ადისონის დაავადების წამლები. რა არის ადისონის სინდრომი? მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა. ადისონ ბირმერის დაავადების ლაბორატორიული ტესტები

ადისონის დაავადება (სინონიმი ბრინჯაოს დაავადება) არის კლინიკური სინდრომი, რომელიც გამოწვეულია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ქრონიკული უკმარისობით. თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობის ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია პირველადი თირკმელზედა ჯირკვლები, თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნეები, ციტოსტატიკური საშუალებებით მკურნალობა (მიელოზანი, მდოგვის გაზის წარმოებულები). ადისონის დაავადების სიმპტომების პათოგენეზი ეფუძნება კორტიზონისა და ალდოსტერონის წარმოების შემცირებას. პირველის ნაკლებობა დაკავშირებულია დისფუნქციასთან კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი, გულ-სისხლძარღვთა დარღვევები, დაბალი დონეუზმოზე სისხლში შაქარი; მეორის დეფიციტით - მარილის ცვლის დარღვევა, დეჰიდრატაცია, .

დაავადების განვითარება თანდათანობით მიმდინარეობს. თავიდან არის სისუსტე, სწრაფი დაღლილობა, წონის დაკლება. შემდეგ ჩნდება დისფუნქციის სიმპტომები საჭმლის მომნელებელი სისტემა: , სრული არარსებობა, იცვლება , დროდადრო მწვავე ტკივილიმუცელში. არტერიული წნევა მნიშვნელოვნად მცირდება. განვითარებადი. დაავადების ყველაზე თვალსაჩინო სიმპტომია კანის ბრინჯაოსფერი შეფერილობა, რაც დამოკიდებულია მასში პიგმენტის დაგროვებაზე (სურ. 1). ის უმეტესად ჩნდება ტანსაცმლით არ დაფარული ადგილებით (სახე, კისერი, ხელები). ბუნებრივად პიგმენტირებული ადგილები (ძუძუს წვერები, ანალური ნაკეცები) უფრო ფერადდება. ასევე ვრცელდება ლორწოვან გარსებზე (რბილი ქსოვილი, ლოყის ლორწოვანი გარსი).

ადისონის დაავადების დამახასიათებელი დაბალი შემცველობანატრიუმი და ქლორიდები სისხლში, ასევე უზმოზე შაქარი და ამაღლებული დონე. დაავადების მიმდინარეობა ქრონიკულია. გართულებები - თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობის უეცარი ან თანდათანობითი შეტევები, რაც ზოგჯერ იწვევს კომაში (იხ.). მნიშვნელოვნად გაუმჯობესდა თანამედროვე და ჰორმონალური პრეპარატების გამოყენების გამო.

მკურნალობა. ანტიტუბერკულოზი (,) და ჰორმონალური თერაპია (, დეოქსიკორტიკოსტერონის აცეტატი ინტრამუსკულურად, კორტინი კანქვეშ ან ინტრამუსკულარულად).

თირკმელზედა ჯირკვლის კომის მკურნალობა - იხილეთ კომა. ადისონის დაავადების მქონე პაციენტის დიეტა უნდა იყოს მრავალფეროვანი, საკვები უნდა შეიცავდეს დიდი რიცხვინატრიუმის ქლორიდი და მცირე რაოდენობით კალიუმის მარილები; ვიტამინები ინიშნება დიდი დოზით, განსაკუთრებით (0,4-0,6 გ დღეში). რეკომენდებულია მაქსიმალური დასვენება; მნიშვნელოვან ნეიროფსიქიკურ და ფიზიკურ სტრესთან დაკავშირებული სამუშაო უკუნაჩვენებია. ჰოსპიტალიზაცია ნაჩვენებია ადისონის დაავადების პირველადი გამოვლენისთვის, თან მძიმე ფორმებიდაავადებები კრიზისისკენ მიდრეკილებით.

ადისონის დაავადება(სინონიმები: ჰიპოკორტიკალიზმი, ბრინჯაოს დაავადება, ჰიპოკორტიციზმი) - ქრონიკული უკმარისობათირკმელზედა ჯირკვლის ქერქი.

ადისონის დაავადება ვითარდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ფუნქციის პირველადი დაქვეითების ან თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის დისრეგულაციის შედეგად, რაც საბოლოოდ იწვევს თირკმელზედა ჯირკვლის ფუნქციის დაკარგვას. დაერქვა ინგლისელი დერმატოლოგისა და პათოლოგის თომას ედისონის (1793-1860) პატივსაცემად, რომელმაც აღწერა ეს დაავადება 1855 წელს და დააკავშირა დაავადების გაჩენა თირკმელზედა ჯირკვლების დაზიანებასთან. ის თანაბრად შეინიშნება მამაკაცებსა და ქალებში, ჩვეულებრივ 30-დან 50 წლამდე ასაკში, ნაკლებად ხშირად ბავშვებში და ხანდაზმულებში.

ეტიოლოგია. დაავადება ყველაზე ხშირად იწვევს ტუბერკულოზს (შემთხვევების 80%-ში) და თირკმელზედა ჯირკვლების დიენცეფალო-ჰიპოფიზის დაზიანებას. უფრო იშვიათად, დაავადების გამომწვევი მიზეზებია თირკმელზედა ჯირკვლის ტოქსიკოზი ინფექციური დაავადებების გამო, ამილოიდოზი, თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნეები ან თირკმელზედა ჯირკვლების სიმსივნეების მეტასტაზები, სიფილისი, ჰემოქრომატოზი, სკლეროდერმია.

თირკმელზედა ჯირკვლის ტუბერკულოზი ჩვეულებრივ ხდება ჰემატოგენური მეტასტაზების შედეგად. ადისონის დაავადების კლინიკური ნიშნები რომ გამოვლინდეს, თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ნივთიერების მინიმუმ 90% უნდა განადგურდეს, ამიტომ დაავადების დაწყების ამოცნობა ძნელია.

პათოგენეზი. დაავადება ემყარება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქიდან ჰორმონების წარმოების მკვეთრ შემცირებას. კორტიკოსტეროიდების წარმოება მცირდება. მინერალოკორტიკოიდების ნაკლებობა იწვევს ელექტროლიტების დისბალანსს (შარდში ნატრიუმის და ქლორის ექსკრეციის გაზრდა, სისხლში მათი შემცველობის დაქვეითება: შარდში კალიუმის გამოყოფის დაქვეითება, სისხლში მისი მომატება), დეჰიდრატაცია და ჰიპოტენზია. . გლიკოკორტიკოსტეროიდების წარმოების დარღვევა იწვევს სისხლში შაქრის დაქვეითებას, ინსულინისადმი მგრძნობელობის მატებას, სპონტანური ჰიპოგლიკემიის ტენდენციას, სისხლში ლიმფოციტებისა და ეოზინოფილების რაოდენობის ზრდას და სისხლში მათი რაოდენობის შენარჩუნებას ACTH-ის მიღების შემდეგ.

ასევე მცირდება 17-კეტოსტეროიდების და 17-ჰიდროქსისტეროიდების შარდის გამოყოფა. ირღვევა ACTH-ის გამომუშავება - ჰიპოფიზის ჯირკვლის წინა წილში ბაზოფილური უჯრედების რაოდენობა მცირდება.

პათოლოგიური ანატომია . აღინიშნება კანის მალპიგის შრეში მელანინის მატება, ცხიმის, კუნთების, მიოკარდიუმის, მილაკების ატროფია, კუჭის წყლული, თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ორმხრივი ატროფია. წინა ჰიპოფიზის ჯირკვლის ბაზოფილური უჯრედების რაოდენობა მცირდება.

საჩივრები. საერთო საჩივრების შესახებ უკიდურესი დაღლილობადა სისუსტე, ცუდი შეგრძნება. დაღლილობა იწყება დილით და ძლიერდება საღამოს. ხშირად პაციენტის ყურადღებას იპყრობს კანის გამუქება, რაც ხშირად მზის ზემოქმედების შედეგად განიხილება. წონის მნიშვნელოვანი კლება შერწყმულია მადის ნაკლებობასთან, ხოლო თირეოტოქსიკოზთან და შაქრიანი დიაბეტიროდესაც წონაში იკლებთ, თქვენი მადა იგივე რჩება ან იზრდება.

ნიშნები. მელაზმა შედგება ყავისფერი კანისგან სხვადასხვა ფერებში: ოქროსფერი ყავისფერი, ჭუჭყიანი ყავისფერი, მიწიერი, ლიმონისფერი ყვითელი. პიგმენტაცია ყველაზე მეტად გამოხატულია ბუნებრივი პიგმენტაციის ადგილებში, რომლებიც ექვემდებარება მზის შუქს ან ინტენსიურ ხახუნს. თითი იკეცება, პალმის ღარები ბნელდება, უკანა მხარეხელები და ფეხები; ღრძილებზე, ტუჩებზე, ლოყის ლორწოვანზე, მიდამოში ანუსისდა გარე სასქესო ორგანოები, პიგმენტაცია იძენს შებოლილ ლურჯ ფერს ლაქების სახით. პაციენტების თმა ხშირად ბნელდება.

მელაზმა არ არის საჭირო ადისონის დაავადების დროს.

პაციენტები წონაში იკლებს 10-15 კგ-მდე, რაც არც თუ ისე დიდად არის განპირობებული
ტუბერკულოზი (დაავადების სპეციფიკური წარმოშობის შემთხვევაში), აგრეთვე დეჰიდრატაცია, კუნთოვანი ქსოვილის განადგურება კრეატინისა და კრეატინინის მეტაბოლიზმის დარღვევის, მადის ნაკლებობის და საჭმლის მონელების შედეგად.

გულის ზომა მცირდება, რაც ხშირად ჩანს ფლუოროსკოპიით. გულის სარეზერვო ძალა მცირდება. მცირე ფიზიკური დატვირთვის შემდეგაც კი ჩნდება ქოშინი და ტაქიკარდია, თუმცა გულის მძიმე უკმარისობა იშვიათად ხდება ადინამიის გამო. რენტგენოლოგიურმა გამოკვლევამ შეიძლება ზოგჯერ გამოავლინოს თირკმელზედა ჯირკვლების კალციფიკაცია.

ელექტროკარდიოგრამა ავლენს ძაბვის შემცირებას იმის გამო დიფუზური დაზიანებამიოკარდიუმის, PQ და ST დისტანციები იზრდება და აღინიშნება ST ინტერვალის შემცირება.

