Tisu penghubung adalah patologi yang agak jarang berlaku. Gambar klinikal penyakit ini dicirikan oleh gabungan tanda-tanda pelbagai penyakit kolagen. Patologi ini dipanggil sindrom Sharpe. Selalunya, kompleks gejala sedemikian dicatatkan dalam akil baligh dan pada pesakit pertengahan umur. Dalam bentuk lanjutannya, patologi boleh membawa kepada akibat yang serius dan mengancam nyawa. Dalam artikel ini, kita akan melihat lebih dekat gejala dan rawatan penyakit bercampur. tisu penghubung.
Apa ini
Pada masa lalu, patologi ini sangat sukar untuk didiagnosis. Lagipun, tanda-tanda sindrom Sharp menyerupai manifestasi pelbagai penyakit reumatik. Ia hanya agak baru-baru ini bahawa penyakit ini telah digambarkan sebagai gangguan autoimun yang berasingan.
Dengan penyakit tisu penghubung campuran (MCTD), pesakit mempunyai tanda-tanda individu pelbagai patologi reumatik:
- dermatomyositis;
- skleroderma;
- artritis reumatoid;
- polimiositis.
Pesakit tidak semestinya mempunyai gambaran klinikal yang lengkap tentang semua penyakit di atas. Biasanya, terdapat beberapa gejala ciri patologi autoimun yang berbeza.
Kod ICD
Menurut ICD-10, penyakit tisu penghubung campuran diasingkan dalam kumpulan yang berasingan patologi di bawah kod M35 ("Penyakit tisu penghubung lain"). Kod penuh SZST ialah M35.1. Kumpulan ini termasuk sindrom reumatik silang. Perkataan "salib" bermaksud bahawa dengan patologi ini terdapat tanda-tanda pelbagai penyakit tisu penghubung (kolagenosa).
punca
Pada masa ini, punca sebenar sindrom Sharpe belum dijelaskan. Penyakit tisu penghubung campuran adalah bersifat autoimun. Ini bermakna, atas sebab yang tidak diketahui, imuniti manusia mula menyerang sel-sel sihatnya sendiri.
Apa yang boleh mencetuskan kegagalan dalam kerja pertahanan badan? Doktor mencadangkan bahawa penggunaan jangka panjang ubat-ubatan tertentu boleh menjejaskan fungsi sistem imun. Gangguan hormon dan perubahan berkaitan usia memainkan peranan penting dalam berlakunya tindak balas autoimun. sistem endokrin... Atas sebab ini, CFST sering diperhatikan pada remaja dan wanita semasa menopaus.
Latar belakang emosi negatif juga boleh menjejaskan fungsi sistem imun. Psikosomatik penyakit tisu penghubung bercampur dikaitkan dengan tekanan yang teruk. Patologi ini lebih kerap diperhatikan pada orang yang terdedah kepada kemurungan, serta pada pesakit dengan neurosis dan psikosis.
Ia biasanya diperhatikan pada orang yang mempunyai kecenderungan keturunan untuk penyakit reumatik. Pendedahan kepada faktor yang tidak menguntungkan hanyalah pencetus untuk berlakunya lesi autoimun.
simptom
Penyakit tisu penghubung campuran adalah kronik dan beransur-ansur berkembang tanpa rawatan. Patologi ini adalah sistemik, ia menjejaskan bukan sahaja kulit dan sendi, tetapi seluruh badan.
Selalunya, tanda awal penyakit ini adalah pelanggaran peredaran darah di jari tangan dan kaki. Ini menyerupai manifestasi sindrom Raynaud. Akibat kekejangan vasokular pada seseorang, jari tangan dan kaki menjadi pucat dan menjadi sejuk. Kemudian kulit pada tangan dan kaki mengambil warna kebiruan. Kesejukan bahagian kaki disertai dengan sindrom kesakitan yang teruk. Vasospasme sedemikian boleh berlaku beberapa tahun sebelum tanda-tanda penyakit lain berkembang.
Kebanyakan pesakit mengalami sakit sendi. Jari menjadi sangat bengkak, pergerakan menjadi menyakitkan. Kelemahan otot diperhatikan. Kerana kesakitan dan bengkak, menjadi sukar bagi pesakit untuk membengkokkan jarinya dan memegang pelbagai objek di tangannya. Ini serupa dengan manifestasi awal rheumatoid arthritis atau, bagaimanapun, sangat jarang kecacatan tulang berlaku. Pada masa akan datang, sendi artikular lain juga terlibat dalam proses patologi, selalunya lutut dan siku.
Pada masa akan datang, seseorang mengalami bintik merah dan putih pada kulit, terutamanya di kawasan tangan dan muka. Kawasan padat otot dirasakan, seperti dalam kes kulit menebal, dalam kes yang jarang berlaku, ulser muncul pada epidermis.
Keadaan kesihatan pesakit secara beransur-ansur merosot. Sakit sendi dan ruam kulit disertai dengan gejala berikut:
- kelemahan umum;
- rasa kekakuan pada sendi selepas tidur malam;
- hipersensitiviti kepada cahaya ultraviolet;
- mengeringkan mukosa mulut dan kesukaran menelan;
- keguguran rambut;
- penurunan berat badan yang tidak munasabah dengan diet biasa;
- peningkatan suhu;
- peningkatan dalam nodus limfa.
Dalam kes lanjut, proses patologi merebak ke buah pinggang dan paru-paru. Glomerulonephritis berlaku, dan kandungan protein dalam air kencing meningkat. Pesakit mengadu sakit dada dan kesukaran bernafas.
Komplikasi yang mungkin berlaku
Penyakit tisu penghubung campuran adalah patologi yang agak berbahaya. Sekiranya proses patologi menjejaskan organ dalaman, maka dengan rawatan berkualiti rendah, komplikasi berikut mungkin berlaku:
- kegagalan buah pinggang;
- strok;
- keradangan mukosa esofagus;
- penembusan dinding usus;
- infarksi miokardium.
Komplikasi sedemikian diperhatikan dengan perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan dan jika tiada terapi yang betul.
Diagnostik
Seorang pakar reumatologi terlibat dalam rawatan SZST. Gejala penyakit tisu penghubung campuran sangat pelbagai dan menyerupai manifestasi banyak patologi lain. Kerana ini, selalunya sukar untuk membuat diagnosis.
Pesakit ditetapkan ujian darah serologi untuk antibodi kepada ribonukleoprotein nuklear. Sekiranya penunjuk kajian ini melebihi tahap yang dibenarkan, dan pada masa yang sama, pesakit mempunyai arthralgia dan sindrom Raynaud, maka diagnosis dianggap disahkan.
Di samping itu, kajian berikut ditetapkan:
- ujian darah dan air kencing klinikal dan biokimia;
- kajian air kencing mengikut Nechiporenko;
- analisis untuk faktor reumatoid dan imunoglobulin khusus.
Sekiranya perlu, ultrasound buah pinggang ditetapkan, serta X-ray paru-paru dan ekokardiogram.
Kaedah rawatan
Rawatan penyakit tisu penghubung campuran terutamanya bertujuan untuk menekan tindak balas autoimun. Ubat berikut ditetapkan kepada pesakit:
- Hormon kortikosteroid: Dexamethasone, Metipred, Prednisolone. Ubat-ubatan ini mengurangkan tindak balas autoimun dan keradangan pada sendi.
- Cytostatics: Azathioprine, Imuran, Plaquenil. Ubat-ubatan ini juga menindas sistem imun.
- Ubat anti-radang bukan steroid: Diclofenac, Voltaren. Mereka ditetapkan untuk kesakitan teruk dan bengkak sendi.
- Antagonis kalsium: Verapamil, Diltiazem, Nifedipine. Ubat-ubatan ini ditetapkan untuk mencegah kerosakan pada sistem kardiovaskular.
- Perencat pam proton: Omeprazole. Pesakit dengan sindrom Sharpe perlu mengambil ubat untuk masa yang lama, dan kadang-kadang seumur hidup. Ini boleh menjejaskan saluran penghadaman. Ubat "Omeprazole" membantu melindungi mukosa gastrik daripada kesan agresif dadah.
Rawatan kompleks sedemikian menghalang pemburukan penyakit dan membolehkan anda mencapai remisi yang stabil.
Adalah penting untuk diingat bahawa ubat untuk merawat CTD mengurangkan imuniti dengan ketara. Oleh itu, pesakit perlu melindungi diri mereka daripada bersentuhan dengan pesakit berjangkit dan hipotermia.
Ramalan
Adakah Sindrom Sharpe Menjejaskan Jangka Hayat? Prognosis penyakit ini dianggap menguntungkan secara bersyarat. Kekalahan yang berbahaya organ dalaman kurang kerap berkembang di SZST berbanding dengan patologi autoimun yang lain. Hasil maut dicatat hanya apabila bentuk yang diabaikan penyakit dan kehadiran komplikasi dari jantung dan buah pinggang.
Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa penyakit ini adalah kronik dan tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Pesakit sering ditunjukkan mengambil ubat seumur hidup. Sekiranya pesakit mematuhi rejimen rawatan yang disyorkan, maka prognosis penyakit itu adalah baik. Terapi tepat pada masanya membantu mengekalkan kualiti hidup normal pesakit.
Profilaksis
Profilaksis khusus penyakit ini belum dikembangkan, kerana punca sebenar patologi autoimun belum ditubuhkan. Doktor-rheumatologi menasihatkan anda untuk mematuhi cadangan berikut:
- Ubat yang tidak terkawal harus dielakkan. Kursus rawatan ubat yang panjang hanya boleh dijalankan di bawah pengawasan seorang doktor.
- Dengan kecenderungan keturunan kepada patologi autoimun, elakkan pendedahan yang berlebihan kepada cahaya matahari dan kerap menjalani pemeriksaan pencegahan oleh pakar rheumatologi.
- Adalah sangat penting untuk mengelakkan tekanan apabila boleh. Orang yang labil secara emosi perlu mengambil ubat penenang dan berjumpa ahli terapi.
- Sekiranya anda mengalami kesakitan pada sendi-sendi kaki dan kekejangan vaskular periferal, anda harus berjumpa doktor dan menjalani pemeriksaan.
Langkah-langkah ini akan membantu mengurangkan kemungkinan penyakit reumatik autoimun.
PENYAKIT TISU PENGHUBUNG DIFFUSIVE
Penyakit tisu penghubung meresap (DZST) atau kolagenosa (istilah yang mempunyai makna sejarah) - sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh lesi imuno-radang sistemik tisu penghubung dan derivatifnya. Ini adalah kumpulan, tetapi bukan konsep nosologi, yang berkaitan dengan istilah ini tidak sepatutnya menunjukkan bentuk nosologi individu.
DZST menggabungkan sejumlah besar penyakit. Yang paling biasa ialah SLE, SSD dan DM. Kumpulan penyakit ini juga termasuk ARF, secara tradisional diterangkan dalam bahagian penyakit sistem kardiovaskular. Pada masa ini, telah terbukti bahawa dengan DZST, gangguan mendalam homeostasis imun berlaku, dinyatakan dalam perkembangan proses autoimun, i.e. tindak balas sistem imun, disertai dengan pembentukan antibodi atau limfosit sensitif yang diarahkan terhadap antigen badannya sendiri.
Di tengah-tengah gangguan autoimun adalah ketidakseimbangan immunoregulatory, dinyatakan dalam penindasan menindas dan peningkatan aktiviti penolong T-limfosit, diikuti dengan pengaktifan B-limfosit dan pengeluaran berlebihan pelbagai autoantibodi tertentu.
Terdapat beberapa ciri umum yang menyatukan DZST:
Patogenesis biasa adalah pelanggaran homeostasis imun dalam bentuk pengeluaran autoantibodi yang tidak terkawal dan pembentukan kompleks imun "antigen-antibodi" yang beredar dalam darah dan penetapan dalam tisu dengan perkembangan yang teruk. tindak balas keradangan(terutamanya dalam mikrovaskular, buah pinggang, sendi, dll.);
Persamaan perubahan morfologi (perubahan fibrinoid dalam bahan asas tisu penghubung, vaskulitis, limfoid dan infiltrat sel plasma, dll.);
Kursus kronik dengan tempoh eksaserbasi dan remisi;
Keterukan di bawah pengaruh pengaruh tidak spesifik ( penyakit berjangkit, insolasi, vaksinasi, dll.);
Pelbagai lesi (kulit, sendi, membran serous, buah pinggang, jantung, paru-paru);
Kesan terapeutik ubat imunosupresif (glukokortikoid, ubat sitostatik).
Semua penyakit yang termasuk dalam kumpulan ini berbeza dalam tanda klinikal dan morfologi, oleh itu, dalam setiap kes tertentu, seseorang harus berusaha untuk diagnosis nosologi yang tepat.
Bab ini membentangkan carian diagnostik untuk SLE, SJS dan DM.
Lupus MERAH SISTEMIK
Systemic lupus erythematosus (SLE), penyakit autoimun sistemik yang berlaku pada individu usia muda(terutamanya pada wanita) dan berkembang dengan latar belakang ketidaksempurnaan proses imunoregulasi yang ditentukan secara genetik, yang membawa kepada pengeluaran antibodi yang tidak terkawal kepada sel mereka sendiri dan komponennya dan perkembangan lesi kronik autoimun dan imunokompleks (V.A.Nasonova, 1989). Intipati penyakit ini terdiri daripada lesi imuno-radang tisu penghubung, mikrovaskular, kulit, sendi dan organ dalaman, manakala lesi visceral dianggap terkemuka, yang menentukan perjalanan dan prognosis penyakit.
Insiden SLE adalah dari 4 hingga 25 kes bagi setiap 100 ribu penduduk. Penyakit ini paling kerap berkembang pada wanita usia subur. Semasa mengandung dan dalam tempoh selepas bersalin risiko eksaserbasi meningkat dengan ketara. Wanita menghidap SLE 8-10 kali lebih kerap daripada lelaki. Insiden puncak berlaku pada usia 15-25 tahun. Pada kanak-kanak, nisbah kanak-kanak perempuan dan lelaki yang sakit berkurangan dan ialah 3: 1. Kadar kematian dalam SLE adalah 3 kali lebih tinggi daripada populasi. Pada lelaki, penyakit ini sama teruknya dengan wanita.
SLE tergolong dalam penyakit yang ditentukan secara genetik: kajian yang dijalankan dalam populasi telah menunjukkan bahawa kecenderungan kepada SLE dikaitkan dengan gen tertentu histokompatibiliti kelas II (HLA), kekurangan yang ditentukan secara genetik bagi komponen pelengkap tertentu, serta polimorfisme gen sesetengah reseptor. dan faktor nekrosis tumor α (TNF-α).
Etiologi
khusus faktor etiologi dalam SLE ia belum ditubuhkan, tetapi beberapa simptom klinikal (sindrom sitopenik, eritema dan enantema) dan corak perkembangan penyakit tertentu memungkinkan untuk mengaitkan SLE dengan penyakit etiologi virus. Pada masa ini, virus RNA (virus perlahan atau terpendam) dianggap penting. Penemuan kes keluarga penyakit ini, kewujudan yang kerap dalam keluarga penyakit reumatik atau alahan lain, dan pelbagai pelanggaran imuniti membolehkan kita memikirkan kemungkinan kepentingan keluarga dan kecenderungan genetik.
Manifestasi SLE difasilitasi oleh beberapa faktor tidak spesifik - insolasi, jangkitan tidak spesifik, pentadbiran sera, mengambil ubat tertentu (khususnya, vasodilator periferal dari kumpulan hidralazine), dan tekanan. SLE boleh bermula selepas bersalin atau pengguguran. Semua data ini membolehkan kami menganggap SLE sebagai penyakit multifaktorial.
Patogenesis
Disebabkan kesan ke atas sistem imun virus, dan mungkin antibodi antiviral, dengan latar belakang kecenderungan keturunan, disregulasi tindak balas imun berlaku, yang membawa kepada hiperreaktiviti imuniti humoral. Dalam badan pesakit, terdapat pengeluaran antibodi yang tidak terkawal kepada pelbagai tisu, sel dan proteinnya (termasuk pelbagai organel selular dan DNA). Telah ditetapkan bahawa dalam SLE, autoantibodi dihasilkan oleh kira-kira empat puluh daripada lebih daripada dua ratus komponen selular antigen yang berpotensi. Selepas itu, pembentukan kompleks imun dan pemendapan mereka dalam pelbagai organ dan tisu (terutamanya dalam mikrovaskular) berlaku. Pelbagai kecacatan dalam imunoregulasi adalah ciri, disertai dengan pengeluaran berlebihan sitokin (IL-6, IL-4 dan IL-10). Kemudian, proses yang berkaitan dengan penghapusan kompleks imun tetap berkembang, yang membawa kepada pembebasan enzim lisosom, kerosakan pada organ dan tisu, dan perkembangan keradangan imun. Dalam proses keradangan dan pemusnahan tisu penghubung, antigen baru dikeluarkan, menyebabkan pembentukan antibodi dan pembentukan kompleks imun baru. Justeru, ada lingkaran ganas menyediakan perjalanan kronik penyakit ini.
Pengelasan
Pada masa ini, negara kita telah menerima pakai klasifikasi kerja varian klinikal kursus SLE, dengan mengambil kira:
Sifat aliran;
Aktiviti proses patologi;
Ciri-ciri klinikal dan morfologi kerosakan pada organ dan sistem. Sifat perjalanan penyakit
Kursus akut dicirikan oleh perkembangan pesat perubahan pelbagai organ (termasuk kerosakan buah pinggang dan sistem saraf pusat) dan aktiviti imunologi yang tinggi.
Kursus subakut: pada permulaan penyakit, gejala utama muncul, luka tidak spesifik pada kulit dan sendi. Penyakit ini berterusan dalam gelombang, dengan pemburukan berkala dan perkembangan pelbagai gangguan organ dalam masa 2-3 tahun dari saat gejala pertama muncul.
Kursus kronik dicirikan oleh dominasi jangka panjang satu atau lebih gejala: poliartritis berulang, sindrom lupus diskoid, sindrom Raynaud, sindrom Verlhof atau sindrom Sjogren. Kerosakan organ berbilang berlaku pada tahun ke-5-10 penyakit ini.
Fasa dan tahap aktiviti proses:
Aktif (aktiviti tinggi - III, sederhana - II, minimum - I);
Tidak aktif (pengampunan).
Ciri-ciri klinikal dan morfologi lesi:
Kulit (gejala rama-rama, kapilaritis, eritema eksudatif, purpura, lupus diskoid, dll.);
Sendi (arthralgia, poliartritis akut, subakut dan kronik);
Membran serous (polyserositis - pleurisy, pericarditis dan peresplenitis);
Jantung (miokarditis, endokarditis, kekurangan injap mitral);
Paru-paru (pneumonitis akut dan kronik, pneumosklerosis);
Buah pinggang (nefrotik atau campuran lupus nefritis, sindrom kencing);
Sistem saraf (meningoencephalopolyradiculoneuritis, polyneuritis).
Dalam perjalanan kronik penyakit ini, 20-30% pesakit mengalami sindrom antiphospholipid yang dipanggil, yang diwakili oleh kompleks gejala klinikal dan makmal, termasuk trombosis vena dan (atau) arteri, pelbagai bentuk patologi obstetrik, trombositopenia dan pelbagai organ. kerosakan. Tanda imunologi ciri ialah pembentukan antibodi yang bertindak balas dengan fosfolipid dan protein pengikat fosfolipid (perincian lanjut mengenai sindrom antifosfolipid akan dibincangkan kemudian).
Terdapat juga tiga darjah aktiviti proses patologi, yang mencirikan keterukan kerosakan imun-radang yang berpotensi boleh diterbalikkan dan menentukan ciri-ciri rawatan setiap pesakit tertentu. Aktiviti harus dibezakan daripada keterukan penyakit, yang difahami sebagai satu set perubahan tidak dapat dipulihkan yang berpotensi berbahaya bagi pesakit.
Gambar klinikal
Gambaran klinikal penyakit ini sangat pelbagai, yang dikaitkan dengan kepelbagaian kerosakan pada organ dan sistem, sifat kursus, fasa dan tahap aktiviti proses keradangan.
Mereka tidak menerima maklumat berdasarkan idea yang boleh diambil:
Mengenai varian permulaan penyakit;
Sifat perjalanan penyakit;
Tahap penglibatan dalam proses patologi organ dan sistem tertentu;
Rawatan terdahulu, keberkesanannya dan komplikasi yang mungkin berlaku.
