Вторичный иммунодефицит. Иммунодефицит человека (первичный, вторичный), причины и лечение Лечение иммунодефицита звенигородская

Иммунная система человека предназначена для того, чтобы вовремя реагировать на вторжение чужеродных элементов. Правильная её функциональность — это распознавание угрозы и её уничтожение. Первичный иммунодефицит означает, что у ребёнка не сформировался защитный механизм при внутриутробном развитии, либо он не получил его по наследственному фактору. В результате попадающие в его организм вредоносные микроорганизмы будут приносить ему максимальный вред. То же самое можно сказать об атипичных клетках, которые оказывают негативное влияние на состояние здоровья, вызывают патологии различной тяжести.

Следует различать первичные и вторичные иммунодефициты. Первичный определяется у младенца вскоре после рождения. Его организм лишён возможности защищаться от антигенов, подвержен инфекционному вторжению. Это выражается в том, что малыш часто болеет, его одолевают повторные недуги, он трудно переносит их, получает осложнения. Тяжёлые формы первичного иммунодефицита приводят к смерти в младенчестве.

Известны редчайшие случаи, когда первичная иммунная недостаточность проявлялась у взрослых. Такое возможно, но для этого у человека должна быть высокая компенсированность определённой разновидности болезни.

Клиника заболевания - это повторное инфицирование, переход болезней в хроническую форму. К чему приводит первичный иммунодефицит:

Пациент страдает бронхолегочными аномалиями.
У него поражаются слизистые оболочки и кожный покров.
Есть проблемы с ЛОР-органами.
ПИДС, как правило, приводит к лимфадениту, абсцессам, остеомиелиту, менингиту, сепсису.
Определённые формы первичного иммунодефицита провоцируют аллергии, аутоиммунные заболевания, рост злокачественных новообразований.

Изучением нарушений функций иммунной защиты занимается иммунология - наука о развитии и становлении защитного механизма, противодействующего проникновению антигенов в организм и уничтожающего повреждённые вредоносными веществами и микроорганизмами клетки.

Чем раньше диагностирован ПИДС, тем больше шансов у ребёнка выжить и продолжать жизнь с удовлетворительным состоянием здоровья. Важное значение имеет своевременное определение генной мутации, которая даёт возможность определиться с планированием семьи.

Иммунодефицитом считается стойкая аномалия защитного механизма, которая порождает сбой в иммунном ответе на влияние антигенов. Этот сбой может быть четырёх видов:

возрастной, то есть возникший в детстве, либо в преклонном возрасте;
приобретённый из-за неправильного питания, образа жизни, приёма лекарств, вируса СПИД и т. д.;
развившийся в результате различных инфекций;
врождённый или первичный ИД.

ПИДС классифицируются в зависимости от форм и тяжести заболевания. К первичным иммунодефицитам относятся:

ИД характеризующийся поражением нескольких клеточных комплексов;
Дисгенез ретикулярный, при котором стволовые клетки отсутствуют, это обрекает новорождённого на смерть.
Тяжёлый комбинированный ИД - наследственное заболевание, обусловленное дисфункцией В и Т-лимфоцитов.
Синдром Ди Джорджа - или аномалии тимуса, паращитовидных желёз — недоразвитость, либо отсутствие вилочковой железы. В результате дефекта поражаются Т-лимфоциты, возникают врождённые пороки сердца, деформации в костной структуре, строении лицевых костей, почечные дефекты и дисфункции ЦНС.
Первичный иммунодефицит, обусловленный поражением В-лимфоцитов.
Нарушения в миелоидных клетках, провоцирующих хроническую гранулематозную болезнь (ХГБ) с аномалией в кислородном обмене. Дефект выработки активного кислорода влечёт хронические грибковые и бактериальные инфекции.
Дефекты сложных белков крови, нарушающих гуморальную защиту. В системе комплемента может отсутствовать несколько составляющих.

Нужно знать! Клеточный иммунодефицит характеризуется недостаточностью иммунокомпетентных клеток, к которым относятся лимфоциты, плазмоциты, макрофаги. Гуморальный иммунодефицит означает дисфункцию в выработке антител.

Симптомы первичных иммунодефицитов

На первичные иммунодефициты указывают признаки проявления и симптомы. Изучая клиническую картину протекания болезни, врачи клиники выявляют разновидность иммунной недостаточности. Этому способствует осмотр, анализы, сбор анамнеза для выяснения генетической патологии.

