Дисметаболические заболевания. Дисметаболическия нефропатия. Причины нарушения обмена веществ

Дисметаболическая нефропатия представляет собой целый комплекс почечных отклонений, вызванных нарушением обменных процессов в организме. Данный вид патологии еще принято называть обменной нефропатией, она может возникнуть как у взрослых, так и у детей, в зависимости от этиологии.

Среди всех известных видов нефропатий метаболическая встречается наиболее часто, согласно статистике, нарушение метаболизма и связанное с ним развитие почечных отклонений наблюдается у каждого третьего ребенка. Однако данный вид патологии, как и нефропатию в целом, нельзя рассматривать в качестве самостоятельной болезни, имеющей свойственную только ей симптоматику.

Так, под дисметаболической нефропатией понимается ряд всевозможных нарушений в обменных процессах, влекущих за собой существенные изменения в структуре и функционировании почек.

Но не стоит бояться пугающей медицинской терминологии, обменная нефропатия поддается лечению при соблюдении определенных терапевтических мероприятий. Отсутствие адекватного лечения может напротив привести к достаточно тяжелым нефротическим состояниям.

Причины развития недуга

Принято выделять первичную и вторичную форму развития обменной нефропатии у детей и взрослых. Первичная представляет собой отклонения наследственного характера и встречается достаточно редко, как правило, у младенцев. Недуг очень быстро прогрессирует, на его фоне развивается хроническая почечная недостаточность и мочекаменная болезнь (образование камней разной этиологии).

Вторичная дисметаболическая нефропатия встречается чаще, развивается под влиянием всевозможных факторов как эндогенной (внутренней), так и экзогенной (внешней) природы. Основная масса таких нефропатий – нарушения кальциевого обмена. Нормальный анализ мочи предполагает собой наличие в ней солей в растворенном виде. В случае отклонений, соли кристаллизуются, образуя характерный осадок.

Предрасполагающие экзогенные факторы:

Предрасполагающие эндогенные факторы:

Все вышеперечисленные факторы способствуют кристаллизации с дальнейшим отложением солей в почечных структурах, что провоцирует развитие воспалительных процессов.

Соли, накапливающиеся в тканях, в дальнейшем приводят к формированию камней в почках.

Основные симптомы дисметаболической нефропатии

Метаболическая нефропатия подразделяется на несколько видов, каждый из которых имеет свои характерные симптомы, однако наряду с ними можно выделить общую симптоматику, присущую нефропатическим отклонениям в целом.

Стоит обратить внимание, если:

Дисметаболические нефропатии у детей встречаются гораздо чаще. Взрослые же менее подвержены развитию данного недуга. Так, наряду с вышеперечисленными симптомами у детей могут развиваться сопутствующие отклонения в виде:

пониженного давления;
аллергических реакций;
избыточного веса;
прогрессирования симптомов ВСД (вегетососудистая дистония).

К рождению детей с данной патологией, как правило, приводят осложнения, связанные с периодом протекания беременности, такие как поздний гестоз либо длительная гипоксия плода.

Виды патологии, связанные с обменными нарушениями

Принято выделять несколько видов дисметаболических нефропатий, исходя из того, какие соли преимущественно кристаллизуются в урине. Так, существует оксалатная, уратная, фосфатная, цистиновая разновидность обменной патологии.

Кроме того, может встречаться смешанная форма, когда в анализе мочи могут одновременно присутствовать соли различной этиологии, будь то оксалаты, ураты или фосфаты.

Оксалатная нефропатия (оксалурия)

Представляет собой порядка 80-90% всех случаев. Данный вид нефропатии чаще всего носит наследственный характер и в основном встречается у детей, даже новорожденных.

Однако, как правило, длительное время патология может протекать бессимптомно и проявиться ближе к 5-ти годам, когда в анализе мочи обнаруживаются кристаллы оксалатов, незначительная протеинурия (белок), эритроциты и лейкоциты в небольшом количестве. Также существенно повышается плотность урины.

Течение болезни в целом не влияет на полноценное развитие ребенка, однако могут проявляться некоторые симптомы ВСД и аллергические реакции.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей может обостриться в пубертатный период (10-14 лет) в связи со значительными изменениями в гормональном фоне подростка.

Отсутствие своевременной терапии может стать причиной появления всевозможных почечных воспалений и прогрессирования мочекаменной болезни.

Наряду с оксалатной также часто встречается оксалатно-кальциевая нефропатия – ее разновидность. Она возникает вследствие нарушения обмена кальция и щавелевой кислоты.

Этиология появления оксалатов помимо генетики:

Заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, анастомоз кишечника, болезнь Крона);
Стрессы и другие расстройства нервной системы;
Чрезмерное присутствие солей щавелевой кислоты в продуктах питания;
Патологическое продуцирование чрезмерного количества оксалатов внутри организма;
Негативные факторы окружающей среды.

Уратная нефропатия (уратурия)

Представляет собой редко встречающуюся патологию (не более 5% всех случаев), связанную с нарушенным обменом мочевой кислоты, в следствие чего в моче появляются ураты. Данный вид нефропатии бывает как первичным, так и вторичным. Первичная связана с генетической предрасположенностью, вторичная – возникает:

как следствие других недугов (миеломная болезнь, гемолитическая анемия, эритремия);
после приема некоторых лекарственных средств (цитостатики, мочегонные препараты, салицилаты и т.д.);
по причине функциональных расстройств почечных канальцев либо изменения состава урины по физико-химическим характеристикам (воспалительные процессы в почках).

Диагностировать заболевание на ранних стадиях достаточно сложно, поскольку ему характерно длительное течение в скрытой форме, однако предпосылки к дальнейшему прогрессированию недуга можно выявить даже у детей в раннем возрасте.

На начальных стадиях в моче будет наблюдаться несущественная уратурия, белок и эритроциты. На более поздних – количество уратов увеличивается, урина приобретает цвет красного кирпича.

Фосфатная нефропатия (фосфатурия)

Данная разновидность представляет собой нарушения обменных процессов с участием фосфора и кальция. В основу нефропатии этого вида ложатся инфекции мочевыделительной системы. Реже – осложнения гиперпаратиреоза, патологии центральной нервной системы, рахит, несбалансированное питание.

Зачастую формирование фосфатно-кальциевой нефропатии происходит на фоне оксалатно-кальциевой, проявляясь не так выраженно.

Небольшое присутствие фосфатов в урине не будет считаться отклонением и не требует лечения. Уровень фосфатов можно откорректировать при помощи правильного питания, соблюдения водного баланса и приема витамина А и «Канефрона». Последние, в свою очередь, отвечают за вывод избыточного содержания солей из организма.

