Гипотиреоз мкб 10 коды болезней. Признаки послеоперационного гипотиреоза и клинические рекомендации. Гипотиреоз у более старших детей и подростков

Гипотиреоз – это патология, обусловленная недостаточным функционированием щитовидной железы. По МКБ 10 имеет много разновидностей, которым присвоен отдельный код. Все болезни, имеющие тот или иной код, различаются этиологией и патогенезом.

Код по МКБ-10 этого заболевания таков:

• Е 02 – Субклинический гипотиреоз в результате йодной недостаточности.
• Е 03 – Другие формы гипотиреоза.

По МКБ 10 под «другими формами» понимают чаще всего врожденная недостаточность щитовидки с диффузным зобом или без него, постмедикаментозный и постинфекционный гипотиреоз, атрофия щитовидки, кома микседематозная и другие разновидности болезни. Всего таких разновидностей больше 10.

Основные симптомы заболевания

Клиническая картина недостаточности щитовидной железы характеризуется замедлением всех жизненных процессов в организме. Низкий уровень гормонов щитовидной железы энергия в организме человека образуется с меньшей интенсивностью. Вот почему больные постоянно чувствуют зябкость.

Из-за низкого стимулирующего действия гормонов щитовидной железы больные в значительной мере склонны к инфекционным заболеваниям. Они чувствуют постоянную усталость, головные боли, а также неприятные ощущения в мышцах и суставах. Кожа становится сухой, волосы и ногти – ломкие.

Послеоперационный гипотиреоз развивается после операции по поводу удаления щитовидной железы. Больных беспокоят такие симптомы:

• Понижение температуры тела;
• Увеличение веса;
• Отеки на теле;
• Сонливость, вялость, умственная заторможенность;
• Поражение пищеварительной системы;
• Анемия;
• Снижение либидо;
• Нарушения работы сердца и дыхательной системы.

Основные направления лечения недостаточности щитовидки

Лечение этого заболевания зависит от клинической формы. Первичная форма болезни всегда требует приема заместительных гормонов. Лечение периферического гипотиреоза весьма трудно; в определенных случаях он трудно поддается терапии.

Компенсированная форма заболевания щитовидной железы иногда и вовсе не требует специализированной терапии. А вот при наличии декомпенсации больному назначаются гормональные препараты. Доза и сам препарат подбирается строго индивидуально.

Иногда хороший эффект дают гомеопатические препараты. Они позволяют организму побороть опасный недуг. Правда, такое лечение очень длительное и предполагает, что пациент будет принимать лекарство очень много раз в день.

Субклинический и гестационный вид дисфункции щитовидной железы не требует терапии. В большинстве случаев врачи применяют лишь наблюдение за больным. Гестационная же форма заболевания наблюдается у беременных и проходит после родов.

Гипотиреоз — код по мкб 10

Гипотиреоз по мкб 10 – такое название используют медицинские работники, чтобы не использовать объемные названия каждого вида заболевания при этом каждому отдельному виду присвоен индивидуальный код.

Это заболевание вызывает неполноценное функционирование щитовидной железы из-за недостаточного количества гормонов, которые вырабатывает щитовидка, в результате чего процессы в организме замедляются.

Подобных заболеваний около десяти, все они проявляются после сбоя работы щитовидки.

Болезнь или состояние организма

Существует мнение, что гипотиреоз вовсе не болезнь, а состояние организма, при котором длительное время определяется недостаток тиреоидных гормонов, вырабатываемых щитовидной железой. Его связывают с патологическими процессами, которые влияют на гормональный обмен.

Этот недуг довольно распространен, особенно среди женщин, мужчины реже подвержены такой болезни, к примеру, из 20 выявленных пациентов только один пациент мужского рода.

Порой симптомы появления болезни на начальном этапе проявляются не четко и очень похожи на признаки переутомления, а порой, и на другие заболевания. Определить точные признаки гипотиреоза на ранней стадии может только анализ уровня тиреотропных гормонов.

Существуют такие формы:

1. Одной из причин, которая может вызвать недуг, является недостаточное потребление йода или влияние негативных факторов. Эта форма носит название приобретенного гипотиреоза. Страдают ею младенцы.
2. Врожденной форме подвержен только 1% от выявленных пациентов среди младенцев.
3. Хроническая форма или хронический аутоиммунный тиреоидит. Появляется в результате сбоя работы иммунной системы. При этой ситуации в организме начинаются разрушительные процессы клеток щитовидки. Четкие проявления этого возникают через несколько лет после начала патологического процесса.
4. Форма переходящего недуга возникает, к примеру, совместно с послеродовым тиреоидитом. Заболевание может возникнуть при вирусном поражении щитовидной железы либо вследствие новообразований щитовидной железы.
5. Гестационная форма наблюдается у беременных, исчезает после родов.
6. Субклиническая – возникает вследствие йодной недостаточности.
7. Компенсированная – не всегда требует специализированной терапии.

От степени заражения организма и процесса развития заболевания различают:

1. Первичный – развитие происходит при поражении щитовидки при этом происходит повышение уровня ТТГ (90% случаев гипотиреоза).
2. Вторичный – поражение гипофиза, недостаточное выделение тиролиберина и ТТГ.
3. Третичный – нарушение работы гипоталамуса, развитие дефицита тиролиберина.

Гипотиреоз имеет много форм протекания, то есть он проявляется в разных формах. Международная классификация болезни присваивает каждой конкретной форме определенный код. Квалификация предусматривает возможные территориальные очаги йододефицита (эндемические).

Зачем нужна классификация по МКБ 10? Чтобы вести четкий учет и сравнивать клинику заболеваний, для ведения статистики на разных территориях.

Классификация по МКБ имеет определенные плюсы:

1. Помощь в постановке точного диагноза.
2. Выборе эффективного, правильного лечения.

Согласно квалификации гипотиреоза по МКБ 10 каждому виду этого недуга присвоен определенный код. Пример: субклинический, появившийся в результате недостаточного потребления йода, получил код по МКБ 10 – Е 02.

Другой пример: нетоксичный одноузловой процесс получил код Е 04.1, который характеризуется одним четким новообразованием. Прогрессирующее увеличение узлов причиняет дискомфорт, сдавливает органы, находящиеся в шейной области.

Лечение каждого вида зависит от степени развития заболевания. К примеру, первичная фаза заболевания может быть излечена приемом заместительных гормонов. Чего нельзя сказать о лечении периферической формы гипотиреоза: иногда оно весьма затруднено, а порой хоть и с трудом, но поддается терапии.

Компенсированный вид гипотиреоза порой не нуждается в специализированной терапии. Если наблюдается декомпенсация, то пациенту назначают гормональные препараты, но препарат и доза подбираются строго индивидуально с учетом всех особенностей.

Современная медицина располагает несколькими методами лечения гипотиреоза:

• консервативный;
• оперативный;
• йодотерапия и радиотерапия.

При поздней диагностике и длительном отсутствии лечения заболевания развивается тиреотоксический криз, который возникает из-за выброса большого количества гормонов в кровь.

Осложнений можно избежать, если обратиться своевременно к врачу, который выберет оптимальный метод лечения и поможет вернуться к привычному ритму жизни.

Причины, профилактика и методы лечения первичного гипотиреоза

Первичный гипотиреоз — это патологическое состояние, характеризующееся нарастающим недостатком выработки гормонов щитовидной железы.

Это заболевание получило код по МКБ 10 Е03. В настоящее время этот вариант нарушения работы щитовидной железы считается наиболее распространенным.

