გილენ ბარის მკურნალობა. გილენ-ბარეს სინდრომი - სიმპტომები და მკურნალობა. მონაცემები კვლევის დამატებითი მეთოდებიდან

პირადოვი მ.ა. 2000 წ

რეაბილიტაცია შესაძლებელია
ამ დაავადებას სულ მცირე რვა განსხვავებული სახელი აქვს - ლანდრის სინდრომი (ფრანგი ნევროლოგის შემდეგ, რომელმაც პირველად აღწერა 1859 წელს), გილენ-ბარე-სტროლის სინდრომი (მეცნიერები, რომლებმაც მნიშვნელოვანი წვლილი შეიტანეს დაავადების შესწავლაში), მწვავე პოლირადიკულონევრიტი და ა.შ. დღეს დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაციის მიხედვით, მას ოფიციალურად უწოდებენ გილენ-ბარეს სინდრომს (GBS) ან მწვავე პოსტინფექციურ პოლინეიროპათიას. ნევროლოგიაში GBS ითვლება უნიკალურ დაავადებად. და არა იმდენად მისი შედარებით იშვიათობის გამო (ხვდება 2 ადამიანში 100 ათას მოსახლეობაზე), არამედ პაციენტის სრული რეაბილიტაციის შესაძლებლობის გამო, თუმცა ზოგჯერ GBS დაზიანების სიმძიმე შედარებულია ყველაზე სერიოზულ დაავადებებთან. რუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის ნევროლოგიის სამეცნიერო-კვლევითი ინსტიტუტის დირექტორის მოადგილე, ნეიროანიმაციის განყოფილების ხელმძღვანელი, პროფესორი მიხაილ პირადოვი უფრო მეტს ამბობს. ყველაზე მეტად გილენ-ბარეს სინდრომია საერთო მიზეზიმწვავე პერიფერიული ტეტრაპარეზი და დამბლა. ნევროლოგიური სიმპტომები ძალიან სწრაფად ვითარდება, ხოლო არა მხოლოდ საავტომობილო, არამედ სენსორული ფუნქციებიც (ძირითადად სახსრ-კუნთოვანი მგრძნობელობა) ირღვევა და ზოგჯერ ძალიან უხეშად და მყესის რეფლექსები მცირდება სრულ გაქრობამდე. მენჯის დარღვევები არ არის დამახასიათებელი GBS-სთვის, მაგრამ შემთხვევების მესამედში სერიოზულად ზიანდება სასუნთქი და ყლაპვის კუნთები. ვ მძიმე შემთხვევებიექიმის წინაშე ჩნდება მამაკაცი, რომელიც გაუნძრევლად იწვა საწოლში, რომელიც საერთოდ არ სუნთქავს, ყლაპავს და თვალებსაც კი ახელს. მაგრამ თუ ელექტროენცეფალოგრამას იღებენ პაციენტს, ეს იგივე იქნება, რაც ჯანმრთელი ადამიანისა და როგორც ადამიანი, ის ინტელექტუალურად ოდნავადაც არ არის შეცვლილი. 70 პროცენტში. GBS-ის შემთხვევები ხდება გრიპის მსგავსი სიმპტომების დაწყებიდან რამდენიმე დღეში: მსუბუქი ცხელება, კუნთების ტკივილი, ცხვირიდან გამონადენი - რასაც ჩვეულებრივ მწვავე რესპირატორულ ინფექციებს უწოდებენ. დაახლოებით 15 პროცენტი. შემთხვევაში, სინდრომი ვლინდება უხვი დიარეის შემდეგ, 5 პროცენტში. - ქირურგიული მანიპულაციების შემდეგ, იქნება ეს აბორტები, ჰერნიოტომია, აპენდექტომია თუ უფრო რთული ოპერაციები. ზოგჯერ დაავადება ვითარდება სხვადასხვა სახის ვაქცინაციის შემდეგ. GBS გვხვდება მსოფლიოს ნებისმიერ კუთხეში, წლის ნებისმიერ დროს, თანაბრად გავრცელებული ორივე სქესისთვის. დაკვირვებების უმეტესობაში საშუალო ასაკი დაახლოებით 40 წელია. ამავდროულად, გამოიყოფა ორი მცირე ასაკობრივი პიკი: 20-25 წლის და 60 წელზე უფროსი ასაკის. კლასიკურ შემთხვევებში, GBS-ის დიაგნოზი მარტივია და მოიცავს ორ სავალდებულო ნიშანს: კუნთების სისუსტის გაზრდა მინიმუმ ორ კიდურში და მნიშვნელოვანი შემცირება მყესის რეფლექსების სრულ დაკარგვამდე. დამატებითი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმებია კუნთების მეშვეობით ნერვული იმპულსების გამტარობის სიჩქარის დაქვეითება გამტარებლობის ბლოკის წარმოქმნით და ცერებროსპინალურ სითხეში ცილოვან-უჯრედული დისოციაციის გზით. გილენ-ბარეს სინდრომი ეფუძნება ავტო იმუნური მექანიზმები, სადაც გამომწვევი ფაქტორის როლი ენიჭება გარკვეულ ვირუსებსა და ბაქტერიებს. თუმცა, ჯერ კიდევ არ არსებობს საბოლოო მოსაზრება ანტიგენის ან ანტიგენების ბუნებაზე, რომლებიც იწვევენ კასკადური იმუნური რეაქციების განვითარებას. ბოლო ხუთი წლის განმავლობაში დადგინდა, რომ პოლინეიროპათიათა მთელი სპექტრი გაერთიანებულია GBS-ის სახელწოდებით: მწვავე ანთებითი დემიელინიზებული პოლინეიროპათია (აღენიშნება შემთხვევების 75-80 პროცენტში); მწვავე მოტორული ნეიროპათია და, როგორც მისი ვარიანტი, მწვავე მოტორ-სენსორული აქსონალური ნეიროპათია (15-20 პროცენტი); ფიშერის სინდრომი (3 პროცენტი). აუტოიმუნური დაავადებების უმეტესობა შეუქცევადია. მაგრამ GBS-ით სურათი სრულიად განსხვავებული, უნიკალურია: დაავადება თვითშეზღუდულია. თუ მძიმედ დაავადებული პაციენტი მკურნალობს მხოლოდ რამდენიმე თვის განმავლობაში ხელოვნური ვენტილაციაფილტვები, დაზარალებული ნერვები აღდგება. და თითქმის ისეთივე სრული, როგორც ძირითადის გამოყენებისას თანამედროვე მეთოდები GBS-ის მკურნალობა - პლაზმაფერეზი ან ინტრავენური თერაპია G კლასის იმუნოგლობულინებით.შეიძლება გაჩნდეს კითხვა: რატომ მკურნალობენ პაციენტს ძვირადღირებული მეთოდებით? მაგრამ წარმოიდგინეთ, რას ნიშნავს 3-6 თვე ვენტილატორზე ყოფნა და საწოლზე მიჯაჭვული? პლაზმაფერეზისა და G კლასის იმუნოგლობულინების დროულმა გამოყენებამ შეიძლება შეამციროს მექანიკურ ვენტილაციაზე დახარჯული დრო რამდენიმე კვირამდე და თუნდაც დღეებამდე, ძირეულად შეცვალოს დაავადების მიმდინარეობა და შედეგი. საიდუმლო არ არის, რომ დღეს ქვეყანაში GBS-ის მძიმე ფორმებით ბევრი პაციენტი იღუპება. ეს დიდწილად გამოწვეულია იმით, რომ ბევრი საავადმყოფო არ არის აღჭურვილი მაღალი ხარისხის რესპირატორული აპარატურით ან არ ჰყავს კვალიფიციური პერსონალი ფილტვების გრძელვადიანი ხელოვნური ვენტილაციისთვის. პაციენტები იღუპებიან ბანალური ინფექციების და ნაწოლების გამო. გარდა ამისა, ყველგან შორს არის პლაზმაფერეზის ოპერაციების ჩატარების შესაძლებლობა პლაზმის დიდი მოცულობის ჩანაცვლებით (200 მლ-მდე პლაზმა/კგ 4-5 ოპერაციისგან შემდგარი მკურნალობის კურსისთვის). ყოვლად მიუღებელია ასეთი პაციენტების მკურნალობა სოფლად თუ პატარა რაიონული საავადმყოფო- მათ ჰოსპიტალიზაცია სჭირდებათ საჭირო საშუალებებითა და აღჭურვილობით აღჭურვილ უფრო დიდ საავადმყოფოებში. ტიპიური შეცდომა ხშირ შემთხვევაში არის GBS-ის მქონე პაციენტების მკურნალობა ჰორმონალური პრეპარატებით: სპეციალური კვლევებიათასზე მეტმა პაციენტმა აჩვენა, რომ ჰორმონები გავლენას არ ახდენენ დაქვეითებული ფუნქციების აღდგენის სიჩქარეზე, არამედ, პირიქით, მათ აქვთ მრავალი გართულება. თუმცა, ჰორმონები კვლავაც დაუსაბუთებლად გამოიყენება რუსეთის უდიდესი ქალაქების რიგ კლინიკებშიც კი. საზღვარგარეთ, ამისთვის მათ უბრალოდ შეიძლება ჩამოერთვათ სამედიცინო ლიცენზია. თუ საკითხის ფინანსურ მხარეზე ვსაუბრობთ, რა თქმა უნდა, დღეს, პაციენტების უმეტესობისთვის, იმპორტირებული G კლასის იმუნოგლობულინებით მკურნალობა, რომლებიც ფართოდ გამოიყენება დასავლეთში, უბრალოდ არ არის ხელმისაწვდომი, მაგრამ, საბედნიეროდ, პლაზმაფერეზის პროგრამის კურსი ჩვენი ქვეყანა გაცილებით იაფია. და მკურნალობის ამ ორი მეთოდის თერაპიული ეფექტი იგივეა: დაახლოებით 85-90 პროცენტი. შემთხვევაში, გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე ადამიანი, მიუხედავად პერიფერიული ნერვული სისტემის ყველაზე მძიმე დაზიანებისა, სრულად გამოჯანმრთელდება და მხოლოდ 10-15 პროცენტი. პაციენტები განიცდიან ნარჩენ ეფექტებს. რა თქმა უნდა, გილენ-ბარეს სინდრომის გავრცელება შეუდარებელია ინსულტთან, ტვინის ტრავმულ დაზიანებასთან ან ეპილეფსიასთან. მაგრამ ინსულტით, საუკეთესო შემთხვევაში, 20 პროცენტი აღდგება. ადამიანებს, ხოლო გილენ-ბარეს სინდრომის დროული მკურნალობა დაზიანების არანაკლებ სიმძიმით იძლევა გაცილებით დიდ ეფექტს. და თუ ყოველწლიურად დაახლოებით 200 ადამიანი იტანჯება სსს-ით მხოლოდ მოსკოვში, ბევრია 180 ადამიანის ჯანმრთელობის სრულად აღდგენა. ჩემს პრაქტიკაში იყო შემთხვევა, როცა დაავადებამ 18 წლის ბიჭს, მძლეოსნობაში სპორტის ოსტატის კანდიდატს დაემართა: თვითონ ვერ სუნთქავდა, ყლაპავდა, მოძრაობდა. ერთი წლის შემდეგ, ამ ადამიანმა შეასრულა სპორტის ოსტატის სტანდარტი. და ასეთი მაგალითები ბევრია - GBS-ის სათანადო მკურნალობის შემდეგ ახალგაზრდა ქალები აჩენენ ბავშვებს, პაციენტების აბსოლუტური უმრავლესობა უბრუნდება სრულ ცხოვრებას.

iLive-ის მთელი კონტენტი განიხილება სამედიცინო ექსპერტების მიერ, რათა უზრუნველყოს ის რაც შეიძლება ზუსტი და ფაქტობრივი.

ჩვენ გვაქვს მკაცრი მითითებები და მხოლოდ რეპუტაციის მქონე საიტებზე, აკადემიური ბმული კვლევითი ინსტიტუტებიდა, სადაც ეს შესაძლებელია, დადასტურებული სამედიცინო კვლევა. გაითვალისწინეთ, რომ ფრჩხილებში მოცემული რიცხვები ( და ა.შ.) არის ასეთი კვლევების დაწკაპუნებითი ბმულები.

თუ ფიქრობთ, რომ ჩვენი რომელიმე კონტენტი არაზუსტია, მოძველებულია ან სხვაგვარად საეჭვოა, გთხოვთ, აირჩიოთ ის და დააჭირეთ Ctrl + Enter.

გილენ-ბარეს სინდრომი (მწვავე იდიოპათიური პოლინევრიტი; ლანდრის დამბლა; მწვავე ანთებითი დემიელინიზებული პოლირადიკულონევროპათია) არის მწვავე, ჩვეულებრივ სწრაფად პროგრესირებადი ანთებითი პოლინეიროპათია, რომელიც ხასიათდება კუნთების სისუსტით და დისტალური მგრძნობელობის მსუბუქი დაკარგვით. Ავტოიმუნური დაავადება. დიაგნოზი კლინიკური მონაცემებით. გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობა: პლაზმაფერეზი, y-გლობულინი, ჩვენებების მიხედვით ფილტვების ხელოვნური ვენტილაცია. სინდრომის შედეგი მნიშვნელოვნად უმჯობესდება ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში ადექვატური დამხმარე მკურნალობით და იმუნომოდულატორული თერაპიის თანამედროვე მეთოდების გამოყენებით.

, , , , , , ,

ICD-10 კოდი

G61.0 გილენ-ბარეს სინდრომი

ეპიდემიოლოგია

სიხშირე არის 0,4-დან 4 შემთხვევა 100000 მოსახლეზე წელიწადში. გილენ-ბარეს სინდრომი აღინიშნება ყველა ასაკობრივ ჯგუფში, მაგრამ უფრო ხშირად 30-50 წლის ადამიანებში, თანაბარი სიხშირით მამაკაცებსა და ქალებში. რასობრივი, გეოგრაფიული და სეზონური განსხვავებები გიენ-ბარეს სინდრომის სიხშირეში, როგორც წესი, არ არის დამახასიათებელი, შესაძლოა გამონაკლისი იყოს მწვავე მოტორული აქსონალური ნეიროპათია, რომელიც ყველაზე გავრცელებულია ჩინეთში და ჩვეულებრივ ასოცირდება ნაწლავურ ინფექციასთან. Campylobacter jejuniდა ამიტომ უფრო ხშირად ხდება ზაფხულში.

სიხშირე მნიშვნელოვნად იზრდება 40 წლის შემდეგ. გილენ-ბარეს სინდრომის შედეგად შეერთებულ შტატებში წელიწადში საშუალოდ 600 ადამიანი იღუპება. ამგვარად, გილენ-ბარეს სინდრომი ჯანმრთელობისთვის ძალიან მნიშვნელოვანი პრობლემაა, განსაკუთრებით ხანდაზმულებისთვის.

, , , , ,

გილენ-ბარეს სინდრომის მიზეზები

ყველაზე გავრცელებული შეძენილი ანთებითი ნეიროპათია. აუტოიმუნური მექანიზმი ბოლომდე არ არის გასაგები. ცნობილია რამდენიმე ვარიანტი: ზოგიერთში ჭარბობს დემიელიზაცია, ზოგში აქსონი განიცდის.

შემთხვევათა დაახლოებით 2/3-ში სინდრომი ვლინდება ინფექციური დაავადების, ოპერაციის ან ვაქცინაციის შემდეგ 5 დღიდან 3 კვირამდე. შემთხვევათა 50%-ში დაავადება ასოცირდება ინფექციასთან Campylobacter jejuni,ენტეროვირუსები და ჰერპეს ვირუსები (მათ შორის ციტომეგალოვირუსი და ვირუსები, რომლებიც იწვევენ მონონუკლეოზს), ასევე Mycoplasma spp. 1975 წელს მოხდა ღორის გრიპის ვაქცინაციის პროგრამასთან დაკავშირებული ეპიდემია.

, , , , ,

პათოგენეზი

დემიელინაცია და ანთებითი ინფილტრაცია ზურგის ნერვულ ფესვებში და პროქსიმალურ ნერვებში შეიძლება აიხსნას კლინიკური სიმპტომებიგილენ-ბარეს სინდრომი. ითვლება, რომ დაავადების პათოგენეზში მონაწილეობს როგორც ჰუმორული, ასევე უჯრედული იმუნიტეტი. ლიმფოციტების და მაკროფაგების არსებობა პერივენოზურ უბნებში და მათი ურთიერთქმედება მიელინირებულ აქსონებთან, უპირველეს ყოვლისა, მიუთითებს აუტოიმუნური რეაქციების შესაძლო როლზე დემიელინირების პროცესში. ამ პოზიციას ადასტურებს ადრინდელი დაკვირვებები, რომლის მიხედვითაც ლაბორატორიული ცხოველების იმუნიზაცია დამხმარე პერიფერიული მიელინით იწვევს ექსპერიმენტულ ალერგიულ ნევრიტს. მიუხედავად იმისა, რომ გაწმენდილი მიელინის ცილები - მაგალითად, მიელინის ძირითადი პროტეინის P2 ან P2 პეპტიდის ფრაგმენტები და PO ცილა - მოგვიანებით აღმოჩნდა, რომ შეუძლიათ გამოიწვიონ ექსპერიმენტული ნეიროპათია, ამ ნაერთების ანტისხეულები იშვიათად გვხვდება გილენ-ბარეს სინდრომში. ელენთაგან გამოყოფილი T უჯრედები და ლიმფური კვანძების P2-სინთეზური პეპტიდით 53-78 იმუნიზირებულ ვირთხებს შეუძლიათ ექსპერიმენტულად გაამრავლონ მძიმე ექსპერიმენტული ალერგიული ნევრიტი სინგენეურ თაგვებში. ამრიგად, უჯრედულმა და, შესაძლოა, ჰუმორულმა იმუნურმა მექანიზმებმა შეიძლება შუამავალი შექმნას ექსპერიმენტული მოდელიპერიფერიული ნერვების ანთებითი დაზიანება.

ბოლო კვლევებმა გაამახვილა ყურადღება მიელინის გარსის, შვანის უჯრედის მემბრანის ან აქსონალური მემბრანის გლუკოკონიუგატებისა და ლიპოპოლისაქარიდების როლზე, როგორც მთავარ ანტიგენებზე, რომლებიც იწვევენ ანთებით/იმუნურ პასუხს გილენ-ბარეს სინდრომის დროს. იაპონიაში ჩატარებულ დეტალურ კვლევაში ანტიგენები გამოვლინდა პაციენტებში Campylobacter jejuni. ამ კვლევაში პენერის მეთოდი გამოიყენეს თერმოსტაბილური ლიპოპოლისაქარიდების გამოსავლენად, ხოლო ლიორის მეთოდი გამოიყენეს თერმოლაბილური ცილის ანტიგენების გამოსავლენად. PEN 19 და LIO 7 ანტიგენები C. jejuniუფრო ხშირად იზოლირებული იყო გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტებში (შესაბამისად, შემთხვევების 52 და 45%-ში), ვიდრე პაციენტებში სპორადული ენტერიტით გამოწვეული C. jejuni(შესაბამისად 5 და 3%) და ასოცირებული იყო GM1-ის მიმართ ანტისხეულების ტიტრის მატებასთან (შესაძლოა GMl-ის მსგავსი ლიპოპოლისაქარიდის ანტიგენის არსებობის გამო). სხვა ქვეყნების ცნობით, ინფექცია C. jejuniგაცილებით ნაკლებად სავარაუდოა, რომ წინ უსწრებს GBS-ის განვითარებას. გარდა ამისა, ანტიგანგლიოზიდური ანტისხეულების მქონე პაციენტების პროცენტული მაჩვენებელი გაცილებით ცვალებადი იყო და მერყეობდა 5%-დან 60%-მდე. გარდა ამისა, არ იქნა ნაპოვნი კორელაცია GM1-ის მიმართ ანტისხეულების არსებობასა და დაავადების კლინიკურ და ელექტროფიზიოლოგიურ გამოვლინებებს შორის.