Цистиновая нефропатия (цистиноз)

Характеризуется избыточным содержанием цистина в урине. Цистин, в свою очередь, представляет собой результат обменных процессов метионина (алифатической аминокислоты).

Данная патология в основном возникает по двум причинам:

цистин, накопившийся в почечных тканях, находится там в переизбытке;
функции обратного всасывания аминокислоты в почках нарушены.

Переизбыток цистина в клетках органа, а также невозможность его обратного всасывания –следствие генетических отклонений. Однако накапливается он не только в почках, но также затрагивает лимфатические узлы, печень, селезенку, мышечные ткани, нервные клетки, кровяную систему, костный мозг.

Длительный цистиноз может приводить к всевозможным воспалительным процессам в почках, а также к образованию камней и дальнейшему прогрессированию мочекаменной болезни.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии сводится к тщательному изучению физико-химических процессов в урине, поскольку на ранних стадиях нефропатия никак не проявляется, а обнаруживается случайно, например, в период плановой диспансеризации у пациентов любой возрастной категории.

Мочевая и щавелевая кислоты имеют способность склеиваться, в результате чего и происходит образование «склеенных» соединений в виде кристаллов. В собранной на анализ урине они формируют своеобразный видимый осадок.

Таким образом, чтобы диагностировать дисметаболические нефропатии у детей и взрослых, необходимо:

сдать общий анализ мочи (выявление кристаллизованных солей);
провести биохимический анализ мочи (степень солевой концентрации);
пройти тесты, выявляющие кальциноз и наличие перекисей в урине;
провести анализ, определяющий антикристаллообразующие способности урины (АКОСМ, АКС);
пройти ультразвуковое исследование почек (УЗИ), позволяющее выявить возможные воспаления, уплотнения тканей или камни.

Если кристаллы соли были найдены исключительно в общем анализе, это не повод для беспокойства. Так, кристаллизация мочи может быть признаком временных сбоев метаболизма. Подобные проявления особенно характерны для постоянно растущего детского организма.

Лечение нефропатий дисметаболического характера

Запущенная форма недуга, приводящая к хронической почечной недостаточности, нефрозам и нефритам, – редкость. В основном его течение происходит в легкой форме, поддающейся домашней терапии.

Можно выделить три главных составляющих, на которых должен основываться процесс выздоровления:

нормализация питания;
ведение здорового образа жизни;
достаточное потребление жидкости.

Кроме того, также используется медикаментозная терапия и другие терапевтические мероприятия (в зависимости от разновидности обменной нефропатии).

Режим питания и питьевой режим

Формирование правильного питьевого режима – одно из важнейших условий для выздоровления. В лечебных целях необходимая водная нагрузка назначается в зависимости от возраста. Так, суточная норма потребления жидкости для детей в возрасте 2-х лет и младше составляет примерно полтора литра. К 5-ти годам суточная норма увеличивается до 2-х литров жидкости, а к 10-ти и старше – до 2,5 литров.

В случае с нефропатией необходимо увеличивать этот объем еще на 500-1000 миллилитров. При этом в расчет идет не только употребление воды в чистом виде, но и прочих жидкостей (соки, бульоны, чаи и т.д.) Если в случае с малышом, находящимся, например, на грудном вскармливании, эти нормы соблюсти не так сложно, дети подросткового возраста часто не приучены употреблять такое количество жидкости.

Таким образом, дети и взрослые могут недополучать в среднем от полулитра до литра жидкости, что и может провоцировать в организме ряд нарушений обменного характера.

Прием большого количества воды помогает снизить концентрацию находящихся кристаллов солей в моче. При этом предпочтительнее принимать как можно больше жидкости перед отходом ко сну, чтобы увеличить ночной диурез.

В целом, чтобы приблизительно определить необходимый объем, нужно на 1 килограмм веса рассчитывать 50-70 миллилитров жидкости.

Кроме питьевого режима необходимо обратить пристальное внимание на режим питания и откорректировать список продуктов, употребляемых в пищу. Необходимо включать в рацион только те, в которых нет щавелевой кислоты. Диета способна существенно уменьшить нагрузку соли на почечные ткани.

Для больных оксалурией показана картофельно-капустная диета. Эти два продукта способствуют снижению оксалатной нагрузки на организм и почки в целом. Однако не рекомендуется употреблять их в пищу длительное время пациентам, страдающим гастритом или язвенной болезнью желудка. Картофель предпочтительнее есть в отварном или запеченном виде, к капусте же нет особых притязаний, подойдет любой сорт и способ приготовления.

Несмотря на то, что диета состоит всего лишь из 2-х ингредиентов, можно приготовить достаточно много разнообразных блюд:

Также примерно 2 раза в год курсами длительностью в месяц принимается минеральная вода по одной чайной ложке в сутки («Смирновская», «Славянская» и проч.).

Исключению из рациона подлежат: клюква, морковь, свекла, шпинат, наваристые бульоны, холодец, шоколад и его производные.

Диетическое питание при уратной нефропатии

При уратной нефропатии назначается диетический стол №6. Его задача – ограничить поступление в организм щавелевой и мочевой кислоты, а также исключить дальнейшее подщелачивание урины. Так, необходимо предотвратить поступление пуринов, которые в больших количествах содержатся в мясе, а также субпродуктах (печень, желудки, почки, сердце, мозги и т.д).

Кроме того, также запрещено употреблять в пищу:

любые наваристые бульоны (из мяса, рыбы, грибов);
жиры животного происхождения (сало, масло, маргарин);
хлебобулочные изделия и выпечку;
алкоголь и сладкое;
копчености, соленья, жареное;
продукты, богатые органическими кислотами (шпинат, щавель, смородина, зеленые яблоки и т.д.).

Разрешены к употреблению кисломолочные продукты (сметана, нежирный творог); некоторые овощи (кабачки, капуста, морковь, огурцы, перец, тыква и т.д.); некоторые ягоды (клубника, земляника, малина); овощные супы.

Из напитков разрешены отвары целебных трав (укропа, березы, брусники, клевера, хвоща и т.д.), а также слабогазированные и слабощелочные минеральные воды.

Особенности питания при фосфатурии

Диета при фосфатной нефропатии должна быть направлена на ограничение продуктов с богатым содержанием фосфора (печень, курица, шоколад, бобовые и т.д.). При ее лечении используют, как правило, диетический стол №14.

Кроме того, необходимо иметь в виду следующие особенности:

допустимая энергетическая ценность в сутки не должна быть выше 2000-2500 ккал;
употребление поваренной соли в сутки – в пределах 5 грамм;
содержание в пище жиров в сутки не должно превышать 100 грамм;
прием белков растительного и животного происхождения – не более 100 грамм в сутки;
простые и сложные углеводы – в количестве 400-500 грамм в сутки.