На это патологическое состояние приходится до 95% выявленных случаев. По статистике частоты распространения заболевания первичный субклинический гипотиреоз выявляется примерно у 10% современных женщин и у 3% мужчин.

Врожденный вариант этого патологического состояния наблюдается примерно у 1 из 5000 новорожденных.

Сейчас наблюдается увеличение численности людей, страдающих от этого заболевания щитовидной железы.

Нередко симптомы патологии длительное время не проявляются настолько выражено, чтобы человек обратился за медицинской помощью.

Особенно опасен первичный гипотиреоз при беременности, так как нарушение продукции гормонов может спровоцировать развитие тяжелых нарушений формирования плода.

Классификация форм первичного гипотиреоза

Существует масса подходов к описанию этого патологического состояния.

При рассмотрении такого нарушения, как гипотиреоз, классификация в первую очередь учитывает этиологию развития нарушения. Согласно этого подхода выделяются:

• хронический аутоиммунный вариант;
• гормональная дисфункция, вызванная удалением щитовидной железы;
• гипотиреоз на фоне терапии радиоактивным йодом;
• поражение щитовидной железы при инфекционных и инфильтративных заболеваниях;
• дисгенезия и агенезия щитовидной железы.

Это патологическое состояние может протекать в легкой, средней и тяжелой степени выраженности. Гипотиреоз подразделяется в зависимости от типа нарушения синтеза гормонов.

В одних случаях выявляются врожденные дефекты биосинтеза этих веществ. В других, проблема появляется вследствие дефицита или наоборот переизбытка йода.

В третьих, гипотиреоз развивается вследствие поражения щитовидной железы на фоне медицинского или токсического воздействия.

Главные причины первичного гипотиреоза

Этиология этого патологического состояния в настоящее время уже хорошо изучена.

Первичный гипотиреоз субклинический и клинический может развиться при самых разнообразных состояниях, сопровождающихся поражением тканей щитовидной железы.

Наиболее часто подобная проблема выявляется при наличии хронического аутоиммунного процесса.

Это патологическое состояние характеризуется нарушением работы иммунной системы, из-за чего она начинает ошибочно нападать на клетки щитовидной железы.

Воздействие вырабатывающихся антител приводит к гибели тиреоцитов.

Такое аутоиммунное воспалительное поражение развивается довольно медленно, поэтому характерные проявления болезни могут длительное время не беспокоить человека.

Обычно на то, чтобы развился гипотиреоз, уходит от 5 до 20 лет.

Это патологическое состояние нередко является результатом формирования эндемического зоба. Подобное наблюдается, когда человек постоянно испытывает дефицит йода в пище.

Это постепенно приводит к гиперплазии тканей щитовидной железы и формированию характерных узелковых образований.

Причины гипотиреоза первичного типа могут уходить корнями в следующие патологические состояния:

• недоразвитость щитовидной железы;
• наследственные ферментопатии;
• удаление органа по медицинским показаниям;
• ионизирующее излучение;
• злокачественные опухоли;
• лечение препаратами радиоактивного йода.

Помимо всего прочего, спровоцировать это патологическое состояние может прием некоторых медицинских препаратов, которые оказывают угнетающее действие на синтез тиреоидных гормонов и амиодарона.

В редких случаях поражение щитовидной железы и развитие первичного гипотиреоза могут наблюдаться на фоне цистиноза, саркоидоза, амилоидоза и тиреоидита Риделя.

Кроме того, подобное нарушение работы щитовидной железы может быть связано с поражением организма туберкулезом, сифилисом и некоторыми другими инфекциями.

Патогенез развития первичного гипотиреоза

Под действием различных факторов наблюдается стремительное снижение скорости обменных процессов.

В ответ на сокращение гормонов щитовидной железы происходит уменьшение потребности тканей в кислороде, что ведет к замедлению окислительно-восстановительных реакций.

Постепенно снижаются показатели обмена веществ. Гипотиреоз приводит к торможению синтеза и карболизма.

Это становится причиной развития муцинозного отека, известного, как микседема. Особенно сильно наблюдается скопление жидкости в соединительной ткани.

Из-за нарушения продукции гормонов щитовидной железы наблюдается накопление гликозаминогликанов, то есть продуктов белкового распада, отличающихся повышенной гидрофильностью.

Это и приводит к задержке натрия и жидкости во внесосудистом пространстве.

В дальнейшем ситуация может усугубляться из-за нарушения вывода натрия, вызванного присутствием в организме избыточного количества вазопрессина и недостатка натрийуретического гормона.

Дефицит тиреоидных гормонов нередко имеет более фатальные последствия, так как тормозит умственное и физическое развитие.

В тяжелых случаях первичных гипотиреоз, развившийся в раннем возрасте может спровоцировать формирование у ребенка кретинизма или нанизма.

Симптомы первичного гипотиреоза

Клинические проявления этого патологического состояния очень разнообразны и включают многие синдромы.

Если гипотиреоз компенсированный и протекает в легкой форме, явных нарушений может не наблюдаться, так как оставшиеся здоровые клетки щитовидной железы начинают компенсировать недостаток гормонов.

При средней степени тяжести и при осложненной форме болезнь протекает с выраженными проявлениями.

Симптомы гипотиреоза во многом зависят от уровня дефицита гормонов. У многих людей, страдающих от этого патологического состояния, наблюдается развитие такого гипотермического обменного синдрома, для которого характерно:

• понижение температуры тела;
• ожирение;
• повышение уровня триглицеридов и ЛПНП;
• снижение аппетита;
• затяжные депрессии;
• прогрессирующий атеросклероз.

Уже через короткое время у больных могут появиться жалобы при гипотиреозе на различные проявления синдрома эктодермальных нарушении и дермопатии.

При хроническом недостатке гормонов щитовидной железы формируется микседематозный отек лица и конечностей. Кожные покровы могут приобретать желтушный оттенок.

У большинства больных наблюдается выпадение волос на голове, бровях и ресницах. Могут появиться признаки гнездовой плешивости или алопеции. Черты лица постепенно становятся грубыми.

Некомпенсированный гипотиреоз нередко сопровождается поражением органов чувств. У больных может иметь место затруднение дыхания, так как в значительной степени отекает слизистая оболочка носа.

Отек слухового канала и среднего уха приводит к снижению слуха. Кроме того, у большинства больных появляется характерная охриплость голоса и снижение ночного зрение.

При тяжелом течении этого патологического состояния появляются признаки поражения центральной и периферической нервной системы.

У больных наблюдается значительная заторможенность, сильная сонливость, парестезии, снижение сухожильных рефлексов, боли в мышцах, снижение памяти и умственных способностей, полинейропатия.

У некоторых людей, страдающих от первичного гипотиреоза, наблюдается развитие тяжелых депрессий и делирия. Могут наблюдаться и панические атаки.

Помимо всего прочего, нередко на фоне снижения выработки тиреоидных гормонов появляются признаки поражения сердечно-сосудистой системы.

Довольно часто у людей, длительное время страдающих от первичного гипотиреоза, развивается микседематозное сердце.

При этом состоянии наблюдается формирование выраженной недостаточности, артериальной гипертензии, а также просачивание выпота в брюшную полость.

Со стороны пищеварительной системы на фоне первичного гипотиреоза может наблюдаться дискинезия желчевыводящих путей, гематоменашия, нарушение моторики толстого кишечника, появление склонности к запорам и атрофия слизистой оболочки желудка.

У более чем 50% людей, имеющих первичный гипотиреоз, наблюдаются признаки анемического синдрома.

