Острый рассеянный энцефаломиелит — это редкое неврологическое заболевание, которое может встречаться в любом возрасте, но чаще поражает детей. Оно характеризуется диссеминированным демиелинизирующим поражением мозга, в возникновении которого ключевую роль играют аутоиммунные процессы.
При остром рассеянном энцефаломиелите имеет место короткая интенсивная атака воспаления в головном и спинном мозге, а иногда в зрительном нерве, при котором происходит разрушение миелина — оболочки, которая покрывает нервные волокна.
В некоторых случаях острый рассеянный энцефаломиелит трудно отличить рассеянного склероза, так как зачастую симптоматика демиелинизации одинакова в обоих случаях. Кроме того, в обоих случаях имеет место аутоиммунное поражение нервной системы
Проявления острого рассеянного энцефаломиелита
Больше чем у половины пациентов за несколько недель до болезни было какое-нибудь инфекционное заболевание. Чаще всего это бактериальная или вирусная инфекция верхних дыхательных путей. У детей могут отмечаться длительные и интенсивные головные боли. В течение заболевания у пациентов также отмечается лихорадка. Острый рассеянный энцефаломиелит часто начинается с признаков острой респираторной инфекции.
Отмечаются головные боли, лихорадка, озноб, может быть онемение ног и рук. Из неврологической симптоматики при остром рассеянном энцефаломиелите отмечаются спутанность сознания, сонливость и даже кома, нарушение координации, двоение в глазах, затруднение глотания, слабость в конечностях. У взрослых пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом чаще встречается моторная и сенсорная симптоматика.
В целом, за диагноз острого рассеянного энцефаломиелита говорит быстрое развитие неврологических симптомов, зачастую с лихорадкой и головной болью, обычно после инфекций верхних дыхательных путей. Появляется также общемозговая симптоматика, а также умеренные менингеальные симптомы. Через пару дней появляется и очаговая неврологическая симптоматика. Она может быть разной ввиду разной локализации очагов поражений в головном и спинном мозге.
Иногда превалируют признаки поражения определенных отделов мозга. Для спинальной симптоматики характерны парезы рук и ног чаще центрального характера, но иногда встречаются признаки периферического пареза. Часто встречаются гемипарезы, а также расстройства чувствительности и нарушения функций органов малого таза.
Причина острого рассеянного энцефаломиелита
Известно, что острый рассеянный энцефаломиелит возникает после некоторых инфекций. В 50-75% - после воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей. Триггером аутоиммунных реакций при остром рассеянном энцефаломиелите, скорее всего, является какой-либо известный вирус или вирус с пока еще неизвестными свойствами.
Иногда это заболевание может начаться после вакцинации, хотя и очень редко. В таких случаях острый рассеянный энцефаломиелит возникает через 3 месяца после вакцинации. Острый рассеянный энцефаломиелит — это реакция иммунной системы на инфекцию. Но при этом иммунная система вместо того, чтобы атаковать чужеродные агенты, начинает вырабатывать антитела к миелиновой оболочке нервных волокон. В результате этого нервная ткань разрушается и возникают неврологические симптомы.
Диагностика острого рассеянного энцефаломиелита
Заподозрить острый рассеянный энцефаломиелит можно в любом случае, когда имеется инфекция и развитие более чем одного неврологического симптома, зачастую в сочетании с головной болью, лихорадкой и изменением сознания. Такая симптоматика в течение нескольких дней ухудшается, в результате чего становится ясно, что имеется серьезная проблема.
Магнитно-резонансная томография
МРТ — важный метод исследования в диагностике острого рассеянного энцефаломиелита. На МРТ при остром рассеянном энцефаломиелите отмечаются распространенные множественные изменения в белом веществе головного мозга.
Как известно, белое вещество мозга — это нервные волокна, которые и страдают при данной патологии. Эти нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой, благодаря чего эта часть мозга и названа белым веществом. Иногда при остром рассеянном энцефаломиелите на МРТ могут быть выявлены очаги и в сером веществе мозга.
Иногда пораженная область может быть больше половины объема белого вещества. Эти изменения характерны для острого рассеянного энцефаломиелита, но не специфичны. В течение нескольких месяцев эти изменения на МРТ проходят почти полностью.
