Guillain Barre ārstēšana. Guillain-Barré sindroms - simptomi un ārstēšana. Dati no papildu pētījumu metodēm

Piradovs M.A. 2000 gads

Iespējama rehabilitācija
Šai slimībai ir vismaz astoņi dažādi nosaukumi - Lendrija sindroms (nosaukts franču neirologa vārdā, kurš to pirmo reizi aprakstīja 1859. gadā), Gijēna-Barē-Strola sindroms (zinātnieki, kas devuši nozīmīgu ieguldījumu slimības izpētē), akūts poliradikuloneirīts, utt. Mūsdienās saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju to oficiāli sauc par Gijēna-Barē sindromu (GBS) vai akūtu postinfekciozu polineuropatiju. Neiroloģijā GBS tiek uzskatīta par unikālu slimību. Un ne tik daudz tā relatīvā retuma dēļ (notiek 2 cilvēkiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju), bet gan pacienta pilnīgas rehabilitācijas iespēju dēļ, lai gan dažkārt GBS bojājumu smagums ir pielīdzināms vissmagākajām slimībām. Sīkāk stāsta Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Neiroloģijas pētniecības institūta direktora vietnieks zinātnē, Neiroreanimācijas katedras vadītājs, profesors Mihails PIRADOVS. Guillain-Barré sindroms ir visvairāk kopīgs iemesls akūta perifēra tetraparēze un paralīze. Neiroloģiskie simptomi attīstās ļoti ātri, kamēr tiek traucētas un dažreiz ļoti rupjas ne tikai motorās, bet arī sensorās funkcijas (galvenokārt locītavu-muskuļu jutīgums), cīpslu refleksi tiek samazināti līdz pilnīgai izzušanai. Iegurņa traucējumi nav raksturīgi GBS, bet trešdaļai skarto ir nopietni ietekmēti elpošanas un rīšanas muskuļi. V smagi gadījumiārsta priekšā parādās cilvēks, kas nekustīgi guļ gultā, kurš vispār nevar elpot, norīt un pat atvērt acis. Bet, ja pacientam vienlaikus izņems elektroencefalogrammu, tā būs tāda pati kā veselam cilvēkam, un viņš kā cilvēks nav ne mazākajā mērā intelektuāli mainīts. 70 procentos. GBS gadījumi rodas dažas dienas pēc gripai līdzīgu parādību sākuma: mērens drudzis, muskuļu sāpes, iesnas – tas viss, ko parasti sauc par akūtām elpceļu infekcijām. Pie aptuveni 15 procentiem. gadījumos sindroms parādās pēc spēcīgas caurejas, 5 procentiem. - pēc ķirurģiskām procedūrām, vai tas būtu aborts, trūces labošana, apendektomija vai sarežģītākas operācijas. Dažreiz slimība attīstās pēc dažāda veida vakcinācijām. GBS sastopams jebkurā pasaules reģionā, jebkurā gadalaikā, un ir vienlīdz izplatīts abiem dzimumiem. Vidējais vecums lielākajā daļā novērojumu ir aptuveni 40 gadi. Tajā pašā laikā izceļas divi mazi vecuma maksimumi: 20-25 gadus veci un vecāki par 60 gadiem. Klasiskajos gadījumos GBS diagnoze ir vienkārša un ietver divas obligātas pazīmes: muskuļu vājuma palielināšanos vismaz divās ekstremitātēs un ievērojamu samazināšanos līdz pilnīgam cīpslu refleksu zudumam. Papildu diagnostikas kritēriji ir nervu impulsu vadīšanas ātruma samazināšanās caur muskuļiem, veidojot vadīšanas bloku un olbaltumvielu-šūnu disociāciju cerebrospinālajā šķidrumā. Guillain-Barre sindroma pamatā ir auto imūnmehānismi, kur izraisošā faktora loma tiek piešķirta noteiktiem vīrusiem un baktērijām. Tomēr joprojām nav galīgā atzinuma par antigēna vai antigēnu raksturu, kas izraisa kaskādes imūnreakciju attīstību. Pēdējos piecos gados ir konstatēts, ka ar nosaukumu GBS tiek apvienots vesels polineuropatiju spektrs: akūta iekaisīga demielinizējoša polineuropatija (rodas 75-80% gadījumu); akūta motora neiropātija un, kā tās variants, akūta motori-sensorā aksonālā neiropātija (15-20 procenti); Fišera sindroms (3 procenti). Lielākā daļa autoimūno slimību ir neatgriezeniskas. Bet ar GBS aina ir pavisam cita, unikāla: šī slimība pati par sevi izzūd. Ja smagi slimu pacientu veic tikai vairākus mēnešus mākslīgā ventilācija plaušas, tiek atjaunoti skartie nervi. Un gandrīz tikpat pilnībā kā pielietojot pamata modernas metodes GBS ārstēšana - plazmaferēze vai intravenoza terapija ar G klases imūnglobulīniem.Var rasties jautājums: kāpēc ārstēt pacientu ar dārgām metodēm? Bet iedomājieties, ko nozīmē 3-6 mēnešus būt pie ventilatora un būt piesietam pie gultas? Savlaicīga plazmaferēzes un G klases imūnglobulīnu lietošana var samazināt mehāniskajai ventilācijai pavadīto laiku līdz vairākām nedēļām un pat dienām, būtiski mainīt slimības gaitu un iznākumu. Nav noslēpums, ka mūsdienās daudzi pacienti ar smagām GBS formām valstī mirst. Tas lielā mērā ir saistīts ar to, ka daudzas slimnīcas nav aprīkotas ar augstas kvalitātes elpošanas aparātiem vai arī tajās nav kvalificēta personāla ilgstošai mehāniskai ventilācijai. Pacienti mirst parasto infekciju un izgulējumu dēļ. Turklāt ne vienmēr ir iespējams veikt plazmaferēzes operācijas ar lielu plazmas tilpumu nomaiņu (līdz 200 ml plazmas / kg ārstēšanas kursam, kas sastāv no 4-5 operācijām). Ir pilnīgi nepieņemami ārstēt šādus pacientus laukos vai mazos rajona slimnīca- viņus nepieciešams hospitalizēt lielākās slimnīcās, kas aprīkotas ar nepieciešamajiem līdzekļiem un aprīkojumu. Tipiska kļūda daudzos gadījumos ir pacientu ar GBS ārstēšana ar hormonālām zālēm: speciālie pētījumi vairāk nekā tūkstotis pacientu ir pierādījuši, ka hormoni neietekmē traucēto funkciju atjaunošanas ātrumu, bet, gluži pretēji, rada daudzas komplikācijas. Tomēr hormonus turpina nepamatoti lietot pat vairākās klīnikās lielākajās Krievijas pilsētās. Ārzemēs par to viņi var vienkārši atņemt ārsta licenci. Ja runājam par lietas finansiālo pusi, protams, šodien lielākajai daļai pacientu ārstēšana ar importētajiem G klases imūnglobulīniem, ko plaši izmanto Rietumos, vienkārši nav pa kabatai, bet, par laimi, programmētās plazmaferēzes gaita mūsu valstī ir daudz lētāk. Un šo divu ārstēšanas metožu terapeitiskais efekts ir vienāds: aptuveni 85-90 procenti. gadījumos cilvēks ar Gijēna-Barē sindromu, neskatoties uz smagiem perifērās nervu sistēmas bojājumiem, tiek pilnībā atjaunots, un tikai 10-15 procentos. pacientiem ir atlikušās sekas. Protams, Guillain-Barré sindroma izplatība nav salīdzināma ar insultu, traumatisku smadzeņu traumu vai epilepsiju. Bet ar insultu labākajā gadījumā tiek atjaunoti 20 procenti. cilvēkiem, un savlaicīga Gijēna-Barē sindroma ārstēšana ar ne mazāk smaguma bojājuma pakāpi dod daudz lielāku efektu. Un, ja Maskavā vien gadā cieš ap 200 cilvēku, cieš SGB, pilnībā atgūt 180 veselību ir daudz. Manā praksē bija gadījums, kad 18 gadus vecu puisi, vieglatlētikas sporta meistara kandidātu piemeklēja slimība: viņš nevarēja elpot, norīt, pats kustēties. Gadu vēlāk šī persona izpildīja sporta meistara standartu. Un šādu piemēru ir daudz - jaunām sievietēm pēc pienācīgas GBS ārstēšanas piedzimst bērni, pārliecinoši lielākā daļa pacientu atgriežas pilnvērtīgā dzīvē.

Visu iLive saturu pārskata medicīnas eksperti, lai nodrošinātu, ka tas ir pēc iespējas precīzāks un patiesāks.

Mums ir stingras vadlīnijas informācijas avotu atlasei, un mēs veidojam tikai saites uz autoritatīvām, akadēmiskām vietnēm pētniecības institūti un, ja iespējams, pierādītu medicīnisko izpēti. Ņemiet vērā, ka skaitļi iekavās (u.c.) ir noklikšķināmas saites uz šādiem pētījumiem.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu satura ir neprecīzs, novecojis vai kā citādi apšaubāms, atlasiet to un nospiediet Ctrl+Enter.

Gijēna-Barē sindroms (akūts idiopātisks polineirīts; Lendrija paralīze; akūta iekaisuma demielinizējoša poliradikuloneuropatija) ir akūta, parasti strauji progresējoša iekaisuma polineiropātija, kam raksturīgs muskuļu vājums un mērens distālās sajūtas zudums. Autoimūna slimība. Diagnoze pēc klīniskiem atklājumiem. Guillain-Barré sindroma ārstēšana: plazmaferēze, γ-globulīns, ja norādīts, mākslīgā plaušu ventilācija. Sindroma iznākums ievērojami uzlabojas, veicot adekvātu atbalstošu ārstēšanu intensīvās terapijas nodaļā un izmantojot mūsdienīgas imūnmodulējošās terapijas metodes.

, , , , , , ,

ICD-10 kods

G61.0 Guillain-Barré sindroms

Epidemioloģija

Saslimstība svārstās no 0,4 līdz 4 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Guillain-Barré sindroms tiek novērots jebkurā vecuma grupā, bet biežāk 30-50 gadus veciem cilvēkiem, ar vienādu biežumu vīriešiem un sievietēm. Rasu, ģeogrāfiskās un sezonālās sastopamības atšķirības Gijēna-Barē sindroma gadījumā parasti nav raksturīgas, izņemot, iespējams, akūtu aksonu motoro neiropātiju, kas ir visizplatītākā Ķīnā un parasti ir saistīta ar zarnu infekciju, ko izraisa Campylobacter jejuni un tāpēc vasarā tas notiek nedaudz biežāk.

Saslimstība ievērojami palielinās pēc 40 gadiem. Vidēji 600 cilvēku mirst no Guillain-Barré sindroma Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu. Tādējādi Gijēna-Barē sindroms ir ļoti svarīga veselības problēma, īpaši gados vecākiem cilvēkiem.

, , , , ,

Guillain-Barré sindroma cēloņi

Visbiežāk iegūtā iekaisuma neiropātija. Autoimūnais mehānisms nav pilnībā izprotams. Ir zināmas vairākas iespējas: dažos dominē demielinizācija, citās cieš aksons.

Apmēram 2/3 gadījumu sindroms parādās 5 dienas – 3 nedēļas pēc infekcijas slimības, operācijas vai vakcinācijas. 50% gadījumu slimība ir saistīta ar infekciju Campylobacter jejuni, enterovīrusi un herpes vīrusi (tostarp citomegalovīruss un vīrusi, kas izraisa mononukleozi), un Mycoplasma spp. 1975. gadā notika uzliesmojums, kas saistīts ar cūku gripas vakcinācijas programmu.

, , , , ,

Patoģenēze

Var izskaidrot demielinizāciju un iekaisuma infiltrāciju mugurkaula nervu saknēs un proksimālajos nervos klīniskie simptomi Guillain-Barré sindroms. Tiek uzskatīts, ka slimības patoģenēzē ir iesaistīta gan humorālā, gan šūnu imunitāte. Limfocītu un makrofāgu klātbūtne perivenozajās zonās un to mijiedarbība ar mielinizētajiem aksoniem, pirmkārt, liecina par autoimūno reakciju iespējamo lomu demielinizācijas procesā. Šo nostāju apstiprina agrākie novērojumi, saskaņā ar kuriem laboratorijas dzīvnieku imunizācija ar perifēro mielīnu ar adjuvantu izraisa eksperimentālu alerģisku neirītu. Lai gan ir pierādīts, ka attīrīti mielīna proteīni - piemēram, mielīna bāzes proteīns P2 vai peptīdu fragmenti P2 un PO proteīns - izraisa eksperimentālu neiropātiju, Gijēna-Barē sindroma gadījumā antivielas pret šiem savienojumiem tiek atrastas reti. T šūnas, kas izolētas no liesas un limfmezgližurkas, kas imunizētas ar P2-sintētisko peptīdu 53-78, var eksperimentāli reproducēt smagu eksperimentālu alerģisku neirītu singēnu pelēm. Tādējādi šūnu un, iespējams, humorālie imūnmehānismi var būt starpnieks, veidojot eksperimentālais modelis perifēro nervu iekaisuma bojājumi.

Nesenie pētījumi ir vērsuši uzmanību uz mielīna apvalka, Schwann šūnu membrānas vai aksonu membrānas glikokonjugātu un lipopolisaharīdu lomu kā galvenajiem antigēniem, kas ierosina iekaisuma / imūnās atbildes reakciju Guillain-Barré sindromā. Japānā veiktā detalizētā pētījumā pacientiem tika identificēti antigēni Campylobacter jejuni... Šajā pētījumā termostabilu lipopolisaharīdu identificēšanai tika izmantota Pennera metode, bet termolabilu olbaltumvielu antigēnu noteikšanai tika izmantota Liora metode. Antigēni PEN 19 un LIO 7 S. jejuni biežāk tika izolēti pacientiem ar Gijēna-Barē sindromu (attiecīgi 52 un 45% gadījumu), nekā pacientiem ar sporādisku enterītu, ko izraisīja S. jejuni(attiecīgi 5 un 3%), un tie bija saistīti ar antivielu titra palielināšanos pret GM1 (iespējams, GMl līdzīga lipopolisaharīda antigēna klātbūtnes dēļ). Tiek ziņots, ka no citām valstīm infekcija S. jejuni daudz retāk notiek pirms GBS attīstības. Turklāt pacientu procentuālais daudzums ar antigangliozīdu antivielām bija daudz mainīgāks, sākot no 5% līdz 60%. Turklāt netika konstatēta korelācija starp antivielu klātbūtni pret GM1 un slimības klīniskajām un elektrofizioloģiskajām izpausmēm.

Millera Fišera sindromā bieži tiek konstatētas antivielas pret GQlb. Izmantojot imūnhistoķīmiskās metodes, GQlb tika konstatēts cilvēka galvaskausa nervu paranodālajā reģionā, kas inervē acis. Ir konstatēts, ka antivielas pret GQlb var bloķēt transmisiju peļu neiromuskulārajā sistēmā.

Gijēna-Barē sindroma aksonu motorajā variantā slimība biežāk bija inficēšanās ar C. jejuni, un antivielas pret GM1 gangliozīdu un komplementa aktivācijas produktu C3d bija saistītas ar motoro šķiedru aksolemmu.

