Guillain barre behandling. Guillain-Barré syndrom - symptomer og behandling. Data fra ytterligere forskningsmetoder

Piradov M.A. 2000

Rehabilitering er mulig
Denne sykdommen har minst åtte forskjellige navn - Landrys syndrom (etter den franske nevrologen som først beskrev det i 1859), Guillain-Barré-Stroll syndrom (forskere som har gitt et betydelig bidrag til studiet av sykdommen), akutt polyradikuloneuritt, etc. I dag, ifølge den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, kalles det offisielt Guillain-Barré syndrom (GBS) eller akutt post-infeksiøs polynevropati. I nevrologi regnes GBS som en unik sykdom. Og ikke så mye på grunn av dens relative sjeldenhet (forekommer hos 2 personer per 100 000 av befolkningen), men på grunn av muligheten for fullstendig rehabilitering av pasienten, selv om noen ganger GBS kan sammenlignes med de mest alvorlige sykdommene når det gjelder alvorlighetsgraden av pasienten. lesjonen. Underdirektør for vitenskap ved Forskningsinstituttet for nevrologi ved det russiske akademiet for medisinske vitenskaper, leder for avdelingen for nevroreanimasjon, professor Mikhail PIRADOV forteller mer. Guillain-Barrés syndrom er mest vanlig årsak akutt perifer tetraparese og lammelser. Nevrologiske symptomer utvikler seg veldig raskt, mens ikke bare motoriske, men også sensoriske funksjoner (primært ledd-muskulær følsomhet) blir krenket, og noen ganger svært grovt, og senereflekser avtar til fullstendig utryddelse. Bekkenlidelser er ikke karakteristiske for GBS, men i en tredjedel av tilfellene er luftveis- og svelgemuskulaturen alvorlig påvirket. V alvorlige tilfeller en mann dukker opp foran legen, liggende urørlig i sengen, som ikke kan puste i det hele tatt, svelge og til og med åpne øynene. Men hvis et elektroencefalogram tas fra en pasient, vil det være det samme som for en frisk person, og som person er han ikke intellektuelt forandret det minste. I 70 prosent. tilfeller av GBS oppstår noen dager etter utbruddet av influensalignende symptomer: moderat feber, muskelsmerter, rennende nese – alt det som vanligvis kalles akutte luftveisinfeksjoner. Omtrent 15 prosent. tilfeller vises syndromet etter kraftig diaré, hos 5 prosent. - etter kirurgiske manipulasjoner, enten det er aborter, herniotomi, blindtarmsoperasjoner eller mer komplekse operasjoner. Noen ganger utvikler sykdommen seg etter ulike typer vaksinasjoner. GBS forekommer i alle deler av verden, når som helst på året, like vanlig hos begge kjønn. Gjennomsnittsalderen i de fleste observasjoner er rundt 40 år. Samtidig skilles det mellom to små alderstopper: ved 20-25 år og over 60 år. I klassiske tilfeller er diagnosen GBS enkel og inkluderer to obligatoriske tegn: økende muskelsvakhet i minst to lemmer og en betydelig reduksjon opp til fullstendig tap av senereflekser. Ytterligere diagnostiske kriterier er en reduksjon i hastigheten på nerveimpulsledning gjennom musklene med dannelse av en ledningsblokk og protein-celledissosiasjon i cerebrospinalvæsken. Guillain-Barrés syndrom er basert på auto immunmekanismer, hvor rollen til den utløsende faktoren er tildelt visse virus og bakterier. Imidlertid er det fortsatt ingen endelig mening om arten av antigenet eller antigenene som forårsaker utviklingen av kaskade immunreaksjoner. De siste fem årene er det slått fast at en hel rekke polynevropatier er kombinert under navnet GBS: akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (oppstår i 75-80 prosent av tilfellene); akutt motorisk nevropati og, som variant, akutt motorisk-sensorisk aksonal nevropati (15-20 prosent); Fishers syndrom (3 prosent). De fleste autoimmune sykdommer er irreversible. Men med GBS er bildet et helt annet, unikt: sykdommen er selvbegrensende. Hvis en alvorlig syk pasient kun behandles i flere måneder kunstig ventilasjon lungene, gjenopprettes de berørte nervene. Og nesten like komplett som når du bruker hoveddelen moderne metoder behandling av GBS - plasmaferese eller intravenøs terapi med immunglobuliner i klasse G. Spørsmålet kan oppstå: hvorfor behandle en pasient med dyre metoder? Men forestill deg hva det vil si å ligge på respirator i 3-6 måneder og være sengeliggende? Rettidig bruk av plasmaferese og klasse G-immunoglobuliner kan redusere tiden brukt på mekanisk ventilasjon til flere uker og til og med dager, fundamentalt endre forløpet og utfallet av sykdommen. Det er ingen hemmelighet at i dag dør mange pasienter med alvorlige former for GBS i landet. Dette skyldes i stor grad at mange sykehus ikke er utstyrt med åndedrettsutstyr av høy kvalitet eller ikke har kvalifisert personell for langvarig kunstig lungeventilasjon. Pasienter dør på grunn av banale infeksjoner og liggesår. I tillegg er det langt fra overalt mulighet for å utføre plasmafereseoperasjoner med erstatning av store volumer plasma (opptil 200 ml plasma/kg for et behandlingsforløp bestående av 4-5 operasjoner). Det er absolutt uakseptabelt å behandle slike pasienter i landlige eller små distriktssykehuset- de må legges inn på større sykehus utstyrt med nødvendige fasiliteter og utstyr. En typisk feil i mange tilfeller er behandling av pasienter med GBS med hormonelle legemidler: spesialstudier mer enn tusen pasienter har vist at hormoner ikke påvirker gjenopprettingshastigheten av nedsatt funksjon, men tvert imot har de mange komplikasjoner. Imidlertid fortsetter hormoner å bli urimelig brukt selv i en rekke klinikker i de største russiske byene. I utlandet, for dette, kan de ganske enkelt bli fratatt en medisinsk lisens. Hvis vi snakker om den økonomiske siden av saken, selvfølgelig, i dag, for de fleste pasienter, er behandling med importerte klasse G-immunoglobuliner, som er mye brukt i Vesten, rett og slett ikke rimelig, men heldigvis et kurs med programplasmaferese i landet vårt er mye billigere. Og den terapeutiske effekten av disse to behandlingsmetodene er den samme: omtrent 85-90 prosent. av tilfellene kommer en person med Guillain-Barrés syndrom, til tross for den mest alvorlige skaden på det perifere nervesystemet, seg fullstendig, og bare 10-15 prosent. pasienter opplever resteffekter. Forekomsten av Guillain-Barrés syndrom er selvfølgelig uforlignelig med hjerneslag, traumatisk hjerneskade eller epilepsi. Men med et slag blir i beste fall 20 prosent gjenopprettet. mennesker, og rettidig behandling av Guillain-Barré-syndromet med ikke mindre alvorlighetsgrad av lesjonen gir mye større effekt. Og hvis rundt 200 mennesker hvert år lider av SSS i Moskva alene, er det mye å gjenopprette helsen til 180 mennesker fullt ut. I min praksis var det et tilfelle da sykdommen rammet en 18 år gammel fyr, en kandidat for mester i idrett i friidrett: han kunne ikke puste, svelge, bevege seg på egen hånd. Et år senere oppfylte denne mannen standarden til en mester i sport. Og det er mange slike eksempler - etter riktig behandling av GBS, føder unge kvinner barn, de aller fleste pasienter kommer tilbake til et fullt liv.

Alt iLive-innhold blir gjennomgått av medisinske eksperter for å sikre at det er så nøyaktig og saklig som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og linker kun til anerkjente nettsteder, akademisk forskningsinstitutter og, der det er mulig, dokumentert medisinsk forskning. Merk at tallene i parentes (osv.) er klikkbare lenker til slike studier.

Hvis du mener at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller på annen måte tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Guillain-Barrés syndrom (akutt idiopatisk polynevritt; Landrys parese; akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati) er en akutt, vanligvis raskt progredierende, inflammatorisk polynevropati karakterisert ved muskelsvakhet og lett tap av distal følelse. Autoimmun sykdom. Diagnose av kliniske data. Behandling av Guillain-Barré syndrom: plasmaferese, y-globulin, i henhold til indikasjoner kunstig ventilasjon av lungene. Utfallet av syndromet forbedres betydelig med adekvat støttende behandling på intensivavdelingen og bruk av moderne metoder for immunmodulerende terapi.

, , , , , , ,

ICD-10 kode

G61.0 Guillain-Barré syndrom

Epidemiologi

Forekomsten er fra 0,4 til 4 tilfeller per 100 000 innbyggere per år. Guillain-Barré syndrom er observert i alle aldersgrupper, men oftere hos personer i alderen 30-50 år, med lik hyppighet hos menn og kvinner. Rasemessige, geografiske og sesongmessige forskjeller i forekomst av Guillain-Barré syndrom er generelt ikke karakteristiske, med mulig unntak av akutt motoraksonal nevropati, som er mest vanlig i Kina og vanligvis assosieres med tarminfeksjon pga. Campylobacter jejuni og forekommer derfor noe oftere om sommeren.

Forekomsten øker betydelig etter 40 års alder. Guillain-Barrés syndrom dreper gjennomsnittlig 600 mennesker i året i USA. Dermed er Guillain-Barrés syndrom et svært viktig helseproblem, spesielt aktuelt for eldre.

, , , , ,

Årsaker til Guillain-Barré syndrom

Den vanligste ervervede inflammatoriske nevropatien. Den autoimmune mekanismen er ikke fullt ut forstått. Flere varianter er kjent: hos noen dominerer demyelinisering, hos andre lider aksonet.

I omtrent 2/3 av tilfellene vises syndromet 5 dager til 3 uker etter en infeksjonssykdom, operasjon eller vaksinasjon. I 50 % av tilfellene er sykdommen forbundet med en infeksjon Campylobacter jejuni, enterovirus og herpesvirus (inkludert cytomegalovirus og virus som forårsaker mononukleose), samt Mycoplasma spp. I 1975 var det et utbrudd knyttet til vaksinasjonsprogrammet for svineinfluensa.

, , , , ,

Patogenese

Demyelinisering og inflammatorisk infiltrasjon i spinalnerverøtter og proksimale nerver kan forklare kliniske symptomer Guillain-Barré syndrom. Det antas at både humoral og cellulær immunitet er involvert i patogenesen av sykdommen. Tilstedeværelsen av lymfocytter og makrofager i de perivenøse sonene og deres interaksjon med myeliniserte aksoner indikerer først og fremst den mulige rollen til autoimmune reaksjoner i demyeliniseringsprosessen. Denne posisjonen bekreftes av tidligere observasjoner, ifølge hvilke immunisering av laboratoriedyr med adjuvant perifert myelin forårsaker eksperimentell allergisk nevritt. Selv om rensede myelinproteiner - for eksempel myelinbasisprotein P2- eller P2-peptidfragmenter og PO-proteinet - senere ble vist å være i stand til å forårsake eksperimentell nevropati, er antistoffer mot disse forbindelsene sjelden funnet i Guillain-Barré syndrom. T-celler isolert fra milten og lymfeknuter rotter immunisert med P2-syntetisk peptid 53-78 kan eksperimentelt reprodusere alvorlig eksperimentell allergisk neuritt hos syngene mus. Dermed kan cellulære og muligens humorale immunmekanismer mediere skapelsen eksperimentell modell inflammatorisk skade på perifere nerver.

Nyere studier har trukket oppmerksomhet til rollen til glukokonjugater og lipopolysakkarider i myelinskjeden, Schwann-cellemembranen eller den aksonale membranen som de viktigste antigenene som starter den inflammatoriske/immune responsen i Guillain-Barrés syndrom. I en detaljert studie utført i Japan ble antigener identifisert hos pasienter Campylobacter jejuni. I denne studien ble Penner-metoden brukt for å påvise termostabile lipopolysakkarider, og Lior-metoden ble brukt til å påvise termolabile proteinantigener. PEN 19 og LIO 7 antigener C. jejuni ble oftere isolert hos pasienter med Guillain-Barré syndrom (henholdsvis i 52 og 45 % av tilfellene) enn hos pasienter med sporadisk enteritt forårsaket av C. jejuni(henholdsvis 5 og 3%), og var assosiert med en økning i titeren av antistoffer mot GM1 (muligens på grunn av tilstedeværelsen av et GMl-lignende lipopolysakkaridantigen). Ifølge rapporter fra andre land, infeksjonen C. jejuni mye mindre sannsynlighet for å gå foran utviklingen av GBS. I tillegg var prosentandelen av pasienter med antigangliosid-antistoffer mye mer varierende, fra 5 % til 60 %. I tillegg ble det ikke funnet noen sammenheng mellom tilstedeværelsen av antistoffer mot GM1 og de kliniske og elektrofysiologiske manifestasjonene av sykdommen.

Ved Miller Fishers syndrom oppdages ofte antistoffer mot GQlb. Ved å bruke immunhistokjemiske metoder ble GQlb oppdaget i den paranodale regionen til de menneskelige kranienerverne som innerverer øynene. Det har blitt funnet at anti-GQlb-antistoffer kan blokkere overføring i det nevromuskulære systemet til mus.

I den aksonale motoriske varianten av Guillain-Barré syndrom ble sykdommen oftere innledet av infeksjon med C. jejuni, og antistoffer mot GM1 gangliosid og komplementaktiveringsprodukt C3d var assosiert med aksolemmaet til motorfibre.

Anti-GMI-antistoffer kan også binde seg til noder til Ranvier, og dermed forstyrre impulsledning. I tillegg er disse antistoffene i stand til å forårsake degenerasjon av motorfiberender og intramuskulære aksoner, noe som nylig har blitt vist hos pasienter med akutt motoraksonal polynevropati. Enteritt forårsaket av C. jejuni kan provosere Guillain-Barré syndrom ved å øke produksjonen av gamma-delta T-lymfocytter som aktivt kan delta i inflammatoriske/immune prosesser. Høye serumnivåer av tumornekrosefaktor-alfa (TNF-a), men ikke interleukin-1b eller løselig interleukin-2-reseptor, korrelert med elektrofysiologiske endringer i Guillain-Barrés syndrom. Undersøkelse av prøver innhentet ved obduksjon indikerer at iht i det minste i noen tilfeller av den klassiske akutte inflammatoriske demyeliniserende formen av Guillain-Barré syndrom, er et komplement involvert - dette er indikert ved påvisning av C3d og C5d-9 komponenter på den ytre overflaten av Schwann-celler, som danner et membranangrepskompleks.

Dermed er de fleste av komponentene som vanligvis er involvert i patogenesen av immunmedierte sykdommer tilstede i Guillain-Barré syndrom. Selv om antistoffer mot glukokonjugater sannsynligvis vil være involvert i patogenesen til flere forskjellige kliniske former for Guillain-Barré syndrom, er deres eksakte rolle ukjent. Selv om antistoffer mot GM1 er tilstede, kan de binde seg ikke bare til GM1, men også til andre glykolipider eller glykoproteiner som har lignende karbohydratsteder. I denne forbindelse krever de spesifikke antigenene til Schwann-celler eller den aksonale membranen som den inflammatoriske/immune reaksjonen er rettet mot, samt den mulige rollen til immunglobuliner, avklaring. I mange tilfeller av Guillain-Barrés syndrom er det dessuten ingen tegn på tidligere eller samtidig infeksjon. C. jejuni, antistoffer mot GM1 eller egenskaper til en annen mikroorganisme hvis antigener kan sette i gang en immunrespons (for eksempel gjennom molekylær mimikk).

Studiet av materialer hentet fra nervebiopsi og obduksjon viser at cellulære immunmekanismer også bidrar til utviklingen av Guillain-Barré syndrom. I alvorlige tilfeller av Guillain-Barrés syndrom er lymfocytter og makrofager tilstede i hele motorfibrene fra røtter til ende, og aktiverte makrofager er i nær kontakt med myelin eller fagocyterer myelin. Selv om data er innhentet i en eksperimentell modell av inflammatorisk nevropati som bekrefter involvering av T-lymfocytter i nerveskade, er det ingen overbevisende bevis for at dette forekommer hos pasienter med Guillain-Barré syndrom. Bevis akkumulert til dags dato støtter involvering av aktiverte T-lymfocytter som krysser blod-hjerne-barrieren og initierer demyelinisering sammen med antistoffer mot spesifikke nervefiberantigener, cytokiner (som TNF-a og interferon-y), komplementkomponenter, muligens inkludert membranen angripe kompleks, og aktiverte makrofager. . Mer forskning er nødvendig for å avklare rollen til hvert av disse elementene, så vel som sekvensen de er involvert i i patogenesen til Guillain-Barré syndrom.

, , , , , , , , , , ,

Symptomer på Guillain-Barré syndrom

Symptomer på Guillain-Barré syndrom er dominansen av slapp parese (jo mer proksimalt, jo dypere), sensitivitetsforstyrrelser er mindre uttalt. Vanligvis begynner nesten symmetrisk svakhet med parestesier i bena, sjeldnere i armene eller hodet. I 90% av tilfellene når svakheten et maksimum ved 3. uke av sykdommen. Tap av dype senereflekser. Funksjonen til lukkemusklene er bevart. I alvorlige tilfeller er svakhet i ansikts- og orofarynxmusklene åpenbar i halvparten av tilfellene. I 5-10 % av tilfellene er det nødvendig med intubasjon og mekanisk ventilasjon på grunn av lammelser av luftveismuskulaturen.

Noen ganger (tilsynelatende, med en variantform), utvikles en uttalt autonom dysfunksjon med svingninger i blodtrykket, unormal sekresjon av antidiuretisk hormon, arytmier, tarmstase, urinretensjon og nedsatt pupillreaksjon på lys. Fishers syndrom er en sjelden variant av Guillain-Barrés syndrom og involverer oftalmoplegi, ataksi og areflexia.

De første symptomene, rekkefølgen på deres utseende og dynamikk

Vanligvis begynner Guillain-Barrés syndrom med muskelsvakhet og/eller føleforstyrrelser (nummenhet, parestesi) i underekstremitetene, som sprer seg til overekstremitetene etter noen timer eller dager.

De første symptomene på Guillain-Barré er sensoriske forstyrrelser, som parestesier i føttene. Selv om objektive tegn føleforstyrrelser oppdages ganske ofte, de er vanligvis milde. Tidlige og ekstremt ubehagelige manifestasjoner av sykdommen for pasienter kan være dype verkende smerter i ryggen og smertefulle dysestesier i ekstremitetene. Lammelse kan innledningsvis involvere underekstremitetene og deretter raskt spre seg oppover over flere timer eller dager til øvre ekstremiteter, mimikk, bulbar og respirasjonsmuskler. Imidlertid er en annen utvikling av hendelser også mulig, når sykdommen begynner med svakhet i de mimiske muskler og øvre lemmer, og deretter involverer underekstremitetene. Helt fra begynnelsen er symptomene vanligvis symmetriske, og lammelser er ledsaget av tap eller svekkelse av senen og periosteale reflekser. Autonome fibre er ofte involvert i Guillain-Barré syndrom. Autonome symptomer oppdages i ca. 50 % av tilfellene, men lukkemuskelfunksjonen påvirkes vanligvis ikke. Sykdommen har et monofasisk forløp: en periode med økende symptomer som varer i flere dager eller uker etterfølges av en platåperiode som varer fra flere dager til flere måneder, hvoretter bedring skjer over flere måneder. I 1976-1977 var det en svak økning i forekomsten av Guillain-Barré syndrom assosiert med immunisering med svineinfluensavaksine, men det ble ikke registrert noe lignende fenomen med immunisering med en annen versjon av influensavaksinen i 1980-1988.

I klassiske tilfeller, manifestert av en kombinasjon av motorisk, sensorisk og autonome symptomer, som er basert på demyeliniserende polyradikulonevropati, er diagnosen Guillain-Barrés syndrom sjelden vanskelig. Imidlertid er det også en aksonal variant av Guillain-Barré syndrom, hovedsakelig manifestert av motoriske forstyrrelser, og akutt motorisk-sensorisk aksonal nevropati. Den akutte aksonale formen gir vanligvis en mer alvorlig funksjonsfeil og har dårligere prognose. Kombinasjonen av oftalmoplegi, ataksi og areflexia er karakteristisk for en annen variant av Guillain-Barré syndrom, kjent som Miller Fisher syndrom. Fra et diagnostisk synspunkt, i fravær av symptomer på kranial nerveskade, selv med intakt sphincter-funksjon, er det nødvendig å utelukke ryggmargskompresjon ved bruk av nevroimaging. I differensialdiagnosen er det også viktig å huske på akutt intermitterende porfyri, metallforgiftning som kan gi akutt polynevropati, samt systemiske sykdommer som infeksiøs mononukleose, paraneplastiske syndromer, eller div. metabolske forstyrrelser. HIV-infiserte pasienter er disponert for å utvikle polynevropati eller polyradikulonevropati, som kan være assosiert med Guillain-Barrés syndrom, cytomegalovirus polyradikulonevropati eller lymfom. Disse tilstandene er vanskelige å differensiere basert på klinisk presentasjon alene, men cerebrospinalvæskeundersøkelse ved HIV-assosiert polyradikulonevropati avslører vanligvis nøytrofil pleocytose og tegn på viral replikasjon.

Autonom dysfunksjon (inkludert akkommodasjonsforstyrrelser, mage- og brystsmerter, arteriell hypotensjon, takykardi) kan betydelig forverre pasientens tilstand og tjene som et ugunstig prognostisk tegn. I en studie ble subkliniske tegn på involvering av både det sympatiske og parasympatiske nervesystemet, oppdaget ved tester for autonome funksjoner, notert hos det store flertallet av pasientene.

Nordamerikansk motordefektskala

• En tredjedel av pasientene utvikler respirasjonssvikt.
• I de fleste tilfeller er det forstyrrelser av overfladisk følsomhet i form av mild eller moderat hypo- eller hyperestesi av polynevritisk type (som "sokker og hansker"). Ofte notert smerte i hofter, lumbale og setemuskler. De kan være enten nociceptive (muskulære) eller nevropatiske (på grunn av skade på sensoriske nerver). Forstyrrelser av dyp følsomhet (spesielt vibrasjoner og muskel-artikulær følelse), som er svært grove (opp til fullstendig tap), oppdages hos omtrent halvparten av pasientene.
• Lesjoner i kranienerven sees hos de fleste pasienter. Det er mulig å involvere alle kranienerver i prosessen (med unntak av I- og II-par), men nederlaget til VII, IX og X-par observeres med størst konstanthet, noe som manifesteres av parese av ansiktsmuskler og bulbar lidelser .
• Autonome lidelser observeres hos mer enn halvparten av pasientene og kan representeres av følgende lidelser.
  • Forbigående eller vedvarende arteriell hypertensjon eller sjeldnere arteriell hypotensjon.
  • Hjertearytmier, oftest sinustakykardi.
  • Svetteforstyrrelse [lokal (hender, føtter, ansikt) eller generell hyperhidrose].
  • Gastrointestinale lidelser (forstoppelse, diaré, i sjeldne tilfeller tarmobstruksjon).
  • Dysfunksjon i bekkenorganene (vanligvis urinretensjon) er sjelden og vanligvis mild og forbigående.
• Ved Miller-Fishers syndrom er det kliniske bildet dominert av ataksi, som vanligvis har trekk fra lillehjernen, i sjeldne tilfeller - blandet (hjernesensitiv), og delvis eller total oftalmoplegi, andre kranienerver kan også være påvirket (VII, IX , X). Pareser er vanligvis milde, i en fjerdedel av tilfellene er det sensitivitetsforstyrrelser.

, , , ,

Diagnostiske kriterier for Guillain-Barré syndrom

, , , , , , ,

Tegn på Guillain-Barré syndrom kreves for diagnose

• A. Progressiv muskelsvakhet i mer enn ett lem
• B. Arefleksi (fravær av senereflekser)

Egenskaper ved Guillain-Barré syndrom som støtter diagnosen

• A. Kliniske egenskaper (oppført i rekkefølge etter viktighet)
  • Progresjon: Muskelsvakhet utvikler seg raskt, men slutter å utvikle seg innen 4 uker etter debut.
  • Relativ symmetri: symmetri er sjelden absolutt, men hvis ett lem er påvirket, er det motsatte lem også påvirket (kommentar: pasienter rapporterer ofte asymmetriske symptomer ved sykdomsutbruddet, men ved fysisk undersøkelse er lesjonene vanligvis symmetriske) .
  • Subjektive og objektive symptomer på sanseforstyrrelser.
  • Skader på kranialnervene: parese av ansiktsmuskler.
  • Restitusjon: begynner vanligvis 2-4 uker etter at sykdommen slutter å utvikle seg, men kan noen ganger bli forsinket i flere måneder. De fleste pasienter opplever en fullstendig gjenoppretting av funksjon.
  • Autonome lidelser: takykardi og andre arytmier, postural arteriell hypotensjon, arteriell hypertensjon, vasomotoriske forstyrrelser.
  • Fravær av feber ved begynnelsen av sykdommen (i noen tilfeller er feber ved sykdomsdebut mulig på grunn av interkurrente sykdommer eller andre årsaker; tilstedeværelsen av feber utelukker ikke Guillain-Barrés syndrom, men øker sannsynligheten for en annen sykdom , spesielt poliomyelitt).
• B. Alternativer
  • Alvorlige føleforstyrrelser med smerte.
  • Progresjon over 4 uker. Noen ganger er progresjon av sykdommen over mange uker eller tilstedeværelse av små tilbakefall mulig.
  • Avslutning av progresjon uten etterfølgende bedring eller vedvarende alvorlige vedvarende restsymptomer.
  • Funksjoner av lukkemusklene: vanligvis er lukkemusklene ikke påvirket, men i noen tilfeller er urinsykdommer mulig.
  • CNS-engasjement: Guillain-Barrés syndrom påvirker det perifere nervesystemet, og det er ingen pålitelige bevis for muligheten for CNS-involvering. Noen pasienter har grov cerebellar ataksi, unormale tegn på ekstensor-type fot, dysartri eller et utydelig nivå av sensorisk svekkelse (som antyder en ledende type svekkelse), men disse utelukker ikke diagnosen Guillain-Barrés syndrom hvis andre typiske symptomer er tilstede. .
• C. CSF-endringer som støtter diagnosen
  • Protein: 1 uke etter sykdomsdebut blir konsentrasjonen av protein i cerebrospinalvæsken forhøyet (i løpet av den første uken kan det være normalt).
  • Cytose: innholdet av mononukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken er opptil 10 i 1 μl (hvis innholdet av leukocytter er 20 i 1 μl eller mer, er en grundig undersøkelse nødvendig. Hvis innholdet er mer enn 50 i 1 μl, diagnosen Guillain-Barrés syndrom er avvist; unntaket er pasienter med HIV-infeksjon og Lyme-borreliose).

Tegn på Guillain-Barré syndrom som reiser tvil om diagnosen

1. Uttalt vedvarende asymmetri av parese.
2. Vedvarende bekkenlidelser.
3. Tilstedeværelsen av bekkenlidelser ved utbruddet av sykdommen.
4. Innholdet av mononukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken er mer enn 50 i 1 µl.
5. Tilstedeværelsen av polymorfonukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken.
6. Et klart nivå av sanseforstyrrelser

Tegn på Guillain-Barré syndrom som utelukker diagnosen

1. Nåværende misbruk av flyktige organiske løsemidler (stoffmisbruk).
2. Forstyrrelser i porfyrinmetabolismen, som innebærer en diagnose av akutt intermitterende porfyri (økt urinutskillelse av porfobilinogen eller aminolevulinsyre).
3. Nylig difteri.
4. Tilstedeværelsen av symptomer på nevropati på grunn av blyforgiftning (parese av musklene i overekstremiteten, noen ganger asymmetrisk, med alvorlig svakhet i håndens ekstensor) eller tegn på blyforgiftning.
5. Tilstedeværelsen av utelukkende sensoriske svekkelser.
6. Pålitelig diagnose av en annen sykdom, manifestert av symptomer som ligner på Guillain-Barré syndrom (poliomyelitt, botulisme, giftig polynevropati).

Skjemaer

For tiden, innenfor Guillain-Barré-syndromet, er det fire kliniske hovedvarianter.

• Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati er den vanligste (85-90 %), klassiske formen for Guillain-Barrés syndrom.
• Aksonale former for Guillain-Barré syndrom observeres mye sjeldnere (10-15%). Akutt motoraksonal nevropati er preget av en isolert lesjon av motoriske fibre, mest vanlig i Asia (Kina) og Sør-Amerika. Ved akutt motorisk-sensorisk aksonal nevropati påvirkes både motoriske og sensoriske fibre, denne formen er assosiert med et langvarig forløp og dårlig prognose.
• Miller-Fishers syndrom (ikke mer enn 3 % av tilfellene) er preget av oftalmoplegi, cerebellar ataksi og areflexia med vanligvis mild parese.

I tillegg til de viktigste er det nylig blitt skilt ut flere atypiske former for sykdommen - akutt pandysautonomi, akutt sensorisk nevropati og akutt kraniell polynevropati, som observeres svært sjelden.

, , , , , , ,

Diagnose av Guillain-Barré syndrom

Ved innsamling av anamnese bør følgende aspekter avklares.

• Tilstedeværelse av utløsende faktorer. I omtrent 80 % av tilfellene er utviklingen av Guillain-Barré syndrom forut for visse sykdommer eller tilstander i løpet av 1-3 uker.
• - Infeksjoner i mage-tarmkanalen, øvre luftveier eller annen lokalisering. Tilknytning til tarminfeksjon forårsaket av Campylobacter jejuni. Overlevende av campylobacteriosis har omtrent 100 ganger større sannsynlighet for å utvikle Guillain-Barré syndrom innen 2 måneder etter sykdom enn befolkningen generelt. Guillain-Barré syndrom kan også utvikle seg etter infeksjoner forårsaket av herpesvirus (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, mykoplasmer, meslinger, kusma, borreliose osv. I tillegg kan Guillain-Barrés syndrom utvikles ved HIV-infeksjon.
• Vaksinasjon (anti-rabies, anti-tetanus, mot influensa, etc.).
• Kirurgiske inngrep eller skader av enhver lokalisering.
• Tar visse medisiner (trombolytiske legemidler, isotretinoin, etc.) eller kontakt med giftige stoffer.
• Noen ganger utvikler Guillain-Barré syndrom på bakgrunn av autoimmune (systemisk lupus erythematosus) og tumor (lymfogranulomatose og andre lymfomer) sykdommer.

Laboratorie- og instrumentell forskning

• Generelle kliniske studier (generell blodtelling, generell urinanalyse).
• Biokjemisk analyse blod: serumelektrolyttkonsentrasjon, arteriell blodgasssammensetning. Ved planlegging av spesifikk behandling med klasse G-immunoglobuliner er det nødvendig å bestemme Ig-fraksjonene i blodet. lav konsentrasjon IgA er vanligvis forbundet med sin arvelige mangel, i slike tilfeller er det stor risiko for utvikling anafylaktisk sjokk(immunoglobulinbehandling er kontraindisert).
• CSF-studier (cytose, proteinkonsentrasjon).
• Serologiske studier ved mistanke om etiologisk rolle for visse infeksjoner (markører for HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni etc.). Ved mistanke om poliomyelitt er det nødvendig med virologiske og serologiske (titer av antistoffer i parede sera) studier.
• EMG, hvis resultater er av grunnleggende betydning for å bekrefte diagnosen og bestemme formen for Guillain-Barré syndrom. Det bør tas i betraktning at EMG-resultater kan være normale i løpet av den første uken av sykdommen.
• Nevroimaging-teknikker (MRI) kan ikke bekrefte diagnosen Guillain-Barrés syndrom, men kan være nødvendig for å differensialdiagnose med CNS-patologi (akutt cerebral sirkulasjon, encefalitt, myelitt).
• Overvåking av funksjonen til ekstern respirasjon [bestemmelse av lungenes vitale kapasitet (VC) for rettidig identifisering av indikasjoner for overføring av pasienten til mekanisk ventilasjon.
• I alvorlige tilfeller (spesielt med rask progresjon av sykdommen, bulbar lidelser, uttrykte vegetative forstyrrelser), så vel som under mekanisk ventilasjon, er det nødvendig å overvåke de viktigste vitale indikatorene (i forholdene på intensivavdelingen): blodtrykk, EKG, pulsoksymetri, respirasjonsfunksjon og andre (avhengig av spesifikk klinisk situasjon og terapi).

, , ,

Nevrofysiologiske kriterier for klassifisering av Guillain-Barré syndrom

Normal (alle følgende tegn må være tilstede i alle undersøkte nerver)

1. Distal motorisk latens
2. F-bølge persistens og latens
3. CRV >100 % nedre normalgrense.
4. Amplituden til M-responsen under stimulering ved det distale punktet er >100 % av den nedre normalgrensen.
5. Amplituden til M-responsen under stimulering ved det proksimale punktet er >100 % av den nedre normalgrensen.
6. Forholdet "M-responsamplitude under stimulering ved det proksimale punktet / M-responsamplitude under stimulering ved det distale punktet"> 0,5

Primær demyeliniserende lesjon (krever minst ett av tegnene i minst to undersøkte nerver, eller tilstedeværelsen av to tegn i en nerve hvis alle andre nerver ikke er eksiterbare og amplituden til M-responsen ved stimulering ved det distale punktet er > 10 % av nedre normalgrense).

1. Distal motorlatens >110 % øvre normalgrense (>120 % hvis amplituden til M-responsen under stimulering ved det distale punktet
2. Forholdet "M-responsamplitude under stimulering ved det proksimale punktet / M-responsamplitude under stimulering ved det distale punktet" er 20 % av den nedre normalgrensen.
3. F-bølgelatens >120 % øvre normalgrense

Primær aksonal lesjon

• Fraværet av alle de ovennevnte tegnene på demyelinisering i alle de undersøkte nervene (tilstedeværelsen av en av dem i en av nervene er akseptabel hvis amplituden til M-responsen under stimulering i det distale punktet

Irritabilitet av nerver

• M-responsen kan ikke fremkalles i noen av nervene ved stimulering ved det distale punktet (eller det er mulig å fremkalle bare én nerve med dens amplitude

Usikkert nederlag

Oppfyller ikke kriteriene for noen av skjemaene ovenfor

Denne formen kan inkludere tilfeller av primær alvorlig aksonopati, alvorlig distal demyelinisering med ledningsblokk og sekundær Wallerian degenerasjon etter demyelinisering; nevrofysiologisk er det umulig å skille mellom dem.

Indikasjoner for å konsultere andre spesialister

• Behandling av pasienter med alvorlige former for Guillain-Barré syndrom utføres sammen med legen på intensivavdelingen.
• Ved alvorlige kardiovaskulære lidelser (vedvarende alvorlig arteriell hypertensjon, arytmier), kan konsultasjon med kardiolog være nødvendig.

Data fra ytterligere forskningsmetoder

Elektromyografi (EMG) er av stor diagnostisk verdi ved Guillain-Barrés syndrom. og studiet av hastigheten på impulser langs nervene, samt studiet av cerebrospinalvæske. Fra og med den 3-7. dagen etter de første symptomene, avslører en elektrofysiologisk studie en nedgang i ledning langs motoriske og (i mindre grad) langs sensoriske fibre, forlengelse av den distale latensen og latente perioden til F-bølgen, en reduksjon i amplituden til det totale muskelaksjonspotensialet (M-respons ) og noen ganger sensoriske aksjonspotensialer, samt fokale og asymmetriske ledningsblokker, som indikerer segmentell demyeliniserende polynevropati. På den annen side, ved akutt motorisk aksonal polynevropati, kan amplituden til sensoriske aksjonspotensialer og ledningshastigheten langs sensoriske fibre være normal, men det er en reduksjon i amplituden til det totale muskelaksjonspotensialet og bare en liten nedgang i ledningsevnen. langs motorfibre. Når både motoriske og sensoriske fibre er påvirket, kan både totale muskelaksjonspotensialer og sensoriske handlingspotensialer endres kraftig, og distal latens og ledningshastighet kan være vanskelig å måle, noe som tyder på alvorlig motorisk sensorisk aksonopati. Ved Miller Fishers syndrom, manifestert ved ataksi, oftalmoplegi og areflexia, forblir muskelstyrken intakt, og EMG og nerveledningshastighet kan være normal.

Når du forsker cerebrospinal væske hos pasienter med Guillain-Barré syndrom oppdages en økning i proteininnholdet til et nivå som overstiger 60 mg / dl med normal cytose (ikke mer enn 5 celler i 1 μl). Men i de første dagene av sykdommen kan proteininnholdet i cerebrospinalvæsken være normalt, mens en økning i cytose til 30 celler per 1 μl ikke utelukker diagnosen Guillain-Barré syndrom.

Siden sural nervebiopsi vanligvis ikke avslører tegn på betennelse eller demyelinisering, er denne metoden ikke inkludert i standardsettet med studier hos de fleste pasienter med Guillain-Barré syndrom, men kan være viktig i vitenskapelig forskning. Patologiske studier indikerer at ved Guillain-Barré syndrom er de proksimale nervene og røttene til spinalnervene hovedsakelig påvirket: det er i dem at ødem, segmentell demyelinisering, infiltrasjon av endoneurium av mononukleære celler, inkludert makrofager, oppdages. Mononukleære celler samhandler med både Schwann-celler og myelinskjeden. Selv om Guillain-Barrés syndrom er en polyradikulonevropati, kan patologiske endringer også påvises i sentralnervesystemet (CNS). I de fleste av de 13 obduksjonstilfellene ble det funnet mononukleær infiltrasjon med lymfocytter og aktiverte makrofager i ryggmargen, medulla oblongata og pons. Primær demyelinisering ble imidlertid ikke påvist i CNS. I det lange forløpet ble den dominerende typen inflammatoriske celler i sentral- og perifert nervesystem aktiverte makrofager, i tillegg ble CD4+ og CD8+ T-lymfocytter påvist der.

, , , , , , , , , , , ,

Differensialdiagnose

Guillain-Barré syndrom må skilles fra andre sykdommer som oppstår med akutt perifer parese, primært fra poliomyelitt (spesielt hos små barn) og andre polynevropatier (difteri, med porfyri). I tillegg kan lesjoner i ryggmargen og hjernestammen (tverrgående myelitt, hjerneslag i vertebrobasilarsystemet) og sykdommer med nedsatt nevromuskulær transmisjon (myasthenia gravis, botulisme) ha et lignende klinisk bilde.

• Ved differensialdiagnose med poliomyelitt bør man ta hensyn til data fra den epidemiologiske historien, tilstedeværelsen av feber ved sykdomsutbruddet, symptomer fra mage-tarmkanalen, asymmetri av lesjonen, fravær av objektive følsomhetsforstyrrelser og høy cytose. i cerebrospinalvæsken. Diagnosen poliomyelitt bekreftes ved virologisk eller serologisk testing.
• Polynevropati ved akutt intermitterende porfyri kan ligne Guillain-Barrés syndrom, men er som regel ledsaget av en rekke psykopatologiske symptomer (vrangforestillinger, hallusinasjoner, etc.) og sterke magesmerter. Diagnosen er bekreftet av økt konsentrasjon porfobilinogen i urinen.
• Tverrgående myelitt er preget av tidlig og vedvarende dysfunksjon av bekkenorganene, tilstedeværelsen av et nivå av sensoriske forstyrrelser og fravær av skade på kranienervene.
• Symptomer, som minner om de ved Guillain-Barré syndrom, er mulige med omfattende infarkter i hjernestammen med utvikling av tetraparese, som i den akutte perioden har perifere trekk. Imidlertid er slike tilfeller preget av akutt utvikling (vanligvis innen få minutter) og i de fleste tilfeller bevissthetsdepresjon (koma), som ikke observeres ved Guillain-Barrés syndrom. Den endelige diagnosen bekreftes ved MR.
• Myasthenia gravis skiller seg fra Guillain-Barrés syndrom ved variasjon av symptomer, fravær av sensoriske forstyrrelser og karakteristiske endringer i senereflekser. Diagnosen bekreftes ved EMG (decrement phenomenon detection) og farmakologiske tester.
• Botulisme, i tillegg til relevante epidemiologiske data, er preget av en synkende type paresespredning, bevaring av senereflekser i noen tilfeller, fravær av sensoriske forstyrrelser og endringer i cerebrospinalvæsken.

Behandling av Guillain-Barré syndrom

Målene for behandlingen av Guillain-Barrés syndrom er vedlikehold av vitale funksjoner, lindring av den autoimmune prosessen ved hjelp av spesifikk terapi og forebygging av komplikasjoner.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Alle pasienter med Guillain-Barré syndrom er underlagt sykehusinnleggelse på sykehus med intensivavdeling og intensivavdeling.

Ikke-medikamentelle behandlinger for Guillain-Barré syndrom

Omtrent 30 % av tilfellene av Guillain-Barré syndrom utvikler alvorlig respirasjonssvikt (på grunn av pareser i mellomgulvet og respirasjonsmusklene), noe som nødvendiggjør mekanisk ventilasjon. Indikasjoner for intubasjon med ytterligere mekanisk ventilasjon - en reduksjon i VC til 15-20 ml / kg, P og O 2 50 mm Hg. Varigheten av mekanisk ventilasjon (fra flere dager til måneder) bestemmes på individuell basis, med fokus på den vitale kapasiteten, gjenoppretting av svelge- og hosterefleks og den generelle dynamikken til sykdommen. Koble pasienten fra respiratoren gradvis, gjennom stadiet med intermitterende tvungen ventilasjon.

I alvorlige tilfeller med alvorlige pareser er det av grunnleggende betydning å forebygge komplikasjoner forbundet med langvarig immobilitet hos pasienten (trykksår, infeksjoner, tromboemboliske komplikasjoner, etc.) riktig omsorg: periodisk (hver 2. time eller mer) endring av pasientens stilling, hudpleie, forebygging av aspirasjon [sanering av munnhulen og nesen, fôring gjennom en nasogastrisk sonde, rensing av luftrøret og bronkiene (under mekanisk ventilasjon)], kontroll av funksjonene til blæren og tarmen, passiv gymnastikk og lemmassasje m.m.

Ved vedvarende bradyarytmi med trussel om asystoli kan det være nødvendig å installere en midlertidig pacemaker.

Medikamentell behandling og plasmaferese

Som en spesifikk terapi for Guillain-Barré syndrom, rettet mot å stoppe den autoimmune prosessen, brukes for tiden pulsterapi med klasse G immunoglobuliner og plasmaferese. Metoder for spesifikk terapi er indisert for alvorlig (i henhold til den nordamerikanske skalaen for alvorlighetsgrad av motorisk underskudd 4 og 5 poeng) og moderat (2-3 poeng) sykdomsforløp. Effektiviteten til begge metodene er omtrent den samme, deres samtidige implementering er upraktisk. Behandlingsmetoden velges på individuell basis, under hensyntagen til tilgjengelighet, mulige kontraindikasjoner, etc.

• Plasmaferese er en effektiv behandling for Guillain-Barrés syndrom, som betydelig reduserer alvorlighetsgraden av pareser, varigheten av mekanisk ventilasjon og forbedrer funksjonelt resultat. Vanligvis utføres 4-6 operasjoner med et intervall på en dag; volumet plasma som skal erstattes i én operasjon må være minst 40 ml/kg. Som erstatningsmedier brukes 0,9 % natriumkloridløsning, reopoliglyukin og albuminløsning. Plasmaferese er relativt kontraindisert ved leverinsuffisiens, alvorlig patologi kardiovaskulært system, blodproppforstyrrelser, tilstedeværelse av infeksjoner. Mulige komplikasjoner er hemodynamiske lidelser (fall i blodtrykk), allergiske reaksjoner, elektrolyttforstyrrelser, hemoragiske lidelser, utvikling av hemolyse. Alle av dem er ganske sjeldne.
• Immunglobulin klasse G administreres intravenøst ​​i en dose på 0,4 g/kg én gang daglig i 5 dager. Behandling med immunglobulin, som plasmaferese, reduserer oppholdslengden på mekanisk ventilasjon og forbedrer funksjonelt resultat. De vanligste bivirkningene er hodepine og muskelsmerter, feber, kvalme; deres alvorlighetsgrad kan reduseres ved å redusere infusjonshastigheten. Alvorlige bivirkninger, som tromboemboli, aseptisk meningitt, hemolyse, akutt nyresvikt, etc., er ekstremt sjeldne. Normalt humant immunglobulin er kontraindisert ved medfødt IgA-mangel og en historie med anafylaktiske reaksjoner på immunglobulinpreparater.

Symptomatisk behandling av Guillain-Barrés syndrom

• Infusjonsterapi for korrigering av brudd på syre-base, vann-elektrolyttbalanse, alvorlig arteriell hypotensjon.
• Ved vedvarende alvorlig arteriell hypertensjon er antihypertensive medisiner (betablokkere eller blokkere av langsomme kalsiumkanaler) foreskrevet.
• Ved alvorlig takykardi er betablokkere (propranolol) foreskrevet, med bradykardi - atropin.
• Ved utvikling av interkurrente infeksjoner er antibiotikabehandling nødvendig (bredspektrede legemidler, som fluorokinoloner, brukes).
• For forebygging av dyp venetrombose og lungeemboli foreskrives lavmolekylært heparin i profylaktiske doser to ganger daglig).
• For smerter av nociseptiv opprinnelse (muskulært, mekanisk), anbefales paracetamol eller NSAIDs, ved nevropatiske smerter er de foretrukne medikamentene gabapentin, karbamazepin, pregabalin.

Kirurgisk behandling av Guillain-Barré syndrom

Hvis langvarig (mer enn 7-10 dager) mekanisk ventilasjon er nødvendig, er det tilrådelig å bruke en trakeostomi. Ved alvorlige og langvarige bulbære lidelser kan en gastrostomi være nødvendig.

Generelle prinsipper for behandling av Guillain-Barré syndrom

Behandling av akutt utviklende og raskt økende manifestasjoner av Guillain-Barrés syndrom krever støttebehandling på intensivavdelingen, samt eksponering for sykdommens immunmekanismer. Pasienter med Guillain-Barré syndrom bør legges inn på sykehus for nøye overvåking av respiratoriske og autonome funksjoner. Jo raskere lammelsen bygger seg opp, jo mer sannsynlig er det at mekanisk ventilasjon vil være nødvendig. I perioden med økende symptomer er det nødvendig med regelmessig nevrologisk undersøkelse, vurdering av lungekapasitet, vedlikehold av luftveiene med regelmessig oppsuging av slim. På et tidlig stadium av sykdommen er konstant årvåkenhet nødvendig, siden selv i fravær av åpenbare brudd på respirasjons- og bulbarfunksjoner, kan liten aspirasjon øke den autonome dysfunksjonen betydelig og provosere respirasjonssvikt.

Forbedringen i prognose og reduksjon i dødelighet ved Guillain-Barré syndrom som er oppnådd de siste årene, skyldes hovedsakelig tidlig innleggelse av pasienter til intensivavdelinger. Indikasjoner for overføring av pasienten til intensivavdelingen og vurdering av spørsmålet om intubasjon kan være en reduksjon i lungekapasitet under 20 ml / kg og vanskeligheter med å fjerne sekret fra luftveiene. Hensikten med tidlig overføring er å unngå akutt intubasjon ved alvorlig respirasjonssvikt med skarpe svingninger i blodtrykk og hjertefrekvens, som kan provosere dysfunksjon eller hjerteinfarkt. En av de viktigste oppgavene til vedlikeholdsterapi er forebygging og rettidig behandling av lunge- og urinveisinfeksjoner, samt forebygging av dyp venetrombose i underbenet og påfølgende lungeemboli ved subkutan injeksjon heparin (5000 IE 2 ganger daglig). Det er også nødvendig å overvåke ernæring og tarmfunksjon. Siden autonom dysfunksjon har en betydelig innvirkning på dødelighet, er konstant overvåking av hjerteaktivitet og blodtrykk nødvendig.

En av de viktige aspektene ved å hjelpe pasienter med Guillain-Barré syndrom på intensivavdelingen, som imidlertid ikke alltid tas i betraktning, er korrigering av alvorlig angst, som kan være forårsaket av fullstendig immobilisering av pasienten mot bakgrunnen av intakt intelligens. I denne forbindelse er psykologisk støtte viktig. Pasienter må forklare essensen av sykdommen, funksjonene i forløpet, inkludert muligheten for progresjon, for å gjøre seg kjent med behandlingsmetodene på ulike stadier. Det er viktig for dem å forklare at sannsynligheten for full bedring er svært høy, selv om de er på mekanisk ventilasjon en stund. Å etablere kontakt ved hjelp av øyebevegelser reduserer pasientens følelse av isolasjon fra verden. Vår erfaring er at administrering av 0,5 mg lorazepam hver 4.-6. time er effektivt for nattlige hallusinasjoner. Det er også mulig å foreskrive 0,5 mg risperidon eller 0,25 mg olanzapin.

Praksisen med å behandle Guillain-Barrés syndrom har gjennomgått betydelige endringer i løpet av det siste tiåret. For eksempel er effektiviteten av plasmaferese bevist. Selv om virkningsmekanismen forblir ukjent, antas det at den kan være assosiert med utskillelse av antistoffer, cytokiner, komplement og andre mediatorer av den inflammatoriske immunresponsen. I en åpen, multisenter, nordamerikansk studie som sammenligner resultater med plasmaferese versus ingen spesialbehandling, ble det vist at implementering av plasmaferese i fem dager på rad reduserer varigheten av sykehusinnleggelsen og fører til en større forbedring enn i kontrollgruppen. Behandlingen var mer effektiv hvis den ble startet i den første uken av sykdommen. Lignende resultater ble oppnådd av French Cooperative Group, som gjennomførte en randomisert multisenterstudie og viste at fire økter med plasmaferese fører til raskere restitusjon hos 220 pasienter inkludert i studien (French Cooperative Group, 1987). En studie av de samme pasientene etter et år viste at fullstendig gjenoppretting av muskelstyrke ble notert hos 71 % av pasientene som gjennomgikk plasmaferese, og kun hos 52 % av pasientene i kontrollgruppen (French Cooperative Group, 1992). Den neste studien sammenlignet effekten av forskjellige antall plasmafereseøkter hos 556 Guillain-Barré-pasienter med varierende symptomalvorlighet (French Cooperative Group, 1997). Hos pasienter med milde symptomer som gjennomgikk to økter med plasmaferese, var utvinningen mer signifikant enn hos pasienter hvis behandlingsregime ikke inkluderte plasmaferese. Hos moderat symptomatiske pasienter var fire plasmafereseøkter mer effektive enn to plasmafereseøkter. Samtidig oversteg ikke seks økter med plasmaferese fire økter når det gjelder effektivitet hos pasienter med både moderate og alvorlige symptomer. For tiden bruker de fleste sentre som spesialiserer seg på behandling av Guillain-Barré syndrom fortsatt fem til seks økter, som gjennomføres over 8-10 dager, for å unngå stress forbundet med den daglige prosedyren. Utvekslingstransfusjon utføres ved hjelp av et Shealy-kateter. Plasmaferese er også effektiv hos barn med Guillain-Barré syndrom, og akselererer prosessen med å gjenopprette evnen til å bevege seg selvstendig. Selv om plasmaferese er en relativt sikker prosedyre, krever bruk ved Guillain-Barré syndrom spesiell forsiktighet på grunn av faren for autonom dysfunksjon hos pasienter og deres tendens til å utvikle infeksjoner.

Intravenøs administrering høydose immunglobulin er også anerkjent effektiv metode behandling av Guillain-Barrés syndrom, som kan redusere varigheten og alvorlighetsgraden av sykdommen betydelig. Som i tilfellet med plasmaferese, forblir mekanismen for terapeutisk virkning av immunoglobulin uklar. Det foreslås at det kan eliminere patogene antistoffer på grunn av anti-idiotypiske antistoffer, blokkere Fc-komponenten i antistoffer på målceller, og også hemme komplementavsetning, oppløse immunkomplekser, svekke lymfocyttfunksjoner, forstyrre produksjonen eller forstyrre implementeringen av cytokin. funksjoner. Immunoglobulin er foreskrevet i en total dose på 2 g / kg, som administreres over 2-5 dager. I en randomisert studie som sammenlignet effekten av immunglobulin og plasmaferese, ble det vist at med plasmaferese skjer bedring i gjennomsnitt etter 41 dager, og med immunglobulin etter 27 dager. I tillegg, hos pasienter som fikk immunglobulin, betydelig færre komplikasjoner og i mindre grad var det nødvendig med mekanisk ventilasjon. Den viktigste ugunstige prognostiske faktoren var eldre alder. En påfølgende randomisert multisenterstudie av plasmaferese og immunglobulin hos 383 pasienter som ble foreskrevet disse metodene innen de første 2 ukene etter symptomdebut, viste at begge metodene har sammenlignbar effekt, men kombinasjonen deres har ikke signifikante fordeler i forhold til å bruke hver av metodene separat. .

Innføringen av immunglobulin i en dose på 2 g/kg i 2 dager var effektiv og sikker metode behandling og hos barn med alvorlig Guillain-Barré syndrom. Bivirkningene var milde og sjelden observert. Noen pasienter, spesielt de med migrene, hadde hodepine, som noen ganger ble ledsaget av aseptisk meningitt med pleocytose i cerebrospinalvæsken. Frysninger, feber og myalgi, samt akutt nyresvikt med utvikling av nyresvikt, ble også noen ganger observert. Med introduksjonen av immunglobulin er en anafylaktisk reaksjon mulig, spesielt hos individer med mangel på immunglobulin A. Den største ulempen med både immunglobulin og plasmaferese er de høye kostnadene. Det er imidlertid klart oppveid av effektiviteten til disse behandlingene, noe som er tydelig selv i denne tiden med å tjene penger.

I en dobbeltblind, placebokontrollert, multisenterstudie med 242 pasienter med Guillain-Barré syndrom, påvirket ikke høydose intravenøse kortikosteroider (metylprednisolon, 500 mg daglig i 5 dager) noen av utfallsmålene for Guillain-Barré syndrom. Barre, samt sannsynligheten for gjentakelse. I ettertid åpen studie, hvor 25 pasienter med Guillain-Barré syndrom ble behandlet med intravenøst ​​immunglobulin (0,4 g/kg/dag i 5 dager) og metylprednisolon (500 mg/dag i 5 dager), ble effekten sammenlignet med kontrolldata, oppnådd tidligere med bruk av ett immunglobulin. Med en kombinasjon av immunoglobulin og metylprednisolon var restitusjonen bedre, mens det hos 76 % av pasientene ved slutten av 4. uke var en bedring i minst ett funksjonstrinn - i kontrollgruppen ble en tilsvarende grad av restitusjon kun notert i 53 % av pasientene. Dette kan tyde på at kortikosteroider fortsatt kan spille en rolle i behandlingen av Guillain-Barrés syndrom. Randomiserte kliniske studier er nødvendig for å avklare dette problemet og avgjøre om det er en betydelig forbedring i sykdomsutfallet når intravenøse kortikosteroider legges til plasmaferese eller immunglobulin.

Videre ledelse

Etter slutten av den akutte perioden er det nødvendig med komplekse rehabiliteringstiltak, planen for disse er utarbeidet på individuell basis, avhengig av alvorlighetsgraden av gjenværende symptomer (treningsterapi, massasje, etc., mens termiske behandlinger kontraindisert!).

Pasienter som har hatt Guillain-Barré syndrom bør informeres om behovet for å følge et beskyttende regime i minst 6-12 måneder etter slutten av sykdommen. Fysisk overbelastning, overoppheting, hypotermi, overdreven solinnstråling, alkoholinntak er uakseptabelt. Også i denne perioden bør du avstå fra vaksinasjon.

Prognose

Dødeligheten ved Guillain-Barré syndrom er i gjennomsnitt 5 %. Dødsårsaken kan være respirasjonssvikt, død er også mulig på grunn av aspirasjonspneumoni, sepsis og andre infeksjoner, lungeemboli. Dødeligheten øker betydelig med alderen: hos barn under 15 år overstiger den ikke 0,7 %, mens den hos personer over 65 år når 8,6 %. Andre ugunstige prognostiske faktorer for full utvinning inkluderer en lang (mer enn 1 måned) periode med mekanisk ventilasjon, tilstedeværelsen av tidligere lungesykdommer.

De fleste pasienter (85 %) opplever fullstendig funksjonell restitusjon innen 6-12 måneder. Vedvarende restsymptomer vedvarer i omtrent 7-15 % av tilfellene. Prediktorer for et ugunstig funksjonelt utfall er alder over 60 år, et raskt progredierende sykdomsforløp og en lav amplitude av M-responsen ved stimulering på et distalt punkt (som antyder alvorlig skade på aksoner). Gjentaksfrekvensen av Guillain-Barrés syndrom er omtrent 3-5 %.

, , ,

Det er viktig å vite!

Symptomer på neuroblastom er preget av ekstremt mangfold og avhenger av plasseringen og graden av skade på et bestemt organ. Oftest er svulsten lokalisert i binyrene (40% av tilfellene), etterfulgt av frekvensen av det retroperitoneale rommet (25-30%), bakre mediastinum(15 %), lite bekken (3 %) og nakkeområde (1 %). Sjeldne og uidentifiserte lokaliseringer er observert i 5-15% av tilfellene av neuroblastom.

ICD-10 KODEG.61.0

Synonymer:akutt demyeliniserende polyradiculo(nevro)pati, akutt post-infeksiøs polynevropati, Landry-Guillain-Barré syndrom, foreldet. Landrys stigende lammelse.

Begrepet Guillain-Barré syndrom er et eponym (dvs. å gi et navn) for sett med syndromer av akutt inflammatorisk polyradikulonevropati av autoimmun natur, en karakteristisk manifestasjon som er en progressiv symmetrisk slapp lammelse i musklene i ekstremitetene og muskler innervert av kranienervene (med mulig utvikling av farlige puste- og svelgeforstyrrelser) med eller uten sensoriske og autonome lidelser (ustabilt blodtrykk, arytmier, etc.) .

Sammen med det faktum at Guillain-Barré syndrom klassisk presenteres som en demyeliniserende polynevropati med stigende svakhet, kalt akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati og står for 75-80 % av tilfellene, Flere atypiske varianter eller undertyper av dette syndromet er beskrevet og identifisert i litteraturen, og representerer en heterogen gruppe av immunavhengige perifere nevropatier. : Miller-Fisher syndrom (3 - 5%), akutt motorisk aksonal polynevropati og akutt sensorimotorisk aksonal polynevropati (utgjør 15-20%), og mer sjeldne akutt sensorisk polynevropati, akutt pandysautonomi, akutt kranial polynevropati, faryngo-cervico-brachial variant . Som regel er disse variantene klinisk vanligvis vanskeligere enn den viktigste.

EPIDEMIOLOGI

Guillain-Barré syndrom vanligste akutt polynevropati. Forekomsten er 1,7 - 3,0 per 100 000 innbyggere per år, omtrent lik hos menn og kvinner, har ingen sesongsvingninger, og er mer vanlig i alderdommen. Forekomsten ved 15 års alder er 0,8 - 1,5, og i alderen 70 - 79 år når den 8,6 per 100 000. Dødeligheten varierer fra 2 til 12 %.

ETIOLOGI og PATOGENESE

Etiologi av sykdommen ikke helt kjent.

Guillain-Barré syndrom er post-infeksiøs autoimmun sykdom.

1 - 3 uker før utviklingen av syndromet har 60 - 70 % av pasientene luftveis- eller gastrointestinale infeksjoner, som kan være:
viral natur (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus)
bakteriell natur(forårsaket av Campylobacter jejuni)
mykoplasmal natur

Syndromet er mye mindre vanlig:
etter perifer nerveskade
kirurgiske inngrep
vaksinasjoner
med flåttbåren borreliol (Lyme sykdom)
sarkoidose
systemisk lupus erythematosus
AIDS
ondartede svulster

Både cellulære og humorale immunmekanismer spiller sannsynligvis en rolle i utviklingen av sykdommen.

smittestoffer, utløser tilsynelatende en autoimmun reaksjon rettet mot perifert nervevevsantigener (lemmocytter og myelin), spesielt med dannelse av antistoffer mot perifert myelin - gangliosider og glykolipider, som GM1 og GD1b, lokalisert på myelinet i det perifere nervesystemet.

!!! Titeren av antistoffer mot GM1 og GD1b korrelerer med det kliniske forløpet av sykdommen.

Også, tilsynelatende en immunologisk kryssreaksjon er mulig mellom Campylobacter jejuni lipopolysaccharides og GM1 gangliosid. Det er fortsatt ingen endelig mening om arten av antigenet eller antigenene som forårsaker utviklingen av kaskade immunreaksjoner.

Den myeliniserte nervefiberen består av en aksial sylinder (faktisk en prosess som inneholder cytoplasma) dekket med en myelinskjede.

Avhengig av formålet med lesjonen, skiller de:
demyeliniserende variant sykdommer (mer vanlig)
aksonal variant sykdommer

sykdommen påvirker myelinskjedene til aksoner, demyelinisering observeres uten involvering av de aksiale sylindrene til aksoner, og derfor avtar ledningshastigheten langs nervefiberen med utviklingen av parese, men denne tilstanden er reversibel. Disse endringene oppdages først og fremst ved krysset mellom de fremre og bakre røttene av ryggmargen, mens bare de fremre røttene kan være involvert (noe som forklarer variantene med rene motoriske forstyrrelser), og andre deler av det perifere nervesystemet kan også være involvert. . Spesielt den demyeliniserende varianten er karakteristisk for det klassiske Guillain-Barré-syndromet.

Den aksonale varianten av lesjonen er mye mindre vanlig. , mer alvorlig, hvor degenerasjon av Waller-typen (distal til stedet for lesjonen) av de aksiale aksonsylindere utvikler seg med utviklingen, som regel, av grov parese eller lammelse. I den aksonale varianten er de aksonale antigenene til de perifere nervene primært angrepet av det autoimmune angrepet, og en høy titer av GM1-antistoffer finnes ofte i blodet. Denne varianten, spesielt observert ved akutt sensorimotorisk aksonal polynevropati, er preget av et mer alvorlig og mindre reversibelt forløp av syndromet enn i det første tilfellet.

De fleste tilfeller av Guillain-Barré syndrom er preget av selvbegrensende autoimmun skade. spesielt på grunn av eliminering av autoantistoffer etter en viss tid, dvs. reversibel karakter av lesjonen. For klinikken betyr dette at dersom en alvorlig syk pasient med lammelser, svelgeforstyrrelser og respirasjonssvikt gis adekvat uspesifikk støttebehandling (langvarig mekanisk ventilasjon, forebygging av smittsomme komplikasjoner etc.), så kan restitusjonen ofte være like fullstendig som ved bruk av spesifikk terapi, men vil komme inn flere sene datoer.

KLINIKK

Den viktigste manifestasjonen av sykdommen er:
økende over flere dager eller uker (gjennomsnittlig 7-15 dager) relativt symmetrisk slapp tetraparese - svakhet i armer og ben med lav muskeltonus og lave senereflekser
tetraparese involverer i utgangspunktet de proksimale bena oftere, manifestert ved vanskeligheter med å gå i trapper eller reise seg fra en stol
først etter noen timer eller dager er hendene involvert - "ascendens lammelse"

Sykdommen kan raskt (i løpet av få timer) føre til lammelser av luftveismuskulaturen.

Ofte er den første manifestasjonen av Guillain-Barrés syndrom parestesi(en ubehagelig følelse av nummenhet, prikking, brennende, krypende) i tuppen av fingre og tær.

Følgende varianter av sykdomsutbruddet er mindre vanlige:
Pareser utvikler seg først og fremst i armene ("nedstigende lammelse").
Parese utvikler seg i armer og ben samtidig.
Hendene forblir intakte i løpet av sykdommen (paraparetisk variant av syndromet).
Til å begynne med er lammelsen ensidig, men etter en stund vil nederlaget til den andre siden garantert bli med.

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene, er det:
mild grad sykdommer- kan gå mer enn 5 m uten assistanse
gjennomsnittlig grad av sykdommen- moderat parese er notert (pasienten kan ikke gå selvsikkert uten støtte eller kan ikke gå mer enn 5 m på egen hånd), smerte og følsomhetsforstyrrelser
alvorlig sykdom- tilfeller vurderes, ledsaget av lammelser eller alvorlige pareser i lemmer, ofte med luftveislidelser

Sykdomsforløpet
eskaleringsfasen innen 7 - 15 dager erstattes den av en platåfase (stabilisering av prosessen), som varer 2 - 4 uker, og deretter begynner restitusjonen, som varer fra flere uker til måneder (noen ganger opptil 1 - 2 år).

Fullstendig utvinning skjer i 70% av tilfellene.
Grov gjenværende parese av ekstremitetene og føleforstyrrelser vedvarer hos 5–15 % av pasientene.
I 5-10 % av tilfellene kommer syndromet tilbake, ofte etter avsluttet behandlingsforløp, eller provoseres av en luftveis- eller tarminfeksjon.

Kliniske varianter av sykdommen

I et typisk tilfelle av Guillain-Barré syndrom:
sanseforstyrrelser, som regel, er moderat uttrykt og er representert av parestesi, hypalgesi (redusert følsomhet), hyperestesi (økt følsomhet) i de distale ekstremiteter av typen "sokker og hansker", noen ganger milde lidelser dyp følsomhet, smerter i musklene i skulder- og bekkenbeltet, rygg, radikulære smerter, symptomer på spenning (kan vedvare på bakgrunn av regresjon av lammelser).
myalgier avtar vanligvis spontant etter en uke
med den oppadgående utviklingsretningen fanger paresen opp musklene
ben, armer, torso
åndedrettsmuskler
kraniale muskler, hovedsakelig: mimikk (preget av bilateral lesjon ansiktsnerver)
bulbar med utvikling av afoni - tap av lydstyrke i stemmen, dysartri - taleforstyrrelser, dysfagi - svelgeforstyrrelser opp til afagi - manglende evne til å svelge
sjeldnere, de ytre musklene i øynene - abduksjonsparese øyeeplet
kan være involvert bøyer av nakke og muskler som hever skuldrene, svakhet i interkostalmusklene og mellomgulvet med utvikling av respirasjonssvikt.
karakteristiske er kortpustethet ved anstrengelse, kortpustethet, svelgevansker, taleforstyrrelser.
alle pasienter har tap eller skarp depresjon av dype senereflekser, hvis grad ikke samsvarer med alvorlighetsgraden av lammelsen
utvikler seg også muskelhypotoni og underernæring (i den sene perioden)
autonome lidelser i den akutte perioden forekommer i mer enn halvparten av tilfellene av sykdommen, og er ofte dødsårsaken; det er et brudd på svette, tarmparese, en økning eller reduksjon i blodtrykket, ortostatisk hypotensjon, takykardi eller bradykardi, supraventrikulære, ventrikulære arytmier, hjertestans.

Hos 17 - 30 % av pasientene kan utvikle seg (akutt, innen timer og dager) respirasjonssvikt krever mekanisk ventilasjon, som et resultat av skade på phrenic nerve, parese av mellomgulvet og svakhet i åndedrettsmusklene. Med parese av diafragma utvikler paradoksal pust med tilbaketrekking av magen ved inspirasjon.

Kliniske tegn respirasjonssvikt er:
rask pust (takypné)
svette på pannen
svekkelse av stemmen
behovet for å ta pusten under en samtale
svekkelse av stemmen
takykardi med tvungen pust
også med parese av bulbarmusklene, er det mulig å utvikle et brudd på luftveiens åpenhet, et brudd på svelging (med utvikling av aspirasjon) og tale

V det første stadiet feber er vanligvis fraværende.

ATYPISKE VARIANTER av Guillain-Barré syndrom

Miller-Fishers syndrom- forekommer i 5 % av tilfellene av Guillain-Barré syndrom.
Vises:
motorisk ataksi - gangforstyrrelse og ataksi (koordinasjonsforstyrrelse) i stammemusklene
oftalmoplegi som involverer de ytre, sjelden indre musklene i øyet
areflexia
typisk muskelstyrke
resulterer vanligvis i hel eller delvis bedring i løpet av uker eller måneder
sjelden, i alvorlige tilfeller, kan tetraparese, lammelse av luftveismusklene bli med

Akutt sensorisk polynevropati
Vises:
rask start med uttalte brudd sensitivitet og areflexia, som raskt involverer lemmene og har en symmetrisk karakter
sensitiv ataksi (nedsatt koordinasjon av bevegelser)
prognosen er ofte gunstig

Akutt motoraksonal polynevropati
Nært assosiert med C. jejuni tarminfeksjon, med ca. 70 % seropositive for C. jejuni.
Det er klinisk manifestert av: rent motoriske lidelser: økende parese av stigende type.
Diagnostisert ved elektromyografi for ren motorisk aksonopati.
Denne typen er preget av en høyere andel pediatriske pasienter.
I de fleste tilfeller er prognosen gunstig.

Akutt sensorimotorisk aksonal polynevropati
Det viser seg vanligvis med raskt utviklende og alvorlig tetraparese med langvarig og dårlig restitusjon.
I tillegg til akutt motorisk aksonal polynevropati, er det assosiert med diaré forårsaket av C. jejuni.

Akutt pandysautonomi
Forekommer sjelden.
Det fortsetter uten betydelige motoriske eller sensoriske forstyrrelser.
Forstyrrelser i funksjonen til det autonome nervesystemet manifesteres:
alvorlig postural hypotensjon
postural takykardi
fast puls
forstoppelse
urinretensjon
svetteforstyrrelser
redusert spyttutskillelse og tåredannelse
pupille lidelser

Faryngo-cervico-brachial variant
Karakterisert av isolert svakhet i ansikts-, orofaryngeal-, nakke- og nakkemusklene øvre lemmer uten involvering av underekstremitetene.

Akutt kraniell polynevropati
Det manifesteres ved involvering av bare kraniale nerver i den patologiske prosessen.

KOMPLIKASJONER
Pareser og lammelser i lemmer, nakke.
Vedvarende tap av følsomhet.
Trombose av dype vener i benet.
Hos 5 % av pasientene utvikles deretter kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati med et tilbakefallende eller progressivt forløp, følsomme for kortikosteroider.
Død på grunn av respirasjonssvikt, lungebetennelse, lungeemboli, hjertestans, sepsis, respiratory distress syndrome, dysfunksjon av det autonome nervesystemet.

DIAGNOSTIKK

Polyradikuloneuritt bør mistenkes med utvikling av en relativt symmetrisk økende muskelsvakhet i lemmer. Karakteristisk for sykdommen er akutt eller subakutt stigende slapp tetraparese med areflexia.

Hoveddiagnostiske kriterier for Guillain-Barré syndrom:
økende muskelsvakhet i minst to lemmer
en betydelig reduksjon i muskelstyrke, opp til et fullstendig tap av senereflekser

Ytterligere diagnostiske kriterier er:
reduksjon i hastigheten på ledning av nerveimpulser gjennom musklene med dannelse av en ledningsblokk under EMG
protein-celledissosiasjon i cerebrospinalvæsken

Støtter diagnosen:
sykdomsprogresjon innen 4 uker
start av restitusjon om 2 - 4 uker
relativ symmetri av symptomer
mangel på uttalte føleforstyrrelser
kranial nervepåvirkning (primært bilateral ansiktsnervepåvirkning)
autonom dysfunksjon
fravær av feber ved utbruddet av sykdommen
ikke karakteristisk for bekkenlidelser
(nevrogene urinveislidelser)

Studie av cerebrospinalvæske
i løpet av 1. uke av sykdommen forblir proteininnholdet i cerebrospinalvæsken normalt
fra og med 2. uke oppdages protein-celledissosiasjon - et økt proteininnhold med normal eller lett økt cytose (ikke mer enn 30 celler i 1 μl.)
med høyere cytose bør en annen sykdom søkes
på bakgrunnen høy level protein kan forårsake kongestive brystvorter optiske nerver

Elektromyografisk studie
Det gjør det mulig å identifisere lesjonens perifere natur, samt å differensiere den demyeliniserende og aksonale varianten av sykdommen.
Med demyeliniserende variant sykdommen er preget av: en reduksjon i amplituden til M-responsen mot bakgrunnen av tegn på demyelinisering av nervefibre - en reduksjon i ledningshastigheten langs motorfibrene med mer enn 10% av normalen, forlengelse av den distale latens, delvise ledningsblokker.
Med aksonal en reduksjon i amplituden til M-responsen detekteres mot bakgrunnen av en normal ledningshastighet langs motorfibrene (eller en reduksjon i hastighet, men ikke mer enn 10%), en normal verdi av den distale latensen og en F -respons.

Bestemmelse av plasma autoantistoffer
Den har begrenset diagnostisk verdi.
Vanligvis ikke utført som en rutineundersøkelse.
Undersøkt for vitenskapelige formål og kan være nyttig i komplekse, diagnostisk uklare tilfeller, spesielt for diagnostisering av akutte aksonale lesjoner.
Antistoffer mot glykolipider (gangliosid GM-1 og GQ1b) påvises i blodplasma hos 60-70 % av pasientene i den akutte fasen av sykdommen.
GM1-antistoffer finnes ofte ved både motoraksonal nevropati og akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (klassisk). Tidligere tarminfeksjon med C. jejuni er sterkt assosiert med høye titere av anti-GM-1-antistoffer.
Antistoffer mot GQ1b finnes hos pasienter med Guillain-Barré syndrom med oftalmoplegi, inkludert pasienter med Miller-Fischer syndrom.

DIFFERENSIALDIAGNOSE

Muligheten for følgende sykdommer, som kan være ledsaget av en lignende klinisk bilde :
svulster og vaskulær myelopati i ryggmargen
stamme eller spinal slag
difteri polynevropati
periodisk lammelse
polymyositt
polio
botulisme
myasthenia gravis
hysteri
polynevropati av "kritiske tilstander"
Wernickes encefalopati
stammeencefalitt

BEHANDLING

Behandling av Guillain-Barré syndrom inkluderer to komponenter:
uspesifikke- vedlikeholdsterapi
spesifikk - plasmafereseterapi eller pulsterapi med klasse G immunglobulin.

!!! På grunn av muligheten for å utvikle dekompensasjon med alvorlig respirasjonssvikt i løpet av få timer, samt hjertearytmier, er det nødvendig å behandle Guillain-Barrés syndrom i akuttfasen som en nødsituasjon.

Ved utvikling av akutt respirasjonssvikt i medisinsk institusjon må det være mulig å gjennomføre langvarig kunstig ventilasjon av lungene.

I alvorlige tilfeller med tidlig utvikling av akutt respirasjonssvikt, utføres behandlingen på en intensivavdeling eller intensivavdeling:
gjennomføre timeovervåking VC, blodgasser, blodelektrolytter, hjertefrekvens, blodtrykk, tilstanden til bulbarmusklene (utseendet og økningen av svelgeforstyrrelser som ikke lindrer hoste, heshet, taleforstyrrelser)
med bulbar parese med svelgeforstyrrelser, kvelning, tømming av drikken gjennom nesen, er innføring av en nasogastrisk sonde indisert, og ofte intubasjon (for å forhindre aspirasjon og aspirasjonspneumoni)
trakeal intubasjon indikert med mekanisk ventilasjon med utvikling av respirasjonssvikt, hvis VC faller under 12 - 15 ml / kg, og med bulbar lammelse og brudd på svelging og tale under 15 - 18 ml / kg.
uten tendens til å komme seg spontan pusting innen 2 uker utføres en trakeostomi

!!! Kortikosteroider brukes for tiden ikke fordi de har vist seg å være ineffektive. De forbedrer ikke utfallet av sykdommen.

SPESIFIK TERAPI

Spesifikk terapi ved bruk av plasmaferese eller intravenøs administrering av høye doser immunglobulin begynner like etter diagnosen. Omtrent lik effektivitet av begge behandlingsmetodene er vist, så vel som fraværet av en tilleggseffekt fra en kombinasjon av disse metodene. Foreløpig er det ingen konsensus om valg av spesifikk terapi.

Med en lett flyt Guillain-Barré syndrom, tatt i betraktning det faktum at det er stor sannsynlighet for spontan bedring, kan behandlingen av pasienter begrenses til ikke-spesifikk og støttende terapi.

Med en gjennomsnittlig alvorlighetsgrad av prosessen, spesielt i alvorlige tilfeller spesifikk terapi starter så tidlig som mulig.

Behandling med immunglobulin har en viss fordel fremfor plasmaferese, siden det er enklere og mer praktisk å bruke, har et betydelig lavere antall bivirkninger, er lettere for pasienten, og derfor er immunglobulin det foretrukne stoffet i behandlingen av Guillain-Barré syndrom .

Intravenøs pulsbehandling med immunglobulin
Intravenøs pulsbehandling med immunglobulin (IgG, preparater - oktagam, sandoglobulin, intraglobulin, humant normalt immunglobulin) er indisert for pasienter som ikke kan gå mer enn 5 m uten assistanse, eller mer alvorlige (med lammelser, luftveis- og svelgelidelser) pasienter med maksimal effektivitet av stoffet ved begynnelsen av behandlingen innen 2 til 4 uker fra sykdomsutbruddet. Det administreres intravenøst ​​i en dose på 0,4 g / kg / dag i 5 dager (total kursdose på 2 g / kg eller ca. 140 g). Et alternativt opplegg for administrering av samme kursdose: 1 g / kg / dag i to administrasjoner i to dager. Bruken er begrenset av den høye kostnaden.

Plasmaferese
Plasmaferese administrert i fasen av sykdomsprogresjon (omtrent i de første to ukene) dobler nesten utvinningsprosessen og reduserer gjenværende defekt. Det er foreskrevet i moderate og alvorlige tilfeller i henhold til ordningen med 4 - 6 økter annenhver dag, med en utveksling på 50 ml / kg per økt (minst 35-40 ml plasma per kg kroppsvekt), totalt for kurset totalt 200 - 250 ml / kg (minst 160 ml plasma per 1 kg kroppsvekt per kurs). I milde tilfeller og i restitusjonsfasen er plasmaferese ikke indisert. Plasmaferese viste en ganske høy effektivitet når den ble administrert til alvorlig syke pasienter, når behandlingen ble startet mer enn 30 dager etter sykdomsdebut.

Hos 5-10 % av pasientene oppstår et tilbakefall av sykdommen etter avsluttet behandling med plasmaferese eller immunglobulin.. I dette tilfellet kan du enten gjenoppta behandlingen med samme metode, eller bruke en alternativ metode.

IKKE-SPESIFIK TERAPI

Det er nødvendig å forhindre dyp venetrombose i underbenet hos sengeliggende pasienter (spesielt med lammelser i bena):
orale antikoagulantia med indirekte virkning fenylin eller warfarin brukes i doser som stabiliserer INR på nivået 2,0, eller fraxiparin (nadroparin) 0,3 ml. s / c 1 - 2 ganger / dag, eller sulodexide (Wessel Due F) 2 ganger daglig, 1 ampulle (600 LSU) / m i 5 dager, deretter oralt 1 caps (250 LSU) 2 ganger om dagen
profylakse utføres før pasienten begynner å stå opp av sengen
hvis trombose har utviklet seg før starten av behandlingen, utføres profylakse i henhold til samme skjema
bandasjering brukes også elastisk bandasje bena til midten av låret (eller bruk strømper med gradert kompresjon) og løft bena med 10-15
viser passiv og, om mulig, aktiv "gå i sengen" med bøying av bena, avgir å gå i 5 minutter 3-5 ganger om dagen

Ved parese av ansiktsmuskulaturen tas det tiltak for å beskytte hornhinnen:
instillasjon av øyedråper
øyeplaster for natten

Forebygging av kontrakturer og lammelser:
for dette utføres passive øvelser 1 - 2 ganger om dagen
sikre riktig posisjon i sengen - komfortabel seng, fotstøtter
massere lemmene
deretter koble til aktive fysioterapiøvelser

Forebygging av liggesår:
endre stilling i sengen hver 2. time
tørk av huden med spesielle sammensetninger
bruk antidecubitus madrasser

Forebygging av lungeinfeksjon:
pusteøvelser
tidligst mulig mobilisering av pasienten

Med en reduksjon i lungekapasitet, vanskeligheter med å skille bronkial sekret:
massasje vises (effleurage og vibrasjon med samtidig rotasjon av kroppen i liggende stilling) hver 2. time i løpet av dagen.

Symptomatisk terapi:
antiarytmisk
hypotensive
smertestillende

Med arteriell hypotensjon, et blodtrykksfall (omtrent blodtrykk 100 - 110/60 - 70 mm Hg og lavere):
i / ved introduksjon av kolloid- eller krystalloidløsninger - isotonisk løsning av natriumklorid, albumin, polyglucin
med utilstrekkelig effekt i kombinasjon med kortikosteroider: prednison 120-150 mg., Dexazon 8-12 mg
ved mangel på disse midlene brukes vasopressorer: dopamin (50–200 mg fortynnes i 250 ml isotonisk natriumkloridløsning og administreres med en hastighet på 6–12 dråper / min), eller noradrenalin, eller mezaton

Bruk ved moderate smerter enkle analgetika og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.

Med uttalt smertesyndrom søke om tramal eller cabamazepin (tigretol) eller gabapentin (Neurontin), eventuelt i kombinasjon med trisykliske antidepressiva (imipramin, amitriptylin, azafen, etc.).

Klasser med logoped for behandling og forebygging av tale- og svelgelidelser.

Rehabilitering

Rehabilitering inkluderer massasje, terapeutiske øvelser, fysioterapi. Transkutan muskelstimulering utføres for muskelsmerter og pareser av lemmer.

PROGNOSE

Ugunstige prognostiske faktorer inkluderer:
eldre alder
rask progresjon av sykdommen i den innledende fasen
utvikling av akutt respirasjonssvikt med behov for mekanisk ventilasjon
anamnestiske indikasjoner på tarminfeksjon forårsaket av C. jejuni

Selv om de fleste pasienter med Guillain-Barré syndrom har en god bedring med adekvat behandling, dør 2-12 % av komplikasjoner, og en betydelig andel av pasientene har vedvarende motoriske mangler.

Omtrent 75-85% har en god restitusjon, 15-20% har moderat motorisk underskudd, og 1-10% forblir dypt ufør.

Utvinningshastigheten for motoriske funksjoner kan variere og ta fra flere uker til måneder. Ved aksonal degenerasjon kan utvinningen ta 6 til 18 måneder. V generell sak, vil langsommere og mindre fullstendig restitusjon sees hos eldre pasienter.

Dødeligheten ved Guillain-Barré syndrom bestemmes i stor grad av sykehusets kapasitet til å utføre moderne uspesifikk vedlikeholdsterapi (langvarig mekanisk ventilasjon, forebygging av smittsomme komplikasjoner, etc.), og i moderne sykehus er ca 5%. Tidligere var dødeligheten opptil 30 % på grunn av utvikling av respirasjonssvikt og sekundære komplikasjoner.

FOREBYGGING

Spesifikke metoder for forebygging savnet.

Pasienter anbefales unngå vaksinasjoner innen 1 år fra sykdomsutbruddet, da de kan provosere tilbakefall av syndromet.
I fremtiden gjennomføres vaksinasjoner dersom det er hensiktsmessige begrunnelser for deres behov for dette.

Hvis Guillain-Barré syndrom utvikler seg innen 6 måneder etter en eventuell vaksinasjon det er fornuftig å råde pasienten til å avstå fra denne vaksinen i fremtiden.

Alle mennesker blir forkjølet. Gjenoppretting lar som regel ikke vente på seg, og de fleste av disse pasientene søker ikke en gang medisinsk hjelp. Dette skjer oftest, men noen ganger utvikler ting seg ikke så gunstig.

Introduksjon til Guillain-Barrés syndrom

I restitusjonsperioden er det viktig å gjennomføre fysioterapi (massasje), elektrisk stimulering av musklene i svelget (hvis det er svelgeforstyrrelser) og øvelser fysioterapi. Pasientens tilstand vurderes både klinisk og objektivt ved hjelp av elektroneuromyografi.

Etter en kort periode med ubehag med symptomer på SARS, nummenhet i armer og ben, kan det oppstå en følelse av å krype (parestesi). Etter 1-2 dager slutter svakhet i armer og ben; en person blir gradvis fullstendig immobilisert, mister evnen til selvbetjening. Ofte er det svette, heshet, svekkede øyebevegelser. Samtidig er pasientene ved full bevissthet, de hører og ser alt, utseendet til slike pasienter kalles det "talende hodet". Kontraktiliteten til de interkostale musklene og mellomgulvet avtar gradvis, volumet av respirasjonsbevegelser avtar og lungenes vitale kapasitet (VC) reduseres. I denne forbindelse er blodet i lungene ikke tilstrekkelig godt beriket med oksygen, oksygen sult oppstår, og på grunn av respirasjonssvikt kan det utvikles et dødelig utfall. Pasienter får vist behandling på intensivavdelingen, siden det på grunn av respirasjonssvikt alltid kan være nødvendig å utføre kunstig ventilasjon av lungene.

Sykdommen ble først beskrevet av Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) og Andre Strohl (1887-1977). Artikkelen beskriver et sykdomstilfelle av to soldater, en husar og en infanterist, som utviklet lammelser i løpet av to uker på grunn av fravær av senereflekser. Oppmerksomheten til forfatterne ble også tiltrukket av økningen i protein i cerebrospinalvæsken hos disse pasientene. Som allerede nevnt trenger slike pasienter ofte kunstig lungeventilasjon, og for første gang ble dette gjort i Russland. I 1912 brukte den russiske legen Golovinsky først manuell kunstig åndedrett på en bonde i en alder av 21 år, som led av polyradikuloneuritt med lammelse av åndedrettsmuskulaturen. I 18 dager støttet legen, sammen med ambulansepersonell i seniorklassen, kontinuerlig pasientens pust på denne måten.

Sykdommen forekommer med omtrent samme frekvens på alle verdens kontinenter. Det er 1-2 tilfeller per 100 000 personer. Menn og kvinner rammes like hyppig. Den yngste pasienten var 3 uker gammel, og den eldste var 95 år. Den mest massive forekomsten ble notert i USA i perioden 1976-1977. som følge av nasjonal influensavaksinasjon.

Symptomer på Guillain-Barré syndrom

Det kliniske bildet i det innledende stadiet er preget av tilstedeværelsen av parestesier (følelse av å krype) sammen eller hver for seg, svette ved svelging, sensitivitetsforstyrrelser (først av alt er dyp følsomhet forstyrret - vibrasjons- og såkalt proprioseptiv følsomhet - det vil si, den ledd-muskulære følelsen, takket være hvilken vi føler posisjonen til delene av kroppen vår. Vi tar vanligvis ikke hensyn til denne følelsen spesiell oppmerksomhet, men det er takket være ham at vi kan gå og uten å nøle utføre andre handlinger med hendene og føttene). I sjeldne tilfeller er det kun svakhet i armer og/eller ben. Svakhet utvikler seg ofte i de delene av lemmene som er nærmere kroppens medianakse (proksimal). Muskeltonen reduseres, i alvorlige tilfeller oppstår bekkenlidelser (brudd på vannlating og avføring).

I det avanserte stadiet oppstår motoriske, sensoriske forstyrrelser, fravær av senereflekser (arefleksi) og autonome forstyrrelser, som inkluderer hjerterytmeforstyrrelser, arteriell hypertensjon, arteriell hypotensjon, forstoppelse, tarmobstruksjon, diaré, urinretensjon, svekket svette. Det er i det avanserte stadiet at svakheten i respirasjonsmuskulaturen kan nå det punktet hvor pasienten må overføres til kunstig lungeventilasjon. Respiratorisk gjenoppliving hjelper pasienter med å overleve den kritiske fasen av sykdommen, som fortsetter til forbindelsen mellom de sentrale og perifere delene av nervesystemet er gjenopprettet.

Kliniske undertyper av Guillain-Barré syndrom.

Den viktigste kliniske subtypen av Guillain-Barrés syndrom er akutt stigende demyeliniserende polynevropati. Lesjonen stiger fra bunnen og opp, fra lemmene til kranialnervene. Vanligvis, når folk snakker om GBS, mener de akkurat denne undertypen (Landrys stigende type). Det er andre atypiske former der det er en uttalt lesjon av aksonet (prosessen til en nevron, langs hvilken nerveimpulser blir ført fra cellekroppen til andre nevroner, hvis kropper ligger enten i hjernestammen eller i ryggmargen). Og prosessene til disse nevronene sendes på sin side til musklene og indre organer. Disse formene inkluderer akutt sensorisk polynevropati, akutt motorisk polynevropati, akutt pandysautonomi (vegetativ svikt) og noen andre undertyper. Disse kliniske undertypene finnes hovedsakelig i provinsene Kina, Japan og Spania.

Det er også det såkalte Miller-Fisher-syndromet, som forekommer i ikke-asiatiske land og er preget av svakhet i oculomotoriske muskler, ptosis (utelatelse). øvre øyelokk), cerebellar ataksi. Disse symptomene får legen til å tenke på muligheten for skade på sentralnervesystemet, men i følge magnetisk resonansavbildning og seksjonsstudier er det ingen. For å bestemme undertypene av sykdommen og dynamikken i forløpet, er metoden for elektroneuromyografi mye brukt. Dette er en metode som lar deg vurdere graden og arten av bruddet på ledningen av en nerveimpuls langs skadede nerver.

Årsaker og risikoer for Guillain-Barré syndrom

Inntil slutten av vitenskapen er ikke kjent. Det antas at sykdommen er basert på autoimmune mekanismer. Dette betyr at det menneskelige immunsystemet "opprør" mot sin egen kropp, og produserer antistoffer mot visse nerveskjedemolekyler. Selve nervene og røttene deres påvirkes (de er lokalisert i krysset mellom det sentrale og perifere nervesystemet). Hjernen og ryggmargen påvirkes ikke. Utgangsfaktoren for utviklingen av sykdommen er virus (blant dem er cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus viktige); bakterier (Campylobacter jejuni). Immunsystemet reagerer alltid på ethvert fremmedmiddel som kommer inn i kroppen, men noen ganger på molekylært nivå er det en svikt i "venn eller fiende"-systemet, og da begynner immunsystemet å kjempe mot cellene i kroppen. I vitenskapen kalles dette fenomenet "molekylær mimikk".

Diagnose av Guillain-Barré syndrom

Det er veldig viktig å gjenkjenne sykdommen tidlige stadier og starte riktig behandling i tide. Ved avhør blir det klart at symptomene på sykdommen utviklet seg hos pasienten i løpet av få dager etter en kort periode med feber, ledsaget av symptomer på SARS eller løsnede avføring.

Nødvendige kriterier for diagnostisering av Guillain-Barrés syndrom er progressiv muskelsvakhet i armer og/eller ben og senearefleksi. Det er viktig å være oppmerksom på lesjonens symmetri, sensoriske forstyrrelser, skade på kranienervene (alle kranienerver unntatt I, II og VIII-par kan påvirkes); autonome lidelser (takykardi, arytmi, postural hypotensjon, etc., se ovenfor), fravær av feber ved sykdomsdebut (noen pasienter har feber på grunn av samtidige sykdommer). Symptomer på sykdommen utvikler seg raskt, men slutter å øke innen 4 uker. Gjenoppretting begynner vanligvis 2-4 uker etter opphør av økningen i sykdommen, men kan noen ganger bli forsinket i flere måneder.

Guillain-Barrés syndrom har en rekke lignende symptomer som andre sykdommer; det må skilles fra: myasthenia gravis, botulisme, lammelser forårsaket av antibiotika, sykdommer i ryggmargen, transversell myelitt, akutt nekrotiserende myelitt, lesjoner i hjernestammen, " innelåst syndrom, stamencefalitt, hypermagnesemi; porfyripolynevropati (for diagnosen bør det tas en urinprøve for porfobilinogen), polynevropati av kritiske tilstander, nevroborreliose (Lyme-sykdom), akutt tetraparese (dette er når alle 4 lemmer er lammet) flåttbitt, forgiftning med salter av tungmetaller ( bly, gull, arsen, tallium), medikamentforgiftning (vinkristin, etc.).

Behandling av Guillain-Barré syndrom

Dessverre forsøkes ofte steroidhormonbehandling, noe som forverrer prognosen hos disse pasientene.

Pasienten bør bringes til intensivavdelingen så snart som mulig. spesialisert sykehus hvor han vil bli definitivt diagnostisert og gitt spesifikk behandling. For Guillain-Barrés syndrom er dette iscenesatt plasmaferese. Plasmaferese er en prosedyre for å fjerne blod fra en pasient og separere dannede elementer fra plasma ved sentrifugering. Dannede elementer returneres tilbake til blodet, plasmaet fjernes. I stedet for plasma blir pasienten transfundert med en albuminløsning og elektrolyttløsninger. Sammen med plasmaet fjernes antistoffer og andre molekylære faktorer som fører til autoimmun skade på myelinskjeden til nerver fra pasientens kropp. Plasmaferese «kutter av» utviklingen av autoimmun betennelse, og pasientens tilstand stabiliserer seg. Etter stabilisering av pasientens tilstand begynner han å komme seg.

Metoden for behandling med type G-immunoglobuliner, som er hentet fra blodserumet til ca. 9000 givere, brukes også. I denne forbindelse er behandlingen veldig dyr og brukes sjelden.

Nøye omsorg er nødvendig, overvåking av indikatorer for den generelle blodprøven, koagulogram og biokjemi.

Rehabilitering og prognose av Guillain-Barré syndrom

De fleste pasienter har utsikter til god bedring.

Med rettidig og riktig behandling prognosen er gunstig. Pasienter kommer seg, tjener seg selv fullt ut - lever fullt ut, selv om moderat svakhet i armer og ben kan vedvare livet ut.

En av de alvorlige sykdommene av nevrologisk karakter er Guillain-Barré syndrom, når immunsystemet endrer polaritet og begynner å drepe sine egne celler. En slik patologisk prosess fører til vegetative dysfunksjoner. Sykdommen kjennetegnes av et uttalt klinisk bilde, som gjør at den kan oppdages i tide og begynne terapi.

Beskrivelse av sykdommen

Noen patologier utvikler seg i form av en sekundær immunrespons på infeksjonskilden. De er ledsaget av deformasjon av nevroner og brudd nervøs regulering. Blant disse plagene, de fleste alvorlig kurs annen autoimmun polynevropati (Guillain-Barré syndrom eller GBS).

Sykdommen er preget av mange inflammatoriske prosesser, ødeleggelse av det beskyttende laget av nervene i det perifere systemet. Resultatet er en raskt progressiv nevropati, ledsaget av lammelser i lemmermusklene. Sykdommen fortsetter vanligvis i en akutt form og utvikler seg på bakgrunn av tidligere forkjølelse eller smittsomme patologier. Med riktig behandling øker sjansene for full bedring.

Historiereferanse

På begynnelsen av 1900-tallet beskrev forskerne Guillain, Barre og Stroll en tidligere ukjent sykdom hos franske soldater. Kampflyene var lammet, det var tap av følelse i lemmene. En gruppe forskere har studert cerebrospinal væske hos pasienter. I den avslørte de et økt innhold av protein, mens antallet andre celler var normalt. Basert på protein-celle-assosiasjonen ble Guillain-Barré-syndromet diagnostisert, som skilte seg fra andre patologier i nervesystemet av demyeliniserende karakter ved et raskt forløp og en positiv prognose. Etter 2 måneder ble soldatene helt friske.

Deretter viste det seg at denne patologien ikke er så ufarlig som oppdagerne beskrev den. Omtrent 20 år før avsløringen av informasjon om henne, overvåket nevrologen Landry tilstanden til pasienter med et lignende klinisk bilde. Pasienter opplevde også lammelser. Den raske utviklingen av den patologiske prosessen førte til døden. Senere ble det kjent at sykdommen diagnostisert hos franske soldater også kunne føre til døden i fravær av tilstrekkelig behandling. Hos slike pasienter ble det imidlertid observert et mønster av protein-celle-assosiasjon i brennevinet.

Etter en tid ble det besluttet å kombinere de to plagene. De fikk ett navn, som brukes den dag i dag - Guillain-Barré syndrom.

Årsaker til utviklingen av patologi

Denne sykdommen har vært kjent for vitenskapen i over 100 år. Til tross for dette er alle faktorene som provoserer forekomsten ennå ikke avklart.

Det antas at patologien utvikler seg mot bakgrunnen av forstyrrelser i immunsystemet. Når en infeksjon kommer inn i kroppen til en frisk person, utløses en beskyttende reaksjon og en hard kamp mot virus og bakterier starter. Ved dette syndromet oppfatter immunsystemet nevroner som fremmed vev. Immunsystemet begynner å ødelegge nervesystemet, som et resultat av at patologi utvikler seg.

Hvorfor det er slike feil i arbeidet med kroppens forsvar er et lite studert spørsmål. Vanlige triggerfaktorer inkluderer:

1. Traumatisk hjerneskade. Mekanisk skade som fører til cerebralt ødem eller dannelse av svulster er spesielt farlige.
2. Virale infeksjoner. Menneskekroppen er i stand til å takle mange bakterier på egen hånd. På hyppige sykdommer viral eller langvarig terapi immuniteten begynner å svekkes. Langvarig behandling og bruk av potente antibiotika øker risikoen for å utvikle Guillain-Barré syndrom.
3. arvelig disposisjon. Hvis nære slektninger til pasienten allerede har møtt denne patologien, faller han automatisk inn i risikogruppen. Mindre skader og infeksjonssykdommer kan fungere som en kilde til sykdom.

Andre årsaker er også mulige. Syndromet er diagnostisert hos personer med allergi som har gjennomgått cellegiftbehandling eller kompleks kirurgi.

Hvilke symptomer indikerer sykdommen?

Guillain-Barré nevropatologi utmerker seg ved symptomene på tre former for utvikling av sykdommen:

• Akutt, når symptomene vises innen få dager.
• Subakutt, når patologien "svinger" fra 15 til 20 dager.
• Kronisk. På grunn av manglende evne til å stille en rettidig diagnose og forhindre utvikling av alvorlige komplikasjoner, anses denne formen som den farligste.

De primære symptomene på syndromet ligner en viral luftveisinfeksjon. Pasientens temperatur stiger, svakhet vises i hele kroppen, de øvre luftveiene blir betent. I noen tilfeller er utbruddet av patologien ledsaget av gastrointestinale lidelser.

Leger identifiserer også andre symptomer som gjør det mulig å skille Guillain-Barré syndrom fra SARS.

1. Svakhet i lemmer. Deformerte nerveceller provoserer en nedgang eller fullstendig tap følsomhet av muskelvev. I utgangspunktet ubehag vises i leggen, så sprer ubehaget seg til føttene og hendene. Verkende smerte erstattes av nummenhet. En person mister gradvis kontroll og koordinasjon mens han utfører enkle handlinger (kan ikke holde en gaffel, skrive med en penn).
2. En økning i størrelsen på magen er et annet tegn på Guillain-Barré syndrom. Bilder av pasienter med en slik diagnose presenteres i materialene i denne artikkelen. Pasienten blir tvunget til å gjenoppbygge pusten fra den øvre til den abdominale typen. Som et resultat øker magen i størrelse og stikker kraftig fremover.
3. Vanskeligheter med å svelge. Muskler som svekkes hver dag forstyrrer svelgerefleksen. Det blir mer og mer vanskelig for en person å spise, han kan kvele på sitt eget spytt.
4. Inkontinens.

Denne patologien, når den utvikler seg, påvirker alle systemer av indre organer. Derfor er angrep av takykardi, tåkesyn og andre symptomer på kroppsdysfunksjon ikke utelukket.

Klinisk sykdomsforløp

Under denne patologien skiller leger tre stadier: prodromal, topp og utfall. Den første er karakterisert generell ubehag, lett feber og muskelsmerter. I løpet av toppperioden observeres alle symptomene som er karakteristiske for syndromet, som som et resultat når toppen. Resultatstadiet er preget av fullstendig fravær av tegn på infeksjon, men manifesteres av nevrologiske lidelser. Patologi ender enten med gjenoppretting av alle funksjoner, eller med fullstendig funksjonshemming.

SGB-klassifisering

Avhengig av hvilket klinisk symptom som råder, er Guillain-Barré syndrom klassifisert i flere former.

De tre første manifesteres av muskelsvakhet:

1. Akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati. Dette er den klassiske formen for sykdommen, som forekommer oftest.
2. Akutt motoraksonal nevropati. Under studiet av ledning av nerveimpulser avsløres tegn på skade på aksoner, på grunn av hvilken de blir matet.
3. Akutt motor-sensorisk aksonal nevropati. I tillegg til ødeleggelse av aksoner, avslører undersøkelsen symptomer på muskelsvakhet.

Det er en annen form for denne sykdommen, som er forskjellig i sine kliniske manifestasjoner (Miller-Fisher syndrom). Patologi er preget av dobbeltsyn, cerebellare lidelser.

Diagnostiske tiltak

Diagnose av Guillain-Barré syndrom begynner med å spørre pasienten, avklare symptomene og ta en anamnese. Denne sykdommen er preget av bilateral skade på lemmer og bevaring av funksjonene til bekkenorganene. Selvfølgelig er det atypiske symptomer, så en rekke tilleggsstudier er nødvendige for differensialdiagnose:

• Elektromyografi (vurdering av hastigheten på bevegelse av impulser langs nervefibre).
• Spinalpunksjon (en analyse som kan brukes til å påvise protein i cerebrospinalvæsken).
• Blodprøve.

Sykdommen er viktig å differensiere med onkologiske prosesser, encefalitt og botulisme.

Hvorfor er Guillain-Barrés syndrom farlig?

Symptomer og behandling av patologi kan variere, men mangelen på terapi fører alltid til alvorlige komplikasjoner. Sykdommen er preget av gradvis utvikling. Bare utseendet av svakhet i lemmer får pasienten til å søke medisinsk hjelp. Det tar vanligvis 1-2 uker til dette tidspunktet.

Denne perioden lar deg rådføre deg med leger og gjennomgå nødvendig undersøkelse. På den annen side truer det feildiagnostisering og komplisert behandling i fremtiden. Symptomer vises veldig sakte, ofte oppfattet som begynnelsen på en annen patologi.

På akutt forløp syndromet utvikler seg så raskt at en stor del av kroppen i løpet av en dag kan bli lammet hos en person. Så sprer prikkingen og svakheten seg til skuldrene, ryggen. Jo lenger pasienten nøler og utsetter et besøk til legen, jo større er sannsynligheten for at lammelsen vil forbli hos ham for alltid.

Behandlingsmuligheter for GBS

Det er viktig å legge inn pasienten på sykehus i tide, siden Guillain-Barrés syndrom i noen tilfeller er preget av et raskt forløp og kan føre til alvorlige konsekvenser. Pasientens tilstand holdes under konstant kontroll, ved forverring kobles de til en ventilator.

Hvis pasienten er sengeliggende, må det utvises forsiktighet for å forhindre liggesår. Ulike fysioterapiprosedyrer bidrar til å beskytte mot muskelatrofi.

Med stagnerende prosesser i kroppen brukes blærekateterisering for å drenere urin. For forebygging av venetrombose er "Heparin" foreskrevet.

Et spesifikt behandlingsalternativ inkluderer intravenøs administrering av "Immunoglobulin" og plasmaferese. Plasmautveksling er en prosedyre der den flytende delen av blodet fjernes og erstattes med saltvann (saltvann). Intravenøs administrering av "Immunoglobulin" lar deg styrke kroppens forsvar, noe som hjelper den å bekjempe sykdommen mer aktivt. Begge terapialternativene er spesielt effektive i den innledende fasen av syndromet.

Rehabilitering etter behandling

Denne sykdommen forårsaker uopprettelig skade ikke bare på nerveceller, men også på de circumosseous musklene. I løpet av rehabiliteringsperiode Pasienten må lære seg å holde en skje i hånden, gå og utføre andre aktiviteter som er nødvendige for en full tilværelse. For å gjenopprette muskelaktivitet brukes tradisjonell behandling (fysioterapi, elektroforese, massasje, treningsterapi, parafinapplikasjoner).

Under rehabilitering anbefales et helseforbedrende kosthold og vitaminterapi for å kompensere for mangelen på mikro- og makroelementer. Pasienter diagnostisert med Guillain-Barré syndrom, hvis symptomer er beskrevet i denne artikkelen, er registrert hos en nevrolog. De bør periodisk gjennomgå en forebyggende undersøkelse, hvis hovedoppgave er å identifisere tidlige forutsetninger for tilbakefall.

Prognose og konsekvenser

Det tar vanligvis 3 til 6 måneder for kroppen å restituere seg helt. Ikke forvent en rask tilbakevending til den vanlige livsrytmen. Mange pasienter har langtidseffekter av Guillain-Barrés syndrom. Sykdommen påvirker følsomheten til fingrene og tærne.

I ca. 80 % av tilfellene returneres tidligere tapte funksjoner. Bare 3 % av pasientene forblir ufør. Det dødelige utfallet skyldes vanligvis mangel på adekvat behandling som følge av utvikling av hjertesvikt eller arytmi.

Forebyggende tiltak

Spesifikke metoder for forebygging av denne sykdommen er ikke utviklet. Generelle anbefalinger inkluderer å gi opp avhengighet, et balansert kosthold, en aktiv livsstil og rettidig behandling av alle patologier.

Oppsummering

Guillain-Barré syndrom er en sykdom preget av muskelsvakhet og areflexia. Det utvikler seg mot bakgrunnen av nerveskade som følge av et autoimmunt angrep. Det betyr at kroppens forsvar oppfatter sitt eget vev som fremmed og danner antistoffer mot membranene i sine egne celler.

Sykdommen har sitt karakteristiske symptomer, som lar deg gjenkjenne sykdommen i tide og starte terapi. Ellers øker sannsynligheten for å utvikle autonome dysfunksjoner, lammelser.