Жировой гепатоз код. Гепатоз при беременности: симптомы и лечение, влияние на плод. Варианты для самостоятельного применения

Характерные клинико-лабораторные особенности алкогольного жирового гепатоза:

• больные жалуются на чувство тяжести и распирания, боли в области правого подреберья и эпигастрии; непереносимость жирной пищи; общую слабость, быструю утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность; вздутие живота; у 50% больных субъективные проявления отсутствуют;
• ведущий клинический признак - гепатомегалия; печень умеренно увеличена, консистенция ее плотно-эластичная или тестоватая, край закруглен; пальпация может быть умеренно болезненной;
• функциональные пробы печени мало изменены, приблизительно у 20-30% больных наблюдается умеренное повышение активности аминотрансфераз (АлАТ, АсАТ) и щелочной фосфатазы в сыворотке крови, небольшое повышение содержания в крови билирубина и у-глютамилтранспептидазы; возможно повышение в крови уровня триглицеридов, свободных жирных кислот, липопротеинов;
• УЗИ печени выявляет следующие характерные признаки: увеличение печени, равномерное повышение эхогенности, нечеткость контура печени, однородность структуры (структура более нежная, состоит из множества мелких одинаковых точек, как бы посыпана «манной крупой». Однако по мнению А. Ф. Блюгера (1984), возможно и выявление акустической неоднородности печени в связи с возможным наличием в ее ткани участков уплотнения различной величины и формы;
• радиоизотопная гепатография выявляет нарушение секреторно-экскреторной функции печени;
• пункционная биопсия печени имеет решающее значение в постановке диагноза жирового гепатоза. Диагноз является достоверным, когда не менее 50% гепатоцитов содержат жировые капли, которые оттесняют ядро и органеллы гепатоцита на периферию. Эти изменения наиболее выражены в центролобулярной зоне;
• при воздержании от приема алкоголя жировой гепатоз претерпевает полное обратное развитие.

Особой и редкой формой жирового гепатоза при хроническом алкоголизме является синдром Циве (Zieve). Он характеризуется тем, что резко выраженная жировая дистрофия печени сопровождается гипербилирубинемией, гиперхолестеринемией, гипертриглицеридемией, гемолитической анемией. Гемолиз эритроцитов обусловлен снижением содержания в сыворотке крови и эритроцитах витамина Е - мощного антиоксидантного фактора. Снижение антиоксидантной активности способствует резкому активированию свободнорадикального окисления липидов и гемолизу эритроцитов.

Клинически синдром Циве протекает как острый алкогольный гепатит с выраженной желтухой, болями в области печени, значительным повышение температуры тела, синдромом холестаза.

А. Ф. Блюгер и И. Н. Новицкий (1984) сообщают об особой форме алкогольного жирового гепатоза - «массивном ожирении печени». Эта форма характеризуется выраженной гепатомегалией, яркой печеночно-клеточной недостаточностью, холестазом. Возможен даже летальный исход.

При постановке диагноза алкогольной жировой дистрофии печени следует помнить, что жирсвой гепатоз развивается также при ожирении, сахарном диабете, белковой недостаточности, лекарственных поражениях печени.

На начальном этапе развития в гепатоцитах скапливается жир, который со временем просто приводит к дистрофии печеночных клеток.

Если болезнь не диагностирована на ранней стадии и не проводится соответствующая терапия, то в паренхеме происходят необратимые воспалительные изменения, которые приводят к развитию некроза ткани. Если жировой гепатоз не лечить, то он может перерасти в цирроз, который уже не поддается лечению. В статье рассмотрим, по какой причине развивается болезнь, методы ее лечения и классификацию по МКБ-10.

Причины возникновения жирового гепатоза и его распространенность

Причины развития заболевания пока в точности так и не доказаны, но известны факторы, которые с уверенностью могут спровоцировать возникновение этого недуга. К ним относятся:

• полнота;
• сахарный диабет;
• нарушение обменных процессов (липидных);
• минимальная физическая нагрузка при питательном ежедневном рационе с большим содержанием жиров.

Большинство случаев развития жирового гепатоза медики регистрируют именно в развитых странах с уровнем жизни выше среднего.

Есть еще ряд факторов связанных с гормональными сбоями, например инсулинорезистентность и наличие сахара в крови. Нельзя опускать и наследственный фактор, он тоже играет большую роль. Но все же основная причина – неправильное питание, сидячий образ жизни и лишний вес. Все причины никак не связаны с приемом алкогольных напитков, поэтому жировой гепатоз еще часто называют неалкогольным. Но если к вышеперечисленным причинам добавить еще и алкогольную зависимость, то жировой гепатоз будет развиваться в разы стремительнее.

В медицине очень удобно использовать кодирование болезней для их систематизации. Даже указать диагноз в больничном листе проще при помощи кода. Коды всех болезней представлены в Международной классификации болезней, травм и различных проблем со здоровьем. В данное время действует вариант десятого пересмотра.

Все болезни печени по Международной классификации десятого пересмотра зашифрованы под кодами К70-К77. А если говорить о жировом гепатозе, то по МКБ 10, он подпадает под шифр К76.0 (жировая дегенерация печени).

Детальнее узнать о симптомах, диагностике и лечении гепатоза можно из отдельных материалов:

Лечение жирового гепатоза

Схема лечения неалкогольного гепатоза заключается в том, чтобы устранить возможные факторы риска. Если пациент страдает ожирением, то нужно постараться его оптимизировать. И начать с уменьшения общей массы хоть на 10 %. Медики рекомендуют для достижения цели использовать минимальную физнагрузку параллельно с диетическим питанием. Максимально ограничить в рационе использование жиров. При этом стоит запомнить, что резкое похудение не только не принесет пользу, оно может наоборот повредить, усугубив течение заболевания.

Для этой цели лечащий врач может назначить тиазолидиноиды в сочетании с бигуанидами, но эта линия препаратов еще не до конца изучена, например, на гепато токсичность. Метформин может помочь скорректировать процесс метаболических нарушений в углеводном обмене.

По итогу можно уверенно сказать, что при нормализации ежедневного рациона, уменьшении жировой массы тела и отказавшись от вредных привычек, больной почувствует улучшение. И только таким образом можно бороться с таким заболеванием, как неалкогольный гепатоз.

БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ (K70-K77)

Включены: лекарственная:

• идиосинкразическая (непредсказуемая) болезнь печени
• токсическая (предсказуемая) болезнь печени

При необходимости идентифицировать токсичное вещество используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

Исключены:

• синдром Бадда-Киари (I82.0)

Включены:

• печеночная:
  • кома БДУ
  • энцефалопатия БДУ
• гепатит:
  • фульминантный, не классифицированный в других рубриках, с печеночной недостаточностью
  • злокачественный, не классифицированный в других рубриках, с печеночной недостаточностью
• некроз печени (клеток) с печеночной недостаточностью
• желтая атрофия или дистрофия печени

Исключены:

• алкогольная печеночная недостаточность (K70.4)
• печеночная недостаточность, осложняющая:
  • аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
  • беременность, роды и послеродовой период (O26.6)
• желтуха плода и новорожденного (P55-P59)
• вирусный гепатит (B15-B19)
• в сочетании с токсическим поражением печени (K71.1)

Исключены: гепатит (хронический):

• алкогольный (K70.1)
• лекарственный (K71.-)
• гранулематозный НКДР (K75.3)
• реактивный неспецифический (K75.2)
• вирусный (B15-B19)

Исключены:

• алкогольный фиброз печени (K70.2)
• кардиальный склероз печени (K76.1)
• цирроз (печени):
  • алкогольный (K70.3)
  • врожденный (P78.3)
• с токсическим поражением печени (K71.7)

Исключены:

• алкогольная болезнь печени (K70.-)
• амилоидная дегенерация печени (E85.-)
• кистозная болезнь печени (врожденная) (Q44.6)
• тромбоз печеночной вены (I82.0)
• гепатомегалия БДУ (R16.0)
• тромбоз воротной вены (I81)
• токсическое поражение печени (K71.-)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

жировой гепатоз код по мкб

В разделе Болезни, Лекарства на вопрос Жировой гепатоз заданный автором Sergey senatorov лучший ответ это Серьёзна.. У свекрови была

Гепатоз хронический жировой (жировая дистрофия, жировая инфильтрация, стеатоз печени и др.) характеризуется жировой (иногда с элементами белковой) дистрофией гепа-тоцитов и хроническим течением. Этиология, патогенез: чаще всего-алкоголизм, реже -эндогенный (при тяжелых панкреатитах, энтеритах) дефицит белка и витаминов, хронические интоксикации четыреххлористым углеродом, фосфорорганическими соединениями, другими токсическими веществами, обладающими гепатотропным действием, бактериальными токсинами, различные нарушения обмена в организме (гиповитаминозы, общее ожирение, сахарный диабет, тиреотоксикоз и др.) . Патогенез поражения печени в этих случаях в основном сводится к нарушению метаболизма липидов в гепатоцитах и образования липопротеидов. В прогрессировании дистрофических и некробиотических изменений имеют значение не только непосредственное действие повреждающего фактора на печеночную клетку, но и токсико-аллергические процессы.

Симптомы, течение. Возможна малосимптомная форма, при которой клиника маскируется проявлениями основного заболевания (тиреотоксикоз, сахарный диабет и др.) , токсического поражения других органов или сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта. В других случаях наблюдаются выраженные диспепсические явления, общая слабость, тупая боль в правом подреберье; иногда-легкая желтуха. Печень умеренно увеличена, с гладкой поверхностью, болезненная при пальпации. Спленомегалия не характерна. Содержание аминотрансфераз в сыворотке крови умеренно или незначительно повышено, нередко также повышено содержание холестерина, бета-липопротеидов. Характерны результаты бромсульфалеиновой и вофавердиновой проб: задержка выделения печенью этих препаратов наблюдается в большинстве случаев. Другие лабораторные тесты малохарактер-ны. Решающее значение в диагностике имеют данные пункционной биопсии печени (жировая дистрофия гепатоцитов) .

Течение относительно благоприятное: во многих случаях, особенно при исключении действия повреждающего агента и своевременном лечении, возможно выздоровление. Однако гепатоз в отдельных случаях может трансформироваться в хронический гепатит и цирроз. Дифференциальный диагноз. Отсутствие спленомегалии позволяет с известной степенью уверенности дифференцировать хронические гепатозы с гепатитами и циррозами печени. При циррозах печени обычно имеются печеночные стигматы (печеночные звездочки -телеангиэктазии, ярко-красного или малинового цвета язык, "перламутровые" ногти и т. д.) , признаки портальной гипертензии, чего не бывает при гепатозах. Следует иметь в виду также гепатолентикулярную дегенерацию, гемохроматоз. Очень большое значение для дифференциальной диагностики гепатоза с другими поражениями печени имеет чрескожная биопсия печени

Лечение. Необходимо стремиться к прекращению действия этиологического фактора. Категорически запрещают прием алкогольных напитков. Назначают диету № 5 с повышенным содержанием полноценных белков животного происхождения (дог/сут) и липотропных факторов (творог, отварная треска, дрожжи, изделия из гречневой, овсяной крупы и т. д.) . Ограничивают поступление в организм жиров, особенно тугоплавких, животного происхождения. Назначают липотропные препараты: холина хлорид, липоевую, фолиевую кислоту, витамин В12, препараты, содержащие экстракты и гидролизаты печени (сирепар по 5 мл внутримышечно ежедневно, эссенциале и др.).

также подойдёт фосфоглив в капсулах, клетки печени замещаются жировой тканью, печень увеличивается в размерах

это печень в прослойках жира, я употребляла "Эсенциале форте"

Жировой гепатоз печени

Описание болезни

Жировой гепатоз печени (стеатоз печени, жировая дистрофия печени, жировая инфильтрация печени) - хроническое заболевание печени, характеризующееся жировой дистрофией печеночных клеток. Встречается довольно часто, развивается под воздействием алкоголя, токсических веществ (медикаментов), при сахарном диабете, анемиях, заболеваниях легких, тяжелых панкреатитах и энтеритах, неполноценном питании, ожирении.

Причины

По механизму развития гепатозы возникают вследствие избыточного поступления жиров в печень, перегрузки печени пищевыми жирами и углеводами или вследствие нарушения выведения жиров из печени. Нарушение выведения жира из печени происходит при снижении количества веществ, участвующих в переработке жиров (белок, липотропные факторы). Нарушается образование из жиров фосфолипидов, бета-липопротеинов, лецитина. И лишние свободные жиры откладываются в печеночных клетках.

Симптомы

Пациенты с гепатозами жалоб обычно не предъявляют. Течение болезни стертое, медленнопрогрессирующее. С течением времени появляются постоянные тупые боли в правом подреберье, тошнота, рвота, нарушения стула. Больного беспокоят слабость, головная боль, головокружение, утомляемость при физической нагрузке. Очень редко наблюдается гепатоз с выраженной клинической картиной: сильные боли, похудание, зуд, вздутие живота. При осмотре обнаруживается увеличенная, слегка болезненная печень. Течение болезни обычно не тяжелое, но иногда жировой гепатоз может перейти в хронический гепатит или цирроз печени.

Диагностика

При УЗИ брюшной полости - повышение эхогенности печени, увеличение ее размеров. В биохимическом исследовании крови незначительное повышение активности печеночных проб и изменения белковых фракций.

Лечение

В первую очередь следует либо исключить, либо максимально уменьшить действие фактора, который привел к отложению жира в печени. Это почти всегда возможно в отношении алкоголя, если речь не идет о формировании зависимости, когда требуется помощь нарколога. Больные сахарным диабетом и гиперлипидемией должны наблюдаться совместно эндокринологом и кардиологом соответственно. Всем пациентам требуется соблюдение диеты с низким содержанием жиров, а также достаточная ежедневная физическая активность.

У больных с ожирением врачи обычно считают необходимым уменьшить массу тела пациента. Влияние уменьшения массы тела на течение жирового гепатоза неоднозначно. Быстрое снижение веса закономерно приводит к нарастанию активности воспаления и прогрессии фиброза. Снижение же веса накг/год положительно влияет на выраженность стеатоза, воспаления и степень фиброза печени. Наиболее эффективным считается снижение веса не более 1,6 кг/нед, что достигается при суточном калораже 25 кал/кг/сут.

Жировой гепатоз печени в МКБ классификации:

здраствуйте уважаемые врачи. вопрос из Ташкента. мы сейчас находимся в очень трудном состоянии так как мой родной брат никак не может лечиться от гепатита «А» вот уже 4 месяц. никакие лекарства не помогают. сегодня были у одного вирусолога,он сказал что это может быть началом цирроза печени. пожалуйста помогитеее нам. не можем разбираться что за гепатит такой? почему не лечиться?

К каким врачам обращаться, если возникает Жировой гепатоз печени:

Добрый день.Мне 67 лет,рост 158 см,вес 78 кг.Вес начапа набирать после смерти мужа. Я не злоупотребляю спиртным. Занимаюсь умеренно ходьбой.Что делать? Анализы в норме - а диагноз УЗИ: эхо-признаки жирового гепатоза, хронический холецистит, хронический панкреатит. Что делать?

Жировая дегенерация печени (K76.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Жировая дегенерация печени - это заболевание, для которого характерно поражение печени с изменениями, подобными изменениям при алкогольной болезни печени (жировая дистрофия гепатоцитов гепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)

), однако при жировой дегенерации печени больные не употребляют алкоголь в количествах, способных вызвать ее повреждение.

Дефиниции, наиболее часто применяемые при НАЖБП:

1. Неалкогольная жировая дистрофия печени (NAFL). Наличие жировой дистрофии печени без признаков повреждения гепатоцитов гепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)

в виде баллонной дистрофии или без признаков фиброза. Риск развития цирроза и печеночной недостаточности минимальный.

2. Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ). Наличие стеатоза печени и воспаления с повреждением гепатоцитов гепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)

(балонная дистрофия) с наличием или без признаков фиброза. Может прогрессировать до цирроза печени, печеночной недостаточности и (редко) до рака печени.

3. Неалкогольный цирроз печени (NASH Cirrhosis). Наличие признаков цирроза с текущими или предыдущими гистологическими признаками стеатоза или стеатогепатита.

4. Криптогенный цирроз (Cryptogenic Cirrhosis) - цирроз без очевидных этиологических причин. Пациенты с криптогенным циррозом обычно имеют высокие факторы риска, ассоциированные с метаболическими расстройствами, такими как ожирение и метаболический синдром. Всё чаще криптогенный цирроз, при детальной проверке, оказывается заболеванием, ассоциированным с алкоголем.

5. Оценка активности НАЖБП (NAS). Совокупность баллов, вычисляемая при комплексной оценке признаков стеатоза, воспаления и балонной дистрофии. Является полезным инструментом для полуколичественного измерения гистологических изменений ткани печени у пациентов с НАЖБП в клинических испытаниях.

K75.81 - Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ)

K74.0 - Фиброз печени

К 74.6 - Другой и неуточненный цирроз печени.\

Классификация

Типы жировой дегенерации печени:

1. Макровезикулярный тип. Накопление жира в гепатицитах носит локальный характер и ядро гепатоцита сдвигается в сторону от центра. При жировой инфильтрации печени макровезикулярного (крупнокапельного) типа в качестве аккумулируемых липидов, как правило, выступают триглицериды. При этом морфологическим критерием жирового гепатоза является содержание триглицеридов в печени свыше 10% сухой массы.

2. Микровезикулярный тип. Накопление жира происходит равномерно и ядро остается на месте. При микровезикулярной (мелкокапельной) жировой дегенерации скапливаются другие (не триглицериды) липиды (например, свободные жирные кислоты).

Выделяют также очаговый и диффузный стеатоз печени. Чаще всего встречается диффузный стеатоз, который носит зональный характер (вторая и третья зона дольки).

Этиология и патогенез

Первичная неалкогольная жировая болезнь рассматривается как одно из проявлений метаболического синдрома.

Гиперинсулинизм приводит к активации синтеза свободных жировых кислот и триглицеридов, снижению скорости бета-окисления жирных кислот в печени и секреции липидов в кровоток. В результате развивается жировая дистрофия гепатоцитов гепатоцит - основная клетка печени: крупная клетка, выполняющая различные метаболические функции, включая синтез и накопление различных необходимых организму веществ, обезвреживание токсичных веществ и образование желчи (Hepatocyte)

Возникновение воспалительных процессов носит преимущественно центролобулярный характер и связано с усилением перекисного окисления липидов.

Определенное значение имеет усиление всасывания токсинов из кишечника.

Резкое снижение массы тела;

Хроническая белково-энергетическая недостаточность.

Воспалительные заболевания кишечника;

Целиакия Целиакия - хроническое заболевание, обусловленное недостаточностью ферментов, участвующих в переваривании глютена.

Дивертикулез тонкой кишки;

Микробная контаминация Контаминация - попадание в определенную среду какой-либо примеси, изменяющей свойства этой среды.

Операции на ЖКТ.

Сахарный диабет II типа;

Триглицеридемия и др.

Эпидемиология

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 0.8

Предположительно распространенность составляет от 1% до 25% от общей популяции в различных странах. В развитых странах средний уровень - 2-9%. Многие находки случайно обнаруживаются во время биопсии печени, выполняемой по другим показаниям.

Наиболее часто заболевание выявляется в возрастелет, хотя ни один возраст (кроме детей на грудном вскармливании) не исключает диагноз.

Соотношение полов неизвестно, но предполагается превалирование женского пола.

Факторы и группы риска

В группу высокого риска входят:

более 30 в% случаев ассоциирован с развитием стеатоза печени Стеатоз печени - наиболее распространённый гепатоз, при котором в печёночных клетках происходит накопление жира

и в 20-47% с неалкогольным стеатогепатозом.

2. Лица сахарным диабетом 2-го типа или нарушением толерантности к глюкозе. У 60% больных эти состояния встречаются в комплексе с жировой дистрофией, у 15% - с неалкогольным стеатогепатитом. Тяжесть поражения печени имеет связь с тяжестью нарушения обмена глюкозы.

3. Лица с диагностированной гиперлипидемией, которая выявляется у 20-80% больных неалкогольным стеатогепатитом. Характерным фактом является более частое сочетание неалкогольного стеатогепатита с гипертриглицеридемией, чем с гиперхолестеринемией.

4. Женщины среднего возраста.

и неконтролирующие артериальное давление. Отмечается более высокая распространенность жировой дистрофии печени у пациентов гипертонической болезнью без факторов риска развития жировой дистрофии печени. Распространенность заболевания оценивается почти в 3 раза выше, чем в контрольных группах, соответствующих по возрасту и полу и удерживающих АД на рекомендованном уровне.

Синдром мальабсорбции Синдром мальабсорбции (мальабсорбция) - сочетание гиповитаминоза, анемии и гипопротеинемии, обусловленное нарушением всасывания в тонкой кишке

(как следствие наложения илеоеюнального Илеоеюнальный - относящийся к подвздошной и тощей кишке.

анастомоза, расширенной резекции тонкой кишки, гастропластики по поводу ожирения и т.д.);

и некоторые другие.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

У большинства больных неалкогольной жировой болезнью печени жалобы отсутствуют.

Незначительный дискомфорт в верхнем правом квадранте живота (около 50%);

Боль в верхнем правом квадранте живота (30%);

Умеренная гепатоспленомегалия Гепатоспленомегалия - одновременное значительное увеличение печени и селезенки

Артериальная гипертензия АГ (артериальная гипертензия, гипертония) - стойкое повышение артериального давления от 140/90 мм рт.ст. и выше.

Дислипидемия Дислипидемия - нарушение обмена холестерина и других липидов (жиров), заключающееся в изменении их соотношения в крови

Нарушение толерантности к глюкозе.

Появление телеангиэктазий Телеангиэктазия - локальное чрезмерное расширение капилляров и мелких сосудов.

Ладонной эритемы Эритема - ограниченная гиперемия (увеличенное кровенаполнение) кожи

Асцита Асцит - скопление транссудата в брюшной полости

Желтухи, гинекомастии Гинекомастия - увеличение молочных желез у мужчин

Признаков печеночной недостаточности и других признаков фиброза, цирроза, неинфекционного гепатита требует кодировки в соответствующих подрубриках.

Выявленная связь с алкоголем, приемом лекарств, беременностью и прочими этиологическими причинами также требует кодировки в других подрубриках.

