Инфантильный психоз у детей. Психоз у детей атипичный. Терапия и профилактика психотических расстройств в раннем возрасте

В психиатрии атипичным детским психозом называется ряд психотических нарушений, которыми страдают дети младшего возраста. При этом характерно наличие некоторых проявлений, являющихся типичными для раннего детского аутизма. В симптоматику входят движения, которые повторяются стереотипно, также повреждения, эхолалия, задержка развития речи, нарушенные социальные отношения. Причем, подобные нарушения возникают у детей, независимо от их интеллектуального уровня, хотя чаще атипичный детский психоз возникает у детей, имеющих умственную отсталость. Если говорить о психозах вообще, то у детей они наблюдаются не часто, и при этом разделены на две группы.

Это детский ранний психоз, встречающийся у грудничков и дошкольников, и детский поздний психоз, который встречается в предподростковом и подростковом возрасте. Детский аутизм, относящийся к категории ранних психозов, характеризуется тем, что ребенок не стремится общаться с окружающими, даже с самыми близкими, родителями. Обычно к врачу такой ребенок попадает по поводу серьезного отклонения речевого развития. Такой больной отличается замкнутостью, он может часами находиться в одиночестве, и это его не тяготит. Все это время малыш может увлеченно заниматься одной игрушкой, не обращая внимания на других. Если кто-то пытается играть с ним вместе, ребенок никак на это не реагирует. В то же время, если попытаться прервать его игру, то может последовать очень яркая вспышка гнева.

Ребенок падает на пол, стучит ногами, и прочее. Действия активны, и нередко влекут за собой повреждения. Малыш может следить за движением собственных пальцев, или пробует на вкус вещи. Это говорит о высоком уровне сознания и наличия чувствительности к определенным стимулам. Но имеется пониженная реакция на болевые ощущения, отсутствует ориентировочная реакция, возникающая на громкие внезапные звуки, что является подтверждением снижения чувствительности к прочим стимулам. Как правило, отмечается снижение умственных способностей малыша. Но если речь развита, то способности вполне адекватны.

Особенности заболевания

Нередко происходит так, что страдающий аутизмом ребенок имеет определенный изолированный талант, и при этом не ясно, какой механизм в данном случае подразумевает имеющийся атипичный детский психоз. Наблюдения психиатров показывают, что среди причин заболевания можно назвать поражение головного мозга, конституционную недостаточность, нейрофизиологические нарушения, различные аутоинтоксикации, хронические и острые инфекции, неблагоприятные условия среды. Если ребенок болен аутизмом, то лечение, конечно, проводится, но оно порой бывает малоэффективно. Транквилизаторы применяются лишь в том случае, если имеет место агрессивное поведение. Лечение таких детей проводится в стационаре.

При атипичном детском психозе не возникает четкости клинического определения. Сама патология, характерная для заболевания, возникает, начиная со второго года жизни, и до пятилетнего возраста. В качестве провоцирующего фактора может выступать появление в семье младшего ребенка, и при этом старший испытывает панику, выраженную очень резко. Имеется ее сочетание с регрессией поведения и способностей ребенка в интеллектуальном плане. Речь до начала заболевания может быть вполне освоенной, но в данной ситуации она теряет коммуникативную функцию, становится жаргонной. Симптоматика может достичь аутизма вторичного уровня. При этом состояние довольно устойчивое, хроническое, похоже на детский ранний аутизм.

Если речь идет о поздних детских психозах, то в данном случае реакции похожи на те, что возникают у взрослых людей. При этом возникают и симптомы. В данном случае это нарушенное мышление, бред, неупорядоченность поведения, отказ от имеющихся межличностных связей. При этом ребенок утрачивает чувство реальности. Если провести сравнение с психозом раннего возраста, то поздние психозы встречаются в тех семьях, которые входят в группу риска по . Хотя специалисты отмечают, что в данном случае прогноз более благоприятный. При назначении обычных лечебных мероприятий включается семейная и индивидуальная терапия, прием , модификация поведения. При острых периодах болезни рекомендована госпитализация.

Когда проявляется атипичный детский психоз?

В настоящее время установлено, что болезнь при этой форме аутизма порой не проявляется довольно длительно, в течение лет. Если аутизм имеет мягкую форму, основные симптомы, которыми отличается атипичный детский психоз, не обнаруживаются. Поэтому не удивительно, что для уточнения диагноза требуется немало времени, и все происходит с опозданием. Причем, пациенты с таким заболеванием имеют и другие нарушения. Тем не менее, их развитие выше уровня тех больных, кто болеет классическим аутизмом. В то же время существуют признаки, которые можно назвать общими. Это прежде всего нарушения, имеющиеся в области социального взаимодействия.

Симптоматика имеет различную степень выраженности, и имеет своеобразный характер. Например, некоторые дети к взаимодействию с окружающими испытывают полное равнодушие. Другие, как полная противоположность, стремятся к общению. Но при этом они не знают, каким образом можно его правильно построить. При атипичном детском психозе у пациентов часто обнаруживаются проблемы, связанные с овладением языком, к тому же иногда они не понимают окружающих. Очень заметно, что словарный запас больного ограничен, и возрасту явно не соответствует. Каждое слово больным понимается лишь в прямом значении.


Третий этап – диагностика развития: проводится психологами и педагогами, направлена на выявление индивидуальных особенностей ребенка, характеристику его коммуникативных возможностей, познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы.

Большой научно-исследовательский и научно-практический интерес во всем мире вызывает комплекс методик PEP (Psychoeducation Profile), предложенный американскими учеными E. Schopler и R. Reichler с соавторами в 1979 году. В настоящее время используется PEP-3 . Данная методика создавалась и предназначена для оценки особенностей развития детей с аутистическими расстройствами. В указанной методике наряду с количественной бальной оценкой предусмотрена и качественная оценка различных сфер психической деятельности ребенка с аутистическими расстройствами или умственной отсталостью. Психологообразовательный тест применяется для динамической оценки сформированности психических функций, наличия когнитивных нарушений и выраженности патологических сенсорных знаков. Шкала PEP, разработанная специально для оценки психического возраста и развития детей с аутистическими расстройствами, умственным недоразвитием, позволяет определить степень зрелости 7 когнитивных сфер и параметров психической деятельности ребенка: подражания, восприятия, тонкой моторики, крупной моторики, зрительно-двигательной координации, когнитивных представлений, вербальной сферы. Наряду с указанной оценкой, РЕР позволяет оценить выраженность аутистических расстройств по 5 аутистическим сферам: аффект, взаимоотношения, использование материала, сенсорные модели, особенности речи. Общий балл, полученный в результате выполнения 12 субшкал РЕР, отражает когнитивное (познавательное, интеллектуальное) развитие и возможности социальной адаптации, коммуникации у больных с аутистическими расстройствами (Schopler E., Reichler R., Bashford A., Lansing M., Marcus L.,1988).

Экспериментально-психологическое (патопсихологическое) исследование дает информацию об индивидуально-психологических свойствах и психическом состоянии больного с РАС, которые необходимы для уточнения диагноза и подбора психотерапевтической тактики. Используются шкалы измерения интеллекта Векслера (оригинальный вариант WISC-IV, и его отечественные модификации для детей от 5 лет до 15 лет 11 месяцев и для дошкольников от 4 до 6,5 лет).

Для исследования когнитивных функций используют изучение памяти: 10 слов (или 5, 7 в зависимости от возраста и особенностей ребенка), парные ассоциации, методики на тактильную и стереогностическую память; для исследования внимания применяют шифровку, таблицы Шульте (в соотвествующем возрасте); для исследования мышления включают малую предметную классификацию, геометрическую классификацию, пересечение классов, включение подкласса в класс, конструирование объектов, кубики Кооса и др.; для исследования восприятия (зрительного) - фигуры Липера, идентификацию формы, перцептивное моделирование, разрезные предметные картинки.

Для исследования эмоций и личности употребляют графические пробы (рисунок себя, семьи, РНЖ и др. варианты), сюжетные картинки, моделирующие житейские ситуации, распознавание мимической экспрессии основных эмоций человека (горе, радость, удовльствие, неудовольствие, испуг, гнев, печать), распознавание эмоционально выразительных движений, поз и жестов.

Нейропсихологическое диагностическое исследование

Направлено на выявление отклонений высших психических функций с анализом сформированности т.н. регуляторных функций (программирования, регуляции и контроля). Это позволяет провести оценку когнитивной деятельности ребенка и разработать индивидуальную программу коррекции.

Инструментальные исследования

В числе параклинических методов при мультидисциплинарном подходе к изучению РАС, широко используется электроэнцефалография (ЭЭГ) . У больных детей как с синдромальными, так и не синдромальными (в том числе психотическими) формами РАС есть определённые паттерны ЭЭГ, закономерно изменяющиеся по мере развития болезни и коррелирующие с особенностями клинических состояний . Это позволило выделить своеобразные ЭЭГ-маркеры некоторых форм РАС, которые используются для дифференциально-диагностических уточнений. Несмотря на нозологическую неспецифичность ЭЭГ, с её помощью можно обнаруживать связь определённых изменений в электрической активности мозга с клинической симптоматикой, устанавливать степень их патогенетической значимости для решение вопросов диагностики, прогноза, подбора терапии.

