Sekundārais imūndeficīts. Cilvēka imūndeficīts (primārais, sekundārais), cēloņi un ārstēšana Imūndeficīta ārstēšana Zvenigorodskaya

Cilvēka imūnsistēma ir veidota tā, lai savlaicīgi reaģētu uz svešu elementu invāziju. Tās pareizā funkcionalitāte ir atpazīt draudus un tos iznīcināt. Primārais imūndeficīts nozīmē, ka bērnam intrauterīnās attīstības laikā nav izveidojies aizsargmehānisms vai arī viņš to nav saņēmis iedzimtības faktora dēļ. Tā rezultātā kaitīgie mikroorganismi, kas nonāk viņa ķermenī, viņu atnesīs maksimālais kaitējums. To pašu var teikt par netipiskas šūnas, kas nodrošina Negatīvā ietekme par veselības stāvokli, izraisīt dažāda smaguma patoloģijas.

Ir nepieciešams atšķirt primāros un sekundāros imūndeficītus. Primārais tiek noteikts mazulim neilgi pēc dzimšanas. Viņa ķermenim ir liegta iespēja pasargāt sevi no antigēniem, un tas ir uzņēmīgs pret infekcijas invāziju. Tas izpaužas apstāklī, ka mazulis bieži slimo, viņu pārņem atkārtotas saslimšanas, viņam tās ir grūti panest, rodas sarežģījumi. Smagas primārā imūndeficīta formas izraisa nāvi zīdaiņa vecumā.

Ir reti gadījumi, kad primārais imūndeficīts izpaudās pieaugušajiem. Tas ir iespējams, taču šim cilvēkam ir jābūt lielai kompensācijai par noteikta veida slimību.

Slimības klīniskā aina ir atkārtota inficēšanās, slimību pāreja uz hroniska forma. Ko izraisa primārais imūndeficīts:

1. Pacients cieš no bronhopulmonālām anomālijām.
2. Tas ietekmē gļotādas un ādu.
3. Ir problēmas ar LOR orgāniem.
4. PIDS parasti izraisa limfadenītu, abscesus, osteomielītu, meningītu un sepsi.
5. Dažas primārā imūndeficīta formas izraisa alerģiju, autoimūnas slimības, ļaundabīgu audzēju augšana.

Disfunkciju izpēte imūnā aizsardzība nodarbojas ar imunoloģiju – zinātni par attīstību un veidošanos aizsardzības mehānisms, novēršot antigēnu iekļūšanu organismā un iznīcinot kaitīgo vielu un mikroorganismu bojātās šūnas.

Jo agrāk tiek diagnosticēts PID, jo lielākas ir bērna iespējas izdzīvot un turpināt dzīvi ar apmierinošu veselību. Ir svarīgi laikus noteikt gēnu mutāciju, kas ļauj pieņemt lēmumu par ģimenes plānošanu.

Imūndeficīts ir pastāvīga aizsardzības mehānisma anomālija, kas izraisa imūnās atbildes traucējumus pret antigēnu ietekmi. Šai kļūmei var būt četri veidi:

• ar vecumu saistītas, tas ir, radušās bērnībā vai vecumā;
• iegūta nepareiza uztura, dzīvesveida, medikamentu, AIDS vīrusa u.c. dēļ;
• attīstījās dažādu infekciju rezultātā;
• iedzimts vai primārais ID.

PID tiek klasificēti atkarībā no slimības formas un smaguma pakāpes. Primārie imūndeficīti ietver:

• ID, ko raksturo vairāku šūnu kompleksu bojājumi;
• Retikulārā disģenēze, kurā nav cilmes šūnu, nolemj jaundzimušo nāvi.
• Smaga kombinēta ID ir iedzimta slimība, ko izraisa B un T limfocītu disfunkcija.
• DiGeorge sindroms vai aizkrūts dziedzera anomālijas, epitēlijķermenīšu dziedzeri- nepietiekama attīstība vai neesamība aizkrūts dziedzeris. Defekta rezultātā tiek ietekmēti T-limfocīti, rodas iedzimti sirds defekti un deformācijas. kaulu struktūra, sejas kaulu struktūra, nieru defekti un centrālās nervu sistēmas disfunkcija.
• Primārais imūndeficīts, ko izraisa B limfocītu bojājumi.
• Mieloīdo šūnu traucējumi, kas izraisa hronisku granulomatozo slimību (CGD) ar skābekļa metabolisma traucējumiem. Bojāta aktīvā skābekļa ražošana izraisa hroniskas sēnīšu un bakteriālas infekcijas.
• Sarežģītu asins proteīnu defekti, kas pasliktina humorālo aizsardzību. Papildinājuma sistēmai var nebūt vairāku komponentu.

Jāzina!Šūnu imūndeficītu raksturo imūnkompetentu šūnu, tostarp limfocītu, plazmas šūnu un makrofāgu, deficīts. Humorālais imūndeficīts nozīmē disfunkciju antivielu ražošanā.

Primāro imūndeficītu simptomi

Primāro imūndeficītu norāda pazīmes un simptomi. Mācās klīniskā aina slimības progresu, klīnikas ārsti nosaka imūndeficīta veidu. To veicina pārbaude, testi un vēstures vākšana, lai noteiktu ģenētisko patoloģiju.

