Мозговой ствол и альтернирующие синдромы. Альтернирующие синдромы Ствол мозга строение симптомы поражения альтернирующие синдромы

Под термином «альтернирующие синдромы» подразумеваются патологические состояния, при которых наблюдается поражение черепно-мозговых нервов и нарушение чувствительной функции. Заболевания такого типа отрицательно сказываются на качестве жизни человека. Их подразделяют на несколько видов, которые отличаются друг от друга клинической картиной. При лечении альтернирующих синдромов используются современные методики, которые помогают облегчить состояние пациента.

Альтернирующие синдромы – это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов

Патологические состояния, которые называются альтернирующими синдромами, проявляются при поражении одной половины спинного или головного мозга. Также их диагностируют у людей с односторонним комбинированным поражением мозговых тканей и органов чувств. Патология может быть вызвана нарушенным кровообращением и развитием опухолевидных новообразований.

Существует целая классификация альтернирующих синдромов. Важно уметь отличать болезни друг от друга, так как от этого зависит подбор адекватного лечения.

Клиническая картина по видам

Болезненные состояния разделены по отдельным группам в зависимости от локализации очага поражения. Они имеют свой код в международной классификации болезней МКБ-10.

Бульбарные

Патология характеризуется поражением черепных нервов, в результате чего нарушается их деятельность.Также болезнь затрагивает ядра, расположенные в продолговатом мозге.

Бульбарные синдромы находятся в МКБ-10 под кодом G12.2.

Синдром Описание
Синдром Джексона Заболевание диагностируют у больных, у которых наблюдается половинное поражение продолговатого мозга в области нижнего отдела. Параллельно развивается паралич подъязычного нерва и значительное ослабление конечностей. Из-за болезни язык в момент высовывания начинает отклоняться в сторону пораженного нерва или ядра.

Во время сокращения левосторонней язычно-подбородочной мышцы язык направляется в правую сторону и выталкивается вперед. При поражении правосторонней мышцы меняется направление в противоположную сторону.
Синдром Авеллиса Паралич палатофарингеального типа активно прогрессирует при поражении языкоглоточного, подъязычного или блуждающего нерва. Патологические процессы происходят в пирамидном пути.

У пациента с таким диагнозом наблюдают паралич глотки и мягкого неба со стороны расположения очага.
Синдром Шмидта Патологический процесс отличается сочетанием поражения волокон и ядер блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Страдает также пирамидный путь.

Заболевание проявляется в виде паралича мягкого неба, голосовой связки, части языка и глотки. Сильно ослабевает трапециевидная мышца, а точнее ее верхняя часть.
Синдром Валленберга-Захарченко Патологию еще называют дорсолатеральным медуллярным синдромом. Ее диагностируют у людей с поражением ядер языкоглоточного, тройничного и блуждающего нервов. Из-за болезни теряют свою функцию нижние мозжечковые ножки, пирамидный путь и симпатические волокна.

На стороне, на которой присутствует очаг поражения, можно заметить признаки паралича голосовой связки, мягкого неба и глотки. Пациент утрачивает температурную и болевую чувствительность на половине своего лица. На противоположной стороне может наблюдаться неправильное восприятие температуры и выпадение болевого синдрома.
Синдром Бабинского-Нажотта Патология проявляется у людей при сочетании поражения симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, медиальной петли и пирамидного пути. К нему присоединяется нарушение функции спиноталамического тракта и оливо-мозжечкового пути.

Заболевание удается распознать по мозжечковым нарушениям и развитию синдрома Горнера.

Патологические процессы имеют свойство прогрессировать и усугублять состояние пациента.

Понтинные

Болезни характеризуются поражением моста мозга. Специалисты выделяют ряд синдромов, которые отличаются данным признаком.

Понтинные синдромы представлены в МКБ-10 под кодом G37.

Синдром Описание
Альтернирующий синдром Мийяра-Гюблера Заболевание еще называют медиальным мостовым синдромом. Оно вызывается поражением волокон или ядер пирамидного пути, в также седьмой пары.

Патология выдает себя характерными симптомами, среди которых асимметричное лицо, отсутствие складок в лобной и носогубной зонах, слабая мимическая мускулатура и симптом ракетки. Не исключается неполное закрытие глаза, которое вызывается параличом его мышцы. Когда пациент пытается зажмурить глаза, глазные белки убегают в верхнюю часть. На противоположной стороне диагностируют признаки гемиплегии и гемипареза.
Синдром Фовилля Латеральный мостовой синдром развивается по причине поражения корешков лицевого и отводящего нервов. К ним присоединяется пирамидный путь и медиальная петля.

Врачи распознают патологию по параличу взора в сторону и отводящего нерва. В ряде случаев диагностируется ослабление лицевого нерва. На противоположной стороне наблюдается развитие гемиплегии или центральной формы гемипареза.
Синдром Раймона-Сестана Болезненное состояние характеризуется поражением средней ножки мозжечка, пирамидного пути и продольного пучка. Патология затрагивает медиальную петлю.

Болезнь распознается по выраженному параличу взора в ту сторону, где присутствует очаг поражения.
Синдром Бриссо Синдром проявляется в случае раздражения ядра лицевого нерва. Поражение сопровождается нарушением функции пирамидного пути.

Болезнь отличается появлением лицевых гемиспазмов, которые присутствуют исключительно на стороне поражения.
Синдром Гасперини Синдром развивается на фоне поражения варолиева моста.

