Гемолитическая болезнь. Гемолитическая болезнь плода: симптомы и лечение. Основные проявления гемолитической болезни

Кровь человека – это такая же ткань, как кость или хрящ, только в виде суспензии. Как и другие ткани, она защищена от попадания в нее другой крови, имеющей отличающуюся структуру. В жидкой части этой ткани растворены антитела, чья задача – атаковать попадающие сюда чужеродные эритроциты, если находящиеся на них белки будут отличаться от тех, которые имеются на собственных клетках. Такая «атака» на организм, послуживший источником «неправильных эритроцитов», называется гемолитической болезнью.

Когда кровяные антитела беременной женщины разрушают эритроциты развивающегося в матке малыша, это является гемолитической болезнью плода. Если такая реакция начинается в организме только что рожденного младенца (антитела попали к нему во время родов), она называется гемолитической болезнью новорожденного. Оба заболевания развиваются по сходному механизму и являются опасными для детской жизни. Возникают они у матери c отрицательным резусом, когда ребенок – резус-положителен, или если материнская группа крови – 1, а у плода сформировалась 2 или 3.

Что такое группы крови

Организм тщательно защищает кровь от попадания другой, не сходной с собственной. Он разместил на эритроцитах одни белки (антигены), а в кровяной плазме – другие (они называются антителами). Если в основной кровяной массив (в данном случае – материнской) попадают эритроциты, против которых в плазме есть антитела, то такие эритроциты разрушаются.

Так, если рассматривать группы крови по привычной для нас системе, в которой 4 группы, на эритроцитах может быть или антиген A, или антиген B, или сразу оба антигена (AB), или ни одного из них. При этом в плазме «плавают» такие антитела, которые не смогут поразить собственные антигены: анти-А (оно называется альфа) или анти-B (оно называется бета).

Например:

Если у человека 2 группа, его эритроциты показывают антиген A, а в плазме – «плавает» антитело β.
При 3 группе красные клетки показывают протеин B, а в плазме – антитело ɑ.
4 группа: на эритроцитах расположено сразу 2 антигена (A и B), а плазме нет антигенов.
1 группа – эритроциты не несут антигенов, зато в плазме сразу 2 антитела – и ɑ, и β. Именно I группа, когда она у матери, может стать источником повреждения плода, если у него сформировалась II или III группа крови (формирование IV группы у ребенка от матери с I группой невозможно).

Резус-фактор – это тоже своеобразная кровяная группа. Это белок, который находится на внутренней мембране эритроцитов и, в отличие от рассмотренных выше протеинов A и B, располагаются только на красных кровяных тельцах (белки A и B находятся также на всех тканях плода, оболочке плаценты, в околоплодных водах). Когда резус-фактор (Rh-фактор) есть на эритроцитарных мембранах, кровь будет Rh-положительной, если его нет – Rh-отрицательным.

Антител против резуса (как в случае группы по AB0-системе) в плазме нет. Только если человеку с отсутствием резус-фактора перелить эритроциты, содержащие такой белок, в крови против них выработаются антитела. И при следующем введении резус-положительных эритроцитов на них начинается атака этих антител. Следовательно, у резус-отрицательной женщины, когда у ее ребенка сформировался положительный резус, гемолитическая болезнь в первую беременность практически невозможна (об этом – ниже).

Есть и другие группы крови, но они обладают более слабой способностью вызывать образование антител.

Процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом, от этого слова и происходит название рассматриваемого нарушения – гемолитическая болезнь плода и новорожденного. При деструкции эритроцитов уменьшается количество гемоглобина, переносящего кислород. Гемоглобин же, выходя в плазму, превращается в билирубин.

Как у плода формируется группа крови

Обе группы – по системе AB0 (А, Б, ноль) и по резус-фактору – формируются на 5-6 неделе жизни плода. Они кодируются в определенной паре хромосом, и такой участок есть и на одной, и на другой хромосоме. В них могут быть одинаковая форма одно и того же гена (гомозиготность), а может случиться, что в одной хромосоме этот ген доминантный (он диктует свой признак), в другой – рецессивный.

Наследование rh фактора проводится от отца и матери, и кодируется 6 антигенами. Это гены D, C и E. Главный среди них – ген D: он имеется у 85% людей (ген С – у 70%, ген E – у 30%) и «диктует», будет кровь Rh+ или Rh-. Если в обеих хромосомах DD – это резус-положительная кровь, если Dd – тоже, а вот сочетание двух рецессивных генов (dd) кодируют резус-отрицательность.

Если мать с геномом dd, а отец имеет гены DD, то вероятность, что у ребенка будет Rh- – 0% (все 100% будут носить Dd), но если отец имеет Rh+ (Dd), то шанс рождения Rh-отрицательного ребенка – 50%.

Группа крови по AB0-системе тоже имеет такую особенность, только здесь доминантными считаются гены, кодирующие белки A и B, а ген, кодирующий отсутствие белка (0, ноль) является рецессивным. Если мать – с 1 группой, то ее можно записать как 00, а если отец ребенка имеет 2 группу, то он может быть как AA, так и A0. То есть вероятность, что малыш унаследует 2 группу в первом случае (когда отец AA) 100%, а во втором – 50%. То же и с третьей группой, только вместо антигена A будет антиген B. И вот в этих случаях, если у плода сформируется кровяная группа, отличающаяся от матери, есть вероятность (но только 10%), что организм матери будет «бомбить» эритроциты и ткани плода.

Таблица наследования групп крови AB0

Теперь о том, почему четвертая группа крови не вызывает несовместимости у матери с 1 группой: такая группа не может сформироваться у ребенка родителей, где мама имеет набор 00. В этом случае от отца с 4 группой может появиться ребенок или со 2 (A0), или с 3 группой (B0). Если же у отца 2 группа, то ребенок будет или 1, или 2 группы. Если у отца 3 группа, то группа плода формируется как 1 или 3.

Причины заболевания

В зависимости от того, какими именно антителами были повреждены эритроциты, причинами гемолитической болезни плода являются:

в 85-90% случаев – несовместимость по Rh-фактору;
10% болезней – несовпадение по «привычной» (с 1 по 4) группе крови;
в 1% ситуаций – несовместимость по другим, редким группам крови;
в небольшом проценте случаев – несовпадение по нескольким антигенам.

Чтобы развилась гемолитическая болезнь, в кровь матери должно попасть не менее 0,5 мл крови плода. Поскольку такое происходит, в основном, во время родов, особенно во время , то вероятность развития заболевания при первой беременности мала. Даже если первая беременность протекает с поражением плаценты, из-за чего к матери кровь ее ребенка начинает попадать еще до родов, то шанс возникновения гемолитической болезни все равно мал.

Самая частая причина заболевания — несовместимость по Rh-фактору

Вначале в организме матери появляются только такие антитела, которые имеют крупный размер и через плаценту не проходят. Иммуноглобулины того размера, который позволит им дойти до плода, образуются только через 3-5 месяцев.

Таким образом, риск гемолитического заболевания высок при второй и дальнейших беременностях (при первой беременности – 9-10%, при второй, если первыми были роды – 42-47%, а если первая беременность закончилась выкидышем или абортом – 96%). Наблюдается и такая зависимость: чем меньше времени прошло между беременностями, тем выше шанс развития гемолиза.

Вышесказанное особенно касается : несовпадение по группе крови может возникнуть и при первой беременности, так как женщина в повседневной жизни рано сталкивается с A- и B-антигенами (например, при введении прививок).

Хоть резус-отрицательных людей всего 15%, несовместимость по Rh-фактору наблюдается чаще, чем по группе: в 13% против 10% случаев, соответственно. Это обусловлено тем, что белок-резус – водонерастворимый, и его не нейтрализуют ни системы околоплодной жидкости, ни белки плазмы крови.

Гемолитическая болезнь из-за несовпадения резус-факторов матери и плода быстрее возникнет (даже при первой беременности), если имеет место хотя бы один такой фактор:

уже были медикаментозные аборты или самопроизвольные выкидыши;
случайно была перелита резус-положительная или такая кровь, в которой на эритроцитах резус настолько слаб, что определяется всеми лабораториями как отрицательный;
проводилась пересадка органов;
была ;
уже рождались дети с признаками гемолитической болезни плода;
проводилась инвазивная диагностика во время беременности: , забор крови из пуповины или ворсинок хориона;
позади плаценты образовалась гематома;
были кровотечения из-за низкого или центрального предлежания плаценты;
, угроза преждевременных родов.

Тем не менее, гемолитическая болезнь развивается только у 4 из 100 резус-отрицательных женщин. Причины этого: защита плаценты (если она не инфицирована, не развился гестоз, то плацента пропускает не более 0,1-0,2 мл плодовой крови), подавление иммунитета женщины, что нормально во время беременности.