Люмбальная пункция
Этот метод исследования заключается в том, что пациенту в поясничной области вводится тонкая длинная игла между позвонками для взятия образца т. н. спинальной жидкости. При остром рассеянном энцефаломиелите в спинальной жидкости часто отмечается повышенный уровень лимфоцитов. Эти клетки относятся к иммунной системе.
Иногда возможно выделить культуру возбудителя из спинальной жидкости, которая послужила триггером для развития острого рассеянного энцефаломиелита. При остром рассеянном энцефаломиелите часто отсутствуют т. н. олигоклональные группы.
Это аномальные группы протеинов в спинальной жидкости, которые указывают на активный иммунный процесс в тех областях мозга, которые соприкасаются с спинальной жидкостью. Такие олигоклональные группы часто встречаются при рассеянном склерозе.
Лечение острого рассеянного энцефаломиелита
Острый рассеянный энцефаломиелит — редкое заболевание и в настоящее время нет клинических испытаний тех или иных методов лечения, которые можно было бы сравнить с плацебо или друг с другом. В настоящее время при остром рассеянном энцефаломиелите применяются стероидные препараты, в частности, метилпреднизолон. Обычно эти препараты назначаются внутривенно курсами по 5-7 дней, с переходом на пероральный прием. Цель такого лечения — подавление аутоиммунной реакции организма.
К сожалению, у стероидных препаратов имеются серьезные поблочные эффекты, в частности, повышение уровня глюкозы крови, снижение уровня калия, нарушения сна, прибавка в весе, повышение АД и др.
При непереносимости метилпреднизолона может быть назначен иммуноглобулин. Активность этого компонента иммунной системы при остром рассеянном энцефаломиелите снижена. Курс такого лечения в среднем составляет 5 дней. Из осложнений такой терапии можно назвать риск инфицирования, аллергических реакций. Также может быть одышка в результате избытка жидкости в организме.
Еще один из предложенных методов лечения при остром рассеянном энцефаломиелите — плазмаферез. Этот метод заключается в том, что у пациента берется кровь, и от нее отделяется жидкая часть — плазма, в которой имеются антитела, разрушающие миелиновую оболочку. После этого вместо плазмы вводится раствор, близкий к ней по составу. Курс такого лечения длится 10-14 дней, а сеансы проводятся через день. В очень редких случаях может назначаться химиотерапия, например, митоксантроном или циклофосфамидом, в случае, когда ни один другой метод не эффективен.
Записаться в Центр неврологии:
- по телефону: +7 925 191 50 55
- заполнить форму:
- получить консультацию по электронной почте
- адрес клиники: Москва, Нагорная ул., 17 к 6
Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) - острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации. Клинически рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстро нарастающей вариабельной полиморфной неврологической симптоматикой (сенсорными и моторными нарушениями, расстройством функции ЧМН и тазовых органов, нарушением сознания и речи). Основу диагностики составляет сопоставление клинических данных и результатов МРТ головного мозга. Лечение рассеянного энцефаломиелита комплексное, осуществляется стационарно, в остром периоде может потребовать проведения реанимации.
Общие сведения
Рассеянный энцефаломиелит - острая аутоиммунная воспалительно-демиелинизирующая патология с диссеминированным поражением как центральной, так и периферической нервной системы. Отличием РЭМ от ряда других демиелинизирующих заболеваний является обратимый характер патологических изменений и возможность полного исчезновения образовавшегося неврологического дефицита под действием терапии. Впервые рассеянный энцефаломиелит был описан еще 250 лет назад английским терапевтом, наблюдавшим признаки энцефаломиелита у перенесших оспу пациентов. В современной неврологии это достаточно распространенное заболевание. Так, по данным 2011 года только среди взрослого населения Москвы было диагностировано 50 случаев РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит может поражать людей различных возрастных групп, но у детей наблюдается чаще, чем у взрослых. В детском возрасте он имеет обычно более легкое течение.
Причины рассеянного энцефаломиелита
Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов. Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.
Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ : ветряной оспы , краснухи , гриппа , кори , инфекционного мононуклеоза , герпетической или энтеровирусной инфекции . Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер. Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства , коклюша , дифтерии , кори. Известны случаи энцефаломиелита после введения антигриппозной вакцины . В редких случаях РЭМ возникает через некоторое время после перенесенной бактериальной инфекции (микоплазменной пневмонии , токсоплазмоза , хламидиоза , риккетсиоза).
Помимо указанных этиофакторов, важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон - истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения , перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.
Патогенез рассеянного энцефаломиелита
Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.
Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.
Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза . Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй - хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений. Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.
Симптомы рассеянного энцефаломиелита
В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией . У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы . Отмечается психомоторное возбуждение , головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром . Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости. Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.
Очаговая симптоматика рассеянного энцефаломиелита весьма вариабельна и зависит от топики очагов поражения. Может наблюдаться атаксия , гемиплегия, глазодвигательные расстройства и поражение других черепно-мозговых нервов, ограничения зрительных полей, афазия или дизартрия , сенсорные нарушения (гипестезия, парестезия), тазовые расстройства. Поражение зрительного нерва протекает по типу ретробульбарного неврита . По различным данным от 15% до 35% случаев РЭМ сопровождаются генерализованными или парциальными эпиприпадками. Примерно в четверти случаев отмечается спинальная симптоматика (периферические парезы, синдром Броун-Секара). Может возникать корешковый болевой синдром, полиневропатия, полирадикулопатия. При развитии тяжелых поражений ствола мозга с бульбарными нарушениями пациентам необходимо реанимационное пособие.
Помимо острого монофазного течения рассеянный энцефаломиелит может иметь возвратное и мультифазное течение. О возвратном рассеянном энцефаломиелите говорят, когда спустя 3 и более месяцев после первого эпизода РЭМ происходит возобновление его клиники без появления новой симптоматики и свежих очагов демиелинизации по данным МРТ. Мультифазный рассеянный энцефаломиелит характеризуется возникновением нового эпизода болезни не ранее, чем через 3 мес. после разрешения предыдущего и не ранее 1 мес. после окончания терапии стероидами, при условии выявления на МРТ новых очагов на фоне разрешения старых воспалительных участков.
Диагностика рассеянного энцефаломиелита
Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита , вирусного менингита , миелита , ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало , ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др.
Дополнительно проводится консультация офтальмолога , офтальмоскопия , периметрия . Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат. Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.
Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга . В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга. Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект - смещение окружающих структур. Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния. Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.
Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ. Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз. При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади - в 25-53%.
Лечение рассеянного энцефаломиелита
Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона. По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель. Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. В тяжелых случаях необходим - аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител.
Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.). При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.
Симптоматическая терапия является жизненно необходимым элементом лечения. По показаниям осуществляют реанимационные мероприятия, ИВЛ , нормализацию гемодинамики. Если рассеянный энцефаломиелит сопровождается выраженными общемозговыми симптомами, то необходима профилактика отека мозга (введение магнезии, ацетазоламида или фуросемида). Выраженная дисфагия является показанием к зондовому питанию, задержка мочи - к катетеризации мочевого пузыря , парез кишечника - к клизмам, судороги - к назначению антиконвульсантов и т. п.
Терапия неврологических нарушений в острой фазе рассеянного энцефаломиелита включает введение витаминов гр. В, аскорбиновой к-ты, антихолинэстеразных средств (галантамина, неостигмина), при мышечной спастике - толперизона гидрохлорида. В период реконвалесценции применяют рассасывающие препараты (гиалуронидазу, экстракт алоэ), ноотропы (пиритинол, пирацетам, гинкго билобу), нейропротекторы (мельдоний, семакс, этилметилгидроксипиридина сукцинат). Для восстановления двигательной функции прибегают к массажу и ЛФК , транскраниальной магнитной стимуляции .
Прогноз рассеянного энцефаломиелита
Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели. Примерно у 67% пациентов через несколько недель наступает полное клиническое выздоровление. У некоторых пациентов сохраняется в различной степени выраженная стойкая симптоматика - парезы, сенсорные нарушения, расстройства зрения. В отдельных случаях возможно тяжелое течение энцефаломиелита с развитием бульбарных нарушений, приводящих к летальному исходу. Прогноз осложняется, если отмечается рассеянный энцефаломиелит с возвратным и мультифазным течением, хронизация процесса демиелинизации с развитием рассеянного склероза. Причем признаки, позволяющие предсказать будущий переход РЭМ в рассеянный склероз, пока не определены.
Причины возникновения
Причины, по которым иммунная система начинает вырабатывать белки против клеток собственной нервной ткани, остается до конца неясной. Однако замечено, что энцефаломиелит чаще всего развивается после:
- вирусных инфекций, особенно сопровождающихся сыпью (корь, краснуха, ветряная оспа , герпес);
- введения вакцин (поствакцинальный энцефаломиелит);
- простудных заболеваний (грипп бронхит, пневмония);
- аллергической реакции независимо от причины;
- любых ситуации, сопровождающихся снижением иммунитета.