Заболевание сопровождается нарушением функции лицевого, слухового, тройничного и отводящего нервов. Данные признаки можно заметить на стороне поражения.

Понтинные синдромы встречаются у людей разных возрастных групп.

Педункулярные

Пендункулярными называют патологические состояния, которые развиваются на фоне поражения ножки мозга. Патологии этого типа имеют свою клиническую симптоматику, как и стволовые синдромы.

Болезни представлены в МКБ-10 под кодом F06.

Синдром Описание
Синдром Вебера Заболевание диагностируется у людей с поражением ядер третьей пары глазодвигательного нерва. Также патологии подвергается пирамидный путь.

На стороне поражения наблюдаются симптомы, которые выдают синдром Вебера. На болезнь указывает диплопия, расходящееся косоглазие, проблемы с аккомодацией и птоз. У пациентов замечают мидриаз, центральный тип гемипареза и парез лицевых мышц.
Синдром Клода Другое название болезни – нижний синдром красного ядра. Он проявляется по причине поражения ядра глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечковой ножки.

На той стороне, где было диагностировано поражение, присутствуют птоз, мидриаз и косоглазие расходящегося типа. На противоположной части врачи наблюдают рубральный гиперкинез и тремор интенционного характера.
Синдром Бенедикта Патологический процесс развивается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красноядерно-зубчатых волокон и красного ядра. В отдельных случаях у пациентов диагностируется нарушение функции медиальной петли.

На стороне очага поражения наблюдается косоглазие расходящегося типа, птоз и мидриаз. На другой части врачи диагностируют гемипарез, гемиатаксию и дрожание одного века.
Синдром Парино Развитию патологии способствует поражение покрышки и крышки среднего мозга. Болезнь нарушает работу центра вертикального движения глаз и верхнего отдела продольного пучка.

Под данным термином подразумевается паралич взора вверх. У человека присутствует частичный птоз двустороннего типа, нистагм и отсутствие реакции на свет.
Синдром Нотнагеля Патологический процесс развивается по причине поражения латеральной петли, ядер глазодвигательных нервов, мозжечковой ножки, красного ядра и пирамидного пути.

На стороне расположения очага поражения наблюдается расходящееся косоглазие, птоз и мидриаз. На обратной части можно увидеть гемиплегию, гиперкинез и ослабление лицевых мышц.

Правильно определить данные состояния позволяют современные методы диагностики.

Центральный гемипарез конечностей


При заболевании теряется чувствительность некоторых частей тела

Центральным гемипарезом называют заболевание, при котором нарушаются высшие подкорковые функции. В результате этого человек теряет чувствительность в определенной части своего тела.

Заболевание указано в МКБ-10 под кодом G81.

В эту группу альтернирующих синдромов попали патологические состояния, которые характеризуются обобщенным описанием изменений, наблюдающихся на противоположной стороне, независимо от расположения очага поражения.

С противоположной стороны у пациентов с таким диагнозом наблюдают спастический гипертонус, развитие патологических рефлексов, расширение рефлекторных зон. Также медики диагностируют при центральном гемипарезе конечностей имитационные, координаторные движения и болезненные синкинезии. К числу клинических проявлений заболевания относятся защитный укоротительный рефлекс и рефлекс Ремака.

Диагностика

При подозрении на развитие симптомов, которые характерны для альтернирующих синдромов, требуется обращаться за помощью к неврологу. Он проводит диагностику ствола мозга и других его отделов, оценивает состояние пациента и выдвигает свои предположения касательно диагноза.

Неврологический синдром, который исследуют в неврологии, требует детального изучения. Пациент должен пройти тщательную диагностику, которая позволит выяснить истинную причину болезненного состояния.

Невролог может поставить предположительный диагноз после осмотра пациента. В ходе диагностики специалист выявит характерные признаки для конкретного синдрома альтернирующего типа.

Для установления точной причины болезни требуется проведение дополнительных методов исследования:

  1. Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ). Исследование предоставляет информацию о расположении воспалительных очагов, опухолей и гематом. Также с его помощью удается добиться визуализации области инсульта и сдавленных стволовых структур.
  2. Транскраниальная допплерография церебральных сосудов(ТКДГ). Один из самых информативных методов диагностики. С его помощью изучается нарушение церебрального кровотока. Врач обнаруживает присутствие локального спазма сосудов и тромбоэмболии.
  3. Ультразвуковая допплерография экстракраниальных сосудов (УЗДГ). Метод используется с целью обследования окклюзии позвоночных и сонных артерий.
  4. Анализ цереброспинальной жидкости. Для проведения диагностики требуется взятие люмбальной пункции. В ней возникает необходимость, если имеется подозрение на развитие инфекционного процесса и воспалительных изменений ликвора.

Комплексная диагностика дает возможность определить наличие патологических процессов в организме человека, которые оказывают влияние на развитие альтернирующего синдрома.


При нарушениях кровоснабжения мозга необходимо оперативное вмешательство

Лечение направлено на купирование основного заболевания и его симптоматики. Оно может включать в себя консервативные и оперативные методики. Также назначаются реабилитационные процедуры, которые позволяют улучшить состояние больного.

Консервативная терапия

Пациентам с альтернирующим синдромом показана медикаментозная терапия. Больному назначается курс препаратов, которые выполняют следующие задачи:

  • Снижение артериального давления.
  • Купирование отека мягких тканей.
  • Нормализация метаболизма в головном мозге.