Доступный и не дорогостоящий метод ЭЭГ, введенный в стандарты оказания амбулаторной и стационарной помощи, позволяет не только обнаруживать эпилептическую активность, но и оценивать уровень зрелости и функциональной активности мозга. Иногда, особенно у детей с нарушениями психического развития, функциональные характеристики ЭЭГ могут быть более информативными, чем результаты МРТ или ПЭТ исследований, нередко не подтверждающие аномалий развития мозга.

Методы нейровизуализации: компьютерная томография, магнитно-ядерно-резонансное исследование проводятся по показаниям.

Биологические маркеры (тест-системы), наряду с клиническими и патопсихологическими данными, вносят весомый вклад в решение вопросов диагностики, подбора индивидуальной терапии, мониторинга состояния пациентов.

КЛИНИКА И ТИПОЛОГИЯ РАС

Синдром Каннера (F84.0)

Классический детский аутизм – синдром Каннера (СК) проявляется с рождения в форме асинхронного дезинтегративного аутистического дизонтогенеза с неполным и неравномерным созреванием высших психических функций, неспособностью к формированию общения и характеризуется наличием «триады» основных областей нарушений: недостатком социального взаимодействия (отрешенностью, отторжением, скудностью зрительного контакта, отсутствием адекватных реакций на эмоции других людей), недостатком взаимной коммуникации, а также наличием стереотипных регрессивных форм поведения.

Рецептивная и экспрессивная речь развиваются с задержкой: отсутствует жестикуляция, гуление и лепет бедные. В экспрессивной речи первые слова (в форме эхолалий, повторов последних и первых слогов слов) появляются на втором - четвертом году жизни, сохраняются в последующие годы. Больные произносят их напевно, то четко, то смазано. Словарный запас пополняется медленно, после трех-пяти лет отмечаются короткие фразы-штампы, преобладает эгоцентрическая речь. Больные СК не способны к диалогу , пересказу, не используют личные местоимения. Коммуникативная сторона речи практически отсутствует.

Недостаток взаимной коммуникации проявляется в отсутствии игры-имитации, творческой игры со сверстниками.

Крупная моторика угловатая с двигательными стереотипиями, атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног, мышечной дистонией. Эмоциональная сфера не развивается или развивается с большой задержкой, отсутствует реакция оживления на попытки родителей взять их на руки (при выраженном симбиозе с матерью), не формируется различение своих и чужих. Комплекс оживления возникает спонтанно, в рамках аутистических интересов, и проявляется общим двигательным возбуждением.

Нарушена инстинктивная деятельность в форме пищевого поведения, инверсии цикла «сон – бодрствование». Психическая деятельность обеднена, стереотипна с симптомами тождества и отсутствием подражания. У пациентов не формируется абстрактное мышление. У больных СК, при выраженном отставании в развитии высших психических функций, отмечается диссоциация, дезинтеграция внутри отдельных сфер психической деятельности.

Течение болезни, исход. Аутизм в тяжелой форме сохраняется на протяжении жизни, останавливает психическое развитие ребенка. Послабление аутистической симптоматики отмечается во втором (6-8 лет) отставленном критическом возрастном периоде (тогда возможна небольшая положительная динамика в развитии речи, мелкой моторики). Когнитивные нарушения отмечаются с периода младенчества, к пубертатному возрасту интеллект в 75 % случаев снижен (IQ Отсутствие выраженных позитивных (продуктивных) симптомов, явной прогредиентности в течение болезни служит основанием для диагностики эволютивно-процессуального синдрома Каннера в круге «первазивных расстройств развития».

Распространенность синдрома Каннера 2: 10 000 детского населения.

Инфантильный психоз (F84.02)

При детском инфантильном психозе (ИП) манифестные приступы с ведущей кататонической симптоматикой возникают в первые 3 года жизни ребенка, на фоне диссоциированного дизонтогенеза или нормального развития. Кататонические расстройства (КР), коморбидные с РАС (DSM-V,2013), занимают ведущее место в приступе, носят у большей части больных генерализованный гиперкинетический характер (бег по кругу, вдоль стены, из угла в угол, подпрыгивания, раскачивания, карабканье наверх, атетоз, потряхивания кистями, ходьба с опорой на пальцы ног, изменчивый мышечный тонус). У них выражены вегетативные реакции, потливость. Моторное возбуждение сопровождается негативизмом. Дети не нуждаются в общении с окружающими, родными и близкими, часто «сохраняют собственную территорию», при вмешательстве - возникают тревога, агрессия, плач, отторжение коммуникации. Речь смазанная, эгоцентрическая, бессвязная, с персеверациями, эхолалией. Выраженность аутизма в манифестном приступе в среднем по шкале CARS составляет 37,2 балла (нижняя граница тяжелого аутизма). Сочетание кататонических нарушений с аутизмом при ИП приостанавливает физиологическое (онтогенетическое) развитие ребенка на протяжении приступа, способствует формированию задержки психического развития. Продолжительность манифестных приступов 2-3 года.

В ремиссии дети не могут усидеть на месте, бегают, прыгают, крутятся на стуле во время занятий. Обращают на себя внимание моторная неуклюжесть (нарушение соразмеренности движений, расстройства ритма и темпа в сложных движениях, организации движений в пространстве). Избыточная однообразная двигательная активность у пациентов сочетается с нарушениями внимания: легкой отвлекаемостью или чрезмерной сосредоточенностью, «застреваемостью» внимания. На данном этапе течения болезни больным в трети случаев ошибочно ставят диагноз: «Синдром дефицита внимания и гиперактивности» (СДВГ, DSM-5).

Больным свойственны также стереотипные влечения (удерживание стула, мочеиспускания, особенности пищевого поведения с фиксацией на определенных видах пищи). В ходе проведенной абилитации у больных к 7-9 годам гиперкинетический синдром (с преобладанием гиперактивности и импульсивности) купируется, преодолевается задержка психического развития. Только при эмоциональном напряжении возникает мимолетный «комплекс оживления» с повторяющимися стереотипными движениями, который удается прервать замечанием, переключить пациента на другие виды движений. У больных сохраняются проблемы в самостоятельной организации и планировании времяпрепровождения. При отсутствии помощи со стороны, нарушено социальное взаимодействие. Пациенты испытывают трудности коммуникации, в построении полноценного диалога. У части больных сохраняется снижение интереса к социальным взаимосвязям, попытки завести друзей выглядят странными и обычно заканчиваются неудачей. В пубертатном возрасте больные тяготятся отсутствием товарищей.

При манифестации инфантильного психоза полиморфными приступами кататонические расстройства кратковременные и отмечаются только на высоте манифестного приступа.

Течение заболевания, исход. Сформировавшаяся в период манифестного приступа диссоциированная задержка психического развития в большинстве наблюдений смягчается, и преодолевается на фоне абилитации. IQ у всех больных > 70. Аутизм утрачивает позитивную составляющую и уменьшался в среднем до 33 баллов (легкий/умеренный по шкале CARS). При высокофункциональном аутизме он не определялся с помощью шкалы CARS. У больных развивается эмоциональная сфера, преодолевается задержка в развитии, сохраняется легкий когнитивный дизонтогенез. Возрастной фактор и фактор развития (положительные тенденции онтогенеза), реабилитация способствуют благоприятному исходу в 84% случаев («практическое выздоровление» – в 6%; «высокофункциональный аутизм» – в 50%, регредиентное течение – в 28%). Нозология – детский аутизм, инфантильный психоз.

Распространенность ИП достигает 30–40 на 10 000 детского населения.

Атипичный аутизм (F84.1)

В МКБ-10 впервые сформулировано понятие «атипичного» аутизма, которому в последние 10-15 лет придается большое значение. К атипичному аутизму в детском возрасте относится большинство наиболее тяжелых форм аутизма при разных нозологиях, в структуре которых аутизм нередко выступает как психотическая составляющая (Башина В.М., Симашкова Н.В., Якупова Л.П., 2006; Симашкова Н.В., 2006; 2013; Gillberg С., Hellgren L., 2004 и др.).

В прилагающихся к МКБ-10 исследовательских диагностических критериях сказано, что «аутизм может быть атипичным по возрасту начала (F84.10) и по феноменологии (F84.11). В атипичный аутизм (АА) включены психотические (атипичный детский психоз) и непсихотические (умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами) варианты.

1. АДП при начале заболевания в «атипичном возрасте» - после 3 лет. Клиническая картина близка к описанному ранее детскому инфантильному аутизму.

2. АДП с атипичной симптоматикой - с началом в первые 5 лет жизни, отсутствием полной клинической картины детского аутизма, сходством клинической картины психозов при разных нозологиях (шизофрении, УМО, синдроме Ретта и др.).

3. Синдромальные непсихотические формы АА, коморбидные с УМО, хромосомного генеза при синдроме Мартина-Белл, синдроме Дауна, Вильямса, Ангельмана, Сотоса и ряде других; обменного происхождения (при фенилкетонии, туберозном склерозе и других).

