIE

1. Hematologie clinică oncologie ed. Volkova M.A. M., „Medicina” - 2001-p. 263-300.
2. Rukavitsyn OA, Pop VP // Leucemie cronică. M., „Binom. Laborator de cunoștințe „- 2004 - p. 44-81.
3. Ghid de hematologie ed. Vorobieva A. I. M., „Nudiamed” - 2003 -T.2 - p.16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. et al. Bolile mieloproliferative cronice și sarcina. // Arhiva terapeutică. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Ghid de practică pentru terapia trombocitemiei esențiale. O declarație a Societății Italiane de Hematologie, a Societății Italiane de Hematologie Experimentală și a Grupului Italian pentru Transplant de Măduvă Osoasă. // Haematologica. - 2004 - februarie 89 (2). - p. 215-232.
6. Harrison C. Sarcina și managementul acesteia în bolile mieloproliferative negative Philadelphia. // British Journal of Hematology. - 2005 - vol. 129 (3) -p. 293-306.

În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor din a 10-a revizuire (ICD-10) a fost adoptată ca un document normativ unic pentru a lua în considerare incidența, motivele vizitelor populației la instituțiile medicale din toate departamentele și cauzele decesului. .

ICD-10 a fost introdus în practica medicală în întreaga Federație Rusă în 1999 prin ordin al Ministerului Sănătății din Rusia din 27/05/97. nr. 170

O nouă revizuire (ICD-11) este planificată de OMS în 2017 2018.

Așa cum a fost modificat și completat de OMS

Procesarea și traducerea modificărilor © mkb-10.com

Bolile mieloproliferative cronice și sarcina

BOLI MIELOPROLIFERATIVE CRONICE SI SARCINA

Cod ICD-10: trombocitemie esențială D 47.3, policitemie vera D 45, mielofibroză idiopatică D 47.1

Scurte date epidemiologice

Bolile mieloproliferative cronice (BCMP) constituie un grup de leucemii cronice Ph-negative, condiționate clonal de origine mieloidă, însoțite de transformarea unei celule stem hematopoietice pluripotente și caracterizate prin proliferarea unuia sau mai multor germeni de mielopoieză. (2,3) Aceste boli apar de obicei în a doua jumătate a vieții, vârsta medie a pacienților fiind de ani. Trombocitemia esențială (ET) este mai frecventă la femei, în timp ce policitemia vera (PI) este mai tipică pentru bărbați. Recent, a existat o tendință de creștere a incidenței CMPD la femeile aflate la vârsta fertilă. În perioada reproductivă, ET este mai frecventă decât alte CMPD (1).

În conformitate cu cea mai recentă clasificare OMS (2001), există 3 forme nosologice în rândul CMPD: trombocitemia esențială, policitemia vera și mielofibroza idiopatică (IM).

Se disting următoarele etape ale IP:

Etapa 1 - asimptomatic, cu o durată de până la 5 ani sau mai mult

Stadiul 2A - stadiu avansat eritremic, fără metaplazie mieloidă a splinei, ani

Stadiul 2B - eritremic cu metaplazie mieloidă a splinei

Etapa 3 - metaplazie mieloidă post-eritremică cu și fără mielofibroză (1)

În dezvoltarea MI, se disting următoarele etape:

1.proliferativ (precoce/prefibrotic)

2.avansat (fibrotic / fibrotic-sclerotic)

3.transformarea în leucemie acută (2)

Reclamații și date obiective O caracteristică specifică a CMPD este prezența similitudinii intragrup a modificărilor morfologice clinice în diferite stadii.

Mărirea splinei este principalul simptom clinic în IM și apare la% dintre pacienți. IM pentru o lungă perioadă de timp este asimptomatic, iar splenomegalia este depistată întâmplător. Cel mai frecvent motiv pentru a vizita un medic la pacienții cu IM este slăbiciunea, care este cauzată de anemie la jumătate dintre pacienți, inclusiv anemia severă la 25%. Cu splenomegalie semnificativă, pacienții se plâng adesea de greutate în abdomen, o senzație de compresie a stomacului și a intestinelor, durere acută periodică cauzată de infarctul splinei și perisplenită.Hepatomegalia apare la mai mult de jumătate dintre pacienți la momentul diagnosticului. Evolutia IM duce la dezvoltarea leucemiei acute la 5-20% dintre pacienti. (2)

Cercetări de laborator și instrumentale În studiul citogenetic al măduvei osoase în toate CMPD, cromozomul Philadelphia este absent.

ET poate fi suspectată cu o creștere persistentă a numărului de trombocite peste 600 × 10 9 / L. În măduva osoasă se găsește proliferarea unui număr mare de megacariocite multilobulare hiperplazice. Măduva osoasă este de obicei normo sau hipercelulară. Nu au fost observate modificări ale hematopoiezei eritroide și granulocitare.

Diagnosticul diferențial În fiecare caz, este necesar să se excludă caracterul secundar al dezvoltării trombotice, eritro și leucocitoze cauzate de creșterea citokinelor ca răspuns la infecție, inflamație, leziuni tisulare etc.

Terapia medicamentosă În tratamentul pacienților cu CMPD, există o tactică terapeutică similară care vizează prevenirea complicațiilor vasculare și combaterea trombocitozei. Există foarte puține date despre tactica de tratare a CMPD în timpul sarcinii, prin urmare, abordări terapeutice unificate pentru managementul sarcinii, nașterii și perioadei postpartum nu au fost încă dezvoltate. În prezent, utilizarea medicamentelor care nu traversează placenta și nu au efect teratogen a îmbunătățit semnificativ calitatea vieții, prognosticul și rezultatul acestor boli și, de asemenea, contribuie la menținerea sarcinii la paciente.

Program de tratament CMPD în timpul sarcinii:

1) tuturor gravidelor cu trombocitoză li se prescrie acid acetilsalicilic în doză de mg;

2) la un nivel de trombocite mai mare de 600 × 10 9 / l - interferon-α recombinant (IF-α) se administrează în doză de 3 milioane UI pe zi (sau o dată la două zile), ceea ce permite menținerea numărului de trombocite la 10 9 L;

3) dacă trombocitoza este mai mare de 400 × 10 9 L, se continuă administrarea de IF-α dacă acest tratament a fost efectuat chiar înainte de sarcină și/sau există un risc trombogen ridicat.

4) anticoagulante directe (heparina cu greutate moleculara mica) conform indicatiilor in cazul abaterilor in legatura plasmatica a hemostazei. (4)

Indicatii pentru spitalizare: in caz de complicatii trombohemoragice.

1. Hematologie clinică oncologie ed. Volkova M.A. M., „Medicina” p..

2. Rukavitsyn OA, Pop VP // Leucemie cronică. M., „Binom. Laborator de cunoștințe „p.44-81.

3. Ghid de hematologie ed. Vorobieva A. I. M., „Nudiamed” T.2 - p.16-29.

4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. et al. Bolile mieloproliferative cronice și sarcina. // Arhiva terapeutică. -2006.

5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Ghid de practică pentru terapia trombocitemiei esențiale. O declarație a Societății Italiane de Hematologie, a Societății Italiane de Hematologie Experimentală și a Grupului Italian pentru Transplant de Măduvă Osoasă. //Haematologica.Feb.,89(2). -p..

6. Harrison C. Sarcina și managementul acesteia în bolile mieloproliferative negative Philadelphia. // British Journal of Hematology.vol. 129 (3) -p ..

Trombocitoză esențială

Definiție și fundal [editare]

Sinonime: trombocitemie familială, trombocitemie ereditară

Trombocitoza familială este o variantă a trombocitozei caracterizată printr-o creștere susținută a numărului de trombocite care afectează descendența trombocitelor/megacariocitelor și poate provoca tromboză și hemoragie, dar nu provoacă mieloproliferare.

Prevalența trombocitozei familiale este necunoscută. Trombocitoza familială este o tulburare autosomal dominantă cu un grad ridicat de penetrare.

Etiologie și patogeneză [editare]

Trombocitoza familială este cauzată de mutații ale liniei germinale ale genei THPO (3q26,3-q27) sau ale genei MPL (MPL S505N) (1p34)

Manifestări clinice [editare]

Trombocitoza familială apare de obicei la naștere, dar poate fi detectată la orice vârstă. Pacienții sunt adesea identificați prin teste de sânge de rutină. Tabloul clinic este similar trombocitemiei esențiale sporadice și poate include tulburări microcirculatorii care conduc la episoade de scurtă durată de leșin și amețeli, un risc crescut de complicații trombotice, hemoragii și splenomegalie ușoară. Pacienții cu mutații ale genei MPL prezintă adesea fibroză măduvă osoasă, dar nu par să aibă complicații hemoragice. Evoluția bolii este mai blândă decât în trombocitemia esențială sporadică și este lipsită de riscul de transformare malignă sau de progresie la mielofibroză cu metaplazie mieloidă.

Trombocitoză esențială: diagnostic [editare]

Diagnosticul se bazează pe identificarea unui număr crescut de trombocite (mai mult de 450x10 9 / l) și excluderea cauzelor secundare de trombocitemie. Testele genetice sunt necesare pentru a confirma diagnosticul.

Diagnostic diferențial [editare]

Diagnosticul diferențial include trombocitoza în neoplasmele mieloproliferative - leucemie mieloidă cronică, policitemie, mielofibroză primară, trombocitemie esențială sporadică și tulburări mielodisplazice cu trombocitoză, inclusiv anemia sideroblastică sau sindromul 5q. Diagnosticul diferențial include și o afecțiune însoțită de trombocitoză secundară - deficit de fier, neoplasme maligne, boli inflamatorii cronice, splenectomie sau asplenie și regenerare prelungită a măduvei osoase.

Trombocitoză esențială: tratament [editare]

Tratamentul se bazează pe utilizarea acidului acetilsalicilic în doze mici. Nu există un consens cu privire la utilizarea terapiei de scădere a trombocitelor, în ciuda riscului crescut de tromboză.

Prevenire [editare]

Riscul crescut de tromboză și dezvoltarea frecventă a fibrozei măduvei osoase cu mutații ale genei MPL pot afecta speranța de viață.

