Šī slimību grupa ir ļoti daudzveidīga. Jums jāzina, ka dažos gadījumos primāri ir osteoartikulārā aparāta, muskuļu un saistaudu bojājumi, kuru simptomi ieņem galveno vietu. klīniskā aina slimības, un citos gadījumos kaulu, muskuļu, saistaudu bojājumi ir sekundāri un rodas dažu citu slimību (vielmaiņas, endokrīno un citu) fona, un to simptomi papildina galvenās slimības klīnisko ainu.
Īpašu saistaudu, kaulu, locītavu un muskuļu sistēmisku bojājumu grupu pārstāv kolagenoze, slimību grupa ar saistaudu imūniekaisuma bojājumiem. Izšķir šādas kolagenozes: sistēmiskā sarkanā vilkēde, sistēmiskā sklerodermija, mezglains periarterīts, dermatomiozīts un reimatisms un reimatoīdais artrīts, kas savā attīstības mehānismā ir ļoti līdzīgi.
Starp osteoartikulārā aparāta un muskuļu audu patoloģijām ir dažādas etioloģijas iekaisuma slimības (artrīts, miozīts), vielmaiņas-distrofiskas slimības (artroze, miopātijas), audzēji un iedzimtas malformācijas.
Skeleta-muskuļu sistēmas slimību cēloņi.
Šo slimību cēloņi nav pilnībā izprotami. Tiek uzskatīts, ka galvenais faktors, kas izraisa šo slimību attīstību, ir ģenētisks (šo slimību klātbūtne tuvos radiniekos) un autoimūnas traucējumi (imūnsistēma ražo antivielas pret sava ķermeņa šūnām un audiem). Citi faktori, kas provocē muskuļu un skeleta sistēmas slimības, ir endokrīnās sistēmas traucējumi, normālu vielmaiņas procesu traucējumi, hroniskas locītavu mikrotraumas, paaugstināta jutība dažiem pārtikas produktiem un medikamentiem svarīgs ir arī infekcijas faktors (pārnēsātas vīrusu, bakteriālas, īpaši streptokoku infekcijas) un hronisku infekcijas perēkļu klātbūtne (kariess, tonsilīts, sinusīts), ķermeņa hipotermija.
Skeleta-muskuļu sistēmas slimību simptomi.
Pacienti ar slimībām muskuļu un skeleta sistēma un sistēmiski saistaudu bojājumi var izraisīt dažādas sūdzības.
Visbiežāk tās ir sūdzības par sāpēm locītavās, mugurkaulā vai muskuļos, rīta stīvumu kustībās, dažreiz muskuļu vājumu un drudzi. Roku un pēdu mazo locītavu simetriski bojājumi ar sāpēm kustību laikā ir raksturīgi reimatoīdajam artrītam, lielās locītavas (plaukstas, ceļgala, elkoņa, gūžas) tiek skartas daudz retāk. Tas arī pastiprina sāpes naktī, mitrā laikā un aukstumā.
Reimatisma un deformējošās artrozes gadījumā raksturīgi lielo locītavu bojājumi, pie deformējošās artrozes sāpes biežāk rodas fiziskās slodzes laikā un pastiprinās vakaros. Ja sāpes lokalizējas mugurkaulā un krustu zaru locītavās un parādās ilgstošas nekustīguma laikā, bieži vien naktī, tad varam pieņemt ankilozējošā spondilīta klātbūtni.
Ja pamīšus sāp dažādas lielās locītavas, tad varam pieņemt reimatiskā artrīta klātbūtni. Ja sāpes pārsvarā lokalizējas metatarsofalangeālās locītavās un biežāk rodas naktī, tad tā var būt podagras izpausme.
Tādējādi, ja pacients sūdzas par sāpēm, apgrūtinātām kustībām locītavās, rūpīgi jānosaka sāpju raksturojums (lokalizācija, intensitāte, ilgums, slodzes ietekme un citi faktori, kas var izraisīt sāpes).
Arī drudzis un dažādi ādas izsitumi var būt kolagenozes izpausme.
Muskuļu vājums tiek novērots, ja pacients ilgstoši paliek nekustīgs gultā (kādas slimības dēļ), dažās neiroloģiskās slimībās: myasthenia gravis, miatonija, progresējoša muskuļu distrofija un citi.
Dažreiz pacienti sūdzas par aukstuma lēkmēm un augšējo ekstremitāšu pirkstu blanšēšanu, kas rodas ārēja aukstuma, dažreiz traumu, garīgas pieredzes ietekmē; šo sajūtu pavada sāpes, ādas sāpju samazināšanās un temperatūras jutība. Šādi uzbrukumi ir raksturīgi Reino sindromam, kas rodas dažādu asinsvadu un nervu sistēmas slimību gadījumā. Tomēr šie uzbrukumi bieži notiek ar tādiem nopietna slimība saistaudi, piemēram, sistēmiska sklerodermija.
Diagnozei ir svarīgi arī tas, kā slimība sākās un progresēja. Daudzas hroniskas muskuļu un skeleta sistēmas slimības rodas nepamanīti un progresē lēni. Akūts un vardarbīgs slimības sākums tiek novērots pie reimatisma, dažām reimatoīdā artrīta formām, infekciozo artrītu: brucelozes, dizentērijas, gonorejas un citiem. Akūts muskuļu bojājums tiek novērots ar miozītu, akūtu paralīzi, ieskaitot tos, kas nav saistīti ar traumām.
Pārbaudot, iespējams noteikt pacienta stājas pazīmes, jo īpaši izteiktu krūšu kurvja kifozi (mugurkaula izliekumu) kombinācijā ar izlīdzinātu jostas lordozi un mugurkaula ierobežoto mobilitāti ļauj noteikt ankilozējošā spondilīta diagnozi. Mugurkaula, locītavu bojājumi, akūtas iekaisīgas izcelsmes muskuļu slimības (miozīts) ierobežo un apgrūtina kustības līdz pilnīgai pacientu nekustībai. Deformācija distālās falangas pirksti ar sklerotiskām izmaiņām blakus esošajā ādā, īpatnēju to nostiepjošu ādas kroku klātbūtne mutes zonā (maka simptoms), īpaši, ja šīs izmaiņas konstatētas sievietēm pārsvarā jaunā vecumā, ļauj diagnosticēt sistēmisku sklerodermiju.
Dažkārt pārbaudē atklāj muskuļu, visbiežāk saliecēju, spastisku saīsinājumu (muskuļu kontraktūra).
Palpējot locītavas, var konstatēt lokālu temperatūras paaugstināšanos un ādas pietūkumu ap tām (ar akūtas slimības), to sāpes, deformācija. Palpācijas laikā tiek pārbaudīta arī dažādu locītavu pasīvā mobilitāte: tās ierobežojums var būt locītavu sāpju (ar artrītu, artrozi), kā arī ankilozes (t.i. locītavu nekustīguma) sekas. Jāatceras, ka kustību ierobežojums locītavās var būt arī sekas rētu izmaiņām muskuļos un to cīpslās agrāk pārciesta miozīta rezultātā, cīpslu un to apvalku iekaisumiem, traumām. Locītavas palpācija var atklāt svārstības, kas parādās akūtā iekaisuma gadījumā ar lielu iekaisuma izsvīdumu locītavā, strutojošu izsvīdumu klātbūtni.
Laboratorijas un instrumentālās pētījumu metodes.
Sistēmisko saistaudu bojājumu laboratoriskā diagnostika ir vērsta galvenokārt uz iekaisuma un destruktīvo procesu aktivitātes noteikšanu tajā. Patoloģiskā procesa aktivitāte šajās sistēmiskajās slimībās izraisa izmaiņas seruma proteīnu saturā un kvalitatīvajā sastāvā.
Glikoproteīnu noteikšana. Glikoproteīni (glikoproteīni) ir biopolimēri, kas sastāv no olbaltumvielu un ogļhidrātu komponentiem. Glikoproteīni ir daļa no šūnu membrānas, cirkulē asinīs kā transporta molekulas (transferīns, ceruloplazmīns); glikoproteīni ietver dažus hormonus, fermentus un imūnglobulīnus.
Indikatīva (lai gan tālu no specifiskas) reimatiskā procesa aktīvajai fāzei ir definīcija seromukoīdu olbaltumvielu saturs asinīs, kas satur vairākus mukoproteīnus. Kopējo seromukoīda saturu nosaka proteīna komponents (biureta metode), veseliem cilvēkiem tas ir 0,75 g/l.
Vara saturoša asins glikoproteīna noteikšanai reimatisko slimību pacientu asinīs ir noteikta diagnostiska vērtība - ceruloplazmīns. Ceruloplazmīns ir transporta proteīns, kas saistās ar varu asinīs un pieder pie α2-globulīniem. Ceruloplazmīnu nosaka deproteinizētā serumā, izmantojot parafenildiamīnu. Parasti tā saturs ir 0,2-0,05 g/l, iekaisuma procesa aktīvajā fāzē tā līmenis asins serumā palielinās.
Heksozes satura noteikšana. Par visprecīzāko tiek uzskatīta metode, kas izmanto krāsu reakciju ar orcinolu vai rezorcīnu, kam seko krāsainā šķīduma kolorimetrija un aprēķins, izmantojot kalibrēšanas līkni. Heksožu koncentrācija īpaši strauji palielinās ar maksimālo iekaisuma procesa aktivitāti.
Fruktozes satura noteikšana. Lai to izdarītu, tiek izmantota reakcija, kurā glikoproteīna un sērskābes mijiedarbības produktam pievieno cisteīna hidrohlorīdu (Dičeta metode). Normāls fruktozes saturs ir 0,09 g/l.
Sialskābes satura noteikšana. Iekaisuma procesa maksimālās aktivitātes periodā pacientiem ar reimatiskām slimībām palielinās sialskābju saturs asinīs, ko visbiežāk nosaka ar Hesa metodi (reakciju). Parastais sialskābju saturs ir 0,6 g/l. Fibrinogēna satura noteikšana.
