პერნიციული ანემიის პროგნოზი. პერნიციოზული ანემია: დაავადების თავისებურებები პერნიციოზული ანემიის მკურნალობის მთავარი საშუალება

სისხლი, რომელიც ცირკულირებს მთელ სხეულში, ასრულებს უამრავ მნიშვნელოვან ფუნქციას.ის აწვდის ჟანგბადს, შლის ნახშირორჟანგს და ატარებს სასიცოცხლო საკვებ ნივთიერებებს.

ორგანიზმის შორეულ ნაწილებში ისეთი ნივთიერებების გადატანით, როგორიცაა ჰორმონები, სისხლი ეხმარება სხვადასხვა ნაწილებისხეულები ურთიერთობენ ერთმანეთთან. ამ მნიშვნელოვან ფუნქციებს ასრულებენ სისხლის უჯრედები, რომლებიც მუშაობენ სისხლის თხევად ნაწილთან ერთად. პლაზმური).

პლაზმის უჯრედების უმეტესობა არის სისხლის წითელი უჯრედები ( სისხლის წითელი უჯრედები). Სისხლის თეთრი უჯრედების ( ლეიკოციტები) ასევე გვხვდება, მაგრამ უფრო მცირე რაოდენობით. მათი როლი არის ორგანიზმის დაცვა უცხო ნივთიერებებისგან, მათ შორის ინფექციებისგან, ვირუსებისგან და სოკოებისგან.

რა არის პერნიციული ანემია?

ანემია-არის მდგომარეობა, რომელიც ხდება მაშინ, როდესაც ჰემოგლობინის დონე(სისხლის წითელ უჯრედებში რკინა-პროტეინის ნაერთი, რომელიც ატარებს ჟანგბადს) მცირდება და სხეულს აქვს ძალიან ცოტა სისხლის წითელი უჯრედები.როდესაც B12 ვიტამინის ნაკლებობის გამო სისხლის წითელი უჯრედები ძალიან ცოტაა, მდგომარეობა ეწოდება პერნიციული ანემია .

ვადა დამღუპველი (ლათინურიდან perniciosus - დამღუპველი, საშიში) მიიღეს მრავალი წლის წინ, როდესაც არ არსებობდა ეფექტური მეთოდებითერაპია და ამ მდგომარეობამ აუცილებლად გამოიწვია პაციენტების სიკვდილი. დღეს არსებობს შესანიშნავი მკურნალობა და ადამიანების უმეტესობას შეუძლია ნორმალური ცხოვრება გაატაროს ძალიან მცირე გვერდითი ეფექტებით.

პერნიციულმა ანემიამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს ყველა რასობრივ ჯგუფზე, მაგრამ სიხშირე უფრო მაღალია ქერათმიან ადამიანებში, განსაკუთრებით მათ შორის, რომელთა წინაპრები სკანდინავიიდან ან ჩრდილოეთ ევროპიდან იყვნენ. დაავადება, როგორც წესი, არ ვლინდება 30 წლამდე, თუმცა ბავშვებს შეიძლება განუვითარდეთ დაავადების იუვენილური ფორმა.

პერნიციული ანემიის ალტერნატიული სახელებია B12 დეფიციტური ანემია, მეგალობლასტური ანემია, ადისონ-ბიერმერის დაავადება (ან ანემია).

პერნიციული ანემიის მიზეზები

დამღუპველიანემია გამოწვეულია ვიტამინის B12 დეფიციტით, რომელიც აუცილებელია სისხლის წითელი უჯრედების ნორმალური წარმოებისთვის.ის ხშირად მემკვიდრეობითია. რისკის ფაქტორები მოიცავს ისტორიას აუტოიმუნური ენდოკრინული დარღვევები , პერნიციული ანემიის ოჯახური ისტორია და სკანდინავიური ან ჩრდილოეთ ევროპული წარმომავლობა.

ხორცი და რძის პროდუქტები, რომელსაც ჩვენ ვჭამთ, არის B12 ვიტამინის ჩვენი მთავარი წყარო. თუმცა, მკაცრი ვეგეტარიანელების გარდა, პერნიციოზული ანემია უბრალოდ არ არის გამოწვეული საკმარისი რაოდენობითეს პროდუქტები, მაგრამ მარცხის გამო რთული პროცესისაჭმლის მომნელებელი ტრაქტი, რომლის მეშვეობითაც ვიტამინი B12 შეიწოვება.

იმისათვის, რომ ვიტამინი B12 შეიწოვოს წვრილი ნაწლავის მიერ, კუჭის ნაწილს მდებარე უჯრედებმა უნდა წარმოქმნან ნივთიერება ე.წ. შიდა ფაქტორი(თუ).

ეს ნივთიერება უერთდება ვიტამინ B12-ს და ორივე ერთად შეიწოვება ბოლოში წვრილი ნაწლავი (ილეუმი), პირდაპირ იქ, სადაც წვრილი ნაწლავი შედის მსხვილ ნაწლავში. თუ ნაწლავი დაზიანებულია ან ამოღებულია ოპერაციის დროს, შინაგანი ფაქტორის კომბინაცია არ შეიწოვება.

ისეთი მდგომარეობების მქონე ადამიანებს, რომლებსაც ხშირად უტარდებათ ოპერაცია ნაწლავის ნაწილის (წვრილი ნაწლავის ნაწილი, სადაც შეიწოვება ვიტამინი B12), უნდა გაიარონ ტესტირება ვიტამინის B12 დეფიციტზე და საჭიროების შემთხვევაში მკურნალობა.

შეიძლება ასევე იყოს შინაგანი ფაქტორის დეფიციტი თანდაყოლილი(აწმყო დაბადებისას). პერნიციული ანემიის ეს ფორმა (ე.წ არასრულწლოვანიან თანდაყოლილი) ჩვეულებრივ ჩანს ბავშვის სამი წლის ასაკამდე. ითვლება, რომ მხოლოდ ერთი მშობლისგან ამ გენის გადაცემამ შეიძლება გამოიწვიოს ეს დარღვევა ბავშვში.

B12 შეწოვის დაქვეითების ნაკლებად გავრცელებული მიზეზები მოიცავს გარკვეულ მედიკამენტებს და, ძალიან იშვიათად, B12 მეტაბოლიზმის გაზრდას ხანგრძლივი პერიოდის გამო. ჰიპერთირეოზი . ხანდაზმულ ადამიანებში B12 დეფიციტის ძალიან გავრცელებული მიზეზია ვიტამინის B12 შემცველი საკვების არასაკმარისი მოხმარება.

პერნიციოზული ანემია ასევე ხშირად შეინიშნება ზოგიერთ აუტოიმუნურ დაავადებებთან ერთად. ენდოკრინული(ჯირკვლის) დაავადებები, როგორიცაა ტიპი 1 დიაბეტი, ჰიპოპარათირეოზი ადისონის დაავადება და სათესლე ჯირკვლის დისფუნქცია.

სიმპტომები და გართულებები

უმეტეს შემთხვევაში, პერნიციული ანემიის ადრეული ნიშნები არ არის.როგორც აშლილობა პროგრესირებს, შეიძლება იყოს შემცირდა გამძლეობა ვარჯიშის დროსან რაიმე აქტივობა. შესამჩნევი სწრაფი გულისცემა ასევე შეიძლება იყოს B12 დეფიციტური ანემიის აშკარა სიმპტომი.

ამ აშლილობის მქონე ადამიანებს ხშირად აქვთ ძალიან დაბალი ჰემოგლობინი, მაგრამ დაბალი ჰემოგლობინის სიმპტომები, როგორიცაა დაღლილობა, უმნიშვნელოა. ისინი ასევე შეიძლება განვითარდეს დაბალი დონელეიკოციტები(რაც მნიშვნელოვანია ინფექციებთან საბრძოლველად) და თრომბოციტები(რაც აუცილებელია სისხლის შედედებისა და სისხლდენის შესაჩერებლად). თუმცა, ინფექციები და სისხლდენა იშვიათია პერნიციოზული ანემიის მქონე ადამიანებში.

სხვა სიმპტომები, რომლებიც შეიძლება განვითარდეს, მოიცავს:

• ფერმკრთალი კანი;
• მტკივნეული, წითელი, მბზინავი ენა (იხ. ფოტო ზემოთ);
• და წონის დაკლება;
• ჩხვლეტა ფეხებსა და ტერფებში;
• სიარულის და წონასწორობის დარღვევა (განსაკუთრებით სიბნელეში);
• ფსიქიკური ცვლილებები, მათ შორის მეხსიერების დაკარგვა, გაღიზიანება, რბილობა და დემენცია;
• ყვითელ-ლურჯი ფერთა სიბრმავე.

თუ მკურნალობა არ დარჩება, ვიტამინი B12 დეფიციტმა შეიძლება თანდათანობით იმოქმედოს სენსორულ და საავტომობილო ნერვებზე და გამოიწვიოს ნევროლოგიური ეფექტები. ანემიამ ასევე შეიძლება გავლენა მოახდინოს კუჭ-ნაწლავის და გულ-სისხლძარღვთა სისტემებზე, გამოიწვიოს ენის პრობლემები, დაქვეითდეს ყნოსვა, გამოიწვიოს ღრძილების სისხლდენა და ღრმა მყესის რეფლექსების დაკარგვა. ძალიან მოწინავე შემთხვევებში შეიძლება მოხდეს პარანოია, ბოდვა და დაბნეულობა.

პერნიციული ანემია არის ქრონიკული დაავადებარომელიც ნელა და სტაბილურად პროგრესირებს. წარსულში, სანამ ბევრი იცოდნენ დაავადების შესახებ და არ არსებობდა განკურნება, ის საბოლოოდ იწვევდა სიკვდილს წლების განმავლობაში ტანჯვის შემდეგ. დღეს პროგნოზი შესანიშნავია. ჩანაცვლებითი თერაპია ვიტამინ B12-ის ადექვატური რაოდენობით გამოასწორებს დეფიციტს და საშუალებას მისცემს ადამიანს გაატაროს ნორმალური ცხოვრება.

თუ მდგომარეობა დიდი ხნის განმავლობაში პროგრესირებს, სანამ ის გამოვლინდება, მას შეუძლია დააზიანოს სხეულის გარკვეული ნაწილები, განსაკუთრებით ნერვული და საჭმლის მომნელებელი სისტემები. შესაძლოა განვითარდეს კუჭის პოლიპები, რაც ზრდის კუჭის კიბოს განვითარების ალბათობას. ვიტამინი B12 დეფიციტი გავლენას ახდენს ეპითელური უჯრედების გამოჩენაზე საშვილოსნოს ყელზე და არანამკურნალევი ქალისთვის შეიძლება განვითარდეს ცრუ დადებითი შედეგიპაპ ტესტის გავლისას.

დიაგნოზის დადგენა

თუ თქვენ გაქვთ ანემიის ძირითადი სიმპტომები, თქვენი ექიმი სავარაუდოდ ჩაატარებს სხვადასხვა ტესტებს.ერთ-ერთი ასეთი ტესტი მიზნად ისახავს სისხლში B12 ვიტამინის ოდენობის გამოკვლევას. სისხლი შეისწავლება მიკროსკოპის ქვეშ, რათა შეფასდეს სისხლის წითელი უჯრედების ზომა და ფორმა. პერნიციული ანემიის შემთხვევაში ეს უჯრედები უფრო დიდი და ნაკლები იქნება.

თუ დადგინდა, რომ სისხლში B12 ვიტამინის რაოდენობა დაბალია, ექიმმა შეიძლება ჩაატაროს დამატებითი ტესტები, რათა დაადასტუროს, რომ თქვენს სხეულს აქვს საკმარისი დონე რეგულარული უჯრედული პროცესების განსახორციელებლად. იშვიათ შემთხვევებში საჭიროა გამოკვლევა დიაგნოზის დასადასტურებლად ძვლის ტვინი.

ისტორიულად ადრე ტარდებოდა ეგრეთ წოდებული შილინგის ტესტი, მაგრამ პრაქტიკაში აღარ კეთდება.

პერნიციოზული ანემიის მქონე ადამიანებს აქვთ კუჭის კიბოს გახშირებული შემთხვევები. ექიმს დასჭირდება მონიტორინგი ნებისმიერი კლინიკური ნიშნისთვის (მაგ. სიმპტომები, დადებითი ტესტიკვალისთვის), რომელიც მიუთითებს საჭმლის მომნელებელ სისტემასთან დაკავშირებულ პრობლემაზე და ატარებს შემდგომ გამოკვლევებს, როგორიცაა რენტგენიან ენდოსკოპია(სხეულის შიგნიდან გამოკვლევა თხელი, მოქნილი მილით პატარა კამერით ბოლოში).

პერნიციული ანემიის მკურნალობა და პროფილაქტიკა

ვიტამინი B12 შეიცავსორგანიზმში პირდაპირ კავშირშია მიღებული რაოდენობასთან.პერნიციოზული ანემიის ძირითადი მკურნალობა არის ინექციები ( კობალამინი). თქვენთვის საჭირო ვიტამინის B12 რაოდენობის განსაზღვრა შეიძლება რთული იყოს, რადგან მან ასევე უნდა შეცვალოს ღვიძლში ნაპოვნი ვიტამინი B12.

თავდაპირველად შეიძლება იყოს 5-დან 7 ინექცია მოკლე დროში. ეს თერაპია ჩვეულებრივ ტარდება 48-72 საათის განმავლობაში, ამიტომ არ არის საჭირო სისხლის გადასხმა. ყოველივე ამის შემდეგ, ინექციები შეიძლება გაკეთდეს თვეში ერთხელ და სავარაუდოდ გაგრძელდება განუსაზღვრელი ვადით. ცოტა ხნის წინ გაირკვა, რომ ვიტამინი B12 შეიძლება მიღებულ იქნას პერორალურად ძალიან დიდი დოზებით (0,5-დან 2 მგ-მდე დღეში) შემანარჩუნებელი თერაპიისთვის, რაც ინექციებს არ საჭიროებს.

დამღუპველი სამედიცინო დახმარების გარეშე. თუმცა, კარგად დაბალანსებული დიეტა აუცილებელია სისხლის უჯრედების ჯანსაღი განვითარებისთვის აუცილებელი სხვა კომპონენტების უზრუნველსაყოფად, როგორიცაა ფოლიუმის მჟავა, რკინა და ვიტამინი C.

ვიტამინი B12-ით თერაპია უნდა გაგრძელდეს სიცოცხლის განმავლობაში, თუ დეფიციტის ძირითადი მიზეზი არ გამოსწორდება.

იმის გამო, რომ იზრდება პერნიციოზული ანემიის ოჯახური შემთხვევები, ოჯახის წევრებმა უნდა იცოდნენ, რომ ამ დაავადების განვითარების უფრო დიდი რისკის ქვეშ არიან და დაუყოვნებლივ მიმართონ სამედიცინო დახმარებას, თუ მათ განუვითარდებათ ანემია ან ფსიქიკური და ნევროლოგიური სიმპტომები.

პროგნოზი

როგორც ზემოთ აღვნიშნეთ, დაავადებას პერნიციულ ანემიას უწოდებენ, რადგან ის ფატალური იყო მის იდენტიფიცირებამდე. გამომწვევი მიზეზები. უჯრედების მეგალობლასტურმა გარეგნობამ ბევრს მიიყვანა ვარაუდი, რომ ეს სიმსივნური დაავადება. პაციენტების პასუხმა ღვიძლის თერაპიაზე აჩვენა, რომ დარღვევის მიზეზი დეფიციტი იყო ნუტრიენტები. ეს აშკარა გახდა კლინიკურ კვლევებში ვიტამინის B12 იზოლაციის შემდეგ.

