Тромбоцитопеническая пурпура у детей причины. Тромбоцитопеническая пурпура: формы, симптомы у детей и взрослых, лечение. Признаки и симптомы

Тромбоцитопеническая пурпура - редкое кожное заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов. При этой патологии у человека вырабатывается недостаточное количество определенных кровяных телец, чаще всего их дефицит вызван иммунными нарушениями.

Обычно заболевание поражает детей в возрасте до 10 лет, у взрослых недуг встречается в 2 раза реже. Основным признаком этой патологии является появление большого количества кровоизлияний на коже и слизистых оболочках.

Характеристика заболевания

Болезнь Верльгофа - что это такое? Недуг относится к гематологическим болезням, при которых происходит снижение количества тромбоцитов. Пациенты, которым его диагностировали, имеют склонность к кровоточивости, также у них может развиться геморрагический синдром.

При тромбоцитопенической пурпуре уровень тромбоцитов значительно понижен и обычно составляет около 150×109 л, при том что количество мегакариоцитов в костном мозге приближено к норме. На сегодняшний день эта патология считается довольно распространенной и чаще всего проявляется у представительниц прекрасного пола.

Тромбоцитопения часто диагностируется у пациентов, которые страдают от ускоренного разрушения клеток . Метод лечения подбирается в зависимости от того, насколько сильно развит недуг и как сильно упал уровень тромбоцитов.

Симптоматика

У детей и у взрослых болезнь проявляется схожим образом. Так как она не имеет ярко выраженных признаков, для постановки точного диагноза необходимо сделать общий анализ крови и мочи, а также пройти некоторые обследования.

Основные симптомы тромбоцитопении:

появление на коже гематом разных размеров; кровоподтеки могут возникать не только в результате ударов, но и совершенно внезапно, без стороннего воздействия;
обильные носовые кровотечения;
точечные кровоизлияния в верхних слоях эпидермиса и периодические - в слизистые оболочки глаз;
частые головокружения;
повышенная кровоточивость десен при чистке зубов;
периодическое появление сгустков крови в моче и каловых массах, рвоте;
увеличение размера селезенки (наблюдается при аутоиммунной форме заболевания);
дисфункция почек, которая развивается, если болезнь находится в запущенной форме.

Если тромбоцитопенией страдает ребенок, существует повышенная вероятность увеличения лимфоузлов и появления болезненности во время пальпации.

Классификация и формы

В международной медицине тромбоцитопеническую пурпуру разделяют на несколько разных форм в зависимости от того, что стало первоисточником возникновения патологии и определило клиническую картину болезни.

Классификация по течению и длительности болезни:

Острая. Чаще всего диагностируется детям до 8 лет. Обострение заболевания проходит, когда значение тромбоцитов повышается до нормального (обычно на это уходит около 6 месяцев). При этой форме рецидивы случаются крайне редко, чаще наступает полное выздоровление.
Хроническая. Обычно диагностируется у взрослых пациентов, продолжительность болезни составляет более 6 месяцев.
Рецидивирующая. В зависимости от состояния больного уровень тромбоцитов будет периодически нормализоваться, потом снова снижаться.

Также данное заболевание классифицируется по механизму возникновения. После проведения обследований медики могут поставить пациентам конкретный диагноз:

Идиопатическая форма. Именно она известна как болезнь Верльгофа, возникает без видимых причин (установить их практически невозможно).
Изоиммунная. Развивается, если пациенту проводят частые переливания крови.
Трансиммунная. Возникает у плода, пока он находится в утробе матери. Болезнь обычно передается через антитромбоцитарные антитела. В большинстве случаев значение показателей существенно падает только в первый месяц жизни, после чего нормализуется.
Гетероиммунная. Антигенная структура тромбоцитов меняется из-за того, что они подвергаются негативному воздействию чужеродных агентов. Такая форма недуга может развиться из-за некоторых вирусных заболеваний или под воздействием лекарственных медикаментов. В том случае, если болезнь не проходит более 6 месяцев, ее переводят в аутоиммунную форму.
Аутоиммунная. Возникает как следствие различных внутренних патологий, например, после красной волчанки.

К отдельной категории относится тромботическая пурпура. Эта разновидность болезни всегда протекает в тяжелой форме и имеет неблагоприятный прогноз для пациента. Чаще недуг развивается у пациентов в возрасте от 30 до 40 лет.

Особенность тромботической пурпуры в том, что поврежденные тромбоциты начинают слипаться и закупоривают сосуды, что может спровоцировать ишемию внутренних органов. В первую очередь болезнь поражает легкие, почки, сердце и мозг.

Острая форма недуга быстро начинает прогрессировать, при ней пациент начинает страдать от обильных кровотечений, лихорадки, тремора, судорог и нарушения зрения.

Все эти симптомы в совокупности нередко приводят к возникновению комы . По статистике, такая форма заболевания в 60% случаев приводит к летальному исходу.

Стадии патологии

Выраженность симптомов может отличаться в зависимости от того, насколько сильно упал уровень тромбоцитов. Исходя из этого показателя, различают стадии болезни:

Легкая. При этой степени заболевания тромбоциты снижаются незначительно. Из-за отсутствия выраженных признаков пациент даже не будет догадываться о наличии болезни. Единственное, что может указывать на патологию - периодические кровотечения.
Средняя. На данном этапе у человека появляются высыпания по всему туловищу, могут возникать и на слизистых оболочках.
Тяжелая. Высыпания покрывают большую часть тела, появляется желудочно-кишечное кровотечение.

Основные причины заболевания

Несмотря на многочисленные клинические исследования и сопоставление различных факторов, ведущие медики до сих пор не могут точно сказать, каков патогенез пурпуры. Примерно в 45% случаев врачи не могут выявить, что провоцирует развитие заболевания.

На сегодняшний день большинство специалистов считает, что тромбоцитопения возникает на фоне таких факторов, как:

неправильная работа кровеносной системы;
формирование в костном мозге новообразований доброкачественной и злокачественной природы;
генетическая предрасположенность;
постоянный стресс и эмоциональное перенапряжение;
сильное обморожение;
операции по протезированию капилляров;
ультрафиолетовое облучение;
физические повреждения;
лучевая болезнь;
длительный прием определенных медицинских препаратов, особенно негативно сказывается лечение антибактериальными средствами и препаратами на основе эстрогенов.

В группу риска попадают пациенты, которые перенесли такие заболевания, как:

коклюш;
ветряная оспа;
коревая краснуха;
инфекционный мононуклеоз;
грипп.

Вероятность развития заболевания увеличивается у людей, страдающий от дисфункции селезенки и тех, у кого замедлен синтез серотонина.

Диагностика

Чтобы подобрать оптимальную методику лечения, медику необходимо учитывать все симптомы и факторы в совокупности. Для определения клинической картины проводят внешний терапевтический осмотр, сбор анамнеза, делают обследование пациента. Нужны:

общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов;
биохимический анализ мочи;
миелонограмма.

Если пациент страдает от участившихся носовых или обильных маточных кровотечений, это также считается признаком прогрессирования заболевания. Окончательный диагноз ставится гематологом после изучения анализов. Врач оценит, насколько сильно изменились показатели крови.

Для пурпуры свойственны отклонения:

Резкое снижение уровня тромбоцитов.
Увеличение размеров этих клеток и перемена их структуры.
Понижение гемоглобина.
Рост времени кровотечений.
Присутствие антитромбоцитарных антител в крови пациента.

Дифференциальная диагностика назначается, если имеется подозрение на вторичную пурпуру.

Какое лечение применяется

Если иммунная система человека дала сбой и у него обнаружилась тромбоцитопеническая пурпура, необходимо как можно скорее приступить к лечению, чтобы предупредить переход болезни в следующую стадию.

В медицинской практике иногда встречаются случаи, когда недуг протекает изолированно . При этом есть слабые кровотечения, умеренный уровень снижения тромбоцитов. В таких ситуациях лечение обычно не проводится. Основной задачей пациента на данном этапе является предотвращение прогрессирования болезни.