Anti-GMI antivielas var arī saistīties ar Ranvier pārtveršanu, tādējādi traucējot impulsu vadīšanu. Turklāt šīs antivielas spēj izraisīt motoro šķiedru galu un intramuskulāro aksonu deģenerāciju, kas nesen tika pierādīta pacientiem ar akūtu motoru aksonu polineuropatiju. C. jejuni enterīts var provocēt Guillain-Barré sindromu, pastiprinot gamma-delta-T limfocītu veidošanos, kas var aktīvi piedalīties iekaisuma/imūnajos procesos. Augsts audzēja nekrozes faktora alfa (TNF-a) līmenis serumā, bet ne interleikīna-1b vai šķīstošā interleikīna-2 receptors, korelē ar elektrofizioloģiskām izmaiņām Gijēna-Barē sindromā. Autopsijas paraugu pārbaude liecina, ka vismaz atsevišķos Guillain-Barré sindroma klasiskās akūtas iekaisuma demielinizējošās formas gadījumos tiek iesaistīts komplements – par to liecina C3d un C5d-9 komponentu noteikšana uz Švāna šūnu ārējās virsmas, kas veido membrānai uzbrūkošu kompleksu.

Tādējādi Guillain-Barré sindromā ir pārstāvēta lielākā daļa komponentu, kas parasti ir iesaistīti imūnsistēmas izraisītu slimību patoģenēzē. Lai gan antivielas pret glikokonjugātiem, visticamāk, ir iesaistītas vairāku dažādu Guillain-Barré sindroma klīnisko formu patoģenēzē, to precīza loma nav zināma. Pat ja ir antivielas pret GM1, tās var saistīties ne tikai ar GM1, bet arī ar citiem glikolipīdiem vai glikoproteīniem ar līdzīgiem ogļhidrātu reģioniem. Šajā sakarā ir jāprecizē Schwann šūnu vai aksonālās membrānas specifiskie antigēni, pret kuriem ir vērsta iekaisuma / imūnreakcija, kā arī imūnglobulīnu iespējamā loma. Turklāt daudzos Guillain-Barré sindroma gadījumos nav iepriekšējas vai vienlaicīgas infekcijas pazīmju. S. jejuni, antivielas pret GM1 vai cita mikroorganisma pazīmēm, kuru antigēni var ierosināt imūnreakciju (piemēram, ar molekulārās mīmikas palīdzību).

Nervu biopsijās un autopsijās iegūtā materiāla izpēte liecina, ka Guillain-Barré sindroma attīstību veicina arī šūnu imūnmehānismi. Smagos Guillain-Barré sindroma gadījumos limfocīti un makrofāgi atrodas visā motoro šķiedru garumā no saknēm līdz galiem, un aktivētie makrofāgi ir ciešā saskarē ar mielīnu vai fagocitozes mielīnu. Lai gan eksperimentāls iekaisuma neiropātijas modelis ir sniedzis pierādījumus par T-limfocītu iesaistīšanos nervu bojājumos, nav pārliecinošu pierādījumu, ka tas notiek pacientiem ar Guillain-Barré sindromu. Līdz šim uzkrātie dati apstiprina aktivēto T-limfocītu iesaistīšanos, kas šķērso hematoencefālisko barjeru un ierosina demielinizāciju kopā ar antivielām pret specifiskiem nervu šķiedru antigēniem, citokīniem (piemēram, TNF-a un interferon-y), komplementa komponentiem, iespējams. ieskaitot membrānas uzbrukuma kompleksu un aktivizētos makrofāgus ... Ir vajadzīgi vairāk pētījumu, lai noskaidrotu katra no šiem elementiem lomu, kā arī secību, kādā tie ir iesaistīti Guillain-Barré sindroma patoģenēzē.

, , , , , , , , , , ,

Guillain-Barré sindroma simptomi

Guillain-Barré sindroma simptomos dominē ļenganā parēze (jo tuvāk, jo dziļāka), jutīguma traucējumi ir mazāk izteikti. Parasti gandrīz simetrisks vājums ar parestēzijām sākas kājās, retāk rokās vai galvā. 90% gadījumu vājums sasniedz maksimumu slimības 3. nedēļā. Dziļie cīpslu refleksi tiek zaudēti. Sfinktera funkcija tiek saglabāta. Smagos gadījumos sejas un orofaringeālo muskuļu vājums ir acīmredzams pusē gadījumu. 5-10% gadījumu nepieciešama intubācija un mehāniskā ventilācija elpošanas muskuļu paralīzes dēļ.

Reizēm (acīmredzot, ar variantu) attīstās izteikta autonomā disfunkcija ar asinsspiediena svārstībām, antidiurētiskā hormona patoloģisku sekrēciju, aritmijām, zarnu stāzi, urīna aizturi un traucētu skolēna reakciju uz gaismu. Fišera sindroms ir reti sastopams Guillain-Barré sindroma variants un liecina par oftalmopleģiju, ataksiju un arefleksiju.

Pirmie simptomi, to parādīšanās secība un dinamika

Tipiskos gadījumos Guillain-Barré sindroms sākas ar muskuļu vājumu un/vai maņu traucējumiem (nejutīgumu, parestēziju) apakšējās ekstremitātēs, kas pēc dažām stundām vai dienām izplatās uz augšējām ekstremitātēm.

Pirmie Guillain-Barré simptomi ir jušanas traucējumi, piemēram, parestēzija pēdās. Lai gan objektīvas pazīmes jutīguma traucējumi tiek atklāti diezgan bieži, tie parasti ir viegli. Agrīnās un ārkārtīgi nepatīkamās slimības izpausmes pacientiem var būt dziļas sāpes mugurā un sāpīga disestēzija ekstremitātēs. Sākotnēji paralīze var skart apakšējās ekstremitātes, un pēc tam ātri, vairāku stundu vai dienu laikā, augošā virzienā izplatīties uz augšējo ekstremitāšu, mīmikas, dzeltenās un elpošanas muskuļus. Tomēr ir iespējama arī atšķirīga notikumu attīstība, kad slimība sākas ar sejas muskuļu un augšējo ekstremitāšu vājumu, pēc tam skar apakšējās ekstremitātes. No paša sākuma simptomi parasti ir simetriski, un paralīzi pavada cīpslu un periosteālo refleksu zudums vai pavājināšanās. Guillain-Barré sindromā bieži ir iesaistītas autonomās šķiedras. Autonomie simptomi rodas aptuveni 50% gadījumu, bet sfinktera darbība parasti netiek ietekmēta. Slimībai ir vienfāzu gaita: pēc simptomu pastiprināšanās perioda, kas ilgst vairākas dienas vai nedēļas, iestājas plato periods, kas ilgst no vairākām dienām līdz vairākiem mēnešiem, pēc kura atveseļošanās notiek vairāku mēnešu laikā. No 1976. līdz 1977. gadam bija neliels Gijēna-Barē sindroma biežuma pieaugums, kas saistīts ar imunizāciju ar cūku gripas vakcīnu, tomēr, veicot imunizāciju ar citu gripas vakcīnas variantu 1980.-1988. gadā, līdzīga parādība netika reģistrēta.

Klasiskos gadījumos, kas izpaužas kā motora, maņu un veģetatīvie simptomi, kuru pamatā ir demielinizējoša poliradikuloneuropatija, Gijēna-Barē sindroma diagnoze reti ir sarežģīta. Tomēr ir arī Gijēna-Barē sindroma aksonālais variants, kas galvenokārt izpaužas kā motoriski traucējumi, un akūta motori-sensorā aksonālā neiropātija. Akūtā aksonālā forma parasti izpaužas ar smagāku funkcionālu defektu, un tai ir sliktāka prognoze. Oftalmopleģijas, ataksijas un refleksijas kombinācija ir raksturīga citam Guillain-Barré sindroma variantam, kas pazīstams kā Millera Fišera sindroms. No diagnostikas viedokļa, ja nav galvaskausa nerva bojājuma simptomu, pat ar neskartu sfinktera funkciju, ir jāizslēdz muguras smadzeņu saspiešana, izmantojot neiroattēlu. Diferenciāldiagnozē svarīgi paturēt prātā arī akūtu intermitējošu porfīriju, metālu intoksikāciju, kas var izraisīt akūtu polineuropatiju, kā arī tādas sistēmiskas slimības kā infekciozā mononukleoze, paraneplastiskie sindromi vai dažādas vielmaiņas traucējumi... HIV inficētiem pacientiem ir nosliece uz polineiropātijas vai poliradikuloneuropatijas attīstību, kas var būt saistīta ar Guillain-Barré sindromu, citomegalovīrusa poliradikuloneuropatiju vai limfomu. Šos stāvokļus ir grūti atšķirt, pamatojoties tikai uz klīnisko ainu, bet CSF izmeklēšana ar HIV saistītas poliradikuloneuropatijas gadījumā parasti atklāj neitrofilu pleocitozi un vīrusa replikācijas pazīmes.

Autonomā disfunkcija (tostarp akomodācijas traucējumi, sāpes vēderā un krūtīs, arteriāla hipotensija, tahikardija) var būtiski pasliktināt pacienta stāvokli un kalpo kā nelabvēlīga prognostiska zīme. Vienā pētījumā lielākajai daļai pacientu tika novērotas gan simpātiskās, gan parasimpātiskās nervu sistēmas iesaistīšanās subklīniskās pazīmes, kas tika atklātas, izmantojot autonomo funkciju testus.

Ziemeļamerikas motora deficīta smaguma skala

• Trešdaļai pacientu attīstās elpošanas mazspēja.
• Vairumā gadījumu ir virspusējas jutības traucējumi vieglas vai vidēji smagas polineirīta tipa hipo- vai hiperestēzijas veidā (piemēram, "zeķes un cimdi"). Bieži tiek novērotas sāpes gurnu, jostas un sēžas apvidos. Tie var būt nociceptīvi (muskuļi) vai neiropātiski (jutekļu nervu bojājumu dēļ). Dziļās jutības traucējumi (īpaši vibrācijas un muskuļu-locītavu sajūta), kas ir ļoti rupji (līdz pilnīgam zaudējumam), tiek konstatēti apmēram pusei pacientu.
• Lielākajai daļai pacientu tiek novēroti galvaskausa nervu bojājumi. Procesā ir iespējams iesaistīt jebkurus galvaskausa nervus (izņemot I un II pāri), taču viskonsekventāk tiek novērota pāra VII, IX un X sakāve, kas izpaužas ar sejas muskuļu parēzi un bulbaru traucējumiem.
• Veģetatīvie traucējumi tiek novēroti vairāk nekā pusei pacientu, un tos var raksturot ar šādiem traucējumiem.
  • Pārejoša vai pastāvīga arteriāla hipertensija vai, retāk, arteriāla hipotensija.
  • Sirds aritmijas, visbiežāk sinusa tahikardija.
  • Svīšanas traucējumi [lokāla (plaukstu, pēdu, sejas) vai vispārēja hiperhidroze].
  • Kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumi (aizcietējums, caureja, retos gadījumos zarnu aizsprostojums).
  • Iegurņa orgānu darbības traucējumi (parasti urīna aizture) ir reti un parasti ir viegli un pārejoši.
• Millera-Fišera sindroma gadījumā klīniskajā attēlā dominē ataksija, kurai parasti ir smadzenīšu pazīmes, retos gadījumos - jaukta (smadzenīšu jutīga) un daļēja vai pilnīga oftalmoplegija, iespējams, ka tiek ietekmēti arī citi galvaskausa nervi ( VII, IX, X). Parēzes parasti ir vieglas, ceturtdaļā gadījumu ir jušanas traucējumi.

, , , ,

Guillain-Barré sindroma diagnostikas kritēriji

, , , , , , ,

Diagnozei nepieciešamas Gijēna-Barē sindroma pazīmes

• A. Progresējošs muskuļu vājums vairāk nekā vienā ekstremitātē
• B. Arefleksija (cīpslu refleksu trūkums)

Gijēna-Barē sindroma pazīmes, kas atbalsta diagnozi

• A. Klīniskās pazīmes (norādītas svarīguma secībā)
  • Progresēšana: muskuļu vājums attīstās strauji, bet pārstāj progresēt 4 nedēļu laikā pēc slimības sākuma.
  • Relatīvā simetrija: simetrija reti ir absolūta, bet, kad tiek ietekmēta viena ekstremitāte, tiek ietekmēta arī pretēja (komentārs: pacienti bieži ziņo par asimetriskiem simptomiem slimības sākumā, tomēr līdz fiziskās apskates brīdim bojājumi parasti ir simetriski) .
  • Subjektīvie un objektīvie jutīguma traucējumu simptomi.
  • Galvaskausa nervu sakāve: sejas muskuļu parēze.
  • Atveseļošanās: parasti sākas 2-4 nedēļas pēc tam, kad slimība pārstāj progresēt, bet dažreiz tā var aizkavēties vairākus mēnešus. Lielākajai daļai pacientu tiek novērota pilnīga funkciju atveseļošanās.
  • Autonomie traucējumi: tahikardija un citas aritmijas, posturāla arteriāla hipotensija, arteriāla hipertensija, vazomotoriskie traucējumi.
  • Drudža neesamība slimības sākumā (dažos gadījumos drudzis slimības sākumā ir iespējams blakusslimību vai citu iemeslu dēļ; drudža klātbūtne neizslēdz Guillain-Barré sindromu, bet palielina iespējamību saslimt cita slimība, jo īpaši poliomielīts).
• B. Iespējas
  • Smagi maņu traucējumi ar sāpēm.
  • Progresēšana 4 nedēļu laikā. Dažreiz slimība var progresēt vairākas nedēļas vai tai var būt nelieli recidīvi.
  • Progresēšanas pārtraukšana bez turpmākas atveseļošanās vai smagu pastāvīgu atlikušo simptomu saglabāšanas.
  • Sfinktera funkcija: parasti sfinkteri netiek ietekmēti, bet dažos gadījumos ir iespējami urinācijas traucējumi.
  • Centrālās nervu sistēmas bojājumi: ar Guillain-Barré sindromu tiek ietekmēta perifērā nervu sistēma, nav ticamu pierādījumu par centrālās nervu sistēmas bojājumu iespējamību. Dažiem pacientiem ir smaga smadzenīšu ataksija, patoloģiskas pēdas ekstensora pazīmes, dizartrija vai neskaidrs maņu traucējumu līmenis (kas norāda uz vadoša veida traucējumiem), taču tas neizslēdz Gijēna-Barē sindroma diagnozi, ja ir citi tipiski simptomi.
• C. CSF izmaiņas, kas apstiprina diagnozi
  • Olbaltumvielas: 1 nedēļu pēc slimības sākuma proteīna koncentrācija cerebrospinālajā šķidrumā kļūst paaugstināta (pirmās nedēļas laikā tā var būt normāla).
  • Citoze: mononukleāro leikocītu saturs cerebrospinālajā šķidrumā ir līdz 10 uz 1 μl (ja leikocītu saturs ir 20 uz 1 μl vai vairāk, nepieciešama rūpīga izmeklēšana. Ja to saturs ir lielāks par 50 uz 1 μl, Gijēna-Barē sindroma diagnoze tiek noraidīta; izņēmums ir pacienti ar HIV infekciju un Laima boreliozi).