Первичные дефициты клеточного иммунитета порождают инфекции вирусного и грибкового характера. Характерными признаками считаются повторные простуды, тяжёлое протекание ОРВИ, ветрянки, паротита, частые проявления герпеса. Больной страдает молочницей, воспалением лёгких, органов ЖКТ, обусловленных грибками. Клеточный иммунодефицит способствует повышению риска онкологии, лимфомы.
Недостаточность гуморальной защиты провоцируют бактериальные заражения. Это пневмонии, гнойники на коже, рожа, стафилококк, стрептококк.
Недостаточность уровня секреторного иммуноглобулина А вызывает поражение слизистых оболочек во рту, носу, глазах, кишечнике, страдают бронхи.
Комбинированные ИД характеризуются осложнениями вирусных и бактериальных инфекций. Проявления этой формы первичного иммунодефицита бывают неспецифическими - они выражаются в пороках развития, опухолевых процессах, лимфоидных тканей, вилочковой железы, мегалобластной анемии.
Врождённая нейтропения и дисфункция фагоцитоза гранулоцитов порождает бактериальные воспалительные процессы с гнойниками, абсцессами. Результатом может быть сепсис.
Комплемент-ассоциирующие первичные иммунодефициты влекут бактериальные инфекции, аутоиммунные заболевания, а также рецидивирующие отёки на теле, конечностях - наследственный ангионевротический отёк (НАО).

Причины первичных иммунодефицитов

Дисфункции иммунной системы формируются у эмбриона внутри утробы матери. На этот процесс оказывают влияние разные факторы. Пренатальная диагностика показывает сочетание врождённых пороков развития плода с иммунодефицитом. Этиология ПИДС основывается на трёх патологиях.

Генетические мутации, означающие, что в генах, от которых зависит исполнение иммунокомпетентными клетками своих функций, произошли изменения. То есть нарушается процесс по развитию и дифференцировке клеток. Наследование аномалии идёт по аутосомно-рецессивному типу, когда оба родителя - носители мутагена. Лишь незначительное количество мутаций развивается спонтанно либо герминативным путём (в половых клетках).
Тератогенный фактор - это влияние на эмбрион опасных токсинов, приводящих к врождённому первичному иммунодефициту. Провоцируют ИД TORCH-инфекции - цитомегаловирус, герпес, краснуха, токсоплазмоз у беременных.
Неясной этиологии. Иммунная недостаточность, причина которой не выяснена.

К подобным состояниям относится бессимптомные ИД, которые проявляются инфекционными осложнениями при провокационных ситуациях. Если даже один из элементов защитного механизма подвергается аномалии, то защитные силы ослабевают, пациент становится объектом для вторжения различных инфекций.

Диагностика первичной иммунной недостаточности

Иммунодефицитные состояния идентифицируются по типу, поскольку первичный ИД чаще всего врождённый, то его разновидность определяется в первые месяцы либо недели. Визит к врачу обязателен при частых болезнях малыша, простудах, развитии грибковых, вирусных, бактериальных инфекций. Аномалии в развитии ребёнка тоже могут зависеть от первичного иммунодефицита. Чтобы решить проблему необходима срочная диагностика и немедленное начало лечения.

Методика идентификации заболевания включает следующие процедуры:

общий осмотр, при котором обращают внимание на поражение кожи, слизистых, гнойничковые процессы, подкожные отёки жировой ткани;
исследование лейкоцитарной формулы по общему анализу крови, об ИД говорит наличие лейкопении, нейтропении, агранулоцитоза, иных нарушений;
биохимия крови показывает дисгаммаглобулинемию, присутствие нехарактерных метаболитов, свидетельствующих о первичном гуморальном ИД;
специфическое исследование на реакции иммунной системы. Изучаются показатели активности иммунокомпетентных клеток;
молекулярно-генетический анализ - метод генного секвенирования на тип мутации. Это способ определения синдромов Брутона, Ди Джорджи, Дункана, Вискотта-Олдрича.

Врач дифференцирует иммунодефицитные состояния с приобретёнными вторичными ИД, возникающие от влияния радиации, токсических веществ, аутоиммунных заболеваний, онкологии. У взрослых диагноз поставить сложно, поскольку признаки сглажены, симптоматика неявная.

