Pikants izplatīts encefalomielīts Ir reti neiroloģiska slimība kas var rasties jebkurā vecumā, bet biežāk skar bērnus. To raksturo izkliedēti demielinizējoši smadzeņu bojājumi, kuru rašanās procesā galvenā loma ir autoimūniem procesiem.
Akūtā diseminētā encefalomielīta gadījumā smadzeņu un muguras smadzenēs, dažreiz arī redzes nervā notiek īss, intensīvs iekaisuma uzbrukums, kurā tiek iznīcināts mielīns, apvalks, kas pārklāj nervu šķiedras.
Dažos gadījumos akūtu diseminētu encefalomielītu ir grūti atšķirt multiplā skleroze, jo bieži vien demielinizācijas simptomi abos gadījumos ir vienādi. Turklāt abos gadījumos ir autoimūns bojājums. nervu sistēma
Akūta diseminēta encefalomielīta izpausmes
Vairāk nekā pusei pacientu dažas nedēļas pirms saslimšanas bija kāda veida infekcijas slimība. Visbiežāk tā ir augšējo elpceļu bakteriāla vai vīrusu infekcija. Bērniem var būt ilgstošas un intensīvas galvassāpes. Slimības gaitā pacientiem ir arī drudzis. Akūts izplatīts encefalomielīts bieži sākas ar akūtas elpceļu infekcijas pazīmēm.
Tiek novērotas galvassāpes, drudzis, drebuļi, kā arī var būt kāju un roku nejutīgums. No akūta diseminētā encefalomielīta neiroloģiskajiem simptomiem tiek atzīmēta apjukums, miegainība un pat koma, koordinācijas traucējumi, redzes dubultošanās, apgrūtināta rīšana un vājums ekstremitātēs. Pieaugušiem pacientiem ar akūtu diseminētu encefalomielītu motoriskie un sensorie simptomi ir biežāk sastopami.
Kopumā akūta diseminēta encefalomielīta diagnozi apstiprina ātrs neiroloģisku simptomu rašanās, bieži vien ar drudzi un galvassāpēm, parasti pēc augšējo elpceļu infekcijas. Parādās arī vispārēji smadzeņu simptomi, kā arī vidēji smagi meningeāli simptomi... Pēc pāris dienām parādās fokālie neiroloģiskie simptomi. Tas var būt atšķirīgs smadzeņu un muguras smadzeņu bojājumu atšķirīgās lokalizācijas dēļ.
Dažreiz dominē dažu smadzeņu daļu bojājumu pazīmes. Mugurkaula simptomiem raksturīga roku un kāju parēze, biežāk centrāla rakstura, bet dažreiz ir arī perifēras parēzes pazīmes. Bieži sastopama hemiparēze, kā arī jutīguma traucējumi un iegurņa orgānu disfunkcijas.
Akūta diseminēta encefalomielīta cēlonis
Ir zināms, ka akūts izplatīts encefalomielīts rodas pēc noteiktām infekcijām. 50-75% - pēc augšējo elpceļu iekaisuma slimībām. Autoimūno reakciju izraisītājs akūtā izplatītā encefalomielīta gadījumā, visticamāk, ir zināms vīruss vai vīruss ar vēl nezināmām īpašībām.
Reizēm šī slimība var sākties pēc vakcinācijas, lai gan ļoti reti. Šādos gadījumos akūts izplatīts encefalomielīts rodas 3 mēnešus pēc vakcinācijas. Akūts izplatīts encefalomielīts ir imūnsistēmas reakcija uz infekciju. Bet tajā pašā laikā imūnsistēma tā vietā, lai uzbrūk svešiem aģentiem, sāk ražot antivielas pret nervu šķiedru mielīna apvalku. Tā rezultātā tiek iznīcināti nervu audi un rodas neiroloģiski simptomi.
Akūtā diseminētā encefalomielīta diagnostika
Aizdomas par akūtu diseminētu encefalomielītu var būt jebkurā gadījumā, ja ir infekcija un attīstās vairāk nekā viena neiroloģisks simptoms bieži saistīta ar galvassāpēm, drudzi un apziņas traucējumiem. Šie simptomi pasliktinās vairāku dienu laikā, skaidri norādot, ka pastāv nopietna problēma.
Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas
MRI ir svarīga pētniecības metode akūta diseminētā encefalomielīta diagnostikā. MRI akūtā diseminētā encefalomielīta gadījumā tiek konstatētas bieži sastopamas vairākas izmaiņas smadzeņu baltajā vielā.
Kā jūs zināt, smadzeņu baltā viela ir nervu šķiedras, kas cieš no šīs patoloģijas. Šīs nervu šķiedras ir pārklātas ar mielīna apvalku, tāpēc šo smadzeņu daļu sauc par balto vielu. Dažreiz akūtā diseminētā encefalomielīta gadījumā MRI var atklāt perēkļus smadzeņu pelēkajā vielā.
Dažreiz skartā zona var būt vairāk nekā puse no baltās vielas tilpuma. Šīs izmaiņas ir raksturīgas akūtam diseminētam encefalomielītam, bet nav specifiskas. Dažu mēnešu laikā šīs izmaiņas MRI ir gandrīz pilnībā pazudušas.
Jostas punkcija
Šī pētījuma metode sastāv no tā, ka pacienta jostas rajonā starp skriemeļiem tiek ievietota tieva gara adata, lai ņemtu paraugu t.s. mugurkaula šķidrums. Akūtā diseminētā encefalomielīta gadījumā mugurkaula šķidrums bieži ir paaugstināts līmenis limfocīti. Šīs šūnas pieder imūnsistēmai.
Dažreiz ir iespējams izolēt patogēna kultūru no mugurkaula šķidruma, kas kalpoja par ierosinātāju akūta izplatīta encefalomielīta attīstībai. Akūtā diseminētā encefalomielīta gadījumā t.s. oligoklonālās grupas.
Tās ir patoloģiskas olbaltumvielu grupas mugurkaula šķidrumā, kas norāda uz aktīvu imūnprocesu smadzeņu zonās, kas saskaras ar mugurkaula šķidrumu. Šīs oligoklonālās grupas ir izplatītas multiplās sklerozes gadījumā.
