Hroniskas plaušu sirds protokols rk. Plaušu sirds. Kāpēc un kā tas attīstās

Šis fails ir ņemts no Medinfo kolekcijas

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-pasts: [aizsargāts ar e-pastu]

vai [aizsargāts ar e-pastu]

vai [aizsargāts ar e-pastu]

FidoNet 2:5030/434 Andrejs Novicovs

Rakstām esejas pēc pasūtījuma - e-pasts: [aizsargāts ar e-pastu]

Medinfo ir lielākā Krievijas medicīnas kolekcija

tēzes, gadījumu vēstures, literatūra, apmācības programmas, testi.

Apmeklējiet http://www.doktor.ru - krievu medicīnas serveri ikvienam!

LEKCIJA PAR IEKŠĒJĀM SLIMĪBĀM.

TĒMA: SIRDS PLAUŠU.

Tēmas aktualitāte: Bronhopulmonālās sistēmas un krūškurvja slimībām ir liela nozīme sirds ietekmēšanā. Bojājums sirdij asinsvadu sistēma attiecībā uz bronhopulmonārā aparāta slimībām lielākā daļa autoru lieto terminu cor pulmonale.

Hronisks cor pulmonale attīstās aptuveni 3% pacientu, kas cieš no hroniskām plaušu slimībām, un kopējā mirstības struktūrā no sastrēguma sirds mazspējas hronisks cor pulmonale veido 30% gadījumu.

Cor pulmonale ir labā kambara hipertrofija un dilatācija vai tikai paplašināšanās, kas rodas plaušu asinsrites hipertensijas rezultātā, kas attīstījusies bronhu un plaušu slimību, krūškurvja deformācijas vai primāro plaušu artēriju bojājumu rezultātā. (PVO 1961).

Labā kambara hipertrofija un tās paplašināšanās primāru sirds bojājumu vai iedzimtu defektu rezultātā radušos izmaiņu dēļ nepieder pie cor pulmonale jēdziena.

Pēdējā laikā klīnicisti ir pamanījuši, ka labā kambara hipertrofija un dilatācija ir jau vēlīnās cor pulmonale izpausmes, kad šādus pacientus vairs nav iespējams racionāli ārstēt, tāpēc tika piedāvāta jauna cor pulmonale definīcija:

“Plaušu sirds ir plaušu asinsrites hemodinamikas traucējumu komplekss, kas veidojas bronhopulmonārā aparāta slimību, krūškurvja deformāciju un primāro plaušu artēriju bojājumu rezultātā, kas. pēdējā posmā izpaužas kā labā kambara hipertrofija un progresējoša asinsrites mazspēja.

SIRDS PLAUŠU ETIOLOĢIJA.

Cor pulmonale ir trīs grupu slimību sekas:

Bronhu un plaušu slimības, kas galvenokārt ietekmē gaisa un alveolu pāreju. Šajā grupā ietilpst aptuveni 69 slimības. Tie izraisa cor pulmonale attīstību 80% gadījumu.

hronisks obstruktīvs bronhīts

jebkuras etioloģijas pneimokleroze

pneimokonioze

tuberkuloze, nevis pati par sevi, kā pēctuberkulozes sekas

SLE, Boeka sarkoidoze, fibrozējošais alveolīts (endo- un eksogēns)

Slimības, kas galvenokārt skar krūtis un diafragmu ar to mobilitātes ierobežojumiem:

kifoskolioze

vairākas ribu traumas

Pikvika sindroms aptaukošanās gadījumā

ankilozējošais spondilīts

pleiras strutošana pēc pleirīta

Slimības, kas galvenokārt skar plaušu asinsvadus

primārs arteriālā hipertensija(Ajerzas slimība)

atkārtota plaušu embolija (PE)

plaušu artērijas saspiešana no vēnām (aneirisma, audzējs utt.).

Otrās un trešās grupas slimības izraisa cor pulmonale attīstību 20% gadījumu. Tāpēc viņi saka, ka atkarībā no etioloģiskā faktora izšķir trīs cor pulmonale formas:

bronhopulmonārs

toradiafragmatisks

asinsvadu

Plaušu asinsrites hemodinamiku raksturojošo vērtību standarti.

Sistoliskais spiediens plaušu artērijā ir aptuveni piecas reizes mazāks nekā sistoliskais spiediens sistēmiskajā cirkulācijā.

Par plaušu hipertensiju tiek uzskatīts, ka sistoliskais spiediens plaušu artērijā miera stāvoklī ir lielāks par 30 mmHg, diastoliskais spiediens ir lielāks par 15 un vidējais spiediens ir lielāks par 22 mmHg.

PATOĢĒZE.

Cor pulmonale patoģenēzes pamatā ir plaušu hipertensija. Tā kā cor pulmonale visbiežāk attīstās bronhopulmonārās slimībās, mēs sāksim ar to. Visas slimības, jo īpaši hronisks obstruktīvs bronhīts, galvenokārt novedīs pie elpošanas (plaušu) mazspējas. Plaušu mazspēja ir stāvoklis, kad tiek traucēts normāls asins gāzes sastāvs.

Tas ir ķermeņa stāvoklis, kurā vai nu netiek nodrošināta normāla asins gāzu sastāva uzturēšana, vai arī pēdējais tiek panākts ar ārējās elpošanas aparāta nenormālu darbību, kas noved pie organisma funkcionālo spēju samazināšanās.

Ir 3 plaušu mazspējas stadijas.

Arteriālā hipoksēmija ir hronisku sirds slimību, īpaši hroniska obstruktīva bronhīta, patoģenēzes pamatā.

Visas šīs slimības izraisa elpošanas mazspēju. Arteriālā hipoksēmija vienlaikus izraisīs alveolāru hipoksiju, jo attīstās pneimofibroze, plaušu emfizēma un palielinās intraalveolārais spiediens. Arteriālās hipoksēmijas apstākļos tiek traucēta plaušu neelpošanas funkcija - sāk ražot bioloģiski aktīvās vielas, kurām ir ne tikai bronhu spazmas, bet arī vazospastiska iedarbība. Tajā pašā laikā notiek plaušu asinsvadu arhitektūras pārkāpums - daži trauki mirst, daži paplašinās utt. Arteriālā hipoksēmija izraisa audu hipoksiju.

Otrais patoģenēzes posms: arteriālā hipoksēmija izraisīs centrālās hemodinamikas pārstrukturēšanu - jo īpaši cirkulējošo asiņu daudzuma palielināšanos, policitēmiju, poliglobuliju un paaugstinātu asins viskozitāti. Alveolārā hipoksija izraisīs hipoksēmisku vazokonstrikciju, izmantojot refleksu, ko sauc par Eilera-Liestranda refleksu. Alveolārā hipoksija izraisīja hipoksēmisku vazokonstrikciju, palielinātu iekšējo asinsspiediens, kas izraisa hidrostatiskā spiediena palielināšanos kapilāros. Plaušu neelpojošās funkcijas traucējumi izraisa serotonīna, histamīna, prostaglandīnu, kateholamīnu izdalīšanos, bet vissvarīgākais ir tas, ka audu un alveolārās hipoksijas apstākļos interstitijs sāk ražot angiotenzīnu konvertējošo enzīmu lielākā daudzumā. Plaušas ir galvenais orgāns, kurā veidojas šis enzīms. Tas pārvērš angiotenzīnu 1 par angiotenzīnu 2. Hipoksēmiska vazokonstrikcija, bioloģiski aktīvo vielu izdalīšanās centrālās hemodinamikas pārstrukturēšanas apstākļos izraisīs ne tikai spiediena palielināšanos plaušu artērijā, bet arī pastāvīgu tā paaugstināšanos (virs 30 mmHg) , tas ir, uz plaušu hipertensijas attīstību. Ja procesi turpināsies tālāk, ja pamatslimība netiek ārstēta, tad dabiski daļa plaušu artēriju sistēmas asinsvadu pneimosklerozes dēļ iet bojā, un spiediens plaušu artērijā pastāvīgi palielinās. Tajā pašā laikā pastāvīga sekundārā plaušu hipertensija novedīs pie tā, ka starp plaušu artēriju un bronhu artērijām atveras šunti un bezskābekļa asinis nokļūst lielais aplis asinsriti caur bronhu vēnām, kā arī palīdz palielināt labā kambara darbu.

Tātad, trešais posms ir pastāvīga plaušu hipertensija, venozo šuntu attīstība, kas uzlabo labā kambara darbu. Labais ventriklis pats par sevi nav spēcīgs, un tajā ātri attīstās hipertrofija ar dilatācijas elementiem.

Ceturtais posms ir labā kambara hipertrofija vai paplašināšanās. Labā kambara miokarda distrofija veicinās, kā arī audu hipoksiju.

Tātad arteriālā hipoksēmija izraisīja sekundāru plaušu hipertensiju un labā kambara hipertrofiju, tā paplašināšanos un pārsvarā labā kambara asinsrites mazspējas attīstību.

Cor pulmonale attīstības patoģenēze toradiafragmas formā: šajā formā galvenais faktors ir plaušu hipoventilācija kifoskoliozes, pleiras strutošanas, mugurkaula deformācijas vai aptaukošanās dēļ, kurā diafragma paceļas augstu. Plaušu hipoventilācija galvenokārt novedīs pie ierobežojoša veida elpošanas mazspējas, atšķirībā no obstruktīva veida, ko izraisa hroniska plaušu sirds slimība. Un tad mehānisms ir tāds pats - ierobežojoša veida elpošanas mazspēja novedīs pie arteriālās hipoksēmijas, alveolārās hipoksēmijas utt.

Cor pulmonale attīstības patoģenēze asinsvadu formā ir tāda, ka ar plaušu artēriju galveno zaru trombozi strauji samazinās asins piegāde plaušu audiem, jo ​​kopā ar galveno zaru trombozi notiek vienlaicīga refleksu sašaurināšanās. no mazajiem zariem. Turklāt asinsvadu formā, jo īpaši primārās plaušu hipertensijas gadījumā, cor pulmonale attīstību veicina izteiktas humorālās izmaiņas, tas ir, manāms sertonīna, prostaglandīnu, kateholamīnu daudzuma pieaugums, konvertāzes, angiotenzīna izdalīšanās. konvertējošais enzīms.

Cor pulmonale patoģenēze ir daudzpakāpju, daudzpakāpju un dažos gadījumos nav pilnīgi skaidra.

SIRDS PLAUŠU KLASIFIKĀCIJA.

Nav vienotas cor pulmonale klasifikācijas, bet pirmā starptautiskā klasifikācija galvenokārt ir etioloģiska (PVO, 1960):

bronhopulmonārā sirds

toradiafragmatisks

asinsvadu

Ir ierosināta iekšzemes cor pulmonale klasifikācija, kas paredz cor pulmonale sadalījumu pēc attīstības ātruma:

• subakūts

  hroniska

Akūts cor pulmonale attīstās stundu, minūšu vai dienu laikā. Subakūts cor pulmonale attīstās vairāku nedēļu vai mēnešu laikā. Hronisks cor pulmonale attīstās vairāku gadu laikā (5-20 gadi).

Šī klasifikācija paredz kompensāciju, bet akūts cor pulmonale vienmēr tiek dekompensēts, tas ir, nepieciešama tūlītēja palīdzība. Subakūtu var kompensēt un dekompensēt galvenokārt atbilstoši labā kambara tipam. Hronisku cor pulmonale var kompensēt, subkompensēt vai dekompensēt.

Saskaņā ar tās ģenēzi akūts cor pulmonale attīstās asinsvadu un bronhopulmonārās formās. Subakūts un hronisks cor pulmonale var būt asinsvadu, bronhopulmonārs vai toradiafragmatisks.

Akūts cor pulmonale galvenokārt attīstās:

pret emboliju - ne tikai pret trombemboliju, bet arī pret gāzēm, audzējiem, taukiem utt.,

ar pneimotoraksu (īpaši vārstuļu),

bronhiālās astmas lēkmes laikā (īpaši ar astmas stāvokli - kvalitatīvi jauns stāvoklis pacientiem ar bronhiālo astmu, ar pilnīgu beta2-adrenerģisko receptoru blokādi un ar akūtu cor pulmonale);

par akūtu konfluentu pneimoniju

labās puses kopējais pleirīts

Praktisks subakūtas cor pulmonale piemērs ir recidivējoša plaušu artēriju mazo zaru trombembolija bronhiālās astmas lēkmes laikā. Klasisks piemērs ir vēža limfangīts, īpaši ar horionepiteliomām un perifēro plaušu vēzi. Torakodiafragmatiskā forma attīstās ar centrālas vai perifēras izcelsmes hipoventilāciju - myasthenia gravis, botulismu, poliomielītu utt.

Lai atšķirtu, kurā stadijā cor pulmonale pāriet no elpošanas mazspējas stadijas uz sirds mazspējas stadiju, tika ierosināta cita klasifikācija. Cor pulmonale ir sadalīts trīs posmos:

slēpta latenta nepietiekamība - ir ārējās elpošanas disfunkcija - dzīvības kapacitāte/vitālā kapacitāte samazinās līdz 40%, bet asins gāzu sastāvā nav izmaiņu, tas ir, šī stadija raksturo elpošanas mazspējas 1-2 stadiju.

smagas plaušu mazspējas stadija - hipoksēmijas attīstība, hiperkapnija, bet bez sirds mazspējas pazīmēm perifērijā. Miera stāvoklī ir elpas trūkums, ko nevar saistīt ar sirds bojājumu.

plaušu sirds mazspējas stadija dažādas pakāpes(pietūkums ekstremitātēs, palielināts vēders utt.).

Hronisks cor pulmonale ir sadalīts 4 stadijās pēc plaušu mazspējas, arteriālo asiņu skābekļa piesātinājuma, labā kambara hipertrofijas un asinsrites mazspējas:

pirmais posms - plaušu mazspēja 1. pakāpe - VC/CVC samazināts līdz 20%, gāzes sastāvs netiek traucēts. EKG nav labā kambara hipertrofijas, bet ehokardiogrammā ir hipertrofija. Šajā posmā nav asinsrites traucējumu.

plaušu mazspēja 2 - VC/BVC līdz 40%, skābekļa piesātinājums līdz 80%, parādās pirmās netiešās labā kambara hipertrofijas pazīmes, asinsrites mazspēja +/-, tas ir, tikai elpas trūkums miera stāvoklī.

trešais posms - plaušu mazspēja 3 - VC/CVC mazāks par 40%, arteriālo asiņu piesātinājums līdz 50%, EKG kā tiešas pazīmes parādās labā kambara hipertrofijas pazīmes. Asinsrites mazspēja 2A.

ceturtā stadija - plaušu mazspēja 3. Asins skābekļa piesātinājums mazāks par 50%, labā kambara hipertrofija ar dilatāciju, asinsrites mazspēja 2B (distrofiska, refraktāra).

AKŪTAS PLAUŠU SIRDS KLĪNIKA.

Visbiežākais attīstības cēlonis ir plaušu embolija, akūts intratorakālā spiediena pieaugums bronhiālās astmas lēkmes dēļ. Arteriālo prekapilāru hipertensiju akūtas cor pulmonale gadījumā, tāpat kā hroniskas cor pulmonale asinsvadu formā, pavada plaušu pretestības palielināšanās. Tālāk seko strauja labā kambara dilatācijas attīstība. Akūta labā kambara mazspēja izpaužas kā smags elpas trūkums, kas pārvēršas ieelpas nosmakšanā, strauji pieaugoša cianoze, dažāda veida sāpes krūtīs, šoks vai kolapss, strauji augošs aknu izmērs, kāju pietūkums, ascīts, epigastriskā pulsācija, tahikardija (120-140). ), skarba elpošana , vietām novājināta vezikulāra; Ir dzirdami mitri, daudzveidīgi raļļi, īpaši plaušu apakšējās daļās. Akūtas plaušu sirds slimības attīstībā liela nozīme ir papildu pētījumu metodēm, īpaši EKG: krasa elektriskās ass novirze pa labi (R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3), Parādās P-pulmonale - smails P vilnis, otrajā, trešajā standarta novadījumos. Labā saišķa zaru bloks ir pilnīgs vai nepilnīgs, ST inversija (parasti pacēlums), S pirmajā vadā ir dziļa, Q trešajā vadā ir dziļa. Negatīvs S vilnis otrajā un trešajā vadībā. Tādas pašas pazīmes var rasties arī akūtas aizmugurējās sienas miokarda infarkta gadījumā.

Neatliekamā palīdzība ir atkarīga no akūtas cor pulmonale cēloņa. Ja ir bijusi plaušu embolija, tad tiek noteikti pretsāpju līdzekļi, fibrinolītiskie un antikoagulanti (heparīns, fibrinolizīns), streptodekāze, streptokināze), ieskaitot ķirurģisko ārstēšanu.

Statusa astmas gadījumā - lielas glikokortikoīdu devas intravenozi, bronhodilatatorus caur bronhoskopu, pārnesot uz mehānisko ventilāciju un bronhu skalošanu. Ja tas nav izdarīts, pacients mirst.

Vārstu pneimotoraksam - ķirurģiska ārstēšana. Saplūstošas ​​pneimonijas gadījumā kopā ar ārstēšanu ar antibiotikām obligāti tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi un sirds glikozīdi.

HRONISKĀS PLAUŠU SIRDS KLĪNIKA.

Pacienti ir nobažījušies par elpas trūkumu, kura raksturs ir atkarīgs no patoloģiskā procesa plaušās, elpošanas mazspējas veida (obstruktīva, ierobežojoša, jaukta). Ar obstruktīviem procesiem, izelpas elpas trūkums ar nemainīgu elpošanas ātrumu, ar ierobežojošiem procesiem izelpas ilgums samazinās un elpošanas ātrums palielinās. Objektīvi pārbaudot, kopā ar pamatslimības pazīmēm parādās cianoze, visbiežāk izkliedēta, silta perifērās asinsrites saglabāšanās dēļ, atšķirībā no pacientiem ar sirds mazspēju. Dažiem pacientiem cianoze ir tik izteikta, ka āda iegūst čuguna krāsu. Pietūkušas jūga vēnas, apakšējo ekstremitāšu pietūkums, ascīts. Pulss ir palielināts, sirds robežas paplašinās pa labi, pēc tam pa kreisi, toņi ir blāvi emfizēmas dēļ, otrā toņa akcents ir virs plaušu artērijas. Sistoliskais troksnis xiphoid procesā, ko izraisa labā kambara paplašināšanās un labā trīskāršā vārsta relatīvā nepietiekamība. Dažos gadījumos ar smagu sirds mazspēju var klausīties diastolisko troksni uz plaušu artērijas - Grehema-Still troksni, kas ir saistīta ar relatīvu plaušu vārstuļa nepietiekamību. Virs plaušu perkusijas ir kastes skaņa, elpošana ir vezikulāra un skarba. Plaušu apakšējās daļās ir sastrēgumi, klusi mitri rales. Palpējot vēderu, ir palielinātas aknas (viena no uzticamām, bet ne agrīnām cor pulmonale pazīmēm, jo ​​aknas var tikt pārvietotas emfizēmas dēļ). Simptomu smagums ir atkarīgs no stadijas.