Выбор терапии напрямую зависит от этиологии заболевания. Например, при ишемическом инсульте показана сосудистая и тромболитическая терапия. При инфекционных поражениях организма не обойтись без противовирусного, антимикотического и антибактериального курса препаратов.

Оперативное лечение

Не всегда консервативные методы лечения помогают улучшить текущее состояние пациента при альтернирующем синдроме. Если медикаментозная терапия не дает результата, тогда ему назначают проведение нейрохирургического лечения. Такие методы требуются при следующих патологиях:

  • Объемные новообразования в области очагов поражения.
  • Нарушение кровоснабжения мозга.
  • Геморрагический инсульт.

По показаниям больным назначается формирование экстра-интракраниального анастомоза, купирование опухолевидного тела, каротидная эндартерэктомия или реконструкция позвоночной артерии.

Реабилитация


Врач ЛФК поможет подобрать упражнения, чтобы восстановить здоровье

После проведения основного лечения под присмотром реабилитолога пациент приступает к реабилитации. В процесс вовлекаются врач ЛФК и массажист.

Реабилитационные методы терапии направлены на предупреждение осложнений и увеличение объема движений, которые должны совершаться человеком с альтернирующим синдромом.

Развитие патологии может иметь разный исход. Все зависит от вида синдрома и его тяжести. В большинстве случаев болезни приводят к инвалидизации.

Альтернирующие синдромы (лат. alternans - чередующийся; альтернирующие параличи, перекрестные параличи)— симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. РазличныеАС могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др. Постепенное нарастание симптоматики возможно даже без нарушения сознания, с распространением отёка или прогрессированием самого процесса.

Бульбарные альтернирующие синдромы

  • Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (на схеме - А)
  • Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык "смотрит" на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне. (на схеме - В)
  • Синдром Бабинского—Нажотта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности (На схеме - А).
  • Синдром Шмидта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (На схеме - В).

Синдром Валленберга—Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии. В литературе описано несколько вариантов.

Понтинные альтернирующие синдромы

  • Синдром Раймона—Сестана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны — гемигипестезией, иногда гемипарезом. (На схеме - А)
  • Синдром Мийяра—Гублера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом. (На схеме - В)

Синдром Бриссо-Сикара возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны (На схеме - А).
Синдром Фовилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией (На схеме - В).

Педункулярные альтернирующие синдромы

  • Синдром Бенедикта (верхний синдром красного ядра) возникает при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез без симптома Бабинского (На схеме - В).
  • Синдром Фуа возникает при поражении передних отделов красного ядра и волокон медиальной петли без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. В синдроме отмечается хореоатетоз, интенционный тремор, расстройство чувствительности по гемитипу на противоположной от очага стороне. (на схеме - А)

  • Синдром Вебера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез. (На схеме - В)
  • Синдром Клода (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией. (На схеме - А)

Синдром Нотнагеля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореоатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Альтернирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга.

Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения — периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, боль в супраорбитальной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения — расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях.


Экстрацеребральные альтернирующие синдромы.

Альтернирующий синдром на уровне спинного мозга - синдром Броун-Секара - сочетание клинических симптомов, развивающихся при поражении половины поперечника спинного мозга. На стороне поражения наблюдаются спастический паралич, проводниковые нарушения глубокой (мышечно-суставного чувства, вибрационной чувствительности, чувства давления, веса, кинестезии) и сложной (двухмерно-пространственной, дискриминационной, чувства локализации) чувствительности, иногда атаксия. На уровне пораженного сегмента возможны корешковые боли и гиперестезия, появление узкой зоны аналгезии и терманестезии. На противоположной стороне тела наблюдается снижение или утрата болевой и температурной чувствительности, причем верхний уровень этих расстройств определяется на несколько сегментов ниже уровня поражения спинного мозга.
При поражении на уровне шейного или поясничного утолщений спинного мозга развивается периферический парез или паралич мышц, иннервируемых на пораженных передних рогов спинного мозга (повреждение периферического мотонейрона).
Синдром Броун-Секара возникает при сирингомиелии, опухоли спинного мозга, гематомиелии, ишемических нарушениях спинального кровообращения, ранении, контузии спинного мозга, эпидуральной гематоме, эпидурите, рассеянном склерозе и др.
Истинное половинное поражение спинного мозга наблюдается редко. Наиболее часто поражается только часть половины спинного мозга — парциальный вариант, при котором отсутствуют некоторые составляющие его признаки. В развитии разных клинических вариантов играют роль локализация патологического процесса в спинном мозге (интра- или экстрамедуллярная), его характер и особенности течения, различная чувствительность афферентных и эфферентных проводников спинного мозга к компрессии и гипоксии, индивидуальные особенности васкуляризации спинного мозга и др.
Синдром имеет топико-диагностическое значение. Локализацию очага поражения в спинном мозге определяют по уровню нарушений поверхностной чувствительности.

Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения — спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует пульсация общей сонной артерии.

Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения — шум в ухе, горизонтальный нистагм в одноименную сторону; на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения — амавроз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Мозговой ствол, к которому относятся средний мозг, мост и продолго­ватый мозг, содержит длинные восходящие чувствительные и нисходящие двигательные проводящие пути, а также ядра черепных нервов.

