Ревматизм или острая ревматическая лихорадка у детей и взрослых характеризуется воспалительной реакцией в соединительной ткани. Как правило, чаще всего поражается сердце или сосудистая система. При таком состоянии у пациента повышаются температурные показатели тела, возникают множественные симметричные боли в подвижных сочленениях, а также развивается полиартрит. Подтвердить диагноз и подобрать подходящее лечение способен только доктор по результатам обследований.

При несвоевременном обнаружении ревматической лихорадки острого течения формируются на коже , повреждаются клапаны сердца и проявляются другие осложнения.

Этиология и патогенез

Острая и хроническая ревматическая лихорадка вызывается активностью бета-гемолитических стрептококков, относящихся к группе А. Этиология заболевания выделяет такие негативные факторы, влияющие на развитие патологии:

Стрептококковое инфекционное заболевание острого либо хронического течения.
Тонзиллит.
Неблагоприятные бытовые и трудовые условия.
Сезонные погодные перемены.
Возрастные особенности. У детей 7-15-летнего возраста, юношей и женщин ревматическая болезнь наблюдается чаще, нежели у других людей.
Генетическая предрасположенность.

Патогенез острой ревматической лихорадки довольно сложный и проходит несколько этапов:

мукоидное набухание;
фибриноидные изменения;
гранулематоз;
склероз.

Формирование гранулем происходит на третьей стадии болезни.

На начальном этапе соединительная ткань отекает, увеличивается в размерах и происходит расщепление коллагеновых волокон. Без лечения заболевание приводит к фибриоидным изменениям, вследствие которых отмечается некроз волокон и элементов клеток. На третьей стадии ревматоидный артрит провоцирует появление ревматических гранулем. Последним этапом является склероз с гранулематозной воспалительной реакцией.

Классификация

Острая ревматическая лихорадка подразделяется на разные формы и виды, которые зависят от множества показателей. При разделении заболевания на виды учитываются критерии активности патогенов, степени тяжести недуга и другие параметры. В таблице представлены основные типы нарушения:

Классификация	Вид	Особенности
По фазе	Активная	Проходит с минимальной, умеренной или высокой активностью
По фазе	Неактивная	Клинические и лабораторные проявления отсутствуют
По течению	Острый	Внезапное развитие острой ревматической лихорадки с ярко выраженными симптомами
	Острый	Активность патологического процесса высокой степени
	Подострый	Атака длится от 3 до 6 месяцев
	Подострый	Клиническая картина выражена слабее, нежели при остром течении
	Затяжной	Протекает долго и может длиться более 6 месяцев
	Затяжной	Динамика и активность слабые
	Латентный	Клинико-лабораторные и инструментальные проявления не обнаруживаются
	Рецидивирующий	Волнообразное течение с яркими обострениями и непродолжительными этапами ремиссии
По клинико-анатомическим проявлениям	С вовлечением сердца	Прогрессирует миокардиосклероз и ревмокардит
По клинико-анатомическим проявлениям	С поражением иных внутренних органов	Нарушается функция сосудов, легких, почек, подкожных структур

Когда происходит повторная лихорадка, то внутренние органы существенно повреждаются, и происходят необратимые процессы.

Характерные симптомы

Для болезни характерно воспаление в сердечных оболочках.

У взрослых и детей острая лихорадка ревматического типа проявляется разными клиническими признаками. Обнаружить нарушение возможно по таким симптомам:

резкое и неожиданное повышение температурных показателей тела;
симметричный болевой синдром в колене, плече, локтях и других частях тела;
отечность и краснота в тканях возле воспалившихся суставов;
воспалительная реакция в составляющих сердца.

Педиатрия отмечает, что у детей подросткового возраста болезнь проявляется менее остро, нежели у пациентов помладше. Клиническая картина отличается в зависимости от формы острой ревматической лихорадки:

Первичная. Преимущественно признаки появляются через 21 день после инфицирования стрептококками. У пациента повышается температура, усиливается выработка пота и отмечается знобящее чувство.
Суставной синдром. Характеризуется отеком, болью в поврежденном сочленении, которая беспокоит при нагрузке и в состоянии покоя. Как правило, повреждаются большие симметричные суставы.
Кардит. Протекает с болевыми приступами в зоне сердца, учащается сердцебиение, возникает одышка даже после незначительной физической активности.
Ревматические узлы. Над костными выступами образуются небольшие шарики, которые характерны больше для детей и через 21-28 дней самостоятельно проходят.
Кольцевидная эритема. Форма острой ревматической лихорадки встречается редко, и отличается патологическими высыпаниями на кожном покрове. Розовые пятна расположены в виде кольца и вскоре самостоятельно пропадают.
Ревматическая хорея. Поражается нервная система, из-за чего у человека подергиваются мышцы, речь становится невнятной и изменяется почерк.

Как проводится диагностика?

Для постановки диагноза больной должен сдать мазок из ротовой полости.

Порой врачам сложно выявить острую ревматическую лихорадку, поскольку патологические признаки сходны с проявлениями других заболеваний. При обследованиях учитываются разные диагностические критерии. Для подтверждения диагноза требуется комплексная диагностика, включающая такие инструментальные и лабораторные исследования, как:

эхокардиограмма с применением режима Допплера;
электрокардиограмма, определяющая есть ли патологии сокращения мускулатуры сердца;
общее исследование крови;
анализ на антитела против стрептококка;
бактериологический мазок из ротовой полости на определение гемолитического стрептококкового агента.

Не менее важна дифференциальная диагностика, позволяющая отличить проявления острой ревматической лихорадки от симптомов, которые возникают при артрите и других суставных нарушениях. Доктор должен дифференцировать отклонение от таких патологий:

пролапса митрального клапана;
эндокардита;
вирусного воспаления ткани сердца;
доброкачественной опухоли в предсердии.

Как лечить острую ревматическую лихорадку?

Медикаментозное лечение

Для лечения болезни может назначаться Кларитромицин.

Комплексная терапия включает применение лекарственных препаратов при острой ревматической лихорадке. Основные группы медикаментов:

Антибиотики пенициллиновой группы. Используются для устранения первопричины заболевания. Для достижения результата требуется принимать средства не меньше 10 дней.
Макролиды либо линкозамиды. Прописываются в случае аллергии на пенициллин. Часто применяется «Рокситромицин» или «Кларитромицин».
Гормональные средства или нестероидные противовоспалительные лекарства. Требуются при ярком проявлении кардита или серозита. Преимущественно применяют «Преднизолон» до устранения патологических проявлений.

А также лечение включает прием других средств:

«Диклофенак»;
«Дигоксин»;
«Нандролон»;
«Аспаркам»;
«Инозин».

Если при острой ревматической лихорадке возникли нарушения в работе сердца, то прописывают средства от аритмии, нитраты, диуретические медикаменты.

В пособии приведены сведения по эпидемиологии, клинической картине основных ревматических заболеваний, критериям их диагностики, дифференциальной диагностики, неотложной помощи и лечению, профилактике. Отражены современные взгляды на этиологию, патогенез, классификации основных ревматических заболеваний. При подготовке данного учебного пособия были использованы материалы последних научных и научно-практических конференций и симпозиумов, а также стандарты и рекомендации Министерства здравоохранения РФ, Российского кардиологического общества, Всемирной организации здравоохранения и др. Учебное пособие предназначено для интернов, ординаторов и врачей, обучающихся в системе дополнительного профессионального образования по специальностям: терапия, ревматология, общая врачебная практика (семейная медицина).

* * *

Приведённый ознакомительный фрагмент книги Клиника, диагностика и лечение основных ревматических болезней (Д. И. Трухан, 2014) предоставлен нашим книжным партнёром - компанией ЛитРес .

