Герпетиформный дерматит причины. Дерматит Дюринга: причины, диагностика, диета и лечение. Профилактика дерматита Дюринга

Содержание

Хроническим заболеванием кожи считается болезнь Дюринга. По-другому болезнь называется герпетиформный дерматит, поражающий область дермы и эпидермиса, образуя характерную сыпь. Рецидив патологии возникает в любом возрасте, сопровождается появлением эритематозных пятен, полиморфных пузырьков с жидкостью по типу герпесных и выраженным зудом.

Что такое дерматит Дюринга

Буллезный, полиморфный или герпесный дерматит иначе именуются болезнь Дюринга. Под термином понимается хроническое заболевание кожи с полиморфными высыпаниями. Оно редко встречается, всего у 1% людей, иногда поражает слизистые оболочки (у 10% заболевших). Свое название герпетиформная болезнь получила по имени профессора, впервые описавшего ее симптомы и причины в конце 19 века.

Причины появления дерматита

До сих пор врачи точно не знают, что вызывает герпетический дерматит. Современные исследования установили, что возможным фактором, провоцирующим синдром Дюринга, является аутоиммунная реакция, нарушения работы желудочно-кишечного тракта. Причинами становится сниженный иммунитет, повышенная чувствительность к глютену из злаков и галоидам. Эндокринные изменения (беременность, климакс) также влияют на возникновение герпетиформной болезни.

Доказано, что женщины болеют дерматитом герпетиформного характера реже, чем мужчины. Поразить болезнь может взрослых 25-55 лет, крайне редко поражают заболевания ребенка и пожилых. Причинами герпетиформного синдрома могут быть токсемия, вакцинация, нервные, физические переутомления и лифогранулематоз. Ученые выявили, что больные чувствительны к йоду, что дало мнение об аллергической реакции организма.

Формы дерматита

В зависимости от преобладающей разновидности проявляемой на коже сыпи выделяют следующие формы герпетиформной болезни:

  • герпетический везикулярный дерматит – сыпь представлена пузырьками с серозным прозрачным содержимым;
  • папулезный – сыпь напоминает по виду прыщи с красной головкой, иногда могут быть гнойнички с ярко выраженной верхушкой;
  • буллезный герпетиформный – высыпания похожи на везикулы, но больше по размеру;
  • уртикароподобный – высыпания напоминают ожог крапивы по типу пятен.

В зависимости от характера течения дерматита выделяют следующие его формы, встречающиеся в клинической медицине:

  • острая герпетиформная – характеризуется внезапным проявлением симптомов, тяжелым состоянием больного, повышением температуры, нарушениями сна, изменением показателей крови;
  • хроническая герпетиформная – характеризуется сменой периодов ремиссии и обострения, затихания длительны – до года.

Симптомы дерматита Дюринга

Характеризуется герпетиформный дерматоз Дюринга полиэтиологическим синдромом – развивается на фоне других заболеваний (нарушения функциональности тонкого кишечника или формирования аллергических реакций). Больной начинает ощущать зуд, жжение, покалывание на коже, приступы расчесывания. Может начаться лихорадка, ухудшение самочувствия, а через несколько часов высыпать везикулезные или папулезные пятна большого диаметра с полостями внутри.

Герпетиформная сыпь представляет собой сочетание красных налитых кровью пятен и надутых пузырьков. Возникает отек, видны папулы, везикулезные и уртикароподобные «ожоги». Высыпания отличаются симметрией – найти их можно на поверхностях конечностей, занимающихся разгибаниями, ягодицах, плечах, пояснице. Нередки пятна на лице и волосистой части головы. Если поражению дерматита подвергается лицо, слизистая и эпителий рта тоже страдает. Вначале они отекают, краснеют, потом их покрывают волдыри и везикулезные пузыри.

Высыпания похожи на герпес, что и дало название герпетиформной болезни. Через три дня пузырьки вскрываются, образуют эрозии ярко-красного цвета с неровными краями и слабой болезненностью. Язвы держатся во рту около полумесяца, локализуются на небе и щеках, оставляют корочки. После заживления элементов и утихания симптомов возникает ремиссия, через какое-то время вновь возвращающаяся герпетиформным обострением.

В случае осложнения дерматита у пациента наблюдается ломота в теле, повышение температуры, боли в суставах и мышцах. Появление данных симптомов может спровоцировать нахождение на холодном ветру, переохлаждение организма, что является еще одним фактором схожести болезни с герпесом. Крайне редко встречается проявление герпетиформных признаков на гениталиях и ладонях, при этом зуда на половых органах может не быть.

Диагностика

На основании типичных проявлений проводится диагностика герпетиформного дерматита. Ставят диагноз Дюринга после обследования больного по расположению пузырей на слизистой и лице. Отличительными реакциями герпетиформного заболевания становятся:

  • отрицательный симптом Никольского;
  • циклы болезни;
  • полиморфизм высыпаний;
  • отсутствие определенного вида клеток (акантолитические);
  • гистологическая проба по Ядассону.

