Anemia kekurangan B12. Anemia kekurangan B12 Tanda-tanda anemia kekurangan B12

Penyakit dalam badan yang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12 mempunyai beberapa nama perubatan:

Sejarah penyakit

Sejarah penyakit spesies ini kembali ke 1855, apabila doktor British Addison memberikan penjelasan terperinci tentang penyakit ini, dan pada tahun 1872 doktor Jerman Birmer menambah penerangan mengenai patologi ini, dan selepas itu kekurangan vitamin B12 mula menjadi. dicirikan sebagai anemia, yang bersifat malignan.

Pada masa itu, tidak ada kaedah untuk diagnosis patologi yang betul, serta rawatan yang berkelayakan, jadi hemoglobin turun kepada 30.0 g / l dan ke bawah, orang itu jatuh ke dalam koma, yang membawa kepada kematian.

Hanya pada abad ke-20 pada tahun 1926, penemuan telah dibuat, yang dinilai oleh Hadiah Nobel, bahawa anemia dengan kekurangan vitamin B12 adalah ketidakupayaan organ perut untuk menghasilkan enzim tertentu yang membantu penyerapan vitamin ini daripada sistem pencernaan. .

Kod Icb 10

Menurut klasifikasi antarabangsa penyakit semakan kesepuluh ICD-10, patologi ini tergolong dalam kelas D 51, "anemia kekurangan Vitamin-B12".

Jenis anemia megaloblastik

Anemia pernicious (dengan kekurangan B12) merujuk kepada bentuk anemia megaloblastik, dan jarang digabungkan dengan anemia megaloblastik yang lain - kekurangan asid folik.

Anemia megaloblastik adalah bentuk patologi yang agak jarang berlaku di mana terdapat penyimpangan daripada penyerapan normal sistem pencernaan. asid folik, vitamin B12 dan bahan cyanocobalamin.

Akibatnya, terdapat kekurangan vitamin kumpulan B: B12 dan B9 dalam badan.

Megaloblast ialah eritrosit yang diubah suai yang disintesis dalam sel oleh DNA dan RNA. Megaloblast muncul dalam sel sumsum tulang sebagai akibat daripada keabnormalan dalam prosedur sintesis. Ini ditunjukkan dalam perubahan morfologi dalam komposisi sel.

Apakah yang biasa dan apakah perbezaan antara 2 jenis anemia megaloblastik?

Vitamin B jatuh ke dalam badan manusia dengan produk asal haiwan. Di dalam perut, mereka mengikat gastromucoprotein dan diserap dalam usus kecil. Untuk berfungsi normal dos harian vitamin B12 badan hendaklah 7 mcg.

Rizab vitamin ini berada di hati - tidak lebih daripada 5 mg. Keperluan badan untuk asid folik adalah kira-kira 100 mcg sehari. Rizab vitamin B9 - sehingga 10 mg.

Pelanggaran dalam sintesis molekul DNA membawa kepada ketidakupayaan sel-sel sumsum tulang ini untuk membahagi dengan cepat.

Sel-sel ini termasuk:

Membran sistem mukus;
Sistem saluran penghadaman;
Sel sumsum tulang;
sel kulit.

Sel-sel sistem hematopoietik (hematopoietik) adalah sel yang membiak lebih cepat daripada yang lain. Oleh itu, penunjuk (pengurangan tahap eritrosit dan pekali hemoglobin rendah) dalam sistem hematopoietik mencirikan manifestasi pertama anemia megaloblastik.

Dengan manifestasi anemia, tanda-tanda sifat hemolitik anemia berikut sering diperhatikan:

Patologi trombositopenia - penurunan indeks dalam darah platelet;
Neutropenia penyakit - kadar pengurangan leukosit neutrofilik;
Agranulositosis patologi darah - penurunan dalam indeks leukosit;
Monositosis penyakit - penurunan dalam molekul monosit;
Penurunan sintesis retikulosit.

Perbezaan dan hubungan antara kekurangan folat anemia B9 dan kekurangan vitamin B - B12:

Vitamin B12 terlibat dalam sintesis molekul asid folik. Asid adalah sebahagian daripada molekul timidin, yang merupakan komponen molekul DNA. Dengan kerja komponen ini yang diselaraskan dengan baik, dan dengan jumlah yang diperlukan untuk tindak balas biokimia, pembentukan normal sel darah dan sel untuk fungsi normal saluran pencernaan berlaku;
Tanggungjawab fungsional vitamin B12 adalah untuk membantu mensintesis dan memecah dalam badan asid lemak... Dengan kekurangan molekul cyanocobalamin, pelanggaran tindak balas yang diselaraskan berlaku, dan asid metilmalonik didepositkan, yang mempunyai kesan buruk pada atom neuron. Terdapat juga penurunan dalam sintesis myelin, yang membentuk sarung untuk gentian sel saraf.

Asid folik tidak terlibat dalam pemecahan asid lemak dan tidak terlibat dalam pembentukan sarung untuk gentian saraf.

Dengan kekurangan vitamin B12, doktor menetapkan mengambil ubat dengan asid folik, kemudian ia mengaktifkan erythropoiesis, tetapi hanya sehingga asid ini menjadi berlebihan dalam badan.

Dengan berlebihan asid folik, perkara berikut berlaku:

Gangguan dalam sistem saraf;
Perubahan degeneratif dalam saraf tunjang tulang;
Sklerosis gabungan dengan kehilangan fungsi motor;
Jenis funikular myelosis.

Gejala anemia

Gejala anemia kekurangan B12 dan asid folik (serta kekurangannya) dikelaskan mengikut arahan berikut dalam manifestasi patologi:

Sindrom anemia dalam sistem hematopoietik;
Gejala gastroenterologi - gangguan dalam saluran penghadaman;
Neurologi;
Gejala yang melanggar struktur otak.

Klasifikasi arah anemia ditunjukkan dalam gejala berikut:

Pening yang hebat;
Kelemahan seluruh badan;
Keadaan pengsan;
Penguncupan cepat otot jantung (jenis sinus takikardia);
Dyspnea;
Sensasi yang menyakitkan di dada;
Kebisingan di telinga;
Kekaburan dalam persepsi objek oleh organ penglihatan;
Warna kuning kulit (teduh memberi tahap tinggi dalam darah bilirubin).

Gejala gastroenterologi:

Sindrom neurologi:

Anemia Birmer - Penyakit Addison-Birmer;
Sensasi kesemutan ringan di jari tangan dan kaki;
menggigil berterusan
Gegaran dalam gerakan;
Kebas pada bahagian bawah kaki;
Kelesuan kaki;
Sensitiviti kulit hilang;
Kesukaran bergerak.

Keabnormalan dalam otak jenis anemia ini, serta gangguan dalam kerja saraf tunjang:

Kurang ingatan;
Halusinasi;
Keadaan hilang;
Terlalu teruja;
Rasa kerengsaan berterusan;
keadaan koma;
Kekejangan otot.

Dengan anemia, kekurangan vitamin B12, serta anemia kekurangan zat besi, terdapat tanda-tanda hipoksia yang teruk dalam badan:

Bentuk pembangunan

Patogenesis anemia dengan kehilangan vitamin B yang tidak mencukupi, iaitu B12 dan B9, ke dalam badan, yang menjejaskan tahap molekul hemoglobin, yang terletak dalam eritrosit dan bertanggungjawab untuk penghantaran atom oksigen ke semua sel tubuh manusia.

Anemia dibahagikan kepada bentuk mengikut indeks dalam komposisi plasma darah molekul hemoglobin.

Semakin rendah indeks hemoglobin, semakin teruk perjalanan patologi kekurangan:

Tahap perkembangan dan kursus ringan - indeks hemoglobin dari 90.0 hingga 110.0 gram seliter cecair biologi;
Keterukan sederhana - indeks hemoglobin dari 70.0 hingga 90.0 gram setiap satu liter plasma darah;
Tahap teruk perjalanan patologi ini - pekali pigmen merah tidak melebihi 70.0 dan menurun walaupun di bawah penunjuk ini.

Penunjuk standard untuk jumlah hemoglobin dalam darah pada lelaki ialah 130.0 - 160.0 g / l.

Bagi wanita, standardnya ialah 120.0 - 135.0 g / l.

Anemia kekurangan B12 pada kanak-kanak

Jenis utama etiologi anemia dengan kekurangan vitamin B ini zaman kanak-kanak ialah:

Perubahan dalam mikroflora bayi;
Tidak cukup vitamin ini dalam badan kanak-kanak;
Kehadiran cacing dalam badan;
Faktor istana semasa tempoh pertumbuhan intensif kanak-kanak.

Penunjuk dan manifestasi klinikal jenis ini patologi adalah serupa dengan gejala orang dewasa, tetapi ada gejala ciri dalam badan kanak-kanak:

Karies gigi yang teruk dari usia muda;
Stomatitis berterusan yang bermula pada masa bayi;
Perubahan dalam bola mata;
Perubahan dalam plat kuku - plat lemah, rapuh;
Perhatian dan kecerdasan terjejas - penurunan prestasi di sekolah.

Dalam penyahkodan keputusan makmal klinikal, nilai berikut adalah:

indeks hemoglobin rendah;
Mengurangkan bilangan molekul eritrosit;
Indeks kromatik meningkat - lebih daripada 1.5;
Dalam molekul eritrosit, cincin Kebot, serta badan Jolly, terdapat dalam jumlah sedemikian sehingga analisis menentukannya;
Reticulocytes meningkat;
Peningkatan bilangan limfosit;
Platelet, serta leukosit - dalam kuantiti yang kecil;
Biokimia mendedahkan megaloblast dalam tusukan sumsum tulang.

Untuk membantu parameter makmal, untuk menubuhkan diagnosis anemia kekurangan B12, kaedah instrumental untuk mendiagnosis badan kanak-kanak digunakan:

Rawatan anemia pada kanak-kanak dengan kekurangan B12 terdiri daripada memenuhi sel badan dengan vitamin ini. Kursus ubat vitamin selama 15 hari kalendar. Diet tinggi kalori juga ditetapkan, di mana terdapat makanan dengan vitamin B12 dan asid folik.

