Sistēmiskas locītavu un saistaudu slimības. Sistēmiskā saistaudu slimība

Jaukta saistaudu slimība ir reta slimība, ko raksturo vienlaicīga sistēmiskā sarkanā vilkēde, sistēmiskā sklerodermija, polimiozīts vai dermatomiozīts un reimatoīdais artrīts ar ļoti augstu cirkulējošo antinukleāro autoantivielu pret ribonukleoproteīniem (RNP) titriem. Raksturīga roku tūskas attīstība, Reino fenomens, poliartralģija, iekaisīga miopātija, barības vada hipotensija un traucēta plaušu funkcija. Diagnoze balstās uz slimības klīniskā attēla analīzi un antivielu noteikšanu pret RNP, ja nav antivielu, kas raksturīgas citām autoimūnām slimībām. Ārstēšana ir līdzīga sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanai un ietver glikokortikoīdu lietošanu vidēji smagas vai smagas slimības gadījumā.

Jaukta saistaudu slimība (MCTD) sastopama visā pasaulē, visās rasēs. Maksimālā saslimstība notiek pusaudža gados un otrajā dzīves desmitgadē.

Jauktas saistaudu slimības klīniskās izpausmes

Reino fenomens var vairākus gadus apsteigt citas slimības izpausmes. Bieži pirmās jauktās saistaudu slimības izpausmes var līdzināties sistēmiskas sarkanās vilkēdes, sklerodermijas, reimatoīdā artrīta, polimiozīta vai dermatomiozīta sākumam. Tomēr neatkarīgi no slimības sākotnējo izpausmju rakstura slimība ir pakļauta progresēšanai un izplatās, mainoties dabai. klīniskās izpausmes.

Visbiežākais roku, īpaši pirkstu, pietūkums liek tām izskatīties kā desām. Ādas izmaiņas atgādina lupus vai dermatomiozīta izmaiņas. Retāk sastopami ādas bojājumi, kas ir līdzīgi dermatomiozīta gadījumā, kā arī išēmiska nekroze un čūlu veidošanās pirkstu galos.

Gandrīz visi pacienti sūdzas par poliartralģiju, 75% ir skaidras artrīta pazīmes. Parasti artrīts neizraisa anatomiskas izmaiņas, tomēr var rasties erozija un deformācijas, tāpat kā reimatoīdā artrīta gadījumā. Proksimālo muskuļu vājums ar jutīgumu vai bez tā ir izplatīts.

Nieru bojājumi rodas aptuveni 10% pacientu un bieži vien ir viegli, bet dažos gadījumos var izraisīt komplikācijas un nāvi. Jauktu saistaudu slimību gadījumā trīskāršā nerva sensorā neiropātija attīstās biežāk nekā citu saistaudu slimību gadījumā.

Jauktu saistaudu slimību diagnostika

Visiem pacientiem ar SLE, sklerodermiju, polimiozītu vai RA, attīstoties papildu klīniskām izpausmēm, ir aizdomas par jauktu saistaudu slimību. Pirmkārt, ir nepieciešams veikt antinukleāro antivielu (ARA), antivielu pret ekstrahēto kodolantigēnu un RNP klātbūtni. Ja iegūtie rezultāti atbilst iespējamam MCTA (piemēram, tiek konstatēts ļoti augsts antivielu titrs pret RNS), lai izslēgtu citas slimības, tiek veikti pētījumi par gamma globulīnu, komplementa, reimatoīdā faktora, antivielu pret Jo-1 koncentrāciju. antigēns (histidil-t-RNS-sintetāze), antivielas pret ekstrahētā kodola antigēna (Sm) ribonukleāzi rezistento komponentu un DNS dubultspirāli. Turpmāko pētījumu plāns ir atkarīgs no esošajiem orgānu un sistēmu bojājumu simptomiem: miozīta, nieru un plaušu bojājumu gadījumā nepieciešamas atbilstošas ​​diagnostikas metodes (jo īpaši MRI, elektromiogrāfija, muskuļu biopsija).

Gandrīz visiem pacientiem ir augsts fluorescējošu antinukleāro antivielu titri (bieži vien > 1:1000). Antivielas pret ekstrahējamo kodolantigēnu parasti ir ļoti augstos titros (> 1: 100 000). Raksturīga ir antivielu klātbūtne pret RNP, savukārt antivielu pret ekstrahētā kodolantigēna Sm komponentu nav.

Pietiekami augstos titros var noteikt reimatoīdo faktoru. ESR bieži palielinās.

Jauktu saistaudu slimību prognoze un ārstēšana

Desmit gadu dzīvildze atbilst 80%, bet prognoze ir atkarīga no simptomu smaguma pakāpes. Galvenie nāves cēloņi ir plaušu hipertensija, nieru mazspēja, miokarda infarkts, resnās zarnas perforācija, izplatītas infekcijas un smadzeņu asiņošana. Dažiem pacientiem ir iespējams saglabāt ilgstošu remisiju bez jebkādas ārstēšanas.

Sākotnējā un uzturošā ārstēšana jauktas saistaudu slimības gadījumā ir līdzīga sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanai. Lielākā daļa pacientu ar vidēji smagu vai smagu slimību reaģē uz ārstēšanu ar glikokortikoīdiem, īpaši, ja tas tiek sākts pietiekami agri. Vieglu slimību veiksmīgi kontrolē salicilāti, citi NPL, pretmalārijas zāles, dažos gadījumos - mazas glikokortikoīdu devas. Smagiem orgānu un sistēmu bojājumiem ir jāievada lielas glikokortikoīdu devas (piemēram, prednizolons devā 1 mg / kg 1 reizi dienā, perorāli) vai imūnsupresanti. Attīstoties sistēmiskai sklerozei, tiek veikta atbilstoša ārstēšana.

DIFFŪZĪVĀS SAISTĪGO AUDU SLIMĪBAS

Difūzās saistaudu slimības (DZST) jeb kolagenozes (termins, kam ir vēsturiska nozīme) ir slimību grupa, kurai raksturīgi sistēmiski imūniekaisuma bojājumi saistaudiem un to atvasinājumiem. Šī ir grupa, bet ne nosoloģisks jēdziens, saistībā ar kuru šim terminam nevajadzētu apzīmēt atsevišķas nosoloģiskās formas.

DZST apvieno diezgan lielu skaitu slimību. Visizplatītākie ir SLE, SSD un DM. Šajā slimību grupā ietilpst arī ARF, kas tradicionāli aprakstīts sirds un asinsvadu sistēmas slimību sadaļā. Šobrīd ir pierādīts, ka ar DZST rodas pamatīgi imūnās homeostāzes traucējumi, kas izpaužas autoimūno procesu attīstībā, t.i. reakcijas imūnsistēma, ko pavada antivielu vai sensibilizētu limfocītu veidošanās, kas vērsti pret viņu pašu ķermeņa antigēniem.

Autoimūno traucējumu pamatā ir imūnregulācijas nelīdzsvarotība, kas izpaužas kā T-limfocītu nomācoša nomākšana un palielināta palīgdarbība, kam seko B-limfocītu aktivācija un dažādu specifisku autoantivielu pārprodukcija.

Ir vairākas kopīgas iezīmes, kas apvieno DZST:

Bieža patoģenēze - imūnās homeostāzes pārkāpums nekontrolētas autoantivielu veidošanās veidā un imūnkompleksu "antigēnu antivielu" veidošanās, kas cirkulē asinīs un fiksējas audos ar sekojošu smagas iekaisuma reakcijas attīstību (īpaši mikrovaskulārā, nierēs). , locītavas utt.);

Morfoloģisko izmaiņu līdzība (fibrinoidālās izmaiņas saistaudu pamatvielā, vaskulīts, limfoīdo un plazmas šūnu infiltrāti u.c.);

Hroniska gaita ar saasināšanās un remisijas periodiem;

Paasināšanās nespecifisku ietekmju ietekmē (infekcijas slimības, insolācija, vakcinācija utt.);

Vairāki bojājumi (āda, locītavas, serozās membrānas, nieres, sirds, plaušas);

Imūnsupresīvo zāļu (glikokortikoīdu, citostatisko līdzekļu) terapeitiskā iedarbība.

Visas šajā grupā iekļautās slimības atšķiras pēc klīniskām un morfoloģiskām pazīmēm, tāpēc katrā konkrētā gadījumā jātiecas uz precīzu nosoloģisko diagnozi.

Šajā nodaļā ir sniegta SLE, SJS un DM diagnostikas meklēšana.

SISTĒMiskā sarkanā vilkēde

Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) ir sistēmiska autoimūna slimība, kas rodas jauniešiem (galvenokārt sievietēm) un attīstās uz ģenētiski noteiktas imūnregulācijas procesu nepilnības fona, kas izraisa nekontrolētu antivielu veidošanos pret savām šūnām un to sastāvdaļām un autoimūnu un imūnkompleksu hronisku bojājumu attīstība (V.A.Nasonova, 1989). Slimības būtība ir saistaudu, mikroasinsvadu, ādas, locītavu un iekšējo orgānu imūniekaisuma bojājumi, savukārt par vadošajiem tiek uzskatīti viscerālie bojājumi, kas nosaka slimības gaitu un prognozi.

Saslimstība ar SLE ir no 4 līdz 25 gadījumiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Visbiežāk slimība attīstās sievietēm reproduktīvā vecumā. Grūtniecības laikā un in pēcdzemdību periods ievērojami palielinās saasināšanās risks. Sievietes ar SLE slimo 8-10 reizes biežāk nekā vīrieši. Saslimstības maksimums notiek 15-25 gadu vecumā. Bērniem slimo meiteņu un zēnu attiecība samazinās un ir 3: 1. Mirstība ar SLE ir 3 reizes augstāka nekā iedzīvotājiem. Vīriešiem slimība ir tikpat smaga kā sievietēm.

SLE pieder pie ģenētiski noteiktām slimībām: populācijā veiktie pētījumi liecina, ka nosliece uz SLE ir saistīta ar atsevišķiem II klases histokompatibilitātes (HLA) gēniem, ģenētiski noteiktu komplementa komponentu deficītu, kā arī ar dažu receptoru gēnu polimorfismu. un audzēja nekrozes faktors α (TNF-α).

Etioloģija

SLE specifiskais etioloģiskais faktors nav noskaidrots, taču vairāki klīniskie simptomi (citopēnisks sindroms, eritēma un enantēma) un noteikti slimības attīstības modeļi ļauj saistīt SLE ar vīrusu etioloģijas slimībām. Pašlaik RNS vīrusi (lēni vai latenti vīrusi) tiek uzskatīti par nozīmīgiem. Ģimenes saslimšanas gadījumu konstatēšana, bieža citu reimatisko vai alerģisko saslimšanu un dažādu imunitātes traucējumu sastopamība ģimenēs ļauj aizdomāties par ģimenes ģenētiskās noslieces iespējamo nozīmi.

SLE izpausmi veicina vairāki nespecifiski faktori - insolācija, nespecifiska infekcija, serumu ievadīšana, dažu devu uzņemšana. zāles(jo īpaši perifērie vazodilatatori no hidralazīna grupas), kā arī stress. SLE var sākties pēc dzemdībām vai aborta. Visi šie dati ļauj uzskatīt SLE par daudzfaktorālu slimību.

Patoģenēze

Sakarā ar vīrusa un, iespējams, pretvīrusu antivielu ietekmi uz imūnsistēmu, uz iedzimtas noslieces fona, rodas imūnās atbildes regulēšanas traucējumi, kas izraisa humorālās imunitātes hiperreaktivitāti. Pacientu organismā notiek nekontrolēta antivielu veidošanās pret tā dažādiem audiem, šūnām un olbaltumvielām (tostarp dažādām šūnu organellām un DNS). Ir konstatēts, ka SLE gadījumā autoantivielas ražo apmēram četrdesmit no vairāk nekā diviem simtiem potenciālo antigēnu šūnu komponentu. Pēc tam notiek imūnkompleksu veidošanās un to nogulsnēšanās dažādos orgānos un audos (galvenokārt mikrovaskulārā). Ir raksturīgi dažādi imūnregulācijas defekti, ko pavada citokīnu (IL-6, IL-4 un IL-10) pārprodukcija. Pēc tam attīstās procesi, kas saistīti ar fiksēto imūnkompleksu likvidēšanu, kas izraisa lizosomu enzīmu izdalīšanos, orgānu un audu bojājumus un imūno iekaisumu attīstību. Iekaisuma un saistaudu iznīcināšanas procesā izdalās jauni antigēni, kas izraisa antivielu veidošanos un jaunu imūnkompleksu veidošanos. Tādējādi veidojas apburtais loks, kas nodrošina hronisku slimības gaitu.

Klasifikācija

Pašlaik mūsu valstī ir pieņemta SLE klīnisko variantu darba klasifikācija, ņemot vērā:

Plūsmas raksturs;

Patoloģiskā procesa aktivitāte;

Orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības. Slimības gaitas raksturs

Akūtai gaitai raksturīga strauja vairāku orgānu izmaiņu attīstība (ieskaitot nieru un centrālās nervu sistēmas bojājumus) un augsta imunoloģiskā aktivitāte.

Subakūta gaita: slimības sākumā parādās galvenie simptomi, nespecifiski ādas un locītavu bojājumi. Slimība norit viļņveidīgi, ar periodiskiem paasinājumiem un vairāku orgānu darbības traucējumu attīstību 2-3 gadu laikā no pirmo simptomu parādīšanās brīža.

Hroniskajai gaitai raksturīgs ilgstošs viena vai vairāku simptomu pārsvars: atkārtots poliartrīts, diskoidā vilkēde sindroms, Reino sindroms, Verlhofa sindroms vai Sjogrena sindroms. Vairāku orgānu bojājumi rodas līdz 5.-10. slimības gadam.

Procesa fāze un aktivitātes pakāpe:

Aktīvs (augsta aktivitāte - III, mērena - II, minimāla - I);

Neaktīvs (remisija).

Bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības:

Āda (tauriņa simptoms, kapilīts, eksudatīvā eritēma, purpura, diskoidā vilkēde utt.);

Locītavas (artralģija, akūts, subakūts un hronisks poliartrīts);

Serozās membrānas (poliserozīts - pleirīts, perikardīts un peresplenīts);

Sirds (miokardīts, endokardīts, sirds mazspēja mitrālais vārsts);

Plaušas (akūts un hronisks pneimonīts, pneimoskleroze);

nieres (nefrotisks vai jaukts lupus nefrīts, urīnceļu sindroms);

Nervu sistēma (meningoencefalopoliradikuloneirīts, polineirīts).

Hroniskā slimības gaitā 20-30% pacientu attīstās t.s antifosfolipīdu sindroms, ko pārstāv klīnisku un laboratorisku simptomu komplekss, tostarp vēnu un (vai) artēriju tromboze, dažādas dzemdību patoloģijas formas, trombocitopēnija un dažādi orgānu bojājumi. Raksturīga imunoloģiska pazīme ir antivielu veidošanās, kas reaģē ar fosfolipīdiem un fosfolipīdus saistošiem proteīniem (sīkāka informācija par antifosfolipīdu sindromu tiks apspriesta vēlāk).

Izšķir arī trīs patoloģiskā procesa aktivitātes pakāpes, kas raksturo potenciāli atgriezenisku imūniekaisuma bojājumu smagumu un nosaka katra konkrētā pacienta ārstēšanas īpatnības. Aktivitāte ir jānošķir no slimības smaguma pakāpes, kas tiek saprasta kā neatgriezenisku izmaiņu kopums, kas ir potenciāli bīstams pacientam.

Klīniskā aina

Slimības klīniskā aina ir ārkārtīgi daudzveidīga, kas saistīta ar orgānu un sistēmu bojājumu daudzveidību, gaitas raksturu, iekaisuma procesa fāzi un aktivitātes pakāpi.

Viņi nesaņem informāciju, uz kuras pamata var izdarīt ideju:

Par slimības sākuma variantu;

Slimības gaitas raksturs;

Iesaistīšanās pakāpe noteiktu orgānu un sistēmu patoloģiskajā procesā;

Iepriekšējā ārstēšana, tās efektivitāte un iespējamās komplikācijas.