ამჟამად ადრეული გამოვლენადა პერნიციული ანემიის მკურნალობა უზრუნველყოფს ნორმალურ და, როგორც წესი, ხანგრძლივი ხანგრძლივობაცხოვრება. თუმცა, დაგვიანებული მკურნალობა ანემიისა და ნევროლოგიური გართულებების განვითარების საშუალებას იძლევა.

თუ პაციენტები არ იღებენ მკურნალობას ადრეული სტადიადაავადებები, ნევროლოგიური გართულებები შეიძლება გახდეს მუდმივი. მძიმე ანემიამ შეიძლება გამოიწვიოს შეშუპება ან გამოიწვიოს კორონარული უკმარისობა.

მიუხედავად იმისა, რომ ვიტამინი B12 თერაპია აუმჯობესებს ანემიას, ის არ კურნავს ატროფიულ გასტრიტს, რომელიც შეიძლება გადაიზარდოს კუჭის კიბოსკენ. კუჭის ადენოკარცინომის სიხშირე 2-3-ჯერ მეტია პერნიციოზული ანემიის მქონე პაციენტებში, ვიდრე იმავე ასაკის ზოგად პოპულაციაში.

საინტერესოა

პერნიციული ანემია
ქრონიკული დაავადებები/ანემია B12 ვიტამინის არასაკმარისი შეწოვის გამო

ეს ხდება მოზრდილებში კუჭის ატროფიის შედეგად (ვერ შეიწოვება ვიტამინი B12). კუჭის კედლის უჯრედები, რომლებიც წარმოქმნიან B12 ვიტამინის შეწოვისთვის აუცილებელ შინაგან ფაქტორს და განადგურების შემთხვევაში იწვევს ამ ვიტამინის ნაკლებობას. მნიშვნელოვანი ვიტამინი.

სახელწოდება პერნიციული ანემია არის იმ დროიდან, როდესაც ამ ტიპის ანემია ფატალური იყო და შეინარჩუნა სახელი ისტორიული მიზეზების გამო.

ვიტამინი B12-ის ნაკლებობის გამო შეიძლება გამოწვეული იყოს მრავალი დაავადება და მდგომარეობა, მაგრამ ანემია მოიცავს მხოლოდ ატროფიულ გასტრიტს და პარიეტალური უჯრედების ფუნქციის დაკარგვით გამოწვეულს.
ექიმმა ედისონმა პირველმა აღწერა ეს დაავადება და 1920 წლამდე ადამიანები იღუპებოდნენ ამ დაავადებით დიაგნოზიდან 1-დან 3 წლამდე. ექიმები იკვლევდნენ ამ ანემიას, რათა პაციენტებმა მოიხმარონ მეტი ნედლი ღვიძლი და დიდი რაოდენობით წვენი. და ამიტომ მათ დამსახურებულად მიიღეს ნობელის პრემია 1934 წელს, განუკურნებელი დაავადებები!

ჩვენ ძალიან მადლობელი ვართ პროგრესისთვის, ისევე როგორც ის, რომ ჩვენ არ ვჭამთ უმი ღვიძლს და ამ ვიტამინის დეფიციტი მოვაგვარეთ ტაბლეტებით ან ინექციებით!
ვიტამინი B 12 არ შეიძლება შეიქმნას/სინთეზირდება ადამიანის ან ცხოველის ორგანიზმის მიერ, ამიტომ ის უნდა იქნას მიღებული საკვებიდან. ეს ძალზე მნიშვნელოვანია ტვინის სწორი ფუნქციონირებისთვის და ნერვული სისტემაის მონაწილეობს სხეულის ყველა უჯრედის მეტაბოლიზმში.

ადამიანების უმეტესობა ვიტამინ B12-ს იღებს ხორციდან (განსაკუთრებით ღვიძლიდან), თევზიდან, მოლუსკებიდან და რძის პროდუქტებიდან.

პერნიციული ანემიის გენეტიკური ვარიანტი არის აუტოიმუნური დაავადება, საბოლოო გენეტიკური მიდრეკილება. ანტისხეულები გვხვდება პერნიციოზული ანემიის მქონე ადამიანთა 90%-ში, მაგრამ ამჟამად მოსახლეობის მხოლოდ 5%-ს საერთო პოპულაციაში.
კლასიკური პერნიციოზური ანემია, გამოწვეული კუჭის პარიეტალურ უჯრედებში სინთეზირებული შინაგანი ფაქტორების ნაკლებობით, არ შთანთქავს ვიტამინ B12-ს, შედეგი: მეგალობლასტური ანემია.
ნებისმიერმა დაავადებამ ან მდგომარეობამ შეიძლება გამოიწვიოს ვიტამინის B12 დეფიციტის მალაბსორბცია და ანემია (თუმცა არა ყოველთვის), ნევროლოგიური მდგომარეობა.

პერიოდულობა:
ყველაზე გავრცელებულია ჩრდილოეთ ევროპის მოსახლეობაში. ინგლისელები, სკანდინავიელები, ირლანდიელები, შოტლანდიელები, 40-70 წლის ასაკში.

პრობლემა:
წონაში კლება, ტემპერატურა
ანემია საკმაოდ ტოლერანტულია, მაშინაც კი, როდესაც ჰემოგლობინი ძალიან დაბალია (40-50), MCV (საშუალო კორპუსკულური მოცულობა) მაღალია: 100 UGL-ზე მეტი
პაციენტთა დაახლოებით 50%-ს აქვს ძალიან გლუვი ენა, პაპილების (გლოსიტის) გარეშე.
ხასიათისა და პიროვნების ცვლილებები
ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციონირება დარღვეულია
დიარეა
პარესთეზია: ჩხვლეტა ხელებში/ფეხებში
ყველაზე რთული: ნევროლოგიური დარღვევები: წონასწორობის პრობლემები, სიარული, კუნთების სისუსტე. ხანდაზმულ ადამიანებში, რომლებსაც აქვთ დემენციის ნიშნები, შეიძლება მოხდეს ვიტამინის B12 დეფიციტი და მეხსიერების პრობლემები, ჰალუცინაციები და გაღიზიანება.

დიაგნოზი:

ლაბორატორიული ტესტები: სისხლის სრული დათვლა, პერიფერიული სისხლის ანალიზი, ვიტამინი B12 დონე, ფოლიუმის მჟავასისხლში მეთილმალონის მჟავა და ჰომოცისტეინი
ვიტამინ B12-ის ათვისების პაციენტის უნარის ტესტირება.

ანტისხეულების არსებობა და შიდა ფაქტორებისისხლში.

თერაპია:
როგორც თქვენ ალბათ ივარაუდეთ, თერაპია მოიცავს B12 ვიტამინის ჩანაცვლებას. ვიტამინი B12 ბუნებაში არ არსებობს, მაგრამ სინთეზირდება და ინიშნება პაციენტებში ტაბლეტების სახით, ტრანსდერმალური, ცხვირის ან ინექციით (ინტრამუსკულარული, კანქვეშა).
დღეს არის ტაბლეტები, რომლებიც შეიცავს B12 ვიტამინის მაღალ დოზებს: 500-1000 მკგ, რათა საკმარისი რაოდენობით იყოს ვიტამინი ორგანიზმის უჯრედებისთვის.

არის თუ არა რაიმე ეჭვი, ნებისმიერ შემთხვევაში, უზრუნველსაყოფად ჩანაცვლებითი თერაპიაინექციების სახით!
Ცნობილი ხალხიპერნიციული ანემიით
ალექსანდრე გრეჰემ ბელი
Annie Oakley: 1925 წ. გარდაიცვალა პერნიციული ანემიით 65 წლის ასაკში

ეს იწვევს ნორმალური ჰემატოპოეზისთვის აუცილებელი ვიტამინის B12-ის შეწოვის დარღვევას და პათოლოგიური მეგალობლასტური ჰემატოპოეზის განვითარებას, რაც იწვევს "პერნიციოზური" ტიპის ანემიას. ავადდებიან 50 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანები.

დამახასიათებელია გულ-სისხლძარღვთა, ნერვული, საჭმლის მომნელებელი და სისხლმბადი სისტემების დარღვევები. პაციენტების ჩივილები მრავალფეროვანია: ზოგადი სისუსტე, ქოშინი, პალპიტაცია, ტკივილი გულის არეში, ფეხების შეშუპება, მცოცავი შეგრძნება ხელებსა და ტერფებში, სიარულის დარღვევა, წვის ტკივილი ენაში, პერიოდული ფაღარათი. გარეგნობაპაციენტს ახასიათებს ფერმკრთალი კანი ლიმონის-ყვითელი ელფერით. სკლერა სუბიქტერულია. პაციენტები არ არიან დაღლილი. გულ-სისხლძარღვთა სისტემის გამოკვლევისას დამახასიათებელია ანემიური შუილი, რომელიც დაკავშირებულია სისხლის სიბლანტის დაქვეითებასთან და სისხლის ნაკადის გაზრდასთან. საჭმლის მომნელებელი ორგანოების მხრივ, გამოვლენილია ეგრეთ წოდებული გუნტერის გლოსიტი (ენა ღია წითელია, პაპილები გათლილი), ჰისტამინ-რეზისტენტული აქილია (კუჭის შიგთავსში თავისუფალი მარილმჟავას და პეპსინის ნაკლებობა). ღვიძლი და ელენთა გადიდებულია. სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის მნიშვნელოვანი შემცირებით (2 მილიონზე ქვემოთ), შეინიშნება არასწორი ტიპის ცხელება. ნერვულ სისტემაში ცვლილებები დაკავშირებულია ზურგის ტვინის უკანა და გვერდითი სვეტების დეგენერაციასთან და სკლეროზთან (ფუნიკულარული მიელოზი).

სისხლის სურათი: ჰიპერქრომული ტიპის ანემია, მაკროციტები, მეგალოციტები, სისხლის წითელი უჯრედები ჯოლის სხეულებით, კაბოტის რგოლები, ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია (გამწვავების დროს).

მკურნალობა ტარდება ვიტამინით B12-100-200 მკგ ინტრამუსკულურად ყოველდღიურად ან ყოველ მეორე დღეს რემისიის დადგომამდე. თუ ანემიური კომა მოხდა, სასწრაფო ჰოსპიტალიზაცია, სისხლის გადასხმა, სასურველია სისხლის წითელი უჯრედები (150-200 მლ). რეციდივების თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია ვიტამინ B12-ით შემანარჩუნებელი თერაპია. ნაჩვენებია სისხლის შემადგენლობის სისტემატური მონიტორინგი მუდმივი აკილიით დაავადებულ ადამიანებში, ასევე მათ, ვისაც გაუკეთდა გასტრექტომია. პერნიციოზული ანემიით დაავადებული პაციენტები უნდა იმყოფებოდნენ ქვეშ დისპანსერული დაკვირვება(შეიძლება მოხდეს კუჭის კიბო).

1. ავთვისებიანი ანემია (სინონიმი: პერნიციოზული ანემია, ადისონ-ბიერმერის დაავადება). ეტიოლოგია და პათოგენეზი. ამჟამად, პერნიციოზული ანემიური სინდრომი განიხილება, როგორც B12-ავიტამინოზის გამოვლინება, ხოლო ადისონ-ბირმერის დაავადება განიხილება, როგორც ენდოგენური B12-ავიტამინოზი, რომელიც გამოწვეულია ფსკერის ჯირკვლების ატროფიით, რომლებიც წარმოქმნიან გასტრომუკოპროტეინს, რაც იწვევს ვიტამინ B1a-ს შეწოვის დარღვევას. ნორმაობლასტური, ჰემატოპოეზი და პათოლოგიური, მეგალობლასტური ჰემატოპოეზი ვითარდება, რაც იწვევს "პერნიციოზური" ტიპის ანემიას.

კლინიკური სურათი (სიმპტომები და ნიშნები). ავადდებიან 40-45 წელზე უფროსი ასაკის პირები. დამახასიათებელია გულ-სისხლძარღვთა, ნერვული, საჭმლის მომნელებელი და სისხლმბადი სისტემების დარღვევები. პაციენტების ჩივილები მრავალფეროვანია: ზოგადი სისუსტე, ქოშინი, პალპიტაცია, ტკივილი გულში, ფეხების შეშუპება, თავბრუსხვევა, მცოცავი შეგრძნება ხელებსა და ტერფებში, სიარულის დარღვევა, წვის ტკივილი ენასა და საყლაპავში, პერიოდული დიარეა. . პაციენტის გარეგნობა ხასიათდება ფერმკრთალი კანით ლიმონის-ყვითელი ელფერით. სკლერა სუბიქტერულია. პაციენტები არ არიან დაღლილი. სახე შეშუპებულია, შეშუპებულია ტერფებსა და ტერფებში. შეშუპებამ შეიძლება მიაღწიოს დიდ ხარისხს და თან ახლდეს ასციტი და ჰიდროთორაქსი. გულ-სისხლძარღვთა სისტემიდან - სისტოლური შუილის გამოჩენა გულის ყველა ხვრელში და "დაწნული ზედა" შუილი საუღლე ვენის ბოლქვზე, რაც დაკავშირებულია სისხლის სიბლანტის დაქვეითებასთან და სისხლის ნაკადის აჩქარებასთან; შესაძლებელია ანოქსემიური სტენოკარდია. გახანგრძლივებული ანემიით, მუდმივი ანოქსემიის შედეგად ვითარდება ორგანოების ცხიმოვანი დეგენერაცია, მათ შორის გული („ვეფხის გული“). საჭმლის მომნელებელი ორგანოების მხრივ - ე.წ. კუჭის წვენის ანალიზი ჩვეულებრივ ავლენს ჰისტამინ-რეზისტენტულ აქილიას. პერიოდული დიარეა ენტერიტის შედეგია. ღვიძლი გადიდებულია და რბილია; ზოგიერთ შემთხვევაში - ელენთის უმნიშვნელო გადიდება. სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის მნიშვნელოვანი ვარდნით (ქვემოთ), შეინიშნება არასწორი ტიპის ცხელება. ნერვულ სისტემაში ცვლილებები დაკავშირებულია ზურგის ტვინის უკანა და გვერდითი სვეტების დეგენერაციასთან და სკლეროზთან (ფუნიკულარული მიელოზი). კლინიკური სურათი ნერვული სინდრომიშედგება სპასტიური ზურგის დამბლისა და ტაბიკური სიმპტომების კომბინაციებისგან (ე.წ. ფსევდოტაბები): სპასტიური პარაპარეზი გაზრდილი და პათოლოგიური რეფლექსებით, კლონუსი, მცოცავი შეგრძნება, კიდურების დაბუჟება, სარტყელის ტკივილი, ვიბრაციის და ღრმა მგრძნობელობის დაქვეითება, სენსორული ატაქსია და დისფუნქცია. მენჯის ორგანოების; ნაკლებად ხშირად, ბულბარული ფენომენები.

სისხლის სურათი. ყველაზე დამახასიათებელი თვისებაარის ჰიპერქრომული ტიპის ანემია. ჰიპერქრომიის მორფოლოგიური სუბსტრატი არის დიდი, ჰემოგლობინით მდიდარი ერითროციტები - მაკროციტები და მეგალოციტები (ეს უკანასკნელი აღწევს 12-14 მიკრონს და მეტს). დაავადების გამწვავებისას სისხლში მკვეთრად მცირდება რეტიკულოციტების რაოდენობა. დიდი რაოდენობით რეტიკულოციტების გამოჩენა ასახავს გარდაუვალ რემისიას.