Untuk menambah molekul vitamin dalam badan, ubat Cyanocobalamin ditetapkan. Dos awal ubat ini adalah dari 30.0 mcg hingga 50.0 mcg, apabila diambil setiap hari. ubat ini disuntik ke dalam melalui suntikan.

Dos dikira secara individu oleh doktor yang merawat. Kursus ubat dijalankan pada kanak-kanak di bawah pengawasan ketat pakar khusus.

Selepas tamat kursus rawatan di tujuan pencegahan dan sebagai rawatan penyelenggaraan, 100.0 - 250.0 mcg 2 kali sebulan.

Penunjuk normatif vitamin cyanocobalamin dalam badan kanak-kanak:

Etiologi

Vitamin B12 memberi manfaat kepada tubuh apabila ia diserap dalam usus. Untuk tindak balas penyerapan ini berlaku, enzim diperlukan yang dihasilkan oleh bahagian dalam perut - enzim Castle.

Tanpa pembentukan enzim, molekul vitamin B12 dikumuhkan di luar badan tanpa mendapatkannya untuk proses biokimia, melalui najis.

Dalam kes anemia kekurangan B12, enzim Castle tidak disintesis dalam perut, oleh itu vitamin yang memasuki makanan juga tidak diserap melalui usus.

Terdapat bekalan molekul vitamin B12 dalam sel hati, yang, jika digunakan dengan bijak, boleh mencukupi untuk 5 tahun kalendar. Akibatnya, anemia berlaku selepas beberapa ketika, selepas perut berhenti menghasilkan faktor ini.

Kekurangan faktor istana adalah punca utama patologi anemia kekurangan B12.

punca

Kekurangan cyanocobalamin disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

Makanan rendah vitamin B12 (sebab utama)... Cyanocobalamin terdapat dalam produk haiwan. Vegetarianisme adalah faktor risiko utama kekurangan B12 dalam makanan;
Fungsi faktor Istana terjejas... Dengan atrofi sel mukosa, fungsi faktor dalaman tidak kelihatan, atau ia berkurangan. Sebab ini atrofi adalah genetik, kongenital, dengan gastritis perut, dengan pendedahan kepada perut unsur toksik (mabuk badan), serta kesan pada faktor antibodi;
Ketiadaan atau kehilangan sebahagian daripada reseptor yang diperlukan untuk faktor tersebut. Patologi ini berkembang dengan penyakit Crohn, dengan neoplasma dalam usus kecil (kanser), dengan penyakit tuberkulosis, dengan infantilisme usus, serta dengan enteritis dalam peringkat kronik kursus patologi;
Penyerapan molekul B12 oleh cacing dan patogen... Ia adalah perlu untuk merawat patologi ini dengan terapi terhadap pesaing yang menyerap cyanocobalamin;
Dengan patologi pankreas... Dengan patologi ini, terdapat penyelewengan dalam pecahan protein protein, yang merupakan penghubung antara faktor dan vitamin B12;
Anomali kongenital keturunan genetik- Ini adalah kadar pengurangan sintesis transcobalamin dalam badan, yang membawa kepada gangguan dalam pengangkutan molekul cyanocobalamin ke sel sumsum tulang.

Untuk anemia kekurangan folat, etiologi makanan tidak sesuai, kerana vitamin B9 terdapat dalam setiap produk tumbuhan dan haiwan. Vitamin B ini tidak memerlukan bantuan faktor dan diserap dengan sendirinya.

Masalah kekurangan folio bermula apabila sebab berikut muncul di dalam badan:

Diet yang teruk
Pengambilan makanan kecil;
Kebuluran;
Anoreksia;
Usia tua pesakit, pada usia ini terdapat asimilasi sukar vitamin dari makanan;
Penerimaan minuman beralkohol. Pada ketagihan alkohol, seseorang tidak boleh makan dengan baik;
Patologi dalam usus yang menghalang vitamin daripada diserap oleh badan;
penyakit Crohn;
Patologi penyakit celiac;
Neoplasma malignan dalam usus;
Peningkatan keperluan untuk vitamin B12 dan asid folik pada wanita semasa tempoh pembentukan pranatal bayi. Pada wanita hamil, penggunaan produk ini dengan makanan perlu ditingkatkan untuk mengelakkan hipoksia janin;
Peningkatan penggunaan B9 dalam patologi psoriasis;
Apabila mengambil anticonvulsants ubat-ubatan, terdapat kekurangan vitamin B9 dan B12.

Kekurangan vitamin berlaku apabila mengambil ubat

Diagnostik

Apabila membuat diagnosis ini - anemia kekurangan B12, doktor pertama sekali dalam diagnosis mengumpul anamnesis - bila dan dalam keadaan apa terdapat simptomologi anemia yang jelas, dengan kelemahan dan manifestasi patologi dalam proses pencernaan.

Ia juga perlu untuk mengetahui sama ada pesakit mempunyai penyakit yang berlaku di peringkat kronik, serta untuk membawa maklumat tentang kemungkinan penyakit kongenital keturunan genetik.

Selepas anamnesis, kulit pesakit diperiksa, gejala teruk pada kulit.

Juga, doktor mengukur indeks tekanan darah(dengan anemia, tekanan diturunkan), serta kadar denyutan jantung (selalunya nadi cepat).

Selepas pemeriksaan ini, berdasarkan tanda-tanda luaran, dilantik diagnostik makmal(ujian darah), serta senarai kajian instrumental:

Analisis darah am;
Analisis biokimia komposisi darah;
Air kencing masuk analisis umum;
Tusukan sumsum tulang;
Elektrokardiografi (ECG);
Ultrasound hati dan limpa;
Ultrasound usus;
Ultrasound perut.

Apabila menyahkod analisis umum, keseluruhan gambar darah kelihatan, penunjuk setiap elemen dalam komposisinya. Menurut analisis ini, dengan anemia kekurangan vitamin B12, penurunan dalam molekul eritrosit, serta pengurangan sintesis retikulosit, dilihat.

Tahap pigmen merah (hemoglobin) berkurangan, platelet juga berkurangan, yang menimbulkan hipoksia. Kromatik meningkat dengan anemia dan mencapai lebih daripada 1.50 (dengan norma 0.860 - 1.050).

Semasa analisis, kehadiran protein dalam air kencing diperhatikan, dan kemungkinan pengesanan patologi bersamaan.

Biokimia adalah analisis yang paling berharga untuk mengesan keabnormalan dalam struktur dan komposisi darah.

Dalam komposisi biokimia, penunjuk berikut dikesan dalam anemia kekurangan B12:

Indeks kolesterol sering meningkat dengan anemia;
Kehadiran kreatinin;
Glukosa darah;
Asid urik;
Penunjuk elektrolit molekul kalsium, kalium dan natrium;
Laktat dehidrogenase ialah enzim dalam sel hati yang menggalakkan penyerapan zat besi oleh sel. Penunjuk tindak balas biologi untuk sintesis eritrosit dan hemoglobin;
Vitamin B berkurangan. Indeks B12 adalah rendah.

Hemogram darah menunjukkan nombor hematokrit, peratusan semua jenis leukosit - formula leukosit ditubuhkan.

Myelogram, atau penunjuk tusukan sumsum tulang, menentukan tahap pengeluaran molekul eritrosit, serta megaloblast dalam darah, yang mengesahkan sifat megaloblastik hematopoiesis dalam tubuh manusia.

Teknik instrumental menentukan sisihan daripada struktur penunjuk piawai organ dalaman dan juga mengesan pelanggaran dalam fungsinya.

Terapi untuk anemia kekurangan B12

Terapi untuk anemia kekurangan B12 bermula dengan merawat punca kekurangan - ini adalah terapi kuratif untuk pemusnahan helminths, pemakanan normal dan seimbang, serta teknik pembedahan rawatan neoplasma malignan.

Untuk rawatan kompleks anemia, ubat B12 diberikan ke dalam badan pada dos 200.0 μg - 250.0 μg sehari. Ubat ini disuntik ke dalam tisu otot, atau disuntik di bawah kulit badan manusia.

Jika anemia telah menjejaskan pusat sistem saraf, kemudian skema terapi dadah ini adalah 3 yang pertama hari kalendar dos vitamin 1000.0 mcg sehari, dan rawatan seterusnya mengikut skema yang ditetapkan. Rejimen rawatan, serta dos B12, ditetapkan oleh doktor yang hadir dan bergantung pada tahap kekurangan vitamin B12 dalam badan, yang menyebabkan anemia.

Selepas penstabilan vitamin ini dalam badan, untuk mengekalkannya tahap biasa, dalam rawatan, ubat B12 digunakan pada 100.0 μg - 200.0 μg 1 kali setiap satu bulan kalendar.

Garis panduan klinikal untuk penambahan cepat eritrosit dalam darah - pengenalan jisim eritrosit intravena, yang boleh memulihkan keseimbangan yang musnah dalam plasma darah tubuh manusia.

Bentuk rumit anemia kekurangan B12

Jika tidak ambil langkah kecemasan Dalam rawatan, akibat anemia jenis ini boleh menjadi agak serius dan menimbulkan ancaman kepada kehidupan pesakit:

Koma di mana pesakit tidak bertindak balas terhadap rangsangan luar. Koma boleh berlaku akibat hipoksia serebrum dengan anemia dan boleh menyebabkan kematian;
Anemia yang teruk, yang memburukkan keadaan badan dengan ketara dan mencetuskan akibat yang tidak dapat dipulihkan di dalamnya. Tahap ini berlaku apabila indeks hemoglobin lebih rendah daripada 70.0 g / l;
Myelosis funikular- ini adalah kerosakan pada sel-sel saraf tunjang, serta ujung saraf jabatan pinggiran organisma. Kerosakan pada gentian saraf penghubung saraf tunjang dengan pusat otak, serta dengan semua organ dalaman dan sistem badan. Dengan pelanggaran ini, sensitiviti anggota badan berkurangan, ketidakstabilan muncul dalam pergerakan, dan tempoh perkembangan myelosis - sensitiviti hilang sama sekali dan orang itu tidak mampu bergerak bebas;
Pemusnahan sel-sel organ dalaman, yang seterusnya membawa kepada ketidakfungsian organ ini (jantung, hati dan sel limpa, saluran penghadaman, sel buah pinggang, sistem pernafasan terjejas).

