გილენ ბარის მკურნალობა. გილენ-ბარეს სინდრომი - სიმპტომები და მკურნალობა. მონაცემები კვლევის დამატებითი მეთოდებიდან

პირადოვი მ.ა. 2000 წელი

რეაბილიტაცია შესაძლებელია
ამ დაავადებას სულ მცირე რვა განსხვავებული სახელი აქვს - ლანდრის სინდრომი (ფრანგი ნევროლოგის სახელით, რომელმაც პირველად აღწერა 1859 წელს), გილენ-ბარე-სტროლის სინდრომი (მეცნიერები, რომლებმაც მნიშვნელოვანი წვლილი შეიტანეს დაავადების შესწავლაში), მწვავე პოლირადიკულონევრიტი და ა.შ. დღეს დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაციის მიხედვით, მას ოფიციალურად უწოდებენ გილენ-ბარეს სინდრომს (GBS) ან მწვავე პოსტინფექციურ პოლინეიროპათიას. ნევროლოგიაში GBS განიხილება უნიკალურ დაავადებად. და არა იმდენად მისი შედარებით იშვიათობის გამო (ეს გვხვდება 2 ადამიანში 100 ათას მოსახლეობაზე), არამედ პაციენტის სრული რეაბილიტაციის შესაძლებლობის გამო, თუმცა ზოგჯერ GBS დაზიანებების სიმძიმე შედარებულია ყველაზე მძიმე დაავადებებთან. დაწვრილებით ყვება რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ნევროლოგიის კვლევითი ინსტიტუტის დირექტორის მოადგილე მეცნიერების საკითხებში, ნეირორეანიმაციის განყოფილების ხელმძღვანელი, პროფესორი მიხაილ პირადოვი. ყველაზე მეტად გილენ-ბარეს სინდრომია საერთო მიზეზიმწვავე პერიფერიული ტეტრაპარეზი და დამბლა. ნევროლოგიური სიმპტომები ვითარდება ძალიან სწრაფად, ხოლო დარღვეული და ზოგჯერ ძალიან უხეში, არა მხოლოდ საავტომობილო, არამედ სენსორული ფუნქციები (ძირითადად სასახსრე-კუნთოვანი მგრძნობელობა), მყესის რეფლექსები მცირდება სრულ გაქრობამდე. მენჯის დარღვევები არ არის დამახასიათებელი GBS-სთვის, მაგრამ რესპირატორული და ყლაპვის კუნთები სერიოზულად ზიანდება დაზარალებულთა მესამედში. ვ მძიმე შემთხვევებიექიმის წინაშე ჩნდება ადამიანი, რომელიც გაუნძრევლად იწვა საწოლში, რომელიც საერთოდ ვერ სუნთქავს, ყლაპავს და თვალებსაც კი ახელს. მაგრამ თუ პაციენტს ერთდროულად იღებენ ელექტროენცეფალოგრამას, ეს იგივე იქნება, რაც ჯანმრთელი ადამიანისა და როგორც პიროვნება სულ მცირე ინტელექტუალურად არ არის შეცვლილი. 70 პროცენტში. GBS-ის შემთხვევები ხდება გრიპის მსგავსი ფენომენების დაწყებიდან რამდენიმე დღეში: ზომიერი ცხელება, კუნთების ტკივილი, ცხვირიდან გამონადენი - ყველაფერს, რასაც ჩვეულებრივ მწვავე რესპირატორულ ინფექციებს უწოდებენ. დაახლოებით 15 პროცენტზე. შემთხვევაში, სინდრომი ვლინდება უხვი დიარეის შემდეგ, 5 პროცენტში. - ქირურგიული პროცედურების შემდეგ, იქნება ეს აბორტი, თიაქრის შეკეთება, აპენდექტომია თუ უფრო რთული ოპერაციები. ზოგჯერ დაავადება ვითარდება სხვადასხვა სახის ვაქცინაციის შემდეგ. GBS გვხვდება მსოფლიოს ნებისმიერ რეგიონში, წელიწადის ნებისმიერ დროს და თანაბრად გავრცელებულია ორივე სქესში. დაკვირვებების უმეტესობაში საშუალო ასაკი დაახლოებით 40 წელია. ამავდროულად, ორი მცირე ასაკობრივი პიკი გამოირჩევა: 20-25 წლის და 60 წელზე უფროსი ასაკის. კლასიკურ შემთხვევებში, GBS-ის დიაგნოზი მარტივია და მოიცავს ორ სავალდებულო ნიშანს: კუნთების სისუსტის გაზრდა მინიმუმ ორ კიდურში და მნიშვნელოვანი შემცირება, მყესის რეფლექსების სრულ დაკარგვამდე. დამატებითი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმებია კუნთების მეშვეობით ნერვული იმპულსების გამტარობის სიჩქარის დაქვეითება გამტარებლობის ბლოკის წარმოქმნით და ცერებროსპინალურ სითხეში ცილოვან-უჯრედული დისოციაციის გზით. გილენ-ბარის სინდრომის გულში არის ავტო იმუნური მექანიზმებისადაც გამომწვევი ფაქტორის როლი ენიჭება გარკვეულ ვირუსებსა და ბაქტერიებს. თუმცა, ჯერ კიდევ არ არსებობს საბოლოო მოსაზრება ანტიგენის ან ანტიგენების ბუნებაზე, რომლებიც იწვევენ კასკადური იმუნური რეაქციების განვითარებას. ბოლო ხუთი წლის განმავლობაში დადგინდა, რომ GBS სახელწოდებით გაერთიანებულია პოლინეიროპათიათა მთელი სპექტრი: მწვავე ანთებითი დემიელინიზებული პოლინეიროპათია (აღდგება შემთხვევათა 75-80%-ში); მწვავე მოტორული ნეიროპათია და, როგორც მისი ვარიანტი, მწვავე მოტორ-სენსორული აქსონალური ნეიროპათია (15-20 პროცენტი); ფიშერის სინდრომი (3 პროცენტი). აუტოიმუნური დაავადებების უმეტესობა შეუქცევადია. მაგრამ GBS-ით სურათი სრულიად განსხვავებული, უნიკალურია: ეს დაავადება თვითშეზღუდულია. თუ მძიმედ დაავადებული პაციენტი ტარდება მხოლოდ რამდენიმე თვის განმავლობაში ხელოვნური ვენტილაციაფილტვები, დაზარალებული ნერვები აღდგება. და თითქმის ისევე სრულად, როგორც ძირითადის გამოყენებისას თანამედროვე მეთოდები GBS-ის მკურნალობა - პლაზმაფერეზი ან ინტრავენური თერაპია G კლასის იმუნოგლობულინებით.შეიძლება გაჩნდეს კითხვა: რატომ მკურნალობენ პაციენტს ძვირადღირებული მეთოდებით? მაგრამ წარმოიდგინეთ, რას ნიშნავს 3-6 თვე ვენტილატორზე ყოფნა და საწოლზე მიჯაჭვული? პლაზმაფერეზისა და G კლასის იმუნოგლობულინების დროულმა გამოყენებამ შეიძლება შეამციროს მექანიკურ ვენტილაციაზე დახარჯული დრო რამდენიმე კვირამდე და თუნდაც დღეებამდე, ძირეულად შეცვალოს დაავადების მიმდინარეობა და შედეგი. საიდუმლო არ არის, რომ დღეს ქვეყანაში GBS-ის მძიმე ფორმებით ბევრი პაციენტი იღუპება. ეს დიდწილად გამოწვეულია იმით, რომ ბევრი საავადმყოფო არ არის აღჭურვილი მაღალი ხარისხის სუნთქვის აპარატით ან არ ჰყავს კვალიფიციური პერსონალი ხანგრძლივი მექანიკური ვენტილაციისთვის. პაციენტები იღუპებიან საერთო ინფექციების და ნაწოლების გამო. გარდა ამისა, ყოველთვის არ არის შესაძლებელი პლაზმაფერეზის ოპერაციების ჩატარება პლაზმის დიდი მოცულობების ჩანაცვლებით (200 მლ-მდე პლაზმა/კგ მკურნალობის კურსისთვის, რომელიც შედგება 4-5 ოპერაციისგან). ყოვლად მიუღებელია ასეთი პაციენტების მკურნალობა სოფლად თუ პატარა რაიონული საავადმყოფო- მათ ჰოსპიტალიზაცია სჭირდებათ საჭირო საშუალებებითა და აღჭურვილობით აღჭურვილ უფრო დიდ საავადმყოფოებში. ტიპიური შეცდომა ხშირ შემთხვევაში არის GBS-ის მქონე პაციენტების მკურნალობა ჰორმონალური პრეპარატებით: სპეციალური კვლევებიათასზე მეტმა პაციენტმა აჩვენა, რომ ჰორმონები გავლენას არ ახდენენ დაქვეითებული ფუნქციების აღდგენის სიჩქარეზე, არამედ, პირიქით, ბევრ გართულებას ატარებენ. თუმცა, ჰორმონები კვლავაც დაუსაბუთებლად გამოიყენება რუსეთის უდიდესი ქალაქების რიგ კლინიკებშიც კი. საზღვარგარეთ კი ამისთვის უბრალოდ ექიმის ლიცენზიის ჩამორთმევა შეუძლიათ. თუ საკითხის ფინანსურ მხარეზე ვსაუბრობთ, რა თქმა უნდა, დღეს პაციენტთა უმეტესობისთვის, იმპორტირებული G კლასის იმუნოგლობულინებით მკურნალობა, რომლებიც ფართოდ გამოიყენება დასავლეთში, უბრალოდ არ არის ხელმისაწვდომი, მაგრამ, საბედნიეროდ, პროგრამირებული პლაზმაფერეზის კურსი ჩვენში. ქვეყანა გაცილებით იაფია. და მკურნალობის ამ ორი მეთოდის თერაპიული ეფექტი იგივეა: დაახლოებით 85-90 პროცენტი. შემთხვევაში, გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე ადამიანი, მიუხედავად პერიფერიული ნერვული სისტემის მძიმე დაზიანებისა, სრულად გამოჯანმრთელდება და მხოლოდ 10-15 პროცენტი. პაციენტები განიცდიან ნარჩენ ეფექტებს. რა თქმა უნდა, გილენ-ბარეს სინდრომის გავრცელება შეუდარებელია ინსულტთან, ტვინის ტრავმულ დაზიანებასთან ან ეპილეფსიასთან. მაგრამ ინსულტით, საუკეთესო შემთხვევაში, 20 პროცენტი აღდგება. ადამიანებს, ხოლო გილიენ-ბარეს სინდრომის დროული მკურნალობა დაზიანების არანაკლებ სიმძიმით იძლევა გაცილებით დიდ ეფექტს. და თუ მხოლოდ მოსკოვში ყოველწლიურად დაახლოებით 200 ადამიანი იტანჯება, SGB იტანჯება, 180 ჯანმრთელობის სრულად აღდგენა ბევრია. ჩემს პრაქტიკაში იყო შემთხვევა, როცა 18 წლის ბიჭს, მძლეოსნობაში სპორტის ოსტატის კანდიდატს, დაავადება დაემართა: თვითონ ვერ სუნთქავდა, ყლაპავდა, მოძრაობდა. ერთი წლის შემდეგ ამ ადამიანმა შეასრულა სპორტის ოსტატის სტანდარტი. და უამრავი ასეთი მაგალითია - ახალგაზრდა ქალები GBS-ის სათანადო მკურნალობის შემდეგ აჩენენ ბავშვებს, პაციენტების აბსოლუტური უმრავლესობა უბრუნდება სრულფასოვან ცხოვრებას.

iLive-ის მთელი კონტენტი განიხილება სამედიცინო ექსპერტების მიერ, რათა უზრუნველყოს ის რაც შეიძლება ზუსტი და ფაქტობრივი.

ჩვენ გვაქვს მკაცრი გაიდლაინები ინფორმაციის წყაროების შერჩევისას და მხოლოდ ავტორიტეტულ საიტებს ვუკავშირდებით, აკადემიური კვლევითი ინსტიტუტებიდა, სადაც ეს შესაძლებელია, დადასტურებული სამედიცინო კვლევა. გაითვალისწინეთ, რომ ფრჩხილებში მოცემული რიცხვები ( და ა.შ.) არის ასეთი კვლევების დაწკაპუნებითი ბმულები.

თუ ფიქრობთ, რომ ჩვენი რომელიმე კონტენტი არაზუსტია, მოძველებულია ან სხვაგვარად საეჭვოა, აირჩიეთ და დააჭირეთ Ctrl + Enter.

გილენ-ბარეს სინდრომი (მწვავე იდიოპათიური პოლინევრიტი; ლანდრი დამბლა; მწვავე ანთებითი დემიელინიზებული პოლირადიკულონევროპათია) არის მწვავე, ჩვეულებრივ სწრაფად პროგრესირებადი ანთებითი პოლინეიროპათია, რომელიც ხასიათდება კუნთების სისუსტით და დისტალური მგრძნობელობის ზომიერი დაკარგვით. Ავტოიმუნური დაავადება. დიაგნოზი კლინიკური დასკვნებით. გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობა: პლაზმაფერეზი, γ-გლობულინი, თუ მითითებულია, ფილტვების ხელოვნური ვენტილაცია. სინდრომის შედეგი მნიშვნელოვნად უმჯობესდება ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში ადექვატური დამხმარე მკურნალობით და იმუნომოდულატორული თერაპიის თანამედროვე მეთოდების გამოყენებით.

, , , , , , ,

ICD-10 კოდი

G61.0 გილენ-ბარეს სინდრომი

ეპიდემიოლოგია

სიხშირე მერყეობს 0,4-დან 4 შემთხვევამდე 100000 მოსახლეზე წელიწადში. გილენ-ბარეს სინდრომი აღინიშნება ყველა ასაკობრივ ჯგუფში, მაგრამ უფრო ხშირად 30-50 წლის ადამიანებში, თანაბარი სიხშირით მამაკაცებსა და ქალებში. რასობრივი, გეოგრაფიული და სეზონური განსხვავებები სიხშირეში ზოგადად იშვიათია გილენ-ბარეს სინდრომისთვის, შესაძლო გამონაკლისი მწვავე აქსონალური მოტორული ნეიროპათიის გარდა, რომელიც ყველაზე გავრცელებულია ჩინეთში და ჩვეულებრივ ასოცირდება ნაწლავურ ინფექციასთან Campylobacter jejuniდა ამიტომ უფრო ხშირად ხდება ზაფხულში.

სიხშირე მნიშვნელოვნად იზრდება 40 წლის შემდეგ. შეერთებულ შტატებში გილენ-ბარეს სინდრომით ყოველწლიურად საშუალოდ 600 ადამიანი იღუპება. ამგვარად, გილენ-ბარეს სინდრომი ჯანმრთელობის ძალიან მნიშვნელოვანი პრობლემაა, განსაკუთრებით ხანდაზმულებისთვის.

, , , , ,

გილენ-ბარეს სინდრომის მიზეზები

ყველაზე გავრცელებული შეძენილი ანთებითი ნეიროპათია. აუტოიმუნური მექანიზმი ბოლომდე არ არის გასაგები. ცნობილია რამდენიმე ვარიანტი: ზოგიერთში ჭარბობს დემიელიზაცია, ზოგში კი აქსონი განიცდის.

შემთხვევათა დაახლოებით 2/3-ში სინდრომი ვლინდება ინფექციური დაავადების, ოპერაციის ან ვაქცინაციის შემდეგ 5 დღეში - 3 კვირაში. შემთხვევათა 50%-ში დაავადება ასოცირდება ინფექციასთან Campylobacter jejuni,ენტეროვირუსები და ჰერპეს ვირუსები (მათ შორის ციტომეგალოვირუსი და ვირუსები, რომლებიც იწვევენ მონონუკლეოზს) და Mycoplasma spp. 1975 წელს მოხდა ღორის გრიპის ვაქცინაციის პროგრამასთან დაკავშირებული ეპიდემია.

, , , , ,

პათოგენეზი

დემიელინაციით და ანთებითი ინფილტრაციით ხერხემლის ნერვულ ფესვებში და პროქსიმალურ ნერვებში შეიძლება აიხსნას კლინიკური სიმპტომებიგილენ-ბარეს სინდრომი. ითვლება, რომ დაავადების პათოგენეზში მონაწილეობს როგორც ჰუმორული, ასევე უჯრედული იმუნიტეტი. ლიმფოციტებისა და მაკროფაგების არსებობა პერივენულ ზონებში და მათი ურთიერთქმედება მიელინირებულ აქსონებთან, უპირველეს ყოვლისა, მიუთითებს აუტოიმუნური რეაქციების შესაძლო როლზე დემიელინირების პროცესში. ამ პოზიციას ადასტურებს ადრინდელი დაკვირვებები, რომლის მიხედვითაც ლაბორატორიული ცხოველების იმუნიზაცია პერიფერიული მიელინით ადიუვანტით იწვევს ექსპერიმენტულ ალერგიულ ნევრიტს. მიუხედავად იმისა, რომ გაწმენდილი მიელინის პროტეინები - მაგალითად, მიელინის ძირითადი პროტეინი P2 ან პეპტიდის ფრაგმენტები P2 და PO ცილა - ნაჩვენებია, რომ იწვევენ ექსპერიმენტულ ნეიროპათიას, ამ ნაერთების ანტისხეულები იშვიათად გვხვდება გილენ-ბარეს სინდრომში. ელენთაგან გამოყოფილი T უჯრედები და ლიმფური კვანძების P2-სინთეზური პეპტიდით 53-78 იმუნიზირებულ ვირთხებს შეუძლიათ ექსპერიმენტულად გაამრავლონ მძიმე ექსპერიმენტული ალერგიული ნევრიტი სინგენეურ თაგვებში. ამრიგად, უჯრედულ და, შესაძლოა, ჰუმორულ იმუნურ მექანიზმებს შეუძლიათ შექმნან შუამავლობა ექსპერიმენტული მოდელიპერიფერიული ნერვების ანთებითი დაზიანება.

ბოლო კვლევებმა გაამახვილა ყურადღება მიელინის გარსის, შვანის უჯრედის მემბრანის ან აქსონალური მემბრანის გლუკოკონიუგატებისა და ლიპოპოლისაქარიდების როლზე, როგორც მთავარ ანტიგენებზე, რომლებიც იწვევენ ანთებით/იმუნურ პასუხს გილენ-ბარეს სინდრომის დროს. იაპონიაში ჩატარებულ დეტალურ კვლევაში ანტიგენები გამოვლინდა პაციენტებში Campylobacter jejuni... ამ კვლევაში გამოყენებული იქნა პენერის მეთოდი თერმოსტაბილური ლიპოპოლისაქარიდების იდენტიფიცირებისთვის და ლიორის მეთოდი გამოყენებული იქნა თერმოლაბილური ცილის ანტიგენების დასადგენად. ანტიგენები PEN 19 და LIO 7 ს.ჯეჯუნიუფრო ხშირად იზოლირებული იყო გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტებში (შესაბამისად, შემთხვევების 52 და 45%-ში), ვიდრე პაციენტებში სპორადული ენტერიტით გამოწვეული ს.ჯეჯუნი(5 და 3%, შესაბამისად) და ასოცირებული იყო GM1-ის მიმართ ანტისხეულების ტიტრის ზრდასთან (შესაძლოა GMl-ის მსგავსი ლიპოპოლისაქარიდის ანტიგენის არსებობის გამო). ინფექცია დაფიქსირდა სხვა ქვეყნებიდან ს.ჯეჯუნიგაცილებით ნაკლებად ხშირად წინ უსწრებს GBS-ის განვითარებას. გარდა ამისა, ანტიგანგლიოზიდური ანტისხეულების მქონე პაციენტების პროცენტული მაჩვენებელი გაცილებით ცვალებადი იყო და მერყეობდა 5%-დან 60%-მდე. გარდა ამისა, არ იქნა ნაპოვნი კორელაცია GM1-ის მიმართ ანტისხეულების არსებობასა და დაავადების კლინიკურ და ელექტროფიზიოლოგიურ გამოვლინებებს შორის.

GQlb-ის ანტისხეულები ხშირად გვხვდება მილერ ფიშერის სინდრომის დროს. იმუნოჰისტოქიმიური მეთოდების გამოყენებით, GQlb გამოვლინდა ადამიანის კრანიალური ნერვების პარანოდალურ რეგიონში, რომლებიც ანერვიულებენ თვალებს. დადგენილია, რომ GQlb-ის ანტისხეულებს შეუძლიათ დაბლოკონ გადაცემა თაგვების ნეირომუსკულარულ სისტემაში.