Помимо всего прочего, если болезнь развилась в молодом возрасте, нередко появляются признаки гиперпролактического гипогонадизма.

Существует немало проявлений этого патологического состояния.

Нередко нарушение выработки гормонов при таком состоянии, как первичный гипотиреоз, при беременности становится причиной выкидышей на ранних сроках и тяжелых нарушений развития плода.

Из-за микседематозного поражения слизистых оболочек органов дыхания велика вероятность развития синдрома апноэ во сне.

В этом случае будут регистрировать кратковременное прекращение дыхание во время ночного отдыха. Это состояние является опасным для жизни, так как может стать причиной гипоксии.

Осложнения первичного гипотиреоза

При тяжелой форме этого патологического состояния проявляется ряд симптомов, которые самым неблагоприятным образом отражаются на общем состоянии.

Однако при критическом снижении выработки гормонов, если их компенсация не производится по средству медикаментозной терапии, могут развиваться опасные для жизни состояния.

Одним из самых тяжелых последствий первичного гипотиреоза является микседематозная кома.

Нередко развитие этого патологического состояния происходит на фоне сильной кровопотери, интоксикации, переохлаждения, некоторых заболеваний внутренних органов, приема транквилизаторов, инфекционного поражения.

К характерным проявлениям микседематозной комы относятся брадикардия, гипотермия, артериальная гипотония, сильнейшие отеки конечностей и лица.

Помимо всего прочего, почти у 100% больных в этом случае наблюдаются характерные признаки поражения ЦНС, проявляющиеся спутанностью сознания, ступором и т.д.

У больных при развитии этого осложнения может наблюдаться кишечная непроходимость и задержка мочи.

Причиной смерти при микседематозной коме обычно выступает тампонада сердца, формирующаяся вследствие гидроперикардита.

Методы диагностики первичного гипотиреоза

Проведя определенные исследования, эндокринолог может определить не только наличие этого заболевания, но и степень недостатка выработки гормонов.

В первую очередь врач проводит сбор анамнеза и пальпацию области щитовидной железы. Чтобы определить гипотиреоз, обычно назначается УЗИ органа.

Это безопасный и неинвазивный метод исследования, позволяющий выявить даже незначительные узлы и дефекты.

Дополнительно может быть показано проведение рентгенографии щитовидной железы. Важное значение имеют лабораторные анализы крови на:

• общий и свободный тироксин;
• общий и свободный трийодтиронин;
• тироксинсвязывающий глобулин;
• териодмикросомальные аутоантитела;
• антитела к териоглобулину и тиреопероксидазе;
• тиреоглобулин;
• тиреоптропный гормон.

Благодаря существующим методикам диагностики синдром гипотиреоза может быть выявлен в самые короткие сроки.

Только после проведения всестороннего обследования и выявления первопричины появления проблемы, может быть назначен адекватный метод терапии, позволяющий компенсировать недостаток гормонов и вернуть человека к полноценной жизни.

Прогноз в таком случае при правильном подборе методов лечения, как правило, благоприятный. Существующие препараты позволяют полностью заместить имеющийся у человека гормональный дефицит.

Как проводится лечение первичного гипотиреоза?

Главной целью направленной терапии является нормализация состояния больного.

Для этого очень важно подобрать средства лечения, которые бы помогли поддерживать уровень ТТГ в пределах нормы, то есть от 0,4 до 4 мЕД/л.

Для достижения этих показателей используется Т4 в необходимой дозировке. Это средство рассчитывается с учетом «идеального» веса больного, его возраста и имеющихся нарушений со стороны различных органов и систем.

Как в отечественной, так и международной практике лечение первичного гипотиреоза требует пожизненной терапии.

Особое внимание уделяется компенсации этого патологического состояния у женщин во время беременности.

В данный период потребность организма в Т4 увеличивается примерно на 45 — 50%. После родов доза корректируется до стандартного уровня.

Если у новорожденного проявляются признаки недостатка выработки гормонов щитовидной железы, ему может быть показана заместительная терапия с первых дней жизни, так как только в этом случае можно избежать тяжелых нарушений умственного и физического развития.

Отдельного внимания заслуживает гипотиреоидная кома, так как успех ее терапии во многом зависит от своевременности начала лечения.

Для того, чтобы не допустить гибель больного, требуется его госпитализация в медицинское учреждение.

Для восполнения недостатка гормонов вводится адекватная для состояния человека их доза.

В таких случаях показано использование глюкокортикостероидов. Помимо всего прочего, требуется направленная терапия для недопущения гиповентиляции и гиперкапнии.

Также требуется терапия первичных заболеваний, которые спровоцировали появление столь опасного состояния, как гипотиреоидная кома.

Направленная профилактика гипотиреоза в настоящее время не разработана.

Для недопущения появления этого патологического состояния, нужно следить за достаточным потреблением йода, проходить плановые обследования для своевременного выявления патологий щитовидной железы, а кроме того, раннее начало лечения болезней, способных негативно отразиться на работе этого органа.

Послеоперационный гипотиреоз — это патологическое состояние, возникающее в результате полного или частичного удаления щитовидной железы.

Примерно у 20% женщин и 15% мужчин развивается недостаточность функции щитовидной железы в послеоперационный период.

У людей пожилого возраста выше риск развития этого патологического состояния.

Послеоперационный гипотиреоз значится под кодом по МКБ-10 — Е03.

К факторам, повышающим риск развития послеоперационного гипотиреоза, относятся;

• анемия;
• сахарный диабет;
• почечная недостаточность.

Нередко последствия проведенного оперативного вмешательства становятся очевидными, когда появляются осложнения гипотиреоза.

Это связано с тем, что поврежденная щитовидная железа неспособна нормально функционировать, усваивать йод и вырабатывать достаточное количество гормонов.

Проявление симптомов болезни

Когда развивается гипотиреоз послеоперационный, симптомы затрагивают все системы организма. При отсутствии направленного лечения в первую очередь возникают нарушения обменных процессов в организме человека.

Это ведет к стремительному набору веса.

Данный процесс приводит к нарушению работы кровеносной системы.

Повышается проницаемость кровеносных сосудов, а кроме того, возникают выраженные атеросклеротические изменения.

Происходит обострение имеющихся у пациента патологий сердца, что сопровождается появлением резких скачков АД, нарушением ритма и повышением давления.

Степень тяжести таких симптомов при послеоперационном гипотиреозе может различаться в зависимости от выраженности нарушения выработки гормонов.

У некоторых пациентов на фоне гипотиреоза, возникшего после операции, наблюдается развитие отека мягких тканей лица.

Кроме того, происходит уплотнение ногтевых пластин и появление излишней сухости кожных покровов.

К расстройствам чувствительности, наблюдающимся при этой патологии, относятся нарушения слуха и зрения, а также притупление обоняния и вкуса.

Как и при , при послеоперационном варианте этого нарушения могут наблюдаться нарушения работы нервной системы, выраженные:

• повышенной сонливостью;
• раздражительностью;
• депрессивными расстройствами;
• психозами;
• снижением концентрации внимания;
• нарушением памяти;
• коматозным состоянием.

В международной классификации послеоперационному гипотиреозу уделяется особое внимание, т. к. он нередко сопровождается появлением тяжелых осложнений в короткие сроки, если своевременно не диагностировать нарушение и не начать лечение.

На фоне данного патологического состояния могут возникать нарушения менструального цикла и бесплодие. У мужчин нередко наблюдается снижение потенции.

Кроме того, при развитии послеоперационного гипотиреоза нередко возникают нарушения работы пищеварительной системы. Они могут проявляться:

• метеоризмом;
• нарушением выработки ферментов;
• тошнотой;
• запорами;
• снижением аппетита;
• увеличением печени и селезенки.