Sekiranya proses rawatan bermula terlambat, maka komplikasi dalam sistem saraf tidak dapat dipulihkan. Kemusnahan ini tidak dapat dipulihkan.

Profilaksis

Pencegahan terutamanya bertujuan untuk meningkatkan pengambilan B12 melalui makanan:

Makan produk haiwan dengan sejumlah besar B12 di dalamnya;
Terapi patologi tepat pada masanya yang boleh menyebabkan kekurangan B12 dan mencetuskan anemia;
Selepas pembedahan pada organ saluran penghadaman, ambil ubat untuk mengekalkan tahap vitamin ini.

Diet untuk bentuk anemia ini

Pemakanan yang seimbang amat diperlukan semasa tempoh perkembangan intrauterin kanak-kanak, kerana pembentukan bayi bergantung pada pengambilan vitamin dalam tubuh wanita hamil, serta kejadian patologi intrauterin yang didedahkan selepas kelahiran.

Semasa mengandung, keperluan vitamin B12 meningkat sebanyak 50.0%.

produk	jumlah B12 dalam μg
Hati anak lembu	60.0
Hati babi muda	30.0
Hati ayam	16.0
Ikan tenggiri	12.0
Daging arnab	4.30
anak lembu	2.60
Ikan hinggap	2.40
· daging babi	2.0
· telur	0.40
Krim masam lemak

Dalam kes anemia kekurangan B12, diet digunakan - jadual nombor 11. Diet ini harus meningkatkan kandungan protein dan vitamin B12 dalam badan. Kaedah memasak makanan adalah perkara biasa. Anda perlu makan 5 kali sehari.

Nilai tenaga diet nombor 11:

Protein - 110.0 gram - 130.0 gram (60.0% asal haiwan, 40.0% sayuran);
Lemak - 100.0 gram - 120.0 gram (80.0% - haiwan dan hanya 20.0% sayuran);
Karbohidrat - 400.0 gram - 450.0 gram;
Garam - tidak lebih daripada 15.0 gram;
Air yang disucikan 1.5 liter.

makanan sihat untuk anemia kekurangan B12	makanan terlarang
Daging lembu, daging babi, hati ayam	· susu
· Salo	Membakar
· mentega	Produk manisan manisan
Ikan tenggiri	· teh
Daging: daging lembu, arnab, daging babi	Minuman berkafein
· telur	· Coca Cola
Krim masam lemak	· minuman beralkohol
Keju kotej tanpa lemak	Jangan gunakan cuka dalam masakan
· keju keras	Minuman berkarbonat manis
Keju lembut
Kekacang: kacang polong, lentil
Sayur-sayuran: lobak merah, kentang, kubis, bit, tomato
Buah-buahan macam-macam
Beri semua jenis
Sayuran dengan warna hijau kaya dengan zat besi
Sayur-sayuran taman
Air mineral

Prognosis hayat untuk anemia kekurangan B12

Prognosis yang menggalakkan	Prognosis yang buruk
dengan rawatan awal	dengan terapi lewat
Penunjuk dalam darah periferi kembali normal dalam 45 - 50 hari kalendar.	· Anemia yang ketara, yang tidak bertindak balas dengan baik terhadap terapi.
· Hemoglobin kembali normal dalam masa 30 - 60 hari kalendar.	· Gejala kerosakan pada pusat sistem saraf, yang tidak dipulihkan.
· Indeks B12 disimpan dalam rangka kerja normatif dan anemia tidak menunjukkan kesan berbahayanya pada tubuh.	· Badan tidak merasakan ubat B12, yang penuh dengan jenis koma anemia.
	· Dengan bentuk anemia genetik, dalam kebanyakan kes adalah mustahil untuk mencapai penyembuhan lengkap. Terapi penyelenggaraan sepanjang hayat dalam 70.0% daripada pesakit ini.

Calon Sains Perubatan, Profesor Madya V.A. Tkachev

V 12 - KURANG ANEMIA

V 12 -kurang anemia Adalah anemia progresif yang teruk yang berlaku apabila penyerapan vitamin B 12 daripada makanan terjejas disebabkan oleh penurunan (atau ketiadaan) rembesan faktor gastrik dalaman.

Tatanama nama penyakit ini adalah berbeza, dan ia sering disebut dalam kesusasteraan sebagai anemia pernicious (perniciosa - fatal), penyakit Addison-Birmer malignan (dengan nama pengarang), serta anemia megaloblastik (oleh jenis hematopoiesis).

Orang yang berumur lebih dari 40 adalah sakit. Wanita terdedah kepada penyakit ini dua kali lebih kerap daripada lelaki dan, di atas semua, pada usia 50-60 tahun. Terdapat kes-kes anemia kekurangan B 12 yang diketahui pada kanak-kanak yang diberi susu kambing atau formula susu tepung. Insiden berkisar antara 20 hingga 60 kes bagi setiap 10,000 penduduk.

Rujukan sejarah. Penerangan pertama penyakit ini telah dibuat oleh Coombs pada tahun 1822 dan memanggilnya anemia primer yang teruk. Pada tahun 1855, doktor Addison menggambarkan penderitaan ini sebagai "anemia idiopatik." Pada tahun 1872 Birmer menerbitkan hasil pemerhatian sekumpulan pesakit yang mengalami anemia pernisiosa progresif. Walau bagaimanapun, kemungkinan menyembuhkan penyakit ini hanya muncul pada tahun 1926, apabila Minot dan Murphy menemui kesan terapeutik yang ketara daripada pentadbiran hati mentah.

Tiga tahun kemudian, ahli fisiologi Amerika Castle menunjukkan bahawa daging mentah, hati, yis, diproses dengan jus gastrik orang yang sihat, mempunyai harta menyebabkan remisi pada pesakit dengan anemia yang merosakkan. Kajian Castle membentuk asas konsep bahawa sebagai hasil daripada interaksi dua faktor - luaran, yang terkandung dalam daging mentah, hati mentah, yis, dan dalaman, yang dihasilkan oleh mukosa gastrik, sebatian antianemia dicipta, yang memastikan fisiologi pematangan sel sumsum tulang.

Sifat faktor luaran telah ditubuhkan - ia adalah cyanocobalamin (vitamin B 12 ) ... Vitamin B 12, mengikut keperluan badan, digunakan bukan sahaja untuk hematopoiesis dalam sumsum tulang, tetapi juga untuk fungsi normal tisu saraf dan organ pencernaan.

Sebatian kompleks yang terdiri daripada peptida (muncul semasa penukaran pepsinogen kepada pepsin) dan mukoid (dirembeskan oleh sel tambahan mukosa gastrik) dinamakan gastromucoprotein atau faktor Istana intrinsik... Peranan faktor intrinsik (gastromucoprotein) adalah pembentukan kompleks dengan vitamin B 12, yang memastikan pengangkutan cyanocobalamin melalui usus dan menghalang kerosakan dan ketidakaktifannya. Penyerapan (penyerapan) vitamin B 12 berlaku dalam ileum... Kemasukan selanjutnya ke dalam aliran darah portal dilakukan dengan bantuan pembawa protein: transcobalamin-1 (-globulin) dan transcobalamin-2 (-globulin), yang membentuk kompleks protein-B 12 -vitamin yang boleh disimpan dalam hati.

Etiologi. Faktor utama dalam etiologi penyakit adalah kekurangan vitamin B endogen 12 , akibat daripada pelanggaran penyerapannya kerana pemberhentian rembesan faktor intrinsik (gastromucoprotein).

Masalah sedutan B 12 mungkin disebabkan oleh kecederaan saluran gastrousus proses keradangan atau malignan, selepas penyingkiran subtotal atau keseluruhan perut, selepas reseksi meluas sebahagian daripada usus kecil... Dalam kes yang jarang berlaku, anemia pernisiosa berkembang dengan rembesan normal faktor gastrik dalaman dan disebabkan oleh ketiadaan kongenital transcobalamin-2, yang mana vitamin B 12 mengikat dan dihantar ke hati, atau akibatnya kekurangan penerima protein dalam usus(perceiving) vitamin B 12, yang diperlukan untuk pengaliran cyanocobalamin dari usus ke dalam aliran darah. Dalam beberapa kes, ada faktor genetik perkembangan Dalam anemia kekurangan 12 disebabkan oleh gangguan kongenital dalam pengeluaran faktor gastrik atau kehadiran antibodi terhadap sel parietal.

Faktor-faktor berikut juga boleh menyebabkan berlakunya anemia kekurangan B 12:

gangguan penyerapan B 12 dalam usus kecil akibatnya enteritis kronik atau penyakit seliak;

penyerapan kompetitif vitamin B 12 dalam usus kecil reben lebar atau mikroorganisma;

pengecualian lengkap makanan asal haiwan;

panjang penurunan aktiviti pankreas eksokrin, akibatnya adalah pelanggaran pecahan protein R, tanpa vitamin B 12 tidak boleh mengikat mucopolysaccharide;

pelantikan jangka panjang sesetengah dadah : methotrexate, sulfasalazine, triamterene, 6-mercaptopurine, azathioprine, acyclovir, fluorouracil, cytosar, phenobarbital, dsb.

