Organisma slimībām, ko izraisa B12 vitamīna deficīts, ir vairāki medicīniskie nosaukumi:

Slimības vēsture

Šīs sugas slimības vēsture aizsākās 1855. gadā, kad britu ārsts Addisons sniedza detalizētu šīs slimības skaidrojumu, un 1872. gadā vācu ārsts Birmers papildināja šīs patoloģijas aprakstu, un pēc tam sākās B12 vitamīna trūkums. raksturot kā anēmiju, kas ir ļaundabīga rakstura.

Tajā laikā nebija metožu pareizai patoloģijas diagnostikai, kā arī kvalificēta ārstēšana, tāpēc hemoglobīna līmenis pazeminājās līdz 30,0 g/l un zemāk, cilvēks nonāca komā, kas noveda pie nāves.

Tikai 20. gadsimtā 1926. gadā tika veikts ar Nobela prēmiju novērtēts atklājums, ka anēmija ar B12 vitamīna deficītu ir kuņģa orgāna nespēja ražot specifisku enzīmu, kas palīdz šim vitamīnam uzsūkties no gremošanas sistēmas. .

Icb kods 10

Saskaņā ar ICD-10 desmitās pārskatīšanas starptautisko slimību klasifikāciju šī patoloģija pieder D 51 klasei "B12 vitamīna deficīta anēmija".

Megaloblastiskā anēmijas veids

Kaitīgā (ar B12 deficītu) anēmija attiecas uz anēmijas megaloblastisko formu, un to reti kombinē ar citu megaloblastisku anēmiju - folijskābes deficītu.

Megaloblastiskā anēmija ir diezgan reta patoloģijas forma, kurā ir novirze no normālas gremošanas sistēmas uzsūkšanās. folijskābe, B12 vitamīns un cianokobalamīna vielas.

Tā rezultātā organismā trūkst B grupas vitamīnu: B12 un B9.

Megaloblasti ir modificēti eritrocīti, kurus šūnās sintezē DNS un RNS. Megaloblasti parādās kaulu smadzeņu šūnās sintēzes procedūras anomāliju rezultātā. Tas izpaužas kā morfoloģiskās izmaiņas šūnu sastāvā.

Kas ir kopīgs un kāda ir atšķirība starp 2 megaloblastiskās anēmijas veidiem?

B vitamīni ietilpst cilvēka ķermenis ar dzīvnieku izcelsmes produktiem. Kuņģī tie saistās ar gastromukoproteīnu un uzsūcas tievā zarnā. Priekš normāla darbībaķermeņa B12 vitamīna dienas devai jābūt 7 mkg.

Šī vitamīna rezerve ir aknās - ne vairāk kā 5 mg. Ķermeņa nepieciešamība pēc folijskābes ir aptuveni 100 mcg dienā. B9 vitamīna rezerve - līdz 10 mg.

DNS molekulu sintēzes pārkāpumi noved pie šo kaulu smadzeņu šūnu nespējas ātri dalīties.

Šīs šūnas ietver:

• Gļotādu sistēmas membrānas;
• Sistēmas gremošanas trakts;
• Kaulu smadzeņu šūnas;
• Ādas šūnas.

Hematopoētiskās sistēmas šūnas (hematopoētiskās) ir šūnas, kas vairojas ātrāk nekā citas. Tāpēc rādītāji (samazināts eritrocītu līmenis un zems hemoglobīna koeficients) hematopoētiskajā sistēmā raksturo pirmās megaloblastiskās anēmijas izpausmes.

Ar anēmijas izpausmi bieži tiek novērotas šādas anēmijas hemolītiskā rakstura pazīmes:

• Trombocitopēnijas patoloģija - trombocītu indeksa samazināšanās asinīs;
• Slimības neitropēnija - samazināts neitrofilo leikocītu līmenis;
• Asins patoloģija agranulocitoze - leikocītu indeksa samazināšanās;
• Slimības monocitoze - monocītu molekulu samazināšanās;
• Samazināta retikulocītu sintēze.

Atšķirība un attiecības starp folātu deficīta B9 anēmiju un B vitamīna deficītu - B12:

• B12 vitamīns ir iesaistīts folijskābes molekulu sintēzē. Skābe ir daļa no timidīna molekulas, kas ir DNS molekulas sastāvdaļa. Labi koordinējot šo komponentu darbu un ar to nepieciešamo daudzumu bioķīmiskajai reakcijai, notiek normāla asins šūnu un šūnu veidošanās normālai gremošanas trakta darbībai;
• B12 vitamīna funkcionālie pienākumi ir palīdzēt sintezēt un sadalīties organismā taukskābes... Ar cianokobalamīna molekulu deficītu notiek koordinētas reakcijas pārkāpums, un tiek nogulsnēta metilmalonskābe, kas negatīvi ietekmē neironu atomus. Samazinās arī mielīna sintēze, kas veido apvalku nervu šūnu šķiedrām.

Folijskābe nav iesaistīta taukskābju sadalīšanā un nav iesaistīta nervu šķiedru apvalku veidošanā.

Ar B12 vitamīna deficītu ārsts izraksta medikamentu lietošanu ar folijskābi, tad tā aktivizē eritropoēzi, bet tikai līdz brīdim, kad šī skābe organismā kļūst pārmērīga.

Folijskābes pārdozēšanas gadījumā rodas:

• Traucējumi nervu sistēmā;
• Deģeneratīvas izmaiņas kaulu muguras smadzenēs;
• Kombinēta skleroze ar motorisko funkciju zudumu;
• Funikulārais mielozes veids.

Anēmijas simptomi

B12 deficīta anēmijas un folijskābes (kā arī tās trūkuma) simptomus klasificē pēc šādiem patoloģijas izpausmes virzieniem:

• Anēmisks sindroms hematopoētiskajā sistēmā;
• Gastroenteroloģiskie simptomi - traucējumi gremošanas traktā;
• Neiroloģiskās;
• Simptomi, kas pārkāpj smadzeņu struktūru.

Anēmiskā virziena klasifikācija izpaužas šādos simptomos:

• Liels reibonis;
• Visa ķermeņa vājums;
• Ģībonis stāvoklis;
• Ātra sirds muskuļa kontrakcija (sinusa veida tahikardija);
• Aizdusa;
• Sāpīgas sajūtas krūtīs;
• Troksnis ausīs;
• Neskaidrība objektu uztverē ar redzes orgāniem;
• Dzeltens ādas nokrāsa (toni piešķir augsts līmenis bilirubīna asinīs).

Gastroenteroloģiskie simptomi:

Neiroloģiskais sindroms:

• Birmera anēmija - Adisona-Birmera slimība;
• viegla tirpšanas sajūta roku un kāju pirkstos;
• Pastāvīgi drebuļi
• Trīce kustībā;
• Apakšējo ekstremitāšu nejutīgums;
• Kāju letarģija;
• Ādas jutīgums pazūd;
• Grūtības pārvietoties.

Šāda veida anēmijas anomālijas smadzenēs, kā arī traucējumi darbā muguras smadzenes:

• Atmiņas trūkums;
• Halucinācijas;
• Apmaldīšanās stāvoklis;
• Pārmērīga uzbudinājums;
• Pastāvīga kairinājuma sajūta;
• Komas stāvoklis;
• Muskuļu krampji.

Ar anēmiju, B12 vitamīna deficītu, kā arī ar dzelzs deficīta anēmiju organismā ir smagas hipoksijas pazīmes:

Attīstības formas

Anēmijas patoģenēze ar nepietiekamu B vitamīnu, proti, B12 un B9, izzušanu organismā, kas ietekmē hemoglobīna molekulu līmeni, kas atrodas eritrocītos un ir atbildīgs par skābekļa atomu piegādi visām cilvēka ķermeņa šūnām.

Anēmija ir sadalīta formās pēc indeksa hemoglobīna molekulu asins plazmas sastāvā.

Jo zemāks hemoglobīna indekss, jo smagāka ir deficīta patoloģijas gaita:

• Gaismas attīstības un gaitas stadija - hemoglobīna indekss no 90,0 līdz 110,0 gramiem uz litru bioloģiskā šķidruma;
• Vidēja smaguma pakāpe - hemoglobīna indekss no 70,0 līdz 90,0 gramiem uz vienu litru asins plazmas;
• Smaga šīs patoloģijas gaitas stadija - sarkanā pigmenta koeficients nepārsniedz 70,0 un samazinās pat zem šī rādītāja.

Standarta rādītāji hemoglobīna daudzumam asinīs vīriešiem ir 130,0 - 160,0 g / l.

Sievietēm standarts ir 120,0 - 135,0 g / l.

B12 deficīta anēmija bērniem

Galvenie anēmijas etioloģijas veidi ar šī B vitamīna trūkumu bērnība ir:

• Izmaiņas mazuļa mikroflorā;
• Bērna organismā nav pietiekami daudz šī vitamīna;
• Tārpu klātbūtne organismā;
• Pils faktors bērna intensīvas augšanas periodā.

Klīniskie rādītāji un izpausmes šāda veida patoloģijas ir līdzīgas pieauguša cilvēka simptomiem, taču ir raksturīgie simptomi bērna ķermenī:

• Smags zobu kariess jau no mazotnes;
• Pastāvīgs stomatīts, kas sākas zīdaiņa vecumā;
• Izmaiņas acs ābolā;
• Izmaiņas nagu plāksnē - plāksne ir vāja, trausla;
• Traucēta uzmanība un inteliģence – pasliktinās sniegums skolā.

Atšifrējot klīniskās laboratorijas rezultātus, ir šādas vērtības:

• Zems hemoglobīna indekss;
• Samazināts eritrocītu molekulu skaits;
• Kromatiskuma indekss ir palielināts - vairāk nekā par 1,5;
• Eritrocītu molekulās Kebota gredzeni, kā arī Džolijas ķermeņi atrodas tādā daudzumā, ka tos nosaka analīze;
• Retikulocīti ir palielināti;
• Palielināts limfocītu skaits;
• Trombocīti, kā arī leikocīti - nelielos daudzumos;
• Bioķīmija atklāja megaloblastus kaulu smadzeņu punkcijā.

Palīdzēt laboratorijas parametri, lai noteiktu B12 deficīta anēmijas diagnozi, tiek izmantota instrumentālā metode bērna ķermeņa diagnosticēšanai:

Anēmijas ārstēšana bērnam ar B12 deficītu ir ķermeņa šūnu piesātināšana ar šiem vitamīniem. Vitamīnu medikamentu kurss 15 kalendārās dienas. Tiek noteikts arī augstas kaloritātes diēta, kurā ir pārtikas produkti ar B12 vitamīnu un folijskābi.