Pilihan untuk permulaan penyakit ini boleh menjadi sangat pelbagai. Selalunya ia diwakili oleh gabungan pelbagai sindrom. Permulaan monosimtomatik biasanya jarang berlaku. Dalam hal ini, andaian penyakit SLE timbul dari saat kombinasi tersebut ditemui pada pesakit. Dalam kes ini, nilai diagnostik sindrom tertentu meningkat.
V tempoh awal SLE dianggap sebagai sindrom sendi, kulit dan membran serous yang paling biasa, serta demam. Oleh itu, kombinasi yang paling mencurigakan berkaitan dengan SLE ialah kombinasi berikut:
Demam, poliartritis dan gangguan kulit trofik (khususnya, keguguran rambut - alopecia);
Poliartritis, demam, dan penglibatan pleura (pleurisy);
Demam, gangguan kulit trofik dan lesi pleura.
Kepentingan diagnostik kombinasi ini meningkat dengan ketara jika lesi kulit diwakili oleh eritema, tetapi dalam tempoh awal penyakit itu direkodkan hanya dalam 25% kes. Namun begitu, keadaan ini tidak mengurangkan nilai diagnostik kombinasi di atas.
Permulaan malosymptomatic penyakit ini tidak tipikal, tetapi kemunculan pertama SLE dengan permulaan edema besar-besaran akibat perkembangan glomerulonephritis yang meresap (lupus nefritis) jenis nefrotik atau campuran dari awal telah dicatatkan.
Penglibatan dalam proses patologi pelbagai badan menunjukkan gejala mereka lesi radang(arthritis, miokarditis, perikarditis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, dll.).
Maklumat tentang rawatan terdahulu membolehkan kami menilai:
Mengenai keoptimumannya;
Mengenai keterukan perjalanan penyakit dan tahap aktiviti proses (dos awal glukokortikoid, tempoh penggunaannya, dos penyelenggaraan, kemasukan dalam kompleks perubatan sitostatik untuk gangguan imun yang teruk, aktiviti tinggi lupus nefritis, dll.);
Mengenai komplikasi rawatan glukokortikoid dan sitostatik.
Pada peringkat pertama, kesimpulan tertentu boleh dibuat mengenai diagnosis dengan perjalanan penyakit yang panjang, tetapi dalam debutnya, diagnosis ditubuhkan pada peringkat lanjut kajian.
Anda boleh mendapatkan banyak data yang menunjukkan kerosakan organ dan tahap kegagalan fungsinya.
Kekalahan sistem muskuloskeletal ditunjukkan oleh poliartritis, menyerupai RA, lesi simetri pada sendi kecil tangan (interphalangeal proksimal, metacarpophalangeal, radiocarpal) dan sendi yang besar(kurang kerap). Dengan gambaran klinikal penyakit yang diperluaskan, defigurasi sendi ditentukan disebabkan oleh edema periartikular. Semasa perjalanan penyakit, ubah bentuk sendi kecil berkembang. Perubahan artikular boleh disertai oleh kerosakan otot dalam bentuk myalgias meresap, dan sangat jarang - oleh PM benar dengan edema dan kelemahan otot. Kadangkala kekalahan hanya diwakili oleh arthralgia.
Kekalahan kulit diperhatikan sekerap sendi. Ruam erythematous yang paling tipikal pada muka di kawasan gerbang zygomatic dan jambatan hidung ("rama-rama"). Ruam radang pada hidung dan pipi, mengulangi bentuk "rama-rama", diwakili oleh pelbagai pilihan:
Vaskular (vasculitic) "rama-rama" - tidak stabil, berdenyut, kemerahan kulit yang meresap dengan warna sianotik dalam zon tengah muka,
dipergiatkan oleh faktor luaran(insolation, angin, sejuk) atau keseronokan;
... Jenis eritema emparan "Rama-rama" (perubahan kulit disetempat hanya di batang hidung).
Sebagai tambahan kepada "rama-rama", anda boleh menemui letusan diskoid - plak meningkat erythematous dengan gangguan keratik dan perkembangan seterusnya atrofi kulit muka, kaki dan batang. Akhirnya, dalam sesetengah pesakit, eritema eksudatif tidak spesifik pada kulit kaki dan dada diperhatikan, serta tanda-tanda fotodermatosis pada bahagian terbuka badan.
Lesi kulit termasuk capillaritis - ruam berdarah titik kecil pada pad jari, katil kuku dan tapak tangan. Lesi kulit boleh digabungkan dengan enanthema pada lelangit keras. Ulser tanpa rasa sakit boleh ditemui pada membran mukus mulut atau kawasan nasofaring.
Kekalahan membran serous berlaku pada 90% pesakit (triad diagnostik klasik ialah dermatitis, arthritis, polyserositis). Terutama kerap mereka mendapati kerosakan pada pleura dan perikardium, kurang kerap - peritoneum. Gejala pleurisy dan perikarditis diterangkan dalam bahagian sebelumnya, jadi hanya ciri mereka dalam SLE akan disenaraikan di bawah:
Pleurisy kering dan perikarditis berlaku lebih kerap;
Dengan bentuk efusi, jumlah eksudat adalah kecil;
Kekalahan membran serous adalah jangka pendek, dan biasanya ia didiagnosis secara retrospektif apabila perekatan pleuropericardial atau penebalan pleura kosta, interlobar dan mediastinal dikesan dengan Pemeriksaan sinar-X;
Kecenderungan yang jelas terhadap perkembangan proses pelekat (semua jenis lekatan dan pemusnahan rongga serous) diperhatikan.
SLE dicirikan oleh kerosakan pada sistem kardiovaskular, yang berlaku pada pelbagai peringkat perjalanan penyakit.
Selalunya, perikarditis dijumpai, yang terdedah kepada berulang. Secara ketara lebih kerap daripada yang difikirkan sebelum ini, kerosakan endokardial dicatatkan dalam bentuk endokarditis warty (lupus endokarditis) pada cusps injap mitral, aorta atau tricuspid. Dengan proses yang panjang, pada peringkat kedua pencarian, tanda-tanda kekurangan injap yang sepadan dapat dikesan (tanda-tanda stenosis lubang biasanya tidak hadir).
Miokarditis fokal hampir tidak pernah direkodkan, tetapi lesi meresap, terutamanya dalam kes yang teruk, disertai dengan gejala tertentu (lihat "Miokarditis").
Lesi vaskular boleh nyata dengan sindrom Raynaud, yang dicirikan oleh gangguan perkembangan paroxysmal pada bekalan darah arteri ke tangan dan (atau) kaki, yang timbul di bawah pengaruh sejuk atau keseronokan. Semasa serangan, paresthesia diperhatikan; kulit jari menjadi pucat dan / atau sianosis, jari-jari sejuk. Selalunya terdapat luka pada jari tangan dan kaki II-V, kurang kerap - bahagian distal badan yang lain (hidung, telinga, dagu, dll.).
Penglibatan paru-paru mungkin disebabkan oleh penyakit yang mendasari dan jangkitan sekunder. Proses keradangan dalam paru-paru (radang paru-paru) adalah akut atau berlangsung selama berbulan-bulan dan menampakkan diri dengan tanda-tanda sindrom penyusupan radang tisu paru-paru, sama seperti yang terdapat pada radang paru-paru. Keistimewaan proses ini adalah berlakunya batuk yang tidak produktif dalam kombinasi dengan sesak nafas. Satu lagi varian kerosakan paru-paru ialah perubahan interstisial kronik (keradangan pada tisu penghubung perivaskular, peribronchial dan interlobular), dinyatakan dalam perkembangan dyspnea progresif perlahan-lahan dan perubahan dalam paru-paru pada pemeriksaan sinar-X. Data fizikal biasa hampir tiada, jadi hampir mustahil untuk menilai tentang lesi paru-paru yang serupa pada peringkat kedua carian diagnostik.
Kekalahan saluran gastrousus, sebagai peraturan, diwakili oleh tanda-tanda subjektif yang terdapat pada peringkat pertama. Pemeriksaan fizikal kadangkala mendedahkan kesakitan yang tidak jelas di kawasan epigastrik dan di tapak unjuran pankreas, serta tanda-tanda stomatitis. Dalam sesetengah kes, hepatitis berkembang: peningkatan dan kesakitan hati diperhatikan.
Selalunya, dengan SLE, kerosakan buah pinggang berlaku (lupus glomerulonephritis atau lupus nephritis), pada evolusi yang bergantung kepada nasib masa depan pesakit. Kerosakan buah pinggang dalam SLE boleh berlaku dalam bentuk pelbagai varian, oleh itu, data pemeriksaan langsung pesakit boleh berbeza-beza secara meluas. Dengan perubahan terpencil dalam sedimen kencing, tiada keabnormalan ditemui semasa pemeriksaan fizikal. Dengan glomerulonephritis, meneruskan dengan sindrom nefrotik, edema besar ditentukan dan selalunya hipertensi. Apabila membentuk nefritis kronik dengan hipertensi yang berterusan, peningkatan dalam ventrikel kiri dan aksen nada II di ruang intercostal kedua di sebelah kanan sternum didapati.
Trombositopenia autoimun (sindrom Werlhof) menjelma sebagai ruam tipikal dalam bentuk bintik hemoragik pelbagai saiz pada kulit permukaan dalam anggota badan, kulit dada dan perut, serta pada membran mukus. Selepas kecederaan ringan (contohnya, selepas cabut gigi), pendarahan berlaku. Pendarahan hidung kadang-kadang menjadi banyak dan membawa kepada anemia. Pendarahan kulit boleh mempunyai warna yang berbeza: biru-hijau, coklat atau kuning. Selalunya, SLE memanifestasikan dirinya untuk masa yang lama hanya dengan sindrom Werlhof tanpa gejala klinikal tipikal yang lain.
Kekalahan sistem saraf dinyatakan dalam pelbagai peringkat, kerana hampir semua jabatannya terlibat dalam proses patologi. Pesakit mengadu sakit kepala migrain. Kejang kadang-kadang berlaku. Gangguan peredaran serebrum sehingga perkembangan strok adalah mungkin. Pemeriksaan pesakit mendedahkan tanda-tanda polyneuritis dengan sensitiviti terjejas, sakit di sepanjang batang saraf, penurunan refleks tendon dan paresthesia. organik sindrom otak dicirikan oleh labiliti emosi, episod kemurungan, gangguan ingatan dan demensia.
Kekalahan sistem retikuloendothelial diwakili oleh gejala awal generalisasi proses - polyadenopathy (peningkatan dalam semua kumpulan nodus limfa, tidak mencapai tahap yang ketara), serta, sebagai peraturan, peningkatan sederhana dalam limpa dan hati.
Kerosakan pada organ penglihatan menunjukkan dirinya sebagai keratoconjunctivitis kering, yang disebabkan oleh perubahan patologi dalam kelenjar lacrimal dan pelanggaran fungsinya. Mata kering membawa kepada perkembangan konjunktivitis, hakisan kornea, atau keratitis dengan gangguan penglihatan.
Dengan sindrom antiphospholipid, vena (dalam urat dalam bahagian bawah kaki dengan embolisme pulmonari berulang) dan arteri (dalam arteri otak, yang membawa kepada strok dan serangan iskemia sementara) dapat dikesan. Kecacatan jantung injap, trombi intrakardiak yang meniru myxoma jantung, dan trombosis arteri koronari dengan perkembangan infarksi miokardium direkodkan. Lesi kulit dalam sindrom antiphospholipid adalah berbeza-beza, tetapi yang paling biasa adalah reticular livedo (livedo reticularis).
Oleh itu, selepas peringkat kedua peperiksaan, pelbagai lesi organ ditemui, dan tahapnya sangat berbeza: dari hampir tidak ketara secara klinikal (subklinikal) kepada ketara, mengatasi yang lain, yang mewujudkan prasyarat untuk ralat diagnostik- tafsiran perubahan ini sebagai tanda penyakit bebas (contohnya, glomerulonephritis, miokarditis, arthritis).
Peringkat ketiga carian diagnostik dengan SLE adalah sangat penting, kerana:
Membantu membuat diagnosis muktamad;
Menunjukkan keterukan gangguan imun dan tahap kerosakan pada organ dalaman;
Membolehkan anda menentukan tahap aktiviti proses patologi (lupus).
Pada peringkat ketiga nilai terbesar memperoleh ujian darah makmal. Terdapat dua kumpulan penunjuk.
Penunjuk yang mempunyai nilai diagnostik langsung (menunjukkan gangguan imunologi yang teruk):
Sel LE (sel lupus erythematosus) adalah neutrofil matang yang memfagositosis protein nuklear sel darah lain yang telah terdegradasi oleh ANF.
ANF adalah populasi heterogen autoantibodi yang bertindak balas dengan pelbagai komponen nukleus sel dan beredar dalam darah (dalam 95% pesakit, mereka ditemui dalam titer 1:32 dan lebih tinggi). Ketiadaan ANF dalam kebanyakan kes adalah bertentangan dengan diagnosis SLE.
ANA - antibodi kepada DNA asli (iaitu kepada keseluruhan molekul). Peningkatan kepekatan mereka berkorelasi dengan aktiviti penyakit dan perkembangan nefritis lupus. Mereka ditemui dalam 50-90% pesakit.
Antibodi kepada antigen Sm-nuklear (anti-Sm) sangat spesifik untuk SLE. Antibodi kepada Ro / La ribonucleoprotein dianggap khusus untuk SLE (ia dikesan oleh imunofluoresensi dalam 30% kes, dengan hemagglutinasi dalam 20% pesakit).
Fenomena "rosettes" - nukleus yang diubah (badan hematoksilin) bebas terletak di dalam tisu, dikelilingi oleh leukosit.
Diagnosis sindrom antiphospholipid dalam SLE adalah berdasarkan penentuan antikoagulan lupus - antibodi khusus kepada fosfolipid, yang dikesan dalam penentuan pembekuan darah menggunakan ujian berfungsi (penentuan masa tromboplastin meningkat) dan antibodi kepada cardiolipin menggunakan immunoassay enzim. Istilah "antikoagulan lupus" tidak betul, kerana tanda klinikal utama kehadiran antibodi di atas adalah trombosis, bukan pendarahan. Antibodi ini juga terdapat dalam apa yang dipanggil sindrom antiphospholipid primer - penyakit bebas di mana trombosis, patologi obstetrik, trombositopenia, reticular livedo dan anemia hemolitik autoimun berlaku.
Penunjuk fasa akut tidak spesifik, yang termasuk:
Disproteinemia dengan peningkatan kandungan α 2 - dan γ-globulin;
Pengesanan CRP;
Peningkatan kepekatan fibrinogen;
Peningkatan ESR.
Dengan lesi artikular yang jelas dalam titer kecil, anda boleh menemui RF - antibodi kepada serpihan Fc IgG.
Apabila memeriksa darah periferal, leukopenia (1-1.2x10 9 / l) boleh dikesan dengan peralihan dalam formula leukosit kepada bentuk muda dan myelocytes dalam kombinasi dengan limfopenia (5-10% daripada limfosit). Sederhana anemia hipokromik, dalam beberapa kes - anemia hemolitik, disertai dengan jaundis, retikulositosis dan ujian Coombs positif. Trombositopenia kadangkala direkodkan dalam kombinasi dengan sindrom Werlhof.
Perubahan dalam air kencing adalah ciri kerosakan buah pinggang, yang boleh dikelaskan seperti berikut (I.E. Tareeva, 1983):
Proteinuria subklinikal (kandungan protein dalam air kencing 0.5 g / hari, selalunya digabungkan dengan sedikit leukocyturia dan erythrocyturia);
Proteinuria yang lebih ketara, yang merupakan ungkapan sindrom nefrotik yang mengiringi nefritis lupus subakut atau aktif.
Proteinuria yang sangat tinggi (seperti dengan amyloidosis) jarang berlaku. Hematuria sederhana diperhatikan. Leukocyturia boleh menjadi akibat daripada kedua-dua proses keradangan lupus dalam buah pinggang, dan akibat penambahan kerap luka berjangkit sekunder pada saluran kencing.
Biopsi tusukan buah pinggang mendedahkan perubahan mesangiomembranous tidak spesifik, selalunya dengan komponen fibroplastik. Ciri yang dianggap:
Pengesanan nukleus yang diubah (badan hematoksilin) bebas terletak di dalam tisu buah pinggang dalam persediaan;
Membran kapilari glomeruli dalam bentuk gelung wayar;
Pemendapan pada membran bawah tanah glomeruli fibrin dan kompleks imun dalam bentuk deposit padat elektron.
Menurut klasifikasi WHO, jenis morfologi lupus nefritis berikut dibezakan:
Kelas I - tiada perubahan.
Kelas II - jenis mesangial;
Kelas III - jenis proliferatif fokus;
Kelas IV - jenis proliferatif meresap;
Kelas V - jenis membran;
Kelas VI - glomerulosklerosis kronik.
Pemeriksaan X-ray mendedahkan:
Perubahan pada sendi (dengan sindrom artikular - osteoporosis epifisis pada sendi tangan dan pergelangan tangan, dengan arthritis kronik dan kecacatan - penyempitan ruang sendi dengan subluxation);
Perubahan dalam paru-paru semasa perkembangan pneumonitis (dengan perjalanan penyakit yang panjang - atelektasis berbentuk cakera, pengukuhan dan ubah bentuk corak pulmonari dalam kombinasi dengan kedudukan tinggi diafragma);
Perubahan dalam jantung dengan perkembangan penyakit lupus atau perikarditis eksudatif.
ECG membolehkan anda mengesan perubahan tidak spesifik pada bahagian akhir kompleks ventrikel (gigi T dan segmen ST), serupa dengan yang diterangkan sebelum ini untuk miokarditis dan perikarditis.
CT dan MRI otak mengesan perubahan patologi dengan kerosakan pada sistem saraf pusat.
Apabila menjalankan carian diagnostik, ia juga perlu untuk menentukan tahap aktiviti proses lupus (Jadual 7-1).
Jadual 7-1. Kriteria untuk aktiviti proses patologi dalam lupus erythematosus sistemik (Nasonova V.A., 1989)
Peluasan meja. 7-1
Diagnostik
Dalam kes kursus klasik SLE-diagnosis adalah mudah dan berdasarkan pengesanan "rama-rama", poliartritis berulang dan poliserositis, yang membentuk triad diagnostik klinikal, ditambah dengan kehadiran sel-LE atau ANF dalam titer diagnostik . Usia muda pesakit, kaitan dengan bersalin, pengguguran, permulaan fungsi haid, insolasi dan penyakit berjangkit adalah kepentingan kedua. Adalah lebih sukar untuk membuat diagnosis dalam kes lain, terutamanya jika tanda-tanda diagnostik klasik di atas tidak hadir. Dalam keadaan ini, kriteria diagnostik yang dibangunkan oleh Persatuan Rheumatologi Amerika (ARA) pada tahun 1982 dan disemak pada tahun 1992 (Jadual 7-2) membantu.
Jadual 7-2.Kriteria diagnostik lupus eritematosus sistemik (ARA)
Hujung meja. 7-2
Diagnosis boleh dipercayai apabila empat atau lebih kriteria dipenuhi. Jika kurang daripada empat kriteria hadir, maka diagnosis SLE adalah diragui, dan susulan pesakit diperlukan. Pendekatan ini mempunyai rasional yang jelas: ia memberi amaran terhadap preskripsi glukokortikoid kepada pesakit sedemikian, kerana penyakit lain (termasuk sindrom paraneoplastik) boleh berlaku dengan gejala yang sama, di mana penggunaannya adalah kontraindikasi.
Diagnosis pembezaan
SLE mesti dibezakan daripada pelbagai penyakit. Senarai organ dan sistem yang terlibat dalam proses patologi dalam SLE adalah sama besar dengan senarai penyakit yang boleh tersalah diagnosis pada pesakit. SLE boleh meniru lebih dekat pelbagai keadaan patologi. Ini berlaku terutamanya pada permulaan penyakit, serta dengan lesi dominan satu atau dua organ (sistem). Sebagai contoh, pengesanan lesi pleura pada permulaan penyakit boleh dianggap sebagai pleurisy etiologi tuberkulosis; miokarditis boleh ditafsirkan sebagai reumatik atau tidak spesifik. Terutamanya banyak kesilapan yang dilakukan jika SLE muncul dengan glomerulonephritis. Dalam kes sedemikian, hanya glomerulonephritis didiagnosis.
SLE selalunya perlu dibezakan daripada ARF (reumatisme), IE, hepatitis aktif kronik (CAH), diatesis hemoragik (purpura trombositopenik) dan penyakit lain daripada kumpulan DZST.