В периферической крови больного дерматитом присутствует эозинофилия, дерматологи изучают содержимое пузырей на серозность плюс чувствительность кожи к йоду. У детей в диагностике дерматита может отсутствовать эозинофилия и чувствительность к йоду. Анализы показывают наличие определенных антител в базальной мембране пораженных герпетиформных участков кожи или во внутренних воспалительных очагах.

Выделяют следующие формы герпетиформного заболевания в зависимости от степени дифференциации пузырей:

  • истинная акантолитическая пузырчатка;
  • неакантолитический дерматит;
  • многоформная экссудативная эритема;
  • буллезная токсикодермия.

Лечение дерматита Дюринга

Комплексным должно быть лечение герпетиформного дерматита Дюринга. Используют сульфоновые препараты, витамины, антигистаминные препараты, кортикостероиды. При тяжелом упорном заболевании назначают антибиотики. Для поддержания состояния больного в норме назначают диету, которая должна запретить глютен, в качестве профилактики герпетиформной инфекции используют средства народной медицины.

Медикаменты

Лечение дерматита Дюринга в зависимости от формы проводится следующими лекарственными препаратами:

  1. Легкий герпетиформный тип – прием сульфоновых препаратов (Дапсон, ДДС, Авлосульфон), Диуцифона. Наряду с ними ведется прием витаминов С, Р, В, антигистаминных средств.
  2. Тяжелый герпетиформный тип – назначаются кортикостероиды внутрь (Преднизолон, раствор Дексаметазона), а при непереносимости – сульфапиридины. Для снятия зуда при дерматите используют антигистаминные медикаментозные средства в виде мазей и таблеток, для поддержки иммунитета – комплексные витамины. Специалисты ставят положительный прогноз излечения герпетиформной болезни.

Народная медицина

Можно лечить герпетиформный дерматит Дюринга методами фитотерапии, обладающими противовоспалительными и антигистаминными эффектами. Из трав-компонентов отваров, компрессов или настоев используют:

  • календулу;
  • можжевельник;
  • спорыш;
  • омелу;
  • солодку;
  • облепиху;
  • аралию;
  • левзею.

Диета при дерматите Дюринга

Важным фактором комплексной терапии является диета при дерматите Дюринга. Она ограничивает поступление в организм продуктов с рожью и пшеницей. Подробно рекомендации по видам еды, рациону питания больного дерматитом герпетиформного типа представлены в таблице:

Группа продуктов

Можно есть

Запрещены

Хлеб, злаки

Кукурузная, рисовая мука, крахмал

Пшеничная, ячменная, ржаная мука

Мясо, рыба, птица без жира, с приготовлением в духовке, молоко, молочные продукты за исключением йогуртов

Колбасы, копчености, пельмени, чебуреки, пирожки с мясом

Любые, кроме злаковых, стручковых, капусты

Бобовые, капуста, злаковые

Рис, кукуруза, гречка

Манка, перловка, макароны, лапша

Овощные, бульоны, пюре

С горохом, чечевицей, фасолью, вермишелью

Нет ограничений

Минеральная вода без газа 1,5-2 литра в день, чай, кофе

Квас, кофе, цикорий, пиво

Видео: дерматит Дюринга

Фото герпетиформного дерматита

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Болезнь Дюринга, или буллезный герпетиформный дерматит, представляет собой дерматоз, который характеризуется первичной полиморфной сыпью (истинный полиморфизм), выраженным зудом, чувством жжения, парестезиями и хроническим течением с периодическими рецидивами и ремиссиями.

Распространенность заболевания

Имеющиеся данные различных авторов неоднозначны. Число больных на 100 тыс. населения колеблется от 11,3 до 75,5. Причем в соответствии с исследованиями одних авторов несколько чаще болеют мужчины, по данным других - женщины. Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в основном в североевропейских государствах среди взрослого населения преимущественно среднего возраста (30-40 лет), несколько реже - среди лиц старших возрастов. У детей эта патология встречается достаточно редко, но среди них около 10% составляют дети грудного возраста.

Причины и механизм развития патологии

Заболевание известно уже более 130 лет, однако его причины и патогенез до сих пор окончательно не установлены. В 1966 году и в последующие годы стали появляться сообщения о выявлении целиакии среди многих пациентов с герпетиформным дерматитом. Целиакия, или глютенчувствительная энтеропатия, представляет собой повреждение ворсин эпителия тонкой кишки белком глютеном или подобными ему гордеином, авенином и др., содержащимися в клейковине злаковых растений - ячмене, пшенице, ржи, овсе. Эта патология кишечника часто сопровождается симптоматикой мальабсорбции.