Lai papildinātu vitamīnu molekulas organismā, tiek parakstītas zāles cianokobalamīns. Šo zāļu sākotnējā deva ir no 30,0 µg līdz 50,0 µg, lietojot katru dienu. Šīs zāles tiek injicēts iekšā ar injekciju.

Devu individuāli aprēķina ārstējošais ārsts. Zāļu kurss tiek veikts bērniem stingrā specializēta speciālista uzraudzībā.

Pēc ārstēšanas kursa beigām in profilaktiskos nolūkos un kā uzturošo ārstēšanu, 100,0 - 250,0 mkg 2 reizes mēnesī.

Ciānkobalamīna vitamīna normatīvie rādītāji bērna organismā:

Etioloģija

B12 vitamīns dod labumu ķermenim, kad tas uzsūcas zarnās. Lai notiktu šīs absorbcijas reakcija, ir nepieciešams enzīms, ko ražo kuņģa iekšējās daļas - Castle ferments.

Bez enzīma veidošanās B12 vitamīna molekula tiek izvadīta ārpus ķermeņa, nenokļūstot bioķīmiskos procesos, ar izkārnījumiem.

B12 deficīta anēmijas gadījumā Kāslas enzīms netiek sintezēts kuņģī, tāpēc arī pārtikā nonākušais vitamīns netiek uzsūkts caur zarnām.

Aknu šūnās ir B12 vitamīna molekulu krājumi, kas, saprātīgi lietojot, var pietikt 5 kalendārajiem gadiem. Rezultātā anēmija rodas pēc kāda laika, pēc tam, kad kuņģis ir pārstājis ražot šo faktoru.

Pils faktora deficīts ir galvenais B12 deficīta anēmijas patoloģijas cēlonis.

Cēloņi

Ciānkobalamīna trūkumu izraisa šādi faktori:

• Pārtika ar zemu B12 vitamīna saturu (galvenais iemesls)... Ciānkobalamīns ir atrodams dzīvnieku izcelsmes produktos. Veģetārisms ir galvenais riska faktors B12 deficītam pārtikā;
• Pils faktora funkcija ir traucēta... Ar gļotādas šūnu atrofiju, funkcionalitāti iekšējais faktors neparādās vai samazinās. Šis iemesls atrofija ir ģenētiska, iedzimta, ar kuņģa gastrītu, ar toksisku elementu iedarbību uz kuņģi (ķermeņa intoksikācija), kā arī ietekmi uz antivielu faktoru;
• Faktoram nepieciešamo receptoru trūkums vai daļējs zudums. Šī patoloģija attīstās ar Krona slimību, ar audzējiem tievajās zarnās (vēzis), ar tuberkulozi, ar zarnu infantilismu, kā arī ar enterītu hroniska stadija patoloģijas gaita;
• B12 molekulu absorbcija ar tārpiem un patogēniem... Ir nepieciešams ārstēt šo patoloģiju ar terapiju pret konkurentiem, kas absorbē cianokobalamīnu;
• Ar aizkuņģa dziedzera patoloģiju... Ar šo patoloģiju ir novirze olbaltumvielu proteīna sadalīšanā, kas ir saikne starp faktoru un B12 vitamīnu;
• Ģenētiski iedzimta iedzimta anomālija- Tas ir samazināts transkobalamīna sintēzes ātrums organismā, kā rezultātā tiek traucēta cianokobalamīna molekulu transportēšana uz kaulu smadzeņu šūnām.

Folātu deficīta anēmijai pārtikas etioloģija nav piemērota, jo B9 vitamīns ir katrā augu un dzīvnieku izcelsmes produktos. Šim B vitamīnam nav nepieciešama faktora palīdzība un tas uzsūcas pats no sevis.

Folio deficīta problēmas sākas, kad organismā parādās šādi iemesli:

• Slikts uzturs
• Neliela ēdiena uzņemšana;
• Bads;
• anoreksija;
• Pacienta vecums, šajā vecumā ir sarežģīta vitamīnu asimilācija no pārtikas;
• Alkoholisko dzērienu pieņemšana. Plkst alkohola atkarība, cilvēks nevar ēst labi;
• Patoloģija zarnās, kas neļauj organismā uzsūkties vitamīniem;
• Krona slimība;
• Celiakijas patoloģija;
• Ļaundabīgi audzēji zarnās;
• Paaugstināta nepieciešamība pēc B12 vitamīna un folijskābes sievietei bērna pirmsdzemdību veidošanās periodā. Grūtniecēm šo produktu lietošana kopā ar pārtiku jāpalielina, lai izvairītos no augļa hipoksijas;
• Palielināts B9 patēriņš psoriāzes patoloģijā;
• Lietojot pretkrampju līdzekļus medikamentiem, ir vitamīnu B9 un B12 trūkums.

Zāļu lietošanas laikā rodas vitamīnu trūkums

Diagnostika

Nosakot šo diagnozi - B12 deficīta anēmiju, ārsts diagnostikā vispirms apkopo anamnēzi - kad un kādos apstākļos ir bijusi izteikta anēmijas simptomatoloģija ar tās vājumu un patoloģijas izpausmēm gremošanas procesā.

Tāpat jānoskaidro, vai pacientam nav saslimšanas, kas rodas hroniskā stadijā, kā arī jānes informācija par iespējamām ģenētiski pārmantotām iedzimtām saslimšanām.

Pēc anamnēzes iegūšanas tiek pārbaudīta pacienta āda, smagi simptomi uz ādas.

Arī ārsts mēra indeksu asinsspiediens(ar anēmiju pazeminās spiediens), kā arī sirdsdarbība (bieži pulss ir ātrs).

Pēc šīs pārbaudes, pamatojoties uz ārējās pazīmes, iecelts laboratorijas diagnostika(asins analīzes), kā arī instrumentālo pētījumu saraksts:

• Vispārēja asins analīze;
• Asins sastāva bioķīmiskā analīze;
• Urīns ieslēgts vispārīga analīze;
• Kaulu smadzeņu punkcija;
• elektrokardiogrāfija (EKG);
• Aknu un liesas ultraskaņa;
• Zarnu ultraskaņa;
• Kuņģa ultraskaņa.

Dekodējot vispārējo analīzi, ir redzams viss asins attēls, katra elementa rādītāji tā sastāvā. Saskaņā ar šo analīzi ar B12 vitamīna deficīta anēmiju tiek novērota eritrocītu molekulu samazināšanās, kā arī samazināta retikulocītu sintēze.

Samazinās sarkanā pigmenta (hemoglobīna) līmenis, samazinās arī trombocīti, kas izraisa hipoksiju. Hromatiskums palielinās ar anēmiju un sasniedz vairāk nekā 1,50 (ar normu 0,860 - 1,050).

Analīzes laikā tiek novērota olbaltumvielu klātbūtne urīnā un iespējama vienlaicīgu patoloģiju noteikšana.

Bioķīmija ir visvērtīgākā analīze, lai noteiktu asins struktūras un sastāva novirzes.

Bioķīmijas sastāvā B12 deficīta anēmijai tiek konstatēti šādi rādītāji:

• Holesterīna indekss bieži paaugstināts ar anēmiju;
• Kreatinīna klātbūtne;
• Glikozes līmenis asinīs;
• Urīnskābe;
• Kalcija, kālija un nātrija molekulu elektrolītu indikatori;
• Laktātdehidrogenāze ir aknu šūnu enzīms, kas veicina dzelzs uzsūkšanos šūnās. Indikators bioloģiskās reakcijas eritrocītu un hemoglobīna sintēzei;
• B grupas vitamīni ir samazināti. B12 indekss ir zems.

Asins hemogramma parāda hematokrīta skaitli, visu veidu leikocītu procentuālo daudzumu - tiek noteikta leikocītu formula.

Mielogramma jeb kaulu smadzeņu punkcijas indikatori nosaka eritrocītu molekulu, kā arī megaloblastu ražošanas līmeni asinīs, kas apstiprina hematopoēzes megaloblastisko raksturu cilvēka organismā.

Instrumentālā tehnika nosaka novirzes no standarta rādītāju struktūras iekšējie orgāni un arī konstatē pārkāpumus to funkcionalitātē.

B12 deficīta anēmijas terapija

B12 deficīta anēmijas terapija sākas ar deficīta pamatcēloņa ārstēšanu - tas ir ārstnieciskā terapija helmintu iznīcināšanai, normālam un sabalansētam uzturam, kā arī ķirurģiskā tehnikaļaundabīgo audzēju ārstēšana.

Anēmijas kompleksai ārstēšanai zāles B12 ievada organismā devā 200,0 μg - 250,0 μg dienā. Zāles injicē cilvēka ķermeņa muskuļu audos vai injicē zem ādas.

Ja anēmija ir skārusi centrus nervu sistēma, tad shēma zāļu terapijašis ir pirmais 3 kalendārās dienas vitamīna deva 1000,0 mcg dienā un turpmāka ārstēšana saskaņā ar noteikto shēmu. Ārstēšanas shēmu, kā arī B12 devu nosaka ārstējošais ārsts, un tas ir atkarīgs no B12 vitamīna deficīta pakāpes organismā, kas izraisīja anēmiju.

Pēc šī vitamīna stabilizācijas organismā, lai to uzturētu normāls līmenis, ārstēšanā zāles B12 lieto 100,0 μg - 200,0 μg 1 reizi vienā kalendārajā mēnesī.

Klīniskās vadlīnijasātrai eritrocītu papildināšanai asinīs - intravenozas eritrocītu masas ievadīšana, kas var atjaunot iznīcināto līdzsvaru cilvēka ķermeņa asins plazmā.