1. Primārie trūkumi šūnu imunitāte izraisīt vīrusu un sēnīšu infekcijas. Raksturīgās iezīmes tiek apsvērtas atkārtotas saaukstēšanās slimības smaga gaita ARVI, vējbakas, parotīts, biežas herpes izpausmes. Pacients cieš no piena sēnītes, sēnīšu izraisīta plaušu un kuņģa-zarnu trakta iekaisuma. Šūnu imūndeficīts palielina vēža un limfomas risku.
2. Nepietiekamu humorālo aizsardzību provocē bakteriālas infekcijas. Tie ir pneimonija, čūlas uz ādas, erysipelas, stafilokoki, streptokoki.
3. Nepietiekams līmenis sekrēcijas imūnglobulīns Un tas izraisa gļotādas bojājumus mutē, degunā, acīs, zarnās, cieš bronhi.
4. Kombinētos ID raksturo vīrusu un baktēriju infekciju komplikācijas. Šīs primārā imūndeficīta formas izpausmes ir nespecifiskas - tās izpaužas attīstības defektos, audzēju procesi, limfoīdie audi, aizkrūts dziedzeris, megaloblastiskā anēmija.
5. Iedzimta neitropēnija un granulocītu fagocitozes disfunkcija izraisa baktēriju iekaisuma procesi ar čūlām, abscesiem. Rezultāts var būt sepse.
6. Ar komplementiem saistīti primārie imūndeficīti izraisa bakteriālas infekcijas, autoimūnas slimības, kā arī atkārtotu ķermeņa un ekstremitāšu pietūkumu - iedzimtu angioneirotisku tūsku (HAE).

Primāro imūndeficītu cēloņi

Disfunkcijas imūnsistēma veidojas embrijā mātes dzemdē. Šis process tiek ietekmēts dažādi faktori. Pirmsdzemdību diagnoze parāda kombināciju dzimšanas defekti augļa attīstība ar imūndeficītu. PID etioloģija balstās uz trim patoloģijām.

1. Ģenētiskās mutācijas, kas nozīmē, ka gēnos, no kuriem ir atkarīga izpilde imūnkompetentas šūnas to funkcijas, ir notikušas izmaiņas. Tas ir, tiek traucēts šūnu attīstības un diferenciācijas process. Anomālija tiek mantota autosomāli recesīvā veidā, kad abi vecāki ir mutagēna nesēji. Tikai neliels skaits mutāciju attīstās spontāni vai dīgstoši (cilmes šūnās).
2. Teratogēns faktors ir bīstamu toksīnu ietekme uz embriju, kas izraisa iedzimtu primāro imūndeficītu. ID provocē TORCH infekcijas - citomegalovīruss, herpes, masaliņas, toksoplazmoze grūtniecēm.
3. Neskaidra etioloģija. Imūndeficīts, kura cēlonis nav skaidrs.

Šādi apstākļi ietver asimptomātisku ID, kas izpaužas infekcijas komplikācijas provokatīvās situācijās. Ja kaut viens no aizsardzības mehānisma elementiem piedzīvo anomāliju, tad aizsargspēki ir novājināti, pacients kļūst par objektu dažādu infekciju invāzijai.

Primārā imūndeficīta diagnostika

Imūndeficīta stāvokļi tiek identificēti pēc veida, jo primārais ID visbiežāk ir iedzimts, tā veids tiek noteikts pirmajos mēnešos vai nedēļās. Vizīte pie ārsta nepieciešama, kad biežas slimības mazulis, saaukstēšanās, sēnīšu, vīrusu, bakteriālu infekciju attīstība. Anomālijas bērna attīstībā var būt atkarīgas arī no primārā imūndeficīta. Lai atrisinātu problēmu, nepieciešama steidzama diagnostika un tūlītēja ārstēšanas uzsākšana.

Slimības noteikšanas metode ietver šādas procedūras:

• vispārēja izmeklēšana, kuras laikā tiek pievērsta uzmanība ādas, gļotādu bojājumiem, pustuloziem procesiem, zemādas taukaudu pietūkumam;
• pētījums leikocītu formula Autors vispārīga analīze asinis, ID norāda leikopēnijas, neitropēnijas, agranulocitozes un citu traucējumu klātbūtne;
• asins bioķīmija parāda disgammaglobulinēmiju, neraksturīgu metabolītu klātbūtni, kas norāda uz primāro humorālo ID;
• īpašs pētījums par imūnsistēmas reakcijām. Tiek pētīti imūnkompetento šūnu aktivitātes rādītāji;
• molekulārā ģenētiskā analīze - gēnu sekvencēšanas metode mutācijas veidam. Tas ir veids, kā noteikt Brutona, DiGeorge, Duncan un Viskota-Aldriha sindromus.

Ārsts atšķir imūndeficīta stāvokļus no iegūtajiem sekundārajiem ID, kas rodas radiācijas, toksisko vielu, autoimūnu slimību un onkoloģijas ietekmē. Pieaugušajiem diagnozi ir grūti noteikt, jo pazīmes ir izlīdzinātas un simptomi ir neskaidri.

Pirmsdzemdību diagnostika

Primārā ID noteikšanu, izmantojot horiona villu biopsiju, sauc par slimības formas pirmsdzemdību noteikšanu. Turklāt tiek pētīta augļa šķidruma un augļa asiņu šūnu kultūra. Tie ir sarežģīti testi, kas tiek norādīti gadījumos, kad vecākiem ir konstatēts mutagēns.

