Zāles pret myasthenia gravis asinsvadiem. Kādas antibiotikas ir pieejamas pret myasthenia gravis? Mākslīgā ventilācija

Neiromuskulāra slimība ar autoimūnu attīstības raksturu ir myasthenia gravis — no latīņu valodas Myasthenia Gravis. Desmit cilvēku no 100 000 cieš no šīs slimības. Vairāk nekā 50% pacientu sasniedz remisiju.

Dažiem ir nosliece uz myasthenia gravis - riska grupu - rašanos. Tas iekļauj:

Jaunieši vecumā no 20 - 40 gadiem;
Sieviešu dzimums - saskaņā ar statistiku sievietes slimo 3 reizes biežāk nekā vīrieši, bet pieaugušā vecumā šie skaitļi kļūst vienādi.

Galvenais myasthenia gravis attīstības iemesls ir ķermeņa autoimūna reakcija uz saviem audiem. Šo procesu var sākt:

Gēni;
Stress;
ARVI.

Atkarībā no provocējošā faktora myasthenia gravis iedala 2 lielās klasēs:

Iedzimta;
Iegādāts.

Pirmais veids ir ģenētiskas mutācijas rezultāts. Neveiksme noved pie pārkāpuma saraušanās funkcija muskuļus. Otrā forma bieži ir aizkrūts dziedzera audzēja sekas. Myasthenia gravis var ietekmēt muskuļu šķiedras jebkura ķermeņa daļa. Biežāk sastopama slimības acs forma. Bērni reti cieš no šīs slimības. Tie veido mazāk nekā 3% no kopējā pacientu skaita.

Klīniskā aina

Neatkarīgi no tā, kuru muskuļu grupu slimība skar, pacienti skartajā zonā pamanīs vispārīgus simptomus:

Pārmērīgs nogurums;
Paaugstināts vājums;
Samazināta veiktspēja un funkcionalitāte.

Patoloģiskais fokuss rada personai diskomfortu. Šī bojātā daļa nevar tikt galā ar tai uzticētajiem uzdevumiem. Var ciest muskuļi jebkurā ķermeņa daļā. Bet īpaši bieži procesā tiek iesaistītas acis. Tas pacientam sagādā daudz neērtības. Tomēr muskuļu atpūtināšana, spriedzes noņemšana no tiem sniedz atvieglojumu. Bet tas neilgst.

Laika gaitā pat ilgstoša relaksācija nesamazinās pacienta simptomu smagumu. Progress farmakoloģijas jomā ļauj pacientiem cīnīties ar slimību. IN klīniskā prakse Izšķir šādas miastēnijas formas:

Viegls;
Smags.

Diagnostika

Lai fiksētu slimības faktu, ārstam ar simptomiem vien nepietiek. Jebkurš patoloģiskā procesa pētījums neaprobežojas tikai ar instrumentālajām metodēm. Ārsts apskata pacientu, noskaidro slimības klīniskās pazīmes. Pārskata pacienta slimības vēsturi. Un pēc tam norīko viņam laboratoriju un instrumentālā diagnostika. Standarta testu komplekts myasthenia gravis noteikšanai sastāv no sekojošiem:

Funkcionālie testi, kuru mērķis ir noteikt patoloģisku muskuļu nogurumu;
Elektromiogrāfiskais pētījums, kas norāda uz aktivitāti skartajās teritorijās;
Samazinājuma tests, kas ļauj noteikt neiromuskulārā signāla blokādi un vienlaikus procesa smagumu;
Proserīna tests;
Bioķīmiskā asins analīze;
Imunogrammas;

Ja ir grūti noteikt diagnozi, to var parakstīt diferenciāls pētījums caur:

Adatu elektromiogrāfija;
Nervu šķiedru vadošo funkciju izpēte;
Atsevišķu muskuļu elektromiogrāfija – nervozitāte.

Ārstēšana

Myasthenia gravis terapijas izvēle ir atkarīga no daudziem faktoriem:

Slimības formas;
pacienta stāvoklis;
Vienlaicīgas patoloģijas;
Procesa izplatība.

Parasti tiek nozīmēta narkotiku ārstēšana. Tomēr dažos gadījumos ir ieteicama operācija. Autoimūnie procesi aizkrūts dziedzerī var izraisīt timektomijas operāciju. Starp efektīvajiem zāles Ir zināmi “Prozerin”, “Kalinin” un zāles ar augstu kālija saturu. Viņi arī izraksta zāles, kas stimulē imūnsistēmu.

UZ simptomātiska ārstēšana, kas atvieglo pacienta stāvokli, ietver šādas zāles:

Antiholīnesterāze - "Ipigrix";
citostatiskie līdzekļi;
Glikokortikoīdi - "Prednizolons", "Metypred";
Imūnglobulīni.

Strauji progresējošu izmaiņu gadījumā tiek nozīmēta ekstrakorporālā hemokorekcija - metode, kas palīdz attīrīt pacienta asinis no antivielām pret viņa paša audiem. Pat pirmā procedūra dod cilvēkiem iespēju sajust uzlabojumus. Turpmāka terapija palīdz sasniegt ilgstošu efektu.

Efektīva metode ir krioforēze. Šī procedūra ļauj attīrīt asinis no kaitīgām vielām, ietekmējot zema temperatūra. Šo ārstēšanu veic 5–7 dienas pēc kārtas. Plazmas kaskādes filtrēšanas metode ir kļuvusi plaši izplatīta. Šī procedūra tiek veikta, izmantojot nano tīrīšanas līdzekļus. Viņi attīra asinis un pēc tam atdod tās pacientam.

Vēl vienu mūsdienīgā veidā Myasthenia gravis ārstēšanu var uzskatīt par ekstrakorporālu imūnfarmakoterapiju. Tas ietver limfocītu ekstrakciju no pacienta, to ārstēšanu ar zālēm un sekojošu izdalīšanos asins sistēmā. Izmantojot līdzīgu paņēmienu, bija iespējams izraisīt stabilu remisiju pacientiem uz gadu. Īpaši svarīgi ir ievērot ārsta ieteikumus, jo myasthenia gravis gadījumā ir kontrindicētas zāles, kuru lietošana ir saistīta ar bīstamām sekām.

Acu forma

Viens no visizplatītākajiem slimību veidiem ir orbitāls. Bieži vien no tā sākas myasthenia gravis process un pēc tam izplatās uz citiem orgāniem. Galvenie simptomi, ko atzīmējuši pacienti:

Diplopija, tas ir, dubultā redze. Pacienti redz vairāk nekā vienu holistisku attēlu;
Samazināts redzes asums un skaidrība;
Pārkāpums rotācijas un motoriskās funkcijas orbītas;
Ptoze, tas ir, plakstiņu nokarāšana. Tā rezultātā palpebrālā plaisa nespēj normāli atvērties un aizvērties.

Visas aprakstītās zīmes var attiekties uz vienu vai abām orbītām. Parasti, uz īsu brīdi aizverot acis, pacienti izjūt atvieglojumu. Tomēr viegla spriedze, kas saistīta ar lasīšanu vai televizora skatīšanos, rada diskomfortu.

Bulbāra forma

Šis myasthenia gravis veids var kļūt bīstams pacienta dzīvībai. Tas ietver:

Disfonija ir balss funkcijas traucējumi;
Disfāgija - apgrūtināta rīšana;
Dizartrija ir rīkles, balsenes un mīksto aukslēju muskuļu aparāta darbības traucējumi.

Aprakstīts simptomātiskas izpausmes ietver bīstamas sekas. Disfāgija var progresēt līdz pilnīgai nespējai norīt. Pārtikas produktu saraksts šādiem pacientiem ir ārkārtīgi trūcīgs. Ārsts izraksta ēdienu. Pacienti ir jābaro caur zondi, viņi zaudē svaru un kļūst vājāki. Tas nozīmē, ka viņu vispārējais stāvoklis pasliktinās, kas neveicina atveseļošanos.

Balss traucējumi samazina pacientu dzīves sociālo sfēru. Un disatrija var izraisīt nāvi elpošanas traucējumu dēļ, ko izraisa balss saišu parēze, kas aptver balseni. Tas ir pilns ar asfiksiju - nosmakšanu.

Vispārināta forma

Visnelabvēlīgākais slimības veids ir sistēmisks, tas ir, plaši izplatīts. Šis bīstamais myasthenia gravis veids vienmēr izraisa līdz pat 1% nāves gadījumu pacientiem ar šo patoloģisko procesu. Vispārinātā forma ir valdzinoša liels skaits muskuļi, tostarp elpošanas muskuļi - tas var izraisīt neveiksmi un nāvi, ja netiek sniegta palīdzība.

Šo slimību bieži pavada procesa izplatība. Laika gaitā ierobežotā forma pāriet uz sistēmisku formu. Un, lai gan pacientiem remisijas nav nekas neparasts, tās parasti rodas un beidzas pēkšņi. Tāpēc izšķir miastēniskās epizodes un stāvokļus.

Pirmie ātri sākas un beidzas. Pēdējie ir ilgstošs process, kas ilgst līdz pat vairākiem gadiem. Tomēr šis miastēniskais stāvoklis nav pakļauts progresēšanai.

Kontrindikācijas

Pacienti, kas cieš no šīs slimības, ir spiesti ievērot dažus ierobežojumus. Tie ietver:

Pārmērīga fiziskā slodze;
Insolācija, tas ir, tiešas saules gaismas iedarbība;
Zāles ar magniju - "Magnesia" un "Panangin", "Asparkam";
Muskuļu relaksanti ir līdzīgi kārei;
Neiroleptiskie līdzekļi, trankvilizatori un zāles, kas uzlabo to iedarbību - "Gidazepāms", "Corvalcaps";
Diurētiskie līdzekļi, izņemot Veroshpiron un Spironolactones;
Dažu antibiotiku lietošana, piemēram, aminoglikozīdi - Gentamicīns un Streptomicīns, fluorhinoloni - Enoksacīns un Ciprofloksacīns;
Vakcinācijas.

Nevajadzētu ignorēt zāles, kas ir kontrindicētas myasthenia gravis. Ir tabulas un zāļu saraksti, kas atbild uz jautājumu “Kādas antibiotikas var lietot myasthenia gravis?” Jums vajadzētu izvairīties no zālēm, kurām šī slimība ir komplikāciju sarakstā. Šādas zāles ietver "Glutalit". Tas nozīmē, ka šo tablešu lietošana ir kontrindikācija. Atbilstība ārsta norādījumiem ir labvēlīgas slimības gaitas atslēga.

Myasthenia gravis (burtiski tulkots kā " muskuļu vājums") ir autoimūna rakstura neiromuskulāra slimība.

Myasthenia gravis formas un simptomi

1 Oftalmoloģiskais (pazemināts augšējais plakstiņš- no rīta cilvēks normāli un pilnībā atver acis, bet vakarā sāk noslīdēt augšējais plakstiņš).
2 Bulbar (vājinātas rīšanas un košļājamās funkcijas).
3 Ģeneralizēts (grūtības noturēt galvu uz augšu, šķērsvirziena smaida klātbūtne, dziļas grumbas uz pieres, pārmērīga siekalošanās; tad ekstremitāšu muskuļi vājinās un laika gaitā tie pilnībā atrofē).