Пренатальная диагностика

Определение первичного ИД при помощи биопсии ворсинок хориона называется пренатальной идентификацией формы заболевания. Кроме того изучается культура клеток плодных вод, фетальной крови. Это сложные анализы, которые показаны в тех случаях, когда у родителей выявлен мутаген.

Но для выявления Х-сцепленного тяжелого комбинированного иммунодефицита этот способ даёт точный результат, а также уточняет диагноз при первичных синдромах ИД, хроническом гранулематозе, других состояниях ТКИД.

Лечение первичных иммунодефицитов

Разная этиология и патогенез заболеваний не позволяют выработать общую методику терапии патологии. При тяжёлых формах, терапевтическое лечение не актуально, оно приносит лишь временное облегчение, но летальный исход неизбежен от осложнений иммунодефицитов. В этих случаях помогает только пересадка костного мозга либо эмбриональной субстанции вилочковой железы.

Дефицит клеточного иммунитета компенсируется методикой применения специфических колониестимулирующих препаратов. Это заместительная иммунотерапия тималином, тактивином, левамизолом и другими средствами, выбор которых делает иммунолог. Ферментопатии корректируются энзимами, метаболитами. Распространённым препаратом этого ряда является биотин.

Дисглобулинемии (недостаточность гуморальной защиты) лечат иммуноглобулиновым замещением, в зависимости от недостающих веществ этого вида. Но главным препятствием для прогресса заболевания является профилактика инфекций. Причём вакцинация больных первичным ИД детей не даёт эффекта, она опасна.

Прогноз и профилактика

При тяжёлых первичных ИД ребёнок обречён, он погибает в первый год жизни. Другие патологии иммунной системы излечиваются, как описано выше. Основной задачей родителей является своевременное обращение к врачу и уход за детьми. Нельзя допускать заражения ребёнка вирусными, бактериальными, грибковыми возбудителями.

Если вы планируете рождение ребёнка и у вас есть проблемы генной мутации, то консультация с иммунологом обязательна. Во время беременности нужно пройти пренатальную диагностику, беречься от инфекций и соблюдать все рекомендации доктора.

Для больных ИД важно соблюдать личную гигиену, уход за полостью рта, слизистой носа, глаз осуществлять осторожно, не повреждая их целостность. Необходимы сбалансированное питание, исключение контактов с больными во время эпидемий, медикаментозная профилактика инфекций.

Осложнения после иммунодефицита

Первичные иммунодефициты приводят к грозным осложнениям. Результатом последствий может быть гибель человека. Такими состояниями считаются сепсис, абсцессы, пневмонии, тяжёлые инфекции. Возможны аутоиммунные заболевания, когда сбой иммунной системы состоит в том, что она уничтожает собственные клетки. Возрастает риск онкологических заболеваний и дисбаланса ЖКТ, сердечно-сосудистой системы.

Заключение

Первичный иммунодефицит - не всегда приговор. Нужно наблюдаться у иммунолога постоянно, это поможет сохранить удовлетворительное качество жизни и жить долго.

Под иммунодефицитами понимают состояния ослабленной иммунной системы, в связи с чем люди, страдающими иммунодефицитами, гораздо чаще бодеют инфекционными болезнями, при этом течение инфекции, как правило, более серьезное и хуже поддающееся лечению по сравнению со здоровыми людьми.

В зависимости от происхождения все иммунодефициты принято делить на первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты представляют собой наследственные заболевания иммунной системы. Такие генетические дефекты возникают у одного ребенка из 10 000. К настоящему времени расшифрованно около 150 таких генетических поломок, приводящих к серьезным нарушениям в работе иммунной системы.

Симптомы иммунодефицита

Ведущим проявлением как первичных, так и вторичных иммунодефицитов являются хронические инфекционные заболевания. Инфекции могут поражать ЛОР-органы, верхние и нижние дыхательные пути, кожные покровы и т.д.

Инфекционные болезни, их проявления и тяжесть зависят от вида иммунодефицита. Как говорилось выше, существует около 150 разновидностей первичного иммунодефицита и несколько десятков вторичного иммунодефицита, при этом у некоторых форм имеются особенности течения болезни, может существенно отличаться прогноз заболевания.

Иногда иммунодефициты также могут способствовать развитию аллергических и аутоиммунных болезней.

Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты являются наследственными заболеваниями, которые соответственно передаются от родителей к детям. Некоторые формы могут проявлять себя уже в самом раннем возрасте, другие могут оставаться скрытыми на протяжении многих лет.