При атипичном детском психозе эндогенном (F84.11 ) манифестные регрессивно-кататонические приступы возникают на фоне аутистического дизонтогенеза или нормального развития на 2-5-м году жизни. Начинаются с углубления аутистической отрешенности вплоть до «крайне тяжелого» аутизма (52,8 баллов по шкале CARS). Ведущим является регресс высших психических функций: речи, моторики (с частичной утратой ходьбы), навыков опрятности, пищевым поведением (вплоть до поедания несъедобного), регрессом игры. Кататонические нарушения возникают вслед за негативными (аутистическими и регрессивными). Находясь большую часть дня в движении, часть больных ложатся на короткое время на пол, кресла, «замирают», затем вновь продолжают движения. В кистях рук отмечаются однообразные движения древнего архаического рубро-спинального и стриопалидарного уровня: «моющего», складывающего, потирающего типа, битье по подбородку, взмахи руками как крыльями. Калейдоскоп их столь велик, что поведенческие фенотипы часто меняются и неотличимы при разных нозологиях. Регресс, кататония, тяжелый аутизм останавливают психическое развитие ребенка. Длительность приступов АДП - 4,5-5 лет.

Течение болезни и исход. Течение болезни в 80% прогредиентное, злокачественное. Ремиссии при АДП эндогенном низкого качества, с сохранением тяжелого аутизма (42,2 балла), когнитивного дефицита. Кататонические двигательные стереотипии проходят сквозным симптомом на протяжении болезни в форме подкорковых протопатических двигательных стереотипий. Абилитация малорезультативна. Статистически достоверно улучшается крупная моторика (навык ходьбы). Собственная речь не формируется, у трети больных развивается эхо-речь. Мышление остается конкретным, абстрактные формы познания не доступны, эмоциональная сфера не развивается. Бред и галлюцинации у больных не появляются в детстве, а олигофреноподобный дефект сложно отличить от псевдоорганического, спустя 3-4 года от начала течения болезни. В 30% случаев больные АДП обучаются по коррекционной программе VIII вида, остальные - адаптированы к пребыванию в семье или помещены в интернаты социальной защиты. Атипичный детский психоз по критериям МКБ-10 шифруют в рубрике «общих нарушений психологического развития» со снижением интеллекта (F84.11). Отрицательная динамика в течение болезни, нарастание когнитивного дефицита позволяют допустить постановку диагноза злокачественной детской шизофрении (F20.8хх3) - культуральный аспект РФ (МКБ-10,1999). В США детскую шизофрению крайне редко ставят до 14 летнего возраста, в Европе - ранее 9 лет. В МКБ-10 (1994) детская форма шизофрении не выделена, дифференциальный диагноз детской шизофрении с атипичным детским психозом по-прежнему актуален во всем мире. Диагноз ДШ следует ставить уже на этапе манифестного регрессивно-кататонического психоза не опасаясь «стигмы в психиатрии».

Психотические синдромальные формы атипичного аутизма со снижением интеллекта (F84.11, F70) имеют фенотипически универсальную клиническую картину и в кататоно-регрессивных приступах не отличаются от АДП эндогенного (проходят сходные этапы в развитии : аутистический – регрессивный - кататонический). Различаются они фенотипически набором двигательных стереотипий: подкорковых кататонических - у больных с синдромом Дауна, архаических кататонических стволовых - у больных АДП при синдроме Ретта и Мартина-Белл. Объединяет их нарастание астении с этапа «регресса», сохранение характерных стереотипий в течение жизни.

Синдромальные непсихотические формы АА, коморбидные с УМО или «умственная отсталость с чертами аутизма» прослеживается при выделенных генетических синдромах (Мартина-Белл, Дауна, Вильямса, Ангельмана, Сотоса и др.) и болезнях обменного происхождения (фенилкетонии, туберозном склерозе и др.), при которых аутизм коморбиден с УМО (F84.11, F70) .

Данных о распространенности атипичного аутизма в целом в медицинской литературе нет.

Синдром Ретта (F84.2)

Верифицированное дегенеративное моногенное заболевание, обусловленное мутацией в гене-регуляторе МеСР2, который находится на длинном плече хромосомы Х (Xq28) и ответственен за 60-90% случаев СР. Классический СР начинается на 1-2 году жизни с пиком манифестации в 16-18 месяцев и проходит в своем развитии ряд стадий:

В I «аутистической» (продолжительностью 3-10 месяцев) появляется отрешенность, нарушается познавательная активность, останавливается психическое развитие.

Во II стадии – «быстрого регресса» (от нескольких недель до нескольких месяцев) на фоне усиления аутистической отрешенности в кистях рук возникают движения древнего, архаического уровня - «моющего» типа, потирающего вида; наблюдается регресс в деятельности всех функциональных систем; замедление роста головы.

III стадия «псевдостационарная» (до 10 лет и более). Аутистическая отрешенность ослабевает, частично восстанавливаются коммуникация, понимание речи, произношение отдельных слов. Сохряняются регрессивные кататонические стереотипии. Любая деятельность носит кратковременный характер, больные легко истощаются. В 1/3 случаев возникают эпилептические приступы.

IV стадия – «тотальной деменции» характеризуется преимущественно неврологическими расстройствами (спинальная атрофия, спастическая ригидность), полной утратой ходьбы.

Течение болезни, исход: неблагоприятное в 100% случаев, нарастает когнитивный дефицит. Смерть наступает в разные сроки (чаще через 12-25 лет после начала заболевания).

Распространенность СР : 1 на 15 000 детей в возрасте от 6 до 17 лет (орфанное заболевание).

Другие дезинтегративные расстройства детского возраста, синдром Геллера (F84.3)

Деменция Геллера представляют собой утрату или прогрессирующее ухудшение речи, интеллектуальных, социальных и коммуникативных способностей в детстве. Проявляется в возрасте 2-4 лет. Для детей характерны повышенная раздражительность, уход в себя. Их речь становится непонятной, отмечаются нарушения памяти и восприятия, тревожные настроения или агрессивность. Больные не ориентируются в социальных ситуациях, часто утрачивают приобретенные ранее навыки опрятности; у них наблюдаются стереотипные движения. В результате регресса в поведении и нарушении коммуникативной функции возникает предположение о детском аутизме. Постепенно развивается полная клиническая картина деменции.

Несмотря на выраженную деменцию, черты лица у пациентов не становятся грубыми. В целом расстройство носит прогредиентный характер. Распространенность синдрома Геллера: 0,1: 10 000 детского населения (орфанное заболевание).

Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (F84.4) в стречаются также крайне редко (менее 1: 10 000 детского населения), относится к орфанным заболеваниям.

Синдром Аспергера (F84.5)

Эволютивно-конституциональный синдром Аспергера формируется с рождения, но диагностируется у больных обычно в ситуациях интеграции в социум (посещение детского сада, школы).

Пациенты имеют отклонения в двухсторонних социальных коммуникациях, в невербальном поведении (жесты, мимика, манеры, зрительный контакт), не способны к эмоциональному сопереживанию. У них наблюдается раннее речевое развитие, богатый речевой запас, хорошее логическое и абстрактное мышление. Больным с СА свойственны оригинальные идеи. Коммуникативная сторона речи страдает, они говорят тогда, когда хотят, не слушают собеседника, нередко ведут беседу с самим собой, для них типичны своеобразные отклонения интонационного оформления речи, необычные речевые обороты.

Больные с СА стремятся, но не умеют устанавливать контакты со сверстниками и людьми более старшего возраста, не соблюдают дистанции, не понимают юмора, реагируют агрессий на насмешки, не способны к эмоциональному сопереживанию.

Выраженные нарушения внимания, моторная неуклюжесть, дисгармония в развитии, плохая ориентировка в людях, в социуме, бесцеремонность в реализации своих желаний приводят к тому, что они легко становятся объектом насмешек, вынуждены менять школу, несмотря на хороший интеллект. Мономанический стереотипный интерес к специфическим областям знаний, односторонние узко специфические интересы при направленном обучении могут лечь в основу будущей специальности, способствуют социализации.

Течение болезни, исход. К 16–17 годам аутизм смягчается, в 60% формируется шизоидная личность с сензитивными чертами характера. Больные успешны в выбранной по интересам специальности; к 30-40 годам создают семью.

У 40% больных СА возможно утяжеление состояния в кризовые периоды развития с присоединением фазно-аффективных, обсессивных расстройств, маскированных психопатоподобными проявлениями, которые купируются при своевременной и эффективной фармакотерапии, реабилитации без дальнейшего углубления личностного своеобразия.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз расстройств аутистического спектра следует проводить прежде всего внутри группы РАС, а затем дифференцировать с другими нозологиями, используя при этом возможности современного клинико-биологического подхода. Классический эволютивно-процессуальный детский аутизм -синдром Каннера- следует дифференцировать с эволютивно-конституциональным синдромом Аспергера. Похожие по типу дизонтогенеза (носящего в обоих наблюдениях дезинтегративный, диссоциированный характер), они отличатся прежде всего по времени верификации начала заболевания, в сферах речевого и интеллект-го развития, а также в особенностях двигательной сферы (см. табл. 1).