Patogenesis. Pelanggaran hematopoiesis dengan B 12 -anemia kekurangan dicirikan oleh jenis megaloblastik untuk ketiga-tiga pertumbuhan darah: erythroid, granulocytic dan megakaryocytic. Ketidakberkesanan hematopoiesis merah diperhatikan: pembezaan terjejas sel eritroid dan penampilan sel abnormal seperti promegaloblast, megaloblast ( saiz besar sel dengan sitoplasma basofilik dan nukleus yang mengandungi nukleolus).

Akibat metabolisme asid folik yang rosak (disebabkan oleh kekurangan B 12), yang terlibat dalam pembentukan DNA, pembahagian sel terjejas. Akibat daripada ini adalah kematian intramedullary ketara unsur erythroid dan penurunan bilangan eritrosit di pinggir.

Oleh kerana ketidakcekapan unsur selular darah, ia diperkuat hemolisis, yang ditunjukkan oleh hiperbilirubinemia, urobilinuria, peningkatan stercobilin dalam tinja.

Perubahan patologi dicirikan oleh anemia umum, kekuningan kulit dan membran mukus, degenerasi lemak miokardium, hati, buah pinggang. Sumsum tulang berair, berwarna merah tua kerana hiperplasia.

Di bahagian sistem pencernaan, perubahan atropik dalam papila lidah (kelancaran mereka), perubahan keradangan di dalamnya (glossitis), ruam aphthous, retakan (glositis Gunther), serta atrofi membran mukus pipi, lelangit, pharynx, esofagus didedahkan. Atrofi terbesar direkodkan di dalam perut, yang dicirikan oleh penipisan dindingnya, pembentukan polip. Mukosa usus juga mengalami atrofi. Limpa biasanya normal atau membesar.

Hepatomegali tidak dinyatakan. Terbongkar hemosiderosis dalam hati, limpa, buah pinggang (warna berkarat pada luka) akibat hemolisis eritrosit.

Perubahan dystrophik dicatatkan dalam gentian saraf lidah (plexus saraf Meissner dan Auerbach), serta di lajur posterior saraf tunjang (bengkak fokus dengan perpecahan gentian saraf myelinated).

Manifestasi klinikal Dalam 12-kekurangan anemia sering berkembang secara beransur-ansur: kelemahan, malaise, pening, gangguan dyspeptik, tinnitus, dan kecenderungan untuk peningkatan obesiti. Jarang, penyakit ini bermula secara akut, dengan peningkatan suhu badan kepada 38C, kelemahan yang teruk.

Sindrom anemia dicirikan oleh kelesuan, kulit pucat dengan warna kuning lemon, kadang-kadang (dalam 12% pesakit) sklera subicterik. Dalam darah periferal, anemia direkodkan, lebih kerap (58%) teruk, dengan peningkatan indeks warna kepada 1.4, penurunan dalam retikulosit kepada 0.5 - 1.0% (dalam satu pertiga pesakit - reticulocytosis), poikilositosis dan kehadiran Badan Jolly dan cincin Cabot dalam eritrosit. Leukopenia, limfositosis, tetapi trombositopenia sering dikesan.

Dalam sumsum tulang, tanda-tanda jenis hematopoiesis megaloblastik ditentukan.

Sindrom dispepsia gastrik(37,% daripada pemerhatian) dimanifestasikan oleh sendawa, loya, kehilangan rasa, selera makan menurun sehingga keengganan terhadap makanan, berat di epigastrium, kadang-kadang disfagia, sensasi terbakar pada lidah, mukosa mulut. EGDS mendedahkan perubahan atropik dalam membran mukus esofagus dan perut.

Sindrom dispepsia usus dicirikan oleh najis yang tidak stabil, penurunan berat badan.

Glositis dimanifestasikan oleh kehadiran lidah "melecur" (merah) atau "bervarnis" dengan retakan. Kesakitan di lidah dicatatkan dalam 30% pesakit dengan anemia kekurangan B 12.

Sindrom Jaundis berlaku dalam 50% pesakit dan dimanifestasikan oleh sklera subicterik dan hiperbilirubinemia.

Sindrom myelosis funikular(ataxia deria - koordinasi pergerakan terjejas) diperhatikan pada pesakit dengan anemia kekurangan B 12 dalam 11% kes dan berkembang akibat sensitiviti proprioceptive terjejas akibat proses atropik di tanduk posterior saraf tunjang. Mungkin terdapat gejala lain kerosakan pada sistem saraf: paresthesia, disfungsi organ pelvis, refleks menurun.

Sindrom neuralgia intercostal berlaku dengan ketara lebih kerap (sehingga 30% daripada kes) daripada tanda-tanda myelosis funikular, menunjukkan dirinya sebagai sakit neuralgik di sepanjang ruang intercostal dan juga disebabkan oleh kekurangan fungsi tisu saraf konduktor.

Dalam sesetengah pesakit, saraf kranial (visual, pendengaran, penciuman) terjejas, simptom lumpuh tulang belakang (paraparesis spastik dengan peningkatan refleks dan klonus) mungkin dikesan.Skotoma pusat (kecacatan medan visual) dengan kehilangan penglihatan mungkin dikesan.

Perubahan luaran sistem saraf pusat mungkin nyata sindrom pergolakan psikomotor(keadaan manik dengan euforia atau sindrom kemurungan dengan ingatan dan kritikan terjejas - demensia megaloblastik).

Sindrom jantung(dalam 15-20% kes) dicirikan oleh sesak nafas, berdebar-debar, sakit di kawasan jantung, distrofi miokardium. Semasa auskultasi jantung, murmur anemia berfungsi kedengaran. Pada ECG, penurunan ST, pengembangan kompleks ventrikel ditentukan.

Sindrom edematous berlaku dengan anemia kekurangan B 12 dalam 80% kes dan menunjukkan dirinya sebagai edema periferal, yang boleh mencapai tahap anasarca, akibat kegagalan peredaran darah.

hati membesar ( sindrom hepatomegali) berlaku pada 22% pesakit, limpa yang membesar ( sindrom splenomegali) dalam 10% kes.

Dengan anemia kekurangan B12 yang tidak dirawat, sindrom koma yang merosakkan, dimanifestasikan oleh iskemia serebrum, kehilangan kesedaran, areflexia, penurunan suhu badan, penurunan tekanan darah, muntah-muntah, dan kencing tanpa disengajakan.

Dengan tujuan diagnosis penyakit pemeriksaan hematologi menyeluruh dijalankan, termasuk kajian gambar darah periferal, sternal faktor punctate dan serum yang terlibat dalam hematopoiesis. Diagnosis yang tepat adalah sangat penting kerana pesakit ini dalam beberapa kes memerlukan rawatan sepanjang hayat.

Hipersegmentasi neutrofil(lebih daripada lima lobus nuklear) darah periferal adalah patologi hematologi pertama dalam status megaloblastik. Dalam orang yang sihat, sehingga 2% daripada neutrofil hypersegmented boleh beredar dalam darah. Pada pesakit dengan anemia megaloblastik, bilangan neutrofil hipersegmen melebihi 5%.

Untuk hematopoiesis sumsum tulang dicirikan oleh jenis megaloblastik, yang mana kerengsaan pada pucuk merah dan kemunculan megaloblast adalah tipikal. Sumsum tulang adalah hiperselular kerana peningkatan bilangan sel bernukleus baris merah. Akibat daripada pelanggaran pembahagian sel, sel eritroid menjadi sangat besar ( megaloblast). Mereka dicirikan oleh saiz besar, struktur halus dan lokasi luar biasa kromatin dalam nukleus, pembezaan tak segerak nukleus dan sitoplasma.

Dalam serum darah pada pesakit dengan anemia kekurangan B 12 peningkatan kepekatan bilirubin, besi, feritin(protein hati yang mengandungi besi). Aktiviti serum laktat dehidrogenase (LDH) meningkat dengan ketara dan meningkat apabila penyakit itu berlanjutan. Tahap serum cyanocobalamin biasanya rendah, tetapi mungkin normal.

Diagnosis pembezaan diadakan dengan anemia kekurangan folat... Kekurangan asid folik biasanya diperhatikan lebih banyak usia muda, tidak disertai dengan perubahan atropik dalam mukosa gastrik dan gejala neurologi.

Untuk mengecualikan anemia kekurangan folat, ujian Schilling dilakukan: vitamin B 12 ditadbir secara parenteral, yang ditentukan dalam air kencing dalam jumlah minimum dengan anemia kekurangan B 12 dan dalam kuantiti yang banyak dengan kekurangan folat. Adalah penting untuk mengambil kira bahawa pelantikan asid folik kepada pesakit dengan anemia kekurangan B 12 dengan cepat menyumbang kepada perkembangan myelosis funikular.

Perlu diingat bahawa anemia megaloblastik simptomatik disebabkan oleh tumor perut, kecil dan sekum, serta pencerobohan helminthic(helminthic B 12 - anemia kekurangan), yang mesti dikecualikan apabila mengesahkan diagnosis.

Pembezaan harus dilakukan dengan eritromilosis(bentuk awal manifestasi leukemia), yang disertai dengan anemia, meneruskan dengan peningkatan kandungan vitamin B 12 dalam darah dan tahan terhadap rawatan dengan cyanocobalamin.

Apabila menjalankan diagnosis pembezaan anemia kekurangan B 12, adalah perlu untuk menentukan puncanya.

Rawatan B 12-anemia kekurangan termasuk pentadbiran parenteral vitamin B 12 atau hydroxycobalamin (metabolit cyanocobalamin) dalam dos yang memenuhi keperluan harian dan menggandakan rizab depot. Vitamin B 12 disuntik pada 1000 mcg intramuskular setiap hari selama dua minggu, kemudian sekali seminggu sehingga tahap hemoglobin menjadi normal, selepas itu mereka beralih kepada pengenalan sebulan sekali sepanjang hayat.

Oxycobalamin pada sifat farmakologi hampir dengan cyanocobalamin, tetapi jika dibandingkan dengan yang terakhir ia bertukar menjadi bentuk koenzim aktif dalam badan dengan lebih cepat dan kekal dalam darah lebih lama. Oxycobalamin ditadbir pada dos 500-1000 mcg setiap hari atau setiap hari. Dengan adanya gejala neurologi, adalah perlu untuk mentadbir ubat pada dos 1000 mcg setiap dua minggu selama enam bulan.

