დაავადების ეს ჯგუფი ძალიან მრავალფეროვანია. თქვენ უნდა იცოდეთ, რომ ზოგიერთ შემთხვევაში, ოსტეოართულარული აპარატის, კუნთების, შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანება პირველადია, მათი სიმპტომები მთავარ ადგილს იკავებს კლინიკური სურათიდაავადებები და სხვა შემთხვევებში, ძვლების, კუნთების, შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანება მეორეხარისხოვანია და ხდება სხვა დაავადებების ფონზე (მეტაბოლური, ენდოკრინული და სხვა) და მათი სიმპტომები ავსებს ძირითადი დაავადების კლინიკურ სურათს.
კოლაგენოზები არის შემაერთებელი ქსოვილის, ძვლების, სახსრების, კუნთების სისტემური დაზიანებების სპეციალური ჯგუფი - დაავადებების ჯგუფი შემაერთებელი ქსოვილის იმუნო -ანთებითი დაზიანებით. გამოირჩევა შემდეგი კოლაგენოზები: სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური სკლეროდერმია, პერიარტერიტი ნოდოზა, დერმატომიოზიტი და რევმატიზმი და რევმატოიდული ართრიტი, რომლებიც ძალიან ახლოსაა მათ განვითარების მექანიზმში.
ოსტეოართულარული აპარატის პათოლოგიებს შორის გამოირჩევა კუნთოვანი ქსოვილი, სხვადასხვა ეტიოლოგიის ანთებითი დაავადებები (ართრიტი, მიოზიტი), მეტაბოლური-დისტროფიული (ართროზი, მიოპათიები), სიმსივნეები და თანდაყოლილი განვითარების ანომალიები.
კუნთოვანი სისტემის დაავადებების მიზეზები.
ბოლომდე, ამ დაავადებების გამომწვევი მიზეზები დადგენილი არ არის. ითვლება, რომ ამ დაავადებების განვითარების მთავარი ფაქტორი არის გენეტიკური (ახლო ნათესავებში ამ დაავადებების არსებობა) და აუტოიმუნური დარღვევები (იმუნური სისტემა აწარმოებს ანტისხეულებს მისი სხეულის უჯრედებსა და ქსოვილებში). კუნთოვანი სისტემის დაავადებების პროვოცირების სხვა ფაქტორები არის ენდოკრინული დარღვევები, ნორმალური მეტაბოლური პროცესების დარღვევა, სახსრების ქრონიკული მიკროტრავმა, ჰიპერმგრძნობელობაზოგიერთ საკვებ პროდუქტსა და წამალზე ასევე მნიშვნელოვანია ინფექციური ფაქტორი (გადატანილი ვირუსული, ბაქტერიული, განსაკუთრებით სტრეპტოკოკული ინფექციები) და ინფექციის ქრონიკული კერების არსებობა (კარიესი, ტონზილიტი, სინუსიტი), ჰიპოთერმია.
კუნთოვანი სისტემის დაავადებების სიმპტომები.
ავადმყოფები დაავადებულები კუნთოვანი სისტემადა შემაერთებელი ქსოვილის სისტემურმა დაზიანებებმა შეიძლება წარმოადგინოს სხვადასხვა სახის პრეტენზია.
ყველაზე ხშირად ეს არის ტკივილები სახსრებში, ხერხემლის ან კუნთების არეში, დილის მოძრაობის სიმძიმე, ზოგჯერ კუნთების სისუსტე, ცხელება. ხელებისა და ფეხების მცირე სახსრების სიმეტრიული დაზიანება მოძრაობის დროს მათი ტკივილით დამახასიათებელია რევმატოიდული ართრიტისთვის, მსხვილი სახსრები (მაჯის, მუხლის, იდაყვის, ბარძაყის) ზიანდება გაცილებით იშვიათად. ასევე აძლიერებს ტკივილს ღამით, ნესტიანი ამინდით, სიცივით.
დიდი სახსრების დამარცხება დამახასიათებელია რევმატიზმისა და დეფორმირებული ართროზისთვის, დეფორმირებული ართროზის დროს ტკივილი ხშირად ხდება ფიზიკური დატვირთვის დროს და ძლიერდება საღამოს. თუ ტკივილები ლოკალიზებულია ხერხემლის და საკროიალური სახსრებში და ჩნდება ხანგრძლივი უძრაობის დროს, უფრო ხშირად ღამით, მაშინ შეგვიძლია ვივარაუდოთ მაანკილოზებელი სპონდილიტის არსებობა.
თუ სხვადასხვა მსხვილი სახსარი მონაცვლეობით გტკივა, მაშინ შეგვიძლია ვივარაუდოთ რევმატული ართრიტის არსებობა. თუ ტკივილი ძირითადად ლოკალიზებულია მეტატაროფალანგიალურ სახსრებში და უფრო ხშირად გვხვდება ღამით, მაშინ ეს შეიძლება იყოს ჩიყვის გამოვლინება.
ამრიგად, თუ პაციენტი უჩივის ტკივილს, სახსრებში მოძრაობის სირთულეს, აუცილებელია საფუძვლიანად გაირკვეს ტკივილის თავისებურებები (ლოკალიზაცია, ინტენსივობა, ხანგრძლივობა, დატვირთვის გავლენა და სხვა ფაქტორები, რომლებსაც შეუძლიათ ტკივილის პროვოცირება).
ცხელება, კანის სხვადასხვა გამონაყარი ასევე შეიძლება იყოს კოლაგენოზის გამოვლინება.
კუნთების სისუსტე აღინიშნება პაციენტის ხანგრძლივი უძრაობით საწოლში (რაიმე სახის დაავადებისათვის), ზოგიერთი ნევროლოგიური დაავადებით: მიასთენია გრავივი, მიატონია, პროგრესირებადი კუნთოვანი დისტროფიადა სხვა.
ზოგჯერ პაციენტები უჩივიან სიცივეს და ზედა კიდურის თითების გაუფერულებას, რაც წარმოიქმნება გარე გაციების, ზოგჯერ ტრავმის, ფსიქიკური გამოცდილების გავლენის ქვეშ, ამ შეგრძნებას თან ახლავს ტკივილი, კანის ტკივილის დაქვეითება და ტემპერატურის მგრძნობელობა. ასეთი შეტევები დამახასიათებელია რეინოს სინდრომისთვის, რომელიც ვლინდება სისხლძარღვთა და ნერვული სისტემის სხვადასხვა დაავადებებში. თუმცა, ასეთი თავდასხმები არ არის იშვიათი სერიოზული ავადმყოფობაშემაერთებელი ქსოვილი, როგორიცაა სისტემური სკლეროდერმია.
ასევე მნიშვნელოვანია დიაგნოზის დასასმელად, როგორ დაიწყო და როგორ დაიწყო დაავადება. კუნთოვანი სისტემის მრავალი ქრონიკული დაავადება წარმოიქმნება შეუმჩნევლად და ნელა პროგრესირებს. დაავადების მწვავე და ძალადობრივი დაწყება აღინიშნება რევმატიზმის, რევმატოიდული ართრიტის ზოგიერთი ფორმის, ინფექციური ართრიტის დროს: ბრუცელოზი, დიზენტერია, გონორეა და სხვა. კუნთების მწვავე დაზიანება აღინიშნება მიოზიტით, მწვავე დამბლით, მათ შორის ისეთებით, რაც არ არის დაკავშირებული დაზიანებებთან.
გამოკვლევისას შესაძლებელია გამოვლინდეს პაციენტის პოზის თავისებურებები, კერძოდ, გამოხატული გულმკერდის კიფოზი (ხერხემლის გამრუდება) შერბილებული წელის ლორდოზთან და ხერხემლის შეზღუდულ მობილობასთან ერთად შესაძლებელი ხდება ანკილოზური სპონდილიტის დიაგნოსტირება. ხერხემლის, სახსრების, ანთებითი წარმოშობის კუნთების მწვავე დაავადებები (მიოზიტი) ზღუდავს და ზღუდავს მოძრაობას პაციენტების სრულ უმოძრაობამდე. დეფორმაცია დისტალური ფალანგებითითები მეზობელ კანში სკლეროზული ცვლილებებით, კანის თავისებური ნაკეცების არსებობა, რომელიც ამკაცრებს მას პირის არეში (ჩანთის სიმპტომი), განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ ეს ცვლილებები ძირითადად ახალგაზრდა ასაკში გვხვდება, შესაძლებელს ხდის სისტემური სკლეროდერმიის დიაგნოზს.
ზოგჯერ გამოკვლევით ვლინდება კუნთების სპასტიური შემცირება, უფრო ხშირად მოქნილები (კუნთების კონტრაქტურა).
სახსრების პალპაციით შეიძლება გამოვლინდეს ტემპერატურის ადგილობრივი ზრდა და კანის შეშუპება მათ გარშემო (თან მწვავე დაავადებები), მათი ტკივილი, დეფორმაცია. პალპაციის დროს ასევე განიხილება სხვადასხვა სახსრების პასიური მობილურობა: მისი შეზღუდვა შეიძლება იყოს სახსრების ტკივილის შედეგი (ართრიტი, ართროზი), ასევე ანკილოზი (ანუ სახსრების უძრაობა). უნდა გვახსოვდეს, რომ სახსრებში მოძრაობის შეზღუდვა ასევე შეიძლება იყოს კუნთებისა და მათი მყესების კუნთოვანი ცვლილებების შედეგი მიოზიტის, მყესებისა და გარსების ანთების და დაზიანებების შედეგად. ერთობლივი პალპაციით შეიძლება გამოვლინდეს რყევები, რომლებიც ვლინდება მწვავე ანთების დროს სახსარში დიდი ანთებითი გამონაყარით, ჩირქოვანი გამონადენის არსებობით.
ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული კვლევის მეთოდები.
შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაზიანების ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა მიზნად ისახავს ძირითადად მასში ანთებითი და დესტრუქციული პროცესების აქტივობის დადგენას. ამ სისტემურ დაავადებებში პათოლოგიური პროცესის აქტივობა იწვევს სისხლის შრატის ცილების შემცველობისა და თვისებრივი შემადგენლობის ცვლილებებს.
გლიკოპროტეინების განსაზღვრა... გლიკოპროტეინები (გლიკოპროტეინები) არის ბიოპოლიმერები, რომლებიც შედგება ცილისა და ნახშირწყლების კომპონენტებისგან. გლიკოპროტეინები უჯრედის მემბრანის ნაწილია, ცირკულირებს სისხლში როგორც სატრანსპორტო მოლეკულები (ტრანსფერინი, ცერულოპლაზმინი), გლიკოპროტეინები შეიცავს ზოგიერთ ჰორმონს, ფერმენტებს და იმუნოგლობულინებს.
რევმატული პროცესის აქტიური ფაზის მითითება (თუმცა შორს არის სპეციფიკისგან) არის განმარტება სერომუკოიდული ცილის შემცველობა სისხლში, რომელიც მოიცავს რამდენიმე მუკოპროტეინს. სერომუკოიდების საერთო შემცველობა განისაზღვრება ცილის კომპონენტით (ბიურეტის მეთოდი), ჯანმრთელ ადამიანებში ეს არის 0.75 გ / ლ.
რევმატული დაავადებების მქონე პაციენტების სისხლში სპილენძის შემცველი სისხლის გლიკოპროტეინის გამოვლენას აქვს გარკვეული დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა - ცერულოპლაზმინი... ცერულოპლაზმინი არის სატრანსპორტო ცილა, რომელიც აკავშირებს სპილენძს სისხლში და მიეკუთვნება α2-გლობულინებს. ცერულოპლაზმინის განსაზღვრა დეპროტეინირებულ შრატში პარაფენილდიამინის გამოყენებით. ჩვეულებრივ, მისი შემცველობაა 0.2-0.05 გ / ლ, ანთებითი პროცესის აქტიურ ფაზაში, მისი დონე სისხლის შრატში იზრდება.
ჰექსოზების შემცველობის განსაზღვრა... ყველაზე ზუსტი არის მეთოდი, რომლის დროსაც გამოიყენება ფერადი რეაქცია ორკინთან ან რეზორცინოლთან, რასაც მოჰყვება ფერის ხსნარის კოლომეტრია და გამოთვლა კალიბრაციის მრუდის გამოყენებით. ჰექსოზების კონცენტრაცია განსაკუთრებით მკვეთრად იზრდება ანთებითი პროცესის მაქსიმალური აქტივობით.
ფრუქტოზის შემცველობის განსაზღვრა... ამისათვის გამოიყენება რეაქცია, რომლის დროსაც ცისტეინის ჰიდროქლორიდი ემატება გლიკოპროტეინის გოგირდმჟავასთან ურთიერთქმედების პროდუქტს (დისჩეს მეთოდი). ფრუქტოზის ნორმალური შემცველობაა 0.09 გ / ლ.
სიალიუმის მჟავის შემცველობის განსაზღვრა... რევმატული დაავადებების მქონე პაციენტებში ანთებითი პროცესის მაქსიმალური აქტივობის პერიოდში სისხლში იზრდება სიალიუმის მჟავების შემცველობა, რაც ყველაზე ხშირად განისაზღვრება ჰესეს მეთოდით (რეაქციით). ნორმალური სიალმჟავას შემცველობაა 0,6 გ / ლ. ფიბრინოგენის შემცველობის განსაზღვრა.