Диагностика

Лабораторная диагностика

выявляются у 50-90% больных, однако отсутствие этих признаков еще не исключает наличие неалкогольного стеатогепатита (НАСГ).

Уровень сывороточных трансаминаз повышен незначительно - в 2-4 раза.

Значение соотношения АСТ/АЛТ при НАСГ:

Менее 1 - наблюдается в в начальных стадиях заболевания (для сравнения - при остром алкогольном гепатите это соотношение обычно > 2);

Равное 1 или более - может быть показателем более выраженного фиброза печени;

Более 2 - рассматривается как неблагоприятный прогностический признак.

2. У 30-60% больных выявляют повышение активности щелочной фосфатазы (как правило, не более чем двукратное) и гамма-глутамилтранспептидазы (может быть изолированным, не связанным с повышением ЩФ). Уровень ГГТП > 96,5 Ед/л увеличивает риск наличия фиброза.

3. В 12-17% случаев встречается гипербилирубинемия в пределах% от нормы.

В клинической практике инсулинорезистентность оценивают по соотношению уровней иммунореактивного инсулина и глюкозы в крови. Следует помнить, что это расчетный показатель, который вычисляется различными методиками. На показатель влияют уровень триглицеридов в крови и расовая принадлежность.

7. У 20-80% пациентов с НАСГ наблюдается гипертриглицеридемия.

Многие пациенты будут иметь низкий уровень ЛПВП в рамках метаболического синдрома.

При прогрессировании заболевания нередко снижается уровень холестерина.

Следует иметь в виду, что низкий уровень положительного титра антинуклеарных антител - не редкость при НАСГ, а также менее 5% пациентов могут иметь положительный низкий титр антител к гладкой мускулатуре.

характерны скорее для цирроза или выраженного фиброза.

К сожалению, данный показатель не специфичен; в случае его повышения необходимо исключать ряд онкологических заболеваний (мочевого пузыря, молочной железы и др.).

11. Комплексные биохимические тесты (BioPredictive, Франция):

Стеато-тест - позволяет выявить наличие и степень стеатоза печени;

Нэш-тест - позволяет выявить НАСГ у пациентов с избыточной массой тела, резистентностью к инсулину, гиперлипидемией, а также пациентов, больных сахарным диабетом).

Возможно использование других тестов при подозрении на неалкогольный фиброз или гепатит - Фибро-тест и Акти-тест.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Фиброз Фиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.

Цирроз печени Цирроз печени - хроническая прогрессирующая болезнь, характеризующаяся дистрофией и некрозом печеночной паренхимы, сопровождающимися ее узловой регенерацией, диффузным разрастанием соединительной ткани и глубокой перестройкой архитектоники печени.

Подробно (особенно быстро развивается у пациентов с тирозинемией Тирозинемия - повышенная концентрация тирозина в крови. Заболевание приводит к увеличению выделения с мочой соединений тирозина, гепатоспленомегалии, узловому циррозу печени, множественным дефектам почечной канальцевой реабсорбции и витамин D резистентному рахиту. Тирозинемия и экскреция тирозила возникают при ряде наследуемых (р) ферментопатий: недостаточности фумарилацетоацетазы (тип I), тирозин аминотрансферазы (тип II), 4-гидроксифенилпируват гидроксилазы (тип III)

Практически минуя стадию "чистого" фиброза);

Печеночная недостаточность (редко - параллельно с быстрым формированием цирроза).

Лечение

Прогноз

Ожидаемая продолжительность жизни при неалкогольной жировой болезни печени не ниже, чем у здоровых лиц.

У половины больных развивается прогрессирующий фиброз, а у 1/6 - цирроз печени.

Госпитализация

Профилактика

1. Нормализация массы тела.

2. Пациенты должны быть обследованы на вирусы гепатита. В случае отсутствия заболевания вирусным гепатитом, им должна быть предложена вакцинация от гепатитов В и А.

/ Внутренние болезни / 3 глава БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ-р

БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ

Дискинезия желчных путей.

Жировой гепатоз (ЖГ) - стеатоз печени, хроническая жировая дистрофия печени – самостоятельное хроническое заболевание или синдром, обусловленные жировой дистрофией гепатоцитов с внутри- и/или внеклеточным отложением жира.

МКБ10: К76.0 – Жировая дистрофия печени не классифицированная в других рубриках.

ЖГ является полиэтиологичным заболеванием. Часто возникает в результате метаболических расстройств вызванных несбалансированным питанием. Особенное если имеет место вредная привычка или существуют обстоятельства, при которых вся суточная потребность в пище удовлетворяется практически за 1 прием. В таких случаях с учетом ограниченных возможностей депонирования углеводов и белков в печени и других органах, они переходят в легко и безгранично депонируемый жир.

ЖГ часто является вторичным синдромом, сопровождающим ожирение, сахарный диабет, эндокринные заболевания, в первую очередь болезнь Кушинга, хронический алкоголизм, интоксикации, в том числе лекарственные, хроническую недостаточность кровообращения, метаболический Х-синдром, многие другие заболевания внутренних органов.

В результате избыточного накопления жира в печеночной ткани в первую очередь нарушается функция органа как динамического депо углеводов (гликогена), что приводит к дестабилизации механизмов поддержания нормального уровня глюкозы в крови. Кроме того, метаболические сдвиги, связанные с длительным воздействием этиологических факторов, могут вызывать токсические, и даже воспалительные повреждения гепатоцитов, формирование стеатогепатита с постепенным переходом в фиброз печени. Во многих случаях этиологические факторы, вызвавшие ЖГ, могут способствовать формированию в желчном пузыре гомогенных холестериновых конкрементов.

Для ЖГ характерны жалобы на общую слабость, сниженную трудоспособность, тупые ноющие боли в правом подреберье, плохую переносимость алкоголя. У многих возникают гипогликемические состояния в виде приступообразно возникающей резкой слабости, потоотделения, ощущений «пустоты» в животе, быстро проходящих после употребления пищи, даже одной конфеты. У большинства больных имеется склонность к запорам.

У подавляющего большинства больных ЖГ сформирована привычка к режиму питания с 1-2 кратным приемом пищи в день. В анамнезе у многих употребление большого количества пива, длительная лекарственная терапия, работа в условиях токсических воздействий, различные заболевания внутренних органов: сахарный диабет, метаболический Х-синдром, хроническая недостаточность кровообращения и др.

При объективном исследовании обычно обращает внимание избыточная масса тела больного. Перкуторно определяемые размеры печени увеличены. Передний край печени закруглен, уплотнен, слабо чувствительный.

Симптомы патологических изменений других органов, выявляемых при ЖГ, обычно относятся к заболеваниям, приведшим к формированию жировой дистрофии печени.

Общий анализ крови и мочи: без отклонений.

Биохимический анализ крови: увеличенное содержание холестерина, триглицеридов, повышенная активность АСТ и АЛТ.

Ультразвуковое исследование: увеличение печени с диффузным или очагово-неравномерным увеличением эхогенности паренхимы печени, обеднение тканевого рисунка мелкими сосудистыми элементами. Портальная гипертензия отсутствует. Как правило, одновременно выявляются признаки стеатоза поджелудочной железы: увеличение объема железы, диффузно повышенная эхогенность ее паренхимы при отсутствии патологического расширения вирсунгова протока. Могут регистрироваться конкременты в желчном пузыре, признаки диффузного, сетчатого или полипозного холестероза желчного пузыря.

Лапароскопическое исследование: печень увеличена, ее поверхность желтовато-коричневого цвета.

Биопсия печени: диффузная или локализованная в различных участках дольки жировая дистрофия печеночных клеток, внепеченочное расположение жировых капель. При длительном течении заболевания выявляются признаки стеатогепатита – клеточная воспалительная инфильтрация с преимущественной локализацией в центре долек. Иногда инфильтраты захватывают всю дольку, распространяются на портальные тракты и перипортальную зону, что свидетельствует о вероятности формировании фиброза печени.

Проводится с алкогольной болезнью печени, хроническим гепатитом.

В отличие от ЖГ для алкогольной болезни печени характерны анамнестические сведения о длительном злоупотреблении спиртными напитками. В биоптатах печени алкоголиков в большом количестве выявляются гепатоциты, содержащие тельца Маллори – конденсированный гладкий эндоплазматический ретикулум. В их крови выявляется маркер длительной алкоголизации – трансферрин не содержащий сиаловых кислот.

Хронический гепатит отличается от ЖГ отклонениями в общем и биохимическом анализах крови, свидетельствующих о наличии хронического воспалительного процесса в печени, нарушениях белковообразовательной и липосинтетической функции органа. Выявляются маркеры заражения вирусами гепатита В, C, D, G. Надежно разграничить ЖГ и хронический гепатит позволяют результаты пункционной биопсии печени.

Общий анализ крови.

Иммунологический анализ на присутствие маркеров вирусов гепатита B, C, D, G.

УЗИ органов брюшной полости.

Пункционная биопсия печени.

Обязательный переход на дробный режим питания – 5-6 приемов пищи в день с равномерным распределением калоража и компонентного состава (углеводы-белки-жиры) пищи. Ограничивается употребление животных жиров. Рекомендуются блюда, содержащие творог, растительные волокна. При склонности к запорам следует употреблять запаренные ржаные или пшеничные отруби по 1-3 чайных ложки 3-4 раза в день во время еды.

Обязательно назначается ежедневный прием сбалансированных поливитаминных препаратов типа «Тролль», «Джунгли», «Эномдан» и подобных им.

Наиболее эффективным средством для лечения ЖГ является эссенциале-форте, содержащий эссенциальные фосфолипиды и витамин Е. В отличие от «эссенциале-форте» препарат «эссенциале» витамин Е не содержит, также как и не содержит его «эссенциале» для парентерального введения. Эссенциале-форте принимают по 2 капсулы 3 раза в день во время еды в течение 1-2 месяцев.

Для лечения ЖГ можно применять и другие липоторопные препараты:

Легалон – по 1-2 таблетки 3 раза в день.

Липофарм – по 2 драже 3 раза в день.

Липостабил – 1 капсула 3 раза в день.

Липоевая кислота – по 1 таблетке (0,025) 3 раза в день.

Контролировать эффективность проводимого лечения можно с помощью ультразвукового исследования, выявляющего тенденцию к уменьшению размеров печени, снижению эхогенности паренхимы органа.

Обычно благоприятный. При исключении вредностей, эффективном лечении, профилактическом приеме поливитаминных препаратов возможно полное выздоровление.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

Какие обстоятельства не могут привести к формированию жирового гепатоза?

Прием пищи 1-2 раза в день.

Избыточное употребление продуктов, содержащих животные жиры.

Употребление в пищу творога, продуктов растительного происхождения.

Профессиональные и бытовые интоксикации.

При каких заболеваниях не может сформироваться жировой гепатоз.

Хроническая недостаточность кровообращения.

Какие заболевания и синдромы не могут возникать при длительном воздействии этиологического фактора, вызвавшего формирование жирового гепатоза?

Все могут возникать.

Какие клинические проявления не типичны для жирового гепатоза?

Избыточная масса тела.

Увеличение размеров печени.

Плотный, закругленный, чувствительный край печени.

Какие отклонения биохимического анализа крови не типичны для жирового гепатоза?

Увеличенное содержание холестерина, триглицеридов.

Повышенная активность АСТ и АЛТ.

Высокий уровень билирубина.

Какие пункты плана обследования больных жировым гепатозом можно исключить без ущерба для качества диагностики.

Биохимический анализ крови: сахар натощак, общий белок и его фракции, билирубин, холестерин, мочевая кислота, АСТ, АЛТ, гамма-глутамилтранспептидаза, трансферрин не содержащий сиаловых кислот.

Иммунологический анализ на присутствие маркеров вирусов гепатита B,C,D,G.

УЗИ органов брюшной полости.

Пункционная биопсия печени.

Какие результаты УЗИ не типичны для жирового гепатоза?

Увеличенный объем печени.

Высокая эхогенность паренхимы печени.

Признаки липоматоза поджелудочной железы.

Признаки желчнокаменной болезни.

Признаки портальной гипертензии.

Какие критерии не позволяют отличить жировое перерождение печени при алгогольной болезни от жирового гепатоза?

Присутствие в крови трансферина не содержащего сиаловых кислот.

В биоптатах много клеток содержащих тельца Малори.

Присутствие капель жира во внутриклеточных вакуолях и вне гепатоцитов.

Все критерии позволяют.

Ни один из критериев не позволяет это сделать.

Переход на дробный режим питания с 5-6 кратным приемом пищи в течение дня.

Равномерное распределение калоража пищевого рациона в течение дня.

Употребление липотропных (творог) и растительных продуктов.

Какие препараты не следует давать больным жировым гепатозом?

Какие клинические проявления не типичны для жирового гепатоза?

Ноющие боли в правом подреберье.

Увеличение объема живота, асцит.

Склонность к запорам.

Пигментные гепатозы - наследственно обусловленные нарушения метаболизма и транспорта билирубина в гепатоцитах, проявляющиеся постоянной или рецидивирующей желтухой при отсутствии изменений морфологической структуры печени.

У взрослых встречаются следующие варианты нарушения обмена билирубина в печени:

Синдром Жильбера - синдром неконъюгированной гипербилирубинемии.

Синдром Ротора - синдром конъюгированной гипербилирубинемии.

Синдром Дабин-Джонса - синдром конъюгированной гипербилирубинемии с избыточным отложением меланиноподобного пигмента в гепатоцитах.

Чаще других в клинической практике встречается неконъюгированная гипербилирубинемия - синдром Жильбера.

Синдром Жильбера (СЖ) – генетически детерминированная энзимопатия, вызывающая нарушение конъюгации билирубина в печени, что проявляется увеличением содержания в крови неконъюгированного билирубина, желтухой, накоплением в гепатоцитах пигмента липофусцина.

МКБ10: Е80.4 – Синдром Жильбера.

Синдром связан аутосомно-доминантным дефектом генов UGTA1A1 и GNT1, вызывающим недостаточное образование в гепатоцитах фермента глюкуронилтрансферазы, обеспечивающей обезвреживание в печени, в том числе конъюгацию билирубина с глюкуроновой кислотой. Мужчины страдают СЖ в 10 раз чаще женщин. Пусковым фактором СЖ может являться острый вирусный гепатит («постгепатитная» неконъюгированная гипербилирубинемия).

В патогенезе заболевания основную роль играют:

Нарушения транспортной функции белков, доставляющих неконъюгированный билирубин к гладкому эндоплазматическому ретикулуму - микросомам гепатоцитов.

Неполноценность микросомального фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы, с участием которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами.

При СЖ, также как и при других формах пигментных гепатозов, печень сохраняет гистологическое строение, идентичное нормальному. Однако в гепатоцитах можно обнаружить накопление золотистого или коричневого пигмента - липофусцина. Каких либо признаков дистрофии, некроза, фиброза в печени при СЖ как и при других пигментных гепатозах, как правило, нет.

В желчном пузыре у больных СЖ могут сформироваться конкременты состоящие из билирубина.

Все больные с СЖ жалуются на периодически возникающую желтушность склер и кожных покровов. Других жалоб обычно нет. Только в единичных случаях появляются быстрая утомляемость, ощущения тяжести в правом подреберье. Желтуха возникает и нарастает в условиях эмоционального и физического стресса, при респираторных инфекциях, после хирургических операций, после употребления алкоголя, при голодании или малокалорийном (менее 1/3 нормы) питании с низким содержанием жиров (вегетарианство), после приема некоторых медикаментов (никотиновая кислота, рифампицин). Больные с СЖ часто невротизированы, так как обеспокоены своей желтухой.

Ведущим симптомом болезни является иктеричность склер. Желтушность кожи имеется только у отдельных больных. Характерна матово-желтушная окраска кожи, особенно на лице. В некоторых случаях наблюдается частичное окрашивание ладоней, стоп, подмышечных областей, носогубного треугольника. В ряде случаев, несмотря на повышенный уровень билирубина в крови, кожа имеет нормальный цвет - холемия без желтухи. У отдельных больных возникает пигментация лица, появляются рассеянные пигментные пятна на коже туловища.

Согласно описанию самого Gilbert, при типичном течении болезни должна выявляться триада: печеночная маска, ксантелазмы век, желтый цвет кожи.

Некоторые клиницисты считают характерными для этого синдрома крапивницу, повышенную чувствительность к холоду и феномен «гусиной кожи».

При объективном исследовании у 1/4 больных можно обнаружить умеренное увеличение печени. Пальпаторно печень мягкая, безболезненная. При формировании пигментных конкрементов в желчном пузыре возможны клинические проявления желчнокаменной болезни, хронического калькулезного холецистита

Общий анализ крови: в трети случаев СЖ выявляется увеличенное свыше 160 г/л содержание гемоглобина, эритроцитоз, уменьшенная СОЭ (эти сдвиги обычно сочетаются с повышенной кислотностью желудочного сока).

Общий анализ мочи: цвет нормальный, билирубина нет.

Биохимический анализ крови: изолированная неконьюгированная гипербилирубинемия, которая лишь в единичных случаях превышает уровеньмкмоль/л, составляя в среднем около 35 мкмоль/л. Все другие биохимические показатели,

характеризующие функцию печени, обычно нормальные.

Инструментальные методы (УЗИ, компьютерная томография, изотопная сцинтиграфия) не выявляют каких-либо специфичных для СЖ изменений структуры печени.

При УЗИ в желчном пузыре нередко выявляются конкременты пигментной структуры. Пункционная биопсия печени: отсутствие признаков некроза, воспаления, активации процессов фиброза. В печеночных клетках определяется присутствие пигмента – липофусцина.

Обнаружить синдром Жильбера помогают провокационные тесты с ограничением энергетической ценности пищи и с нагрузкой никотиновой кислотой, вызывающие увеличение уровня неконьюгированной гипербилирубинемии:

Исследуют билирубин сыворотки утром натощак. Затем в течение 2 суток больной получает питание с ограниченной энергетической ценностью - около 400 ккал/сутки. Повторно исследуют уровень сывороточного билирубина. Если он оказывается больше исходного на 50% и более, то пробу считают положительной.

Регистрируют исходное содержание сывороточного билирубина. Вводят внутривенно 5 мл 1% раствора никотиновой кислоты. Через 5 часов проводят контрольное исследование билирубина. Если его уровень повышается более чем на 25%, проба считается положительной.

Одной из наиболее убедительных диагностических проб является нагрузочный тест с назначением больному фенобарбитала или зиксорина - индукторов транспортных белков и глюкуронилтрансферазы гепатоцитов:

Через 10 дней после начала перорального приема фенобарбитала по 0.раза в день или зиксорина по 0.2 - 3 раза в день после еды у лиц с синдромом Жильбера значительно снижается или нормализуется уровень неконъюгированного билирубина.

Проводят в первую очередь с гемолитическими желтухами, преимущественно с наследственным микросфероцитозом. Принимаются во внимание такие критерии как появление первых клинических симптомов (желтуха) синдрома Жильбера в юношеском возрасте, тогда как гемолитическая желтуха проявляется значительно раньше, в детском возрасте. Для микросфероцитоза характерны спленомегалия и умеренная анемия, чего нет при СЖ. Уровень сывороточного билирубина при СЖ обычно ниже, чем при гемолитической желтухе.

В отличие от хронического гепатита, котором также может иметь место преимущественно неконъюгированная гипербилирубинемия, при синдроме Жильбера не выявляются признаки носительства гепатотропных вирусов. В отличие от гепатита отсутствуют гепатомегалия лабораторные данные, указывающие на наличие активного воспалительного процесса в печени. При анализе биоптатов печени не выявляются признаки воспаления, некроза печеночных клеток, активного фиброза. В гепатоцитах определяется присутствие пигмента – липофусцина.

Общий анализ крови.

Биохимический анализ крови: билирубин, холестерин, АСТ, АЛТ, гамма-глутамилтранспептидаза.

УЗИ органов брюшной полости.

Пункционная биопсия печени.

Провокационные пробы с ограничением энергетической ценности пищи или приемом никотиновой кислоты.

Нагрузочные пробы с индукторами глюкуронилтрансферазы – фенобарбиталом или зиксорином.

СЖ не является поводом для назначения какого либо специфического лечения. Может быть показана профилактическая комплексная витаминотерапия. Следует помнить, что такие люди нуждаются в полноценном, калорийном питании с достаточным содержанием в рационе жиров. Они должны отказаться от употребления алкоголя. При профессиональной ориентации учитывается нежелательность эмоциональных и физических перегрузок. Необходимо избегать приема лекарственных препаратов, способных индуцировать желтуху (никотиновая кислота). При наличии сопутствующей ЖКБ эффективным способом ее лечения является холецистэктомия методами малоинвазивной, лапароскопической хирургии.

При классическом течении процесса прогноз благоприятный.

Синдром Дабин-Джонсона (СДД) – генетически детерминированная энзимопатия, вызывающая нарушение транспорта билирубина в печени, что проявляется увеличением содержания в крови конъюгированного билирубина, желтухой, накоплением в гепатоцитах меланиноподобного пигмента.

МКБ10: Е80.6 – Другие нарушения обмена билирубина.

СДД является наследуемым заболеванием. У лиц с СДД существует аутосомно-рецессивный генетический дефект, вызывающий нарушение переноса органических анионов, в том числе и транспорта конъюгированного билирубина из гепатоцитов в желчные протоки. У мужчины СДД возникает чаще, чем у женщин.

В результате нарушения механизма направленного транспорта билирубина из гепатоцитов в просвет желчных протоков, часть конъюгированного билирубина возвращается в кровь. Возникает постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха с умеренным увеличением в крови прямого билирубина. Патогенетически СДД идентичен синдрому Ротора, от которого он отличается одним признаком - накоплением в гепатоцитах большого количества меланиноподобного пигмента, придающего печени темную синевато-зеленую, почти черную окраску. У больных с СДД в желчном пузыре могут формироваться конкременты из солей билирубина.

Характерны жалобы на периодически возникающую желтушность склер, кожных покровов, иногда вместе с небольшим кожным зудом. В период желтушности многие больные ощущают общую слабость, физическую и умственную утомляемость, снижение аппетита, легкую тошноту, горечь во рту, иногда тупые ноющие боли в правом подреберье. При появлении желтухи моча приобретает темный цвет.

Желтуху могут спровоцировать физическое и психоэмоциональное перенапряжение, лихорадка, вызванная респираторной вирусной инфекцией, алкогольный эксцесс, употребление анаболических стероидов.