Guillain-Barré sindroma pazīmes, kas rada šaubas par diagnozi

1. Izteikta pastāvīga parēzes asimetrija.
2. Pastāvīgi iegurņa traucējumi.
3. Iegurņa darbības traucējumu klātbūtne slimības sākumā.
4. Mononukleāro leikocītu saturs cerebrospinālajā šķidrumā ir vairāk nekā 50 uz 1 μl.
5. Polimorfonukleāro leikocītu klātbūtne cerebrospinālajā šķidrumā.
6. Skaidrs jutīguma traucējumu līmenis

Gijēna-Barē sindroma pazīmes, kas izslēdz diagnozi

1. Pašreizējā gaistošo organisko šķīdinātāju ļaunprātīga izmantošana (vielu ļaunprātīga izmantošana).
2. Porfirīna metabolisma traucējumi, kas norāda uz akūtas intermitējošas porfīrijas diagnozi (palielināta porfobilinogēna vai aminolevulīnskābes izdalīšanās ar urīnu).
3. Nesen pārnesta difterija.
4. Svina intoksikācijas izraisītas neiropātijas simptomu klātbūtne (augšējo ekstremitāšu muskuļu parēze, dažreiz asimetriska, ar smagu rokas ekstensoru vājumu) vai svina intoksikācijas pazīmes.
5. Tīri maņu traucējumu klātbūtne.
6. Uzticama citas slimības diagnoze, kas izpaužas līdzīgi Gijēna-Barē sindroma simptomiem (poliomielīts, botulisms, toksiska polineiropātija).

Veidlapas

Pašlaik Guillain-Barré sindroma ietvaros ir četri galvenie klīniskie varianti.

• Akūta iekaisīga demielinizējoša poliradikuloneuropatija ir visizplatītākā (85-90%), klasiskā Gijēna-Barē sindroma forma.
• Guillain-Barré sindroma aksonālās formas tiek novērotas daudz retāk (10-15%). Akūtu aksonu motoru neiropātiju raksturo atsevišķi motoro šķiedru bojājumi, kas visbiežāk sastopami Āzijā (Ķīnā) un Dienvidamerikā. Akūtas motoriski sensorās aksonālās neiropātijas gadījumā tiek ietekmētas gan motorās, gan sensorās šķiedras, šī forma ir saistīta ar ilgstošu gaitu un sliktu prognozi.
• Millera-Fišera sindromu (ne vairāk kā 3% gadījumu) raksturo oftalmopleģija, smadzenīšu ataksija un arefleksija ar parasti vieglu parēzi.

Papildus galvenajām pēdējā laikā ir izdalītas arī vairākas netipiskākas slimības formas - akūta pandizautonomija, akūta sensorā neiropātija un akūta galvaskausa polineiropātija, kas ir ļoti reti sastopamas.

, , , , , , ,

Guillain-Barré sindroma diagnostika

Vācot anamnēzi, nepieciešams noskaidrot šādus aspektus.

• Provocējošu faktoru klātbūtne. Apmēram 80% gadījumu pirms Gijēna-Barē sindroma attīstības 1-3 nedēļu laikā notiek viena vai otra slimība vai stāvoklis.
• - Kuņģa-zarnu trakta, augšējo elpceļu vai citas lokalizācijas infekcijas. Saistība ar zarnu infekciju, ko izraisa Campylobacter jejuni. Indivīdiem, kuriem ir bijusi kampilobakterioze, ir aptuveni 100 reizes lielāks risks saslimt ar Gijēna-Barē sindromu 2 mēnešu laikā pēc slimības nekā pārējiem iedzīvotājiem. Guillain-Barré sindroms var attīstīties arī pēc infekcijām, ko izraisa herpes vīrusi (citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, mikoplazmas, masalas, cūciņas, Laima borelioze uc Turklāt Guillain-Barré sindroms var attīstīties ar HIV infekciju.
• Vakcinācija (trakumsērga, stingumkrampji, gripa utt.).
• Ķirurģiskas iejaukšanās vai traumas jebkurā vietā.
• Dažu medikamentu (trombolītisku līdzekļu, izotretinoīna u.c.) lietošana vai saskare ar toksiskām vielām.
• Dažreiz Guillain-Barré sindroms attīstās uz autoimūnu (sistēmiskā sarkanā vilkēde) un neoplastisku (limfogranulomatozes un citu limfomu) slimību fona.

Laboratorijas un instrumentālie pētījumi

• Vispārējie klīniskie pētījumi (pilnīga asins aina, vispārēja urīna analīze).
• Bioķīmiskā analīze asinis: seruma elektrolītu koncentrācija, arteriālo asiņu gāzes sastāvs. Plānojot specifisku terapiju ar G klases imūnglobulīniem, nepieciešams noteikt Ig frakcijas asinīs. Zema koncentrācija IgA parasti ir saistīta ar iedzimtu deficītu, šādos gadījumos ar attīstības risku anafilaktiskais šoks(terapija ar imūnglobulīnu ir kontrindicēta).
• Cerebrospinālā šķidruma (citozes, olbaltumvielu koncentrācijas) pētījumi.
• Seroloģiskie testi ar aizdomām par noteiktu infekciju etioloģisko lomu (HIV, citomegalovīrusa, Epšteina-Barra vīrusa marķieri, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni utt.). Ja ir aizdomas par poliomielītu, ir nepieciešami virusoloģiskie un seroloģiskie (antivielu titrs pāru serumos) pētījumi.
• EMG, kuras rezultāti ir ļoti svarīgi, lai apstiprinātu diagnozi un noteiktu Guillain-Barré sindroma formu. Jāpatur prātā, ka pirmajā slimības nedēļā EMG rezultāti var būt normāli.
• Neiroattēlveidošanas (MRI) metodes neapstiprina Gijēna-Barē sindroma diagnozi, bet var būt nepieciešamas diferenciāldiagnoze ar centrālās nervu sistēmas patoloģiju (akūts smadzeņu cirkulācija, encefalīts, mielīts).
• Ārējās elpošanas funkcijas uzraudzība [plaušu vitālās kapacitātes (VC) noteikšana, lai savlaicīgi identificētu indikācijas pacienta pārnešanai uz mehānisko ventilāciju.
• Smagos gadījumos (īpaši ar strauju slimības progresēšanu, bulbar traucējumi, izteikti veģetatīvie traucējumi), kā arī mehāniskās ventilācijas laikā nepieciešams kontrolēt galvenos dzīvībai svarīgos rādītājus (reanimācijas nodaļas apstākļos): asinsspiedienu, EKG, pulsa oksimetriju, elpošanas funkciju un citus (atkarībā no konkrētās). klīniskā situācija un veiktā terapija).

, , ,

Neirofizioloģiskie kritēriji Gijēna-Barē sindroma klasifikācijai

Normāls (visām tālāk minētajām pazīmēm jābūt visiem pārbaudītajiem nerviem)

1. Distālā motora latentums
2. F-viļņa un tā latentuma saglabāšana
3. SRV> 100% no normas apakšējās robežas.
4. M-atbildes amplitūda, stimulējot distālajā punktā, ir> 100% no normas apakšējās robežas.
5. M-atbildes amplitūda ar stimulāciju proksimālajā punktā> 100% no normas apakšējās robežas.
6. Attiecība "M-reakcijas amplitūda, stimulējot proksimālajā punktā / M-atbildes amplitūda, stimulējot distālajā punktā"> 0,5

Primārais demielinizējošais bojājums (vismaz vienas pazīmes klātbūtne vismaz divos izmeklētajos nervos vai divu pazīmju klātbūtne vienā nervā ir nepieciešama, ja visi pārējie nervi nav uzbudināmi un M-reakcijas amplitūda, stimulējot to distālajā nervā punkts ir> 10% no normas apakšējās robežas).

1. Distapous motora latentums> 110% no normas augšējās robežas (> 120%, ja M-atbildes amplitūda stimulācijas laikā distālajā punktā
2. Attiecība "M-reakcijas amplitūda stimulācijas laikā proksimālajā punktā / M-atbildes amplitūda stimulācijas laikā distālajā punktā" ir 20% no normas apakšējās robežas.
3. F viļņa latentums> 120% normas augšējās robežas

Primārais aksonu bojājums

• Visu iepriekšminēto demielinizācijas pazīmju trūkums visos pētītajos nervos (viena no tiem klātbūtne vienā no nerviem ir pieļaujama, ja M-reakcijas amplitūda stimulācijas laikā distālajā punktā

Nervu neuzbudināmība

• Stimulējot distālajā punktā, M-reakciju nevar izraisīt nevienā no nerviem (vai to var izraisīt tikai vienā nervā ar tā amplitūdu

Neskaidra sakāve

Neatbilst nevienai no iepriekš minētajām veidlapām noteiktajiem kritērijiem

Šī forma var ietvert primāras smagas aksonopātijas gadījumus, smagu distālo demielinizāciju ar vadīšanas blokādi un sekundāru Valerijas deģenerāciju pēc demielinizācijas; tos nav iespējams atšķirt neirofizioloģiski.

Indikācijas citu speciālistu konsultācijai

• Pacientu ar smagām Guillain-Barré sindroma formām ārstēšanu veic kopā ar intensīvās terapijas nodaļas ārstu.
• Smagu sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu gadījumā (pastāvīga smaga arteriāla hipertensija, aritmijas) var būt nepieciešama kardiologa konsultācija.

Dati no papildu pētījumu metodēm

Elektromiogrāfijai (EMG) ir liela diagnostikas vērtība Guillain-Barré sindroma gadījumā un impulsu vadīšanas ātruma izpēte gar nerviem, kā arī cerebrospinālā šķidruma izpēte. Sākot ar 3.-7.dienu pēc pirmo simptomu parādīšanās, elektrofizioloģiskā izmeklēšana atklāj vadīšanas palēnināšanos gar motoru un (mazākā mērā) gar sensorajām šķiedrām, F viļņa distālā latentuma un latentā perioda pagarināšanos, kopējā muskuļu darbības potenciāla (M-reakcija ) un dažkārt sensoro darbības potenciālu amplitūdas samazināšanās, kā arī fokusa un asimetriskas vadīšanas bloki, kas liecina par segmentālu demielinizējošu polineuropatiju. Savukārt akūtas aksonālās motorās polineuropatijas gadījumā sensoro darbības potenciālu amplitūda un vadīšanas ātrums pa sensorajām šķiedrām var būt normāls, taču vērojama kopējā muskuļu darbības potenciāla amplitūdas samazināšanās un tikai neliela vadītspējas palēninājums. gar motora šķiedrām. Ja ir bojātas gan motorās, gan sensorās šķiedras, var būtiski mainīties gan kopējais muskuļu darbības potenciāls, gan sensorās darbības potenciāls, un var būt grūti izmērīt distālo latentumu un vadīšanas ātrumu, kas norāda uz smagu motora sensoro aksonopātiju. Millera Fišera sindroma gadījumā, kas izpaužas kā ataksija, oftalmopleģija un refleksija, muskuļu spēks paliek neskarts, un EMG un vadīšanas ātrums gar ekstremitāšu nerviem var būt normāls.

Pētot cerebrospinālais šķidrums pacientiem ar Guillain-Barré sindromu tiek konstatēts olbaltumvielu satura pieaugums līdz līmenim, kas pārsniedz 60 mg / dL ar normālu citozi (ne vairāk kā 5 šūnas 1 μl). Tomēr slimības sākuma dienās olbaltumvielu saturs cerebrospinālajā šķidrumā var būt normāls, savukārt citozes palielināšanās līdz 30 šūnām 1 μl neizslēdz Guillain-Barré sindroma diagnozi.

Tā kā suralisko nervu biopsijas pētījums parasti neatklāj iekaisuma vai demielinizācijas pazīmes, šī metode nav iekļauta standarta pētījumu komplektā lielākajai daļai pacientu ar Gijēna-Barē sindromu, taču tā var būt svarīga zinātniskie pētījumi. Patomorfoloģiskie pētījumi liecina, ka Guillain-Barré sindroma gadījumā galvenokārt tiek ietekmētas nervu proksimālās daļas un mugurkaula nervu saknes: tieši tajās tiek konstatēta tūska, segmentāla demielinizācija, endonervija infiltrācija ar mononukleārajām šūnām, tostarp makrofāgiem. Mononukleārās šūnas mijiedarbojas gan ar Švāna šūnām, gan mielīna apvalku. Lai gan Guillain-Barré sindroms ir poliradikuloneuropatija, patoloģiskas izmaiņas var konstatēt arī centrālajā nervu sistēmā (CNS). Lielākajā daļā 13 autopsijas gadījumu mononukleāra infiltrācija ar limfocītiem un aktivizētiem makrofāgiem tika konstatēta muguras smadzenēs, iegarenajās smadzenēs un tilta zarnā. Tomēr primārā demielinizācija centrālajā nervu sistēmā netika atklāta. Ar ilgstošu kursu dominējošais iekaisuma šūnu veids centrālajā un perifērajā nervu sistēmā bija aktivizētie makrofāgi, turklāt tur tika konstatēti CD4 + un CD8 + T-limfocīti.

, , , , , , , , , , , ,

Diferenciāldiagnoze

Gijēna-Barē sindroms ir jānošķir no citiem akūtiem perifēra parēze, galvenokārt no poliomielīta (īpaši maziem bērniem) un citām polineuropatijām (difterija, ar porfīriju). Turklāt muguras smadzeņu un smadzeņu stumbra bojājumiem (šķērsvirziena mielīts, insults vertebrobazilārajā sistēmā) un slimībām ar traucētu neiromuskulāro transmisiju (myasthenia gravis, botulisms) var būt līdzīga klīniskā aina.

• Diferenciāldiagnozē ar poliomielītu jāņem vērā epidemioloģiskās vēstures dati, drudža klātbūtne slimības sākumā, simptomi no kuņģa-zarnu trakta, bojājuma asimetrija, objektīvu jutības traucējumu neesamība un augsta citoze cerebrospinālajā šķidrumā. Poliomielīta diagnozi apstiprina viroloģiskā vai seroloģiskā pārbaude.
• Polineuropatija akūtas intermitējošas porfīrijas gadījumā var atgādināt Gijēna-Barē sindromu, bet, kā likums, to pavada dažādi psihopatoloģiski simptomi (maldi, halucinācijas utt.) un stipras sāpes vēderā. Diagnozi apstiprina, identificējot paaugstināta koncentrācija porfobilinogēns urīnā.
• Transversālo mielītu raksturo agrīni un pastāvīgi iegurņa orgānu disfunkcijas, maņu traucējumu līmeņa klātbūtne un galvaskausa nervu bojājumu neesamība.
• Simptomi, kas līdzīgi Gijēna-Barē sindroma simptomiem, ir iespējami ar plašiem smadzeņu stumbra infarktiem ar tetraparēzes attīstību, kam akūtā periodā ir perifēras pazīmes. Tomēr šādiem gadījumiem ir raksturīga akūta attīstība (parasti dažu minūšu laikā) un vairumā gadījumu apziņas nomākums (koma), kas netiek novērots Guillain-Barré sindroma gadījumā. Galīgo diagnozi apstiprina MRI.
• Myasthenia gravis atšķiras no Guillain-Barré sindroma ar simptomu mainīgumu, maņu traucējumu neesamību un raksturīgām izmaiņām cīpslu refleksos. Diagnozi apstiprina EMG (decrement fenomena noteikšana) un farmakoloģiskie testi.
• Botulismu, papildus atbilstošajiem epidemioloģiskajiem datiem, raksturo dilstošs parēzes izplatības veids, dažos gadījumos cīpslu refleksu saglabāšanās, jušanas traucējumu neesamība un cerebrospinālā šķidruma izmaiņas.