დაავადების გამწვავებას ახასიათებს ერითროციტების დეგენერაციული ფორმების გამოჩენა [პოიკილოციტები, შიზოციტები, ბაზოფილური პუნქციური ერითროციტები, ერითროციტები ჯოლის სხეულებით და კაბოტის რგოლებით (ფერადი ცხრილი, სურ. 3)], ცალკეული მეგალობლასტები (სურ.5, ). სისხლის თეთრი ფერის ცვლილებას ახასიათებს ლეიკოპენია ძვლის ტვინის წარმოშობის უჯრედების - გრანულოციტების რაოდენობის შემცირების გამო. ნეიტროფილების სერიის უჯრედებს შორის გვხვდება გიგანტური, პოლისეგმენტირებული ნეიტროფილები. ნეიტროფილების მარჯვნივ გადაადგილებასთან ერთად, მარცხნივ გადაადგილება შეინიშნება არასრულწლოვანთა ფორმების და მიელოციტების გაჩენითაც კი. გამწვავების დროს თრომბოციტების რაოდენობა მნიშვნელოვნად მცირდება (ან ნაკლები), თუმცა თრომბოციტოპენიას, როგორც წესი, არ ახლავს ჰემორაგიული მოვლენები.

ძვლის ტვინის ჰემატოპოეზი პერნიციული ანემიის გამწვავების პერიოდში ხდება მეგალობლასტური ტიპის მიხედვით. მეგალობლასტები წარმოადგენს ძვლის ტვინის უჯრედების ერთგვარი „დისტროფიის“ მორფოლოგიურ გამოხატულებას არასაკმარისი მიწოდების პირობებში. კონკრეტული ფაქტორი- ვიტამინი B12. სპეციფიკური თერაპიის გავლენით აღდგება ნორმაობლასტური ჰემატოპოეზი (ფერადი ცხრილი, სურ. 6).

დაავადების სიმპტომები თანდათან ვითარდება. დაავადებამდე მრავალი წლით ადრე ვლინდება კუჭის აქილია. დაავადების დაწყებისას აღინიშნება ზოგადი სისუსტე; პაციენტები უჩივიან თავბრუსხვევას და პალპიტაციას ოდნავი ფიზიკური დატვირთვისას. შემდეგ ემატება დისპეფსიური სიმპტომები და პარესთეზია; პაციენტები მიმართავენ ექიმს, უკვე მნიშვნელოვანი ანემიის მდგომარეობაში. დაავადების მიმდინარეობას ახასიათებს ციკლურობა - გაუმჯობესებისა და გაუარესების პერიოდების მონაცვლეობა. სათანადო მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში, რეციდივები უფრო ხანგრძლივი და მძიმე ხდება. ღვიძლის თერაპიის პრაქტიკაში დანერგვამდე, დაავადება სრულად ამართლებდა თავის სახელს „დამღუპველი“ (დამღუპველი). მძიმე რეციდივის პერიოდში - მძიმე ანემია და დაავადების ყველა სიმპტომის სწრაფი პროგრესირება - შესაძლოა განვითარდეს სიცოცხლისათვის საშიში კომა (კომა პერნიციოზი).

პათოლოგიური ანატომია. პერნიციოზული ანემიით გარდაცვლილი ადამიანის გაკვეთა ავლენს ყველა ორგანოს მძიმე ანემიას, გარდა წითელი ძვლის ტვინისა; ეს უკანასკნელი, ჰიპერპლაზიის მდგომარეობაში მყოფი, ავსებს ძვლების დიაფიზებს (ფერადი ცხრილი, სურ. 7). აღინიშნება მიოკარდიუმის („ვეფხვის გული“), თირკმელებისა და ღვიძლის ცხიმოვანი ინფილტრაცია; ღვიძლში, ელენთაში, ძვლის ტვინში, ლიმფური კვანძების- ჰემოსიდეროზი (ფერადი ცხრილი, სურ. 8). დამახასიათებელია საჭმლის მომნელებელი ორგანოების ცვლილებები: ენის პაპილები ატროფიულია, კუჭის ლორწოვანი გარსის და მისი ჯირკვლების ატროფია ადენია. ზურგის ტვინის უკანა და გვერდითი სვეტებში აღინიშნება ძალიან დამახასიათებელი დეგენერაციული ცვლილებები, რომლებიც მოხსენიებულია როგორც კომბინირებული სკლეროზი ან ფუნიკულარული მიელოზი.

ბრინჯი. 3. სისხლი ანემიისთვის: 1 - 4 - სისხლის წითელი უჯრედები ბოლო ეტაპინორმალური ჰემატოპოეზი (ერითრობლასტის ერითროციტად გარდაქმნა); 5 - 9 - ბირთვული დაშლა ჯოლის სხეულების წარმოქმნით ბაზოფილურად პუნქციურ (5, 6) და პოლიქრომატოფილურ (7 - 9) ერითროციტებში; 10 და 11- მხიარული სხეულები ორთოქრომულ ერითროციტებში; 12 - ქრომატინის ნაწილაკები ერითროციტებში; 13 - 16 - კაბოტის რგოლები ბაზოფილურად პუნქციურ (13, 14) და ორთოქრომულ (15, 16) ერითროციტებში (პერნიციოზული ანემია); 17 - 23 - ბაზოფილური პუნქციური ერითროციტები ტყვიის ანემიის დროს; 24 და 25 - პოლიქრომატოფილური ერითროციტები (მიკროციტები და მაკროციტები); მეგალოციტი (26) და პოიკილოციტი (27) პერნიციოზული ანემიის დროს; 28 - ნორმოციტი; 29 - მიკროციტები.

ბრინჯი. 5. სისხლი პერნიციოზული ანემიის დროს (მძიმე რეციდივი): ორთოქრომული (1) და პოლიქრომატოფილური მეგალოციტები (2), ერითროციტები კაბოტის რგოლებით (3), მხიარული სხეულები (4) ბაზოფილური პუნქცია (5), მეგალობლასტები (6), პოლისეგმენტირებული ნეიტროფილები ( 7), ანისოციტოზი და პოიკილოციტოზი (8).

ბრინჯი. 6. ძვლის ტვინი პერნიციოზული ანემიის დროს (საწყისი რემისია 30 მკგ ვიტამინი B12-ის მიღებიდან 24 საათის შემდეგ): 1 - ნორმობლასტები; 2 - მეტამიელოციტები; 3 - ზოლის ნეიტროფილი; 4 - ერითროციტი.

ბრინჯი. 7. ძვლის ტვინის მიელოიდური ჰიპერპლაზია ავთვისებიანი ანემიის დროს.

ბრინჯი. 8. ჰემოსიდერინული პიგმენტაცია ღვიძლის ლობულების პერიფერიის პერნიციულ ანემიაში (რეაქცია პრუსიულ ლურჯზე).

მკურნალობა. 20-იანი წლებიდან უმი ღვიძლი, განსაკუთრებით უცხიმო ხბოს ღვიძლი, ხორცსაკეპ მანქანაში დაქუცმაცებული (200 გ დღეში), დიდი წარმატებით გამოიყენება ავთვისებიანი ანემიის სამკურნალოდ. პერნიციოზური ანემიის სამკურნალოდ დიდი მიღწევა იყო ღვიძლის ექსტრაქტების წარმოება, განსაკუთრებით პარენტერალური მიღებისთვის (კამპოლონი, ანტიანემინი). ღვიძლის წამლების მოქმედების სპეციფიკა პერნიციოზულ ანემიაში განპირობებულია მათში ვიტამინის B12 შემცველობით, რომელიც ასტიმულირებს. ძვლის ტვინში ერითრობლასტების ნორმალური მომწიფება.

ყველაზე დიდი ეფექტი მიიღწევა ვიტამინის B12 პარენტერალური შეყვანით. ვიტამინი B2-ის დღიური დოზაა 50-100 მკგ. პრეპარატი შეჰყავთ ინტრამუსკულარულად პაციენტის მდგომარეობიდან გამომდინარე – ყოველდღიურად ან ყოველ 1-2 დღეში ერთხელ. პერორალური მიღებავიტამინი B12 ეფექტურია მხოლოდ შიდა ანტიანემიური ფაქტორის (გასტრომუკოპროტეინის) ერთდროულ მიღებასთან ერთად. ამჟამად, ხელსაყრელი შედეგები მიღწეულია პერნიციოზური ანემიის მქონე პაციენტების მკურნალობისას პრეპარატის მუკოვიტას (ხელმისაწვდომია აბების სახით) შიდა გამოყენების გზით, რომელიც შეიცავს ვიტამინ B12-ს (თითოეული 200-500 მკგ) გასტრომუკოპროტეინთან ერთად (0.2). მუკოვიტი ინიშნება 3-6 ტაბლეტი დღეში რეტიკულოციტური კრიზის დაწყებამდე და შემდეგ 1-2-ჯერ დღეში ჰემატოლოგიური რემისიის დაწყებამდე.

ანტიანემიური თერაპიის დაუყოვნებელი ეფექტი სისხლის ახლად წარმოქმნილი სისხლის წითელი უჯრედებით შევსების თვალსაზრისით იწყებს ზემოქმედებას მკურნალობის მე-5-6 დღიდან რეტიკულოციტების 20-30%-მდე და უფრო მაღალი მატებით ("რეტიკულოციტური კრიზისი"). . რეტიკულოციტური კრიზისის შემდეგ ჰემოგლობინისა და სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა იწყებს მატებას, რომელიც ნორმალურ დონეს აღწევს 3-4 კვირის შემდეგ.

ფოლიუმის მჟავა პერორალურად ან პარენტერალურად 30-60 მგ ან მეტი დოზით დღეში (120-150 მგ-მდე) მიღებისას იწვევს სწრაფი შეტევარემისია, მაგრამ ხელს არ უშლის ფუნიკულარული მიელოზის განვითარებას. ფუნიკულარული მიელოზის დროს ვიტამინი B12 გამოიყენება ინტრამუსკულურად დიდი დოზებით 200-400 მკგ. მძიმე შემთხვევები-500-000 (!) მკგ დღეში] სრული კლინიკური რემისიის მიღწევამდე. ვიტამინი B12-ის ჯამური დოზა ანემიის მკურნალობის 3-4 კვირიანი კურსის განმავლობაში არის 500-1000 მკგ, ფუნიკულარული მიელოზის დროს - 5000 მკგ-მდე და მეტი.

ვიტამინი B12 თერაპიის ეფექტურობას აქვს ცნობილი ზღვარი, რის შემდეგაც ჩერდება სისხლის კონცენტრაციის ზრდა და ანემია ხდება ჰიპოქრომული; ავადმყოფობის ამ პერიოდში მიზანშეწონილია რკინის პრეპარატებით მკურნალობა (2-3გრ დღეში, გარეცხილი გაზავებული მარილმჟავით).

პერნიციოზული ანემიის დროს სისხლის გადასხმის გამოყენების საკითხი წყდება თითოეულ შემთხვევაში ჩვენებების მიხედვით. აბსოლუტური ჩვენებაა პერნიციული კომა, რომელიც საფრთხეს უქმნის სიცოცხლეს მზარდი ჰიპოქსემიის გამო. განმეორებითი სისხლის გადასხმა ან (უკეთესი) სისხლის წითელი უჯრედები (თითოეული 250-300 მლ) ხშირად იხსნის პაციენტების სიცოცხლეს, სანამ თერაპიული ეფექტივიტამინი B12.

პრევენცია. ადამიანის მინიმალური დღიური მოთხოვნილება B12 ვიტამინზე არის 3-5 მკგ, ამიტომ პერნიციოზული ანემიის რეციდივის თავიდან ასაცილებლად რეკომენდებულია 100-200 მკგ ვიტამინის B12 შეყვანა თვეში 2-ჯერ და გაზაფხულზე და შემოდგომაზე (როდესაც რეციდივები უფრო ხშირად ხდება) - კვირაში ერთხელ ან 10 დღეში. აუცილებელია იმ პირთა სისხლის შემადგენლობის სისტემატური მონიტორინგი, რომლებმაც გაიარეს ვრცელი გასტრექტომია, ისევე როგორც მათ, ვისაც კუჭის მუდმივი აქილია აქვთ, უზრუნველყოფილი იყოს საკვები დიეტა და, საჭიროების შემთხვევაში, ადრეული ანტიანემიური მკურნალობა. უნდა გვახსოვდეს, რომ პერნიციული ანემია შეიძლება იყოს კუჭის კიბოს ადრეული სიმპტომი. ზოგადად, ცნობილია, რომ კუჭის აკილიით და განსაკუთრებით პერნიციოზული ანემიის მქონე პაციენტებს უფრო მეტად უვითარდებათ კუჭის კიბო. ამიტომ, პერნიციოზული ანემიის მქონე ყველა პაციენტი უნდა იმყოფებოდეს კლინიკური დაკვირვების ქვეშ და გაიაროს ყოველწლიური კონტროლი რენტგენის გამოკვლევაკუჭის.

პერნიციული ანემია

პერნიციოზული ანემია (ავთვისებიანი ანემია, ადისონ-ბირმერის დაავადება) პირველად აღწერა ადისონმა და ბირმერმა (1855-1871). პერნიციოზული ანემია ითვლებოდა განუკურნებელად 1926 წლამდე, მაგრამ შემდეგ გახდა განკურნებადი და, შესაბამისად, არა "ავთვისებიანი".

ოდესღაც ითვლებოდა, რომ ამ დაავადების ძირითადი მიზეზი ინტოქსიკაცია იყო. თუმცა, ინტოქსიკაციის წყარო უცნობი რჩებოდა; ამისთვის დიფერენციალური დიაგნოზიეყრდნობოდა დაავადების კლინიკისა და პათოლოგიური ანატომიის ყველაზე დამახასიათებელ ასპექტებს.

ზოგი დიდ მნიშვნელობას ანიჭებდა ძვლის ტვინის მდგომარეობას ავთვისებიანი ანემიის დროს, მაგალითად, ერლიხი, რომელმაც ამ მდგომარეობას უწოდა „დაბრუნება ემბრიონულ მდგომარეობაში“. სხვები განსაკუთრებულ მნიშვნელობას ანიჭებდნენ სისხლის დესტრუქციული სისტემის გაზრდილ აქტივობას (ფეკალში ურობილინის დღიური რაოდენობის და ნაღველში ბილირუბინის ოდენობის განსაზღვრის საფუძველზე).

ბევრს ეჩვენებოდა, რომ ელენთა მნიშვნელოვნად იყო ჩართული დაავადების პათოგენეზში, თუმცა ის ყოველთვის არ იყო გადიდებული. დაავადების პათოგენეზში ელენთის მონაწილეობის დამადასტურებელი იყო სპლენექტომიის შემდეგ მომხდარი ხანგრძლივი რემისიები. ამავდროულად, დეკასტელო სპლენექტომიის დადებით ეფექტს მიაწერა ფიზიოლოგიური ჰემოლიზის დაკარგვას; სხვები ამტკიცებდნენ, რომ გაზრდილი ჰემოლიზური აქტივობის მქონე ორგანოს ფუნქცია დაკარგული იყო, სხვები კი თვლიდნენ, რომ სპლენექტომიამ ამოიღო ორგანო, რომელიც აფერხებდა ძვლის ტვინის ერითროპოეტურ აქტივობას.

მკურნალობის სხვა მეთოდების შემდეგ რემისიის დაწყებამ, ისევე როგორც სპლენექტომიის შემდეგ დაავადების დაბრუნებამ, საუკეთესოდ დაამტკიცა, რომ ავთვისებიანი ანემიის პათოგენეზში მხოლოდ ჰემოლიზი არ არის დამნაშავე.