რევმატული დაავადებების მქონე პაციენტებში ანთებითი პროცესის მაქსიმალური აქტივობით, ფიბრინოგენის შემცველობა სისხლში, რომელიც ჯანმრთელ ადამიანებში ჩვეულებრივ არ აღემატება 4.0 გ / ლ.
C- რეაქტიული ცილის განსაზღვრა... რევმატიული დაავადებების დროს C- რეაქტიული ცილა ჩნდება პაციენტთა სისხლის შრატში, რაც არ არსებობს ჯანსაღი ადამიანების სისხლში.
ასევე გამოიყენეთ რევმატოიდული ფაქტორის განსაზღვრა.
სისხლის ანალიზში შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებების მქონე პაციენტებში, ნაპოვნია გაზრდილი ESR, ხანდახან ნეიტროფილური ლეიკოციტოზი.
რენტგენის გამოკვლევასაშუალებას გაძლევთ აღმოაჩინოთ კალციფიკაცია რბილი ქსოვილები, გამოჩნდება, კერძოდ, სისტემური სკლეროდერმიით, მაგრამ ის იძლევა ყველაზე ძვირფას მონაცემებს ოსტეოარტიკულარული აპარატის დაზიანების დიაგნოსტიკისთვის. ძვლებისა და სახსრების რენტგენის სხივები ჩვეულებრივ იღებენ.
ბიოფსიაᲛას აქვს დიდი მნიშვნელობარევმატოლოგიური დაავადებების დიაგნოსტიკაში. ბიოფსია ნაჩვენებია, თუ არსებობს დაავადების სიმსივნური ბუნების ეჭვი, სისტემური მიოპათიებით, კუნთების დაზიანების ბუნების დასადგენად, განსაკუთრებით კოლაგენურ დაავადებებში.
კუნთოვანი სისტემის დაავადებების პროფილაქტიკა.
ეს არის დროული თავიდან აცილება იმ ფაქტორების ზემოქმედებაზე, რომლებიც შეიძლება გახდეს ამ დაავადებების გამომწვევი. ეს არის ინფექციური და არაინფექციური ხასიათის დაავადებების დროული მკურნალობა, დაბალ და მაღალ ტემპერატურაზე ზემოქმედების პრევენცია და ტრავმატული ფაქტორების გამორიცხვა.
თუ გამოჩნდება ძვლის ან კუნთების დაავადებების სიმპტომები, ვინაიდან მათ უმეტესობას სერიოზული შედეგები და გართულებები აქვს, აუცილებელია ექიმთან კონსულტაციები, რათა დაინიშნოს სწორი მკურნალობა.
კუნთოვანი სისტემის და შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებები ამ განყოფილებაში:
ინფექციური ართროპათიები
ანთებითი პოლიართროპათიები
ართროზი
სახსრების სხვა დაზიანება
შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაზიანება
დორსოპათიების დეფორმაცია
სპონდილოპათია
სხვა დორსოპათიები
კუნთების დაავადებები
სინოვიალური გარსების და მყესების დაზიანება
რბილი ქსოვილების სხვა დაავადებები
ძვლის სიმკვრივისა და სტრუქტურის დარღვევები
სხვა ოსტეოპათიები
ქონდროპათია
კუნთოვანი სისტემის და შემაერთებელი ქსოვილის სხვა დარღვევები
დაზიანებები განიხილება "გადაუდებელი სიტუაციის" განყოფილებაში
შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებები
1. ზოგადი შეხედულებები
სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური სკლეროდერმია, დერმატომიოზიტი -პოლიმიოზიტი მიეკუთვნება შემაერთებელი ქსოვილის სისტემურ დაავადებებს (SCDT) - ნოზოლოგიურად დამოუკიდებელი დაავადებების ჯგუფს, რომლებსაც აქვთ გარკვეული მსგავსება ეტიოლოგიაში, პათოგენეზში და კლინიკურ გამოვლინებებში. ისინი მკურნალობენ მსგავსი პრეპარატებით.
ყველა CTD– ის ეტიოლოგიის საერთო პუნქტია ლატენტური ინფექცია სხვადასხვა ვირუსებით. ვირუსების ქსოვილის ტროპიზმის გათვალისწინებით, პაციენტის გენეტიკური მიდრეკილება, გამოხატული კარგად განსაზღვრული HLA ჰისტოთავსებადობის ანტიგენების გადატანით, განსახილველი ჯგუფის სხვადასხვა დაავადებები შეიძლება განვითარდეს.
SZST– ის პათოგენეტიკური პროცესების ჩართვის მექანიზმები ან „გამომწვევი“ მექანიზმები არასპეციფიკურია. ყველაზე ხშირად ეს არის ჰიპოთერმია, ფიზიკური ზემოქმედება (ვიბრაცია), ვაქცინაცია, ინტერკურენტული ვირუსული ინფექცია.
იმუნორეაქტიულობის აფეთქება, რომელიც წარმოიქმნება წინასწარგანწყობილი პაციენტის ორგანიზმში გამომწვევი ფაქტორის გავლენის ქვეშ, არ შეუძლია თავისით გაქრეს. ვირუსით დაზარალებული უჯრედების ანტიგენური მიმიკის შედეგად წარმოიქმნება თვითმავალი ანთებითი პროცესის მანკიერი წრე, რაც იწვევს პაციენტის სხეულში სპეციალიზირებული ქსოვილოვანი სტრუქტურების მთელი სისტემის დეგრადაციას კოლაგენით მდიდარი ბოჭკოვანი დონის დონეზე. შემაერთებელი ქსოვილი. აქედან მოდის ამ ჯგუფის დაავადებების ძველი სახელი - კოლაგენოზები.
ყველა CFT– ისთვის დამახასიათებელია ეპითელური სტრუქტურების დაზიანება - კანი, ლორწოვანი გარსები, გარეგანი სეკრეციის ეპითელური ჯირკვლები. ამრიგად, დაავადების ამ ჯგუფის ერთ -ერთი ტიპიური კლინიკური გამოვლინებაა მშრალი შოგრენის სინდრომი.
კუნთები, სეროზული და სინოვიალური გარსები აუცილებლად ამა თუ იმ გზით არის ჩართული, რაც ვლინდება მიალგიით, ართრალგიით, პოლისეროზიტით.
SSTD– ში ორგანოებისა და ქსოვილების სისტემური დაზიანება ხელს უწყობს საშუალო და მცირე გემების მეორადი იმუნური კომპლექსური ვასკულიტის სავალდებულო ფორმირებას, მიკროსკოპული ჩათვლით, ჩართული მიკროცირკულაციაში, ამ ჯგუფის ყველა დაავადებაში.
იმუნური კომპლექსური ვასკულიტის ტიპიური გამოვლინებაა რეინოს ანგიოსპასტიური სინდრომი, განსახილველი ჯგუფის ყველა დაავადების კლინიკური სურათის აუცილებელი კომპონენტი.
ჩართული უახლოესი კავშირიმათ შორის ყველა SZST მიუთითებს კლინიკური შემთხვევებიამ ჯგუფის ერთდროულად რამდენიმე დაავადების დამაჯერებელი ნიშნებით, მაგალითად, სისტემური წითელი მგლურა, სისტემური სკლეროდერმია, დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტი. ასეთ შემთხვევებში ჩვენ შეგვიძლია ვისაუბროთ შერეული შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადების - შარპის სინდრომის შესახებ.
... სისტემური წითელი მგლურა
შემაერთებელი დაავადება ლუპუს პოლიმიოზიტი
განმარტება
სისტემური წითელი მგლურა (SLE) არის შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადება ქსოვილების სტრუქტურულ ელემენტებზე, უჯრედის ბირთვების კომპონენტებზე აუტო ანტისხეულების წარმოქმნით, იმუნური კომპლექსების სისხლში მიმოქცევაში აქტიურ კომპლემენტთან ერთად, რომელსაც შეუძლია გამოიწვიოს იმუნური და იმუნური კომპლექსების პირდაპირი დაზიანება. უჯრედული სტრუქტურები, სისხლძარღვები, დისფუნქცია შინაგანი ორგანოები.
ეტიოლოგია
დაავადება უფრო ხშირია HLA DR2 და DR3 მქონე პირებში, ოჯახებში, რომლებსაც აქვთ კომპლემენტის გარკვეული კომპონენტების მემკვიდრეობითი დეფიციტი. რნმ-ის შემცველი რეტროვირუსებით "ნელი" ჯგუფის ინფექციამ შეიძლება შეასრულოს ეტიოლოგიური როლი. SLE– ის პათოგენეტიკური მექანიზმი შეიძლება გამოწვეული იყოს მზის ინტენსიური ინსოლაციით, სამკურნალო, ტოქსიკური, არასპეციფიკური ინფექციური ეფექტებით და ორსულობით. 15-35 წლის ქალები მიდრეკილნი არიან დაავადებისკენ.
პათოგენეზი
გენეტიკური დეფექტი და / ან მოდიფიკაცია იმუნური სისტემის გენეტიკური ბაზის "ნელი" რეტროვირუსებით იწვევს ზოგიერთზე იმუნური პასუხის დარღვევას გარე გავლენა... ჯვარედინი იმუნორეაქტიულობა ხდება ნორმალური ქსოვილისა და უჯრედშიდა სტრუქტურების ანტიგენების კატეგორიაში გადაადგილებით.
წარმოიქმნება აუტოანტისხეულების ფართო სპექტრი, რომლებიც აგრესიულია საკუთარი ქსოვილების მიმართ. მათ შორის აუტოანტისხეულები მშობლიური დნმ-ის წინააღმდეგ, მოკლე ბირთვული რნმ პოლიპეპტიდები (საწინააღმდეგო Sm), რიბონუკლეოპროტეინული პოლიპეპტიდები (ანტი-RNP), რნმ პოლიმერაზა (ანტი-რო), ცილა რნმ-ში (ანტილა-ლა), კარდიოლიპინი (ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები), ჰისტონები, ნეირონები , სისხლის უჯრედები - ლიმფოციტები, ერითროციტები, თრომბოციტები და სხვ.
სისხლში ჩნდება იმუნური კომპლექსები, რომლებსაც შეუძლიათ შეუთავსონ დამატებას და გააქტიურონ იგი. უპირველეს ყოვლისა, ეს არის IgM- ის კომპლექსები მშობლიური დნმ -ით. იმუნური კომპლექსების კონიუგატი აქტიური კომპლიმენტით არის დაფიქსირებული სისხლძარღვთა კედელზე, შინაგანი ორგანოების ქსოვილებში. მიკროფაგების სისტემა ძირითადად შედგება ნეიტროფილებისგან, რომლებიც იმუნური კომპლექსების განადგურების პროცესში ათავისუფლებენ დიდი რაოდენობით პროტეაზას მათი ციტოპლაზმიდან და ათავისუფლებენ ატომურ ჟანგბადს. აქტიური კომპლექსის პროტეაზებთან ერთად, ეს ნივთიერებები აზიანებს ქსოვილებსა და სისხლძარღვებს. ამავდროულად, ფიბრინოგენეზის პროცესები, რასაც მოჰყვება კოლაგენის სინთეზი, გააქტიურებულია კომპლექსის C3 კომპონენტის მეშვეობით.
ლიმფოციტებზე იმუნური შეტევა აუტოანტისხეულებით, რომლებიც რეაგირებენ დნმ-ჰისტონის კომპლექსთან და აქტიურ კომპლემენტთან ერთად მთავრდება ლიმფოციტების განადგურებით, ხოლო მათი ბირთვები ფაგოციტოზირებულია ნეიტროფილებით. ნეიტროფილებს, რომლებიც შეიცავს ციტოპლაზმაში ლიმფოციტების, შესაძლოა სხვა უჯრედების შთანთქმულ ბირთვულ მასალას, ეწოდება LE უჯრედები. ეს არის სისტემური წითელი მგლურას კლასიკური მარკერი.
კლინიკური სურათი
SLE– ს კლინიკური კურსი შეიძლება იყოს მწვავე, ქვემწვავე, ქრონიკული.