Геннетические дефекты, которые вызывают первичные иммунодефицитные состояния, можно поделить на следующие группы:

гуморальные иммунодефициты (недостаток выработки антител или иммуноглобулинов);
клеточные (как правило лимфоцитарные) иммунодефициты;
дефекты фагоцитоза (захвата бактерий лейкоцитами);
дефекты системы комплемента (белков, способствующих разрушению чужеродных клеток);
комбинированные иммунодефициты;
другие иммунодефициты, связанные с поломками главных звеньев иммунитета.

Вторичные иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты представляют собой приобретенные заболевания иммунной системы, так же как и превичные иммунодефициты связанные с ослаблением иммунитета и повышенной частотой инфекционных болезней. Пожалуй, самым известным вторичным иммунодефицитом является СПИД в результате ВИЧ-инфекции.

Вторичные иммунодефициты могут быть связаны с инфекциями (ВИЧ, тяжелые гнойные инфекции…), лекарственными средствами (преднизолон, цитостатики), облучением, некоторым хроническими заболеваниями (сахарный диабет).

То есть, любое действие, направленное на ослабление нашей иммунной системы, может приводить к вторичному иммунодефициту. Однако скорость развития иммунодефицита и его неизбежность могут сильно варьировать, так, например, при ВИЧ-инфекции развитие иммунодефицита неизбежно, в то время как не все люди, страдающие сахарным диабетом, могут иметь иммунодефицитное состояние даже спустя годы после начала болезни.

Профилактика иммунодефицитов

В связи с наследственным характером первичных иммунодефицитов для этой группы заболеваний профилактики не существует.

Профилактика вторичных иммунодефицитов в основном сводится к тому, чтобы избегать заражения ВИЧ-инфекцией (защищенный секс, использование стерильных медицинских инструментов и т.д).

Осложнения иммунодефицитов

Основными осложнениями как первичных, так и вторичных иммунодефицитов являются тяжелые инфекционные заболевания: пневмонии, сепсис, абсцессы… Принимая во внимание очень большую разнородность данных болезней прогноз и возможные осложнения следует определять индивидуально.

Диагностика иммунодефицитов

Обязательным условием для выявления иммунодефицита является хроническая (часто рецидиирующая) инфекция.В большинстве случаев самыми простыми анализами можно выявить серьезные поломки в иммунной системе: общее (абсолютное) количество лейкоцитов, а также их подтипов нейтрофилов, лимфоцитов и монооцитов, уровень сывороточных иммуноглобулинов IgG, IgA, IgM, исследование на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).

Гораздо реже возникает необходимость диагностики более тонких элементов иммунной системы: фагоцитарная активность макрофагов, подтипы В- и Т-лимфоцитов (определение так называемых CD маркеров) и их способность к делению, продукция факторов воспаления (цитокины), определение элементов системы комплемента и д.р.

Лечение первичного иммунодефицита

В зависимости от степени выраженности иммунодефицита и его разновидности лечение может иметь свои особенности.

Важными моментами является оценка целесообразности использования живых вакцин, отказ от курения и приема алкоголя, назначение антибиотиков широкого спектра при бактериальной инфекции или современных противовирусных препаратов при болезнях, вызываемыми вирусами.

Возможно проведение иммунокоррекции:

с помощью трансплантации костного мозга (важного органа иммунной системы);
восполнение отдельных элементов иммунной системы, например, иммуноглобулинов;

Лечение вторичного иммунодефицита

В основе лечения вторичного иммунодефицита лежат следующие общие принципы:

борьба с инфекцией;
вакцинирование (при наличие показаний);
заместительная терапия, например, иммуноглобулинами;
использование иммуномодуляторов.

Задуматься о нашем защитном щите стоит уже тогда, когда появляются первые признаки его ослабления: частые простуды, слабость, головокружение и т.д. Спровоцировать ИДС может множество факторов, поэтому необходимо знать природу его появления для выбора адекватной методики устранения недуга. Чётко обозначить предпосылку, приведшую к недугу, призван врач-иммунолог.

Выделяют два основных вида патологии.

Первичный иммунодефицит - это врождённое заболевание, обусловленное либо генетическими дефектами, либо различными воздействиями в период внутриутробного развития. В зависимости от уровня воздействия и локализации процесса они бывают: клеточные, антительные, комбинированные, выраженные недостаточностью системы комплемента и дефектами фагоцитоза.
Вторичный иммунодефицит. Данная патология встречается намного чаще. Вызывают заболевание самые разнообразные факторы окружающей среды, которые негативно влияют практически на все элементы иммунной системы. В эту группу входит синдром приобретенного иммунодефицита, известный как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).