РЕВМАТИЗМ. ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Определение. Длительное время под ревматизмом понимались все заболевания, при которых страдали органы опоры и движения: суставы, мышцы, мягкие ткани и др. В последние десятилетия вместо термина «ревматизм» в этом значении стало употребляться словосочетание «ревматические болезни».

Другое значение термина «ревматизм » – самостоятельное заболевание, которое связано со стрептококковой инфекцией, с поражением суставов, сердца, нервной системы и других органов. Однако в современной медицинской литературе использование термина «ревматизм» в этом значении вытеснено общепринятым во всем мире термином «острая ревматическая лихорадка».

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы A. ОРЛ проявляется в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (ССС) (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), центральной нервной системы (ЦНС) (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки) и развивается у предрасположенных лиц (главным образом в возрасте 7 – 15 лет) в связи с аутоиммунным ответом макроорганизма на антигены стрептококка группы А и перекрестной реактивностью антител (АТ) со схожими аутоантигенами тканей человека (феномен молекулярной мимикрии). В МКБ-10 соответствует рубрикам I00 – I02 «Острая ревматическая лихорадка».

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) – заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточности и/или стеноза), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ. В МКБ-10 соответствует рубрикам I05 – I09 «Хроническая ревматическая болезнь сердца».

Эпидемиология. Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 тыс. населения, ХРБС – 9,7 случая (в том числе ревматическими пороками сердца – 7,64 случая). Распространенность ХРБС у детей достигает 45 случаев на 100 тыс. населения, а у взрослых – 260 случаев. Лица мужского и женского пола заболевают с одинаковой частотой, преимущественно в возрасте 7 – 15 лет.

Настороженность врачей в отношении возможных вспышек ОРЛ должна быть постоянной в связи с неснижающимися показателями первичной заболеваемости ХРБС. Подавляющее большинство в данной категории составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца. К концу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно выявляли на 2,5 тыс. больных с ХРБС больше, чем в начале регистрации (1994 г.).

К причинам, предрасполагающим к возможным вспышкам ОРЛ, относятся:

– недостаточное лечение больных с ангиной и фарингитом стрепток окковой этиологии;

– недостаточное знание клинических симптомов острой фазы болезни в связи с тем, что она редко встречается в настоящее время;

– ослабление настороженности врачей в отношении этого заболевания;

– неполное обследование больных с подозрением на ревматическую лихорадку;

– изменение вирулентности «ревматогенного» стрептококка.

Этиология. Острая ревматическая лихорадка развивается после заболеваний, вызванных «ревматогенными» штаммами бета-гемолитического стрептококка (М1, М3, М5, М18, М24), которые обладают высокой контагиозностью, тропностью к носоглотке, индукцией типоспецифических АТ. «Ревматогенные» стрептококки содержат эпитопы, способные перекрестно реагировать с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином и сарколеммальной мембраной, синовией и мозгом, т. е. теми структурами, которые вовлекаются в патологический процесс при ОРЛ.

Генетические факторы. В семьях больных ОРЛ и ХРБС склонность к гипериммунному противострептококковому ответу и распространенность заболевания и ревматических пороков сердца выше, чем в общей популяции, особенно среди членов семьи первой степени родства.

Патогенез. В сложном патогенезе развития классических проявлений ОРЛ наибольшее значение придается иммунному воспалению, иммунопатологическим процессам, в которых стрептококковые антигены и АТ принимают активное участие, однако и токсическая концепция вносит определенную лепту в понимание начальных проявлений ОРЛ. Таким образом, развитие ОРЛ определяется:

– прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» ферментами бета-гемолитического стрептококка группы А;

– иммунным ответом на артериальную гипертензию (АГ) бетагемолитического стрептококка группы А, приводящим к синтезу противострептококковых антител (АТ), перекрестно реагирующих с АТ поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Патоморфология. Выделяют четыре стадии патологического процесса в соединительной ткани: мукоидное набухание, фибр ин оидные изменения, пролиферативные реакции, склероз. Пролиферативные реакции сопровождаются образованием ревматической гранулемы (Ашоффа – Талалаева).

Классификация.

Клинические формы:

– повторная ревматическая лихорадка.

Исходы:

– выздоровление.

без порока сердца;

с пороком сердца.

Недостаточность кровообращения:

– по классификации Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко (стадии 0, I, IIA, IIБ, III);

– по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (функциональные классы 0, I, II, III, IV).

Клиника. По поводу ревматизма образно выразился французский врач Э. Ш. Ласег: «Ревматизм лижет суставы, плевру и даже мозговые оболочки, но больно кусает сердце». Смысл этого высказывания заключается в том, что поражение суставов, плевры и оболочек мозга хотя и может проявляться очень ярко, но не имеет отдаленных последствий. Поражение сердца, хотя и может протекать незаметно в начале болезни, но приводит к формированию пороков сердца – нарушению работы его клапанов, которые имеют серьезнейшие осложнения и значительно ухудшают прогноз.

Клинические проявления ОРЛ:

– основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки;

– дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

В дебюте клиническая картина заболевания зависит от возраста пациентов. Через 2 – 3 нед. после перенесенной ангины у большинства детей заболевание начинается с внезапного повышения температуры до фебрильных цифр, появления симметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаков кардита (боли в левой половине грудной клетки, одышка, сердцебиение и др.). У остальных детей наблюдают моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, редко хореи.

Остро, по типу вспышки, ОРЛ развивается у школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенесших эпидемическую ангину, вызванную бета-гемолитическим стрептококком группы A.

Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало – после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита.

Повторная атака ОРЛ провоцируется инфекцией, вызванной бетагемолитическим стрептококком группы A и проявляется преимущественно развитием кардита.

Объективное обследование. Температурная реакция варьирует от субфебрилитета до лихорадки.

Обследование кожи. К основным признакам ОРЛ относятся кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки.

Кольцевидная эритема – бледно-розовые кольцевидные высыпания (диаметром от нескольких миллиметров до 5 – 10 см) на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов; характерный, но редкий (4 – 17 % всех случаев ОРЛ) признак.

Подкожные ревматические узелки – округлые плотные малоподвижные безболезненные мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, голеностопных, локтевых суставов или затылочной кости; характерный, но крайне редкий (1 – 3 % всех случаев ОРЛ) симптом.

Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у больных детей и их фактическое отсутствие у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, и они сохраняют свою диагностическую значимость.

Обследование суставов. При ОРЛ для суставного синдрома характерны:

– вовлечение в патологический процесс преимущественно коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых суставов;

– доброкачественность (деформации не развиваются), летучесть клинических проявлений, переменное, часто симметричное вовлечение суставов;

– преобладающая форма поражения – олигоартрит, реже – моноартрит;

– полиартралгии (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности) отмечаются в 10 – 15 % случаев, не сопровождаются ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления;

– быстрое разрешение суставного синдрома на фоне приема нестероидных противовоспалительных средств (НПВС).

Исследование сердечно-сосудистой системы. Кардит – ведущий синдром ОРЛ, выявляющийся в 90 – 95 % случаев и определяющий тяжесть течения заболевания и его исход. Ведущим компонентом кардита считается вальвулит (преимущественно митрального, реже – аортального клапана), проявляющийся органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с миокардитом и перикардитом.

Аускультативные симптомы ревматического вальвулита

1. Систолический шум обусловлен митральной регургитацией. Оптимально выслушивается на верхушке сердца и проводится в левую подмышечную область. По характеру длительный дующий, связан с I тоном и занимает бо́льшую часть систолы. Имеет разную интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания. Не зависит от положения тела и фазы дыхания.