Guillain-Barré sindroma ārstēšana

Gijēna-Barē sindroma ārstēšanas mērķi ir uzturēt dzīvības funkcijas, apturēt autoimūno procesu ar specifiskas terapijas palīdzību un novērst komplikācijas.

Indikācijas hospitalizācijai

Visiem pacientiem ar Guillain-Barré sindromu jābūt ievietotiem slimnīcā ar intensīvās terapijas nodaļu.

Gijēna-Barē sindroma ārstēšana bez zālēm

Apmēram 30% Guillain-Barré sindroma gadījumu attīstās smaga elpošanas mazspēja (diafragmas un elpošanas muskuļu parēzes dēļ), kas rada nepieciešamību pēc mehāniskās ventilācijas. Indikācijas intubācijai ar turpmāku mehānisko ventilāciju ir VC samazināšanās līdz 15-20 ml / kg, P a O 2 50 mm Hg. Mehāniskās ventilācijas ilgums (no vairākām dienām līdz mēnešiem) tiek noteikts individuāli, koncentrējoties uz VC, rīšanas un klepus refleksa atjaunošanos un vispārējo slimības dinamiku. Atvienojiet pacientu no ventilatora pakāpeniski, izmantojot intermitējošas piespiedu ventilācijas stadiju.

Smagos gadījumos ar smagu parēzi tas ir ļoti svarīgi, lai novērstu komplikācijas, kas saistītas ar pacienta ilgstošu nekustīgumu (izgulējumi, infekcijas, trombemboliskas komplikācijas utt.). pienācīga aprūpe: periodiska (ik pēc 2 stundām vai vairāk) pacienta stāvokļa maiņa, ādas kopšana, aspirācijas novēršana [mutes un deguna sanitārija, barošana caur nazogastrālo zondi, trahejas un bronhu sanitārija (mehāniskās ventilācijas laikā)], uzraudzība urīnpūšļa un zarnu funkcijas, pasīvā vingrošana un ekstremitāšu masāža utt.

Pastāvīgu bradiaritmiju gadījumā ar asistolijas draudiem var būt nepieciešama pagaidu elektrokardiostimulatora uzstādīšana.

Narkotiku ārstēšana un plazmaferēze

Kā specifiska Gijēna-Barē sindroma terapija, kuras mērķis ir autoimūna procesa apturēšana, pašlaik tiek izmantota pulsa terapija ar G klases imūnglobulīniem un plazmaferēze. Specifiskas terapijas metodes ir indicētas smagai (4 un 5 balles pēc Ziemeļamerikas motora deficīta smaguma skalas) un vidēji smagas (2-3 balles) slimības gaitai. Abu metožu efektivitāte ir aptuveni vienāda, to vienlaicīga ieviešana ir nepraktiska. Ārstēšanas metodi izvēlas individuāli, ņemot vērā pieejamību, iespējamās kontrindikācijas u.c.

• Plazmaferēze ir efektīva metode Gijēna-Barē sindroma ārstēšanā, būtiski samazinot parēzes smagumu, mehāniskās ventilācijas ilgumu un uzlabojot funkcionālo iznākumu. Parasti tiek veiktas 4-6 operācijas ar vienas dienas intervālu; vienā operācijā nomaināmās plazmas tilpumam jābūt vismaz 40 ml/kg. Kā aizstājēju izmanto 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu, reopoliglucīnu, albumīna šķīdumu. Plazmaferēze ir relatīvi kontrindicēta aknu mazspējas gadījumā, smaga patoloģija sirds un asinsvadu sistēma, asinsreces traucējumi, infekciju klātbūtne. Iespējamās komplikācijas ir hemodinamikas traucējumi (asinsspiediena pazemināšanās), alerģiskas reakcijas, elektrolītu traucējumi, hemorāģiski traucējumi, hemolīzes attīstība. Visi no tiem tiek novēroti diezgan reti.
• G klases imūnglobulīnu ievada intravenozi devā 0,4 g / kg vienu reizi dienā 5 dienas. Ārstēšana ar imūnglobulīnu, tāpat kā plazmaferēze, samazina uzturēšanās ilgumu mehāniskajā ventilācijā un uzlabo funkcionālo rezultātu. Visbiežāk novērotās blakusparādības ir galvassāpes un muskuļu sāpes, drudzis un slikta dūša; to smagumu var samazināt, samazinot infūzijas ātrumu. Smagas blakusparādības, piemēram, trombembolija, aseptisks meningīts, hemolīze, akūta nieru mazspēja utt., ir ārkārtīgi reti. Normāls cilvēka imūnglobulīns ir kontrindicēts iedzimta IgA deficīta gadījumā un anamnēzē ar anafilaktiskām reakcijām pret imūnglobulīna preparātiem.

Gijēna-Barē sindroma simptomātiska ārstēšana

• Infūzijas terapija skābju-bāzes, ūdens-elektrolītu līdzsvara traucējumu, smagas arteriālās hipotensijas korekcijai.
• Ar pastāvīgu smagu arteriālo hipertensiju tiek noteikti antihipertensīvie līdzekļi (beta blokatori vai lēni kalcija kanālu blokatori).
• Ar smagu tahikardiju tiek noteikti beta blokatori (propranolols), ar bradikardiju, atropīns.
• Attīstoties interkurentu infekcijām, nepieciešama antibiotiku terapija (tiek izmantotas plaša spektra zāles, piemēram, fluorhinoloni).
• Dziļo vēnu trombozes un plaušu embolijas profilaksei zemas molekulmasas heparīnu ordinē profilaktiskās devās divas reizes dienā).
• Pret nociceptīvas izcelsmes sāpēm (muskuļu, mehāniskām) ieteicams paracetamols vai NPL, neiropātiska rakstura sāpju gadījumā pēc izvēles medikamenti ir gabapentīns, karbamazepīns, pregabalīns.

Gijēna-Barē sindroma ķirurģiska ārstēšana

Ja nepieciešams, ir vēlama ilgstoša (vairāk nekā 7-10 dienas) mehāniskā ventilācija, lai veiktu traheostomiju. Smagiem un ilgstošiem bulbar traucējumiem var būt nepieciešama gastrostomijas caurule.

Gijēna-Barē sindroma ārstēšanas vispārīgie principi

Akūti attīstās un strauji augoša Gijēna-Barē sindroma izpausmju ārstēšanai nepieciešama atbalstoša terapija intensīvās terapijas nodaļā, kā arī ietekme uz slimības imūnmehānismiem. Pacienti ar Guillain-Barré sindromu ir jāhospitalizē, lai rūpīgi uzraudzītu elpošanas stāvokli un veģetatīvās funkcijas. Jo ātrāk veidojas paralīze, jo lielāka iespēja, ka būs nepieciešama mehāniskā ventilācija. Simptomu pastiprināšanās periodā nepieciešama regulāra neiroloģiska izmeklēšana, plaušu vitālās kapacitātes novērtēšana, elpceļu caurlaidības uzturēšana ar regulāru gļotu atsūkšanu. Agrīnā slimības stadijā ir nepieciešama pastāvīga modrība, jo pat tad, ja nav acīmredzamu elpošanas un bulbar funkciju traucējumu, neliela aspirācija var ievērojami palielināt autonomo disfunkciju un izraisīt elpošanas mazspēju.

Pēdējos gados sasniegtā prognozes uzlabošanās un mirstības samazināšanās Guillain-Barré sindroma gadījumā galvenokārt ir saistīta ar agrīnu pacientu hospitalizāciju intensīvās terapijas nodaļās. Indikācijas pacienta pārvietošanai uz intensīvās terapijas nodaļu un intubācijas apsvēršanu var būt plaušu vitālās kapacitātes samazināšanās zem 20 ml/kg un grūtības izvadīt sekrēciju no elpceļiem. Agrīnas pārvietošanas mērķis ir izvairīties no steidzamas intubācijas smaguma gadījumos elpošanas mazspēja ar krasām asinsspiediena un sirdsdarbības ātruma svārstībām, kas var provocēt disfunkciju vai miokarda infarktu. Viens no svarīgākajiem uzturošās terapijas uzdevumiem ir profilakse un savlaicīga plaušu un urīnceļu infekcijas, kā arī kāju dziļo vēnu trombozes un tai sekojošas plaušu artērijas trombembolijas profilaksei. subkutāna injekcija heparīns (5000 SV 2 reizes dienā). Ir arī nepieciešams uzraudzīt uzturu un zarnu darbību. Tā kā autonomā disfunkcija būtiski ietekmē mirstību, ir nepieciešama pastāvīga sirdsdarbības un asinsspiediena kontrole.

Viens no svarīgākajiem aspektiem, palīdzot pacientiem ar Gijēna-Barē sindromu intensīvās terapijas nodaļā, kas tomēr ne vienmēr tiek ņemts vērā, ir smagas trauksmes korekcija, ko izraisa pacienta pilnīga imobilizācija uz fona. saglabātā inteliģence. Šajā gadījumā psiholoģiskais atbalsts ir būtisks. Pacientiem ir jāizskaidro slimības būtība, tās gaitas īpatnības, tostarp progresēšanas iespēja, jāiepazīstas ar slimības ārstēšanas metodēm. dažādi posmi... Ir svarīgi viņiem paskaidrot, ka pilnīgas atveseļošanās iespējamība ir ļoti augsta, pat ja viņi kādu laiku atradīsies mehāniskā ventilācijā. Kontakta nodibināšana ar acu kustībām samazina pacienta izolētības sajūtu no pasaules. Mūsu pieredze liecina, ka 0,5 mg lorazepāma ievadīšana ik pēc 4-6 stundām ir efektīva nakts halucināciju gadījumā. Ir iespējams arī parakstīt 0,5 mg risperidona vai 0,25 mg olanzapīna.

Guillain-Barré sindroma ārstēšanas prakse pēdējo desmit gadu laikā ir būtiski mainījusies. Piemēram, ir pierādīts, ka plazmaferēze ir efektīva. Lai gan tā darbības mehānisms joprojām nav zināms, tiek uzskatīts, ka tas var būt saistīts ar antivielu, citokīnu, komplementa un citu imūnās iekaisuma reakcijas mediatoru elimināciju. Atklātā daudzcentru Ziemeļamerikas pētījumā, kurā tika salīdzināti slimības iznākumi ar plazmaferēzi un bez tās īpaša attieksme, tika pierādīts, ka plazmaferēzes veikšana piecas dienas pēc kārtas samazina hospitalizācijas ilgumu un rada būtiskākus uzlabojumus nekā kontroles grupā. Ārstēšana bija efektīvāka, ja to sāka pirmajā slimības nedēļā. Līdzīgus rezultātus ieguva arī Francijas kooperatīvā grupa, kas veica randomizētu daudzcentru pētījumu un parādīja, ka četras plazmaferēzes sesijas izraisīja ātrāku atveseļošanos 220 pētījumā iekļautajiem pacientiem (French Cooperative Group, 1987). Pētījums ar tiem pašiem pacientiem gadu vēlāk parādīja, ka pilnīga muskuļu spēka atveseļošanās tika novērota 71% pacientu, kuriem tika veikta plazmaferēze, un tikai 52% pacientu kontroles grupā (Francijas kooperatīvā grupa, 1992). Nākamajā pētījumā tika salīdzināta dažāda skaita plazmaferēzes seansu efektivitāte 556 pacientiem ar Guillain-Barré sindromu ar dažādu simptomu smagumu (Francijas kooperatīvā grupa, 1997). Pacientiem ar viegliem simptomiem, kuriem tika veiktas divas plazmaferēzes sesijas, atveseļošanās bija nozīmīgāka nekā pacientiem, kuru ārstēšanas shēmā nebija iekļauta plazmaferēze. Pacientiem ar vidēji smagu simptomu smagumu četras plazmaferēzes sesijas bija efektīvākas nekā divas plazmaferēzes sesijas. Tajā pašā laikā sešas plazmaferēzes sesijas nebija efektīvākas par četrām sesijām pacientiem ar vidēji smagiem un smagiem simptomiem. Pašlaik lielākā daļa centru, kas specializējas Gijēna-Barē sindroma ārstēšanā, joprojām izmanto piecas līdz sešas sesijas 8-10 dienu laikā, lai izvairītos no stresa, kas rodas, to darot katru dienu. Apmaiņas pārliešana tiek veikta, izmantojot Shealy katetru. Plazmaferēze ir efektīva arī bērniem ar Gijēna-Barē sindromu, paātrinot spēju patstāvīgi pārvietoties. Lai gan plazmaferēze ir salīdzinoši droša procedūra, tās īstenošanai Guillain-Barré sindroma gadījumā nepieciešama īpaša piesardzība, jo pacientiem ir veģetatīvās disfunkcijas risks un viņu tendence uz infekcijām.

Intravenoza ievadīšana tiek atzītas arī lielas imūnglobulīna devas efektīva metode Gijēna-Barē sindroma ārstēšana, kas var ievērojami samazināt slimības ilgumu un smagumu. Tāpat kā plazmaferēzes gadījumā, imūnglobulīna terapeitiskās iedarbības mehānisms joprojām nav skaidrs. Tiek uzskatīts, ka tas var likvidēt patogēnās antivielas, izmantojot anti-idiotipiskas antivielas, bloķēt antivielu Fc komponentu uz mērķa šūnām, kā arī kavēt komplementa nogulsnēšanos, izšķīdināt imūnkompleksus, vājināt limfocītu funkcijas, traucēt ražošanu vai traucēt darbību. citokīni. Imūnglobulīnu ordinē kopējā devā 2 g / kg, ko ievada 2-5 dienas. Randomizētā pētījumā, kurā tika salīdzināta imūnglobulīna un plazmaferēzes iedarbība, tika pierādīts, ka, lietojot plazmaferēzi, uzlabošanās notiek vidēji pēc 41 dienas, bet, lietojot imūnglobulīnu - pēc 27 dienām. Turklāt pacientiem, kuri saņēma imūnglobulīnu, ievērojami mazāk komplikāciju un mazākā mērā bija nepieciešama mākslīgā ventilācija. Galvenais nelabvēlīgais prognostiskais faktors bija vecāka gadagājuma vecums... Sekojošais randomizēts daudzcentru pētījums par plazmaferēzi un imūnglobulīnu 383 pacientiem, kuriem šīs metodes tika nozīmētas pirmo 2 nedēļu laikā pēc simptomu rašanās, parādīja, ka abām metodēm ir salīdzināma efektivitāte, taču to kombinācijai nav būtisku priekšrocību salīdzinājumā ar vienas vai otras metodes izmantošanu atsevišķi.