Primārie simptomi:

pārmērīgs nogurums;
skeleta muskuļu vājums;
muskuļi vājina intensīvas kustības un ilgstošu darbu;
muskuļi pilnībā pārstāj darboties un pēc kāda laika atsāk darboties;
pacients jūtas labi no rīta, tikko pamostoties, dažas stundas vēlāk parādās visi iepriekš minētie simptomi.

Myasthenia gravis cēloņi:

1 neiromuskulārās sinapses pārkāpums bioķīmiskā līmenī;
2 aizkrūts dziedzera autoimūns bojājums ( aizkrūts dziedzeris) - pacienta imūnsistēma sajauc savus audus ar svešiem.

Noderīgi pārtikas produkti myasthenia gravis

Kālijs ir nepieciešams ādas slimībām un palīdz atjaunot muskuļu darbību. Tāpēc ir ieteicams ēst pārtiku, kas bagāta ar kālija joniem.

svaigi augļi (apelsīni, banāni, avokado, melone);
svaigi dārzeņi (pākšaugi: pupiņas, lima un lēcas; kartupeļi, rutabaga, ķirbis);
nesasmalcināti graudi;
žāvētas aprikozes, rozīnes.

Arī ar myasthenia gravis ir ārkārtīgi nepieciešams patērēt pārtiku, kas bagāta ar kalciju. Viņš piedalās tādos procesos kā:

muskuļu kontraktilitāte un palielina nervu audu uzbudināmību;
saglabā kaulus un zobus stiprus, kas novērš lūzumus traumu dēļ. Galu galā cilvēki ar myasthenia gravis ir vairāk pakļauti ievainojumiem nekā parastie cilvēki.

Kalcija avoti:

galvenais: piena produkti;
svaigi dārzeņi: kāposti (ziedkāposti, baltie kāposti), rāceņi (tā lapas), sparģeļi, lēcas, pākšaugi;
rieksti;
olu dzeltenumi;
mīkstie sardīņu un laša kauli.

Lai kalcijs organismā labi uzsūktos, tas jāuzņem kopā ar fosforu (attiecībā no 1 pret 2). Vēl viena ļoti svarīga fosfora īpašība myasthenia gravis: tas palīdz saglabāt enerģiju šūnās.

biezpiens;
gaļa;
smadzenes;
liellopu aknas;
zivis;
graudaugi: griķi, pērļu mieži, auzu pārslas;
rieksti (valrieksti).

Tradicionālā medicīna pret myasthenia gravis:

Recepte Nr.1

Ņem 200 gramus auzu, labi noskalo un pievieno 0,5 litrus ūdens. Vāra 40 minūtes. Pēc tam atstāj uz stundu un filtrē.

Jums tas jālieto 3 mēnešus - 4 reizes dienā, 0,5 tases un pievieno tējkaroti medus 30 minūtes pirms ēšanas. Pēc tam paņemiet pārtraukumu uz 3 nedēļām. Pēc to derīguma termiņa beigām atkārtojiet auzu novārījuma lietošanu (vēl 3 mēnešus).

Recepte Nr.2

Ņem 3 ķiploku galviņas, sasmalcina, pievieno 4 citronus (2 citroni ar mizu, 2 mizoti). Iegūtajam maisījumam pievieno glāzi lineļļas un 1 kilogramu medus. Visas sastāvdaļas sajauc ar koka karoti. Lietojiet šo pastu 3 reizes dienā 10 gramus 30 minūtes pirms ēšanas.

Recepte Nr.3

Ņem glāzi cukura un 200 gramus sīpolu, pievieno litru ūdens, samaisa. Pievieno 30-40 gramus medus un vāra 90 minūtes uz mazas uguns. Sagatavotais maisījums jālieto trīs reizes dienā, pa vienai ēdamkarotei.

Visas šīs receptes ir paredzētas labāka ārstēšana myasthenia gravis ir jāmaina.

Bīstami un kaitīgi pārtikas produkti myasthenia gravis

Jums vajadzētu izslēgt pārtiku, kas satur magniju, jo tas atslābina muskuļus:

produktiem augu izcelsme(spināti, brokoļi, baltās pupiņas, neapstrādāti graudi, žāvētas aprikozes, kazenes, avenes, sezams);
dzīvnieku izcelsmes produkti (plekstes, garneles, karpas, jūras asaris, skumbrija, menca, piena produkti).

Diurētiskie līdzekļi ir kontrindicēti, tie izskalo kāliju un kalciju, kas ir būtiska myasthenia gravis ārstēšanā.

Myasthenia gravis ir hroniska neiromuskulāra slimība, kas izpaužas kā recidivējoša vai pakāpeniski progresējoša gaita. Cilvēki ar myasthenia gravis cieš no paaugstināta muskuļu noguruma, kas dienas beigās dažkārt izraisa smagu patoloģiskā procesa skarto muskuļu parēzi.

Cēloņi

Nav vienprātības par šīs slimības cēloņiem. IN atšķirīgs laiks tika izteiktas iedzimtības, infekcijas un autoimūnu teorijas. Pastāv arī skaidra saikne starp šī stāvokļa attīstību un aizkrūts dziedzera audzēju (aizkrūts dziedzeri), lai gan pēdējais ne vienmēr ir, un tā noņemšana ne vienmēr noved pie stāvokļa uzlabošanās.

Jāteic, ka risks saslimt ar myasthenia gravis ievērojami palielinās, ja pastāv ģimenes anamnēze. Tomēr vienas ģimenes slimiem cilvēkiem ļoti bieži myasthenia gravis izpausmes atšķiras no minimālas (miastēnijas acu forma) līdz maksimāli iespējamai (myasthenia gravis).

Slimība ir diezgan izplatīta, saslimstība ar myasthenia gravis svārstās no 5 līdz 10 cilvēkiem uz 100 000 iedzīvotāju. Sievietes biežāk slimo (attiecībā 2 pret 1), slimības sākuma vecums galvenokārt ir no 15 līdz 45 gadiem. Ir aprakstīti gadījumi, kad slimība rodas bērniem. Biežāk ir agrīns muskuļu vājums, kas izzūd pirmajā dzīves mēnesī.

Jāņem vērā iespēja attīstīt miastēnisko sindromu uz esošā fona hroniskas slimības: dermatomiozīts, audzēji endokrīnie orgāni, sistēmiskas saistaudu slimības u.c.

Simptomi

Simptomi atšķiras pēc smaguma pakāpes un lokalizācijas, taču tos var raksturot ar vienu frāzi – muskuļu vājums. Atkarībā no procesa lokalizācijas un izpausmju smaguma pakāpes izšķir vairākas miastēnijas formas:

Acu forma.
Bulbāra forma.
Ģeneralizēta forma (myasthenia gravis, Erb-Goldflam slimība).
Ļaundabīga myasthenia fulminans.
Miastēniskā krīze.

Acu miastēnija galvenokārt izpaužas kā plakstiņu vājums, bieži vienā pusē vai nevienmērīgi abās pusēs. Tajā pašā laikā slimības sākumā plakstiņš nokrīt vakarā, pēc vizuālā stresa. Bieži tiek novērota redzes dubultošanās un citi pārejoši redzes traucējumi. Ja divu gadu laikā no slimības sākuma process nav pārcēlies uz citām anatomiskām zonām, tad turpmāka vispārināšana kļūst maz ticama. Lokalizēta myasthenia gravis (acs forma) nav dzīvībai bīstama.

Miastēnijas bulbārajai formai raksturīga mīksto aukslēju, mēles un rīkles muskuļu vājuma attīstība. Pacients cieš no runas traucējumiem un rīšanas traucējumiem. Turklāt izmaiņas dinamiski mainās visas dienas garumā ar dažādām slodzēm, kas šo slimības formu atšķir no patiesā bulbar sindroma.

Ģeneralizētā forma ir plaši izplatīts muskuļu vājums. Viss parasti sākas ar kakla muskuļiem, slimam cilvēkam kļūst grūti noturēt galvu, pakāpeniski slimība izplatās uz citām muskuļu grupām, sāk parādīties ekstremitāšu muskuļu parēze. Pacientam tiek traucēta gaita un izkropļota sejas izteiksme. Manāms stāvokļa uzlabojums ir no rīta, pēc snaudas un pēc ilgas atpūtas. Pats mazākais fiziski vingrinājumi dažreiz izraisa smagu vājumu.

Ļaundabīgais slimības veids rodas tikai aizkrūts dziedzera audzēja klātbūtnē, bieži vien ļaundabīgs. Slimība debitē aptuveni 50 gadu vecumā un vēlāk īstermiņa(mēneši un dažreiz pat nedēļas), noved pie pilnīgas invaliditātes. Ieslēgts ekstrēmi posmi tiek ietekmēti skeleta elpošanas muskuļi ar iespējamību attīstīt dzīvībai bīstamus apstākļus.

Miastēniskā krīze ir šīs patoloģijas vispārinātās formas īpaša izpausme. Precīzi krīzes cēloņi nav noskaidroti, tā biežāk attīstās uz menstruāciju, psihoemocionālā stresa, drudža vai citu iemeslu fona. Nepietiekamas zāļu devas slimības ārstēšanā var izraisīt arī komplikāciju attīstību. Krīzes laikā attīstās izteikts visu muskuļu, arī elpošanas muskuļu, vājums. Krīzes ilgums ir ļoti atšķirīgs un var ilgt no vairākiem desmitiem minūšu līdz stundām, nedēļām un atsevišķos gadījumos mēnešiem.

Atšķirība starp miastēnisko krīzi un holīnerģisko krīzi.

Diagnostika

Parasti slimības diagnosticēšana nav grūta, jo visas myasthenia gravis izpausmes izpaužas diezgan raksturīgi. Arī ar standarta neiroloģisko izmeklēšanu var konstatēt ātru muskuļu nogurumu, cīpslu refleksu miastēnisku reakciju un pakāpenisku izsīkumu. Tiek izmantoti arī īpaši testi un papildu metodes pētījums:

Nokarenu plakstiņu tests - ir raksturīgs skatiens no zem nokareniem plakstiņiem, cilvēks reti var skatīties ar atvērtām acīm, plakstiņi ātri nokrīt.
Dzesēšanas tests. To veic biežāk uz plakstiņiem. Uz viena plakstiņa tiek uzlikts ledus gabals, pēc atdzesēšanas tiek novērota plakstiņa darbības uzlabošanās.
Proserīna tests. (vēlāk būs sadaļa par simptomiem-sindromiem, un pārbaudiet pieprasījumu) Pacientam subkutāni injicē 2-3 ml proserīna 0,05% šķīduma. Ar myasthenia gravis skarto muskuļu darbība praktiski tiek atjaunota pēc pusstundas. Šis stāvoklis dažreiz atgriežas sākotnējā stāvoklī ne agrāk kā pēc 2-3 stundām.
ļauj identificēt raksturīgu neiromuskulārās transmisijas miastēnisko reakciju un noteikt ātru muskuļu nogurumu pēc atkārtotas stimulācijas.

Ārstēšana

Myasthenia gravis ārstēšana nav viegls uzdevums. Pacients nekavējoties jāsagatavo pastāvīgai vai ļoti ilgstošai antiholīnesterāzes zāļu lietošanai, kas iedarbojas uz slimības patoģenēzi. Kalimin zāles un retāk lietotais proserīns ir rūpīgi jādod, ņemot vērā ķermeņa svaru, simptomu smagumu, vecumu un citus faktorus.