ამჟამად ადისონ-ბიერმერის დაავადების მიზეზად სისხლმბადი ვიტამინის B12 და ფოლიუმის მჟავის ნაკლებობა ითვლება. ამ ვიტამინის დეფიციტი ვითარდება ნეიროტროფული ხასიათის კუჭის ფუნდური ჯირკვლების ფუნქციური ან ანატომიური დარღვევების გამო; იგივე ვიტამინის დეფიციტი გვხვდება აქილევსის გასტრიტთან (სიფილისი, პოლიპოზი ან კუჭის კიბო) ან აგასტრია (გასტრექტომია ან კუჭის გამორთვა სხვა ოპერაციებით), ჰელმინთური ინვაზია(ფართო ლენტი), ორსულობა, სპრეი (გაჭიანურებული ენტერიტი), რეზექციის ან გამორთვის დროს წვრილი ნაწლავი. ეს ყველაფერი მეორადი ფორმებია; ზოგიერთ მათგანში დაავადება მიმდინარეობს ნერვული ფენომენის, აქილიის გარეშე და იკურნება ეტიოლოგიური ფაქტორი. და ბოლოს, ვიტამინის B12 დეფიციტი შეიძლება იყოს ეგზოგენური წარმოშობის - ვიტამინი B12-ის ნაკლებობა საკვებ პროდუქტებში. პათოგენეტიკურად საუბარია ძვლის ტვინის ჰემატოპოეზის დარღვევაზე (ერითროიდული ჩანასახის წარმოქმნილი ელემენტების მომწიფების დარღვევა ემბრიონულ ჰემატოპოეზიში დაბრუნების ტიპის მიხედვით).

ჰემოლიზი, რომელიც თან ახლავს ანემიის ამ ფორმას, არ აფასებს მას ჰემოლიზური ანემიები, ვინაიდან საუბარია სისხლის წითელი უჯრედების განადგურებაზე თვით ძვლის ტვინში ჰემატოპოეზის დარღვევის გამო.

პერნიციული ანემიის სიმპტომები

დაავადება აზიანებს ადამიანებს 40 წლის შემდეგ (25 წლამდე ეს უკიდურესად იშვიათი იყო), თანაბრად ხშირად მამაკაცებსა და ქალებში. ეს ყველაფერი იწყება აქილიითა და ნერვული სისტემის ცვლილებებით. ჩნდება სისუსტე, თავბრუსხვევა, შემდეგ კი ანემიის ნიშნები - ქოშინი, პალპიტაცია მცირე ფიზიკური დატვირთვით. ანემიასთან ერთად ჩნდება გლოსიტი (ტკივილი და წვა ენაში) - პერნიციული ანემიის პათოგნომონური სიმპტომი. IN შემდგომი ანთებაიცვლება პაპილების ატროფიით და ენა ხდება ლაქივით.

პაციენტები ფერმკრთალი, ლიმონისფერი კანის ელფერით. აღინიშნება სახის შეშუპება, ფეხების შეშუპება და სიმსუქნისკენ მიდრეკილება. ღვიძლი გადიდებულია, ელენთა არა. თუ ხანდახან ელენთა გადიდებული აღმოჩნდება, მაშინ ეს არ უნდა ჩაითვალოს სპლენექტომიის ჩვენებად, როგორც ეს ხდებოდა ჩვენი საუკუნის 20-იან წლებამდე, დაავადების არსის შესახებ არასწორი წარმოდგენების გამო.

პერნიციოზული ანემიის მიმდინარეობა ციკლურია - გაუარესება იცვლება რემისიებით, რაც შეიძლება მოხდეს სპონტანურად ძალიან ხანგრძლივი გაუარესების შემდეგაც კი. გაუარესების დროს ჰიპერქრომული ანემია განსაკუთრებით გამოხატულია ჰემოგლობინით მდიდარი მაკროციტები-მეგალოციტებით (მეგალობლასტური ჰემატოპოეზის პროდუქტი) ცენტრალური წმენდის გარეშე; ცოტაა პოლიქრომატოფილები და რეტიკულოციტები (მათი გარეგნობა ასახავს რემისიას).

ამ დრომდე ჰიპერქრომული ანემია ემბრიონული ტიპის ჰემატოპოეზის ფენომენით (მეგალოციტები მეგალობლასტებიდან) არის მთავარი დამახასიათებელი თვისება, რომელიც განასხვავებს ნამდვილ პერნიციულ ანემიას სხვა ანემიებისგან. დანარჩენი სისხლის სურათი ხასიათდება სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის მნიშვნელოვანი შემცირებით, ჰემოგლობინის დაქვეითებით, ანისო- და პოიკილოციტოზით; ერითრო- და ნორმაობლასტები არავითარ შემთხვევაში არ წარმოადგენენ დამახასიათებელი ნიშნებისისხლის ნაცხი და ხდება მნიშვნელოვანი რაოდენობით მხოლოდ რემისიის წინა დღეს. როგორც წესი, ასევე აღინიშნება ლეიკოპენია ფარდობითი ლიმფოციტოზით; ნეიტროფილებს შორის გვხვდება ჰიპერსეგმენტირებული ფორმები; ზოგჯერ ვლინდება მიელოციტები (ძვლის ტვინის განსაკუთრებული გაღიზიანების ნიშანი). თრომბოციტები ყოველთვის ცოტაა. სისხლის შრატი მუქი ყვითელია, განსაკუთრებით გაუარესების მომენტებში (ჰემოლიზი); ბილირუბინემიის პარალელურად აღინიშნება ურობილინურია. ეს ფენომენები პირდაპირ დამოკიდებულია პერნიციული ანემიის სიმძიმეზე და, შესაბამისად, შეიძლება სრულიად არ იყოს რემისიის პერიოდში. მნიშვნელოვანი გაუარესება შეიძლება შერწყმული იყოს ჰემორაგიული დიათეზის სიმპტომებთან. გულის კუნთის არასწორი კვება (ანემიასთან დაკავშირებული ჰიპოქსიის გამო) გავლენას ახდენს ელექტროკარდიოგრამაზე უარყოფით T ტალღაზე.

პათოლოგიურ სურათში, ყველა შინაგანი ორგანოების მძიმე ანემიასთან, დეგენერაციულ ცხიმოვან ინფილტრაციასთან და სიდეროზისთან ერთად (რკინის შემცველი პიგმენტის დეპონირება), განსაკუთრებით დიდი რაოდენობით რკინა გვხვდება ღვიძლში, ელენთაში, ძვლის ტვინში და ლიმფურ კვანძებში. ელენთაში რკინა ძირითადად უჯრედშიდაა და ეს განასხვავებს პერნიციულ ანემიას აპლასტიკური ანემიისგან, რომლის დროსაც სიდეროზი არის უჯრედგარე. უჯრედშიდა ჰემოლიზი არის ჰემოლიზის ნორმალური ტიპი, რომელიც ინარჩუნებს ორგანიზმში რკინის მეტაბოლიზმის ბალანსს, ხოლო უჯრედგარე ჰემოლიზი არღვევს მას. ამიტომ პერნიციოზული ანემიის დროს აღინიშნება ჰიპერქრომია, ხოლო აპლასტიკური ანემიის დროს – ჰიპოქრომია.

ელენთაში პათოანატომიური ცვლილებები პერნიციოზული ანემიით ვლინდება მაკროსკოპიულად სისხლის განსაკუთრებით ძლიერი გადადინების სახით; ჰისტოლოგიური სურათი გვიჩვენებს ელენთის პულპის მნიშვნელოვან გადინებას სისხლის წითელი უჯრედებით, რომლებიც უფრო მეტად მდებარეობს ტრაბეკულების და ფოლიკულების გარშემო; ეს უკანასკნელი თითქმის ყოველთვის არის შემონახული და ზოგ შემთხვევაში მათი რაოდენობა იზრდება კიდეც. ზოგჯერ ტვინის გარე ჰემატოპოეზი შეინიშნება გაფანტული მიელოიდური კერების გამოჩენის სახით, რომლებიც მდებარეობს სისხლძარღვთა ადვენტიციასთან ახლოს. ზოგიერთის აზრით, ასევე არის სისხლძარღვთა ცვლილებები, განსაკუთრებით ცენტრალური არტერიების კედლების გასქელების და ინტიმურ მიდამოში ჰიალინის დეპონირების სახით. ჰიალინის დეგენერაცია პატარა გემებიელენთა შეშუპება ძალიან ხშირი მოვლენაა 10-დან 40 წლამდე ასაკის ადამიანებში და უფრო ხშირად ხანდაზმულებში. ამავდროულად, მცირე გემებში მთელი ინტიმა დეგენერირებულია.

სისხლმბადი სისტემის სხვა ცვლილებები მოიცავს წითელი ძვლის ტვინის გამოჩენას გრძელ მილაკოვან ძვლებში და დიდი რაოდენობით მეგალობლასტების არსებობას ძვლის ტვინის მიკროსკოპულ სურათში; ლიმფურ კვანძებში და ღვიძლშიც ზოგჯერ შეიმჩნევა ტვინის გარე ჰემატოპოეზიც.

ჰემატოპოეზურ სისტემასთან ერთად ცვლილებები ხდება საჭმლის მომნელებელ ტრაქტში; ისინი მიდიან კუჭისა და ნაწლავების ლორწოვანი გარსის ანთებამდე და ატროფიამდე. თირკმელზედა ჯირკვლებში ცვლილებები გამოვლინდა ლიპოიდების და ქრომაფინის ნივთიერების შემცირების სახით.

აგსტრიკული ანემია - ანემია კუჭის ანტიანემიური ფუნქციის დაკარგვის გამო (კუჭის მოცილების შემდეგ ან მისი ზოგიერთი დაავადების დროს). ანემია ვითარდება პერნიციული ანემიის სახით, მაგრამ უფრო ხშირად აჩილის ქლორანემიის სახით. შიში იმისა, რომ გასტრექტომია ყოველთვის იწვევს ასეთ ანემიას, გადაჭარბებულია. ავთვისებიანი ტიპის მძიმე ანემია ზოგჯერ ვლინდება მხოლოდ ტოტალური გასტრექტომიის შემდეგ (დაახლოებით 8%); მკურნალობა ამ შემთხვევებში წარუმატებელი არ არის და ანემიის თავიდან ასაცილებლად ოპერაციის გადადება საშიშია ონკოლოგიური თვალსაზრისით. ჩვეულებრივ გასტრექტომიას, განსაკუთრებით პეპტიური წყლულის დროს, ზოგჯერ (შემთხვევების 15-20%) თან ახლავს ქლორ-ანემიური რიგის უმნიშვნელო ანემია, რომელიც კარგად რეაგირებს რკინით მკურნალობაზე.

პერნიციული ანემიის მკურნალობა

ამჟამად პერნიციოზული ანემია იკურნება ორგანოთერაპიით და ვიტამინოთერაპიით. რეკომენდებულია 100 გრ უმი ხბოს ღვიძლის (გავლილი ხორცსაკეპ მანქანაში) მიღება დღეში ორჯერ (გარეცხილი გაზავებული მარილმჟავით - 25 წვეთი ნახევარ ჭიქა წყალში) ჭამამდე 2 საათით ადრე 5-6 კვირის განმავლობაში. ღვიძლის ექსტრაქტები შიდა და პარენტერალური გამოყენებისთვის. მკურნალობის ყველა ამ მეთოდის ეფექტურობა დამოკიდებულია მათში სისხლმბადი ვიტამინის B12 შემცველობაზე. ღვიძლის ექსტრაქტი ბოლო დროს წარმატებით გამოიყენება.

პერნიციოზული ანემიის რეციდივის თავიდან ასაცილებლად, ღვიძლის თერაპია (ღვიძლის ექსტრაქტი ან თავად ღვიძლი, როგორც ზემოთ აღინიშნა) რეგულარულად უნდა ჩატარდეს ყოველ მეორე დღეს. ბოლო დროს ანტიანემინი (ღვიძლის კონცენტრატი კობალტთან ერთად) წარმატებით გამოიყენება კუნთებში ინექციების სახით დღეში 2-4 მლ. ასევე შეგიძლიათ გამოიყენოთ სუფთა (კრისტალური) ვიტამინი B12, 15-30 მკგ ინტრამუსკულური ინექცია.

ფუნქციური მიელოზის დროს ყველაზე ეფექტურია ნედლი ღვიძლი ( მდიდარია B1 და B12 ვიტამინებით).

ორსულ ქალებში ანემია იკურნება ენერგიული პარენტერალური ღვიძლის თერაპიით, Campolon (ორსულობის შეწყვეტა დასაშვებია მხოლოდ არაეფექტური მკურნალობის შემთხვევაში).

ასევე წარუმატებელი იყო ქირურგების მცდელობები, მოეხდინათ პერნიციულ ანემიაზე ზემოქმედების მოხდენა ელენთის მოცილებისა და თირკმელზედა ჯირკვლის ერთდროული გადანერგვის სახით (ეს უკანასკნელი ღონისძიება ეფუძნებოდა პაციენტების თირკმელზედა ჯირკვლების ცვლილებებს) კომბინირებული ჩარევის გზით.

პერნიციული ანემიის პროგნოზი

პროგნოზი ხელსაყრელია. სისტემატური მკურნალობით რემისია გრძელდება წლების განმავლობაში. პროგნოზი კიდევ უკეთესია, როცა დაავადების გამომწვევი მიზეზია სიფილისი და ლენტი, ამ უკანასკნელის განდევნა ან სპეციფიური ანტისიფილისური მკურნალობა იწვევს სრულ გამოჯანმრთელებას.

ჯანმრთელი:

Დაკავშირებული სტატიები:

Დაკავშირებული სტატიები:

სამედიცინო საიტი Surgeryzone

ინფორმაცია არ წარმოადგენს მითითებას მკურნალობისთვის. ყველა კითხვაზე საჭიროა ექიმთან კონსულტაცია.

Დაკავშირებული სტატიები:

ანემია კიბოს დროს

კიბოთი დაავადებულთა 1/3-ზე მეტი განიცდის ჰემოგლობინის დონის ვარდნას. კიბოს დროს ანემია გამოითვლება სისხლში ჟანგბადის გაჯერების დონით, რაც არის ამ შემთხვევაშიმცირდება 12 გ/დლ-ზე ნაკლებამდე. სხეულის ეს მდგომარეობა ასევე ხშირად შეინიშნება ქიმიოთერაპიის გავლისას.

სისხლის მიმოქცევის სისტემაში ჟანგბადის ნაკლებობა უარყოფითად მოქმედებს ზოგადი მდგომარეობაპაციენტი და აუარესებს დაავადების პროგნოზს.

კიბოს დროს ანემიის მიზეზები

ამ პათოლოგიის ეტიოლოგია დაკავშირებულია სამ ძირითად ფაქტორთან:

1. სისხლის წითელი უჯრედების წარმოების შენელება.
2. სისხლის უჯრედების დაჩქარებული განადგურება.
3. შიდა სისხლდენის გაჩენა.

Ზოგიერთი კლინიკური შემთხვევებისხეულის ანემიური მდგომარეობა ქიმიოთერაპიის ან რადიაციული ზემოქმედების შედეგია. ამ ტიპის კიბოს საწინააღმდეგო მკურნალობა უარყოფითად მოქმედებს ჰემატოპოეზურ პროცესებზე. მაგალითად, პლატინის შემცველი პრეპარატები ამცირებს თირკმელებში ერითროპოეტინის რაოდენობას. ეს ნივთიერება არის თირკმლის ჰორმონი, რომელიც ასტიმულირებს სისხლის წითელი უჯრედების წარმოქმნას.