Таблица № 1. Клиническая дифференциация эволютивного аутизма


Синдром Аспергера

Синдром Каннера

Аутизм

Легкий/средний; с годами смягчается, сохраняется социальная неуклюжесть

Аутизм в тяжелой форме сохраняется на протяжении

жизни, изменяет психическое развитие

Речь

Раннее развитие грамматически и стилистически правильной речи

Больные поздно начинают говорить, речь не выполняет коммуникативной функции (эхолалии) и в 50% плохо азвита

Моторика

Моторная неуклюжесть

Крупная моторика угловатая с двигательными стереотипиями, а атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног, мышечной дистонией

Интеллект

Высокий или выше среднего. Больные обучаются по общеобразовательной программе, получают высшее образование.

После 35-40 лет создают семью.
Когнитивные нарушения с рождения. К пубертатному возрасту интеллект диссоциированно снижен (IQ Обучаются по коррекционной программе VIII вида.

С параклинических позиций эти два вида непсихотического аутизма также различаются. У больных СА основным нейрофизиологическим маркером является доминирование альфа-ритма более высокой частоты, чем в норме. На ЭЭГ у больных СК отмечается задержка в формировании альфа-ритма, что отчетливо прослеживается в младшем возрасте. По мере взросления у больных СК параметры ЭЭГ нормализуются.

Патопсихологические показатели при синдроме Аспергера носят диссоциативный характер в рамках невыраженного когнитивного дизонтогенеза; при синдроме Каннера имеет место отчетливый когнитивный дефицит.

Общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до 3 лет, и аномальным функционированием во всех трех сферах социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройство развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

Диагностические указания:

Предшествующего периода несомненно нормального развития обычно нет, но если есть, то аномалии выявляются в возрасте до 3 лет. Всегда отмечаются качественные нарушения социального взаимодействия. Они выступают в форме неадекватной оценки социо-эмоциональных сигналов, что заметно по отсутствию реакций на эмоции других людей и/или отсутствию модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией; плохо используются социальные сигналы и незначительна интеграция социального, эмоционального и коммуникативного поведения; особенно характерно отсутствие социо-эмоциональной взаимности. Равным образом обязательны качественные нарушения в общении. Они выступают в форме отсутствия социального использования имеющихся речевых навыков; нарушений в ролевых и социально-имитационных играх; низкой синхронности и отсутствия взаимности в общении; недостаточной гибкости речевого выражения и относительного отсутствия творчества и фантазии в мышлении; отсутствия эмоциональной реакции на вербальные и невербальные попытки других людей вступить в беседу; нарушенного использования тональностей и выразительности голоса для модуляции общения; такого же отсутствия сопровождающей жестикуляции, имеющей усилительное или вспомогательное значение при разговорной коммуникации. Это состояние характеризуется также ограниченными, повторяющимися и стереотипными поведением,интересами и активностью. Это проявляется тенденцией устанавливать жесткий и раз и навсегда заведенный порядок во многих аспектах повседневной жизни, обычно это относится к новым видам деятельности, а также к старым привычкам и игровой активности. Может наблюдаться особая привязанность к необычным, чаще жестким предметам, что наиболее характерно для раннего детского возраста. Дети могут настаивать на особом порядке выполнения ритуалов нефункционального характера; может иметь место стереотипная озабоченность датами, маршрутами или расписаниями; частыми являются моторные стереотипии; характерно проявление особого интереса к нефункциональным элементам предметов (таким как запах или осязательные качества поверхности); ребенок может противиться изменениям заведенного порядка или деталей его окружения (таких как украшения или меблировка дома).

Помимо этих специфических диагностических признаков дети с аутизмом часто обнаруживают ряд других неспецифических проблем, таких как страхи (фобии), нарушения сна и приема пищи, вспышки гнева и агрессивность. Достаточно часты самоповреждения (например, в результате кусания запястий), особенно при сопутствующей тяжелой умственной отсталости. Большинству детей с аутизмом не хватает спонтанности, инициативности и творчества в организации досуга, а при принятии решений им трудно использовать общие понятия (даже когда выполнение задач вполне соответствует их способностям). Характерные для аутизма специфические проявления дефекта меняются по мере роста ребенка, но на протяжении зрелого возраста этот дефект сохраняется, проявляясь во многом сходным типом проблем социализации, общения и интересов. Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые 3 года жизни, но сам синдром может диагностироваться во всех возрастных группах.

При аутизме могут быть любые уровни умственного развития, но примерно в трех четвертях случаев имеется отчетливая умственная отсталость.

Дифференциальный диагноз:

Помимо других вариантов общего расстройства развития важно учитывать: специфическое расстройство развития рецептивной речи (F80.2) с вторичными социо-эмоциональными проблемами; реактивное расстройство привязанностей в детском возрасте (F94.1) или расстройство привязанностей в детском возрасте по расторможенному типу (F94.2); умственную отсталость (F70 - F79) с некоторыми сопутствующими эмоциональными или поведенческими нарушениями; шизофрению (F20.-) с необычно ранним началом; синдром Ретта (F84.2).

Включаются:

Аутистическое расстройство;

Инфантильный аутизм;

Инфантильный психоз;

Синдром Каннера.

Исключаются:

Аутистическая психопатия (F84.5).

F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга

Включаются:

Аутистическое расстройство, обусловленное органическим заболеванием головного мозга.

F84.02 Детский аутизм вследствие других причин

АУТИЗМ ДЕТСКИЙ

свойство ребенка или подростка, развитие коего характерно резким снижением контактов с окружающими, слабо развитой речью и своеобразной реакцией на изменения в окружении.

F84.0 Детский аутизм.

А. Аномальное или нарушенное развитие проявляется в возрасте до 3 лет по меньшей мере в одной из следующих сфер:

1) рецептивная или экспрессивная речь, используемая при социальном общении;

2) развитие селективных социальных привязанностей или реципрокного социального взаимодействия;

3) функциональная или символическая игра.

Б. Должны присутствовать в общей сложности минимум 6 симптомов из 1), 2) и 3), причем по меньшей мере два из перечня 1) и по меньшей мере по одному из перечней 2) и 3):

1) Качественные нарушения реципрокного социального взаимодействия проявляются минимум в одной из следующих областей:

а) неспособность адекватно использовать для регулирования социального взаимодействия контакт взора, мимическое выражение, жестикуляцию и позы тела;

б) неспособность к установлению (в соответствии с психическим возрастом и вопреки имеющимся возможностям) взаимосвязей со сверстниками, что включало бы общие интересы, деятельность и эмоции;

в) отсутствие социо-эмоциональной взаимности, что проявляется нарушенной или девиантной реакцией на эмоции других людей и (или) отсутствие модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией, а также (или) слабость интеграции социального, эмоционального и коммуникативного поведения.

г) отсутствие спотанного поиска разделяемой радости, общих интересов или достижений с другими людьми (например, ребенок не показывает другим людям интересующие его предметы и не привлекает к ним их внимание).

2) Качественные аномалии в общении проявляются минимум в одной из следующих областей:

а) задержка или полное отсутствие разговорной речи, что не сопровождается попыткой компенсировать этот недостаток жестикуляцией и мимикой (часто предшествует отсутствие коммуникативного гуления);

б) относительная неспособность начинать или поддерживать беседу (при любом уровне речевого развития), требующую коммуникативной взаимности с другим лицом;

в) повторяющаяся и стереотипная речь и (или) идиосинкратическое использование слов и выражений;

г) отсутствие спонтанных разнообразных спонтанных ролевых игр или (в более раннем возрасте) подражательных игр.

3) Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведение, интересы и активность, что проявляется минимум в одной из следующих областей:

а) поглощенность стереотипными и ограниченными интересами, которые аномальны по содержанию или направленности; или интересами, которые аномальны по своей интенсивности и ограниченной природе, хотя не по содержанию или направленности;

б) внешне навязчивая привязанность к специфическим, нефункциональным поступкам или ритуалам;

в) стереотипные и повторяющиеся моторные манеризмы, которые включают прихлопывания или выкручивания пальцев или кистей рук, или более сложные движения всего тела;

г) повышенное внимание к частям предметов или нефункциональным элементам игрушек (к их запаху, осязанию поверхности, издаваемому ими шуму или вибрации).

В. Клиническая картина не может быть объяснена другими видами общего нарушения развития: специфическим нарушением развития рецептивной речи (F80.2) с вторичными социо-эмоциональными проблемами; реактивным расстройством привязанности детского возраста (F94.1) или дезингибированным расстройством привязанности в детском возрасте (F94.2), умственной отсталостью (F70- F72), комбинирующейся с некоторыми эмоциональными и поведенческими расстройствами, шизофренией (F20) с необычно ранним началом и синдромом Ретта (F84.2).