Keperluan untuk diagnosis pembezaan dengan reumatik timbul, sebagai peraturan, pada remaja dan lelaki muda pada permulaan penyakit - dengan permulaan arthritis dan demam. Rheumatoid arthritis berbeza daripada lupus dalam keterukan gejala yang lebih teruk, penglibatan utama pada sendi-sendi besar dan sementara. Anda tidak seharusnya melampirkan nilai diagnostik pembezaan pada lesi berjangkit sebelumnya (angina), kerana ia boleh berfungsi sebagai faktor tidak spesifik yang menyebabkan perkembangan tanda klinikal SLE. Diagnosis reumatik menjadi boleh dipercayai dari saat tanda-tanda kerosakan jantung (penyakit jantung reumatik) muncul. Pemerhatian dinamik seterusnya memungkinkan untuk mengesan kecacatan jantung yang muncul, manakala dalam SLE, jika ketidakcukupan injap mitral terbentuk, maka ia dinyatakan secara tidak ketara dan tidak disertai dengan yang berbeza.
gangguan hemodinamik. Regurgitasi mitral adalah tidak penting. Tidak seperti SLE, leukositosis dicatatkan pada peringkat akut rematik. ANF tidak dikesan.
Diagnosis pembezaan antara SLE dan RA adalah sukar pada peringkat awal penyakit, yang disebabkan oleh persamaan gambaran klinikal: lesi simetri pada sendi kecil tangan berlaku, sendi baru terlibat dalam proses, kekakuan pagi adalah ciri. Diagnosis pembezaan adalah berdasarkan dominasi komponen proliferatif dalam sendi terjejas dalam RA pada sendi terjejas, perkembangan awal pembaziran otot, yang menggerakkan sendi terjejas, dan kegigihan lesi sendi. Hakisan permukaan artikular dalam SLE tidak hadir, tetapi merupakan ciri khas RA. Titer RF yang tinggi adalah ciri RA. Dalam SLE, ia jarang ditemui dan dalam titer yang rendah. Diagnosis pembezaan SLE dan RA viseral adalah amat sukar. Diagnosis yang diperhalusi dalam kedua-dua kes tidak menjejaskan sifat rawatan (pelantikan glukokortikoid).
Dengan CAH, gangguan sistemik boleh berlaku dalam bentuk demam, arthritis, pleurisy, ruam kulit, dan glomerulonephritis. Leukopenia, trombositopenia, sel LE dan ANF boleh dikesan. Apabila menjalankan diagnostik pembezaan, seseorang harus mengambil kira:
CAH berkembang lebih kerap pada usia pertengahan;
Sejarah pesakit CAH mempunyai tanda-tanda hepatitis virus yang dipindahkan;
Dengan CAH, perubahan ketara dalam struktur dan fungsi hati didapati (sindrom sitolitik dan kolestatik, tanda-tanda kegagalan hati, hipersplenisme, hipertensi portal);
Dengan SLE, kerosakan hati tidak selalu berlaku dan berterusan dalam bentuk hepatitis ringan (dengan tanda-tanda sederhana sindrom sitolitik);
Dalam CAH, pelbagai penanda kerosakan hati virus (antibodi antivirus dan antigen virus) dikesan.
Dalam IE primer, kerosakan jantung (ketidakcukupan injap aorta atau mitral) berlaku dengan cepat, dan terapi antibiotik mempunyai kesan yang berbeza. Sel LE, antibodi kepada DNA, ANF biasanya tiada. Dengan menjalankan penyelidikan bakteriologi yang tepat pada masanya, pertumbuhan mikroflora patogen dikesan.
Dalam purpura thrombocytopenic (idiopatik atau simptomatik), banyak sindrom yang dilihat dalam SLE, tanda makmal tipikal (sel LE, ANP, antibodi kepada DNA) dan demam tidak hadir.
Diagnosis pembezaan dengan penyakit lain dari kumpulan DZST adalah yang paling sukar. Keadaan seperti STS dan DM boleh berkongsi banyak persamaan dengan SLE. Keadaan ini memburukkan lagi kemungkinan mengesan sel ANF dan LE dalam penyakit ini, walaupun dalam titer yang lebih rendah. Tanda-tanda diagnostik pembezaan utama adalah kerosakan yang lebih kerap dan ketara pada organ dalaman (terutama buah pinggang) dalam SLE, sifat lesi kulit yang sama sekali berbeza dalam SJS dan sindrom miopati yang jelas dalam DM. Dalam sesetengah kes, hanya jangka panjang
pemerhatian dinamik pesakit. Kadang-kadang ia mengambil masa berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun (terutamanya dalam perjalanan kronik SLE dengan aktiviti yang minimum).
Perumusan diagnosis klinikal terperinci SLE harus mengambil kira semua tajuk yang diberikan dalam klasifikasi kerja penyakit tersebut. Diagnosis harus mencerminkan:
Sifat perjalanan penyakit (akut, subakut, kronik), dan dalam kes kursus kronik (biasanya mono atau oligosyndromic), sindrom klinikal utama harus ditunjukkan;
Aktiviti proses;
Ciri-ciri klinikal dan morfologi kerosakan pada organ dan sistem, menunjukkan tahap kegagalan fungsi (contohnya, dengan lupus nefritis - peringkat kegagalan buah pinggang, dengan miokarditis - kewujudan atau ketiadaan kegagalan jantung, dengan kerosakan paru-paru - kewujudan atau ketiadaan kegagalan pernafasan dan lain-lain);
Petunjuk rawatan (cth, glucocorticoids);
Komplikasi rawatan (jika ada).
Rawatan
Dengan mengambil kira patogenesis penyakit, rawatan patogenetik kompleks disyorkan untuk pesakit SLE. Tugas-tugasnya:
Penindasan keradangan imun dan gangguan kompleks imun (tindak balas imun yang tidak terkawal);
Pencegahan komplikasi terapi imunosupresif;
Rawatan komplikasi yang timbul semasa terapi imunosupresif;
Kesan pada individu, sindrom yang jelas;
Penyingkiran CEC dan antibodi dari badan.
Pertama sekali, adalah perlu untuk mengecualikan tekanan psikoemosi, insolasi, secara aktif merawat penyakit berjangkit bersamaan, mengambil makanan rendah lemak dengan kandungan asid lemak tak tepu yang tinggi, kalsium dan vitamin D. Semasa tempoh pemburukan penyakit dan terhadap latar belakang rawatan dengan ubat sitostatik, kontraseptif aktif diperlukan. Kontraseptif dengan kandungan estrogen yang tinggi tidak boleh diambil kerana ia akan memburukkan lagi penyakit.
Untuk menyekat keradangan imun dan gangguan imunokompleks dalam rawatan SLE, imunosupresan utama digunakan: glukokortikoid lakonan pendek, ubat sitostatik dan derivatif aminoquinoline. Tempoh rawatan, pilihan ubat, serta dos penyelenggaraan ditentukan oleh:
Tahap aktiviti penyakit;
Sifat aliran (ketajaman);
Penglibatan yang meluas dalam proses patologi organ dalaman;
Toleransi terhadap glukokortikoid atau sitostatik, serta kewujudan atau ketiadaan komplikasi terapi imunosupresif;
Kewujudan kontraindikasi.
Pada peringkat awal penyakit, dengan aktiviti minimum proses dan dominasi kerosakan sendi dalam gambaran klinikal, glukokortikoid harus ditetapkan dalam dos kecil (prednison pada dos kurang daripada 10 mg / hari). Pesakit harus didaftarkan dengan dispensari, supaya apabila tanda-tanda pertama pemburukan penyakit muncul, doktor boleh dengan segera menetapkan rawatan glukokortikoid dalam dos yang optimum.
Dalam perjalanan kronik penyakit dengan lesi kulit yang dominan, chloroquine (pada dos 0.25 g / hari) atau hydroxychloroquine boleh digunakan selama berbulan-bulan.
Sekiranya tanda-tanda aktiviti tinggi dan generalisasi proses dengan penglibatan organ dalaman muncul, perlu segera beralih kepada rawatan imunosupresif yang lebih berkesan dengan glukokortikoid: prednisolone ditetapkan pada dos 1 mg / hari atau lebih. Tempoh pentadbiran dos tinggi berkisar antara 4 hingga 12 minggu. Pengurangan dos hendaklah dijalankan secara beransur-ansur, di bawah kawalan klinikal dan makmal yang rapat. Pesakit perlu mengambil dos penyelenggaraan (5-10 mg / hari) selama bertahun-tahun.
Oleh itu, rawatan utama untuk SLE adalah penggunaan glukokortikoid. Apabila menggunakannya, anda harus mematuhi prinsip berikut:
Mulakan rawatan hanya apabila diagnosis SLE disahkan (jika disyaki, ubat ini tidak boleh digunakan);
Dos glukokortikoid sepatutnya mencukupi untuk menyekat aktiviti proses patologi;
Rawatan dengan dos yang berlebihan perlu dijalankan sehingga kesan klinikal yang ketara dicapai (peningkatan keadaan umum, normalisasi suhu badan, peningkatan parameter makmal, dinamik positif perubahan organ);
Selepas mencapai kesannya, anda perlu beralih secara beransur-ansur kepada dos penyelenggaraan;
Pencegahan komplikasi rawatan glukokortikoid adalah wajib. Untuk mengelakkan kesan sampingan glukokortikoid, gunakan:
Persediaan kalium (asid orotik, kalium klorida, kalium dan magnesium asparaginat);
Ejen anabolik (methandienone pada dos 5-10 mg);
Diuretik (saluretik);
Ubat antihipertensi ( perencat ACE);
Antacid.
Dengan perkembangan komplikasi yang teruk, berikut ditetapkan:
Antibiotik (untuk jangkitan sekunder);
Ubat anti-tuberkulosis (dengan perkembangan tuberkulosis, lebih kerap - penyetempatan pulmonari);
Persediaan insulin, makanan diet (untuk diabetes mellitus);
Ejen antikulat (untuk kandidiasis);
Rawatan antiulser (dengan pembentukan ulser steroid).
Semasa rawatan dengan glukokortikoid, situasi timbul apabila perlu untuk memberikan dos prednisolone yang lebih tinggi (titisan intravena pada dos 1000 mg selama 30 minit selama tiga hari):
Peningkatan mendadak (lonjakan) dalam aktiviti proses (ijazah III), walaupun rawatan yang kelihatan optimum;
Rintangan terhadap dos yang dicapai sebelum ini kesan positif;
Perubahan organ yang teruk (sindrom nefrotik, pneumonitis, vaskulitis umum, serebrovaskulitis).
Terapi nadi sedemikian menghentikan pembentukan kompleks imun kerana perencatan sintesis antibodi kepada DNA. Penurunan kepekatan yang terakhir, yang disebabkan oleh glukokortikoid, membawa kepada pembentukan kompleks imun saiz yang lebih kecil (akibat daripada pemisahan yang lebih besar).
Penindasan yang ketara terhadap aktiviti proses selepas pulsoterapi membolehkan pada masa akan datang untuk menetapkan dos penyelenggaraan kecil glukokortikoid. Terapi nadi paling berkesan pada pesakit muda dengan tempoh penyakit yang singkat.
Rawatan dengan glukokortikoid tidak selalu berjaya kerana:
Keperluan untuk mengurangkan dos dengan perkembangan komplikasi, walaupun pada hakikatnya terapi sedemikian berkesan pada pesakit tertentu;
Intoleransi terhadap glukokortikoid;
Rintangan kepada rawatan glukokortikoid (biasanya dikesan cukup awal).
Dalam kes sedemikian (terutamanya dengan perkembangan nefritis lupus proliferatif atau membran), sitostatik ditetapkan: cyclophosphamide (pentadbiran bolus intravena bulanan pada dos 0.5-1 g / m2 selama sekurang-kurangnya 6 bulan, dan kemudian setiap 3 bulan selama 2 tahun. ) dalam kombinasi dengan prednison pada dos 10-30 mg / hari. Pada masa akan datang, anda boleh kembali ke rawatan dengan glukokortikoid, kerana rintangan terhadap mereka biasanya hilang.
Untuk rawatan simptom penyakit yang kurang teruk, tetapi tahan glukokortikoid, azathioprine (1-4 mg / kg sehari) atau methotrexate (15 mg / minggu) dan siklosporin (pada dos kurang daripada 5 mg / kg sehari ) ditetapkan dalam kombinasi dengan dos rendah prednisolone (10-30 mg / hari).
Kriteria untuk menilai keberkesanan penggunaan sitostatik:
Pengurangan atau kehilangan tanda klinikal;
Kehilangan rintangan steroid;
Penurunan berterusan dalam aktiviti proses;
Pencegahan perkembangan lupus nefritis. Komplikasi terapi sitostatik:
Leukopenia;
Anemia dan trombositopenia;
gejala dyspeptik;
Komplikasi berjangkit.
Dengan penurunan bilangan leukosit kurang daripada 3.0x10 9 / l, dos ubat harus dikurangkan kepada 1 mg / kg berat badan. Dengan peningkatan selanjutnya dalam leukopenia, ubat dibatalkan dan dos prednisolon meningkat sebanyak 50%.
Kaedah rawatan extracorporeal - plasmapheresis dan hemosorption - digunakan secara meluas. Mereka membolehkan anda mengeluarkan CIC dari badan, meningkatkan sensitiviti reseptor selular kepada glukokortikoid dan mengurangkan mabuk. Ia digunakan untuk vaskulitis umum, kerosakan organ yang teruk (lupus nefritis, pneumonitis, serebroskulitis), serta untuk gangguan imun yang teruk yang sukar dirawat dengan glucocorticoids.
Biasanya, kaedah extracorporeal digunakan dalam kombinasi dengan terapi nadi atau, jika ia tidak berkesan, secara bebas. Perlu diingatkan bahawa dalam kes sindrom sitopenik, kaedah extracorporeal tidak digunakan.
Pesakit dengan titer antibodi antiphospholipid yang tinggi dalam darah, tetapi tanpa tanda klinikal sindrom antiphospholipid, ditetapkan dos kecil asid acetylsalicylic(75 mg / hari). Dengan sindrom antiphospholipid yang disahkan, disertai dengan tanda-tanda klinikal, natrium heparin dan dos kecil asid acetylsalicylic digunakan.
Untuk rawatan gangguan muskuloskeletal (arthritis, arthralgia, myalgia) dan serositis sederhana, dos konvensional NSAID boleh digunakan.
Ramalan
V tahun lepas Sehubungan dengan penggunaan kaedah rawatan yang berkesan, prognosis telah bertambah baik: 10 tahun selepas diagnosis dibuat, kadar kelangsungan hidup adalah 80%, dan selepas 20 tahun - 60%. Dalam 10% pesakit, terutamanya dengan kerosakan buah pinggang (kematian berlaku akibat perkembangan kegagalan buah pinggang kronik) atau serebroskulitis, prognosis kekal buruk.
Profilaksis
Oleh kerana etiologi SLE tidak diketahui, profilaksis primer tidak diberikan. Walau bagaimanapun, kumpulan risiko dibezakan, yang termasuk, pertama sekali, saudara-mara pesakit, serta orang yang mengalami lesi kulit terpencil (lupus diskoid). Mereka harus mengelakkan pendedahan matahari, hipotermia, vaksinasi, terapi lumpur dan prosedur balneologi yang lain.
SLERODERMIA SISTEMIK
SJS adalah penyakit sistemik tisu penghubung dan saluran kecil, dicirikan oleh keradangan dan perubahan fibrosklerotik yang meluas pada kulit dan organ dalaman. Takrifan penyakit ini mencerminkan intipati SJS - transformasi berserabut tisu penghubung, yang berfungsi sebagai rangka organ dalaman, unsur konstituen kulit dan saluran darah. Perkembangan fibrosis yang tidak terkawal dikaitkan dengan pembentukan kolagen yang berlebihan akibat disfungsi fibroblas.
Kelaziman SJS berbeza di kawasan geografi yang berbeza dan kumpulan etnik, termasuk mereka yang tinggal di wilayah yang sama. Insiden utama adalah antara 3.7 hingga 19.0 kes bagi setiap juta penduduk setahun. SJS lebih kerap direkodkan dalam kalangan wanita (nisbah 5: 7.1) pada usia 30-60 tahun.
Etiologi
Punca perkembangan penyakit tidak diketahui. Mereka mementingkan virus, kerana terdapat bukti tidak langsung tentang peranan mereka dalam kejadian SJS: kemasukan seperti virus dan peningkatan titer antibodi antivirus ditemui dalam tisu yang terjejas. Kecenderungan genetik keluarga terhadap SJS telah ditubuhkan, kerana saudara-mara pesakit menunjukkan perubahan dalam metabolisme protein dalam bentuk hipergammaglobulinemia, sindrom Raynaud, dan kadang-kadang SJS.
Faktor-faktor yang tidak menguntungkan yang menyumbang kepada manifestasi penyakit dan pemburukannya termasuk faktor persekitaran (sentuhan berpanjangan dengan polivinil klorida, habuk silikon), penggunaan ubat-ubatan (bleomycin, tryptophan), serta penyejukan, trauma, fungsi neuroendokrin terjejas dan pendedahan kepada bahaya pekerjaan dalam bentuk getaran.
Patogenesis
Di tengah-tengah patogenesis adalah pelanggaran proses interaksi sel yang berbeza(endothelial, sel otot licin dinding vaskular, fibroblas, T- dan B-limfosit, monosit, sel mast, eosinofil) antara satu sama lain dan komponen matriks tisu penghubung. Hasil daripada semua perkara di atas adalah pemilihan populasi fibroblas yang tahan terhadap apoptosis dan berfungsi dalam mod autonomi aktiviti sintetik maksimum, yang mengaktifkan neofibrilogenesis dan menyumbang kepada perubahan dalam glikoprotein bahan utama tisu penghubung. Akibatnya, perubahan fibrosklerotik dalam tisu penghubung berkembang. Pada masa yang sama, tindak balas imun badan terhadap pengenalan virus didisregulasi, yang dinyatakan dalam pengeluaran berlebihan antibodi kepada tisunya sendiri (autoantibodi). Kemudian, kompleks imun terbentuk, yang disimpan dalam mikrovaskular dan organ dalaman, yang membawa kepada perkembangan keradangan imun. Keterukan gangguan imun dan autoimun dalam SJS tidak sehebat SLE.
Perubahan fibrosklerotik dalam tisu penghubung, kerosakan pada saluran darah dan organ dalaman akibat keradangan imun menyebabkan pelbagai tanda klinikal penyakit (Rajah 7-1).
Pengelasan
Di negara kita, klasifikasi kerja SJS telah diterima pakai, dengan mengambil kira sifat kursus, peringkat perkembangan penyakit dan ciri-ciri klinikal dan morfologi kerosakan pada organ dan sistem.
Sifat aliran:
Berkembang pesat;
Kronik.
Pentas:
Permulaan;
Umum;
Terminal.
nasi. 7-1. Patogenesis skleroderma sistemik
Ciri-ciri klinikal dan morfologi lesi:
Kulit dan saluran periferal - edema padat, indurasi, hiperpigmentasi, telangiectasia, sindrom Raynaud;
Sistem muskuloskeletal - arthralgia, polyarthritis, pseudoarthritis, PM, kalsifikasi, osteolisis;
Jantung - distrofi miokardium, kardiosklerosis, penyakit jantung (paling kerap - kekurangan injap);
Paru-paru - radang paru-paru interstisial, sklerosis, pleurisy pelekat;
Sistem pencernaan - esofagitis, duodenitis, sindrom seperti cemara;
Buah pinggang - buah pinggang sklerodermik sebenar, glomerulonefritis meresap kronik, glomerulonefritis fokus;
Sistem saraf - polyneuritis, gangguan neuropsikiatri, pergeseran autonomi.
Keterukan pengetatan kulit dinilai dengan palpasi menggunakan sistem 4 mata:
0 - tiada meterai;
1 - pemadatan sedikit;
2 - pemadatan sederhana;
3 - pemadatan yang jelas (ketidakupayaan untuk melipat).
Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, prescleroderma, skleroderma kulit meresap, skleroderma terhad (terhad), termasuk sindrom CREST(sindrom ini akan dibincangkan di bawah), dan skleroderma tanpa skleroderma (pilihan ini sangat jarang berlaku dan menyumbang tidak lebih daripada 5% daripada semua pesakit dengan SJS).