Pirmā stadija: uz pamatslimības fona pastiprinās elpas trūkums, parādās cianoze akrocianozes formā, bet sirds labā robeža nav palielināta, aknas nav palielinātas, fiziskās atradnes plaušās ir atkarīgas no pamata. slimība.

Otrais posms - elpas trūkums pārvēršas nosmakšanas lēkmēs, ar apgrūtinātu elpošanu, cianoze kļūst difūza, pēc objektīva pētījuma datiem: parādās pulsācija epigastrālajā reģionā, klusināti toņi, otrā toņa akcents pār plaušu artēriju. nav nemainīgs. Aknas nav palielinātas un var būt prolapss.

Trešais posms - tiek pievienotas labā kambara mazspējas pazīmes - sirds truluma labās robežas palielināšanās, aknu izmēra palielināšanās. Pastāvīgs pietūkums apakšējās ekstremitātēs.

Ceturtais posms ir elpas trūkums miera stāvoklī, piespiedu pozīcija, ko bieži pavada elpošanas ritma traucējumi, piemēram, Cheyne-Stokes un Biot. Pietūkums ir nemainīgs, nav ārstējams, pulss ir vājš un biežs, sirds ir bullish, skaņas ir klusinātas, sistoliskais troksnis pie xiphoid procesa. Plaušās ir daudz mitru raļu. Aknas ir ievērojamas, un tās nesaraujas glikozīdu un diurētisko līdzekļu ietekmē, jo attīstās fibroze. Pacienti pastāvīgi snauž.

Toradiafragmas sirds diagnoze bieži ir sarežģīta, vienmēr jāatceras par tās attīstības iespējamību kifoskoliozes, ankilozējošā spondilīta uc gadījumā. Vissvarīgākā pazīme ir agrīna cianozes parādīšanās un manāms elpas trūkuma pieaugums bez nosmakšanas lēkmēm. Pikvika sindromu raksturo simptomu triāde – aptaukošanās, miegainība, smaga cianoze. Šo sindromu pirmo reizi aprakstīja Dikenss grāmatā The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Saistībā ar traumatisku smadzeņu traumu aptaukošanos pavada slāpes, bulīmija un arteriālā hipertensija. Bieži attīstās cukura diabēts.

Hronisku cor pulmonale primārās plaušu hipertensijas gadījumā sauc par Aerz slimību (aprakstīta 1901. gadā). Nezināmas izcelsmes polietioloģiska slimība, ar to galvenokārt slimo sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Patomorfoloģiskie pētījumi ir atklājuši, ka ar primāru plaušu hipertensiju notiek prekapilāro artēriju intima sabiezēšana, tas ir, muskuļu tipa artērijās tiek novērots barotnes sabiezējums un attīstās fibrinoīda nekroze, kam seko skleroze un strauja plaušu attīstība. hipertensija. Simptomi ir dažādi, parasti sūdzības par vājumu, nogurumu, sāpēm sirdī vai locītavās; 1/3 pacientu var rasties ģībonis, reibonis un Reino sindroms. Un tad palielinās elpas trūkums, kas ir zīme, kas norāda, ka primārā plaušu hipertensija nonāk stabilā beigu stadijā. Cianoze ātri palielinās, kas izpaužas līdz čuguna nokrāsas pakāpei, kļūst pastāvīga un ātri palielinās pietūkums. Primārās plaušu hipertensijas diagnoze tiek noteikta ar izslēgšanas metodi. Visbiežāk šī diagnoze ir patoloģiska. Šiem pacientiem visa klīniskā aina progresē bez fona obstruktīvu vai ierobežojošu elpošanas traucējumu veidā. Ar ehokardiogrāfiju spiediens plaušu artērijā sasniedz maksimālās vērtības. Ārstēšana ir neefektīva, nāve iestājas no trombembolijas.

Papildu pētījumu metodes cor pulmonale: hroniskam procesam plaušās - leikocitozi, sarkano asins šūnu skaita palielināšanos (policitēmija, kas saistīta ar pastiprinātu eritropoēzi arteriālās hipoksēmijas dēļ). Rentgena atklājumi: parādās ļoti vēlu. Viens no agrīnajiem simptomiem ir plaušu artērijas stumbra izspiedums rentgenā. Plaušu artērija izspiežas, bieži saplacinot sirds vidukli, un daudzi ārsti šo sirdi sajauc ar sirds mitrālo konfigurāciju.

EKG: parādās netiešas un tiešas labā kambara hipertrofijas pazīmes:

sirds elektriskās ass novirze pa labi - R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3, leņķis lielāks par 120 grādiem. Visvienkāršākā netiešā zīme ir R viļņa intervāla palielināšanās V1 par vairāk nekā 7 mm.

tiešās pazīmes ir labā kūļa zara blokāde, R viļņa amplitūda V 1 ir lielāka par 10 mm ar pilnīgu labā kūļa zara blokādi. Negatīvā T viļņa parādīšanās ar viļņa nobīdi zem izolīnas trešajā, otrajā standarta vadā, V1-V3.

Liela nozīme ir spirogrāfijai, kas atklāj elpošanas mazspējas veidu un pakāpi. EKG labā kambara hipertrofijas pazīmes parādās ļoti vēlu, un, ja parādās tikai elektriskās ass novirzes pa labi, tad tās jau runā par izteiktu hipertrofiju. Elementārākā diagnostika ir doplera kardiogrāfija, ehokardiogrāfija - sirds labās puses paplašināšanās, paaugstināts spiediens plaušu artērijā.

SIRDS PLAUŠU ĀRSTĒŠANAS PRINCIPI.

Cor pulmonale ārstēšana ietver pamata slimības ārstēšanu. Obstruktīvu slimību saasināšanās gadījumā tiek nozīmēti bronhodilatatori un atkrēpošanas līdzekļi. Pikvika sindromam - aptaukošanās ārstēšana utt.

Samaziniet spiedienu plaušu artērijā ar kalcija antagonistiem (nifedipīnu, verapamilu), perifēriem vazodilatatoriem, kas samazina priekšslodzi (nitrāti, korvatons, nātrija nitroprusīds). Nātrija nitroprussīdam ir vislielākā nozīme kombinācijā ar angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitoriem. Nitroprussīds 50-100 mg intravenozi, kapotēns 25 mg 2-3 reizes dienā vai enalaprils (otrā paaudze, 10 mg dienā). Tiek izmantota arī ārstēšana ar prostaglandīnu E, antiserotonīna zāles utt.. Bet visas šīs zāles ir efektīvas tikai pašā slimības sākumā.

Sirds mazspējas ārstēšana: diurētiskie līdzekļi, glikozīdi, skābekļa terapija.

Antikoagulants, prettrombocītu terapija - heparīns, trentals uc Audu hipoksijas dēļ ātri attīstās miokarda distrofija, tāpēc tiek nozīmēti kardioprotektori (kālija orotāts, panangīns, riboksīns). Sirds glikozīdi tiek izrakstīti ļoti rūpīgi.

PROFILAKSE.

Primārais - hroniska bronhīta profilakse. Sekundārā - hroniska bronhīta ārstēšana.

Paaugstināts spiediens plaušu kapilāru sistēmā (plaušu hipertensija, hipertensija) visbiežāk ir sekundāra slimība, kas nav tieši saistīta ar asinsvadu bojājumiem. Primārie apstākļi nav pietiekami izpētīti, taču ir pierādīta vazokonstriktora mehānisma, arteriālās sienas sabiezēšanas un fibrozes (audu sablīvēšanās) loma.

Saskaņā ar ICD-10 (Starptautiskā slimību klasifikācija) tikai primārā patoloģijas forma ir kodēta kā I27.0. Visi sekundārie simptomi tiek pievienoti kā komplikācijas hroniskajai pamata slimībai.

Dažas plaušu asins piegādes pazīmes

Plaušām ir dubultā asins apgāde: gāzu apmaiņā ir iekļauta arteriolu, kapilāru un venulu sistēma. Un paši audi saņem uzturu no bronhu artērijām.

Plaušu artērija ir sadalīta labajā un kreisajā stumbrā, pēc tam liela, vidēja un maza kalibra zaros un lobārajos traukos. Mazāko arteriolu (kapilāru tīkla daļa) diametrs ir 6–7 reizes lielāks nekā sistēmiskajā cirkulācijā. Viņu spēcīgie muskuļi spēj sašaurināt, pilnībā aizvērt vai paplašināt arteriālo gultni.

Sašaurinoties, palielinās pretestība asins plūsmai un palielinās iekšējais spiediens traukos; izplešanās samazina spiedienu un samazina pretestības spēku. Plaušu hipertensijas rašanās ir atkarīga no šī mehānisma. Kopējais plaušu kapilāru tīkls aizņem 140 m2 platību.

Plaušu apļa vēnas ir platākas un īsākas nekā perifērās asinsrites vēnas. Bet tiem ir arī spēcīgs muskuļu slānis un tie spēj ietekmēt asiņu sūknēšanu uz kreiso ātriju.

Kā tiek regulēts spiediens plaušu asinsvados?

Asinsspiediena daudzumu plaušu asinsvados regulē:

• spiediena receptori asinsvadu sieniņās;
• vagusa nerva zari;
• simpātiskais nervs.

Plašas receptoru zonas atrodas lielās un vidējās artērijās, atzarojuma vietās un vēnās. Artēriju spazmas noved pie asins piesātinājuma ar skābekli traucējumiem. Un audu hipoksija veicina vielu izdalīšanos asinīs, kas paaugstina tonusu un izraisa plaušu hipertensiju.

Vagusa nervu šķiedru kairinājums palielina asins plūsmu caur plaušu audiem. Simpātiskais nervs, gluži pretēji, izraisa vazokonstriktora efektu. IN normāli apstākļi to mijiedarbība ir līdzsvarota.

Par normu tiek pieņemti šādi spiediena rādītāji plaušu artērijā:

• sistoliskais (augšējais līmenis) - no 23 līdz 26 mm Hg;
• diastoliskais - no 7 līdz 9.

Plaušu arteriālā hipertensija, pēc starptautisko ekspertu domām, sākas augšējā līmenī – 30 mmHg. Art.

Faktori, kas izraisa hipertensiju plaušu cirkulācijā

Galvenie patoloģijas faktori pēc V. Parina klasifikācijas ir iedalīti 2 apakštipos. Funkcionālie faktori ietver:

• arteriolu sašaurināšanās, reaģējot uz zemu skābekļa līmeni un augstu oglekļa dioksīda koncentrāciju ieelpotā gaisā;
• palielināts izplūstošo asiņu daudzums minūtē;
• paaugstināts intrabronhiālais spiediens;
• palielināta asins viskozitāte;
• kreisā kambara mazspēja.

Anatomiskie faktori ietver:

• pilnīga asinsvadu obliterācija (lūmena bloķēšana) ar trombu vai emboliju;
• traucēta aizplūšana no zonālajām vēnām to saspiešanas dēļ aneirisma, audzēja, mitrālā stenozes dēļ;
• izmaiņas asinsritē pēc plaušu ķirurģiskas izņemšanas.

Kas izraisa sekundāro plaušu hipertensiju?

Sekundārā plaušu hipertensija rodas zināmu hronisku plaušu un sirds slimību dēļ. Tie ietver:

• hroniska iekaisuma slimības bronhi un plaušu audi (pneimoskleroze, emfizēma, tuberkuloze, sarkoidoze);
• torakogēnā patoloģija, kas pārkāpj krūškurvja un mugurkaula struktūru (Behtereva slimība, torakoplastikas sekas, kifoskolioze, Pikvika sindroms cilvēkiem ar aptaukošanos);
• mitrālā stenoze;
• iedzimti sirds defekti (piemēram, atvērts ductus arteriosus, “logi” interatriālajā un starpkambaru starpsienā);
• sirds un plaušu audzēji;
• slimības, ko pavada trombembolija;
• vaskulīts plaušu artēriju rajonā.

Kas izraisa primāro hipertensiju?

Primāro plaušu hipertensiju sauc arī par idiopātisku, izolētu. Patoloģijas izplatība ir 2 cilvēki uz 1 miljonu iedzīvotāju. Galīgie iemesli paliek neskaidri.

Konstatēts, ka sievietes veido 60% pacientu. Patoloģija tiek konstatēta gan bērnībā, gan vecumdienās, bet identificēto pacientu vidējais vecums ir 35 gadi.

Patoloģijas attīstībā svarīgi ir 4 faktori:

• primārais aterosklerozes process plaušu artērijā;
• iedzimta mazo kuģu sienas mazspēja;
• paaugstināts simpātiskā nerva tonuss;
• plaušu asinsvadu vaskulīts.

Konstatēta mutējošā kaulu proteīna gēna, angioproteīnu loma, to ietekme uz serotonīna sintēzi un paaugstinātu asins recēšanu antikoagulantu faktoru bloķēšanas dēļ.

Īpaša loma ir infekcijai ar astotā tipa herpes vīrusu, kas izraisa vielmaiņas izmaiņas, kas izraisa artēriju sienu iznīcināšanu.

Rezultāts ir hipertrofija, pēc tam dobuma paplašināšanās, labā kambara tonusa zudums un neveiksmes attīstība.

Citi hipertensijas cēloņi un faktori

Ir daudzi cēloņi un bojājumi, kas var izraisīt hipertensiju plaušu lokā. Daži no tiem ir jāizceļ.

Starp akūtām slimībām:

• elpošanas distresa sindroms pieaugušajiem un jaundzimušajiem (toksisks vai autoimūns plaušu audu elpceļu daivu membrānu bojājums, kas izraisa virsmaktīvās vielas trūkumu uz tā virsmas);
• smags difūzs iekaisums (pneimonīts), kas saistīts ar masīvas alerģiskas reakcijas attīstību pret ieelpoto krāsu, smaržu un ziedu smaku.

Šajā gadījumā var izraisīt plaušu hipertensiju pārtikas produkti, zāles un tautas aizsardzības līdzekļi.

Plaušu hipertensiju jaundzimušajiem var izraisīt:

• nepārtraukta augļa cirkulācija;
• mekonija aspirācija;
• diafragmas trūce;
• vispārēja hipoksija.

Bērniem hipertensiju veicina palielinātas mandeles.

Klasifikācija pēc plūsmas rakstura

Ārstiem ir ērti sadalīt hipertensiju plaušu asinsvados atbilstoši attīstības laikam akūtās un hroniskās formās. Šāda klasifikācija palīdz “apvienot” visbiežāk sastopamos cēloņus un klīnisko gaitu.

Akūta hipertensija rodas šādu iemeslu dēļ:

• plaušu embolija;
• smags astmas stāvoklis;
• elpošanas distresa sindroms;
• pēkšņa kreisā kambara mazspēja (miokarda infarkta, hipertensīvās krīzes dēļ).

Hronisku plaušu hipertensijas gaitu izraisa:

• palielināta plaušu asins plūsma;
• pretestības palielināšanās mazos traukos;
• paaugstināts spiediens kreisajā ātrijā.

Līdzīgs attīstības mehānisms ir raksturīgs:

• interventricular un interatrial starpsienas defekti;
• atklāts ductus arteriosus;
• netikums mitrālais vārsts;
• miksomas vai trombu proliferācija kreisajā ātrijā;
• hroniskas kreisā kambara mazspējas pakāpeniska dekompensācija, piemēram, ar išēmisku slimību vai kardiomiopātijām.

Hronisku plaušu hipertensiju izraisa šādas slimības:

• hipoksisks raksturs - visas obstruktīvas bronhu un plaušu slimības, ilgstošs skābekļa deficīts augstumā, hipoventilācijas sindroms, kas saistīts ar krūškurvja traumām, mehāniska elpošana;
• mehāniska (obstruktīva) izcelsme, kas saistīta ar artēriju sašaurināšanos - reakcija uz zālēm, visi primārās plaušu hipertensijas varianti, recidivējoša trombembolija, saistaudu slimības, vaskulīts.

Klīniskā aina

Plaušu hipertensijas simptomi parādās, ja spiediens plaušu artērijā ir palielināts 2 reizes vai vairāk. Pacienti ar hipertensiju plaušu lokā atzīmē:

• elpas trūkums, pasliktināšanās ar fiziskā aktivitāte(var attīstīties paroksizmāli);
• vispārējs vājums;
• reti samaņas zudums (pretstatā neiroloģiskiem cēloņiem bez krampjiem un piespiedu urinēšanas);
• paroksizmālas sāpes krūtīs, līdzīgas stenokardijai, bet kopā ar pastiprinātu elpas trūkumu (zinātnieki tās skaidro ar refleksu savienojumu starp plaušu un koronārajiem asinsvadiem);
• asiņu piejaukums krēpās klepojot ir raksturīgs ievērojami paaugstinātam spiedienam (saistīts ar sarkano asins šūnu izdalīšanos intersticiālajā telpā);
• aizsmakums tiek konstatēts 8% pacientu (ko izraisa kreisās puses recidivējošā nerva mehāniska saspiešana ar paplašināto plaušu artēriju).

Dekompensācijas attīstību plaušu sirds mazspējas rezultātā pavada sāpes labajā hipohondrijā (aknu stiepšanās), pēdu un kāju pietūkums.

Pārbaudot pacientu, ārsts pievērš uzmanību šādiem jautājumiem:

• zils nokrāsa uz lūpām, pirkstiem, ausīm, kas pastiprinās, elpas trūkumam kļūstot stiprākam;
• “bungu” pirkstu simptoms tiek konstatēts tikai ilgstošu iekaisuma slimību un defektu gadījumā;
• pulss ir vājš, aritmijas ir reti;
• asinsspiediens ir normāls, ar tendenci pazemināties;
• palpācija epigastrālajā zonā ļauj noteikt hipertrofētā labā kambara palielinātus impulsus;
• Auskulācijas laikā tiek dzirdama akcentējoša otrā skaņa uz plaušu artērijas, un ir iespējama diastoliskā troksne.