Iespējas slimības sākumam var būt ļoti dažādas. Visbiežāk to pārstāv dažādu sindromu kombinācija. Monosymptomātisks sākums parasti ir retāk sastopams. Šajā sakarā pieņēmums par SLE slimību rodas no brīža, kad pacientam tiek konstatēta šāda kombinācija. Šajā gadījumā palielinās noteiktu sindromu diagnostiskā vērtība.

V agrīnais periods SLE tiek uzskatīta par visbiežāk sastopamajiem locītavu, ādas un serozo membrānu sindromiem, kā arī drudzi. Tādējādi aizdomīgākās attiecībā uz SLE būs šādas kombinācijas:

Drudzis, poliartrīts un trofiski ādas bojājumi (jo īpaši matu izkrišana - alopēcija);

Poliartrīts, drudzis un pleiras iesaistīšanās (pleirīts);

Drudzis, trofiski ādas bojājumi un pleiras bojājumi.

Šo kombināciju diagnostiskā nozīme ievērojami palielinās, ja ādas bojājumu pārstāv eritēma, bet slimības sākuma periodā tā tiek fiksēta tikai 25% gadījumu. Tomēr šis apstāklis ​​nemazina iepriekš minēto kombināciju diagnostisko vērtību.

Malosymptomātisks slimības sākums nav tipisks, taču tika atzīmēta SLE debija ar masīvas tūskas rašanos nefrotiska vai jaukta tipa difūzā glomerulonefrīta (lupus nefrīta) attīstības dēļ jau no paša sākuma.

Dažādu orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā izpaužas ar to iekaisuma bojājumu simptomiem (artrīts, miokardīts, perikardīts, pneimonīts, glomerulonefrīts, polineirīts u.c.).

Informācija par iepriekšējo ārstēšanu ļauj spriest:

Par tā optimālumu;

Par slimības gaitas smagumu un procesa aktivitātes pakāpi (glikokortikoīdu sākotnējās devas, to lietošanas ilgums, uzturošās devas, iekļaušana medicīnas komplekss citostatiskie līdzekļi smagiem imūnsistēmas traucējumiem, augsta lupus nefrīta aktivitāte utt.);

Par glikokortikoīdu un citostatisko līdzekļu ārstēšanas komplikācijām.

Pirmajā posmā var izdarīt noteiktus secinājumus par diagnozi ar ilgstošu slimības gaitu, bet tās debijas laikā diagnoze tiek noteikta turpmākajos pētījuma posmos.

Jūs varat iegūt daudz datu, kas norāda uz orgānu bojājumiem un to funkcionālās mazspējas pakāpi.

Skeleta-muskuļu sistēmas bojājums izpaužas kā poliartrīts, kas līdzinās RA, simetrisks plaukstas mazo locītavu bojājums (proksimālais starpfalangu, metakarpofalangeālais, radiokarpālais) un lielas locītavas(retāk). Ar paplašinātu slimības klīnisko ainu periartikulāras tūskas dēļ tiek noteikta locītavu deformācija. Slimības gaitā veidojas sīko locītavu deformācijas. Locītavu izmaiņas var papildināt ar muskuļu bojājumiem difūzu mialģiju veidā un ļoti reti - ar īstu PM ar tūsku un muskuļu vājumu. Dažreiz sakāvi pārstāv tikai artralģijas.

Ādas sakāve tiek atzīmēta tikpat bieži kā locītavas. Tipiskākie eritematozi izsitumi uz sejas zigomātisko arku un deguna tilta zonā ("tauriņš"). Iekaisīgus izsitumus uz deguna un vaigiem, kas atkārto "tauriņa" formu, attēlo dažādas iespējas:

Asinsvadu (vaskulīts) "tauriņš" - nestabils, pulsējošs, difūzs ādas apsārtums ar cianotisku nokrāsu vidējā zona sejas,

pastiprinās ārējo faktoru (insolācijas, vēja, aukstuma) vai uzbudinājuma ietekmē;

... "Taureņa" tipa centrbēdzes eritēma (ādas izmaiņas lokalizējas tikai deguna tiltiņā).

Papildus "tauriņam" var atrast diskoīdus izvirdumus - eritematozas pacelšanās plāksnes ar keratikas traucējumiem un sekojošu sejas, ekstremitāšu un stumbra ādas atrofijas attīstību. Visbeidzot, dažiem pacientiem tiek novērota nespecifiska eksudatīvā eritēma uz ekstremitāšu un krūškurvja ādas, kā arī fotodermatozes pazīmes uz atvērtām ķermeņa daļām.

Ādas bojājumi ietver kapilāru – mazu punktu hemorāģiskus izsitumus uz pirkstu spilventiņiem, nagu pamatnēm un plaukstām. Ādas bojājumus var kombinēt ar enantēmu uz cietajām aukslējām. Uz mutes gļotādas vai nazofaringeāla reģiona var konstatēt nesāpīgu čūlu.

Serozo membrānu sakāve notiek 90% pacientu (klasiskā diagnostikas triāde ir dermatīts, artrīts, poliserozīts). Īpaši bieži viņi konstatē pleiras un perikarda bojājumus, retāk - vēderplēvi. Pleirīta un perikardīta simptomi ir aprakstīti iepriekšējās sadaļās, tāpēc turpmāk tiks uzskaitītas tikai to pazīmes SLE gadījumā:

Biežāk rodas sausais pleirīts un perikardīts;

Ar efūzijas formām eksudāta daudzums ir mazs;

Serozo membrānu bojājums ir īslaicīgs, un parasti to diagnosticē retrospektīvi, kad rentgena izmeklēšanā konstatē pleiroperikarda saaugumus vai piekrastes, starplobārās un videnes pleiras sabiezējumus;

Tiek atzīmēta izteikta tendence attīstīties adhezīviem procesiem (visa veida saķeres un serozo dobumu likvidēšana).

SLE raksturo sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi, kas rodas dažādās slimības gaitas stadijās.

Visbiežāk tiek konstatēts perikardīts, kas ir pakļauts recidīvam. Ievērojami biežāk nekā tika uzskatīts, endokarda bojājumi tiek novēroti kā kārpains endokardīts (vilkēdes endokardīts) uz mitrālā, aortas vai trīskāršā vārstuļa galvām. Ar ilgu procesa gaitu meklēšanas otrajā posmā var konstatēt attiecīgā vārsta nepietiekamības pazīmes (cauruma stenozes pazīmes parasti nav).

Fokālais miokardīts gandrīz nekad netiek reģistrēts, bet difūzus bojājumus, īpaši smagos gadījumos, pavada noteikti simptomi (sk. "Miokardīts").

Asinsvadu bojājumi var izpausties ar Reino sindromu, kam raksturīgi paroksizmāli attīstoši roku un (vai) pēdu arteriālās asins piegādes traucējumi, kas rodas aukstuma vai uzbudinājuma ietekmē. Uzbrukuma laikā tiek atzīmēta parestēzija; pirkstu āda kļūst bāla un/vai ciāniska, pirksti ir auksti. Pārsvarā ir II-V roku un kāju pirkstu bojājums, retāk - citas distālās ķermeņa daļas (deguns, ausis, zods u.c.).

Plaušu iesaistīšanās var būt saistīta ar pamatslimību un sekundāru infekciju. Iekaisuma process plaušās (pneimonīts) ir akūts vai ilgst mēnešus un izpaužas ar iekaisuma infiltrācijas sindroma pazīmēm plaušu audi, līdzīgi kā pneimonijas gadījumā. Procesa īpatnība ir neproduktīva klepus rašanās kombinācijā ar elpas trūkumu. Vēl viens plaušu bojājuma variants ir hroniskas intersticiālas izmaiņas (perivaskulāro, peribronhiālo un starplobulāro saistaudu iekaisums), kas izpaužas kā lēni progresējoša aizdusa attīstība un izmaiņas plaušās rentgena izmeklēšanā. Tipisku fizisko datu praktiski nav, tāpēc gandrīz neiespējami spriest par līdzīgu plaušu bojājumu diagnostikas meklēšanas otrajā posmā.

Kuņģa-zarnu trakta sakāvi, kā likums, raksturo subjektīvas pazīmes, kas konstatētas pirmajā posmā. Fiziskā pārbaude dažkārt atklāj neskaidru sāpīgumu epigastrālajā reģionā un aizkuņģa dziedzera projekcijas vietā, kā arī stomatīta pazīmes. Dažos gadījumos attīstās hepatīts: tiek atzīmēts aknu palielināšanās un sāpīgums.

Visbiežāk ar SLE rodas nieru bojājumi (lupus glomerulonefrīts vai lupus nefrīts), no kura evolūcijas ir atkarīgs pacienta turpmākais liktenis. Nieru bojājumi SLE var izpausties dažādu variantu veidā, tāpēc pacienta tiešās izmeklēšanas dati var būt ļoti dažādi. Ar atsevišķām urīna nogulumu izmaiņām fiziskās apskates laikā nekādas novirzes netiek konstatētas. Ar glomerulonefrītu, turpinot ar nefrotiskais sindroms, nosaka masīvu tūsku un bieži – hipertensiju. Veidojot hronisks nefrīts ar pastāvīgu hipertensiju tiek konstatēts kreisā kambara palielinājums un II tonusa akcents otrajā starpribu telpā pa labi no krūšu kaula.

Autoimūna trombocitopēnija (Werlhof sindroms) izpaužas kā tipiski izsitumi dažāda lieluma hemorāģisku plankumu veidā uz ekstremitāšu iekšējās virsmas, krūškurvja un vēdera ādas, kā arī uz gļotādām. Pēc nelielām traumām (piemēram, pēc zoba izraušanas) rodas asiņošana. Deguna asiņošana dažreiz kļūst spēcīga un izraisa anēmiju. Ādas asinsizplūdumiem var būt dažādas krāsas: zili zaļgani, brūni vai dzelteni. Bieži vien SLE ilgstoši izpaužas tikai ar Verlhofa sindromu bez citiem tipiskiem klīniskiem simptomiem.

Nervu sistēmas sakāve izpaužas dažādās pakāpēs, jo gandrīz visi tās departamenti ir iesaistīti patoloģiskajā procesā. Pacienti sūdzas par migrēnas galvassāpēm. Dažreiz rodas krampji. Iespējami smadzeņu asinsrites traucējumi līdz pat insulta attīstībai. Pārbaudot pacientu, tiek konstatētas polineirīta pazīmes ar jutīguma traucējumiem, sāpes gar nervu stumbriem, samazināti cīpslu refleksi un parestēzijas. Organisko smadzeņu sindromu raksturo emocionāla labilitāte, depresijas epizodes, atmiņas traucējumi un demence.

Retikuloendoteliālās sistēmas sakāvi raksturo agrīns procesa vispārināšanas simptoms - poliadenopātija (visu limfmezglu grupu palielināšanās, nesasniedzot ievērojamu pakāpi), kā arī parasti mērens liesas pieaugums. un aknas.

Redzes orgāna bojājumi izpaužas kā sauss keratokonjunktivīts, ko izraisa patoloģiskas izmaiņas asaru dziedzeros un to funkcijas pārkāpums. Acu sausums izraisa konjunktivīta, radzenes erozijas vai keratīta attīstību ar redzes traucējumiem.

Ar antifosfolipīdu sindromu var atklāt vēnu (apakšējo ekstremitāšu dziļajās vēnās ar atkārtotu plaušu emboliju) un arteriālo (smadzeņu artērijās, kas izraisa insultu un pārejošus išēmiskus lēkmes) trombozi. Reģistrēt vārstuļu sirds slimību, intrakardiālus trombus, kas atdarina sirds miksomu, un trombozi koronārās artērijas līdz ar MI attīstību. Ādas bojājumi antifosfolipīdu sindroma gadījumā ir dažādi, bet visizplatītākais no tiem ir reticular livedo (livedo reticularis).

Tādējādi pēc otrā izmeklējuma posma tiek konstatēti vairāku orgānu bojājumi, kuru pakāpe ir ļoti dažāda: no klīniski grūti pamanāmiem (subklīniskiem) līdz izteiktiem, dominējošiem pār pārējiem, kas rada priekšnoteikumus diagnostiskām kļūdām - to interpretācijai. izmaiņas kā neatkarīgu slimību pazīmes (piemēram, glomerulonefrīts, miokardīts, artrīts).

Trešais diagnostikas meklēšanas posms ar SLE ir ļoti liela nozīme, jo:

Palīdz noteikt galīgo diagnozi;

Parāda imūnsistēmas traucējumu smagumu un iekšējo orgānu bojājumu pakāpi;

Ļauj noteikt patoloģiskā (vilkēdes) procesa aktivitātes pakāpi.

Trešajā posmā vissvarīgākā ir laboratoriskā asins analīze. Ir divas rādītāju grupas.

Indikatori, kuriem ir tieša diagnostiskā vērtība (norāda uz smagiem imunoloģiskiem traucējumiem):

LE šūnas (sarkanās vilkēdes šūnas) ir nobrieduši neitrofīli, kas fagocitē citu asins šūnu kodolproteīnus, kurus noārdījis ANF.

ANF ​​ir neviendabīga autoantivielu populācija, kas reaģē ar dažādiem šūnu kodola komponentiem un cirkulē asinīs (95% pacientu tās tiek konstatētas ar titru 1:32 un vairāk). ANF ​​trūkums lielākajā daļā gadījumu ir pretrunā SLE diagnozei.

ANA - antivielas pret native (t.i., pret visu molekulu) DNS. To koncentrācijas palielināšanās korelē ar slimības aktivitāti un lupus nefrīta attīstību. Tos konstatē 50-90% pacientu.

Antivielas pret Sm kodola antigēnu (anti-Sm) ir ļoti specifiskas SLE. Antivielas pret Ro / La ribonukleoproteīnu tiek uzskatītas par specifiskām SLE (tās tiek noteiktas ar imunofluorescenci 30% gadījumu, ar hemaglutināciju 20% pacientu).

"Rozešu" fenomens - izmainīti kodoli (hematoksilīna ķermeņi), kas brīvi guļ audos, ko ieskauj leikocīti.

SLE antifosfolipīdu sindroma diagnostika balstās uz lupus antikoagulantu - specifisku antivielu pret fosfolipīdiem noteikšanu, kuras tiek noteiktas asins recēšanas noteikšanā, izmantojot funkcionālos testus (palielināta tromboplastīna laika noteikšana) un antivielas pret kardiolipīnu, izmantojot enzīmu imūntesti. Termins "lupus antikoagulants" nav pareizs, jo galvenā iepriekš minēto antivielu klātbūtnes klīniskā pazīme ir tromboze, nevis asiņošana. Šīs antivielas atrodamas arī tā sauktajā primārajā antifosfolipīdu sindromā – neatkarīgā slimībā, kurā rodas tromboze, dzemdību patoloģija, trombocitopēnija, retikulārais dzīvs un autoimūna hemolītiskā anēmija.

Nespecifiski akūtas fāzes indikatori, kas ietver:

Disproteinēmija ar paaugstinātu α 2 - un γ-globulīnu saturu;

CRP noteikšana;

Paaugstināta fibrinogēna koncentrācija;

Paaugstināts ESR.

Ar izteiktiem locītavu bojājumiem nelielā titrā var atrast RF - antivielu pret IgG Fc fragmentu.

Pētot perifērās asinis var konstatēt leikopēniju (1-1,2x10 9 / l) ar leikocītu formulas nobīdi uz jaunām formām un mielocītiem kombinācijā ar limfopēniju (5-10% limfocītu). Iespējama mērena hipohroma anēmija, dažos gadījumos - hemolītiskā anēmija, ko pavada dzelte, retikulocitoze un pozitīvs Kumbsa tests. Trombocitopēnija dažreiz tiek reģistrēta kombinācijā ar Verlhofa sindromu.

Izmaiņas urīnā ir raksturīgas nieru bojājumiem, ko var klasificēt šādi (I.E. Tareeva, 1983):

Subklīniska proteīnūrija (olbaltumvielu saturs urīnā 0,5 g / dienā, bieži kombinācijā ar nelielu leikocitūriju un eritrocitūriju);

Izteiktāka proteīnūrija, kas ir nefrotiskā sindroma izpausme, kas pavada subakūtu vai aktīvu lupus nefrītu.

Ļoti augsta proteīnūrija (piemēram, ar amiloidozi) ir reti sastopama. Tiek atzīmēta mērena hematūrija. Leikociturija var būt gan lupus iekaisuma procesa sekas nierēs, gan biežas sekundāra urīnceļu infekcijas bojājuma rezultāts.