გილენ-ბარეს სინდრომის აქსონალურ მოტორულ ვარიანტში, დაავადებას უფრო ხშირად წინ უსწრებდა ინფექცია C. jejuni-ით და ანტისხეულები GM1 განგლიოზიდის და კომპლემენტის აქტივაციის პროდუქტის C3d-ზე ასოცირდებოდა საავტომობილო ბოჭკოების აქსოლემასთან.

ანტი-GMI ანტისხეულებს ასევე შეუძლიათ დაკავშირება Ranvier-ის ჩაჭრასთან, რითაც არღვევს იმპულსების გამტარობას. გარდა ამისა, ამ ანტისხეულებს შეუძლიათ გამოიწვიონ საავტომობილო ბოჭკოების დაბოლოებების და ინტრამუსკულური აქსონების დეგენერაცია, რაც ახლახან გამოვლინდა მწვავე მოტორული აქსონალური პოლინეიროპათიის მქონე პაციენტებში. C. jejuni ენტერიტს შეუძლია გილენ-ბარეს სინდრომის პროვოცირება გამა-დელტა-T ლიმფოციტების წარმოების გაზრდით, რომლებსაც შეუძლიათ აქტიური მონაწილეობა ანთებით/იმუნურ პროცესებში. სიმსივნური ნეკროზის ფაქტორი-ალფა (TNF-a), მაგრამ არა ინტერლეიკინ-1b ან ხსნადი ინტერლეიკინ-2 რეცეპტორის შრატში მაღალი დონე, რომელიც დაკავშირებულია გილენ-ბარეს სინდრომის ელექტროფიზიოლოგიურ ცვლილებებთან. გაკვეთის ნიმუშების გამოკვლევა იმაზე მიუთითებს მინიმუმგილენ-ბარეს სინდრომის კლასიკური მწვავე ანთებითი დემიელინიზებელი ფორმის ზოგიერთ შემთხვევაში ჩართულია კომპლემენტი - ამაზე მიუთითებს შვანის უჯრედების გარე ზედაპირზე C3d და C5d-9 კომპონენტების გამოვლენა, რომლებიც ქმნიან მემბრანის შემტევ კომპლექსს.

ამრიგად, გილენ-ბარეს სინდრომის დროს წარმოდგენილია იმუნური შუამავლობით გამოწვეული დაავადებების პათოგენეზში ჩართული კომპონენტების უმეტესობა. მიუხედავად იმისა, რომ ანტისხეულები გლუკოკონიუგატების წინააღმდეგ, სავარაუდოდ, მონაწილეობენ გილენ-ბარეს სინდრომის რამდენიმე სხვადასხვა კლინიკური ფორმის პათოგენეზში, მათი ზუსტი როლი უცნობია. მაშინაც კი, თუ არსებობს ანტისხეულები GM1-ზე, მათ შეუძლიათ დაკავშირება არა მხოლოდ GM1-თან, არამედ სხვა გლიკოლიპიდებთან ან გლიკოპროტეინებთან, რომლებსაც აქვთ მსგავსი ნახშირწყლების რეგიონები. ამასთან დაკავშირებით, დაზუსტებას მოითხოვს შვანის უჯრედების ან აქსონალური მემბრანების სპეციფიკური ანტიგენები, რომელთა წინააღმდეგ მიმართულია ანთებითი/იმუნური პასუხი, ისევე როგორც იმუნოგლობულინების შესაძლო როლი. უფრო მეტიც, გილენ-ბარეს სინდრომის ხშირ შემთხვევაში, არ არსებობს წინასწარი ან თანმხლები ინფექციის ნიშნები. ს.ჯეჯუნი,ანტისხეულები GM1-ის მიმართ ან სხვა მიკროორგანიზმების თვისებები, რომელთა ანტიგენებს შეუძლიათ იმუნური პასუხის დაწყება (მაგალითად, მოლეკულური მიმიკის მეშვეობით).

ნერვის ბიოფსიისა და გაკვეთის შედეგად მიღებული მასალის გამოკვლევა აჩვენებს, რომ უჯრედული იმუნური მექანიზმები ასევე ხელს უწყობს გილენ-ბარეს სინდრომის განვითარებას. გილენ-ბარეს სინდრომის მძიმე შემთხვევებში ლიმფოციტები და მაკროფაგები წარმოდგენილია საავტომობილო ბოჭკოების მთელ სიგრძეზე ფესვებიდან ბოლოებამდე და გააქტიურებული მაკროფაგები მჭიდრო კავშირშია მიელინთან ან ფაგოციტოზურ მიელინთან. მიუხედავად იმისა, რომ ანთებითი ნეიროპათიის ექსპერიმენტული მოდელი იძლევა მტკიცებულებას, რომ T- ლიმფოციტები მონაწილეობენ ნერვის დაზიანებაში, არ არსებობს დამაჯერებელი მტკიცებულება, რომ ეს ხდება გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტებში. დღემდე დაგროვილი მონაცემები ადასტურებს გააქტიურებული T-ლიმფოციტების მონაწილეობას, რომლებიც კვეთენ ჰემატოენცეფალურ ბარიერს და იწყებენ დემიელინირებას ანტისხეულებთან ერთად ნერვული ბოჭკოების სპეციფიკური ანტიგენების, ციტოკინების (როგორიცაა TNF-a და ინტერფერონი-y), კომპლემენტის კომპონენტების მიმართ, შესაძლოა. მათ შორის მემბრანული შეტევის კომპლექსი და გააქტიურებული მაკროფაგები... მეტი კვლევაა საჭირო თითოეული ამ ელემენტის როლის გასარკვევად, აგრეთვე იმ თანმიმდევრობით, რომლითაც ისინი მონაწილეობენ გილენ-ბარეს სინდრომის პათოგენეზში.

, , , , , , , , , , ,

გილენ-ბარეს სინდრომის სიმპტომები

გილენ-ბარეს სინდრომის სიმპტომებში დომინირებს ფლაკციდური პარეზი (რაც უფრო პროქსიმალურია, მით უფრო ღრმა), მგრძნობელობის დარღვევები ნაკლებად გამოხატულია. როგორც წესი, თითქმის სიმეტრიული სისუსტე პარესთეზიებით იწყება ფეხებში, ნაკლებად ხშირად მკლავებში ან თავში. შემთხვევათა 90%-ში სისუსტე მაქსიმუმს დაავადების მე-3 კვირას აღწევს. ღრმა მყესის რეფლექსები იკარგება. სფინქტერის ფუნქცია შენარჩუნებულია. მძიმე შემთხვევებში, შემთხვევათა ნახევარში ვლინდება სახის და პირის ღრუს კუნთების სისუსტე. შემთხვევათა 5-10%-ში სასუნთქი კუნთების დამბლის გამო საჭიროა ინტუბაცია და მექანიკური ვენტილაცია.

ზოგჯერ (როგორც ჩანს, განსხვავებული ფორმით), გამოხატული ავტონომიური დისფუნქცია ვითარდება არტერიული წნევის რყევებით, ანტიდიურეზული ჰორმონის პათოლოგიური სეკრეციით, არითმიით, ნაწლავის სტაზისით, შარდის შეკავებით და გუგის სინათლეზე რეაგირების დარღვევით. ფიშერის სინდრომი გილენ-ბარეს სინდრომის იშვიათი ვარიანტია და მიუთითებს ოფთალმოპლეგიაზე, ატაქსიაზე და არეფლექსიაზე.

პირველი სიმპტომები, მათი გარეგნობის რიგი და დინამიკა

ტიპიურ შემთხვევებში გილენ-ბარეს სინდრომი იწყება კუნთების სისუსტით და/ან სენსორული დარღვევებით (დაბუჟება, პარესთეზია) ქვედა კიდურებში, რომელიც ვრცელდება ზედა კიდურებზე რამდენიმე საათის ან დღის შემდეგ.

გილენ-ბარეს პირველი სიმპტომებია სენსორული დარღვევები, მაგალითად, ტერფების პარესთეზია. თუმცა ობიექტური ნიშნებიმგრძნობელობის დარღვევები საკმაოდ ხშირად ვლინდება, ისინი ჩვეულებრივ რბილია. დაავადების ადრეული და უკიდურესად უსიამოვნო გამოვლინებები პაციენტებისთვის შეიძლება იყოს ღრმა მტკივნეული ტკივილი ზურგში და მტკივნეული დისესთეზია კიდურებში. დამბლა შეიძლება თავდაპირველად მოიცავდეს ქვედა კიდურებს, შემდეგ კი სწრაფად, რამდენიმე საათის ან დღის განმავლობაში, გავრცელდეს აღმავალი მიმართულებით ზედა კიდურებზე, მიმიკურ, ტაბლოიდურ და სასუნთქ კუნთებზე. თუმცა მოვლენების განსხვავებული განვითარება ასევე შესაძლებელია, როდესაც დაავადება იწყება სახის კუნთებისა და ზედა კიდურების სისუსტით, შემდეგ ავრცელებს ქვედა კიდურებს. თავიდანვე სიმპტომები ჩვეულებრივ სიმეტრიულია და დამბლას თან ახლავს მყესის და პერიოსტეალური რეფლექსების პროლაფსი ან შესუსტება. გილენ-ბარეს სინდრომის დროს ხშირად მონაწილეობენ ავტონომიური ბოჭკოები. ავტონომიური სიმპტომები ვლინდება შემთხვევების დაახლოებით 50%-ში, მაგრამ სფინქტერის ფუნქცია ჩვეულებრივ არ ზიანდება. დაავადებას აქვს მონოფაზური მიმდინარეობა: სიმპტომების გაზრდის პერიოდის შემდეგ, რომელიც გრძელდება რამდენიმე დღე ან კვირა, ხდება პლატო პერიოდი, რომელიც გრძელდება რამდენიმე დღიდან რამდენიმე თვემდე, რის შემდეგაც გამოჯანმრთელება ხდება რამდენიმე თვის განმავლობაში. 1976-1977 წლებში დაფიქსირდა გილენ-ბარეს სინდრომის სიხშირის უმნიშვნელო მატება, რომელიც დაკავშირებულია ღორის გრიპის ვაქცინით იმუნიზაციასთან, თუმცა 1980-1988 წლებში გრიპის ვაქცინის სხვა ვარიანტით იმუნიზაციისას მსგავსი ფენომენი არ დაფიქსირებულა.

კლასიკურ შემთხვევებში ვლინდება მოტორული, სენსორული და მცენარეული სიმპტომები, რომლებიც დაფუძნებულია დემიელინიზატორ პოლირადიკულონევროპათიაზე, გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზი იშვიათად რთულია. თუმცა, ასევე არსებობს გილენ-ბარეს სინდრომის აქსონალური ვარიანტი, რომელიც ძირითადად ვლინდება მოტორული დარღვევებით და მწვავე მოტორ-სენსორული აქსონალური ნეიროპათია. მწვავე აქსონალური ფორმა ჩვეულებრივ ვლინდება უფრო მძიმე ფუნქციური დეფექტით და აქვს ცუდი პროგნოზი. ოფთალმოპლეგიის, ატაქსიისა და რეფლექსიის კომბინაცია დამახასიათებელია გილენ-ბარეს სინდრომის სხვა ვარიანტისთვის, რომელიც ცნობილია როგორც მილერ ფიშერის სინდრომი. დიაგნოსტიკური თვალსაზრისით, კრანიალური ნერვის დაზიანების სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში, თუნდაც ხელუხლებელი სფინქტერის ფუნქციით, აუცილებელია ზურგის ტვინის შეკუმშვის გამორიცხვა ნეიროვიზუალიზაციის გამოყენებით. დიფერენციალური დიაგნოზის დროს ასევე მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს მწვავე წყვეტილი პორფირია, ლითონის ინტოქსიკაცია, რომელმაც შეიძლება გამოიწვიოს მწვავე პოლინეიროპათია, ასევე სისტემური დაავადებები, როგორიცაა ინფექციური მონონუკლეოზი, პარანეპლასტიკური სინდრომები ან სხვადასხვა მეტაბოლური დარღვევები... აივ ინფიცირებული პაციენტები მიდრეკილნი არიან პოლინეიროპათიის ან პოლირადიკულონევროპათიის განვითარებისკენ, რაც შეიძლება ასოცირებული იყოს გილენ-ბარეს სინდრომთან, ციტომეგალოვირუსის პოლირადიკულონევროპათიასთან ან ლიმფომასთან. ამ მდგომარეობების დიფერენცირება რთულია მხოლოდ კლინიკური პრეზენტაციის საფუძველზე, მაგრამ CSF გამოკვლევა აივ-თან ასოცირებულ პოლირადიკულონევროპათიაში ჩვეულებრივ ავლენს ნეიტროფილურ პლეოციტოზის და ვირუსის რეპლიკაციის ნიშნებს.

ავტონომიურმა დისფუნქციამ (მათ შორის აკომოდაციის დარღვევა, ტკივილი მუცლისა და გულმკერდის არეში, არტერიული ჰიპოტენზია, ტაქიკარდია) შეიძლება მნიშვნელოვნად გააუარესოს პაციენტის მდგომარეობა და ემსახურება არახელსაყრელ პროგნოზულ ნიშანს. ერთ კვლევაში, როგორც სიმპათიკური, ასევე პარასიმპათიკური ნერვული სისტემის ჩართულობის სუბკლინიკური ნიშნები, გამოვლენილი ავტონომიური ფუნქციების ტესტების გამოყენებით, აღინიშნა პაციენტების დიდ უმრავლესობაში.

ჩრდილოეთ ამერიკის საავტომობილო დეფიციტის სიმძიმის სკალა

• პაციენტების მესამედს უვითარდება სუნთქვის უკმარისობა.
• უმეტეს შემთხვევაში, აღინიშნება ზედაპირული მგრძნობელობის დარღვევები პოლინევრიტული ტიპის მსუბუქი ან ზომიერი ჰიპო- ან ჰიპერესთეზიის სახით (როგორიცაა „წინდები და ხელთათმანები“). ხშირად აღინიშნება ტკივილი ბარძაყის, წელის და გლუტალური არეში. ისინი შეიძლება იყოს ნოციცეპტიური (კუნთების) ან ნეიროპათიური (სენსორული ნერვების დაზიანების გამო). ღრმა მგრძნობელობის დარღვევები (განსაკუთრებით ვიბრაციული და კუნთოვან-სახსროვანი შეგრძნებები), რომლებიც ძალიან უხეშია (სრულ დაკარგვამდე), გამოვლენილია პაციენტების დაახლოებით ნახევარში.
• კრანიალური ნერვის დაზიანება უმეტეს პაციენტებში შეინიშნება. პროცესში შესაძლებელია ნებისმიერი კრანიალური ნერვის ჩართვა (I და II წყვილის გამოკლებით), მაგრამ ყველაზე თანმიმდევრული დაზიანება შეინიშნება VII, IX და X წყვილებში, რაც გამოიხატება სახის კუნთების პარეზით და ბულბარული დარღვევებით.
• ვეგეტატიური დარღვევები აღინიშნება პაციენტების ნახევარზე მეტში და შეიძლება წარმოდგენილი იყოს შემდეგი დარღვევებით.
  • გარდამავალი ან მუდმივი არტერიული ჰიპერტენზია ან, უფრო იშვიათად, არტერიული ჰიპოტენზია.
  • გულის არითმიები, ყველაზე ხშირად სინუსური ტაქიკარდია.
  • ოფლიანობის დარღვევა [ადგილობრივი (ხელები, ფეხები, სახე) ან ზოგადი ჰიპერჰიდროზი].
  • კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დისფუნქცია (ყაბზობა, დიარეა, იშვიათ შემთხვევებში ნაწლავის გაუვალობა).
  • მენჯის ღრუს ორგანოების დისფუნქციები (ჩვეულებრივ შარდის შეკავება) იშვიათია და, როგორც წესი, მსუბუქი და გარდამავალია.
• მილერ-ფიშერის სინდრომის დროს კლინიკურ სურათში დომინირებს ატაქსია, რომელსაც ჩვეულებრივ აქვს ცერებრალური თავისებურებები, იშვიათ შემთხვევებში - შერეული (ცერებრული მგრძნობიარე) და ნაწილობრივი ან სრული ოფთალმოპლეგია, შესაძლოა ასევე იმოქმედოს სხვა კრანიალურ ნერვებზე (VII, IX, X). პარეზი ჩვეულებრივ მსუბუქია, შემთხვევების მეოთხედში აღინიშნება სენსორული დარღვევები.

, , , ,

გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

, , , , , , ,

დიაგნოზისთვის საჭიროა გილენ-ბარეს სინდრომის ნიშნები

• ა. პროგრესირებადი კუნთების სისუსტე ერთზე მეტ კიდურში
• B. არეფლექსია (მყესის რეფლექსების არარსებობა)

გილენ-ბარეს სინდრომის ნიშნები, რომლებიც ხელს უწყობენ დიაგნოზს

• ა. კლინიკური ნიშნები (ჩამოთვლილი მნიშვნელობის მიხედვით)
  • პროგრესირება: კუნთების სისუსტე სწრაფად ვითარდება, მაგრამ პროგრესირებას წყვეტს დაავადების დაწყებიდან 4 კვირის განმავლობაში.
  • ფარდობითი სიმეტრია: სიმეტრია იშვიათად არის აბსოლუტური, მაგრამ როდესაც ერთი კიდური ზიანდება, ასევე მოქმედებს საპირისპირო (კომენტარი: პაციენტები ხშირად აფიქსირებენ ასიმეტრიულ სიმპტომებს დაავადების დაწყებისას, თუმცა, ფიზიკური გამოკვლევის დროს, დაზიანებები, როგორც წესი, სიმეტრიულია) .
  • მგრძნობელობის დარღვევების სუბიექტური და ობიექტური სიმპტომები.
  • კრანიალური ნერვების დამარცხება: სახის კუნთების პარეზი.
  • გამოჯანმრთელება: ჩვეულებრივ იწყება დაავადების პროგრესირების შეწყვეტიდან 2-4 კვირის შემდეგ, მაგრამ ხანდახან ის შეიძლება რამდენიმე თვით გადაიდოს. უმეტეს პაციენტებში შეინიშნება ფუნქციების სრული აღდგენა.
  • ავტონომიური დარღვევები: ტაქიკარდია და სხვა არითმიები, პოსტურალური არტერიული ჰიპოტენზია, არტერიული ჰიპერტენზია, ვაზომოტორული დარღვევები.
  • დაავადების დაწყებისას ცხელების არარსებობა (ზოგიერთ შემთხვევაში შესაძლებელია დაავადების დაწყებისას ცხელება შუალედური დაავადებების ან სხვა მიზეზების გამო; ცხელების არსებობა არ გამორიცხავს გილენ-ბარეს სინდრომს, მაგრამ ზრდის განვითარების ალბათობას. სხვა დაავადება, კერძოდ პოლიომიელიტი).
• B. ვარიანტები
  • მძიმე სენსორული დარღვევები ტკივილით.
  • პროგრესი 4 კვირაში. ზოგჯერ დაავადება შეიძლება განვითარდეს რამდენიმე კვირის განმავლობაში ან ჰქონდეს მცირე რეციდივები.
  • პროგრესირების შეწყვეტა შემდგომი აღდგენის ან მძიმე მდგრადი ნარჩენი სიმპტომების შენარჩუნების გარეშე.
  • სფინქტერების ფუნქცია: ჩვეულებრივ სფინქტერები არ ზიანდება, მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში შესაძლებელია შარდის დარღვევა.
  • ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება: გილენ-ბარეს სინდრომის დროს დაზარალდა პერიფერიული ნერვული სისტემა, არ არსებობს სანდო მტკიცებულება ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების შესაძლებლობის შესახებ. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება უხეში ცერებრული ატაქსია, ფეხის არანორმალური ექსტენსორული ნიშნები, დიზართრია ან მგრძნობელობის გაურკვეველი დონე (იგულისხმება გამტარობის ტიპის დარღვევაზე), მაგრამ ეს არ გამორიცხავს გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზს, თუ არსებობს სხვა ტიპიური სიმპტომები.
• C. CSF ცვლილებები დიაგნოზის დამადასტურებელი
  • პროტეინი: დაავადების დაწყებიდან 1 კვირის შემდეგ ცილის კონცენტრაცია ცერებროსპინალურ სითხეში მატულობს (პირველი კვირის განმავლობაში ეს შეიძლება იყოს ნორმალური).
  • ციტოზი: ცერებროსპინალურ სითხეში მონონუკლეარული ლეიკოციტების შემცველობა 10-მდეა 1 μl-ში (თუ ლეიკოციტების შემცველობა არის 20/1 μl ან მეტი, აუცილებელია საფუძვლიანი გამოკვლევა. თუ მათი შემცველობა 50-ზე მეტია 1 μl-ში, გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზი უარყოფილია, გამონაკლისია აივ ინფექციით და ლაიმის ბორელიოზით დაავადებული პაციენტები).