Bieži vien ķerties pie hormonu terapijas, it īpaši, ja akūta attīstība simptomi un to strauja progresēšana. Visbiežāk pulsa terapiju veic lielās devās, tālāk pārejot uz minimālām devām. Ieteicams veikt arī plazmaferēzes sesijas (asins attīrīšana no cirkulējošiem autoimūniem kompleksiem), vienlaikus izmantojot pulsa terapiju ar hormoniem (metipred, deksametazons utt.).

Miastēniskās krīzes ārstēšana jāsāk ar dzīvībai svarīgo funkciju saglabāšanu, pakāpeniski pārejot uz plazmaferēzes kursu, hormonālo terapiju un aizkrūts dziedzera audzēja klātbūtnes noskaidrošanu. Timomas klātbūtne (īpaši augoša) kombinācijā ar biežām miastēniskām krīzēm ir indikācija timomas ķirurģiskai noņemšanai. Diemžēl tikai aptuveni 50% pacientu ziņo par uzlabojumiem.

Arī myasthenia gravis terapijā jāiekļauj tīri kālija preparāti (nekādā gadījumā Panangin, jo magnijs var izraisīt simptomu pasliktināšanos!), kāliju aizturošu diurētisko līdzekļu (veroshpiron), vielmaiņas līdzekļu (riboksīns, B vitamīni) izrakstīšana. Fizioterapijas recepte un speciālā fizikālās terapijas vingrinājumi, masāža.

To zāļu saraksts, kuras nevar lietot myasthenia gravis

Jums arī stingri jāievēro īpašas pieejas citu slimību ārstēšanai. Ir saraksts ar zālēm, kuras nevar lietot myasthenia gravis:

Ko darīt, ja grūtniecība?...

Jāatzīmē, ka grūtniecība nav kontrindikācija galveno zāļu izrakstīšanai myasthenia gravis ārstēšanai. Grūtniecības laikā jāizvairās no hormonterapijas, plazmaferēzes seansiem un lielu kāliju saturošu zāļu devu lietošanas.

Zāļu izvēle myasthenia gravis ir atkarīga no bojājuma pakāpes muskuļu audi un sinaptiskās vadīšanas traucējumu lielums. Izmaiņas jonu apmaiņā, kas saistītas ar kālija deficītu, arī prasa īpašu pieeju terapijas zāļu izvēlei. Pieteikties radikālas metodesārstēšana - operācija vai aizkrūts dziedzera apstarošana.

Mūsdienu ārstēšanas aspekti

Autoimūna patoloģisks process ko pavada parēze un paralīze. Mūsdienu zāles pret myasthenia gravis ļauj pacientiem saglabāt darba spējas, izvairīties no invaliditātes un uzlabot viņu dzīves kvalitāti. Piešķirt efektīva ārstēšana Palīdz elektromiogrāfijas dati, farmakoloģiskais tests, izmantojot antiholīnesterāzes zāles, un asins seruma tests autoantivielu klātbūtnei.

Kādi pretsāpju līdzekļi ir pieejami pret myasthenia gravis, ārsts nosaka individuāli atkarībā no slimības stadijas. Ārstēšanai ir paredzētas šādas zāles:

Fortalgins;
Voltarens;
Ibuprofēns;
Ketoprofēns;
Spasmalgon;
Coldrex;
Tempaļgins.

Psihotropās vielas - Aminazīns, Amitriptilīns - var pasliktināt myasthenia gravis gaitu. Ar drošiem līdzekļiem ir benzodiazepīna atvasinājumi un zāles Sonapax.

Pacientiem ar ģeneralizētu miastēnijas formu Chlorophyll lieto vienlaicīgu nazofarneksa slimību ārstēšanai. Antiseptiskā terapija nodrošina inficēto audu piesātinājumu ar skābekli. Pacienta vispārējo stāvokli uzlabo Actovegin, kas paplašina koronāros asinsvadus un uzlabo funkciju nervu sistēma. Ja pacients cieš no sirds mazspējas, tiek izmantoti medikamenti, lai uzturētu normāla darbība svarīgs orgāns:

Preductal;
Mildronāts.

Imūnsupresīvā terapija

Imūnsupresanti ir paredzēti:

Ciklosporīns;
Prednizolons.

Tomēr terapijas laikā pastāv attīstības risks infekcijas komplikācijas un ļaundabīgu audzēju attīstība.

Azatioprīns ir visvairāk drošas zāles. Tas ietekmē glikokortikoīdu uzsūkšanos un var ievērojami samazināt to devu. Zāļu blakusparādības noved pie tā atcelšanas. Pacients sūdzas par galvassāpēm, drebuļiem un drudzi. Personai attīstās aknu disfunkcijas simptomi.

Metotreksāts ir spēcīgs imūnsupresants, to lieto nelielā devā, jo zālēm ir ievērojama toksicitāte. Pacients izjūt diskomfortu epigastrālajā reģionā, sliktu dūšu un vemšanu. Daudziem cilvēkiem rodas sāpes aknu rajonā, mainās enzīmu aktivitāte, parādās cirozes pazīmes.

Leukovorīns, kas parakstīts pēc metotreksāta terapijas, samazina tā toksicitāti. Pacientiem, kas cieš no myasthenia gravis, ārstēšana ar antipsihotiskiem līdzekļiem un trankvilizatoriem ir kontrindicēta.

Zāles muskuļu tonusa samazināšanai

Dažos gadījumos myasthenia gravis gadījumā tiek izmantoti nedepolarizējoši muskuļu relaksanti:

Tracrium;
Esmerons.

Ņemot vērā kontrindikācijas, ārsts cenšas neparakstīt pacientu ārstēšanai muskuļus relaksējošas zāles, jo daudziem pacientiem ir paaugstināta jutība pret to iedarbību.

Nedepolarizējošus muskuļu relaksantus neizmanto, jo daudzos gadījumos pacientam rodas neparedzama reakcija uz to ievadīšanu. Zāles Succinilholīns izraisa ievērojamu kālija līmeņa paaugstināšanos asins serumā un augstu temperatūru pacientam.

Pacientiem, kas cieš no periodiskas paralīzes, rodas lēkmes, ko pavada muskuļu vājums. Operācijas laikā aizkrūts dziedzera noņemšanai ārsts neizmanto dekompensētus muskuļu relaksantus. Nātrija tiopentāls nodrošina pilnīgu anestēziju.

Tabletes pret myasthenia gravis, kurām ir muskuļu relaksējoša iedarbība, ir aizliegtas visām pacientu kategorijām. Īpaši bīstami pacienta veselībai ir Mydocalm, Sirdalud, Meprotan. Muskuļu relaksantu lietošana pacientiem ar sākotnējā forma slimība izraisa elpošanas apstāšanos.

Glikokortikoīdu terapija

Prednizolons palielina holīnerģisko receptoru skaitu. Pēc tā uzņemšanas palielinās muskuļu spēks. Lai izvairītos no noteiktiem riskiem slimības sākuma stadijā, terapija tiek veikta slimnīcas apstākļos. Pacientam papildus tiek nozīmētas antiholīnesterāzes zāles. Ārstēšana ar glikokortikoīdiem ir ilgstoša. Ļoti populāra ir intermitējošā metode, kad pacients vairāku stundu laikā lieto palielinātu medikamentu devu. Ārstēšanas laikā var rasties blakusparādības:

veicināšanu asinsspiediens;
kuņģa čūla.

Azatioprīnu lieto pacientiem ar myasthenia gravis, ko ir grūti ārstēt ar prednizolonu. Deksametazonu iesaka ārsts, ņemot vērā pacienta stāvokli, jo zāles ir 10 reizes aktīvākas nekā citi glikokortikoīdi. Tomēr tas nav piemērots diennakts terapijai, jo pasliktina pacienta stāvokli.

Ārstēšana ar glikokortikoīdiem ietver sārmainu zāļu lietošanu: pacientam tiek nozīmēts Fosfalugels vai Ranitidīns. Lai novērstu attīstību cukura diabēts pacientam ir jāievēro īpaša diēta. Ierobežojiet tādu pārtikas produktu patēriņu, kas satur lielu daudzumu ogļhidrātu. Regulāri tiek ņemtas asinis, lai noteiktu glikozes līmeni.

Holīnesterāzes inhibitori

Vieglos slimības gadījumos pacientam tiek nozīmēti medikamenti, kas novērš acetilholīna samazināšanos neiromuskulāro mezglu rajonā. Proserin lietošana, ārstējot pacientus ar myasthenia gravis, nodrošina aktīvu muskuļu stimulāciju, bet lielas zāļu devas izraisa muskuļu vadītspējas traucējumus.

Lai veiktu, tiek izmantots diklofenaka nātrijs terapeitiskā blokāde ar nervu bojājumiem un intensīvām sāpēm. Tās ir izvēles zāles, jo pacientiem ar myasthenia gravis ir aizliegtas procedūras ar novokainu un lidokainu.

Axamon (Ipidacrine) lieto perifērās nervu sistēmas slimībām. Pacienti zāles labi panes. Zālēm ir dubulta iedarbība, savukārt Proserīns, Oksazils un Kalimins iedarbojas tikai uz perifēro nervu sistēmu.

Pacientiem tiek nozīmētas zāles, kas satur kāliju. Terapijai KCL izmanto pulvera veidā. Ņemot vērā tā blakusparādību uz kuņģa gļotādu, to lieto pēc ēšanas ar pienu. Zāles Potassium-Normin un Kalipoz ir paredzētas iekšķīgai lietošanai vairākas reizes dienā.

Pacientam nedrīkst parakstīt šādas zāles, kas satur magniju un kāliju:

Panangins;
Asparkam.

Patoģenētiskā ietekme

Ārstējot myasthenia gravis, ārsts veic pulsa terapiju, izmantojot metilprednizolonu un noteiktas ārstēšanas shēmas. Kortikosteroīdus ordinē terapeitiskā devā katru dienu vai katru otro dienu. Ārstēšanas kurss ilgst nedēļu, un pēc tam ārsts samazina zāļu devu.

Ja pacienta stāvoklis pasliktinās, tiek izmantota pakāpeniska terapijas shēma, kuras pamatā ir vienas devas palielināšana, līdz vienā reizē tiek sasniegts maksimāli pieļaujamais zāļu daudzums. Metypred ir zāles ar augstu mineralokortikoīdu aktivitāti, tāpēc to bieži lieto ārstēšanai un stabilizē pacienta stāvokli.

Imūnglobulīnu lietošana

Ārstēšanai (MG) tiek nozīmētas imūnglobulīnu (IVIG) infūzijas, kas iegūtas no donoru asinīm. Metodes mērķis ir palielināt pacienta ķermeņa aizsargspējas. Funkcionālās izmaiņas pacientiem ar MG sasniedz nozīmīgas vērtības. Pacientam ievadītais imūnglobulīns neizraisa nopietnas blakus efekti. Slimnieku ārstēšanā izmanto šādas zāles:

Gamimun-N;
Pentaglobīns;
Octagam 10%;
Intraglobīns.

Krīzes laikā imūnglobulīnus izraksta tikai pēc ārkārtas reanimācijas pasākumiem. Cilvēkam specifiskais proteīns novērš smagu komplikāciju attīstību. To ievada katru otro dienu ārsta noteiktajā devā.

Bieži pacienti ar myasthenia gravis sūdzas par sliktu dūšu un galvassāpēm pēc infūzijas. Ārsts novērtē pacienta imūnsistēmas darbību un atzīmē T šūnu skaitu. Pētījuma laikā tiek atklāti imūno daļiņu defekti, un serumā - palielināta aktivitāte aizkrūts dziedzera humorālie faktori.