Генетическая теория

По результатам проведенных семейных исследований у 4-7% больных болезнью Дюринга были выявлены ближайшие родственники с этим же заболеванием и значительно более высокий процент - с наличием родственников, страдающих целиакией. Кроме того, выявлены монозиготные близнецы, один из которых болеет глютенчувствительной энтеропатией, а второй - герпетиформным дерматитом.

Все эти и многие другие факты послужили основой предположения о генетической природе и сходстве между этими двумя патологическими состояниями. Подтверждением является наличие у 90% таких больных в шестой хромосоме различных форм одного и того же гена, которые и определяют вариант развития болезни (дерматит Дюринга или целиакия).

Аутоиммунная теория патогенеза герпетиформного дерматита

При серологическом исследовании пораженных участков кожи с использованием методики прямой иммунофлуоресценции у большинства больных выявляются фиксированные отложения иммуноглобулина “A” (IgA) в месте соединения эпидермиса с дермой или в сосочковом слое кожи. IgA представляет собой антитела и располагается в виде гранул в области и внутри дермальных сосочков, находящихся вблизи базальной мембраны.

Эти антитела направлены против структурных составляющих сосочков дермы. У некоторых больных обнаружены глютен- IgA комплексы, которые циркулируют также в крови. По различным данным у 30-100% пациентов с герпетиформным дерматитом без желудочно-кишечной симптоматики в слизистой оболочке тонкого кишечника, обнаруживается частичная или полная атрофия ворсинок эпителия слизистой оболочки тонкой кишки подобно целиакии.

В связи с этим наибольшее распространение получила аутоиммунная теория патогенеза заболевания, в соответствии с которой механизм развития патологии заключается в аутоиммунном поражении тканей.

Провоцирующие факторы

Таким образом, как предполагается, генетическая причина заболевания реализуется посредством аутоиммунного механизма при наличии провоцирующих факторов - фоновых заболеваний и нарушений в организме. Основными из них являются:

  1. Употребление относительно значительного количества мучных изделий и блюд с перловой, манной и ячневой крупами, крахмалом, в составе которых содержатся глютен и подобные ему белковые компоненты, а также повышенная чувствительность к йоду, йодистым препаратам и морепродуктам (содержат йод). В связи с этим диета при дерматите Дюринга является основой патогенетической терапии.
  2. Аллергические реакции на вакцины или/и лекарственные препараты (реже).
  3. Аутоиммунные заболевания соединительной ткани.
  4. Острый или хронический тиреоидит.
  5. Сахарный диабет I типа.
  6. Злокачественные опухоли.
  7. Заболевания крови (лимфогрануломатоз).
  8. Физиологические изменения эндокринной системы (при половом созревании, беременности, менопаузе).
  9. Вирусные инфекции, глистные инвазии и интоксикация организма.
  10. Облучение ультрафиолетовыми лучами и стрессовые состояния.

Симптомы дерматита Дюринга

Характер течения

Заболевание начинается постепенно, может длиться на протяжении нескольких недель и даже месяцев и сопровождаться умеренным зудом и жжением кожи, являющимися предвестниками. Приобретая хронический характер течения, герпетиформный дерматит прерывается периодическими ремиссиями, продолжительность которых составляет от 3-х месяцев до 1 года. Рецидивы могут длиться годами.

Начало проявляется умеренным повышением температуры и субъективными ощущениями в виде общего недомогания, снижения аппетита, жжения и покалывания кожи.

Описание высыпаний

Характерным для кожных высыпаний при этой патологии является истинный полиморфизм, обусловленный сочетанием разных первичных (эритем, узелков, папул, пузырей) элементов с дальнейшим присоединения ложного полиморфизма в виде сочетания вторичных элементов (эрозий, корочек и экскориаций). Появление сыпи всегда сопровождается чувством жжения и интенсивным зудом.

Эритематозные пятна имеют довольно четкие округлые очертания и, как правило, небольшие размеры. Если развивается отечность, они несколько возвышаются над здоровой кожей, а поверхность становится гладкой и насыщенно розово-красной.

Затем постепенно за счет «пропотевания» жидкой части крови через стенки расширенных сосудов на фоне пятен формируется уртикарная (узелковая) сыпь. Все это внешне напоминает крапивницу.

Уртикарные элементы при дерматите Дюринга имеют склонность к росту в периферическом направлении и слиянию между собой, в результате чего образуются крупные синюшно-розовые очаги с четкими границами, имеющими причудливые, фестончатые или (реже) правильные округлые очертания. Поверхность очагов покрыта отдельными пузырьками (везикулами), серозными и кровянистыми корками и экскориациями (следы расчесов). Сами очаги склонны к слиянию с формированием колец диаметром до 20-30 мм, дуг, фигур с причудливыми очертаниями и гирлянд.

Везикулы имеют незначительные размеры (не более 2-3 мм). Они могут появляться как на пятнах, так и на фоне визуально здоровой кожной поверхности. Пузырьки покрыты плотной покрышкой и содержат серозную жидкость. Если они сгруппированы, то напоминают сыпь при простом герпесе. В результате их подсыхания формируется светлая корочка. Но чаще постепенно их содержимое мутнеет и в результате присоединения вторичной инфекции (особенно при расчесах) образуется пустула с гнойным содержимым.