Kursus kronik, yang paling ciri SJS, dicirikan oleh gangguan vasomotor secara beransur-ansur seperti sindrom Raynaud dan gangguan trofik yang disebabkan oleh mereka, yang berfungsi sebagai satu-satunya gejala penyakit selama bertahun-tahun. Selepas itu, penebalan kulit dan tisu periartikular bergabung dengan perkembangan osteolisis dan perlahan-lahan perubahan sklerotik progresif dalam organ dalaman (esofagus, jantung, paru-paru).
Kursus progresif yang cepat dicirikan oleh kemunculan lesi periferal dan viseral berserabut yang teruk pada tahun pertama penyakit dan kerosakan buah pinggang yang kerap dari jenis buah pinggang skleroderma sebenar (yang paling sebab biasa kematian pesakit).
Memandangkan sifat progresif penyakit, tiga peringkat kursus dibezakan untuk menilai evolusi dan tahap pertumbuhan proses patologi:
Peringkat I - manifestasi awal - terutamanya perubahan artikular dalam subakut, dan perubahan vasospastik dalam kursus kronik;
Peringkat II - generalisasi proses - lesi polysyndromic dan polysystemic banyak organ dan sistem;
Peringkat III - terminal - dominasi proses sklerotik, dystrophik atau vaskular-nekrotik yang teruk (selalunya - dengan disfungsi yang jelas pada satu atau lebih organ).
Gambar klinikal
Gambar klinikal penyakit ini dicirikan oleh polimorfisme dan polisndromisme, mencerminkan sifat umumnya. Hampir tidak ada organ atau sistem yang tidak boleh terlibat dalam proses patologi.
Pada peringkat pertama carian diagnostik menerima maklumat berdasarkan yang mungkin untuk membentuk idea tentang diagnosis dan varian permulaan penyakit, sifat perjalanan proses, penglibatan pelbagai organ dalam proses patologi, yang sebelumnya menjalankan rawatan dan keberkesanannya, serta komplikasi.
Selalunya, penyakit ini bermula dengan lesi kulit, dan kemudian kerosakan organ secara beransur-ansur bergabung (bentuk tipikal). Dalam kes lain (bentuk atipikal) dalam gambar klinikal, dari awal lagi, lesi organ dalaman dengan perubahan kulit yang minimum mendominasi, yang merumitkan diagnosis. Apabila penyakit itu berlanjutan, anda boleh mendapatkan idea tentang sifat perjalanannya (akut, subakut dan kronik).
Aduan pesakit dengan penglibatan organ dalaman dalam proses patologi sesuai dengan gejala subjektif dengan satu atau satu lagi lesi mereka (pleurisy, arthritis, sindrom Raynaud, duodenitis, dll.). Pada masa yang sama, pesakit mungkin mengemukakan aduan yang paling ciri SJS: kesukaran menelan dan tercekik apabila menelan akibat kerosakan pada bahagian atas.
bahagian esofagus. Gangguan vasospastik dalam sindrom Raynaud tidak terhad kepada jari, tetapi kepada tangan dan kaki. Tidak jarang pesakit mengalami rasa kebas pada bibir, mana-mana bahagian muka, dan hujung lidah. Mereka mengadu kekeringan membran mukus mulut dan konjunktiva, serta ketidakupayaan untuk menangis (tiada air mata). Lesi kulit muka diluahkan dengan rasa tegang pada kulit dan mulut (sukar untuk membuka mulut). Sebagai peraturan, suhu badan tidak dinaikkan. Penurunan berat badan (kadangkala ketara) biasanya diperhatikan dengan perkembangan dan generalisasi penyakit.
Selepas peringkat pertama (dengan perjalanan penyakit yang panjang), anda boleh membuat kesimpulan yang pasti tentang diagnosis. Ia boleh menjadi sangat sukar untuk melakukan ini pada awalnya, kerana gejala SJS dalam banyak cara menyerupai keadaan lain dari kumpulan DZST (SLE, RA, DM), dan dengan mono atau oligosyndromism, penyakit lain yang dicirikan oleh kerosakan kepada hanya satu. organ (jantung, paru-paru, dll.) ...
Ha peringkat kedua carian diagnostik menerima data yang menunjukkan kerosakan pada organ dan sistem serta kegagalan fungsinya. Dengan gambaran klinikal terperinci penyakit ini, lesi kulit dicatatkan dalam kebanyakan pesakit. Ia dinyatakan dalam perkembangan berurutan edema, indurasi, dan kemudian atrofi dengan penyetempatan utama pada muka dan tangan. Perubahan trofik pada kulit juga mungkin dalam bentuk depigmentasi, corak vaskular yang menonjol dan telangiektasis. Kekalahan membran mukus dinyatakan dalam peningkatan kekeringan. Ulser dan ruam pustular mungkin berlaku pada kulit; rambut gugur, kuku cacat. Pada peringkat akhir penyakit, kulit muka menjadi padat, mustahil untuk membawanya ke dalam lipatan. Muka amimic, macam topeng. Bentuk mulut adalah ciri: bibir nipis, dikumpulkan dalam lipatan yang tidak mengembang, keupayaan untuk membuka mulut lebar secara beransur-ansur hilang (gejala "kantung").
Perubahan vasospastik dalam sindrom Raynaud dalam bentuk pemutihan permukaan kulit terdapat pada muka, bibir, tangan dan kaki.
Kekalahan sendi dinyatakan dalam defigurasi mereka disebabkan oleh kerosakan utama pada tisu periartikular, serta poliartritis sklerodermik sebenar dengan dominasi perubahan eksudatif-proliferatif atau fibro-induratif. Perkembangan tangan scleroderma adalah ciri: pemendekan jari akibat osteolisis falang kuku, penipisan hujungnya, ubah bentuk kuku dan kontraktur lenturan ringan. Berus sedemikian dibandingkan dengan cakar burung (sclerodactyly).
Kerosakan otot, secara morfologi mewakili myositis interstisial berserabut atau myositis dengan perubahan distrofik dan nekrotik, dinyatakan dalam sindrom myasthenic, atrofi, jisim otot dan gangguan pergerakan. Pembentukan anjing laut yang menyakitkan (kalsifikasi) dalam otot adalah mungkin. Terutama kerap, deposit garam kalsium ditemui dalam tisu lembut jari.
Kekalahan saluran gastrousus (esophagitis, duodenitis, sindrom malabsorpsi atau sembelit berterusan) terutamanya ditemui pada peringkat pertama dan ketiga carian diagnostik.
Kekalahan sistem pernafasan dinyatakan dalam bentuk pneumonitis, akut atau kronik, lembap. Data fizikal sangat terhad, dalam kes yang teruk, hanya emfisema paru-paru yang dikesan. Lebih banyak maklumat disediakan melalui pemeriksaan X-ray, yang memberikan bantuan penting dalam mengenal pasti pneumosklerosis basal dua hala, ciri SJS.
Dengan pneumosklerosis yang teruk dan kewujudannya dalam jangka panjang, ia berkembang hipertensi pulmonari, membawa pertama kepada hipertrofi ventrikel kanan, dan kemudian kepada kegagalannya. Hipertensi pulmonari menunjukkan dirinya dengan sianosis, aksen nada II di ruang intercostal kedua di sebelah kiri sternum, sesak nafas, penurunan mendadak dalam toleransi senaman dan peningkatan ketara dalam denyutan di kawasan epigastrik akibat hipertrofi ventrikel kanan. .
Penyakit jantung menduduki tempat utama di kalangan simptom visceral SJS dalam kekerapan dan pengaruh ke atas hasil penyakit. SS dicirikan oleh apa yang dipanggil kardiosklerosis primer, yang tidak dikaitkan dengan perubahan nekrotik atau keradangan sebelumnya dalam miokardium. Peningkatan dalam jantung (kadang-kadang ketara) diperhatikan, serta gangguan irama jantung dalam bentuk extrasystole atau MA. Kekalahan endokardium membawa kepada perkembangan penyakit jantung, hampir selalu - kepada kekurangan mitral. Gabungan yang terakhir dengan kardiosklerosis dalam beberapa kes boleh membawa kepada perkembangan kegagalan jantung dengan semua tanda cirinya. Perikarditis dengan SS jarang diperhatikan dan lebih kerap berlaku sebagai kering.
Lesi saluran kecil - scleroderma angiopathy - menunjukkan gangguan vasomotor (sindrom Raynaud) dan dicirikan oleh vasospasm paroxysmal dengan urutan ciri perubahan dalam warna kulit jari (pemutihan, sianosis, kemerahan), rasa ketegangan dan kesakitan. . Dalam kes yang teruk, sindrom Raynaud membawa kepada pendarahan, nekrosis tisu jari dan telangiectasias.
Kerosakan buah pinggang dalam SJS (dalam 80% pesakit) disebabkan oleh perubahan patologi dalam saluran darah, tetapi bukan oleh perkembangan fibrosis. Paling gejala teruk- krisis buah pinggang scleroderma, biasanya berkembang dalam tempoh lima tahun pertama penyakit pada pesakit dengan SJS meresap dan menunjukkan hipertensi malignan (BP lebih daripada 170/130 mm Hg), kegagalan buah pinggang yang berkembang pesat, hiperreninemia (dalam 90% kes) dan tidak spesifik tanda-tanda... Yang terakhir diwakili oleh sesak nafas, sakit kepala dan sawan. Dengan kerosakan buah pinggang dalam bentuk perubahan terpencil dalam sedimen kencing, tiada tanda patologi yang ketara ditemui semasa pemeriksaan fizikal.
Kerosakan pada sistem saraf adalah berdasarkan perubahan vaskular, dystrophik dan fibrotik, diwakili oleh gejala polyneuritis dengan refleks dan kepekaan terjejas.
Oleh itu, selepas peringkat kedua, pelbagai lesi organ ditemui dengan lesi utama kulit dan derivatifnya. Tahap perubahan sangat berbeza - dari subklinikal hingga ketara. Kemungkinan untuk menubuhkan diagnosis SJS dengan kebanyakannya lesi kulit
lebih tinggi daripada dengan dominasi gangguan visceral. Dalam kes kedua, jika kekalahan mana-mana satu organ (buah pinggang, jantung) diketengahkan, terdapat prasyarat untuk membuat kesilapan diagnostik.
Awak boleh:
Tentukan tahap aktiviti proses;
Jelaskan tahap keterukan kerosakan pada organ dalaman;
Menjalankan diagnostik pembezaan dengan penyakit lain daripada kumpulan DZST kronik.
Dalam menentukan tahap aktiviti penyakit, yang paling penting ialah penunjuk fasa akut tidak spesifik, yang termasuk:
Disproteinemia dengan peningkatan kepekatan 2-dan γ-globulin;
Meningkatkan kandungan CRP;
Peningkatan kepekatan fibrinogen;
Peningkatan ESR.
Kewujudan dan keterukan gangguan imun boleh dinilai oleh definisi RF (didapati dalam 40-50% kes), antibodi antinuklear (dalam 95%) dan sel LE (dalam 2-7% pesakit). Berbeza dengan SLE, semua penunjuk dengan SKD ini didapati dalam titer yang jauh lebih rendah dan kurang kerap.
Nilai diagnostik terbesar dilampirkan pada antibodi sklerodermik yang dipanggil.
Antibodi Scl-70 lebih kerap ditemui dalam bentuk meresap SJS (40%). Kehadiran mereka dalam kombinasi dengan pengangkutan HLA-DR3 / DRw52 adalah faktor prognostik yang tidak menguntungkan pada pesakit dengan sindrom Raynaud, yang meningkatkan risiko mengembangkan fibrosis pulmonari dalam SS sebanyak 17 kali.
Antibodi kepada sentromer (elemen kromosom) ditemui dalam 20-30% pesakit (kebanyakan mereka mempunyai tanda-tanda sindrom CREST).
Antibodi kepada RNA polimerase I dan III sangat spesifik untuk SJS. Mereka hadir terutamanya pada pesakit dengan bentuk meresap dan dikaitkan dengan kerosakan buah pinggang dan prognosis yang buruk.
Dalam kes kerosakan buah pinggang, proteinuria dinyatakan kepada satu darjah atau yang lain dalam kombinasi dengan perubahan minimum dalam sedimen kencing (microhematuria, cylindruria). Dengan buah pinggang scleroderma sejati (perkembangan nekrosis tisu buah pinggang akibat kerosakan pada saluran buah pinggang), kegagalan buah pinggang akut mungkin berkembang dengan peningkatan kreatinin dalam darah.
Dengan SJS, pemisahan dicatatkan antara perubahan morfologi ketara tisu buah pinggang dan saluran darah yang ditemui semasa biopsi tusukan dan tanda-tanda kerosakan buah pinggang yang agak sederhana (termasuk makmal). Sekiranya hipertensi berkembang akibat kerosakan buah pinggang, maka perubahan dalam fundus dicatatkan (penyempitan arteri dan vena varikos).
Dengan kerosakan jantung, ECG menentukan perubahan tidak spesifik pada bahagian terminal kompleks ventrikel (penurunan amplitud dan penyongsangan T), dan kadang-kadang - pelanggaran pengaliran intraventrikular. Visualisasikan secara radiografi pembesaran jantung. X-ray membantu
untuk mengesan kalsifikasi otot dan tisu lembut jari tangan, serta untuk membezakan perubahan sendi dalam SS dengan gangguan dalam RA (dengan SS tiada hakisan permukaan artikular). Dalam 60-70% kes, X-ray menunjukkan kerosakan pada saluran gastrousus (terutamanya esofagus dan usus). Perubahan dalam esofagus diwakili oleh pengembangan meresapnya dalam kombinasi dengan penyempitan pada sepertiga bawah, melemahkan peristalsis dan beberapa ketegaran dinding.
Biopsi kulit, sinovium dan otot mendedahkan perubahan fibrotik ciri SS, serta lesi vaskular. Data penyelidikan morfologi tidak menentukan dalam menentukan diagnosis.
Diagnostik
Diagnosis penyakit adalah berdasarkan pengesanan kriteria diagnostik besar dan kecil.
Kriteria besar termasuk skleroderma proksimal - penebalan simetri, indurasi dan indurasi kulit jari dan kulit yang terletak proksimal kepada sendi metacarpophalangeal dan metatarsophalangeal. Perubahan boleh menjejaskan muka, leher, dan batang tubuh (dada dan perut).
Kriteria kecil:
Sclerodactyly - perubahan kulit di atas, terhad oleh penglibatan jari dalam proses patologi;
Parut di hujung jari atau kehilangan bahan dari pad jari;
Fibrosis pulmonari basal dua hala.
Pesakit dengan SJS mesti mempunyai sama ada kriteria utama (besar), atau sekurang-kurangnya dua kriteria kecil. Sensitiviti - 97%, kekhususan - 98%.
Gabungan kalsifikasi, sindrom Raynaud, esophagitis, sclerodactyly dan telangiectasias (sindrom CREST- dengan huruf pertama nama Inggeris bagi simptom yang disenaraikan).
Diagnosis SJS pada peringkat awal adalah berdasarkan pengesanan triad tanda awal (timbul paling awal): Sindrom Raynaud, sindrom artikular (lebih kerap polyarthralgia) dan edema kulit yang padat. Secara ketara kurang kerap pada peringkat awal, salah satu penyetempatan visceral proses dikesan.
Kesukaran ketara dalam diagnosis SJS dikaitkan dengan ketiadaan sindrom kulit ciri pada pesakit dengan lesi polysyndromic teruk organ dalaman (yang dipanggil SJS tanpa scleroderma). Dalam kes ini, pemeriksaan sinar-X memberikan bantuan yang ketara, membolehkan untuk mengesan pelanggaran motilitas esofagus dan pengembangannya, serta dilatasi duodenum dan kolon.
Diagnosis pembezaan
SJS harus dibezakan daripada beberapa penyakit dan, pertama sekali, daripada DZST lain, serta daripada penyakit, gambaran klinikalnya sangat serupa dengan lesi mana-mana organ dalam SJS (tertakluk kepada tambahannya.
perlombongan). Sebagai contoh, dengan penyakit jantung sklerodermik, diagnosis pembezaan dijalankan dengan kardiosklerosis aterosklerosis, penyakit jantung reumatik dan miokarditis tidak spesifik; dengan penyakit paru-paru - dengan radang paru-paru kronik, batuk kering dan penyakit paru-paru pekerjaan (pneumokoniosis); jika esofagus rosak, kansernya harus dikecualikan.
Asas untuk diagnosis pembezaan adalah pengesanan gejala tipikal SJS.
Keutamaan lesi kulit pelik dalam kombinasi dengan sindrom Raynaud dan penemuan makmal yang sedikit ketara dalam SJS, berbeza dengan perubahan kulit dalam SLE, digabungkan dengan aktiviti proses patologi yang lebih tinggi (mengikut kajian makmal).
Tidak seperti SLE, dalam SJS, kerosakan pada organ dalaman tidak digabungkan dengan gangguan imun yang ketara (ANF, RF dan antibodi kepada DNA ditemui dalam titer yang lebih rendah, kekerapan pengesanan dan bilangan sel-LE juga rendah).
Sindrom artikular dalam SS, berbeza dengan RA, digabungkan dengan kontraktur otot, pemendapan kalsium dalam tisu lembut dan otot, ankylosis berserabut dan osteolisis falang terminal. Tiada perubahan yang merosakkan dalam tisu tulang dengan SS; kerosakan pada tisu periartikular mendominasi.
Tidak seperti IHD, penyakit jantung di SS tidak disertai dengan sakit angina. Tiada tanda-tanda MI sebelumnya pada ECG. Tidak seperti lesi reumatik jantung, dengan SS, stenosis tidak pernah berkembang (mitral, orifis aorta); biasanya terdapat regurgitasi mitral yang ringan dan terpencil.
Lesi dominan mana-mana sistem atau organ dalam SJS sentiasa digabungkan dengan perubahan kulit dan otot dan sindrom Raynaud. Untuk gambaran klinikal penyakit lain (radang paru-paru kronik, kardiosklerosis aterosklerosis, penyakit usus, ulser peptik), yang mana SJS perlu dibezakan, dicirikan oleh monosyndromism.
Dalam SJS, perubahan kulit dan sindrom Raynaud mendominasi, manakala dalam DM, kerosakan otot dalam kombinasi dengan sejenis edema paraorbital ungu ("gejala cermin mata") muncul di hadapan.
Glukokortikoid dalam SLE tidak memberikan kesan positif yang ketara seperti dalam SLE.
Dalam beberapa kes, apabila SJS menjelma dengan sindrom artikular, kulit dan asthenovegetative, hanya susulan jangka panjang yang membolehkan diagnosis yang betul dibuat.
Perumusan diagnosis klinikal terperinci harus mengambil kira tajuk yang diberikan dalam klasifikasi kerja. Diagnosis harus mencerminkan:
Sifat aliran;
Pentas;
Ciri-ciri klinikal dan morfologi kerosakan pada organ dan sistem badan, menunjukkan tahap kegagalan fungsi (contohnya,
langkah-langkah, dengan pneumosklerosis - peringkat kegagalan paru-paru, dengan kerosakan buah pinggang - peringkat kegagalan buah pinggang, dll.).
Rawatan
Rawatan SJS hendaklah menyeluruh dan mengambil kira aspek berikut:
Kesan pada komplikasi vaskular dan, pertama sekali, pada sindrom Raynaud;
Kesan kepada perkembangan perubahan fibrotik;
Imunosupresi dan tindakan anti-radang;
Kesan kepada gejala tempatan penyakit ini.
Elakkan pendedahan kepada sejuk, merokok, pendedahan setempat kepada getaran, situasi yang tertekan dan mengambil ubat yang menyebabkan kekejangan vaskular periferal (penghalang β tanpa tindakan vasodilatasi).
Rawatan ubat sindrom Raynaud melibatkan pelantikan penyekat saluran kalsium perlahan - amlodipine (5-20 mg / hari), nifedipine bertindak panjang (30-90 mg / hari), felodipine (5-10 mg / hari), serta sebagai tindakan verapamil yang berpanjangan (240-480 mg / hari) atau diltiazem (120-360 mg / hari).
Pengambilan oral pentoxifylline (400 mg 3 kali sehari) mempunyai kesan yang baik. Ejen antiplatelet juga ditetapkan - dipyridamole (300-400 mg / hari) atau ticlopidine (500 mg / hari).
Dalam situasi kritikal (hipertensi pulmonari, gangren, krisis buah pinggang), prostaglandin sintetik disuntik secara intravena selama 6-24 jam selama 2-5 hari: alprostadil (0.1-0.4 μg / kg seminit) atau iloprost (0 , 5-2 ng / kg seminit).