Dengan myelosis funikular, dos besar cyanocobalamin 1000 mcg ditetapkan setiap hari selama 7-10 hari, kemudian dua kali seminggu sehingga tanda-tanda neurologi hilang.

Permulaan terapi cobalamin dengan cepat meningkatkan kesejahteraan pesakit. Erythropoiesis sumsum tulang bertukar daripada megaloblastik kepada normoblastik sudah 12 jam selepas pemberian vitamin B 12. Oleh itu, pelantikan vitamin B 12 dalam keadaan koma adalah langkah segera. Reticulocytosis muncul pada hari 3-5, kemuncaknya (krisis reticulocytic) paling ketara pada hari 4-10. Kepekatan hemoglobin dinormalisasi selepas 1-2 bulan. Hipersegmentasi neutrofil berlangsung sehingga 10-14 hari.

Pemindahan sel darah merah ditunjukkan untuk penghapusan segera gejala hipoksia.

Selepas terapi cobalamin, hipokalemia teruk... Oleh itu, semasa rawatan dengan vitamin B 12, adalah perlu untuk memantau dengan teliti kandungan kalium dalam darah dan, jika perlu, menjalankan terapi penggantian.

Rawatan cobalamin perlu diberikan kepada semua pesakit selepas gastrectomy total... Untuk mengelakkan pemburukan, vitamin B 12 diberikan sekali setiap dua minggu, 100-200 mcg.

Pemeriksaan klinikal. Pesakit dengan anemia 12-kekurangan tertakluk kepada pemerhatian dispensari, di mana keadaan darah periferi dipantau 1-2 kali setahun, serta rawatan penyakit dan keadaan yang membawa kepada perkembangan jenis anemia ini.

Terdapat rejimen yang berbeza untuk terapi penyelenggaraan cobalamin. Apabila melantik sianocobalamin disyorkan untuk seumur hidup, kursus tiga minggu profilaksis tahunan sebanyak 400-500 mcg setiap hari atau pemberian bulanan 500-1000 mcg ubat. Hydroxycobalamin disyorkan kursus pencegahan tahunan satu suntikan setiap minggu (1 mg) selama 2 bulan.

Penerangan mengenai anemia kekurangan B12:

Anemia kekurangan B12 adalah penyakit yang disebabkan oleh pembentukan darah terjejas akibat kekurangan vitamin B12 dalam badan. Sumsum tulang dan tisu sistem saraf amat sensitif terhadap kekurangan vitamin ini.

Penyerapan vitamin B12 (cobalamin) terjejas menyebabkan anemia yang merosakkan. Vitamin ini, yang terdapat dalam daging dan sayur-sayuran, biasanya diserap secara aktif dalam ileum (bahagian bawah usus kecil yang bersambung dengan usus besar). Walau bagaimanapun, vitamin B12 boleh diserap dan memasuki aliran darah hanya dalam kombinasi dengan faktor dalaman yang dipanggil - protein yang terbentuk di dalam perut. Tanpa faktor intrinsik, vitamin B12 kekal di dalam usus dan dikumuhkan dalam najis. Dalam kes anemia yang merosakkan, faktor dalaman tidak dihasilkan dalam perut, vitamin B12 tidak diserap, dan anemia berkembang walaupun dengan pengambilan vitamin ini yang mencukupi dengan makanan. Tetapi oleh kerana hati mempunyai bekalan vitamin B12 yang besar, anemia berkembang hanya 2-4 tahun selepas penyerapan normalnya dalam usus berhenti.

Dengan kekurangan vitamin B12, bukan sahaja kelewatan dalam pematangan eritrosit, tetapi juga sistem saraf terjejas - kesemutan muncul di tangan dan kaki, kehilangan sensitiviti pada kaki (kaki) dan lengan, kekejangan otot. Gejala lain mungkin termasuk jenis buta warna tertentu (persepsi terjejas terhadap warna kuning dan biru), keradangan lidah atau sensasi terbakar, penurunan berat badan, kulit menjadi gelap, kekeliruan, kemurungan, dan penurunan intelek.

Patogenesis anemia kekurangan B12:

Peranan cyanocobalamin dan asid folik dalam pembangunan anemia megaloblastik dikaitkan dengan penyertaan mereka dalam julat yang luas proses metabolik dan tindak balas metabolik dalam badan. Asid folik dalam bentuk 5,10-methylenetetrahydrofolate terlibat dalam metilasi deoxyuridine, yang diperlukan untuk sintesis timidin, dan 5-methyltetrahydrofolate terbentuk.

Cyanocobalamin ialah kofaktor tindak balas pemangkin metiltransferase yang mensintesis semula metionin dan pada masa yang sama menjana semula 5-metiltetrahidrofolat kepada tetrahidrofolat dan 5.10 metilenatetrahidrofolat.

Dalam kes kekurangan folat dan (atau) cyanocobalamin, proses memasukkan uridin ke dalam DNA untuk membangunkan sel hematopoietik dan pembentukan timidin terganggu, yang menyebabkan pemecahan DNA (menyekat sintesisnya dan mengganggu pembahagian sel). Dalam kes ini, megaloblastosis berlaku, terdapat pengumpulan bentuk besar leukosit dan platelet, pemusnahan intraosseous awal mereka dan memendekkan hayat sel darah yang beredar. Akibatnya, hematopoiesis tidak berkesan, anemia berkembang, digabungkan dengan trombositopenia dan leukopenia.

Selain itu, cyanocobalamin ialah koenzim dalam penukaran metilmalonyl-CoA kepada succinyl-CoA. Reaksi ini diperlukan untuk metabolisme myelin dalam sistem saraf, dan oleh itu, dengan kekurangan cyanocobalamin, bersama-sama dengan anemia megaloblastik, kerosakan pada sistem saraf diperhatikan, manakala dengan kekurangan folat, hanya perkembangan anemia megaloblastik. diperhatikan.

Cyanocobalamin ditemui dalam makanan asal haiwan - hati, buah pinggang, telur, susu. Rizabnya dalam badan orang dewasa (terutamanya di dalam hati) adalah besar - kira-kira 5 mg, dan jika kita menganggap bahawa kehilangan harian vitamin adalah 5 μg, maka kekurangan rizab sepenuhnya jika tiada pengambilan (malabsorpsi, dengan diet vegetarian) berlaku hanya selepas 1000 hari ... Cyanocobalamin dalam perut mengikat (terhadap latar belakang tindak balas berasid persekitaran) dengan faktor intrinsik - glikoprotein yang dihasilkan oleh sel parietal perut, atau protein pengikat lain - Faktor R yang terdapat dalam air liur dan jus gastrik... Kompleks ini melindungi cyanocobalamin daripada kemusnahan semasa pengangkutan di sepanjang saluran gastrousus. Dalam usus kecil pada nilai pH alkali, di bawah pengaruh proteinase jus pankreas, cyanocobalamin dipisahkan daripada protein R dan bergabung dengan faktor dalaman. Dalam usus otik, kompleks faktor intrinsik dengan cyanocobalamin mengikat kepada reseptor khusus pada permukaan sel epitelium, pembebasan cyanocobalamin dari sel epitelium usus dan pengangkutan ke tisu berlaku dengan bantuan protein plasma darah khas - transcobalamins 1,2,3 , dan cyanocobalamin diangkut ke sel hematopoietik terutamanya transcobalamin 2.

Asid folik terdapat dalam daun hijau tumbuhan, buah-buahan, hati, dan buah pinggang. Simpanan folat adalah 5-10 mg, dengan keperluan minimum 50 mcg sehari. Anemia megaloblastik boleh berkembang selepas 4 bulan ketiadaan sepenuhnya pengambilan folat pemakanan.

Gejala anemia kekurangan B12:

Anemia kekurangan B12 berkembang agak perlahan dan mungkin tanpa gejala. Tanda-tanda klinikal anemia adalah tidak spesifik: lemah, keletihan, sesak nafas, pening, berdebar-debar. Pesakit pucat, subicterik. Terdapat tanda-tanda glossitis - dengan kawasan keradangan dan atrofi papila, lidah lacquered, mungkin terdapat peningkatan dalam limpa dan hati. Rembesan gastrik berkurangan secara mendadak. Fibrogastroscopy mendedahkan atrofi mukosa gastrik, yang juga disahkan secara histologi. Terdapat juga gejala kerosakan pada sistem saraf (funicular myelosis), yang tidak selalu dikaitkan dengan keterukan anemia. Demielinasi gentian saraf terletak pada teras manifestasi neurologi. Paresthesias distal, polineuropati periferal, gangguan deria, peningkatan refleks tendon dicatatkan.

Oleh itu, anemia kekurangan B12 dicirikan oleh triad:
- kerosakan darah;
- kerosakan pada saluran gastrousus;
- kerosakan sistem saraf.

Diagnosis anemia kekurangan B12:

1. Ujian darah klinikal
- pengurangan bilangan sel darah merah
- penurunan hemoglobin
- peningkatan dalam penunjuk warna (melebihi 1.05)
- makrositosis (kepunyaan kumpulan anemia makrositik)
- tusukan basofilik eritrosit, kehadiran badan Joll dan cincin Kebot
- rupa megaloblast ortokromik
- penurunan dalam retikulosit
- leukopenia
- trombositopenia
- penurunan dalam monosit
- aneosinfilia

2. Dalam calitan bernoda - gambaran biasa: bersama-sama dengan makrosit bujur ciri, eritrosit ditemui saiz biasa, mikrosit dan schizocytes - poikilo- dan anisocytosis.