Pie maksimālās iekaisuma procesa aktivitātes pacientiem ar reimatiskām slimībām tas var palielināties fibrinogēna saturs asinīs, kas veseliem cilvēkiem parasti nepārsniedz 4,0 g/l.
C-reaktīvā proteīna noteikšana. Reimatisko slimību gadījumā pacientu asins serumā parādās C-reaktīvais proteīns, kura veselu cilvēku asinīs nav.
Arī lietots reimatoīdā faktora noteikšana.
Asins analīzes pacientiem ar sistēmiskām saistaudu slimībām atklāj ESR palielināšanās, Dažreiz neitrofilā leikocitoze.
Rentgena izmeklēšanaļauj noteikt pārkaļķošanos mīkstie audi, jo īpaši parādās ar sistēmisku sklerodermiju, taču tas sniedz visvērtīgākos datus osteoartikulārā aparāta bojājumu diagnosticēšanai. Parasti tiek veikta kaulu un locītavu rentgenogrāfija.
Biopsija Tā ir liela nozīme reimatoloģisko slimību diagnostikā. Biopsija ir indicēta, ja ir aizdomas par slimību audzēju, sistēmiskām miopātijām, lai noteiktu muskuļu bojājumu raksturu, īpaši kolagēna slimību gadījumā.
Skeleta-muskuļu sistēmas slimību profilakse.
Mērķis ir nekavējoties novērst pakļaušanu faktoriem, kas var izraisīt šīs slimības. Tas ietver savlaicīgu infekciozu un neinfekciozu slimību ārstēšanu, zemas un augstas temperatūras iedarbības novēršanu un traumatisku faktoru novēršanu.
Ja parādās kaulu vai muskuļu slimību simptomi, jo lielākajai daļai no tām ir nopietnas sekas un komplikācijas, jākonsultējas ar ārstu, lai varētu nozīmēt pareizu ārstēšanu.
Skeleta-muskuļu sistēmas un saistaudu slimības šajā sadaļā:
Infekciozā artropātija
Iekaisīga poliartropātija
Artroze
Citi locītavu bojājumi
Sistēmiski saistaudu bojājumi
Deformējošas dorsopātijas
Spondilopātijas
Citas dorsopātijas
Muskuļu slimības
Sinoviālo membrānu un cīpslu bojājumi
Citas mīksto audu slimības
Kaulu blīvuma un struktūras traucējumi
Citas osteopātijas
Hondropātija
Citas muskuļu, skeleta un saistaudu sistēmas slimības
Par traumām ir runa sadaļā "Ārkārtas situācijas"
Sistēmiskas saistaudu slimības
1. Vispārīgas idejas
Sistēmiskā sarkanā vilkēde, sistēmiskā sklerodermija, dermatomiozīts-polimiozīts pieder pie sistēmiskām saistaudu slimībām (SCTD) - nosoloģiski neatkarīgu slimību grupai, kurām ir zināma līdzība etioloģijā, patoģenēzē un klīniskajās izpausmēs. Tos ārstē ar līdzīgām zālēm.
Visu CTD etioloģijas kopīgais punkts ir latenta infekcija ar dažādiem vīrusiem. Ņemot vērā vīrusu audu tropismu un pacienta ģenētisko predispozīciju, kas izpaužas ļoti specifisku HLA histokompatibilitātes antigēnu pārnēsāšanā, var attīstīties dažādas slimības no aplūkojamās grupas.
Sākuma jeb “sprūda” mehānismi CTD patoģenētisko procesu ieslēgšanai nav specifiski. Visbiežāk tā ir hipotermija, fiziska ietekme (vibrācija), vakcinācija, starplaicīga vīrusu infekcija.
Imūnreaktivitātes pieaugums, kas rodas predisponēta pacienta organismā izraisoša faktora ietekmē, pats par sevi nevar izzust. Vīrusu inficēto šūnu antigēnās mīmikas rezultātā veidojas pašpietiekama iekaisuma procesa apburtais loks, kas noved pie visas pacienta ķermeņa specializēto audu struktūru sistēmas degradācijas līdz ar kolagēnu bagātu šķiedru saistaudu līmenim. . Līdz ar to šīs slimību grupas vecais nosaukums - kolagenoze.
Visiem CTD ir raksturīgi epitēlija struktūru bojājumi - āda, gļotādas, ārējās sekrēcijas epitēlija dziedzeri. Tāpēc viena no tipiskām šīs slimību grupas klīniskajām izpausmēm ir Sjogrena sindroms.
Muskuļi, serozās un sinoviālās membrānas noteikti ir iesaistītas vienā vai otrā pakāpē, kas izpaužas kā mialģija, artralģija un poliserozīts.
Sistēmiskus orgānu un audu bojājumus CTD veicina obligāta vidējo un mazu asinsvadu sekundārā imūnkompleksa vaskulīta veidošanās visās šīs grupas slimībās, ieskaitot mikroskopiskās, kas iesaistītas mikrocirkulācijā.
Tipiska imūnkompleksa vaskulīta izpausme ir angiospastiskais Reino sindroms, kas ir obligāta visu aplūkojamās grupas slimību klīniskā attēla sastāvdaļa.
Ieslēgts visciešākā saikne savā starpā norāda visas brīvās tirdzniecības zonas klīniskie gadījumi ar pārliecinošām vairāku šīs grupas slimību pazīmēm vienlaikus, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, sistēmiskā sklerodermija, dermatomiozīts-polimiozīts. Šādos gadījumos mēs varam runāt par jauktu difūzu saistaudu slimību - Sharpe sindromu.
. Sistēmiskā sarkanā vilkēde
saista slimība lupus polimiozīts
Definīcija
Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) ir izkliedēta saistaudu slimība ar autoantivielu veidošanos pret audu strukturālajiem elementiem, šūnu kodolu komponentiem, imūnkompleksu cirkulāciju asinīs, kas konjugēti ar aktīvo komplementu, kas spēj izraisīt tiešus imūnsistēmas un imūnkompleksu bojājumus. uz šūnu struktūrām, asinsvadiem, disfunkciju iekšējie orgāni.
Etioloģija
Slimība biežāk sastopama personām ar HLA DR2 un DR3, ģimenēs ar iedzimtu atsevišķu komplementa komponentu deficītu. Etioloģisku lomu var spēlēt inficēšanās ar RNS saturošiem retrovīrusiem no “lēnās” grupas. SLE patoģenētisko mehānismu var izraisīt intensīva saules insolācija, medicīniska, toksiska, nespecifiska infekcijas iedarbība un grūtniecība. Sievietes vecumā no 15 līdz 35 gadiem ir pakļautas slimībai.
Patoģenēze
Ģenētisks defekts un/vai imūnsistēmas ģenētiskās bāzes modifikācija ar “lēnajiem” retrovīrusiem izraisa imūnās atbildes disregulāciju ārējām ietekmēm. Krustveida imunoreaktivitāte rodas, normālu audu un intracelulāro struktūru pārvietošanai antigēnu kategorijā.
Tiek veidots plašs autoantivielu klāsts, kas ir agresīvs pret saviem audiem. Tostarp autoantivielas pret native DNS, īsie kodola RNS polipeptīdi (anti-Sm), ribonukleoproteīna polipeptīdi (anti-RNP), RNS polimerāze (anti-Ro), proteīns RNS (anti-La), kardiolipīns (antifosfolipīdu antivielas), histoni, neironi , asins šūnas – limfocīti, eritrocīti, trombocīti u.c.
Asinīs parādās imūnkompleksi, kas var apvienoties ar komplementu un aktivizēt to. Pirmkārt, tie ir IgM kompleksi ar dabisko DNS. Imūnkompleksu konjugāti ar aktīvo komplementu tiek fiksēti uz asinsvadu sieniņām un iekšējo orgānu audos. Mikrofāgu sistēma galvenokārt sastāv no neitrofiliem, kas imūnkompleksu iznīcināšanas procesā no savas citoplazmas atbrīvo lielu skaitu proteāžu un atbrīvo atomu skābekli. Kopā ar aktīvajām komplementa proteāzēm šīs vielas bojā audus un asinsvadus. Tajā pašā laikā, izmantojot komplementa C3 komponentu, tiek aktivizēti fibrinoģenēzes procesi, kam seko kolagēna sintēze.
Imūnais uzbrukums limfocītiem, ko veic autoantivielas, kas reaģē ar DNS-histona kompleksu un aktīvo komplementu, beidzas ar limfocītu iznīcināšanu, un to kodoli tiek fagocitēti ar neitrofilu palīdzību. Neitrofīlus, kas satur citoplazmā absorbēto limfocītu kodolmateriālu, iespējams, arī citas šūnas, sauc par LE šūnām. Tas ir klasisks sistēmiskās sarkanās vilkēdes marķieris.
Klīniskā aina
SLE klīniskā gaita var būt akūta, subakūta vai hroniska.