Sarežģīta B12 deficīta anēmijas forma

Ja neņem ārkārtas pasākumiārstēšanā šāda veida anēmijas sekas var būt diezgan nopietnas un apdraudēt pacienta dzīvību:

• Koma kurā pacients nereaģē uz ārējiem stimuliem. Koma var rasties no smadzeņu hipoksijas ar anēmiju un var izraisīt nāvi;
• Smaga anēmija, kas būtiski pasliktina organisma stāvokli un iedarbina tajā neatgriezeniskas sekas. Šī pakāpe rodas, ja hemoglobīna indekss ir zemāks par 70,0 g / l;
• Funikulārā mieloze- tas ir muguras smadzeņu šūnu, kā arī nervu galu bojājums perifērās nodaļas organisms. Muguras smadzeņu saistaudu nervu šķiedru ar smadzeņu centriem, kā arī visu ķermeņa iekšējo orgānu un sistēmu bojājumi. Ar šiem pārkāpumiem samazinās ekstremitāšu jutīgums, kustībās parādās nestabilitāte un mielozes progresēšanas periods - jutīgums pazūd pavisam un cilvēks nespēj patstāvīgi kustēties;
• Iekšējo orgānu šūnu iznīcināšana, kas pēc tam noved pie šī orgāna nefunkcionalitātes (tiek ietekmētas sirds, aknu un liesas šūnas, gremošanas trakts, nieru šūnas, elpošanas sistēma).

Ja ārstēšanas process sākās pārāk vēlu, nervu sistēmas komplikācijas nevar atjaunot. Šīs iznīcināšanas ir neatgriezeniskas.

Profilakse

Profilakses mērķis galvenokārt ir uzlabot B12 uzņemšanu ar pārtiku:

• Ēdot dzīvnieku izcelsmes produktus, kuros ir liels B12 daudzums;
• Savlaicīga patoloģiju terapija, kas var izraisīt B12 deficītu un provocēt anēmiju;
• Pēc operācijas uz gremošanas trakta orgāniem lietojiet zāles, lai uzturētu šī vitamīna līmeni.

Diēta šai anēmijas formai

Sabalansēts uzturs ir īpaši nepieciešams bērna intrauterīnās attīstības periodā, jo zīdaiņa veidošanās ir atkarīga no vitamīnu uzņemšanas grūtnieces organismā, kā arī no intrauterīnās patoloģijas rašanās, kas atklājas pēc dzimšanas.

Grūtniecības laikā nepieciešamība pēc B12 vitamīna palielinās par 50,0%.

produktiem	B12 daudzums μg
Teļu aknas	60.0
Jaunas cūkas aknas	30.0
Vistas aknas	16.0
Makreles zivis	12.0
Truša gaļa	4.30
Teļa gaļa	2.60
Zivju asari	2.40
· cūkgaļa	2.0
· olas	0.40
Trekns skābs krējums

B12 deficīta anēmijas gadījumā tiek izmantota diēta - tabulas numurs 11. Šai diētai jāpalielina olbaltumvielu un B12 vitamīna saturs organismā. Ēdienu gatavošanas metode ir izplatīta. Jums ir nepieciešams ēst 5 reizes dienā.

Diētas numurs 11 enerģētiskā vērtība:

• Olbaltumvielas - 110,0 grami - 130,0 grami (60,0% dzīvnieku izcelsmes, 40,0% augu izcelsmes);
• Tauki - 100,0 grami - 120,0 grami (80,0% - dzīvnieku un tikai 20,0% dārzeņu);
• Ogļhidrāti - 400,0 grami - 450,0 grami;
• Sāls - ne vairāk kā 15,0 grami;
• Attīrīts ūdens 1,5 litri.

veselīga pārtika B12 deficīta anēmijai	aizliegti pārtikas produkti
Teļa gaļa, cūkgaļa, vistas aknas	· piens
· Salo	Cepšana
· sviests	Konditorejas saldie izstrādājumi
Makreles zivis	· tēja
Gaļa: teļa gaļa, trusis, cūkgaļa	Kofeīnu saturoši dzērieni
· olas	· Kokakola
Trekns skābs krējums	· alkoholiskie dzērieni
Beztauku biezpiens	Ēdienu gatavošanā neizmantojiet etiķi
· cietais siers	Cukuroti gāzētie dzērieni
Mīkstais siers
Pākšaugi: zirņi, lēcas
Dārzeņi: burkāni, kartupeļi, kāposti, bietes, tomāti
Visu veidu augļi
Visu veidu ogas
Dārzeņi ar zaļu krāsu ir bagāti ar dzelzi
Dārza zaļumi
Minerālūdens

B12 deficīta anēmijas dzīves prognoze

Labvēlīga prognoze	Slikta prognoze
ar agrīnu ārstēšanu	ar novēlotu terapiju
Rādītāji iekšā perifērās asinis atgriezties normālā stāvoklī 45–50 kalendāro dienu laikā.	· Izteikta anēmija, kas slikti reaģē uz terapiju.
· Hemoglobīna līmenis normalizējas 30 - 60 kalendāro dienu laikā.	· Nervu sistēmas centru bojājumu simptomi, kas netiek atjaunoti.
· B12 indekss tiek turēts normatīvajos rāmjos un anēmija neizrāda savu kaitīgo ietekmi uz organismu.	· Organisms neuztver narkotiku B12, kas ir pilns ar anēmisku komas veidu.
	· Ar ģenētisku anēmijas formu vairumā gadījumu nav iespējams panākt pilnīgu izārstēšanu. Uzturošā terapija mūža garumā 70,0% šo pacientu.

Medicīnas zinātņu kandidāts, asociētais profesors V.A. Tkačovs

V 12 - DEFICIĀTA ANĒMIJA

V 12 - deficīta anēmija Tā ir smaga progresējoša anēmija, kas rodas, ja tiek traucēta B 12 vitamīna uzsūkšanās no pārtikas, jo samazinās (vai nav) iekšējā kuņģa faktora sekrēcija.

Šīs slimības nosaukuma nomenklatūra ir dažāda, un literatūrā to bieži dēvē par kaitīgo anēmiju (perniciosa — letāla), ļaundabīgo Adisona-Birmera slimību (autoru vārdiem), kā arī par megaloblastisko anēmiju (ar hematopoēzes veids).

Cilvēki, kas vecāki par 40 gadiem, ir slimi. Sievietes ir uzņēmīgas pret šo slimību divreiz biežāk nekā vīrieši un, galvenokārt, 50-60 gadu vecumā. Ir zināmi B 12 deficīta anēmijas gadījumi bērniem, kuri tiek baroti ar kazas pienu vai piena pulveri. Biežums svārstās no 20 līdz 60 gadījumiem uz 10 000 iedzīvotāju.

Vēstures atsauce. Pirmo reizi šīs slimības aprakstu veica Kumbss 1822. gadā un nosauca to par smagu primāro anēmiju. 1855. gadā ārsts Addisons aprakstīja šīs ciešanas kā "idiopātisku anēmiju". 1872. gadā Birmers publicēja novērošanas rezultātus pacientu grupai, kas cieš no progresējošas kaitīgas anēmijas. Tomēr iespēja izārstēt šo slimību parādījās tikai 1926. gadā, kad Minots un Mērfijs atklāja izteiktu terapeitisko efektu, ievadot neapstrādātas aknas.

Trīs gadus vēlāk amerikāņu fiziologs Kāsls parādīja, ka neapstrādātai gaļai, aknām, raugam, kas apstrādāta ar veselīga cilvēka kuņģa sulu, ir īpašība izraisīt remisiju pacientam ar kaitīgu anēmiju. Pils pētījumi veidoja pamatu priekšstatam, ka divu faktoru mijiedarbības rezultātā – ārējo, kas atrodas jēlā gaļā, jēlās aknās, raugos un iekšējos, ko ražo kuņģa gļotāda, veidojas antianēmisks savienojums, kas nodrošina fizioloģisko. kaulu smadzeņu šūnu nobriešana.

Ārējā faktora būtība ir noskaidrota - tā ir cianokobalamīns (B vitamīns 12 ) ... B 12 vitamīns, atbilstoši organisma vajadzībām, tiek izmantots ne tikai asinsradi kaulu smadzenēs, bet arī nervu audu un gremošanas orgānu normālai darbībai.

Tika nosaukts komplekss savienojums, kas sastāv no peptīdiem (kas parādās pepsinogēna pārvēršanas laikā par pepsīnu) un mukoīdiem (ko izdala papildu kuņģa gļotādas šūnas). gastromukoproteīns vai iekšējais Castle faktors... Iekšējā faktora (gastromukoproteīna) uzdevums ir veidot kompleksu ar vitamīnu B 12, kas nodrošina cianokobalamīna transportēšanu caur zarnām un novērš tā sadalīšanos un inaktivāciju. B 12 vitamīna rezorbcija (absorbcija) notiek ileum... Tā tālāka iekļūšana portāla asinsritē tiek veikta ar proteīnu nesēju palīdzību: transkobalamīns-1 (-globulīns) un transkobalamīns-2 (-globulīns), kas veido proteīna-B 12-vitamīnu kompleksu, kas var nogulsnēties aknas.

Etioloģija. Galvenais slimības etioloģijas faktors ir endogēns B vitamīna deficīts 12 , kas rodas tā uzsūkšanās pārkāpuma dēļ, jo tiek pārtraukta iekšējā faktora (gastromukoproteīna) sekrēcija.

Sūkšanas problēmas B 12 var rasties traumas dēļ kuņģa-zarnu trakta iekaisuma vai ļaundabīgs process, pēc starpsumma vai pilnīga kuņģa noņemšana, pēc plaša tievās zarnas daļas rezekcija... Retos gadījumos kaitīga anēmija attīstās ar normālu kuņģa iekšējā faktora sekrēciju un ir saistīts ar iedzimts transkobalamīna-2 trūkums, ar kuru saistās B 12 vitamīns un tiek nogādāts aknās, vai rezultātā proteīna akceptora trūkums zarnās(uztverot) vitamīnu B 12, kas nepieciešams cianokobalamīna plūsmai no zarnām asinsritē. Dažos gadījumos ir attīstības ģenētiskais faktors 12 deficīta anēmijas gadījumā, ko izraisa iedzimti kuņģa faktora ražošanas traucējumi vai antivielu klātbūtne pret parietālajām šūnām.

B 12 deficīta anēmijas rašanos var izraisīt arī šādi faktori:

rezultātā tiek traucēta B 12 uzsūkšanās tievajās zarnās hronisks enterīts vai celiakija;

konkurētspējīga B 12 vitamīna uzsūkšanās tievajās zarnās plata lente vai mikroorganismi;

pilnīga dzīvnieku izcelsmes pārtikas izslēgšana;

garš samazināta eksokrīnā aizkuņģa dziedzera aktivitāte, kuras sekas ir proteīna R sadalīšanās pārkāpums, bez kura B 12 vitamīns nevar saistīties ar mukopolisaharīdu;

ilgtermiņa tikšanās daži narkotikas : metotreksāts, sulfasalazīns, triamterēns, 6-merkaptopurīns, azatioprīns, aciklovirs, fluoruracils, citozārs, fenobarbitāls utt.