ამ პათოლოგიის ზუსტი მიზეზის დადგენა აუცილებელია ავთვისებიანი ნეოპლაზმის მკურნალობის მეთოდის ადეკვატური შერჩევისთვის.

კიბოს ანემიის პირველი ნიშნები და სიმპტომები

დაავადების პირველი სიმპტომები ძლიერი სიფერმკრთალეა კანიდა საჭმლის მომნელებელი ფუნქციის დარღვევა. პაციენტების უმეტესობა კარგავს მადას და განიცდის ქრონიკულ გულისრევას და ღებინებას.

ძირითადი კიბოს პროგრესირებას თან ახლავს ზოგადი ჯანმრთელობის თანდათანობითი გაუარესება. პაციენტები აღნიშნავენ მუდმივ სისუსტეს, კუნთების სისუსტეს, დაღლილობადა შესრულების დაკარგვა.

კიბოს ანემია დიაგნოზირებულია სისხლის სრული ანალიზის საფუძველზე. მკურნალობის მსვლელობისას რეკომენდირებულია რამდენჯერმე ჩატარდეს სისხლის მიმოქცევის სისტემის რაოდენობრივი გამოკვლევა. ეს საშუალებას აძლევს სპეციალისტებს შეაფასონ პათოლოგიის განვითარების დინამიკა.

ანემიის მკურნალობა კიბოს პაციენტებში

ანემიური სისხლის დაზიანების სამკურნალოდ ექიმები იყენებენ შემდეგ მეთოდებს:

სისხლის წითელი უჯრედების ტრანსფუზია:

სისხლის წითელი უჯრედების პრეპარატების ინტრავენური შეყვანის უდავო უპირატესობა არის სწრაფი აღდგენა ნორმალური მაჩვენებლებიჰემოგლობინი. Ამავე დროს ამ ტექნიკასაქვს მოკლევადიანი თერაპიული ეფექტი. ბევრი ექსპერტი არ გვირჩევს ონკოლოგიურ პაციენტებს გადასხმის დანიშვნას ანემიის განვითარების პირველივე დღეებიდან. საწყის პერიოდში პაციენტის ორგანიზმი დამოუკიდებლად უმკლავდება სისხლის წითელი უჯრედების დეფიციტს. კომპენსაცია მიიღწევა სისხლის სიბლანტისა და ჟანგბადის აღქმის შეცვლით.

სისხლის გადასხმა ძირითადად ტარდება ნათელის თანდასწრებით კლინიკური სურათიჟანგბადის შიმშილი.

ასევე, ონკოლოგიურმა პაციენტებმა უნდა გაითვალისწინონ, რომ მეცნიერებამ არ დაადასტურა პირდაპირი კავშირი სიცოცხლის ხანგრძლივობას, სიმსივნის განმეორებას და სისხლის წითელი უჯრედების ტრანსფუზიას შორის.

სისხლის წითელი უჯრედების წარმოების სტიმულირება:

მრავალი კლინიკური კვლევა მიუთითებს ჰორმონალური ერითროპოეტინის პრეპარატების მაღალ ეფექტურობაზე. ხშირ შემთხვევაში, ამ თერაპიის ვარიანტს შეუძლია შეცვალოს სისხლის სისტემატური გადასხმა. განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს პაციენტებს თირკმლის ქრონიკული უკმარისობით. ამ პაციენტებს აქვთ ნაადრევი სიკვდილიანობის გაზრდილი რისკი.

რკინის დანამატების გამოყენება:

რკინის დეფიციტი შეინიშნება კიბოს პაციენტების დაახლოებით 60%-ში. რკინის დეფიციტის მიზეზები შეიძლება იყოს:

• ქრონიკული შიდა სისხლდენა;
• ქირურგიული ჩარევები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტზე;
• კიბოს ანორექსია.

რა შედეგები მოჰყვება ანემიას კიბოს დროს?

ბევრი ექიმი თვლის, რომ ანემიური მდგომარეობა, ამა თუ იმ ხარისხით, თან ახლავს ყველას მიმდინარეობას ონკოლოგიური დაავადებები. სისხლის წითელი უჯრედების დეფიციტის საშიშროება მდგომარეობს სხეულის ყველა ქსოვილისა და სისტემის ჟანგბადის შიმშილის განვითარებაში. ასევე, ამ დაავადებას, როგორც წესი, ამძიმებს ქიმიოთერაპია და სხივური თერაპია.

პროგნოზი

დაავადების შედეგები დამოკიდებულია სიმსივნური პროცესის საწყისი დიაგნოსტიკის სტადიაზე. ხელსაყრელი პროგნოზი აქვს სისხლის წითელი უჯრედების დეფიციტს, რომელიც გამოვლინდა ონკოლოგიის ადრეულ სტადიაზე. დადებითი შედეგი განპირობებულია პირველადი კიბოს ფოკუსის სრული განკურნების მაღალი ალბათობით.

ნეგატიური პროგნოზით კიბოს დროს ანემია აღინიშნება 3-4 სტადიის ავთვისებიანი ნეოპლაზმების მქონე პაციენტებში. ამ ეტაპზე სიმსივნე იწვევს კიბოს ინტოქსიკაციას, მეტასტაზების წარმოქმნას და სიკვდილს.

კომენტარის დამატება გააუქმეთ პასუხი

კატეგორიები:

ინფორმაცია საიტზე წარმოდგენილია მხოლოდ საინფორმაციო მიზნებისთვის! არ არის რეკომენდებული კიბოს სამკურნალოდ აღწერილი მეთოდებისა და რეცეპტების გამოყენება დამოუკიდებლად და ექიმთან კონსულტაციის გარეშე!

ავთვისებიანი ანემია

პერნიციოზული ანემია (არასრულწლოვანთა პერნიციოზული ანემია; თანდაყოლილი პერნიციოზური ანემია)

აღწერა

პერნიციოზური ანემია ხდება მაშინ, როდესაც ორგანიზმი ვერ ახერხებს საკვებიდან B12 ვიტამინის ათვისებას ცილის ნაკლებობის გამო, რომელსაც ეწოდება შინაგანი ფაქტორი, რომელიც წარმოიქმნება კუჭში. ვიტამინ B12-ის შეწოვისთვის აუცილებელია შინაგანი ფაქტორი. პერნიციოზული ანემია ხშირად ასოცირდება კუჭის პარიეტალური უჯრედების აუტოიმუნური შუამავლობით შეტევასთან და/ან შინაგან ფაქტორთან. ანემია არის სისხლის წითელი უჯრედების მიერ სხეულის უჯრედებისთვის ჟანგბადის არასაკმარისი მიწოდება. რაც უფრო ადრე დაიწყება პერნიციული ანემიის მკურნალობა, მით უკეთესი იქნება შედეგი.

პერნიციული ანემიის მიზეზები

პერნიციული ანემიის მრავალი შესაძლო მიზეზი არსებობს. ზოგიერთი მათგანი ჩამოთვლილია ქვემოთ.

• ატროფიული გასტრიტი (კუჭის ანთება);
• კუჭის მთლიანად ან ნაწილის მოცილება;
• რეაქცია იმუნური სისტემა(შეტევის სახით) შემდეგზე:
  • შინაგანი ფაქტორი არის ცილა, რომელიც აუცილებელია ვიტამინის B12 შეწოვისთვის
  • უჯრედები, რომლებიც წარმოქმნიან კუჭში შინაგან ფაქტორს და მარილმჟავას;
• გენეტიკური დარღვევები.

Რისკის ფაქტორები

ფაქტორები, რომლებიც ზრდის პერნიციული ანემიის განვითარების ალბათობას:

• აუტოიმუნური დარღვევები და სხვა დაავადებები, როგორიცაა:
  • ტიპი 1 დიაბეტი;
  • ადისონის დაავადება;
  • გრეივსის დაავადება;
  • მიასთენია;
  • მეორადი ამენორეა;
  • ჰიპოპარათირეოზი;
  • ჰიპოპიტუიტარიზმი;
  • სათესლე ჯირკვლის დისფუნქცია;
  • ქრონიკული თირეოიდიტი;
  • ვიტილიგო;
  • თირკმელზედა ჯირკვლის იდიოპათიური უკმარისობა;
• წარმოშობა: ჩრდილოეთ ევროპა და სკანდინავია;
• ასაკი: 50 წელზე მეტი.

პერნიციული ანემიის სიმპტომები

პერნიციული ანემიის სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს. სიმპტომები შეიძლება შეიცვალოს ან გაუარესდეს დროთა განმავლობაში. ეს სიმპტომები შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვა დაავადებებით. თუ რომელიმე მათგანი გამოჩნდება, აუცილებლად უნდა აცნობოთ ექიმს.

სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს:

• ჩხვლეტის შეგრძნება ფეხებში ან მკლავებში;
• ცვალებადი ყაბზობა და დიარეა;
• წვის შეგრძნება ენაზე ან მგრძნობიარე წითელი ენა;
• წონის მნიშვნელოვანი დაკლება;
• ყვითელი და ლურჯი ფერების გარჩევის შეუძლებლობა;
• დაღლილობა;
• ფერმკრთალი;
• გემოვნების შეგრძნებების შეცვლა;
• დეპრესია;
• წონასწორობის გრძნობის დაქვეითება, განსაკუთრებით სიბნელეში;
• ტინიტუსი;
• Დახეთქილი ტუჩები;
• ყვითელი კანი;
• Ცხელება;
• ფეხებში ვიბრაციის შეგრძნების შეუძლებლობა;
• თავბრუსხვევა ჯდომიდან დგომაზე გადასვლისას;
• კარდიოპალმუსი.

პერნიციული ანემიის დიაგნოზი

პერნიციული ანემიის დიაგნოსტიკის ტესტები მოიცავს:

• სისხლის სრული დათვლა – სისხლის წითელი და თეთრი უჯრედების რაოდენობის დათვლა სისხლში;
• ვიტამინი B12 დონის ტესტი, რომელიც ზომავს სისხლში B12 ვიტამინის რაოდენობას;
• სისხლში მეთილმალონის მჟავის რაოდენობის გაზომვა - ეს ტესტი აჩვენებს არის თუ არა ვიტამინი B12 დეფიციტი;
• ჰომოცისტეინის დონე არის ტესტი, რომელიც ზომავს სისხლში ჰომოცისტეინის რაოდენობას (ჰომოცისტეინი არის კომპონენტი, რომელიც მონაწილეობს ცილის ფორმირებაში). ჰომოცისტეინის დონე მოიმატებს B12 ვიტამინის, ფოლიუმის მჟავას ან B6 ვიტამინის დეფიციტის შემთხვევაში;
• შილინგის ტესტი არის ტესტი, რომელიც იყენებს უვნებელ რადიაციას B12 ვიტამინის დეფიციტის შესაფასებლად (იშვიათად გამოიყენება);
• ფოლიუმის მჟავის რაოდენობის გაზომვა;
• ცილის ოდენობის გაზომვა, რომელსაც ეწოდება შინაგანი ფაქტორი (Castle's factor) - ჩვეულებრივ კეთდება კუჭში;
• ძვლის ტვინის პრუსიული ლურჯი შეღებვა არის ტესტი, რომელიც გვიჩვენებს რკინის დეფიციტის არსებობას.

პერნიციული ანემიის მკურნალობა

მკურნალობა შეიძლება შეიცავდეს:

ვიტამინი B12 ინექციები

მკურნალობა შედგება ვიტამინის B12 ინტრამუსკულური ინექციისგან. ეს ინექციები აუცილებელია, რადგან ნაწლავები ვერ შთანთქავენ B12 ვიტამინის საჭირო რაოდენობას კუჭში შინაგანი ფაქტორის არსებობის გარეშე.

პერორალური ვიტამინი B12

პროცედურა მოიცავს B12 ვიტამინის მაღალი დოზების პერორალურად მიღებას.

ინტრანაზალური ვიტამინი B12

ექიმი აძლევს პაციენტს ვიტამინის B12 დანამატებს, რომლებიც შეჰყავთ ცხვირის მეშვეობით.

რკინის დანამატების პერორალური მიღება

პერნიციული ანემიის პრევენცია

პერნიციული ანემიის განვითარების ალბათობის შესამცირებლად, თქვენ უნდა გადადგათ შემდეგი ნაბიჯები:

• თავიდან უნდა იქნას აცილებული ალკოჰოლის გრძელვადიანი ჭარბი მოხმარება;
• სთხოვეთ ექიმს გასინჯოს რკინის დეფიციტი;
• გაიარეთ გამოკვლევა, თუ ექიმი ეჭვობს ინფექციას Helicobacter ბაქტერია pylori.

პერნიციული ანემია

პერნიციოზული ანემია არის ჰემატოპოეზის წითელი ხაზის დარღვევა, რომელიც გამოწვეულია ორგანიზმში ციანოკობალამინის (ვიტამინი B12) ნაკლებობით. B12 დეფიციტური ანემიით ვითარდება სისხლის მიმოქცევის ჰიპოქსიური (ფერმკრთალობა, ტაქიკარდია, ქოშინი), გასტროენტეროლოგიური (გლოსიტი, სტომატიტი, ჰეპატომეგალია, გასტროენტეროკოლიტი) და ნევროლოგიური სინდრომები (დაქვეითებული მგრძნობელობა, პოლინევრიტი, ატაქსია). პერნიციოზული ანემიის დადასტურება ხდება ლაბორატორიული ტესტების (კლინიკური და ბიოქიმიური სისხლის ანალიზები, ძვლის ტვინის ასპირატი) შედეგების საფუძველზე. პერნიციული ანემიის მკურნალობა მოიცავს დაბალანსებულ დიეტას, ინტრამუსკულარული ინექციაციანოკობალამინი.

პერნიციული ანემია

პერნიციოზული ანემია არის მეგალობლასტური დეფიციტური ანემიის ტიპი, რომელიც ვითარდება ორგანიზმში ვიტამინის B12-ის არასაკმარისი ენდოგენური მიღებით ან შეწოვით. ლათინურიდან თარგმნილი "პერნიციუსი" ნიშნავს "საშიში, დამღუპველს"; შინაურ ტრადიციაში, ასეთ ანემიას ადრე "ავთვისებიანი ანემია" უწოდებდნენ. თანამედროვე ჰემატოლოგიაში პერნიციოზული ანემია ასევე B12-დეფიციტური ანემიისა და ადისონ-ბირმერის დაავადების სინონიმია. დაავადება უფრო ხშირად გვხვდება ხანდაზმულებში, გარკვეულწილად უფრო ხშირად ქალებში. პერნიციოზული ანემიის გავრცელება შეადგენს 1%-ს; თუმცა, 70 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანების დაახლოებით 10% განიცდის B12 ვიტამინის დეფიციტს.

პერნიციული ანემიის მიზეზები

ადამიანის ყოველდღიური მოთხოვნილება B12 ვიტამინით არის 1-5 მკგ. იგი კმაყოფილდება საკვებიდან (ხორცი, რძის პროდუქტები) ვიტამინის მიღების გამო. კუჭში, ფერმენტების მოქმედებით, ვიტამინი B12 გამოიყოფა საკვების ცილისგან, მაგრამ შეწოვისა და სისხლში შეწოვისთვის ის უნდა გაერთიანდეს გლიკოპროტეინთან (Castle ფაქტორი) ან სხვა შემაკავშირებელ ფაქტორებთან. ციანოკობალამინის შეწოვა სისხლში ხდება ნაწლავის შუა და ქვედა ნაწილში. B12 ვიტამინის შემდგომი ტრანსპორტირება ქსოვილებსა და ჰემატოპოეზურ უჯრედებში ხორციელდება სისხლის პლაზმის ცილებით - ტრანსკობალამინები 1, 2, 3.