Imūnglobulīnu koncentrācija atspoguļo iekšējo orgānu stāvokli, kas ietekmē ķermeņa aizsardzību. Normāls cilvēka proteīns, kas satur īpašu frakciju, pirmo reizi ievadīts standarta devā, izraisa gripai līdzīgu simptomu parādīšanos:

sirdsdarbība;
miegainība;
krampji;
paaugstināta temperatūra.

Ir vēl viena nopietna problēma - pastāvīgi jāuzrauga pacienta stāvoklis, kolapsa un paaugstināta asinsspiediena gadījumā pārtrauciet ārstēšanu, ievadiet intravenozu plazmas šķīdumu un antihistamīna līdzekļus.

Myasthenia gravis ārstēšanā izmanto citostatiskos līdzekļus:

Ciklofosfamīds;
Ciklosporīns;
Ciklofosfamīds;

Bieži vien pēc efekta sasniegšanas zāļu deva tiek samazināta. Ciklofosfamīda lietošana izraisa blakusparādības:

leikopēnija;
A hepatīts;
aizkuņģa dziedzera iekaisums;
septicēmija;
zarnu trakta traucējumi;
reibonis,
redzes traucējumi.

Kaitīgas zāles

Pacientiem ar myasthenia gravis ir kontrindicētas šādas zāles:

pretkrampju līdzekļi;
antibiotikas (aminoglikozīdi);
B-blokatori;
Litija karbonāts;
Prokainamīda hidrohlorīds;
triheksifenidilhidrohlorīds;
pretmalārijas un pretreimatisma līdzekļi;
acu pilieni;
hipoglikēmiskās zāles.

Nelegālās narkotikas veicina miastēnisku simptomu attīstību un palielina skeleta muskuļu vājumu. Antibakteriālie medikamenti pasliktina slimības simptomus. Nav ieteicams lietot šādas zāles:

Ampicilīns;
Imipenēms;
Eritromicīns.

Miegazāles ir kontrindicētas myasthenia gravis. Ārstēšana ar benzodiazepīna atvasinājumiem un barbiturātiem ir nepieņemama. Magniju saturošas zāles ievērojami pasliktina pacienta stāvokli. Jūs nedrīkstat lietot diurētiskos līdzekļus, kas ietekmē neiromuskulāro impulsu vadīšanu.

Pacientam kursos jālieto ārsta izrakstītie medikamenti, jāuzrauga viņa pašsajūta un veselīgs dzīvesveids.

Cēloņi

Dažiem ir nosliece uz myasthenia gravis - riska grupu - rašanos. Tas iekļauj:

Jaunieši vecumā no 20 - 40 gadiem;
Sieviešu dzimums - saskaņā ar statistiku sievietes slimo 3 reizes biežāk nekā vīrieši, bet pieaugušā vecumā šie skaitļi kļūst vienādi.

Galvenais myasthenia gravis attīstības iemesls ir ķermeņa autoimūna reakcija uz saviem audiem. Šo procesu var sākt:

Atkarībā no provocējošā faktora myasthenia gravis iedala 2 lielās klasēs:

Iedzimta;
Iegādāts.

Pirmais veids ir ģenētiskas mutācijas rezultāts. Neveiksme izraisa muskuļu kontraktilās funkcijas traucējumus. Otrā forma bieži ir aizkrūts dziedzera audzēja sekas. Myasthenia gravis var ietekmēt muskuļu šķiedras jebkurā ķermeņa daļā. Biežāk sastopama slimības acs forma. Bērni reti cieš no šīs slimības. Tie veido mazāk nekā 3% no kopējā pacientu skaita.

Klīniskā aina

Neatkarīgi no tā, kuru muskuļu grupu slimība skar, pacienti skartajā zonā pamanīs vispārīgus simptomus:

Pārmērīgs nogurums;
Paaugstināts vājums;
Samazināta veiktspēja un funkcionalitāte.

Laika gaitā pat ilgstoša relaksācija nesamazinās pacienta simptomu smagumu. Progress farmakoloģijas jomā ļauj pacientiem cīnīties ar slimību. Klīniskajā praksē izšķir šādas miastēnijas formas:

Diagnostika

Lai fiksētu slimības faktu, ārstam ar simptomiem vien nepietiek. Jebkurš patoloģiskā procesa pētījums neaprobežojas tikai ar instrumentālajām metodēm. Ārsts apskata pacientu, noskaidro slimības klīniskās pazīmes. Pārskata pacienta slimības vēsturi. Un tad viņš izraksta laboratorisko un instrumentālo diagnostiku. Standarta testu komplekts myasthenia gravis noteikšanai sastāv no sekojošiem:

Funkcionālie testi, kuru mērķis ir noteikt patoloģisku muskuļu nogurumu;
Elektromiogrāfiskais pētījums, kas norāda uz aktivitāti skartajās teritorijās;
Samazinājuma tests, kas ļauj noteikt neiromuskulārā signāla blokādi un vienlaikus procesa smagumu;
Proserīna tests;
Bioķīmiskā asins analīze;
Imunogrammas;

Ja ir grūti noteikt diagnozi, diferenciālpētījumu var noteikt:

Adatu elektromiogrāfija;
Nervu šķiedru vadošo funkciju izpēte;
Atsevišķu muskuļu elektromiogrāfija – nervozitāte.

Ārstēšana

Myasthenia gravis terapijas izvēle ir atkarīga no daudziem faktoriem:

Slimības formas;
pacienta stāvoklis;
Vienlaicīgas patoloģijas;
Procesa izplatība.

Parasti tiek nozīmēta narkotiku ārstēšana. Tomēr dažos gadījumos ir ieteicama operācija. Autoimūnie procesi aizkrūts dziedzerī var izraisīt timektomijas operāciju. Starp efektīvajām zālēm ir zināmi Prozerin, Kalinin un zāles ar augstu kālija saturu. Viņi arī izraksta zāles, kas stimulē imūnsistēmu.

Simptomātiskā ārstēšana, kas atvieglo pacienta stāvokli, ietver šādas zāles:

Antiholīnesterāze - "Ipigrix";
citostatiskie līdzekļi;
Glikokortikoīdi - "Prednizolons", "Metypred";
Imūnglobulīni.

Efektīva metode ir krioforēze. Šī procedūra ļauj attīrīt asinis no kaitīgām vielām, iedarbojoties ar pazeminātu temperatūru. Šo ārstēšanu veic 5–7 dienas pēc kārtas. Plazmas kaskādes filtrēšanas metode ir kļuvusi plaši izplatīta. Šī procedūra tiek veikta, izmantojot nano tīrīšanas līdzekļus. Viņi attīra asinis un pēc tam atdod tās pacientam.

Vēl vienu modernu myasthenia gravis ārstēšanas metodi var uzskatīt par ekstrakorporālu imūnfarmakoterapiju. Tas ietver limfocītu ekstrakciju no pacienta, to ārstēšanu ar zālēm un sekojošu izdalīšanos asins sistēmā. Izmantojot līdzīgu paņēmienu, bija iespējams izraisīt stabilu remisiju pacientiem uz gadu. Īpaši svarīgi ir ievērot ārsta ieteikumus, jo myasthenia gravis gadījumā ir kontrindicētas zāles, kuru lietošana ir saistīta ar bīstamām sekām.

Acu forma

Diplopija, tas ir, dubultā redze. Pacienti redz vairāk nekā vienu holistisku attēlu;
Samazināts redzes asums un skaidrība;
Orbītu rotācijas un motora funkciju traucējumi;
Ptoze, tas ir, plakstiņu nokarāšana. Tā rezultātā palpebrālā plaisa nespēj normāli atvērties un aizvērties.

Bulbāra forma

Šis myasthenia gravis veids var kļūt bīstams pacienta dzīvībai. Tas ietver:

Disfonija ir balss funkcijas traucējumi;
Disfāgija - apgrūtināta rīšana;
Dizartrija ir rīkles, balsenes un mīksto aukslēju muskuļu aparāta darbības traucējumi.

Aprakstītās simptomātiskās izpausmes rada bīstamas sekas. Disfāgija var progresēt līdz pilnīgai nespējai norīt. Pārtikas produktu saraksts šādiem pacientiem ir ārkārtīgi trūcīgs. Ārsts izraksta ēdienu. Pacienti ir jābaro caur zondi, viņi zaudē svaru un kļūst vājāki. Tas nozīmē, ka viņu vispārējais stāvoklis pasliktinās, kas neveicina atveseļošanos.

Vispārināta forma

Visnelabvēlīgākais slimības veids ir sistēmisks, tas ir, plaši izplatīts. Šis bīstamais myasthenia gravis veids vienmēr izraisa līdz pat 1% nāves gadījumu pacientiem ar šo patoloģisko procesu. Ģeneralizētā forma ietver lielu skaitu muskuļu, tostarp elpošanas muskuļus - tas var izraisīt neveiksmi un nāvi, ja netiek sniegta palīdzība.

Pirmie ātri sākas un beidzas. Pēdējie ir ilgstošs process, kas ilgst līdz pat vairākiem gadiem. Tomēr šis miastēniskais stāvoklis nav pakļauts progresēšanai.

Kontrindikācijas

Pacienti, kas cieš no šīs slimības, ir spiesti ievērot dažus ierobežojumus. Tie ietver:

Pārmērīga fiziskā slodze;
Insolācija, tas ir, tiešas saules gaismas iedarbība;
Zāles ar magniju - "Magnesia" un "Panangin", "Asparkam";
Muskuļu relaksanti ir līdzīgi kārei;
Neiroleptiskie līdzekļi, trankvilizatori un zāles, kas uzlabo to iedarbību - "Gidazepāms", "Corvalcaps";
Diurētiskie līdzekļi, izņemot Veroshpiron un Spironolactones;
Dažu antibiotiku lietošana, piemēram, aminoglikozīdi - Gentamicīns un Streptomicīns, fluorhinoloni - Enoksacīns un Ciprofloksacīns;
Vakcinācijas.

umozg.ru

Bronhopulmonālās infekcijas ārstēšanas principi pacientiem ar myasthenia gravis

Myasthenia gravis ir klasika autoimūna slimība, kura pamatā ir autoimūns process, kas vērsts pret postsinaptiskās muskuļu membrānas acetilholīna receptoru. Galvenā saikne myasthenia gravis attīstībā ir neiromuskulārās vadīšanas pārkāpums, kas klīniski izpaužas pieaugoša muskuļu vājuma attīstībā. dažādas lokalizācijas. Šobrīd ir gūti lieli panākumi slimības patoģenēzes izpētē, diagnostikā, pieejā dažādu pacientu grupu ar myasthenia gravis ārstēšanā un ārstēšanā. Tomēr, neskatoties uz patoģenētiskā terapija Nav īpašu pieeju šīs slimības pilnīgai ārstēšanai. Slimības iznākums ir atkarīgs no izvēlētās terapijas efektivitātes un pieaugoša muskuļu vājuma progresēšanas ātruma, kas var izraisīt atsevišķu muskuļu grupu pilnīgu neuzbudināmību.