Если пациенту диагностировали среднюю или тяжелую стадию тромбоцитопении, назначают прием медикаментов определенных фармгрупп.

Также лечение может проводиться при помощи таких методов, как:

. Процедура, помогающая очистить кровь от излишнего количества антител.
Переливание открытых эритроцитов и плазмы (этот метод особенно эффективен при большой кровопотере).
Если болезнь будет плохо поддаваться лечению, пациенту могут назначить удаление селезенки.

Каждый из этих методов имеет свои преимущества и слабые стороны. Способ терапии должен подбираться лечащим врачом в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Важно отметить, что лечение заболевания на начальном этапе осуществляется исключительно в стационаре. Для скорейшего выздоровления пациенту нужно будет соблюдать постельный режим и клинические рекомендации врача.

Медикаментозная терапия

Лечение лекарствами считается основным методом борьбы с тромбоцитопенической пурпурой. Обычно пациенту назначают такие препараты:

Кортикостероиды. Выписываются при обильных геморрагиях, задерживают аутоиммунные процессы.
Иммунодепрессанты. Лекарства этой фармгруппы подавляют аутоиммунные реакции.
Средства, ускоряющие циркуляцию крови.
Антиагреганты. Препараты, уменьшающие вероятность формирования тромбов.

Если консервативный метод лечения окажется неэффективным, единственным способом спасти жизни пациента будет хирургическое вмешательство.

Помощь лечебного питания

При тромбоцитопении не назначается какая-то строгая диета. Важнейшую роль играет именно правильное питание, рацион человека должен быть идеально сбалансирован. Потребляемые блюда должны легко усваиваться организмом, насыщать его различными витаминами и микроэлементами.

Большинство медиков советует своим пациентам есть как можно больше продуктов, способствующих разжижению крови и препятствующих формированию тромбов.

Из рациона необходимо исключить острые и горячие блюда, из-за которых слизистая желудка может повредиться.

Чтобы тромбоцитопения не прогрессировала, а состояние улучшилось, необходимо потреблять:

гречневую и овсяную кашу;
кукурузу;
говяжью печень;
пророщенную пшеницу;
овощи и фрукты;
орехи.

Народные методы лечения

Многие пациенты до сих пор предпочитают пользоваться домашними способами лечения, так как считают их более безопасными. Медики предупреждают, что избавиться от пурпуры исключительно при помощи народных рецептов не удастся, их можно использовать только в качестве дополнения к медикаментозной терапии.

Самыми действенными считаются:

Отвар коры калины. 2 ложки сухой коры заливают 300 мл кипятка и ставят томиться на небольшой огонь. После того как отвар закипит, его нужно выключить и дать настояться в течение 2 часов. Средство принимают трижды в день по 50 мл.
Порошок из кунжута. Небольшую горстку семян нужно измельчить и принимать полученный порошок по столовой ложке 3 раза в день (его необходимо запивать большим количеством воды).
Барбарисовая настойка. 20 г измельченных барбарисовых листьев нужно залить 250 мл воды и поставить в темное место на 2 недели, периодически взбалтывая. По истечении этого времени лекарство будет готово, его принимают трижды в день по 5 мл.

Возможные осложнения

Какие бы причины ни вызвали тромбоцитопению, это заболевание считается очень опасным. При отсутствии своевременного лечения существует вероятность, что произойдет кровоизлияние в головной мозг. При тромбоцитопении инсульт может возникнуть совершенно внезапно, без каких-либо предпосылок.

Если пациент будет страдать от обильных кровотечений, через несколько месяцев у него могут диагностировать малокровие или железодефицитную анемию. У детей до 10 лет при этом недуге часто развивается стоматит, гингивит.

Сегодня тромбоцитопения хорошо поддается лечению, летальный исход диагностируется только у 20% пациентов. Но в любом случае при первых признаках заболевания требуется немедленно обратиться к врачу и пройти комплексную диагностику.

Тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями в виде кровоизлияний под кожу и кровотечений, возникающих в результате снижения количества тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Это одна из распространенных форм болезней крови у детей. Причины возникновения болезни. Различают первичные и вторичные (симптоматические) формы тромбоцитопенической пурпуры.

Первичные формы могут быть как наследственного, так и приобретенного характера вследствие перенесенного заболевания, вторичные возникают как признаки при целом ряде заболеваний. Механизм развития первичной и вторичной тромбоцитопенической пурпуры может быть сходным (например, обусловлен аутоиммунным процессом - иммунологической атакой - разрушением клетками организма тех или иных собственных структур). Чаще всего болезнь развивается в детском возрасте.

Что такое пурпура

Пурпура - медицинский симптом, характерный для патологии одного или нескольких звеньев гемостаза. Под пурпурой понимают мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния в кожу, под кожу или в слизистые оболочки. Единичные кровоизлияния могут быть точечными (петехии), реже полосовидными (вибекс), мелко- (экхимозы) или крупнопятнистыми (кровоподтёки). Обычно наблюдается в виде множественных петехий и экхимозов диаметром до 1 см. Пурпура - это неспецифический симптом, проявляющийся при ряде заболеваний, однако имеющий в своей основе общие механизмы развития.

Тромбоцитопеническая пурпура - первичный геморрагический диатез, при котором определяют снижение числа тромбоцитов в крови при повышенном или нормальном содержании клеток, из которых образуются тромбоциты в костном мозге. Это одна из наиболее распространенных форм геморрагического диатеза. К тромбоцитопенической пурпуре относят те состояния со сниженным числом тромбоцитов, причины которых неизвестны и которые не являются признаками других заболеваний.

Также окончательно не выяснены факторы, влияющие на возникновение тромбоцитопенической пурпуры. Заболевание развивается даже у грудных младенцев, хотя чаще возникает у детей 3-6 лет. В возрасте до 14 лет заболевание встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Однако в старшем школьном возрасте заболеваемость у девочек в 2-3 раза выше, чем у мальчиков. Придается значение инфекционному фактору, предшествующему развитию тромбоцитопенической пурпуры. Наиболее часто у детей заболевание начинается после вирусной инфекции, реже - после бактериальной.

В настоящее время считается, что снижение количества тромбоцитов при данном заболевании вызвано повышенным разрушением кровяных пластинок. Когда число разрушенных кровяных пластинок превышает потенциальные возможности костного мозга возмещать нехватку тромбоцитов в крови, возникает тромбоцитопения. В развитии заболевания при разрушении кровяных пластинок большую роль играют такие иммунологические расстройства, как снижение защитных сил организма, образование малого количества защитных клеток.

Но предполагается, что в механизме развития тромбоцитопенической пурпуры участвуют несколько реакций, которые определяют течение заболевания. Селезенка также играет немаловажную роль в развитии тромбоцитопенической пурпуры, так как именно в ней происходит повышенное разрушение тромбоцитов, обусловленное иммунологическим процессом. Одновременно селезенка является основным местом продукции антител, которые разрушают тромбоциты при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре, и выделяются две формы - аутоиммунная и гетероиммунная тромбоцитопенические пурпуры.

При аутоиммунной форме антитела вырабатываются в селезенке и вилочковой железе, в последующем вызывают повышенное разрушение тромбоцитов, которое не может компенсироваться организмом, в частности костным мозгом. При аутоиммунном процессе антитела вырабатываются против собственных неизмененных тромбоцитов. Это определяет признаки тромбоцитопенической пурпуры, принимающей хроническое течение. Гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры возникает при нарушении строения тромбоцита, т.е. при образовании нового комплекса, который формируется под влиянием вирусов, медикаментов или других чужеродных веществ.

Антитела вырабатываются против этого комплекса, что также приводит к разрушению тромбоцитов. Такой механизм определяет признаки болезни, имеющей острое течение. Классическим примером гетероиммунной формы является тромбоцитопения, развивающаяся при приеме лекарственных препаратов. К таким препаратам могут относить хинин, салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики и др.