Ubat yang memusnahkan ikatan dalaman dalam molekul kolagen dan menghalang pembentukan kolagen berlebihan ialah penicillamine. Ia ditetapkan untuk kursus subakut, perubahan kulit induktif yang berkembang pesat dan gejala fibrosis umum progresif pada perut kosong setiap hari pada dos 250-500 mg / hari. Dos tinggi yang disyorkan sebelum ini (750-1000 mg / hari) tidak meningkatkan keberkesanan rawatan, tetapi kejadian kesan sampingan meningkat dengan ketara. Apabila merawat dengan penicillamine, adalah perlu untuk memantau parameter makmal air kencing, kerana proteinuria boleh berkembang pada 6-12 bulan dari permulaan rawatan. Apabila ia meningkat kepada 0.2 g / hari, ubat itu dibatalkan. Untuk lesi kulit yang teruk, terapi enzim disyorkan. Tetapkan pentadbiran subkutaneus hyaluronidase berhampiran kawasan yang terjejas atau elektroforesis dengan ubat ini.
Ubat anti-radang dan sitotoksik digunakan pada peringkat awal (radang) SJS dan dalam perjalanan penyakit yang berkembang pesat.
Glukokortikoid dalam dos kecil (15-20 mg / hari) digunakan untuk lesi kulit meresap progresif dan tanda-tanda klinikal jelas aktiviti keradangan (miositis, alveolitis, serositis, refraktori).
arthritis dan tendosinovitis). Mengambil dos yang besar tidak digalakkan (risiko membina krisis renal scleroderma).
Apabila diberikan pada dos 2 mg / kg sehari selama 12 bulan, cyclophosphamide mengurangkan pruritus hanya pada pesakit dengan SJS yang meresap.
Methotrexate ditetapkan apabila SSD digabungkan dengan RA atau PM.
Dalam kes krisis buah pinggang sklerodermik, perencat ACE (captopril 100-150 mg / hari, enalapril 10-40 mg / hari) digunakan di bawah kawalan tekanan darah untuk menghapuskan kekejangan vaskular dan mencegah perkembangan buah pinggang scleroderma.
Sekiranya berlaku kerosakan pada esofagus, untuk mengelakkan disfagia, makanan pecahan yang kerap disyorkan dan pengecualian pengambilan makanan lewat daripada 18 jam. Rawatan disfagia melibatkan pelantikan prokinetik (metoclopramide pada dos 10 mg 3-4 kali satu hari). Dengan esofagitis refluks, omeprazole ditetapkan (melalui mulut, 20 mg / hari).
Kesan ke atas gejala tempatan penyakit ini melibatkan penggunaan larutan 25-50% dimetil sulfoksida. Dalam tempoh tidak aktif proses patologi, terapi senaman dan urut boleh disyorkan.
Ramalan
Dengan SJS, prognosis ditentukan oleh perjalanan dan peringkat perkembangan. Adalah diperhatikan bahawa semakin banyak masa memisahkan peringkat yang dibangunkan dari penampilan tanda-tanda pertama penyakit (khususnya, sindrom Raynaud), semakin baik prognosis. Kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah antara 34 hingga 73%, dengan purata 68%. Risiko kematian dengan SJS adalah 4.7 kali lebih tinggi daripada populasi.
Peramal prognosis yang buruk:
Bentuk meresap penyakit;
Umur permulaan penyakit adalah lebih daripada 47 tahun;
Jantina lelaki;
Fibrosis pulmonari, hipertensi pulmonari, aritmia, kerosakan buah pinggang dalam tiga tahun pertama penyakit;
Anemia, ESR tinggi, proteinuria pada permulaan penyakit.
Profilaksis
Kumpulan risiko termasuk orang yang mempunyai kecenderungan untuk tindak balas vasospastik, polyarthralgia, serta saudara-mara pesakit yang menderita pelbagai penyakit tisu penghubung yang meresap. Mereka tidak boleh terdedah kepada faktor yang memprovokasi (penyejukan, getaran, kecederaan, pendedahan bahan kimia, agen berjangkit, dsb.). Pesakit dengan SJS dimasukkan ke dalam pendaftaran dispensari. Rawatan yang dijalankan secara sistematik (khususnya, terapi sokongan yang dipilih dengan betul) - penawar terbaik pencegahan eksaserbasi.
DERMATOMYOSITIS (POLYMYOSITIS)
DM ialah penyakit radang sistemik pada rangka, otot licin dan kulit. Kurang kerap, penglibatan organ dalaman dalam proses patologi diperhatikan. Sekiranya tiada lesi kulit gunakan istilah "polimiositis" PM.
Gejala utama penyakit ini adalah kelemahan otot yang teruk akibat myositis necrotizing teruk yang progresif dengan lesi yang dominan pada otot-otot bahagian proksimal. Apabila penyakit itu berlanjutan, tisu otot menjadi atrofi dan digantikan oleh tisu berserabut. Proses yang sama berlaku dalam miokardium. Perubahan distrofik berkembang dalam organ parenkim. Proses patologi juga melibatkan saluran otot, organ dalaman dan kulit.
DM (PM) adalah penyakit yang jarang berlaku. Kekerapan kejadiannya dalam populasi berkisar antara 2 hingga 10 kes bagi setiap 1 juta penduduk setahun. Penyakit ini memberi kesan kepada orang yang berumur matang (40-60 tahun), lebih kerap lelaki daripada wanita (nisbah 2: 1).
Etiologi
Terdapat dua bentuk DM (PM) - idiopatik dan sekunder (tumor). Etiologi DM idiopatik tidak jelas, tetapi terdapat faktor yang diketahui menyumbang kepada manifestasi, dan pemburukan penyakit ini:
Insolasi;
Hipotermia;
Penyakit berjangkit (jangkitan pernafasan akut, selesema, tonsilitis, dll.);
Perubahan hormon (menopaus, kehamilan, bersalin);
Tekanan emosi;
Trauma fizikal, pembedahan;
Kepekaan dengan ubat-ubatan (chlorpromazine, persediaan insulin, antibiotik, penicillamine);
Pemvaksinan;
Sentuhan dengan resin epoksi, pelarut foto;
Prosedur fisioterapi.
Mungkin, kecenderungan keturunan dan genetik adalah penting: pesakit didapati mempunyai antigen B-8 / DR3, B14 dan B40 sistem HLA. Ini berkait rapat bukan dengan penyakit itu sendiri, tetapi dengan gangguan imun tertentu dan, pertama sekali, dengan pengeluaran berlebihan autoantibodi khusus myosin.
Tumor (sekunder) DM menyumbang 25% daripada semua kes penyakit dan berkembang pada pesakit dengan tumor malignan. Selalunya, DM berlaku dalam kanser paru-paru, usus, prostat, ovari, serta dalam keganasan hematologi. Kejadian DM pada orang yang berumur lebih dari 60 tahun hampir selalu menunjukkan asal neoplastiknya.
Patogenesis
Di bawah pengaruh virus dan kecenderungan genetik atau antigen tumor, pelanggaran (disregulasi) tindak balas imun berlaku, menyatakan
dalam ketidakseimbangan sistem B- dan T limfosit: badan menghasilkan antibodi kepada otot rangka dan pemekaan T-limfosit kepada mereka berkembang. Tindak balas "antigen-antibodi" dan kesan sitotoksik T-limfosit yang peka otot menggalakkan pembentukan dan pemendapan kompleks imun dalam otot dan mikrovaskular pelbagai organ. Penghapusan mereka membawa kepada pembebasan enzim lisosom dan perkembangan keradangan imun dalam otot dan organ dalaman. Dengan keradangan, antigen baru dikeluarkan, yang menyumbang kepada pembentukan kompleks imun selanjutnya, yang membawa kepada kronik penyakit dan penglibatannya dalam proses patologi lebih awal. otot yang sihat... Pautan utama dalam patogenesis DM ditunjukkan dalam Rajah. 7-2.
nasi. 7-2. Patogenesis dermatomyositis
Gambar klinikal
Gambar klinikal penyakit ini adalah sistemik dan polysyndromic.
Sindrom utama:
Otot (myositis, atrofi otot, kalsifikasi);
Kulit (eritema, edema kulit, dermatitis, pigmentasi dan depigmentasi, telangiectasia, hiperkeratosis, urtikaria);
Artikular (arthralgia, kerosakan pada tisu periartikular, jarang arthritis benar);
Visceral (miokarditis, kardiosklerosis, pneumonitis, pneumonia aspirasi, fibrosis pulmonari, pendarahan gastrousus, myoglo-
buah pinggang bulinurik dengan perkembangan kegagalan buah pinggang akut, polyneuropathy). memperuntukkan tempoh seterusnya perjalanan penyakit:
Tempoh I (awal) - berlangsung dari beberapa hari hingga 1 bulan atau lebih, hanya menunjukkan perubahan otot dan (atau) kulit;
Tempoh II (manifest) - gambaran terperinci penyakit;
III tempoh (terminal) - dibentangkan perubahan distrofik organ dalaman dan tanda-tanda kegagalan fungsi yang jelas (komplikasi mungkin berkembang).
Terdapat tiga bentuk perjalanan penyakit:
Bentuk akut, apabila kerosakan umum pada otot rangka berkembang pesat, membawa kepada imobilitas lengkap pesakit. Kerosakan otot berkembang cincin pharyngeal dan esofagus (disfagia, dysarthria). Kerosakan pada organ dalaman (terutamanya jantung) berkembang pesat dengan hasil yang membawa maut 2-6 bulan selepas permulaan penyakit;
Bentuk subakut dengan permulaan simptom yang lebih perlahan dan beransur-ansur. Kerosakan otot yang teruk dan visceritis berlaku selepas 1-2 tahun;
Bentuk kronik dengan kursus kitaran yang panjang. Proses atrofi dan sklerosis mendominasi. Kerosakan otot tempatan adalah mungkin.
Pada peringkat pertama carian diagnostik menerima maklumat tentang sifat permulaan penyakit - akut (peningkatan suhu badan kepada 38-39 ° C, eritema kulit dan sakit otot) atau beransur-ansur (kelemahan sederhana, myalgia tidak tajam dan arthralgia, bertambah teruk selepas melakukan senaman fizikal, insolasi atau kesan buruk yang lain).
Aduan yang paling biasa adalah disebabkan oleh kerosakan otot: pesakit merasakan kelemahan, tidak boleh duduk atau berdiri sendiri, sangat sukar bagi mereka untuk memanjat tangga, dan sakit otot tidak jarang berlaku. Kelemahan dan kesakitan otot disetempat secara simetri di bahagian proksimal, belakang dan leher.
Dengan kekalahan otot pharyngeal, pesakit mengadu tercekik apabila menelan, makanan cair dicurahkan melalui hidung. Nada hidung suara dan serak disebabkan oleh kerosakan pada otot laring.
Dengan lesi kulit, pesakit mencatatkan perubahan warna yang berterusan di tempat yang terdedah kepada matahari (décolleté, muka, tangan), serta pada permukaan luar paha dan kaki. Dicirikan oleh penampilan ungu edema paraorbital ("gejala cermin mata"). Apabila membran mukus rosak, pesakit mengadu kekeringan, terbakar di mata dan ketiadaan air mata (sindrom "kering").
Penglibatan pelbagai organ dalam proses patologi dinyatakan oleh gejala ciri miokarditis, kardiosklerosis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, arthritis, dll.
Maklumat mengenai rawatan yang dijalankan membolehkan kita menilai tentang pemilihan yang betul, dan secara tidak langsung tentang sifat kursus: penggunaan ubat aminoquinoline menunjukkan kursus kronik, penggunaan prednisolone dan sitostatik adalah lebih akut.
Pada peringkat kedua carian diagnostik dengan gambaran klinikal terperinci penyakit ini, pertama sekali, kerosakan otot simetri dicatat: padat, doh untuk disentuh, mereka diperbesar dan menyakitkan pada palpasi. Dengan kekalahan otot mimik, wajah seperti topeng tertentu dapat dilihat. Pada masa akan datang, atrofi otot berlaku, terutamanya diucapkan dari sisi ikat pinggang bahu. Otot pernafasan dan diafragma juga terjejas. Pada palpasi otot, anjing laut tempatan boleh didapati - kalsifikasi, yang juga terletak di dalam tisu lemak subkutan. Kalsifikasi sering berkembang pada orang muda dengan kerosakan otot yang meluas semasa peralihan kursus akut kepada subakut atau kronik. Selalunya, penurunan berat badan sebanyak 10-20 kg dicatatkan.
Lesi kulit bukanlah tanda wajib DM, tetapi apabila ia wujud pada bahagian terbuka badan, edema, eritema diperhatikan (di atas sendi - eritema supra-artikular, di zon periungual dalam kombinasi dengan mikronekrosis dalam bentuk titik gelap. - Sindrom Gottron), kapillaritis, ruam petechial dan telangiectasias. Erythema sangat berterusan, sianosis, disertai dengan gatal-gatal dan desquamation. "Gejala cermin mata" biasa ialah eritema di sekeliling mata. Kemerahan, mengelupas dan retak pada kulit tapak tangan ("tangan mekanik atau artis"), kuku rapuh dan peningkatan keguguran rambut sering diperhatikan.
Selalunya, sindrom Raynaud yang jelas direkodkan.
Tanda-tanda lesi visceral dalam DM, serta dalam SJS, tidak terlalu terang, berbeza dengan SLE. Kita boleh perhatikan pemisahan yang terkenal antara keterukan perubahan patomorfologi dalam organ dan manifestasi klinikal mereka. Kerosakan pada jantung (miokarditis, kardiosklerosis) diwakili oleh tanda-tanda tidak spesifik seperti peningkatan saiznya, pekak, takikardia dan aritmia dalam bentuk extrasystole. Perubahan teruk dalam miokardium boleh membawa kepada gejala kegagalan jantung.
Kekalahan paru-paru dalam bentuk pneumonitis disertai dengan gejala yang sangat kecil. Membangunkan fibrosis dikesan oleh tanda-tanda emfisema pulmonari dan kegagalan pernafasan. Pneumonia aspirasi dicirikan oleh semua gejala tipikal.
Disfagia adalah ciri lesi saluran gastrousus: makanan pepejal dimuntahkan dan makanan cair dicurahkan melalui hidung. Perubahan patologi dalam saluran perut dan usus boleh menyebabkan pendarahan gastrousus. Kadang-kadang terdapat peningkatan sederhana dalam hati, kurang kerap - sindrom hepatolienal dengan peningkatan nodus limfa.
Gangguan neurologi diwakili oleh perubahan sensitiviti: hiperestesia yang bersifat periferal atau radikular, hiperalgesia, paresthesia dan areflexia.
Pada peringkat ketiga carian diagnostik bantuan penting disediakan oleh kaedah penyelidikan yang membolehkan menilai keterukan proses keradangan dan kelaziman kerosakan otot.
Keterukan proses boleh dinilai oleh penunjuk fasa akut yang tidak spesifik (peningkatan ESR, peningkatan kandungan fibrinogen dan CRP,
hyper-a 2 -globulinemia) dan tanda-tanda perubahan imun (titer rendah RF, peningkatan kandungan γ-globulins, antibodi kepada nukleoprotein dan antigen nuklear larut, antibodi kepada Mi2, Jol, SRP, dan dalam kes idiopatik DM, peningkatan kepekatan IgG).
Dalam perjalanan penyakit yang kronik dan lembap, perubahan dalam penunjuk fasa akut mungkin tidak hadir (ESR selalunya normal).
Kelaziman kerosakan otot dicirikan oleh beberapa perubahan biokimia. Indeks kreatin / kreatinin meningkat, yang dikaitkan dengan kehadiran kreatin dalam air kencing dengan penurunan kreatinuria. Dengan kerosakan otot yang ketara, myoglobinuria mungkin berlaku. Peningkatan dalam aktiviti transaminase bukanlah tipikal lesi otot rangka. Dalam sesetengah pesakit dengan sindrom myopathic, ini menunjukkan hepatitis.
Semasa penyelidikan imunologi, antibodi khusus myositis dikesan. Ini termasuk antibodi kepada sintetase aminoasil RNA pengangkutan (antibodi antisynthetase) dan, pertama sekali, antibodi kepada sintetase histidyl-tRNA (Jo1). Antibodi Jo1 ditemui pada separuh daripada pesakit DM (PM), manakala antibodi anti-sintetase lain sangat jarang berlaku (5%). Pengeluaran antibodi antisynthetase dikaitkan dengan perkembangan sindrom antisynthetase yang dipanggil, yang dicirikan oleh serangan akut, demam, arthritis simetri, penyakit paru-paru interstisial, sindrom Raynaud, dan kerosakan mekanikal tangan pada tangan.
DM asal tumor pada lelaki dicirikan oleh pengesanan antigen khusus prostat, pada wanita - CA-125 (antigen tumor ovari). Di samping itu, antigen khusus tumor lain boleh dikesan pada penyetempatan tumor lain.
Elektromiografi, yang memungkinkan untuk mengesan aktiviti elektrik normal otot dalam keadaan relaksasi sukarela dan aktiviti amplitud rendah dalam kontraksi sukarela, memberikan bantuan penting dalam diagnosis kerosakan otot.
Biopsi kulit dan otot mendedahkan gambaran myositis yang teruk dengan kehilangan striasi melintang gentian otot, pemecahan, degenerasi berbutir dan berlilin, serta fokus nekrosis, penyusupan sel limfoid-plasma dan fibrosis. Biopsi otot dilakukan untuk mengesahkan diagnosis DM walaupun dengan kehadiran tanda-tanda klinikal, makmal dan instrumental penyakit yang khas. Yang paling bermaklumat ialah biopsi otot yang terlibat dalam proses patologi, tetapi tanpa atrofi yang jelas.
Kaedah penyelidikan lain (ECG, X-ray dan endoskopik) diperlukan untuk:
Penilaian keadaan organ dalaman yang terjejas;
Cari tumor sekiranya disyaki DM asal tumor.
Diagnostik
Untuk diagnosis DM (PM), kriteria diagnostik berikut harus digunakan.
Lesi kulit:
Ruam heliotrope (ruam ungu-merah pada kelopak mata);
Tanda Gottron (eritema atropik bersisik merah keunguan atau bintik pada permukaan extensor tangan di atas sendi);
Eritema pada permukaan extensor anggota di atas siku dan sendi lutut.
Kelemahan otot proksimal (anggota atas dan bawah dan batang).
Peningkatan aktiviti CPK atau aldolase dalam darah.
Sakit otot pada palpasi atau myalgia.
Perubahan miogenik dalam elektromiografi (potensi polifasa pendek unit motor dengan potensi fibrilasi spontan).
Pengesanan antibodi Jo1 (antibodi kepada histidyl-tRNA synthetase).
Artritis tidak merosakkan atau arthralgia.
Tanda-tanda keradangan sistemik (peningkatan suhu badan melebihi 37 ° C, peningkatan kepekatan CRP atau ESR melebihi 20 mm / j).
Perubahan morfologi yang sepadan dengan myositis radang (infiltrat radang dalam otot rangka dengan degenerasi atau nekrosis gentian otot, fagositosis aktif atau tanda-tanda pertumbuhan semula aktif).
Jika sekurang-kurangnya satu jenis lesi kulit dan sekurang-kurangnya empat tanda lain dikesan, diagnosis DM boleh dipercayai (sensitiviti - 94.1%, kekhususan - 90.3%).
Kehadiran sekurang-kurangnya empat tanda sepadan dengan diagnosis PM (sensitiviti - 98.9%, kekhususan - 95.2%).
Diagnosis pembezaan
Walaupun sensitiviti dan kekhususan kriteria yang tinggi, diagnosis DM (PM) memberikan kesukaran yang besar, terutamanya dalam permulaan penyakit.
DM (PM) harus dibezakan daripada penyakit berjangkit dan neurologi, SJS, SLE dan RA. Diagnosis pembezaan adalah berdasarkan perubahan berikut:
Kegigihan sindrom artikular dalam RA, pengesanan hakisan permukaan artikular tulang semasa pemeriksaan sinar-X, ketiadaan perubahan pada kulit dan ciri otot DM.
Berbeza dengan SLE, dalam DM, gangguan viseral tidak begitu ketara dan berlaku lebih kurang kerap. Dalam gambaran klinikal DM, kerosakan otot mendominasi, dan parameter makmal (terutama imunologi) diubah ke tahap yang lebih rendah.
Berbeza dengan SJS, perubahan kulit dalam DM mempunyai watak yang sama sekali berbeza: tiada perubahan tipikal pada tangan, dan sindrom otot (termasuk kelemahan otot yang teruk) dianggap sebagai yang utama. Namun begitu, diagnosis pembezaan SJS dan DM adalah yang paling sukar. Dalam kes yang sukar, perlu menggunakan kaedah penyelidikan elektrofisiologi dan morfologi.