2. Мезодиастолический шум (низкочастотный) выслушивают на верхушке сердца в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе (при наличии острого кардита с митр альной регургитацией). Шум часто следует за III тоном или заглушает его.

3. Протодиастолический шум возникает при аортальной регургитации, начинается сразу после II тона, часто сочетается с систолическим шумом и имеет высокочастотный дующий убывающий характер. Шум лучше всего прослушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.

Для ОРЛ не характерно изолированное поражение аортального клапана, без возникновения шума митральной регургитации. Поражение сердца по типу миокардита и перикардита при отсутствии вальвулита считается маловероятным при ОРЛ и является показанием для проведения тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной этиологии (в первую очередь вирусной).

Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

Обследование ЦНС. При осмотре выявляют признаки малой хореи (в 6 – 30 % случаев): гиперкинезы, мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей), нарушения статики и координации, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т. д.). Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется у 6 – 30 % больных детей и редко – у подростков. Чаще наблюдаются такие поражения у девочек и девушек. У 5 – 7 % пациентов хорея может выступать единственным признаком ОРЛ.

Поражения серозных оболочек в настоящее время встречаются редко, только при тяжелом течении первой атаки и/или повторной ревматической лихорадке, и проявляются преимущественно абдоминальным синдромом разной интенсивности с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.

Осложнения. Исходом эндокардита служит формирование ревматических пороков сердца. Частота их развития после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20 – 25 %. Преобладают изолированные пороки, чаще митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и комбинированный порок митрального и аортального клапанов. Примерно у 7 – 10 % детей после перенесенного ревмокардита развивается пролапс митрального клапана (ПМК).

У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируют в 30 % случаев. У взрослых пациентов данный показатель достигает 45 % случаев.

Максимальную частоту формирования ревматических пороков сердца (75 %) наблюдают в течение первых 3 лет заболевания. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

Особенности течения ревматической лихорадки:

– клинический полиморфизм (разнообразие форм и вариантов течения);

– стертость клинической и лабораторной симптоматики (особенно у взрослых пациентов);

– часто встречающееся латентное течение, без яркой клинической манифестации;

– редко отмечаемая высокая активность течения процесса, чаще встречающиеся полиартралгии, нет полисерозитов, ревматических узелков, кольцевидной эритемы;

– преобладание нейроревматизма (хореи);

– преобладание продуктивного компонента воспаления;

– более благоприятное течение первой атаки ревматизма (реже заканчивается формированием порока сердца).

Диагностика. Лабораторные исследования. К обязательным методам лабораторного исследования относятся:

– общий анализ крови: увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и положительный С-реактивный белок (СРБ);

– бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева бета-гемолитического стрептококка группы A (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве);

– определение содержания антистрептолизина-О, антигиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы B: повышенные или повышающиеся в динамике титры.

Дополнительные методы исследования могут потребоваться для дифференциальной диагностики и зависят от конкретной клинической ситуации (ревматоидный фактор (РФ), антиядерные АТ – отрицательные) .

Инструментальные методы исследования. К обязательным методам относят:

– электрокардиография (ЭКГ) для уточнения характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите);

– эхокардиография (ЭхоКГ) для диагностики патологии клапанов сердца и выявления перикардита.

Диагноз ОРЛ следует предполагать в случаях возникновения лихорадки, кардита и/или суставного синдрома через 2 – 3 нед. после ангины стрептококковой этиологии. Для подтверждения диагноза следует провести:

– общий анализ крови (увеличение СОЭ);

– ЭКГ (удлинение интервала P – Q );

– ЭхоКГ (признаки поражения клапанов);

– бактериологическое исследование мазка из зева (обнаружение стрептококка) или определение содержания антистрептококковых АТ (титры повышены).

При диагностике ОРЛ используется синдромный принцип, сформулированный отечественным педиатром А. А. Киселем (1940), который в качестве диагностических критериев выделил пять признаков болезни: кардит, мигрирующий полиартрит, хорею, кольцевидную эритему, ревматические узелки, обратив при этом внимание на важность их сочетания.

Американский кардиолог Т. Д. Джонс (1944) отнес эти признаки к «большим» диагностическим критериям, выделив дополнительно «малые» клинические и лабораторные параметры.

В настоящее время для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя – Джонса, пересмотренные Американской ассоциацией кардиологов в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 1).

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию, вызванную стрепток окками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Примеры клинического диагноза:

– ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит. Недостаточность кровообращения (НК) I функционального класса (ФК), соответствует рубрике I01.1 по МКБ-10;

– повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. НК IIА (ФК II), соответствует рубрике I01.9 по МКБ-10;

– ХРБС: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК IIБ (ФК III), соответствует рубрике I08.0 по МКБ-10.

Таблица 1

Диагностические критерии ОРЛ

Активность заболевания. При определении активности заболевания используют совокупность клинических и лабораторных параметров.

I степень активности характеризуется моносиндромностью (невыраженный кардит либо малая хорея). Лабораторные показатели соответствуют норме или изменены незначительно.

II степень активности определяется преобладанием умеренно выраженных симптомов поражения сердца в сочетании с субфебрильной температурой тела, полиартралгиями или моно-, олигоартритом, возможна хорея, величина СОЭ в пределах 20 – 40 мм/ч. Отмечают умеренный лейкоцитоз и повышение титров противострептококковых АТ.

III степень активности характеризуется лихорадкой, острым полиа ртритом, миокардитом, высокими титрами противострептококковых АТ, возможны панкардит, серозит, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ выше 40 мм/ч.

Дифференциальный диагноз. Наличие только одного из основных критериев ОРЛ (кардита, артрита, хореи) диктует необходимость исключать другие заболевания.

Дифференциальный диагноз ревматического кардита. Перечень нозологических форм, включаемых в алгоритм дифференциальной диагностики ревматического кардита, достаточно широк:

– инфекционный эндокардит (ИЭ);

– неревматические миокардиты;

– идиопатический ПМК;

– нейроциркуляторная дистония;

– кардиомиопатии;

– миксома сердца;

– первичный антифосфолипидный синдром (АФЛС);

– неспецифический аортоартериит;

– системная красная волчанка (СКВ).

Для ревматического кардита характерны:

– хронологическая связь с А-стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, тонзиллит);

– латентный период – 2 – 4 нед.;

– молодой возраст больного;

– преимущественно острое или подострое начало;

– полиартрит или острые артралгии в дебюте болезни;

– «пассивный» характер кардиальных жалоб;

– наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом;

– высокая подвижность симптомов кардита;

– корреляция лабораторных и клинических признаков активности болезни.

Дифференциальный диагноз ревматического полиартрита. Опорными пунктами в дифференциальной диагностике ревматического полиартрита (до появления симптоматики кардита) с другими заболеваниями являются кратковременность и летучесть поражения преимущественно крупных и средних суставов, с быстрым ответом на противовоспалительную терапию и полной регрессией воспалительных изменений. Ревматический полиартрит дифференцируют от следующих заболеваний:

– реактивные артриты (РеА);

– ревматоидный артрит (РА) и ювенильный РА;

– синдром Стилла;

– анкилозирующий спондилоартрит;

– геморрагический васкулит.

(Подробно см. соответствующие разделы учебного пособия.)

Постстрептококковый артрит может встречаться у лиц среднего возраста, развивается после относительно короткого (2 – 4 дня) латентного периода от момента перенесенной инфекции глотки гемолитическим стрептококком группы А, персистирует в течение длительного времени (около 2 мес.), протекает без кардита, недостаточно оптимально реагирует на терапию НПВС и полностью регрессирует без остаточных изменений.