Akūta diseminēta encefalomielīta ārstēšana
Akūts izplatīts encefalomielīts - reta slimība un pašlaik nav nevienas ārstēšanas klīnisko pētījumu, ko varētu salīdzināt ar placebo vai savā starpā. Pašlaik steroīdus medikamentus, jo īpaši metilprednizolonu, lieto akūtā diseminētā encefalomielīta gadījumā. Parasti šīs zāles tiek izrakstītas intravenozi 5-7 dienu kursos, pārejot uz perorālu lietošanu. Šīs ārstēšanas mērķis ir nomākt ķermeņa autoimūno reakciju.
Diemžēl steroīdiem ir nopietnas blakusparādības, jo īpaši paaugstināts glikozes līmenis asinīs, pazemināts kālija līmenis, miega traucējumi, svara pieaugums, paaugstināts asinsspiediens utt.
Ja metilprednizolons nepanes, var ordinēt imūnglobulīnu. Šī imūnsistēmas komponenta aktivitāte akūtā diseminētā encefalomielīta gadījumā ir samazināta. Šādas ārstēšanas kurss ir vidēji 5 dienas. No šādas terapijas komplikācijām var minēt infekcijas risku, alerģiskas reakcijas. Var būt arī elpas trūkums, ko izraisa liekā šķidruma daudzums organismā.
Vēl viena no piedāvātajām akūtā diseminētā encefalomielīta ārstēšanas metodēm ir plazmaferēze. Šī metode sastāv no tā, ka no pacienta tiek ņemtas asinis, un no tā tiek atdalīta šķidrā daļa - plazma, kurā ir antivielas, kas iznīcina mielīna apvalku. Pēc tam plazmas vietā ievada tam līdzīgu šķīdumu. Šādas ārstēšanas kurss ilgst 10-14 dienas, un sesijas notiek katru otro dienu. Ļoti retos gadījumos var nozīmēt ķīmijterapiju, piemēram, mitoksantronu vai ciklofosfamīdu, ja neviena cita metode nav efektīva.
Pieteikties neiroloģijas centram:
- pa telefonu: +7 925 191 50 55
- aizpildiet veidlapu:
- saņemt konsultāciju pa e-pastu
- klīnikas adrese: Maskava, Nagornaya iela, 17, 6. ēka
Multipls encefalomielīts (SEM)- akūts autoimūns iekaisuma process, kas difūzi ietekmē dažādas centrālās un perifērās nervu sistēmas daļas un noved pie atgriezeniskas demielinizācijas. Klīniski izplatītam encefalomielītam raksturīgi strauji pieaugoši mainīgi polimorfiski neiroloģiski simptomi (sensoro un motoriskie traucējumi, FMN funkcijas traucējumi un iegurņa orgāni, apziņas un runas traucējumi). Diagnoze pamatojas uz klīnisko datu un smadzeņu MRI rezultātu salīdzinājumu. Diseminētā encefalomielīta ārstēšana ir sarežģīta, tiek veikta stacionāri, akūtā periodā var būt nepieciešama reanimācija.
Galvenā informācija
Multipls encefalomielīts ir akūta autoimūna iekaisuma-demielinizējoša patoloģija ar izplatītiem centrālās un perifērās nervu sistēmas bojājumiem. Atšķirība starp SEM un vairākām citām demielinizējošām slimībām ir tās atgriezeniskais raksturs. patoloģiskas izmaiņas un iespēja pilnībā izzust no tā izrietošā neiroloģiskā deficīta terapijas ietekmē. Pirmo reizi diseminēto encefalomielītu pirms 250 gadiem aprakstīja angļu terapeits, kurš novēroja encefalomielīta pazīmes pacientiem ar bakām. Mūsdienu neiroloģijā šī ir diezgan izplatīta slimība. Tādējādi saskaņā ar 2011. gada datiem 50 SEM gadījumi tika diagnosticēti tikai pieaugušo Maskavas iedzīvotāju vidū. Multipls encefalomielīts var skart dažādu vecuma grupu cilvēkus, taču tas ir biežāk sastopams bērniem nekā pieaugušajiem. V bērnība tam parasti ir maigāka gaita.
Izkliedētā encefalomielīta cēloņi
Primārajam izplatītajam encefalomielītam parasti ir vīrusu etioloģija. Mēģinājumi identificēt konkrētu patogēnu noveda pie tā, ka pašmāju zinātnieki no pacientu asinīm un cerebrospinālā šķidruma izdalīja vīrusu, kas ir tuvs trakumsērgas vīrusam un kuram nav analogu starp zināmajiem vīrusiem. To nosauca par OREM vīrusu. Tomēr šāds vīruss netiek atklāts visiem pacientiem.
Bieži izplatītais encefalomielīts rodas pēc akūtas elpceļu vīrusu infekcijas: vējbakām, masaliņām, gripas, masalām, infekciozās mononukleozes, herpes vai enterovīrusa infekcijas. Sekundārais diseminētais encefalomielīts var būt toksisks, pēc vakcinācijas vai pēcinfekcijas. Pēcvakcinācijas SEM var attīstīties pēc vakcinācijas pret trakumsērgu, garo klepu, difteriju un masalām. Ir zināmi encefalomielīta gadījumi pēc pretgripas vakcīnas ievadīšanas. Retos gadījumos SEM notiek kādu laiku pēc bakteriāla infekcija(mikoplazmas pneimonija, toksoplazmoze, hlamīdijas, riketsioze).
Papildus šiem etiofaktoriem liela nozīme izplatītā encefalomielīta rašanās gadījumā ir nelabvēlīgam premorbid fonam - imūnsistēmas noplicināšanai hroniska stresa, hipotermijas, traumas, slimības vai operācijas dēļ. Turklāt pētnieki uzskata, ka pastāv iedzimta predispozīcija, kas izpaužas kā nervu audu proteīnu līdzība ar dažu infekcijas izraisītāju proteīniem vai imūnsistēmas funkcionēšanas īpatnības.