Bet, lai noteiktu ar X saistītu smagu kombinētu imūndeficītu, šī metode dod precīzs rezultāts, un arī precizē diagnozi, kad primārie sindromi ID, hroniska granulomatoze, citi SCID stāvokļi.

Primāro imūndeficītu ārstēšana

Dažādas etioloģijas un slimību patoģenēze neļauj mums attīstīties vispārējā metodoloģija patoloģijas terapija. Plkst smagas formas, terapeitiskā ārstēšana nav svarīgi, tas sniedz tikai īslaicīgu atvieglojumu, bet nāve ir neizbēgama no imūndeficīta komplikācijām. Šādos gadījumos palīdz tikai transplantācija kaulu smadzenes vai aizkrūts dziedzera embrionālā viela.

Šūnu imunitātes deficītu kompensē specifisku koloniju stimulējošu zāļu lietošana. Tā ir aizvietojošā imūnterapija ar timalīnu, taktivīnu, levamizolu un citiem līdzekļiem, kuru izvēli veic imunologs. Enzimepātijas koriģē fermenti un metabolīti. Šīs sērijas izplatīta narkotika ir biotīns.

Disglobulinēmiju (humorālās aizsardzības trūkumu) ārstē ar imūnglobulīna aizstājēju, atkarībā no trūkstošajām šāda veida vielām. Bet galvenais šķērslis slimības progresēšanai ir infekciju profilakse. Turklāt bērnu ar primāro ID vakcinācija nedod nekādu efektu, tā ir bīstama.

Prognoze un profilakse

Ar smagu primāro ID bērns ir lemts, viņš mirst pirmajā dzīves gadā. Citas imūnsistēmas patoloģijas tiek ārstētas, kā aprakstīts iepriekš. Vecāku galvenais uzdevums ir savlaicīga ārsta pieeja un bērnu aprūpe. Bērnam nedrīkst ļaut inficēties ar vīrusu, baktēriju vai sēnīšu patogēniem.

Ja plānojat bērnu un ir problēmas ar gēnu mutāciju, tad imunologa konsultācija ir obligāta. Grūtniecības laikā ir jāveic pirmsdzemdību diagnostika, jāpasargā sevi no infekcijām un jāievēro visi ārsta ieteikumi.

Pacientiem ar ID ir svarīgi ievērot personīgo higiēnu, rūpīgi kopt mutes dobumu, deguna gļotādu un acis, nebojājot to integritāti. Obligāti sabalansēta diēta, izvairoties no saskares ar slimiem cilvēkiem epidēmiju laikā, narkotiku profilakse infekcijas.

Komplikācijas pēc imūndeficīta

Primārie imūndeficīti izraisa nopietnas komplikācijas. Sekas var beigties ar cilvēka nāvi. Šādi stāvokļi tiek uzskatīti par sepsi, abscesiem, pneimoniju un smagām infekcijām. Autoimūnas slimības ir iespējamas, ja imūnsistēma sabojājas un iznīcina savas šūnas. Palielinās vēža un kuņģa-zarnu trakta un sirds un asinsvadu sistēmas nelīdzsvarotības risks.

Secinājums

Primārais imūndeficīts ne vienmēr ir nāves spriedums. Jums ir pastāvīgi jāuzrauga imunologs, jo tas palīdzēs saglabāt apmierinošu dzīves kvalitāti un dzīvot ilgu laiku.

Imūndeficīti tiek saprasti kā novājinātas imūnsistēmas apstākļi, un tāpēc cilvēki, kas cieš no imūndeficīta, daudz biežāk cieš no bada. infekcijas slimības, savukārt infekcijas gaita parasti ir nopietnāka un mazāk ārstējama salīdzinājumā ar veseliem cilvēkiem.

Atkarībā no izcelsmes visus imūndeficītus parasti iedala primārajos (iedzimtajos) un sekundārajos (iegūtos).Primārie imūndeficīti

Primārie imūndeficīti ir iedzimtas imūnsistēmas slimības. Šādi ģenētiski defekti rodas vienam bērnam no 10 000. Līdz šim ir atšifrēti aptuveni 150 šādi ģenētiski defekti, kā rezultātā nopietni pārkāpumi imūnsistēmas darbībā.

Imūndeficīta simptomi

Galvenā gan primārā, gan sekundārā imūndeficīta izpausme ir hroniskas infekcijas slimības. Infekcijas var ietekmēt LOR orgānus, augšējos un apakšējos elpceļus, āda utt.

Infekcijas slimības, to izpausmes un smaguma pakāpe ir atkarīga no imūndeficīta veida. Kā minēts iepriekš, ir aptuveni 150 primārā imūndeficīta veidi un vairāki desmiti sekundāro imūndeficītu, savukārt dažām formām ir slimības gaitas pazīmes, slimības prognoze var ievērojami atšķirties.

Dažreiz imūndeficīti var veicināt arī alerģisku un autoimūnu slimību attīstību.

Primārie imūndeficīti

Primārie imūndeficīti ir iedzimtas slimības, kas attiecīgi tiek pārraidīti no vecākiem uz bērniem. Dažas formas var izpausties jau pašā agrīnā vecumā, citi var palikt paslēpti daudzus gadus.