Список разрешенных продуктов:

все зеленые овощи (капуста белокочанная и брокколи, зеленый лук, огурцы и т.д);
ягоды и фрукты (груши, яблоки, гранат, малина, клубника, брусника и т.д.);
яичный белок;
масла растительного происхождения;
бобовые и зерновые;
нежирные сорта мяса и рыбы;
сладости природного происхождения (мед, сухофрукты, зефир, пастила и т.д.);
минеральная вода с повышенной кислотностью (например, «Нарзан») и другие напитки (морсы, компоты, киселя, чаи, отвары).

Диета при цистинозе

Диетическое питание при цистинурии и цистинозе сводится к тому, что из рациона необходимо исключить продукты с серосодержащими кислотами, в частности метионином. Эта аминокислота содержится в избытке в мясе, твороге, яйцах, рыбе, твердых сырах, грибах и других продуктах.

Другая белковая пища разрешена к употреблению, однако ее следует принимать исключительно утром. Это связано с тем, что накопление цистина в организме, как правило, происходит во второй половине дня. В качестве обеда и ужина подойдет более легкая пища в виде фруктов, овощей и круп.

Так, рацион питания к моменту завершения диеты постепенно расширяется до привычного, исключение составляют сыры, рыба, яйца, творог.

Медикаментозная терапия

Лечение лекарственными препаратами назначается исходя из степени развития патологии, а также ее разновидности, как и в случае с питанием.

Медикаментозное лечение с назначением дозировок препаратов должно осуществляться строго по предписанию врача, самолечение может быть очень опасным.

Народные методы

Лечение народными средствами можно рассматривать только в качестве вспомогательной терапии, которая не заменяет основную, и только после консультации с лечащим врачом.

Всевозможные травяные сборы достаточно эффективны в борьбе с обменными нефропатиями. Однако, чтобы не возникало привыкания, состав трав необходимо менять раз в две недели.

Длительность приема лекарственных средств назначается индивидуально с небольшими перерывами между курсами.

Вот лишь некоторые наиболее распространенные рецепты:

Прогноз и профилактические меры

В целом, в случае соблюдения всех предписаний врача, дисметаболическая нефропатия у детей и взрослых излечима, прогноз весьма благоприятен. Биохимические показатели урины постепенно улучшаются, ярко-выраженная симптоматика отступает, а затем происходит полное излечение пациентов. Однако отсутствие должного лечения может привести к достаточно серьезным осложнениям в виде мочекаменной болезни, пиелонефрита, а в особо запущенных случаях и хронической почечной недостаточности.

В случае с цистинозом, если терапия не дала ощутимых результатов, может быть показана пересадка донорской почки. Но даже с учетом этого факта недуг может развиться вновь и привести к летальному исходу.

Чтобы вовремя предупредить развитие тяжелых осложнений, необходимо хотя бы раз в год проходить плановые обследования даже в периоды ремиссий, своевременно лечить сопутствующие недуги, исключать факторы риска прогрессирования патологии.

Дисметаболическая нефропатия- это предпосылки к уролитиазу при метаболических проблемах. Длительные патологии синтеза и выделения оксалатов и кальция, продуктов распада пуринов, цистеина разрушают клеточные мембраны почек, способствуя нефритам и мочекаменной болезни. Бактериальное поражение добавляет пиелонефриты, которые снижают почечную функцию и провоцируют хроническую недостаточность.

При метаболических нарушениях продукты неполного обмена дополнительно нагружают почки. Функция почечных канальцев, поврежденных токсическими метаболитами, угнетается. Кристаллы проникают непосредственно в почечные ткани, приводя к тубулоинтерстициальному нефриту со временем. Образуются уролиты, диагностируется мочекаменная болезнь.

Почки часто поражаются на фоне метаболических патологий - диабета, подагры. Обменные нефропатии у детей провоцируются также нарушенным выведением глицина, серина, триптофана.

Наиболее распространены следующие детские дисметаболические нефропатии:

Обмен оксалатов нарушен в 35% случаев. Помимо генетических предпосылок, на развитие болезни влияют стрессы, питание, физические нагрузки. Патология выявляется даже в младенчестве. С гипероксалурией связаны метаболические нарушения, такие как ожирение, аллергии, вегето-сосудистая дистония и головные боли. Болезнь заявляет о себе в подростковом возрасте из-за гормональных изменений. При развитии прогрессирует до образования камней и воспалений.
Уратная нефропатия обнаруживается в 33% случаев. Соли мочевой кислоты откладываются в почечных тканях, окрашивают мочу в кирпичный цвет. Нехватка витамина В, малоподвижный образ жизни, употребление анальгетиков, нарушения питания влияют на выведение уратов.
Фосфатная обменная нефропатия развивается в 16,5% случаев при нарушенном фосфорно-кальциевом обмене и затяжных почечных инфекциях.
Цистиновая нефропатия обусловлена генетическим дефектом. Цистин - это метаболит аминокислоты метионина. Избыточное скопление нарушает реабсорбцию в почечных канальцах. Развивается цистиновая патология в 1-2% случаев.
На смешанные формы приходится около 13,5%.

Без коррекции метаболических недостатков и питания функция почек ухудшается с каждым годом. Нефропатия у взрослых проявляется постоянной усталостью и болями в животе.

Дети с ожирением и избыточным весом склонны к дисметаболической нефропатии, образованию оксалатных и оксалатно-кальциевых конкрементов. При гормональных нарушениях и сахарном диабете первого типа скапливаются метаболиты щавелевой кислоты. Интоксикация и пищевые отравления повышают риск обменных поражений почек.

Патологии сопутствуют различные факторы:

генетическая предрасположенность (дефекты развития мочеточников, двойная почка);
неправильное питание и загрязнение окружающей среды;
патологии маточно-плацентарного кровообращения при беременности, сложные роды.

Если ребенка кормят продуктами с высоким содержанием витамина С, лактозы и сахарозы, растет риск образования оксалатных конкрементов. Строгость в питании и однотипный рацион также способствуют обменным дисфункциям.

Мочевая кислота в детстве повышается, если кормить ребенка колбасами, мясными блюдами и субпродуктами, консервами и шоколадом. Среди пациентов распространена нервно-артритическая конституционная аномалия и рецидивы ацетонимичного синдрома. У ближайших родственников детей с нефропатией часто обнаруживается подагра. Нарушению метаболизма способствует длительное лечение мочегонными средствами, цитостатиками, нестероидными противовоспалительными средствами.

Оксалатные болезни почек - это результат нарушенного метаболизма оксалата и кальция. Предпосылками становятся дисфункции внутренних органов: анастомоз или воспалительные аутоиммунные болезни кишечника.