Dalam perjalanan akut DM, adalah perlu untuk mengecualikan lesi berjangkit (keadaan septik, erysipelas, dll.), Yang mungkin dengan pemerhatian dinamik pesakit.
Dengan dominasi adynamia dan refleks terjejas, menjadi perlu untuk menjalankan diagnostik pembezaan dengan penyakit neurologi, yang dijalankan dengan pemerhatian bersama pesakit oleh ahli terapi dan ahli neuropatologi.
Perumusan diagnosis klinikal terperinci DM harus mencerminkan:
Tempoh aliran;
Bentuk aliran;
Ciri-ciri klinikal dan morfologi kerosakan pada sistem dan organ, menunjukkan sindrom utama dan kewujudan atau ketiadaan ketidakcukupan fungsi organ (sistem).
Rawatan
Tugas utama adalah untuk menekan aktiviti tindak balas imun dan proses keradangan, serta menormalkan fungsi individu, organ dan sistem yang paling terjejas. permulaan awal rawatan (dalam tempoh 3 bulan pertama selepas permulaan simptom) dikaitkan dengan prognosis yang lebih baik daripada kemudian.
Kesan terbaik disediakan oleh glucocorticoids: dalam DM, adalah lebih baik untuk menetapkan prednisolone (1-2 mg / kg sehari). Semasa minggu pertama, dos harian harus dibahagikan kepada tiga dos, dan kemudian diambil semuanya sekali pada waktu pagi, kerana peningkatan dalam keadaan pesakit berkembang lebih perlahan daripada SLE atau SSS (secara purata, selepas 1-3 bulan ). Sekiranya tiada dinamik positif dalam masa 4 minggu, dos glukokortikoid perlu ditingkatkan. Selepas kesannya dicapai (normalisasi kekuatan otot dan aktiviti CPK), dos prednisolon sangat perlahan dikurangkan kepada dos penyelenggaraan, setiap bulan - sebanyak 1/4 daripada jumlah keseluruhan. Pengurangan dos mesti dijalankan di bawah pengawasan klinikal dan makmal yang ketat.
Terapi nadi jarang berkesan. Ia ditetapkan untuk perkembangan pesat disfagia (risiko pneumonia aspirasi) dan perkembangan lesi sistemik (miokarditis, alveolitis).
Sekiranya rawatan dengan prednisolone tidak berkesan atau tidak boleh ditetapkan kerana intoleransi dan perkembangan komplikasi, maka ubat sitostatik harus digunakan.
Pada masa ini, pelantikan awal methotrexate adalah disyorkan, yang membolehkan pemindahan lebih cepat pesakit kepada dos penyelenggaraan prednisolon. Methotrexate ditadbir secara lisan, subkutan atau intravena pada dos 7.5-25 mg / minggu. Pentadbiran intravena ubat ini disyorkan sekiranya keberkesanan tidak mencukupi atau toleransi yang lemah apabila diambil secara lisan. Harus diingat bahawa ketiadaan kesan rawatan prednisolone menunjukkan kemungkinan kewujudan tumor ANF, oleh itu, sebelum menetapkan ubat sitostatik, carian onkologi lanjutan harus dilakukan untuk mengecualikan tumor malignan.
Pesakit dengan bentuk penyakit yang tahan prednison ditetapkan siklosporin oral pada 2.5-5.0 mg / kg sehari.
Azathioprine adalah lebih rendah daripada methotrexate dari segi keberkesanan. Kesan maksimum berkembang kemudian (secara purata, selepas 6-9 bulan). Tetapkan ubat di dalam pada 100-200 mg / hari.
Cyclophosphamide adalah agen pilihan untuk fibrosis pulmonari interstisial (2 mg / kg sehari).
Ubat aminoquinoline (chloroquine, hydroxychloroquine) digunakan dalam situasi berikut:
Dalam perjalanan kronik penyakit tanpa tanda-tanda aktiviti proses (untuk mengawal lesi kulit);
Dengan penurunan dalam dos prednisolon atau sitostatik untuk mengurangkan risiko kemungkinan pemburukan.
Plasmapheresis harus ditetapkan kepada pesakit yang teruk, tahan terhadap kaedah rawatan DM (PM) yang lain dalam kombinasi dengan glukokortikoid dan methotrexate atau ubat sitostatik.
Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, perencat TNF-α telah semakin digunakan untuk rawatan. Barisan rawatan yang menjanjikan dikaitkan dengan penggunaan rituximab. Kesan maksimum berkembang 12 minggu selepas suntikan pertama, yang dikaitkan dengan penurunan kandungan CD20 + B-limfosit dalam darah periferal.
Ramalan
Pada masa ini, berkaitan dengan penggunaan prednisolone dan sitostatik dalam bentuk akut dan subakut, prognosis telah meningkat dengan ketara: kadar kelangsungan hidup lima tahun ialah 90%. Sekiranya penyakit itu mendapat kursus kronik, keupayaan pesakit untuk bekerja dapat dipulihkan.
Prognosis untuk DM sekunder (tumor) bergantung pada keberkesanan campur tangan pembedahan: dengan operasi yang berjaya, semua tanda penyakit mungkin hilang. Faktor-faktor yang memburukkan prognosis penyakit: usia tua, diagnosis lewat, rawatan yang tidak betul pada permulaan penyakit, myositis teruk (demam, disfagia, kerosakan pada paru-paru, jantung dan saluran gastrousus), sindrom antisynthetase. Dengan tumor DM, kadar kelangsungan hidup lima tahun hanya 50%.
Profilaksis
Amaran pemburukan ( pencegahan sekunder) dicapai dengan menjalankan rawatan sokongan, membersihkan fokus jangkitan dan meningkatkan daya tahan badan. Saudara-mara pesakit mungkin mempunyai profilaksis utama (pengecualian beban berlebihan, insolasi, hipotermia).
Penyakit tisu penghubung sistemik adalah satu kumpulan penyakit serius, yang disatukan oleh satu mekanisme umum kejadian - autoimun. Tubuh manusia, yang sangat kompleks, mampu secara bebas melawan pelbagai patogen berjangkit. Tetapi kadang-kadang, secara tidak sengaja, dia mula melawan sel dan tisunya sendiri, menghasilkan autoantibodi. Mekanisme berlakunya penyakit sistemik adalah sedemikian rupa sehingga autoantibodi ini memusnahkan sel-sel tisu penghubung yang berada di dalam tubuh manusia. Oleh itu, penyakit-penyakit ini adalah kronik dan secara beransur-ansur progresif, dan, malangnya, hari ini ubat tidak dapat menghilangkan sepenuhnya pesakit dari penyakit serius ini.
Klasifikasi penyakit sistemik
Penyakit tisu penghubung sistemik yang paling biasa ialah:
- artritis reumatoid ,
- lupus erythematosus sistemik,
- skleroderma sistemik,
- dermatomyositis,
- polymyalgia rheumatoid,
- penyakit Sjogren, dsb.
Apa persamaan semua penyakit sistemik
Penyakit tisu penghubung sistemik agak pelbagai, dan setiap penyakit mempunyai ciri-ciri tersendiri. Tetapi mereka semua mempunyai persamaan, yang mana doktor mula mengesyaki pesakit mempunyai penyakit dari kumpulan ini.
- Kerosakan organ berbilang. Penyakit sistemik menjejaskan pelbagai organ, sistem dan tisu badan: sendi, kulit, otot, buah pinggang, jantung dan saluran darah, dsb.
- Aduan tidak khusus. Pesakit dalam permulaan penyakit boleh berunding dengan doktor dengan aduan kelemahan teruk, sakit pada otot, sendi, demam berpanjangan, dan ruam kulit yang meluas. Iaitu, tanpa pemeriksaan khas untuk aduan ini, adalah sukar untuk mengesyaki mana-mana satu penyakit tertentu.
- Gambar makmal yang serupa. Analisis umum dan biokimia darah pada pesakit dengan penyakit sistemik tisu penghubung tidak berbeza dalam pelbagai. V analisis umum darah selalunya tinggi Tahap ESR dan bilangan leukosit. Dalam analisis biokimia, peningkatan dalam tahap protein C reaktif, fibrinogen, kompleks imun yang beredar, faktor rheumatoid positif, dan lain-lain dicatatkan.
- serupa taktik rawatan... Banyak penyakit dari kumpulan penyakit sistemik dirawat dengan kumpulan ubat yang sama, seperti glucocorticosteroids, cytostatics, dll.
Bagaimanakah penyakit sistemik dirawat?
Penyakit tisu penghubung sistemik dirawat oleh pakar reumatologi. Pada permulaan penyakit, pesakit diletakkan untuk pemeriksaan di hospital, di mana dia dipilih ubat-ubatan tertentu yang perlu dia ambil secara berterusan. Malangnya, pada masa ini mustahil untuk pulih sepenuhnya daripada penyakit sistemik. Walau bagaimanapun, pemantauan berterusan dan berkala oleh doktor dan pengambilan semua ubat dengan teliti akan membantu pesakit menjalani kehidupan normal, yang tidak berbeza dengan orang yang sihat.
Penyakit tisu penghubung campuran adalah penyakit jarang yang dicirikan oleh kehadiran serentak lupus erythematosus sistemik, skleroderma sistemik, polimiositis atau dermatomyositis, dan arthritis rheumatoid dengan titer autoantibodi antinuklear yang sangat tinggi yang beredar kepada ribonukleoprotein (RNP). Dicirikan oleh perkembangan edema tangan, fenomena Raynaud, polyarthralgia, myopathy radang, hipotensi esofagus dan fungsi paru-paru terjejas. Diagnosis adalah berdasarkan analisis gambaran klinikal penyakit dan pengesanan antibodi kepada RNP jika tiada ciri antibodi penyakit autoimun yang lain. Rawatan adalah serupa dengan lupus erythematosus sistemik dan melibatkan penggunaan glukokortikoid untuk penyakit sederhana hingga teruk.
Penyakit tisu penghubung campuran (MCTD) berlaku di seluruh dunia, dalam semua kaum. Insiden maksimum berlaku pada masa remaja dan dekad kedua kehidupan.
Manifestasi klinikal penyakit tisu penghubung campuran
Fenomena Raynaud boleh menjadi beberapa tahun lebih awal daripada manifestasi penyakit lain. Selalunya, manifestasi pertama penyakit tisu penghubung campuran boleh menyerupai permulaan lupus erythematosus sistemik, skleroderma, arthritis rheumatoid, polymyositis, atau dermatomyositis. Walau bagaimanapun, tanpa mengira sifat manifestasi awal penyakit, penyakit ini terdedah kepada perkembangan dan merebak dengan perubahan dalam sifat manifestasi klinikal.
Bengkak yang paling biasa pada tangan, terutamanya jari, menjadikannya kelihatan seperti sosej. Perubahan kulit menyerupai lupus atau dermatomyositis. Lesi kulit yang serupa dengan dermatomyositis, serta nekrosis iskemia dan ulser pada hujung jari, adalah kurang biasa.
Hampir semua pesakit mengadu polyarthralgia, 75% mempunyai tanda-tanda arthritis yang jelas. Biasanya arthritis tidak membawa kepada perubahan anatomi, bagaimanapun, hakisan dan ubah bentuk boleh berlaku, seperti dalam arthritis rheumatoid. Kelemahan otot proksimal, dengan atau tanpa kelembutan, adalah perkara biasa.
Kerosakan buah pinggang berlaku pada kira-kira 10% pesakit dan selalunya ringan, tetapi dalam beberapa kes ia boleh menyebabkan komplikasi dan kematian. Dalam penyakit tisu penghubung campuran, neuropati deria saraf trigeminal berkembang lebih kerap daripada penyakit tisu penghubung yang lain.
Diagnosis penyakit tisu penghubung campuran
Penyakit tisu penghubung campuran harus disyaki pada semua pesakit dengan SLE, scleroderma, polymyositis, atau RA, dengan perkembangan manifestasi klinikal tambahan. Pertama sekali, adalah perlu untuk menjalankan kajian untuk kehadiran antibodi antinuklear (ARA), antibodi kepada antigen nuklear yang diekstrak dan RNP. Jika keputusan yang diperolehi sepadan dengan kemungkinan MCTA (contohnya, titer antibodi yang sangat tinggi kepada RNA dikesan), untuk mengecualikan penyakit lain, kajian kepekatan gamma globulin, pelengkap, faktor reumatoid, antibodi kepada Jo-1 antigen (histidyl-t-RNA -synthetase), antibodi kepada komponen tahan ribonuklease antigen nuklear (Sm) yang diekstrak, dan heliks berganda DNA. Pelan untuk kajian lanjut bergantung kepada simptom kerosakan yang sedia ada pada organ dan sistem: myositis, kerosakan buah pinggang dan paru-paru memerlukan kaedah diagnostik yang sesuai (khususnya, MRI, elektromiografi, biopsi otot).
Hampir semua pesakit mempunyai titer tinggi (selalunya> 1: 1000) antibodi antinuklear pendarfluor. Antibodi kepada antigen nuklear yang boleh diekstrak biasanya terdapat dalam titer yang sangat tinggi (> 1: 100,000). Kehadiran antibodi kepada RNP adalah ciri, manakala antibodi kepada komponen Sm antigen nuklear yang diekstrak tiada.
Dalam titer yang cukup tinggi, faktor reumatoid boleh dikesan. ESR sering meningkat.
Prognosis dan rawatan penyakit tisu penghubung campuran
Kadar kelangsungan hidup sepuluh tahun sepadan dengan 80%, tetapi prognosis bergantung pada keparahan gejala. Penyebab utama kematian adalah hipertensi pulmonari, kegagalan buah pinggang, infarksi miokardium, perforasi kolon, jangkitan disebarkan, dan pendarahan serebrum. Dalam sesetengah pesakit, adalah mungkin untuk mengekalkan remisi jangka panjang tanpa sebarang rawatan.
Rawatan awal dan penyelenggaraan untuk penyakit tisu penghubung campuran adalah serupa dengan rawatan untuk lupus erythematosus sistemik. Kebanyakan pesakit dengan penyakit sederhana hingga teruk bertindak balas terhadap rawatan glukokortikoid, terutamanya jika dimulakan cukup awal. Penyakit ringan berjaya dikawal oleh salisilat, NSAID lain, ubat antimalaria, dalam beberapa kes - dos rendah glukokortikoid. Lesi yang teruk pada organ dan sistem memerlukan pemberian glukokortikoid dos yang tinggi (contohnya, prednisolon pada dos 1 mg / kg 1 kali sehari, secara lisan) atau imunosupresan. Dengan perkembangan sklerosis sistemik, rawatan yang sesuai dijalankan.
PENYAKIT RESAP TISU PENGHUBUNG (DZST), atau kolagenosa (istilah dengan kepentingan sejarah), ialah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh kerosakan imunoinflamasi sistemik pada tisu penghubung dan terbitannya. Konsep ini adalah kumpulan, tetapi bukan nosologi, yang berkaitan dengannya istilah ini tidak sepatutnya menunjukkan bentuk nosologi individu. DZST menggabungkan sejumlah besar penyakit. Yang paling biasa ialah systemic lupus erythematosus (SLE), systemic scleroderma (SJS), dermatomyositis (DM); kumpulan penyakit ini juga termasuk demam reumatik(diterangkan secara tradisional dalam bahagian mengenai penyakit sistem kardiovaskular). Pada masa ini, telah terbukti bahawa dengan DZST, gangguan mendalam homeostasis imun berlaku, dinyatakan dalam perkembangan proses autoimun, i.e. tindak balas sistem imun, disertai dengan kemunculan antibodi atau limfosit sensitif yang diarahkan terhadap antigen badannya sendiri (autoantigens).
Asas patologi autoimun adalah ketidakseimbangan immunoregulatory, yang dinyatakan dalam penindasan menindas dan peningkatan dalam aktiviti "pembantu" T-limfosit, diikuti dengan pengaktifan B-limfosit dan pengeluaran berlebihan autoantibodi dari pelbagai kekhususan.
Terdapat beberapa ciri umum yang menyatukan DZST:
Patogenesis biasa adalah pelanggaran homeostasis imun dalam bentuk pengeluaran autoantibodi yang tidak terkawal dan pembentukan kompleks antigen-antibodi imun yang beredar dalam darah dan penetapan dalam
Tisu dengan perkembangan tindak balas keradangan yang teruk (terutamanya dalam mikrovaskular, buah pinggang, sendi, dll.);
Persamaan perubahan morfologi (perubahan fibrinoid dalam bahan asas tisu penghubung, vaskulitis, limfoid dan infiltrat sel plasma, dll.);
Kursus kronik dengan tempoh eksaserbasi dan remisi;
Keterukan di bawah pengaruh pengaruh tidak spesifik (jangkitan, insolasi, vaksinasi, dll.);
Pelbagai lesi (kulit, sendi, membran serous, buah pinggang, jantung, paru-paru);
Kesan terapeutik ubat imunosupresif (glukokortikosteroid, sitostatik).
Semua penyakit yang termasuk dalam kumpulan ini dibezakan oleh manifestasi klinikal dan morfologi bebas, oleh itu, dalam setiap kes tertentu, seseorang harus berusaha untuk diagnosis nosologi yang tepat.
Bab ini membincangkan carian diagnostik untuk lupus erythematosus sistemik, skleroderma sistemik, dermatomyositis.
Sistemik lupus erythematosus
Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun sistemik orang muda (terutamanya wanita), berkembang dengan latar belakang ketidaksempurnaan proses imunoregulasi yang ditentukan secara genetik, yang membawa kepada pengeluaran antibodi yang tidak terkawal kepada sel mereka sendiri dan komponennya, dengan perkembangan autoimun. dan lesi kronik imunokompleks [Nasonova VA, 1989]. Intipati penyakit ini terdiri daripada lesi imuno-radang tisu penghubung dan mikrovaskular, kulit, sendi dan organ dalaman (sementara lesi visceral adalah yang utama, menentukan perjalanan dan prognosis penyakit).
SLE, menurut pengarang yang berbeza, berlaku dengan kekerapan 2.7-4.8 setiap 100,000 penduduk, pada usia muda dan pertengahan nisbah wanita dan lelaki yang sakit adalah 9: 1 (pada zaman kanak-kanak atau selepas menopaus, nisbah menurun kepada 2: 1) . Keadaan ini mengesahkan andaian bahawa hormon seks memainkan peranan tertentu dalam permulaan dan perkembangan SLE. Walaupun penyakit ini berkembang pada lelaki lebih kurang kerap, ia sama teruk seperti pada wanita.
SLE tergolong dalam penyakit yang ditentukan secara genetik: kajian populasi telah menunjukkan bahawa kecenderungan kepada permulaan SLE dikaitkan dengan gen tertentu histokompatibiliti kelas II (HLA), kekurangan komponen pelengkap tertentu yang ditentukan secara genetik, serta polimorfisme gen sesetengah reseptor dan tumor. faktor nekrosis a (TNF- a).
Etiologi. Faktor etiologi khusus dalam SLE belum ditetapkan, bagaimanapun, beberapa manifestasi klinikal (sindrom sitopenik, eritema dan enantema) dan corak tertentu penyakit memungkinkan untuk membawa SLE lebih dekat kepada penyakit etiologi virus. Pada masa ini, kepentingan dilampirkan kepada virus yang tergolong dalam kumpulan RNA (virus yang dipanggil lambat, atau terpendam). Pengesanan kes keluarga penyakit, pengenalan kerap dalam keluarga penyakit reumatik atau alahan lain, pelbagai gangguan imuniti membolehkan
Yut fikirkan tentang kemungkinan makna kecenderungan genetik keluarga.
Pengesanan SLE difasilitasi oleh beberapa faktor tidak spesifik - insolasi, jangkitan tidak spesifik, pentadbiran sera, mengambil ubat tertentu (khususnya, vasodilator periferal dari kumpulan hydralazine), tekanan. SLE boleh bermula selepas bersalin atau pengguguran. Semua data ini membolehkan kami menganggap SLE sebagai penyakit multifaktorial.