После вскрытия везикул обнажаются эрозивные поверхности, не склонные к слиянию, которые покрываются кровянистой корочкой и быстро эпителизируются. Если возникают высыпания в виде пузырей (буллы), то для них характерно то же клинико-эволюционное развитие, что и для везикул, Их различие заключается лишь в разной величине, достигающей в диаметре у пузырей 5-20 мм. В содержимом везикул и пузырей часто с первых дней или несколько позже обнаруживается большое количество эозинофилов.

Высыпания, в основном, носят симметричный характер и локализуются на волосистой части головы, на коже лица и задней поверхности шеи, на руках и ногах (разгибательная поверхность), в области плечевых, локтевых и коленных суставов, на коже пояснично-крестцовой и ягодичной областей. Нехарактерным для герпетиформного дерматита является поражение слизистых оболочек, но по данным отдельных авторов его можно выявить у 50% больных. В исключительных случаях эритемы, везикулы или буллы на слизистой оболочке полости рта в последующем трансформируются в эрозии.

В зависимости от преобладания первичных элементов сыпи условно различают следующие основные формы дерматоза:

  • папулезная;
  • уртикоподобная;
  • везикулезная;
  • пустулезная.

После разрешения сыпи на ее месте возникают шелушение, постепенно исчезающие участки гиперпигментации или депигментации.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании:

  • данных анамнеза заболевания - наличие близких родственников с дерматитом Дюринга или целиакией, развитие заболевания или его обострения после приема глютен- или йодсодержащих продуктов или препаратов;
  • характера сыпи - истинный и ложный полиморфизм, специфика локализации, симметричность, склонность к слиянию и группированию элементов;
  • выраженных зуда и жжения, сопровождающих высыпания;
  • наличия эозинофилии в крови и/или жидкости пузырей; в то же время, ее отсутствие не исключает патологии;
  • положительной пробы Ядассона, заключающейся в наложении на 1 сутки 50%-ной мази йодистого калия на кожу предплечья в виде компресса;
  • данных гистологического исследования - наличие пузырей под эпидермисом со значительными скоплениями эозинофилов и нейтрофилов на верхушке дермальных сосочков, расширенных дермальных кровеносных сосудов; последние окружены инфильтратами, состоящими из скоплений эозинофилов и фрагментов разрушенных ядер («ядерная пыль») с нейтрофильными лейкоцитами;
  • выявления в области базальной мембраны IgA (при проведении прямой иммунофлуоресцентной реакции).

Особенности клинического течения у детей

У большинства детей дерматит Дюринга развивается после перенесенного инфекционного заболевания. Начало болезни, как правило, носит острый характер с температурой, повышающейся в течение недели до 39 ° , и выраженными симптомами общей интоксикации - заторможенностью или, наоборот, возбуждением, вялостью и отсутствием аппетита.

На голове, шее, туловище (спина, передняя поверхность грудной клетки, область живота, ягодицы), на коже конечностей (за исключением ладонной и подошвенной поверхностей) симметрично возникают очаги отечных , на фоне которых быстро появляются остальные виды сыпи. Особенно часто высыпания локализуются в области наружных половых органов и в крупных кожных складках.

Буллезный герпетиформный дерматит характеризуется более крупными, чем у взрослых, элементами, более частым их нагноением и локализацией на слизистых оболочках ротовой полости, а также более редким содержанием повышенного количества эозинофилов в содержимом пузырей. У детей наблюдаются преобладание распространенных форм локализации сыпи с развитием полиаденита (увеличение множественных лимфоузлов), но меньшая склонность к группированию и слиянию элементов. Чем лечить заболевание?

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Комплексный метод лечения включает рекомендацию диеты, в которой предусмотрено ограничение или исключение (в периоды рецидивов) вышеназванных продуктов питания, а также капусты, бобовых, стручков фасоли, хлебного кваса, пива, поваренной соли, морепродуктов, колбасных изделий, шоколада, мороженого. Рекомендуются блюда с использованием риса, гречки, кукурузы, употребление повышенного количества фруктов, из напитков - черный и зеленый чай, натуральный кофе, минеральная вода с низким содержанием йода и брома.

Лечение дерматита Дюринга народными средствами включает преимущественно наружные средства, способствующие уменьшению зуда и воспалительных процессов - ванны с настоем зверобоя, цветков и листьев барвинка, травы спорыша, календулы, фиалки трехцветной, с отваром корня солодки и др. Для обработки кожи в зонах поражения рекомендуются настои, масла и мази с содержанием экстрактов этих же растений.