მილერ ფიშერის სინდრომის დროს ხშირად ვლინდება ანტისხეულები GQlb-ის მიმართ. იმუნოჰისტოქიმიური მეთოდების გამოყენებით, GQlb გამოვლინდა ადამიანის კრანიალური ნერვების პარანოდალურ რეგიონში, რომელიც ანერვიებს თვალებს. აღმოჩნდა, რომ ანტი-GQlb ანტისხეულებს შეუძლიათ დაბლოკონ გადაცემა თაგვების ნეირომუსკულარულ სისტემაში.

გილენ-ბარეს სინდრომის აქსონალურ მოტორულ ვარიანტში, დაავადებას უფრო ხშირად წინ უსწრებდა ინფექცია C. jejuni-ით და ანტისხეულები GM1 განგლიოზიდის და კომპლემენტის აქტივაციის პროდუქტის C3d-ზე ასოცირდებოდა საავტომობილო ბოჭკოების აქსოლემასთან.

ანტი-GMI ანტისხეულებს ასევე შეუძლიათ მიბმა Ranvier-ის კვანძებთან, რითაც არღვევენ იმპულსების გამტარობას. გარდა ამისა, ამ ანტისხეულებს შეუძლიათ გამოიწვიონ საავტომობილო ბოჭკოების დაბოლოებების და ინტრამუსკულური აქსონების დეგენერაცია, რაც ახლახან გამოვლინდა მწვავე მოტორული აქსონალური პოლინეიროპათიის მქონე პაციენტებში. C. jejuni-ით გამოწვეულ ენტერიტს შეუძლია გილენ-ბარეს სინდრომის პროვოცირება გამა-დელტა T-ლიმფოციტების წარმოების გაზრდით, რომლებსაც შეუძლიათ აქტიური მონაწილეობა ანთებით/იმუნურ პროცესებში. სიმსივნური ნეკროზის ფაქტორი-ალფა (TNF-a), მაგრამ არა ინტერლეიკინ-1b ან ხსნადი ინტერლეიკინ-2 რეცეპტორის შრატში მაღალი დონე, რომელიც დაკავშირებულია გილენ-ბარეს სინდრომის ელექტროფიზიოლოგიურ ცვლილებებთან. გაკვეთის შედეგად მიღებული ნიმუშების დათვალიერება მიუთითებს, რომ შესაბამისად მინიმუმგილენ-ბარეს სინდრომის კლასიკური მწვავე ანთებითი დემიელინიზაციური ფორმის ზოგიერთ შემთხვევაში ჩართულია კომპლემენტი - ამაზე მიუთითებს შვანის უჯრედების გარე ზედაპირზე C3d და C5d-9 კომპონენტების გამოვლენა, რომლებიც ქმნიან მემბრანული შეტევის კომპლექსს.

ამრიგად, იმუნური შუამავლობით გამოწვეული დაავადებების პათოგენეზში ჩართული კომპონენტების უმეტესობა წარმოდგენილია გილენ-ბარეს სინდრომში. მიუხედავად იმისა, რომ ანტი-გლუკოკონიუგატი ანტისხეულები სავარაუდოდ მონაწილეობენ გილენ-ბარეს სინდრომის რამდენიმე სხვადასხვა კლინიკური ფორმის პათოგენეზში, მათი ზუსტი როლი უცნობია. მაშინაც კი, თუ არსებობს ანტისხეულები GM1-ზე, მათ შეუძლიათ დაკავშირება არა მხოლოდ GM1-თან, არამედ სხვა გლიკოლიპიდებთან ან გლიკოპროტეინებთან, რომლებსაც აქვთ მსგავსი ნახშირწყლების ადგილები. ამასთან დაკავშირებით, დაზუსტებას საჭიროებს შვანის უჯრედების სპეციფიკური ანტიგენები ან აქსონალური მემბრანა, რომლის წინააღმდეგაც მიმართულია ანთებითი/იმუნური რეაქცია, ისევე როგორც იმუნოგლობულინების შესაძლო როლი. უფრო მეტიც, გილენ-ბარეს სინდრომის ხშირ შემთხვევაში, არ არსებობს წინასწარი ან თანმხლები ინფექციის მტკიცებულება. C. jejuni,ანტისხეულები GM1-ზე ან სხვა მიკროორგანიზმების ნიშან-თვისებები, რომელთა ანტიგენებს შეუძლიათ იმუნური პასუხის დაწყება (მაგალითად, მოლეკულური მიმიკის მეშვეობით).

ნერვის ბიოფსიისა და გაკვეთის შედეგად მიღებული მასალების შესწავლამ აჩვენა, რომ გილენ-ბარეს სინდრომის განვითარებას ხელს უწყობს უჯრედული იმუნური მექანიზმებიც. გილენ-ბარეს სინდრომის მძიმე შემთხვევებში, ლიმფოციტები და მაკროფაგები წარმოდგენილია საავტომობილო ბოჭკოებში ფესვებიდან ბოლოებამდე და გააქტიურებული მაკროფაგები მჭიდრო კავშირშია მიელინთან ან ფაგოციტირებენ მიელინს. მიუხედავად იმისა, რომ მონაცემები მიღებულია ანთებითი ნეიროპათიის ექსპერიმენტულ მოდელზე, რომელიც ადასტურებს T-ლიმფოციტების მონაწილეობას ნერვის დაზიანებაში, არ არსებობს დამაჯერებელი მტკიცებულება, რომ ეს ხდება გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტებში. დღემდე დაგროვილი მონაცემები მხარს უჭერს გააქტიურებული T-ლიმფოციტების ჩართვას, რომლებიც კვეთენ ჰემატოენცეფალურ ბარიერს და იწყებენ დემიელინაციას, ანტისხეულებთან ერთად სპეციფიკური ნერვული ბოჭკოების ანტიგენების, ციტოკინების (როგორიცაა TNF-a და ინტერფერონ-y), კომპლემენტის კომპონენტების მიმართ, შესაძლოა მათ შორის მემბრანული შეტევის რთული და გააქტიურებული მაკროფაგები. მეტი კვლევაა საჭირო თითოეული ამ ელემენტის როლის გასარკვევად, აგრეთვე იმ თანმიმდევრობით, რომლითაც ისინი მონაწილეობენ გილენ-ბარეს სინდრომის პათოგენეზში.

, , , , , , , , , , ,

გილენ-ბარეს სინდრომის სიმპტომები

გილენ-ბარეს სინდრომის სიმპტომებია ფლაკონური პარეზის დომინირება (რაც უფრო პროქსიმალურია, მით უფრო ღრმა), მგრძნობელობის დარღვევები ნაკლებად გამოხატულია. როგორც წესი, თითქმის სიმეტრიული სისუსტე პარესთეზიებით იწყება ფეხებში, ნაკლებად ხშირად მკლავებში ან თავში. შემთხვევათა 90%-ში სისუსტე მაქსიმუმს დაავადების მე-3 კვირას აღწევს. ღრმა მყესის რეფლექსების დაკარგვა. შენარჩუნებულია სფინქტერების ფუნქცია. მძიმე შემთხვევებში, შემთხვევათა ნახევარში აშკარაა სახის და ოროფარინგეალური კუნთების სისუსტე. შემთხვევათა 5-10%-ში სასუნთქი კუნთების დამბლის გამო საჭიროა ინტუბაცია და მექანიკური ვენტილაცია.

ზოგჯერ (როგორც ჩანს, ვარიანტული ფორმით), გამოხატული ავტონომიური დისფუნქცია ვითარდება არტერიული წნევის რყევებით, ანტიდიურეზული ჰორმონის პათოლოგიური სეკრეციით, არითმიით, ნაწლავის სტაზისით, შარდის შეკავებით და შუქზე მოსწავლის რეაქციის დარღვევით. ფიშერის სინდრომი გილენ-ბარეს სინდრომის იშვიათი ვარიანტია და მოიცავს ოფთალმოპლეგიას, ატაქსიას და არეფლექსიას.

პირველი სიმპტომები, მათი გარეგნობის რიგი და დინამიკა

როგორც წესი, გილენ-ბარეს სინდრომი იწყება კუნთების სისუსტით და/ან სენსორული დარღვევებით (დაბუჟება, პარესთეზია) ქვედა კიდურებში, რომელიც ვრცელდება ზედა კიდურებზე რამდენიმე საათის ან დღის შემდეგ.

გიენ-ბარეს პირველი სიმპტომებია სენსორული დარღვევები, როგორიცაა პარესთეზია ფეხებში. თუმცა ობიექტური ნიშნებისენსორული დარღვევები საკმაოდ ხშირად ვლინდება, ისინი ჩვეულებრივ რბილია. დაავადების ადრეული და უკიდურესად უსიამოვნო გამოვლინებები პაციენტებისთვის შეიძლება იყოს ღრმა მტკივნეული ტკივილები ზურგში და მტკივნეული დისესთეზია კიდურებში. დამბლა შეიძლება თავდაპირველად მოიცავდეს ქვედა კიდურებს და შემდეგ სწრაფად გავრცელდეს ზევით რამდენიმე საათის ან დღის განმავლობაში ზედა კიდურებზე, მიმიკურ, ბულბარულ და რესპირატორულ კუნთებზე. თუმცა შესაძლებელია მოვლენების სხვა განვითარებაც, როდესაც დაავადება იწყება მიმიკური კუნთების და ზედა კიდურების სისუსტით, შემდეგ ავრცელებს ქვედა კიდურებს. თავიდანვე სიმპტომები ჩვეულებრივ სიმეტრიულია და დამბლას თან ახლავს მყესის და პერიოსტეალური რეფლექსების დაკარგვა ან შესუსტება. ავტონომიური ბოჭკოები ხშირად მონაწილეობენ გილენ-ბარეს სინდრომში. ავტონომიური სიმპტომები გამოვლენილია შემთხვევების დაახლოებით 50%-ში, მაგრამ სფინქტერის ფუნქცია ჩვეულებრივ არ ზიანდება. დაავადებას აქვს მონოფაზური მიმდინარეობა: სიმპტომების გაზრდის პერიოდის შემდეგ, რომელიც გრძელდება რამდენიმე დღე ან კვირა, ხდება პლატო პერიოდი, რომელიც გრძელდება რამდენიმე დღიდან რამდენიმე თვემდე, რის შემდეგაც გამოჯანმრთელება ხდება რამდენიმე თვის განმავლობაში. 1976-1977 წლებში დაფიქსირდა გილენ-ბარეს სინდრომის სიხშირის მცირე ზრდა, რომელიც დაკავშირებულია ღორის გრიპის ვაქცინით იმუნიზაციასთან, მაგრამ მსგავსი ფენომენი არ დაფიქსირებულა 1980-1988 წლებში გრიპის ვაქცინის სხვა ვერსიით იმუნიზაციით.

კლასიკურ შემთხვევებში ვლინდება მოტორული, სენსორული და ავტონომიური სიმპტომები, რომლებიც დაფუძნებულია დემიელინიზატორ პოლირადიკულონევროპათიაზე, გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზი იშვიათად რთულია. თუმცა, ასევე არსებობს გილენ-ბარეს სინდრომის აქსონალური ვარიანტი, რომელიც უპირატესად ვლინდება მოტორული დარღვევებით და მწვავე მოტორ-სენსორული აქსონალური ნეიროპათია. მწვავე აქსონალური ფორმა ჩვეულებრივ ვლინდება უფრო მძიმე ფუნქციური დეფექტით და აქვს ცუდი პროგნოზი. ოფთალმოპლეგიის, ატაქსიისა და არეფლექსიის კომბინაცია დამახასიათებელია გილენ-ბარეს სინდრომის სხვა ვარიანტისთვის, რომელიც ცნობილია როგორც მილერ ფიშერის სინდრომი. დიაგნოსტიკური თვალსაზრისით, კრანიალური ნერვის დაზიანების სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში, თუნდაც ხელუხლებელი სფინქტერის ფუნქციით, აუცილებელია ზურგის ტვინის შეკუმშვის გამორიცხვა ნეიროვიზუალიზაციის გამოყენებით. დიფერენციალური დიაგნოზის დროს ასევე მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს მწვავე პერიოდული პორფირია, ლითონის ინტოქსიკაცია, რომელმაც შეიძლება გამოიწვიოს მწვავე პოლინეიროპათია, ასევე სისტემური დაავადებები, როგორიცაა ინფექციური მონონუკლეოზი, პარანეპლასტიკური სინდრომები ან სხვადასხვა მეტაბოლური დარღვევები. აივ ინფიცირებულ პაციენტებს აქვთ მიდრეკილება პოლინეიროპათიის ან პოლირადიკულონევროპათიის მიმართ, რაც შეიძლება ასოცირებული იყოს გილენ-ბარეს სინდრომთან, ციტომეგალოვირუსის პოლირადიკულონევროპათიასთან ან ლიმფომასთან. ამ მდგომარეობების დიფერენცირება რთულია მხოლოდ კლინიკური პრეზენტაციის საფუძველზე, მაგრამ ცერებროსპინალური სითხის გამოკვლევა აივ-თან ასოცირებულ პოლირადიკულონევროპათიაში ჩვეულებრივ ავლენს ნეიტროფილურ პლეოციტოზის და ვირუსის რეპლიკაციის მტკიცებულებას.

ავტონომიური დისფუნქცია (მათ შორის აკომოდაციის დარღვევები, მუცლის და გულმკერდის ტკივილი, არტერიული ჰიპოტენზია, ტაქიკარდია) შეიძლება მნიშვნელოვნად გააუარესოს პაციენტის მდგომარეობა და გახდეს არახელსაყრელი პროგნოზული ნიშანი. ერთ კვლევაში, როგორც სიმპათიკური, ასევე პარასიმპათიკური ნერვული სისტემის ჩართულობის სუბკლინიკური ნიშნები, რომლებიც გამოვლენილია ავტონომიური ფუნქციების ტესტებით, აღინიშნა პაციენტების დიდ უმრავლესობაში.

ჩრდილოეთ ამერიკის მოტორული დეფიციტის სიმძიმის სკალა

• პაციენტების მესამედს უვითარდება სუნთქვის უკმარისობა.
• უმეტეს შემთხვევაში, აღინიშნება ზედაპირული მგრძნობელობის დარღვევები პოლინევრიტული ტიპის მსუბუქი ან ზომიერი ჰიპო- ან ჰიპერესთეზიის სახით (როგორიცაა „წინდები და ხელთათმანები“). ხშირად აღინიშნება ტკივილი ბარძაყის, წელის და გლუტალური რეგიონების არეში. ისინი შეიძლება იყოს ნოციცეპტიური (კუნთოვანი) ან ნეიროპათიური (სენსორული ნერვების დაზიანების გამო). ღრმა მგრძნობელობის დარღვევები (განსაკუთრებით ვიბრაცია და კუნთოვან-სახსროვანი შეგრძნება), რომლებიც ძალიან უხეშია (სრულ დაკარგვამდე), გამოვლენილია პაციენტების დაახლოებით ნახევარში.
• კრანიალური ნერვის დაზიანება უმეტეს პაციენტებში ვლინდება. პროცესში შესაძლებელია ნებისმიერი კრანიალური ნერვის ჩართვა (I და II წყვილის გამოკლებით), მაგრამ ყველაზე დიდი მუდმივობით შეინიშნება VII, IX და X წყვილის დამარცხება, რაც გამოიხატება სახის კუნთების პარეზით და ბულბარული დარღვევებით. .
• ავტონომიური დარღვევები აღინიშნება პაციენტების ნახევარზე მეტში და შეიძლება წარმოდგენილი იყოს შემდეგი დარღვევებით.
  • გარდამავალი ან მუდმივი არტერიული ჰიპერტენზია ან ნაკლებად ხშირად არტერიული ჰიპოტენზია.
  • გულის არითმიები, ყველაზე ხშირად სინუსური ტაქიკარდია.
  • ოფლიანობის დარღვევა [ადგილობრივი (ხელები, ფეხები, სახე) ან ზოგადი ჰიპერჰიდროზი].
  • კუჭ-ნაწლავის დარღვევები (ყაბზობა, ფაღარათი, იშვიათ შემთხვევებში, ნაწლავის გაუვალობა).
  • მენჯის ორგანოების დისფუნქცია (ჩვეულებრივ შარდის შეკავება) იშვიათია და ჩვეულებრივ მსუბუქი და გარდამავალია.
• მილერ-ფიშერის სინდრომის დროს კლინიკურ სურათში დომინირებს ატაქსია, რომელსაც ჩვეულებრივ აქვს ცერებრალური თავისებურებები, იშვიათ შემთხვევებში - შერეული (ცერებრული მგრძნობიარე) და ნაწილობრივი ან სრული ოფთალმოპლეგია, შესაძლოა დაზიანდეს სხვა კრანიალური ნერვებიც (VII, IX. , X). პარეზი ჩვეულებრივ მსუბუქია, შემთხვევების მეოთხედში აღინიშნება მგრძნობელობის დარღვევები.

, , , ,

გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

, , , , , , ,

დიაგნოზისთვის საჭიროა გილენ-ბარეს სინდრომის ნიშნები

• ა. პროგრესირებადი კუნთების სისუსტე ერთზე მეტ კიდურში
• B. არეფლექსია (მყესის რეფლექსების არარსებობა)

გილენ-ბარეს სინდრომის მახასიათებლები დიაგნოსტიკის მხარდასაჭერად

• ა. კლინიკური მახასიათებლები (ჩამოთვლილი მნიშვნელობის მიხედვით)
  • პროგრესირება: კუნთების სისუსტე სწრაფად ვითარდება, მაგრამ პროგრესირებას წყვეტს დაწყებიდან 4 კვირის განმავლობაში.
  • ფარდობითი სიმეტრია: სიმეტრია იშვიათად არის აბსოლუტური, მაგრამ თუ ერთი კიდური დაზარალდება, საპირისპირო კიდურიც ზიანდება (კომენტარი: პაციენტები ხშირად აფიქსირებენ ასიმეტრიულ სიმპტომებს დაავადების დაწყებისას, მაგრამ ფიზიკური გამოკვლევის დროს დაზიანებები, როგორც წესი, სიმეტრიულია) .
  • სენსორული დარღვევის სუბიექტური და ობიექტური სიმპტომები.
  • კრანიალური ნერვების დაზიანება: სახის კუნთების პარეზი.
  • გამოჯანმრთელება: ჩვეულებრივ იწყება დაავადების პროგრესირების შეწყვეტიდან 2-4 კვირის შემდეგ, მაგრამ ზოგჯერ შეიძლება გადაიდოს რამდენიმე თვით. პაციენტების უმეტესობა განიცდის ფუნქციის სრულ აღდგენას.
  • ავტონომიური დარღვევები: ტაქიკარდია და სხვა არითმიები, პოსტურალური არტერიული ჰიპოტენზია, არტერიული ჰიპერტენზია, ვაზომოტორული დარღვევები.
  • სიცხის არარსებობა დაწყებისას (ზოგიერთ შემთხვევაში, ცხელება დაწყებისას შეიძლება გამოწვეული იყოს ინტერკურენტული ავადმყოფობით ან სხვა მიზეზებით; ცხელების არსებობა არ გამორიცხავს გილენ-ბარეს სინდრომს, მაგრამ ზრდის სხვა დაავადების ალბათობას, როგორიცაა პოლიომიელიტი).
• B. ვარიანტები
  • მკვეთრი სენსორული დარღვევები ტკივილით.
  • პროგრესი 4 კვირაში. ზოგჯერ შესაძლებელია დაავადების პროგრესირება მრავალი კვირის განმავლობაში ან მცირე რეციდივების არსებობა.
  • პროგრესირების შეწყვეტა შემდგომი გამოჯანმრთელების ან მძიმე მდგრადი ნარჩენი სიმპტომების გაგრძელების გარეშე.
  • სფინქტერების ფუნქციები: ჩვეულებრივ სფინქტერები არ ზიანდება, მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში შესაძლებელია შარდის დარღვევა.
  • ცენტრალური ნერვული სისტემის ჩართვა: გილენ-ბარეს სინდრომი გავლენას ახდენს პერიფერიულ ნერვულ სისტემაზე და არ არსებობს სანდო მტკიცებულება ცენტრალური ნერვული სისტემის ჩართულობის შესაძლებლობის შესახებ. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება უხეში ცერებრული ატაქსია, არანორმალური ექსტენსორის ტიპის ფეხის ნიშნები, დიზართრია ან მგრძნობელობის გაურკვეველი დონე (იგულისხმება გამტარობის ტიპის დარღვევაზე), მაგრამ ეს არ გამორიცხავს გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზს, თუ არსებობს სხვა ტიპიური სიმპტომები. .
• C. CSF ცვლილებები დიაგნოზის მხარდასაჭერად
  • პროტეინი: დაავადების დაწყებიდან 1 კვირის შემდეგ ცილის კონცენტრაცია ცერებროსპინალურ სითხეში მატულობს (პირველი კვირის განმავლობაში ეს შეიძლება იყოს ნორმალური).
  • ციტოზი: ცერებროსპინალურ სითხეში მონონუკლეარული ლეიკოციტების შემცველობა 10-მდეა 1 μl-ში (თუ ლეიკოციტების შემცველობა 20-ია 1 μl-ზე ან მეტი, აუცილებელია საფუძვლიანი გამოკვლევა. თუ მათი შემცველობა 50-ზე მეტია 1 μl-ში, გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზი უარყოფილია, გამონაკლისია აივ ინფექციით და ლაიმის ბორელიოზით დაავადებული პაციენტები).