ICD 10. Clasa III (D50-D89)

ICD 10. Clasa III. Boli ale sângelui, organelor care formează sânge și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar (D50-D89)

Exclude: boli autoimune (sistemice) NOS (M35.9), anumite afecțiuni apărute în perioada perinatală (P00-P96), complicații ale sarcinii, nașterii și puerperiului (O00-O99), anomalii congenitale, deformări și anomalii cromozomiale (Q00). - Q99), boli endocrine, tulburări de alimentație și tulburări metabolice (E00-E90), boli cauzate de virusul imunodeficienței umane [HIV] (B20-B24), traumatisme, intoxicații și alte consecințe ale unor cauze externe (S00-T98), neoplasme (C00-D48) Simptome, semne și anomalii clinice și de laborator, neclasificate în altă parte (R00-R99)

Această clasă conține următoarele blocuri:

D50-D53 Anemii nutriționale

D55-D59 Anemii hemolitice

D60-D64 Anemii aplastice și alte anemii

D65-D69 Tulburări de coagulare a sângelui, purpură și alte afecțiuni hemoragice

D70-D77 Alte boli ale sângelui și ale organelor hematopoietice

D80-D89 Anumite tulburări care implică mecanismul imunitar

Următoarele categorii sunt marcate cu un asterisc:

D77 Alte tulburări ale sângelui și ale organelor hematopoietice în boli clasificate în altă parte

Anemii legate de dietă (D50-D53)

D50 Anemia cu deficit de fier

D50.0 Anemie feriprivă secundară pierderii de sânge (cronică) Anemie post-hemoragică (cronică).

Exclude: anemie acută posthemoragică (D62) anemie congenitală datorată pierderii de sânge fetal (P61.3)

D50.1 Disfagia sideropenică Sindromul Kelly-Paterson. Sindromul Plummer-Vinson

D50.8 Alte anemii cu deficit de fier

D50.9 Anemie feriprivă, nespecificată

D51 Anemia cu deficit de vitamina B12

Exclude: deficit de vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemia prin deficit de vitamina B12 datorată deficienței factorilor intrinseci.

Insuficiența congenitală a factorului intrinsec

D51.1 Anemia prin deficit de vitamina B12 datorată malabsorbției selective a vitaminei B12 cu proteinurie.

Sindromul Imerslund (-Gresbeck). Anemia ereditară megaloblastică

D51.2 Deficit de transcobalamină II

D51.3 Alte anemii cu deficit de vitamina B12 alimentar. Anemia vegetariană

D51.8 Alte anemii cu deficit de vitamina B12

D51.9 Anemie cu deficit de vitamina B12, nespecificată

D52 Anemia cu deficit de acid folic

D52.0 Anemia cu deficit de folat nutrițional Anemia alimentară megaloblastică

D52.1 Anemia cu deficit de folat indusă de medicamente Dacă este necesar, identificați medicamentul

utilizați un cod motiv extern suplimentar (clasa XX)

D52.8 Alte anemii cu deficit de folat

D52.9 Anemie cu deficit de folat nespecificat Anemia datorată aportului inadecvat de acid folic, NOS

D53 Alte anemii nutriționale

Include: anemie megaloblastică, vitamina refractară

nom B12 sau acid folic

D53.0 Anemia datorată deficitului de proteine. Anemia datorată deficitului de aminoacizi.

Exclude 1: sindromul Lesch-Nyhan (E79.1)

D53.1 Alte anemii megaloblastice, neclasificate în altă parte. Anemia megaloblastică NOS.

Exclude: boala Di Guglielmo (C94.0)

D53.2 Anemia prin scorbut.

Exclude 2: scorbut (E54)

D53.8 Alte anemii nutriționale specificate

Anemia deficitara:

Exclude: malnutriție fără mențiune

anemii precum:

Deficit de cupru (E61.0)

Deficit de molibden (E61.5)

Deficit de zinc (E60)

D53.9 Anemie nutrițională, nespecificată anemie cronică simplă.

Exclude 1: anemie NOS (D64.9)

ANEMII HEMOLITICE (D55-D59)

D55 Anemie datorată tulburărilor enzimatice

Exclude 1: anemie cu deficit de enzime indusă de medicamente (D59.2)

D55.0 Anemia datorată deficitului de glucozo-6-fosfat dehidrogenazei [G-6-PD]. Favism. anemie cu deficit de G-6-PD

D55.1 Anemia datorată altor tulburări ale metabolismului glutationului

Anemia datorată deficienței enzimatice (cu excepția G-6-PD) asociată cu hexoză monofosfat [HMP]

o derivaţie a căii metabolice. Anemia hemolitică nesferocitară (ereditară) tip 1

D55.2 Anemia datorată tulburărilor enzimelor glicolitice

Hemolitic nesferocitar (ereditar) tip II

Din cauza lipsei hexokinazei

Din cauza lipsei piruvat kinazei

Din cauza lipsei de trioză fosfat izomerazei

D55.3 Anemia datorată anomaliilor metabolismului nucleotidelor

D55.8 Alte anemii datorate tulburărilor enzimatice

D55.9 Anemie datorată tulburării enzimatice, nespecificată

D56 Talasemia

Exclude 1: hidropizie a fătului din cauza bolii hemolitice (P56.-)

D56.1 Beta talasemie Anemia lui Cooley. Beta talasemie severă. Beta talasemie cu celule falciforme.

D56.3 Purtarea semnului de talasemie

D56.4 Persistența ereditară a hemoglobinei fetale [NPFH]

D56.9 Talasemia, nespecificată anemie mediteraneană (cu alte hemoglobinopatii)

Talasemia (minoră) (mixtă) (cu alte hemoglobinopatii)

D57 Tulburări cu celule falciforme

Exclude: alte hemoglobinopatii (D58.-)

beta talasemie cu celule falciforme (D56.1)

D57.0 Anemia sicletică cu criză. Boala Hb-SS cu criză

D57.1 Anemia falciformă fără criză.

D57.2 Tulburări cu celule falciforme duble heterozigote

D57.3 Purtarea trăsăturii celulelor falciforme. Transportul hemoglobinei S. Hemoglobina heterozigotă S

D57.8 Alte tulburări de celule falciforme

D58 Alte anemii hemolitice ereditare

D58.0 Sferocitoză ereditară Icter aholuric (familial).

Icter hemolitic congenital (sferocitar). Sindromul Minkowski-Shoffard

D58.1 Eliptocitoză ereditară Elitocitoză (congenitală). Ovalocitoză (congenitală) (ereditară)

D58.2 Alte hemoglobinopatii Hemoglobină anormală NOS. Anemia congenitală cu corpi Heinz.

Boală hemolitică cauzată de hemoglobina instabilă. Hemoglobinopatie NOS.

Exclude: policitemie familială (D75.0)

boala Hb-M (D74.0)

persistenta ereditara a hemoglobinei fetale (D56.4)

policitemie asociată cu înălțimea (D75.1)

D58.8 Alte anemii hemolitice ereditare specificate Stomatocitoză

D58.9 Anemie hemolitică ereditară, nespecificată

D59 Anemia hemolitică dobândită

D59.0 Anemia hemolitică autoimună indusă de medicamente.

Dacă este necesară identificarea unui medicament, se utilizează un cod suplimentar de cauze externe (clasa XX).

D59.1 Alte anemii hemolitice autoimune Boală hemolitică autoimună (tip rece) (tip căldură). Boală cronică cauzată de hemaglutininele reci.

Tip rece (secundar) (simptomatic)

Tip termic (secundar) (simptomatic)

Exclude: sindromul Evans (D69.3)

boala hemolitică a fătului și nou-născutului (P55.-)

hemoglobinurie paroxistică rece (D59.6)

D59.2 Anemia hemolitică neautoimună indusă de medicamente Anemia prin deficit de enzime medicamentoase.

Dacă este necesară identificarea unui medicament, se utilizează un cod suplimentar de cauze externe (clasa XX).

D59.3 Sindrom hemolitic-uremic

D59.4 Alte anemii hemolitice neautoimune

Dacă este necesar să se identifice cauza, se utilizează un cod extern suplimentar de cauză (clasa XX).

D59.5 Hemoglobinurie paroxistică nocturnă [Markiafava-Mikeli].

D59.6 Hemoglobinurie prin hemoliză din alte cauze externe.

Exclude: hemoglobinurie NOS (R82.3)

D59.8 Alte anemii hemolitice dobândite

D59.9 Anemie hemolitică dobândită, nespecificată Anemia hemolitică cronică idiopatică

APLASTICE ȘI ALTE ANEMII (D60-D64)

D60 Aplazie pură de celule roșii dobândite (eritroblastopenie)

Include: aplazie eritrocitară (dobândită) (adulți) (cu timom)

D60.0 Aplazia eritrocitară pură cronică dobândită

D60.1 Aplazie pură de celule roșii dobândite tranzitorie

D60.8 Alte aplazii de celule roșii pure dobândite

D60.9 Aplazie pură de celule roșii dobândite, nespecificată

D61 Alte anemii aplastice

Exclude: agranulocitoza (D70)

D61.0 Anemia aplastică constituţională

Aplazie (pură) celule roșii:

Sindromul Blackfen-Daymond. Anemia hipoplazica familiala. Anemia lui Fanconi. Pancitopenie cu malformații

D61.1 Anemie aplastică medicală Dacă este necesar, identificați medicamentul

utilizați un cod de cauză extern suplimentar (clasa XX).

D61.2 Anemia aplastică datorată altor agenți externi

Dacă este necesară identificarea cauzei, utilizați un cod suplimentar de cauze externe (clasa XX).

D61.3 Anemia aplastică idiopatică

D61.8 Alte anemii aplastice specificate

D61.9 Anemie aplastică, nespecificată Anemia hipoplazică NOS. Hipoplazia măduvei osoase. Panmieloftiz

D62 Anemie acută posthemoragică

Exclude 1: anemie congenitală datorată hemoragiei fetale (P61.3)

D63 Anemia în bolile cronice clasificate în altă parte

D63.0 Anemia în neoplasme (C00-D48 +)

D63.8 Anemia în alte boli cronice clasificate în altă parte

D64 Alte anemii

Exclude: anemie refractară:

Cu explozii în exces (D46.2)

Cu transformare (D46.3)

Cu sideroblaste (D46.1)

Fără sideroblaste (D46.0)

D64.0 Anemie sideroblastică ereditară Anemia sideroblastică hipocromă legată de sex

D64.1 Anemia sideroblastică secundară datorată altor boli.

Dacă este necesară identificarea bolii, se folosește un cod suplimentar.

D64.2 Anemia sideroblastică secundară datorată medicamentelor sau toxinelor.

Dacă este necesară identificarea cauzei, utilizați un cod suplimentar de cauze externe (clasa XX).

D64.3 Alte anemii sideroblastice

Reactiv la piridoxină, neclasificat în altă parte

D64.4 Anemia diseritropoetică congenitală Anemia dishemopoietică (congenitală).