Перечень причин вторичного иммунодефицита достаточно широк:

недостаток важных веществ для правильного развития организма, обусловленный нарушением питания;
влияние на организм хронических инфекций, которые, постоянно воздействуя на иммунитет, со временем понижают его реактивность. Также подобные заболевания плохо сказываются на состоянии системы кроветворения, отвечающей за создание исключительно важных лимфоцитов;
гельминтоз;
кровопотеря или почечная недостаточность;
различного рода отравления, затяжная диарея, из-за которой происходит резкая потеря всех необходимых питательных веществ;
сахарный диабет или расстройства щитовидной железы;
онкологические заболевания.

Процесс проведения процедуры

Подготовка

Если вы или ваш ребёнок часто болеете и терапия не помогает, стоит проверить свою иммунную систему. Перед первым походом к врачу можно немного подготовиться, чтобы консультация прошла быстро и эффективно. Например:

Запишите все симптомы, замеченные вами.
Соберите все предыдущие результаты обследований, которые вы когда-либо проходили.
Немного изучите историю болезни семьи.
Составьте перечень принимаемых в последнее время препаратов и витаминов.
Подготовьте заранее все вопросы, которые планируете задать доктору.

Подобные действия помогут медработнику быстрее диагностировать недуг и назначить необходимую терапию.

Процесс устранения недомогания

Лечение первичного иммунодефицита осуществляется при использовании следующих методов:

этиотропная терапия (в данном случае корректируют геномный недостаток больного);
лечение иммуностимуляторами;
трансплантация костного мозга, иммуноглобулинов, клеток тимуса.

Лечение иммунодефицита у детей, так же как и у взрослых, проводят под наблюдением специалиста. Вторичный ИДС вылечить гораздо проще, чем первичный, потому что предпосылками его появления являются преходящие факторы. Поэтому возможно оказать эффективное подавляющее воздействие на них, используя правильную терапию. После проведения диагностики и установления истинной причины назначают курс лечения.

Чаще взрослых вторичному ИДС подвержены дети, поскольку у них ещё не до конца сформирован механизм борьбы с вредными факторами окружающей среды.

На фоне нехватки витаминов и минералов выписывают соответствующие витаминные комплексы. Если установлено наличие хронической инфекции, то прежде всего санируют её очаги.

Иммуностимуляры способствуют укреплению иммунтета после перенесённых хворей и операций.

Симптоматика

Признаки отличаются в зависимости от вида болезни и у каждого человека они могут иметь индивидуальный характер. Среди них:

частые инфекционные расстройства, которые время от времени повторяются;
заражение и другие недуги крови;
задержка развития;
проблемы с пищеварительным трактом;
грибковые инфекции;
стоматит;
выпадение волос;
аллергические реакции;
снижения веса.

Противопоказания

Приём практически каждого иммуностимулятора имеет свои противопоказания. Особо осторожно следует подходить к терапии детей с аутоиммунными проблемами. Принимать препараты таким детям стоит исключительно по назначению лечащего врача. Впрочем, как и беременным.

Осложнения

Характерными осложнениями для обоих типов болезни являются серьёзные инфекционные патологии, такие как пневмония, сепсис и другие, которые зависят от причины появления ИДС. Ранняя диагностика способна предотвратить долгосрочные проблемы.

Цены и клиники

Столь непростую проблему нужно доверять только профессионалам с многолетним опытом работы. Портал сайт посодействует в подборе достойной клиники и доктора, в том числе и с учётом ваших финансовых возможностей.