მწვავე კურსის დროს, რომელიც დამახასიათებელია ყველაზე ახალგაზრდა პაციენტებისთვის, ტემპერატურა მოულოდნელად იზრდება 38 -მდე 0ზემოდან, აღინიშნება სახსრების ტკივილი, ჩნდება ცვლილებები კანში, სეროზულ გარსებში და SLE– სთვის დამახასიათებელი ვასკულიტი. შინაგანი ორგანოების კომბინირებული დაზიანება - ფილტვები, თირკმლები, ნერვული სისტემა და ა.შ. სწრაფად იქმნება. მკურნალობის გარეშე, 1-2 წლის შემდეგ ეს ცვლილებები სიცოცხლესთან შეუთავსებელი ხდება. ქვემწვავე ვარიანტში, ყველაზე დამახასიათებელი SLE– სთვის, დაავადება იწყება თანდათანობითი გაუარესებით ზოგადი კეთილდღეობა, შრომისუნარიანობის დაქვეითება. ჩნდება სახსრების ტკივილი. ხდება კანის ცვლილებები და SLE- ს სხვა ტიპიური გამოვლინებები. დაავადება ტალღებში მიმდინარეობს გამწვავებისა და რემისიის პერიოდებით. სიცოცხლესთან შეუთავსებელი მრავალი ორგანოს დისფუნქცია არ ვლინდება უფრო ადრე, ვიდრე 2-4 წლის განმავლობაში. ქრონიკული კურსის დროს SLE– ს დაწყება ძნელია დადგენა. Დაავადება დიდი დრორჩება არაღიარებული, რადგან ის ვლინდება როგორც ამ დაავადებისათვის დამახასიათებელი მრავალი სინდრომის სიმპტომი. ქრონიკული SLE– ს კლინიკური ნიღბები შეიძლება იყოს ადგილობრივი დისკოპიური ლუპუსი, უცნობი ეტიოლოგიის კეთილთვისებიანი პოლიართრიტი, უცნობი ეტიოლოგიის პოლისეროზიტი, ანგიოსპასტური რეინოს სინდრომი, თრომბოციტოპენიური ვერლჰოფის სინდრომი, მშრალი შოგრენის სინდრომი და სხვა. დაავადების ამ ვარიანტში გამოჩნდება SLE– ს ტიპიური კლინიკური სურათი არა უადრეს 5-10 წლისა. SLE– ს მოწინავე ფაზა ხასიათდება ქსოვილის სტრუქტურების, სისხლძარღვების და შინაგანი ორგანოების დაზიანების მრავალი სიმპტომით. მინიმალური ტიპიური გადახრები ახასიათებს ტრიადა: დერმატიტი, პოლისეროზიტი, ართრიტი. SLE- ში კანის დაზიანების სულ მცირე 28 ვარიანტია. ქვემოთ მოცემულია ზოგიერთი ყველაზე გავრცელებული პათოლოგიური ცვლილებებიკანი და მისი დანამატები, ლორწოვანი გარსები. · სახის ერითემატოზული დერმატიტი. ცხვირის ლოყებზე და ხიდზე წარმოიქმნება მუდმივი ერითემა, რომელიც პეპელას წააგავს თავისი ფორმით. · დისკოიდური დაზიანება. სახეზე, მაგისტრალზე, კიდურებზე წამოწეულია მომრგვალებული კერები, მონეტების მსგავსი, ჰიპერემიული კიდეებით, დეპიგმენტაციით და ცენტრში ატროფიული ცვლილებებით. · კვანძოვანი (კვანძოვანი) კანის დაზიანება. · ფოტოსენსიბილიზაცია - კანის პათოლოგიური ჰიპერმგრძნობელობა მზის შუქის მიმართ. · ალოპეცია არის გენერალიზებული ან ლაქებიანი სიმელოტე. · ჭურჭლის ვასკულიტი ჭინჭრის ციების სახით, კაპილარიტი (მცირე წერტილოვანი ჰემორაგიული გამონაყარი თითების ბალიშებზე, ხელისგულებზე, ფრჩხილის საწოლზე), წყლული კანის მიკროინფარქციის ადგილებში. სისხლძარღვთა "პეპელა" შეიძლება გამოჩნდეს სახეზე - ცხვირისა და ლოყების ხიდის პულსირებადი სიწითლე ციანოტური ელფერით. · ეროზია ლორწოვან გარსებზე, ქეილიტი (ტუჩების მუდმივი გასქელება მათი სისქის მცირე გრანულომების წარმოქმნით). ლუპუს პოლისეროზიტი მოიცავს პლევრის, პერიკარდიუმის და ზოგჯერ პერიტონეუმის დაზიანებებს. SLE- ში სახსრების დამარცხება შემოიფარგლება ართრალგიებით, სიმეტრიული არაეროზიული ართრიტით დეფორმაციის გარეშე, ანკილოზი. ლუპუსის ართრიტი ხასიათდება ხელის მცირე სახსრების სიმეტრიული დაზიანებით, მუხლის სახსრებით, დილის ძლიერი სიმტკიცით. ჟაკუს სინდრომი შეიძლება ჩამოყალიბდეს - ართროპათია სახსრების მუდმივი დეფორმაციით მყესებისა და ლიგატების დაზიანების გამო, მაგრამ ეროზიული ართრიტის გარეშე. ვასკულიტთან დაკავშირებით, ხშირად ვითარდება ბარძაყის, ნეკნის და სხვა ძვლების თავების ასეპტიური ნეკროზი თანმხლები SLE მიოზიტი ვლინდება მიალგიებით, კუნთების სისუსტით. ფილტვები და პლევრა ხშირად ზიანდება. პლევრის დამარცხება ჩვეულებრივ ორმხრივია. შესაძლო წებოვანი (წებოვანი), მშრალი, ექსუდაციური პლევრიტი. წებოვანი პლევრიტი შეიძლება არ ახლდეს ობიექტურ სიმპტომებს. მშრალი პლევრიტი ვლინდება გულმკერდის არეში ტკივილით, პლევრის ხახუნის ხმაურით. პერკუსიის ხმის სიბრმავე, დიაფრაგმის მობილობის შეზღუდვა მიუთითებს დაგროვებაზე პლევრის ღრუებისითხეები, ჩვეულებრივ მცირე რაოდენობით. SLE- სთვის დამახასიათებელი ასეპტიკური პნევმონიტი ვლინდება არაპროდუქტიული ხველებით, ქოშინით. მისი ობიექტური სიმპტომატიკა არ განსხვავდება პნევმონიისგან. ფილტვის არტერიების ვასკულიტმა შეიძლება გამოიწვიოს ჰემოპტიზი, ფილტვის უკმარისობა, მცირე წრეში წნევის მომატება მარჯვენა გულის გადატვირთვით. შესაძლო ფილიალის თრომბოზი ფილტვის არტერიაფილტვის ინფარქტის წარმოქმნით. გულის პათოლოგიის კლინიკური გამოვლინებები გამოწვეულია SLE- სთვის დამახასიათებელი პანკარდიტით: პერიკარდიტი, მიოკარდიტი, ენდოკარდიტი, კორონარული არტერიების ვასკულიტი. SLE– ით პერიკარდიტი ჩვეულებრივ წებოვანი (წებოვანი) ან მშრალია და შეიძლება გამოვლინდეს პერიკარდიული ხახუნის ხმაურით. ნაკლებად ხშირად, პერიკარდიალური გამონაჟონი ხდება პერიკარდიუმის ღრუში სითხის მცირე დაგროვებით. ლუპუს მიოკარდიტი არის რიტმის დარღვევის, გამტარობის, გულის უკმარისობის მთავარი მიზეზი. Libman-Sachs warty ენდოკარდიტს შეიძლება თან ახლდეს შინაგანი ორგანოების სისხლძარღვებში მრავლობითი თრომბოემბოლია შემდგომი გულის შეტევით და გამოიწვიოს გულის დეფექტების წარმოქმნა. როგორც წესი, არსებობს აორტის პირის სარქველის უკმარისობა, მიტრალური სარქვლის უკმარისობა. სარქვლის სტენოზი იშვიათია. კორონარული არტერიების ლუპუსის ვასკულიტი იწვევს იშემიური დაზიანებაგულის კუნთი მიოკარდიუმის ინფარქტამდე. თირკმელებში შესაძლო ცვლილებების სპექტრი ძალიან ფართოა. ფოკალური ნეფრიტი შეიძლება იყოს ასიმპტომური ან შარდის ნალექის მინიმალური ცვლილებით (მიკროჰემატურია, პროტეინურია, ცილინდურია). ლუპუს ნეფრიტის დიფუზურმა ფორმებმა შეიძლება გამოიწვიოს ნეფროზული სინდრომი შეშუპებით, ჰიპოპროტეინემიით, პროტეინურიით, ჰიპერქოლესტერინემიით. ხშირად, თირკმლის დაზიანება ხდება ავთვისებიანი არტერიული ჰიპერტენზია... დიფუზური ლუპუს ნეფრიტის უმეტეს შემთხვევებში ხდება თირკმლის უკმარისობა და სწრაფად დეკომპენსირდება. ლუპუს ჰეპატიტი კეთილთვისებიანია, ვლინდება ზომიერი ჰეპატომეგალიით, ღვიძლის ზომიერი დისფუნქციით. მას არასოდეს მივყავართ ღვიძლის უკმარისობა, ღვიძლის ციროზი. მუცლის ტკივილი, ზოგჯერ ძალიან ინტენსიური, მუცლის წინა კედლის კუნთების დაძაბულობა (ლუპუს მუცლის კრიზისი) ჩვეულებრივ ასოცირდება მეზენტერულ ვასკულიტთან. უმეტეს პაციენტებში ვითარდება ცენტრალური ნერვული სისტემის ფოკალური და დიფუზური ცვლილებები, რომლებიც გამოწვეულია ვასკულიტით, ცერებრალური სისხლძარღვების თრომბოზით და პირდაპირი იმუნური დაზიანებით. ნერვული უჯრედები... ტიპიურია თავის ტკივილი, დეპრესია, ფსიქოზები, ეპილეფსიური კრუნჩხვები, პოლინეიროპათია და შესაძლებელია მოტორული დისფუნქციები. SLE– ით, პერიფერიული ლიმფური კვანძები იზრდება, ჩნდება სპლენომეგალია, რაც არ არის დაკავშირებული პორტული ჰემოდინამიკის დარღვევასთან. SLE პაციენტები არიან ანემიური. ხშირად აღინიშნება ჰიპოქრომული ანემია, რომელიც მიეკუთვნება რკინის გადანაწილების ჯგუფს. იმუნური კომპლექსური დაავადებების დროს, რომელიც მოიცავს SLE- ს, მაკროფაგები ინტენსიურად რეაგირებენ ჰემოსიდერინის სხეულებზე, რომლებიც რკინის საცავებია, ამოიღონ (გადანაწილდნენ) მათგან ძვლის ტვინი... არსებობს რკინის დეფიციტი ჰემატოპოეზის დროს ორგანიზმში ამ ელემენტის მთლიანი შემცველობის შენარჩუნებისას ნორმალურ ფარგლებში. ჰემოლიზური ანემია SLE პაციენტებში ხდება მაშინ, როდესაც ერითროციტები განადგურებულია იმუნური კომპლექსების აღმოფხვრისას მათ გარსზე, ასევე გაფართოებული ელენთის მაკროფაგების ჰიპერრეაქტიულობის შედეგად (ჰიპერპლენიზმი). SLE ხასიათდება კლინიკური რეინოს, შოგრენის, ვერლჰოფის, ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომებით. რეინოს სინდრომი გამოწვეულია იმუნური კომპლექსური ვასკულიტით. პაციენტებში ცივი ან ემოციური სტრესის ზემოქმედების შემდეგ, სხეულის გარკვეული ნაწილების მწვავე სპასტიური იშემია ხდება. მოულოდნელად, თითები ფერმკრთალდება და ყინულობს გარდა ცერა თითი, ნაკლებად ხშირად - თითები, ნიკაპი, ცხვირი, ყურები. ხანმოკლე პერიოდის შემდეგ, ფერმკრთალი იცვლება მეწამულ-ციანოტური ფერით, კანის შეშუპება პოსტიშემური სისხლძარღვთა პარეზის შედეგად. შოგრენის სინდრომი არის სანერწყვე, ლაქიმიური და სხვა ეგზოკრინული ჯირკვლების აუტოიმუნური დაზიანება მშრალი სტომატიტის, კერატოკონიუნქტივიტის, პანკრეატიტის, კუჭის ლორწოვანი გარსის სეკრეტორული უკმარისობის განვითარებით. პაციენტებში სახის ფორმა შეიძლება შეიცვალოს პაროტიდის კომპენსატორული ჰიპერტროფიის გამო სანერწყვე ჯირკვლები... შოგრენის სინდრომი ხშირად ხდება რეინოს სინდრომით. ვერლჰოფის სინდრომი (სიმპტომური თრომბოციტოპენიური პურპურა) SLE- ში გამოწვეულია თრომბოციტების წარმოქმნის პროცესების აუტოიმუნური ჩახშობით, თრომბოციტების მაღალი მოხმარებით აუტოიმუნური რეაქციების პროცესში. ახასიათებს ინტრადერმული პეტექიური სისხლჩაქცევები - მეწამული. SLE– ს კლინიკური კურსის ქრონიკული ვარიანტის მქონე პაციენტებში ვერლჰოფის სინდრომი შეიძლება იყოს ამ დაავადების ერთადერთი გამოვლინება დიდი ხნის განმავლობაში. ლუპუსით, ხშირად სისხლში თრომბოციტების დონის ღრმა ვარდნასაც არ ახლავს სისხლჩაქცევები. ამ წიგნის ავტორის პრაქტიკაში იყო შემთხვევები, როდესაც პაციენტებში SLE საწყის პერიოდში პერიფერიულ სისხლში თრომბოციტების რაოდენობა არ აღემატებოდა 8-12-ს 1000 ლეიკოციტზე 1000 სისხლდენის არარსებობისას, ხოლო დონე რომლის ქვემოთ ჩვეულებრივ იწყება თრომბოციტოპენიური პურპურა - 50 1000 -ზე. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი წარმოიქმნება ფოსფოლიპიდებზე, კარდიოლიპინზე აუტოანტისხეულების წარმოქმნასთან დაკავშირებით. ანტიფოსფოლიპიდურ ანტისხეულებს ლუპუსის ანტიკოაგულანტებს უწოდებენ. ისინი უარყოფითად მოქმედებენ სისხლის შედედების ზოგიერთ სტადიაზე, ზრდის თრომბოპლასტინის დროს. პარადოქსულია, რომ ლუპუსის ანტიკოაგულანტის არსებობა სისხლში ხასიათდება თრომბოზისკენ და არა სისხლდენისკენ. განსახილველი სინდრომი ჩვეულებრივ ვლინდება ღრმა ვენების თრომბოზით. ქვედა კიდურები... ბადე ლიდო არის ქვედა კიდურების კანზე სისხლძარღვთა ნიმუში; ის ასევე შეიძლება ჩამოყალიბდეს ფეხების მცირე ვენების თრომბოზის შედეგად. SLE პაციენტებში ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი არის ცერებრალური, ფილტვის და ღვიძლის ვენების თრომბოზის ერთ -ერთი მთავარი მიზეზი. ხშირად შერწყმულია რეინოს სინდრომთან. დიაგნოსტიკა სისხლის სრული რაოდენობა: ერითროციტების, ჰემოგლობინის რაოდენობის შემცირება, ზოგიერთ შემთხვევაში ერთდროულად ფერის ინდექსის (CP) მნიშვნელობების შემცირებით. ზოგიერთ შემთხვევაში გამოვლინდა რეტიკულოციტოზი - მტკიცებულება ჰემოლიზური ანემია... ლეიკოპენია, ხშირად გამოხატული. თრომბოციტოპენია, ხშირად ღრმა. გაზრდილი ESR. შარდის ზოგადი ანალიზი: ჰემატურია, პროტეინურია, ცილინდურია. ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ფიბრინოგენის, ალფა 2- და გამა-გლობულინების შემცველობის მომატება, მთლიანი და არაპირდაპირი ბილირუბინი (ჰემოლიზური ანემიით). თირკმლის დაზიანებით, ჰიპოპროტეინემიით, ჰიპერქოლესტერინემიით, შარდოვანას, კრეატინინის შემცველობის მომატებით. იმუნოლოგიური კვლევა საშუალებას იძლევა მივიღოთ არაერთი რეაქციის დადებითი შედეგი, რომელიც საკმაოდ სპეციფიკურია SLE- სთვის. · LE- უჯრედები არის ნეიტროფილები, რომლებიც შეიცავს ციტოპლაზმში ფაგოციტოზირებული ლიმფოციტის ბირთვს. ხუთზე მეტი LE- უჯრედის გამოვლენა ათას ლეიკოციტზე არის დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა. · მოცირკულირე იმუნური კომპლექსების (CIC) გაზრდილი დონე. · Sm ანტიგენის ანტისხეულები - მოკლე ბირთვული რნმ პოლიპეპტიდები. · ანტინუკლეარული ფაქტორი არის ანტინუკლეარული ავტოანტისხეულების კომპლექსი, რომელიც სპეციფიკურია უჯრედის ბირთვის სხვადასხვა კომპონენტისათვის. · ანტისხეულები მშობლიური დნმ -ის მიმართ. · როზეტის ფენომენი არის ლეიკოციტების ჯგუფების იდენტიფიცირება თავისუფალი უჯრედების ბირთვების მიმდებარედ. · ანტიფოსფოლიპიდური აუტოანტისხეულები. · დადებითი რეაქცია Coombs 'ჰემოლიზური ანემიისთვის. · რევმატოიდული ფაქტორი ჩნდება ზომიერ დიაგნოსტიკურ ტიტრებში მხოლოდ SLE– ს გამოხატული სახსრებით. ეკგ - მარცხენა პარკუჭის მიოკარდიუმის ჰიპერტროფიის ნიშნები ჩამოყალიბებული დეფექტებით (მიტრალური და / ან აორტის სარქველების უკმარისობა), თირკმლის წარმოშობის არტერიული ჰიპერტენზია, სხვადასხვა რიტმისა და გამტარობის დარღვევები, იშემიური დარღვევები. ფილტვების რენტგენოგრაფია - პლევრის გამონადენი, ფოკალური ინფილტრაცია (პნევმონიტი), ინტერსტიციული ცვლილებები (ფილტვის ვასკულიტი), გულის შეტევის სამკუთხა ჩრდილები ფილტვის არტერიის ტოტების ემბოლიით. დაზარალებული სახსრების რენტგენოგრაფია - ზომიერი ოსტეოპოროზი უზურტრაციის გარეშე, ანკილოზი. ულტრაბგერა: პლევრის გამონადენი, ზოგჯერ მცირე რაოდენობით თავისუფალი სითხე მუცლის არეში. განისაზღვრება ზომიერი ჰეპატომეგალიით, სპლენომეგალია პორტული ჰემოდინამიკის დარღვევის გარეშე. ზოგიერთ შემთხვევაში განისაზღვრება ღვიძლის ვენების თრომბოზის ნიშნები - ბად ქიარის სინდრომი. ექოკარდიოგრაფია - გამონადენი პერიკარდიუმის ღრუში, ხშირად მნიშვნელოვანი (გულის ტამპონადამდე), გულის პალატების გაფართოება, მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქციის შემცირება, იშემიური წარმოშობის მარცხენა პარკუჭის კედლის ჰიპოკინეზიის უბნები, მიტრალური დეფექტები და აორტის სარქველები. თირკმელების ულტრაბგერითი გამოკვლევა: ორივე ორგანოს პარენქიმის ექოგენურობის დიფუზური, სიმეტრიული ზრდა, ზოგჯერ ნეფროსკლეროზის ნიშნები. თირკმლის პუნქციური ბიოფსია - ლუპუს ნეფრიტის ერთ -ერთი მორფოლოგიური ვარიანტი გამორიცხულია ან დადასტურებულია. SLE საქმიანობის ხარისხი განისაზღვრება შემდეგი კრიტერიუმების საფუძველზე. · მე ხელოვნება - მინიმალური აქტივობა. სხეულის ტემპერატურა ნორმალურია. წონის მცირე დაკლება. დისკოიდური დაზიანება კანზე. ართრალგია. წებოვანი პერიკარდიტი. მიოკარდიუმის დისტროფია. წებოვანი პლევრიტი. პოლინევრიტი. ჰემოგლობინი 120 გ / ლ -ზე მეტი. ESR 16-20 მმ / სთ. ფიბრინოგენი 5 გ / ლ -ზე ნაკლები. გამა გლობულინები 20-23%. LE უჯრედები არ არსებობს ან ერთჯერადია. ანტიბირთვული ფაქტორი 1:32 -ზე ნაკლები. დნმ -ის ანტისხეულების ტიტრი დაბალია. ცესკოს დონე დაბალია. · II ხელოვნება. - ზომიერი აქტივობა... ცხელება 38 -მდე 0C. წონის ზომიერი დაკლება. არასპეციფიკური ერითემა კანზე. ქვემწვავე პოლიართრიტი. მშრალი პერიკარდიტი. ზომიერი მიოკარდიტი. მშრალი პლევრიტი. შერეული ტიპის დიფუზური გლომერულონეფრიტი არტერიული ჰიპერტენზიით, ჰემატურია, პროტეინურია. ენცეფალონევრიტი. ჰემოგლობინი 100-110 გ / ლ. ESR 30-40 მმ / სთ. ფიბრინოგენი 5-6 გ / ლ. გამა გლობულინები 24-25%. LE უჯრედები 1-4 1000 ლეიკოციტზე. ანტიბირთვული ფაქტორი 1:64. დნმ -ის ანტისხეულების ტიტრი საშუალოა. ცესკოს დონე საშუალოა. · III ხელოვნება. - მაქსიმალური აქტივობა. ცხელება 38 -ზე მეტი 0C. გამოხატული წონის დაკლება. კანის დაზიანებები წითელი მგლურას სახით, "პეპელა" სახეზე, კაპილარიტი. მწვავე ან ქვემწვავე პოლიართრიტი. პერიკარდიული გამონაჟონი. გამოხატული მიოკარდიტი. ლუპუსის ენდოკარდიტი. ექსუდაციური პლევრიტი. დიფუზური გლომერულონეფრიტი ერთად ნეფროზული სინდრომი... მწვავე ენცეფალორადიკულონეურიტი. ჰემოგლობინი 100 გ / ლ -ზე ნაკლები. ESR 45 მმ / საათზე მეტი. ფიბრინოგენი 6 გ / ლ -ზე მეტია. გამა გლობულინები 30-35%. LE უჯრედები 5 -ზე მეტია 1000 ლეიკოციტზე. ანტიბირთვული ფაქტორი უფრო მაღალია, ვიდრე 1: 128. დნმ -ის ანტისხეულების ტიტრი მაღალია. ცესკოს დონე მაღალია. გადასინჯული დიაგნოსტიკური კრიტერიუმებიამერიკის რევმატოლოგიური ასოციაცია SLE:
დიაგნოზი საიმედოდ ითვლება, თუ ქვემოთ ჩამოთვლილი 4 ან მეტი კრიტერიუმი დაკმაყოფილებულია. თუ ნაკლები კრიტერიუმია, დიაგნოზი ითვლება სავარაუდო (არ არის გამორიცხული). 1.
ლუპოიდი "პეპელა»: ბრტყელი ან წამოწეული, ფიქსირებული ერითემა ლოყებზე, ცხვირის არეში გავრცელების ტენდენციით. 2.
დისკოიდური გამონაყარი:წამოწეული ერითემატოზული დაფები მიმდებარე სასწორებით, ფოლიკულური საცობები, ატროფიული ნაწიბურები ძველ კერაზე. 3.
ფოტოდერმატიტი:გამონაყარი კანზე, რომელიც ჩნდება მზის სხივების ზემოქმედების შედეგად. 4.
ეროზია და წყლულები პირის ღრუში:პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის ან ნაზოფარინქსის მტკივნეული წყლული. 5.
ართრიტი:ორი ან მეტი პერიფერიული სახსრის არაეროზიული ართრიტი, რომელიც ვლინდება ტკივილებით, შეშუპებით, ექსუდაციით. 6.
სეროზიტი:პლევრიტი, რომელიც ვლინდება პლევრის ტკივილით, პლევრის ხახუნებით ან პლევრის გამონაყარის ნიშნებით; პერიკარდიტი, რომელიც ვლინდება პერიკარდიუმის გახეხვით, ექოკარდიოგრაფიით გამოვლენილი ინტრაპერიკარდიალური გამონაჟონი. 7.
თირკმლის დაზიანება:მუდმივი პროტეინურია 0,5 გ / დღე ან მეტი ან ჰემატურია, ცილინდრების არსებობა შარდში (ერითროციტული, მილაკოვანი, მარცვლოვანი, შერეული). 8.
ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება:კრუნჩხვები - წამლის ან ნარკოტიკული ინტოქსიკაციის არარსებობისას, მეტაბოლური დარღვევები (კეტოაციდოზი, ურემია, ელექტროლიტური დარღვევები); ფსიქოზი - ფსიქოტროპული პრეპარატების მიღების არარსებობის შემთხვევაში, ელექტროლიტური დარღვევები. 9.
ჰემატოლოგიური ცვლილებები:ლეიკოპენია 4 10 9/ ლ და ნაკლები, რეგისტრირებული ორჯერ ან მეტჯერ; ლიმფოპენია 1.5 10 9/ ლ და ნაკლები, რეგისტრირებული მინიმუმ ორჯერ; თრომბოციტოპენია 100 -ზე ნაკლები 10 10 9/ ლ არა მედიკამენტების გამო. 10.
იმუნოლოგიური დარღვევები:ანტისხეულები მშობლიური დნმ -ის წინააღმდეგ გაზრდილი ტიტრით; გლუვი კუნთების ანტისხეულები (საწინააღმდეგო Sm); ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები ( ამაღლებული დონე IgG ან IgM - კარდიოლიპინის ანტისხეულები, ლუპუსის კოაგულანტის არსებობა სისხლში; ცრუ დადებითი ვასერმანის რეაქცია სიფილისური ინფექციის მტკიცებულების არარსებობისას (RIT– ის შედეგების მიხედვით - ტრეპონემის ან RIF– ის იმობილიზაციის რეაქცია - ტრეპონემული ანტიგენების იმუნოფლუორესცენტული იდენტიფიკაციის რეაქცია). 11.