Klīniski nozīmīgākā myasthenia gravis pacientiem ir galveno un palīgelpošanas muskuļu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā, kas galu galā izpaužas dažādās pakāpēs. elpošanas mazspēja. Šīs izmaiņas izraisa plaušu ventilācijas funkcijas traucējumus, izraisot sastrēgumus, kas ir “labvēlīgi” infekciozi-iekaisuma procesa attīstībai. Pētījumā, kas tika veikts Džona Hopkinsa universitātes slimnīcā no 1990. līdz 1998. gadam, atklājās, ka 46% pacientu, kuriem bija kāda veida elpošanas traucējumi, kas saistīti ar myasthenia gravis, attīstījās pneimonija.

Infekcijas procesa attīstības nozīme ir saistīta ar ārstēšanu, kas tiek veikta pacientiem ar dažādām myasthenia gravis formām. Papildus galvenajai terapijai ar antiholīnesterāzes zālēm myasthenia gravis ārstēšana ir vērsta uz autoimūna procesa aktivitātes nomākšanu, kas tiek veikta, nomācot vispārējo ķermeņa imūnreakciju. Myasthenia gravis ārstēšanas metodes ietver pulsa terapijas izmantošanu ar glikokortikosteroīdiem, citotoksisku imūnsupresantu (azatioprīna, ciklofosfamīda) lietošanu un timektomiju. Uzskaitītās ārstēšanas metodes saistībā ar imūnsupresiju rada papildu fonu bakteriālu komplikāciju attīstībai. Ir svarīgi atzīmēt, ka dažām zālēm, piemēram, ciklofosfamīdam, ir tieša toksiska ietekme uz plaušu audiem. Tādējādi infekcijas loma myasthenia gravis ir acīmredzama.

Bronhopulmonālo slimību attīstības problēmas aktualitāte ir saistīta arī ar šādu komplikāciju ārstēšanas sarežģītību pacientiem ar myasthenia gravis. Dažas zāles, ko standarta praksē izmanto vienlaicīgu slimību ārstēšanā (kurarē līdzīgas zāles, D-penicilamīns, interferons-alfa, magnija sāļi, beta blokatori, blokatori kalcija kanāli utt.), ir kontrindicētas myasthenia gravis, jo tās inhibē neiromuskulāro vadītspēju. Narkotikas, kas ir absolūti kontrindicētas myasthenia gravis, ietver arī dažas antibiotikas: aminoglikozīdus, makrolīdus, fluorhinolonus. Tas uzliek noteiktus ierobežojumus infekciozo komplikāciju (IO) ārstēšanai šiem pacientiem, kā minēts iepriekš, kas tik bieži izpaužas elpošanas sistēmā.

Tādējādi, ņemot vērā IO ārstēšanas sarežģītību pacientiem ar myasthenia gravis, ir jāmeklē jaunas pieejas šīs pacientu grupas ārstēšanā. Diemžēl, sagatavojot materiālus, netika atrasta literatūra angļu valodā par šo jautājumu.

Šī pētījuma mērķis bija izpētīt krēpu, traheobronhiālo sekrēciju mikrobioloģisko ainavu un novērtēt antibiotiku un imūnterapijas klīnisko efektivitāti pacientiem ar infekcijas un iekaisuma slimībām, kas saistītas ar myasthenia gravis.

Materiāli un izpētes metodes

Pētījuma grupā bija 19 pacienti ar ģeneralizētu miastēnijas formu (6 vīrieši, 13 sievietes; pacientu vecums bija no 22 līdz 81 gadam); no tiem 3 vīrieši, 7 sievietes - ar hroniska traheobronhīta paasinājumu, 3 vīrieši, 1 sieviete - ar slimnīcā iegūtas pneimonijas atliekām pazīmēm; 2 sievietes - ar hronisku obstruktīvu bronhītu; 1 sieviete - ar Lamberta-Ītona sindromu; 2 sievietes ar bakteriālu fokālu pneimoniju (vienai no viņām anamnēzē bijusi timektomija). Klīniskās pazīmes infekciozā procesa paasinājumi bija šādi: klepus ar mukopurulentām krēpām, palielināta to izdalīšanās, elpas trūkums, nogurums, un dažiem pacientiem bija neliels drudzis. Pirms ārstēšanas uzsākšanas tika veikts standarta klīniskais un laboratoriskais pētījums, krēpu bakterioloģiskā sastāva, trahejas sekrēciju (vai traheostomijas) izpēte, ārējās elpošanas funkcijas (RPF), radiogrāfijas vai datortomogrāfijas (CT) pētījumi. krūtis.

No pacientiem iegūtie paraugi 2 stundu laikā tika nogādāti bakterioloģiskajā laboratorijā, kur tika veikta uztriepes mikroskopija, lai novērtētu biomateriāla kvalitāti un kultivēta uz standarta barotnes. Krēpu paraugi tika uzskatīti par pieņemamiem, ja balto asins šūnu skaits bija lielāks par 25 un epitēlija šūnu skaits bija mazāks par 10 vienā redzes laukā. Inokulējot izolētos patogēnus, tika veikta sugu identifikācija (BBL Crystal testa sistēmas). Mikroorganismu jutība pret antibiotikām tika noteikta ar agara difūzijas metodi.

Stāvokļa smagums un pacientu ārstēšanas grūtības ir imūndeficīta un jatrogenitātes dēļ. Tā vienam pacientam bija trahejas stenoze, kas attīstījās ilgstošas mākslīgās ventilācijas rezultātā, kas veikta saistībā ar miastēnisko krīzi. Vēl vienam pacientam bija mēles vēzis, un tāpēc pacientam tika veikta atvērta traheostomija. Šajos gadījumos situācija pasliktinās: samazinās imunoloģiskā aizsardzība, tiek traucēta traheobronhiālo sekrēciju evakuācija, kas veicina nozokomiāli rezistentu mikroorganismu celmu kolonizāciju un strutojošu-infekciozu komplikāciju attīstību. Un citam pacientam stāvokļa smagumu tieši pasliktināja antiholīnesterāzes zāļu piridostigmīna (Kalimin) lietošana, kas izrakstīta pret myasthenia gravis. Lietojot piridostigmīnu, pacienta krēpu izdalīšanās palielinājās līdz 300 ml/dienā. Šajā sakarā pacients bija spiests pārtraukt zāļu lietošanu un patstāvīgi veikt pozicionālo rīta drenāžu.

Auskultatīvā aina bija niecīga: vezikulāra elpošana, novājināta plaušu apakšējās sānu daļās, lokālas mitras un izkaisītas sausas rāvas, miera stāvoklī elpošanas ātrums 18–20 minūtē.

Plkst PVD pētījums tika konstatētas ventilācijas problēmas. FEV1 samazinājums vidēji bija no 60% līdz 49%.

Kā antibiotiku terapiju visi pacienti saņēma cefoperazonu/sulbaktāmu intravenozi vai intramuskulāri devā 1,0 g 2 reizes dienā. Terapijas ilgums bija 7-10 dienas (atkarībā no infekcijas procesa aktivitātes pakāpes). Lai uzlabotu krēpu reoloģiskās īpašības, visiem pacientiem tika nozīmēti mukolītiskie līdzekļi (acetilcisteīns (Fluimucil) 300 mg 2 reizes dienā) caur smidzinātāju vai per os.

Cilvēka intravenozais imūnglobulīns G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) tika iekļauts imūnaizvietošanas ārstēšanas programmā. Ārstēšana tika veikta uz pamata pamata terapijas fona, ieskaitot metilprednizolonu, piridostigmīnu un kālija hlorīdu.

Mēs uzskatām, ka ir svarīgi aprakstīt klīnisks gadījumsšajā pētījumā. Kopš 2010. gada decembra 74 gadus vecam pacientam tika diagnosticēta “ģeneralizēta myasthenia gravis”. Atkarībā no stāvokļa smaguma viņš lietoja 80 un 40 mg metilprednizolona, mainot katru dienu. Viņš ieradās 2012. gada augustā ar sūdzībām par smagu vājumu, nogurumu un pieaugošu elpas trūkumu ar nelielu fizisko piepūli. Objektīvi izmeklējot pacientam, tika konstatēts mērens stāvoklis, āda bija bez redzamām patoloģijām, perifērie limfmezgli nav palielināti, pēdas pastveida. Sitot pa krūtīm, konstatēta kastes skaņa, ekskurss uz abām pusēm 3 cm (1,5 + 1,5). Auskultācijā elpošana S4-5, S9 segmentu projekcijā pa labi bija krasi vājināta, nebija sēkšanas, elpošanas kustību skaits sēdus bija 18 minūtē. Sirdsdarbības ātrums - 85 minūtē, asinsspiediens - 130/85 mm Hg. Art., temperatūra 36,8 °C. Vēdera palpācija ir nesāpīga, vēdera dobuma orgāni nav palielināti. rezultātus laboratorijas pētījumi ir parādīti tabulā. 1. Uzrādītajos krūškurvja orgānu CT attēlos pa kreisi segmentu S1-2 projekcijā noteikts neregulāras formas dobuma veidojums ar nelīdzenām, nedaudz infiltrētām kontūrām uz ierobežotas pneimofibrozes fona (1. att.). Pa kreisi segmenta S9 projekcijā ir liels heterogēnas struktūras infiltrāts (2. att.). Tika veikta diagnostiskā bronhoskopija: bronhi bija atklāti, gļotāda bāli rozā un atrofiska. Secinājums: hronisks atrofisks traheobronhīts II stadija.

Tātad pacientam attīstījās pneimonija ar iznīcināšanu uz myasthenia gravis fona. plaušu audi. Etioloģisks faktors To nebija iespējams noteikt krēpu trūkuma dēļ. Svarīgi atzīmēt, ka, ilgstoši lietojot lielas metilprednizolona devas, pacientam radās trombocitopēnijas pazīmes, kas izpaudās ar ķermeņa ādas sasitumiem, tika uzsākts komplekss antibiotiku un imūnterapijas kurss. Cefoperazons/sulbaktāms tika ievadīts intravenozi 10 dienas. Paralēli tika ievadīta IVIG, kursa deva 15,0 g.Terapija ar IVIG iekļaušanu ļāva panākt ātrāku infekciozi-iekaisuma procesa remisiju, ko apstiprina klīniskie un laboratoriskie dati un atkārtotu CT pētījumu rezultāti. plaušu, kur tika novērota pozitīva patoloģiskā procesa dinamika (1. tabula): paaugstināts trombocītu līmenis - līdz 131 × 109/l, samazināts leikocitoze līdz 15,0 × 109/l, pazemināts C-reaktīvā proteīna līmenis - līdz 5,0 mg/l.

Pacientu konsultēja endokrinologs: bija sūdzības par muguras sāpēm ejot un fiziskām aktivitātēm, auguma samazināšanos par 4 cm 3 gadu laikā, noguruma sajūtu mugurā sēžot; noteikts pārbaudē krūšu kurvja kifoze, rezultāti laboratoriskā pārbaude ir parādīti tabulā. 2.

Mugurkaula rentgenogrammā sānu projekcijā konstatēti 1. un 2. jostas skriemeļa kompresijas lūzumi. Divu enerģiju rentgenstaru absorbcija: kaulu minerālais blīvums saskaņā ar T-score in jostasvieta mugurkauls - 3,0 SD, kaulu minerālais blīvums pēc T-kritērija augšstilba kaula kakliņā - 2,0 SD.