Akūtos gadījumos, kas raksturīgi jaunākajiem pacientiem, temperatūra pēkšņi paaugstinās līdz 38 0No un no augšas rodas locītavu sāpes, parādās izmaiņas ādā, serozajās membrānās un SLE raksturīgais vaskulīts. Ātri veidojas kombinēti iekšējo orgānu bojājumi - plaušas, nieres, nervu sistēma u.c.. Bez ārstēšanas pēc 1-2 gadiem šīs izmaiņas kļūst nesavienojamas ar dzīvību. Subakūtā variantā, kas ir raksturīgākais SLE, slimība sākas ar pakāpenisku pasliktināšanos vispārējo labsajūtu, samazinātas darba spējas. Parādās locītavu sāpes. Notiek ādas izmaiņas un citas tipiskas SLE izpausmes. Slimība notiek viļņos ar saasināšanās un remisijas periodiem. Ar dzīvību nesaderīgi vairāku orgānu darbības traucējumi rodas ne agrāk kā 2-4 gadus vēlāk. Hroniskos gadījumos SLE sākuma brīdi ir grūti noteikt. Slimība ilgu laiku paliek neatpazīts, jo izpaužas kā simptomi vienam no daudzajiem šai slimībai raksturīgajiem sindromiem. Hroniskas SLE klīniskās maskas var būt lokāla diskoidā vilkēde, labdabīgs nezināmas etioloģijas poliartrīts, nezināmas etioloģijas poliserozīts, Reino angiospastiskais sindroms, Verlhofa trombocitopēnisks sindroms, Šegrena sicca uc Ar šo slimības variantu SLE klīniskā aina neparādās. agrāk nekā pēc 5-10 gadiem. SLE progresējošajai fāzei raksturīgi vairāki dažādu audu struktūru, asinsvadu un iekšējo orgānu bojājumu simptomi. Minimālās tipiskās novirzes raksturo triāde: dermatīts, poliserozīts, artrīts. SLE gadījumā ir vismaz 28 ādas bojājumu varianti. Zemāk ir daži no visizplatītākajiem patoloģiskas izmaiņasāda un tās piedēkļi, gļotādas. · Sejas eritematozs dermatīts. Uz vaigiem un deguna muguras veidojas noturīga eritēma, kas pēc formas atgādina tauriņu. · Diskoīds bojājums. Sejā, rumpī un ekstremitātēs parādās izvirzīti apaļi bojājumi, līdzīgi kā monētām, ar hiperēmiskām malām, depigmentāciju un atrofiskām izmaiņām centrā. · Nodulāri (mezglu) ādas bojājumi. · Fotosensitivitāte ir patoloģiska ādas paaugstināta jutība pret saules insolāciju. · Alopēcija ir ģeneralizēta vai fokāla baldness. · Ādas asinsvadu vaskulīts nātrenes veidā, kapilīts (precīzi hemorāģiski izsitumi uz pirkstu galiem, plaukstām, nagu dobumiem), čūlas ādas mikroinfarktu vietās. Uz sejas var parādīties asinsvadu “tauriņš” - pulsējošs deguna tilta un vaigu apsārtums ar ciānisku nokrāsu. · Erozija uz gļotādām, heilīts (noturīgs lūpu sabiezējums ar mazu granulomu veidošanos to biezumā). Lupus poliserozīts ietver pleiras, perikarda un dažreiz vēderplēves bojājumus. Locītavu bojājumi SLE gadījumā aprobežojas ar artralģiju, simetrisku neerozīvu artrītu bez deformācijas vai ankilozi. Lupus artrīts raksturojas ar simetriskiem bojājumiem mazajās plaukstu locītavās, ceļa locītavās un smags rīta stīvums. Var attīstīties Žakū sindroms – artropātija ar pastāvīgām locītavu deformācijām cīpslu un saišu bojājumu dēļ, bet bez erozīva artrīta. Saistībā ar vaskulītu bieži attīstās augšstilba kaula, pleca kaula un citu kaulu galvas aseptiskā nekroze. Pavadošais SLE miozīts izpaužas kā mialģija un muskuļu vājums. Bieži tiek ietekmētas plaušas un pleira. Pleiras iesaistīšanās parasti ir divpusēja. Iespējams lipīgs (lipīgs), sauss, eksudatīvs pleirīts. Adhezīvu pleirītu var nepavadīt objektīvi simptomi. Sausais pleirīts izpaužas kā sāpes krūtīs, pleiras berzes troksnis. Perkusiju skaņas blāvums, ierobežota diafragmas mobilitāte norāda uz uzkrāšanos pleiras dobumišķidrumi, parasti nelielos daudzumos. SLE raksturīgais aseptiskais pneimonīts izpaužas kā neproduktīvs klepus un elpas trūkums. Tās objektīvie simptomi neatšķiras no pneimonijas. Plaušu artēriju vaskulīts var izraisīt hemoptīzi, plaušu mazspēju, paaugstinātu spiedienu plaušu artērijā ar sirds labās puses pārslodzi. Iespējama zaru tromboze plaušu artērija ar plaušu infarktu veidošanos. Sirds patoloģijas klīniskās izpausmes izraisa SLE raksturīgais pankardīts: perikardīts, miokardīts, endokardīts, koronāro artēriju vaskulīts. Perikardīts SLE gadījumā bieži ir lipīgs (lipīgs) vai sauss, un tas var izpausties kā perikarda berzes berze. Retāk eksudatīvs perikardīts rodas ar nelielu šķidruma uzkrāšanos perikarda dobumā. Lupus miokardīts ir galvenais ritma traucējumu, vadīšanas traucējumu un sirds mazspējas cēlonis. Libman-Sachs kārpveida endokardīts var būt saistīts ar vairākām trombembolijām iekšējo orgānu traukos ar sekojošiem infarktiem, izraisot sirds defektu veidošanos. Parasti rodas aortas vārstuļa nepietiekamība un mitrālā vārstuļa nepietiekamība. Vārstu stenoze ir reta. Koronāro artēriju lupus vaskulīts izraisa išēmisks bojājums sirds muskulis līdz miokarda infarktam. Iespējamo izmaiņu klāsts nierēs ir ļoti plašs. Fokālais nefrīts var būt asimptomātisks vai ar minimālām urīna nogulumu izmaiņām (mikrohematūrija, proteīnūrija, cilindrūrija). Lupus nefrīta difūzās formas var izraisīt nefrotisko sindromu ar tūsku, hipoproteinēmiju, proteīnūriju, hiperholesterinēmiju. Bieži nieru bojājumi rodas ar ļaundabīgu arteriālā hipertensija. Vairumā gadījumu difūzā lupus nefrīta gadījumā rodas nieru mazspēja, kas ātri dekompensējas. Lupus hepatīts ir labdabīgs, kas izpaužas ar mērenu hepatomegāliju, vidēji smagiem aknu darbības traucējumiem. Tas nekad nenoved pie aknu mazspēja, aknu ciroze. Sāpes vēderā, dažreiz ļoti intensīvas, muskuļu sasprindzinājums vēdera priekšējā sienā (vēdera vilkēde) parasti ir saistīta ar mezenterisko asinsvadu vaskulītu. Lielākajai daļai pacientu novēro fokālas un difūzas izmaiņas centrālajā nervu sistēmā, ko izraisa vaskulīts, smadzeņu asinsvadu tromboze un tiešie imūnsistēmas bojājumi. nervu šūnas. Raksturīgas ir galvassāpes, depresija, iespējamas psihozes, epilepsijas lēkmes, polineiropātija un motora disfunkcija. SLE gadījumā palielinās perifērie limfmezgli un parādās splenomegālija, kas nav saistīta ar portāla hemodinamikas traucējumiem. SLE pacienti ir anēmiski. Bieži rodas hipohroma anēmija, kas pieder pie dzelzs pārdales grupas. Imūnkompleksu slimību, tostarp SLE, gadījumā makrofāgi intensīvi reaģē ar hemosiderīna ķermeņiem, kas ir dzelzs noliktavas, izvadot (pārdalot) tos no. kaulu smadzenes. Dzelzs deficīts parādās hematopoēzei, savukārt kopējais šī elementa saturs organismā paliek normas robežās. Hemolītiskā anēmija pacientiem ar SLE rodas, kad sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas imūnkompleksu likvidēšanas procesā, kas fiksēti uz to membrānas, kā arī palielinātas liesas makrofāgu hiperreaktivitātes rezultātā (hipersplenisms). SLE raksturo klīniskie Reino, Šegrena, Verlhofa un antifosfolipīdu sindromi. Reino sindromu izraisa imūnkompleksa vaskulīts. Pacientiem pēc aukstuma vai emocionāla stresa iedarbības rodas noteiktu ķermeņa zonu akūta spastiska išēmija. Pēkšņi pirksti kļūst bāli un kļūst apledojuši, izņemot īkšķis, retāk - kāju pirksti, zods, deguns, ausis. Pēc neilga laika bālums tiek aizstāts ar purpursarkanu-ciānisku krāsu un ādas pietūkumu post-išēmiskas asinsvadu parēzes rezultātā. Sjogrena sindroms ir siekalu, asaru un citu eksokrīno dziedzeru autoimūns bojājums ar sausa stomatīta, keratokonjunktivīta, pankreatīta, kuņģa gļotādas sekrēcijas nepietiekamības attīstību. Pacientiem sejas forma var mainīties pieauss kaula kompensējošās hipertrofijas dēļ siekalu dziedzeri. Šegrena sindroms bieži rodas kopā ar Reino sindromu. Verlhofa sindromu (simptomātisku trombocitopēnisko purpuru) SLE izraisa trombocītu veidošanās procesu autoimūna kavēšana, liels trombocītu patēriņš autoimūno reakciju procesā. To raksturo intradermāli petehiālie asinsizplūdumi - purpura. Pacientiem ar hronisku SLE klīniskās gaitas variantu Verlhofa sindroms ilgstoši var būt vienīgā šīs slimības