Из лекарственных средств наиболее эффективными являются препараты сульфонового ряда (дапсон, диафенилсульфон, ДДС, авлосульфон, сульфапиридин, диуцифон и др.) по определенной схеме в качестве лекарственной монотерапии. В случаях затяжного или тяжелого течения они сочетаются с глюкокортикостероидными средствами.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Дерматит герпетиформный (L13.0)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание


Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол №24


Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring ; болезнь Дюринга) - воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

ГД - герпетиформный дерматит
ПИФ - прямая иммунофлюоресценция
ИФА - иммуноферментный анализ
ГКС - глюкокортикостероиды
РКИ - рандомизированное контролируемое исследование
ПМСП - первичная медико-санитарная помощь
Ig - иммуноглобулин
в/в - внутривенно
в/м - внутримышечно
гр - грамм
мг - миллиграмм
мл - миллилитр
р-р - раствор
таб - таблетка

Пользователи протокола: врач общей практики, терапевт, педиатры, дерматовенеролог.

Шкала уровня доказательности:


А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

Классификация


Классификация :

Общепринятой классификации не существует.
В зависимости от преобладающего вида сыпи выделяют ряд клинических форм ГД :
· буллезная;
· герпесоподобная;
· уртикароподобная;
· трихофитоидная;
· строфулезная;
· экзематоидная.
Примечание: если герпетический везикулярный дерматит развивается под воздействием канцерогенных опухолей, то его нередко именуют параонкологическим дерматозом.

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Жалобы на :
· кожные высыпания;
· зуд различной интенсивности (выраженный, умеренный);
· жжение.
Из анамнеза :
· кожные заболевания в семье в прошлом и настоящем;
· начало заболевания и его течение (длительность, количество обострений);
· эффективность ранее проводимой терапии другие факторы.

Физикальное обследование:
Общий статус:
· осмотр и оценка общих свойств кожи;
· осмотр миндалин, ушных раковин, носа, глаз;
· оценка состояния периферических лимфатических узлов, легких, кровеносной системы, пищеварительного тракта, почек, печени (пальпация, перкуссия и аускультация).
Локальный статус:
· характер поражения кожи (по морфологии - экссудативный, по течению кожного процесса - хронический);
· локализация;
· элементы сыпи (эритема, папула, волдыри, пузыри);
· дермографизм.

Основные субъективные и объективные симптомы:
· хроническое, рецидивирующее течение;
· полиморфизм высыпаний (пятна, волдыри, папулы, пузыри);
· склонность к группировке;
· симметричность высыпаний;
· преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
· характерный первичный морфологический элемент сыпи - это пузырь различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, который возникает на отечном гиперемированном фоне. После вскрытия образуется эрозия, которая быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
· отрицательный симптом Никольского.

Л абораторные исследования (УД -В) :
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований.
· Цитологическое исследование: определение количества эозинофилов в содержимом пузырей (эозинофилия);
· Гистологическое исследование биоптата кожи (полученного из свежего очага поражения, содержащего полость - пузырь): выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов тата кожи;
· ПИФ: выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи;
· ИФА: определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови.

Инструментальные исследования : нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация гастроэнтеролога - при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта;
· консультация невропатолога - при наличии заболеваний нервной системы;
· консультация терапевта - при наличии сопутствующих заболеваний;
· консультация онколога - при подозрении на онкологические заболевания.

Диагностический алгоритм: (схема)

Диагностический алгоритм ГД

Диагностические показатели Оценка показателя и заключение
1 а) Полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри);
а-1) пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым;
а-2) эрозии быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию;
б) склонность к группировке; симметричность высыпаний;
в) характерная локализация (преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц);
г) выраженный зуд;
д) симптом Никольского отрицательный;
 		Имеются все перечисленные клинические признаки и симптомы (а (1,2), б, в, г, д).
Провести исследование показателей №2 и/или 3.
 		Имеются некоторые перечисленные клинические признаки и симптомы (два или три из пяти (а, б, в, г, д). Провести исследование показателей №2,3,4,5.
2 Определение количества в содержимом пузырей (эозинофилия) Результат положительный.
Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным. 		Результат отрицательный. Провести исследование показателей №3,4,5.
3 Выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов путем гистологического исследования биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным. Результат отрицательный. Провести исследование показателей №2,4,5.
4 Выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи методом ПИФ Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5.
 		Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5.
Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями
5 Определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови методом ИФА Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4.
 		Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4.
Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований :
Дифференциальную диагностику ГД проводят с вульгарной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, буллезной формой токсикодермии, линеарным IgA-дерматозом, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.