Diagnoze: medikamentu izraisīta (glikokortikoīdu) osteoporoze ar mugurkaula ķermeņu kompresijas lūzumiem. Ieteicams: sabalansēta diēta pieaugot ar kalciju un D vitamīnu bagātu pārtikas produktu patēriņu, saglabājot atbilstošu fiziskā aktivitāte un veicot vingrinājumus ar veselības stāvoklim atbilstošu slodzi; alfakalcidols (Alfa D3-Teva) 0,75 mikrogrami dienā, ibandronskābe (Bonviva) 3,0 ml bolus reizi 3 mēnešos.

rezultāti un diskusija

Tika pētīti 24 krēpu un bronhu sekrēta paraugi, kas izolēti no pacientiem ar bronhopulmonārām slimībām. Galvenie klīniski nozīmīgie mikroorganismi bija: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes (12,5%) (3. att.). Nefermentatīvās gramnegatīvās baktērijas ietvēra P. aeruginosa celmus (12,5%). Četros biomateriāla paraugos tika novērota mikrobu asociācijas palielināšanās: P. aeruginosa un Candida albicans sēnes, bet citā paraugā Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Lielu interesi rada izolētu patogēnu jutības izpēte pret cefperazonu/sulbaktāmu. Tika atzīmēts, ka visi mikroorganismu celmi tika iekļauti cefoperazona/sulbaktāma pretmikrobu iedarbības spektrā; un tikai vienā paraugā (P. aeruginosa + Candida albicans) antibiotika uzrādīja vāju aktivitāti pret izolēto patogēnu.

Tātad krēpu klīniskais pētījums pacientiem ar hroniska bronhīta un pneimonijas saasināšanos uz myasthenia gravis fona atklāja mikrobioloģiskās ainavas neviendabīgumu. Galvenie patogēni bija grampozitīvie patogēni, piemēram, S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (66,7%). Cefoperazons/sulbaktāms uzrādīja augstu aktivitāti pret šiem mikroorganismu celmiem. Tajā pašā laikā palielinājās gramnegatīvo patogēnu P. aeruginosa un Kl. pneumoniae (katra attiecīgi 12,5%), kas bija jutīgi pret cefoperazonu/sulbaktāmu. Daži gramnegatīvi mikroorganismi pārstāvēja P. aeruginosa asociācijas ar Candida ģints sēnēm (4,2%), Kl. pneumoniae ar S. pneumoniae (16,7%); šādos gadījumos tika nozīmēta fungicīda terapija ar flukonazolu (Diflucan), kas būtiski uzlaboja slimības gaitu.

Infekcijas process elpceļi šajā pacientu grupā bija traki, neskatoties uz adekvātu pretmikrobu terapija. Ir zināms, ka ar myasthenia gravis ir vispārējs imūnsistēmas nomākums gan specifisku, gan nespecifisku aizsargfaktoru inhibīcijas dēļ, kas prasa imūnsistēmas "sadalījumu" korekciju.

Ir svarīgi atzīmēt izmantotās antibiotikas pamatīpašības. Cefoperazons/sulbaktāms uzrādīja aktivitāti gan pret grampozitīviem, gan gramnegatīviem mikroorganismiem, tostarp pret P. aeruginosa. Turklāt antibiotika ir stabila pret beta-laktamāžu iedarbību, pateicoties neatgriezeniskajam inhibitoram - sulbaktāmam, kas sinerģiski paaugstina lietotās antibiotikas efektivitāti (minimālā cefoperazona inhibējošā koncentrācija pret pret to jutīgiem mikroorganismu celmiem tiek samazināta par līdz pat. līdz 4 reizēm). Liela nozīme ir tam, lai pacienti labi panes zāles, t.i., antibiotika neietekmē neiromuskulāro vadītspēju.

Tātad, papildus detoksikācijai, antibakteriālai un cita veida terapijai, IVIG pašlaik plaši izmanto dažādās infekcijas un iekaisuma procesa lokalizācijās. IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin uc) satur antivielu repertuāru, kas var inaktivēt plaša spektra antigēni. Imūnglobulīni ir iegūtās imunitātes faktors, kas opsonizē infekcijas perēkļus, veicina ātru baktēriju izraisītāja un tā metabolītu izvadīšanu, aktivizējot veselu imūnreakciju kaskādi.

Secinājums

Daudzu gadu pieredzeļauj izmantot IVIG kompleksā elpceļu bakteriālo infekciju terapijā. Ievērojami uzlabojas slimības gaita, paātrinās pacientu atveseļošanās laiks, un pats galvenais – samazinās rezistentu mikroorganismu celmu kolonizācijas risks un attiecīgi arī atkārtotas infekcijas epizodes risks.

Literatūra

Sanadze A. G. Miastēnija un miastēniskie sindromi. 2012., 1. lpp. 252.
Ščerbakova N. I. Myasthenia gravis ārstēšanas stratēģijas un taktikas patoģenētiskais pamatojums (Promocijas darba kopsavilkums). 2007, lpp. 3–50.
Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Ventilatory care in myasthenia gravis krīzes: novērtējot sākotnējo nevēlamo notikumu biežumu. Crit Care Med. 2002, decembris; 30(12):2663–2668.
Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolārās šūnas ciklofosfamīda izraisītā plaušu bojājumā. II. Eksperimentālās endogēnās lipīdu pneimonijas patoģenēze // Histol Histopathol. 1999, okt.; 14(4):1145–1152.
Sanadze A. G., Sokolova V. I., Shcherbakova N. I., Nikiforuk N. M. Minimālo imūnglobulīna devu efektivitāte myasthenia gravis ārstēšanā, ko sarežģī abscesa pneimonija // Klīniskā transporta medicīnas aktuālie jautājumi. 2001, 6. sēj.: lpp. 280–286.
Skeie G. O. et al. Vadlīnijas autoimūnu neiromuskulāro transmisijas traucējumu ārstēšanai // Journal of Neurology. 2010, 17: 893–902.
Serrano M. C., Rabinstein A. A. Akūtas neiromuskulāras elpošanas mazspējas cēloņi un rezultāti // Arch Neurol. sept. 2010, sēj. 67(Nr. 9): 1089–1092.
Latysheva E. A., Latysheva T. V. Intravenozo imūnglobulīnu lietošana intensīvajā terapijā // Vispārējā reanimācija. 2012, VIII; 3:45–49.

V. I. Sokolova, medicīnas zinātņu kandidāts A. G. Sanadze, medicīnas zinātņu doktors, profesors D. A. Sičevs1, medicīnas zinātņu doktors, profesors M. B. Babarina, medicīnas zinātņu kandidāts D. A. Zaikovs

GBOU DPO RMAPO Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Maskava

www.lvrach.ru

Ģeneralizēta myasthenia gravis: palielināta muskuļu noguruma cēloņi

Myasthenia gravis ir smaga autoimūna patoloģija kopā ar progresējošu muskuļu vājumu. Šajā gadījumā tiek ietekmētas tikai šķērssvītrotās muskuļu šķiedras. Sirds un gludie muskuļi paliek normāli. Ja tiek atklāti pirmie šādas slimības simptomi, jums nekavējoties jāsazinās ar speciālistu.

Smags vājums ir galvenais myasthenia gravis simptoms

Attīstības iemesli

Pirmo reizi šo slimību aprakstīja britu ārsts Tomass Viliss 17. gadsimta otrajā pusē. Pašlaik precīzi tā attīstības iemesli jau ir zināmi. Myasthenia gravis rodas, kad ķermeņa imūnsistēma sāk ražot antivielas pret saviem acetilholīna receptoriem uz neiromuskulārā savienojuma postsinoptiskās membrānas. Pateicoties šādām sinapsēm, nervu impulsi tiek pārnesti uz šķērssvītrotajiem muskuļiem.

Ar myasthenia gravis, sinapses pārraides aktivitāte nervu impulsi uz šķērssvītrotiem muskuļiem

Izraisošais faktors autoimūnas reakcijas attīstībā var būt jebkura augšējo elpceļu infekcijas slimība, smags stress, kā arī nervu sistēmas darbības traucējumi.

Vēl viens šīs slimības cēlonis var būt bioķīmiskās izmaiņas neiromuskulāro sinapsu darbībā. Tas var notikt hipotalāma un aizkrūts dziedzera darbības traucējumu fona apstākļos.

Visi iepriekš aprakstītie iemesli veicina nepietiekamu acetilholīna veidošanos vai pārmērīgi ātru iznīcināšanu, kā rezultātā notiek nervu impulsa pārnešana uz šķērssvītrotu muskuļu šūnu.

Aizkrūts dziedzera darbības traucējumi var izraisīt myasthenia gravis attīstību.

Piezīme. Svītrotās muskuļu šķiedras atšķiras no gludajiem un sirds muskuļiem ar to, ka cilvēks patstāvīgi kontrolē savu darbību.

Līdz šim ir noskaidrots, ka myasthenia gravis nav iedzimta. Biežāk veidojas jaunām sievietēm (20-40 gadi). Šīs patoloģijas izplatība ir aptuveni 5 gadījumi uz 100 000 cilvēku.

Klīniskā aina

Pašlaik ir vairāki šīs slimības veidi. Katrs no tiem izpaužas ar saviem simptomiem. Galvenās patoloģijas formas ir:

bulbar miastēnija;
acu miastēnija;
ģeneralizēta miastēnija.

Vieglākā slimības forma ir acs. To raksturo šādas klīniskās izpausmes:

Plakstiņa noslīdēšana vienā pusē (tas ir sākotnējais simptoms, kas vēlāk raksturīgs otrajam plakstiņam).
Aktīvi mirkšķinot, plakstiņš sāk nolaisties vēl zemāk.
Viena plakstiņa noslīdēšanas rezultātā rodas redzes dubultošanās.

Šāda slimības gaita ir diezgan reta. Biežāk sastopamā miastēnijas forma ir bulbar forma. To raksturos šāds klīniskais attēls:

Pacients ātri nogurst ilgstoša lietošanaēdiens.
Tajā pašā laikā viņa balss kļūst aizsmakusi un deguna. Vēlāk viņam kļūst grūti izrunāt burtus “s”, “r” un “sh”.
Ja ēdiena uzņemšana netiek pārtraukta savlaicīgi, cilvēks zaudē spēju norīt, un viņa runa var kļūt gandrīz klusa.

Bulbārās un ģeneralizētās miastēnijas formās pacientam ir vairākas raksturīgas pazīmes ārējās pazīmes

Piezīme. Pacienti ar bulbar traucējumiem myasthenia gravis mēģina ēst pārtiku zāļu iedarbības pīķa laikā.

Visizplatītākā myasthenia gravis forma ir ģeneralizēta forma. Šī patoloģija norāda uz šādu simptomu klātbūtni:

Sākotnēji slimība skar okulomotoros muskuļus un tikai pēc tam patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas citas lokalizācijas svītrainās muskuļu šķiedras.
Pacients kļūst draudzīgs.
Viņam ir grūti visu laiku turēt galvu taisni.
No mutes ir siekalošanās.
Vēlāk pacientam kļūst grūti ilgstoši staigāt. Laika gaitā šis simptoms pasliktinās. Cilvēkam kļūst grūti pat piecelties un parūpēties par sevi.
Laika gaitā notiek muskuļu izsīkšana, īpaši izteikta ekstremitātēs.
Cīpslu refleksu smagums samazinās.

Svarīgs! Myasthenia gravis iezīme ir fakts, ka pēc pietiekami ilgas atpūtas vai miega visi šie simptomi kļūst mazāk izteikti un cilvēks jūtas daudz labāk.