Снижен риск также у женщин, которые родились от резус-положительных матерей с генотипом Dd и у тех, чья кровь – первой группы. В последнем случае эритроциты плода имеют большой шанс не дойти до крови матери, а разрушиться альфа-и бета-антителами.

У 20-35% людей иммунитет не будет реагировать на D-антиген вообще.

Формы заболевания

По основным проявлениям выделяют 4 формы гемолитической болезни плода:

Внутриутробная смерть с изменением тканей (их расслаиванием), характерным для длительного нахождения в воде (это называется мацерацией). При этом ребенок погибает, не родившись, но ни отеков, ни желтухи у него нет.
Анемическая форма. Основная проблема в нехватке кислорода из-за того, что распадаются эритроциты плода, атакованная материнскими антителами.
Желтушная форма, когда основные симптомы возникают из-за массового распада гемоглобина в эритроцитах, когда в кровь и в ткани выходит большое количество билирубина. Он окрашивает ткани в желтый цвет и, кроме того, является очень токсичным для мозга плода или младенца.
Отечная форма. В этом случае снижается уровень белка в крови. Жидкости в составе крови, которая удерживалась в сосудах только благодаря притяжению ее белками, приходится выходить из сосудов и пропитывать ткани, вызывая отеки. Последние могут иметь различную выраженность: от появления только в коже до пропотевания жидкости в полости тела: в живот, между листками плевры («пленки», которая оборачивает легкие), между сердцем и перикардом, между оболочками мозга.

Как проявляется гемолитическая болезнь

Желтушная форма болезни у новорожденного

Заболевание регистрируется у 3-6% новорожденных. Оно развивается в 3,5% беременностей, наступающих после самопроизвольного выкидыша и в 5,5% после аборта.

Симптомы гемолитической болезни плода могут наблюдаться не с первой недели, а только когда у плода на эритроцитах и тканях появятся белки групп крови, то есть – с 5-6 гестационной недели. Сама беременная конфликт по группе или резус-фактору практически не ощущает. В некоторых случаях развиваются симптомы, похожие на гестоз: отеки стоп или увеличение внутритканевой жидкости также и на голенях, бедрах, животе (в тяжелых случаях отекают руки, лицо, жидкость может появляться и в полостях тела), повышение давления, снижение количества мочи.

Основные признаки заболевания помогает увидеть такое исследование, как УЗИ. При отечном варианте ультразвук показывает, что плод имеет большую массу (вплоть до ее увеличения в 2 раза), у него увеличены печень, селезенка, сердце. Врач ультразвуковой диагностики может увидеть также пропотевание жидкости в плевральную, брюшную полости, а также в перикард.

Внутриутробная гибель плода диагностируется с 20 по 30 неделю гестации, поэтому в это время беременная должна обратить особое внимание на его шевеления и собственное самочувствие. Ухудшение состояния, появление тошноты, рвоты, повышение температуры могут свидетельствовать о гибели плода и попадании частиц его распадающихся тканей в кровоток матери.

Желтушная и анемическая форма выявляются только после родов. В первом случае малютка рождается зачастую с нормальным цветом кожи, но уже через несколько часов его кожа и склеры желтеют. Если высвободившийся при распаде эритроцитов билирубин поражает ЦНС, в особенности, головной мозг, новорожденный все время спит, его конечности вяло висят, а не находятся в тонусе. Малыш вяло сосет, часто срыгивает, у него могут развиваться приступы судорог. Если уровень билирубина высокий, и ребенок часто рвет, очень вял, то он может погибнуть на 5-7 сутки жизни.

В случае анемического варианта болезни кожа новорожденного бледная, дыхание частое, он хорошо сосет, но быстро утомляется.

Проявления болезни тем тяжелее, чем больше степень недоношенности младенца. Более тяжелое течение характерно для резус-конфликта, и для реакции между материнской 1 группой и 3 группой у плода.

Как диагностируется болезнь

Как только женщина становится на учет в женскую консультацию, ей назначают различные обследования, и, в частности, определение группы крови. Кроме того, выясняется ее анамнез: переливания крови, рождения детей с гемолитической болезнью, по возможности, определяется группа и резус отца ребенка.

Далее начинается непосредственно диагностика гемолитической болезни плода: мать ежемесячно сдает кровь на определение антител к резусу или групповым антигенам, если титр (он пишется как дробь, например, 1:16 и так далее) нарастает (то есть увеличивается вторая цифра) быстро, подобные анализы должны сдаваться чаще. Обязательно проводится ультразвуковая диагностика (смотрят на развитие плода, состояние его внутренних органов, плаценты, околоплодных вод) и , с помощью которого определяют состояние сосудов между маткой и плацентой.

При необходимости под контролем УЗИ пунктируют пуповинный сосуд, и определяют группу крови у плода, антитела к эритроцитарным белкам, гемоглобин, билирубин, состояние клеток крови. С 23 недели с определенной индивидуально периодичностью проводят КТГ, выслушивая сердцебиения плода.

Как только ребенок с гемолитической болезнью рождается, у него сразу же берут кровь из вены для определения уровня билирубина, гемоглобина и других показателей.

Терапия

Если нарастает титр антител, или УЗИ определяет изменение размеров внутренних органов плода, для лечения гемолитической болезни нужно . До этого женщине назначаются сорбенты, витамин E, кровоостанавливающие препараты.

Если внутриутробно диагностируются незначительные нарушения, к лечению могут прибегнуть уже после родов. Новорожденному проводят заменные переливания крови (нужна кровь 1 группы с резусом таким, как у ребенка), фототерапию, вводят растворы глюкозы, витамина C и E.

Последствия и профилактика

Последствия гемолитической болезни в большинстве случаев опасны для жизни и здоровья ребенка. Хоть сейчас применяются эффективные методы ранней диагностики и лечения, смертность от этого заболевания наблюдается у каждого 40 плода или родившегося ребенка. Если больной желтушной формой выживает, он может иметь значительную задержку психомоторного развития, судорожный синдром и даже более глубокие нарушения.

Благоприятен только анемический вариант заболевания: в этом случае может наблюдаться самоизлечение. При этом у ребенка могут отмечаться частые простудные заболевания, аллергии, осложнения после вакцинации.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни состоит в инъекциях антирезус-иммуноглобулина женщинам после абортов, родов Rh+ плодом, проведения манипуляций на матке, эктопической беременности. Переливание препаратов крови, выполнение абортов резус-отрицательным пациенткам нужно производить только по строгим показаниям.

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,6% новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) - гемолитическая анемия новорожденных, обу-словленная несовместимостью крови матери и плода по резус- фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности. Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор-тов и мертворождений. По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден-ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Этиология, причины гемолитической болезни новорожденных.

Причина гемолитической болезни новорож-денных стала известна только в конце 40-х годов XX в. в связи с развитием учения о резус-факторе. Этот фактор был открыт Landsteiner и Wiener в 1940 г. у обезьян Macacus rhesus. В дальнейшем эти же исследователи установили, что резус- фактор присутствует в эритроцитах 85% людей.

Дальнейшие исследования показали, что гемолитическая болезнь новорожденных может быть обусловлена несовмести-мостью крови матери и плода как по резус-фактору, так и по группе крови. В редких случаях заболевание возникает в ре-зультате несовместимости крови матери и плода по другим факторам крови (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis и др.).

Резус-фактор находится в строме эритроцитов. Он не име-ет связи с полом, возрастом и принадлежностью к системам АВО и MN. Имеется шесть основных антигенов системы ре-зус, передаваемых по наследству тремя парами генов и обоз-начаемых либо С, с, D, d, Е, е (по Фишеру), либо rh", hr", Rh 0 , hr 0 , rh", hr" (по Виннеру). В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важное значение имеет D- антиген, отсутствующий у матери и присутствующий у плода в результате наследования его от отца.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная несовместимостью по системе АВО, чаще встречается у детей с группами крови А(II) или В (III). У матерей этих детей имеется 0(I) группа крови, в которой содержатся агглютини-ны α иβ. Последние могут блокировать эритроциты плода.

Установлено, что матери, дети которых родились с прояв-лениями гемолитической болезни, в большинстве случаев еще до наступления данной беременности были сенсибилизированы к эритроцитарным антигенам этого плода за счет предшествую-щих гемотрансфузий, а также беременностей резус-поло- жительным плодом.

В настоящее время известно три вида резус-антител, обра-зующихся в сенсибилизированном организме людей с резус- отрицательной кровью: 1) полные антитела, или агглютинины, 2) неполные, или блокирующие, 3) скрытые.