ანტინუკლეარული ანტისხეულები:მათი იდენტიფიცირება მომატებულ ტიტრში მედიკამენტების მიღების არარსებობისას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ლუპუსის მსგავსი სინდრომი. დიფერენციალური დიაგნოზი იგი ტარდება პირველ რიგში ლუპოიდური ჰეპატიტით (ქრონიკული აუტოიმუნური ჰეპატიტი ლარინგეალური გამოვლინებებით), რევმატოიდული ართრიტით, აგრეთვე შემაერთებელი ქსოვილის შერეული სისტემური დაავადებით (შარპის სინდრომი), ქრონიკული გლომერულონეფრიტით, სისტემური ვასკულიტით. ქრონიკულ აუტოიმუნურ ჰეპატიტს ექსტრაჰეპტიკური გამოვლინებებით ასევე უწოდებენ ლუპოიდს, რადგან მას თან ახლავს შინაგანი ორგანოების მრავლობითი დაზიანება, ართრალგია, პოლისეროზიტი, ვასკულიტი და სხვა, SLE- ს მსგავსი. თუმცა, ლუპოიდური ჰეპატიტისგან განსხვავებით, SLE– ში ღვიძლის დაზიანება კეთილთვისებიანია. არ არსებობს ჰეპატოციტების მასიური ნეკროზი. ლუპუს ჰეპატიტი არ გადადის ღვიძლის ციროზამდე. ამის საპირისპიროდ, ლუპოიდური ჰეპატიტის დროს, პუნქციური ბიოფსიის თანახმად, აღინიშნება ღვიძლის პარენქიმის გამოხატული და მძიმე ნეკროზული დაზიანება, რასაც მოჰყვება ციროზზე გადასვლა. ლუპოიდური ჰეპატიტის რემისიის ფორმირებისას, ექსტრაჰეპატური დაზიანების სიმპტომები პირველად ქრება, მაგრამ ღვიძლში ანთებითი პროცესის მინიმუმ მინიმალური ნიშნები მაინც რჩება. სისტემური წითელი მგლურას შემთხვევაში პირიქით ხდება. ღვიძლის დაზიანების ნიშნები პირველი ქრება. დაავადების საწყის ეტაპზე SLE და რევმატოიდული ართრიტი თითქმის ერთნაირი კლინიკური გამოვლინებებია: ცხელება, დილის სიმტკიცე, ართრალგია, ხელების მცირე სახსრების სიმეტრიული ართრიტი. თუმცა, თან რევმატოიდული ართრიტისახსრების დაზიანება უფრო მძიმეა. დამახასიათებელია სახსრების ზედაპირების ეროზია, პროლიფერაციული პროცესები, რასაც მოჰყვება დაზარალებული სახსრის ანკილოზი. SLE– სთვის ეროზიული მაანკილოზებელი ართრიტი არ არის ტიპიური. მნიშვნელოვანი სირთულეები არის დიფერენციალური დიაგნოზი SLE და რევმატოიდული ართრიტი სისტემური გამოვლინებებით, განსაკუთრებით დაავადების საწყის ეტაპზე. SLE– ის საერთო გამოვლინებაა მძიმე გლომერულონეფრიტი, რომელიც იწვევს თირკმლის უკმარისობას. გლომერულონეფრიტი იშვიათია რევმატოიდული ართრიტის დროს. იმ შემთხვევებში, როდესაც შეუძლებელია განასხვავოთ SLE და რევმატოიდული ართრიტი, უნდა ვიფიქროთ შარპის სინდრომზე - შემაერთებელი ქსოვილის შერეული სისტემური დაავადება, რომელიც აერთიანებს SLE– ს, რევმატოიდული ართრიტის, სისტემური სკლეროზის, პოლიმიოზიტის და ა. გამოკითხვის გეგმა · სისხლის სრული რაოდენობა თრომბოციტების რაოდენობით. · შარდის ზოგადი ანალიზი. · ტესტი ზიმნიცკის მიხედვით. · ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: ფიბრინოგენი, მთლიანი ცილადა ფრაქციები, ბილირუბინი, ქოლესტერინი, შარდოვანა, კრეატინინი. · იმუნოლოგიური ანალიზი: LE უჯრედები, ცესკო, რევმატოიდული ფაქტორი, Sm ანტიგენის ანტისხეულები, ანტიბირთვული ფაქტორი, მშობლიური დნმ -ის ანტისხეულები, ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები, ვასერმანის რეაქცია, კუმბსის პირდაპირი და არაპირდაპირი ტესტები. · ფილტვების რენტგენოგრაფია. · დაზარალებული სახსრების რენტგენი. · ეკგ. · პლევრის, მუცლის, ღვიძლის, ელენთის, თირკმელების ულტრაბგერა. · ექოკარდიოგრაფია. · კუნთოვანი გარსის ბიოფსია (თუ მითითებულია - საჭიროების შემთხვევაში) დიფერენციალური დიაგნოზიშემაერთებელი ქსოვილის სისტემური სხვა დაავადებებით, შემაერთებელი ქსოვილის შერეული დაავადების მტკიცებულება - შარპის სინდრომი). · თირკმლის ბიოფსია (ჩვენებების მიხედვით - საჭიროების შემთხვევაში, დიფერენციალური დიაგნოზი თირკმლის სხვა სისტემურ დაავადებასთან, ქრონიკული გლომერულონეფრიტი). მკურნალობა SLE მკურნალობის ტაქტიკა მოიცავს: · იმუნური მექანიზმების ჰიპერრეაქტიულობის ჩახშობა, იმუნური ანთება, იმუნური კომპლექსური დაზიანება. · შერჩეული კლინიკურად მნიშვნელოვანი სინდრომების მკურნალობა. იმუნიტეტის ჰიპერრეაქტიულობის შესამცირებლად გამოიყენება ანთებითი პროცესები, გლუკოკორტიკოსტეროიდები, იმუნოდეპრესანტები (ციტოსტატიკები), ამინოქინოლინის პრეპარატები, ეფერენტული მეთოდები (პლაზმაფერეზი, ჰემოსორბცია). გლუკოკორტიკოიდული პრეპარატების დანიშვნის საფუძველია SLE დიაგნოზის დამაჯერებელი მტკიცებულება. დაავადების საწყის სტადიაზე მინიმალური აქტივობის ნიშნებით, აუცილებლად გამოიყენება გლუკოკორტიკოსტეროიდული პრეპარატები, მაგრამ არა არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები. SLE– ის მიმდინარეობიდან გამომდინარე, იმუნო-ანთებითი პროცესების აქტივობა, გამოიყენება გლუკოკორტიკოიდებით მონოთერაპიის სხვადასხვა სქემები, მათ სხვა სამკურნალო საშუალებებთან ერთად. მკურნალობა იწყება გლუკოკორტიკოიდების "უზარმაზარი" დოზით თანდათანობითი გადასვლით დამხმარე დოზაზე, როდესაც იმუნურ-ანთებითი პროცესის აქტივობა კვდება. SLE– ს ყველაზე გავრცელებული მკურნალობაა პერორალური პრედნიზოლონი და პარენტერალური მეთილპრედნიზოლონი. · SLE– ს ქრონიკული მიმდინარეობისას იმუნური ანთების მინიმალური აქტივობით, პერორალური პრედნიზოლონი ინიშნება მინიმალური შემანარჩუნებელი დოზებით 5-7.5 მგ / დღეში. · მწვავე და ქვემწვავეებისთვის კლინიკური კურსი II და III ხელოვნებიდან. SLE აქტივობა, პრედნიზოლონი ინიშნება დოზით 1 მგ / კგ / დღეში. თუ 1-2 დღის შემდეგ პაციენტის მდგომარეობა არ უმჯობესდება, დოზა იზრდება 1.2-1.3 მგ / კგ / დღეში. ეს მკურნალობა გრძელდება 3-6 კვირის განმავლობაში. იმუნურ-ანთებითი პროცესის აქტივობის შემცირებით, დოზა პირველად მცირდება 5 მგ-ით კვირაში. 20-50 მგ / დღის დონის მიღწევისთანავე შემცირების მაჩვენებელი მცირდება 2.5 მგ-მდე კვირაში, სანამ არ მიიღწევა მინიმალური შემანარჩუნებელი დოზა 5-7.5 მგ / დღეში. · უაღრესად აქტიური SLE მძიმე ვასკულიტით, მგლურას ნეფრიტი, მძიმე ანემია, ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია, ლუპუს ენცეფალორადიკულნევრიტი მწვავე ფსიქიკური, მოძრაობის დარღვევებით პრედნიზოლონით სისტემატური მკურნალობის ფონზე, ხორციელდება პულსის თერაპია მეთილპრედნიზოლონით. ზედიზედ სამი დღის განმავლობაში, 1000 მგ მეთილპრედნიზოლონი ინიშნება ინტრავენურად 30 წუთის განმავლობაში. ეს პროცედურა შეიძლება განმეორდეს ყოველთვიურად 3-6 თვის განმავლობაში. პულსის თერაპიიდან მომდევნო დღეებში პაციენტმა უნდა გააგრძელოს პრედნიზოლონის სისტემატური პერორალური მიღება, რათა თავიდან აიცილოს თირკმლის უკმარისობა გორგლოვანი ფილტრაცია.
იმუნოსუპრესორები (ციტოსტატიკები) ინიშნება SLE– სთვის მხოლოდ გლუკოკორტიკოსტეროიდულ პრეპარატებთან ერთად ან მათი სისტემატური გამოყენების ფონზე. იმუნოსუპრესანტებს შეუძლიათ გააძლიერონ ანთების საწინააღმდეგო ეფექტი და, ამავე დროს, შეამცირონ გლუკოკორტიკოიდების საჭირო დოზა, რითაც შეამცირონ მათი გრძელვადიანი გამოყენების გვერდითი მოვლენები. გამოიყენება ციკლოფოსფამიდი, აზათიოპრინი, ნაკლებად ხშირად სხვა ციტოსტატიკები. · მაღალი SLE აქტივობით, სისტემური ვასკულიტი ფართოდ გავრცელებული წყლულოვანი ნეკროზული კანის დაზიანებით, ფილტვებში მძიმე პათოლოგიური ცვლილებები, ცენტრალური ნერვული სისტემა, წითელი მგლურას ნეფრიტი, თუ გლუკოკორტიკოიდების დოზის შემდგომი გაზრდა შეუძლებელია, დამატებით ინიშნება შემდეგი: ო ციკლოფოსფამიდი 1-4 მგ / კგ / დღეში პერორალურად, ან: ო აზათიოპრინი 2.5 მგ / კგ / დღეში პირით. · ლუპუს აქტიური ნეფრიტით: ო აზათიოპრინი 0.1 დღეში ერთხელ პირით და ციკლოფოსფამიდი 1000 მგ ინტრავენურად 1 ჯერ 3 თვის განმავლობაში. · მეთილპრედნიზოლონით სამდღიანი პულსის თერაპიის ეფექტურობის გასაზრდელად, მეორე დღეს დამატებით ინიშნება 1000 მგ ციკლოფოსფამიდი ინტრავენურად. ამინოქინოლინის პრეპარატებს მეორეხარისხოვანი მნიშვნელობა აქვს. ისინი განკუთვნილია გრძელვადიანი გამოყენებისთვის, ანთებითი პროცესის დაბალი აქტივობით, SLE– ს ქრონიკული კურსით, უპირატესად კანის დაზიანებით. · · სისხლიდან ჭარბი აუტოანტისხეულების, იმუნური კომპლექსებისა და ანთებითი შუამავლების აღმოსაფხვრელად გამოიყენება შემდეგი: · პლაზმაფერეზი - 3-5 პროცედურა 1000 მლ -მდე პლაზმის ერთჯერადი მოცილებით. · ჰემისორბცია ჩართულია გააქტიურებული ნახშირბადიდა ბოჭკოვანი სორბენტები - 3-5 პროცედურა. თრომბოციტოპენიური სინდრომის სამკურნალოდ გამოიყენება: · იმუნოგლობულინის პრეპარატები 0.4 გ / კგ / დღეში 5 დღის განმავლობაში; · დინაზოლი 10-15 მგ / კგ / დღეში. როდესაც თრომბოზის ტენდენცია ჩნდება, ინიშნება დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინი, 5 ათასი ერთეული მუცლის კანის ქვეშ 4 -ჯერ დღეში, ანტითრომბოციტული აგენტები - 150 მგ ზარი დღეში. გამოიყენეთ ანტიბიოტიკები საჭიროებისამებრ ფართო არჩევანიმოქმედებები, ანაბოლური ჰორმონები, შარდმდენები, აგფ ინჰიბიტორები, პერიფერიული ვაზოდილატატორები. პროგნოზი არასასურველი განსაკუთრებით მაღალი აქტიური ლუპუს ნეფრიტის, ცერებრალური ვასკულიტის შემთხვევაში. შედარებით ხელსაყრელი პროგნოზი პაციენტებში SLE– ს ქრონიკული, არააქტიური მიმდინარეობით. ასეთ შემთხვევებში ადექვატური მკურნალობა პაციენტებს 10 წელზე მეტი სიცოცხლის ხანგრძლივობას აძლევს. ... სისტემური სკლეროდერმია