Желчепузырный холелитиаз обычно бессимптомный, но иногда проявляется желчными коликами, симптомами калькулезного холецистита, а в некоторых случаях может явиться причиной механической желтухи.

Среди объективных проявлений отмечаются умеренная иктеричность склер и кожных покровов, незначительное увеличение объема печени. Пальпаторно печень не уплотнена, безболезненная.

Общий анализ крови: без отклонений.

Общий анализ мочи: темный цвет, большое содержание билирубина.

Биохимический анализ крови: увеличение содержания билирубина за счет конъюгированной фракции.

Пробы с нагрузкой бромсульфалеином, радиоизотопная гепатография выявляют резко выраженное нарушение экскреторной функции печени.

УЗИ: печень нормальной структуры. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Портальная гемодинамика не нарушена. В желчном пузыре могут выявляться плотные, эхопозитивные конкременты.

Лапароскопия: поверхность печени темного синевато-зеленого или черного цвета.

Пункционная биопсия: морфологическая структура печени не изменена. В гепатоцитах выявляется меланиноподобный пигмент.

Проводится с механической желтухой, от которой СДД отличается отсутствием повышения уровня в крови холестерина, активности ферментов, специфических для холестаза – щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. При УЗИ при СДД не видно расширения внутри- и внепеченочных желчных протоков – специфического признака механической желтухи.

Общий анализ крови.

Общий анализ мочи с определением билирубина, уробилина, гемосидерина.

Копрограмма с определением стеркобилина.

Биохимический анализ крови: билирубин, холестерин, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ, гамма-глутамилтранспептидаза.

Проба с бромсульфалеином для оценки экскреторной функции печени.

Радиоизотопная гепатография с целью оценки экскреторной функции печени.

Иммунологический анализ: маркеры инфекции вирусами гепатита B,C,G.

УЗИ органов брюшной полости.

Пункционная биопсия печени.

Специального лечения не требуется. Лица с СДД должны полностью отказаться от употребления алкоголя. Они должны избегать любых интоксикаций, максимально ограничить прием лекарственных препаратов. Им можно рекомендовать прием комплексных поливитаминных препаратов. При наличии ЖКБ, особенно если она протекает с приступами колик, показана холецистэктомия с использованием методов малоинвазивной хирургии.

Для продолжения скачивания необходимо собрать картинку.

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА

Код по МКБ-10

Е80.4. Синдром Жильбера.

Синдром Жильбера - пигментный гепатоз (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризуемый умеренным интермиттирующим повышением содержания несвязанного (непрямого) билирубина в крови. Впервые синдром описали французские врачи A.N. Gilbert и P. Lereboullet в 1901 г.

Это самая частая форма наследственного пигментного гепатоза, которая выявляется у 2-5% населения. Среди европеоидов распространенность синдрома составляет 2-5%, среди монголоидов - 3%, среди негроидов - 36%. Болезнь проявляется в подростковом возрасте и протекает практически в течение всей жизни. Встречается чаще у лиц мужского пола.

Этиология и патогенез

Синдром обусловлен мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент уридиндифосфатглюкуронилтрансферазу (УДФГТ). В патогенезе синдрома лежат следующие звенья:

Нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцитов;

Нарушение транспорта билирубина с помощью глутатион-8-трансферазы, доставляющей неконъюгированный билирубин к микросомам гепатоцитов;

Неполноценность фермента микросом УДФГТ, с помощью которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами.

При синдроме Жильбера активность УДФГТ снижается лишь на 10-30% по сравнению с нормой, основное значение придается нарушению захвата билирубина гепатоцитами, которое связывают с аномалией проницаемости мембран и дефектом белка внутриклеточного транспорта.

Обмен билирубина складывается из транспорта его в плазме крови, захвата печенью, конъюгации, билиарной экскреции (рис. 6-1).

Ежедневно в организме человека продуцируется примерно 250-300 мг неконъюгированного билирубина: 70-80% этого количества - результат ежедневного распада гемоглобина эритроцитов; 20-30% образуется из белков гема в костном мозге или в печени. За сутки у здорового человека распадается около 1% циркулирующих эритроцитов.

Билирубин, который образовался в клетках ретикулоэндотелия, является токсическим соединением. Он называется неконъюгированным, непрямым, или свободным, несвязанным билирубином (из-за специфики реакции при его определении), является водонерастворимым. Именно поэтому в плазме крови он присутствует в форме соединения с альбумином. Альбумин-билирубиновый комплекс препятствует поступлению билирубина через гломерулярную мембрану в мочу.

С током крови непрямой билирубин поступает в печень, где эта форма билирубина превращается в менее токсичную форму - прямой (связанный, конъюгированный) билирубин. Обе фракции составляют общий билирубин.

В печени происходят отделение неконъюгированного билирубина от альбумина на уровне микроворсинок гепато-

Рис. 6-1. Обмен и к онъюгирование билирубина

цитов, захват его внутрипеченочным протеином. Конъюгацию билирубина с образованием моно- и диглюкуронидов (конъюгированного билирубина) обеспечивает УДФГТ.

Выделение билирубина в желчь является конечным этапом обмена пигмента и происходит через цитоплазматические мембраны гепатоцитов.

В желчи конъюгированный билирубин образует макромолекулярный комплекс с холестерином, фосфолипидами и солями желчных кислот. Далее с желчью он поступает в ДПК и тонкую кишку, где трансформируется в уробилиноген, часть которого всасывается через кишечную стенку, попадает в портальную вену и с током крови переносится в печень (кишечно-печеночная циркуляция), где полностью разрушается.

Основное количество уробилиногена из тонкой кишки поступает в толстую кишку, где под действием бактерий превращается в стеркобилиноген и выделяется с калом. Количество фекального стеркобилиногена и стеркобилина варьирует от 47 до 276 мг/сут в зависимости от массы тела и пола.

Менее 2% билирубина выводится с мочой в виде уробилина.

Клиническая картина

Легкая желтушность, включая иктеричность склер, - главный симптом заболевания. В отдельных случаях происходит окрашивание кожного покрова (рис. 6-2, а), особенно стоп, ладоней, носогубного треугольника, подмышечных впадин.

Рис. 6-2. Синдром Жильбера: а - пациентка - участница конкурса красоты; б - УЗИ: изменения отсутствуют; в - макропрепарат печени с накоплением липофусцина

Осматривать пациентов следует при дневном свете. При электрическом освещении цвет кожи искажается и может быть неправильно истолкован.

Желтушность кожного покрова и видимых слизистых оболочек становится хорошо заметной, когда уровень билирубина в сыворотке крови достигает 43-50 мкмоль/л и выше.

Желтушность и гипербилирубинемия носят перемежающийся характер, поэтому эти симптомы редко бывают постоянными. Стресс (например, в период экзаменов или при большом физическом напряжении, возникшем при поднятии тяжестей) способствует появлению желтухи и усилению иктеричности склер. Усилению симптомов способствуют различные операции, простудные заболевания, неправильная диета, голодание, употребление алкогольных напитков и некоторые виды лекарственных препаратов. Общий билирубин при синдроме Жильбера колеблется на уровне от 21 до 51 мкмоль/л и периодически повышается до 85-140 мкмоль/л.

В половине случаев наблюдаются диспепсические жалобы: метеоризм, нарушение стула, тошнота, отрыжка, отсутствие аппетита. Возникновение желтухи может сопровождаться неприятными ощущениями в области печени и слабостью.

Синдром ассоциируется с дисплазией соединительной ткани (особенно часто по типу синдромов Марфана и Элерса-Данлоса).

Диагностика

Диагностика заболевания подразумевает проведение тестов.

Тест на содержание билирубина в сыворотке крови, которое повышается на фоне голодания. Больной на протяжении 2 сут получает питание, энергетическая ценность которого не превышает 400 ккал/сут. Проводят определение уровня билирубина в сыворотке крови натощак и через 48 ч. Проба является положительной, если его подъем составляет

50-100%.

Проба с фенобарбиталом - уровень билирубина снижается на фоне приема фенобарбитала за счет индуцирования конъюгируемых ферментов печени.

Проба с никотиновой кислотой - внутривенное введение препарата вызывает повышение уровня билирубина за счет уменьшения осмотической резистентности эритроцитов.

Результат анализа кала на стеркобилин обычно отрицательный.

Печеночные пробы, в частности уровни ферментов АСТ, АЛТ, ЩФ и др., как правило, в пределах нормы или незначительно повышены. Могут наблюдаться увеличение общего белка и диспротеинемия; протромбиновое время - в пределах нормы. Маркеры вирусов гепатитов В, С, D отсутствуют.

Молекулярная диагностика включает анализ ДНК гена УДФГТ.

С помощью УЗИ органов брюшной полости определяют размеры и состояние паренхимы печени (рис. 6-2, б); размеры, форму, толщину стенок, возможные конкременты в желчном пузыре и желчных протоках.

При наличии показаний для исключения хронического гепатита (ХГ), цирроза печени проводят чрескожную пункционную биопсию печени с морфологической оценкой биоптата.

Патоморфология

Морфологические изменения в печени характеризуются жировой дистрофией гепатоцитов и накоплением в них желтовато-коричневого пигмента липофусцина, чаще в центре долек по ходу желчных капилляров (рис. 6-2, в).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводит со всеми типами гипербилирубинемий (табл. 6-1), гемолитическими анемиями, врожденными циррозами печени и гепатитами, атрезией желчных ходов или тонкой кишки и т.д.

Таблица 6-1. Дифференциальная диагностика наследственных гепатозов

Лечение

Пациенты в специальном лечении, как правило, не нуждаются, поскольку синдром Жильбера - это не заболевание, а индивидуальная, генетически обусловленная особенность организма. Основное значение имеет соблюдение режима учебы, труда, отдыха, питания.

Крайне нежелательны алкогольные напитки и жирная пища, не рекомендуются физические перегрузки (профессиональные занятия спортом), инсоляция, большие перерывы между приемами пищи, ограничение жидкости.

Компоненты терапии и профилактики обострений синдрома Жильбера:

Диетотерапия;

Исключение провоцирующих факторов (инфекций, физических и психических нагрузок, употребления гепатотоксичных препаратов и алкоголя);

Противопоказание инсоляции.

Эпизод желтухи может разрешиться самостоятельно, без применения лекарственных средств.

Если уровень билирубина достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, возможен прием фенобарбитала коротким курсом (1,5-2,0 мг/кг, или 30-200 мг/ сут в 2 приема в течение 2-4 нед). Фенобарбитал (люминал *) входит в состав таких препаратов, как корвалол * , барбовал * , валокордин * , поэтому иногда предпочитают применять эти препараты (20-30-40 капель 3 раза в день в течение 1 нед),

хотя эффект от такого лечения отмечается лишь у малой части пациентов. К индукторам ферментов монооксидазной системы гепатоцитов, кроме фенобарбитала, относят зиксорин (флумецинол*), назначаемый подросткам в дозе 0,4- 0,6 г (4-6 капсул) 1 раз в неделю или по 0,1 г 3 раза в день в течение 2-4 нед. Под влиянием этих препаратов снижается уровень билирубина в крови, исчезают диспепсические явления, но в процессе лечения возникают вялость, сонливость, атаксия. В таких случаях эти препараты назначают в минимальных дозах перед сном, что позволяет принимать их длительное время.

В связи с тем что у значительной части больных наблюдается развитие холецистита и ЖКБ, рекомендуют прием настоев желчегонных трав, периодическое проведение тюбажей из сорбита (ксилита), карловарской соли и др. Показаны гепатопротекторы: препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсосан * , урсофальк *), фосфолипиды (эссенциале *), силибинин (карсил *), экстракт плодов расторопши пятнистой (легалон 70 *), экстракт листьев артишока полевого (хофитол *), лив 52 * ; холеретики: холагол * , холензим * , аллохол * , берберин * , холосас * ; витаминотерапия, особенно витамины группы В.

Выведение конъюгированного билирубина возможно с помощью усиленного диуреза, применения активированного угля, адсорбирующего билирубин в кишечнике.

Тепловые физиопроцедуры на область печени противопоказаны.

Посредством фототерапии достигается разрушение билирубина, фиксированного в тканях, тем самым высвобождаются периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращая его проникновение через гематоэнцефалический барьер.

Профилактика

Профилактика включает соблюдение режима труда, питания, отдыха. Следует избегать значительных физических нагрузок, ограничения жидкости, голодания и гиперинсоляций. Недопустимо употребление спиртных напитков, гепатотоксичных препаратов.

Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок.

Обязательны санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и повышением смертности. При страховании жизни таких людей относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом уровень билирубина снижается до нормальных значений. Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, ЖКБ, психосоматических расстройств.

Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности.

Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, планирующей рождение детей, диагностирован этот синдром.

ЖИРОВАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ ПЕЧЕНИ

Код по МКБ-10

К76.0. Жировая дегенерация печени.

Гепатозы (стеатоз печени, неалкогольный стеатогепатит) - группа заболеваний печени, в основе которых лежат нарушение обмена веществ в гепатоцитах и развитие в клетках печени дистрофических изменений, при этом воспалительные явления отсутствуют или слабовыражены.

В последние годы наблюдают значительное увеличение заболеваемости жировой дегенерацией печени, в основном связанное с ростом распространенности ожирения. Среди больных, которым проводилась биопсия печени, выявляют примерно 7-9% случаев гепатоза в западных странах и 1-2% - в Японии.

Этиология и патогенез

Причинами возникновения заболевания считают ожирение, сахарный диабет, дислипидемию, быстрое похудение, недостаток белка в рационе, врожденные дефекты β-окисления жирных кислот, дефицит α-1-антитрипсина, воздействие токсических для печени веществ, в том числе алкоголя и др. Гепатоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением других заболеваний.

Избыточное накопление жира в ткани печени (в гепатоцитах и клетках Ито) может быть в результате первого воздействия (рис. 6-3, а, г) - насыщенной липидами, простыми углеводами и повышенной калорийностью пищи:

Повышения поступления свободных жирных кислот в печень;

Снижения скорости β-окисления свободных жирных кислот в митохондриях печени;

Повышения синтеза жирных кислот в митохондриях пе чени;

Снижения синтеза или секреции липопротеинов очень низкой плотности и экспорта триглицеридов в их составе.

Итогом нарушения диеты являются инсулинорезистентность и жировая инфильтрация печени.

Второе воздействие (см. рис. 6-3, г) подразумевает нарушение выведения липидов из печени, которое происходит при снижении количества веществ, участвующих в их переработке (белка, липотропных факторов). Нарушается образование из жиров фосфолипидов, β-липопротеинов, лецитина. В патогенезе имеют значение фактор некроза опухоли-α, эндотоксин, иммунные факторы. Предполагают, что, независимо от причин развития стеатоза, в основе воспалительно-некротических изменений в печени лежат универсальные механизмы. Будучи высокореактогенными соединениями, свободные жирные кислоты служат субстратом перекисного окисления липидов. Образуемые свободные радикалы вызывают разрушение липидных, белковых компонентов мембран, рецепторов печени и т.д., вызывая дальнейшие изменения в печени.

Классификация

Различают пигментные и жировые гепатозы. Чаще всего под термином «гепатоз» подразумевают жировой гепатоз (стеатоз), так как пигментные гепатозы встречаются значительно реже и рассматриваются отдельно (см. «Редкие синдромы»), за исключением синдрома Жильбера.

Клиническая картина и диагностика

На начальных этапах симптомы минимальны. Как правило, течение заболевания скрытое, отмечаются лишь повышение активности печеночных трансаминаз и гепатомегалия. У многих пациентов нарушения функций печени выявляют случайно, во время обследования по поводу других заболеваний. Наблюдается минимальная или умеренно выраженная активность воспаления в печени, выявляемая при биохимических исследованиях сыворотки крови. Однако без лечения может наблюдаться переход в цирроз печени, постепенно нарастают явления печеночной недостаточности.

Жировой гепатоз часто выносят в заключение врачи ультразвуковой диагностики на основании характерных признаков: равномерного увеличения печени, диффузного повышения ее эхогенности (иногда выраженного) с сохранением ее однородности, хотя при прогрессировании процесса появляется характерная зернистость паренхимы, свидетельствующая о начале развития стеатогепатита и гепатита (рис. 6-3, б).

Патоморфология

По данным морфологических исследований, стеатогепатит - чрезмерное накопление триглицеридов в печени, что сопровождается повреждением клеточных мембран и других органелл гепатоцитов, воспалительным процессом, фиброзообразованием вплоть до цирроза печени (рис. 6-3, в).

Рис. 6-3. Функции и заболевания печени: а - участие печени в липидном обмене; б - УЗИ: гепатомегалия и повышенная эхогенность печени; в - макропрепарат: стеатоз печени; г - стадийность формирования патологии печени

Лечение

Диетотерапия является постоянно действующим и безопасным методом лечения жировой дистрофии печени.

В целях нормализации окисления жирных кислот в митохондриях, улучшения транспорта триглицеридов из печени, уменьшения процессов перекисного окисления липидов назначают препараты, улучшающие липидный обмен, - гепатопротекторы, витамин В 12 , фолиевую кислоту, тиоктовую кислоту (липоевую кислоту*) и т.д.

Профилактика

Основой первичной профилактики являются здоровый образ жизни и здоровое питание (рис. 6-4). Рекомендуется достаточная физическая активность.

Рис. 6-4. Пирамида питания при жировой дегенерации печени

Диспансерное наблюдение описано ниже (см. «Профилактика хронических гепатитов»).

Прогноз

При исключении причинных факторов и своевременном лечении возможно выздоровление, однако гепатоз может трансформироваться в ХГ и цирроз (см. рис. 6-3, г).

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ

Код по МКБ-10

К73. Хронический гепатит.

Хронические гепатиты - группа заболеваний, сопровождаемых развитием диффузного воспалительного процесса в печени, протекающего более 6 мес, подтвержденных биохимическими показателями, результатами морфологического исследования печени, а также специфическими маркерами в сыворотке крови.

Распространенность ХГ точно не установлена из-за большого количества стертых и бессимптомных форм, отсутствия популяционных исследований. Чаще всего выявляют хронические вирусные гепатиты (ХВГ), обусловленные персистенцией вирусов гепатитов В (29,2%), С (33,3%), хронический гепатит В+С (16,7%), реже В+D (4,1%), D+G (не более 2%). В 16,7% случаев выявляют гепатит невыясненной этиологии.

Классификация

Современная классификация гепатитов представлена в табл. 6-2. С учетом этиологии различают следующие виды гепатита.

. Специфические вирусные гепатиты. Основными формами таких гепатитов являются гепатиты А, В и С. Гепатит D менее распространен в мире. Гепатит Е остается главной проблемой в развивающихся странах. Описаны и другие вирусы гепатита (G, TTV и др.), но их клиническое значение невелико.

. Неспецифические вирусные гепатиты вызываются группой вирусов, которые могут поражать и печень, и другие органы. Например, вирус инфекционного мононуклеоза (вирус Эпштейна-Барр) избирательно поражает клетки ретикулоэндотелиальной системы (клинически проявляется в виде ангины, гиперспленизма, гепатита и др.). Аденовирус вызывает фарингоконъюнктивальную лихорадку, острую пневмонию, гепатит. Вирус простого герпеса - СПИД-индикаторная инфекция.

Гепатиты - проявление этиологически самостоятельного заболевания (при лептоспирозе, псевдотуберкулезе).

Гепатиты, связанные с употреблением лекарственных препаратов, - токсико-аллергические и лекарственные гепатиты. Алкогольный гепатит - сочетанное поражение ацетальдегидом и каким-либо другим фактором.

. Неспецифические реактивные гепатиты - реакция клеток печени на патологию соседних органов: поджелудочной железы, желчного пузыря, ДПК. Реактивный гепатит развивается у больных хроническим панкреатитом, ЯБ ДПК.

Среди аутоиммунных форм хронического гепатита выделены 3 типа заболеваний (см. табл. 6-2).

Ряд редких заболеваний печени могут иметь клинические и гистологические черты хронического персистирующего гепатита:

Первичный билиарный цирроз;

Болезнь Вильсона-Коновалова;

Первичный склерозирующий холангит;

Недостаточность α-1-антитрипсина.

Стадию фиброзирования устанавливают на основании патоморфологического исследования биоптатов печени (табл. 6-3), ориентировочно - по данным УЗИ (табл. 6-4).

Таблица 6-2. Классификация хронического гепатита (международная группа экспертов, Лос-Анджелес, 1994)

* Устанавливается по результатам гистологического исследования ткани печени и ориентировочно - по степени активности АЛТ и АСТ (1,5-2 нормы - минимальная, 2-5 норм - низкая, 5- 10 норм - умеренная, выше 10 норм - выраженная). ** Устанавливается на основании морфологического исследования печени и ориентировочно - по данным УЗИ.

Таблица 6-3. Индекс гистологической активности гепатита в баллах (Knodell R..J. et al., 1994)

Примечание: 1-3 балла - минимальная степень активности хронического гепатита; 4-8 - хронический гепатит средней выраженности; 9-12 баллов - умеренный хронический гепатит; 13-18 баллов - тяжелый хронический гепатит.

Таблица 6-4. Ультразвуковые критерии стадий фиброза печени при хроническом гепатите у детей

Микст-гепатит устанавливается как основной диагноз при наличии одновременной репликации 2 типов вируса и более. При репликации одного и интеграции другого устанавливают основной гепатит и сопутствующий.

Хронические вирусные гепатиты

Коды по МКБ-10

В18. Хронический вирусный гепатит.

818.0. Вирусный гепатит В хронический с D-агентом.

818.1. Вирусный гепатит В хронический без D-агента.

818.2. Вирусный гепатит С хронический.

818.8. Вирусные гепатиты хронические другие.

818.9. Вирусные гепатиты хронические неуточненные. Более чем в 70% случаев причиной развития ХГ являются гепатотропные вирусы В, С и D. В мире насчитывается 350- 400 млн человек, инфицированных вирусом гепатита B, и ежегодно около 1 млн человек умирает от связанных с инфекцией вирусного гепатита В (ВГВ) заболеваний. Распространенность ВГВ-инфекции в разных странах колеблется от 0,1 до 20%. Риск перехода острой ВГВ-инфекции в хроническую с возрастом снижается: при перинатальном заражении он достигает 90%, при заражении в возрасте 1-5 лет - 25-35%, а при заражении взрослых - менее 10%.