Ģenētiskos defektus, kas izraisa primāro imūndeficīta stāvokļus, var iedalīt šādās grupās:

• humorālie imūndeficīti (antivielu vai imūnglobulīnu ražošanas trūkums);
• šūnu (parasti limfocītu) imūndeficīti;
• fagocitozes defekti (leikocītu satveršanas baktērijas);
• komplementa sistēmas defekti (olbaltumvielas, kas veicina svešu šūnu iznīcināšanu);
• kombinēti imūndeficīti;
• citi imūndeficīti, kas saistīti ar imūnsistēmas galveno komponentu sabrukšanu.

Sekundāri imūndeficīti

Sekundārie imūndeficīti ir iegūtas imūnsistēmas slimības, kā arī primārie imūndeficīti, kas saistīti ar novājinātu imunitāti un palielinātu saslimstību ar infekcijas slimībām. Varbūt vislabāk zināmais sekundārais imūndeficīts ir AIDS, ko izraisa HIV infekcija.

Sekundāri imūndeficīti var būt saistīti ar infekcijām (HIV, smagas strutainas infekcijas…), zāles(prednizolons, citostatiskie līdzekļi), starojums, dažas hroniskas slimības (cukura diabēts).

Tas nozīmē, ka jebkura darbība, kuras mērķis ir vājināt mūsu imūnsistēmu, var izraisīt sekundāru imūndeficītu. Tomēr imūndeficīta attīstības tempi un tā neizbēgamība var būt ļoti dažāda, piemēram, ar HIV infekciju imūndeficīta attīstība ir neizbēgama, savukārt ne visiem diabēta slimniekiem imūndeficīta stāvoklis var būt arī gadus pēc slimības sākuma.

Imūndeficītu profilakse

Primāro imūndeficītu iedzimtības dēļ šīs slimību grupas profilakses nav.

Sekundāro imūndeficītu profilakse galvenokārt ir saistīta ar izvairīšanos no HIV infekcijas (aizsargāts sekss, sterilu līdzekļu lietošana medicīnas instrumenti utt).

Imūndeficīta komplikācijas

Galvenās gan primārā, gan sekundārā imūndeficīta komplikācijas ir smagas infekcijas slimības: pneimonija, sepse, abscesi... Ņemot vērā šo slimību ļoti lielo neviendabīgumu, prognozes un iespējamās komplikācijas jānosaka individuāli.

Imūndeficītu diagnostika

Imūndeficīta noteikšanas priekšnoteikums ir hroniska (bieži recidivējoša) infekcija.Vairumā gadījumu ar vienkāršākajiem testiem var atklāt nopietnus imūnsistēmas bojājumus: kopējo (absolūto) leikocītu skaitu, kā arī to neitrofilu, limfocītu un monocītu apakštipus. , seruma imūnglobulīnu IgG, IgA , IgM līmenis, cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV) tests.

Daudz retāk rodas nepieciešamība diagnosticēt smalkākus imūnsistēmas elementus: makrofāgu fagocītisko aktivitāti, B un T limfocītu apakštipus (tā saukto CD marķieru noteikšana) un to dalīšanās spēju, iekaisuma faktoru (citokīnu) veidošanos. ), komplementa sistēmas elementu noteikšana utt.

Primārā imūndeficīta ārstēšana

Atkarībā no imūndeficīta smaguma pakāpes un tā veida ārstēšanai var būt savas īpatnības.

Svarīgi punkti ir dzīvu vakcīnu lietošanas iespējamības izvērtēšana, smēķēšanas un alkohola lietošanas atmešana, kā arī antibiotiku izrakstīšana. plaša spektra plkst bakteriāla infekcija vai moderns pretvīrusu zāles vīrusu izraisītām slimībām.

Ir iespējama imūnkorekcija:

• izmantojot kaulu smadzeņu transplantāciju ( svarīgs ķermenis imūnsistēma);
• atsevišķu imūnsistēmas elementu, piemēram, imūnglobulīnu, papildināšana;

Sekundārā imūndeficīta ārstēšana

Sekundārā imūndeficīta ārstēšana balstās uz šādiem vispārīgiem principiem:

• infekcijas kontrole;
• vakcinācija (ja norādīts);
• aizstājterapija, piemēram, ar imūnglobulīniem;
• imūnmodulatoru lietošana.

Par mūsu aizsargvairogu ir vērts padomāt jau tad, kad parādās pirmās tā pavājināšanās pazīmes: biežas saaukstēšanās, vājums, reibonis utt. IDS var provocēt daudzi faktori, tāpēc ir jāzina tās rašanās raksturs, lai izvēlētos adekvātu metodi slimības likvidēšanai. Imunologs tiek aicināts skaidri noteikt priekšnoteikumus, kas izraisīja slimību.

Ir divi galvenie patoloģijas veidi.

1. Primārais imūndeficīts ir iedzimta slimība, ko izraisījuši vai nu ģenētiski defekti, vai dažādas ietekmes periodā intrauterīnā attīstība. Atkarībā no iedarbības līmeņa un procesa lokalizācijas tie ir: šūnu, antivielu, kombinēti, izteikti ar komplementa sistēmas nepietiekamību un fagocitozes defektiem.
2. Sekundārais imūndeficīts. Šī patoloģija ir daudz biežāka. Slimību izraisa dažādi faktori vidi, kas negatīvi ietekmē gandrīz visus imūnsistēmas elementus. Šajā grupā ietilpst iegūtais imūndeficīta sindroms, kas pazīstams kā cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV).