В связи с тем что двигательный корково-спинномозговой (пирамид­ный) путь делает перекрест ниже мозгового ствола, а чувствительный спинномозгово-таламический путь перекрещивается еще в спинном мозге, одностороннее поражение этих путей на уровне мозгового ствола приводит к возникновению центрального пареза мышц и потере чувствительности на противоположной от очага стороне. Очаги в мозговом стволе характеризу­ются также поражением ядер (или ядра) черепных нервов, с появлением симптомов их поражения на стороне патологического процесса. Поэтому одностороннее поражение в мозговом стволе характеризуется возникнове­нием перекрестных синдромов: симптомы поражения ядра черепного нерва на стороне очага и центральный гемипарез или гемиплегия, а также прово­дниковые расстройства чувствительности с противоположной стороны. Та­кие синдромы называются альтернирующими. Сочетание симптоматики по­ражения ядра черепного нерва и проводящих путей имеет большое значение для постановки топического диагноза, поскольку указывает на поражение не черепного нерва, а его ядра или волокон в пределах ствола мозга. Зная топографию ядер черепных нервов, можно определить локализацию патоло­гического процесса в мозговом стволе.

В зависимости от локализации патологического очага альтернирующие синдромы разделяют на ножковые (поражение среднего мозга), мостовые (патология в мосту) и бульбарные (поражение продолговатого мозга). Так, при патологии в ножке мозга возникают синдромы Вебера и Бенедикта, при поражении моста - синдромы Мийяра-Гюблера и Фовилля. Эти синдромы описаны выше.

При поражении продолговатого мозга чаще всего наблюдаются альтер­нирующие синдромы Джексона, Авеллиса, Шмидта, Валленберга-Захарченко.

Синдром Джексона характеризуется сочетанием признаков перифери­ческого ядерного паралича мышц языка на стороне очага и гемипареза или гемиплегии с противоположной стороны.

При синдроме Авеллиса на стороне патологического очага выявляются симптомы поражения языкоглоточного и блуждающего нервов, а с противо­положной стороны - гемипарез или гемиплегия конечностей.

В результате синдрома Шмидта (поражение продолговатого мозга на уровне ядер IX, X, XI пар) отмечаются паралич голосовой связки, мягкого нёба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне поражения и гемипарез противоположных конечностей.

При ишемическом инсульте в бассейне задней нижней мозжечковой артерии возникает альтернирующий синдром Валленберга-Захарченко. На стороне очага выявляют паралич мягкого нёба и голосовой связки (по­ражено двойное двигательное ядро), сегментарное диссоциированное рас­стройство болевой и температурной чувствительности на лице (поражен нисходящий корешок V пары или ядро спинномозгового пути), синдром Бернара-Горнера (патология нисходящих симпатических волокон, иду­щих к цилиоспинальному центру), мозжечковые расстройства (поражен спинномозгово-мозжечковый путь), а с противоположной стороны - прово­дниковое нарушение болевой и температурной чувствительности в резуль­тате поражения спинномозгово-таламического пути.

Кроме указанных синдромов в клинической практике наблюдаются так­же другие альтернирующие синдромы, в симптоматике которых могут быть признаки поражения ядер черепных нервов и других структур мозгового ствола. Они возникают при нарушении мозгового кровообращения, вос­палительных или опухолевых процессах в стволе мозга и имеют большое топико-диагностическое значение.

Альтернирующие синдромы (перекрестные синдромы) - это нарушение функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения в сочетании с центральным параличом конечностей или проводниковым расстройством чувствительности на противоположной стороне тела. Альтернирующие синдромы возникают при поражении головного мозга (при сосудистой патологии, опухолях, воспалительных процессах).

В зависимости от локализации поражения возможны следующие виды альтернирующих синдромов. Паралич глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и на противоположной стороне при поражении ножки мозга (синдром Вебера). Паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, и мозжечковые симптомы на противоположной стороне при поражении основания ножки мозга (синдром Клода). Паралич глазодвигательного нерва на стороне очага поражения, интенционное и хореоатетоидные движения в конечностях противоположной стороны при поражении медиально-дорсального отдела среднего мозга.

Периферический паралич лицевого нерва на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия или гемипарез на противоположной стороне (синдром Миллара - Гублера) либо периферический паралич лицевого и отводящего нервов на стороне очага поражения и гемиплегия на противоположной стороне (синдром Фовилля); оба синдрома - при поражении моста (варолиева). Поражение языко-глоточного и блуждающего нервов, вызывающее паралич мягкого , голосовых связок, расстройство и др. на стороне поражения и гемиплегия на противоположной стороне при поражении бокового отдела продолговатого мозга (синдром Авеллиса). Периферический паралич на стороне очага поражения и гемиплегия на противоположной стороне при поражении продолговатого мозга (синдром Джексона). на стороне поражения и гемиплегия на противоположной стороне при закупорке эмболом или тромбом внутренней сонной (оптико-гемиплегический синдром); отсутствие пульса на лучевой и плечевой артериях слева и гемиплегия или гемианестезия справа при поражении дуги (аортально-подключично-каротидный синдром Боголепова).

Лечение основного заболевания и симптомов поражения головного мозга: нарушений дыхания, глотания, деятельности сердца. В период восстановления применяют , витамины, и другие активирующие методы.

Альтернирующие синдромы (лат. alternare - сменяться, чередоваться) - симптомокомплексы, характеризующиеся нарушением функций черепно-мозговых нервов на стороне очага поражения и центральным параличом или парезом конечностей либо проводниковыми расстройствами чувствительности на противоположной стороне.