Гипероксалатурия редко является первичной, определенной генетической патологией. Чаще всего причиной становятся злоупотребление зелеными овощами, цитрусами и шиповником. Заболевают дети со склонностью к вирусными инфекциям, которых лечат продуктами с витамином С. Нарушение метаболизма оксалатов обычно сочетается с гастритами, холециститами, частыми циститами и пиелонефритами. При бронхиальной астме и длительном применении глюкокортикостероидов также наблюдается склонность к нефропатии.

Дисметаболическая оксалатная нефропатия считается «семейной», но этому способствует экологическая обстановка, пищевые привычки в семье, родственные стрессы. Первые признаки возникают у младенцев, но зачастую манифестируют у детей 6-7 лет.

Ребенка с патологией почек можно отличить по характерным чертам:

дистония;
ожирение;
атопии.

Темпы физического развития не нарушаются. Такое течение болезни является скрытым. Может проявляться отеками под глазами, потливостью, скачками артериального давления с раннего возраста.

Склонность к повышенному выделению фосфатов наблюдается при дефицитах витамина D и рахитах, ювенильном остеопорозе. Злоупотребление молочными продуктами приводит к избытку фосфатов и кальция.

Внешние факторы оказывают большое влияние на метаболизм и образование мочи. Склонность к почечным камням повышается у детей, которые пьют жесткую воду, живут в сухом климате, подвергаются частому воздействию солнца и пьют мало жидкости.

Внутренние факторы связаны с аномалиями развития почек и мочевыводящих путей, нарушениями обменных процессов. Дети, которые активно занимаются спортом и теряют жидкость при потоотделении, также склонны к болезни.

Отличие первичной и вторичной дисметаболической нефропатии заключается в патогенезе:

При патологиях наследственного характера камни формируются рано, болезнь быстро прогрессирует до хронической почечной недостаточности к возрасту 17-25 лет.
Дисметаболическая нефропатия у детей вторично возникает при злоупотреблении определенными веществами или на фоне патологий желудочно-кишечного тракта. Данная группа является наиболее распространенной.

При диагностике дисметаболической нефропатии родителей опрашивают относительно наследственных заболеваний и метаболических патологий у родственников.

Ребенку назначают следующие анализы:

мочи (общий, по Нечипоренко, бактериологический, суточная протеинурия);
транспорта солей в моче и крови;
крови (общий и биохимия);
УЗИ (ультразвуковое исследование) почек и мочевого пузыря;
рентген (по необходимости).

Диагностировать обменную нефропатию можно только по комплексному обследованию и при повторных лабораторных исследованиях. Однократное обнаружение солей не указывает на патологию.

В моче у пациентов обнаруживаются уратные, фосфатные или оксалатные соли, повышенные лейкоциты и эритроциты, увеличенный уровень белка. Может наблюдаться изменение цвета и плотности мочи. Оттенок зависит от вида солей: кирпичный при уратах, молочно-серый при фосфатах, бело-желтый при оксалатах. Возможно появление крови в моче при обострениях и осложнениях инфекциями.

Дисметаболическая нефропатия у детей имеет свои признаки, связанные с дизурией, которая может проявляться несколькими путями:

Нарушенное накопление мочи (частое мочеиспускание днем, недержание, подтекание мочи, резкие позывы).
Нарушенное выделение мочи (трудности с началом мочеиспускания, тонкая и расщепленная струя, подкапывание, напряжение при мочеиспускании).
Дискомфорт после опорожнения мочевого пузыря (подтекание после мочеиспускания, неполное опорожнение).

При дисметаболической нефропатии дети склонны к частым циститам, пиелонефритам, повышению артериального давления в подростковом возрасте.

Лечебные и профилактические меры

Дисметаболическая нефропатия имеет особенность лечения — повышенное потребление жидкости, что снижает концентрацию растворенных веществ.

Одновременно необходимо уменьшать солевую нагрузку на почки, придерживаться специальной диеты:

При оксалатной нефропатии питание исключает мясные бульоны, морковь, какао и шоколад, свеклу и клюкву. Можно включать в меню блюда из картошки, капусты. Готовить десерты из кураги, чернослива и свежей груши. Целесообразно пить сульфатно-гидрокарбонатную кальциево-натриевую воду, принимать витамины А, Е и В6, магний. Питание строится на кашах и супах, салатах с вареным мясом, разрешено растительное и сливочное масло, сдоба и хлеб бородинский вчерашний. Разрешены ягоды, груши, персики, яблоки, абрикосы и бананы, а также все овощи кроме перечисленных в списке запретов.
Уратная нефропатия лечится молочно-растительным питанием. Нужно ограничить мясо и продукты из него, фасоль, орехи и какао - все, что содержит белок. Важно потреблять до 2 литров жидкости в сутки, слабощелочные воды. Дополнительно делать отвары укропа и спорыша, овсяные настои. Питание строится на молочных супах, кашах со сливочным маслом, овощных салатах на растительном масле, хлеба из муки любого сорта, разрешен сахар и фрукты, кроме слив, крыжовника, клюквы и яблок сорта «Антоновка».
Фосфатная нефропатия лечится ограничением ферментированных продуктов: сыра, шоколада, сладкой выпечки, икры рыб. Назначается витамин С и пищевая добавка метионин. Подходит минеральная вода Нарзан. Питание строится на любых мясных блюдах, кашах на воде или растительном масле (сливочное запрещается), можно делать пудинги, запеканки, сахар и сладкие блюда. Можно кушать арбузы, пить морсы из клюквы, некрепкий чай.
Цистиновую нефропатию лечат исключением белковых продуктов, в том числе яиц, сыра и рыбы. Пить нужно щелочные воды, особенно на ночь. Назначается витамины А.

Пациенты с цистиновой патологией являются кандидатами на пересадку почек.

Помимо диетических рекомендаций, используются литолитические препараты, ферменты и мембраностабилизаторы для защиты почек. При болевом синдроме назначают спазмолитики и НПВС (нестероидные противовоспалительные средства).

Назначение медикаментов диктуется видом метаболических нарушений:

При уратной нефропатии назначают препарат Канефрон, Блемарен, Аллопуринол только по рецепту врача, поскольку он снижает синтез мочевой кислоты.
При нарушении метаболизма оксалатов - капсулы с чесноком, ферменты, Уростон. Требуется витаминная поддержка пиридоксином, ретинолом, токоферолом.
При фосфатных камнях прописывают ортофосфаты, витамин D3, Алопрон, Уростон. Используются мембраностабилизирующие средства Ксидифон и Димефосфон.
При цистинозе назначают раствор гидрокарбоната натрия, Блемарен, мембраностабилизаторы и витамин А.