Patoģenēze. Hematopoēzes pārkāpums ar B 12 -deficīta anēmiju raksturojas ar megaloblastiskais tips visiem trim asins veidojumiem: eritroīdiem, granulocītiem un megakariocītiem. Tiek atzīmēta sarkanās hematopoēzes neefektivitāte: eritroīdu šūnu diferenciācijas traucējumi un patoloģisku šūnu, piemēram, promegaloblastu, megaloblastu, parādīšanās. liels izmērsšūnas ar bazofīlo citoplazmu un kodolu, kas satur nukleolus).

Defektīva folijskābes metabolisma rezultātā (sakarā ar B 12 deficītu), kas ir iesaistīta DNS veidošanā, tiek traucēta šūnu dalīšanās. Tā sekas ir izteikta eritroīdo elementu intramedulāra nāve un eritrocītu skaita samazināšanās perifērijā.

Asins šūnu elementu nekompetences dēļ tas tiek nostiprināts hemolīze, kas izpaužas ar hiperbilirubinēmiju, urobilinūriju, sterkobilīna palielināšanos izkārnījumos.

Patoloģiskas izmaiņas kam raksturīga vispārēja anēmija, ādas un gļotādu dzeltenums, taukainā miokarda, aknu, nieru deģenerācija. Kaulu smadzenes ir sulīgas, tumši sarkanā krāsā hiperplāzijas dēļ.

No gremošanas sistēmas puses atrofiskas izmaiņas mēles papillās (to gludums), iekaisuma izmaiņas tajā (glosīts), aftozi izsitumi, plaisas (Guntera glosīts), kā arī vaigu gļotādas atrofija, tiek atklātas aukslējas, rīkle, barības vads. Vislielākā atrofija tiek reģistrēta kuņģī, kam raksturīga tā sieniņu retināšana, polipu veidošanās. Arī zarnu gļotāda ir atrofēta. Liesa parasti ir normāla vai palielināta.

Hepatomegālija nav izteikta. Atklāta hemosideroze aknās, liesā, nierēs (rūsas nokrāsa griezumā) eritrocītu hemolīzes rezultātā.

Distrofiskas izmaiņas tiek novērotas mēles nervu šķiedrās (Meisnera un Auerbaha nervu pinumos), kā arī muguras smadzeņu aizmugurējās kolonnās (fokusa pietūkums ar mielinētu nervu šķiedru sadalīšanos).

Klīniskās izpausmes 12 deficīta anēmijas bieži attīstās pakāpeniski: vājums, savārgums, reibonis, dispepsijas traucējumi, troksnis ausīs un tendence uz aptaukošanos. Reti slimība sākas akūti, ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz 38C, smagu vājumu.

Anēmisks sindroms raksturīga letarģija, ādas bālums ar citrondzeltenu nokrāsu, dažreiz (12% pacientu) subicteric sklera. Perifērajās asinīs tiek reģistrēta anēmija, biežāk (58%) smaga, ar krāsas indeksa palielināšanos līdz 1,4, retikulocītu samazināšanos līdz 0,5 - 1,0% (trešdaļai pacientu - retikulocitoze), poikilocitoze un Džolijas ķermeņi un Kabota gredzeni eritrocītos. Bieži tiek konstatēta leikopēnija, limfocitoze, bet trombocitopēnija.

Kaulu smadzenēs tiek noteiktas megaloblastiskā tipa hematopoēzes pazīmes.

Kuņģa dispepsijas sindroms(37,% novērojumu) izpaužas kā atraugas, slikta dūša, garšas zudums, samazināta ēstgriba līdz nepatikai pret pārtiku, smaguma sajūta epigastrijā, dažreiz disfāgija, mēles, mutes gļotādas dedzinoša sajūta. EGDS atklāj atrofiskas izmaiņas barības vada un kuņģa gļotādā.

Zarnu dispepsijas sindroms ko raksturo nestabils izkārnījumos, svara zudums.

Glossīts izpaužas kā “applaucēta” (sarkana) vai “lakota” mēle ar plaisām. Sāpes mēlē tiek novērotas 30% pacientu ar B 12 deficīta anēmiju.

Dzeltes sindroms Tas notiek 50% pacientu un izpaužas ar subikterisku sklēru un hiperbilirubinēmiju.

Funikulārās mielozes sindroms(sensorā ataksija - kustību koordinācijas traucējumi) tiek novērota pacientiem ar B 12 deficīta anēmiju 11% gadījumu un attīstās proprioceptīvās jutības traucējumu rezultātā, ko izraisa atrofiski procesi muguras smadzeņu aizmugurējos ragos. Var būt arī citi nervu sistēmas bojājuma simptomi: parestēzija, disfunkcija iegurņa orgāni, samazināti refleksi.

Starpribu neiralģijas sindroms rodas ievērojami biežāk (līdz 30% gadījumu) nekā funikulārās mielozes pazīmes, izpaužas kā neiralģiskas sāpes gar starpribu telpu un ir saistītas arī ar vadītāju nervu audu funkcionālo nepietiekamību.

Dažiem pacientiem ir galvaskausa nervu bojājumi (redzes, dzirdes, ožas), mugurkaula paralīzes simptomi (spastiska paraparēze ar pastiprinātiem refleksiem un kloniem).Var konstatēt centrālā skotoma (redzes lauka defekts) ar redzes zudumu.

Ārējās izmaiņas Centrālā nervu sistēma var izpausties psihomotorā uzbudinājuma sindroms(mānijas stāvoklis ar eiforiju vai depresijas sindroms ar pavājinātu atmiņu un kritiku - megaloblastiskā demence).

Sirds sindroms(15–20% gadījumu) raksturo elpas trūkums, sirdsklauves, sāpes sirds rajonā, miokarda distrofija. Sirds auskulācijas laikā dzirdams funkcionāls anēmisks troksnis. EKG tiek noteikta ST samazināšanās, ventrikulārā kompleksa paplašināšanās.

Tūskas sindroms rodas ar B 12 -deficīta anēmiju 80% gadījumu un izpaužas kā perifēra tūska, kas var sasniegt anasarkas pakāpi, asinsrites mazspējas rezultātā.

Palielinātas aknas ( hepatomegālijas sindroms) rodas 22% pacientu, palielināta liesa ( splenomegālijas sindroms) 10% gadījumu.

Ar neārstētu B12 deficīta anēmiju, kaitīgās komas sindroms, kas izpaužas kā smadzeņu išēmija, samaņas zudums, arefleksija, ķermeņa temperatūras pazemināšanās, asinsspiediena pazemināšanās, vemšana un piespiedu urinēšana.

Ar mērķi slimības diagnoze tiek veikta rūpīga hematoloģiskā izmeklēšana, ieskaitot pētījumu perifēro asiņu attēli, krūšu kurvja punktveida un seruma faktori, kas saistīti ar hematopoēzi. Precīza diagnoze ir ļoti svarīga, jo šiem pacientiem dažos gadījumos nepieciešama mūža ārstēšana.

Neitrofilu hipersegmentācija(vairāk nekā piecas kodoldaivas) perifērās asinis ir pirmā hematoloģiskā patoloģija megaloblastiskā stāvoklī. Veselam cilvēkam asinīs var cirkulēt līdz 2% hipersegmentētu neitrofilu. Pacientiem ar megaloblastisku anēmiju hipersegmentēto neitrofilu skaits pārsniedz 5%.

Par kaulu smadzenēm hematopoēzi raksturo megaloblastiskais tips, kam raksturīgs sarkano asnu kairinājums un megaloblastu parādīšanās. Kaulu smadzenes ir hipercelulāras, jo palielinās sarkanās rindas kodolu šūnu skaits. Šūnu dalīšanās pārkāpuma rezultātā eritroīdās šūnas kļūst ļoti lielas ( megaloblasti). Tiem raksturīgi lieli izmēri, smalka struktūra un neparasta hromatīna atrašanās vieta kodolā, asinhrona kodola un citoplazmas diferenciācija.

Asins serumā pacientiem ar B 12 deficīta anēmiju paaugstināta bilirubīna, dzelzs, feritīna koncentrācija(dzelzi saturošs aknu proteīns). Seruma laktātdehidrogenāzes (LDH) aktivitāte ir ievērojami palielināta un palielinās, slimībai progresējot. Līmenis seruma cianokobalamīns parasti zems, bet var būt normāli.

Diferenciāldiagnoze notika ar folātu deficīta anēmiju... Folijskābes deficītu parasti novēro vairāk jauns vecums, nepavada atrofiskas izmaiņas kuņģa gļotādā un neiroloģiski simptomi.

Lai izslēgtu folātu deficīta anēmiju, tiek veikts Šilinga tests: parenterāli tiek ievadīts B 12 vitamīns, kas minimālā daudzumā tiek noteikts ar B 12 deficīta anēmiju un lielos daudzumos ar folātu deficītu. Ir svarīgi ņemt vērā, ka folijskābes ievadīšana pacientiem ar B 12 deficītu anēmiju strauji veicina funikulārās mielozes attīstību.

Jāatceras, ka simptomātisku megaloblastisku anēmiju izraisa kuņģa, mazo un cecum audzēji, kā arī helmintu invāzija(helmintiskā B 12 - deficīta anēmija), kas ir jāizslēdz, pārbaudot diagnozi.

Diferencēšana jāveic ar eritromieloze(sākotnējās leikēmijas izpausmes formas), ko pavada anēmija, kas rodas ar paaugstinātu B 12 vitamīna līmeni asinīs un ir izturīga pret ārstēšanu ar cianokobalamīnu.

Veicot B 12 deficīta anēmijas diferenciāldiagnozi, ir jānosaka tās cēloņi.

Ārstēšana B 12 deficīta anēmija ietver B vitamīna parenterāla ievadīšana 12 vai hidroksikobalamīns (ciānkobalamīna metabolīts) devās, kas atbilst ikdienas vajadzībām un dubulto depo rezerves. B 12 vitamīns tiek ievadīts intramuskulāri 1000 mikrogramu dienā divas nedēļas, pēc tam reizi nedēļā, līdz hemoglobīna līmenis normalizējas, pēc tam viņi pāriet uz ievadīšanu reizi mēnesī visu mūžu.