Возможные последствия:
- полное выздоровление либо легкий неврологический дефицит;
- тяжелый инвалидизирующий дефект;
- переход в рассеянный склероз (очень часто дебют рассеянного склероза принимают за энцефаломиелит).
Симптомы энцефаломиелита
Заболевание, как правило, начинается остро, часто с высокой температуры, появляются головные боли, иногда возбужденное состояние, парестезии. В дальнейшем довольно быстро развивается неврологическая картина; поражаются все отделы центральной нервной системы, но в одних случаях больше страдает головной мозг, в других - мозговой ствол и спинной мозг. Из черепномозговых нервов чаще вовлекаются II, III, VI и VII пары. Грозные, опасные для жизни, явления возникают в первом периоде болезни при поражении ствола - нарушение дыхания, глотания. Часты нижние спастические параплегии с нарушением чувствительности по провод никнов ом у типу, задержкой мочи. Нередко отмечается синдром Броун-Секара. При вовлечении в процесс корешково-невритического отрезка сухожильные рефлексы снижаются или выпадают. Мозжечковые; экстрапирамидные нарушения - редкое явление. Следует иметь в виду возможность молниеносных форм течения болезни с быстрым вовлечением головного мозга и мозгового ствола, что в короткий срок приводит к смерти. В спинномозговой жидкости отмечают нерезкое повышение белка и плеоцитоз. Кровь чаще не изменена, но может быть нерезкий лейкоцитоз (до 13 000), легкий сдвиг влево, в основном в остром и подостром периоде.
Некоторые авторы острый энцефаломиелит не отделяют от острого рассеянного склероза. В группу энцефаломиелитов входит и рассеянный миелит , когда процесс ограничивается только спинным мозгом. Клинически отмечается несколько очагов поражения в пределах спинного мозга (шейно-грудной и грудной локализации) с двигательными и чувствительными нарушениями.
После острого периода постепенно наступает полное либо частичное выздоровление.Однако могут наблюдаться стойкие остаточные явления, чаще в виде атрофии зрительных нервов и пареза конечностей.
Диагностика
Предварительный диагноз ставится на основании анализа специфической симптоматики и тщательного сбора анамнеза, при котором обращают внимание на провоцирующие факторы (острое вирусное заболевание, проведение вакцинации). Для уточнения диагноза в обязательном порядке проводится магнитно-резонансная томография. В случае острого рассеянного энцефаломиелита обнаруживают множественные, нередко сливные диффузные несимметричные очаги поражений в головном и спинном мозге.
Классификация
Различают первичный и вторичный энцефаломиелит. Наиболее распространенным этиологическим фактором острого первичного энцефаломиелита является вирусная инфекция. Возникновение вторичного энцефаломиелита обычно рассматривается как осложнение общих инфекционных болезней или является поствакцинальным осложнением.
По преимущественному поражению процесса обычно выделяют следующие разновидности заболевания:
- энцефаломиелополирадикулоневрит является самой распространенной формой энцефаломиелита, которая характеризуется поражением практически всех отделов нервной системы;
- при полиэнцефаломиелите характерно поражение ядер черепных нервов мозгового ствола и серого вещества спинного мозга;
- оптикоэнцефаломиелит и оптикомиелит - схожие по патогенезу формы заболевания, которые характеризуются сочетанием проявлениями неврита зрительных нервов с признаками поражения головного и спинного мозга;
- при диссеминированном миелите отмечается поражение спинного мозга на разных его уровнях.
Действия пациента
При подтверждении данного диагноза нужно назначить срочное лечение, потому что энцефалоемиелит может иметь очень тяжелые последствия.
Лечение энцефаломиелита
Кортикостероиды или АКТГ. При дыхательных нарушениях- реанимационные мероприятия. В резидуальной стадии - реабилитирующая терапия. В качестве медикаментозной терапии применяют миорелаксанты (мидокалм) и другие препараты, улучшающие мозговое кровообращение.
Осложнения
Осложнениями энцефаломиелита чаще являются пневмония, цистит, пиелонефрит, пролежни.
Профилактика энцефаломиелита
Избегайте переохлаждения и перегревания во время вакцинации. Не употребляйте алкоголь при вакцинации. Люди, которые прививаются должны быть освобождены от ночной смены и физических перезагрузок.