Альтернирующие синдромы возникают при поражении ствола головного мозга: продолговатого мозга (рис. 1, 1, 2), моста (рис. 1,3,4) или ножки мозга (рис. 1, 5, в), а также при поражении полушарий головного мозга в результате нарушения кровообращения в системе сонных артерий. Более точно локализация процесса в стволе определяется наличием поражения черепно-мозговых нервов: парез или паралич возникает на стороне очага в результате поражения ядер и корешков, т. е. по периферическому типу, и сопровождается атрофией мышц, реакцией перерождения при исследовании электровозбудимости. Гемиплегия или гемипарез развиваются вследствие повреждения корково-спинального (пирамидного) пути по соседству с пораженными черепно-мозговыми нервами. Гемианестезия противоположных очагу конечностей является следствием повреждения проводников чувствительности, идущих через среднюю петлю и спино-таламический путь. Гемиплегия или гемипарез проявляются на противоположной очагу стороне потому, что пирамидный путь, а также чувствительные проводники перекрещиваются ниже очагов поражения в стволе.

Альтернирующие синдромы разделяются соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе на: а) бульбарные (при поражении продолговатого мозга), б) понтинные (при поражении моста), в) педункулярные (при поражении ножки мозга), г) экстрацеребральные.

Бульбарные альтернирующие синдромы. Синдром Джексона характеризуется периферическим параличом подъязычного нерва на стороне поражения и гемиплегией или гемипарезом на противоположной стороне. Возникает при тромбозе a. spinalis ant. или ее ветвей. Синдром Авеллиса характеризуется поражением IX и X нервов, параличом мягкого неба и голосовой связки на стороне очага и гемиплегией на противоположной стороне. Появляются расстройство глотания (попадание жидкой пищи в нос, поперхивание при еде), дизартрия и дисфония. Синдром возникает при поражении веточек артерии боковой ямки продолговатого мозга.

Синдром Бабинского - Нажотта состоит из мозжечковых симптомов в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миоза или синдрома Горнера на стороне очага и гемиплегии и гемианестезии на противоположных конечностях. Синдром возникает при поражении позвоночной артерии (артерия боковой ямки, нижняя задняя мозжечковая артерия).

Рис. 1. Схематическое изображение наиболее типичной локализации очагов поражения в стволе головного мозга, обусловливающих появление альтернирующих синдромов: 1 - синдром Джексона; 2 - синдром Захарченко - Валленберга; 3 - синдром Миллара - Гюблера; 4 - синдром Фовилля; 5 - синдром Вебера; 6 - синдром Бенедикта.

Синдром Шмидта складывается из паралича голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудипо-ключично-сосковой мышц на стороне поражения (IX, X и XI нервы), а также гемипареза противоположных конечностей.

Синдром Захарченко-Валленберга характеризуется параличом мягкого неба и голосовой связки (поражение блуждающего нерва), анестезией зева и гортани, расстройством чувствительности на лице (поражение тройничного нерва), синдромом Горнера, гемиатаксией на стороне очага при поражении мозжечковых путей, расстройством дыхания (при обширном очаге в продолговатом мозге) в сочетании с гемиплегией, анальгезией и терманестезией на противоположной стороне. Синдром возникает при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии.

Понтинные альтернирующие синдромы . Синдром Миллара-Гюблера состоит из периферического паралича лицевого нерва на стороне очага и спастической гемиплегии на противоположной стороне. Синдром Фовилля выражается параличом лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (поражение средней петли) противоположных конечностей. Синдром иногда развивается в результате тромбоза основной артерии. Синдром Реймона - Сестана проявляется в виде паралича сочетанных движений глазных яблок на стороне поражения, атаксии и хореоатетоидных движений, гемианестезии и гемипареза на противоположной стороне.

Педункулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и гемиплегией с парезом мышц лица и языка (поражение кортико-нуклеарного пути) на противоположной стороне. Синдром развивается при процессах на основании ножки мозга. Синдром Бенедикта состоит из паралича глазодвигательного нерва на стороне поражения и хореоатетоза и интепционного дрожания противоположных конечностей (поражение красного ядра и дентаторубрального пути). Синдром возникает при локализации очага в медиально-дорсальном отделе среднего мозга (пирамидный путь остается незатронутым). Синдром Нотнагеля включает триаду симптомов: мозжечковая атаксия, паралич глазодвигательного нерва, расстройство слуха (односторонняя или двусторонняя глухота центрального происхождения). Иногда могут наблюдаться гиперкинезы (хореиформные или атетоидные), парез или паралич конечностей, центральный паралич VII и XII нервов. Синдром обусловлен поражением покрышки среднего мозга.

Альтернирующие синдромы, характерные для внутристволового процесса, могут возникать и при сдавлении мозгового ствола. Так, синдром Вебера развивается не только при патологических процессах (кровоизлияние, внутристволовая опухоль) в среднем мозге, но и при сдавлении ножки мозга. Компрессионный, дислокационный синдром сдавления ножки мозга, возникающий при наличии опухоли височной доли или гипофизарной области, может проявляться поражением глазодвигательного нерва (мидриаз, птоз, расходящееся косоглазие и др.) на стороне сдавления и гемиплегией - на противоположной.