Oksikobalamīns ieslēgts farmakoloģiskās īpašības ir tuvs ciānkobalamīnam, bet, salīdzinot ar pēdējo, tas organismā ātrāk pārvēršas aktīvā koenzīma formā un ilgāk saglabājas asinīs. Oksikobalamīnu ievada 500–1000 mikrogramu devā katru otro dienu vai katru dienu. Neiroloģisku simptomu klātbūtnē zāles jāievada 1000 mikrogramu devā ik pēc divām nedēļām sešus mēnešus.

Funikulārā mielozes gadījumā lielas cianokobalamīna devas 1000 mikrogrami tiek izrakstītas katru dienu 7-10 dienas, pēc tam divas reizes nedēļā, līdz izzūd neiroloģiskās pazīmes.

Kobalamīna terapijas uzsākšana ātri uzlabo pacientu pašsajūtu. Kaulu smadzeņu eritropoēze no megaloblastiskas kļūst par normoblastisku jau 12 stundas pēc B 12 vitamīna ievadīšanas. Tāpēc B 12 vitamīna iecelšana komā ir steidzams pasākums. Retikulocitoze parādās 3-5 dienā, tās maksimums (retikulocitiskā krīze) ir visizteiktākā 4-10 dienā. Hemoglobīna koncentrācija normalizējas pēc 1-2 mēnešiem. Neitrofilu hipersegmentācija ilgst līdz 10-14 dienām.

Sarkano asins šūnu pārliešana ir indicēti steidzamai hipoksijas simptomu likvidēšanai.

Pēc kobalamīna terapijas, smaga hipokaliēmija... Tāpēc ārstēšanas laikā ar B 12 vitamīnu ir rūpīgi jāuzrauga kālija saturs asinīs un, ja nepieciešams, jāveic aizstājterapija.

Ārstēšana ar kobalamīnu jāievada visiem pacientiem pēc pilnīga gastrektomija... Lai novērstu paasinājumu, B 12 vitamīnu ievada reizi divās nedēļās, 100-200 mcg.

Klīniskā izmeklēšana. Pacienti ar 12 deficīta anēmiju tiek pakļauti ambulatorajai novērošanai, kuras laikā 1-2 reizes gadā tiek kontrolēts perifēro asiņu stāvoklis, kā arī tiek veikta slimību un stāvokļu ārstēšana, kas izraisīja šāda veida anēmijas attīstību.

Ir dažādas kobalamīna uzturošās terapijas shēmas. Ieceļot amatā ciānkobalamīns Ieteicams uz mūžu, ikgadēji profilaktiski trīs nedēļu kursi pa 400-500 mkg katru otro dienu vai ikmēneša ievadīšana 500-1000 mkg zāļu. Hidroksikobalamīns ieteicamie ikgadējie profilaktiskie kursi ar vienu injekciju nedēļā (1 mg) 2 mēnešus.

B12 deficīta anēmijas apraksts:

B12 deficīta anēmija ir slimība, ko izraisa asinsrades traucējumi, ko izraisa B12 vitamīna trūkums organismā. Kaulu smadzenes un nervu sistēmas audi ir īpaši jutīgi pret šī vitamīna deficītu.

B12 vitamīna (kobalamīna) uzsūkšanās traucējumi izraisa kaitīgu anēmiju. Šis vitamīns, kas atrodams gaļā un dārzeņos, parasti aktīvi uzsūcas ileumā (tievās zarnas apakšējā daļā, kas savienojas ar resno zarnu). Taču B12 vitamīns var uzsūkties un nonākt asinsritē tikai kombinācijā ar tā saukto iekšējo faktoru – kuņģī izveidojušos proteīnu. Bez iekšējā faktora B12 vitamīns paliek zarnās un izdalās ar izkārnījumiem. Ar kaitīgo anēmiju kuņģī netiek ražots iekšējais faktors, B12 vitamīns netiek absorbēts, un anēmija attīstās pat tad, ja šo vitamīnu uzņem pietiekamā daudzumā ar pārtiku. Bet, tā kā aknās ir liels B12 vitamīna krājums, anēmija attīstās tikai 2-4 gadus pēc tam, kad zarnās tiek pārtraukta tā normāla uzsūkšanās.

Ar B12 vitamīna deficītu aizkavējas ne tikai eritrocītu nobriešana, bet tiek ietekmēta arī nervu sistēma - parādās roku un pēdu tirpšana, kāju (pēdu) un roku jutīguma zudums, muskuļu spazmas. Citi simptomi var ietvert specifisku krāsu akluma veidu (dzeltenās un zilās krāsas uztveres traucējumus), mēles iekaisumu vai dedzinošu sajūtu, svara zudumu, ādas tumšumu, apjukumu, depresiju un samazinātas intelektuālās spējas.

B12 deficīta anēmijas patoģenēze:

Ciānkobalamīna un folijskābes loma megaloblastiskās anēmijas attīstībā ir saistīta ar to līdzdalību plaša spektra vielmaiņas procesi un vielmaiņas reakcijas organismā. Folijskābe 5,10-metilēntetrahidrofolāta veidā tiek iesaistīta dezoksiuridīna metilēšanā, kas nepieciešama timidīna sintēzei, un veidojas 5-metiltetrahidrofolāts.

Ciānkobalamīns ir metiltransferāzes katalītiskās reakcijas kofaktors, kas atkārtoti sintezē metionīnu un vienlaikus reģenerē 5-metiltetrahidrofolātu par tetrahidrofolātu un 5,10 metilēntetrahidrofolātu.

Folātu un (vai) cianokobalamīna deficīta gadījumā tiek traucēts uridīna iekļaušanas process attīstošo hematopoētisko šūnu DNS un timidīna veidošanās, kas izraisa DNS fragmentāciju (bloķē tās sintēzi un traucē šūnu dalīšanos). Šajā gadījumā notiek megaloblastoze, lielu leikocītu un trombocītu formu uzkrāšanās, to agrīna intraosseoza iznīcināšana un cirkulējošo asins šūnu dzīves saīsināšana. Tā rezultātā hematopoēze ir neefektīva, attīstās anēmija, apvienojumā ar trombocitopēniju un leikopēniju.

Turklāt cianokobalamīns ir koenzīms metilmalonil-CoA pārvēršanā par sukcinil-CoA. Šī reakcija ir nepieciešama mielīna metabolismam nervu sistēmā, un tāpēc ar cianokobalamīna deficītu kopā ar megaloblastisko anēmiju tiek novēroti nervu sistēmas bojājumi, savukārt ar folātu deficītu attīstās tikai megaloblastiskā anēmija. novērotā.

Ciānkobalamīns ir atrodams dzīvnieku izcelsmes pārtikas produktos – aknās, nierēs, olās, pienā. Tās rezerves pieauguša cilvēka organismā (galvenokārt aknās) ir lielas - apmēram 5 mg, un, ja ņemam vērā, ka ikdienas vitamīna zudums ir 5 μg, tad pilnīga rezervju izsīkšana, ja netiek uzņemta (malabsorbcija, ar veģetārs uzturs) notiek tikai pēc 1000 dienām ... Ciānkobalamīns kuņģī saistās (uz vides skābes reakcijas fona) ar iekšējo faktoru - glikoproteīnu, ko ražo kuņģa parietālās šūnas, vai citiem saistošiem proteīniem - R faktoriem, kas atrodas siekalās un kuņģa sula... Šie kompleksi aizsargā cianokobalamīnu no iznīcināšanas transportēšanas laikā pa kuņģa-zarnu traktu. Tievajās zarnās pie sārmaina pH vērtības aizkuņģa dziedzera sulas proteināžu ietekmē cianokobalamīns tiek atdalīts no R-proteīniem un savienojas ar iekšējo faktoru. Auss zarnā iekšējā faktora komplekss ar cianokobalamīnu saistās ar specifiskiem receptoriem uz epitēlija šūnu virsmas, cianokobalamīna izdalīšanās no zarnu epitēlija šūnām un transportēšana uz audiem notiek ar īpašu asins plazmas proteīnu - transkobalamīnu 1,2,3 palīdzību. , un cianokobalamīns tiek transportēts uz hematopoētiskajām šūnām, galvenokārt transkobalamīns 2.

Folijskābe ir atrodama augu zaļajās lapās, augļos, aknās un nierēs. Folātu krājumi ir 5-10 mg, un minimālā prasība ir 50 mikrogrami dienā. Megaloblastiskā anēmija var attīstīties pēc 4 mēnešiem pilnīga prombūtne folātu uzņemšana ar pārtiku.

B12 deficīta anēmijas simptomi:

B12 deficīta anēmija attīstās salīdzinoši lēni un var būt asimptomātiska. Anēmijas klīniskās pazīmes ir nespecifiskas: vājums, nogurums, elpas trūkums, reibonis, sirdsklauves. Pacienti ir bāli, subicteriski. Ir glosīta pazīmes - ar iekaisuma vietām un papilu atrofiju, lakota mēle, var palielināties liesa un aknas. Kuņģa sekrēcija ir strauji samazināta. Fibrogastroskopija atklāj kuņģa gļotādas atrofiju, kas tiek apstiprināta arī histoloģiski. Ir arī nervu sistēmas bojājuma simptomi (funicular mieloze), kas ne vienmēr korelē ar anēmijas smagumu. Nervu šķiedru demielinizācija ir neiroloģisko izpausmju pamatā. Tiek atzīmētas distālās parestēzijas, perifēra polineiropātija, jušanas traucējumi, pastiprināti cīpslu refleksi.

Tādējādi B12 deficīta anēmiju raksturo triāde:
- asins bojājumi;
- kuņģa-zarnu trakta bojājumi;
- nervu sistēmas bojājumi.

B12 deficīta anēmijas diagnostika:

1. Klīniskā asins analīze
- sarkano asins šūnu skaita samazināšanās
- hemoglobīna līmeņa pazemināšanās
- krāsu indikatora palielināšanās (virs 1,05)
- makrocitoze (pieder makrocītu anēmiju grupai)
- eritrocītu bazofīlā punkcija, Džolla ķermeņu un Kebota gredzenu klātbūtne
- ortohromo megaloblastu izskats
- retikulocītu skaita samazināšanās
- leikopēnija
- trombocitopēnija
- monocītu skaita samazināšanās
- aneozinfilija

2. Krāsotās uztriepes - tipisks attēls: līdzās raksturīgajiem ovālajiem makrocītiem tiek konstatēti eritrocīti normāls izmērs, mikrocīti un šizocīti - poikilo- un anizocitoze.