izpausme. Ar sarkano vilkēdi pat dziļu trombocītu līmeņa pazemināšanos asinīs bieži vien nepavada asiņošana. Šīs grāmatas autora praksē bija gadījumi, kad pacientiem SLE sākuma periodā trombocītu skaits perifērajās asinīs nepaaugstinājās virs 8-12 uz 1000 leikocītiem, ja nebija asiņošanas, savukārt līmenis. zem kura parasti sākas trombocitopēniskā purpura, ir 50 uz 1000. Antifosfolipīdu sindroms veidojas sakarā ar autoantivielu rašanos pret fosfolipīdiem un kardiolipīnu. Antifosfolipīdu antivielas sauc par lupus antikoagulantiem. Tie negatīvi ietekmē dažus asinsreces posmus, palielinot tromboplastīna laiku. Paradoksāli, ka lupus antikoagulanta klātbūtni asinīs raksturo tendence uz trombozi, nevis asiņošanu. Attiecīgais sindroms parasti izpaužas kā dziļo vēnu tromboze apakšējās ekstremitātes. Retikulārais livedo ir kokam līdzīgs asinsvadu raksts uz apakšējo ekstremitāšu ādas, tas var veidoties arī kāju mazo vēnu trombozes rezultātā. Pacientiem ar SLE antifosfolipīdu sindroms ir viens no galvenajiem smadzeņu, plaušu asinsvadu un aknu vēnu trombozes cēloņiem. Bieži vien kopā ar Reino sindromu. Diagnostika Vispārējā asins analīze: sarkano asins šūnu skaita, hemoglobīna samazināšanās, dažos gadījumos vienlaikus ar krāsu indeksa (CI) vērtību samazināšanos. Dažos gadījumos tiek atklāts retikulocitoze - pierādījumi hemolītiskā anēmija. Leikopēnija, bieži izteikta. Trombocitopēnija, bieži vien dziļa. Palielināts ESR. Vispārējā urīna analīze: hematūrija, proteīnūrija, cilindrūrija. Bioķīmiskā asins analīze: palielināts fibrinogēna, alfa-2- un gamma-globulīnu, kopējā un netiešā bilirubīna saturs (hemolītiskajai anēmijai). Ar nieru bojājumiem, hipoproteinēmiju, hiperholesterinēmiju, paaugstinātu urīnvielas un kreatinīna līmeni. Imunoloģiskā pārbaude ļauj iegūt pozitīvus rezultātus no vairākām reakcijām, kas ir diezgan specifiskas SLE. · LE šūnas ir neitrofīli, kas satur fagocitēta limfocīta kodolu citoplazmā. Vairāk nekā piecu LE šūnu noteikšanai uz tūkstoš leikocītu ir diagnostiska vērtība. · Paaugstināts cirkulējošo imūnkompleksu (CIC) līmenis. · Antivielas pret Sm-antigēnu - īsie kodola RNS polipeptīdi. · Antinukleārais faktors ir pretkodolu autoantivielu komplekss, kas raksturīgs dažādām šūnas kodola sastāvdaļām. · Antivielas pret dabisko DNS. · Rozetes fenomens ir leikocītu grupu identificēšana, kas ieskauj brīvi guļošos šūnu kodolus. · Antifosfolipīdu autoantivielas. · Pozitīva reakcija Kumbss par hemolītisko anēmiju. · Reimatoīdais faktors parādās mērenos diagnostikas titros tikai ar izteiktām SLE locītavu izpausmēm. EKG - kreisā kambara miokarda hipertrofijas pazīmes ar izveidotiem defektiem (mitrālā un/vai aortas vārstuļa mazspēja), nieru izcelsmes arteriāla hipertensija, dažādi ritma un vadīšanas traucējumi, išēmiski traucējumi. Plaušu rentgens - izsvīdums pleiras dobumos, fokusa infiltrācija (pneimonīts), intersticiālas izmaiņas (plaušu vaskulīts), infarktu trīsstūrveida ēnas ar plaušu artērijas zaru emboliju. Skarto locītavu rentgenogramma parāda mērenu osteoporozi bez uzurācijas vai ankilozes. Ultraskaņas izmeklēšana: izsvīdums pleiras dobumos, dažreiz neliels brīva šķidruma daudzums vēdera dobumā. Tiek noteikta mērena hepatomegālija un splenomegālija bez portāla hemodinamikas traucējumiem. Dažos gadījumos tiek noteiktas aknu vēnu trombozes pazīmes - Bad Chiari sindroms. Ehokardiogrāfija - izsvīdums perikarda dobumā, bieži vien ievērojams (līdz sirds tamponādei), sirds kambaru paplašināšanās, kreisā kambara izsviedes frakcijas samazināšanās, išēmiskas izcelsmes kreisā kambara sienas hipokinēzijas zonas, mitrālā defekti un aortas vārstuļi. Nieru ultraskaņas izmeklēšana: difūzs, simetrisks abu orgānu parenhīmas ehogenitātes pieaugums, dažkārt nefrosklerozes pazīmes. Nieru punkcijas biopsija izslēdz vai apstiprina vienu no lupus nefrīta morfoloģiskajiem variantiem. SLE aktivitātes pakāpi nosaka, pamatojoties uz šādiem kritērijiem. · I Art. - minimāla aktivitāte. Ķermeņa temperatūra ir normāla. Neliels svara zudums. Diskoveidīgi bojājumi uz ādas. Artralģija. Adhezīvs perikardīts. Miokarda distrofija. Adhezīvs pleirīts. Polineirīts. Hemoglobīns vairāk nekā 120 g/l. ESR 16-20 mm/stundā. Fibrinogēns mazāks par 5 g/l. Gamma globulīni 20-23%. LE šūnas nav vai ir atsevišķas. Antinukleārais faktors mazāks par 1:32. Anti-DNS antivielu titrs ir zems. CEC līmenis ir zems. · II Art. - mērena aktivitāte. Drudzis līdz 38 0C. Mērens svara zudums. Nespecifiska eritēma uz ādas. Subakūts poliartrīts. Sauss perikardīts. Mērens miokardīts. Sausais pleirīts. Jaukta tipa difūzs glomerulonefrīts ar arteriālo hipertensiju, hematūriju, proteīnūriju. Encefaloneirīts. Hemoglobīns 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/stundā. Fibrinogēns 5-6 g/l. Gamma globulīni 24-25%. LE šūnas 1-4 uz 1000 leikocītiem. Antinukleārais faktors 1:64. Antivielu titrs pret DNS ir vidējs. CVK līmenis ir vidējs. · III Art. - maksimālā aktivitāte. Drudzis virs 38 0C. Izteikts svara zudums. Ādas bojājumi sarkanās vilkēdes veidā, “tauriņš” uz sejas, kapilārs. Akūts vai subakūts poliartrīts. Efūzijas perikardīts. Smags miokardīts. Lupus endokardīts. Eksudatīvs pleirīts. Difūzs glomerulonefrīts ar nefrotiskais sindroms. Akūts encefaloradikuloneirīts. Hemoglobīna līmenis ir mazāks par 100 g/l. ESR vairāk nekā 45 mm/stundā. Fibrinogēns vairāk nekā 6 g/l. Gamma globulīni 30-35%. LE šūnas vairāk nekā 5 uz 1000 leikocītiem. Antinukleārais faktors ir lielāks par 1:128. Antivielu titrs pret DNS ir augsts. CVK līmenis ir augsts. Pārskatīts diagnostikas kritēriji Amerikas Reimatoloģijas asociācijas SLE:
Diagnoze tiek uzskatīta par ticamu, ja ir izpildīti 4 vai tālāk uzskaitītie kritēriji. Ja ir mazāk kritēriju, diagnoze tiek uzskatīta par paredzamu (nav izslēgta). 1.
Lupoīds tauriņš": plakana vai pacelta fiksēta eritēma uz vaigu kauliem, kurai ir tendence izplatīties uz nasolabiālo zonu. 2.
Diskoveida izsitumi:paaugstinātas eritematozas plāksnes ar blakus esošajām zvīņām, folikulu aizbāžņi, atrofiskas rētas uz veciem bojājumiem. 3.
Fotodermatīts:ādas izsitumi, kas parādās saules gaismas iedarbības rezultātā uz ādas. 4.
Erozija un čūlas mutes dobumā:sāpīgas čūlas mutes gļotādā vai nazofarneksā. 5.
Artrīts:divu vai vairāku perifēro locītavu neerozīvs artrīts, kas izpaužas ar sāpēm, pietūkumu, eksudāciju. 6.
Serozīti:pleirīts, kas izpaužas ar pleiras sāpēm, pleiras berzes berzi vai pleiras izsvīduma pazīmēm; perikardīts, kas izpaužas ar perikarda berzes berzi, intraperikarda izsvīdums, ko atklāj ehokardiogrāfija. 7.
Nieru bojājumi:pastāvīga proteīnūrija 0,5 g/dienā vai vairāk vai hematūrija, ģipšu klātbūtne urīnā (eritrocītu, cauruļveida, granulu, jaukta). 8.
Centrālās nervu sistēmas bojājumi:krampji - ja nav zāļu vai zāļu intoksikācijas, vielmaiņas traucējumi (ketoacidoze, urēmija, elektrolītu traucējumi); psihoze - ja netiek lietoti psihotropie medikamenti, elektrolītu traucējumi. 9.
Hematoloģiskas izmaiņas:leikopēnija 4·10 9/l vai mazāk, reģistrēts divas vai vairāk reizes; limfopēnija 1,5 10 9/l vai mazāk, reģistrēts vismaz divas reizes; trombocitopēnija mazāk nekā 100 10 9/l nav izraisījuši medikamenti. 10.
Imunoloģiskie traucējumi:antivielas pret dabisko DNS paaugstinātā titrā; Antivielas pret gludajiem muskuļiem (anti-Sm); antifosfolipīdu antivielas ( paaugstināts līmenis IgG- vai IgM - antivielas pret kardiolipīnu, lupus koagulanta klātbūtne asinīs; viltus pozitīva Vasermana reakcija, ja nav sifilīta infekcijas pierādījumu (saskaņā ar RIT rezultātiem - treponēmas imobilizācijas reakcija vai RIF - treponēmas antigēnu imunofluorescējoša identifikācijas reakcija). 11.