გილენ-ბარეს სინდრომის ნიშნები, რომლებიც აჩენს ეჭვებს დიაგნოზის შესახებ

1. პარეზის გამოხატული მუდმივი ასიმეტრია.
2. მენჯის მუდმივი დარღვევები.
3. დაავადების დაწყებისას მენჯის დარღვევების არსებობა.
4. მონონუკლეარული ლეიკოციტების შემცველობა ცერებროსპინალურ სითხეში 50-ზე მეტია 1 μl-ში.
5. პოლიმორფონუკლეარული ლეიკოციტების არსებობა ცერებროსპინალურ სითხეში.
6. სენსორული დარღვევების მკაფიო დონე

გილენ-ბარეს სინდრომის ნიშნები, რომლებიც გამორიცხავს დიაგნოზს

1. აქროლადი ორგანული გამხსნელების მიმდინარე ბოროტად გამოყენება (ნივთიერების ბოროტად გამოყენება).
2. პორფირინის მეტაბოლიზმის დარღვევები, რაც გულისხმობს მწვავე წყვეტილი პორფირიის დიაგნოზს (პორტოფობილინოგენის ან ამინოლევულინის მჟავას შარდის გამოყოფის გაზრდა).
3. ბოლო დიფტერია.
4. ნეიროპათიის სიმპტომების არსებობა ტყვიით ინტოქსიკაციის გამო (ზედა კიდურის კუნთების პარეზი, ზოგჯერ ასიმეტრიული, ხელის გაშლილის ძლიერი სისუსტით) ან ტყვიით ინტოქსიკაციის ნიშნები.
5. ექსკლუზიურად სენსორული დარღვევების არსებობა.
6. სხვა დაავადების სანდო დიაგნოზი, რომელიც ვლინდება გილენ-ბარეს სინდრომის მსგავსი სიმპტომებით (პოლიომიელიტი, ბოტულიზმი, ტოქსიკური პოლინეიროპათია).

ფორმები

ამჟამად, გილენ-ბარეს სინდრომის ფარგლებში, არსებობს ოთხი ძირითადი კლინიკური ვარიანტი.

• მწვავე ანთებითი დემიელინიზებული პოლირადიკულონევროპათია გილენ-ბარეს სინდრომის ყველაზე გავრცელებული (85-90%), კლასიკური ფორმაა.
• გილენ-ბარეს სინდრომის აქსონალური ფორმები შეინიშნება გაცილებით იშვიათად (10-15%). მწვავე მოტორული აქსონალური ნეიროპათია ხასიათდება საავტომობილო ბოჭკოების იზოლირებული დაზიანებით, ყველაზე გავრცელებული აზიაში (ჩინეთი) და სამხრეთ ამერიკაში. მწვავე მოტორ-სენსორული აქსონალური ნეიროპათიის დროს ზიანდება როგორც მოტორული, ასევე სენსორული ბოჭკოები, ეს ფორმა ასოცირდება გაჭიანურებულ მიმდინარეობასთან და ცუდ პროგნოზთან.
• მილერ-ფიშერის სინდრომს (შემთხვევების არაუმეტეს 3%) ახასიათებს ოფთალმოპლეგია, ცერებრალური ატაქსია და არეფლექსია ჩვეულებრივ მსუბუქი პარეზისით.

გარდა ძირითადისა, ბოლო დროს გამოიყო დაავადების კიდევ რამდენიმე ატიპიური ფორმა - მწვავე პანდისავტონომია, მწვავე სენსორული ნეიროპათია და მწვავე კრანიალური პოლინეიროპათია, რომლებიც ძალიან იშვიათად შეინიშნება.

, , , , , , ,

გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზი

ანამნეზის შეგროვებისას უნდა დაზუსტდეს შემდეგი ასპექტები.

• გამომწვევი ფაქტორების არსებობა. შემთხვევათა დაახლოებით 80%-ში გილენ-ბარეს სინდრომის განვითარებას წინ უსწრებს გარკვეული დაავადებები ან მდგომარეობა 1-3 კვირაში.
• - კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის, ზედა სასუნთქი გზების ან სხვა ლოკალიზაციის ინფექციები. ასოციაცია ნაწლავურ ინფექციასთან გამოწვეული Campylobacter jejuni.კამპილობაქტერიოზის გადარჩენილებს დაახლოებით 100-ჯერ მეტი შანსი აქვთ განუვითარდეთ გილენ-ბარეს სინდრომი დაავადებიდან 2 თვის განმავლობაში, ვიდრე ზოგადად მოსახლეობას. გილენ-ბარეს სინდრომი ასევე შეიძლება განვითარდეს ჰერპესის ვირუსებით გამოწვეული ინფექციების შემდეგ (ციტომეგალოვირუსი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, varicella-zoster), Haemophilus influenzae,მიკოპლაზმები, წითელა, ყბაყურა, ლაიმის ბორელიოზი და ა.შ. გარდა ამისა, გილენ-ბარეს სინდრომი შეიძლება განვითარდეს აივ ინფექციით.
• ვაქცინაცია (ცოფის საწინააღმდეგო, ტეტანუსის საწინააღმდეგო, გრიპის საწინააღმდეგოდ და ა.შ.).
• ქირურგიული ჩარევები ან ნებისმიერი ლოკალიზაციის დაზიანებები.
• გარკვეული მედიკამენტების მიღება (თრომბოლიზური პრეპარატები, იზოტრეტინოინი და სხვ.) ან ტოქსიკურ ნივთიერებებთან კონტაქტი.
• ზოგჯერ გილენ-ბარეს სინდრომი ვითარდება აუტოიმუნური (სისტემური წითელი მგლურა) და სიმსივნური (ლიმფოგრანულომატოზი და სხვა ლიმფომები) დაავადებების ფონზე.

ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული კვლევა

• ზოგადი კლინიკური კვლევები (ზოგადი სისხლის ანალიზი, ზოგადი შარდის ანალიზი).
• ბიოქიმიური ანალიზისისხლი: შრატის ელექტროლიტების კონცენტრაცია, არტერიული სისხლის გაზის შემადგენლობა. G კლასის იმუნოგლობულინებით სპეციფიური თერაპიის დაგეგმვისას აუცილებელია სისხლში Ig ფრაქციების განსაზღვრა. დაბალი კონცენტრაცია IgA ჩვეულებრივ ასოცირდება მის მემკვიდრეობით დეფიციტთან, ასეთ შემთხვევებში არსებობს განვითარების მაღალი რისკი ანაფილაქსიური შოკი(იმუნოგლობულინოთერაპია უკუნაჩვენებია).
• CSF კვლევები (ციტოზი, ცილის კონცენტრაცია).
• სეროლოგიური კვლევები გარკვეული ინფექციების საეჭვო ეტიოლოგიურ როლზე (აივ-ის მარკერები, ციტომეგალოვირუსი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuniდა ა.შ.). პოლიომიელიტის ეჭვის შემთხვევაში აუცილებელია ვირუსოლოგიური და სეროლოგიური (ანტისხეულების ტიტრი დაწყვილებულ შრატებში) კვლევები.
• EMG, რომლის შედეგებს ფუნდამენტური მნიშვნელობა აქვს გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზის დასადასტურებლად და ფორმის დასადგენად. გასათვალისწინებელია, რომ EMG შედეგები შეიძლება იყოს ნორმალური დაავადების პირველი კვირის განმავლობაში.
• ნეიროვიზუალიზაციის ტექნიკა (MRI) ვერ ადასტურებს გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზს, მაგრამ შეიძლება საჭირო გახდეს დიფერენციალური დიაგნოზიცენტრალური ნერვული სისტემის პათოლოგიით (მწვავე ცერებრალური მიმოქცევაენცეფალიტი, მიელიტი).
• გარე სუნთქვის ფუნქციის მონიტორინგი [ფილტვების სასიცოცხლო ტევადობის (VC) განსაზღვრა პაციენტის მექანიკურ ვენტილაციაზე გადაყვანის ჩვენებების დროული იდენტიფიკაციისთვის.
• მძიმე შემთხვევებში (განსაკუთრებით დაავადების სწრაფი პროგრესირებით, ბულბარული დარღვევებიგამოხატული ვეგეტატიური დარღვევები), ისევე როგორც მექანიკური ვენტილაციის დროს აუცილებელია ძირითადი სასიცოცხლო მაჩვენებლების მონიტორინგი (რეანიმაციის განყოფილების პირობებში): არტერიული წნევა, ეკგ, პულსოქსიმეტრია, რესპირატორული ფუნქცია და სხვა (დამოკიდებულია სპეციფიკური კლინიკური სიტუაცია და თერაპია).

, , ,

გილენ-ბარეს სინდრომის კლასიფიკაციის ნეიროფიზიოლოგიური კრიტერიუმები

ნორმალური (ყველა ქვემოთ ჩამოთვლილი ნიშანი უნდა იყოს წარმოდგენილი ყველა გამოკვლეულ ნერვში)

1. დისტალური ძრავის შეყოვნება
2. F-ტალღის მდგრადობა და ლატენტურობა
3. CRV >100% ნორმის ქვედა ზღვარი.
4. დისტალურ წერტილში სტიმულაციის დროს M-რეაქციის ამპლიტუდა არის ნორმის ქვედა ზღვრის >100%.
5. პროქსიმალურ წერტილში სტიმულაციის დროს M- პასუხის ამპლიტუდა არის ნორმის ქვედა ზღვრის >100%.
6. თანაფარდობა "M-პასუხის ამპლიტუდა სტიმულაციის დროს პროქსიმალურ წერტილში / M-პასუხის ამპლიტუდა დისტალურ წერტილში სტიმულაციის დროს"> 0.5

პირველადი დემიელინიზებელი დაზიანება (საჭიროებს მინიმუმ ერთ ნიშანს მინიმუმ ორ გამოკვლეულ ნერვში, ან ორი ნიშნის არსებობას ერთ ნერვში, თუ ყველა სხვა ნერვი არ არის აგზნებადი და დისტალურ წერტილში სტიმულაციისას M- პასუხის ამპლიტუდა > ნორმის ქვედა ზღვრის 10% ).

1. დისტალური საავტომობილო შეყოვნება >110% ნორმის ზედა ზღვარი (>120%, თუ M- პასუხის ამპლიტუდა დისტალურ წერტილში სტიმულაციის დროს
2. თანაფარდობა "M-პასუხის ამპლიტუდა სტიმულაციის დროს პროქსიმალურ წერტილში / M-პასუხის ამპლიტუდა დისტალურ წერტილში სტიმულაციის დროს" არის ნორმის ქვედა ზღვრის 20%.
3. F-ტალღის შეყოვნება >120% ნორმის ზედა ზღვარი

პირველადი აქსონალური დაზიანება

• დემიელინაციის ყველა ზემოაღნიშნული ნიშნის არარსებობა ყველა გამოკვლეულ ნერვში (ერთი მათგანის არსებობა ერთ-ერთ ნერვში მისაღებია, თუ დისტალურ წერტილში სტიმულაციის დროს M-რეაქციის ამპლიტუდა

ნერვების გაღიზიანება

• დისტალურ წერტილში სტიმულაციისას M-რეაქციის გამოწვევა შეუძლებელია რომელიმე ნერვში (ან შესაძლებელია მისი ამპლიტუდით მხოლოდ ერთ ნერვში გამოწვევა.

გაურკვეველი დამარცხება

არ აკმაყოფილებს რომელიმე ზემოთ ჩამოთვლილი ფორმის კრიტერიუმებს

ეს ფორმა შეიძლება მოიცავდეს პირველადი მძიმე აქსონოპათიის შემთხვევებს, მძიმე დისტალური დემიელინაცია გამტარებლობის ბლოკით და მეორადი ვალერიული დეგენერაცია დემიელინაციის შემდეგ; ნეიროფიზიოლოგიურად შეუძლებელია მათი გარჩევა.

ჩვენებები სხვა სპეციალისტებთან კონსულტაციისთვის

• გილენ-ბარეს სინდრომის მძიმე ფორმების მქონე პაციენტების მკურნალობა ტარდება ინტენსიური თერაპიის განყოფილების ექიმთან ერთად.
• გულ-სისხლძარღვთა მძიმე დარღვევების შემთხვევაში (მუდმივი მძიმე არტერიული ჰიპერტენზია, არითმიები) შესაძლოა საჭირო გახდეს კარდიოლოგის კონსულტაცია.

მონაცემები კვლევის დამატებითი მეთოდებიდან

ელექტრომიოგრაფიას (EMG) დიდი დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა აქვს გილენ-ბარეს სინდრომის დროს. და ნერვების გასწვრივ იმპულსების სიჩქარის შესწავლა, ასევე ცერებროსპინალური სითხის შესწავლა. პირველი სიმპტომების დაწყებიდან მე-3-7 დღიდან დაწყებული, ელექტროფიზიოლოგიური კვლევა ავლენს გამტარობის შენელებას საავტომობილო და (მცირე ზომით) სენსორული ბოჭკოების გასწვრივ, დისტალური ლატენციის გახანგრძლივება და F-ტალღის ლატენტური პერიოდი. მთლიანი კუნთების მოქმედების პოტენციალის ამპლიტუდის დაქვეითება (M-პასუხი) და ზოგჯერ სენსორული მოქმედების პოტენციალი, აგრეთვე კეროვანი და ასიმეტრიული გამტარობის ბლოკები, რაც მიუთითებს სეგმენტურ დემიელინიზებელ პოლინეიროპათიაზე. მეორე მხრივ, მწვავე საავტომობილო აქსონალური პოლინეიროპათიის დროს, სენსორული მოქმედების პოტენციალის ამპლიტუდა და სენსორული ბოჭკოების გასწვრივ გამტარობის სიჩქარე შეიძლება იყოს ნორმალური, მაგრამ შეინიშნება მთლიანი კუნთების მოქმედების პოტენციალის ამპლიტუდის დაქვეითება და გამტარობის მხოლოდ მცირე შენელება. საავტომობილო ბოჭკოების გასწვრივ. როდესაც ზიანდება ორივე საავტომობილო და სენსორული ბოჭკოები, კუნთების მთლიანი მოქმედების პოტენციალი და სენსორული მოქმედების პოტენციალი შეიძლება უხეშად შეიცვალოს, ხოლო დისტალური ლატენტურობა და გამტარობის სიჩქარე შეიძლება იყოს რთული, რაც მიუთითებს მძიმე მოტორული სენსორული აქსონოპათიის შესახებ. მილერ ფიშერის სინდრომის დროს, რომელიც ვლინდება ატაქსიით, ოფთალმოპლეგიით და არეფლექსიით, კუნთების სიძლიერე რჩება ხელუხლებელი, ხოლო EMG და ნერვული გამტარობის სიჩქარე შეიძლება იყოს ნორმალური.

კვლევისას ცერებროსპინალური სითხეგილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტებში, ცილის შემცველობის მატება 60 მგ/დლ-ზე მეტის დონემდე გამოვლენილია ნორმალური ციტოზის დროს (არაუმეტეს 5 უჯრედი 1 მლ-ში). თუმცა, დაავადების პირველ დღეებში ცილის შემცველობა ცერებროსპინალურ სითხეში შეიძლება იყოს ნორმალური, ხოლო ციტოზის 30 უჯრედამდე მატება 1 მლ-ზე არ გამორიცხავს გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზს.

ვინაიდან სურალური ნერვის ბიოფსია ჩვეულებრივ არ ავლენს ანთების ან დემიელინაციის ნიშნებს, ეს მეთოდი არ შედის გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტების სტანდარტულ კვლევებში, მაგრამ შეიძლება იყოს მნიშვნელოვანი სამეცნიერო კვლევებში. პათოლოგიური კვლევები მიუთითებს, რომ გილენ-ბარეს სინდრომის დროს უპირატესად ზიანდება ზურგის ნერვების პროქსიმალური ნერვები და ფესვები: სწორედ მათშია გამოვლენილი შეშუპება, სეგმენტური დემიელინაცია, ენდონეურიუმის ინფილტრაცია მონონუკლეარული უჯრედებით, მაკროფაგების ჩათვლით. მონონუკლეარული უჯრედები ურთიერთქმედებენ როგორც შვანის უჯრედებთან, ასევე მიელინის გარსთან. მიუხედავად იმისა, რომ გილენ-ბარეს სინდრომი არის პოლირადიკულონევროპათია, პათოლოგიური ცვლილებები ასევე შეიძლება გამოვლინდეს ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში (ცნს). 13 აუტოფსიიდან უმეტესობაში, ლიმფოციტებითა და გააქტიურებული მაკროფაგებით მონობირთვული ინფილტრაცია აღმოჩენილი იქნა ზურგის ტვინში, მედულას მოგრძო ტვინში და პონსში. თუმცა, პირველადი დემიელინაცია არ იყო გამოვლენილი ცნს-ში. ხანგრძლივი კურსის დროს ცენტრალურ და პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში ანთებითი უჯრედების უპირატესი ტიპი იყო გააქტიურებული მაკროფაგები, გარდა ამისა, იქ გამოვლინდა CD4 + და CD8 + T- ლიმფოციტები.

, , , , , , , , , , , ,

დიფერენციალური დიაგნოზი

გილენ-ბარეს სინდრომი უნდა იყოს დიფერენცირებული სხვა დაავადებებისგან, რომლებიც მწვავეა პერიფერიული პარეზიუპირველეს ყოვლისა, პოლიომიელიტის (განსაკუთრებით მცირეწლოვან ბავშვებში) და სხვა პოლინეიროპათიებისგან (დიფტერია, პორფირიით). გარდა ამისა, მსგავსი კლინიკური სურათი შეიძლება ჰქონდეს ზურგის ტვინის და თავის ტვინის ღეროს დაზიანებებს (განივი მიელიტი, ინსულტი ხერხემლის ბაზილარულ სისტემაში) და დაავადებებს ნეირომუსკულური გადაცემის დარღვევით (მიასთენია გრავისი, ბოტულიზმი).

• პოლიომიელიტის დიფერენციალური დიაგნოზის დროს მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული ეპიდემიოლოგიური ისტორიის მონაცემები, დაავადების დაწყებისას ცხელების არსებობა, სიმპტომები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან, დაზიანების ასიმეტრია, ობიექტური მგრძნობელობის დარღვევების არარსებობა და მაღალი ციტოზი. ცერებროსპინალურ სითხეში. პოლიომიელიტის დიაგნოზი დასტურდება ვირუსოლოგიური ან სეროლოგიური გამოკვლევით.
• მწვავე წყვეტილი პორფირიის დროს პოლინევროპათიას შეიძლება ჰგავდეს გილენ-ბარეს სინდრომი, მაგრამ, როგორც წესი, თან ახლავს სხვადასხვა ფსიქოპათოლოგიური სიმპტომები (ბოდვები, ჰალუცინაციები და ა.შ.) და მუცლის ძლიერი ტკივილი. დიაგნოზი დასტურდება გაზრდილი კონცენტრაციაპორფობილინოგენი შარდში.
• განივი მიელიტი ხასიათდება მენჯის ორგანოების ადრეული და მუდმივი დისფუნქციით, სენსორული დარღვევების დონის არსებობით და კრანიალური ნერვების დაზიანების არარსებობით.
• სიმპტომები, რომლებიც მოგვაგონებს გილენ-ბარეს სინდრომის დროს, შესაძლებელია ტვინის ღეროს ფართო ინფარქტის დროს ტეტრაპარეზის განვითარებით, რომელსაც მწვავე პერიოდში აქვს პერიფერიული ნიშნები. თუმცა, ასეთ შემთხვევებს ახასიათებს მწვავე განვითარება (ჩვეულებრივ რამდენიმე წუთში) და უმეტეს შემთხვევაში ცნობიერების დათრგუნვა (კომა), რაც არ შეინიშნება გიენ-ბარეს სინდრომის დროს. საბოლოო დიაგნოზი დასტურდება MRI-ით.
• მიასთენია გრავისი განსხვავდება გილენ-ბარეს სინდრომისგან სიმპტომების ცვალებადობით, სენსორული დარღვევების არარსებობით და მყესის რეფლექსების დამახასიათებელი ცვლილებებით. დიაგნოზი დასტურდება EMG (დეკრეციის ფენომენის გამოვლენა) და ფარმაკოლოგიური ტესტებით.
• ბოტულიზმს, შესაბამისი ეპიდემიოლოგიური მონაცემების გარდა, ახასიათებს დაღმავალი ტიპის პარეზის გავრცელება, ზოგ შემთხვევაში მყესის რეფლექსების შენარჩუნება, სენსორული დარღვევების არარსებობა და ცერებროსპინალურ სითხეში ცვლილებები.

გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობა

გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობის მიზანია სასიცოცხლო ფუნქციების შენარჩუნება, აუტოიმუნური პროცესის შემსუბუქება სპეციფიური თერაპიის დახმარებით და გართულებების პრევენცია.

ჩვენებები ჰოსპიტალიზაციისთვის

გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე ყველა პაციენტი ექვემდებარება ჰოსპიტალიზაციას საავადმყოფოში ინტენსიური თერაპიის განყოფილებით და ინტენსიური თერაპიის განყოფილებით.

გილენ-ბარეს სინდრომის არანარკოტიკული მკურნალობა

გილენ-ბარეს სინდრომის შემთხვევების დაახლოებით 30%-ს უვითარდება მძიმე სუნთქვის უკმარისობა (დიაფრაგმის და სასუნთქი კუნთების პარეზის გამო), რაც საჭიროებს მექანიკურ ვენტილაციას. ჩვენებები ინტუბაციის შემდგომი მექანიკური ვენტილაციის დროს - VC-ის შემცირება 15-20 მლ/კგ-მდე, P და O 2 50 მმ Hg. მექანიკური ვენტილაციის ხანგრძლივობა (რამდენიმე დღიდან თვემდე) განისაზღვრება ინდივიდუალურად, ფოკუსირებულია სასიცოცხლო უნარზე, ყლაპვისა და ხველის რეფლექსის აღდგენაზე და დაავადების ზოგად დინამიკაზე. პაციენტის გათიშვა ვენტილატორიდან თანდათანობით, წყვეტილი იძულებითი ვენტილაციის სტადიის გავლით.

მძიმე შემთხვევებში მძიმე პარეზით, ფუნდამენტური მნიშვნელობა აქვს პაციენტის ხანგრძლივ უმოძრაობასთან დაკავშირებული გართულებების პრევენციას (წნევის წყლულები, ინფექციები, თრომბოემბოლიური გართულებები და ა.შ.) სათანადო მოვლა: პაციენტის პოზიციის პერიოდული (ყოველ 2 საათში ან მეტ ხანში) შეცვლა, კანის მოვლა, ასპირაციის პროფილაქტიკა [პირის ღრუსა და ცხვირის სანაცია, ნაზოგასტრიკული მილით კვება, ტრაქეისა და ბრონქების სანიტარული (მექანიკური ვენტილაციის დროს)], შარდის ბუშტისა და ნაწლავების ფუნქციების კონტროლი, პასიური ტანვარჯიში და კიდურების მასაჟი და ა.შ.

მუდმივი ბრადიარითმიით ასისტოლის საფრთხის შემცველობით, შესაძლოა საჭირო გახდეს დროებითი კარდიოსტიმულატორის დაყენება.

წამლის მკურნალობა და პლაზმაფერეზი

როგორც გილენ-ბარეს სინდრომის სპეციფიკური თერაპია, რომელიც მიზნად ისახავს აუტოიმუნური პროცესის შეჩერებას, ამჟამად გამოიყენება პულსური თერაპია G კლასის იმუნოგლობულინებით და პლაზმაფერეზით. სპეციფიკური თერაპიის მეთოდები მითითებულია დაავადების მძიმე (4 და 5 ქულიანი მოტორული დეფიციტის სიმძიმის ჩრდილოეთ ამერიკის სკალის მიხედვით) და ზომიერი (2-3 ქულა) მიმდინარეობისთვის. ორივე მეთოდის ეფექტურობა დაახლოებით ერთნაირია, მათი ერთდროული განხორციელება არაპრაქტიკულია. მკურნალობის მეთოდი შეირჩევა ინდივიდუალურად, ხელმისაწვდომობის, შესაძლო უკუჩვენებების და ა.შ.

• პლაზმაფერეზი არის ეფექტური მკურნალობა გილენ-ბარეს სინდრომისთვის, რომელიც მნიშვნელოვნად ამცირებს პარეზის სიმძიმეს, მექანიკური ვენტილაციის ხანგრძლივობას და აუმჯობესებს ფუნქციურ შედეგებს. ჩვეულებრივ 4-6 ოპერაცია კეთდება ერთი დღის ინტერვალით; ერთი ოპერაციის დროს შესასაცვლელი პლაზმის მოცულობა უნდა იყოს მინიმუმ 40 მლ/კგ. როგორც შემცვლელი საშუალება, გამოიყენება 0,9% ნატრიუმის ქლორიდის ხსნარი, რეოპოლიგლიუკინი და ალბუმინის ხსნარი. პლაზმაფერეზი შედარებით უკუნაჩვენებია ღვიძლის უკმარისობის დროს, მძიმე პათოლოგიაგულ-სისხლძარღვთა სისტემა, სისხლის შედედების დარღვევა, ინფექციების არსებობა. შესაძლო გართულებებია ჰემოდინამიკური დარღვევები (არტერიული წნევის ვარდნა), ალერგიული რეაქციები, ელექტროლიტების დარღვევა, ჰემორაგიული დარღვევები, ჰემოლიზის განვითარება. ყველა მათგანი საკმაოდ იშვიათია.
• G კლასის იმუნოგლობულინი შეჰყავთ ინტრავენურად დოზით 0,4 გ/კგ დღეში ერთხელ 5 დღის განმავლობაში. იმუნოგლობულინით მკურნალობა, ისევე როგორც პლაზმაფერეზი, ამცირებს მექანიკურ ვენტილაციაზე ყოფნის ხანგრძლივობას და აუმჯობესებს ფუნქციურ შედეგს. ყველაზე გავრცელებული გვერდითი მოვლენებია თავის ტკივილი და კუნთების ტკივილი, ცხელება, გულისრევა; მათი სიმძიმის შემცირება შესაძლებელია ინფუზიის სიჩქარის შემცირებით. მძიმე გვერდითი მოვლენები, როგორიცაა თრომბოემბოლია, ასეპტიური მენინგიტი, ჰემოლიზი, თირკმელების მწვავე უკმარისობა და ა.შ. ძალზე იშვიათია. ნორმალური ადამიანის იმუნოგლობულინი უკუნაჩვენებია თანდაყოლილი IgA დეფიციტის დროს და ანამნეზში ანაფილაქსიური რეაქციების იმუნოგლობულინის პრეპარატებზე.

გილენ-ბარეს სინდრომის სიმპტომური მკურნალობა

• საინფუზიო თერაპია მჟავა-ტუტოვანი, წყალ-ელექტროლიტური ბალანსის დარღვევების კორექციისთვის, მძიმე არტერიული ჰიპოტენზია.
• მუდმივი მძიმე არტერიული ჰიპერტენზიის დროს ინიშნება ანტიჰიპერტენზიული საშუალებები (ბეტა-ბლოკატორები ან ნელი კალციუმის არხების ბლოკატორები).
• მძიმე ტაქიკარდიის დროს ინიშნება ბეტა-ბლოკატორები (პროპრანოლოლი), ბრადიკარდიით - ატროპინი.
• ინტერკურენტული ინფექციების განვითარებით აუცილებელია ანტიბიოტიკოთერაპია (გამოიყენება ფართო სპექტრის პრეპარატები, როგორიცაა ფტორქინოლონები).
• ღრმა ვენების თრომბოზისა და ფილტვის ემბოლიის პროფილაქტიკისთვის დაბალმოლეკულური წონის ჰეპარინი ინიშნება პროფილაქტიკური დოზებით დღეში ორჯერ).
• ტკივილგამაყუჩებელი წარმოშობის (კუნთოვანი, მექანიკური) ტკივილის დროს რეკომენდებულია პარაცეტამოლი ან არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, ნეიროპათიული ტკივილის დროს არჩევითი პრეპარატებია გაბაპენტინი, კარბამაზეპინი, პრეგაბალინი.

გილენ-ბარეს სინდრომის ქირურგიული მკურნალობა

თუ საჭიროა ხანგრძლივი (7-10 დღეზე მეტი) მექანიკური ვენტილაცია, მიზანშეწონილია ტრაქეოსტომიის გამოყენება. მძიმე და გახანგრძლივებული ბულბარული დარღვევების დროს შეიძლება საჭირო გახდეს გასტროსტომია.

გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობის ზოგადი პრინციპები

გილენ-ბარეს სინდრომის მწვავედ განვითარებადი და სწრაფად მზარდი გამოვლინებების მკურნალობა საჭიროებს მხარდამჭერ მკურნალობას ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში, ასევე დაავადების იმუნური მექანიზმების ზემოქმედებას. გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტები უნდა იყვნენ ჰოსპიტალიზებული რესპირატორული და ავტონომიური ფუნქციების ფრთხილად მონიტორინგისთვის. რაც უფრო სწრაფად ყალიბდება დამბლა, მით უფრო სავარაუდოა, რომ საჭირო იქნება მექანიკური ვენტილაცია. სიმპტომების გაზრდის პერიოდში აუცილებელია რეგულარული ნევროლოგიური გამოკვლევა, ფილტვების ტევადობის შეფასება, სასუნთქი გზების გამტარიანობის შენარჩუნება ლორწოს რეგულარული შეწოვით. დაავადების ადრეულ სტადიაზე აუცილებელია მუდმივი სიფხიზლე, ვინაიდან რესპირატორული და ბულბარული ფუნქციების აშკარა დარღვევების არარსებობის შემთხვევაშიც კი, მცირე ასპირაციამ შეიძლება მნიშვნელოვნად გაზარდოს ავტონომიური დისფუნქცია და გამოიწვიოს სუნთქვის უკმარისობა.

ბოლო წლებში გილენ-ბარეს სინდრომის დროს მიღწეული პროგნოზის გაუმჯობესება და სიკვდილიანობის შემცირება ძირითადად განპირობებულია ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში პაციენტების ადრეული შეყვანით. პაციენტის ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში გადაყვანისა და ინტუბაციის საკითხის განხილვის ჩვენება შეიძლება იყოს ფილტვის სიმძლავრის დაქვეითება 20 მლ/კგ-ზე ქვემოთ და სასუნთქი გზებიდან სეკრეციის ამოღების სირთულე. ადრეული ტრანსფერის მიზანია გადაუდებელი ინტუბაციის თავიდან აცილება მძიმე შემთხვევებში სუნთქვის უკმარისობაარტერიული წნევის და გულისცემის მკვეთრი რყევებით, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს დისფუნქცია ან მიოკარდიუმის ინფარქტი. შემანარჩუნებელი თერაპიის ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი ამოცანაა ფილტვების პრევენცია და დროული მკურნალობა და შარდის ინფექციებიასევე ქვედა ფეხის ღრმა ვენების თრომბოზის და შემდგომი ფილტვის ემბოლიის პროფილაქტიკა კანქვეშა ინექციაჰეპარინი (5000 სე 2-ჯერ დღეში). ასევე აუცილებელია კვების და ნაწლავების ფუნქციონირების მონიტორინგი. ვინაიდან ავტონომიური დისფუნქცია მნიშვნელოვან გავლენას ახდენს სიკვდილიანობაზე, აუცილებელია გულის აქტივობისა და არტერიული წნევის მუდმივი მონიტორინგი.

ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტების დახმარების ერთ-ერთი მნიშვნელოვანი ასპექტი, რომელიც, თუმცა, ყოველთვის არ არის გათვალისწინებული, არის მძიმე შფოთვის კორექცია, რომელიც შეიძლება გამოწვეული იყოს პაციენტის სრული იმობილიზაციით ფონზე. ხელუხლებელი ინტელექტის. ამ მხრივ მნიშვნელოვანია ფსიქოლოგიური მხარდაჭერა. პაციენტებმა უნდა ახსნან დაავადების არსი, მისი მიმდინარეობის თავისებურებები, მათ შორის პროგრესირების შესაძლებლობა, გაეცნონ მკურნალობის მეთოდებს. სხვადასხვა ეტაპები. მათთვის მნიშვნელოვანია იმის ახსნა, რომ სრული გამოჯანმრთელების ალბათობა ძალიან მაღალია, მაშინაც კი, თუ ისინი გარკვეული პერიოდის განმავლობაში იმყოფებიან მექანიკურ ვენტილაციაზე. თვალის მოძრაობის დახმარებით კონტაქტის დამყარება ამცირებს პაციენტს სამყაროსგან იზოლაციის განცდას. ჩვენი გამოცდილებით, 0,5 მგ ლორაზეპამის მიღება ყოველ 4-6 საათში ეფექტურია ღამის ჰალუცინაციებისთვის. ასევე შესაძლებელია დანიშნოს 0,5 მგ რისპერიდონი ან 0,25 მგ ოლანზაპინი.

გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობის პრაქტიკამ მნიშვნელოვანი ცვლილებები განიცადა ბოლო ათწლეულის განმავლობაში. მაგალითად, დადასტურებულია პლაზმაფერეზის ეფექტურობა. მიუხედავად იმისა, რომ მისი მოქმედების მექანიზმი უცნობია, ითვლება, რომ ის შეიძლება დაკავშირებული იყოს ანტისხეულების, ციტოკინების, კომპლემენტის და იმუნური ანთებითი პასუხის სხვა შუამავლების გამოყოფასთან. ღია ეტიკეტირების, მულტიცენტრული, ჩრდილოეთ ამერიკის კვლევაში, რომელიც ადარებს შედეგებს პლაზმაფერეზისთან და არა სპეციალური მკურნალობააჩვენა, რომ პლაზმაფერეზის განხორციელება ზედიზედ ხუთი დღის განმავლობაში ამცირებს ჰოსპიტალიზაციის ხანგრძლივობას და იწვევს უფრო დიდ გაუმჯობესებას, ვიდრე საკონტროლო ჯგუფში. მკურნალობა უფრო ეფექტური იყო, თუ დაწყებული იყო დაავადების პირველ კვირას. მსგავსი შედეგები მოიპოვა ფრანგულმა კოოპერატიულმა ჯგუფმა, რომელმაც ჩაატარა რანდომიზებული მულტიცენტრული კვლევა და აჩვენა, რომ პლაზმაფერეზის ოთხი სეანსი იწვევს კვლევაში ჩართულ 220 პაციენტს უფრო სწრაფ გამოჯანმრთელებამდე (ფრანგული კოოპერატივის ჯგუფი, 1987). ერთი წლის შემდეგ იგივე პაციენტების კვლევამ აჩვენა, რომ კუნთების სიძლიერის სრული აღდგენა აღინიშნა იმ პაციენტების 71%-ში, რომლებმაც გაიარეს პლაზმაფერეზი და მხოლოდ 52%-ში საკონტროლო ჯგუფში (ფრანგული კოოპერატივის ჯგუფი, 1992). მომდევნო კვლევამ შეადარა პლაზმაფერეზის სესიების სხვადასხვა რაოდენობის ეფექტურობა გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე 556 პაციენტში, სიმპტომების განსხვავებული სიმძიმით (ფრანგული კოოპერატივის ჯგუფი, 1997). მსუბუქი სიმპტომების მქონე პაციენტებში, რომლებმაც გაიარეს პლაზმაფერეზის ორი სეანსი, გამოჯანმრთელება უფრო მნიშვნელოვანი იყო, ვიდრე იმ პაციენტებში, რომელთა მკურნალობის რეჟიმი არ მოიცავდა პლაზმაფერეზს. ზომიერად სიმპტომურ პაციენტებში, პლაზმაფერეზის ოთხი სესია უფრო ეფექტური იყო, ვიდრე პლაზმაფერეზის ორი სესია. ამავდროულად, პლაზმაფერეზის ექვსი სეანსი არ აღემატებოდა ოთხ სესიას ეფექტურობის თვალსაზრისით როგორც საშუალო, ასევე მძიმე სიმპტომების მქონე პაციენტებში. ამჟამად გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობაში სპეციალიზირებული ცენტრების უმეტესობა კვლავ იყენებს ხუთ-ექვს სესიას, რომელიც ტარდება 8-10 დღის განმავლობაში, რათა თავიდან იქნას აცილებული ყოველდღიურ პროცედურასთან დაკავშირებული სტრესი. გაცვლითი ტრანსფუზია ხორციელდება Shealy კათეტერის გამოყენებით. პლაზმაფერეზი ეფექტურია გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე ბავშვებშიც, რომელიც აჩქარებს დამოუკიდებლად გადაადგილების უნარის აღდგენის პროცესს. მიუხედავად იმისა, რომ პლაზმაფერეზი შედარებით უსაფრთხო პროცედურაა, გილენ-ბარეს სინდრომის დროს მისი გამოყენება განსაკუთრებულ ზრუნვას მოითხოვს პაციენტებში ავტონომიური დისფუნქციის რისკისა და ინფექციების განვითარების ტენდენციის გამო.

ინტრავენური შეყვანაასევე ცნობილია მაღალი დოზების იმუნოგლობულინი ეფექტური მეთოდიგილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობა, რამაც შეიძლება მნიშვნელოვნად შეამციროს დაავადების ხანგრძლივობა და სიმძიმე. როგორც პლაზმაფერეზის შემთხვევაში, იმუნოგლობულინის თერაპიული მოქმედების მექანიზმი რჩება გაურკვეველი. ვარაუდობენ, რომ მას შეუძლია აღმოფხვრას პათოგენური ანტისხეულები ანტი-იდიოტიპური ანტისხეულების გამო, დაბლოკოს ანტისხეულების Fc კომპონენტი სამიზნე უჯრედებზე და ასევე დათრგუნოს კომპლემენტის დეპონირება, დაშალოს იმუნური კომპლექსები, შეასუსტოს ლიმფოციტების ფუნქციები, შეაფერხოს წარმოება ან ჩაერიოს ციტოკინის განხორციელებაში. ფუნქციები. იმუნოგლობულინი ინიშნება ჯამური დოზით 2 გ/კგ, რომელიც შეჰყავთ 2-5 დღის განმავლობაში. რანდომიზებულ კვლევაში, რომელიც ადარებდა იმუნოგლობულინისა და პლაზმაფერეზის ეფექტს, აჩვენა, რომ პლაზმაფერეზით გაუმჯობესება ხდება საშუალოდ 41 დღის შემდეგ, ხოლო იმუნოგლობულინის შემთხვევაში 27 დღის შემდეგ. გარდა ამისა, პაციენტებში, რომლებმაც მიიღეს იმუნოგლობულინი, მნიშვნელოვნად ნაკლები გართულებებიდა ნაკლებად საჭირო იყო მექანიკური ვენტილაცია. მთავარი არასასურველი პროგნოზული ფაქტორი იყო ხანდაზმული ასაკი. პლაზმაფერეზისა და იმუნოგლობულინის შემდგომი რანდომიზებული მულტიცენტრული კვლევა 383 პაციენტში, რომლებსაც ეს მეთოდები დაუნიშნეს სიმპტომების დაწყებიდან პირველი 2 კვირის განმავლობაში, აჩვენა, რომ ორივე მეთოდს აქვს შედარებითი ეფექტურობა, მაგრამ მათ კომბინაციას არ აქვს მნიშვნელოვანი უპირატესობა თითოეული მეთოდის ცალკე გამოყენებასთან შედარებით. .