Exclude: sindromul Blackfen-Daymond (D61.0)

boala lui Di Guglielmo (C94.0)

D64.8 Alte anemii specificate Pseudoleucemie la copii. anemie leucoeritroblastică

TULBURĂRI DE COLABILITATE A SÂNGELOR, MOV ȘI ALTELE

CONDIȚII HEMORAGICE (D65-D69)

D65 Coagulare intravasculară diseminată [sindrom de defibrinare]

Afibrinogenemie dobândită. Coagulopatie de consum

Coagulare intravasculară difuză sau diseminată

Sângerare fibrinolitică dobândită

Exclude: sindromul de defibrinare (complicator):

La nou-născut (P60)

D66 Deficit ereditar de factor VIII

Deficiență de factor VIII (deficiență funcțională)

Exclude 1: deficit de factor VIII cu tulburare vasculară (D68.0)

D67 Deficit ereditar de factor IX

Factorul IX (deficiență funcțională)

Componenta tromboplastică plasmatică

D68 Alte tulburări de coagulare

Avort, sarcină extrauterină sau molară (O00-O07, O08.1)

Sarcina, nașterea și puerperiul (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 boala von Willebrand Angiohemofilie. Deficit de factor VIII cu insuficiență vasculară. Hemofilie vasculară.

Exclude: fragilitate capilară ereditară (D69.8)

deficit de factor VIII:

Cu deficiență funcțională (D66)

D68.1 Deficit ereditar de factor XI Hemofilie C. Deficit de precursor al tromboplastinei plasmatice

D68.2 Deficit ereditar al altor factori de coagulare Afibrinogenemie congenitală.

Disfibrinogenemie (congenitală) Hipoproconvertinemie. boala lui Ovren

D68.3 Tulburări hemoragice datorate anticoagulantelor care circulă în sânge. Hiperheparină.

Dacă este necesară identificarea anticoagulantului utilizat, utilizați un cod suplimentar de cauze externe

D68.4 Deficit dobândit de factor de coagulare

Deficiența factorului de coagulare din cauza:

Deficitul de vitamina K

Exclude 1: deficit de vitamina K la nou-născut (P53)

D68.8 Alte tulburări de coagulare specificate Prezența unui inhibitor al lupusului eritematos sistemic

D68.9 Tulburare de coagulare nespecificată

D69 Purpură și alte afecțiuni hemoragice

Exclude: purpură hipergamaglobulinemică benignă (D89.0)

purpură crioglobulinemică (D89.1)

trombocitemie idiopatică (hemoragică) (D47.3)

purpură fulger (D65)

purpură trombotică trombocitopenică (M31.1)

D69.0 Purpură alergică

D69.1 Defecte calitative ale trombocitelor Sindromul Bernard-Soulier [trombocite gigantice].

boala Glanzmann. Sindromul trombocitelor gri. Trombastenie (hemoragică) (ereditară). Trombocitopatie.

Exclude 1: boala von Willebrand (D68.0)

D69.2 Altă purpură non-trombocitopenică

D69.3 Purpura trombocitopenică idiopatică Sindromul Evans

D69.4 Alte trombocitopenii primare

Exclude: trombocitopenie cu absența radiusului (Q87.2)

trombocitopenie tranzitorie neonatală (P61.0)

Sindromul Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 Trombocitopenie secundară Dacă este necesar să se identifice cauza, se utilizează un cod extern suplimentar de cauză (clasa XX).

D69.6 Trombocitopenie, nespecificată

D69.8 Alte afecțiuni hemoragice specificate Fragilitate capilară (ereditară). Pseudohemofilie vasculară

D69.9 Afecțiune hemoragică, nespecificată

ALTE BOLI ALE SÂNGELE ȘI ORGANELOR HEMORATOARE (D70-D77)

D70 Agranulocitoză

Amigdalita agranulocitara. Agranulocitoza genetică la copii. boala Costmann

Dacă este necesar să se identifice medicamentul care a provocat neutropenia, utilizați un cod suplimentar de cauză externă (clasa XX).

Exclude: neutropenie tranzitorie neonatală (P61.5)

D71 Tulburări funcționale ale neutrofilelor polimorfonucleare

Defect în complexul receptor al membranei celulare. Granulomatoza cronica (la copii). Disfagocitoză congenitală

Granulomatoza septica progresiva

D72 Alte tulburări ale globulelor albe

Exclude: bazofilie (D75.8)

tulburări imunitare (D80-D89)

preleucemie (sindrom) (D46.9)

D72.0 Anomalii genetice ale leucocitelor

Anomalie (granulare) (granulocite) sau sindrom:

Exclude: sindromul Chédiak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)

D72.8 Alte tulburări specificate ale globulelor albe

leucocitoza. Limfocitoză (simptomatică). Limfopenie. Monocitoză (simptomatică). Plasmacitoza

D72.9 Tulburare a globulelor albe, nespecificată

D73 Boli ale splinei

D73.0 Hiposplenism Asplenie postoperatorie. Atrofia splinei.

Exclude 1: asplenie (congenitală) (Q89.0)

D73.2 Splenomegalie congestivă cronică

D73.5 Infarctul splinei Ruptura splinei este netraumatică. Răsucirea splinei.

Exclude 1: ruptura traumatică a splinei (S36.0)

D73.8 Alte boli ale splinei Fibroza splinei NOS. Perisplenita. Splenita NOS

D73.9 Boala splinei, nespecificată

D74 Methemoglobinemie

D74.0 Methemoglobinemie congenitală Insuficiența congenitală a NADH-methemoglobin reductază.

Hemoglobinoza M [boala Hb-M].Methemoglobinemie ereditară

D74.8 Alte methemoglobinemii. Methemoglobinemie dobândită (cu sulfhemoglobinemie).

Methemoglobinemie toxică. Dacă este necesar să se identifice cauza, se utilizează un cod extern suplimentar de cauză (clasa XX).

D74.9 Methemoglobinemie, nespecificată

D75 Alte boli ale sângelui și ale organelor hematopoietice

Exclude: ganglioni limfatici măriți (R59.-)

hipergammaglobulinemie NOS (D89.2)

Mezenteric (acut) (cronic) (I88.0)

Exclude 1: ovalocitoză ereditară (D58.1)

D75.1 Policitemie secundară

Scăderea volumului plasmatic

D75.2 Trombocitoză esențială

Exclude 1: trombocitemie esențială (hemoragică) (D47.3)

D75.8 Alte boli specificate ale sângelui și ale organelor hematopoietice Bazofilie

D75.9 Boală a sângelui și a organelor hematopoietice, nespecificată

D76 Anumite boli care implică țesutul limforreticular și sistemul reticulohistiocitar

Exclude: boala Letterer-Siwe (C96.0)

histiocitoză malignă (C96.1)

reticuloendotelioză sau reticuloză:

medular histiocitar (C96.1)

D76.0 Histiocitoză cu celule Langerhans, neclasificată în altă parte Granulom eozinofil.

Boala Hand-Schüller-Krisgen. Histiocitoza X (cronica)

D76.1 Limfohistiocitoză hemofagocitară Reticuloza hemofagocitară familială.

Histiocitoză de la fagocite mononucleare, altele decât celulele Langerhans, NOS

D76.2 Sindrom hemofagocitar asociat cu infecție.

Dacă este necesar, se folosește un cod suplimentar pentru a identifica un agent infecțios sau o boală.

D76.3 Alte sindroame de histiocitoză Reticulohistiocitom (celule gigantice).

Histiocitoză sinusală cu limfadenopatie masivă. Xantogranulom

D77 Alte tulburări ale sângelui și ale organelor formatoare de sânge în boli clasificate în altă parte.

Fibroza splinei în schistosomiaza [bilharziaza] (B65. -)

TULBURĂRI SEPARATE CU IMPLICAREA MECANISMULUI IMUN (D80-D89)

Include: defecte ale sistemului complementului, tulburări de imunodeficiență, excluzând boala,

cauzată de sarcoidoza virusului imunodeficienței umane [HIV].

Exclude: boli autoimune (sistemice) NOS (M35.9)

tulburări funcționale ale neutrofilelor polimorfonucleare (D71)

boala cu virusul imunodeficienței umane [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficiențe cu deficit predominant de anticorpi

D80.0 Hipogamaglobulinemie ereditară

Agammaglobulinemie autosomal recesiv (tip elvețian).

Agammaglobulinemie legată de X [Bruton] (deficit de hormon de creștere)

D80.1 Hipogamaglobulinemie nonfamilială Agamaglobulinemie cu limfocite B purtătoare de imunoglobuline. Agamaglobulinemie generală. Hipogamaglobulinemie NOS

D80.2 Deficiența selectivă a imunoglobulinei A

D80.3 Deficiența selectivă a subclaselor de imunoglobuline G

D80.4 Deficiența selectivă a imunoglobulinei M

D80.5 Imunodeficiență cu niveluri crescute de imunoglobuline M

D80.6 Lipsa anticorpilor cu niveluri apropiate de normale ale imunoglobulinelor sau cu hiperimunoglobulinemie.

Deficit de anticorpi cu hiperimunoglobulinemie

D80.7 Hipogamaglobulinemie tranzitorie a copiilor

D80.8 Alte imunodeficiențe cu un defect predominant al anticorpilor. Deficiență de lanț ușor Kappa

D80.9 Imunodeficiență cu defect predominant de anticorpi, nespecificat

D81 Imunodeficiențe combinate

Exclude 1: agammaglobulinemie autosomal recesiv (tip elvețian) (D80.0)

D81.0 Imunodeficiență combinată severă cu disgeneză reticulară

D81.1 Imunodeficiență combinată severă cu număr scăzut de celule T și B

D81.2 Imunodeficiență combinată severă cu număr scăzut sau normal de celule B

D81.3 Deficit de adenozin deaminază

D81.5 Deficit de purin nucleozid fosforilază

D81.6 Deficiența moleculelor MHC clasa I. Sindromul limfocitelor goale

D81.7 Deficiența moleculelor de clasa II ale complexului major de histocompatibilitate

D81.8 Alte imunodeficiențe combinate Deficiență de carboxilază dependentă de biotină

D81.9 Imunodeficiență combinată, nespecificată Tulburare de imunodeficiență combinată severă NOS

D82 Imunodeficiențe asociate cu alte defecte semnificative

Exclude: telangiectazie atactică [Louis-Bar] (G11.3)

D82.0 Sindromul Wiskott-Aldrich Imunodeficiență cu trombocitopenie și eczeme

D82.1 Sindromul Dee Georg Sindromul diverticulului faringian.

Aplazie sau hipoplazie cu deficiență imunitară

D82.2 Imunodeficiență cu nanism din cauza membrelor scurte

D82.3 Imunodeficiență datorată unui defect ereditar cauzat de virusul Epstein-Barr.