Прогноз дисметаболической нефропатии у детей благоприятный, если приучить ребенка соблюдать диету и питьевой режим, способствовать профилактике обострений и осложнений.

Ребенка нужно своевременно показывать врачу, сдавать планово лабораторные анализы мочи и крови, оценивать работу почек. Дополнительно применяются почечные чаи, используются травяные чаи для каждодневного питья.

В основе лечения дисметаболических нефропатий лежит регулярное соблюдение диеты, которая включает рациональное смешанное питание, в зависимости от типа кристаллурии и исключает функциональную нагрузку для активной части нефрона — тубулярного аппарата.

Для увеличения диуреза назначается большое количество жидкости — 2 л на 1,73 м2 поверхности тела. В лечении детей с дисметаболическими нефропатиями широко применяются фитопрепараты и сборы лекарственных растений, которые обладают литолитическим действием, улучшают обменные процессы, способствуют выведению продуктов обмена не только через мочевыделительную систему, но и через желудочно-кишечный тракт.

Фитопрепараты проявляют комплексное действие: диуретическое, противовоспалительное, спазмолитическое, антиоксидантное, нефропротекторное и др.

В терапии дисметаболических нефропатии кроме диетических рекомендаций и применения литолитических препаратов необходимо также применять мембраностабилизаторы и ферменты. Для устранения болевого синдрома используются спазмолитики и нестероидные противовоспалительные препараты. Курс лечения длится 1-2 месяца.

При гиперурикозурии / гиперурикемии назначают:

Блемарен 1т.х 3 р. в сутки под контролем рН мочи;
Канефрон (7-50 кап. х 3р. в сутки, драже 1-2 др. х Зр. в сутки);
Аллопуринол 5 мг / кг / сут (уровень мочевой кислоты в сыворотке крови > 0,5 ммоль / л и отсутствие эффекта от применения диетотерапии).

При гипероксалурии назначают:

Уролесан 1капсула хЗр. в сутки (5 мл х З р. в сутки, 8-10 капель 3 р. в сутки) 10 суток -> ферменты 1 др.хЗр. 10 дней->
Чесночные капсулы 2 к. х З р. в сутки;
Пиридоксин (В6) 1 -3 мг / кг / сутки, ортофосфаты (2% раствор ксидифона) или смарт-омега для детей — 1-2 к. в сутки.

При фосфатурии назначают:

Уролесан 1 капсула Х Зр. в сутки (5 мл хЗр. в сутки, 8-10 капель 3 р. в сутки) 10 дней-> ферменты 1др.хЗр. 10 дней-> канефрон 1-2 др.З р. в сутки 10 дней.
ортофосфаты (2% раствор ксидифона) или смарт-омега для детей — 1-2 к. в сутки + канефрон 1-2 др.хЗр в сутки.
Витамин Д3 (альфакальцидол, кальцитриол) — 0,25-0,5 мкг в сутки.

Диетотерапия

Диетотерапия при гиперурикозурии (уратурии)

Не рекомендуется		Ограничивается		Разрешается
Мясо, птица, рыба
Бульон мясной, рыбный, печень, язык, свинина, сало, бараний и говяжий жир, почки, сельдь, шпроты.		Отварное мясо не жирное, рыбу жирную до 150 г в сутки. 2-3 раза в неделю мясо и рыбу следует исключать из рациона.
Молочные продукты
		Творог, молоко, сметана, сыр, простокваша.		Молочные супы
Яйца
		Яйца ограничено.
Жиры
				Сливочное масло, подсолнечное масло, рыбий жир
Крупы
				Крупяные блюда
Хлеб и мучные изделия
		Сдоба ограничено.		Черный и белый хлеб, мучные продукты
Овощи
Шпинат, щавель, редька, томаты, фасоль, грибы.		Лук, чеснок, свежие грибы.		Зелень и овощи, овощные супы, овощные блюда лучше комбинировать с крупяными и мучными

Шоколад, крыжовник, сливы, яблоки антоновка, смородина, клюква		Клубника, земляника		Сахар, сладости, ягоды и фрукты, лимоны, витамины
Напитки
Какао, крепкий чай, кофе натуральный, алкоголь.				Чай с молоком, настой шиповника, соки до 2,5 л в сутки
Пряности
	уксус ограничено.		Корица, ваниль, лавровый лист, петрушка, укроп.

Диетотерапия при гипероксалурии

Не рекомендуется	Ограничивается	Разрешается
Мясо, птица, рыба
Бульон мясной и отвары, колбасы, копченая рыба, телятина, печень, почки, кости, сельдь, рыбные консервы, рыбные отвары.	Мясо и рыба отварные и паровые 100 г в сутки или 150-200 г через день, в том числе вареные колбасы, сосиски	Икра паюсная, салаты из отварного мяса и рыбы.
Молочные продукты
Соленые сыры	Творог, молоко, сметана, сыр, простокваша, молочный суп	Сливочное масло
Яйца
	Яйцо — один желток в день, блюда из яиц в умеренном количестве
Жиры
	Сметана как приправа	Жиры растительные и животные
Крупы
		Крупяные блюда
Хлеб и мучные изделия
		Мучные изделия, макароны, пироги, сдоба, кондитерские изделия, хлеб белый и серый (вчерашний).
Овощи
Шпинат, щавель, свекла, ревень, редька, томаты, фасоль, шампиньоны, соя, горох, жареная картошка, брюссельская капуста.	Грибы, картофель умеренно	Овощи, кроме перечисленных, овощные супы, картофельные блюда (кроме жареных), цветная и белая капуста, морковь, тыква, огурцы без кожицы.
Плоды, сладкие блюда, сладости, фрукты и ягоды
Шоколад, крыжовник, сливы, смородина, клюква, земляника, инжир, конфеты, цитрусовые, шиповник.	Сахар, варенье, мед в умеренном количестве	Фрукты в сыром, вареном, запеченном виде, ягоды в повышенном количестве, яблоки кроме антоновки, груши, персики, абрикосы, бананы, виноград, кизил, айва, вишня, черная смородина, арбуз.
Напитки
Какао, шоколад, крепкий чай, кофе натуральный, алкоголь	Чай некрепкий	Овощные соки, настой из листьев винограда, черной смородины, кисели, компоты и соки (кроме оговоренных), всего до 2 л в сутки.
Пряности
Желатин, перец, горчица, хрен	Лук, чеснок, лимоны, уксус, лавровый лист, соль 8-10 г в сутки.	Петруш