Полные антите-ла - это антитела, способные путем обычного контакта вызы-вать агглютинацию эритроцитов, специфичных для данной сыворотки; эта реакция не зависит от солевого или коллоид-ного состояния среды. Неполные антитела могут вызывать агглютинацию эритроцитов лишь в среде, содержащей высо-комолекулярные субстанции (сыворотка, альбумин, желатин). Скрытые резус-антитела находятся в сыворотке человека с резус-отрицательной кровью в очень высокой концентрации.

В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важная роль принадлежит неполным резус-антите-лам, способным легко проникать через плаценту в организм плода в связи с небольшим размером молекулы.

Патогенез. Развитие гемолитической болезни новорожденных

Нормальное течение беременности предусмат-ривает синтез женщиной антител к поступающим к ней гене-тически чужеродным антигенам плода отцовского происхож-дения. Установлено, что в плаценте и околоплодных водах ма-теринские антитела связываются антигенами плода. При предшествующей сенсибилизации, при патологическом тече-нии беременности барьерные функции плаценты снижаются, и материнские антитела могут поступить к плоду. Наиболее ин-тенсивно это происходит во время родов. Поэтому гемолити-ческая болезнь новорожденных, как правило, начинается пос-ле рождения.

В патогенезе гемолитической болезни основное значение имеет возникновение гемолиза эритроцитов у плода или но-ворожденного ребенка за счет повреждения мембраны клеток красного ряда материнскими антителами. Это приводит к преждевременному внесосудистому гемолизу. При распаде ге-моглобина образуется билирубин (из каждого грамма гемо-глобина образуется 35 мг билирубина).

Интенсивный гемолиз эритроцитов и ферментативная не-зрелость печени плода и новорожденного ребенка приводят к накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина, кото-рый обладает токсическими свойствами. Он нерастворим в во-де, не выводится с мочой, зато легко проникает в ткани, богатые липидами: головной мозг, надпочечники, печень, нару-шая процессы клеточного дыхания, окислительного фосфори-лирования и транспорта некоторых электролитов.

Тяжелым осложнением гемолитической болезни является ядерная желтуха (kernicterus), обусловленная токсическим действием непрямого билирубина на ядра основания мозга (субталамические, гипокампа, стриарного тела, мозжечка, че-репных нервов). Возникновению этого осложнения способст-вуют недоношенность, ацидоз, гипоальбуминемия, инфекцион-ные заболевания, а также высокий уровень непрямого били-рубина в крови (более 342 мкмоль/л). Известно, что при уровне билирубина в сыворотке крови 342-428 мкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30% детей.

В патогенезе гемолитической болезни новорожденных оп-ределенную роль играет нарушение функции печени, легких, сердечно-сосудистой системы.

Симптомы. Течение. Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных.

Клинически различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную и анемичную.

Отечная форма является наиболее тяжелой. Для нее хахарактерны выраженные отеки с накоплением жидкости в поло-стях (плевральной, брюшной), бледность кожных покровов и слизистых оболочек, значительное увеличение размеров пе-чени и селезенки. У некоторых новорожденных наблюдаются небольшие кровоподтеки и петехии.

Большие изменения наблюдаются в составе перифериче-ской крови. У таких больных количество гемоглобина сниже-но до 30-60 г/л, число эритроцитов часто не превышает 1x10 12 /л, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормо- и эритробластоз; общее число лейкоцитов увеличено, отмечается нейтрофилез с резким сдвигом влево. Анемия у та-ких детей бывает настолько выраженной, что в сочетании с гипопротеинемией и повреждением стенки капилляров приво-дит к развитию сердечной недостаточности, которая и счита-ется основной причиной смерти до рождения ребенка или вскоре после него.

Желтушная форма является самой частой клинической формой гемолитической болезни новорожденных. Первым симптомом заболевания является желтуха, возникающая на 1-2-й день жизни. Интенсивность и оттенок желтухи посте-пенно меняются: вначале апельсиновый, потом бронзовый, за-тем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Отмечает-ся желтушное прокрашивание слизистых оболочек, склер. Уве-личиваются размеры печени и селезенки. Внизу живота наблюдается пастозность тканей. Дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы ново-рожденных.

При исследовании периферической крови выявляются ане-мия разной степени выраженности, псевдолейкоцитоз, кото-рый возникает за счет увеличения молодых ядросодержащих клеток красного ряда, воспринимающихся в камере Горяева как лейкоциты. Значительно увеличивается количество рети- кулоцитов.

Для желтушной формы гемолитической болезни новорож-денных характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Уже в пуповинной крови его уровень мо-жет быть выше 60 мкмоль/л, а в дальнейшем он достигает 265-342 мкмоль/л и более. Четкой связи между степенью желтушности кожи, тяжестью анемии и выраженностью гипер- билирубинемии обычно не бывает, но считается, что желтуш- ность ладоней свидетельствует об уровне билирубина 257 мкмоль/л и выше.

Тяжелыми осложнениями желтушной формы гемолитиче-ской болезни новорожденных являются поражение нервной системы и развитие ядерной желтухи. При возникновении этих осложнений у ребенка вначале появляются нарастающая вя-лость, снижение мышечного тонуса, отсутствие или угнетение рефлекса Моро, срыгивания, рвота, патологическое зевание. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечная гипертония, ригидность затылочных мышц, вынуж-денное положение тела с опистотонусом, негнущимися ко-нечностями, сжатыми в кулак кистями, резкий «мозговой» крик, гиперстезия, выбухание родничка, подергивание мышц лица, судороги, симптом «заходящего солнца», нистагм, симп-том Грефе; периодически возникает апноэ.

Другим сравнительно частым осложнением является синд-ром сгущения желчи. Его признаками являются обесцвечен-ный стул, насыщенный цвет мочи, увеличение печени. При ис-следовании крови обнаруживают повышение уровня прямого билирубина.

Анемическая форма наблюдается у 10-15% больных гемо-литической болезнью новорожденных. Ранними и постоянны-ми симптомами ее следует считать общую выраженную вя-лость и бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Бледность отчетливо выявляется к 5-8-му дню после рожде-ния, так как в первое время она маскируется небольшой жел-тухой. Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

В периферической крови при этой форме содержание гемо-глобина снижено до 60-100 г/л, количество эритроцитов нахо-дится в пределах 2,5x10 12 /л-3,5x10 12 /л, наблюдается нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышенный.

Диагноз гемолитической болезни новорожденных основы-вается на данных анамнеза (сенсибилизация матери за счет предшествующих гемотрансфузий; рождение детей в данной семье с желтухой, смерть их в периоде новорожденности; ука-зания матери на бывшие у нее ранее поздние выкидыши, мертворождения), на оценке клинических симптомов и на данных лабораторных исследований. Последние в диагностике заболе-вания имеют ведущее значение.

В первую очередь проводится определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, исследуется содержа-ние ретикулоцитов в периферической крови и уровень билиру-бина в венозной крови у ребенка.

При резус-несовместимости определяют титр резус-анти- тел в крови и молоке матери, проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами крови ребенка и непрямую с сывороткой кро-ви матери. При несовместимости по системе АВО в крови и молоке матери определяют титр а- или р-агглютининов в со-левой и белковой средах. Иммунные антитела в белковой сре-де имеют титр в четыре раза выше, чем в солевой. Эти анти-тела относятся к иммуноглобулинам класса G и проникают через плаценту, вызывая развитие гемолитической болезни новорожденных. Прямая реакция Кумбса при АВО-несовместимости, как правило, отрицательная.

Если клинико-лабораторные данные четко указывают на гемолиз, а кровь матери и ребенка совместимы по резус-фак-тору и системе АВО, то целесообразно поставить реакцию Кумбса, провести пробу на индивидуальную совместимость крови матери и эритроцитов ребенка, искать антитела к анти-генам, редко вызывающим гемолитическую болезнь новорож-денных: с, d, е, Kell, Diffy, Kidd.

Для антенатальной диагностики прогностическое значение имеет определение билирубина в околоплодных водах при сроках беременности 32-38 нед: при оптической спектрофото-метрической плотности околоплодных вод (при фильтре 450 нм) 0,15-0,22 ед. развивается легкая форма гемолитиче-ской болезни новорожденных, выше 0,35 ед. - тяжелая фор-ма. Отечную форму гемолитической болезни новорожденных в антенатальном периоде можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования.

Выявлению сенсибилизированных к резус-антигенам жен-щин способствует определение титра резус-антител в крови беременных. Однако не всегда степень повышения титра ре-зус-антител в крови беременной соответствует тяжести гемо-литической болезни. Прогностически неблагоприятным счита-ют скачущий титр резус-антител беременной женщины.