Diseminētā encefalomielīta patoģenēze
Galvenais SEM patoģenētiskais substrāts ir autoimūna reakcija. Tā kā proteīnu antigēni, kas veido infekcijas izraisītājus, ir līdzīgi mielīnam un citiem nervu audu proteīniem, imūnsistēma sāk ražot antivielas pret savu. strukturālie elementi nervu sistēma. Šis process ir sistēmisks un noved pie mielīna iznīcināšanas gan muguras smadzenēs un smadzenēs, gan mugurkaula saknes un perifēro nervu šķiedras. Demielinizācijas rezultātā tiek zaudēta skarto nervu struktūru funkcija.
Morfoloģiski tiek novērota makrofāgu, limfas un monocītu perivaskulāra infiltrācija, izplatīts iekaisums, perivaskulāra demielinizācija un oligodendrocītu deģenerācija. Tiek ietekmēta pārsvarā smadzeņu un mugurkaula struktūru baltā viela, taču iespējama arī pelēkās medullas iesaistīšanās. Demielinizācijas perēkļus centrālajā nervu sistēmā var vizualizēt, izmantojot MRI.
Jāatzīmē, ka starp SEM un multiplo sklerozi pastāv gandrīz pilnīga patoģenētiskā līdzība. Galvenā atšķirība starp tām ir tāda, ka pirmais ir akūts un pārsvarā atgriezenisks process, bet otrais ir hroniska progresējoša slimība ar remisijas un paasinājumu periodiem. Tomēr multiplās sklerozes sākums var pilnībā atdarināt SEM modeli. Savukārt multipls encefalomielīts var izraisīt hronisku demielinizācijas procesu, izraisot multiplo sklerozi.
Vairāki encefalomielīta simptomi
Tipiskos gadījumos izplatīts encefalomielīts izpaužas kā smaga encefalopātija. 50-75% pacientu attīstās apziņas traucējumi, sākot no apdullināšanas līdz komai. Psihomotors uzbudinājums, reibonis, galvassāpes, slikta dūša, meningeālais sindroms. Bieži vien pirms detalizētas klīniskās ainas ir prodroma periods mialģijas, drudža, galvassāpju un vispārēja vājuma formā. Raksturīgs ar strauju neiroloģisko simptomu pieaugumu, kuru smagums sasniedz maksimumu dažu dienu laikā.
Izkliedētā encefalomielīta fokālie simptomi ir ļoti mainīgi un atkarīgi no bojājumu tēmas. Var būt ataksija, hemiplēģija, acu kustību traucējumi un citu galvaskausa nervu bojājumi, redzes lauka ierobežojumi, afāzija vai dizartrija, jušanas traucējumi (hipestēzija, parestēzija), iegurņa darbības traucējumi. Sakāve redzes nervs attīstās kā retrobulbārais neirīts. Saskaņā ar dažādiem avotiem, no 15% līdz 35% SEM gadījumu pavada ģeneralizētas vai daļējas lēkmes. Apmēram ceturtdaļā gadījumu tiek novēroti mugurkaula simptomi (perifēra parēze, Brown-Séquard sindroms). Var rasties radikulāras sāpju sindroms, polineuropatija, poliradikulopātija. Attīstoties smagiem smadzeņu stumbra bojājumiem ar bulbaru traucējumiem, pacientiem nepieciešama reanimācijas palīdzība.
Papildus akūtai vienfāzu gaitai izplatītajam encefalomielītam var būt atkārtots un daudzfāzu kurss. Par atkārtotu diseminētu encefalomielītu tiek uzskatīts, kad 3 vai vairāk mēnešus pēc pirmās SEM epizodes tā klīnika tiek atsākta bez jaunu simptomu parādīšanās un svaigiem demielinizācijas perēkļiem saskaņā ar MRI datiem. Daudzfāzu diseminētajam encefalomielītam raksturīgs jaunas slimības epizodes sākums ne agrāk kā 3 mēnešus vēlāk. pēc iepriekšējās atļaujas un ne agrāk kā 1 mēnesi. pēc steroīdu terapijas beigām, ja tiek konstatēti jauni perēkļi MRI uz veco iekaisuma zonu izšķirtspējas fona.
Diseminētā encefalomielīta diagnostika
Gaišs klīniskā aina, akūta gaita, simptomu polimorfisms un polisistēmiskums, iepriekšējās infekcijas vai imunizācijas indikācijas dod iespēju neirologam provizoriski diagnosticēt SEM. Nepieciešams diferencēt diseminēto encefalomielītu no encefalīta, vīrusu meningīta, mielīta, insulta, multiplās sklerozes, Balo koncentriskās sklerozes, sistēmiskā vaskulīta izraisītiem centrālās nervu sistēmas reimatiskajiem bojājumiem u.c.
Papildus tiek veikta oftalmologa konsultācija, oftalmoskopija, perimetrija. Jostas punkcija var atklāt augsts asinsspiediens cerebrospinālais šķidrums. Cerebrospinālā šķidruma izpēte nosaka olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanos, limfocītu pleocitozi. Cerebrospinālā šķidruma PCR pētījums, kā likums, dod negatīvs rezultāts... Apmēram 20% gadījumu cerebrospinālais šķidrums paliek nemainīgs.
Lielākā daļa uzticama metode Smadzeņu MRI izmanto, lai diagnosticētu izplatīto encefalomielītu. T2 un FLAIR režīmos tiek noteikti slikti definēti asimetriskie hiperintensīvie perēkļi smadzeņu baltajā un bieži vien arī pelēkajā vielā. Tie var būt mazi (mazāk nekā 0,5 cm), vidēji (0,5-1,5 cm) un lieli (vairāk nekā 2 cm). Dažos gadījumos tiek reģistrēti lieli saplūstoši perēkļi ar perifokālu tūsku, kas izraisa masveida efektu - apkārtējo struktūru pārvietošanos. Iespējama papildu optisko pauguru iesaistīšana. Plašos iekaisuma apgabalos var rasties asiņošana. Uzkrāšana kontrastviela perēkļos ir atšķirīga intensitāte. 10-30% gadījumu perēkļi tiek konstatēti muguras smadzenēs.