В редких случаях наблюдаются нарушения работы органов дыхания, выраженные ночными апноэ.

Кроме того, могут возникать патологии костно-мышечной системы, проявляющиеся слабостью и мышечной атрофией.

У детей могут возникать нарушения образования скелета. Для уточнения диагноза требуется проведение анализа на тироксин и ТТГ.

Оценка эффективности лечения гормональными средствами

Если послеоперационный гипотиреоз является субкомпенсированным, т. е. не были правильно подобраны препараты, начинают постепенно нарастать проявления нарушения , что приводит к ухудшению общего состояния.

Лекарственные препараты позволяют эффективно проводить заместительную терапию даже при полном удалении всех тканей щитовидной железы.

Постоперационный гипотиреоз, находящийся в стадии декомпенсации, не сопровождается появлением выраженной симптоматики.

Для стабилизации состояния больным необходимо на протяжении всей последующей жизни принимать синтетические аналоги тиреоидных гормонов.

Пациентам в первую очередь подбирается необходимая дозировка препарата L-тироксина.

При этом требуется контролировать уровень тиреотропного гормона и Т4 и Т3 в крови. Это позволяет подобрать оптимальную дозировку.

Компенсированный медикаментозно-послеоперационный гипотиреоз не сопровождается выраженной симптоматикой, поэтому пациенты могут вести полноценный образ жизни.

Послеоперационный период прогноз

При гипотиреозе, возникшем после операции, прогноз благоприятный. При систематическом применении лекарственных препаратов заместительной терапии удается добиться стабилизации состояния и человек в дальнейшем может не испытывать проблем со здоровьем.

При этом патологическом состоянии редко из-за прогрессирующих нарушений.

Прогноз гипотиреоза ухудшается при наличии хронических заболеваний и необходимости принимать некоторые дополнительные лекарственные препараты.

Диета при гипотиреозе

Специфическая , возникшем после проведения операции на щитовидной железе, не требуется.

При правильно подобранных дозировках гормональных препаратов нарушения работы органов ЖКТ исчезают.

Профилактика

Для недопущения развития гипотиреоза необходимо принимать меры, чтобы снизить риск необходимости проведения хирургического вмешательства.

Нужно вести максимально здоровый образ жизни. В рацион необходимо вводить достаточное количество продуктов, содержащих повышенный уровень гормонов.

Кроме того, нельзя допускать переохлаждения и развития инфекционных заболеваний.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)

Гипотиреоз неуточненный (E03.9)

Общая информация

Краткое описание

Гипотиреоз - клинический синдром, обусловленный стойким дефицитом в организме гормонов щитовидной железы.

Код протокола: P-T-004 "Гипотиреоз"

Профиль: терапевтический

Этап: ПМСП

Код (коды) по МКБ-10:

Е01 Болезни щитовидной железы, связанные с йодной недостаточностью и сходные состояния

Е02 Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности

Е03.9 Гипотиреоз неуточненный

Е04 Другие формы нетоксического зоба

Е00 Синдром врожденной йодной недостаточности

Классификация

По уровню поражения в системе гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа:

1. Первичный.

2. Вторичный.

3. Третичный.

4. Периферический (тканевой, транспортный).

По степени тяжести:

1. Субклинический (диагноз устанавливается на основании результатов определения тиреоидных гормонов и ТТГ).

2. Манифестный (компенсированный, декомпенсированный).

3. Осложненный (полисерозит, сердечная недостаточность, вторичная аденома гипофиза, кретинизм, микседематозная кома).

Подавляющее большинство случаев гипотиреоза (90% и более) обусловлено непосредственным поражением щитовидной железы, то есть представлено первичным гипотиреозом.

При этом происходит:
1. Разрушение или недостаток функционально-активной ткани щитовидной железы:

Хронический аутоиммунный тиреоидит;

Оперативное удаление щитовидной железы;

Терапия радиоактивным I 131;

Преходящий гипотиреоз при подостром, послеродовом и безболевом тиреоидитах;

Инфильтративные или инфекционные заболевания;

Агенезия или дисгенезия щитовидной железы;

Злокачественные новообразования щитовидной железы.

2. Нарушение синтеза тиреоидных гормонов:

Врожденные дефекты биосинтеза тиреоидных гормонов;

Тяжелый дефицит или избыток йода;

Медикаментозные и токсические воздействия (применение тиреостатиков, лития перхлората и др.).

3. Вторичный и третичный гипотиреоз называют также центральными формами гипотиреоза, возникают вследствие:

Разрушение или недостаток клеток, продуцирующих ТТГ и/или ТРГ;

Нарушение синтеза ТТГ и/или ТРГ.

Центральные формы гипотиреоза связаны с поражением гипоталамических структур мозга и/или гипофиза и снижением выработки ТТГ и/или ТРГ.

Причинами могут быть:

1. Гипопитуитаризм.

2. Изолированный дефицит ТТГ.

3. Пороки развития гипоталамуса.

4. Инфекции ЦНС (энцефалит).

5. Опухоли головного мозга.

6. Саркоидоз.

Причины периферического гипотиреоза:

1. Генерализованная резистентность к тиреоидным гормонам.

2. Частичная периферическая резистентность к тиреоидным гормонам.

3. Инактивация циркулирующих тиреоидных гормонов или ТТГ.

Факторы и группы риска

1. Хронический аутоиммунный тиреоидит.

2. Оперативное удаление щитовидной железы.

3. Терапия радиоактивным I 131.

4. Гипопитуитаризм.

5. Отсутствие профилактики дефицита йода в эндемичных регионах.

6. Радиационное поражение.

Диагностика

Диагностические критерии
Диагноз гипотиреоза устанавливается на основании характерной клинической симптоматики и результатов гормонального обследования.

Кроме того, необходимо обследование для установления этиологии гипотиреоза и выявления осложнений.

Жалобы и анамнез:

Прогрессирующая общая и мышечная слабость; повышенная утомляемость;

Ощущение постоянной зябкости;

Сонливость;

Увеличение массы тела;

Снижение памяти;

Отечность лица, рук, нередко всего тела;

Запоры;

Затруднение речи;

Сухость кожи;

Выпадение волос;

Нарушение половых функций;

Снижение слуха.

Физикальное обследование

Ведущими клиническими симптомами манифестного гипотиреоза являются - сухость кожи, запоры, брадикардия, сонливость, нарушение памяти, замедление речи, снижение слуха, увеличение массы тела, генерализованные плотные отеки, зябкость, снижение температуры тела.

Симптоматика при центральном гипотиреозе более скудная чем при первичном, выявляются симптомы поражения ЦНС.

При субклиническом гипотиреозе больной чувствует себя удовлетворительно, возможно наличие незначительно выраженных проявлений гипотиреоза, уменьшающихся при назначении препаратов левотироксина. Диагноз устанавливается на основании данных анализа крови на гормоны.

Лабораторные исследования

При первичном гипотиреозе уровни Т3 и Т4 в крови снижены, ТТГ повышен (нормальный ТТГ от 0,5 до 4,0 МЕ/мл, средние значения от 2,0 до 3,0 МЕ/мл).
При вторичном и третичном гипотиреозе уровни Т3, Т4 и ТТГ в крови снижены.

Инструментальные исследования

Для установления этиологии первичного гипотиреоза проводятся - УЗИ щитовидной железы, по показаниям - пункционная биопсия щитовидной железы, сцинтиграфия щитовидной железы, определение титра антител к тиреоглобулину и тиреопероксидазе.