Диетотерапия при фосфатурии

Не рекомендуется	Ограничивается	Разрешается
Мясо, птица, рыба
Копчености, консервы		Мясо, птица, рыба, сельдь, икра, мясные и рыбные закуски, супы на мясном и рыбном бульонах, котлеты.
Молочные продукты
Молоко, творог, твердый сыр, молочный суп.	Сметана в суп как приправа 25-50 гр. в сутки.
Яйца
Свежие яйца и блюда из них.	0,5 яйца в сутки
Жиры
		Сливочное масло, подсолнечное масло
Крупы
Каши на молоке.		Каши на воде.
Хлеб и мучные изделия
Сдобный хлеб, сдоба на молоке.		Макаронные изделия, пудинги, запеканки.
Овощи
Овощи и овощные супы, щи, борщи	Резкое ограничение овощей, капусты, тыквы, гороха.	Суп на грибном бульоне.
Плоды, сладкие блюда, сладости, фрукты и ягоды
Фруктовые супы, шиповник, цитрусовые	Брусника, смородина, кислые яблоки, земляника, орехи 30 -40 гр. в сутки.	Сахар, сладости
Напитки
Алкоголь		Чай некрепкий, арбузы, морс из клюквы, брусники, всего до 2 л в сутки
Пряности
Острые закуски, перец, чеснок, горчица, ванилин.	Лимон 1 шт. в неделю

Прогноз

Формирование МКБ, присоединение воспаления (цистит, ПН), кровотечение, ОПН, формирование интерстициального процесса в почках, ХПН.

Профилактика

Для профилактики кристаллурии рекомендуется диспансерное наблюдение за детьми из семей, у которых наследственная предрасположенность к МКБ, часто болеющими детьми, с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, детьми, которые в течение длительного времени (месяцы, годы) получают любые препараты (глюкокортикоиды, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты, мочегонные, противосудорожные, антигипертензивные и другие).

Периодически контролировать общий анализ мочи, при необходимости проводить более углубленное обследование — проведение УЗИ почек, транспорта солей и др. С целью профилактики дисметаболических нефропатии необходимо употреблять достаточное количество жидкости: в холодный период года — 40 мл / кг массы тела в сутки, летом — до 60 мл / кг в сутки (при отсутствии артериальной гипертензии).

С учетом концепции ХБП урологического подхода к данным пациентам недостаточно. Нефрологическая составляющая крайне необходима для профилактики обменных нефропатий с целью предупреждения развития осложнений.

Санаторно-курортное лечение предусматривает принятие следующих минеральных вод:

При гиперурикозурии: Свалява, Лужанская, Поляна Квасова, Бжни, Ессентуки-4 и 17 Боржоми;
При гипероксалурии: Ессентуки №20, Смирновская, Нафтуся, Славяновская, Саирме;
При фосфатурии: Доломитный нарзан.

При употреблении минеральной воды ее количество не должно превышать 3-5 мл / кг массы тела (на один прием не более 200 мл).

Диспансеризация

Дети с дисметаболической нефропатией должны находиться на диспансерном учете у детского нефролога, контролировать общий анализ мочи 1 раз в месяц (при наличии инфекции мочевыводящих путей 1 раз в 2 недели), анализ транспорта солей и УЗИ почек — 1 раз в 6 месяцев, углубленное обследование в условиях стационара проходить 1 раз в год. Обязательным является контроль за функцией почек с определением скорости клубочковой фильтрации.

Литература: Педиатрия, В.В. Бережной, Киев, 2013 год.

Дисметаболическая нефропатия или неправильное функционирование почек происходит из-за нарушенного обмена веществ. При этом заболевании поражаются почки, и оно может достигать до критического уровня. Сопровождается нефропатия общими признаками и симптомами, болезненными ощущениями в пояснице, отеками конечностей и выделениями мутной мочи. У ребенка выявить наличие заболевания возможно при сдаче мочи на анализ, после показатели могут говорить об отложенных кристаллах солей, белков, эритроцитов и лейкоцитов. В запущенных случаях могут развиться болезни, связанные с работой половых органов, нефрит или цистит. Терапия должна проводиться вовремя, специалист учитывает особенности болезни, назначает специальный рацион, лечение медикаментами и фитотерапию.

Дисметаболическая нефропатия – заболевание, возникающее под влиянием множества факторов. Часто поводами становятся даже пищевые отравления, многочисленные стрессы, неправильный рацион, физические нагрузки, прием некоторых лекарственных препаратов. Не редко дисметаболическая нефропатия у детей появляется, если период беременности протекал с запоздавшим токсикозом и гипоксией плода. Нефропатия часто начинает появляться и при накопленной мутации клеток, еще в ранний период беременности.

По показателям количества и состава солей, дисметаболическая нефропатия у детей делится на такие типы:

Оксалатно-кальциевая нефропатия. Возникает преимущественно в первый год жизни, когда нарушаются процессы синтеза кальция, и солей щавелевой кислоты. Наблюдается такая неправильная работа, когда организм перенасыщается множеством оксалатов, который есть в продуктах питания, или в случаях, когда сам организм синтезирует оксалаты. Кроме того, причинами появления могут стать некоторые заболевания кишечника, (многочисленные язвы, болезнь Крона, и аностомозы).
Оксалатная нефропатия. Болезнь, появляющаяся при многих факторах. Оксалатная нефропатия может наследоваться от родителей с вероятностью 75%-80%. Однако, появиться она может не только генетически, внешние факторы могут сыграть весомую роль: неправильное питание, частые стрессовые ситуации, сильные физические нагрузки. Первичные особенности синдрома могут проявляться и в первые месяцы жизни новорожденного. Зачастую, он дает о себе знать в 4-5 лет, в этот период анализы мочи могут показать высокое содержание оксалатов, с маленьким количеством белка, лейкоцитов и эритроцитов. Дети с таким диагнозом чаще всего страдают избытком веса, острыми головными болями, склонны к аллергии, артериальное давление у них будет понижено. В пубертатный период, когда начинается активная работа гормонов, синдром обостряется и может активно прогрессировать, что увеличивает шансы возникновения мочекаменных заболеваний, и могут начать прогрессировать бактериальные инфекции в почках.
Фосфатная нефропатия. Появляется, когда нарушен фосфатный и кальциевый обмен. Поводом становится инфекция мочевой системы, если ее не лечить, то она перетечет в хроническую. Чаще всего фосфатная нефропатия сопровождается с оксалатно-кальциевой.
Уратная нефропатия. Бывает первичной и вторичной. Первичная встречается, если она передана наследственно. Вторичная проявляется как осложнение при аритмии, гемолитической анемии у детей, миеломной болезни, пиелонефритом. При этом заболевании, ураты начинают отлаживаться в каналах почек, и все влечет за собой то, что в почках активизируется воспалительный процесс, а их обычные функции нарушаются. Симптомы заболевания могут не проявиться в раннем возрасте, и процесс протекает незаметно. При подробном рассмотрении анализов наблюдается появление уратов и низкое количество белка и эритроцитов, при таких показателях моча будет иметь бордовый оттенок.
Цистиновая кристаллурия. Цистин – вещество, предназначенное для облегчения процесса обмена аминокислотами метионина. Увеличенное количество цистина появляется не просто так, а при нарушенном процессе выхода цистина в каналах почек. Накопляется цистин в клетках из-за генетической предрасположенности. Отложениям цистина могут быть подвержены не только почки, но и печень, селезенка, лимфоузлы, нервные и мышечные ткани и другие органы.