Sekundārā imūndeficīta cēloņu saraksts ir diezgan plašs:

• trūkums svarīgas vielas Priekš pareiza attīstība organisms, ko izraisa nepietiekams uzturs;
• hronisku infekciju ietekme uz ķermeni, kas, pastāvīgi ietekmējot imūnsistēmu, laika gaitā samazina tās reaktivitāti. Arī šādas slimības slikti ietekmē hematopoētiskās sistēmas stāvokli, kas ir atbildīga par ārkārtīgi svarīgu limfocītu veidošanos;
• helmintoze;
• asins zudums vai nieru mazspēja;
• dažāda veida saindēšanās, pastāvīga caureja, kuru dēļ strauji tiek zaudētas visas nepieciešamās uzturvielas;
• cukura diabēts vai vairogdziedzera darbības traucējumi;
• onkoloģiskās slimības.

Procedūras process

Sagatavošana

Ja jūs vai jūsu bērns bieži slimojat un terapija nepalīdz, ir vērts pārbaudīt savu imūnsistēmu. Pirms pirmās vizītes pie ārsta varat nedaudz sagatavoties, lai konsultācija noritētu ātri un efektīvi. Piemēram:

1. Pierakstiet visus pamanītos simptomus.
2. Apkopojiet visus iepriekšējos testu rezultātus, kas jums jebkad bijuši.
3. Veiciet ģimenes slimības vēsturi.
4. Izveidojiet pieņemto sarakstu Nesen zāles un vitamīni.
5. Iepriekš sagatavojiet visus jautājumus, kurus plānojat uzdot ārstam.

Šādas darbības palīdzēs veselības aprūpes darbiniekam ātri diagnosticēt slimību un nozīmēt nepieciešamo terapiju.

Slimību likvidēšanas process

Primārā imūndeficīta ārstēšana tiek veikta, izmantojot šādas metodes:

• etiotropiskā terapija (in šajā gadījumā koriģēt pacienta genoma deficītu);
• ārstēšana ar imūnstimulatoriem;
• kaulu smadzeņu, imūnglobulīnu, aizkrūts dziedzera šūnu transplantācija.

Imūndeficīta ārstēšana bērniem, kā arī pieaugušajiem, tiek veikta speciālista uzraudzībā. Sekundāro IDS ir daudz vieglāk izārstēt nekā primāro, jo tās rašanās priekšnoteikumi ir pārejoši faktori. Tāpēc, izmantojot pareizo terapiju, ir iespējams panākt efektīvu nomācošu iedarbību uz tiem. Pēc diagnozes noteikšanas un noteikšanas patiesais iemesls tiek noteikts ārstēšanas kurss.

Biežāk nekā pieaugušie bērni ir uzņēmīgi pret sekundāro IDS, jo viņi vēl nav pilnībā izstrādājuši mehānismu cīņai pret. kaitīgie faktori vidi.

Uz vitamīnu un minerālvielu trūkuma fona, piemērots vitamīnu kompleksi. Ja pieejamība ir noteikta hroniska infekcija, tad vispirms tiek sanitizēti tā perēkļi.

Imūnstimulanti palīdz stiprināt imūnsistēmu pēc slimībām un operācijām.

Simptomi

Pazīmes atšķiras atkarībā no slimības veida un var atšķirties no cilvēka uz cilvēku. Starp viņiem:

• biežas infekcijas slimības, kas laiku pa laikam atkārtojas;
• infekcijas un citas asins slimības;
• attīstības kavēšanās;
• problēmas ar gremošanas traktu;
• sēnīšu infekcijas;
• stomatīts;
• matu izkrišana;
• alerģiskas reakcijas;
• svara zudums.

Kontrindikācijas

Gandrīz katra imūnstimulatora lietošanai ir savas kontrindikācijas. Īpaša piesardzība jāievēro, ārstējot bērnus ar autoimūnām problēmām. Šādiem bērniem zāles jālieto tikai tā, kā to noteicis ārstējošais ārsts. Tomēr, tāpat kā grūtniecēm.

Komplikācijas

Abiem slimību veidiem raksturīgas komplikācijas ir nopietnas infekcijas patoloģijas, piemēram, pneimonija, sepse un citas, kas ir atkarīgas no IDS cēloņa. Agrīna diagnostika var novērst ilgtermiņa problēmas.

Cenas un klīnikas

Šāda sarežģīta problēma ir jāuztic tikai profesionāļiem daudzu gadu pieredze strādāt. Portāla vietne palīdzēs jums izvēlēties pienācīgu klīniku un ārstu, tostarp ņemot vērā jūsu finansiālās iespējas.

• 388 atsauksmes
• 21 klīnika kur pakalpojums tiek sniegts Imūndeficīta ārstēšana Maskavā
• 3.6 – vidējais vērtējums, kas aprēķināts, pamatojoties uz pacientu atsauksmēm un ieteikumiem

Jūs varētu interesēt

apkalpošana	cena, berzēt.
Ārstēšana ar zālēm (PAK), izmantojot R. N. Khodanova metodi (hemopunkcija) 1 procedūra	1800
Specifiska imūnterapija ar 1 alergēnu (1 vizīte)	1270
Specifiska imūnterapija ar alergēniem 1 injekcija (bez zāļu maksas)	1000
Alergēns specifiska imūnterapija(ASIT) - ASIT apkopes kurss	12700
Ievads zāles alergēnu specifiskai pārbaudei imūnterapija(ASIT) pilns kurss	36450
Alergēnu specifiskā imūnterapija	3000
Alergēnu specifiskā imūnterapija	14500
Alergēnu specifiskā imūnterapijas programma ar Fostal	11040
Specifiska imūnterapija	1300
Sublingvāla alergēnu specifiskā imūnterapija (uzturošais kurss)	15800

Imūndeficīts ir imūnsistēmas disfunkcija, kas izpaužas kā organisma rezistences samazināšanās pret dažādiem vīrusiem, baktērijām, sēnītēm.