Imūnglobulīna ievadīšana devā 2 g / kg 2 dienas bija efektīva un droša metodeārstēšanai un bērniem ar smagu Gijēna-Barē sindromu. Blakusparādības bija vieglas un retas. Dažiem pacientiem, īpaši tiem, kas cieš no migrēnas, tas tika atzīmēts galvassāpes, ko dažkārt pavadīja aseptisks meningīts ar pleocitozi cerebrospinālajā šķidrumā. Dažkārt tika novēroti arī drebuļi, drudzis un mialģija, kā arī akūti nieru darbības traucējumi ar nieru mazspējas attīstību. Ieviešot imūnglobulīnu, ir iespējama anafilaktiska reakcija, īpaši personām ar imūnglobulīna A deficītu. Galvenais gan imūnglobulīna, gan plazmaferēzes trūkums ir augstās izmaksas. Tomēr to nepārprotami atsver šo ārstēšanas līdzekļu efektivitāte, kas ir acīmredzama pat šajā naudas pelnīšanas laikmetā.

Kā parādīts dubultmaskētā, placebo kontrolētā daudzcentru pētījumā, kurā piedalījās 242 pacienti ar Gijēna-Barē sindromu, lielas intravenozas kortikosteroīdu devas (metilprednizolons, 500 mg dienā 5 dienas) neietekmēja nevienu no rādītājiem, kas novērtēja iznākumu. Gijēna sindroma.Barre, kā arī viņa atkārtošanās iespējamību. Sekojoši atvērts pētījums, kuras laikā 25 pacienti ar Gijēna-Barē sindromu tika ārstēti ar imūnglobulīna (0,4 g/kg/dienā 5 dienas) un metilprednizolona (500 mg/dienā 5 dienas) iv ievadīšanu, efekts tika salīdzināts ar iepriekš iegūtajiem kontroles datiem. Lietojot vienu imūnglobulīnu. Lietojot imūnglobulīna un metilprednizolona kombināciju, atveseļošanās bija labāka, savukārt 76% pacientu līdz 4. nedēļas beigām bija uzlabojumi vismaz par vienu funkcionālo pakāpi - kontroles grupā līdzīga atveseļošanās pakāpe tika novērota tikai 53% pacientu. Tas var norādīt, ka kortikosteroīdiem joprojām var būt nozīme Gijēna-Barē sindroma ārstēšanā. Ir nepieciešami randomizēti klīniskie pētījumi, lai noskaidrotu šo problēmu un noteiktu, vai ir būtiski uzlaboti slimības iznākumi, ja plazmaferēzei vai imūnglobulīnam pievieno intravenozus kortikosteroīdus.

Tālāka vadība

Pēc akūtā perioda beigām nepieciešami kompleksi rehabilitācijas pasākumi, kuru plānu sastāda individuāli, atkarībā no atlikušo simptomu smaguma pakāpes (vingrošanas terapija, masāža u.c. termiskās procedūras kontrindicēts!).

Pacienti, kuriem ir bijis Guillain-Barré sindroms, jāinformē par nepieciešamību ievērot aizsardzības režīmu vismaz 6-12 mēnešus pēc slimības beigām. Fiziskā pārslodze, pārkaršana, hipotermija, pārmērīga insolācija, alkohola lietošana ir nepieņemama. Arī šajā periodā jums vajadzētu atturēties no vakcinācijas.

Prognoze

Mirstība Guillain-Barré sindroma gadījumā ir vidēji 5%. Nāves cēlonis var būt elpošanas mazspēja, nāve iespējama arī aspirācijas pneimonijas, sepses un citu infekciju, plaušu embolijas dēļ. Mirstība ievērojami palielinās līdz ar vecumu: bērniem līdz 15 gadu vecumam tā nepārsniedz 0,7%, savukārt cilvēkiem, kas vecāki par 65 gadiem, sasniedz 8,6%. Citi nelabvēlīgi prognostiski faktori pilnīgai atveseļošanai ir ilgstošs (vairāk nekā 1 mēnesis) mehāniskās ventilācijas periods, iepriekšējo plaušu slimību klātbūtne.

Lielākajai daļai pacientu (85%) pilnīga funkcionālā atveseļošanās tiek novērota 6-12 mēnešu laikā. Pastāvīgi atlikušie simptomi saglabājas aptuveni 7-15% gadījumu. Nelabvēlīga funkcionālā iznākuma prognozētāji ir vecums virs 60 gadiem, strauji progresējoša slimības gaita, zema M-reakcijas amplitūda, stimulējot distālajā punktā (kas nozīmē nopietnus aksonu bojājumus). Gijēna-Barē sindroma atkārtošanās biežums ir aptuveni 3-5%.

, , ,

Ir svarīgi zināt!

Neiroblastomas simptomi ir ārkārtīgi dažādi un ir atkarīgi no konkrēta orgāna bojājuma vietas un pakāpes. Visbiežāk audzējs tiek lokalizēts virsnieru dziedzeros (40% gadījumu), kam seko retroperitoneālās telpas biežums (25-30%), aizmugurējā videnes(15%), mazais iegurnis (3%) un kakls (1%). Retas un nezināmas lokalizācijas tiek novērotas 5-15% neiroblastomas gadījumu.

ICD-10 kodsG.61.0

Sinonīmi:akūta demielinizējoša poliradikulo (neiro) slimība, akūta pēcinfekcijas polineiropātija, Landrija-Gijēna-Barē sindroms, novecojusi. Lendrija augošā trieka.

Termins Guillain-Barré sindroms ir eponīms (t.i., dod vārdu), kas attiecas uz autoimūna rakstura akūtas iekaisuma poliradikuloneuropatijas sindromu kopums, kura raksturīga izpausme ir progresējoša simetriska ļengana paralīze ekstremitāšu muskuļos un muskuļos, ko inervē galvaskausa nervi (ar iespējamu bīstamu elpošanas un rīšanas traucējumu attīstību) ar vai bez sensoriem un veģetatīviem traucējumiem (nestabils asinsspiediens, aritmijas utt.) .

Līdzās tam, ka Gijēna-Barē sindromu klasiski raksturo kā demielinizējošu polineuropatiju ar augošu vājumu, ko sauc par akūtu iekaisuma demielinizējošu polineuropatiju un kas veido 75–80% gadījumu, Literatūrā ir aprakstīti un identificēti vairāki šī sindroma netipiski varianti vai apakštipi, kas pārstāv heterogēnu imūnatkarīgu perifēro neiropātiju grupu. : Millera-Fišera sindroms (3 - 5%), akūta motora aksonu polineuropatija un akūta sensomotora aksonu polineuropatija (15-20%) un retāk sastopama akūta sensorā polineuropatija, akūta pandizautonomija, akūta galvaskausa polineiropātija, faringo-cervico-brachial variants. Parasti šīs iespējas klīniski parasti ir smagākas nekā galvenās.

EPIDEMIOLOĢIJA

Guillain-Barré sindroms visizplatītākā akūta polineiropātija... Saslimstības rādītājs ir 1,7 - 3,0 uz 100 000 iedzīvotāju gadā, ir aptuveni vienāds vīriešiem un sievietēm, nav sezonālu svārstību, un tas ir biežāk sastopams vecumdienās. Saslimstības rādītājs 15 gadu vecumā ir 0,8 - 1,5, bet 70 - 79 gadu vecumā tas sasniedz 8,6 uz 100 000. Mirstības rādītāji svārstās no 2 līdz 12%.

ETIOLOĢIJA un PATOĢĒZE

Slimības etioloģija nav galīgi zināms.

Guillain-Barré sindroms ir pēcinfekcijas autoimūna slimība.

1-3 nedēļas pirms sindroma attīstības 60-70% pacientu ir elpceļu vai kuņģa-zarnu trakta infekcijas, kas var būt:
vīrusu raksturs (citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss)
baktēriju raksturs(izraisa Campylobacter jejuni)
mikoplazmas raksturs

Daudz retāk sindroms attīstās:
pēc perifēro nervu bojājumiem
ķirurģiskas iejaukšanās
vakcinācijas
ar ērču boreliolu (Laima slimību)
sarkoidoze
sistēmiskā sarkanā vilkēde
AIDS
ļaundabīgi audzēji

Gan šūnu, gan humorālajiem imūnmehānismiem, visticamāk, ir nozīme slimības attīstībā.

Infekcijas izraisītājišķiet, ka tie izraisa autoimūnu reakciju, kas vērsta pret perifēro nervu audu antigēniem (lemmocītiem un mielīnu), jo īpaši veidojot antivielas pret perifēro mielīnu - gangliozīdiem un glikolipīdiem, piemēram, GM1 un GD1b, kas atrodas uz perifērās nervu sistēmas mielīna .

!!! Antivielu pret GM1 un GD1b titrs korelē ar slimības klīnisko gaitu.

Arī acīmredzot Iespējama imunoloģiska krusteniska reakcija starp Campylobacter jejuni lipopolisaharīdiem un GM1 gangliozīdu... Joprojām nav galīgā atzinuma par antigēna vai antigēnu raksturu, kas izraisa kaskādes imūnreakciju attīstību.

Mielinizēta nervu šķiedra sastāv no aksiāla cilindra (faktiskais process, kas satur citoplazmu), kas pārklāts ar mielīna apvalku.

Atkarībā no sakāves mērķa,:
demielinizējošs variants slimības (biežāk)
aksonālais variants slimības

slimībām, tiek ietekmēti aksonu mielīna apvalki, tiek novērota demielinizācija, neiesaistot aksonu aksonu cilindrus, un tāpēc, attīstoties parēzei, vadīšanas ātrums pa nervu šķiedru samazinās, taču šis stāvoklis ir atgriezenisks. Šīs izmaiņas galvenokārt tiek konstatētas muguras smadzeņu priekšējo un aizmugurējo sakņu krustpunktā, savukārt var tikt iesaistītas tikai priekšējās saknes (kas izskaidro variantus ar tīri motoriskiem traucējumiem), un var tikt iesaistītas arī citas perifērās nervu sistēmas daļas. Jo īpaši demielinizējošais variants ir raksturīgs klasiskajam Gijēna-Barē sindromam.

Bojājuma aksonālais variants ir daudz retāk sastopams. , smagāka gaita, kurā attīstās Vallera tipa deģenerācija (distāli no bojājuma vietas) aksonu aksiālos cilindros, parasti attīstoties rupjai parēzei vai paralīzi. Aksonālajā variantā perifēro nervu aksonu antigēni galvenokārt ir pakļauti autoimūnai uzbrukumam, un asinīs bieži tiek konstatēts augsts GM1 antivielu titrs. Šim variantam, kas īpaši novērots akūtu sensoromotoru aksonu polineuropatiju gadījumā, ir raksturīga smagāka un mazāk atgriezeniska sindroma gaita nekā pirmajā gadījumā.

Lielākajai daļai Guillain-Barré sindroma gadījumu raksturīgi pašierobežojoši autoimūni bojājumi., jo īpaši, sakarā ar autoantivielu izvadīšanu pēc noteikta laika, t.i. bojājuma atgriezeniskais raksturs. Klīnikai tas nozīmē ka, ja smagi slimam pacientam ar paralīzi, rīšanas traucējumiem un elpošanas mazspēju tiek veikta adekvāta nespecifiska atbalstoša terapija (ilgstoša mehāniskā ventilācija, infekciozu komplikāciju profilakse u.c.), tad nereti atveseļošanās var būt tikpat pilnīga kā ar specifiskas terapijas lietošanu, taču vairāk vēlie datumi.

KLĪNIKA

Galvenā slimības izpausme ir:
aug vairākas dienas vai nedēļas (vidēji 7 - 15 dienas) salīdzinoši simetriska ļengana tetraparēze - vājums rokās un kājās ar zemu muskuļu tonusu un zemiem cīpslu refleksiem
tetraparēze sākotnēji bieži skar proksimālās kājas, kas izpaužas kā grūtības uzkāpt pa kāpnēm vai piecelties no krēsla
tikai pēc dažām stundām vai dienām tiek iesaistītas rokas - "augšupejoša paralīze"

Slimība var ātri (dažu stundu laikā) izraisīt elpošanas muskuļu paralīzi.

Bieži Gijēna-Barē sindroma sākotnējā izpausme ir parestēzija.(nepatīkama nejutīguma, tirpšanas, dedzināšanas, rāpošanas sajūta) roku un kāju pirkstu galos.

Retāk ir šādas slimības sākuma iespējas:
Parēze galvenokārt attīstās rokās (“dilstošā paralīze”).
Parēze vienlaikus attīstās rokās un kājās.
Rokas slimības gaitā paliek neskartas (sindroma paraparētiskais variants).
Sākumā paralīze ir vienpusēja, bet pēc kāda laika noteikti pievienosies arī otras puses sakāve.

Atkarībā no simptomu nopietnības ir:
viegla pakāpe slimības- bez palīdzības var noiet vairāk nekā 5 m
mērena slimība- tiek novērota mērena parēze (pacients nevar droši staigāt bez atbalsta vai nevar patstāvīgi noiet vairāk par 5 m), sāpju sindroms un jutīguma traucējumi
smaga slimība- tiek apsvērti gadījumi, ko pavada ekstremitāšu paralīze vai rupja parēze, bieži vien ar elpošanas traucējumiem

Slimības gaita
Simptomu pastiprināšanās fāze 7 - 15 dienu laikā to aizstāj plato fāze (procesa stabilizācija), kas ilgst 2 - 4 nedēļas, un tad sākas atveseļošanās, kas ilgst no vairākām nedēļām līdz mēnešiem (dažreiz līdz 1 - 2 gadiem).

Pilnīga atveseļošanās notiek 70% gadījumu.
Smaga ekstremitāšu atlikušā parēze un jutīguma traucējumi saglabājas 5-15% pacientu.
5-10% gadījumu sindroms atkārtojas, bieži vien pēc ārstēšanas kursa pabeigšanas, vai arī to provocē elpceļu vai zarnu infekcija.

Slimības klīniskie varianti

Tipiskā Guillain-Barré sindroma gadījumā:
jutīgi traucējumi parasti ir mēreni izteikti, un tos attēlo parestēzijas, hipalģēzija (samazināta jutība), hiperestēzija (paaugstināta jutība) ekstremitāšu distālajās daļās, piemēram, "zeķes un cimdi", dažreiz viegli pārkāpumi dziļa jutība, sāpes plecu un iegurņa jostas muskuļos, mugurā, radikulāras sāpes, sasprindzinājuma simptomi (var saglabāties uz paralīzes regresijas fona).
mialģijas parasti izzūd spontāni pēc nedēļas
ar augšupejošu attīstības virzienu, parēze uztver muskuļus
kājas, rokas, rumpis
elpošanas muskuļi
galvaskausa muskuļi, galvenokārt: mīmikas (raksturīgs divpusējs bojājums sejas nervi)
bulbar ar afonijas attīstību - balss sonoritātes zudums, dizartrija - runas traucējumi, disfāgija - rīšanas traucējumi līdz afāgijai - nespēja norīt
retāk acu ārējie muskuļi - nolaupīšanas parēze acs ābols
var ietvert kakla un plecu pacelšanas muskuļu saliecēji, starpribu muskuļu un diafragmas vājums ar elpošanas mazspējas attīstību.
raksturīgas ir elpas trūkums pie slodzes, elpas trūkums, apgrūtināta rīšana, runas traucējumi.
visiem pacientiem ir dziļo cīpslu refleksu zudums vai strauja nomākšana, kuras pakāpe var neatbilst paralīzes smagumam
arī attīstās muskuļu hipotensija un hipotrofija (vēlīnā periodā)
veģetatīvie traucējumi akūtā periodā tās rodas vairāk nekā pusē saslimšanas gadījumu un bieži vien ir nāves cēlonis; ir svīšana, zarnu parēze, asinsspiediena paaugstināšanās vai pazemināšanās, ortostatiskā hipotensija, tahikardija vai bradikardija, supraventrikulāras, ventrikulāras aritmijas, sirdsdarbības apstāšanās.