388 отзывов
21 клиника , где оказывают услугу Лечение иммунодефицита в Москве
3.6 – cредний рейтинг, расчитан на основании отзывов и рекомендаций пациентов

Возможно, вас интересуют

Услуга	Цена, руб.
Лечение препаратом (ПАК) методом Ходановой Р. Н. (гемопунктура) 1 процедура	1800
Специфическая иммунотерапия с 1-м аллергеном (1 посещение)	1270
Специфическая иммунотерапия аллергенами 1 инъекция (без стоимости препарата)	1000
Аллергенспецифическая иммунотерапия (АСИТ) - поддерживающий курс АСИТ	12700
Введение лекарственных препаратов для проведения аллергенспецифической иммунной терапии (АСИТ) полный курс	36450
Аллерген специфическая иммунотерапия	3000
Аллергенспецифическая иммунотерапия	14500
Программа Аллергенспецифическая иммунотерапия препаратом Фосталь	11040
Специфическая иммунотерапия	1300
Сублингвальная аллерген-специфическая иммунотерапия (поддерживающий курс)	15800

Иммунодефицит - это нарушение функции иммунной системы, которое проявляется в снижении сопротивляемости организма различным вирусам, бактериям, грибкам.

Различают 2 формы иммунодефицита:

врожденную;
приобретенную.

Факторы, которые предрасполагают к развитию этого состояния:

тяжелые инфекционные или вирусные заболевания (ВИЧ, туберкулез, вирусный гепатит);
онкологические заболевания;
аутоиммунные заболевания (апластическая анемия);
состояния, которые приводят к истощению организма (авитаминоз, стресс, депрессия, СВЧ-излучение);
сахарный диабет, нарушение гормонального фона;
травмы, оперативные вмешательства.

Симптомы очень разнообразны, так как болезнь маскируется под другими патологиями.

При поражении дыхательных путей наблюдаются:

кашель, насморк, повышение температуры;
слабость, головные боли.
Для поражений пищеварительного тракта характерны:
рвота, тошнота;
головная боль, головокружения;
желудочное кровотечение;
повышение температуры;
боли в кишечнике.

На поражение ЦНС указывают:

головные боли;
повышение температуры;
судороги.

Общими типичными симптомами иммунодефицита являются:

воспаление легких, которое плохо поддается лечению;
повышение температуры;
диарея в течение более 3 месяцев;
кандидоз.

Диагностические исследования

Выявить данную патологию довольно трудно. Это возможно только после комплексного обследования, которое включает:

клинический анализ крови, мочи;
иммунологический анализ иммуноглобулинов E, A, G, M;
выявление вирусных гепатитов С, В;
анализ крови на ВИЧ;
рентгенографию легких;
КТ пораженных органов.

Основные этапы лечения

Перед началом заместительной терапии, которая проводится пожизненно (с помощью донорской плазмы, сывороток и т.д.), необходимо избавиться от сопутствующих инфекционных заболеваний. Для этого используются антибиотики широкого спектра действия, противовирусная терапия, противогрибковые препараты. Также проводится иммуностимулирующая терапия (Циклоферон, Инфламафертин). Рекомендуется прием витаминно-минеральных комплексов, пищевых добавок. Антидепрессанты назначаются по показаниям. Необходимо соблюдать правильный режим труда и отдыха, отказаться от вредных привычек - курения, употребления алкоголя.

Наиболее действенный способ лечения - пересадка костного мозга. Но ее проводят только после того как другие методы не помогли.

Осложнения

При отсутствии лечения иммунодефицит способствует развитию инфекционных процессов (сепсис, пневмония), которые очень плохо поддаются лечению и могут привести к летальному исходу.

Быстрый переход по странице

Иммунодефицит — что это такое?

Врачи отмечают, что в последнее у пациентов все чаще выявляются серьезные заболевания, трудно поддающие лечению. Иммунная недостаточность или по-научному – иммунодефицит – это патологическое состояние, при котором иммунная система не работает должным образом. С описываемыми нарушениями сталкиваются как взрослые, так и дети. Что это за состояние? Насколько оно опасно?

Иммунодефицит характеризуется снижением активности или неспособностью организма к созданию защитной реакции вследствие выпадения клеточного или гуморального иммунного звена.

Это состояние может быть врожденным или приобретенным. Во многих случаях ИДС (особенно при не лечении) является необратимым, тем не менее, заболевание может носить и транзитивную (временную) форму.

Причины иммунодефицита у человека

Факторы, вызывающие ИДС на сегодня еще до конца не изучены. Тем не менее, ученые постоянно изучают этот вопрос для предотвращения появления и прогрессирования иммунодефицита.

Иммунодефицит, причины:

Выявить причину можно только с помощью всесторонней гематологической диагностики. В первую очередь пациента отправляют на сдачу крови для оценивания показателей клеточного иммунитета. При проведении анализа подсчитывается относительное и абсолютное количество защитных клеток.

