ჰიპერპარათირეოზი: სიმპტომები და მკურნალობა ქალებში. თანამედროვე იდეები პირველადი ჰიპერპარათირეოზის ეტიოლოგიის, პათოგენეზის, კლინიკური სურათის, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის შესახებ პირველადი ჰიპერპარათირეოზის კლინიკური რეკომენდაციები

რჩევაეკრანზე ობიექტების გასადიდებლად დააჭირეთ Ctrl + Plus ერთდროულად, ხოლო ობიექტების გასადიდებლად დააჭირეთ Ctrl + Minus.

ჰიპერპარათირეოზი არის დაავადება, რომელიც გამოწვეულია ენდოკრინოლოგიური დარღვევებით, რაც იწვევს პარათირეოიდული ჰორმონების სეკრეციის მატებას. ახასიათებს კალციუმის და ფოსფორის მეტაბოლური პროცესების მნიშვნელოვანი მოშლა. ამ დარღვევის შედეგად ძვლები მყიფე ხდება, რაც ზრდის დაზიანებისა და მოტეხილობის რისკს.

არსებობს დაავადების პირველადი, მეორადი და მესამეული ფორმები. კვების ჰიპერპარათირეოზი ხდება მხოლოდ ვეტერინარულ პრაქტიკაში.

მოდით ვისაუბროთ www.site-ზე, თუ როგორ ვლინდება ჰიპერპარათირეოზი, როგორია მისი მკურნალობა, რა არის მისი გამომწვევი მიზეზები, რა რეკომენდაციები აქვთ სპეციალისტებს დაავადებაზე - ჩვენი დღევანდელი საუბარი ამ ყველაფერზე იქნება ორიენტირებული:

დაავადების მიზეზები, სიმპტომები

პირველადი ჰიპერპარათირეოზი (რეკლინგჰაუზენის დაავადება):

Მიზეზები

ამ ფორმის ყველაზე გავრცელებულ მიზეზად ითვლება პარათირეოიდული ჯირკვლის სოლიტარული ადენომის არსებობა ან სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, პარათირომა. ნაკლებად გავრცელებული მიზეზი პირველადი ფორმამრავლობითი ადენომა ეწოდება. კიდევ უფრო ნაკლებად გავრცელებულია პარათირეოიდული კიბო. დაავადების ეს ფორმა ყველაზე ხშირად დიაგნოზირებულია მოზრდილებში, მაგრამ ზოგჯერ შეიძლება მოხდეს ბავშვებში და მოხუცებში.

უნდა აღინიშნოს, რომ პირველადი ჰიპერპარათირეოზი შეინიშნება მრავალჯერადი ენდოკრინული ნეოპლაზიის სინდრომებში.

როგორ ვლინდება პირველადი ჰიპერპარათირეოზი (სიმპტომები)

დაავადება შეიძლება არ გამოვლინდეს დიდი დრო, რადგან ის უსიმპტომოდ ვითარდება. ეს დამახასიათებელია საწყის ეტაპზე, როდესაც კალციუმის დონე ოდნავ მომატებულია. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ვლინდება დამახასიათებელი სიმპტომები. შეიძლება განვითარდეს მძიმე გართულებები, როგორიცაა ჰიპერკალციემიური კრიზისი.

თუმცა, ყველაზე ხშირად ამ ფორმასვლინდება შემდეგი სიმპტომებით:

ძვლოვანი ქსოვილის ცვლილებები: იზრდება ძვლის სისუსტე, ხშირია მოტეხილობები. ზოგჯერ შეიძლება მოხდეს პაციენტის სიმაღლის შემცირება;

უროლიტიზი, ნეფროლითიაზი;

იონიზირებული კალციუმის დონის მომატება, მძიმე კალციურია, მძიმე ჰიპერკალციემიის გამოვლინებები;

ჰიპერპარათირეოზის პირველადი ფორმის ვისცერული გართულებები: ფიბროზული პერიოსტიტი, ნეფროკალცინოზი;

მეორადი და მესამეული ჰიპერპარათირეოზი

პარათირეოიდული ჯირკვლების მეორადი ჰიპერფუნქცია და ჰიპერპლაზია, რომელიც ვითარდება გახანგრძლივებული ჰიპოკალციემიის, ჰიპერფოსფატემიის ფონზე, ეწოდება მეორადი ჰიპერპარათირეოზი.

მესამეული ახასიათებს პარათირეოიდული ჯირკვლების ადენომის განვითარებით, რომელიც მიმდინარეობს მიმდინარე ფონზე. დიდი ხანის განმვლობაშიმეორადი ჰიპერპარათირეოზი.

მეორადი ჰიპერპარათირეოზის მიზეზები

ძირითადი მიზეზები მეორადი ფორმაპათოლოგიებს უწოდებენ თირკმელების ქრონიკულ უკმარისობას, ისევე როგორც საჭმლის მომნელებელი სისტემის ზოგიერთ დაავადებას.

როგორ ვლინდება მესამეული და მეორადი ჰიპერპარათირეოზი (სიმპტომები)?

მეორადი და მესამეული ფორმების კლინიკური ნიშნები მსგავსია ძირითადი დაავადებისას. ყველაზე გავრცელებული დიაგნოზი არის თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა (CRF).

TO კონკრეტული ნიშნებიშეიძლება მიეკუთვნოს:

ძვლის ტკივილი;

კუნთების სისუსტე, ართრალგია;

ხშირი დაზიანებები, მოტეხილობები, ძვლის დეფორმაციები;

არტერიების კალციფიკაცია ასევე შეიძლება იყოს დამახასიათებელი სიმპტომი. ეს მდგომარეობა იწვევს იშემიურ ცვლილებებს. ვლინდება მკლავებსა და ფეხებზე პერიარტიკულური კალციფიკაციების წარმოქმნით.

ასევე შესაძლებელია კონიუნქტივის კალციფიკაციის განვითარება. როდესაც ეს პათოლოგია შერწყმულია მორეციდივე კონიუნქტივიტთან, ჩნდება მდგომარეობა, რომელსაც ექსპერტები წითელი თვალის სინდრომს უწოდებენ.

როგორ ხდება მესამეული და მეორადი ჰიპერპარათირეოზის კორექცია (მკურნალობა)?

ჰიპერპარათირეოზის მეორადი და მესამეული ფორმების მკურნალობა საკმაოდ რთულია. მძიმე შემთხვევებში ინიშნება ჰემოდიალიზი და კეთდება თირკმლის ტრანსპლანტაცია, რაც პაციენტის სიცოცხლეს დაახლოებით 10-15 წლით ახანგრძლივებს.

მედიკამენტური მკურნალობის დანიშვნისას გამოიყენება პრეპარატი როკალტროლი. ამავდროულად, ტარდება შარდში გამოყოფილი კალციუმის ფრთხილად მონიტორინგი. ინიშნება D ვიტამინის მეტაბოლიტები, მაგალითად, კალციტრიოლი და გამოიყენება ალუმინის ფოსფატის შემკვრელები.

თუ კალციუმის დონე ძალიან მაღალია, ასევე მძიმე სიმპტომების არსებობისას, პაციენტი უნდა იყოს ჰოსპიტალიზირებული, რის შემდეგაც მკურნალობა ტარდება საავადმყოფოში. თუ არსებობს ძვლოვანი ქსოვილის მაღალი სისუსტე, მკაცრი საწოლის დასვენება, თერაპიული კვება.

თუ კალციუმის დონე ოდნავ მომატებულია, დამახასიათებელი სიმპტომებიარ არსებობს ან ოდნავ გამოხატული, გადაუდებელი სამედიცინო ჩარევაარ არის საჭირო. პაციენტს შეუძლია ნორმალური ცხოვრება წარმართოს მუშაობის შეზღუდვის გარეშე. ექიმის რეკომენდაციით პაციენტს შეიძლება დაენიშნოს თერაპიული კვება. მისი პრინციპები ყოველთვის ინდივიდუალურად ვითარდება.

ჰიპერპარათირეოზის პრევენციისთვის საჭიროა მისი დროული მკურნალობა. ქრონიკული დაავადებებითირკმელები, საჭმლის მომნელებელი სისტემა. ეწვიეთ მეტს, ითამაშეთ სპორტი, ივარჯიშეთ მზისა და ჰაერის აბაზანებით. ძალიან მნიშვნელოვანია სტრესული პირობების თავიდან აცილება. Იყოს ჯანმრთელი!