3. Tahap bilirubin dalam serum meningkat disebabkan oleh pecahan tidak langsung

4. Tusukan sumsum tulang wajib, kerana gambar seperti itu di pinggir boleh menjadi leukemia, anemia hemolitik, keadaan aplastik dan hipoplastik (namun, perlu diperhatikan bahawa hiperkromia adalah ciri anemia kekurangan B12). Sumsum tulang adalah selular, bilangan unsur eritroid nukleus meningkat 2-3 kali berbanding norma, tetapi erythropoiesis tidak berkesan, seperti yang dibuktikan oleh penurunan bilangan retikulosit dan eritrosit di pinggir dan pemendekan jangka hayat mereka (biasanya). , eritrosit hidup 120-140 hari). Cari megaloblast biasa - kriteria utama untuk diagnosis anemia kekurangan B12. Ini adalah sel-sel dengan "penceraian nuklear-sitoplasma" (dengan sitoplasma hemoglobin matang, nukleus retikular yang halus dengan nukleolus); sel granulositik besar dan megakaryosit gergasi juga ditemui.

Rawatan untuk anemia kekurangan B12:

Rawatan untuk anemia kekurangan B12 (pernicious) adalah untuk menggantikan vitamin yang hilang. Oleh kerana dalam penyakit ini penyerapan vitamin B12 dalam usus terjejas, suntikan vitamin ini ditetapkan. Pada mulanya, suntikan diberikan setiap hari atau mingguan selama beberapa minggu sehingga paras vitamin B12 dalam darah kembali normal; kemudian suntikan diberikan sebulan sekali. Orang yang mengalami keadaan ini harus menerima suplemen vitamin B12 seumur hidup.

Anemia kekurangan B12 (anemia pernisiosa, penyakit Addison-Birmer, anemia malignan) tergolong dalam kumpulan anemia megaloblastik. Sebab untuk perkembangan keadaan ini adalah kekurangan vitamin B12 (cyanocobalamin) dalam badan, akibatnya proses hematopoiesis terganggu.

Penyebab utama permulaan penyakit

Vegetarianisme boleh menyebabkan kekurangan cyanocobalamin dalam badan.

Kekurangan cyanocobalamin dalam badan boleh disebabkan oleh pengaruh banyak faktor endogen dan eksogen:

Gejala anemia kekurangan B12

Luaran Tanda-tanda klinikal anemia jenis ini mungkin tidak muncul untuk masa yang lama. Pesakit mungkin mengadu tentang gejala ciri-ciri banyak keadaan dan penyakit, seperti kelemahan, tinnitus, peningkatan keletihan, mengurangkan toleransi senaman.

Kemudian, gejala sistem pencernaan muncul. Pesakit mengalami glossitis. Atrofi papila lidah berlaku, akibatnya, permukaannya licin, menjadi berkilat ("varnis"), ia memperoleh warna merah terang atau bahkan merah. Ini antara yang paling banyak ciri khusus anemia yang merosakkan. Perkembangan juga mungkin, pesakit mungkin mengadu, muntah, perubahan pilihan rasa, perut kembung, atau. Dalam sesetengah kes, limpa juga diperhatikan.

Serentak muncul gejala neurologi, dengan kekurangan cyanocobalamin, sistem saraf periferi terutamanya menderita. Pesakit berasa lemah dan kebas pada anggota badan, "creeping creeps", akibatnya kemahiran motor halus, berjalan menjadi goyah. Dengan peningkatan selanjutnya dalam kekurangan vitamin B12, gangguan berlaku pada saraf tunjang dan otak, pesakit mungkin mengalami sakit kepala yang teruk, persepsi warna terjejas, halusinasi dan khayalan mungkin berlaku.

Anda boleh belajar cara mengenali kekurangan vitamin B12 dalam badan daripada rancangan TV popular:

Rawatan anemia yang merosakkan

Sebelum memulakan rawatan, adalah perlu untuk mengenal pasti punca kekurangan vitamin B12, kerana salah satu syarat rawatan yang berjaya adalah penghapusan faktor-faktor yang membawa kepada perkembangan anemia. Di hadapan pencerobohan helminthic adalah perlu untuk menghubungi pakar penyakit berjangkit dan menjalankan deworming. Dalam kes di mana pesakit mengalami perubahan struktur dalam sistem pencernaan atau penyakit di mana penyerapan terjejas nutrien, anda memerlukan rawatan oleh pakar gastroenterologi.

Rawatan anemia kekurangan B12 dijalankan dengan bantuan suntikan cyanocobalamin, selalunya ubat disuntik secara intramuskular. Terapi patogenetik bermula hanya selepas pemeriksaan dan pengesahan diagnosis, kerana walaupun satu suntikan vitamin boleh menjejaskan keputusan ujian darah.

Rejimen terapi dipilih secara individu oleh pakar hematologi. Dalam anemia kekurangan B12 tanpa kerosakan pada sistem saraf, dos cyanocobalamin sehingga 500 μg digunakan untuk rawatan, biasanya suntikan dilakukan setiap hari atau setiap hari selama 7-10 hari. Jika pesakit mempunyai gejala neurologi, dos cyanocobalamin yang lebih tinggi digunakan untuk rawatan, dos harian boleh mencapai 1000 mcg. Kemudian pentadbiran ubat diteruskan dalam dos penyelenggaraan sekali seminggu selama sebulan. Sekiranya pencegahan lanjut perkembangan anemia kekurangan B12 diperlukan, pesakit diberi satu suntikan vitamin sebulan sekali, tempoh rawatan ditentukan oleh doktor.

Diet memainkan peranan penting dalam pemulihan badan, pesakit memerlukan diet penuh yang kaya dengan vitamin, makanan yang merengsakan membran mukus sistem pencernaan dikecualikan, dan juga perlu untuk meninggalkannya sepenuhnya.

Pemulihan prestasi biasa aliran darah berlaku dalam beberapa bulan, keadaan pesakit di latar belakang terapi bertambah baik dengan cepat, tetapi gejala neurologi boleh berterusan sehingga enam bulan.

Pencegahan anemia kekurangan B12

Perkembangan anemia yang merosakkan pada orang yang sihat hanya mungkin dengan diet tidak seimbang atau berpuasa yang berpanjangan, oleh itu, langkah pencegahan yang paling berkesan ialah, kaya dengan vitamin dan nutrien lain. Sumber utama vitamin B12 adalah makanan yang berasal dari haiwan:

jeroan (daging lembu, daging babi, hati ayam, jantung, buah pinggang, dll.);
ikan, makanan laut;
(daging lembu, arnab, kambing, babi, dll.);
kuning telur;
keju;
produk tenusu.

Kajian terbaru menunjukkan bahawa makanan asal sayuran cyanocobalamin tidak terkandung, dalam kuantiti yang kecil ia boleh didapati daripada yis, ekstrak yis, dll. Oleh itu, vegetarian yang ketat dinasihatkan untuk mengambil suplemen vitamin secara berterusan atau dalam kursus untuk mencegah anemia yang merosakkan.

Bagi orang yang menderita penyakit di mana penyerapan vitamin terjejas, adalah mungkin untuk menetapkan ubat yang kekal. terapi pencegahan, sebulan sekali atau kurang kerap, pentadbiran parenteral dos penyelenggaraan vitamin dilakukan. Ini akan membolehkan anda sentiasa menambah rizab cyanocobalamin dalam badan dan mencegah perkembangan anemia.

Pengenalpastian dan rawatan pesakit dengan diphyllobothriasis (sejenis helminthiasis), serta pencegahannya di kalangan pekerja dalam industri perikanan dan orang yang terlibat dalam penyediaan makanan, juga merupakan satu cara untuk mencegah anemia kekurangan B12.

Catad_tema Anemia kekurangan zat besi- artikel

Anemia kekurangan vitamin B12 pada kanak-kanak

ICD 10: D51

Tahun kelulusan (kekerapan semakan): 2016 (disemak setiap 5 tahun)

ID: KR536

Persatuan profesional:

Organisasi awam Persatuan Kebangsaan Hematologi Pediatrik
pakar onkologi
FSBI "FNKTS DGOI mereka. Dmitry Rogachev "Kementerian Kesihatan Rusia
NCC GOI
Universiti Perubatan Negeri Rusia dinamakan sempena Ahli akademik I.P. Pavlova.

Diluluskan

Bersetuju

Majlis Saintifik Kementerian Kesihatan Persekutuan Russia __ __________201_

Vitamin B12

Anemia kekurangan Bmtamin-B12

Terma dan Definisi

1. Maklumat ringkas

1.1 Definisi

Anemia- keadaan di mana ia berkurangan jumlah hemoglobin dalam badan. Penurunan kepekatan hemoglobin dalam darah adalah penunjuk utama kerana ia boleh diukur secara langsung.

1.2 Etiologi dan patogenesis

Sebab utama perkembangan anemia kekurangan vitamin B12:

Mengurangkan pengambilan diet vitamin B12 (pada bayi yang ibunya kekurangan vitamin B12, diet vegetarian yang ketat)

Penyerapan berkurangan (kekurangan faktor Istana intrinsik, reseksi gastrik, malabsorpsi dalam ileum akibat penyakit usus kecil, reseksi usus)

Peningkatan kehilangan usus (pencerobohan helminthic, sindrom cecum)

Pengangkutan vitamin B12 terjejas dari usus ke tisu (kekurangan transcobalamin keturunan)

Sindrom Immerslund-Gresbeck ialah gabungan proteinuria dengan penyerapan terjejas kompleks vitamin B12 dan faktor intrinsik dalam usus kecil, penyakit jarang yang disebabkan oleh mutasi gen dan zaman kanak-kanak.

Cyanocobalamin (vitamin B12) terdapat dalam makanan yang berasal dari haiwan (daging, ikan). Rizab vitamin B12 dalam tubuh orang dewasa adalah kira-kira 5 mg, dan jika kita menganggap bahawa kira-kira 5 μg hilang setiap hari, maka kekurangan rizab sepenuhnya jika tiada pengambilan (malabsorpsi, diet vegetarian) berlaku hanya selepas 3 tahun.