Этиология и патогенез

Механизм формирования, диагностика гепатитов В и С представлены на рис. 6-5. Вирусный гепатит В (8 основных генотипов - A-H) обнаруживают в крови и других биологических жидкостях (сперме, слюне, носоглоточной слизи), передается четырьмя основными путями:

Половым;

Перинатальным (от матери ребенку во внутриутробном периоде и в родах);

Парентеральным (через кровь);

Горизонтальным (при тесном бытовом контакте или через инфицированные предметы общего пользования; в основном наблюдается в раннем детстве).

У детей основной путь передачи вирусного гепатита В - перинатальный. Если беременная является носительницей вирусного гепатита В (и, кроме того, HBeAg-позитивна), вероятность заражения новорожденного с развитием у него носительства вируса составляет 90%. Будучи взрослыми 25% таких детей умирают от хронической печеночной недостаточности или рака печени. Хотя HBsAg, HBeAg и ДНК вирусного гепатита В обнаруживают в грудном молоке, тип вскармливания на риск передачи вирусного гепатита В не влияет. К другим факторам риска заражения гепатитом B относятся:

Переливание крови и/или ее компонентов;

Введение инъекционных наркотиков, татуировки, пирсинг и другие инвазивные процедуры на коже;

Незащищенные проникающие половые контакты, особенно анальный и вагинальный половой акт;

Трансплантация органов;

Работа в медицинских учреждениях;

Гемодиализ.

В регионах с низкой эндемичностью ВГВ-инфекции наибольшая заболеваемость приходится на подростков и молодежь. Самые частые пути передачи вирусного гепатита В в этих группах - половой и парентеральный (при небезопасных инъекциях наркотиков, в частности, повторном использовании одноразовых шприцев).

Считается, что хронический гепатит В (ХГВ) - первично хроническое или возникающее после стертой или субклинической формы острой инфекции заболевание.

Фазы ХГВ:

Начальная, или иммунной толерантности;

Иммунного ответа (репликативная), протекающего с выраженной клинической и лабораторной активностью;

Интегративная;

Носительство HBsAg.

Сам ДНК-вирус гепатита В (ДНК HBV) не вызывает цитолиза. Повреждение гепатоцитов связано с иммунными реакциями, возникающими в ответ на циркулирующие вирусные и печеночные антигены. Во 2-й фазе репликации вируса экспрессируются антигены вируса: HBsAg (поверхностный), HBcAg, (ядерный), HBeAg (рис. 6-5, а), иммунная реакция более выражена, что вызывает массивный некроз паренхимы печени и далее мутацию вируса.

Репликация вируса гепатита В возможна и вне печени - в клетках костного мозга, мононуклеарах, щитовидной и слюнной железе, чем обусловлены внепеченочные проявления болезни.

Пути передачи хронического гепатита С (ХГС) аналогичны таковым при ХГВ. В отличие от вирусного гепатита В, РНК-вирус гепатита С оказывает прямое гепатотоксическое действие. Вследствие этого репликация вируса и его персистенция в организме ассоциируются с активностью и прогрессированием гепатита. Интересно, что вирусный гепатит С способен блокировать апоптоз (программированную гибель) пораженных им клеток, чтобы длительное время находиться в организме человека. Апоптоз - нормальный процесс, избавляющий организм от «изношенных» или пораженных заболеваниями клеток. Закодированный в геноме вирусного гепатита С белок, известный как NS5A, блокирует открытие калиевых каналов в клетках печени, предохраняя свои «убежища» от естественной гибели и задерживаясь таким образом в организме человека надолго. Жизненный цикл вирусного гепатита С представлен на рис. 6-5, б.

Рис. 6-5. Хронические гепатиты С и В: а - диагностика гепатитов С и В и динамика серологических маркеров гепатита В; б - жизненный цикл вируса гепатита С

Возбудитель хронического гепатита D (ХГО) - РНК-содержащая частица, внешняя оболочка которой представлена HBsAg. В центре частицы находится антиген вируса гепатита D. Дельта-вирус способен размножаться в клетках печени только в присутствии вирусного гепатита В, так как для выхода из клетки частицы дельта-вируса используются его белки. Заболевание протекает одновременно с вирусным гепатитом В по типу коили суперинфекции.

Клиническая картина

Клиническая картина ХГ выражена слабо и неспецифична. Бессимптомное течение отмечается у 25% больных. Формирование ХГ чаще происходит в исходе острого гепатита, протекающего в виде атипичных (стертых, безжелтушных, субклинических) форм и крайне редко - при манифестных (желтушных) формах острого гепатита. Острую фазу гепатита и появление клинических симптомов хронической формы заболевания разделяют 5 лет и более.

Клинические проявления ХГ зависят от возраста ребенка на момент инфицирования, выраженности морфологических

изменений в печени, фазы инфекционного процесса (репликации, интеграции), преморбидного фона. У детей, в отличие от взрослых, холестатический вариант ХГ встречается редко; при наличии холестаза необходимо исключить врожденную патологию внутриили внепеченочных ходов, дефицит α-1-антитрипсина, муковисцидоз. Основные синдромы заболевания приведены в табл. 6-5.

Таблица 6-5. Основные синдромы хронического вирусного гепатита

Внепеченочные проявления, связанные с внепеченочной репликацией вируса, более характерны для ХГС, могут проявляться рецидивирующими дерматитами, геморрагическим васкулитом, гломерулонефритом, артропатиями, тиреоидитом, синдромом Шегрена, панкреатопатиями. Внепеченочные проявления чаще развиваются в пубертатном возрасте, у девочек характерно развитие эндокринных нарушений, у мальчиков формируются гломерулонефриты и другие заболевания.

К внепеченочным проявлениям относят сосудистые изменения (табл. 6-6; рис. 6-6). У детей они встречаются гораздо реже, их наличие обязывает провести расширенное исследование функций печени.

Таблица 6-6. Сосудистые внепеченочные проявления при хроническом гепатите

Рис. 6-6. Сосудистые внепеченочные проявления при хроническом гепатите: а - телеангиэктазии; б - капиллярит; в - пальмарная эритема

Диагностика

Специфические методы. С помощью иммуноферментного анализа (ИФА) обнаруживают основные маркеры ХГ, с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) - ДНКили РНК-вируса (табл. 6-7; рис. 6-5, а).

Таблица 6-7. Маркерная диагностика хронических гепатитов В и С

Серологические маркеры вирусного гепатита В используют для установления диагноза и стадии заболевания.

Антигены были представлены выше (см. рис. 6-5, а). Антитела к поверхностному антигену вируса (анти-HBsAg) появляются в крови через 3-6 мес и сохраняются в течение многих лет или, возможно, всю жизнь. Их обнаружение свидетельствует либо о перенесенной ранее инфекции, либо о предшествующей вакцинации.

Ядерный антиген (HBcAg) в крови обычно не циркулирует, однако антитела к нему появляются на ранних стадиях заболевания, их титр быстро достигает максимума, а затем постепенно снижается (но полностью не исчезает). Вначале появляются антитела класса IgM (анти-HBcAg IgM), затем появляются IgG. Антиген Е (HBeAg) появляется в крови на короткий срок в начале болезни, что сопровождается выработкой к нему антител (анти-HBe).

Хроническая ХГВ-инфекция характеризуется наличием в крови HBsAg и анти-HBcAg IgG.

При ХГС, помимо вирусемии (РНК HCV), обнаруживают антитела классов IgM и IgG. Вне обострения РНК ХГС и анти-HCV IgM не выявляются, но сохраняются антитела класса IgG (см. табл. 6-7).

К неспецифическим методам можно отнести биохимические, иммунологические тесты и инструментальные исследования.

Биохимические тесты не несут информации об этиологии заболевания, но отражают характер поражения печени и состояние ее функции. К ним относятся:

Повышение уровня печеночных ферментов: при ХГ увеличение АЛТ более выражено, чем АСТ, что связано с различной локализацией ферментов (АЛТ - в цитоплазме, АСТ - в митохондриях), при циррозах, напротив, преобладает активность АСТ над таковой АЛТ; также характерно увеличение таких ферментов, как лактатдегидрогеназа, γ-глютамилтранспептидаза,

ЩФ;

Нарушение жирового и пигментного обмена: повышение прямой фракции билирубина, содержания общего холестерина, β-липопротеинов, активности ЩФ, 5-нуклео тидазы;

Нарушение белково-синтетической функции печени: снижение общего белка, повышение тимоловой пробы, снижение сулемовой пробы, снижение уровня протромбина, стойкая диспротеинемия за счет повышения глобулиновых фракций, особенно γ-глобулинов, и снижения альбуминов.

Биохимические синдромы, отражающие нарушение функций печени, представлены в главе 1 (см. табл. 1-8, изменения белковых фракций - рис. 1-16, б).

Иммунологические тесты. Характерно снижение уровней Т-супрессоров, повышение уровней сывороточных иммуноглобулинов.

Инструментальные методы. УЗИ печени является обязательным методом исследования при ХГ, поскольку позволяет визуализировать печень, определить ее размеры, выявить цирроз печени и портальную гипертензию. Даже при бессимптомном течении заболевания с помощью данного метода можно выявить увеличение печени, изменение эхогенности паренхимы. Могут быть использованы реогепатография, пункционная биопсия печени.

На сегодняшний день биопсия печени является золотым стандартом диагностики заболеваний печени (рис. 6-7, а). В процессе биопсии с помощью специальной иглы получают кусочек печени диаметром около 1 мм. Процедуру проводят под местным или общим обезболиванием и под контролем УЗИ, так как необходим контроль за ходом иглы, что позволяет сделать манипуляцию безопасной.

Степень активности ХГ чаще всего оценивают с помощью полуколичественного гистологического индекса активности, известного так же, как система Кноделля, определяемого в баллах (см. табл. 6-3). Гистология биоптата (образца тканей) печени позволяет принять решение о необходимости и тактике противовирусной терапии.

Патоморфология

При морфологическом исследовании биоптатов печени уже в первые месяцы жизни ребенка с первичным ХГ выявляются признаки воспаления, которые сохраняются многие годы, а также характерно прогрессирующее фиброзирование с формированием цирроза печени.

Рис. 6-7. Диагностика хронического гепатита: а - методика биопсии; гистологическая картина: б - ХГВ (окраска гематоксилинэозином; χ 400); в - ХГС (х 400).

Для ХГВ характерен некроз (рис. 6-7, б); патогномоничный признак при ХГС - вакуолизация ядер гепатоцитов, так называемые матово-стекловидные гепатоциты, а также ступенчатый их некроз (рис. 6-7, в).

Дифференциальная диагностика

Лечение

В фазу репликации (обострения) показаны госпитализация в специализированное отделение, постельный режим, строгая диетотерапия.

Базисная терапия включает назначение противовирусных препаратов. Показания к ее назначению:

Наличие маркеров активной репликации гепатита;

Уровень АЛТ более чем в 2-3 раза выше нормы;

Отсутствие холестаза и признаков цирроза печени с декомпенсацией;

Отсутствие тяжелых сопутствующих заболеваний в стадии декомпенсации;

Отсутствие аутоиммунных заболеваний, иммунодефицитного состояния, микст-гепатитов.

Индукторы интерферона характеризуются низкой токсичностью и отсутствием побочных эффектов в отличие от препаратов интерферона, благодаря их применению удается значительно увеличить продолжительность жизни у детей и взрослых (рис. 6-8).

Рис. 6-8. Хронический гепатит (течение и лечение): а - противовирусное лечение детей и взрослых с хроническими вирусными гепатитами В и С и выигранные годы жизни; б - естественное течение гепатита В

Препараты интерферона противопоказаны при психозах, эпидемическом синдроме, выраженной нейтро- и тромбоцитопении, аутоиммунных заболеваниях (АИГ, тиреоидите и др.), декомпенсированном циррозе печени и заболеваниях почек, патологии сердца в стадии декомпенсации.

Интерферон-а-2Ь (реаферон*, роферон*, нейроферон*) - лиофилизат для приготовления суспензии для приема внутрь - назначают за 30 мин до еды, перед применением к содержимому флакона добавляют 1-2 мл охлажденной кипяченой воды. Препарат в инъекциях вводят при ХГВ в дозе 5 млн МЕ/м 2 , при ХГС - 3 млн МЕ/м 2 площади поверхности тела трижды в неделю (1 раз с интервалом 72 ч) п/к или в/м. Рассчитанную дозу интерферона первоначально вводят в течение 3 мес. По истечении этого срока проводят контрольное исследование (РНК или ДНК вируса, активность). Если не обнаруживается отчетливая положительная динамика этих показателей (исчезновение РНК, ДНК вируса из крови, снижение АЛТ), лечение по этой схеме лучше прекратить или перейти на комбинированную терапию. Но если наблюдается снижение активности АЛТ, падение концентрации РНК, ДНК вируса в крови, лечение по выбранной схеме продолжают еще 3 мес, вслед за этим проводят контрольное

лабораторное исследование. При положительной динамике при ХГС лечение еще продолжают 3 мес для закрепления результатов лечения. Таким образом, курс лечения при ХГВ - 6 мес, при ХГС - 9-12 мес.

В педиатрической практике используют виферон (сочетание α-интерферона с мембраностабилизаторами), который выпускается в ректальных суппозиториях. Дозы для детей: до 3 лет - по 1 млн МЕ, старше 3 лет - по 2 млн МЕ 2 раза в сутки с интервалом 12 ч 3 раза в неделю. У больных, леченных по программе протокола с использованием виферона, эффективность лечения оценивается по вышеизложенным принципам. Если у данной категории больных при контрольном исследовании через 3 мес после начала терапии отсутствует положительный эффект, то виферон можно заменить реафероном*, рофероном*.

Индуктор α-интерферона меглюмина акридонацетат (циклоферон*) вводят при ХГ по 6-10 мг/кг в сутки, 10 инъекций ежедневно, затем 3 раза в неделю в течение 3 мес в качестве комплексной терапии.

Противовирусный препарат тилорон (амиксин) назначают детям старше 7 лет в таблетках по 0,125 внутрь после еды, первые 2 дня ежедневно, затем по 125 мг через день - 20 таблеток, затем по 125 мг 1 раз в неделю в течение 10-20 нед. Курс лечения при ХГА - 2-3 нед, при ХГВ - 3-4 нед.

При ХГВ на фоне репликации вируса рекомендуют противовирусный химиопрепарат ламивудин (зеффикс, эпивир*) в растворе для приема внутрь и таблетках. Дозируется по 3 мг/кг в сутки детям с 3 мес, но не более 100 мг внутрь 1 раз в сутки курсом 9-12 мес. Таблетки по 100 мг 1 раз в сутки назначают подросткам (16 лет и старше) внутрь независимо от приема пищи.

В целом терапия интерферонами оказывается эффективной у 40% больных ХГВ и у 35% больных ХГС, но у 10-30% больных после окончания лечения возможны рецидивы болезни.

При тяжелой форме ХГ назначают глюкокортикоиды: преднизолон или метилпреднизолон в таблетках по 0,001; 0,0025 и 0,005 мг по 1-2 мг/кг в сутки в 2 приема без учета суточного ритма. После достижения ремиссии дозу снижают на 5-10 мг до поддерживающей дозы 0,3-0,6 мг/кг в сутки: 10-15 мг/сут преднизолона или 8-12 мг/сут метилпреднизолона.

Критерии эффективности лечения:

. биохимические - наиболее информативно определение уровня АЛТ, причем в ходе лечения активность АЛТ следует определять на протяжении всего курса и еще 6 мес после отмены, а затем каждые 3-6 мес на протяжении 3 лет;

Вирусологические - определение РНК, ДНК вируса с помощью ПЦР;

Гистологические - наиболее информативны для оценки эффективности лечения, однако на практике не всегда реализуемы, особенно в педиатрии.

Биохимическая ремиссия в конце лечения предполагает нормализацию уровней ферментов сразу после окончания курса терапии; полная ремиссия - нормализация уровней АСТ и АЛТ и исчезновение РНК, ДНК вируса сразу после лечения; стабильная биохимическая ремиссия - сохранение нормального значения трансаминаз через 6 мес и более после прекращения терапии; стабильная полная ремиссия - сохранение нормальных уровней АСТ и АЛТ и отсутствие РНК, ДНК вируса через 6 мес после лечения.

В случае достижения стабильной полной ремиссии рекомендуют продолжать наблюдение за больным в течение не менее 2 лет с периодичностью 1 раз в полгода. В фазу ремиссии (фазу интеграции ХВГ) противовирусную терапию обычно не проводят, лечение складывается из организации диеты, режима, подключения пробиотиков, ферментов, фитопрепаратов, слабительных средств по показаниям для предупреждения дисфункции ЖКТ и кишечной аутоинтоксикации.

Сопроводительная терапия - это симптоматическое и патогенетическое лечение.

В целях купирования холестаза применяют препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсосан*, урдокса*, урсофальк*) в виде монотерапии в нерепликативной фазе гепатита, в репликативной фазе - в сочетании с интерферонами до 6-12 мес по 10 мг/кг однократно в сутки перед сном.

Гепатопротекторы, обладающие способностью защищать гепатоциты, назначают курсами до 1,5-2 мес. Повторный курс - через 3-6 мес по показаниям.

Листьев артишока экстракт (хофитол *) - средство растительного происхождения, который обладает гепатопротективным и желчегонным действиями. Хофитол* назначают детям старше 6 лет по 1-2 таблетке или 1/4 ч. л. раствора для приема внутрь 3 раза в сутки перед приемом пищи, подросткам - по 2-3 таблетки или 0,5-1 ч. л. раствора 3 раза в сутки, курс - 10-20 дней. Раствор для внутримышечного или внутривенного медленного введения - по 100 мг (1 ампула) в течение 8-15 дней; средние дозы могут быть значительно увеличены, особенно при стационарном лечении.

Гепатопротектор «Лив 52*» представляет собой комплекс биологически активных веществ растительного происхождения; его назначают детям старше 6 лет по 1-2 таблетки 2-3 раза в сутки, подросткам - по 2-3 таблетки 2-3 раза в сутки.

Адеметионин (гептрал *) - гепатопротектор, который оказывает холеретическое и холекинетическое, а также некоторое антидепрессивное действие. Детям назначают с осторожностью внутрь, в/м, в/в. При интенсивной терапии в

первые 2-3 нед лечения - по 400-800 мг/сут в/в медленно или в/м; порошок растворяют только в специальном прилагаемом растворителе (растворе L-лизина). Для поддерживающей терапии - по 800-1600 мг/сут внутрь между приемами пищи, не разжевывая, желательно в первой половине дня.

Профилактика

Основные профилактические мероприятия должны быть направлены на предотвращение инфицирования вирусами гепатитов, следовательно, требуются раннее выявление больных со стертыми формами заболевания и их адекватное лечение. У носителей HBsAg необходим регулярный (не реже 1 раза в 6 мес) контроль биохимических и вирусологических показателей в целях предотвращения активации и репликации вируса.

Для вакцинации против гепатита В применяют рекомбинантные вакцины: «Биовак В*», «Энджерикс В*», «Эувакс В*», «Шанвак-В*» и др. РД для новорожденных и детей до 10 лет - 10 мкг (0,5 мл суспензии), для детей старше 10 лет - 20 мкг (1 мл суспензии).

Новорожденным, рожденным от матерей - носителей гепатита В, одновременно с вакциной рекомендуют введение иммуноглобулина против гепатита В, при этом препараты следует вводить в разные места. В соответствии с правилами, существующими в РФ, вакцинацию этой категории детей проводят четырехкратно по схеме: 0 (в день рождения)-1- 2-12 мес жизни. Против гепатита В обязательно прививают подростков в возрасте 11-13 лет по той же схеме.

Широко вакцинируют медицинских работников и лиц из групп риска по заражению гепатитом В. Вакцинация приводит к постепенному снижению уровня инфицированности населения РФ вирусом гепатита В.

Вакцина против гепатита С до настоящего времени не разработана, в связи с чем профилактику гепатита С строят на пресечении всех возможностей парентерального (в том числе трансфузионного) инфицирования.

Диспансерное наблюдение описано ниже.

Прогноз

Вероятность полного выздоровления незначительна. При ХГВ происходит многолетняя персистенция вируса-возбудителя, возможно сочетание с активным патологическим процессом. В среднем через 30 лет у 30% больных хроническим активным гепатитом В развивается цирроз печени. В течение 5 лет примерно у каждого четвертого пациента с циррозом, обусловленным гепатитом В, наступает декомпенсация функции печени, еще у 5-10% пациентов развивается рак печени (см. рис. 6-8). Без лечения примерно 15% пациентов с циррозом умирают в течение 5 лет. В 1-1,5% случаев формируется цирроз, а в остальных 89% возникает длительная ремиссия с носительством НВsАg. При ΧΓD прогноз неблагоприятный: в 20-25% случаев процесс перетекает в цирроз печени; высвобождения от возбудителя не наступает. ХГС течет медленно, мягко, без прекращения вирусемии в течение многих лет, с периодическим повышением активности трансаминаз и с выраженной склонностью к фиброзированию. По мере прогрессирования процесса развиваются цирроз печени и гепатоцеллюлярная карцинома.

АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ

Код по МКБ-10

К75.4. Аутоиммунный гепатит.

АИГ - прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление печени неизвестной этиологии, характеризуемое наличием перипортального гепатита, частой ассоциацией с другими аутоиммунными заболеваниями, повышением концентрации иммуноглобулинов (гипергаммаглобулинемией) и наличием аутоантител в крови.

Как и другие аутоиммунные заболевания, АИГ чаще встречается у лиц женского пола, общая заболеваемость составляет примерно 15-20 случаев на 100 000 населения. В детском возрасте доля АИГ среди хронических гепатитов составляет от 1,2 до 8,6%, наблюдается в возрасте 6-10 лет. Соотношение девочек и мальчиков составляет 3-7:1.