Plaušu hipertensijas saistība ar pastāvīgiem cēloņiem un noteiktām slimībām ļauj atšķirt variantus klīniskajā gaitā.

Portopulmonālā hipertensija

Plaušu hipertensija izraisa vienlaicīgu portāla vēnu spiediena palielināšanos. Šajā gadījumā pacientam var būt vai nav aknu ciroze. Viņa pavada hroniskas slimības aknas 3–12% gadījumu. Simptomi neatšķiras no uzskaitītajiem. Pietūkums un smaguma sajūta hipohondrijā labajā pusē ir izteiktāka.

Plaušu hipertensija ar mitrālo stenozi un aterosklerozi

Slimība atšķiras pēc smaguma pakāpes. Mitrālā stenoze veicina plaušu artērijas aterosklerozes bojājumu rašanos 40% pacientu paaugstināta spiediena dēļ uz asinsvadu sieniņām. Hipertensijas funkcionālie un organiskie mehānismi ir apvienoti.

Sašaurinātā kreisā atrioventrikulāra eja sirdī ir “pirmā barjera” asins plūsmai. Ja ir mazo asinsvadu sašaurināšanās vai aizsprostošanās, veidojas “otrā barjera”. Tas izskaidro operācijas nespēju novērst stenozi sirds slimību ārstēšanā.

Kateterizējot sirds kambarus, tiek konstatēts augsts spiediens plaušu artērijā (150 mm Hg un vairāk).

Asinsvadu izmaiņas progresē un kļūst neatgriezeniskas. Aterosklerozes plāksnes neizaug līdz lieliem izmēriem, bet ar tām pietiek, lai sašaurinātu mazus zarus.

Plaušu sirds

Termins “cor pulmonale” ietver simptomu kompleksu, ko izraisa plaušu audu bojājumi (plaušu forma) vai plaušu artērijas (asinsvadu forma).

Ir plūsmas iespējas:

1. akūta - raksturīga plaušu artērijas embolizācijai;
2. subakūts - attīstās ar bronhiālā astma, plaušu karcinomatoze;
3. hroniska - ko izraisa emfizēma, funkcionāls artēriju spazmas, kas pārvēršas par artērijas organisku sašaurināšanos, kas raksturīgs hroniskam bronhītam, plaušu tuberkulozei, bronhektāzēm, bieža pneimonija.

Pretestības palielināšanās traukos rada izteiktu slodzi uz labo sirdi. Vispārējais skābekļa trūkums ietekmē arī miokardu. Labā kambara biezums palielinās, pārejot uz distrofiju un dilatāciju (pastāvīga dobuma paplašināšanās). Klīniskās pazīmes plaušu hipertensija pakāpeniski palielinās.

Hipertensīvās krīzes "mazā apļa" traukos

Krīzes kurss bieži pavada plaušu hipertensiju, kas saistīta ar sirds defektiem. Asa pasliktināšanās stāvoklis sakarā ar pēkšņs pieaugums spiediens plaušu asinsvados ir iespējams reizi mēnesī vai biežāk.

Pacienti atzīmē:

• pastiprināts elpas trūkums vakarā;
• krūškurvja ārējās saspiešanas sajūta;
• smags klepus, dažreiz ar hemoptīzi;
• sāpes starplāpstiņu rajonā, kas izstaro uz priekšējām sekcijām un krūšu kaulu;
• kardiopalmuss.

Pārbaudot, tiek atklāts:

• pacienta uzbudināms stāvoklis;
• nespēja gulēt gultā elpas trūkuma dēļ;
• izteikta cianoze;
• vājš ātrs pulss;
• redzama pulsācija plaušu artērijas rajonā;
• pietūkušas un pulsējošas kakla vēnas;
• liela daudzuma gaišas krāsas urīna izdalīšanās;
• iespējama piespiedu defekācija.

Diagnostika

Hipertensijas diagnoze plaušu asinsritē balstās uz tās pazīmju noteikšanu. Tie ietver:

• labās sirds hipertrofija;
• paaugstināta spiediena noteikšana plaušu artērijā, pamatojoties uz mērījumu rezultātiem, izmantojot kateterizāciju.

Krievu zinātnieki F. Uglovs un A. Popovs ierosināja atšķirt 4 paaugstināti līmeņi hipertensija plaušu artērijā:

• I pakāpe (viegla) - no 25 līdz 40 mm Hg. Art.;
• II pakāpe (mērena) – no 42 līdz 65;
• III - no 76 līdz 110;
• IV — virs 110.

Sirds labo kambaru hipertrofijas diagnostikā izmantotās izmeklēšanas metodes:

1. Rentgens - norāda uz sirds ēnas labo robežu paplašināšanos, plaušu artērijas arkas palielināšanos un atklāj tās aneirismu.
2. Ultraskaņas metodes (ultraskaņa) - ļauj precīzi noteikt sirds kambaru izmērus un sienu biezumu. Ultraskaņas veids - doplerogrāfija - parāda asinsrites traucējumus, plūsmas ātrumu un šķēršļu klātbūtni.
3. Elektrokardiogrāfija - atklāj agrīnas labā kambara un ātrija hipertrofijas pazīmes ar raksturīgu novirzi pa labi no elektriskās ass, palielinātu priekškambaru "P" vilni.
4. Spirogrāfija ir elpošanas iespējas izpētes metode, kas nosaka elpošanas mazspējas pakāpi un veidu.
5. Lai atklātu pulmonālās hipertensijas cēloņus, plaušu tomogrāfiju veic, izmantojot dažāda dziļuma rentgena sekcijas vai mūsdienīgākā veidā - datortomogrāfiju.

Sarežģītākas metodes (radionuklīdu scintigrāfija, angiopulmonogrāfija). Biopsija, lai pētītu plaušu audu stāvokli un asinsvadu izmaiņas, tiek izmantota tikai specializētās klīnikās.

Kateterizējot sirds dobumus, mēra ne tikai spiedienu, bet arī mēra asins piesātinājumu ar skābekli. Tas palīdz noteikt cēloņus sekundāra hipertensija. Procedūras laikā tiek ievadīti vazodilatatori un pārbaudīta artēriju reakcija, kas nepieciešama ārstēšanas izvēlē.

Kā tiek veikta ārstēšana?

Plaušu hipertensijas ārstēšana ir vērsta uz to, lai izslēgtu pamata patoloģiju, kas izraisīja spiediena palielināšanos.

Sākotnējā stadijā palīdzību sniedz pretastmas līdzekļi un vazodilatatori. Tautas aizsardzības līdzekļi var vēl vairāk uzlabot ķermeņa alerģisko noskaņojumu.

Ja pacientam ir hroniska embolizācija, vienīgais līdzeklis ir tromba ķirurģiska noņemšana (embolektomija), izgriežot no plaušu stumbra. Operācija tiek veikta specializētos centros, nepieciešama pāreja uz mākslīgo asinsriti. Mirstība sasniedz 10%.

Primāro plaušu hipertensiju ārstē ar kalcija kanālu blokatoriem. To efektivitāte izraisa spiediena pazemināšanos plaušu artērijās 10–15% pacientu, ko papildina labs apskats smagi slimiem pacientiem. To uzskata par labvēlīgu zīmi.

Prostaciklīna analogs epoprostenols tiek ievadīts intravenozi caur subklāvija katetru. Tiek lietotas inhalējamās zāļu formas (Iloprost), Beraprost tabletes iekšķīgi. Tiek pētīta tādu zāļu kā Treprostinila subkutānas ievadīšanas ietekme.

Bosentānu lieto, lai bloķētu receptorus, kas izraisa vazospazmu.

Tajā pašā laikā pacientiem ir nepieciešamas zāles, lai kompensētu sirds mazspēju, diurētiskie līdzekļi un antikoagulanti.

Eufillin un No-shpa šķīdumu lietošanai ir īslaicīgs efekts.

Vai ir kādi tautas līdzekļi?

Plaušu hipertensiju izārstēt ar tautas līdzekļiem nav iespējams. Ļoti rūpīgi tiek lietoti ieteikumi par diurētisko līdzekļu un klepu nomācošu līdzekļu lietošanu.

Jums nevajadzētu aizrauties ar šīs patoloģijas dziedināšanu. Diagnozes un terapijas uzsākšanas zaudētais laiks var tikt zaudēts uz visiem laikiem.

Prognoze

Bez ārstēšanas vidējais pacientu izdzīvošanas laiks ir 2,5 gadi. Ārstēšana ar epoprostenolu pagarina dzīves ilgumu līdz pieciem gadiem 54% pacientu. Plaušu hipertensijas prognoze ir nelabvēlīga. Pacienti mirst no pieaugošas labā kambara mazspējas vai trombembolijas.

Sirds slimību un arteriālās sklerozes izraisītas plaušu hipertensijas pacienti dzīvo līdz 32–35 gadu vecumam. Krīzes gaita pasliktina pacienta stāvokli un tiek uzskatīta par nelabvēlīgu prognozi.

Patoloģijas sarežģītība prasa maksimālu uzmanību biežas pneimonijas un bronhīta gadījumiem. Plaušu hipertensijas profilakse sastāv no pneimosklerozes, emfizēmas attīstības novēršanas, iedzimtu defektu savlaicīgas atklāšanas un ķirurģiskas ārstēšanas.

Reimatisko sirds slimību klīnika, diagnostika un ārstēšana

Reimatiskā sirds slimība ir iegūta patoloģija. To parasti klasificē kā asinsvadu slimību, kurā bojājumi ir vērsti pret sirds audiem, radot defektus. Tajā pašā laikā tiek ietekmētas ķermeņa locītavas un nervu šķiedras.

Iekaisuma reakciju galvenokārt izraisa A grupas hemolītiskais streptokoks, kas izraisa augšējo elpceļu slimības (iekaisis kakls). Sirds vārstuļu bojājumu dēļ rodas mirstība un hemodinamikas traucējumi. Visbiežāk hroniskie reimatiskie procesi izraisa mitrālā vārstuļa bojājumus, retāk - aortas vārstuļa.

Mitrālā vārstuļa bojājumi

Akūts reimatiskais drudzis izraisa mitrālā stenozes attīstību 3 gadus pēc slimības sākuma. Konstatēts, ka katram ceturtajam pacientam ar reimatisko sirds slimību ir izolēta mitrālā vārstuļa stenoze. 40% gadījumu attīstās kombinēti vārstu bojājumi. Saskaņā ar statistiku mitrālā stenoze biežāk sastopama sievietēm.

Iekaisums noved pie vārsta bukletu malu bojājumiem. Pēc akūts periods rodas vārstu malu sabiezējums un fibroze. Kad iesaistās iekaisuma process cīpslu auklas un muskuļi kļūst saīsināti un rētas. Tā rezultātā fibroze un kalcifikācija izraisa izmaiņas vārsta struktūrā, kas kļūst stingra un nekustīga.

Reimatiskie bojājumi noved pie vārsta atvēruma samazināšanās uz pusi. Tagad ir nepieciešams lielāks spiediens, lai asinis caur šauro atveri no kreisā ātrija iespiestu kreisajā kambarī. Paaugstināts spiediens kreisajā ātrijā noved pie plaušu kapilāru “iesprēgšanas”. Klīniski šis process izpaužas kā aizdusa pie slodzes.

Pacienti ar šo patoloģiju ļoti slikti panes paaugstinātu sirdsdarbības ātrumu. Funkcionāla mitrālā vārstuļa nepietiekamība var izraisīt fibrilāciju un plaušu tūsku. Šāda notikumu attīstība var rasties pacientiem, kuri nekad nav pamanījuši slimības simptomus.

Klīniskās pazīmes

Reimatiskā sirds slimība ar mitrālā vārstuļa bojājumiem izpaužas pacientiem ar simptomiem:

• aizdusa;
• klepus un sēkšana uzbrukuma laikā.

Slimības sākumā pacients var nepievērst uzmanību simptomiem, jo ​​tiem nav izteiktas izpausmes. Tikai stresa laikā patoloģiskie procesi pasliktinās. Slimībai progresējot, pacients nespēj normāli elpot guļus stāvoklī (ortopnoja). Tikai pieņemot to, kas ir piespiests sēdus stāvoklī, pacients elpo. Dažos gadījumos stiprs elpas trūkums rodas naktī ar nosmakšanas uzbrukumiem, kas liek pacientam sēdēt.

Pacienti var izturēt mērenu stresu. Tomēr viņiem ir risks saslimt ar plaušu tūsku, ko var izraisīt:

• pneimonija;
• stress;
• grūtniecība;
• dzimumakts;
• priekškambaru fibrilācija.

Klepus lēkmes laikā var rasties hemoptīze. Komplikācijas cēloņi ir saistīti ar bronhu vēnu plīsumu. Šāda spēcīga asiņošana reti ir dzīvībai bīstama. Aizrīšanās laikā var parādīties krēpas, kas notraipītas ar asinīm. Ar ilgstošu slimības gaitu uz sirds mazspējas fona var rasties plaušu infarkts.

Trombembolija apdraud dzīvību. Priekškambaru fibrilācijas laikā atdalīts asins receklis pa asinsriti var nokļūt nierēs, sirds artērijās, aortas bifurkācijas zonā vai smadzenēs.

Simptomi ietver:

• sāpes krūtīs;
• aizsmakums (balsenes nerva saspiešanas dēļ);
• ascīts;
• aknu palielināšanās;
• pietūkums.

Diagnostika

Lai noteiktu diagnozi, tiek veikta virkne izmeklējumu. Ārsts pārbauda pulsu, asinsspiedienu un intervē pacientu. Gadījumos, kad plaušu hipertensija vēl nav attīstījusies, pulss un asinsspiediens ir normāli. Smagas plaušu hipertensijas gadījumā rodas sirds ritma izmaiņas. Auskultācijas laikā tiek konstatētas sirds skaņu izmaiņas un novērtēta stenozes smaguma pakāpe.

Instrumentālās izmeklēšanas metodes ietver:

1. Krūškurvja rentgens.
2. Ehokardiogrāfija.
3. Doplerogrāfija.
4. Sirds kateterizācija.
5. Koronārā angiogrāfija.

EKG ir viena no vismazāk jutīgajām pētījumu metodēm, kas ļauj identificēt pazīmes tikai smagas stenozes klātbūtnē. Rentgena starojums ļauj novērtēt kreisā ātrija paplašināšanās pakāpi. Ehokardiogrāfija apstiprina diagnozi. Metode ļauj novērtēt vārstu bukletu sabiezējumu, kalcifikācijas pakāpi un mobilitāti.

Doplera ultraskaņa atklāj stenozes smagumu un asins plūsmas ātrumu. Ja pacientam tiek plānota vārstuļu nomaiņas operācija, izmeklējumā tiek iekļauta sirds kateterizācija.

Ārstēšana

Hroniskas reimatiskas sirds slimības tiek ārstētas konservatīvi un ķirurģiski. Konservatīvā ārstēšana ietver:

• Dzīvesveida izmaiņas.
• Reimatiskā drudža recidīvu profilakse.
• Endokardīta antibiotiku terapija (ja tāda ir).
• Antikoagulantu (varfarīna) recepte.
• Diurētiskie līdzekļi (Furosemīds, Lasix utt.).
• Nitrāti (ja tādi ir) hroniska neveiksme vārsts).
• Beta blokatori.

Operācijas izvēle ir atkarīga no pacienta stāvokļa smaguma pakāpes. Lai atvieglotu stāvokli, veiciet:

• slēgta vai atvērta mitrālā komissurotomija (vārstu bukletu atdalīšana, attīrīšana no kalcifikācijām un asins recekļu veidošanās operācijas laikā);
• mitrālā vārstuļa nomaiņa;
• perkutāna balonu valvuloplastika.

Balonplastika tiek veikta pacientiem, kuru vārstuļu lapiņas ir pietiekami elastīgas un kustīgas. Katetru caur augšstilba vēnu ievada interatriālajā starpsienā. Cauruma stenozes vietā ievieto balonu un piepūš. Pateicoties šai procedūrai, tiek samazināta stenoze. Operācija ļauj aizkavēt vārstu nomaiņu. Balonplastiskās operācijas risks ir minimāls, kas ļauj operāciju veikt sievietēm, kuras gaida bērnu.

Ja pacientam ir smaga pārkaļķošanās, izteiktas izmaiņas vārsts, ir norādīta vārstuļu nomaiņas operācija. Jāpatur prātā, ka reimatiskie procesi sirdī agrāk vai vēlāk novedīs pie smagas sekas. Zāles sniedz tikai īslaicīgu atvieglojumu. Pēc vārstuļu nomaiņas svarīga ir ārstēšana ar antikoagulantiem (varfarīnu), kontrolējot asins recēšanu. Nepietiekamas terapijas gadījumā pēc protezēšanas ir iespējams trombembolijas risks.

Precīzu stenozes attīstības laiku ārsti nevar paredzēt. Ar veiksmīgu profilaksi reimatiskie drudzis un komisurotomiju, pacienti var dzīvot ilgu laiku bez vārstuļu stenozes pazīmēm.

Aortas vārstuļa reimatiskā slimība

Retos gadījumos reimatiskas sirds slimības var izraisīt aortas stenoze. Reti šī patoloģija ir izolēta. Vairumā gadījumu tiek atklāti kombinēti vārstu bojājumi. Bukletu bojājumi izraisa fibrozi, stīvumu un smagu stenozi.

Reimatisma lēkmju laikā attīstās valvulīts (vārstuļu iekaisums). Tas noved pie vārstu bukletu malu līmēšanas, rētas, lapiņu sabiezēšanas un saīsināšanas. Rezultātā parastais trikuspidālais vārsts tiek sapludināts ar nelielu atvērumu.

Hronisku procesu dēļ pacienti pielāgojas patoloģiskas izmaiņas. Miokarda hipertrofija saglabā sirds izsviedi ilgu laiku bez simptomiem vai vārstuļa paplašināšanās. Slimību raksturo ilgs asimptomātisks periods. Pacients var sūdzēties par stenokardijas lēkmēm pēc slodzes.

Reimatisks vārstuļa iekaisums var izraisīt vārstuļu noslīdēšanu. Prolapsa rezultātā asinis no aortas tiek iemestas kreisajā kambarī. Pacientam attīstās sirds mazspēja. Pilnīga sirds iztukšošanās notiek 15 gadus pēc slimības sākuma.

Patoloģijas attīstība izraisa elpas trūkumu, reiboni, nosmakšanu guļus stāvoklī (ortopnoja). Pārbaudes laikā ārsts konstatē vāju pulsu, sirds skaņu traucējumus un rupju sistolisku troksni, izstumjot aortā. Turklāt ārsts izraksta ehokardiogrammu.