Patogenesis. Oleh kerana kesan pada sistem imun virus (dan mungkin antibodi antivirus) terhadap latar belakang kecenderungan keturunan, disregulasi tindak balas imun berlaku, yang membawa kepada hiperreaktiviti imuniti humoral. Dalam badan pesakit, terdapat pengeluaran antibodi yang tidak terkawal kepada pelbagai tisu, sel, protein badan (termasuk pelbagai organel selular dan DNA). Telah ditetapkan bahawa dalam SLE, autoantibodi dihasilkan hanya kepada kira-kira 40 daripada lebih 200 komponen selular antigen yang berpotensi. Selepas itu, kompleks imun terbentuk dan disimpan dalam pelbagai organ dan tisu (terutamanya dalam mikrovaskular). Pelbagai kecacatan imunoregulasi adalah ciri, dicirikan oleh pengeluaran berlebihan sitokin (IL-6, IL-4 dan IL-10). Selanjutnya, proses yang berkaitan dengan penghapusan kompleks imun tetap dimainkan, yang membawa kepada pembebasan enzim lisosom, kerosakan pada organ dan tisu, dan perkembangan keradangan imun. Dalam proses keradangan dan pemusnahan tisu penghubung, antigen baru dilepaskan, sebagai tindak balas kepada antibodi yang terbentuk, kompleks imun baru terbentuk, dan dengan itu lingkaran ganas dicipta yang memastikan kronik penyakit ini.
Pengelasan. Pada masa ini di negara kita [Nasonova VA, 1972-1986] mengguna pakai klasifikasi kerja varian klinikal kursus SLE, dengan mengambil kira: 1) sifat kursus; 2) aktiviti proses patologi; 3) ciri klinikal dan morfologi kerosakan pada organ dan sistem.
Sifat perjalanan penyakit:
Akut, subakut, kronik (poliartritis berulang, sindrom lupus diskoid, sindrom Raynaud, sindrom Verlhof, sindrom Sjogren).
Fasa dan tahap aktiviti proses.
Fasa aktif: aktiviti tinggi (III), sederhana (II), minimum (I).
Fasa tidak aktif (remisi).
Ciri-ciri klinikal dan morfologi lesi:
Kulit (gejala rama-rama, kapilaritis, eritema eksudatif, purpura, lupus diskoid, dll.);
Sendi (arthralgia, poliartritis akut, subakut dan kronik);
Membran serous (polyserositis: pleurisy, pericarditis, peresplenit);
Jantung (miokarditis, endokarditis, kekurangan injap mitral);
Paru-paru (pneumonitis akut, kronik, pneumosklerosis);
Buah pinggang (nefrotik nefrotik atau campuran lupus nefritis; sindrom kencing);
Sistem saraf (meningoencephalopolyradiculoneuritis, polyneuritis).
Kursus akut, subakut dan kronik penyakit ini dibezakan. Kursus akut: serangan tiba-tiba - pesakit boleh menunjukkan hari apabila demam bermula, polyarthritis, perubahan pada kulit muncul. Dalam 3-6 bulan akan datang, polysyndromism, glomerulonephritis (lupus nephritis), dan kerosakan CNS berkembang. Tempoh penyakit tanpa rawatan tidak lebih daripada 1-2 tahun, bagaimanapun, dengan pengiktirafan tepat pada masanya dan rawatan aktif dengan glukokortikosteroid dan terapi penyelenggaraan jangka panjang, remisi lengkap dapat dicapai. Varian penyakit ini diperhatikan terutamanya pada remaja, kanak-kanak dan orang muda.
Kursus subakut: berlaku paling kerap, bermula seolah-olah secara beransur-ansur, dengan gejala umum, arthralgia, arthritis berulang, pelbagai lesi kulit tidak spesifik. Gelombang arus adalah berbeza. Gambaran terperinci penyakit itu terbentuk selepas 2-3 tahun, kurang kerap - selepas 3-4 tahun.
Kursus kronik: penyakit ini dimanifestasikan untuk masa yang lama dengan berulangnya pelbagai sindrom - polyarthritis, kurang kerap polyserositis, sindrom lupus diskoid, sindrom Raynaud. Pada tahun ke-5-10 penyakit ini, lesi organ lain (buah pinggang, paru-paru) bergabung.
Dalam perjalanan kronik penyakit ini, 20-30% pesakit mengalami sindrom antiphospholipid yang dipanggil, yang merupakan kompleks gejala klinikal dan makmal (trombosis vena dan / atau arteri, pelbagai bentuk patologi obstetrik, trombositopenia dan pelbagai kerosakan organ). . Tanda imunologi ciri ialah antibodi yang bertindak balas dengan fosfolipid dan protein pengikat fosfolipid (perincian lanjut tentang sindrom antifosfolipid akan dibincangkan kemudian).
Terdapat juga tiga darjah aktiviti proses patologi, i.e. keterukan kerosakan imun-radang yang berpotensi boleh diterbalikkan, yang menentukan sifat terapi dalam setiap pesakit tertentu. Aktiviti harus dibezakan daripada "keterukan" penyakit, yang difahami sebagai satu set perubahan tidak dapat dipulihkan yang berpotensi berbahaya kepada kehidupan pesakit.
Gambar klinikal. Manifestasi penyakit ini sangat pelbagai, yang ditentukan oleh kepelbagaian kerosakan pada organ dan sistem, sifat kursus, fasa dan tahap aktiviti proses keradangan.
Pada peringkat pertama carian diagnostik, maklumat diperoleh, berdasarkan yang mungkin untuk membentuk idea: 1) mengenai varian permulaan penyakit; 2) sifat perjalanan penyakit; 3) tahap penglibatan dalam proses patologi organ dan sistem tertentu; 4) tentang rawatan terdahulu dan keberkesanannya, serta kemungkinan komplikasi rawatan.
Pilihan untuk permulaan penyakit ini boleh diubah. Selalunya, penyakit ini bermula dengan gabungan pelbagai sindrom; onset monosymptomatic biasanya tidak biasa. Dalam hal ini, andaian tentang kemungkinan SLE timbul dari saat pesakit mempunyai kombinasi sedemikian, yang sangat penting untuk diagnosis SLE.
Dalam tempoh awal SLE, sindrom yang paling biasa adalah lesi pada sendi, kulit, membran serous, serta demam. Oleh itu, yang paling "mencurigakan" berhubung dengan SLE akan menjadi pelbagai kombinasi: 1) demam, polyarthritis, perubahan trofik pada kulit (khususnya, keguguran rambut - alopecia); 2) poliartritis, demam, penglibatan pleura (pleurisy); 3) demam, gangguan kulit trofik, liang-liang
Zenia pleura. Kepentingan diagnostik kombinasi ini meningkat dengan ketara jika lesi kulit terdiri daripada perkembangan eritema, bagaimanapun, dalam tempoh awal penyakit, eritema berlaku hanya dalam 25% kes; walau bagaimanapun, keadaan ini tidak mengurangkan nilai diagnostik bagi gabungan yang disenaraikan.
Permulaan malosymptomatic penyakit ini adalah tidak biasa, bagaimanapun, kemunculan pertama SLE dengan perkembangan edema besar-besaran akibat perkembangan glomerulonephritis yang meresap (lupus nefritis) jenis nefrotik atau campuran dari awal proses patologi telah diperhatikan.
Penglibatan pelbagai organ dalam proses patologi ditunjukkan oleh gejala lesi keradangan mereka: arthritis, miokarditis, perikarditis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, dll.
Maklumat tentang rawatan yang dijalankan sebelum ini membolehkan seseorang menilai: 1) tentang kecukupannya; 2) tentang keterukan perjalanan penyakit dan tahap aktiviti proses (dos awal kortikosteroid, tempoh penggunaannya, dos penyelenggaraan, kemasukan sitostatik dalam kompleks rawatan untuk gangguan imun yang teruk, aktiviti tinggi lupus nefritis , dan lain-lain.); 3) kehadiran komplikasi terapi kortikosteroid dan sitostatik.
Pada peringkat pertama, kesimpulan tertentu boleh dibuat mengenai diagnosis dengan perjalanan penyakit yang panjang, bagaimanapun, pada permulaan penyakit, diagnosis ditubuhkan pada peringkat kajian berikutnya.
Pada peringkat II carian diagnostik, anda boleh mendapatkan banyak data yang menunjukkan kerosakan organ dan tahap kegagalan fungsinya.
Kekalahan sistem muskuloskeletal ditunjukkan oleh polyarthritis, menyerupai arthritis rheumatoid (RA), kerosakan simetri pada sendi kecil tangan (interphalangeal proksimal, metacarpophalangeal, pergelangan tangan) dan sendi besar (kurang kerap). Dengan gambaran klinikal penyakit yang diperluaskan, defigurasi sendi ditentukan, disebabkan oleh edema periartikular. Dengan perjalanan penyakit, ubah bentuk sendi kecil berkembang. Kekalahan sendi boleh disertai dengan myalgias meresap, sangat jarang - polymyositis benar dengan edema dan kelemahan otot. Kadang-kadang hanya arthralgia berlaku.
Kulit terjejas sekerap sendi. Ruam erythematous yang paling tipikal pada muka di kawasan gerbang zygomatic dan jambatan hidung ("rama-rama"). Ruam radang pada hidung dan pipi mengulangi garis besar "rama-rama" diperhatikan dalam pelbagai varian: 1) vaskular (vasculitic) "rama-rama" - tidak stabil, berdenyut, kemerahan meresap kulit dengan naungan sianotik di zon muka tengah, menggiatkan di bawah pengaruh faktor luaran (insolasi, angin, sejuk) atau keseronokan; 2) jenis "rama-rama" eritema sentrifugal (perubahan kulit disetempat hanya di batang hidung). Sebagai tambahan kepada "rama-rama", letusan diskoid boleh diperhatikan - plak meningkat erythematous dengan gangguan keratik dan atrofi kulit muka, anggota badan dan batang badan yang berikutnya. Akhirnya, dalam sesetengah pesakit, eritema eksudatif tidak spesifik diperhatikan pada kulit ekstrem, dada, tanda-tanda fotodermatosis pada bahagian terbuka badan.
Lesi kulit termasuk capillaritis - ini adalah ruam pendarahan titik kecil pada pad jari, katil kuku, tapak tangan. Lesi kulit boleh digabungkan dengan enanthema pada lelangit keras. Ulser tanpa rasa sakit boleh ditemui pada membran mukus mulut atau kawasan nasofaring.
Membran serous terjejas dalam 90% pesakit (triad diagnostik klasik: dermatitis, arthritis, polyserositis). Terutama kerap, lesi pleura, perikardium, dan kurang kerap peritoneum dikesan. Gejala pleurisy dan perikarditis diterangkan dalam bahagian sebelumnya "Panduan", kami hanya menekankan ciri-cirinya dalam SLE: 1) pleurisy kering dan perikarditis adalah lebih biasa; 2) dengan bentuk efusi, jumlah eksudat adalah kecil; 3) lesi membran serous berlangsung untuk masa yang singkat dan biasanya didiagnosis secara retrospektif oleh pemeriksaan X-ray untuk perekatan pleuropericardial atau penebalan kosta, interlobar, pleura mediastinal; 4) terdapat kecenderungan yang jelas terhadap perkembangan proses pelekat (semua jenis lekatan dan pemusnahan rongga serous).
Kerosakan pada sistem kardiovaskular adalah sangat tipikal untuk SLE dan diperhatikan pada pelbagai peringkat penyakit.
Selalunya, perikarditis berlaku, dengan kecenderungan untuk berulang. Lebih kerap daripada yang kelihatan sebelum ini, endokardium terjejas dalam bentuk endokarditis warty (lupus endokarditis) pada cusps mitral, serta injap aorta atau tricuspid. Dengan proses yang panjang pada peringkat II, tanda-tanda ketidakcukupan injap yang sepadan dapat dikesan (tanda-tanda stenosis lubang, sebagai peraturan, tidak diperhatikan).
Miokarditis fokal hampir tidak pernah diiktiraf, tetapi miokarditis meresap, yang sukar, memberikan gejala tertentu (lihat "Miokarditis").
Kerosakan vaskular boleh nyata dalam bentuk sindrom Raynaud: gangguan bekalan darah arteri paroxysmal ke tangan dan / atau kaki, yang timbul di bawah pengaruh sejuk atau keseronokan. Semasa serangan, paresthesia diperhatikan, kulit jari menjadi pucat dan / atau sianotik, jari-jari sejuk. Selalunya jari II-V pada tangan dan kaki terjejas, kurang kerap bahagian distal badan yang lain (hidung, telinga, dagu, dll.).
Penglibatan paru-paru mungkin disebabkan oleh penyakit yang mendasari dan jangkitan sekunder. Proses keradangan di dalam paru-paru (radang paru-paru) berlangsung sama ada akut atau berlangsung selama berbulan-bulan dan menampakkan diri, seperti dalam radang paru-paru, dengan tanda-tanda sindrom penyusupan keradangan tisu paru-paru (perlu diperhatikan bahawa proses itu dicirikan oleh batuk yang tidak produktif. dalam kombinasi dengan sesak nafas). Satu lagi varian kerosakan paru-paru ialah perubahan interstisial kronik (keradangan pada tisu penghubung perivaskular, peribronchial dan interlobular), ditunjukkan oleh dyspnea progresif perlahan-lahan dan perubahan dalam paru-paru pada pemeriksaan sinar-X; hampir tidak ada perubahan fizikal, jadi hampir mustahil untuk menilai tentang lesi paru-paru yang serupa pada peringkat II carian diagnostik.
Kekalahan saluran pencernaan ditunjukkan terutamanya oleh tanda-tanda subjektif, dikesan pada peringkat I. Pada pemeriksaan fizikal, kadang-kadang mungkin untuk mencari kesakitan yang tidak jelas di epi-gastria dan dalam unjuran pankreas, serta stomatitis. Dalam beberapa kes, hepatitis berkembang: semasa peperiksaan, pembesaran hati dan kesakitannya dicatatkan.
Selalunya, dengan SLE, buah pinggang terjejas (lupus glomerulonephritis atau lupus nephritis), pada evolusi yang bergantung kepada nasib masa depan pesakit. Kerosakan buah pinggang dalam SLE boleh berlaku dalam bentuk pelbagai pilihan, oleh itu, data pemeriksaan langsung
Pesakit boleh berbeza-beza secara meluas. Dalam patologi terpencil sedimen kencing, tiada perubahan dikesan semasa pemeriksaan fizikal; dengan glomerulonephritis, meneruskan dengan sindrom nefrotik, edema besar-besaran ditentukan, selalunya AH. Dalam kes pembentukan nefritis kronik dengan hipertensi yang berterusan, peningkatan dalam ventrikel kiri diturunkan, aksen nada II di ruang intercostal kedua di sebelah kanan sternum.
Trombositopenia autoimun (sindrom Werlhof) dimanifestasikan oleh ruam berdarah biasa dengan pelbagai saiz pada kulit dalam anggota badan, dada, perut, membran mukus. Pendarahan juga diperhatikan selepas kecederaan ringan, contohnya, selepas cabut gigi, pendarahan hidung, kadang-kadang berlimpah dan membawa kepada anemia. Dari masa ke masa, pendarahan kulit memperoleh warna yang berbeza (biru-hijau, coklat, kuning). SLE boleh dimanifestasikan untuk masa yang lama hanya oleh sindrom Werlhof tanpa gejala klinikal lain yang tipikal untuk SLE.
Kekalahan sistem saraf dinyatakan kepada pelbagai peringkat dalam banyak pesakit dalam semua fasa penyakit, kerana hampir semua bahagian sistem saraf terlibat dalam proses patologi. Pesakit mengadu sakit kepala jenis migrain, mungkin ada sawan. Pelanggaran peredaran otak (sehingga perkembangan strok) adalah mungkin. Pemeriksaan langsung pesakit mendedahkan tanda-tanda polyneuritis dengan sensitiviti terjejas, sakit pada batang saraf, penurunan refleks tendon, paresthesia. Sindrom otak organik dicirikan oleh labiliti emosi, episod kemurungan, gangguan ingatan, dan demensia.
Terdapat peningkatan dalam semua kumpulan nodus limfa, limpa, hati (biasanya sederhana) dengan generalisasi proses.
Kerosakan pada organ penglihatan menunjukkan dirinya dalam bentuk keratoconjunctivitis kering, yang disebabkan oleh perubahan patologi dalam kelenjar lacrimal dan pelanggaran fungsinya. Mata kering membawa kepada perkembangan konjunktivitis, hakisan kornea, atau keratitis dengan gangguan penglihatan.
Dengan sindrom antiphospholipid, sebagai tambahan kepada gambaran klinikal yang ditunjukkan, trombosis dapat dikesan - vena (dalam urat dalam bahagian bawah kaki dengan embolisme pulmonari berulang), arteri (dalam arteri otak, yang membawa kepada strok dan serangan iskemia sementara) . Dari sisi jantung, kecacatan injap, trombi intrakardiak (meniru myxoma jantung), trombosis arteri koronari dengan perkembangan infarksi miokardium dapat dikesan. Lesi kulit dalam sindrom antiphospholipid adalah pelbagai, yang paling biasa ialah livedo reticularis.
Oleh itu, selepas peringkat II kajian, pelbagai lesi organ didedahkan, dan tahap kerosakan organ adalah sangat berbeza: daripada klinikal yang hampir tidak ketara (walaupun subklinikal) kepada yang ketara, ketara mengatasi yang lain, yang mewujudkan prasyarat untuk kesilapan diagnostik disebabkan kepada tafsiran perubahan ini sebagai manifestasi penyakit bebas (cth, glomerulonephritis, miokarditis, arthritis).
Peringkat III carian diagnostik untuk SLE adalah sangat penting kerana: 1) ia membantu membuat diagnosis akhir; 2) menunjukkan keterukan gangguan imun dan tahap kerosakan pada organ dalaman; 3) mendedahkan tahap aktiviti proses patologi (lupus).
Pada peringkat III, yang paling penting ialah penyelidikan makmal darah. Terdapat dua kumpulan penunjuk:
1) secara langsung mempunyai nilai diagnostik (mendedahkan gangguan imun yang ketara):
A) Sel-LE (sel lupus erythematosus) - neutrofil matang, protein nuklear phago-citing sel darah lain, reput di bawah pengaruh faktor antinuklear;
B) faktor antinuklear (ANF) - populasi heterogen autoantibodi yang bertindak balas dengan pelbagai komponen nukleus sel dan beredar dalam darah (dalam titer tinggi - 1:32 dan lebih tinggi, ia dikesan dalam 95% pesakit); ketiadaan ANF dalam kebanyakan kes tidak mengesahkan diagnosis SLE;
C) antibodi kepada DNA asli (iaitu, kepada keseluruhan molekul); peningkatan kepekatan mereka berkorelasi dengan aktiviti penyakit dan perkembangan lupus nefritis;
D) antibodi kepada antigen Sm-nuklear, Ro / La ribonucleoprotein; antibodi ini dianggap khusus untuk SLE (ia dikesan oleh imunofluoresensi dalam 30%, dan oleh hemagglutinasi dalam 20% kes);
E) fenomena "rosette" - berbaring bebas berubah nukleus dalam tisu (badan hematoksilin), dikelilingi oleh leukosit;
E) diagnosis sindrom antiphospholipid dalam SLE adalah berdasarkan takrifan "antikoagulan lupus" - antibodi khusus kepada fosfolipid, yang dikesan apabila menentukan pembekuan darah menggunakan ujian berfungsi (peningkatan masa tromboplastin) dan antibodi kepada kardiolipin menggunakan enzim immunoassay. Istilah "antikoagulan lupus" adalah tidak betul, kerana manifestasi klinikal utama kehadiran antibodi ini adalah trombosis (dan bukan pendarahan).
Antibodi ini juga terdapat dalam apa yang dipanggil sindrom antiphospholipid primer - penyakit bebas di mana trombosis, patologi obstetrik, trombositopenia, reticular livedo, dan anemia hemolitik autoimun diperhatikan.
2) Penunjuk fasa akut tidak spesifik, yang termasuk:
A) disproteinemia dengan peningkatan kandungan oc2- dan y-globulin dalam serum darah;
B) penampilan protein C-reaktif;
C) peningkatan kandungan fibrinogen;
D) peningkatan ESR.
Dengan lesi artikular yang jelas, ia boleh dikesan dalam titer kecil RF (faktor rheumatoid) - antibodi kepada serpihan Fc IgG. RF dikesan menggunakan ujian Vaaler-Rose atau ujian lateks.
Dalam kajian darah periferal, leukopenia boleh dikesan, sering dinyatakan (1-1.2109 / l darah), dengan pergeseran dalam jumlah darah leukosit kepada metamyelocytes dan myelocytes dalam kombinasi dengan limfopenia (5-10% daripada limfosit). Anemia hipokromik sederhana didapati, dalam beberapa kes - anemia hemolitik (dengan jaundis, retikulositosis, ujian Coombs positif). Thrombocytopenia, yang ditunjukkan oleh sindrom hemoragik, juga jarang diperhatikan.