Диагноз Герпетиформный дерматит Дюринга Вульгарная пузырчатка Буллезный пемфигоид Левера Многоформная экссудативная эритема Субкорнеальный пустулезный дерматоз
Обоснование для дифференциальной диагностики - выраженный зуд;
- полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри);
- склонность к группировке;
- симметричность высыпаний;
- преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
- характерный морфологический элемент - это пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым.
- эрозия быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
симптом Никольского отрицательный.
 		- мономорфная сыпь;
- характерный морфологический элемент - это интраэпидермальные пузыри с тонкой вялой покрышкой, которые быстро вскрываются;
- первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ;
- боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки - гиперсаливация и специфический запах изо рта;
- пузыри и эрозии склоны к слиянию и периферическому росту;
- симптом Никольского положительный;
- в мазках отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки.
 		- отсутствие интенсивного зуда;
- субэпидермальные пузыри напряженные с плотной покрышкой;
- нет склонности к группировке;
- чаще локализуются в области складок;
- метод ПИФ - отложение Ig G в области базальной мембраны.
 		- на слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий;
- по периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»);
- высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги;
- появление сыпи сопровождается ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры.
 		- поверхностные пустулы - фликтены с дряблой покрышкой;
- гистологически пузыри определяются непосредственно под роговым слоем.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью в виде эритематозных пятен, пузырей, папул, волдырей и сопровождающиеся выраженным зудом и жжением. Заболевание получило свое название благодаря тому, что элементы сыпи при дерматите Дюринга группируются таким же образом, как высыпания при герпесе. Диагностика проводится при помощи гистологического исследования, анализа содержимого пузырей и реакции прямой иммунофлуоресценции. В лечении герпетиформного дерматита Дюринга эффективна сульфоновая группа препаратов и кортикостероиды.

Общие сведения

Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в любом возрасте, но наиболее часто он развивается в 30-40 лет. Мужчины более подвержены этому заболеванию, чем женщины. В некоторых случаях герпетиформный дерматит Дюринга является кожной реакцией на имеющуюся в организме злокачественную опухоль внутренних органов, то есть выступает в качестве параонкологического дерматоза.

Причины возникновения

Причины и механизм развития герпетиформного дерматита Дюринга неизвестны. У многих пациентов выявляется непереносимость белка глютеина, содержащегося в злаковых растениях. В пользу аутоиммунного компонента в развитии заболевания говорит обнаружение IgA-антител на границе дермы и эпидермиса - в области базальной мембраны. Предполагают, что определенную роль в возникновении герпетиформного дерматита Дюринга играют повышенная йодная чувствительность, наследственность, аскаридоз , воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта (гастрит , язвенная болезнь), вирусные заболевания (ОРВИ , герпетическая инфекция и др.).

Симптомы

Обычно герпетиформный дерматит Дюринга имеет острое начало с появлением очагов полиморфной сыпи. Высыпаниям могут предшествовать умеренный подъем температуры тела, общая слабость, зуд и чувство покалывания. Элементы сыпи могут возникать на любом участке кожного покрова, кроме подошв и ладоней. Но наиболее частое их расположение - это разгибательные поверхности рук и ног, область лопаток, плечи, поясница и ягодицы. На ладонях могут возникать петехии и экхимозы - крупные (больше 3мм) пятна внутрикожных кровоизлияний. Высыпания сопровождаются выраженным дискомфортом: ощущением жжения, интенсивным зудом и парестезиями. Поражение слизистых оболочек при герпетиформном дерматите Дюринга, как правило, отсутствует. В редких случаях в полости рта могут возникать пузыри, быстро переходящие в эрозии.

Истинный полиморфизм сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга связан с одновременным появлением на коже различного размера эритематозных пятен, волдырей, папул и пузырей. Со временем к истинному полиморфизму присоединяется ложный: образуются связанные с трансформацией высыпаний эрозии и корочки, а также вызванные сильным расчесыванием кожи экскориации. При заживлении элементов сыпи на коже остаются очаги гипо- и гиперпигментации , иногда рубцы .

Эритематозные пятна при герпетиформном дерматите Дюринга имеют четкий контур и округлую форму. Их гладкая поверхность часто покрыта расчесами, кровянистыми и серозными корочками. Со временем они пропитываются выпотом из расширенных сосудов и превращаются в похожие на волдыри (уртикароподобные) образования. Последние растут по периферии и сливаются, трансформируясь в розово-синюшные очаги, покрытые корочками, расчесами и пузырьками. Наряду с этим эритематозные пятна могут переходить в сочные розово-красные папулы. Кроме того, возникновение папул и уртикароподобных высыпаний может происходить без стадии эритематозного пятна.

Пузырные элементы сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга могут быть небольшого размера - везикулы и диаметром более 2 см - буллезные высыпания. Они заполнены прозрачной жидкостью, помутнение которой говорит о присоединении инфекции. Пузыри вскрываются и подсыхают с образованием корки. Из-за расчесывания происходит снятие корки и на месте пузыря остается эрозия.

В зависимости от преобладания того или иного вида сыпи над остальными выделяют следующие виды герпетиформного дерматита Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную и уртикароподобную. Возможны атипичные варианты заболевания: трихофитоидные, экзематоидные, строфулоидные и др.