პირველადი ჰიპერპარათირეოზი (PHPT) არის დაავადება, რომლის განვითარება დაკავშირებულია პარათირეოიდული ჰორმონის (PTH) გადაჭარბებულ სეკრეციასთან და, შედეგად, სისხლის შრატში კალციუმის დონის მატებასთან. PHPT არის ჰიპერკალციემიის ერთ-ერთი მიზეზი, მეტაბოლური დარღვევა, რომელიც ვლინდება სისხლის შრატში კალციუმის დონის მატებით და თან ახლავს კლინიკური სურათის სიმძიმის სხვადასხვა ხარისხით. PHPT-ის გარდა, ჰიპერკალციემიას ახლავს ავთვისებიანი ნეოპლაზმები(ავთვისებიანი სიმსივნეების ოსტეოლიზური მეტასტაზები ძვალში); ფსევდოჰიპერპარათირეოზი; ოჯახური იზოლირებული ჰიპერპარათირეოზი; მესამეული ჰიპერპარათირეოზი; თირეოტოქსიკოზი; თირკმელზედა ჯირკვლის ქრონიკული უკმარისობა; ფეოქრომოციტომა; ვიპომა; სისხლის სისტემის დაავადებები (ლეიკემია, ლიმფომა, მიელომა, ლიმფოგრანულომატოზი); მედიკამენტებით გამოწვეული ჰიპერკალციემია; ძვლის მოტეხილობები; ხანგრძლივი უმოძრაობა; თირკმლის მწვავე უკმარისობა და ოჯახური ჰიპოკალციური ჰიპერკალციემია.

PHPT-ის ეპიდემიოლოგია

PGPT არის ყველაზე მეტი საერთო მიზეზიჰიპერკალციემია. PHPT-ის სიხშირე დაახლოებით 25-28 შემთხვევაა 100000 მოსახლეზე. PHPT-ის პრევალენტობა არის 0.05-0.1%, და ის 4-ჯერ უფრო ხშირად გვხვდება ქალებში, ვიდრე მამაკაცებში. დაავადების ყველა შემთხვევის დაახლოებით ნახევარი გვხვდება 40-დან 60 წლამდე ასაკობრივ ჯგუფში, პიკური შემთხვევა 60-70 წელია. ამრიგად, 50 წელზე უფროსი ასაკის ქალთა ჯგუფში ჰიპერპარათირეოზის გავრცელება 1-2%-ია. ბოლო 50 წლის განმავლობაში ამ დაავადების კლინიკურმა სურათმა მნიშვნელოვანი ცვლილებები განიცადა. დასავლეთ ევროპის ქვეყნებში და ჩრდილოეთ ამერიკა 1965 წლისთვის ჭარბობდა PHPT-ის მანიფესტური ფორმები: 60% - თირკმელების პათოლოგია, 25% - ძვლოვანი სისტემა და მხოლოდ 2% - PHPT-ის უსიმპტომო ფორმა. 1975 წლისთვის გამოვლინდა თირკმლის ფორმების დაახლოებით 50%, ძვლის ფორმების 15% და ასიმპტომური ან ოლიგოსიმპტომური ფორმების 20%. 1990 წლისთვის 18% იყო თირკმლის პათოლოგიები, ძვლის გამოვლინებები შემცირდა 2%-მდე, ხოლო PHPT-ის უსიმპტომო და მსუბუქი ფორმების წილი გაიზარდა 80%-მდე. რუსეთში, 2000 წლამდე, PHPT-ის ასიმპტომური და მსუბუქი ფორმები პრაქტიკულად არ იყო გამოვლენილი და მკურნალობა, ხოლო PHPT-ის აშკარა, ხშირად მძიმე ფორმები დიაგნოზირებული იყო შემთხვევების 85-90%-ში. რუსეთის სამედიცინო ტექნოლოგიების ფედერალური სახელმწიფო ინსტიტუტის ნეიროენდოკრინოლოგიისა და ოსტეოპათიის განყოფილებაში მიღებული წინასწარი მონაცემების მიხედვით, PHPT-ზე დაკვირვებულ 340 პაციენტს შორის, მანიფესტური ფორმების წილი შედარებულია დაბალი სიმპტომების პროპორციასთან. ამრიგად, რუსეთში შეინიშნება PHPT-ის მსუბუქი და ასიმპტომური ფორმების პროპორციის ზრდის ტენდენცია.

PHPT-ის ეტიოლოგია და პათოგენეზი

PHPT გამოწვეულია ადენომით ან ჰიპერპლაზიით და, ნაკლებად ხშირად, კარცინომით პარათირეოიდული ჯირკვლები(პსჟ). უმეტეს შემთხვევაში ვლინდება სოლიტარული პარათირომა (80-89%), ნაკლებად ხშირად - მრავლობითი ადენომა (2-3%), ჰიპერპლაზია (2-6%) და პარათირეოიდული კიბო (0,5-3%). ჰიპერპარათირეოზი, რომელსაც თან ახლავს პარათირეოიდული ჰიპერპლაზია ან მრავლობითი ადენომა, ჩვეულებრივ კომბინირებულია მემკვიდრეობითი სინდრომები: მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზია ტიპი 1 (MEN-1), ჰიპერპარათირეოზის სინდრომი სიმსივნით ქვედა ყბაოჯახური იზოლირებული ჰიპერპარათირეოზის სინდრომი და ოჯახური ჰიპერკალციურია. რაც შეეხება სპორადულ ფორმებს, ასაკისა და სქესის გარდა, მნიშვნელოვანი რისკ-ფაქტორია კისრის არეში დასხივება დიაგნოსტიკური ან თერაპიული მიზნით.

პარათირეოიდული ადენომა ჩვეულებრივ კეთილთვისებიანია. თანამედროვე მონაცემებით, პარათირეოიდული ადენომის განვითარება დაკავშირებულია ორი სახის მუტაციასთან: ტიპი I - მუტაცია მიტოზურ კონტროლში და II ტიპი - მუტაცია კალციუმის მიერ PTH სეკრეციის საბოლოო კონტროლის მექანიზმში. პარათირეოიდული ჯირკვლის მონოკლონურ სიმსივნეებს ასევე მიეკუთვნება ადენომა, რომელიც აღინიშნება MEN-1-ში, სპორადულ (არაოჯახური) ჰიპერპლაზია და პარათირეოიდული ჯირკვლის მეორადი ან მესამეული ჰიპერპლაზია ქრონიკულში. თირკმლის უკმარისობა(CRF) და ურემია.

სხვა შემთხვევებში, სხვადასხვა ფაქტორების გავლენის ქვეშ ( დაბალი დონეკალციუმი ან კალციტრიოლი), ჩნდება პარათირეოიდული ჯირკვლის სწრაფად პროლიფერირებული უჯრედების პოპულაცია, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპერპლაზია ან ჰიპერპლაზიური ადენომა. ასეთ შემთხვევებში ვითარდება პოლიკლონური ადენომა.

PTH-ის მაკოდირებელი გენის მუტაციაში სპეციფიკური როლი ეკუთვნის სპეციფიკურ PRAD1 გენს, რომელიც ეკუთვნის პროტო-ონკოგენებს და ლოკალიზებულია 11q13 ქრომოსომის მკლავზე, რომელზეც ასევე ლოკალიზებულია PTH, 11p15, მაკოდირებელი გენი. შემდგომში დადასტურდა, რომ PRAD1 ონკოგენი ეკუთვნის ციკლინის რეგულატორებს. უჯრედის ციკლი. ციკლინი A მონაწილეობს S ფაზის რეგულაციაში, ხოლო ციკლინი B მონაწილეობს უჯრედული ციკლის C2-M ფაზის რეგულაციაში. PRAD1 ცილის გენი, ან ციკლინი D1, ზედმეტად გამოხატულია პარათირეოიდულ ადენომებში.

IN ბოლო წლებიდადგენილია, რომ პარათირეოიდული სიმსივნეების წარმოქმნის ზემოაღნიშნული ფაქტორების გარდა, ამას ხელს უწყობს მიკროსატელიტური არასტაბილურობა. მიკროსატელიტები არის მოკლე ტანდემი გამეორებები დნმ-ის პოლიმორფულ რეგიონებში (ჩვეულებრივ CA მეორდება). სიმსივნეებში განმეორებადი ნუკლეოტიდების რაოდენობის ცვალებადობას, მაგრამ არა ნორმალურ ქსოვილში, ეწოდება მიკროსატელიტური არასტაბილურობა. მიკროსატელიტური არასტაბილურობა გამოვლინდა L.A. Loeb-ის მიერ, როგორც მუტაგენური ფენოტიპის მარკერი კიბოს დროს. ამ კონცეფციას ადასტურებს M. Sarquis et al.-ის მიერ ჩატარებული კვლევა, რომელშიც პირველად აჩვენა, რომ სპორადული დიდი პარათირეოიდული ადენომა, რომელიც ამოღებულ იქნა გოგონადან 8,5 წლის ასაკში, შეიცავდა 4 დინუკლეოტიდის მარკერების არასტაბილურობას სამ სხვადასხვა ლოკში. 1, 10 1 და 11 ქრომოსომა.

ვარაუდობენ, რომ D ვიტამინის ფიზიოლოგიური ეფექტის დარღვევა პარათირეოიდული ადენომის განვითარების ერთ-ერთი მიდრეკილი ფაქტორია. ეს ვარაუდი დადასტურდა ტ. კარლინგის და სხვების კვლევით, რომლებიც თვლიან, რომ D ვიტამინის რეცეპტორის mRNA დონე მნიშვნელოვნად შემცირდა პარათირეოიდული ჯირკვლის ადენომაში ან ჰიპერპლაზიაში (42 ± 2.8 და 44.0 ± 4.0%, შესაბამისად) შედარებით. მისი შემცველობა ნორმალურ პარათირეოიდულ ჯირკვალში. D ვიტამინის რეცეპტორის გენის შემცირებული ექსპრესია, სავარაუდოდ, აფერხებს პარათირეოიდული ფუნქციების 1,25(OH)2D3 კონტროლს და ეს მნიშვნელოვანია არა მხოლოდ მეორადი ჰიპერპარათირეოზის პათოგენეზში თირკმელების ქრონიკული უკმარისობით, არამედ PHPT.