Для установления этиологии вторичного гипотиреоза проводятся - консультация невропатолога, КТ или МРТ головного мозга, осмотр глазного дна и т.д., обследование ЦНС по назначению невропатолога.

Для выявления осложнений (полисерозит, сердечная недостаточность, вторичная аденома гипофиза, кретинизм, микседематозная кома) проводят соответствующее обследование (ЭКГ, ЭхоКГ, Р-графия органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, консультация невропатолога и т.д.).

Показания для консультации специалистов: по показаниям.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров) - при установлении диагноза; при нормальных показателях - 2 раза в год; при гипотиреоидной анемии - 1 раз в 1-3 месяца (по показаниям в зависимости от тяжести анемии).

2. Определение уровня ТТГ в крови - в период подбора дозы 1 раз в 4-8 недель; в период поддерживающей терапии 1 раз в 6 месяцев; по показаниям чаще (пожизненно).

3. Определение уровня свободных фракций Т3 и Т4 в крови - для диагностики.

4. Определение уровня общего холестерина и триглицеридов в крови - при установлении диагноза; при повышенном уровне 1 раз в 3 месяца; при нормальном - 2 раза в год.

5. ЭКГ - при установлении диагноза, у больных с патологией сердца - в период подбора дозы 1 раз в 2-4 недели (по показаниям в зависимости от тяжести поражения сердца), в период поддерживающей терапии 1 раз в 6 месяцев, при появлении сердечной недостаточности по показаниям - чаще.

6. Консультация эндокринолога.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. УЗИ щитовидной железы.

2. Пункционная биопсия щитовидной железы.

3. Определение титра антител к тиреоглобулину и тиреопероксидазе.

4. КТ или МРТ головного мозга (при центральном гипотиреозе).

5. Консультация невропатолога, по показаниям - нейрохирурга.

6. Консультация кардиолога.

7. Консультация гематолога при анемии.

Дифференциальный диагноз

Признаки	Гипотиреоз	Хронический гломерулонефрит
Зябкость	Характерна	Не характерна
Заторможенность	Характерна	Не характерна
Сонливость	Характерна	Не характерна
Головная боль	Не характерна	Характерна
Память	Снижена	Нормальная
Выпадение волос	Характерна	Не характерна
Кожа	Плотная, сухая, шелушащаяся, с восковым оттенком, бледно-желтоватая, холодная	Бледная, не холодная, шелушащаяся
Отеки	Общие плотные отеки в течение всего времени суток	Мягкие отеки, преимущественно на лице
Артериальное давление	Нередко понижено, может быть нормальным или повышенным	Повышено
Общий анализ мочи	Возможна протеинурия	Протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия
Понижение содержания в крови тироксина, трийодтиронина	Характерно	Не характерно
УЗИ почек	Нормальные размеры	Уменьшенные размеры

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Гипотиреоз — заболевание, обусловленное недостаточной секрецией тиреоидных гормонов щитовидной железой. Различают первичный и вторичный гипотиреоз . Первичный развивается при поражении щитовидной железы и сопровождается повышением уровня ТТГ (90% случаев гипотиреоза ) . Вторичный возникает при поражении гипоталамо - гипофизарной системы с недостаточным выделением тиролиберина и ТТГ и последующим снижением функций щитовидной железы. Третичный развивается при поражении гипоталамуса с развитием дефицита тиролиберина.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• E02 - Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности
• E03 - Другие формы гипотиреоза

Статистические данные

5- 10 случаев на 1000 в общей популяции. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский (7, 5: 1).

Гипотиреоз: Причины

Этиология

Первичный гипотиреоз . Хронический аутоиммунный тиреоидит — наиболее частая причина гипотиреоза . Идиопатическая атрофия щитовидной железы. Нередко выявляют антитиреоидные АТ, что позволяет считать это заболевание атрофической формой хронического тиреоидита. Лечение диффузного токсического зоба. Частота может достигать 50% у больных, получавших лечение радиоактивным йодом. Гипотиреоз также возникает после субтотальной тиреоидэктомии или применения антитиреоидных средств. Дефицит йода. Вторичный гипотиреоз может быть вызван любым из состояний, приводящих к гипопитуитаризму.

Генетические аспекты

Кретинизм (врождённая микседема) — тяжёлый наследуемый гипотиреоз , проявляющийся в детском возрасте (#218700, мутация гена ТТГ TSHB, 1p13, r; или *275120, мутация гена тиролиберина TRH, 3p, r). Характерны отставание в умственном развитии и замедление физического развития и роста. Короткие конечности, большая голова с широким уплощённым носом, широко расставленными глазами и большим языком. Дисгенез эпифизов с аномалиями центров оссификации в головках бедренной и плечевой костей и других частях скелета. Ранние распознавание и лечение позволяют предотвратить необратимые умственные и физические нарушения. Первичный гипотиреоз может быть компонентом II типа аутоиммунного полигландулярного синдрома.

Редкие наследуемые формы: . Гипотиреоз в сочетании с эктодермальной дисплазией и агенезией мозолистого тела (225040, r или À) . Гипотиреоз в сочетании с эктодермальной дисплазией и цилиарной дискинезией (225050, r) . Гипотиреоз в сочетании с эктопией щитовидной железы (225250, r) . Атиреоидный гипотиреоз в сочетании с расщеплением нёба, атрезией хоан и другими дефектами развития (241850, r) . Наследуемая резистентность рецепторов к ТТГ (*275200, дефект гена ТТГ TSHR, 14q31, r).

Факторы риска

Пожилой возраст. Аутоиммунные заболевания.

Патоморфология

Щитовидная железа может быть как уменьшена, так и увеличена.

Гипотиреоз: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Слабость, сонливость, утомляемость, замедление речи и мышления, постоянное чувство холода вследствие снижения эффекта тиреоидных гормонов на ткани и замедления обмена.

Одутловатость лица и отёки конечностей, не оставляющие ямки при надавливании, вызваны накоплением слизистого, богатого мукополисахаридами вещества в тканях. Феномен описывают термином « микседема» , иногда употребляемого в качестве синонима тяжёлого гипотиреоза .

Прибавка массы тела отражает снижение скорости обмена, однако значительной прибавки не происходит, т. к. аппетит снижен.

Изменения со стороны других систем. Со стороны ССС — снижение сердечного выброса, брадикардия, перикардиальный выпот, кардиомегалия, тенденция к снижению АД. Со стороны лёгких — гиповентиляция и плевральный выпот. Со стороны ЖКТ — тошнота, метеоризм, запоры. Со стороны почек — уменьшение СКФ из - за сниженной периферической гемодинамики и повышенного уровня АДГ. Со стороны кожи — выпадение волос, их сухость и ломкость, нередко желтушность кожных покровов из - за избытка циркулирующего b - каротина, медленно трансформирующегося в витамин А в печени. Со стороны периферической нервной системы — замедленные ахилловы и другие глубокие сухожильные рефлексы. Со стороны глаз — периорбитальный отёк, птоз, аномалии рефракции. Со стороны крови — как правило, нормохромная (у детей гипохромная) нормоцитарная анемия и псевдогипонатриемия. Отмечают тенденцию к гиперкоагуляции из - за повышения толерантности плазмы к гепарину и увеличения уровня свободного фибриногена. Нарушения менструального цикла (метроррагия или аменорея).