Сходные механизмы развития имеет гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры (острая форма болезни Верльгофа), формирующаяся при участии вирусов и бактерий. В развитии кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре немаловажное место занимает поражение сосудистой стенки и свертывающей системы крови.

Тромбоциты осуществляют важные функции в организме: охраняют стенки кровеносных сосудов от повреждений, принимают участие в свертывании крови и влияют на фибринолиз - растворение внутрисосудистых тромбов. Тромбоциты являются естественными кормильцами клеток кровеносных и лимфатических сосудов, поэтому при их дефиците повышаются проницаемость сосудов (вещества легко выходят и проникают в них) и их ломкость, что приводит к развитию пятнистых кровоизлияний на кожных покровах.

В развитии кровоточивости определенная роль принадлежит снижению уровня серотонина в крови у больных тромбоцитопенической пурпурой. С помощью этого вещества нервные импульсы проводятся от органов к головному мозгу и обратно. Также серотонин обладает сосудосуживающим эффектом и стимулирует склеивание тромбоцитов.

Совокупность этих факторов (тромбоцитопения, функциональные нарушения сосудистой стенки, снижение уровня серотонина) определяет проявление тромбоцитопенической пурпуры. В развитии кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре имеют значение нарушения процессов свертывания крови и фибринолиза.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

По течению выделяют острую и хроническую формы тромбоцитопенической пурпуры. Острая форма длится до 6 месяцев и заканчивается выздоровлением. Впоследствии повторного развития признаков болезни не происходит. У детей острая форма тромбоцитопенической пурпуры встречается чаще, чем хроническая, преимущественно в младшей возрастной группе - от 1 года до 5 лет. Как правило, ей предшествуют определенные факторы: вирусные инфекции, прививки и т.п. Характерен срок между воздействием фактора и началом заболевания, который составляет 1-3 недели.

Начало заболевания острое, внезапно появляются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, носовые кровотечения, ухудшение общего состояния ребенка, признаки кровотечения (бледность кожи, низкое давление), температура тела повышается до 38 °С. Продолжительность заболевания при острой форме тромбоцитопенической пурпуры, как правило, не превышает 1 месяца, в течение которого происходит быстрое восстановление всех нарушений и наступает выздоровление.

У многих детей с острым течением наблюдается лимфаденопатия - воспаление лимфатических узлов. Острая тромбоцитопеническая пурпура может заканчиваться самопроизвольным выздоровлением. У ряда детей заболевание не диагностируется, так как протекает легко, с минимальными проявлениями кровоточивости. При острой форме течение болезни благоприятное - полное выздоровление обычно наступает через 1-3 месяца. Для хронической формы тромбоцитопенической пурпуры нехарактерно острое начало. Первые признаки заболевания появляются задолго до характерных проявлений болезни и часто не замечаются ни больным, ни его родными.

Первые признаки кровоточивости проявляются на кожных покровах в виде точечных (петехиальных) кровоизлияний, необильных носовых кровотечений и кровотечений после хирургического вмешательства. В период обострения тромбоцитопенической пурпуры преобладает различного рода кровоизлияния. Среди них на первом месте по частоте возникновения стоят кожные проявления - собственно пурпура. Геморрагии обычно появляются внезапно без причины или после микротравм. Причем спонтанные геморрагии часто отмечаются ночью.

При тромбоцитопенической пурпуре очень редко наблюдается симптом «кровавых слез», обусловленный кровотечением из глаз. Вторым по частоте признаком в ходе заболевания тромбоцитопенической пурпурой являются кровотечения. Как правило, кровотечения отмечаются вместе с кожными проявлениями. Наиболее типичны носовые кровотечения. Обычно они упорные, обильные, ведут к анемии.

Часты кровотечения из слизистых оболочек ротовой полости, из миндалин и задней стенки глотки. Реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения, почечные, у девочек - маточные кровотечения. Частые или обильные кровотечения при тромбоцитопенической пурпуре приводят к развитию постгеморрагической анемии.

Для тромбоцитопенической пурпуры нехарактерны межмышечные скопления крови и гемартрозы, т.е. скопления крови в суставной полости, редко наблюдаются подкожные гематомы и длительные кровотечения при нарушении целостности кожи. У многих детей, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, жалобы отсутствуют. Как правило, они появляются при развитии постгеморрагической анемии.

Отмечаются вялость, раздражительность, слабость, быстрая утомляемость. Температура нормальная. Увеличение печени и селезенки нехарактерно для тромбоцитопенической пурпуры. Продолжительность заболевания более 6 месяцев считается хронической формой заболевания, чаще всего оно принимает такое течение у детей 7-10 лет. Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры имеет затяжное волнообразное течение, когда периоды улучшения вновь сменяются периодами обострения.

Подробные описания симптомов

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Методы лечения. Комплекс мероприятий при тромбоцитопенической пурпуре определяется тяжестью, течением и периодом болезни и складывается из консервативных (с помощью лекарственных препаратов) и оперативных методов. При любых проявлениях пурпуры рекомендована госпитализация в специализированные отделения больницы и постельный режим. Диета должна быть полноценной, калорийной, пищу дают в охлажденном виде, жидкой, небольшими порциями.

В лечении тромбоцитопенической пурпуры лекарственными средствами особое место занимают гормональные препараты, которые уменьшают сосудистую проницаемость, усиливают свертываемость крови и повышают иммунитет. Гормоны используют при обширных поражениях кожного покрова, кровоточивости из слизистых оболочек, кровотечениях различной локализации, кровоизлияниях во внутренние органы, выраженной тромбоцитопении. Наиболее часто применяют преднизолон, сначала - в больших дозах.

Эффект лечения проявляется уже через 1-2 недели, в дальнейшем дозу постепенно снижают. Больным назначают комплекс витаминов - целесообразно введение витаминов Р и С. Большие дозы витамина С не рекомендуются, так как это ухудшает функциональные свойства тромбоцитов. Назначают соли кальция (кальций пантотенат), аминокапроновую кислоту внутрь 0,2 г/кг массы тела 3-4 раза в день или внутривенно капельно в виде 5%-ного раствора.

Действием на сосудистую стенку обладает дицинон, его назначают внутрь или вводят внутримышечно. Определенным эффектом на функциональные свойства тромбоцитов обладает АТФ в сочетании с сульфатом магния. В качестве кровоостанавливающих средств используют лекарственный сбор, включающий крапиву, шиповник, кукурузные рыльца, водяной перец, тысячелистник.

К переливаниям компонентов крови прибегают только при острой тяжелой анемии, представляющей угрозу для жизни, или для остановки массивного, не устраняющегося другими средствами кровотечения. При неэффективности консервативной терапии тромбоцитопенической пурпуры прибегают к спленэктомии (хирургическому удалению селезенки).

Цитостатические препараты, уменьшающие рост и размножение клеток, назначают только в крайних случаях, когда использованы все имеющиеся средства. Лечение цитостатическими препаратами обычно проводят в сочетании с гормональными. Применяют следующие препараты:

имуран,
циклофосфан,
6-меркаптопурин винкристин,
винбластин.

Больные тромбоцитопенической пурпурой подлежат диспансерному учету в течение 5 лет.

Вопросы и ответы по теме "Тромбоцитопеническая пурпура"

Вопрос: Здравствуйте! Подскажите, как быть с двумя такими диагнозами. Варикоз приобрела после третьих родов, от предложеной операции отказалась, т.к у многих знакомых эта операция не прошла без рецедивов, да и не было возможности после операции поддерживать режим "оберегания себя"(тяжести, постоянно на ногах). Я поддерживала ноги различными настойками. А вчера поставили диагноз - пурпура - тромбоциты 20, назначили медрол32, калипоз, этамзилат. Как мне не усугубить состояние ног, чем поддержать, пока идет восстановление крови. Врач, на то что у меня варикоз никак не отреагировала, а у меня немеет нога и судороги намечаются.