გილენ-ბარეს სინდრომის ნიშნები, რომლებიც აჩენს ეჭვებს დიაგნოზის შესახებ

1. პარეზის გამოხატული მუდმივი ასიმეტრია.
2. მენჯის მუდმივი დარღვევები.
3. დაავადების დაწყებისას მენჯის დარღვევების არსებობა.
4. მონონუკლეარული ლეიკოციტების შემცველობა ცერებროსპინალურ სითხეში 50-ზე მეტია 1 μl-ში.
5. პოლიმორფონუკლეარული ლეიკოციტების არსებობა ცერებროსპინალურ სითხეში.
6. მგრძნობელობის დარღვევების მკაფიო დონე

გილენ-ბარეს სინდრომის ნიშნები, რომლებიც გამორიცხავს დიაგნოზს

1. აქროლადი ორგანული გამხსნელების მიმდინარე ბოროტად გამოყენება (ნივთიერების ბოროტად გამოყენება).
2. პორფირინის მეტაბოლიზმის დარღვევა, რაც გულისხმობს მწვავე წყვეტილი პორფირიის დიაგნოზს (პორტოფობილინოგენის ან ამინოლევულინის მჟავას შარდის გამოყოფის გაზრდა).
3. ცოტა ხნის წინ გადატანილი დიფტერია.
4. ნეიროპათიის სიმპტომების არსებობა ტყვიით ინტოქსიკაციის გამო (ზედა კიდურის კუნთების პარეზი, ზოგჯერ ასიმეტრიული, ხელის გამაფართოებელი ძლიერი სისუსტით) ან ტყვიით ინტოქსიკაციის ნიშნები.
5. წმინდა სენსორული დარღვევების არსებობა.
6. სხვა დაავადების სანდო დიაგნოზი, რომელიც ვლინდება გილენ-ბარეს სინდრომის მსგავსი სიმპტომებით (პოლიომიელიტი, ბოტულიზმი, ტოქსიკური პოლინეიროპათია).

ფორმები

ამჟამად გილენ-ბარეს სინდრომის ფარგლებში გამოყოფენ ოთხ ძირითად კლინიკურ ვარიანტს.

• მწვავე ანთებითი დემიელინიზებული პოლირადიკულონევროპათია გილენ-ბარეს სინდრომის ყველაზე გავრცელებული (85-90%), კლასიკური ფორმაა.
• გილენ-ბარეს სინდრომის აქსონალური ფორმები შეინიშნება გაცილებით იშვიათად (10-15%). მწვავე აქსონალური მოტორული ნეიროპათია ხასიათდება საავტომობილო ბოჭკოების იზოლირებული დაზიანებით, ყველაზე გავრცელებული აზიაში (ჩინეთი) და სამხრეთ ამერიკაში. მწვავე მოტორ-სენსორული აქსონალური ნეიროპათიის დროს ზიანდება როგორც საავტომობილო, ასევე სენსორული ბოჭკოები; ეს ფორმა ასოცირდება გახანგრძლივებულ მიმდინარეობასთან და ცუდი პროგნოზით.
• მილერ-ფიშერის სინდრომს (შემთხვევების არაუმეტეს 3%) ახასიათებს ოფთალმოპლეგია, ცერებრალური ატაქსია და არეფლექსია ჩვეულებრივ მსუბუქი პარეზისით.

გარდა ძირითადისა, ბოლო დროს გამოიყო დაავადების კიდევ რამდენიმე ატიპიური ფორმა - მწვავე პანდიზავტონომია, მწვავე სენსორული ნეიროპათია და მწვავე კრანიალური პოლინეიროპათია, რომლებიც ძალზე იშვიათია.

, , , , , , ,

გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოსტიკა

ანამნეზის შეგროვებისას აუცილებელია შემდეგი ასპექტების გარკვევა.

• პროვოცირების ფაქტორების არსებობა. შემთხვევათა დაახლოებით 80%-ში გილენ-ბარეს სინდრომის განვითარებას წინ უსწრებს ერთი ან სხვა დაავადება ან მდგომარეობა 1-3 კვირაში.
• - კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის, ზედა სასუნთქი გზების ან სხვა ლოკალიზაციის ინფექციები. ასოციაცია ნაწლავურ ინფექციასთან გამოწვეული Campylobacter jejuni.პირებს, რომლებსაც ჰქონდათ კამპილობაქტერიოზი, აქვთ დაახლოებით 100-ჯერ მაღალი რისკი გილენ-ბარეს სინდრომის განვითარების დაავადებიდან 2 თვის განმავლობაში, ვიდრე ზოგადად პოპულაციაში. გილენ-ბარეს სინდრომი ასევე შეიძლება განვითარდეს ჰერპესის ვირუსებით გამოწვეული ინფექციების შემდეგ (ციტომეგალოვირუსი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, varicella-zoster), Haemophilus influenzae,მიკოპლაზმები, წითელა, ყბაყურა, ლაიმის ბორელიოზი და ა.შ. გარდა ამისა, გილენ-ბარეს სინდრომი შეიძლება განვითარდეს აივ ინფექციით.
• ვაქცინაცია (ცოფი, ტეტანუსი, გრიპი და ა.შ.).
• ქირურგიული ჩარევები ან ნებისმიერი ადგილის დაზიანება.
• გარკვეული მედიკამენტების მიღება (თრომბოლიზური პრეპარატები, იზოტრეტინოინი და სხვ.) ან ტოქსიკურ ნივთიერებებთან კონტაქტი.
• ზოგჯერ გილენ-ბარეს სინდრომი ვითარდება აუტოიმუნური (სისტემური წითელი მგლურა) და ნეოპლასტიკური (ლიმფოგრანულომატოზი და სხვა ლიმფომები) დაავადებების ფონზე.

ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული კვლევა

• ზოგადი კლინიკური კვლევები (სისხლის სრული დათვლა, შარდის ზოგადი ანალიზი).
• ბიოქიმიური ანალიზისისხლი: შრატის ელექტროლიტების კონცენტრაცია, არტერიული სისხლის გაზის შემადგენლობა. G კლასის იმუნოგლობულინებით სპეციფიური თერაპიის დაგეგმვისას აუცილებელია სისხლში Ig ფრაქციების განსაზღვრა. დაბალი კონცენტრაცია IgA ჩვეულებრივ ასოცირდება მემკვიდრეობით დეფიციტთან, ასეთ შემთხვევებში განვითარების რისკთან ანაფილაქსიური შოკი(იმუნოგლობულინით თერაპია უკუნაჩვენებია).
• ცერებროსპინალური სითხის კვლევები (ციტოზი, ცილის კონცენტრაცია).
• სეროლოგიური ტესტები გარკვეული ინფექციების ეტიოლოგიურ როლზე ეჭვით (აივ-ის მარკერები, ციტომეგალოვირუსი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuniდა ა.შ.). პოლიომიელიტის ეჭვის შემთხვევაში აუცილებელია ვირუსოლოგიური და სეროლოგიური (ანტისხეულების ტიტრი დაწყვილებულ შრატებში) კვლევები.
• EMG, რომლის შედეგებს ფუნდამენტური მნიშვნელობა აქვს დიაგნოზის დასადასტურებლად და გილენ-ბარეს სინდრომის ფორმის დასადგენად. უნდა გვახსოვდეს, რომ EMG შედეგები შეიძლება იყოს ნორმალური ავადმყოფობის პირველ კვირას.
• ნეიროვიზუალიზაციის (MRI) ტექნიკა არ ადასტურებს გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზს, მაგრამ შეიძლება საჭირო გახდეს დიფერენციალური დიაგნოზიცენტრალური ნერვული სისტემის პათოლოგიით (მწვავე ცერებრალური მიმოქცევაენცეფალიტი, მიელიტი).
• გარე სუნთქვის ფუნქციის მონიტორინგი [ფილტვების სასიცოცხლო ტევადობის (VC) განსაზღვრა პაციენტის მექანიკურ ვენტილაციაზე გადაყვანის ჩვენებების დროული იდენტიფიცირებისთვის.
• მძიმე შემთხვევებში (განსაკუთრებით დაავადების სწრაფი პროგრესირებით, ბულბარული დარღვევებიგამოხატული ავტონომიური დარღვევები), ისევე როგორც მექანიკური ვენტილაციის დროს აუცილებელია ძირითადი სასიცოცხლო პარამეტრების მონიტორინგი (რეანიმაციის განყოფილების პირობებში): არტერიული წნევა, ეკგ, პულს ოქსიმეტრია, რესპირატორული ფუნქცია და სხვა (დამოკიდებულია სპეციფიკაზე. კლინიკური მდგომარეობა და თერაპია).

, , ,

გილენ-ბარეს სინდრომის კლასიფიკაციის ნეიროფიზიოლოგიური კრიტერიუმები

ნორმალური (ყველა ქვემოთ ჩამოთვლილი ნიშანი უნდა იყოს წარმოდგენილი ყველა გამოკვლეულ ნერვში)

1. დისტალური ძრავის შეყოვნება
2. F- ტალღის შენარჩუნება და მისი ლატენტურობა
3. SRV> ნორმის ქვედა ზღვრის 100%.
4. დისტალურ წერტილში სტიმულირებისას M-რეაქციის ამპლიტუდა არის ნორმის ქვედა ზღვრის> 100%.
5. M-რეაქციის ამპლიტუდა პროქსიმალურ წერტილში სტიმულაციის დროს > ნორმის ქვედა ზღვრის 100%.
6. თანაფარდობა "M- პასუხის ამპლიტუდა სტიმულაციის დროს პროქსიმალურ წერტილში / M- პასუხის ამპლიტუდა დისტალურ წერტილში სტიმულაციის დროს"> 0,5

პირველადი დემიელინიზებელი დაზიანება (მინიმუმ ორ გამოკვლეულ ნერვში მინიმუმ ერთი ნიშნის არსებობა ან ერთ ნერვში ორი ნიშნის არსებობა აუცილებელია, თუ ყველა სხვა ნერვი არ არის აგზნებადი და M- პასუხის ამპლიტუდა დისტალურ სტიმულისას წერტილი არის ნორმის ქვედა ზღვრის> 10%).

1. დისტაპური მოტორული შეყოვნება> ნორმის ზედა ზღვრის 110% (> 120% თუ M- პასუხის ამპლიტუდა დისტალურ წერტილში სტიმულაციის დროს
2. თანაფარდობა „M-რეაქციის ამპლიტუდა სტიმულაციის დროს პროქსიმალურ წერტილში / M- პასუხის ამპლიტუდა დისტალურ წერტილში სტიმულაციის დროს“ არის ნორმის ქვედა ზღვრის 20%.
3. F-ტალღის შეყოვნება> 120% ნორმის ზედა ზღვარი

პირველადი აქსონალური დაზიანება

• ყველა შესწავლილ ნერვში დემიელინაციის ყველა ზემოაღნიშნული ნიშნის არარსებობა (ერთ-ერთი მათგანის არსებობა ერთ-ერთ ნერვში დასაშვებია, თუ დისტალურ წერტილში სტიმულაციის დროს M-რეაქციის ამპლიტუდა

ნერვების არააგზნებადობა

• დისტალურ წერტილში სტიმულაციისას, M პასუხი ვერ გამოიყოფა რომელიმე ნერვში (ან შეიძლება გამოიწვიოს მხოლოდ ერთ ნერვში თავისი ამპლიტუდით

გაურკვეველი მარცხი

არ აკმაყოფილებს რომელიმე ზემოთ ჩამოთვლილი ფორმის კრიტერიუმებს

ეს ფორმა შეიძლება მოიცავდეს პირველადი მძიმე აქსონოპათიის შემთხვევებს, მძიმე დისტალური დემიელინაცია გამტარებლობის ბლოკით და მეორადი ვალერიული დეგენერაცია დემიელინაციის შემდეგ; მათი ნეიროფიზიოლოგიურად გარჩევა შეუძლებელია.

ჩვენებები სხვა სპეციალისტებთან კონსულტაციისთვის

• გილენ-ბარეს სინდრომის მძიმე ფორმების მქონე პაციენტების მკურნალობა ტარდება ინტენსიური თერაპიის განყოფილების ექიმთან ერთად.
• გულ-სისხლძარღვთა მძიმე დარღვევების შემთხვევაში (მუდმივი მძიმე არტერიული ჰიპერტენზია, არითმიები) შესაძლოა საჭირო გახდეს კარდიოლოგის კონსულტაცია.

მონაცემები კვლევის დამატებითი მეთოდებიდან

ელექტრომიოგრაფიას (EMG) დიდი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს გილენ-ბარეს სინდრომის დროს. და ნერვების გასწვრივ იმპულსების გამტარობის სიჩქარის შესწავლა, ასევე ცერებროსპინალური სითხის შესწავლა. პირველი სიმპტომების დაწყებიდან მე-3-7 დღიდან, ელექტროფიზიოლოგიური გამოკვლევა ავლენს გამტარობის შენელებას საავტომობილო და (მცირე ზომით) სენსორული ბოჭკოების გასწვრივ, დისტალური ლატენციის და F-ტალღის ლატენტური პერიოდის გახანგრძლივება. მთლიანი კუნთების მოქმედების პოტენციალის ამპლიტუდის (M-პასუხი) და ზოგჯერ სენსორული მოქმედების პოტენციალის დაქვეითება, აგრეთვე კეროვანი და ასიმეტრიული გამტარობის ბლოკები, რაც მიუთითებს სეგმენტურ დემიელინიზატორ პოლინეიროპათიაზე. მეორეს მხრივ, მწვავე აქსონური მოტორული პოლინეიროპათიის დროს, სენსორული მოქმედების პოტენციალის ამპლიტუდა და სენსორული ბოჭკოების გასწვრივ გამტარობის სიჩქარე შეიძლება იყოს ნორმალური, მაგრამ არსებობს მთლიანი კუნთოვანი მოქმედების პოტენციალის ამპლიტუდის დაქვეითება და გამტარობის მხოლოდ უმნიშვნელო შენელება. საავტომობილო ბოჭკოების გასწვრივ. როდესაც ორივე საავტომობილო და სენსორული ბოჭკოები დაზიანებულია, კუნთების მთლიანი მოქმედების პოტენციალი და სენსორული მოქმედების პოტენციალი შეიძლება უხეშად შეიცვალოს, ხოლო დისტალური ლატენტურობის და გამტარობის სიჩქარის გაზომვა შეიძლება რთული იყოს, რაც მიუთითებს მძიმე მოტორ-სენსორული აქსონოპათიაზე. მილერ ფიშერის სინდრომის დროს, რომელიც ვლინდება ატაქსიით, ოფთალმოპლეგიით და რეფლექსიით, კუნთების სიძლიერე რჩება ხელუხლებელი, ხოლო EMG და გამტარობის სიჩქარე კიდურების ნერვების გასწვრივ შეიძლება იყოს ნორმალური.

კვლევისას ცერებროსპინალური სითხეგილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტებში გამოვლენილია ცილის შემცველობის მატება 60 მგ/დლ-ზე მეტი დონემდე, ნორმალური ციტოზით (არაუმეტეს 5 უჯრედი 1 მლ-ში). თუმცა, დაავადების ადრეულ დღეებში ცილის შემცველობა ცერებროსპინალურ სითხეში შეიძლება იყოს ნორმალური, ხოლო ციტოზის ზრდა 30 უჯრედამდე 1 μl-ში არ გამორიცხავს გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზს.

ვინაიდან სურალური ნერვების ბიოფსია, როგორც წესი, არ ავლენს ანთების ან დემიელინაციის ნიშნებს, ეს მეთოდი არ შედის კვლევების სტანდარტულ კომპლექტში გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტების უმეტესობაში, მაგრამ შეიძლება მნიშვნელოვანი იყოს სამეცნიერო კვლევებში. პათომორფოლოგიური კვლევები მიუთითებს, რომ გილენ-ბარეს სინდრომის დროს ძირითადად ზიანდება ნერვების პროქსიმალური ნაწილები და ზურგის ნერვების ფესვები: სწორედ მათში ვლინდება შეშუპება, სეგმენტური დემიელიზაცია, ენდონერვიუმის ინფილტრაცია მონონუკლეარული უჯრედებით, მაკროფაგების ჩათვლით. მონონუკლეარული უჯრედები ურთიერთქმედებენ როგორც შვანის უჯრედებთან, ასევე მიელინის გარსთან. მიუხედავად იმისა, რომ გილენ-ბარეს სინდრომი არის პოლირადიკულონევროპათია, პათოლოგიური ცვლილებები ასევე შეიძლება გამოვლინდეს ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში (ცნს). 13 აუტოფსიიდან უმეტესობაში, ლიმფოციტებითა და გააქტიურებული მაკროფაგებით მონობირთვული ინფილტრაცია აღმოჩენილი იქნა ზურგის ტვინში, მედულას მოგრძო ტვინში და პონსში. თუმცა, ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში პირველადი დემიელინაცია არ გამოვლენილა. ხანგრძლივი კურსით, ცენტრალურ და პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში ანთებითი უჯრედების უპირატესი ტიპი იყო გააქტიურებული მაკროფაგები, გარდა ამისა, იქ გამოვლინდა CD4 + და CD8 + T- ლიმფოციტები.

, , , , , , , , , , , ,

დიფერენციალური დიაგნოზი

გილენ-ბარეს სინდრომი უნდა იყოს დიფერენცირებული სხვა მწვავესგან პერიფერიული პარეზიუპირველეს ყოვლისა, პოლიომიელიტის (განსაკუთრებით მცირეწლოვან ბავშვებში) და სხვა პოლინეიროპათიებისგან (დიფტერია, პორფირიით). გარდა ამისა, მსგავსი კლინიკური სურათი შეიძლება ჰქონდეს ზურგის ტვინის და თავის ტვინის ღეროს დაზიანებებს (განივი მიელიტი, ინსულტი ხერხემლის ბაზილარულ სისტემაში) და დაავადებებს ნეირომუსკულური გადაცემის დარღვევით (მიასთენია გრავისი, ბოტულიზმი).

• პოლიომიელიტის დიფერენციალური დიაგნოზის დროს მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული ეპიდემიოლოგიური ისტორიის მონაცემები, დაავადების დაწყებისას ცხელების არსებობა, სიმპტომები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან, დაზიანების ასიმეტრია, ობიექტური მგრძნობელობის დარღვევების არარსებობა და მაღალი ციტოზი ცერებროსპინალურ სითხეში. პოლიომიელიტის დიაგნოზი დასტურდება ვირუსოლოგიური ან სეროლოგიური გამოკვლევით.
• მწვავე წყვეტილი პორფირიის დროს პოლინევროპათიას შეიძლება ჰგავდეს გილენ-ბარეს სინდრომი, მაგრამ, როგორც წესი, თან ახლავს სხვადასხვა ფსიქოპათოლოგიური სიმპტომები (ბოდვები, ჰალუცინაციები და ა.შ.) და მუცლის ძლიერი ტკივილი. დიაგნოზი დასტურდება იდენტიფიკაციით გაზრდილი კონცენტრაციაპორფობილინოგენი შარდში.
• განივი მიელიტი ხასიათდება მენჯის ორგანოების ადრეული და მუდმივი დისფუნქციით, სენსორული დარღვევების დონის არსებობით და კრანიალური ნერვების დაზიანების არარსებობით.
• გილენ-ბარეს სინდრომის მსგავსი სიმპტომები შესაძლებელია ცერებრალური ღეროს ფართო ინფარქტით ტეტრაპარეზის განვითარებით, რომელსაც აქვს პერიფერიული ნიშნები მწვავე პერიოდში. თუმცა, ასეთ შემთხვევებს ახასიათებს მწვავე განვითარებით (ჩვეულებრივ, რამდენიმე წუთში) და უმეტეს შემთხვევაში, ცნობიერების დათრგუნვით (კომა), რაც გილენ-ბარეს სინდრომის დროს არ შეინიშნება. საბოლოო დიაგნოზი დასტურდება MRI-ით.
• მიასთენია გრავისი განსხვავდება გილენ-ბარეს სინდრომისგან სიმპტომების ცვალებადობით, სენსორული დარღვევების არარსებობით და მყესის რეფლექსების დამახასიათებელი ცვლილებებით. დიაგნოზი დასტურდება EMG (დეკრეციის ფენომენის გამოვლენა) და ფარმაკოლოგიური ტესტებით.
• ბოტულიზმს, შესაბამისი ეპიდემიოლოგიური მონაცემების გარდა, ახასიათებს პარეზის გავრცელების დაღმავალი ტიპი, მყესის რეფლექსების შენარჩუნების ზოგიერთ შემთხვევაში, სენსორული დარღვევების არარსებობა და ცერებროსპინალურ სითხეში ცვლილებები.

გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობა

გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობის მიზანია სასიცოცხლო ფუნქციების შენარჩუნება, აუტოიმუნური პროცესის შეჩერება სპეციფიური თერაპიის დახმარებით და გართულებების თავიდან აცილება.

ჩვენებები ჰოსპიტალიზაციისთვის

გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე ყველა პაციენტი უნდა გადაიყვანონ საავადმყოფოში ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში.

გილენ-ბარეს სინდრომის არანარკოტიკული მკურნალობა

გილენ-ბარეს სინდრომის შემთხვევების დაახლოებით 30%-ში ვითარდება მძიმე სუნთქვის უკმარისობა (დიაფრაგმის და სასუნთქი კუნთების პარეზის გამო), რაც საჭიროებს მექანიკურ ვენტილაციას. შემდგომი მექანიკური ვენტილაციის დროს ინტუბაციის ჩვენებაა VC-ის შემცირება 15-20 მლ/კგ-მდე, P a O 2 50 მმ Hg. მექანიკური ვენტილაციის ხანგრძლივობა (რამდენიმე დღიდან თვემდე) განისაზღვრება ინდივიდუალურად, ფოკუსირებულია VC-ზე, ყლაპვისა და ხველის რეფლექსის აღდგენასა და დაავადების ზოგად დინამიკაზე. პაციენტის გათიშვა ვენტილატორიდან თანდათანობით, წყვეტილი იძულებითი ვენტილაციის სტადიის გავლით.

მძიმე პარეზით მძიმე შემთხვევებში მას ფუნდამენტური მნიშვნელობა აქვს პაციენტის ხანგრძლივ უმოძრაობასთან დაკავშირებული გართულებების პროფილაქტიკისთვის (ნაწოლა, ინფექციები, თრომბოემბოლიური გართულებები და ა.შ.) სათანადო მოვლა: პაციენტის პოზიციის პერიოდული (ყოველ 2 საათში ან მეტ ხანში) შეცვლა, კანის მოვლა, ასპირაციის პროფილაქტიკა [პირის ღრუს და ცხვირის სანიტარული მდგომარეობა, ნაზოგასტრიკული მილით კვება, ტრაქეისა და ბრონქების სანიტარული მდგომარეობა (მექანიკური ვენტილაციის დროს)], მონიტორინგი. შარდის ბუშტისა და ნაწლავების ფუნქციები, პასიური ტანვარჯიში და კიდურების მასაჟი და ა.შ.

მუდმივი ბრადიარითმიის შემთხვევაში ასისტოლის საფრთხის შემცველობით, შესაძლოა საჭირო გახდეს დროებითი კარდიოსტიმულატორის დაყენება.

წამლის მკურნალობა და პლაზმაფერეზი

როგორც გილენ-ბარეს სინდრომის სპეციფიკური თერაპია, რომელიც მიზნად ისახავს აუტოიმუნური პროცესის შეჩერებას, ამჟამად გამოიყენება პულსური თერაპია G კლასის იმუნოგლობულინებით და პლაზმაფერეზით. სპეციფიკური თერაპიის მეთოდები ნაჩვენებია დაავადების მძიმე (4 და 5 ქულა მოტორული დეფიციტის სიმძიმის ჩრდილოეთ ამერიკის სკალის მიხედვით) და ზომიერი (2-3 ქულა) მიმდინარეობისთვის. ორივე მეთოდის ეფექტურობა დაახლოებით ერთნაირია, მათი ერთდროული განხორციელება არაპრაქტიკულია. მკურნალობის მეთოდი შეირჩევა ინდივიდუალურად, ხელმისაწვდომობის, შესაძლო უკუჩვენებების და ა.შ.

• პლაზმაფერეზი არის გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობის ეფექტური მეთოდი, რომელიც მნიშვნელოვნად ამცირებს პარეზის სიმძიმეს, მექანიკური ვენტილაციის ხანგრძლივობას და აუმჯობესებს ფუნქციურ შედეგს. ჩვეულებრივ 4-6 ოპერაცია კეთდება ერთი დღის ინტერვალით; ერთი ოპერაციის დროს შესასაცვლელი პლაზმის მოცულობა უნდა იყოს მინიმუმ 40 მლ/კგ. როგორც შემცვლელი საშუალება, გამოიყენება 0,9% ნატრიუმის ქლორიდის ხსნარი, რეოპოლიგლუცინი, ალბუმინის ხსნარი. პლაზმაფერეზი შედარებით უკუნაჩვენებია ღვიძლის უკმარისობის დროს, მძიმე პათოლოგიაგულ-სისხლძარღვთა სისტემა, სისხლის შედედების დარღვევა, ინფექციების არსებობა. შესაძლო გართულებებია ჰემოდინამიკური დარღვევები (არტერიული წნევის ვარდნა), ალერგიული რეაქციები, ელექტროლიტების დარღვევა, ჰემორაგიული დარღვევები და ჰემოლიზის განვითარება. ყველა მათგანი საკმაოდ იშვიათად შეინიშნება.
• G კლასის იმუნოგლობულინი შეჰყავთ ინტრავენურად დოზით 0,4 გ/კგ დღეში ერთხელ 5 დღის განმავლობაში. იმუნოგლობულინით მკურნალობა, ისევე როგორც პლაზმაფერეზი, ამცირებს მექანიკურ ვენტილაციაზე ყოფნის ხანგრძლივობას და აუმჯობესებს ფუნქციურ შედეგს. ყველაზე გავრცელებული გვერდითი მოვლენებია თავის ტკივილი და კუნთების ტკივილი, ცხელება და გულისრევა; მათი სიმძიმის შემცირება შესაძლებელია ინფუზიის სიჩქარის შემცირებით. უკიდურესად იშვიათია მძიმე გვერდითი მოვლენები, როგორიცაა თრომბოემბოლია, ასეპტიური მენინგიტი, ჰემოლიზი, თირკმლის მწვავე უკმარისობა და ა.შ. ნორმალური ადამიანის იმუნოგლობულინი უკუნაჩვენებია თანდაყოლილი IgA დეფიციტის დროს და ანამნეზში ანაფილაქსიური რეაქციების იმუნოგლობულინის პრეპარატებზე.

გილენ-ბარეს სინდრომის სიმპტომური მკურნალობა

• საინფუზიო თერაპია მჟავა-ტუტოვანი, წყალ-ელექტროლიტური ბალანსის დარღვევების კორექციისთვის, მძიმე არტერიული ჰიპოტენზია.
• მუდმივი მძიმე არტერიული ჰიპერტენზიის დროს ინიშნება ანტიჰიპერტენზიული საშუალებები (ბეტა-ბლოკატორები ან ნელი კალციუმის არხის ბლოკატორები).
• მძიმე ტაქიკარდიის დროს ინიშნება ბეტა-ბლოკატორები (პროპრანოლოლი), ბრადიკარდიით - ატროპინი.
• ინტერკურენტული ინფექციების განვითარებით საჭიროა ანტიბიოტიკოთერაპია (გამოიყენება მოქმედების ფართო სპექტრის პრეპარატები, მაგალითად, ფტორქინოლონები).
• ღრმა ვენების თრომბოზისა და ფილტვის ემბოლიის პროფილაქტიკისთვის დაბალმოლეკულური წონის ჰეპარინი ინიშნება პროფილაქტიკური დოზებით დღეში ორჯერ).
• ტკივილგამაყუჩებელი წარმოშობის (კუნთების, მექანიკური) ტკივილის დროს რეკომენდებულია პარაცეტამოლი ან არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, ტკივილის ნეიროპათიული ხასიათის შემთხვევაში რჩეული პრეპარატებია გაბაპენტინი, კარბამაზეპინი, პრეგაბალინი.

გილენ-ბარეს სინდრომის ქირურგიული მკურნალობა

საჭიროების შემთხვევაში მიზანშეწონილია ხანგრძლივი (7-10 დღეზე მეტი) მექანიკური ვენტილაცია ტრაქეოსტომიის დაწესებისთვის. მძიმე და გახანგრძლივებული ბულბარული დარღვევებისთვის შეიძლება საჭირო გახდეს გასტროსტომიის მილი.

გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობის ზოგადი პრინციპები

გილენ-ბარეს სინდრომის მწვავედ განვითარებადი და სწრაფად მზარდი გამოვლინებების მკურნალობა საჭიროებს დამხმარე თერაპიას ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში, ასევე დაავადების იმუნურ მექანიზმებზე ზემოქმედებას. გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტები უნდა იყვნენ ჰოსპიტალიზებული სუნთქვის მდგომარეობისა და ავტონომიური ფუნქციების მჭიდრო მონიტორინგისთვის. რაც უფრო სწრაფად ყალიბდება დამბლა, მით უფრო მაღალია მექანიკური ვენტილაციის საჭიროების ალბათობა. სიმპტომების გაზრდის პერიოდში აუცილებელია რეგულარული ნევროლოგიური გამოკვლევა, ფილტვების სასიცოცხლო ტევადობის შეფასება, სასუნთქი გზების გამტარიანობის შენარჩუნება ლორწოს რეგულარული შეწოვით. დაავადების ადრეულ სტადიაზე აუცილებელია მუდმივი სიფხიზლე, ვინაიდან რესპირატორული და ბულბარული ფუნქციების აშკარა დარღვევების არარსებობის შემთხვევაშიც კი, მცირე ასპირაციამ შეიძლება მნიშვნელოვნად გაზარდოს ავტონომიური დისფუნქცია და გამოიწვიოს სუნთქვის უკმარისობა.

ბოლო წლებში გილენ-ბარეს სინდრომის დროს მიღწეული პროგნოზის გაუმჯობესება და სიკვდილიანობის შემცირება ძირითადად განპირობებულია ინტენსიური თერაპიის განყოფილებებში პაციენტების ადრეული ჰოსპიტალიზაციის გამო. პაციენტის ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში გადაყვანისა და ინტუბაციის განხილვის ჩვენება შეიძლება იყოს ფილტვების სასიცოცხლო ტევადობის დაქვეითება 20 მლ/კგ-ზე ქვემოთ და სირთულეები სასუნთქი გზებიდან სეკრეციის მოცილებაში. ადრეული ტრანსფერის მიზანია გადაუდებელი ინტუბაციის თავიდან აცილება მძიმე შემთხვევებში სუნთქვის უკმარისობაარტერიული წნევის და გულისცემის მკვეთრი რყევებით, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს დისფუნქცია ან მიოკარდიუმის ინფარქტი. შემანარჩუნებელი თერაპიის ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი ამოცანაა ფილტვების პრევენცია და დროული მკურნალობა და შარდის ინფექციებიასევე ქვედა ფეხის ღრმა ვენების თრომბოზის და შემდგომი ფილტვის არტერიის თრომბოემბოლიის პროფილაქტიკა კანქვეშა შეყვანაჰეპარინი (5000 სე 2-ჯერ დღეში). თქვენ ასევე უნდა აკონტროლოთ თქვენი დიეტა და ნაწლავის მუშაობა. ვინაიდან ავტონომიური დისფუნქცია მნიშვნელოვან გავლენას ახდენს სიკვდილიანობაზე, აუცილებელია გულის აქტივობისა და არტერიული წნევის მუდმივი მონიტორინგი.

ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტების დახმარების ერთ-ერთი მნიშვნელოვანი ასპექტი, რომელიც, თუმცა, ყოველთვის არ არის გათვალისწინებული, არის მძიმე შფოთვის კორექცია, რომელიც გამოწვეულია პაციენტის სრული იმობილიზაციით ფონზე. შენახული ინტელექტის. ამ მხრივ აუცილებელია ფსიქოლოგიური მხარდაჭერა. პაციენტებმა უნდა ახსნან დაავადების არსი, მისი მიმდინარეობის თავისებურებები, მათ შორის პროგრესირების შესაძლებლობა, გაეცნონ მკურნალობის მეთოდებს. სხვადასხვა ეტაპები... მნიშვნელოვანია, აუხსნათ მათ, რომ სრული გამოჯანმრთელების ალბათობა ძალიან მაღალია, მაშინაც კი, თუ ისინი გარკვეული დროით იქნებიან მექანიკურ ვენტილაციაზე. თვალის მოძრაობით კონტაქტის დამყარება ამცირებს პაციენტს სამყაროსგან იზოლაციის განცდას. ჩვენი გამოცდილებით, 0,5 მგ ლორაზეპამის მიღება ყოველ 4-6 საათში ეფექტურია ღამის ჰალუცინაციებისთვის. ასევე შესაძლებელია დანიშნოს 0,5 მგ რისპერიდონი ან 0,25 მგ ოლანზაპინი.

გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობის პრაქტიკამ მნიშვნელოვანი ცვლილებები განიცადა ბოლო ათწლეულის განმავლობაში. მაგალითად, დადასტურდა, რომ პლაზმაფერეზი ეფექტურია. მიუხედავად იმისა, რომ მისი მოქმედების მექანიზმი უცნობია, ითვლება, რომ ის შეიძლება დაკავშირებული იყოს ანტისხეულების, ციტოკინების, კომპლემენტის და იმუნურ-ანთებითი პასუხის სხვა შუამავლების ელიმინაციასთან. ღია ეტიკეტირების მულტიცენტრულ ჩრდილოეთ ამერიკის კვლევაში, რომელიც ადარებს დაავადების შედეგებს პლაზმაფერეზით და მის გარეშე სპეციალური მკურნალობააჩვენა, რომ პლაზმაფერეზის ჩატარება ზედიზედ ხუთი დღის განმავლობაში ამცირებს საავადმყოფოში ყოფნის ხანგრძლივობას და იწვევს უფრო მნიშვნელოვან გაუმჯობესებას, ვიდრე საკონტროლო ჯგუფში. მკურნალობა უფრო ეფექტური იყო, როდესაც დაიწყო ავადმყოფობის პირველ კვირას. მსგავსი შედეგები მოიპოვა ფრანგულმა კოოპერატიულმა ჯგუფმა, რომელმაც ჩაატარა რანდომიზებული მულტიცენტრული კვლევა და აჩვენა, რომ პლაზმაფერეზის ოთხმა სესიამ გამოიწვია კვლევაში ჩართული 220 პაციენტის უფრო სწრაფი გამოჯანმრთელება (ფრანგული კოოპერატივის ჯგუფი, 1987). ერთი წლის შემდეგ იმავე პაციენტების კვლევამ აჩვენა, რომ კუნთების სიძლიერის სრული აღდგენა დაფიქსირდა პლაზმაფერეზის გავლილი პაციენტების 71%-ში და საკონტროლო ჯგუფის პაციენტების მხოლოდ 52%-ში (ფრანგული კოოპერატივის ჯგუფი, 1992). მომდევნო კვლევამ შეადარა პლაზმაფერეზის სესიების სხვადასხვა რაოდენობის ეფექტურობა გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე 556 პაციენტში, განსხვავებული სიმძიმის სიმპტომებით (ფრანგული კოოპერატივის ჯგუფი, 1997). მსუბუქი სიმპტომების მქონე პაციენტებში, რომლებმაც გაიარეს პლაზმაფერეზის ორი სეანსი, გამოჯანმრთელება უფრო მნიშვნელოვანი იყო, ვიდრე იმ პაციენტებში, რომელთა მკურნალობის რეჟიმი არ მოიცავდა პლაზმაფერეზს. ზომიერი სიმძიმის სიმპტომების მქონე პაციენტებში, პლაზმაფერეზის ოთხი სესია უფრო ეფექტური იყო, ვიდრე პლაზმაფერეზის ორი სესია. ამავდროულად, პლაზმაფერეზის ექვსი სესია არ იყო უფრო ეფექტური, ვიდრე ოთხი სეანსი პაციენტებში, როგორც ზომიერი, ასევე მძიმე სიმპტომებით. ამჟამად, გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობაში სპეციალიზირებული ცენტრების უმეტესობა კვლავ იყენებს ხუთ-ექვს სესიას 8-10 დღის განმავლობაში, რათა თავიდან აიცილოს სტრესი პროცედურის ყოველდღიურად გაკეთების დროს. გაცვლითი ტრანსფუზია ხორციელდება Shealy კათეტერის გამოყენებით. პლაზმაფერეზი ეფექტურია გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე ბავშვებშიც, რაც აჩქარებს დამოუკიდებლად გადაადგილების უნარის აღდგენას. მიუხედავად იმისა, რომ პლაზმაფერეზი შედარებით უსაფრთხო პროცედურაა, გილენ-ბარეს სინდრომის დროს მისი განხორციელება განსაკუთრებულ ზრუნვას მოითხოვს პაციენტებში ავტონომიური დისფუნქციის საშიშროების და ინფექციების განვითარების ტენდენციის გამო.

ინტრავენური შეყვანაასევე ცნობილია იმუნოგლობულინის მაღალი დოზები ეფექტური მეთოდიგილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობა, რამაც შეიძლება მნიშვნელოვნად შეამციროს დაავადების ხანგრძლივობა და სიმძიმე. როგორც პლაზმაფერეზის შემთხვევაში, იმუნოგლობულინის თერაპიული მოქმედების მექანიზმი რჩება გაურკვეველი. ვარაუდობენ, რომ მას შეუძლია აღმოფხვრას პათოგენური ანტისხეულები ანტიიდიოტიპური ანტისხეულების მეშვეობით, დაბლოკოს ანტისხეულების Fc კომპონენტი სამიზნე უჯრედებზე და ასევე დათრგუნოს კომპლემენტის დეპონირება, დაშალოს იმუნური კომპლექსები, შეასუსტოს ლიმფოციტების ფუნქციები, შეაფერხოს წარმოება ან ხელი შეუშალოს ფუნქციონირებას. ციტოკინების. იმუნოგლობულინი ინიშნება საერთო დოზით 2 გ/კგ, რომელიც შეჰყავთ 2-5 დღის განმავლობაში. რანდომიზებულ კვლევაში, რომელიც ადარებდა იმუნოგლობულინის და პლაზმაფერეზის ეფექტს, აჩვენა, რომ პლაზმაფერეზის გამოყენებისას გაუმჯობესება ხდება საშუალოდ 41 დღის შემდეგ, ხოლო იმუნოგლობულინის გამოყენებისას - 27 დღის შემდეგ. გარდა ამისა, პაციენტებში, რომლებმაც მიიღეს იმუნოგლობულინი, მნიშვნელოვნად ნაკლები გართულებებიდა ნაკლებად საჭირო იყო ხელოვნური ვენტილაცია. მთავარი არასასურველი პროგნოზული ფაქტორი იყო ხანდაზმული ასაკი... პლაზმაფერეზისა და იმუნოგლობულინის შემდგომმა რანდომიზებულმა მულტიცენტრულმა კვლევამ 383 პაციენტში, რომლებსაც ეს ტექნიკა დაუნიშნეს სიმპტომების დაწყებიდან პირველი 2 კვირის განმავლობაში, აჩვენა, რომ ორივე მეთოდს აქვს შედარებითი ეფექტურობა, მაგრამ მათ კომბინაციას არ აქვს მნიშვნელოვანი უპირატესობა რომელიმე მეთოდის ცალკე გამოყენებასთან შედარებით.