Nieru punkcijas biopsija atklāj nespecifiskas mezangiomembranozas izmaiņas, bieži vien ar fibroplastisku komponentu. Uzskata par raksturīgu:

Izmainītu kodolu (hematoksilīna ķermeņu) noteikšana preparātos, kas brīvi atrodas nieru audos;

Glomeruli kapilārās membrānas stiepļu cilpu veidā;

Fibrīna glomerulu un imūnkompleksu nogulsnēšanās uz bazālās membrānas elektronu blīvu nogulšņu veidā.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju izšķir šādus lupus nefrīta morfoloģiskos veidus:

I klase - bez izmaiņām.

II klase - mezangiālais tips;

III klase - fokusa proliferācijas veids;

IV klase - difūzs proliferatīvais veids;

V klase - membrānas tips;

VI klase - hroniska glomeruloskleroze.

Rentgena izmeklēšana atklāj:

Izmaiņas locītavās (ar locītavu sindromu - epifīzes osteoporoze roku un plaukstu locītavu locītavās, ar hronisku artrītu un deformācijām - locītavas spraugas sašaurināšanās ar subluksāciju);

Izmaiņas plaušās pneimonīta attīstības laikā (ar ilgstošu slimības gaitu - diskveida atelektāzi, plaušu modeļa nostiprināšanos un deformāciju kombinācijā ar augstu diafragmas stāvokli);

Izmaiņas sirdī, attīstoties vilkēdes slimībai vai eksudatīvam perikardītam.

EKG ļauj noteikt nespecifiskas izmaiņas ventrikulārā kompleksa beigu daļā (zobs T un segments ST), līdzīgi tiem, kas aprakstīti iepriekš miokardīta un perikardīta gadījumā.

Smadzeņu CT un MRI atklāj patoloģiskas izmaiņas ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem.

Veicot diagnostisko meklēšanu, ir nepieciešams arī noteikt vilkēdes procesa aktivitātes pakāpi (7-1. tabula).

Tabula 7-1. Patoloģiskā procesa aktivitātes kritēriji sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā (Nasonova V.A., 1989)

Tabulas paplašināšana. 7-1

Diagnostika

Klasiskās gaitas gadījumos SLE diagnoze ir vienkārša un balstās uz "tauriņa", recidivējoša poliartrīta un poliserozīta noteikšanu, kas veido klīniskās diagnostikas triādi, ko papildina LE-šūnu vai ANF klātbūtne diagnostikas titros. . Sekundāra nozīme ir pacientu jaunajam vecumam, saistībai ar dzemdībām, abortiem, menstruālo funkciju sākšanos, insolāciju un infekcijas slimībām. Citos gadījumos ir daudz grūtāk noteikt diagnozi, īpaši, ja nav iepriekš minēto klasisko diagnostikas pazīmju. Šajā situācijā palīdz Amerikas Reimatoloģijas asociācijas (ARA) 1982. gadā izstrādātie un 1992. gadā pārskatītie diagnostikas kritēriji (7-2. tabula).

7-2 tabula. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes (ARA) diagnostikas kritēriji

Tabulas beigas. 7-2

Diagnoze ir uzticama, ja ir izpildīti četri vai vairāk kritēriji. Ja ir mazāk nekā četri kritēriji, tad SLE diagnoze ir apšaubāma un nepieciešama pacienta novērošana. Šai pieejai ir skaidrs pamatojums: tā brīdina par glikokortikoīdu parakstīšanu šādiem pacientiem, jo ​​ar tādiem pašiem simptomiem var rasties citas slimības (tostarp paraneoplastiskais sindroms), kurās to lietošana ir kontrindicēta.

Diferenciāldiagnoze

SLE ir jānošķir no dažādām slimībām. SLE patoloģiskajā procesā iesaistīto orgānu un sistēmu saraksts ir tikpat liels kā to slimību saraksts, kuras pacientam var kļūdaini diagnosticēt. SLE var vairāk atdarināt dažādus patoloģiskus stāvokļus. Īpaši bieži tas notiek slimības sākumā, kā arī ar dominējošu viena vai divu orgānu (sistēmu) bojājumu. Piemēram, pleiras bojājumu konstatēšanu slimības sākumā var uzskatīt par tuberkulozes etioloģijas pleirītu; miokardītu var interpretēt kā reimatisko vai nespecifisku. Īpaši daudz kļūdu tiek pieļautas, ja SLE debitē ar glomerulonefrītu. Šādos gadījumos tiek diagnosticēts tikai glomerulonefrīts.

SLE visbiežāk ir jādiferencē no ARF (reimatisma), IE, hroniska aktīva hepatīta (CAH), hemorāģiskās diatēzes (trombocitopēniskā purpura) un citām DZST grupas slimībām.

Nepieciešamība pēc diferenciāldiagnozes ar reimatismu parasti rodas pusaudžiem un jauniem vīriešiem slimības sākumā - ar artrītu un drudzi. Reimatoīdais artrīts atšķiras no sarkanās vilkēdes ar lielāku simptomu nopietnību, pārsvarā lielo locītavu iesaistīšanos un īslaicīgumu. Nevajadzētu piešķirt diferenciāldiagnostikas vērtību iepriekšējam infekcijas bojājumam (iekaisis kakls), jo tas var kalpot kā nespecifisks faktors, kas izraisa SLE klīnisko pazīmju attīstību. Reimatisma diagnoze kļūst uzticama no brīža, kad parādās sirds bojājumu (reimatiskas sirds slimības) pazīmes. Sekojošais dinamiskais novērojums ļauj konstatēt jaunu sirds defektu, savukārt SLE gadījumā, ja veidojas mitrālā vārstuļa nepietiekamība, tad tā izpaužas nenozīmīgi un tai nav izteikta.

hemodinamikas traucējumi. Mitrālā regurgitācija ir nenozīmīga. Atšķirībā no SLE, leikocitoze tiek novērota akūtā reimatisma stadijā. ANF ​​nav konstatēts.

SLE un RA diferenciāldiagnoze ir apgrūtināta slimības sākumposmā, kas saistīts ar klīniskās ainas līdzību: rodas simetrisks plaukstas mazo locītavu bojājums, procesā tiek iesaistītas jaunas locītavas, parādās rīta stīvums. raksturīgs. Diferenciāldiagnoze balstās uz proliferatīvā komponenta pārsvaru skartajās RA skartajās locītavās, agrīnu muskuļu hipotrofijas attīstību, kas iekustina skartās locītavas, un locītavu bojājumu noturību. SLE locītavu virsmu erozijas nav, bet tā ir raksturīga RA pazīme. RA raksturīgs augsts RF titrs. SLE gadījumā tas ir reti sastopams un ar zemu titru. SLE un viscerālā RA diferenciāldiagnoze ir ārkārtīgi sarežģīta. Precīza diagnoze abos gadījumos neietekmē ārstēšanas raksturu (glikokortikoīdu iecelšanu).

Ar CAH var rasties sistēmiski traucējumi drudža, artrīta, pleirīta, ādas izsitumu un glomerulonefrīta veidā. Var noteikt leikopēniju, trombocitopēniju, LE šūnas un ANF. Veicot diferenciāldiagnostiku, jāņem vērā:

CAH biežāk attīstās pusmūžā;

CAH pacientu anamnēzē ir pazīmes par pārnestu vīrusu hepatītu;

Ar CAH tiek konstatētas izteiktas izmaiņas aknu struktūrā un funkcijās (citolītiskais un holestātiskais sindroms, aknu mazspējas pazīmes, hipersplenisms, portāla hipertensija);

SLE gadījumā aknu bojājumi ne vienmēr rodas un attīstās kā hepatīts viegla plūsma(ar mērenām citolītiskā sindroma pazīmēm);

CAH tiek konstatēti dažādi vīrusu aknu bojājuma marķieri (pretvīrusu antivielas un vīrusa antigēns).

Primārā IE gadījumā ātri rodas sirds bojājumi (aortas vai mitrālā vārstuļa mazspēja), un antibiotiku terapijai ir izteikts efekts. LE šūnas, antivielas pret DNS, ANF parasti nav. Ar savlaicīgu bakterioloģisko pētījumu veikšanu tiek konstatēta patogēnas mikrofloras augšana.

Trombocitopēniskā purpura (idiopātiska vai simptomātiska) gadījumā daudziem SLE sindromiem nav raksturīgas laboratoriskas pazīmes (LE šūnas, ANP, antivielas pret DNS) un drudzis.

Visgrūtāk ir diferenciāldiagnoze ar citām slimībām no DZST grupas. Tādiem nosacījumiem kā STS un DM var būt daudz līdzību ar SLE. Šis apstāklis ​​pasliktina iespēju noteikt ANF un LE šūnas šajās slimībās, lai gan ar zemāku titru. Galvenās diferenciāldiagnostikas pazīmes ir biežāki un izteiktāki iekšējo orgānu (īpaši nieru) bojājumi SLE gadījumā, pilnīgi atšķirīgs ādas bojājumu raksturs SJS un izteikts miopātiskais sindroms DM. Dažos gadījumos tikai ilgtermiņa

dinamiska pacienta novērošana. Dažreiz tas aizņem vairākus mēnešus vai pat gadus (īpaši hroniskā SLE gaitā ar minimālu aktivitāti).

Nosakot detalizētu SLE klīnisko diagnozi, jāņem vērā visi virsraksti, kas norādīti slimības darba klasifikācijā. Diagnozei jāatspoguļo:

Jānorāda slimības gaitas raksturs (akūts, subakūts, hronisks), un hroniskas gaitas gadījumā (parasti mono vai oligosindromisks) jānorāda vadošais klīniskais sindroms;

Procesa aktivitāte;

Orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības, kas norāda uz funkcionālās mazspējas stadiju (piemēram, ar lupus nefrītu - nieru mazspējas stadiju, ar miokardītu - sirds mazspējas esamību vai neesamību, ar plaušu bojājumu - esamību vai neesamību elpošanas mazspēja un utt.);

Ārstēšanas indikācijas (piemēram, glikokortikoīdi);

Ārstēšanas komplikācijas (ja tādas ir).

Ārstēšana

Ņemot vērā slimības patoģenēzi, SLE pacientiem ieteicama kompleksa patoģenētiska ārstēšana. Tās uzdevumi:

Imūnā iekaisuma un imūnkompleksu traucējumu nomākšana (nekontrolēta imūnreakcija);

Imūnsupresīvās terapijas komplikāciju novēršana;

Imūnsupresīvās terapijas laikā radušos komplikāciju ārstēšana;

Ietekme uz atsevišķiem, izteiktiem sindromiem;

CEC un antivielu izvadīšana no organisma.

Pirmkārt, ir jāizslēdz psihoemocionālais stress, insolācija, aktīvi jāārstē vienlaicīgas infekcijas slimības, jālieto zema tauku satura pārtikas produkti ar augstu polinepiesātināto saturu. taukskābes, kalcijs un D vitamīns. Slimības saasināšanās periodā un uz ārstēšanas ar citostatiskiem līdzekļiem fona nepieciešama aktīva kontracepcija. Nedrīkst lietot kontracepcijas līdzekļus ar augstu estrogēnu saturu, jo tie pasliktinās slimību.

Lai nomāktu imūno iekaisumu un imūnkompleksu traucējumus SLE ārstēšanā, tiek izmantoti galvenie imūnsupresanti: īslaicīgas darbības glikokortikoīdi, citostatiskās zāles un aminohinolīna atvasinājumi. Ārstēšanas ilgumu, zāļu izvēli, kā arī uzturošās devas nosaka:

Slimības aktivitātes pakāpe;

Plūsmas raksturs (asums);

Plaša iesaistīšanās iekšējo orgānu patoloģiskajā procesā;

Tolerance pret glikokortikoīdiem vai citostatiskiem līdzekļiem, kā arī imūnsupresīvās terapijas komplikāciju esamība vai neesamība;

Kontrindikāciju esamība.

Sākotnējās slimības stadijās ar minimālu procesa aktivitāti un locītavu bojājumu pārsvaru klīniskajā attēlā glikokortikoīdus vajadzētu ordinēt nelielās devās (prednizonu devā, kas mazāka par 10 mg dienā). Pacienti ir jāreģistrē ambulatorā, lai, parādoties pirmajām slimības paasinājuma pazīmēm, ārsts varētu nekavējoties nozīmēt ārstēšanu ar glikokortikoīdiem optimālā devā.

Hroniskas slimības gaitā ar dominējošu ādas bojājumu hlorokvīnu (devā 0,25 g dienā) vai hidroksihlorokvīnu var lietot daudzus mēnešus.

Ja parādās augstas aktivitātes pazīmes un procesa vispārināšana ar iekšējo orgānu iesaistīšanos, nekavējoties jāpāriet uz efektīvāku imūnsupresīvu ārstēšanu ar glikokortikoīdiem: prednizolonu ordinē devā 1 mg / dienā vai vairāk. Lielu devu ievadīšanas ilgums ir no 4 līdz 12 nedēļām. Devas samazināšana jāveic pakāpeniski, stingrā klīniskā un laboratoriskā kontrolē. Pacientiem daudzus gadus jālieto uzturošās devas (5-10 mg dienā).

Tādējādi galvenā SLE ārstēšanas metode ir glikokortikoīdu lietošana. Lietojot tos, jums jāievēro šādi principi:

Sāciet ārstēšanu tikai tad, kad ir apstiprināta SLE diagnoze (ja ir aizdomas, šīs zāles nevajadzētu lietot);

Glikokortikoīdu devai jābūt pietiekamai, lai nomāktu patoloģiskā procesa aktivitāti;

Ārstēšana ar supresīvām devām jāveic, līdz tiek sasniegts izteikts klīniskais efekts (uzlabošanās vispārējais stāvoklis, ķermeņa temperatūras normalizēšana, laboratorisko rādītāju uzlabošana, orgānu izmaiņu pozitīva dinamika);

Pēc efekta sasniegšanas pakāpeniski jāpāriet uz uzturošām devām;

Glikokortikoīdu terapijas komplikāciju novēršana ir obligāta. Par brīdinājumu blakus efekti Glikokortikoīdus lieto:

Kālija preparāti (orotskābe, kālija hlorīds, kālija un magnija asparagināts);

Anaboliskie līdzekļi (metandienons devā 5-10 mg);

Diurētiskie līdzekļi (salurētiskie līdzekļi);

Antihipertensīvie līdzekļi (AKE inhibitori);

Antacīdi.

Attīstoties smagām komplikācijām, tiek noteikti:

Antibiotikas (sekundārai infekcijai);

Prettuberkulozes līdzekļi (ar tuberkulozes attīstību, biežāk - plaušu lokalizācija);

Insulīna preparāti, diētiskā pārtika (cukura diabēta ārstēšanai);

Pretsēnīšu līdzekļi (pret kandidozi);

Pretčūlu ārstēšana (ar steroīdu čūlas veidošanos).

Ārstēšanas laikā ar glikokortikoīdiem rodas situācijas, kad nepieciešams ievadīt īpaši lielas prednizolona devas (intravenoza pilināšana 1000 mg devā 30 minūtes trīs dienas):

Straujš procesa aktivitātes pieaugums (pieplūdums) (III pakāpe), neskatoties uz šķietami optimālo ārstēšanu;

Izturība pret devām, kas iepriekš sasniegušas pozitīvu efektu;

Smagas orgānu izmaiņas (nefrotiskais sindroms, pneimonīts, ģeneralizēts vaskulīts, cerebrovaskulīts).

Šāda pulsa terapija aptur imūnkompleksu veidošanos, jo tiek kavēta antivielu pret DNS sintēze. Pēdējo koncentrācijas samazināšanās, ko izraisa glikokortikoīdi, noved pie mazāka izmēra imūnkompleksu veidošanās (lielāko disociācijas rezultātā).

Būtiska procesa aktivitātes nomākšana pēc pulsoterapijas ļauj nākotnē izrakstīt nelielas glikokortikoīdu uzturošās devas. Pulsa terapija ir visefektīvākā jauniem pacientiem ar īsu slimības laiku.