Этиология и патогенез

В основе патогенетического механизма развития АИГ лежит врожденный дефект мембранных рецепторов HLA. У пациентов имеется дефект функции Т-супрессоров, сцепленных гаплотипом HLA, в результате возникает неуправляемый синтез В-лимфоцитами антител класса IgG, разрушающих мембраны нормальных гепатоцитов, причем развиваются патологические иммунные реакции против собственных гепатоцитов. Часто в процесс вовлекается не только печень, но и крупные железы внешней и внутренней секреции, в том числе поджелудочная, щитовидная, слюнные железы. В качестве основного фактора патогенеза АИГ рассматривается генетическая предрасположенность (иммунореактивность к аутоантигенам), которая, однако, сама по себе не является достаточной. Полагают, что для реализации процесса необходимы запускающие агенты (триггеры), среди которых рассматриваются вирусы (Эпштейна-Барр, кори, гепатитов А и С) и некоторые лекарственные препараты (например, препараты интерферона) и неблагоприятные факторы окружающей среды.

Рис. 6-9. Патогенез АИГ

Патогенез АИГ представлен на рис. 6-9. Эффекторный механизм повреждения гепатоцитов, вероятно, в большей степени связан с реакцией аутоантител на печеночноспецифические антигены гепатоцитов, нежели с прямой Т-клеточной цитотоксичностью.

Классификация

В настоящее время выделяют 3 типа АИГ:

- тип 1 - классический вариант, на его долю приходится 90% всех случаев болезни. Выявляют антитела к к гладкомышечным клеткам (Smooth Muscle Antibody - SMA) и ядерным антигенам (печеночно-специфическому

белку - Antinuclear Antibodies - ANA) в титре более 1:80 у подростков и более 1:20 у детей;

-тип 2 - составляет около 3-4% всех случаев АИГ, большая часть больных - дети от 2 до 14 лет. Выявляют антитела к микросомам печени и почек (Liver Kidney Microsomes - LKM-1);

-тип 3 - характеризуется наличием антител к растворимому печеночному антигену (Soluble Liver Antigen - SLA) и печеночно-панкреатическому антигену (LP).

Некоторые особенности АИГ с учетом типов представлены в табл. 6-8.

Таблица 6-8. Классификация и особенности типов АИГ

Клиническая картина

Заболевание в 50-65% случаев характеризуется внезапным появлением симптомов, сходных с таковыми при вирусном гепатите. В ряде случаев оно начинается постепенно и проявляется повышенной утомляемостью, анорексией и желтухой. Другие симптомы включают лихорадку, артралгию, витилиго (нарушение пигментации, выражающееся в исчезновении пигмента меланина на отдельных участках кожи) и носовые кровотечения. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3-5 см и уплотняется, имеется спленомегалия, живот увеличен в размере (рис. 6-10, а). Как правило, выявляют внепеченочные признаки хронической патологии печени: сосудистые звездочки, телеангиэктазии, пальмарную эритему. У части пациентов имеется кушингоидная внешность: угри, гирсутизм и розовые стрии на бедрах и животе; у 67% диагностируют другие аутоиммунные заболевания: тиреоидит Хашимото, ревматоидный артрит и др.

Диагностика

Диагностика основывается на обнаружении синдромов цитолиза, холестаза, гипергаммаглобулинемии, увеличении концентрации IgG, гипопротеинемии, резком увеличении СОЭ, подтверждается выявлением аутоантител против гепатоцитов.

Характерен синдром гиперспленизма, его признаки:

Спленомегалия;

Панцитопения (уменьшение количества всех форменных элементов крови): анемия, лейкопения, нейтропения, лимфопения, тромбоцитопения (при резкой степени выраженности появляется синдром кровоточивости);

Компенсаторная гиперплазия костного мозга.

В диагностике безусловное значение имеют инструментальные методы исследования (сканирование, биопсия печени и др.).

Патоморфология

Морфологические изменения печени при АИГ являются характерными, но неспецифичными. ХГ, как правило, переходит в мультилобулярный цирроз печени (рис. 6-10, б); характерна высокая степень активности: перипортальные

некрозы, порто-портальные или центропортальные мостовидные некрозы, реже - портальный или лобулярный гепатит, преимущественно лимфоцитарная инфильтрация с большим количеством плазматических клеток, образование розеток (рис. 6-10, в).

Рис. 6-10. АИГ: а - ребенок с исходом в цирроз печени; б - макропрепарат: макронодулярный цирроз; в - микропрепарат: гистологическая картина (окраска гематоксилин-эозином; χ 400)

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с ХГВ, холециститом, болезнью Вильсона-Коновалова, лекарственным гепатитом, недостаточностью α-1-антитрипсина и т.д.

Выделяют определенный и вероятный АИГ. Первый вариант характеризуется наличием вышеуказанных показателей, включая увеличение титров аутоантител. Кроме того, отсутствуют вирусные маркеры в сыворотке крови, поражение желчных протоков, отложение меди в ткани печени, нет указаний на гемотрансфузии и применение гепатотоксических лекарственных препаратов.

Вероятный вариант АИГ оправдан, когда имеющиеся симптомы позволяют думать об АИГ, но недостаточны для постановки диагноза.

Лечение

Основой является иммуносупрессивная терапия. Назначают преднизолон, азатиоприн или их сочетания, которые позволяют достичь клинической, биохимической и гистологической ремиссии у 65% больных в течение 3 лет. Лечение продолжают по меньшей мере 2 года до достижения ремиссии по всем критериям.

Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг (максимальная доза - 60 мг/сут) с постепенным ее снижением на 5-10 мг каждые 2 нед под еженедельным контролем биохимических показателей. При отсутствии нормализации уровня трансаминаз дополнительно назначают азитиоприн в начальной дозе 0,5 мг/кг (максимальная доза - 2 мг/кг).

Через год от начала ремиссии желательно отменить иммуносупрессивную терапию, но только после контрольной пункционной биопсии печени. Морфологическое исследование должно свидетельствовать об отсутствии или минимальной активности воспалительных изменений.

При неэффективности глюкокортикоидной терапии применяют циклоспорин (сандиммум неорал*) для приема внутрь с первого года жизни, который выпускают в растворе 100 мг в 50 мл во флаконе, капсулах по 10, 25, 50 и 100 мг,

назначают препарат в дозе 2-6 мг/кг в сутки (не более 15 мг/ м 2 в неделю). Циклофосфамид (циклофосфан*) назначают в/в капельно в дозе 10-12 мг/кг 1 раз в 2 нед, далее в таблетках по 0,05 г по 15 мг/кг 1 раз в 3-4 нед, курсовая доза - не более 200 мг/кг.

У 5-14% пациентов наблюдают первичную резистентность к лечению. Они в первую очередь подлежат консультации в центрах трансплантации печени.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана, вторичная заключается в ранней диагностике, диспансерном наблюдении больных (описано ниже) и длительной иммуносупрессивной терапии.

Прогноз

Заболевание без лечения непрерывно прогрессирует и не имеет самопроизвольной ремиссии - формируется цирроз печени. При АИГ типа 1 чаще эффективны глюкокортикоиды и прогноз относительно благоприятный: во многих случаях удается достичь продолжительной клинической ремиссии. При АИГ типа 2 заболевание обычно быстро прогрессирует в цирроз печени. Тип 3 клинически недостаточно очерчен, и его течение не изучено.

При неэффективности иммуносупрессивной терапии больным показана трансплантация печени, после которой 5-летняя выживаемость составляет более 90%.

Лекарственный гепатит

Код по МКБ-10

K71. Лекарственный гепатит.

Лекарственный гепатит - токсическое поражение печени, включающее идиосинкразическую (непредсказуемую) и токсическую (предсказуемую) лекарственную болезнь печени, связанное с приемом гепатотоксических лекарственных препаратов и токсичных веществ.

Этиология и патогенез

Печень выполняет важную роль в метаболизме ксенобиотиков (чужеродных веществ). Группа ферментов, расположенных в эндоплазматической сети печени, известных под названием «цитохром Р450», является самым важным семейством ферментов метаболизма в печени. Цитохром Р450 усваивает около 90% токсических и лекарственных средств.

Нередко печень становится мишенью для их повреждающего действия. Выделяют прямой и непрямой типы повреждения печени.

Прямой тип повреждения печени зависит от дозы препарата и обусловлен действием самого препарата на клетки печени и ее органеллы. К препаратам с облигатным дозозависимым гепатотоксическим действием относят парацетамол и антиметаболиты, приводящие к некрозу гепатоцитов. Прямое повреждение печени также могут вызывать тетрациклин, меркаптопурин, азатиоприн, андрогены, эстрогены и др.

Непрямой тип повреждения печени, не зависящий от дозы лекарственных средств, наблюдают при приеме нитрофуранов, рифампицина, диазепама, мепробамата и др. Этот тип отражает индивидуальную реакцию организма ребенка как проявление гиперчувствительности к лекарственным средствам.

Печень участвует в метаболизме различных ксенобиотиков благодаря процессам биотрансформации, подразделяемым на две фазы.

. Первая фаза - окислительные реакции, проходящие при участии цитохромов Р450. Во время этой фазы могут образовываться активные метаболиты, некоторые из них обладают гепатотоксическими свойствами.

. Вторая фаза, во время которой происходит конъюгация образовавшихся ранее метаболитов с глутатионом, сульфатом или глюкуронидом, вследствие чего формируются нетоксичные гидрофильные соединения, выводимые из печени в кровь или желчь.

Особое место среди токсических поражений печени занимают лекарственные, или медикаментозные, гепатиты. Их формирование происходит чаще в результате бесконтрольного применения лекарственных препаратов (рис. 6-11, а). Практически любой препарат способен вызвать поражение печени и развитие гепатита разной степени тяжести.

Токсины можно условно разделить на бытовые и производственные. Выделяют производственные яды органической природы (углерода тетрахлорид, хлорированный нафталин, тринитротолуол, трихлорэтилен и др.), металлы и металлоиды (медь, бериллий, мышьяк, фосфор), инсектициды (дихлордифенилтрихлорэтан - ДДТ, карбофос и др.).

Рис. 6-11. Лекарственный гепатит: а - формирование лекарственного гепатита с некрозом гепатоцитов; б - гистологическая картина лекарственного гепатита после лечения острого лейкоза (окраска гематоксилин-эозином; χ 400)

Особенно тяжелые формы поражения гепатоцитов развиваются при отравлении такими веществами, как парацетамол, яд бледной поганки, белый фосфор, четыреххлористый углерод, все производственные яды.

Клиническая картина

Типичные формы поражения печени с гепатотоксическими эффектами лекарственных препаратов представлены в табл.

6-9.

Таблица 6-9. Наиболее распространенные гепатотоксические эффекты лекарственных препаратов

Лекарственные реакции могут быть транзиторными, ХГ наблюдаются нечасто. Функциональные пробы печени могут нормализоваться через несколько недель (до 2 мес) после отмены лекарственных препаратов, но при холестатическом гепатите этот период может увеличиваться до 6 мес. Желтуха всегда указывает на более тяжелое поражение печени, возможно развитие острой печеночной недостаточности.

Диагностика

Основу диагностики лекарственных поражений печени составляет тщательно собранный анамнез о применявшихся лекарственных препаратах, предписанных или применяемых в качестве самолечения. Обычно временной интервал между приемом препарата и началом заболевания составляет от 4 дней до 8 нед.

Биопсия может быть показана при подозрении на предшествующую патологию печени или при отсутствии нормализации биохимических показателей крови (функциональных проб печени) после отмены лекарственного препарата.

Патоморфология

Наблюдаются дискомплексация печеночных балок, тяжелая белковая (зернистая и баллонная) дистрофия гепатоцитов, полиморфизм ядер гепатоцитов, дистрофические и некробиотические изменения в ядрах гепатоцитов (рис. 6-11, б).

Дифференциальная диагностика

Возможность токсических эффектов лекарственных препаратов следует учитывать при дифференциальной диагностике печеночной недостаточности, желтухи. Необходимо исключение других причин: вирусных гепатитов, заболеваний желчных протоков и т.д. В редких случаях приходится проводить дифференциальную диагностику с врожденными обменными заболеваниями, способными стать причиной поражения печени, гликогенозами I типа (болезнью Гирке),

III типа (болезнь Кори), IV типа (болезнь Андерсена), VI типа (болезнью Герса). Эти заболевания возникают вследствие избыточного накопления в клетках печени гликогена. Хронические поражения печени лекарственного генеза следует также дифференцировать от липидозов: болезни Гоше (в основе лежит накопление в ретикулогистиоцитарных клетках азотсодержащих цереброзидов) и болезни Нимана- Пика (возникающей вследствие накопления в клетках ретикулоэндотелиальной системы фосфолипидов, главным образом сфингомиелина). Также необходимо исключить галакто- и фруктоземию.

Лечение

Обязательным и главным условием лечения является полный отказ от применения гепатотоксического лекарственного препарата.

Высококалорийная (90-100 ккал/кг в сутки) диета, богатая белками (2 г/кг в сутки) и углеводами, способствует восстановлению функционального состояния печени. С лечебными целями рекомендуют эссенциальные фосфолипиды, обладающие мембраностабилизирующим и гепатопротективным действием, а также ингибиторы процессов перекисного окисления липидов. Также назначают тиоктовую кис-

лоту (липоевую кислоту * , липамид *), которая снижает токсическое воздействие лекарственных препаратов благодаря антиоксидантному действию; детям старше 12 лет - флавоноид силибинин (карсил*) по 5 мг/кг в 3 приема (драже не разжевывать, принимать после еды, запивая большим количеством воды).

Прогноз

Прогноз зависит от того, насколько быстро отменен препарат, обусловивший поражение печени. Обычно клинические проявления и изменения биохимических показателей нормализуются в течение нескольких дней, редко недель.

Прогноз всегда серьезный, когда формируется картина хронического поражения печени с печеночно-клеточной недостаточностью.

Профилактика хронических гепатитов

Первичная профилактика не разработана, вторичная заключается в раннем распознавании и адекватном лечении детей с острым вирусным гепатитом.

Широкое внедрение вакцинации против гепатитов А и В позволит решить проблему не только острого, но и хронического гепатита.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Коды по МКБ-10

К71.7. Токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени.

К74. Фиброз и цирроз печени криптогенный. К74.3. Первичный билиарный цирроз. К74.4. Вторичный цирроз печени. К74.5. Билиарный цирроз неуточненный. К74.6. Другой и неуточненный цирроз печени. P78.3. Цирроз врожденный.

Цирроз печени - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризуемое дистрофией и некрозом печеночной паренхимы, сопровождаемое ее узловой регенерацией, диффузным разрастанием соединительной ткани. Является поздней стадией различных заболеваний печени и других органов, при которой нарушается структура печени, а функции печени выполняются не в полном объеме, в результате чего развивается печеночная недостаточность.

Следует отличать цирроз печени от ее фиброза. Фиброз - очаговое разрастание соединительной ткани при различных поражениях печени: абсцессах, инфильтратах, гранулемах и т.д.

В экономически развитых странах цирроз печени встречается у 1% населения, входит в число 6 основных причин смерти пациентов в возрасте от 35 до 60 лет. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита В. Чаще наблюдается у лиц мужского пола, соотношение с женским полом составляет 3:1.

Атрезия желчных путей - одна из частых причин билиарного цирроза у детей грудного возраста, заболеваемость составляет 1 на 10 000-30 000 новорожденных.

Этиология и патогенез

К циррозу печени приводят многие болезни печени и других органов, длительный прием лекарственных препаратов (см. рис. 6-11, а, 6-12, а) и т.д. Кроме того, в формировании цирроза имеют значение другие заболевания:

Первичный билиарный цирроз;

Наследственные нарушения обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, галактоземия, недостаточность α-1-антитрипсина и др.);

Нарушение венозного оттока из печени (синдром Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь, тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность) и т.д.

Атрезию желчевыводящих путей относят к аномалиям развития, которую в большинстве случаев связывают с перенесенным внутриутробно гепатитом, чаще вызванным одним из реовирусов. У некоторых детей возникновение этого порока развития обусловлено неблагоприятными факторами, действовавшими на 4-8-й неделе внутриутробной жизни. Обычно у таких детей имеются пороки развития других органов (чаще почек, сердца, позвоночника). У некоторых детей имеется ассоциация с трисомиями по 13-й и 18-й парам хромосом. Атрезия характеризуется полным закрытием внутри-, внепеченочных желчных ходов в различных вариантах. Чаще (в 70-80% случаев) встречается внутрипеченочная форма атрезии.

Одним из главных признаков и осложнений цирроза печени является синдром портальной гипертензии, который возникает из-за повышения давления в воротной вене (вене, приносящей кровь от органов брюшной полости к печени) более 5 мм рт.ст. В результате повышенного давления в воротной вене кровь не может оттекать от органов брюшной полости и возникает застой крови в этих органах (рис. 6-12, б).

Примерный клеточный состав печени: 70-80% - гепатоциты, 15% - эндотелиальные клетки, 20-30% - клетки Купфера (макрофаги), 5-8% - клетки Ито (рис. 6-13, а). Клетки Ито (синонимы: звездчатые клетки печени, жирозапасающие клетки, липоциты), расположенные в перисинусоидальном пространстве Диссе, играют ключевую роль в патогенезе цирроза печени. Являясь основными клетками соединительной ткани в печени, они формируют внеклеточный матрикс, в норме накапливая липиды. При повреждении печени клетки Ито начинают продуцировать коллаген типа I и цитокины, приобретая фибробластоподобные свойства (рис. 6-13, б). Этот процесс происходит при участии гепатоцитов и клеток Купфера.

Рис. 6-12. Цирроз печени: а - этиологические факторы; б - портальная система печени и механизм формирования портальной гипертензии

Патогенез цирроза печени представлен на рис. 6-13, б, но приблизительно у 10-35% больных этиология и патогенез цирроза печени остаются неизвестными.

1 Рис. 6-13. а - часть печеночной дольки и ее клеточный состав; б - патогенез цирроза печени

Изменения печени при циррозе обычно диффузные, лишь при билиарном циррозе они могут быть очаговыми. Гибель гепатоцитов, ассоциированная с воспалением и фиброзом, приводит к нарушению нормальной архитектоники печени: утрате нормальной печеночной сосудистой сети с развитием портокавальных шунтов и формированием узлов регенерации сохранившихся гепатоцитов (рис. 6-14, а), а не нормальных печеночных долек, выявляемых в аутопсийном материале или прижизненно с помощью МРТ (рис. 6-14, б).

Рис. 6-14. Изменения печени при циррозе: а - макропрепарат микронодулярного цирроза печени; б - МРТ печени: стрелкой указан узел регенерации

Классификация

Выделяют атрезию внепеченочных желчных путей (без или в сочетании с атрезией желчного пузыря), атрезию внутрипеченочных желчных протоков (без или в сочетании с атрезией внепеченочных желчных путей), тотальную атрезию. Классификация цирроза печени представлена в табл. 6-10.

Таблица 6-10. Классификация цирроза печени

Клиническая картина

При первичном билиарном циррозе печени, который проявляется воспалением желчных протоков печени с нарушением оттока желчи, наблюдаются желтуха, кожный зуд, повышение температуры тела и другие симптомы. Билиарный цирроз, связанный с врожденной атрезией желчевыводящих путей, формируется быстро, приводя к летальному исходу при отсутствии оперативного вмешательства по жизненным показаниям.

Алкогольный цирроз печени развивается у лиц, длительное время употребляющих алкогольные напитки в неумеренно больших дозах, в гепатологии детского возраста он не рассмат ривается.

Цирроз печени у детей старшего возраста развивается медленно и в первое время может протекать без симптомов. Признаки, указанные в табл. 6-11, как правило, развиваются постепенно и незаметны для ребенка, длительное время болеющего хроническим заболеванием печени или других органов, и для его родителей.

Гепатомегалию наблюдают в начале заболевания. Постепенная деструкция гепатоцитов, фиброз по мере прогрессирования основного заболевания приводят к уменьшению размеров печени. Особенно характерно уменьшение размеров печени при циррозе, обусловленном вирусным и аутоиммунным гепатитом.

Таблица 6-11. Признаки цирроза печени

Осложнениями цирроза печени являются синдром портальной гипертензии (табл. 6-12), варикозное расширение вен нижних конечностей, кровотечение из расширенных вен пищевода, печеночная кома.

Таблица 6-12. Диагностика синдрома портальной гипертензии

Варикозное расширение вен нижних конечностей - осложнение цирроза печени, проявляющееся болями в конечностях, видимым и значительным увеличением вен. Кровотечение из расширенных вен пищевода проявляется выделением крови изо рта и/или почернением кала. Печеночная кома - поражение головного мозга, развивающееся в результате скопления в крови большого количества токсичных веществ, как правило, развивается при декомпенсированном циррозе; основные признаки синдрома печеночно-клеточной недостаточности представлены в табл. 6-13.

Таблица 6-13. Признаки синдрома печеночно-клеточной недостаточности

Диагностика

В биохимическом анализе выявляют первоначально синдромы цитолиза, холестаза, воспаления, позже - гепатодепрессивный синдром (см. табл. 1-8).

При УЗИ описывают микронодулярный (рис. 6-15, а) или макронодулярный (рис. 6-15, б) виды цирроза печени. Гистологические синонимы для этих названий:

Мелкоузловой цирроз - характерно образование мелких узелков (диаметром около 1 мм);

Крупноузловой цирроз - в областях предшествующего разрушения печеночной архитектоники выявляют крупные фиброзные рубцы.

Патоморфология

Классический макропрепарат печени, ярко представляющий билиарный цирроз печени, представлен на рис. 6-15, в.

При жизни ребенка с точностью указать на цирроз печени может только биопсия, при которой выявляют тяжелые дистрофические изменения в гепатоцитах, холестазы, очаги разрастания соединительной ткани (фиброзные узлы), между которыми островками расположены нормальные клетки печени (рис. 6-15, г).

Дифференциальная диагностика

Лечение

Основными принципами лечения цирроза печени являются следующие.

Устранение причин, приведших к циррозу (этиотропное лечение): противовирусная терапия (вирусные гепатиты), абстиненция (алкогольный цирроз), отмена лекарственных препаратов (лекарственный гепатит).

Рис. 6-15. Цирроз печени по данным УЗИ: а - микронодулярный; б - макронодулярный: врожденная атрезия желчных ходов с формированием цирроза: в - макропрепарат; г - микропрепарат (окраска гематоксилин-эозином; χ 400)

Диетотерапия.

Терапия развившихся осложнений цирроза печени: симптоматическое лечение печеночной энцефалопатии, синдрома портальной гипертензии и др.

Патогенетическое: удаление избытка железа и меди (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова), иммуносупрессивная терапия (АИГ), лечение холестаза (первичный билиарный цирроз).