3. Netiešās frakcijas dēļ palielinās bilirubīna līmenis serumā

4. Obligāta kaulu smadzeņu punkcija, jo šāds attēls perifērijā var būt leikēmijas, hemolītiskās anēmijas, aplastisko un hipoplastisko stāvokļu gadījumā (tomēr jāņem vērā, ka hiperhromija ir raksturīga B12 deficīta anēmijai). Kaulu smadzenes ir šūnveida, nukleāro eritroīdu elementu skaits ir palielināts 2-3 reizes pret normu, bet eritropoēze ir neefektīva, par ko liecina retikulocītu un eritrocītu skaita samazināšanās perifērijā un to dzīves ilguma saīsināšanās (parasti). , eritrocīts dzīvo 120-140 dienas). Atrodiet tipiskus megaloblastus - galveno B12 deficīta anēmijas diagnostikas kritēriju. Tās ir šūnas ar "kodola-citoplazmas disociāciju" (ar nobriedušu hemoglobinizētu citoplazmu, smalku, retikulāru kodolu ar nukleoliem); tiek atrastas arī lielas granulocītu šūnas un milzu megakariocīti.

B12 deficīta anēmijas ārstēšana:

B12 deficīta (kaitīgās) anēmijas ārstēšana ir trūkstošā vitamīna aizstāšana. Tā kā šīs slimības gadījumā tiek traucēta B12 vitamīna uzsūkšanās zarnās, tiek nozīmētas šī vitamīna injekcijas. Sākumā injekcijas veic katru dienu vai katru nedēļu vairākas nedēļas, līdz B12 vitamīna līmenis asinīs normalizējas; tad injekcijas veic reizi mēnesī. Cilvēkiem ar šo stāvokli jāsaņem B12 vitamīna piedevas visu mūžu.

B12 deficīta anēmija (kaitīga anēmija, Addisona-Birmera slimība, ļaundabīga anēmija) pieder pie megaloblastisko anēmiju grupas. Šī stāvokļa attīstības iemesls ir B12 vitamīna (cianokobalamīna) trūkums organismā, kā rezultātā tiek traucēts hematopoēzes process.

Galvenie slimības sākuma cēloņi

Veģetārisms var izraisīt cianokobalamīna deficītu organismā.

Ciānkobalamīna deficīts organismā var rasties daudzu endogēnu un eksogēnu faktoru ietekmē:

B12 deficīta anēmijas simptomi

Ārējais Klīniskās pazīmesšāda veida anēmija var neparādīties ilgu laiku. Pacienti var sūdzēties par simptomiem, kas raksturīgi daudziem stāvokļiem un slimībām, piemēram, vājumu, troksni ausīs, palielināts nogurums, samazināta fiziskās slodzes tolerance.

Vēlāk parādās gremošanas sistēmas simptomi. Pacientiem attīstās glosīts. Rodas mēles papilu atrofija, kā rezultātā tās virsma ir nogludināta, kļūst spīdīga ("lakota"), tā iegūst spilgti sarkanu vai pat tumšsarkanu krāsu. Šis ir viens no visvairāk specifiskas funkcijas postoša anēmija. Iespējama arī attīstība, pacienti var sūdzēties, vemšana, pārmaiņas garšas preferences, meteorisms, vai. Dažos gadījumos tiek novērota arī liesa.

Parādās vienlaicīgi neiroloģiski simptomi, ar cianokobalamīna deficītu, galvenokārt cieš perifērā nervu sistēma. Pacienti jūt vājumu un nejutīgumu ekstremitātēs, "ložņu rāpošanu", kā rezultātā smalkās motorikas, gaita kļūst ļodzīga. Turpinot palielināties B12 vitamīna deficītam, rodas traucējumi muguras smadzenēs un smadzenēs, pacientiem var rasties stipras galvassāpes, tiek traucēta krāsu uztvere, var rasties halucinācijas un delīrijs.

Jūs varat uzzināt, kā atpazīt B12 vitamīna trūkumu organismā, no populārā TV šova:

Kaitīgas anēmijas ārstēšana

Pirms ārstēšanas uzsākšanas ir jānosaka B12 vitamīna deficīta cēlonis, jo viens no nosacījumiem veiksmīga ārstēšana ir to faktoru likvidēšana, kas izraisīja anēmijas attīstību. Klātbūtnē helmintu invāzija nepieciešams sazināties ar infekcijas slimību speciālistu un veikt attārpošanu. Gadījumos, kad pacientiem ir strukturālas izmaiņas gremošanas sistēmā vai slimības, kuru gadījumā ir traucēta uzsūkšanās barības vielas, Jums nepieciešama ārstēšana pie gastroenterologa.

B12 deficīta anēmijas ārstēšana tiek veikta ar cianokobalamīna injekciju palīdzību, visbiežāk zāles injicē intramuskulāri. Patoģenētiskā terapija sākas tikai pēc pārbaudes un diagnozes apstiprināšanas, jo pat viena vitamīna injekcija var ietekmēt asins analīzes rezultātu.

Terapijas shēmas individuāli izvēlas hematologs. Ar B12 deficīta anēmiju bez nervu sistēmas bojājumiem ārstēšanai izmanto cianokobalamīna devas līdz 500 μg, parasti injekcijas veic katru otro dienu vai katru dienu 7-10 dienas. Ja pacientam ir neiroloģiski simptomi, ārstēšanai izmanto lielākas cianokobalamīna devas, dienas devu var sasniegt 1000 mkg. Pēc tam zāļu ievadīšanu turpina uzturošā devā reizi nedēļā mēnesi. Ja nepieciešama turpmāka B12 deficīta anēmijas attīstības profilakse, pacientiem tiek veikta viena vitamīna injekcija reizi mēnesī, ārstēšanas ilgumu nosaka ārsts.

Diētai ir liela nozīme organisma atjaunošanā, pacientiem nepieciešams pilnvērtīgs, vitamīniem bagāts uzturs, tiek izslēgta pārtika, kas kairina gremošanas sistēmas gļotādu, kā arī no tās pilnībā jāatsakās.

Atveseļošanās normāls sniegums asins plūsma notiek vairāku mēnešu laikā, pacientu stāvoklis uz terapijas fona uzlabojas diezgan ātri, bet neiroloģiskie simptomi var saglabāties līdz sešiem mēnešiem.

B12 deficīta anēmijas profilakse

Veseliem cilvēkiem kaitīgas anēmijas attīstība ir iespējama tikai ar nesabalansētu uzturu vai ilgstošu badošanos, tāpēc visefektīvākais profilakses pasākums ir: bagāts ar vitamīniem un citas uzturvielas. Galvenais B12 vitamīna avots ir dzīvnieku izcelsmes pārtika:

• subprodukti (liellopu gaļa, cūkgaļa, vistas aknas, sirds, nieres utt.);
• zivis, jūras veltes;
• (liellopu gaļa, truši, jēra gaļa, cūkgaļa utt.);
• olas dzeltenums;
• sieri;
• piena produkti.

Jaunākie pētījumi liecina, ka pārtikas produkti augu izcelsmes cianokobalamīns nesatur, nelielos daudzumos to var iegūt no rauga, rauga ekstrakta u.c. Tāpēc stingriem veģetāriešiem ieteicams lietot vitamīnu piedevas nepārtraukti vai kursos, lai novērstu kaitīgo anēmiju.

Cilvēkiem, kas cieš no slimībām, kuru gadījumā ir traucēta vitamīnu uzsūkšanās, ir iespējams izrakstīt pastāvīgu profilaktiskā terapija, reizi mēnesī vai retāk tiek veikta parenterāla vitamīna uzturošās devas ievadīšana. Tas ļaus regulāri papildināt cianokobalamīna rezerves organismā un novērst anēmijas attīstību.

B12 deficīta anēmijas profilakses līdzeklis ir arī difilobotriāzes (helmintozes veida) pacientu identificēšana un ārstēšana, kā arī tās profilakse zivsaimniecības nozarē strādājošo un pārtikas gatavošanā iesaistīto cilvēku vidū.

Catad_tema Dzelzs deficīta anēmija- raksti

B12 vitamīna deficīta anēmija bērniem

ICD 10: D51

Apstiprināšanas gads (pārskatīšanas biežums): 2016 (pārskatīts ik pēc 5 gadiem)

ID: KR536

Profesionālās asociācijas:

• Sabiedriskā organizācija Nacionālā bērnu hematoloģijas biedrība
• onkologi
• FSBI "FNKTS DGOI viņiem. Dmitrijs Rogačovs "Krievijas Veselības ministrija
• NCC GOI
• Nosaukta Krievijas Valsts medicīnas universitāte Akadēmiķis I.P. Pavlova.

Apstiprināts

Piekritu

Veselības ministrijas Zinātniskā padome Krievijas Federācija __ __________201_

B12 vitamīns

Bmtamīna-B12 deficīta anēmija

Termini un definīcijas

1. Īsa informācija

1.1. Definīcija

Anēmija- stāvoklis, kad tas samazinās Kopā hemoglobīns organismā. Hemoglobīna koncentrācijas samazināšanās asinīs ir galvenais rādītājs, jo to var izmērīt tieši.

1.2. Etioloģija un patoģenēze

Galvenie B12 vitamīna deficīta anēmijas attīstības iemesli:

Samazināta B12 vitamīna uzņemšana ar uzturu (zīdaiņiem, kuru mātēm ir B12 vitamīna deficīts, stingra veģetāra diēta)

Samazināta uzsūkšanās (iekšējā Castle faktora deficīts, kuņģa rezekcija, malabsorbcija ileumā tievās zarnas slimību dēļ, zarnu rezekcija)

Palielināts zarnu zudums (helmintu invāzija, cecum sindroms)

B12 vitamīna transportēšanas traucējumi no zarnām uz audiem (iedzimts transkobalamīna deficīts)

Immerslunda-Gresbeka sindroms ir proteīnūrijas kombinācija ar B12 vitamīna kompleksa malabsorbciju un iekšējo faktoru tievajās zarnās, reta slimība, ko izraisa gēnu mutācija un kas debitē Agra bērnība.