PHPT-ის კლინიკური სურათი

კლინიკურად, PHPT შეიძლება გამოვლინდეს როგორც ასიმპტომური ფორმა, რბილი ფორმა, კლინიკურად გამოხატული ფორმა გართულებების გარეშე და კლინიკურად გამოხატული ფორმა გართულებების განვითარებით.

განვითარება კლინიკური გამოვლინებები PHPT გამოწვეულია ჰიპერკალციემიით, რომელიც არის PTH-ის ჰიპერსეკრეციის შედეგი. უსიმპტომო ფორმით, ჰიპერკალციემია ჩვეულებრივ ზომიერია და კლინიკური გამოვლინებები არასპეციფიკური.

ჰიპერკალციემია ვლინდება დაავადების მრავალი სიმპტომითა და ნიშნით, რომლებიც შეიძლება წარმოდგენილი იყოს შემდეგ ჯგუფებად:

1) სისტემური ხასიათის გამოვლინებები ( ზოგადი სისუსტე, დეჰიდრატაცია, რქოვანას, რბილი და სხვა ქსოვილების კალციფიკაცია);
2) ცენტრალური ნერვული სისტემის აქტივობის დარღვევა (კონცენტრაციის დაქვეითება, დეპრესია, ფსიქოზი, ცნობიერების ცვლილებები - ბინდის ცნობიერებაკომაში);
3) პათოლოგია კუნთოვანი სისტემა(ოსტეოპოროზი, ჰიპერპარათირეოიდული ოსტეოდისტროფია, მოტეხილობები, პროქსიმალური მიოპათია);
4) კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დარღვევები (გულისრევა, ღებინება, ანორექსია, ყაბზობა, მუცლის ტკივილი პანკრეატიტით და პეპტიური წყლულით);
5) თირკმლის დისფუნქცია (პოლიურია, პოლიდიფსია, იზოსთენურია, დაქვეითებული გლომერულური ფილტრაციათირკმლის ქვები, ნეფროკალცინოზი);
6) დისფუნქცია გულ-სისხლძარღვთა სისტემის(ჰიპერტენზია, QT ინტერვალის შემცირება, ციფრული პრეპარატების მიმართ მგრძნობელობის მომატება).

არსებობს PHPT-ის რამდენიმე კლინიკური (მანიფესტური) ფორმა:

• ძვალი - ოსტეოპოროზი, ფიბროკისტოზური ოსტეიტი, სუბეტოიდი;
• ვისცეროპათიული - თირკმელების, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის, გულ-სისხლძარღვთა სისტემის პირველადი დაზიანებით;
• შერეული.

ძვლოვანი სისტემის დაზიანება ერთ-ერთია მუდმივი სიმპტომებიჰიპერპარათირეოზი. ძვლის დაკარგვა პერიფერიულ ჩონჩხში პირველად ვლინდება ტერმინალურ რეგიონებში მილაკოვანი ძვლებიაქ გაბატონების გამო სპონგური ძვალი. ენდოსტეალური რეზორბცია დომინანტურ როლს თამაშობს PHPT-ში. ამ პროცესის შედეგია მედულარული არხის გაფართოება ქერქის გათხელებით. ადრე ითვლებოდა, რომ ჰიპერპარათირეოზის დროს ჩონჩხის სისტემის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული დაზიანება არის გენერალიზებული ოსტეიტი ფიბროცისტი, რომელიც დაფიქსირდა პაციენტების 50%-ზე მეტში. ბოლო წლებში, დაავადების ადრეული დიაგნოზის გამო, ძვლოვანი ქსოვილის ეს დაზიანებები უფრო იშვიათად (10-15%) გამოვლინდა. კისტები და გიგანტური უჯრედების სიმსივნეები, როგორც წესი, განლაგებულია გრძელ ძვლებში და გამოვლენილია რენტგენოგრაფიით. კისტები ასევე გვხვდება მაჯის ძვლებში, ნეკნებსა და მენჯის ძვლებში. გიგანტური უჯრედების სიმსივნეები ჩნდება რენტგენოგრაფიაზე ქსელის სტრუქტურადა დამახასიათებელი გარეგნობათაფლი ძვლოვანი ქსოვილის დაზიანებების ჰისტოლოგიური გამოკვლევა ავლენს ტრაბეკულების რაოდენობის შემცირებას, მრავალბირთვიანი ოსტეოკლასტების ზრდას და უჯრედული და ძვლის ტვინის ელემენტების ფიბროვასკულური ქსოვილით ჩანაცვლებას. ოსტეოპოროზის ვარიანტი ხასიათდება ძვლის მასის პროგრესული შემცირებით ძვლის მოცულობის ერთეულზე შედარებით ნორმალური მაჩვენებელიშესაბამისი სქესის და ასაკის ადამიანებში ძვლოვანი ქსოვილის მიკროარქიტექტურის დარღვევა, რაც იწვევს ძვლების მყიფეობის გაზრდას და მოტეხილობების გაზრდის რისკს მინიმალური ტრავმით და მის გარეშეც. PHPT ხშირად იწვევს ძვლის მინერალური სიმკვრივის (BMD) დიფუზურ დაქვეითებას, რაც შეიძლება რთული იყოს ასაკთან დაკავშირებული ან პოსტმენოპაუზის ოსტეოპოროზისგან გარჩევა. ითვლება, რომ ოსტეოპოროზის უფრო ხშირი გამოვლენა ასოცირდება ჰიპერპარათირეოზის ადრეულ დიაგნოზთან, როდესაც ოსტეიტის ფიბროცისტისთვის დამახასიათებელი პროცესები ჯერ კიდევ არ არის სრულად ჩამოყალიბებული. ეს მონაცემები ასახავს PTH-ის დაბალი კონცენტრაციის ეფექტს, რომელიც იწვევს დიფუზურ ოსტეოლიზს და არა ლოკალიზებულ ოსტეოკლასტურ პროლიფერაციას. ამასთან, ზოგიერთ პაციენტში გამოვლენილია ძვლოვანი ქსოვილის დამახასიათებელი სუბპერიოსტალური რეზორბცია, რომელიც ყველაზე ხშირად ლოკალიზებულია თითების ფალანგებში. ამ შემთხვევაში რეზორბცია ჭარბობს ოსტეოფორმაციას, რაც აისახება ძვლის რეზორბციის მარკერების დონის ცვლილებებში.

უმეტეს შემთხვევაში, PHPT-ის მქონე პაციენტებს აღენიშნებათ ცვლილებები ხერხემლის ძვლებში, რაც ხასიათდება ოსტეოპოროზის სხვადასხვა ხარისხით ხერხემლის მცირე დეფორმაციიდან დამახასიათებელ „თევზის ხერხემალამდე“, ზოგჯერ ხერხემლის სხეულების მოტეხილობებით. ამ შემთხვევებში პაციენტები მიუთითებენ დაავადების დროს ზრდის შემცირებაზე. ბევრი პაციენტი უჩივის ზურგის ტკივილს, რომელიც შემდგომ ძლიერდება ფიზიკური აქტივობა, ერთ პოზაში დიდხანს ყოფნისას (ფეხზე დგომა ან ჯდომა). ხშირად PHPT-ით აღინიშნება სახსრების დაზიანება - ქონდროკალცინოზი (კალციუმის ფოსფატის ჰიდრატის კრისტალების დეპონირება).

ვისცერალური ფორმა თირკმელების უპირატესი დაზიანებით გვხვდება პირველადი გამოხატული ჰიპერპარათირეოზის შემთხვევების 60%-ზე მეტ შემთხვევაში; ზოგჯერ თირკმლის დაზიანება შეიძლება იყოს მისი ერთადერთი გამოვლინება და უფრო ხშირად ხდება ფორმით. უროლიტიზი. შემთხვევათა 13-15%-ში ვლინდება ერთჯერადი კენჭები, 25-30%-ში - მრავლობითი და 30-32%-ში - კენჭები ორივე თირკმელში. ჰიპერპარათირეოზის ვისცერული გამოვლინების შემთხვევაში, მაგალითად, უროლიტიზის სახით, ქვის ქირურგიული მოცილება არ იწვევს გამოჯანმრთელებას; ქვები შეიძლება წარმოიქმნას სხვა თირკმელში და ხშირად ოპერაციულში. თუმცა, უროლიტიზის პროგნოზი პარათირეოიდული ადენომის მოცილების შემდეგ ხელსაყრელია, თუ თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა არ განვითარდება. ჰიპერპარათირეოზის დროს თირკმლის ქვები შედგება კალციუმის ოქსალატის ან კალციუმის ფოსფატისგან.