Дифференциальный диагноз малой хореи. Основные трудности дифференциальной диагностики малой хореи связаны с ситуациями, когда она фигурирует в качестве единственного критерия ОРЛ. Дифференциальная диагностика проводится совместно с врачом-неврологом.

Дифференциальный диагноз детских аутоиммунных нейропсихических расстройств, ассоциированных с инфекциями, вызванными стрептококком группы A. В конце XX в. описан специфический синдром, обозначаемый аббревиатурой PANDAS (P ediatric A utoimmune N europsychiatric D isorders A ssociated with group A S treptococcal infections). В отличие от классической ревматической хореи для него характерны выраженные психиатрические нарушения – обсессивно-компульсивные расстройства (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), быстрое купирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.

Лечение. Цели: эрадикация бета-гемолитического стрептококка группы A, купирование воспалительного процесса, предупреждение у пациентов с перенесенным кардитом формирования ревматических пороков сердца, компенсация сердечной недостаточности у больных ревматическими пороками сердца.

Немедикаментозная терапия включает соблюдение постельного режима в течение 2 – 3 нед., диету, богатую витаминами и белком (не менее 1 г на 1 кг массы тела), с ограничением соли и углеводов.

Физиотерапевтическое лечение не показано.

Этиотропная терапия. Антибактериальная терапия. Бензилпенициллин применяют в течение 10 сут у взрослых и подростков в дозе 0,5 – 1,0 млн ЕД 4 раза/сут в/м, у детей – в дозе 100 – 150 тыс. ЕД 4 раза/сут в/м. В дальнейшем применяют пенициллины пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики. При непереносимости пенициллинов показаны макролиды или линкозамиды (подробно см. в подразд. «Профилактика»).

Патогенетическая терапия. Противовоспалительная терапия. Глюкокортикостероиды (ГКС) применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям – в дозе 0,7 – 0,8 мг/кг в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед.). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5 – 2,0 мес.

НПВС назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ – менее 30 мм/ч), после стихания высокой активности и отмены ГКС, при повторной ОРЛ на фоне ревматических пороков сердца.

Диклофенак натрия назначают взрослым и подросткам в дозе 25 – 50 мг 3 раза/сут, детям – в дозе 0,7 – 1,0 мг/кг 3 раза/сут до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1,5 – 2,0 мес.). При необходимости курс лечения диклофенаком может быть продлен до 3 – 5 мес.

При полиартрите (полиартралгиях) возможно дополнительное назначение НПВС для наружного применения. Препаратом выбора является 5 % крем или гель ибупрофена, зарегистрированный в РФ под торговым наименованием долгит .

При хорее, протекающей без других симптомов ОРЛ, применение ГКС и НПВС практически не эффективно. Показано назначение психотропных препаратов: нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам – 0,006 – 0,010 г/сут). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин – 0,6 г/сут).

Лечение сердечной недостаточности. Подходы к терапии застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца имеют ряд особенностей. В частности, при развитии сердечной недостаточности в результате острого вальвулита (чаще бывает у детей) применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40 – 60 мг/сут). В то же время больным ревматическими пороками сердца при сердечной недостаточности и без явных признаков кардита назначение ГКС не оправдано из-за усугубления миокардиодистрофии.

Основные группы лекарственных средств (ЛС), применяемых при лечении сердечной недостаточности у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца:

– диуретики: петлевые (фуросемид), тиазидные (гидрохлортиазид), тиазидоподобные (индап), калийсберегающие (спиронолактон, триамтерен);

– блокаторы медленных кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия (амлодипин, фелодипин);

– бета-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролол);

– сердечные гликозиды (дигоксин).

Дозы и схемы применения препаратов аналогичны дозам и схемам при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии.

При выборе лекарственных препаратов, применяемых для терапии сердечной недостаточности у пациентов с кардитом на фоне ревматических пороков сердца, следует учитывать их возможное взаимодействие с противовоспалительными препаратами. Вопрос о целесообразности применения ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) у больных ревмокардитом на фоне ревматических пороков сердца требует дальнейшего изучения, поскольку совместное назначение НПВС и ингибиторов АПФ может привести к ослаблению вазодилатирующего эффекта последних.

Хирургическое лечение. Показания к хирургическому лечению больных ревматическими пороками сердца – выраженные клинические проявления порока сердца или его осложнения (сердечная недостаточность III – IV ФК по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации, легочная гипертензия, систолическая дисфункция левого желудочка, стенокардия, мерцательная аритмия и др.). Характер оперативного вмешательства (комиссуротомия, протезирование клапанов) зависит от морфологии клапанных изменений и состояния больного.

Экспертиза трудоспособности. Примерные сроки временной нетрудоспособности при ОРЛ без поражения сердца составляют 20 – 40 дней, при ОРЛ с наличием кардита, полиартралгии – до 30 – 45 дней, при ОРЛ с лихорадкой, выраженным кардитом с сердечной недостаточностью, полисерозитом – до 60 – 95 дней, при ХРБС с поражением клапанного аппарата и наличием хронической сердечной недостаточности – до 70 – 80 дней. В дальнейшем проводится медико-социальная экспертиза (МСЭ).

Прогноз. Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз зависит от состояния ССС (наличия и тяжести порока, выраженности сердечной недостаточности). Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и при его отсутствии) вероятность развития ревматических пороков сердца резко увеличивается.

Профилактика. Разрабатывается вакцина, содержащая эпитопы M-белка «ревматогенных» штаммов бета-гемолитического стрептококка группы A, не вступающих в перекрестные реакции с антигенами человека.

Определенное значение имеют мероприятия, направленные на повышение уровня естественного иммунитета и адаптационных возможностей организма по отношению к неблагоприятным условиям внешней среды. К ним относятся:

– раннее закаливание;

– полноценное витаминизированное питание;

– максимальное использование свежего воздуха;

– рациональная физкультура и спорт;

– предотвращение скученности в жилищах, детских дошкольных учреждениях, школах, училищах, вузах, общественных учреждениях;

– комплекс санитарно-гигиенических мер, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских. В настоящее время основой первичной профилактики является антибактериальная терапия острой и хронической рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллита и фарингита), вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A. Препаратами выбора считают бета-лактамные антибиотики.

применяют внутримышечно однократно. У взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 2,4 млн ЕД, у детей с массой тела более 25 кг – 1,2 млн ЕД, у детей с массой тела менее 25 кг – 600 тыс. ЕД. Ситуации, когда целесообразно назначать ЛС:

– сомнительная приверженность пациента в отношении перорального приема антибиотиков;

– наличие ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников;

– неблагоприятные социально-бытовые условия;

– вспышки инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A, в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях.

Амоксициллин назначают внутрь в течение 10 сут взрослым в дозе 0,5 г 3 раза/сут, детям – в дозе 0,25 г 3 раза/сут.

Феноксиметилпенициллин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 сут. У взрослых доза составляет 0,5 г 3 раза/сут, у детей с массой тела до 25 кг – 0,125 г 3 раза/сут, у детей с массой тела более 25 кг – по 0,25 г 3 раза/сут. Учитывая наличие лекарственной формы в виде суспензии, феноксиметилпенициллин рекомендуют преимущественно детям раннего возраста.

– азитромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 5 сут. У взрослых доза препарата составляет 0,5 г в первые сутки, затем – 0,25 г/сут, у детей – 12 мг/кг/сут.

– другие макролиды в течение 10 дней: кларитромицин, мидекамицин, рокситромицин, спирамицин, эритромицин. Для эритромицина характерно наиболее частое, по сравнению с другими макролидами, развитие побочных реакций, особенно со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Препараты резерва (при непереносимости бета-лактамов и макролидов):

– линкомицин внутрь за 1 – 2 ч до еды в течение 10 дней взрослым в дозе 0,5 г 3 раза/сут, детям в суточной дозе 30 мг/кг в 3 приема;

– клиндамицин внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,15 г 4 раза/сут, детям в суточной дозе 20 мг/кг в 3 приема.