Острые периоды герпетиформного дерматита Дюринга сочетаются с довольно продолжительными ремиссиями (от нескольких месяцев до года и более). Обострения часто протекают с ухудшением общего состояния больного, подъемом температуры, нарушениями сна .

Диагностика

При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга проводят йодную пробу Ядассона. На здоровый участок кожи накладывают компресс с мазью, содержащей 50% йодида калия. Через 24 ч компресс снимают. Выявление на его месте покраснения, везикул или папул говорит в пользу герпетиформного дерматита Дюринга. Если проба отрицательна, то ее повторяют. Для этого через 48 ч накладывают такой же компресс на область пигментации, оставшейся после бывших высыпаний. Пробу Ядассона можно проводить с приемом препарата йода внутрь. Но такое исследование чревато резким обострением заболевания.

При герпетиформном дерматите Дюринга в клиническом анализе крови обнаруживается повышенное содержание эозинофилов. При цитологическом исследовании содержимого пузырей также выявляется большое количество эозинофилов. Однако эти данные, как и проба Ядассона, не являются обязательными или строго специфичными для заболевания.

Наиболее надежным способом диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считается гистологическое исследование участков пораженной кожи. Оно выявляет расположенные под эпидермисом полости, скопления эозинофилов, нейтрофилов и остатков их разрушенных ядер. Реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) обнаруживает на верхушках дермальных сосочков отложения IgA.дерматолога . Назначают диету, исключающую злаки и йодосодержащие продукты (морская рыба, морепродукты, салат и др.). Медикаментозная терапия проводится препаратами сульфоновой группы: диафенилсульфон, сульфасалазин, солюсульфон и другие. Эти препараты обычно назначают внутрь циклами по 5-6 дней с перерывами в 1-3 дня. В случаях неэффективности сульфоновой терапии лечение проводят средними дозами кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон и др.) Для купирования зуда применяют антигистаминные препараты: лоратадин, цетиризин, дезлоратадин.

Местное лечение герпетиформного дерматита Дюринга включает теплые ванны с раствором марганцовки, вскрытие пузырей и их обработку зеленкой или фукарцином, наложение кортикостероидных мазей или аэрозолей, применение 5% дерматоловой мази.

Болезнь Дюринга относится к разновидности кожных заболеваний. На сегодняшний день врачам так и не удалось точно установить причину, которая провоцирует развитие данного заболевания.

Главной особенностью болезни Дюринга является то, что она имеет длительное течение, при котором на поверхности кожи появляется сыпь в виде пузырьков и волдырей, которые группируются в кольца либо гирлянды. Такая сыпь может оказаться довольно болезненной и будет вызывать неприятное чувство дискомфорта, сопровождающееся сильный зудом и жжением.

Чаще всего от болезни Дюринга страдают люди, находящиеся в возрасте от 15-ти и до 60-ти лет, при этом пик заболевания приходится именно в возрастной период от 30-ти и до 40-ка лет. В отличие от женщин, мужчины страдают значительно чаще

Симптомы

Чаще всего данное заболевание проявляется незначительным повышением температуры, появляется чувство слабости во всем организме. В области поражения чувствуется легкое покалывание кожи и развивается сильный зуд, сопровождающийся жжением. Буквально через несколько дней на поверхности кожи появляется сыпь, которая по внешним признакам сильно напоминает герпес.

Наиболее часто такая сыпь начинает проявляться на сгибательных частях тела – к примеру, на локте, плече, ногах, ягодицах либо пояснице. При этом сыпь никогда не будет проявляться на поверхности стопы или ладонях. Однако, на ладонях могут появиться подкожные кровоизлияния, которые называются петехии. В самых редких случаях сыпь образуется на слизистых оболочках рта, но исключать такую вероятность не стоит.

При наличии дерматита Дюринга может проявляться разнообразная (полиморфная) сыпь, которая образовывается в виде красных пятен, покрытых болезненной корочкой и вызывающих сильный зуд либо папул, также возможно образование прозрачных пузырьков.

Внутри пузырей находится прозрачное либо немного мутное содержимое, в котором может быть незначительная примесь крови. Буквально через 3-ри либо 4-ре дня пузырьки могут вскрыться, после чего на их месте начинает образовываться красная эрозия. После заживления на месте эрозии появляются рубцы либо гиперпигементрированные участки.

Довольно часто данное заболевание сопровождается таким неприятным симптомом, как обильный жирный стул, который может иметь неприятный сероватый оттенок. Именно поэтому, при ухудшении самочувствия либо появлении первых признаков болезни Дюринга, необходимо обратиться за помощью к опытному врачу, который после осмотра пациента, назначит лечение.

В будущем болезнь Дюринга будет протекать хронически, то есть постоянно сопровождаться рецидивирующими приступами, проявляющимися на протяжении всей жизни. Период ремиссии будет довольно коротким, во время которого дерматит может перейти в стадию торпидного течения. При этом происходит нарушение общего состояния больного – значительно снижается иммунитет, в результате чего есть риск развития и разнообразных вторичных заболеваний, которые значительно осложняют лечение.