Ārstēšana ar glikokortikoīdiem ne vienmēr ir veiksmīga, jo:

Nepieciešamība samazināt devu, attīstoties komplikācijām, neskatoties uz to, ka šāda terapija ir efektīva konkrētam pacientam;

Nepanesība pret glikokortikoīdiem;

Izturība pret glikokortikoīdu ārstēšanu (parasti tiek atklāta pietiekami agri).

Šādos gadījumos (īpaši, attīstoties proliferatīvam vai membranozam nefrītam) tiek noteikti citostatiskie līdzekļi: ciklofosfamīds (ikmēneša intravenoza bolusa ievadīšana devā 0,5-1 g / m2 vismaz 6 mēnešus un pēc tam ik pēc 3 mēnešiem 2 gadus). ) kombinācijā ar prednizonu devā 10-30 mg / dienā. Nākotnē jūs varat atgriezties pie ārstēšanas ar glikokortikoīdiem, jo ​​rezistence pret tiem parasti izzūd.

Mazāk smagu, bet pret glikokortikoīdiem rezistentu slimības simptomu ārstēšanai azatioprīns (1-4 mg/kg dienā) vai metotreksāts (15 mg/nedēļā) un ciklosporīns (devā, kas mazāka par 5 mg/kg dienā). ) tiek nozīmētas kombinācijā ar nelielām prednizolona devām (10-30 mg / dienā).

Kritēriji citostatisko līdzekļu lietošanas efektivitātes novērtēšanai:

Klīnisko pazīmju samazināšanās vai izzušana;

Steroīdu rezistences izzušana;

Pastāvīga procesa aktivitātes samazināšanās;

Lupus nefrīta progresēšanas novēršana. Citostatiskās terapijas komplikācijas:

Leikopēnija;

Anēmija un trombocitopēnija;

Dispepsijas simptomi;

Infekcijas komplikācijas.

Ja leikocītu skaits ir mazāks par 3,0x10 9 / l, zāļu deva jāsamazina līdz 1 mg / kg ķermeņa svara. Ar turpmāku leikopēnijas pieaugumu zāles tiek atceltas un prednizolona devu palielina par 50%.

Plaši tiek izmantotas ekstrakorporālās ārstēšanas metodes - plazmaferēze un hemosorbcija. Tie ļauj noņemt CIC no organisma, palielina šūnu receptoru jutību pret glikokortikoīdiem un samazina intoksikāciju. Tos lieto ģeneralizētu vaskulītu, smagu orgānu bojājumu (vilkēdes nefrīts, pneimonīts, cerebrovaskulīts), kā arī smagiem imūnsistēmas traucējumiem, kurus grūti ārstēt ar glikokortikoīdiem.

Parasti ekstrakorporālās metodes tiek izmantotas kombinācijā ar pulsa terapiju vai, ja tā ir neefektīva, neatkarīgi. Jāņem vērā, ka citopēniskā sindroma gadījumā ekstrakorporālās metodes netiek izmantotas.

Pacientiem ar augstu antifosfolipīdu antivielu titru asinīs, bet bez klīniskām antifosfolipīdu sindroma pazīmēm, tiek nozīmētas nelielas acetilsalicilskābes devas (75 mg dienā). Ar apstiprinātu antifosfolipīdu sindromu, kam pievienotas klīniskas pazīmes, tiek izmantots nātrija heparīns un nelielas acetilsalicilskābes devas.

Skeleta-muskuļu sistēmas slimību (artrīta, artralģijas, mialģijas) un mērenu serozītu ārstēšanai var izmantot parastās NPL devas.

Prognoze

Pēdējos gados, saistībā ar efektīvu ārstēšanas metožu izmantošanu, prognoze ir uzlabojusies: 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas izdzīvošanas rādītājs ir 80%, bet pēc 20 gadiem - 60%. 10% pacientu, īpaši ar nieru bojājumiem (nāve iestājas hroniskas nieru mazspējas progresēšanas dēļ) vai cerebrovaskulītu, prognoze joprojām ir slikta.

Profilakse

Tā kā SLE etioloģija nav zināma, primārā profilakse netiek veikta. Tomēr tiek izdalīta riska grupa, kurā, pirmkārt, ietilpst pacientu radinieki, kā arī personas, kuras cieš no atsevišķiem ādas bojājumiem (diskoidālā vilkēde). Viņiem vajadzētu izvairīties no saules iedarbības, hipotermijas, vakcinācijas, dubļu terapijas un citām balneoloģiskām procedūrām.

SISTĒMISKĀ SKLERODERMIJA

SJS ir sistēmiska saistaudu un mazo asinsvadu slimība, ko raksturo iekaisums un plaši izplatītas fibrosklerotiskas izmaiņas ādā un iekšējos orgānos. Šī slimības definīcija atspoguļo SJS būtību - saistaudu šķiedru transformāciju, kas kalpo kā iekšējo orgānu skelets, ādas un asinsvadu sastāvdaļa. Neierobežota fibrozes attīstība ir saistīta ar pārmērīgu kolagēna veidošanos fibroblastu disfunkcijas dēļ.

SJS izplatība ir atšķirīga dažādos ģeogrāfiskajos apgabalos un etniskās grupās, tostarp tajās, kas dzīvo vienā reģionā. Primārā saslimstība svārstās no 3,7 līdz 19,0 gadījumiem uz miljonu iedzīvotāju gadā. SJS biežāk tiek reģistrēts sievietēm (attiecība 5:7,1) vecumā no 30-60 gadiem.

Etioloģija

Slimības attīstības cēlonis nav zināms. Tie piešķir nozīmi vīrusiem, jo ​​ir netieši pierādījumi par to lomu SJS rašanās gadījumā: skartajos audos tika konstatēti vīrusiem līdzīgi ieslēgumi un paaugstināts pretvīrusu antivielu titrs. Tika konstatēta ģimenes ģenētiska nosliece uz SJS, jo pacientu radiniekiem ir izmaiņas olbaltumvielu metabolismā hipergammaglobulinēmijas, Reino sindroma un dažreiz SJS veidā.

Nelabvēlīgie faktori, kas veicina slimības izpausmi un tās paasinājumus, ietver faktorus ārējā vide(ilgstošs kontakts ar polivinilhlorīdu, silīcija putekļiem), medikamentu (bleomicīns, triptofāns) lietošana, kā arī atdzišana, traumas, traucētas neiroendokrīnas funkcijas un pakļaušana darba apdraudējumam vibrācijas veidā.

Patoģenēze

Patoģenēzes pamatā ir mijiedarbības procesa pārkāpums dažādas šūnas(endotēlija, gluda muskuļu šūnas asinsvadu siena, fibroblasti, T- un B-limfocīti, monocīti, tuklo šūnas, eozinofīli) savā starpā un saistaudu matricas komponentiem. Visa iepriekš minētā rezultāts ir fibroblastu populācijas atlase, kas ir izturīga pret apoptozi un darbojas autonomā maksimālās sintētiskās aktivitātes režīmā, kas aktivizē neofibrilloģenēzi un veicina saistaudu galvenās vielas glikoproteīnu izmaiņas. Tā rezultātā saistaudos attīstās fibrosklerotiskas izmaiņas. Tajā pašā laikā tiek traucēta organisma imūnā atbilde uz vīrusa ievadīšanu, kas izpaužas kā antivielu (autoantivielu) pārprodukcija pret saviem audiem. Pēc tam veidojas imūnkompleksi, kas nogulsnējas mikrovaskulārā un iekšējos orgānos, kas izraisa imūnā iekaisuma attīstību. SJS imūno un autoimūno traucējumu smagums nav tik liels kā SLE.

Fibrosklerozes izmaiņas saistaudos, asinsvadu un iekšējo orgānu bojājumi imūna iekaisuma rezultātā izraisa dažādas slimības klīniskās pazīmes (7-1. att.).

Klasifikācija

Mūsu valstī ir pieņemta SJS darba klasifikācija, ņemot vērā gaitas raksturu, slimības attīstības stadiju un orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības.

Plūsmas raksturs:

Strauji progresē;

Hronisks.

Posms:

Sākotnējais;

Vispārināts;

Terminālis.

Rīsi. 7-1. Sistēmiskās sklerodermijas patoģenēze

Bojājuma klīniskās un morfoloģiskās īpašības:

Āda un perifērie asinsvadi - blīva tūska, sacietējums, hiperpigmentācija, telangiektāzija, Reino sindroms;

Skeleta-muskuļu sistēma - artralģija, poliartrīts, pseidoartrīts, PM, kalcifikācija, osteolīze;

Sirds - miokarda distrofija, kardioskleroze, sirds slimības (visbiežāk - vārstuļu mazspēja);

Plaušas - intersticiāla pneimonija, skleroze, adhezīvs pleirīts;

Gremošanas sistēma - ezofagīts, duodenīts, eglei līdzīgs sindroms;

Nieres - patiesa sklerodermiska niere, hronisks difūzs glomerulonefrīts, fokālais glomerulonefrīts;

Nervu sistēma - polineirīts, neiropsihiski traucējumi, veģetatīvās nobīdes.

Ādas savilkšanas smagumu novērtē ar palpāciju, izmantojot 4 punktu sistēmu:

0 - nav plombas;

1 - neliels blīvējums;

2 - mērena blīvēšana;

3 - izteikta sablīvēšanās (nespēja salocīt).

Pēdējos gados presklerodermija, difūzā ādas sklerodermija, ierobežota (ierobežota) sklerodermija, ieskaitot sindromu CREST(šis sindroms tiks apspriests turpmāk), un sklerodermija bez sklerodermijas (šī iespēja ir ļoti reta un veido ne vairāk kā 5% no visiem pacientiem ar SJS).

Hroniskajai gaitai, kas raksturīgākā SJS, ir raksturīgi pakāpeniski attīstoši vazomotoriskie traucējumi, piemēram, Reino sindroms un to izraisītie trofiskie traucējumi, kas ilgus gadus kalpo kā vienīgais slimības simptoms. Pēc tam ādas un periartikulāro audu sabiezējums pievienojas osteolīzes attīstībai un lēnām progresējošām sklerotiskām izmaiņām iekšējos orgānos (barības vadā, sirdī, plaušās).

Strauji progresējoša gaita raksturojas ar smagu šķiedru perifēro un iekšējo orgānu bojājumu rašanos slimības pirmajā gadā un bieži sastopami īstās sklerodermijas nieres tipa bojājumi (visbiežākais pacientu nāves cēlonis).

Ņemot vērā slimības progresējošo raksturu, izšķir trīs kursa posmus, lai novērtētu patoloģiskā procesa attīstību un augšanas pakāpi:

I posms - sākotnējās izpausmes - galvenokārt locītavu izmaiņas subakūtā un vazospastiskās izmaiņas hroniskā gaitā;

II posms - procesa vispārināšana - daudzu orgānu un sistēmu polisindromiski un polisistēmiski bojājumi;

III stadija - termināls - smagu sklerotisko, distrofisku vai asinsvadu-nekrotisku procesu pārsvars (bieži vien ar skaidriem viena vai vairāku orgānu darbības traucējumiem).

Klīniskā aina

Slimības klīnisko ainu raksturo polimorfisms un polisindromisms, kas atspoguļo tās vispārēju raksturu. Praktiski nav neviena orgāna vai sistēmas, kas nevarētu būt iesaistīta patoloģiskajā procesā.

Ieslēgts pirmais diagnostikas meklēšanas posms saņemt informāciju, uz kuras pamata var veidot priekšstatu par diagnozi un slimības sākuma variantu, procesa norises raksturu, dažādu orgānu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā, iepriekš veikta ārstēšana un tās efektivitāte, kā arī komplikācijas.

Biežāk slimība sākas ar ādas bojājumiem, un tad pakāpeniski pievienojas orgānu bojājumi (tipiska forma). Citos gadījumos (netipiska forma) klīniskajā attēlā jau no paša sākuma dominē iekšējo orgānu bojājums ar minimālām ādas izmaiņām, kas sarežģī diagnozi. Slimībai progresējot, jūs varat iegūt priekšstatu par tās gaitu (akūtu, subakūtu un hronisku).

Pacientu sūdzības par iekšējo orgānu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā atbilst subjektīviem simptomiem ar vienu vai otru to bojājumu (pleirīts, artrīts, Reino sindroms, duodenīts utt.). Tajā pašā laikā pacienti var uzrādīt SJS raksturīgākās sūdzības: apgrūtināta rīšana un aizrīšanās rīšanas laikā augšdaļas bojājuma rezultātā.

barības vada daļas. Vasospastiski traucējumi Reino sindroma gadījumā attiecas ne tikai uz pirkstiem, bet arī uz rokām un kājām. Nereti pacientiem rodas nejutīguma sajūta lūpās, jebkurā sejas daļā un mēles galā. Viņi sūdzas par mutes un konjunktīvas gļotādas sausumu, kā arī nespēju raudāt (nav asaru). Sejas ādas bojājumi izpaužas spieduma sajūtā ādā un mutē (grūti atvērt muti). Kā likums, ķermeņa temperatūra nav paaugstināta. Svara zudums (dažreiz ievērojams) parasti tiek atzīmēts ar slimības progresēšanu un vispārināšanu.

Pēc pirmā posma (ar ilgstošu slimības gaitu) jūs varat izdarīt noteiktu secinājumu par diagnozi. To var būt ārkārtīgi grūti izdarīt pašā sākumā, jo SJS simptomi daudzējādā ziņā atgādina citus DZST grupas stāvokļus (SLE, RA, DM), un ar monosindromismu vai oligosindromismu citām slimībām, kam raksturīgs tikai vienas slimības bojājums. orgāns (sirds, plaušas utt.) ...

Ha diagnostikas meklēšanas otrais posms saņemt datus, kas liecina par orgānu un sistēmu bojājumiem un to funkcionāliem traucējumiem. Ar detalizētu slimības klīnisko ainu lielākajā daļā pacientu tiek konstatēti ādas bojājumi. Tas izpaužas kā secīga tūska, sacietēšana un pēc tam atrofija ar dominējošo lokalizāciju uz sejas un rokām. Iespējamas arī trofiskas izmaiņas ādā depigmentācijas, akcentēta asinsvadu raksta un telangiektāzijas veidā. Gļotādu sakāve izpaužas paaugstinātā sausumā. Uz ādas var rasties čūlas un pustulozi izsitumi; mati izkrīt, nagi deformējas. Slimības beigu stadijā sejas āda kļūst blīva, to nav iespējams savilkt krokā. Seja ir amimiska, maskai līdzīga. Raksturīga ir mutes forma: lūpas ir plānas, sakrājušās neizplešanās krokās, pamazām zūd spēja plaši atvērt muti ("poča" simptoms).

Reino sindroma vazospastiskas izmaiņas ādas virsmas balināšanas veidā tiek konstatētas sejā, lūpās, rokās un kājās.

Locītavu sakāve izpaužas to deformācijā, ko izraisa dominējošie periartikulāro audu bojājumi, kā arī īsts sklerodermisks poliartrīts ar eksudatīvi-proliferatīvu vai fibroinduratīvu izmaiņu pārsvaru. Raksturīga ir sklerodermijas rokas attīstība: pirkstu saīsināšanās nagu falangu osteolīzes dēļ, to galu retināšana, nagu deformācija un vieglas fleksijas kontraktūras. Šādu otu salīdzina ar putna ķepu (sklerodaktilija).

Muskuļu bojājumi, kas morfoloģiski atspoguļo šķiedru intersticiālu miozītu vai miozītu ar distrofiskām un nekrotiskām izmaiņām, izpaužas kā miastēniskais sindroms, atrofija, muskuļu masa un kustību traucējumi. Iespējama sāpīgu plombu (kaļķošanās) veidošanās muskuļos. Īpaši bieži kalcija sāls nogulsnes tiek konstatētas pirkstu mīkstajos audos.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi (ezofagīts, duodenīts, malabsorbcijas sindroms vai pastāvīgs aizcietējums) galvenokārt tiek konstatēti diagnostikas meklēšanas pirmajā un trešajā posmā.

Elpošanas sistēmas sakāve izpaužas kā pneimonīts, akūta vai hroniska, gausa. Fiziskie dati ir ārkārtīgi maz, smagos gadījumos tiek konstatēta tikai plaušu emfizēma. Ievērojami vairāk informācijas sniedz rentgena izmeklēšana, kas sniedz būtisku palīdzību SJS raksturīgās abpusējās bazālās pneimosklerozes identificēšanā.