Visi pacienti, kuriem pēc 6 mēnešiem tika veikta akūta SEM epizode. ieteicama atkārtota MRI pāreja. Demielinizācijas vietu izzušana vai samazināšanās šajā periodā ir galvenais multiplā encefalomielīta diagnozes apstiprinājums un ļauj izslēgt multiplo sklerozi. Tajā pašā laikā pilnīga iekaisuma zonu izzušana tiek reģistrēta 37-75% gadījumu, un to platības samazināšanās - 25-53%.
Multiplā encefalomielīta ārstēšana
Pamata patoģenētiskā terapija SEM veic ar pretiekaisuma steroīdiem līdzekļiem. Atkarībā no stāvokļa smaguma, ārstēšanu sāk ar lielām vai vidējām prednizolona devām. Simptomiem izzūdot, devu pakāpeniski samazina. Ārstēšana ar kortikosteroīdiem tiek turpināta 2 līdz 5 nedēļas. Steroīdu terapijas negatīvā ietekme ir imūnsupresija. Lai to izlīdzinātu paralēli, piešķiriet intravenoza ievadīšana imūnglobulīni. Smagos gadījumos tas ir nepieciešams - imūnkompleksu un antivielu aparatūras noņemšana no asinīm.
Tiek veikta diseminētā encefalomielīta etioloģiskā ārstēšana pretvīrusu zāles(interferona analogi). Retos gadījumos pierādīts baktēriju etioloģija SEM tiek nozīmētas antibiotikas (ampicilīns + oksacilīns, cefazolīns, gentamicīns utt.). Ar slimības attīstību uz reimatisma fona tiek veikta bicilīna terapija.
Simptomātiska terapija ir svarīga ārstēšanas sastāvdaļa. Saskaņā ar indikācijām veic reanimācijas pasākumi, Mehāniskā ventilācija, hemodinamikas normalizācija. Ja izplatītu encefalomielītu pavada smagi smadzeņu simptomi, tad nepieciešams novērst smadzeņu tūsku (ievadot magniju, acetazolamīdu vai furosemīdu). Smaga disfāgija ir indikācija barošanai ar zondi, urīna aizturi - urīnpūšļa kateterizācijai, zarnu parēzei - klizmai, krampjiem - pretkrampju līdzekļu iecelšanai utt.
Neiroloģisko traucējumu terapija diseminētā encefalomielīta akūtā fāzē ietver vitamīnu gr. B, askorbīnskābe, antiholīnesterāzes zāles(galantamīns, neostigmīns), ar muskuļu spasticitāti - tolperizona hidrohlorīds. Atveseļošanās periodā tiek lietotas absorbējamās zāles (hialuronidāze, alvejas ekstrakts), nootropiskie līdzekļi (piritinols, piracetāms, ginkgo biloba), neiroprotektori (meldonijs, semakss, etilmetilhidroksipiridīna sukcināts). Lai atjaunotu motorisko funkciju, viņi izmanto masāžu un vingrošanas terapiju, transkraniālo magnētisko stimulāciju.
Diseminētā encefalomielīta prognoze
SEM akūts periods ilgst vidēji 1,5-2 nedēļas. Apmēram 67% pacientu dažu nedēļu laikā sasniedz pilnīgu klīnisku atveseļošanos. Dažiem pacientiem pastāvīgi simptomi saglabājas dažādās pakāpēs - parēze, jušanas traucējumi, redzes traucējumi. Dažos gadījumos smaga encefalomielīta gaita ar attīstību bulbar traucējumi noved pie nāves. Prognoze ir sarežģīta, ja ir diseminēts encefalomielīts ar recidivējošu un daudzfāzu gaitu, demielinizācijas procesa hronizācija ar multiplās sklerozes attīstību. Turklāt pazīmes, kas ļauj paredzēt turpmāko SEM pāreju uz multiplo sklerozi, vēl nav noteiktas.
Rašanās cēloņi
Iemesli, kāpēc imūnsistēma sāk ražot olbaltumvielas pret savu nervu audu šūnām, paliek pilnīgi neskaidri. Tomēr ir novērots, ka encefalomielīts visbiežāk attīstās pēc:
- vīrusu infekcijas, īpaši tās, ko pavada izsitumi (masalas, masaliņas, vējbakas, herpes);
- vakcīnu ievadīšana (pēcvakcinācijas encefalomielīts);
- saaukstēšanās(gripas bronhīts, pneimonija);
- alerģiska reakcija Neatkarīgi no iemesla;
- jebkura situācija, ko pavada imunitātes samazināšanās.
Iespējamās sekas:
- pilnīga atveseļošanās vai viegls neiroloģisks deficīts;
- smags invaliditātes defekts;
- pāreja uz multiplo sklerozi (ļoti bieži multiplās sklerozes debija tiek sajaukta ar encefalomielītu).
Encefalomielīta simptomi
Slimība parasti sākas akūti, bieži ar paaugstināta temperatūra, dažreiz parādās galvassāpes satraukts stāvoklis, parestēzija. Nākotnē neiroloģiskā aina attīstās diezgan ātri; tiek skartas visas centrālās nervu sistēmas daļas, bet dažos gadījumos vairāk cieš smadzenes, citos – smadzeņu stumbrs un muguras smadzenes. No galvaskausa nerviem II, III, VI un VII pāri... Briesmīgas, dzīvībai bīstamas parādības rodas pirmajā slimības periodā ar stumbra bojājumiem - elpošanas, rīšanas pārkāpumiem. Bieža apakšējā spastiskā paraplēģija ar traucētu jutību pēc vadītāja veida, urīna aizture. Bieži tiek atzīmēts Brown-Séquard sindroms. Iesaistot radikulāri-neirītisko segmentu procesā, cīpslu refleksi samazinās vai izkrīt. smadzenītes; ekstrapiramidāli traucējumi ir reti. Paturiet prātā iespēju zibens ātras formas slimības gaita ar strauju smadzeņu iesaistīšanos un smadzeņu stumbrs, kas iekšā īstermiņa noved pie nāves. V cerebrospinālais šķidrums ievērojiet nelielu olbaltumvielu un pleocitozes palielināšanos. Asinis bieži netiek mainītas, bet var būt viegla leikocitoze (līdz 13 000), neliela nobīde pa kreisi, galvenokārt akūtā un subakūtā periodā.