Ответ: Здравствуйте! В настоящий момент речь должна идти, действительно, о поддержании состояния вен до восстановления крови. Наиболее эффективное средство для этого - медицинский компрессионный трикотаж (далеко не весь трикотаж, который можно приобрести в сети аптек, и не только, таковым не является). Обратитесь к флебологу. Трикотаж подбирается строго индивидуально (от размеров, до степени компрессии). Всевозможные мази, гели, таблетки и капсулы - вспомогательные средства, я не имею ввиду препараты, принимаемые Вами для лечения пурпуры.

Вопрос: Добрый день! Мне 35 лет. Подскажите пожалуйста, могу ли я выносить и родить ребёнка при диагнозе - идиопатическая тромбоцитопения. Заболевание не врождённое, а приобретённое в возрасте 23 лет. С 1999 г. по 2006 г. я употребляла преднизолон для поддержания тромбоцитов. В 2006 г. мне была сделана спленэктомия, уровень тромбицитов пришёл почти в норму. На данный период жизни у меня нет кровотечений. Уровень тромбоцитов колеблется, но ниже 80-90 уже не опускается (и то во время месячных). Месячные идут как часы в определённое время, без перебоев, в течении 2-3 дней. Проблем по-женски нет. Помогите.

Ответ: В большинстве случаев беременность не ухудшает состояния больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, однако у 20-30% беременных может произойти обострение заболевания. Рекомендую также консультацию терапевта и гематолога.

Представляет собой симптом патологического состояния, именуемого тромбоцитопенией. Оно связано со сниженным количеством клеток-тромбоцитов в составе периферической крови.

Проявляется тромбоцитопения различными болезнями крови и сопровождается геморрагическим синдромом крови по петехиально-синячковому типу, т.е. по типу пурпуры.

Классификация болезни

Учитывая механизм возникновения тромбоцитопении, пурпура классифицируется следующим образом:

1. Тромбоцитопенические синдромы врожденного наследственного характера : тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости, синдром Вискотта–Олдрича, синдром Хегглина,синдром Бернара–Сулье.

2. Тромбоцитопения врожденная, но не наследственная . Возникает в результате внутриутробных инфекционных поражений плода, например, краснухи или ветряной оспы. Встречается иммунная тромбоцитопения у матери с антител через плаценту. Аллоиммунная пурпура формируется у новорожденных, когда тромбоциты детей наследуют антигены, которых нет у матери.

3. Тромбоцитопения приобретенная . Заболевание может быть представлено в нескольких формах: иммунной, когда преобладают аутоиммунная идиопатическая пурпура и инфекционная клиника болезни (вич-инфекции, микоплазмы, малярии и др.); тромботической пурпурой; гиперспленизмом; ДВС-синдромом (синдромом потребления); синдромом массивных трансфузий; тромбоцитопенией беременных.

Симптомы и признаки

В редких случаях медицинская наука сталкивается с таким диагнозом, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура . Эта форма проявления тромбоцитопении характеризуется острым началом и быстропрогрессирующим течением. Болезнь поражает людей молодого возраста и зачастую становится фатальной.

На сегодняшний день причины заболевания не ясны. На начальных этапах пурпуры данного вида образуются тромбоцитарные микротромбы, распространяющиеся в мелких сосудах (капиллярах и артериолах) всего организма, особенно поражая головной мозг, почки и печень, в результате чего нарушается ток крови, повреждаются клетки и ткани.

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется комплексно и включает ряд признаков: низкий показатель тромбоцитов в крови, наличие гемолитической анемии, изменения неврологического характера, нарушение функциональной работы почек, появление лихорадочного состояния.

В случае с приобретенной формой часто встречается аллергическая пурпура или пурпура Шенлейна . В большинстве случаев поражается кровеносная система детей в возрасте 3-7 лет. Специфических признаков заболевания на сегодняшний день не выявлено, но показатели СОЭ в крови коррелируют с острой степенью протекания васкулита.

Пигментная хроническая пурпура имеет полиморфную природу признаков, но выделяют симптомы, характерные исключительно для нее: наличие эритемы, пигментации и кровоизлияния, степень которого зависит от уровня повреждения сосудов. Подобная пурпура сопровождается зудом и имеет рецидивирующий характер: с каждым разом локализуясь на все большей поверхности, сыпь приобретает более яркий цвет.

Геморрагическая форма пурпуры проявляется сыпью, схожей с сыпью при диатезе, но постепенно сливающейся в крупные пятна. Высыпания распределяются на конечностях, реже на туловище. Именно кожная сыпь является единственным признаком заболевания.

Возможные осложнения

Наиболее тяжелым осложнением пурпуры является кровоизлияние в головной мозг и мозговые оболочки, редко – в склеру или сетчатку глаза.

При пурпуре сильные кровотечения возможны при проведении полостных операций, удалении зубов и во время родов.

Причины болезни

В медицине выделяют ряд факторов, способных спровоцировать снижение количества тромбоцитов в крови с последующим появлением микротромбов: инфекционная природа заболеваний, в т.ч. ВИЧ-инфекция; прием некоторых лекарственных препаратов; период беременности; заболевания аутоиммунной природы при наличии воспалительного процесса; гемолитико-уремические синдромы у детей, спровоцированные кишечной палочкой и наличием токсинов.

Появление сосудистой пурпуры связывают с нарушением функций кровеносных сосудов в гемостазе. Чаще всего сосудистая пурпура носит врожденный характер и появляется как гемангиома. Подобные пятна появляются у каждого десятого новорожденного и со временем проходят или удаляются лазером.

При врожденной пурпуре зачастую выделяется генетический синдром Марфана или Эхлара-Данлоса . В таких случаях выявляются сложные нарушения соединительной ткани, в результате которых дефекты получают и кровеносные сосуды, особенно артерии.

Причинами аллергической пурпуры являются воспалительные процессы в капиллярах, но их этиология до сих пор остается неизвестной. Существуют предположения о влиянии факторов окружающей среды, питания и инфекционных заболеваний.

К специфическим симптомам пурпуры можно отнести появление болевых ощущений в суставах, воспалительные процессы в области пищевода, а также неврологические симптомы.

Появление сосудистой пурпуры распространено у лиц пожилого возраста. Иногда ее еще называют старческой пигментацией . Появление заболевания связано с изнашиванием сосудов, ухудшением их функционирования, особенно на участках, которые особенно подвержены воздействию ультрафиолета (конечности, лицо).

Сыпь и пятна могут становиться более интенсивными из-за увеличения кровяного давления. Чаще всего причина кроется во внезапном осложнении, вызванном образовавшимся в вене тромбом, резким поднятием тяжелого груза, сильным кашлем, во время потужного периода в родах и даже рвотой. Регенерация сосудов может произойти и без применения медикаментозного лечения.

Диагностика и лечение

Диагноз устанавливается после получения результатов анализа крови в соответствии со следующими показателями:

1. Уровень тромбоцитопении в анализе периферической крови ниже 100,0×109/л.
2. Присутствуют аутоантитела к тромбоцитам.
3. Исключены признаки таких заболеваний, как анемия и острый лейкоз, для которых характерно нарушение функций кроветворения.
4. Не ведется прием лекарственных препаратов, способных вызвать тромбоцитопению.
5. Содержание мегакариоцитов в структурах костного мозга в норме. Но есть одна особенность - пункция костного мозга возможна только в том случае, если пациент достиг возраста 60 лет или требуется спленэктомия.

Лечение пурпуры в первую очередь направлено на корректировку геморрагического синдрома, и только потом на увеличение количества тромбоцитов в крови. Связано это с тем, что пациенты в большинстве случаев устойчивы к низким показателям тромбоцитов, но побочные эффекты терапии могут быть серьезнее, чем последствия пурпуры.