При установленном диагнозе атрезии желчных путей лечение оперативное: холедохоеюностомия либо протоэнтеростомия (операция Касаи - создание прямого анастомоза между декапсулированной вскрытой поверхностью печени в

области ворот и кишечником), пересадка части печени. До операции лечение поддерживающее. Глюкокортикоиды неэффективны, так же как и другие лекарственные средства. В то же время 1 раз в неделю следует вводить витамин К парентерально, периодически проводить курсы гепатопротекторов, витаминов Е, D.

Лечение осложнений цирроза печени

Строгий постельный режим;

Гипонатриевая диета: при минимальном и умеренном асците - ограничение приема поваренной соли до 1,0- 1,5 г/сут; при напряженном асците - до 0,5-1,0 г/сут;

Ограничение приема жидкости до 0,8-1,0 л в день;

Диуретическая терапия: антагонисты альдостерона и натрийуретики;

Терапевтический парацентез (3-6 л) с внутривенным введением раствора альбумина (из расчета 6-8 г на 1 л удаленной асцитической жидкости);

Ультрафильтрация с помощью перитонеально-венозного шунта, трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта;

Трансплантация печени.

Диуретики. Гидрохлоротиазид (гипотиазид*) в таблетках и капсулах назначают внутрь детям с 3 до 12 лет по 1-2 мг/кг в сутки в 1 прием. Гипокалиемии можно избежать применением препаратов, содержащих калий, или приемом пищи, богатой калием (фруктов, овощей).

Спиронолактон (верошпирон*, альдактон*, веропилактон *) в таблетках, капсулах, начальная суточная доза - 1,33 мг/кг, максимально - 3 мг/кг в 2 приема, или 30- 90 мг/м 2 , курс - 2 нед. Противопоказан в грудном возрасте.

Фуросемид (лазикс*) в таблетках по 40 мг и гранулах для приготовления суспензии, ампулах 1% - 2 мл. Новорожденным назначают 1-4 мг/кг в сутки 1-2 раза, 1-2 мг/кг в/в или в/м 1-2 раза в сутки, детям - 1-3 мг/кг в сутки, подросткам - по 20-40 мг/сут.

Мочегонные препараты назначают утром. Необходимы контроль уровня калия в сыворотке крови, ЭКГ.

Критерием эффективности проводимой терапии служит положительный водный баланс, составляющий 200-400 мл/ сут при малом объеме асцита и 500-800 мл/сут - при отечноасцитическом синдроме у детей старшего возраста. Парацентез выполняют по строгим показаниям (при большом количестве жидкости) с одновременным введением альбумина в количестве 4-5 г в/в. При неэффективности лекарственной терапии возможно оперативное лечение (шунтирование).

Гемостатическая терапия (ε-аминокапроновая кислота, викасол*, глюконат кальция, дицинон*, эритроцитная масса).

Восстановление объема циркулирующей крови (раствор альбумина, плазма).

Фармакологическое снижение портального давления (вазопрессин, соматостатин, октреотид).

Механическая тампонада пищевода (зонд Сенгстакена- Блэкмора).

Эндоскопические методы остановки кровотечения (склеротерапия с помощью этаноламина, полидоканола, лигирование стволов вен).

Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт.

Профилактика стрессовых язв ЖКТ (блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов, ИПН).

Профилактика печеночной энцефалопатии (лактулоза, сифонные клизмы).

Профилактика спонтанного бактериального перитонита (антибиотики).

Основные фармакологические средства при геморрагическом синдроме

ε-Аминокапроновая кислота для внутривенного введения и в гранулах для приготовления суспензии для приема внутрь, суточная доза для детей до 1 года - 3 г; 2-6 лет - 3-6 г, 7-10 лет - 6-9 г.

Менадиона натрия бисульфат (викасол *) 1% раствор назначают детям до 1 года - по 2-5 мг/сут, 1-2 года - 6 мг/сут, 3-4 года - 8 мг/сут, 5-9 лет - 10 мг/сут, 10-14 лет - 15 мг/сут. Продолжительность лечения - 3-4 дня, после 4-дневного перерыва курс повторяют.

Этамзилат (дицинон *) выпускают в таблетках по 250 мг и в виде 12,5% раствора в ампулах по 2 мг (250 мг в ампуле) для внутримышечного и внутривенного введения. При кровотечении детям до 3 лет вводят по 0,5 мл, 4-7 лет - 0,75 мл, 8-12 лет - 1-1,5 мл и 13-15 лет - 2 мл. Указанную дозу повторяют каждые 4-6 ч в течение 3-5 дней. В дальнейшем лечение дициноном * можно продолжить в таблетках (суточная доза - 10-15 мг/кг): детям до 3 лет - по 1/4 таблетки, 4-7 лет - 1/2 таблетки, 8-12 лет - по 1 таблетке и 13-15 лет - по 1,5-2 таблетки 3-4 раза в сутки.

Средство для укрепления сосудистой стенки - флавоноид троксерутин, аскорбиновая кислота + рутозид (аскорутин*).

Для снижения портального давления используют десмопрессин (минирин *) - аналог естественного гормона аргинин-вазопрессина по 100-200 мг на ночь.

Лечение злокачественного новообразования печени проводят специалисты онкологического центра. Показания к спленэктомии

Сегментарная внепеченочная портальная гипертензия.

Выраженный гиперспленизм с геморрагическим синдромом.

Отставание в физическом и половом развитии детей с циррозом печени.

Гигантская спленомегалия с выраженным болевым синдромом (инфаркты, периспленит).

Лечение спонтанного бактериального перитонита осуществляют цефалоспоринами III-IV поколения.

Радикальным методом лечения цирроза печени является трансплантация печени.

Профилактика

Основой вторичной профилактики является своевременное этиотропное и патогенетическое лечение острого и хронического гепатита.

Профилактика цирроза по существу третичная и четвертичная, поскольку проводят лечение, направленное на стабилизацию патологического процесса в печени, предупреждение обострений, снижение риска развития и прогрессирования осложнений. Дети должны находиться под динамическим наблюдением в специализированных клиниках и центрах, а в амбулаторных условиях - под наблюдением педиатра и гастроэнтеролога. Иммунопрофилактику проводят строго индивидуально.

Профилактика осложнений, к примеру первого кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, возможна благодаря эндоскопическому исследованию не реже 1 раза в 2-3 года в целях динамического наблюдения вероятного их развития. Состояние больных с начальной стадией варикозного расширения вен пищевода контролируют эндоскопически 1 раз в 1-2 года. Профилактическое лечение проводят при средней и тяжелой степени.

Прогноз

Прогноз цирроза печени неблагоприятный и, как правило, неопределенный и непредсказуемый, так как зависит от причины цирроза, возраста больного, стадии болезни, возможности непредвиденных фатальных осложнений. Сам по себе цирроз печени неизлечим (за исключением тех случаев, когда была сделана пересадка печени), однако правильное лечение цирроза позволяет в течение длительного времени (20 лет и более) компенсировать болезнь. Соблюдение диеты, традиционных и альтернативных методов лечения (рис. 6-16), отказ от вредных привычек значительно повышают шансы больного на компенсацию болезни.

Рис. 6-16. Варианты лечения пациентов с циррозом печени

Без хирургического лечения дети с атрезией желчных путей погибают на 2-3-м году жизни. Чем раньше проведена операция, тем лучше прогноз. Около 25-50% рано оперированных детей переживают 5 лет и более, когда им делают пересадку печени. Исход зависит от наличия или отсутствия воспалительного и склеротического процесса в печени.

ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Коды по МКБ-10

К72. Печеночная недостаточность. K72.0. Острая и подострая печеночная недостаточность. K72.1. Хроническая печеночная недостаточность. K72.9. Печеночная недостаточность неуточненная.

Печеночная недостаточность - комплекс симптомов, характеризуемый нарушением одной или нескольких функций печени, появляющийся вследствие повреждения ее паренхимы (синдром гепатоцеллюлярной или печеночно-клеточной недостаточности). Портосистемная или печеночная энцефалопатия - это симптомокомплекс нарушений ЦНС, возникающий при печеночной недостаточности с глубоким нарушением многочисленных жизненно важных функций печени.

Смертность от печеночной недостаточности составляет 50-80%. При острой печеночной недостаточности возможно развитие печеночной энцефалопатии, которая при острых болезнях печени встречается редко, но летальность может достигать 80-90%.

Этиология и патогенез

Острая печеночная недостаточность возникает при тяжелых формах вирусных гепатитов А, В, С, D, Е, G, отравлениях гепатотропными ядами (алкоголем, некоторыми лекарственными препаратами, промышленными токсинами, микотоксинами и афлатоксинами, углекислым газом и др.). Ее причинами могут быть вирусы герпеса, цитомегаловирус, вирус инфекционного мононуклеоза, простого и опоясывающего лишая, Коксаки-вирус, возбудитель кори; септицемия при абсцессах печени. Описана острая печеночная недостаточность при токсических гепатозах (синдроме Рея, состоянии после отключения тонкой кишки), болезни Вильсона- Коновалова, синдроме Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари (код по МКБ-10 - I82.0) развивается вследствие прогрессирующего сужения или закрытия печеночных вен. На почве тромбофлебита пупочной вены и аранциева протока, впадающего в устье левой печеночной вены, синдром Бадда-Киари может начаться в раннем детстве. В результате в печени развивается застой со сдавлением печеночных клеток.

Синдром Рея (код по МКБ-10 - G93.7) - острая энцефалопатия с отеком мозга и жировой инфильтрацией печени, возникающая у ранее здоровых новорожденных, детей и подростков (чаще в возрасте 4 - 12 лет), связанная с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряной оспой или гриппом типа А) и приемом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

Хроническая печеночная недостаточность является следствием прогрессирования хронических заболеваний печени (гепатитов, цирроза печени, злокачественных опухолей печени и др.). Основные этиологические факторы указаны на рис. 6-17, а.

В основе патогенеза печеночной недостаточности лежат два процесса. Во-первых, выраженная дистрофия и распространенный некробиоз гепатоцитов ведут к значительному снижению функций печени. Во-вторых, из-за многочисленных коллатералей между воротной и полой веной значительная часть всосавшихся токсических продуктов поступает в большой круг кровообращения в обход печени. Отравление вызывают необезвреженные продукты распада белка, конечные продукты обмена веществ (аммиак, фенолы).

Возникновение печеночной энцефалопатии при печеночной недостаточности связано с нарушениями гомеостаза, кислотно-основного состояния и электролитного состава крови (дыхательным и метаболическим алкалозом, гипокалиемией, метаболическим ацидозом, гипонатриемией, гипохлоремией, азотемией). В системный кровоток из ЖКТ и печени поступают церебротоксические вещества: аминокислоты и продукты их распада (аммиак, фенолы, меркаптаны); продукты гидролиза и окисления углеводов (молочная, пировиноградная кислоты, ацетон); продукты нарушенного метаболизма жиров; ложные нейротрансмиттеры (аспарагин, глутамин), которые оказывают токсические эффекты на ЦНС. Механизм поражения ткани головного мозга связан с нарушением функции астроцитов, которые составляют примерно 30% клеток головного мозга. Астроциты играют ключевую роль в регуляции проницаемости гематоэнцефалического барьера, в обеспечении транспорта нейротрансмиттеров к нейронам головного мозга, а также в разрушении токсических веществ (в частности, аммиака) (рис. 6-17, б).

Рис. 6-17. Хроническая печеночная недостаточность и печеночная энцефалопатия: а - этиология печеночной недостаточности; б - механизм формирования печеночной энцефалопатии

Обмен аммиака. У здоровых людей в печени аммиак трансформируется в мочевую кислоту в цикле Кребса. Он необходим в реакции превращения глутамата в глутамин, которая опосредована ферментом глутаматсинтетазой. При хроническом поражении печени количество функционирующих гепатоцитов уменьшается, создавая предпосылки для гипераммониемии. При возникновении портосистемного шунтирования аммиак, минуя печень, попадает в системный кровоток - возникает гипераммониемия. Аммиак, поступая

в головной мозг, приводит к нарушению функционирования астроцитов, вызывая в них морфологические изменения. В результате при печеночной недостаточности возникает отек головного мозга, повышается внутричерепное давление.

В условиях цирроза печени и портосистемного шунтирования возрастает активность глутаматсинтетазы скелетной мускулатуры, где начинает происходить процесс разрушения аммиака. Этим объясняется уменьшение мышечной массы у пациентов с циррозом печени, что, в свою очередь, также способствует гипераммониемии. Процессы метаболизма и экскреции аммиака происходят и в почках.

Клиническая картина

Клиническая картина проявляется расстройствами сознания и когнитивных функций, сонливостью, монотонной речью, тремором, дискоординацией движений. Особенно важными признаками являются быстрое уменьшение размеров печени, ее размягчение и болезненность при пальпации. В табл. 6-14 кратко сведены клинические проявления по стадиям печеночной недостаточности и энцефалопатии, различия острой и хронической печеночной недостаточности - в табл. 6-15.

Таблица 6-14. Классификация стадий печеночной недостаточности и энцефалопатии

Таблица 6-15. Дифференциальная диагностика острой и хронической печеночной недостаточности

Печеночной коме предшествует общее возбуждение, которое переходит в угнетение сознания: ступор и сопор, затем происходит полная его потеря. Появляются менингеальные явления, патологические рефлексы (хватательный, сосательный), двигательное беспокойство, судороги. Дыхание становится аритмичным, по типу Куссмауля или Чейна-Стокса. Пульс малый, неритмичный. Изо рта и от

кожи исходит печеночный запах (foetor hepatica), обусловленный выделением метилмеркаптана; усиливаются желтуха и геморрагический синдром, нарастают асцит, гипопротеинемические отеки (рис. 6-18, а). Клинические проявления декомпенсированной и терминальной стадий ярко представлены на рис. 6-18, б-г. Термином «злокачественная форма» (наиболее тяжелая форма) обозначается качественно новое клиническое состояние, возникающее у больных вирусным гепатитом В в случае развития у них массивного или субмассивного некроза печени.

Рис. 6-18. Печеночная недостаточность: а - клинические проявления; а и б - декомпенсированная стадия; в - терминальная стадия («плавающее глазное яблоко»); г - печеночная кома

В течение последующих 2-3 дней развивается глубокая печеночная кома. Иногда кома наступает, минуя стадию возбуждения.

Диагностика

Проводят лабораторно-инструментальные исследования.

В общем анализе крови выявляются анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения, повышение СОЭ.

При биохимическом исследовании диагностируются билирубинемия, азотемия, гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, возрастают уровни АЛТ, АСТ, ЩФ, снижаются уровни фибриногена, калия, натрия, протромбиновый индекс, отмечается метаболический ацидоз.

При УЗИ, КТ печени выявляется изменение размеров и структуры паренхимы печени.

Патоморфология

Морфологические изменения в печени касаются всех ее тканевых компонентов: паренхимы, ретикулоэндотелия, соединительнотканной стромы, в меньшей степени - желчевыводящих путей.

Различают три варианта острой формы болезни:

Острую циклическую форму;

Холестатический (перихолангиолитический) гепатит;

Массивный некроз печени.

Выраженность морфологических изменений зависит от тяжести и этиологии болезни (рис. 6-19, а, б). В разгар заболевания преобладают альтернативные, экссудативные процессы, в период выздоровления - процессы пролиферации и регенерации.

Рис. 6-19. Некроз печени, макро- и микропрепараты: а - этиология неизвестна; б - аденовирусная этиология; в - χ 250; г - χ 400 (окраска гематоксилин-эозином)

При холестатическом (перихолангиолитическом) гепатите морфологические изменения касаются в основном внутрипеченочных желчных ходов (холангиолит и перихолангиолит).

Некроз печени представляет собой крайнюю степень изменений в печени, который может быть массивным, когда гибнет почти весь печеночный эпителий или сохраняется незначительная кайма клеток по периферии долек, или субмассивным, при котором некробиозу подвергаются большинство гепатоцитов, преимущественно в центре долек (рис. 6-19, в, г).

Дифференциальная диагностика

В целях дифференциальной диагностики необходимо исключить внепеченочные причины появления симптомов со стороны ЦНС. Определяют уровень аммиака в крови при поступлении в стационар пациента с циррозом печени и признаками поражения ЦНС. Необходимо установить наличие в анамнезе больного таких патологических состояний, как метаболические расстройства, желудочно-кишечное кровотечение, инфекции, запор.

При возникновении симптомов печеночной энцефалопатии проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями, к которым относятся следующие.

Внутричерепные патологические состояния: субдуральная гематома, внутричерепное кровотечение,

инсульт, опухоль головного мозга, абсцесс головного мозга.

Инфекции: менингит, энцефалит.

Метаболическая энцефалопатия, развившаяся на фоне гипогликемии, электролитных нарушений, уремии.

Гипераммониемия, вызванная врожденными аномалиями мочевыводящих путей.

Токсическая энцефалопатия, вызванная приемом алкоголя, острой интоксикацией, энцефалопатией Вернике.

Токсическая энцефалопатия, возникшая на фоне приема лекарственных препаратов: седативных и антипсихотических средств, антидепрессантов, салицилатов.

Послесудорожная энцефалопатия.

Лечение

Лечение заключается в ограничении количества белка в пищевом рационе, назначении лактулозы. Пациенты с печеночной энцефалопатией являются кандидатами на трансплантацию печени.

В комплексе лечебных мероприятий печеночной недостаточности существуют этапы (рис. 6-20), а также выделяют базисную (стандартную) терапию и ряд более радикальных средств, имеющих целью очищение организма от токсических продуктов нарушения обмена веществ, а также замену (временную или постоянную) функций пораженной печени.

Базисная терапия острой печеночной недостаточности направлена на коррекцию электролитного, энергетического баланса, кислотно-основного состояния, витаминов и кофакторов, нарушений свертывающей системы крови, гемоциркуляции, ликвидацию гипоксии, профилактику осложнений, предупреждение всасывания из кишечника продуктов гнилостного распада. К базисной терапии относится и применение глюкокортикоидов.

Общие принципы ведения больного с острой печеночной недостаточностью

Индивидуальный пост медицинской сестры.

Мониторирование мочевыделения, глюкозы в крови и жизненных функций каждый час.

Рис. 6-20. Этапы лечения печеночной энцефалопатии

Контроль калия в сыворотке крови 2 раза в день.

Анализ крови, определение содержания креатинина, альбумина, оценка коагулограммы ежедневно.

Профилактика пролежней.

Общие принципы ведения больного с хронической печеночной недостаточностью

Активное наблюдение за состоянием пациента с учетом выраженности симптомов энцефалопатии.

Ежедневное взвешивание больного.

Ежедневная оценка баланса жидкости, выпитой и выделенной за сутки.

Ежедневное определение анализа крови, содержания электролитов, креатинина.

Определение 2 раза в неделю содержания билирубина, альбумина, активности АСТ, АЛТ, ЩФ.

Коагулограмма, содержание протромбина.

Оценка необходимости и возможности трансплантации печени в конечной стадии цирроза печени.

Лечение печеночной энцефалопатии

Устранение провоцирующих факторов.

Остановка желудочно-кишечного кровотечения.

Подавление роста протеолитической микрофлоры в толстой кишке и лечение инфекционных заболеваний.

Нормализация электролитных расстройств.

Уменьшение степени гипераммониемии:

а)уменьшение аммиакогенного субстрата:

Очищение ЖКТ (сифонные клизмы, слабительные);

Уменьшение потребления белка;

б)связывание аммиака в крови:

Орнитин (гепа-мерц*);

в)подавление образования аммиака:

Антибиотики широкого спектра действия;

Ацидификация кишечного содержимого лактулозой. Для снижения содержания аммиака рекомендуют клизмы

или применение слабительных средств для опорожнения кишечника не менее 2 раз в день. С этой целью назначают лактулозу (нормазе*, дюфалак*) в сиропе по 20-50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем по 15-30 мл 3-4 раза в день. Для использования в клизме препарата до 300 мл разводят в 500-700 мл воды.

Перед выпиской пациента из стационара дозу лактулозы следует уменьшить до 20-30 мл на ночь с возможной последующей отменой на амбулаторном этапе.

К радикальным методам лечения относятся следующие меры по массивному удалению токсичных продуктов из крови больного.

Управляемая гемодилюция.

Плазмаферез.

Заменное переливание крови.

Временная (или постоянная) замена печени больного путем экстракорпорального подключения ксенопечени (свиной), перекрестного кровообращения.

Гетеро- и ортотопическая трансплантация печени.

Профилактика

Лучший способ предотвратить печеночную недостаточность - предупредить риск развития цирроза или гепатита. Для этого требуется специфическая иммунизация, важны соблюдение здорового образа жизни, правил личной гигиены, диетотерапия.

Введение специфического иммуноглобулина при случайном переливании инфицированной крови и при рождении ребенка у матери - носительницы HBsAg или больной гепатитом В позволит осуществить пассивную иммунизацию. Активная иммунизация - вакцинация ребенка в первые сутки после рождения, непривитых детей любого возраста, а также лиц из групп риска: профессиональных (медиков, работников экстренных служб, военных и др.), лиц, находящихся на программном гемодиализе и др. (ревакцинация каждые 7 лет). Вакцинация против вирусного гепатита В защищает от заражения гепатитом D.

Прогноз

При устранении причины, вызвавшей печеночную недостаточность, можно уменьшить проявления печеночной энцефалопатии. Хроническая печеночная кома имеет летальный исход, однако при острой гепатоцеллюлярной недостаточности иногда возможно выздоровление. При развитии печеночной энцефалопатии летальность может достигать 80-90%.

Развитие жирового гепатоза основано на нарушении обменных процессов в организме человека. В результате этой болезни печени здоровая ткань органа замещается на жировую. На начальном этапе развития в гепатоцитах скапливается жир, который со временем просто приводит к дистрофии печеночных клеток.

Если болезнь не диагностирована на ранней стадии и не проводится соответствующая терапия, то в паренхеме происходят необратимые воспалительные изменения, которые приводят к развитию некроза ткани. Если жировой гепатоз не лечить, то он может перерасти в цирроз, который уже не поддается лечению. В статье рассмотрим, по какой причине развивается болезнь, методы ее лечения и классификацию по МКБ-10.

Причины возникновения жирового гепатоза и его распространенность

Причины развития заболевания пока в точности так и не доказаны, но известны факторы, которые с уверенностью могут спровоцировать возникновение этого недуга. К ним относятся:

• полнота;
• сахарный диабет;
• нарушение обменных процессов (липидных);
• минимальная физическая нагрузка при питательном ежедневном рационе с большим содержанием жиров.