B12 დეფიციტური ანემიის განვითარება შეიძლება დაკავშირებული იყოს ფაქტორების ორ ჯგუფთან: კვების და ენდოგენური. კვების მიზეზებიგამოწვეულია საკვებიდან B12 ვიტამინის არასაკმარისი მიღებით. ეს შეიძლება მოხდეს მარხვის, ვეგეტარიანობისა და ცხოველური ცილების გამოკლებით დიეტის დროს.

ქვეშ ენდოგენური მიზეზებიეს გულისხმობს ციანოკობალამინის შეწოვის დარღვევას შინაგანი ციხე ფაქტორის დეფიციტის გამო, როდესაც ის საკმარისად არის მოწოდებული გარედან. პერნიციული ანემიის განვითარების ეს მექანიზმი ვლინდება ატროფიული გასტრიტის დროს, მდგომარეობა გასტრექტომიის შემდეგ, ანტისხეულების წარმოქმნა ციხის შიდა ფაქტორზე ან კუჭის პარიეტალურ უჯრედებზე და ფაქტორის თანდაყოლილი არარსებობა.

ნაწლავში ციანოკობალამინის შეწოვის დარღვევა შეიძლება მოხდეს ენტერიტის, ქრონიკული პანკრეატიტის, ცელიაკიის, კრონის დაავადების, წვრილი ნაწლავის დივერტიკულის, ჯეჯუნუმის სიმსივნეების (კარცინომა, ლიმფომა) დროს. ციანოკობალამინის გაზრდილი მოხმარება შეიძლება ასოცირებული იყოს ჰელმინთოზთან, კერძოდ დიფილობოთრიაზთან. არსებობს პერნიციული ანემიის გენეტიკური ფორმები.

B12 ვიტამინის შეწოვა დარღვეულია პაციენტებში, რომლებსაც გაუკეთეს წვრილი ნაწლავის რეზექცია კუჭ-ნაწლავის ანასტომოზით. პერნიციოზული ანემია შეიძლება დაკავშირებული იყოს ქრონიკულ ალკოჰოლიზმთან, გარკვეულის გამოყენებასთან წამლები(კოლხიცინი, ნეომიცინი, ორალური კონტრაცეპტივები და ა.შ.). ვინაიდან ღვიძლი შეიცავს ციანოკობალამინის საკმარის რეზერვს (2,0-5,0 მგ), პერნიციოზული ანემია ვითარდება, როგორც წესი, B12 ვიტამინის მიწოდების ან შეწოვის დარღვევიდან მხოლოდ 4-6 წლის შემდეგ.

ვიტამინის B12 დეფიციტის პირობებში აღინიშნება მისი კოენზიმური ფორმების - მეთილკობალამინის (მონაწილეობს ერითროპოეზის ნორმალურ მიმდინარეობაში) და 5-დეოქსიადენოზილკობალამინის დეფიციტი (მონაწილეობს მეტაბოლურ პროცესებში, რომლებიც მიმდინარეობს ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში და პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში). მეთილკობალამინის ნაკლებობა არღვევს სინთეზს აუცილებელი ამინომჟავებიდა ნუკლეინის მჟავები, რაც იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების ფორმირებისა და მომწიფების დარღვევას (მეგალობლასტური ტიპის ჰემატოპოეზი). ისინი იღებენ მეგალობლასტების და მეგალოციტების ფორმას, რომლებიც არ ასრულებენ ჟანგბადის ტრანსპორტირების ფუნქციას და სწრაფად ნადგურდებიან. ამასთან დაკავშირებით, პერიფერიულ სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა საგრძნობლად მცირდება, რაც იწვევს ანემიის სინდრომის განვითარებას.

მეორეს მხრივ, კოენზიმის 5-დეოქსიადენოზილკობალამინის დეფიციტით, მეტაბოლიზმი ირღვევა. ცხიმოვანი მჟავები, რის შედეგადაც გროვდება ტოქსიკური მეთილმალონური და პროპიონის მჟავები, რომლებიც პირდაპირ მავნე გავლენას ახდენენ ტვინისა და ზურგის ტვინის ნეირონებზე. გარდა ამისა, ირღვევა მიელინის სინთეზი, რასაც თან ახლავს ნერვული ბოჭკოების მიელინის შრის გადაგვარება - ეს იწვევს ნერვული სისტემის დაზიანებას პერნიციოზული ანემიის დროს.

პერნიციული ანემიის სიმპტომები

პერნიციოზული ანემიის სიმძიმე განისაზღვრება სისხლის მიმოქცევის ჰიპოქსიური (ანემიური), გასტროენტეროლოგიური, ნევროლოგიური და ჰემატოლოგიური სინდრომები. ანემიური სინდრომის ნიშნები არასპეციფიკურია და ერითროციტების ჟანგბადის ტრანსპორტირების ფუნქციის დარღვევის ანარეკლია. ისინი წარმოდგენილია სისუსტით, გამძლეობის დაქვეითებით, ტაქიკარდიით და პალპიტაციით, თავბრუსხვევა და ქოშინი მოძრაობისას და დაბალი ხარისხის ცხელება. გულის აუსკულტაციისას შეიძლება მოისმინოს ბრუნვის შუილი ან სისტოლური (ანემიური) შუილი. გარეგნულად კანი ფერმკრთალია სუბიქტერული ელფერით და სახე შეშუპებული. პერნიციული ანემიის ხანგრძლივმა პერიოდმა შეიძლება გამოიწვიოს მიოკარდიუმის დისტროფია და გულის უკმარისობა.

B12 დეფიციტური ანემიის გასტროენტეროლოგიური გამოვლინებები მოიცავს მადის დაქვეითებას, განავლის არასტაბილურობას და ჰეპატომეგალიას (ცხიმოვანი ღვიძლი). პერნიციოზული ანემიის კლასიკური სიმპტომია ჟოლოსფერი "ლაქიანი" ენა. დამახასიათებელი მოვლენებია კუთხოვანი სტომატიტი და გლოსიტი, წვა და ტკივილი ენაში. გასტროსკოპიის ჩატარებისას ვლინდება კუჭის ლორწოვანი გარსის ატროფიული ცვლილებები, რაც დასტურდება ენდოსკოპიური ბიოფსიით. კუჭის სეკრეცია მკვეთრად მცირდება.

პერნიციული ანემიის ნევროლოგიური გამოვლინებები გამოწვეულია ნეირონებისა და გზების დაზიანებით. პაციენტები მიუთითებენ კიდურების დაბუჟება და სიმტკიცე, კუნთების სისუსტე და სიარულის დარღვევა. შარდის და განავლის შესაძლო შეუკავებლობა, მუდმივი პარაპარეზი ქვედა კიდურები. ნევროლოგის გასინჯვისას ვლინდება მგრძნობელობის დაქვეითება (ტკივილი, ტაქტილური, ვიბრაცია), მყესის რეფლექსების მომატება, რომბერგისა და ბაბინსკის სიმპტომები, პერიფერიული პოლინეიროპათიის და ფუნიკულარული მიელოზის ნიშნები. B12 დეფიციტის დროს შეიძლება განვითარდეს ანემია ფსიქიკური დარღვევები- უძილობა, დეპრესია, ფსიქოზი, ჰალუცინაციები, დემენცია.

პერნიციული ანემიის დიაგნოზი

პერნიციოზული ანემიის დიაგნოზში ჰემატოლოგის გარდა უნდა ჩაერთოს გასტროენტეროლოგი და ნევროლოგი. B12 ვიტამინის დეფიციტი (100 pg/ml-ზე ნაკლები ნორმალურ pg/ml) დგინდება ბიოქიმიური სისხლის ანალიზის დროს; შესაძლებელია გამოვლინდეს ანტისხეულები კუჭის პარიეტულ უჯრედებზე და ციხესიმაგრის შიდა ფაქტორზე. ზოგადი სისხლის ანალიზისთვის დამახასიათებელია პანციტოპენია (ლეიკოპენია, ანემია, თრომბოციტოპენია). პერიფერიული სისხლის ნაცხის მიკროსკოპით გამოვლენილია მეგალოციტები, ჯოლის და კაბოტის სხეულები. განავლის გამოკვლევა (კოპროგრამა, ტესტი ჭიის კვერცხებზე) შეიძლება გამოავლინოს სტეატორეა, ფართო ლენტის ჭიის ფრაგმენტები ან კვერცხები დიფილობოთრიაზის დროს.

შილინგის ტესტი საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ ციანოკობალამინის მალაბსორბცია (ორალურად მიღებული რადიო მარკირებული ვიტამინი B12 შარდით). ძვლის ტვინის პუნქცია და მიელოგრამის შედეგები ასახავს პერნიციოზული ანემიისთვის დამახასიათებელი მეგალობლასტების რაოდენობის ზრდას.

კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში ვიტამინის B12 შეწოვის დარღვევის მიზეზების დასადგენად ტარდება FGDS, კუჭის რენტგენოგრაფია და ირიგოგრაფია. დიაგნოსტიკაში დაკავშირებული დარღვევებიინფორმატიულია ეკგ, მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა, ელექტროენცეფალოგრაფია, თავის ტვინის MRI და ა.შ.. B12-დეფიციტური ანემია უნდა განვასხვავოთ ფოლიუმის დეფიციტის, ჰემოლიზური და რკინადეფიციტური ანემიისგან.

პერნიციული ანემიის მკურნალობა

პერნიციული ანემიის დიაგნოზი ნიშნავს, რომ პაციენტს დასჭირდება უწყვეტი პათოგენეტიკური მკურნალობა ვიტამინი B12-ით. გარდა ამისა, რეგულარული (5 წელიწადში ერთხელ) გასტროსკოპია ნაჩვენებია კუჭის კიბოს განვითარების გამორიცხვის მიზნით.

ციანოკობალამინის დეფიციტის კომპენსაციის მიზნით ინიშნება ვიტამინის B12 ინტრამუსკულური ინექციები. საჭიროა იმ პირობების კორექტირება, რამაც გამოიწვია B12-დეფიციტური ანემია (ჭიების ამოღება, ფერმენტული პრეპარატების მიღება, ოპერაცია), ხოლო თუ დაავადება კვებითი ხასიათისაა, დიეტა ცხოველური ცილის მაღალი შემცველობით. თუ შინაგანი ფაქტორი Castle-ის გამომუშავება დაქვეითებულია, ინიშნება გლუკოკორტიკოიდები. სისხლის გადასხმა გამოიყენება მხოლოდ მძიმე ანემიის ან ანემიური კომის ნიშნების შემთხვევაში.

პერნიციოზული ანემიის თერაპიის დროს სისხლის რაოდენობა ჩვეულებრივ უბრუნდება ნორმას 1,5-2 თვის განმავლობაში. ნევროლოგიური გამოვლინებები გრძელდება ყველაზე ხანგრძლივად (6 თვემდე) და თუ მკურნალობა დაგვიანებით დაიწყება, ისინი შეუქცევადი ხდება.

პერნიციული ანემიის პრევენცია

ავთვისებიანი ანემიის პრევენციის პირველი ნაბიჯი უნდა იყოს კარგი დიეტა, რომელიც უზრუნველყოფს B12 ვიტამინის საკმარის მიღებას (ხორცის, კვერცხის, ღვიძლის, თევზის, რძის პროდუქტების, სოიოს ჭამა). აუცილებელია კუჭ-ნაწლავის პათოლოგიების დროული მკურნალობა, რომლებიც ხელს უშლიან ვიტამინის შეწოვას. ქირურგიული ჩარევების შემდეგ (კუჭის ან ნაწლავების რეზექცია) აუცილებელია ვიტამინოთერაპიის შემანარჩუნებელი კურსები.

B12-დეფიციტური ანემიის მქონე პაციენტებს ემუქრებათ დიფუზური ტოქსიკური ჩიყვისა და მიქსედემის, აგრეთვე კუჭის კიბოს განვითარების რისკი და ამიტომ საჭიროებენ ენდოკრინოლოგისა და გასტროენტეროლოგის მეთვალყურეობას.

ანემია არის დაავადება, რომელიც ხასიათდება სისხლში ჰემოგლობინის კონცენტრაციის დაქვეითებით. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ პერნიციულ ანემიაზე და ასევე მოკლედ განვიხილავთ ანემიის სხვა ტიპებს (კლასიფიკაცია და სიმძიმე).

პერნიციოზული ანემია არის სერიოზული პათოლოგია, რომელიც ვითარდება ორგანიზმში ვიტამინის B12 დეფიციტის გამო. ამ დაავადებას რამდენიმე სახელი აქვს: ავთვისებიანი ანემია, ადისონ-ბირმერის დაავადება, მეგალობლასტური ანემია, B12-დეფიციტური ანემია.

ცოტა ისტორია

1855 წელს ინგლისელმა ექიმმა თომას ედისონმა პირველად აღწერა ეს დაავადება. 1872 წელს გერმანელი ექიმიანტონ ბირმერმა უფრო დეტალურად შეისწავლა დაავადება. სწორედ მან უწოდა დაავადებას დამღუპველი, ანუ ავთვისებიანი ანემია. თუმცა, იმ დროისთვის ცნობილი არ იყო, რა მკურნალობა სჭირდებოდა ამ ტიპის ანემიას. მხოლოდ 1926 წელს ექიმთა ჯგუფმა აღმოაჩინა, რომ დაავადების ნიშნები მთლიანად გაქრა მას შემდეგ, რაც უმი ღვიძლის შევიდა პაციენტის დიეტაში. იგივე ექსპერტებმა დაამტკიცეს, რომ ამ დაავადების საფუძველია მდგომარეობა, რომლის დროსაც კუჭი, თანდაყოლილი პათოლოგიის გამო, ვერ ახერხებს სპეციალური ნივთიერების (Castle factor) გამოყოფას, რომელიც ხელს უწყობს ვიტამინის B12-ის ათვისებას ნაწლავებიდან. ამ აღმოჩენისთვის მეცნიერებს მიენიჭათ ნობელის პრემია.

ანემიის სახეები: კლასიფიკაცია

რა არის ანემიის სახეები? ეს დაავადება ვითარდება შესაბამისად სხვადასხვა მიზეზები, სამედიცინო ისტორიაც შეიძლება განსხვავებული იყოს. ანემია იყოფა შემდეგ ტიპებად:

პოსტჰემორაგიული - დაავადება ვითარდება მწვავე ან ქრონიკული სისხლის დაკარგვის ფონზე (ჭრილობა, სისხლდენა).

ჰემოლიზური - პათოლოგიის გაჩენა დაკავშირებულია სისხლის წითელი უჯრედების განადგურებასთან.

დეფიციტი - დაავადება ვითარდება ჰემატოპოეზისთვის აუცილებელი ნივთიერებების (რკინა, ვიტამინები და სხვა მიკროელემენტები) ნაკლებობის გამო.

ჰიპოპლასტიკური - ანემიის ყველაზე მძიმე სახეობაა ამ სახელმწიფოსძვლის ტვინში ჰემატოპოეზის დარღვევის შედეგად.

