ქრონიკული ფილტვის გულის პროტოკოლი rk. ფილტვის გული. რატომ და როგორ ვითარდება

ეს ფაილი აღებულია Medinfo კოლექციიდან

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

ელფოსტა: [ელფოსტა დაცულია]

ან [ელფოსტა დაცულია]

ან [ელფოსტა დაცულია]

ფიდონეტი 2:5030/434 ანდრეი ნოვიკოვი

ჩვენ ვწერთ ესეებს შეკვეთით - ელ. [ელფოსტა დაცულია]

Medinfo-ს აქვს სამედიცინო მედიცინის უდიდესი რუსული კოლექცია

რეფერატები, შემთხვევის ისტორია, ლიტერატურა, სასწავლო პროგრამები, ტესტები.

ეწვიეთ http://www.doktor.ru - რუსული სამედიცინო სერვერი ყველასთვის!

ლექცია შინაგან დაავადებებზე.

თემა: გულის ფილტვები.

თემის აქტუალობა: ბრონქულ-ფილტვის სისტემის და გულმკერდის დაავადებებს დიდი მნიშვნელობა აქვს გულზე ზემოქმედებაში. გულის დაზიანება სისხლძარღვთა სისტემაბრონქულ-ფილტვის აპარატის დაავადებებისათვის ავტორთა უმეტესობა იყენებს ტერმინს ფილტვისმიერი კორი.

ქრონიკული ფილტვისმიერი დაავადება ვითარდება ფილტვების ქრონიკული დაავადებებით დაავადებული პაციენტების დაახლოებით 3%-ში, ხოლო გულის შეგუბებითი უკმარისობის შედეგად სიკვდილიანობის საერთო სტრუქტურაში ქრონიკული ფილტვისმიერი დაავადება შეადგენს შემთხვევების 30%-ს.

Cor pulmonale არის მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია და დილატაცია ან მხოლოდ დილატაცია ფილტვის ცირკულაციის ჰიპერტენზიის შედეგად, რომელიც განვითარდა ბრონქებისა და ფილტვების დაავადებების, გულმკერდის დეფორმაციის ან ფილტვის არტერიების პირველადი დაზიანების შედეგად. (WHO 1961).

მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია და მისი დილატაცია გულის პირველადი დაზიანების ან თანდაყოლილი დეფექტების შედეგად ცვლილებების გამო არ მიეკუთვნება კორ პულმონალის კონცეფციას.

ბოლო დროს კლინიცისტებმა შეამჩნიეს, რომ მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია და დილატაცია უკვე გვიანი ფილტვის გამოვლინებაა, როდესაც ასეთი პაციენტების რაციონალური მკურნალობა აღარ არის შესაძლებელი, ამიტომ შემოთავაზებული იქნა კორ პულმონალის ახალი განმარტება:

„ფილტვის გული არის ფილტვის ცირკულაციის ჰემოდინამიკური დარღვევების კომპლექსი, რომელიც ვითარდება ბრონქოფილტვის აპარატის დაავადებების, გულმკერდის დეფორმაციებისა და ფილტვის არტერიების პირველადი დაზიანების შედეგად. ფინალურ ეტაპზევლინდება როგორც მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია და პროგრესირებადი სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა.

გულის ფილტვის ეტიოლოგია.

Cor pulmonale არის სამი ჯგუფის დაავადებების შედეგი:

    ბრონქებისა და ფილტვების დაავადებები, რომლებიც პირველ რიგში გავლენას ახდენს ჰაერისა და ალვეოლების გავლაზე. ეს ჯგუფი მოიცავს დაახლოებით 69 დაავადებას. ისინი იწვევენ კორ პულმონალის განვითარებას შემთხვევების 80%-ში.

    ქრონიკული ობსტრუქციული ბრონქიტი

    ნებისმიერი ეტიოლოგიის პნევმოსკლეროზი

    პნევმოკონიოზი

    ტუბერკულოზი, არა თავისთავად, როგორც ტუბერკულოზის შემდგომი შედეგები

    SLE, ბოეკის სარკოიდოზი, ფიბროზული ალვეოლიტი (ენდო- და ეგზოგენური)

    დაავადებები, რომლებიც უპირველეს ყოვლისა გავლენას ახდენს გულმკერდსა და დიაფრაგმაზე მათი მობილურობის შეზღუდვით:

    კიფოსკოლიოზი

    მრავლობითი ნეკნების დაზიანება

    პიკვიკის სინდრომი სიმსუქნეში

    მაანკილოზებელი სპონდილიტი

    პლევრის დაჩირქება პლევრიტის შემდეგ

    დაავადებები, რომლებიც ძირითადად გავლენას ახდენს ფილტვის გემებზე

    პირველადი არტერიული ჰიპერტენზია(აიერზას დაავადება)

    მორეციდივე ფილტვის ემბოლია (PE)

    ფილტვის არტერიის შეკუმშვა ვენებიდან (ანევრიზმი, სიმსივნე და ა.შ.).

მეორე და მესამე ჯგუფის დაავადებები შემთხვევათა 20%-ში იწვევს ფილტვისმიერი კოროზიის განვითარებას. სწორედ ამიტომ ამბობენ, რომ ეტიოლოგიური ფაქტორიდან გამომდინარე, განასხვავებენ ფილტვების კორპუსის სამ ფორმას:

    ბრონქოფილტვის

    თორადიაფრაგმული

    სისხლძარღვოვანი

ფილტვის ცირკულაციის ჰემოდინამიკის დამახასიათებელი მნიშვნელობების სტანდარტები.

ფილტვის არტერიაში სისტოლური წნევა დაახლოებით ხუთჯერ ნაკლებია, ვიდრე სისტოლური წნევა სისტემურ მიმოქცევაში.

ფილტვის ჰიპერტენზიას უწოდებენ, თუ ფილტვის არტერიაში სისტოლური წნევა მოსვენებულ მდგომარეობაშია 30 მმ Hg-ზე მეტი, დიასტოლური წნევა 15-ზე მეტი და საშუალო წნევა 22 მმ-ზე მეტია.

პათოგენეზი.

Cor pulmonale-ის პათოგენეზი ემყარება ფილტვის ჰიპერტენზიას. ვინაიდან კორ პულმონალე ყველაზე ხშირად ბრონქოფილტვის დაავადებებში ვითარდება, ამით დავიწყებთ. ყველა დაავადება და განსაკუთრებით ქრონიკული ობსტრუქციული ბრონქიტი, უპირველეს ყოვლისა, გამოიწვევს სუნთქვის (ფილტვის) უკმარისობას. ფილტვის უკმარისობა არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც დარღვეულია სისხლის ნორმალური გაზის შემადგენლობა.

ეს არის სხეულის მდგომარეობა, რომელშიც ან არ არის უზრუნველყოფილი სისხლის გაზების ნორმალური შემადგენლობის შენარჩუნება, ან ეს უკანასკნელი მიიღწევა გარე სუნთქვის აპარატის არანორმალური მუშაობით, რაც იწვევს სხეულის ფუნქციური შესაძლებლობების დაქვეითებას.

ფილტვის უკმარისობის 3 ეტაპია.

არტერიული ჰიპოქსემია საფუძვლად უდევს გულის ქრონიკული დაავადებების, განსაკუთრებით ქრონიკული ობსტრუქციული ბრონქიტის პათოგენეზს.

ყველა ეს დაავადება იწვევს სუნთქვის უკმარისობას. არტერიული ჰიპოქსემია გამოიწვევს ალვეოლურ ჰიპოქსიას ერთდროულად პნევმოფიბროზის, ფილტვის ემფიზემის და ინტრაალვეოლარული წნევის მატების გამო. არტერიული ჰიპოქსემიის პირობებში ირღვევა ფილტვების არარესპირატორული ფუნქცია - იწყება ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერებების გამომუშავება, რომლებსაც არა მარტო ბრონქოსპასტიური, არამედ ვაზოსპასტიური ეფექტიც აქვთ. ამავდროულად, ხდება ფილტვების სისხლძარღვთა არქიტექტურის დარღვევა - ზოგიერთი ჭურჭელი კვდება, ნაწილი ფართოვდება და ა.შ. არტერიული ჰიპოქსემია იწვევს ქსოვილის ჰიპოქსიას.

პათოგენეზის მეორე ეტაპი: არტერიული ჰიპოქსემია გამოიწვევს ცენტრალური ჰემოდინამიკის რესტრუქტურიზაციას - კერძოდ, მოცირკულირე სისხლის რაოდენობის ზრდას, პოლიციტემიას, პოლიგლობულიას და სისხლის სიბლანტის გაზრდას. ალვეოლარული ჰიპოქსია გამოიწვევს ჰიპოქსემიურ ვაზოკონსტრიქციას რეფლექსის მეშვეობით, რომელსაც ეილერ-ლისტრანდის რეფლექსი ეწოდება. ალვეოლარული ჰიპოქსია იწვევდა ჰიპოქსემიურ ვაზოკონსტრიქციას, გაიზარდა შიდა სისხლის წნევა, რაც იწვევს კაპილარებში ჰიდროსტატიკური წნევის მატებას. ფილტვების არარესპირატორული ფუნქციის დარღვევა იწვევს სეროტონინის, ჰისტამინის, პროსტაგლანდინების, კატექოლამინების გამოყოფას, მაგრამ ყველაზე მნიშვნელოვანი ის არის, რომ ქსოვილისა და ალვეოლური ჰიპოქსიის პირობებში, ინტერსტიციუმი იწყებს ანგიოტენზინის გარდამქმნელი ფერმენტის უფრო დიდი რაოდენობით გამომუშავებას. ფილტვები არის მთავარი ორგანო, სადაც ეს ფერმენტი იქმნება. ის ანგიოტენზინ 1-ს გარდაქმნის ანგიოტენზინ 2-ად. ჰიპოქსემიური ვაზოკონსტრიქცია, ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერებების გამოყოფა ცენტრალური ჰემოდინამიკის რესტრუქტურიზაციის პირობებში გამოიწვევს არა მხოლოდ წნევის მატებას ფილტვის არტერიაში, არამედ მის მუდმივ მატებამდე (30 მმ Hg-ზე მეტი). ანუ ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის განვითარებამდე. თუ პროცესები შემდგომში გაგრძელდება, თუ ძირითადი დაავადება არ განიხილება, მაშინ ბუნებრივია, ფილტვის არტერიის სისტემის ზოგიერთი სისხლძარღვი იღუპება პნევმოსკლეროზის გამო და წნევა მუდმივად იზრდება ფილტვის არტერიაში. ამავდროულად, მუდმივი მეორადი ფილტვის ჰიპერტენზია გამოიწვევს იმ ფაქტს, რომ შუნტი იხსნება ფილტვის არტერიასა და ბრონქულ არტერიებს შორის და უჟანგბადო სისხლი შედის დიდი წრესისხლის მიმოქცევა ბრონქულ ვენებში და ასევე ხელს უწყობს მარჯვენა პარკუჭის მუშაობის გაზრდას.

ასე რომ, მესამე ეტაპი არის მუდმივი ფილტვის ჰიპერტენზია, ვენური შუნტების განვითარება, რაც აძლიერებს მარჯვენა პარკუჭის მუშაობას. მარჯვენა პარკუჭი თავისთავად არ არის ძლიერი და მასში სწრაფად ვითარდება ჰიპერტროფია დილატაციის ელემენტებით.

მეოთხე ეტაპი არის მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია ან დილატაცია. მარჯვენა პარკუჭის მიოკარდიუმის დისტროფია ხელს შეუწყობს ქსოვილების ჰიპოქსიას.

ასე რომ, არტერიულმა ჰიპოქსემიამ გამოიწვია მეორადი ფილტვის ჰიპერტენზია და მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია, მისი გაფართოება და უპირატესად მარჯვენა პარკუჭის სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის განვითარება.

ფილტვების კორის განვითარების პათოგენეზი თორადიაფრაგმულ ფორმაში: ამ ფორმით წამყვანია ფილტვების ჰიპოვენტილაცია კიფოსკოლიოზის, პლევრის ჩირქის, ხერხემლის დეფორმაციების ან სიმსუქნის გამო, რომლის დროსაც დიაფრაგმა მაღლა იწევს. ფილტვების ჰიპოვენტილაცია, უპირველეს ყოვლისა, გამოიწვევს რესპირატორული უკმარისობის შემზღუდველ ტიპს, განსხვავებით ობსტრუქციული ტიპისა, რომელიც გამოწვეულია გულის ქრონიკული ფილტვის დაავადებით. შემდეგ კი მექანიზმი იგივეა - რესპირატორული უკმარისობის შემზღუდველი ტიპი გამოიწვევს არტერიულ ჰიპოქსემიას, ალვეოლურ ჰიპოქსემიას და ა.შ.

სისხლძარღვოვანი ფორმით კორ პულმონალის განვითარების პათოგენეზი ისაა, რომ ფილტვის არტერიების ძირითადი ტოტების თრომბოზის დროს მკვეთრად მცირდება ფილტვის ქსოვილში სისხლით მომარაგება, რადგან ძირითადი ტოტების თრომბოზთან ერთად, თან ახლავს რეფლექსური შევიწროება. პატარა ტოტებიდან. გარდა ამისა, სისხლძარღვთა ფორმით, განსაკუთრებით პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზიის დროს, კორ პულმონალის განვითარებას ხელს უწყობს გამოხატული ჰუმორული ცვლილებები, ანუ სერტონინის, პროსტაგლანდინების, კატექოლამინების რაოდენობის შესამჩნევი მატება, კონვერტაზის, ანგიოტენზინ- გამოყოფა. გარდამქმნელი ფერმენტი.

Cor pulmonale-ის პათოგენეზი არის მრავალსაფეხურიანი, მრავალსაფეხურიანი და ზოგიერთ შემთხვევაში მთლად მკაფიო.

გულის ფილტვის კლასიფიკაცია.

არ არსებობს კორ პულმონალის ერთიანი კლასიფიკაცია, მაგრამ პირველი საერთაშორისო კლასიფიკაცია ძირითადად ეტიოლოგიურია (WHO, 1960):

    ბრონქოფილტვის გული

    თორადიაფრაგმული

    სისხლძარღვოვანი

შემოთავაზებულია cor pulmonale-ის შიდა კლასიფიკაცია, რომელიც ითვალისწინებს კორ პულმონალის დაყოფას განვითარების სიჩქარის მიხედვით:

  • ქვემწვავე

    ქრონიკული

მწვავე ფილტვების ანთება ვითარდება საათების, წუთების ან დღის განმავლობაში. ქვემწვავე კორ პულმონალე ვითარდება რამდენიმე კვირის ან თვის განმავლობაში. ქრონიკული კორ პულმონალე ვითარდება რამდენიმე წლის განმავლობაში (5-20 წელი).

ეს კლასიფიკაცია ითვალისწინებს კომპენსაციას, მაგრამ მწვავე ფილტვების ანთება ყოველთვის დეკომპენსირებულია, ანუ ის მოითხოვს სასწრაფო დახმარებას. ქვემწვავე შეიძლება იყოს კომპენსირებული და დეკომპენსირებული ძირითადად მარჯვენა პარკუჭის ტიპის მიხედვით. ქრონიკული კორ პულმონალე შეიძლება იყოს კომპენსირებული, სუბკომპენსირებული ან დეკომპენსირებული.

მისი გენეზის მიხედვით, მწვავე ფილტვების ანთება ვითარდება სისხლძარღვთა და ბრონქოფილტვის ფორმებში. ქვემწვავე და ქრონიკული ფილტვისმიერი შეიძლება იყოს სისხლძარღვოვანი, ბრონქოფილტვისმიერი ან თორაკოდიაფრაგმული.

მწვავე ფილტვისმიერი დაავადება ძირითადად ვითარდება:

    ემბოლიისთვის - არა მხოლოდ თრომბოემბოლიისთვის, არამედ გაზის, სიმსივნის, ცხიმის და ა.შ.

    პნევმოთორაქსით (განსაკუთრებით სარქვლოვანი),

    ბრონქული ასთმის შეტევის დროს (განსაკუთრებით ასთმატური სტატუსით - ბრონქული ასთმის მქონე პაციენტების თვისობრივად ახალი მდგომარეობა, ბეტა2-ადრენერგული რეცეპტორების სრული ბლოკადა და მწვავე ფილტვების კორონარული დაავადება);

    მწვავე შერწყმული პნევმონიისთვის

    მარჯვენა ტოტალური პლევრიტი

ქვემწვავე კორ პულმონალის პრაქტიკული მაგალითია ფილტვის არტერიების მცირე ტოტების მორეციდივე თრომბოემბოლია ბრონქული ასთმის შეტევის დროს. კლასიკური მაგალითია სიმსივნური ლიმფანგიტი, განსაკუთრებით ქორიონეპითელიომებისა და პერიფერიული ფილტვის კიბოთი. თორაკოდიაფრაგმული ფორმა ვითარდება ცენტრალური ან პერიფერიული წარმოშობის ჰიპოვენტილაციით - მიასთენია, ბოტულიზმი, პოლიომიელიტი და სხვ.

იმის გასარკვევად, თუ რა სტადიაზე გადადის ფილტვების კორპუსი რესპირატორული უკმარისობის სტადიიდან გულის უკმარისობის სტადიამდე, შემოთავაზებული იქნა სხვა კლასიფიკაცია. Cor pulmonale იყოფა სამ ეტაპად:

    ფარული ლატენტური უკმარისობა - არის გარეგანი სუნთქვის დისფუნქცია - სასიცოცხლო ტევადობა/სასიცოცხლო ტევადობა მცირდება 40%-მდე, მაგრამ არ შეინიშნება სისხლის გაზური შემადგენლობის ცვლილება, ანუ ეს ეტაპი ახასიათებს რესპირატორული უკმარისობის 1-2 სტადიას.

    ფილტვის მძიმე უკმარისობის ეტაპი - ჰიპოქსემიის, ჰიპერკაპნიის განვითარება, მაგრამ პერიფერიაში გულის უკმარისობის ნიშნების გარეშე. დასვენების დროს ჩნდება ქოშინი, რაც არ შეიძლება მივაწეროთ გულის დაზიანებას.

    ფილტვის გულის უკმარისობის ეტაპი სხვადასხვა ხარისხით(კიდურების შეშუპება, გადიდებული მუცელი და ა.შ.).

ფილტვების ქრონიკული უკმარისობის, არტერიული სისხლის ჟანგბადით გაჯერების, მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიისა და სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის დონის მიხედვით, 4 სტადიად იყოფა:

    პირველი ეტაპი - ფილტვის უკმარისობა 1-ლი ხარისხი - VC/CVC მცირდება 20%-მდე, აირის შემადგენლობა არ ირღვევა. ეკგ-ზე არ არის მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია, მაგრამ ექოკარდიოგრამაზე არის ჰიპერტროფია. ამ ეტაპზე არ არის სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა.

    ფილტვის უკმარისობა 2 - VC/BVC 40-მდე%, ჟანგბადის გაჯერება 80%-მდე, ჩნდება მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის პირველი არაპირდაპირი ნიშნები, სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა +/-, ანუ მხოლოდ ქოშინი მოსვენების დროს.

    მესამე სტადია - ფილტვის უკმარისობა 3 - VC/CVC 40-ზე ნაკლები%, არტერიული სისხლით გაჯერება 50%-მდე, მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ნიშნები ჩნდება ეკგ-ზე პირდაპირი ნიშნების სახით. სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა 2A.

    მეოთხე ეტაპი - ფილტვის უკმარისობა 3. სისხლის ჟანგბადით გაჯერება 50%-ზე ნაკლები, მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია დილატაციით, სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა 2B (დისტროფიული, რეფრაქტორული).

მწვავე ფილტვის გულის კლინიკა.

განვითარების ყველაზე გავრცელებული მიზეზია ფილტვის ემბოლია, ინტრათორაკალური წნევის მწვავე მატება ბრონქული ასთმის შეტევის გამო. არტერიული პრეკაპილარული ჰიპერტენზია მწვავე ფილტვისმიერი კოროზიის დროს, ისევე როგორც ქრონიკული კორ პულმონალეს სისხლძარღვოვან ფორმაში, თან ახლავს ფილტვის წინააღმდეგობის მატება. შემდეგ მოდის მარჯვენა პარკუჭის დილატაციის სწრაფი განვითარება. მარჯვენა პარკუჭის მწვავე უკმარისობა ვლინდება ძლიერი ქოშინით, გადაიქცევა ინსპირაციულ დახრჩობაში, სწრაფად მზარდი ციანოზი, სხვადასხვა ტიპის გულმკერდის ტკივილი, შოკი ან კოლაფსი, ღვიძლის ზომების სწრაფად ზრდა, ფეხებში შეშუპება, ასციტი, ეპიგასტრიკული პულსაცია, ტაქიკარდია (120-140). ), მძიმე სუნთქვა, ზოგან დასუსტებული ვეზიკულური; ისმის ტენიანი, მრავალფეროვანი ჩირქი, განსაკუთრებით ფილტვების ქვედა ნაწილებში. დამატებითი კვლევის მეთოდებს, განსაკუთრებით ეკგ-ს, დიდი მნიშვნელობა აქვს გულის მწვავე ფილტვის დაავადების განვითარებაში: ელექტრული ღერძის მკვეთრი გადახრა მარჯვნივ (R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3), ჩნდება P-pulmonale - წვეტიანი P ტალღა, მეორე, მესამე სტანდარტის მიდის. მარჯვენა შეკვრის განშტოების ბლოკი არის სრული ან არასრული, ST ინვერსია (ჩვეულებრივ ელევაციით), S პირველ ზოლში ღრმაა, Q მესამე წვეროში ღრმაა. უარყოფითი S ტალღა მეორე და მესამე მიდამოებში. იგივე ნიშნები შეიძლება მოხდეს უკანა კედლის მიოკარდიუმის მწვავე ინფარქტის დროსაც.

გადაუდებელი დახმარება დამოკიდებულია ფილტვების მწვავე უკმარისობის მიზეზზე. თუ იყო ფილტვის ემბოლია, მაშინ ინიშნება ტკივილგამაყუჩებლები, ფიბრინოლიზური და ანტიკოაგულანტები (ჰეპარინი, ფიბრინოლიზინი), სტრეპტოდეკაზა, სტრეპტოკინაზა, მათ შორის ქირურგიული მკურნალობა.

ასთმატური სტატუსისთვის - გლუკოკორტიკოიდების დიდი დოზები ინტრავენურად, ბრონქოდილატატორები ბრონქოსკოპის საშუალებით, გადაყვანა მექანიკურ ვენტილაციაზე და ბრონქული ამორეცხვა. თუ ეს არ გაკეთებულა, პაციენტი კვდება.

სარქვლოვანი პნევმოთორაქსისთვის – ქირურგიული მკურნალობა. კონფლენტური პნევმონიის დროს ანტიბიოტიკოთერაპიასთან ერთად აუცილებლად ინიშნება შარდმდენები და საგულე გლიკოზიდები.

ქრონიკული ფილტვის გულის კლინიკა.

პაციენტებს აწუხებთ ქოშინი, რომლის ბუნება დამოკიდებულია ფილტვებში მიმდინარე პათოლოგიურ პროცესზე, სუნთქვის უკმარისობის ტიპზე (ობსტრუქციული, შემზღუდველი, შერეული). ობსტრუქციული პროცესების დროს, ექსპირაციული ხასიათის ქოშინი, უცვლელი სუნთქვის სიხშირით, შემზღუდავი პროცესებით, მცირდება ამოსუნთქვის ხანგრძლივობა და იზრდება სუნთქვის სიხშირე. ობიექტური გამოკვლევისას, ძირითადი დაავადების ნიშნებთან ერთად, ციანოზი ჩნდება, ყველაზე ხშირად დიფუზური, თბილი პერიფერიული სისხლის ნაკადის შენარჩუნების გამო, გულის უკმარისობის მქონე პაციენტებისგან განსხვავებით. ზოგიერთ პაციენტში ციანოზი იმდენად გამოხატულია, რომ კანი იძენს თუჯის ფერს. ადიდებულმა საუღლე ვენები, ქვედა კიდურების შეშუპება, ასციტი. პულსი მატულობს, გულის საზღვრები ფართოვდება მარჯვნივ, შემდეგ მარცხნივ, ტონები დუნდება ემფიზემის გამო, მეორე ტონის აქცენტი ფილტვის არტერიაზეა. სისტოლური შუილი xiphoid პროცესში მარჯვენა პარკუჭის დილატაციის და მარჯვენა ტრიკუსპიდური სარქვლის შედარებითი უკმარისობის გამო. ზოგიერთ შემთხვევაში, გულის მძიმე უკმარისობით, შეგიძლიათ მოისმინოთ დიასტოლური შუილი ფილტვის არტერიაზე - გრეჰემ-სტილის შუილი, რომელიც დაკავშირებულია ფილტვის სარქვლის შედარებით უკმარისობასთან. ფილტვების პერკუსიის ზემოთ არის ყუთის ხმა, სუნთქვა ბუშტუკოვანი და მკაცრია. ფილტვების ქვედა ნაწილებში არის შეგუბებითი, ჩუმი ტენიანი გამონაყარი. მუცლის პალპაციისას აღინიშნება გადიდებული ღვიძლი (ფილტვის მჟავის ერთ-ერთი საიმედო, მაგრამ არა ადრეული ნიშანი, ვინაიდან ღვიძლი შეიძლება გადაადგილდეს ემფიზემის გამო). სიმპტომების სიმძიმე დამოკიდებულია სტადიაზე.