T ტალღები სქელდება ან ხდება ნეგატიური ყველა მიდამოში. შეიძლება გამოვლინდეს წინაგულების ან პარკუჭოვანი ექსტრასისტოლა.

დაავადებას ახასიათებს ჰიპოტენზია. სისტოლური წნევა 100-დან 80 მმ Hg-მდე. არტ., და დიასტოლური 70-40 მმ Hg. Ხელოვნება.

თუ პაციენტი ადრე იყო ავად ჰიპერტენზიაარტერიული წნევა ნორმალური ან ოდნავ მომატებული ჩანს, მაგრამ შემდგომში ის თანდათან იკლებს. ემოციური აღგზნებით, ჰიპოტენზიამ შეიძლება ადგილი დაუთმოს ჰიპერტენზიას. აღინიშნება ორთოსტატული ჰიპოტენზია. ამ შემთხვევაში, თავბრუსხვევა, ტაქიკარდია, ბლაგვი ტკივილიგულის არეში და სისუსტე.

იმის გამო, რომ თირკმელზედა ჯირკვლის ტუბერკულოზი არ არის იზოლირებული, აუცილებელია ტუბერკულოზის პირველადი ფოკუსის ძიება. ხშირად გვხვდება კუჭის წყლული და თორმეტგოჯა ნაწლავი. ანორექსიის გარდა, აღინიშნება მეტეორიზმი, ფაღარათი, აქილია და ტკივილი ნაწლავების გასწვრივ.

პაციენტები მგრძნობიარენი არიან ცივი და მტკივნეული გაღიზიანების მიმართ, მცირდება მათი წინააღმდეგობა ინფექციების და სხვადასხვა გვერდითი ეფექტების მიმართ. სხეულის ტემპერატურა ხშირად მცირდება. სექსუალური ფუნქციაყველაზე ხშირად მცირდება.

დაავადების ადრეული ნიშანია მძიმე ასთენია, რომელსაც ხშირად წინ უძღვის. პაციენტები ხდებიან აპათიური, დავიწყებული, ვერ ახერხებენ აზრების კონცენტრირებას და მოქმედებას. ირღვევა ძილის რიტმი, ზოგჯერ ვითარდება ფსიქოზის მდგომარეობა დეზორიენტირებით და ჰალუცინაციებით.

ნაკადი. ადისონის დაავადება ქრონიკული დაავადებაა, რომელიც თანდათანობით იწყება. ხშირად წლები გადის დაავადების შედარებით იგივე მიმდინარეობით შესამჩნევი გაუარესების ან უმნიშვნელო გაუარესების გარეშე.

აღინიშნება, რომ დაავადება უფრო ადვილია, როდესაც თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ნაწილი შენარჩუნებულია. ადისონის დაავადება უფრო მძიმეა ტუბერკულოზისა და თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნეების დროს.

დაავადების დაყოფა მელაზმად, ასთენო-ადინამიკურ, ჰიპოტონურ, კუჭ-ნაწლავის, გულ-სისხლძარღვთა ტიპებისიმპტომების გაბატონება ძალზე თვითნებურია, ვინაიდან ადისონის დაავადებით რომელიმე სისტემის იზოლირებული დაზიანება არ შეინიშნება.

უფრო მიზანშეწონილია დაავადების დაყოფა პაციენტის ზოგადი მდგომარეობისა და სიმპტომების სიმძიმის მიხედვით მსუბუქ ფორმებად. ზომიერი სიმძიმისდა მძიმე, არ არის გამოყოფილი ერთმანეთისგან მკაფიო საზღვრებით.

ზე რბილი ფორმაავადმყოფობის მიღწევა ველნესისაკმარისი დიეტური ცვლილებები (დამატება სუფრის მარილიდა ასკორბინის მჟავადა კალიუმის შეზღუდვები).

ავადმყოფობის შემთხვევაში საშუალო ფორმისსიმძიმის, რომელიც ყველაზე ხშირად ვლინდება, საჭიროა კორტიზონის, ჰიდროკორტიზონის, პრედნიზონის, პრედნიზოლონის გამოყენება, ხოლო მძიმე ფორმებში აუცილებელია მუდმივად შეინარჩუნოს პაციენტის დამაკმაყოფილებელი მდგომარეობა ამ ჰორმონებით და დეოქსიკორტიკოსტერონის აცეტატით. ამ ფორმით დაავადების მიმდინარეობა რთულდება.

ლაბორატორიული მონაცემები. აღინიშნება ჰიპონატრიემია, ჰიპოქლორემია და ჰიპერკალიემია. შარდში ნატრიუმის და ქლორის გამოყოფა იზრდება, ხოლო კალიუმი მცირდება. ადისონის დაავადებით დაავადებულთა ორგანიზმი კარგავს ინექციური სითხის სწრაფად გამოყოფის უნარს (Robinson-Power-Kepler ტესტი).

სისხლში შაქარი მცირდება გლუკონეოგენეზის შემცირების გამო. გლიკემიური მრუდი ბრტყელია. დაავადების გამწვავებასთან ერთად, შაქრის მრუდი უფრო და უფრო ბრტყელი ხდება და ნორმალურად რომც ჩანდეს, ნორმას უბრუნდება არა 2, არამედ მხოლოდ 3-4 საათის შემდეგ.

აღინიშნება ინსულინის მიმართ მომატებული მგრძნობელობა, მაგრამ ინსულინით დატვირთვა არ არის რეკომენდებული მძიმე ჰიპოგლიკემიის რისკის გამო. ბაზალური მეტაბოლური მაჩვენებელი მცირდება არაუმეტეს 20% -ით.

კრეატინურია დაავადებაში ასახავს განადგურებას კუნთების ბოჭკოები. სისხლში კრეატინი გაიზარდა. სისხლში ალბუმინის რაოდენობა მცირდება და შესაბამისად მცირდება ალბუმინს-გლობულინის თანაფარდობა. მცირდება სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა (3 მილიონამდე) და ჰემოგლობინი. ჰიპერპლაზიის გამო ლიმფოიდური ქსოვილიშეინიშნება შედარებითი ლიმფოციტოზი. ROE შენელებულია. იზრდება ეოზინოფილების აბსოლუტური რაოდენობა, რომელიც არ მცირდება ACTH-ის (Thorn ტესტი) შეყვანისას. ჯანმრთელ ადამიანში ACTH-ის შეყვანა იწვევს კრეატინინის მატებას, მაგრამ ეს არ შეინიშნება ადისონის დაავადების დროს.

მცირდება 11-ჰიდროქსისტეროიდების რაოდენობა. დაავადების დროს ფორმალდეჰიდოგენების გამოყენებით მეთოდი იძლევა დღეში 30 11-ჰიდროქსისტეროიდს (ნორმა 300-800 y), ხოლო შემცირების ტექნიკის გამოყენება იძლევა 120 y (ნორმა 240 y).

თუ პაციენტი ნორმალურად გამოყოფს კორტიკოიდებს, მაშინ მათი რაოდენობა არ იზრდება ACTH-ის გავლენის ქვეშ.

მცირდება ალდოსტერონის და 17-კეტოსტეროიდების გამოყოფა. თუ სტეროიდების გამოყოფა იზრდება ACTH-ის შეყვანის შემდეგ, მაშინ თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა ასოცირდება ჰიპოფიზის ჯირკვლის წინა წილთან, მაგრამ თუ გამოყოფა არ იცვლება ACTH-ის შეყვანის შემდეგ, მაშინ საუბარია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის პირველად უკმარისობაზე. .

Უარესდება თირკმლის ფუნქცია. დაქვეითება სისხლის წნევა 50 მმ Hg-მდე Ხელოვნება. თან ახლავს ანურია და მანამდე მცირდება კრეატინის, შარდოვანას და ინულინის კლირენსი.

დიაგნოსტიკა და დიფერენციალური დიაგნოზი. ადისონის დაავადების დიაგნოზი დგება დამახასიათებელი კლინიკური ნიშნების - ადინამიის, მელაზმის, ჰიპოტენზიის, ჰიპოგლიკემიის, წონის დაკლების, საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის დარღვევებისა და ლაბორატორიული მონაცემების საფუძველზე. ფარული მელაზმის გამოწვევის მიზნით კანზე დებენ მდოგვის თაბაშირებს. დაავადებას განასხვავებენ თირეოტოქსიკოზისგან, რომლის დროსაც შეიძლება იყოს ადინამია, წონის დაკლება და პიგმენტაცია. თუმცა, ადისონის დაავადების დროს წონის დაკლებას თან ახლავს მადის დაქვეითება, ხოლო თირეოტოქსიკოზის დროს მადას მატულობს.

ჰიპოთირეოზისგან განსხვავებით, რომელშიც ასევე არის სისუსტე, ბაზალური მეტაბოლიზმის დაქვეითება და 17-კეტოსტეროიდების გამოყოფა, შაქრის ბრტყელი მრუდი, ადისონის დაავადების დროს არ არის ლორწოვანი შეშუპება, მშრალი კანი, კეტლერის ტესტი დადებითია და არის მელაზმა. .

ორსულობის დროს საშვილოსნოს ლაქები, ადისონის დაავადების პიგმენტაციისგან განსხვავებით, განლაგებულია შუბლზე, პირის ღრუსა და თვალების ირგვლივ და არა ლორწოვან გარსებზე და მექანიკურ გაღიზიანებაზე დაქვემდებარებულ ადგილებში.

ადისონის დაავადება დიფერენცირებულია მრავალი მდგომარეობიდან და დაავადებისგან, რომელსაც თან ახლავს კანისა და ლორწოვანი გარსების პიგმენტაცია. რასობრივი და ეროვნული პიგმენტაციის დროს, არ არის ადისონის დაავადების სხვა ნიშნები, არათანაბარი მელაზმა ან მოლურჯო პიგმენტური ლაქები პირის ღრუს ლორწოვანზე.

მზის დამწვრობა დაღლილობისა და ჰიპოტენზიის დროს აღიარებულია ისტორიისა და ლაბორატორიული მონაცემების საფუძველზე.

ავთვისებიანი მელანომის დროს პიგმენტაცია, ადისონის დაავადებისგან განსხვავებით, ჰეტეროგენულია, განლაგებულია „შავი ჭორფლების“ სახით და მელანინი გვხვდება შარდში.

რიელ მელანოზი, რომელიც ვლინდება სახის, კისრის, გულმკერდისა და ზურგის კანზე შერწყმული ლაქებით, განსხვავდება ადისონის დაავადებისგან ადინამიის, ჰიპოტენზიის და ჰიპოგლიკემიის არარსებობით.

