Interatriālās starpsienas sekundārās daļas defekts var liecināt par vairākām ģenētiskās slimības- Elisa-Van Krevelda sindroms, Nūnana sindroms, Goldenhāra sindroms, Kabuki sindroms, Viljamsa sindroms un vairākas hromosomu anomālijas (trisomija 13, 18, 21 pāris, 1., 4., 4p, 5p, 6, 10p, 11 hromosomu dzēšana, 13, 17, 18, 22).
Dažas mātes slimības (diabēts, fenilketonūrija, akūta febrila slimība grūtniecības laikā), kā arī teratogēna ietekme uz augli (pretkrampju līdzekļi, alkohols, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi) palielina ASD risku.
Starpsienas defekta cēloņi:
Embrioģenēzes laikā interatriālā starpsiena veidojas no divām audu izciļņiem. Viens no tiem aug uz augšu no primārā atrioventrikulārā savienojuma apgabala [saskaņā ar Van Prāga un Сorsini koncepciju - no kreisās vēnas vārstuļa (sinus venosus) vietas] un tiek saukts par starpsienas primāro daļu (septum primum) (starpsienas apakšējā trešdaļa). Tas aug no priekškambara aizmugures un pēc tam saskaras ar starpsienas sekundāro daļu. Sekundārā daļa (septum secundum) izciļņa formā aug no sirds pamatnes (priekškambaru augšējā daļa) uz leju. Starp tiem starpsienas vidējā trešdaļā ir ovāls fossa, un periodā pirmsdzemdību attīstībašajā zonā darbojas ovāls logs, kas ir būtiska normālas intrauterīnās asinsrites sastāvdaļa. Vairumam jaundzimušo ovāla loga spontāna aizvēršanās notiek pirmajās dzīves nedēļās vai mēnešos, un neliela cauruma atklāšana ovālajā dobumā šajā vecumā nav ASD diagnozes pamatā.Priekškambaru starpsienas defekti ir dabiskas MPP atveres, kas pašas no sevis neaizvērās, kas radās orgānu likšanas laikā, vai, kā galējā iespēja, viena no tā pamatnēm pilnīga nepietiekama attīstība.
Interatriālo defektu veidi:
MPP sekundārās daļas defekts veido 80-90% no visiem ASD, un tas ir lokalizēts ovālas bedres reģionā vai starpsienas augšējā daļā, veidojot šuntu no kreisā ātrija uz labo. Šāds defekts rodas galvenokārt starpsienas primārās daļas pārmērīgas fenestrācijas vai rezorbcijas dēļ vai starpsienas sekundārās daļas nepietiekamas attīstības dēļ, kā arī šo faktoru kombinācijas dēļ. Apmēram 10% gadījumu to pavada daļēja anomāla plaušu vēnu aizplūšana. ASD nozīmē patiesas priekškambaru starpsienas audu nepietiekamības esamību, saglabājot defekta funkcionālo un anatomisko caurlaidību. Sekundāros priekškambaru starpsienas defektus bieži sauc par sekundāriem ASD. Šādus defektus nevajadzētu sajaukt ar ovālas atveres neaizvēršanu. Foramen ovale anatomiska iznīcināšana parasti notiek pēc tās funkcionālās slēgšanas neilgi pēc dzimšanas.Starpsienas sekundārās daļas defektu var kombinēt ar MPP aneirismu. Tas, iespējams, ir lieko audu rezultāts foramen ovale vārstā. Šādos gadījumos ir iespējama kombinācija ar prolapsi. mitrālais vārsts un priekškambaru aritmijas.
MSP sekundārās daļas defektu veidi ietver arī retus defektus: venozās sinusa defektus (bez jumta koronāro sinusu), kas ir reti sastopami un veido 3-4% no visiem ASD. Tie atrodas MPP krustpunktā ar augšējo dobo vēnu un daudz retāk apakšējās dobās vēnas saplūšanas vietā labajā ātrijā. Ar šiem defektiem trūkst daļa no koronārā sinusa jumta, un tāpēc asinis tiek manevrētas no kreisā ātrija uz koronāro sinusu un pēc tam uz labo ātriju. Sinus venosus defekti, kas rodas MPP augšējā daļā augšējās dobās vēnas saplūšanas vietā, bieži vien ir saistīti ar patoloģisku plaušu vēnu savienojumu, kas izplūst no labās plaušas ar augšējo dobo vēnu un labo priekškambaru. Labās plaušu vēnas var neparasti aizplūst RA, biežāk augšējās dobās vēnas saplūšanas vietā (labo plaušu vēnu saplūšanu apakšējā dobajā vēnā sauc par scimitar sindromu).
MPP primārās daļas defekts, lokalizēts tās apakšējā trešdaļā. Primārās atveres tipa anomālijas ir sava veida defekti endokarda spilventiņu attīstībā. Šādi defekti ir lokalizēti tieši blakus atrioventrikulāriem vārstiem, kas var būt deformēti un nekompetenti funkcionēt, un dažreiz tie veido kopīgu atrioventrikulāro vārstu.
Termins "Lutembaše sindroms" apzīmē retu ASD un kreisā atrioventrikulārās atveres stenozes (mitrālās stenozes) kombināciju. Pēdējais attīstās iegūtā reimatiskā valvulīta rezultātā.
Reģistrētajā ASD nav iekļauta atvērta foramen ovale (defekts ovālā dobumā līdz 0,2 cm izmēram), kas rodas 15-30% pieaugušo un kam nav pievienoti hemodinamikas traucējumi, šī iemesla dēļ nav nepieciešama ārstēšana un neietekmē paredzamo dzīves ilgumu.
Hemodinamiskie traucējumi
Asins manevrēšanas apjoms caur priekškambaru defektu ir atkarīgs no defekta lieluma, asinsvadu pretestības sistēmiskajā un plaušu cirkulācijā un sirds kambaru atbilstības. Pirmajos dzīves mēnešos kreisajam un labajam kambara sieniņu biezums ir vienāds, un tāpēc tie ir vienādi izstiepjami diastolā, kā rezultātā šunts no kreisās uz labo pusi ir mazs. Vēlāk RV atbilstība palielinās, jo samazinās pēcslodze uz RV, jo samazinās plaušu asinsvadu pretestība, palielinās šunta no kreisās puses uz labo pusi, kā arī notiek RV un RV dilatācija. Asins šunta daudzums no kreisās puses uz labo caur ASD ir atkarīgs no defekta lieluma, kambaru relatīvās atbilstības un plaušu un sistēmiskās asinsrites asinsvadu pretestības.
Ar nelielu ASD spiediens kreisajā ātrijā pārsniedz spiedienu labajā par vairākiem dzīvsudraba staba milimetriem, savukārt ar lielu interatriālu defektu spiediens ātrijos var kļūt vienāds. Asins šunts no kreisās uz labo pusi izraisa labā kambara diastolisko pārslodzi un palielinātu plaušu asins plūsmu. Plaušu asinsvadu pretestība bērniem ar ASD parasti ir normāla vai zema, un tilpuma slodze ir labi panesama, lai gan plaušu asins plūsma var būt 3 līdz 6 reizes sistēmiska. Tomēr lielākajai daļai bērnu ar sekundāro ASD nav subjektīvu simptomu. Hipervolēmija noved pie plaušu hipertensija, bet tas ir vidēji izteikts ilgstoši, un neatgriezeniskas (obstruktīvas) izmaiņas plaušu asinsvados ar šo defektu parasti veidojas ne agrāk kā 2.-3.dzīves dekādē. Grūtniecības laikā kopējā plazmas tilpuma palielināšanās dēļ šunta tilpums priekškambaru līmenī var ievērojami palielināties.