Ārstēšana ietver:

• infekciozā endokardīta profilakse;
• reimatisko lēkmju profilakse;
• dzīvesveida izmaiņas;
• fiziskās aktivitātes korekcija.

Lai atvieglotu stenokardijas lēkmes, pacientiem tiek nozīmēti ilgstošas ​​darbības nitrāti. Ārstēšana ietver sirds glikozīdu un diurētisko līdzekļu ievadīšanu. Slimības progresēšana pasliktina prognozi, tāpēc pacientiem tas jādara vēlīnā stadija vārstuļa stenozes gadījumā ir indicēta vārstuļu nomaiņa, jo zāļu ārstēšana neuzlabo stāvokli.

Profilakse

Hronisku reimatisko patoloģiju novērš, savlaicīgi ārstējot hemolītiskā streptokoka A izraisīto laringītu un faringītu. Slimības ārstē ar antibiotikām penicilīna sērija vai eritromicīns alerģijām pret penicilīniem.

Sekundārā profilakse sastāv no reimatisko lēkmju un drudža novēršanas. Antibiotikas pacientiem tiek nozīmētas individuāli. Ja ir kardīta pazīmes, pacienti pēc reimatiskas lēkmes turpina saņemt antibiotiku terapijas kursu desmit gadus. Ir vērts atzīmēt, ka primārās profilakses neievērošana rada defektu attīstības risku pēc reimatisma. Konservatīvā defektu ārstēšana palīdz palēnināt patoloģijas progresēšanu un palielina pacienta dzīvildzi.

Plaušu hipertensijas pazīmes, pakāpes un ārstēšana

Plaušu hipertensija ir patoloģija, kurā tiek novērots pastāvīgs asinsspiediena paaugstināšanās artērijas asinsvadu gultnē. Šī slimība tiek uzskatīta par progresējošu un galu galā noved pie cilvēka nāves. Plaušu hipertensijas simptomi izpaužas atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Ir ļoti svarīgi to savlaicīgi identificēt un sākt savlaicīgu ārstēšanu.

• Cēloņi
• Klasifikācija
• Primārā plaušu hipertensija
• Sekundārā hipertensija
• Simptomi
• Diagnostika
• Ārstēšana
• Sekas
• Profilakse

Šī slimība dažreiz rodas bērniem. Ar plaušu hipertensiju jaundzimušajiem plaušu cirkulācija nespēj saglabāt vai samazināt jau tā samazināto plaušu asinsvadu pretestību dzimšanas brīdī. Šo stāvokli parasti novēro pēctermiņa vai priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.

Cēloņi

Ir daudz iemeslu un riska faktoru, kas izraisa slimību. Galvenās kaites, pret kurām attīstās sindroms, ir plaušu slimības. Visbiežāk tās ir bronhopulmonāras slimības, kurās tiek izjaukta plaušu audu struktūra un rodas alveolāra hipoksija. Turklāt slimība var attīstīties uz citu plaušu sistēmas slimību fona:

• Bronhektāzes. Šīs slimības galvenais simptoms tiek uzskatīts par dobumu veidošanos plaušu apakšdaļā un strutošanu.
• Obstruktīvs hronisks bronhīts. Šajā gadījumā plaušu audi pakāpeniski mainās un elpceļi aizveras.
• Plaušu audu fibroze. Šo stāvokli raksturo izmaiņas plaušu audos, kur saistaudi aizstāj normālas šūnas.

Normālas plaušas un ar bronhektāzi

Plaušu hipertensijas cēloņi var būt arī sirds slimības. To vidū nozīme tiek piešķirta iedzimtiem defektiem, piemēram, ductus ductus, starpsienas defektiem un atvērtiem foramen ovale. Priekšnoteikums var būt slimības, kurās ir traucēta sirds muskuļa funkcionalitāte, kas veicina asins stagnāciju plaušu cirkulācijā. Šādas slimības ir kardiomiopātija, išēmiska sirds slimība un hipertensija.

Plaušu arteriālās hipertensijas attīstībai ir vairāki veidi:

1. Alveolārā hipoksija ir galvenais slimības attīstības cēlonis. Kad tas notiek, alveolas nesaņem pietiekami daudz skābekļa. To novēro ar nevienmērīgu plaušu ventilāciju, kas pakāpeniski palielinās. Ja samazināts skābekļa daudzums nonāk plaušu audos, plaušu sistēmas asinsvadi sašaurinās.
2. Izmaiņas plaušu audu struktūrā, kad saistaudi aug.
3. Palielināts sarkano asins šūnu skaits. Šo stāvokli izraisa pastāvīga hipoksija un tahikardija. Mikrotrombi parādās asinsvadu spazmas un palielinātas asins šūnu adhēzijas rezultātā. Tie aizsprosto plaušu asinsvadu lūmenu.

Primārā plaušu hipertensija bērniem attīstās nezināmu iemeslu dēļ. Bērnu diagnostika parādīja, ka slimības pamatā ir neirohumorāla nestabilitāte, iedzimta predispozīcija, homeostāzes sistēmas patoloģija un autoimūna rakstura plaušu asinsrites asinsvadu bojājumi.

Plaušu hipertensijas attīstību var veicināt vairāki citi faktori. Tas var aizņemt kādu zāles kas ietekmē plaušu audus: antidepresanti, kokaīns, amfetamīni, anoreksigēni. Toksīni var ietekmēt arī slimības attīstību. Tie ietver bioloģiskas izcelsmes indes. Ir daži demogrāfiski un medicīniski faktori, kas var izraisīt hipertensiju. Tie ietver grūtniecību, sieviešu dzimumu, hipertensiju. Aknu ciroze, HIV infekcija, asins slimības, hipertireoze, iedzimtas slimības, portāla hipertensija un citas retas slimības var palīdzēt attīstīt plaušu hipertensiju. Var ietekmēt plaušu asinsvadu saspiešana ar audzēju, aptaukošanās un deformētas krūškurvja sekas, kā arī pacēlums lielā augstumā.

Klasifikācija

Ir divas svarīgas slimības formas - primārā un sekundārā.

Primārā plaušu hipertensija

Ar šo formu pastāv pastāvīgs spiediena pieaugums artērijā, tomēr ne uz sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmu slimību fona. Torako-diafragmas patoloģijas nav. Šāda veida slimība tiek uzskatīta par iedzimtu. To parasti pārraida autosomāli recesīvā veidā. Dažreiz attīstība notiek atbilstoši dominējošajam tipam.

Priekšnoteikums šīs formas attīstībai var būt spēcīga trombocītu agregācijas aktivitāte. Tas noved pie liels skaits mazie trauki, kas atrodas plaušu asinsrites sistēmā, tiek aizsērēti ar asins recekļiem. Sakarā ar to sistēmā strauji palielinās intravaskulārais spiediens, kas iedarbojas uz plaušu artēriju sieniņām. Lai ar to tiktu galā un tālāk virzītu nepieciešamo asiņu daudzumu, palielinās arteriālās sienas muskuļotā daļa. Tā attīstās tā kompensējošā hipertrofija.

Primārā hipertensija var attīstīties uz plaušu artērijas koncentriskās fibrozes fona. Tas noved pie tā lūmena sašaurināšanās un asins plūsmas spiediena palielināšanās. Tā rezultātā, kā arī tāpēc, ka veseli plaušu asinsvadi nespēj atbalstīt asins kustību ar augstu spiedienu vai izmainītu asinsvadu nespēja atbalstīt asins kustību ar normālu spiedienu, attīstās kompensācijas mehānisms. Tas ir balstīts uz apvedceļu rašanos, kas ir atvērti arteriovenozi šunti. Ķermenis mēģina pazemināt augsta asinsspiediena līmeni, pārnesot asinis caur tiem. Tomēr arteriolu muskuļu siena ir vāja, tāpēc šunti ātri neizdodas. Tas rada zonas, kas arī palielina spiediena vērtību. Šunti traucē pareizu asins plūsmu, kā rezultātā tiek traucēta asins piesātināšana ar skābekli un skābekļa piegāde audiem. Neskatoties uz zināšanām par visiem šiem faktoriem, primārā plaušu hipertensija joprojām ir slikti izprotama.

Sekundārā hipertensija

Šāda veida slimības gaita ir nedaudz atšķirīga. To izraisa daudzas slimības – hipoksiskie stāvokļi, iedzimti sirds defekti utt. Sirds slimības, kas veicina sekundārās formas attīstību:

• Slimības, kas izraisa LV disfunkciju. Slimības, kas ir galvenais hipertensijas cēlonis un pavadošās šīs grupas slimības, ir: išēmisks miokarda bojājums, aortas vārstuļa defekti, miokarda un kardiomiopātiski LV bojājumi.
• Slimības, kas izraisa paaugstinātu spiedienu kreisā ātrija kamerā: attīstības anomālijas, ātrija audzēju bojājumi un mitrālā stenoze.

Plaušu hipertensijas attīstību var iedalīt divās daļās:

• Funkcionālie mehānismi. To attīstība ir saistīta ar normālas darbības traucējumiem un/vai jaunu funkcionālu patoloģisku pazīmju veidošanos. Narkotiku terapija ir vērsta tieši uz to korekciju un likvidēšanu. Funkcionālās saites ietver asins tilpuma palielināšanos minūtē, asins viskozitātes palielināšanos, patoloģisku Savitska refleksu, biežu bronhopulmonāru infekciju ietekmi un bioloģiski aktīvo elementu ietekmi uz artēriju.
• Anatomiskie mehānismi. Pirms to rašanās ir noteikti anatomiski plaušu artēriju vai plaušu asinsrites sistēmas defekti. Narkotiku terapija šajā gadījumā praktiski nedod nekādu labumu. Dažus defektus var novērst ar operāciju.

Atkarībā no hipertensijas smaguma pakāpes izšķir četras pakāpes.

1. Plaušu hipertensija 1 stadija. Šī forma rodas, neizjaucot fiziskā plāna darbību. Normāls vingrinājums neizraisa elpas trūkumu, reiboni, vājumu vai sāpes krūtīs.
2. 2. pakāpe. Slimība izraisa nelielus aktivitātes traucējumus. Parastās fiziskās aktivitātes pavada elpas trūkums, vājums, sāpes krūtīs un reibonis. Miera stāvoklī šādu simptomu nav.
3. 3. pakāpi raksturo ievērojams fiziskās aktivitātes traucējums. Nelielas fiziskās aktivitātes izraisa elpas trūkumu un citus iepriekš minētos simptomus.
4. 4. pakāpi pavada minētie simptomi pie mazākās slodzes un miera stāvoklī.

Ir vēl divas slimības formas:

1. Hroniska trombemboliska hipertensija. Tas ātri attīstās stumbra un lielo artērijas zaru trombembolijas rezultātā. Raksturīgās pazīmes ir akūts sākums, strauja progresēšana, aizkuņģa dziedzera mazspējas attīstība, hipoksija, asinsspiediena pazemināšanās.
2. Plaušu hipertensija neskaidru mehānismu dēļ. Iespējamie cēloņi ir sarkoidoze, audzēji un fibrozējošs mediastinīts.

Atkarībā no spiediena izšķir vēl trīs slimības veidus:

1. Viegla forma, kad spiediens ir no 25 līdz 36 mm Hg;
2. Mērena plaušu hipertensija, spiediens no 35 līdz 45 mm Hg;
3. Smaga forma ar spiedienu, kas lielāks par 45 mm Hg.

Simptomi

Kompensācijas stadijā slimība var noritēt bez simptomiem. Šī iemesla dēļ tas visbiežāk tiek atklāts, kad ir sākusi attīstīties smaga forma. Sākotnējās izpausmes tiek novērotas, ja spiediens plaušu artērijas sistēmā ir palielināts divas vai vairāk reizes, salīdzinot ar normālu. Slimībai progresējot, parādās tādi simptomi kā svara zudums, elpas trūkums, nogurums, aizsmakums, klepus un sirdsklauves. Cilvēks tos nevar izskaidrot. Agrīnā stadijā var parādīties slimības ģīboņa stāvokļi akūtas smadzeņu hipoksijas un sirds ritma traucējumu, kā arī reiboņa dēļ.

Tā kā plaušu hipertensijas pazīmes nav īpaši specifiskas, to ir grūti diagnosticēt precīza diagnoze pamatojoties uz subjektīvām sūdzībām. Tāpēc ir ļoti svarīgi veikt rūpīgu diagnostiku un pievērst uzmanību visiem simptomiem, kas kaut kādā veidā norāda uz plaušu artērijas vai citu ķermeņa sistēmu problēmām, kuru neveiksme var izraisīt hipertensijas attīstību.

Diagnostika

Tā kā sekundāra slimība ir citu slimību komplikācija, diagnozes laikā ir svarīgi identificēt pamatslimību. Tas ir iespējams, pateicoties šādiem pasākumiem:

• Medicīniskās vēstures izpēte. Tas ietver informācijas vākšanu par to, kad sākās elpas trūkums, sāpes krūtīs un citi simptomi, ko pacients saista ar šādiem stāvokļiem un kā tie tika ārstēti.
• Dzīvesveida analīze. Šī ir informācija par pacienta kaitīgajiem ieradumiem, līdzīgām radinieku slimībām, darba un dzīves apstākļiem, iedzimtu slimību klātbūtni. patoloģiski apstākļi un iepriekšējās operācijas.
• Vizuāla pacienta pārbaude. Ārstam jāpievērš uzmanība tādu ārējo pazīmju klātbūtnei kā zila āda, pirkstu formas izmaiņas, palielinātas aknas, apakšējo ekstremitāšu pietūkums, kakla vēnu pulsācija. Tiek veikta arī plaušu un sirds klausīšanās ar fonendoskopu.
• EKG. Ļauj saskatīt labās sirds paplašināšanās pazīmes.
• Krūškurvja rentgenstūris var palīdzēt noteikt palielinātu sirdi.
• Sirds ultraskaņa. Palīdz novērtēt sirds izmēru un netieši noteikt spiedienu plaušu artērijās.
• Artēriju kateterizācija. Izmantojot šo metodi, jūs varat noteikt spiedienu tajā.

Šādi dati palīdzēs noteikt, vai cilvēkam ir primāra vai sekundāra plaušu hipertensija, ārstēšanas taktiku un sniegs prognozi. Lai noteiktu slimības klasi un veidu, kā arī slodzes toleranci, tiek veikta spirometrija, krūškurvja CT, difūzās plaušu kapacitātes novērtēšana, vēdera dobuma ultraskaņa, asins analīzes u.c.

Ārstēšana

Plaušu hipertensijas ārstēšana balstās uz vairākām metodēm.

1. Nemedikamentoza ārstēšana. Tas ietver dzeramā šķidruma daudzumu ne vairāk kā 1,5 litri dienā, kā arī patērētā galda sāls daudzuma samazināšanu. Skābekļa terapija ir efektīva, jo palīdz novērst acidozi un atjaunot centrālās nervu sistēmas funkcijas. Pacientiem ir svarīgi izvairīties no situācijām, kas izraisa elpas trūkumu un citus simptomus, tāpēc izvairīšanās no fiziskām aktivitātēm ir labs ieteikums.
2. Narkotiku terapija: diurētiskie līdzekļi, kalcija antagonisti, nitrāti, AKE inhibitori, prettrombocītu līdzekļi, antibiotikas, prostaglandīni utt.
3. Plaušu hipertensijas ķirurģiska ārstēšana: tromboendarektomija, priekškambaru septostomija.
4. Tradicionālās metodes. Tradicionālā ārstēšana var lietot tikai pēc ārsta ieteikuma.

Sekas

Bieža slimības komplikācija ir RV sirds mazspēja. To papildina sirds aritmija, kas izpaužas kā priekškambaru mirdzēšana. Priekš smagi posmi Hipertensiju raksturo plaušu arteriolu trombozes attīstība. Turklāt asinsvados var attīstīties hipertensīvās krīzes kas izpaužas uzbrukumos plaušu tūska. Visbīstamākā hipertensijas komplikācija ir nāve, kas parasti notiek arteriālās trombembolijas vai kardiopulmonālās mazspējas attīstības dēļ.

Smagās slimības stadijās ir iespējama plaušu arteriolu tromboze

Lai izvairītos no šādām komplikācijām, slimības ārstēšana jāsāk pēc iespējas agrāk. Tāpēc pēc pirmajām pazīmēm jums jāsteidzas pie ārsta un jāveic pilnīga pārbaude. Ārstēšanas procesā jums jāievēro ārsta ieteikumi.

Profilakse

Šo briesmīgo slimību var novērst ar noteiktu pasākumu palīdzību, kuru mērķis ir uzlabot dzīves kvalitāti. Ir nepieciešams atteikties no sliktiem ieradumiem un izvairīties no psihoemocionālā stresa. Jebkura slimība ir jāārstē nekavējoties, īpaši tās, kas var izraisīt plaušu hipertensijas attīstību.

Saprātīgi rūpējoties par sevi, jūs varat izvairīties no daudzām slimībām, kas saīsina jūsu dzīves ilgumu. Atcerēsimies, ka mūsu veselība bieži vien ir atkarīga no mums pašiem!

Atstājot komentāru, jūs piekrītat lietotāja līgumam

• Aritmija
• Ateroskleroze
• Varikozas vēnas
• Varikocele
• Hemoroīdi
• Hipertensija
• Hipotensija
• Diagnostika
• Distonija
• Insults
• Sirdstrieka
• Išēmija
• Asinis
• Operācijas
• Sirds
• Kuģi
• Stenokardija
• Tahikardija
• Tromboze un tromboflebīts

• Sirds tēja
• Hipertensija
• Spiediena rokassprādze
• Normalife
• Allapinīns
• Asparkam
• Detralex

PH ir nopietna hroniska slimība ar nelabvēlīgu prognozi, pacientiem ieteicams ieteikt racionālu ikdienas aktivitāti. Visiem pacientiem ir svarīgi vispārīgi ieteikumi, kuru ievērošana var samazināt iespējamu slimības saasināšanās risku.
Veicot ķirurģiskas iejaukšanās pacientiem ar PH, kā izvēles metodi ieteicama epidurālā anestēzija.

komentāri. Tiek uzskatīts, ka pacientiem ar PAH tiek veikta plānveida ķirurģiska iejaukšanās augsta riska. Pašlaik vispiemērotākā anestēzijas metode ir epidurālā anestēzija. Pacientiem, kuri saņem perorālu PAH specifisku terapiju, sagatavošanas un ievadīšanas laikā ķirurģiskas iejaukšanās, ir iespējams izskatīt jautājumu par ieelpošanu un/vai intravenoza ievadīšana narkotikas.