Гипотиреоз: Диагностика

Лабораторная диагностика. Сниженные концентрации общего Т4 и Т3 в сыворотке крови. Сниженное поглощение радиоактивного йода щитовидной железой. Повышенная концентрация ТТГ в сыворотке крови: ранний и наиболее чувствительный признак первичного гипотиреоза ; для вторичного гипотиреоза , наоборот, характерно снижение концентрации ТТГ. При тяжёлом гипотиреозе — анемия, псевдогипонатриемия, гиперхолестеринемия, повышение КФК, ЛДГ, АСТ.

Препараты, влияющие на результаты. Препараты гормонов щитовидной железы. Кортизон. Допамин. Фенитоин. Большие дозы эстрогенов или андрогенов. Амиодарон. Салицилаты.

Заболевания, влияющие на результаты. Любые тяжёлые заболевания. Печёночная недостаточность. Нефротический синдром.

Дифференциальная диагностика

Нефротический синдром. Хронический нефрит. Депрессивный синдром. Хроническая сердечная недостаточность. Первичный амилоидоз.

Гипотиреоз: Методы лечения

Лечение

Диета

строится по пути увеличения содержания белков и ограничения жиров и углеводов (главным образом, легкоусвояемых — мёд, варенье, сахар, мучные изделия); при ожирении — диеты №8, 8а, 8б.

Препарат выбора — левотироксин натрия. Лечение проводят для нормализации уровня ТТГ. Принимают в дозе 50- 100 мкг однократно утром натощак за 30 мин до приёма пищи. Дозу повышают через каждые 4- 6 нед на 25 мкг/сут. Поддерживающая доза для большинства больных — 75- 150 мкг/сут (корригируют по содержанию ТТГ и тиреоидных гормонов).

Альтернативные препараты

тиреокомб, левотироксин натрия+лиотиронин.

Наблюдение

Каждые 6 нед до стабилизации, затем каждые 6 мес. Оценка функций ССС у пожилых больных.

Осложнения

Гипотиреоидная кома. У больных с ИБС лечение гипотиреоза может вызвать хроническую сердечную недостаточность. Повышенная восприимчивость к инфекциям. Мегаколон. Гипотиреоидный хронический психосиндром. Аддисонов криз и деминерализация костей при интенсивном лечении гипотиреоза . Бесплодие.

Течение и прогноз

При раннем начале лечения — прогноз благоприятный. При отсутствии лечения возможно развитие гипотиреоидной комы.

Беременность

Во время беременности необходим контроль свободной фракции T4 . Заместительная терапия может потребовать коррекции. Уровень ТТГ необходимо исследовать ежемесячно в течение I триместра. В послеродовом периоде — оценка уровня ТТГ каждые 6 нед; может развиться послеродовый аутоиммунный тиреоидит.

Сопутствующая патология

Псевдогипонатриемия. Нормохромная нормоцитарная анемия. Идиопатическая недостаточность гормонов коры надпочечников. СД. Гипопаратиреоз. Тяжёлая псевдопаралитическая миастения. Витилиго. Гиперхолестеринемия. Пролапс митрального клапана. Депрессия.

Возрастные особенности у пожилых. Клиническая картина часто стёртая. Диагностика основана на лабораторных критериях. Иногда наблюдают повышенную чувствительность к тиреоидным гормонам. У этой группы пациентов повышен риск осложнений со стороны ССС и других систем, особенно если коррекцию гипотиреоза проводят интенсивно. Поэтому лечение начинают с малых доз левотироксина натрия (25 мкг), которые затем повышают до полной поддерживающей дозы в течение 6- 12 нед.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Атрофия щитовидной железы (ПРИОБРЕТЕННАЯ), Аутоиммунный тиреоидит (E06.3), Врожденный гипотиреоз без зоба (E03.1), Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом (E03.0), Гипотиреоз неуточненный (E03.9), Другие уточненные гипотиреозы (E03.8), Другой хронический тиреоидит (E06.5), Микседематозная кома (E03.5), Постинфекционный гипотиреоз (E03.3), Синдром врожденной йодной недостаточности (E00), Синдром врожденной йодной недостаточности неуточненный (E00.9), Тиреоидит неуточненный (E06.9)

Педиатрия, Эндокринология детская

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26

Гипотиреоз - клинический синдром, обусловленный недостаточностью тиреоидных гормонов, характеризующийся замедлением всех метаболических процессов.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10 (дети)
Код	Название
E00	Синдром врожденной йодной недостаточности
E00.0	Синдром врожденной йодной недостаточности, неврологическая форма, эндемический кретинизм, неврологическая форма
E00.1	Синдром врожденной йодной недостаточности, микседематозная форма, эндемический кретинизм: . гипотиреоидный. микседематозная форма
E00.2	Синдром врожденной йодной недостаточности, смешанная форма, Эндемический кретинизм, смешанная форма
E00.9	Синдром врожденной йодной недостаточности неуточненный, Врожденный гипотиреоз вследсьвие недостатка йода БДУ Эндемический кретинизм БДУ
E03	Другие формы гипотиреоза
E03.0	Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом, зоб (нетоксический) врожденный: БДУ паренхиматозный Исключен: преходящий врожденный зоб с нормальной функцией (P72.0)
E03.1	Врожденный гипотиреоз без зоба, аплазия щитовидной железы (с микседемой) Врожденная(ый): атрофия шитовидной железы. гипотериоз БДУ
E03.3	Постинфекционный гипотиреоз
E03.4	Атрофия щитовидной железы (приобретенная), Исключена: врожденная атрофия щитовидной железы (E03.1)
E03.5	Микседематозная кома
E03.8	Другие уточненные гипотиреозы
E03.9	Гипотиреоз неуточненный, микседема БДУ
E06	Тиреоидит
E06.3	Аутоиммунный тиреоидит
E06.5	Тиреодит: хронический: . БДУ. фиброзный. деревянистый. Риделя
E06.9	Тиреоидит неуточненный

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

АИТ	-	аутоиммунный тиреоидит
ВГ	-	врожденный гипотироз
ЖКТ	-	желудочно-кишечный тракт
свТ3	-	свободный трийодтиронин
ССС	-	сердечно-сосудистая система
Т4 общ	-	общий Т3
Т4 св	-	свободный Т4
ТГ	-	тиреоглобулин
ТПО	-	тиреопероксидаза
ТТГ	-	тиреотропный гормон
ЩЖ	-	щитовидная железа

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, эндокринологи, кардиологи, психиатры, невропатологи.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Классификация

Клиническая классификация гипотиреоза у детей:

Причины	Частота (% на число новорожденных)
Первичный гипотиреоз: 1. Дисгенезия щитовидной железы; Агинезия (атиреоз); Гипогенезия (гипоплазия); Дистопия. 2. Дисгормоногенез: Дефект рецептора ТТГ; Дефект транспорта йода; Дефект пероксидазной системы; Дефект синтеза тиреоглобулина.	85-90; 1:4000 5-10; 1:30 000-1:50 000
Центральный гипотиреоз (вторичный, третичный) : 1.Сочетанный дефицит гипофизарных гормонов; 2. Изолированный дефицит ТТГ.
Периферическая резистентность к тиреоидным гормонам	Неизвестна
Транзиторный гипотиреоз	неизвестна

Одно из наиболее часто встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей - врожденный гипотиреоз (ВГ ), в основе которого лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития всех органов и систем .
ВГ - гетерогенная группа заболеваний, обусловленных либо морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы или щитовидной железы, либо их повреждением во внутриутробном периоде .