Simptomu rašanās laiks:
Lai gan defekts pastāv no dzimšanas, troksnis parādās pēc dažiem mēnešiem vai nav dzirdams vispār. Tā kā bieži nav sirds trokšņa un sastrēguma sirds mazspējas simptomi, anomālijas parasti tiek atpazītas ar skrīninga ehokardiogrāfiju, retāk pēc pārejošas distālās cianozes un dažkārt ar paradoksālu trombemboliju.Priekškambaru starpsienas defekta simptomi:
Klīniskā aina ir atkarīga no pacienta vecuma, defekta lieluma, plaušu asinsvadu pretestības lieluma. Lielākā daļa pacientu ar šo defektu izskatās veseli, un vecāki nesniedz nekādas sūdzības. Pazīmes, kas liecina par mērenu asiņu izliešanu no kreisās puses uz labo, var būt palielināta fiziskās slodzes nepanesamība un nogurums. Vairumā gadījumu auskulācijas laikā nav sirds trokšņu, dažreiz pat ar lielu ASD, jo spiediena starpība starp kreiso un labo ātriju ir maza un neliels gradients šunta vietā nerada dzirdamu skaņu. I tonis parasti ir normāls, dažreiz tas var būt sadalīts. Ievērojams asins tilpuma pieaugums, kas plūst caur plaušu vārstu, izraisa vidēja sistoliskā izsviedes troksni (tā saukto hemodinamisko plaušu stenozi) otrajā un trešajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula. Parasti parasti ir dzirdama izteikta II toņa šķelšanās, kas nav saistīta ar elpošanu, vai II tonusa paaugstināšanās virs plaušu artērijas. Sastrēguma sirds mazspējas simptomu bieži nav vai tie ir viegli.Ar priekškambaru defektu mitrālā vārstuļa prolapss ir izplatīts. Iemesls tam var būt sirds kreisās puses saspiešana labās puses palielināšanās dēļ. Šādiem pacientiem ar MVP virsotnē ir dzirdams holosistoliskais vai vēlīnā sistoliskais troksnis, kas bieži izstaro uz paduses reģionu; var būt dzirdams vidussistoliskais klikšķis.
Dažreiz ar ļoti lielu defektu tiek novērots elpas trūkums, tahikardija, hepatomegālija, var parādīties sirds kupris, sirds robežas ir paplašinātas pa labi, palielinās kambara aizkuņģa dziedzera pulsācija un sirds pulsācija. plaušu artēriju var noteikt ar palpāciju. Šajos gadījumos ne tikai aizkuņģa dziedzeris, bet arī plaušu artērija ir ievērojami paplašināta, tāpēc PA vārstuļa hemodinamiskā stenoze tiek aizstāta ar tās nepietiekamību un parādās Graham-Still diastoliskais troksnis (plaušu vārstuļa relatīvās hemodinamiskās nepietiekamības troksnis otrā un trešā starpribu telpa pa kreisi no krūšu kaula).
Pacientiem ar kopīgu ātriju ir manevrēšana no labās puses uz kreiso un cianoze, lai gan parasti tā ir viegla.
Smaga sirds mazspēja ar sekundāru ASD attīstās reti, tikai 3-5% pacientu un tikai ar ļoti lielu defektu, īpaši, ja tas ir sinusa vēnu tipa defekts. Šai nelielajai pacientu grupai smagas sirds mazspējas un augšanas aizkavēšanās rodas līdz 1 gada vecumam (pusē no šiem gadījumiem hemodinamikas traucējumu dēļ un vēl pusē kombinētās orgānu mazspējas dēļ vienlaicīgu anomāliju dēļ). Šajā mazajā grupā mirstība sasniedz 10%, ja operācija netiek veikta.
Ļoti reti pirmais priekškambaru defekta simptoms ir embolisks insults.
Neatpazītas ASD gadījumā sirds mazspējas simptomi vispirms var parādīties grūtniecības laikā, jo palielinās asins tilpums.
Diagnostika
Uz frontālās rentgenogrammas krūtis ar maziem un vidējiem defektiem izmaiņas var nebūt. Ar lieliem defektiem tiek palielināts plaušu modelis, sirds ēnas robežu paplašināšanās labā kambara, labā kambara paplašināšanās dēļ; plaušu artērija ir paplašināta un izspiedusies pa kreisi starp aortas kontūru un kreiso kambara.
Elektrokardiogrammā izmaiņas ar nelieliem defektiem nav. Ar lielu defektu elektriskā asij ir vertikāls stāvoklis vai tā ir novirzīta pa labi (+95 ... +170?). Ja šunta tilpums no kreisās puses uz labo ir vairāk nekā 50% no plaušu cirkulācijas minūtes tilpuma, parādās RV un RA hipertrofijas pazīmes (rsR morfoloģija V1, pasvītrots S vilnis kreisajā krūškurvja vados, Q viļņa trūkums kreisajā krūšu kurvī, pīķa P-vilnis). Ar jebkāda veida defektiem, īpaši ar venozās sinusa defektu, to var pagarināt P-R intervāls. Vecākiem bērniem parādās priekškambaru aritmijas (supraventrikulāra ekstrasistolija un tahikardija, priekškambaru plandīšanās).
Laboratorijas dati – pilna asins aina un asins gāzes ir normas robežās.
Ar Doplera ehokardiogrāfiju nosaka defekta lokalizāciju un lielumu, asins izplūdes virzienu caur to, RA un RV dilatāciju un LA stumbra.
Turklāt ar lielu MPP defektu tiek noteikta IVS paradoksāla kustība, II-III pakāpes trikuspidālās regurgitācijas pazīmes, paaugstināts spiediens labajā kambarī un plaušu artērijā. Transesophageal ehokardiogrāfija var atklāt plaušu vēnu anomālijas, kas saistītas ar priekškambaru situs venozus defektu.
Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija:
Ļoti reti nepieciešams, gadījumos, kad ir neatbilstība klīniskie simptomi instrumentālo pētījumu datu trūkums. To galvenokārt izmanto, lai novērtētu pulmonālās hipertensijas pakāpi, ja tā ir izteikta, plaušu-sistēmiskas manevrēšanas esamību un plaušu asinsvadu gultas pretestības novērtēšanai.Tikuma dabiskā evolūcija
Bez ķirurģiska ārstēšana plaušu hipertensija progresē, bet obstruktīvas plaušu asinsvadu slimības (PH III-IV pakāpe) parādīšanās novērojama no 2.-3.dzīves desmitgades, t.i. vēlāk nekā ar VSD un PDA. Ar neatpazītu priekškambaru defektu pusaudžiem un pieaugušajiem arteriālās hipertensijas pievienošana palielina kreisā-labā šunta apjomu. Defekta vēlīnā stadijā ievērojami palielinās mazā apļa asinsvadu pretestība, kas pusaudža gados vai pēc 18 gadu vecuma izraisīs plaušu asinsvadu obstruktīvus bojājumus un pakāpes samazināšanos. no kreisā-labā šunta.Turklāt PV paplašināšanās dēļ rodas pastāvīgas priekškambaru aritmijas (tostarp priekškambaru mirdzēšana). Smagas PP dilatācijas dēļ pacientiem ir trombembolisku komplikāciju (galvenokārt insulta) risks. Šie iemesli ierobežo dzīves kvalitāti un ilgumu. Labā kambara sastrēguma sirds mazspēja ar lielu defektu grūtniecības laikā palielinās un var izraisīt nelabvēlīgu iznākumu.
Apmēram 15% pacientu ar sekundāriem maziem vai vidējiem starpsienas defektiem šie defekti var spontāni aizvērties līdz 4-5 gadu vecumam vai samazināties tik lielā mērā, ka kļūst hemodinamiski nenozīmīgi.
Novērošana pirms operācijas
Ar sirds mazspējas un PH pazīmēm tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi un AKE inhibitori, ja nepieciešams, arī digoksīns.
Ķirurģiskās ārstēšanas noteikumi:
Indikācijas operācijai līdz 1 gada vecumam ir smagas sirds mazspējas un aizkavētas fiziskās attīstības simptomi. Citiem pacientiem optimālais vecums operācija - 2-3 gadi, pat ja simptomu nav vai tie ir minimāli.Ķirurģiskās ārstēšanas veidi:
Pirmo veiksmīgo operāciju sekundārā ASD šūšanai 1952. gada 2. septembrī veica ķirurgs F. Lūiss klīnikā. medicīnas universitāte Minesotas štatā (ASV) 5 gadus vecai meitenei ar lielu interatriālu defektu vispārējas hipotermijas apstākļos ar aortas saspiešanas periodu, kas mazāks par 6 minūtēm. Bērns atveseļojās bez komplikācijām un bez lietošanas modernas metodes pēcoperācijas intensīvā aprūpe un pēc 11 dienām tika izrakstīts no slimnīcas. Tieši ASD gadījumā tika veikta pasaulē pirmā operācija, izmantojot kardiopulmonālo apvedceļu, kad 1953. gada 6. maijā ārsts J. Gibons izmantoja viņa radīto sūkņa oksigenatoru, lai aizvērtu ASD.Atkarībā no defekta lieluma un morfoloģiskā veida pašlaik tiek izmantotas šādas ķirurģiskas metodes.