Иногда альтернирующие синдромы проявляются в основном перекрестным расстройством чувствительности (рис. 2, 1, 2). Так, при тромбозе нижней задней мозжечковой артерии и артерии боковой ямки может развиться альтернирующий чувствительный синдром Реймона, проявляющийся анестезией лица (поражение нисходящего корешка тройничного нерва и его ядра) на стороне очага и гемианестезией - на противоположной (поражение средней петли и спиноталамического пути). Альтернирующие синдромы могут проявляться и в виде перекрестной гемиплегии, которая характеризуется параличом руки на одной стороне и ноги - на противоположной. Такие альтернирующие синдромы возникают при очаге в области перекреста пирамидных путей, при тромбозе спинобульбарных артериол.

Рис. 2. Схема гемианестезии: 1 - диссоциированная гемианестезия с расстройством чувствительности на обеих половинах лица (больше на стороне очага) при размягчении в зоне васкуляризации задней нижней мозжечковой артерии; 2 - гемианестезия с диссоциированным расстройством болевой и температурной чувствительности (по сирингомиелитическому типу) при ограниченном очаге размягчения в заоливной области.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы . Оптико-гемиплегический синдром (альтернирующая гемиплегия в сочетании с нарушением функции зрительного нерва) возникает при закупорке эмболом или тромбом интракраниального отрезка внутренней сонной артерии, характеризуется слепотой в результате закупорки глазничной артерии? отходящей от внутренней сонной артерии, и гемиплегией или гемипарезом противоположных очагу конечностей вследствие размягчения мозгового вещества в области васкуляризации средней мозговой артерии. Вертигогемиплегический синдром при дисциркуляции в системе подключичной артерии (Н. К. Боголепов) характеризуют головокружение и шум в ухе в результате дисциркуляции в слуховой артерии на стороне очага, а на противоположной стороне - гемипарез или гемиплегия вследствие расстройства кровообращения в ветвях сонной артерии. Асфигмо- гемиплегический синдром (Н. К. Боголепов) возникает рефлекторно при патологии экстрацеребрального отдела сонной артерии (синдром плечеголовного ствола). При этом на стороне окклюзии плечеголовного ствола и подключичной и сонной артерий отсутствует пульс на сонной и лучевой артериях, снижено артериальное давление и наблюдается спазм лицевых мышц, а на противоположной стороне - гемиплегия или гемипарез.

Изучение симптомов поражения черепно-мозговых нервов при альтернирующих синдромах позволяет определить локализацию и границу очага, т. е. установить топический диагноз. Изучение динамики симптомов позволяет определить характер патологического процесса. Так, при ишемическом размягчении мозгового ствола в результате тромбоза ветвей позвоночных артерий, основной или задней мозговой артерии альтернирующий синдром развивается постепенно, не сопровождаясь утратой сознания, и границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации. Гемиплегия или гемипарез бывают спастическими. При кровоизлиянии же в ствол альтернирующий синдром может быть атипичным, так как границы очага не соответствуют зоне васкуляризации и увеличиваются за счет отека и реактивных явлений в окружности кровоизлияния. При остро возникающих очагах в варолиевом мосту альтернирующий синдром обычно сочетается с расстройством дыхания, рвотой, нарушением деятельности сердца и тонуса сосудов, гемиплегия - с мышечной гипотонией в результате диасхиза.

Выделение альтернирующих синдромов помогает клиницисту при проведении дифференциального диагноза, для которого имеет значение комплекс всех симптомов. При альтернирующих синдромах, обусловленных поражением магистральных сосудов, показано хирургическое лечение (тромбинтимэктомия, сосудистая пластика и др.).

Мозговой ствол включает

1. средний мозг — располагается между промежуточ­ным мозгом и мостом и включает

а. Крыша среднего мозга и ручки верхнего и нижнего холмиков – образование из двух пар холмиков, располагающихся на пластин­ке крыши и делящихся поперечной бо­роздкой на верхние и нижние. Между верхними холми­ками лежит шишковидная железа, над ниж­ними простирается передняя поверхность мозжечка. В толще холмиков залегает скопление серого ве­щества, в клетках которого заканчиваются и возника­ют несколько систем проводящих путей. Часть воло­кон зрительного тракта оканчивается в клетках верхних холмиков, волокна от которых идут в покрышку ножек мозга к парным добавочным ядрам глазодви­гательного нерва. К нижним холмикам подходят во­локна слухового пути.

От клеток серого вещества кры­ши среднего мозга начинается покрышечно-спинномозговой путь, являющийся проводни­ком импульсов к клеткам передних рогов спинного мозга шейных сегментов, которые иннервируют мыш­цы шеи и верхнего плечевого пояса, обеспечивающие повороты головы. К ядрам крыши среднего мозга под­ходят волокна зрительного и слухового путей, имеют­ся связи с полосатым телом. Покрышечно-спинномозговой путь координирует рефлекторные ориентировочные движения в ответ на неожидан­но возникающие зрительные или слуховые раздраже­ния. Каждый холмик в латеральном направлении пере­ходят в белый валик, образуя ручки верхнего и нижнего холмиков. Ручка верхнего холмика, проходя между подушкой таламуса и медиальным коленчатым телом, подходит к наружно­му коленчатому телу, а ручка нижнего холмика направляется к медиально­му коленчатому телу.

Синдром поражения : мозжечковая атаксия, поражение глазодвигательного нерва (парез взора вверх, вниз, расходящееся косоглазие, мидриаз и др.), расстройство слуха (одно — или двусторонняя глухота), хореоатетоидные гиперкинезы.