Miega un atpūtas laikā tiek atjaunotas acetilholīna rezerves sinapsēs un pacients jūtas labāk

Diagnostikas funkcijas

Ja rodas raksturīgas myasthenia gravis izpausmes, nepieciešams konsultēties ar neirologu. Šis ārsts precīzi zina, kāda veida slimība tā ir un kā apstiprināt vai noliegt tās klātbūtni. Myasthenia gravis diagnostika ietver šādas darbības:

Pacienta iztaujāšana (tiek noskaidrotas ne tikai galvenās sūdzības, bet arī visi apstākļi, kas bija pirms patoloģijas attīstības).
Klīniskā izmeklēšana.
Funkcionālo testu veikšana, lai noteiktu ātru muskuļu nogurumu (piemēram, pacientam tiek lūgts ātri mirkšķināt).
Elektromiogrāfiskais pētījums.
Proserīna testa veikšana.
Atkārtots elektromiogrāfiskais pētījums (veikts, lai noskaidrotu, kā proserīna tests ietekmēja muskuļu darbību).
Atkārtota klīniskā pārbaude (tiek veikta, lai noteiktu proserīna testa ietekmes pakāpi uz muskuļu aktivitāti).
Asins analīze, lai noteiktu antivielu klātbūtni pret acetilholīna receptoriem un titīnu.
Veicot datortomogrāfija aizkrūts dziedzeris.

Myasthenia gravis diagnostika ietver mūsdienu medicīnas sasniegumu izmantošanu

Pēc visu šo diagnostikas pasākumu veikšanas ārsts vai nu nosaka diagnozi, vai atspēko to.

Piezīme. Dažos gadījumos tiek veikts mazāk diagnostikas pasākumu, īpaši smagas slimības gadījumā klīniskā aina myasthenia gravis.

Ārstēšana

Ja myasthenia gravis diagnoze ir apstiprinājusi šīs smagās slimības klātbūtni, tad tās terapija jāsāk pēc iespējas agrāk. Myasthenia gravis ārstēšanas uzsākšanas ātrums noteiks tās turpmāko gaitu un ierobežojuma pakāpi. fiziskās iespējas.

Acu forma

Vieglākos gadījumos, kad rodas slimības acs forma, lietošana šādas zāles:

kalimīns vai proserīns;
kālija hlorīds.

Svarīgs! Šo zāļu devu izvēle visbiežāk tiek veikta slimnīcas apstākļos. Tas ir saistīts ar faktu, ka pārdozēšanas gadījumā tie var attīstīties smagas komplikācijas. Sākotnējās izpausmēs ir nepieciešams ievadīt pretlīdzekli (šajā gadījumā atropīnu).

Pēc nepieciešamo kalimīna vai proserīna, kā arī kālija hlorīda devu izvēles pacients tiek izrakstīts no slimnīcas. Turpmāka ārstēšana un prognozei būs skaidra saistība. Jo precīzāk pacients ievēro speciālista ieteikumus, jo augstāka ir viņa dzīves kvalitāte un mazāks nopietnu komplikāciju risks.

Ar myasthenia gravis pacientam ir jālieto liels skaits medikamentu

Bulbāra forma

Sīpolu formā myasthenia gravis ārstēšana jāpapildina ar glikokortikosteroīdiem. Šīm zālēm ir savas blaknes paaugstināta asinsspiediena un glikozes vielmaiņas traucējumu veidā, taču bieži vien tikai tās glābj cilvēku no smaga muskuļu vājuma.

Visbiežāk lietotās tabletes ir prednizolons vai metilprednizolons. Tos ņem katru otro dienu no rīta. Šādu zāļu devu izvēlas ar ātrumu 1 mg/1 kg cilvēka svara.

Piezīme. Tiek uzskatīts, ka minimālā prednizolona deva, kurai var būt terapeitisks efekts, ir 50 mg katru otro dienu. Rezultātā pacientiem vienā reizē jālieto vismaz 10 tabletes, kas, protams, nereti sagādā zināmas grūtības.

Glikokortikosteroīdi šādās devās jālieto vismaz 1-2 mēnešus. Pēc tam pakāpeniski tiek samazināta prednizolona deva. Pilnībā atcelt to nebūs iespējams. Normālam stāvoklim pacientiem katru otro dienu jālieto 10-20 mg šīs zāles. Tajā pašā laikā tie ir jākontrolē negatīvās sekas kas rodas, sistemātiski lietojot šādas zāles. Vietējais ārsts šiem nolūkiem izrakstīs pacientam papildu zāles.

Padoms! Ja glikokortikosteroīdu lietošanas laikā rodas blakusparādības, jums nevajadzētu pašam pielāgot to devu. To pareizi var izdarīt tikai ārsts.

Ja glikokortikosteroīdu lietošana ir kontrindicēta (piemēram, vecumdienās), tad pacientam ieteicams lietot citostatiskos līdzekļus. Parasti sākotnējais līdzeklis šeit ir zāles "Azatioprīns". Ja tā efektivitāte ir nepietiekama, tad tiek noteikti spēcīgāki citostatiskie līdzekļi.

Ģeneralizētas slimības formas gadījumā ir svarīgi savlaicīgi izņemt aizkrūts dziedzeri.

Vispārināta forma

Ģeneralizētas miastēnijas cēloņi un simptomi prasa daudz nopietnāku terapeitiskie pasākumi. 1-2 gadu laikā pēc diagnozes pacientam tiek veikta operācija lai noņemtu aizkrūts dziedzeri. Visbiežāk šādas manipulācijas klīniskais efekts parādās pēc 1-12 mēnešiem. Pēc 1 gada ārsti veic otro pilnu pacienta izmeklēšanu un noskaidro, cik liels bija ķirurģiskās iejaukšanās ieguvums.

Nākotnē tiek veikta tāda pati zāļu terapija kā acu un bulbārajai formai.

Strauji palielinoties muskuļu vājumam, pacientam tiek izrakstīts medikaments “Imūnglobulīns” un plazmaferēze.

Ko nedrīkst darīt ar myasthenia gravis?

Pašlaik ir zināmas dažas myasthenia gravis kontrindikācijas. Galvenās no tām ir šādas:

Nopietnas fiziskās aktivitātes.
Magniju saturošu medikamentu lietošana.
Ilgstoša tiešu saules staru iedarbība.
Kurare līdzīgu muskuļu relaksantu lietošana.
Diurētisko līdzekļu lietošana (izņemot spironolaktonu).
Neiroleptisko līdzekļu lietošana.
Trankvilizatoru lietošana (izņemot zāles Grandaxin).
Lielāko daļu antibiotiku lietošana no fluorhinolonu un aminoglikozīdu grupas.
Zāļu lietošana, kas ir hinīna atvasinājumi.
Fluorīdu saturošu kortikosteroīdu lietošana.
Zāļu "D-penicilamīns" lietošana.

Turklāt pacientam būs jāievēro noteikta diēta. Pareizs uzturs ar myasthenia gravis, praktiski izslēdz ar magniju bagātus pārtikas produktus (plekstes, jūras asaris, garneles, asari, mencas, skumbrijas, piena produkti, baltās pupiņas, spināti, neapstrādāti graudaugi, brokoļi, kazenes, sezams, avenes, žāvētas aprikozes un citi).

Myasthenia gravis nav kontrindikācija grūtniecībai

Myasthenia gravis un grūtniecība nav viens otru izslēdzoši jēdzieni. Mūsdienu sasniegumi medicīna ļauj sievietei ar šo slimību iznēsāt pilnvērtīgu bērnu, nekaitējot viņai pašu veselību. Ja nav dzemdību indikāciju, tad šādiem pacientiem dzemdības tiek veiktas dabiski. Ja tas ir pieejams, tas tiek veikts C-sekcija. Šajā gadījumā myasthenia gravis anestēzijai grūtniecei jābūt epidurālai. Šāda narkoze būs drošāka. Vispārējo anestēziju pacientiem ar myasthenia gravis mēģina veikt tikai tad, kad ir izņemts aizkrūts dziedzeris. Zīdīšanas periods ir kontrindicēts pacientiem ar myasthenia gravis.

Svarīgs! Šo kontrindikāciju neievērošana var izraisīt slimības saasināšanos.

Myasthenia gravis prasa pastāvīgu speciālistu uzraudzību un stingru visu viņu ieteikumu izpildi. Tikai šī pieeja ļaus pacientam padarīt savu dzīvi pēc iespējas pilnvērtīgāku.

pozhelezam.ru

Myasthenia gravis - kāda ir šī slimība?

Myasthenia gravis ir viena no hroniskām autoimūnām slimībām. To raksturo samazināts muskuļu tonuss un ātrs nogurums. Šīs slimības ICD 10 kods ir G70, tas ir vienā grupā ar dažādiem neiromuskulāro šķiedru traucējumiem.

Šis stāvoklis pirmo reizi tika aprakstīts 17. gadsimtā, un Nesen pieaug to cilvēku skaits, kas ar to saskaras. Myasthenia gravis, kā šo slimību pilnībā sauc, biežāk sastopama sievietēm un attīstās 20-30 gadu vecumā, bērniem tā notiek ļoti reti. Ja slimība netiek ārstēta, tā pakāpeniski progresē, kas laika gaitā var izraisīt pacienta nāvi.

Slimības cēloņi

Myasthenia gravis ir slikti izprotama slimība. Tiek uzskatīts, ka tam ir ģenētisks raksturs. Par neiromuskulāro šķiedru darbību atbildīgā gēna darbs tiek traucēts. Parasti šie savienojumi, ko sauc par sinapsēm, pārraida impulsus no nerviem uz muskuļiem, izraisot to kontrakciju. Šo procesu regulē dažādas bioķīmiskas reakcijas, kurās piedalās mediators acetilholīns un enzīms hilīnesterāze.

Slimības patoģenēze ir sarežģīta: dažos gadījumos tiek traucēta aizkrūts dziedzera un hipotalāma darbība, kas ir atbildīgas par šo vielu sintēzi. Ja tiek ražots pārāk maz acetilholīna vai pārāk daudz holīnesterāzes, nervu impulsi tiek bloķēti un muskuļi nevar veikt savas funkcijas.

Šo traucējumu cēloņi ir imūnsistēmas darbības traucējumi, kad organisms ražo antivielas pret savām šūnām, iznīcinot acetilholīnu. Tas var notikt pēc saaukstēšanās vai infekcijas slimības, smags stress, hormonālā nelīdzsvarotība vai organisma pavājināšanās pārslodzes dēļ.

Slimības pazīmes

Galvenais slimības simptoms ir palielināts muskuļu nogurums. Fiziskā darba laikā, īpaši ar atkārtotām kustībām, pakāpeniski palielinās muskuļu vājums, kas laika gaitā var izraisīt parēzi vai paralīzi. Bet pēc atpūtas šie myasthenia gravis simptomi pazūd, un no rīta pacienti vairākas stundas jūtas pilnīgi labi. Dažādos slimības posmos un formās parādās šādas pazīmes:

dubultā redze;
ptoze - nokarens augšējais plakstiņš;
siekalošanās;
balss maiņa;
traucēta košļājamā funkcija, nogurums, ēdot cietu pārtiku;
aizrīšanās ēšanas laikā;
apgrūtināta elpošana;
sliktas sejas izteiksmes;
gaitas maiņa;
ekstremitāšu un kakla muskuļu vājums;
sausa āda.

Viena no pirmajām myasthenia gravis pazīmēm ir ptoze – augšējā plakstiņa noslīdēšana.