Пурпура, не доставляющая неудобств пациенту и не сопровождающаяся серьезными изменениями в составе крови, не требует специфического лечения. В этом случае существует необходимость постоянно наблюдения со стороны лечащего врач.

При появлении кровотечений назначаются лекарственные препараты местного кровоостанавливающего действия (крема, мази), а также гормональные средства.

Действенным методом лечения является переливание крови и/или тромбоцитной массы.

Если кровотечения становятся систематическими, а применение лекарственных средств не дает результатов в течение полугода, то назначают спленэктомию. Удаление селезенки – кардинальный метод, к которому прибегают при угрозе кровоизлияния в головной мозг.

Перед операцией обязательно проводится врачебный осмотр, назначается обследование органов брюшной полости и грудной клетки, сдается повторный анализ крови. Врач может назначить дополнительно: рентген, ЭКГ, магнитно-резонансную томографию.

Краткие интересные данные
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура до 10-летнего возраста встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых, причем в разы чаще у женщин, нежели у мужчин.
- Чаще всего пурпура проявляется весной и осенью.
- В 10% случаев возможен летальный исход, связанный не с пурпурой как заболеванием, а с ее последствием – кровоизлиянием в головной мозг. Это происходит из-за того, что больные затягивают период обращения к специалистам.

Непосредственно перед операцией пациента вакцинируют, дабы предотвратить возможные воспалительные процессы после удаления селезенки.

Спленэктомия проводится под общим наркозом. Проводится или лапароскопия, или полостная операция в зависимости от показаний и возможностей медицинского учреждения.

Полное восстановление после подобной операции происходит по истечении 1-1,5 месяцев. После операции возрастает риск инфицирования, поэтому требуется регулярное прививание от вируса гриппа и других инфекций по назначению врача.

После курса лечения или выписки из стационара необходимо придерживаться определенного распорядка дня, чтобы избежать рецидивных проявлений.

Важно наладить полноценный режим сна и бодрствования (отдыхать следует не менее 8-10 часов в сутки); проводить ежедневную утреннюю зарядку (около получаса) и водные процедуры в виде теплого душа; заниматься физическими упражнениями, избегая перегрузок; отводить 1-2 часа на дневной сон; должны войти в привычку ежедневные прогулки на свежем воздухе (не менее 1,5 часов); избегать прямых солнечных лучей.

Особое внимание стоит уделить вопросу питания: пища должна приниматься дробно по 5-6 раз в день. В первую очередь, в рацион питания включают белки (рыба, белое мясо), растительную пищу и молочные продукты.

Необходимым компонентом должны стать сезонные ягоды, овощи и фрукты, а также всевозможные негазированные и безалкогольные напитки (муссы, компоты, травяные чаи).

Прогноз выздоровления достаточно благоприятен при разработке грамотной программы лечения и соблюдения всех предписаний лечащего врача. Смертельные случаи возможны лишь в редких случаях и связаны с тем, что больные затягивают период обращения в медицинское учреждения и происходит кровоизлияние в головной мозг.

Профилактика

Появление пурпуры в детском и подростковом возрасте – наиболее частое явление, поэтому необходимо уделять особое внимание здоровью детей, перенесших тяжелые инфекционные заболевание. Наиболее грамотным решением родителей должно стать наблюдение у врача-гематолога на протяжении нескольких лет.

Профилактические меры в вопросе рецидивов сводятся к максимальному избеганию вирусных инфекций и предупреждению бактериальных заболеваний.

Необходимо как можно реже попадать под прямые солнечные лучи, а лучше полностью исключить подобные ситуации.

Кроме того, профилактические мероприятия заключаются в максимально возможном устранении очагов инфекции: кариеса, тонзиллитов и т.п.

Народные методы лечения

Эффективным средством для борьбы с пурпурой является применение кунжутного масла. Особенно значительного результата можно добиться, если применять его в комплексной гормональной терапии. Масло способствует повышению количества тромбоцитов и увеличивает свертываемость крови. Достаточно употреблять кунжутное масло 3 раза в день за 30 минут до еды в количестве 1 чайной ложки.

При кровотечениях и для укрепления иммунитета при пурпуре принимают настой из плодов шиповника. Стакан сушеных ягод заливают 1 литром кипятка и настаивают в течение 10-12 часов (хорошо заваривать настой на ночь). Пьют в течение дня вместо чая. Можно добавлять мед или небольшое количество сахара.

Для наружного применения полезна настойка японской софоры. Состав готовят следующим образом: 1 чайная ложка плодов заливается 100 мл кипятка, настаивается 1-1,5 часа, процеживается. Пораженные участки смазывают настойкой утром и вечером.

2. После проведения вакцинации (БЦЖ).

3. Переохлаждения или излишнего пребывания на солнце.

4. Травм и оперативных вмешательств.

5. В результате применения некоторых лекарственных препаратов:

Под воздействием вышеперечисленных факторов происходит непосредственное снижение количества тромбоцитов или образование антител к тромбоцитам. Антигены в виде вирусов, компонентов вакцин, лекарственных препаратов прикрепляются к тромбоцитам, и организм начинает продукцию антител. В итоге антитела прикрепляются к антигенам поверх тромбоцитов, образую комплекс «антиген-антитело». Организм стремится уничтожить эти комплексы, что и происходит в селезенке. Таким образом, длительность существования тромбоцитов уменьшается до 7-10 дней. Снижение количества тромбоцитов в крови приводит к повреждению стенки кровеносных сосудов, что проявляется кровоточивостью, изменением сократительной способности сосудов и нарушением образования кровяного сгустка.

Cимптомы

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

2. Клиническая ремиссия – отсутствуют видимые клинические проявления, но сохраняются изменения в крови.

3. Клинико-гематологическая ремиссия – восстановление лабораторных показателей крови на фоне отсутствия видимых проявлений болезни.

Диагностика

общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
пункция костного мозга;
определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);
реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Лечение

Медикаментозная терапия

Через рот назначают гормональные препараты следующим образом:

В общей дозе - преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в доземг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
«Пульс-терапия» гидрокортизоном - 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).

Метилпреднизолон вводят внутривенномг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.

Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
Интраглобин Ф;
Октагам;
Сандоглобулин;
Веноглобулин и др.

При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.

Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона-альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.

Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, 1 раз в неделю.

Необходимо помнить о возможности появления некрозов тканей при введении алкалоидов розового барвинка подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов облысения (алопеции).

Применяют препарат через рот, в доземг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.

Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (гирсутизм).

Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.

Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический цистит.

Принимают помг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.

На фоне приема препарата больных беспокоит тошнота, снижение аппетита, рвота.

Инфузия (вливание) тромбоцитов

Спленэктомия

Показания – отсутствие ожидаемого эффекта от терапии лекарственными препаратами, выраженная тромбоцитопения и наличие риска опасных кровотечений.

Плазмаферез

обострение язвы желудка;
неостановленное кровотечение;
уровень гемоглобина менее 90г/л при железодефицитной анемии;
онкологические заболевания.

Подробнее о плазмаферезе

Что такое тромбоцитопеническая пурпура и чем опасна

Тромбоцитопеническая пурпура – редкое кожное заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов. При этой патологии у человека вырабатывается недостаточное количество определенных кровяных телец, чаще всего их дефицит вызван иммунными нарушениями.

Характеристика заболевания

Болезнь Верльгофа – что это такое? Недуг относится к гематологическим болезням, при которых происходит снижение количества тромбоцитов. Пациенты, которым его диагностировали, имеют склонность к кровоточивости, также у них может развиться геморрагический синдром.

Тромбоцитопения часто диагностируется у пациентов, которые страдают от ускоренного разрушения клеток. Метод лечения подбирается в зависимости от того, насколько сильно развит недуг и как сильно упал уровень тромбоцитов.