იმუნოგლობულინის შეყვანა 2 გ/კგ დოზით 2 დღის განმავლობაში ეფექტური იყო და უსაფრთხო მეთოდიმკურნალობა და მძიმე გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე ბავშვებში. გვერდითი მოვლენები იყო მსუბუქი და იშვიათად შეინიშნებოდა. ზოგიერთ პაციენტს, განსაკუთრებით შაკიკით დაავადებულებს, ჰქონდათ თავის ტკივილი, რომელსაც ზოგჯერ თან ახლდა ასეპტიური მენინგიტი პლეოციტოზით ცერებროსპინალურ სითხეში. შემცივნება, ცხელება და მიალგია, ისევე როგორც თირკმლის მწვავე დისფუნქცია თირკმლის უკმარისობის განვითარებით, ასევე ზოგჯერ შეინიშნებოდა. იმუნოგლობულინის შეყვანით შესაძლებელია ანაფილაქსიური რეაქცია, განსაკუთრებით იმუნოგლობულინის A დეფიციტის მქონე პირებში. როგორც იმუნოგლობულინის, ასევე პლაზმაფერეზის მთავარი მინუსი არის მაღალი ღირებულება. თუმცა, ეს აშკარად აჭარბებს ამ მკურნალობის ეფექტურობას, რაც აშკარაა ფულის გამომუშავების ეპოქაშიც კი.

ორმაგად ბრმა, პლაცებოზე კონტროლირებად, მულტიცენტრულ კვლევაში გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე 242 პაციენტში, მაღალი დოზების ინტრავენური კორტიკოსტეროიდები (მეთილპრედნიზოლონი, 500 მგ დღეში 5 დღის განმავლობაში) არ ახდენდა გავლენას გილენ-ბარეს სინდრომის შედეგების რომელიმე ზომაზე. ბარე, ისევე როგორც მისი განმეორების ალბათობა. შემდგომში ღია შესწავლა, რომლის დროსაც გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე 25 პაციენტს მკურნალობდნენ ინტრავენური იმუნოგლობულინით (0,4 გ/კგ/დღეში 5 დღის განმავლობაში) და მეთილპრედნიზოლონით (500 მგ/დღეში 5 დღის განმავლობაში), ეფექტი შედარებული იყო საკონტროლო მონაცემებთან, ადრე მიღებულ ერთი იმუნოგლობულინის გამოყენება. იმუნოგლობულინისა და მეთილპრედნიზოლონის კომბინაციით გამოჯანმრთელება უკეთესი იყო, ხოლო პაციენტების 76%-ში მე-4 კვირის ბოლოს დაფიქსირდა გაუმჯობესება სულ მცირე ერთ ფუნქციურ საფეხურზე - საკონტროლო ჯგუფში აღდგენის მსგავსი ხარისხი აღინიშნა მხოლოდ პაციენტების 53%. ეს შეიძლება მიუთითებდეს, რომ კორტიკოსტეროიდებმა შეიძლება კვლავ შეასრულონ როლი გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობაში. საჭიროა რანდომიზებული კლინიკური კვლევები ამ საკითხის გასარკვევად და იმის დასადგენად, არის თუ არა დაავადების შედეგის მნიშვნელოვანი გაუმჯობესება, როდესაც ინტრავენური კორტიკოსტეროიდები ემატება პლაზმაფერეზს ან იმუნოგლობულინს.

შემდგომი მენეჯმენტი

მწვავე პერიოდის დასრულების შემდეგ აუცილებელია კომპლექსური სარეაბილიტაციო ღონისძიებები, რომელთა გეგმა დგება ინდივიდუალურად, ნარჩენი სიმპტომების სიმძიმის მიხედვით (სავარჯიშო თერაპია, მასაჟი და ა.შ.). თერმული მკურნალობაუკუნაჩვენებია!).

პაციენტებს, რომლებსაც ჰქონდათ გილენ-ბარეს სინდრომი, უნდა ეცნობოთ დამცავი რეჟიმის დაცვის აუცილებლობას დაავადების დასრულებიდან სულ მცირე 6-12 თვის განმავლობაში. დაუშვებელია ფიზიკური გადატვირთვა, გადახურება, ჰიპოთერმია, გადაჭარბებული ინსოლაცია, ალკოჰოლის მიღება. ასევე ამ პერიოდში თავი უნდა შეიკავოთ ვაქცინაციისგან.

პროგნოზი

გილენ-ბარეს სინდრომის დროს სიკვდილიანობა საშუალოდ 5%-ს შეადგენს. სიკვდილის მიზეზი შესაძლოა იყოს სუნთქვის უკმარისობა, სიკვდილი შესაძლებელია ასევე ასპირაციული პნევმონიის, სეფსისის და სხვა ინფექციების, ფილტვის ემბოლიის გამო. სიკვდილიანობა ასაკთან ერთად საგრძნობლად იზრდება: 15 წლამდე ბავშვებში ის არ აღემატება 0,7%-ს, ხოლო 65 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში 8,6%-ს აღწევს. სრული გამოჯანმრთელების სხვა არახელსაყრელი პროგნოზული ფაქტორები მოიცავს მექანიკური ვენტილაციის ხანგრძლივ (1 თვეზე მეტი) პერიოდს, წინა ფილტვის დაავადებების არსებობას.

პაციენტების უმეტესობა (85%) აღადგენს სრულ ფუნქციურ აღდგენას 6-12 თვეში. მუდმივი ნარჩენი სიმპტომები შენარჩუნებულია შემთხვევების დაახლოებით 7-15%-ში. არახელსაყრელი ფუნქციური შედეგის პროგნოზირებადია 60 წელზე მეტი ასაკი, დაავადების სწრაფად პროგრესირებადი მიმდინარეობა და დისტალურ წერტილში სტიმულაციისას M-რეაქციის დაბალი ამპლიტუდა (რაც გულისხმობს აქსონების ძლიერ დაზიანებას). გილენ-ბარეს სინდრომის რეციდივის სიხშირე დაახლოებით 3-5%-ია.

, , ,

მნიშვნელოვანია იცოდეთ!

ნეირობლასტომის სიმპტომები ხასიათდება უკიდურესი მრავალფეროვნებით და დამოკიდებულია კონკრეტული ორგანოს დაზიანების ადგილმდებარეობასა და ხარისხზე. ყველაზე ხშირად სიმსივნე ლოკალიზებულია თირკმელზედა ჯირკვალში (შემთხვევების 40%), რასაც მოჰყვება რეტროპერიტონეალური სივრცის სიხშირე (25-30%). უკანა შუასაყარი(15%), მცირე მენჯის (3%) და კისრის არეში (1%). იშვიათი და დაუდგენელი ლოკალიზაცია აღინიშნება ნეირობლასტომის შემთხვევების 5-15%-ში.

ICD-10 კოდიG.61.0

სინონიმები:მწვავე დემიელინიზებელი პოლირადიკულო(ნეირო)პათია, მწვავე პოსტინფექციური პოლინეიროპათია, Landry-Guillain-Barre-ს სინდრომი, მოძველებული. ლენდრის აღმავალი დამბლა.

ტერმინი გილენ-ბარეს სინდრომი არის ეპონიმი (ანუ სახელის მიცემა). აუტოიმუნური ხასიათის მწვავე ანთებითი პოლირადიკულონევროპათიის სინდრომების ნაკრები, რომლის დამახასიათებელი გამოვლინებაა პროგრესირებადი სიმეტრიული ფლაკონური დამბლაკიდურების კუნთებში და კრანიალური ნერვებით ინერვირებულ კუნთებში (საშიში სუნთქვისა და ყლაპვის დარღვევების შესაძლო განვითარებით) სენსორული და ავტონომიური დარღვევებით ან მის გარეშე (არასტაბილური არტერიული წნევა, არითმიები და ა.შ.) .

გარდა იმისა, რომ გიენ-ბარეს სინდრომი კლასიკურად წარმოდგენილია, როგორც დემიელინიზებელი პოლინეიროპათია აღმავალი სისუსტით, რომელსაც უწოდებენ მწვავე ანთებით დემიელინიზებელ პოლინეიროპათიას და შეადგენს შემთხვევების 75-80%-ს. ლიტერატურაში აღწერილი და იდენტიფიცირებულია ამ სინდრომის რამდენიმე ატიპიური ვარიანტი ან ქვეტიპი, რომელიც წარმოადგენს იმუნო-დამოკიდებული პერიფერიული ნეიროპათიების ჰეტეროგენულ ჯგუფს. მილერ-ფიშერის სინდრომი (3 - 5%), მწვავე მოტორული აქსონალური პოლინეიროპათია და მწვავე სენსორმოტორული აქსონალური პოლინეიროპათია (შეადგენს 15-20%), და უფრო იშვიათად მწვავე სენსორული პოლინეიროპათია, მწვავე პანდისავტონომია, მწვავე კრანიალური პოლინეიროპათია, ფარინგო-ბრაინგო-ვარიანტული. . როგორც წესი, ეს ვარიანტები კლინიკურად უფრო რთულია, ვიდრე მთავარი.

ეპიდემიოლოგია

გილენ-ბარეს სინდრომი ყველაზე გავრცელებული მწვავე პოლინეიროპათია. სიხშირე არის 1.7 - 3.0 100 000 მოსახლეზე წელიწადში, დაახლოებით თანაბარი მამაკაცებსა და ქალებში, არ აქვს სეზონური რყევები და უფრო ხშირია ხანდაზმულ ასაკში. სიხშირე 15 წლის ასაკში არის 0,8 - 1,5, ხოლო 70 - 79 წლის ასაკში 100 000-ზე 8,6-ს აღწევს. სიკვდილიანობა მერყეობს 2-დან 12%-მდე.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

დაავადების ეტიოლოგია სრულიად არ არის ცნობილი.

გილენ-ბარეს სინდრომი არის პოსტინფექციური აუტოიმუნური დაავადება.

სინდრომის განვითარებამდე 1-3 კვირით ადრე პაციენტთა 60-70%-ს აღენიშნება რესპირატორული ან კუჭ-ნაწლავის ინფექციები, რაც შეიძლება იყოს:
ვირუსული ბუნება (ციტომეგალოვირუსი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი)
ბაქტერიული ბუნება(გამოწვეული Campylobacter jejuni)
მიკოპლაზმური ბუნება

სინდრომი გაცილებით ნაკლებად გავრცელებულია:
პერიფერიული ნერვის დაზიანების შემდეგ
ქირურგიული ჩარევები
ვაქცინაციები
ტკიპებით გამოწვეული ბორელიოლით (ლაიმის დაავადება)
სარკოიდოზი
სისტემური წითელი მგლურა
შიდსი
ავთვისებიანი სიმსივნეები

როგორც ფიჭური, ისე ჰუმორული იმუნური მექანიზმები, სავარაუდოდ, როლს თამაშობენ დაავადების განვითარებაში.

ინფექციური აგენტებიროგორც ჩანს, იწვევს აუტოიმუნურ რეაქციას, რომელიც მიმართულია პერიფერიული ნერვული ქსოვილის ანტიგენების (ლემოციტები და მიელინი) წინააღმდეგ, კერძოდ, პერიფერიული მიელინის ანტისხეულების წარმოქმნით - განგლიოზიდები და გლიკოლიპიდები, როგორიცაა GM1 და GD1b, რომლებიც მდებარეობს პერიფერიული ნერვული სისტემის მიელინზე.

!!! GM1 და GD1b ანტისხეულების ტიტრი კორელაციაშია დაავადების კლინიკურ მიმდინარეობასთან.

ასევე, როგორც ჩანს შესაძლებელია იმუნოლოგიური ჯვარედინი რეაქცია Campylobacter jejuni ლიპოპოლისაქარიდებსა და GM1 განგლიოზიდს შორის. ჯერ კიდევ არ არსებობს საბოლოო მოსაზრება ანტიგენის ან ანტიგენების ბუნებაზე, რომლებიც იწვევენ კასკადური იმუნური რეაქციების განვითარებას.

მიელინირებული ნერვული ბოჭკო შედგება ღერძული ცილინდრისგან (სინამდვილეში ციტოპლაზმის შემცველი პროცესი) დაფარული მიელინის გარსით.

დაზიანების მიზნიდან გამომდინარე, განასხვავებენ:
დემიელინირებელი ვარიანტიდაავადებები (უფრო გავრცელებული)
აქსონალური ვარიანტიდაავადებები

დაავადება გავლენას ახდენს აქსონების მიელინის გარსებზე, დემიელინაცია შეინიშნება აქსონების ღერძული ცილინდრების ჩართვის გარეშე და, შესაბამისად, ნერვული ბოჭკოს გასწვრივ გამტარობის სიჩქარე მცირდება პარეზის განვითარებით, მაგრამ ეს მდგომარეობა შექცევადია. ეს ცვლილებები ძირითადად ვლინდება ზურგის ტვინის წინა და უკანა ფესვების შეერთებაზე, მაშინ როდესაც შეიძლება ჩართული იყოს მხოლოდ წინა ფესვები (რაც განმარტავს ვარიანტებს წმინდა მოტორული დარღვევებით) და ასევე შეიძლება იყოს ჩართული პერიფერიული ნერვული სისტემის სხვა ნაწილები. . დემიელინირებელი ვარიანტი, კერძოდ, დამახასიათებელია კლასიკური გიენ-ბარეს სინდრომისთვის.

გაცილებით ნაკლებად გავრცელებულია დაზიანების აქსონალური ვარიანტი. უფრო მძიმე, რომლის დროსაც ვითარდება ღერძული აქსონის ცილინდრების უოლერის ტიპის (დაზიანების ადგილის დისტალური) დეგენერაცია, როგორც წესი, მძიმე პარეზის ან დამბლის განვითარებით. აქსონალურ ვარიანტში, პერიფერიული ნერვების აქსონალურ ანტიგენებს უპირველეს ყოვლისა აუტოიმუნური შეტევა ემართება და სისხლში ხშირად გვხვდება GM1 ანტისხეულების მაღალი ტიტრი. ეს ვარიანტი, განსაკუთრებით მწვავე სენსორმოტორული აქსონალური პოლინეიროპათიის დროს, ხასიათდება სინდრომის უფრო მძიმე და ნაკლებად შექცევადი მიმდინარეობით, ვიდრე პირველ შემთხვევაში.

გილენ-ბარეს სინდრომის შემთხვევების უმეტესობა ხასიათდება თვითშეზღუდვის აუტოიმუნური დაზიანებით., კერძოდ, გარკვეული დროის შემდეგ აუტოანტისხეულების ელიმინაციის გამო, ე.ი. დაზიანების შექცევადი ბუნება. კლინიკისთვის ეს ნიშნავსრომ თუ სერიოზულად დაავადებულ პაციენტს დამბლით, ყლაპვის დარღვევით და სუნთქვის უკმარისობით ჩაუტარდება ადექვატური არასპეციფიკური დამხმარე თერაპია (ხანგრძლივი მექანიკური ვენტილაცია, ინფექციური გართულებების პრევენცია და ა.შ.), მაშინ გამოჯანმრთელება ხშირად შეიძლება იყოს ისეთივე სრული, როგორც სპეციფიური თერაპიის გამოყენებისას. კიდევ შემოვა დაგვიანებული თარიღები.

კლინიკა

დაავადების ძირითადი გამოვლინებაა:
იზრდება რამდენიმე დღის ან კვირის განმავლობაში (საშუალოდ 7-15 დღე) შედარებით სიმეტრიული ფლაკონური ტეტრაპარეზი - სისუსტე ხელებსა და ფეხებში კუნთების დაბალი ტონუსით და დაბალი მყესის რეფლექსებით.
ტეტრაპარეზი თავდაპირველად უფრო ხშირად მოიცავს პროქსიმალურ ფეხებს, რაც გამოიხატება კიბეებზე ასვლის ან სკამიდან ადგომის გაძნელებით.
მხოლოდ რამდენიმე საათის ან დღის შემდეგ ხდება ხელები - "აღმავალი დამბლა"

დაავადებამ შეიძლება სწრაფად (რამდენიმე საათში) გამოიწვიოს სასუნთქი კუნთების დამბლა.

ხშირად გილენ-ბარეს სინდრომის საწყისი გამოვლინება არის პარესთეზია(დაბუჟების, ჩხვლეტის, წვის, ცოცვის უსიამოვნო შეგრძნება) ხელის და ფეხის წვერებში.

დაავადების დაწყების შემდეგი ვარიანტები ნაკლებად გავრცელებულია:
პარეზი უმთავრესად მკლავებში ვითარდება („დაღმავალი დამბლა“).
პარეზი ვითარდება ხელებსა და ფეხებში ერთდროულად.
დაავადების მიმდინარეობისას ხელები ხელუხლებელი რჩება (სინდრომის პარაპარეზული ვარიანტი).
თავდაპირველად, დამბლა ცალმხრივია, მაგრამ გარკვეული პერიოდის შემდეგ, მეორე მხარის დამარცხება აუცილებლად შეუერთდება.

სიმპტომების სიმძიმის მიხედვით, არსებობს:
მსუბუქი ხარისხიდაავადებები- შეუძლია 5 მ-ზე მეტი სიარული დახმარების გარეშე
დაავადების საშუალო ხარისხი- აღინიშნება ზომიერი პარეზი (პაციენტს არ შეუძლია თავდაჯერებულად სიარული მხარდაჭერის გარეშე ან არ შეუძლია დამოუკიდებლად იაროს 5 მ-ზე მეტი), ტკივილისა და მგრძნობელობის დარღვევები.
მძიმე დაავადება- განიხილება შემთხვევები, რომელსაც თან ახლავს კიდურების დამბლა ან მძიმე პარეზი, ხშირად სუნთქვის დარღვევები.

დაავადების მიმდინარეობა
ესკალაციის ეტაპი 7-15 დღის განმავლობაში იგი იცვლება პლატოს ფაზაში (პროცესის სტაბილიზაცია), რომელიც გრძელდება 2-4 კვირა და შემდეგ იწყება აღდგენა, რომელიც გრძელდება რამდენიმე კვირიდან თვემდე (ზოგჯერ 1-2 წლამდე).

სრული აღდგენა ხდება შემთხვევების 70%-ში.
კიდურების უხეში ნარჩენი პარეზი და სენსორული დარღვევები შენარჩუნებულია პაციენტების 5-15%-ში.
შემთხვევათა 5-10%-ში სინდრომი მეორდება, ხშირად მკურნალობის კურსის დასრულების შემდეგ, ან პროვოცირებულია რესპირატორული ან ნაწლავური ინფექციით.

დაავადების კლინიკური ვარიანტები

გილენ-ბარეს სინდრომის ტიპიურ შემთხვევაში:
სენსორული დარღვევებიროგორც წესი, გამოხატულია ზომიერად და წარმოდგენილია პარესთეზიით, ჰიპალგეზიით (დაქვეითებული მგრძნობელობა), ჰიპერესთეზიით (მგრძნობელობის მომატება) დისტალურ კიდურებში "წინდების და ხელთათმანების" ტიპის, ზოგჯერ. მსუბუქი დარღვევებიღრმა მგრძნობელობა, ტკივილი მხრის და მენჯის სარტყელის კუნთებში, ზურგში, რადიკულური ტკივილი, დაძაბულობის სიმპტომები (შეიძლება გაგრძელდეს დამბლის რეგრესიის ფონზე).
მიალგია ჩვეულებრივ ქრება სპონტანურად ერთი კვირის შემდეგ
განვითარების აღმავალი მიმართულებით პარეზი იპყრობს კუნთებს
ფეხები, მკლავები, ტანი
სასუნთქი კუნთები
კრანიალური კუნთები, ძირითადად: მიმიკური (ახასიათებს ორმხრივი დაზიანება სახის ნერვები)
ბულბარი აფონიის განვითარებით - ხმის ხმის დაქვეითება, დიზართრია - მეტყველების დარღვევა, დისფაგია - ყლაპვის დარღვევა აფაგიამდე - ყლაპვის უუნარობა
ნაკლებად ხშირად, თვალების გარე კუნთები - გატაცების პარეზი თვალის კაკალი
შეიძლება იყოს ჩართულიკისრის და კუნთების მოქნილები, რომლებიც აწევენ მხრებს, ნეკნთაშუა კუნთების და დიაფრაგმის სისუსტე სუნთქვის უკმარისობის განვითარებით.
დამახასიათებელიაქოშინი ვარჯიშის დროს, ქოშინი, ყლაპვის გაძნელება, მეტყველების დარღვევა.
ყველა პაციენტს აქვსღრმა მყესის რეფლექსების დაკარგვა ან მკვეთრი დეპრესია, რომლის ხარისხი შეიძლება არ შეესაბამებოდეს დამბლის სიმძიმეს
ასევე ვითარდებაკუნთების ჰიპოტონია და არასწორი კვება (გვიან პერიოდში)
ავტონომიური დარღვევებიმწვავე პერიოდში გვხვდება დაავადების შემთხვევების ნახევარზე მეტში და ხშირად ხდება სიკვდილის მიზეზი; აღინიშნება ოფლიანობის დარღვევა, ნაწლავის პარეზი, არტერიული წნევის მომატება ან დაქვეითება; ორთოსტატული ჰიპოტენზია, ტაქიკარდია ან ბრადიკარდია, სუპრავენტრიკულური, პარკუჭოვანი არითმიები, გულის გაჩერება.