Антимикробная терапия хронического рецидивирующего тонзиллита (фарингита), вызванного бета-гемолитическим стрептококком группы A, включает применение амоксициллина + клавулановой кислоты (внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,625 г 3 раза/сут, детям – в суточной дозе 40 мг/кг в 3 приема) или цефуроксима (внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,5 г 2 раз/сут, детям – в суточной дозе 20 мг/кг в 2 приема).

Вторичная профилактика. Целью вторичной профилактики у пациентов, перенесших ОРЛ, служит предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания. Вторичную профилактику начинают еще в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии.

Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально и определяется наличием факторов риска повторных атак ОРЛ в соответствии с рекомендациями Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). К этим факторам относят:

– возраст больного;

– наличие ХРБС;

– время, прошедшее после первой атаки ОРЛ;

– количество предыдущих атак;

– семейный анамнез, отягощенный ОРЛ или ХРБС;

– социально-экономический и образовательный статус больного;

– повышенный риск стрептококковой инфекции в регионе;

– профессию и место работы больного (школьные учителя, врачи, лица, работающие в условиях скученности).

Как правило, длительность вторичной профилактики должна составлять:

– для лиц, перенесших ОРЛ без кардита (с артритом, хореей), – не менее 5 лет после последней атаки или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

– для лиц, у которых излечен кардит без формирования порока сердца, – не менее 10 лет после последней атаки или до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

– для больных с пороком сердца, в том числе после оперативного лечения, – пожизненно.

Бензатина бензилпенициллин (экстенциллин) – основной препарат, применяемый для вторичной профилактики ОРЛ. Препарат применяют в/м 1 раз в 3 нед. (21 день) у взрослых и подростков в дозе 2,4 млн ЕД, у детей с массой тела менее 25 кг – в дозе 600 000 ЕД, у детей с массой тела более 25 кг – в дозе 1,2 млн ЕД. Исследования, проведенные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что этот препарат (экстенциллин) обладает явными фармакокинетическими преимуществами в сравнении с бициллином-5 по основному параметру – длительности поддержания адекватной противострептококковой концентрации бензилпенициллина в крови пациентов. В настоящее время бициллин-5 (смесь 1,2 млн ЕД бензатина бензилпенициллина и 300 тыс. ЕД бензилпенициллин прокаина) рассматривают как не соответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам, и не относят к приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ.

Согласно международной классификации болезней, острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой А-стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7–15 лет.

Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после ОРЛ.

Эпидемиология

Острую ревматическую лихорадку встречают во всех странах мира. Исследованиями второй половины ХХ в. доказана связь между первичной заболеваемостью ОРЛ и социально-экономическим развитием страны. По данным ВОЗ (1989), распространённость ОРЛ среди детей в разных странах мира составляет 0,3–18,6 на 1000 детей школьного возраста. В последние годы частота ОРЛ в мире снижается.

В нашей стране распространённость ОРЛ в последние 25 лет отчётливо уменьшается. В настоящее время она сохраняется в пределах 0,2–0,8 на 1000 детей. Однако, несмотря на существенные успехи в лечении и профилактике ОРЛ, эта проблема ещё окончательно не решена и сохраняет свою актуальность.

По данным Минздрава РФ, в 1994 г. (по сравнению с 1993 г.) отмечен подъём первичной заболеваемости ОРЛ с 0,06‰ до 0,16‰ среди детей и с 0,08‰ до 0,17‰ среди подростков. Это свидетельствует о том, что негативные социальные явления могут способствовать истинным вспышкам ОРЛ.

Ревматические пороки сердца в развивающихся странах мира остаются довольно частой причиной летальных исходов при сердечно-сосудистых заболеваниях в возрасте до 35 лет, превышая даже показатели смертности от таких заболеваний, как АГ и ишемическая болезнь сердца.

Этиология и патогенез

Развитию ОРЛ предшествует носоглоточная инфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А. Эти микроорганизмы заселяют слизистую оболочку верхних дыхательных путей и вырабатывают огромное количество ферментов, способствующих повреждению тканей. После инкубационного периода (2–4 сут) начинается генерализованный ответ - лихорадка, ухудшение самочувствия, головная боль, ангина. После купирования воспаления верхних дыхательных путей у части пациентов развивается ОРЛ. Изучение особенностей этого стрептококка выявило, что развитие ОРЛ после инфекции верхних дыхательных путей связано только с вирулентными штаммами, относящимися к нескольким серотипам А-стрептококка, содержащим М-протеин - специфический белок, входящий в состав стрептококковой клеточной стенки и подавляющий его фагоцитоз. В настоящее время идентифицировано более 90 разновидностей М-протеина. Выделены ревматогенные штаммы - М-5, М-6, М-18 и М-24. Они обладают следующими свойствами: тропность к носоглотке, большая гиалуроновая капсула, мукоидные колонии на кровяном агаре, короткие цепи в бульонных культурах, индукция типоспецифических антител, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, характерная генетическая структура М-протеина. Кроме того, они имеют эпитопы, перекрестно реагирующие с различными тканями организма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммной мембраной.

Значительная роль в патогенезе заболевания принадлежит генетической предрасположенности. Этому свидетельствует факт, что после острой А-стрептококковой носоглоточной инфекции ОРЛ заболевают не более 0,3% лиц в популяции и до 3% - в закрытых коллективах. Генетические особенности ОРЛ клинически подтверждаются его высокой семейной агрегацией, а также выявлением генетических маркеров: ассоциации ОРЛ с определёнными группами крови (А и В), фенотипами кислой эритроцитарной фосфатазы и локусами системы HLA (DR5–DR7, Cw2–Cw3).

В последнее время большое внимание уделяют В-лимфоцитарному аллоантигену, определяемому с помощью моноклональных антител D8/17. Высокая частота его выявления у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца (92–100%) по сравнению с контрольными группами (10–15%) позволила ряду авторов поставить вопрос о нём как о диагностическом критерии ОРЛ.

В ответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с продукцией антистрептококковых антител - антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и других, принимающих участие в формировании циркулирующих иммунных комплексов. При этом патологическое действие стрептококка может проявляться как прямым повреждающим воздействием самого микроорганизма, так и токсическим влиянием антител, продуцирующихся микроорганизмом и перекрёстно реагирующих с его собственными тканями (молекулярная мимикрия). В развитии основных клинических проявлений ОРЛ немаловажную роль играют не только иммунопатологические механизмы, но и воспаление, которое опосредовано такими медиаторами, как лимфомонокины, кинины, факторы хемотаксиса. Это приводит к формированию сосудисто-экссудативной фазы острого воспаления, исход которой - системная дезорганизация соединительной ткани, васкулиты с исходом в умеренный фиброз.

Основной патоморфологический диагностический признак ревмокардита - ревматическая гранулёма (Ашофф–Талалаевская гранулёма), состоящая из крупных неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистиоцитов с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток.

Острая ревматическая лихорадка или ревматизм – это воспалительное заболевание соединительной ткани, вызванное бета-гемолитическим стрептоккоком группы А у генетически предрасположенных к нему лиц. Чаще всего болеют дети и молодые люди от 7 до 20 лет.

Термин «ревматизм » официально был заменен на «острую ревматическую лихорадку » чтобы подчеркнуть, что это острый воспалительный процесс, который начинается после перенесенной стрептоккоковой инфекции (ангина, фарингит, скарлатина) и является его осложнением.