სკლეროდერმიისთვის, სიმსივნეებისთვის მუცლის ღრუასევე აღინიშნება მალარია, თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა, მელაზმა. ამ დაავადებებში თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ფუნქციური შესწავლა საშუალებას იძლევა უარყოს ადისონის დაავადების დიაგნოზი.

დარიშხანის მოწამვლისას ღრძილები ჩნდება მუქი ლაქები, შერწყმულია ხელისგულებისა და ძირების ჰიპერკერატოზთან; ღრძილებზე მსგავსი ლაქები შეინიშნება ტყვიით, ბისმუტის, ვერცხლისწყლის, ვერცხლის ნიტრატით მოწამვლისას.

პელაგრასთან ერთად შეინიშნება ფეხების, ხელების და მათ მიმდებარე კიდურების ნაწილების დაბნელება. დიარეა და დემენცია ეწინააღმდეგება ადისონის დაავადებას.

პიგმენტაცია ასევე შეიძლება გამოწვეული იყოს კანის განმეორებით რენტგენის დასხივებით; პიგმენტური ციროზიღვიძლი, რომელშიც ღვიძლი იზრდება და მისი ფუნქცია დარღვეულია; პერნიციული ანემია, რომელშიც იცვლება წითელი სისხლის შემადგენლობა და იზრდება ფერის ინდექსი.

ჰემოქრომატოზი ადისონის დაავადებისგან განსხვავდება კანში რკინის შემცველი პიგმენტების ჰემოსიდერინისა და ჰემოფუსცინის დაგროვებით. ჰემოქრომატოზის დიაგნოზი ხშირად ემყარება პაციენტებში ასციტის და "ბრინჯაოს" დიაბეტის არსებობას.

ასევე შეიძლება შეინიშნოს ადინამიის განვითარება, წონის დაკლება, არტერიული წნევის ვარდნა პიგმენტაციის გარეშე მკვეთრი ვარდნაშედეგად კვება ქრონიკული ინფექციებითირკმელზედა ჯირკვლის ექსტრა ლოკალიზაცია (მაგალითად, თირკმლის ტუბერკულოზით).

ნევრასთენიის დროს აღინიშნება გაღიზიანების მომატება, სწრაფი გონებრივი და ფიზიკური დაღლილობა და ჰიპოტენზია, მაგრამ ორთოსტატული ჰიპოტენზია არ აღინიშნება, კეტლერის ტესტი უარყოფითია და 17-კეტოსტეროიდები ნორმალურად რჩება.

მიასთენია გრავისით, რომელიც ასევე გვხვდება გაიზარდა დაღლილობათირკმელზედა ჯირკვლის ფუნქციის ტესტები უარყოფითია.

მარილდაკარგული ნეფრიტის დროს მინერალოკორტიკოიდები კარგავენ თირკმელების მილაკოვანი ეპითელიუმზე ზემოქმედების უნარს და შედეგად ორგანიზმი კარგავს უამრავ ნატრიუმს და ქლორს. DOX-ის მიღება ამ შემთხვევაში არ მოაქვს შვებას, რაც ხდება მხოლოდ დიდი რაოდენობით სუფრის მარილის მიღების შემდეგ.

მკურნალობა. წოლითი რეჟიმი. ინიშნება კალიუმის დაბალი შემცველობის დიეტა (არ არის ბარდა, კონსერვი, კარტოფილი, ხმელი ხილი, ხორცი, ხიზილალა). მიეცით 10 გრ სუფრის მარილი დღეში, ან ადისონის ელექსირის სახით 5 გრ ნატრიუმის ციტრატთან ერთად ლიტრ წყალში ხილის წვენთან ერთად.

თუ შეშუპება მოხდა, მარილის რაოდენობა უნდა შემცირდეს. DOXA შეჰყავთ 5-10 მგ კუნთებში დღეში ერთხელ ან კანქვეშა ტაბლეტების სახით 25-50 მგ (2-3 თვის განმავლობაში), ისე, რომ 0,3 მგ შეიწოვება დღეში.

კორტიზონი მიიღება 12,5-25 მგ 2-3-ჯერ დღეში, ვიტამინი C - 300-500 მგ დღეში.

კრიზების, კომის და კოლაფსის დროს კორტიზონი შეჰყავთ 100 მგ ყოველ 12 საათში, DOXA - 15 მგ-მდე, კამფორი, კოფეინი, კორდიამინი, ადრენალინი. საჭიროა გადასხმა ჰიპერტონული ხსნარები, მიეცით ბევრი სითხე, მიეცით სტრეპტომიცინი 0,5-1,0გრ დღეში (კურსი 50გრ), მიეცით ftivazid, PAS მაშინაც კი, თუ არსებობს თირკმელზედა ჯირკვლის ტუბერკულოზის ეჭვი.

თირკმელზედა ჯირკვლების ან მათი ქერქის გადანერგვა არაეფექტურია.

ადისონის დაავადებას სხვა სახელი აქვს - ბრინჯაოს დაავადება. ეს ნიშნავს თირკმელზედა ჯირკვლების ფუნქციონირების დარღვევას. თავის მხრივ, ეს არღვევს ჰორმონალური ბალანსიშედეგად, გლუკოკორტიკოიდების სინთეზი მცირდება ან მთლიანად ქრება.

ადისონ-ბიერმერის დაავადებას აქვს სიმპტომების დიდი რაოდენობა, რომლებიც ძირითადად წარმოიქმნება ქერქის უმეტესი ნაწილის ჩართვით. ამ დაავადების მიზეზი შეიძლება იყოს განსხვავებული. 10 შემთხვევიდან 8-ში ადისონ-ბირმერის დაავადება ვითარდება ორგანიზმში აუტოიმუნური პროცესის გამო.

მაგრამ ზოგჯერ დაავადებას შეიძლება ახლდეს ტუბერკულოზი, რომელიც აზიანებს თირკმელზედა ჯირკვლებს. პათოლოგია შეიძლება იყოს თანდაყოლილი და მემკვიდრეობითი. აუტოიმუნური ტიპიდაავადება ყველაზე გავრცელებულია მოსახლეობის ქალთა ნახევარში.

ადისონის დაავადების ყველაზე გავრცელებული სიმპტომებია მტკივნეული შეგრძნებები, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ფუნქციონირების დარღვევა და ჰიპოტენზია. პათოლოგიამ შეიძლება გამოიწვიოს მეტაბოლური დარღვევები. ამ დაავადების მკურნალობა ასევე შესაძლებელია ტრადიციული მედიცინის დახმარებით, რომელიც გააძლიერებს თირკმელზედა ჯირკვლების მუშაობას და ასევე დაეხმარება მიკრობებთან და ანთებასთან ბრძოლაში.

დაავადების ზოგადი მახასიათებლები

ადისონის დაავადება, რომლის ფოტოზე ნათლად ჩანს დაზარალებული ტერიტორია, შეიძლება მოხდეს როგორც პირველადი, ასევე მეორადი უკმარისობით. როგორც ბევრმა იცის, პათოლოგია გავლენას ახდენს ჯირკვლებზე შინაგანი სეკრეციაპასუხისმგებელია ადამიანის ორგანიზმში ყველაზე მნიშვნელოვანი ჰორმონების გამომუშავებაზე. ამ ორგანოებს აქვთ 2 ზონა:

• ქერქი;
• ტვინის მატერია.

თითოეული ზონა პასუხისმგებელია სინთეზზე განსხვავებული ტიპებიჰორმონები. მედულა გამოიმუშავებს ნორეპინეფრინს და ადრენალინს. ისინი განსაკუთრებით აუცილებელია ადამიანებისთვის სტრესული სიტუაცია, ეს ჰორმონები ხელს შეუწყობს ორგანიზმის ყველა რეზერვის გამოყენებას.

სხვა ჰორმონებიც სინთეზირდება ქერქში.

• კორტიკოსტერონი. ის აუცილებელია ორგანიზმში წყლისა და მარილის ცვლის ბალანსისთვის, ასევე პასუხისმგებელია სისხლის უჯრედებში ელექტროლიტების რეგულირებაზე.
• დეოქსიკორტიკოსტერონი. მისი სინთეზი ასევე საჭიროა წყალ-მარილის მეტაბოლიზმისთვის და ასევე მოქმედებს კუნთების გამოყენების ეფექტურობასა და ხანგრძლივობაზე.
• კორტიზოლი პასუხისმგებელია ნახშირბადის მეტაბოლიზმის რეგულირებაზე, ასევე ენერგორესურსების წარმოებაზე.

ჰიპოფიზის ჯირკვალი დიდ გავლენას ახდენს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქზე, ეს არის ჯირკვალი, რომელიც მდებარეობს თავის ტვინის არეში. ჰიპოფიზის ჯირკვალი გამოიმუშავებს სპეციალურ ჰორმონს, რომელიც ასტიმულირებს თირკმელზედა ჯირკვლებს.

როგორც ზემოთ აღინიშნა, ადისონ-ბიერმერის დაავადებას ორი ტიპი აქვს. პირველადი არის თავად დაავადება, როდესაც თირკმელზედა ჯირკვლების ფუნქციონირება მთლიანად ირღვევა უარყოფითი ფაქტორების გამო. მეორადი გულისხმობს ACTH-ის სინთეზირებული რაოდენობის შემცირებას, რაც, თავის მხრივ, აფერხებს ენდოკრინული ჯირკვლების მუშაობას. იმ სიტუაციაში, როდესაც ჰიპოფიზის ჯირკვალი აწარმოებს არასაკმარისი რაოდენობით ჰორმონებს ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში, შეიძლება დაიწყოს დეგენერაციული პროცესების განვითარება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქში.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

ადისონ-ბიერმერის დაავადების პირველადი ფორმა საკმაოდ იშვიათია. ის თანაბარი ალბათობით გვხვდება როგორც მამაკაცებში, ასევე ქალებში. უმეტეს შემთხვევაში, დიაგნოზი სვამენ 30-დან 50 წლამდე ასაკის ადამიანებს.

Არსებობს ასევე ქრონიკული ფორმადაავადებები. პათოლოგიის ასეთი განვითარება შესაძლებელია სხვადასხვა უარყოფითი პროცესების გამო. თითქმის ყველა შემთხვევაში, კერძოდ 80%-ში, ადისონ-ბიერმერის დაავადების მიზეზი არის ორგანიზმის აუტოიმუნური მდგომარეობა. 10 შემთხვევიდან 1-ში პათოლოგიის გამომწვევი მიზეზია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის დაზიანება ინფექციური დაავადებით, მაგალითად, ტუბერკულოზით.