პაციენტთა 17-30%-ში შეიძლება განვითარდეს (მწვავე, საათებში და დღეებში) სუნთქვის უკმარისობასაჭიროებს მექანიკურ ვენტილაციას, ფრენის ნერვის დაზიანების, დიაფრაგმის პარეზისა და სასუნთქი კუნთების სისუსტის შედეგად. დიაფრაგმის პარეზის დროს ვითარდება პარადოქსული სუნთქვა შთაგონებისას მუცლის შეკუმშვით.

კლინიკური ნიშნებისუნთქვის უკმარისობა არის:
სწრაფი სუნთქვა (ტაქიპნოე)
შუბლზე ოფლი
ხმის შესუსტება
საუბრის დროს სუნთქვის შეჩერების საჭიროება
ხმის შესუსტება
ტაქიკარდია იძულებითი სუნთქვით
ასევე ბოლქვის კუნთების პარეზით შესაძლებელია განვითარდეს სასუნთქი გზების გამტარობის დარღვევა, ყლაპვის დარღვევა (ასპირაციის განვითარებით) და მეტყველება.

ვ საწყისი ეტაპიცხელება ჩვეულებრივ არ არსებობს.

გილენ-ბარეს სინდრომის ატიპიური ვარიანტები

მილერ-ფიშერის სინდრომი- გვხვდება გილენ-ბარეს სინდრომის შემთხვევების 5%-ში.
ჩნდება:
მოტორული ატაქსია - სიარულის დარღვევა და ღეროს კუნთების ატაქსია (კოორდინაციის დარღვევა).
ოფთალმოპლეგია, რომელიც მოიცავს თვალის გარე, იშვიათად შიდა კუნთებს
არეფლექსია
ტიპიური კუნთების სიძლიერე
ჩვეულებრივ იწვევს სრულ ან ნაწილობრივ აღდგენას კვირების ან თვეების განმავლობაში
იშვიათად, მძიმე შემთხვევებში შეიძლება შეერთდეს ტეტრაპარეზი, სასუნთქი კუნთების დამბლა

მწვავე სენსორული პოლინეიროპათია
ჩნდება:
სწრაფი დაწყება გამოხატული დარღვევებიმგრძნობელობა და არეფლექსია, რომელიც სწრაფად მოიცავს კიდურებს და აქვს სიმეტრიული ხასიათი
მგრძნობიარე ატაქსია (მოძრაობების კოორდინაციის დარღვევა)
პროგნოზი ხშირად ხელსაყრელია

მწვავე მოტორული აქსონალური პოლინეიროპათია
მჭიდროდ დაკავშირებულია C. jejuni ნაწლავურ ინფექციასთან, დაახლოებით 70% სეროდადებითი C. jejuni-სთვის.
კლინიკურად ვლინდება: წმინდა მოტორული დარღვევებით: აღმავალი ტიპის მზარდი პარეზი.
დიაგნოზი ელექტრომიოგრაფიით წმინდა მოტორული აქსონოპათია.
ამ ტიპს ახასიათებს პედიატრიული პაციენტების უფრო მაღალი პროპორცია.
უმეტეს შემთხვევაში, პროგნოზი ხელსაყრელია.

მწვავე სენსორმოტორული აქსონალური პოლინეიროპათია
ჩვეულებრივ ვლინდება სწრაფად განვითარებადი და მძიმე ტეტრაპარეზით ხანგრძლივი და ცუდი გამოჯანმრთელებით.
ისევე როგორც მწვავე მოტორული აქსონალური პოლინეიროპათია, ის დაკავშირებულია დიარეასთან, რომელიც გამოწვეულია C. jejuni-ით.

მწვავე პანდისავტონომია
იშვიათად გვხვდება.
ის მიმდინარეობს მნიშვნელოვანი საავტომობილო ან სენსორული დარღვევების გარეშე.
ავტონომიური ნერვული სისტემის ფუნქციის დარღვევა ვლინდება:
მძიმე პოსტურალური ჰიპოტენზია
პოსტურალური ტაქიკარდია
ფიქსირებული პულსი
ყაბზობა
შარდის შეკავება
ოფლიანობის დარღვევები
შემცირდა ნერწყვდენა და ცრემლდენა
მოსწავლეთა დარღვევები

ფარინგო-ცერვიკო-მხრის ვარიანტი
ახასიათებს იზოლირებული სისუსტე სახის, ოროფარინგეალური, კისრის და კისრის კუნთებში ზედა კიდურებიქვედა კიდურების ჩარევის გარეშე.

მწვავე კრანიალური პოლინეიროპათია
პათოლოგიურ პროცესში მხოლოდ კრანიალური ნერვების ჩართვით ვლინდება.

გართულებები
პარეზი და დამბლა კიდურებში, კისერში.
მგრძნობელობის მუდმივი დაკარგვა.
ფეხის ღრმა ვენების თრომბოზი.
პაციენტთა 5%-ში შემდგომში ვითარდება ქრონიკული ანთებითი დემიელინიზებული პოლირადიკულონევროპათია მორეციდივე ან პროგრესირებადი კურსით, მგრძნობიარე კორტიკოსტეროიდების მიმართ.
სიკვდილი სუნთქვის უკმარისობით, პნევმონია, ფილტვის ემბოლია, გულის გაჩერება, სეფსისი, რესპირატორული დისტრეს სინდრომი, ავტონომიური ნერვული სისტემის დისფუნქცია.

დიაგნოსტიკა

პოლირადიკულონევრიტი უნდა იყოს ეჭვიკიდურებში შედარებით სიმეტრიულად მზარდი კუნთოვანი სისუსტის განვითარებით. დაავადების დამახასიათებელია მწვავე ან ქვემწვავე აღმავალი ფლაკონური ტეტრაპარეზი არეფლექსიით.

გილენ-ბარეს სინდრომის ძირითადი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები:
იზრდება კუნთების სისუსტე მინიმუმ ორ კიდურში
კუნთების სიძლიერის მნიშვნელოვანი დაქვეითება, მყესის რეფლექსების სრულ დაკარგვამდე

დამატებითი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმებია:
კუნთების მეშვეობით ნერვული იმპულსების გამტარობის სიჩქარის დაქვეითება EMG-ს დროს გამტარობის ბლოკის წარმოქმნით
ცილის უჯრედების დისოციაცია ცერებროსპინალურ სითხეში

დიაგნოზის მხარდაჭერა:
დაავადების პროგრესირება 4 კვირაში
აღდგენის დაწყება 2-4 კვირაში
სიმპტომების შედარებითი სიმეტრია
გამოხატული სენსორული დარღვევების ნაკლებობა
კრანიალური ნერვის ჩართვა (პირველ რიგში სახის ნერვის ორმხრივი ჩართვა)
ავტონომიური დისფუნქცია
დაავადების დაწყებისას ცხელების არარსებობა
არ არის დამახასიათებელი მენჯის დარღვევებისთვის
(ნეიროგენული შარდის დარღვევები)

ცერებროსპინალური სითხის შესწავლა
დაავადების 1 კვირაში ცილის შემცველობა ცერებროსპინალურ სითხეში ნორმალური რჩება
მე-2 კვირიდან დაწყებული, გამოვლენილია ცილა-უჯრედის დისოციაცია - ცილის გაზრდილი შემცველობა ნორმალური ან ოდნავ გაზრდილი ციტოზით (არაუმეტეს 30 უჯრედი 1 მლ-ში).
მაღალი ციტოზით, სხვა დაავადება უნდა ვეძებოთ
ფონზე მაღალი დონეპროტეინმა შეიძლება გამოიწვიოს ძუძუს შეგუბება მხედველობის ნერვები

ელექტრომიოგრაფიული კვლევა
ეს საშუალებას იძლევა განისაზღვროს დაზიანების პერიფერიული ბუნება, ასევე განასხვავოს დაავადების დემიელინიზებელი და აქსონალური ვარიანტი.
დემიელინირებელი ვარიანტითდაავადებას ახასიათებს: M-რეაქციის ამპლიტუდის დაქვეითება ნერვული ბოჭკოების დემიელინაციის ნიშნების ფონზე - საავტომობილო ბოჭკოების გასწვრივ გამტარობის სიჩქარის დაქვეითება ნორმალურის 10%-ზე მეტით, დისტალური ლატენციის გახანგრძლივება. , გამტარობის ნაწილობრივი ბლოკები.
აქსონალით M- პასუხის ამპლიტუდის დაქვეითება გამოვლენილია საავტომობილო ბოჭკოების გასწვრივ ნორმალური გამტარობის სიჩქარის ფონზე (ან სიჩქარის შემცირება, მაგრამ არაუმეტეს 10%), დისტალური ლატენციის ნორმალური მნიშვნელობა და F. - პასუხი.

პლაზმის აუტოანტისხეულების განსაზღვრა
მას აქვს შეზღუდული დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა.
ჩვეულებრივ არ ტარდება როგორც რუტინული კვლევა.
გამოკვლეულია სამეცნიერო მიზნებისთვის და შეიძლება იყოს გამოსადეგი რთულ, დიაგნოსტიკურად გაურკვეველ შემთხვევებში, განსაკუთრებით მწვავე აქსონალური დაზიანებების დიაგნოსტიკისთვის.
გლიკოლიპიდების (განგლიოზიდი GM-1 და GQ1b) ანტისხეულები სისხლის პლაზმაში აღმოჩენილია დაავადების მწვავე ფაზაში მყოფი პაციენტების 60-70%-ში.
GM1 ანტისხეულები ხშირად გვხვდება როგორც მოტორული აქსონალური ნეიროპათიის, ასევე მწვავე ანთებითი დემიელინიზებული პოლინეიროპათიის დროს (კლასიკური). წინა ნაწლავური ინფექცია C. jejuni-ით მტკიცედ არის დაკავშირებული ანტი-GM-1 ანტისხეულების მაღალ ტიტრებთან.
GQ1b-ის ანტისხეულები გვხვდება გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტებში ოფთალმოპლეგიით, მათ შორის მილერ-ფიშერის სინდრომის მქონე პაციენტებში.

დიფერენციალური დიაგნოზი

შემდეგი დაავადებების შესაძლებლობა, რომელსაც შეიძლება ახლდეს მსგავსი კლინიკური სურათი :
სიმსივნეები და ზურგის ტვინის სისხლძარღვთა მიელოპათია
ღეროს ან ზურგის ინსულტი
დიფტერიული პოლინეიროპათია
პერიოდული დამბლა
პოლიმიოზიტი
პოლიომიელიტი
ბოტულიზმი
მიასთენია გრავისი
ისტერია
"კრიტიკული მდგომარეობების" პოლინეიროპათია
ვერნიკეს ენცეფალოპათია
ღეროვანი ენცეფალიტი

მკურნალობა

გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობა ორ კომპონენტს მოიცავს:
არასპეციფიკური- შემანარჩუნებელი თერაპია
სპეციფიკური - პლაზმაფერეზის თერაპია ან პულსური თერაპია G კლასის იმუნოგლობულინით.

!!! რამდენიმე საათში მძიმე სუნთქვის უკმარისობით დეკომპენსაციის განვითარების შესაძლებლობის გამო, ასევე გულის არითმიის გამო, აუცილებელია გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობა მწვავე ფაზაში, როგორც გადაუდებელი.

სამედიცინო დაწესებულებაში მწვავე რესპირატორული უკმარისობის განვითარების შემთხვევაში შესაძლებელი უნდა იყოს ფილტვების ხანგრძლივი ხელოვნური ვენტილაციის ჩატარება.

მწვავე რესპირატორული უკმარისობის ადრეული განვითარების მძიმე შემთხვევებში მკურნალობა ტარდება ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში ან ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში:
ჩაატარეთ საათობრივი მონიტორინგი VC, სისხლის გაზები, სისხლის ელექტროლიტები, გულისცემა, არტერიული წნევა, ბოლქვის კუნთების მდგომარეობა (ყლაპვის დარღვევების გამოჩენა და გაძლიერება, რომელიც არ ათავისუფლებს ხველას, ხმის ჩახლეჩვას, მეტყველების დარღვევას)
ბულბარული დამბლითყლაპვის დარღვევით, დახრჩობით, სასმელის ცხვირით ჩამოსხმისას ნაჩვენებია ნაზოგასტრიკული მილის შეყვანა და ხშირად ინტუბაცია (ასპირაციის და ასპირაციული პნევმონიის თავიდან ასაცილებლად)
მითითებულია ტრაქეის ინტუბაციამექანიკური ვენტილაციის დროს რესპირატორული უკმარისობის განვითარებით, თუ VC ეცემა 12-15 მლ/კგ-ზე დაბლა, ბულბარული დამბლა და ყლაპვის და მეტყველების დარღვევით 15-18 მლ/კგ-ზე ნაკლები.
აღდგენის ტენდენციის გარეშესპონტანური სუნთქვა 2 კვირაში, ტარდება ტრაქეოსტომია

!!! კორტიკოსტეროიდები ამჟამად არ გამოიყენება, რადგან ისინი არაეფექტურია. ისინი არ აუმჯობესებენ დაავადების შედეგს.

სპეციფიური თერაპია

სპეციფიკური თერაპია პლაზმაფერეზის ან იმუნოგლობულინის მაღალი დოზების ინტრავენური შეყვანის გამოყენებით იწყება დიაგნოზის დადგენისთანავე. ნაჩვენებია მკურნალობის ორივე მეთოდის დაახლოებით თანაბარი ეფექტურობა, ასევე ამ მეთოდების კომბინაციიდან დამატებითი ეფექტის არარსებობა. ამჟამად არ არსებობს კონსენსუსი კონკრეტული თერაპიის არჩევის შესახებ.

მსუბუქი ნაკადითგილენ-ბარეს სინდრომი, იმის გათვალისწინებით, რომ არსებობს სპონტანური გამოჯანმრთელების მაღალი ალბათობა, პაციენტების მკურნალობა შეიძლება შემოიფარგლოს არასპეციფიკური და დამხმარე თერაპიით.

პროცესის საშუალო სიმძიმითგანსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში სპეციფიკური თერაპიაიწყება რაც შეიძლება ადრე.

იმუნოგლობულინით მკურნალობას აქვს გარკვეული უპირატესობა პლაზმაფერეზთან შედარებით, რადგან მისი გამოყენება უფრო ადვილი და მოსახერხებელია, აქვს გვერდითი ეფექტების საგრძნობლად ნაკლები რაოდენობა, უფრო ადვილია პაციენტისთვის და, შესაბამისად, იმუნოგლობულინი არის არჩევანის წამალი გილენ-ბარეს სინდრომის სამკურნალოდ. .

ინტრავენური პულსური თერაპია იმუნოგლობულინით
ინტრავენური პულსური თერაპია იმუნოგლობულინით (IgG, პრეპარატები - ოქტაგამი, სანდოგლობულინი, ინტრაგლობულინი, ადამიანის ნორმალური იმუნოგლობულინი) ნაჩვენებია პაციენტებისთვის, რომლებსაც არ შეუძლიათ 5 მ-ზე მეტი სიარული დახმარების გარეშე, ან უფრო მძიმე (დამბლა, სუნთქვის და ყლაპვის დარღვევებით) პაციენტებისთვის პრეპარატის მაქსიმალური ეფექტურობა თერაპიის დასაწყისში 2-4 კვირის განმავლობაში დაავადების დაწყებიდან. იგი ინიშნება ინტრავენურად დოზით 0,4 გ / კგ / დღეში 5 დღის განმავლობაში (საერთო კურსის დოზა 2 გ / კგ ან დაახლოებით 140 გ). ერთი და იგივე კურსის დოზის მიღების ალტერნატიული სქემა: 1 გ/კგ/დღეში ორ მიღებაში ორი დღის განმავლობაში. მისი გამოყენება შეზღუდულია მისი მაღალი ღირებულებით.

პლაზმაფერეზი
დაავადების პროგრესირების ფაზაში (დაახლოებით პირველ ორ კვირაში) ჩატარებული პლაზმაფერეზი თითქმის აორმაგებს აღდგენის პროცესს და ამცირებს ნარჩენ დეფექტს. ინიშნება ზომიერ და მძიმე შემთხვევებში 4-6 სესიის სქემის მიხედვით, ყოველ მეორე დღეს, 50 მლ/კგ-ის გაცვლით სესიაზე (მინიმუმ 35-40 მლ პლაზმა კგ წონაზე), საერთო ჯამში. კურსი 200-250 მლ / კგ (მინიმუმ 160 მლ პლაზმა 1 კგ სხეულის წონაზე კურსზე). მსუბუქ შემთხვევებში და აღდგენის ფაზაში პლაზმაფერეზი არ არის ნაჩვენები. პლაზმაფერეზმა აჩვენა საკმაოდ მაღალი ეფექტურობა სერიოზულად დაავადებულ პაციენტებში შეყვანისას, როდესაც თერაპია დაიწყო დაავადების დაწყებიდან 30 დღეზე მეტი ხნის შემდეგ.

პაციენტების 5-10%-ში დაავადების რეციდივი ხდება პლაზმაფერეზით ან იმუნოგლობულინით მკურნალობის დასრულების შემდეგ.. ამ შემთხვევაში ან განაახლეთ მკურნალობა იგივე მეთოდით, ან გამოიყენეთ ალტერნატიული მეთოდი.

არასპეციფიკური თერაპია

აუცილებელია ქვედა ფეხის ღრმა ვენების თრომბოზის პრევენცია საწოლში მიჯაჭვულ პაციენტებში (განსაკუთრებით ფეხებში დამბლით):
არაპირდაპირი მოქმედების ფენილინის ან ვარფარინის პერორალური ანტიკოაგულანტები გამოიყენება დოზებში, რომლებიც ასტაბილურებენ INR-ს 2.0 დონეზე, ან ფრაქსიპარინი (ნადროპარინი) 0.3 მლ. s/c 1-2-ჯერ დღეში, ან სულოდექსიდი (Wessel Due F) 2-ჯერ დღეში, 1 ამპულა (600 LSU)/მ 5 დღის განმავლობაში, შემდეგ პერორალურად 1 კაფსულა (250 LSU) 2-ჯერ დღეში
პროფილაქტიკა ტარდება მანამ, სანამ პაციენტი დაიწყებს საწოლიდან ადგომას
თუ თრომბოზი განვითარდა თერაპიის დაწყებამდე, პროფილაქტიკა ტარდება იმავე სქემის მიხედვით
ასევე გამოიყენება ბანდაჟი ელასტიური სახვევიფეხები ბარძაყის შუამდე (ან გამოიყენეთ წინდები გრადუირებული კომპრესიით) და ფეხები აწიეთ 10-15-ით
გვიჩვენებს პასიურ და, თუ შესაძლებელია, აქტიურ „სეირნობას საწოლში“ ფეხების მოხრით, ასხივებს სიარული 5 წუთის განმავლობაში 3-5-ჯერ დღეში.