ვისცერული ფორმით გულ-სისხლძარღვთა სისტემის უპირატესი დაზიანებით, PHPT-ს თან ახლავს ჰიპერტენზია და კალციფიკაცია. კორონარული არტერიებიდა გულის სარქველები, მარცხენა პარკუჭის ჰიპერტროფია და კალციუმის მარილების დეპონირება გულის კუნთში და ა.შ. კალციუმის მარილების დეპონირება გულის კუნთში შეიძლება გამოიწვიოს კლინიკური მიოკარდიუმის ნეკროზი გულის მწვავე შეტევამიოკარდიუმი. თ. სტეფანელის და სხვათა პერსპექტიულ კვლევაში. აღმოჩნდა, რომ PTH თავისთავად მნიშვნელოვან როლს თამაშობს მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის შენარჩუნებაში. პარათირეოიდექტომიისა და შრატში კალციუმის დონის ნორმალიზების შემდეგ 41 თვის განმავლობაში, ავტორებმა დააფიქსირეს სეპტის ჰიპერტროფიის რეგრესი, უკანა კედელიდა მარცხენა პარკუჭის 6-21%.

კუჭ-ნაწლავის სიმპტომები გამოვლინდა PHPT-ის მქონე პაციენტების ნახევარში. პაციენტები უჩივიან ანორექსიას, ყაბზობას, გულისრევას, მეტეორიზმი და წონის დაკლებას. პეპტიური წყლულები და/ან თორმეტგოჯა ნაწლავიგვხვდება შემთხვევების 10-15%-ში, პანკრეატიტი - 7-12%-ში, ნაკლებად ხშირად პანკრეაკალკულოზი და პანკრეაკალცინოზი. კუჭის წყლულების განვითარება ჰიპერკალციემიით დაკავშირებულია გასტრინის და მარილმჟავას სეკრეციის მატებასთან ჰიპერპარათირეოზის გავლენის ქვეშ, რომელიც ნორმას უბრუნდება პარათირეოიდული ადენომის მოცილების შემდეგ. კუჭის წყლულების მიმდინარეობა PHPT-ით ხასიათდება უფრო გამოხატული კლინიკური სურათით (ხშირი გამწვავებები მძიმედ ტკივილის სინდრომიპერფორაციები შესაძლებელია) ვიდრე სხვა ფაქტორებით გამოწვეული კუჭის წყლულით.

ზემოთ აღწერილი სიმპტომების გარდა, PHPT ხდება, იშვიათ შემთხვევებში, კანის ნეკროზი კალციუმის მარილების დეპონირების გამო, კალციფიკაცია. ყურებირგოლის კერატიტი (ხაზოვანი კერატოპათია), რომელიც ვითარდება თვალის რქოვანას კაფსულაში კალციუმის მარილების დეპონირების გამო.

Ერთ - ერთი სერიოზული გართულებები PHPT არის ჰიპერკალციემიური კრიზისი. კალციუმის შემცველობის ზრდა 3,49-3,99 მმოლ/ლ (14-16 მგ/100 მლ) ზემოთ იწვევს ჰიპერკალციემიისთვის დამახასიათებელი ინტოქსიკაციის ნიშნების განვითარებას.

ჰიპერკალციემიური კრიზისია მძიმე გართულება PHPT წარმოიქმნება მოტეხილობების გამო ინფექციური დაავადებებიორსულობა, იმობილიზაცია, აბსორბირებადი ანტაციდების მიღება (კალციუმის კარბონატი). ვითარდება უეცრად, იწვევს გულისრევას, უკონტროლო ღებინებას, წყურვილს, მუცლის მწვავე ტკივილს, კუნთებისა და სახსრების ტკივილს, მაღალი ცხელებაკრუნჩხვები, დაბნეულობა, სისულელე, კომა. ჰიპერკალციემიური კრიზისის დროს სიკვდილიანობა 60%-ს აღწევს. ანურიის ფონზე ჩნდება გულ-სისხლძარღვთა უკმარისობა. თუ ჰიპერკალციემია იზრდება 4,99 მმოლ/ლ-მდე (20 მგ/100 მლ), მაშინ ცენტრალური ნერვული სისტემის აქტივობა ინჰიბირებულია რესპირატორული და ვაზომოტორული ცენტრების ფუნქციის დათრგუნვით და ვითარდება შეუქცევადი შოკი.

დიაგნოსტიკა და დიფერენციალური PHPT

ჰიპერპარათირეოზის დიაგნოზი ეფუძნება სამედიცინო ისტორიას, პაციენტის ჩივილებს, კლინიკური სურათი(კუჭის წყლული, უროლიტიზი, პანკრეატიტი, ქონდროკალცინოზი, ძვლის ცვლილებები - ოსტეოპოროზი, ძვლის ცისტები) და ლაბორატორიული ტესტების შედეგები.

ლაბორატორიული კვლევა

დროს ლაბორატორიული კვლევასაეჭვო PHPT-ის კარდინალური ნიშანი არის PTH დონის მატება, რასაც უმეტეს შემთხვევაში თან ახლავს ჰიპერკალციემია. ჰიპერპარათირეოზის მუდმივი ნიშანია ჰიპერკალციემია; ჰიპოფოსფატემია ნაკლებად მდგრადია ვიდრე შრატში კალციუმის მომატებული დონე. სისხლის შრატში ტუტე ფოსფატაზის შემცველობა იზრდება. ნაკლებად გავრცელებულია ჰიპომაგნიემია. ამასთან ერთად იზრდება კალციუმის და ფოსფორის გამოყოფა შარდში.

ზოგიერთ პაციენტში გაზრდილი დონემთლიანი შრატის კალციუმის PTH კონცენტრაცია ნორმალურია. ამ მდგომარეობას ჩვეულებრივ უწოდებენ PHPT-ის ნორმოკალცემიურ ვარიანტს.

PHPT-ის ნორმოკალცემიური ვარიანტის მიზეზები:

• თირკმლის უკმარისობა (კალციუმის მილაკოვანი რეაბსორბციის დარღვევა);
• ნაწლავში კალციუმის შეწოვის დარღვევა;
• D ვიტამინის დეფიციტი.

ჰიპერპარათირეოზის D ვიტამინის დეფიციტით განვასხვავოთ D ვიტამინის იზოლირებული დეფიციტისგან, ტარდება საცდელი მკურნალობა D ვიტამინით. ჩანაცვლებითი თერაპია D ვიტამინი ჰიპერპარათირეოიდიზმის მქონე პაციენტებში იწვევს ჰიპერკალციემიას, ხოლო D ვიტამინის იზოლირებული დეფიციტის მქონე პაციენტებში ნორმაოკალციემია აღდგება. დროს შეიძლება მოხდეს გარდამავალი ნორმოკალცემია ადრეული ეტაპები PHPT-ის განვითარება. ჰიპერპარათირეოზის დიაგნოზის დასადასტურებლად პაციენტებში მორეციდივე უროლითიაზით და ნორმოკალციემიით, ტარდება პროვოკაციული ტესტი თიაზიდური დიურეზულების გამოყენებით.

ძვლებისთვის და შერეული ფორმები PHPT ხასიათდება ძვლის მეტაბოლიზმის მნიშვნელოვანი ზრდით აქტივაციის სიხშირის მატებით და რეზორბციული პროცესების გაბატონებით. PHPT-ის მანიფესტური ფორმით, ოსტეოკალცინის საშუალო დონე აღემატებოდა სტანდარტული ღირებულებები 2.6-20-ჯერ და ასევე გამოვლინდა მნიშვნელოვანი კორელაცია ტუტე ფოსფატაზასა და PTH-ს აქტივობას შორის (r = 0.53, p.< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной ტუტე ფოსფატაზაასევე შრატის ოსტეოკალცინი. გარდა ამისა, აღმოჩნდა მაღალი უარყოფითი კორელაცია შარდის დეოქსიპირიდინოლინსა და ძვლის მინერალურ სიმკვრივეს შორის, როგორც ხერხემალში, ასევე რადიუსი.

PTH-ის ეფექტი ადამიანებში ოსტეოპროტოგერინის (OPG) და NF-kappaB რეცეპტორის აქტივატორი ლიგანდის (RANKL) გამომუშავებაზე სრულად არ არის დადგენილი. დადასტურებულია, რომ PTH ამცირებს OPG წარმოებას და ზრდის RANKL-ის წარმოებას. აღინიშნა, რომ ჰიპერპარათირეოზის ქირურგიულ მკურნალობამდე, RANKL და ოსტეოპროტოგერინი კორელაციაში იყო შრატის ოსტეოკალცინთან. RANKL/ოსტეოპროტოგერინის თანაფარდობა შემცირდა ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ, რაც მიუთითებს მათი, როგორც ძვლოვანი ქსოვილის მდგომარეობის მარკერების გამოყენების შესაძლებლობა PHPT-ში.

N-ტერმინალური ტელოპეპტიდის როლზე საუბრისას, უნდა აღინიშნოს, რომ მკვლევარების აზრით მაღალი დონეეს მარკერი არის ფაქტორი, რომელიც მიუთითებს ქირურგიული მკურნალობის უდიდეს ეფექტურობაზე.