Ir 2 imūndeficīta formas:

• iedzimts;
• iegūta.

Faktori, kas veicina šī stāvokļa attīstību:

• smagas infekcijas vai vīrusu slimības(HIV, tuberkuloze, vīrusu hepatīts);
• onkoloģiskās slimības;
• autoimūnas slimības (aplastiskā anēmija);
• apstākļi, kas noved pie ķermeņa izsīkuma (vitaminoze, stress, depresija, mikroviļņu starojums);
• cukura diabēts, hormonālā nelīdzsvarotība;
• traumas, ķirurģiskas iejaukšanās.

Simptomi ir ļoti dažādi, jo slimība tiek maskēta kā citas patoloģijas.

Sakāves gadījumā elpceļi novērotā:

• klepus, iesnas, drudzis;
• vājums, galvassāpes.
• Par sakāvēm gremošanas trakts raksturīgs:
• vemšana, slikta dūša;
• galvassāpes, reibonis;
• kuņģa asiņošana;
• temperatūras paaugstināšanās;
• sāpes zarnās.

CNS bojājumus norāda:

• galvassāpes;
• temperatūras paaugstināšanās;
• krampji.

Ģenerālis tipiski simptomi imūndeficīts ir:

• pneimonija, ko ir grūti ārstēt;
• temperatūras paaugstināšanās;
• caureja ilgāk par 3 mēnešiem;
• kandidoze.

Diagnostikas testi

Atklāt šī patoloģija diezgan grūti. Tas ir iespējams tikai pēc visaptveroša pārbaude kas iekļauj:

• asins, urīna klīniskā analīze;
• imūnglobulīnu E, A, G, M imunoloģiskā analīze;
• identifikācija vīrusu hepatīts C, B;
• asins analīzes HIV noteikšanai;
• krūškurvja rentgens;
• Skarto orgānu CT skenēšana.

Galvenie ārstēšanas posmi

Pirms sākuma aizstājterapija kas tiek veikta uz mūžu (ar donoru plazmas, serumu u.c. palīdzību), nepieciešams atbrīvoties no pavadošā infekcijas slimības. Šim nolūkam tiek izmantotas plaša spektra antibiotikas, pretvīrusu terapija, pretsēnīšu zāles. Tiek veikta arī imūnstimulējoša terapija (Cycloferon, Inflamafertin). Ieteicams lietot vitamīnu un minerālvielu kompleksus, pārtikas piedevas. Antidepresanti tiek izrakstīti atbilstoši indikācijām. Jāievēro pareizais režīms strādāt un atpūsties, atteikties slikti ieradumi- smēķēšana, alkohola lietošana.

Lielākā daļa efektīvs veidsārstēšana - kaulu smadzeņu transplantācija. Bet to veic tikai pēc tam, kad citas metodes nav palīdzējušas.

Komplikācijas

Ja imūndeficīts netiek ārstēts, tas veicina infekcijas procesu attīstību (sepse, pneimonija), kurus ir ļoti grūti ārstēt un var izraisīt letālu iznākumu.

Ātra navigācija lapā

Imūndeficīts - kas tas ir?

Ārsti atzīmē, ka pēdējā laikā pacientiem arvien biežāk tiek diagnosticēts nopietnas slimības, grūti ārstēt. Imūndeficīts jeb zinātniski pazīstams kā imūndeficīts ir patoloģisks stāvoklis, kurā imūnsistēma nedarbojas pareizi. Gan pieaugušie, gan bērni piedzīvo aprakstītos traucējumus. Kāds ir šis nosacījums? Cik tas ir bīstami?

Imūndeficītu raksturo aktivitātes samazināšanās vai organisma nespēja radīt aizsargreakciju šūnu vai humorālās imūnkomponentes zuduma dēļ.

Šis stāvoklis var būt iedzimts vai iegūts. Daudzos gadījumos IDS (īpaši, ja tā netiek ārstēta) ir neatgriezeniska, tomēr slimībai var būt arī pārejoša (pagaidu) forma.

Imūndeficīta cēloņi cilvēkiem

Faktori, kas izraisa IDS, vēl nav pilnībā izpētīti. Tomēr zinātnieki pastāvīgi pēta šo jautājumu, lai novērstu imūndeficīta rašanos un progresēšanu.

Imūndeficīts, cēloņi:

Cēloni var noteikt tikai ar visaptverošu hematoloģisko diagnozi. Pirmkārt, pacients tiek nosūtīts nodot asinis, lai novērtētu šūnu imunitātes rādītājus. Analīzes laikā tiek aprēķināts relatīvais un absolūtais aizsargšūnu skaits.

Imūndeficīts var būt primārs, sekundārs vai kombinēts. Katrai ar IDS saistītai slimībai ir specifiska un individuāla smaguma pakāpe.

Ikreiz, kad patoloģiskas pazīmes Ir svarīgi nekavējoties konsultēties ar savu ārstu, lai saņemtu ieteikumus turpmākai ārstēšanai.