17-30% pacientu var attīstīties (akūti, stundu un dienu laikā) elpošanas traucējumi kam nepieciešama mehāniska ventilācija freniskā nerva bojājuma, diafragmas parēzes un elpošanas muskuļu vājuma rezultātā. Ar diafragmas parēzi attīstās paradoksāla elpošana ar vēdera ievilkšanu ieelpošanas laikā.

Klīniskās pazīmes elpošanas mazspēja ir:
ātra elpošana (tachypnea)
svīšana uz pieres
balss vājināšanās
nepieciešamība pārtraukt ieelpošanu sarunas laikā
balss vājināšanās
tahikardija ar piespiedu elpošanu
arī ar sīpola muskuļu parēzi var attīstīties elpceļu caurlaidības traucējumi, traucēta rīšana (ar aspirācijas attīstību) un runa

V sākuma stadija slimība, drudža parasti nav.

NETIPISKĀS IESPĒJAS Guillain-Barré sindroma gadījumā

Millera-Fišera sindroms- rodas 5% Guillain-Barré sindroma gadījumu.
Tas izpaužas:
motora ataksija - gaitas traucējumi un stumbra muskuļu ataksija (koordinācijas traucējumi)
oftalmopleģija, kas skar ārējos, retāk iekšējos acs muskuļus
arefleksija
tipiska muskuļu spēka saglabāšana
parasti beidzas ar pilnīgu vai daļēju atveseļošanos nedēļu vai mēnešu laikā
reti, smagos gadījumos var pievienoties tetraparēze, elpošanas muskuļu paralīze

Akūta sensorā polineuropatija
Tas izpaužas:
ātrs sākums ar smagi pārkāpumi jutīgums un arefleksija, kas ātri aptver ekstremitātes un kam ir simetrisks raksturs
jutīga ataksija (kustību koordinācijas traucējumi)
prognoze bieži vien ir labvēlīga

Akūta motora aksonu polineuropatija
Cieši saistīta ar zarnu infekciju ar C. jejuni, un aptuveni 70% ir seropozitīvi pret C. jejuni.
Klīniski izpaužas: tīri motoriski traucējumi: pieaugoša augšupejoša tipa parēze.
Ar elektromiogrāfiju to diagnosticē tīri motora aksonopātija.
Šim tipam raksturīgs lielāks pediatrijas pacientu īpatsvars.
Vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga.

Akūta sensoromotora aksonu polineuropatija
Parasti parādās ar strauji attīstītu un smagu tetraparēzi ar ilgu un sliktu atveseļošanos.
Tāpat kā akūta motora aksonu polineuropatija, tā ir saistīta ar C. Jejuni izraisītu caureju.

Akūta pandizautonomija
Tas ir reti.
Tas norit bez būtiskiem motora vai maņu traucējumiem.
Autonomās nervu sistēmas disfunkcijas izpaužas:
smaga posturāla hipotensija
posturālā tahikardija
fiksēta sirdsdarbība
aizcietējums
aizkavēta urinēšana
svīšanas traucējumi
samazināta siekalošanās un asarošana
skolēnu traucējumi

Faringo-cervico-brachial variants
Raksturīgs izolēts vājums sejas, orofaringijas, kakla un kakla muskuļos augšējās ekstremitātes bez apakšējo ekstremitāšu iesaistīšanas.

Akūta galvaskausa polineiropātija
Tas izpaužas tikai ar galvaskausa nervu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā.

KOMPLIKĀCIJAS
Parēze un paralīze ekstremitātēs, kaklā.
Pastāvīgs jutības zudums.
Apakšstilba dziļo vēnu tromboze.
5% pacientu pēc tam attīstās hroniska iekaisīga demielinizējoša poliradikuloneuropatija ar recidivējošu vai progresējošu gaitu, jutīga pret kortikosteroīdiem.
Nāve elpošanas mazspējas, pneimonijas, plaušu embolijas, sirdsdarbības apstāšanās, sepses, respiratorā distresa sindroma, autonomās nervu sistēmas disfunkcijas dēļ.

DIAGNOSTIKA

Jādomā par poliradikuloneirītu kad pacientam attīstās relatīvi simetriski augošs muskuļu vājums ekstremitātēs. Slimībai raksturīga akūta vai subakūti pieaugoša augšupejoša ļengana tetraparēze ar arefleksiju.

Galvenie Gijēna-Barē sindroma diagnostikas kritēriji:
palielinot muskuļu vājumu vismaz divās ekstremitātēs
ievērojams muskuļu spēka samazinājums, līdz pilnīgam zudumam, cīpslu refleksiem

Papildu diagnostikas kritēriji ir:
nervu impulsu vadīšanas ātruma samazināšanās caur muskuļiem, veidojoties vadīšanas blokam EMG laikā
proteīnu-šūnu disociācija cerebrospinālajā šķidrumā

Diagnozi atbalsta:
slimības progresēšana 4 nedēļu laikā
atveseļošanās sākums pēc 2 - 4 nedēļām
simptomu relatīvā simetrija
smagu jutīguma traucējumu trūkums
galvaskausa nervu iesaistīšanās (galvenokārt divpusēji sejas nervu bojājumi)
autonomā disfunkcija
drudža neesamība slimības sākumā
iegurņa traucējumu nespecifiskums
(neirogēnas urīnizvades sistēmas traucējumi)

Cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana
slimības 1. nedēļā olbaltumvielu saturs cerebrospinālajā šķidrumā saglabājas normāls
sākot no 2 nedēļām tiek konstatēta proteīna-šūnu disociācija - palielināts olbaltumvielu saturs ar normālu vai nedaudz palielinātu citozi (ne vairāk kā 30 šūnas 1 μl.)
ar augstāku citozi jāmeklē cita slimība
uz fona augsts līmenis vāvere, var parādīties stagnējoši sprauslas redzes nervi

Elektromiogrāfiskā izmeklēšana
Ļauj identificēt bojājuma perifēro raksturu, kā arī atšķirt slimības demielinizējošos un aksonālos variantus.
Ar demielinizējošo variantu slimību raksturo: M-reakcijas amplitūdas samazināšanās uz nervu šķiedru demielinizācijas pazīmju fona - vadīšanas ātruma samazināšanās gar motorajām šķiedrām par vairāk nekā 10% no normas, distālās daļas pagarināšanās. latentums, daļējas vadīšanas bloki.
Ar aksonālo variantu M-atbildes amplitūdas samazināšanās tiek konstatēta uz normāla vadīšanas ātruma fona gar motora šķiedrām (vai ātruma samazināšanās, bet ne vairāk kā par 10%), distālā latentuma normālā vērtība un F- atbildi.

Asins plazmas autoantivielu noteikšana
Ir ierobežota diagnostiskā vērtība.
Parasti to neveic kā ikdienas pārbaudi.
Tas tiek pētīts zinātniskos nolūkos un var būt noderīgs sarežģītos, diagnostiski neskaidros gadījumos, jo īpaši akūtu aksonu bojājumu diagnosticēšanai.
Antivielas pret glikolipīdiem (gangliozīds GM-1 un GQ1b) tiek konstatētas asins plazmā 60 - 70% pacientu slimības akūtā fāzē.
GM1 antivielas bieži tiek konstatētas aksonu motorajā neiropātijā un akūtā iekaisuma demielinizējošā polineuropatijā (klasiskā). C. jejuni priekšlaicīga zarnu infekcija ir cieši saistīta ar augstiem antivielu titriem pret GM-1.
Antivielas pret GQ1b tiek konstatētas pacientiem ar Guillain-Barré sindromu ar oftalmopleģiju, tostarp pacientiem ar Millera-Fišera sindromu.

DIFERENCIĀLDIAGNOSTIKA

Šādu slimību iespējamība, ko var pavadīt līdzīgs klīniskā aina :
audzēji un muguras smadzeņu asinsvadu mielopātija
stumbra vai mugurkaula insults
difterijas polineuropatija
periodiska paralīze
polimiozīts
poliomielīts
botulisms
myasthenia gravis
histērija
kritiskas slimības polineuropatija
Vernikas encefalopātija
cilmes encefalīts

ĀRSTĒŠANA

Guillain-Barré sindroma ārstēšana ietver divas sastāvdaļas:
nespecifisks- atbalstoša terapija
specifiska - plazmaferēzes terapija vai pulsa terapija ar G klases imūnglobulīnu.

!!! Tā kā ir iespējama dekompensācija ar smagu elpošanas mazspēju vairāku stundu garumā, kā arī sirds ritma traucējumi, Gijēna-Barē sindroms akūtā fāzē ir jāārstē kā neatliekama palīdzība.

Akūtas elpošanas mazspējas attīstības gadījumos ārstniecības iestādē jābūt iespējai veikt ilgstošu plaušu mākslīgo ventilāciju.

Smagos gadījumos ar agrīnu akūtas elpošanas mazspējas attīstību ārstēšanu veic intensīvās terapijas nodaļā vai intensīvās terapijas nodaļā:
veikt stundu uzraudzību VC, asins gāzes, elektrolītu saturs asinīs, sirdsdarbība, asinsspiediens, sīpola muskuļu stāvoklis (rīšanas traucējumu parādīšanās un palielināšanās, kas neatbrīvo no klepus, aizsmakums, runas traucējumi)
ar bulbar trieku ar traucētu rīšanu, aizrīšanu, dzēriena izliešanu caur degunu, ir indicēta nazogastrālās caurules ievadīšana un bieži vien intubācija (aspirācijas un aspirācijas pneimonijas profilaksei)
parāda trahejas intubāciju ar mehānisko ventilāciju ar elpošanas mazspējas attīstību, ja VC nokrītas zem 12 - 15 ml / kg, un ar bulbaru paralīzi un rīšanas un runas traucējumiem zem 15 - 18 ml / kg.
bez tendences atgūties spontāna elpošana 2 nedēļu laikā, tiek veikta traheostomija

!!! Kortikosteroīdi pašlaik netiek lietoti to pierādītās neefektivitātes dēļ. Tie neuzlabo slimības iznākumu.

SPECIFIKĀ TERAPIJA

Specifiska terapija, izmantojot plazmaferēzi vai lielu imūnglobulīna devu intravenozu ievadīšanu, sākas drīz pēc diagnozes noteikšanas. Parādīta aptuveni vienāda abu ārstēšanas metožu efektivitāte, kā arī šo metožu kombinācijas papildu efekta neesamība. Pašlaik nav vienprātības par konkrētas terapijas izvēli.

Ar vieglu plūsmu Guillain-Barré sindroms, ņemot vērā, ka pastāv liela spontānas atveseļošanās iespējamība, pacientu ārstēšanu var ierobežot ar nespecifisku un atbalstošu terapiju.

Ar procesa vidējo smaguma pakāpi, un īpaši smagos gadījumos specifiska terapija sākas pēc iespējas agrāk.

Imūnglobulīna terapijai ir dažas priekšrocības salīdzinājumā ar plazmaferēzi, jo tā ir vieglāk un ērtāk lietojama, tai ir ievērojami mazāks blakusparādību skaits, pacients to vieglāk panes, un tāpēc imūnglobulīns ir izvēles medikaments Gijēna-Barē ārstēšanā. sindroms.

Intravenoza pulsa terapija ar imūnglobulīnu
Intravenoza pulsa terapija ar imūnglobulīnu (IgG, medikamenti - oktagāms, sandoglobulīns, intraglobulīns, normālais cilvēka imūnglobulīns) indicēta pacientiem, kuri bez palīdzības nespēj noiet vairāk par 5 m, vai smagākiem (ar paralīzi, elpošanas un rīšanas traucējumiem) pacientiem. , ar maksimālo zāļu efektivitāti terapijas sākumā 2 līdz 4 nedēļu laikā no slimības sākuma. To ievada intravenozi devā 0,4 g / kg / dienā 5 dienas (kopējā kursa deva ir 2 g / kg vai aptuveni 140 g). Alternatīva shēma vienas un tās pašas kursa devas ievadīšanai: 1 g / kg / dienā divās devās divas dienas. Tās izmantošanu ierobežo augstās izmaksas.

Plazmaferēze
Plazmaferēze, kas nozīmēta slimības progresēšanas fāzē (apmēram pirmajās divās nedēļās), gandrīz divkāršo atveseļošanās procesu un samazina atlikušo defektu. Tas tiek nozīmēts vidēji smagos un smagos gadījumos saskaņā ar shēmu 4 - 6 seansi katru otro dienu, apmainot 50 ml / kg vienā sesijā (vismaz 35-40 ml plazmas uz kg ķermeņa svara), kopā kurss 200 - 250 ml / kg (vismaz 160 ml plazmas uz 1 kg ķermeņa svara vienā kursā). Vieglos gadījumos un atveseļošanās fāzē plazmaferēze nav indicēta. Plazmaferēze ir uzrādījusi diezgan augstu efektivitāti, ja to izraksta smagi slimiem pacientiem, ja terapija tiek uzsākta vairāk nekā 30 dienu laikā no slimības sākuma.

5-10% pacientu slimības recidīvs notiek pēc ārstēšanas ar plazmaferēzi vai imūnglobulīnu.... Šajā gadījumā vai nu ārstēšana tiek atsākta ar to pašu metodi, vai tiek izmantota alternatīva metode.

NESPECIFICĀ TERAPIJA

Nepieciešams novērst apakšstilba dziļo vēnu trombozi gulošiem pacientiem (īpaši ar kāju paralīzi):
Netiešos antikoagulantus lieto iekšķīgi, fenilīnu vai varfarīnu devās, kas stabilizē INR pie 2,0, vai fraksiparīnu (nadroparīnu) 0,3 ml. n / a 1 - 2 reizes dienā vai sulodeksīds (Wessel Douet F) 2 reizes dienā, 1 ampula (600 LSU) IM 5 dienas, pēc tam iekšķīgi 1 vāciņš (250 LSU) 2 reizes dienā
profilakse tiek veikta līdz brīdim, kad pacients sāk celties no gultas
ja tromboze attīstās pirms terapijas uzsākšanas, profilakse tiek veikta saskaņā ar to pašu shēmu
izmantojiet arī pārsiešanu elastīgs pārsējs kājas līdz augšstilba vidum (vai izmantojiet zeķes ar pakāpenisku kompresiju) un paceliet kājas par 10-15
parāda pasīvu un, ja iespējams, aktīvu "staigāšanu gultā" ar kāju saliekšanu, izstaro staigāšanu 5 minūtes 3-5 reizes dienā

Sejas muskuļu parēzes gadījumā tiek veikti pasākumi radzenes aizsardzībai:
acu pilienu iepilināšana
aizsietām acīm uz nakti

Kontraktūru un paralīzes profilakse:
šim nolūkam pasīvie vingrinājumi tiek veikti 1 - 2 reizes dienā
nodrošināt pareizu stāvokli gultā - ērta gulta, kāju balsti
masēt ekstremitātes
pēc tam tiek savienoti aktīvi fizioterapijas vingrinājumi

Izgulējumu profilakse:
mainīt stāvokli gultā ik pēc 2 stundām
noslaukiet ādu ar īpašiem savienojumiem
izmantojiet pretizgules matračus

Plaušu infekcijas profilakse:
elpošanas vingrinājumi
pēc iespējas ātrāka pacienta mobilizācija

Samazinoties plaušu dzīvībai svarīgām spējām, apgrūtināta bronhu sekrēta atdalīšana:
tiek parādīta masāža (piespiešana un vibrācija ar vienlaicīgu ķermeņa rotāciju guļus stāvoklī) ik pēc 2 stundām dienas laikā.