Antinukleārās antivielas:noteikt tos paaugstinātos titros, ja netiek lietoti medikamenti, kas var izraisīt vilkēdei līdzīgu sindromu. Diferenciāldiagnoze To veic galvenokārt ar lupoīdu hepatītu (hronisku autoimūnu hepatītu ar ārpussoda izpausmēm), reimatoīdo artrītu, kā arī ar jauktu sistēmisku saistaudu slimību (Šarpa sindromu), hronisku glomerulonefrītu, sistēmisku vaskulītu. Hronisku autoimūnu hepatītu ar ekstrahepatiskām izpausmēm sauc arī par lupoīdu, jo to pavada vairāki iekšējo orgānu bojājumi, artralģija, poliserozīts, vaskulīts utt., kas līdzinās SLE. Tomēr atšķirībā no lupoīda hepatīta SLE gadījumā aknu bojājumi ir labdabīgi. Nav masīvas hepatocītu nekrozes. Lupus hepatīts nepārvēršas par aknu cirozi. Turpretim ar lupoīdu hepatītu, saskaņā ar punkcijas biopsiju, ir izteikti un smagi nekrotiski aknu parenhīmas bojājumi, kam seko pāreja uz cirozi. Lupoīda hepatīta remisijas veidošanās periodā vispirms izzūd ekstrahepatisku bojājumu simptomi, bet saglabājas vismaz minimālas iekaisuma procesa pazīmes aknās. Ar sistēmisku sarkano vilkēdi notiek pretējais. Vispirms izzūd aknu bojājumu pazīmes. Sākotnējās slimības stadijās SLE un reimatoīdajam artrītam ir gandrīz identiskas klīniskās izpausmes: drudzis, rīta stīvums, artralģija, simetrisks roku mazo locītavu artrīts. Tomēr, kad reimatoīdais artrīts locītavu bojājumi ir smagāki. Raksturīga ir locītavu virsmu erozija, proliferācijas procesi, kam seko skartās locītavas ankiloze. Erozīvs ankilozējošais artrīts nav raksturīgs SLE. Tiek parādītas ievērojamas grūtības diferenciāldiagnoze SLE un reimatoīdais artrīts ar sistēmiskām izpausmēm, īpaši slimības sākuma stadijās. Bieža SLE izpausme ir smags glomerulonefrīts, kas izraisa nieru mazspēju. Reimatoīdā artrīta gadījumā glomerulonefrīts rodas reti. Gadījumos, kad nav iespējams atšķirt SLE no reimatoīdā artrīta, jādomā par Šarpa sindromu – jauktu sistēmisku saistaudu slimību, kas apvieno SLE pazīmes, reimatoīdo artrītu, sistēmisko sklerozi, polimiozītu u.c. Aptaujas plāns · Pilnīga asins aina ar trombocītu skaitu. · Vispārēja urīna analīze. · Zimņitska tests. · Bioķīmiskā asins analīze: fibrinogēns, kopējais proteīns un frakcijas, bilirubīns, holesterīns, urīnviela, kreatinīns. · Imunoloģiskā analīze: LE šūnas, CEC, reimatoīdais faktors, antivielas pret Sm antigēnu, antinukleārais faktors, antivielas pret dabisko DNS, antifosfolipīdu antivielas, Vasermana reakcija, tiešie un netiešie Kumbsa testi. · Plaušu rentgens. · Skarto locītavu rentgenogrāfija. · EKG. · Pleiras, vēdera dobuma, aknu, liesas, nieru ultraskaņa. · Ehokardiogrāfija. · Muskuļu un ādas atloka biopsija (pēc indikācijām - ja nepieciešams diferenciāldiagnoze ar citām sistēmiskām saistaudu slimībām, jauktas saistaudu slimības pazīmes – Šarpa sindroms). · Nieru biopsija (pēc indikācijām - ja nepieciešams, diferenciāldiagnoze ar citām sistēmiskām nieru slimībām, hronisks glomerulonefrīts). Ārstēšana SLE ārstēšanas taktika ietver: · Imūnmehānismu hiperreaktivitātes nomākšana, imūniekaisumi, imūnkompleksu bojājumi. · Atsevišķu klīniski nozīmīgu sindromu ārstēšana. Imūnās hiperreaktivitātes un iekaisuma procesu mazināšanai tiek izmantoti glikokortikosteroīdi, imūnsupresanti (citostatiķi), aminohinolīna preparāti, eferentās metodes (plazmoferēze, hemosorbcija). Glikokortikoīdu zāļu izrakstīšanas pamatā ir pārliecinoši pierādījumi par SLE diagnozi. Sākotnējās slimības stadijās ar minimālām aktivitātes pazīmēm obligāti tiek lietoti glikokortikosteroīdi, bet ne nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi. Atkarībā no SLE gaitas un imūn-iekaisuma procesu aktivitātes tiek izmantotas dažādas monoterapijas shēmas ar glikokortikoīdiem un to kombinēta lietošana ar citām zālēm. Ārstēšana sākas ar glikokortikoīdu "supresīvu" devu, pakāpeniski pārejot uz atbalstošu devu, kad imūniekaisuma procesa aktivitāte samazinās. Visbiežāk SLE ārstēšanai lieto prednizolonu iekšķīgai lietošanai un metilprednizolonu parenterālai ievadīšanai. · Hroniskas SLE gadījumā ar minimālu imūnā iekaisuma aktivitāti perorāls prednizolons tiek nozīmēts minimālās uzturošās devās - 5-7,5 mg/dienā. · Akūtai un subakūtai ārstēšanai klīniskā gaita no II un III Art. SLE aktivitāti, prednizolonu ordinē devā 1 mg/kg/dienā. Ja pēc 1-2 dienām pacienta stāvoklis neuzlabojas, devu palielina līdz 1,2-1,3 mg/kg/dienā. Šo ārstēšanu turpina 3-6 nedēļas. Kad imūn-iekaisuma procesa aktivitāte samazinās, devu sāk samazināt vispirms par 5 mg nedēļā. Kad tiek sasniegts 20-50 mg/dienā līmenis, samazināšanas ātrumu samazina līdz 2,5 mg/nedēļā, līdz tiek sasniegta minimālā uzturošā deva 5-7,5 mg/dienā. · Ļoti aktīva SLE gadījumā ar smagu vaskulītu, lupus nefrītu, smagu anēmiju, leikopēniju, trombocitopēniju, lupus encefaloradikulneirītu ar akūtiem garīgiem un kustību traucējumiem pulsa terapiju ar metilprednizolonu veic uz sistemātiskas ārstēšanas ar prednizolonu fona. Trīs dienas pēc kārtas intravenozi 30 minūšu laikā ievada 1000 mg metilprednizolona. Šo procedūru var atkārtot katru mēnesi 3-6 mēnešus. Nākamajās dienās pēc pulsa terapijas pacientam jāturpina sistemātiska perorāla prednizolona lietošana, lai izvairītos no nieru mazspējas, ko izraisa glomerulārā filtrācija.
Imūnsupresantus (citostātiskos līdzekļus) SLE gadījumā izraksta tikai kopā ar glikokortikosteroīdu zālēm vai uz to sistemātiskas lietošanas fona. Imūnsupresanti var pastiprināt pretiekaisuma iedarbību un vienlaikus samazināt nepieciešamo glikokortikoīdu devu, tādējādi samazinot to ilgstošas lietošanas blakusparādības. Tiek lietots ciklofosfamīds, azatioprīns un retāk citi citostatiskie līdzekļi. · Augstas SLE aktivitātes, sistēmiska vaskulīta ar plašiem čūlaini-nekrotiskiem ādas bojājumiem, smagām patoloģiskām izmaiņām plaušās, centrālajā nervu sistēmā, aktīva lupus nefrīta gadījumā, ja nav iespējams vēl vairāk palielināt glikokortikoīdu devu, papildus tiek nozīmēts sekojošais. : o Ciklofosfamīds 1-4 mg/kg/dienā iekšķīgi vai: o Azatioprīns 2,5 mg/kg/dienā iekšķīgi. · Aktīva lupus nefrīta gadījumā: o Azatioprīns 0,1 reizi dienā iekšķīgi un ciklofosfamīds 1000 mg intravenozi reizi 3 mēnešos. · Lai palielinātu trīs dienu pulsa terapijas efektivitāti ar metilprednizolonu, otrajā dienā papildus intravenozi ievada 1000 mg ciklofosfamīda. Aminohinolīna zālēm ir palīgvērtība. Tie ir paredzēti ilgstošai lietošanai ar zemu iekaisuma procesa aktivitāti, hronisku SLE ar pārsvarā ādas bojājumiem. · · Lai no asinīm izvadītu liekās autoantivielas, imūnkompleksus un iekaisuma mediatorus, izmanto: · Plazmaferēze - 3-5 procedūras ar vienu līdz 1000 ml plazmas izņemšanu. · Hemosorbcija ieslēgta aktivētās ogles un šķiedru sorbenti - 3-5 procedūras. Trombocitopēniskā sindroma ārstēšanai izmanto: · imūnglobulīna preparāti 0,4 g/kg/dienā 5 dienas; · dinazols 10-15 mg/kg/dienā. Ja parādās tendence uz trombozi, zemas molekulmasas heparīnu ordinē 5 tūkstošu vienību devā zem vēdera ādas 4 reizes dienā, prettrombocītu līdzekļus - zvani 150 mg dienā. Ja nepieciešams, tiek izmantotas antibiotikas plaša spektra anaboliskie hormoni, diurētiskie līdzekļi, AKE inhibitori, perifērie vazodilatatori. Prognoze. Nelabvēlīgi. Īpaši gadījumos, kad ir ļoti aktīvs lupus nefrīts, smadzeņu vaskulīts. Salīdzinoši labvēlīga prognoze pacientiem ar hronisku, neaktīvu SLE. Šādos gadījumos adekvāta ārstēšana nodrošina pacientu dzīves ilgumu, kas pārsniedz 10 gadus. . Sistēmiskā sklerodermija