Диагностика. Дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическую бо-лезнь новорожденных приходится дифференцировать с рядом заболеваний и физиологических состояний. В первую очередь нужно установить гемолитический характер заболевания и ис-ключить гипербилирубинемию печеночного и механического происхождения.

Среди причин, вызывающих появление желтух второй груп-пы у новорожденных детей, наибольшее значение имеют врожденные заболевания инфекционной природы: вирусный гепатит, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, цито- мегаловирусная инфекция, а также сепсис, приобретенный не только внутриутробно, но и после рождения.

Общими призна-ками желтух этой группы являются следующие: отсутствие признаков гемолиза (анемии, признаков раздражения красно-го ряда кроветворения, повышения уровня непрямого билиру-бина, увеличения селезенки) и повышение уровня прямого би-лирубина.

Следует также помнить, что у новорожденных детей может наблюдаться механическая желтуха, которая появляется, как правило, в связи с аномалией развития желчных путей - агенезией, атрезией, стенозом и кистами внутрипеченочных желчных протоков. В этих случаях желтуха появляется обыч-но к концу 1-й недели, хотя может появиться и в первые дни жизни. Она прогрессивно усиливается, и кожа приобретает темно-зеленый, а в некоторых случаях и коричневатый отте-нок. Кал может быть слабо окрашенным. При аномалиях развития желчных путей количество билирубина в сыворотке крови очень высокое, может достичь 510-680 мкмоль/л за счет повышения прямого билирубина. В тяжелых и далеко зашедших случаях может увеличиться и непрямой билирубин вследствие невозможности конъюгации его за счет перепол-нения клеток печени билирубином желчи. Моча темная и ок-рашивает пеленки в желтый цвет. Количество холестерина и щелочной фосфатазы обычно повышено. Печень и селезенка увеличены и с усилением желтухи уплотняются. Постепенно у детей развивается дистрофия, появляются признаки гипови-таминоза К, Д и А. Развивается билиарный цирроз печени, от которого дети умирают, не достигнув возраста 1 года.

При высоком уровне непрямого билирубина в крови и при отсутствии других признаков повышенного гемолиза эритро-цитов возникает подозрение на конъюгационный характер желтухи. В таких случаях целесообразно в сыворотке крови ребенка исследовать активность лактатдегидрогеназы и ее пер-вой фракции - гидроксибутиратдегидрогеназы. При гемоли-тической болезни новорожденных уровень этих ферментов рез-ко повышен, а при конъюгационной желтухе соответствует возрастной норме.

Нельзя забывать о существовании достаточно редкого за-болевания, известного как синдром Криглер - Найяра (Krigler и Najar). Это негемолитическая гипербилирубине- мия, сопровождаемая развитием ядерной желтухи. Заболева-ние наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек.

В основе синдрома Криглер - Найяра лежит резкое на-рушение образования билирубиндиглюкоронида (прямого би-лирубина) вследствие полного отсутствия УДФ-глюкоронил- трансферазы, конъюгирующей билирубин. Основной симптом заболевания - желтуха, которая появляется в первые сутки после рождения и интенсивно нарастает, удерживаясь на про-тяжении жизни ребенка. Желтуха связана с резким повыше-нием в крови непрямого билирубина, количество которого очень быстро достигает 340-850 мкмоль/л. На фоне резкого повышения в крови непрямого билирубина развиваются симп-томы ядерной желтухи. Анемии не наблюдается. Количество молодых форм эритроцитов не повышено. Количество уроби-лина в моче в пределах нормы. Желчь лишена прямого, конъюгированного билирубина. Поражение центральной нерв-ной системы приводит к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Дети редко доживают до 3 лет.

Наследственные гемолитические анемии диагностируются на основании (специфических морфологических признаков эритроцитов, измерения их диаметра, осмотической стойкости, исследования активности ферментов эритроцитов (прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), типов гемогло-бина.

Лечение гемолитической болезни новорожденных.

Лечение гемолитической болезни новорожден-ных с высоким уровнем непрямого билирубина может быть кон-сервативным или оперативным (операция заменного перелива-ния крови).

Для новорожденных с гемолитической болезнью очень важно достаточное питание.

Консервативное лечение гемолитической болезни новорожденных включает следующие мероприятия:

мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли-вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита);
терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь);
назначение веществ, адсорбирующих билирубин в ки-шечнике и ускоряющих его экскрецию с фекалиями (агар- агар по 0,1 г три раза в день внутрь; 12,5% раствор ксилита или сульфата магния внутрь по 1 чайной ложке три раза в день или аллохол по "/ 2 измельченного драже также три раза в день внутрь);
использование средств и мероприятий по уменьшению токсичности непрямого билирубина (фототерапия); в послед-нее время появились сообщения об эффективности в борьбе с токсическим действием непрямого билирубина малых доз ультрафиолетового облучения.

Полезно проводить инфузионную терапию. Объем инфу-зионной терапии следующий: в первые сутки - 50 мл/кг и далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доведя до 150 мл/кг к 7-му дню.

Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюко-зы с добавлением на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора каль-ция, со второго дня жизни-1 ммоль натрия и хлора, с третьих суток - 1 ммоль калия. Скорость вливания - 3-5 ка-пель в 1 мин. Добавление 5% раствора альбумина показа-но лишь детям с инфекционными заболеваниями, недоношен-ным, при выявлении гипопротеинемии (ниже 50 г/л). Влива-ния гемодез и реополиглюкина при гемолитической болезни новорожденных не показаны.

Заменное переливание крови проводится по определенным показаниям. Абсолютным показанием к заменному перелива-нию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, а также темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л в 1 час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

Показаниями к заменному пере-ливанию крови в первые сутки жизни являются анемия (гемо-глобин менее 150 г/л), нормобластоз и доказанная несовмести-мость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору.

При резус-конфликте для заменного переливания крови ис-пользуют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрица- тельную не более 2-3 дней консервации, в количестве 150- 180 мл/кг (при уровне непрямого билирубина более 400 мкмоль/л - в объеме 250-300 мл/кг). При АВО-конфликте переливают кровь группы 0(I) с низким титром а- и ß-агглютининов, но в количестве 250-400 мл; при этом, как правило, на следующий день надо сделать повторную заменную транс-фузию в том же объеме. Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по ресуз- и АВО-антигенам, то ребенку надо переливать кровь 0(I) группы.

При проведении заменного переливания крови катетер в пупочную вену вводят на длину не более чем 7 см. Кровь должна быть подогрета до температуры не менее 28° С. Со-держимое желудка до операции отсасывают. Начинают про-цедуру с выведения 40-50 мл крови ребенка, количество вве-денной крови должно быть на 50 мл больше выведенной. Опе-рация проводится медленно (3-4 мл в 1 мин), чередуется выведение и введение по 20 мл крови. Продолжительность всей операции не менее 2 ч. Следует помнить, что на каждые 100 мл введенной крови надо ввести 1 мл 10% раствора глюконата кальция. Это делается для предупреждения цитратного шока. Через 1-3 ч после заменного переливания крови следует опре-делить уровень глюкозы в крови.

К осложнениям заменного переливания крови относятся: острая сердечная недостаточность при быстром введении боль-ших количеств крови, нарушения ритма сердечной деятель-ности, трансфузионные осложнения при неправильном под-боре донора, электролитные и обменные расстройства (гиперкалиемия, гипокальциемия, ацидоз, гипогликемия), геморра-гический синдром, тромбозы и эмболии, инфекционные ос-ложнения (гепатит и др.), некротический энтероколит.

После заменного переливания крови назначают консерва-тивную терапию. Показанием к повторному заменному пере-ливанию крови служит темп прироста непрямого билирубина (заменное переливание крови показано при темпе прироста билирубина более 6 мкмоль/л в 1 ч).

Для проведения заменного переливания крови необходимо иметь следующий набор инструментов: стерильные полиэтиле-новые катетеры № 8, 10, пуговчатый зонд, ножницы, два хи-рургических пинцета, иглодержатель, шелк, четыре-шесть шприцев вместимостью 20 мл и два-три шприца вместимостью 5 мл, два стакана по 100-200 мл.

Техника катетеризации пупочной вены заключается в сле-дующем: после обработки операционного поля конец пуповин-ного остатка срезают поперек на расстоянии 3 см от пупоч-ного кольца; осторожными вращательными движениями вво-дят катетер, направляя его после прохождения пупочного кольца вверх вдоль брюшной стенки, по направлению к пече-ни. Если катетер введен правильно, то через него выделяется кровь.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных.