Симптомы метаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая нефорпатия у детей первые разы может дать о себе знать в период младенчества, но преимущественно, заболевание может протекать без каких-либо проявлений. Метаболическая нефропатия появляется на фоне некоторых заболеваний: мочекаменная болезнь, подагра, артропатия и др.

Как правило, обменная нефропатия у детей определяется случайным образом в возрасте 6–7 лет, при сдаче анализов мочи.

Некоторые родители могут обратить внимание на то, что оттенок мочи ребенка темный или с небольшим осадком. Нефропатию отличает комплекс симптомов, проявляющихся аллергическими реакциями, вегето-сосудистой дистонией, гипотонией, склонностью к полноте. Ребенок может быстро уставать, быть пассивным, жаловаться на головные боли, у него может наблюдаться красные пятна и сильный зуд в зоне половых органов, болезненные мочеиспускания.

Обострение заболевания может проявиться в период пубертатного созревания, когда начинается активная работа гормонов и их перестройка. Обменная нефропатия у детей становится весомым поводом для скопления отложений в почках, мочевом пузыре и развития хронических заболеваний, связанных с почками и половыми органами.

Диагностирование нефропатии и ее лечение у детей

Помимо педиатра, необходима дополнительная консультация у детского нефролога или детского уролога. Специалист, по развернутому анализу мочи определит количество концентрации оскалатов, фосфатов, уратов. Кроме того, для подтверждения диагноза доктор отправит дополнительно на УЗИ почек и мочевого пузыря. Только после необходимых процедур, специалист поставит диагноз и назначит необходимую терапию.

Дисметаболический синдром и его лечение, представляет собой строгое соблюдение необходимой диеты, после которого оптимизируется обмен веществ, затем начнется нейтрализация кристаллов солей и терапия по их выведению из организма.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия предполагает исключение из рациона: мяса, шпината, щавеля, клюквы, свеклы. При этом соблюдается картофельная диета. Медикаменты будут преимущественно содержать витамины категории В6, А, Е.

Если ребенок страдает уратной дисметаболической нефропатией, то из диеты нужно убрать пищу обогащенную пуриновыми веществами: мясные блюда, все виды бобовых и какао. Питание должно содержать в себе кисломолочные продукты и свежие овощи. А для оптимизации работы парного органа, специалисты выписывают специальные фитосборы.

Фосфатная нефропатия исключает из ежедневного употребления сырных продуктов, бобовые культуры, мясо, шоколад. Минеральные воды укрепят и обогатят организм, помогут аскорбиновые кислоты, настойка из корня марены красильной.

Цистиновая кристаллурия предполагает собой диету, из которой следует исключить продукты с содержанием аминокислот и метионина. Питье должно быть обогащено щелочью с помощью минеральных вод, врач дополнительно назначает пеницилламин, раствор гидрокарбоната.

При правильном режиме, диете, и медикаментозном лечении большинство пациентов восстанавливают свои показатели, им удается избежать хронических и многих других болезней, которые возникают как осложнения после заболевания.

Почки выполняют одну из наиболее важных функций: выведение из организма отходов обмена, вредных веществ и иных не очень полезных соединений. Кроме того, этот орган участвует в поддержании кислотно-щелочного баланса плазмы крови.

Естественно, болезни почек отрицательно сказываются на работе всей мочевыводящей системы. А нарушений такого рода имеется огромное количество. Выделяют как врожденные отклонения, так и приобретенные болезни.

Кратко о болезни

Дисметаболические нефропатии – группа нарушений, которым свойственно поражение почек из-за сбоя обменных процессов.

Зависимо от причины возникновения выделяют:

Первичные – наследственные заболевания с быстрым развитием, ранним появлением камней в почках, хронической почечной недостаточности.
Вторичные – связаны с усиленным поступлением некоторых веществ в организм, сбоем их обмена в связи с поражением иных органов и систем, приемом лекарств и др.

Большинство дисметаболических нефропатий имеют отношение к нарушению обмена кальция, избытку оксалатов, фосфатов или являются сочетательными – оксалатно-фосфатно-уратными.

Первичные формы наблюдаются редко.

Признаки заболевания:

Боли в животе;
Низкое давление;
Суставные боли;
Суставные отеки;
Жажда;
Потливость;
Сердечные нарушения;
Дизурия;
Запоры;
Энурез;
Головные боли;
Отсутствие аппетита;
Отеки век по утрам;
Сухость кожи;
Нарушения физического развития;
Неприятные ощущения при поколачивании.

Какие бывают виды дисметаболических нефропатий?

Есть несколько разновидностей недуга. При каждом из видов дисметаболической нефропатии наблюдаются свои признаки.

Оксалатно-кальциевая

Чаще всего наблюдается в детстве. Ее появление связывают с нарушением обмена кальция и оксалатов. Оксалаты поступают в организм с едой или вырабатываются самим организмом.

Причины появления оксалатов:

Усиленное поступление оксалатов с едой;
Болезни кишечника;
Повышенное продуцирование оксалатов организмом.

Оксалатная

Это заболевание имеет множество причин.

Основными являются:

Наследственность;
Питание;
Стресс;
Экология.

Первые признаки нарушения могут проявиться в любом возрасте, даже в период сразу после рождения.

Чаще всего они обнаруживаются в 7 лет в виде оксалатных кристаллов, содержания белка, лейкоцитов и эритроцитов в анализе урины, повышения вязкости мочи.

Развитие детей с этим видом болезни не нарушается; но для нее свойственны аллергии, лишний вес, нарушение давления, головные боли.

Заболевание обостряется во время полового созревания что, скорее всего, вызвано изменениями гормонального фона.

Усугубление оксалатной формы может вызвать появление почечных камней, развитию воспаления почек при присоединении инфекции.

Фосфатная

Фосфатный вид нарушения наблюдается при заболеваниях, которым свойственны сбои обмена фосфатов и кальция.

Основная причина:

Недолеченная инфекция мочевой системы.

Уратная

За 24 часа в организме вырабатывается до 1000 мг мочевой кислоты, 30% от количества которой поступает в кишечник и нейтрализуется там микроорганизмами.