Boală limfoproliferativă legată de X

D82.4 Sindromul hiperimunoglobulinei E

D82.8 Imunodeficiență asociată cu alte defecte semnificative specificate

D82.9 Imunodeficiență asociată cu defect major, nespecificat

D83 Imunodeficiență variabilă comună

D83.0 Imunodeficiență variabilă comună cu anomalii predominante în numărul și activitatea funcțională a celulelor B

D83.1 Imunodeficiență variabilă comună cu o predominanță a tulburărilor celulelor T imunoreglatoare

D83.2 Imunodeficiență variabilă comună cu autoanticorpi la celulele B sau T

D83.8 Alte imunodeficiențe variabile comune

D83.9 Imunodeficiență variabilă comună, nespecificată

D84 Alte imunodeficiențe

D84.0 Defect al antigenului funcțional-1 al limfocitelor

D84.1 Defect în sistemul complementului. Deficit de inhibitor al esterazei C1

D84.8 Alte tulburări de imunodeficiență specificate

D84.9 Imunodeficiență, nespecificată

D86 Sarcoidoza

D86.1 Sarcoidoza ganglionilor limfatici

D86.2 Sarcoidoza plămânilor cu sarcoidoza ganglionilor limfatici

D86.8 Sarcoidoza altor localizări specificate și combinate. Iridociclita în sarcoidoză (H22.1).

Paralizii multiple ale nervilor cranieni în sarcoidoză (G53.2)

Febră uveoparotică [boala Herfordt]

D86.9 Sarcoidoză, nespecificată

D89 Alte tulburări care implică mecanismul imunitar, neclasificate în altă parte

Exclude: hiperglobulinemie NOS (R77.1)

Gamopatie monoclonală (D47.2)

eșecul și respingerea grefei (T86 .-)

D89.0 Hipergamaglobulinemie policlonală. Purpura hipergamaglobulinemică. Gamopatie policlonală NOS

D89.2 Hipergamaglobulinemie, nespecificată

D89.8 Alte tulburări specificate care implică mecanismul imunitar, neclasificate în altă parte

D89.9 Tulburare nespecificată care implică mecanismul imunitar Boala imună NOS

Corpul nostru este proiectat în așa fel încât fiecare parte a acestuia să aibă un rol specific. Deci, de exemplu, sângele constă dintr-o varietate de structuri, fiecare dintre ele îndeplinește propria sa funcție. Trombocitele sunt una dintre cele mai importante celule sanguine care participă la oprirea sângerării, repară deteriorarea vaselor de sânge și restabilește integritatea acestora, lipindu-se și formând un cheag la locul leziunii, în plus, sunt responsabile pentru coagularea sângelui. Aceste celule mici, lipsite de nucleu, joacă un rol imens în sistemul nostru hematopoietic și, fără ele, orice cea mai mică leziune sau sângerare ar putea fi fatală.

Numărul de trombocite al fiecărei persoane trebuie monitorizat pe baza rezultatelor testelor. Un nivel scăzut poate amenința sângele excesiv de lichid și probleme cu oprirea sângerării. Dar există și fenomenul opus, oamenii trebuie să afle ce este trombocitoza atunci când în sângele lor se găsesc un număr mare de trombocite. Această stare nu este de bun augur, deoarece înseamnă că sângele este prea vâscos și gros, ceea ce înseamnă că vasele se pot înfunda cu cheaguri de sânge. Care sunt cauzele și semnele trombocitozei, cât de periculoasă este această boală și cum să fie, vom încerca să dezvăluim toate aceste întrebări.

Cauze

Trombocitoza este o afecțiune a sângelui când nivelul trombocitelor depășește 400 mii la 11 mm 3 de sânge. Există 2 grade de dezvoltare a bolii:

trombocitoză primară (sau esențială);
trombocitoză secundară (sau reactivă).

Stadiul primar, sau trombocitoza mcb 10 (în clasificarea internațională a bolilor) apare din cauza unei funcționări defectuoase a celulelor stem din măduva osoasă, care, la rândul său, provoacă o proliferare patologică a trombocitelor în sânge. Trombocitoza esențială este extrem de rară la sugari și adolescenți și este de obicei diagnosticată la persoanele în vârstă de peste 60 de ani. Astfel de abateri sunt de obicei găsite aleatoriu, după următoarea livrare a unui test de sânge clinic general. Dintre simptomele trombocitozei primare, pot fi remarcate durerile de cap, care adesea deranjează pacientul, dar patologia se poate manifesta în moduri diferite la diferite persoane. Această formă a bolii poate avea o evoluție cronică, cu o creștere lentă, dar constantă a numărului de trombocite. Fără un tratament adecvat, un pacient poate dezvolta mielofibroză, atunci când celulele stem sunt transformate, sau tromboembolism.

Trombocitoza reactivă sau forma sa secundară se dezvoltă pe fundalul oricărei alte stări patologice sau boli. Acestea pot fi leziuni, inflamații, infecții și alte anomalii. Cele mai frecvente cauze ale trombocitozei secundare includ:

Boli infecțioase acute sau cronice, inclusiv bacteriene, fungice și virale (de exemplu, meningită, hepatită, pneumonie, afte etc.);
Lipsa acută de fier în organism (anemie cu deficit de fier);
splenectomie;
Prezența unei tumori maligne (în special plămânii sau pancreasului);
Leziuni, pierderi mari de sânge, inclusiv după intervenții chirurgicale;
Diverse inflamații care provoacă o explozie a trombocitelor în sânge (de exemplu, sarcoidoză, spondiloartrită, ciroză hepatică, colagenoză etc.)
Luarea unor medicamente poate duce la probleme cu hematopoieza (în special luarea de corticosteroizi, antifungice puternice, simpatomimetice).

Uneori, trombocitoza apare la femeile gravide, aceasta fiind în cele mai multe cazuri considerată o afecțiune convertibilă și se datorează unor motive fiziologice precum creșterea volumului total de sânge, încetinirea metabolismului sau scăderea nivelului de fier din organism.

Simptome de trombocitoză

Trombocitoza pentru o lungă perioadă de timp poate să nu se manifeste în niciun fel, iar semnele bolii sunt ușor de ratat. Cu toate acestea, din cauza creșterii semnificative a numărului de trombocite, procesele de microcirculație, coagulabilitatea sângelui sunt perturbate la o persoană, apar probleme cu vasele de sânge și fluxul de sânge în tot corpul. Manifestarea trombocitozei poate diferi de la pacient la pacient. Cel mai adesea, persoanele cu un număr crescut de trombocite au următoarele plângeri:

Slăbiciune, letargie, oboseală;
Deficiență vizuală;
Sângerări frecvente: din nas, uterine, intestinale (sânge în scaun);
Nuanța albăstruie a pielii;
Umflarea țesuturilor;
Mâinile și picioarele reci, furnicături și dureri în vârful degetelor;
Hematoame nerezonabile și hemoragii subcutanate;
Vene groase și bombate vizual;
Mâncărime persistentă a pielii.

Simptomele pot apărea individual sau colectiv. Nu trebuie să ignorați fiecare dintre semnele de mai sus și să contactați un specialist pentru o analiză și o examinare, deoarece cu cât problema este dezvăluită mai devreme, cu atât va fi mai ușor să o remediați.

Trombocitoza la copii

În ciuda faptului că trombocitoza afectează de obicei populația adultă, în ultimii ani s-a observat o tendință de creștere a incidenței bolii la copii. Cauzele trombocitozei la copii nu sunt foarte diferite de adulți; aceasta poate apărea din cauza unei încălcări a celulelor stem, ca urmare a bolilor inflamatorii, bacteriene și infecțioase, după traumatisme, pierderi de sânge sau intervenții chirurgicale. Trombocitoza la un sugar se poate dezvolta pe fondul deshidratării, precum și în prezența unor boli caracterizate prin sângerare crescută. În plus, trombocitoza la copiii sub un an poate fi asociată cu un conținut scăzut de hemoglobină în sânge, de exemplu. anemie.

Dacă se detectează o creștere a nivelurilor permise de trombocite, tratamentul acestei patologii începe cu ajustarea nutriției copilului, dacă situația nu se schimbă, se efectuează o terapie medicamentoasă specială.

Tratamentul trombocitozei

Recomandările ulterioare ale medicului vor depinde de severitatea și forma bolii.

Cu trombocitoza secundară, sarcina principală este de a elimina cauza principală care a dus la creșterea trombocitelor, adică de a scăpa de boala de bază.

Dacă trombocitoza nu este asociată cu o altă boală și este detectată ca o patologie independentă, atunci acțiunile ulterioare vor depinde de cât de critică este abaterea de la normă. Cu modificări minore, se recomandă schimbarea dietei. Dieta ar trebui să fie saturată cu alimente care reduc vâscozitatea sângelui, acestea includ:

toate tipurile de citrice;
fructe de pădure acre;
roșii;
usturoi și ceapă;
seminte de in si ulei de masline (in loc de ulei de floarea soarelui).

Există și o listă de alimente interzise care îngroașă sângele, acestea includ: banane, rodie, mango, fructe de pădure și măceșe, nuci și linte.

Pe lângă respectarea dietei, este imperativ să respectați regimul de băut și să consumați cel puțin 2-2,5 litri pe zi, altfel va fi dificil să obțineți un rezultat pozitiv, deoarece sângele se îngroașă puternic odată cu deshidratarea.

Dacă ajustarea nutrițională nu a adus rezultatul dorit, iar indicatorul este încă ridicat, atunci nu puteți face fără să luați medicamente. Programările trebuie făcute numai de un specialist. Terapia, de regulă, include administrarea de medicamente care reduc coagularea sângelui (anticoagulante și agenți antiplachetari), precum și interferon și medicamente cu hidroxiuree.

Dacă trombocitoza apare în timpul sarcinii, iar simptomele acesteia progresează, femeii i se prescriu medicamente care îmbunătățesc fluxul sanguin uteroplacentar.

Tratamentul trombocitozei cu remedii populare, cu ajutorul decocturilor de ierburi și plante medicinale, are loc, dar numai după acordul cu medicul curant. Trebuie să înțelegeți că unele fito-componente pot afecta puternic organismul și chiar pot agrava situația.

Cel mai important lucru pentru care trombocitoza este periculoasă este formarea de cheaguri și cheaguri de sânge, care, în circumstanțe nefericite, pot duce la moarte. Prin urmare, la primele semne de avertizare sau la detectarea unui nivel crescut de trombocite în sânge, începeți imediat tratamentul, metodele și instrumentele moderne vor ajuta la readucerea rapidă a indicatorului la normal.

Ai grijă de sănătatea ta!