Инфекции - одна из самых частых причин множества заболеваний. Вирусы и бактерии настолько малы, что заметить опасность невооружённым глазом невозможно. Кроме того, заболевшие люди могут распространять инфекцию ещё задолго до появления каких-либо признаков неблагополучия в организме. Но немалую роль играет и ответ иммунной системы на заражение. В некоторых случаях последний вызывает гораздо больше негативных последствий для человека, чем сами вирусы и бактерии. К подобным заболеваниям относится острый рассеянный энцефаломиелит.
Что такое энцефаломиелит
Головной и спинной мозг являются основными руководителями всех сторон жизнедеятельности организма: деления и обновления клеток, процесса обмена веществ, анализа всех видов информации, поступающей извне. Основным механизмом общения нервной системы с другими органами и тканями выступает электрический сигнал. При этом вся поступающая информация направляется в центр нервных клеток (нейронов) по коротким отросткам - дендритам. Ответная информация направляется по длинному отростку - аксону.
Нейрон - основная единица нервной системы
Путь нервного сигнала может быть довольно тернистым. Очень часто головной мозг не самостоятельно передаёт задания органам и мышцам, а действует опосредованно. Среди подчинённых выделяется спинной мозг. Через него проходит большинство электрических сигналов. Скорость передачи информации в организме высока. Основной механизм - наличие у нейронов специфической электрической изоляции. В этой роли выступает жироподобное вещество - миелин. Миелиновая оболочка не является сплошной и непрерывной. Между покрытыми участками находятся оголённые. Последние носят название перехватов Ранвье. Именно благодаря им электрический импульс с большой скоростью преодолевает длину нервных отростков.
Перехваты Ранвье обеспечивают высокую скорость передачи нервного импульса
Рассеянный энцефаломиелит - специфическое заболевание нервной системы, характеризующееся воспалением миелиновой оболочки на фоне вирусной инфекции и появлением множества негативных признаков. В патологический процесс в этом случае вовлекаются все компоненты: спинной мозг, головной мозг, черепно-мозговые и периферические нервы. Болезнь встречается как в детском возрасте, так и у взрослых людей.
Синоним заболевания: демиелинизирующий энцефаломиелит.
Классификация
Рассеянный энцефаломиелит имеет много обличий:
Причины и факторы развития
Рассеянный энцефаломиелит непосредственно связан с заражением организма вирусом. В роли основного пускового фактора могут выступать различные заболевания:
Поражению нервной системы в этих случаях обязательно предшествует развитие воспаления в месте проникновения вируса в организм . Процесс в коже, носоглотке, придаточных пазухах, кишечнике - только фасад заболевания. Симптомы являются вершиной айсберга. От невооружённого глаза скрывается наличие вируса в крови - вирусемия.
Нервная ткань очень чувствительна к воздействию различных патологических агентов. Вирусы в процессе жизнедеятельности выделяют множество вредных веществ. Инфекция может не только нарушить тонко отрегулированный кровоток в спинном и головном мозге. Она проникает в сами нейроны. Эти мельчайшие формы жизни способны преодолеть мощный гематоэнцефалический барьер.
Последний представляет собой специфическую структуру, подобную высокому забору, за которым скрывается нервная ткань. В роли забора выступают особые мелкие нервные клетки - нейроглия: астроциты и олигодендроциты. Их отростки настолько плотно охватывают кровеносные сосуды, что большинство компонентов крови не в состоянии через них проникнуть. Подобным образом мозг защищён от бактерий, вирусов, токсинов, а также сторожевых клеток иммунитета и их продуктов - белков и антител.
Совокупность вспомогательных клеток нервной ткани (нейроглия) составляет около 40% объёма ЦНС
Пагубное действие вируса приводит к появлению в мощном заборе больших брешей. Через них в нервную ткань устремляются как сами враждебные частицы, так и иммунные клетки. Первой мишенью на их пути становится миелиновая оболочка нейронов. Патологическое воздействие приводит к потере электрической изоляции нервных клеток. В результате появляются проблемы с доставкой регулирующих сигналов к мышцам, внутренним органам, кожному покрову. При этом внешний вид миелина существенно изменяется. В тяжёлых случаях жироподобная оболочка напоминает решето.