Ar smagu pneimosklerozi un tās ilgstošu pastāvēšanu attīstās plaušu hipertensija, kas vispirms izraisa labā kambara hipertrofiju un pēc tam tās mazspēju. Plaušu hipertensija izpaužas ar cianozi, II tonusa akcentu otrajā starpribu telpā pa kreisi no krūšu kaula, elpas trūkumu, krasu slodzes tolerances samazināšanos un izteiktu pulsācijas palielināšanos epigastrālajā reģionā labā kambara hipertrofijas dēļ. .

Sirds slimības ieņem galveno vietu starp SJS viscerālajiem simptomiem gan pēc biežuma, gan pēc ietekmes uz slimības iznākumu. SS raksturo tā sauktā primārā kardioskleroze, kas nav saistīta ar iepriekšējām nekrotiskām vai iekaisuma izmaiņām miokardā. Tiek atzīmēts sirdsdarbības pieaugums (dažreiz ievērojams), kā arī pārkāpumi sirdsdarbība ekstrasistoles vai MA veidā. Endokarda sakāve izraisa sirds slimību attīstību, gandrīz vienmēr - mitrāla nepietiekamību. Pēdējo kombinācija ar kardiosklerozi dažos gadījumos var izraisīt sirds mazspējas attīstību ar visu to raksturīgās iezīmes... Perikardīts ar SS tiek novērots reti un biežāk norit kā sauss.

Mazo asinsvadu bojājums - sklerodermijas angiopātija - izpaužas kā vazomotoriskie traucējumi (Raynaud sindroms), un to raksturo paroksizmāla vazospazma ar raksturīgu pirkstu ādas krāsas izmaiņu secību (balināšana, cianoze, apsārtums), spriedzes sajūta un sāpīgums. Smagos gadījumos Reino sindroms izraisa asinsizplūdumus, pirkstu audu nekrozi un telangiektāzijas.

Nieru bojājumus SJS (80% pacientu) izraisa patoloģiskas izmaiņas asinsvados, bet ne fibrozes attīstība. Smagākais simptoms ir sklerodermiskā nieru krīze, kas parasti attīstās pirmajos piecos slimības gados pacientiem ar difūzu SJS un izpaužas ļaundabīga hipertensija (BP vairāk nekā 170/130 mm Hg), strauji progresējoša nieru mazspēja, hiperreninēmija (90% gadījumi) un nespecifiskas pazīmes. Pēdējos raksturo elpas trūkums, galvassāpes un krampji. Ar nieru bojājumu izolētu urīna nogulumu izmaiņu veidā fiziskās apskates laikā būtiskas patoloģiskas pazīmes netiek konstatētas.

Nervu sistēmas bojājuma pamatā ir asinsvadu, distrofiskas un fibrotiskas izmaiņas, ko raksturo polineirīta simptomi ar traucētiem refleksiem un jutīgumu.

Tādējādi pēc otrā posma tiek konstatēti vairāku orgānu bojājumi ar dominējošu ādas un tās atvasinājumu bojājumu. Izmaiņu pakāpe ir ļoti dažāda – no subklīniskām līdz ievērojami izteiktām. Iespēja noteikt SJS diagnozi ar pārsvarā ādas bojājumiem

augstāks nekā ar iekšējo orgānu traucējumu pārsvaru. Pēdējā gadījumā, ja priekšplānā izvirzās kāda orgāna (nieres, sirds) sakāve, ir priekšnoteikumi diagnostikas kļūdu pieļaušanai.

Jūs varat:

Noteikt procesa aktivitātes pakāpi;

Noskaidrot iekšējo orgānu bojājumu smagumu;

Veiciet diferenciāldiagnostiku ar citām slimībām no hroniskas DZST grupas.

Nosakot slimības aktivitātes pakāpi, svarīgākie ir nespecifiskie akūtās fāzes rādītāji, kas ietver:

Disproteinēmija ar 2- un γ-globulīnu koncentrācijas palielināšanos;

CRP satura palielināšana;

Paaugstināta fibrinogēna koncentrācija;

Paaugstināts ESR.

Par imūno traucējumu esamību un smagumu var spriest pēc RF definīcijas (konstatētas 40-50% gadījumu), antinukleāro antivielu (95%) un LE-šūnu (2-7% pacientu). Atšķirībā no SLE, visi šie rādītāji ar SKD tiek konstatēti ievērojami zemākā titrā un retāk.

Vislielākā diagnostiskā vērtība tiek piešķirta tā sauktajām sklerodermiskajām antivielām.

Scl-70 antivielas biežāk atrodamas SJS difūzās formās (40%). To klātbūtne kombinācijā ar HLA-DR3 / DRw52 pārvadāšanu ir prognostiski nelabvēlīgs faktors pacientiem ar Reino sindromu, kas palielina plaušu fibrozes attīstības risku SS gadījumā 17 reizes.

Antivielas pret centromēru (hromosomas elementu) tiek konstatētas 20-30% pacientu (lielākajai daļai no tiem ir CREST sindroma pazīmes).

Antivielas pret RNS polimerāzi I un III ir ļoti specifiskas SJS. Tie ir sastopami galvenokārt pacientiem ar difūzu formu un ir saistīti ar nieru bojājumiem un sliktu prognozi.

Nieru bojājumu gadījumā proteīnūrija vienā vai otrā pakāpē izpaužas kombinācijā ar minimālām urīna nogulumu izmaiņām (mikrohematūrija, cilindrūrija). Ar patiesu sklerodermijas nierēm (nieru audu nekrozes attīstība nieru asinsvadu bojājumu dēļ) var attīstīties akūta nieru mazspēja, palielinoties kreatinīna līmenim asinīs.

Ar SJS tiek novērota disociācija starp izteiktām nieru audu un asinsvadu morfoloģiskajām izmaiņām, kas konstatētas punkcijas biopsijas laikā, un salīdzinoši mērenām klīniskām (tostarp laboratoriskām) nieru bojājuma pazīmēm. Ja hipertensija attīstās nieru bojājuma rezultātā, tad tiek atzīmētas fundusa izmaiņas (artēriju sašaurināšanās un varikozas vēnas).

Sirds bojājumu gadījumā EKG nosaka nespecifiskas izmaiņas ventrikulārā kompleksa terminālajā daļā (amplitūdas samazināšanās un inversija T), un dažreiz - intraventrikulārās vadīšanas pārkāpumi. Radiogrāfiski vizualizē sirds paplašināšanos. Rentgens palīdz

noteikt plaukstu pirkstu muskuļu un mīksto audu kalcifikāciju, kā arī diferencēt locītavu izmaiņas SS ar traucējumiem pie RA (ar SS nav locītavu virsmu erozijas). 60-70% gadījumu rentgenogrammā tiek konstatēti kuņģa-zarnu trakta (īpaši barības vada un zarnu) bojājumi. Barības vada izmaiņas raksturo tā izkliedētā paplašināšanās kombinācijā ar sašaurināšanos apakšējā trešdaļā, peristaltikas vājināšanos un sienu stingrību.

Ādas, sinovija un muskuļu biopsija atklāj SS raksturīgas fibrotiskas izmaiņas, kā arī asinsvadu bojājumus. Morfoloģiskās izpētes dati nav noteicošie diagnozes noteikšanā.

Diagnostika

Slimības diagnostika balstās uz lielu un mazu diagnostikas kritēriju noteikšanu.

Lieli kritēriji ietver proksimālo sklerodermiju - pirkstu ādas simetrisku sabiezējumu, sacietējumu un sacietējumu un ādu, kas atrodas proksimāli metakarpofalangeālajām un metatarsofalangeālajām locītavām. Izmaiņas var ietekmēt seju, kaklu un rumpi (krūškurvi un vēderu).

Mazie kritēriji:

Sklerodaktilija - iepriekš minētās ādas izmaiņas, ko ierobežo pirkstu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā;

Rētas uz pirkstu galiem vai materiāla zudums no pirkstu spilventiņiem;

Divpusējs bazāls plaušu fibroze.

Pacientam ar SJS jābūt vai nu galvenajam kritērijam (lielam), vai vismaz diviem mazākiem kritērijiem. Jutība - 97%, specifiskums - 98%.

Kalcifikācijas, Reino sindroma, ezofagīta, sklerodaktilijas un telangiektāzijas (sindroma) kombinācija CREST- ar uzskaitīto simptomu angļu nosaukumu pirmajiem burtiem).

SJS diagnoze agrīnā stadijā balstās uz sākotnējo pazīmju triādes noteikšanu (kas rodas visvairāk agrīnā stadijā): Reino sindroms, locītavu sindroms (biežāk poliartralģija) un blīva ādas tūska. Ievērojami retāk agrīnā stadijā tiek konstatēta kāda no procesa viscerālajām lokalizācijām.

Būtiskas grūtības SJS diagnostikā ir saistītas ar raksturīga ādas sindroma neesamību pacientiem ar smagiem iekšējo orgānu polisindromiskiem bojājumiem (tā saukto SJS bez sklerodermijas). Šajos gadījumos būtisku palīdzību sniedz rentgena izmeklēšana, kas ļauj konstatēt barības vada kustīguma pārkāpumu un tā paplašināšanos, kā arī divpadsmitpirkstu zarnas un resnās zarnas paplašināšanos.

Diferenciāldiagnoze

SJS ir jānošķir no vairākām slimībām un, pirmkārt, no citām DZST, kā arī no slimībām, kuru klīniskā aina ir ļoti līdzīga jebkura orgāna bojājumam SJS (atkarībā no tā papildu

ieguve). Piemēram, ar sklerodermisku sirds slimību diferenciāldiagnozi veic ar aterosklerozes kardiosklerozi, reimatisko sirds slimību un nespecifisku miokardītu; ar plaušu slimībām - ar hronisku pneimoniju, tuberkulozi un arodslimībām (pneimokonioze); ja barības vads ir bojāts, tā vēzis ir jāizslēdz.

Diferenciāldiagnozes pamatā ir SJS raksturīgo simptomu noteikšana.

Savdabīgo pārsvars ādas bojājumi kombinācijā ar Reino sindromu un nedaudz izteiktiem laboratoriskiem datiem SJS, atšķirībā no ādas izmaiņām SLE, kombinācijā ar augstāku patoloģiskā procesa aktivitāti (saskaņā ar laboratorijas pētījumiem).

Atšķirībā no SLE, ar SJS iekšējo orgānu bojājumi netiek apvienoti ar izteiktiem imūnsistēmas traucējumiem (ANF, RF un antivielas pret DNS tiek konstatētas zemākā titrā, arī noteikšanas biežums un LE šūnu skaits ir zems).

Artikulārais sindroms SS, atšķirībā no RA, tiek kombinēts ar muskuļu kontraktūrām, kalcija nogulsnēšanos mīkstajos audos un muskuļos, šķiedru ankilozi un terminālo falangu osteolīzi. Ar SS nav destruktīvu izmaiņu kaulaudos, dominē periartikulāro audu bojājumi.

Atšķirībā no IHD, sirds slimība SS nav saistīta ar stenokardijas sāpēm. EKG nav pazīmju par iepriekšēju MI. Atšķirībā no reimatiskie bojājumi sirdis, ar SS, stenoze nekad neattīstās (mitrāls, aortas atvere); parasti ir viegla izolēta mitrālā mazspēja.

Jebkuras sistēmas vai orgāna dominējošais bojājums SJS vienmēr tiek kombinēts ar ādas un muskuļu izmaiņām un Reino sindromu. Citu slimību (hroniskas pneimonijas, aterosklerozes kardiosklerozes, zarnu slimības, peptiskās čūlas) klīniskajai ainai, no kurām nepieciešams diferencēt SJS, raksturīgs monosindroms.

SJS gadījumā dominē ādas izmaiņas un Reino sindroms, savukārt DM gadījumā priekšplānā izvirzās muskuļu bojājumi kombinācijā ar sava veida ceriņu paraorbitālu tūsku ("brilles simptoms").

Glikokortikoīdi SLE gadījumā nedod tik pārsteidzoši pozitīvu efektu kā SLE gadījumā.

Vairākos gadījumos, kad SJS izpaužas ar locītavu, ādas un astenoveģetatīvo sindromu, tikai ilgstoša novērošana ļauj noteikt pareizu diagnozi.

Nosakot detalizētu klīnisko diagnozi, jāņem vērā virsraksti, kas norādīti darba klasifikācijā. Diagnozei jāatspoguļo:

Plūsmas raksturs;

Skatuves;

Ķermeņa orgānu un sistēmu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās īpašības, kas norāda uz funkcionālās mazspējas stadiju (piemēram,

pasākumi, ar pneimosklerozi - plaušu mazspējas stadijas, ar nieru bojājumiem - nieru mazspējas stadijas utt.).

Ārstēšana

SJS ārstēšanai jābūt visaptverošai un jāņem vērā šādi aspekti:

Ietekme uz asinsvadu komplikācijām un, pirmkārt, Reino sindromu;

Ietekme uz fibrotisko izmaiņu attīstību;

Imūnsupresija un pretiekaisuma darbība;

Ietekme uz vietējiem slimības simptomiem.

Izvairieties no aukstuma ietekmes, smēķēšanas, vietējā ietekme vibrācija, stresa situācijas un tādu zāļu lietošana, kas izraisa perifēro asinsvadu spazmas (β-blokatori bez vazodilatējošas iedarbības).

Reino sindroma medikamentoza ārstēšana ietver lēno kalcija kanālu blokatoru - amlodipīna (5-20 mg / dienā), ilgstošas ​​​​darbības nifedipīna (30-90 mg / dienā), felodipīna (5-10 mg / dienā) iecelšanu, kā arī kā ilgstoša verapamila iedarbība (240-480 mg / dienā) vai diltiazems (120-360 mg / dienā).

Labs efekts ir iekšķīgai pentoksifilīna lietošanai (400 mg 3 reizes dienā). Ir noteikti arī prettrombocītu līdzekļi - dipiridamols (300-400 mg / dienā) vai tiklopidīns (500 mg / dienā).

Kritiskās situācijās (plaušu hipertensija, gangrēna, nieru krīze) 6-24 stundas 2-5 dienas intravenozi injicē sintētiskos prostaglandīnus: alprostadilu (0,1-0,4 μg / kg minūtē) vai iloprostu (0, 5-2 ng / kg minūtē).

Zāles, kas iznīcina iekšējās saites kolagēna molekulā un kavē pārmērīgu kolagēna veidošanos, ir penicilamīns. Tas ir paredzēts subakūtam kursam, strauji augošām induratīvām ādas izmaiņām un progresējošas ģeneralizētas fibrozes simptomiem tukšā dūšā katru otro dienu devā 250-500 mg / dienā. Iepriekš ieteiktās lielas devas (750-1000 mg/dienā) nepalielina ārstēšanas efektivitāti, bet būtiski palielinās blakusparādību biežums. Ārstējot ar penicilamīnu, nepieciešams kontrolēt urīna laboratoriskos parametrus, jo proteīnūrija var attīstīties 6-12 mēnešus pēc ārstēšanas sākuma. Kad tas palielinās līdz 0,2 g / dienā, zāles tiek atceltas. Smagiem ādas bojājumiem ieteicama enzīmu terapija. Piešķiriet hialuronidāzes subkutānu ievadīšanu skarto zonu tuvumā vai elektroforēzi ar šīm zālēm.

Pretiekaisuma un citotoksiskas zāles lieto SJS agrīnā (iekaisuma) stadijā un strauji progresējošā slimības gaitā.

Glikokortikoīdus nelielās devās (15-20 mg / dienā) lieto progresējošu difūzu ādas bojājumu un skaidrām iekaisuma aktivitātes klīniskām pazīmēm (miozīts, alveolīts, serozīts, ugunsizturīgs).

artrīts un tendosinovīts). Nav ieteicams lietot lielas devas (sklerodermijas nieru krīzes attīstības risks).

Lietojot devā 2 mg / kg dienā 12 mēnešus, ciklofosfamīds samazina niezi tikai pacientiem ar difūzu SJS.

Metotreksāts tiek parakstīts, ja SSD tiek kombinēts ar RA vai PM.

Sklerodermiskās nieru krīzes gadījumā AKE inhibitorus (kaptoprilu 100-150 mg / dienā, enalaprilu 10-40 mg / dienā) lieto asinsspiediena kontrolē, lai novērstu asinsvadu spazmas un novērstu nieru sklerodermijas attīstību.