იმუნოგლობულინის შეყვანა 2 გ/კგ დოზით 2 დღის განმავლობაში ეფექტური იყო და უსაფრთხო მეთოდიმკურნალობა და მძიმე გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე ბავშვებში. გვერდითი მოვლენები იყო რბილი და იშვიათი. ზოგიერთ პაციენტში, განსაკუთრებით შაკიკით დაავადებულებში, აღინიშნა თავის ტკივილი, რომელსაც ზოგჯერ თან ახლდა ასეპტიური მენინგიტი პლეოციტოზით ცერებროსპინალურ სითხეში. ზოგჯერ აღინიშნა შემცივნება, ცხელება და მიალგია, ასევე თირკმლის მწვავე უკმარისობა თირკმლის უკმარისობის განვითარებით. იმუნოგლობულინის შემოღებით შესაძლებელია ანაფილაქსიური რეაქცია, განსაკუთრებით იმუნოგლობულინის A დეფიციტის მქონე პირებში. როგორც იმუნოგლობულინის, ასევე პლაზმაფერეზის მთავარი მინუსი არის მაღალი ღირებულება. თუმცა, ეს აშკარად აჭარბებს ამ თერაპიის ეფექტურობას, რაც აშკარაა ფულის გამომუშავების ეპოქაშიც კი.

როგორც ნაჩვენებია ორმაგად ბრმა, პლაცებოზე კონტროლირებად მულტიცენტრულ კვლევაში, რომელიც ჩატარდა გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე 242 პაციენტზე, მაღალი დოზების ინტრავენური კორტიკოსტეროიდები (მეთილპრედნიზოლონი, 500 მგ დღეში 5 დღის განმავლობაში) არ იმოქმედა არცერთ ინდიკატორზე, რომელიც აფასებდა შედეგს. გილენის სინდრომის, ბარეს, ასევე მისი განმეორების ალბათობას. შემდგომში ღია შესწავლა, რომლის დროსაც გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე 25 პაციენტი მკურნალობდა იმუნოგლობულინის (0,4გ/კგ/დღეში 5 დღის განმავლობაში) და მეთილპრედნიზოლონის (500მგ/დღეში 5 დღის განმავლობაში) ინტრავენური შეყვანით, ეფექტი შედარებული იყო ადრე მიღებულ საკონტროლო მონაცემებთან. ერთი იმუნოგლობულინის გამოყენებისას. იმუნოგლობულინისა და მეთილპრედნიზოლონის კომბინაციით გამოჯანმრთელება უკეთესი იყო, ხოლო პაციენტების 76%-ში მე-4 კვირის ბოლოს დაფიქსირდა გაუმჯობესება მინიმუმ ერთი ფუნქციური საფეხურით - საკონტროლო ჯგუფში აღდგენის მსგავსი ხარისხი აღინიშნა მხოლოდ პაციენტების 53%. ეს შეიძლება მიუთითებდეს, რომ კორტიკოსტეროიდებმა შეიძლება კვლავ ითამაშონ როლი გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობაში. საჭიროა რანდომიზებული კლინიკური კვლევები ამ საკითხის გასარკვევად და იმის დასადგენად, არის თუ არა დაავადების შედეგის მნიშვნელოვანი გაუმჯობესება, როდესაც ინტრავენური კორტიკოსტეროიდები ემატება პლაზმაფერეზს ან იმუნოგლობულინს.

შემდგომი მენეჯმენტი

მწვავე პერიოდის დასრულების შემდეგ საჭიროა კომპლექსური სარეაბილიტაციო ღონისძიებები, რომელთა გეგმა შედგენილია ინდივიდუალურად, ნარჩენი სიმპტომების სიმძიმის მიხედვით (სავარჯიშო თერაპია, მასაჟი და ა.შ.). თერმული პროცედურებიუკუნაჩვენებია!).

პაციენტებს, რომლებსაც ჰქონდათ გილენ-ბარეს სინდრომი, უნდა ეცნობოთ დამცავი რეჟიმის დაცვის აუცილებლობის შესახებ დაავადების დასრულებიდან მინიმუმ 6-12 თვის განმავლობაში. დაუშვებელია ფიზიკური გადატვირთვა, გადახურება, ჰიპოთერმია, მზის გადაჭარბებული ზემოქმედება, ალკოჰოლის მიღება. ასევე ამ პერიოდში თავი უნდა შეიკავოთ ვაქცინაციისგან.

პროგნოზი

გილენ-ბარეს სინდრომის დროს სიკვდილიანობა საშუალოდ 5%-ს შეადგენს. სიკვდილის მიზეზი შესაძლოა იყოს სუნთქვის უკმარისობა, სიკვდილი შესაძლებელია ასევე ასპირაციული პნევმონიის, სეფსისის და სხვა ინფექციების, ფილტვის ემბოლიის გამო. სიკვდილიანობა ასაკთან ერთად საგრძნობლად იზრდება: 15 წლამდე ასაკის ბავშვებში ის არ აღემატება 0,7%-ს, ხოლო 65 წელს გადაცილებულებში 8,6%-ს აღწევს. სრული აღდგენის სხვა არახელსაყრელი პროგნოზული ფაქტორები მოიცავს მექანიკური ვენტილაციის გახანგრძლივებულ (1 თვეზე მეტი) პერიოდს, წინა ფილტვის დაავადებების არსებობას.

პაციენტთა უმრავლესობაში (85%) სრული ფუნქციური აღდგენა შეინიშნება 6-12 თვეში. მუდმივი ნარჩენი სიმპტომები შენარჩუნებულია შემთხვევების დაახლოებით 7-15%-ში. არახელსაყრელი ფუნქციური შედეგის პროგნოზირებადია 60 წელზე მეტი ასაკი, დაავადების სწრაფად პროგრესირებადი მიმდინარეობა, M-რეაქციის დაბალი ამპლიტუდა დისტალურ წერტილში სტიმულირებისას (იგულისხმება აქსონების მძიმე დაზიანება). გილენ-ბარეს სინდრომის რეციდივის მაჩვენებელი დაახლოებით 3-5%-ია.

, , ,

მნიშვნელოვანია იცოდეთ!

ნეირობლასტომის სიმპტომები უკიდურესად მრავალფეროვანია და დამოკიდებულია კონკრეტული ორგანოს დაზიანების ადგილმდებარეობასა და ხარისხზე. ყველაზე ხშირად სიმსივნე ლოკალიზებულია თირკმელზედა ჯირკვლებში (შემთხვევების 40%), რასაც მოჰყვება რეტროპერიტონეალური სივრცის სიხშირე (25-30%). უკანა შუასაყარი(15%), მცირე მენჯი (3%) და კისერი (1%). იშვიათი და უცნობი ლოკალიზაცია აღინიშნება ნეირობლასტომის შემთხვევების 5-15%-ში.

ICD-10 კოდიG.61.0

სინონიმები:მწვავე დემიელინიზებელი პოლირადიკულო (ნეირო) პათოლოგია, მწვავე პოსტინფექციური პოლინეიროპათია, ლანდრი-გიენ-ბარეს სინდრომი, მოძველებული. ლანდრი აღმავალი დამბლა.

ტერმინი გილენ-ბარეს სინდრომი არის ეპონიმი (ანუ სახელის მინიჭება). აუტოიმუნური ხასიათის მწვავე ანთებითი პოლირადიკულონევროპათიის სინდრომის ერთობლიობა, რომლის დამახასიათებელი გამოვლინებაა პროგრესირებადი სიმეტრიული ფლაკონური დამბლაკიდურების კუნთებში და კრანიალური ნერვებით ინერვირებულ კუნთებში (საშიში სუნთქვისა და ყლაპვის დარღვევების შესაძლო განვითარებით) სენსორული და ავტონომიური დარღვევებით ან მის გარეშე (არასტაბილური არტერიული წნევა, არითმიები და ა.შ.) .

გარდა იმისა, რომ გიენ-ბარეს სინდრომი კლასიკურად წარმოდგენილია, როგორც დემიელინიზებელი პოლინეიროპათია აღმავალი სისუსტით, რომელსაც უწოდებენ მწვავე ანთებით დემიელინიზებელ პოლინეიროპათიას და შეადგენს შემთხვევების 75-80%-ს. ლიტერატურაში აღწერილი და იდენტიფიცირებულია ამ სინდრომის რამდენიმე ატიპიური ვარიანტი ან ქვეტიპი, რომელიც წარმოადგენს იმუნო-დამოკიდებული პერიფერიული ნეიროპათიების ჰეტეროგენულ ჯგუფს. : მილერ-ფიშერის სინდრომი (3 - 5%), მწვავე მოტორული აქსონალური პოლინეიროპათია და მწვავე სენსომოტორული აქსონალური პოლინეიროპათია (15-20%) და უფრო იშვიათად მწვავე სენსორული პოლინეიროპათია, მწვავე პანდიზაუტონომია, მწვავე კრანიალური პოლინეიროპათია, ფარინგო-საშვილოსნოს ყელის-ვარიკო-ბრაქიალური. როგორც წესი, ეს ვარიანტები კლინიკურად ჩვეულებრივ უფრო მძიმეა, ვიდრე ძირითადი.

ეპიდემიოლოგია

გილენ-ბარეს სინდრომი ყველაზე გავრცელებული მწვავე პოლინეიროპათია... სიხშირე არის 1.7 - 3.0 100000 მოსახლეზე წელიწადში, დაახლოებით თანაბარია მამაკაცებსა და ქალებში, არ აქვს სეზონური რყევები და უფრო ხშირია ხანდაზმულ ასაკში. 15 წლის ასაკში ინციდენტის მაჩვენებელი 0,8 - 1,5, ხოლო 70 - 79 წლის ასაკში აღწევს 8,6 100 000-ზე. სიკვდილიანობა მერყეობს 2-დან 12%-მდე.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

დაავადების ეტიოლოგია არ არის საბოლოოდ ცნობილი.

გილენ-ბარეს სინდრომია პოსტინფექციური აუტოიმუნური დაავადება.

სინდრომის განვითარებამდე 1-3 კვირით ადრე პაციენტთა 60-70%-ს აღენიშნება რესპირატორული ან კუჭ-ნაწლავის ინფექციები, რაც შეიძლება იყოს:
ვირუსული ბუნება (ციტომეგალოვირუსი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი)
ბაქტერიული ბუნება(გამოწვეული Campylobacter jejuni)
მიკოპლაზმური ბუნება

გაცილებით ნაკლებად ხშირად ვითარდება სინდრომი:
პერიფერიული ნერვების დაზიანების შემდეგ
ქირურგიული ჩარევები
ვაქცინაციები
ტკიპებით გამოწვეული ბორელიოლით (ლაიმის დაავადება)
სარკოიდოზი
სისტემური წითელი მგლურა
შიდსი
ავთვისებიანი სიმსივნეები

როგორც ფიჭური, ისე ჰუმორული იმუნური მექანიზმები, სავარაუდოდ, როლს თამაშობენ დაავადების განვითარებაში.

ინფექციური აგენტებიროგორც ჩანს, იწვევს აუტოიმუნურ რეაქციას, რომელიც მიმართულია პერიფერიული ნერვული ქსოვილის ანტიგენების წინააღმდეგ (ლემოციტები და მიელინი), განსაკუთრებით პერიფერიული მიელინის ანტისხეულების წარმოქმნით - განგლიოზიდები და გლიკოლიპიდები, როგორიცაა GM1 და GD1b, რომლებიც მდებარეობს პერიფერიული ნერვული სისტემის მიელინზე. .

!!! GM1 და GD1b ანტისხეულების ტიტრი კორელაციაშია დაავადების კლინიკურ მიმდინარეობასთან.

ასევე აშკარად შესაძლებელია იმუნოლოგიური ჯვარედინი რეაქცია Campylobacter jejuni ლიპოპოლისაქარიდებსა და GM1 განგლიოზიდს შორის... ჯერ კიდევ არ არსებობს საბოლოო მოსაზრება ანტიგენის ან ანტიგენების ბუნებაზე, რომლებიც იწვევენ კასკადური იმუნური რეაქციების განვითარებას.

მიელინირებული ნერვული ბოჭკო შედგება ღერძული ცილინდრისგან (ციტოპლაზმის შემცველი ფაქტობრივი პროცესი) დაფარული მიელინის გარსით.

დამარცხების მიზნიდან გამომდინარე,:
დემიელინირებელი ვარიანტიდაავადებები (უფრო გავრცელებული)
აქსონალური ვარიანტიდაავადებები

დაავადებები, იტანჯება აქსონების მიელინის გარსები, დემიელინაცია შეინიშნება აქსონების აქსონური ცილინდრების ჩართვის გარეშე და, შესაბამისად, ნერვული ბოჭკოს გასწვრივ გამტარობის სიჩქარე მცირდება პარეზის განვითარებით, მაგრამ ეს მდგომარეობა შექცევადია. ეს ცვლილებები ძირითადად ვლინდება ზურგის ტვინის წინა და უკანა ფესვების შეერთებაზე, მაშინ როდესაც შეიძლება ჩაერთოს მხოლოდ წინა ფესვები (რაც განმარტავს წმინდა მოტორული დარღვევების ვარიანტებს), ასევე შეიძლება ჩაერთოს პერიფერიული ნერვული სისტემის სხვა ნაწილები. დემიელინირებელი ვარიანტი, კერძოდ, დამახასიათებელია კლასიკური გიენ-ბარეს სინდრომისთვის.

გაცილებით ნაკლებად გავრცელებულია დაზიანების აქსონალური ვარიანტი. უფრო მძიმე, რომლის დროსაც ვითარდება უოლერის ტიპის დეგენერაცია (დაზიანებულ ადგილას დისტალურად) აქსონების ღერძული ცილინდრების განვითარებით, როგორც წესი, უხეში პარეზის ან დამბლის განვითარებით. აქსონალურ ვარიანტში პერიფერიული ნერვების აქსონების ანტიგენები ძირითადად ექვემდებარება აუტოიმუნურ შეტევას და ხშირად სისხლში GM1 ანტისხეულების მაღალი ტიტრი გვხვდება. ეს ვარიანტი, განსაკუთრებით მწვავე სენსორმოტორული აქსონალური პოლინეიროპათიის დროს, ხასიათდება სინდრომის უფრო მძიმე და ნაკლებად შექცევადი მიმდინარეობით, ვიდრე პირველ შემთხვევაში.

გილენ-ბარეს სინდრომის შემთხვევების უმეტესობა ხასიათდება თვითშეზღუდვის აუტოიმუნური დაზიანებით., კერძოდ, გარკვეული დროის შემდეგ აუტოანტისხეულების ელიმინაციის გამო, ე.ი. დაზიანების შექცევადი ბუნება. კლინიკისთვის ეს ნიშნავსრომ თუ სერიოზულად დაავადებულ პაციენტს დამბლით, ყლაპვის დარღვევით და სუნთქვის უკმარისობით ჩაუტარდება ადექვატური არასპეციფიკური დამხმარე თერაპია (ხანგრძლივი მექანიკური ვენტილაცია, ინფექციური გართულებების პრევენცია და ა.შ.), მაშინ გამოჯანმრთელება ხშირად შეიძლება იყოს ისეთივე სრული, როგორც სპეციფიური თერაპიის გამოყენებით, მეტი დაგვიანებული თარიღები.

კლინიკა

დაავადების ძირითადი გამოვლინებაა:
იზრდება რამდენიმე დღის ან კვირის განმავლობაში (საშუალოდ 7 - 15 დღე) შედარებით სიმეტრიული ფლაკონური ტეტრაპარეზი - სისუსტე ხელებსა და ფეხებში კუნთების დაბალი ტონუსით და დაბალი მყესის რეფლექსებით
ტეტრაპარეზი თავდაპირველად ხშირად მოიცავს პროქსიმალურ ფეხებს, რაც გამოიხატება კიბეებზე ასვლის ან სკამიდან ადგომის გაძნელებით.
მხოლოდ რამდენიმე საათის ან დღის შემდეგ ხდება ხელები - "აღმავალი დამბლა"

დაავადებამ შეიძლება სწრაფად (რამდენიმე საათში) გამოიწვიოს სასუნთქი კუნთების დამბლა.

ხშირად გილენ-ბარეს სინდრომის საწყისი გამოვლინება არის პარესთეზია.(უსიამოვნო შეგრძნება დაბუჟების, ჩხვლეტის, წვის, ცოცვის უსიამოვნო შეგრძნება) თითების და ფეხის წვერებში.

ნაკლებად გავრცელებულია დაავადების დაწყების შემდეგი ვარიანტები:
პარეზი უმთავრესად მკლავებში ვითარდება („დაღმავალი დამბლა“).
პარეზი ვითარდება ხელებსა და ფეხებში ერთდროულად.
დაავადების მიმდინარეობისას ხელები ხელუხლებელი რჩება (სინდრომის პარაპარეზული ვარიანტი).
თავიდან დამბლა ცალმხრივია, მაგრამ გარკვეული პერიოდის შემდეგ მეორე მხარის დამარცხება აუცილებლად შეუერთდება.

სიმპტომების სიმძიმის მიხედვით, არსებობს:
მსუბუქი ხარისხიდაავადებები- შეუძლია 5 მ-ზე მეტი სიარული დახმარების გარეშე
ზომიერი დაავადება- აღინიშნება ზომიერი პარეზი (პაციენტს არ შეუძლია თავდაჯერებულად სიარული მხარდაჭერის გარეშე ან არ შეუძლია 5 მ-ზე მეტი სიარული თავისით), ტკივილის სინდრომი და მგრძნობელობის დარღვევები.
მძიმე დაავადება- განიხილება შემთხვევები, რომელსაც თან ახლავს კიდურების დამბლა ან უხეში პარეზი, ხშირად სუნთქვის დარღვევები

დაავადების მიმდინარეობა
სიმპტომების ესკალაციის ეტაპი 7-15 დღის განმავლობაში იგი იცვლება პლატოს ფაზაში (პროცესის სტაბილიზაცია), რომელიც გრძელდება 2-4 კვირა და შემდეგ იწყება აღდგენა, რომელიც გრძელდება რამდენიმე კვირიდან თვემდე (ზოგჯერ 1-2 წლამდე).

სრული აღდგენა ხდება შემთხვევების 70%-ში.
კიდურების მძიმე ნარჩენი პარეზი და დაქვეითებული მგრძნობელობა შენარჩუნებულია პაციენტების 5-15%-ში.
შემთხვევათა 5-10%-ში სინდრომი მეორდება, ხშირად მკურნალობის კურსის დასრულების შემდეგ, ან პროვოცირებულია რესპირატორული ან ნაწლავური ინფექციით.

დაავადების კლინიკური ვარიანტები

გილენ-ბარეს სინდრომის ტიპიურ შემთხვევაში:
მგრძნობიარე დარღვევებიროგორც წესი, გამოხატულია ზომიერად და წარმოდგენილია პარესთეზიებით, ჰიპალგეზიით (მგრძნობელობის დაქვეითება), ჰიპერესთეზიით (მგრძნობელობის მომატება) კიდურების დისტალურ ნაწილებში, როგორიცაა "წინდები და ხელთათმანები", ზოგჯერ. მცირე დარღვევებიღრმა მგრძნობელობა, ტკივილი მხრის და მენჯის სარტყელის კუნთებში, ზურგში, რადიკულური ტკივილი, დაძაბულობის სიმპტომები (შეიძლება გაგრძელდეს დამბლის რეგრესიის ფონზე).
მიალგია ჩვეულებრივ ქრება სპონტანურად ერთი კვირის შემდეგ
განვითარების აღმავალი მიმართულებით, პარეზი იპყრობს კუნთებს
ფეხები, მკლავები, ტანი
სასუნთქი კუნთები
კრანიალური კუნთები, ძირითადად: მიმიკური (ახასიათებს ორმხრივი დაზიანება სახის ნერვები)
ბულბარი აფონიის განვითარებით - ხმის ხმის დაქვეითება, დიზართრია - მეტყველების დარღვევა, დისფაგია - ყლაპვის დარღვევა აფაგიამდე - ყლაპვის უუნარობა
ნაკლებად ხშირად თვალების გარე კუნთები - გატაცების პარეზი თვალის კაკალი
შეიძლება ჩაერთოსკისრის და მხრების ამწევი კუნთები, ნეკნთაშუა კუნთების და დიაფრაგმის სისუსტე სუნთქვის უკმარისობის განვითარებით.
დამახასიათებელიაქოშინი ვარჯიშის დროს, ქოშინი, ყლაპვის გაძნელება, მეტყველების დარღვევა.
ყველა პაციენტს აქვსღრმა მყესის რეფლექსების დაკარგვა ან მკვეთრი ჩახშობა, რომლის ხარისხი შეიძლება არ შეესაბამებოდეს დამბლის სიმძიმეს
ასევე ვითარდებაკუნთების ჰიპოტენზია და ჰიპოტროფია (გვიან პერიოდში)
ვეგეტატიური დარღვევებიმწვავე პერიოდში ისინი გვხვდება შემთხვევების ნახევარზე მეტში და ხშირად ხდება სიკვდილის მიზეზი; აღინიშნება ოფლიანობის დარღვევა, ნაწლავის პარეზი, არტერიული წნევის მომატება ან დაქვეითება; ორთოსტატული ჰიპოტენზია, ტაქიკარდია ან ბრადიკარდია, სუპრავენტრიკულური, პარკუჭოვანი არითმიები, გულის გაჩერება.