Основные принципы профилактики ге-молитической болезни новорожденных заключаются в следую-щем. Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново-рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу-дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де-вочкам нужно только по жизненным показаниям. Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново-рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре-да аборта. Для предупреждения рождения ребенка с гемоли-тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. В-третьих, бере-менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру-ют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен-ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис-лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере-менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В 1 , С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день. В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу-тем операции кесарева сечения.

Последствия и прогноз при гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия могут быть опасными, вплоть до смерти ребёнка, могут нарушиться функции печени и почек у ребёнка. Начинать лечение надо сразу.

Прогноз гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и адекватности проводимых профилактических и лечебных мероприятий. Больные отечной формой нежизнеспособны. Прогноз при желтушной форме благоприятен при условии проведения адекватного лечения; прогностически неблагоприятно развитие билирубиновой эн-цефалопатии и ядерной желтухи, поскольку в группе таких больных очень высок процент инвалидности. Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных прогности-чески благоприятна; у больных этой формой наблюдается само-излечение.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных.

доктор медицинских наук, Николай Алексеевич Тюрин с соавт., г. Москва (в ред. МП сайт)

Сохранить в соцсетях:

Часто в первые несколько суток после рождения кожа малыша начинает стремительно желтеть. Это явление знакомо неонатологам, которые сразу же назначают обследование малыша и соответствующее лечение.

Однако не все молодые родители знают, как правильно реагировать на подобный симптом и чем он опасен для ребенка. Рассмотрим, что означает диагноз гемолитическая болезнь, каковы причины желтушки и что делать родителям новорожденного?

Гемолитическая болезнь – тяжелое детское заболевание

Что такое гемолитическая болезнь и чем она опасна?

Гемолитическая болезнь – довольно тяжелое состояние новорожденного, при котором в крови малыша отмечается массовый распад эритроцитов под названием гемолиз. Ученые объясняют это явление отличием состава крови матери и ребенка.

Есть несколько разновидностей этого заболевания, но наиболее опасно состояние, вызванное несовместимостью крови по резус-фактору. Эта проблема почти в ста процентах случаев возникает у женщин, имеющих отрицательный резус. Если же недуг развивается вследствие отличия групп крови мамы и малыша (по системе АВ0) – его течение менее сложное.

Чаще гемолитическая болезнь новорожденных проявляется изменением цвета кожи – она приобретает желтый оттенок. Однако это лишь один из симптомов развития заболевания. Наиболее опасные проявления можно определить только по результатам лабораторных исследований, УЗИ, допплерографии, нарушениям рефлексов.

Легкая форма заболевания может пройти без последствий, однако и она требует вмешательства специалиста. Если гемолитическую желтуху новорожденных в средней и тяжелой форме не лечить, ребенок может погибнуть. На сегодняшний день существует полностью отработанный механизм профилактики и лечения этого опасного состояния, в связи с чем сценарий заболевания в большинстве случаев благоприятный.

Причины возникновения заболевания у новорожденных

Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV). Группу присваивают на основании состава крови, в котором присутствуют антигены.

Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор. Если у пациента не обнаружен этот белок, его кровь относится к резус-отрицательной группе.

Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.

В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.

Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов. В результате этого у малыша в крови начинается процесс распада эритроцитов – гемолиз.

Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента – билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга. Особенно опасен этот компонент желчи тем, что может проникать через гемаэнцефалический барьер и нарушать работу головного мозга.

Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие – довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.

Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.

По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО – явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.

Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.

Желтушная форма гемолитической болезни

Рассмотрим эти типы подробнее:

Желтушная форма гемолитической болезни встречается у новорожденных особенно часто. Это средний по тяжести вид заболевания. Для него характерно появление начальных симптомов лишь на следующие сутки после рождения. Ребенок появляется на свет с нормальным цветом кожи и без видимых патологий. Затем кожные покровы малыша приобретают желтоватый оттенок, который постепенно становится ярче. У ребенка могут быть угнетены рефлексы, увеличивается печень, селезенка.
Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия – опасная интоксикация мозга. Недуг возникает при запоздалой терапии желтушного типа заболевания. Ядерная желтуха проходит в два этапа. Для стартовой фазы характерна расслабленная поза младенца, слабые реакции на раздражители. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, возникают судороги, глаза у малыша широко открыты (рекомендуем прочитать: ). Следующий этап – спастический. Ребенок кричит, у него напряжены мышцы, дыхание сбивается. Это заболевание может привести к ДЦП, глухоте, нарушениям речи.
Анемичная форма – наиболее безобидная. При этом состоянии у ребенка снижен гемоглобин в крови, малыш вялый, ослабленный, плохо сосет грудь. Этот тип болезни отмечается у каждого 10 заболевшего новорожденного и имеет благоприятный сценарий.
Отечная разновидность представляет собой наиболее опасный случай заболевания. Ребенок рождается с характерными отеками во всех полостях организма – сердечной сумке, плевральном отделе, брюшной полости. Кожные покровы имеют желтый оттенок, при этом выражена бледность. Печень и селезенка увеличены, анализ крови показывает глубокую анемию (рекомендуем прочитать: ). Такие симптомы могут стать причиной развития сердечной недостаточности и привести к летальному исходу еще в лоне матери или сразу после рождения.

Все разновидности заболевания имеют схожие симптомы – пожелтение кожных покровов, темный цвет мочи, вялость ребенка. Однако наиболее точный диагноз можно поставить лишь на основании лабораторных исследований.

Методы диагностики

Диагностика заболевания проводится на этапе внутриутробного развития плода и после рождения. Рассмотрим методы натальной и постнатальной диагностики.

Если у матери резус крови отрицательный, еще в период беременности врач собирает данные, чтобы составить картину возможных патологий. Учитывается масса информации: несовместимость крови родителей, аборты, выкидыши, предыдущие роды матери.

Не менее трех раз за беременность у женщины выявляется титр противорезусных антител. Тревожные симптомы – скачкообразные значения, их стабильный рост, а также снижение уровня незадолго до родов – могут свидетельствовать о проникновении антител через плаценту.

При наличии риска иммунного конфликта врач назначает исследование околоплодных вод (определяется билирубин, уровень белка, железа, глюкозы и др.). Непременно берутся во внимание результаты УЗИ и допплерографии – утолщение плаценты, многоводие, скорость кровотока в мозговой артерии и т. д.

Если у беременной резус крови отрицательный, скорее всего врачи настоят на анализе околоплодных вод

Постнатальная диагностика производится на основании обследования младенца после рождения. Это наличие желтухи, контроль билирубина в динамике, эритробластоз, уровень гемоглобина в крови и др. Все показания рассматриваются в комплексе. Иммунологический конфликт по системе АВО, несмотря на благоприятный прогноз, также требует внимания доктора.

Дифферинциальная диагностика проводится с такими состояниями, как наследственная гемолитическая желтуха, сепсис, кровоизлияния, которые могут стать причиной малокровия. Также отсеиваются цитамегаловирусные инфекции и токсоплазмоз.

Желтуха новорожденных может носить исключительно физиологический характер. Ее возникновение обусловлено недостаточной зрелостью ферментов печени и заменой клеток гемоглобина. Как только ферменты начинают вырабатываться в нужном количестве, цвет кожи малыша приобретает нормальный оттенок. Описанное состояние лечения не требует.

Гемолитическая болезнь требует переливания крови, гемосорбции или плазмофереза

В сложных случаях показано переливание крови, которое делают плоду внутриутробно или после рождения. Другие способы устранения симптомов – гемосорбция (пропускание крови через специальные фильтры) и плазмоферез (удаление из ограниченного объема крови плазмы, содержащей токсины). Однако заменное переливание крови и иные вмешательства имеют четкие показания:

если непрямой билирубин в пуповинной крови превышает показатель 60 мкмоль/л либо растет со скоростью более чем на 10 аналогичных единиц в час;
уровень гемоглобина у малыша критический – менее 100 г/л;
желтуха появилась сразу после рождения или в первые 12 часов.

Следует помнить, что переливания крови часто несут осложнения, большинство из которых связано с нарушением техники процедуры. Используется только свежая кровь, хранившаяся не более 2 дней, и низкая скорость переливания. Помимо этого важно, чтобы эритроцитарная масса была близкой к температуре тела, чтобы избежать остановки сердца.

Также новорожденным, находящимся в тяжелом состоянии, вводят глюкокортикоиды. Данная терапия возможна в течение недели после родов.

Малышам, имеющим более легкие симптомы, показано консервативное лечение. Как правило, это:

в/в введение глюкозы, белка;
применение активаторов ферментов печени;
назначение абсорбентов, которые помогают связать и вывести из организма токсины;
использование витаминов и препаратов, стимулирующих работу печени и ускоряющих обменные процессы в организме малыша.