Классификация первичного гипотиреоза по степени тяжести:

Степень тяжести	Лабораторные изменения	Клиническая картина
Субклинический	ТТГ - повышен, св.Т4 - в норме или снижен	Бессимптомное течение или только неспецифические симптомы
Манифестный	ТТГ - повышен, св.Т4 - снижен	Присутствуют характерные симптомы гипотиреоза
Осложненный (тяжелый)	ТТГ - повышен, св.Т4 - снижен	Развернутая клиническая картина гипотиреоза. Имеются тяжелые осложнения: «полисерозит», сердечная недостаточность, кретинизм, микседематозная кома и др.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Следует отметить, что описанная ниже клиническая симптоматика более характерна для детей с первичным врожденным гипотиреозом.
При вторичном гипотиреозе, как врожденном, так и приобретенном, клиника заболевания ажурна, при данных состояниях на первый план выступают признаки поражения ЦНС. Для его выявления ведущее значение имеет исследование тиреоидного гормонального профиля.

Жалобы и анамнез:
Новорожденные:
· нарушение дыхания;
· цианоз;
· желтуха;
· вялое сосание;
· хриплый крик;
· пупочная грыжа.
Дети и подростки:
· замедление роста;
· снижение успеваемости;
· нарушения полового развития;
· запоры;
· сонливость;
· зябкость;
· сухость кожи;
· плохой рост волос и ногтей.

Физикальное обследование:
У новорожденных возможны:
· переношенная беременность (более 40 нед);
· большая масса тела при рождении (более 3500 г);
· отечное лицо, губы, веки;
· полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком;
· локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;
· признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;
· низкий, грубый голос при плаче, крике;
· позднее отхождение мекония;
· позднее отпадение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;
· затянувшаяся желтуха.
Резкое отставание темпов окостенения (отсутствие проксимальных эпифизов большеберцовых и дистальных эпифизов бедренных костей).
Однако классическая клиническая картина гипотиреоза у новорожденных встречается с частотой не более 10-15%. В связи с этим для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных целесообразно использование шкалы Апгар, помогающей выявить ВГ в ранние сроки.

Шкала Апгар для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных

Клинический признак	Количество баллов
Пупочная грыжа	2
Отечное лицо	2
Запоры	2
Женский пол	1
Бледность, гипотермия кожи	1
Увеличенный язык	1
Мышечная гипотония	1
Желтуха дольше 3 недель	1
Шелушение и сухость кожи	1
Открытый задний родничок	1
Беременность длилась более 40 недель	1
Масса тела при рождении более 3500 г	1

При сумме баллов более 5 следует заподозрить врожденный гипотиреоз.

Позднее - в возрасте 3-4 месяцев появляются следующие симптомы:
· сниженный аппетит;
· затруднение при глотании;
· плохая прибавка в весе;
· метеоризм;
· запоры;
· сухость;
· бледность;
· шелушение кожных покровов;
· гипотермия (холодные кисти, стопы);
· ломкие, сухие, тусклые волосы;
· мышечная гипотония.

У детей с ВГ более старшего возраста (после 5-6 месяцев и старше) при отсутствии лечения на первый план выступает выраженная низкорослость (рост ниже 3-го перцентиля или ниже 2 стандартных отклонений (< -2,0 SDS) от средней по популяции для данного хронологического возраста и пола), прогрессирующее замедление скорости роста (скорость роста более чем на 1 SD ниже (при хронологическом возрасте > 1 года) для данного хронологического возраста и пола.
Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим (коэффициент «верхний/нижний сегмент» больше нормальных значений).
Характерны недоразвитие лицевого скелета, широкая запавшая переносица, гипертелоризм; позднее закрытие большого и малого родничков; задержка прорезывания зубов и их запоздалая смена.
Выраженная задержка психомоторного и речевого развития. Дети вялы, часами могут лежать спокойно, не проявляя беспокойства при мокрой пеленке, голоде, не интересуются игрушками, поздно начинают сидеть, ходить.
Выражены адинамия, гипотония мышц: выпуклый живот с пупочной грыжей, расхождение прямых мышц живота, осанка с поясничным лордозом, выступающими ягодицами и полусогнутыми коленями, частые запоры, метеоризм.

Характерен комплекс респираторных симптомов:
· затрудненное носовое дыхание, стридор;
· цианоз носогубного треугольника;
· низкий, грубый голос, частые простудные заболевания.

Кожные покровы сухие, желтоватые, шелушатся из-за пониженной секреции потовых и сальных желез, имеют «мраморный» рисунок, хоодные наощупь. Волосы ломкие сухие, без блеска, усиленно выпадают. Характерна себорея волосистой части головы, лба, век. Ногти лом- кие, с трещинами. Отмечается медленный рост волос и ногтей.

Приглушение сердечных тонов, брадикардия (в первые месяцы жизни ЧСС может быть нормальной), функциональный шум, расширение границ сердца, снижение артериального и пуьсового давления.

Приведенную выше симптоматику можно «оформить» в следующие клинические синдромы.
Обменно-гипотермический синдром:
· постоянное чувство зябкости;
· снижение температуры тела;
· гиперлипопротеинемия (повышается уровень холестерина и триглицеридов);
· умеренное увеличение массы тела (вследствие накопления гликоаминогликанов и задержки воды).

Трофические нарушения кожи и ее придатков:
Развитие этого синдрома связано с нарушением обмена гликозаминогликанов, следствием чего является повышение гидрофильности тканей.
Характерны:
· микседематозный плотный отек лица и конечностей;
· увеличение губ и языка с отпечатками зубов по латеральным краям;
· «старообразное лицо» с огрубевшими чертами;
· кожа толстая, сухая, холодная, бледная с желтоватым оттенком, не собирается в складки, на локтях шелушится;
· волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Может наблюдаться тотальная алопеция;
· ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью.

Признаки поражения нервной системы и органов чувств:
· хроническая усталость;
· сонливость;
· апатия;
· депрессия или «микседематозный психоз»;
· заторможенность;
· гипо- или амимия;
· замедление движений и речи;
· дизартрия;
· неспособность концентрировать внимание;
· снижение памяти;
· нарушение слуха и обоняния из-за набухания слизистых слуховых проходов и носа.
· из-за отека и утолщения голосовых связок голос становится грубым и низким.

Признаки поражения сердечно-сосудистой систем:
· расширение границ сердца в поперечнике;
· снижение сократимости миокарда;
· брадикардия;
· диастолическая артериальная гипертензия;
· увеличение общее периферического сопротивления;
· снижение минутного объема сердца.

Признаки поражения легких:
· медленное поверхностное дыхание;
· нарушение реакции дыхательного центра на гипоксию и гиперкапнию. Дыхательная недостаточность - основная причина смерти больных с микседематочной комой.

Признаки поражения ЖКТ:
· замедление перистальтики;
· запоры;
· дискинезия желчевыводящих путей, возможны каловый завал и кишечная непроходимость.

Признаки поражения почек:
· снижение СКФ;
· задержка жидкости;
· возможна водная интоксикация.

Нервно-мышечные нарушения:
· болезненные мышечные судороги, парестезии и мышечная слабость.

Признаки поражения репродуктивной системы:
Задержка полового развития, у девочек возможны олигоопсоменорея, аменорея, ановуляторные циклы, галакторея (синдром Ван-Вика-Хеннеса-Росса).
Вследствие гиперпролактинемии, нередко сопутствующей гипертиротропиемией, наблюдается нарушение выработки ЛГ и рецепции гонадотропинов в гонадах.
(синдром Ван-Вика-Грамбаха).