Ciānkobalamīns (B12 vitamīns) ir atrodams dzīvnieku izcelsmes pārtikas produktos (gaļā, zivīs). B12 vitamīna rezerves pieauguša cilvēka organismā ir aptuveni 5 mg, un, ja ņemam vērā, ka dienā tiek zaudēti aptuveni 5 μg, tad pilnīga rezervju izsīkšana bez uzņemšanas (malabsorbcija, veģetārs uzturs) notiek tikai pēc 3. gadiem.

Tomēr ir vairāki iemesli, kas var izraisīt akūtu B12 vitamīna deficīta anēmiju: 1) ilgstoša anestēzija ar slāpekļa oksīdu, 2) smagas slimības ar masveida pārliešanu, dialīzi, pilnvērtīgu parenterālu uzturu.

Ciānkobalamīns kuņģī saistās ar iekšējo faktoru - glikoproteīnu, ko ražo kuņģa parietālās šūnas, un citus saistošos proteīnus, kas atrodas siekalās un kuņģa sulā. Šie kompleksi aizsargā cianokobalamīnu no iznīcināšanas transportēšanas laikā pa kuņģa-zarnu traktu. Ileumā iekšējā faktora komplekss ar cianokobalamīnu saistās ar specifiskiem receptoriem uz epitēlija šūnu virsmas, cianokobalamīna izdalīšanās no zarnu epitēlija šūnām un transportēšana audos notiek ar īpašu asins plazmas proteīnu - transkobalamīnu palīdzību. Šūnās B12 vitamīns ir metiltransferāzes katalītiskās reakcijas kofaktors, kas atkārtoti sintezē metionīnu un vienlaikus reģenerē 5-metiltetrahidrofolātu par tetrahidrofolātu un 5,10 metilēntetrahidrofolātu.

B12 vitamīna deficītu var izraisīt slikts uzturs, traucēta uzsūkšanās (iedzimts vai iegūts iekšējā faktora deficīts, B12 vitamīna kompleksa receptoru un tievās zarnas iekšējā faktora defekts Immerslunda-Gresbeck sindroma gadījumā, zarnu slimības) vai vielmaiņas traucējumi (iedzimta enzīmu patoloģija, transkobalamīna deficīts, slāpekļa oksīda iedarbība).

Nepietiekama B12 vitamīna uzņemšana ar uzturu bērniem ir reti sastopama, lai gan tā var rasties zīdaiņiem, kuru mātēm pašām trūkst B12 vitamīna. Kaitīga anēmija, kas parasti ir B12 vitamīna deficīta cēlonis pieaugušajiem, bērniem ir reti sastopams. Visbiežākais B12 vitamīna deficīta cēlonis bērniem ir malabsorbcija un iedzimts nesējproteīnu deficīts.

1.3. Epidemioloģija

Nav datu par B12 vitamīna deficīta un B12 vitamīna deficīta anēmijas izplatību bērniem Krievijā.

1.4. Kodēšana saskaņā ar ICD-10

B12 vitamīna deficīta anēmija (D51):

D51.0 - B12 vitamīna deficīta anēmija iekšēja faktora deficīta dēļ;
D52.1 - B12 vitamīna deficīta anēmija, ko izraisa selektīva B12 vitamīna malabsorbcija ar proteīnūriju;
D52.2 - transkobalamīna II deficīts;
D52.3 - citas ar uzturu saistītas B12 vitamīna deficīta anēmijas;
D51.8 - Citas B12 vitamīna deficīta anēmijas;
D51.9 - Neprecizēta B12 vitamīna deficīta anēmija.

2. Diagnostika

2.1. Sūdzības un anamnēze

Ieteicams noskaidrot pacienta uztura būtību. Zīdaiņu gadījumā jātiek skaidrībā ar māmiņas uzturu, kā viņa ēda pirms grūtniecības, grūtniecības un zīdīšanas laikā.

Bērniem, kuru uzturā nav pietiekami daudz vitamīna B12, biežāk ir citu uzturvielu (tostarp folijskābes, dzelzs) deficīts.

Nepieciešams pievērst uzmanību iespējamām malabsorbcijas sindroma izpausmēm. Uzziniet kuņģa rezekcijas vēsturi, tievās zarnas rezekcijas ar cecum sindroma veidošanos. Ir nepieciešams izslēgt invāziju ar plašu lenteni. Izslēdziet Krona slimību un citus cēloņus hronisks iekaisums ileumā.

Pārmantots nesējproteīnu trūkums vai deficīts ir svarīgs B12 vitamīna deficīta cēlonis. Jāapkopo detalizēta ģimenes vēsture. Šī patoloģija bieži debitē agrā bērnībā un, ja to neārstē, var izraisīt ne tikai anēmiju, bet arī mielopātiju un attīstības kavēšanos.

Urīna analīze ir nepieciešama, lai izslēgtu proteīnūriju kā Imerslunda-Grēsbeka sindroma izpausmi.

B12 vitamīna deficīta klīniku raksturo triāde:
- asins bojājumi;
- kuņģa-zarnu trakta bojājumi;
- nervu sistēmas bojājumi.

Anēmija izpaužas kā vājums, nogurums, elpas trūkums, sirdsklauves. Pastiprinātas eritroīdo šūnu iznīcināšanas rezultātā (neefektīva eritropoēze) attīstās mērena dzelte, jo netiešais bilirubīns... Kuņģa-zarnu trakta sakāve izpaužas ar anoreksiju, glosītu, "lakotu" mēli. Atklāja kuņģa sekrēcijas samazināšanos, atrofisku gastrītu. Perifērās nervu sistēmas bojājuma rezultātā (funikulu mieloze) parādās ataksija, parestēzija, hiporefleksija, Babinska reflekss, smagi gadījumi- klons un koma. Bērniem agrīnā vecumā attīstās hipotrofija, augšanas aizkavēšanās, aizkaitināmība, hroniska caureja un tendence uz infekcijām. Ja tiek atklāti neiroloģiski simptomi, ārstēšanas laikā jānovērtē to dinamika.

2.2. Fiziskā pārbaude

Vispārējā pārbaude ietver kopuma novērtējumu fiziskais stāvoklis, augums un ķermeņa svars. Atklājas ādas, gļotādu bālums, ar smagu anēmiju, ir paātrināta sirdsdarbība, elpas trūkums.

Tā kā ar B12 vitamīna deficīta anēmiju kaulu smadzenēs rodas neefektīva eritropoēze un līdz ar to palielinās hemoglobīnu saturošo šūnu iznīcināšana, paaugstinās netiešā bilirubīna līmenis asinīs un parādās neliels sklēras un ādas dzeltenums. Plkst smagas formas var būt neliela liesas palielināšanās (reaktīvā hiperplāzija).

Izmeklējumā tiek atklāta iepriekš minētā kuņģa-zarnu trakta patoloģija (glosīts, atrofisks gastrīts) un neiroloģiskie simptomi (funikulu mieloze).

2.3. Laboratorijas diagnostika

B12 vitamīna deficīta anēmiju raksturo:

-hiperhromija, makrocitoze;

- neitrofilu hipersegmentācija;

-zems retikulocītu līmenis;

-augsts līmenis seruma dzelzs;

-augsts feritīna līmenis;

-Mērens netiešā bilirubīna pieaugums;

- normāls folātu līmenis serumā (vairāk nekā 3 ng / ml);

- normāls folātu līmenis eritrocītos;

- zems B12 vitamīna līmenis asinīs (mazāk nekā 100 pg / ml);

-megaloblastiskās hematopoēzes attēls kaulu smadzenēs.

• Ieteicams veikt pilnīgu asins analīzi ar asins uztriepes mikroskopiju

Komentāri: Ar dzelzs deficīta un B12 vitamīna kombināciju var novērot laboratorisko pazīmju kombināciju, kas rada neskaidru priekšstatu un diagnozes grūtības; šajā gadījumā jums ir jākoncentrējas uz klīniskie simptomi un anamnēze.

Augsta retikulocitoze var liecināt par pastāvīgu asiņošanu, hemolīzi, un to novēro arī ar B12 vitamīna deficīta anēmiju nedēļu pēc B12 vitamīna iecelšanas.

Kopā ar anēmiju, kā likums, ir mērens trombocītu un leikocītu līmeņa pazemināšanās.

Divu vai trīs augšanas citopēnijas klātbūtnē ir jāapsver nepieciešamība veikt kaulu smadzeņu izmeklēšanu, lai izslēgtu leikēmiju, mielodisplastisko sindromu, aplastisko anēmiju.

Raksturīgās megaloblastiskās hematopoēzes pazīmes kaulu smadzenēs izzūd dažas stundas pēc B12 vitamīna injekcijas.

• Ieteicams veikt bioķīmisko asins analīzi.

1. pierādījumu līmenis (B ieteikuma pierādījumu līmenis)

• Ieteicams veikt seruma dzelzs, feritīna, folijskābes un B12 vitamīna līmeņa izpēti asinīs.

3. pierādījumu līmenis (C ieteikuma pierādījumu līmenis)

• Ieteicams veikt pētījumu par B12 vitamīna uzsūkšanos zarnās

4. pierādījumu līmenis (D ieteikuma līmenis)

Komentāri: B12 vitamīna uzsūkšanās traucējumus zarnās var diagnosticēt, izmantojot Šilinga testu ar radioaktīvi iezīmētu B12 vitamīnu. Ņemot vērā marķētā B12 vitamīna nepieejamību vispārējā laboratorijas praksē, var izmantot modificētu Šilinga testu: pēc B12 vitamīna uzņemšanas tiek noteikts vitamīna līmenis asinīs. B12 vitamīna līmeņa paaugstināšanās trūkums norāda uz vitamīna malabsorbciju zarnās.

2.4 Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar folātu deficīta anēmiju, citām anēmijas formām ar megaloblastoīdu hematopoēzi: iedzimtu orotatacidūriju, Leša-Nihana sindromu, no tiamīna atkarīgu megaloblastisku anēmiju, iedzimtu diseritropoētisku anēmiju. Turklāt ir jāizslēdz anēmijas formas, kas rodas ar makrocitozi, bet bez megaloblastoiditātes pazīmēm - aplastiskā anēmija, autoimūna hemolītiskā anēmija, aknu slimības, hipotireoze, sideroblastiskā anēmija.

Jānovērtē izmērs limfmezgli, aknas, liesa, izslēgt veidojumu klātbūtni in vēdera dobums, retroperitoneālā telpa, citas ļaundabīgu slimību pazīmes.