პაციენტთა 17-30% შეიძლება განვითარდეს (მწვავე, საათებში და დღეებში) რესპირატორული დისტრესისაჭიროებს მექანიკურ ვენტილაციას, ფრენის ნერვის დაზიანების, დიაფრაგმის პარეზისა და სასუნთქი კუნთების სისუსტის შედეგად. დიაფრაგმის პარეზის დროს, პარადოქსული სუნთქვა ვითარდება ჩასუნთქვისას მუცლის შეკუმშვით.

კლინიკური ნიშნებისუნთქვის უკმარისობა არის:
სწრაფი სუნთქვა (ტაქიპნოე)
შუბლზე ოფლიანობა
ხმის შესუსტება
საუბრისას ინჰალაციისთვის შეჩერების საჭიროება
ხმის შესუსტება
ტაქიკარდია იძულებითი სუნთქვით
ასევე ბოლქვის კუნთების პარეზით შესაძლებელია განვითარდეს სასუნთქი გზების გამტარობის დარღვევა, ყლაპვის დარღვევა (ასპირაციის განვითარებით) და მეტყველება.

ვ საწყისი ეტაპიდაავადება, ცხელება ჩვეულებრივ არ არსებობს.

ატიპიური ვარიანტები გილენ-ბარეს სინდრომისთვის

მილერ-ფიშერის სინდრომი- გვხვდება გილენ-ბარეს სინდრომის შემთხვევების 5%-ში.
ის ვლინდება:
მოტორული ატაქსია - სიარულის დარღვევა და ღეროს კუნთების ატაქსია (კოორდინაციის დარღვევა).
ოფთალმოპლეგია, რომელიც მოიცავს თვალის გარე, ნაკლებად ხშირად შიდა კუნთებს
არეფლექსია
კუნთების სიმტკიცის ტიპიური შენარჩუნება
ჩვეულებრივ მთავრდება სრული ან ნაწილობრივი აღდგენით კვირების ან თვეების განმავლობაში
იშვიათად, მძიმე შემთხვევებში შეიძლება შეერთდეს ტეტრაპარეზი, სასუნთქი კუნთების დამბლა

მწვავე სენსორული პოლინეიროპათია
ის ვლინდება:
სწრაფი დაწყება მძიმე დარღვევებიმგრძნობელობა და არეფლექსია, რომელიც სწრაფად მოიცავს კიდურებს და აქვს სიმეტრიული ხასიათი
მგრძნობიარე ატაქსია (მოძრაობების კოორდინაციის დარღვევა)
პროგნოზი ხშირად ხელსაყრელია

მწვავე მოტორული აქსონალური პოლინეიროპათია
მჭიდრო კავშირშია C. jejuni-ით ნაწლავურ ინფექციასთან, დაახლოებით 70% არის სეროპოზიტიური C. jejuni-სთვის.
კლინიკურად ვლინდება: წმინდა მოტორული დარღვევები: აღმავალი ტიპის მზარდი პარეზი.
დიაგნოზი ელექტრომიოგრაფიით წმინდა მოტორული აქსონოპათია.
ამ ტიპს ახასიათებს პედიატრიული პაციენტების უფრო მაღალი პროპორცია.
უმეტეს შემთხვევაში, პროგნოზი ხელსაყრელია.

მწვავე სენსორმოტორული აქსონალური პოლინეიროპათია
ის ჩვეულებრივ წარმოდგენილია სწრაფად განვითარებადი და უხეში ტეტრაპარეზით ხანგრძლივი და ცუდი აღდგენით.
ისევე როგორც მწვავე მოტორული აქსონალური პოლინეიროპათია, ის დაკავშირებულია C. Jejuni-ით გამოწვეულ დიარეასთან.

მწვავე პანდიზავტონომია
იშვიათი.
ის მიმდინარეობს მნიშვნელოვანი საავტომობილო ან სენსორული დარღვევების გარეშე.
ავტონომიური ნერვული სისტემის დისფუნქციები ვლინდება:
მძიმე პოსტურალური ჰიპოტენზია
პოსტურალური ტაქიკარდია
ფიქსირებული გულისცემა
ყაბზობა
დაგვიანებული შარდვა
ოფლიანობის დარღვევები
შემცირდა ნერწყვდენა და ცრემლდენა
მოსწავლეთა დარღვევები

ფარინგო-ცერვიკო-მხრის ვარიანტი
ახასიათებს იზოლირებული სისუსტე სახის, ოროფარინგეალური, კისრის და კისრის კუნთებში ზედა კიდურებიქვედა კიდურების ჩარევის გარეშე.

მწვავე კრანიალური პოლინეიროპათია
პათოლოგიურ პროცესში მხოლოდ კრანიალური ნერვების ჩართვით ვლინდება.

გართულებები
პარეზი და დამბლა კიდურებში, კისერში.
მგრძნობელობის მუდმივი დაკარგვა.
ქვედა ფეხის ღრმა ვენების თრომბოზი.
პაციენტების 5%-ს შემდგომში უვითარდება ქრონიკული ანთებითი დემიელინიზებული პოლირადიკულონევროპათია მორეციდივე ან პროგრესირებადი კურსით, მგრძნობიარე კორტიკოსტეროიდების მიმართ.
სიკვდილი სუნთქვის უკმარისობით, პნევმონია, ფილტვის ემბოლია, გულის გაჩერება, სეფსისი, რესპირატორული დისტრეს სინდრომი, ავტონომიური ნერვული სისტემის დისფუნქცია.

დიაგნოსტიკა

პოლირადიკულონევრიტი უნდა იყოს ეჭვიროდესაც პაციენტს უვითარდება შედარებით სიმეტრიულად მზარდი კუნთების სისუსტე კიდურებში. დაავადებისთვის დამახასიათებელია მწვავე ან ქვემწვავე მზარდი აღმავალი ფლაკონური ტეტრაპარეზი არეფლექსიით.

გილენ-ბარეს სინდრომის ძირითადი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები:
იზრდება კუნთების სისუსტე მინიმუმ ორ კიდურში
კუნთების სიძლიერის მნიშვნელოვანი დაქვეითება, სრულ დაკარგვამდე, მყესის რეფლექსები

დამატებითი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმებია:
კუნთების მეშვეობით ნერვული იმპულსების გამტარობის სიჩქარის დაქვეითება EMG-ს დროს გამტარობის ბლოკის წარმოქმნით
ცილის უჯრედების დისოციაცია ცერებროსპინალურ სითხეში

დიაგნოზი მხარს უჭერს:
დაავადების პროგრესირება 4 კვირაში
აღდგენის დაწყება 2-4 კვირის შემდეგ
სიმპტომების შედარებითი სიმეტრია
მძიმე მგრძნობელობის დარღვევების ნაკლებობა
კრანიალური ნერვების ჩართვა (პირველ რიგში სახის ნერვების ორმხრივი დაზიანება)
ავტონომიური დისფუნქცია
დაავადების დაწყებისას ცხელების არარსებობა
არადამახასიათებელი მენჯის დარღვევები
(ნეიროგენული შარდის დარღვევები)

ცერებროსპინალური სითხის გამოკვლევა
დაავადების 1 კვირაში ცილის შემცველობა ცერებროსპინალურ სითხეში ნორმალური რჩება
2 კვირიდან დაწყებული, გამოვლენილია ცილის უჯრედების დისოციაცია - ცილის გაზრდილი შემცველობა ნორმალური ან ოდნავ გაზრდილი ციტოზით (არაუმეტეს 30 უჯრედი 1 მლ-ში).
უფრო მაღალი ციტოზით, სხვა დაავადება უნდა ვეძებოთ
ფონზე მაღალი დონეციყვი, სტაგნაციური ძუძუს შეიძლება გამოჩნდეს მხედველობის ნერვები

ელექტრომიოგრაფიული გამოკვლევა
საშუალებას იძლევა განისაზღვროს დაზიანების პერიფერიული ბუნება, ასევე განასხვავოს დაავადების დემიელინიზებელი და აქსონალური ვარიანტები.
დემიელინირებელი ვარიანტითდაავადებას ახასიათებს: M-რეაქციის ამპლიტუდის დაქვეითება ნერვული ბოჭკოების დემიელინაციის ნიშნების ფონზე - საავტომობილო ბოჭკოების გასწვრივ გამტარობის სიჩქარის დაქვეითება ნორმალურიდან 10%-ზე მეტით, დისტალურის გახანგრძლივება. შეყოვნება, ნაწილობრივი გამტარობის ბლოკები.
აქსონალური ვარიანტით M- პასუხის ამპლიტუდის დაქვეითება გამოვლენილია საავტომობილო ბოჭკოების გასწვრივ ნორმალური გამტარობის სიჩქარის ფონზე (ან სიჩქარის შემცირება, მაგრამ არაუმეტეს 10%), დისტალური ლატენციის ნორმალური მნიშვნელობა და F- პასუხი.

სისხლის პლაზმის აუტოანტისხეულების განსაზღვრა
აქვს შეზღუდული დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა.
ჩვეულებრივ არ კეთდება როგორც რუტინული ტესტი.
ის გამოკვლეულია მეცნიერული მიზნებისთვის და შეიძლება იყოს გამოსადეგი რთულ, დიაგნოსტიკურად გაურკვეველ შემთხვევებში, განსაკუთრებით მწვავე აქსონალური დაზიანებების დიაგნოსტიკისთვის.
გლიკოლიპიდების მიმართ ანტისხეულები (განგლიოზიდი GM-1 და GQ1b) აღმოჩენილია სისხლის პლაზმაში დაავადების მწვავე ფაზაში მყოფი პაციენტების 60 - 70%-ში.
GM1 ანტისხეულები ხშირად გვხვდება აქსონალური მოტორული ნეიროპათიის და მწვავე ანთებითი დემიელინიზებული პოლინეიროპათიის დროს (კლასიკური). C. jejuni წინამორბედი ნაწლავური ინფექცია მჭიდრო კავშირშია GM-1-ის ანტისხეულების მაღალ ტიტრებთან.
GQ1b-ის ანტისხეულები გვხვდება გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტებში ოფთალმოპლეგიით, მათ შორის მილერ-ფიშერის სინდრომით.

დიფერენციალური დიაგნოსტიკა

შემდეგი დაავადებების შესაძლებლობა, რომელსაც შეიძლება ახლდეს მსგავსი კლინიკური სურათი :
სიმსივნეები და ზურგის ტვინის სისხლძარღვთა მიელოპათია
ღეროს ან ზურგის ინსულტი
დიფტერიული პოლინეიროპათია
პერიოდული დამბლა
პოლიმიოზიტი
პოლიომიელიტი
ბოტულიზმი
მიასთენია გრავისი
ისტერია
კრიტიკული დაავადება პოლინეიროპათია
ვერნიკეს ენცეფალოპათია
ღეროვანი ენცეფალიტი

მკურნალობა

გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობა ორ კომპონენტს მოიცავს:
არასპეციფიკური- დამხმარე თერაპია
სპეციფიკური - პლაზმაფერეზის თერაპია ან პულსური თერაპია G კლასის იმუნოგლობულინით.

!!! რამდენიმე საათის განმავლობაში მძიმე სუნთქვის უკმარისობით დეკომპენსაციის განვითარების შესაძლებლობის გამო, ასევე გულის რითმის დარღვევის გამო, აუცილებელია გიენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობა მწვავე ფაზაში, როგორც გადაუდებელი.

სამედიცინო დაწესებულებაში მწვავე რესპირატორული უკმარისობის განვითარების შემთხვევაში შესაძლებელი უნდა იყოს ფილტვების ხანგრძლივი ხელოვნური ვენტილაციის ჩატარება.

მწვავე რესპირატორული უკმარისობის ადრეული განვითარების მძიმე შემთხვევებში მკურნალობა ტარდება ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში ან ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში:
განახორციელეთ საათობრივი მონიტორინგი VC, სისხლის გაზები, სისხლის ელექტროლიტების შემცველობა, გულისცემა, არტერიული წნევა, ბოლქვის კუნთების მდგომარეობა (დაქვეითებული ყლაპვის გამოჩენა და ზრდა, რომელიც არ ათავისუფლებს ხველას, ხმის ჩახლეჩვას, მეტყველების დაქვეითებას)
ბულბარული დამბლითყლაპვის დაქვეითებით, დახრჩობით, სასმელის ცხვირში ჩასხმისას ნაჩვენებია ნაზოგასტრიკული მილის შეყვანა და ხშირად ინტუბაცია (ასპირაციის და ასპირაციული პნევმონიის პროფილაქტიკისთვის)
აჩვენებს ტრაქეის ინტუბაციასმექანიკური ვენტილაციის დროს სუნთქვის უკმარისობის განვითარებით, თუ VC ეცემა 12-15 მლ/კგ-ზე დაბლა, და ბულბარული დამბლით და ყლაპვის და მეტყველების დარღვევით 15-18 მლ/კგ ქვემოთ.
აღდგენის ტენდენციის გარეშესპონტანური სუნთქვა 2 კვირაში, ტარდება ტრაქეოსტომია

!!! კორტიკოსტეროიდები ამჟამად არ გამოიყენება მათი დადასტურებული არაეფექტურობის გამო. ისინი არ აუმჯობესებენ დაავადების შედეგს.

სპეციფიური თერაპია

სპეციფიური თერაპია პლაზმაფერეზით ან იმუნოგლობულინის მაღალი დოზების ინტრავენური შეყვანით იწყება დიაგნოზიდან მალევე. ნაჩვენებია მკურნალობის ორივე მეთოდის დაახლოებით თანაბარი ეფექტურობა, ასევე ამ მეთოდების კომბინაციიდან დამატებითი ეფექტის არარსებობა. ამჟამად არ არსებობს კონსენსუსი კონკრეტული თერაპიის არჩევის შესახებ.

მსუბუქი ნაკადითგილენ-ბარეს სინდრომი, იმის გათვალისწინებით, რომ არსებობს სპონტანური გამოჯანმრთელების მაღალი ალბათობა, პაციენტების მკურნალობა შეიძლება შემოიფარგლოს არასპეციფიკური და დამხმარე თერაპიით.

პროცესის საშუალო სიმძიმითდა განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში სპეციფიკური თერაპიაიწყება რაც შეიძლება ადრე.

იმუნოგლობულინით მკურნალობას აქვს გარკვეული უპირატესობა პლაზმაფერეზთან შედარებით, რადგან მისი გამოყენება უფრო მარტივი და მოსახერხებელია, აქვს გვერდითი ეფექტების მნიშვნელოვნად ნაკლები რაოდენობა, უფრო ადვილად მოითმენს პაციენტის მიერ და, შესაბამისად, იმუნოგლობულინი არის არჩევანის წამალი Guillain-Barre-ს სამკურნალოდ. სინდრომი.

ინტრავენური პულსური თერაპია იმუნოგლობულინით
ინტრავენური პულსური თერაპია იმუნოგლობულინით (IgG, მედიკამენტები - ოქტაგამი, სანდოგლობულინი, ინტრაგლობულინი, ნორმალური ადამიანის იმუნოგლობულინი) ნაჩვენებია პაციენტებისთვის, რომლებსაც არ შეუძლიათ 5 მ-ზე მეტი სიარული დახმარების გარეშე, ან უფრო მძიმე (დამბლა, სუნთქვის და ყლაპვის დარღვევებით) პაციენტებისთვის. თერაპიის დაწყებისას პრეპარატის მაქსიმალური ეფექტურობით დაავადების დაწყებიდან 2-დან 4 კვირამდე. იგი ინიშნება ინტრავენურად დოზით 0,4 გ / კგ / დღეში 5 დღის განმავლობაში (საერთო კურსის დოზაა 2 გ / კგ ან დაახლოებით 140 გ). ერთი და იგივე კურსის დოზის მიღების ალტერნატიული სქემა: 1 გ/კგ/დღეში ორ მიღებაში ორი დღის განმავლობაში. მისი გამოყენება შეზღუდულია მისი მაღალი ღირებულებით.

პლაზმაფერეზი
პლაზმაფერეზი, რომელიც ინიშნება დაავადების პროგრესირების ფაზაში (დაახლოებით პირველ ორ კვირაში), თითქმის აორმაგებს აღდგენის პროცესს და ამცირებს ნარჩენ დეფექტს. ინიშნება ზომიერ და მძიმე შემთხვევებში 4-6 სესიის სქემის მიხედვით ყოველ მეორე დღეს, 50 მლ/კგ-ის გაცვლით სესიაზე (მინიმუმ 35-40 მლ პლაზმა კგ წონაზე), საერთო ჯამში. კურსი 200 - 250 მლ / კგ (მინიმუმ 160 მლ პლაზმა 1 კგ სხეულის წონაზე კურსზე). მსუბუქ შემთხვევებში და აღდგენის ფაზაში პლაზმაფერეზი არ არის ნაჩვენები. პლაზმაფერეზმა საკმაოდ მაღალი ეფექტურობა აჩვენა სერიოზულად დაავადებულ პაციენტებზე დანიშვნისას, როდესაც თერაპია იწყება დაავადების დაწყებიდან 30 დღეზე მეტი ხნის განმავლობაში.

პაციენტების 5-10%-ში დაავადების რეციდივი ხდება პლაზმაფერეზით ან იმუნოგლობულინით მკურნალობის დასრულების შემდეგ.... ამ შემთხვევაში ან მკურნალობა განახლდება იგივე მეთოდით, ან გამოიყენება ალტერნატიული მეთოდი.

არასპეციფიკური თერაპია

აუცილებელია ფეხის ღრმა ვენური თრომბოზის პრევენცია საწოლში მიჯაჭვულ პაციენტებში (განსაკუთრებით ფეხებში დამბლით):
გამოიყენეთ არაპირდაპირი მოქმედების ფენილინის ან ვარფარინის პერორალური ანტიკოაგულანტები დოზებში, რომლებიც ასტაბილურებენ INR-ს 2.0-ზე, ან ფრაქსიპარინი (ნადროპარინი) 0.3 მლ. n/a 1-2-ჯერ დღეში, ან სულოდექსიდი (Wessel Duet F) 2-ჯერ დღეში, 1 ამპულა (600 LSU) IM 5 დღის განმავლობაში, შემდეგ პერორალურად 1 კაფსულა (250 LSU) 2-ჯერ დღეში
პრევენცია ტარდება მანამ, სანამ პაციენტი დაიწყებს საწოლიდან ადგომას
თუ თრომბოზი ვითარდება თერაპიის დაწყებამდე, პრევენცია ტარდება იმავე სქემის მიხედვით
ასევე გამოიყენეთ სახვევი ელასტიური სახვევიფეხები ბარძაყის შუამდე (ან გამოიყენეთ წინდები გრადუსირებული კომპრესიით) და ფეხები აწიეთ 10-15-ით
გვიჩვენებს პასიურ და, თუ შესაძლებელია, აქტიურ „სეირნობას საწოლში“ ფეხების მოქნილობით, ასხივებს სიარული 5 წუთის განმავლობაში 3-5-ჯერ დღეში.