Daži autori neatšķir akūtu encefalomielītu no akūtas multiplās sklerozes. Encefalomielītu grupā ietilpst arī izkliedētais mielīts, kad process aprobežojas tikai ar muguras smadzenēm. Klīniski iekšā ir vairāki bojājumi muguras smadzenes(dzemdes torakālā un krūšu kurvja lokalizācija) ar kustību un maņu traucējumiem.
Pēc akūts periods Pamazām notiek pilnīga vai daļēja atveseļošanās.Tomēr var novērot noturīgus atlikušos efektus, biežāk redzes nervu atrofijas un ekstremitāšu parēzes veidā.
Diagnostika
Sākotnējā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz specifisku simptomu analīzi un rūpīgu anamnēzes apkopošanu, kurā uzmanība tiek pievērsta provocējošiem faktoriem (akūta vīrusu slimība, vakcinācija). Lai precizētu diagnozi, magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir obligāta. Akūta diseminēta encefalomielīta gadījumā tiek konstatēti vairāki, bieži vien saplūstoši difūzi asimetriski bojājumu perēkļi galvas un muguras smadzenēs.
Klasifikācija
Atšķirt primāro un sekundāro encefalomielītu. Visbiežāk etioloģiskais faktors akūts primārais encefalomielīts ir vīrusu infekcija. Sekundārā encefalomielīta rašanās parasti tiek uzskatīta par izplatītu infekcijas slimību komplikāciju vai ir komplikācija pēc vakcinācijas.
Autors preferenciālā sakāve process parasti izšķir šādus slimības veidus:
- encefalomielopoliradikuloneirīts ir visizplatītākā encefalomielīta forma, kurai raksturīgi gandrīz visu nervu sistēmas daļu bojājumi;
- ar poliencefalomielītu ir raksturīgi kodola bojājumi galvaskausa nervi smadzeņu stumbra un Pelēkā viela muguras smadzenes;
- optikoencefalomielīts un optikomielīts ir patoģenēzē līdzīgas slimības formas, kurām raksturīga redzes neirīta izpausmju kombinācija ar galvas un muguras smadzeņu bojājumu pazīmēm;
- ar izplatītu mielītu muguras smadzenes tiek ietekmētas dažādos līmeņos.
Pacientu darbības
Kad šī diagnoze tiek apstiprināta, ir jānosaka steidzama ārstēšana, jo encefalomielīts var izraisīt ļoti nopietnas sekas.
Ārstēšana encefalomielīts
Kortikosteroīdi vai AKTH. Elpošanas traucējumu gadījumā - reanimācijas pasākumi. Atlikušajā stadijā - rehabilitācijas terapija. Kā zāļu terapija tiek izmantoti muskuļu relaksanti (midocalm) un citas zāles, kas uzlabo smadzeņu asinsriti.
Komplikācijas
Encefalomielīta komplikācijas bieži ir pneimonija, cistīts, pielonefrīts, izgulējumi.
Profilakse encefalomielīts
Vakcinācijas laikā izvairieties no hipotermijas un pārkaršanas. Vakcinācijas laikā nelietojiet alkoholu. Cilvēki, kuri ir vakcinēti, ir jāatbrīvo no nakts maiņa un fiziskas atsāknēšanas.
Infekcijas ir viena no visbiežāk sastopamajām izplatīti iemesli daudzas slimības. Vīrusi un baktērijas ir tik mazas, ka briesmas nav iespējams pamanīt ar neapbruņotu aci. Turklāt slimi cilvēki infekciju var izplatīt ilgi pirms jebkādu traucējumu pazīmju parādīšanās organismā. Taču nozīmīga loma ir arī imūnsistēmas reakcijai uz infekciju. Dažos gadījumos pēdējais izraisa daudz vairāk negatīvas sekas cilvēkiem nekā paši vīrusi un baktērijas. Šādas slimības ietver akūtu diseminētu encefalomielītu.
Kas ir encefalomielīts
Smadzenes un muguras smadzenes ir galvenie vadītāji visos ķermeņa dzīves aspektos: šūnu dalīšanās un atjaunošana, vielmaiņas process, visa veida informācijas analīze, kas nāk no ārpuses. Galvenais saziņas mehānisms starp nervu sistēmu un citiem orgāniem un audiem ir elektrisks signāls.Šajā gadījumā visa ienākošā informācija tiek nosūtīta uz centru nervu šūnas(neironi) by īsi piedēkļi- dendriti. Atbildes informācija tiek nosūtīta uz ilgs process- uz aksonu.
Neirons - nervu sistēmas pamatvienība
Nervu signāla ceļš var būt diezgan grūts. Ļoti bieži smadzenes patstāvīgi nenodod uzdevumus orgāniem un muskuļiem, bet darbojas netieši. Muguras smadzenes izceļas starp padotajiem. Lielākā daļa elektrisko signālu iziet caur to. Informācijas pārraides ātrums organismā ir augsts. Galvenais mehānisms ir specifiskas elektriskās izolācijas klātbūtne neironos. Šo lomu spēlē taukiem līdzīga viela - mielīns. Mielīna apvalks nav nepārtraukts un nepārtraukts. Starp segtajām vietām ir tukšās. Pēdējos sauc par Ranvier pārtveršanu. Tas ir pateicoties viņiem elektriskais impulss ar lielu ātrumu pārvar nervu procesu garumu.
Ranvier pārtveršana nodrošina lielu nervu impulsu pārraides ātrumu
Multipls encefalomielīts - specifiska slimība nervu sistēma, ko raksturo mielīna apvalka iekaisums uz vīrusu infekcijas fona un daudzu negatīvu pazīmju parādīšanās. Šajā gadījumā patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas visas sastāvdaļas: muguras smadzenes, smadzenes, galvaskausa un perifērie nervi. Slimība rodas gan bērnībā, gan pieaugušajiem.
Sinonīms slimībai: demielinizējošs encefalomielīts.