სახის კუნთების პარეზის დროს მიიღება ზომები რქოვანას დასაცავად:
თვალის წვეთების ჩაწვეთება
თვალის ნაჭერი ღამისთვის

კონტრაქტურებისა და დამბლის პრევენცია:
ამისთვის პასიური ვარჯიშები ტარდება 1-2-ჯერ დღეში
უზრუნველყოს სწორი პოზიცია საწოლში - კომფორტული საწოლი, ფეხის საყრდენი
კიდურების მასაჟი
შემდგომში დააკავშირეთ აქტიური ფიზიოთერაპიული ვარჯიშები

ნაწოლების პრევენცია:
შეცვალეთ პოზიცია საწოლში ყოველ 2 საათში
გაიწმინდეთ კანი სპეციალური კომპოზიციებით
გამოიყენეთ დეკუბიტუსის საწინააღმდეგო ლეიბები

ფილტვის ინფექციის პრევენცია:
სუნთქვის ვარჯიშები
პაციენტის რაც შეიძლება ადრეული მობილიზაცია

ფილტვების ტევადობის დაქვეითებით, ბრონქული სეკრეციის გამოყოფის სირთულე:
ნაჩვენებია მასაჟი (გამოფრქვევა და ვიბრაცია სხეულის ერთდროული ბრუნვით მწოლიარე მდგომარეობაში) ყოველ 2 საათში ერთხელ დღის განმავლობაში.

სიმპტომური თერაპია:
ანტიარითმული
ჰიპოტენზიური
ტკივილგამაყუჩებელი

არტერიული ჰიპოტენზიის დროს, არტერიული წნევის დაქვეითება (დაახლოებით არტერიული წნევა 100 - 110/60 - 70 მმ Hg და ქვემოთ):
კოლოიდური ან კრისტალოიდური ხსნარების შეყვანისას - ნატრიუმის ქლორიდის იზოტონური ხსნარი, ალბუმინი, პოლიგლუცინი
არასაკმარისი ეფექტით კორტიკოსტეროიდებთან კომბინაციაში: პრედნიზონი 120-150 მგ, დექსაზონი 8-12 მგ.
ამ სახსრების უკმარისობის შემთხვევაში გამოიყენება ვაზოპრესორები: დოფამინი (50-200 მგ განზავებულია 250 მლ იზოტონურ ნატრიუმის ქლორიდის ხსნარში და შეჰყავთ 6-12 წვეთი/წთ სიჩქარით), ან ნორეპინეფრინი, ან მეზატონი.

გამოიყენეთ ზომიერი ტკივილისთვისმარტივი ანალგეტიკები და არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები.

ერთად გამოხატული ტკივილის სინდრომიმიმართეთტრამალი ან კაბამაზეპინი (ტიგრეტოლი) ან გაბაპენტინი (ნეირონტინი), შესაძლოა ტრიციკლურ ანტიდეპრესანტებთან (იმიპრამინი, ამიტრიპტილინი, აზაფენი და ა.შ.) კომბინაციაში.

გაკვეთილები მეტყველების თერაპევტთან მეტყველების და ყლაპვის დარღვევების მკურნალობისა და პროფილაქტიკისთვის.

რეაბილიტაცია

რეაბილიტაცია მოიცავს მასაჟს, თერაპიულ ვარჯიშებს, ფიზიოთერაპიას. კუნთების კანქვეშა სტიმულაცია ხორციელდება კუნთების ტკივილისა და კიდურების პარეზის დროს.

პროგნოზი

არახელსაყრელი პროგნოზული ფაქტორები მოიცავს:
ხანდაზმული ასაკი
დაავადების სწრაფი პროგრესირება საწყის ეტაპზე
მწვავე რესპირატორული უკმარისობის განვითარება მექანიკური ვენტილაციის საჭიროებით
ანამნეზური ჩვენებები ნაწლავური ინფექციაგამოწვეული C. jejuni

მიუხედავად იმისა, რომ გილენ-ბარეს სინდრომის მქონე პაციენტთა უმეტესობას აქვს კარგი გამოჯანმრთელება ადექვატური თერაპიით, 2-12% იღუპება გართულებებისგან და პაციენტების მნიშვნელოვან ნაწილს აქვს მუდმივი საავტომობილო დეფიციტი.

დაახლოებით 75-85%-ს აქვს კარგი გამოჯანმრთელება, 15-20%-ს აქვს ზომიერი მოტორული დეფიციტი და 1-10%-ს რჩება ღრმა ინვალიდი.

საავტომობილო ფუნქციების აღდგენის სიჩქარეშეიძლება განსხვავდებოდეს და გაგრძელდეს რამდენიმე კვირიდან თვემდე. აქსონალური დეგენერაციით გამოჯანმრთელებას შეიძლება 6-დან 18 თვემდე დასჭირდეს. ვ ზოგადი შემთხვევახანდაზმულ პაციენტებში შეინიშნება ნელი და ნაკლებად სრული აღდგენა.

გილენ-ბარეს სინდრომის დროს სიკვდილიანობა დიდწილად განისაზღვრებაჰოსპიტალის შესაძლებლობები თანამედროვე არასპეციფიკური შემანარჩუნებელი თერაპიის ჩასატარებლად (გრძელვადიანი მექანიკური ვენტილაცია, ინფექციური გართულებების პროფილაქტიკა და ა.შ.), ხოლო თანამედროვე საავადმყოფოებში არის დაახლოებით 5%. ადრე სიკვდილიანობა 30%-მდე იყო სუნთქვის უკმარისობის და მეორადი გართულებების განვითარების გამო.

პრევენცია

პრევენციის სპეციფიკური მეთოდები დაკარგული.

რეკომენდირებულია პაციენტებიმოერიდეთ ვაქცინაციას დაავადების დაწყებიდან 1 წლის განმავლობაში, რადგან მათ შეუძლიათ სინდრომის რეციდივის პროვოცირება.
სამომავლოდ ვაქცინაცია ტარდება, თუკი არსებობს მათი საჭიროების შესაბამისი დასაბუთება.

თუ გილენ-ბარეს სინდრომი განვითარდება ნებისმიერი ვაქცინაციიდან 6 თვის განმავლობაშიაზრი აქვს პაციენტს ვურჩიოთ თავი შეიკავოს ამ ვაქცინაციისგან მომავალში.

ყველა ადამიანი ცივდება. გამოჯანმრთელება, როგორც წესი, დიდ დროს არ იღებს და ამ პაციენტების უმეტესობა არც კი მიმართავს სამედიცინო დახმარებას. ეს ხდება ყველაზე ხშირად, მაგრამ ზოგჯერ მოვლენები არც ისე ხელსაყრელად ვითარდება.

გილენ-ბარეს სინდრომის შესავალი

გამოჯანმრთელების პერიოდში მნიშვნელოვანია ფიზიოთერაპიის (მასაჟის), ფარინქსის კუნთების ელექტრული სტიმულაციის (ყლაპვის დარღვევების შემთხვევაში) და ვარჯიშების ჩატარება. ფიზიოთერაპია. პაციენტის მდგომარეობა ფასდება როგორც კლინიკურად, ასევე ობიექტურად ელექტრონეირომიოგრაფიის გამოყენებით.

სისუსტის ხანმოკლე პერიოდის შემდეგ SARS-ის სიმპტომებით, დაბუჟება ხელებსა და ფეხებში, შეიძლება გამოჩნდეს მცოცავი (პარესთეზია). 1-2 დღის შემდეგ მკლავებსა და ფეხებში სისუსტე უერთდება; ადამიანი თანდათან ხდება მთლიანად იმობილიზაცია, კარგავს თვითმომსახურების უნარს. ხშირად აღინიშნება ოფლიანობა, ხმიანობა, თვალის მოძრაობის დარღვევა. ამავდროულად, პაციენტები სრულ ცნობიერებაში არიან, ყველაფერს ესმით და ხედავენ, ასეთი პაციენტების გარეგნობას "მოლაპარაკე თავი" ჰქვია. ნეკნთაშუა კუნთების და დიაფრაგმის შეკუმშვა თანდათან მცირდება, მცირდება რესპირატორული მოძრაობების მოცულობა და მცირდება ფილტვების სასიცოცხლო ტევადობა (VC). ამასთან დაკავშირებით, ფილტვებში სისხლი საკმარისად არ არის გამდიდრებული ჟანგბადით, ხდება ჟანგბადის შიმშილი და სიკვდილი შეიძლება განვითარდეს სუნთქვის უკმარისობის გამო. პაციენტებს უტარდებათ მკურნალობა ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში, ვინაიდან სუნთქვის უკმარისობის გამო ყოველთვის შეიძლება საჭირო გახდეს ფილტვების ხელოვნური ვენტილაციის ჩატარება.

დაავადება პირველად აღწერა ჟორჟ გილენმა (1876-1961); ალექსანდრე ბარე (1880-1967) და ანდრე სტროლი (1887-1977). სტატიაში აღწერილია ორი ჯარისკაცის, ჰუსარის და ქვეითი ჯარისკაცის ავადმყოფობის შემთხვევა, რომლებსაც ორ კვირაში განუვითარდათ დამბლა მყესის რეფლექსების არარსებობის გამო. ავტორების ყურადღება ასევე მიიპყრო ამ პაციენტებში ცერებროსპინალურ სითხეში ცილის მატებამ. როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ასეთ პაციენტებს ხშირად ესაჭიროებათ ფილტვების ხელოვნური ვენტილაცია და ასე, პირველად ეს გაკეთდა რუსეთში. 1912 წელს რუსმა ექიმმა გოლოვინსკიმ პირველად გაუკეთა ხელით ხელოვნური სუნთქვა გლეხს 21 წლის ასაკში, პოლირადიკულონევრიტის მქონე პაციენტს სასუნთქი კუნთების დამბლით. 18 დღის განმავლობაში ექიმი, უფროსი კლასის პარამედიკოსებთან ერთად, განუწყვეტლივ უჭერდა მხარს პაციენტის სუნთქვას.

დაავადება დაახლოებით ერთნაირი სიხშირით გვხვდება მსოფლიოს ყველა კონტინენტზე. ეს არის 1-2 შემთხვევა 100000 ადამიანზე. მამაკაცები და ქალები ავადდებიან თანაბარი სიხშირით. ყველაზე ახალგაზრდა პაციენტი 3 კვირის იყო, ყველაზე უფროსი კი 95 წლის. ყველაზე მასიური შემთხვევა დაფიქსირდა შეერთებულ შტატებში 1976-1977 წლებში. გრიპის ეროვნული ვაქცინაციის შედეგად.

გილენ-ბარეს სინდრომის სიმპტომები

კლინიკურ სურათს საწყის ეტაპზე ახასიათებს პარესთეზიების (ცოცვის შეგრძნება) ერთად ან ცალ-ცალკე არსებობა, ოფლიანობა ყლაპვისას, მგრძნობელობის დარღვევა (პირველ რიგში, ღრმა მგრძნობელობა დარღვეულია - ვიბრაციული და ე.წ. სახსრ-კუნთოვანი შეგრძნება, რომლის წყალობითაც ვგრძნობთ სხეულის ნაწილების პოზიციას. ჩვეულებრივ, ამ გრძნობას ყურადღებას არ ვაქცევთ. განსაკუთრებული ყურადღება, მაგრამ მისი წყალობით შეგვიძლია სიარული და უყოყმანოდ სხვა მოქმედებების შესრულება ხელებითა და ფეხებით). იშვიათ შემთხვევებში აღინიშნება მხოლოდ სისუსტე ხელებსა და/ან ფეხებში. სისუსტე ხშირად ვითარდება კიდურების იმ ნაწილებში, რომლებიც უფრო ახლოს არიან სხეულის შუა ღერძთან (პროქსიმალური). კუნთების ტონუსი იკლებს, მძიმე შემთხვევებში ხდება მენჯის დარღვევები (შარდვის და დეფეკაციის დარღვევა).

მოწინავე ეტაპზე ხდება მოტორული, სენსორული დარღვევები, მყესის რეფლექსების არარსებობა (არეფლექსია) და ავტონომიური დარღვევები, რაც მოიცავს გულის რითმის დარღვევას, არტერიულ ჰიპერტენზიას, არტერიულ ჰიპოტენზიას, ყაბზობას, ნაწლავის გაუვალობას, დიარეას, შარდის შეკავებას, ოფლიანობას. მოწინავე სტადიაშია, რომ სასუნთქი კუნთების სისუსტე შეიძლება მიაღწიოს იქამდე, რომ პაციენტი უნდა გადაიყვანოს ფილტვების ხელოვნურ ვენტილაციაზე. რესპირატორული რეანიმაცია ეხმარება პაციენტებს გადაურჩონ დაავადების კრიტიკულ ფაზას, რომელიც გრძელდება ნერვული სისტემის ცენტრალურ და პერიფერიულ ნაწილებს შორის კავშირის აღდგენამდე.

გილენ-ბარეს სინდრომის კლინიკური ქვეტიპები.

გილენ-ბარეს სინდრომის ძირითადი კლინიკური ქვეტიპია მწვავე აღმავალი დემიელინიზებული პოლინეიროპათია. დაზიანება ამოდის ქვემოდან ზემოთ, კიდურებიდან კრანიალურ ნერვებამდე. როგორც წესი, როდესაც ადამიანები საუბრობენ GBS-ზე, გულისხმობენ ზუსტად ამ ქვეტიპს (ლანდრის აღმავალი ტიპი). არიან სხვებიც ატიპიური ფორმებირომელშიც არის აქსონის გამოხატული დაზიანება (ნეირონის პროცესი, რომლის გასწვრივ ნერვული იმპულსები გადაეცემა უჯრედის სხეულიდან სხვა ნეირონებამდე, რომელთა სხეულები დევს თავის ტვინის ღეროში ან ზურგის ტვინში). და ამ ნეირონების პროცესები, თავის მხრივ, იგზავნება კუნთებსა და შინაგან ორგანოებში. ამ ფორმებს მიეკუთვნება მწვავე სენსორული პოლინეიროპათია, მწვავე მოტორული პოლინეიროპათია, მწვავე პანდისავტონომია (ვეგეტატიური უკმარისობა) და სხვა ქვეტიპები. ეს კლინიკური ქვეტიპები ძირითადად გვხვდება ჩინეთის, იაპონიის და ესპანეთის პროვინციებში.

ასევე არსებობს ეგრეთ წოდებული მილერ-ფიშერის სინდრომი, რომელიც გვხვდება არააზიურ ქვეყნებში და ახასიათებს თვალის მოტორული კუნთების სისუსტე, ფტოზი (გამოტოვება). ზედა ქუთუთო), ცერებრალური ატაქსია. ეს სიმპტომები ექიმს უბიძგებს დაფიქრდეს ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების შესაძლებლობაზე, მაგრამ, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიისა და სექციური კვლევების მიხედვით, არ არსებობს. დაავადების ქვეტიპების და მისი მიმდინარეობის დინამიკის დასადგენად ფართოდ გამოიყენება ელექტრონეირომიოგრაფიის მეთოდი. ეს არის მეთოდი, რომელიც საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ დაზიანებული ნერვების გასწვრივ ნერვული იმპულსის გამტარობის დარღვევის ხარისხი და ბუნება.

გილენ-ბარეს სინდრომის მიზეზები და რისკები

მეცნიერების ბოლომდე ცნობილი არ არის. ვარაუდობენ, რომ დაავადება ემყარება აუტოიმუნურ მექანიზმებს. ეს ნიშნავს, რომ ადამიანის იმუნური სისტემა „აჯანყდება“ საკუთარი სხეულის წინააღმდეგ, აწარმოებს ანტისხეულებს ნერვული გარსის გარკვეული მოლეკულების მიმართ. ზიანდება თავად ნერვები და მათი ფესვები (ისინი განლაგებულია ცენტრალური და პერიფერიული ნერვული სისტემის შეერთების ადგილზე). ტვინი და ზურგის ტვინი არ ზიანდება. დაავადების განვითარების საწყისი ფაქტორია ვირუსები (მათ შორის მნიშვნელოვანია ციტომეგალოვირუსი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი); ბაქტერიები (Campylobacter jejuni). იმუნური სისტემა ყოველთვის რეაგირებს ნებისმიერ უცხო აგენტზე, რომელიც შედის სხეულში, მაგრამ ზოგჯერ მოლეკულურ დონეზე ხდება მარცხი "მეგობრის ან მტრის" სისტემაში, შემდეგ კი იმუნური სისტემა იწყებს ბრძოლას მისი სხეულის უჯრედებთან. მეცნიერებაში ამ მოვლენას „მოლეკულურ მიმიკას“ უწოდებენ.

გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზი

ძალიან მნიშვნელოვანია დაავადების აღიარება ადრეული ეტაპებიდა დროულად დაიწყეთ სათანადო მკურნალობა. დაკითხვისას ირკვევა, რომ დაავადების სიმპტომები პაციენტში პროგრესირებდა რამდენიმე დღეში ცხელების ხანმოკლე პერიოდის შემდეგ, რასაც თან ახლდა SARS-ის სიმპტომები ან განავლის შესუსტება.

გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოსტიკისთვის აუცილებელი კრიტერიუმებია კუნთების პროგრესირებადი სისუსტე ხელებსა და/ან ფეხებში და მყესების არეფლექსია. მნიშვნელოვანია ყურადღება მიაქციოთ დაზიანების სიმეტრიას, მგრძნობელობის დარღვევას, კრანიალური ნერვების დაზიანებას (შეიძლება დაზარალდეს ყველა კრანიალური ნერვი I, II და VIII წყვილის გარდა); ავტონომიური დარღვევები (ტაქიკარდია, არითმია, პოსტურალური ჰიპოტენზია და ა.შ., იხ. ზემოთ), სიცხის არარსებობა დაავადების დაწყებისას (ზოგიერთ პაციენტს აქვს ცხელება თანმხლები დაავადებების გამო). დაავადების სიმპტომები სწრაფად ვითარდება, მაგრამ 4 კვირის ბოლოს ჩერდება. გამოჯანმრთელება ჩვეულებრივ იწყება დაავადების ზრდის შეწყვეტიდან 2-4 კვირაში, მაგრამ ზოგჯერ შეიძლება გადაიდოს რამდენიმე თვით.

გიენ-ბარეს სინდრომს აქვს სხვა დაავადებებთან მსგავსი სიმპტომი; ის უნდა განვასხვავოთ: მიასთენია გრავიზი, ბოტულიზმი, ანტიბიოტიკებით გამოწვეული დამბლა, ზურგის ტვინის დაავადებები, განივი მიელიტი, მწვავე ნეკროზული მიელიტი, თავის ტვინის ღეროს დაზიანებები. ჩაკეტილი" სინდრომი, ღეროვანი ენცეფალიტი, ჰიპერმაგნიემია; პორფირიული პოლინეიროპათია (მისი დიაგნოსტიკისთვის უნდა ჩატარდეს შარდის ტესტი პორფობილინოგენზე), კრიტიკული პირობების პოლინეიროპათია, ნეირობორელიოზი (ლაიმის დაავადება), მწვავე ტეტრაპარეზი (ამას ოთხივე კიდური პარალიზებულია) ტკიპის ნაკბენი, მოწამვლა მძიმე მეტალების მარილებით ( ტყვიით, ოქრო, დარიშხანი, ტალიუმი), წამლის მოწამვლა (ვინკრისტინი და ა.შ.).

გილენ-ბარეს სინდრომის მკურნალობა

სამწუხაროდ, ხშირად ხდება სტეროიდული ჰორმონებით თერაპიის მცდელობა, რაც ამ პაციენტებში აუარესებს პროგნოზს.

პაციენტი რაც შეიძლება მალე უნდა გადაიყვანონ ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში. სპეციალიზებული საავადმყოფოსადაც მას დაუსვამენ საბოლოო დიაგნოზს და ჩაუტარდებათ სპეციფიური მკურნალობა. გილენ-ბარეს სინდრომისთვის ეს არის სტადიური პლაზმაფერეზი. პლაზმაფერეზი არის პროცედურა პაციენტისგან სისხლის ამოღებისა და წარმოქმნილი ელემენტების პლაზმიდან ცენტრიფუგაციით გამოყოფის პროცედურას. წარმოქმნილი ელემენტები ბრუნდება სისხლში, პლაზმა ამოღებულია. პლაზმის ნაცვლად პაციენტს უტარდებათ ალბუმინის ხსნარი და ელექტროლიტური ხსნარი. პლაზმასთან ერთად, პაციენტის სხეულიდან ამოღებულია ანტისხეულები და სხვა მოლეკულური ფაქტორები, რომლებიც იწვევს ნერვების მიელინის გარსის აუტოიმუნურ დაზიანებას. პლაზმაფერეზი „წყვეტს“ აუტოიმუნური ანთების განვითარებას და პაციენტის მდგომარეობა სტაბილურდება. პაციენტის მდგომარეობის სტაბილიზაციის შემდეგ ის იწყებს გამოჯანმრთელებას.