Definīcija Sistēmiskā sklerodermija (SS) jeb sistēmiskā skleroze ir difūza saistaudu slimība ar fibrosklerotiskām izmaiņām ādā un iekšējos orgānos, mazo asinsvadu vaskulītu obliterējoša endarterīta formā. ICD 10:M 34 - Sistēmiskā skleroze. M34.0 — progresējoša sistēmiskā skleroze. M34.1 - CR(E) ST sindroms. Etioloģija. Pirms slimības notiek inficēšanās ar nezināmu RNS saturošu vīrusu, ilgstošs profesionālais kontakts ar polivinilhlorīdu un darbs intensīvas vibrācijas apstākļos. Personām ar B35 un Cw4 tipa HLA histocompatibility antigēniem ir nosliece uz šo slimību. Lielākajai daļai pacientu ar SS ir hromosomu aberācijas - hromatīdu pārtraukumi, gredzena hromosomas utt. Patoģenēze Etioloģiskā faktora ietekmes uz endotēlija šūnām rezultātā rodas imūnpatoloģiska reakcija. T-limfocīti, kas ir jutīgi pret bojāto endotēlija šūnu antigēniem, ražo limfokīnus, kas stimulē makrofāgu sistēmu. Savukārt stimulēto makrofāgu monokīni vēl vairāk bojā endotēliju un vienlaikus stimulē fibroblastu darbību. Rodas apburtais imūniekaisuma loks. Bojātas mazo muskuļu asinsvadu sienas kļūst paaugstinātas jutības pret vazokonstriktora ietekmi. Veidojas vazospastiskā išēmiskā Reino sindroma patoģenētiskie mehānismi. Aktīva fibroģenēze asinsvadu sieniņās noved pie lūmena samazināšanās un skarto asinsvadu iznīcināšanas. Līdzīgu imūn-iekaisuma reakciju rezultātā rodas asinsrites traucējumi mazajos traukos, rodas intersticiālu audu tūska, audu fibroblastu stimulācija ar sekojošu neatgriezenisku ādas un iekšējo orgānu sklerozi. Atkarībā no imūno izmaiņu rakstura veidojas dažādi slimības varianti. Antivielu parādīšanās pret Scl-70 (sklerodermija-70) asinīs ir saistīta ar difūzo SS formu. Antivielas pret centromēriem ir raksturīgas CREST sindromam. Kodola antivielas - pret sklerodermijas nieru slimību un pārklāšanās sindromu ar dermatomiozītu-polimiozītu. Ierobežotās un difūzās SS formas patoģenētiski būtiski atšķiras: · Ierobežotā SS forma ir pazīstama kā CREST-sindroms. Tās pazīmes ir pārkaļķošanās ( Calcinoze), Reino sindroms ( Reynaud), barības vada motilitātes traucējumi ( Esophageal motilitātes traucējumi), sklerodaktilija ( Sklerodaktilija), telangiektāzija ( Teleangiektāzija). Patoloģiskas izmaiņas ir raksturīgas galvenokārt sejas ādai un pirkstiem, kas atrodas tālāk no metakarpofalangeālās locītavas. Tas ir salīdzinoši labdabīgs slimības variants. Iekšējo orgānu bojājumi ir reti un parādās tikai ilgstošas slimības gaitā, un, ja tas notiek, tas ir vieglāk nekā ar difūzo SS formu. · SS difūzajai formai (progresējoša sistēmiskā skleroze) raksturīgas sklerozes izmaiņas augšējo ekstremitāšu ādā proksimālajā metakarpofalangeālajām locītavām, citām ķermeņa daļām līdz visai tās virsmai. Iekšējo orgānu bojājumi rodas daudz agrāk nekā ierobežotā formā. Patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti vairāk orgānu un audu struktūru. Īpaši bieži un smagi tiek ietekmētas nieres un plaušas. Klīniskā aina Slimība var rasties akūtā, subakūtā un hroniskā formā. Akūtai difūzās SS formai raksturīga strauja visu ādas bojājumu stadiju attīstība mazāk nekā viena gada laikā. Tajā pašā laikā parādās iekšējo orgānu bojājumi, galvenokārt nierēs un plaušās, un tie sasniedz kulminācijas attīstību. Visā slimības periodā tiek atklātas maksimālās novirzes vispārējo un bioķīmisko asins analīžu parametros, kas liecina par patoloģiskā procesa augsto aktivitāti. Subakūtā gaitā slimība attīstās salīdzinoši lēnā tempā, bet ar visiem ādas bojājumiem, vazomotoriem traucējumiem un iekšējo orgānu bojājumiem, kas raksturīgi difūzai SS. Laboratoriskajos un bioķīmiskajos parametros ir novirzes, kas atspoguļo patoloģiskā procesa mērenu aktivitāti. Hroniskajai SS gaitai raksturīgs pakāpenisks sākums un lēna progresēšana ilgā laika periodā. Visbiežāk notiek ierobežota slimības forma - CREST sindroms. Klīniski nozīmīgi iekšējo orgānu bojājumi un laboratorisko un bioķīmisko parametru novirzes parasti netiek novērotas. Laika gaitā pacientiem var attīstīties pulmonālās hipertensijas simptomi, ko izraisa plaušu artērijas un tās atzaru obliterējošais endarterīts, un plaušu fibrozes pazīmes. Tipiskos gadījumos SS sākas ar patoloģiskām izmaiņām ādā. Pacienti novēro sāpīgu abu roku pirkstu ādas sabiezējumu (tūskas fāze). Pēc tam āda sabiezē (induratīvā fāze). Sekojošā skleroze izraisa tās retināšanu (atrofiskā fāze). Sklerozes āda kļūst gluda, spīdīga, saspringta un ļoti sausa. To nevar salocīt, jo tas ir sapludināts ar apakšējo fasciju, periostu un periartikulārām struktūrām. Vellus mati pazūd. Nagi deformējas. Uz atšķaidītas roku ādas viegli rodas traumatiskas traumas, spontānas čūlas un pustulas, kas lēnām dziedē. Parādās telangiektāzijas. SS ļoti raksturīgo bojājumu uz sejas ādas nevar sajaukt ne ar ko. Seja kļūst draudzīga, maskai līdzīga, nedabiski spīdīga, nevienmērīgi pigmentēta, nereti ar violetiem telangiektāziju perēkļiem. Deguns ir smails putna knābja formā. Parādās “pārsteigts” skatiens, jo sklerotiskā pieres un vaigu ādas savilkšana plaši atver plaukstas plaisas un apgrūtina mirkšķināšanu. Mutes sprauga sašaurinās. Āda ap muti saraujas, veidojoties radiālām krokām, kas neiztaisnojas, atgādinot “maciņu” formu. Ierobežotā SS formā bojājumi ir ierobežoti tikai ar pirkstu un sejas ādu. Difūzā formā tūskas, induratīvi-sklerotiskas izmaiņas pakāpeniski izplatās uz krūtīm, muguru, kājām un visu ķermeni. Krūškurvja un muguras ādas bojājumi rada pacientam korsetes sajūtu, kas traucē krūškurvja elpošanas kustībām. Pilnīga visas ādas skleroze veido pacienta pseidomumifikācijas priekšstatu - “dzīvu relikviju” fenomenu. Vienlaikus ar ādu var tikt ietekmētas gļotādas. Pacienti bieži ziņo par sausumu, siekalu trūkumu mutē, sāpēm acīs un nespēju raudāt. Bieži vien šīs sūdzības liecina par “sausā” Šegrena sindroma veidošanos pacientam ar SS. Kopā ar tūskas-induratīvām izmaiņām ādā un dažos gadījumos pat pirms ādas bojājumiem var veidoties angiospastiskais Reino sindroms. Pacientus sāk apgrūtināt pēkšņa bāluma lēkmes, pirkstu, retāk kāju, deguna galu, ausu nejutīgums pēc aukstuma, emociju fona un pat bez acīmredzamiem iemesliem. Bālums drīz pārvēršas par spilgtu hiperēmiju, mērenu pietūkumu, vispirms parādoties sāpēm un pēc tam pulsējoša karstuma sajūtām. Reino sindroma neesamība parasti ir saistīta ar smagu sklerodermijas nieru bojājumu attīstību pacientam Locītavu sindroms attiecas arī uz agrīnas izpausmes SS. Tas var attiekties tikai uz poliartralģiju, neietekmējot locītavas un periartikulāras struktūras. Dažos gadījumos tas ir roku mazo locītavu simetrisks fibrozes sklerodermijas poliartrīts ar sūdzībām par stīvumu un sāpēm. To raksturo vispirms eksudatīvās un pēc tam proliferatīvās izmaiņas, tāpat kā reimatoīdā artrīta gadījumā. Var veidoties arī sklerodermisks pseidoartrīts, kam raksturīgi locītavu kustīguma ierobežojumi, ko izraisa nevis locītavu virsmu bojājumi, bet gan locītavas kapsulas un muskuļu cīpslu saaugumi ar induratīvi izmainītu vai sklerozisku ādu. Bieži locītavu sindroms tiek kombinēts ar osteolīzi, pirkstu gala falangu saīsināšanu - sklerodaktiliju. Karpālā kanāla sindroms var attīstīties ar parastēzijām vidējā un rādītājpirksts rokas, sāpes, kas izplatās no apakšdelma līdz elkonim, plaukstas saliekuma kontraktūras. Muskuļu vājums ir raksturīgs difūzajai SS formai. Tās cēloņi ir difūzā muskuļu atrofija un neiekaisīga muskuļu fibroze. Dažos gadījumos tā ir iekaisuma miopātijas izpausme, kas ir identiska tai, kas rodas pacientiem ar dermatomiozītu-polimiozītu (krosovera sindromu). Zemādas kalcifikācijas galvenokārt tiek konstatētas ierobežotā SS (CREST sindroma) gadījumā un tikai nelielam skaitam pacientu ar difūzu slimības formu. Pārkaļķojumi biežāk atrodas dabas traumu vietās - roku pirkstu galos, elkoņu ārējā virsmā, ceļgalos - Tibērge-Veisenbaha sindroms. Rīšanas traucējumus SS izraisa sienas struktūras traucējumi un motora funkcija barības vads. Pacientiem ar SS barības vada apakšējās trešdaļas gludie muskuļi tiek aizstāti ar kolagēnu. Barības vada augšējās trešdaļas šķērssvītrotie muskuļi parasti netiek ietekmēti. Rodas barības vada apakšējo daļu stenoze un augšējo daļu kompensējoša paplašināšanās. Barības vada gļotādas struktūra mainās - Beretta metaplāzija. Gastroezofageālā refluksa rezultātā bieži rodas erozīvs refluksa ezofagīts, attīstās barības vada čūlas un barības vada savienojuma vietas pēcčūlas striktūras. Iespējama kuņģa atonija un