ანემია: დაავადების სიმძიმე

გარდა ზემოთ აღწერილი კლასიფიკაციისა, ექიმები განასხვავებენ დაავადებას სიმძიმის მიხედვით. ეს მაჩვენებელი დამოკიდებულია ჰემოგლობინის კონცენტრაციაზე. ანემიის დაავადების სიმძიმე შემდეგია:

საშუალო - ჰემოგლობინის რაოდენობა მამაკაცებში 80-100 გ/ლ-ია, ქალებისთვის - 70-90 გ/ლ;

მძიმე - ჰემოგლობინის დონე ეცემა ზემოთ მოცემულ ზღვარს ქვემოთ.

პერნიციული ანემიის მიზეზები

სანამ უპასუხებთ კითხვას: „როგორ ვუმკურნალოთ პერნიციოზულ ანემიას?“, აუცილებელია გაირკვეს, რამ შეუწყო ხელი მის გაჩენას. ეს დაავადება შეიძლება განვითარდეს სხვადასხვა მიზეზის გამო. როგორც ზემოთ აღვნიშნეთ, მთავარია არასაკმარისი ვიტამინი B12 ორგანიზმში. პერნიციოზული ანემია ასევე შეიძლება განვითარდეს შემდეგი მიზეზების გამო:

დაავადების ნიშნები

როგორ ვლინდება პერნიციული ანემია? სიმპტომები შეიძლება იყოს როგორც აშკარა, ასევე არაპირდაპირი. ადისონ-ბირმერის დაავადების აშკარა ნიშნებია:

კაშკაშა წითელი (ალისფერი) ენა, რომელიც ხდება "ლაქი" რეცეპტორების დეფორმაციის გამო;

ნერვული სისტემის დისფუნქცია;

კუჭის აქილია არის მდგომარეობა, რომელშიც კუჭის წვენიარ შეიცავს მარილმჟავას და ფერმენტებს;

ხელმისაწვდომობა პათოლოგიური სისხლის წითელი უჯრედები, ანემია;

სისხლის წითელი უჯრედების ნაცვლად ძვლის ტვინში არაბუნებრივად დიდი უჯრედების (მეგალობლასტების) წარმოქმნა.

დაავადების არაპირდაპირი სიმპტომებია:

სისუსტე, ძილიანობა, სიცოცხლისუნარიანობის დაქვეითება;

ტკივილი პირში და ენაში;

ტკივილი კიდურებში;

წონის დაკლება, მადის დაკარგვა.

პათოლოგიის ეს ნიშნები ყველაზე ხშირად ვითარდება. იშვიათ შემთხვევებში შეიძლება განვითარდეს პერნიციული ანემია:

სიარულის ცვლილება;

შარდის დარღვევები;

ბუნდოვანი ხედვა;

სექსუალური დარღვევები;

ჰალუცინაციები;

ფსიქიკური დარღვევები.



ორსულობის დროს პერნიციული ანემიის განვითარება

დაავადება შეიძლება განვითარდეს ორსულ ქალებში. პერნიციოზული ანემია ხდება მომავალი დედის ორგანიზმში ფოლიუმის მჟავისა და ციანოკობალამინის არასაკმარისი მიღების შედეგად. ამავდროულად, სისხლში მცირდება სისხლის წითელი უჯრედების დონე, მაგრამ ჰემოგლობინი რჩება ნორმალური ან იზრდება. დაავადება საკმაოდ ნელა ვითარდება და ადრეულ ეტაპზე „პერნიციოზური ანემიის“ დიაგნოზის დასადგენად აუცილებელია სისხლის კლინიკური ანალიზის ჩატარება. ამიტომ უაღრესად მნიშვნელოვანია ექიმის მიერ დანიშნული ყველა ტესტის დროული დასრულება. დაავადება ვლინდება კანის ფერმკრთალი, სისუსტე, მომატებული დაღლილობა და მოგვიანებით საჭმლის მომნელებელი დარღვევები. ნერვული სისტემის დაზიანება ძალზე იშვიათია, შეიძლება შეინიშნოს კიდურების მგრძნობელობის უმნიშვნელო დაქვეითება.

ორსულობის დროს პერნიციოზული ანემია უნდა განიკურნოს, რადგან უმეტეს შემთხვევაში პათოლოგიამ შეიძლება გამოიწვიოს პლაცენტის უკმარისობის პროვოცირება, რისკი. ნაადრევი მშობიარობადა მკვდრადშობადობაბავშვი.

დაავადების მკურნალობა ტარდება ზოგადი სქემის მიხედვით.



პერნიციოზული ანემია ბავშვებში

Უფრო ხშირად ამ დაავადებისვითარდება მემკვიდრეობითი პათოლოგიების მქონე ბავშვებში საჭმლის მომნელებელი სისტემა, რის შედეგადაც ირღვევა ვიტამინი B12-ის შეწოვა. იშვიათ შემთხვევებში ბავშვს შეიძლება განუვითარდეს პერნიციული ანემია, როდესაც ძუძუთი კვებავეგეტარიანელი დედა. სისხლის ტესტი შესაძლებელს ხდის სწორი დიაგნოზის დადგენას სიცოცხლის მესამე თვეში, პათოლოგიის სიმპტომები იწყება მხოლოდ მაშინ, როდესაც ბავშვი 3 წელს მიაღწევს. გამოკვლევისას ექიმმა შეიძლება აღმოაჩინოს კანის სიმშრალე და აქერცვლა, გლოსიტი და გადიდებული ელენთა. აღინიშნება საჭმლის მონელების დარღვევა და მადის დაქვეითება. განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში, ბავშვის განვითარება შეიძლება შეფერხდეს.

დაავადების დიაგნოსტიკა

პათოლოგიის ყველაზე აშკარა გამოვლინება შეინიშნება სისხლის შემადგენლობაში. როგორც წესი, ყველა პაციენტს აქვს შრატი დაბალი კონცენტრაციავიტამინი B12. ვიტამინის შეწოვა მოითხოვს შინაგანი ფაქტორის დამატებით მიღებას. ასევე ტარდება შარდის ტესტი, ვინაიდან შედარებითი ანალიზიშარდისა და სისხლის შემადგენლობა შესაძლებელს ხდის უფრო ზუსტი დიაგნოზის დასმას.

ძალიან მნიშვნელოვანია დაავადების ძირეული მიზეზის დადგენა. სპეციალისტები ატარებენ კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის კვლევას გასტრიტის, წყლულის და სხვა პათოლოგიების შესაძლო გამოვლენის მიზნით, რის შედეგადაც შესაძლოა დაირღვეს ვიტამინი B12-ის შეწოვა.



პათოლოგიის მკურნალობა

თუ პერნიციოზული ანემია დიაგნოზირებულია, მკურნალობა ტარდება ისეთი მედიკამენტების მიღებით, როგორიცაა ოქსიკობალამინი ან ციანოკობალამინი. წამლები ინიშნება ინექციით. უპირველეს ყოვლისა, აუცილებელია ვიტამინ B12-ის კონცენტრაციის მიყვანა ნორმალური ღირებულებებიმოგვიანებით ინექციების რაოდენობა მცირდება და შეყვანილ წამალს აქვს მხოლოდ დამხმარე ეფექტი. თერაპიის შემდეგ პაციენტებს მოუწევთ მუდმივად აკონტროლონ ვიტამინის დონე და პერიოდულად გაიარონ წამლის ინექციების პროფილაქტიკური კურსი.

ზოგიერთ შემთხვევაში, მკურნალობის დროს პაციენტებს შეუძლიათ ორგანიზმში რკინის კონცენტრაციის დაქვეითება. ეს ჩვეულებრივ ხდება მკურნალობის დაწყებიდან 3-6 თვის შემდეგ. ასეთ სიტუაციაში საჭიროა მედიკამენტების დამატებითი მიღება, რომლებიც აღადგენს რკინის დონეს.



წარმატებული თერაპიით, დაავადების ყველა გამოვლინება თანდათან ქრება. აღდგენის პერიოდის ხანგრძლივობა შეიძლება იყოს 6 თვე. ვიტამინი B12-ის შემცველობა ნორმალიზდება მკურნალობის დაწყებიდან 35-70 დღის შემდეგ.

მკურნალობის დროს ნეიროპათია აღმოიფხვრება, შარდის შეუკავებლობა და სხვა სიმპტომები ქრება ყველა პაციენტში. სამწუხაროდ, მხედველობის ნერვის ატროფიის შედეგად დაქვეითებული მხედველობა არ აღდგება. მაგრამ თუ მხედველობის დარღვევა ხდება მაკულას სისხლჩაქცევების შედეგად, მაშინ აღდგენა საკმაოდ სწრაფად ხდება.

უნდა გვახსოვდეს, რომ ზოგიერთ შემთხვევაში ასეთი სიმპტომები შეიძლება განვითარდეს მკურნალობის შემდეგ. სერიოზული დაავადებებიროგორიცაა ტოქსიკური ჩიყვი, მიქსედემა, კუჭის კიბო. თუმცა, ეს ხდება საკმაოდ იშვიათად (შემთხვევების არაუმეტეს 5%).



კვების პრინციპები

ჩვენ გავარკვიეთ, როგორ ვუმკურნალოთ პერნიციულ ანემიას, მაგრამ არ უნდა დავივიწყოთ დაბალანსებული დიეტა. ყოველდღიური დიეტა უნდა შეიცავდეს საკმარისი რაოდენობით ვიტამინებსა და ცილებს. დარწმუნდით, რომ რეგულარულად მიირთვით საქონლის ხორცი, კურდღლის ხორცი, ზღვის პროდუქტები, კვერცხი, რძის პროდუქტები და პარკოსნები. რეკომენდებულია რაციონში ცხიმის რაოდენობის შეზღუდვა, რადგან ის ანელებს ძვლის ტვინში ჰემატოპოეზის პროცესებს. თქვენ ასევე უნდა შეწყვიტოთ მოწევა და ალკოჰოლური სასმელების დალევა. ამისთვის წარმატებული მკურნალობაუაღრესად მნიშვნელოვანი დადებითი ემოციებიდა მხარდაჭერა ოჯახისა და მეგობრებისგან. იზრუნეთ თქვენს სხეულზე, გაიარეთ რეგულარულად ტესტირება და დაუყოვნებლივ უპასუხეთ თქვენს ჯანმრთელობაში არსებულ უმცირეს ცვლილებებს.

პერნიციოზული ანემიით, წითელი ჩანასახის ჰემატოპოეზის პროცესი დარღვეულია. შეუქცევადი მოვლენები ხდება ორგანიზმში, რომელიც დაკავშირებულია ვიტამინის B12 ნაკლებობასთან. ამ შემთხვევაში ხდება გადახრები სხეულის სხვადასხვა სისტემებიდან.

სისტემებს შორის, რომლებიც განიცდიან პათოლოგიურ პროცესს, არის საჭმლის მომნელებელი პათოლოგიები. ანუ საჭმლის მომნელებელი ორგანოების დაზიანება. კუჭისა და ღვიძლის ფუნქციონირება დარღვეულია. პათოლოგიური მოვლენები შეინიშნება ნერვული სისტემიდანაც.

ზოგიერთი წყარო აღწერს ამ დაავადებას, როგორც ავთვისებიან პათოლოგიას. ამ შემთხვევაში მნიშვნელობა აქვს ამ ანემიის სახელს. თანამედროვე ჰემატოლოგიამ შეიმუშავა გარკვეული თერაპიული ღონისძიებები, რომლებიც მიზნად ისახავს განკურნებას ამ დაავადების.

რა არის ეს?

პერნიციოზული ანემია არის სერიოზული პათოლოგია, რომელიც დაკავშირებულია ანემიის განვითარებასთან. როგორც ზემოთ აღინიშნა, ზოგიერთ შემთხვევაში ის ყველაზე საშიშ დაავადებად ითვლება. ცნობილია, რომ B 12 დეფიციტი ივსება ამ ვიტამინების შემცველი საკვების მიღებით.

ვიტამინების ათვისებაში დიდ როლს თამაშობს ადამიანის ცხოვრების წესი. ადამიანები, რომლებიც მარხვასთან ასოცირდება ცხოვრების წესს, ყველაზე მეტად მიდრეკილნი არიან მავნებლობისკენ. ამიტომ საჭიროა შესაბამისი მკურნალობა.

ბევრი რამ არის დამოკიდებული თანმხლებ პათოლოგიაზე. ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადება ჩნდება პათოლოგიური პროცესების შედეგად. ცნობილია, რომ საჭმლის მომნელებელ სისტემაში დარღვევები ხშირად სხვა დაავადებებს იწვევს. ყოველივე ამის შემდეგ, ვიტამინების პირდაპირი შეწოვა ადამიანის ორგანიზმში ხდება შინაგანი ორგანოების სწორი ფუნქციონირების გამო.

Მიზეზები

რა არის პერნიციული ანემიის ძირითადი მიზეზები? დაავადების ძირითადი ეტიოლოგია დაკავშირებულია შინაგანი ფაქტორების გავლენასთან. ასევე არსებობს კვების მარშრუტი ადამიანის ორგანიზმში B 12 ვიტამინების შესვლისთვის. აქედან გამომდინარე, დაავადების მიზეზები დაკავშირებულია არახელსაყრელი ფაქტორების არსებობასთან.

კონკრეტულად რა დაავადებები ასოცირდება პერნიციულ ანემიასთან? ყველაზე ხშირად, პერნიციული ანემიის ეტიოლოგია დაკავშირებულია შემდეგ პათოლოგიურ ფაქტორებთან:

• ატროფიული გასტრიტი;
• გავლენა სამედიცინო ჩარევები(გასტრექტომია);
• ციხის შიდა ფაქტორი.

ენტერიტს დიდი მნიშვნელობა აქვს დაავადების ეტიოლოგიაში, ქრონიკული პანკრეატიტი, Კრონის დაავადება. ასევე ითამაშე როლი სიმსივნური წარმონაქმნებინაწლავებში. ხშირად პერნიციული ანემიის მიზეზებია.

პერნიციული ანემიის მიზეზებია ალკოჰოლური ინტოქსიკაცია. ან მედიკამენტების ეფექტი. რა მედიკამენტები იწვევს პერნიციულ ანემიას?

• კოლხიცინი;
• ნეომიცინი;
• კონტრაცეპტივები.

სიმპტომები

პერნიციოზული ანემია უპირატესად ვლინდება ანემიისთვის დამახასიათებელი სიმპტომების არსებობით. ცნობილია, რომ ანემიას ახასიათებს სისუსტე, შესრულების დაქვეითება და თავბრუსხვევა. ასევე გამოვლენილია შემდეგი სიმპტომები:

• კარდიოპალმუსი;
• ქოშინი (ფიზიკური აქტივობის დროს);
• გულის წუწუნი.

ასევე აღინიშნება დაავადების გარეგანი სიმპტომები. მათ შორისაა კანის ფერმკრთალი და სახის შეშუპება. ამ პირობების გართულებებიც ხშირია. ჩნდება მიოკარდიტი.

ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება განვითარდეს გულის უკმარისობა. საჭმლის მომნელებელი სისტემის მხრივ აღინიშნება მადის დაქვეითება. უმეტეს შემთხვევაში, შეიძლება მოხდეს დისპეფსია. იგი გამოხატულია ფხვიერი განავლის ფენომენებში.

პერნიციოზული ანემია ხასიათდება ღვიძლის გადიდებით. ეს არის ყველაზე დამაჯერებელი არგუმენტი ანემიის განვითარებისთვის, რომელიც დაკავშირებულია ვიტამინის B 12-ის ნაკლებობასთან. ამ დაავადების მქონე ენას აქვს ჟოლოსფერი ფერი.

ხშირად იტანჯება პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი. ამ შემთხვევაში აღინიშნება სტომატიტი, გლოსიტი და სხვა პათოლოგიები. პაციენტი გრძნობს წვის შეგრძნებას ენაზე. ამიტომ მადა მკვეთრად იკლებს.