სახის კუნთების პარეზის დროს ტარდება ზომები რქოვანას დასაცავად:
თვალის წვეთების ჩაწვეთება
თვალდახუჭული ღამისთვის

კონტრაქტურებისა და დამბლის პრევენცია:
ამისთვის პასიური ვარჯიშები ტარდება 1-2-ჯერ დღეში
უზრუნველყოს სწორი პოზიცია საწოლში - კომფორტული საწოლი, ფეხის საყრდენი
კიდურების მასაჟი
შემდგომში დაკავშირებულია აქტიური ფიზიოთერაპიული ვარჯიშები

ნაწოლების პრევენცია:
შეცვალეთ პოზიცია საწოლში ყოველ 2 საათში
გაწურეთ კანი სპეციალური ნაერთებით
გამოიყენეთ დეკუბიტუსის საწინააღმდეგო ლეიბები

ფილტვის ინფექციის პრევენცია:
სუნთქვის ვარჯიშები
პაციენტის რაც შეიძლება ადრეული მობილიზაცია

ფილტვების სასიცოცხლო შესაძლებლობების დაქვეითებით, ბრონქული სეკრეციის გამოყოფის სირთულე:
ნაჩვენებია მასაჟი (დაკვრა და ვიბრაცია ტანის ერთდროული ბრუნვით მწოლიარე მდგომარეობაში) ყოველ 2 საათში ერთხელ დღის განმავლობაში.

სიმპტომური თერაპია:
ანტიარითმული
ჰიპოტენზიური
ტკივილგამაყუჩებელი

არტერიული ჰიპოტენზიით, არტერიული წნევის დაქვეითებით (დაახლოებით არტერიული წნევა 100 - 110/60 - 70 მმ Hg და ქვემოთ):
კოლოიდური ან კრისტალოიდური ხსნარების ინტრავენური შეყვანა - ნატრიუმის ქლორიდის იზოტონური ხსნარი, ალბუმინი, პოლიგლუცინი
არასაკმარისი ეფექტის შემთხვევაში კორტიკოსტეროიდებთან კომბინაციაში: პრედნიზონი 120-150 მგ., დექსაზონი 8-12 მგ.
ამ სახსრების უკმარისობის შემთხვევაში გამოიყენება ვაზოპრესორები: დოფამინი (50-200 მგ განზავებულია 250 მლ იზოტონური ნატრიუმის ქლორიდის ხსნარში და შეჰყავთ 6-12 წვეთი/წთ სიჩქარით), ან ნორეპინეფრინი, ან მეზატონი.

ზომიერი ტკივილისთვის გამოიყენებამარტივი ანალგეტიკები და არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები.

ერთად გამოხატული ტკივილის სინდრომიმიმართეთტრამალი ან კაბამაზეპინი (ტიგრეტოლი) ან გაბაპენტინი (ნეირონტინი), შესაძლოა ტრიციკლურ ანტიდეპრესანტებთან (იმიპრამინი, ამიტრიპტილინი, აზაფენი და ა.შ.) კომბინაციაში.

გაკვეთილები მეტყველების თერაპევტთან მეტყველების და ყლაპვის დარღვევების მკურნალობისა და პროფილაქტიკისთვის.

რეაბილიტაცია

რეაბილიტაცია მოიცავს მასაჟს, სამკურნალო ტანვარჯიშს, ფიზიოთერაპიის პროცედურებს. კუნთების კანქვეშა სტიმულაცია ტარდება კუნთების ტკივილისა და კიდურების პარეზის დროს.

პროგნოზი

ცუდი პროგნოზული ფაქტორები მოიცავს:
ხანდაზმული ასაკი
დაავადების სწრაფი პროგრესირება საწყის ეტაპზე
მწვავე რესპირატორული უკმარისობის განვითარება მექანიკური ვენტილაციის საჭიროებით
ანამნეზური ჩვენებები ნაწლავური ინფექციაგამოწვეული C. jejuni

მიუხედავად იმისა, რომ გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტთა უმრავლესობას აქვს კარგი გამოჯანმრთელება ადექვატური თერაპიით, 2-12% იღუპება გართულებებისგან და პაციენტების მნიშვნელოვანი ნაწილი ინარჩუნებს მუდმივ მოტორულ დეფიციტს.

დაახლოებით 75-85%-ს აქვს კარგი გამოჯანმრთელება, 15-20%-ს აქვს ზომიერი მოტორული დეფიციტი და 1-10%-ს აქვს ღრმა ინვალიდობა.

საავტომობილო ფუნქციების აღდგენის მაჩვენებელიშეიძლება განსხვავდებოდეს და გრძელდება რამდენიმე კვირიდან თვემდე. აქსონალური დეგენერაციით გამოჯანმრთელებას შეიძლება 6-დან 18 თვემდე დასჭირდეს. ვ ზოგადი შემთხვევახანდაზმულ პაციენტებში შეინიშნება ნელი და ნაკლებად სრული აღდგენა.

გილენ-ბარეს სინდრომის დროს სიკვდილიანობა დიდწილად განისაზღვრებაჰოსპიტალის შესაძლებლობები თანამედროვე არასპეციფიკური დამხმარე თერაპიის ჩასატარებლად (გრძელვადიანი მექანიკური ვენტილაცია, ინფექციური გართულებების პროფილაქტიკა და ა.შ.), ხოლო თანამედროვე საავადმყოფოებში არის დაახლოებით 5%. ადრე სიკვდილიანობა 30%-მდე იყო სუნთქვის უკმარისობის და მეორადი გართულებების განვითარების გამო.

პრევენცია

პრევენციის სპეციფიკური მეთოდები არდამსწრე.

პაციენტებს ურჩევენმოერიდეთ ვაქცინაციას დაავადების დაწყებიდან 1 წლის განმავლობაში, რადგან მათ შეუძლიათ სინდრომის რეციდივის პროვოცირება.
სამომავლოდ იმუნიზაცია ტარდება, თუკი ამის საჭიროება სათანადო დასაბუთებულია.

თუ გილენ-ბარეს სინდრომი ვითარდება ნებისმიერი ვაქცინაციის შემდეგ 6 თვის განმავლობაში, აზრი აქვს ვურჩიოთ პაციენტს მომავალში თავი შეიკავოს ამ ვაქცინაციისგან.

ყველა ადამიანი განიცდის გაციებას. გამოჯანმრთელება, როგორც წესი, დიდ დროს არ იღებს და ამ პაციენტების უმეტესობა ექიმს არც კი მიმართავს. ეს ხდება ყველაზე ხშირად, მაგრამ ზოგჯერ მოვლენები არც ისე დადებითად ვითარდება.

გილენ-ბარეს სინდრომის მიმოხილვა

გამოჯანმრთელების პერიოდში მნიშვნელოვანია ფიზიოთერაპიის ჩატარება (მასაჟი), ფარინგეალური კუნთების ელექტროსტიმულაცია (თუ არის ყლაპვის დარღვევა) და ვარჯიში. ფიზიოთერაპიული ვარჯიშები... პაციენტის მდგომარეობა ფასდება როგორც კლინიკურად, ასევე ობიექტურად ელექტრონეირომიოგრაფიის გამოყენებით.

ARVI-ს სიმპტომებით სისუსტის ხანმოკლე პერიოდის შემდეგ, შეიძლება გამოჩნდეს დაბუჟება ხელებსა და ფეხებში, მცოცავი ცოცვის შეგრძნება (პარესთეზია). 1-2 დღის შემდეგ მკლავებსა და ფეხებში სისუსტე უერთდება; ადამიანი თანდათან ხდება მთლიანად იმობილიზაცია, კარგავს თვითმომსახურების უნარს. ხშირად ჩნდება ტკივილი, ხმის ჩახლეჩა და თვალის მოძრაობის დარღვევა. ამავდროულად, პაციენტები სრულ გონზე არიან, ყველას ესმის და ხედავს, ასეთი პაციენტების გარეგნობას „მოლაპარაკე თავი“ ჰქვია. ნეკნთაშუა კუნთების და დიაფრაგმის შეკუმშვა თანდათან მცირდება, მცირდება რესპირატორული მოძრაობების მოცულობა და მცირდება ფილტვების სასიცოცხლო ტევადობა (VC). ამასთან დაკავშირებით, ფილტვებში სისხლი კარგად არ არის გამდიდრებული ჟანგბადით, ხდება ჟანგბადის შიმშილი, სუნთქვის უკმარისობის გამო შეიძლება განვითარდეს ლეტალური შედეგი. პაციენტები ნაჩვენებია ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში, ვინაიდან სუნთქვის უკმარისობის გამო ყოველთვის შეიძლება საჭირო გახდეს ხელოვნური ვენტილაციის ჩატარება.

დაავადება პირველად აღწერა ჟორჟ გილენმა (1876-1961); ალექსანდრე ბარე (1880-1967) და ანდრე სტროლი (1887-1977). სტატიაში აღწერილია ორი ჯარისკაცის, ჰუსარის და ქვეითი ჯარისკაცის შემთხვევა, რომლებსაც ორ კვირაში განუვითარდათ დამბლა მყესის რეფლექსების არარსებობის გამო. ავტორების ყურადღება ასევე მიიპყრო ამ პაციენტებში ცერებროსპინალურ სითხეში ცილის მომატებულმა რაოდენობამ. როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ასეთ პაციენტებს ხშირად ესაჭიროებათ ფილტვების ხელოვნური ვენტილაცია და ასე, პირველად ეს გაკეთდა რუსეთში. 1912 წელს რუსმა ექიმმა გოლოვინსკიმ პირველად გაუკეთა ხელით ხელოვნური სუნთქვა გლეხს 21 წლის ასაკში, რომელსაც აწუხებდა პოლირადიკულონევრიტი სასუნთქი კუნთების დამბლა. 18 დღის განმავლობაში ექიმი, უფროს მედიცინის თანაშემწეებთან ერთად, განუწყვეტლივ უჭერდა მხარს პაციენტის სუნთქვას.

დაავადება დაახლოებით ერთნაირი სიხშირით გვხვდება მსოფლიოს ყველა კონტინენტზე. ეს არის 1-2 შემთხვევა 100000 ადამიანზე. მამაკაცები და ქალები ავადდებიან ერთნაირი სიხშირით. ყველაზე ახალგაზრდა პაციენტი 3 კვირის იყო, ყველაზე უფროსი კი 95 წლის. ყველაზე მასიური შემთხვევა დაფიქსირდა შეერთებულ შტატებში 1976-1977 წლებში. გრიპის ეროვნული ვაქცინაციის შედეგად.

გილენ-ბარეს სინდრომის სიმპტომები

კლინიკურ სურათს საწყის ეტაპზე ახასიათებს პარესთეზიების არსებობა (მცოცავი ცოცვის შეგრძნება) ერთად ან ცალ-ცალკე, ტიკტიკი ყლაპვისას, დაქვეითებული მგრძნობელობა (პირველ რიგში, ღრმა მგრძნობელობა დარღვეულია - ვიბრაციული და ე.წ. პროპრიოცეპტიური მგრძნობელობა - ეს არის სახსრ-კუნთოვანი შეგრძნება, რომლის წყალობითაც ვგრძნობთ ჩვენი სხეულის ნაწილების პოზიციას. ჩვეულებრივ, ამ გრძნობას ყურადღებას არ ვაქცევთ. განსაკუთრებული ყურადღება, მაგრამ მისი წყალობით შეგვიძლია სიარული და უყოყმანოდ სხვა მოქმედებების შესრულება ხელებითა და ფეხებით). იშვიათ შემთხვევებში აღინიშნება მხოლოდ სისუსტე ხელებსა და/ან ფეხებში. სისუსტე ხშირად ვითარდება კიდურების იმ ნაწილებში, რომლებიც უფრო ახლოს არიან სხეულის შუა ღერძთან (პროქსიმალური). კუნთების ტონის დაქვეითება, მძიმე შემთხვევებში ხდება მენჯის დარღვევები (შარდის და დეფეკაციის აქტების დარღვევა).

გაფართოებულ სტადიაში არის მოტორული, სენსორული დარღვევები, მყესის რეფლექსების არარსებობა (არეფლექსია) და ავტონომიური დარღვევები, რაც მოიცავს გულის რითმის დარღვევას, არტერიულ ჰიპერტენზიას, არტერიულ ჰიპოტენზიას, ყაბზობას, ნაწლავის გაუვალობას, დიარეას, შარდის შეკავებას და ოფლიანობის დარღვევას. გაფართოებულ სტადიაშია, რომ სასუნთქი კუნთების სისუსტე შეიძლება მიაღწიოს იმ ხარისხს, როდესაც პაციენტი უნდა გადაიყვანონ ხელოვნურ ვენტილაციაზე. რესპირატორული რეანიმაცია ეხმარება პაციენტებს გადაურჩონ დაავადების კრიტიკულ ფაზას, რომელიც გრძელდება ნერვული სისტემის ცენტრალურ და პერიფერიულ ნაწილებს შორის კავშირის აღდგენამდე.

გილენ-ბარეს სინდრომის კლინიკური ქვეტიპები.

გილენ-ბარეს სინდრომის ძირითადი კლინიკური ქვეტიპია მწვავე აღმავალი დემიელინიზებული პოლინეიროპათია. დაზიანება ამოდის ქვემოდან ზემოთ, კიდურებიდან კრანიალურ ნერვებამდე. როგორც წესი, GBS-ზე საუბრისას გულისხმობენ ამ კონკრეტულ ქვეტიპს (Landry ascending type). არიან სხვებიც ატიპიური ფორმები, რომელშიც არის აქსონის გამოხატული დაზიანება (ნეირონის პროცესი, რომლის გასწვრივ ნერვული იმპულსები გადაეცემა უჯრედის სხეულიდან სხვა ნეირონებამდე, რომელთა სხეულები დევს ტვინის ღეროში ან ზურგის ტვინში). და ამ ნეირონების პროცესები, თავის მხრივ, იგზავნება კუნთებსა და შინაგან ორგანოებში. ამ ფორმებს მიეკუთვნება მწვავე სენსორული პოლინეიროპათია, მწვავე მოტორული პოლინეიროპათია, მწვავე პანდიზაუტონომია (ავტონომიური უკმარისობა) და სხვა ქვეტიპები. ეს კლინიკური ქვეტიპები ძირითადად გვხვდება ჩინეთის, იაპონიის და ესპანეთის პროვინციებში.

ასევე არსებობს ეგრეთ წოდებული მილერ-ფიშერის სინდრომი, რომელიც გვხვდება არააზიურ ქვეყნებში და ახასიათებს თვალის მოტორული კუნთების სისუსტე, ფტოზი (პროლაფსი). ზედა ქუთუთო), ცერებრალური ატაქსია. ეს სიმპტომები ექიმს უბიძგებს დაფიქრდეს ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების შესაძლებლობაზე, მაგრამ მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიისა და სექციური კვლევების მიხედვით, ეს არ არსებობს. დაავადების ქვეტიპების და მისი მიმდინარეობის დინამიკის დასადგენად ფართოდ გამოიყენება ელექტრონეირომიოგრაფიის მეთოდი. ეს არის მეთოდი, რომელიც საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ დარღვევის ხარისხი და ხასიათი დაზიანებული ნერვების მეშვეობით ნერვული იმპულსის გამტარობისას.

გილენ-ბარეს სინდრომის მიზეზები და რისკები

მეცნიერება ბოლომდე არ არის ცნობილი. ვარაუდობენ, რომ დაავადება ემყარება აუტოიმუნურ მექანიზმებს. ეს ნიშნავს, რომ ადამიანის იმუნური სისტემა „აჯანყდება“ საკუთარი სხეულის წინააღმდეგ, აწარმოებს ანტისხეულებს ნერვული გარსის გარკვეული მოლეკულების მიმართ. ზიანდება თავად ნერვები და მათი ფესვები (ისინი განლაგებულია ცენტრალური და პერიფერიული ნერვული სისტემის შეერთების ადგილზე). ტვინი და ზურგის ტვინი არ ზიანდება. დაავადების განვითარების გამომწვევი ფაქტორია ვირუსები (მათ შორის მნიშვნელოვანია ციტომეგალოვირუსი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი); ბაქტერიები (Campylobacter jejuni). იმუნური სისტემა ყოველთვის რეაგირებს ნებისმიერ უცხო აგენტზე, რომელიც შედის სხეულში, მაგრამ ზოგჯერ მოლეკულურ დონეზე ხდება მარცხი "მეგობრის ან მტრის" სისტემაში, შემდეგ კი იმუნური სისტემა იწყებს ბრძოლას მისი სხეულის უჯრედებთან. მეცნიერებაში ამ მოვლენას „მოლეკულურ მიმიკას“ უწოდებენ.

გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოსტიკა

ძალიან მნიშვნელოვანია დაავადების ამოცნობა ადრეული ეტაპებიდა დროულად დაიწყეთ სწორი მკურნალობა. დაკითხვისას ირკვევა, რომ პაციენტის სიმპტომები პროგრესირებდა რამდენიმე დღეში ცხელების ხანმოკლე პერიოდის შემდეგ, რასაც თან ახლდა მწვავე რესპირატორული ვირუსული ინფექციების ან ფხვიერი განავლის სიმპტომები.

გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოსტიკისთვის აუცილებელი კრიტერიუმებია კუნთების პროგრესირებადი სისუსტე ხელებსა და/ან ფეხებში და მყესის არეფლექსია. მნიშვნელოვანია ყურადღება მიაქციოთ დაზიანების სიმეტრიას, მგრძნობელობის დარღვევას, კრანიალური ნერვების დაზიანებას (ყველა კრანიალური ნერვები შეიძლება დაზარალდეს I, II და VIII წყვილების გარდა); ვეგეტატიური დარღვევები (ტაქიკარდია, არითმია, პოსტურალური ჰიპოტენზია და ა.შ., იხ. ზემოთ), სიცხის არარსებობა დაავადების დაწყებისას (ზოგიერთ პაციენტს აქვს სიცხე თანმხლები დაავადებების გამო). სიმპტომები სწრაფად ვითარდება, მაგრამ 4 კვირის ბოლოს ჩერდება. გამოჯანმრთელება ჩვეულებრივ იწყება დაავადების გაუარესების შეწყვეტიდან 2-4 კვირაში, მაგრამ ზოგჯერ ის შეიძლება რამდენიმე თვით გადაიდოს.

გილენ-ბარეს სინდრომს აქვს მრავალი მსგავსი სიმპტომი სხვა დაავადებებთან, ის უნდა განვასხვავოთ: მიასთენია გრავისი, ბოტულიზმი, ანტიბიოტიკების მიღებით გამოწვეული დამბლა, ზურგის ტვინის დაავადებები, განივი მიელიტი, მწვავე ნეკროზული მიელიტი, ტვინის ღეროს დაზიანება, „ჩაკეტილი“. -პირადად“ სინდრომი, ღეროვანი ენცეფალიტი, ჰიპერმაგნიემია; პორფირიული პოლინეიროპათია (მისი დიაგნოზისთვის უნდა ჩატარდეს შარდის ტესტი პორფობილინოგენზე), კრიტიკული მდგომარეობების პოლინეიროპათია, ნეირობორელიოზი (ლაიმის დაავადება), მწვავე ტეტრაპარეზი (ეს არის ოთხივე კიდურის პარალიზება) ტკიპის ნაკბენი, მოწამვლა მძიმე მეტალების მარილებით. ტყვიით, ოქრო, დარიშხანი, ტალიუმი), წამლის მოწამვლა (ვინკრისტინი და ა.შ.).

გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობა

სამწუხაროდ, ხშირად ტარდება სტეროიდული ჰორმონოთერაპია, რაც ამ პაციენტებში აუარესებს პროგნოზს.

პაციენტი რაც შეიძლება ადრე უნდა გადაიყვანონ ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში სპეციალიზებული საავადმყოფოსადაც საბოლოო დიაგნოზი დაისმება და დაიწყება სპეციფიური მკურნალობა. გილენ-ბარეს სინდრომისთვის ეს არის სტადიური პლაზმაფერეზი. პლაზმაფერეზი არის პროცედურა, რომელიც მიზნად ისახავს პაციენტისგან სისხლის ამოღებას და პლაზმიდან სხეულების გამოყოფას ცენტრიფუგაციით. კორპუსკულები ბრუნდებიან სისხლძარღვში, პლაზმა ამოღებულია. პლაზმის ნაცვლად პაციენტს უტარდებათ ალბუმინის ხსნარი და ელექტროლიტური ხსნარი. პლაზმასთან ერთად, პაციენტის სხეულიდან ამოღებულია ანტისხეულები და სხვა მოლეკულური ფაქტორები, რომლებიც იწვევს ნერვების მიელინის გარსის აუტოიმუნურ დაზიანებას. პლაზმაფერეზი „აფერხებს“ აუტოიმუნური ანთების განვითარებას და პაციენტის მდგომარეობა სტაბილურდება. პაციენტის მდგომარეობის სტაბილიზაციის შემდეგ პაციენტი იწყებს გამოჯანმრთელებას.