Klasifikācija
Multiplajam encefalomielītam ir vairākas formas:
Attīstības cēloņi un faktori
Multipls encefalomielīts ir tieši saistīts ar ķermeņa inficēšanos ar vīrusu. Dažādas slimības var būt galvenais provocējošais faktors:
Šajos gadījumos pirms nervu sistēmas bojājumiem vīrusa iekļūšanas organismā vietā attīstās iekaisums. Process ādā, nazofarneksā, deguna blakusdobumos, zarnās ir tikai slimības fasāde. Simptomi ir aisberga redzamā daļa. Vīrusa klātbūtne asinīs - virēmija - tiek slēpta no neapbruņotas acs.
Nervu audi ir ļoti jutīgi pret dažādu patoloģisku aģentu iedarbību. Vīrusi dzīves procesā izdala daudz kaitīgās vielas... Infekcija var ne tikai traucēt precīzi regulēto asins plūsmu muguras smadzenēs un smadzenēs. Tas iekļūst pašos neironos. Šīs mazās dzīvības formas spēj pārvarēt spēcīgo hematoencefālisko barjeru.
Pēdējais ir specifiska struktūra, piemēram, augsts žogs, aiz kura slēpjas nervu audi. Žogu spēlē īpašas mazas nervu šūnas - neiroglija: astrocīti un oligodendrocīti. Viņu atvases aizsedz tik cieši asinsvadi ka lielākā daļa asins komponentu nespēj caur tiem iekļūt. Līdzīgā veidā smadzenes ir pasargātas no baktērijām, vīrusiem, toksīniem, kā arī imūnās aizsargšūnām un to produktiem – olbaltumvielām un antivielām.
Nervu audu palīgšūnu kopums (neiroglija) veido aptuveni 40% no centrālās nervu sistēmas tilpuma
Vīrusa kaitīgā ietekme izraisa lielu spraugu parādīšanos spēcīgajā žogā. Caur tiem gan pašas naidīgās daļiņas, gan imūnās šūnas... Pirmais mērķis viņu ceļā ir neironu mielīna apvalks. Patoloģiskie efekti noved pie nervu šūnu elektriskās izolācijas zuduma. Tā rezultātā rodas problēmas ar regulējošo signālu piegādi muskuļiem, iekšējie orgāni, āda. Šajā gadījumā mielīna izskats ievērojami mainās. Smagos gadījumos taukiem līdzīgais apvalks atgādina sietu.
Mielīna iznīcināšana noved pie nervu impulsa ātruma zuduma
Procesa lokalizācijas vieta nosaka, kuras regulējošās funkcijas cietīs. Turklāt iekaisums mielīnu visbiežāk bojā vairākās nervu sistēmas vietās uzreiz. Šīs īpašības dēļ slimības nosaukumā ir īpašības vārds "izkaisīts".
Video: encefalomielīts un tā izpausmes
Izkliedētā encefalomielīta pazīmes
Multipls encefalomielīts izraisa vairāku grupu attīstību dažādas zīmes... Pirmais ir tipiskas iekaisuma procesa sekas un ietver:
- drudzis;
- drebuļi;
- muskuļu un locītavu sāpes;
- ādas marmora raksts;
- bālums;
- vispārējs vājums;
- palielināts nogurums.
Otrā pazīmju grupa ir universāla jebkurai nervu sistēmas slimībai, ieskaitot multiplo sklerozi:
Trešais pazīmju kopums palīdzēs ne tikai konstatēt iekaisuma esamību nervu sistēmā, bet arī noteikt to muguras smadzeņu vai smadzeņu daļu, kuru skāris patoloģiskais process.
Tabula: diseminētā encefalomielīta fokālās pazīmes
| Redzes nerva šķiedras | Smadzeņu pusložu augšējo slāņu neironi | Smadzeņu stumbra neironi | Galvaskausa nervu neironi | Smadzeņu neironi | Muguras smadzeņu neironi | Muguras smadzeņu saknes | Muguras smadzeņu perifērie nervi |
|
|
|
|
|
|
|
|
Fotogalerija: encefalomielīta simptomi
Nistagms rodas, kad tas ir bojāts okulomotoriskais nervs 
Nervu šūnu bojājumi muguras smadzeņu līmenī noved pie tā samazināšanās muskuļu masa 
Balsenes muskuļu paralīze rada nopietnas elpošanas un balss problēmas 
Nervu paralīze noved pie sejas asimetrijas 
Demielinizācijas process ļoti bieži ietekmē redzes nervus, kā rezultātā tiek zaudēti redzes lauki
Diagnostikas metodes
Izkliedētā encefalomielīta atpazīšana ir izaicinājums pieredzējušam neirologam. Dažos gadījumos var būt nepieciešama infekcijas slimību speciālista palīdzība. Pareizu diagnozi palīdz noteikt šādi testi un instrumentālās metodes:
- objektīva pārbaude - atklāj kopīgas pazīmes iekaisuma slimība(drudzis, bālums, ātrs pulss);
- neiroloģiskā izmeklēšana - konstatē mugurkaula un galvas smadzeņu darbības traucējumus (parēze, paralīze, gaitas un koordinācijas traucējumi, redzes, dzirdes, runas, rīšanas traucējumi);
- oftalmoloģiskā izmeklēšana ir galvenais veids, kā konstatēt lauku un redzes asuma izmaiņas, kā arī redzes nerva galvas bojājumus fundusā;
- vispārēja asins analīze - atklāj iekaisuma pazīmes (balto asinsķermenīšu pārpalikumu, augstu eritrocītu sedimentācijas ātrumu līdz mēģenes apakšai);
Limfocīti ir galvenie ķermeņa aizsargi pret vīrusiem
- bioķīmiskā asins analīze - ļauj identificēt slimības izraisītāju, vienlaikus var noteikt gan antivielas pret vīrusiem, gan pašu infekcijas izraisītāju;
- polimerāze ķēdes reakcija- ar lielu varbūtību ļauj noteikt avotu patoloģisks process muguras smadzenēs un smadzenēs;
- cerebrospinālā šķidruma pārbaude, kas iegūta ar punkciju mugurkaula jostas daļā - ļauj noteikt slimības vīrusu raksturu pēc tā satura liels skaits limfocīti;
- elektroneuromiogrāfija ir galvenā smadzeņu neironu darbības un to procesu izpētes metode, elektriskā signāla kustība tiek reģistrēta grafika veidā, kuras izskata izmaiņas ļauj noteikt nervu šūnu bojājuma pakāpi. ;
- magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir galvenā metode, ko izmanto, lai identificētu slimības patoloģiskos perēkļus muguras smadzeņu un smadzeņu audos, iegūtais attēls ļauj runāt par nervu šūnu demielinizācijas smagumu, kā arī novērot ārstēšanas efektu. .