Clasa III. Boli ale sângelui, organelor care formează sânge și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar (D50-D89)

Această clasă conține următoarele blocuri:
D50-D53 Anemii nutriționale
D55-D59 Anemii hemolitice
D60-D64 Anemii aplastice și alte anemii
D65-D69 Tulburări de coagulare a sângelui, purpură și alte afecțiuni hemoragice
D70-D77 Alte boli ale sângelui și ale organelor hematopoietice
D80-D89 Anumite tulburări care implică mecanismul imunitar

Următoarele categorii sunt marcate cu un asterisc:
D77 Alte tulburări ale sângelui și ale organelor hematopoietice în boli clasificate în altă parte

Anemii legate de dietă (D50-D53)

D50 Anemia cu deficit de fier

Inclus: anemie:
... sideropenică
... hipocrom
D50,0 Anemie feriprivă secundară pierderii de sânge (cronică). Anemie post-hemoragică (cronică).
Exclude: anemie acută posthemoragică (D62) anemie congenitală datorată pierderii de sânge fetal (P61.3)
D50.1 Disfagia sideropenică. Sindromul Kelly-Paterson. Sindromul Plummer-Vinson
D50.8 Alte anemii cu deficit de fier
D50.9 Anemie feriprivă, nespecificată

D51 Anemia cu deficit de vitamina B12

Exclude: deficit de vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemia prin deficit de vitamina B12 din cauza deficitului de factor intrinsec.
Anemie:
... a lui Addison
... Birmer
... pernicios (congenital)
Insuficiența congenitală a factorului intrinsec
D51.1 Anemia prin deficit de vitamina B12 datorată malabsorbției selective a vitaminei B12 cu proteinurie.
Sindromul Imerslund (-Gresbeck). Anemia ereditară megaloblastică
D51.2 Deficitul de transcobalamină II
D51.3 Alte anemii cu deficit de vitamina B12 asociate cu alimentația. Anemia vegetariană
D51.8 Alte anemii cu deficit de vitamina B12
D51.9 Anemia prin deficit de vitamina B12, nespecificata

D52 Anemia cu deficit de acid folic

D52.0 Anemia cu deficit de folat nutrițional. Anemia alimentară megaloblastică
D52.1 Anemia cu deficit de folat indusă de medicamente. Dacă este necesar, identificați medicamentul
utilizați un cod motiv extern suplimentar (clasa XX)
D52.8 Alte anemii cu deficit de folat
D52.9 Anemia cu deficit de folat nespecificat. Anemia datorată aportului inadecvat de acid folic, NOS

D53 Alte anemii nutriționale

Include: anemie megaloblastică, vitamina refractară
nom B12 sau acid folic

D53.0 Anemia cu deficit de proteine. Anemia datorată deficitului de aminoacizi.
Anemia orotacidurică
Exclude 1: sindromul Lesch-Nyhan (E79.1)
D53.1 Alte anemii megaloblastice, neclasificate în altă parte. Anemia megaloblastică NOS.
Exclude: boala Di Guglielmo (C94.0)
D53.2 Anemia datorată scorbutului.
Exclude 2: scorbut (E54)
D53.8 Alte anemii nutriționale specificate.
Anemia deficitara:
... cupru
... molibden
... zinc
Exclude: malnutriție fără mențiune
anemii precum:
... deficit de cupru (E61.0)
... deficit de molibden (E61.5)
... deficit de zinc (E60)
D53.9 Anemia nutrițională nespecificată anemie cronică simplă.
Exclude 1: anemie NOS (D64.9)

ANEMII HEMOLITICE (D55-D59)

D55 Anemie datorată tulburărilor enzimatice

Exclude 1: anemie cu deficit de enzime indusă de medicamente (D59.2)

D55.0 Anemia datorată deficitului de glucozo-6-fosfat dehidrogenazei [G-6-PD]. Favism. anemie cu deficit de G-6-PD
D55.1 Anemia datorată altor tulburări ale metabolismului glutationului.
Anemia datorată deficienței enzimatice (cu excepția G-6-PD) asociată cu hexoză monofosfat [HMP]
o derivaţie a căii metabolice. Anemia hemolitică nesferocitară (ereditară) tip 1
D55.2 Anemia datorată tulburărilor enzimelor glicolitice.
Anemie:
... hemolitic nesferocitar (ereditar) tip II
... din cauza deficitului de hexokinaza
... din cauza deficitului de piruvat kinaza
... din cauza deficitului de trioză fosfat izomerază
D55.3 Anemia datorată anomaliilor metabolismului nucleotidelor
D55.8 Alte anemii datorate tulburărilor enzimatice
D55.9 Anemie prin tulburare enzimatică, nespecificată

D56 Talasemia

D56.0 Alfa talasemie.
Exclude 1: hidropizie a fătului din cauza bolii hemolitice (P56.-)
D56.1 Beta talasemie. Anemia lui Cooley. Beta talasemie severă. Beta talasemie cu celule falciforme.
Talasemia:
... intermediar
... mare
D56.2 Delta beta talasemie
D56.3 Purtarea semnului de talasemie
D56.4 Persistența ereditară a hemoglobinei fetale [NPFH]
D56.8 Alte talasemii
D56.9 Talasemia, neprecizată. anemie mediteraneană (cu alte hemoglobinopatii)
Talasemia (minoră) (mixtă) (cu alte hemoglobinopatii)

D57 Tulburări cu celule falciforme

Exclude: alte hemoglobinopatii (D58.-)
beta talasemie cu celule falciforme (D56.1)

D57.0 Anemia falciformă cu criză. Boala Hb-SS cu criză
D57.1 Anemia falciformă fără criză.
Celulă (se):
... anemie)
... boala) NOS
... încălcare)
D57.2 Tulburări cu celule falciforme duble heterozigote
Boala:
... Hb-SC
... Hb-SD
... Hb-SE
D57.3 Purtarea trăsăturii celulelor falciforme. Transportul hemoglobinei S. Hemoglobina heterozigotă S
D57.8 Alte tulburări de celule falciforme

D58 Alte anemii hemolitice ereditare

D58.0 Sferocitoză ereditară. Icter aholuric (familial).
Icter hemolitic congenital (sferocitar). Sindromul Minkowski-Shoffard
D58.1 Eliptocitoză ereditară. Elitocitoză (congenitală). Ovalocitoză (congenitală) (ereditară)
D58.2 Alte hemoglobinopatii. Hemoglobină anormală NOS. Anemia congenitală cu corpi Heinz.
Boala:
... Hb-C
... Hb-D
... Hb-E
Boală hemolitică cauzată de hemoglobina instabilă. Hemoglobinopatie NOS.
Exclude: policitemie familială (D75.0)
boala Hb-M (D74.0)
persistenta ereditara a hemoglobinei fetale (D56.4)
policitemie asociată cu înălțimea (D75.1)
methemoglobinemie (D74.-)
D58.8 Alte anemii hemolitice ereditare specificate. Stomatocitoză
D58.9 Anemia hemolitică ereditară nespecificată

D59 Anemia hemolitică dobândită

D59.0 Anemia hemolitică autoimună indusă de medicamente.
Dacă este necesară identificarea unui medicament, se utilizează un cod suplimentar de cauze externe (clasa XX).
D59.1 Alte anemii hemolitice autoimune. Boală hemolitică autoimună (tip rece) (tip căldură). Boală cronică cauzată de hemaglutininele reci.
„Aglutinină rece”:
... boala
... hemoglobinurie
Anemie hemolitică:
... tip rece (secundar) (simptomatic)
... tip termic (secundar) (simptomatic)
Exclude: sindromul Evans (D69.3)
boala hemolitică a fătului și nou-născutului (P55.-)
hemoglobinurie paroxistică rece (D59.6)
D59.2 Anemia hemolitică neautoimună indusă de medicamente. Anemia prin deficit de enzime medicamentoase.
Dacă este necesară identificarea unui medicament, se utilizează un cod suplimentar de cauze externe (clasa XX).
D59.3 Sindromul hemolitic uremic
D59.4 Alte anemii hemolitice non-autoimune.
Anemie hemolitică:
... mecanic
... microangiopatică
... toxic
Dacă este necesar să se identifice cauza, se utilizează un cod extern suplimentar de cauză (clasa XX).
D59.5 Hemoglobinurie paroxistică nocturnă [Markiafava-Mikeli].
D59.6 Hemoglobinurie datorată hemolizei cauzate de alte cauze externe.
Hemoglobinurie:
... de la sarcină
... defilare
... frig paroxistic
Exclude: hemoglobinurie NOS (R82.3)
D59.8 Alte anemii hemolitice dobândite
D59.9 Anemie hemolitică dobândită, nespecificată. Anemia hemolitică cronică idiopatică

APLASTICE ȘI ALTE ANEMII (D60-D64)

D60 Aplazie pură de celule roșii dobândite (eritroblastopenie)

Include: aplazie eritrocitară (dobândită) (adulți) (cu timom)

D60,0 Aplazia eritrocitară pură cronică dobândită
D60.1 Aplazia pură a celulelor roșii dobândită tranzitorie
D60.8 Alte aplazii pure de celule roșii dobândite
D60.9 Aplazie pură de celule roșii dobândite, nespecificată

D61 Alte anemii aplastice

Exclude: agranulocitoza (D70)

D61.0 Anemia aplastică constituțională.
Aplazie (pură) celule roșii:
... congenital
... copii
... primar
Sindromul Blackfen-Daymond. Anemia hipoplazica familiala. Anemia lui Fanconi. Pancitopenie cu malformații
D61.1 Anemie aplastică medicală. Dacă este necesar, identificați medicamentul
utilizați un cod de cauză extern suplimentar (clasa XX).
D61.2 Anemia aplastică datorată altor agenți externi.
Dacă este necesară identificarea cauzei, utilizați un cod suplimentar de cauze externe (clasa XX).
D61.3 Anemia aplastică idiopatică
D61.8 Alte anemii aplastice specificate
D61.9 Anemie aplastică, neprecizată. Anemia hipoplazică NOS. Hipoplazia măduvei osoase. Panmieloftiz

D62 Anemie acută posthemoragică

Exclude 1: anemie congenitală datorată hemoragiei fetale (P61.3)

D63 Anemia în bolile cronice clasificate în altă parte

D63.0 Anemia în neoplasme (C00-D48 +)
D63.8 Anemia în alte boli cronice clasificate în altă parte

D64 Alte anemii

Exclude: anemie refractară:
... NOS (D46.4)
... cu explozii în exces (D46.2)
... cu transformare (D46.3)
... cu sideroblaste (D46.1)
... fără sideroblaste (D46.0)

D64.0 Anemia sideroblastică ereditară. Anemia sideroblastică hipocromă legată de sex
D64.1 Anemia sideroblastică secundară datorată altor boli.
Dacă este necesară identificarea bolii, se folosește un cod suplimentar.
D64.2 Anemia sideroblastică secundară cauzată de medicamente sau toxine.
Dacă este necesară identificarea cauzei, utilizați un cod suplimentar de cauze externe (clasa XX).
D64.3 Alte anemii sideroblastice.
Anemia sideroblastica:
... NOS
... sensibil la piridoxină, neclasificat în altă parte
D64.4 Anemia diseritropoetică congenitală. Anemia dishemopoietică (congenitală).
Exclude: sindromul Blackfen-Daymond (D61.0)
boala lui Di Guglielmo (C94.0)
D64.8 Alte anemii specificate. Pseudoleucemie la copii. anemie leucoeritroblastică
D64.9 Anemie, neprecizată