Симптоматика

Основные симптомы тромбоцитопении:

появление на коже гематом разных размеров; кровоподтеки могут возникать не только в результате ударов, но и совершенно внезапно, без стороннего воздействия;
обильные носовые кровотечения;
точечные кровоизлияния в верхних слоях эпидермиса и периодические – в слизистые оболочки глаз;
частые головокружения;
повышенная кровоточивость десен при чистке зубов;
периодическое появление сгустков крови в моче и каловых массах, рвоте;
увеличение размера селезенки (наблюдается при аутоиммунной форме заболевания);
дисфункция почек, которая развивается, если болезнь находится в запущенной форме.

Если тромбоцитопенией страдает ребенок, существует повышенная вероятность увеличения лимфоузлов и появления болезненности во время пальпации.

Классификация и формы

Классификация по течению и длительности болезни:

Острая. Чаще всего диагностируется детям до 8 лет. Обострение заболевания проходит, когда значение тромбоцитов повышается до нормального (обычно на это уходит около 6 месяцев). При этой форме рецидивы случаются крайне редко, чаще наступает полное выздоровление.
Хроническая. Обычно диагностируется у взрослых пациентов, продолжительность болезни составляет более 6 месяцев.
Рецидивирующая. В зависимости от состояния больного уровень тромбоцитов будет периодически нормализоваться, потом снова снижаться.

Идиопатическая форма. Именно она известна как болезнь Верльгофа, возникает без видимых причин (установить их практически невозможно).
Изоиммунная. Развивается, если пациенту проводят частые переливания крови.
Трансиммунная. Возникает у плода, пока он находится в утробе матери. Болезнь обычно передается через антитромбоцитарные антитела. В большинстве случаев значение показателей существенно падает только в первый месяц жизни, после чего нормализуется.
Гетероиммунная. Антигенная структура тромбоцитов меняется из-за того, что они подвергаются негативному воздействию чужеродных агентов. Такая форма недуга может развиться из-за некоторых вирусных заболеваний или под воздействием лекарственных медикаментов. В том случае, если болезнь не проходит более 6 месяцев, ее переводят в аутоиммунную форму.
Аутоиммунная. Возникает как следствие различных внутренних патологий, например, после красной волчанки.

Все эти симптомы в совокупности нередко приводят к возникновению комы. По статистике, такая форма заболевания в 60% случаев приводит к летальному исходу.

Стадии патологии

Выраженность симптомов может отличаться в зависимости от того, насколько сильно упал уровень тромбоцитов. Исходя из этого показателя, различают стадии болезни:

Легкая. При этой степени заболевания тромбоциты снижаются незначительно. Из-за отсутствия выраженных признаков пациент даже не будет догадываться о наличии болезни. Единственное, что может указывать на патологию – периодические кровотечения.
Средняя. На данном этапе у человека появляются высыпания по всему туловищу, могут возникать и на слизистых оболочках.
Тяжелая. Высыпания покрывают большую часть тела, появляется желудочно-кишечное кровотечение.

Основные причины заболевания

неправильная работа кровеносной системы;
формирование в костном мозге новообразований доброкачественной и злокачественной природы;
генетическая предрасположенность;
постоянный стресс и эмоциональное перенапряжение;
сильное обморожение;
операции по протезированию капилляров;
ультрафиолетовое облучение;
физические повреждения;
лучевая болезнь;
длительный прием определенных медицинских препаратов, особенно негативно сказывается лечение антибактериальными средствами и препаратами на основе эстрогенов.

В группу риска попадают пациенты, которые перенесли такие заболевания, как:

коклюш;
ветряная оспа;
коревая краснуха;
инфекционный мононуклеоз;
грипп.

Вероятность развития заболевания увеличивается у людей, страдающий от дисфункции селезенки и тех, у кого замедлен синтез серотонина.

Диагностика

общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов;
биохимический анализ мочи;
миелонограмма.

Для пурпуры свойственны отклонения:

Резкое снижение уровня тромбоцитов.
Увеличение размеров этих клеток и перемена их структуры.
Понижение гемоглобина.
Рост времени кровотечений.
Присутствие антитромбоцитарных антител в крови пациента.

Дифференциальная диагностика назначается, если имеется подозрение на вторичную пурпуру.

Какое лечение применяется

В медицинской практике иногда встречаются случаи, когда недуг протекает изолированно. При этом есть слабые кровотечения, умеренный уровень снижения тромбоцитов. В таких ситуациях лечение обычно не проводится. Основной задачей пациента на данном этапе является предотвращение прогрессирования болезни.

Также лечение может проводиться при помощи таких методов, как:

Плазмаферез. Процедура, помогающая очистить кровь от излишнего количества антител.
Переливание открытых эритроцитов и плазмы (этот метод особенно эффективен при большой кровопотере).
Если болезнь будет плохо поддаваться лечению, пациенту могут назначить удаление селезенки.

Медикаментозная терапия

Кортикостероиды. Выписываются при обильных геморрагиях, задерживают аутоиммунные процессы.
Иммунодепрессанты. Лекарства этой фармгруппы подавляют аутоиммунные реакции.
Средства, ускоряющие циркуляцию крови.
Антиагреганты. Препараты, уменьшающие вероятность формирования тромбов.

Помощь лечебного питания

Из рациона необходимо исключить острые и горячие блюда, из-за которых слизистая желудка может повредиться.

Чтобы тромбоцитопения не прогрессировала, а состояние улучшилось, необходимо потреблять:

гречневую и овсяную кашу;
кукурузу;
говяжью печень;
пророщенную пшеницу;
овощи и фрукты;
орехи.

Народные методы лечения

Самыми действенными считаются:

Отвар коры калины. 2 ложки сухой коры заливают 300 мл кипятка и ставят томиться на небольшой огонь. После того как отвар закипит, его нужно выключить и дать настояться в течение 2 часов. Средство принимают трижды в день по 50 мл.
Порошок из кунжута. Небольшую горстку семян нужно измельчить и принимать полученный порошок по столовой ложке 3 раза в день (его необходимо запивать большим количеством воды).
Барбарисовая настойка. 20 г измельченных барбарисовых листьев нужно залить 250 мл воды и поставить в темное место на 2 недели, периодически взбалтывая. По истечении этого времени лекарство будет готово, его принимают трижды в день по 5 мл.

Возможные осложнения

Если пациент будет страдать от обильных кровотечений, через несколько месяцев у него могут диагностировать малокровие или железодефицитную анемию. У детей до 10 лет при этом недуге часто развивается стоматит, гингивит.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых фото

Заболевания кожного типа поражают детей и взрослых с одинаковой периодичностью. К одному из таких недугов относится тромбоцитопеническая пурпура. Фото будут рассмотрены в статье. Заболевание обусловлено сложной природой и особым течением. Рассмотрим, как проходит данный процесс у детей, насколько часто образуется у взрослых, и какие методики лечения считаются наиболее эффективными для устранения недуга.

Тромбоцитопеническая пурпура что это такое

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены далее, является одной из разновидностей геморрагического явления – диатеза. Для болезни характерно явление дефицита красных пластинок крови – тромбоцитов, что часто вызывается влиянием иммунных механизмов. В качестве признаков недуга выступают произвольные излияния крови в кожный покров, при этом они могут быть множественными или единичными. Также недуг сопровождается учащением маточных, носовых и прочих течений крови. Если есть подозрение на прогрессирование данного недуга, задача заключается в проведении оценки клинических данных и других диагностических сведений – ИФА, анализы, мазки и пункции.

Эта доброкачественная патологическая болезнь сопровождается тем, что в крови наблюдается дефицит тромбоцитов, и возникает наклонность к повышенной кровоточивости и развитию геморрагического признака. При наличии недуга в периферической кровяной системе наблюдается изменение в меньшую сторону уровня пластинок крови. Среди всех геморрагических типов диатеза именно пурпура встречается чаще всего, преимущественно у детей дошкольного возрастного фактора. У взрослых лиц и подростков патологический синдром встречается реже и поражает в основном женщин.