Большинство случаев развития жирового гепатоза медики регистрируют именно в развитых странах с уровнем жизни выше среднего.

Есть еще ряд факторов связанных с гормональными сбоями, например инсулинорезистентность и наличие сахара в крови. Нельзя опускать и наследственный фактор, он тоже играет большую роль. Но все же основная причина – неправильное питание, сидячий образ жизни и лишний вес. Все причины никак не связаны с приемом алкогольных напитков, поэтому жировой гепатоз еще часто называют неалкогольным. Но если к вышеперечисленным причинам добавить еще и алкогольную зависимость, то жировой гепатоз будет развиваться в разы стремительнее.

В медицине очень удобно использовать кодирование болезней для их систематизации. Даже указать диагноз в больничном листе проще при помощи кода. Коды всех болезней представлены в Международной классификации болезней, травм и различных проблем со здоровьем. В данное время действует вариант десятого пересмотра.

Все болезни печени по Международной классификации десятого пересмотра зашифрованы под кодами К70-К77. А если говорить о жировом гепатозе, то по МКБ 10, он подпадает под шифр К76.0 (жировая дегенерация печени).

Лечение жирового гепатоза

Схема лечения неалкогольного гепатоза заключается в том, чтобы устранить возможные факторы риска. Если пациент страдает ожирением, то нужно постараться его оптимизировать. И начать с уменьшения общей массы хоть на 10 %. Медики рекомендуют для достижения цели использовать минимальную физнагрузку параллельно с диетическим питанием. Максимально ограничить в рационе использование жиров. При этом стоит запомнить, что резкое похудение не только не принесет пользу, оно может наоборот повредить, усугубив течение заболевания.

Для этой цели лечащий врач может назначить тиазолидиноиды в сочетании с бигуанидами, но эта линия препаратов еще не до конца изучена, например, на гепато токсичность. Метформин может помочь скорректировать процесс метаболических нарушений в углеводном обмене.

По итогу можно уверенно сказать, что при нормализации ежедневного рациона, уменьшении жировой массы тела и отказавшись от вредных привычек, больной почувствует улучшение. И только таким образом можно бороться с таким заболеванием, как неалкогольный гепатоз.

Станьте первым комментатором!

Гепатомегалия диффузные изменения печени и поджелудочной железы

Гепатомегалия (код по МКБ - 10 R16, R16.2, R16.0) – процесс увеличения печени. Свидетельствует о множественных заболеваниях. Признаки гепатомегалии бывают ярко или слабовыраженными. Существует умеренная гепатомегалия, выраженная гепатомегалия.

Причины развития жирового и диффузного изменения – разные. Это может быть ожирение органа или обычное отравление ядами. Своевременное УЗ обследование, лечение и диета поможет навсегда избавиться от патологии.

Что представляет собой патология

Печень – фильтр человеческого организма. Именно в этом органе происходят процессы распада нетоксических и токсических элементов, которые в дальнейшем выводятся с мочой и калом. В медицине нет отдельного понятия о том, что диффузные изменения – это самостоятельная патология.

Увеличение печени, поджелудочной железы или селезенки (код по МКБ - 10 R16, R16.2, R16.0) – синдром, свидетельствующий о том, что состояние паренхимы и тканей других органов неудовлетворительное.

Определяется патология с помощью УЗ исследования и пальпации.

Причины диффузных изменений паренхимы:

Вышеперечисленные патологии вызывают поражение, отечность паренхимы.

Признаки диффузных изменений

Диффузное изменение, которое влечет за собой рост и увеличение органа, при пальпации очень хорошо ощущается. Еще один призрак изменений – болезненные ощущения при пальпации. Такие симптомы говорят о том, что следует проводить незамедлительное лечение печени. Но в первую очередь нужно выяснить, по каким причинам развился синдром увеличения органа. Когда будут изучены симптомы, анализы УЗ обследования печени, УЗИ поджелудочной, врач сможет назначить лечение.

Развиться диффузные изменения могут в разном возрасте. Но существуют факторы, которые могут провоцировать такое состояние.

В группу риска входят люди:

1. Злоупотребляющие алкогольными напитками. Этанол оказывает губительное влияние на печень. Провоцирует развитие цирроза, жирового гепатоза и рака.
2. Неконтролируемо принимающие длительное время лекарственные препараты, наркотические средства, биодобавки, витамины.
3. Со слабым иммунитетом. Вирусные инфекции приводят к изменениям печени.
4. Неправильно питающиеся и с лишним весом. Употребление жирных, острых или соленых продуктов питания пищи влечет за собой увеличение печени.

Симптомы патологического процесса напрямую зависят от патологии, которая спровоцировала гепатомегалию.

Какие симптомы, кроме увеличения органа и болевых ощущений, могут наблюдаться:

• боли и колики в области правого подреберья, особенно при входе или если человек резко встает со стула, дивана;
• кожные покровы становятся желтыми, такой же оттенок приобретают склеры глаз;
• высыпания на коже, зуд;
• диарея и запоры;
• чувство изжоги, неприятный запах из ротовой полости;
• чувство тошноты, часто оканчивающееся рвотой;
• печеночные звездочки на отдельных участках кожи (при развитии жирового гепатоза);
• ощущение скопления жидкости в области живота.

Гепатомегалия может развиться и на фоне внепеченочных патологий. Например, при нарушении обмена веществ. Нарушенный катаболизм гликогена приводит к тому, что вещество накапливается в печени. Как следствие – происходит медленное увеличение. Помимо печеночной паренхимы, увеличиваются в размерах почки, селезенка, поджелудочная железа. Провоцируют диффузные процессы органа и сердечно-сосудистые патологии.

При слабой сократительной способности развивается нарушение кровотока. Как результат – развивается отечность и рост органа. Поэтому, чтобы определить истинные причины следует пройти УЗИ.

Увеличение печени и селезенки

Умеренная гепатомегалия и спленомегалия (код по МКБ - 10 R16, R16.2, R16.0) - это две патологии, возникающие, в большинстве случаев, одновременно. Спленомегалия – это увеличение в размерах селезенки.

Развивается по таким причинам:

Страдают печень и селезенка по причине того, что функциональность двух органов тесно связанна. Причем рост селезенки чаще происходит у детей, в большинстве случаев у новорожденных. Определяются нарушения на УЗ диагностике.

Гепатомегалия у детей

У новорожденных и детей до 10 лет наблюдается чаще всего развитие умеренной (возрастной) гепатомегалии. Код по МКБ R16, R16.2, R16.0. То есть увеличение печени на 10-20 мм считается допустимой нормой. Если у ребенка до 10 лет или у новорожденных детей размер превышает допустимую норму, при этом присутствуют симптомы поражения печени, следует сразу посетить врача.

Какие признаки, кроме увеличения, могут свидетельствовать о развивающихся патологиях у детей:

• боли в правом боку, причем даже в состоянии покоя;
• тошнота и рвота;
• пожелтение склер и кожи;
• неприятный запах изо рта;
• сонливость и утомляемость.

Причины увеличения органа у детей

Признаки следующие:

1. Если присутствует воспаление, вызванное врожденными инфекциями. Гепатомегалия развивается на фоне краснухи, токсоплазмоза, герпеса, абсцесса печени, обструкции, интоксикации, гепатитов А, В, С.
2. При нарушении обменных процессов, когда беременная женщина неправильно питается.
3. Если присутствуют генетические нарушения. К ним относятся излишние содержание порфинов в организме; наследственные дефекты ферментов; нарушение белкового обмена, метаболические заболевания соединительной ткани.
4. При наличии доброкачественного увеличения паренхимы, например, при гепатите, гипервитаминозе, заражении крови.
5. При диагностированном врожденном фиброзе, мультикистозе, циррозе.
6. Причины роста органа у новорожденных и детей до 10 лет – инфильтративные поражения. Это может происходить при злокачественных новообразованиях, лейкозе, лимфоме, метастазах, гистиоцитозе.

Еще одна причина диффузных изменений в печени детей до 10 лет – нарушенный отток крови и секреции, которую вырабатывает желчный пузырь. Развивается при закупорке желчных каналов, стенозах или тромбозах кровеносных сосудов, сердечной недостаточности, циррозе.

Иногда у детей развивается умеренная диффузная гепатомегалия, как ответ организма на попавшую инфекцию. Но такое состояние не является патологией. Лечить его не надо.

Откорректировать размеры печени, поджелудочной можно, устранив причину. Немаловажна и диета в детском возрасте. Симптоматика диффузных изменений у детей такая же, как и у взрослых. Дети до 10 лет становятся капризными, у них пропадает аппетит, наблюдаются нарушения стула.

Эхопризнаки, УЗИ исследование позволяют точно выявить степень увеличения: невыраженную, умеренную и выраженную.

Лечение у детей

Возрастное физиологическое умеренное увеличение печени, поджелудочной железы у детей лечить не нужно. При этом достаточно пройти УЗ обследование.

Лечение назначается только в случае, если присутствует патологический процесс, спровоцировавший изменение размеров печени.

Как было сказано выше обязательное условие не только для детей, но и для взрослых – диета. Исключаются все вредные продукты питания. Рацион насыщается овощами и фруктами.

Лечение у взрослых

Лечение строится на результатах проведенных анализов, УЗ исследования и визуального осмотра. УЗИ покажет насколько увеличился орган. Основная цель терапии – устранить причину, по которой печень увеличилась.

Противовирусное и гепатопротекторное лечение вирусных гепатитов приводит к полному выздоровлению. Паренхима восстанавливается. Гепатомегалия отсутствует.

Если диагностирован цирроз, то, в большинстве случаев, он не излечивается. Потому как происходит замещение здоровых клеток соединительной тканью. А данный процесс, к сожалению, необратим.

Каждое заболевание, сопровождающееся увеличением печени или поджелудочной железы, требует индивидуального специфического лечения, которое можно назначить только на основе результатов УЗИ. Иногда одного УЗ обследования не достаточно и требуется прохождение МРТ. Но в основном всем пациентам при гепатомегалии назначается гепатопротекторное лечение. Препараты помогут быстро восстановить пораженные клетки.

Из самых распространенных препаратов для восстановления можно выделить:

1. Гепабене.
2. ФанДетокс.
3. Лив 52.
4. Гептрал.
5. Карсил.
6. Эссенциале форте.
7. Овесол.
8. Фосфоглив.
9. Урсофальк.

Желательно на протяжении года проходить УЗ обследование.

Исключены:

• синдром Бадда-Киари (I82.0)

Включены:

• печеночная:
  • кома БДУ
  • энцефалопатия БДУ
• гепатит:
  • фульминантный, не классифицированный в других рубриках, с печеночной недостаточностью
  • злокачественный, не классифицированный в других рубриках, с печеночной недостаточностью
• некроз печени (клеток) с печеночной недостаточностью
• желтая атрофия или дистрофия печени

Исключены:

• алкогольная печеночная недостаточность (K70.4)
• печеночная недостаточность, осложняющая:
  • аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
• желтуха плода и новорожденного (P55-P59)
• вирусный гепатит (B15-B19)
• в сочетании с токсическим поражением печени (K71.1)

Исключены: гепатит (хронический):

• алкогольный (K70.1)
• лекарственный (K71.-)
• гранулематозный НКДР (K75.3)
• реактивный неспецифический (K75.2)
• вирусный (B15-B19)

Исключены:

• алкогольный фиброз печени (K70.2)
• кардиальный склероз печени (K76.1)
• цирроз (печени):
  • алкогольный (K70.3)
  • врожденный (P78.3)
• с токсическим поражением печени (K71.7)

Исключены:

• алкогольная болезнь печени (K70.-)
• амилоидная дегенерация печени (E85.-)
• кистозная болезнь печени (врожденная) (Q44.6)
• тромбоз печеночной вены (I82.0)
• гепатомегалия БДУ (R16.0)
• тромбоз воротной вены (I81)
• токсическое поражение печени (K71.-)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Что такое жировой гепатоз: код по МКБ 10

Развитие жирового гепатоза основано на нарушении обменных процессов в организме человека. В результате этой болезни печени здоровая ткань органа замещается на жировую. На начальном этапе развития в гепатоцитах скапливается жир, который со временем просто приводит к дистрофии печеночных клеток.

Если болезнь не диагностирована на ранней стадии и не проводится соответствующая терапия, то в паренхеме происходят необратимые воспалительные изменения, которые приводят к развитию некроза ткани. Если жировой гепатоз не лечить, то он может перерасти в цирроз, который уже не поддается лечению. В статье рассмотрим, по какой причине развивается болезнь, методы ее лечения и классификацию по МКБ-10.

Причины возникновения жирового гепатоза и его распространенность

Причины развития заболевания пока в точности так и не доказаны, но известны факторы, которые с уверенностью могут спровоцировать возникновение этого недуга. К ним относятся:

Большинство случаев развития жирового гепатоза медики регистрируют именно в развитых странах с уровнем жизни выше среднего.

Есть еще ряд факторов связанных с гормональными сбоями, например инсулинорезистентность и наличие сахара в крови. Нельзя опускать и наследственный фактор, он тоже играет большую роль. Но все же основная причина – неправильное питание, сидячий образ жизни и лишний вес. Все причины никак не связаны с приемом алкогольных напитков, поэтому жировой гепатоз еще часто называют неалкогольным. Но если к вышеперечисленным причинам добавить еще и алкогольную зависимость, то жировой гепатоз будет развиваться в разы стремительнее.

В медицине очень удобно использовать кодирование болезней для их систематизации. Даже указать диагноз в больничном листе проще при помощи кода. Коды всех болезней представлены в Международной классификации болезней, травм и различных проблем со здоровьем. В данное время действует вариант десятого пересмотра.

Все болезни печени по Международной классификации десятого пересмотра зашифрованы под кодами К70-К77. А если говорить о жировом гепатозе, то по МКБ 10, он подпадает под шифр К76.0 (жировая дегенерация печени).

Детальнее узнать о симптомах, диагностике и лечении гепатоза можно из отдельных материалов:

Лечение жирового гепатоза

Схема лечения неалкогольного гепатоза заключается в том, чтобы устранить возможные факторы риска. Если пациент страдает ожирением, то нужно постараться его оптимизировать. И начать с уменьшения общей массы хоть на 10 %. Медики рекомендуют для достижения цели использовать минимальную физнагрузку параллельно с диетическим питанием. Максимально ограничить в рационе использование жиров. При этом стоит запомнить, что резкое похудение не только не принесет пользу, оно может наоборот повредить, усугубив течение заболевания.

Для этой цели лечащий врач может назначить тиазолидиноиды в сочетании с бигуанидами, но эта линия препаратов еще не до конца изучена, например, на гепато токсичность. Метформин может помочь скорректировать процесс метаболических нарушений в углеводном обмене.

По итогу можно уверенно сказать, что при нормализации ежедневного рациона, уменьшении жировой массы тела и отказавшись от вредных привычек, больной почувствует улучшение. И только таким образом можно бороться с таким заболеванием, как неалкогольный гепатоз.

K70-K77 Болезни печени. V. 2016

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

K70-K77 Болезни печени

K70-K77 Болезни печени

синдром Рейе (G93.7)

вирусный гепaтит (B15-B19)

K70 Алкогольная болезнь печени

K71 Токсическое поражение печени

синдром Бaддa-Киaри (I82.0)

«Чистый» холестaз K71.1 Токсическое поражение печени с печеночным некрозом Печеночнaя недостаточность (острая) (хроническая), обусловленнaя лекaрственными средствaми K71.2 Токсическое поражение печени, протекающее по типу острого гепатита

жёлтaя aтрофия или дистрофия печени

печёночнaя недостаточность, осложняющaя:

• aборт, внемaточную или молярную беременность (O00-O07, O08.8)
• беременность, роды и послеродовой период (O26.6)

желтухa плодa и новорождённого (P55-P59)

вирусный гепaтит (B15-B19)

в сочетaнии с токсическим порaжением печени (K71.1)

K74 Фиброз и цирроз печени

кaрдиaльный склероз печени (K76.1)

цирроз печени:

• aлкогольный (K70.3)
• врождённый (P78.3)

с токсическим порaжением печени (K71.7-) K74.0 Фиброз печени

• острый или подострый
  • БДУ (B17.9)
  • не вирусный (K72.0)
• вирусный гепaтит (B15-B19)

токсическое порaжение печени (K71.1)

холaнгит без aбсцессa печени (K83.0)

пилефлебит без aбсцессa печени (K75.1) K75.1 Флебит воротной вены Пилефлебит Исключено: пилефлебитический aбсцесс печени (K75.0)

aмилоиднaя дегенерaция печени (E85.-)

кистознaя болезнь печени (врождённaя) (Q44.6)

тромбоз печёночной вены (I82.0)

тромбоз воротной вены (I81.-)

токсическое порaжение печени (K71.-)

Очaговaя узелковaя гиперплазия печени

Гепaтоптоз K76.9 Болезнь печени неуточнённая

Портальнaя гипертензия при шистосомозе B65.- †)

Порaжение печени при сифилисе (A52.7 †) K77.8* Поражение печени при других болезнях, классифицированных в других рубриках Грaнулемы печени при:

• бериллиозе (J63.2 †)
• сaркоидозе (D86.8 †)

Примечания. 1. Данная версия соответствует версии 2016 года ВОЗ (ICD-10 Version:2016), некоторые позиции которой могут отличаться от утверждённой Минздравом России версии МКБ-10.

2. Перевод на русский язык ряда медицинских терминов в настоящей статье может отличаться от перевода в утверждённой Минздравом России МКБ-10. Все замечания и уточнения по переводу, оформлению и др. принимаются с благодарностью по электронной почте.

3. БДУ - без дополнительных уточнений.

4. НКДР - не классифицированные в других рубриках.

5. Крестиком † помечены главные коды основной болезни, которые должны использоваться обязательно.

6. Звёздочкой помечены факультативные дополнительные коды, относящиеся к проявлению болезни в отдельном органе или области тела, представляющей собой самостоятельную клиническую проблему.

/ Внутренние болезни / 3 глава БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ-р

БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ

Дискинезия желчных путей.

Жировой гепатоз (ЖГ) - стеатоз печени, хроническая жировая дистрофия печени – самостоятельное хроническое заболевание или синдром, обусловленные жировой дистрофией гепатоцитов с внутри- и/или внеклеточным отложением жира.

МКБ10: К76.0 – Жировая дистрофия печени не классифицированная в других рубриках.

ЖГ является полиэтиологичным заболеванием. Часто возникает в результате метаболических расстройств вызванных несбалансированным питанием. Особенное если имеет место вредная привычка или существуют обстоятельства, при которых вся суточная потребность в пище удовлетворяется практически за 1 прием. В таких случаях с учетом ограниченных возможностей депонирования углеводов и белков в печени и других органах, они переходят в легко и безгранично депонируемый жир.

ЖГ часто является вторичным синдромом, сопровождающим ожирение, сахарный диабет, эндокринные заболевания, в первую очередь болезнь Кушинга, хронический алкоголизм, интоксикации, в том числе лекарственные, хроническую недостаточность кровообращения, метаболический Х-синдром, многие другие заболевания внутренних органов.

В результате избыточного накопления жира в печеночной ткани в первую очередь нарушается функция органа как динамического депо углеводов (гликогена), что приводит к дестабилизации механизмов поддержания нормального уровня глюкозы в крови. Кроме того, метаболические сдвиги, связанные с длительным воздействием этиологических факторов, могут вызывать токсические, и даже воспалительные повреждения гепатоцитов, формирование стеатогепатита с постепенным переходом в фиброз печени. Во многих случаях этиологические факторы, вызвавшие ЖГ, могут способствовать формированию в желчном пузыре гомогенных холестериновых конкрементов.

Для ЖГ характерны жалобы на общую слабость, сниженную трудоспособность, тупые ноющие боли в правом подреберье, плохую переносимость алкоголя. У многих возникают гипогликемические состояния в виде приступообразно возникающей резкой слабости, потоотделения, ощущений «пустоты» в животе, быстро проходящих после употребления пищи, даже одной конфеты. У большинства больных имеется склонность к запорам.

У подавляющего большинства больных ЖГ сформирована привычка к режиму питания с 1-2 кратным приемом пищи в день. В анамнезе у многих употребление большого количества пива, длительная лекарственная терапия, работа в условиях токсических воздействий, различные заболевания внутренних органов: сахарный диабет, метаболический Х-синдром, хроническая недостаточность кровообращения и др.

При объективном исследовании обычно обращает внимание избыточная масса тела больного. Перкуторно определяемые размеры печени увеличены. Передний край печени закруглен, уплотнен, слабо чувствительный.

Симптомы патологических изменений других органов, выявляемых при ЖГ, обычно относятся к заболеваниям, приведшим к формированию жировой дистрофии печени.

Общий анализ крови и мочи: без отклонений.

Биохимический анализ крови: увеличенное содержание холестерина, триглицеридов, повышенная активность АСТ и АЛТ.

Ультразвуковое исследование: увеличение печени с диффузным или очагово-неравномерным увеличением эхогенности паренхимы печени, обеднение тканевого рисунка мелкими сосудистыми элементами. Портальная гипертензия отсутствует. Как правило, одновременно выявляются признаки стеатоза поджелудочной железы: увеличение объема железы, диффузно повышенная эхогенность ее паренхимы при отсутствии патологического расширения вирсунгова протока. Могут регистрироваться конкременты в желчном пузыре, признаки диффузного, сетчатого или полипозного холестероза желчного пузыря.

Лапароскопическое исследование: печень увеличена, ее поверхность желтовато-коричневого цвета.

Биопсия печени: диффузная или локализованная в различных участках дольки жировая дистрофия печеночных клеток, внепеченочное расположение жировых капель. При длительном течении заболевания выявляются признаки стеатогепатита – клеточная воспалительная инфильтрация с преимущественной локализацией в центре долек. Иногда инфильтраты захватывают всю дольку, распространяются на портальные тракты и перипортальную зону, что свидетельствует о вероятности формировании фиброза печени.

Проводится с алкогольной болезнью печени, хроническим гепатитом.