TULBURĂRI DE COLABILITATE A SÂNGELOR, MOV ȘI ALTELE

CONDIȚII HEMORAGICE (D65-D69)

D65 Coagulare intravasculară diseminată [sindrom de defibrinare]

Afibrinogenemie dobândită. Coagulopatie de consum
Coagulare intravasculară difuză sau diseminată
Sângerare fibrinolitică dobândită
Purpura:
... fibrinolitic
... fulgerător
Exclude: sindromul de defibrinare (complicator):
... la nou-născut (P60)

D66 Deficit ereditar de factor VIII

Deficiență de factor VIII (deficiență funcțională)
Hemofilie:
... NOS
... A
... clasic
Exclude 1: deficit de factor VIII cu tulburare vasculară (D68.0)

D67 Deficit ereditar de factor IX

boala de Crăciun
Deficienta:
... factor IX (cu afectare funcțională)
... componenta tromboplastică a plasmei
Hemofilia B

D68 Alte tulburări de coagulare

Exclus: complicare:
... avort, sarcină extrauterină sau molară (O00-O07, O08.1)
... sarcina, nașterea și puerperiul (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 boala Von Willebrand. Angiohemofilie. Deficit de factor VIII cu insuficiență vasculară. Hemofilie vasculară.
Exclude: fragilitate capilară ereditară (D69.8)
deficit de factor VIII:
... NOS (D66)
... cu insuficiență funcțională (D66)
D68.1 Deficit ereditar de factor XI. Hemofilie C. Deficit de precursor al tromboplastinei plasmatice
D68.2 Deficitul ereditar al altor factori de coagulare. Afibrinogenemie congenitală.
Deficienta:
... AC globulină
... proaccelerin
deficit de factor:
... eu [fibrinogen]
... II [protrombina]
... V [labil]
... VII [stabil]
... X [Stuart-Prower]
... XII [Hageman]
... XIII [stabilizator al fibrinei]
Disfibrinogenemie (congenitală) Hipoproconvertinemie. boala lui Ovren
D68.3 Tulburări hemoragice cauzate de anticoagulantele care circulă în sânge. Hiperheparină.
Actualizarea conținutului:
... antitrombina
... anti-VIIIa
... anti-IXa
... anti-Xa
... anti-XIa
Dacă este necesară identificarea anticoagulantului utilizat, utilizați un cod suplimentar de cauze externe
(clasa XX).
D68.4 Deficitul dobândit al factorului de coagulare.
Deficiența factorului de coagulare din cauza:
... boală de ficat
... deficit de vitamina K
Exclude 1: deficit de vitamina K la nou-născut (P53)
D68.8 Alte tulburări de coagulare specificate. Prezența unui inhibitor al lupusului eritematos sistemic
D68.9 Tulburare de coagulare nespecificată

D69 Purpură și alte afecțiuni hemoragice

Exclude: purpură hipergamaglobulinemică benignă (D89.0)
purpură crioglobulinemică (D89.1)
trombocitemie idiopatică (hemoragică) (D47.3)
purpură fulger (D65)
purpură trombotică trombocitopenică (M31.1)

D69.0 Purpură alergică.
Purpura:
... anafilactoid
... Henoch (-Shenlein)
... non-trombocitopenică:
... hemoragic
... idiopatică
... vasculare
Vasculita alergică
D69.1 Defecte calitative ale trombocitelor. Sindromul Bernard-Soulier [trombocite gigantice].
boala Glanzmann. Sindromul trombocitelor gri. Trombastenie (hemoragică) (ereditară). Trombocitopatie.
Exclude 1: boala von Willebrand (D68.0)
D69.2 O altă purpură non-trombocitopenică.
Purpura:
... NOS
... senil
... simplu
D69.3 Purpura trombocitopenică idiopatică. Sindromul Evans
D69.4 Alte trombocitopenii primare.
Exclude: trombocitopenie cu absența radiusului (Q87.2)
trombocitopenie tranzitorie neonatală (P61.0)
Sindromul Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 Trombocitopenie secundară. Dacă este necesar să se identifice cauza, se utilizează un cod extern suplimentar de cauză (clasa XX).
D69.6 Trombocitopenie, nespecificată
D69.8 Alte afecțiuni hemoragice specificate. Fragilitate capilară (ereditară). Pseudohemofilie vasculară
D69.9 Afecțiune hemoragică, neprecizată

ALTE BOLI ALE SÂNGELE ȘI ORGANELOR HEMORATOARE (D70-D77)

D70 Agranulocitoză

Amigdalita agranulocitara. Agranulocitoza genetică la copii. boala Costmann
Neutropenie:
... NOS
... congenital
... ciclic
... medicinal
... periodic
... splenic (primar)
... toxic
Splenomegalie neutropenica
Dacă este necesar să se identifice medicamentul care a provocat neutropenia, utilizați un cod suplimentar de cauză externă (clasa XX).
Exclude: neutropenie tranzitorie neonatală (P61.5)

D71 Tulburări funcționale ale neutrofilelor polimorfonucleare

Defect în complexul receptor al membranei celulare. Granulomatoza cronica (la copii). Disfagocitoză congenitală
Granulomatoza septica progresiva

D72 Alte tulburări ale globulelor albe

Exclude: bazofilie (D75.8)
tulburări imunitare (D80-D89)
neutropenie (D70)
preleucemie (sindrom) (D46.9)

D72.0 Anomalii genetice ale leucocitelor.
Anomalie (granulare) (granulocite) sau sindrom:
... Aldera
... May-Hegglin
... Pelger-Hueta
Ereditar:
... leucocite
... hipersegmentare
... hiposegmentare
... leucomelanopatie
Exclude: sindromul Chédiak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1 Eozinofilie.
Eozinofilie:
... alergic
... ereditar
D72.8 Alte tulburări specificate ale globulelor albe.
Reacția leucemoidă:
... limfocitară
... monocitară
... mielocitară
leucocitoza. Limfocitoză (simptomatică). Limfopenie. Monocitoză (simptomatică). Plasmacitoza
D72.9 Tulburare nespecificată a celulelor albe din sânge

D73 Boli ale splinei

D73.0 Hiposplenism. Asplenie postoperatorie. Atrofia splinei.
Exclude 1: asplenie (congenitală) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenism
Excluse: splenomegalie:
... NOS (R16.1)
.congenital (Q89.0)
D73.2 Splenomegalie congestivă cronică
D73.3 Abcesul splinei
D73.4 Chistul splinei
D73.5 Infarctul splinei. Ruptura splinei este netraumatică. Răsucirea splinei.
Exclude 1: ruptura traumatică a splinei (S36.0)
D73.8 Alte boli ale splinei. Fibroza splinei NOS. Perisplenita. Splenita NOS
D73.9 Boala splinei, nespecificata

D74 Methemoglobinemie

D74.0 Methemoglobinemie congenitală. Insuficiența congenitală a NADH-methemoglobin reductază.
Hemoglobinoza M [boala Hb-M].Methemoglobinemie ereditară
D74.8 Alte methemoglobinemii. Methemoglobinemie dobândită (cu sulfhemoglobinemie).
Methemoglobinemie toxică. Dacă este necesar să se identifice cauza, se utilizează un cod extern suplimentar de cauză (clasa XX).
D74.9 Methemoglobinemie, nespecificată

D75 Alte boli ale sângelui și ale organelor hematopoietice

Exclude: ganglioni limfatici măriți (R59.-)
hipergammaglobulinemie NOS (D89.2)
limfadenita:
... NOS (I88.9)
... acută (L04 .-)
... cronică (I88.1)
... mezenteric (acut) (cronic) (I88.0)

D75.0 Eritrocitoza familială.
Policitemie:
... benignă
... familie
Exclude 1: ovalocitoză ereditară (D58.1)
D75.1 Policitemie secundară.
Policitemie:
... dobândit
... în legătură cu:
... eritropoietine
... scăderea volumului plasmatic
... înălţime
... stres
... emoţional
... hipoxemic
... nefrogen
... relativ
Exclude: policitemie:
... nou-născut (P61.1)
... adevărat (D45)
D75.2 Trombocitoză esențială.
Exclude 1: trombocitemie esențială (hemoragică) (D47.3)
D75.8 Alte boli specificate ale sângelui și ale organelor care formează sânge. Bazofilie
D75.9 Boală a sângelui și a organelor care formează sânge, nespecificată

D76 Anumite boli care implică țesutul limforreticular și sistemul reticulohistiocitar

Exclude: boala Letterer-Siwe (C96.0)
histiocitoză malignă (C96.1)
reticuloendotelioză sau reticuloză:
... medular histiocitar (C96.1)
... leucemic (C91.4)
... lipomelanotic (I89.8)
... malign (C85.7)
... non-lipidic (C96.0)

D76.0 Histiocitoză cu celule Langerhans, neclasificată în altă parte. Granulom eozinofil.
Boala Hand-Schüller-Krisgen. Histiocitoza X (cronica)
D76.1 Limfohistiocitoza hemofagocitară. Reticuloza hemofagocitară familială.
Histiocitoză de la fagocite mononucleare, altele decât celulele Langerhans, NOS
D76.2 Sindrom hemofagocitar asociat cu infecție.
Dacă este necesar, se folosește un cod suplimentar pentru a identifica un agent infecțios sau o boală.
D76.3 Alte sindroame de histiocitoză. Reticulohistiocitom (celule gigantice).
Histiocitoză sinusală cu limfadenopatie masivă. Xantogranulom

D77 Alte tulburări ale sângelui și ale organelor formatoare de sânge în boli clasificate în altă parte.