დანარჩენი 10% პაციენტებისთვის მიზეზები შეიძლება განსხვავდებოდეს:

• ეს შეიძლება დაზარალდეს გრძელვადიანი გამოყენება წამლებიკერძოდ, გლუკოკორტიკოიდები;
• სოკოვანი ინფექციის სახეები;
• ენდოკრინული ჯირკვლების დაზიანება;
• ამილოიდოზი;
• როგორც კეთილთვისებიანი, ასევე ავთვისებიანი სიმსივნეები;
• ბაქტერიული ინფექციები დასუსტებულია იმუნური სისტემაპირი;
• ჰიპოფიზის დისფუნქცია;
• დაავადების გენეტიკური მიდრეკილება.

ადისონის დაავადებამ ასევე შეიძლება გამოიწვიოს სხვა სინდრომები, როგორიცაა თირკმელზედა ჯირკვლის კრიზისი, რომელიც ხდება მაშინ, როდესაც თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონების კონცენტრაცია ძალიან დაბალია.

არსებობს კრიზისის ყველაზე სავარაუდო მიზეზები:

• მძიმე სტრესული მდგომარეობა;
• დოზის დარღვევა ჰორმონალური პრეპარატებით მკურნალობის კურსის შედგენისას;
• თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ინფექციამ შეიძლება გააუარესოს დაავადება;
• თირკმელზედა ჯირკვლის დაზიანება;
• სისხლის მიმოქცევის პრობლემები, როგორიცაა სისხლის შედედება.

დაავადების სიმპტომები

ადისონის დაავადების სიმპტომები პირდაპირ დამოკიდებულია გარკვეული ტიპის ჰორმონების სინთეზის დარღვევაზე. დაავადების კლინიკური გამოვლინებები შეიძლება განსხვავდებოდეს. განმსაზღვრელი ფაქტორებია პათოლოგიის ფორმა და ხანგრძლივობა.

პათოლოგიის ყველაზე გავრცელებული კლინიკური გამოვლინებებია:

• ადისონის პათოლოგიას თავისი მიზეზი აქვს ბრინჯაოს დაავადება. უმეტესობა ნათელი ნიშანიეს დაავადება არის პიგმენტაციის დარღვევა. კანი იცვლის ფერს. იცვლება ლორწოვანი გარსების ჩრდილი. ეს ყველაფერი ზედმეტ პიგმენტაციაზეა. თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონების ნაკლებობით, მნიშვნელოვნად მეტი ACTH წარმოიქმნება, ეს აიხსნება ენდოკრინული ჯირკვლების ფუნქციონირების სტიმულირების აუცილებლობით.
• ერთ-ერთი საერთო კლინიკური გამოვლინებებიდაავადება არის ქრონიკული ჰიპოტენზია. ამან შეიძლება გამოიწვიოს თავბრუსხვევა და უგუნებობა, იზრდება მგრძნობელობა დაბალი ტემპერატურის მიმართ.
• თუ ენდოკრინული ჯირკვლები საკმარისად არ ფუნქციონირებს, მთელი სხეული სუსტდება. თუ თქვენ გაქვთ მუდმივი დაღლილობა ან დაღლილობა, უნდა მიმართოთ სამედიცინო სპეციალისტს.
• ამ პათოლოგიით ხშირად ხდება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ფუნქციონირების დარღვევა, ეს შეიძლება გამოვლინდეს ღებინების, მუდმივი გულისრევისა და დიარეის სახით.

• დაავადებამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს ემოციურ კომპონენტზე. დეპრესია ადისონის დაავადების ერთ-ერთი კლინიკური გამოვლინებაა.
• პაციენტებმა აღნიშნეს გაიზარდა მგრძნობელობაგამაღიზიანებელებს. ძლიერდება ყნოსვა და სმენა, ადამიანი უკეთ გრძნობს საჭმლის გემოს. უმეტეს შემთხვევაში, პაციენტები ურჩევნიათ მარილიანი საკვების ჭამა.
• კუნთოვანი ქსოვილის მტკივნეული შეგრძნებები ასევე შეიძლება იყოს ადისონის პათოლოგიის სიმპტომი. ეს აიხსნება კალიუმის კონცენტრაციის ზრდით სისხლძარღვები.
• როგორც ზემოთ აღინიშნა, დაავადების ერთ-ერთი კლინიკური გამოვლინებაა თირკმელზედა ჯირკვლის კრიზისი, რომელიც ჩნდება ენდოკრინული ჯირკვლების ჰორმონების დონის მკვეთრი დაქვეითების შედეგად. კრიზისის ყველაზე პოპულარული სიმპტომებია ტკივილი მუცლის არეში, დაბალი არტერიული წნევამარილის ბალანსის დარღვევა.

დაავადების დიაგნოსტიკა

უპირველეს ყოვლისა, პაციენტები ყურადღებას აქცევენ კანის ჩრდილის ცვლილებებს. ეს ფენომენი მიუთითებს თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონების არასაკმარის აქტივობაზე. ამ სიტუაციაში სამედიცინო სპეციალისტთან დაკავშირებისას ის განსაზღვრავს თირკმელზედა ჯირკვლების უნარს გაზარდოს ჰორმონების სინთეზი.

ადისონის დაავადების დიაგნოზი დგება ACTH-ის შეყვანით და სისხლძარღვებში კორტიზოლის შემცველობის გაზომვით პრეპარატის მიღებამდე და ვაქცინაციიდან 30 წუთის შემდეგ. თუ პოტენციურ პაციენტს არ აქვს თირკმელზედა ჯირკვლის ფუნქციის პრობლემები, კორტიზოლის დონე გაიზრდება. თუ საცდელი ნივთიერების კონცენტრაცია არ შეცვლილა, ადამიანს აქვს ენდოკრინული ჯირკვლების ფუნქციონირების დარღვევა. ზოგიერთ შემთხვევაში, მეტი ზუსტი დიაგნოზი, გაზომეთ ჰორმონის შემცველობა შარდოვანაში.

პათოლოგიის მკურნალობა

მკურნალობის დროს განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს დიეტას. ის უნდა იყოს მრავალფეროვანი, უნდა შეიცავდეს ორგანიზმის უზრუნველსაყოფად საჭირო რაოდენობის ცილებს, ცხიმებსა და ნახშირწყლებს. განსაკუთრებით ღირს ყურადღება მიაქციოთ B და C ვიტამინებს. ისინი გვხვდება ქატოში, ხორბალში, ხილსა და ბოსტნეულში. გარდა ამისა, პაციენტს რეკომენდირებულია მეტი დეკორქციის დალევა ვარდის თეძოს ან შავი მოცხარის საფუძველზე.

ადისონის დაავადების დროს ორგანიზმში ნატრიუმის შემცველობა მცირდება, ამ მიზეზით რეკომენდებულია მარილიან საკვებზე ფოკუსირება. გარდა ამისა, პათოლოგიას ახასიათებს სისხლძარღვებში კალიუმის მომატებული კონცენტრაცია, რეკომენდებულია რაციონში არ შეიტანოთ კალიუმით მდიდარი საკვები. მათ შორისაა კარტოფილი და თხილი. პაციენტებს ურჩევენ ჭამა რაც შეიძლება ხშირად. ძილის წინ სამედიცინო ექსპერტები გვირჩევენ სადილს, რათა შემცირდეს ჰიპოგლიკემიის შანსი დილით.

თითქმის ყველა ხალხური რეცეპტი მიზნად ისახავს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სტიმულირებას. ეთნომეცნიერებააქვს რბილი ეფექტი, პრაქტიკულად არ არის გვერდითი მოვლენები. განაცხადი ხალხური რეცეპტებიარა მხოლოდ გააუმჯობესებს თირკმელზედა ჯირკვლების მუშაობას, არამედ დადებითად იმოქმედებს მთლიანი ორგანიზმის მდგომარეობაზე. ამ მიდგომის გამოყენებით, შეგიძლიათ კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ფუნქციონირების ნორმალიზება და წინააღმდეგობა ანთებითი პროცესებიქრონიკული ხასიათის. რეკომენდირებულია რამდენიმე რეცეპტის რიგრიგობით გამოყენება, ეს თავიდან აიცილებს ორგანიზმს დამოკიდებულს.

პრევენცია და პროგნოზი

თუ თერაპია დროულად დაიწყება და სამედიცინო სპეციალისტის ყველა რეკომენდაცია იქნება დაცული, დაავადების შედეგი ხელსაყრელი იქნება. დაავადება არანაირად არ იმოქმედებს სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე. ზოგიერთ შემთხვევაში ადისონის დაავადებას თან ახლავს გართულება - თირკმელზედა ჯირკვლის კრიზი. ასეთ სიტუაციაში დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ სამედიცინო სპეციალისტს. კრიზისი შეიძლება ფატალური იყოს. ადისონის დაავადებას თან ახლავს დაღლილობა, წონის დაკლება და მადის დაკარგვა.

კანის ჩრდილში ცვლილებები ყველა შემთხვევაში არ ხდება, ენდოკრინული ჯირკვლების ფუნქციონირების გაუარესება ხდება თანდათანობით, ამიტომ ადამიანს უჭირს ამის დამოუკიდებლად აღმოჩენა. ასეთ სიტუაციაში პაციენტისთვის უეცრად და მოულოდნელად ვითარდება კრიტიკული მდგომარეობა. ყველაზე ხშირად, მიზეზი არის გარკვეული უარყოფითი ფაქტორიროგორიცაა სტრესი, ინფექცია ან დაზიანება.

ვინაიდან ადისონის დაავადება ხშირად აუტოიმუნური ხასიათისაა, პრევენციული ზომები პრაქტიკულად არ არსებობს. თქვენ უნდა აკონტროლოთ თქვენი იმუნური სისტემა, მოერიდოთ ალკოჰოლური სასმელების დალევას და მოწევას. სამედიცინო სპეციალისტებირეკომენდებულია დროულად მიექცეს ყურადღება ინფექციური დაავადებების, განსაკუთრებით ტუბერკულოზის გამოვლინებებს.