Нарушение кроветворения:
Нарушениям эритропоэза, вызванное как собственно дефицитом тиреоидных гормонов, так и снижением образования эритропоэтинов.
Кроме того, при гипотиреозе нередко наблюдаются B12-дефицитная и железодефицитная анемия. Характерны нарушения функции тромбоцитов: снижение адгезивно-агрегационной функции.

В областях с выраженным йодным дефицитом ВГ может проявляться эндемическим кретинизмом.

Различают две формы эндемического кретинизма:
· неврологический;
· микседематозный.
Наиболее часто встречается эндемический неврологический кретинизм, в клинике которого на первый план выходят неврологические (пирамидные и экстрапирамидные) и интеллектуальные нарушения. Клинические признаки гипотиреоза при этом отсутствуют или слабо выражены.
И, наоборот, для микседематозного эндемического кретинизма характерна выраженная симптоматика гипотиреоза (см. выше).

Лабораторные исследования:
· дефекты генов, приводящие к врожденному гипотиреозу: TTF1, TTF2, PAX-8, PROP-1, Pit-1, TSH-R, NIS, ТPО, PDS, ТG, TR-, TR-α - при возможности.
· тиреоидный гормональный профиль определяется уровнем поражения оси «гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа»:

Повышение уровней антител к ТПО и/или к ТГ в случаях гипотиреоза, обусловленного тиреоидитом Хашимото.

Подавляющее большинство территорий РК страдает от йодного дефицита.
В связи с этим, а также в связи со слабой выраженностью клинической симптоматики гипотиреоза в первые дни и недели жизни ребенка в Казахстане, как и во всех развитых странах мира, с 1994 г. внедрена государственная система неонатального скрининга на ВГ.
Скрининг позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка, до появления развернутой клинической картины заболевания и избежать тяжелых последствий болезни, в первую очередь, задержки умственного и физического развития ребенка. Основная цель скрининга на ВГ - ранее выявление новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови.

Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в три этапа:
I - родильный дом;
II - медико-генетическая лаборатория;
III - детская поликлиника.

I этап - родильный дом:
У всех доношенных новорожденных на 4—5-й день жизни (у недоношенных детей на 7-14-й) берется 6-8 капель крови из пятки и наносится на специальную пористую фильтровальную бумагу. Все образцы крови отсылаются в специализированную медико-генетическую лабораторию.

II этап - медико-генетическая лаборатория:
У детей грудного и более старшего возраста следует использовать нормативы ТТГ, приведенные в нижеследующей таблице.

Нормативы уровня ТТГ у детей

Все образцы с уровнем ТТГ более 20 мМЕ/мл должны быть проверены повторно. Повторное выявление уровня ТТГ выше 20 мМЕ/мл с высокой степенью вероятности указывает на наличие ВГ и свидетельствует о необходимости назначения заместительной терапии тиреоидными препаратами.

Особого внимания заслуживает транзиторный гипотиреоз новорожденных — это состояние временной (преходящей) гипотироксинемии, сопровождающееся повышением уровня ТТГ в крови.
Транзиторное повышение уровня ТТГ в большинстве случаев связано с функциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы в постнатальном периоде. Риск развития транзиторного гипотиреоза высок у недоношенных детей и маловесных новорожденных.
Данное состояние чаще всего встречается в следующих случаях:
· дефицит или избыток йода у матери;
· дети, рожденные от матерей с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (возможная трансплацентарная передача антител, блокирующих рецептор к ТТГ);
· дети, матери которых получали во время беременности большие дозы антитиреоидных средств по поводу болезни Грейвса, у таких детей, как правило, при рождении имеется зоб, который имеет тенденцию к уменьшению по мере выведения лекарственных препаратов из крови ребенка;
· дети с внутриутробной (и постнатальной) гипотрофией, с внутриутробными вирусно-бактериальными инфекциями.

На этапе первичного скрининга практически невозможно различить врожденный и транзиторный гипотиреоз. Разграничение этих состояний необходимо проводить на III этапе скрининга, то есть в поликлинических условиях, при повторном определении уровней ТТГ и свT4 в сыворотк на фоне лечения тиреоидными препаратами.

В случае позднего обращения ребенка к врачу при наличии минимальной клинической картине ВГ и сомнительных гормональных показателях принимается решение в пользу назначения левотироксина .

III этап - поликлиника:
Врачом поликлиники на основании результатов определения ТТГ, свидетельствующих о гипотиреозе, назначается заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов.
Дозы левотироксина подбираются индивидуально с учетом клинических и лабораторных данных.

Дальнейшие контрольные исследования уровней ТТГ и свT4 следует проводить на первом году жизни каждые 2—3 месяца, после года каждые 3—4 месяца.
В течение первых 6 недель от начала заместительной терапии каждые 2 недели проводятся контрольные исследования уровня только свT4.
Контрольное определение одновременно уровней ТТГ и свТ4 целесообразно начинать не ранее 6 недель от начала лечения.
Ориентация у детей первого года жизни лишь на уровень ТТГ из-за возможного нарушения его регуляции по принципу обратной связи может привести к назначению излишне высоких доз левотироксина.

В случаях нормальных уровней свT4 (индивидуально для каждой лаборатории) доза левотироксина может считаться адекватной.
· Исследование состояния «красной крови». Возможна анемия из-за нарушения синтеза гемоглобина, дефицита железа, витамина В12 и фолиевой кислоты;
· Исследование липидного профиля. Характерны гиперхолестеринемия, повышение ЛПНП, липопротеина А и гомоцистеина.

Инструментальные исследования:
· УЗИ щитовидной железы : а- или гипоплазия органа; эктопия; многоузловой зоб; при первичном приобретенном гипотиреозе возможны изменения, характерные для АИТ, узловые и кистозные образования;
· ЭКГ: снижение вольтажа комплексов QRS, зубцов Т и Р, синусовая брадикардия, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков;
· , а также кистей используется не только для диагностики, но и для оценки адекватности проводимой терапии ВГ.
Рентгенография коленных суставов и стоп помогает установить продолжительность внутриутробного гипотиреоза. Отсутствие центров оссификации (эпифизарный дисгенез) дистальных отделов бедренных костей, проксимальных концов большеберцовых костей и кубовидных костей стоп является косвенным доказательством врожденного гипотиреоза (оссификация костей имеется у большинства здоровых доношенных новорожденных).
Рентгенография кистей выявляет задержку появления ядер окостенения, их асимметрию, нарушение последовательности появления. Типично резкое отставание костного возраста от паспортного, при этом костный возраст задерживается даже в большей степени, чем рост.
· МРТ или КТ гипофиза показаны при центральном гипотиреозе;
· ЭхоКГ при выраженной сердечной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация офтальмолога, нейрохирурга, невропатолога - при центральном гипотиреозе;
· консультация гематолога - при анемии средней и тяжелой степени.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований :

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Нефротический синдром	Общее: наличие отеков	ТТГ, свТ3, свТ4 Определение общего белка, уровня креатинина и мочевины в крови, СКФ, ОАМ, УЗИ почек.	Отсутствие клинических и лабораторных признаков поражения почек Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля
Дефицит СТГ	Отставание в росте	Проба на резервы СТГ ТТГ, свТ3, свТ4 Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом, МРТ гипофиза с контрастным усилением	Выявление достаточных резервов СТГ. Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля Костный возраст отстает от паспортного больше, чем физическое развитие Отсутствие структурных изменений гипофиза при МРТ
Ахондроплазия	Отставание в росте с укорочением конечностей, запавшая переносица	ТТГ, свТ3, свТ4	Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля Психомоторное развитие соответствует возрасту или нет выраженного отставания

Лечение за рубежом