ჰიპერპარათირეოზის დიაგნოზი დასტურდება სისხლის შრატში PTH-ის დონის განსაზღვრით. შემუშავებულია სისხლში PTH-ის განსაზღვრის მგრძნობიარე მეთოდები: იმუნორადიომეტრიული (IRMA) და იმუნოქიმილუმინომეტრიული (ICMA). ამრიგად, PHPT-ის დიაგნოზის საფუძველია მუდმივი ჰიპერკალციემია და შრატში PTH დონის მომატება.

ინსტრუმენტული კვლევები

Იდენტიფიცირება ძვლის ცვლილებებიტარდება მილაკოვანი ძვლების, მენჯის ძვლების, გულმკერდის და წელის ხერხემლის რენტგენი, წელის ხერხემლის, პროქსიმალური ბარძაყის და რადიუსის ოსტეოდენსიტომეტრია.

ჰიპერკალციემიის ხასიათის დადგენა და ჰიპერპარათირეოზის დიაგნოზის დადგენა უნდა ჩატარდეს ყოვლისმომცველი, მათ შორის კვლევები ადენომის ან პარათირეოიდული ჯირკვლის ჰიპერპლაზიის ადგილმდებარეობის დასადგენად: ულტრაბგერითი(ულტრაბგერა), არტერიოგრაფია, სკინტიგრაფია, ვენების შერჩევითი კათეტერიზაცია და ჯირკვლიდან გამომავალ სისხლში PTH-ის შემცველობის განსაზღვრა, კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT), მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI).

პარათირეოიდული ჯირკვლის ულტრაბგერა. მეთოდის მგრძნობელობა 34%-დან 95%-მდე მერყეობს, სპეციფიკა 99%-მდე აღწევს. კვლევის შედეგები დამოკიდებულია სპეციალისტის გამოცდილებაზე ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკაპარათირეოიდული ჯირკვლის წონა (500 მგ-ზე ნაკლები ჯირკვლის მასით, მგრძნობელობა მნიშვნელოვნად მცირდება 30%-მდე). მეთოდი არ არის ინფორმაციული პარათირეოიდული ჯირკვლის ატიპიური ლოკალიზაციისთვის - მკერდის უკან, რეტროეზოფაგალურ სივრცეში.

სცინტიგრაფია. როგორც წესი, კეთდება ტალიუმ 201 ტლ, ტექნიციუმის პერტექნატი 99 მტკ, რომლებიც გროვდება ფარისებრი ჯირკვალიდა გაფართოებულ პარათირეოიდულ ჯირკვალში. Ერთ - ერთი უახლესი მეთოდებიარის სკინტიგრაფია Technetril-99Ts (99mTc-sestamibi-scintigraphy) გამოყენებით - ტექნეტიუმის 99მ და მეთოქსიიზობუტილნიტრილის კომპლექსი. 201Tl-თან შედარებით ტექნეტრილ-99Tc-ით სცინტიგრაფია ხასიათდება საგრძნობლად დაბალი რადიაციის ექსპოზიციადა უფრო მეტი ხელმისაწვდომობა, მეთოდის მგრძნობელობა აღწევს 91%. უნდა აღინიშნოს, რომ ძვლებში გიგანტური უჯრედული სიმსივნეების არსებობისას, რომლებიც წარმოიქმნება მძიმე ფორმები PHPT და გამოვლენილია რენტგენი, ამ ძვლების დაზიანებებში 99mTc-ის დაგროვებამ შეიძლება გამოიწვიოს ცრუ დადებითი შედეგიაქტუალური დიაგნოსტიკა, რომელიც მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული პარათირეოიდული ჯირკვლის სკინტიგრაფიის მონაცემების შეფასებისას, რომელიც უნდა შევადაროთ ჩონჩხის შესაბამისი ნაწილის რენტგენოლოგიური გამოკვლევის შედეგებს.

CT-ს შეუძლია გამოავლინოს პარათირეოიდული ადენომა 0,2-0,3 სმ. მეთოდის მგრძნობელობა 34%-დან 87%-მდე მერყეობს. მეთოდის უარყოფითი მხარეა ფორმაში დატვირთვა მაიონებელი გამოსხივება.

ზოგიერთი ავტორი MRI-ს ერთ-ერთ ყველაზე მეტად მიიჩნევს ეფექტური მეთოდებიპარათირეოიდული ჯირკვლის ვიზუალიზაცია, მაგრამ იმის გამო მაღალი ფასიდა რა დრო სჭირდება გამოსახულების მიღებას, ის ფართოდ არ გამოიყენება. არსებობს მოსაზრება, რომ ფარისებრი ჯირკვლის ქსოვილებში მდებარე PTG-ების დიფერენცირება ბევრად უფრო რთულია MRI-ით, ვიდრე ულტრაბგერითი, მაგრამ, უახლესი მონაცემების საფუძველზე, შეგვიძლია ვივარაუდოთ, რომ MRI საკმაოდ მგრძნობიარე მეთოდია (50-90%). .

ინვაზიური კვლევის მეთოდები მოიცავს პარათირეოიდული ჯირკვლის პუნქციას ულტრაბგერითი კონტროლის ქვეშ, შერჩევითი არტერიოგრაფია, ვენის კათეტერიზაცია და ჯირკვლიდან მომდინარე სისხლის აღება მასში PTH-ის დასადგენად. ინვაზიური მეთოდები გამოიყენება PHPT-ის რეციდივის შემთხვევაში ან პარათირეოიდული ჯირკვლის წარუმატებელი შემოწმების შემდეგ, როდესაც PHPT ნიშნები გრძელდება.

თუმცა, ზოგჯერ, კვლევის ყველა მეთოდის გამოყენების მიუხედავად, ადენომის არსებობის დადასტურება შეუძლებელია და დაავადების მიმდინარეობა არ იძლევა კონსერვატიული თერაპიის გაგრძელების საშუალებას. ამ შემთხვევაში რეკომენდებულია ოპერაცია, რომლის დროსაც ტარდება ყველა პარათირეოიდული ჯირკვლის აუდიტი. უფრო ხშირად (60-75%) ადენომა ლოკალიზებულია ქვედა პარათირეოიდულ ჯირკვლებში და ერთ-ერთ მათგანში სიმსივნის გამოვლენა, როგორც წესი, გამორიცხავს დანარჩენ პარათირეოიდულ ჯირკვლებში ადენომას. თუმცა, დარჩენილი ჯირკვლების გადახედვა სავალდებულოა.

პირველადი ჰიპერპარათირეოზის მკურნალობა. თერაპიის არჩევანი

მკურნალობის მეთოდის არჩევანი დამოკიდებულია პარათირეოიდული ადენომის არსებობაზე ან არარსებობაზე, ჰიპერკალციემიის სიმძიმეზე და ისეთი გართულებების არსებობაზე, როგორიცაა ნეფროკალცინოზი, პეპტიური წყლულიკუჭი და ა.შ. დადასტურებული სიმსივნის, ჰიპერკალციემიისა და გართულებების არსებობისას რეკომენდებულია ოპერაცია. PHPT-ის მქონე პაციენტების დიაგნოსტიკისა და მენეჯმენტის შესახებ კონსენსუსის მიხედვით, ქირურგიული ჩარევა ინიშნება შემდეგი შემთხვევები :

1) სისხლის შრატში მთლიანი კალციუმის კონცენტრაცია 0,25 მმოლ/ლ (1 მგ%) აღემატება ამ ასაკობრივი ჯგუფისთვის ამ ლაბორატორიაში დადგენილ ნორმას;
2) გორგლოვანი ფილტრაციის სიჩქარის შემცირება 30%-ზე მეტით მოცემულ ლაბორატორიაში მოცემულ ასაკობრივ ჯგუფში დადგენილ ნორმასთან შედარებით;
3) PHPT-ის ვისცერული გამოვლინებები;
4) 400 მგ-ზე მეტი კალციუმის ყოველდღიური გამოყოფა;
5) კორტიკალური ძვლების BMD-ის შემცირება 2,5 SD-ზე მეტით T-კრიტერიუმის მიხედვით;
6) ასაკი 50 წელზე ნაკლები.

მკურნალობის ქირურგიული მეთოდები

როგორც წესი, PHPT-სთვის პარათირეოიდულ ჯირკვალზე ოპერაციების დროს, ოთხივე პარათირეოიდული ჯირკვალი განიხილება, ვინაიდან წინასაოპერაციო აქტუალურ დიაგნოსტიკაში ყოველთვის არ არის გამოვლენილი მრავლობითი ადენომა და ჰიპერპლაზია, დამხმარე ჯირკვლების ადენომა.