Defekta sašūšana vai plastēšana kardiopulmonālās šuntēšanas apstākļos no piekļuves ar mediānas sternotomijas metodi vai no labās puses priekšējās torakotomijas.
Amplatzer ierīces oklūzija ar pareizu defekta formu un vismaz 0,5 cm apkārtējās malas klātbūtni. 70. gadu vidū. Dr. T. Kings un N. Mills ir patentējuši viņu atklāto ierīci, kas ļauj ārstēt ASD, izmantojot minimāli invazīvu transkatetra procedūru bez kardiopulmonālās šuntēšanas operācijas. Arī T. Kinga pirmo reizi veica šo manipulāciju ar priekškambaru defektu. Pēdējo divu desmitgažu laikā ir notikušas būtiskas izmaiņas šī defekta ārstēšanas pieejās – sekundāra priekškambaru defekta transkatetra slēgšana ir ieviesta ievērojamai daļai pieaugušo pacientu un bērnu. Pēdējo 30 gadu laikā ir pārbaudītas daudzas okluzīvu ierīču šķirnes. ASD aizvēršanas bloķētājs pašlaik tiek ražots viena vai dubulta diska veidā no dažādiem materiāliem un ar dažādi veidi katetri, kas piegādā ierīci sirdī caur galvenajām vēnām.
Pasaulē un maziem bērniem, kas sver mazāk par 10 kg, tiek izmantota ASD transkatetriskā aizvēršana sekundārajā daļā. Nesen Amerikas Savienotajās Valstīs tika sākta bioabsorbējamo oklūderu lietošana pacientiem vecumā no 2,5 līdz 13 gadiem ar labiem rezultātiem 6-12 mēnešu novērošanas periodā. Šie aizsprostotāji (BioSTAR) ir bioinženierijas ierīces – tās ir izgatavotas no ļoti attīrītas acelulāras matricas, kas satur dabisku intersticiālu kolagēnu. Tehniskie noteikumi bioloģiski noārdāmo bloķētāju uzstādīšanai un uzraudzībai ir identiski tiem, kas attiecas uz parasto Amplatzer bloķētāju uzstādīšanu, izņemot turpmāku ierīces pakāpenisku bioloģisko noārdīšanos, aizstājot to ar tās šķiedrainajiem audiem.
Neskatoties uz šīs procedūras šķietamo vienkāršību, ir vairāki faktori, kas ietekmē gan tās ieviešanas iespēju, gan panākumus. Tie ietver defekta morfoloģiskās pazīmes, klātbūtni vienlaicīgas slimības, kā arī vairākas individuālas īpašības, piemēram, vecums, augums, ķermeņa svars. Komplikācijas rodas mazāk nekā 1% pacientu, tostarp asinsvadu sieniņas perforācija, asinsvadu tromboze, nobīde ar aizsprostojumu.
Aizkuņģa dziedzera paplašināšanās regresē aptuveni tādā pašā ātrumā, izmantojot abas ķirurģiskās metodes. Slimnīcā pavadītais laiks ir ievērojami īsāks, izmantojot transkatetra procedūru, un atveseļošanās pēc izrakstīšanas ir īsāka.
Ķirurģiskās ārstēšanas rezultāts:
Agrīna operācija ir visefektīvākā, savukārt novēlota operācija var izraisīt ilgstošu plaušu hipertensijas noturību, labā priekškambaru paplašināšanos un priekškambaru aritmijas, kas radušās jau pirms operācijas.Atklātā operācijā (ar kardiopulmonālo apvedceļu) ķirurģiskā mirstība nav lielāka par 0,1%. Komplikācijas (SSV, AV blokāde) ir reti.
Ar Amplatzer aparāta defekta katetra oklūziju komplikācijas rodas 3-4% pacientu (embolija, asinsvadu sieniņas vai sirds perforācija, sirds tamponāde, aritmijas, asinsvadu oklūzija, nepilnīga defekta slēgšana, atlikušais šunts , nepareizs ierīces novietojums ar atrioventrikulāro vārstu nobīdi). Mirstība šo komplikāciju dēļ ir mazāka par 1%.
ASD slēgšanas iezīmes maziem bērniem:
Izolētā ASD pacientiem bieži nav klīnisku simptomu zīdaiņa vecumā un Agra bērnība tāpēc operāciju parasti var atlikt līdz 2–4 gadu vecumam. Tomēr ir labi zināms, ka ir neliela daļa mazu bērnu ar ASD, kuriem nepieciešama agrāka ķirurģiska iejaukšanās, ja defekts ir saistīts ar hronisku plaušu slimību vai noteiktām hromosomu anomālijām.AT pēdējie gadi arvien vairāk tiek ziņots par veiksmīgiem ASD transkatetera slēgšanas rezultātiem pat bērniem, kas sver mazāk par 10 kg, ar zems skaitlis komplikācijas. Tomēr jāatceras, ka asinsvadu šaurais lūmenis, caur kuru tiek izvadīts relatīvi stingrs vadotnes vads, kurā atrodas Amplatzer ierīce, rada lielāku asinsvadu traumu risku nekā vecākiem bērniem. Zīdaiņiem šīs procedūras rezultātā ir arī lielāks sirds bojājumu risks. Iedzimto ASD veidu parasti pavada relatīvi neliela priekškambaru robeža ap defektu, kas var novērst oklūzija ar maziem diskiem ievietošanu vai izraisīt starpsienas eroziju vai nepieciešamību pārtraukt procedūru.
Starpsienas mazā izmēra dēļ mēģinājums uzstādīt oklūderu var būt arī neveiksmīgs, jo gar defekta malu trūkst audu, kas nepieciešams ierīces nostiprināšanai mitrālā vārstuļa tuvumā. Tādējādi, lai nodrošinātu transkatetera oklūzijas drošību, visi šie faktori ir rūpīgi jāizvērtē, kā arī vēlama pieredze līdzīgu procedūru veikšanā zīdaiņiem. Pacientiem agrīnā vecumā pašlaik tiek piedāvāta individuāla kreisā priekškambaru diska izvēles tehnika.
Priekškambaru starpsienas defekts (ASD) ir otrā izplatītākā iedzimtā sirds slimība.
Ar šo defektu starpsienā ir caurums, kas atdala labo un kreiso ātriju divās atsevišķās kamerās. Auglim, kā mēs teicām iepriekš, šis caurums (atvērts ovāls logs) ne tikai pastāv, bet arī ir nepieciešams normālai asinsritei. Tūlīt pēc piedzimšanas tas aizveras lielākajai daļai cilvēku. Tomēr dažos gadījumos tas paliek atvērts, cilvēkiem par to nezinot. Izdalījumi caur to ir tik niecīgi, ka cilvēks ne tikai nejūt, ka “kaut kas nav ar sirdi”, bet var mierīgi dzīvot līdz. vecums. (Interesanti, ka, pateicoties ultraskaņas iespējām, šis defekts interatriālajā starpsienā ir skaidri redzams, un pēdējos gados ir parādījušies raksti, kas liecina, ka starp tādiem pieaugušajiem un veseliem cilvēkiem, kurus nevar klasificēt kā iedzimtas sirdskaites slimniekus, migrēnas slimnieku ir ievērojami augstāks - stipras galvassāpes (šie dati gan vēl ir jāpierāda).
Atšķirībā no patentēta foramen ovale, patiesi priekškambaru starpsienas defekti var būt ļoti lieli izmēri. Tie atrodas dažādās pašas starpsienas daļās, un tad tie runā par “centrālo defektu” vai “defektu bez augšējās vai apakšējās malas”, “primāro” vai “sekundāro” (mēs to pieminam, jo veids un atrašanās vieta cauruma lielums var būt atkarīgs arī no ārstēšanas izvēles).
Ja starpsienā ir caurums, rodas šunts ar asins plūsmu no kreisās puses uz labo. Ar ASD asinis no kreisā ātrija ar katru kontrakciju daļēji ieplūst labajā pusē. Attiecīgi sirds un plaušu labās kameras ir pārpildītas, jo. viņiem caur sevi ir jāizlaiž lielāks, papildu asiņu daudzums un pat vienreiz jau iziet cauri plaušām. Tāpēc plaušu asinsvadi ir piepildīti ar asinīm. Līdz ar to tendence uz pneimoniju. Spiediens ātrijos tomēr ir zems, un labais ātrijs ir "izstieptākā" sirds kamera. Tāpēc tas, palielinoties izmēram, ar slodzi pagaidām (parasti līdz 12-15 gadiem, un dažreiz vairāk) tiek galā diezgan viegli. Augsta plaušu hipertensija, kas izraisa neatgriezeniskas izmaiņas plaušu asinsvados, nekad nenotiek pacientiem ar ASD.