MRI ir galvenā diseminētā encefalomielīta diagnostikas metode
Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām slimībām:
Diseminētā encefalomielīta ārstēšanas iespējas
Muguras un galvas smadzeņu demielinizējošu slimību terapija - komplekss dažādas metodes kuru mērķis ir novērst iekaisumu, novērst tā cēloņus, kā arī uzlabot vielmaiņu nervu audos. Ārstēšana tiek veikta speciālista vadībā slimnīcas specializētajā nodaļā. Smagos gadījumos var būt nepieciešama reanimācija.
Medikamenti
Lai novērstu slimības parādības, vispirms tiek nozīmētas šādas zāles:
- Steroīdu hormoni. Viņiem ir visspēcīgākā pretiekaisuma iedarbība. Arī šīs zāles spēj nomākt agresīva uzvedība imūnsistēma. Šīs zāles ir prednizolons, metipreds, deksametazons, hidrokortizons.
- Pretvīrusu zāles. Viņi aktīvi cīnās ar infekciju, kas jau ir iekļuvusi nervu šūnās. Lai atrisinātu šo problēmu, vislabāk piemēroti preparāti, kas satur interferonu (Interferon-alfa, Interferon-beta, Cycloferon).
- Metabolisma aģenti. Tie uzlabo vielmaiņu neironos un veicina mielīna apvalka veidošanos (Piracetam, Fezam, Mexidol, Actovegin).
- B grupas vitamīni. Tie palīdz veidot un piegādāt nervu signālu adresātiem (piridoksīns, tiamīns, riboflavīns, cianokobalamīns).
- Vasoaktīvas zāles. Uzlabo asinsriti smadzeņu traukos (Trental, Curantil).
- Diurētiskas zāles. Lieto nervu audu iekaisuma tūskas likvidēšanai (Diacarb, Lasix, Furosemide).
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi. Nepieciešams, lai novērstu drudzi un citus iekaisumus (Ibuprofēns, Nimesulīds, Paracetamols).
- Pretkrampju līdzekļi. Izmanto, lai likvidētu muskuļu krampji(Relanijs, Depakins).
Fotogalerija: zāles diseminētā encefalomielīta ārstēšanai
Cikloferons satur interferona proteīnu, kam ir pretvīrusu aktivitāte 
Actovegin uzlabo vielmaiņas procesus nervu audos 
Milgamma ir komplekss vitamīnu preparāts 
Trental uzlabo asinsriti smadzeņu traukos 
Diakarbs novērš liekā šķidruma uzkrāšanos nervu audos 
Nise ir efektīvs pretsāpju līdzeklis un pretdrudža zāles 
Depakine lieto, lai novērstu krampjus 
Prednizolons ir spēcīgs pretiekaisuma līdzeklis
Fizioterapija
Fizioterapijas procedūras labvēlīgi ietekmē nervu sistēmas darbību. Tiek izmantotas šādas tehnikas:
Plazmaferēzei ir efektīva iedarbība. Ar īpašu filtru palīdzību asinis tiek attīrītas no antivielām – viena no slimības attīstības faktoriem.
Pacienta asinis tiek attīrītas no kaitīgiem piemaisījumiem, un pēc tam atgriežas ķermenī
Encefalomielīts - nopietna slimība nepieciešama speciālista uzmanība. Pašārstēšanās vai pieteikšanās tautas aizsardzības līdzekļi ir ne tikai neefektīva, bet arī var pasliktināt situāciju.
Komplikācijas un prognozes
Spilgtas slimības izpausmes tiek novērotas 10-14 dienu laikā, pēc tam tās, kā likums, samazinās. Viss dziedināšanas process ilgst vairākus mēnešus. Sešdesmit septiņus procentus laika negatīvas pazīmes pilnībā likvidēts, tiek atjaunots nervu sistēmas darbs. Tomēr pastāv iespēja, ka daži traucējumi paliks uz visiem laikiem.
Turklāt īpašas predispozīcijas klātbūtnē encefalomielīts var pārvērsties par neatgriezenisku demielinizācijas procesu – multiplo sklerozi. Plkst smaga gaita slimība var izraisīt šādas komplikācijas:
Vīrusam, kas izraisīja neironu mielīna apvalka bojājumus sievietei grūtniecības laikā, var būt dažādi, tostarp ārkārtīgi Negatīvā ietekme uz augļa. Herpes vīruss, masaliņas var izraisīt smagu anatomisku anomāliju veidošanos, spontānu abortu agri datumi un nedzīvi piedzimis.
Dzīves ilgumu nosaka slimības raksturs un neiroloģisko traucējumu smagums. Spēja iznēsāt un dzemdēt bērnu ir atkarīga no tiem pašiem apstākļiem.
Profilakse
Galvenā encefalomielīta profilakses metode ir vakcinācija pret infekcijas izraisītājiem. Vējbakas, masaliņas, gripa - slimības, kas saistītas ar daudzām smagas komplikācijas... Imunitātes veidošanās pret šādām patoloģijām ir viena no galvenie sasniegumi mūsdienu medicīna.
Vakcīna veido iegūto imunitāti pret infekcijām
Akūts izplatīts encefalomielīts (Elektroenerģijas vairumtirdzniecības tirgus, ODEM) ir centrālās nervu sistēmas iekaisīga demielinizējoša slimība, ko, domājams, izraisa T šūnu paaugstinātas jutības reakcija. Tas ir viens no daudzajiem sindromiem, kas var attīstīties pēc vakcinācijas vai mikrobu infekcijas un kam ir latentais periods (1–2 nedēļas). Šī demielinizējošā bojājuma tipiskās izpausmes MRI pārsvarā ir periventrikulārā baltās vielas iesaistīšanās. Tāpat, kaut arī mazākā mērā, var tikt ietekmēta bazālo gangliju un muguras smadzeņu pelēkā viela.