Untuk kerosakan buah pinggang, perubahan dalam air kencing adalah ciri, yang boleh dikelaskan seperti berikut [Tareeva I.E., 1983]:
1) proteinuria subklinikal (kandungan protein dalam air kencing 0.5 g / hari, selalunya digabungkan dengan sedikit leukocyturia dan erythrocyturia);
2) proteinuria yang lebih ketara, yang merupakan ungkapan sindrom nefritik yang mengiringi nefritis lupus subakut atau aktif. Proteinuria yang sangat tinggi (seperti dalam amyloidosis) jarang berlaku. Hematuria sederhana diperhatikan. Leukocyturia boleh menjadi akibat daripada kedua-dua proses keradangan lupus dalam buah pinggang, dan penambahan jangkitan sekunder yang kerap. saluran kencing... Leukocyturia yang sangat tinggi adalah akibat daripada jangkitan kencing sekunder.
Biopsi tusukan buah pinggang mendedahkan perubahan mesangio-membran yang tidak spesifik, selalunya dengan komponen fibroplastik. Ciri-cirinya ialah: 1) pengesanan nukleus yang diubah (badan hematoksilin) bebas terletak di dalam tisu buah pinggang sebagai persediaan; 2) membran kapilari glomeruli mengambil bentuk "gelung wayar"; 3) pemendapan kompleks imun dalam bentuk deposit padat elektron pada membran bawah tanah glomeruli dalam "gelung wayar", fibrinoid
Deposit.
Pemeriksaan sinar-X mendedahkan: 1) perubahan pada sendi dalam sindrom artikular - osteoporosis epifisis pada sendi tangan dan sendi pergelangan tangan; hanya dalam kursus kronik arthritis dan kecacatan adalah penyempitan ruang sendi dengan subluxation diperhatikan; 2) perubahan dalam paru-paru dengan perkembangan pneumonitis; dengan perjalanan penyakit yang panjang - atelektasis seperti disko, pengukuhan dan ubah bentuk corak pulmonari, yang digabungkan dengan kedudukan tinggi diafragma; 3) perkembangan penyakit jantung "lupus" atau perikarditis eksudatif.
Kajian elektrokardiografi membantu untuk mengesan perubahan tidak spesifik pada bahagian terminal kompleks ventrikel (gelombang T dan segmen 57), sama seperti yang diterangkan sebelum ini dalam miokarditis dan perikarditis.
Computed tomography (CT) otak dan pengimejan resonans magnetik (MRI) boleh mengesan perubahan patologi pada pesakit yang mengalami kerosakan sistem saraf pusat.
Apabila menjalankan carian diagnostik, adalah perlu untuk menentukan tahap aktiviti proses lupus (Jadual 21).
Diagnostik. Dalam kes kursus klasik SLE, diagnosis adalah mudah dan berdasarkan pengesanan "rama-rama", poliartritis berulang dan poliserositis, yang membentuk triad diagnostik klinikal, ditambah dengan kehadiran sel LE atau faktor antinuklear dalam diagnostik. titer. Usia muda pesakit, kaitan dengan bersalin, pengguguran, permulaan fungsi haid, insolasi, dan jangkitan adalah kepentingan kedua. Adalah lebih sukar untuk membuat diagnosis dalam kes lain, terutamanya jika tanda-tanda diagnostik klasik yang disenaraikan di atas tiada. Dalam keadaan ini, kriteria diagnostik yang dibangunkan oleh Persatuan Rheumatologi Amerika (ARA) pada tahun 1982 dan disemak pada tahun 1992 (Jadual 22) membantu.
Diagnosis boleh dipercayai jika empat atau lebih kriteria dipenuhi. Sekiranya terdapat kurang daripada empat kriteria, maka diagnosis SLE adalah diragui dan pemantauan dinamik pesakit diperlukan. Pendekatan ini wajar: ia dengan jelas memberi amaran kepada doktor terhadap menetapkan kortikosteroid kepada pesakit, kerana penyakit lain (termasuk sindrom paraneoplastik) boleh berlaku dengan gejala yang sama, di mana kortikosteroid dikontraindikasikan.
Diagnostik pembezaan. SLE mesti dibezakan daripada pelbagai penyakit. Senarai organ dan sistem yang terlibat dalam proses patologi dalam SLE adalah sama besar dengan senarai penyakit yang boleh salah didiagnosis dalam
Jadual 22. Kriteria diagnostik untuk SLE
rrSfinJ lebih "darjah boleh mensimulasikan pelbagai penyakit ™ ppi ™ s, yang paling kerap dijumpai pada permulaan penyakit, tetapi oK ™ e *“ iRiTm n ° razheniya 1-2 organ (sistem). Contohnya, ir nSS? ™ * b ° L "ZNI n ° Kemarahan pleura boleh dianggap
Atau HSULZI ^^ I etiolop ™; miokarditis - bagaimana reumatik reumatik berlaku
Fekgtio ^ nota ^ 6 KERAP BELAJAR Bezakan daripada reumatik, hepatitis tidak ketara (CAH), hepatitis hemoragik akan memberi (purpura thrombocytopenic), penyakit lain daripada
Keperluan untuk membezakan dengan rematik timbul, sebagai peraturan, pada remaja dan lelaki muda pada permulaan penyakit dengan kehadiran arthritis dan demam. Artritis reumatoid berbeza daripada lupus dalam keterukan manifestasi yang lebih besar, kerosakan utama pada sendi besar, sementara. Anda tidak boleh melampirkan nilai diagnostik pembezaan jangkitan sebelumnya - angina, kerana ia boleh menjadi faktor tidak spesifik yang menyebabkan tanda-tanda klinikal SLE. Diagnosis rematik menjadi boleh dipercayai dari saat tanda-tanda penyakit jantung muncul (penyakit jantung reumatik); pemerhatian dinamik seterusnya membolehkan untuk mengenal pasti kecacatan jantung yang muncul, manakala dalam SLE, jika terdapat kekurangan injap mitral, maka ia dinyatakan secara tidak ketara, tanpa gangguan hemodinamik yang berbeza, regurgitasi mitral tidak dinyatakan secara mendadak. Tidak seperti SLE, leukositosis dicatatkan dalam peringkat akut rematik; Sel LE, ANF tidak dikesan.
Diagnosis pembezaan antara SLE dan rheumatoid arthritis adalah sukar pada peringkat awal penyakit kerana persamaan gejala klinikal: lesi simetri sendi kecil tangan, penglibatan dalam
Pemberhentian sendi lain, kekakuan pagi. Pembezaan adalah berdasarkan dominasi komponen proliferatif dalam sendi terjejas dalam RA pada sendi terjejas, perkembangan awal hipotrofi otot yang menggerakkan sendi terjejas, dan kerosakan sendi yang berterusan. Hakisan permukaan artikular tidak terdapat dalam SLE, tetapi merupakan ciri khas RA. Faktor reumatoid (RF) dalam titer tinggi adalah ciri RA, dalam SLE ia jarang ditemui dan dalam titer rendah. Amat sukar diagnosis pembezaan SLE dan RA viseral. Keadaan yang memudahkan ialah diagnosis yang diperhalusi dalam kedua-dua kes tidak menjejaskan sifat rawatan (terapi kortikosteroid).
Dalam hepatitis aktif kronik (CAH), manifestasi sistemik boleh berkembang dalam bentuk demam, arthritis, pleurisy, ruam kulit, glomerulonephritis; leukopenia, trombositopenia, sel LE, ANF ditemui. Pembezaan harus mengambil kira: 1) CAH berkembang lebih kerap pada usia pertengahan; 2) sejarah pesakit CAH mempunyai hepatitis virus akut; 3) dengan CAH, perubahan ketara dalam struktur dan fungsi hati didedahkan - sindrom sitolitik dan kolestatik, tanda-tanda kegagalan hati, hipersplenisme, dan kemudian hipertensi portal; 4) dengan SLE, kerosakan hati tidak terlalu kerap dan berterusan dalam bentuk hepatitis ringan (dengan tanda-tanda sederhana sindrom sitolitik); 5) dalam CAH, pelbagai penanda kerosakan hati virus (antibodi antivirus dan antigen virus itu sendiri) dikesan.
Dalam kes endokarditis infektif (utama), kerosakan jantung (kekurangan injap aorta atau mitral) dikesan dengan cepat, kesan jelas terapi antibiotik, sel LE, antibodi kepada DNA, ANF, sebagai peraturan, tidak dikesan. Budaya darah yang tepat pada masanya dapat mengesan pertumbuhan mikroflora patogen.
Dalam purpura thrombocytopenic (idiopatik atau simptomatik), banyak sindrom yang diperhatikan dalam SLE tidak hadir, tidak ada demam, tiada tanda makmal tipikal (sel LE, ANF, antibodi kepada DNA).
Pembezaan dengan bentuk nosologi lain dari kumpulan DZST adalah yang paling sukar. Penyakit seperti skleroderma sistemik dan dermatomyositis boleh mempunyai banyak persamaan dengan SLE; kerumitan diagnosis diburukkan lagi dengan kemungkinan mengesan sel ANF dan LE dalam penyakit ini (walaupun dalam titer yang lebih rendah). Asas pembezaan adalah kerosakan yang lebih kerap dan lebih ketara pada organ dalaman (terutama buah pinggang) dalam SLE, sifat lesi kulit yang sama sekali berbeza dalam SJS, sindrom miopati yang jelas dalam DM. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, hanya susulan jangka panjang pesakit yang memungkinkan untuk membuat diagnosis yang betul. Kadang-kadang ia mengambil masa berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, terutamanya dalam perjalanan kronik SLE dengan aktiviti yang minimum.
Perumusan diagnosis klinikal terperinci SLE mengambil kira semua tajuk yang diberikan dalam klasifikasi kerja penyakit; diagnosis harus mencerminkan: 1) sifat perjalanan penyakit (akut, subakut, kronik). Dalam kursus kronik (biasanya mono- atau oligosyndromic), sindrom klinikal utama harus ditunjukkan; 2) aktiviti proses; 3) ciri klinikal dan morfologi kerosakan pada organ dan sistem, menunjukkan tahap kegagalan fungsi (contohnya, dengan lupus nefritis - peringkat kegagalan buah pinggang, dengan miokarditis - kehadiran atau ketiadaan kegagalan jantung, dengan kerosakan paru-paru - kehadiran atau ketiadaan kegagalan pernafasan, dsb.); 4) menunjukkan
Pengetahuan tentang terapi berterusan (cth, kortikosteroid); 5) komplikasi terapi (jika ada).
Rawatan. Memandangkan patogenesis penyakit, pesakit SLE ditunjukkan terapi patogenetik yang kompleks, tugasnya ialah: 1) penindasan keradangan imun dan patologi imunokompleks (tindak balas imun yang tidak terkawal); 2) pencegahan komplikasi terapi imunosupresif; 3) rawatan komplikasi yang timbul semasa terapi imunosupresif; 4) kesan pada individu, sindrom yang jelas; 5) penyingkiran kompleks imun dan antibodi yang beredar dari badan.
Pertama sekali, adalah perlu untuk mengecualikan tekanan psikoemosi, insolasi, secara aktif merawat jangkitan bersamaan, mengambil makanan dengan kandungan rendah lemak dan kandungan tinggi asid lemak tak tepu, kalsium dan vitamin D. Semasa pemburukan penyakit dan semasa rawatan dengan ubat sitostatik, kontraseptif aktif diperlukan. Kontraseptif dengan kandungan estrogen yang tinggi tidak boleh diambil kerana ia memburukkan lagi penyakit.
Untuk menyekat keradangan imun dan patologi imunokompleks dalam rawatan SLE, imunosupresan utama digunakan: kortikosteroid, ubat sitostatik, derivatif aminoquinoline. Tempoh rawatan, magnitud, pilihan ubat, serta dos penyelenggaraan ditentukan oleh: 1) tahap aktiviti penyakit; 2) sifat aliran (ketajaman); 3) penglibatan meluas organ dalaman dalam proses patologi; 4) toleransi kortikosteroid atau sitostatik dan kehadiran (atau ketiadaan) komplikasi terapi imunosupresif; 5) kehadiran kontraindikasi.
Pada peringkat awal penyakit dengan tanda-tanda aktiviti minimum proses dan dominasi kerosakan sendi dalam gambaran klinikal, NSAID boleh ditetapkan, bagaimanapun, walaupun dengan aktiviti minimum proses patologi, GCS adalah cara pilihan. Pesakit harus didaftarkan dengan dispensari supaya pada tanda-tanda awal pemburukan penyakit, doktor boleh dengan segera menetapkan terapi kortikosteroid.
Dalam perjalanan kronik penyakit dengan lesi kulit yang dominan, 0.25 g / hari hingamine (delagil, rezoquine) atau hydroxychloroquine (plaquenil) boleh digunakan selama berbulan-bulan. Apabila tanda-tanda generalisasi proses muncul (penglibatan organ dalaman dalam proses patologi), serta tanda-tanda aktiviti, perlu segera beralih kepada terapi imunosupresif yang lebih berkesan dengan GCS.
Oleh itu, rawatan utama untuk SLE ialah terapi kortikosteroid; semasa pelaksanaannya, prinsip-prinsip berikut harus dipatuhi:
1) mulakan rawatan hanya dengan diagnosis SLE yang boleh dipercayai (jika SLE disyaki, kortikosteroid tidak boleh ditetapkan);
2) dos GCS sepatutnya mencukupi untuk menyekat aktiviti proses patologi;
3) rawatan dengan dos "menindas" perlu dijalankan sebelum permulaan kesan klinikal yang jelas (peningkatan keadaan umum, normalisasi suhu badan, peningkatan parameter makmal, dinamik positif perubahan organ), biasanya ini memerlukan kira-kira 2 bulan;
4) selepas mencapai kesan, anda perlu beralih secara beransur-ansur kepada dos penyelenggaraan;
5) profilaksis komplikasi terapi kortikosteroid adalah wajib.
Terapi GCS ditunjukkan untuk tahap II dan III aktiviti proses patologi, yang selalu berlaku dalam kursus subakut dan akut SLE. Pesakit dengan tahap II aktiviti ditetapkan dos sederhana (
Dalam gred III, dos yang besar ditetapkan. Tempoh dos besar ialah 4-12 minggu. Pengurangan dos hendaklah dilakukan secara perlahan-lahan, di bawah kawalan klinikal dan makmal yang rapat, dan dos penyelenggaraan ubat (10-15 mg) perlu diambil selama bertahun-tahun.
Untuk mengelakkan kesan sampingan GCS, gunakan: 1) persediaan kalium (potassium orotate, potassium chloride, panangin); 2) ubat anabolik (methandrostenolone 5-10 mg); 3) diuretik (saluretik); 4) ubat antihipertensi (perencat ACE); 5) antasid.
Dengan perkembangan komplikasi yang teruk, berikut ditetapkan: 1) antibiotik (dengan jangkitan sekunder); 2) ubat anti-tuberkulosis (dengan perkembangan tuberkulosis, paling kerap penyetempatan pulmonari); 3) persediaan insulin, diet (dengan perkembangan diabetes mellitus); 4) agen antikulat (untuk kandidiasis); 5) kursus terapi antiulser (dengan kemunculan ulser "steroid").
Semasa terapi kortikosteroid, situasi timbul apabila perlu untuk memberikan dos prednisolon yang lebih tinggi (1000 mg titisan intravena selama 30 minit selama 3 hari): 1) peningkatan mendadak ("lonjakan") dalam aktiviti proses (darjah III). ), walaupun terapi yang ditadbirkan dengan secukupnya; 2) penentangan terhadap dos yang sebelum ini mencapai kesan positif; 3) perubahan organ yang ketara (sindrom nefrotik, pneumonitis, vaskulitis umum, serebrovaskulitis).
Adalah dipercayai bahawa terapi nadi sedemikian menghentikan pembentukan kompleks imun dengan menghalang sintesis antibodi kepada DNA. Penurunan tahap antibodi kepada DNA yang disebabkan oleh kortikosteroid membawa kepada pembentukan kompleks imun saiz yang lebih kecil disebabkan oleh pemisahan yang lebih besar.
Penindasan yang ketara terhadap aktiviti proses selepas terapi nadi membolehkan pada masa akan datang untuk menetapkan dos penyelenggaraan kecil kortikosteroid. Terapi nadi paling berjaya pada pesakit muda dengan tempoh penyakit yang singkat.
Rawatan GCS tidak selalu berjaya, yang disebabkan oleh: 1) keperluan untuk mengurangkan dos apabila komplikasi berkembang (walaupun terapi sedemikian berkesan pada pesakit ini); 2) intoleransi dadah; 3) penentangan terhadap terapi kortikosteroid (biasanya dikesan cukup awal). Dalam kes sedemikian (terutamanya dengan perkembangan nefritis lupus proliferatif atau membran), sitostatik ditetapkan: cyclophosphamide (pentadbiran bolus pada dos 0.5-1 g / m2 secara intravena setiap bulan selama sekurang-kurangnya 6 bulan, dan kemudian setiap 3 bulan selama 2 bulan. tahun) dalam kombinasi dengan 10-30 mg / hari prednisolone. Pada masa hadapan, anda boleh kembali kepada terapi GCS, kerana rintangan terhadapnya biasanya hilang.
Untuk rawatan manifestasi penyakit yang kurang teruk, tetapi tahan GCS, azathioprine atau methotrexate (kira-kira 15 mg / minggu) dan siklosporin [kurang daripada 5 mgDkgsut)] ditetapkan dalam kombinasi dengan dos rendah prednisolone (10-30 mg / hari).
Kriteria untuk menilai keberkesanan penggunaan sitostatik ialah. 1) penurunan atau hilangnya tanda-tanda klinikal; 2) hilang
Nie rintangan steroid; 3) penurunan berterusan dalam aktiviti proses; 4) mencegah perkembangan lupus nefritis.
Komplikasi terapi sitostatik: 1) leukopenia; 2) anemia dan trombositopenia; 3) gejala dyspeptik; 4) komplikasi berjangkit.
Apabila leukopenia muncul (leukosit kurang daripada 3.0 109 / l), dos ubat harus dikurangkan kepada 1 mg / kg, dan dengan peningkatan selanjutnya dalam leukopenia, ubat dibatalkan dan dos prednisolon meningkat sebanyak 50%.
Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, kaedah rawatan extracorporeal telah meluas - plasmapheresis, hemosorption. Kaedah ini membolehkan anda mengeluarkan kompleks imun yang beredar dari badan, meningkatkan sensitiviti reseptor selular kepada GCS, dan mengurangkan mabuk. Ia digunakan untuk vaskulitis umum, kerosakan organ yang teruk (lupus nefritis, pneumonitis, serebrovasculitis), serta untuk gangguan imun yang teruk yang sukar untuk bertindak balas terhadap terapi kortikosteroid.
Biasanya, kaedah extracorporeal digunakan dalam kombinasi dengan terapi nadi atau secara bebas jika terapi nadi tidak berkesan. Perlu diingatkan bahawa dalam kes sindrom sitopenik, kaedah extracorporeal tidak digunakan.
Pada pesakit dengan tahap antibodi antiphospholipid yang tinggi dalam serum darah (tetapi tanpa manifestasi klinikal sindrom antiphospholipid), dos kecil asid acetylsalicylic (75 mg / hari) digunakan. Dengan sindrom antiphospholipid yang boleh dipercayai (dengan manifestasi klinikal) diberi heparin dan dos kecil aspirin.
Ramalan. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, disebabkan oleh kaedah yang berkesan prognosis rawatan bertambah baik (kira-kira 90% pesakit berjaya mencapai pengampunan). Walau bagaimanapun, dalam 10% pesakit, terutamanya dengan kerosakan buah pinggang (kematian berlaku disebabkan oleh perkembangan kegagalan buah pinggang kronik) atau dengan serebroskulitis, prognosis adalah buruk.
Pencegahan. tepat pada masanya terapi yang mencukupi menyediakan pencegahan berulang penyakit. Untuk pencegahan utama, sekumpulan individu "terancam" dikenal pasti, yang terutamanya termasuk saudara-mara pesakit, serta individu yang mengalami lesi kulit terpencil (lupus diskoid). Orang-orang ini harus mengelakkan pendedahan matahari, hipotermia, tidak boleh diberi vaksin, mereka tidak boleh ditunjukkan terapi lumpur dan prosedur balneologi yang lain.
Memuatkan...