დაავადება, რომელსაც ადისონის სახელი ეწოდა, რომელმაც ის 1855 წელს აღწერა, ემყარება თირკმელზედა ჯირკვლებში ატროფიულ და დესტრუქციულ პროცესებს. ადისონის დაავადების სხვა სახელები: ჰიპოკორტიზოლიზმი, ადისონის დაავადება, ბრინჯაოს დაავადება, თირკმელზედა ჯირკვლის ქრონიკული უკმარისობა, ადისონის დაავადება. .

ადისონის დაავადება: სიმპტომები

ადისონის დაავადება ჩვეულებრივ ვლინდება 20-დან 40 წლამდე, მაგრამ ასევე შეინიშნება ბავშვებში და ხანდაზმულებშიც კი.
მამაკაცებში ადისონის დაავადებახდება უფრო ხშირად ვიდრე ქალებში. დაავადება შეიძლება განვითარდეს როგორც ადრე სრულიად ჯანმრთელ ადამიანებში (ზოგჯერ წინა დაავადების გარეშე, ხან გრიპის ან სხვა ინფექციით დაავადებული), ასევე იმ ადამიანებში, რომლებსაც აქვთ ამა თუ იმ ენდოკრინული დაავადების ისტორია.
მძიმე შემთხვევებში, ადისონის დაავადების სიმპტომატიკა ძალიან დამახასიათებელია: კუნთების სისუსტე (ადინამია), გონებრივი ლეტარგია, დაღლილობა, შრომისუნარიანობის დაქვეითება, კუჭ-ნაწლავის დარღვევები, არტერიული წნევის დაქვეითება (ჰიპოტენზია) და კანის შებოლილი ბრინჯაოს შეფერილობა (მელაზმა). და ჩნდება ლორწოვანი გარსები.ჭურვები. ზოგჯერ დაავადების სიმპტომები ჰგავს, მაგრამ ანამნეზის ფრთხილად შეგროვებით შესაძლებელია მისი იდენტიფიცირება გამორჩეული მახასიათებლები, რაც საშუალებას იძლევა სრულიად გამორიცხოს ჰიპოთირეოზის დიაგნოზი.

როგორც წესი, მუქი ფერი ჩნდება სახეზე, ხელების ექსტენსორულ ზედაპირებზე, ტანსაცმლის (ქამარი) ხახუნის დახურულ ადგილებში, სასქესო ორგანოებზე, პერინეუმზე, პირის ღრუს ლორწოვანზე, ენაზე, ღრძილებს და ა.შ. ზოგჯერ მთელი კანი. იღებს შებოლილ ბრინჯაოს ფერს. ასევე აღსანიშნავია წონის უეცარი კლება. სისუსტე იმდენად დიდია, რომ პაციენტები ჩვეულებრივ ყველაზეაიძულეს დღეების განმავლობაში იწვა საწოლში.
ნიშნები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან მრავალფეროვანია: გულისრევა, ღებინება, მადის დაკარგვა, სიმძიმის შეგრძნება ეპიგასტრიკულ რეგიონში, დიარეა, ნაწლავებში ტკივილის შეტევები, კუჭის სეკრეტორული აქტივობის დაქვეითება.
ამა თუ იმ სიმპტომის გაბატონებამ შესაძლებელი გახადა ადისონის დაავადების განსაკუთრებული ტიპების იდენტიფიცირება:
1) მელაზმა;
2) ადინამიური;
3) ჰიპოტონური;
4) კუჭ-ნაწლავის.
ადისონის დაავადების საწყისი სიმპტომები უმეტეს შემთხვევაში არის ადინამია და ზოგადი ასთენია. და ავტორის უმეტესობის აზრით, ადისონის დაავადების ყველაზე ძირითადი სიმპტომია ასთენია.
სისხლში, როგორც წესი, აღინიშნება ჰემოგლობინის დაბალი შემცველობა და სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირება, ხოლო თეთრ სისხლში - შედარებითი ლიმფოციტოზი. ლიმფური აპარატი ხშირ შემთხვევაში ჰიპერპლასტიკური აღმოჩნდა. ESR ჩვეულებრივ მკვეთრად შენელებულია,
მეტაბოლური მხრიდან ყურადღებას იმსახურებს, პირველ რიგში, სისხლში გლუკოზის დაქვეითება (ყოველთვის არ შეინიშნება). გლიკემიური მრუდი დუნეა. ნახშირწყლების მონელების ზღვარი ძალიან მაღალია. ადრენალინის შეყვანისას ის არ ჩნდება. სისხლში ნატრიუმის და ქლორის პროცენტი ჩვეულებრივ მცირდება, კალიუმი იზრდება (ჰიპონატრიემია და ჰიპოქლორემია ერთდროული ჰიპერკალიემიით). უმეტეს შემთხვევაში, ქოლესტერინის დონე მცირდება. რაოდენობა შარდში ნატრიუმის ქლორიდიჩვეულებრივ ამაღლებული (in მძიმე შემთხვევებინორმასთან შედარებით 2-3-ჯერ).
17-კეტოსტეროიდების შარდის გამოყოფა ადისონის დაავადების მძიმე შემთხვევებში, რომელიც გამოწვეულია თირკმელზედა ჯირკვლების კაზუზული დაშლით, მკვეთრად მცირდება. დაავადების უფრო მსუბუქ ფორმებში მათი სეკრეციის შემცირება არც ისე დრამატულია.
ცენტრალური მხრიდან ნერვული სისტემააღსანიშნავია უკიდურესი გაღიზიანება, სწრაფი ნერვული დაღლილობა და მოკლე ხასიათი. პაციენტები ძალიან საეჭვოები ხდებიან და ყოველთვის აცნობიერებენ თავიანთ სერიოზულ მდგომარეობას. ხშირად აღინიშნება არადამაკმაყოფილებელი ძილი.
დაავადების მიმდინარეობა შეიძლება იყოს ორმხრივი: დაავადება იწყება ან ძალიან შეუმჩნევლად, თანდათანობით, მიედინება დიდი ხნის განმავლობაში (ამ შემთხვევაში გამოვლინებები სუსტდება ან ძლიერდება) ან მწვავედ. ამ უკანასკნელ შემთხვევაში, ყველა ნიშანი მკაფიოდ იდენტიფიცირებულია და პაციენტი, გაზრდილი ადინამიის, მელაზმის, ჰიპოტენზიის და კუჭ-ნაწლავის დარღვევების სიმპტომებით, კვდება რამდენიმე თვეში ან თუნდაც კვირაში, თუ სწორი მკურნალობა. ქრონიკულ შემთხვევებში დაავადება ჩვეულებრივ გრძელდება 2-3 წელი და მხოლოდ ზოგჯერ 10 წლამდე. კორტინის, დეოქსიკორტიკოსტერონის, კორტიზონის და ა.შ. შეყვანა თერაპიაში მნიშვნელოვნად ახანგრძლივებს ამ პაციენტების სიცოცხლეს.
ასევე არის (თუმცა ძალიან იშვიათი) ეგრეთ წოდებული ფულმინანტური შემთხვევები, როდესაც პაციენტები იღუპებიან რამდენიმე დღეში.

ადისონის დაავადება: დიაგნოზი

მძიმე შემთხვევებში ადისონის დაავადების დიაგნოზი არ არის რთული, მაგრამ საწყის ეტაპებზე უკიდურესად რთულია. ჩვეულებრივ, პირველ რიგში, უნდა გავითვალისწინოთ სიმპტომების ტრიადა: ადინამია, ჰიპოტენზია და მელაზმა, რომლებიც, როგორც წესი, თავიდანვე პარალელურად მიმდინარეობს.
მელაზმა, რომელიც ერთ-ერთია მნიშვნელოვანი სიმპტომებიადისონის დაავადება ასევე გვხვდება რიგი დაავადებებისა და მდგომარეობის დროს:
1) ქრონიკული მალარია,
2) ავთვისებიანი სიმსივნეებიმუცლის ღრუს ორგანოები,
3) ქალის სასქესო ორგანოების ავთვისებიანი სიმსივნეები,
4) ჰემოქრომატოზი,
5) პელაგრა,
6) მთლიანობის რასობრივი პიგმენტაცია,
7) ღვიძლის ციროზი,
8) დარიშხანით მოწამვლა,
9) ზოგიერთი ქავილი დერმატოზები,
10) არგირია,
11) სკლეროდერმია,
12) გრეივსის დაავადება,
13) ე.წ. "მაწანწალა კანი",
14) akanthosis nugricans.

არ უნდა დაგვავიწყდეს, რომ ზოგჯერ ჩნდება გამოხატული მელაზმა, რომელიც უკიდურესად მოგვაგონებს მელაზმას ადისონის დაავადების დროს, მაგრამ არ არის ლორწოვანი გარსების პიგმენტაცია, არ არის ადინამია, ჰიპოტენზია, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დარღვევა ან ჰიპოგლიკემია. ეს არის ადისონის დაავადების ეგრეთ წოდებული ცრუ ფორმა. მისი გენეზისი საკმარისად ნათელი არ არის.
თუ ეჭვი გეპარებათ ადისონის დაავადებაენდოკრინოლოგმა, ანამნეზის შეგროვების გარდა, პაციენტს უნდა დანიშნოს შემდეგი კვლევები:
ACTH სტიმულაცია. ეს ტესტი ზომავს კორტიზოლის დონეს სინთეზური ჰორმონის ACTH მიღებამდე და მის შემდეგ. თუ პაციენტს აქვს თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა, რეაქცია არ არის ან რბილია.
სისხლის ანალიზი. პაციენტის სისხლში კალიუმის, ნატრიუმის, ACTH და კორტიზოლის დონიდან გამომდინარე, ადისონის დაავადების დიაგნოზი შეიძლება დადასტურდეს/გამოირიცხოს, ხოლო სისხლში ანტისხეულების დადგენა შეიძლება მიუთითებდეს დაავადების აუტოიმუნურ ბუნებაზე.
ტესტი ინსულინის ჰიპოგლიკემიით. ეს ტესტი ტარდება დიაგნოსტიკური მიზნებისათვის მეორადი ფორმათირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა (ადისონის დაავადება), რომელიც გამოწვეულია ჰიპოფიზის ჯირკვლის დაავადებებით. ტესტი მოიცავს კორტიზოლისა და გლუკოზის დონის გაზომვას ინსულინის მიღების შემდეგ სხვადასხვა დროის ინტერვალებში. პათოლოგიის არარსებობის შემთხვევაში, კორტიზოლის დონე იზრდება, ხოლო გლუკოზა, პირიქით, მცირდება.
ვიზუალური ტესტები. ენდოკრინოლოგმა შეიძლება დანიშნოს მუცლის ღრუს CT (კომპიუტერული ტომოგრაფია) დიაგნოსტიკური მიზნებისათვის. შესაძლო პათოლოგიებიდა თირკმელზედა ჯირკვლის ზომის შეფასება. თირკმელზედა ჯირკვლის მეორადი უკმარისობის ეჭვის შემთხვევაში ტარდება ჰიპოფიზის ჯირკვლის MRI (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია).
ადისონის დაავადების საეჭვო შემთხვევებში (მკაფიოდ არარსებობის შემთხვევაში მძიმე სიმპტომებიდიაგნოზის გასარკვევად) გამოიყენეთ წყლის ნიმუში (Robinson-Power-Kepler ტესტი). ეს ტესტი ეფუძნება ადისონის დაავადების მქონე პაციენტებში წყლის გამოყოფის შეფერხებას წყლის დატვირთვის შემდეგ და ქლორიდების გამოყოფის ზრდას შარდოვანას შედარებითი შეკავებით.
ამავე მიზნით რეკომენდებულია ეგრეთ წოდებული შარდმჟავა-კრეატინინის ინდექსის დადგენა, რაც წარმოადგენს წყალთან გამოყოფის რაოდენობის თანაფარდობას. შარდმჟავასგამოყოფილ კრეატინინს. ეს მაჩვენებელი არის ჯანსაღი ადამიანებიარ აღემატება 0,26-ს (საშუალოდ 0,17). უფრო დიდი ინდექსი მიუთითებს პათოლოგიური მდგომარეობასხეული (თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნეები).
თუმცა, უნდა გვახსოვდეს, რომ ორივე ეს ტესტი (თირკმელზედა ჯირკვლის ფუნქციის დაქვეითებისა და გაზრდისთვის) არ შეიძლება იყოს გადამწყვეტი ადისონის დაავადების დიაგნოზისთვის.

ადისონის დაავადება ვითარდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის გაუმართაობის დროს. ეს დაავადება დიაგნოზირებულია როგორც მამაკაცებში, ასევე ქალებში, ძირითადად საშუალო ასაკის (30-დან 40 წლამდე). Საკმარისია იშვიათი დაავადება, რომელიც რეგისტრირებულია 100 ათას მოსახლეზე ერთ ადამიანში. ადისონ ბირმერის დაავადება შეიძლება განვითარდეს ინფექციური დაავადებების (სიფილისი, თირკმელზედა ჯირკვლის ტუბერკულოზი და ტიფი), ასევე ამილოიდოზისა და ავთვისებიანი სიმსივნეების შედეგად. პაციენტთა 70%-ში დაავადება ჩნდება იმუნური სისტემის დარღვევის გამო (ანტისხეულები იწყებენ სხეულის უჯრედების უცხო სხეულებად შეცდომას, შეტევას და განადგურებას). თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის უჯრედების განადგურებისას გლუკო- და მინერალოკორტიკოიდების (კორტიზოლი, 11-დეოქსიკორტიკოსტერონი, ალდოსტერონი) სინთეზი მცირდება. მეცნიერებმა დაამტკიცეს, რომ გლუკოკორტიკოიდები არეგულირებს ორგანიზმში არსებულ სხვადასხვა ბიოქიმიურ პროცესებს (არეგულირებს არტერიულ წნევას, ინსულინის კონცენტრაციას, მონაწილეობს ცილების, ლიპიდების და ნახშირწყლების სინთეზის რეგულირებაში).

ჰიპოკორტიზოლიზმი ხშირად აღინიშნება პაციენტებში, რომლებიც იღებენ თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონებს. უმეტეს შემთხვევაში, დაავადების ეტიოლოგია გაურკვეველი რჩება. კლასიფიცირებულია პირველადი და მეორადი. პირველადი მარცხივითარდება თირკმელზედა ჯირკვლის ქსოვილის დაზიანებისას, ხოლო მეორადი გამოწვეულია ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონით მათი არასაკმარისი სტიმულაციის შედეგად.

ადისონის დაავადება: სიმპტომები

კლინიკური ნიშნებიდაავადებები გამოწვეულია ორგანიზმში მინერალებისა და გლუკოკორტიკოიდების ნაკლებობით. უმეტესობა დამახასიათებელი ნიშნებიარის ადინამია, ჰიპოტენზია, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დისფუნქცია (გულისრევა, მადის დაკარგვა, ღებინება, ყაბზობა, რომელიც ხშირად იცვლება დიარეით). ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება ჰიპოქლორიჰიდრია.

ადისონის დაავადებას თან ახლავს გაზრდილი გაღიზიანება ან დეპრესიული მდგომარეობა, ხშირი თავის ტკივილი და უძილობა. რენტგენის გამოკვლევაგულმკერდის ორგანოები გვიჩვენებს გულის ზომის შემცირებას. ელექტროკარდიოგრამა აღირიცხება (კალიუმის მომატებული კონცენტრაცია სისხლში). კანის პიგმენტაცია არ ასახავს დაავადების სიმძიმეს, მაგრამ მისი მატება ან შემცირება მკურნალობის დროს მიუთითებს ეფექტურობაზე. თერაპიული მოქმედებები.

მეორადი წარმოშობის ადისონის დაავადებას ახასიათებს ნაკლებად მძიმე სიმპტომები. ძალიან აშკარაა კანის პიგმენტაციის გარეშე (ე.წ. "ადისონის თეთრი"). ამ დაავადების ძირითადი მიზეზი თირკმელზედა ჯირკვლის ტუბერკულოზია. სათანადო მკურნალობის გარეშე ადისონის დაავადება უფრო გართულებულია. კლინიკური ნიშნები ძლიერდება: გულისრევა, ღებინება, ფაღარათი, არტერიული წნევა მკვეთრად ეცემა და სისხლში კალიუმის კონცენტრაცია იზრდება. პერიფერიულ სისხლში იზრდება ნარჩენი აზოტის რაოდენობა, სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა და ჰემოგლობინის შემცველობა. ამიტომ, თუ პაციენტს დროული დახმარება არ გაუწევს ადისონის კრიზისის დროს, ის მოკვდება თირკმელებისა და ნიშნებით.

ყველაზე მნიშვნელოვანი ლაბორატორიული მაჩვენებლებიდიაგნოზის დასადგენად არის 17-OX-ის შემცველობა სისხლის პლაზმაში და 17-KS შარდში, ასევე სისხლში გლუკოზის დონის დაქვეითება. სისხლის მორფოლოგიური გამოკვლევა მიუთითებს ლიმფოციტოზზე, ეოზინოფილიაზე და ნელი ESR-ზე.

ადისონის დაავადებას განასხვავებენ შემდეგი დაავადებებისგან: ბრინჯაოს შაქრიანი დიაბეტი, პელაგრა, მოწამვლა დარიშხანით, ბისმუტით და არგენტუმით. ეს დაავადება ჩვეულებრივ აქვს ქრონიკული კურსიპერიოდული გამწვავებით. ადისონ ბირმერის დაავადების სიმძიმე განისაზღვრება დაავადების ძირითადი სიმპტომების სიმძიმით, ასევე იმ მედიკამენტების რაოდენობით, რომლებიც აუცილებელია თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობის კომპენსაციისთვის.

ადისონის დაავადება (პირველადი ან ქრონიკული თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის უკმარისობა) არის თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის თანდათან განვითარებადი, ჩვეულებრივ პროგრესირებადი უკმარისობა, რომელიც ხასიათდება სხვადასხვა სიმპტომებირომელიც მოიცავს ჰიპოტენზიას, ჰიპერპიგმენტაციას, შეიძლება გამოიწვიოს თირკმელზედა ჯირკვლის კრიზისი გულ-სისხლძარღვთა კოლაფსი. დიაგნოზი ემყარება პლაზმაში ACTH-ის მომატებული დონის და პლაზმური კორტიზოლის დაბალი დონის გამოვლენას. მკურნალობა დამოკიდებულია მიზეზზე, მაგრამ ძირითადად შედგება ჰიდროკორტიზონისგან და ზოგჯერ სხვა ჰორმონებისგან.

ICD-10 კოდი

E27.1 თირკმელზედა ჯირკვლის პირველადი უკმარისობა

E27.2 ადისონის კრიზისი

ეპიდემიოლოგია

ადისონის დაავადება ყოველ 100000-ზე 4 ადამიანში ვითარდება. ყველაში შეიმჩნევა ასაკობრივი ჯგუფები, თანაბარი სიხშირით მამაკაცებსა და ქალებში, კლინიკურად უფრო ხშირად ვლინდება მეტაბოლური სტრესის ან ტრავმის დროს. მძიმე სიმპტომების გაჩენას (თირკმელზედა ჯირკვლის კრიზისი) შესაძლოა წინ უძღოდეს მწვავე ინფექცია(ხშირი მიზეზი, განსაკუთრებით სეპტიცემიის დროს). სხვა მიზეზები მოიცავს ტრავმას, ქირურგიული ჩარევადა ნატრიუმის დაკარგვა გაზრდილი ოფლიანობის გამო.

ადისონის დაავადების მიზეზები

შემთხვევების დაახლოებით 70% შეერთებულ შტატებში ასოცირდება თირკმელზედა ჯირკვლის იდიოპათიური ატროფიასთან, რომელიც სავარაუდოდ გამოწვეულია აუტოიმუნური პროცესებით. სხვა შემთხვევები გამოწვეულია თირკმელზედა ჯირკვლების გრანულომებით (მაგ., ტუბერკულოზი), სიმსივნით, ამილოიდოზით, სისხლდენით ან ანთებითი ნეკროზით განადგურებით. ჰიპოადრენოკორტიციზმი ასევე შეიძლება გამოწვეული იყოს მედიკამენტების მიღებით, რომლებიც ბლოკავს გლუკოკორტიკოიდების სინთეზს (მაგალითად, კეტოკონაზოლი, საანესთეზიო ეტომიდატი). ადისონის დაავადება შეიძლება შერწყმული იყოს შაქრიანი დიაბეტით ან ჰიპოთირეოზით პოლიგლანდულური დეფიციტის სინდრომის დროს.

პათოგენეზი

არსებობს მინერალოკორტიკოიდების და გლუკოკორტიკოიდების დეფიციტი.

მინერალოკორტიკოიდების დეფიციტი იწვევს Na-ს ექსკრეციის გაზრდას და K-ის გამოყოფის შემცირებას, ძირითადად შარდში, მაგრამ ასევე ოფლში, ნერწყვში და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან. შედეგად, ნატრიუმის დაბალი კონცენტრაცია და მაღალი კონცენტრაცია K პლაზმაში. შარდის კონცენტრაციის შეუძლებლობა ელექტროლიტების დისბალანსთან ერთად იწვევს მძიმე დეჰიდრატაციას, პლაზმის ჰიპერტონულობას, აციდოზს, მოცირკულირე სისხლის მოცულობის შემცირებას, ჰიპოტენზიას და საბოლოოდ სისხლის მიმოქცევის კოლაფსს. თუმცა, თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობის შემთხვევაში, რომელიც გამოწვეულია ACTH წარმოების დარღვევით, ელექტროლიტების დონე ხშირად რჩება ნორმალურ ფარგლებში ან ზომიერად იცვლება.

გლუკოკორტიკოიდების დეფიციტი ხელს უწყობს ჰიპოტენზიას და იწვევს ინსულინის მგრძნობელობის ცვლილებებს და ნახშირწყლების, ცხიმებისა და ცილების მეტაბოლიზმის დარღვევას. კორტიზოლის არარსებობის შემთხვევაში, აუცილებელი ნახშირწყლები სინთეზირდება ცილებისგან; შედეგად, აღინიშნება ჰიპოგლიკემია და ღვიძლში გლიკოგენის რეზერვების დაქვეითება. სისუსტე ვითარდება, ნაწილობრივ არასაკმარისი ნეირომუსკულური ფუნქციის გამო. ასევე მცირდება წინააღმდეგობა ინფექციის, დაზიანებისა და სხვა სახის სტრესის მიმართ.

მიოკარდიუმის სისუსტე და დეჰიდრატაცია მცირდება გულის გამომუშავებაშესაძლოა განვითარდეს სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა. პლაზმაში კორტიზოლის დონის შემცირება იწვევს გაიზარდა წარმოება ACTH და სისხლში ბეტა-ლიპოტროპინის დონის მატება, რომელსაც აქვს მელანოციტების მასტიმულირებელი მოქმედება და ACTH-თან ერთად იწვევს ადისონის დაავადებისთვის დამახასიათებელ კანისა და ლორწოვანი გარსების ჰიპერპიგმენტაციას. ამიტომ თირკმელზედა ჯირკვლის მეორადი უკმარისობა, რომელიც ვითარდება ჰიპოფიზის ჯირკვლის ჰიპოფუნქციის შედეგად, არ იწვევს ჰიპერპიგმენტაციას.

ადისონის დაავადების სიმპტომები

ადრეული სიმპტომები და ნიშნებია სისუსტე, დაღლილობა და ორთოსტატული ჰიპოტენზია. ჰიპერპიგმენტაციას ახასიათებს სხეულის ღია და, ნაკლებად, დაფარული ნაწილების დიფუზური დაბნელება, განსაკუთრებით წნევის წერტილები (ძვლის გამონაყარი), კანის ნაკეცები, ნაწიბურები და ექსტენსიური ზედაპირები. შავი პიგმენტური ლაქები ხშირად შეიმჩნევა შუბლზე, სახეზე, კისერზე და მხრებზე.

ჩნდება ვიტილიგოს უბნები, აგრეთვე ძუძუსთავის, ტუჩების ლორწოვანი გარსების, პირის ღრუს, სწორი ნაწლავის და საშოს მოლურჯო-შავი ფერის შეცვლა. ხშირია ანორექსია, გულისრევა, ღებინება და დიარეა. შესაძლოა დაქვეითდეს სიცივისადმი ტოლერანტობა და დაქვეითდეს მეტაბოლური პროცესები. შესაძლებელია თავბრუსხვევა და სინკოპე. თანდათანობითი დაწყება და არასპეციფიკური ადრეული სიმპტომებიხშირად იწვევს ნევროზის არასწორ დიაგნოზს. ადისონის დაავადების შემდგომ ეტაპებს ახასიათებს წონის დაკლება, დეჰიდრატაცია და ჰიპოტენზია.

თირკმელზედა ჯირკვლის კრიზისს ახასიათებს ღრმა ასთენია; ტკივილი მუცლის არეში, წელის ქვედა ნაწილში, ფეხებში; პერიფერიული სისხლძარღვთა უკმარისობა და ბოლოს, თირკმლის უკმარისობადა აზოტემია.

სხეულის ტემპერატურა შეიძლება იყოს დაბალი, თუმცა ხშირია მძიმე ცხელება, განსაკუთრებით თუ კრიზისს წინ უძღვის მწვავე ინფექცია. თირკმელზედა ჯირკვლის ფუნქციის ნაწილობრივი დაკარგვის მქონე პაციენტთა მნიშვნელოვან რაოდენობაში (თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის შეზღუდული რეზერვი), თირკმელზედა ჯირკვლის კრიზი ვითარდება ფიზიოლოგიური სტრესის პირობებში (მაგ. ქირურგია, ინფექცია, დამწვრობა, სერიოზული დაავადებები). ერთადერთი ნიშნები შეიძლება იყოს შოკი და ცხელება.

ადისონის დაავადების დიაგნოზი

დაფუძნებული კლინიკური სიმპტომებიდა ნიშნები მიუთითებს თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობაზე. ზოგჯერ დიაგნოზი მხოლოდ გამოვლენის შემდეგ ხდება დამახასიათებელი ცვლილებებიელექტროლიტების დონეები, მათ შორის დაბალი Na (5 მეკვ/ლ), დაბალი HCO 3 (15-20 მეკვ/ლ) და მაღალი დონესისხლის შარდოვანა.

კვლევის შედეგები, რომლებიც მიუთითებენ ადისონის დაავადებაზე

Კვლევა

ლაბორატორიული კვლევები, დაწყებული პლაზმური კორტიზოლის და ACTH დონეებით, ადასტურებს თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობას. გაზრდილი დონე ACTH (>50 პგ/მლ) კორტიზოლის დაბალი დონით [

თუ ACTH და კორტიზოლის დონე ნორმის ფარგლებშია და კლინიკური დაკვირვებები მიუთითებს თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობაზე, განსაკუთრებით პაციენტებში, რომლებიც ემზადებიან ოპერაციისთვის, უნდა ჩატარდეს პროვოკაციული ტესტები. თუ დრო არ იძლევა საშუალებას (მაგ. გადაუდებელი ოპერაცია), პაციენტს უნდა მიეცეს ჰიდროკორტიზონი ემპირიულად (მაგ., 100 მგ ინტრავენურად ან ინტრამუსკულურად) და შემდგომში ჩატარდეს გამოწვევის ტესტები.

ადისონის დაავადება დიაგნოზირებულია კორტიზოლის დონის მატების არარსებობის შემთხვევაში ეგზოგენური ACTH-ის შეყვანის საპასუხოდ. თირკმელზედა ჯირკვლის მეორადი უკმარისობის დიაგნოსტირება ხდება სტიმულაციის ტესტის გამოყენებით გახანგრძლივებული ACTH, ინსულინის ტოლერანტობის ტესტის და გლუკაგონის ტესტის გამოყენებით.

ACTH სტიმულაციის ტესტი მოიცავს ACTH-ის სინთეზური ანალოგის შეყვანას 250 მკგ დოზით ინტრავენურად ან ინტრამუსკულარულად. (ზოგიერთი ავტორის მიხედვით, თუ თირკმელზედა ჯირკვლის მეორადი უკმარისობა ეჭვმიტანილია, კვლევა უნდა ჩატარდეს დაბალი დოზით 1 მკგ IV 250 მკგ-ის ნაცვლად, რადგან ამ პაციენტებს უვითარდებათ ნორმალური პასუხი უფრო მაღალი დოზებით.) პაციენტები, რომლებიც იღებენ გლუკოკორტიკოიდებს ან სპირონოლაქტონს, უნდა გამოტოვონ შეხვედრა. პლაზმაში კორტიზოლის ნორმალური დონე ინექციამდე მერყეობს 5-დან 25 მკგ/დლ-მდე (138-დან 690 მმოლ/ლ-მდე), გაორმაგდება 30-დან 90 წუთში და მიაღწევს მინიმუმ 20 მკგ/დლ (552 მმოლ/ლ). ადისონის დაავადების მქონე პაციენტებს აქვთ დაბალი ან დაბალი ნორმალური დონე, რომელიც არ აღემატება 20 მკგ/დლ 30 წუთში. ნორმალური რეაქცია სინთეზურ ACTH ანალოგზე შეიძლება შეინიშნოს მეორადი თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობის დროს. თუმცა, იმის გამო, რომ ჰიპოფიზის უკმარისობამ შეიძლება გამოიწვიოს თირკმელზედა ჯირკვლის ატროფია, შესაძლოა საჭირო გახდეს პაციენტის 1 მგ ხანგრძლივი მოქმედების ACTH ინტრამუსკულარულად ერთხელ დღეში 3 დღით ადრე ტესტირებამდე, თუ არსებობს ჰიპოფიზის დაავადებაზე ეჭვი.

გახანგრძლივებული ACTH სტიმულაციის ტესტი გამოიყენება თირკმელზედა ჯირკვლის მეორადი (ან მესამეული - ჰიპოთალამუსის) უკმარისობის დიაგნოსტირებისთვის. ACTH-ის სინთეზური ანალოგი შეჰყავთ 1 მგ დოზით ინტრამუსკულურად და კორტიზოლის დონე განისაზღვრება 24 საათის ინტერვალით. პირველი საათის შედეგები მსგავსია მოკლე ტესტის შედეგების (განსაზღვრა პირველი საათის განმავლობაში), მაგრამ ადისონის დაავადების შემდგომი ზრდა 60 წუთის შემდეგ არ არის. თირკმელზედა ჯირკვლის მეორადი და მესამეული უკმარისობის დროს კორტიზოლის დონე აგრძელებს მატებას 24 საათის ან მეტი ხნის განმავლობაში. მხოლოდ თირკმელზედა ჯირკვლის გახანგრძლივებული ატროფიის შემთხვევაშია საჭირო თირკმელზედა ჯირკვლების სტიმულირებისთვის ხანგრძლივი მოქმედების ACTH-ის შეყვანა. როგორც წესი, პირველად ხორციელდება მოკლე ტესტითუ ნორმალური პასუხია, განიხილება შემდგომი კვლევა.

დიფერენციალური დიაგნოზი

ადისონის დაავადების დიფერენციალური დიაგნოზი

ჰიპერპიგმენტაცია შეიძლება შეინიშნოს ბრონქოგენური კარცინომის, მარილით ინტოქსიკაციის დროს მძიმე მეტალები(მაგალითად, რკინა, ვერცხლი), ქრონიკული დერმატოზები, ჰემოქრომატოზი. Peutz-Jeghers-ის სინდრომს ახასიათებს ლოყებისა და სწორი ნაწლავის ლორწოვანი გარსის პიგმენტაცია. ხშირად შეიმჩნევა ჰიპერპიგმენტაციისა და ვიტილიგოს კომბინაცია, რაც შესაძლოა ადისონის დაავადებაზე მიუთითებდეს, თუმცა სხვა დაავადებებშიც გვხვდება.

სისუსტე, რომელიც ვითარდება ადისონის დაავადების დროს, უმჯობესდება დასვენების დროს, განსხვავებით ნეიროფსიქიატრიული სისუსტისგან, რომელიც დილით უარესია. ფიზიკური აქტივობა. მიოპათიების უმეტესობა შეიძლება გამოირჩეოდეს მათი გავრცელებით, პიგმენტაციის ნაკლებობით და დამახასიათებელი ლაბორატორიული ნიშნებით.

თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობის მქონე პაციენტებს უვითარდებათ უზმოზე ჰიპოგლიკემია გლუკონეოგენეზის დაქვეითების გამო. ამის საპირისპიროდ, ინსულინის ჰიპერსეკრეციით გამოწვეული ჰიპოგლიკემიის მქონე პაციენტებში შეიძლება განიცადონ შეტევები ნებისმიერ დროს, ხშირად აღენიშნებათ მადას მომატება სხეულის წონის მატებასთან ერთად და ასევე ნორმალური ფუნქციათირკმელზედა ჯირკვლები აუცილებელია ადისონის დაავადების მქონე პაციენტებში ნატრიუმის დაბალი დონის დიფერენცირება პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ გულის და ღვიძლის დაავადებები (განსაკუთრებით მათ, ვინც იღებენ დიურეტიკებს), ჰიპონატრიემია ADH სეკრეციის დარღვევის სინდრომის დროს და მარილის გამომშლელი ნეფრიტი. ეს პაციენტები არ არიან მიდრეკილნი ჰიპერპიგმენტაციის, ჰიპერკალიემიისკენ, სისხლში შარდოვანას დონის მომატებით.

ადისონის დაავადების მკურნალობა

ჩვეულებრივ, კორტიზოლის მაქსიმალური ექსკრეცია ხდება დილით ადრე, მინიმალური - ღამით. შესაბამისად, ჰიდროკორტიზონი (კორტიზოლის ანალოგი) ინიშნება 10 მგ დოზით დილით, ამ დოზის 1/2 ლანჩზე და იგივე ოდენობით საღამოს. Დღიური დოზაჩვეულებრივ 15-30 მგ. ღამით გამოყენება თავიდან უნდა იქნას აცილებული, რადგან ამან შეიძლება გამოიწვიოს უძილობა. გარდა ამისა, რეკომენდებულია 0,1-0,2 მგ ფლუდროკორტიზონის მიღება დღეში ერთხელ ალდოსტერონის ჩანაცვლებისთვის. Ყველაზე მარტივი გზადოზის შერჩევის ადეკვატურობა მიიღწევა ნორმალური დონერენინა.

ნორმალური დატენიანება და ნაკლებობა ორთოსტატული ჰიპოტენზიამიუთითეთ ადეკვატური ჩანაცვლებითი თერაპია. ზოგიერთ პაციენტში ფლუდროკორტიზონი იწვევს ჰიპერტენზიას, რომელიც გამოსწორდება დოზის შემცირებით ან ანტიჰიპერტენზიული არადიურეზული საშუალებების მიღებით. ზოგიერთი კლინიცისტი განსაზღვრავს ფლუდროკორტიზონის ძალიან დაბალ დოზებს, რათა თავიდან აიცილოს ანტიჰიპერტენზიული პრეპარატების დანიშვნა.

თანმხლები დაავადებები (მაგ. ინფექციები) პოტენციურად საშიშია და სიფრთხილით უნდა იქნას მიღებული დიდი მნიშვნელობა; ავადმყოფობის დროს ჰიდროკორტიზონის დოზა უნდა გაორმაგდეს. თუ ჰიდროკორტიზონის პერორალური მიღებისას მოხდა გულისრევა და ღებინება, გადადით პარენტერალური შეყვანა. პაციენტებს უნდა ასწავლონ როდის და როგორ მიიღონ დამატებითი პრედნიზოლონი საგანგებო სიტუაციებიჰიდროკორტიზონის პარენტერალურად მიღება. პაციენტს უნდა ჰქონდეს შევსებული შპრიცი 100 მგ ჰიდროკორტიზონით. თირკმელზედა ჯირკვლის კრიზისის შემთხვევაში, სამაჯური ან ბარათი, რომელიც მიუთითებს გლუკოკორტიკოიდების დიაგნოზსა და დოზაზე, შეიძლება სასარგებლო იყოს. თუ მარილის დაკარგვა მძიმეა, როგორც ცხელ კლიმატში, შესაძლოა საჭირო გახდეს ფლუდროკორტიზონის დოზის გაზრდა.

თანმხლები შაქრიანი დიაბეტის დროს ჰიდროკორტიზონის დოზა არ უნდა აღემატებოდეს 30 მგ/დღეში, წინააღმდეგ შემთხვევაში იზრდება ინსულინის საჭიროება.

გადაუდებელი დახმარება თირკმელზედა ჯირკვლის კრიზისისთვის

დახმარება სასწრაფოდ უნდა იყოს.

ყურადღება! თირკმელზედა ჯირკვლის კრიზისის დროს გლუკოკორტიკოიდული თერაპიის შეფერხება, განსაკუთრებით ჰიპოგლიკემიისა და ჰიპოტენზიის არსებობისას, შეიძლება ფატალური იყოს.

თუ პაციენტი მწვავედ არის დაავადებული, ACTH სტიმულაციის ტესტით დადასტურება უნდა გადაიდოს მდგომარეობის გაუმჯობესებამდე.

100 მგ ჰიდროკორტიზონი ინტრავენურად შეჰყავთ 30 წამის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება 1 ლიტრი 5% დექსტროზის ინფუზია 0,9% ხსნარში, რომელიც შეიცავს 100 მგ ჰიდროკორტიზონს 2 საათის განმავლობაში. გარდა ამისა, 0.9% შეჰყავთ ინტრავენურად მარილიანიჰიპოტენზიის, დეჰიდრატაციის, ჰიპონატრიემიის კორექციამდე. რეჰიდრატაციის დროს შრატში K-ის დონე შეიძლება შემცირდეს, რაც საჭიროებს ჩანაცვლებით თერაპიას. ჰიდროკორტიზონი შეყვანილია უწყვეტად 10 მგ/სთ 24 საათის განმავლობაში. ჰიდროკორტიზონის მაღალი დოზების მიღებისას მინერალოკორტიკოიდები არ არის საჭირო. თუ მდგომარეობა ნაკლებად მწვავეა, ჰიდროკორტიზონი შეიძლება დაინიშნოს ინტრამუსკულურად 50 ან 100 მგ. ჰიდროკორტიზონის პირველი დოზის მიღებიდან 1 საათის განმავლობაში არტერიული წნევა უნდა აღდგეს და გაუმჯობესდეს ზოგადი მდგომარეობა. გლუკოკორტიკოიდების ეფექტურობამდე შესაძლოა საჭირო გახდეს ინოტროპები.

მეორე 24-საათიან პერიოდში ჩვეულებრივ ინიშნება ჰიდროკორტიზონის საერთო დოზა 150 მგ, თუ პაციენტის მდგომარეობა მნიშვნელოვნად გაუმჯობესდა, ხოლო მესამე დღეს - 75 მგ. ჰიდროკორტიზონის (15-30 მგ) და ფლუდროკორტიზონის (0.1 მგ) შემანარჩუნებელი პერორალური დოზები მიიღება შემდეგ ყოველდღიურად, როგორც ზემოთ იყო აღწერილი. გამოჯანმრთელება დამოკიდებულია გამომწვევი მიზეზის მკურნალობაზე (მაგ. ტრავმა, ინფექცია, მეტაბოლური სტრესი) და ადექვატურ ჰორმონალურ თერაპიაზე.

თირკმელზედა ჯირკვლის ნაწილობრივი ფუნქციის მქონე პაციენტებისთვის, რომლებსაც უვითარდებათ კრიზისი სტრესის ფაქტორის არსებობისას, აუცილებელია იგივე ჰორმონალური თერაპია, მაგრამ სითხის მოთხოვნილება შეიძლება გაცილებით დაბალი იყოს.

ადისონის დაავადების გართულებების მკურნალობა

ზოგჯერ დეჰიდრატაციას თან ახლავს ცხელება 40,6 °C-ზე ზემოთ. სიცხის დამწევი საშუალებები (მაგ., 650 მგ ასპირინი) შეიძლება დაინიშნოს პერორალურად სიფრთხილით, განსაკუთრებით არტერიული წნევის დაქვეითების შემთხვევაში. გლუკოკორტიკოიდული თერაპიის გართულებები შეიძლება მოიცავდეს ფსიქოზურ რეაქციებს. თუ ფსიქოზური რეაქციები შეინიშნება თერაპიის პირველი 12 საათის შემდეგ, ჰიდროკორტიზონის დოზა უნდა შემცირდეს მინიმალურ დონეზე, რაც საშუალებას იძლევა შეინარჩუნოს არტერიული წნევა და კარგი გულ-სისხლძარღვთა ფუნქცია. შეიძლება დროებით იყოს საჭირო ანტიფსიქოზური პრეპარატებითუმცა მათი გამოყენება არ უნდა გახანგრძლივდეს.

მკურნალობისას ადისონის დაავადება ჩვეულებრივ არ ამცირებს სიცოცხლის ხანგრძლივობას.

მნიშვნელოვანია იცოდეთ!

ექტოპიური ACTH წარმოების სინდრომის სიმპტომები მოიცავს ჰიპერკორტიზოლიზმის სხვადასხვა ხარისხს. სწრაფი პროგრესირების შემთხვევაში სიმსივნური პროცესიდა თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მიერ ჰორმონების მაღალი გამომუშავება, ვითარდება ტიპიური Itsenko-Cushing სინდრომი.