Simptomātiska terapija:
antiaritmisks
hipotensīvs
pretsāpju līdzeklis

Ar arteriālu hipotensiju, asinsspiediena pazemināšanos (apmēram asinsspiediens 100–110/60–70 mm Hg un zemāks):
koloidālo vai kristaloīdu šķīdumu intravenoza ievadīšana - izotoniskais nātrija hlorīda šķīdums, albumīns, poliglucīns
nepietiekamas iedarbības gadījumā kombinācijā ar kortikosteroīdiem: prednizons 120 - 150 mg., deksazons 8 - 12 mg
šo līdzekļu nepietiekamības gadījumā tiek izmantoti vazopresori: dopamīns (50-200 mg atšķaida 250 ml izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma un injicē ar ātrumu 6-12 pilieni / min), vai norepinefrīns, vai mezatons.

Vidējai lietošanai pret sāpēm vienkāršie pretsāpju līdzekļi un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi.

Ar izteiktu sāpju sindroms pieteikties tramal vai kabamazepīns (tigretols) vai gabapentīns (neirontīns), iespējams, kombinācijā ar tricikliskajiem antidepresantiem (imipramīnu, amitriptilīnu, azafēnu utt.).

Nodarbības pie logopēda runas un rīšanas traucējumu ārstēšanai un profilaksei.

Rehabilitācija

Rehabilitācija ietver masāžu, ārstniecisko vingrošanu, fizioterapijas procedūras. Perkutāna muskuļu stimulācija tiek veikta muskuļu sāpēm un ekstremitāšu parēzei.

PROGNOZE

Slikti prognostiskie faktori ietver:
vecāka gadagājuma vecums
strauja slimības progresēšana sākotnējā fāzē
akūtas elpošanas mazspējas attīstība ar nepieciešamību pēc mehāniskās ventilācijas
anamnētiskās norādes par zarnu infekcija izraisīja C. jejuni

Lai gan lielākajai daļai pacientu ar Guillain-Barré sindromu ir laba atveseļošanās ar adekvātu terapiju, 2–12% mirst no komplikācijām, un ievērojamai daļai pacientu saglabājas pastāvīgs motora deficīts.

Apmēram 75-85% ir laba atveseļošanās, 15-20% ir mērens motora deficīts un 1-10% ir dziļa invaliditāte.

Motoro funkciju atveseļošanās ātrums var atšķirties un ilgst no vairākām nedēļām līdz mēnešiem. Ar aksonu deģenerāciju atveseļošanās var ilgt no 6 līdz 18 mēnešiem. V vispārējs gadījums, gados vecākiem pacientiem tiks novērota lēnāka un mazāk pilnīga atveseļošanās.

Mirstību Guillain-Barré sindroma gadījumā lielā mērā nosaka slimnīcas kapacitāte veikt mūsdienīgu nespecifisku atbalstošu terapiju (ilgstoša mehāniskā ventilācija, infekciozo komplikāciju profilakse u.c.), un mūsdienu slimnīcās ir aptuveni 5%. Iepriekš mirstība bija līdz 30% elpošanas mazspējas un sekundāru komplikāciju attīstības dēļ.

PROFILAKSE

Īpašas profilakses metodes prombūtnē.

Pacientiem tiek ieteikts izvairieties no vakcinācijām 1 gada laikā no slimības sākuma, jo tās var izraisīt sindroma recidīvu.
Nākotnē imunizācijas tiek veiktas, ja ir atbilstošs pamatojums to nepieciešamībai.

Ja Gijēna-Barē sindroms attīstās 6 mēnešu laikā pēc jebkuras vakcinācijas, ir jēga ieteikt pacientam turpmāk atturēties no šīs vakcinācijas.

Visi cilvēki cieš no saaukstēšanās. Atveseļošanās, kā likums, neaizņem ilgu laiku, un lielākā daļa šo pacientu pat nevēršas pēc palīdzības pie ārsta. Tas notiek visbiežāk, bet dažreiz notikumi neattīstās tik labvēlīgi.

Pārskats par Guillain-Barré sindromu

Atveseļošanās periodā svarīgi veikt fizioterapiju (masāžu), rīkles muskuļu elektrostimulāciju (ja ir rīšanas traucējumi) un vingrošanu. fizioterapijas vingrinājumi... Pacienta stāvoklis tiek novērtēts gan klīniski, gan objektīvi, izmantojot elektroneuromiogrāfiju.

Pēc īslaicīgas kaites ar ARVI simptomiem var parādīties nejutīgums rokās un kājās, rāpošanas sajūta (parestēzija). Pēc 1-2 dienām pievienojas vājums rokās un kājās; cilvēks pamazām pilnībā imobilizējas, zaudē pašapkalpošanās spēju. Bieži vien ir kutēšana, aizsmakums un traucētas acu kustības. Tajā pašā laikā pacienti ir pie pilnas samaņas, visi dzird un redz, šādu pacientu izskatu sauc par "runājošo galvu". Pakāpeniski samazinās starpribu muskuļu un diafragmas saraušanās spējas, samazinās elpošanas kustību apjoms un samazinās plaušu vitālā kapacitāte (VC). Šajā sakarā asinis plaušās nav labi bagātinātas ar skābekli, rodas skābekļa bads, elpošanas mazspējas dēļ var attīstīties letāls iznākums. Pacienti ir indicēti ārstēšanai intensīvās terapijas nodaļā, jo elpošanas mazspējas dēļ vienmēr var būt nepieciešams veikt mākslīgo ventilāciju.

Slimību pirmo reizi aprakstīja Džordžs Gijēns (1876-1961); Aleksandrs Bārs (1880-1967) un Andrē Strols (1887-1977). Rakstā aprakstīts gadījums, kad divi karavīri, huzārs un kājnieks, divu nedēļu laikā attīstījās paralīze cīpslu refleksu trūkuma dēļ. Autoru uzmanība tika vērsta arī uz palielinātu proteīnu cerebrospinālajā šķidrumā šiem pacientiem. Kā jau minēts, šādiem pacientiem bieži nepieciešama mākslīgā ventilācija, un tāpēc pirmo reizi tā tika veikta Krievijā. 1912. gadā krievu ārsts Golovinskis 21 gada vecumā pirmo reizi veica manuālo mākslīgo elpināšanu zemniekam, kurš slimoja ar poliradikuloneirītu ar elpošanas muskuļu paralīzi. 18 dienas daktere kopā ar vecākajiem ārsta palīgiem nepārtraukti šādā veidā atbalstīja pacienta elpošanu.

Slimība notiek ar aptuveni vienādu biežumu visos zemeslodes kontinentos. Tas ir 1-2 gadījumi uz 100 000 cilvēku. Vīrieši un sievietes slimo ar tādu pašu biežumu. Jaunākajam pacientam bija 3 nedēļas, bet vecākajam – 95 gadi. Vislielākā saslimstība tika novērota Amerikas Savienotajās Valstīs laika posmā no 1976. līdz 1977. gadam. valsts vakcinācijas pret gripu rezultātā.

Guillain-Barré sindroma simptomi

Klīnisko ainu sākotnējā stadijā raksturo parestēzijas (rāpošanas sajūta) kopā vai atsevišķi, kutēšana rīšanas laikā, jutīguma traucējumi (pirmkārt, tiek traucēta dziļā jutība - vibrācijas un tā sauktā proprioceptīvā jutība). ir locītavu-muskuļu sajūta, pateicoties kurai mēs jūtam savu ķermeņa daļu stāvokli.Mēs parasti nepievēršam uzmanību šai sajūtai. īpašu uzmanību, bet tieši pateicoties viņam mēs varam staigāt un bez vilcināšanās veikt citas darbības ar rokām un kājām). Retos gadījumos ir tikai vājums rokās un/vai kājās. Vājums bieži attīstās tajās ekstremitāšu daļās, kas atrodas tuvāk ķermeņa vidējai asij (proksimālajai). Samazināts muskuļu tonuss, smagos gadījumos rodas iegurņa traucējumi (urinēšanas un defekācijas darbības pārkāpums).

Paplašinātajā stadijā ir motoriskie, sensorie traucējumi, cīpslu refleksu neesamība (arefleksija) un veģetatīvie traucējumi, kas ietver sirds ritma traucējumus, arteriālo hipertensiju, arteriālo hipotensiju, aizcietējumus, zarnu aizsprostojumu, caureju, urīna aizturi un svīšanas traucējumus. Tieši paplašinātā stadijā elpošanas muskuļu vājums var sasniegt tādu pakāpi, kad pacients ir jāpārved uz mākslīgo ventilāciju. Elpošanas orgānu reanimācija palīdz pacientiem pārdzīvot slimības kritisko fāzi, kas turpinās, līdz tiek atjaunota saikne starp nervu sistēmas centrālo un perifēro daļu.

Guillain-Barré sindroma klīniskie apakštipi.

Galvenais Guillain-Barré sindroma klīniskais apakštips ir akūta augšupejoša demielinizējoša polineuropatija. Bojājums paceļas no apakšas uz augšu, no ekstremitātēm līdz galvaskausa nerviem. Parasti, runājot par GBS, viņi domā šo konkrēto apakštipu (Landry ascending type). Ir arī citi netipiskas formas, kurā ir izteikts aksona bojājums (neirona process, pa kuru nervu impulsi tiek pārnesti no šūnas ķermeņa uz citiem neironiem, kuru ķermeņi atrodas vai nu smadzeņu stumbrā, vai muguras smadzenēs). Un šo neironu procesi, savukārt, tiek nosūtīti uz muskuļiem un iekšējiem orgāniem. Šīs formas ietver akūtu sensoro polineuropatiju, akūtu motoru polineuropatiju, akūtu pandizautonomiju (autonomu mazspēju) un dažus citus apakštipus. Šie klīniskie apakštipi ir sastopami galvenokārt Ķīnas, Japānas un Spānijas provincēs.

Ir arī tā sauktais Millera-Fišera sindroms, kas sastopams valstīs ārpus Āzijas un kam raksturīgs acu kustību muskuļu vājums, ptoze (prolapss augšējais plakstiņš), smadzenīšu ataksija. Šie simptomi liek ārstam aizdomāties par centrālās nervu sistēmas bojājumu iespējamību, taču, pēc magnētiskās rezonanses un sekciju pētījumiem, tādu nav. Lai noteiktu slimības apakštipus un tās gaitas dinamiku, plaši tiek izmantota elektroneuromiogrāfijas metode. Šī ir metode, kas ļauj novērtēt nervu impulsa vadīšanas traucējumu pakāpi un raksturu caur bojātiem nerviem.

Guillain-Barré sindroma cēloņi un riski

Līdz beigām zinātne nav zināma. Tiek pieņemts, ka slimība ir balstīta uz autoimūniem mehānismiem. Tas nozīmē, ka cilvēka imūnsistēma "sacēlās" pret savu ķermeni, ražojot antivielas pret noteiktām nervu apvalka molekulām. Tiek ietekmēti paši nervi un to saknes (tie atrodas centrālās un perifērās nervu sistēmas krustpunktā). Smadzenes un muguras smadzenes netiek ietekmētas. Izraisošais faktors slimības attīstībai ir vīrusi (starp tiem svarīgi ir citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss); baktērijas (Campylobacter jejuni). Imūnsistēma vienmēr reaģē uz jebkuru svešu aģentu, kas nonāk organismā, bet dažreiz molekulārā līmenī notiek kļūme "drauga vai ienaidnieka" sistēmā, un tad imūnsistēma sāk cīnīties ar sava ķermeņa šūnām. Zinātnē šo parādību sauc par "molekulāro mīmiku".

Guillain-Barré sindroma diagnostika

Ir ļoti svarīgi atpazīt slimību agrīnās stadijas un sāciet pareizu ārstēšanu laikā. Aptaujājot kļūst skaidrs, ka pacienta simptomi progresēja dažu dienu laikā pēc īsa drudža perioda, ko pavada akūtu elpceļu vīrusu infekciju simptomi vai šķidras izkārnījumos.

Nepieciešamie kritēriji Gijēna-Barē sindroma diagnosticēšanai ir progresējošs muskuļu vājums rokās un/vai kājās un cīpslu arefleksija. Ir svarīgi pievērst uzmanību bojājuma simetrijai, jušanas traucējumiem, galvaskausa nervu bojājumiem (var tikt ietekmēti visi galvaskausa nervi, izņemot I, II un VIII pārus); veģetatīvie traucējumi (tahikardija, aritmija, posturāla hipotensija utt., skatīt iepriekš), drudža neesamība slimības sākumā (dažiem pacientiem ir drudzis vienlaicīgu slimību dēļ). Simptomi attīstās strauji, bet 4 nedēļu beigās pārstāj palielināties. Atveseļošanās parasti sākas 2-4 nedēļas pēc slimības saasināšanās pārtraukšanas, bet dažreiz tā var aizkavēties vairākus mēnešus.

Gijēna-Barē sindromam ir vairāki līdzīgi simptomi ar citām slimībām, tas jānošķir no: myasthenia gravis, botulisms, paralīze, ko izraisa antibiotiku lietošana, muguras smadzeņu slimības, transversālais mielīts, akūts nekrotizējošs mielīts, smadzeņu stumbra bojājumi, "bloķēts" -in person” sindroms, cilmes encefalīts , hipermagnēzija; porfīra polineiropātija (diagnostikas noteikšanai jāveic urīna analīze uz porfobilinogēnu), kritisko stāvokļu polineiropātija, neiroborelioze (Laima slimība), akūta tetraparēze (tas ir, kad tiek paralizētas visas 4 ekstremitātes) ērces kodums, saindēšanās ar smago metālu sāļiem ( svins, zelts, arsēns, tallijs), saindēšanās ar zālēm (vinkristīns utt.).

Guillain-Barré sindroma ārstēšana

Diemžēl bieži tiek veikta steroīdu hormonu terapija, kas pasliktina šo pacientu prognozi.