Jaundzimušie un zīdaiņi, kā arī mazi bērni vairumā gadījumu aug un attīstās pilnīgi normāli. Vecāki var pamanīt savu tendenci uz biežas saaukstēšanās, dažreiz beidzas ar pneimoniju, kam vajadzētu brīdināt. Bieži vien šie bērni, 2/3 gadījumos meitenes, izaug bāli, tievi un nedaudz atšķiras no veselajiem vienaudžiem. Viņi pēc iespējas cenšas izvairīties no fiziskas slodzes, kas ģimenē skaidrojams ar dabisko slinkumu un nevēlēšanos sevi nogurdināt.
Sūdzības par sirdi var un parasti parādās pusaudža gados, un bieži vien pēc 20 gadiem. Parasti tās ir sūdzības par sirds ritma "pārtraukumiem", ko cilvēks jūt. Laika gaitā tie kļūst arvien biežāki un dažkārt noved pie tā, ka pacients jau nespēj veikt parastās fiziskās aktivitātes. Tas ne vienmēr notiek: G.E. Falkovskim savulaik nācies operēt pacientu 60 gadu vecumā, profesionālu šoferi, ar milzīgu priekškambaru starpsienas defektu, taču tas ir izņēmums no noteikuma.
Lai izvairītos no šādas "dabiskas" defekta gaitas, ieteicams aizvērt caurumu ķirurģiski. Atšķirībā no VSD, priekškambaru defekts nekad neizaugs pats no sevis. ASD operācija tiek veikta kardiopulmonālās šuntēšanas apstākļos, ieslēgts atvērta sirds, un tas sastāv no cauruma sašūšanas vai aizvēršanas ar plāksteri. Šis plāksteris ir izgriezts no sirds krekla - perikarda - maisiņa, kas ieskauj sirdi. Plākstera izmērs ir atkarīgs no cauruma lieluma. Jāsaka tā ASD slēgšana bija pirmā atvērtās sirds operācija, un tā tika veikta vairāk nekā pirms pusgadsimta.
Dažreiz priekškambaru starpsienas defektu var apvienot ar vienas vai divu plaušu vēnu patoloģisku ieplūšanu labajā, nevis kreisajā ātrijā. Klīniski tas nekādi neizpaužas un ir konstatējums, izmeklējot bērnu ar lielu defektu. Tas neapgrūtina operāciju: tikai plāksteris ir lielāks un izveidots tuneļa veidā labā ātrija dobumā, kas novirza plaušās oksidētās asinis uz kreisajām sirds daļām.
Mūsdienās papildus operācijai dažos gadījumos ir iespējams droši aizvērt defektu, izmantojot Rentgena ķirurģija tehnoloģija. Tā vietā, lai sašūtu defektu vai iešūtu plāksteri, tas tiek aizvērts ar īpašu ierīci lietussarga veidā - oklūderu, ko izlaiž cauri salocītajam katetru un atver pēc izlaišanas caur defektu.
Tas tiek darīts rentgena ķirurģijas telpā, un viss, kas saistīts ar šādu procedūru, mēs aprakstījām iepriekš, kad pieskārāmies zondēšanai un angiogrāfijai. Defekta aizvēršana ar šādu “neķirurģisku” metodi ne vienmēr ir iespējama un tam ir nepieciešami noteikti nosacījumi: bedres anatomiskā atrašanās vieta, pietiekams bērna vecums utt. Protams, ja tādi ir pieejami, šī metode ir mazāk traumatiska nekā atvērta sirds operācija. Pacients tiek izvadīts pēc 2-3 dienām. Tomēr tas ne vienmēr ir iespējams: piemēram, patoloģiskas vēnu aizplūšanas klātbūtnē.
Mūsdienās abas metodes tiek plaši izmantotas, un rezultāti ir lieliski. Jebkurā gadījumā iejaukšanās ir izvēles, nevis steidzama. Bet tas jādara agrā bērnībā, lai gan tas ir iespējams agrāk, ja saaukstēšanās un īpaši pneimonijas biežums kļūst biedējošs un draud bronhiālā astma un sirds izmērs palielinās. Kopumā, jo ātrāk tiek veikta operācija, jo ātrāk mazulis un jūs par to aizmirsīsit, bet tas nenozīmē, ka ar šo netikumu jums vajadzētu īpaši steigties.
Priekškambaru starpsienas defekts ir viens no iedzimtiem sirds defektiem (KSS), kam raksturīga iekšējās sienas nepilnīga saplūšana, kas paredzēta priekškambaru atdalīšanai. Kreisā daļa ir atbildīga par asinīm, kas bagātinātas ar skābekli, bet labā daļa ir atbildīga par venozajām asinīm, kas piesātinātas ar oglekļa dioksīdu. Parasti ātrijiem, kā arī sirds kambariem nevajadzētu sazināties, un šādi defekti izraisa asiņu sajaukšanos un hemodinamikas traucējumus.
Sirds starpsienas defekts (ASD) ir otra izplatītākā šī orgāna iedzimtā anomālija. Šis nosaukums attiecas uz caurumu iekšējā sienā, kas atdala divus priekškambarus, kas izraisa asins plūsmu no viena ātrija uz otru. Priekškambaru starpsienas defekts ir norādīts ar ICD-10 kodu Q21.1.
Bērna augšanas periodā dzemdē sienā, kas atdala divus priekškambarus, ir atvērts ovāls logs. Tas ir nepieciešams pareizai augļa asinsritei. Pēc piedzimšanas, lai pilnībā funkcionētu elpošanas sistēma, asins plūsma kļūst daudz intensīvāka. Tā rezultātā palielinās spiediens kreisajā ātrijā, paātrina venozo atteci. Uz šī fona notiek hemodinamikas izmaiņas, kas veicina fizioloģiskās atveres slēgšanu. Ja kāda iemesla dēļ šis caurums neaizveras, tad asiņu sajaukšanās ir tik neliela, ka pacienti par šādas novirzes esamību lielākoties nezina.
Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem bieži tiek reģistrēts neaizvērts fizioloģiskais logs, un tas ir ļoti mazs. Tajā pašā laikā ASD UPU ir iespaidīgi izmēri un atrodas dažādās iekšējās sienas daļās. Tas veido šuntu, caur kuru asinis plūst no kreisās uz labo pusi. Tas notiek pakāpeniski ar katru sirds kustību. Tā rezultātā tiek traucēta hemodinamika, pakāpeniski iznīcināta strukturālie elementi orgāns, pasliktinās citu audu un orgānu asinsrite.
Zīdaiņi un mazi bērni ar starpsienas defektu var pilnībā augt un attīstīties. Lielākā daļašādi pacienti ir meitenes, kurām ir nosliece uz saaukstēšanās un pneimonija. Bērni ar ASD cenšas izvairīties no fiziskām aktivitātēm, jo viņiem tas ir grūti. 
Veselības problēmas sākas tuvāk pusaudža gados brīdī, kad nepareizas asinsrites rezultātā izstieptais labais ātrijs pārstāj tikt galā ar šādu slodzi. Šāds defekts nav novēršams pats par sevi, un, lai izvairītos no neatgriezeniskām izmaiņām sirds struktūrā, tas ir nepieciešams ķirurģiska iejaukšanās.
Patoloģijas klasifikācija
dzimšanas defekti sirdis tiek iedalītas vairākos veidos atkarībā no to atrašanās vietas, caurumu skaita, izmēra un arī to rašanās cēloņa. Atšķirt:
- primārais defekts. Šo patoloģiju raksturo liela cauruma (3-5 cm) parādīšanās sirds apakšējā daļā. Šajā gadījumā starpsienas apakšējā mala pilnībā nav. Šāds defekts ir primārās starpsienas nepareizas veidošanās sekas.
- Sekundārā DMPP. Ar šo patoloģiju caurums iekšējā sienā ir tikai 1-2 cm Tas atrodas sienas vidū vai dobās vēnas ieejas vietās.
- Barjeras trūkums. Šai patoloģijai dots nosaukums: trīskameru sirds. Šāds pārkāpums var parādīties uz atrioventrikulāro vārstu anomāliju fona.
Visbiežāk pacientiem tiek diagnosticēti sekundāri defekti. Atkarībā no to atrašanās vietas tiek diagnosticētas šādas ASD:
Reizēm ir patoloģijas formas, kad interatriālajā starpsienā tiek konstatēti vairāki dažāda diametra caurumi.