Причина возникновения ревматизма

Пусковым механизмом развития ревматизма является бета-гемолитический стрептококк группы А. Стрептокковая инфекция оказывает прямое токсическое действие на сердце и запускает аутоиммунный процесс, когда организм вырабатывает антитела против собственных тканей, прежде всего сердца и клеток сосудистой стенки. Но это может произойти только в генетически предрасположенном к ревматической лихорадке организме. Чаще болеют девочки и женщины (до 70%) и родственники первой степени родства.

В экономически развитых странах заболеваемость ревматизмом ничтожно мала. Среди социальных условий, способствующих возникновению заболевания, относят:

Скученность при проживании и обучении;
- низкий уровень санитарной культуры и медицинского обслуживания;
- плохие материально-бытовые условия, недостаточное питание.

Симптомы ревматизма

В типичных случаях первая атака ревматической лихорадки начинается через 2-3 недели после перенесенной стрептоккоковой инфекции. Внезапно или постепенно, на фоне общего недомогания, повышается температура тела до 37 градусов, температура быстро нарастает до 38-39 градусов. Подъемы температуры при ревматизме сопровождается ознобами, потливостью. Появляются признаки полиартритов (воспаления суставов): отечность, покраснение суставов, боль в покое и при движении. Ревматизм поражает крупные суставы (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые). Для ревматического полиартрита характерно: симметричность (одновременно поражаются оба коленных или оба голеностопных суставов), последовательность и летучесть поражения (воспаление быстро переходит с одного сустава на другой). Полная обратимость воспаления суставов, восстановление функции суставов в течение 2 дней после приема НПВП (аспирин).

Повышение температуры при ревматизме держится 2-5 дней и нормализуется, когда затихает артрит. Иногда в начале заболевания на коже туловища и конечностей появляются нестойкие высыпания. Они имеют вид колец розового цвета – кольцевидная эритема. Высыпания появляются и исчезают, не оставляя следов. Характерный, для ревматизма, но крайне редкий симптом (до 3% случаев) – подкожные ревматические узелки. Они имеют размер от зерна до горошины, плотные безболезненные, локализуются на пораженных суставах, затылке.

Основное проявление ревматизма – поражение сердца – кардит, от тяжести течения которого зависит исход ревматической лихорадки. Появляются длительные колющие, ноющие боли в области сердца, одышка при незначительной физической нагрузке, приступы сердцебиения, нарушения в работе сердца. Исходом кардита в 25% случаев является формирование порока сердца.

Ревматическая хорея – проявление поражения нервной системы. Появляются хаотические непроизвольные подергивания конечностей и мимической мускулатуры, гримасничанье, невнятность речи, нарушение почерка, невозможность удержать ложку и вилку при еде. Симптомы полностью исчезают во сне. Хорея при ревматизме продолжается 2 – 3 месяца.

Продолжительность ревматической лихорадки составляет в среднем 6-12 недель. Это срок, за который острый воспалительный процесс проходит все стадии. Ревматическая лихорадка, длящаяся свыше 6 месяцев, рассматривается как затяжное течение. Новый эпизод ревматизма чаще возникает в первые 5 лет после первой атаки, и с течением времени вероятность его снижается. Появление новых атак зависит от возникновения повторных стрептоккоковых инфекций.

Диагностика ревматизма.

1. Общий анализ крови – признаки воспаления (лейкоцитоз – увеличение числа лейкоцитов и ускоренное СОЭ).
2. Биохимический анализ крови – увеличение содержания фибриногена, С -реактивного белка – показатели острой фазы воспаления.
3. Серологические исследования выявляют антистрептоккоковые антитела в высоких титрах.
4. Бактериологическое исследование: выявление в мазках из зева бета-гемолитического стрептоккока группы А.
5. Электрокардиография – выявляет нарушения сердечного ритма и проводимости, увеличение (гипертрофию) отделов сердца.
6. Эхокардиография с доплерографией, выявляет признаки поражения клапанов сердца, насосной функции и сократимости миокарда, наличие перикардита.

Диагностика ревматизма является несомненной при наличии сформировавшегося порока сердца. При отсутствии порока сердца используют следующие критерии:

Наличие 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую стрептоккоковую инфекцию, говорит о высокой вероятности ревматизма.

Лечение ревматизма.

Успех в лечении ревматической лихорадки и предупреждении развития порока сердца связан с ранним выявлением заболевания и проведением индивидуального лечения. Поэтому необходимо при появлении первых признаков воспаления обратиться к лечащему врачу (семейному врачу, педиатру, терапевту). Лечение ревматической лихорадки проводят в стационаре. При подозрении на кардит обязателен постельный режим. При ревматизме назначают диету, богатую витаминами и белком, с ограничением соли и углеводов. Проводят этиотропное (антистрептоккоковое) лечение ревматизма – назначают антибиотики согласно разработанным схемам.

Противовоспалительное лечение - гормоны (глюкокортикоиды - преднизолон) и НПВП (неспецифические противовоспалительные препараты - аспирин, диклофенак), в зависимости от степени активности процесса.

Следующий этап – пациенты проходят реабилитационное (восстановительное) лечение в условиях специализированного центра (санатория).

Тритий этап – диспансерное наблюдение у семейного врача (педиатра, терапевта). Ежегодно пациент осматривается ревматологом, ЛОР – врачом, проводятся лабораторные исследования, ЭКГ, эхокардиография.

Осложнения ревматизма.

К основным осложнениям относят:

1. Формирование порока сердца.
2. Развитие застойной сердечной недостаточности.
3. Нарушение сердечного ритма.
4. Тромбоэмболии.
5. Возникновение инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца).

Хроническая ревматическая болезнь сердца (порок сердца) – заболевание при котором поражаются клапаны сердца, его перегородки, приводящие к нарушению функции сердца, формированию сердечной недостаточности. Возникает после перенесенного ревматического кардита. Прогрессирование порока сердца может произойти под влиянием повторных атак ревматической лихорадки. Все пациенты с пороками сердца консультируются кардиохирургами и подлежат направлению на хирургическое лечение в специализированные клиники.

Первичная профилактика ревматизма – профилактика возникновения ревматической лихорадки у здорового ребенка. Она включает мероприятия, направленные на повышение иммунитета (полноценное питание, закаливание, занятие физкультурой), профилактика возникновения стрептоккоковой инфекции (оздоровление людей, что окружают ребенка, ликвидация скученности), своевременное и полное лечение стрептоккоковых заболеваний.

Вторичная профилактика ревматизма – это профилактика рецидивов и прогрессирования ревматической лихорадки, которая уже возникла. Она включает: диспансерное наблюдение, своевременное лечение очагов хронической инфекции, прием бензатин бензилпенициллина внутримышечно 1 раз в 3 недели. Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается строго индивидуально, но не менее 5 лет после последней атаки, для больных, которые перенесли ревматическую лихорадку без кардита и пожизненно для больных со сформировавшимся пороком сердца.

Консультация врача по теме ревматизм:

Вопрос: Как проводится лечение и профилактика ревматизма у беременных?
Ответ: Возникновение острой ревматической лихорадки у беременных встречается крайне редкое, но при возникновении заболевания женщину необходимо срочно госпитализировать в терапевтическое отделение стационара или в специализированный по сердечно – сосудистой патологии роддом. Вторичная профилактика пенициллином беременным, перенесшим ревматическую лихорадку, необходима, особенно в первом триместре беременности, когда высока вероятность обострения заболевания.

Врач терапевт Востренкова И.Н.