Оставшаяся часть проходит очистку в почках, большая часть возвращается обратно, и только 12% от прошедшей через почки выводится с уриной.

Этот вид нарушения вызван:

Генетическим сбоем обмена мочевой кислоты;
Осложнениями иных болезней;
Применением лекарств;
Нарушениями в работе почечных канальцев;
Изменениями физических и химических характеристик мочи.

Кристаллы уратов накапливаются в почечной ткани – это провоцирует развитие воспаления и ухудшение работы почек.

Первые проявления нарушения могут наблюдаться в раннем детстве, хотя чаще всего долгое время процесс развивается скрыто. А в анализе мочи выявляют ураты, белок и эритроциты. При большом количестве уратов моча становится коричневого цвета.

Цистиноз

Цистин – результат обмена аминокислоты метионина.

Выделяют две причины увеличения его содержания в урине:

Чрезмерное накопление цистина в почечных клетках;
Нарушение обратного всасывания цистина.

Накопление цистина в клетках наблюдается в из-за наследственного дефекта цистинредуктазы. Этот сбой обмена имеет системный характер и именуется цистинозом.

Накопление кристаллов цистина внутри клеток и вне их наблюдается не только в канальцах почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, нервной и мышечной ткани, иных органах.

Нарушение обратного всасывания цистина происходит из-за связанного с генетикой нарушения прохождения через стенку клетки цистина, аргинина, лизина.

По мере развития заболевания выявляются признаки камней в почках, а при сочетании с инфекцией – их воспаление.

У детей до 5 лет не наблюдаются свойственные нарушению симптомы. При дисметаболической нефропатии у взрослых и подростков наблюдаются следующие симптомы: чувство постоянной усталости, боли в животе, усиленное выделение урины, в анализе мочи: белок, цилиндры, фосфаты, лейкоциты, эритроциты, падение удельного веса мочи.

Как диагностировать и лечить болезнь?

Выявляют заболевание при помощи таких методов:

Общего анализа мочи;
Биохимического исследования мочи;
Исследовании антикристаллообразующих свойств урины;
Проведении тестов на образование кальция и перекиси в моче;
УЗИ почек.

Обнаружение солевых кристаллов лишь в общих анализах мочи не повод для диагностирования дисметаболической нефропатии. Необходимо учитывать, что соли в урине детей зачастую бывают временными и имеют отношения к сбою обменных процессов.

Для точности диагноза болезни при наличии солей анализе осуществляется биохимическое исследование урины.

Тест на наличие кальция дает возможность обнаружить отклонения в клеточном обмене этого электролита. Тест на перекиси в урине выявляет активность процессов окисления клеточных оболочек.

Изменения, обнаруженные при УЗИ почек мало специфичны. Имеется вероятность обнаружения в органе камешков.

Лечение какой-либо обменной нефропатии сводится к:

Нормализации образа жизни;
Правильному питьевому режиму;
Диете.
Специальным методам лечения.

Употребление большого количества жидкости является подходящим способом лечения любого вида этого нарушения, потому что благоприятствуют снижению содержания растворимых веществ в урине.

Целью потребления жидкости в больших дозах является увеличение ночного объема мочевыделения. Лучше употреблять простую или минеральную воду.

Диета дает возможность уменьшить солевую нагрузку на органы.

Специальное лечение должно быть нацелено на упреждение кристаллообразования, выведение солей, восстановление обменных процессов.

Оксалатной нефропатии

Лекарственная терапия включает такие препараты и витамины. Она должна быть долгой.

Витамин В6;
Витамин А;
Витамин Е;
Димефосфон и ксидифон;
Цистон;
Окись магния.

Фосфатной нефропатии

Лечение при фосфатной форме нацеливается на повышение кислотности урины. Назначаются:

Цистенал;
Витамин С;
Метионин.

Уратной нефропатии

При уратной нефропатии нужно снизить содержание мочевой кислоты.

Для поддержания нормальной кислотности мочи можно применять смеси цитратов и средства, снижающие выработку мочевой кислоты:

Уралит-У;
Блемарен;
Магурлит;
Солимок;
Аллопуринол;
Никотинамид.
Оротовая кислота;
Цистон;
Этамид;
Фитолизин.

Использование для лечения детей аллопуринола не приветствуется из-за возможных побочныз эффектов со стороны кожи, печени и крови.

Никотинамид является более слабым лекарстом, но лучше переносится.

Цистиноза

Лечение цистиноза состоит из диеты, большого количества жидкости и лекарств, нацеленных на повышение содержания щелочи в урине и растворимости цистина.

Цель диеты– предупредить переизбыток в организме ребенка метионина и иных серосодержащих кислот.

Поскольку метионин нужен организму ребенка для роста, долгое применение жесткой диеты не представляется возможным, поэтому через месяц после начала диетотерапии рацион малыша приближают к обычному.

Количество жидкости должно составлять 2 л/сут., наиболее важно употреблять жидкость перед сном.

Препараты, используемые при этом виде заболевания:

Смесь цитратов;
Гидрокарбонат натрия;
Блемарен;
Щелочные минеральные воды;
Пеницилламин;
Витамин В6;
Витамин Е;
Купренил;
Ксидифон;

Лечение пеницилламином проводится в сочетании с контролем уровня цистина в лейкоцитах.

Лечение антибиотиками назначается при присоединении инфекции.

При цистинозе с успехом применяется операция по пересадке почки, которая осуществляется до хронической почечной недостаточности. Пересадка дает возможность существенно увеличить срок жизни больных, однако накопление цистина выявляется и в новом органе, что по итогу вызывает поражение и пересаженной почки.

В качестве фитотерапии используются сборы, оказывающие антисептическое, мочегонное и кристаллолитическое действие, в состав которых могут входить хвощ полевой, толокнянка, брусника, петрушка, можжевельник, листья березы.

Основным правилом диеты при дисметаболических нефропатиях является исключение продуктов, при переработке которых прдуцируются соли той или иной кислоты.

Виды диет:

При оксалатной нефропатии необходимо ограничить:

Бульоны из мяса;
Холодцы;
Морковь;
Клюкву;
Шпинат;
Шоколад;
Щавель;
Свеклу;
Какао.

Уратная нефропатия требует ограничения:

Фасоли;
Гороха;
Орехов;
Мясных бульонов;
Какао;
Печени;
Почек.

При фосфатной нефропатии диета направлена на ограничение:

Печени;
Курицы;
Бобовых;
Сыров;
Шоколада.

При цистинозе исключают:

Творог;
Рыбу;
Яйца;
Мясо.

При соблюдении питьевого режима, диеты, постоянном контроле показателей мочи прогноз достаточно благоприятен.