3. Ārstēšana

Indikācijas ārstēšanai slimnīcā: smaga anēmija. Citos gadījumos ārstēšana tiek veikta ambulatorā veidā.

• Tika ieteikta B12 vitamīna aizstājterapija.

1. pierādījumu līmenis (A ieteikuma pierādījumu līmenis)

Komentāri: Bērniem līdz viena gada vecumam B12 vitamīns tiek nozīmēts 5 mcg/kg dienā, bērniem pēc gada 100-200 mkg dienā, pusaudžiem 200-400 mkg dienā. Ārstēšanas kurss ir 4 nedēļas. Atbalsta terapija: iknedēļas zāļu ievadīšana vienā devā 2 mēnešus, pēc tam nākamos 6 mēnešus zāles ievada 2 reizes mēnesī. Ja nav iespējams novērst anēmijas attīstības cēloni, katru gadu tiek veikti pretrecidīvu ārstēšanas kursi ar vitamīnu B12, vienam kursam 10-15 injekcijas.

Dažiem pacientiem ārstēšanas ar B12 vitamīnu un eritropoēzes aktivizēšanas fona gadījumā var parādīties dzelzs deficīts, kas neļauj pilnībā normalizēt asins skaitļus un prasa standarta ārstēšanu ar dzelzs preparātiem.

• Ja hemoglobīna līmenis pazeminās zem 50 g / l, smagas infekcijas, sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi, ieteicama eritrocītu masas pārliešana.

2. pierādījumu līmenis (B ieteikuma pierādījumu līmenis)

• Ārstēšanas laikā ieteicams kontrolēt asins analīzi.

4. pierādījumu līmenis (D ieteikuma līmenis)

Komentāri:Ir nepieciešams veikt vispārēju asins analīzi ar retikulocītu, trombocītu, hematokrīta skaitīšanu - 7-10 dienā no ārstēšanas sākuma. Retikulocītu reakcijas klātbūtne ir svarīga iezīme pareiza ārstēšana. Reizi nedēļā ir nepieciešams arī kontrolēt asins analīzi. Hb līmeņa normalizēšanās notiek pēc 4-6 nedēļām no ārstēšanas sākuma un ir izšķirošs pareizas diagnozes un ārstēšanas apstiprinājums.

4. Rehabilitācija

Konkrēts rehabilitācijas pasākumi pacientiem ar B12 vitamīna deficīta anēmiju, Nr. Dispanseru novērošana tiek veikta, ņemot vērā iespēju vai neiespējamību novērst B12 vitamīna deficīta cēloni.

5. Profilakse un ambulances novērošana

Primārā profilakse ir sabalansēts uzturs, savlaicīga diagnostika un helmintu invāziju ārstēšana, B12 vitamīna iecelšana apstākļos, kas izraisa tā deficīta attīstību (piemēram, pēc zarnu rezekcijas, kuņģa starpsummas rezekcijas).

Medicīniskās aprūpes kvalitātes novērtēšanas kritēriji

Kvalitātes kritēriji

Pierādījumu pārliecības līmenis

Pilnīga vispārējā (klīniskā) asins analīze pabeigta

Tika veikta bioķīmiskā (vispārējā terapeitiskā) asins analīze

Tika veikta terapija ar B12 vitamīna preparātiem

Bibliogrāfija

Bērnu hematoloģija / Rediģēja A.G. Rumjanceva, A.A. Mašans, E.V. Žukovskaja. Maskava. Izdevēju grupa "GEOTAR Media" 2015 656.lpp

Whitehead VM. Iegūti un iedzimti kobalamīna un folātu traucējumi bērniem. Br J Haematol... 2006. gada jūlijs. 134 (2): 125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. Slāpekļa oksīda anestēzijas hematoloģiskā ietekme pediatrijas pacientiem. Anestē analg... 2015. gada jūnijs. 120 (6): 1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr Sbeck R. Iekšējā faktora un tā kobalamīna kompleksa receptoru izdalīšanās ar urīnu Gr Sbeck-Imerslund pacientiem: slimībai var būt apakšgrupas. J Pediatr Gastroenterol Nutr... 1999. gada augusts. 29 (2): 227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA u.c. Atjauninājums par transkobalamīna deficītu: klīniskais attēlojums, ārstēšana un iznākums. J Mantojums Metab Dis... 2014. gada maijs. 37 (3): 461-73

Pielikums A1. Darba grupas sastāvs

Rumjancevs A.G. Medicīnas zinātņu doktors, profesors, Krievijas Federācijas Veselības ministrijas galvenais pediatrijas hematologs, V.I. vārdā nosauktā Pediatrijas hematoloģijas, onkoloģijas un imunoloģijas federālā zinātniskā un klīniskā centra direktors. Dmitrijs Rogačovs, Krievijas Pediatru savienības valdes loceklis, Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas akadēmiķis.

Maschan A.A.... Medicīnas zinātņu doktors, vietnieks Federālās valsts budžeta iestādes FNKTS DGOI ģenerāldirektors viņiem. Dmitrijs Rogačovs, Hematoloģijas, onkoloģijas katedras profesors un staru terapija Nosaukta Krievijas Nacionālās pētniecības medicīnas universitātes Pediatrijas fakultāte Ņ.I. Pirogova, prezidente Nacionālā biedrība bērnu hematologi un onkologi, Eiropas Hematologu biedrības biedrs.

Demihovs Valērijs Grigorjevičs- medicīnas zinātņu doktors, profesors, Rjazaņas štata hematoloģijas, onkoloģijas un imunoloģijas zinātniskā un klīniskā centra direktors medicīnas universitāte viņiem. akad. I.P. Pavlova ”no Krievijas Veselības ministrijas, NODGO biedrs, Eiropas Hematologu asociācijas (EHA) biedrs.

Skobins V.B., Medicīnas zinātņu kandidāts, Rjazaņas Valsts medicīnas universitātes hematoloģijas, onkoloģijas un imunoloģijas zinātniskā un klīniskā centra hematologs akad. I.P. Pavlova "no Krievijas Veselības ministrijas, NODGO biedrs.

Žurina O.N., Ph.D., vadītājs. vārdā nosauktā Rjazaņas Valsts medicīnas universitātes Hematoloģijas, onkoloģijas un imunoloģijas zinātniskā un klīniskā centra laboratorija akad. I.P. Pavlova "no Krievijas Veselības ministrijas, NODGO biedrs.

Interešu konflikts trūkst.

Hematologi

Pediatri

Ģimenes ārsti

P1 tabula- Pierādījumu ticamības līmenis

Pārliecības līmenis	Pierādījumu avots
	Perspektīvi randomizēti kontrolēti pētījumi Pietiekami pētījumi ar pietiekamu jaudu, iesaistot liels skaits pacientiem un liela datu apjoma saņemšana Lielas metaanalīzes Vismaz viens labi izstrādāts randomizēts kontrolēts pētījums Reprezentatīvā pacientu izlase
	Perspektīva ar randomizāciju vai bez pētījuma ar ierobežots skaits datus Vairāki pētījumi ar nelielu pacientu skaitu Labi izstrādāts perspektīvais kohortas pētījums Metaanalīzes ir ierobežotas, bet labas Rezultāti nav reprezentatīvi mērķauditorijai. Labi izstrādāti gadījumu kontroles pētījumi
	Nerandomizēti kontrolēti izmēģinājumi Nepietiekami uzraudzīti pētījumi Randomizēts klīniskie pētījumi ar vismaz 1 būtisku vai vismaz 3 nelielām metodiskām kļūdām Retrospektīvie vai novērošanas pētījumi Klīnisko novērojumu sērija Pretrunīgi dati neļauj sniegt galīgo ieteikumu
	Ekspertu atzinums / dati no ziņojuma ekspertu komisija, eksperimentāli apstiprināts un teorētiski pamatots

P2 tabula- Ieteikumu pārliecināšanas līmeņi

Ticamības līmenis	Apraksts	Atšifrēšana
		Pirmās līnijas metode/terapija; vai kombinācijā ar standarta tehniku/terapiju
		Otrās līnijas metode/terapija; standarta tehnikas/terapijas atteikuma, kontrindikāciju vai neefektivitātes gadījumā. Ieteicams uzraudzīt blakusparādības
	nav pārliecinošu pierādījumu par ieguvumu vai risku)	Nav iebildumu pret šo metodi/terapiju vai nav iebildumu pret šīs metodes/terapijas turpināšanu
	Trūkst pārliecinošu I, II vai III līmeņa publikāciju, kurās parādīts būtisks ieguvums salīdzinājumā ar risku, vai pārliecinošu I, II vai III līmeņa publikāciju, kurās parādīts nozīmīgs risks pār ieguvumu.

Pielikums A3. Saistītie dokumenti

• Renderēšanas procedūra medicīniskā aprūpe iedzīvotāju profilā "hematoloģija" (apstiprināts ar Krievijas Federācijas Veselības ministrijas 2012. gada 15. novembra rīkojumu Nr. 930n).

Pielikums B. Pacientu vadības algoritmi

Pielikums B. Informācija pacientiem

B12 vitamīna trūkumu var novērot bērniem ar retām slimībām: plata lenteņa helmintu invāziju, ar retām iedzimtas slimības saistīts ar iekšējā Castle faktora (proteīna, kas atbild par B12 vitamīna pārnešanu no pārtikas uz asinīm) veidošanās pārkāpumu, kā arī imūnā slimība, ko izraisa antivielu veidošanās pret iekšējo faktoru. Viens no iemesliem var būt neveselīgs uzturs, stingra veģetārā diēta. Ar B12 vitamīna trūkumu organismā attīstās anēmija, hronisks gastrīts, parādās mēles iekaisums (glosīts), parādās neiroloģiski traucējumi. Slimību viegli ārstē ar vitamīnu B12. Mēnesi pēc ārstēšanas sākuma hemoglobīna līmenis normalizējas. Ja B12 vitamīna deficīta cēloni var novērst (tārpi, neveselīgs uzturs), atbalstoša ārstēšana netiek veikta. Ja cēloni nevar novērst (antivielu klātbūtne pret raksturīgo Castle faktoru, iedzimta iekšējā faktora trūkums), B12 vitamīna uzturēšana tiek veikta visu mūžu. Neatkarīga zāļu lietošana ir nepieņemama. Jūsu ārstam jāparaksta B12 vitamīns, ņemot vērā visas indikācijas un kontrindikācijas.