Б. Ножки мозга — расположены на нижней поверхности мозга, в них различают основание ножки мозга и покрышку. Между основанием и покрышкой располагается богатое пигментом черное ве­щество. Над покрышкой лежит пластинка крыши, от кото­рой к мозжечку направляются верхняя мозжечковая ножка и нижняя. В покрышке ножки мозга располагаются ядра глазодвигательного, блокового нервов и красное ядро. Через основание ножки мозга проходят пирамидный, лобно-мостовой и височно-мостовой проводящие пути. Пирамидный занимает сред­ние 2/з основания. Медиальнее пирамидного проходит лобно-мостовой путь, а латеральнее - височно-мостовой.

в. Заднее продырявленное вещество

Полостью среднего мозга является водопровод мозга, ко­торый соединяет между собой полости III и IV желу­дочков.

2. задний мозг:

а. Мост — располагается на скате основания че­репа, в нем различают переднюю и заднюю части. Передняя поверхность моста обращена на основание черепа, верхняя принимает участие в образовании передних отделов дна ромбовидной ямки. По средней линии передней поверхности моста рас­полагается продольно идущая базилярная борозда, в которой залегает базилярная арте­рия. По обеим сторонам базилярной борозды выступа­ют пирамидальные возвышения, в толще которых про­ходят пирамидные пути. В латеральной части моста располагаются правая и левая средние мозжечковые ножки, соединяющие мост с мозжечком. В переднюю поверхность моста, в месте отхождения правой и левой мозжечковых ножек входит тройничный нерв. Ближе к заднему краю моста, в мостомозжечковом углу, выходит лицевой и входит преддверно-улитковый нервы, а между ними располагается тонкий стволик промежуточного нерва.

В толще передней части моста проходит большее количество нервных волокон, чем в задней. В последней залегает больше скоплений нервных клеток. В пе­редней части моста идут поверхностные и глубокие волокна, составляющие систему поперечных волокон моста, которые, перекре­щиваясь по средней линии, проходят через ножки мозжечка к мосту, соединяя их между собой. Между поперечными пучками распола­гаются продольные пучки, принадлежащие к системе пирамидных путей. В тол­ще передней части моста залегают собственные ядра моста, в клетках которых оканчивают­ся волокна корково-мостовых путей и берут начало волокна мостомозжечкового пути, идущего к коре противоположного полушария мозжечка.

б. Продолговатый мозг — передней поверхностью рас­полагается на скате черепа, занимая его нижний участок до большого затылочного отверстия. Верхней границей между мостом и продолговатым мозгом служит поперечная бороздка, нижняя граница соответствует месту выхода верхней корешковой нити 1-го шейного нерва или нижнему уровню перекреста пирамид. На передней поверхности продолговатого мозга проходит передняя срединная щель, которая является продолжением одноименной щели спинного мозга. С каждой стороны передней срединной щели располагается конусообразной формы валик - пирамида продолговатого мозга. Волокна пирамид по­средством 4-5 пучков в каудальном отделе частично взаимно перекрещиваются, образуя перекрест пира­мид. После перекреста эти волокна идут в боковых канатиках спинного мозга в виде латерального корково-спинномозгового пути. Остальная, меньшая, часть пучков, не входя в пере­крест, проходит в передних канатиках спинного мозга, составляя передний корково-спинномозговой путь. Кнаружи от пирамиды продолговатого мозга распола­гается возвышение - олива, которое отделяет от пирамиды передняя латеральная борозда. Из глубины последней выходят 6-10 корешков подъязычного нерва. Задняя поверхность про­долговатого мозга принимает участие в образовании задних отделов дна ромбовидной ямки. По середине задней поверхности продолговатого мозга проходит задняя срединная борозда, а кнаружи от нее - задняя латеральная бо­розда, которые ограничивают тон­кий и клиновидный пучки, являющиеся продолжением заднего канатика спинного мозга. Тонкий пучок переходит вверху в утолщение - бугорок тонкого ядра, а клиновидный пу­чок - в бугорок клиновидного ядра. В утолщениях залегают тонкое и клиновидное ядра. В клетках этих ядер оканчивают­ся волокна тонкого и клиновидного пучков задних ка­натиков спинного мозга. Из глубины задней латераль­ной борозды на поверхность продолговатого мозга выходят 4-5 корешков языкоглоточного, 12-16 - блуждающего и 3-6 черепных корешков добавочного нерва. У верхнего конца задней латеральной борозды волокна тонкого и клиновидного пучков образуют полукруглое утолщение - веревчатое тело (нижнюю мозжечковую ножку). Правая и левая нижние моз­жечковые ножки ограничивают ромбовидную ямку. В состав каждой нижней мозжечковой ножки входят волокна проводящих путей.