Острая ревматическая лихорадка (аббревиатура - ОРЛ)– тяжелый воспалительный процесс с поражением структур сердца, суставов, кожи, нервной системы и узлов подкорки головного мозга. Может иметь весьма негативные последствия, если не вовремя не начать лечение. Про патогенез и этиологию острой ревматической лихорадки у детей и взрослых, историю болезни, формулировку диагноза и диагностические критерии читайте в нашем сегодняшнем материале.

Особенности болезни

Лихорадка возникает в виде осложнения после инфицирования лимфатической ткани миндалин (тонзиллит, ), глотки (скарлатина), спровоцированных агрессией бета-гемолитического стрептококка из группы А. В основном поражает детей 7 – 16 лет. Патогенез связан:

с выделяющими токсины стрептококковыми ферментами, вызывающих отравление клеток в тканях сердца.
со схожестью антигенных комплексов патогена и ткани миокарда, что провоцирует иммунитет на агрессию против «родных» клеток, которые воспринимаются как чужеродные.

В видео ниже представлена полезная информация о ревматизме и ОРЛ:

Классификация ОРЛ

Стандартная классификация острой ревматической лихорадки у детей и взрослых:

Классифицирующие параметры	Формы
Вид	Острая (ОРЛ), и повторная (ПРЛ) формы ОРЛ
Симптомы	Базовые: кардит, ревмоартрит, малая хорея, эритема, подкожные ревматические узелки. Дополнительные: лихорадочное состояние (жар, озноб); суставные, абдоминальные (в животе) боли; воспалительные процессы в серозных оболочках плевры, миокарда, брюшины (серозиты)
Степень вовлеченности сердечной мышцы	без поражения миокарда (редко) или развитие ревматической болезни сердца в хронической форме с формированием пороком (или без него)
Степень дисфункции сердца (недостаточность)	классы функционирования 0; I; II; III; IV

Причины

Выделяют основные причины и дополнительные факторы развития лихорадки.

Агрессия бета-гемолитического стрептококка А-типа

Ревматическая лихорадка, типично развивается за 3 – 4 недели после скарлатины, ангины или фарингита, возбудители которых – определенные штаммы грамположительного стрептококка, имеющие высокую степень заразности. После внедрения патогена в кровь нарушается нормальное функционирование иммунных комплексов организма.

М-белки клетки стрептококкового микроорганизма близки по структуре с белками ткани миокарда, суставов и синовальных оболочек (внутреннего слоя суставной полости). По этой причине чего иммунитет, реагируя на проникновение в организм чужеродного агента, атакует собственные клетки, провоцируя воспалительные процессы.

Наследственный фактор

Изучение патогенеза ревматической лихорадки подтверждает, что наибольшую частотность болезни, последующих осложнений и сердечных пороков наблюдают в отдельных семьях. Наследственная предрасположенность к ОРЛ, вызванная наличием в организме специфического антигена, выявлена почти у всех больных и лишь у каждого 6 – 7 из не болевших.

Острая ревматическая лихорадка имеет свои симптомы, о чем мы и поговорим далее.

Симптомы

Общие признаки

Больше, чем у половины детей и подростков начало атаки ревматической лихорадки проявляется:

неожиданным и резким скачком температуры по типу «вспышки»;
появлением симметричных болей в коленных, локтевых, тазобедренных суставах, обычно меняющих локализацию;
набуханием и покраснением тканей вокруг воспаленных суставов;
признаками – воспаления структур сердца (боли за грудиной, высокая утомляемость, со и учащением, растяжение полостей сердца, понижение давления).

Иногда течение патологии идет с явно выраженными симптомами только артрита или только ревмокардита (редко).

У молодых пациентов 15 – 19 лет начало заболевания обычно не такое острое, как у младших детей:

температура, как правило, не достигает 38.5 C;
артралгия (болезненность) в крупных суставах не сопровождается выраженным воспалением и отеком;
проявления кардита - умеренные.

Конкретные признаки при разных формах недуга

Ревмоартрит

Ревмоартрит дает симптоматику при первой атаке ОРЛ у 70 – 100% заболевших. Это:

выраженная болезненность, опухание тазобедренных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных суставов по причине скапливания выпота в суставной сумке (синовит);
ограниченная подвижность из-за боли;
специфичность артрита, вызванного ОРЛ - «мигрирующий» характер воспаления (в одних суставах боль и отек исчезают за 1 – 4 дня, сменяясь сильным поражением других), а также - быстрая обратимость симптомов при воздействии противовоспалительных фармакологических препаратов.

Кардит

Кардит обычно наблюдается при ОРЛ у 85 – 95% пациентов. Иногда степень тяжести симптомов приглушена, но в любом случае выявляются:

расстройство сердечного ритма;
одышка, ;
, потливость и сильная утомляемость.
, быстро теряющих эластичность и способность полностью открываться и плотно смыкаться, пропуская кровь (даже при стертой симптоматике и среднетяжелом и легком протекании ревматического кардита).

Аномальные изменения в клапанах нередко сочетаются с , (воспалением тканей мышцы сердца и наружной оболочки), что приводит к нарушению сердечной электропроводимости, появлению шумов, приглушенности тона, расширению полостей.

Специфика ревмокардита (как и ревмополиартрита), имеющая значимость при диагностировании ОРЛ – четко прослеживаемое исчезновение всех симптомов патологии после интенсивной терапии.

При активном и вовремя проведенном лечении наблюдается восстановление нормального ритма сокращений сердца и границ миокарда, звучности тонов, снижение степени аномальных шумов, исчезновение признаков нарушенного кровоснабжения.

Ревматическая хорея

Ревматическая хорея (синонимы - малая хорея, известная с времен средневековья пляска святого Вита) – патология, развивающаяся при распространении процессов воспаления на ткани мозга. Проявляется (воспалением) мелких церебральных сосудов и симптомами поражения центральных стволов головного и спинного мозга и периферических нервов.

Мишенью патологии становятся, в основном, дети младшего возраста (15 – 30 %), реже - подростки в пубертатном периоде, спустя 35 – 65 суток после того, как ребенок перенес острое инфицирование стрептококковым микроорганизмом. Чаще определяется у детей женского пола.

Симптоматика малой хореи объединяет синдромы:

двигательное беспокойство, неконтролируемые подергивания (гиперкинезы) мышц, рук и ног, гримасничанье, пропадающие в период сна;
невнятность речи, утомление, изменение походки, невозможность удержать мелкие предметы;
гипотония мышц (сильное расслабление, похожее на паралич), нарушение функции глотания, физиологических отправлений;
апатия, плаксивость, агрессивность, раздражительность, нарушение сна.

Обычно эти симптомы хореи сочетаются с кардитом и ревмоартритом, но в редких случаях (у 5 – 7 детей из 100 заболевших) хорея – единственный явный симптом ревматической лихорадки. В случаях, если прочие признаки ОРЛ отсутствуют, диагноз малой хореи ставят после исключения других возможных причин нейропсихического расстройства.

Кольцевидная эритема

Кольцевидная эритема при ОРЛ проявляется на пике болезни в виде розовых кольцеобразных пятен размером 50 – 100 мм, то появляющихся на коже груди, рук, ног и спины, то пропадающих. Кроме них, распространяются высыпания в виде маленьких узелков - безболезненных плотных темно-красных образований, возникающих под кожей в околосуставных тканях - над позвонками, выступами пяточек, лодыжек, затылка. Встречаются только у детей. Пропадают в течение 25 – 30 дней.

Эритема и ревматические узелки - редкие, но очень специфичные признаки ревматической лихорадки, поэтому имеют большое значение для точного диагностирования. Далее будет рассмотрена дифференциальная диагностика острой ревматической лихорадки.