Barības vada bojājuma gadījumā, lai novērstu disfāgiju, ieteicamas biežas daļējas ēdienreizes un ēdienreizes izslēgšana vēlāk par 18 stundām.Risfāgijas ārstēšana ietver prokinētiku iecelšanu (metoklopramīds 10 mg devā 3-4 reizes). diena). Ar refluksa ezofagītu omeprazolu ordinē (iekšķīgi, 20 mg / dienā).

Ietekme uz vietējiem slimības simptomiem ietver 25-50% dimetilsulfoksīda šķīduma lietošanu. Patoloģiskā procesa neaktivitātes periodos var ieteikt vingrošanas terapiju un masāžu.

Prognoze

Ar SJS prognozi nosaka attīstības gaita un stadija. Jāatzīmē, ka jo vairāk laika atdala attīstīto stadiju no pirmo slimības pazīmju parādīšanās (jo īpaši Reino sindroma), jo labvēlīgāka ir prognoze. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs svārstās no 34 līdz 73%, vidēji 68%. Nāves risks ar SJS ir 4,7 reizes lielāks nekā populācijā.

Sliktas prognozes:

Difūzā slimības forma;

Slimības sākuma vecums ir vecāks par 47 gadiem;

Vīrietis;

Plaušu fibroze, plaušu hipertensija, aritmijas, nieru bojājumi pirmajos trīs slimības gados;

anēmija, augsts ESR, proteīnūrija slimības sākumā.

Profilakse

Riska grupā ietilpst personas ar noslieci uz vazospastiskām reakcijām, poliartralģijām, kā arī ar dažādām difūzām saistaudu slimībām slimojošu pacientu radinieki. Tos nedrīkst pakļaut provocējošiem faktoriem (dzesēšana, vibrācija, traumas, ķīmisko vielu iedarbība, infekcijas izraisītāji utt.). Pacienti ar SJS tiek reģistrēti ambulatorā. Sistemātiska ārstēšana (jo īpaši pareizi izvēlēta atbalstoša terapija) ir labākais veids, kā novērst saasinājumus.

DERMOMIOZĪTS (POLIMIOZĪTS)

DM ir sistēmiska skeleta, gludo muskuļu un ādas iekaisuma slimība. Retāk tiek atzīmēta iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā. Ja nav ādas bojājumu, izmantojiet terminu "polimiozīts" PM.

Galvenais slimības simptoms ir smags muskuļu vājums, ko izraisa progresējošs smags nekrotizējošs miozīts ar dominējošu proksimālo ekstremitāšu muskuļu bojājumu. Slimībai progresējot, muskuļu audi atrofējas, un to vietā nāk šķiedru audi. Līdzīgi procesi notiek miokardā. Parenhīmas orgānos attīstās distrofiskas izmaiņas. Patoloģiskais process ietver arī muskuļu, iekšējo orgānu un ādas traukus.

DM (PM) ir reta slimība. Tās sastopamības biežums populācijā svārstās no 2 līdz 10 gadījumiem uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā. Ar šo slimību slimo cilvēki nobriedušā vecumā (40-60 gadi), biežāk vīrieši nekā sievietes (attiecība 2:1).

Etioloģija

Ir divas DM (PM) formas - idiopātiska un sekundāra (audzējs). Idiopātiskas DM etioloģija nav skaidra, taču ir zināmi faktori, kas veicina šīs slimības izpausmi un turpmāku paasinājumu:

Insolācija;

Hipotermija;

Infekcijas slimības (akūtas elpceļu infekcijas, gripa, tonsilīts utt.);

Hormonālās izmaiņas (menopauze, grūtniecība, dzemdības);

Emocionālais stress;

Fiziskas traumas, operācijas;

Sensibilizācija ar zālēm (hlorpromazīns, insulīna preparāti, antibiotikas, penicilamīns);

Vakcinācija;

Saskare ar epoksīda sveķiem, foto šķīdinātājiem;

Fizioterapijas procedūras.

Iespējams, svarīga ir iedzimta un ģenētiska predispozīcija: pacientiem tiek konstatēti HLA sistēmas antigēni B-8 / DR3, B14 un B40. Tas ir cieši saistīts nevis ar pašu slimību, bet ar noteiktiem imūnsistēmas traucējumiem un, pirmkārt, ar miozīnam specifisko autoantivielu pārprodukciju.

Audzēja (sekundārā) DM veido 25% no visiem slimības gadījumiem un attīstās pacientiem ar ļaundabīgiem audzējiem. Visbiežāk DM rodas plaušu, zarnu, prostatas, olnīcu vēža, kā arī ļaundabīgo hematoloģisku audzēju gadījumā. DM sastopamība personām, kas vecākas par 60 gadiem, gandrīz vienmēr norāda uz tās neoplastisku izcelsmi.

Patoģenēze

Vīrusa un ģenētiskas noslieces vai audzēja antigēnu ietekmē notiek imūnās atbildes pārkāpums (disregulācija), kas izpaužas

limfocītu B un T sistēmu disbalansā: organisms ražo antivielas pret skeleta muskuļiem un attīstās T-limfocītu sensibilizācija pret tiem. Reakcija "antigēns-antiviela" un muskuļu sensibilizēto T-limfocītu citotoksiskā iedarbība veicina imūnkompleksu veidošanos un nogulsnēšanos dažādu orgānu muskuļos un mikrovaskulārā aparātā. To izvadīšana izraisa lizosomu enzīmu izdalīšanos un imūno iekaisumu attīstību muskuļos un iekšējos orgānos. Ar iekaisumu izdalās jauni antigēni, kas veicina turpmāku imūnkompleksu veidošanos, kas noved pie slimības hroniskuma un iepriekš veselu muskuļu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā. Galvenās saites DM patoģenēzē ir parādītas attēlā. 7-2.

Rīsi. 7-2. Dermatomiozīta patoģenēze

Klīniskā aina

Slimības klīniskā aina ir sistēmiska un polisindromiska.

Galvenie sindromi:

Muskuļu (miozīts, muskuļu atrofija, kalcifikācija);

Ādas (eritēma, ādas tūska, dermatīts, pigmentācija un depigmentācija, telangiektāzija, hiperkeratoze, nātrene);

Locītavu (artralģija, periartikulāru audu bojājumi, reti patiess artrīts);

Viscerāls (miokardīts, kardioskleroze, pneimonīts, aspirācijas pneimonija, plaušu fibroze, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, mioglo-

bulinuriskās nieres ar akūtu nieru mazspēju, polineiropātiju). Piešķirt nākamie periodi slimības gaita:

I periods (sākotnējais) - ilgst no vairākām dienām līdz 1 mēnesim vai ilgāk, izpaužas tikai muskuļu un (vai) ādas izmaiņas;

II periods (manifests) - detalizēts slimības attēls;

III periods (termināls) - attēlots ar iekšējo orgānu distrofiskām izmaiņām un to izteiktas funkcionālās mazspējas pazīmēm (var attīstīties komplikācijas).

Ir trīs slimības gaitas formas:

Akūta forma, kad strauji pieaug vispārējs skeleta muskuļu bojājums, izraisot pilnīgu pacienta nekustīgumu. Progresē rīkles gredzena un barības vada muskuļu bojājums (disfāgija, dizartrija). Iekšējo orgānu (īpaši sirds) bojājumi attīstās strauji ar letālu iznākumu 2-6 mēnešus pēc slimības sākuma;

Subakūta forma ar lēnāku, pakāpenisku simptomu parādīšanos. Smagi muskuļu bojājumi un viscerīts rodas pēc 1-2 gadiem;

Hroniska forma ar ilgu ciklisku gaitu. Dominē atrofijas un sklerozes procesi. Ir iespējami lokāli muskuļu bojājumi.

Ieslēgts pirmais diagnostikas meklēšanas posms saņemt informāciju par slimības sākuma raksturu - akūtu (ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38-39 ° C, ādas eritēma un muskuļu sāpes) vai pakāpenisku (mērens vājums, neasa mialģija un artralģija, kas saasinās pēc fiziskas slodzes, insolācijas vai citas nelabvēlīgas sekas).

Raksturīgākās sūdzības rodas muskuļu bojājumu dēļ: pacienti atzīmē vājumu, nevar patstāvīgi sēdēt vai stāvēt, viņiem ir ārkārtīgi grūti kāpt pa kāpnēm, kā arī muskuļu sāpes nav retums. Muskuļu vājums un sāpīgums ir lokalizēts simetriski proksimālajās ekstremitātēs, mugurā un kaklā.

Kad tiek ietekmēti rīkles muskuļi, pacienti sūdzas par aizrīšanos rīšanas laikā, šķidra barība tiek izlieta caur degunu. Balss deguna tonusu un aizsmakumu izraisa balsenes muskuļu bojājumi.

Ar ādas bojājumiem pacienti atzīmē pastāvīgas tās krāsas izmaiņas vietās, kas ir pakļautas saulei (dekoltē, sejā, rokās), kā arī uz augšstilbu un kāju ārējām virsmām. Raksturīgs ar paraorbitālās tūskas ceriņu parādīšanās ("brilles simptoms"). Kad tiek skartas gļotādas, pacienti sūdzas par sausumu, acu dedzināšanu un asaru trūkumu ("sausais" sindroms).

Dažādu orgānu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā izsaka simptomi, kas raksturīgi miokardīta, kardiosklerozes, pneimonīta, glomerulonefrīta, polineirīta, artrīta u.c.

Informācija par veikto ārstēšanu ļauj spriest par tās pareizu izvēli un netieši arī par kursa raksturu: aminohinolīna zāļu lietošana liecina par hronisku gaitu, akūtāka ir prednizolona un citostatisko līdzekļu lietošana.

Ieslēgts diagnostikas meklēšanas otrais posms ar detalizētu slimības klīnisko ainu, pirmkārt, tiek atzīmēti simetriski muskuļu bojājumi: blīvi, mīklaini uz tausti, tie ir palielināti un sāpīgi palpējot. Ar mīmikas muskuļu sakāvi ir pamanāma noteikta maskai līdzīga seja. Nākotnē rodas muskuļu atrofija, īpaši izteikta no plecu jostas puses. Tiek ietekmēti arī elpošanas muskuļi un diafragma. Palpējot muskuļus, var konstatēt lokālas plombas - kalcifikācijas, kas atrodas arī zemādas taukaudos. Pārkaļķošanās bieži attīstās jauniešiem ar plaši izplatītiem muskuļu bojājumiem akūtas gaitas pārejas laikā uz subakūtu vai hronisku. Bieži tiek atzīmēts ķermeņa svara samazinājums par 10-20 kg.

Ādas bojājums nav obligāta DM pazīme, bet, kad tas ir uz atklātām ķermeņa daļām, tiek novērota tūska, eritēma (virs locītavām - supra-locītavu eritēma, periungālās zonās kombinācijā ar mikronekrozi tumšu punktu veidā - Gotrona sindroms), kapilīts, petehiāli izsitumi un telangiektāzijas. Eritēma ir ļoti noturīga, cianotiska, ko pavada nieze un lobīšanās. Tipisks "briļļu simptoms" ir eritēma ap acīm. Bieži tiek atzīmēts plaukstu ādas apsārtums, lobīšanās un plaisāšana ("mehāniķa vai amatnieka roka"), trausli nagi un pastiprināta matu izkrišana.

Diezgan bieži tiek reģistrēts izteikts Reino sindroms.

Viscerālo bojājumu pazīmes DM, kā arī SJS, atšķirībā no SLE nav pārāk spilgtas. Var atzīmēt labi zināmo disociāciju starp orgānu patomorfoloģisko izmaiņu smagumu un to klīnisko izpausmi. Sirds bojājumus (miokardītu, kardiosklerozi) raksturo tādas nespecifiskas pazīmes kā tās lieluma palielināšanās, kurlums, tahikardija un aritmijas ekstrasistoles veidā. Smagas izmaiņas miokardā var izraisīt sirds mazspējas simptomus.

Plaušu sakāvi pneimonīta formā pavada ārkārtīgi vāji simptomi. Fibrozes attīstība tiek atklāta pēc plaušu emfizēmas un elpošanas mazspējas pazīmēm. Aspirācijas pneimoniju raksturo visi raksturīgie simptomi.

Disfāgija ir raksturīga kuņģa-zarnu trakta bojājumiem: cieta barība tiek atrauta un šķidra barība tiek izlieta caur degunu. Patoloģiskas izmaiņas kuņģa un zarnu traukos var izraisīt kuņģa-zarnu trakta asiņošana... Dažreiz ir mērens aknu palielinājums, retāk - hepatolienālais sindroms ar limfmezglu palielināšanos.

Neiroloģiskus traucējumus raksturo jutīguma izmaiņas: perifēra vai radikulāra rakstura hiperestēzija, hiperalgēzija, parestēzija un arefleksija.

Ieslēgts Trešais diagnostikas meklēšanas posms nozīmīgu palīdzību sniedz pētījumu metodes, kas ļauj novērtēt iekaisuma procesa smagumu un muskuļu bojājumu izplatību.

Par procesa smagumu var spriest pēc nespecifiskiem akūtās fāzes rādītājiem (paaugstināts ESR, palielināts fibrinogēna un CRP saturs,

hiper-a 2 -globulinēmija) un imūno izmaiņu pazīmes (zems RF titrs, γ-globulīnu satura palielināšanās, antivielas pret nukleoproteīnu un šķīstošiem kodolantigēniem, antivielas pret Mi2, Jol, SRP un idiopātiskas slimības gadījumā DM, IgG koncentrācijas palielināšanās).

Hroniskas, gausas slimības gaitā var nebūt izmaiņas akūtās fāzes indikatoros (ESR bieži ir normāls).

Muskuļu bojājumu izplatību raksturo vairākas bioķīmiskas izmaiņas. Kreatīna / kreatinīna indekss palielinās, kas ir saistīts ar kreatīna klātbūtni urīnā un kreatinūrijas samazināšanos. Ar ievērojamu muskuļu bojājumu var rasties mioglobinūrija. Transamināžu aktivitātes palielināšanās nav raksturīga skeleta muskuļu bojājumiem. Dažiem pacientiem ar miopātisku sindromu tas liecina par hepatītu.

Imunoloģisko pētījumu laikā tiek noteiktas miozīta specifiskās antivielas. Tās ietver antivielas pret transporta RNS aminoacilsintetāzēm (antisintetāzes antivielas) un galvenokārt antivielas pret histidil-tRNS sintetāzi (Jo1). Antivielas Jo1 tiek konstatētas pusei pacientu ar DM (PM), savukārt citas anti-sintetāzes antivielas ir ārkārtīgi reti (5%). Antisintetāzes antivielu veidošanās ir saistīta ar tā sauktā antisintetāzes sindroma attīstību, kam raksturīgs akūts sākums, drudzis, simetrisks artrīts, intersticiāla plaušu slimība, Reino sindroms un roku mehāniski bojājumi.

Par DM audzēja izcelsme vīriešiem raksturīga prostatas specifiskā antigēna noteikšana, sievietēm - CA-125 (olnīcu audzēja antigēns). Turklāt citus audzējam specifiskus antigēnus var noteikt citā audzēja lokalizācijā.

Elektromiogrāfija, kas ļauj noteikt normālu elektriskā aktivitāte muskuļi brīvprātīgas relaksācijas stāvoklī un zemas amplitūdas - ar brīvprātīgām kontrakcijām.

Ādas un muskuļu biopsijās tiek atzīmēts smaga miozīta attēls ar šķērseniskās svītras zudumu. muskuļu šķiedras, sadrumstalotība, granulāra un vaska deģenerācija, kā arī nekrozes perēkļi, limfoīdo-plazmas šūnu infiltrācija un fibrozes parādības. Muskuļu biopsija tiek veikta, lai apstiprinātu DM diagnozi pat raksturīgu slimības klīnisko, laboratorisko un instrumentālo pazīmju klātbūtnē. Visinformatīvākā ir patoloģiskajā procesā iesaistīta muskuļa biopsija, bet bez izteiktas atrofijas.

Citas pētījumu metodes (EKG, rentgena un endoskopiskās) ir nepieciešamas:

Skarto iekšējo orgānu stāvokļa novērtējums;

Meklēt audzēju, ja ir aizdomas par audzēja izcelsmes DM.

Diagnostika

DM (PM) diagnosticēšanai jāizmanto šādi diagnostikas kritēriji.

Ādas bojājumi:

Heliotropi izsitumi (violeti sarkani izsitumi uz plakstiņiem);

Gotrona zīme (purpursarkana zvīņaina atrofiska eritēma vai plankumi uz roku ekstensora virsmas virs locītavām);

Eritēma uz ekstremitāšu ekstensora virsmas virs elkoņa un ceļa locītavām.

Proksimālo muskuļu vājums (augšējās un apakšējās ekstremitātes un stumbrs).

Paaugstināta CPK vai aldolāzes aktivitāte asinīs.

Muskuļu sāpes palpējot vai mialģija.

Miogēnas izmaiņas elektromiogrāfijā (motoru vienību īsie daudzfāzu potenciāli ar spontānas fibrilācijas potenciālu).

Antivielu Jo1 (antivielas pret histidil-tRNS sintetāzi) noteikšana.

Nesagraujošs artrīts vai artralģija.

Sistēmiskā iekaisuma pazīmes (ķermeņa temperatūras paaugstināšanās virs 37 ° C, CRP vai ESR koncentrācijas palielināšanās virs 20 mm / h).

Morfoloģiskās izmaiņas, kas atbilst iekaisuma miozītam (iekaisuma infiltrāti skeleta muskuļos ar muskuļu šķiedru deģenerāciju vai nekrozi, aktīva fagocitoze vai aktīvas reģenerācijas pazīmes).

Ja tiek konstatēts vismaz viena veida ādas bojājums un vismaz četras citas pazīmes, DM diagnoze ir ticama (jutīgums - 94,1%, specifiskums - 90,3%).

Vismaz četru pazīmju klātbūtne atbilst PM diagnozei (jutīgums - 98,9%, specifiskums - 95,2%).

Diferenciāldiagnoze

Neskatoties uz kritēriju augsto jutīgumu un specifiku, DM (PM) diagnoze rada lielas grūtības, īpaši slimības sākumā.

DM (PM) ir jānošķir no infekcijas un neiroloģiskām slimībām, SJS, SLE un RA. Diferenciāldiagnoze balstās uz šādām izmaiņām:

Locītavu sindroma noturība pie RA, kaulu locītavu virsmu erozijas noteikšana rentgena izmeklēšanā, DM raksturīgu izmaiņu neesamība ādā un muskuļos.

Atšķirībā no SLE, DM gadījumā viscerālie traucējumi nav tik izteikti un rodas daudz retāk. DM klīniskajā attēlā dominē muskuļu bojājumi, un laboratoriskie parametri (īpaši imunoloģiskie) tiek mainīti daudz mazākā mērā.

Atšķirībā no SJS ādas izmaiņām DM ir pilnīgi atšķirīgs raksturs: nav tipisku izmaiņu rokās, un muskuļu sindroms (ieskaitot smagu muskuļu vājumu) tiek uzskatīts par vadošo. Tomēr SJS un DM diferenciāldiagnoze ir visgrūtākā. Sarežģītos gadījumos nepieciešams izmantot elektrofizioloģiskās un morfoloģiskās izpētes metodes.

DM akūtā gaitā ir jāizslēdz infekciozs bojājums (septisks stāvoklis, erysipelas un citi), kas ir iespējams ar dinamisku pacienta novērošanu.

Dominējot adinamijai un pavājinātiem refleksiem, rodas nepieciešamība veikt diferenciāldiagnostiku ar neiroloģiskām slimībām, ko veic ar pacienta kopīgu novērošanu terapeitam un neiropatologam.

Detalizētas DM klīniskās diagnozes formulējumā jāatspoguļo:

Plūsmas periods;

Plūsmas forma;

Sistēmu un orgānu bojājumu klīniskās un morfoloģiskās pazīmes, kas norāda uz vadošajiem sindromiem un orgānu (sistēmu) funkcionālās nepietiekamības esamību vai neesamību.

Ārstēšana

Galvenais uzdevums ir nomākt imūnreakciju aktivitāti un iekaisuma procesu, kā arī normalizēt atsevišķu, visvairāk skarto orgānu un sistēmu darbību. Agrīna ārstēšanas uzsākšana (pirmajos 3 mēnešos pēc simptomu parādīšanās) ir saistīta ar labāku prognozi nekā vēlāk.

Vislabāko efektu nodrošina glikokortikoīdi: DM gadījumā vēlams izrakstīt prednizolonu (1-2 mg / kg dienā). Pirmajās nedēļās dienas devu jāsadala trīs devās un pēc tam jālieto visu vienu reizi no rīta, jo pacienta stāvokļa uzlabošanās attīstās lēnāk nekā ar SLE vai SJS (vidēji pēc 1-3 mēnešiem). Ja 4 nedēļu laikā nav pozitīvas dinamikas, glikokortikoīdu deva jāpalielina. Pēc efekta sasniegšanas (muskuļu spēka un CPK aktivitātes normalizēšanās) prednizolona devu ļoti lēni samazina līdz balstdevai, katru mēnesi - par 1/4 no kopējās. Devas samazināšana jāveic stingrā klīniskā un laboratoriskā uzraudzībā.

Pulsa terapija ir reti efektīva. Tas ir paredzēts ātrai disfāgijas progresēšanai (aspirācijas pneimonijas risks) un sistēmisku bojājumu attīstībai (miokardīts, alveolīts).

Ja ārstēšana ar prednizolonu nav efektīva vai to nevar parakstīt nepanesības un komplikāciju attīstības dēļ, tad jālieto citostatiskās zāles.

Šobrīd ieteicama agrīna metotreksāta iecelšana, kas ļauj ātrāk pāriet uz prednizolona uzturošām devām. Metotreksātu lieto iekšķīgi, subkutāni vai intravenozi devā 7,5-25 mg / nedēļā. Nepietiekamas efektivitātes vai sliktas panesamības gadījumā, lietojot iekšķīgi, zāles ieteicams ievadīt intravenozi. Jāatceras, ka prednizolona terapijas efekta neesamība norāda uz audzēja ANF esamības iespējamību, tāpēc pirms citostatisko līdzekļu izrakstīšanas jāveic paplašināta onkoloģiskā meklēšana, lai izslēgtu ļaundabīgo audzēju.

Pacientiem ar pret prednizonu rezistentām slimības formām tiek nozīmēts perorāls ciklosporīns 2,5-5,0 mg / kg dienā.

Azatioprīns efektivitātes ziņā ir zemāks par metotreksātu. Maksimālais efekts attīstās vēlāk (vidēji pēc 6-9 mēnešiem). Izrakstīt zāles iekšpusē 100-200 mg / dienā.

Ciklofosfamīds ir izvēlētais līdzeklis intersticiālai plaušu fibrozei (2 mg/kg dienā).

Aminohinolīna zāles (hlorokvīnu, hidroksihlorokvīnu) lieto šādās situācijās:

Hroniskā slimības gaitā bez procesa aktivitātes pazīmēm (ādas bojājumu kontrolei);

Samazinot prednizolona vai citostatisko līdzekļu devu, lai samazinātu iespējamās saasināšanās risku.

Plazmaferēze jāparaksta pacientiem ar smagu, rezistentu pret citām DM (PM) ārstēšanas metodēm kombinācijā ar glikokortikoīdiem un metotreksātu vai citostatiskiem līdzekļiem.

Pēdējos gados TNF-α inhibitorus arvien vairāk izmanto ārstēšanai. Daudzsološa ārstēšanas līnija ir saistīta ar rituksimaba lietošanu. Maksimālais efekts attīstās 12 nedēļas pēc pirmās injekcijas, kas ir saistīts ar CD20 + B-limfocītu satura samazināšanos perifērajās asinīs.

Prognoze

Šobrīd saistībā ar prednizolona un citostatisko līdzekļu lietošanu akūtās un subakūtās formās prognoze ir ievērojami uzlabojusies: piecu gadu dzīvildze ir 90%. Ja slimība iegūst hronisku gaitu, pacientam var tikt atjaunotas darba spējas.

Sekundārā (audzēja) DM prognoze ir atkarīga no ķirurģiskās iejaukšanās efektivitātes: ar veiksmīgu operāciju visas slimības pazīmes var izzust. Faktori, kas pasliktina slimības prognozi: paaugstināts vecums, novēlota diagnostika, nepareiza ārstēšana slimības sākumā, smags miozīts (drudzis, disfāgija, plaušu, sirds un kuņģa-zarnu trakta bojājumi), antisintetāzes sindroms. Ar audzēju DM piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 50%.

Profilakse

Paasinājumu novēršana (sekundārā profilakse) tiek panākta, veicot atbalstošu ārstēšanu, dezinficējot infekcijas perēkļus un palielinot organisma rezistenci. Pacienta radiniekiem var būt primārā profilakse(pārslodzes, insolācijas, hipotermijas izslēgšana).

Kas autoimūnas slimības? To saraksts ir ļoti plašs un ietver apmēram 80 slimības, kas ir neviendabīgas norises un klīniskās pazīmēs, kuras tomēr vieno viens attīstības mehānisms: medicīnai līdz šim nezināmu iemeslu dēļ imūnsistēma uzņem sava organisma šūnas. "ienaidniekiem" un sāk tos iznīcināt.

Viens orgāns var iekrist uzbrukuma zonā – tad runa ir par orgānam raksturīgu formu. Ja tiek skarti divi vai vairāki orgāni, tad mums ir darīšana ar sistēmisku slimību. Dažas no tām var rasties ar vai bez sistēmiskām izpausmēm, piemēram, reimatoīdā artrīta. Dažām slimībām ir raksturīgi vienlaicīgi dažādu orgānu bojājumi, savukārt citās sistēmiskums parādās tikai progresēšanas gadījumā.

Šīs ir visneparedzamākās slimības: tās var rasties negaidīti un tikpat spontāni pāriet; parādās vienreiz mūžā un nekad vairs neapgrūtina cilvēku; strauji progresē un beidzas ar nāvi... Bet visbiežāk tie iegūst hronisku formu un prasa ārstēšanu visu mūžu.

Sistēmiskas autoimūnas slimības. Saraksts

Kādas citas sistēmiskas autoimūnas slimības pastāv? Sarakstu var turpināt ar tādām patoloģijām kā:

• dermatopolimiozīts ir smags, strauji progresējošs saistaudu bojājums, kurā procesā tiek iesaistīti šķērseniski gludie muskuļi, āda, iekšējie orgāni;
• kam raksturīga vēnu tromboze;
• sarkoidoze ir multisistēmiska granulomatoza slimība, kas visbiežāk skar plaušas, kā arī sirdi, nieres, aknas, smadzenes, liesu, reproduktīvo un endokrīno sistēmu, kuņģa-zarnu traktu un citus orgānus.

Orgānu specifiskās un jauktās formas

Orgānu specifiskie veidi ir primārā miksedēma, Hašimoto vairogdziedzera iekaisums, tirotoksikoze (difūzs goiter), autoimūns gastrīts, postoša anēmija, (virsnieru garozas mazspēja) un smaga myasthenia gravis.

Jauktās formas ir Krona slimība, primārā biliārā ciroze, celiakija, hronisks aktīvs hepatīts un citi.

Autoimūnas slimības. Dominējošo simptomu saraksts

Šo patoloģijas veidu var iedalīt atkarībā no tā, kurš orgāns tiek skarts galvenokārt. Šāds saraksts ietver sistēmiskas, jauktas un orgānu specifiskas formas.

Diagnostika

Diagnoze pamatojas uz klīnisko ainu un autoimūno slimību laboratoriskajiem izmeklējumiem. Parasti viņi veic vispārēju, bioķīmisko un imunoloģisko asins analīzi.

Sistēmiskas saistaudu slimības

1. Vispārīgi uzskati

Sistēmiskā sarkanā vilkēde, sistēmiskā sklerodermija, dermatomiozīts-polimiozīts attiecas uz sistēmiskām saistaudu slimībām (SCDT) - nosoloģiski neatkarīgu slimību grupu, kurām ir zināma līdzība etioloģijā, patoģenēzē un klīniskajās izpausmēs. Tos ārstē ar līdzīgām zālēm.

Kopīgs punkts visu CTD etioloģijā ir latenta infekcija ar dažādiem vīrusiem. Ņemot vērā vīrusu audu tropismu, pacienta ģenētisko predispozīciju, kas izpaužas precīzi definētu HLA histokompatibilitātes antigēnu pārnēsāšanā, dažādas slimības no attiecīgās grupas.

Iedarbināšanas vai "iedarbināšanas" mehānismi SZST patoģenētisko procesu iekļaušanai nav specifiski. Visbiežāk tā ir hipotermija, fiziska ietekme (vibrācija), vakcinācija, interkurenta vīrusu infekcija.

Imunoreaktivitātes uzliesmojums, kas rodas provocējošā faktora ietekmē predisponētā pacienta organismā, pats par sevi nevar izzust. Vīrusa skarto šūnu antigēnās mīmikas rezultātā veidojas pašpietiekama iekaisuma procesa apburtais loks, kas noved pie visas pacienta ķermeņa specializēto audu struktūru sistēmas degradācijas līdz ar kolagēnu bagātu šķiedru līmenim. saistaudi. Līdz ar to šīs slimību grupas vecais nosaukums - kolagenoze.

Visiem CFT ir raksturīgi epitēlija struktūru bojājumi - āda, gļotādas, ārējās sekrēcijas epitēlija dziedzeri. Tāpēc viena no tipiskām šīs slimību grupas klīniskajām izpausmēm ir Sjogrena sausais sindroms.

Muskuļi, serozās un sinoviālās membrānas noteikti ir iesaistītas vienā vai otrā veidā, kas izpaužas kā mialģija, artralģija, poliserozīts.

Sistēmiskus orgānu un audu bojājumus SSTD veicina obligāta sekundārā imūnkompleksa vaskulīta veidošanās vidējiem un maziem asinsvadiem, ieskaitot mikroskopiskos, kas iesaistīti mikrocirkulācijā, visās šīs grupas slimībās.

Tipiska imūnkompleksa vaskulīta izpausme ir Reino angiospastiskais sindroms, kas ir būtiska visu aplūkojamās grupas slimību klīniskā attēla sastāvdaļa.

Klīniskie gadījumi ar pārliecinošām vairāku šīs grupas slimību pazīmēm vienlaikus, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, sistēmiskā sklerodermija, dermatomiozīts-polimiozīts liecina par visciešāko saistību starp visām STS. Šādos gadījumos mēs varam runāt par jauktu difūzu saistaudu slimību - Sharp sindromu.

... Sistēmiskā sarkanā vilkēde

saista slimība lupus polimiozīts

Definīcija

Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) ir izkliedēta saistaudu slimība, kurā veidojas autoantivielas pret audu strukturālajiem elementiem, šūnu kodolu komponentiem, imūnkompleksu cirkulācija asinīs, kas konjugēti ar aktīvo komplementu, kas var izraisīt tiešus imūnsistēmas un imūnkompleksu bojājumus. šūnu struktūras, asinsvadi un iekšējo orgānu disfunkcija.

Etioloģija

Slimība biežāk sastopama personām ar HLA DR2 un DR3, ģimenēs ar iedzimtu noteiktu komplementa komponentu deficītu. Etioloģiskā loma var spēlēt inficēšanās ar RNS saturošiem retrovīrusiem no "lēnās" grupas. SLE patoģenētisko mehānismu var izraisīt intensīva saules insolācija, zāles, toksiskas, nespecifiskas infekcijas sekas un grūtniecība. Sievietes vecumā no 15 līdz 35 gadiem ir pakļautas slimībai.

Patoģenēze

Imūnsistēmas ģenētiskās bāzes ģenētisks defekts un/vai modifikācijas ar "lēnajiem" retrovīrusiem izraisa imūnās atbildes regulēšanas traucējumus uz dažām ārējām ietekmēm. Krustveida imunoreaktivitāte rodas, normālu audu un intracelulāro struktūru pārvietošanai antigēnu kategorijā.

Tiek veidots plašs autoantivielu klāsts, kas ir agresīvs pret saviem audiem. Tostarp autoantivielas pret native DNS, īsie kodola RNS polipeptīdi (anti-Sm), ribonukleoproteīna polipeptīdi (anti-RNP), RNS polimerāze (anti-Ro), proteīns RNS (anti-La), kardiolipīns (antifosfolipīdu antivielas), histoni, neironi , asins šūnas - limfocīti, eritrocīti, trombocīti u.c.