Pacients pēc iespējas ātrāk jānogādā intensīvās terapijas nodaļā specializētā slimnīca kur tiks noteikta galīgā diagnoze un uzsākta specifiska ārstēšana. Guillain-Barré sindroma gadījumā tā ir pakāpeniska plazmaferēze. Plazmaferēze ir procedūra asins izņemšanai no pacienta un izveidoto elementu atdalīšanai no plazmas, centrifugējot. Asinsķermeņi atgriežas asinsritē, plazma tiek noņemta. Plazmas vietā pacientam tiek pārliets albumīna šķīdums un elektrolītu šķīdumi. Kopā ar plazmu no pacienta ķermeņa tiek izņemtas antivielas un citi molekulāri faktori, kas izraisa nervu mielīna apvalka autoimūnu bojājumu. Plazmaferēze "pārtrauc" autoimūna iekaisuma attīstību, un pacienta stāvoklis stabilizējas. Pēc pacienta stāvokļa stabilizācijas pacients sāk atveseļoties.

Tiek izmantota arī ārstēšanas metode ar G tipa imūnglobulīniem, kas iegūti no aptuveni 9000 donoru asins seruma. Šajā sakarā ārstēšana ir ļoti dārga un tiek reti izmantota.

Nepieciešama rūpīga aprūpe, vispārējās asins analīzes, koagulogrammas un bioķīmijas rādītāju uzraudzība.

Gijēna-Barē sindroma rehabilitācija un prognoze

Lielākajai daļai pacientu ir izredzes uz labu atveseļošanos.

Ar savlaicīgu un pareiza ārstēšana prognoze ir labvēlīga. Pacienti atveseļojas, pilnībā apkalpo sevi – dzīvo pilnvērtīgi, lai gan mērens vājums rokās un kājās var saglabāties visu mūžu.

Viena no nopietnajām neiroloģiska rakstura slimībām ir Gijēna-Barē sindroms, kad imūnsistēma maina polaritāti un sāk iznīcināt savas šūnas. Šis patoloģiskais process izraisa autonomas disfunkcijas. Slimību izceļas ar izteiktu klīnisko ainu, kas ļauj to laikus atklāt un uzsākt terapiju.

Slimības apraksts

Dažas patoloģijas attīstās sekundāras imūnās atbildes veidā pret infekcijas avotu. Tos pavada neironu deformācija un bojājumi nervu regulēšana... Starp šādām slimībām visvairāk smags kurss dažāda autoimūna polineiropātija (Guillain-Barré sindroms vai GBS).

Slimību raksturo daudzas iekaisuma procesi, perifērās sistēmas nervu aizsargslāņa iznīcināšana. Rezultāts ir strauji progresējoša neiropātija, ko pavada ekstremitāšu muskuļu paralīze. Slimība parasti norit akūtā formā un attīstās uz iepriekšējo saaukstēšanās vai saaukstēšanās fona infekcijas patoloģijas... Ar pareizu ārstēšanu palielinās pilnīgas atveseļošanās iespējas.

Vēsturiska atsauce

20. gadsimta sākumā pētnieki Guillain, Barre un Strol aprakstīja agrāk nezināmu franču karavīru slimību. Cīnītāji bija paralizēti, zuda jušanas sajūta ekstremitātēs. Zinātnieku grupa pētīja cerebrospinālais šķidrums pacientiem. Tajā viņi atklāja palielinātu olbaltumvielu saturu, savukārt citu šūnu skaits bija normāls. Pamatojoties uz proteīnu-šūnu asociāciju, tika diagnosticēts Gijēna-Barē sindroms, kas no citām demielinizējoša rakstura nervu sistēmas patoloģijām atšķīrās ar strauju gaitu un pozitīvu prognozi. 2 mēnešu laikā karavīri pilnībā atveseļojās.

Pēc tam izrādījās, ka šī patoloģija nav tik nekaitīga, kā atklājēji to aprakstīja. Apmēram 20 gadus pirms informācijas izpaušanas par viņu neiropatologs Lendrijs novēroja pacientu stāvokli ar līdzīgu klīnisko ainu. Pacientiem bija arī paralīze. Patoloģiskā procesa straujā attīstība bija letāla. Vēlāk kļuva zināms, ka franču karavīriem diagnosticēta slimība prombūtnē var izraisīt arī nāvi adekvāta ārstēšana... Tomēr šādiem pacientiem tika novērota proteīnu-šūnu asociācijas attēls cerebrospinālajā šķidrumā.

Pēc kāda laika tika nolemts abas kaites apvienot. Viņiem tika dots viens vārds, kas tiek lietots līdz mūsdienām - Guillain-Barré sindroms.

Patoloģijas attīstības iemesli

Šī slimība zinātnei ir zināma vairāk nekā 100 gadus. Neskatoties uz to, visi faktori, kas izraisa tā rašanos, vēl nav noskaidroti.

Tiek pieņemts, ka patoloģija attīstās uz imūnsistēmas darbības traucējumu fona. Vesela cilvēka organismā nokļūstot infekcijai, tiek iedarbināta aizsargreakcija un sākas sīva cīņa pret vīrusiem un baktērijām. Šī sindroma gadījumā imūnsistēma uztver neironus par sveši audi... Imūnsistēma sāk iznīcināt nervu sistēmu, kā rezultātā attīstās patoloģija.

Kāpēc ir šādi traucējumi ķermeņa aizsardzības darbā, tas ir slikti saprotams jautājums. Kopējie izraisītāji ir šādi:

1. Traumatisks smadzeņu bojājums. Mehāniski bojājumi kas izraisa smadzeņu tūsku vai audzēju veidošanos, ir īpaši bīstami.
2. Vīrusu infekcijas. Cilvēka ķermenis pats spēj tikt galā ar daudzām baktērijām. Plkst biežas slimības vīrusu vai ilgstoša terapija imunitāte sāk vājināties. Ilgstoša ārstēšana un spēcīgu antibiotiku lietošana palielina Gijēna-Barē sindroma risku.
3. Iedzimta predispozīcija. Ja pacienta tuvi radinieki jau ir saskārušies ar šo patoloģiju, viņš automātiski ietilpst riska grupā. Nelielas traumas un infekcijas slimības var būt slimības avots.

Iespējami arī citi iemesli. Sindroms tiek diagnosticēts cilvēkiem ar alerģijām, kuriem veikta ķīmijterapija vai sarežģītas operācijas.

Kādi simptomi norāda uz slimību?

Gijēna-Barē neiropatoloģiju raksturo trīs slimības attīstības formu simptomatoloģija:

• Akūts, ja simptomi saglabājas vairākas dienas.
• Subakūts, kad patoloģija "šūpojas" no 15 līdz 20 dienām.
• Hronisks. Sakarā ar nespēju savlaicīgi diagnosticēt un novērst nopietnu komplikāciju attīstību, šī forma tiek uzskatīta par visbīstamāko.

Sindroma primārie simptomi atgādina vīrusu-elpceļu infekciju. Pacienta temperatūra paaugstinās, visā ķermenī parādās vājums, augšējie elpceļi kļūst iekaisuši. Dažos gadījumos patoloģijas rašanos papildina kuņģa-zarnu trakta traucējumi.

Arī ārsti izšķir citus simptomus, kas atšķir Guillain-Barré sindromu no SARS.

1. Ekstremitāšu vājums. Deformētas nervu šūnas provocē samazināšanos vai kopējais zaudējums muskuļu audu jutīgums. Sākotnēji diskomfortu parādās apakšstilbu zonā, tad diskomforts izplatās uz pēdām un rokām. Sāpīgas sāpes tiek aizstātas ar nejutīgumu. Cilvēks pamazām zaudē kontroli un koordināciju, veicot vienkāršas darbības (nevar turēt dakšiņu, rakstīt ar pildspalvu).
2. Palielināts vēders ir vēl viena Guillain-Barré sindroma pazīme. Pacientu ar šādu diagnozi fotoattēli ir parādīti šī raksta materiālos. Pacients ir spiests atjaunot elpošanu no augšdaļas uz vēdera tipu. Tā rezultātā vēdera izmērs palielinās un stipri izvirzīts uz priekšu.
3. Rīšanas grūtības. Muskuļi, kas novājinās katru dienu, traucē rīšanas refleksu. Cilvēkam kļūst arvien grūtāk ēst, viņš var aizrīties ar savām siekalām.
4. Nesaturēšana.

Šī patoloģija, attīstoties, ietekmē visas iekšējo orgānu sistēmas. Tāpēc nav izslēgti tahikardijas uzbrukumi, redzes traucējumi un citi ķermeņa disfunkcijas simptomi.

Slimības klīniskā gaita

Šīs patoloģijas laikā ārsti izšķir trīs posmus: prodromu, maksimumu un iznākumu. Pirmajam raksturīgs vispārējs savārgums, neliels drudzis un muskuļu sāpes. Pīķa periodā tiek novēroti visi sindromam raksturīgie simptomi, kas rezultātā sasniedz maksimumu. Iznākuma stadiju raksturo pilnīga infekcijas pazīmju neesamība, bet izpaužas neiroloģiski traucējumi. Patoloģija beidzas ar visu funkciju atjaunošanu vai pilnīgu invaliditāti.

GBS klasifikācija

Atkarībā no tā, kurš klīniskais simptoms dominē, Guillain-Barré sindromu iedala vairākās formās.

Pirmie trīs izpaužas muskuļu vājumā:

1. Akūta iekaisuma demielinizējoša polineuropatija. Šī ir visizplatītākā slimības forma.
2. Akūta aksonu motora neiropātija. Nervu impulsu vadīšanas pētījuma laikā tiek atklātas aksonu bojājumu pazīmes, kuru dēļ tie tiek baroti.
3. Akūta motor-sensorā aksonālā neiropātija. Papildus aksonu iznīcināšanai pārbaude atklāj muskuļu vājuma simptomus.

Izšķir vēl vienu šīs slimības formu, kas atšķiras pēc klīniskām izpausmēm (Millera-Fišera sindroms). Patoloģiju raksturo redzes dubultošanās, smadzeņu darbības traucējumi.

Diagnostikas pasākumi

Guillain-Barré sindroma diagnostika sākas ar pacienta iztaujāšanu, simptomu noskaidrošanu un anamnēzes apkopošanu. Šai slimībai raksturīgs abpusējs ekstremitāšu bojājums un iegurņa orgānu funkciju saglabāšana. Protams, ir netipiski simptomi, tāpēc diferenciāldiagnozei ir nepieciešami vairāki papildu pētījumi:

• Elektromiogrāfija (impulsu kustības ātruma novērtējums gar nervu šķiedrām).
• Lumbālpunkcija (analīze, kas var noteikt proteīnu cerebrospinālajā šķidrumā).
• Asinsanalīze.

Svarīgi slimību diferencēt ar onkoloģiskiem procesiem, encefalītu un botulismu.

Kāpēc Gijēna-Barē sindroms ir bīstams?

Patoloģijas simptomi un ārstēšana var atšķirties, taču terapijas trūkums vienmēr noved pie nopietnas komplikācijas... Slimību raksturo pakāpeniska attīstība. Tikai vājuma parādīšanās ekstremitātēs liek pacientam meklēt palīdzību no ārsta. Parasti līdz šim brīdim paiet 1-2 nedēļas.

Šāds laika periods ļauj konsultēties ar ārstiem un nokārtot nepieciešamo pārbaudi... No otras puses, tas draud ar nepareizu diagnozi un sarežģītu ārstēšanu nākotnē. Simptomi parādās ļoti lēni un bieži tiek uztverti kā citas patoloģijas sākums.

Plkst akūta strāva sindroms attīstās tik strauji, ka dienas laikā cilvēkam var tikt paralizēta lielākā daļa ķermeņa. Tad tirpšana un vājums izplatījās uz pleciem, muguru. Jo ilgāk pacients vilcinās un atliek vizīti pie ārsta, jo lielāka iespēja, ka paralīze viņam paliks uz visiem laikiem.

GBS ārstēšanas metodes

Ir svarīgi savlaicīgi hospitalizēt pacientu, jo dažos gadījumos Guillain-Barré sindromu raksturo strauja gaita un tas var izraisīt nopietnas sekas. Pacienta stāvoklis tiek pastāvīgi kontrolēts, pasliktināšanās gadījumā tie tiek savienoti ar ventilatoru.

Ja pacients guļ, ir nepieciešams parūpēties par spiediena čūlu profilaksi. Dažādas fizioterapijas procedūras palīdz aizsargāties pret muskuļu atrofiju.

Ja organismā notiek stagnējoši procesi, urīna izvadīšanai izmanto urīnpūšļa kateterizāciju. Vēnu trombozes profilaksei tiek parakstīts "Heparīns".

Īpaša terapijas iespēja ir "Imūnglobulīna" intravenoza ievadīšana un plazmaferēze. Plazmas aizstāšana ir procedūra, kurā no asinīm tiek izņemta šķidra daļa un aizstāta ar sālsūdeni (fizioloģisko šķīdumu). Intravenoza "Imūnglobulīna" ievadīšana ļauj stiprināt ķermeņa aizsardzību, kas palīdz tam aktīvāk cīnīties ar slimību. Abas terapijas iespējas ir īpaši efektīvas sākotnējā sindroma attīstības stadijā.

Rehabilitācija pēc ārstēšanas

Šī slimība rada neatgriezeniskus bojājumus ne tikai nervu šūnām, bet arī periosteāla muskuļiem. Laikā rehabilitācijas periods pacientam no jauna jāmācās turēt karotīti rokā, staigāt un veikt citas pilnvērtīgai eksistencei nepieciešamās darbības. Muskuļu aktivitātes atjaunošanai tiek izmantota tradicionālā ārstēšana (fizioterapija, elektroforēze, masāža, vingrošanas terapija, parafīna aplikācijas).

Rehabilitācijas laikā ieteicama labsajūtas diēta un vitamīnu terapija, lai kompensētu mikro- un makroelementu deficītu. Pacienti, kuriem diagnosticēts Guillain-Barré sindroms, kura simptomi ir aprakstīti šajā rakstā, tiek reģistrēti pie neirologa. Viņiem periodiski jāveic profilaktiska pārbaude, kuras galvenais uzdevums ir agrāk noteikt recidīva priekšnoteikumus.

Prognoze un sekas

Parasti ķermeņa pilnīgai atveseļošanai nepieciešami 3 līdz 6 mēneši. Negaidiet ātru atgriešanos ierastajā dzīves ritmā. Daudziem pacientiem Guillain-Barré sindroma ilgtermiņa sekas saglabājas. Slimība ietekmē roku un kāju pirkstu jutīgumu.

Apmēram 80% gadījumu tiek atgrieztas iepriekš zaudētās funkcijas. Tikai 3% pacientu paliek invalīdi. Nāve parasti rodas adekvātas terapijas trūkuma dēļ sirds mazspējas vai aritmijas attīstības rezultātā.

Preventīvās darbības

Īpašas metodes šīs slimības profilaksei nav izstrādātas. Vispārējie ieteikumi ietver atteikšanos no atkarībām, sabalansētu uzturu, aktīvu dzīvesveidu un visu patoloģiju savlaicīgu ārstēšanu.

Apkoposim

Guillain-Barré sindroms ir slimība, ko raksturo muskuļu vājums un arefleksija. Tas attīstās uz nervu bojājumu fona autoimūna uzbrukuma rezultātā. Tas nozīmē, ka organisma aizsargspējas uztver savus audus kā svešus un veido antivielas pret savu šūnu membrānām.

Slimībai ir sava raksturīgie simptomi, kas ļauj laikus atpazīt slimību un uzsākt terapiju. Pretējā gadījumā palielinās autonomo disfunkciju un paralīzes attīstības iespējamība.