В отличие от ЖГ для алкогольной болезни печени характерны анамнестические сведения о длительном злоупотреблении спиртными напитками. В биоптатах печени алкоголиков в большом количестве выявляются гепатоциты, содержащие тельца Маллори – конденсированный гладкий эндоплазматический ретикулум. В их крови выявляется маркер длительной алкоголизации – трансферрин не содержащий сиаловых кислот.

Хронический гепатит отличается от ЖГ отклонениями в общем и биохимическом анализах крови, свидетельствующих о наличии хронического воспалительного процесса в печени, нарушениях белковообразовательной и липосинтетической функции органа. Выявляются маркеры заражения вирусами гепатита В, C, D, G. Надежно разграничить ЖГ и хронический гепатит позволяют результаты пункционной биопсии печени.

Общий анализ крови.

Иммунологический анализ на присутствие маркеров вирусов гепатита B, C, D, G.

УЗИ органов брюшной полости.

Пункционная биопсия печени.

Обязательный переход на дробный режим питания – 5-6 приемов пищи в день с равномерным распределением калоража и компонентного состава (углеводы-белки-жиры) пищи. Ограничивается употребление животных жиров. Рекомендуются блюда, содержащие творог, растительные волокна. При склонности к запорам следует употреблять запаренные ржаные или пшеничные отруби по 1-3 чайных ложки 3-4 раза в день во время еды.

Обязательно назначается ежедневный прием сбалансированных поливитаминных препаратов типа «Тролль», «Джунгли», «Эномдан» и подобных им.

Наиболее эффективным средством для лечения ЖГ является эссенциале-форте, содержащий эссенциальные фосфолипиды и витамин Е. В отличие от «эссенциале-форте» препарат «эссенциале» витамин Е не содержит, также как и не содержит его «эссенциале» для парентерального введения. Эссенциале-форте принимают по 2 капсулы 3 раза в день во время еды в течение 1-2 месяцев.

Для лечения ЖГ можно применять и другие липоторопные препараты:

Легалон – по 1-2 таблетки 3 раза в день.

Липофарм – по 2 драже 3 раза в день.

Липостабил – 1 капсула 3 раза в день.

Липоевая кислота – по 1 таблетке (0,025) 3 раза в день.

Контролировать эффективность проводимого лечения можно с помощью ультразвукового исследования, выявляющего тенденцию к уменьшению размеров печени, снижению эхогенности паренхимы органа.

Обычно благоприятный. При исключении вредностей, эффективном лечении, профилактическом приеме поливитаминных препаратов возможно полное выздоровление.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

Какие обстоятельства не могут привести к формированию жирового гепатоза?

Прием пищи 1-2 раза в день.

Избыточное употребление продуктов, содержащих животные жиры.

Употребление в пищу творога, продуктов растительного происхождения.

Профессиональные и бытовые интоксикации.

При каких заболеваниях не может сформироваться жировой гепатоз.

Хроническая недостаточность кровообращения.

Какие заболевания и синдромы не могут возникать при длительном воздействии этиологического фактора, вызвавшего формирование жирового гепатоза?

Все могут возникать.

Какие клинические проявления не типичны для жирового гепатоза?

Избыточная масса тела.

Увеличение размеров печени.

Плотный, закругленный, чувствительный край печени.

Какие отклонения биохимического анализа крови не типичны для жирового гепатоза?

Увеличенное содержание холестерина, триглицеридов.

Повышенная активность АСТ и АЛТ.

Высокий уровень билирубина.

Какие пункты плана обследования больных жировым гепатозом можно исключить без ущерба для качества диагностики.

Биохимический анализ крови: сахар натощак, общий белок и его фракции, билирубин, холестерин, мочевая кислота, АСТ, АЛТ, гамма-глутамилтранспептидаза, трансферрин не содержащий сиаловых кислот.

Иммунологический анализ на присутствие маркеров вирусов гепатита B,C,D,G.

УЗИ органов брюшной полости.

Пункционная биопсия печени.

Какие результаты УЗИ не типичны для жирового гепатоза?

Увеличенный объем печени.

Высокая эхогенность паренхимы печени.

Признаки липоматоза поджелудочной железы.

Признаки желчнокаменной болезни.

Признаки портальной гипертензии.

Какие критерии не позволяют отличить жировое перерождение печени при алгогольной болезни от жирового гепатоза?

Присутствие в крови трансферина не содержащего сиаловых кислот.

В биоптатах много клеток содержащих тельца Малори.

Присутствие капель жира во внутриклеточных вакуолях и вне гепатоцитов.

Все критерии позволяют.

Ни один из критериев не позволяет это сделать.

Переход на дробный режим питания с 5-6 кратным приемом пищи в течение дня.

Равномерное распределение калоража пищевого рациона в течение дня.

Употребление липотропных (творог) и растительных продуктов.

Какие препараты не следует давать больным жировым гепатозом?

Какие клинические проявления не типичны для жирового гепатоза?

Ноющие боли в правом подреберье.

Увеличение объема живота, асцит.

Склонность к запорам.

Пигментные гепатозы - наследственно обусловленные нарушения метаболизма и транспорта билирубина в гепатоцитах, проявляющиеся постоянной или рецидивирующей желтухой при отсутствии изменений морфологической структуры печени.

У взрослых встречаются следующие варианты нарушения обмена билирубина в печени:

Синдром Жильбера - синдром неконъюгированной гипербилирубинемии.

Синдром Ротора - синдром конъюгированной гипербилирубинемии.

Синдром Дабин-Джонса - синдром конъюгированной гипербилирубинемии с избыточным отложением меланиноподобного пигмента в гепатоцитах.

Чаще других в клинической практике встречается неконъюгированная гипербилирубинемия - синдром Жильбера.

Синдром Жильбера (СЖ) – генетически детерминированная энзимопатия, вызывающая нарушение конъюгации билирубина в печени, что проявляется увеличением содержания в крови неконъюгированного билирубина, желтухой, накоплением в гепатоцитах пигмента липофусцина.

МКБ10: Е80.4 – Синдром Жильбера.

Синдром связан аутосомно-доминантным дефектом генов UGTA1A1 и GNT1, вызывающим недостаточное образование в гепатоцитах фермента глюкуронилтрансферазы, обеспечивающей обезвреживание в печени, в том числе конъюгацию билирубина с глюкуроновой кислотой. Мужчины страдают СЖ в 10 раз чаще женщин. Пусковым фактором СЖ может являться острый вирусный гепатит («постгепатитная» неконъюгированная гипербилирубинемия).

В патогенезе заболевания основную роль играют:

Нарушения транспортной функции белков, доставляющих неконъюгированный билирубин к гладкому эндоплазматическому ретикулуму - микросомам гепатоцитов.

Неполноценность микросомального фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы, с участием которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами.

При СЖ, также как и при других формах пигментных гепатозов, печень сохраняет гистологическое строение, идентичное нормальному. Однако в гепатоцитах можно обнаружить накопление золотистого или коричневого пигмента - липофусцина. Каких либо признаков дистрофии, некроза, фиброза в печени при СЖ как и при других пигментных гепатозах, как правило, нет.

В желчном пузыре у больных СЖ могут сформироваться конкременты состоящие из билирубина.

Все больные с СЖ жалуются на периодически возникающую желтушность склер и кожных покровов. Других жалоб обычно нет. Только в единичных случаях появляются быстрая утомляемость, ощущения тяжести в правом подреберье. Желтуха возникает и нарастает в условиях эмоционального и физического стресса, при респираторных инфекциях, после хирургических операций, после употребления алкоголя, при голодании или малокалорийном (менее 1/3 нормы) питании с низким содержанием жиров (вегетарианство), после приема некоторых медикаментов (никотиновая кислота, рифампицин). Больные с СЖ часто невротизированы, так как обеспокоены своей желтухой.

Ведущим симптомом болезни является иктеричность склер. Желтушность кожи имеется только у отдельных больных. Характерна матово-желтушная окраска кожи, особенно на лице. В некоторых случаях наблюдается частичное окрашивание ладоней, стоп, подмышечных областей, носогубного треугольника. В ряде случаев, несмотря на повышенный уровень билирубина в крови, кожа имеет нормальный цвет - холемия без желтухи. У отдельных больных возникает пигментация лица, появляются рассеянные пигментные пятна на коже туловища.

Согласно описанию самого Gilbert, при типичном течении болезни должна выявляться триада: печеночная маска, ксантелазмы век, желтый цвет кожи.

Некоторые клиницисты считают характерными для этого синдрома крапивницу, повышенную чувствительность к холоду и феномен «гусиной кожи».

При объективном исследовании у 1/4 больных можно обнаружить умеренное увеличение печени. Пальпаторно печень мягкая, безболезненная. При формировании пигментных конкрементов в желчном пузыре возможны клинические проявления желчнокаменной болезни, хронического калькулезного холецистита

Общий анализ крови: в трети случаев СЖ выявляется увеличенное свыше 160 г/л содержание гемоглобина, эритроцитоз, уменьшенная СОЭ (эти сдвиги обычно сочетаются с повышенной кислотностью желудочного сока).

Общий анализ мочи: цвет нормальный, билирубина нет.

Биохимический анализ крови: изолированная неконьюгированная гипербилирубинемия, которая лишь в единичных случаях превышает уровеньмкмоль/л, составляя в среднем около 35 мкмоль/л. Все другие биохимические показатели,

характеризующие функцию печени, обычно нормальные.

Инструментальные методы (УЗИ, компьютерная томография, изотопная сцинтиграфия) не выявляют каких-либо специфичных для СЖ изменений структуры печени.

При УЗИ в желчном пузыре нередко выявляются конкременты пигментной структуры. Пункционная биопсия печени: отсутствие признаков некроза, воспаления, активации процессов фиброза. В печеночных клетках определяется присутствие пигмента – липофусцина.

Обнаружить синдром Жильбера помогают провокационные тесты с ограничением энергетической ценности пищи и с нагрузкой никотиновой кислотой, вызывающие увеличение уровня неконьюгированной гипербилирубинемии:

Исследуют билирубин сыворотки утром натощак. Затем в течение 2 суток больной получает питание с ограниченной энергетической ценностью - около 400 ккал/сутки. Повторно исследуют уровень сывороточного билирубина. Если он оказывается больше исходного на 50% и более, то пробу считают положительной.

Регистрируют исходное содержание сывороточного билирубина. Вводят внутривенно 5 мл 1% раствора никотиновой кислоты. Через 5 часов проводят контрольное исследование билирубина. Если его уровень повышается более чем на 25%, проба считается положительной.

Одной из наиболее убедительных диагностических проб является нагрузочный тест с назначением больному фенобарбитала или зиксорина - индукторов транспортных белков и глюкуронилтрансферазы гепатоцитов:

Через 10 дней после начала перорального приема фенобарбитала по 0.раза в день или зиксорина по 0.2 - 3 раза в день после еды у лиц с синдромом Жильбера значительно снижается или нормализуется уровень неконъюгированного билирубина.

Проводят в первую очередь с гемолитическими желтухами, преимущественно с наследственным микросфероцитозом. Принимаются во внимание такие критерии как появление первых клинических симптомов (желтуха) синдрома Жильбера в юношеском возрасте, тогда как гемолитическая желтуха проявляется значительно раньше, в детском возрасте. Для микросфероцитоза характерны спленомегалия и умеренная анемия, чего нет при СЖ. Уровень сывороточного билирубина при СЖ обычно ниже, чем при гемолитической желтухе.

В отличие от хронического гепатита, котором также может иметь место преимущественно неконъюгированная гипербилирубинемия, при синдроме Жильбера не выявляются признаки носительства гепатотропных вирусов. В отличие от гепатита отсутствуют гепатомегалия лабораторные данные, указывающие на наличие активного воспалительного процесса в печени. При анализе биоптатов печени не выявляются признаки воспаления, некроза печеночных клеток, активного фиброза. В гепатоцитах определяется присутствие пигмента – липофусцина.

Общий анализ крови.

Биохимический анализ крови: билирубин, холестерин, АСТ, АЛТ, гамма-глутамилтранспептидаза.

УЗИ органов брюшной полости.

Пункционная биопсия печени.

Провокационные пробы с ограничением энергетической ценности пищи или приемом никотиновой кислоты.

Нагрузочные пробы с индукторами глюкуронилтрансферазы – фенобарбиталом или зиксорином.

СЖ не является поводом для назначения какого либо специфического лечения. Может быть показана профилактическая комплексная витаминотерапия. Следует помнить, что такие люди нуждаются в полноценном, калорийном питании с достаточным содержанием в рационе жиров. Они должны отказаться от употребления алкоголя. При профессиональной ориентации учитывается нежелательность эмоциональных и физических перегрузок. Необходимо избегать приема лекарственных препаратов, способных индуцировать желтуху (никотиновая кислота). При наличии сопутствующей ЖКБ эффективным способом ее лечения является холецистэктомия методами малоинвазивной, лапароскопической хирургии.

При классическом течении процесса прогноз благоприятный.

Синдром Дабин-Джонсона (СДД) – генетически детерминированная энзимопатия, вызывающая нарушение транспорта билирубина в печени, что проявляется увеличением содержания в крови конъюгированного билирубина, желтухой, накоплением в гепатоцитах меланиноподобного пигмента.

МКБ10: Е80.6 – Другие нарушения обмена билирубина.

СДД является наследуемым заболеванием. У лиц с СДД существует аутосомно-рецессивный генетический дефект, вызывающий нарушение переноса органических анионов, в том числе и транспорта конъюгированного билирубина из гепатоцитов в желчные протоки. У мужчины СДД возникает чаще, чем у женщин.

В результате нарушения механизма направленного транспорта билирубина из гепатоцитов в просвет желчных протоков, часть конъюгированного билирубина возвращается в кровь. Возникает постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха с умеренным увеличением в крови прямого билирубина. Патогенетически СДД идентичен синдрому Ротора, от которого он отличается одним признаком - накоплением в гепатоцитах большого количества меланиноподобного пигмента, придающего печени темную синевато-зеленую, почти черную окраску. У больных с СДД в желчном пузыре могут формироваться конкременты из солей билирубина.

Характерны жалобы на периодически возникающую желтушность склер, кожных покровов, иногда вместе с небольшим кожным зудом. В период желтушности многие больные ощущают общую слабость, физическую и умственную утомляемость, снижение аппетита, легкую тошноту, горечь во рту, иногда тупые ноющие боли в правом подреберье. При появлении желтухи моча приобретает темный цвет.

Желтуху могут спровоцировать физическое и психоэмоциональное перенапряжение, лихорадка, вызванная респираторной вирусной инфекцией, алкогольный эксцесс, употребление анаболических стероидов.

Желчепузырный холелитиаз обычно бессимптомный, но иногда проявляется желчными коликами, симптомами калькулезного холецистита, а в некоторых случаях может явиться причиной механической желтухи.

Среди объективных проявлений отмечаются умеренная иктеричность склер и кожных покровов, незначительное увеличение объема печени. Пальпаторно печень не уплотнена, безболезненная.

Общий анализ крови: без отклонений.

Общий анализ мочи: темный цвет, большое содержание билирубина.

Биохимический анализ крови: увеличение содержания билирубина за счет конъюгированной фракции.

Пробы с нагрузкой бромсульфалеином, радиоизотопная гепатография выявляют резко выраженное нарушение экскреторной функции печени.

УЗИ: печень нормальной структуры. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Портальная гемодинамика не нарушена. В желчном пузыре могут выявляться плотные, эхопозитивные конкременты.

Лапароскопия: поверхность печени темного синевато-зеленого или черного цвета.

Пункционная биопсия: морфологическая структура печени не изменена. В гепатоцитах выявляется меланиноподобный пигмент.

Проводится с механической желтухой, от которой СДД отличается отсутствием повышения уровня в крови холестерина, активности ферментов, специфических для холестаза – щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. При УЗИ при СДД не видно расширения внутри- и внепеченочных желчных протоков – специфического признака механической желтухи.

Общий анализ крови.

Общий анализ мочи с определением билирубина, уробилина, гемосидерина.

Копрограмма с определением стеркобилина.

Биохимический анализ крови: билирубин, холестерин, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ, гамма-глутамилтранспептидаза.

Проба с бромсульфалеином для оценки экскреторной функции печени.

Радиоизотопная гепатография с целью оценки экскреторной функции печени.

Иммунологический анализ: маркеры инфекции вирусами гепатита B,C,G.

УЗИ органов брюшной полости.

Пункционная биопсия печени.

Специального лечения не требуется. Лица с СДД должны полностью отказаться от употребления алкоголя. Они должны избегать любых интоксикаций, максимально ограничить прием лекарственных препаратов. Им можно рекомендовать прием комплексных поливитаминных препаратов. При наличии ЖКБ, особенно если она протекает с приступами колик, показана холецистэктомия с использованием методов малоинвазивной хирургии.

Для продолжения скачивания необходимо собрать картинку:

Жировой гепатоз

Описание болезни

Жировой гепатоз – это накопление жира в печеночных клетках, что часто является реакцией печени на различные интоксикации (токсические воздействия).

Причины

Основными причинами жирового гепатоза являются:

• злоупотребление алкоголем,
• сахарный диабет в сочетании с ожирением,
• ожирение,
• синдром Кушинга,
• микседема,
• несбалансированное питание (белковая недостаточность),
• хронические заболевания пищеварительной системы с синдромом нарушенного всасывания,
• воздействие токсических веществ.

Симптомы

Пациенты с жировым гепатозом жалоб обычно не предъявляют. Течение болезни стертое, медленно прогрессирующее. Со времени появляются постоянные тупые боли в правом подреберье, могут быть тошнота, рвота, нарушения стула.

Диагностика

Заподозрить жировую дистрофию врач –терапевт может уже при клиническом осмотре по увеличению печени в размерах при пальпации живота. Увеличение печени подтверждают с помощью УЗИ брюшной полости. В биохимическом анализе крови обнаруживают повышение печеночных ферментов (АсАТ, АлАТ, щелочная фосфатаза). В некоторых случаях для подтверждения диагноза проводят КТ, МРТ, биопсию печени.

Лечение

Традиционная медицина всего мира, при лечении жирового гепатоза, гепатомегалии и цирроза печени, предлагает лекарственную, заместительную и посиндромную терапию, которая может незначительно улучшить самочувствие больного, но неотвратимо ведет к прогрессии заболеваний, так как любое присутствие химических веществ в крови человека пагубным образом сказывается на измененной печени.

Однако правильное питание, отказ от алкоголя, коррекция метаболических нарушений, как правило, приводят к улучшению состояния.

Жировой гепатоз в МКБ классификации:

У моего сына гепатит с.Как можно попасть ему на лечение по государственной программе?

Медикаментозное лечение жирового гепатоза печени

Основная причина появления жирового гепатоза печени - это нарушенние в работе обменных процессов. При активации заболевания происходит замена здоровых клеток печени на жировую ткань. Болезнь может носить воспалительный или же невоспалительный характер, но в любом случае недуг при проявлении первопричин необходимо подвергать соответствующему излечению.

Лечение жирового гепатоза печени лекарствами

При диагностировании жирового гепатоза пациенту необходимо начать своевременное лечение медикаментозными препаратами, которые выписываются доктором в каждом случае только индивидуально.

Существует общая основа терапии, которая направлена на устранение первопричин появившейся болезни, а также на устранение факторов, спровоцировавших проявление жирового гепатоза печени. Обязательно назначается терапия, направленная на нормализацию метаболистических внутренних процессов, а также и на восстановление функций внутреннего органа. Пациенту обязательно требуется проведение интоксикационной терапии, направленной на очищение печени от вредных ядохимикатов и опасных веществ.

Какие же препараты показаны больным жировым гепатозом печени?

• Группа медикаментозных препаратов, которая направлена на защиту и восстановление основных функций печени, - Фосфоглив, Эссенциале;
• Сульфоаминокислоты, стабилизирующие внутренние процессы, - Метионин, Дибикор;
• Фитопрепараты - Карсил, Лив 52.

Самое эффективное средство для лечения жирового гепатоза

Любое, даже самое эффективное лекарство от неприятного жирового гепатоза, назначается пациентам только в индивидуальном порядке. Но важно помнить, что качественное излечение подобного недуга невозможно без выполнения важных условий, которые касаются всех больных указанным заболеванием:

• полное устранение из повседневной жизни всех факторов, которые спровоцировали болезнь на активность;
• тщательная коррекция привычного питания, а также придерживание только здорового образа повседневной жизни;
• прием назначенных медикаментозных препаратов, которые активно направлены на нормализацию метаболизма, а также защиту и очищению печени от вредоносных факторов.

Метформин при жировом гепатозе печени

При жировом гепатозе печени, который не спровоцирован фактором злоупотребления спиртосодержащими жидкостями, нередко назначается пациентам Метформин. Данный медикаментозный препарат действует как нормализатор обменных процессов и защитник внутреннего органа от негативных вредоносных факторов.

Наряду с Метформином пациентам могут быть назначены такие медикаменты, как Пиоглитазон или же Розиглитазон.

Можно ли вылечить жировой гепатоз печени полностью?

Большинство больных уверены, что жировой гепатоз не подвергается полноценному излечению. Но подобное мнение является глубоко ошибочным. Указанный процесс в печени является обратимым. А при назначении правильного курса лечения от жирового гепатоза можно избавиться навсегда.

Большую роль здесь играет и дальнейшая жизнедеятельность человека, исцелившегося от основного заболевания. Последнему необходимо регулярно наблюдаться у лечащего доктора, а также придерживаться регулярного исполнения правил здорового и полезного питания.

Жировой гепатоз - код по мкб 10

По Международной классификации заболеваний жировой гепатоз печени (жировая дегенерация печени) классифицируется под кодом 76.0.

Все фото взяты со свободного источника Яндекс Картинки

Вам понравиться

Гомеопатия по праву признана наукой!

Нежеланная болезнь мужчин – простатит

Как найти нитраты в продуктах

Добавить комментарий Отменить ответ

Новости

Рубрики

Свежие комментарии

• Милена Исаева к записи Отзывы о протезировании зубов в Китае: ChinaStom, Хэйхэ
• Екатерина Ивановна к записи Отзывы о протезировании зубов в Китае: ChinaStom, Хэйхэ
• Елена к записи Отзывы о протезировании зубов в Китае: ChinaStom, Хэйхэ
• Назар к записи Отзывы о протезировании зубов в Китае: ChinaStom, Хэйхэ
• Алексей к записи Диагностика и лечение заболеваний прямой кишки

Блог о здоровье, медицине и спорте © 2018. Все права защищены.