Диагностика

В том случае, если есть подозрение на наличие герпетиформного дерматита Дюринга, врач может провести йодную пробу Ядассона. При проведении такого анализа на пораженный участок кожи накладывается специальный компресс, при котором используется мазь, включающая в свой состав 50% йода калия. Такой компресс надо носить в течение 24-х часов, после чего он снимается. Если на коже останется покраснение, значит, есть болезнь Дюринга.

Но бывают случаи, когда полученный результат отрицательный, тогда может быть назначено проведение повторного анализа. В этом случае на область пигментации, которая осталась после высыпания, накладывается повторный компресс, но не ранее, чем через 48-мь часов. Стоит учитывать, что такой анализ в результате может привести к резкому обострению течения заболевания.

Во время проведения диагностики дерматита Дюринга должна учитывать вся клиническая картина течения заболевания – это подэпидермальные пузырьки, которые имеют отечное гиперемированное основание, могут сопровождаться довольно сильным зудом и неприятным чувством жжения. Не только в содержимом этих пузырей, но и в крови наблюдается ярко выраженная эозинофилия. У больного начинает проявляться повышенная чувствительность к йоду.

Для диагностики данного заболевания могут применяться и современные лабораторные методики. При наличии дерматита Дюринга проявляются подэпидермально расположенные пузырьки, которые в некоторых случаях могут находиться и внутриэпидермально. В том случае, если происходит накапливание во внутреннем содержимом пузырьков фибрина и наличие эозинофильных гранулоцитов, есть риск развития микроабсцессов.

Профилактика

Стоит помнить о том, что болезнь Дюринга относится к числу хронических заболеваний, которые могут сопровождаться рецидивами на протяжении всей жизни человека. Однако, не смотря на это, для большинства больных есть вполне благоприятный прогноз, если придерживаться нескольких довольно простых рекомендаций профилактики данного заболевания.

Чтобы предупредить возможное развитие рецидива, необходимо особое внимание уделять собственному рациону. Стоит полностью исключить из своего рациона продукты, приготовленные из пшеницы, ячменя, овса, ржи, и конечно, стоит отказаться от тех продуктов, которые включают в свой состав йод – к примеру, морская рыба, морская капуста и многое другое. Людям, страдающим от болезни Дюринга, строго запрещено применять любые лекарственные препараты, в состав которых входит йод.

Данное заболевание может протекать на протяжении нескольких лет, при этом периодически прерываясь на небольшие периоды устойчивых ремиссий, продолжительность которых может колебаться от нескольких недель и до месяцев. Бывают случаи, когда у детей, вступивших в период полового созревания, происходит полное выздоровление.

Как уже было написано выше, необходимо строго соблюдать простую диету, при которой полностью исключаются все продукты, содержащие йод.

Больные должны постоянно находиться у дерматолога на диспансерном наблюдении, при этом проходить периодические обследования, во время которых есть риск выявить наличие онкологических заболеваний.

Лечение

Стоит подготовиться к тому, что лечение болезни Дюринга займет довольно много времени. Прежде, чем врач назначит курс лечения, больной должен будет пройти обследование на наличие заболеваний желудочно-кишечного тракта, а также онкологических патологий.

Самыми эффективными являются методики лечения, во время которых используются производные сульфонового ряда – это и диуцифон, и диафенильсульфон, а также другие. Применяться препараты должны циклами в 5 дней, при которых делаются непродолжительные перерывы в 1 либо 2 дня (это определяет только лечащий врач).

Во время лечения необходимо проводить четкий контроль анализов крови и мочи, так как есть риск появления побочных эффектов, к числу которых могут относиться чувство тошноты, сильная рвота, аранулоцитоз и другое. Комплексное лечение должно включать в себя и применение антиоксидантов, а также унитиола.

Обсуждение и отзывы (3)

Лариса

Когда моему сыну было 10 лет, у него проявилась болезнь Дюринга. Тогда мы жили в Крыму. К каким мы только врачам не обращались, никто не мог нам помочь. Даже врачи не могли поставить диагноз. Запустили до такой степени, что мы могли потерять ребенка. У него была высокая температура, пузырьки на ногах лопались. А нам все припысывали какую-то красную балтушку. И тогда брат мужа сказал нам что бы мы его срочно везли в Москву. Там его положили в клинику, сейчас не помню в какую. Поставили сразу диагноз, сделали какую-то белую мазь, намазали его с ног до головы, пробыли мы там месяц и дело пошло на выздоровление. Сейчас моему сыну 46 лет. После того случая этого больше не повторялось. Слава богу! И когда мы вернулись из Москвы наши врачи были удивлены. В провинциях врачи многого не знают.
Loading...Loading...