Всем деткам с признаками пожелтения кожи назначают фототерапию. Эта процедура подразумевает воздействие на кожные покровы крохи флюоресцентного света (белого или синего). Такие мероприятия выводят из организма непрямой билирубин, трансформируя его в водорастворимые вещества.

Также фототерапия проводится в целях профилактики возникновения гипербилирубинемии, если имела место гипоксия плода, и нарушений терморегуляции. Часто процедуру назначают недоношенным малышам.

Начинать лактацию при гемолитической болезни можно лишь после разрешения лечащего врача. Как правило, прикладывание к груди осуществляется только через три недели после рождения. За этот период из молока матери полностью выводятся антитела, а пока малыша кормят смесью или донорским молоком.

При ГБН прикладывать малыша к груди можно не сразу, как правило, лактацию можно начинать на 3-4 неделе после рождения

Прививки, которые принято делать еще в роддоме, при желтухе могут быть отложены. В частности, БЦЖ делают немного позже.

Последствия гемолитической болезни для ребенка

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут отсутствовать вовсе, а могут быть довольно значительными. Все зависит от формы недуга, а также от своевременности и адекватности терапии. При диагностировании легкой формы гемолитической болезни уже к концу второй недели все показатели здоровья ребенка приходят в норму. Впоследствии малыш будет хорошо расти и развиваться согласно своему возрасту.

Если же уровень билирубина превысил критические значения в 340 мкмоль/л, в будущем возможны негативные последствия. К краткосрочным относят развитие ядерной формы заболевания, когда мозг малыша страдает от токсинов. Данная форма может привести к различным психическим нарушениям, развитию детского церебрального паралича, потере слуха.

О развитии ядерной формы можно судить по ригидности мышц на затылке, выпячиванию родничка, подергивании мышц, признакам удушья. Есть также и другие симптомы этого состояния, о которых известно неонатологам.

Малыши, перенесшие тяжелую форму ГБН находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра

Высокие показатели билирубина могут сказаться и позже. По статистике у каждого третьего ребенка с подобными симптомами диагностируются нервно-психические нарушения. В связи с этим малыши с тяжелой формой гемолитической болезни после стабилизации состояния находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра.

Некоторым из деток требуется долгий период реабилитации, иным же достаточно пары месяцев для окончательного восстановления. Однако наблюдение специалистов показано и тем, и другим.

Профилактические мероприятия

К профилактическим мерам относят особый контроль состояния беременной женщины, входящей в группу риска.

Пациентки с отрицательным резус-фактором подлежат отдельному учету в женской консультации.

Проводятся следующие мероприятия:

Сбор анамнеза – предшествующие беременности переливания крови, выкидыши, мертворожденные дети, аборты. Эта информация поможет оценить вероятный уровень антигенов в крови пациентки. Наиболее уязвимы из них уже рожавшие или с наличием абортов в анамнезе, поскольку в этих случаях организм уже готов к «отпору» и вероятность иммунного конфликта высока.
В критических случаях врач рекомендует сделать инъекцию антирезусного иммуноглобулина, чтобы подавить выработку антител. Такой укол станет профилактикой проблем с новой беременностью.
Систематический контроль крови беременной на наличие резус-антител. Если их концентрация возрастает, пациентка направляется на профилактическое лечение.
Часто доктор назначает стимуляцию родовой деятельности уже после 36 недели беременности. Преждевременные роды вызывают из-за высокого риска гемолитической болезни новорожденных, поскольку именно на последнем месяце вынашивания ребенка возрастает проницаемость плаценты и активизируется обмен клетками крови матери и ребенка.

Дородовая диагностика включает следующие моменты:

выявление женщин, угрожаемых по развитию ГБН - наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной у отца, указание в анамнезе на предшествующие гемотрансфузии без учета резус-фактора

сбор акушерского анамнеза у таких женщин - наличие мертворождений, самопроизвольных выкидышей, рождение предыдущих детей с ГБН или с отставанием в психическом развитии

все женщины с резус-отрицательной принадлежностью крови не менее 3 раз исследуются на наличие титров антирезусных антител (на 8-10, 16-18, 24-26 и 32-34 неделях). Если титр резус-антител 1:16 - 1:32 и больше, то в 26-28 недель рекомендовано проведение амниоцентеза для определения билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. По специальным номограммам оценивается оптическая плотность билирубина (белка, сахара, активность урокиназы) для определения тяжести гемолиза у плода: если оптическая плотность более 0,18, то необходимо внутриутробное ЗПК. Если плод старше 32 недель гестации, то внутриутробное ЗПК не делают.

ультразвуковое исследование плода, выявляющее отек тканей плода и утолщение плаценты при дефиците уровня гемоглобина у него 70-100 г/л. В этом случае делают кордоцентез с помощью фетоскопии для определения уровня фетального гемоглобина и по показаниям делают ЗПК.

После рождения при подозрении на ГБН проводятся следующие мероприятия:

определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка

анализ периферической крови ребенка (уровень гемоглобина, количество ретикулоцитов)

определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка в динамике с подсчетом его почасового прироста

определение титра резус-антител в крови и молоке матери, а также постановка реакции Кумбса в модификации Л.И. Идельсона (прямая реакция с эритроцитами ребенка и непрямая реакция Кумбса с сывороткой крови матери), при которой отмечается выраженная агглютинация уже через минуту

при АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов (к антигену эритроцитов, имеющемуся у ребенка и отсутствующему у матери) в крови и молоке матери. Реакция проводится в белковой и солевой средах для того, чтобы отличить естественные агглютинины (имеют большую молекулярную массу, относятся к классу Ig M, через плаценту не проникают) от иммунных (малая молекулярная масса, класс Ig G, легко проникают через плаценту). При наличии иммунных антител титр аллогемагглютининов в белковой среде на 2 ступени выше (то есть в 4 раза), чем в солевой

дальнейшее лабораторное исследование ребенка включает регулярное определение уровня НБ (не реже 2-3 раз в сутки до момента начала снижения уровня НБ), глюкозы (не менее 3-4 раз в сутки в первые 3-4 дня жизни), уровня гемоглобина, количества тромбоцитов, активности трансаминаз (в зависимости от особенностей клинической картины)

При антенатальном диагнозе отечной формы ГБН с 1963 года производилось внутриутробное интраперитонеальное переливание эритроцитарной массы (А.У.Лили), а с 1981 года - заменное переливание крови или эритромассы в вену пуповины после кордоцентеза (С.Родик). Летальность при данной форме ГБН у детей после внутриутробных ЗПК составляет 20-70%. После рождения таким детям немедленно пережимается пуповина во избежание гиперволемии, проводится температурная защита и дополнительная дача кислорода. В течение первого часа переливают 10 мл резус-отрицательной эритромассы, взвешенной в свежезамороженной плазме так, чтобы гематокрит составлял 0,7. Затем очень медленно проводят первое ЗПК в уменьшенном объеме (75-80 мл/кг), а повторное ЗПК - в полном объеме (170 мл/кг), причем выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят. Симптоматическая терапия включает переливание свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы, раствора альбумина, введение дигоксина и со 2-3 дня назначение диуретиков (фуросемид). После ЗПК начинается инфузионная терапия по общим правилам.

При желтушной форме кормление проводят через 2-6 часов после рождения донорским молоком в количестве, соответствующем возрасту в течение 2 недель (до исчезновения изоантител в молоке матери). Медикаментозное лечение направлено на быстрое удаление из организма ребенка токсического НБ и антител, способствующих гемолизу, а также на нормализацию функций жизненно важных органов. При высокой гипербилирубинемии наиболее эффективным методом является заменное переливание крови (ЗПК). Показаниями к ЗПК, гемосорбции, плазмаферезу являются критические уровни НБ в зависимости от возраста (оцениваем по диаграмме Полачека).

Показаниями к ЗПК в первые сутки являются:

наличие тяжелого и крайне тяжелого состояния в первые часы жизни (появление желтухи или выраженной бледности кожи у ребенка с увеличением размеров печени, селезенки, наличием отеков)

наличие симптомов билирубиновой интоксикации

почасовой прирост билирубина 6 мкмоль/л/час (у здоровых детей в первые дни жизни он составляет 1,7-2,6)

наличие тяжелой анемии - гемоглобин менее 100 г/л на фоне нормобластоза и ретикулоцитоза

Также учитывается высокий титр антител в крови матери (1:16 и выше) и отягощенный акушерский или трансфузионный анамнез. Абсолютными показаниями у доношенных детей для ЗПК являются следующие критические уровни НБ:

в первые сутки - 171 мкмоль/л

вторые сутки - 255 мкмоль/л

с конца 3-х суток - 291-342 мкмоль/л.