პირველი ეტაპი: ძირითადი დაავადების ფონზე ძლიერდება ქოშინი, ციანოზი ჩნდება აკროციანოზის სახით, მაგრამ გულის მარჯვენა საზღვარი არ არის გადიდებული, ღვიძლი არ არის გადიდებული, ფილტვებში ფიზიკური აღმოჩენები დამოკიდებულია ძირეულზე. დაავადება.

მეორე ეტაპი - ქოშინი გადადის დახრჩობის შეტევებში, სუნთქვის გაძნელებით, ციანოზი ხდება დიფუზური, ობიექტური კვლევის მონაცემებიდან: პულსაცია ჩნდება ეპიგასტრიკულ მიდამოში, დახშული ტონები, მეორე ტონის აქცენტი ფილტვის არტერიაზე. არ არის მუდმივი. ღვიძლი არ არის გადიდებული და შესაძლოა პროლაფსირებული იყოს.

მესამე სტადია - ემატება მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობის ნიშნები - გულის სიბნელეების მარჯვენა საზღვრის მატება, ღვიძლის ზომის ზრდა. მუდმივი შეშუპება ქვედა კიდურებში.

მეოთხე ეტაპი არის ქოშინი მოსვენების დროს, იძულებითი პოზიცია, რომელსაც ხშირად თან ახლავს სუნთქვის რიტმის დარღვევები, როგორიცაა Cheyne-Stokes და Biot. შეშუპება მუდმივია, არ ექვემდებარება მკურნალობას, პულსი სუსტი და გახშირებულია, გული ბულინგი, ხმები ჩახლეჩილი, სისტოლური შუილი xiphoid პროცესში. ფილტვებში ბევრია ტენიანი გამონაყარი. ღვიძლი საკმაოდ დიდი ზომისაა და არ იკუმშება გლიკოზიდებისა და შარდმდენების გავლენის ქვეშ ფიბროზის განვითარებისას. პაციენტები მუდმივად იძინებენ.

თორადიაფრაგმული გულის დიაგნოსტიკა ხშირად რთულია, ყოველთვის უნდა გვახსოვდეს მისი განვითარების შესაძლებლობა კიფოსკოლიოზის, მაანკილოზებელი სპონდილიტის დროს და ა.შ. ყველაზე მნიშვნელოვანი ნიშანია ციანოზის ადრეული გამოჩენა და ქოშინის შესამჩნევი მატება დახრჩობის შეტევების გარეშე. პიკვიკის სინდრომს ახასიათებს სიმპტომების ტრიადა - სიმსუქნე, ძილიანობა, მძიმე ციანოზი. ეს სინდრომი პირველად აღწერა დიკენსმა პიკვიკის კლუბის მშობიარობის შემდგომ ნაშრომებში. ტვინის ტრავმულ დაზიანებასთან ასოცირებულ სიმსუქნეს თან ახლავს წყურვილი, ბულიმია და არტერიული ჰიპერტენზია. ხშირად ვითარდება შაქრიანი დიაბეტი.

ქრონიკულ კორ პულმონალეს პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზიის დროს ეწოდება აერზის დაავადება (აღწერილია 1901 წელს). გაურკვეველი წარმოშობის პოლიეტიოლოგიური დაავადება, ძირითადად 20-დან 40 წლამდე ასაკის ქალებს აწუხებთ. პათომორფოლოგიურმა კვლევებმა დაადგინა, რომ პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზიის დროს ხდება პრეკაპილარული არტერიების ინტიმის გასქელება, ანუ კუნთოვანი ტიპის არტერიებში აღინიშნება მედიის გასქელება და ვითარდება ფიბრინოიდური ნეკროზი, რასაც მოჰყვება სკლეროზი და ფილტვის სწრაფი განვითარება. ჰიპერტენზია. სიმპტომები მრავალფეროვანია, ჩვეულებრივ ჩივილები სისუსტეზე, დაღლილობაზე, ტკივილზე გულში ან სახსრებში, პაციენტების 1/3 შეიძლება განიცადოს გულისცემა, თავბრუსხვევა და რეინოს სინდრომი. შემდეგ კი სუნთქვის გაძნელება იზრდება, რაც იმის ნიშანია, რომ პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზია გადადის სტაბილურ ფინალურ ეტაპზე. ციანოზი სწრაფად იზრდება, რაც გამოხატულია თუჯის შეფერილობის ხარისხით, ხდება მუდმივი და შეშუპება სწრაფად იზრდება. პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზიის დიაგნოზი დგინდება გამორიცხვით. ყველაზე ხშირად ეს დიაგნოზი პათოლოგიურია. ამ პაციენტებში მთელი კლინიკური სურათი პროგრესირებს ფონის გარეშე ობსტრუქციული ან შემზღუდველი სუნთქვის დარღვევების სახით. ექოკარდიოგრაფიით ფილტვის არტერიაში წნევა მაქსიმალურ მნიშვნელობებს აღწევს. მკურნალობა არაეფექტურია, სიკვდილი ხდება თრომბოემბოლიით.

დამატებითი კვლევის მეთოდები ფილტვებში: ფილტვებში ქრონიკული პროცესისთვის - ლეიკოციტოზი, სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ზრდა (პოლიციტემია, რომელიც დაკავშირებულია არტერიული ჰიპოქსემიის გამო ერითროპოეზის მომატებასთან). რენტგენის დასკვნები: გამოჩნდება ძალიან გვიან. ერთ-ერთი ადრეული სიმპტომია ფილტვის არტერიის ღეროს ამობურცულობა რენტგენზე. ფილტვის არტერია იფეთქებს, ხშირად აბრტყელებს გულის წელის და ამ გულს ბევრი ექიმი ცდება, როგორც გულის მიტრალური კონფიგურაცია.

ეკგ: ჩნდება მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის არაპირდაპირი და პირდაპირი ნიშნები:

    გულის ელექტრული ღერძის გადახრა მარჯვნივ - R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3, კუთხე 120 გრადუსზე მეტი. ყველაზე ძირითადი არაპირდაპირი ნიშანი არის R ტალღის ინტერვალის გაზრდა V1-ში 7 მმ-ზე მეტით.

    პირდაპირი ნიშნებია მარჯვენა შეკვრის ტოტის ბლოკადა, R ტალღის ამპლიტუდა V 1-ში 10 მმ-ზე მეტია მარჯვენა შეკვრის განშტოების სრული ბლოკადით. უარყოფითი T ტალღის გამოჩენა იზოლინის ქვემოთ ტალღის გადაადგილებით მესამე, მეორე სტანდარტული ტყვიით, V1-V3.

დიდი მნიშვნელობა აქვს სპიროგრაფიას, რომელიც ავლენს სუნთქვის უკმარისობის ტიპსა და ხარისხს. ეკგ-ზე მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის ნიშნები ძალიან გვიან ჩნდება და თუ ჩნდება მხოლოდ ელექტრული ღერძის მარჯვნივ გადახრები, მაშინ უკვე საუბრობენ გამოხატულ ჰიპერტროფიაზე. ყველაზე ძირითადი დიაგნოსტიკაა დოპლეროგრაფიული კარდიოგრაფია, ექოკარდიოგრაფია - გულის მარჯვენა მხარის გადიდება, ფილტვის არტერიაში წნევის მომატება.

გულის ფილტვის მკურნალობის პრინციპები.

Cor pulmonale-ის მკურნალობა მოიცავს ძირითადი დაავადების მკურნალობას. ობსტრუქციული დაავადებების გამწვავებისას ინიშნება ბრონქოდილატატორები და ამოსახველებელი საშუალებები. პიკვიკის სინდრომისთვის - სიმსუქნის მკურნალობა და ა.შ.

შეამცირეთ წნევა ფილტვის არტერიაში კალციუმის ანტაგონისტებით (ნიფედიპინი, ვერაპამილი), პერიფერიული ვაზოდილატორები, რომლებიც ამცირებენ წინასწარ დატვირთვას (ნიტრატები, კორვატონი, ნატრიუმის ნიტროპრუსიდი). ნატრიუმის ნიტროპრუსიდს უდიდესი მნიშვნელობა აქვს ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორებთან კომბინაციაში. ნიტროპრუსიდი 50-100 მგ ინტრავენურად, კაპოტენი 25 მგ 2-3-ჯერ დღეში, ან ენალაპრილი (მეორე თაობა, 10 მგ დღეში). ასევე გამოიყენება პროსტაგლანდინ E-ით მკურნალობა, ანტისეროტონინის პრეპარატები და ა.შ.. მაგრამ ყველა ეს წამალი ეფექტურია მხოლოდ დაავადების დასაწყისში.

გულის უკმარისობის მკურნალობა: შარდმდენები, გლიკოზიდები, ოქსიგენოთერაპია.

ანტიკოაგულანტი, ანტითრომბოციტული თერაპია - ჰეპარინი, ტრენტალი და სხვ. ქსოვილის ჰიპოქსიის გამო სწრაფად ვითარდება მიოკარდიუმის დისტროფია, ამიტომ ინიშნება კარდიოპროტექტორები (კალიუმის ოროტატი, პანანგინი, რიბოქსინი). გულის გლიკოზიდები ინიშნება ძალიან ფრთხილად.

პრევენცია.

პირველადი - ქრონიკული ბრონქიტის პროფილაქტიკა. მეორადი - ქრონიკული ბრონქიტის მკურნალობა.

გაზრდილი წნევა ფილტვის კაპილარულ სისტემაში (ფილტვის ჰიპერტენზია, ჰიპერტენზია) ყველაზე ხშირად მეორადი დაავადებაა, რომელიც პირდაპირ არ არის დაკავშირებული სისხლძარღვთა დაზიანებასთან. პირველადი პირობები საკმარისად არ არის შესწავლილი, მაგრამ დადასტურებულია ვაზოკონსტრიქტორული მექანიზმის როლი, არტერიის კედლის გასქელება და ფიბროზი (ქსოვილის დატკეპნა).

ICD-10-ის (დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაციის) შესაბამისად, პათოლოგიის მხოლოდ პირველადი ფორმაა კოდირებული, როგორც I27.0. ყველა მეორადი სიმპტომი ემატება ძირითადი ქრონიკული დაავადების გართულებას.

ფილტვებში სისხლის მიწოდების ზოგიერთი თავისებურება

ფილტვებს აქვს ორმაგი სისხლით მომარაგება: არტერიოლების, კაპილარების და ვენულების სისტემა შედის გაზის გაცვლაში. და ქსოვილი თავად იღებს კვებას ბრონქული არტერიებიდან.

ფილტვის არტერია იყოფა მარჯვენა და მარცხენა ღეროებად, შემდეგ ტოტებად და მსხვილ, საშუალო და მცირე კალიბრის ძარღვებად. ყველაზე პატარა არტერიოლებს (კაპილარული ქსელის ნაწილს) აქვთ დიამეტრი 6-7-ჯერ უფრო დიდი, ვიდრე სისტემურ მიმოქცევაში. მათ ძლიერ კუნთებს შეუძლიათ არტერიული საწოლის შევიწროება, მთლიანად დახურვა ან გაფართოება.

შევიწროებასთან ერთად იზრდება სისხლის ნაკადისადმი წინააღმდეგობა და იზრდება შიდა წნევა გემებში; გაფართოება ამცირებს წნევას და ამცირებს წინააღმდეგობის ძალას. ამ მექანიზმზეა დამოკიდებული ფილტვის ჰიპერტენზიის გაჩენა. ფილტვის კაპილარების მთლიანი ქსელი მოიცავს 140 მ2 ფართობს.

ფილტვის წრის ვენები უფრო ფართო და მოკლეა, ვიდრე პერიფერიულ ცირკულაციაში. მაგრამ მათ ასევე აქვთ ძლიერი კუნთოვანი შრე და შეუძლიათ გავლენა მოახდინონ სისხლის გადატუმბვაზე მარცხენა წინაგულში.

როგორ რეგულირდება წნევა ფილტვის სისხლძარღვებში?

ფილტვის სისხლძარღვებში არტერიული წნევის ოდენობა რეგულირდება:

  • პრესორული რეცეპტორები სისხლძარღვთა კედელში;
  • საშოს ნერვის ტოტები;
  • სიმპათიკური ნერვი.

ვრცელი რეცეპტორული ზონები განლაგებულია მსხვილ და საშუალო ზომის არტერიებში, განშტოების წერტილებში და ვენებში. არტერიული სპაზმი იწვევს სისხლის ჟანგბადით გაჯერების დარღვევას. ხოლო ქსოვილის ჰიპოქსია ხელს უწყობს სისხლში ნივთიერებების გამოყოფას, რომლებიც ზრდის ტონუსს და იწვევს ფილტვის ჰიპერტენზიას.

საშოს ნერვული ბოჭკოების გაღიზიანება ზრდის სისხლის ნაკადს ფილტვის ქსოვილში. პირიქით, სიმპათიკური ნერვი იწვევს ვაზოკონსტრიქტორულ ეფექტს. IN ნორმალური პირობებიმათი ურთიერთქმედება დაბალანსებულია.

ფილტვის არტერიაში წნევის შემდეგი მაჩვენებლები მიღებულია ნორმად:

  • სისტოლური (ზედა დონე) - 23-დან 26 მმ Hg-მდე;
  • დიასტოლური - 7-დან 9-მდე.

ფილტვის არტერიული ჰიპერტენზია, საერთაშორისო ექსპერტების აზრით, იწყება ზედა დონიდან - 30 მმ.ვცხ.სვ. Ხელოვნება.

ჰიპერტენზიის გამომწვევი ფაქტორები ფილტვის მიმოქცევაში

პათოლოგიის ძირითადი ფაქტორები, ვ.პარინის კლასიფიკაციის მიხედვით, იყოფა 2 ქვეტიპად. ფუნქციური ფაქტორები მოიცავს:

  • არტერიოლების შეკუმშვა ჟანგბადის დაბალი დონის და ნახშირორჟანგის მაღალი კონცენტრაციის საპასუხოდ ჩასუნთქულ ჰაერში;
  • სისხლის წუთმოცულობის გაზრდა;
  • გაზრდილი ინტრაბრონქული წნევა;
  • გაიზარდა სისხლის სიბლანტე;
  • მარცხენა პარკუჭის უკმარისობა.

ანატომიური ფაქტორები მოიცავს:

  • სისხლძარღვების სრული ობლიტერაცია (სანათურის ბლოკირება) თრომბის ან ემბოლიის გამო;
  • ზონალური ვენებიდან გადინების დარღვევა ანევრიზმის, სიმსივნის, მიტრალური სტენოზის გამო მათი შეკუმშვის გამო;
  • სისხლის მიმოქცევის ცვლილებები ფილტვის ქირურგიული მოცილების შემდეგ.

რა იწვევს მეორადი ფილტვის ჰიპერტენზიას?

მეორადი ფილტვის ჰიპერტენზია ხდება ფილტვებისა და გულის ცნობილი ქრონიკული დაავადებების გამო. Ესენი მოიცავს:

  • ქრონიკული ანთებითი დაავადებებიბრონქები და ფილტვის ქსოვილი (პნევმოსკლეროზი, ემფიზემა, ტუბერკულოზი, სარკოიდოზი);
  • თორაკოგენური პათოლოგია გულმკერდისა და ხერხემლის სტრუქტურის დარღვევით (ბეხტერევის დაავადება, თორაკოპლასტიკის შედეგები, კიფოსკოლიოზი, პიკვიკის სინდრომი სიმსუქნე ადამიანებში);
  • მიტრალური სტენოზი;
  • გულის თანდაყოლილი დეფექტები (მაგალითად, არტერიული სადინარი, "ფანჯრები" წინაგულთაშორის და პარკუჭთაშუა ძგიდეში);
  • გულის და ფილტვების სიმსივნეები;
  • დაავადებები, რომელსაც თან ახლავს თრომბოემბოლია;
  • ვასკულიტი ფილტვის არტერიების მიდამოში.

რა იწვევს პირველადი ჰიპერტენზიას?

პირველად ფილტვის ჰიპერტენზიას ასევე უწოდებენ იდიოპათიური, იზოლირებული. პათოლოგიის გავრცელება შეადგენს 2 ​​ადამიანს 1 მილიონ მოსახლეზე. საბოლოო მიზეზები გაურკვეველი რჩება.

დადგენილია, რომ ქალები შეადგენენ პაციენტების 60%-ს. პათოლოგია გამოვლინდა როგორც ბავშვობაში, ასევე სიბერეში, მაგრამ გამოვლენილი პაციენტების საშუალო ასაკი 35 წელია.

პათოლოგიის განვითარებაში მნიშვნელოვანია 4 ფაქტორი:

  • პირველადი ათეროსკლეროზული პროცესი ფილტვის არტერიაში;
  • მცირე გემების კედლის თანდაყოლილი არასრულფასოვნება;
  • გაიზარდა სიმპათიკური ნერვის ტონუსი;
  • ფილტვის სისხლძარღვების ვასკულიტი.

დადგენილია მუტაციური ძვლის პროტეინის გენის, ანგიოპროტეინების როლი, მათი გავლენა სეროტონინის სინთეზზე და სისხლის შედედების გაზრდა ანტიკოაგულანტული ფაქტორების ბლოკირების გამო.

განსაკუთრებული როლი ენიჭება ჰერპესის ვირუსის მერვე ტიპის ინფექციას, რომელიც იწვევს მეტაბოლურ ცვლილებებს, რაც იწვევს არტერიების კედლების განადგურებას.

შედეგი არის ჰიპერტროფია, შემდეგ ღრუს გაფართოება, მარჯვენა პარკუჭის ტონის დაკარგვა და უკმარისობის განვითარება.

ჰიპერტენზიის სხვა მიზეზები და ფაქტორები

არსებობს მრავალი მიზეზი და დაზიანება, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპერტენზია ფილტვის წრეში. ზოგიერთი მათგანის ხაზგასმაა საჭირო.

მწვავე დაავადებებს შორის:

  • რესპირატორული დისტრეს სინდრომი მოზრდილებში და ახალშობილებში (ფილტვის ქსოვილის სასუნთქი წილების მემბრანების ტოქსიკური ან აუტოიმუნური დაზიანება, რაც იწვევს მის ზედაპირზე სურფაქტანტი ნივთიერების ნაკლებობას);
  • მძიმე დიფუზური ანთება (პნევმონიტი), რომელიც დაკავშირებულია მასიური ალერგიული რეაქციის განვითარებასთან საღებავების, სუნამოების და ყვავილების შესუნთქული სუნით.

ამ შემთხვევაში შეიძლება გამოიწვიოს ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია საკვები პროდუქტები, მედიკამენტები და ხალხური საშუალებები.

ახალშობილებში ფილტვის ჰიპერტენზია შეიძლება გამოწვეული იყოს:

  • ნაყოფის მიმოქცევის გაგრძელება;
  • მეკონიუმის ასპირაცია;
  • დიაფრაგმული თიაქარი;
  • ზოგადი ჰიპოქსია.

ბავშვებში ჰიპერტენზიას ხელს უწყობს გადიდებული ნუშისებრი ჯირკვლები.

კლასიფიკაცია ნაკადის ხასიათის მიხედვით

კლინიცისტებისთვის მოსახერხებელია ფილტვის სისხლძარღვებში ჰიპერტენზიის დაყოფა განვითარების დროის მიხედვით მწვავე და ქრონიკულ ფორმებად. ასეთი კლასიფიკაცია ხელს უწყობს ყველაზე გავრცელებული მიზეზებისა და კლინიკური კურსის "შეთავსებას".

მწვავე ჰიპერტენზია ხდება შემდეგი მიზეზების გამო:

  • ფილტვის ემბოლია;
  • მძიმე ასთმატური სტატუსი;
  • რესპირატორული დისტრეს სინდრომი;
  • მარცხენა პარკუჭის უეცარი უკმარისობა (მიოკარდიუმის ინფარქტის, ჰიპერტონული კრიზის გამო).

ფილტვის ჰიპერტენზიის ქრონიკული კურსი გამოწვეულია:

  • გაიზარდა ფილტვის სისხლის ნაკადის;
  • მცირე გემებში წინააღმდეგობის გაზრდა;
  • გაზრდილი წნევა მარცხენა ატრიუმში.

განვითარების მსგავსი მექანიზმი დამახასიათებელია:

  • პარკუჭთაშუა და წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტები;
  • დახშული არტერიული სადინარი;
  • ვიცე მიტრალური სარქველი;
  • მიქსომის ან თრომბის პროლიფერაცია მარცხენა წინაგულში;
  • მარცხენა პარკუჭის ქრონიკული უკმარისობის თანდათანობითი დეკომპენსაცია, მაგალითად, იშემიური დაავადებით ან კარდიომიოპათიით.

შემდეგი დაავადებები იწვევს ქრონიკულ ფილტვის ჰიპერტენზიას:

  • ჰიპოქსიური ბუნება - ბრონქებისა და ფილტვების ყველა ობსტრუქციული დაავადება, გახანგრძლივებული ჟანგბადის დეფიციტი სიმაღლეზე, ჰიპოვენტილაციის სინდრომი, რომელიც დაკავშირებულია გულმკერდის დაზიანებებთან, მექანიკური სუნთქვა;
  • მექანიკური (ობსტრუქციული) წარმოშობა, რომელიც დაკავშირებულია არტერიების შევიწროებასთან - რეაქცია წამლებზე, პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზიის ყველა ვარიანტი, მორეციდივე თრომბოემბოლია, შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებები, ვასკულიტი.

კლინიკური სურათი

ფილტვის ჰიპერტენზიის სიმპტომები ვლინდება, თუ წნევა ფილტვის არტერიაში 2-ჯერ ან მეტით არის გაზრდილი. ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტები ფილტვის წრეში ამჩნევენ:

  • ქოშინი, გაუარესება ფიზიკური აქტივობა(შეიძლება განვითარდეს პაროქსიზმულად);
  • ზოგადი სისუსტე;
  • იშვიათად ცნობიერების დაკარგვა (ნევროლოგიური მიზეზებისგან განსხვავებით კრუნჩხვების და უნებლიე შარდვის გარეშე);
  • გულმკერდის პაროქსიზმული ტკივილები, სტენოკარდიის მსგავსი, მაგრამ თან ახლავს ქოშინის მომატება (მეცნიერები მათ ხსნიან რეფლექსური კავშირით ფილტვისა და კორონარული სისხლძარღვებს შორის);
  • ნახველში სისხლის შერევა ხველის დროს დამახასიათებელია მნიშვნელოვნად გაზრდილი წნევისთვის (ასოცირებულია სისხლის წითელი უჯრედების გამოყოფასთან ინტერსტიციულ სივრცეში);
  • ხმის ჩახლეჩა გამოვლინდა პაციენტთა 8%-ში (გამოწვეული ფილტვის გაფართოებული არტერიის მიერ მარცხნივ მორეციდივე ნერვის მექანიკური შეკუმშვით).

ფილტვისმიერი გულის უკმარისობის შედეგად დეკომპენსაციის განვითარებას თან ახლავს ტკივილი მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში (ღვიძლის გაჭიმვა), შეშუპება ტერფებსა და ფეხებში.

პაციენტის გამოკვლევისას ექიმი ყურადღებას აქცევს შემდეგს:

  • ცისფერი ელფერი ტუჩებზე, თითებზე, ყურებზე, რომელიც ძლიერდება სუნთქვის გაძნელებისას;
  • "დრამის" თითების სიმპტომი გამოვლენილია მხოლოდ ხანგრძლივი ანთებითი დაავადებებისა და დეფექტების დროს;
  • პულსი სუსტია, არითმიები იშვიათია;
  • არტერიული წნევა ნორმალურია, შემცირების ტენდენციით;
  • პალპაცია ეპიგასტრიკულ ზონაში შესაძლებელს ხდის ჰიპერტროფირებული მარჯვენა პარკუჭის გაზრდილი იმპულსების დადგენას;
  • აუსკულტაციისას ისმის ფილტვის არტერიაზე ხაზგასმული მეორე ხმა და შესაძლებელია დიასტოლური შუილი.