Разрушение миелина приводит к потере скорости проведения нервного импульса
Место локализации процесса определяет, какие именно регулирующие функции пострадают. Кроме того, чаще всего воспаление повреждает миелин сразу в нескольких местах нервной системы. Из-за этой характерной особенности болезнь имеет в названии прилагательное «рассеянный».
Видео: энцефаломиелит и его проявления
Признаки рассеянного энцефаломиелита
Рассеянный энцефаломиелит вызывает развитие нескольких групп различных признаков. Первая является типичным следствием воспалительного процесса и включает:
- лихорадку;
- озноб;
- ломоту в мышцах и суставах;
- мраморный рисунок кожного покрова;
- бледность;
- общую слабость;
- повышенную утомляемость.
Вторая группа признаков является универсальной для любого заболевания нервной системы, в том числе рассеянного склероза:
Третья совокупность признаков поможет не только установить наличие воспаления в нервной системе, но и определить отдел спинного или головного мозга, подвергшийся атаке патологической процесса.
Таблица: очаговые признаки рассеянного энцефаломиелита
| Волокна зрительного нерва | Нейроны верхних слоёв больших полушарий | Нейроны ствола мозга | Нейроны черепно-мозговых нервов | Нейроны мозжечка | Нейроны спинного мозга | Корешки спинного мозга | Периферические нервы спинного мозга |
|
|
|
|
|
|
|
|
Фотогалерея: симптомы энцефаломиелита
Нистагм возникает при повреждении глазодвигательного нерва 
Поражение нервных клеток на уровне спинного мозга приводит к уменьшению мышечной массы 
Паралич мышц гортани создаёт серьёзные проблемы с дыханием и голосом 
Паралич нервов приводит к асимметрии лица 
Демиелинизирующий процесс очень часто поражает зрительные нервы, из-за чего происходит выпадение зрительных полей
Методы диагностики
Распознать рассеянный энцефаломиелит - задача для опытного специалиста-невролога. В некоторых случаях может потребоваться помощь инфекциониста. Установить верный диагноз помогают следующие анализы и инструментальные методы:
- объективный осмотр - выявляет общие признаки воспалительного заболевания (лихорадку, бледность, частый пульс);
- неврологический осмотр - устанавливает расстройства деятельности спинного и головного мозга (парезы, параличи, нарушения походки и координации, расстройства зрения, слуха, речи, глотания);
- офтальмологический осмотр - основной способ установить изменение полей и остроты зрения, а также поражение диска зрительного нерва на глазном дне;
- общий анализ крови - обнаруживает признаки воспаления (избыток белых клеток крови, высокая скорость оседания эритроцитов на дно пробирки);
Лимфоциты - основные защитники организма от вирусов
- биохимическое исследование крови - позволяет выявить возбудителя болезни, при этом можно обнаружить как антитела против вирусов, так и сам инфекционный агент;
- полимеразная цепная реакция - с большой вероятность позволяет установить источник патологического процесса в спинном и головном мозге;
- исследование спинномозговой жидкости, полученной через прокол на поясничном уровне позвоночника, - позволяет установить вирусный характер болезни по содержанию большого количества лимфоцитов;
- электронейромиография - основной метод исследования деятельности нейронов мозга и их отростков, движение электрического сигнала записывается в виде графика, изменение внешнего вида которого позволяет установить степень поражения нервных клеток;
- магнитно-резонансная томография - основной метод, использующийся для выявления патологических очагов болезни в ткани спинного и головного мозга, полученная картина позволяет высказаться о выраженности демиелинизации нервных клеток, а также наблюдать эффект от проводимого лечения.
МРТ - основной метод диагностики рассеянного энцефаломиелита
Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:
Способы лечения рассеянного энцефаломиелита
Терапия демиелинизирующего заболевания спинного и головного мозга - комплекс различных методов, направленных на ликвидацию воспаления, устранение его причин, а также улучшение обмена веществ в нервной ткани. Лечение осуществляется под руководством специалиста в профильном отделении стационара. В тяжёлых случаях может потребоваться реанимационная помощь.
Медикаментозное
Для устранения явлений болезни в первую очередь назначаются следующие лекарственные препараты:
- Стероидные гормоны. Именно они обладают самым мощным противовоспалительным эффектом. Также эти препараты способны подавлять агрессивное поведение иммунной системы. К данным медикаментам относятся Преднизолон, Метипред, Дексаметазон, Гидрокортизон.