გასტრიტი შეიძლება გამოვლინდეს დაბალი მჟავიანობა. მოგეხსენებათ, მაღალი მჟავიანობის მქონე გასტრიტი ყველაზე მეტად მიდრეკილია კუჭის წყლულისკენ. ეს არის ყველაზე მძიმე პათოლოგიური მდგომარეობა.

ნერვული სისტემის მხრივ შესაძლებელია ნეირონების დაზიანების ფენომენები. ეს არის ქსელი ნერვული უჯრედებისხეული. აღინიშნება შემდეგი სიმპტომები:

• კიდურების დაბუჟება და სიმტკიცე;
• კუნთების სისუსტე;
• სიარულის დარღვევა.

პაციენტმა შეიძლება განიცადოს შეუკავებლობა. უფრო მეტიც, შარდისა და განავლის შეუკავებლობა. მგრძნობელობა დაქვეითებულია. პაციენტი, განსაკუთრებით ხანდაზმულ ასაკში, აღნიშნავს:

• უძილობა;
• დეპრესია;
• ჰალუცინაციები.

შეიტყვეთ მეტი საიტზე: ვებსაიტზე

ეს ინფორმაცია მხოლოდ საინფორმაციო მიზნებისთვისაა!

დიაგნოსტიკა

ანამნეზის აღებას დიდი მნიშვნელობა აქვს პერნიციული ანემიის დიაგნოსტიკაში. ანამნეზი გულისხმობს საჭირო ინფორმაციის შეგროვებას. ეს ინფორმაცია ეხება დაავადების შესაძლო მიზეზებს. კლინიკური სურათი დადგენილია.

დიაგნოზი მოიცავს პაციენტის ობიექტურ გამოკვლევას. ამ შემთხვევაში, არსებობს პაციენტის ჩივილები. ასევე ანემიის ნიშნების არსებობა. ასევე გამოიყენება ბიოქიმიური კვლევა.

იგი გულისხმობს კუჭის უჯრედების ანტისხეულების გამოვლენას. ეს მოიცავს ციხესიმაგრის ფაქტორს. ძირითადად გამოიყენება სისხლის ზოგადი ანალიზის მეთოდი. ის აჩვენებს შემდეგ ტენდენციას:

• ლეიკოპენია;
• ანემია;
• თრომბოციტოპენია.

დაავადების დიაგნოსტიკაში განავლის ანალიზს დიდი მნიშვნელობა აქვს. ამ შემთხვევაში, კოპროგრამა თამაშობს როლს. უშუალოდ კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის პათოლოგიების შესასწავლად. ჰელმინთების თანდასწრებით, ჭიის კვერცხებზე განავალი ფართოდ გამოიყენება.

თუ მიზეზი საჭმლის მომნელებელი სისტემის პათოლოგიაა, მაშინ დაავადების დიაგნოსტიკისთვის შესაძლებელია შილინგის ტესტის გამოყენება. ეს ტესტი საშუალებას გაძლევთ პირდაპირ განსაზღვროთ ვიტამინი B 12-ის მალაბსორბცია.. თუ პათოლოგიური პროცესიჩართულია სიმსივნური წარმონაქმნები, შემდეგ ტარდება დამატებითი კვლევები.

TO დამატებითი მეთოდებიპერნიციული ანემიის დიაგნოზი მოიცავს ძვლის ტვინის ბიოფსიას. ეს საშუალებას გვაძლევს განვსაზღვროთ მეგალობლასტების რაოდენობის ზრდა. FGDS მეთოდი ფართოდ გამოიყენება. ზოგიერთ შემთხვევაში ტარდება კუჭის რენტგენი.

დიაგნოსტიკა ასევე მიმართულია გულის პათოლოგიების იდენტიფიცირებაზე. ამიტომ გამოიყენება ელექტროკარდიოგრაფია ულტრასონოგრაფიამუცლის ორგანოები. შესაძლოა საჭირო გახდეს თავის ტვინის MRI.

პრევენცია

პრევენციული ღონისძიებები მიზნად ისახავს B 12 ვიტამინის დეფიციტის შევსებას. ამიტომ უპირატესობა ენიჭება გამოყენებას. სათანადო კვება. კვება არ უნდა იყოს მხოლოდ დაბალანსებული, არამედ უნდა შეიცავდეს ორგანიზმისთვის აუცილებელ ვიტამინებს.

რა პროდუქტებს უნდა მივცეთ უპირატესობა? ვიტამინ B 12-ის შემცველი პროდუქტები მოიცავს:

• ხორცი;
• კვერცხები;
• ღვიძლი;
• თევზი;
• რძის პროდუქტები.

დაავადების პრევენციის წინაპირობაა ძირითადი დაავადების მკურნალობა. ძირითადად კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაავადებები. ასევე აუცილებელია არასასურველი ფაქტორების ზემოქმედების თავიდან აცილება. მაგალითად, ალკოჰოლური ინტოქსიკაცია უნდა გამოირიცხოს.

ეს არის ცუდი ჩვევები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს პერნიციული ანემია. მედიკამენტების გამოყენების ჩათვლით. ნარკოტიკების ინტოქსიკაცია შეზღუდული უნდა იყოს.

თუ ჩატარდა ქირურგიული მანიპულაციები, მაშინ მიზანშეწონილია ჩატარდეს აღდგენითი მკურნალობა. ამ შემთხვევაში მკურნალობა მიმართული იქნება ადამიანის სხეულის აღდგენაზე. ვიტამინები ხელს უწყობს არა მხოლოდ იმუნიტეტის გაძლიერებას, არამედ აუცილებელი ნივთიერებების შეწოვას.

სპეციალისტებთან კონსულტაციას დიდი მნიშვნელობა აქვს. ეს სპეციალისტები არიან გასტროენტეროლოგი და ენდოკრინოლოგი. ხშირად პაციენტებს აღრიცხავენ ამ სპეციალისტებთან.

პერნიციოზული ანემიის მკურნალობისას დიდი მნიშვნელობა ენიჭება ვიტამინის B 12-ის დეფიციტის აღმოფხვრას. ეს ნიშნავს მის პირდაპირ შევსებას პაციენტის ორგანიზმისთვის. თუმცა, ეს თერაპია შეიძლება ჩატარდეს სიცოცხლისთვის.

ასევე აუცილებელია კუჭის შემოწმება. ეს მოვლენა დაკავშირებულია გასტროსკოპიის გამოყენებასთან. ეს საშუალებას გაძლევთ ამოიცნოთ კუჭის სიმსივნე. რაც ამ დაავადების საერთო გართულებაა. ან მისი განვითარების ყველაზე მნიშვნელოვანი მიზეზი.

მიზანშეწონილია ვიტამინი B 12 ინტრამუსკულურად შეყვანა. უშუალოდ გამოსწორებულია პაციენტის მდგომარეობაც. ამ შემთხვევაში შესაბამისია შემდეგი ზომები:

• ჰელმინთების აღმოფხვრა;
• ფერმენტების მიღება;
• ქირურგიული ჩარევა.

მიზანშეწონილია ჩატარდეს ქირურგიული ჩარევა პირდაპირი მოცილების მიზნით ავთვისებიანი ნეოპლაზმები. კუჭისა და ნაწლავების სიმსივნეების ჩათვლით. კვების კორექცია მოიცავს დიეტას, რომელიც შეიცავს ცხოველურ ცილებს.

თუ პაციენტის მდგომარეობას წინ უსწრებს ანემიური კომა. რაც ასევე ხშირი გართულებაა, უნდა მიმართოთ სისხლის გადასხმას. ანუ გამოიყენე სისხლის გადასხმის მეთოდები.

მოზრდილებში

ზოგიერთ შემთხვევაში მოზრდილებში პერნიციოზული ანემია შეიძლება მოხდეს. ეს, უპირველეს ყოვლისა, დაკავშირებულია სხვადასხვა პათოლოგიასთან. ეს განსაკუთრებით შესაფერისია სიბერეში. ანემია სამოცდაათი წლის შემდეგ ყველაზე საშიშია.

პერნიციოზული ანემია ვითარდება ორმოცი წელზე მეტი ასაკის ჯგუფში. ბუნებრივია, რაც უფრო ასაკოვანია პაციენტი, მით უფრო სერიოზულია დაავადების მიმდინარეობა. გარდა ამისა, ანემია მაშინვე არ ვითარდება. როგორც წესი, გარკვეული პერიოდის შემდეგ.

ეს პერიოდი შეიძლება საკმაოდ გრძელი იყოს. გააკეთეთ ვადა ოთხი წლის განმავლობაში. ხანდაზმულებში დაავადების მიმდინარეობა საკმაოდ მძიმეა. პირველ რიგში, ეს გამოწვეულია შემდეგი ფაქტორებით:

• ნევროლოგიური დარღვევების არსებობა დიდი ხნის განმავლობაში;
• ნარკოტიკების უწყვეტი გამოყენება;
• გართულებების გაჩენა.

მოზარდები იძულებულნი არიან იცხოვრონ მედიკამენტებით. უფრო მეტიც, ამ პრეპარატებმა პირდაპირ უნდა აღადგინონ ვიტამინი B 12-ის დეფიციტი. თუ ვიტამინის დეფიციტის მიზეზი სიმსივნეა, მაშინ ზრდასრული ადამიანი ყველაზე მეტად მიდრეკილია გართულებების მიმართ.

პერნიციული ანემიის სიმპტომები მოზრდილებში განსხვავდება შემდეგნაირად:

• შემცირებული შესრულება;
• ლეთარგია;
• თავბრუსხვევა;
• უძილობა.

მოზრდილებში დაავადების მნიშვნელოვანი ნიშანია უძილობა. ამასთან, ადამიანი აღელვებულია, ძილის ხშირი ნაკლებობა გავლენას ახდენს მის შრომისუნარიანობაზე. ბოლოს და ბოლოს, პერნიციოზული ანემია არ არის იშვიათი საშუალო ასაკის ადამიანებში.

უცნაურად საკმარისია, რომ ქალები მგრძნობიარენი არიან დაავადების მიმართ. მამაკაცებს ნაკლებად უვითარდებათ პერნიციული ანემია. აქედან გამომდინარე, აუცილებელია ნათლად დადგინდეს ამ პათოლოგიის შესაძლო მიზეზები. მოზრდილებში დაავადების გამომწვევი მიზეზებია:

• შინაგანი ორგანოების პათოლოგიები;
• ავთვისებიანი ნეოპლაზმები;
• სამკურნალო ნივთიერებები;
• სხეულის ინტოქსიკაცია.

ბავშვებში

პერნიციოზული ანემია ბავშვებში ვლინდება მძიმე სიმპტომების არსებობით. ანემიის მქონე ბავშვები განვითარების შეფერხებას განიცდიან. ისინი ყველაზე მგრძნობიარენი არიან სხვადასხვა დაავადებები. ბავშვებში ანემია ხშირად გამოწვეულია შემდეგი ფაქტორებით:

• რთული ორსულობა;
• დედის ინფექციები;
• ნაადრევი

ადგილი ექნება გენეტიკური დაავადებები. როგორც წესი, სისხლის მიმოქცევის სისტემასთან დაკავშირებული დაავადებები ხელს უწყობს ანემიის განვითარებას. მაგალითად, ჰემოფილია. ანუ სისხლის შედედების პირდაპირი დარღვევა.

რა არის დაავადების ძირითადი სიმპტომები ბავშვებში? ძირითადი კლინიკური ნიშნებია:

• მტვრევადი ფრჩხილები;
• ფერმკრთალი კანი;
• სისუსტე;
• თავბრუსხვევა.

მძიმე შემთხვევებში ბავშვებს უვითარდებათ სტომატიტი. პერნიციოზული ანემიის მქონე ბავშვები რესპირატორული პათოლოგიის რისკის ქვეშ არიან. უფრო ხშირად მათ აწუხებთ ბრონქიტი და პნევმონია. ბავშვებში ადრეული ასაკიაღინიშნება ცრემლდენა და დაღლილობა.

ტაქიკარდია ხშირად ვლინდება ბავშვებში. შეიძლება შემცირდეს არტერიული წნევა. კოლაფსის განვითარებამდე. ბავშვმა შეიძლება დაკარგოს. ჩვილებისთვის, პერნიციულ ანემიას აქვს შემდეგი სიმპტომები:

• ხშირი რეგურგიტაცია;
• ღებინება კვების შემდეგ;
• მეტეორიზმი;
• დაქვეითებული მადა.

პროგნოზი

პერნიციოზული ანემიით, პროგნოზი დიდწილად დამოკიდებულია გართულებების არსებობაზე. პროგნოზი საუკეთესოა, თუ დროული მკურნალობა ჩატარდება. თუ მკურნალობა დაგვიანებულია, მაშინ პროგნოზი უარესია.

ბევრი რამ არის დამოკიდებული ძირითადი დაავადების არსებობაზე. ავთვისებიანი პათოლოგიით, პროგნოზი არასახარბიელოა. გულის დარღვევების არსებობისას, პროგნოზი ასევე უარესია.

დაავადება საკმაოდ ხანგრძლივია. პროგნოზი პირდაპირ იქნება დამოკიდებული პაციენტის მდგომარეობაზე. ასევე ძირითადი დაავადების მიმდინარეობაზე. და რა თქმა უნდა, ადექვატური თერაპიის ხელმისაწვდომობიდან.

გამოსვლა

პერნიციოზული ანემიით სიკვდილი შესაძლებელია, თუ არსებობს ავთვისებიანი სიმსივნე. გრძელვადიანი მკურნალობის შემთხვევაშიც კი, შედეგი შემდგომ ქმედებებზე იქნება დამოკიდებული. შედეგი ხელსაყრელია, თუ პაციენტი დაიცავს გარკვეულ რეკომენდაციებს.

უპირველეს ყოვლისა, შედეგი დამოკიდებული იქნება ცხოვრების წესზე და კვების კორექტირებაზე. განსაკუთრებით ინტოქსიკაციის ფაქტორისა და კვების ეტიოლოგიის არსებობისას. სამოცდაათ წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში შედეგი ხშირად არასახარბიელოა.

აღდგენა შესაძლებელია. მაგრამ სამკურნალო თერაპიასაკმაოდ გრძელი. შეიძლება განსხვავდებოდეს რამდენიმე წლიდან. უფრო მეტიც, ამ შემთხვევაში შედეგი შეიძლება ასოცირებული იყოს ამ ვიტამინის მთელი ცხოვრების განმავლობაში მიღებასთან.

სიცოცხლის ხანგრძლივობა

პერნიციოზული ანემიის მკურნალობისას დიდი მნიშვნელობა აქვს სპეციალისტების კონსულტაციას და დაკვირვებას. ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადების შემდგომი მიმდინარეობა დამოკიდებულია ამაზე. და ასევე სიცოცხლის ხანგრძლივობა.

თუ დაავადების დროულად აღმოფხვრა შესაძლებელია, მაშინ სიცოცხლის ხანგრძლივობა იზრდება. თუ დიაგნოზი დაგვიანებულია, რაც ხშირად ხდება, მაშინ დაავადება მთავრდება ცხოვრების ხარისხის დაქვეითებით. პაციენტს შეიძლება აწუხებდეს გულის უკმარისობა.

გულის უკმარისობით დაავადების მიმდინარეობა უარესდება. ხოლო ანემიური კომის არსებობა აუარესებს ცხოვრების ხარისხს და ამცირებს მის ხანგრძლივობას. სასწრაფოდ უნდა იქნას მიღებული ზომები.