Walau bagaimanapun, terdapat beberapa sebab yang boleh membawa kepada perkembangan anemia kekurangan vitamin B12 akut: 1) bius berpanjangan dengan nitrous oksida, 2) penyakit teruk dengan pemindahan besar-besaran, dialisis, pemakanan parenteral yang lengkap.

Cyanocobalamin dalam perut mengikat kepada faktor intrinsik - glikoprotein yang dihasilkan oleh sel parietal perut dan protein pengikat lain yang terdapat dalam air liur dan jus gastrik. Kompleks ini melindungi cyanocobalamin daripada kemusnahan semasa pengangkutan di sepanjang saluran gastrousus. Di ileum, kompleks faktor intrinsik dengan cyanocobalamin mengikat kepada reseptor khusus pada permukaan sel epitelium, pembebasan cyanocobalamin dari sel epitelium usus dan pengangkutan ke dalam tisu berlaku dengan bantuan protein plasma darah khas - transcobalamins. Dalam sel, vitamin B12 ialah kofaktor tindak balas pemangkin metiltransferase, yang mensintesis semula metionin dan pada masa yang sama menjana semula 5-methyltetrahydrofolate kepada tetrahydrofolate dan 5.10 methylenetetrahydrofolate.

Kekurangan vitamin B12 boleh disebabkan oleh pemakanan yang kurang baik, penyerapan terjejas (kekurangan kongenital atau diperolehi faktor intrinsik, kecacatan pada reseptor untuk kompleks vitamin B12 dan faktor intrinsik dalam usus kecil dalam sindrom Immerslund-Gresbeck, penyakit usus) atau gangguan metabolik (patologi enzimatik kongenital, kekurangan transcobalamin, pendedahan kepada nitrous oksida).

Pengambilan diet vitamin B12 yang tidak mencukupi jarang berlaku pada kanak-kanak, walaupun ia boleh berlaku pada bayi yang ibunya sendiri kekurangan vitamin B12. Anemia yang merosakkan, yang biasanya menjadi punca kekurangan vitamin B12 pada orang dewasa, jarang berlaku pada kanak-kanak. Penyebab paling biasa kekurangan vitamin B12 pada kanak-kanak adalah malabsorpsi dan kekurangan kongenital protein pembawa.

1.3 Epidemiologi

Tiada data mengenai kelaziman kekurangan vitamin B12 dan anemia kekurangan vitamin B12 pada kanak-kanak di Rusia.

1.4 Pengekodan mengikut ICD-10

Anemia kekurangan vitamin B12 (D51):

D51.0 - Anemia kekurangan vitamin B12 akibat kekurangan faktor intrinsik;
D52.1 - Anemia kekurangan vitamin B12 akibat malabsorpsi terpilih vitamin B12 dengan proteinuria;
D52.2 - Kekurangan transcobalamin II;
D52.3 - Anemia kekurangan vitamin B12 pemakanan lain;
D51.8 - Anemia kekurangan vitamin B12 lain;
D51.9 - Anemia kekurangan vitamin B12 yang tidak ditentukan.

2. Diagnostik

2.1 Aduan dan anamnesis

Adalah disyorkan untuk mengetahui sifat pemakanan pesakit. Dalam kes bayi, diet ibu perlu dijelaskan, bagaimana dia makan sebelum hamil, semasa mengandung dan semasa menyusu.

Kanak-kanak yang tidak mempunyai cukup vitamin B12 dalam diet mereka lebih berkemungkinan mengalami kekurangan nutrien lain (termasuk asid folik, zat besi).

Ia adalah perlu untuk memberi perhatian kepada kemungkinan manifestasi sindrom malabsorpsi. Ketahui sejarah reseksi gastrik, reseksi usus kecil dengan pembentukan sindrom cecum. Ia adalah perlu untuk mengecualikan serangan oleh cacing pita lebar. Kecualikan Penyakit Crohn dan Punca Lain keradangan kronik dalam ileum.

Ketiadaan atau kekurangan protein pembawa yang diwarisi adalah punca penting kekurangan vitamin B12. Sejarah keluarga yang terperinci harus dikumpulkan. Patologi ini sering membuat debutnya pada zaman kanak-kanak awal dan, jika tidak dirawat, boleh menyebabkan bukan sahaja anemia, tetapi juga myelopati dan kelewatan perkembangan.

Urinalisis adalah perlu untuk mengecualikan proteinuria sebagai manifestasi sindrom Imerslund-Gräsbeck.

Klinik untuk kekurangan vitamin B12 dicirikan oleh triad:
- kerosakan darah;
- kerosakan pada saluran gastrousus;
- kerosakan sistem saraf.

Anemia muncul sebagai kelemahan, keletihan, sesak nafas, berdebar-debar. Akibat peningkatan pemusnahan sel erythroid (eritropoiesis tidak berkesan), jaundis sederhana berkembang disebabkan oleh bilirubin tidak langsung... Kekalahan saluran gastrousus ditunjukkan oleh anoreksia, glossitis, lidah "lacquered". Mendedahkan penurunan rembesan gastrik, gastritis atropik. Akibat kerosakan pada sistem saraf periferal (myelosis funikular), ataxia, paresthesia, hyporeflexia, refleks Babinsky muncul, kes yang teruk- klonus dan koma. Pada kanak-kanak umur muda hipotrofi, terencat pertumbuhan, kerengsaan, cirit-birit kronik, dan kecenderungan untuk jangkitan berkembang. Sekiranya gejala neurologi dikesan, dinamiknya harus dinilai semasa rawatan.

2.2 Pemeriksaan fizikal

Pemeriksaan am melibatkan penilaian keseluruhan keadaan fizikal, tinggi dan berat badan. Pucat kulit, membran mukus didedahkan, dengan anemia yang teruk, terdapat degupan jantung yang cepat, sesak nafas.

Oleh kerana dengan anemia kekurangan vitamin B12, erythropoiesis yang tidak berkesan berlaku dalam sumsum tulang dan, disebabkan ini, peningkatan pemusnahan sel yang mengandungi hemoglobin, tahap bilirubin tidak langsung dalam darah meningkat dan sedikit kekuningan pada sklera dan kulit muncul. Pada bentuk yang teruk mungkin terdapat sedikit pembesaran limpa (hiperplasia reaktif).

Pemeriksaan mendedahkan patologi saluran gastrousus yang disebutkan di atas (glossitis, gastritis atropik) dan gejala neurologi (myelosis funikular).

2.3 Diagnostik makmal

Anemia kekurangan vitamin B12 dicirikan oleh:

-hiperkromia, makrositosis;

- hipersegmentasi neutrofil;

-paras retikulosit yang rendah;

-peringkat tinggi besi serum;

-paras feritin yang tinggi;

-Peningkatan sederhana dalam bilirubin tidak langsung;

- paras folat serum normal (lebih daripada 3 ng / ml);

- tahap normal folat dalam eritrosit;

- tahap rendah vitamin B12 dalam darah (kurang daripada 100 pg / ml);

-gambar hematopoiesis megaloblastik dalam sumsum tulang.

Kiraan darah lengkap dengan mikroskop smear darah disyorkan

Komen: Dengan gabungan kekurangan zat besi dan vitamin B12, gabungan tanda-tanda makmal boleh diperhatikan, yang membawa kepada gambaran yang tidak pasti dan kesukaran dalam diagnosis; dalam kes ini, anda perlu memberi tumpuan kepada gejala klinikal dan anamnesis.

Retikolositosis tinggi boleh menjadi tanda pendarahan berterusan, hemolisis, dan juga diperhatikan dengan anemia kekurangan vitamin B12 seminggu selepas pelantikan vitamin B12.

Bersama dengan anemia, sebagai peraturan, terdapat penurunan sederhana dalam tahap platelet dan leukosit.

Dengan kehadiran sitopenia dua atau tiga pertumbuhan, adalah perlu untuk mempertimbangkan keperluan untuk pemeriksaan sumsum tulang untuk mengecualikan leukemia, sindrom myelodysplastic, anemia aplastik.

Tanda-tanda ciri hematopoiesis megaloblastik dalam sumsum tulang hilang beberapa jam selepas suntikan vitamin B12.

Ujian darah biokimia disyorkan.

Tahap bukti 1 (tahap bukti pengesyoran B)

Kajian tahap serum besi, feritin, asid folik dan vitamin B12 dalam darah adalah disyorkan.

Tahap bukti 3 (tahap bukti pengesyoran C)

Adalah disyorkan untuk menjalankan kajian tentang penyerapan Vitamin B12 dalam usus

Tahap bukti 4 (tahap pengesyoran D)

Komen: Penyerapan usus vitamin B12 terjejas boleh didiagnosis menggunakan ujian Schilling dengan vitamin B12 berlabel radioaktif. Memandangkan ketiadaan vitamin B12 berlabel dalam amalan makmal am, ujian Schilling yang diubah suai boleh digunakan: selepas pengambilan vitamin B12, tahap vitamin dalam darah ditentukan. Ketiadaan peningkatan tahap vitamin B12 menunjukkan malabsorpsi vitamin dalam usus.

2.4 Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dijalankan dengan anemia kekurangan folat, bentuk anemia lain dengan jenis hematopoiesis megaloblastoid: orotataciduria kongenital, sindrom Lesch-Nyhan, anemia megaloblastik yang bergantung kepada tiamin, anemia dyserythropoietic kongenital. Di samping itu, adalah perlu untuk mengecualikan bentuk anemia yang berlaku dengan makrositosis, tetapi tanpa tanda-tanda megaloblastoidity - anemia aplastik, anemia hemolitik autoimun, penyakit hati, hipotiroidisme, anemia sideroblastik.

Saiz perlu dianggarkan kelenjar limfa, hati, limpa, mengecualikan kehadiran pembentukan dalam rongga perut, ruang retroperitoneal, tanda-tanda lain penyakit malignan.

3. Rawatan

Petunjuk untuk rawatan hospital: anemia teruk. Dalam kes lain, rawatan dijalankan secara pesakit luar.