Fibroza splinei în schistosomiaza [bilharziaza] (B65. -)

TULBURĂRI SEPARATE CU IMPLICAREA MECANISMULUI IMUN (D80-D89)

Include: defecte ale sistemului complementului, tulburări de imunodeficiență, excluzând boala,
cauzată de sarcoidoza virusului imunodeficienței umane [HIV].
Exclude: boli autoimune (sistemice) NOS (M35.9)
tulburări funcționale ale neutrofilelor polimorfonucleare (D71)
boala cu virusul imunodeficienței umane [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficiențe cu deficit predominant de anticorpi

D80.0 Hipogamaglobulinemie ereditară.
Agammaglobulinemie autosomal recesiv (tip elvețian).
Agammaglobulinemie legată de X [Bruton] (deficit de hormon de creștere)
D80.1 Hipogamaglobulinemie nonfamilială. Agamaglobulinemie cu limfocite B purtătoare de imunoglobuline. Agamaglobulinemie generală. Hipogamaglobulinemie NOS
D80.2 Deficiența selectivă a imunoglobulinei A
D80.3 Deficiența selectivă a subclaselor de imunoglobuline G
D80.4 Deficiența selectivă a imunoglobulinei M
D80.5 Imunodeficiență cu niveluri crescute de imunoglobuline M
D80.6 Lipsa anticorpilor cu un nivel de imunoglobuline apropiat de normal sau cu hiperimunoglobulinemie.
Deficit de anticorpi cu hiperimunoglobulinemie
D80.7 Hipogamaglobulinemie tranzitorie la copii
D80.8 Alte imunodeficiențe cu un defect predominant de anticorpi. Deficiență de lanț ușor Kappa
D80.9 Imunodeficiență cu defect predominant de anticorpi, nespecificat

D81 Imunodeficiențe combinate

Exclude 1: agammaglobulinemie autosomal recesiv (tip elvețian) (D80.0)

D81.0 Imunodeficiență combinată severă cu disgeneza reticulară
D81.1 Imunodeficiență combinată severă cu număr scăzut de celule T și B
D81.2 Imunodeficiență combinată severă cu număr scăzut sau normal de celule B
D81.3 Deficitul de adenozin deaminaza
D81.4 sindromul Neselof
D81.5 Deficitul de purin nucleozid fosforilază
D81.6 Deficiența moleculelor de clasa I ale complexului major de histocompatibilitate. Sindromul limfocitelor goale
D81.7 Deficiența moleculelor de clasa II ale complexului major de histocompatibilitate
D81.8 Alte imunodeficiențe combinate. Deficiență de carboxilază dependentă de biotină
D81.9 Imunodeficiență combinată, nespecificată. Tulburare de imunodeficiență combinată severă NOS

D82 Imunodeficiențe asociate cu alte defecte semnificative

Exclude: telangiectazie atactică [Louis-Bar] (G11.3)

D82.0 Sindromul Wiskott-Aldrich. Imunodeficiență cu trombocitopenie și eczeme
D82.1 Sindromul Dee Georg. Sindromul diverticulului faringian.
Timus:
... alimfoplazie
... aplazie sau hipoplazie cu deficiență imunitară
D82.2 Imunodeficiență cu nanism din cauza membrelor scurte
D82.3 Imunodeficiență datorată unui defect ereditar cauzat de virusul Epstein-Barr.
Boală limfoproliferativă legată de X
D82.4 Sindromul hiperimunoglobulinei E
D82.8 Imunodeficiență asociată cu alte defecte semnificative specificate
D 82.9 Imunodeficiență asociată cu defect major, nespecificat

D83 Imunodeficiență variabilă comună

D83.0 Imunodeficiență generală variabilă cu anomalii predominante în numărul și activitatea funcțională a celulelor B
D83.1 Imunodeficiență variabilă comună cu o predominanță de tulburări ale celulelor T imunoreglatoare
D83.2 Imunodeficiență variabilă comună cu autoanticorpi la celulele B sau T
D83.8 Alte imunodeficiențe variabile comune
D83.9 Imunodeficiență variabilă comună, nespecificată

D84 Alte imunodeficiențe

D84.0 Antigenul funcțional-1 defect al limfocitelor
D84.1 Un defect în sistemul complementului. Deficit de inhibitor al esterazei C1
D84.8 Alte tulburări de imunodeficiență specificate
D84.9 Imunodeficiență, neprecizată

D86 Sarcoidoza

D86.0 Sarcoidoza plămânilor
D86.1 Sarcoidoza ganglionilor limfatici
D86.2 Sarcoidoza plămânilor cu sarcoidoza ganglionilor limfatici
D86.3 Sarcoidoza pielii
D86.8 Sarcoidoza altor localizări specificate și combinate. Iridociclita în sarcoidoză (H22.1).
Paralizii multiple ale nervilor cranieni în sarcoidoză (G53.2)
Sarcoid:
... artropatie (M14.8)
... miocardită (I41.8)
... miozită (M63.3)
Febră uveoparotică [boala Herfordt]
D86.9 Sarcoidoza, nespecificata

D89 Alte tulburări care implică mecanismul imunitar, neclasificate în altă parte

Exclude: hiperglobulinemie NOS (R77.1)
Gamopatie monoclonală (D47.2)
eșecul și respingerea grefei (T86 .-)

D89.0 Hipergamaglobulinemie policlonală. Purpura hipergamaglobulinemică. Gamopatie policlonală NOS
D89.1 Crioglobulinemie.
Crioglobulinemie:
... esenţial
... idiopatică
... amestecat
... primar
... secundar
Crioglobulinemic(e):
... purpură
... vasculite
D89.2 Hipergamaglobulinemie, nespecificată
D89.8 Alte tulburări specificate care implică mecanismul imunitar, neclasificate în altă parte
D89.9 Tulburare nespecificată care implică mecanismul imunitar Boala imună NOS

Coagularea sângelui este asigurată de conținutul de celule din acesta, care se numesc trombocite. Sunt produse în măduva osoasă, au o durată de viață scurtă și arată ca niște plăci. Lipsa trombocitelor în sânge duce la o coagulare slabă a sângelui, iar individul poate sângera dintr-o rană mică. Un nivel crescut al acestora se numește trombocitoză. Apare atunci când numărul acestor celule crește la mai mult de 500.000 de unități pe milimetru cub. O astfel de afecțiune poate apărea atât ca o boală independentă (primară), cât și ca urmare a apariției altor afecțiuni (reactive). În continuare, vom lua în considerare cauzele trombocitozei reactive, identificarea și tratamentul acesteia.

Sens

Trombocitele sunt celule sanguine plate, fără culoare sau nucleu. Ele sunt produse de măduva osoasă din megacariocite mari prin diviziune. În corpul unui individ, ei îndeplinesc una dintre funcțiile importante - participă la procesul de coagulare a sângelui. Datorită lor:

sângele este menținut în stare lichidă;
pereții vasculari deteriorați sunt eliminați;
sângerarea se oprește.

Conform proprietăților lor fiziologice, trombocitele pot adera la suprafața peretelui vaselor de sânge, se pot lipi, formând un cheag de sânge și se pot așeza la suprafață. Folosind aceste proprietăți, ele repară vasele de sânge deteriorate. Trebuie remarcat faptul că durata de viață a celulelor sanguine plate nu este mai mare de zece zile, adică procesul de reînnoire a acestora se desfășoară în mod constant, precum și utilizarea celulelor moarte.

Tipuri de boli

Există două tipuri de trombocitoză:

Primară sau esențială este o anomalie hematologică cauzată de o funcționare defectuoasă a celulelor stem din măduva osoasă. Ca urmare a acestei tulburări, apare o producție crescută de trombocite, ceea ce crește conținutul acestora în sânge. Cel mai adesea, boala apare la oameni după vârsta de șaizeci de ani și este diagnosticată întâmplător în timpul unui test general de sânge. Unul dintre principalele simptome este durerea de cap. Mecanismul evoluției acestei boli nu este pe deplin înțeles.
Secundar, sau reactiv - apare în legătură cu o creștere a trombocitelor în sânge din cauza anomaliilor cronice pe care le suferă pacientul. Copiii și tinerii sunt susceptibili la boală.

Cauzele trombocitozei la adulți

Trombocitoza primară este cauzată de funcționarea defectuoasă a celulelor stem ale măduvei spinării, care începe să producă un număr necontrolat de trombocite.

Trombocitoza la femeile gravide poate fi cauzată de un metabolism lent, niveluri scăzute de fier în organism și creșterea volumului total de sânge.

Simptomele bolii primare

O creștere a numărului de trombocite este dificil de observat până când nu este luată o hemoleucogramă completă. Deși există o încălcare a coagulării sângelui și a fluxului sanguin în organism, apar probleme cu vasele de sânge. Manifestările bolii sunt diferite. Persoanele cu trombocitoză esențială au următoarele simptome:

oboseală severă, letargie, durere;
apariția diferitelor sângerări: intestinale, nazale, uterine;
senzație de furnicături în vârful degetelor;
umflarea țesuturilor și nuanța lor albăstruie;
apariția hematoamelor care nu sunt asociate cu vânătăi;
piele iritata;
vasospasm la nivelul degetelor, o senzație constantă de frig;
durere în hipocondrul drept asociată cu o creștere a splinei și ficatului;
o creștere clară a trombocitelor;
Apar adesea semne de distonie vegetativă: dureri de cap severe, palpitații frecvente, dificultăți de respirație, tromboză a vaselor mici, presiune crescută.

Dacă sunt detectate astfel de semne, este necesar să consultați un medic și să faceți un test general de sânge pentru a infirma sau confirma trombocitoza la copii sau adulți, motivele pentru care sunt enumerate mai sus. Trebuie remarcat faptul că tipul primar de boală devine adesea cronică.

Simptomele unei boli secundare

Această afecțiune se caracterizează și printr-o creștere a numărului de trombocite din cauza vigoarei mari a hormonului trombopoietină. Controlează diviziunea, maturarea și fluxul de trombocite formate în fluxul sanguin. Cu trombocitoza reactivă, se adaugă simptomele enumerate în paragraful anterior:

durere severă la nivelul membrelor;
avort spontan în timpul sarcinii și încălcări ale cursului său;
sindrom hemoragic asociat cu formarea anormală și excesivă a trombinei, fibrinei în sângele circulant.

Cu trombocitoză secundară, pacientul se plânge adesea de simptome asociate cu boala de bază. În acest caz, nu există o mărire a splinei, boala este diagnosticată rapid și, cu tratamentul în timp util al bolii de bază, dispare în curând fără a perturba coagularea sângelui.

Trombocitoza la copii

Trebuie remarcat faptul că numărul de trombocite nu are o valoare constantă și se modifică odată cu vârsta. Norma pentru un copil sub un an este un indicator de la 150.000 la 350.000 mm 3, iar de la 8 la 18 ani se modifică ușor și este în intervalul 18.000 - 45.000 mm 3. Valorile mari ale conținutului de trombocite din sângele unui copil sunt explicate prin creșterea și dezvoltarea tuturor organelor și sistemelor. Urmărindu-i starea de sănătate, medicul pediatru recomandă o hemoleucogramă sistematică completă pentru a monitoriza schimbările în starea de sănătate. Copiii, ca și adulții, suferă de ambele forme de trombocitoză. Forma primară a bolii este rară și poate rezulta dintr-o predispoziție genetică sau leucemie și leucemie. Trombocitoza reactivă la copii apare adesea pe fondul unor afecțiuni patologice precum:

osteomielita;
pneumonie;
anemie prin deficit de fier;
leziuni și operații, însoțite de pierderi mari de sânge;
orice infecții bacteriene, virale și fungice;
îndepărtarea sau atrofia splinei.