Детский аутизм

см. также Аутизм) - ранний детский аутизм (англ. infantile autism), впервые выделен как отдельный клинический синдром Л. Каннером (1943). В настоящее время рассматривается как первазивное (общее, многостороннее) нарушение, искажение психического развития, обусловленное биологической дефицитарностью ц.н.с. ребенка; выявлена его полиэтиология, полинозология. Р.д.а отмечается в 4-6 случаях на 10 тыс. детей; чаще встречается у мальчиков (в 4-5 раз чаще, чем у девочек.). Основными признаками Р.д.а. являются врожденная неспособность ребенка к установлению аффективного контакта, стереотипность в поведении, необычные реакции на сенсорные раздражители, нарушение речевого развития, раннее начало (до 30-го месяца жизни).

Аутизм детский (инфантильный)

относительно редкое расстройство, признаки которого обнаруживаются уже в младенческом возрасте, но устанавливаемое у детей обычно в первые 2 - 3 года жизни. Детский аутизм впервые описал Л.Каннер в 1943 году в работе под плохим переводом ее названия «Аутистические расстройства аффективного общения». Сам Л.Каннер наблюдал 11 детей с данным расстройством. Он настаивал на том, что оно не имеет отношения к шизофрении и является самостоятельной формой психического расстройства. Это мнение разделяется и в настоящее время, хотя оно никак не аргументируется. Между тем у части пациентов выявляются аффективные расстройства настроения, некоторые симптомы расстройства фактически идентичны проявлениям кататонии и паратимии, что может указывать на перенесенный в младенчестве приступ шизофрении (Е.Блейлер, как известно считал, что 1% всех случаев начала шизофрении относятся к первому году жизни после рождения). Распространенность детского аутизма, по разным данным, колеблется от 4-5 до 13,6 -20 случаев на 10 000 детей в возрасте до 12 лет, существует тенденция к ее возрастанию. Причины развития детского аутизма не установлены. Приводятся сведения о том, что он чаще встречается у матерей, перенесших во время беременности коревую краснуху. Указывают, что в 80-90% случаев расстройство вызвано генетическими факторами, в частности, ломкостью Х-хромосомы (см. Синдром ломкой Х-хромосомы). Имеются также свидетельства того, что у детей с аутизмом в раннем детстве выявляются или возникают аномалии мозжечка. У мальчиков расстройство встречается в 3-5 раз чаще, чем у девочек. В большинстве случаев признаки расстройства выявляются в возрасте детей до 36 месяцев, наиболее яркие его проявления относятся к возрасту от 2 до 5 лет. К возрасту 6-7 лет некоторые проявления расстройства сглаживаются, но основные его симптомы сохраняются и в дальнейшем. Симптомокомплекс расстройства представляют следующие основные признаки:

1. отсутствие у младенца позы готовности при взятии его на руки, а также отсутствие комплекса оживления при появлении в его поле зрения лица матери;

2. нарушения сна, пищеварения, терморегуляции и иные, обычно многочисленные соматические дисфункции, трудности формирования навыков опрятности, другими словами, выраженные невропатические проявления, наблюдающиеся уже на первом году жизни;

3. игнорирование ребенком внешних стимулов, если они не причиняют ему боль;

4. отсутствие потребности в контактах, в привязанности, отгороженность от происходящего с крайне избирательностью восприятия действительности, отстраненность от окружающих, отсутствие стремления к сверстникам;

5. отсутствие социальной улыбки, то есть выражения радости при появлении в поле зрения лица матери или другого близкого человека;

6. долгое отсутствие способности у ряда пациентов различать живые и неодушевленные объекты (до 4-5 лет). Например, девочка 5 лет разговаривает с работающим пылесосом или холодильником;

7. эгоцентрическая речь (эхолалия, монолог, фонографизмы), неправильное применение личных местоимений. Некоторые пациенты длительное время проявляют мутизм, так что родители считают их страдающими немотой. У половины детей отмечаются значительные нарушения речевого развития, особенно касающиеся коммуникативных сторон речи. Так, дети не могут усвоить такие навыки социальной речи, как умение задавать вопросы, формулировать просьбы, выражать свои потребности и др. До 60-70% пациентов оказываются не в состоянии овладеть удовлетворительной речью. Некоторые из пациентов вообще не разговаривают и не реагируют на речь окружающих до 6-7 лет;

8. неофобия или точнее, феномен тождества (термин Л. Каннера), то есть страх нового или раздражение, недовольство при изменениях внешней обстановки, появлении новой одежды или незнакомой пищи, а также восприятии громких или, напротив, тихих звуков, движущихся объектов. Например, ребенок предпочитает одну и ту же, почти донельзя изношенную одежду или ест только два вида пищи, протестуя, когда родители предлагают ему что-то новое. Не любят такие дети и новых слов и фраз, к ним надо обращаться только с теми, к которым они привыкли. Описаны случаи выраженной реакции возмущения детей даже на пропуски или замены слов в колыбельных песнях родителей;

9. однообразное поведение со склонностью к самостимуляции в виде стереотипных действий (многократное повторение бессмысленных звуков, движений, действий). Например, пациент десятками раз взбегает с первого на второй этаж своего дома и столь же стремительно спускается вниз, не преследуя при этом какой-то понятной для окружающих цели. Однообразие поведения сохранится, скорее всего, и в последующем, жизнь таких пациентов будет построена по некоему жесткому алгоритму, из которого они предпочитают не делать никаких порождающих у них тревогу исключений;

10. странные и однообразные игры, лишенные социального содержания чаще всего с предметами неигрового назначения. Чаще всего пациенты предпочитают играть в одиночестве и всякий раз, если кто-то вмешивается в их игру или даже при этом присутствует, возмущаются. Если они при этом пользуются игрушками, то игры носят несколько отвлеченный от социальной действительности характер. Например, мальчик, играя с машинками, выстраивает их в ряд, по одной какой-то линии, составляет из них квадраты, треугольники;

11. иногда прекрасная механическая память и состояние ассоциативного мышления, уникальные счетные способности при задержанном развитии социальных аспектов мышления и памяти;

12. отказ пациентов от щадящих условий во время болезни или поиск патологических форм комфорта во время недомогания, усталости, страдания. Например, ребенка с высокой температурой невозможно уложить в постель, он находит для себя то место, где более всего сквозит;

13. неразвитость выразительных навыков (маскообразное лицо, ничего не выражающий взгляд и др.), неспособнось к невербальной коммуникации, непонимание значения актов экспрессии окружающих;

14. аффективная блокада (в данном случае имеется в виду бедность эмоциональных проявлений), неразвитость эмпатии, сострадания, сочувствия, то есть расстройство касается, в основном, просоциальных эмоциональных проявлений, особенно позитивных социальных эмоций. Чаще всего пациенты бывают боязливыми, агрессивными, иногда проявляют садистические тенденции, особенно по отношению к самым близким людям и/или склонными к нанесению самоповреждений;

15. наличие у многих пациентов значительного, клинически значимого двигательного беспокойства, включая различные гиперкинезы, у трети пациентов наблюдаются эпилептические припадки, выявляются серьезные признаки органической патологии головного мозга;

16. отсутствие контакта глаз, пациенты смотрят не в глаза вступающего с ними в контакт человека, а как бы куда-то вдаль, минуя его.

Специфического лечения расстройства не существует, используются, в основном, специальные методы обучения, воспитания. О результатах работы с пациентами судить сложно, но публикаций, в которых сообщалось бы о значительных успехах, крайне мало, если они есть вообще. Некоторая часть детей заболевает впоследствии шизофренией, в других, наиболее частых случаях диагноз ограничивается констатацией умственной отсталости или аутистического расстройства личности. Известны случаи сочетания раннего аутизма с Леннокса-Гасто синдромом (Boyer, Deschartrette, 1980). См. Леннокса-Гасто синдром. См. :Аутистическая пихопатия детская.

Различные психотические нарушения у детей младшего возраста, характеризующиеся некоторыми проявлениями, свойственными раннему детскому аутизму. Симптомы могут включать стереотипно повторяющиеся движения, гиперкинезы, самоповреждения, задержку речевого развития, эхолалию и нарушение социальных отношений. Такие нарушения могут быть у детей с любым уровнем интеллекта, но особенно часты у умственно отсталых детей.

  • - психическое нарушение, связанное с серьезной деформацией восприятия внешнего мира. П. проявляется в бреде, помутнении сознания, в расстройствах памяти, галлюцинациях, в бессмысленных, с точки зрения...

    Энциклопедия культурологии

  • - расстройство психики, проявляющееся нарушением мышления, поведения, эмоций, не свойственными нормальной психике явлениями...

    Медицинские термины

  • - состояние, при котором два тесно общающихся между собой человека разделяют бред друг друга. Иногда у одного из представителей такой пары развивается психоз, который навязывается другому в процессе внушения...

    Медицинские термины

  • - крайняя степень фрагментирования личности.Аналогично неврозу, психотическое состояние обязано своим возникновением активности бессознательных комплексов и явлению расщепления...

    Словарь по аналитической психологии

  • - серьезная психическая болезнь, при которой, в отличие от НЕВРОЗОВ, пациент теряет контакт с реальностью...