Epidemioloģija
Parasti akūts izplatīts encefalomielīts rodas bērniem vai pusaudžiem (parasti jaunākiem par 15 gadiem). Tomēr literatūrā ir aprakstīti ADEM gadījumi jebkurā vecuma grupām... Dažos pētījumos ir konstatēti sezonāli sastopamības maksimumi ziemā un pavasarī, kas labi saskan ar ADEM infekcijas teoriju. Mazāk nekā 5% no visiem ziņotajiem ADEM gadījumiem radās pēc vakcinācijas. Atšķirībā no daudzām citām demielinizējošām slimībām (piemēram, multiplās sklerozes vai Devika slimības), sievietēm nav lielākas noslieces, un, gluži pretēji, nedaudz dominē vīriešiem.
Klīniskā aina
Parasti tā norit kā vienfāzu slimība, savukārt atsevišķi smadzeņu bojājumu perēkļi var būt dažādās attīstības stadijās. 10% gadījumu recidīvs attīstās pirmajos trīs mēnešos. Atšķirībā no multiplās sklerozes, simptomi ir vairāk sistēmiski un ietver drudzi, galvassāpes, samaņas līmeņa pazemināšanos līdz komai, krampjus un neiroloģiskus traucējumus hemiparēzes veidā, galvaskausa nervu bojājumus, kustību traucējumi, uzvedības izmaiņas depresijas, delīrija vai psihozes veidā.
Patoloģija
Akūts diseminētais encefalomielīts (AEM, OEM) rodas krusteniskas imūnās atbildes reakcijas rezultātā pret vīrusa antigēniem, kas provocē autoimūnu centrālās nervu sistēmas bojājumu. Pusē apstiprināto gadījumu tiek konstatētas IgG antivielas Anti-MOG (mielīna-oligodendrogliocītiskais glikoproteīns). Patoloģiska pazīme ir ierobežots perivenulārs iekaisums (angļu literatūrā - sleeves of demyelination), kas ir arī raksturīga iezīme multiplā skleroze. Tomēr multiplā skleroze parasti izpaužas kā pilnībā demielinizētu zonu saplūšana, ko infiltrē makrofāgi un reaktīvie astrocīti.
Marķieri
- cerebrospinālais šķidrums
- pleocitoze
- iespējams, mielīna bāzes proteīna palielināšanās
- anti-MOG antivielas
Diagnostika
Manifestācijas svārstās no maziem punktveida bojājumiem līdz audzējiem līdzīgiem bojājumiem, kuriem ir mazāka masas ietekme, nekā paredzēts līdzīgam bojājuma izmēram, un tie ir lokalizēti gan smadzeņu infra-, gan supratentoriālajā baltajā vielā. Atšķirībā no multiplās sklerozes, bojājums corpus callosum nav raksturīgi izplatītam encefalomielītam. Bojājumi parasti ir divpusēji, bet asimetriski. Smadzeņu garozas, subkortikālās pelēkās vielas (īpaši talāma un stumbra) sakāve notiek, bet ne bieži, un, ja tāda ir, ļauj atšķirt bojājumu no multiplās sklerozes. Papildus pelēkās vielas bojājumiem var veidoties antivielas pret bazālajiem ganglijiem, kas izraisa vairāk difūzie bojājumi... Muguras smadzeņu iesaistīšanās notiek tikai trešdaļā gadījumu un izpaužas kā dažāda lieluma un kontrasta pastiprinājuma pakāpes saplūstoši intramedulāri bojājumi.
datortomogrāfija
Bojājumi attēlo brīvi norobežotas zonas ar samazinātu blīvumu baltajā vielā, kurām var būt gredzenveida kontrasta uzlabošanās.
Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas
MRI ir jutīgāka nekā CT un parāda demielinizācijas procesa pazīmes:
- T2: izpaužas paaugstināta signāla subkortikālās zonās, ko ieskauj perifokāla tūska; iespējama talāma un smadzeņu stumbra iesaistīšanās
- T1 ar paramagnētiem: punktveida vai gredzenveida kontrasta uzlabošana (iespējama pastiprināšana atvērta gredzena veidā); amplifikācijas trūkums neizslēdz diagnozi
- DWI: iespējama difūzijas ierobežošana ap perifēriju; bojājuma centrālajai daļai (lai gan tai ir augsts signāls uz T2 un zems signāls uz T1 svērtajiem attēliem), nav ne difūzijas ierobežojumu (atšķirībā no smadzeņu abscesa), ne signāla trūkuma, kas sagaidāms ar cistām, kas ir saistīts ar intracelulārā ūdens satura palielināšanos demielinizācijas zonā.
Magnetizācijas pārnešana var būt noderīga, lai atšķirtu WECM un RS.
Diferenciāldiagnoze
- Susaka sindroms (retinochleocerebrālā vaskulopātija)
- multiplā skleroze
- Mārburgas variants
- akūts hemorāģisks leikoencefalīts (Hirsta slimība)
Pēdējo reizi atjaunināts: 17/05/2017
Literatūra
- Morimatsu M. Atkārtota ADEM vai MS?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
- Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Delayed MR imaging changes in acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. Amerikāņu neiroradioloģijas žurnāls. 22 (6): 1117-24. Publicēts
- Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetization transfer and diffusion tensor MR imaging of acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. Amerikāņu neiroradioloģijas žurnāls. 23 (2): 267-72. Publicēts
- Publicēts
- Garg RK. Akūts izplatīts encefalomielīts. Pēcdiploma medicīnas žurnāls. 79 (927): 11-7. Publicēts
- Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Akūta izplatīta encefalomielīta klīniskās un neiroradioloģiskās pazīmes bērniem. Neiroloģija. 56 (10): 1308-12. Publicēts
- Wong AM, Simon EM, Cimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Akūta nekrotizējoša bērnības encefalopātija: MR atklājumu un klīniskā iznākuma korelācija. AJNR. Amerikāņu neiroradioloģijas žurnāls. 27 (9): 1919-23.
Notiek ielāde...