По течению заболевание можно подразделять на острую и хроническую форму. В первом случае заболевание встречается в детском возрасте и продолжается полгода, при этом нормализуются тромбоциты, а рецидивы отсутствуют. Во второй ситуации продолжительность заболевания превышает период 6 месяцев и прогрессирует у взрослых людей. Рецидивирующая форма при этом обладает циклическим течением, с повторяющимися функциями отдельных эпизодов.

Причины заболевания

В 45% ситуаций заболевание развивается на самопроизвольной основе. В 40% случаев развитию этой патологии предшествуют многочисленные вирусные и бактериальные инфекционные явления, которые были пережиты за пару недель до наступления. Обычно среди этих факторов можно выделить несколько болезней.

Нередко проявление заболевания происходит в рамках активной или пассивной иммунизации. Еще несколько факторов, провоцирующих образование недуга – прием медикаментозных средств, рентгеновское облучение, воздействие химических веществ, оперативные вмешательства, инсоляции.

Начало любого заболевания и проявления носит особо острый характер. Внезапное появление кровоизлияний усугубляет ситуацию и создает характерный для болезни внешний вид покрова. На фоне первостепенных симптомов возникают дополнительные признаки – носовые кровотечения, ухудшения общего состояния, бледность кожи, резкое повышение телесного температурного режима. Если это острый процесс, полноценное выздоровление без рецидивов обычно наступает спустя 1 месяц. На фоне проявления недуга многие дети сталкиваются с заметным увеличением лимфатических узлов. По причине легкого протекания у порядка 50% деток заболевание не может быть диагностировано.

Если речь ведется о хронической форме болезни, острое начало не предусмотрено. Первые симптомы появляются задолго до того, как начинаются острые выраженные признаки. Кровоточивость возникает в области кожных покровов и выглядит как точечные кровоизлияния. Они усугубляют общую картину при обострении недуга. На первом месте среди образований стоит кожная пурпура – сыпь у ребенка или взрослого человека. Геморрагические проявления обычно появляются резко, преимущественно в ночное время суток.

В редких ситуациях в качестве симптома можно выделить «кровавые слезы», что обусловлено обильными кровотечениями из глазной области. Обычно данное явление наблюдается вместе с кожными образованиями. Кровь идет упорно и обильно, на фоне этого явления может возникнуть анемия. Желудочно-кишечные кровяные выделения встречаются реже, но у девочек процесс может сопровождаться маточными патологиями и выделениями. Редко при пурпуре могут проявляться гематомы и продолжительные течения крови. У детей, страдающих от недуга, обычно отсутствуют жалобы, разве что можно выделить пару признаков.

Общее состояние вялости и апатии;
повышенная утомляемость;
нормальная телесная температура;
нормальные размеры селезенки и печени;
резкая и сильная раздражительность.

Хронические формы болезни обычно встречаются у деток после 7 лет. Течение носит волнообразный характер, когда ремиссии и обострения чередуются.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, имеет несколько форм и проявлений. Главные признаки ее наличия у маленьких деток – геморрагии и излияния в область слизистых оболочек и под кожу. Цвет геморрагий варьирует от красного до зеленого, а размер, который имеет сыпь на лице и теле, стартует от небольших петехий до значительных пузырей и пятен.

Для проявления свойственно отсутствие симметрии и логики последовательности образования. У детей образования не болят и не беспокоят. Когда наступает стадия ремиссии клинического типа, заболевание исчезает и пропадает полностью.

Кожный геморрагический синдром имеет несколько специфических и характерных признаков проявления.

Геморрагический симптом по степени выраженности не соответствует травматическому воздействию. Образования могут появиться резко и нежданно.
В ходе течения детской болезни наблюдается полиморфизм, при котором разнообразие и размерные показатели высыпаний различны и многогранны.
Кожная геморрагия не имеет излюбленных мест локализации. Например, может появляться сыпь на руках, теле, лице, сыпь на ногах и других участках тела.

Наиболее опасное проявление детского недуга заключается в появлении кровоизлияния в склеру, что может породить появление наиболее тяжелого осложнения – мозгового кровоизлияния. Исход этого течения зависит от формы и расположения патологии, а также от принятых терапевтических мер. Говоря о распространенности болезни, можно отметить, что его частота колеблется от 10 до 125 случаев на миллион населения за годовой период.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение

Прежде чем назначить действенные методики лечения, проводится исследование заболевания – детальная диагностика. Возможно, в крови будет обнаружено снижение количества тромбоцитов и наибольшее время кровотечения. Не всегда наблюдается соответствие между продолжительностью данного явления и степенью тромбоцитопении. В качестве вторичных показателей факта присутствия болезни выступают измененные свойства крови, изменение гормонов в ней, а также других веществ.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от ряда других проявлений, которые похожи по своим признакам и симптоматическим показателям.

Острый лейкоз – в данном случае проявляется метаплазия в области костного мозга.
СКВ – для детального определения диагноза необходимо принимать во внимание сведения из иммунологического исследования.
Тромбоцитопатия предполагает изменение содержания и уровня тромбоцитов в другую сторону.

Лечебные мероприятия для деток

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, предполагает отсутствие лечения, если формы заболевания не тяжелы. При средней тяжести течения показаны терапевтические вмешательства, если есть повышенный риск кровотечений. Такие явления преимущественно характерны для язвенных заболеваний, гипертензии, 12-перстной кишки. Если уровень тромбоцитов в анализе достигает значения <20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

Если терапия носит патогенетический характер, назначаются глюкокортикостероиды по 2 мг/кг массы за сутки пероральным способом, применяются иммунодепрессанты (циклофосфамид, винкристин, если другие методы неэффективны). Все средства конкретно назначаются врачом.
Для устранения симптоматики и особенностей проявления болезни используют человеческий Ig, при этом ребенку дозировка назначается в количестве 1 г на кг веса в течение двух дней.
Часто применяют даназол, имеющий андрогенное действие, а также лекарства группы интерферона – РОФЕРОН-А, РЕАФЕРОН, АНТИ-А.
Средства симптоматической группы – аминокапроновая кислота, этамзилат.

Прогнозные факторы

В большинстве ситуаций прогноз носит благоприятный характер. У детей полноценное выздоровление наступает в 90% случаев, у взрослых – в 75%. При острой стадии течения процесса могут возникнуть заметные осложнения в виде инсульта геморрагического типа, при этом есть большой риск летального исхода. При проведении лечения необходимо, чтобы больной человек постоянно находился под наблюдением гематолога, при этом важно исключить из рациона лечения средства, оказывающие влияние на свойства агрегации тромбоцитов. К числу таких лекарств относится кофеин, аспирин, барбитурат.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Сыпь у взрослых наряду с остальными симптомами также имеет место быть. Клиническая картина имеет сходства с проявлениями заболевания у детей. Пятна и образования на коже не беспокоят человека. Единственный нюанс заключается в том, что тромбоцитопеническая пурпура (фото можно посмотреть в статье) среди взрослого населения в 2-3 раза чаще поражает представительниц прекрасного пола.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых лечение

Лечебный комплекс у детей и взрослых имеет немало сходств, и все терапевтические методики определяются тем, насколько тяжело протекает болезнь, и как должно длиться. Лечение слагается из консервативной терапии, предполагающей прием лекарственных препаратов, а также применения оперативных методов. Не зависимо от проявления заболевания, важной частью оздоровления является постельный режим.

Медикаментозное лечение

Ранее описывались средства для лечения недуга у детей, в принципе, все они подходят для взрослых, но для упрощения ситуации и улучшения состояния рекомендуется включить в рацион гормональные препараты, способствующие снижению показателя сосудистой проницаемости и усилению свертываемости крови. Если имеется множественная сыпь на теле, а также другие симптомы, эффективно применение нескольких групп средств.