    Научно-технический энциклопедический словарь

  • - ".....

    Официальная терминология

  • - см. Атипический...

    Большой медицинский словарь

  • - см. Мононуклеар базофильный...

    Большой медицинский словарь

  • - ".....

    Официальная терминология

  • - "...1...

    Официальная терминология

  • - "...учреждения для детей-сирот и детей, оставшихся без попечения родителей, - образовательные учреждения, в которых содержатся дети-сироты и дети, оставшиеся без попечения родителей...

    Официальная терминология

  • - атипи́чный прил. Не характерный для какого-либо явления; нетипичный...

    Толковый словарь Ефремовой

  • - атип"ичный; кратк...

    Русский орфографический словарь

  • - См. МУЖ -...
  • - См. МУЖ -...

    В.И. Даль. Пословицы русского народа

  • - нетипичный, атипический,...

    Словарь синонимов

"Психоз у детей атипичный" в книгах

Послеродовой психоз

автора Баранов Анатолий

Послеродовой психоз

Из книги Здоровье Вашей собаки автора Баранов Анатолий

Послеродовой психоз Послеродовые психозы - это психические расстройства, нарушения высшей нервной деятельности, возникшие в связи с родами.Болезнь обычно развивается у собак с заболеванием нервной системы после перенесенной инфекции (например, чумы), а также у

БИПОЛЯРНЫЙ ПСИХОЗ

Из книги Художники в зеркале медицины автора Ноймайр Антон

БИПОЛЯРНЫЙ ПСИХОЗ Когда впервые в 1992 году Джемисон высказал убеждение о том, что комплекс симптомов болезни Ван Гога позволяет говорить о наличии так называемого биполярного психоза, сопровождающегося сменой депрессивных и маниакальных фаз, картина прояснилась.

Глава 24. ПСИХОЗ

Из книги Мария-Антуанетта автора Левер Эвелин

Всемирный психоз

Из книги Хичкок. Ужас, порожденный «Психо» автора Ребелло Стивен

Всемирный психоз «Психо» вышел на экраны летом 1960 года. То было время процветания Америки. Население страны достигло 180 миллионов, а средний заработок вырос до 5700 долларов. Для большинства белых американцев 1960 год казался годом оптимизма. Но под хромированно-виниловой

Острый психоз

Из книги Мои больные (сборник) автора Кириллов Михаил Михайлович

Острый психоз Осенью 1960-го года в моем рязанском десантном полку произошел необычный случай. Уже после ужина в медпункт прибежали несколько солдат, возбужденно кричавших, что в столовой под столами спрятался сумасшедший – гвардеец из их роты.Вместе с ними я проследовал

Психоз

Из книги Заговоры сибирской целительницы. Выпуск 31 автора Степанова Наталья Ивановна

Психоз Из письма:«Мой зять буйный и порой просто как ненормальный. Его отец болел шизофренией, и думаю, что и у зятя что-то начинается подобное. Я уговаривала свою дочь бросить его, но она мужа любит и жалеет. Когда у него нет приступов, он уважительный, а как распсихуется,

8. Невроз и психоз

Из книги Капитализм и шизофрения. Книга 1. Анти-Эдип автора Делёз Жиль

8. Невроз и психоз Фрейд в 1924 году предложил простой критерий различия невроза и психоза - при неврозе Эго подчиняется требованиям реальности, если даже приходится вытеснять влечения Оно, тогда как при психозе Эго оказывается под властью Оно, пусть даже приходится рвать

Психоз

Из книги Философский словарь автора Конт-Спонвиль Андре

Психоз См. Невроз/Психоз

Катынский психоз

Из книги Шляхта и мы автора Куняев Станислав Юрьевич

Катынский психоз Листаешь «Новую Польшу», и такое впечатление складывается, что вся страна, весь народ польский говорит только об одном – о Катыни, что он ждет не дождется очередного юбилея катынских событий, что лишь «катынский допинг» объединяет все польское

Законотворческий психоз

Из книги Голосуйте за Цезаря автора Джонс Питер

Законотворческий психоз Платон видел, что способы и методы воспитания и образования могут быть самыми разнообразными. В том числе они могут исходить от государства, правителей и политических деятелей, одержимых зудом законотворчества: «...а иначе они проведут всю свою

Глава 26.Психоз

Из книги Секретная миссия Рудольфа Гесса автора Пэдфилд Питер

Глава 26.Психоз Но умиротворенное состояние Гесса испарилось, когда он понял, что из разговора с Саймоном ничего не вышло. Его мнительность и подозрительность вернулись. В конце недели полковник Скотт записал, что он мечется по террасе, как лев в клетке, и когда к нему

ПСИХОЗ

Из книги Твое тело говорит «Люби себя!» автора Бурбо Лиз

ПСИХОЗ Физическая блокировкаПсихоз - это психическое расстройство, изменяющее личность больного и характеризующееся отчетливо выраженными нарушениями поведения. Человек, страдающий психозом, замыкается в своем собственном мире и страдает от более или менее сильной

Из книги Семейный кодекс Российской Федерации. Текст с изменениями и дополнениями на 1 октября 2009 г. автора Автор неизвестен

Статья 155.2. Деятельность организаций для детей-сирот и детей, оставшихся без попечения родителей, по воспитанию, образованию детей, защите и представительству их прав и законных интересов 1. Права и обязанности организаций, указанных в пункте 1 статьи 155.1 настоящего

1. Психоз

Из книги Люди разбитых надежд [Моя исповедь о шизофрении] автора Меркато Шарон

1. Психоз ПисьмоЯ понимаю, что нахожусь в психиатрической палате, но не могу понять почему. Не перестаю говорить сестрам, что нуждаюсь всего лишь во сне. Я кладу голову на подушку, закрываю глаза и жду. Ничего не происходит. Я знаю, что чувствовала бы себя лучше, если бы


Психотические формы аутизма (инфантильный психоз и атипичный детский психоз эндогенный) необходимо также дифференцировать. Возможность разделения этих двух видов психозов находит отчетливое подтверждение в существенных различиях клинических параметров. Сходные по дезинтегративному диссоциированному дизонтогенезу и наличию кататонических нарушений в приступах, они различаются не столько по времени манифестации болезни [Башина В.М.,1999; 2009], сколько по присутствию или отсутствию регресса в приступах, стереотипий в ремиссии, продолжительности манифестных приступов, исходам [Симашкова Н.В., 2011; Garralda M.E., Raynaud J.P.,2012]. Кататонический синдром при ИП за-нимает основное место в структуре приступа, заменяется нажитым гиперкинетическим синдромом – в ремиссии. Кататонические нарушения при АДП проходят сквозным синдромом в приступе, ремиссии, на протяжении жизни в форме протопатических двигательных стереотипий. Для ИП характерна положительная динамика течения болезни, благоприятный исход – в 84% [«практическое выздоровление» – в 6%; «высокофункциональный аутизм» (не путать с синдромом Аспергера) – в 50%; регредиентное течение – в 28%]. Для АДП эндогенного характерно прогредиентное течение болезни с ранним формированием когнитивного дефицита в в 80% случаев (табл.2).

Значительно различаются при этих заболеваниях и функциональные характеристики ЦНС, оцениваемые по нейрофизиологическим параметрам. Наблюдается корреляция тяжести клинической картины и степени нарушения ЭЭГ. В клинической ЭЭГ отрицательным воздействием на биоэлектрическую активность мозга считается уменьшение мощности альфа-ритма и увеличение мощности медленных ритмов тета-дельта диапазонов. Тета-ритм является «визитной карточкой» для тяжелых заболеваний с распадом высших психических функций и для больных детей со значительной задержкой развития. При АДП эндогенном наблюдается корреляция между количественной мерой тета-ритма и клиническим проявлением регресса – при улучшении состояния его выраженность уменьшается. У больных данной группы тета-ритм, как правило, сохраняется длительное время (совпадает с присутствием двигательных стереотипий в клинической картине болезни), является подтверждением неблагоприятного прогноза.

Таблица 2. Клиническая дифференциация психотических форм РАС


Инфантильный психоз

Атипичный детский психоз

Дизонтогенез

Диссоциированный дизонтогенез

Ау тистический дезинтегративный дизонтогенез

Кататонический синдром

Кататонический синдром с меняется нажитым гиперкинетическим в ремиссии и в последующем купируется

Кататонические нарушения при АДП в манифестных приступах сочетаются с регрессивными и сохраняются на протяжении жизни в форме двигательных стереотипий

Течение

Положительная динамика в течении болезни

Прогредиентное течение с ранним формированием

когнитивного дефицита, схизиса, ангедонии, алекситимии в 80%

Исход

Благоприятный: в 6% - «практическое выздоровление», в 50%- «высокофункциональный аутизм», в 44% - регредиентное течение со смягчением аутизма

Неблагоприятный в 80%: сохраняется тяжелый аутизм, олигофреноподобный дефект

Для более легкой психотической форме РАС – ИП с кататоническими расстройствами характерно отсутствие тета-ритма и присутствие регулярного альфа-ритма в приступе, что прогностически благоприятно. В качестве дополнительного маркера этого заболевания может выступать выраженный сенсомоторный ритм, который появляется в период ремиссии, когда кататонические расстройства замещаются нажитым гиперкинетическим синдромом.