Slimības gaita
Lielākajai daļai pacientu iedzimti nefizioloģiski caurumi, kas nav lielāki par 8 mm, sadzīst paši 6 mēnešu laikā. Lielāki caurumi paliek atvērti, un var nebūt simptomu. Sirds mazspējas pazīmes, kā arī plaušu hipertensija parādās 2-3 nedēļas pēc dzimšanas. Jaundzimušajiem ar šādu diagnozi tiek parādīta medicīniskā korekcija. Narkotiku terapija šajā vecumā ir efektīva un bieži veicina spontānu bedres aizaugšanu.
Pēc 40 gadiem sirds slimību klīnisko ainu papildina sastrēguma sirds mazspēja. Patoloģiju pavada priekškambaru ekstrasistolija, kā arī priekškambaru fibrilācija. Vairāk jauns vecumsšādas novirzes tiek reģistrētas tikai 1% pacientu.
Ar iedzimtiem sirds iekšējās sienas veidošanās traucējumiem pacienti vairumā gadījumu dzīvo līdz 30-40 gadu vecumam. Tomēr kopējais paredzamais dzīves ilgums ir ievērojami samazināts. 25% gadījumu nāve iestājas pirms 30 gadu vecuma, vēl puse pacientu mirst pirms 35 gadu vecuma sasniegšanas. 90% pacientu nenodzīvo līdz 60 gadiem. galvenais iemesls nāve gandrīz visos gadījumos - sirds mazspēja.
Priekškambaru starpsienas defekta cēloņi
Problēmām ar ovāla loga aizaugšanu, citiem sirds starpsienas veidošanās pārkāpumiem pirmsdzemdību periodā var būt šādi iemesli:
Arī vides faktori var būt defektu attīstības cēlonis. Gaisā esošo kaitīgo vielu ietekme uz ķermeni bieži noved pie dažāda veida mutācijām.
VSD simptomi
Iedzimta sirds slimība dažreiz ir gandrīz asimptomātiska. Visbiežāk acīmredzamas pazīmes var nebūt ar nelielu defektu izmēru. Citos gadījumos slimību raksturo šādi klīniskie simptomi:
Šīs pazīmes visspilgtāk izpaužas bērniem pirms skolas un sākumskolas klasēs. Tieši šajā periodā pieaug garīgā vai fiziskā slodze uz ķermeni, un sirds pārstāj ar to tikt galā.
Pieaugušajiem slimības gaitu pavada šādi simptomi:
- elpas trūkums ejot;
- pastiprināta sirdsdarbība;
- cianoze, roku un kāju pirkstu cianoze;
- reibonis;
- stāvoklis pirms ģīboņa;
- problēmas ar sirds ritmu;
- trokšņa izskats;
- krūškurvja izvirzījums sirds rajonā kardiomegālijas dēļ;
- sāpes krūtīs;
- pastiprināta svīšana;
- asinsspiediena pazemināšanās;
- samazināta imunitāte.
Iepriekš minētās pazīmes var norādīt uz esamību dažādas patoloģijas sirds un asinsvadu sistēmu. Tāpēc, ja tiek atklāts vismaz viens no uzskaitītajiem simptomiem, ir jāveic rūpīga pārbaude, lai noteiktu šī stāvokļa cēloni. Pašārstēšanās iekšā Šis gadījums Pilnīgi aizliegts.
Diagnostika
Sirds defektu noteikšanai tiek izmantotas dažādas diagnostikas metodes. Iet cauri pilna pārbaude jums jāsazinās ar terapeitu vai pediatru. Ārsta galvenais uzdevums ir apkopot pilnīgu anamnēzi. Noskaidrojiet sirds patoloģiju pārmantošanas iespējamību, kā noritēja mātes grūtniecība, vai nav bijušas novirzes sirds darbā. Pēc anamnēzes, esošo sūdzību analīzes ārsts izrakstīs nepieciešamos testus un konsultācija ar kardiologu.
Papildus tiek veikta pacienta pilnīga izmeklēšana, klausīšanās (auskultācija), sirds perkusijas. Auskultācijas metode un perkusijas palīdz noteikt sirds formas un izmēra izmaiņas, noteikt trokšņus orgāna darba laikā. Ja tiek konstatētas novirzes, instrumentālie pētījumi lai apstiprinātu sirds slimības diagnozi:
Cita starpā pacientam var izrakstīt: angiogrāfiju vai ventrikulogrāfiju. Šīs pārbaudes metodes tiek izmantotas, ja visas uzskaitītās metodes bija neinformatīvas.
Ārstēšana
Ja jaundzimušajam tiek atklāts ASD, jums nevajadzētu nekavējoties krist panikā. Atrastais caurums var būt neaizsegts foramen ovale, kas pakāpeniski aizvērsies līdz pirmā dzīves gada beigām. Bet, ja papildus šim fizioloģiskajam caurumam tiek atklāti citi defekti, tad šādiem mazuļiem ir nepieciešama pastāvīga uzraudzība.
Dažos gadījumos medicīniskā korekcija palīdz apturēt slimības progresēšanu, taču vēlāk tomēr būs nepieciešama operācija. Sarežģītos gadījumos operācijas veic, kad bērns sasniedzis 3-4 gadu vecumu. Standarta slimības gaitā defektu likvidēšana ar operāciju tiek veikta 16 gadu vecumā.
Medicīniskā terapija
Primārais priekškambaru starpsienas defekts bērniem nav ārstējams ar medikamentiem. Terapijas kurss galvenokārt ir vērsts uz galveno patoloģijas simptomu novēršanu, kā arī iespējamo komplikāciju novēršanu. Lai atvieglotu bērna stāvokli, var piešķirt:
Kā minēts iepriekš, šis terapeitiskais kurss ir atbalstošs. Ar lieliem patiesiem un īpaši vairākiem defektiem nav iespējams iztikt bez ķirurģiskas iejaukšanās.
Ja jaundzimušajam tiek atklāts sekundārs priekškambaru starpsienas defekts un nav izteiktu simptomu, tad vairumā gadījumu operācija nav nepieciešama. Mazam pacientam ir nepieciešama ikgadēja ultraskaņa un elektrokardiogramma ik pēc 6 mēnešiem. Tomēr, ja parādās patoloģijas pazīmes, būs nepieciešama arī zāļu terapija.
Ritma traucējumu un sirdsdarbības ātruma palielināšanās gadījumā tiek nozīmēts Inderal. Tas palīdz samazināt adrenalīna, norepinefrīna darbību, kas noved pie normālas sirds darbības atjaunošanas. Ārstēšanas kurss sākas ar 20 mg trīs reizes dienā, pēc tam pakāpeniski palielina devu līdz 40 mg divas reizes dienā. Turklāt var ordinēt arī aspirīnu un digoksīnu.
Ārstēšana pieaugušajiem
Digoksīns ir universāls līdzeklis, kas ir paredzēts gan pieaugušajiem, gan bērniem. Tas uzlabo sirds kontraktilitāti. Kambari saraujas ātrāk, spēcīgāk, un sirdij ir vairāk laika atpūsties. Efektīvs "Digoksīns" un aritmijas. Pieaugušajiem ordinē 0,25 mg 4-5 reizes dienā, pēc tam ievadīšanas biežumu samazina līdz 1-3 reizēm. 
Nepieciešami arī antikoagulanti: Aspirīns, Varfarīns. Tie samazina asins recēšanas spēju, tādējādi samazinot asins recekļu veidošanās iespējamību. "Varfarīns" ir pietiekams, lai lietotu katru dienu no rīta. Nepieciešamā deva jāizvēlas ārstam. "Aspirīns" dzēriens 325 mg trīs reizes dienā. Šādas terapijas ilgums var ilgt līdz 6 nedēļām.
Ar diurētisko līdzekļu tūsku pieaugušajiem tiek nozīmēts Triamteren, Amiloride. Tie tiek pieņemti plkst smags pietūkums, kā arī lai samazinātu asinsspiedienu traukos. Šīs zāles uzglabā kāliju un neļauj tam izkļūt no ķermeņa. Atkarībā no stāvokļa smaguma no rīta izraksta 0,05-0,2 g.Atļauts ilgstoša lietošana narkotikas.
Ķirurģiska iejaukšanās
Vienīgais patiesi efektīvais smagu defektu ārstēšanas veids ir operācija. Tas jādara līdz 16 gadu vecumam. Šajā periodā izmaiņas sirds un plaušu darbībā nav īpaši izteiktas. Ja pirmo reizi defekts tika atklāts vēlāk, tad iejaukšanās tiek veikta jebkurā vecumā. Operācija ir nepieciešama, ja:
- asiņu reflukss notiek no kreisās puses uz labo;
- spiediens sirds labajā pusē pārsniedz 30 mm Hg. Art.;
- ir priekškambaru starpsienas aneirisma;
- simptomu izpausme traucē normālu dzīvesveidu.
Operācija tiek veikta divos veidos. Lieliem caurumiem, kas lielāki par 3 cm, nepieciešama atvērtas sirds operācija. Ārsts atver krūšu kaulu, atvieno sirdi no asinsrites sistēmas, šajā laikā visas tās funkcijas tiek aizstātas ar īpašu aparātu. Tālāk tiek veikta defekta plastiskā ķirurģija.
Vieglākos gadījumos atvere sirds starpsienā tiek aizvērta, izmantojot katetru. To injicē vienā no lielajiem traukiem augšstilbā vai kaklā. Uz tā malas ir piestiprināta īpaša ierīce (lietussargs), kas bloķēs patoloģisko atveri. Šo iejaukšanās metodi sauc par endovaskulāru.
Pēc operācijas pacientam nepieciešama rehabilitācija, lai izvairītos no nopietnām sekām. Ārsts sniedz šādus ieteikumus: ilgstoša antikoagulantu lietošana, lai izvairītos no trombozes, aizsardzība no lielas fiziskas slodzes. Pēc minimāli invazīvas iejaukšanās pacients tiek nosūtīts mājās pēc 1-2 dienām ambulatorā novērošana pie kardiologa. Atvērtā sirds operācija prasa ilgu rehabilitācijas periodu. Uz normālu dzīvi pacients varēs atgriezties pēc 2 mēnešiem.
Patoloģijas komplikācijas
Pēc operācijas var rasties komplikācijas. Rehabilitācijas periodu var pavadīt:
- oklūzija - asa asinsvadu sašaurināšanās;
- antrioventrikulārā blokāde;
- priekškambaru fibrilācija;
- trombembolija, insults;
- perikardīts;
- sirds sienas perforācija.
Šādu stāvokļu rašanās varbūtība ir tikai 1%. Visi no tiem ir viegli ārstējami.
Prognoze
Mazie ASD var neizpausties nekādā veidā un dažreiz tiek konstatēti pat vecumā. Mazie caurumi bieži vien aizveras spontāni pirmajos 5 dzīves gados. Dzīves ilgums bez operācijas pacientiem ar lieliem defektiem ir vidēji 35-40 gadi. 
Visiem pacientiem ar diagnosticētu priekškambaru starpsienas defektu jābūt reģistrētiem pie kardiologa un kardioķirurga. Pastāvīga sirdsdarbības kontrole palīdz izvairīties no komplikāciju attīstības.
ASD profilakse: informācija grūtniecēm
Lai grūtniecības gaita nebūtu sarežģīta un intrauterīnā attīstība noritētu bez novirzēm, nepieciešams novērst visus negatīvos faktorus. Lai izvairītos no iedzimtu sirds defektu rašanās, palīdzēs šādi noteikumi:
- svins veselīgs dzīvesveids dzīve;
- atbilst klīniskajām vadlīnijām;
- regulāri novēro pirmsdzemdību klīnikā;
- normalizēt darba un atpūtas režīmu;
- izvairīties no saskares ar slimiem cilvēkiem;
- plānojot grūtniecību, izārstēt visu hroniskas slimības vakcinēties savlaicīgi.
Rūpīga uzmanība savai veselībai šajā katrai sievietei svarīgajā periodā palīdzēs izvairīties no daudzām grūtniecības komplikācijām. Mātes atbildība ir veselīga bērna piedzimšanas garantija.
Priekškambaru starpsienas defekts ir izplatīts un veido 7% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Tas var rasties dažādās starpsienas vietās, kas ietekmē pieeju ārstēšanai.
- Sekundārās atveres defekts (ostium secundum).
- Sinusa venoza defekts (superior un inferior).
- Primārās atveres defekts (ostium primium).
- Koronārā sinusa defekts.
Morfoloģija
ASD visbiežāk ietekmē ovālo fossa. Sekundārie defekti rodas no nepietiekama vārstuļa audu karāšanās ovāla atveres zonā, kā rezultātā piekārtais vārsts nepietiekami nosedz ovāla atveri, vai audu šūnu struktūras dēļ, kas veido vārstu. Sekundārie ASD var būt vairāki. Sinusa vēnu defektus var atrast vai nu augstu priekškambaru starpsienā, un tādā gadījumā tos raksturo kā augšējo sinusa vēnu defektus, vai, retāk, ļoti zemu priekškambaru starpsienu, "sēžot uz augšu" pie apakšējās dobās vēnas ieejas. RA. Augstākās sinusa vēnu defekti ļoti bieži ir saistīti ar labās puses plaušu vēnu anomālu aizplūšanu RA netālu no augšējās dobās vēnas ieejas. Tālāk tiks aprakstīti primārie atveres defekti, kurus pareizāk uzskatīt par vienu no papildu atrioventrikulāro ziņojumu formām. Retākā intraatriālā savienojuma forma ir saziņa starp LA un RA koronārā sinusa līmenī. ASD var rasties atsevišķi, bet bieži vien ir arī daļa no kombinētiem iedzimtiem sirds defektiem.
Patofizioloģija
Asins plūsmas virziena maiņa caur šuntu priekškambaru starpsienā sākas no augļa cirkulācijas pārejas brīža uz pēcdzemdību. Pastāvīgas interatriālas komunikācijas klātbūtnē palielinās asins plūsma caur šuntu no kreisās puses uz labo, jo samazinās plaušu asinsvadu pretestība, palielinās RV elastība un samazinās kreisās puses elastība. Palielināta strāva caur plaušu un trikuspidālajiem vārstiem izraisa dzirdamu troksni. Plaušu asinsvadu pretestība jaundzimušajiem un vecākiem bērniem ASD klātbūtnē joprojām ir zema, un tilpuma slodze ir labi panesama, neskatoties uz augsto plaušu un sistēmiskās asins plūsmas attiecību, kas var būt pat 3:1. Vēlā bērnībā un pieaugušajiem progresējoša labā un labā kambara paplašināšanās predisponē aritmijas attīstību, kas ne vienmēr izzudīs līdz ar defekta slēgšanu.
Diagnostika
Klīniskās pazīmes
Lielākā daļa ASD tiek diagnosticēti bērnībā ar šķērsvirziena ehokardiogrammu, kas pasūtīta asimptomātiskas sirds trokšņi. Simptomi, ja tādi ir, ir viegli un ietver biežas plaušu infekcijas, vieglu slodzes nepanesību un atpalicību. fiziskā attīstība. Priekškambaru aritmijas, plaušu hipertensijas un plaušu asinsvadu slimību attīstība bērnība neraksturīgi. Tomēr pieaugušajiem tie var būt daļa no klīniskā aina ASD. Trešajā vai ceturtajā desmitgadē lielākā daļa pieaugušo cieš no elpas trūkuma slodzes vai sirdsklauves.
Pārbaudes laikā ir iespējams diagnosticēt:
- aizkuņģa dziedzera robežu paplašināšanās;
- sistoliskais troksnis asins plūsmas laikā LA;
- II sirds skaņas bifurkācija uz visu elpošanas fāžu fona;
- trīskāršais diastoliskais troksnis (ar lieliem defektiem).
Krūškurvja rentgens
Visbiežāk normāls vai viegls kardiotorakālā indeksa pieaugums tiek konstatēts, palielinoties asinsvadu plaušu modelim un palielinoties centrālās LA.
Elektrokardiogrāfija
Biežākās pazīmes ir novirze no labās ass, labā kambara hipertrofija un QRS kompleksa pagarināšanās <120 ms labajās pievados ar nepilnīgu His labā zara blokādi. Primārās atveres defekta gadījumā uz aizkuņģa dziedzera hipertrofijas fona tiek novērota elektriskās ass novirze pa kreisi.
ehokardiogrāfija
Lielākā daļa svarīgas pazīmes ietver labā un kreisā kambara paplašināšanos, ko bieži pavada LA paplašināšanās un plūsmas ātruma palielināšanās caur datoru. Sirds labā puse piedzīvo tilpuma pārslodzi, kas var izraisīt paradoksālas (sistoles laikā uz priekšu) IVS kustības. Priekškambaru defekts ir jāvizualizē tieši, kas visbiežāk ir iespējams ar subcostal piekļuvi. Novērtējumā jāiekļauj defekta izmēra un skaita noteikšana, starpsienas atrašanās vieta, robežu apraksts, skaits un saistītās anomālijas (piemēram, anomāla plaušu vēnu aizplūšana). Sinusa venoza defekta vizualizācija var būt sarežģīta, taču par to ir jābūt aizdomām visiem pacientiem ar nesaprotamu labās sirds palielināšanos. Demonstrēšanai šāda veida ASD var būt nepieciešama transesophageal ehokardiogrāfija. Diagnostiskā sirds kateterizācija gandrīz nekad nav nepieciešama, ja vien nav pamatoti sagaidāma plaušu hipertensijas neatgriezeniskums un plaušu asinsvadu pretestības palielināšanās.
dabiska plūsma
Sekundārais VSD bērnībā reti izpaužas ar skaidriem simptomiem, taču, sākot ar agrīnu pieaugušo vecumu, palielinās priekškambaru aritmijas (plandīšanās vai fibrilācijas) un fiziskās slodzes nepanesamības biežums labās sirds mazspējas dēļ. Pieaugušajiem var attīstīties arī plaušu asinsvadu slimība. Plaušu un paradoksāla embolija ir retas komplikācijas, tāpat kā infekciozs endokardīts, kas ir vēl retāk izolētas sekundāras ASD gadījumā.
Ārstēšana
Šobrīd izvēlētā metode ir transkatetera aizvēršana, parasti ar Amplatzer ierīci, kas ir iespējama aptuveni 80% gadījumu (1. att.). Pašlaik tiek vērtēti jauni armatūras veidi. ASD parasti tiek slēgta bērniem vecumā no 3 līdz 5 gadiem, un jautājums par iejaukšanos tiek izlemts individuāli.
Gan bērniem, gan pieaugušajiem ir iegūti lieliski rezultāti ar ārkārtīgi zemu embolijas vai perforācijas biežumu ar blakus esošo sirds struktūru bojājumiem. Defekti, kurus nevar aizvērt ar transkatetera metodi ( lieli defekti, defekti ar vāji attīstītām malām vai daži vairāki defekti) ir jānoslēdz ķirurģiski. Operatīvais risks bērniem ir ļoti zems un ietver retas komplikācijas, kas saistītas ar perikarda izsvīdumu vai asiņošanu vai pārejošu pēcoperācijas traucējumi ritms. Pieaugušajiem operatīvais risks var būt lielāks un atkarīgs no vecuma un citiem riska faktoriem. Slēgšana jāveic pirmsskolas vecumā vai tiklīdz tiek konstatēts defekts.
ASD slēgšana jaunā vecumā novērš labā kambara mazspējas, plaušu hipertensijas un paradoksālas embolijas attīstību un noved pie normāla dzīves ilguma. ASD slēgšana pieaugušajiem var uzlabot funkciju un novērst vai uzlabot labā kambara HF un plaušu hipertensijas pazīmes un simptomus, taču paredzamais dzīves ilgums joprojām ir samazināts. Pēc vēlīnas ASD slēgšanas priekškambaru aritmija, visticamāk, radīsies vai turpināsies. ASD slēgšana pieaugušajiem ir indicēta pacientiem ar labā kambara pārslodzes pazīmēm.
"Asimptomātiskiem" pieaugušajiem bez jebkādiem pierādījumiem par labā kambara mazspēju vai tilpuma pārslodzi slēgšanas ilgtermiņa ieguvums ir apšaubāms, un šiem pacientiem ar nelielu ASD slēgšana pašlaik nav indicēta. Pacientiem ar ievērojamu plaušu hipertensiju un plaušu spiedienu, kas 2 līdz 3 reizes pārsniedz sistēmisko spiedienu, slēgšana joprojām ir iespējama, ja šunts no kreisās uz labo pusi ir lielāks par 1,5 vai ja ir pierādījumi par paaugstinātas plaušu pretestības maiņu. Pacientiem ar priekškambaru plandīšanos labās puses labirinta operāciju var apvienot ar defekta ķirurģisku bloķēšanu, kas var novest pie sinusa ritma atjaunošanās.
Rīsi. 1. ASD transkatetra oklūzija. A — Amplatz ASD aizvēršanas ierīce, kas pievienota transportēšanas vadam, parādīta ārpus garā transportēšanas kastes. B - trīs plakņu ehokardiogrammā no RA puses ir redzams ASD ar skaidrām augšējām un apakšējām malām. B - transezofageālā ehokardiogramma parāda atbrīvoto Amplatz ierīci ASD aizvēršanai, kas novērsa defektu
Ilgtermiņa rezultāti
ASD slēgšanas gadījumā jaunā vecumā aizkuņģa dziedzera izmērs un tā darbība ātri atgriežas normālā stāvoklī, un pacienti jūtas ļoti labi. Pieaugušajiem bieži vien joprojām ir priekškambaru aritmiju risks, un viņiem nepieciešama ilgstoša novērošana. Tas ir nepieciešams arī plaušu hipertensijas vai ar to saistītu traucējumu noteikšanā. Pēc veiksmīgas operācijas nav nepieciešami nekādi fizisko aktivitāšu ierobežojumi. Ja nav plaušu hipertensijas, pacienti labi panes grūtniecību.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom un Barbara J.M. Malders
Iedzimti sirds defekti bērniem un pieaugušajiem
Bieži vien cilvēki ar šo defektu dzīvo daudzus gadus, pirms tas tiek atklāts. Bet, kad tiek diagnosticēts mazs bērns, vecāki ir šokēti. Viņiem tas ir līdzīgs nāves spriedumam - patoloģija ir sirds!
Protams, slimībā nav nekā patīkama, taču patiesībā tā nav tik briesmīga, kā varētu šķist no pirmā acu uzmetiena. Sliktākais, ka ārsti reti to izskaidro jaunajiem vecākiem, un bailes no nezināmā strauji pieaug ...
ASD cēloņi bērniem
Kā zināms, cilvēka sirds sastāv no labā un kreisā ātrija, ko atdala starpsiena. kreisajā ātrijā no plaušu artērijas ieplūst ar skābekli bagātinātas arteriālās asinis, un "atkritumi" tiek transportēti labajā pusē no augšējās un apakšējās dobās vēnas deoksigenētas asinis. Starpsiena tikai neļauj tiem sajaukties, bet dažos gadījumos tajā veidojas caurums, un tad tiek diagnosticēts priekškambaru starpsienas defekts (ASD).
Šis ir viens no daudzajiem iedzimtajiem sirds defektiem, kas var attīstīties atsevišķi vai kombinācijā ar citām patoloģijām (kambaru starpsienas defekts, mitrālā vārstuļa nepietiekamība, patoloģiska plaušu vēnu plūsma labajā, nevis kreisajā ātrijā un citām).
Nav iespējams noteikt, kas tieši izraisīja šādu pārkāpumu, taču tas noteikti veidojas intrauterīnās attīstības periodā, kad tiek likti galvenie augļa orgāni. Zinātnieki identificē vairākus faktorus, kas veicina ASD veidošanos:
- Masaliņas grūtniecības laikā agri datumi(pirmajā trimestrī).
- Smēķēšana un alkohola lietošana ieņemšanas un grūtniecības laikā.
- Dažu uzņemšana zāles grūtniecības laikā.
- iedzimta predispozīcija.
- Gēnu mutācijas.
Priekškambaru starpsienas defekts bērniem: simptomi un pazīmes
Jaundzimušais ar ASD pēc izskata neatšķiras no citiem bērniem. Vice neizpaužas agrīnā vecumā. Tas notiek dažādi, bet galvenokārt priekškambaru starpsienas defekts tiek atklāts pēc 20 gadiem, lai gan ir daži gadījumi, kad cilvēki nodzīvoja līdz sirmam vecumam, nezinot par šīs patoloģijas klātbūtni.
ASD diagnosticē, izmantojot īpašas izmeklēšanas metodes, starp kurām var būt sirds ultraskaņa (ehokardiogrāfija), krūškurvja rentgenogrāfija, kontrastvielas injekcija, pulsa oksimetrija, EKG, MRI. Par patoloģijas klātbūtni liecina jo īpaši sirds (īpaši labā ātrija) izmēra palielināšanās, vārstuļu iekaisums, asins recekļu klātbūtne, asins stāze plaušās, labā kambara sabiezējums un aritmija.
Terapeits var arī aizdomas par priekškambaru starpsienas defekta iespējamību bērnam, klausoties sirds ritmu. Bet tomēr patoloģiski trokšņi šajā gadījumā ne vienmēr tiek dzirdami.
Ārsti iesaka vecākiem pievērst uzmanību mazuļa veselībai un sazināties ar pediatru, lai veiktu turpmāku izmeklēšanu, ja bērnam ir nosliece uz plaušu slimības(bronhīts, ilgstošs klepus), bieži veidojas pneimonija un astmatisks komponents, kā arī, ja bērniem ir vai kombinēti šādi simptomi:
- letarģija, bālums, tievums, hronisks nogurums, apātija;
- nogurums, īpaši izpildot fiziskas darbības, pat ne-smagie;
- tahikardija, pulsa un sirds ritma pārkāpums;
- elpas trūkums, gaisa trūkuma sajūta;
- zila āda nasolabial trīsstūrī;
- pietūkums ķermeņa lejasdaļā.
Priekškambaru starpsienas defekts bērniem un atvērta foramen ovale
ASD bērniem bieži tiek kombinēts ar citiem sirds defektiem. Bieži vecāki to jauc ar tādu stāvokli kā patentēta foramen ovale (PFO). Jums ir jāsaprot atšķirība starp tiem.
Visā intrauterīnās attīstības periodā kreisais un labais ātrijs ir savienoti viens ar otru ar īpašu atvērumu starpsienā, ko sauc par ovālu logu. Tas ir nepieciešams, lai nodrošinātu asinsriti augļa ķermenī. Pēc dzemdībām šī “caurīte” aizveras pati no sevis gada laikā, jo bērna asinsrite sāk notikt savādāk, tas ir, vairs nav nepieciešams logs. Dažos gadījumos ovālais logs turpina palikt atvērts, kam zinātnieki vēl nevar atrast skaidrojumu. LLC mēdz spontāni aizvērties kādu laiku pēc dzemdībām, taču bieži vien tomēr ir nepieciešama operācija, lai to slēgtu.
Priekškambaru starpsienas defekts ir kanāls, kas iet caur starpsienu, kam parasti tur nevajadzētu būt, tas ir, tā ir iedzimta sirds struktūras anomālija. Atkarībā no lūmena atrašanās vietas un izmēra tiek izdalīti dažādi ASD veidi: “centrālais defekts” vai “defekts bez augšējās vai apakšējās malas”, primārais un sekundārais. Visbiežāk sastopamais defekts ir "vieglāks" sekundārais tips, kas atrodas starpsienas augšējā vai vidējā daļā. Neliels priekškambaru starpsienas defekts dažkārt arī sadzīst pats no sevis, taču daudz biežāk tas ir jāslēdz operatīvi.
Kāpēc ASD ir bīstama: prognoze, komplikācijas
Tā ir slikta ziņa: operācija ir gandrīz neizbēgama, un ārsti iesaka to neatlikt. Saskaņā ar medicīnisko statistiku, ja šādas ārstēšanas nav, tikai puse no visiem cilvēkiem ar ASD izdzīvo līdz 50 gadu vecumam. Bet labā ziņa ir tā, ka šādai operācijai nav nepieciešama steidzamība (izņemot smagi apstākļi), nereti ārsti ieņem nogaidošu attieksmi un novēro slimu bērnu. Vēl viens mierinošs arguments: sirds ķirurģija ir uzkrājusi milzīgu pieredzi šādu operāciju veikšanā, un tās uzrāda izcilu efektivitāti, neskatoties uz to, ka nav izslēgtas komplikācijas pēc operācijas, par kurām mēs runāsim nedaudz vēlāk.
Ja starpsienu starpsienā ir caurums, ar katru sirds kontrakciju no kreisā ātrijā labajā ātrijā tiek izmesta cita asins sastāva daļa. Rezultātā tiek izstiepts un palielināts labais ātrijs, un arī plaušas cieš no tām palielinātās slodzes (galu galā asiņu daudzums, kas jātīra, visu laiku palielinās). Pastāvīgi strādājot tik saspringtā sirds un plaušu režīmā, veidojas dažādi sāpīgi stāvokļi, kas ir saistīti ar diezgan augstu risku. Starp iespējamām ASD sekām jo īpaši izšķir šādas:
- Aritmijas attīstība.
- Sirdskaite.
- Plaušu hipertensija, Eizenmengera sindroms.
- Paaugstināts insultu risks.
- Augsts priekšlaicīgas nāves risks.
Priekškambaru starpsienas defekts bērniem: ārstēšana
ASD ārstēšana var novērst nevēlamās sekas un jau izveidojušos komplikāciju gadījumā (kad patoloģija konstatēta aptuveni 40 gadu vecumā un vēlāk) apturēt to tālāku progresēšanu. Izņēmums ir situācija, kad slimība ir stipri atstāta novārtā, un ir notikušas neatgriezeniskas izmaiņas plaušās - šādus pacientus vairs nevar operēt.
Mediķi uzsver – jo ātrāk tiks veikta ASD slēgšanas operācija, jo ātrāk vecāki par šo problēmu aizmirsīs un jo mazāki riski bērnam būs nākotnē. Tomēr nav jāsteidzas. Bērns rūpīgi jāizmeklē, un, pamatojoties uz rezultātiem, kopā ar ārstu jāpieņem lēmums par operācijas laiku un metodēm.
Mūsdienās ķirurģiskajā praksē tiek izmantotas divas metodes:
- klasiskais atvērta darbība uz sirds. Zem vispārējā anestēzija tiek atvērta krūšu kurvis, un patoloģiskā atvere tiek “šūta”: tai tiek uzlikts plāksteris, kas laika gaitā apaugs ar saistaudiem, kļūstot saistīts ar starpsienu un piešķirot tai nepieciešamo integritāti. Operācijas laikā pacients tiek savienots ar sirds-plaušu aparātu. Protams, šī ir ļoti traumatiska manipulācija, kas prasa ilgu laiku atveseļošanās periods un rada citas briesmas. Tomēr dažos gadījumos (īpaši primārā ASD veida gadījumā un kombinācijā ar citiem sirds defektiem) šī metode ir vienīgā izmantojamā.
- Endoskopiskā metode ir modernāka un drošāka. Caur augšstilba artērija ar katetra palīdzību pie sirds tiek ievests speciāls oklūders - ierīce slēgta mini lietussarga formā, kas pēc nogādāšanas galamērķī atveras, veidojot sieta kupolu. Tas aizver caurumu starpsienā, kas vēlāk aizaug pēc tāda paša principa kā iepriekšējā gadījumā. Acīmredzot šāda ārstēšana ir vēlama, un tai ir daudz priekšrocību, taču tai nav arī trūkumi. Jo īpaši šo metodi var izmantot tikai neliela izmēra sekundāriem priekškambaru starpsienas defektiem. Un šajā gadījumā nav izslēgtas komplikācijas: infekcija punkcijas vietā augšstilbā, alerģiska reakcija injicēts artērijā kontrastviela, artērijas bojājumi. Bet 2-3 dienu laikā pēc operācijas pacients pilnībā atgriežas normālā stāvoklī un var turpināt ierasto dzīvesveidu.
Defektu izārstēt ar medikamentiem nav iespējams, taču tiek izmantota arī medikamentoza terapija - gan atsevišķi, gan kombinācijā ar ķirurģiskām metodēm. Zāles var samazināt trombozes un iekaisuma risku, kā arī uzlabot sirdsdarbību. Galvenokārt tās ir asinis šķidrinošas, antibakteriālas, diurētiskas zāles.
Atgādināsim. Protams, ir ļoti grūti saglabāt mieru un optimismu, ja tiek atklāts, ka tas ir jūsu bērnam sirds slimība. Tomēr jums vajadzētu saprātīgi novērtēt situāciju. Problēma ir pilnībā atrisināma! Turklāt sirds ķirurgi ir labi pazīstami un pilnībā pārzina tā risināšanas veidus.
Nedod Dievs, ka tavā gadījumā starpsiena aizauga pati no sevis, un no operācijas izdevās izvairīties. Bet pat tad, ja tas nenotiek, nekas nav kārtībā: apskaties, meklē labu speciālistu – un mazulis dzīvos pilnvērtīgu dzīvi!
Īpaši - Jeļenai Semenovai
Notiek ielāde...