3. IV Желудочек . Сообщается вверху через водопровод мозга с полостью III желу­дочка, внизу с центральным каналом спинного мозга, через срединную апертуру IV желудочка и две лате­ральные с мозжечково-мозговой цистерной и с подпаутинным пространством головного и спинного мозга. Спереди IV желудочек окружен мостом и про­долговатым мозгом, сзади и с боков - мозжечком. Крышу IV желудочка обра­зуют верхний и нижний мозговые паруса. Дно IV же­лудочка образует ромбовидная ямка. По длиннику ямки проходит сре­динная борозда, которая делит ромбо­видную ямку на два одинаковых треугольника (правый и левый). Вершина каждого из них направлена к латеральному карману. Короткая диагональ проходит между обоими латеральными карманами и делит ромбовидную ямку на два неоди­наковых по величине треугольника (верхний и ниж­ний). В заднем отделе верхнего треугольника имеется лицевой бугорок, образованный внутренним коленом лицевого нерва. В латеральном углу ромбовидной ямки располагается слуховой бугорок, в котором залегают улитковые ядра преддверно-улиткового нерва. От слухового бугорка в поперечном направлении проходят мозговые полоски IV желудоч­ка. В области ром­бовидной ямки симметрично залегают ядра черепных нервов. Двигательные ядра залегают более медиаль­но по отношению к чувствительным ядрам. Между ними располагаются вегетативные ядра и ретикулярная формация. В каудальном отделе ромбовидной ямки находится треугольник подъязычного нерва. Медиальнее и несколько ниже от него имеется небольшой темно-коричневого цвета участок (тре­угольник блуждающего нерва), где залегают ядра языкоглоточного и блуждающего нер­вов. В этом же отделе ромбовидной ямки в ретикуляр­ной формации расположены дыхательный, сосудодвигательный и рвотный центры.

4. мозжечок — отдел нервной системы, участвующим в автоматической координации движений, регуляции равновесия, точности и соразмерности («правильности») движений и мышечного тонуса. Кроме того, это один из высших центров вегетативной (автономной) нервной системы. Расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом, под мозжечковым наметом. Два полушария и расположенная между ними средняя часть - червь. Червь мозжечка обеспечивает статическую (стояние), а полушария - динамическую (движения в конечностях, ходьба) координацию. Соматотопически в черве мозжечка представлены мышцы туловища, а в полушариях - мышцы конечностей. Поверхность мозжечка покрыта слоем серого вещества, составляющим его кору, которая покрыта узкими извилинами и бороздами, разделяющими мозжечок на ряд долей. Белое вещество мозжечка слагается из различного рода нервных волокон, восходящих и нисходящих, которые образуют три пары ножек мозжечка: нижние, средине и верхние. Нижние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с продолго­ватым мозгом. В их составе к мозжечку идет задний спинно-мозжечковый путь. Аксоны клеток заднего рога вступают в задний отдел бокового канатика своей стороны, поднимаются до продолговатого мозга и по нижней мозжечковой ножке достигают коры червя. Здесь же проходят нервные волокна от ядер преддверного корешка, которые заканчиваются в ядре шатра. В составе нижних моз­жечковых ножек от ядра шатра к латеральному преддверному ядру, а от него к передним рогам спинного мозга идет преддверно-спинномозговой путь. Средние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с мостом. В их составе идут нервные волокна от ядер моста к коре противо­положного полушария мозжечка. Верхние мозжечковые ножки соединяют его со средним мозгом на уровне крыши среднего мозга. Они включают нервные волокна как к мозжечку, так и от зубчатого ядра к крыше среднего мозга. Эти волокна после перекреста заканчиваются в крас­ных ядрах, откуда начинается красноядерно-спинномозговой путь. Таким образом, в нижних и средних мозжечковых ножках проходят в основном афферентные пути мозжечка, в верхних - эфферентные.

В мозжечке имеются четыре парных ядра, распо­ложенных в толще его мозгового тела. Три из них - зубчатое, пробковидное и шаровидное - располагаются в белом веществе полушарий, а чет­вертое- ядро шатра - в белом веществе червя.

Альтернирующие синдромы возникают при одно­стороннем поражении мозгового ствола, заключаются в поражении черепных нервов на стороне очага при одновременном появлении парезов (параличей), рас­стройств чувствительности (по проводниковому типу) или координации на противоположной стороне.

А) при поражении ножек мозга:

1. альтернирующий паралич Вебера - перифериче­ский паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противопо­ложной

2. альтернирующий паралич Бенедикта - периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, гемиатаксия и интенционный тремор на противоположной

3. альтернирующий синдром Клода - периферический паралич глазодви­гательного нерва на стороне поражения, экстрапира­мидный гиперкинез и мозжечковые симптомы на про­тивоположной

Б) при поражении моста:

1. альтернирующий паралич Фовилля - периферический паралич лицевого и отводящего нервов (или парез взора в сторону) на стороне поражения и спастическая гемиплегия на про­тивоположной

2. альтернирующий паралич Мийяр­да - Гублера - периферический паралич

Лицевого нерва на стороне поражения и спастическая гемипле­гия на противоположной

3. альтернирующий синдром Бриссо - Сикара - спазм лицевой мускулатуры (раз­дражение ядра лицевого нерва) на стороне поражения и гемиплегия на противоположной

4. альтернирую­щий паралич Раймона - Сестана - паралич взора в сторону очага, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез на стороне поражения, а на противоположной - геми­плегия и расстройства чувствительности.

В) при поражении продолговатого мозга:

1. синдром Авеллиса - перифери­ческий паралич языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

2. синдром Джексона - периферический паралич подъязыч­ного нерва на стороне очага поражения и спастиче­ская гемиплегия на противоположной

3. синдром Шмидта - периферический паралич подъязычного, до­бавочного, блуждающего, языкоглоточного нервов на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

4. синдром Валленберга - Захарченко возникает при закупорке задненижней мозжечковой артерии и характеризуется сочетанным поражением IX, X нервов, ядра нисходящего корешка V пары, вестибулярных ядер, симпатического тракта, нижней ножки мозжечка, спиноцеребеллярного и спиноталамического путей.

Loading...Loading...