По данным патопсихологических исследований, АДП и ИП имеют разные исходы когнитивных нарушений: сохранение стабильного когнитивного дефицита при АДП и частичную нивелировку когнитивного дизонтогенеза на фоне абилитации при ИП.

Атипичный детский психоз эндогенного генеза следует дифференцировать с АДП синдромальным. По поведенческому фенотипу на высоте регрессивно-кататонического приступа больных с АДП эндогенным сложно отличить от больных с синдромальными психотическими формами АДП (при синдромах Мартина– Белл, Дауна, Ретта и т.д). Указанные психозы имеют фенотипически сходную клиническую картину при разных нозологиях: общую последо-вательность смены этапов в приступах (аутистический – регрессивный – кататонический), неблагоприятный исход. Для уточнения синдромальной патологии больные в регрессивно-кататоническом психозе нуждаются в проведении молекулярно-генетических исследований. У больных с синдромальными формами РАС выделены определенные паттерны ЭЭГ с доминированием ритмической тета-активности на тех или иных этапах болезни (Горбачевская Н.Л., 1999, 2011; Якупова Л.П., 2005). Как указывалось выше, такой же паттерн был зарегистрирован при ЭЭГ-исследованиях АДП эндогенного в стадии регресса (Якупова Л.П., Симашкова Н.В., Башина В.М.,2006). Уменьшение регрессивных проявлений на фоне терапии сопровождалось частичной редукцией тета-ритма и восстановлением альфа-ритма. Это отличает АДП эндогенный от тяжелых синдромальных форм АДП, при которых альфа-ритм практически не регистрировался.

Атипичный аутизм (АА) или «умственную отсталость с чертами аутизма» при выделенных генетических синдромах (Мартина-Белл, Дауна, Вильямса, Ангельмана, Сотоса и др.), болезнях обменного происхождения (фенилкетонурии, туберозном склерозе и др.) следует дифференцировать с синдромом Каннера, при котором на протяжении жизни сохраняется тяжелый аутизм, нарастает когнитивный дефицит. Двигательные стереотипии при синдромальных формах АА фенотипически различаются. При непсихотических формах УМО с аутистическими чертами у больных детей и подростков в меньшей степени нарушено или совсем не нарушено эмоциональное отношение к окружающему миру. У больных с синдромальными формами АА в 20-30% случаев отмечается эпиактивность .

Дифференциальный диагноз РАС с другими нозологиями требует тщательного изучения анамнеза, выделения ведущего синдрома, катамнестического наблюдения с целью уточнения характера течения заболевания. РАС следует дифференцировать прежде всего с рано начавшейся детской шизофренией (ДШ), при которой также отмечается диссоциированное дезинтегративное психическое развитие, нарушения социализации, стереотипии. Детская форма шизофрении (ДШ) в МКБ-10 (1994) не упоминается. В США детскую шизофрению крайне редко ставят до 14 летнего возраста, в странах Европы - ранее 9 лет. В процессе адаптации МКБ-10 в РФ (1999) был введен специальный раздел – «шизофрения (детский тип)» - F20.8хх3. В него вошли тяжелые формы шизофрении (кататоническая, гебефренная, параноидная) с прогредиентным, злокачественным течением болезни.

Типичная симптоматика РАС отличается от ДШ, но пересекается с ней. Генетические исследования показали повышенную частоту встречаемости шизофрении и других психотических расстройств у родителей, дети которых больны РАС. Остается спорным, является «ранняя детская кататония», описанная Леонгардом , первым проявлением шизофрении или одной из форм атипичного аутизма. В DSM-V(2013) выделена кататония, коморбидная с психическими расстройствами: шизофренией, РАС, биполярными, депрессивными расстройствами и др.

К тому же, в последнее время в России и ряде европейских стран среди расстройств аутистического спектра выделен атипичный детский психоз эндогенный (Башина В.М.,2009; Симашкова Н.В. с соавт, 2006,2013; Garralda M.E., Raynaud J.P., 2012; Meyer-Lindenberg A., 2011), занимающий в спектре аутистических расстройств 8-12%. К нему отнесены регрессивные формы аутизма с коморбидной кататонической симптоматикой и с ранним формированием олигофреноподробного дефекта. Разграничить указанные формы атипичного аутизма и детской шизофрении сложно. Выделенные в последние годы биологические маркеры, наряду с клиническими и патопсихологическими, могут внести весомый вклад в решение вопросов диагностики, дифференциации подбора индивидуальной терапии, мониторинга состояния пациентов.

РАС следует дифференцировать с дефектами органов чувств (зрения и слуха) и умственной отсталостью (УМО). У последних на первом месте следует отметить равномерное тотальное недоразвитие. При УМО с аутистическими чертами у детей и подростков в меньшей степени нарушено или не нарушено совсем эмоциональное отношение к одушевленным или неодушевленным предметам окружающего мира. Двигательные нарушения в форме стереотипий имеют свои особенности и отличаются от двигательных стереотипий при детском аутизме.

РАС нужно различать с депривационным синдромом , расстройствами привязанности в результате тяжелой педагогической запущенности. У этих детей тоже может нарушаться способность к контакту, но чаще в форме депрессивной симптоматики. Иногда отсутствует дистанция в поведении, но нет типичной триады РАС.

Обсуждая наличие коморбидности РАС с органическими заболеваниями головного мозга (эпилепсией, резидуальными проявлениями раннего органического поражения центральной нервной системы перинательного генеза, энцефалопатией, травмами мозга и т.д.), следует остановиться на приобретающей в последние годы популярность среди специалистов-неврологов концепции о патогенезе аутизма вследствие бессудорожной эпилептической энцефалопатии. При этой форме эпилепсии отмечаются когнитивные, аутистические и другие расстройства психического развития (Зенков и др., 2004; Зенков, 2007; 2008; Мухин и др., 2011; Tuchman & Rapin, 1997; Chez & Buchanon, 1997; Kim et al., 2006; Berney, 2000). В ЭЭГ таких больных обнаруживается выраженная эпилептиформная активность (электрический эпилептиформный статус) преимущественно в период медленноволновой стадии сна, однако клинической картины приступов не наблюдается. Считается, что выявленная в этих случаях эпилептиформная активность связана с врождёнными нарушениями процессов созревания мозга (Doose, 1989, 2003; Мухин и др., 2011). Утверждается, что именно после появления эпи-активности в определённый период онтогенеза наступает значительный регресс в когнитивной и психической сферах, который называют аутистическим эпилептиформным регрессом (Canitano, 2006; Characteristics of developmental regression in autistic children, 2010). В пользу данной теории приводятся факты, подтверждающие, что терапия бессудорожных энцефалопатий противосудорожными препаратами приводит к заметному улучшению состояния больных, и это решает вопрос каузального лечения РАС (Зенков и др., 2004; Зенков, 2007; Мухин и др., 2011; Lewine et al., 1999). Однако нельзя считать убедительно доказанной для всех форм РАС причинно-следственную связь событий, предложенную в вышеуказанной концепции. Например, при синдроме Ретта аутистические нарушения появляются намного раньше, чем эпилептическая активность.

Обсуждая вопрос о том, есть ли связь между эпилепсией и аутизмом, A.Berg и Plioplys (2012) подчеркивают, что такая связь наблюдается при когнитивных нарушениях, когда они существенно выражены у детей с эпилепсией или аутизмом. В тех случаях, когда интеллекту-альные нарушения отсутствуют, доказательств риска развития аутизма у детей с эпилепсией мало. К этому можно добавить, что и при тяжелых формах УМО (например, при синдроме Ретта) выраженность аутизма больше у тех больных, у которых меньше неврологических нарушений (в том числе и эпи-активности). Коморбидна ли эпилепсия аутизму, вызвана ли аутизмом или сама эпилепсия приводит к развитию РАС – ответить однозначно на данные вопросы на современном этапе развития науки сложно, и поэтому вопрос о взаимоотношении разных форм расстройств аутистического спектра и эпилепсии до настоящего времени нельзя считать решенным.

АБИЛИТАЦИЯ

Следует придерживаться единого профилактически-терапевтического подхода в терапии больных с РАС, целью которого является общее развитие детей, подростков и взрослых, страдающих аутизмом. Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения (дефектологическая, психологическая, педагогическая, нейропсихологическая коррекция, психотерапевтическая социальная работа с пациентом и его семьей) является одним из основополагающих принципов курации аутистических расстройств у детей. Абилитационные усилия направлены на купирование позитивных симптомов болезни, уменьшение когнитивных нарушений, смягчение тяжести аутизма, социальное взаимодействие, стимуляцию развития функциональных систем , создание предпосылок к возможности обучения. В зависимости от ведущей причины усиления поведенческих расстройств, структура терапевтических мероприятий смещается в сторону либо преимущественно медикаментозной терапии, либо усиления коррекционно-педагогической и психотерапевтической составляющих комплексного лечения.