3.2. Narkotiku ārstēšana.

Pacientiem ar PH ir divas zāļu terapijas sadaļas: uzturošā terapija (perorālie antikoagulanti un antiagreganti, diurētiskie līdzekļi, sirds glikozīdi, skābekļa terapija) un specifiskā terapija, tai skaitā kalcija antagonisti, prostanoīdi, endotelīna receptoru antagonisti, 5. tipa fosfodiesterāzes inhibitori.

3.2.1. Uzturošā terapija.

Antikoagulanti un prettrombocītu līdzekļi.
Pacientiem ar IPH, iedzimtu PAH, ar to saistīto PAH anorektisko līdzekļu lietošanas laikā ieteicams izrakstīt varfarīnu.

komentāri. PAH mērķa INR līmenis ir 1,5–2,5. Citās PH formās lēmums par antikoagulantu izrakstīšanu katrā gadījumā jāpieņem individuāli, pamatojoties uz riska/efektivitātes attiecības novērtējumu. Jo īpaši pacientiem ar portopulmonālu PH ir augsts asiņošanas risks no paplašinātām barības vada vēnām.
Pacientiem ar CTEPH ieteicams parakstīt varfarīnu.

komentāri. CTEPH gadījumā INR mērķa līmenis varfarīna** terapijas laikā ir 2,5–3,5.
Plaušu hipertensijas pacientiem ar paaugstinātu asiņošanas risku vai pēdējo nepanesības gadījumā kā alternatīvu varfarīnam ieteicams izrakstīt zemas molekulmasas heparīnus.
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
komentāri. Pieejamākie zemas molekulmasas heparīni ir nadroparīns un enoksaparīns**. 1. terapijas mēnesī lieto nadroparīna devas 15000 UAXaIC 2 reizes dienā vai enoksaparīnu 1 mg/kg ķermeņa masas 2 reizes dienā, pēc tam lieto mazākas profilaktiskās devas: nadroparīnu 7500 UAXaIC 1-2 reizes dienā un enoksaparīnu 20 -40 mgx1-2 reizes.
Antitrombocītu līdzekļu ievadīšana ir ieteicama pacientiem ar PAH, kuriem ir pozitīvs vazoreaktivitātes tests un kuri nepanes perorālos antikoagulantus.
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
komentāri. Acetilsalicilskābes 75-150 mg lietošanai nav nepieciešama laboratorijas kontrole.
Smagu klimatisko simptomu gadījumā pacientiem pēcmenopauzes periodā ar PH ieteicams veikt hormonu aizstājterapiju, ja tiek panākta adekvāta hipokoagulācija, izmantojot antikoagulantu terapiju.
IIa ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
komentāri. Joprojām ir neatrisināti jautājumi par nomaiņu hormonu terapija pacientiem ar PAH menopauzes laikā. Šo terapijas veidu, iespējams, var apspriest smagu menopauzes simptomu gadījumos.
Diurētiskie līdzekļi.
Visos aizkuņģa dziedzera dekompensācijas gadījumos pacientiem ar PH ieteicams izrakstīt diurētiskos līdzekļus.
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
komentāri. Lai izvairītos no diurētisko līdzekļu devas, rūpīgi jātitrē straujš kritums cirkulējošo asins tilpumu un pazemina asinsspiedienu. Tiek lietoti cilpas diurētiskie līdzekļi: furosemīds** 20-120 mg/dienā, etakrīnskābe 50-100 mg/dienā, torasemīds 5-20 mg/dienā. Vēlams pievienot adosterona antagonistus: verošpironu** 25-150 mg, eplerenonu 20 mg.
Visos diurētisko līdzekļu izrakstīšanas gadījumos ieteicams rūpīgi kontrolēt elektrolītu līmeni asinīs, kā arī nieru darbības stāvokli. .
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
Skābekļa terapija.
Skābekļa terapija ir ieteicama pacientiem ar PH hroniskas obstruktīvas plaušu slimības (HOPS) dēļ vismaz 15 stundas dienā, lai sasniegtu O2 daļēju spiedienu arteriālajās asinīs vairāk nekā 8 kPa. .
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
komentāri. Ir svarīgi vienmēr uzturēt O2 piesātinājumu 90% vai augstāk.
Ambulatorā stāvoklī ir ieteicama skābekļa terapija, lai uzlabotu klīniskos simptomus un koriģētu piesātinājumu fiziskās aktivitātes laikā. .
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
Sirds glikozīdi un inotropās zāles.
Digoksīna** 0,25 mg/dienā ievadīšana ir ieteicama, lai palēninātu sirds kambaru ātrumu supraventrikulāras tahiaritmijas gadījumā pacientiem ar PH. .
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
Sirds glikozīdi ir ieteicami CHF progresēšanai pacientiem ar PH. .
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
Dobutamīns pacientiem ar PH ir ieteicams slimības beigu stadijā kā inotropisks atbalsts.
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
Citas sirds un asinsvadu zāles.
Ieteicama anēmijas/dzelzs deficīta ārstēšana pacientiem ar PH. .
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
komentāri. Dzelzs deficīts tiek noteikts 43% pacientu ar IPH, 46% pacientu ar PAH sakarā ar. sistēmiskā sklerodermija un 56% pacientu ar Eizenmengera sindromu. Šajās pacientu kategorijās ir pierādīts, ka dzelzs deficīts var izraisīt sliktu fizisko slodzi un, iespējams, palielināt mirstību neatkarīgi no anēmijas smaguma pakāpes. Lai savlaicīgi noteiktu dzelzs deficītu un nozīmētu terapiju, visiem pacientiem ar PAH nepieciešama regulāra dzelzs metabolisma stāvokļa kontrole. dzelzi saturošas zāles. Vairāki pētījumi ir parādījuši, ka PAH gadījumā ir traucēta dzelzs uzsūkšanās, tāpēc ieteicama intravenoza ievadīšana, lai gan šajā jomā nav veikti kontrolēti pētījumi.
Pacientiem ar PAH nav ieteicams parakstīt angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitorus, angiotenzīna receptoru blokatorus, β blokatorus vai ivabradīnu, ja nav vienlaicīgu patoloģiju.

komentāri. Pašlaik nav pārliecinošu datu par angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitoru un sartānu, β-blokatoru un ivabradīna efektivitāti un drošību pacientiem ar PAH. Šo zāļu lietošana ir ieteicama tikai vienlaikus ar sirds un asinsvadu slimībām asinsvadu slimības piemēram, arteriālā hipertensija, išēmiska slimība sirds, kreisā kambara sirds mazspēja.

3.2.2 Specifiskā terapija.

Kalcija antagonisti.
Kalcija antagonistus ieteicams lietot lielās devās pacientiem ar IPH, iedzimtu PAH vai PAH, ko izraisa medikamenti ar pozitīvu APP.
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
komentāri. Ir iespējams lietot dihidropiridīna AK un diltiazemu. Pacienti, kuru sirdsdarbība miera stāvoklī ir mazāka par 80 sitieniem minūtē. Ieteicams lietot nifedipīnu prolongētās formās vai citus trešās paaudzes dihidropiridīna AK. Relatīvās tahikardijas gadījumā (sirdsdarbība miera stāvoklī vairāk nekā 80 sitieni minūtē) ieteicams lietot diltiazemu 240-720 mg devā.
Amlodipīns ir ieteicama kā izvēles zāles pacientiem ar PH ar labā kambara sirds mazspējas simptomiem.
IIa ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
komentāri. Efektivitāti izrādījušās AA dienas devas ir diezgan lielas - nifedipīnam** - 120-240 mg, amlodipīnam** - līdz 10-15 mg. Zāļu devu ieteicams pakāpeniski titrēt pakāpeniski vairāku nedēļu laikā līdz maksimālajai panesamajai devai.
Pacientiem ar idiopātisku/iedzimtu PAH, PAH medikamentu dēļ, kuri saņem AA lielās devās, nepieciešama rūpīga dinamiska uzraudzība ar novērošanas vizīti pēc 3-4 mēnešiem. Pēc terapijas uzsākšanas.
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
komentāri. Ir nepieciešams uzraudzīt AK klīniskā efekta stabilitāti. Pacientiem ar IPH ar pozitīvu OFP pēc 3-4 mēnešus ilgas nepārtrauktas terapijas ar AK, ieteicams pēc 3-4 mēnešiem novērtēt terapijas efektivitāti ar obligātu CPOS. Neadekvātas atbildes reakcijas gadījumā - nespēja sasniegt FC I vai II (PVO), būtiska hemodinamisko parametru uzlabošanās / gandrīz normalizēšanās trūkums - nepieciešama ārstēšanas pielāgošana. Dažos gadījumos ir nepieciešams kombinēt AK ar citām PAH specifiskām zālēm, jo ​​​​pirmo zāļu atcelšana izraisa klīnisku pasliktināšanos.
Ārstēšanas turpināšana ar AA lielās devās ir ieteicama pacientiem ar idiopātisku/iedzimtu PAH, PAH medikamentu dēļ FC I-II un ievērojamu hemodinamikas uzlabošanos, tuvu normalizācijai. .
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C).
Ieteicams pievienoties PAH- specifiska terapija pacientiem ar idiopātisku/iedzimtu PAH, PAH medikamentu dēļ FC III-IV bez būtiskiem uzlabojumiem ārstēšanas ar lielām AA devām rezultātā).
I ieteikuma stiprums (pierādījumu noteiktības līmenis C.
AA lielas devas nav ieteicamas pacientiem ar PAH bez AFP vai negatīva AFP gadījumā, izņemot klīniskās situācijas, kad zāļu standarta devu izrakstīšana ir saistīta ar citām indikācijām. .
III ieteikuma pakāpe (pierādījumu noteiktības līmenis C).
komentāri. AC izrakstīšana, neveicot fiziskās sagatavotības pārbaudi vai negatīvu fiziskās sagatavotības testu, ir saistīta ar smagu blakusparādību attīstību - hipotensiju, ģīboni, labā kambara sirds mazspēju.
Prostaglandīni/prostanoīdi.
Prostaglandīni.Šī ir lipīdu savienojumu grupa ar unikālu struktūru, kas veidojas no viena substrāta - arahidonskābes. . Prostaglandīns E1 (PGE1) ir vazodilatējošs prostaglandīns ar antiagregācijas un antiproliferatīvu iedarbību. Īsā pusperioda (3-5 minūtes) dēļ ir iespējams ātri titrēt devu līdz maksimālajai vērtībai un, ja nepieciešams, ātri apturēt zāļu iedarbību. 90% PGE1 tiek inaktivēts plaušās, tādēļ, ievadot intravenozi, tā iekļūšana sistēmiskajā cirkulācijā ir ārkārtīgi maza, kā rezultātā netiek novērota izteikta sistēmiskā hipotensija.
Vispārējās fizikālās terapijas veikšanai CPOS laikā ieteicams lietot intravenozu PGE1 līdz 30ng/kg/min.
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C).
komentāri. Iepriekš PGE1 tika lietots intravenozu intravenozu infūziju veidā 2-3 nedēļas ilgstošas ​​terapijas laikā ar kalcija antagonistiem. Pašlaik, ņemot vērā inhalējamā iloprosta un perorālo zāļu parādīšanos PAH specifiskai terapijai, ir racionāli to izmantot tikai vazoreaktivitātes pārbaudei AFP.
Intravenoza PGE1 lietošana hroniskai terapijai nav ieteicama. .
III ieteikuma pakāpe (pierādījumu noteiktības līmenis C).
Prostaciklīns (prostaglandīns I2). Spēcīgs endogēns vazodilatators ar virkni papildu efektu - antiagregācijas, antiproliferatīvas un citoprotektīvas, kuru mērķis ir novērst plaušu asinsvadu remodelāciju - samazināt endotēlija šūnu bojājumus un hiperkoagulāciju. Pacientiem ar PH dažādu etioloģiju ir pierādīts prostaciklīna ražošanas pārkāpums, par ko liecina prostaciklīna sintāzes ekspresijas samazināšanās plaušu artērijās un prostaciklīna metabolītu izdalīšanās ar urīnu samazināšanās. No prostanoīdu klases, kam ir atšķirīgas farmakokinētiskās īpašības un līdzīga farmakodinamiskā iedarbība, vienīgās mūsu valstī ieteicamās zāles ir iloprosts inhalācijas veidā.
Iloprosts.Ķīmiski stabilu prostaciklīna analogu aerosola veidā inhalācijām lieto pacientiem ar PH mono- un kombinētas PAH specifiskas terapijas veidā. Inhalējamā iloprosta efektivitāte tika novērtēta randomizētā, placebo kontrolētā pētījumā AIR-1 pacientiem ar PAH un neoperējamām CTEPH formām ar III-IV klasi (NYHA). Iloprosta/placebo inhalācijas tika veiktas 6-9 reizes pa 2,5-5 mcg uz vienu inhalāciju dienas laikā (vidēji 30 mcg dienā). Iloprosts uzlaboja klīniskos simptomus, slodzes toleranci, ietekmēja PVR un klīnisko notikumu biežumu.
Iloprostu inhalācijas veidā ieteicams lietot vidēji smagu un smagu PH formu ārstēšanai: IPH, iedzimta PAH, CTD izraisīta PAH, PAH medikamentu lietošanas laikā, neoperējamas CTEPH formas.
Ieteikuma stipruma līmenis I (pierādījumu līmenis B) pacientiem ar FC III.

komentāri. STEP pētījumā 60 ar bosentānu iepriekš ārstētiem pacientiem inhalējamā iloprosta pievienošana terapijai izraisīja D6MQ palielināšanos (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Endotelīna receptoru antagonisti.
Endotelīns-1 (ET-1).Šis ir endotēlija izcelsmes peptīds, kam raksturīga spēcīga vazokonstriktora un mitogēnas īpašības pret gludo muskuļu šūnām. Endotelīna sistēmas aktivāciju pacientiem ar PAH norāda, novērtējot tās koncentrāciju plazmā un audos. Tas ir ARE izmantošanas pamatojums, kas bloķē A tipa receptorus (ETA) vai vienlaikus abu veidu receptorus – ETA un ETB. Gludās muskulatūras šūnu ETA un ETB receptoru aktivizēšana izraisa vazokonstriktoru un mitogēnu efektu. ETB receptoru stimulēšana veicina ET-1 klīrensu plaušās un palielina NO un prostaciklīna veidošanos. Tomēr PAH gadījumā endotēlijā ir acīmredzams ETB receptoru deficīts. Ar ARE ir veikti trīs lieli randomizēti klīniskie pētījumi (RCT). Tagad ir pierādīts, ka, neskatoties uz atšķirībām aktivitātē pret dažādiem receptoriem, duālo un selektīvo ARE efektivitāte pacientiem ar PAH ir salīdzināma.
Ambrisentāns. Nesulfonamīda ARE, propānskābes atvasinājums, selektīvs ETA receptoru antagonists. Zāles tika pētītas izmēģinājuma un divos placebo kontrolētos pētījumos Divos 12 nedēļu placebo kontrolētos RCT, ARIES-1 (n=202) un ARIES-2 (n=192), tika pētīta ambrisentāna efektivitāte un drošība dažādas devu shēmas - 2,5 mg vai 5 mg ARIES-1; 5 mg vai 10 mg ARIES-2. Abos RCT tika iekļauti pacienti, kas vecāki par 18 gadiem ar dažādu etioloģiju PAH (IPH, PAH anorektisko līdzekļu dēļ, PAH-CTD vai PAH-HIV), ar jebkuru FC. Tomēr lielākajai daļai pacientu bija FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) vai III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), un neliela daļa bija FC I (ARIES-). 1: 2 ,5%; AUNS-2: 1,5 %) un IV (AUNS-1: 7%; AUNS-2: 2%). Vidējais placebo koriģētais D6MX pieaugums 12. ārstēšanas nedēļā (primārais beigu punkts) ARIES-1 grupā bija attiecīgi +31m (p=0,008) un +51m (p=0,001) attiecīgi 5 mg un 10 mg terapijas grupās; ARIES-2 +32m (p=0,02) un +59m (p=0,001) attiecīgi 2,5 un 5 mg ambrisentāna terapijas grupās. 280 pacientiem, kuri pabeidza 48 nedēļu ambrisentāna monoterapiju, D6MQ uzlabošanās bija +39 m, salīdzinot ar sākotnējo stāvokli. 3 dažādu devu terapijas shēmu grupās D6MX pieaugums svārstījās no +31 līdz +59m.
Salīdzinot ar placebo, ambrisentāns neietekmēja nāves risku vai nepieciešamību pēc hospitalizācijas. ARIES-1/2 RCT nāves gadījumu biežums un nepieciešamība pēc hospitalizācijas PAH progresēšanas dēļ būtiski neatšķīrās ambrisentāna un placebo grupā.
Ambrisentānu ieteicams lietot PAH pacientu ārstēšanai, lai uzlabotu slodzes toleranci un palēninātu progresēšanu klīniskie simptomi(9. tabula) .

IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C) pacientiem ar FC IV.
komentāri. RCT tika noteikta zāļu efektivitāte pacientiem ar IPH, iedzimtu PAH, CTD ar FC II-III (PVO) izraisītu PAH. Ieteicamā deva ir 5 mg 1 reizi dienā ar iespējamu palielinājumu līdz 10 mg. Aknu disfunkcijas biežums ir no 0,8 līdz 3%, kam nepieciešama ikmēneša uzraudzība. Ambrisentāna terapijas laikā perifēra tūska rodas biežāk nekā citu ARE gadījumā.
Bosentāns. ERA, kas bloķē abu veidu receptorus, tika novērtēta PAH (IPH, PAH-CTD, Eizenmengera sindroms) gadījumā 6 RCT (pētījums-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Tas ir pierādījis spēju uzlabot fizisko slodzi un fizisko sagatavotību, hemodinamiskos un ehokardiogrāfiskos parametrus, kā arī palielināt laiku līdz klīniskai stāvokļa pasliktināšanās pacientiem ar PAH, salīdzinot ar placebo.
Bosentānu** ieteicams lietot pacientiem ar IPH, PAH CTD dēļ, Eizenmengera sindromu, lai uzlabotu slodzes toleranci un palēninātu slimības progresēšanu.
I ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu noteiktības līmenis A) pacientiem ar FC II-III.
Ieteikuma stipruma līmenis IIb (pierādījumu līmenis C) FC IV pacientiem (9. tabula).
Bosentānu ieteicams parakstīt ar sākumdevu 62,5 mg divas reizes dienā, kam seko devas palielināšana līdz 125 mg divas reizes dienā, rūpīgi ik mēnesi kontrolējot aknu enzīmus.

komentāri. 12 nedēļu izmēģinājuma pētījumā 351 no 32 pacientiem ar IPH un PAH-CTD FC III-IV placebo – koriģētais D6MQ pieaugums bosentāna grupā bija +76m (95% TI, 12-139; p = 0,021). BREATHE-1 RCT 213 pacienti ar IPH un PAH-MCTD tika randomizēti 1:1:1, lai saņemtu 62,5 mg bosentāna vai placebo divas reizes dienā 4 nedēļas, kam sekoja 125 mg vai 250 mg divas reizes dienā 12 nedēļas. Bosentāns, salīdzinot ar placebo, nodrošināja D6MQ pieaugumu par 44 m (95% TI, 21–67 m; p=0,001). BREATHE-5 RCT pacientiem ar Eizenmengera sindromu FC III bosentāns salīdzinājumā ar placebo 16 nedēļas nodrošināja PVR indeksa samazināšanos par -472,0 dyniem/sek/cm 5 (p=0,04), LAPavr. - par -5,5 mm, p=0,04) un palielināts D6MX par +53,1m (p=0,008). EARLY RCT, lietojot bosentānu pacientiem ar II klases PAH (PVO) (IPH, iedzimta PAH, PAH-CTD, PAH-HIV, PAH-anorektiskie līdzekļi, PAH-CHD), tika novērota nozīmīga hemodinamikas uzlabošanās un palielināta laiks līdz PAH progresēšanai. Novērtējot hemodinamiskos parametrus pēc 6 mēnešiem. Tika novērots, ka ārstēšana samazina PVR -22,6% (95% TI, -33,5 -10,0), kā arī samazina klīniskās pasliktināšanās risku -77% (p = 0,01) 24 nedēļās. Placebo koriģētais D6MQ pieaugums bosentāna grupā bija +19 m (95% TI, -33,6-10; p=0,07).
Bosentāna terapijas laikā pacientiem ar PAH ir ieteicams katru mēnesi kontrolēt transamināžu līmeni asinīs.
Ieteikuma stiprums I līmenis (pierādījumu līmenis A).
komentāri. RCT identificētās bosentāna blakusparādības ir aknu darbības traucējumi ar paaugstinātu transamināžu līmeni, perifēra tūska, sirdsklauves un sāpes krūtīs. Pacientiem, kuri saņem bosentānu, ieteicams katru mēnesi kontrolēt asins transamināžu līmeni. Transamināžu līmeņa paaugstināšanās tiek novērota aptuveni 10% pacientu, kas ir atkarīga no devas un ir atgriezeniska pēc devas samazināšanas vai zāļu lietošanas pārtraukšanas. Visticamākais bosentāna darbības mehānisms uz aknu enzīmu līmeni ir no devas atkarīga konkurence ar žults sāļiem, kas izraisa to aizturi hepatocītos.
Pacientiem ar PAH, kuri saņem bosentānu, ieteicams kontrolēt hemoglobīna un hematokrīta līmeni asinīs.
Ieteikuma stiprums I līmenis (pierādījumu līmenis A).
komentāri. Pacientiem ar PH bosentāns var izraisīt anēmiju.
Macitentāns ir ieteicams pacientiem ar PAH, lai novērstu slimības progresēšanu (nāve, nepieciešamība pēc parenterāliem prostanoīdiem, PAH klīniska pasliktināšanās (D6MQ samazināšanās, klīnisko simptomu pasliktināšanās, nepieciešamība pēc papildu PAH specifiskas terapijas) (9. tabula).
Ieteikuma stipruma līmenis I (pierādījumu līmenis B) pacientiem ar FC II-III.
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C) pacientiem ar FC IV.
komentāri. Macitentan ir dubultā ERA, kas tika pētīta ilgtermiņa, daudzcentru, dubultmaskētā, placebo kontrolētā klīniskajā pētījumā SERAPHIN, lai novērtētu terapijas ietekmi uz saslimstību un mirstību pacientiem ar PAH. 742 pacienti ar IPH vai iedzimtu PAH, PAH-CTD, PAH pēc iedzimtu sirds slimību-sistēmisku plaušu šuntu, PAH-HIV ķirurģiskas korekcijas vai medikamentu/toksīnu dēļ tika randomizēti 1:1:1, lai saņemtu macitentānu 3 mg (n= 250) un 10 mg (n=242) vai placebo (n=250) vienu reizi dienā aptuveni 100 nedēļas. Kombinētais primārais mērķa kritērijs bija laiks līdz pirmajam klīniskajam notikumam, kas saistīts ar PAH pasliktināšanos (slimības progresēšana, parenterālas prostanoīdu terapijas uzsākšana, plaušu transplantācija, priekškambaru septostomija) vai letālu iznākumu. PAH progresēšana tika konstatēta, kad tika sasniegta trīs kritēriju kombinācija: D6MQ samazināšanās par 15% vai vairāk, salīdzinot ar sākotnējo vērtību (rezultāts tika apstiprināts divos testos, kas veikti dažādās dienās 2 nedēļu periodā), pasliktināšanās. PAH klīnisko simptomu (FK pasliktināšanās, aizkuņģa dziedzera dekompensācijas pazīmju parādīšanās bez būtiskas dinamikas, lietojot perorālos diurētiskos līdzekļus), nepieciešamība pēc papildu terapijas. Macitentāna lietošana 3 mg (RR 0,70 (97,5% TI, 0,52–0,96; p=0,01) un 10 mg (RR 0,55 (97,5% TI, 0,39–0,76; p=0,001)) devās, salīdzinot ar placebo, palīdzēja samazināt risku. PAH saslimstība un mirstība palielinājās attiecīgi par 30% un 45%. Terapijas efekts nebija atkarīgs no tā, vai pacienti sākotnēji saņēma vienlaikus PAH specifisku terapiju ar PDE5 inhibitoriem, perorāliem vai inhalējamiem prostanoīdiem Līdz 6. novērošanas mēnesim placebo grupā. , D6MX samazinājās par 9,4 m, macitentāna terapijas grupās attāluma pieaugums bija +7,4 m, kad tika nozīmēta 3 mg deva (terapijas efekts +16,8 m, salīdzinot ar placebo (97,5% TI, 2,7-3,4; p=0,01) un +12,5 m, ja izrakstīja 10 mg (terapijas efekts +22,0 m, salīdzinot ar placebo 97,5% TI, 3,2-40,8; p=0,008) FC uzlabojās salīdzinājumā ar sākotnējo stāvokli 6. ārstēšanas mēnesī 13% pacientu placebo grupā, 20% macitentāna 3 mg grupā (p=0,04) un 22% 10 mg grupā (p= 0,006) Salīdzinot ar placebo grupu, terapija ar macitentānu izraisīja būtisku PVR samazināšanos un CI palielināšanos Terapija ar macitentānu ir raksturīgs labvēlīgs panesamības profils. Transamināžu līmeņa paaugstināšanās vairāk nekā 3 reizes un perifērās tūskas attīstības biežums ārstēšanas grupās neatšķīrās, kas norāda uz zāļu hepatotoksicitātes neesamību. Izrakstot macitentānu, anēmija tika novērota ievērojami biežāk nekā placebo. Hemoglobīna līmeņa pazemināšanos par ≤ 8 g/dl novēroja 4,3% pacientu, kuri lietoja macitentānu 10 mg/dienā.
Sievietēm, kuras lieto ERA, ieteicama adekvāta kontracepcija, ņemot vērā iespējamo teratogēno efektu.
Ieteikuma stiprums I līmenis (pierādījumu līmenis A).
5. tipa fosfodiesterāzes inhibitori.
No cGMP atkarīgās fosfodiesterāzes inhibitori (5. tips) novērš cGMP degradāciju, kas izraisa vazodilatāciju, ietekmējot NO/cGMP sistēmu un izraisa PVR un RV sastrēguma samazināšanos. Sildenafils. Spēcīgs selektīvs 5. tipa fosfodiesterāzes (PDE5) inhibitors iekšķīgai lietošanai. Četri RCT pacientiem ar PAH ir pierādījuši sildenafila pozitīvo ietekmi uzlabotas slodzes tolerances, klīnisko simptomu un/vai hemodinamikas veidā.
Sildenafilu ieteicams lietot PAH ārstēšanai, lai uzlabotu slodzes toleranci (9. tabula).
I ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu noteiktības līmenis A) pacientiem ar FC II-III.
IIb ieteikuma stipruma līmenis (pierādījumu līmenis C) pacientiem ar FC IV.

RCHR (Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Republikas Veselības attīstības centrs)
Versija: Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas klīniskie protokoli - 2014

Primārā plaušu hipertensija (I27.0)

Kardioloģija

Galvenā informācija

Īss apraksts

Apstiprināts

Ieslēgts Ekspertu komisija par veselības attīstības jautājumiem

Kazahstānas Republikas Veselības ministrija

Plaušu hipertensija- hemodinamisks un patofizioloģisks stāvoklis, ko nosaka vidējā plaušu arteriālā spiediena (MPAP) paaugstināšanās > 25 mmHg. miera stāvoklī, ko novērtē ar labās sirds kateterizāciju. .

I. IEVADA DAĻA:

Vārds: Plaušu hipertensija

Protokola kods:

Kods saskaņā ar MBK-10:

I27.0 - Primārā plaušu hipertensija

Protokolā izmantotie saīsinājumi:

Ar ALAH saistīta plaušu arteriālā hipertensija
ANA antinukleārās antivielas
AER endotelīna receptoru antagonisti
HIV vīruss cilvēka imūndeficīts
PVO Pasaules Veselības organizācija
CHD iedzimti sirds defekti

PAP spiediens plaušu artērijā

DZLK ķīļspiediens plaušu kapilāros
ASD priekškambaru starpsienas defekts
VSD kambaru starpsienas defekts
DPP spiediens labajā ātrijā
D-EchoCG Doplera ehokardiogrāfija
CTD saistaudu slimības
IPAH idiopātiska plaušu arteriālā hipertensija
CT datortomogrāfija

CAG koronārā angiogrāfija
PAH plaušu arteriālā hipertensija
PA plaušu artērija

PH plaušu hipertensija
DZLK ķīļspiediens plaušu kapilāros

PVR plaušu asinsvadu pretestība
MPAP vidējais spiediens plaušu artērijā

sistoliskais spiediens labajā kambarī
PDE-5 fosfodiesterāzes 5. tipa inhibitori
HOPS hroniska obstruktīva plaušu slimība
CTEPH hroniska trombemboliska plaušu hipertensija
PE-EchoCG transesophageal ehokardiogrāfija
Sirdsdarbības sirdsdarbība
EchoCG ehokardiogrāfija

BNP smadzeņu natriurētiskais peptīds

EOC Eiropas sabiedrība kardiologi
NYHA Ņujorkas sirds asociācija
INR starptautiskā normalizētā attiecība

TAPSE trīskāršā vārsta gredzena sistoliskais kustību diapazons

V/Q ventilācijas-perfūzijas indekss

Protokola izstrādes datums: 2014. gads

Protokola lietotāji: kardiologi (pieaugušie, bērni, ieskaitot intervences), sirds ķirurgi, ģimenes ārsti, pediatri, terapeiti, reimatologi, onkologi (ķīmijterapija, mammoloģija), ftiziatri, pulmonologi, infekcijas slimību speciālisti.

Šajā protokolā tiek izmantotas šādas ieteikumu pakāpes un pierādījumu līmeņi (1. pielikums).

Klasifikācija

Klasifikācija :

Patofizioloģiskā klasifikācija:

1. Prekapilārs: vidējais spiediens PA ≥25mm.Hg, PAWP ≤15mm.Hg, CO normāls/samazināts.

Klīniskās grupas:

− plaušu slimību PH;

− CTEPH;

− PH ar daudzfaktoru etioloģisku faktoru.

2. Postkapilārs: MPAP ≥25mmHg, PCWP >15mmHg, CO normāls/samazināts.

Klīniskās grupas:

− PH kreisās sirds slimībās.

Klīniskā klasifikācija:

1. Plaušu arteriālā hipertensija:

1.2 Iedzimta:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3. Nezināms

1.3. Izraisa zāles un toksīni

1.4. Saistīts ar:

1.4.1. Saistaudu slimības

1.4.2. HIV infekcija

1.4.3. Portāla hipertensija

1.4.5. Šistosomiāze

1.5. Pastāvīga plaušu arteriālā hipertensija jaundzimušajiem

2. Plaušu hipertensija kreisās sirds slimību dēļ:

2.1 Sistoliskā disfunkcija

2.2 Diastoliskā disfunkcija

2.3. Valvulāra sirds slimība

2.4. Iedzimta/iegūta kreisā kambara izplūdes trakta obstrukcija.

3. Plaušu hipertensija plaušu slimību un/vai hipoksēmijas dēļ:

3.2. Intersticiālas plaušu slimības

3.3. Citas plaušu slimības ar jauktiem ierobežojošiem un obstruktīviem komponentiem

3.4. Elpošanas traucējumi miega laikā

3.5. Alveolārā hipoventilācija

3.6. Hroniska lielā augstuma iedarbība

3.7 Plaušu anomālijas

4. CTEPH

5. Plaušu hipertensija ar neskaidriem un/vai daudzfaktoru mehānismiem:

5.1. Hematoloģiski traucējumi: hroniska hemolītiskā anēmija. mieloproliferatīvi traucējumi, splenektomija.

5.2. Sistēmiskas slimības: sarkoidoze, plaušu histiocitoze, limfangioleiomiomatoze

5.3. Vielmaiņas traucējumi: glikogēna uzkrāšanās slimība, Gošē slimība, vielmaiņas traucējumi, kas saistīti ar vairogdziedzera slimību

5.4. Cits: audzēja obstrukcija, fibrozējošs mediastinīts, hroniska nieru mazspēja, segmentāla plaušu hipertensija.

1. tabula. Modificēta PH funkcionālā klasifikācija (NYHA). KAS piekrita:

Klase	Apraksts
I klase	Pacienti ar PH, bet bez fiziskās aktivitātes ierobežojumiem. Standarta vingrinājumi neizraisa elpas trūkumu, nogurumu, sāpes krūtīs vai ģīboni.
II klase	Pacienti ar PH ar nelielu fizisko aktivitāšu ierobežojumu. Jūtieties ērti atpūtā. Standarta vingrinājumi izraisa nelielu elpas trūkumu, nogurumu, sāpes krūtīs un ģīboni.
III klase	Pacienti ar PH ar ievērojamiem fiziskās aktivitātes ierobežojumiem. Jūtieties ērti atpūtā. Slodze, kas ir mazāka par standartu, izraisa elpas trūkumu, nogurumu, sāpes krūtīs un ģīboni.
IV klase	Pacienti ar PH, kuri bez simptomiem nespēj veikt nekādas fiziskas aktivitātes. Šiem pacientiem ir labā kambara tipa sirds mazspējas pazīmes. Miera stāvoklī var rasties elpas trūkums un/vai nogurums. Diskomforts rodas pie mazākās fiziskās slodzes.

Diagnostika

II. DIAGNOZES UN ĀRSTĒŠANAS METODES, PIEEJAS UN PROCEDŪRAS

Pamata un papildu diagnostikas pasākumu saraksts

Pamata un papildu izmantošanas pamatojums diagnostikas metodes parādīts tabulās (2., 3. pielikums)

Pamata (obligātie) diagnostikas izmeklējumi, kas veikti ambulatorā veidā dinamiskai vadībai:

(reizi sešos mēnešos)

2. EKG (reizi ceturksnī)

3. EchoCG (ik pēc 3-6 mēnešiem)

4. Krūškurvja orgānu rentgenogrāfija 2 projekcijās (tiešā, kreisā sāniskā) (reizi gadā un pēc klīniskām indikācijām)

Papildu diagnostiskie izmeklējumi, kas veikti ambulatori dinamiskai vadībai:

1. Krūškurvja un videnes MRI

2. Divpusējā skenēšana ekstremitāšu perifērie asinsvadi

3. Pro līmeņa asins analīzes — BNP (ik pēc 3–6 mēnešiem)

Minimālais izmeklējumu saraksts, kas jāveic, nosūtot uz plānoto hospitalizāciju:

1. Vispārējā asins analīze 6 parametri

2. Nokrišņu mikroreakcija ar kardiolipīna antigēnu

3. ELISA uz HIV, B, C hepatītu.

6. Krūškurvja orgānu rentgens 2 projekcijās (tiešā, kreisā sāniskā).

Pamata (obligātās) diagnostikas pārbaudes, kas tiek veiktas slimnīcas līmenī(neatliekamās hospitalizācijas gadījumā tiek veiktas diagnostiskās pārbaudes, kas nav veiktas ambulatorā līmenī):

1. Vispārējā asins analīze 6 parametri

2. Asins analīze pro līmenim - BNP

5. Krūškurvja orgānu rentgens, tiešās un sānu projekcijas ar barības vada kontrastu

6. Sešu minūšu gājiena tests

7. Labās sirds kateterizācija ar angiopulmonogrāfiju

8. Spirogrāfija

9. CT angiopulmonogrāfija

Papildu diagnostikas izmeklējumi tiek veikti slimnīcas līmenī(neatliekamās hospitalizācijas gadījumā tiek veiktas ambulatorā līmenī neveiktas diagnostiskās pārbaudes:

1. Vispārējs urīna tests

2. Asins elektrolīti

3. CRP noteikšana asins serumā

4. Kopējais proteīns un frakcijām

5. Asins urīnviela

6. Asins kreatinīna un glomerulārās filtrācijas ātrums

7. ASAT, ALAT, bilirubīna noteikšana (kopējā, tiešā)

8. Protrombīna kompleksa starptautiskās normalizētās attiecības noteikšana plazmā

9. Koagulogramma

10. Asins analīze D-dimēram

11. Imunogramma

12. Audzēja marķieri asinīs

13. PCR tuberkulozei no asinīm

14. Antinukleārās antivielas

15.Reimatoīdais faktors

16.Vairogdziedzera hormoni

17. Prokalcitonīna tests

18. Krēpu analīze Mycobacterium tuberculosis noteikšanai ar bakterioskopiju

19. Avārijas EchoCG

20. Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa

21. Vairogdziedzera ultraskaņa

22. Ventilācijas-perfūzijas scintigrāfija

Diagnostikas pasākumi, kas veikti neatliekamās palīdzības stadijā:

2. Pulsa oksimetrija

Diagnostikas kritēriji

Sūdzības:
- nogurums
- vājums
- stenokardijas sāpes krūtīs
- sinkope

Vēsture:
- dziļo vēnu tromboze
- HIV infekcija
- aknu slimības
- kreisās sirds slimības
- plaušu slimības

Iedzimtas slimības
- narkotiku un toksīnu lietošana (2. tabula)

2. tabula Zāļu un toksīnu riska līmenis, kas var izraisīt PH

Noteikti Aminorex Fenfluramīns Deksfenfluramīns Toksiska rapšu eļļa Benfluorekss	Iespējams Kokaīns Fenilpropanolamīns asinszāle Ķīmijterapijas zāles Selektīvs serotonīna atpakaļsaistes inhibitors Pergolīds
Visticamāk Amfetamīni L - triptofāns Metamfetamīni	Maz ticams Perorālie kontracepcijas līdzekļi Estrogēni Smēķēšana

Fiziskā pārbaude:
- perifēra cianoze
- apgrūtināta elpošana plaušu auskultācijas laikā
- pastiprinātas sirds skaņas gar kreiso parasternālo līniju
- II tonusa plaušu komponentes nostiprināšana
- trīskāršās regurgitācijas pansistoliskais troksnis
- plaušu vārstuļa nepietiekamības diastoliskais troksnis
- labā kambara III tonis
- iedzimtu sirds defektu organisks troksnis

Fiziskā tolerance(1. tabula)
Objektīvs slodzes tolerances novērtējums pacientiem ar PH ir svarīgs veids, kā noteikt slimības smagumu un ārstēšanas efektivitāti. PH gadījumā, lai novērtētu gāzes apmaiņas parametrus, tiek izmantots 6 minūšu pastaigas tests (6MW).