J. N. Attie-ს თქმით, ჰიპერპარათირეოზის გამო ოპერაცია ჩატარებული 1196 პაციენტიდან, ოპერაციის დროს 1079 პაციენტში (მათ შორის MEN-2 სინდრომის მქონე ერთი პაციენტი) აღმოჩენილია ერთი ადენომა; 41 პაციენტს ჰქონდა ორი ადენომა; 4-ს ჰქონდა სამი ადენომა; 23-ს ჰქონდა პირველადი ჰიპერპლაზია; 30-ს მეორადი ჰიპერპლაზია ჰქონდა; 6-ს ჰქონდა მესამეული ჰიპერპლაზია; 12-ს ჰქონდა პარათირეოიდული კიბო და 1 პაციენტს ჰქონდა პარათირეოიდული კიბო ერთში და ადენომა მეორეში. საინტერესოა, რომ ამ ავტორის მიერ PHPT-ზე ჩატარებული 1158 პაციენტიდან 274-ს (23.7%) ერთდროულად დაუდგინდა ფარისებრი ჯირკვლის დაავადება: 236 პაციენტში ფარისებრი ჯირკვლის ქსოვილში ცვლილებები კეთილთვისებიანი იყო, ხოლო 38 პაპილარული ან ფოლიკულური ფარისებრი ჯირკვლის კიბო გამოვლინდა. . 38 პაციენტიდან ავთვისებიანი სიმსივნეებიფარისებრი ჯირკვლის სიმსივნე 26-ში იყო პალპაციური ოპერაციამდე; 2 პაციენტში აღმოჩენილი იქნა ულტრაბგერითი და 10-ში შემთხვევით აღმოჩენილი იქნა პარათირეოიდული ადენომის ამოღების ოპერაციის დროს.

თუ PHPT დიაგნოზირებულია ორსულობის დროს, პარათირეოიდექტომია მისაღებია ორსულობის მეორე ტრიმესტრში.

PTG კიბოს ქირურგიული ტაქტიკა ხასიათდება გარკვეული მახასიათებლებით. PTG კიბო ჩვეულებრივ ნელა იზრდება და იშვიათად ახდენს მეტასტაზებს. ზე სრული მოხსნაჯირკვლები კაფსულის დაზიანების გარეშე, პროგნოზი ხელსაყრელია. ზოგიერთ შემთხვევაში პარათირეოიდული კიბო უფრო აგრესიულია და უკვე პირველივე ოპერაციის დროს მეტასტაზები ვლინდება ფილტვებში, ღვიძლში და ძვლებში. ყოველთვის არ არის შესაძლებელი დაუყოვნებლივ დადგინდეს, რომ პირველადი სიმსივნე არის კიბო; არაინვაზიური სიმსივნის ჰისტოლოგიურმა გამოკვლევამ შეიძლება გამოავლინოს მიტოზური ფიგურების რაოდენობის ზრდა და ჯირკვლის სტრომის ფიბროზი. PTG კიბოს ხშირად დიაგნოზირებულია რეტროსპექტულად. პარათირეოიდული კიბოს გამო ჰიპერპარათირეოზი ხშირად ვერ განასხვავებენ PHPT-ის სხვა ფორმებს. ამასთან, ცნობილია, რომ პარათირეოიდულ კიბოს ხშირად თან ახლავს მძიმე ჰიპერკალციემია. ამიტომ, როდესაც სისხლში კალციუმის დონე 3,5-3,7 მმოლ/ლ-ზე მეტია, ქირურგი განსაკუთრებული სიფრთხილით უნდა გამოიჩინოს დაზიანებული ჯირკვლის ამოღებისას კაფსულის დაზიანების თავიდან ასაცილებლად.

PHPT-ის ქირურგიული მკურნალობისას გართულებებისა და სიკვდილიანობის სიხშირე არ არის მაღალი და გამოჯანმრთელება ხდება შემთხვევების 90%-ზე მეტში. წარმატებული ჩარევით, პოსტოპერაციული პერიოდი, როგორც წესი, გართულებების გარეშე მიმდინარეობს. აუცილებელია სისხლში კალციუმის დონის განსაზღვრა დღეში 2-ჯერ; თუ ის სწრაფად იკლებს, რეკომენდებულია კალციუმის პრეპარატების მიღება. ეკგ მუდმივად კონტროლდება.

ყველაზე გავრცელებული პოსტოპერაციული გართულებებია: მორეციდივე ხორხის ნერვის დაზიანება, გარდამავალი ან მუდმივი ჰიპოკალციემია, ძალიან იშვიათად ჰიპომაგნიემია; პაციენტებში, რომლებსაც ოპერაციამდე აღენიშნებოდათ მძიმე ჰიპერკალციემია, შეიძლება განვითარდეს "მშიერი ძვლის სინდრომი".

პოსტოპერაციული ჰიპოკალციემიის მკურნალობა („მშიერი ძვლის სინდრომი“)

უმრავლესობა კლინიკური სიმპტომები PHPT წარმატების შემდეგ ქირურგიული ჩარევაგანიცდიან საპირისპირო განვითარებას. PHPT-ის ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ, ანუ PTH ჰიპერპროდუქციის აღმოფხვრის შემდეგ, შეინიშნება საკმაოდ სწრაფი საპირისპირო განვითარება. კლინიკური სიმპტომებიდა ბიოქიმიური პარამეტრები. ადექვატური ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ, ზოგიერთ შემთხვევაში ვითარდება ჰიპოკალციემია, რომელიც მოითხოვს D ვიტამინის ან მისი აქტიური მეტაბოლიტების და კალციუმის დანამატების გამოყენებას. ჰიპერპარათირეოზის ძვლოვან ფორმაში „მშიერი ძვლის“ სინდრომის აღმოსაფხვრელად პოსტოპერაციული პერიოდიკალციუმის პრეპარატები ინიშნება დოზით 1500-3000 მგ (კალციუმის ელემენტი) ალფაკალციდოლთან (Etalfa, Alpha D3-Teva) 1,5-3,0 მკგ დღეში ან/და დიჰიდროტაქისტეროლის (დიჰიდროტაქისტეროლი, A.T. 10) 20-60 წვეთი დღეში. . მუდმივი ნორმოკალციემიის დროს დოზები თანდათან მცირდება შემანარჩუნებელმდე: 1000 მგ კალციუმი და 1-1,5 მკგ ალფაკალციდოლი 0,5-2 წლის განმავლობაში. ჩვენს პრაქტიკაში კალციუმ-D3 Nycomed Forte უფრო ხშირად ინიშნება (1-ში საღეჭი ტაბლეტი 500 მგ კალციუმი და 400 სე ვიტამინი D3) ალფაკალციდოლთან კომბინაციაში. ეს წამლები კარგად გადაიტანება, ადვილად გამოსაყენებელი და უსაფრთხოა.

PHPT-ის მსუბუქი ფორმების მქონე პაციენტების მკურნალობა

50 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებს მსუბუქი ჰიპერკალციემიით, ნორმალური ან ოდნავ შემცირებული ძვლოვანი მასით და თირკმლის ნორმალური ან ოდნავ დარღვეული ფუნქციით შეიძლება კონსერვატიული მკურნალობა. ამ შემთხვევებში რეკომენდებულია:

• გაზარდოს სითხის მიღება;
• შეზღუდოს ნატრიუმის, ცილების და კალციუმის მიღება;
• დიურეზულების მიღება;
• მიიღეთ მედიკამენტები, რომლებიც ამცირებენ ძვლის რეზორბციის სიჩქარეს.

10-წლიანი პერსპექტიული კვლევის მიხედვით 120 პაციენტის PHPT-ით, ქირურგიული მკურნალობით ან მის გარეშე, ავტორებმა დაასკვნეს, რომ არ იყო მნიშვნელოვანი განსხვავებები ბიოქიმიური პარამეტრებიდა ძვლის მინერალური სიმკვრივის ინდიკატორები არაოპერაციულ პაციენტებში ოლიგოსიმპტომური და ასიმპტომური ჰიპერპარათირეოზით. თუმცა, გამოვლინდა რამდენიმე პაციენტი, რომლებსაც დაკვირვების პროცესში აღენიშნებოდათ ქირურგიული მკურნალობის ჩვენებები (უროლიტიზის დაწყება ან პროგრესირება, ძვლის მინერალური სიმკვრივის უარყოფითი დინამიკა, დაბალი ტრავმული მოტეხილობები). თუმცა, თუ PHPT-ის მქონე პაციენტებს არ აღენიშნებათ დაავადების ნიშნების გაუარესება, ქირურგიული მკურნალობა შეიძლება თავიდან იქნას აცილებული.

PHPT-ის მსუბუქი ფორმების დროს ქალებში BMD-ის ზომიერი დაქვეითებით მენოპაუზის დროს, რეკომენდებულია ესტროგენების ან ბისფოსფონატების დანიშვნა ოსტეოპოროზის პროგრესირების თავიდან ასაცილებლად. ბოლო წლებში ბისფოსფონატები უფრო ხშირად ინიშნება. გრძელვადიანი ბისფოსფონატების მიზანია ოსტეოპოროზის კორექტირება და არა PTH დონის დაქვეითება, მაგრამ ამან შეიძლება შეამციროს ჰიპერკალციემია. ბისფოსფონატებით მკურნალობისას გამოიყენება პამიდრონის მჟავა (პამიდრონატ მედაკი), რიზედრონატი და ალენდრონატი. S. A. Reasner და სხვ. გამოიყენება ოსტეოპოროზის და PHPT-ის მქონე პაციენტების სამკურნალოდ, რიზედრონატი, რომელიც 7 დღის განმავლობაში ახდენს კალციუმის დონის ნორმალიზებას სისხლის შრატში, ხოლო ერთდროულად ამცირებს არა მხოლოდ ტუტე ფოსფატაზას შემცველობას სისხლში, არამედ ჰიდროქსიპროლინის ექსკრეციას, ასევე ზრდის კალციუმის თირკმლის მილაკოვანი რეაბსორბცია. კარგი შედეგები ასევე დაფიქსირდა ალენდრონატის გამოყენებისას.

ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ ჩამოთვლილი მკურნალობის მეთოდების ეფექტურობა მნიშვნელოვნად განსხვავდება ჰიპერკალციემიის პათოგენეტიკური ტიპისა და პაციენტის ინდივიდუალური მგრძნობელობის მიხედვით ამა თუ იმ წამლის მიმართ. IN თერაპიული ტაქტიკადინამიკა უნდა იყოს გათვალისწინებული ლაბორატორიული პარამეტრებიდა ჰიპერკალციემიის შემცირების უნარი.

დასკვნა

ამრიგად, ლიტერატურის ზემოაღნიშნული მიმოხილვა PHPT-ის ეტიოლოგიის, პათოგენეზის, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის შესახებ მიუთითებს როგორც მნიშვნელოვან მიღწევებზე, ასევე მთელ რიგ გადაუჭრელ პრობლემებზე ამ სფეროში. სირთულეების გამო ადრეული დიაგნოზი PHPT, ნორმოკალცემიური ვარიანტები PHPT D ვიტამინის დეფიციტის გამო, სისხლში და შარდში კალციუმის ფართოდ განსაზღვრის ნაკლებობა რუტინულ კლინიკურ პრაქტიკაში, პაციენტებში მსუბუქი ან ასიმპტომური ფორმები. ქირურგიული მკურნალობის ჩვენებების საკითხის განხილვა გრძელდება. კონსერვატიული თერაპიაპაციენტები მსუბუქი PHPT-ით. ყოველივე ეს საჭიროებს დაავადების კლინიკური გამოვლინებების შემდგომ შესწავლას და დიფერენციალური დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის ოპტიმიზაციის მეთოდების გაუმჯობესებას PHPT-ით დაავადებულთათვის.

ლიტერატურასთან დაკავშირებული კითხვებისთვის, გთხოვთ, დაუკავშირდეთ რედაქტორს.

L. Ya. Rozhinskaya, სამედიცინო მეცნიერებათა დოქტორი
ENC Rosmedtechnologii, მოსკოვი

ჰიპერპარათირეოზი არის დაავადება, რომელიც უფრო მეტად აწუხებს ქალებს, ვიდრე მამაკაცებს და ის 2-3-ჯერ უფრო ხშირად გვხვდება. ეს დაავადება არის დარღვევა ენდოკრინული სისტემადა გამოწვეულია პარათირეოიდული ჯირკვლების მიერ პარათირეოიდული ჰორმონის (PTH) გადაჭარბებული წარმოებით. ეს ჰორმონი იწვევს სისხლში კალციუმის დაგროვებას, რაც იწვევს ძვლოვანი ქსოვილისა და თირკმელების დაზიანებას. ჰიპერპარათირეოზის დიაგნოზის დროს, სიმპტომები და მკურნალობა ქალებში - ინფორმაცია, რომელიც აუცილებელია ყველასთვის, ვისაც აქვს ფარისებრი ჯირკვლის პრობლემები, განსაკუთრებით თუ გოგონა რისკის ქვეშ იმყოფება - 25-დან 50 წლამდე.

Მიზეზები

ჯანსაღი ფარისებრი ჯირკვალი გამოიმუშავებს პარათირეოიდული ჰორმონის ნორმალურ რაოდენობას, მაგრამ როდესაც მასში პრობლემები წარმოიქმნება, რაოდენობა შეიძლება შემცირდეს ან მნიშვნელოვნად გაიზარდოს. ჯირკვლის ფუნქციონირებაზე გავლენას ახდენს:

1. სიმსივნეებიჩნდება ფარისებრი ჯირკვლის ქსოვილებში ან კისრის ლიმფურ კვანძებში. ამ შემთხვევაში დარღვევები გამოწვეულია როგორც ავთვისებიანი, ასევე კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმებით.
2. Თირკმლის უკმარისობარომელიც ქრონიკულ სტადიაში გადავიდა.
3. მემკვიდრეობითი აუტოსომური დომინანტური სინდრომი, რომელიც იწვევს სიმსივნეებს ერთ ან რამდენიმე ენდოკრინულ ჯირკვალში. ზოგჯერ დაავადებები სიმსივნის ნაცვლად ჰიპერპლაზიას იწვევს.
4. დაკავშირებული დაავადებები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი.
5. მეორადი ჰიპერპარათირეოზი D ვიტამინის დეფიციტის ფონზე - დაავადების ერთ-ერთი იშვიათი შემთხვევა, ჩვეულებრივ აქვს ქრონიკული ფორმა, რაც იწვევს შინაგანი ორგანოების ქსოვილებში ცვლილებებს. ყველაზე ხშირად, ფარისებრი ჯირკვლის დარღვევა მისი ერთადერთი სიმპტომი არ არის.
6. კვების ჰიპერპარათირეოზი- ცუდი კვებით გამოწვეული დაავადება. ის შეიძლება იყოს მრავალფეროვანი და დაბალანსებული დიეტის დროსაც კი, თუ ორგანიზმი არ ითვისებს ზოგიერთ საკვებ ნივთიერებას.

დაავადების გამომწვევი მიზეზებიდან გამომდინარე, არსებობს:

1. პირველადი ჰიპერპარათირეოზი - დაავადება გამოწვეულია ფარისებრი ჯირკვლის დაავადებებით. ყველაზე ხშირად ეს მემკვიდრეობითი დარღვევებირომლებიც დიაგნოზირებულია ადრეულ ასაკში.
2. მეორადი - ვლინდება როგორც ორგანიზმის პასუხი კალციუმის ხანგრძლივ ნაკლებობაზე, რომელიც გამოწვეულია არასწორი კვებით ან D ვიტამინის ნაკლებობით. მეორადი ჰიპერპარათირეოზის კიდევ ერთი მიზეზია ძვლოვანი ქსოვილის ან საჭმლის მომნელებელი ორგანოების დაავადებები და ასევე, როდესაც თირკმელები აცილებენ კალციუმს ორგანიზმიდან. ძალიან სწრაფად.
3. მესამეული - ვლინდება მხოლოდ მეორადი ჰიპერპარათირეოზის ხანგრძლივი კურსით, რომელიც სათანადო მკურნალობის გარეშე იწვევს ადენომების გაჩენას პარათირეოიდულ ჯირკვლებში.

ფარისებრი ჯირკვლის დარღვევებით გამოწვეული ამ დაავადების გარდა, არსებობს ფსევდოჰიპერპარათირეოზი, რომელიც გამოწვეულია პარათირეოიდული ჰორმონის ფუნქციით მსგავსი ნივთიერების გამომუშავებით. ეს დაავადება ხდება ავთვისებიანი სიმსივნეების გამო, რომლებიც წარმოქმნიან ამ ნივთიერებას. ამ შემთხვევაში, ნეოპლაზმები გავლენას ახდენს სხეულის სხვა ჯირკვლებზე და პირდაპირ არ მოქმედებს პარათირეოიდული ჰორმონის სეკრეციაზე.

სიმპტომები

ჰიპერპარათირეოზი, რომლის სიმპტომები ადრეულ სტადიაზე არ არის სპეციფიკური და ზოგიერთ შემთხვევაში დაავადება ქრება მნიშვნელოვანი გამოვლინების გარეშე. ამიტომ, დაავადება იშვიათად დიაგნოზირებულია რბილი ფორმათუ ფარისებრი ჯირკვლის ქსოვილში მნიშვნელოვანი ცვლილებები არ არის.

ადრეულ ეტაპებზე გამოჩნდება:

• თავის ტკივილი და კოგნიტური დაქვეითება.
• გაზრდილი დაღლილობა.
• კუნთების ტონუსის დაქვეითება, რაც იწვევს მოძრაობის გაძნელებას, პაციენტს განსაკუთრებით უჭირს კიბეებზე ასვლა, თუნდაც მცირე სიმაღლეზე.
• გაუარესება ში ემოციური სფერო, ნევრასთენიის ნიშნების გამოჩენა და ზოგჯერ დეპრესია. დაქვეითებული იმუნიტეტის მქონე ადამიანებს, ასევე ბავშვებსა და მოხუცებს შეიძლება განიცდიან ფსიქიკური დარღვევები, რაც არ შეიძლება აიხსნას გენეტიკური მიდრეკილებით ან გარეგანი გავლენით.
• იცვლის კანის ფერს ფერმკრთალამდე და ხანგრძლივი დარღვევით იძენს მიწიერ ელფერს.
• სიარულის ცვლილება, რომელიც იქცევა "იხვისმაგვარი" ღეროზე, მენჯის კუნთების ტონის დაქვეითების ან თეძოს ძვლის სტრუქტურის ცვლილების გამო.

ჩართულია გვიანი ეტაპიდარღვევები ხდება ძვლოვან ქსოვილში:

1. ოსტეოპოროზი- ძვლის მასის დაქვეითების განვითარება, აგრეთვე მისი სტრუქტურის დარღვევა.
2. ოსტეიტი ფიბროცისტი- ძვლებში ანთება, რაც იწვევს კისტოზური სიმსივნეების გაჩენას.