Основные направления лечения:

Воздействие на патогенетические механизмы развития заболевания;

Активация биологических и психологических возможностей больного;

Воздействие на коморбидные психические и соматоневрологические расстройства.

Принципы терапии:

Персонофецированный подход с учетом установленной или предполагаемой этиологии, всех звеньев патогенеза, клинических составляющих заболевания, наличия дополнительных по отношению к аутизму коморбидных расстройств;

Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения;

«мультимодальность» с участием в команде специалистов: врачей-психиатров, педиатров, неврологов, психологов, логопедов-дефектологов, педагогов, социальных работников.

ПСИХОФАРМАКОТЕРАПИЯ

Раннее начало медикаментозной терапии имеет значение, как прогностический благоприятный фактор. Это обусловлено закономерностями развития головного мозга, положительными тенденциями онтогенеза при остановке активного течения болезни.

При разных видах РАС медикаментозная терапия кардинально отличается. Кроме того, медикаментозная терапия незаменима при действии внешних и внутренних неблагоприятных факторов (изменения в окружающей среде, микросоциальном окружении, критические периоды развития). Медикаментозная коррекция обязательно сочетается с развивающим обучением, принципы которого будут изложены далее. Существует корреляция между возрастом начала лечебно-коррекционных воздействий и клинико-социальным прогнозом для больных с аутизмом. Для предотвращения формирования тяжелых личностных и олигофреноподобных дефектов, необходимы ранние и адекватные профилактические мероприятия.

Лечение проводится с учетом психопатологической структуры обострения болезни, которая определяет выбор психотропных средств, а также с учётом особенностей терапевтической или спонтанной трансформации синдрома в процессе лечения, с чем может быть связана замена или присоединение других методов лечения. Выбор конкретного препарата осуществляют с учетом спектра психотропной активности антипсихотика и характера возникающих побочных эффектов, а также противопоказаний к применению и возможных лекарственных взаимодействий. Режим дозирования, средние и максимально допустимые суточные дозы и возможный путь введения конкретного нейролептика определяется характером и выраженностью имеющейся психопатологической симптоматики, соматическим состоянием и возрастом больного. Следует избегать полипрогмазии. Эффективность проводимой терапии оценивается на основании положительной динамики клинических проявлений. Основными показателями являются быстрота развития и стойкость эффекта, а также безопасность терапии.

В случае развития острого психоза с преобладанием неспецифических аутистических проявлений (фобии, тревога, психомоторное возбуждение, агрессивность следует прибегать к назначению нейролептиков с седативным компонентом действия (хлорпромазин, левомепромазин, хлорпротиксен, алимемазин, перициазин и др.), в том числе парентерально (убедительность доказательств В).

Дезингибирующие антипсихотики (сульпирид) назначают с учетом растормаживающего, активирующего действия (убедительность доказательств В).

Полиморфизм психопатологических расстройств, наличие симптоматики более глубоких регистров требует назначения нейролептиков с мощным общим антипсихотическим (инцизивным) действием (галоперидол, клозапин, рисперидон).

Фармакокинетика

Есть точные данные о механизмах действия препаратов. Важной задачей специалистов-медиков, занимающихся аутистическими расстройствами (главным образом детско-подростковых психиатров), является распространение этих знаний как среди врачей, так и среди других специалистов смежного профиля, а также среди родителей. Стойкое предубеждение против медикаментозного лечения не способствует улучшению состояния пациентов, страдающих аутизмом.

Антипсихотическое действие нейролептиков связывают преимущественно с блокадой D2-дофаминовых рецепторов и изменением дофаминергической нейротрансмиссии, что в свою очередь может вызвать экстрапирамидные расстройства и гиперпролактинемию. Развитие тех или иных клинических эффектов блокады D2 рецепторов зависит от воздействия на различные дофаминергические пути в ЦНС. Угнетение нейротрансмиссии в мезолимбической системе ответственно за развитие собственно антипсихотического эффекта, в нигростриальной области – за экстрапирамидные побочные эффекты (нейролептический псевдопаркинсонизм), а в тубероинфундибулярной зоне – за нейроэндокринные нарушения, в том числе гиперпролактинемию . В мезокортикальных структурах у больных аутизмом наблюдается снижение дофаминергической активности. Антипсихотические препараты не одинаково связываются с D2 рецепторами в разных структурах мозга. Одни вещества обладают сильным сродством и блокируют рецепторы на длительное время, другие, напротив, быстро высвобождаются из мест связывания. Если это происходит на уровне нигростриальной области и блокада D2 рецепторов не превышает 70%, то экстрапирамидные побочные эффекты (паркинсонизм, дистония, акатизия) либо не развиваются, либо выражены незначительно. Антипсихотики, обладающие антихолинергической активностью, реже вызывают экстрапирамидную симптоматику, поскольку холинергическая и дофаминергическая системы находятся в реципрокных отношениях, и блокада мускариновых рецепторов I типа приводит к активизации дофаминергической передачи. На том же механизме действия основана способность центральных антихолинергических препаратов (тригексифенидил, бипериден) корригировать нейролептические экстрапирамидные нарушения. Некоторые препараты в зависимости от применяемой дозы способны блокировать пресинаптические D2/3 рецепторы и парадоксально облегчать дофаминергическую нейропередачу, в том числе на корковом уровне (сульпирид). В клинике это может проявляться в виде дезингибирующего или активирующего эффекта.

Атипичные антипсихотики (нейролептики 2 типа) могут также блокировать 5-НТ2 серотониновые рецепторы, с чем связывают их способность уменьшать выраженность негативной симптоматики и когнитивных нарушений у больных с аутистическими расстройствами, поскольку серотониновые рецепторы 2 типа расположены преимущественно в коре головного мозга (особенно во фронтальных областях) и их блокада приводит к опосредованной стимуляции дофаминергической передачи. Назначение атипичных нейролептиков при лечении РАС в детском возрасте требует одновременного введения центральных антихолинергических препаратов (тригексифенидил, бипериден).

В настоящее время имеются существенные возрастные ограничения при назначении нейролептиков. Учитывая постоянную работу различных структур по внедрению современных препаратов в детскую психиатрическую практику возрастные ограничения на успешно применяемые лекарства у взрослых постепенно снимаются. При выборе препарата следует также руководствоваться современным состоянием психиатрии и рекомендациями фирм производителей в соответствии с законами РФ.

Для лечения психотических форм РАС применяются нейролептики следующих групп:

1. Фенотиазины и другие трициклические производные:


  • Алифатические (алимемазин, промазин, хлорпромазин)

  • Пиперидиновые (перициазин, пипотиазин, тиоридазин)

  • Пиперазиновые (перфеназин, тиопроперазин, трифлуоперазин)
2. Тиоксантены (флупентиксол, хлорпротиксен)

3. Бутирофеноны (галоперидол)

4. Замещенные бензамиды (сульпирид, тиаприд)

5. Производные дибензодиазепина (клозапин)

6. Производные бензизоксазола (рисперидон)

Алифатические фенотиазины обладают сильной адренолитической и холинолитической активностью, что клинически проявляется выраженным седативным эффектом и мягким действием на экстрапирамидную систему. Пиперазиновые фенотиазины и бутирофеноны обладают слабыми адренолитическими и холинолитическими, но сильными дофаминблокирующими свойствами, т.е. наиболее выраженным глобальным антипсихотическим действием и значительными экстрапирамидными и нейроэндокринными побочными эффектами. Пиперидиновые фенотиазины, тиоксантены и бензамиды занимают промежуточное положение и обладают преимущественно средним антипсихотическим действием и умеренно или слабовыраженными экстрапирамидными и нейроэндокринными побочными явлениями. Отдельную группу составляют атипичные антипсихотики (рисперидон, клозапин), которые обладают достаточно выраженным общим антипсихотическим действием и дозозависимыми экстрапирамидными и нейроэндокринными побочными эффектами, что требует одновременного введения центральных антихолинергических препаратов.

Наиболее часто применяемые антипсихотики и другие лекарственные средства у больных РАС

При выборе препарата следует руководствоваться списком зарегистрированных лекарственных средств, разрешенных к применению у детей, и рекомендациями компаний-производителей в соответствии с законами РФ (см. табл. № 3-8).

Таблица 3. Наиболее часто применяемые нейролептики у больных с РАС


Международное непатентованное название

Возраст разрешенного применения

Алимемазин, табл.

С 6 лет

Галоперидол, капл.

с 3-х лет

Галоперидол, табл.

с 3-х лет

Клопиксол

детский возраст, точных данных нет

Клозапин, табл.

с 5 лет

Левомепромазин, табл.

с 12 лет

Перициазин, капс.

с 10 лет, с осторожностью

Перициазин, капл.

с 3 лет

Перфеназин

старше 12 лет

Рисперидон, р-р для приема внутрь

с 5 лет

Рисперидон, табл.

с 15 лет

Сульпирид

с 6 лет

Трифлюоперазин

старше 3-х лет, с осторожностью

Хлорпромазин, табл., драже
Loading...Loading...