- Противовирусные препараты. Активно борются с инфекцией, уже проникшей внутрь нервных клеток. Для решения этой задачи лучше всего подходят препараты, содержащие интерферон (Интерферон-альфа, Интерферон-бета, Циклоферон).
- Метаболические средства. Улучшают обмен веществ в нейронах и способствуют образованию миелиновой оболочки (Пирацетам, Фезам, Мексидол, Актовегин).
- Витамины группы В. Помогают образованию и доставке адресатам нервного сигнала (Пиридоксин, Тиамин, Рибофлавин, Цианокобаламин).
- Вазоактивные препараты. Улучшают кровообращение в сосудах мозга (Трентал, Курантил).
- Мочегонные медикаменты. Используются для ликвидации воспалительного отёка нервной ткани (Диакарб, Лазикс, Фуросемид).
- Нестероидные противовоспалительные средства. Необходимы для устранения лихорадки и других воспалительных явлений (Ибупрофен, Нимесулид, Парацетамол).
- Противосудорожные препараты. Используются для ликвидации мышечных судорог (Реланиум, Депакин).
Фотогалерея: препараты для лечения рассеянного энцефаломиелита
Циклоферон содержит белок интерферон, обладающий противовирусной активностью 
Актовегин улучшает метаболические процессы в нервной ткани 
Мильгамма - комплексный витаминный препарат 
Трентал улучшает кровообращение в сосудах мозга 
Диакарб препятствует накоплению излишней жидкости в нервной ткани 
Найз - эффективный обезболивающий и жаропонижающий препарат 
Депакин используется для профилактики судорог 
Преднизолон - мощный противовоспалительный препарат
Физиолечение
Физиотерапевтические процедуры благоприятно воздействует на деятельность нервной системы. Используются следующие методики:
Эффективное влияние оказывает плазмаферез. При помощи специальных фильтров кровь очищается от антител - одного из факторов развития болезни.
Кровь пациента очищается от вредных примесей, а потом возвращается в организм
Энцефаломиелит - серьёзное заболевание, требующее внимания специалиста. Самолечение или применение народных средств не только неэффективно, но и может усугубить ситуацию.
Осложнения и прогноз
Яркие проявления болезни наблюдаются в течение 10–14 дней, после чего, как правило, идут на убыль. На весь процесс выздоровления уходит несколько месяцев. В шестидесяти семи процентах случаев негативные признаки ликвидируются полностью, работа нервной системы восстанавливается. Однако существует вероятность, что некоторые расстройства останутся навсегда.
Кроме того, при наличии особой предрасположенности энцефаломиелит может перейти в необратимый демиелинизирующий процесс - рассеянный склероз. При тяжёлом течении болезни возможно развитие следующих осложнений:
Вирус, вызвавший повреждение миелиновой оболочки нейронов у женщины в период беременности, может оказать разнообразное, в том числе крайне негативное влияние на плод. Вирус герпеса, краснухи может привести к формированию тяжёлых анатомических отклонений, спонтанному выкидышу на ранних сроках и мертворождению.
Продолжительность жизни определяется характером болезни и степенью выраженности неврологических нарушений. От этих же обстоятельств зависит возможность выносить и родить ребёнка.
Профилактика
Основной метод профилактики энцефаломиелита - вакцинация против возбудителей инфекционных заболеваний. Ветряная оспа, краснуха, грипп - болезни, чреватые многими тяжёлыми осложнениями. Формирование иммунитета против подобных патологий - одно из важнейших достижений современной медицины.
Вакцина формирует приобретённый иммунитет против инфекций
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ , ОДЭМ ) представляет собой воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, которое, как считается, обусловлено реакцией гиперчувствительности Т-клеток. Это один из многих синдромов, которые могут развиваться после вакцинации или микробной инфекции, и имеет латентный период (1-2 недели) . Типичные проявления этого демиелинизирующего поражения на МРТ - преимущественное вовлечение белого вещества перивентрикулярной локализации. Так же, хотя и в меньшей степени, может поражаться серое вещество базальных ганглиев и спинного мозга.
Эпидемиология
Обычно oстрый рассеянный энцефаломиелит возникает у детей или подростков (обычно моложе 15 лет). Однако в литературе описываются случаи возникновения ОДЭМ в любых возрастных группах . В некоторых исследованиях отмечаются сезонные пики заболеваемости, приходящиеся на зиму и весну, что хорошо согласуется с инфекционной теорией ОДЭМ . Менее 5% всех регистрируемых случаев ОДЭМ возникали после вакцинации . В отличие от многих других демиелинизирующих заболеваний (напр. рассеянный склероз или болезнь Девика) не выявлено большей предрасположенности у женщин, и даже наоборот, слегка преобладает у мужчин .