Terapi penggantian vitamin B12 disyorkan.

Tahap bukti 1 (tahap bukti pengesyoran A)

Komen: Vitamin B12 ditetapkan pada dos 5 mcg / kg sehari untuk kanak-kanak di bawah umur satu tahun, 100-200 mcg sehari untuk kanak-kanak selepas satu tahun, 200-400 mcg sehari untuk remaja. Kursus rawatan adalah 4 minggu. Terapi sokongan: pentadbiran mingguan ubat pada dos yang sama selama 2 bulan, kemudian 6 bulan berikutnya, ubat itu diberikan 2 kali sebulan. Sekiranya mustahil untuk menghapuskan punca perkembangan anemia, kursus anti-kambuh rawatan dengan vitamin B12 dijalankan setiap tahun, untuk satu kursus 10-15 suntikan

Dalam sesetengah pesakit, pada latar belakang rawatan dengan vitamin B12 dan pengaktifan erythropoiesis, kekurangan zat besi mungkin muncul, yang menghalang normalisasi lengkap kiraan darah dan memerlukan rawatan standard dengan persediaan besi.

Dengan penurunan tahap hemoglobin di bawah 50 g / l, jangkitan teruk, gangguan kardiovaskular, pemindahan jisim eritrosit adalah disyorkan.

Tahap bukti 2 (tahap bukti pengesyoran B)

Adalah disyorkan untuk memantau kiraan darah semasa rawatan.

Tahap bukti 4 (tahap pengesyoran D)

Komen:Ia adalah perlu untuk menjalankan ujian darah am dengan pengiraan retikulosit, platelet, hematokrit - pada hari ke-7-10 dari permulaan rawatan. Kehadiran tindak balas retikulositik ialah ciri penting rawatan yang betul. Ia juga perlu untuk memantau kiraan darah sekali seminggu. Normalisasi tahap Hb berlaku selepas 4-6 minggu dari permulaan rawatan dan merupakan pengesahan yang menentukan diagnosis dan rawatan yang betul.

4. Pemulihan

khusus aktiviti pemulihan untuk pesakit dengan anemia kekurangan vitamin B12, tidak. Pemerhatian dispensari dijalankan dengan mengambil kira kemungkinan atau kemustahilan untuk menghapuskan punca kekurangan vitamin B12.

5. Pencegahan dan pemerhatian dispensari

Pencegahan utama ialah diet seimbang, diagnosis tepat pada masanya dan rawatan pencerobohan helminthic, pelantikan vitamin B12 dalam keadaan yang membawa kepada perkembangan kekurangannya (contohnya, selepas reseksi usus, reseksi subtotal perut).

Kriteria untuk menilai kualiti penjagaan perubatan

Kriteria kualiti

Tahap keyakinan bukti

Ujian darah am (klinikal) lengkap selesai

Ujian darah biokimia (terapeutik am) dilakukan

Terapi dengan persediaan vitamin B12 telah dijalankan

Bibliografi

Hematologi Pediatrik / Disunting oleh A.G. Rumyantseva, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Moscow. Kumpulan penerbitan "GEOTAR Media" 2015 ms 656

Whitehead VM. Gangguan kobalamin dan folat yang diperoleh dan diwarisi pada kanak-kanak. Br J Haematol... 2006 Jul. 134 (2): 125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. Kesan hematologi anestesia nitrus oksida dalam pesakit kanak-kanak. Analg bius... 2015 Jun. 120 (6): 1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr? Sbeck R. Perkumuhan air kencing faktor intrinsik dan reseptor untuk kompleks cobalaminnya dalam pesakit Gr? Sbeck-Imerslund: penyakit ini mungkin mempunyai subset. J Pediatr Gastroenterol Nutr... 1999 Ogos. 29 (2): 227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA, et al. Kemas kini tentang kekurangan transcobalamin: persembahan klinikal, rawatan dan hasil. J Mewarisi Dis... 2014 Mei. 37 (3): 461-73

Lampiran A1. Komposisi kumpulan kerja

Rumyantsev A.G. Doktor Sains Perubatan, Profesor, Ketua Hematologi Pediatrik Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia, Pengarah Pusat Saintifik dan Klinikal Persekutuan untuk Hematologi Pediatrik, Onkologi dan Imunologi yang dinamakan sempena V.I. Dmitry Rogachev, Ahli Lembaga Kesatuan Pediatrik Rusia, Ahli Akademik Akademi Sains Perubatan Rusia.

Maschan A.A.... Doktor Sains Perubatan, Timbalan Ketua Pengarah Institusi Belanjawan Negara Persekutuan FNKTS DGOI mereka. Dmitry Rogachev, Profesor Jabatan Hematologi, Onkologi dan terapi radiasi Fakulti Pediatrik, Universiti Perubatan Penyelidikan Kebangsaan Rusia dinamakan sempena N.I. Pirogova, Presiden Masyarakat Kebangsaan pakar hematologi pediatrik dan pakar onkologi, ahli Persatuan Hematologi Eropah.

Demikhov Valery Grigorievich- Doktor Sains Perubatan, Profesor, Pengarah Pusat Saintifik dan Klinikal untuk Hematologi, Onkologi dan Imunologi, Negeri Ryazan Universiti perubatan mereka. acad. I.P. Pavlova ”dari Kementerian Kesihatan Rusia, ahli NODGO, ahli Persatuan Hematologi Eropah (EHA).

Skobin V.B., Calon Sains Perubatan, Pakar Hematologi Pusat Saintifik dan Klinikal Hematologi, Onkologi dan Imunologi, Universiti Perubatan Negeri Ryazan dinamakan sempena acad. I.P. Pavlova "Kementerian Kesihatan Rusia, ahli NODGO.

Zhurina O.N., Ph.D., ketua. makmal Pusat Saintifik dan Klinikal Hematologi, Onkologi dan Imunologi, Universiti Perubatan Negeri Ryazan dinamakan sempena acad. I.P. Pavlova "Kementerian Kesihatan Rusia, ahli NODGO.

Konflik kepentingan hilang.

Pakar hematologi

Pakar Pediatrik

pengamal am

Jadual P1- Tahap keyakinan bukti

Tahap keyakinan	Sumber bukti
	Percubaan terkawal rawak prospektif Kajian yang mencukupi dengan kuasa yang mencukupi, melibatkan sebilangan besar pesakit dan menerima sejumlah besar data Meta-analisis yang besar Sekurang-kurangnya satu percubaan terkawal rawak yang direka dengan baik Sampel wakil pesakit
	Prospektif dengan rawak atau tiada kajian dengan bilangan terhad data Beberapa kajian dengan bilangan pesakit yang kecil Kajian kohort prospektif yang direka dengan baik Meta-analisis adalah terhad tetapi bagus Keputusan tidak mewakili populasi sasaran. Kajian kawalan kes yang direka dengan baik
	Percubaan terkawal bukan rawak Kajian yang tidak diselia dengan secukupnya Secara rawak penyelidikan klinikal dengan sekurang-kurangnya 1 kesilapan metodologi yang ketara atau sekurang-kurangnya 3 kecil Kajian retrospektif atau pemerhatian Siri pemerhatian klinikal Data bercanggah menghalang pengesyoran muktamad
	Pendapat pakar / data daripada laporan suruhanjaya pakar, disahkan secara eksperimen dan dibuktikan secara teori

Jadual P2- Tahap persuasif cadangan

Tahap kredibiliti	Penerangan	Penyahsulitan
		Kaedah / terapi baris pertama; atau digabungkan dengan teknik / terapi standard
		Kaedah / terapi baris kedua; sama ada dalam kes penolakan, kontraindikasi, atau ketidakberkesanan teknik / terapi standard. Pemantauan kesan sampingan adalah disyorkan
	tiada bukti yang meyakinkan sama ada manfaat atau risiko)	Tiada bantahan terhadap kaedah/terapi ini atau tiada bantahan terhadap penerusan kaedah/terapi ini
	Kekurangan penerbitan Tahap I, II, atau III yang meyakinkan yang menunjukkan manfaat yang ketara berbanding risiko, atau penerbitan Tahap I, II, atau III yang meyakinkan yang menunjukkan risiko yang ketara berbanding manfaat

Lampiran A3. Dokumen berkaitan

Prosedur untuk rendering rawatan perubatan populasi pada profil "hematologi" (diluluskan oleh perintah Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia bertarikh 15 November 2012 No. 930n).

Lampiran B. Algoritma pengurusan pesakit

Lampiran B. Maklumat untuk Pesakit

Kekurangan vitamin B12 boleh diperhatikan pada kanak-kanak dengan penyakit yang jarang berlaku: pencerobohan helminthic oleh cacing pita lebar, dengan jarang. penyakit kongenital dikaitkan dengan pelanggaran pembentukan faktor Istana dalaman (protein yang bertanggungjawab untuk pemindahan vitamin B12 dari makanan ke darah), serta penyakit imun, yang disebabkan oleh penghasilan antibodi kepada faktor intrinsik. Salah satu sebab mungkin diet tidak sihat, diet vegetarian yang ketat. Dengan kekurangan vitamin B12 dalam badan, anemia berkembang, gastrik kronik, keradangan lidah (glossitis), gangguan neurologi muncul. Penyakit ini mudah dirawat dengan vitamin B12. Sebulan selepas permulaan rawatan, tahap hemoglobin menjadi normal. Jika punca kekurangan vitamin B12 dapat dihapuskan (cacing, diet tidak sihat), rawatan sokongan tidak diberikan. Sekiranya penyebabnya tidak dapat dihapuskan (kehadiran antibodi kepada faktor Istana intrinsik, ketiadaan kongenital faktor intrinsik), penyelenggaraan vitamin B12 dijalankan sepanjang hayat. Penggunaan bebas dadah tidak boleh diterima. Doktor anda harus menetapkan vitamin B12 dengan mengambil kira semua petunjuk dan kontraindikasi.