Для заменного переливания крови используется неантигенная кровь:

при резус-конфликте используется резус-отрицательная кровь одногрупная с кровью ребенка (не более 2-3 дней консервации)

при АВО-конфликте ребенку переливают кровь 0(I) группы с низким титром a- и b-агглютининов в соответствии с резус-принадлежностью крови ребенка: смешивают плазму АВ(IV) группы и эритроциты 0(I) группы

при одновременной несовместимости по резус и АВО-антигенам переливают кровь 0(I) группы резус-отрицательную

при конфликте по редким факторам используется одногрупная однорезусная кровь как у ребенка, не имеющая «конфликтного» фактора (то есть после индивидуального подбора).

Объем крови для ЗПК равен 170-180 мл/кг, то есть равен 2 ОЦК (средний ОЦК у новорожденного 85 мл/кг), что обеспечивает замену 85% циркулирующей у ребенка крови. При запредельной концентрации НБ (более 400 мкмоль/л) объем переливаемой крови увеличивается и составляет 250-300 мл/кг, то есть в объеме 3 ОЦК.

Операция проводится со строжайшим соблюдением асептики и антисептики. Переливаемая кровь должна быть подогрета до 35-37°С. Операция проводится медленно 3-4 мл в минуту чередованием выведения и введения по 20 мл крови с длительностью всей операции не менее 2 часов. Количество введенной крови должно быть на 50 мл больше выведенной. В сыворотке крови ребенка до ЗПК и сразу после него определяют уровень билирубина. В течение 2-3 дней после ЗПК назначается ампициллин.

После ЗПК обязательно назначается консервативная терапия, включающая фототерапию, инфузионную терапию и другие методы лечения.

Фототерапия является наиболее безопасным и эффективным методом лечения и начинается в первые 24-48 часов жизни доношенным новорожденным при уровне НБ в крови 205 мкмоль/л и более, а недоношенным 171 мкмоль/л и более. Положительный эффект фототерапии заключается в уменьшении токсичности непрямого билирубина (фотоокисление) за счет перевода его в водорастворимый изомер и конфигурационных и структурных изменений молекулы НБ. Это увеличивает экскрецию билирубина из организма со стулом и с мочой. Обычно источник света располагают на 45-50 см над ребенком и облучение должно быть не меньшим, чем 5-6 мкВт/см 2 /нм. Считается необходимым прикрывать защитной повязкой глаза и половые органы. Побочными эффектами фототерапии могут быть следующие:

большие чем в норме неощутимые потери воды, поэтому дети должны дополнительно получать жидкость из расчета10-15 мл/кг/сутки

диарея с зеленым цветом стула (из-за фотодериватов НБ), не требующая лечения

транзиторная сыпь на коже, растяжение живота, некоторая летаргия, не требующие лечения

синдром «бронзового ребенка», тромбоцитопения, транзиторный дефицит рибофлавина

Длительность фототерапии определяется ее эффективностью - темпами снижения уровня НБ в крови. Обычная длительность 72-96 часов.

Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной терапией , вызывающей стимуляцию диуреза и ускорение выведения водорастворимых фотоизомеров билирубина. В первые сутки обычно вливают 50-60 мл/кг 5% раствора глюкозы, добавляя каждые последующие сутки по 20 мл/кг и доводя к 5-7 суткам объем до 150 мл/кг. Со вторых суток на каждые 100 мл 5% раствора глюкозы добавляем 1 мл 10% раствора глюконата кальция, 2 ммоля натрия и хлора (13 мл изотонического раствора хлорида натрия) и 1 ммоль калия (1 мл 7% раствора хлорида калия). Скорость вливания 3-4 кап в минуту. Добавление раствора альбумина показано при доказанной гипопротеинемии. Вливание гемодеза и реополиглюкина при гипербилирубинемиях противопоказаны.

Назначение индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитала , зиксорина) детям с ГБН способствует активации глюкуронилтрансферазной функции печени, активации образования диглюкуронида билирубина (ДГБ) и улучшению оттока желчи. Эффект наступает на 4-5 день лечения. Для достижения терапевтической дозы фенобарбитала в крови (15 мг/л) он назначается в первые сутки из расчета 20 мг/кг за 3 приема и затем 3,5-4 мг/кг/сутки в последующие дни. При высоком риске неонатальной желтухи также проводится антенатальное лечение фенобарбиталом. Его назначают матери в дозе 100 мг в сутки за 3 приема за 3-5 дней до родов, что резко уменьшает выраженность гипербилирубинемии и необходимость в ЗПК. Побочные эффекты применения фенобарбитала включают повышенную частоту геморрагического синдрома, угнетение дыхательного центра и гипервозбудимость у детей. Однако, основным ограничением является то, что перинатальная терапия фенобарбиталом может привести к дефициту нейронов, нарушению развития репродуктивной системы, особенно у недоношенных детей, а также изменению метаболизма витамина Д (вызывает гипокальциемию).

Остальные методы лечения включают препараты, адсорбирующие НБ в кишечнике или ускоряющие его выведение. К ним относятся очистительная клизма в первые 2 часа жизни, прием сернокислой магнезии (12,5% раствор по 1 ч.л. 3 раза в день), сорбита, ксилита, аллохола (1/4 табл 3 раза в день). Холестирамин (1,5 г/кг/сутки), агар-агар (0,3 г/кг/сутки), назначаемые в первые дни жизни уменьшают вероятность развития высокой гипербилирубинемии, увеличивают эффективность фототерапии и снижают ее длительность.

Профилактика .

Важное место в неспецифической профилактике отводится работе по разъяснению женщинам вреда аборта, в осуществлении широкого комплекса социальных мероприятий по охране здоровья женщин, а также в назначении гемотрансфузий только по жизненным показаниям. Для предупреждения рождения ребенка с ГБН всем резус-отрицательным женщинам в первый день после родов или аборта необходимо ввести анти-D-иммуноглобулин (200-250 мкг), который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из кровотока матери и предотвращает синтез резус-антител матерью. Считается, что 100 мкг препарата разрушают эритроциты 5 мл крови плода, попавшей в кровоток матери через плаценту. При большой плацентарной трансфузии доза иммуноглобулина пропорционально увеличивается.

Женщинам с высоким титром резус-антител в крови во время беременности для профилактики ГБН проводят неспецифическое лечение (внутривенное введение глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамины Е, В 6 , глюконат кальция, кислородную, антигистаминную и антианемическую терапию), эндоназальный электрофорез витамина В 1 , делают подсадку кожи мужа (в подмышечную область лоскут размером 2х2 см для фиксации антител на антигенах трансплантата), а также на 16-32 неделе беременности 2-3-кратно через 4-6-8 недель проводят плазмаферез (удаление плазмы с резус-антителами и введение обратно эритроцитов). Родоразрешение таких женщин проводят досрочно, на 37-39 неделе беременности путем операции кесарева сечения.

Одной из тяжелейших детских патологий является гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН), происходящая при конфликте иммунных систем мамы и ребенка, которая сопровождается массовым разрушением красных кровяных телец. Поэтому, данная болезнь плода и новорожденного еще известна как эристобластоз – это печальный итог категоричных различий крови мамы и малыша по системе резус либо АВО.

Главная причина эритробластоза младенца – противоположное различие крови мамы и малыша, чаще по резус-фактору. Более редко виновниками являются антигены групп крови (в системе АВО), и реже всего сталкиваются с противопоставлением иного характера.

В чем состоит предрасположенность к резус-конфликту мамы и малыша? Когда мама с минус-резусом беременна малышом с плюс-резусом. Чаще всего, именно поэтому проявляется гемолитическая болезнь новорожденных, начиная развитие уже в утробе матери.

Причиной столкновения иммунитетов по системе АВО является несовпадение по группам крови: О(1)-группе крови у матери и А(2) или B(3) у плода.

Стоит отметить, что не всегда ребенок появляется на свет больным. И лишь тогда, когда у матери до этого произошла так называемая сенсибилизация, то есть повысилась чувствительность к чужеродным компонентам крови, с которыми она столкнулась по тем или иным причинам.

Сенсибилизация матери может иметь разные источники. Например, мать с отрицательным резус-фактором сенсибилизируется после того, как ей сделали переливание крови с положительным резусом (это могло произойти очень давно, даже когда она была ребенком). Помимо этого, сенсибилизация происходит при выкидыше, и если был искусственный аборт. Также, главными виновниками сенсибилизации матери выступают роды. Поэтому, с каждым последующим ребенком риск увеличивается.