Клиническая картина
Обычно протекает как монофазное заболевание, при этом отдельные очаги поражения головного мозга могут быть на разных стадиях развития . В 10% случаев в течении первых трех месяцев развивается рецидив . В отличии от рассеянного склероза, симптомы имеют более системный характер, и включают лихорадку, головные боли, угнетение уровня сознания вплоть до комы, судороги и неврологический дефицит в виде гемипарезов, поражения черепно-мозговых нервов, двигательных нарушений, изменения поведения в виде депрессии, бреда или психоза .
Патология
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) возникает в результате перекрестного иммунного ответа на антигены вируса, провоцирующего аутоиммунное поражение центральной нервной системы. В половине подтвержденных случаев выявляются IgG антитела Anti-MOG (миелин-олигодендроглиоцитарный гликопротеин). Патологическим признаком является ограниченное перивенулярное воспаление (в англ. литературе - рукава демиелинизации (sleeves of demyelination) ), которое так же является характерной особенностью рассеянного склероза. Однако, рассеянный склероз обычно представляет собой сливные зоны полностью демиелинизированных областей, инфильтрированных макрофагами и реактивными астроцитами .
Маркеры
- спинно-мозговая жидкость
- плеоцитоз
- возможно повышение основного белка миелина
- anti-MOG антитела
Диагностика
Проявления варьируют от мелких точечных до опухолеподобных поражений, имеющих менее выраженный масс-эффект, чем ожидается при подобном размере поражения, и локализующихся как в инфра- так и в супратенториальном белом веществе головного мозга. В отличии от рассеянного склероза, поражение мозолистого тела не типично для рассеянного энцефаломиелита. Поражения обычно двусторонние, но при этом асимметричные. Поражение коры головного мозга, субкортикального серого вещества (особенно таламусов и ствола) встречается но не часто, а при наличии, позволяет дифференцировать поражение от рассеянного склероза . В дополнении к поражению серого вещества, могут формироваться антитела к базальным ганглиям, вызывая более диффузные поражения . Вовлечение спиннго мозга встречается только в трети случаев и проявляется в виде сливных интрамедуллярных поражений различного размера и степени контрастного усиления .
Компьютерная томография
Поражения представляют нерезко отграниченные зоны сниженной плотности в белом веществе, которые могут иметь кольцевидное контрастное усиление.
Магнитно-резонансная томография
МРТ более чувствительна чем КТ и демонстрирует черты демиелинизирующего процесса:
- T2 : проявляется субкортикальными областями повышенного сигнала, окруженными перифокальным отеком; возможно вовлечение таламуса и ствола мозга
- T1 с парамагнетиками : точечное или кольцевидное контрастное усиление (возможно усиление в виде открытого кольца); отсутствие усиления не исключает диагноз
- ДВИ : возможно ограничение диффузии по периферии; центральная часть поражения (которая хотя и имеет высокий сигнал на Т2 и низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях), не имеет ни ограничения диффузии (в отличии от абсцесса головного мозга), ни отсутствия сигнала, ожидаемого при кистах, что обусловленно повышением содержания внутриклеточной воды в зоне демиелинизации.
Перенос намагниченности может быть полезет в разграничении ОРЭМ и РС .
Дифференциальный диагноз
- синдром Сьюзака (ретинокохлеоцеребральная васкулопатия)
- рассеянный склероз
- вариант Марбурга
- острый геморрагический лейкоэнцефалит (болезнь Херста)
Последнее обновление: 17/05/2017
Литература
- Morimatsu M. Recurrent ADEM or MS?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
- Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Delayed MR imaging changes in acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. American journal of neuroradiology. 22 (6): 1117-24. Pubmed
- Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetization transfer and diffusion tensor MR imaging of acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. American journal of neuroradiology. 23 (2): 267-72. Pubmed
- Pubmed
- Garg RK. Acute disseminated encephalomyelitis. Postgraduate medical journal. 79 (927): 11-7. Pubmed
- Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 56 (10): 1308-12. Pubmed
- Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Acute necrotizing encephalopathy of childhood: correlation of MR findings and clinical outcome. AJNR. American journal of neuroradiology. 27 (9): 1919-23.
Loading...