Laboratorijas pētījumi
- BNP indikatora noteikšana, lai apstiprinātu sirds mazspējas (galvenokārt kreisā kambara disfunkcijas) diagnozi, noskaidrotu akūtas elpas trūkuma cēloņus, novērtētu sirds mazspējas pacientu stāvokli un uzraudzītu ārstēšanu. Standarta vērtības: BNP 100–400 pg/ml, NT-proBNP 400–2000 pg/ml.

Vispārējā klīniskā laboratoriskie izmeklējumi tiek veiktas, lai noteiktu primāro PH attīstības cēloni (2.,3.pielikums).

Instrumentālās studijas

Ehokardiogrāfija
Ehokardiogrāfija ir svarīgs pētījums PH diagnostikā, jo papildus provizoriskajai diagnozei tā ļauj reģistrēt primāros traucējumus, kas izraisīja PH (KSS ar manevrēšanu, sirds kreisās puses disfunkcija, iespējamās sirds komplikācijas).
Kritēriji diagnozes noteikšanai, izmantojot Doplera ehokardiogrāfiju (3. tabula).

3. tabula Doplera ehokardiogrāfiskā PH diagnostika

EchoCG pazīmes:	Nav LH	PH iespējams		PH iespējams
Trīskāršās regurgitācijas ātrums	≤2,8m/s	≤2,8m/s	2,9 - 3,4 m/s	>3,4m/s
SDLA	≤36 mmHg	≤36 mmHg	37-50 mmHg	>50 mmHg
Papildu EchoCG pazīmes PH**	Nē	Tur ir	Nē/ir	Nē/ir
Ieteikuma klase	es	IIa	IIa	es
Pierādījumu līmenis	B	C	C	B

Piezīme:

1. Doplera ehokardiogrāfijas stresa testi nav ieteicami PH skrīningam (III ieteikuma klase, pierādījumu līmenis C).

2. PH pazīmes: labās sirds, plaušu artērijas vārstuļa un stumbra paplašināšanās, starpkambaru starpsienas patoloģiska kustība un funkcija, palielināts sieniņu biezums

Labais kambara, palielināts regurgitācijas ātrums uz plaušu vārstuļa, saīsināts paātrinājuma laiks izgrūšanai no RV uz PA.

3. SDPZh = 4v2+ DPP

4. DPP - aprēķina pēc apakšējās dobās vēnas parametriem vai jūga vēnas paplašināšanās lieluma

Labās sirds kateterizācija un vazoreaktīvie testi.
Labās sirds kateterizācija ar tonometriju un vazoreaktīvo testu ir obligāts pētījums, lai noteiktu PAH diagnozi.
Lai diagnosticētu kreisās sirds slimību, ir nepieciešama koronārā angiogrāfija.
Minimālais parametru apjoms, kas jāreģistrē labās sirds kateterizācijas laikā:
- Plaušu artērijas spiediens (sistoliskais, diastoliskais un vidējais);
- Spiediens labajā ātrijā, labajā kambara;
- Sirds izsviede;
- Skābekļa piesātinājums apakšējā un augšējā dobajā vēnā, plaušu artērijā, labajā sirdī un sistēmiskajā cirkulācijā;
- LSS;
- DZLK;
- Patoloģisku šuntu esamība/neesamība
- Reakcija uz vazoreaktīvo testu. Vazoreaktivitātes testa rezultāts tiek uzskatīts par pozitīvu, ja MPAP samazinās > 10 mmHg. Art. un/vai sasniedz absolūto vērtību< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины sirds izvade(pacienti ar pozitīvu akūtu reakciju).

Zāļu lietošana vazoreaktīvajam testam tiek veikta saskaņā ar 4. tabulu

4. tabula Zāļu lietošana, lai veiktu vazoreaktīvo testu

Narkotiku	Ievadīšanas metode	Pus dzīvelenija (T ½)	Ģenerālis devu	Sākotnējā deva	Lietošanas ilgums
Epoprostenols	intravenozi	3 min	2-12 ng / kg -1 /min -1	2 ng / kg -1 / min -1	10 min
Adenozīns	intravenozi	5-10s	50-350 mkg/kg -1 /min -1	50 µg/kg -1 /min -1	2 minūtes
Slāpekļa oksīds	ieelpošana	15-30	10-20 ml/min		5 minūtes
Iloprosts	ieelpošana	3 min	2,5-5 µg/kg	2,5 µg	2 minūtes

Krūškurvja orgānu rentgens

Krūškurvja rentgenogrāfija ļauj droši izslēgt vidēji smagas un smagas plaušu slimības, kas saistītas ar PH, un plaušu venozo hipertensiju, ko izraisa kreisās sirds patoloģijas. Tomēr parasta krūškurvja rentgenogrāfija neizslēdz vieglu postkapilāru plaušu hipertensiju, ko izraisa kreisās sirds slimības.

Pacientiem ar PH diagnozes laikā krūškurvja rentgenogrammā ir izmaiņas:

− plaušu artērijas paplašināšanās, kas, kontrastējot, “zaudē” perifēros zarus.

− labā atriuma un kambara palielināšanās

Ventilācijas-perfūzijas (V/Q) plaušu skenēšana ir papildu diagnostikas metode:

PH režīmā V/Q skenēšana var būt pilnīgi normāla.

V/Q attiecība tiks mainīta nelielu perifēru ne-segmentālu perfūzijas defektu klātbūtnē, kas parasti tiek ventilēti.

CTEPH gadījumā perfūzijas defekti parasti atrodas lobāra un segmentu līmenī, kas atspoguļojas segmentālos perfūzijas defektos, ja attēlots grafiski.Tā kā šīs zonas tiek vēdinātas normāli, perfūzijas defekti nesakrīt ar ventilācijas defektiem.

Pacientiem ar parenhīmas plaušu slimībām perfūzijas defekti sakrīt ar ventilācijas defektiem.

Indikācijas konsultācijai ar speciālistiem:

- Kardiologs (pieaugušais, pediatrs, ieskaitot intervences): sirds kreisās puses slimību, iedzimtu sirds defektu izslēgšana, labā kambara mazspējas ārstēšanas taktikas noteikšana, perifērās asinsvadu sistēmas stāvokļa noteikšana, sirdsdarbības traucējumu pakāpes noteikšana. sirds un asinsvadu sistēma patoloģiskajā procesā

− Reimatologs: sistēmisku saistaudu slimību diferenciāldiagnozes nolūkos

− Pulmonologs: primāro plaušu bojājumu diagnosticēšanai

− Sirds ķirurgs: primārās slimības (KSS, LV aizplūšanas obstrukcija) diagnosticēšanai.

- ftiziatrs: ja ir aizdomas par tuberkulozi.

- Onkologs: ja ir aizdomas par vēzi.

− Nefrologs: ja ir aizdomas par nieru slimību.

− Infektologs: ja ir aizdomīgi šistosomiozes simptomi

− Ģenētiķis: ja ir aizdomas par iedzimtu PAH.

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze: 5. tabula

Diferenciāldiagnoze	Diagnostikas procedūras	Diagnostikas kritēriji
Iedzimta PAH	Kariotipēšana ar citoģenētisko pētījumu	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
Zāļu un toksīnu izraisīts PAH	Vēsture, asins analīzes uz toksīniem.	Narkotiku lietošanas identifikācija no saraksta (2. tabula)
PAH, kas saistīts ar iedzimtu sirds slimību	EchoCG, POS kateterizācija	Iedzimtas sirdskaites diagnostika ar asins manevru no kreisās uz labo pusi.
Ar HIV saistīta PAH	Imunoloģiskie pētījumi	HIV diagnoze
PAH, kas saistīts ar CTD	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Sistēmisku saistaudu slimību diagnostika.
PAH, kas saistīts ar portāla hipertensiju	Bioķīmiskā analīze asinis ar aknu enzīmu noteikšanu, bilirubīns ar frakcijām. Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa, FEGDS.	Portāla hipertensijas diagnostika.
PH, kas saistīts ar kreisās sirds slimību	EKG, EchoCG, CAG, ACG.	Diagnostika: kreisā kambara sistoliskā/diastoliskā disfunkcija, kreisā kambara vārstuļu defekti, iedzimta/iegūta kreisā kambara obstrukcija.
PH, kas saistīts ar plaušu slimībām.	Krūškurvja rentgenogrāfija, elpošanas testi, spirogrāfija	HOPS diagnostika, intersticiālas plaušu slimības, citas plaušu slimības ar jauktu ierobežojošu un obstruktīvu komponentu, miega elpošanas traucējumi, alveolārā hipoventilācija, hroniska augstkalnu iedarbība, plaušu anomālijas
XTELG	Ventilācijas-perfūzijas scintigrāfija, angiopulmonogrāfija, ehokardiogrāfija.	Plaušu perfūzijas un ventilācijas defektu diagnostika, CTEPH noteikšana.

Ārstēšana ārzemēs

Ārstējieties Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

Saņemiet padomu par medicīnas tūrismu

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķi:

1. Pamatslimības gaitas uzraudzība

2. Komplikāciju novēršana

Ārstēšanas taktika

Ārstēšana bez narkotikām

Diēta - tabula Nr.10. Režīms - 1.2

Narkotiku ārstēšana

Saraksts ar galvenajiem un papildu zāles PAH ārstēšanai parādīta 6. tabulā. Galveno zāļu lietošanas iespējamība ir balstīta uz pētījuma rezultātiem (vazoreaktīvais tests) un individuālo jutību.

6. tabula. Narkotiku terapija

Farmakoterapeitiskā grupa	Starptautisks vispārējs Vārds	Vienība. (tabletes, ampulas, kapsulas)	Vienreizēja zāļu deva	Lietošanas biežums (reižu skaits dienā)
1	2	3	5	6
Pamata
Kalcija kanālu blokatori
	Amlodipīns	Tab.	0,05-0,2 mg/kg (pieaugušajiem 2,5-10 mg)	1
	Nifedipīns	Cepures.	0,25-0,5 mg/kg (pieaugušajiem 10-20 mg)	3
	Nifedipīns	Tab.	0,5-1 mg/kg (pieaugušajiem 20-40 mg)	2
	Diltiazems	Tab.	90 mg (pieaugušajiem)	3
PDE-5
	Sildenafils	Tab.	90 mg (pieaugušajiem)	2
AER
	Bosentāns	Tab.	1,5 - 2 mg/kg (ārstnieciskā deva pieaugušajiem 62,5 - 125 mg, bērniem 31,25 mg)	2
Prostanoīdi (prettrombocītu līdzekļi)
	Iloprosts (inhalācijas)	amp.	2,5-5 mcg	4-6
Papildu
Diurētiskie līdzekļi
	Furosemīds	Tab.	1-3 mg/kg	2
	Furosemīds	amp.	1-3 mg/kg	2
	Veroshpiron	Tab.	3 mg/kg	2
Netiešie antikoagulanti
	Varfarīns	Tab.	Std. Shēma (INR)	1
AKE inhibitori
	Kaptoprils	Tab.	0,1 mg/kg	3
	Enalaprils	Tab.	0,1 mg/kg	2
Sirds glikozīdi
	Digoksīns	Tab.	12,5 mg	1

Indikācijas specifiskai terapijai ir parādītas 7. tabulā

7. tabula. Indikācijas specifiskai terapijai

Narkotikas		Ieteikuma klase – pierādījumu līmenis
		PVO FC II	PVO FC III	WHO FC IV
Kalcija kanālu blokatori		I-C	I-C	-
AER	Bosentāns	I-A	I-A	IIa-C
PDE-5	Sildenafils	I-A	I-A	IIa-C
Prostanoīdi	Iloprosts (inhalācijas)	-	I-A	IIa-C
Sākotnējā kombinētā terapija*		-	-	IIa-C
Saskaņota kombinētā terapija**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Balonu atrioseptostomija		-	I-C	I-C
Plaušu transplantācija		-	I-C	I-C

*Sākotnējā kombinētā terapija ietver specifisku un papildterapiju

** Harmonizēta kombinētā terapija, ko izmanto klīniskā efekta trūkuma gadījumā (IIa-B):

Endotelīna receptoru antagonisti AER + PDE-5 fosfodiesterāzes 5 inhibitori;

Endotelīna receptoru antagonisti AER + prostanoīdi;
- fosfodiesterāzes 5 inhibitori PDE-5 + prostanoīdi

Indikācijas specifiskai terapijai negatīva vazoreaktīvā testa gadījumā ir parādītas 8. tabulā

8. tabula Indikācijas specifiskai terapijai negatīva vazoreaktīvā testa gadījumā

Indikācijas papildu terapijai ir parādītas 9. tabulā

9. tabula Indikācijas papildu terapijai

Narkotiku grupa	Indikācijas	Ieteikumu klase, pierādījumu līmenis
Diurētiskie līdzekļi	Aizkuņģa dziedzera mazspējas pazīmes, tūska.	I-C
Skābekļa terapija	Ja PO2 arteriālajās asinīs ir mazāks par 8 kPa (60 mmHg)	I-C
Perorālie antikoagulanti	IPAH, iedzimta PAH, PAH anoreksigēnu dēļ, ALAH.	IIa-C
Digoksīns	Attīstoties priekškambaru tahiaritmijai, lai palēninātu sirdsdarbību	IIb-C

10. tabula. PH terapija, kas saistīta ar iedzimtiem sirds defektiem ar manevrēšanu no kreisās uz labo pusi

Pacientu grupa	Narkotikas	Ieteikuma klase	Pierādījumu līmenis
Eisemengera sindroms, PVO FC III	Bosentāns	es	B
	Sildenafils	IIa	C
	Iloprosts	IIa	C
	Kombinētā terapija	IIb	C
	Ca kanālu blokatori	IIa	C
Sirds mazspējas pazīmes, plaušu tromboze, ja nav hemoptīzes.	Perorālie antikoagulanti	IIa	C

Narkotiku ārstēšana tiek nodrošināta ambulatorā veidā :

Nepieciešamo zāļu saraksts:

− Sildenafils

− Iloprosts

− Bosentāns

− Amlodipīns

− Nifedipīns

− Diltiazems

Papildu zāļu saraksts:

− Furosemīds

− Veroshpiron

− Kaptoprils

− Enalaprils

− Varfarīns

− Digoksīns

Ārstēšana ambulatorā līmenī ietver pastāvīgas terapijas turpināšanu, kas izvēlēta slimnīcas apstākļos. Zāļu izrakstīšana tiek veikta saskaņā ar 6. tabulā sniegtajiem ieteikumiem. Devu un ārstēšanas shēmu korekcija tiek veikta, kontrolējot pacienta stāvokli un funkcionālos rādītājus.

Narkotiku ārstēšana tiek nodrošināta stacionārā līmenī :

Narkotiku ārstēšanas izvēle in stacionāra apstākļi veikta saskaņā ar 6.-9. tabulā sniegtajiem ieteikumiem.

Narkotiku ārstēšana tiek nodrošināta ārkārtas stadijā ar PH diagnozi:

− Iloprosta inhalācijas (zāles tiek parakstītas saskaņā ar 6. tabulā sniegtajiem ieteikumiem).

- Skābekļa terapija, kontrolējot skābekļa piesātinājumu zem 8 kPa (60 mmHg)

Citi ārstēšanas veidi: nav nodrošināti.

Ķirurģiska iejaukšanās tiek veikta stacionārā: ja kombinētai terapijai nav klīniska efekta, ieteicama balona atrioseptostomija (I-C) un/vai plaušu transplantācija (I-C).

Preventīvie pasākumi:

Plaušu hipertensijas un tās komplikāciju attīstības novēršana, koriģējot novēršamos etioloģiskos faktorus.

PH progresēšanas novēršana: adekvāta zāļu uzturēšanas terapija.

Tālāka vadība

Pacientu izmeklēšanas laiks un biežums tiek veikts saskaņā ar 11. tabulā sniegtajiem ieteikumiem.

11. tabula. Pacientu ar PH izmeklēšanas laiks un biežums

	Pirms terapijas uzsākšanas	Ik pēc 3-6 mēnešiem	3-4 mēnešus pēc terapijas uzsākšanas/korekcijas	Klīniskas pasliktināšanās gadījumā
PVO FC klīniskais novērtējums	+	+	+	+
6 minūšu pastaigas tests	+	+	+	+
Kaldiopulmonālais stresa tests	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
EchoCG	+	+	+	+
Labās sirds kateterizācija	+		+	+

Ārstēšanas efektivitātes un diagnostikas metožu drošuma rādītāji.

Ārstēšanas efektivitātes izvērtēšana un pacienta objektīvā stāvokļa noteikšana tiek veikta, ņemot vērā 12. un 13. tabulā sniegtos prognostiskos kritērijus.