Primārais imūndeficīts (PID), pazīmes

Ir visgrūtākais ģenētiska slimība, kas izpaužas pirmajos mēnešos pēc dzimšanas (40% gadījumu), agrīnā zīdaiņa vecumā (līdz diviem gadiem - 30%), bērnībā un pusaudža gados(20%), retāk - pēc 20 gadiem (10%).

Jāsaprot, ka pacienti neslimo ar IDS, bet gan no tām infekciozajām un vienlaicīgām patoloģijām, kuras imūnsistēma nespēj nomākt. Šajā sakarā pacientiem var rasties šādas blakusparādības:

• Politopiskais process. Tas ir daudzkārtējs audu un orgānu bojājums. Tādējādi pacients vienlaikus var piedzīvot patoloģiskas izmaiņas piemēram, āda un urīnceļu sistēma.
• Grūtības konkrētas slimības ārstēšanā. Patoloģija bieži kļūst hroniska ar biežiem recidīviem (atkārtojumiem). Slimības ir ātras un progresējošas.
• Augsta jutība pret visām infekcijām, kas izraisa polietioloģiju. Citiem vārdiem sakot, vienu slimību var izraisīt vairāki patogēni vienlaikus.
• Parastais terapeitiskais kurss nedod pilnu efektu, tāpēc zāļu devu izvēlas individuāli, bieži vien piesātinošās devās. Tomēr ir ļoti grūti attīrīt organismu no patogēna, tāpēc bieži tiek novērota pārvadāšana un latenta slimības gaita.

Primārais imūndeficīts ir iedzimts stāvoklis, kura sākums veidojās dzemdē. Diemžēl skrīnings grūtniecības laikā sākotnējā stadijā neatklāj nopietnas anomālijas.

Šis stāvoklis attīstās reibumā ārējais faktors. Sekundārais imūndeficīts nav ģenētisks traucējums; tas vispirms tiek diagnosticēts ar vienādu biežumu abos gadījumos bērnība, un pieaugušajiem.

Faktori, kas izraisa iegūto imūndeficītu:

• ekoloģiskās vides pasliktināšanās;
• mikroviļņu krāsns un jonizējošais starojums;
• asas vai hroniska saindēšanās ķīmiskās vielas, smagie metāli, toksiskas ķīmiskas vielas, nekvalitatīva vai beidzies derīguma termiņš;
• ilgstoša ārstēšana ar zālēm, kas ietekmē imūnsistēmas darbību;
• bieža un pārmērīga garīgā spriedze, psihoemocionālais stress, raizes.

Iepriekš minētie faktori negatīvi ietekmē imūnrezistenci, tāpēc šādi pacienti, salīdzinot ar veselajiem, biežāk slimos ar infekciozām un onkoloģiskām patoloģijām.

Galvenie iemesli, kā dēļ tas var attīstīties sekundārs imūndeficīts, ir norādīti zemāk.

Kļūdas uzturā - Cilvēka ķermenis ir ļoti jutīgs pret vitamīnu, minerālvielu, olbaltumvielu, aminoskābju, tauku un ogļhidrātu trūkumu. Šie elementi ir nepieciešami, lai izveidotu asins šūnu un uzturētu tās funkcijas. Turklāt par normāla darbība Imūnsistēma prasa daudz enerģijas, kas nāk ar pārtiku.

Visi hroniskas slimības negatīvi ietekmē imūno aizsardzību, pasliktinot izturību pret svešķermeņu iekļūšanu no ārējā videķermenī. Plkst hroniska gaita infekcijas patoloģija tiek kavēta hematopoētiskā funkcija, tāpēc ievērojami samazinās jauno aizsargšūnu veidošanās.

Virsnieru hormoni. Pārmērīgs hormonu līmeņa paaugstināšanās kavē imūnrezistences funkciju. Nepareiza darbība rodas, ja tiek traucēta materiāla vielmaiņa.

Īslaicīgs stāvoklis kā aizsargreakcija tiek novērota smaguma dēļ ķirurģiskas procedūras vai saņemšana smaga trauma. Šī iemesla dēļ pacienti, kuriem ir veikta ķirurģiska iejaukšanās, vairākus mēnešus ir uzņēmīgi pret infekcijas slimībām.

Ķermeņa fizioloģiskās īpašības:

• priekšlaicīgums;
• bērni no 1 gada līdz 5 gadiem;
• grūtniecība un laktācijas periods;
• vecums

Šo kategoriju cilvēkiem ir raksturīga imūnās funkcijas nomākšana. Fakts ir tāds, ka ķermenis sāk intensīvi strādāt, lai izturētu papildu slodzi, lai veiktu savu funkciju vai izdzīvotu.

Ļaundabīgi audzēji. Pirmkārt, mēs runājam par asins vēzi - leikēmiju. Ar šo slimību notiek aktīva aizsargājošu nefunkcionālu šūnu ražošana, kas nevar nodrošināt pilnīgu imunitāti.

Arī bīstama patoloģija ir sarkano kaulu smadzeņu bojājums, kas ir atbildīgs par hematopoēzi un tās struktūras aizstāšanu ar ļaundabīgu fokusu vai metastāzēm.

Līdz ar to visas pārējās onkoloģiskās slimības rada būtisku triecienu aizsardzības funkcija, bet traucējumi parādās daudz vēlāk un tiem ir mazāk izteikti simptomi.