განმარტება სისტემური სკლეროდერმია (სს) ან სისტემური სკლეროზი არის შემაერთებელი ქსოვილის დიფუზური დაავადება კანისა და შინაგანი ორგანოების ფიბროსკლეროზული ცვლილებებით, მცირე გემების ვასკულიტი ობსტრუქციული ენდარტერიტის სახით. ICD 10:M 34 - სისტემური სკლეროზი. M34.0 - პროგრესული სისტემური სკლეროზი. M34.1 - CR (E) ST სინდრომი. ეტიოლოგია. დაავადებას წინ უძღვის უცნობი რნმ-ის შემცველი ვირუსით ინფიცირება, პოლივინილ ქლორიდთან ხანგრძლივი პროფესიული კონტაქტი და ინტენსიური ვიბრაციის პირობებში მუშაობა. HLA ტიპის B35 და Cw4 ჰისტოშეთავსებადი ანტიგენების მქონე პირები მიდრეკილნი არიან დაავადებისკენ. SS– ით დაავადებულთა უმრავლესობას აქვს ქრომოსომული გადახრები - ქრომატიდის რღვევები, ბეჭდის ქრომოსომები და ა. პათოგენეზი ეტიოლოგიური ფაქტორის ენდოთელური უჯრედების ზემოქმედების შედეგად ხდება იმუნოპათოლოგიური რეაქცია. დაზიანებული ენდოთელური უჯრედების ანტიგენებისადმი მგრძნობიარე T- ლიმფოციტები წარმოქმნიან ლიმფოკინებს, რომლებიც ასტიმულირებენ მაკროფაგების სისტემას. თავის მხრივ, სტიმულირებული მაკროფაგებიდან მონოკინები კიდევ უფრო აზიანებს ენდოთელიუმს და, ამავე დროს, ასტიმულირებს ფიბრობლასტების ფუნქციას. წარმოიქმნება მანკიერი იმუნურ-ანთებითი წრე. კუნთების მცირე ზომის გემების დაზიანებული კედლები ხდება ჰიპერმგრძნობიარე ვაზოკონსტრიქტორული ზემოქმედების მიმართ. ყალიბდება ვაზოსპასტიკური იშემიური რეინოს სინდრომის პათოგენეტიკური მექანიზმები. სისხლძარღვთა კედელში აქტიური ფიბროგენეზი იწვევს სანათურის შემცირებას და დაზარალებული გემების ობლიტერაციას. მსგავსი იმუნურ-ანთებითი რეაქციების შედეგად, მცირე სისხლძარღვებში სისხლის მიმოქცევის დარღვევა, ხდება ინტერსტიციული ქსოვილის შეშუპება, ქსოვილის ფიბრობლასტების სტიმულაცია, რასაც მოჰყვება კანისა და შინაგანი ორგანოების შეუქცევადი სკლეროზი. იმუნური ცვლის ხასიათიდან გამომდინარე, დაავადების სხვადასხვა ვარიანტი იქმნება. Scl-70 (Scleroderma-70) ანტისხეულების გამოჩენა სისხლში ასოცირდება CC დიფუზურ ფორმასთან. ცენტრომერების ანტისხეულები ტიპიურია CREST სინდრომისთვის. ბირთვული ანტისხეულები - სკლეროდერმიის თირკმლის დაზიანებისა და გადახურვის სინდრომისთვის დერმატომიოზიტი -პოლიმიოზიტი. SS– ის შეზღუდული და დიფუზური ფორმები პათოგენეტიკურად მნიშვნელოვნად განსხვავდება: · CC– ს შეზღუდული (შეზღუდული) ფორმა ცნობილია როგორც CREST-სინდრომი. მისი ნიშნებია კალციფიკაცია ( გალკინოზი), რეინოს სინდრომი ( რeynaud), საყლაპავის მოძრაობის დარღვევები ( ესოფიალური მოძრაობის დარღვევები), სკლეროდაქტილია ( სკლეროდაქტილია), ტელანგიექტაზია ( თeleangiectasia). ხასიათდება პათოლოგიური ცვლილებებით ძირითადად სახის და თითების კანს დისტანციურად მეტაკარპოფალანგიალური სახსრისკენ. ეს არის დაავადების შედარებით კეთილთვისებიანი ვარიანტი. შინაგანი ორგანოების დაზიანებები იშვიათია და ვლინდება მხოლოდ დაავადების გახანგრძლივებული კურსით და თუ მოხდება, ისინი უფრო იოლად მიმდინარეობს, ვიდრე SS- ის დიფუზური ფორმით. · SS- ის დიფუზური ფორმა (პროგრესული სისტემური სკლეროზი) ხასიათდება სკლეროზული ცვლილებებით ზედა კიდურების კანში მეტაკარპოფალანგიალურ სახსრებთან, სხეულის სხვა ნაწილებთან, მის მთელ ზედაპირამდე. შინაგანი ორგანოების დაზიანება ხდება ბევრად უფრო ადრე, ვიდრე შეზღუდული ფორმით. უფრო მეტი ორგანო და ქსოვილის სტრუქტურაა ჩართული პათოლოგიურ პროცესში. თირკმლები და ფილტვები განსაკუთრებით ხშირად და ძლიერ ზიანდება. კლინიკური სურათი დაავადება შეიძლება მოხდეს მწვავე, ქვემწვავე, ქრონიკული ფორმებით. დიფუზური SS– ის მწვავე ფორმას ახასიათებს კანის დაზიანების ყველა ეტაპის სწრაფი განვითარება ერთ წელზე ნაკლებ დროში. ამავდროულად, შინაგანი ორგანოების, უპირველეს ყოვლისა, თირკმელებისა და ფილტვების დაზიანება ვლინდება და აღწევს თავის კულმინაციურ განვითარებას. დაავადების მთელი პერიოდის განმავლობაში ვლინდება ზოგადი, ბიოქიმიური სისხლის ტესტების მაჩვენებლების მაქსიმალური გადახრები, რაც აჩვენებს პათოლოგიური პროცესის მაღალ აქტივობას. ქვემწვავე კურსით, დაავადება ვითარდება შედარებით ნელი ტემპით, მაგრამ კანის ყველა დაზიანების, ვაზომოტორული დარღვევების და დიფუზური CVS- ისთვის დამახასიათებელი შინაგანი ორგანოების დაზიანების არსებობით. აღინიშნება ლაბორატორიული და ბიოქიმიური პარამეტრების გადახრები, რაც ასახავს პათოლოგიური პროცესის ზომიერ აქტივობას. SS– ის ქრონიკული კურსი ხასიათდება თანდათანობით დაწყებით, ნელი პროგრესით დიდი ხნის განმავლობაში. ყველაზე ხშირად, დაავადების შეზღუდული ფორმა იქმნება - CREST სინდრომი. შინაგანი ორგანოების კლინიკურად მნიშვნელოვანი დაზიანებები, ლაბორატორიული და ბიოქიმიური პარამეტრების გადახრები ჩვეულებრივ არ აღინიშნება. დროთა განმავლობაში პაციენტებს შეიძლება განუვითარდეთ ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის სიმპტომები, რომლებიც გამოწვეულია ფილტვის არტერიის და მისი ტოტების გამანადგურებელი ენდარტერიტით, ფილტვის ფიბროზის ნიშნებით. ტიპიურ შემთხვევებში, SS იწყება კანის პათოლოგიური ცვლილებებით. პაციენტები ამჩნევენ ორივე ხელის თითების კანის მტკივნეულ გასქელებას (შეშუპების ფაზა). შემდეგ კანი სქელდება (ინდუქციური ფაზა). შემდგომი სკლეროზი იწვევს მის დათხელებას (ატროფიულ ფაზას). სკლეროზირებული კანი ხდება გლუვი, ბზინვარე, მჭიდრო, ძალიან მშრალი. მისი დაკეცვა შეუძლებელია, ვინაიდან იგი შერწყმულია ძირეულ ფასციასთან, პერიოსტეუმთან, პერიარტიკულურ სტრუქტურებთან. ხავერდოვანი თმა ქრება. ფრჩხილები დეფორმირებულია. ხელების დათხელებულ კანზე ადვილად წარმოიქმნება და ნელ -ნელა იკურნება ტრავმული დაზიანებები, სპონტანური წყლულები და აბსცესი. ჩნდება ტელანგიექტაზია. სახის კანის დაზიანება, რომელიც ძალიან დამახასიათებელია CC– სთვის, არაფრით არ შეიძლება იყოს დაბნეული. სახე ხდება ამიმიური, ნიღბისმაგვარი, არაბუნებრივად ბრწყინვალე, არათანაბრად პიგმენტური, ხშირად ტელანგიექტაზიების მეწამული ფოკუსებით. ცხვირი ჩიტის წვერის ფორმისაა. ჩნდება "გაკვირვებული" სახე, რადგან შუბლისა და ლოყების კანის სკლეროზული შეკუმშვა აფართოებს თვალის ნაპრალებს და ართულებს დახუჭვას. პირის ღრუს ვიწროვდება. პირის ღრუს გარშემო კანი მცირდება და წარმოიქმნება რადიალური ნაკეცები, რომლებიც წააგავს "ჩანთის" ფორმას. CC– ს შეზღუდული ფორმით, დაზიანებები შემოიფარგლება თითების და სახის კანით. დიფუზური ფორმით, შეშუპებითი, ინდუქციურ-სკლეროზული ცვლილებები თანდათან ვრცელდება მკერდზე, ზურგზე, ფეხებზე და მთელ სხეულზე. გულმკერდისა და ზურგის კანის დამარცხება პაციენტში ქმნის კორსეტის შეგრძნებას, რომელიც ერევა გულმკერდის სუნთქვით მოძრაობებში. ყველა კანის ტოტალური სკლეროზი ქმნის პაციენტის ფსევდო -მუმიფიკაციის სურათს - "ცოცხალი რელიკვიების" ფენომენს. კანთან ერთად შეიძლება დაზარალდეს ლორწოვანი გარსები. პაციენტები ხშირად მიუთითებენ სიმშრალეზე, პირის ღრუში ნერწყვის ნაკლებობაზე, თვალების ტკივილზე და ტირილის უუნარობაზე. ხშირად ეს ჩივილები მიუთითებს SS- ის მქონე პაციენტში "მშრალი" შოგრენის სინდრომის ფორმირებაზე. კანში შეშუპებით-ინდუქციურ ცვლილებებთან ერთად და ზოგიერთ შემთხვევაში კანის დაზიანებამდე შეიძლება გამოვლინდეს რეინოს ანგიოსპასტიური სინდრომი. პაციენტებს აწუხებთ უეცარი ფერმკრთალება, თითების დაბუჟება, ნაკლებად ხშირად ფეხები, ცხვირის წვერები, ყურები სიცხის შემდეგ, ემოციების ფონზე და თუნდაც აშკარა მიზეზის გარეშე. ფერმკრთალი მალე გადაიქცევა ნათელ ჰიპერემიაში, ზომიერი შეშუპება ტკივილის გაჩენით თავდაპირველად, შემდეგ კი პულსირებული სითბოს შეგრძნებებში. რეინოს სინდრომის არარსებობა ჩვეულებრივ ასოცირდება პაციენტში თირკმლის სკლეროდერმიის მძიმე დაზიანების წარმოქმნასთან. სახსრის სინდრომი ასევე ეხება ადრეული გამოვლინებებისს. ის შეიძლება შემოიფარგლოს პოლიართრალგიით სახსრებსა და პერიარტიკულურ სტრუქტურებზე ზემოქმედების გარეშე. ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს არის სიმეტრიული ფიბროზული სკლეროდერმიული ხელების მცირე სახსრების პოლიართრიტი, რომელსაც თან ახლავს სიმტკიცე და ტკივილი. მას ახასიათებს ჯერ ექსუდაციური და შემდეგ პროლიფერაციული ცვლილებები, როგორც რევმატოიდული ართრიტის დროს. შეიძლება განვითარდეს სკლეროდერმია ფსევდოართრიტი, რომელიც ხასიათდება სახსრების შეზღუდული მოძრაობით, რომელიც გამოწვეულია არა სახსრების ზედაპირების დაზიანებით, არამედ სახსრის კაფსულისა და კუნთების მყესების ადჰეზიით ინდუქციურად შეცვლილი ან სკლეროზირებული კანით. ხშირად, სახსრის სინდრომი შერწყმულია ოსტეოლიზთან, თითების ტერმინალური ფალანგების შემცირებით - სკლეროდაქტილიით. კარპალური გვირაბის სინდრომი შუა და პარესთეზიებით საჩვენებელიხელები, ტკივილი წინამხარზე იდაყვისკენ, ხელის მოხრის კონტრაქტურა. კუნთების სისუსტე დამახასიათებელია CC დიფუზური ფორმისთვის. მისი გამომწვევია კუნთების დიფუზური ატროფია, კუნთების არა ანთებითი ფიბროზი. ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს არის ანთებითი მიოპათიის გამოვლინება, რომელიც იდენტურია დერმატომიოზიტ-პოლიმიოზიტის (ჯვრის სინდრომის) მქონე პაციენტებში. კანქვეშა კალციფიკაცია გვხვდება ძირითადად შეზღუდულ CV- ში (CREST სინდრომი) და მხოლოდ მცირე რაოდენობის პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ დაავადების დიფუზური ფორმა. კალციფიკაცია უფრო ხშირად განლაგებულია ბუნებრივი ტრავმის ადგილებში - ხელების თითების წვერები, იდაყვის გარე ზედაპირი, მუხლები - ტიბიერგ -ვაისენბახის სინდრომი. SS– ში ყლაპვის დარღვევები გამოწვეულია კედლის სტრუქტურის დარღვევით და საავტომობილო ფუნქციასაყლაპავი მილი. SS– ის მქონე პაციენტებში საყლაპავის ქვედა მესამედის გლუვი კუნთები იცვლება კოლაგენით. საყლაპავის ზედა მესამედის ზოლიანი კუნთები, როგორც წესი, გავლენას არ ახდენს. არსებობს ქვედა საყლაპავის სტენოზი და ზედა კომპენსატორული გაფართოება. იცვლება საყლაპავის ლორწოვანი გარსის სტრუქტურა - ბერეტა მეტაპლაზია. გასტროეზოფაგური რეფლუქსის შედეგად ხშირად ხდება ეროზიული რეფლუქს ეზოფაგიტი, ვითარდება საყლაპავის წყლულები, საყლაპავ-კუჭის შეერთების შემდგომ წყლულოვანი შევიწროება. კუჭის შესაძლო ატონია და გაფართოება, თორმეტგოჯა ნაწლავი... როდესაც ხდება კუჭის დიფუზური ფიბროზი, რკინის შეწოვა შეიძლება დაქვეითდეს სიდეროპენიური სინდრომის წარმოქმნით. ატონი, ხშირად ვითარდება წვრილი ნაწლავის გაფართოება. წვრილი ნაწლავის კედლის ფიბროზი ვლინდება მალაბსორბციის სინდრომით. მსხვილი ნაწლავის დამარცხება იწვევს დივერტიკულოზს, რომელიც ვლინდება ყაბზობით. CREST- სინდრომის სახით დაავადების შეზღუდული ფორმის მქონე პაციენტებში ზოგჯერ ღვიძლის პირველადი ბილიარული ციროზი შეიძლება ჩამოყალიბდეს, რომლის პირველი სიმპტომი შეიძლება იყოს კანის „უმიზეზო“ ქავილი. დიფუზური CV- ის მქონე პაციენტებში ფილტვის დაზიანება ბაზალური და შემდეგ დიფუზური ფილტვის ფიბროზის სახით ვლინდება ფილტვის პროგრესული უკმარისობით. პაციენტები უჩივიან მუდმივ ქოშინი, გამძაფრებული ფიზიკური აქტივობით. მშრალი პლევრიტი შეიძლება მოხდეს გულმკერდის არეში, პლევრის ხახუნის ხმაურით. შეზღუდული CV– ის მქონე პაციენტებში, ფილტვის არტერიისა და მისი ტოტების გამანადგურებელი ენდარტერიტის წარმოქმნისას, ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია ხდება მარჯვენა გულის გადატვირთვით. CC დიფუზური ფორმა ზოგჯერ გართულებულია გულის დაზიანებით. მიოკარდიტი, მიოკარდიუმის ფიბროზი, მიოკარდიუმის იშემია, რომელიც გამოწვეულია კორონარული არტერიების ობსტრუქციული ვასკულიტით, მიტრალური სარქვლის ფურცლების ფიბროზით მისი უკმარისობის წარმოქმნით შეიძლება გამოიწვიოს ჰემოდინამიკური დეკომპენსაცია. თირკმლის დაზიანება დამახასიათებელია CC დიფუზური ფორმისათვის. თირკმლის პათოლოგია რეინოს სინდრომის ერთგვარი ალტერნატივაა. სკლეროდერმული თირკმელი ხასიათდება სისხლძარღვების, გლომერულების, მილაკების, ინტერსტიციული ქსოვილების დაზიანებით. კლინიკური გამოვლინების თვალსაზრისით, სკლეროდერმული თირკმელი არ განსხვავდება გლომერულონეფრიტისგან, რომელიც ვლინდება არტერიული ჰიპერტენზიით, შარდის სინდრომით პროტეინურიის სახით, ჰემატურიით. გლომერულური ფილტრაციის პროგრესული შემცირება იწვევს თირკმლის ქრონიკულ უკმარისობას. შუალედური არტერიების ფიბროზის გამანადგურებელი ნებისმიერი ვაზოკონსტრიქტორულ ეფექტთან ერთად (ჰიპოთერმია, სისხლის დაკარგვა და სხვა), თირკმლის კორტიკალური ნეკროზი შეიძლება მოხდეს თირკმლის მწვავე უკმარისობის კლინიკურ სურათთან - სკლეროდერმული თირკმლის კრიზისი. ნერვული სისტემის დაზიანება ობსტრუქციული ვასკულიტის გამო ცერებრალური არტერიები... ინტრაკრანიალური არტერიების სპასტიური კრუნჩხვები, როგორც რეინოს სინდრომის ერთ -ერთი გამოვლინება, შეიძლება გამოიწვიოს კრუნჩხვები, ფსიქოზი და გარდამავალი ჰემიპარეზი. SS- ის დიფუზური ფორმა ხასიათდება ფარისებრი ჯირკვლის დაზიანებით აუტოიმუნური თირეოიდიტის სახით, ორგანოს ბოჭკოვანი ატროფიით. დიაგნოსტიკა · სისხლის სრული რაოდენობა: შეიძლება ნორმალური იყოს. ზოგჯერ რბილი ჰიპოქრომული ანემიის, მსუბუქი ლეიკოციტოზის ან ლეიკოპენიის ნიშნები. არსებობს გაზრდილი ESR. · შარდის ზოგადი ანალიზი: პროტეინურია, ცილინდურია, მიკროჰემატურია, ლეიკოციტურია, თირკმლის ქრონიკული უკმარისობით - შარდის სპეციფიკური სიმძიმის დაქვეითება. ოსკიპროლინის გაზრდილი გამოყოფა კოლაგენის მეტაბოლიზმის დარღვევის ნიშანია. · ბიოქიმიური სისხლის ტესტი: შეიძლება ნორმალური იყოს. აქტიურ პროცესს თან ახლავს ფიბრინოგენის, ალფა 2- და გამა-გლობულინების, სერომუკოიდების, ჰაპტოგლობინების, ოქსიპროლინის შემცველობის მომატება. · იმუნოლოგიური ანალიზი: სპეციფიკური აუტოანტისხეულები Scl-70– ზე CC დიფუზური ფორმით, აუტოანტისხეულები ცენტრომერებზე დაავადების შეზღუდული ფორმით, ბირთვული ანტისხეულები თირკმლის დაზიანებისას, CC დერმატომიოზიტი – პოლიმიოზიტის ჯვარედინი სინდრომი. უმეტეს პაციენტებში რევმატოიდული ფაქტორი გამოვლენილია, ზოგიერთ შემთხვევაში, ერთჯერადი LE- უჯრედები. · კუნთოვანი გარსის ბიოფსია: წვრილი გემების ობსტრუქციული ვასკულიტი, ფიბროსკლეროზული ცვლილებები. · ფარისებრი ჯირკვლის პუნქციური ბიოფსია: აუტოიმუნური თირეოიდიტის მორფოლოგიური ნიშნების იდენტიფიცირება, მცირე გემების ვასკულიტი, ორგანოს ბოჭკოვანი ართროფია. · რენტგენოლოგიური გამოკვლევა: კალციფიკაცია თითების, იდაყვის, მუხლის სახსრების ტერმინალური ფალანგების ქსოვილებში; თითების დისტალური ფალანგების ოსტეოლიზი; ოსტეოპოროზი, სახსრების სივრცის შევიწროება, ზოგჯერ დაზარალებული სახსრების ანკილოზი. გულმკერდი - ინტერპლეარული ადჰეზიები, ბაზალური, დიფუზური, ხშირად კისტოზური (ფიჭური ფილტვის) ფილტვის ფიბროზი. · ეკგ: მიოკარდიუმის დისტროფიის ნიშნები, იშემია, მსხვილი ფოკალური კარდიოსკლეროზი გამტარობის დარღვევით, აგზნებადობა, მარცხენა პარკუჭის და წინაგულების მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია მიტრალური სარქვლის უკმარისობით. · ექოკარდიოგრაფია: მიტრალური დეფექტის შემოწმება, დარღვევები შეკუმშვის ფუნქციაშეიძლება გამოვლინდეს მიოკარდიუმი, გულის პალატების გაფართოება, პერიკარდიტის ნიშნები. · ულტრაბგერითი გამოკვლევა: თირკმლის ორმხრივი დიფუზური დაზიანების სტრუქტურული ნიშნების იდენტიფიცირება, ნეფრიტისათვის დამახასიათებელი, აუტოიმუნური თირეოიდიტის მტკიცებულება, ფარისებრი ჯირკვლის ბოჭკოვანი ატროფია, ზოგიერთ შემთხვევაში, ბილიარული ციროზის ნიშნები. ამერიკის რევმატოლოგთა ასოციაციის სისტემური სკლეროდერმიის აღიარების კლინიკური კრიტერიუმები: · "დიდი" კრიტერიუმები: ო პროქსიმალური სკლეროდერმია - ორმხრივი, სიმეტრიული გასქელება, ინდუქცია, ინდუქცია, თითების დერმატოზის სკლეროზი, კიდურების კანი მეტაკარპოფალანგეალური და მეტატაროფალანგეალური სახსრების სიახლოვედან, სახის, კისრის, გულმკერდის, მუცლის კანის ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში. · "მცირე" კრიტერიუმები: ო სკლეროდაქტილია - ინდუქცია, სკლეროზი, ტერმინალური ფალანგების ოსტეოლიზი, თითების დეფორმაცია; ო ნაწიბურები, ქსოვილების დეფექტები ხელის თითების ბალიშებზე; ო ფილტვის ბაზალური ფიბროზი ორივე მხარეს. CC დიაგნოზის დასადგენად პაციენტს უნდა ჰქონდეს "ძირითადი" ან მინიმუმ ორი "უმნიშვნელო" კრიტერიუმი. SS– ის მქონე პაციენტებში ინდუქციურ-სკლეროზული პროცესის აქტივობის კლინიკური და ლაბორატორიული ნიშნები: · 0 სტადიის. - აქტივობის ნაკლებობა. · მე ხელოვნება - მინიმალური აქტივობა. ზომიერი ტროფიკული დარღვევები, ართრალგიები, ვაზოსპასტიური რეინოს სინდრომი, ESR 20 მმ / სთ -მდე. · II ხელოვნება. - ზომიერი აქტივობა. ართრალგია და / ან ართრიტი, წებოვანი პლევრიტი, კარდიოსკლეროზის სიმპტომები, ESR - 20-35 მმ / სთ. · III ხელოვნება. - მაღალი აქტივობა. ცხელება, პოლიართრიტი ეროზიული დაზიანებით, დიდი კეროვანი ან დიფუზური კარდიოსკლეროზი, მიტრალური სარქვლის უკმარისობა, თირკმლის სკლეროდერმია. ESR აღემატება 35 მმ / საათს. დიფერენციალური დიაგნოზი იგი ტარდება ძირითადად ფოკალური სკლეროდერმიით, შემაერთებელი ქსოვილის სხვა დიფუზური დაავადებებით - რევმატოიდული ართრიტი, სისტემური წითელი მგლურა, დერმატომიოზიტი -პოლიმიოზიტი. განასხვავებენ ფოკალური (ადგილობრივი) სკლეროდერმიის დაფას, ცრემლსადენი, რგოლისებრ, წრფივ ფორმებს. SS– ის შეზღუდული და დიფუზური ფორმებისგან განსხვავებით, ფოკალური სკლეროდერმიით, თითების და სახის კანი არ არის ჩართული პათოლოგიურ პროცესში. სისტემური გამოვლინებები იშვიათად ხდება და მხოლოდ დაავადების გახანგრძლივებული კურსით. რევმატოიდული ართრიტისა და სს-ის გარჩევა უფრო ადვილია, როდესაც სახსრების სინდრომი ყალიბდება სს-ის მქონე პაციენტებში ფსევდოართრიტის სახით პერიარტიკულარული კანის ინდუქციური-სკლეროზული დაზიანებით. რენტგენოლოგიურად, ამ შემთხვევებში, არ არსებობს სახსრის სერიოზული დაზიანება. თუმცა, როგორც SS, ასევე რევმატოიდული ართრიტის დროს, ხელების მცირე სახსრების სიმეტრიული პოლიართრიტი შეიძლება მოხდეს, დამახასიათებელი სიმტკიცით, ანკილოზისკენ მიდრეკილებით. ასეთ ვითარებაში, დაავადების დიფერენცირება SS– ის სასარგებლოდ ეხმარება თითების, სახის კანის ინდუქციური და შემდეგ სკლეროზული დაზიანებების სიმპტომების იდენტიფიცირებაში და SS– ის დიფუზურ ფორმაში, სხეულის სხვა ნაწილების კანს. SS– ისთვის დამახასიათებელია ფილტვის დაზიანება (პნევმოფიბროზი), რაც არ ხდება რევმატოიდული ართრიტის მქონე პაციენტებში. სისტემური წითელი მგლურას დიფერენციალური დიაგნოზი ემყარება კანის დაზიანების იდენტიფიკაციას, რომელიც სპეციფიკურია CC. ლუპუსში, SS– სგან განსხვავებით, პოლიართრიტი კეთილთვისებიანია, არასოდეს იწვევს დეფორმაციებს, სახსრების ანკილოზს. ლუპუსის ფსევდოართრიტი - ჟაკუს სინდრომი - ართროპათია სახსრების მუდმივი დეფორმაციით მყესებისა და ლიგატების დაზიანების გამო. ის მიმდინარეობს ეროზიული ართრიტის გარეშე. იგი განსხვავდება სკლეროდერმიის ფსევდოართრიტისგან სახსრის კაფსულის შერწყმის არარსებობისას დაინფიცირებულ ან სკლეროზირებულ კანზე დაზარალებულ სახსრზე. დაავადების დიფუზური ფორმა შეიძლება განვასხვავოთ სისტემური წითელი მგლურასგან SSl- სპეციფიკური აუტოანტისხეულების სისხლში Scl-70 ანტიგენის არსებობით. SS– სთვის, დერმატომიოზიტი – პოლიმიოზიტისგან განსხვავებით, კანის ინდუქციური და სკლეროზული დაზიანებები, საშუალო ზომიერად გამოხატული მიოპათია დამახასიათებელია. დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტით, სისხლში გამოვლენილია კრეატინ ფოსფოკინაზას აქტივობის მაღალი დონე, რაც არ ხდება კლასიკური SS ვარიანტებით. თუ არსებობს SS სიმპტომების კომბინაცია დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტის ნიშნებით, მაშინ გასათვალისწინებელია სისტემური შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანების გადახურვის სინდრომის დიაგნოზის ალბათობა. გამოკითხვის გეგმა · სისხლის საერთო ანალიზი. · შარდის ზოგადი ანალიზი. · შარდში ჰიდროქსიპროლინის შემცველობა. · იმუნოლოგიური ანალიზი: აუტოანტისხეულები Scl-70– ზე, ავტოანტისხეულები ცენტრომერებზე, ანტი ბირთვული ანტისხეულები, რევმატოიდული ფაქტორი, LE უჯრედები, ცესკო. · კუნთოვანი გარსის ბიოფსია. · ფარისებრი ჯირკვლის თხელი ნემსის ბიოფსია. · ხელების, დაზარალებული იდაყვის, მუხლის სახსრების რენტგენოლოგიური გამოკვლევა. · გულმკერდის რენტგენი. · ეკგ. · ექოკარდიოგრაფია. · მუცლის ღრუს ორგანოების, თირკმელების, ფარისებრი ჯირკვლის ულტრაბგერითი გამოკვლევა. მკურნალობა მკურნალობის ტაქტიკა გულისხმობს პაციენტის სხეულზე შემდეგი ეფექტების განხორციელებას: · მცირე გემების გამანადგურებელი ენდარტერიტის აქტივობის დათრგუნვა, კანის გამკვრივება, შინაგანი ორგანოების ფიბროზი. · სიმპტომური მკურნალობატკივილი (ართრალგია, მიალგია) და სხვა სინდრომები, შინაგანი ორგანოების ფუნქციის დარღვევა. აქტიური ანთებითი პროცესის მქონე პაციენტებში კოლაგენის ჭარბი წარმოქმნის აღსაკვეთად, SS– ის ქვემწვავე კურსი, ინიშნება: · D- პენიცილამინი (კუპრენილი) პერორალურად 0.125-0.25 დღეში, ყოველ მეორე დღეს. თუ არაეფექტურია, დოზა იზრდება 0.3-0.6-მდე დღეში. თუ D- პენიცილამინის მიღებას თან ახლავს კანის გამონაყარის გამოჩენა, მისი დოზა მცირდება და პრედნიზოლონი ემატება მკურნალობას-10-15 მგ / დღეში პირით. ასეთი მკურნალობის ფონზე მზარდი პროტეინურიის გამოჩენა არის D- პენიცილამინის სრული გაუქმების საფუძველი. კოლაგენის სინთეზის მექანიზმების აქტივობის შესამცირებლად, განსაკუთრებით არაეფექტურობის ან D- პენიცილამინის უკუჩვენებათა შემთხვევაში, შეგიძლიათ მიმართოთ: · კოლხიცინი - 0.5 მგ დღეში (3.5 მგ კვირაში) დოზის თანდათანობითი გაზრდით 1-1.5 მგ დღეში (დაახლოებით 10 მგ კვირაში). პრეპარატის მიღება შესაძლებელია ზედიზედ წელიწადნახევარიდან ოთხ წლამდე. მძიმე და მძიმე სისტემური გამოვლინებების დიფუზური CC- ის შემთხვევაში მიზანშეწონილია გამოიყენოთ გლუკოკორტიკოიდების და ციტოსტატიკების იმუნოსუპრესიული დოზები. · პერორალური პრედნიზოლონი 20-30 მგ / დღეში კლინიკური ეფექტის მიღწევამდე. შემდეგ დოზა ნელ-ნელა მცირდება შემანარჩუნებელ დოზამდე 5-7.5 მგ / დღეში, რაც რეკომენდებულია 1 წლის განმავლობაში. ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში, გლუკოკორტიკოიდების დიდი დოზების მიღებისას გვერდითი რეაქციების წარმოქმნა გამოიყენება ციტოსტატიკებით: · პერორალური აზათიოპრინი 150-200 მგ / დღეში პრედნიზოლონის 15-20 მგ პერორალურ მიღებასთან ერთად 2-3 თვის განმავლობაში. SS– ის ქრონიკული მიმდინარეობისას, ძირითადად კანის გამოვლინებებით, ფიბროზული პროცესის მინიმალური აქტივობით, უნდა დაინიშნოს ამინოქინოლინის პრეპარატები: · ჰიდროქსიქლოროქინი (პლაქენილი) 0.2-1-2 ტაბლეტი დღეში 6-12 თვის განმავლობაში. · ქლოროქინი (დელაგილი) 0.25-1-2 ტაბლეტი დღეში 6-12 თვის განმავლობაში. სიმპტომური აგენტები მიზნად ისახავს ვაზოსპასტიური რეაქტიულობის კომპენსაციას, რეინოს სინდრომის მკურნალობას და სისხლძარღვთა სხვა დარღვევებს. ამ მიზნით გამოიყენება ბლოკატორები კალციუმის არხები, აგფ ინჰიბიტორები, თრომბოციტების საწინააღმდეგო აგენტები: · ნიფედიპინი - 100 მგ -მდე დღეში. · ვერაპაპილი - 200-240 მგ -მდე დღეში. · კაპტოპრილი - 100-150 მგ -მდე დღეში. · ლიზინოპრილი - 10-20 მგ -მდე დღეში. · კურანტილი - 200-300 მგ / დღეში. სახსრების სინდრომით, ნაჩვენებია არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატების ჯგუფის მედიკამენტები: · დიკლოფენაკ ნატრიუმი (ორტოფენი) 0.025-0.05 - 3 -ჯერ დღეში პირით. · იბუპროფენი 0.8 - 3-4 ჯერ დღეში პირით. · ნაპროქსენი 0.5-0.75 - 2 -ჯერ დღეში პირით. · ინდომეტაცინი 0.025-0.05 - 3 -ჯერ დღეში პირით. · ნიმსულიდი 0.1 - 2 -ჯერ დღეში პირით. ეს პრეპარატი შერჩევითად მოქმედებს COX-2– ზე და ამიტომ შეიძლება გამოყენებულ იქნას საყლაპავის, კუჭისა და თორმეტგოჯა ნაწლავის ეროზიული და წყლულოვანი დაზიანებების მქონე პაციენტებში, ვისთვისაც არასელექციური არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები უკუნაჩვენებია. ამისთვის ადგილობრივი მკურნალობათქვენ შეგიძლიათ გამოიყენოთ 25-50% დიმექსიდის ხსნარი აპლიკაციების სახით დაზარალებულ კანზე ყოველდღიურად 20-30 წუთის განმავლობაში-30-მდე აპლიკაცია მკურნალობის კურსზე. ნაჩვენებია სულფატური გლიკოზამინოგლიკანები მალამოებში. თქვენ შეგიძლიათ გამოიყენოთ ლიდაზა ინტრადერმული ინექციით, ელექტროფორეზით, ფონოფორეზით კანის ინდუქციურად შეცვლილ უბნებში. პროგნოზი განისაზღვრება დაავადების პათომორფოლოგიური ვარიანტით. შეზღუდული ფორმით, პროგნოზი საკმაოდ ხელსაყრელია. დიფუზური ფორმით, ეს დამოკიდებულია თირკმელების, ფილტვების, გულის დაზიანების განვითარებაზე და დეკომპენსაციაზე. დროული და ადექვატური მკურნალობა მნიშვნელოვნად ახანგრძლივებს CC– ით დაავადებულთა სიცოცხლეს. 4. დერმატომიოზიტი-პოლიმიოზიტი
განმარტება დერმატომიოზიტი (DM) ან დერმატოპოლიმიოზიტი არის სისტემური ანთებითი დაავადება, დაზარალებული ქსოვილების ბოჭკოვანი სტრუქტურებით ჩანაცვლება ჩონჩხისა და გლუვი კუნთების, კანისა და მცირე გემების უპირატესად ჩართვით პათოლოგიურ პროცესში. კანის დაზიანების არარსებობისას გამოიყენება ტერმინი "პოლიმიოზიტი" (PM). ICD 10:M33 - დერმატოპოლიმიოზიტი. M33.2 - პოლიმიოზიტი. ეტიოლოგია DM-PM– ის ეტიოლოგიური ფაქტორი შეიძლება იყოს ლაქტური ინფექცია პიკარნოვირუსებით, კოქსაკის ჯგუფის ზოგიერთი ვირუსი პათოგენის დანერგვით კუნთების უჯრედების გენომში. ასოციაცია DM-PM ნომრით სიმსივნური პროცესები, შეიძლება მისცეს ჩვენება ან მის სასარგებლოდ ვირუსული ეტიოლოგიაეს სიმსივნეები, ან იყოს სიმსივნური სტრუქტურებისა და კუნთოვანი ქსოვილის ანტიგენური მიმიკის დემონსტრირება. HLA ტიპის B8 ან DR3 ჰისტოშეთავსებადი ანტიგენების მქონე პირები მიდრეკილნი არიან დაავადებისკენ. პათოგენეზი დაავადების პათოგენეტიკური მექანიზმების დაწყებამ ინფიცირებულ და გენეტიკურად მიდრეკილ პირებში შეიძლება გამოიწვიოს არასპეციფიკური ეფექტები: ჰიპოთერმია, მზის გადაჭარბებული ინსოლაცია, ვაქცინაცია, მწვავე ინტოქსიკაცია და ა.შ. ანტიგენური უჯრედების პოპულაციის დამარცხება. მიკროფაგების მექანიზმების ჩართვა ორგანიზმიდან იმუნური კომპლექსების აღმოსაფხვრელად იწვევს ფიბროგენეზის პროცესების გააქტიურებას, მცირე გემების სისტემურ ანთებას. იმუნური სისტემის ჰიპერრეაქტიულობის გამო, რომელიც მიზნად ისახავს ვირიონის ინტრანუკლეარული პოზიციების განადგურებას, სისხლში ჩნდება Mi2, Jo1, SRP ანტისხეულები, ნუკლეოპროტეინების აუტოანტისხეულები და ხსნადი ბირთვული ანტიგენები. კლინიკური სურათი დაავადება შეიძლება მოხდეს მწვავე, ქვემწვავე და ქრონიკული ფორმებით. მწვავე ფორმას ახასიათებს მოულოდნელი ცხელება სხეულის ტემპერატურით 39-40-მდე 0C. დაუყოვნებლივ ხდება ტკივილი, კუნთების სისუსტე, ართრალგია, ართრიტი, კანის ერითემა. ჩონჩხის კუნთების გენერალიზებული დაზიანება სწრაფად ვითარდება. მიოპათია სწრაფად ვითარდება. მოკლე დროში პაციენტი თითქმის მთლიანად იმობილიზდება. აღინიშნება ყლაპვისა და სუნთქვის მძიმე დარღვევები. შინაგანი ორგანოების, პირველ რიგში გულის დამარცხება ჩნდება და სწრაფად დეკომპენსირდება. სიცოცხლის ხანგრძლივობა მწვავე ფორმადაავადება არ აღემატება 2-6 თვეს. ქვემწვავე კურსი ხასიათდება პაციენტში დაავადების მეხსიერების დაწყების არარსებობით. არსებობს მიალგიები, ართრალგიები, თანდათან იზრდება კუნთების სისუსტე. მზის ინსოლაციის შემდეგ, დამახასიათებელი ერითემა იქმნება სახეზე, გულმკერდის ღია ზედაპირებზე. შინაგანი ორგანოების დაზიანების ნიშნებია. დაავადების და სიკვდილის კლინიკური სურათის სრული განვითარება ხდება 1-2 წელიწადში. ქრონიკული ფორმა კეთილთვისებიანია, ციკლური რემისიის ხანგრძლივი პერიოდით. დაავადების ეს ვარიანტი იშვიათად იწვევს სწრაფ სიკვდილს, შემოიფარგლება ზომიერი, ხშირად ადგილობრივი ატროფიული და სკლეროზული ცვლილებებით კუნთებში, კანში, მსუბუქი მიოპათია, კომპენსირებული შინაგანი ორგანოების ცვლილებით. კუნთების პათოლოგია DM-PM– ის ყველაზე თვალშისაცემი თვისებაა. პაციენტები აღნიშნავენ პროგრესული სისუსტის გამოჩენას, რომელსაც ჩვეულებრივ თან ახლავს სხვადასხვა ინტენსივობის მიალგიები. ობიექტური გამოკვლევისას დაზარალებული კუნთები შეშუპების გამო ცვივა, ტონის დაქვეითებით და მტკივნეულია. დროთა განმავლობაში პათოლოგიური პროცესში ჩართული კუნთების მოცულობა მცირდება ატროფიისა და ფიბროზის შედეგად. უპირველეს ყოვლისა, იცვლება ჩონჩხის კუნთების პროქსიმალური ჯგუფები. მკლავებისა და ფეხების დისტალური კუნთების ჯგუფები მოგვიანებით მონაწილეობენ. გულმკერდის კუნთების ანთება და ფიბროზი, დიაფრაგმა არღვევს ფილტვების ვენტილაციას, რაც იწვევს ჰიპოქსემიას, ფილტვის არტერიაში წნევის მომატებას. ფარინქსის ზოლიანი კუნთების დამარცხება და საყლაპავის პროქსიმალური სეგმენტი არღვევს ყლაპვის პროცესებს. პაციენტები ადვილად იხრჩობიან. თხევადი საკვები შეიძლება გადაისხა ცხვირით. ხორხის კუნთების დამარცხება ცვლის ხმას, რომელიც ხდება ამოუცნობი ხმის ჩამხშობი, ცხვირის ტემბრის ელფერით. ოკულომოტორული, საღეჭი და სახის სხვა კუნთები, როგორც წესი, არ მოქმედებს. კანის პათოლოგიური ცვლილებები დამახასიათებელია DM– სთვის და არ არის აუცილებელი PM– სთვის. შესაძლებელია კანის შემდეგი დაზიანებები: ·