ასევე გამოიყენება G ტიპის იმუნოგლობულინებით მკურნალობის მეთოდი, რომელიც მიიღება დაახლოებით 9000 დონორის სისხლის შრატიდან. შედეგად, მკურნალობა ძალიან ძვირია და იშვიათად გამოიყენება.

საჭიროა ფრთხილად ზრუნვა, ზოგადი სისხლის ანალიზის, კოაგულოგრამის და ბიოქიმიის მაჩვენებლების მონიტორინგი.

გილენ-ბარეს სინდრომის რეაბილიტაცია და პროგნოზი

პაციენტების უმეტესობას აქვს კარგი გამოჯანმრთელების პერსპექტივა.

დროული და სწორი მკურნალობაპროგნოზი ხელსაყრელია. პაციენტები გამოჯანმრთელდებიან, სრულად ემსახურებიან საკუთარ თავს - ცხოვრობენ სრულად, თუმცა ზომიერი სისუსტე ხელებსა და ფეხებში შეიძლება გაგრძელდეს მთელი ცხოვრების განმავლობაში.

ნევროლოგიური ხასიათის ერთ-ერთი სერიოზული დაავადებაა გილენ-ბარეს სინდრომი, როდესაც იმუნური სისტემა ცვლის პოლარობას და იწყებს საკუთარი უჯრედების მოკვლას. ეს პათოლოგიური პროცესი იწვევს ავტონომიურ დისფუნქციებს. დაავადება გამოირჩევა გამოხატული კლინიკური სურათით, რაც საშუალებას იძლევა დროულად გამოვლინდეს და დაიწყოს თერაპია.

დაავადების აღწერა

ზოგიერთი პათოლოგია ვითარდება ინფექციის წყაროზე მეორადი იმუნური პასუხის სახით. მათ თან ახლავს ნეირონების დეფორმაცია და დაქვეითება ნერვული რეგულირება... ასეთ დაავადებებს შორის ყველაზე მეტად მძიმე კურსისხვადასხვა აუტოიმუნური პოლინეიროპათია (გილენ-ბარეს სინდრომი, ან GBS).

დაავადებას ახასიათებს მრავალრიცხოვანი ანთებითი პროცესები, პერიფერიული სისტემის ნერვების დამცავი შრის განადგურება. შედეგი არის სწრაფად პროგრესირებადი ნეიროპათია, რომელსაც თან ახლავს კიდურების კუნთების დამბლა. დაავადება ჩვეულებრივ მიმდინარეობს მწვავე ფორმით და ვითარდება წინა გაციების ფონზე ან ინფექციური პათოლოგიები... სათანადო მკურნალობით, სრული აღდგენის შანსები იზრდება.

ისტორიული ცნობა

მე-20 საუკუნის დასაწყისში მკვლევარებმა გილენმა, ბარემ და სტროლმა აღწერეს ადრე უცნობი დაავადება ფრანგ ჯარისკაცებში. მებრძოლები პარალიზებულები იყვნენ, კიდურებში იყო მგრძნობელობის დაკარგვა. მეცნიერთა ჯგუფმა გამოიკვლია ცერებროსპინალური სითხეპაციენტებში. მასში მათ გამოავლინეს გაზრდილი ცილის შემცველობა, ხოლო სხვა უჯრედების რაოდენობა ნორმალური იყო. პროტეინ-უჯრედოვანი ასოციაციის საფუძველზე დაუდგინდა გილენ-ბარეს სინდრომი, რომელიც განსხვავდებოდა დემიელინიზებელი ხასიათის ნერვული სისტემის სხვა პათოლოგიებისგან სწრაფი მიმდინარეობით და დადებითი პროგნოზით. 2 თვეში ჯარისკაცები სრულად გამოჯანმრთელდნენ.

შემდგომში გაირკვა, რომ ეს პათოლოგია არ არის ისეთი უვნებელი, როგორც ეს აღმომჩენებმა აღწერეს. მის შესახებ ინფორმაციის გამჟღავნებამდე დაახლოებით 20 წლით ადრე ნეიროპათოლოგი ლანდრი აკვირდებოდა მსგავსი კლინიკური სურათის მქონე პაციენტების მდგომარეობას. პაციენტებს ასევე ჰქონდათ დამბლა. პათოლოგიური პროცესის სწრაფი განვითარება ფატალური იყო. მოგვიანებით ცნობილი გახდა, რომ ფრანგ ჯარისკაცებში დიაგნოზირებულმა დაავადებამ არყოფნის შემთხვევაში სიკვდილიც შეიძლება გამოიწვიოს ადეკვატური მკურნალობა... თუმცა, ასეთ პაციენტებში დაფიქსირდა ცერებროსპინალურ სითხეში ცილოვან-უჯრედული კავშირის სურათი.

გარკვეული პერიოდის შემდეგ, გადაწყდა ამ ორი დაავადების გაერთიანება. მათ დაარქვეს ერთი სახელი, რომელიც დღემდე გამოიყენება - გილენ-ბარეს სინდრომი.

პათოლოგიის განვითარების მიზეზები

ეს დაავადება მეცნიერებისთვის ცნობილია 100 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში. ამის მიუხედავად, მისი გამომწვევი ყველა ფაქტორი ჯერ კიდევ არ არის დაზუსტებული.

ვარაუდობენ, რომ პათოლოგია ვითარდება იმუნური სისტემის ფუნქციონირების დარღვევის ფონზე. როდესაც ინფექცია ჯანმრთელი ადამიანის ორგანიზმში შედის, დამცავი რეაქცია იწყება და იწყება სასტიკი ბრძოლა ვირუსებისა და ბაქტერიების წინააღმდეგ. ამ სინდრომის შემთხვევაში, იმუნური სისტემა აღიქვამს ნეირონებს უცხო ქსოვილი... იმუნური სისტემა იწყებს ნერვული სისტემის განადგურებას, რის შედეგადაც ვითარდება პათოლოგია.

რატომ არის ასეთი გაუმართაობა სხეულის თავდაცვითი ფუნქციების მუშაობაში, ცუდად გასაგები კითხვაა. საერთო გამომწვევი ფაქტორები მოიცავს შემდეგს:

1. Თავის ტვინის ტრავმული დაზიანება. მექანიკური დაზიანებაგანსაკუთრებით საშიშია ცერებრალური შეშუპება ან სიმსივნეების წარმოქმნა.
2. ვირუსული ინფექციები. ადამიანის ორგანიზმს შეუძლია დამოუკიდებლად გაუმკლავდეს ბევრ ბაქტერიას. ზე ხშირი დაავადებებივირუსული ან გრძელვადიანი თერაპიაიმუნიტეტი იწყებს შესუსტებას. ხანგრძლივი მკურნალობა და ძლიერი ანტიბიოტიკების გამოყენება ზრდის გილენ-ბარეს სინდრომის რისკს.
3. მემკვიდრეობითი მიდრეკილება. თუ პაციენტის ახლო ნათესავებს უკვე შეექმნათ ეს პათოლოგია, ის ავტომატურად მოხვდება რისკ ჯგუფში. მცირე დაზიანებები და ინფექციური დაავადებები შეიძლება იყოს დაავადების წყარო.

სხვა მიზეზებიც შესაძლებელია. სინდრომი დიაგნოზირებულია ალერგიის მქონე ადამიანებში, რომლებმაც გაიარეს ქიმიოთერაპია ან რთული ოპერაციები.

რა სიმპტომები მიუთითებს დაავადებაზე?

გიენ-ბარეს ნეიროპათოლოგია გამოირჩევა დაავადების განვითარების სამი ფორმის სიმპტომატოლოგიით:

• მწვავე, როდესაც სიმპტომები გრძელდება რამდენიმე დღის განმავლობაში.
• ქვემწვავე, როდესაც პათოლოგია „რხევა“ 15-დან 20 დღემდე.
• ქრონიკული. დროული დიაგნოსტიკისა და სერიოზული გართულებების განვითარების პრევენციის შეუძლებლობის გამო, ეს ფორმა ყველაზე საშიშად ითვლება.

სინდრომის პირველადი სიმპტომები ვირუსულ-რესპირატორულ ინფექციას წააგავს. პაციენტს ტემპერატურა მატულობს, სისუსტე ჩნდება მთელ სხეულში და ზედა სასუნთქი გზების ანთება ხდება. ზოგიერთ შემთხვევაში, პათოლოგიის დაწყებას თან ახლავს კუჭ-ნაწლავის დარღვევები.

ასევე, ექიმები განასხვავებენ სხვა სიმპტომებს, რომლებიც განასხვავებენ გილენ-ბარეს სინდრომს SARS-ისგან.

1. კიდურების სისუსტე. დეფორმირებული ნერვული უჯრედები პროვოცირებს შემცირებას ან საერთო დანაკარგიკუნთოვანი ქსოვილის მგრძნობელობა. თავდაპირველად დისკომფორტიგამოჩნდება ქვედა ფეხის არეში, შემდეგ დისკომფორტი ვრცელდება ფეხებსა და ხელებზე. მტკივნეული ტკივილი იცვლება დაბუჟებით. მარტივი მოქმედებების შესრულებისას ადამიანი თანდათან კარგავს კონტროლს და კოორდინაციას (ჩანგლის დაჭერა, კალმით წერა).
2. გადიდებული მუცელი გილენ-ბარეს სინდრომის კიდევ ერთი ნიშანია. ასეთი დიაგნოზის მქონე პაციენტების ფოტოები წარმოდგენილია ამ სტატიის მასალებში. პაციენტი იძულებულია აღადგინოს სუნთქვა ზემოდან მუცლის ტიპისკენ. შედეგად, მუცელი ზომაში იმატებს და ძლიერად წევს წინ.
3. ყლაპვის გაძნელება. ყოველდღიურად შესუსტებული კუნთები ხელს უშლის ყლაპვის რეფლექსს. ადამიანს უფრო და უფრო უჭირს ჭამა, შეუძლია საკუთარი ნერწყვით დაიხრჩოს.
4. შეუკავებლობა.

ეს პათოლოგია, როგორც ის ვითარდება, გავლენას ახდენს შინაგანი ორგანოების ყველა სისტემაზე. ამიტომ არ არის გამორიცხული ტაქიკარდიის შეტევები, მხედველობის დაქვეითება და სხეულის დისფუნქციის სხვა სიმპტომები.

დაავადების კლინიკური მიმდინარეობა

ამ პათოლოგიის დროს ექიმები განასხვავებენ სამ ეტაპს: პროდრომულ, პიკს და გამოსავალს. პირველს ახასიათებს ზოგადი სისუსტე, ტემპერატურის უმნიშვნელო მატება და კუნთების ტკივილი. პიკის პერიოდში შეიმჩნევა სინდრომისთვის დამახასიათებელი ყველა სიმპტომი, რომელიც, შედეგად, პიკს აღწევს. გამოსავლის სტადიას ახასიათებს ინფექციის რაიმე ნიშნის სრული არარსებობა, მაგრამ ვლინდება ნევროლოგიური დარღვევებით. პათოლოგია მთავრდება ან ყველა ფუნქციის აღდგენით, ან სრული ინვალიდობით.

GBS კლასიფიკაცია

იმისდა მიხედვით, თუ რომელი კლინიკური სიმპტომი ჭარბობს, გილენ-ბარეს სინდრომი კლასიფიცირდება რამდენიმე ფორმად.

პირველი სამი გამოიხატება კუნთების სისუსტით:

1. მწვავე ანთებითი დემიელინიზებული პოლინეიროპათია. ეს არის დაავადების ყველაზე გავრცელებული ფორმა.
2. მწვავე აქსონალური მოტორული ნეიროპათია. ნერვული იმპულსების გამტარობის შესწავლისას ვლინდება აქსონების დაზიანების ნიშნები, რის გამოც ისინი იკვებება.
3. მწვავე მოტორ-სენსორული აქსონალური ნეიროპათია. აქსონების განადგურების გარდა, გამოკვლევა ავლენს კუნთების სისუსტის სიმპტომებს.

ამ დაავადების კიდევ ერთი ფორმა გამოირჩევა, რომელიც განსხვავდება კლინიკური გამოვლინებებით (მილერ-ფიშერის სინდრომი). პათოლოგიას ახასიათებს ორმაგი მხედველობა, ცერებრალური დარღვევები.

დიაგნოსტიკური ზომები

გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზი იწყება პაციენტის დაკითხვით, სიმპტომების გარკვევით და ანამნეზის აღებით. ეს დაავადება ხასიათდება კიდურების ორმხრივი დაზიანებით და მენჯის ორგანოების ფუნქციების შენარჩუნებით. რა თქმა უნდა, არსებობს ატიპიური სიმპტომები, ამიტომ დიფერენციალური დიაგნოზისთვის საჭიროა დამატებითი კვლევების ჩატარება:

• ელექტრომიოგრაფია (იმპულსების მოძრაობის სიჩქარის შეფასება ნერვული ბოჭკოების გასწვრივ).
• წელის პუნქცია (ანალიზი, რომელსაც შეუძლია ცერებროსპინალურ სითხეში ცილის აღმოჩენა).
• Სისხლის ტესტი.

მნიშვნელოვანია დაავადების დიფერენცირება ონკოლოგიური პროცესებით, ენცეფალიტით და ბოტულიზმით.

რატომ არის გილენ-ბარეს სინდრომი საშიში?

პათოლოგიის სიმპტომები და მკურნალობა შეიძლება განსხვავდებოდეს, მაგრამ თერაპიის ნაკლებობა ყოველთვის იწვევს სერიოზული გართულებები... დაავადება ხასიათდება თანდათანობითი განვითარებით. მხოლოდ კიდურებში სისუსტის გამოჩენა აიძულებს პაციენტს მიმართოს ექიმს. ამ მომენტამდე ჩვეულებრივ 1-2 კვირა გადის.

ასეთი პერიოდი საშუალებას გაძლევთ გაიაროთ კონსულტაცია ექიმებთან და გაიაროთ აუცილებელი გამოკვლევა... მეორე მხრივ, ის საფრთხეს უქმნის სამომავლოდ არასწორი დიაგნოზით და გართულებული მკურნალობით. სიმპტომები ძალიან ნელა ჩნდება და ხშირად აღიქმება, როგორც სხვადასხვა პათოლოგიის დაწყება.

ზე მწვავე მიმდინარეობასინდრომი იმდენად სწრაფად ვითარდება, რომ ერთი დღის განმავლობაში ადამიანს შესაძლოა სხეულის უმეტესი ნაწილი პარალიზებული ჰქონდეს. შემდეგ ჩხვლეტა და სისუსტე ვრცელდება მხრებზე, ზურგზე. რაც უფრო მეტ ხანს ყოყმანობს პაციენტი და გადადებს ექიმთან ვიზიტს, მით უფრო მაღალია ალბათობა იმისა, რომ დამბლა სამუდამოდ დარჩეს მასთან.

GBS მკურნალობის მეთოდები

მნიშვნელოვანია პაციენტის დროული ჰოსპიტალიზაცია, ვინაიდან ზოგიერთ შემთხვევაში გილენ-ბარეს სინდრომი ხასიათდება სწრაფი მიმდინარეობით და შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული შედეგები. პაციენტის მდგომარეობა მუდმივ კონტროლს ექვემდებარება, გაუარესების შემთხვევაში უერთდებიან ვენტილატორს.

თუ პაციენტი იტყუება, აუცილებელია ზრუნვა წნევის ჭრილობების პროფილაქტიკაზე. სხვადასხვა ფიზიოთერაპიული მკურნალობა დაგეხმარებათ დაიცვას კუნთების ატროფიისგან.

ორგანიზმში სტაგნაციური პროცესების დროს შარდის დრენირებისთვის გამოიყენება შარდის ბუშტის კათეტერიზაცია. ვენების თრომბოზის პროფილაქტიკისთვის ინიშნება "ჰეპარინი".

თერაპიის სპეციფიკური ვარიანტია „იმუნოგლობულინის“ ინტრავენური შეყვანა და პლაზმაფერეზი. პლაზმის ჩანაცვლება არის პროცედურა, რომლის დროსაც თხევადი ნაწილი ამოღებულია სისხლიდან და ჩანაცვლებულია მარილიანი წყლით (ფიზიოლოგიური). "იმუნოგლობულინის" ინტრავენური შეყვანა საშუალებას გაძლევთ გააძლიეროთ ორგანიზმის დაცვა, რაც მას ეხმარება უფრო აქტიურად ებრძოლოს დაავადებას. თერაპიის ორივე ვარიანტი განსაკუთრებით ეფექტურია სინდრომის განვითარების საწყის ეტაპზე.

რეაბილიტაცია მკურნალობის შემდეგ

ეს დაავადება გამოუსწორებელ ზიანს აყენებს არა მხოლოდ ნერვულ უჯრედებს, არამედ პერიოსტის კუნთებსაც. დროს სარეაბილიტაციო პერიოდიპაციენტმა ხელახლა უნდა ისწავლოს კოვზის ხელში დაჭერა, სიარული და სრულფასოვანი არსებობისთვის აუცილებელი სხვა მოქმედებების შესრულება. კუნთების აქტივობის აღსადგენად გამოიყენება ტრადიციული მკურნალობა (ფიზიოთერაპია, ელექტროფორეზი, მასაჟი, სავარჯიშო თერაპია, პარაფინის გამოყენება).

რეაბილიტაციის დროს რეკომენდებულია ველნესი დიეტა და ვიტამინოთერაპია მიკრო და მაკროელემენტების დეფიციტის შესავსებად. გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზის მქონე პაციენტები, რომელთა სიმპტომები აღწერილია ამ სტატიაში, რეგისტრირებულია ნევროლოგთან. მათ პერიოდულად უნდა გაიარონ პროფილაქტიკური გამოკვლევა, რომლის მთავარი ამოცანაა რეციდივის ადრეული წინაპირობების გამოვლენა.

პროგნოზი და შედეგები

ორგანიზმს, როგორც წესი, 3-დან 6 თვემდე სჭირდება სრული აღდგენა. ნუ ელით ცხოვრების ჩვეულ რიტმს სწრაფ დაბრუნებას. ბევრ პაციენტში გილენ-ბარეს სინდრომის გრძელვადიანი ეფექტები გრძელდება. დაავადება გავლენას ახდენს თითების და ფეხის თითების მგრძნობელობაზე.

შემთხვევათა დაახლოებით 80%-ში უბრუნდება ადრე დაკარგული ფუნქციები. პაციენტების მხოლოდ 3% რჩება ინვალიდი. სიკვდილი ჩვეულებრივ გამოწვეულია ადეკვატური თერაპიის ნაკლებობით, გულის უკმარისობის ან არითმიის განვითარების შედეგად.

პრევენციული ქმედებები

ამ დაავადების პრევენციის კონკრეტული მეთოდები არ არის შემუშავებული. ზოგადი რეკომენდაციები მოიცავს დამოკიდებულებისგან თავის დაღწევას, დაბალანსებულ დიეტას, აქტიურ ცხოვრების წესს და ყველა პათოლოგიის დროულ მკურნალობას.

შევაჯამოთ

გილენ-ბარეს სინდრომი არის დაავადება, რომელსაც ახასიათებს კუნთების სისუსტე და არეფლექსია. ის ვითარდება აუტოიმუნური შეტევის შედეგად ნერვული დაზიანების ფონზე. ეს ნიშნავს, რომ სხეულის თავდაცვა აღიქვამს საკუთარ ქსოვილებს, როგორც უცხოს და აყალიბებს ანტისხეულებს საკუთარი უჯრედების გარსების წინააღმდეგ.

დაავადებას აქვს თავისი დამახასიათებელი სიმპტომები, რაც საშუალებას გაძლევთ დროულად ამოიცნოთ დაავადება და დაიწყოთ თერაპია. წინააღმდეგ შემთხვევაში, იზრდება ავტონომიური დისფუნქციების და დამბლის განვითარების ალბათობა.