Boala la un copil poate să nu se manifeste pentru o lungă perioadă de timp. Cu toate acestea, dacă devine letargic, obosește repede, gingiile încep să sângereze, sângerări din nas și vânătăi apar pe corp fără motiv, este nevoie urgentă de a consulta un medic. Bolile de mai sus, precum și luarea anumitor medicamente, pot provoca trombocitoză la copii. Pentru stabilirea unui diagnostic se efectuează o analiză generală de sânge și alte studii, recomandate de medic, în funcție de starea bebelușului. Fiecare părinte ar trebui să monitorizeze cu atenție starea de sănătate a copilului său și să monitorizeze orice modificări ale stării sale pentru a solicita ajutor medical la timp.

Diagnosticul bolii

Când contactează un medic, pentru a stabili un diagnostic al bolii, acesta ia următoarele măsuri:

Conversația cu pacientul, în timpul căreia sunt ascultate plângerile pacientului, sunt dezvăluite toate bolile trecute și prezența bolilor cronice.
Inspecţie. O atenție deosebită este acordată pielii exterioare, prezența hematoamelor, degetele sunt examinate cu atenție, ficatul și splina sunt palpate.

După aceea, se efectuează cercetări suplimentare:

După studiu, ținând cont de rezultatele testelor și de cauzele trombocitozei, se prescrie un tratament pentru a elimina boala de bază în forma sa secundară sau se efectuează terapia bolii primare. Dacă este necesar, pacientul este îndrumat pentru o consultație cu un traumatolog, specialist în boli infecțioase, gastroenterolog sau nefrolog.

Tratamentul patologiei la copii

Pentru a trata boala, terapia medicamentoasă este utilizată împreună cu aderarea la o dietă specială, care ajută la normalizarea nivelului de celule sanguine plate. Pentru utilizarea terapiei medicamentoase:

Citostatice - „Myelobromol” și „Mielosan” pentru tratamentul trombocitozei primare.
Pentru tratamentul bolilor complexe se utilizează procedura de trombocitoforeză.
Pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge și pentru a îmbunătăți circulația sângelui, "Aspirina" este prescrisă în absența tulburărilor la nivelul tractului gastrointestinal și "Trental".
Dacă tromboza începe, se tratează cu heparină, argatoban, bivalirudin.
În forma secundară a bolii, se identifică cauzele trombocitozei și se prescrie un tratament pentru a elimina boala de bază. După vindecare, celulele sanguine plate sunt normalizate.

Cu defecte asociate cu hematopoieza, este imposibil să faci față fără utilizarea medicamentelor pentru a reduce numărul de trombocite și a subțira sângele. Este necesar să luați medicamente, respectând prescripția medicului pediatru pentru dozarea acestora.

Rolul nutriției

Anumite alimente pot ajuta la reducerea numărului mare de trombocite din sânge. Un bebelus alaptat ar trebui sa primeasca lapte bogat in vitamine si minerale. Pentru aceasta, mama ar trebui să mănânce mai multe alimente care conțin aceste substanțe. Pentru copiii mai mari, medicii recomandă consumarea următoarelor alimente care au un efect benefic asupra trombocitozei sanguine:

chefir, smântână, brânză de vaci;
sfecla rosie;
fructe de mare;
usturoi;
grenade;
cătină și merișor proaspăt;
carne roșie slabă și organe;
suc de struguri;
ulei de in si ulei de peste.

Medicii spun că vara este mai probabil ca copiii să aibă o creștere a trombocitelor ca urmare a deshidratării organismului din cauza expunerii prelungite la soare. Pentru a le reduce, folosiți o băutură din belșug, care favorizează subțierea sângelui. Pe lângă apa fiartă simplă, copilului i se recomandă să ofere o varietate de compoturi, decocturi de legume, ceaiuri din plante.

Boala la sugari

Pentru nou-născuții, numărul de trombocite este în mod normal considerat a fi între 100.000 și 420.000 pe milimetru cub. Pentru prima dată, sângele pentru trombocite la sugari este luat chiar și atunci când acest lucru este necesar pentru a exclude sau a identifica prezența patologiilor congenitale. În plus, în timpul examinărilor preventive ale bebelușilor și pentru a nu rata trombocitoza reactivă la sugari, un test general de sânge este prescris la trei luni, șase luni și un an. Uneori, medicul va face un test de sânge suplimentar pentru celulele sanguine plate. Acest lucru se întâmplă cu boli frecvente ale bebelușului, suspiciunea de lipsă de fier, perturbarea funcționării organelor interne.

În plus, se face un test de sânge pentru a urmări rezultatele tratamentului și în timpul perioadei de recuperare după intervenție chirurgicală. Obținerea datelor informative vă permite să identificați la timp toate abaterile în sănătatea bebelușului și să preveniți pericolul.

Terapia medicamentoasă la adulți

Tratamentul trombocitozei cu medicamente ajută la reducerea numărului de celule sanguine plate din sânge și la reducerea apariției complicațiilor. Pentru aceasta, se folosesc următoarele medicamente:

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene - „Aspirina” și multe alte medicamente pe bază de acid acetilsalicilic, dar cu puține efecte secundare.
„Warfarina” este un medicament de nouă generație care ajută la eliminarea cheagurilor de sânge.
Anticoagulante - „Fragmin”, „Fraxiparin” - încetinesc coagularea sângelui.
„Hidroxiureea” este un agent antineoplazic care vizează reducerea formării de trombocite în exces în măduva osoasă.
Agenții antiplachetari - "Curantil", "Trental" - ajută la subțierea sângelui.
"Interferon" - un imunostimulant are un efect terapeutic bun, dar are proprietăți secundare.

Medicii sfătuiesc să nu utilizeze medicamente hormonale și diuretice în timpul tratamentului. În absența efectului terapiei medicamentoase, trombocitoforeza este utilizată pentru a îndepărta cheagurile de sânge din volumul sanguin circulant.

Metode tradiționale de tratament

În comorile medicinei tradiționale există multe rețete simple, testate în timp, pentru diferite boli, inclusiv trombocitoza, care sunt cauzate de diverse afecțiuni. Pentru tratament, puteți folosi următoarele rețete:

Ghimbir. Radă rădăcina plantei. Pentru a pregăti ceaiul, se toarnă o lingură de materii prime cu un pahar cu apă clocotită, se pune pe foc și se fierbe timp de cinci minute. Bea pe tot parcursul zilei.
Usturoi. Pentru a pregăti tinctura, luați două capete mici de usturoi, zdrobiți într-un tern, turnați un pahar de vodcă. Insistați amestecul rezultat timp de o lună și beți o jumătate de linguriță de două ori pe zi.
Cacao. Fierbeți băutura în apă din pulbere naturală. Se bea pe stomacul gol dimineata fara adaos de zahar.
Donnik. Se toarnă o linguriță de materii prime uscate cu un pahar cu apă clocotită, se acoperă cu un prosop și se lasă timp de o jumătate de oră. Luați în timpul zilei, utilizați timp de trei săptămâni.

Dieta pentru trombocitoză

Cu această boală, un individ adult ar trebui să primească alimente bogate în vitamine (în special din grupa B), magneziu (care previne formarea cheagurilor de sânge), precum și substanțe care contribuie la subțierea sângelui și la resorbția cheagurilor de sânge. Pentru aceasta, pacienților cu trombocitoză reactivă li se recomandă să utilizeze:

pește și ficat aburit sau fiert;
cereale - fulgi de ovaz, mei, orz;
legume - varză, roșii, usturoi, ceapă, țelină;
leguminoase - fasole și mazăre;
fructe - smochine și toate citricele;
toate fructele de pădure;
nuci - migdale, alune, nuci de pin;
alge;
ulei - măsline și semințe de in, ulei de pește;
sucuri naturale acide, băuturi din fructe, kvas, compoturi, infuzii de plante, ceai verde.

Trebuie remarcat faptul că, în cazul trombocitozei la adulți, medicii nu recomandă utilizarea:

alimente afumate, sărate, grase și prăjite;
linte și hrișcă;
nuci;
banane, mango și rodie, aronia, măceșe;
apă carbogazoasă.

Mâncând corect, îți poți îmbunătăți semnificativ starea.

Tratamentul complicațiilor

După trombocitoză, sunt posibile complicații:

Tromboză și tromboembolism. Pentru tratamentul lor, utilizați „Aspirina” și „Heparina”. Când sunt afectate vasele mari, acestea recurg la intervenție chirurgicală, stentare sau by-pass.
Mielofibroza este o creștere excesivă a țesutului conjunctiv în măduva osoasă. În acest caz, pacientului i se prescriu glucocorticoizi și terapie imunomodulatoare.
Anemie. Indică evoluția bolii. Pentru tratament se folosesc medicamente care conțin fier, vitamina B 12, acid folic și eritropoietine.
Sângerare. Se tratează cu Etamsilat și acid ascorbic.
Complicații infecțioase. Pentru a elimina bacteriile, se folosesc agenți antibacterieni, verificând sensibilitatea la agentul patogen.

Medicamentele sunt prescrise numai de medicul curant, selectându-le individual pentru un anumit pacient. Când viața pacientului este amenințată, trombocitele în exces din vase sunt îndepărtate prin trombocitoforeză.

Trombocitoza reactivă (conform ICD-10, codul bolii i se atribuie codul D75) nu este o boală complexă și periculoasă și, pentru a face față acesteia, medicii sfătuiesc:

Fii atent la sănătatea ta. Dacă sunt detectate semne de boală, contactați clinica.
Trombocitoza apare adesea în timpul sarcinii, dar merită să ne amintim că acest fenomen este cauzat de caracteristicile fiziologice ale corpului și, în majoritatea cazurilor, nu necesită ajustare. Dacă este necesar, medicul prescrie medicamente antitrombotice.
Părinții ar trebui să acorde o atenție deosebită sănătății copiilor lor. În cazul oricărei stări de rău, oboseală rapidă și apariția unor vânătăi nerezonabile, copilul trebuie prezentat medicului.
Boala este detectată în principal în timpul efectuării unui test general de sânge, prin urmare, dacă bănuiți o boală, trebuie să treceți la o simplă examinare.
Este imperativ să monitorizați alimentația adecvată. Consumați alimente bogate în vitamine și microelemente: fructe de mare, carne roșie slabă, legume verzi, sucuri acrișoare proaspăt stoarse, produse lactate.
Conduceți un stil de viață sănătos - faceți o activitate fizică zilnică fezabilă, renunțați la obiceiurile proaste.
Când utilizați medicina tradițională, consultați mai întâi un medic.

Concluzie

Trombocitoza reactivă este în general bine tolerată de către pacienți și numai în cazuri rare apar evenimente trombotice. Terapia constă în tratarea bolii de bază. Trombocitemia primară este o boală independentă și este mult mai puțin frecventă. Este provocată de procese tumorale care perturbă formarea trombocitelor în măduva osoasă, aruncând excesul acestora în sânge. În plus, celulele în sine au anomalii structurale și nu pot funcționa normal. Cunoscând cauza mutației genei, este selectată o terapie eficientă cu medicamente moderne.