ასევე გამოიყენება G ტიპის იმუნოგლობულინებით მკურნალობის მეთოდი, რომელიც მიიღება დაახლოებით 9000 დონორის სისხლის შრატიდან. ამ მხრივ მკურნალობა ძალიან ძვირია და იშვიათად გამოიყენება.

საჭიროა ფრთხილად მოვლა, ზოგადი სისხლის ანალიზის, კოაგულოგრამის და ბიოქიმიის მაჩვენებლების მონიტორინგი.

გილენ-ბარეს სინდრომის რეაბილიტაცია და პროგნოზი

პაციენტების უმეტესობას აქვს კარგი გამოჯანმრთელების პერსპექტივები.

დროული და სათანადო მკურნალობაპროგნოზი ხელსაყრელია. პაციენტები გამოჯანმრთელდებიან, სრულად ემსახურებიან საკუთარ თავს - ცხოვრობენ სრულად, თუმცა ზომიერი სისუსტე ხელებსა და ფეხებში შეიძლება გაგრძელდეს მთელი ცხოვრების განმავლობაში.

ნევროლოგიური ხასიათის ერთ-ერთი მძიმე დაავადებაა გილენ-ბარეს სინდრომი, როდესაც იმუნური სისტემა იცვლის პოლარობას და იწყებს საკუთარი უჯრედების მოკვლას. ასეთი პათოლოგიური პროცესი იწვევს ვეგეტატიურ დისფუნქციებს. დაავადება გამოირჩევა გამოხატული კლინიკური სურათით, რაც საშუალებას იძლევა დროულად გამოვლინდეს და დაიწყოს თერაპია.

დაავადების აღწერა

ზოგიერთი პათოლოგია ვითარდება ინფექციის წყაროზე მეორადი იმუნური პასუხის სახით. მათ თან ახლავს ნეირონების დეფორმაცია და დარღვევა ნერვული რეგულირება. ამ დაავადებებს შორის ყველაზე მეტად მძიმე კურსიაუტოიმუნური პოლინეიროპათია (გილენ-ბარეს სინდრომი, ან GBS) განსხვავებულია.

დაავადებას ახასიათებს მრავალრიცხოვანი ანთებითი პროცესები, პერიფერიული სისტემის ნერვების დამცავი შრის განადგურება. შედეგი არის სწრაფად პროგრესირებადი ნეიროპათია, რომელსაც თან ახლავს კიდურების კუნთების დამბლა. დაავადება ჩვეულებრივ მიმდინარეობს მწვავე ფორმით და ვითარდება წინა გაციების ფონზე ან ინფექციური პათოლოგიები. სათანადო მკურნალობით, სრული აღდგენის შანსები იზრდება.

ისტორიის მინიშნება

მე-20 საუკუნის დასაწყისში მკვლევარებმა გიენმა, ბარემ და სტროლმა აღწერეს ადრე უცნობი დაავადება ფრანგ ჯარისკაცებში. მებრძოლები პარალიზებულები იყვნენ, კიდურებში იყო მგრძნობელობის დაკარგვა. მეცნიერთა ჯგუფმა შეისწავლა ცერებროსპინალური სითხეპაციენტებში. მასში მათ გამოავლინეს ცილის გაზრდილი შემცველობა, ხოლო სხვა უჯრედების რაოდენობა ნორმალური იყო. პროტეინ-უჯრედული ასოციაციის საფუძველზე დაისვა გილენ-ბარეს სინდრომი, რომელიც განსხვავდებოდა დემიელინიზებელი ხასიათის ნერვული სისტემის სხვა პათოლოგიებისგან სწრაფი მიმდინარეობით და დადებითი პროგნოზით. 2 თვის შემდეგ ჯარისკაცები სრულად გამოჯანმრთელდნენ.

შემდგომში გაირკვა, რომ ეს პათოლოგია არ არის ისეთი უვნებელი, როგორც ეს აღმომჩენებმა აღწერეს. მის შესახებ ინფორმაციის გამჟღავნებამდე დაახლოებით 20 წლით ადრე ნევროლოგი ლანდრი აკვირდებოდა მსგავსი კლინიკური სურათის მქონე პაციენტების მდგომარეობას. პაციენტებს ასევე აღენიშნებოდათ დამბლა. პათოლოგიური პროცესის სწრაფმა განვითარებამ სიკვდილი გამოიწვია. მოგვიანებით ცნობილი გახდა, რომ ფრანგ ჯარისკაცებში დიაგნოსტირებულმა დაავადებამ შესაძლოა სიკვდილის არარსებობის შემთხვევაშიც გამოიწვიოს ადეკვატური მკურნალობა. თუმცა, ასეთ პაციენტებში დაფიქსირდა ლიქიორში ცილოვან-უჯრედული ასოციაციის ნიმუში.

გარკვეული პერიოდის შემდეგ, გადაწყდა ამ ორი დაავადების გაერთიანება. მათ დაარქვეს ერთი სახელი, რომელსაც დღემდე იყენებენ - გილენ-ბარეს სინდრომი.

პათოლოგიის განვითარების მიზეზები

ეს დაავადება მეცნიერებისთვის ცნობილია 100 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში. ამის მიუხედავად, მისი გამომწვევი ყველა ფაქტორი ჯერ კიდევ არ არის დაზუსტებული.

ვარაუდობენ, რომ პათოლოგია ვითარდება იმუნური სისტემის დარღვევების ფონზე. როდესაც ინფექცია ჯანმრთელი ადამიანის ორგანიზმში შედის, დამცავი რეაქცია იწყება და იწყება სასტიკი ბრძოლა ვირუსებისა და ბაქტერიების წინააღმდეგ. ამ სინდრომის შემთხვევაში იმუნური სისტემა ნეირონებს აღიქვამს, როგორც უცხო ქსოვილი. იმუნური სისტემა იწყებს ნერვული სისტემის განადგურებას, რის შედეგადაც ვითარდება პათოლოგია.

რატომ არის ასეთი წარუმატებლობები სხეულის თავდაცვით მუშაობაში, ცოტა შესწავლილი კითხვაა. საერთო გამომწვევი ფაქტორები მოიცავს:

1. Თავის ტვინის ტრავმული დაზიანება. მექანიკური დაზიანებაგანსაკუთრებით საშიშია ცერებრალური შეშუპება ან სიმსივნეების წარმოქმნა.
2. ვირუსული ინფექციები. ადამიანის ორგანიზმს შეუძლია დამოუკიდებლად გაუმკლავდეს ბევრ ბაქტერიას. ზე ხშირი დაავადებებივირუსული ან გრძელვადიანი თერაპიაიმუნიტეტი იწყებს შესუსტებას. ხანგრძლივი მკურნალობა და ძლიერი ანტიბიოტიკების გამოყენება ზრდის გილენ-ბარეს სინდრომის განვითარების რისკს.
3. მემკვიდრეობითი მიდრეკილება. თუ პაციენტის ახლო ნათესავებს უკვე შეექმნათ ეს პათოლოგია, ის ავტომატურად მოხვდება რისკ ჯგუფში. მცირე დაზიანებები და ინფექციური დაავადებები შეიძლება იყოს დაავადების წყარო.

სხვა მიზეზებიც შესაძლებელია. სინდრომი დიაგნოზირებულია ალერგიის მქონე ადამიანებში, რომლებმაც გაიარეს ქიმიოთერაპია ან რთული ოპერაცია.

რა სიმპტომები მიუთითებს დაავადებაზე?

გიენ-ბარეს ნეიროპათოლოგია გამოირჩევა დაავადების განვითარების სამი ფორმის სიმპტომებით:

• მწვავე, როდესაც სიმპტომები რამდენიმე დღეში ვლინდება.
• ქვემწვავე, როდესაც პათოლოგია „რხევა“ 15-დან 20 დღემდე.
• ქრონიკული. დროული დიაგნოსტიკისა და სერიოზული გართულებების განვითარების პრევენციის შეუძლებლობის გამო, ეს ფორმა ყველაზე საშიშად ითვლება.

სინდრომის პირველადი სიმპტომები ვირუსულ რესპირატორულ ინფექციას წააგავს. პაციენტის ტემპერატურა მატულობს, სისუსტე ჩნდება მთელს სხეულში, ზედა სასუნთქი გზების ანთება ხდება. ზოგიერთ შემთხვევაში, პათოლოგიის დაწყებას თან ახლავს კუჭ-ნაწლავის დარღვევები.

ექიმები ასევე იდენტიფიცირებენ სხვა სიმპტომებს, რომლებიც საშუალებას გაძლევთ განასხვავოთ გილენ-ბარეს სინდრომი SARS-ისგან.

1. კიდურების სისუსტე. დეფორმირებული ნერვული უჯრედები პროვოცირებს შემცირებას ან სრული დაკარგვაკუნთოვანი ქსოვილის მგრძნობელობა. თავდაპირველად დისკომფორტიგამოჩნდება ქვედა ფეხში, შემდეგ დისკომფორტი ვრცელდება ფეხებსა და ხელებზე. მტკივნეული ტკივილი იცვლება დაბუჟებით. მარტივი მოქმედებების შესრულებისას ადამიანი თანდათან კარგავს კონტროლს და კოორდინაციას (ჩანგლის დაჭერა, კალმით წერა).
2. მუცლის ზომის ზრდა გილენ-ბარეს სინდრომის კიდევ ერთი ნიშანია. ასეთი დიაგნოზის მქონე პაციენტების ფოტოები წარმოდგენილია ამ სტატიის მასალებში. პაციენტი იძულებულია აღადგინოს სუნთქვა ზემოდან მუცლის ტიპისკენ. შედეგად, მუცელი ზომაში იმატებს და ძლიერად წევს წინ.
3. ყლაპვის გაძნელება. ყოველდღიურად შესუსტებული კუნთები ხელს უშლის ყლაპვის რეფლექსს. ადამიანს უფრო და უფრო უჭირს ჭამა, შეუძლია საკუთარი ნერწყვით დაიხრჩოს.
4. შეუკავებლობა.

ეს პათოლოგია, როგორც ის ვითარდება, გავლენას ახდენს შინაგანი ორგანოების ყველა სისტემაზე. ამიტომ არ არის გამორიცხული ტაქიკარდიის შეტევები, ბუნდოვანი ხედვა და სხეულის დისფუნქციის სხვა სიმპტომები.

დაავადების კლინიკური მიმდინარეობა

ამ პათოლოგიის დროს ექიმები განასხვავებენ სამ ეტაპს: პროდრომულ, პიკს და გამოსავალს. პირველი ხასიათდება ზოგადი სისუსტემცირე ცხელება და კუნთების ტკივილი. პიკის პერიოდში შეიმჩნევა სინდრომისთვის დამახასიათებელი ყველა სიმპტომი, რომელიც შედეგად აღწევს პიკს. გამოსავლის ეტაპი ხასიათდება ინფექციის რაიმე ნიშნის სრული არარსებობით, მაგრამ ვლინდება ნევროლოგიური დარღვევებით. პათოლოგია სრულდება ან ყველა ფუნქციის აღდგენით, ან სრული ინვალიდობით.

SGB ​​კლასიფიკაცია

იმისდა მიხედვით, თუ რომელი კლინიკური სიმპტომი ჭარბობს, გილენ-ბარეს სინდრომი კლასიფიცირდება რამდენიმე ფორმად.

პირველი სამი გამოიხატება კუნთების სისუსტით:

1. მწვავე ანთებითი დემიელინიზებული პოლინეიროპათია. ეს არის დაავადების კლასიკური ფორმა, რომელიც ყველაზე ხშირად გვხვდება.
2. მწვავე მოტორული აქსონალური ნეიროპათია. ნერვული იმპულსების გამტარობის შესწავლისას ვლინდება აქსონების დაზიანების ნიშნები, რის გამოც ისინი იკვებება.
3. მწვავე მოტორ-სენსორული აქსონალური ნეიროპათია. აქსონების განადგურების გარდა, გამოკვლევა ავლენს კუნთების სისუსტის სიმპტომებს.

არსებობს ამ დაავადების სხვა ფორმაც, რომელიც განსხვავდება კლინიკური გამოვლინებებით (მილერ-ფიშერის სინდრომი). პათოლოგიას ახასიათებს ორმაგი მხედველობა, ცერებრალური დარღვევები.

დიაგნოსტიკური ზომები

გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზი იწყება პაციენტის დაკითხვით, სიმპტომების გარკვევით და ანამნეზის აღებით. ეს დაავადება ხასიათდება კიდურების ორმხრივი დაზიანებით და მენჯის ორგანოების ფუნქციების შენარჩუნებით. რა თქმა უნდა, არსებობს ატიპიური სიმპტომები, ამიტომ დიფერენციალური დიაგნოზისთვის საჭიროა დამატებითი კვლევების ჩატარება:

• ელექტრომიოგრაფია (იმპულსების მოძრაობის სიჩქარის შეფასება ნერვული ბოჭკოების გასწვრივ).
• ზურგის პუნქცია (ანალიზი, რომელიც შეიძლება გამოყენებულ იქნას ცერებროსპინალურ სითხეში ცილის დასადგენად).
• Სისხლის ტესტი.

დაავადების დიფერენცირება მნიშვნელოვანია ონკოლოგიური პროცესებით, ენცეფალიტით და ბოტულიზმით.

რატომ არის გილენ-ბარეს სინდრომი საშიში?

პათოლოგიის სიმპტომები და მკურნალობა შეიძლება განსხვავდებოდეს, მაგრამ თერაპიის ნაკლებობა ყოველთვის იწვევს სერიოზული გართულებები. დაავადება ხასიათდება თანდათანობითი განვითარებით. მხოლოდ კიდურებში სისუსტის გამოჩენა აიძულებს პაციენტს მიმართოს სამედიცინო დახმარებას. ამ მომენტამდე ჩვეულებრივ 1-2 კვირა სჭირდება.

დროის ეს პერიოდი საშუალებას გაძლევთ გაიაროთ კონსულტაცია ექიმებთან და გაიაროთ აუცილებელი გამოკვლევა. მეორე მხრივ, ის საფრთხეს უქმნის არასწორ დიაგნოზს და მომავალში გართულებულ მკურნალობას. სიმპტომები ძალიან ნელა ჩნდება, ხშირად აღიქმება, როგორც სხვადასხვა პათოლოგიის დასაწყისი.

ზე მწვავე კურსისინდრომი იმდენად სწრაფად ვითარდება, რომ ერთ დღეში შეიძლება ადამიანში სხეულის დიდი ნაწილი პარალიზდეს. შემდეგ ჩხვლეტა და სისუსტე გავრცელდა მხრებზე, ზურგზე. რაც უფრო მეტ ხანს ყოყმანობს პაციენტი და გადადებს ექიმთან ვიზიტს, მით უფრო მაღალია ალბათობა იმისა, რომ დამბლა სამუდამოდ დარჩეს მასთან.

GBS-ის მკურნალობის ვარიანტები

მნიშვნელოვანია პაციენტის დროული ჰოსპიტალიზაცია, ვინაიდან ზოგიერთ შემთხვევაში გილენ-ბარეს სინდრომი ხასიათდება სწრაფი მიმდინარეობით და შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული შედეგები. პაციენტის მდგომარეობა მუდმივ კონტროლს ექვემდებარება, გაუარესების შემთხვევაში უერთდებიან ვენტილატორს.

თუ პაციენტი საწოლზეა მიჯაჭვული, საჭიროა ზრუნვა ნაწოლების თავიდან ასაცილებლად. ფიზიოთერაპიის სხვადასხვა პროცედურები ხელს უწყობს კუნთების ატროფიისგან დაცვას.

ორგანიზმში სტაგნაციური პროცესების დროს შარდის ბუშტის კათეტერიზაცია გამოიყენება შარდის გადინებისთვის. ვენების თრომბოზის პროფილაქტიკისთვის ინიშნება "ჰეპარინი".

სპეციფიკური მკურნალობის ვარიანტი მოიცავს "იმუნოგლობულინის" ინტრავენურ შეყვანას და პლაზმაფერეზს. პლაზმური გაცვლა არის პროცედურა, რომლის დროსაც სისხლის თხევადი ნაწილი ამოღებულია და ჩანაცვლებულია მარილიანი წყლით (ფიზიოლოგიური). „იმუნოგლობულინის“ ინტრავენური შეყვანა საშუალებას გაძლევთ გააძლიეროთ ორგანიზმის დაცვა, რაც ეხმარება მას უფრო აქტიურად ებრძოლოს დაავადებას. თერაპიის ორივე ვარიანტი განსაკუთრებით ეფექტურია სინდრომის საწყის ეტაპზე.

რეაბილიტაცია მკურნალობის შემდეგ

ეს დაავადება გამოუსწორებელ ზიანს აყენებს არა მხოლოდ ნერვულ უჯრედებს, არამედ ცირკუმულ კუნთებსაც. დროს სარეაბილიტაციო პერიოდიპაციენტმა ხელახლა უნდა ისწავლოს კოვზის ხელში დაჭერა, სიარული და სრული არსებობისთვის აუცილებელი სხვა აქტივობების შესრულება. კუნთების აქტივობის აღსადგენად გამოიყენება ტრადიციული მკურნალობა (ფიზიოთერაპია, ელექტროფორეზი, მასაჟი, სავარჯიშო თერაპია, პარაფინის გამოყენება).

რეაბილიტაციის დროს რეკომენდებულია ჯანმრთელობის გამაუმჯობესებელი დიეტა და ვიტამინოთერაპია მიკრო და მაკროელემენტების დეფიციტის კომპენსაციის მიზნით. გილენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოზის მქონე პაციენტები, რომელთა სიმპტომები აღწერილია ამ სტატიაში, რეგისტრირებულია ნევროლოგთან. მათ პერიოდულად უნდა გაიარონ პროფილაქტიკური გამოკვლევა, რომლის მთავარი ამოცანაა რეციდივის ადრეული წინაპირობების დადგენა.

პროგნოზი და შედეგები

ორგანიზმს, როგორც წესი, 3-დან 6 თვემდე სჭირდება სრული აღდგენა. ნუ ელით ცხოვრების ჩვეულ რიტმს სწრაფ დაბრუნებას. ბევრ პაციენტს აქვს გილენ-ბარეს სინდრომის გრძელვადიანი ეფექტი. დაავადება გავლენას ახდენს თითების და ფეხის თითების მგრძნობელობაზე.

შემთხვევათა დაახლოებით 80%-ში უბრუნდება ადრე დაკარგული ფუნქციები. პაციენტების მხოლოდ 3% რჩება ინვალიდი. ლეტალური შედეგი ჩვეულებრივ გამოწვეულია ადეკვატური თერაპიის არარსებობით, გულის უკმარისობის ან არითმიის განვითარების შედეგად.

პრევენციული ქმედებები

ამ დაავადების პრევენციის სპეციფიკური მეთოდები არ არის შემუშავებული. ზოგადი რეკომენდაციები მოიცავს დამოკიდებულების უარყოფას, დაბალანსებულ დიეტას, აქტიურ ცხოვრების წესს და ყველა პათოლოგიის დროულ მკურნალობას.

შეჯამება

გილენ-ბარეს სინდრომი არის დაავადება, რომელსაც ახასიათებს კუნთების სისუსტე და არეფლექსია. ის ვითარდება აუტოიმუნური შეტევის შედეგად ნერვული დაზიანების ფონზე. ეს ნიშნავს, რომ სხეულის თავდაცვა აღიქვამს საკუთარ ქსოვილებს, როგორც უცხოს და აყალიბებს ანტისხეულებს საკუთარი უჯრედების გარსების წინააღმდეგ.

დაავადებას აქვს თავისი დამახასიათებელი სიმპტომები, რაც საშუალებას გაძლევთ დროულად ამოიცნოთ დაავადება და დაიწყოთ თერაპია. წინააღმდეგ შემთხვევაში, იზრდება ავტონომიური დისფუნქციების, დამბლის განვითარების ალბათობა.