paplašināšanās, divpadsmitpirkstu zarnas. Ja rodas difūza kuņģa fibroze, var tikt traucēta dzelzs uzsūkšanās, veidojot sideropēnisko sindromu. Bieži attīstās tievās zarnas atonija un paplašināšanās. Tievās zarnas sieniņas fibroze izpaužas kā malabsorbcijas sindroms. Resnās zarnas bojājumi noved pie divertikulozes, kas izpaužas kā aizcietējums. Pacientiem ar ierobežotu slimības formu CREST sindroma veidā dažkārt var attīstīties primārā biliārā ciroze, kuras pirmais simptoms var būt “bezjēdzīgs” ādas nieze. Pacientiem ar difūzu SS plaušu bojājumi bazālās un pēc tam difūzās pneimofibrozes veidā izpaužas kā progresējoša plaušu mazspēja. Pacienti sūdzas par pastāvīgu elpas trūkumu, kas pasliktinās ar fiziskām aktivitātēm. Var rasties sauss pleirīts ar sāpēm krūtīs un pleiras berzes troksni. Pacientiem ar ierobežotu CV, veidojoties plaušu artērijas un tās atzaru obliterējošam endarterītam, pulmonālā hipertensija rodas ar sirds labo daļu pārslodzi. SS difūzo formu dažreiz sarežģī sirds bojājumi. Miokardīts, miokarda fibroze, miokarda išēmija, ko izraisa koronāro artēriju obliterējošais vaskulīts, mitrālā vārstuļa lapiņu fibroze ar tās nepietiekamības veidošanos var izraisīt hemodinamisko dekompensāciju. Nieru bojājumi ir raksturīgi SS difūzajai formai. Nieru patoloģija ir sava veida alternatīva Reino sindromam. Nieru sklerodermiju raksturo asinsvadu, glomerulu, kanāliņu un intersticiālu audu bojājumi. Saskaņā ar klīniskajām izpausmēm nieres sklerodermija neatšķiras no glomerulonefrīta, kas rodas ar arteriālo hipertensiju, urīnceļu sindromu proteīnūrijas formā un hematūriju. Progresējoša glomerulārās filtrācijas ātruma samazināšanās izraisa hronisku nieru mazspēju. Interlobulāro artēriju obliterējošās fibrozes rezultātā kombinācijā ar jebkādu vazokonstriktīvu efektu (hipotermiju, asins zudumu utt.) var rasties nieres kortikālā nekroze ar akūtas nieru mazspējas klīnisko ainu - sklerodermijas nieru krīzi. Nervu sistēmas bojājumus izraisa obliterējošais vaskulīts smadzeņu artērijas. Spastiskas lēkmes, kas saistītas ar intrakraniālajām artērijām, kas ir viena no Reino sindroma izpausmēm, var izraisīt konvulsīvus krampjus, psihozi un pārejošu hemiparēzi. SS difūzo formu raksturo vairogdziedzera bojājumi autoimūna tireoidīta un orgāna šķiedru atrofijas veidā. Diagnostika · Pilnīga asins aina: var būt normāla. Dažreiz vidēji smagas hipohromiskas anēmijas, nelielas leikocitozes vai leikopēnijas pazīmes. Ir palielināts ESR. · Vispārējā urīna analīze: proteīnūrija, cilindrūrija, mikrohematūrija, leikociturija, ar hronisku nieru mazspēju - urīna īpatnējā smaguma samazināšanās. Palielināta oskiprolīna izdalīšanās ir traucēta kolagēna metabolisma pazīme. · Bioķīmiskā asins analīze: var būt normāla. Aktīvo procesu papildina fibrinogēna, alfa-2 un gamma-globulīnu, seromukoīdu, haptoglobīnu un hidroksiprolīna satura palielināšanās. · Imunoloģiskā analīze: specifiskas autoantivielas pret Scl-70 SS difūzā formā, autoantivielas pret centromēriem ierobežotā slimības formā, kodolantivielas nieru bojājumu gadījumā, SS-dermatomiozīta-polimiozīta krustojuma sindroms. Lielākajai daļai pacientu tiek atklāts reimatoīdais faktors, dažos gadījumos atsevišķas LE šūnas. · Muskuļu un ādas atloka biopsija: mazo asinsvadu obliterējošs vaskulīts, fibrosklerotiskas izmaiņas. · Vairogdziedzera punkcijas biopsija: autoimūna tireoidīta morfoloģisko pazīmju noteikšana, sīko asinsvadu vaskulīts, orgāna fibrozā artroze. · Rentgena izmeklēšana: pārkaļķojumi pirkstu gala falangu audos, elkoņa, ceļa locītavas; pirkstu distālo falangu osteolīze; osteoporoze, locītavu spraugas sašaurināšanās, dažreiz skarto locītavu ankiloze. Krūtis - starppleiras saaugumi, bazālā, difūzā, bieži cistiskā (šūnu plaušu) pneimofibroze. · EKG: miokarda distrofijas pazīmes, išēmija, liela fokāla kardioskleroze ar vadīšanas traucējumiem, uzbudināmība, kreisā kambara un ātrija miokarda hipertrofija ar konstatētu mitrālā vārstuļa nepietiekamību. · Ehokardiogrāfija: mitrālās slimības, traucējumu pārbaude saraušanās funkcija var konstatēt miokardu, sirds kambaru paplašināšanos, perikardīta pazīmes. · Ultraskaņas izmeklēšana: divpusēju difūzu nieru bojājumu strukturālo pazīmju noteikšana, raksturīga nefrītam, autoimūna tireoidīta pazīmes, vairogdziedzera šķiedru atrofija, atsevišķos gadījumos biliārās cirozes pazīmes. Amerikas Reimatoloģijas asociācijas klīniskie kritēriji sistēmiskās sklerodermijas atpazīšanai: · "Lielie" kritēriji: o Proksimālā sklerodermija - divpusējs, simetrisks sabiezējums, sablīvēšanās, sacietējums, pirkstu dermas skleroze, ekstremitāšu āda proksimālā metakarpofalangeālajām un pleznas falangālajām locītavām, sejas, kakla, krūškurvja un vēdera ādas iesaistīšanās patoloģiskajā procesā . · "Mazie" kritēriji: o Sklerodaktilija - sacietējums, skleroze, terminālo falangu osteolīze, pirkstu deformācija; o Rētas, audu defekti uz pirkstu spilventiņiem; o Bazālā plaušu fibroze abās pusēs. Lai pacientam diagnosticētu SS, pacientam ir jāatbilst “lielam” vai vismaz diviem “nelieliem” kritērijiem. Induratīvā sklerozes procesa aktivitātes klīniskās un laboratoriskās pazīmes pacientiem ar SS: · 0 ēd.k. - aktivitātes trūkums. · I Art. - minimāla aktivitāte. Vidēji smagi trofiskie traucējumi, artralģija, vazospastisks Reino sindroms, ESR līdz 20 mm/stundā. · II Art. - mērena aktivitāte. Artralģija un/vai artrīts, adhezīvs pleirīts, kardiosklerozes simptomi, ESR - 20-35 mm/st. · III Art. - augsta aktivitāte. Drudzis, poliartrīts ar erozīviem bojājumiem, liela fokāla vai difūza kardioskleroze, mitrālā vārstuļa nepietiekamība, nieru sklerodermija. ESR pārsniedz 35 mm / stundā. Diferenciāldiagnoze To veic galvenokārt ar fokālo sklerodermiju, citām difūzām saistaudu slimībām - reimatoīdo artrītu, sistēmisku sarkano vilkēdi, dermatomiozītu-polimiozītu. Ir plāksne, pilienu formas, gredzenveida, lineāras fokālās (lokālās) sklerodermijas formas. Atšķirībā no ierobežotām un difūzām SS formām, fokālās sklerodermijas gadījumā pirkstu un sejas āda nav iesaistīta patoloģiskajā procesā. Sistēmiskas izpausmes rodas reti un tikai ar ilgstošu slimības gaitu. Reimatoīdais artrīts un SS ir vieglāk nošķirami, kad locītavu sindroms attīstās pacientiem ar SS pseidoartrīta formā ar induratīviem periartikulāras ādas sklerozes bojājumiem. X-ray šajos gadījumos nav nopietnu bojājumu pašas locītavas. Taču gan SS, gan reimatoīdā artrīta gadījumā var rasties simetrisks roku mazo locītavu poliartrīts ar raksturīgu stīvumu un tendenci uz ankilozi. Šādos apstākļos slimību diferenciāciju par labu SS palīdz identificēt pirkstu ādas, sejas un SS difūzā formā arī citu ķermeņa daļu ādas induktīvo un pēc tam sklerotisko bojājumu simptomi. SS raksturīgs plaušu bojājums (pneimofibroze), kas nerodas pacientiem ar reimatoīdo artrītu. Diferenciāldiagnoze ar sistēmisku sarkano vilkēdi balstās uz SS specifisku ādas bojājumu noteikšanu. Lupus, atšķirībā no SS, poliartrīts ir labdabīgs un nekad neizraisa locītavu deformāciju vai ankilozi. Lupus pseidoartrīts – Žakū sindroms – artropātija ar pastāvīgām locītavu deformācijām cīpslu un saišu bojājumu dēļ. Tas notiek bez erozīva artrīta. Tas atšķiras no sklerodermiskā pseidoartrīta ar to, ka nav saplūšanas locītavas kapsula ar sacietējušu vai sklerozisku ādu virs skartās locītavas. Slimības difūzo formu no sistēmiskās sarkanās vilkēdes var atšķirt pēc SS-specifisku autoantivielu klātbūtnes asinīs pret Scl-70 antigēnu. Atšķirībā no dermatomiozīta-polimiozīta, SS raksturo induratīvi un sklerotiski ādas bojājumi un sekundāra mērena miopātija. Ar dermatomiozītu-polimiozītu asinīs tiek konstatēts augsts kreatīnfosfokināzes aktivitātes līmenis, kas nenotiek ar klasiskajiem SS variantiem. Ja ir SS simptomu kombinācija ar dermatomiozīta-polimiozīta pazīmēm, jāņem vērā sistēmisku saistaudu bojājumu pārklāšanās sindroma diagnozes iespējamība. Aptaujas plāns · Vispārējā asins analīze. · Vispārēja urīna