Диагностика

Диагностирование ОРЛ часто оказывается сложным, поскольку базовые проявления (исключая эритему и узелки) не свойственны исключительно этой патологии, а возникают и при других болезнях. При слабовыраженной симптоматике кардита, чтобы определить диагноз, делают:

с использованием . Это исследование дает возможность оценить изменения в структуре сердца, коронарного кровотока, выявить степень и характер поражения клапанов, воспаление перикарда (наружной оболочки сердца);
, позволяющую вовремя определить, имеются ли нарушения в ритме сокращений сердечной мышцы.

Лабораторные анализы

При острой атаке ОРЛ определяется:

в крови — повышение СОЭ (больше 40 мм/час) и СРБ (количество С-реактивного белка, который образуется в печени при остром воспалении), иногда – увеличение лейкоцитов, нейтрофилов;
повышенная концентрация антител (АТ) против стрептококка (у 82% заболевших);
гемолитический стрептококковый агент при проведении бактериологического исследования мазка, взятого из полости рта.

Дифференциальная диагностика

Классические признаки ОРЛ встречаются не часто, поэтому для точного диагностирования необходимо отличить ОРЛ от других патологических состояний со схожими проявлениями.

Если не прослеживается четкая связь между стрептококковой агрессией и возникновением ревмокардита, выявляют наличие других возможных патологий сердца:

- инфицирование клапанов;
вирусный миокардит (воспаление ткани сердца);
(доброкачественное образование в предсердии).

Важно знать:

Хорею при ОРЛ следует отличить от энцефалита, нейропсихических расстройств PANDAS, провоцируемых стрептококковыми инфекциями.
Артрит, кардит и кожная эритема проявляются и при лаймоборрелиозе, когда заражение происходит от клещевого укуса (возбудитель - спирохета).
Чтобы отличить ОРЛ от лаймской болезни требуется выявить у заболевших наличие в крови антител к спирохете.

Про лечение в клинике и дома, а также неотложную помощь при острой ревматической лихорадке читайте ниже.

Лечение

В лечении ОРЛ предусматривается комплексная схема, которая включает:

этиотропную терапию (устранение причины);
патогенетическую (коррекция нарушения функционирования органов, стабилизация обменных процессов, повышение иммунной сопротивляемости организма), симптоматическая (смягчение симптомов).

Обычно всех пациентов (особенно – детей) помещают в стационар с назначением строгого постельного режима на протяжении 3 недель. Предусматривается включение в пищевой рацион протеинов, ограничение соли.

Медикаментозное

Чтобы устранить причину болезни - уничтожить бета-стрептококк - используют антибиотики группы пенициллинов (с 14 лет бензилпенициллин в дозировке 2 – 4 млн. ЕД; детям моложе 14 лет от 400 до 600 тыс. ЕД). Курс - не меньше 10 суток. Или применяется более «продвинутый» амоксициллин.
При пенициллиновой аллергии назначают препараты из ряда макролидов (Рокситромицин, Кларитромицин) или линкозамиды. После завершения курса инъекций назначают антибиотики в таблетках длительного действия.
Патогенетическая терапия ОРЛ состоит в применении гормональных препаратов и НПВП. При выраженном кардите и серозитах не менее 18 – 22 дней применяют Преднизолон по 20 – 30 мг в день до получения выраженного лечебного эффекта. После этого дозировку глюкокортикостероида медленно уменьшают (по 2,5 мг в неделю).

Устранение симптомов:

При лечении ревмоартрита, хореи назначают , уменьшающий воспаление суставов, в суточной дозировке по 100 – 150 мг на курс продолжительностью 45 – 60 дней.
Если наблюдаются признаки ревмокардита обязательно назначаются средства для стимуляции деятельности миокарда (Дигоксин).
Гормоны специфически влияют на обменные процессы, поэтому, учитывая степень дистрофических изменений в сердце, применяют медикаменты:

Нандролон курсом 10 инъекций по 100 мг один раз в неделю;
Аспаркам по 2 таблетки 3 раза в сутки курсом 30 дней;
Инозин трижды в сутки 0,2 – 0,4 г, курсом продолжительностью 1 месяц.

При формирующихся отеках, указывающих на задержку жидкости в тканях, применяют мочегонные средства типа Лазикса. Используют стимуляторы иммунной системы.

Пороки сердца, сформировавшиеся при ревмокардите, лечат препаратами от аритмии, нитратами, умеренным использованием мочегонных средств. Продолжительность и специфика кардиотерапии зависит от степени нарушения структуры миокарда, тяжести симптомов и степени недостаточности функции сердца.

Хирургическое

Если при диагностировании ОРЛ выявляют тяжелый порок сердца, ставится задача проведения операции на клапанах, оценивается возможность пластики и клапанного протезирования.

Физиотерапия

Одновременно с использованием медикаментов лечение ОРЛ предусматривает курс физиотерапии:

УВЧ–прогревание,
наложение аппликаций из лечебной грязи и парафина,
инфракрасное излучение,
применение кислородных и радоновых ванн,
лечебного массажа (после выздоровления).

Профилактика

Предотвращение развития ОРЛ или первичная профилактика состоит в раннем выявлении и вылечивании инфекционных поражений глотки, возбудителем которых является стрептококк с помощью антибиотиков (Амоксициллин, Цефадоксил, Офлоксацин, Азитромицин).
При повторном инфицировании используют Амоксициллин с клавулановой кислотой. Если эта терапия не дает результата или вызывает аллергические реакции, назначают Линкомицин, Клиндомицин.
Вторичная профилактика необходима для предотвращения повторной атаки ОРЛ тем пациентам, кто уже перенес заболевание. Назначаются антибактериальные средства продолжительного действия - бициллин (Экстенциллин и Ретарпен), которые уменьшают вероятность повторения ОРЛ в 5 – 20 раз.
Для тех пациентов, кто болел ОРЛ без кардита, продолжительность антибактериального лечения составляет не меньше 5 лет. Если диагностировался кардит, который был вылечен без последствий – не меньше 10 лет.
Для пациентов, имеющих порок миокарда (включая тех, кто перенес операцию) – на всю жизнь.

Осложнения острой ревматической лихорадки

Ревматическая лихорадка может иметь благоприятный исход, и больной выздоравливает, если диагностирование было проведено быстро, а лечение было своевременным и грамотным. Возможные осложнения, которые угрожают заболевшим ОРЛ:

переход ОРЛ в хроническую форму ревматической болезни сердца (ХРБС), формирование порока миокарда, деформация, атрофия клапанных створок с существенным нарушением их функции или без него;
пролапс (у каждого десятого заболевшего ребенка) или (сужение просвета предсердно-желудочкового отверстия) митрального клапана, недостаточность функции клапана аорты;
нарушение ритма сокращений сердца с развитием хронической аритмии, ;
повышение вероятности возникновения эндокардита (воспаления внутренней оболочки миокарда при проникновении вредоносных микробов в общий кровоток, и далее - на поврежденные клапаны).

Прогноз

Риск смертельного исхода при острой ревматической лихорадке отсутствует (исключая крайне редкие случаи панкардита – общего воспаления сердечных слоев – у детей). Частота развития сердечных пороков после пережитой ревматической патологии у детей достигает 25%.

Прогноз заболевания зависит от:

состояния миокарда – наличия и тяжести сформировавшегося при кардите порока сердца;
степени недостаточности насосной функции миокарда;
от того, как быстро начали проводить лечение, поскольку риск формирования пороков существенно повышается при позднем начале терапии.

Болезнь может завершиться полным выздоровлением (высокая вероятность) без формирования сердечных и клапанных пороков при своевременно начатой и грамотной терапии.

В этом видео будет рассказано об ОРЛ и ревматическом пороке сердца: