Autoimmun Guillain Barre syndrom. Funksjoner ved behandling av Guillain-Barre syndrom. Hvorfor er Guillain-Barrés syndrom farlig?

Definisjon. Guillain-Barré syndrom (GBS) er en alvorlig autoimmun sykdom i det perifere nervesystemet som er den vanligste årsaken til akutt slapp tetraparese.

Epidemiologi. I følge globale epidemiologiske studier forekommer GBS i 1 - 2 tilfeller per 100 000 innbyggere per år, uavhengig av kjønn og alder. Forekomsten av GBS i individuelle byer og regioner i den russiske føderasjonen tilsvarer globale data og varierer fra 0,34 til 1,9 per 100 000, med et gjennomsnitt på 1,8 per 100 000 innbyggere per år.

Etiologi. Den ledende rollen i patogenesen av utviklingen av GBS er gitt til autoimmune mekanismer, mens det særegne ved denne sykdommen er et selvbegrensende, monofasisk forløp med ekstremt sjeldne tilbakefall (opptil 3 - 5%).

GBS utvikler seg vanligvis 1 til 3 uker etter en infeksjonssykdom (ARVI, influensa, bihulebetennelse, bronkitt, lungebetennelse, betennelse i mandlene, meslinger, kusma, diaré, etc.). Epstein-Barr-virus, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni og cytomegalovirus regnes som de viktigste triggerne for den autoimmune prosessen i GBS. Det antas at den antigene likheten mellom skallet til smittestoffet med individuelle strukturelle elementer av perifere nerver (skjede, akson) forårsaker produksjon av spesifikke autoantistoffer og dannelse av sirkulerende immunkomplekser som angriper perifere nerver på en "molekylær mimikk" måte .

Mindre vanlig oppstår GBS etter vaksinasjon (mot influensa, hepatitt, rabies, etc.), kirurgiske inngrep (brokkreparasjon, blindtarmsoperasjon, kunstig svangerskapsavbrudd, etc.), stressende situasjoner, hypotermi eller mot bakgrunnen av fullstendig helse.

Klassifisering. Det er flere former for GBS, forskjellig i egenskapene til den patologiske prosessen, det primære applikasjonspunktet for autoimmun aggresjon (nerveskjede eller aksonal kjerne), prognose for utvinning og kliniske manifestasjoner.

Oftest (70 - 80%) over hele verden, inkludert i Russland, diagnostiseres akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (AIDP) som en del av GBS, der autoantistoffer angriper myelinskjeden til nerven. På det nest vanligste stedet (5 - 10%) er aksonale former - akutte motoriske og motor-sensoriske aksonale nevropatier (OMAN og OMSAN), karakterisert ved primær skade på aksonene til perifere nerver og som skiller seg fra hverandre i involvering (OMSAN) eller intakte (OMAN) sensitive fibre. Andre former for GBS (Miller Fisher syndrom, pharyngo-cervico-brachial, akutt pandysautonomi, paraparetisk, sensorisk, Bickerstaff hjernestammeencefalitt [SEB]) diagnostiseres ekstremt sjelden (1 - 3%).

referanse informasjon. Bickerstaff hjernestammeencefalitt (BTE) er klinisk preget av en kombinasjon av bevissthetsdepresjon, oftalmoplegi, ataksi og hyperrefleksi. I dag er den autoimmune mekanismen for utvikling av EBS hevet over tvil: tilstanden er assosiert med diaré forårsaket av Campylobacter jejuni i 23 % av tilfellene, eller er ofte assosiert med infeksjon med cytomegalovirus eller Mycoplasma pneumoniae. Anti-GQ1b IgG-antistoffer påvises hos 66–68 % av pasientene med EBS.

Diagnostiske vanskeligheter oppstår i nærvær av såkalte overlappssyndromer, når samme pasient samtidig viser kliniske, biokjemiske, serologiske og instrumentelle tegn som er karakteristiske for 2 sykdommer eller syndromer. Den utenlandske litteraturen presenterer kliniske tilfeller av crossover-syndromer av GBS og EBS. Tilsetning av slapp tetraparese til symptomene på EBS indikerer en mulig parallell skade på perifere nerver på grunn av utviklingen av overlappssyndrom med GBS, som forverrer forløpet av EBS.

Det viste seg at opptil 60% av tilfellene av EBS er assosiert med utviklingen av GBS og, som regel, med dens aksonale former. Til tross for sjeldenheten av overlappende autoimmune nevrologiske syndromer og de subtile forskjellene i deres patologiske tilstander, bør deres eksistens alltid huskes.

les også innlegget: Bickerstaff encefalitt(til nettsiden)

GBS er også klassifisert etter alvorlighetsgraden av tilstanden avhengig av de kliniske manifestasjonene: [ 1 ] den milde formen er preget av fravær eller minimal parese, som ikke forårsaker betydelige vanskeligheter ved gange og egenomsorg; [ 2 ] kl moderat alvorlighetsgrad det er en gangforstyrrelse som begrenser pasientens bevegelser eller krever ekstern hjelp eller støtte; [ 3 ] i alvorlige former av sykdommen er pasienten sengeliggende og krever konstant omsorg, dysfagi observeres ofte; [ 4 ] i ekstremt alvorlige former krever pasienter kunstig lungeventilasjon (ALV) på grunn av svakhet i åndedrettsmuskulaturen.

Klinikk. Sykdommen er preget av en rask (opptil 4 uker) økning i muskelsvakhet med initial involvering nedre lemmer og spredning "på en stigende måte" fra distale muskelgrupper til proksimale. Pasienter klager over økende svakhet i bena og vansker med å gå. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, patologisk prosess hendene er involvert, ofte ansiktsmusklene. I noen tilfeller begynner symptomene med skade på kraniale nerver eller proksimale muskelgrupper, og kan hovedsakelig påvirke de øvre ekstremiteter. I hvert fjerde eller femte tilfelle er stammens muskulatur involvert i den patologiske prosessen, ledsaget av svakhet i åndedrettsmusklene (interkostale muskler, mellomgulv), som et resultat av at hver tredje pasient med alvorlig tetraparese krever kunstig lungeventilasjon (ALV) ). Med GBS er det ofte observert bulbar syndrom, først og fremst manifestert ved problemer med å svelge og aspirasjon av væske.

Muskelsvakhet er ledsaget av sensoriske lidelser - smertehypotese av polynevritisk type og tap av dyp følsomhet, samt sene-arefleksi. Et ganske vanlig symptom på GBS er smerte. Det er former for sykdommen der motoriske underskudd observeres isolert. Forstyrrelser i bekkenfunksjonene er ikke typiske for GBS og kan observeres hos sengeliggende pasienter, hovedsakelig i form av urinretensjon.

Ofte er det tegn på autonom dysfunksjon i form av endringer i blodtrykket (hypertensjon, hypotensjon), takykardi, hjerterytmeforstyrrelser, hypersalivasjon, hyperhidrose, paralytisk ileus, som er en ekstrem manifestasjon av dynamisk tarmobstruksjon.

Diagnostikk. Diagnosen GBS er basert på internasjonale kriterier vedtatt av Verdens helseorganisasjon i 1993. Tegn som kreves for diagnose: [ 1 ] progressiv muskelsvakhet i bena og/eller armene; [ 2 ] fravær eller utryddelse av senereflekser i de første dagene av sykdommen.

Tegn som støtter diagnosen: [ 1 ] relativ symmetri av lesjonen; [ 2 ] symptomene utvikler seg over en periode på ikke mer enn 4 uker; [ 3 ] forstyrrelse av følsomheten av polynevritisk type; involvering av kraniale nerver (oftest - skade på ansiktsnerven); [ 5 ] utvinning begynner vanligvis 2 til 4 uker etter at sykdommen slutter å vokse, men kan noen ganger bli forsinket i flere måneder; [ 6 ] autonome lidelser: takykardi, arytmier, postural hypotensjon, hypertensjon, vasomotoriske symptomer; [7 ] fravær av feber ved begynnelsen av sykdommen (noen pasienter opplever feber ved sykdomsdebut på grunn av interkurrente infeksjoner); feber utelukker ikke GBS, men reiser spørsmålet om muligheten for en annen sykdom; [ 8 ] økt protein i cerebrospinalvæsken med normal cytose - protein-celledissosiasjon (observert fra den andre uken av sykdommen); [ 9 ] elektroneuromyografiske (ENMG) tegn på demyelinisering og/eller aksonal skade på perifere nerver.

Tegn, tvilsom i diagnose: [ 1 ] uttalt vedvarende asymmetri motoriske forstyrrelser; [2 ] ledningsnivå av sensoriske forstyrrelser, pyramidale og cerebrale symptomer; [ 3 ] vedvarende brudd på bekkenfunksjoner; [ 4 ] mer enn 50 mononukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken;[ 5 ] tilstedeværelsen av polymorfonukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken.

Disse kriteriene gjelder for ARDP, aksonale, paraparetiske og pharyngo-cervico-brachiale former. Miller Fishers syndrom og akutt pandysautonomi er klinisk signifikant forskjellig fra andre former for GBS, så det er vanskelig å anvende allment aksepterte diagnostiske kriterier for denne sykdommen. Diagnosen i disse tilfellene stilles først og fremst på grunnlag av anamnestiske data og det kliniske bildet av sykdommen.

Kjennetegn på Miller Fishers syndrom: [ 1 2 ] raskt utviklende ataksi, sene-arefleksi, oftalmoplegi; [ 3 ] moderat svakhet i lemmer kan forekomme; [ 4 ] smertefølsomhet er vanligvis bevart; forstyrrelser av dyp følsomhet kan observeres; [ 5 ] full restitusjon innen 1 - 3 måneder; [ 6 ] med ENMG reduseres amplituden, eller det er ingen sensitive potensialer; H-refleksen fremkalles ikke.

Karakteristikker ved akutt pandysautonomi: [ 1 ] forekomst nevrologiske symptomer 1 - 2 uker etter en viral eller bakteriell infeksjon; [ 2 ] tilstedeværelsen av en isolert lesjon av det autonome nervesystemet; [ 3 ] det kardiovaskulære systemet er ofte påvirket (postural hypotensjon, arteriell hypertensjon, takykardi, hjertearytmier); [ 4 ] tåkesyn, tørre øyne, anhidrose; [ 5 ] dysfunksjon i mage-tarmkanalen (paralytisk ileus); [ 6 ] problemer med vannlating, akutt forsinkelse urin; [ 7 ] økt svetting, blåaktig farge på huden på hender og føtter, kulde i ekstremitetene; [ 8 ] slående, forvirring på grunn av hyponatremi assosiert med overproduksjon av antidiuretisk hormon; Kramper kan oppstå når plasmanivåer av natrium er mindre enn 120 mmol/l; [ 9 ] utvinning skjer gradvis og ofte ikke fullstendig.

les også artikkelen: Akutt pandisautonomi(til nettsiden)

Nevrofysiologiske kriterier for diagnose. Elektroneuromyografi (ENMG) er den eneste instrumentelle diagnostiske metoden som lar deg bekrefte lesjoner i henholdsvis det perifere nervesystemet og diagnosen GBS, samt klargjøre arten patologiske endringer(demyeliniserende eller aksonale) og deres utbredelse. Protokollen og omfanget av ENMG-studier hos pasienter med GBS avhenger av de kliniske manifestasjonene av sykdommen:

[1 ] for overveiende distale parese, undersøkes lange nerver på armer og ben: minst 4 motoriske og 4 sensoriske (motoriske og sensoriske deler av median- og ulnarervene; peroneale, tibiale, overfladiske peroneale og surale nerver på den ene siden);

[2 ] de viktigste ENMG-parametrene vurderes: motoriske responser (distal latens, amplitude, form og varighet), tilstedeværelsen av eksitasjonsledningsblokker og responsspredning vurderes; hastigheten på eksitasjonsutbredelsen langs motorfibre i de distale og proksimale områdene analyseres; sensoriske responser (amplitude) og eksitasjonshastighet langs sensoriske fibre i de distale seksjonene; sene ENMG-fenomener (F-bølger): latens, form og amplitude av responser, størrelsen på kronodispersjon, prosentandelen av frafall analyseres;

[3 ] i nærvær av proksimal parese, er tilleggsundersøkelse av to korte nerver (aksillær, muskulokutan, femoral, etc.) med vurdering av motoriske responsparametere (latens, amplitude, form) obligatorisk.

Nevrofysiologiske kriterier for klassifisering av GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] gruppe med primære demyeliniserende lesjoner: tilstedeværelse er nødvendig, iht i det minste, ett av følgende tegn i minst 2 nerver eller to tegn i en nerve, hvis alle andre nerver ikke er eksitable og amplituden til M-responsen ved det distale punktet er 10 % eller mer av den nedre normalgrensen: eksitasjonsutbredelseshastighet (EPV) er mindre enn 90 % av den nedre normalgrensen, eller mindre enn 85 % når amplituden til M-responsen ved det distale punktet er mindre enn 50 % av den nedre normalgrensen; den distale latensen til M-responsen overskrider den øvre grensen for normen med mer enn 10 %, eller med mer enn 20 % hvis amplituden til M-responsen ved det distale punktet er under den nedre grensen for normen; tilstedeværelse av dispersjon eller eksitasjonsblokk; F-bølgelatens overskrider den øvre normalgrensen med mer enn 20 %;

[2 ] gruppe med primær aksonal lesjon: det er ingen tegn på demyelinisering oppført ovenfor i noen nerve (unntatt ett tegn i 1 nerve hvis amplituden til M-responsen i det distale punktet er mer enn 10 % under den nedre normalgrensen) , og i minst to nerver er amplituden til M-responsen i det distale punktet mer enn 80 % under den nedre normalgrensen;

[3 ] gruppe med ikke-eksitable nerver: M-responsen kan ikke registreres i noen av de undersøkte nervene eller er tilstede i bare én nerve med en amplitude i det distale punktet mer enn 10 % under den nedre normalgrensen;

[4 ] ubestemt gruppe: endringer identifisert under stimulering ENMG oppfyller ikke kriteriene til noen av gruppene ovenfor.

For å stille en diagnose av GBS er det derfor nødvendig å tydelig fastslå historien om utviklingen av sykdommen, sammen med en vurdering av den nevrologiske statusen, og sammenligne den med de diagnostiske kriteriene for GBS (WHO; 1993). Det er tilrådelig å utføre en lumbalpunktur med en studie av cerebrospinalvæsken, samt bekrefte det nevrale nivået av lesjonen og avklare sykdomsformen i henhold til ENMG-undersøkelsen.

I tillegg kan følgende diagnostiske tester anbefales for å bekrefte diagnosen og klargjøre egenskapene til GBS i et bestemt tilfelle: [ 1 ] blodprøve for autoantistoffer mot gangliosider, med obligatorisk testing av GM1, GD1a og GQ1b hvis pasienten har oculomotoriske forstyrrelser; [ 2 ] blodprøve for IgA-antistoffer mot Campylobacter jejuni; [ 3 ] studie av innholdet av biomarkører av nevrofilament tunge kjeder, tau-protein og gliofibrillært surt protein i blodserum.

Differensialdiagnose. Basert på egenskapene til det kliniske bildet av sykdommen, bør GBS først og fremst skilles fra tilstander som kan føre til utvikling av akutt perifer tetraparese.

Dataene i den presenterte tabellen gjenspeiler hvor arbeidskrevende differensialdiagnosen av GBS er i visse tilfeller. Imidlertid er det differensialdiagnostiske søket sterkt forenklet når du bruker en unik algoritme utviklet av forskere fra Federal State Budgetary Institution "NTsN" RAMS, ved hjelp av hvilken prosentandelen av feildiagnoser hos pasienter med akutt slapp tetraparese-syndrom reduseres kraftig, og de økonomiske kostnadene knyttet til bruken av hele arsenalet diagnostiske metoder, holdes på et minimum.

merk: OVT - akutt slapp tetraparese; EMG - elektromyografi; PNP - polynevropati; GBS - Guillain-Barre syndrom; LP- lumbal punktering; BHAK - biokjemisk blodprøve; RF - revmatisk faktor; CRP - C-reaktivt protein; CPK - kreatininfosfokinase; MR - magnetisk resonansavbildning (minst 1 Tesla); CT - computertomografi.
Patogenetisk (spesifikk) terapi for GBS. Spesifikke metoder for behandling av GBS inkluderer programplasmaferese og et kur med intravenøs immunterapi med preparater med immunglobulin G. Effektiviteten til begge metodene er ekvivalent, og valget av en eller annen type terapi avhenger av tilgjengeligheten, og bestemmes også av tilstedeværelsen av indikasjoner og kontraindikasjoner. Målet med patogenetisk terapi er først og fremst å stoppe påvirkningen av autoimmune mekanismer som fører til utvikling av polynevropati, noe som vil stoppe den ytterligere økningen i nevrologiske symptomer, akselerere begynnelsen av restitusjonsperioden og også redusere alvorlighetsgraden av gjenværende mangler.

Indikasjoner for spesifikk behandling for GBS: [ 1 ] økning i nevrologiske symptomer (opptil 4 ukers sykdom); [ 2 ] gjentatt økning i nevrologiske lidelser etter midlertidig bedring (med eller uten behandling); [ 3 ] spontan stabilisering av tilstanden eller regresjonen av nevrologisk underskudd hos pasienter med alvorlige og ekstremt alvorlige former for GBS (et kurs med spesifikk terapi kan akselerere utvinningshastigheten og redusere alvorlighetsgraden av konsekvensene).

Høyvolum programmert plasmaferese:

[1 ] Virkningsmekanisme: mekanisk fjerning av autoantistoffer og sirkulerende immunkomplekser involvert i perifer nerveskade.

[2 ] Kontraindikasjoner: anemi, trombocytopeni, hypofibrinogenemi, erosive og ulcerøse lesjoner i mage-tarmkanalen, forverring av hemoroider, menstruasjon, koagulopati, samt andre årsaker som kan bidra til utviklingen hemorragiske komplikasjoner.

[3 ] Modus: fra 3 til 5 økter med plasmaferese utføres med obligatorisk fjerning av minst 35 - 50 ml/kg av pasientens plasma i én prosedyre. I løpet av en to-ukers kur bør plasma fjernes i en mengde på minst 140-160 (opptil 250) ml/kg av pasientens vekt. Intervallene mellom øktene bør være korte (vanligvis annenhver dag), men det er alltid nødvendig å vurdere tilstanden til det hemostatiske systemet etter hver prosedyre.

[4 ] Metodikk: plasmafereseoperasjoner for GBS bør utføres på kontinuerlige separatorer. En forutsetning som bestemmer effektiviteten av denne typen behandling er samtidig fjerning av et betydelig volum plasma. Anbefalt blodprøvetakingshastighet er 30-60 ml/min, rotasjonshastigheten til separatorsentrifugen er opptil 7500 rpm. Heparin brukes som antikoagulant i en dose på 50–350 U/kg. Et alternativ er membran(filtrerings)metoden for plasmaferese ved bruk av plasmafiltre eller kaskadeplasmafiltrering.

[5 ] Erstatningsmedier: krystalloide løsninger (isotonisk natriumkloridløsning og andre saltvannsløsning, glukose-kaliumblanding), kolloidale plasmaerstatninger (løsninger av hydroksyetylstivelse (HES)), samt donoralbumin (5 %, 10 % eller 20 % løsning), noen ganger i kombinasjon med fersk frossen plasma fra giveren (i tilfelle av antitrombin III-mangel). Albumin anbefales å administreres ved slutten av plasmafereseoperasjoner, i volumer på minst 30 - 35 % av totalt antall erstatningsmedier. Vaskulær tilgang utføres ved punktering og kateterisering av to perifere vener eller en sentral vene (subclavia eller hals) med installasjon av et to-kanal kateter. Ved bruk av perifer tilgang, plasseres en mansjett på pasientens skulderområde på blodprøvesiden, hvor et trykk på 40 til 70 mm Hg opprettholdes under blodprøvetaking. Premedisinering brukes ekstremt sjelden hos pasienter med GBS og inkluderer et smertestillende middel, antihistamin og et beroligende middel (midazolam). Ved ustabil hemodynamikk kan medikamentkorreksjon (dopamin, dobutamin) brukes, som utføres parallelt med rehydrering og hemodilusjon. Hemodilusjon utføres i tilfeller av hypovolemi med hemokonstriksjon (hematokrit mer enn 45%, hemoglobin mer enn 140 g/l). Intravenøs infusjon av lavmolekylære kolloider og krystalloider i forholdet 1:3 utføres med en hastighet på opptil 20 ml/kg pasientvekt. Hos pasienter med hypovolemi uten hemokonstriksjon og dehydrering utføres infusjonsforberedelse før plasmaferese ved å administrere kolloidale løsninger (albumin, HES, gelatinol).

[6 ] Komplikasjoner: kan være assosiert med drift av filtre eller separatorer (hemolyse av røde blodlegemer, ødeleggelse av blodplater, overoppheting av blodet, utilstrekkelig strømning av antikoagulant og/eller erstatningsmedier inn i blodforsyningssystemene); og/eller forårsaket av selve prosedyren (mulig overføring av hepatitt, HIV, cytomegalovirus, etc. virus gjennom donorplasma, allergiske reaksjoner på administrerte løsninger og legemidler, hemorragisk syndrom, væskeubalanse, aktivering av koagulasjon, komplementsystem, fibrinolytisk kaskade og blodplateaggregering). Forebygging av komplikasjoner av plasmaferese utføres under forberedelse, gjennomføring av plasmafereseøkter og påfølgende behandling av pasienten, og er rettet mot å forhindre alvorlige komplikasjoner. En nøye samlet sykehistorie og preoperativ undersøkelse, inkludert endoskopi, vil minimere risikoen for hemoragiske komplikasjoner. Før du starter behandlingen, er tilstrekkelig hydrering av pasienten nødvendig. Følgende indikatorer overvåkes og korrigeres under hele plasmafereseoperasjonen og etter den: plasmaelektrolytter, hematokrit, blodkoaguleringstid ved bruk av Sukharev-metoden (under operasjonen må koagulasjonstiden være minst 25 minutter, etter operasjonen er det tatt tre målinger med intervaller på 4 timer injiseres ytterligere 5 tusen enheter heparin subkutant med en koaguleringstid på mindre enn 5 minutter). Det anbefales å følge policyen om å nekte å erstatte med donorplasma, unntatt i tilfeller forbundet med alvorlig hypovolemi og behovet for å korrigere det hemostatiske systemet. Før blodprøvetaking begynner, gis pasienten først 250 til 500 ml isotonisk natriumløsning eller 6 % HES-løsning.

Intravenøs immunterapi:

[1 ] For behandling av GBS brukes kun intravenøse humane immunglobulinpreparater som inneholder minst 95 % immunglobuliner G. 5 % eller 10 % bruksklare løsninger er å foretrekke.

[2 ] Virkningsmekanisme: klasse G-immunoglobuliner blokkerer produksjonen av autoantistoffer, reduserer produksjonen av pro-inflammatoriske cytokiner, reduserer dannelsen av skadelige sirkulerende immunkomplekser, etc. Immunoglobulin G er også et førstelinjelegemiddel i behandling av GBS hos barn.

[3 ] Kontraindikasjoner: lavt IgA-nivå under immunologisk testing, tilstedeværelse av en anafylaktisk reaksjon på tidligere administrering av humane immunglobulinpreparater.

[4 ]Regime: Behandlingsforløpet består av å administrere stoffet i en dose på 0,4 g/kg av pasientens kroppsvekt per dag hver dag i 5 dager (2 g/kg kroppsvekt per kur).

[5 ] Metodikk: hvis stoffet ble oppbevart i kjøleskap, må det varmes opp før administrering romtemperatur for å unngå pyrogene reaksjoner. Administrasjonshastigheten bestemmes avhengig av det valgte medikamentet. Vanligvis i løpet av de første 15 minuttene bør den ikke overstige 1,4 ml/kg/time, deretter -1,9 - 2,5 ml/kg/time; for noen legemidler kan den maksimalt mulige administreringshastigheten nå 5 ml/kg/time. En infusjonspumpe brukes for å sikre den nødvendige administrasjonshastigheten.

[6 ] Vaskulær tilgang: hvis perifer tilgang er bevart, er det ikke nødvendig å installere et sentralt venekateter.

[7 ] Komplikasjoner: bivirkninger forekommer ikke oftere enn i 10 % av tilfellene. Blant dem hodepine, muskelsmerter, ubehag i området bryst, feber, kvalme, oppkast. Redusering av infusjonshastigheten vil vanligvis redusere disse reaksjonene. For forebyggingsformål kan paracetamol og Reopoliglucin (eller Infucol HES) administreres før IV-infusjonen startes. Alvorlige komplikasjoner inkluderer: økt risiko for tromboemboli (hindres av lave doser av medikamentadministrasjon og bruk av profylaktiske doser av direkte antikoagulantia); urticaria, petekkier, migrene. Hemolyse og renal tubulær nekrose er ekstremt sjeldne.

Uspesifikke metoder for terapi for GBS. Uspesifikke behandlinger for GBS inkluderer følgende: [ 1 ] kvalifisert omsorg for immobiliserte pasienter og pasienter på mekanisk ventilasjon (forebygging av liggesår, hypostatisk lungebetennelse, kontrakturer, etc.); [ 2 ] forebygging og rettidig adekvat korrigering av sekundære smittsomme komplikasjoner; [ 3 ] medikamentell og ikke-medikamentell forebygging av dyp venetrombose og lungeemboli; [ 4 ] kontroll og korrigering av svelge- og pusteforstyrrelser (sondemating, mekanisk ventilasjon), samt hemodynamiske lidelser; [ 5 ] overvåking av funksjonstilstanden Blære og mage-tarmkanalen; [ 6 ] korrigering av smertesyndrom (pregabalin, gabapentin, karbamazepin, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, tramadol); [ 7 ] psykologisk støtte.

Merk! Komplekset av gjenopprettende terapi (for GBS) fortjener spesiell oppmerksomhet, som bestemmes individuelt under hensyntagen til stadium og alvorlighetsgrad av sykdommen, tilstedeværelsen av indikasjoner og kontraindikasjoner. Pasienter med alvorlige former for GBS vises: [ 1 ] med immobilitet - passiv gymnastikk, og [ 2 ] i fremtiden - treningsterapi (en forutsetning er varigheten og kontinuiteten til timene), massasje av lemmer, vertikalisering for hemodynamisk trening, elektrisk stimulering, for å utvikle kontrakturer - parafinterapi, etc. Når pasienten når evnen til å stå, holder overkroppen i oppreist stilling, er det mulig å bli med på øvelser på simulatorer for å trene gange (Lokomat og andre). For å fremskynde gjenopprettingen av lemfunksjonen, anbefales øvelser på simulatorer med biofeedback (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 og andre)

Uakseptabelt: [1 ] resept på glukokortikosteroidmedisiner: [ !!! ] det er bevist at denne typen immunsuppressiv terapi for GBS er absolutt ineffektiv; bruk av kortikosteroider i den akutte perioden av sykdommen forårsaker erosiv og ulcerøs skade på mage-tarmslimhinnen, noe som gjør plasmaferese umulig; og langsiktig oral administrering av kortikosteroider hos pasienter med GBS bidrar til vedvarende gjenværende effekter og utvikling av bivirkninger; [ 2 ]utføre prved bruk av en diskret metode; [ 3 ] bruk av IVIG-preparater som inneholder mindre enn 95 % av klasse G-immunoglobuliner eller med en uspesifisert sammensetning av immunglobuliner i behandlingen av GBS; [ 4 ] i tilfelle av alvorlige former for GBS, manglende overholdelse av internasjonale og nasjonale anbefalinger om volumet av patogenetisk terapi: fjerning av plasma mindre enn 140 ml/kg kroppsvekt eller administrering av IVIG mindre enn 2 g/kg per kur.

Prognose. Med riktig terapeutisk taktikk for å håndtere pasienter med GBS og rettidig patogenetisk terapi, er utvinningsprognosen gunstig - de fleste pasienter går tilbake til sin tidligere livsstil og profesjonelle aktiviteter. Det skal bemerkes at aksonale former for GBS er preget av langsommere og dårligere utvinning, derfor krever denne kategorien pasienter spesiell oppmerksomhet - tidlig start av patogenetisk terapi i størst mulig grad med implementering av alle anbefalinger om metoden og modusen for dens behandling. gjennomføring.

Ugunstige prognostiske faktorer er også en høy grad av økning i nevrologiske lidelser (immobilitet hos pasienten i den første uken av sykdommen), alder over 60 år, tilstedeværelse av tidligere diaré, registrering av lave amplituder av motoriske responser under en ENMG-undersøkelse ( mindre enn 10 % av den nedre normalgrensen) og noen andre . Men i tilfelle av adekvat patogenetisk terapi er det store flertallet av pasientene etter AIDP i stand til å bevege seg uavhengig innen en måned, og etter aksonale former med seks måneder, fra sykdomsutbruddet. Hos 5 - 10% av pasientene som som regel har lidd av aksonale former for GBS, vedvarer imidlertid et vedvarende grovt nevrologisk underskudd, og endrer livsstilen fullstendig og krever konstant hjelp.

tilleggslitteratur:

artikkel "Guillain-Barré syndrom" D.E. Kutepov, N.I. Litvinov, klinisk sykehus nr. 1 av administrasjonen til presidenten for den russiske føderasjonen, Moskva, Russland (Kazan Medical Journal, 2015, bind 96, nr. 6) [les];

artikkel "Guillain-Baré syndrome: clinical features, diagnosis, prognosis" av I.V. Damulin, Institutt for nervesykdommer, First Moscow State Medical University. DEM. Sechenov (Neurologisk tidsskrift, nr. 6, 2013) [les];

artikkel "Funksjoner ved forløpet av GBS i Russland: analyse av 186 saker" av N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradov; Federal State Budgetary Institution "Scientific Center of Neurology" RAMS, Moskva; Moscow State University oppkalt etter M.V. Lomonosov (magasinet "Neuromuscular Diseases" nr. 1, 2014) [les];

presentasjon "Differensialdiagnostiske aspekter ved sykdommer ledsaget av AFP-syndrom" L.I. Yasinskaya, Ph.D., førsteamanuensis, hviterussisk stat medisinsk universitet", Avdeling for nerve- og nevrokirurgiske sykdommer (2014) [les];

abstrakt for den akademiske graden doktor i medisinske vitenskaper "Guillain-Barré syndrom: epidemiologi, differensialdiagnose, patomorfose, risikofaktorer" Suponeva N.A., Moskva, 2013 [les]

Kliniske retningslinjer for diagnose og behandling av Guillain-Barré syndrom(All-Russian Society of Neurologists, 2014) [last ned]

© Laesus De Liro

Guillain-Barré syndrom er en gruppe akutte autoimmune sykdommer som er preget av rask progresjon. Perioden med rask utvikling er omtrent en måned. I medisin har denne lidelsen flere navn - Landrys parese eller akutt idiopatisk polynevritt. Hovedsymptomene er muskelsvakhet og mangel på reflekser, som oppstår på bakgrunn av omfattende nerveskade (som en konsekvens av en autoimmun prosess). Dette betyr at menneskekroppen aksepterer sitt eget vev som fremmed, og immunsystemet danner antistoffer mot de berørte nerveskjedene.

Diagnosen er basert på en maskinvareundersøkelse av pasienten og tilstedeværelsen av spesifikke tegn på minst ett lem. Denne lidelsen påvirker mennesker i alle aldersgrupper, uavhengig av kjønn, men den er oftest observert hos middelaldrende mennesker fra 30 til 50 år, men likevel observeres den ofte hos barn.

Behandling av sykdommen utføres bare på sykehus, siden pasienter ofte krever kunstig ventilasjon. Prognosen etter terapi, rehabilitering og bedring er gunstig i halvparten av tilfellene.

Etiologi

I de fleste tilfeller er årsakene til uttrykket av Guillain-Barré syndrom uklare, siden det er en autoimmun prosess. Men eksperter identifiserer flere predisponerende faktorer:

• komplekst forløp av infeksjonssykdommer;
• nederlag for den øvre luftveier;
• smittsom natur;
• komplikasjoner fra kirurgi eller vaksinasjon;
• kraniocerebrale sykdommer eller skader som resulterer i hevelse eller neoplasmer i hjernen. Det er derfor det er stor sannsynlighet for at syndromet påvirker det menneskelige nervesystemet;
• genetisk predisposisjon. Hvis en av dine nære slektninger har blitt diagnostisert med denne sykdommen, faller personen automatisk inn i risikosonen. Av denne grunn kan sykdommen manifestere seg i en nyfødt baby og barn skolealder;
• infeksjoner som tilhører gruppen av virus.

Eksperter er enige om at Guillain-Barrés syndrom kommer til uttrykk under eller etter forløpet av de ovennevnte sykdommene.

Varianter

For tiden er det flere former for denne lidelsen:

• demyeliniserende – forekommer i de fleste tilfeller. Det har fått navnet sitt fordi under lekkasjen er et element som myelin betydelig skadet;
• aksonal - preget av forstyrrelse av prosessene som forsyner nervene - aksoner. Hovedsymptomet er svakhet i ledd og muskler;
• motorisk-sanselig – kurset ligner på forrige form. Tegn inkluderer svakhet og betydelig nummenhet i huden.

En egen type syndrom anses å være en som påvirker synet. Samtidig er det ganske vanskelig for en person å bevege øynene, synsstyrken hans er svekket, og det er ustabilitet mens han går.

Avhengig av utviklingen er Guillain-Barré syndrom preget av:

• gradvis progresjon - svakhet øker over flere uker, etter at en person slutter å utføre grunnleggende funksjoner, for eksempel å holde bestikk mens han spiser eller skriver med en penn. Dette kurset er bra fordi en person har tid til å konsultere en lege. Faren ligger i utidig behandling og risiko for komplikasjoner, spesielt hos barn eller gravide;
• akutt utvikling - sykdommen utvikler seg så raskt at en person i løpet av en dag kan bli delvis lammet. Spredningen av svakhet begynner i underekstremitetene og utvikler seg gradvis til skuldre, rygg og bekken. Jo mer det sprer seg, jo større sannsynlighet er det for å bli lammet.

Symptomer

Hovedsymptomet på Guillain-Barrés syndrom er raskt progressiv svakhet, som slutter å utvikle seg etter en måned fra første opptreden av andre symptomer. Det rammer oftest underekstremitetene, og etter tre uker sprer det seg til overekstremitetene. Først føles ubehag av en person i underbensområdet, hvoretter føttene og samtidig hendene påvirkes. Det er bemerkelsesverdig at svakhet, nummenhet og prikking samtidig vises i både nedre og øvre lemmer. I tillegg finnes det følgende tegn, men de oppstår individuelt:

• problemer med å svelge ikke bare når du spiser mat, men også når du tar væske;
• brudd åndedrettsfunksjoner, til det punktet at en person ikke kan puste på egen hånd;
• forekomsten av smerter av varierende intensitet i ryggen og berørte lemmer. Dette symptomet er vanskelig å behandle;
• hjertefrekvensforstyrrelse, hos noen kan det være veldig raskt, hos andre kan det gå sakte;
• lammelse av ansiktsmuskler;
• tap av senereflekser;
• mangel på følsomhet i føtter og hender;
• økt svetting;
• svingninger blodtrykk;
• ukontrollert utslipp av urin kan forekomme;
• skjelven og usikker gangart;
• endringer i abdominal volum. Dette skjer fordi det er vanskelig for en person å puste ved hjelp av mellomgulvet, og han blir tvunget til å bruke bukhulen;
• nedsatt koordinering av bevegelser;
• nedsatt synsskarphet - dobbeltsyn og skjeling forekommer oftest.

Slike symptomer er vanlige for både voksne, barn og nyfødte.

Komplikasjoner

For enhver person er det en mulighet for død på grunn av mulig forekomst eller fullstendig hjertestans. I tillegg er det stor sannsynlighet for at lammelser vil forbli resten av livet. Når diagnostisert med dette syndromet, er en gravid kvinne i fare for spontanabort eller død av fosteret i livmoren.

Diagnostikk

Hovedoppgaven til en spesialist under diagnose er å utelukke andre sykdommer av nevrologisk karakter, som kan omfatte ulike lesjoner i sentralnervesystemet. Å bestemme diagnosen består av å utføre følgende aktiviteter:

• innhenting av lege fullstendig informasjon om tidligere sykdommer og finne ut første gang forekomsten av ubehagelige symptomer;
• utføre en nevrologisk undersøkelse, som består av å vurdere motoriske reflekser, følsomhet av de berørte lemmer, øyebevegelser, gangart, samt hjertets reaksjon på en plutselig endring i kroppsposisjon;
• blodprøve - utført for å oppdage tilstedeværelsen av antistoffer og oppdage den inflammatoriske prosessen;
• samling av cerebrospinalvæske - for dette formålet utføres en punktering, det vil si en punktering i lumbalområdet på ryggen, hvor opptil to milliliter væske samles for å telle blodceller, proteiner og tilstedeværelsen av antistoffer i den;
• 24-timers blodtrykksmåling;
• åndedrettsfunksjonsstudier ved bruk av spirometri;
• gjennomføre ENMG. Dette vil tillate spesialisten å vurdere passasjen av nerveimpulsen. Med dette syndromet vil det gå sakte, siden myelin og akson påvirkes av patologi;
• ytterligere konsultasjoner med spesialister som immunolog og fødselslege-gynekolog.

I tillegg er et annet tegn for å bekrefte diagnosen tilstedeværelsen av svakhet og fravær av reflekser i mer enn ett lem. Etter å ha mottatt alle diagnostiske resultater, foreskriver spesialisten den mest effektive individuelle behandlingstaktikken.

Behandling

Hovedformålet med behandlingen er:

• gjenoppretting av vitale funksjoner;
• lindring av symptomer autoimmun sykdom bruke spesifikke teknikker;
• rehabiliteringsperiode for pasienten;
• forebygging av komplikasjoner.

Det første som må gjøres er å plassere pasienten på sykehus, og om nødvendig koble ham til en ventilator, installere et kateter hvis urinstrømmen er svekket, eller bruke en spesiell slange eller sonde hvis det er vanskelig å svelge. Hvis lammelse er tydelig uttrykt, er det nødvendig å gi riktig omsorg - endre posisjonen til personens kropp annenhver time, utfør hygienetiltak, utfør fôring, overvåk funksjonen til tarmen og blæren.

Spesifikk behandling består av å bruke:

• plasmaferese, dvs. rensing av blod fra antistoffer, kan utføres fra fire til seks operasjoner, intervallet bør være en dag. Takket være bruken er det mulig å redusere alvorlighetsgraden av lammelser. Behandlingsforløpet vil variere for barn og voksne;
• immunglobulin injeksjoner ( beskyttende antistoffer), som ble tatt fra friske mennesker - brukt en gang om dagen i fem dager. Bruken forbedrer prognosen.

For å eliminere symptomene er pasienten foreskrevet:

• medisiner for å gjenopprette normal hjerterytme;
• antibiotika hvis infeksjon oppstår;
• heparin - for å unngå blodpropp;
• hormonelle medisiner;
• antioksidanter – forbedrer stoffskiftet.

Fordi Guillain-Barré syndrom har Negativ påvirkning på muskler, noen ganger må en person lære på nytt hvordan man utfører grunnleggende bevegelser. For dette formål brukes rehabiliteringsmetoder:

• løpet av terapeutisk massasje av berørte lemmer;
• bruk av fysioterapi;
• ta kontrast og avslappende bad som vil gjenopprette muskeltonen. Radonbad brukes ofte;
• komprimere basert på voks og parafin;
• gjør øvelser fysioterapi;
• en spesiell diett beriket med vitaminer og næringsstoffer (kalium, kalsium og magnesium).

Etter at pasientens helsetilstand er normalisert, må han registreres hos en nevrolog. I tillegg vil det være nødvendig med forebyggende undersøkelser for å identifisere forutsetningene for tilbakefall av sykdommen på et tidlig tidspunkt. Hvis behandlingen ble startet i tide, gjør det mulig å returnere pasienten til et fullt, aktivt liv.

Guillain-Barré syndrom (akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradiculonevropati) (G61.0) er en akutt utviklende autoimmun inflammatorisk sykdom i det perifere nervesystemet, karakterisert ved akutt demyelinisering av røttene til spinal- og kranialnervene, klinisk manifestert av parestesier i lemmer, muskelsvakhet og/eller slapp lammelse.

Prevalens av sykdommen: 1-1,9 per 100 tusen mennesker. Utbruddet av sykdommen observeres i en alder av 30-50 år.

Årsakene til sykdommen er ukjente, så syndromet kalles ellers idiopatisk polynevropati. Immunmedierte faktorer spiller en rolle i utviklingen av sykdommen. 2 uker før symptomene på sykdommen begynner, merker de fleste pasienter symptomer på luftveier eller mage-tarmkanalen. tarminfeksjon.

Symptomer på Guillain-Barré syndrom

Symptomer på sykdommen vises akutt. De fleste pasienter opplever smerte (opptil 80 %) og parestesi (opptil 20 %). Svakhet i bena, deretter i armene, og muskler i overkroppen øker over flere dager (90%). Muskelsvakhet utvikler seg raskt, men slutter å utvikle seg innen 4 uker etter debut. Nummenhet, smerter i føtter, hender og noen ganger rundt munnen har vært tilstede siden sykdomsutbruddet (70 %). Svakhet i ansiktsmuskulaturen, problemer med å svelge og puste vises etter 1-2 uker. 30 % av pasientene kan oppleve dysfunksjon av lukkemusklene.

En objektiv undersøkelse avslører symmetrisk slapp overveiende distal tetraparese (nedre paraparese), opp til tetraplegi; parestesi, hyperestesi av typen "sokker", "hansker"; smerte ved palpasjon langs nervestammene (opptil 100%). I 30 % av tilfellene kan symptomer på spenning påvises (Lasega, Neri). Karakterisert av en skarp depresjon eller tap av dype reflekser. I 60-80% av tilfellene observeres bulbar lidelser og parese av ansiktsmuskler. Vanligvis er skade på det sympatiske nervesystemet manifestert av dysautonome lidelser (rikelig svette, hypertensjon, postural hypotensjon, etc.). Utvikling av respirasjonssvikt (parese av mellomgulvet og respirasjonsmuskulaturen) og hjerterytmeforstyrrelser kan være livstruende (30 %).

Diagnostikk

• Studie av cerebrospinalvæske (protein-celledissosiasjon, fra 2. uke - en moderat økning i proteininnhold).
• Serologiske blodprøver for infeksjoner.
• ENMG (primær demyeliniserende lesjon).
• Blodtrykksovervåking, EKG, respirasjonsfunksjonstesting.

Differensialdiagnose:

• Andre polynevropatier (med difteri, porfyri).
• Tverrgående myelitt.
• Akutte lidelser cerebral sirkulasjon i vertebrobasilar regionen.

Behandling av Guillain-Barré syndrom

Behandling foreskrives først etter bekreftelse av diagnosen av en medisinsk spesialist. Vedlikehold av vitale funksjoner (ventilasjon), plasmaferese og pulsterapi med klasse G immunglobuliner er nødvendig.

Essensielle medikamenter

Det er kontraindikasjoner. Spesialistkonsultasjon er nødvendig.

• (humant immunglobulin klasse G). Doseringsregime: administrert intravenøst ​​i en dose på 0,4 g/kg én gang daglig i 5 dager.
• (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler). Doseringsregime: IM - 100 mg 1-2 ganger daglig; etter smertelindring foreskrives det oralt i en daglig dose på 300 mg i 2-3 doser, en vedlikeholdsdose på 150-200 mg/dag.
• (antikonvulsiv). Doseringsregime: oralt, starter med 0,1 g 2 ganger daglig, deretter økes dosen med 0,1 g per dag til 0,6-0,8 g (i 3-4 doser). Etter at smertene forsvinner, reduseres dosen gradvis til 0,1-0,2 g per dag.
• (beroligende, hypnotisk, antihistamin). Doseringsregime: 1-5 ml 1 % oppløsning intramuskulært. Oralt 0,025-0,05 g 1-3 ganger daglig. Behandlingsforløpet er 10-15 dager.
• Prozerin (hemmer av acetylkolinesterase og pseudocholinesterase). Doseringsregime: oralt for voksne, 10-15 mg 2-3 ganger daglig; subkutant - 1-2 mg 1-2 ganger om dagen.

Guillain-Barré syndrom regnes som en av de alvorlige nevrologiske sykdommene, når det menneskelige immunsystemet endrer polaritet og ødelegger sine egne celler - nevroner. Dette fører til autonom dysfunksjon og, i mangel av rettidig hjelp, til lammelse. Sykdommen har sine egne symptomer, som gjør det mulig å gjenkjenne sykdommen og starte behandlingen i tide. I følge statistikk er omtrent 2% av mennesker utsatt for patologi. Mer enn 80% av dem er fullstendig kurert takket være moderne terapeutiske metoder.

Fører til

Dette syndromet har vært kjent for medisinsk vitenskap i mer enn 100 år. Men til i dag har de eksakte årsakene til patologien og alle faktorene som provoserer dens forekomst ikke blitt fullstendig belyst.

Det antas klassisk at årsaken til sykdommen ligger i funksjonsfeilen i det menneskelige immunsystemet. Med et sunt immunsystem, når fremmede celler kommer inn i kroppen, utløses en intern "alarm" og kampen mot infeksjoner og avvisning av farlige elementer begynner. Når Guillain-Barrés syndrom oppstår, slår forsvarsmekanismene feil, og forvirrer «venner og fiender»: de forveksler menneskelige nevroner med fremmede celler og kjemper mot dem. Det viser seg at menneskets immunsystem ødelegger nervesystemet. Denne konflikten fører til patologi.

Hvorfor slike "feil" oppstår i kroppens forsvar er også et lite studert spørsmål. Årsakene til at sykdommen kan utvikle seg er forankret i ulike skader og sykdommer. Vanlige triggerfaktorer er:

1. Traumatiske hjerneskader.

Fysiske skader som resulterer i hevelse i hjernen eller svulster i den er spesielt farlige. Sannsynligheten for at syndromet vil påvirke nervesystemet er ganske høy. Derfor tar leger hensyn til tilstedeværelsen av tidligere traumatiske hjerneskader både når de diagnostiserer selve GBS, og under kontrollundersøkelser av en person som allerede har kommet seg etter hjerneødem, som et forebyggende tiltak.

2. Virusinfeksjoner.

Menneskekroppen takler med hell mange infeksjoner. Men ved hyppige virussykdommer eller for lang behandling svekkes immunforsvaret. Hvis behandlingen av den infeksjons-inflammatoriske prosessen ble forsinket eller sterke antibiotika ble brukt, dobles risikoen for å forårsake GBS. Immunsystemet begynner feilaktig å oppfatte nevroner som smittestoffer og sender en kommando til hvite blodceller om å ødelegge det øvre laget nerveceller. Som et resultat mister myelinbelegget av nevroner sin struktur, og nervesignaler kommer fragmentarisk inn i vevet, og forsvinner gradvis helt. Dette er årsaken til organsvikt og lammelse av kroppsdeler.

3. Predisposisjonen er arvelig.

Syndromet studeres ikke bare av en persons livshistorie, men også av hans disposisjon for endringer i polariteten til immunsystemet. Hvis Guillain-Barre patologi allerede har blitt møtt i familien, faller pasienten automatisk inn i risikosonen: den minste hodeskade eller mindre infeksjonssykdommer kan bli en utløser for sykdomsutbruddet.

Det er andre mulige årsaker. GBS er observert hos personer med ulike allergier, etter vaksinasjon mot difteri eller polio, og som har gjennomgått større operasjoner eller kjemoterapi.

Symptomer

Nevropatologi Guillain-Barré har symptomer på tre former for sykdomsutvikling:

• akutt, når symptomene raskt manifesterer seg i løpet av få dager;
• subakutt, når sykdommen "svinger" fra 15 til 20 dager;
• kronisk, treg og den farligste på grunn av vanskeligheten med å diagnostisere og rettidig forebygging av irreversible prosesser.

Til å begynne med er Guillain-Barrés syndrom ledsaget av symptomer som ligner på en viral luftveisinfeksjon:

• en kraftig økning i kroppstemperatur;
• katarral inflammatorisk prosess i øvre luftveier;
• verkende ledd og generell svakhet.

Ofte er utbruddet av sykdommen ledsaget av gastrointestinale lidelser.

Men det er andre åpenbare symptomer som hjelper til å ikke forveksle ARVI og syndrom:

1. Svakhet i lemmer.

Ødeleggelse av nerveceller fører til en reduksjon og til og med tap av følsomhet og signaloverføring til muskelvev.

Først oppstår symptomer i form av ubehag i underbenene, deretter sprer ubehaget seg til føttene, samtidig som det vises i hendene. En person føler "kribling" i leddene i fingrene og vekslende verkende smerte med nummenhet. Kontroll og koordinasjon går tapt under enkle handlinger: det er vanskelig for en person å holde en skje eller skrive med en penn på papir.

Det er typisk at symptomene vises symmetrisk: muskelsvakhet eller prikking i fingrene vises samtidig i begge ben eller armer. Dette utelukker en rekke andre sykdommer assosiert med lidelser i muskelstrukturen eller muskel- og skjelettsystemet til en person.

2. Visuelt merkbar forstørrelse av magen.

Symptomer kommer også til uttrykk ved en sterkt utstående mage. Dette forklares av det faktum at den syke personen må endre helt fra øvre til abdominal pust. Dette skjer på grunn av svakhet i mellomgulvet: det blir vanskeligere og vanskeligere for pasienten å inhalere og puste ut gjennom brystet.

3. Vanskeligheter med å svelge.

Svekkede halsmuskler forstyrrer den normale svelgerefleksen. En person kan lett kveles av sitt eget spytt. Det blir stadig vanskeligere for pasienten å spise og tygge – også munnmusklene svekkes gradvis.

4. Inkontinens.

Pasienten har problemer med å kontrollere blæren eller akkumulerte gasser i tarmen.

Guillain-Barré syndrom påvirker nesten alle indre organer. Derfor er angrep av takykardi, hypertensjon, tåkesyn og andre manifestasjoner av kroppsdysfunksjon mulig.

Hvorfor er GBS farlig?

Medisinske studier viser statistikk der sykdommen oftest utvikler seg gradvis, over flere uker. Litt svakhet i lemmer forverres etter et par uker og først da begynner syndromet å virkelig plage personen.

På den ene siden gir dette deg litt tid til å rådføre deg med leger og avklare sykdommen. Men på den annen side truer det med utidig diagnose og behandlingskomplikasjoner i fremtiden. Tross alt vises symptomene veldig sakte og i denne formen kan de lett forveksles med utbruddet av en annen sykdom.

I sin akutte form utvikler syndromet seg så raskt at etter bare en dag kan en person lamme det meste av kroppen. Etter prikking i lemmer, vises svakhet i skuldre, rygg og hofte. Jo lengre hjelp gis ikke, i form av medisiner og maskinvarebehandling, jo større er sjansen for at lammelser ikke vil forbli for alltid.

Når det gjelder den akutte formen av GBS, når syndromet utvikler seg raskt, er åpenbare pustevansker merkbare i løpet av få timer. Ved et hyperdynamisk forløp av syndromet må du umiddelbart gå til sykehuset, hvor pasienten kan hjelpes, for eksempel ved å koble til kunstig åndedrett.

Behandling

Guillain-Barrés patologi er vellykket eliminert i mer enn sytti tilfeller av hundre. Moderne behandling av syndromet utføres på flere nivåer:

• symptomatisk;
• intensiven;
• legemiddel;
• blodrensende;
• muskel-restituerende;
• forebyggende.

Ved akutt utvikling av syndromet utføres selvfølgelig først og fremst behandling rettet mot å eliminere akutte symptomer som krever gjenopplivingsprosedyrer:

• tilkobling til et kunstig åndedrettsapparat ved nedsatt lungefunksjon og svak membran;
• bruk av et kateter for problemer med urinproduksjon;
• installasjon av et trakealtube og sonde for problematisk svelging.

Symptomatisk behandling inkluderer bruk av medisiner:

• avføringsmidler for forstoppelse;
• antipyretika, hvis kroppstemperaturen overstiger 38-39 grader;
• medisiner som regulerer hjertefrekvens og blodtrykk;
• øyedråper for å tørke ut øyeslimhinnen ved nedsatt motorisk funksjon av øyelokkene.

Det progressive syndromet kan stoppes ved maskinvare-blodrensing (plasmaferese), som fjerner deler av det sirkulerende plasmavolumet fra blodet. I stedet for plasma injiseres en isotonisk natriumløsning eller andre erstatninger i blodet.

Intravenøs administrering av immunglobulin er mye brukt. Hvis syndromet ikke er belastet med komplikasjoner, gir denne metoden positive resultater om noen måneder, og pasienten har alle muligheter til å gjenvinne sin normale friske tilstand.

Rehabilitering

Siden Guillain-Barrés syndrom skader ikke bare nevroner, men også de periossøse musklene, må den tilfriskende pasienten noen ganger lære seg å gå, holde en skje osv.

For å gjenopprette normal muskelaktivitet, brukes tradisjonell behandling:

• massasje og gnidning;
• fysioterapi;
• elektroforese;
• ta bad for avslapning og kontrastdusjer for muskeltonus;
• radonbad;
• applikasjon bivoks eller parafin;
• terapeutiske øvelser osv.

Under utvinningsstadiene foreskrives behandling med et helseforbedrende kosthold og vitaminterapi. Kroppen fyller intensivt opp reservene av vitamin B, kalium, kalsium og magnesium.

Pasienter som har hatt Guillain-Barre sykdom forblir registrert hos en nevrolog. De gjennomgår med jevne mellomrom forebyggende undersøkelser, hvis hovedoppgave er å identifisere forutsetningene for tilbakefall.

Rettidig behandling kan gjenopprette en persons evne til å leve. fullt liv: ta vare på deg selv og ikke vær redd for en aktiv livsstil.

Vi gjør deg oppmerksom på en detaljert video om dette syndromet:

RCHR (Republican Center for Health Development of the Health Department of the Republic of Kasakhstan)
Versjon: Kliniske protokoller fra Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan - 2016

Guillain-Barre syndrom (G61.0)

Nevrologi

generell informasjon

Kort beskrivelse

Godkjent
Felles kommisjon for kvalitet medisinske tjenester
Departementet for helse og sosial utvikling i Republikken Kasakhstan
datert 29. november 2016
Protokoll nr. 16

Guillain-Barre syndrom(Guillain-Barrésyndrom) (GBS) er en akutt, raskt progredierende autoimmun lesjon i det perifere nervesystemet, manifestert i form av parestesi i lemmer, muskelsvakhet og/eller slapp lammelse (monofasisk immun-mediert nevropati).

Synonymer for Guillain-Barré syndrom: akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, akutt idiopatisk polynevropati, infeksiøs polynevritt (polynevropati), akutt polyradikulitt, Guillain-Barré-Strohlsyndrom, Landry-Guillain-Barrésyndrom, Landry-Guillain-Barrésyndrom Barré-Strohlsyndrom), Landrys syndrom, Landrys stigende lammelse, fransk polio, etc.
Et trekk ved denne sykdommen er et selvbegrensende, monofasisk forløp med ekstremt sjeldne tilbakefall.

Korrelasjon av ICD-10 og ICD-9 koder

CodeICD-10		ICD-9 kode
G61.0	Guillain-Barré syndrom	357.0	Guillain-Barré syndrom

Dato for utvikling/revisjon av protokoll: 2016

Protokollbrukere: Fastleger, terapeuter, gjenopplivning, nevrologer (voksne, barn).

Nivå av bevis skala:

EN	En metaanalyse av høy kvalitet, systematisk gjennomgang av RCT-er eller store RCT-er med svært lav sannsynlighet (++) for skjevhet, hvis resultater kan generaliseres til en passende populasjon.
I	Høykvalitets (++) systematisk gjennomgang av kohort- eller kasuskontrollstudier eller høykvalitets (++) kohort- eller kasuskontrollstudier med svært lav risiko for skjevhet eller RCT-er med lav (+) risiko for skjevhet, resultatene av som kan generaliseres til relevant populasjon.
MED	Kohort- eller case-kontrollstudie eller kontrollert studie uten randomisering med lav risiko for skjevhet (+). Resultater som kan generaliseres til den aktuelle populasjonen eller RCT-er med svært lav eller lav risiko for skjevhet (++ eller +) hvis resultater ikke kan generaliseres direkte til den relevante populasjonen.
D	Saksserier eller ukontrollert studie eller ekspertuttalelse.

Klassifisering

Klassifisering

GBS er klassifisert som både en nevroinfeksjon og en post-infeksjonstilstand. Det er flere former for GBS, forskjellig i egenskapene til den patologiske prosessen, det primære applikasjonspunktet for autoimmun aggresjon (nerveskjede eller aksonal kjerne), prognose for utvinning og kliniske manifestasjoner.

I følge moderne konsepter er det minst 8 varianter (kliniske varianter/subtyper) av Guillain-Barré syndrom:
1) akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (klassisk form av Guillain-Barré syndrom);
2) akutt motor-sensorisk aksonal nevropati (AMSAN);
3) akutt motorisk aksonal nevropati (AMAN);
4) Miller-Fishers syndrom (MFS);
5) akutt panautonom nevropati (akutt panautonom Guillain-Barre syndrom, akutt pandysautonomi);
6) Bickerstaff hjernestammeencefalitt;
7) faryngo-cervico-brachial variant;
8) akutt kraniell polynevropati.
Det finnes også alternativer for å kombinere Miller-Fisher syndrom med andre former for Guillain-Barre syndrom (MFS/GBS overlappingssyndrom).

GBS er også klassifisert i henhold til alvorlighetsgraden av tilstanden avhengig av de kliniske manifestasjonene:
· mild form er preget av fravær eller minimal parese som ikke forårsaker betydelige vansker ved gange og egenomsorg;
· i moderate tilfeller oppstår en gangforstyrrelse som begrenser pasientens bevegelser eller krever hjelp eller støtte utenfra;
· i alvorlige tilfeller av sykdommen er pasienten sengeliggende og krever konstant omsorg, dysfagi observeres ofte;
· i ekstremt alvorlige tilfeller krever pasienter kunstig ventilasjon (ALV) på grunn av svakhet i åndedrettsmuskulaturen.

Nevrofysiologiske kriterier for klassifisering av GBS(R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Gruppe med primære demyeliniserende lesjoner:
tilstedeværelsen av minst ett av følgende tegn er nødvendig i minst 2 nerver eller to tegn i en nerve hvis alle andre nerver ikke er eksitable og amplituden til M-responsen ved det distale punktet er 10 % eller mer av nedre normalgrense:
· eksitasjonshastigheten (SPT) er mindre enn 90 % av den nedre normalgrensen, eller mindre enn 85 % når amplituden til M-responsen ved det distale punktet er mindre enn 50 % av den nedre normalgrensen ;
· den distale latensen til M-responsen overskrider den øvre grensen for normen med mer enn 10 %, eller med mer enn 20 % hvis amplituden til M-responsen ved det distale punktet er under den nedre grensen for normen;
· tilstedeværelse av dispersjon eller eksitasjonsblokk;
· F-bølgelatens overskrider den øvre normalgrensen med mer enn 20 %.

Gruppe med primær aksonal lesjon:
Det er ingen tegn på demyelinisering oppført ovenfor i noen nerve (unntatt ett tegn i 1 nerve hvis amplituden til M-responsen i det distale punktet er mer enn 10 % under den nedre normalgrensen), og i minst to nerver amplituden til M-responsen ved det distale punktet er mer enn 80 % under den nedre normalgrensen.

Gruppe med ikke-eksitable nerver:
· M-responsen kan ikke registreres i noen av de undersøkte nervene eller er kun tilstede i én nerve med en amplitude i det distale punktet mer enn 10 % under den nedre normalgrensen.

Uspesifisert gruppe:
· endringer identifisert under stimulering ENMG oppfyller ikke kriteriene til noen av gruppene ovenfor.

Diagnostikk (poliklinikk)

poliklinisk DIAGNOTIKK

Diagnostiske kriterier:
Klager:
· Økende muskelsvakhet i armer og/eller ben;
Nummenhet og redusert følsomhet;
· økt følsomhet (taktil, temperatur, etc.) i hender og føtter;
· smerter i rygg, skulder og bekkenbelte;
· svekket svelging, både fast føde og væsker;
· brudd på åndedrettsfunksjoner, opp til fravær av spontan pust, på grunn av svekkelse av åndedrettsmusklene, svekkelse av stemmen og hoste;
· hjertefrekvensforstyrrelse, hos noen kan det være veldig raskt, hos andre kan det gå sakte;
· lammelse av ansiktsmuskler;
· økt svetting;
svingninger i blodtrykket;
· ukontrollert utslipp av urin kan forekomme;
tap av senereflekser;
· skjelven og usikker gangart, dårlig koordinering av bevegelser;
· endringer i volumet av magen, dette skjer fordi det er vanskelig for en person å puste ved hjelp av mellomgulvet, og han blir tvunget til å bruke bukhulen;
· nedsatt synsskarphet - dobbeltsyn og skjeling forekommer oftest.
Symptomene er vanlige for både voksne, barn og nyfødte.

Anamnese: GBS utvikler seg vanligvis 1-3 uker etter en infeksjonssykdom (ARVI, influensa, bihulebetennelse, bronkitt, lungebetennelse, betennelse i mandlene, meslinger, kusma, diaré, etc.).
Nevrologiske symptomer vises plutselig; De fleste pasienter opplever smerte og parestesi.
Ved innsamling av anamnese er det viktig å avklare følgende aspekter.
Tilstedeværelse av provoserende faktorer. I omtrent 80 % av tilfellene er utviklingen av Guillain-Barré syndrom forut for en eller annen sykdom eller tilstand med 1-3 uker.
· infeksjoner i mage-tarmkanalen, øvre luftveier, kan utvikle seg etter en tarminfeksjon forårsaket av Campylobacter jejuni, etter infeksjoner forårsaket av herpesvirus (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, varicella-zoster-virus), Haemophilus influenzae, mycoplasmas, meslinger, kusma , Lyme borreliosis, etc. I tillegg, med HIV-infeksjon, er utviklingen av Guillain-Barré syndrom mulig.
· vaksinasjon (rabies, stivkrampe, influensa, etc.);
· kirurgiske inngrep eller skader av enhver lokalisering;
· tar visse medisiner (trombolytiske legemidler, isotretinoin, etc.) eller kontakt med giftige stoffer;
· noen ganger utvikler Guillain-Barré syndrom på bakgrunn av autoimmune (systemisk lupus erythematosus) og tumor (lymfogranulomatose og andre lymfomer) sykdommer.

Det er et visst mønster i økningen i symptomer, basert på hvilke 3 stadier av sykdommen skilles:
· progresjon (1-4 uker) - utseende og intensivering av nevrologiske lidelser;
· platå (10-14 dager) - stabilisering av det kliniske bildet;
· omvendt utvikling (fra flere uker til 2 år) - gjenoppretting av normal funksjon av kroppen.

Fysisk undersøkelse inkluderer:
· generell somatisk status: allmenntilstand og alvorlighetsgrad, kroppstemperatur, måling av pasientens vekt, undersøkelse av huden, pust, puls, blodtrykk, tilstand Indre organer(lunger, hjerte, lever, nyrer, etc.).
· nevrologisk status:
En nevrologisk undersøkelse er rettet mot å identifisere og vurdere alvorlighetsgraden av hovedsymptomene på Guillain-Barrés syndrom - sensoriske, motoriske og autonome lidelser.
· vurdering av muskelstyrke i lemmer;
· studie av reflekser - Guillain-Barrés syndrom er preget av areflexia (det vil si fraværet av de fleste reflekser);
· følsomhetsvurdering - tilstedeværelsen av hudområder med følelse av nummenhet eller prikking;
· vurdering av bekkenorganfunksjon - kortvarig urininkontinens er mulig;
· vurdering av cerebellar funksjon - tilstedeværelsen av ustabilitet i Romberg-posisjonen (står med armene utstrakt foran deg og øynene lukket), mangel på koordinering av bevegelser;
· vurdering av bevegelser av øyeeplene - med Guillain-Barré syndrom er det mulig fullstendig fravær evne til å bevege øynene;
· Utføre autonome tester - for å vurdere skade på nervene som innerverer hjertet;
· hjertets reaksjon på plutselig oppreisning fra liggende stilling vurderes, fysisk aktivitet;
· vurdering av svelgefunksjon.

Vurdering av alvorlighetsgraden av motorisk underskudd hos barn over 3 år utføres ved å bruke den nordamerikanske skalaen:

Stadium 0 av Guillain-Barre syndrom er normalt;

Trinn 1 - minimal motorisk svekkelse;

Trinn II - evne til å gå 5m uten støtte eller støtte;

Trinn III - evne til å gå 5m med støtte eller støtte;

Trinn IV - manglende evne til å gå 5m med støtte eller støtte (begrenset til en seng eller rullestol);

Stage V av Guillain-Barre syndrom - behovet for kunstig ventilasjon;

Fase VI - død.

I klinisk praksis for å vurdere alvorlighetsgraden av bevegelsesforstyrrelser, brukes en muskelstyrkeskala for lemmer (A. Szobor, 1976).

0 poeng - det er ingen bevegelse i muskelen.

1 poeng - minimale bevegelser i muskelen, men pasienten kan ikke støtte vekten av lemmet.

2 poeng - pasienten opprettholder vekten av lemmen, men motstanden gitt til forskeren er minimal.

3 poeng - pasienten motstår forsøk på å endre posisjonen til lemmen, men dette er ubetydelig.

4 poeng - pasienten motstår godt anstrengelser for å endre posisjonen til lemmen, men det er en viss nedgang i styrke.

5 poeng - muskelstyrke tilsvarer fagets alder og konstitusjonelle norm.

Kliniske varianter av AIDP

Alternativ	Grunnleggende kliniske symptomer
Med et typisk klinisk bilde
Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati (typisk GBS) (>85 %)	Svakhet i lemmer med relativt milde føleforstyrrelser (eventuelt isolerte motoriske forstyrrelser).
Akutt motoraksonal polynevropati (>5 %)	Svakhet i lemmer uten endringer i følsomhet. Dype reflekser kan bli bevart. Rask gjenoppretting av funksjoner. Forekommer mest hos barn.
Akutt motorisk-sensorisk aksonal polynevropati (>1 %)	Svakhet og føleforstyrrelser i lemmer. Rask utvikling av alvorlige motoriske mangler med langsom og ufullstendig restitusjon. Forekommer mest hos voksne.
Med et atypisk klinisk bilde
Miller-Fishers syndrom (>3 %)	En kombinasjon av ataksi, hovedsakelig av cerebellar type, med areflexia, oftalmopolegia, og noen ganger mild svakhet i lemmer. Følsomheten er vanligvis bevart.

Laboratorieforskning:

· OAC - for å utelukke inflammatorisk sykdom i indre organer, ledsaget av polynevropatisk syndrom;
· blodsukkertest (for å utelukke diabetisk polynevropati);
· biokjemiske blodprøver - kreatin, urea, AST, ALT, bilirubin (for å utelukke metabolsk polynevropati);
· blodprøver for gasssammensetning og elektrolyttkonsentrasjoner - biokjemiske blodprøver bidrar til å utelukke metabolske polynevropatier;
· PCR av blod for hepatittvirus - for å utelukke polynevropatisk syndrom ved hepatitt
· blodprøve for HIV-infeksjon - for å utelukke polynevropati assosiert med HIV-infeksjon;
· PCR-blodprøve for virusinfeksjoner (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Borreliaburgdorferi, Campylobacter jejuni, etc.) - hvis det er mistanke om en infeksiøs etiologi av GBS.

Instrumentale studier:
· Røntgen av brystorganene - for å utelukke inflammatorisk lungesykdom eller tilhørende lungekomplikasjoner når luftveismusklene er svekket;
· EKG - for å identifisere eller utelukke vegetative hjerterytmeforstyrrelser i GBS-klinikken;
· Ultralyd av organer bukhulen- sykdommer i indre organer (lever, nyrer, etc.) kan være ledsaget av polynevropati som ligner på GBS;
· MR av hjernen *-nødvendig for differensialdiagnose med CNS-patologi (akutt cerebrovaskulær ulykke, encefalitt);
MR- ryggmarg* - for å utelukke skade (myelitt) på nivået av den cervikale fortykkelsen av ryggmargen (C4 - Th2);
· Elektroneuromyografi** (ENMG) - kan være normalt i løpet av den første uken av sykdommen, hvis muskler er skadet, oppdages en denerveringstype av ENMG-kurve, pulsledning er langsom, tegn på skade på myelin eller aksoner Nåleelektromyografi karakteriseres ved tilstedeværelsen av tegn på den pågående denerverings-reinnervasjonsprosessen ved polynevropati. Oftest undersøkes distale muskler i øvre og nedre ekstremiteter (for eksempel tibialis anterior, extensor digitorum communis), og om nødvendig proksimale muskler (for eksempel quadriceps femoris).

*N.B.! Absolutte kontraindikasjoner for MR er: et fremmedlegeme av metall i bane; intrakranielle aneurismer klippet med ferromagnetisk materiale; elektroniske enheter i kroppen (pacemaker); hematopoetisk anemi (for kontrast).
Relative kontraindikasjoner for MR er:
· alvorlig klaustrofobi;
· metallproteser, klipp plassert i ikke-skannede organer;
· intrakranielle aneurismer klippet med ikke-ferromagnetisk materiale.

** N.B.! ENMG er den eneste instrumentelle diagnostiske metoden som lar deg bekrefte henholdsvis lesjoner i det perifere nervesystemet og diagnosen GBS, samt klargjøre arten av patologiske endringer (demyeliniserende eller aksonale) og deres utbredelse.

Protokollen og omfanget av ENMG-studier hos pasienter med GBS avhenger av de kliniske manifestasjonene av sykdommen:
- for overveiende distale pareser undersøkes lange nerver på armer og ben: minst 4 motoriske og 4 sensoriske (motoriske og sensoriske deler av median- og ulnarervene; peroneale, tibiale, overfladiske peroneale og surale nerver på den ene siden). De viktigste ENMG-parametrene vurderes:
· motoriske responser (distal latens, amplitude, form og varighet), tilstedeværelsen av eksitasjonsledningsblokker og responsspredning vurderes; hastigheten på eksitasjonsutbredelsen langs motorfibre i de distale og proksimale områdene analyseres;
· sensoriske responser (amplitude) og eksitasjonshastighet langs sensoriske fibre i de distale seksjonene;
· sene ENMG-fenomener (F-bølger): latens, form og amplitude av responser, størrelsen på kronodispersjon og prosentandelen av frafall analyseres.
- i nærvær av proksimal parese er ytterligere undersøkelse av to korte nerver (aksillær, muskulokutan, femoral, etc.) med vurdering av motoriske responsparametere (latens, amplitude, form) obligatorisk.
Det må huskes at de første tegnene på denerveringsprosessen vises ikke tidligere enn 2-3 uker etter sykdomsutbruddet, og tegn på reinnervasjonsprosessen - ikke tidligere enn 4-6 uker.

Diagnostiske kriterier for klassisk GBS av Asbury A.K. og Cornblath D.R.
basert på kliniske data og laboratoriedata:
· tilstedeværelsen av progressiv motorisk svakhet som involverer mer enn ett lem i den patologiske prosessen;
areflexia eller alvorlig hyporefleksi;
· cerebrospinalvæskeanalyse - tilstedeværelsen i 1 μl cerebrospinalvæske av ikke mer enn 50 monocytter og/eller 2 granulocytter 2+.

Systemet for diagnostisering av GBS, hvis kriterier er formulert av National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (USA):

Obligatoriske kriterier:

progressiv motorisk svakhet i mer enn ett lem;

· alvorlighetsgraden av paresen varierer fra minimal svakhet i bena til tetraplegi;

· hemming av reflekser av varierende grad.

Hjelpekriterier for diagnostisering av syndromet:

1. svakhet øker innen 4 uker fra sykdomsutbruddet;

2. relativ symmetri av lesjonen;

3. mild sensorisk svekkelse;

4. involvering av kraniale nerver i den patologiske prosessen;

5. utvinning;

6. symptomer på autonom dysfunksjon;

7. det vanlige fraværet av en febril periode ved sykdomsutbruddet;

8. økte proteinnivåer i cerebrospinalvæsken (CSF) 1 uke etter debut av sykdomssymptomer, forutsatt at antall mononukleære leukocytter vanligvis ikke overstiger 10 celler per 1 mm3;

9. forstyrrelse av den ledende funksjonen til nerver i løpet av sykdommen i omtrent 80 % av tilfellene;

10. fravær av etablerte årsaker til skade på perifere nerver, slik som påvirkning av heksakarbon, porfyri, difteri, andre toksiske og smittsomme sykdommer som etterligner GBS.

Tegn som absolutt utelukker diagnosen GBS:
· asymmetri av parese;
· utelukkende sensoriske forstyrrelser;
· vedvarende bekkenlidelser;
· uttalte bekkenlidelser;
· nylig difteri;
tilstedeværelse psykopatologiske symptomer- hallusinasjoner, vrangforestillinger;
· påvist forgiftning med salter av tungmetaller og andre.

Diagnostisk algoritme:

Diagnostikk (sykehus)

DIAGNOSTIKK PÅ INPASIENTNIVÅ

Diagnostiske kriterier på sykehusnivå: se poliklinisk nivå.

Klager og anamnese: se poliklinisk nivå.

Fysisk undersøkelse: se poliklinisk nivå.

* N.B.! Kriteriene som er gitt i paragraf 9, første ledd er karakteristiske for GBS, aksonale, paraparetiske og pharyngo-cervico-brachiale former, og former som Miller Fishers syndrom og akutt pandysautonomi er klinisk signifikant forskjellige fra andre former for GBS, derfor aksepterte kriterier for å diagnostisere denne sykdommen vanskelig å bruke for dem. Diagnosen i disse tilfellene stilles først og fremst på grunnlag av anamnestiske data og det kliniske bildet av sykdommen.

Kjennetegn på Miller Fishers syndrom.







· slående, forvirring på grunn av hyponatremi assosiert med overproduksjon av antidiuretisk hormon. Kramper kan oppstå når plasmanivåene av natrium er mindre enn 120 mmol/L.

Kjennetegn på akutt pandysautonomi.
· utseendet av nevrologiske symptomer 1-2 uker etter en viral eller bakteriell infeksjon;
· tilstedeværelse av isolert skade på det autonome nervesystemet;
· det kardiovaskulære systemet er ofte påvirket (postural hypotensjon, arteriell hypertensjon, takykardi, hjertearytmier);
tåkesyn, tørre øyne, anhidrose;
· dysfunksjon i mage-tarmkanalen (paralytisk ileus);
Vansker med vannlating, akutt urinretensjon;
· økt svette, blåaktig farge på huden på hender og føtter, kulde i ekstremitetene;
· slående, forvirring på grunn av hyponatremi assosiert med overproduksjon av antidiuretisk hormon. Kramper kan oppstå når plasmanivåer av natrium er mindre enn 120 mmol/l;
· utvinning skjer gradvis og ofte ikke fullstendig.

For å stille en diagnose av Guillain-Barré syndrom, er det nødvendig å tydelig fastslå historien om utviklingen av sykdommen, sammen med en vurdering av den nevrologiske statusen, og sammenligne den med de diagnostiske kriteriene for GBS (WHO; 1993). Det er tilrådelig å utføre en lumbalpunktur med en studie av cerebrospinalvæsken, samt bekrefte det nevrale nivået av lesjonen og avklare sykdomsformen i henhold til ENMG-undersøkelsen.

Diagnostisk algoritme:
GBS bør først og fremst skilles fra tilstander som kan føre til utvikling av akutt perifer tetraparese. Differensialdiagnostisk søk ​​er sterkt forenklet når du bruker en unik algoritme utviklet av forskere fra Federal State Budgetary Institution "NTS" fra det russiske akademiet for medisinske vitenskaper.

Differensialdiagnostisk algoritme for akutt slapp tetraparese (AFT)

Merk: OVT-akutt slapp tetraparese; EMG elektromyografi; PSP polynevropati; GBS - Guillain-Barre syndrom; LP - lumbal punktering; BHAK - biokjemisk blodprøve; RF - revmatisk faktor; CRP - C-reaktivt protein; CPK - kreatininfosfokinase; MR - magnetisk resonansavbildning (minst 1 Tesla); CT - computertomografi.

Laboratorieforskning: se poliklinisk nivå (for de undersøkelsene som var oppført i tillegg).

Liste over grunnleggende laboratorietester:
· blod for immunglobuliner - når man planlegger spesifikk behandling med klasse G immunglobuliner, er det nødvendig å bestemme Ig-fraksjoner i blodet, lave konsentrasjoner av IgA er vanligvis assosiert med dens arvelige mangel, i slike tilfeller er det høy risiko for å utvikle anafylaktisk sjokk ( immunglobulinbehandling er kontraindisert);
· studier av cerebrospinalvæske (cytose, proteinkonsentrasjon). Når man analyserer cerebrospinalvæske, blir følgende tre indikatorer vanligvis vurdert blant de diagnostiske kriteriene som bekrefter GBS:
· tilstedeværelse av økt proteininnhold,
økt albuminfraksjon,
· fravær av samtidig økning i cytose.
I tillegg kan følgende diagnostiske tester anbefales for å bekrefte diagnosen og klargjøre egenskapene til GBS i et bestemt tilfelle:
· blodprøve for autoantistoffer mot gangliosider, med obligatorisk testing av GM1, GD1a og GQ1b dersom pasienten har oculomotoriske forstyrrelser;
· blodprøve for IgA-antistoffer mot Campylobacter jejuni;
· studie av innholdet av biomarkører av nevrofilament tunge kjeder, tau-protein og gliofibrillært surt protein i blodserum.

Instrumentale studier: se poliklinisk nivå.

I alvorlige tilfeller av sykdommen (rask progresjon, bulbar lidelser), bør 24-timers overvåking av blodtrykk, EKG, pulsoksymetri og lungefunksjonstesting (spirometri, peak flowmetri), overvåking av lungefunksjon (bestemmelse) utføres (i intensivavdelingen). vital kapasitet lunger (VC) for rettidig identifisering av indikasjoner for overføring av pasienten til mekanisk ventilasjon.

Differensialdiagnose

GBS må skilles fra andre sykdommer manifestert av akutt perifer parese, primært fra poliomyelitt (spesielt hos små barn) og andre polynevropatier (difteri, porfyri). I tillegg kan lesjoner i ryggmargen og hjernestammen (tverrgående myelitt, hjerneslag i det vertebrobasilære systemet) og sykdommer med nedsatt nevromuskulær overføring (myasthenia gravis, botulisme) ha et lignende klinisk bilde.

Diagnose	Begrunnelse for differensialdiagnose	Undersøkelser	Eksklusjonskriterier diagnose
Poliomyelitt (spesielt hos små barn)	Akutt perifer parese	· ENMG; · nål EMG; · konsultasjon med en terapeut; · konsultasjon spesialist på infeksjonssykdommer	· epidemiologisk anamnese; · tilstedeværelse av feber ved begynnelsen av sykdommen; · symptomer fra mage-tarmkanalen; asymmetri av lesjonen; · fravær av objektive sensitivitetsforstyrrelser; høy cytotose i cerebrospinalvæsken; · diagnosen polio bekreftes ved hjelp av virologiske eller serologiske studier.
Andre polynevropatier (inflammatorisk: kronisk inflammatorisk polynevropati med akutt debut, Sjögrens sykdom, Churg-Strauss sykdom, kryoglobulinemisk vaskulitt; Smittsom: HIV-assosiert, Lyme sykdom; Giftig: difteri, porfyri, medisinsk, akutt alkohol, tungmetallforgiftning Dysmetabolsk: polynevropati av kritiske tilstander, med nyre-, leversvikt, akutt hyperglykemisk polynevropati)	Akutt perifer parese	· ENMG; · nål EMG; · Konsulentterapeut; · spesialist på infeksjonssykdommer; · biokjemiske blod- og urinprøver	· tegn på den nåværende denerverings-reinnerveringsprosessen; · i favør av porfyri er kombinasjonen av overveiende motorisk polynevropati med alvorlige magesmerter, intestinal parese, arteriell hypertensjon, takykardi, alvorlige mentale endringer (fra depresjon til delirium), søvnforstyrrelser og epileptiske anfall. Porfyri har en endring i fargen på urinen, som i lyset får en rødlig fargetone, og deretter en rik rødbrun farge
Tverrgående myelitt Lesjon på nivået av cervikal fortykkelse av ryggmargen (C4 - Th2) post-infeksiøs (M.pneumoniae, Schistosoma), post-vaksinasjon, viral (enterovirus, herpes), myelitt assosiert med HIV, med demyeliniserende sykdommer av sentralnervesystemet, med systemiske sykdommer (systemisk rød lupus, Sjögrens sykdom, akutt nekrotiserende vaskulitt)	Akutt perifer parese	MR av ryggmargen og hjernen; · ENMG; · ulemper. terapeut; · infeksjonskonsulent.	· segmentell grense for sensorisk svekkelse; · vedvarende bekkenlidelser; · manglende involvering av ansikts- og luftveismuskler ved alvorlig tetraparese.
Akutt brudd på spinal sirkulasjon, i vertebero-basilar regionen. (vaskulær trombose i ryggmargen, vaskulær misdannelse, aneurisme, kompresjon, traumer, neoplasma i ryggmargen)	Akutt perifer parese	MR av hjernen og ryggmargen; · ENMG; · ulemper. terapeut; · ulemper. nevrokirurg.	Akutt utvikling (vanligvis innen få minutter); · i de fleste tilfeller, depresjon av bevissthet (koma); · Diagnosen bekreftes til slutt ved hjelp av MR av hjernen/ryggmargen.
Myasthenia gravis	Akutt perifer parese	· ENMG.	· variasjon av symptomer; · fravær av sensoriske forstyrrelser; karakteristiske endringer i senereflekser; · diagnosen bekreftes ved hjelp av EMG (deteksjon av dekrementfenomenet); · positiv farmakologisk test med proserin.
Botulisme	Akutt perifer parese	· ENMG; · infeksjonskonsulent.	· relevante epidemiologiske data, · synkende type spredning av parese, · sikkerhet i noen tilfeller av senereflekser, fravær av sensoriske forstyrrelser, ingen endringer i quora.

Behandling i utlandet

Få behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Få råd om medisinsk turisme

Behandling

Narkotika ( aktive ingredienser), brukt i behandlingen

Behandling (poliklinikk)

poliklinisk BEHANDLING

Behandlingstaktikker:
Mistanke om Guillain-Barré syndrom, selv med minimal alvorlighetsgrad av symptomer, er grunnlaget for akuttinnleggelse, og symptomatisk behandling utføres på poliklinisk stadium, og når en diagnose er stilt sendes de til sykehuset, og pasienten og hans pårørende må advares om mulig rask forverring av tilstanden.

Ikke-medikamentellbehandling: Nei.

Medikamentell behandling:
Symptomatisk terapi:
· hvis blodtrykket øker, kan nifedipin foreskrives, 10-20 mg sublingualt;
For å redusere takykardi brukes propranalol, i en startdose på 20 mg 3 ganger daglig; deretter økes dosen gradvis til 80-120 mg i 2-3 doser, under kontroll av blodtrykk, hjertefrekvens, EKG;
· for bradykardi - atropin, voksne: intravenøs bolus under EKG og blodtrykkskontroll - 0,5-1 mg, om nødvendig, gjenta administreringen etter 3-5 minutter; maksimal dose 0,04 mg/kg (3 mg). Barn - 10 mcg/kg;
For å redusere smerte, administreres smertestillende og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler:
· ketorolac, oralt i en enkeltdose på 10 mg eller gjentatte ganger, avhengig av alvorlighetsgraden av smertesyndromet, 10 mg opptil 4 ganger daglig. Maksimum daglig dose bør ikke overstige 40 mg, eller ikke mer enn 60 mg administreres intramuskulært i 1 administrering; vanligvis 30 mg hver 6. time.
Diklofenak, intramuskulært. Enkeltdose - 75 mg, maksimal daglig dose - 150 mg (med en pause mellom dosene på minst 30 minutter).
ibuprofen, 1-2 tabletter 3-4 ganger om dagen; om nødvendig - 1 tablett hver 4. time. Ikke ta oftere enn hver 4. time. Maksimal daglig dose for voksne bør ikke overstige 1200 mg (ikke mer enn 6 tabletter i løpet av 24 timer).

Handlingsalgoritme i nødssituasjoner: symptomatiske terapitiltak.

Andre typer behandling: Nei.

· konsultasjon med en spesialist på infeksjonssykdommer - etablere eller utelukke en infeksjonssykdom (infeksiøs mononukleose, borreliose, HIV, etc.);
· konsultasjon med en terapeut - etablere eller ekskludere en terapeutisk sykdom (inflammatorisk sykdom i indre organer: lunger, nyrer, lever, etc.);
· konsultasjon med en endokrinolog, nefrolog, revmatolog - om nødvendig for å utelukke somatisk patologi.

Forebyggende tiltak:
· Det er ingen spesifikk forebygging av sykdommen; leger kan anbefale å behandle alle infeksjonssykdommer helt i begynnelsen av utviklingen, dette vil redusere den negative effekten av patogener på nervesystemet.

Pasientovervåking:
· karakter generell tilstand pasienten med en beskrivelse av tilstanden til huden; pasientens vekt;
· hemodynamiske indikatorer: antall respirasjonsbevegelser, A/D, hjertefrekvens, puls;
· vurdering av nevrologisk status.

· Etiopatogenetisk behandling utføres ikke på dette stadiet, og derfor er det ingen indikatorer.

Behandling (ambulanse)

DIAGNOSE OG BEHANDLING PÅ AKUTSTADET

Diagnostiske tiltak:
GBS har ofte veldig akutt forløp og er potensielt livstruende, fordi, fra bena, utvikler lesjonen seg og sprer seg til bulbaren og andre kraniale nerver, og derfor er følgende tiltak nødvendig:

Svelgevurdering- ved bulbar parese, svelgesvikt, for å forhindre aspirasjon
· nasogastrisk sonde.

Pustevurdering- mulig utvikling av progressiv respirasjonssvikt, og ikke bare av den obstruktive typen på grunn av bulbar lammelse, men også med skade på phrenic nerve (preget av en paradoksal type pust - ved innånding kollapser den fremre bukveggen) og interkostale nerver.
· trakeal intubasjon (for videre overføring av pasienten til mekanisk ventilasjon).

Hjertefunksjonsvurdering:
· EKG - reduksjon og jevn inversjon av S-T-segmentet, økning i Q-T-intervallet, hjertestans er mulig.
Under transport er det viktig å passe på å opprettholde luftveiene åpenhet, nøye overvåke blodtrykk og hjerterytme (takykardi, ortostatisk hypotensjon, arytmi, etc.).

Medikamentell behandling:
· syndrombehandling i henhold til akuttmedisinsk behandlingsprotokoll.

Behandling (stasjonær pasient)

INPASIENT BEHANDLING

Behandlingstaktikker: Hovedmålet med behandlingen er: gjenoppretting av vitale funksjoner, eliminering av symptomer på en autoimmun sykdom ved bruk av spesifikke teknikker, rehabiliteringsperiode for pasienten, forebygging av komplikasjoner. Det første som må gjøres er å plassere pasienten på sykehus, og om nødvendig koble ham til en ventilator, installere et kateter ved vannlatingsproblemer, installere en nasogastrisk sonde ved problemer med å svelge.

Ikke-medikamentell behandling:
I alvorlige tilfeller med alvorlige pareser er det spesielt viktig å forhindre komplikasjoner forbundet med langvarig immobilitet hos pasienten (infeksjoner, liggesår, lungeemboli). riktig omsorg. Det er nødvendig å periodisk (minst hver 2. time) endre pasientens stilling, hudpleie, kontroll over funksjonene til blæren og tarmene, passive øvelser og forebygging av aspirasjon. Ved vedvarende bradykardi og risiko for utvikling av asystoli, kan installasjon av en midlertidig pacemaker være nødvendig.

Medikamentell behandling:
Spesifikk terapi for Guillain-Barré syndrom, rettet mot å stoppe den autoimmune prosessen, bruker for tiden pulsterapi med klasse G immunglobuliner og plasmaferese (se avsnitt - andre typer behandling). Effektiviteten til hver metode er relativt den samme, så deres samtidige bruk anses som upassende.
Immunoglobulin klasse G, som plasmaferese, reduserer varigheten av oppholdet på mekanisk ventilasjon; det administreres intravenøst ​​daglig i 5 dager i en dose på 0,4 g/kg. Mulige bivirkninger: kvalme, hodepine, muskelsmerter, feber.
Symptomatisk behandling for Guillain-Barrés syndrom utføres for å korrigere forstyrrelser i syre-base- og vann-elektrolyttbalansen, korrigere blodtrykksnivåer og forhindre dyp venetrombose og tromboemboli.
Infusjonsbehandling for korrigering av syre-base- og vann-elektrolytt-ubalanser, alvorlig arteriell hypotensjon.
Ved vedvarende alvorlig arteriell hypertensjon foreskrives antihypertensiva (β-blokkere eller langsomme kalsiumkanalblokkere) (se KP Arteriell hypertensjon).
For alvorlig takykardi er β-blokkere (propranolol) foreskrevet, for bradykardi er atropin foreskrevet (se nedenfor).
Med utviklingen av interkurrente infeksjoner er antibiotikabehandling nødvendig (medikamenter brukes bred rekkevidde handlinger).
For forebygging av dyp venetrombose og tromboemboli lungearterien lavmolekylært heparin foreskrives i profylaktiske doser to ganger daglig).
For smerter av nociseptiv opprinnelse (muskulære, mekaniske) anbefales NSAIDs; ved nevropatiske smerter er de foretrukne medikamentene gabapentin, karbamazepin, pregabalin (kun for voksne!) (se nedenfor).

Liste over essensielle medisiner:.

Narkotika	Enkeltdose	Administrasjonshyppighet
Immunoglobulin klasse G	0,4 g/kg i.v.	. 0,4 g/kg/dag i 5 dager, 1 gang per dag, 5 dager.
gabapentin	300 mg	1 dag 300 mg 1 gang / dag, 2 dager 300 mg 2 ganger / dag, 3 dager 300 mg 3 ganger / dag, deretter avhengig av individuell toleranse og effektivitet, kan dosen økes med 300 mg/dag hver 2.-3. dag til maksimalt 3600 mg/dag.
karbamazepin	200 mg	Anbefalt startdose er 200-400 mg per dag. Dosen kan økes gradvis inntil en tilfredsstillende klinisk effekt oppnås, i noen tilfeller kan den være 1600 mg per dag. Etter at smertesyndromet går i remisjon, kan dosen reduseres gradvis
pregabalin	150 mg	Behandlingen starter med en dose på 150 mg per dag, delt inn i to eller tre doser. Avhengig av pasientens individuelle respons og toleranse, kan dosen etter 3-7 dager økes til 300 mg per dag, og om nødvendig etter ytterligere 7 dager - til en maksimal dose på 600 mg per dag.

Liste over tilleggsmedisiner:.

Narkotika	Enkeltdose	Administrasjonshyppighet
nifedipin	10 mg	1-2 ganger under tungen
Propranalol	10 mg	20 mg 3 ganger daglig, deretter økes dosen gradvis til 80-120 mg i 2-3 doser, under kontroll av blodtrykk, hjertefrekvens, EKG
Atropin	0,5-1,0	voksne: intravenøs bolus under EKG og blodtrykksovervåking - 0,5-1 mg, om nødvendig, gjenta administreringen etter 3-5 minutter; maksimal dose 0,04 mg/kg (3 mg). Barn - 10 mcg/kg;
Ketorolac	10 mg	oralt en gang i en dose på 10 mg eller gjentatte ganger, avhengig av alvorlighetsgraden av smertesyndromet, 10 mg opptil 4 ganger daglig. Maksimal daglig dose bør ikke overstige 40 mg, eller ikke mer enn 60 mg administreres intramuskulært ved 1 administrering; vanligvis 30 mg hver 6. time Brukes ikke til barn.
Diklofenak	75 mg	intramuskulært, enkeltdose 75 mg, maksimal daglig dose - 150 mg (med en pause mellom dosene på minst 30 minutter). Barn gjelder ikke.
Ibuprofen	0,2 g	1-2 tabletter 3-4 ganger om dagen; om nødvendig - 1 tablett hver 4. time. Ikke ta oftere enn hver 4. time. Maksimal daglig dose for voksne bør ikke overstige 1200 mg (ikke mer enn 6 tabletter i løpet av 24 timer). Barn: 10-20 mg/kg 3 ganger daglig i 2-3 dager.

Kirurgisk inngrep, som indikerer indikasjoner for kirurgisk inngrep: Kirurgi kan være nødvendig for trakeostomi ved langvarig mekanisk ventilasjon (mer enn 10 dager), samt gastrostomi ved alvorlige og langvarige bulbar lidelser.

Andre typer behandling:
Du bør alltid huske den eksepsjonelle viktigheten av et sett med rehabiliteringstiltak for å forhindre komplikasjoner på grunn av pasientens immobilitet og for å opprettholde musklenes funksjonelle tilstand til et tilstrekkelig utvalg av uavhengige bevegelser vises.
Pasienten trenger:
- Fysioterapi
– Massasje har en gunstig effekt på stoffskiftet, som også akselererer nervevekst og reinnervasjon
- Fysioterapi for å forhindre dannelse av kontrakturer (elektrisk stimulering, varmeterapi, medisinsk elektroforese, etc.).
- Hyperbar oksygenering.
Membranplasmaferese reduserer alvorlighetsgraden av pareser og varigheten av mekanisk ventilasjon betydelig. Som regel gjennomføres 4-6 økter med et intervall på en dag; volumet av plasma erstattet i en økt må være minst 40 ml/kg. 0,9 % natriumkloridløsning eller rheopolyglucin brukes som erstatningsmedium.
Du bør huske på kontraindikasjoner for plasmaferese (infeksjoner, blødningsforstyrrelser, leversvikt), samt mulige komplikasjoner(elektrolyttubalanse, hemolyse, allergiske reaksjoner).

Indikasjoner for konsultasjon med spesialister:
· konsultasjon med spesialist på infeksjonssykdommer ved behov (ved fravær av spesialist på prehospitalt nivå) - etablering eller ekskludering kronisk infeksjon(brucellose, borreliose, etc.), så vel som i tilfelle bekreftelse av et smittestoff for korreksjon av etiologisk terapi;
· konsultasjon med en terapeut om nødvendig (i fravær av en spesialist på prehospitalt nivå) - etablering eller ekskludering av en terapeutisk sykdom (inflammatorisk sykdom i indre organer: lunger, nyrer, lever, etc.), korrigering av hemodynamiske parametere , elektrolyttbalanse under terapi;
· konsultasjon med en intensivlege - behandling av pasienter med alvorlige former for Guillain-Barré syndrom utføres sammen med en lege på intensivavdelingen;
· konsultasjon med kardiolog - ved alvorlige kardiovaskulære lidelser (vedvarende alvorlig arteriell hypertensjon, arytmier).

Indikasjoner for overføring til intensivavdelingen:
· alvorlig og ekstremt alvorlig grad av nevrologiske lidelser;
hemodynamisk ustabilitet;
· respiratorisk dysfunksjon.

Indikatorer for behandlingseffektivitet:
stabilisering av immunologisk status (kvantitativ og kvalitativ sammensetning Blod IgG og cerebrospinalvæske);
· regresjon av fokale nevrologiske symptomer.

Videre ledelse.
Etter at pasientens helsetilstand er normalisert, må han registreres hos en nevrolog. I tillegg vil det være nødvendig med forebyggende undersøkelser for å identifisere forutsetningene for tilbakefall av sykdommen på et tidlig tidspunkt. Dispensærobservasjon på klinikken på ditt bosted.
Etter slutten av den akutte perioden, omfattende rehabiliteringstiltak, planen som er utarbeidet individuelt avhengig av alvorlighetsgraden av gjenværende symptomer (fysioterapi, massasje, men termiske prosedyrer er kontraindisert!).
Pasienter som har hatt GBS. bør informeres om behovet for å observere et beskyttende regime i minst 6-12 måneder etter slutten av sykdommen. Fysisk overbelastning, overoppheting, hypotermi, overdreven solinnstråling og alkoholinntak er uakseptable. Du bør også avstå fra vaksinasjon i denne perioden.

Medisinsk rehabilitering

utføres i samsvar med standarden for organisering av medisinsk rehabilitering til befolkningen i republikken Kasakhstan, godkjent etter ordre fra helseministeren i republikken Kasakhstan datert 27. desember 2013 nr. 759.

Palliativ omsorg

Avhengig av type og alvorlighetsgrad av komplikasjoner som oppstår etter sykdommen, kan det være nødvendig tilleggsbehandling, som for eksempel:
· immobiliserte pasienter foreskrives heparin subkutant i en dose på 5000 enheter hver 12. time og midlertidig kompresjon av leggmusklene for å forhindre dyp venetrombose;
· massasje har en gunstig effekt på stoffskiftet, som også akselererer nervevekst og reinnervasjon;
· kinesioterapi har vist seg å stimulere reinnervasjon og gjenopprette muskelvolum;
· fysioterapi for å forbedre styrke, for å forhindre dannelse av kontrakturer (elektrisk stimulering, varmeterapi, medisinsk elektroforese);
· rehabilitering for å utvikle ferdigheter i dagliglivet og bruk av tilpasningsdyktige produkter for å hjelpe med dagliglivet;
· pasienten kan trenge ortopediske hjelpemidler eller andre hjelpemetoder for å forbedre bevegelsen;
· psykoterapi;

Sykehusinnleggelse

Indikasjoner for planlagt sykehusinnleggelse: Nei.

Indikasjoner for akutt sykehusinnleggelse:
· pasienter med GBS er underlagt sykehusinnleggelse på intensivavdelingen.

Informasjon

Kilder og litteratur

1. Referater fra møter i Den blandede kommisjonen for kvaliteten på medisinske tjenester i Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan, 2016
   1. 1. Bykova O. V., Boyko A. N., Maslova O. I. Intravenøs bruk av immunoglobuliner i nevrologi (Litteraturgjennomgang og egne observasjoner) // Nevrol. Blad - 2000, 5. S.32-39. 2. Gekht B. M., Merkulova D. M. Praktiske aspekter ved klinikken og behandlingen av polynevropatier // Neurol. journal - 1997. - Nr. 2. - S. 4-9. 3. Piradov M.A., Suponeva N.A. "Guillain-Barré syndrom: diagnose og behandling. Veiledning for leger" - 2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. "Intravenøs immunterapi i nevrologi" -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre syndrom hos barn // J. Child Neurol. 2004. V. 19. S. 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Inflammatoriske infiltrater i suralnervebiopsier ved Guillain-Barre syndrom og kronisk inflammatorisk demyeliniserende nevropati // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R.A., Brostoff S.W. et al. T-celleresponser på myelinproteiner i Guillin-Barre syndrom // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. S. 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N.M., Van Putten J.P. et al. Campylobacter DNA er tilstede i sirkulerende myelomonocytiske celler hos friske personer og hos personer med Guillain-Barre syndrom // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. S. 262–265. 9. Cooper J.C., Ben-Smith A., Savage C.O. et al. Uvanlig T-cellereseptor fenotype V-genbruk av gamma delta T-celler i en linje avledet fra perifer nerve til en pasient med Guillain-Barre syndrom // J. Neurol. Nevrokirurgi. Psykiatri. 2000. V. 69. S. 522–524. 10. Ilyas A.A., Chen Z.W., Cook S.D. et al. Immunoglobulin G underklassefordeling av autoantistoffer mot gangliosider hos pasienter med Guillain-Barre syndrom // Res. Commun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. S. 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Patogenese av Guillain-Barre syndrom // Expert Rev. Anti-infisere. Ther. 2003. V. 1. S. 597–608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. Fremskritt i forståelse og behandling av immunmedierte lidelser i det perifere nervesystemet // Muscle Nerve. 2004. V. 30. S. 131–156. 13. Adams D., Gibson J.D., Thomas P.K. et al. HLA-antigener ved Guillain-Barre syndrom // Lancet. 1977. nr. 2. S. 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Guillain-Barre og Fishers syndromer etter Campylobacter jejuni enteritt er assosiert med HLA-54 og Cwl uavhengig av anti-gangliosid antistoffer // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. S. 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Differensiell fordeling av HLA-DQ beta/DR beta-epitoper i de to formene for Guillain-Barre syndrom, akutt motoraksonal nevropati og akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (AIDP); identifikasjon av DQ beta-epitoper assosiert med mottakelighet for og beskyttelse mot AIDP // J. Immunol. 2003. V. 170. S. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. et al. HLA klasse II alleler er ikke en generell følsomhetsfaktor ved Guillain-Barre syndrom // Neurology. 2005. V. 64. S. 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Vurdering av gjeldende diagnostiske kriterier for Guillain-Barre syndrom // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21–24.

Informasjon

FORKORTELSER BRUKT I PROTOKOLLEN

CIDP	kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati
PNP	polynevropati
NMSP	arvelig motor-sensorisk polynevropati
SGB	Guillain-Barré syndrom
HELVETE	arteriell hypertensjon
PNS	perifert nervesystem
CNS	sentralnervesystemet
MR	Magnetisk resonansavbildning
PCR	polymerase kjedereaksjon
CSF	cerebrospinal væske
ESR	erytrocyttsedimentasjonshastighet
Ig	immunglobulin
Puls	puls
AIDS	ervervet immunsviktsyndrom
EMG	elektromyografi
ENMG	elektroneuromyografi
IVIG	normalt humant immunglobulin for intravenøs administrering
GK	glukokortikoider

Liste over protokollutviklere med kvalifikasjonsinformasjon:
1. Kayshibaeva Gulnaz Smagulovna, kandidat for medisinske vitenskaper, JSC “Kazakh Medical University of Continuing Education”, leder for avdelingen for nevrologi, sertifikat “voksennevropatolog”.
2. Zhumagulova Kulparam Gabibulovna, kandidat for medisinske vitenskaper, sertifikat "voksen nevropatolog av høyeste kategori", JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", førsteamanuensis ved avdelingen for nevrologi.
3. Tuleutaeva Raikhan Yesenzhanovna, klinisk farmakolog, kandidat for medisinske vitenskaper, professor i RAE, leder for avdelingen for farmakologi og evidensbasert medisin ved Semey State Medical University.

Avsløring av ingen interessekonflikt: Nei.

Liste over anmeldere:
Dushchanova G.A. - Doktor i medisinske vitenskaper, professor, leder for avdelingen for nevrologi, psykiatri og psykologi ved South Kazakhstan State Pharmaceutical Academy.

Angivelse av vilkårene for gjennomgang av protokollen: Gjennomgang av protokollen 3 år etter publisering og fra datoen for ikrafttredelse eller hvis nye metoder med et bevisnivå er tilgjengelig.

Vedlagte filer

Merk følgende!

• Ved selvmedisinering kan du forårsake uopprettelig skade på helsen din.
• Informasjonen som er lagt ut på MedElement-nettstedet og i mobilapplikasjonene "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Sykdommer: Therapist's Guide" kan og bør ikke erstatte en ansikt-til-ansikt konsultasjon med en lege. Sørg for å kontakte et medisinsk anlegg hvis du har noen sykdommer eller symptomer som angår deg.
• Valg av medisiner og deres dosering må diskuteres med en spesialist. Bare en lege kan foreskrive riktig medisin og doseringen tar hensyn til sykdommen og tilstanden til pasientens kropp.
• MedElement nettsted og mobilapplikasjoner"MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Directory" er utelukkende informasjons- og referanseressurser. Informasjonen som legges ut på dette nettstedet skal ikke brukes til å uautorisert endre legens ordre.
• Redaksjonen av MedElement er ikke ansvarlig for personskade eller skade på eiendom som følge av bruken av dette nettstedet.