analīze. · Hidroksiprolīna saturs urīnā. · Imunoloģiskā analīze: autoantivielas pret Scl-70, autoantivielas pret centromēriem, antinukleārās antivielas, reimatoīdais faktors, LE šūnas, CEC. · Muskuļu un ādas atloka biopsija. · Smalkas adatas vairogdziedzera biopsija. · Roku, skarto elkoņu, ceļu locītavu rentgena izmeklēšana. · Krūškurvja rentgens. · EKG. · Ehokardiogrāfija. · Vēdera dobuma orgānu, nieru, vairogdziedzera ultraskaņas izmeklēšana. Ārstēšana Ārstēšanas taktika ietver šādas ietekmes veikšanu uz pacienta ķermeni: · Sīko asinsvadu iznīcinošā endarterīta, ādas sklerozes, iekšējo orgānu fibrozes aktivitātes kavēšana. · Simptomātiska ārstēšana sāpes (artralģija, mialģija) un citi sindromi, traucētas iekšējo orgānu funkcijas. Lai nomāktu pārmērīgu kolagēna veidošanos pacientiem ar aktīvu iekaisuma procesu, subakūtu SS, tiek noteikts: · D-penicilamīns (kuprenils) iekšķīgi 0,125-0,25 dienā katru otro dienu. Ja tas ir neefektīvs, devu palielina līdz 0,3-0,6 dienā. Ja D-penicilamīna lietošanu pavada ādas izsitumu parādīšanās, tā devu samazina un ārstēšanai pievieno prednizolonu - 10-15 mg/dienā iekšķīgi. Proteīnūrijas palielināšanās šādas ārstēšanas laikā ir pamats pilnīgai D-penicilamīna atcelšanai. Lai samazinātu kolagēna sintēzes mehānismu aktivitāti, īpaši, ja D-penicilamīns ir neefektīvs vai tam ir kontrindikācijas, varat izmantot: · kolhicīns - 0,5 mg dienā (3,5 mg nedēļā), pakāpeniski palielinot devu līdz 1-1,5 mg dienā (apmēram 10 mg nedēļā). Zāles var lietot pusotru līdz četrus gadus pēc kārtas. SS difūzā formā ar izteiktām un smagām sistēmiskām izpausmēm ieteicams lietot imūnsupresīvas glikokortikoīdu un citostatisko līdzekļu devas. · prednizolons iekšķīgi 20-30 mg/dienā, līdz tiek sasniegts klīniskais efekts. Pēc tam zāļu devu lēnām samazina līdz balstdevai 5-7,5 mg/dienā, ko ieteicams lietot 1 gadu. Ja, lietojot lielas glikokortikoīdu devas, efekta nav vai rodas nevēlamas reakcijas, lieto citostatiskos līdzekļus: · Azatioprīns 150-200 mg/dienā iekšķīgi kombinācijā ar perorālu prednizolonu 15-20 mg/dienā 2-3 mēnešus. Hroniskas SS gaitā ar pārsvarā ādas izpausmēm un minimālu fibrozes procesa aktivitāti ir jāparedz aminohinolīna zāles: · Hidroksihlorokvīns (Plaquenil) 0,2 - 1-2 tabletes dienā 6-12 mēnešus. · Hlorokvīns (delagils) 0,25 - 1-2 tabletes dienā 6-12 mēnešus. Simptomātiskie līdzekļi galvenokārt ir paredzēti, lai kompensētu vazospastisku reaktivitāti, ārstētu Reino sindromu un citus asinsvadu traucējumus. Šim nolūkam tiek izmantoti blokatori kalcija kanāli, AKE inhibitori, prettrombocītu līdzekļi: · Nifedipīns - līdz 100 mg / dienā. · Verapapil - līdz 200-240 mg/dienā. · Kaptoprils - līdz 100-150 mg / dienā. · Lizinoprils - līdz 10-20 mg / dienā. · Curantil - 200-300 mg / dienā. Locītavu sindroma gadījumā ir norādītas zāles no nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu grupas: · Diklofenaka nātrijs (ortofēns) 0,025-0,05 - 3 reizes dienā iekšķīgi. · Ibuprofēns 0,8 - 3-4 reizes dienā iekšķīgi. · Naproksēns 0,5-0,75 - 2 reizes dienā iekšķīgi. · Indometacīns 0,025-0,05 - 3 reizes dienā iekšķīgi. · Nimesulīds 0,1 - 2 reizes dienā iekšķīgi. Šīs zāles selektīvi iedarbojas uz COX-2, tādēļ tās var lietot pacientiem ar erozīviem un čūlainiem barības vada, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas bojājumiem, kuriem neselektīvie nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi ir kontrindicēti. Priekš vietējā ārstēšana Jūs varat lietot 25-50% dimeksīda šķīdumu aplikāciju veidā uz skartajām ādas vietām 20-30 minūtes katru dienu - līdz 30 lietošanas reizēm vienā ārstēšanas kursā. Ir norādīti sulfāti glikozaminoglikāni ziedēs. Lidāzi var lietot ar intradermālu injekciju, elektroforēzi, fonoforēzi induktīvi mainītās ādas vietās. Prognoze Nosaka pēc slimības patomorfoloģiskā varianta. Ar ierobežotu formu prognoze ir diezgan labvēlīga. Difūzā formā tas ir atkarīgs no nieru, plaušu un sirds bojājumu attīstības un dekompensācijas. Savlaicīga un adekvāta ārstēšana ievērojami pagarina pacientu ar SS dzīvi. 4. Dermatomiozīts-polimiozīts
Definīcija Dermatomiozīts (DM) jeb dermatopolimiozīts ir sistēmiska iekaisuma slimība, kuras laikā skarto audu aizstāšana ar šķiedru struktūrām, patoloģiskajā procesā pārsvarā iesaistot skeleta un gludos muskuļus, ādu un mazos asinsvadus. Ja nav ādas bojājumu, tiek lietots termins "polimiozīts" (PM). ICD 10:M33 - dermatopolimiozīts. M33.2 - Polimiozīts. Etioloģija DM-PM etioloģiskais faktors var būt latenta infekcija ar pikarnovīrusiem, dažiem Coxsackie grupas vīrusiem ar patogēna ievadīšanu muskuļu šūnu genomā. Asociācija DM-PM ar numuru audzēju procesi, var norādīt vai par labu vīrusu etioloģija no šiem audzējiem vai būt audzēja struktūru un muskuļu audu antigēnas mīmikas demonstrācija. Personām ar B8 vai DR3 tipa HLA histocompatibility antigēniem ir nosliece uz šo slimību. Patoģenēze Slimības patoģenētiskos mehānismus inficētiem un ģenētiski predisponētiem indivīdiem var izraisīt nespecifiskas ietekmes: hipotermija, pārmērīga saules insolācija, vakcinācijas, akūta intoksikācija utt. Notiek imūniekaisuma reakcija, kuras mērķis ir ar vīrusu inficēto intranukleāro struktūru iznīcināšana. muskuļu audu šūnas, āda, krusteniskās reakcijas ar imūno bojājumiem antigēniski radniecīgām šūnu populācijām. Mikrofāgu mehānismu iekļaušana imūnkompleksu izvadīšanai no organisma izraisa fibroģenēzes procesu aktivizēšanos, vienlaicīgu sistēmisku mazo asinsvadu iekaisumu. Sakarā ar imūnsistēmas hiperreaktivitāti, kuras mērķis ir iznīcināt viriona intranukleārās pozīcijas, asinīs parādās antivielas Mi2, Jo1, SRP, autoantivielas pret nukleoproteīniem un šķīstošie kodolantigēni. Klīniskā aina Slimība var rasties akūtā, subakūtā un hroniskā formā. Akūtai formai raksturīgs pēkšņs drudzis ar ķermeņa temperatūru līdz 39-40 0C. Tūlīt rodas sāpes, muskuļu vājums, artralģija, artrīts un ādas eritēma. Strauji attīstās vispārēji bojājumi visiem skeleta muskuļiem. Miopātija strauji progresē. Īsā laika periodā pacients kļūst gandrīz pilnībā imobilizēts. Rodas smagas rīšanas un elpošanas problēmas. Parādās iekšējo orgānu, galvenokārt sirds, bojājumi un tie ātri dekompensējas. Dzīves ilgums plkst akūta forma slimība nepārsniedz 2-6 mēnešus. Subakūto gaitu raksturo tas, ka pacientam nav atmiņas par slimības sākumu. Notiek mialģija, artralģija un pakāpeniski pieaugošs muskuļu vājums. Pēc saules iedarbības uz sejas un atvērtajām krūškurvja virsmām veidojas raksturīga eritēma. Parādās iekšējo orgānu bojājumu pazīmes. Pilnīga slimības klīniskā attēla attīstība un nāve notiek pēc 1-2 gadiem. Hroniskajai formai raksturīgs labdabīgs, ciklisks kurss ar ilgu remisijas periodu. Šis slimības variants reti noved pie ātras nāves, aprobežojoties ar mērenām, nereti lokālām atrofiskām un sklerotiskām izmaiņām muskuļos un ādā, vieglu miopātijas formu un kompensētām iekšējo orgānu izmaiņām. Muskuļu patoloģija ir visspilgtākā DM-PM pazīme. Pacienti atzīmē progresējoša vājuma parādīšanos, ko parasti pavada dažādas intensitātes mialģija. Objektīvi pārbaudot, skartie muskuļi ir sēklinieki tūskas dēļ, ar pazeminātu tonusu un sāpīgi. Laika gaitā patoloģiskajā procesā iesaistīto muskuļu apjoms samazinās atrofijas un fibrozes rezultātā. Vispirms mainās skeleta muskuļu proksimālās grupas. Vēlāk tiek iesaistītas roku un kāju distālās muskuļu grupas. Krūškurvja un diafragmas muskuļu iekaisums un fibroze pasliktina plaušu ventilāciju, izraisot hipoksēmiju un paaugstinātu spiedienu plaušu artērijā. Rīkles šķērssvītroto muskuļu un barības vada proksimālā segmenta bojājumi traucē rīšanas procesu. Pacienti viegli aizrīties. Šķidrais ēdiens var izplūst caur degunu. Balsenes muskuļu bojājumi maina balsi, kas kļūst neatpazīstami aizsmakusi, ar deguna tembru. Acu motori, košļājamie un citi sejas muskuļi parasti netiek ietekmēti. Patoloģiskas izmaiņas ādā ir raksturīgas DM un nav nepieciešamas PM. Ir iespējami šādi ādas bojājumi: ·