ПРЕДНИЗОЛОН применяется по 2 мг на кг веса в сутки, в последующем времени дозировка снижается. Обычно данная терапия дает колоссальный эффект, у больных после отмены гормонов приходит рецидив.
Если проведенные мероприятия у взрослых не дали результатов, используются иммунодепрессанты. Это имуран, по 2-3 мг на кг веса в сутки. Длительность терапии – до 5 месяцев. Также винкри-стин по 1-2 мг раз в неделю.

Эффект от такого лечения можно обнаружить уже спустя несколько недель, с течением времени дозировки снижаются. Больные также должны употреблять витаминный комплекс, особенно группы P, C. Такие меры позволят внести заметные улучшения в свойства тромбоцитов. Помимо этого, врачи назначают кальциевые соли, кислоты аминокапроновые, АТФ, сульфат магния. Эффективны сборы натуральных народных средств (крапива, шиповник, перец, зверобой).

Если консервативные методы терапии не отличились особой эффективностью, приходит прибегать к удалению селезенки хирургическими методами. Нередко назначаются цитостатические средства, способствующие снижению количества клеток вредного действия. Но применяют эти препараты исключительно в редких случаях (ИМУРАН, ВИНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Главное требование, предполагающее возможность быстрого избавления от заболевания – соблюдение специальной диеты. Питание больного должно быть в меру калорийным и полноценным. Пища подается в охлажденном виде, она должна быть жидкой и содержать небольшие порции. Сыпь, фото которой было представлено в статье, сможет быстро исчезнуть, если употреблять правильные продукты.

Еда для снижения тромбоцитов

Нет конкретного лечебного меню, но главное правило заключается в получении полноценной пищи с белками и необходимыми витаминами. Польза заключается в применении нескольких продуктовых групп.

Гречневая каша;
арахис и другие орехи;
фрукты и соки из них;
любые овощи;
кукуруза;
печень говядины;
овсяные хлопья;
пшеница и продукты из нее.

Что нужно исключить из рациона

острая и соленая пища;
продукты высокой жирности;
еда с примесями и ароматическими добавками;
острые специи и соусы;
ресторанная еда и продукты быстрого приготовления.

А вам известно заболевание тромбоцитопеническая пурпура? Фото помогли с определением симптомов? Оставьте свой отзыв для всех на форуме!

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура - разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение и прогноз тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа): симптомы и лечение

Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа) - основные симптомы:

Головная боль
Слабость
Боль в животе
Головокружение
Повышенная температура
Тошнота
Потеря аппетита
Боль в груди
Рвота
Увеличение селезенки
Повышенная утомляемость
Кровоточивость десен
Носовые кровотечения
Лихорадка
Глазные кровоизлияния
Нарушение зрения
Подкожные кровоизлияния
Гематомы
Маточные кровотечения

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название. Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Этиология заболевания

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
опухолевые поражения костного мозга;
пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
применение некоторых противозачаточных препаратов;
химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам. Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов. Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Основные симптомы болезни

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Диагностика

К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.

Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).

Как лечить?

Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»). Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).

Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.

Если Вы считаете, что у вас Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа) и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач гематолог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - болезнь, которая характеризуется существенным снижением уровня тромбоцитов в крови, что обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Употребляется и термин «болезнь Верльгофа» в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также предложено использовать термин «первичная иммунная тромбоцитопения ».

В организме больного образуются антитела к его собственным тромбоцитам, скорость разрушения тромбоцитов крови повышается в несколько раз, и возникает дефицит этих клеток. Именно ИТП является наиболее частой причиной геморрагического синдрома у больных, наблюдающихся врачами-гематологами.

Выделяют острые и хронические формы ИТП. Острые формы (составляющие большинство случаев болезни у детей) продолжаются менее 6 месяцев. Хронические формы различаются по частоте рецидивов: от ИТП с редкими рецидивами до непрерывно-рецидивирующего течения.

Частота встречаемости и факторы риска

Частота ИТП составляет, по разным данным, от 5 до 20 случаев на 100 000 человек. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста, но частота зависит от возраста: чаще всего заболевают молодые взрослые от 20 до 40 лет, реже всего - дети и пожилые люди. Девушки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем юноши и мужчины. У детей раннего возраста чаще наблюдается острая форма заболевания, у подростков и взрослых - хроническая.

Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью. Но известно, что болезнь может быть спровоцирована предшествующей вирусной инфекцией: ОРВИ, краснухой, корью, действием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) и др. Кроме того, среди возможных провоцирующих факторов называют беременность, прием ряда лекарств, стрессы, физические перегрузки, избыточное пребывание на солнце и др. ИТП не является наследственным заболеванием.

Признаки и симптомы

ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, то есть признаками повышенной кровоточивости. Как правило, болезнь возникает внезапно. Наблюдаются подкожные кровоизлияния: точечные (петехии) и более крупные (экхимозы), участки кровоизлияний могут сливаться между собой. Легко образуются синяки, особенно на руках и ногах. Могут возникнуть кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из них. Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек - маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии .

С другой стороны, если снижение числа тромбоцитов не слишком значительно, болезнь может не иметь никаких явных симптомов и обнаруживаться только по результатам анализа крови, появлению отдельных синяков, а у девушек – также по более продолжительным и обильным менструациям.

Диагностика

Первым признаком ИТП является сниженный уровень тромбоцитов крови - тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения. Однако для точной диагностики необходимо исключить другие причины снижения уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром , апластическая анемия , системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания и т. д. При исследовании костного мозга наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток, из которых образуются тромбоциты); это означает, что дефицит тромбоцитов связан не с недостаточной выработкой, а с их разрушением в крови. При анализах часто обнаруживаются антитела к тромбоцитам в значительных количествах. Увеличение селезенки для ИТП нехарактерно.

При диагностике может быть полезным изучение анамнеза, в том числе перенесенных вирусных инфекций, так как они, как сказано выше, могут спровоцировать развитие ИТП.

Лечение

Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов - ведь при глубокой тромбоцитопении возможны жизнеугрожающие кровоизлияния. Конкретная терапия определяется и такими факторами, такими как степень кровоточивости (выраженность геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.

Скажем, если уровень тромбоцитов снижен не слишком сильно, на коже нет признаков кровоизлияний или они постепенно уменьшаются, а сильных кровотечений нет, то может быть рекомендовано просто тщательное наблюдение за больным.

В более тяжелых случаях, однако, необходимо лечение. В качестве первой линии терапии часто используются гормоны-глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Но их длительное применение связано с нежелательными побочными эффектами. Может также применяться внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.), которые предотвращают усиленное разрушение тромбоцитов крови.

Если болезнь постоянно рецидивирует и не поддается терапии, то больным может быть показано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев приводит к успеху, однако связана с определенными рисками и ведет к нарушению иммунной защиты организма. Поэтому ее нередко стараются избегать, особенно у детей.

«Энплейт» (ромиплостим) - препарат, в последние 10-15 лет совершивший революцию в лечении многих больных хроническими и рецидивирующими формами ИТП. «Энплейт» стимулирует усиленную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстротой достижения результата, хорошей переносимостью. Другой препарат, эффективный при хронической форме заболевания, - «Револейд» (элтромбопаг). Оба препарата сохраняют эффективность даже при долгом применении, могут использоваться амбулаторно («Энплейт» вводится подкожно, «Револейд» применяется в форме таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их использование.

Иногда применяются и другие лекарства, такие как иммунодепрессанты («Мабтера», «Азатиоприн» и др.). Для улучшения состояния сосудов могут использоваться лекарства-ангиопротекторы. Есть и другие варианты лечения, которые могут подбираться индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением ситуаций жизнеугрожающего кровотечения, так как подобные переливания усиливают процесс образования антител к тромбоцитам.

Больные с ИТП должны соблюдать определенные ограничения, особенно в периоды обострений. Им необходимо избегать любых травм (что резко ограничивает возможности для занятий спортом); приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови; контакта с аллергенами, излишнего пребывания на солнце, вакцинаций и т.п.

Прогноз

Острые формы ИТП обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, так как антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.