Miastēnijas formas

Šī slimība katram attīstās atšķirīgi. Visbiežāk myasthenia gravis sākas ar acu un sejas muskuļu vājumu, pēc tam šis traucējums izplatās uz kakla un rumpja muskuļiem. Bet dažiem cilvēkiem ir tikai dažas slimības pazīmes. Attiecīgi ir vairāki myasthenia gravis veidi.

Acu formai raksturīgs galvaskausa nervu bojājums. Pirmā pazīme tam ir augšējā plakstiņa noslīdēšana, visbiežāk vispirms vienā pusē. Pacients sūdzas par redzes dubultošanos un grūtībām kustināt acs ābolus.
Myasthenia gravis bulbārā forma ir košļājamo un rīšanas muskuļu bojājums. Papildus šo funkciju traucējumiem pacientam mainās runa, balss kļūst klusa, deguna, un rodas grūtības izrunāt noteiktas skaņas, piemēram, “r” vai “b”.
Bet visbiežāk ir ģeneralizēta slimības forma, kurā vispirms tiek skarti acu muskuļi, pēc tam process izplatās uz kaklu, augšējo un apakšējās ekstremitātes. Īpaši bieži tiek ietekmēti gurnu un roku muskuļi, pacientam ir grūti kāpt pa kāpnēm vai turēt priekšmetus. Šīs slimības formas briesmas ir tādas, ka vājums izplatās uz elpošanas muskuļiem.

Lai sāktu ārstēšanu, ir ļoti svarīgi savlaicīgi veikt pareizu diagnozi

Kā tiek noteikta slimība?

Papildus pacienta sūdzībām un slimības vēsturei myasthenia gravis diagnoze ietver dažādas pārbaudes, aparatūras izmeklējumus un analīzes.

Elektromiogrāfija palīdz noteikt muskuļu reakciju uz stresu, un CT vai MRI atklāj tādu slimību neesamību, kas varētu izraisīt līdzīgus simptomus. Galu galā miastēniskais sindroms tiek novērots encefalīta, meningīta, vēža, botulismā un tirotoksikozes gadījumā. Bet atšķirības šajā gadījumā no myasthenia gravis ir tādas, ka sejas muskuļi tiek ietekmēti reti, un, veicot elektromiogrāfiju, ar atkārtotu stimulāciju notiek nevis palēninājums, bet gan muskuļu potenciāla palielināšanās.

Ir arī nepieciešams savlaicīgi atšķirt myasthenia gravis no Dišēna muskuļu distrofijas, lai gan simptomi ir atšķirīgi. Muskuļu distrofija rodas galvenokārt zēniem un sākas bērnībā.

Visbiežāk viņi dara diagnozes noteikšanai imunoloģiskais tests lai noteiktu antivielas pret acetilholīnu un veiktu proserīna testu. Tā nozīme ir tāda, ka pēc 1 ml zāļu "Proserina" intramuskulāras injekcijas pacienta stāvoklis ievērojami uzlabojas pēc 30 minūtēm, un pēc 2-3 stundām simptomi atjaunojas.

Ļoti svarīga myasthenia gravis diagnostikas metode ir dažādi testi, kas atklāj muskuļu vājuma pakāpi, kā arī to, kuri no tiem tiek skarti vairāk. Tā kā nogurums palielinās pēc atkārtotām kustībām, šādi testi var būt efektīvi:

ja lūdzat pacientam skatīties uz sāniem vai uz augšu vismaz 30 sekundes, parādās ptoze un redzes dubultošanās;
lai izraisītu dizartriju un samazinātu balss spēku, jums jālūdz pacientam kaut ko nolasīt skaļi;
kakla muskuļu vājumu var konstatēt, ja pacients guļ uz muguras un paceļ galvu, viņš nevarēs to noturēt ilgāk par minūti;
dažreiz ar myasthenia gravis parādās M. Volkera fenomens - atkārtota roku saspiešana un atspiešana izraisa pastiprinātu ptozi.

Elektromiogrāfija palīdz noteikt muskuļu reakciju uz stresu

Krīzes slimības laikā

Myasthenia gravis ir hroniska slimība, tā pastāvīgi progresē. Ja pacients nesaņem atbilstošu ārstēšanu, viņa stāvoklis pasliktinās. Smagu slimības formu var pavadīt miastēniskās krīzes sākums. To raksturo fakts, ka pacientam ir smags muskuļu vājums, kas ir atbildīgs par rīšanu un diafragmas kustību. Šī iemesla dēļ viņam ir apgrūtināta elpošana, paātrinās sirdsdarbība un bieži tiek novērota siekalošanās. Elpošanas muskuļu paralīzes dēļ var iestāties pacienta nāve.

Antiholīnesterāzes zāļu pārdozēšana var izraisīt holīnerģisku krīzi. Tas izpaužas kā lēna sirdsdarbība, siekalošanās, krampji un palielināta zarnu kustīgums. Šis stāvoklis apdraud arī pacienta dzīvību, tāpēc viņam nepieciešama medicīniska palīdzība. Antiholīnesterāzes zāļu lietošana ir jāpārtrauc, un tās pretlīdzeklis Atropīna šķīdums jāievada intramuskulāri.

Kā ārstēt slimību

Miastēnija ir nopietna slimība, kam nepieciešama pastāvīga medicīniska uzraudzība un ārstēšana. Tas bieži noved pie pacienta invaliditātes. Bet pareiza myasthenia gravis ārstēšana palīdz sasniegt ilgstošu remisiju. Galvenais terapijas virziens ir tādu zāļu lietošana, kas bloķē holīnesterāzi. Visefektīvākie pret myasthenia gravis ir “Kalimīns”, “Oxazils”, “Proserīns”, “Galantamīns”, “Ambenonijs”. Tie ir jāpiemēro ilgu laiku, mainot dažādus līdzekļus.

Kālija preparāti pastiprina šo zāļu iedarbību un uzlabo muskuļu kontraktilitāti, tāpēc tos izraksta arī, piemēram, “Kālija-normīns” vai “Kālija hlorīds”. Diurētiskais līdzeklis "Veroshpiron" arī palīdz uzlabot antiholīnesterāzes zāļu iedarbību.

Ģeneralizētai myasthenia gravis nepieciešama nopietnāka ārstēšana. Plkst smaga gaita tiek izmantoti hormonālie līdzekļi. Visbiežāk tas ir prednizolons vai uz tā balstītas zāles Metipred. Parasti izraksta 12-16 tabletes dienā no rīta katru otro dienu. Ja pēc pāris mēnešiem tiek novērota stabila remisija, devu pakāpeniski samazina.

Pēdējā laikā myasthenia gravis tiek ārstēta arī ar pulsa terapiju. Šī metode ietver lielu Metipred devu ievadīšanu 3-5 dienas. Ja tiek sasniegta remisija, zāļu lietošana tiek pakāpeniski pārtraukta. Bet dažreiz jums tas ir jālieto ilgu laiku, bieži vien vairākus gadus, 60 mg katru otro dienu.

Ar myasthenia gravis ir ļoti svarīgi pastāvīgi lietot ārsta izrakstītos medikamentus.

Šādu pacientu ārstēšanai izmanto arī citostatiskos imūnsupresantus. "Azatioprīns" ir nepieciešams, lai bloķētu imūnglobulīnus un samazinātu antivielu koncentrāciju pret acetilholīnu. Ciklofosfamīds un metotreksāts kavē to darbību. Šī terapija ir indicēta pacientiem, kuriem glikokortikoīdi ir kontrindicēti. Bet dažreiz šīs zāles tiek aizstātas.

Kā palīgterapiju var izmantot līdzekļus vielmaiņas uzlabošanai muskuļu audos. Tie ir kalcija preparāti, Efedrīns, Metionīns, glutamīnskābe, tokoferola acetāts, B vitamīni.Ārstēšana. tautas aizsardzības līdzekļi nav piemērojams, jo daudzi augu izcelsmes preparāti kontrindicēts pacientiem. Pieņemami tonizējoši augi: žeņšeņs, citronzāle un citi pēc ārsta ieteikuma.

Miastēniskā krīze obligāti prasa pacienta hospitalizāciju neiroloģijas nodaļā. Tur viņam tiek veikta plazmaferēze, lai attīrītu asinis no antivielām un mākslīgā ventilācija. Lai ātrāk uzlabotu stāvokli, tiek ievadīts Proserīns, Efedrīns un imūnglobulīni.

Ja nav konservatīvās terapijas efekta un slimības progresējošas gaitas, to lieto operācija. Timektomija ir aizkrūts dziedzera noņemšana. 70% pacientu pēc operācijas uzlabojas. Bet grūtības rada tas, ka šīs slimības anestēzijai ir savas īpatnības.

Šādiem pacientiem daudzas zāles ir kontrindicētas, īpaši muskuļu relaksanti un trankvilizatori, kā arī morfīns un benzodiazepīni. Tāpēc operācija tiek veikta, ja pacienta stāvoklis ir smags, un tikai pacientiem, kas jaunāki par 70 gadiem.

Pacientiem ar myasthenia gravis ir ļoti svarīgi būt uzmanīgiem attiecībā uz medikamentiem, ko viņi lieto, jo daudzi no tiem viņiem ir kontrindicēti.

Uzvedības noteikumi myasthenia gravis gadījumā

Ja diagnoze tiek veikta savlaicīgi un pacients ievēro visus ārsta norādījumus, viņa sniegums un dzīvesveids gandrīz nemainās. Myasthenia gravis ārstēšana sastāv no pastāvīgas īpašu medikamentu lietošanas un noteiktu noteikumu ievērošanas.

Šādiem pacientiem ir aizliegts sauļoties vai veikt smagus darbus fiziskais darbs un dzert medikamentiem bez ārsta ieteikuma. Pacientiem noteikti jāzina, kādas ir kontrindikācijas myasthenia gravis medikamentu lietošanai. Daudzas zāles var izraisīt slimības komplikācijas vai miastēniskās krīzes attīstību. Šīs ir šādas zāles:

visi magnija un litija preparāti;
muskuļu relaksanti, īpaši kūrei līdzīgi;
trankvilizatori, antipsihotiskie līdzekļi, barbiturāti un benzodiazepīni;
daudzas antibiotikas, piemēram, neomicīns, gentamicīns, norfloksacīns, penicilīns, tetraciklīns un citi;
visi diurētiskie līdzekļi, izņemot Veroshpiron;
Lidokaīns, hinīns, perorālie kontracepcijas līdzekļi, antacīdi, daži hormoni.

Vai ir iespējams izārstēt myasthenia gravis?

Iepriekš šī slimība tika uzskatīta par neārstējamu, 30% gadījumu bija letāli. Tagad myasthenia gravis prognoze ir labvēlīgāka. Ar pareizu pieeju terapijai vairāk nekā 80% pacientu piedzīvo stabilu remisiju. Viņi var turpināt normālu dzīvi un pat paliek funkcionāls. Ja pacients laikus nevēršas pie ārsta vai netiek ievērota nozīmētā ārstēšana, pacientam var iestāties paliekoša invaliditāte vai pat nāve.

Daudzi cilvēki nekad nav pat dzirdējuši par tādu slimību kā myasthenia gravis. Tāpēc viņi ne vienmēr savlaicīgi meklē medicīnisko palīdzību. Tas ir bīstami, jo var izraisīt komplikācijas. Bet pareiza ārstēšana un visu ārsta ieteikumu ievērošana palīdzēs pacientam dzīvot normālu dzīvi.

moyaspina.ru

Lactofiltrum, lietojot antibiotikas