12. tabula. Prognozes kritēriji PH ārstēšanai

Prognozes kritērijs	Labvēlīga prognoze	Slikta prognoze
Aizkuņģa dziedzera mazspējas klīniskās pazīmes	Nē	Ēst
Simptomu progresēšanas ātrums	Lēns	Ātri
Sinkopācijas	Nē	Ēst
WHO FC	I, II	IV
6 minūšu pastaigas tests	Vairāk nekā 500 m	Mazāk nekā 300 m
Plazmas BNP/NT-proBNP līmenis	Normāls vai nedaudz paaugstināts	Ievērojami palielinājies
EchoCG pārbaude	Nav perikarda izsvīduma, TAPSE* lielāks par 2,0 cm	Perikarda izsvīdums, TAPSE mazāks par 1,5 cm
Hemodinamika	DPP mazāks par 8 mm Hg, sirds indekss ≥2,5 l/min/m 2	DPP vairāk nekā 15 mm Hg, sirds indekss ≤2,0 l/min/m 2

*TAPSE un perikarda izsvīdumu var izmērīt gandrīz visiem pacientiem, tāpēc šie kritēriji ir sniegti PH prognozēšanai.

13. tabula. Pacienta objektīvā stāvokļa noteikšana

Ārstēšana tiek novērtēta kā neefektīva, ja pacientu ar sākotnējo FK II-III stāvoklis tiek noteikts kā “stabils un neapmierinošs”, kā arī “nestabils un pasliktinās”.

Pacientiem ar sākotnējo FC IV, ja nav dinamikas līdz FC III vai augstākam, un stāvoklis ir definēts kā “stabils un neapmierinošs”, ārstēšana tiek novērtēta kā neefektīva.

Narkotikas ( aktīvās sastāvdaļas), izmanto ārstēšanā

Hospitalizācija

Indikācijas hospitalizācijai

Plaušu hipertensijas diagnoze tiek noteikta tikai stacionāros apstākļos.

Ārkārtas hospitalizācija(līdz 2 stundām):

Plaušu hipertensīvās krīzes klīnika: strauji pieaugošs elpas trūkums, smaga cianoze, aukstas ekstremitātes, hipotensija, ģībonis, sāpes krūtīs, reibonis).

Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Veselības attīstības ekspertu komisijas sēžu protokoli, 2014.g.

1. 1. Galiè, N et al. Vadlīnijas priekš plaušu hipertensijas diagnostika un ārstēšana: Eiropas Kardiologu biedrības (ESC) un Eiropas Respiratoru biedrības (ERS) pulmonālās hipertensijas diagnostikas un ārstēšanas darba grupa, ko apstiprinājusi Starptautiskā sirds un plaušu transplantācijas biedrība (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Pārskatītā plaušu HTN klasifikācija, Nica, Francija, 2013. 3. Mukerjee D, et al. Reimatoloģija 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Pārskats par plaušu arteriālo hipertensiju: ​​ambrisentāna loma Vasc Health Risk Manag. 2007. gada februāris; 3 (1): 11.–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkins LR. Plaušu arteriālās hipertensijas farmakoloģiskā ārstēšana. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Riociguat hroniskas trombemboliskas plaušu hipertensijas (CTEPH) ārstēšanai: III fāzes ilgtermiņa pagarinājuma pētījums (CHEST-2). 5. Pasaules pulmonālās hipertensijas simpozijs (WSPH) 2013, Nica, Francija. Plakāts

Informācija

III. PROTOKOLA ĪSTENOŠANAS ORGANIZATORISKIE ASPEKTI

Izstrādātāju saraksts:

Abzalieva S.A. - Medicīnas zinātņu kandidāts, AGIUV klīniskās darbības departamenta direktors

Kulembaeva A.B. - medicīnas zinātņu kandidāte, Valsts klīniskās slimnīcas galvenā ārsta vietniece PCV BSNP Almati

Ieteikuma klase Pierādījumu līmenis Pamatojums Vispārējā asins analīze es IN Smadzeņu natriurētiskais peptīds (BNP) es IN Sirds mazspējas (galvenokārt kreisā kambara disfunkcijas) diagnozes apstiprināšana, akūtas elpas trūkuma cēloņu noskaidrošana, sirds mazspējas pacientu stāvokļa novērtēšana un ārstēšanas uzraudzība EKG es IN

Ass novirze pa labi (+150)

qR komplekss caurumā. V1, R:S attiecība caurumā. V6<1

Plaušu hipertensijas funkcionālā klase Ventilācijas-perfūzijas scintigrāfija es AR Segmentālo perfūzijas defektu noteikšana, plaušu embolijas izslēgšana, CTEPH diagnostika Labās sirds kateterizācija ar angiopulmonogrāfiju es AR PH diagnozes apstiprināšana, plaušu asinsvadu bojājuma pakāpe, ārstēšanas kontrole. Spirogrāfija es AR Plaušu funkcionālais stāvoklis un PAH smagums. CT angiopulmonogrāfija es AR

Plaušu asinsrites struktūras izmaiņu vizualizācija.

Ir iespējams diagnosticēt primāro patoloģiju (saistaudu slimības, plaušu slimības, infekcijas bojājumus u.c.) Kopējais proteīns un frakcijas es C Asins urīnviela es C Primāro slimību pazīmes Asins kreatinīna līmenis un glomerulārās filtrācijas ātrums es C AST, ALT, bilirubīna noteikšana, kopējā, tiešā es C Primāro slimību vai PH komplikāciju pazīmes INR es C Netiešo antikoagulantu (varfarīna) uzņemšanas uzraudzība Koagulogramma es C hemostāzes komplikācijas, sistēmiskas iekaisuma reakcijas pazīmes zāļu ārstēšanas laikā D-dimērs es C Plaušu embolijas diagnostika

Imunogramma

es C imūndeficīta pazīmes Audzēja marķieri asinīs es C Vēža patoloģijas simptomi PCR tuberkulozei no asinīm es C Tuberkulozes simptomi Antinukleārās antivielas es C Reimatoīdais faktors es C Sistēmiskas saistaudu slimības pazīmes Vairogdziedzera hormoni es C Vairogdziedzera slimības simptomi Prokalcitonīna tests es C Dif. infekcijas un neinfekcijas slimību diagnostika, agrīna sepses diagnostika Krēpu analīze Mycobacterium tuberculosis noteikšanai es C Tuberkulozes simptomi Urīna analīze Mycobacterium tuberculosis noteikšanai es C Tuberkulozes simptomi Ārkārtas ehokardiogrāfija es C Sirds primārās/sekundārās anatomiskās un funkcionālās patoloģijas diagnostika, komplikāciju noteikšana. Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa es C Portāla hipertensijas skrīnings Vairogdziedzera ultraskaņa es C Etioloģiskā diagnoze

Pievienotie faili

Uzmanību!

• Ar pašārstēšanos jūs varat nodarīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement mājaslapā un mobilajās aplikācijās "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju ar ārstu. Noteikti sazinieties ar medicīnas iestādi, ja jums ir kādas slimības vai simptomi, kas jūs uztrauc.
• Medikamentu izvēle un to devas ir jāapspriež ar speciālistu. Pareizās zāles un to devu var izrakstīt tikai ārsts, ņemot vērā pacienta slimību un ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās aplikācijas "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita katalogs" ir tikai informācijas un uzziņu resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nedrīkst izmantot, lai nesankcionēti mainītu ārsta rīkojumus.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par jebkādiem miesas bojājumiem vai īpašuma bojājumiem, kas radušies šīs vietnes lietošanas rezultātā.

– labās sirds patoloģija, kurai raksturīgs labā priekškambara un kambara paplašināšanās (hipertrofija) un paplašināšanās (dilatācija), kā arī asinsrites mazspēja, kas attīstās plaušu asinsrites hipertensijas rezultātā. Plaušu sirds veidošanos veicina bronhopulmonālās sistēmas, plaušu asinsvadu un krūškurvja patoloģiskie procesi. Akūtas cor pulmonale klīniskās izpausmes ir elpas trūkums, sāpes krūtīs, pastiprināta ādas cianoze un tahikardija, psihomotorais uzbudinājums un hepatomegālija. Pārbaudē konstatē sirds robežu palielināšanos pa labi, galopa ritmu, patoloģisku pulsāciju, EKG sirds labo daļu pārslodzes pazīmes. Papildus tiek veikta krūškurvja rentgenogrāfija, sirds ultraskaņa, plaušu funkcijas pārbaude un asins gāzu analīze.

ICD-10

I27.9 Plaušu sirds mazspēja, neprecizēta

Galvenā informācija

– labās sirds patoloģija, kurai raksturīgs labā priekškambara un kambara paplašināšanās (hipertrofija) un paplašināšanās (dilatācija), kā arī asinsrites mazspēja, kas attīstās plaušu asinsrites hipertensijas rezultātā. Plaušu sirds veidošanos veicina bronhopulmonālās sistēmas, plaušu asinsvadu un krūškurvja patoloģiskie procesi.

Cor pulmonale akūta forma attīstās ātri, vairāku minūšu, stundu vai dienu laikā; hroniska - vairākus mēnešus vai gadus. Gandrīz 3% pacientu ar hroniskām bronhopulmonālām slimībām pakāpeniski attīstās cor pulmonale. Cor pulmonale būtiski pasliktina kardiopatoloģiju gaitu, ieņemot 4. vietu starp mirstības cēloņiem sirds un asinsvadu slimībām.

Cor pulmonale attīstības iemesli

Cor pulmonale bronhopulmonārā forma attīstās ar primāriem bronhu un plaušu bojājumiem hroniska obstruktīva bronhīta, bronhiālās astmas, bronhiolīta, emfizēmas, dažādas izcelsmes difūzās pneimosklerozes, policistisko plaušu slimību, bronhektāzes, tuberkulozes, sarkoidozes, pneimokoniozes rezultātā. Riča sindroms uc Šī forma var izraisīt apmēram 70 bronhopulmonāras slimības, veicinot cor pulmonale veidošanos 80% gadījumu.

Cor pulmonale toradiafragmatiskās formas rašanos veicina primārie krūškurvja, diafragmas bojājumi, to mobilitātes ierobežojumi, kas būtiski pasliktina ventilāciju un hemodinamiku plaušās. Tie ietver slimības, kas deformē krūškurvi (kifoskolioze, ankilozējošais spondilīts utt.), neiromuskulāras slimības (poliomielīts), pleiras, diafragmas patoloģijas (pēc torakoplastikas, ar pneimosklerozi, diafragmas parēzi, Pickwick sindromu aptaukošanās gadījumā utt.).

Cor pulmonale asinsvadu forma attīstās ar primāriem plaušu asinsvadu bojājumiem: primāra plaušu hipertensija, plaušu vaskulīts, plaušu artērijas zaru trombembolija (PE), plaušu stumbra saspiešana ar aortas aneirismu, plaušu artērijas ateroskleroze, videnes audzēji.

Galvenie akūtas cor pulmonale cēloņi ir masīva plaušu embolija, smagas bronhiālās astmas lēkmes, vārstuļu pneimotorakss un akūta pneimonija. Subakūtas gaitas plaušu sirds attīstās ar atkārtotu plaušu emboliju, plaušu vēža limfangītu, hroniskas hipoventilācijas gadījumos, kas saistīti ar poliomielītu, botulismu, myasthenia gravis.

Cor pulmonale attīstības mehānisms

Arteriālajai plaušu hipertensijai ir vadošā loma cor pulmonale attīstībā. Sākotnējā stadijā tas ir saistīts arī ar refleksu sirds izsviedes palielināšanos, reaģējot uz paaugstinātu elpošanas funkciju un audu hipoksiju, kas rodas elpošanas mazspējas laikā. Ar cor pulmonale asinsvadu formu pretestība asins plūsmai plaušu cirkulācijas artērijās palielinās galvenokārt plaušu asinsvadu lūmena organiskas sašaurināšanās dēļ, kad tos bloķē embolija (trombembolijas gadījumā), ar iekaisumu. vai audzēja infiltrācija sienās, vai to lūmena aizaugšana (sistēmiskā vaskulīta gadījumā). Cor pulmonale bronhopulmonārās un torakodiafragmatiskās formās plaušu asinsvadu lūmena sašaurināšanās notiek to mikrotrombozes, aizaugšanas ar saistaudiem vai kompresijas dēļ iekaisuma, audzēja procesa vai sklerozes zonās, kā arī tad, ja plaušu spēja izstiepties. un asinsvadu sabrukums izmainītos plaušu segmentos ir novājināts. Bet vairumā gadījumu vadošā loma ir plaušu arteriālās hipertensijas attīstības funkcionālajiem mehānismiem, kas saistīti ar traucētu elpošanas funkciju, plaušu ventilāciju un hipoksiju.

Plaušu asinsrites arteriālā hipertensija izraisa sirds labo daļu pārslodzi. Slimībai attīstoties, notiek skābju-bāzes līdzsvara nobīde, kas sākotnēji var tikt kompensēta, bet vēlāk var rasties traucējumu dekompensācija. Ar cor pulmonale palielinās labā kambara izmērs un palielinās plaušu asinsrites lielo asinsvadu muskuļu membrānas hipertrofija, sašaurinās to lūmenis ar turpmāku sklerozi. Mazos asinsvadus bieži ietekmē vairāki asins recekļi. Sirds muskuļos pakāpeniski attīstās distrofija un nekrotiski procesi.

Plaušu sirds klasifikācija

Pamatojoties uz klīnisko izpausmju pieauguma ātrumu, izšķir vairākus cor pulmonale gaitas variantus: akūtu (attīstās vairāku stundu vai dienu laikā), subakūtu (attīstās nedēļu un mēnešu laikā) un hronisku (rodas pakāpeniski vairāku mēnešu laikā vai gados uz ilgstošas ​​elpošanas mazspējas fona).

Hroniskas plaušu sirds veidošanās process notiek šādos posmos:

• preklīnisks - izpaužas ar pārejošu plaušu hipertensiju un labā kambara smaga darba pazīmēm; tiek atklāti tikai instrumentālās izpētes laikā;
• kompensēta – kam raksturīga labā kambara hipertrofija un stabila plaušu hipertensija bez asinsrites mazspējas simptomiem;
• dekompensēta (kardiopulmonāla mazspēja) - parādās labā kambara mazspējas simptomi.

Ir trīs cor pulmonale etioloģiskās formas: bronhopulmonārā, torakodiafragmatiskā un asinsvadu.

Pamatojoties uz kompensāciju, hronisko cor pulmonale var kompensēt vai dekompensēt.

Cor pulmonale simptomi

Cor pulmonale klīnisko ainu raksturo sirds mazspējas attīstība uz plaušu hipertensijas fona. Akūtas cor pulmonale attīstību raksturo pēkšņas sāpes krūtīs, smags elpas trūkums; asinsspiediena pazemināšanās līdz kolapsa attīstībai, ādas cianoze, kakla vēnu pietūkums, pastiprināta tahikardija; progresējoša aknu palielināšanās ar sāpēm labajā hipohondrijā, psihomotorisks uzbudinājums. Raksturojas ar paaugstinātu patoloģisku pulsāciju (priekškardiālā un epigastriskā), sirds robežas paplašināšanās pa labi, galopa ritms xiphoid procesa zonā, EKG labā atriuma pārslodzes pazīmes.

Ar masīvu plaušu emboliju dažu minūšu laikā attīstās šoka stāvoklis un plaušu tūska. Bieži vien ir saistīta akūta koronārā mazspēja, ko pavada ritma traucējumi un sāpes. Pēkšņa nāve notiek 30-35% gadījumu. Subakūts cor pulmonale izpaužas kā pēkšņas mērenas sāpes, elpas trūkums un tahikardija, īslaicīgs ģībonis, hemoptīze un pleiropneimonijas pazīmes.

Hroniskas plaušu sirds slimības kompensācijas fāzē tiek novēroti pamatslimības simptomi ar pakāpeniskām hiperfunkcijas izpausmēm un pēc tam labās sirds hipertrofijas izpausmēm, kas parasti nav skaidri izteiktas. Dažiem pacientiem ir pulsācija vēdera augšdaļā, ko izraisa labā kambara palielināšanās.

Dekompensācijas stadijā attīstās labā kambara mazspēja. Galvenā izpausme ir elpas trūkums, kas pastiprinās ar fiziskām aktivitātēm, auksta gaisa ieelpošanu vai guļus stāvoklī. Parādās sāpes sirds rajonā, cianoze (silta un auksta cianoze), paātrināta sirdsdarbība, kakla vēnu pietūkums, kas saglabājas iedvesmas laikā, aknu palielināšanās, perifēra tūska, kas ir izturīga pret ārstēšanu.

Pārbaudot sirdi, atklājas klusinātas sirds skaņas. Asinsspiediens ir normāls vai zems, arteriālā hipertensija ir raksturīga sastrēguma sirds mazspējai. Cor pulmonale simptomi kļūst izteiktāki, saasinot iekaisuma procesu plaušās. Vēlīnā stadijā palielinās pietūkums, progresē aknu palielināšanās (hepatomegālija), parādās neiroloģiski traucējumi (reibonis, galvassāpes, apātija, miegainība), samazinās diurēze.

Plaušu sirds diagnostika

Cor pulmonale diagnostikas kritēriji ietver slimību klātbūtni - cor pulmonale izraisītājus, plaušu hipertensiju, labā kambara palielināšanos un paplašināšanos, labā kambara sirds mazspēju. Šādiem pacientiem nepieciešama pulmonologa un kardiologa konsultācija. Pārbaudot pacientu, pievērsiet uzmanību elpošanas traucējumu pazīmēm, ādas zilumam, sāpēm sirdī utt. EKG nosaka tiešas un netiešas labā kambara hipertrofijas pazīmes.

Cor pulmonale prognoze un profilakse

Plaušu sirds dekompensācijas gadījumos prognoze par darbspēju, kvalitāti un dzīves ilgumu ir neapmierinoša. Raksturīgi, ka darbaspējas pacientiem ar cor pulmonale cieš jau slimības sākuma stadijā, kas nosaka nepieciešamību pēc racionālas nodarbinātības un invaliditātes grupas piešķiršanas jautājuma risināšanas. Agrīna kompleksās terapijas uzsākšana var būtiski uzlabot dzemdību prognozi un palielināt paredzamo dzīves ilgumu.

Lai novērstu plaušu sirds slimību, nepieciešama to izraisīto slimību profilakse, savlaicīga un efektīva ārstēšana. Pirmkārt, tas attiecas uz hroniskiem bronhopulmonāriem procesiem, nepieciešamību novērst to paasinājumus un elpošanas mazspējas attīstību. Lai novērstu plaušu sirds dekompensācijas procesus, ieteicams ievērot mērenas fiziskās aktivitātes.