Иммунодефицит может быть первичным, вторичным и комбинированным. Каждое заболевание, связанное и ИДС, имеет определенную и индивидуальную тяжесть течения.

При возникновении патологических признаков важно своевременно обратиться к лечащему врачу для получения рекомендаций по дальнейшему лечению.

Первичный иммунодефицит (ПИД), особенности

Является сложнейшим генетическим заболеванием, проявляющимся в первые несколько месяцев после рождения (40% случаев), в раннем младенчестве (до двух лет – 30%), в детском и юношеском возрасте (20%), реже – после 20 лет (10%).

Следует понимать, что пациенты страдают не от ИДС, а от тех инфекционных и сопутствующих патологий, которые иммунная система не в силах подавить. В связи с этим у больных может наблюдаться следующее:

Политопный процесс. Это множественное поражение тканей и органов. Таким образом, у больного одновременно могут наблюдаться патологические изменения, к примеру, кожи и мочевыделительной системы.
Сложность в лечении отдельно взятого заболевания. Патология часто переходит в хроническое течение с частыми рецидивами (повторениями). Болезни носят стремительный и прогрессирующий характер.
Высокая восприимчивость ко всем инфекциям, ведущая к полиэтиологичности. Другими словами, одно заболевание может вызвать сразу несколько возбудителей.
Обычный терапевтический курс дает не полный эффект, поэтому дозировка препарата подбирается индивидуально, часто в ударных дозах. Тем не менее, организм очень сложно очистить от возбудителя, поэтому нередко наблюдается носительство и скрытое течение болезни.

Первичный иммунодефицит является врожденным состоянием, зачатки которого образовались еще внутриутробно. К сожалению, проведение скрининга во время беременности не позволяет выявить тяжелую аномалию на первоначальном этапе.

Это состояние развивается под действием внешнего фактора. Вторичный иммунодефицит не является генетическим отклонением, с одинаковой частотой впервые диагностируется как в детском возрасте, так и во взрослом.

Факторы, вызывающие приобретенный иммунодефицит:

ухудшение состояния экологической среды;
сверхвысокочастотное и ионизирующее излучение;
острые или хронические отравления химическими веществами, тяжелыми металлами, ядохимикатами, некачественными или просроченными продуктами питания;
длительное лечение лекарственными средствами, влияющими на работу иммунитета;
частые и чрезмерные умственные нагрузки, психоэмоциональные перенапряжения, переживания.

Вышеперечисленные факторы негативно отражаются на иммунной сопротивляемости, следовательно, такие пациенты, в сравнении со здоровыми, будут чаще болеть инфекционными и онкологическими патологиями.

Основные причины , из-за которых может развиться вторичный иммунодефицит, перечислены ниже.

Погрешности в питании — Организм человека очень чувствителен к нехватке витаминов, минералов, белков, аминокислот, жиров, углеводов. Эти элементы необходимы для создания кровяной клетки и поддержания ее функции. Кроме того, для нормальной работы иммунной системы требуется много энергии, которая приходит вместе с пищей.

Все хронические заболевания негативно отражаются на иммунной защите, ухудшая сопротивляемость к чужеродным агентам, проникающие из внешней среды в организм. При хроническом течении инфекционной патологии угнетается функция кроветворения, поэтому выработка молодых защитных клеток существенно снижается.

Гормоны надпочечников. Чрезмерное увеличение гормонов угнетает функцию иммунной сопротивляемости. Сбой работы наблюдается при нарушении вещественного обмена.

Кратковременное состояние, как защитная реакция, наблюдается вследствие проведения тяжелых хирургических процедур или получения сильной травмы. По этой причине пациенты, перенесшие хирургическое вмешательство, несколько месяцев подвержены инфекционным заболеваниям.

Физиологические особенности организма:

недоношенность;
дети с 1 года до 5 лет;
беременность и лактационный период;
преклонный возраст

Особенности у людей указанных категорий характеризуются угнетением функции иммунитета. Дело в том, что организм начинает интенсивно работать, чтобы перенести дополнительную нагрузку для выполнения своей функции или выживания.

Злокачественные новообразования. В первую очередь речь идет о раке крови – лейкемии. При этом заболевании наблюдается активная выработка защитных нефункциональных клеток, которые не могут обеспечить полноценного иммунитета.

Также опасной патологией является поражение красного костного мозга, отвечающего за кроветворение и замещение его структуры злокачественным очагом или метастазами.