ძვლის სტრუქტურის დარღვევის გამო პაციენტებს ხშირად აღენიშნებათ მოტეხილობები ნორმალური მოძრაობების დროს, რომლებიც არ არის ტრავმული. ასე რომ, ადამიანს შეუძლია ხელი ან ფეხი მოიტეხოს საწოლში ყოფნისას. ამ ეტაპზე დაავადება ვითარდება მტკივნეული შეგრძნებებიმკაფიო ლოკალიზაციის გარეშე და ყველაზე ხშირად ისინი ხასიათდებიან როგორც "ძვლის ტკივილები". მოტეხილობები, რომლებიც ამ ეტაპზე ჩნდება, ნაკლებად იწვევს მტკივნეული შეგრძნებებივიდრე ჯანმრთელი ადამიანი, მაგრამ ამავე დროს უარესად კურნავს და უფრო ხშირად თან ახლავს გართულებები. გატეხილი ძვლები ხშირად არასწორად კურნავს, რაც იწვევს კიდურების დეფორმაციას.

პრობლემები ძვლის სტრუქტურაგამოიწვიოს არა მხოლოდ მოტეხილობები, არამედ ხერხემლის ცვლილებები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ადამიანის დაკლება ან პოზის მკვეთრი გაუარესება. ხშირი შემთხვევაა კბილების მთლიანობის დარღვევა, როდესაც ისინი იწყებენ რხევას დარღვევის გამო. ალვეოლარული ძვალიდა ღრძილების ქსოვილი. ხშირად ასეთ შემთხვევებში ჯანმრთელი მოლარებიც კი იწყებენ ამოვარდნას.

ჰიპერპარათირეოიდიზმს, რომლის სიმპტომები არასპეციფიკურია, ვისცეროპათიურს უწოდებენ. ძალიან იშვიათია. დაავადების ეს შემთხვევა თანდათან ვითარდება, რაც ართულებს დიაგნოზს. თავდაპირველად ადამიანს უვითარდება ინტოქსიკაციის ნიშნები, ხშირად განმეორებითი ღებინება ან დიარეა, მეტეორიზმის მომატება, ასევე მადის დაქვეითება და სწრაფი დაკარგვასხეულის წონა.

კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში შესაძლოა გაჩნდეს წყლულები, რომლებსაც თან ახლავს სისხლდენა, ლორწოვანი გარსის მკურნალობა კი არაეფექტურია, რის გამოც ხშირი გამწვავებები და რეციდივები ხდება. პანკრეასის, ღვიძლის ან ნაღვლის ბუშტის შესაძლო დაზიანება. ასევე ხშირად აღრიცხავენ დღიურ ნორმაზე მეტად გამოყოფილი შარდის რაოდენობის ზრდას, რის გამოც პაციენტები უვითარდებათ მუდმივი წყურვილი, რომლის ჩაქრობაც შეუძლებელია. დაავადების განვითარებისას კალციუმის მარილები დეპონირდება თირკმლის ქსოვილებში, რაც იწვევს მათ ცვლილებებს და დროთა განმავლობაში თირკმლის უკმარისობას.

დიაგნოსტიკა

თავდაპირველად დაავადებას არ აქვს სპეციფიკური სიმპტომები, რაც ართულებს დიაგნოზს. მაგრამ არის რიგი ზოგადი ანალიზებირამაც შეიძლება აჩვენოს ორგანიზმში კალციუმის დონის მატება:

1. შარდის ზოგადი ანალიზი - სითხე უფრო ტუტე ხდება, მასში კი კალციუმის მარილები გვხვდება და ფოსფორის რაოდენობაც იზრდება. ზოგჯერ შარდში ცილა გვხვდება, რაც თირკმელებში ანთებაზე მიუთითებს. ამავდროულად, სეკრეციის სიმკვრივე მცირდება, მაგრამ მათი რაოდენობა იზრდება.
2. ბიოქიმიური სისხლის ტესტი - საშუალებას გაძლევთ გაარკვიოთ სისხლის შემადგენლობა და ზუსტად განსაზღვროთ პროპორციების დისბალანსი. ჰიპერპარათირეოზის დროს სისხლში იმატებს მთლიანი და იონიზებული კალციუმის რაოდენობა, ხოლო ფოსფორი მცირდება.

სპეციფიკური ტესტები:

1. ქიმილუმინესცენტური იმუნოანალიზი- ვენური სისხლის შეგროვება პარათირეოიდული ჰორმონის რაოდენობის დასადგენად.
2. ფარისებრი ჯირკვლის ულტრაბგერა- საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ ცვლილებები ქსოვილებში, ასევე გამოავლინოთ დარღვევები ლიმფურ კვანძებში.
3. რენტგენი, CT ან MRI- ტარდება როგორც კისერზე, ასევე კიდურებში, თუ პაციენტი უჩივის ტკივილს, მოულოდნელ მოტეხილობებს ან მოძრაობის ცვლილებას.
4. ჯირკვლის სცინტიგრაფია- შესაძლებელს ხდის განვსაზღვროთ რამდენად ნორმალურად მდებარეობს ისინი პარათირეოიდული ჯირკვლები, ასევე რა ქსოვილები შედის მათ შემადგენლობაში, არის თუ არა პათოლოგიური ცვლილებები და როგორ ფუნქციონირებს ორგანო.

გარდა ზოგადი და კონკრეტული ტესტებიექიმმა შეიძლება დანიშნოს დამატებითი ტესტები დაავადების მიზეზის დასადგენად. ეს განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია, თუ დაავადება მეორეხარისხოვანია.

მკურნალობა

ჰიპერპარათირეოზის გამოვლენის შემთხვევაში მკურნალობა უნდა იყოს ყოვლისმომცველი, ეს დამოკიდებული იქნება დაავადების ძირეულ მიზეზზე. იმის გამო, რომ სიმსივნეები ან ფარისებრი ჯირკვლის სტრუქტურის სხვა დარღვევები ხშირად გვხვდება, კომბინაცია ქირურგიული ჩარევადა წამლის თერაპია.

ჰიპერპარათირეოზის პირველადი დიაგნოზის დადგენისას, კლინიკური გაიდლაინებიექიმები ყველაზე ხშირად გულისხმობენ სიმსივნის ან პარათირეოიდული ჯირკვლების დისპლაზიის მოცილებას. თუ შეცვლილი ქსოვილების ზომა მცირეა, მაშინ სპეციალური ენდოსკოპიური აპარატურა, რაც ამცირებს ორგანიზმში ჩარევას, რაც დადებითად მოქმედებს აღდგენის სიჩქარეზე.

გარდა ამისა, ექიმები განსაზღვრავენ სხვადასხვა ზომებს, რომლებიც ხელს უწყობენ სისხლში კალციუმის შემცირებას. ამისათვის შესაძლებელია ნატრიუმის ქლორიდის ხსნარის ინტრავენურად შეყვანა, ასევე შეიძლება დაინიშნოს ფუროსემიდი, კალიუმის ქლორიდი და 5%-იანი გლუკოზის ხსნარი. მაგრამ ასეთი ზომები აუცილებელია მხოლოდ მაშინ, როდესაც ძალიან ბევრია მაღალი შემცველობაკალციუმი, რომელსაც შეუძლია კრიზისის პროვოცირება. ეს ზრდის თირკმელების დატვირთვას, ამიტომ ყველა მედიკამენტი უნდა იქნას მიღებული მხოლოდ ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ, რათა შემცირდეს პათოლოგიური ცვლილებები.

თუ დაავადება გამოწვეულია ავთვისებიანი სიმსივნეებით, მაშინ მათი მოცილების შემდეგ ტარდება რადიაციული ან ქიმიოთერაპიის კურსი, შერჩეული ინდივიდუალურად, დაავადების მიმდინარეობიდან გამომდინარე.

თუ დაავადება დიაგნოზირებულია ადრეულ ეტაპებზე და ორგანიზმში არ არის სერიოზული ქრონიკული დაავადებები, მაშინ მკურნალობის პროგნოზი საკმაოდ ხელსაყრელია. როდის დაიწყო დაავადებამ შეტევა? ძვლოვანი ქსოვილი, მაგრამ ძალიან შორს არ წასულა, თერაპიას 4-დან 24 თვემდე სჭირდება. მეტი მძიმე შემთხვევათირკმლის დაზიანება განიხილება ორგანოებში პათოლოგიური ცვლილებების გამო.

ჰიპერპარათირეოზის დაავადება, სიმპტომები და მკურნალობა ქალებში არ განსხვავდება მამაკაცებისთვის დამახასიათებელთაგან, მაგრამ არასტაბილურობის გამო ჰორმონალური დონე, ენდოკრინული ჯირკვლები უფრო მგრძნობიარეა ცვლილებების მიმართ. ამიტომ, სქესობრივად მომწიფებული ქალებისთვის მნიშვნელოვანია ფარისებრი ჯირკვლის ჯანმრთელობის მონიტორინგი და სისხლში კალციუმის შემცველობის რეგულარულად შემოწმება.