Если речь идет об иммунной несовместимости по системе АВО, не важно, какая у женщины по счету беременность, поскольку мы ежедневно сталкиваемся с сенсибилизацией к антигенам – при приеме пищи, с прививками, во время некоторых инфекций.

Кроме вышеупомянутых несовпадений по резус-фактору и системе АВО особое место занимает плацента, поскольку она обеспечивает непосредственный контакт организмов мамы и малыша, когда он находится в утробе. При нарушении барьера как такового, легче происходит обмен антител и антигенов в кровотоках мамы и малыша.

В пренатальный период, вместе с эритроцитами внутрь проникают враждебные кровяные тела. Эти тела (резус-фактор, антигены А и В) способствуют образованию в крови антител, а они затем проникают сквозь защитный барьер в кровоток вынашиваемого малыша. Итогом такого обмена являются объединения антигенов и антител, вызывающих патологическое разрушение красных кровяных телец.

Последствия такого разрушения при участии враждебных тел оказывают губительное влияние на развитие организма плода. Как одно из следствий такого распада – рост концентрации токсичного билирубина и развитие анемии (малокровия).

Не прошедший через печень билирубин является токсичным для человека, и тем более, для младенца. Он имеет свойство преодолевать препятствие, разделяющее кровеносную систему и ЦНС, а также вызывает повреждения подкорковых ядер и коры головного мозга, что является причиной «ядерной желтухи».

Если развилась , то в итоге разрушения эритроцитов образуются новые кровяные тельца – эритробласты. Поэтому данная болезнь также называется эритробластоз.

Формы

В зависимости от типа иммунологического конфликта выделяют следующие формы

Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие конфликта по резус-фактору;
Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
Более редкие формы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

Отечная;
Желтушная;
Анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания:

Легкая: симптомы выражены умеренно или есть только лабораторные показатели.
Среднетяжелая: билирубин в крови повышен, однако интоксикация и осложнения не выявлены. В первые 5–11 часов после рождения младенца проявляется (зависит от резус-конфликта или АВО-конфликта), в 1й час жизни менее 140 г/л, билирубин в крови из пуповины превышает 60 мкмолль/л, печень и селезенка увеличены в размерах.
Тяжелая: отечная форма недуга, симптомы ядерной желтухи, расстройства дыхания и сердечной функции.

Симптомы

Клинические симптомы различны в при той или иной форме патологии: отечной, анемической или желтушной.

Отечная

Отечная форма, аналогично называемая водянкой плода, является наиболее редкой, при этом по тяжести протекания болезни превосходит все остальные. Вот ее признаки и симптомы:

Начало развития – внутриутробное;
Высокая вероятность выкидыша в первом триместре беременности;
Реже – более поздняя гибель плода или рождение в отягченном положении с отеками, характерными для этой формы, глубокий дефицит гемоглобина и эритроцитов в кровотоке, с кислородным голоданием и сердечной недостаточностью;
Сильная, почти восковая, бледность кожи младенца;
Резкое усиление мышц, рефлекторное угнетение;
Большой живот из-за увеличения печени и селезенки;
Обширные отеки тканей.

Анемическая

Анемическая форма – самая легкая из возможных. Ее симптомы:

Можно распознать в ближайшее время (до четырех-пяти суток) после рождения ребенка;
Поступательно развивается малокровие, кожные и слизистые покровы бледнеют, увеличивается живот;
В целом не сильно влияет на самочувствие ребенка.

Желтушная

Желтушная форма – наиболее распространенная. Ее симптомы:

Ткани приобретают ярко выраженный желтый оттенок из-за гипернакопления в кровотоке пигмента билирубина и его производных;
Дефицит красящего пигмента и красных телец в единице объема крови;
Значительное увеличение селезенки и печени в размерах.

Развитие желтухи происходит вскоре после рождения младенца, иногда – через 24 часа. Со временем прогрессирует.

Кожные покровы и слизистые ребенка становятся желтыми, даже оранжевыми. Тяжесть течения болезни зависит от того, насколько рано она проявилась. Чем больше накапливается билирубин в крови, тем у ребенка сильнее проявляется вялость и сонливость. Наблюдается угнетение рефлексов и снижение мышечного тонуса.

На 3–4 сутки концентрация токсичного билирубина становится критической – более 300 микромоль на литр.

Желтуха приобретает ядерную форму, когда поражаются подкорковые ядра мозга. Это можно понять по ригидности затылочных мышц и опистотонусу, симптому «заходящего солнца», пронзительному мозговому крику. К концу недели кожа становится зеленоватого оттенка, кал – бесцветным, растет показатель прямого билирубина.

Диагностика

Необходимо проводить дородовую диагностику конфликта иммунной системы матери и плода. В зоне риска находятся женщины с выкидышами, мертворождением, умершими детьми в первые сутки от желтухи, если матери делали переливание крови без учета резус-фактора.

Необходимо определить резус и АВО-группу родителей ребенка. Мать с отрицательным, а плод с положительным резусом входят в группу риска. Проверяют генотип отца с прогнозом резуса будущих детей. В опасном положении также находятся женщины с I группой крови.
Проверяют динамику титра противорезусных антител, если женщина имеет отрицательный резус, минимум три раза в период вынашивания.
Делают забор околоплодной жидкости на 34-й неделе, если присутствует риск.
Обязательно проводится ультразвуковое исследование на предмет утолщения плаценты и многоводия.

Также проводят послеродовую диагностику на основании клинически проявленных симптомов при родах и сразу после них, а также при лабораторных показателях болезни. Назначается консультация детского гематолога, который будет курировать лечение в случае, если патология выявлена.

Лечение

При тяжелых формах недуга лечение происходит следующим образом:

Проводят переливание крови с заменой (выпускают «плохую» кровь и проводят переливание донорской);
Проводят гемосорбцию – кровь пропускают через или смолы, способные к поглощению токсических веществ;
Забирают некоторое количество крови и удаляют из нее плазму, содержащую токсические компоненты.

Переливание с заменой помогает избавиться от непрямого билирубина и губительных антител из крови младенца и повысить количество красных кровяных телец.

Обязательно почитайте:

Чтобы провести такое переливание, применяют кровь с отрицательным резусом и той же АВО-группой, как у младенца. Сейчас стараются не переливать цельную кровь, чтобы не снизить опасность передать ВИЧ или гепатита, а использовать массу эритроцитов с отрицательным резусом или плазму, в зависимости от группы системы АВО.

В случае, если заболевание имеет легкую форму или проводилось оперативное лечение, делают следующее:

Вливают внутривенно глюкозу и препараты на основе белка;
Назначают индукторы микросомальных ферментов печени;
Витамины С, Е, группы В, кокарбоксилазу, улучшающие функционирование печени и нормализующие процессы метаболизма.

Если наблюдается синдромное сгущение желчи, назначаются внутрь желчегонные. Если выражена анемия, делают эритроцитарное переливание. Параллельно назначается фототерапия, то есть тело ребенка облучается флуоресцентной лампой белого либо синего света. Непрямой билирубин, находящийся в коже, окисляется, из него образуются водорастворимые компоненты, которые выводятся естественным образом.

Осложнения и последствия

Если болезнь носит тяжелые формы, осложнения могут быть самыми неутешительными, несмотря на лечение:

Плод может погибнуть во время беременности или в первую неделю после рождения;
Ребенок может стать инвалидом, в том числе церебрально парализованным;
Может полностью утратить слух или ослепнуть;
Могут наблюдаться психомоторные нарушения;
Может развиться из-за застоя желчи;
Часто наблюдаются нарушения психики.

Красные кровяные тельца ребенка могут иметь различия в свойствах с аналогичными клетками мамы. В случае, если плацента пропускает такие эритроциты, они превращаются в чужеродных антигенов, и ответной реакцией является выработка антител организмом мамы. Проникновение антител в организм плода может вызвать:

Гемолиз (распад эритроцитов);
Крайне опасную желтуху.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни делится на специфическую и неспецифическую:

При неспецифической профилактике проводят переливание с учетом группы и резус-фактора и сохраняют беременности;
При специфической профилактике вводят иммуноглобулин анти-Д в первые-вторые сутки сразу после родов (если есть резус конфликт мамы и ребенка) или аборта.

В том случае, если во время беременности увеличивается концентрация антител в крови, применяют:

Гемосорбцию;
3–4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на 27-й неделе с использованием отмытых эритроцитов О(I) группы с отрицательным резусом и последующее родоразрешение с 29-й недели беременности.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – опасное заболевание, которое можно и необходимо предотвратить вовремя, еще на первых сроках беременности, наблюдаться у специалистов.