Наряду с этим и все остальные онкологические заболевания наносят ощутимый удар по защитной функции, но проявляются нарушения гораздо позже и имеют не столь выраженные симптомы.

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека. Угнетая иммунитет, приводит к опасному заболеванию – СПИДу. У пациента увеличиваются все лимфоидные узлы, часто рецидивируют язвы полости рта, диагностируются кандидозы, диареи, бронхиты, пневмонии, гаймориты, гнойные миозиты, менингиты.

Вирус иммунодефицита поражает защитную реакцию, поэтому пациенты погибают от тех заболеваний, которым здоровый организм тяжело воспрепятствует, а ослабленный ВИЧ-инфекцией – тем более (туберкулез, онкология, сепсис и т.п.).

Комбинированный иммунодефицит (КИД)

Является самым тяжелым и редким заболеванием, которое вылечить очень сложно. КИД – это группа наследственных патологий, приводящих к сложным нарушениям иммунной сопротивляемости.

Как правило, изменения происходят в нескольких видах лимфоцитах (например, Т и В), тогда как при ПИД нарушается всего лишь один вид лимфоцита.

КИД проявляется в раннем детском возрасте. Ребенок плохо набирает массу тела, отстает в росте и развитии. У таких детей наблюдается высокая восприимчивость к инфекциям: первые атаки могут начаться сразу после рождения (например, пневмония, диарея, кандидоз, омфалит).

Как правило, после выздоровления через несколько дней наступает рецидив или организм поражает другая патология вирусного, бактериального или грибкового характера.

Лечение первичного иммунодефицита

На сегодня медицина еще не изобрела универсальное лекарство, помогающее полностью побороть все виды иммунодефицитных состояний. Тем не менее, предлагается терапия, направленная на снятие и устранение негативных симптомов, увеличение лимфоцитарной защиты и улучшение качества жизни.

Это сложнейшая терапия, подбирающаяся в индивидуальном порядке. Продолжительность жизни пациента, как правило, полностью зависит от своевременного и регулярного приема медицинских средств.

Лечение первичного иммунодефицита достигается путем:

профилактики и сопутствующей терапии инфекционных заболеваний на ранних стадиях;
улучшения защиты методом пересадки костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофильной массы;
повышение функции лимфоцитов в виде лечения с помощью цитокинов;
введения нуклеиновых кислот (генная терапия) с целью предотвращения или приостановления развития патологического процесса на хромосомном уровне;
витаминотерапии для поддержки иммунитета.

Если течение заболевания усугубляется, об этом необходимо сообщить лечащему врачу.

Лечение вторичного иммунодефицита

Как правило, агрессивность вторичных иммунодефицитных состояний не имеет серьезной выраженности. Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей ИДС.

Терапевтическая направленность:

при инфекциях – устранение очага воспаления (с помощью антибактериальных и противовирусных препаратов);
для повышения иммунной защиты – иммуностимуляторы;
если ИДС была вызвана недостатком витаминов, то назначается длительный курс лечения витаминами и минералами;
вирус иммунодефицита человека – лечение заключается в высокоактивной антиретровирусной терапии;
при злокачественных образованиях – хирургическое удаление очага атипичной структуры (по возможности), проведение химио-, радио-,
томотерапии и прочих современных методов лечения.

Кроме того, при сахарном диабете следует тщательно следить за своим здоровьем: придерживаться гипоуглеводной диеты, регулярно проводить тест на уровень сахара в домашних условиях, своевременно принимать инсулин в таблетках или вводить подкожные инъекции.

Лечение КИД

Терапия первичной и комбинированной формы иммунодефицита очень похожа. Наиболее эффективным методом лечения считается пересадка костного мозга (при поражении Т-лимфоцитов).

На сегодня во многих странах успешно проводится трансплантация, помогающая побороть агрессивное генетическое заболевание.

Прогноз: что ожидает пациента

Больному необходимо предоставить качественную медицинскую помощь еще на первых этапах развития заболевания. Если речь идет о генетической патологии, то следует, как можно раньше ее выявить путем сдачи многих анализов и прохождения комплексного обследования.

Дети, которые с рождения страдают ПИД или КИД и не принимают соответствующую терапию, имеют низкий процент выживаемости до двух лет.

При ВИЧ инфекции важно регулярно сдавать анализ на антитела к вирусу иммунодефицита человека с целью контроля течения заболевания и предупреждения резкого прогрессирования.