ფილტვის ჰიპერტენზიის კავშირი მდგრად მიზეზებთან და გარკვეულ დაავადებებთან საშუალებას გვაძლევს განვასხვავოთ ვარიანტები კლინიკურ კურსში.

პორტოპულმონარული ჰიპერტენზია

ფილტვის ჰიპერტენზია იწვევს პორტალურ ვენაში წნევის ერთდროულ მატებას. ამ შემთხვევაში პაციენტს შეიძლება ჰქონდეს ან არ ჰქონდეს ღვიძლის ციროზი. თან ახლავს ქრონიკული დაავადებებიღვიძლი 3-12% შემთხვევაში. სიმპტომები არ განსხვავდება ჩამოთვლილიდან. შეშუპება და სიმძიმე მარჯვენა ჰიპოქონდრიუმში უფრო გამოხატულია.

ფილტვის ჰიპერტენზია მიტრალური სტენოზით და ათეროსკლეროზით

დაავადება განსხვავდება სიმძიმით. მიტრალური სტენოზი ხელს უწყობს ფილტვის არტერიის ათეროსკლეროზული დაზიანებების გაჩენას პაციენტთა 40%-ში სისხლძარღვის კედელზე გაზრდილი წნევის გამო. ჰიპერტენზიის ფუნქციური და ორგანული მექანიზმები გაერთიანებულია.

შევიწროებული მარცხენა ატრიოვენტრიკულური გასასვლელი გულში არის "პირველი ბარიერი" სისხლის ნაკადისთვის. თუ არსებობს მცირე გემების შევიწროება ან ბლოკირება, იქმნება "მეორე ბარიერი". ეს განმარტავს ოპერაციის წარუმატებლობას სტენოზის აღმოსაფხვრელად გულის დაავადებების მკურნალობაში.

გულის კამერების კათეტერიზაციით გამოვლენილია მაღალი წნევა ფილტვის არტერიის შიგნით (150 მმ Hg და ზემოთ).

სისხლძარღვთა ცვლილებები პროგრესირებს და ხდება შეუქცევადი. ათეროსკლეროზული დაფები არ იზრდება დიდ ზომებამდე, მაგრამ ისინი საკმარისია მცირე ტოტების შესავიწროებლად.

ფილტვის გული

ტერმინი "cor pulmonale" მოიცავს სიმპტომთა კომპლექსს, რომელიც გამოწვეულია ფილტვის ქსოვილის (ფილტვის ფორმა) ან ფილტვის არტერიის (სისხლძარღვთა ფორმა) დაზიანებით.

ნაკადის ვარიანტებია:

  1. მწვავე - ფილტვის არტერიის ემბოლიზაციისთვის დამახასიათებელი;
  2. ქვემწვავე - ვითარდება თან ბრონქული ასთმაფილტვის კარცინომატოზი;
  3. ქრონიკული - გამოწვეული ემფიზემით, არტერიების ფუნქციური სპაზმით, გადაიქცევა არტერიის ორგანულ შევიწროებაში, დამახასიათებელი ქრონიკული ბრონქიტისთვის, ფილტვის ტუბერკულოზისთვის, ბრონქოექტაზიისთვის; ხშირი პნევმონია.

სისხლძარღვებში წინააღმდეგობის მატება გამოხატულ დატვირთვას ახდენს მარჯვენა გულზე. ჟანგბადის ზოგადი ნაკლებობა ასევე მოქმედებს მიოკარდიუმზე. მარჯვენა პარკუჭის სისქე მატულობს დისტროფიაზე და დილატაციაზე გადასვლასთან ერთად (ღვრის მუდმივი გაფართოება). კლინიკური ნიშნებიფილტვის ჰიპერტენზია თანდათან იზრდება.

ჰიპერტენზიული კრიზები "მცირე წრის" გემებში

კრიზისული კურსი ხშირად თან ახლავს ფილტვის ჰიპერტენზიას, რომელიც დაკავშირებულია გულის დეფექტებთან. მკვეთრი გაუარესებამდგომარეობის გამო უეცარი ზრდაფილტვის სისხლძარღვებში წნევა შესაძლებელია თვეში ერთხელ ან უფრო ხშირად.

პაციენტები აღნიშნავენ:

  • გაიზარდა ქოშინი საღამოს;
  • გულმკერდის გარეგანი შეკუმშვის შეგრძნება;
  • ძლიერი ხველა, ზოგჯერ ჰემოპტიზით;
  • ტკივილი კანთაშორის მიდამოში, რომელიც ასხივებს წინა ნაწილებსა და მკერდს;
  • კარდიოპალმუსი.

შემოწმების შემდეგ ვლინდება შემდეგი:

  • პაციენტის აჟიტირებული მდგომარეობა;
  • ქოშინის გამო საწოლში წოლის შეუძლებლობა;
  • გამოხატული ციანოზი;
  • სუსტი სწრაფი პულსი;
  • ხილული პულსაცია ფილტვის არტერიის მიდამოში;
  • ადიდებულმა და პულსირებად კისრის ვენები;
  • ღია ფერის შარდის დიდი რაოდენობით გამოყოფა;
  • შესაძლებელია უნებლიე დეფეკაცია.

დიაგნოსტიკა

ფილტვის მიმოქცევაში ჰიპერტენზიის დიაგნოზი ემყარება მისი ნიშნების იდენტიფიცირებას. Ესენი მოიცავს:

  • მარჯვენა გულის ჰიპერტროფია;
  • გაზრდილი წნევის განსაზღვრა ფილტვის არტერიაში გაზომვების შედეგების საფუძველზე კათეტერიზაციის გამოყენებით.

რუსმა მეცნიერებმა ფ.უგლოვმა და ა.პოპოვმა შემოგვთავაზეს განასხვავონ 4 ამაღლებული დონეებიჰიპერტენზია ფილტვის არტერიაში:

  • I ხარისხი (მსუბუქი) – 25-დან 40 მმ ვწყ.სვ. Ხელოვნება.;
  • II ხარისხი (ზომიერი) – 42-დან 65-მდე;
  • III - 76-დან 110 წლამდე;
  • IV - 110 ზევით.

გულის მარჯვენა პალატების ჰიპერტროფიის დიაგნოსტიკაში გამოყენებული გამოკვლევის მეთოდები:

  1. რენტგენი - მიუთითებს გულის ჩრდილის მარჯვენა საზღვრების გაფართოებაზე, ფილტვის არტერიის თაღის ზრდაზე და ავლენს მის ანევრიზმს.
  2. ულტრაბგერითი მეთოდები (ულტრაბგერითი) - საშუალებას გაძლევთ ზუსტად განსაზღვროთ გულის კამერების ზომა და კედლების სისქე. ულტრაბგერის ტიპი - დოპლეროგრაფია - აჩვენებს სისხლის ნაკადის დარღვევას, დინების სიჩქარეს და დაბრკოლებების არსებობას.
  3. ელექტროკარდიოგრაფია - ავლენს მარჯვენა პარკუჭის და წინაგულის ჰიპერტროფიის ადრეულ ნიშნებს ელექტრული ღერძის მარჯვნივ დამახასიათებელი გადახრით, გადიდებული წინაგულების "P" ტალღა.
  4. სპიროგრაფია არის სუნთქვის შესაძლებლობის შესწავლის მეთოდი, რომელიც განსაზღვრავს სუნთქვის უკმარისობის ხარისხს და ტიპს.
  5. ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის გამომწვევი მიზეზების დასადგენად ფილტვის ტომოგრაფია ტარდება სხვადასხვა სიღრმის რენტგენის სექციებით ან უფრო თანამედროვე გზით - კომპიუტერული ტომოგრაფიით.

უფრო რთული მეთოდები (რადიონუკლიდური სკინტიგრაფია, ანგიოპულმონოგრაფია). ბიოფსია ფილტვის ქსოვილისა და სისხლძარღვთა ცვლილებების მდგომარეობის შესასწავლად გამოიყენება მხოლოდ სპეციალიზებულ კლინიკებში.

გულის ღრუების კათეტერიზაციისას ხდება არა მხოლოდ წნევის გაზომვა, არამედ სისხლის ჟანგბადით გაჯერება. ეს ხელს უწყობს მიზეზების იდენტიფიცირებას მეორადი ჰიპერტენზია. პროცედურის დროს ხდება ვაზოდილატორების შეყვანა და არტერიების რეაქციის შემოწმება, რაც აუცილებელია მკურნალობის არჩევისას.

როგორ ტარდება მკურნალობა?

ფილტვის ჰიპერტენზიის მკურნალობა მიზნად ისახავს ძირითადი პათოლოგიის გამორიცხვას, რამაც გამოიწვია წნევის მომატება.

საწყის ეტაპზე დახმარებას უწევს ასთმის საწინააღმდეგო პრეპარატები და ვაზოდილატორები. ხალხურ საშუალებებს შეუძლია კიდევ უფრო გააძლიეროს ორგანიზმის ალერგიული განწყობა.

თუ პაციენტს აქვს ქრონიკული ემბოლიზაცია, ერთადერთი გამოსავალი არის თრომბის ქირურგიული მოცილება (ემბოლექტომია) ფილტვის ღეროდან ამოკვეთით. ოპერაცია ტარდება ქ სპეციალიზებული ცენტრები, აუცილებელია სისხლის ხელოვნურ მიმოქცევაზე გადასვლა. სიკვდილიანობა 10%-ს აღწევს.

პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზია მკურნალობს კალციუმის არხის ბლოკატორებით. მათი ეფექტურობა იწვევს ფილტვის არტერიებში წნევის დაქვეითებას პაციენტების 10-15%-ში, რასაც თან ახლავს კარგი მიმოხილვამძიმედ დაავადებული პაციენტები. ეს ითვლება ხელსაყრელ ნიშნად.

პროსტაციკლინის ანალოგი, ეპოპროსტენოლი, შეჰყავთ ინტრავენურად სუბკლავის კათეტერის მეშვეობით. გამოიყენება მედიკამენტების საინჰალაციო ფორმები (ილოპროსტი), ბერაპროსტი ტაბლეტები პერორალურად. შესწავლილია ისეთი წამლის კანქვეშა შეყვანის ეფექტი, როგორიცაა ტრეპროსტინილი.

ბოსენტანი გამოიყენება რეცეპტორების ბლოკირებისთვის, რომლებიც იწვევენ ვაზოსპაზმს.

ამავდროულად, პაციენტებს სჭირდებათ მედიკამენტები გულის უკმარისობის კომპენსაციისთვის, შარდმდენები და ანტიკოაგულანტები.

Eufillin-ისა და No-shpa-ს ხსნარების გამოყენებას აქვს დროებითი ეფექტი.

არსებობს თუ არა ხალხური საშუალებები?

ფილტვის ჰიპერტენზიის ხალხური საშუალებებით განკურნება შეუძლებელია. დიურეზულებისა და ხველის დამთრგუნველი საშუალებების გამოყენების შესახებ რეკომენდაციები ძალიან ფრთხილად გამოიყენება.

ამ პათოლოგიის განკურნებამ არ უნდა გაიტაცეს. დიაგნოსტიკისა და თერაპიის დაწყების დროს დაკარგული დრო შეიძლება სამუდამოდ დაიკარგოს.

პროგნოზი

მკურნალობის გარეშე, პაციენტების გადარჩენის საშუალო ხანგრძლივობაა 2,5 წელი. ეპოპროსტენოლით მკურნალობა პაციენტების 54%-ში სიცოცხლის ხანგრძლივობას ხუთ წლამდე ზრდის. ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის პროგნოზი არასახარბიელოა. პაციენტები იღუპებიან მარჯვენა პარკუჭის მზარდი უკმარისობის ან თრომბოემბოლიის გამო.

ფილტვის ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტები გულის დაავადების და არტერიული სკლეროზის გამო ცოცხლობენ 32-35 წლამდე. კრიზისული კურსი ამძიმებს პაციენტის მდგომარეობას და განიხილება როგორც არახელსაყრელი პროგნოზი.

პათოლოგიის სირთულე მოითხოვს მაქსიმალურ ყურადღებას ხშირი პნევმონიის და ბრონქიტის შემთხვევებზე. ფილტვის ჰიპერტენზიის პრევენცია მოიცავს პნევმოსკლეროზის, ემფიზემის განვითარების თავიდან აცილებას, თანდაყოლილი დეფექტების ადრეულ გამოვლენას და ქირურგიულ მკურნალობას.

გულის რევმატული დაავადების კლინიკა, დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

გულის რევმატული დაავადება შეძენილი პათოლოგიაა. ის ჩვეულებრივ კლასიფიცირდება როგორც სისხლძარღვთა დაავადება, რომლის დროსაც დაზიანება მიმართულია გულის ქსოვილის წინააღმდეგ, რაც იწვევს დეფექტებს. ამავდროულად, სხეულის სახსრები და ნერვული ბოჭკოები ზიანდება.

ანთებითი რეაქცია იწვევს უპირატესად A ჯგუფის ჰემოლიზურ სტრეპტოკოკს, რომელიც იწვევს ზედა სასუნთქი გზების დაავადებებს (ყელის ტკივილს). სიკვდილიანობა და ჰემოდინამიკური დარღვევები ხდება გულის სარქველების დაზიანების გამო. ყველაზე ხშირად ქრონიკული რევმატული პროცესები იწვევს მიტრალური სარქვლის დაზიანებას, ნაკლებად ხშირად - აორტის სარქვლის დაზიანებას.

მიტრალური სარქვლის დაზიანებები

მწვავე რევმატული ცხელება იწვევს მიტრალური სტენოზის განვითარებას დაავადების დაწყებიდან 3 წლის შემდეგ. დადგენილია, რომ გულის რევმატული დაავადებით ყოველ მეოთხე პაციენტს აღენიშნება იზოლირებული მიტრალური სარქვლის სტენოზი. შემთხვევათა 40%-ში ვითარდება სარქველის კომბინირებული დაზიანება. სტატისტიკის მიხედვით, მიტრალური სტენოზი უფრო ხშირია ქალებში.

ანთება იწვევს სარქვლის ფურცლების კიდეების დაზიანებას. შემდეგ მწვავე პერიოდიხდება სარქველების კიდეების გასქელება და ფიბროზი. როდესაც ჩართულია ანთებითი პროცესიმყესების თოკები და კუნთები მცირდება და ნაწიბუროვანი ხდება. შედეგად, ფიბროზი და კალციფიკაცია იწვევს სარქვლის სტრუქტურის ცვლილებას, რომელიც ხდება ხისტი და უმოძრაო.

რევმატული დაზიანებები იწვევს სარქვლის გახსნის ნახევრად შემცირებას. ახლა უფრო მაღალი წნევაა საჭირო იმისათვის, რომ სისხლი მარცხენა წინაგულიდან ვიწრო ხვრელიდან მარცხენა პარკუჭში შევიდეს. მარცხენა წინაგულში გაზრდილი წნევა იწვევს ფილტვის კაპილარებში "გაჭედვას". კლინიკურად, ეს პროცესი ვლინდება როგორც ქოშინი ვარჯიშის დროს.

ამ პათოლოგიის მქონე პაციენტები ძალიან ცუდად მოითმენენ გულისცემის მომატებას. მიტრალური სარქვლის ფუნქციურმა უკმარისობამ შეიძლება გამოიწვიოს ფიბრილაცია და ფილტვის შეშუპება. მოვლენების ეს განვითარება შეიძლება მოხდეს იმ პაციენტებში, რომლებსაც არასოდეს შეუმჩნევიათ დაავადების სიმპტომები.

Კლინიკური მახასიათებლები

გულის რევმატული დაავადება მიტრალური სარქვლის დაზიანებით ვლინდება სიმპტომების მქონე პაციენტებში:

  • ქოშინი;
  • ხველა და ხიხინი შეტევის დროს.

დაავადების დასაწყისში პაციენტმა შეიძლება ყურადღება არ მიაქციოს სიმპტომებს, ვინაიდან მათ არ აქვთ გამოხატული გამოვლინება. მხოლოდ სტრესის დროს უარესდება პათოლოგიური პროცესები. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად პაციენტს არ შეუძლია ნორმალურად სუნთქვა წოლის დროს (ორთოპნოე). მხოლოდ იმის მიღება, რაც იძულებულია მჯდომარე პოზიცია, პაციენტი სუნთქავს. ზოგიერთ შემთხვევაში, ძლიერი ქოშინი ჩნდება ღამით დახრჩობის შეტევებით, რაც აიძულებს პაციენტს დაჯდეს.

პაციენტებს შეუძლიათ გაუძლონ ზომიერ სტრესს. თუმცა, მათ ემუქრებათ ფილტვის შეშუპების განვითარების რისკი, რაც შეიძლება გამოწვეული იყოს:

  • პნევმონია;
  • სტრესი;
  • ორსულობა;
  • სქესობრივი კავშირი;
  • წინაგულების ფიბრილაცია.

ხველის შეტევის დროს შეიძლება მოხდეს ჰემოპტიზი. გართულების მიზეზები დაკავშირებულია ბრონქული ვენების გახეთქვასთან. ასეთი უხვი სისხლდენა იშვიათად არის სიცოცხლისთვის საშიში. დახრჩობის დროს შეიძლება გამოჩნდეს სისხლით შეღებილი ნახველი. დაავადების ხანგრძლივი კურსით, გულის უკმარისობის ფონზე, შეიძლება მოხდეს ფილტვის ინფარქტი.

თრომბოემბოლია საფრთხეს უქმნის სიცოცხლეს. წინაგულების ფიბრილაციის დროს მოწყვეტილი თრომბი შეიძლება გადავიდეს სისხლის ნაკადით თირკმელებში, გულის არტერიებში, აორტის ბიფურკაციის ზონაში ან ტვინში.

სიმპტომები მოიცავს:

  • მკერდის ტკივილი;
  • ხმის ჩახლეჩა (ხორხის ნერვის შეკუმშვის გამო);
  • ასციტი;
  • ღვიძლის გადიდება;
  • შეშუპება.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზის დასადგენად ტარდება გამოკვლევების სერია. ექიმი ამოწმებს პულსს, არტერიულ წნევას და გამოკითხავს პაციენტს. იმ შემთხვევებში, როდესაც ფილტვის ჰიპერტენზია ჯერ კიდევ არ არის განვითარებული, პულსი და არტერიული წნევა ნორმალურია. მძიმე ფილტვის ჰიპერტენზიის დროს ხდება გულის რიტმის ცვლილება. აუსკულტაციის დროს ვლინდება გულის ბგერების ცვლილებები და ფასდება სტენოზის სიმძიმე.

ინსტრუმენტული გამოკვლევის მეთოდები მოიცავს:

  1. გულმკერდის რენტგენი.
  2. ექოკარდიოგრაფია.
  3. დოპლეროგრაფია.
  4. გულის კათეტერიზაცია.
  5. კორონარული ანგიოგრაფია.

ეკგ არის კვლევის ერთ-ერთი ყველაზე ნაკლებად მგრძნობიარე მეთოდი, რომელიც იძლევა ნიშნების იდენტიფიცირების საშუალებას მხოლოდ მძიმე სტენოზის არსებობისას. რენტგენი საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ მარცხენა წინაგულის გაფართოების ხარისხი. ექოკარდიოგრაფია ადასტურებს დიაგნოზს. მეთოდი საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ სარქვლის ფურცლების გასქელება, კალციფიკაციის ხარისხი და მობილურობა.

დოპლერის ულტრაბგერა ავლენს სტენოზის სიმძიმეს და სისხლის ნაკადის სიჩქარეს. თუ პაციენტი გეგმავს სარქვლის ჩანაცვლების ოპერაციის ჩატარებას, გამოკვლევაში შედის გულის კათეტერიზაცია.

მკურნალობა

გულის ქრონიკული რევმატული დაავადება მკურნალობს კონსერვატიულად და ქირურგიულად. კონსერვატიული მკურნალობა მოიცავს:

  • ცხოვრების წესი იცვლება.
  • რევმატიული ცხელების რეციდივების პრევენცია.
  • ენდოკარდიტის ანტიბიოტიკოთერაპია (ასეთის არსებობის შემთხვევაში).
  • ანტიკოაგულანტების (ვარფარინი) დანიშვნა.
  • შარდმდენები (ფუროსემიდი, ლაზიქსი და სხვ.).
  • ნიტრატები (როდესაც არსებობს) ქრონიკული უკმარისობასარქველი).
  • ბეტა ბლოკატორები.

ოპერაციის არჩევანი დამოკიდებულია პაციენტის მდგომარეობის სიმძიმეზე. მდგომარეობის შესამსუბუქებლად, განახორციელეთ:

  • დახურული ან ღია მიტრალური კომისუროტომია (სარქვლის ფურცლების გამოყოფა, მათი გაწმენდა კალციფიკაციისა და სისხლის შედედებისგან ოპერაციის დროს);
  • მიტრალური სარქვლის ჩანაცვლება;
  • პერკუტანული ბალონური ვალვულოპლასტიკა.

ბალონის პლასტიკა ტარდება პაციენტებზე, რომელთა სარქვლის ბუდეები საკმარისად მოქნილი და მოძრავია. კათეტერი შეჰყავთ ბარძაყის ვენის მეშვეობით წინაგულთაშორის ძგიდეში. ხვრელის სტენოზის ადგილას ათავსებენ ბუშტს და აბერებენ. ამ პროცედურის წყალობით, სტენოზი მცირდება. ოპერაცია საშუალებას გაძლევთ გადადოთ სარქვლის გამოცვლა. ბალონის პლასტიკური ქირურგიის რისკი მინიმალურია, რაც საშუალებას იძლევა ოპერაცია ჩაუტარდეს ქალებს, რომლებიც შვილს ელოდებიან.

თუ პაციენტს აქვს მძიმე კალციფიკაცია, გამოხატული ცვლილებებისარქველი, სარქველის ჩანაცვლების ოპერაცია მითითებულია. გასათვალისწინებელია, რომ გულში რევმატული პროცესები ადრე თუ გვიან გამოიწვევს მძიმე შედეგები. მედიკამენტები მხოლოდ დროებით შვებას იძლევა. სარქვლის ჩანაცვლების შემდეგ მნიშვნელოვანია ანტიკოაგულანტებით მკურნალობა (ვარფარინი) სისხლის შედედების კონტროლის ქვეშ. პროთეზირების შემდეგ არაადეკვატური თერაპიის შემთხვევაში, შესაძლებელია თრომბოემბოლიის რისკი.

ექიმები ვერ იწინასწარმეტყველებენ სტენოზის განვითარების ზუსტ დროს. წარმატებული პრევენციით რევმატული ცხელებადა კომისუროტომია, პაციენტებს შეუძლიათ დიდხანს იცხოვრონ სარქვლის სტენოზის ნიშნების გარეშე.

აორტის სარქვლის რევმატული დაავადება

იშვიათ შემთხვევებში შეიძლება გამოიწვიოს გულის რევმატული დაავადება აორტის სტენოზი. იშვიათად არის ეს პათოლოგია იზოლირებული. უმეტეს შემთხვევაში, კომბინირებული სარქვლის დაზიანება გამოვლენილია. ფურცლების დაზიანება იწვევს ფიბროზს, სიმტკიცეს და მძიმე სტენოზს.

რევმატიზმის შეტევების დროს ვითარდება ვალვულიტი (სარქვლის ანთება). ეს იწვევს სარქვლის ფურცლების კიდეების წებოვნებას, ნაწიბურების წარმოქმნას, გასქელებას და დამოკლებას. შედეგად, ნორმალური ტრიკუსპიდური სარქველი შერწყმულია, მცირე გახსნით.

ქრონიკული პროცესების გამო პაციენტები ადაპტირებენ პათოლოგიური ცვლილებები. მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია ინარჩუნებს გულის გამომუშავებას დიდი ხნის განმავლობაში სიმპტომების ან სარქვლის გაფართოების გარეშე. დაავადებას ახასიათებს ხანგრძლივი უსიმპტომო პერიოდი. პაციენტმა შეიძლება უჩივლოს სტენოკარდიის შეტევებს ვარჯიშის შემდეგ.

სარქვლის რევმატულმა ანთებამ შეიძლება გამოიწვიოს სარქველების დაქვეითება. პროლაფსის შედეგად აორტიდან სისხლი გადადის მარცხენა პარკუჭში. პაციენტს უვითარდება გულის უკმარისობა. გულის სრული ამოწურვა ხდება დაავადების დაწყებიდან 15 წლის შემდეგ.

პათოლოგიის განვითარებას იწვევს ქოშინი, თავბრუსხვევა, დახრჩობა მწოლიარე მდგომარეობაში (ორთოპნოე). გამოკვლევის დროს ექიმი აღმოაჩენს დაბალ პულსს, გულის ბგერების დარღვევას და აორტაში განდევნის უხეშ სისტოლურ შუილის. გარდა ამისა, ექიმი დანიშნავს ექოკარდიოგრამას.

მკურნალობა მოიცავს:

  • ინფექციური ენდოკარდიტის პრევენცია;
  • რევმატული შეტევების პრევენცია;
  • ცხოვრების წესის ცვლილებები;
  • ფიზიკური აქტივობის კორექტირება.

სტენოკარდიის შეტევების შესამსუბუქებლად პაციენტებს ენიშნებათ ხანგრძლივი მოქმედების ნიტრატები. მკურნალობა მოიცავს საგულე გლიკოზიდებისა და დიურეზულების მიღებას. დაავადების პროგრესირება აუარესებს პროგნოზს, ამიტომ პაციენტებმა უნდა გვიანი ეტაპისარქვლის სტენოზი, ნაჩვენებია სარქვლის ჩანაცვლება, ვინაიდან წამლის მკურნალობა არ აუმჯობესებს მდგომარეობას.

პრევენცია

ქრონიკული რევმატული პათოლოგიის პრევენცია ხდება ჰემოლიზური სტრეპტოკოკი A-თი გამოწვეული ლარინგიტისა და ფარინგიტის დროული მკურნალობით. დაავადებებს მკურნალობენ ანტიბიოტიკებით. პენიცილინის სერიაან ერითრომიცინი პენიცილინების მიმართ ალერგიისთვის.

მეორადი პრევენცია მოიცავს რევმატული შეტევების და ცხელების პრევენციას. პაციენტებს ინდივიდუალურად ენიშნებათ ანტიბიოტიკები. თუ არსებობს კარდიტის ნიშნები, პაციენტები აგრძელებენ ანტიბიოტიკოთერაპიის კურსს რევმატული შეტევის შემდეგ ათი წლის განმავლობაში. აღსანიშნავია, რომ პირველადი პრევენციის უგულებელყოფა იწვევს რევმატიზმის შემდეგ დეფექტების განვითარების რისკს. დეფექტების კონსერვატიული მკურნალობა ხელს უწყობს პათოლოგიის პროგრესირების შენელებას და ზრდის პაციენტის გადარჩენას.

ფილტვის ჰიპერტენზიის ნიშნები, ხარისხი და მკურნალობა

ფილტვის ჰიპერტენზია არის პათოლოგია, რომლის დროსაც არტერიის სისხლძარღვთა ფსკერზე აღინიშნება არტერიული წნევის მუდმივი მატება. ეს დაავადება განიხილება პროგრესულად და საბოლოოდ იწვევს ადამიანის სიკვდილს. ფილტვის ჰიპერტენზიის სიმპტომები ვლინდება დაავადების სიმძიმის მიხედვით. ძალიან მნიშვნელოვანია მისი დროულად იდენტიფიცირება და დროული მკურნალობის დაწყება.

  • Მიზეზები
  • კლასიფიკაცია
  • პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზია
  • მეორადი ჰიპერტენზია
  • სიმპტომები
  • დიაგნოსტიკა
  • მკურნალობა
  • შედეგები
  • პრევენცია

ეს დაავადება ზოგჯერ გვხვდება ბავშვებში. ახალშობილებში ფილტვის ჰიპერტენზიის დროს ფილტვის ცირკულაციას არ შეუძლია შეინარჩუნოს ან შეამციროს ფილტვების უკვე შემცირებული სისხლძარღვთა წინააღმდეგობა დაბადებისას. ეს მდგომარეობა ჩვეულებრივ შეინიშნება მშობიარობის შემდგომ ან დღენაკლულ ჩვილებში.

Მიზეზები

დაავადების გამომწვევი მრავალი მიზეზი და რისკფაქტორია. ძირითადი დაავადებები, რომელთა მიმართაც სინდრომი ვითარდება, არის ფილტვის დაავადებები. ყველაზე ხშირად ეს არის ბრონქოფილტვის დაავადებები, რომლის დროსაც ფილტვის ქსოვილის სტრუქტურა ირღვევა და ალვეოლარული ჰიპოქსია ხდება. გარდა ამისა, დაავადება შეიძლება განვითარდეს ფილტვის სისტემის სხვა დაავადებების ფონზე:

  • ბრონქოექტაზია. ამ დაავადების მთავარ სიმპტომად ითვლება ფილტვების ქვედა ნაწილში ღრუების წარმოქმნა და დაჩირქება.
  • ობსტრუქციული ქრონიკული ბრონქიტი. ამ შემთხვევაში ფილტვის ქსოვილი თანდათან იცვლება და სასუნთქი გზები იკეტება.
  • ფილტვის ქსოვილის ფიბროზი. ეს მდგომარეობა ხასიათდება ფილტვის ქსოვილში ცვლილებებით, სადაც შემაერთებელი ქსოვილი ცვლის ნორმალურ უჯრედებს.

ნორმალური ფილტვები და ბრონქოექტაზიით

ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის გამომწვევი მიზეზები შესაძლოა გულის დაავადებებშიც იყოს. მათ შორის, მნიშვნელობა ენიჭება ისეთ თანდაყოლილ დეფექტებს, როგორიცაა სადინარი, ძგიდის დეფექტები და ოვალური ხვრელი. წინაპირობა შეიძლება იყოს დაავადებები, რომლებშიც გულის კუნთის ფუნქციონირება დარღვეულია, რაც ხელს უწყობს სისხლის სტაგნაციას ფილტვის მიმოქცევაში. ასეთი დაავადებებია კარდიომიოპათია, გულის იშემიური დაავადება და ჰიპერტენზია.

ფილტვის არტერიული ჰიპერტენზიის განვითარების რამდენიმე გზა არსებობს:

  1. ალვეოლარული ჰიპოქსია დაავადების ძირითადი მიზეზია. როდესაც ეს ხდება, ალვეოლი არ იღებს საკმარის ჟანგბადს. ეს შეინიშნება არათანაბარი ფილტვის ვენტილაციის დროს, რომელიც თანდათან იზრდება. თუ ჟანგბადის შემცირებული რაოდენობა შედის ფილტვის ქსოვილში, ფილტვის სისტემის სისხლძარღვები ვიწროვდება.
  2. ფილტვის ქსოვილის სტრუქტურის ცვლილებები შემაერთებელი ქსოვილის ზრდისას.
  3. გაზრდილი სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა. ეს მდგომარეობა გამოწვეულია მუდმივი ჰიპოქსიითა და ტაქიკარდიით. მიკროთრომბები ჩნდება სისხლძარღვთა სპაზმის და სისხლის უჯრედების გაზრდილი ადჰეზიის შედეგად. ისინი ახშობენ ფილტვის გემების სანათურს.

პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზია ბავშვებში ვითარდება გაურკვეველი მიზეზების გამო. ბავშვთა დიაგნოსტიკამ აჩვენა, რომ დაავადების საფუძველია ნეიროჰუმორული არასტაბილურობა, მემკვიდრეობითი მიდრეკილება, ჰომეოსტაზის სისტემის პათოლოგია და აუტოიმუნური ხასიათის ფილტვის მიმოქცევის გემების დაზიანება.

რამდენიმე სხვა ფაქტორმა შეიძლება ხელი შეუწყოს ფილტვის ჰიპერტენზიის განვითარებას. შესაძლოა, ის იღებს ზოგიერთს წამლებირომლებიც გავლენას ახდენენ ფილტვის ქსოვილზე: ანტიდეპრესანტები, კოკაინი, ამფეტამინები, ანორექსიგენები. ტოქსინებს ასევე შეუძლიათ გავლენა მოახდინონ დაავადების განვითარებაზე. მათ შორისაა ბიოლოგიური წარმოშობის შხამები. არსებობს გარკვეული დემოგრაფიული და სამედიცინო ფაქტორები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპერტენზია. მათ შორისაა ორსულობა, მდედრობითი სქესი, ჰიპერტენზია. ღვიძლის ციროზი, აივ ინფექცია, სისხლის დაავადებები, ჰიპერთირეოზი, მემკვიდრეობითი დაავადებები, პორტალური ჰიპერტენზია და სხვა იშვიათი დაავადებები შეიძლება დაეხმაროს ფილტვის ჰიპერტენზიის განვითარებას. სიმსივნის მიერ ფილტვის სისხლძარღვების შეკუმშვას, სიმსუქნის და დეფორმირებული გულმკერდის ეფექტს, ასევე მაღალ სიმაღლეზე აწევას შეიძლება ჰქონდეს ეფექტი.

კლასიფიკაცია

არსებობს დაავადების ორი მნიშვნელოვანი ფორმა, პირველადი და მეორადი.

პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზია

ამ ფორმით, არტერიაში წნევის მუდმივი მატებაა, თუმცა არა გულ-სისხლძარღვთა და სასუნთქი სისტემების დაავადებების ფონზე. არ არსებობს თორაკო-დიაფრაგმული პათოლოგია. ამ ტიპის დაავადება ითვლება მემკვიდრეობით. ის ჩვეულებრივ გადაეცემა აუტოსომური რეცესიული გზით. ზოგჯერ განვითარება ხდება დომინანტური ტიპის მიხედვით.

ამ ფორმის განვითარების წინაპირობა შეიძლება იყოს თრომბოციტების აგრეგაციის ძლიერი აქტივობა. ეს იწვევს დიდი რიცხვიფილტვის სისხლის მიმოქცევის სისტემაში მდებარე პატარა გემები იკეტება თრომბებით. ამის გამო სისტემაში მკვეთრად მატულობს სისხლძარღვშიდა წნევა, რომელიც მოქმედებს ფილტვების არტერიების კედლებზე. იმისათვის, რომ გაუმკლავდეს ამას და დაძლიოს საჭირო რაოდენობის სისხლი, იზრდება არტერიული კედლის კუნთოვანი ნაწილი. ასე ვითარდება მისი კომპენსატორული ჰიპერტროფია.

პირველადი ჰიპერტენზია შეიძლება განვითარდეს ფილტვის არტერიის კონცენტრული ფიბროზის ფონზე. ეს იწვევს მისი სანათურის შევიწროებას და სისხლის ნაკადის წნევის მატებას. ამის შედეგად, ისევე როგორც ჯანსაღი ფილტვის სისხლძარღვების უუნარობის გამო, ხელი შეუწყონ სისხლის მოძრაობას მაღალი წნევით ან შეცვლილი გემების უუნარობა, ხელი შეუწყონ სისხლის მოძრაობას ნორმალური წნევით, ვითარდება. კომპენსატორული მექანიზმი. იგი ეფუძნება შემოვლითი გზების გაჩენას, რომლებიც არის ღია არტერიოვენური შუნტი. სხეული ცდილობს შეამციროს მაღალი წნევის დონე მათში სისხლის გადაცემით. თუმცა, არტერიოლების კუნთოვანი კედელი სუსტია, ამიტომ შუნტი სწრაფად იშლება. ეს ქმნის უბნებს, რომლებიც ასევე ზრდის წნევის მნიშვნელობას. შუნტი არღვევს სისხლის სწორ ნაკადს, რაც იწვევს სისხლის ჟანგბადით მომარაგების დარღვევას და ქსოვილებში ჟანგბადის მიწოდებას. მიუხედავად ყველა ამ ფაქტორის ცოდნისა, პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზია ჯერ კიდევ ცუდად არის გასაგები.

მეორადი ჰიპერტენზია

ამ ტიპის დაავადების მიმდინარეობა ოდნავ განსხვავებულია. მას მრავალი დაავადება იწვევს - ჰიპოქსიური მდგომარეობა, თანდაყოლილი გულის მანკები და ა.შ. გულის დაავადებები, რომლებიც ხელს უწყობენ მეორადი ფორმის განვითარებას:

  • დაავადებები, რომლებიც იწვევენ LV დისფუნქციას. დაავადებები, რომლებიც ჰიპერტენზიის ძირეული მიზეზია და თან ახლავს ამ ჯგუფის დაავადებებს, მოიცავს: მიოკარდიუმის იშემიური დაზიანება, აორტის სარქვლის დეფექტები, მიოკარდიუმის და კარდიომიოპათიური დაზიანება LV.
  • მარცხენა წინაგულის პალატაში წნევის მომატების გამომწვევი დაავადებები: განვითარების ანომალიები, წინაგულის სიმსივნური დაზიანება და მიტრალური სტენოზი.

ფილტვის ჰიპერტენზიის განვითარება შეიძლება დაიყოს ორ ნაწილად:

  • ფუნქციური მექანიზმები. მათი განვითარება განპირობებულია ნორმალური და ან ახალი ფუნქციური პათოლოგიური მახასიათებლების დარღვევით. წამლის თერაპია მიმართულია კონკრეტულად მათ კორექტირებასა და აღმოფხვრაზე. ფუნქციური კავშირები მოიცავს სისხლის მოცულობის ზრდას წუთში, სისხლის სიბლანტის მატებას, პათოლოგიურ სავიცკის რეფლექსს, ხშირი ბრონქოფილტვის ინფექციების გავლენას და ბიოლოგიურად აქტიური ელემენტების გავლენას არტერიაზე.
  • ანატომიური მექანიზმები. მათ გაჩენას წინ უძღვის გარკვეული ანატომიური დეფექტები ფილტვის არტერიებში ან ფილტვის სისხლის მიმოქცევის სისტემაში. წამლის თერაპია ამ შემთხვევაში პრაქტიკულად არანაირ სარგებელს არ მოაქვს. ზოგიერთი დეფექტის გამოსწორება შესაძლებელია ოპერაციით.

ჰიპერტენზიის სიმძიმის მიხედვით, განასხვავებენ ოთხ ხარისხს.

  1. ფილტვის ჰიპერტენზია 1 ეტაპი. ეს ფორმა ხდება ფიზიკური სიბრტყის აქტივობის დარღვევის გარეშე. ჩვეულებრივ ვარჯიშს არ იწვევს ქოშინი, თავბრუსხვევა, სისუსტე ან გულმკერდის ტკივილი.
  2. მე-2 ხარისხი. დაავადება იწვევს აქტივობის უმნიშვნელო დარღვევას. ჩვეულ ვარჯიშს თან ახლავს ქოშინი, სისუსტე, გულმკერდის ტკივილი და თავბრუსხვევა. დასვენების დროს ასეთი სიმპტომები არ არის.
  3. მე-3 კლასს ახასიათებს ფიზიკური აქტივობის მნიშვნელოვანი დაქვეითება. მცირე ფიზიკური აქტივობა იწვევს ქოშინს და სხვა ზემოთ ჩამოთვლილ სიმპტომებს.
  4. მე-4 ხარისხს თან ახლავს აღნიშნული სიმპტომები ოდნავი დატვირთვისა და მოსვენების დროს.

დაავადების კიდევ ორი ​​ფორმა არსებობს:

  1. ქრონიკული თრომბოემბოლიური ჰიპერტენზია. ის სწრაფად ვითარდება ღეროსა და არტერიის დიდი ტოტების თრომბოემბოლიის შედეგად. დამახასიათებელი ნიშნებია მწვავე დაწყება, სწრაფი პროგრესირება, პანკრეასის უკმარისობის განვითარება, ჰიპოქსია, არტერიული წნევის დაქვეითება.
  2. ფილტვის ჰიპერტენზია გაურკვეველი მექანიზმების გამო. საეჭვო მიზეზებია სარკოიდოზი, სიმსივნე და ფიბროზული მედიასტინიტი.

წნევის მიხედვით, დაავადების კიდევ სამი ტიპი გამოირჩევა:

  1. მსუბუქი ფორმა, როდესაც წნევა 25-დან 36 მმ Hg-მდეა;
  2. ზომიერი ფილტვის ჰიპერტენზია, წნევა 35-დან 45 მმ Hg-მდე;
  3. მძიმე ფორმა 45 მმ Hg-ზე მეტი წნევით.

სიმპტომები

დაავადება შეიძლება მოხდეს სიმპტომების გარეშე კომპენსაციის ეტაპზე. ამის გამო ყველაზე ხშირად ვლინდება, როცა მძიმე ფორმა დაიწყო განვითარება. საწყისი გამოვლინებები შეინიშნება, როდესაც წნევა ფილტვის არტერიის სისტემაში ორჯერ ან მეტჯერ არის გაზრდილი ნორმასთან შედარებით. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ჩნდება ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა წონის დაკლება, ქოშინი, დაღლილობა, ხმიანობა, ხველა და გულისცემა. ადამიანს არ შეუძლია მათი ახსნა. ადრეულ ეტაპზე შეიძლება გამოჩნდეს დაავადებები დაღლილობის მდგომარეობამწვავე ცერებრალური ჰიპოქსიისა და გულის რითმის დარღვევის, ასევე თავბრუსხვევის გამო.

ვინაიდან ფილტვის ჰიპერტენზიის ნიშნები არ არის ძალიან სპეციფიკური, ძნელია დიაგნოსტიკა ზუსტი დიაგნოზისუბიექტური საჩივრების საფუძველზე. აქედან გამომდინარე, ძალიან მნიშვნელოვანია საფუძვლიანი დიაგნოზის ჩატარება და ყურადღების მიქცევა ყველა სიმპტომზე, რომელიც გარკვეულწილად მიუთითებს ფილტვის არტერიის ან სხეულის სხვა სისტემების პრობლემებზე, რომლის უკმარისობამ შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპერტენზიის განვითარება.

დიაგნოსტიკა

ვინაიდან მეორადი დაავადება სხვა დაავადებების გართულებაა, დიაგნოზის დროს მნიშვნელოვანია ძირითადი დაავადების იდენტიფიცირება. ეს შესაძლებელია შემდეგი ზომების წყალობით:

  • სამედიცინო ისტორიის შესწავლა. ეს მოიცავს ინფორმაციის შეგროვებას იმის შესახებ, თუ როდის დაიწყო ქოშინი, გულმკერდის ტკივილი და სხვა სიმპტომები, რას უკავშირებს პაციენტი ასეთ მდგომარეობებს და როგორ მკურნალობდნენ.
  • ცხოვრების წესის ანალიზი. ეს არის ინფორმაცია პაციენტის ცუდი ჩვევების, ნათესავებში მსგავსი დაავადებების, სამუშაო და საცხოვრებელი პირობების, თანდაყოლილი დაავადებების შესახებ. პათოლოგიური პირობებიდა წინა ოპერაციები.
  • პაციენტის ვიზუალური გამოკვლევა. ექიმმა ყურადღება უნდა მიაქციოს ისეთი გარეგანი ნიშნების არსებობას, როგორიცაა ცისფერი კანი, თითების ფორმის ცვლილება, გადიდებული ღვიძლი, ქვედა კიდურების შეშუპება, კისრის ვენების პულსაცია. ასევე ტარდება ფილტვების და გულის მოსმენა ფონენდოსკოპით.
  • ეკგ. საშუალებას გაძლევთ ნახოთ მარჯვენა გულის გაფართოების ნიშნები.
  • გულმკერდის რენტგენი დაგეხმარებათ გაფართოებული გულის იდენტიფიცირებაში.
  • გულის ულტრაბგერა. ხელს უწყობს გულის ზომის შეფასებას და ირიბად განსაზღვრავს წნევას ფილტვების არტერიებში.
  • არტერიული კათეტერიზაცია. ამ მეთოდის გამოყენებით შეგიძლიათ განსაზღვროთ მასში წნევა.

ასეთი მონაცემები დაეხმარება ადამიანს პირველადი თუ მეორადი ფილტვის ჰიპერტენზია, მკურნალობის ტაქტიკა და პროგნოზის დადგენა. დაავადების კლასისა და ტიპის დასადგენად, ასევე ვარჯიშის ტოლერანტობის შესაფასებლად ტარდება სპირომეტრია, გულმკერდის CT, ფილტვის დიფუზური ტევადობის შეფასება, მუცლის ექოსკოპია, სისხლის ანალიზები და ა.შ.

მკურნალობა

ფილტვის ჰიპერტენზიის მკურნალობა ეფუძნება რამდენიმე მეთოდს.

  1. არანარკოტიკული მკურნალობა. მასში შედის სითხის დალევა დღეში არაუმეტეს 1,5 ლიტრის ოდენობით, ასევე მოხმარებული სუფრის მარილის რაოდენობის შემცირებას. ჟანგბადის თერაპია ეფექტურია, რადგან ის ხელს უწყობს აციდოზის აღმოფხვრას და ცენტრალური ნერვული სისტემის ფუნქციების აღდგენას. მნიშვნელოვანია, რომ პაციენტებმა მოერიდონ სიტუაციებს, რომლებიც იწვევენ ქოშინს და სხვა სიმპტომებს, ამიტომ ფიზიკური აქტივობის თავიდან აცილება კარგი რეკომენდაციაა.
  2. მედიკამენტოზური თერაპია: შარდმდენები, კალციუმის ანტაგონისტები, ნიტრატები, აგფ ინჰიბიტორები, ანტითრომბოციტების აგენტები, ანტიბიოტიკები, პროსტაგლანდინები და ა.შ.
  3. ფილტვის ჰიპერტენზიის ქირურგიული მკურნალობა: თრომბოენდარექტომია, წინაგულების სეპტოსტომია.
  4. ტრადიციული მეთოდები. ტრადიციული მკურნალობაგამოყენება შესაძლებელია მხოლოდ ექიმის რეკომენდაციით.

შედეგები

დაავადების საერთო გართულებაა RV გულის უკმარისობა. მას თან ახლავს გულის არითმია, რომელიც ვლინდება წინაგულების ფიბრილაციის სახით. ამისთვის მძიმე ეტაპებიჰიპერტენზიას ახასიათებს ფილტვის არტერიოლების თრომბოზის განვითარებით. გარდა ამისა, სისხლძარღვებში შეიძლება განვითარდეს ჰიპერტონული კრიზებირომლებიც თავს იჩენს თავდასხმებში ფილტვების შეშუპება. ჰიპერტენზიის ყველაზე საშიში გართულებაა სიკვდილი, რომელიც ჩვეულებრივ ხდება არტერიული თრომბოემბოლიის ან კარდიოფილტვის უკმარისობის განვითარების გამო.

დაავადების მძიმე სტადიებში შესაძლებელია ფილტვის არტერიოლების თრომბოზი

ასეთი გართულებების თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია დაავადების მკურნალობა რაც შეიძლება ადრე დაიწყოს. ამიტომ, პირველივე ნიშნების დროს საჭიროა სასწრაფოდ მიმართოთ ექიმს და გაიაროთ სრული გამოკვლევა. მკურნალობის პროცესში აუცილებლად უნდა დაიცვან ექიმის რეკომენდაციები.

პრევენცია

ამ საშინელი დაავადების პრევენცია შესაძლებელია გარკვეული ღონისძიებების დახმარებით, რომლებიც მიზნად ისახავს ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებას. აუცილებელია ცუდი ჩვევების მიტოვება და ფსიქო-ემოციური სტრესის თავიდან აცილება. ნებისმიერი დაავადება დროულად უნდა განიხილებოდეს, განსაკუთრებით ის, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის განვითარება.

საკუთარ თავზე გონივრული ზრუნვით, შეგიძლიათ თავიდან აიცილოთ მრავალი დაავადება, რომელიც ამცირებს თქვენს სიცოცხლის ხანგრძლივობას. გახსოვდეთ, რომ ჩვენი ჯანმრთელობა ხშირად ჩვენზეა დამოკიდებული!

კომენტარის დატოვებით თქვენ ეთანხმებით მომხმარებლის შეთანხმებას

  • არითმია
  • ათეროსკლეროზი
  • ვარიკოზული ვენები
  • ვარიკოცელე
  • ბუასილი
  • ჰიპერტენზია
  • ჰიპოტენზია
  • დიაგნოსტიკა
  • დისტონია
  • ინსულტი
  • Გულის შეტევა
  • იშემია
  • სისხლი
  • Ოპერაციები
  • გული
  • გემები
  • სტენოკარდია
  • ტაქიკარდია
  • თრომბოზი და თრომბოფლებიტი
  • გულის ჩაი
  • ჰიპერტენზია
  • წნევის სამაჯური
  • ნორმალაიფი
  • ალაპინინი
  • ასპარკამი
  • დეტრალექსი

PH არის სერიოზული ქრონიკული დაავადება არასახარბიელო პროგნოზით, რეკომენდებულია პაციენტებისთვის რაციონალური ყოველდღიური აქტივობის რეკომენდაცია. ყველა პაციენტისთვის მნიშვნელოვანია ზოგადი რეკომენდაციები, რომელთა დაცვამ შეიძლება შეამციროს დაავადების შესაძლო გაუარესების რისკი.
ეპიდურული ანესთეზია რეკომენდირებულია, როგორც არჩევის მეთოდი PH პაციენტებში ქირურგიული ჩარევების განხორციელებისას.

კომენტარები.ითვლება, რომ არჩევითი ქირურგიული ჩარევები პაციენტებში PAH აქვს მაღალი რისკის. ამჟამად ანესთეზიის ყველაზე სასურველი მეთოდია ეპიდურული ანესთეზია. პაციენტებში, რომლებიც იღებენ პერორალურ PAH-სპეციფიკურ თერაპიას, მომზადებისა და მიღების დროს ქირურგიული ჩარევები, შესაძლებელია განიხილოს ინჰალაციის ან/და საკითხი ინტრავენური შეყვანანარკოტიკები.

3.2 წამლისმიერი მკურნალობა.

PH-ის მქონე პაციენტებში მედიკამენტური თერაპიის ორი განყოფილებაა: შემანარჩუნებელი თერაპია (ორალური ანტიკოაგულანტები და ანტითრომბოციტების აგენტები, დიურეზულები, გულის გლიკოზიდები, ჟანგბადის თერაპია) და სპეციფიკური თერაპია, მათ შორის კალციუმის ანტაგონისტები, პროსტანოიდები, ენდოთელინის რეცეპტორების ანტაგონისტები, ფოსფოდიესტერაზას ტიპის 5 ინჰიბიტორები.

3.2.1 შემანარჩუნებელი თერაპია.

ანტიკოაგულანტები და ანტითრომბოციტების აგენტები.
ანორექტიკის მიღებისას რეკომენდებულია ვარფარინის დანიშვნა პაციენტებში IPH, მემკვიდრეობითი PAH, ასოცირებული PAH.

კომენტარები.სამიზნე INR დონე PAH-სთვის არის 1.5-2.5. PH-ის სხვა ფორმებში, გადაწყვეტილება ანტიკოაგულანტების დანიშვნის შესახებ უნდა იქნას მიღებული ინდივიდუალურად თითოეულ შემთხვევაში რისკის/ეფექტურობის თანაფარდობის შეფასების საფუძველზე. კერძოდ, პორტოპულმონური PH-ის მქონე პაციენტებს აქვთ საყლაპავის გაფართოებული ვენებიდან სისხლდენის განვითარების მაღალი რისკი.
რეკომენდებულია ვარფარინის დანიშვნა CTEPH-ით დაავადებულ პაციენტებში.

კომენტარები. CTEPH-ში ვარფარინით** თერაპიის დროს სამიზნე INR დონეებია 2,5 - 3,5.
რეკომენდებულია დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინების დანიშვნა ვარფარინის ალტერნატივის სახით ფილტვის ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტებში სისხლდენის გაზრდილი რისკით ან ამ უკანასკნელის მიმართ შეუწყნარებლობის შემთხვევაში.
რეკომენდაციის სიძლიერე I დონე (მტკიცებულების დარწმუნების დონე C).
კომენტარები.ყველაზე ხელმისაწვდომი დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინი არის ნადროპარინი და ენოქსაპარინი **. თერაპიის პირველი თვის განმავლობაში გამოიყენება ნადროპარინი 15000 UAXaIC 2-ჯერ დღეში ან ენოქსაპარინი 1 მგ/კგ სხეულის მასაზე 2-ჯერ დღეში, შემდგომში გამოიყენება უფრო დაბალი პროფილაქტიკური დოზები: ნადროპარინი 7500 UAXaIC 1-2-ჯერ დღეში და ენოქსაპარინი22. -40 მგ x 1-2 ჯერ.
ანტითრომბოციტული საშუალებების მიღება რეკომენდებულია PAH-ის მქონე პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ დადებითი ტესტი ვაზორეაქტიულობისთვის და აქვთ პერორალური ანტიკოაგულანტების შეუწყნარებლობა.
IIb რეკომენდაციის სიძლიერის დონე (მტკიცებულების დონე C).
კომენტარები.აცეტილსალიცილის მჟავას 75-150 მგ გამოყენება არ საჭიროებს ლაბორატორიულ კონტროლს.
მძიმე კლიმაქტერული სიმპტომების დროს პოსტმენოპაუზურ პაციენტებში PH რეკომენდირებულია ჩაატარონ ჰორმონის შემცვლელი თერაპია, იმ პირობით, რომ ადეკვატური ჰიპოკოაგულაცია მიიღწევა ანტიკოაგულანტული თერაპიის გამოყენებით.
IIa რეკომენდაციის სიძლიერის დონე (მტკიცებულების დონე C).
კომენტარები.ჯერ კიდევ არის გადაუჭრელი კითხვები ჩანაცვლებასთან დაკავშირებით ჰორმონოთერაპიაპაციენტებში PAH-ით მენოპაუზის დროს. ამ ტიპის თერაპია შესაძლოა განხილული იყოს მძიმე მენოპაუზის სიმპტომების შემთხვევაში.
შარდმდენი საშუალებები.
რეკომენდირებულია დიურეზულების დანიშვნა პანკრეასის დეკომპენსაციის ყველა შემთხვევაში PH-ის მქონე პაციენტებში.
რეკომენდაციის სიძლიერე I დონე (მტკიცებულების დარწმუნების დონე C).
კომენტარები.თავიდან აცილების მიზნით დიურეზულების დოზები ფრთხილად უნდა იყოს ტიტრირებული მკვეთრი ვარდნასისხლის მოცულობის მოცირკულირე და არტერიული წნევის დაქვეითება. გამოიყენება მარყუჟის შარდმდენი საშუალებები: ფუროსემიდი** 20-120 მგ/დღეში, ეთაკრინის მჟავა 50-100 მგ/დღეში, ტორასემიდი 5-20 მგ/დღეში. მიზანშეწონილია ადოსტერონის ანტაგონისტების დამატება: ვეროშპირონი** 25-150 მგ, ეპლერენონი 20 მგ.
დიურეზულების დანიშვნის ყველა შემთხვევაში რეკომენდებულია სისხლის ელექტროლიტების დონის გულდასმით მონიტორინგი, ასევე თირკმელების ფუნქციის მდგომარეობა. .
რეკომენდაციის სიძლიერე I დონე (მტკიცებულების დარწმუნების დონე C).
ჟანგბადის თერაპია.
ჟანგბადის თერაპია რეკომენდირებულია ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადების (COPD) გამო PH-ის მქონე პაციენტებისთვის დღეში მინიმუმ 15 საათის განმავლობაში, რათა მიაღწიოს O2-ის ნაწილობრივი წნევის 8 კპა-ზე მეტს არტერიულ სისხლში. .
რეკომენდაციის სიძლიერე I დონე (მტკიცებულების დარწმუნების დონე C).
კომენტარები.მნიშვნელოვანია, რომ მუდმივად შევინარჩუნოთ O2 გაჯერება 90% ან უფრო მაღალი.
ამბულატორიულ პირობებში რეკომენდებულია ოქსიგენოთერაპია კლინიკური სიმპტომების გასაუმჯობესებლად და ფიზიკური დატვირთვის დროს დესატურაციის გამოსწორების მიზნით. .
IIb რეკომენდაციის სიძლიერის დონე (მტკიცებულების დონე C).
გულის გლიკოზიდები და ინოტროპული პრეპარატები.
დიგოქსინის** 0.25 მგ/დღეში მიღება რეკომენდებულია პარკუჭოვანი სიხშირის შესანელებლად სუპრავენტრიკულური ტაქიარითმიის შემთხვევაში PH პაციენტებში. .
რეკომენდაციის სიძლიერე I დონე (მტკიცებულების დარწმუნების დონე C).
გულის გლიკოზიდები რეკომენდირებულია CHF-ის პროგრესირებისთვის PH-ის მქონე პაციენტებში. .
IIb რეკომენდაციის სიძლიერის დონე (მტკიცებულების დონე C).
დობუტამინი PH-ის მქონე პაციენტებში რეკომენდებულია დაავადების ტერმინალურ სტადიაზე, როგორც ინოტროპული მხარდაჭერა.
რეკომენდაციის სიძლიერე I დონე (მტკიცებულების დარწმუნების დონე C).
სხვა გულ-სისხლძარღვთა სამკურნალო საშუალებები.
რეკომენდირებულია ანემიის/რკინის დეფიციტის მკურნალობა PH-ის მქონე პაციენტებში. .
IIb რეკომენდაციის სიძლიერის დონე (მტკიცებულების დონე C).
კომენტარები.რკინის დეფიციტი განისაზღვრება IPH-ით დაავადებულთა 43%-ში, PAH-ის მქონე პაციენტების 46%-ში სისტემური სკლეროდერმიადა ეიზენმენგერის სინდრომის მქონე პაციენტების 56%. ამ კატეგორიის პაციენტებში ნაჩვენებია, რომ რკინის დეფიციტმა შეიძლება გამოიწვიოს ცუდი ფიზიკური დატვირთვა და შესაძლოა სიკვდილიანობის გაზრდა, მიუხედავად ანემიის სიმძიმისა. რკინის დეფიციტის დროული დადგენისა და თერაპიის დანიშვნისათვის საჭიროა ყველა პაციენტში რკინის მეტაბოლიზმის მდგომარეობის რეგულარული მონიტორინგი. რკინის შემცველი პრეპარატები. რამდენიმე კვლევამ აჩვენა, რომ რკინის შეწოვა დარღვეულია PAH-ში, ამიტომ სასურველია ინტრავენური შეყვანა, თუმცა ამ სფეროში კონტროლირებადი კვლევები არ ჩატარებულა.
არ არის რეკომენდებული ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორების, ანგიოტენზინის რეცეპტორების ბლოკატორების, β-ბლოკატორების ან ივაბრადინის დანიშვნა PAH-ის მქონე პაციენტებში თანმხლები პათოლოგიის არარსებობის შემთხვევაში.

კომენტარები.ამჟამად, არ არსებობს დამაჯერებელი მონაცემები ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორების და სარტანების, β-ბლოკატორების და ივაბრადინის ეფექტურობისა და უსაფრთხოების სასარგებლოდ PAH-ის მქონე პაციენტებში. ამ პრეპარატების გამოყენება რეკომენდირებულია მხოლოდ გულ-სისხლძარღვთა თანმდევი თანდასწრებით სისხლძარღვთა დაავადებებიროგორიცაა არტერიული ჰიპერტენზია, იშემიური დაავადებაგული, მარცხენა პარკუჭის გულის უკმარისობა.

3.2.2 სპეციფიური თერაპია.

კალციუმის ანტაგონისტები.
კალციუმის ანტაგონისტები რეკომენდებულია მაღალი დოზებით პაციენტებისთვის IPH, მემკვიდრეობითი PAH ან PAH დადებითი APP-ის მქონე მედიკამენტების გამო.
რეკომენდაციის სიძლიერე I დონე (მტკიცებულების დარწმუნების დონე C).
კომენტარები.შესაძლებელია დიჰიდროპირიდინის AKs და დილთიაზემის გამოყენება. პაციენტები დასვენების დროს გულისცემის 80 ცემა/წთ-ზე ნაკლები.რეკომენდირებულია ნიფედიპინი გახანგრძლივებული ფორმით ან მესამე თაობის სხვა დიჰიდროპირიდინის AKs. ფარდობითი ტაქიკარდიის დროს (გულისცემა მოსვენებულ მდგომარეობაში 80 დარტყმაზე მეტი წუთში) რეკომენდებულია დილთიაზემი 240-720 მგ დოზით.
ამლოდიპინი რეკომენდირებულია, როგორც არჩევითი პრეპარატი PH პაციენტებისთვის გულის მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობის სიმპტომებით.
IIa რეკომენდაციის სიძლიერის დონე (მტკიცებულების დონე C).
კომენტარები. AA-ს დღიური დოზები, რომლებმაც აჩვენეს ეფექტურობა, საკმაოდ მაღალია - ნიფედიპინისთვის** - 120-240 მგ, ამლოდიპინისთვის** - 10-15 მგ-მდე. რეკომენდებულია პრეპარატის დოზის თანდათანობით ტიტრირება რამდენიმე კვირის განმავლობაში მაქსიმალურ ამტან დოზამდე.
პაციენტები იდიოპათიური/მემკვიდრეობითი PAH-ით, PAH მედიკამენტების გამო, რომლებიც იღებენ AA მაღალ დოზებს საჭიროებენ ფრთხილად დინამიურ მონიტორინგს შემდგომი ვიზიტით 3-4 თვის შემდეგ. თერაპიის დაწყების შემდეგ.
რეკომენდაციის სიძლიერე I დონე (მტკიცებულების დარწმუნების დონე C).
კომენტარები.აუცილებელია AK-ის კლინიკური ეფექტის სტაბილურობის მონიტორინგი. პაციენტებში IPH დადებითი OFP-ით 3-4 თვის უწყვეტი თერაპიის შემდეგ AK, რეკომენდებულია სავალდებულო CPOS-ით თერაპიის ეფექტურობის შეფასება 3-4 თვის შემდეგ. არაადეკვატური პასუხის შემთხვევაში - FC I ან II (WHO) ვერ მიიღწევა, მნიშვნელოვანი გაუმჯობესების არარსებობა / ჰემოდინამიკური პარამეტრების თითქმის ნორმალიზება - საჭიროა მკურნალობის კორექტირება. ზოგიერთ შემთხვევაში, აუცილებელია AK-ების შერწყმა სხვა PAH-სპეციფიკურ პრეპარატებთან, რადგან პირველის მოხსნა იწვევს კლინიკურ გაუარესებას.
მაღალი დოზებით AA-თი მკურნალობის გაგრძელება რეკომენდებულია პაციენტებისთვის იდიოპათიური/მემკვიდრეობითი PAH, PAH-ით FC I-II-ში მედიკამენტების მიღებისა და ჰემოდინამიკის მნიშვნელოვანი გაუმჯობესების გამო, ნორმალიზაციასთან ახლოს. .
რეკომენდაციის სიძლიერე I დონე (მტკიცებულების დარწმუნების დონე C).
რეკომენდირებულია შეუერთდეს PAH- სპეციფიკური თერაპიაპაციენტებში იდიოპათიური/მემკვიდრეობითი PAH, PAH მედიკამენტების გამო FC III-IV მნიშვნელოვანი გაუმჯობესების გარეშე AA-ს მაღალი დოზებით მკურნალობის შედეგად).
რეკომენდაციის სიძლიერე I დონე (მტკიცებულების სიზუსტის დონე C.
მაღალი დოზებით AA-ს დანიშვნა არ არის რეკომენდებული PAH-ის მქონე პაციენტებისთვის AFP-ის გავლის გარეშე ან უარყოფითი AFP-ის შემთხვევაში, გარდა კლინიკური სიტუაციებისა, როდესაც მედიკამენტების სტანდარტული დოზების დანიშვნა გამოწვეულია სხვა ჩვენებით. .
რეკომენდაციის სიძლიერე III დონე (მტკიცებულების სიზუსტის დონე C).
კომენტარები. AC დანიშვნა ფიზიკური ფიტნეს ტესტის ჩატარების ან უარყოფითი ფიზიკური ფიტნეს ტესტის გარეშე სავსეა მძიმე გვერდითი ეფექტების განვითარებით - ჰიპოტენზია, სინკოპე, მარჯვენა პარკუჭის გულის უკმარისობა.
პროსტაგლანდინები/პროსტანოიდები.
პროსტაგლანდინები.ეს არის ლიპიდური ნაერთების ჯგუფი უნიკალური სტრუქტურით, რომელიც წარმოიქმნება ერთი სუბსტრატისგან, არაქიდონის მჟავისგან. . პროსტაგლანდინი E1 (PGE1) არის ვაზოდილატაციური პროსტაგლანდინი ანტიაგრეგაციული და ანტიპროლიფერაციული ეფექტებით. ხანმოკლე ნახევარგამოყოფის პერიოდის გამო (3-5 წუთი) შესაძლებელია დოზის სწრაფად ტიტრირება მაქსიმალურ მნიშვნელობამდე და, საჭიროების შემთხვევაში, წამლის მოქმედების სწრაფად შეწყვეტა. PGE1-ის 90% ინაქტივირებულია ფილტვებში, ამიტომ ინტრავენურად შეყვანისას მისი შეყვანა სისტემურ ცირკულაციაში უკიდურესად მცირეა, რის შედეგადაც არ შეინიშნება გამოხატული სისტემური ჰიპოტენზია.
რეკომენდებულია ინტრავენური PGE1-ის გამოყენება 30ნგ/კგ/წთ-მდე ზოგადი ფიზიკური თერაპიის ჩასატარებლად CPOS-ის დროს.
IIb რეკომენდაციის სიძლიერის დონე (მტკიცებულების დონე C).
კომენტარები.ადრე PGE1 გამოიყენებოდა ინტრავენური ინტრავენური ინფუზიის სახით 2-3 კვირის განმავლობაში კალციუმის ანტაგონისტებით ხანგრძლივი თერაპიის დროს. ამჟამად, ინჰალირებული ილოპროსტისა და პერორალური პრეპარატების გამოჩენის გამო PAH-სპეციფიკური თერაპიისთვის, რაციონალურია მისი გამოყენება ექსკლუზიურად AFP-ში ვაზორეაქტიულობის შესამოწმებლად.
ქრონიკული თერაპიისთვის ინტრავენური PGE1-ის გამოყენება არ არის რეკომენდებული. .
რეკომენდაციის სიძლიერე III დონე (მტკიცებულების სიზუსტის დონე C).
პროსტაციკლინი (პროსტაგლანდინი I2).ძლიერი ენდოგენური ვაზოდილატორი დამატებითი ეფექტების მთელი სპექტრით - ანტიაგრეგაციული, ანტიპროლიფერაციული და ციტოპროტექტორული, რომლებიც მიზნად ისახავს ფილტვის სისხლძარღვთა რემოდელირების პრევენციას - ენდოთელიუმის უჯრედების დაზიანების შემცირებას და ჰიპერკოაგულაციას. პაციენტებში PH სხვადასხვა ეტიოლოგიისდადასტურებულია პროსტაციკლინის წარმოების დარღვევა, რაც დასტურდება ფილტვის არტერიებში პროსტაციკლინის სინთეზის ექსპრესიის დაქვეითებით და შარდში პროსტაციკლინის მეტაბოლიტების ექსკრეციის დაქვეითებით. პროსტანოიდების კლასიდან, რომლებსაც აქვთ განსხვავებული ფარმაკოკინეტიკური მახასიათებლები და მსგავსი ფარმაკოდინამიკური ეფექტები, ჩვენს ქვეყანაში რეკომენდირებული ერთადერთი პრეპარატია ილოპროსტი ინჰალაციის სახით.
ილოპროსტი.პროსტაციკლინის ქიმიურად სტაბილური ანალოგი აეროზოლის სახით ინჰალაციისთვის გამოიყენება PH-ის მქონე პაციენტებში მონო- და კომბინირებული PAH-სპეციფიკური თერაპიის სახით. ინჰალირებული ილოპროსტის ეფექტურობა შეფასებული იყო რანდომიზებულ, პლაცებოზე კონტროლირებად კვლევაში AIR-1 პაციენტებში PAH და CTEPH არაოპერაციული ფორმებით III-IV კლასით (NYHA). ილოპროსტი/პლაცებოს ინჰალაციები ჩატარდა 6-9-ჯერ 2,5-5 მკგ თითო ინჰალაციაზე დღის განმავლობაში (საშუალოდ 30 მკგ დღეში). ილოპროსტმა გააუმჯობესა კლინიკური სიმპტომები, ვარჯიშის ტოლერანტობა, დაზარალდა PVR და კლინიკური მოვლენების სიხშირე.
ილოპროსტი ინჰალაციის სახით რეკომენდებულია PH ზომიერი და მძიმე ფორმების სამკურნალოდ: IPH, მემკვიდრეობითი PAH, PAH გამო CTD, PAH მედიკამენტების მიღებისას, CTEPH-ის არაოპერაციული ფორმები.
რეკომენდაციის სიძლიერის დონე I (მტკიცებულების დონე B) FC III-ის მქონე პაციენტებისთვის.

კომენტარები. STEP კვლევაში 60 პაციენტში, რომლებიც ადრე მკურნალობდნენ ბოსენტანით, ინჰალირებული ილოპროსტის დამატება თერაპიაში იწვევდა D6MQ-ის ზრდას (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
ენდოთელინის რეცეპტორების ანტაგონისტები.
ენდოთელინი-1 (ET-1).ეს არის ენდოთელური წარმოშობის პეპტიდი, რომელსაც ახასიათებს ძლიერი ვაზოკონსტრიქტორული და მიტოგენური თვისებები გლუვი კუნთების უჯრედების წინააღმდეგ. ენდოთელინის სისტემის გააქტიურება PAH-ის მქონე პაციენტებში ნაჩვენებია მისი პლაზმური და ქსოვილების კონცენტრაციების შეფასებით. ეს არის ARE-ების გამოყენების საფუძველი, რომლებიც ბლოკავს A ტიპის რეცეპტორებს (ETA) ან ერთდროულად ორივე ტიპის რეცეპტორებს - ETA და ETB. გლუვკუნთოვანი უჯრედების ETA და ETB რეცეპტორების გააქტიურება იწვევს ვაზოკონსტრიქტორულ და მიტოგენურ ეფექტს. ETB რეცეპტორების სტიმულირება ხელს უწყობს ET-1-ის კლირენსს ფილტვებში და ზრდის NO და პროსტაციკლინის გამომუშავებას. თუმცა, PAH-ში არის ETB რეცეპტორების აშკარა დეფიციტი ენდოთელიუმში. სამი დიდი რანდომიზებული კლინიკური კვლევა (RCT) ჩატარდა ARE-სთან. ახლა ნაჩვენებია, რომ, მიუხედავად სხვადასხვა რეცეპტორების მიმართ აქტივობის განსხვავებებისა, PAH-ის მქონე პაციენტებში ორმაგი და შერჩევითი ARE-ების ეფექტურობა შედარებითია.
ამბრიზანტანი.არასულფონამიდი ARE, პროპანის მჟავის წარმოებული, შერჩევითი ETA რეცეპტორის ანტაგონისტი. პრეპარატი შესწავლილი იყო საპილოტე და ორ პლაცებოზე კონტროლირებად კვლევაში.ორი 12 კვირიანი პლაცებო კონტროლირებადი RCT, ARIES-1 (n=202) და ARIES-2 (n=192), შეისწავლეს ამბრისენტანის ეფექტურობა და უსაფრთხოება, რომელიც გამოიყენება სხვადასხვა დოზის რეჟიმი - 2,5 მგ ან 5 მგ ARIES-1-ში; 5მგ ან 10მგ ვერძი-2-ში. ორივე RCT მოიცავდა 18 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებს სხვადასხვა ეტიოლოგიის PAH (IPH, PAH ანორექტიკის გამო, PAH-CTD ან PAH-HIV), ნებისმიერი FC. თუმცა, პაციენტთა უმეტესობას ჰქონდა FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) ან III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), მცირე პროპორციით FC I (ARIES- 1: 2 .5%; ARIES-2: 1.5%) და IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). პლაცებოზე მორგებული D6MX-ის საშუალო ზრდა მკურნალობის მე-12 კვირაში (პირველადი საბოლოო წერტილი) ARIES-1-ში იყო +31მ (p=0.008) და +51მ (p=0.001) 5მგ და 10მგ მკურნალობის ჯგუფებში, შესაბამისად; ARIES-2 +32m (p=0.02) და +59m (p=0.001) 2.5 და 5 მგ ამბრისენტანის მკურნალობის ჯგუფებში, შესაბამისად. 280 პაციენტში, რომლებმაც დაასრულეს ამბრისენტანის მონოთერაპიის 48 კვირა, D6MQ გაუმჯობესება იყო +39 მ საწყისთან შედარებით. თერაპიის სხვადასხვა დოზის რეჟიმის 3 ჯგუფში, D6MX-ის ზრდა მერყეობდა +31-დან +59 მ-მდე.
პლაცებოსთან შედარებით, ამბრიენტანი არ იმოქმედებდა სიკვდილის რისკზე ან ჰოსპიტალიზაციის აუცილებლობაზე. ARIES-1/2 RCT-ში სიკვდილის სიხშირე და ჰოსპიტალიზაციის აუცილებლობა PAH-ის პროგრესირების გამო მნიშვნელოვნად არ განსხვავდებოდა ამბრისენტანისა და პლაცებოს ჯგუფებს შორის.
ამბრისენტანი რეკომენდებულია PAH-ის მქონე პაციენტების სამკურნალოდ, რათა გააუმჯობესოს ვარჯიშის ტოლერანტობა და ნელი პროგრესირება კლინიკური სიმპტომები(ცხრილი 9) .

IIb რეკომენდაციის სიძლიერის დონე (მტკიცებულების დონე C) FC IV პაციენტებისთვის.
კომენტარები. RCT-ებში, პრეპარატის ეფექტურობა დადგინდა პაციენტებში IPH, მემკვიდრეობითი PAH, PAH გამო CTD ერთად FC II-III (WHO). რეკომენდებული დოზაა 5 მგ 1 ჯერ დღეში 10 მგ-მდე შესაძლო გაზრდით. ღვიძლის დისფუნქციის სიხშირე 0,8-დან 3%-მდეა, რაც ყოველთვიურ მონიტორინგს მოითხოვს. ამბრიზენტანით თერაპიის დროს პერიფერიული შეშუპება უფრო ხშირად ხდება, ვიდრე სხვა ARE-ებთან.
ბოსენტანი.ერა, რომელიც ბლოკავს ორივე ტიპის რეცეპტორებს, შეფასებული იყო PAH-ში (IPH, PAH-CTD, ეიზენმენგერის სინდრომი) 6 RCT-ში (კვლევა-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). მან აჩვენა უნარი გააუმჯობესოს სავარჯიშო შესაძლებლობები და ფიზიკური ფიტნეს, ჰემოდინამიკური და ექოკარდიოგრაფიული პარამეტრები და გაზარდოს დრო კლინიკური გაუარესებამდე პაციენტებში PAH-ით პლაცებოსთან შედარებით.
Bosentan** რეკომენდირებულია პაციენტებში IPH, PAH გამო CTD, ეიზენმენგერის სინდრომის ვარჯიშის ტოლერანტობის გასაუმჯობესებლად და დაავადების პროგრესირების შენელებისთვის.
I რეკომენდაციების სიძლიერის დონე (მტკიცებულების A დონე) პაციენტებისთვის FC II-III.
რეკომენდაციის სიძლიერის დონე IIb (მტკიცებულების დონე C) FC IV პაციენტებისთვის (ცხრილი 9).
რეკომენდებულია ბოსენტანის დანიშვნა საწყისი დოზით 62,5 მგ დღეში ორჯერ, რასაც მოჰყვება დოზის გაზრდა 125 მგ-მდე ორჯერ დღეში ღვიძლის ფერმენტების მჭიდრო ყოველთვიური მონიტორინგის ქვეშ.

კომენტარები.საპილოტე 12-კვირიან კვლევაში 351 32 პაციენტში IPH და PAH-CTD FC III-IV პლაცებო - რეგულირებული D6MQ ზრდა ბოსენტანის ჯგუფში იყო +76 მ (95% CI, 12-139; p = 0.021). BREATHE-1 RCT-ში, 213 პაციენტი IPH და PAH-MCTD იყო რანდომიზირებული 1:1:1, რათა მიეღოთ 62.5 მგ ბოსენტანი ან პლაცებო ორჯერ დღეში 4 კვირის განმავლობაში, რასაც მოჰყვა 125 მგ ან 250 მგ ორჯერ დღეში 12 კვირის განმავლობაში. ბოსენტანმა, პლაცებოსთან შედარებით, უზრუნველყო D6MQ-ის ზრდა 44 მ-ით (95% CI, 21-67 მ; p=0.001). BREATHE-5 RCT პაციენტებში ეიზენმენგერის FC III სინდრომით, ბოსენტანი პლაცებოსთან შედარებით 16 კვირის განმავლობაში უზრუნველყოფდა PVR ინდექსის შემცირებას -472.0 დინები/წმ/სმ 5-ით (p=0.04), LAPavr. - -5,5 მმ-ით, p=0,04) და გაიზარდა D6MX +53,1 მ-ით (p=0,008). ადრეულ RCT-ში ბოსენტანის გამოყენებისას პაციენტებში PAH II კლასით (WHO) (IPH, მემკვიდრეობითი PAH, PAH-CTD, PAH-HIV, PAH-anorectics, PAH-CHD), აღინიშნა ჰემოდინამიკის მნიშვნელოვანი გაუმჯობესება და ზრდა PAH-ის პროგრესირების დრო. ჰემოდინამიკური პარამეტრების შეფასებისას 6 თვის განმავლობაში. მკურნალობა დაფიქსირდა PVR -22.6% (95% CI, -33.5 -10.0) შემცირება, ასევე კლინიკური გაუარესების რისკის შემცირება -77% (p = 0.01) 24 კვირაში. პლაცებო-კორექტირებული ზრდა D6MQ-ში ბოსენტანის ჯგუფში იყო +19მ (95% CI, -33.6-10; p=0.07).
რეკომენდებულია სისხლში ტრანსამინაზების დონის ყოველთვიური მონიტორინგი PAH-ის მქონე პაციენტებში ბოსენტანით თერაპიის დროს.
რეკომენდაციის სიძლიერე I დონე (მტკიცებულების დონე A).
კომენტარები. RCT-ებში გამოვლენილი ბოსენტანის გვერდითი ეფექტები მოიცავს ღვიძლის ფუნქციის დარღვევას ტრანსამინაზების დონის მომატებით, პერიფერიული შეშუპებით, პალპიტაციით და გულმკერდის ტკივილებით. პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ბოსენტანს, რეკომენდებულია სისხლში ტრანსამინაზების დონის ყოველთვიური მონიტორინგი. ტრანსამინაზების დონის მატება შეინიშნება პაციენტების დაახლოებით 10%-ში, დოზადამოკიდებული და შექცევადი დოზის შემცირების ან პრეპარატის შეწყვეტის შემდეგ. ღვიძლის ფერმენტების დონეზე ბოსენტანის მოქმედების ყველაზე სავარაუდო მექანიზმი არის დოზადამოკიდებული კონკურენცია ნაღვლის მარილებთან, რაც იწვევს მათ შეკავებას ჰეპატოციტებში.
რეკომენდებულია ჰემოგლობინისა და სისხლში ჰემატოკრიტის დონის მონიტორინგი პაციენტებში PAH-ით, რომლებიც იღებენ ბოსენტანს.
რეკომენდაციის სიძლიერე I დონე (მტკიცებულების დონე A).
კომენტარები. PH-ის მქონე პაციენტებში ბოსენტანმა შეიძლება გამოიწვიოს ანემია.
მაკიტენტანი რეკომენდებულია PAH-ის მქონე პაციენტებში დაავადების პროგრესირების თავიდან ასაცილებლად (სიკვდილი, პარენტერალური პროსტანოიდების საჭიროება, PAH-ის კლინიკური გაუარესება (D6MQ-ის შემცირება, კლინიკური სიმპტომების გაუარესება, დამატებითი PAH-სპეციფიკური თერაპიის საჭიროება) (ცხრილი 9).
რეკომენდაციის სიძლიერის დონე I (მტკიცებულების დონე B) FC II-III-ის მქონე პაციენტებისთვის.
IIb რეკომენდაციის სიძლიერის დონე (მტკიცებულების დონე C) FC IV პაციენტებისთვის.
კომენტარები. მაკიტენტანი არის ორმაგი ერა, რომელიც შესწავლილი იყო გრძელვადიან, მრავალცენტრულ, ორმაგად ბრმა, პლაცებოზე კონტროლირებად კლინიკურ კვლევაში SERAPHIN, რათა შეფასდეს თერაპიის ეფექტი ავადობაზე და სიკვდილიანობაზე PAH-ის მქონე პაციენტებში. 742 პაციენტი IPH ან მემკვიდრეობითი PAH, PAH-CTD, PAH თანდაყოლილი გულის დაავადება-სისტემური ფილტვის შუნტის ქირურგიული კორექციის შემდეგ, PAH-HIV, ან მედიკამენტების/ტოქსინების გამო, რანდომიზირებული იყო 1:1:1, რათა მიიღონ მაკიტენტანი 3 მგ (n= 250) და 10 მგ (n=242) ან პლაცებო (n=250) დღეში ერთხელ დაახლოებით 100 კვირის განმავლობაში. კომპოზიციური პირველადი საბოლოო წერტილი იყო დრო პირველ კლინიკურ მოვლენამდე, რომელიც დაკავშირებულია PAH-ის გაუარესებამდე (დაავადების პროგრესირება, პარენტერალური პროსტანოიდური თერაპიის დაწყება, ფილტვის ტრანსპლანტაცია, წინაგულების სეპტოსტომია) ან ფატალურ შედეგს. PAH-ის პროგრესირება დადგინდა, როდესაც მიღწეული იქნა სამი კრიტერიუმის კომბინაცია: D6MQ-ის შემცირება 15%-ით ან მეტით საწყის მნიშვნელობასთან შედარებით (შედეგი დადასტურდა ორ ტესტში, რომელიც შესრულდა სხვადასხვა დღეებში 2 კვირის განმავლობაში), გაუარესება. PAH-ის კლინიკური სიმპტომებიდან (FC-ის გაუარესება, პანკრეასის დეკომპენსაციის ნიშნების გამოჩენა პერორალური დიურეზულების გამოყენებისას მნიშვნელოვანი დინამიკის გარეშე), დამატებითი თერაპიის საჭიროება. მაკიტენტანის 3 მგ (RR 0.70 (97.5% CI, 0.52-0.96; p=0.01) და 10 მგ (RR 0.55 (97.5% CI, 0.39-0.76; p=0.001) დოზებით პლაცებოსთან შედარებით დაეხმარა შეამციროს რისკი. ავადობისა და სიკვდილიანობის PAH-ში 30% და 45%-ით, შესაბამისად. თერაპიის ეფექტი არ იყო დამოკიდებული იმაზე, მიიღეს თუ არა პაციენტები თავდაპირველად თანმხლები PAH-სპეციფიკური თერაპია PDE5 ინჰიბიტორებით, პერორალური ან ინჰალირებული პროსტანოიდებით პლაცებოს ჯგუფში დაკვირვების მე-6 თვისთვის. , D6MX შემცირდა 9,4 მ-ით, მაკიტენტანით მკურნალობის ჯგუფებში მანძილის ზრდა იყო +7,4 მ, როდესაც დაინიშნა 3 მგ დოზა (თერაპიის ეფექტი +16,8 მ პლაცებოსთან შედარებით (97,5% CI, 2,7-3,4; p=0,01). და +12.5 მ 10 მგ დანიშვნისას (თერაპიის ეფექტი +22.0 მ პლაცებოსთან შედარებით 97.5% CI, 3.2-40.8; p=0.008) FC გაუმჯობესდა საწყისთან შედარებით მკურნალობის მე-6 თვისთვის პაციენტების 13%-ში პლაცებოს ჯგუფში, 20% მაკიტენტანის 3 მგ ჯგუფში (p=0.04) და 22% 10 მგ ჯგუფში (p= 0.006) პლაცებოს ჯგუფთან შედარებით, მაკიტენტანით თერაპიამ გამოიწვია PVR-ის მნიშვნელოვანი შემცირება და CI-ის ზრდა. ახასიათებს ხელსაყრელი ტოლერანტობის პროფილი. ტრანსამინაზების 3-ჯერ მეტი ზრდის სიხშირე და პერიფერიული შეშუპების განვითარება არ განსხვავდებოდა სამკურნალო ჯგუფებს შორის, რაც მიუთითებს პრეპარატის ჰეპატოტოქსიურობის არარსებობაზე. მაკიტენტანის დანიშვნისას ანემია აღინიშნა მნიშვნელოვნად უფრო ხშირად, ვიდრე პლაცებო. ჰემოგლობინის შემცირება ≤ 8 გ/დლ დაფიქსირდა პაციენტების 4.3%-ში, რომლებიც იღებდნენ მაკიტენტანს 10 მგ/დღეში.
ქალებში, რომლებიც იღებენ ERA-ს, რეკომენდებულია ადექვატური კონტრაცეფცია, შესაძლო ტერატოგენული ეფექტის გათვალისწინებით.
რეკომენდაციის სიძლიერე I დონე (მტკიცებულების დონე A).
ფოსფოდიესტერაზას მე-5 ტიპის ინჰიბიტორები.
cGMP-დამოკიდებული ფოსფოდიესტერაზას ინჰიბიტორები (ტიპი 5) ხელს უშლიან cGMP-ის დეგრადაციას, რაც იწვევს ვაზოდილაციას NO/cGMP სისტემაზე ზემოქმედებით და იწვევს PVR და RV შეშუპების შემცირებას. სილდენაფილი.ფოსფოდიესტერაზას ტიპი 5 (PDE5) ძლიერი სელექციური ინჰიბიტორი პერორალური მიღებისთვის. PAH-ის მქონე პაციენტებში ოთხმა RCT-მ დაადასტურა სილდენაფილის დადებითი ეფექტი გაუმჯობესებული ვარჯიშის ტოლერანტობის, კლინიკური სიმპტომების და/ან ჰემოდინამიკის სახით.
სილდენაფილი რეკომენდირებულია PAH-სთვის ვარჯიშის ტოლერანტობის გასაუმჯობესებლად (ცხრილი 9).
I რეკომენდაციების სიძლიერის დონე (მტკიცებულების A დონე) პაციენტებისთვის FC II-III.
IIb რეკომენდაციის სიძლიერის დონე (მტკიცებულების დონე C) FC IV პაციენტებისთვის.

RCHR (ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს ჯანდაცვის განვითარების რესპუბლიკური ცენტრი)
ვერსია: ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს კლინიკური პროტოკოლები - 2014 წ

პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზია (I27.0)

კარდიოლოგია

ზოგადი ინფორმაცია

Მოკლე აღწერა

დამტკიცებულია

ჩართულია საექსპერტო კომისიაჯანმრთელობის განვითარების საკითხებზე

ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტრო


ფილტვის ჰიპერტენზია- ჰემოდინამიკური და პათოფიზიოლოგიური მდგომარეობა, რომელიც განისაზღვრება საშუალო ფილტვის არტერიული წნევის (MPAP) ზრდით > 25 მმ Hg. დასვენების დროს, როგორც შეფასებულია მარჯვენა გულის კათეტერაციით. .

I. შესავალი ნაწილი:


სახელი:ფილტვის ჰიპერტენზია

პროტოკოლის კოდი:


კოდი MBK-10-ის მიხედვით:

I27.0 - პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზია


პროტოკოლში გამოყენებული აბრევიატურები:

ALAH ასოცირებული ფილტვის არტერიული ჰიპერტენზია
ANA ანტიბირთვული ანტისხეულები
AER ენდოთელინის რეცეპტორების ანტაგონისტები
აივ ვირუსიადამიანის იმუნოდეფიციტი
ჯანმო ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაცია
CHD გულის თანდაყოლილი დეფექტები

PAP წნევა ფილტვის არტერიაში

DZLK სოლი წნევა ფილტვის კაპილარებში
ASD წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი
VSD პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი
DPP წნევა მარჯვენა ატრიუმში
D-EchoCG დოპლერის ექოკარდიოგრაფია
CTD შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებები
IPAH იდიოპათიური ფილტვის არტერიული ჰიპერტენზია
CT CT სკანირება

CAG კორონარული ანგიოგრაფია
PAH ფილტვის არტერიული ჰიპერტენზია
PA ფილტვის არტერია

PH ფილტვის ჰიპერტენზია
DZLK სოლი წნევა ფილტვის კაპილარებში

PVR ფილტვის სისხლძარღვთა წინააღმდეგობა
MPAP ნიშნავს წნევას ფილტვის არტერიაში

სისტოლური წნევა მარჯვენა პარკუჭში
PDE-5 ფოსფოდიესტერაზას მე-5 ტიპის ინჰიბიტორები
COPD ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება
CTEPH ქრონიკული თრომბოემბოლიური ფილტვის ჰიპერტენზია
PE-EchoCG ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოგრაფია
გულისცემა გულისცემა
EchoCG ექოკარდიოგრაფია

BNP ტვინის ნატრიურეზული პეპტიდი

EOC ევროპული საზოგადოებაკარდიოლოგები
NYHA ნიუ-იორკის გულის ასოციაცია
INR საერთაშორისო ნორმალიზებული კოეფიციენტი

TAPSE ტრიკუსპიდური სარქვლის ანულუსის მოძრაობის სისტოლური დიაპაზონი

V/Q ვენტილაცია-პერფუზიის ინდექსი


პროტოკოლის შემუშავების თარიღი: 2014 წელი


პროტოკოლის მომხმარებლები:კარდიოლოგები (მოზარდები, ბავშვები, მათ შორის ინტერვენციული), კარდიოქირურგები, ზოგადი პრაქტიკოსები, პედიატრები, თერაპევტები, რევმატოლოგები, ონკოლოგები (ქიმიოთერაპია, მამოლოგია), ფთიზიატრი, პულმონოლოგები, ინფექციონისტები.


ამ ოქმში გამოყენებულია რეკომენდაციების შემდეგი ხარისხები და მტკიცებულებების დონეები (დანართი 1).


კლასიფიკაცია

კლასიფიკაცია :


პათოფიზიოლოგიური კლასიფიკაცია:

1. პრეკაპილარული:საშუალო წნევა PA-ში ≥25mm.Hg, PAWP ≤15mm.Hg, CO ნორმალური/შემცირებული.

კლინიკური ჯგუფები:

− ფილტვის დაავადებების PH;

− CTEPH;

− PH მულტიფაქტორული ეტიოლოგიური ფაქტორით.


2. პოსტ-კაპილარული: MPAP ≥25mmHg, PCWP >15mmHg, CO ნორმალური/შემცირებული.

კლინიკური ჯგუფები:

− PH მარცხენა გულის დაავადებებში.

კლინიკური კლასიფიკაცია:


1.ფილტვის არტერიული ჰიპერტენზია:


1.2 მემკვიდრეობითი:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 უცნობია


1.3 გამოწვეული წამლებითა და ტოქსინებით


1.4 ასოცირებული:

1.4.1 შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებები

1.4.2 აივ ინფექცია

1.4.3 პორტალური ჰიპერტენზია

1.4.5 შისტოსომიოზი


1.5 ახალშობილთა მუდმივი ფილტვის არტერიული ჰიპერტენზია


2. ფილტვის ჰიპერტენზია მარცხენა გულის დაავადებების გამო:

2.1 სისტოლური დისფუნქცია

2.2 დიასტოლური დისფუნქცია

2.3 სარქვლოვანი გულის დაავადება

2.4 მარცხენა პარკუჭის გამომავალი ტრაქტის თანდაყოლილი/შეძენილი ობსტრუქცია.


3. ფილტვის ჰიპერტენზია ფილტვის დაავადებების და/ან ჰიპოქსემიის გამო:

3.2 ფილტვის ინტერსტიციული დაავადებები

3.3 ფილტვის სხვა დაავადებები შერეული შემზღუდველი და ობსტრუქციული კომპონენტებით

3.4 სუნთქვის დარღვევა ძილის დროს

3.5 ალვეოლური ჰიპოვენტილაცია

3.6 მაღალ სიმაღლეზე ქრონიკული ზემოქმედება

3.7 ფილტვის მალფორმაციები


4. CTEPH


5. ფილტვის ჰიპერტენზია გაურკვეველი და/ან მულტიფაქტორული მექანიზმებით:

5.1 ჰემატოლოგიური დარღვევები: ქრონიკული ჰემოლიზური ანემია. მიელოპროლიფერაციული დარღვევები, სპლენექტომია.

5.2 სისტემური დაავადებები: სარკოიდოზი, ფილტვის ჰისტიოციტოზი, ლიმფანგიოლეიომიომატოზი

5.3 მეტაბოლური დარღვევები: გლიკოგენის შენახვის დაავადება, გოშეს დაავადება, მეტაბოლური დარღვევები ფარისებრი ჯირკვლის დაავადებასთან

5.4 სხვა: სიმსივნური ობსტრუქცია, ფიბროზული მედიასტინიტი, თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა, სეგმენტური ფილტვის ჰიპერტენზია.

ცხრილი 1. PH (NYHA) შეცვლილი ფუნქციური კლასიფიკაცია. WHO დათანხმდა:

Კლასი

აღწერა
I კლასი პაციენტები PH-ით, მაგრამ ფიზიკური აქტივობის შეზღუდვის გარეშე. სტანდარტული ვარჯიში არ იწვევს ქოშინს, დაღლილობას, გულმკერდის ტკივილს ან სინკოპეს.
II კლასი PH-ის მქონე პაციენტები ფიზიკური აქტივობის უმნიშვნელო შეზღუდვით. იგრძენით თავი კომფორტულად დასვენების დროს. სტანდარტული ვარჯიში იწვევს უმნიშვნელო ქოშინს, დაღლილობას, გულმკერდის ტკივილს და სინკოპეს.
III კლასი PH-ის მქონე პაციენტები ფიზიკური აქტივობის მნიშვნელოვანი შეზღუდვით. იგრძენით თავი კომფორტულად დასვენების დროს. სტანდარტზე ნაკლები დატვირთვა იწვევს ქოშინს, დაღლილობას, გულმკერდის ტკივილს და სინკოპეს.
IV კლასი PH-ის მქონე პაციენტები, რომლებსაც არ შეუძლიათ რაიმე ფიზიკური აქტივობის ჩატარება სიმპტომების გარეშე. ამ პაციენტებს აღენიშნებათ მარჯვენა პარკუჭის ტიპის გულის უკმარისობის ნიშნები. დასვენების დროს შეიძლება მოხდეს ქოშინი და/ან დაღლილობა. დისკომფორტი ჩნდება ოდნავი ფიზიკური დატვირთვის დროს.

დიაგნოსტიკა


II. დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის მეთოდები, მიდგომები და პროცედურები

ძირითადი და დამატებითი დიაგნოსტიკური ღონისძიებების ჩამონათვალი


ძირითადი და დამატებითი გამოყენების დასაბუთება დიაგნოსტიკური მეთოდებიწარმოდგენილია ცხრილებში (დანართები 2,3)


ამბულატორიულ საფუძველზე ჩატარებული ძირითადი (სავალდებულო) დიაგნოსტიკური გამოკვლევებიდინამიური კონტროლისთვის:

(ექვს თვეში ერთხელ)

2. ეკგ (კვარტალში ერთხელ)

3. EchoCG (ყოველ 3-6 თვეში)

4. გულმკერდის ორგანოების რენტგენი 2 პროექციაში (პირდაპირი, მარცხენა გვერდითი) (წელიწადში ერთხელ და კლინიკური ჩვენებების მიხედვით)


დამატებითი დიაგნოსტიკური გამოკვლევები ტარდება ამბულატორიულ საფუძველზედინამიური კონტროლისთვის:

1. გულმკერდის და შუასაყარის MRI

2. დუპლექსის სკანირებაკიდურების პერიფერიული გემები

3. სისხლის ტესტი პრო დონისთვის - BNP (ყოველ 3-6 თვეში)


გამოკვლევების მინიმალური ჩამონათვალი, რომელიც უნდა ჩატარდეს დაგეგმილი ჰოსპიტალიზაციის დროს:

1. სისხლის საერთო ანალიზი 6 პარამეტრი

2. ნალექის მიკრორეაქცია კარდიოლიპინის ანტიგენთან

3. ELISA აივ, ჰეპატიტი B, C.

6. გულმკერდის ორგანოების რენტგენი 2 პროექციაში (პირდაპირი, მარცხენა გვერდითი).

საავადმყოფოს დონეზე ჩატარებული ძირითადი (სავალდებულო) დიაგნოსტიკური გამოკვლევები(გადაუდებელი ჰოსპიტალიზაციის შემთხვევაში ტარდება დიაგნოსტიკური გამოკვლევები, რომლებიც არ ჩატარებულა ამბულატორიულ დონეზე):

1. სისხლის საერთო ანალიზი 6 პარამეტრი

2. სისხლის ტესტი პრო დონისთვის - BNP

5. გულმკერდის ორგანოების რენტგენი, პირდაპირი და გვერდითი პროგნოზები საყლაპავის კონტრასტით.

6. ექვსი წუთი ფეხით ტესტი

7. მარჯვენა გულის კათეტერიზაცია ანგიოპულმონოგრაფიით

8. სპიროგრაფია

9. CT ანგიოპულმონოგრაფია

დამატებითი დიაგნოსტიკური გამოკვლევები ტარდება საავადმყოფოს დონეზე(გადაუდებელი ჰოსპიტალიზაციის შემთხვევაში ტარდება ამბულატორიულ დონეზე არ ჩატარებული დიაგნოსტიკური გამოკვლევები:

1. შარდის ზოგადი ანალიზი

2. სისხლის ელექტროლიტები

3. CRP-ის განსაზღვრა სისხლის შრატში

4. მთლიანი ცილადა ფრაქციები

5. სისხლის შარდოვანა

6. სისხლის კრეატინინისა და გლომერულური ფილტრაციის მაჩვენებელი

7. AST, ALT, ბილირუბინის განსაზღვრა (სულ, პირდაპირი)

8. პროთრომბინის კომპლექსის საერთაშორისო ნორმალიზებული თანაფარდობის განსაზღვრა პლაზმაში

9. კოაგულოგრამა

10. სისხლის ტესტი D-დიმერზე

11. იმუნოგრამა

12. სიმსივნური მარკერები სისხლში

13. ტუბერკულოზის PCR სისხლიდან

14. ანტიბირთვული ანტისხეულები

15. რევმატოიდული ფაქტორი

16. ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონები

17. პროკალციტონინის ტესტი

18. ნახველის ანალიზი Mycobacterium tuberculosis-ზე ბაქტერიოსკოპიით

19. გადაუდებელი EchoCG

20. მუცლის ღრუს ორგანოების ექოსკოპია

21. ფარისებრი ჯირკვლის ექოსკოპია

22. ვენტილაციურ-პერფუზიული სკინტიგრაფია


გადაუდებელი დახმარების სტადიაზე ჩატარებული დიაგნოსტიკური ღონისძიებები:

2. პულსოქსიმეტრია


დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

საჩივრები:
- დაღლილობა
- სისუსტე
- სტენოკარდიული ტკივილი გულმკერდის არეში
- სინკოპე

Ისტორია:
- ღრმა ვენების თრომბოზი
- აივ ინფექცია
- ღვიძლის დაავადებები
- მარცხენა გულის დაავადებები
- ფილტვის დაავადებები

მემკვიდრეობითი დაავადებები
- წამლებისა და ტოქსინების მიღება (ცხრილი 2)

მაგიდა 2წამლებისა და ტოქსინების რისკის დონე, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს PH

განსაზღვრული

ამინორექსი

ფენფლურამინი

დექსფენფლურამინი

ტოქსიკური რაფსის ზეთი

ბენფლუორექსი

შესაძლებელია

კოკაინი

ფენილპროპანოლამინი

Სტ. ჯონს ვორტი

ქიმიოთერაპიული პრეპარატები

სეროტონინის უკუმიტაცების შერჩევითი ინჰიბიტორი

პერგოლიდი

სავარაუდოდ

ამფეტამინები

L - ტრიპტოფანი

მეტამფეტამინები

ნაკლებად სავარაუდოა

Ორალური კონტრაცეპტივები

ესტროგენები

მოწევა

ფიზიკური გამოკვლევა:
- პერიფერიული ციანოზი
- მძიმე სუნთქვა ფილტვების აუსკულტაციის დროს
- გაიზარდა გულის ხმები მარცხენა პარასტერნალური ხაზის გასწვრივ
- II ტონუსის ფილტვის კომპონენტის გაძლიერება
- ტრიკუსპიდური რეგურგიტაციის პანსისტოლური შუილი
- ფილტვის სარქვლის უკმარისობის დიასტოლური შუილი
- მარჯვენა პარკუჭის III ტონი
- გულის თანდაყოლილი დეფექტების ორგანული შუილი

ფიზიკური ტოლერანტობა(ცხრილი 1)
PH-ის მქონე პაციენტებში ვარჯიშის ტოლერანტობის ობიექტური შეფასება მნიშვნელოვანი გზაა დაავადების სიმძიმისა და მკურნალობის ეფექტურობის დასადგენად. PH-სთვის გამოიყენება 6 წუთი ფეხით ტესტი (6MW) გაზის გაცვლის პარამეტრების შესაფასებლად.

ლაბორატორიული კვლევა
- BNP ინდიკატორის განსაზღვრა გულის უკმარისობის (ძირითადად მარცხენა პარკუჭის დისფუნქციის) დიაგნოზის დასადასტურებლად, სუნთქვის მწვავე უკმარისობის მიზეზების გასარკვევად, გულის უკმარისობის მქონე პაციენტების მდგომარეობის შესაფასებლად და მკურნალობის მონიტორინგი. სტანდარტული მნიშვნელობები: BNP 100–400 pg/ml, NT-proBNP 400–2000 pg/ml.

ზოგადი კლინიკური ლაბორატორიული გამოკვლევებიტარდება PH-ის განვითარების პირველადი მიზეზის დასადგენად (დანართები 2,3).

ინსტრუმენტული კვლევები

ექოკარდიოგრაფია
ექოკარდიოგრაფია მნიშვნელოვანი კვლევაა PH-ის დიაგნოზში, ვინაიდან საცდელი დიაგნოზის გარდა, ის საშუალებას გვაძლევს დავაფიქსიროთ პირველადი დარღვევები, რამაც გამოიწვია PH (CHD შუნტირებასთან ერთად, გულის მარცხენა მხარის დისფუნქცია, გულის შესაძლო გართულებები).
დოპლერის ექოკარდიოგრაფიის გამოყენებით დიაგნოზის დადგენის კრიტერიუმები (ცხრილი 3).

ცხრილი 3დოპლერის ექოკარდიოგრაფიული დიაგნოზი PH

EchoCG ნიშნები: არა LH PH შესაძლებელია PH სავარაუდოა
ტრიკუსპიდური რეგურგიტაციის სიჩქარე ≤2.8მ/წმ ≤2.8მ/წმ 2,9 - 3,4 მ/წმ >3.4მ/წმ
SDLA ≤36mmHg ≤36mmHg 37-50 მმ Hg > 50 მმ Hg
PH** დამატებითი EchoCG ნიშნები არა Იქ არის არა/არის არა/არის
სარეკომენდაციო კლასი მე IIa IIa მე
მტკიცებულების დონე ბ C C ბ

Შენიშვნა:

1. დოპლეროკარდიოგრაფიის სტრეს-ტესტები არ არის რეკომენდებული PH სკრინინგისთვის (რეკომენდაციის III კლასი, მტკიცებულების დონე C).

2. PH-ის ნიშნები: ფილტვის არტერიის მარჯვენა გულის, სარქვლისა და ღეროს გაფართოება, პარკუჭთაშუა ძგიდის პათოლოგიური მოძრაობა და ფუნქცია, კედლის სისქის მომატება.

მარჯვენა პარკუჭი, რეგურგიტაციის გაზრდილი სიხშირე ფილტვის სარქველზე, შემცირდა გამოდევნის აჩქარების დრო RV-დან PA-მდე.

3. SDPZh = 4v2+ DPP

4. DPP - გამოითვლება ქვედა ღრუ ვენის პარამეტრების ან საუღლე ვენის გაფართოების ზომის მიხედვით.

მარჯვენა გულის კათეტერიზაცია და ვაზორეაქტიული ტესტები.
მარჯვენა გულის კათეტერიზაცია ტონომეტრიით და ვაზორეაქტიული ტესტით არის სავალდებულო გამოკვლევა PAH-ის დიაგნოზის დასადგენად.
მარცხენა გულის დაავადების დიაგნოსტირებისთვის აუცილებელია კორონარული ანგიოგრაფია.
პარამეტრების მინიმალური მოცულობა, რომელიც უნდა ჩაიწეროს მარჯვენა გულის კათეტერიზაციის დროს:
- ფილტვის არტერიის წნევა (სისტოლური, დიასტოლური და საშუალო);
- წნევა მარჯვენა წინაგულში, მარჯვენა პარკუჭში;
- გულის გამომუშავება;
- ჟანგბადის გაჯერება ქვედა და ზედა ღრუ ვენაში, ფილტვის არტერიაში, მარჯვენა გულში და სისტემურ მიმოქცევაში;
- LSS;
- DZLK;
- პათოლოგიური შუნტების არსებობა/არარსებობა
- რეაქცია ვაზორეაქტიულ ტესტზე. ვაზორეაქტიულობის ტესტის შედეგი დადებითად ითვლება, თუ MPAP მცირდება > 10 mmHg. Ხელოვნება. და/ან აღწევს აბსოლუტურ მნიშვნელობას< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины გულის გამომუშავება(დადებითი მწვავე რეაქციის მქონე პაციენტები).

ვაზორეაქტიული ტესტისთვის წამლების გამოყენება ტარდება მე-4 ცხრილის შესაბამისად

ცხრილი 4მედიკამენტების გამოყენება ვაზორეაქტიული ტესტის ჩასატარებლად

ნარკოტიკი

ადმინისტრირების მეთოდი

Ნახევარი ცხოვრებალენია (T ½)

გენერალი

დოზა

საწყისი დოზა მიღების ხანგრძლივობა
ეპოპროსტენოლი ინტრავენური 3 წთ 2-12 ნგ / კგ -1 / წთ -1 2 ნგ / კგ -1 / წთ -1 10 წთ
ადენოზინი ინტრავენური 5-10 წ 50-350 მკგ/კგ -1/წთ -1 50 მკგ/კგ -1/წთ -1 2 წუთი
Აზოტის ოქსიდი ინჰალაცია 15-30 წლები 10-20 მლ/წთ 5 წუთი
ილოპროსტი ინჰალაცია 3 წთ 2.5-5 მკგ/კგ 2,5 მკგ 2 წუთი

გულმკერდის ორგანოების რენტგენი

გულმკერდის რენტგენი საშუალებას იძლევა საიმედოდ გამოირიცხოს ფილტვის ზომიერი და მძიმე დაავადებები, რომლებიც დაკავშირებულია PH-თან და ფილტვის ვენურ ჰიპერტენზიასთან, რომელიც გამოწვეულია მარცხენა გულის პათოლოგიით. თუმცა, გულმკერდის ნორმალური რენტგენი არ გამორიცხავს მსუბუქ პოსტ-კაპილარული ფილტვის ჰიპერტენზიას მარცხენა გულის დაავადებების გამო.


PH-ის მქონე პაციენტებში დიაგნოზის დროს, გულმკერდის რენტგენზე ცვლილებებია:

- ფილტვის არტერიის გაფართოება, რომელიც კონტრასტის დროს "კარგავს" პერიფერიულ ტოტებს.

- მარჯვენა წინაგულისა და პარკუჭის გაფართოება

ვენტილაცია-პერფუზიული (V/Q) ფილტვის სკანირებაარის დამატებითი დიაგნოსტიკური მეთოდი:

PH-ში V/Q სკანირება შეიძლება სრულიად ნორმალური იყოს.

V/Q თანაფარდობა შეიცვლება მცირე პერიფერიული არასეგმენტური პერფუზიის დეფექტების არსებობისას, რომლებიც ჩვეულებრივ ვენტილირებულია.

CTEPH-ში პერფუზიის დეფექტები ჩვეულებრივ ლობარულ და სეგმენტურ დონეზეა განლაგებული, რაც აისახება სეგმენტური პერფუზიის დეფექტებით გრაფიკულად გამოსახვისას. ვინაიდან ეს ადგილები ნორმალურად ვენტილირებულია, პერფუზიის დეფექტები არ ემთხვევა ვენტილაციის დეფექტებს.

პარენქიმული ფილტვის დაავადებების მქონე პაციენტებში პერფუზიის დეფექტები ემთხვევა ვენტილაციის დეფექტებს.

ჩვენებები სპეციალისტებთან კონსულტაციისთვის:

- კარდიოლოგი (ზრდასრული, პედიატრიული, მათ შორის ინტერვენციული): გულის მარცხენა მხარის დაავადებების გამორიცხვა, თანდაყოლილი გულის მანკები, მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობის მკურნალობის ტაქტიკის განსაზღვრა, პერიფერიული სისხლძარღვთა სისტემის მდგომარეობა, ჩართულობის ხარისხის განსაზღვრა. გულ-სისხლძარღვთა სისტემა პათოლოგიურ პროცესში

− რევმატოლოგი: შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადების დიფერენციალური დიაგნოსტიკის მიზნით

− პულმონოლოგი: ფილტვის პირველადი დაზიანების დიაგნოსტიკის მიზნით

− კარდიოქირურგი: პირველადი დაავადების დიაგნოსტიკის მიზნით (CHD, LV გადინების ობსტრუქცია).

- ფთიზიატრი: ტუბერკულოზის საეჭვო სიმპტომების არსებობისას.

− ონკოლოგი: კიბოს საეჭვო სიმპტომების არსებობისას.

- ნეფროლოგი: თუ არსებობს თირკმელების დაავადების საეჭვო სიმპტომები.

- ინფექციონისტი: თუ არსებობს შისტოსომიოზის საეჭვო სიმპტომები

− გენეტიკოსი: თუ საეჭვოა მემკვიდრეობითი PAH.


დიფერენციალური დიაგნოზი


დიფერენციალური დიაგნოზი: ცხრილი 5

დიფერენციალური დიაგნოზი დიაგნოსტიკური პროცედურები დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები
მემკვიდრეობითი PAH კარიოტიპირება ციტოგენეტიკური შესწავლით BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
წამლებით და ტოქსინებით გამოწვეული PAH ისტორია, სისხლის ტესტი ტოქსინებზე. ნარკოტიკების აღების იდენტიფიკაცია სიიდან (ცხრილი 2)
PAH დაკავშირებული გულის თანდაყოლილ დაავადებასთან EchoCG, POS-ის კათეტერიზაცია გულის თანდაყოლილი დაავადების დიაგნოზი მარცხნიდან მარჯვნივ სისხლის შუნტირებით.
აივ-თან ასოცირებული PAH იმუნოლოგიური კვლევები აივ დიაგნოზი
PAH ასოცირებული CTD-თან SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA. შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადების დიაგნოზი.
PAH დაკავშირებული პორტალურ ჰიპერტენზიასთან ბიოქიმიური ანალიზისისხლი ღვიძლის ფერმენტების განსაზღვრით, ბილირუბინი ფრაქციებით. მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა, FEGDS. პორტალური ჰიპერტენზიის დიაგნოზი.
PH ასოცირებული მარცხენა გულის დაავადებასთან ECG, EchoCG, CAG, ACG. მარცხენა პარკუჭის სისტოლური/დიასტოლური დისფუნქციის დიაგნოზი, მარცხენა გულის სარქვლის დეფექტები, მარცხენა პარკუჭის თანდაყოლილი/შეძენილი ობსტრუქცია.
PH ასოცირებული ფილტვის დაავადებებთან. გულმკერდის რენტგენი, სუნთქვის ტესტები, სპიროგრაფია COPD-ის დიაგნოზი, ფილტვების ინტერსტიციული დაავადებები, ფილტვის სხვა დაავადებები შერეული შემზღუდველი და ობსტრუქციული კომპონენტით, ძილის სუნთქვის დარღვევები, ალვეოლარული ჰიპოვენტილაცია, მაღალ სიმაღლეზე ქრონიკული ზემოქმედება, ფილტვების მანკები
XTELG ვენტილაცია-პერფუზიული სკინტიგრაფია, ანგიოპულმონოგრაფია, ექოკარდიოგრაფია. ფილტვის პერფუზიისა და ვენტილაციის დეფექტების დიაგნოსტიკა, CTEPH-ის გამოვლენა.

მკურნალობა საზღვარგარეთ

გაიარეთ მკურნალობა კორეაში, ისრაელში, გერმანიაში, აშშ-ში

მიიღეთ რჩევა სამედიცინო ტურიზმის შესახებ

მკურნალობა

მკურნალობის მიზნები:

1. ძირითადი დაავადების მიმდინარეობის მონიტორინგი

2. გართულებების პრევენცია


მკურნალობის ტაქტიკა


არანარკოტიკული მკურნალობა

დიეტა - მაგიდა No10. რეჟიმი - 1.2


წამლისმიერი მკურნალობა

ჩამონათვალი ძირითადი და დამატებითი ნარკოტიკები PAH-ის სამკურნალოდ წარმოდგენილია ცხრილში 6. ძირითადი პრეპარატების გამოყენების ალბათობა ეფუძნება კვლევის შედეგებს (ვაზორეაქტიული ტესტი) და ინდივიდუალურ მგრძნობელობას.


ცხრილი 6. წამლის თერაპია

ფარმაკოთერაპიული ჯგუფი

საერთაშორისო ჯენერიკი

სახელი

ერთეული. (ტაბლეტები, ამპულები, კაფსულები) მედიკამენტების ერთჯერადი დოზა განაცხადის სიხშირე (დღეში რამდენჯერმე)
1 2 3 5 6
ძირითადი
კალციუმის არხის ბლოკატორები
ამლოდიპინი ჩანართი 0,05-0,2 მგ/კგ (მოზარდები 2,5-10 მგ) 1
ნიფედიპინი კეპები. 0,25-0,5 მგ/კგ (მოზრდილები 10-20 მგ) 3
ნიფედიპინი ჩანართი 0,5-1 მგ/კგ (მოზრდილები 20-40 მგ) 2
დილთიაზემი ჩანართი 90 მგ (ზრდასრული) 3
PDE-5
სილდენაფილი ჩანართი 90 მგ (ზრდასრული) 2
AER
ბოსენტანი ჩანართი 1.5 - 2 მგ/კგ (თერაპიული დოზა მოზრდილებისთვის 62.5 - 125 მგ, ბავშვებისთვის 31.25 მგ) 2
პროსტანოიდები (ანტითრომბოციტების აგენტები)
ილოპროსტი (ინჰალაცია) გამაძლიერებელი 2,5-5 მკგ 4-6
დამატებითი
შარდმდენი საშუალებები
ფუროსემიდი ჩანართი 1-3 მგ/კგ 2
ფუროსემიდი გამაძლიერებელი 1-3 მგ/კგ 2
ვეროშპირონი ჩანართი 3 მგ/კგ 2
არაპირდაპირი ანტიკოაგულანტები
ვარფარინი ჩანართი წმ. სქემა (INR) 1
აგფ ინჰიბიტორები
კაპტოპრილი ჩანართი 0.1 მგ/კგ 3
ენალაპრილი ჩანართი 0.1 მგ/კგ 2
გულის გლიკოზიდები
დიგოქსინი ჩანართი 12,5 მგ 1

სპეციფიკური თერაპიის ჩვენებები წარმოდგენილია ცხრილში 7


ცხრილი 7. ჩვენებები სპეციფიკური თერაპიისთვის

ნარკოტიკები რეკომენდაციის კლასი – მტკიცებულების დონე
WHO FC II WHO FC III WHO FC IV
კალციუმის არხის ბლოკატორები I-C I-C -
AER ბოსენტანი მე-ა მე-ა IIa-C
PDE-5 სილდენაფილი მე-ა მე-ა IIa-C
პროსტანოიდები ილოპროსტი (ინჰალაცია) - მე-ა IIa-C
საწყისი კომბინირებული თერაპია* - - IIa-C
შეთანხმებული კომბინირებული თერაპია ** IIa-C IIa-B IIa-B
ბალონური ატრიოსეპტოსტომია - I-C I-C
ფილტვის ტრანსპლანტაცია - I-C I-C

*საწყისი კომბინირებული თერაპია მოიცავს სპეციფიკურ და დამხმარე თერაპიას

**ჰარმონიზებული კომბინირებული თერაპია, რომელიც გამოიყენება კლინიკური ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში (IIa-B):

ენდოთელინის რეცეპტორების ანტაგონისტები AER + PDE-5 ფოსფოდიესტერაზა 5 ინჰიბიტორები;

ენდოთელინის რეცეპტორების ანტაგონისტები AER + პროსტანოიდები;
- ფოსფოდიესტერაზა 5 ინჰიბიტორები PDE-5 + პროსტანოიდები

უარყოფითი ვაზორეაქტიული ტესტისთვის სპეციფიკური თერაპიის ჩვენებები მოცემულია ცხრილში 8


ცხრილი 8ჩვენებები სპეციფიკური თერაპიისთვის უარყოფითი ვაზორეაქტიული ტესტისთვის

დამატებითი თერაპიის ჩვენებები მოცემულია ცხრილში 9


ცხრილი 9ჩვენებები დამატებითი თერაპიისთვის

ნარკოტიკების ჯგუფი

ჩვენებები რეკომენდაციების კლასი, მტკიცებულებათა დონე
შარდმდენი საშუალებები პანკრეასის უკმარისობის ნიშნები, შეშუპება. I-C
ჟანგბადის თერაპია როდესაც PO2 არტერიულ სისხლში 8 კპა-ზე ნაკლებია (60 მმ Hg) I-C
ორალური ანტიკოაგულანტები IPAH, მემკვიდრეობითი PAH, PAH ანორექსიგენების გამო, ALAH. IIa-C
დიგოქსინი წინაგულების ტაქიარითმიის განვითარებით, გულისცემის შენელების მიზნით IIb-C


ცხრილი 10. PH-ის თერაპია, რომელიც დაკავშირებულია გულის თანდაყოლილ დეფექტებთან მარცხნიდან მარჯვნივ შუნტირებით

პაციენტების ჯგუფი

ნარკოტიკები სარეკომენდაციო კლასი მტკიცებულების დონე
ეიზმენგერის სინდრომი, WHO FC III ბოსენტანი მე ბ
სილდენაფილი IIa C
ილოპროსტი IIa C
კომბინირებული თერაპია IIბ C
Ca არხის ბლოკატორები IIa C
გულის უკმარისობის ნიშნები, ფილტვის თრომბოზი, ჰემოპტიზის არარსებობისას. ორალური ანტიკოაგულანტები IIa C

წამლის მკურნალობა ტარდება ამბულატორიულ საფუძველზე :


აუცილებელი მედიკამენტების სია:

- სილდენაფილი

- ილოპროსტი

- ბოსენტანი

- ამლოდიპინი

- ნიფედიპინი

− დილთიაზემი


დამატებითი მედიკამენტების სია:

- ფუროსემიდი

− ვეროშპირონი

- კაპტოპრილი

- ენალაპრილი

- ვარფარინი

- დიგოქსინი

ამბულატორიულ დონეზე მკურნალობა გულისხმობს საავადმყოფოში შერჩეული მუდმივი თერაპიის გაგრძელებას. წამლების დანიშვნა ხორციელდება მე-6 ცხრილში წარმოდგენილი რეკომენდაციების მიხედვით. დოზების კორექცია და მკურნალობის რეჟიმი ტარდება პაციენტის მდგომარეობისა და ფუნქციური მაჩვენებლების კონტროლით.

ნარკოლოგიური მკურნალობა გათვალისწინებულია სტაციონარულ დონეზე :

წამლის მკურნალობის შერჩევა ქ სტაციონარული პირობებიგანხორციელდა მე-6-9 ცხრილებში წარმოდგენილი რეკომენდაციების მიხედვით.


ნარკოლოგიური მკურნალობა ტარდება გადაუდებელ ეტაპზე PH დიაგნოზით:

− ილოპროსტი ინჰალაცია (პრეპარატი ინიშნება მე-6 ცხრილში წარმოდგენილი რეკომენდაციების მიხედვით).

- ჟანგბადის თერაპია 8 კპა (60 მმ Hg) ქვემოთ ჟანგბადის გაჯერების კონტროლის ქვეშ

სხვა სახის მკურნალობა: არ არის გათვალისწინებული.

ქირურგიული ჩარევა სტაციონარული გარემოში:კომბინირებული თერაპიის კლინიკური ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში რეკომენდებულია ბალონური ატრიოსეპტოსტომია (I-C) და/ან ფილტვის ტრანსპლანტაცია (I-C).

პრევენციული მოქმედებები:

ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის და მისი გართულებების განვითარების პრევენცია თავიდან აცილებული ეტიოლოგიური ფაქტორების კორექტირებით.

PH-ს პროგრესირების პრევენცია: ადექვატური წამლის შემანარჩუნებელი თერაპია.

შემდგომი მართვა

პაციენტების გამოკვლევის დრო და სიხშირე ტარდება მე-11 ცხრილში წარმოდგენილი რეკომენდაციების მიხედვით.


ცხრილი 11. PH-ის მქონე პაციენტების გამოკვლევის დრო და სიხშირე

თერაპიის დაწყებამდე ყოველ 3-6 თვეში თერაპიის დაწყებიდან/კორექტირებიდან 3-4 თვის შემდეგ კლინიკური გაუარესების შემთხვევაში
WHO FC-ის კლინიკური შეფასება + + + +
6 წუთი ფეხით ტესტი + + + +
კალდიოფილტვის სტრეს ტესტი + + +
BNP/NT-proBNP + + + +
EchoCG + + + +
მარჯვენა გულის კათეტერიზაცია + + +

მკურნალობის ეფექტურობისა და დიაგნოსტიკური მეთოდების უსაფრთხოების ინდიკატორები.

მკურნალობის ეფექტურობის შეფასება და პაციენტის ობიექტური მდგომარეობის განსაზღვრა ტარდება მე-12 და მე-13 ცხრილებში წარმოდგენილი პროგნოზული კრიტერიუმების გათვალისწინებით.


ცხრილი 12. PH-ის მკურნალობის პროგნოზული კრიტერიუმები

პროგნოზული კრიტერიუმი

ხელსაყრელი პროგნოზი ცუდი პროგნოზი
პანკრეასის უკმარისობის კლინიკური ნიშნები არა ჭამე
სიმპტომების პროგრესირების ტემპი ნელი Სწრაფი
სინკოპაციები არა ჭამე
WHO FC I, II IV
6 წუთი ფეხით ტესტი 500 მ-ზე მეტი 300 მ-ზე ნაკლები
პლაზმური BNP/NT-proBNP დონეები ნორმალური ან ოდნავ ამაღლებული საგრძნობლად გაიზარდა
EchoCG გამოკვლევა არ არის პერიკარდიული ეფუზია, TAPSE* 2.0 სმ-ზე მეტი პერიკარდიული ეფუზია, TAPSE 1,5 სმ-ზე ნაკლები
ჰემოდინამიკა DPP 8 მმ Hg-ზე ნაკლები, გულის ინდექსი ≥2,5 ლ/წთ/მ 2 DPP 15 მმ Hg-ზე მეტი, გულის ინდექსი ≤2,0 ლ/წთ/მ 2

*TAPSE და პერიკარდიული ეფუზია შეიძლება გაიზომოს თითქმის ყველა პაციენტში, ამიტომ ეს კრიტერიუმები წარმოდგენილია PH-ის პროგნოზირებისთვის.

ცხრილი 13.პაციენტის ობიექტური მდგომარეობის განსაზღვრა

მკურნალობა შეფასებულია, როგორც არაეფექტური, თუ საწყისი FC II - III პაციენტების მდგომარეობა განისაზღვრება როგორც „სტაბილური და არადამაკმაყოფილებელი“, ასევე „არასტაბილური და გაუარესებული“.

საწყისი FC IV-ის მქონე პაციენტებისთვის, FC III ან უფრო მაღალი დინამიკის არარსებობის შემთხვევაში და მდგომარეობა განისაზღვრება როგორც „სტაბილური და არადამაკმაყოფილებელი“, მკურნალობა ფასდება, როგორც არაეფექტური.

ნარკოტიკები ( ძირითადი ინგრედიენტები), გამოიყენება მკურნალობაში

ჰოსპიტალიზაცია

ჩვენებები ჰოსპიტალიზაციისთვის

ფილტვის ჰიპერტენზიის დიაგნოზი დგინდება მხოლოდ სტაციონარულ პირობებში.


გადაუდებელი ჰოსპიტალიზაცია(2 საათამდე):

ფილტვის ჰიპერტენზიული კრიზისის კლინიკა: მკვეთრად მზარდი ქოშინი, მძიმე ციანოზი, კიდურების გაციება, ჰიპოტენზია, სინკოპე, გულმკერდის ტკივილი, თავბრუსხვევა).

ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს ჯანმრთელობის განვითარების საექსპერტო კომისიის შეხვედრების ოქმები, 2014 წ.

  1. 1. გალიე, ნ და სხვ. გაიდლაინები სთვისფილტვის ჰიპერტენზიის დიაგნოზი და მკურნალობა: ევროპის კარდიოლოგიის საზოგადოების (ESC) და ევროპის რესპირატორული საზოგადოების (ERS) ფილტვის ჰიპერტენზიის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის სამუშაო ჯგუფი, დამტკიცებული გულის და ფილტვის ტრანსპლანტაციის საერთაშორისო საზოგადოების (ISHLT) მიერ. Eur Heart J 2009; 30:2493–2537. 2. Pulmonary HTN-ის შესწორებული კლასიფიკაცია, ნიცა, საფრანგეთი 2013 წ. 3. Mukerjee D, et al. რევმატოლოგია 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst ფილტვის არტერიული ჰიპერტენზიის მიმოხილვა: Ambrisentan Vasc Health Risk Manag-ის როლი. 2007 წლის თებერვალი; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. ფილტვის არტერიული ჰიპერტენზიის ფარმაკოლოგიური მკურნალობა. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G და სხვ. Riociguat ქრონიკული თრომბოემბოლიური ფილტვის ჰიპერტენზიის სამკურნალოდ (CTEPH): III ფაზის გრძელვადიანი გაფართოებული კვლევა (CHEST-2). ფილტვის ჰიპერტენზიის მე-5 მსოფლიო სიმპოზიუმი (WSPH) 2013, ნიცა, საფრანგეთი. პოსტერი

ინფორმაცია

III. პროტოკოლის იმპლემენტაციის ორგანიზაციული ასპექტები


დეველოპერების სია:

აბზალიევა ს.ა. - მედიცინის მეცნიერებათა კანდიდატი, AGIUV-ს კლინიკური საქმიანობის დეპარტამენტის დირექტორი

კულემბაევა A.B. - სამედიცინო მეცნიერებათა კანდიდატი, სახელმწიფო კლინიკური საავადმყოფოს მთავარი ექიმის მოადგილე PCV BSNP-ში ალმატაში

სარეკომენდაციო კლასი მტკიცებულების დონე დასაბუთება სისხლის ზოგადი ანალიზი მე IN ტვინის ნატრიურეზული პეპტიდი (BNP) მე IN გულის უკმარისობის დიაგნოზის დადასტურება (ძირითადად მარცხენა პარკუჭის დისფუნქცია), მწვავე ქოშინის მიზეზების გარკვევა, გულის უკმარისობის მქონე პაციენტების მდგომარეობის შეფასება და მკურნალობის მონიტორინგი. ეკგ მე IN

ღერძის გადახრა მარჯვნივ (+150)

qR კომპლექსი ხვრელში. V1, R:S თანაფარდობა ხვრელში. V6<1

ფილტვის ჰიპერტენზიის ფუნქციური კლასი ვენტილაცია-პერფუზიული სკინტიგრაფია მე თან სეგმენტური პერფუზიის დეფექტების გამოვლენა, ფილტვის ემბოლიის გამორიცხვა, CTEPH-ის დიაგნოზი მარჯვენა გულის კათეტერიზაცია ანგიოპულმონოგრაფიით მე თან PH-ის დიაგნოზის დადასტურება, ფილტვის სისხლძარღვების დაზიანების ხარისხი, მკურნალობის კონტროლი. სპიროგრაფია მე თან ფილტვების ფუნქციური მდგომარეობა და PAH-ის სიმძიმე. CT ანგიოპულმონოგრაფია მე თან

ფილტვის სისხლის ნაკადის სტრუქტურაში ცვლილებების ვიზუალიზაცია.

შესაძლებელია პირველადი პათოლოგიის დიაგნოსტიკა (შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებები, ფილტვების დაავადებები, ინფექციური დაზიანებები და ა.შ.) მთლიანი ცილა და ფრაქციები მე C სისხლის შარდოვანა მე C პირველადი დაავადებების ნიშნები სისხლის კრეატინინისა და გლომერულური ფილტრაციის მაჩვენებელი მე C AST, ALT, ბილირუბინის, ტოტალური, პირდაპირი განსაზღვრა მე C პირველადი დაავადებების ან PH-ის გართულებების ნიშნები INR მე C არაპირდაპირი ანტიკოაგულანტების (ვარფარინის) მიღების მონიტორინგი კოაგულოგრამა მე C ჰემოსტაზის გართულებები, სისტემური ანთებითი პასუხის ნიშნები წამლის მკურნალობის დროს D-დიმერი მე C ფილტვის ემბოლიის დიაგნოზი

იმუნოგრამა

მე C იმუნოდეფიციტის ნიშნები სიმსივნური მარკერები სისხლში მე C კიბოს პათოლოგიის სიმპტომები PCR სისხლიდან ტუბერკულოზისთვის მე C ტუბერკულოზის სიმპტომები ანტიბირთვული ანტისხეულები მე C რევმატოიდული ფაქტორი მე C შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადების ნიშნები ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონები მე C ფარისებრი ჯირკვლის დაავადების სიმპტომები პროკალციტონინის ტესტი მე C განსხვავებები. ინფექციური და არაინფექციური დაავადების დიაგნოსტიკა, სეფსისის ადრეული დიაგნოსტიკა ნახველის ანალიზი Mycobacterium tuberculosis-ისთვის მე C ტუბერკულოზის სიმპტომები შარდის ანალიზი Mycobacterium tuberculosis-ისთვის მე C ტუბერკულოზის სიმპტომები გადაუდებელი ექოკარდიოგრაფია მე C გულის პირველადი/მეორადი ანატომიური და ფუნქციური პათოლოგიის დიაგნოსტიკა, გართულებების იდენტიფიცირება. მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა მე C სკრინინგი პორტალური ჰიპერტენზიისთვის ფარისებრი ჯირკვლის ულტრაბგერა მე C ეტიოლოგიური დიაგნოზი

Მიმაგრებული ფაილები

ყურადღება!

  • თვითმკურნალობით შეგიძლიათ გამოუსწორებელი ზიანი მიაყენოთ თქვენს ჯანმრთელობას.
  • MedElement ვებსაიტზე და მობილურ აპლიკაციებში "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: თერაპევტის გზამკვლევი" განთავსებული ინფორმაცია ვერ და არ უნდა ჩაანაცვლოს ექიმთან პირისპირ კონსულტაციას. აუცილებლად მიმართეთ სამედიცინო დაწესებულებას, თუ გაქვთ რაიმე დაავადება ან სიმპტომი, რომელიც შეგაწუხებთ.
  • მედიკამენტების არჩევანი და მათი დოზა უნდა განიხილებოდეს სპეციალისტთან. მხოლოდ ექიმს შეუძლია დანიშნოს სწორი წამალი და მისი დოზა, პაციენტის სხეულის დაავადებისა და მდგომარეობის გათვალისწინებით.
  • MedElement ვებსაიტი და მობილური აპლიკაციები "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Directory" ექსკლუზიურად საინფორმაციო და საცნობარო რესურსია. ამ საიტზე განთავსებული ინფორმაცია არ უნდა იქნას გამოყენებული ექიმის დანიშნულების არასანქცირებული შესაცვლელად.
  • MedElement-ის რედაქტორები არ არიან პასუხისმგებელი ამ საიტის გამოყენების შედეგად რაიმე პირად დაზიანებაზე ან ქონებრივ ზიანზე.

- მარჯვენა გულის პათოლოგია, რომელსაც ახასიათებს მარჯვენა წინაგულისა და პარკუჭის გაფართოება (ჰიპერტროფია) და გაფართოება (დილატაცია), აგრეთვე სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა, რომელიც ვითარდება ფილტვის ცირკულაციის ჰიპერტენზიის შედეგად. ფილტვის გულის ფორმირებას ხელს უწყობს ბრონქოფილტვის სისტემის, ფილტვის სისხლძარღვების და გულმკერდის პათოლოგიური პროცესები. მწვავე ფილტვისმიერი დაავადების კლინიკური გამოვლინებებია: ქოშინი, გულმკერდის ტკივილი, კანის ციანოზი და ტაქიკარდია, ფსიქომოტორული აგზნება და ჰეპატომეგალია. გამოკვლევით ვლინდება გულის საზღვრების მატება მარჯვნივ, გალოპური რიტმი, პათოლოგიური პულსაცია, ეკგ-ზე გულის მარჯვენა ნაწილების გადატვირთვის ნიშნები. დამატებით ტარდება გულმკერდის რენტგენი, გულის ულტრაბგერა, ფილტვის ფუნქციის ტესტი და სისხლის გაზების ანალიზი.

ICD-10

I27.9ფილტვის გულის უკმარისობა, დაუზუსტებელი

Ზოგადი ინფორმაცია

- მარჯვენა გულის პათოლოგია, რომელსაც ახასიათებს მარჯვენა წინაგულისა და პარკუჭის გაფართოება (ჰიპერტროფია) და გაფართოება (დილატაცია), აგრეთვე სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა, რომელიც ვითარდება ფილტვის ცირკულაციის ჰიპერტენზიის შედეგად. ფილტვის გულის ფორმირებას ხელს უწყობს ბრონქოფილტვის სისტემის, ფილტვის სისხლძარღვების და გულმკერდის პათოლოგიური პროცესები.

Cor pulmonale-ის მწვავე ფორმა ვითარდება სწრაფად, რამდენიმე წუთის, საათის ან დღის განმავლობაში; ქრონიკული - რამდენიმე თვის ან წლის განმავლობაში. ქრონიკული ბრონქოფილტვის დაავადებებით დაავადებულთა თითქმის 3%-ს თანდათან უვითარდება ფილტვისმიერი კორი. Cor pulmonale მნიშვნელოვნად ამძიმებს კარდიოპათოლოგიების მიმდინარეობას და მე-4 ადგილზეა გულ-სისხლძარღვთა დაავადებებში სიკვდილიანობის მიზეზებს შორის.

Cor pulmonale-ის განვითარების მიზეზები

Cor pulmonale-ის ბრონქოფილტვის ფორმა ვითარდება ბრონქებისა და ფილტვების პირველადი დაზიანებით ქრონიკული ობსტრუქციული ბრონქიტის, ბრონქული ასთმის, ბრონქიოლიტის, ემფიზემის, სხვადასხვა წარმოშობის დიფუზური პნევმოსკლეროზის, ფილტვის პოლიკისტოზური დაავადების, ბრონქოექტაზიის, ტუბერკულოზის, ტუბერკულოზის, რიჩის სინდრომი და ა.შ. ამ ფორმამ შეიძლება გამოიწვიოს 70-მდე ბრონქოფილტვის დაავადება, რაც ხელს უწყობს კორ პულმონალეს წარმოქმნას შემთხვევების 80%-ში.

Cor pulmonale-ის თორადიაფრაგმული ფორმის გაჩენას ხელს უწყობს გულმკერდის, დიაფრაგმის პირველადი დაზიანებები, მათი მობილურობის შეზღუდვა, რაც მნიშვნელოვნად აფერხებს ფილტვებში ვენტილაციას და ჰემოდინამიკას. ესენია დაავადებები, რომლებიც დეფორმირებენ გულმკერდს (კიფოსკოლიოზი, მაანკილოზებელი სპონდილიტი და ა.

Cor pulmonale-ის სისხლძარღვოვანი ფორმა ვითარდება ფილტვის სისხლძარღვების პირველადი დაზიანებით: პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზია, ფილტვის ვასკულიტი, ფილტვის არტერიის ტოტების თრომბოემბოლია (PE), ფილტვის ღეროს შეკუმშვა აორტის ანევრიზმით, ათეროსკლეროზი, არტერიის ათეროსკლეროზი, შუასაყარის სიმსივნეები.

ფილტვების მწვავე უკმარისობის ძირითადი მიზეზებია ფილტვის მასიური ემბოლია, ბრონქული ასთმის მძიმე შეტევები, სარქვლოვანი პნევმოთორაქსი და მწვავე პნევმონია. ქვემწვავე კურსის ფილტვის გული ვითარდება განმეორებითი ფილტვის ემბოლიის, ფილტვების სიმსივნური ლიმფანგიტის დროს, ქრონიკული ჰიპოვენტილაციის დროს, რომელიც დაკავშირებულია პოლიომიელიტთან, ბოტულიზმთან, მიასთენია გრავისთან.

Cor pulmonale-ის განვითარების მექანიზმი

ფილტვისმიერი არტერიული ჰიპერტენზია წამყვან როლს თამაშობს კორ პულმონალის განვითარებაში. საწყის ეტაპზე, ის ასევე დაკავშირებულია გულის გამომუშავების რეფლექსურ მატებასთან რესპირატორული ფუნქციის გაზრდის და ქსოვილების ჰიპოქსიის საპასუხოდ, რაც ხდება სუნთქვის უკმარისობის დროს. Cor pulmonale-ის სისხლძარღვოვანი ფორმით, ფილტვის მიმოქცევის არტერიებში სისხლის ნაკადისადმი წინააღმდეგობა იზრდება ძირითადად ფილტვის სისხლძარღვების სანათურის ორგანული შევიწროების გამო, როდესაც ისინი დაბლოკილია ემბოლიით (თრომბოემბოლიის შემთხვევაში), ანთებით. ან კედლების სიმსივნის ინფილტრაცია, ან მათი სანათურის გადაჭარბებული ზრდა (სისტემური ვასკულიტის შემთხვევაში). Cor pulmonale-ის ბრონქოფილტვის და თორაკოდიაფრაგმული ფორმების დროს ფილტვის სისხლძარღვების სანათურის შევიწროება ხდება მათი მიკროთრომბოზის, შემაერთებელი ქსოვილის ჭარბი ზრდის ან შეკუმშვის გამო ანთების, სიმსივნური პროცესის ან სკლეროზის ადგილებში, აგრეთვე ფილტვების დაჭიმვის უნარის გამო. და ფილტვების შეცვლილ სეგმენტებში სისხლძარღვების კოლაფსი სუსტდება. მაგრამ უმეტეს შემთხვევაში წამყვან როლს თამაშობს ფილტვის არტერიული ჰიპერტენზიის განვითარების ფუნქციური მექანიზმები, რომლებიც დაკავშირებულია რესპირატორული ფუნქციის დარღვევასთან, ფილტვის ვენტილაციასთან და ჰიპოქსიასთან.

ფილტვის ცირკულაციის არტერიული ჰიპერტენზია იწვევს გულის მარჯვენა ნაწილების გადატვირთვას. დაავადების განვითარებისას ხდება მჟავა-ტუტოვანი ბალანსის ცვლილება, რომელიც თავდაპირველად შეიძლება კომპენსირებული იყოს, მაგრამ მოგვიანებით შეიძლება მოხდეს დარღვევების დეკომპენსაცია. Cor pulmonale-ით აღინიშნება მარჯვენა პარკუჭის ზომის ზრდა და ფილტვის მიმოქცევის დიდი გემების კუნთოვანი გარსის ჰიპერტროფია, მათი სანათურის შევიწროება შემდგომი სკლეროზით. მცირე სისხლძარღვებს ხშირად აზიანებს მრავალი სისხლის შედედება. თანდათანობით გულის კუნთში ვითარდება დისტროფია და ნეკროზული პროცესები.

ფილტვის გულის კლასიფიკაცია

კლინიკური გამოვლინებების გაზრდის სიჩქარიდან გამომდინარე, განასხვავებენ ფილტვისმიერი დაავადების მიმდინარეობის რამდენიმე ვარიანტს: მწვავე (განვითარდება რამდენიმე საათის ან დღის განმავლობაში), ქვემწვავე (ვითარდება კვირებისა და თვეების განმავლობაში) და ქრონიკული (ვლინდება თანდათანობით რამდენიმე თვის განმავლობაში ან წლები გახანგრძლივებული სუნთქვის უკმარისობის ფონზე).

ქრონიკული ფილტვის გულის ფორმირების პროცესი გადის შემდეგ ეტაპებს:

  • პრეკლინიკური – ვლინდება გარდამავალი ფილტვის ჰიპერტენზიით და მარჯვენა პარკუჭის მძიმე მუშაობის ნიშნებით; გამოვლენილია მხოლოდ ინსტრუმენტული კვლევის დროს;
  • კომპენსირებული - ახასიათებს მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია და სტაბილური ფილტვის ჰიპერტენზია სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის სიმპტომების გარეშე;
  • დეკომპენსირებული (კარდიოფილტვის უკმარისობა) - ვლინდება მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობის სიმპტომები.

არსებობს ფილტვის ვირუსის სამი ეტიოლოგიური ფორმა: ბრონქოფილტვისმიერი, თორაკოდიაფრაგმული და სისხლძარღვოვანი.

კომპენსაციის საფუძველზე, ქრონიკული ფილტვისმიერი დაავადება შეიძლება იყოს კომპენსირებული ან დეკომპენსირებული.

Cor pulmonale-ის სიმპტომები

Cor pulmonale-ის კლინიკური სურათი ხასიათდება გულის უკმარისობის განვითარებით ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის ფონზე. მწვავე კორ პულმონალის განვითარებას ახასიათებს უეცარი ტკივილი გულმკერდის არეში, ძლიერი ქოშინი; არტერიული წნევის დაქვეითება, კოლაფსის განვითარებამდე, კანის ციანოზი, კისრის ვენების შეშუპება, ტაქიკარდიის გაზრდა; ღვიძლის პროგრესირებადი გაფართოება მარჯვენა ჰიპოქონდრიის ტკივილით, ფსიქომოტორული აგიტაცია. ახასიათებს გაზრდილი პათოლოგიური პულსაციები (პრეკორდიალური და ეპიგასტრიკული), გულის საზღვრის გაფართოება მარჯვნივ, გალოპური რიტმი ხიფოიდური პროცესის მიდამოში, მარჯვენა წინაგულის გადატვირთვის ეკგ ნიშნები.

ფილტვის მასიური ემბოლიის დროს შოკის მდგომარეობა და ფილტვის შეშუპება ვითარდება რამდენიმე წუთში. მწვავე კორონარული უკმარისობა ხშირად ასოცირდება, რომელსაც თან ახლავს რიტმის დარღვევა და ტკივილი. უეცარი სიკვდილი ხდება შემთხვევების 30-35%-ში. ქვემწვავე კორ პულმონალე ვლინდება უეცარი ზომიერი ტკივილით, ქოშინი და ტაქიკარდია, ხანმოკლე სისუსტე, ჰემოპტიზი და პლევროპნევმონიის ნიშნები.

გულის ქრონიკული ფილტვის დაავადების კომპენსაციის ფაზაში აღინიშნება ძირითადი დაავადების სიმპტომები ჰიპერფუნქციის თანდათანობითი გამოვლინებით, შემდეგ კი მარჯვენა გულის ჰიპერტროფიით, რომლებიც, როგორც წესი, მკაფიოდ არ არის გამოხატული. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება პულსაცია მუცლის ზედა ნაწილში, რომელიც გამოწვეულია მარჯვენა პარკუჭის გაფართოებით.

დეკომპენსაციის სტადიაში ვითარდება მარჯვენა პარკუჭის უკმარისობა. ძირითადი გამოვლინებაა ქოშინი, რომელიც უარესდება ფიზიკური დატვირთვით, ცივი ჰაერის შესუნთქვით ან მწოლიარე მდგომარეობაში. ჩნდება ტკივილი გულის არეში, ციანოზი (თბილი და ცივი ციანოზი), სწრაფი გულისცემა, კისრის ვენების შეშუპება, რომელიც გრძელდება ინსპირაციის დროს, ღვიძლის გადიდება და პერიფერიული შეშუპება, რომელიც რეზისტენტულია მკურნალობის მიმართ.

გულის შემოწმებისას ვლინდება ჩახშობილი გულის ხმები. არტერიული წნევა ნორმალური ან დაბალია, არტერიული ჰიპერტენზია დამახასიათებელია გულის შეგუბებითი უკმარისობისთვის. Cor pulmonale-ის სიმპტომები უფრო გამოხატულია ფილტვებში ანთებითი პროცესის გამწვავებით. გვიან სტადიაზე მატულობს შეშუპება, პროგრესირებს ღვიძლის გადიდება (ჰეპტომეგალია), ჩნდება ნევროლოგიური დარღვევები (თავბრუსხვევა, თავის ტკივილი, აპათია, ძილიანობა), მცირდება დიურეზი.

ფილტვის გულის დიაგნოსტიკა

Cor pulmonale-ის სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმები მოიცავს დაავადებების არსებობას - Cor pulmonale-ის გამომწვევი ფაქტორები, ფილტვის ჰიპერტენზია, მარჯვენა პარკუჭის გადიდება და გაფართოება, მარჯვენა პარკუჭის გულის უკმარისობა. ასეთ პაციენტებს სჭირდებათ პულმონოლოგისა და კარდიოლოგის კონსულტაცია. პაციენტის გასინჯვისას ყურადღება მიაქციეთ სუნთქვის პრობლემების ნიშნებს, კანის სილურჯეს, ტკივილს გულში და ა.შ. ეკგ განსაზღვრავს მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფიის პირდაპირ და ირიბ ნიშნებს.

ფილტვისმიერი კოროზიის პროგნოზი და პრევენცია

ფილტვის გულის დეკომპენსაციის შემთხვევაში შრომისუნარიანობის, ხარისხისა და სიცოცხლის ხანგრძლივობის პროგნოზი არადამაკმაყოფილებელია. როგორც წესი, ფილტვისმიერი დაავადების მქონე პაციენტებში მუშაობის უნარი იტანჯება უკვე დაავადების ადრეულ სტადიაზე, რაც კარნახობს რაციონალური დასაქმების აუცილებლობას და ინვალიდობის ჯგუფის მინიჭების საკითხის გადაწყვეტას. კომპლექსური თერაპიის ადრეულ დაწყებას შეუძლია მნიშვნელოვნად გააუმჯობესოს მშობიარობის პროგნოზი და გაზარდოს სიცოცხლის ხანგრძლივობა.

ფილტვისმიერი გულის დაავადების პრევენციისთვის საჭიროა მასამდე მიმავალი დაავადებების პროფილაქტიკა, დროული და ეფექტური მკურნალობა. უპირველეს ყოვლისა, ეს ეხება ქრონიკულ ბრონქულ-ფილტვის პროცესებს, მათი გამწვავების პრევენციის აუცილებლობას და სუნთქვის უკმარისობის განვითარებას. ფილტვის გულის დეკომპენსაციის პროცესების თავიდან ასაცილებლად რეკომენდებულია ზომიერი ფიზიკური აქტივობის დაცვა.

Ჩატვირთვა...Ჩატვირთვა...