HIV – cilvēka imūndeficīta vīruss. Nomācot imūnsistēmu, tas noved pie bīstama slimība- AIDS. Pacientam viss palielinās limfmezgli, bieži atkārtojas mutes čūlas, tiek diagnosticēta kandidoze, caureja, bronhīts, pneimonija, sinusīts, strutains miozīts, meningīts.

Imūndeficīta vīruss ietekmē aizsardzības reakciju, tāpēc pacienti mirst no izraisītajām slimībām veselīgu ķermeni būs grūti novērst, un novājināta ar HIV infekciju - vēl jo vairāk (tuberkuloze, onkoloģija, sepse utt.).

Kombinētais imūndeficīts (CID)

Tā ir visnopietnākā un retākā slimība, kuru ir ļoti grūti izārstēt. CID ir iedzimtu patoloģiju grupa, kas izraisa sarežģītus imūnrezistences traucējumus.

Parasti izmaiņas notiek vairākos limfocītu veidos (piemēram, T un B), savukārt ar PID tiek ietekmēts tikai viens limfocītu veids.

CID izpaužas agrā bērnībā. Bērns slikti pieņemas svarā, un viņam ir aizkavēta izaugsme un attīstība. Šie bērni ir ļoti uzņēmīgi pret infekcijām: pirmās lēkmes var sākties tūlīt pēc piedzimšanas (piemēram, pneimonija, caureja, kandidoze, omfalīts).

Parasti pēc atveseļošanās pēc dažām dienām notiek recidīvs vai organismu ietekmē cita vīrusu, baktēriju vai sēnīšu rakstura patoloģija.

Primārā imūndeficīta ārstēšana

Mūsdienās medicīna vēl nav izgudrota universālas zāles, palīdzot pilnībā pārvarēt visa veida imūndeficīta stāvokļus. Tomēr terapija tiek piedāvāta, lai atvieglotu un likvidētu negatīvie simptomi, palielināta limfocītu aizsardzība un uzlabota dzīves kvalitāte.

Šī ir kompleksa terapija, kas tiek izvēlēta individuāli. Pacienta dzīves ilgums, kā likums, ir pilnībā atkarīgs no savlaicīgas un regulāras zāļu lietošanas.

Primārā imūndeficīta ārstēšana tiek veikta, izmantojot:

• infekcijas slimību profilakse un vienlaicīga terapija agrīnā stadijā;
• aizsardzības uzlabošana ar kaulu smadzeņu transplantāciju, imūnglobulīna aizstāšanu, neitrofilu masu pārliešanu;
• limfocītu funkcijas palielināšana citokīnu ārstēšanas veidā;
  ievads nukleīnskābes (gēnu terapija), lai novērstu vai apturētu attīstību patoloģisks process hromosomu līmenī;
• vitamīnu terapija imunitātes stiprināšanai.

Ja slimības gaita pasliktinās, par to jāinformē ārsts.

Sekundārā imūndeficīta ārstēšana

Kā likums, sekundāro imūndeficīta stāvokļu agresivitāte nav smaga. Ārstēšanas mērķis ir novērst IDS cēloni.

Terapeitiskais fokuss:

• infekcijām - iekaisuma avota likvidēšana (ar antibakteriālo un pretvīrusu zāļu palīdzību);
• imūnās aizsardzības palielināšanai - imūnstimulatori;
• ja IDS izraisīja vitamīnu trūkums, tad tiek noteikts ilgstošs vitamīnu un minerālvielu terapijas kurss;
• cilvēka imūndeficīta vīruss - ārstēšana sastāv no ļoti aktīvas pretretrovīrusu terapijas;
• plkst ļaundabīgi veidojumi – ķirurģiska noņemšana netipiskas struktūras fokuss (ja iespējams), ķīmijterapija, radio,
• tomoterapija un citi modernas metodesārstēšana.

Turklāt, kad cukura diabēts Jums rūpīgi jāuzrauga sava veselība: jāievēro hipoogļhidrātu diēta, regulāri jāpārbauda cukura līmenis mājās, jālieto insulīna tabletes vai savlaicīgi jāievada subkutānas injekcijas.

CID ārstēšana

Primārās un kombinētās imūndeficīta formas ārstēšana ir ļoti līdzīga. Lielākā daļa efektīva metodeĀrstēšana tiek uzskatīta par kaulu smadzeņu transplantāciju (ja ir bojāti T-limfocīti).

• Mūsdienās daudzās valstīs veiksmīgi tiek veikta transplantācija, lai palīdzētu pārvarēt agresīvu ģenētisku slimību.

Prognoze: kas sagaida pacientu

Pacientam ir jānodrošina kvalitāte medicīniskā aprūpe pat slimības attīstības sākumposmā. Ja mēs runājam par ģenētisku patoloģiju, tad tā ir jānosaka pēc iespējas agrāk, veicot daudzus testus un veicot visaptverošu pārbaudi.

Bērniem, kuri kopš dzimšanas cieš no PID vai CID un nesaņem atbilstošu ārstēšanu, ir zems izdzīvošanas rādītājs līdz diviem gadiem.

Plkst HIV infekcija Ir svarīgi regulāri pārbaudīt cilvēka imūndeficīta vīrusa antivielas, lai uzraudzītu slimības gaitu un novērstu pēkšņu progresēšanu.