Asinīs parādās imūnkompleksi, kas var apvienoties ar komplementu un aktivizēt to. Pirmkārt, tie ir IgM kompleksi ar dabisko DNS. Imūnkompleksu konjugāti ar aktīvo komplementu tiek fiksēti uz asinsvadu sieniņām, iekšējo orgānu audos. Mikrofāgu sistēma galvenokārt sastāv no neitrofiliem, kas imūnkompleksu iznīcināšanas procesā no savas citoplazmas atbrīvo lielu skaitu proteāžu un atbrīvo atomu skābekli. Kopā ar aktīvā komplementa proteāzēm šīs vielas bojā audus un asinsvadus. Tajā pašā laikā caur komplementa C3 komponentu tiek aktivizēti fibrinoģenēzes procesi, kam seko kolagēna sintēze.

Imūnais uzbrukums limfocītiem, ko veic autoantivielas, kas reaģē ar DNS-histona kompleksu un aktīvo komplementu, beidzas ar limfocītu iznīcināšanu, un to kodoli tiek fagocitēti ar neitrofilu palīdzību. Neitrofīlus, kas satur citoplazmā absorbēto limfocītu kodolmateriālu, iespējams, arī citas šūnas, sauc par LE šūnām. Tas ir klasisks sistēmiskās sarkanās vilkēdes marķieris.

Klīniskā aina

SLE klīniskā gaita var būt akūta, subakūta, hroniska.

Akūtā gaitā, kas raksturīga jaunākajiem pacientiem, temperatūra pēkšņi paaugstinās līdz 38 0No un no augšas parādās locītavu sāpes, izmaiņas ādā, serozās membrānas un SLE raksturīgs vaskulīts. Ātri veidojas kombinēti iekšējo orgānu bojājumi - plaušas, nieres, nervu sistēma u.c.. Bez ārstēšanas pēc 1-2 gadiem šīs izmaiņas kļūst nesavienojamas ar dzīvību.

Subakūtā variantā, kas ir raksturīgākais SLE, slimība sākas ar pakāpenisku pasliktināšanos vispārējo labsajūtu, darbspēju samazināšanās. Parādās locītavu sāpes. Notiek ādas izmaiņas un citas tipiskas SLE izpausmes. Slimība attīstās viļņveidīgi ar saasināšanās un remisijas periodiem. Ar dzīvību nesavienojami vairāku orgānu darbības traucējumi neparādās agrāk kā 2-4 gadu laikā.

Hroniskas slimības gaitā SLE sākumu ir grūti noteikt. Slimība ilgu laiku paliek neatpazīta, jo izpaužas kā simptomi vienam no daudzajiem šai slimībai raksturīgajiem sindromiem. Hroniskas SLE klīniskās maskas var būt lokāla diskoidā vilkēde, labdabīgs nezināmas etioloģijas poliartrīts, nezināmas etioloģijas poliserozīts, angiospastiskais Reino sindroms, trombocitopēnisks Verlhofa sindroms, sausā Sjogrena sindroms uc Šajā slimības variantā parādās SLE raksturīgā klīniskā aina. ne agrāk kā 5-10 gadus.

SLE progresējošajai fāzei raksturīgi vairāki dažādu audu struktūru, asinsvadu un iekšējo orgānu bojājumu simptomi. Minimālās tipiskās novirzes raksturo triāde: dermatīts, poliserozīts, artrīts.

SLE gadījumā ir vismaz 28 ādas bojājumu varianti. Tālāk ir norādītas vairākas visbiežāk sastopamās patoloģiskās izmaiņas ādā un tās piedēkļos, gļotādās.

· Sejas eritematozs dermatīts. Uz vaigiem un deguna tilta veidojas noturīga eritēma, kas pēc formas atgādina tauriņu.

· Diskoīds bojājums. Uz sejas, stumbra, ekstremitātēm ir izvirzīti noapaļoti perēkļi, līdzīgi monētām, ar hiperēmiskām malām, depigmentāciju un atrofiskām izmaiņām centrā.

· Nodulāri (mezglu) ādas bojājumi.

· Fotosensibilizācija - patoloģiska ādas paaugstināta jutība pret saules insolāciju.

· Alopēcija - vispārēja vai plankumaina plikpaurība.

· Ādas asinsvadu vaskulīts nātrenes formā, kapilīts (sīku punktu hemorāģiski izsitumi uz pirkstu spilventiņiem, plaukstām, nagu gultnēm), čūlas ādas mikroinfarktu vietās. Uz sejas var parādīties asinsvadu "tauriņš" - pulsējošs deguna tilta un vaigu apsārtums ar ciānisku nokrāsu.

· Erozija uz gļotādām, heilīts (lūpu noturīgs sabiezējums ar mazu granulomu veidošanos to biezumā).

Lupus poliserozīts ietver pleiras, perikarda un dažreiz vēderplēves bojājumus.

Locītavu sakāve SLE gadījumā aprobežojas ar artralģijām, simetrisku neerozīvu artrītu bez deformācijas, ankilozi. Lupus artrītam raksturīgi simetriski plaukstu mazo locītavu bojājumi, ceļa locītavas, smags rīta stīvums. Var veidoties Jaccoux sindroms - artropātija ar pastāvīgām locītavu deformācijām cīpslu un saišu bojājumu dēļ, bet bez erozīva artrīta. Saistībā ar vaskulītu, bieži attīstās aseptiskā nekroze augšstilba kaula, pleca kaula un citi kauli

Vienlaicīgs SLE miozīts izpaužas kā mialģija, muskuļu vājums.

Bieži tiek ietekmētas plaušas un pleira. Pleiras sakāve parasti ir divpusēja. Iespējams adhezīvs (adhezīvs), sauss, eksudatīvs pleirīts. Adhezīvs pleirīts var nebūt simptomātisks. Sausais pleirīts izpaužas kā sāpes krūtīs, pleiras berzes troksnis. Stulbums sitaminstrumentu skaņa, diafragmas mobilitātes ierobežojums liecina par uzkrāšanos in pleiras dobumišķidrumi, parasti nelielos daudzumos.

SLE raksturīgais aseptiskais pneimonīts izpaužas kā neproduktīvs klepus, elpas trūkums. Tās objektīvā simptomatoloģija neatšķiras no pneimonijas. Plaušu artēriju vaskulīts var izraisīt hemoptīzi, plaušu mazspēju, paaugstinātu spiedienu mazajā lokā ar labās sirds pārslodzi. Iespējama plaušu artērijas zaru tromboze ar plaušu infarkta veidošanos.

Sirds patoloģijas klīniskās izpausmes izraisa SLE raksturīgais pankardīts: perikardīts, miokardīts, endokardīts, koronāro artēriju vaskulīts.

Perikardīts ar SLE parasti ir lipīgs (lipīgs) vai sauss, un tas var izpausties kā perikarda berzes troksnis. Retāk perikarda izsvīdums notiek ar nelielu šķidruma uzkrāšanos perikarda dobumā.

Lupus miokardīts ir galvenais ritma traucējumu, vadītspējas, sirds mazspējas cēlonis.

Libman-Sachs kārpveida endokardīts var būt saistīts ar vairākām trombembolijām iekšējo orgānu traukos ar sekojošām sirdslēkmēm un izraisīt sirds defektu veidošanos. Parasti ir aortas vārstuļu mazspēja, mitrālā vārstuļa mazspēja. Valvulāras stenozes ir reti sastopamas.

Koronāro artēriju lupus vaskulīts izraisa išēmiskus sirds muskuļa bojājumus līdz pat miokarda infarktam.

Iespējamo izmaiņu klāsts nierēs ir ļoti plašs. Fokālais nefrīts var būt asimptomātisks vai ar minimālām urīna nogulumu izmaiņām (mikrohematūrija, proteīnūrija, cilindrūrija). Lupus nefrīta difūzās formas var izraisīt nefrotisko sindromu ar tūsku, hipoproteinēmiju, proteīnūriju, hiperholesterinēmiju. Bieži vien nieru bojājumi rodas ar ļaundabīgu audzēju arteriālā hipertensija... Vairumā gadījumu difūzā lupus nefrīta gadījumā rodas nieru mazspēja, kas ātri dekompensējas.

Lupus hepatīts ir labdabīgs, kas izpaužas kā mērena hepatomegālija, vidēji smagi traucējumi aknu funkcija. Tas nekad neizraisa aknu mazspēju, aknu cirozi.

Sāpes vēderā, dažreiz ļoti intensīvas, vēdera priekšējās sienas muskuļu sasprindzinājums (vēdera vilkēdes krīze) parasti ir saistītas ar mezenteriālo vaskulītu.

Lielākajai daļai pacientu attīstās fokālas un difūzas izmaiņas centrālajā nervu sistēmā, ko izraisa vaskulīts, smadzeņu asinsvadu tromboze un tiešie imūnsistēmas bojājumi nervu šūnām. Raksturīgas ir galvassāpes, depresija, psihoze, epileptiformas lēkmes, polineiropātijas un iespējamas motoriskās disfunkcijas.

Ar SLE palielinās perifērie limfmezgli, parādās splenomegālija, kas nav saistīta ar portāla hemodinamikas traucējumiem.

SLE pacienti ir anēmiski. Bieži vien ir hipohroma anēmija, kas pieder pie dzelzs pārdales grupas. Imūnkompleksu slimību, tostarp SLE, gadījumā makrofāgi intensīvi reaģē ar hemosiderīna ķermeņiem, kas ir dzelzs noliktavas, izvadot (pārdalot) tos no kaulu smadzenēm. Ir dzelzs deficīts hematopoēzei, vienlaikus saglabājot kopējo šī elementa saturu organismā normas robežās.

Hemolītiskā anēmija SLE pacientiem rodas, kad eritrocīti tiek iznīcināti imūnkompleksu likvidēšanas laikā, kas fiksēti uz to membrānas, kā arī palielinātas liesas makrofāgu hiperreaktivitātes (hipersplenisma) rezultātā.

SLE raksturo klīniski Reino, Sjogrena, Verlhofa, antifosfolipīdu sindromi.

Reino sindromu izraisa imūnkompleksa vaskulīts. Pacientiem pēc aukstuma vai emocionāls stress ir dažu ķermeņa daļu akūta spastiska išēmija. Roku pirksti, izņemot īkšķi, pēkšņi kļūst bāli un apledo, retāk - kāju pirksti, zods, deguns, ausis. Pēc neilga laika bālums tiek aizstāts ar purpursarkanu-ciānisku krāsu, ādas pietūkums postshēmiskas asinsvadu parēzes rezultātā.

Sjogrena sindroms ir siekalu, asaru un citu eksokrīno dziedzeru autoimūns bojājums ar sausa stomatīta, keratokonjunktivīta, pankreatīta, kuņģa gļotādas sekrēcijas nepietiekamības attīstību. Pacientiem sejas forma var mainīties pieauss siekalu dziedzeru kompensējošās hipertrofijas dēļ. Sjogrena sindroms bieži rodas kopā ar Reino sindromu.

Verlhofa sindromu (simptomātisku trombocitopēnisko purpuru) ar SLE izraisa trombocītu veidošanās procesu autoimūna nomākšana, liels trombocītu patēriņš autoimūno reakciju procesā. To raksturo intradermāli petehiālie asinsizplūdumi - purpursarkani. Pacientiem ar hronisku SLE klīniskās gaitas variantu Verlhofa sindroms var ilgu laiku būt vienīgā šīs slimības izpausme. Ar sarkano vilkēdi pat dziļu trombocītu līmeņa pazemināšanos asinīs nepavada asiņošana. Šīs grāmatas autora praksē bija gadījumi, kad pacientiem SLE sākuma periodā trombocītu skaits perifērajās asinīs nepaaugstinājās virs 8-12 uz 1000 leikocītiem, ja nebija asiņošanas, savukārt līmenis. zem kura parasti sākas trombocitopēniskā purpura – 50 uz 1000.

Antifosfolipīdu sindroms veidojas saistībā ar autoantivielu parādīšanos pret fosfolipīdiem, kardiolipīnu. Antifosfolipīdu antivielas sauc par lupus antikoagulantiem. Tie negatīvi ietekmē dažus asinsreces posmus, palielinot tromboplastīna laiku. Paradoksāli, ka lupus antikoagulanta klātbūtni asinīs raksturo tendence uz trombozi, nevis asiņošanu. Attiecīgais sindroms parasti izpaužas kā apakšējo ekstremitāšu dziļo vēnu tromboze. Tīklveida livedo ir kokam līdzīgs asinsvadu raksts uz apakšējo ekstremitāšu ādas, tas var veidoties arī mazo kāju vēnu trombozes rezultātā. SLE pacientiem antifosfolipīdu sindroms ir viens no galvenajiem smadzeņu, plaušu un aknu vēnu trombozes cēloņiem. Bieži vien kopā ar Reino sindromu.

Diagnostika

Pilnīga asins aina: eritrocītu skaita, hemoglobīna samazināšanās, dažos gadījumos vienlaikus ar krāsu indeksa (CP) vērtību samazināšanos. Dažos gadījumos tiek atklāta retikulocitoze - hemolītiskās anēmijas pierādījums. Leikopēnija, bieži izteikta. Trombocitopēnija, bieži dziļa. Paaugstināts ESR.

Vispārējā urīna analīze: hematūrija, proteīnūrija, cilindrūrija.

Bioķīmiskā analīze asinis: fibrinogēna, alfa-2 un gamma-globulīnu, kopējā un netiešā bilirubīna satura palielināšanās (ar hemolītisko anēmiju). Ar nieru bojājumiem, hipoproteinēmiju, hiperholesterinēmiju, urīnvielas, kreatinīna satura palielināšanos.

Imunoloģiskie pētījumi ļauj iegūt pozitīvus rezultātus vairākām reakcijām, kas ir diezgan specifiskas SLE.

· LE-šūnas ir neitrofīli, kas satur fagocitēta limfocīta kodolu citoplazmā. Vairāk nekā piecu LE šūnu noteikšanai uz tūkstoš leikocītu ir diagnostiska vērtība.

· Paaugstināts cirkulējošo imūnkompleksu (CIC) līmenis.

· Antivielas pret Sm antigēnu – īsie kodola RNS polipeptīdi.

· Antinukleārais faktors ir pretkodolu autoantivielu komplekss, kas raksturīgs dažādām šūnas kodola sastāvdaļām.

· Antivielas pret dabisko DNS.

· Rozetes fenomens ir leikocītu grupu identificēšana ap brīvi guļošu šūnu kodolu.

· Antifosfolipīdu autoantivielas.

· Pozitīvs Kumbsa tests hemolītiskās anēmijas gadījumā.

· Reimatoīdais faktors parādās mērenos diagnostikas titros tikai ar izteiktām SLE locītavu izpausmēm.

EKG - kreisā kambara miokarda hipertrofijas pazīmes ar izveidotiem defektiem (mitrālā un/vai aortas vārstuļu nepietiekamība), nieru izcelsmes arteriāla hipertensija, dažādi ritma un vadīšanas traucējumi, išēmiski traucējumi.

Plaušu radiogrāfija - pleiras izsvīdums, fokusa infiltrācija (pneimonīts), intersticiālas izmaiņas (plaušu vaskulīts), sirdslēkmes trīsstūrveida ēnas ar plaušu artērijas zaru emboliju.

Skarto locītavu rentgens - vidēji smaga osteoporoze bez uzurācijas, ankiloze.

Ultraskaņas procedūra: pleiras izsvīdums, dažreiz neliels daudzums brīva šķidruma vēdera dobums... Nosaka mērena hepatomegālija, splenomegālija bez portāla hemodinamikas traucējumiem. Dažos gadījumos tiek noteiktas aknu vēnu trombozes pazīmes - Bad Chiari sindroms.

Ehokardiogrāfija - izsvīdums perikarda dobumā, bieži vien ievērojams (līdz sirds tamponādei), sirds kambaru paplašināšanās, kreisā kambara izsviedes frakcijas samazināšanās, išēmiskas izcelsmes kreisā kambara sienas hipokinēzijas zonas, sirds defekti. mitrālie un aortas vārsti.

Nieru ultraskaņas izmeklēšana: difūzs, simetrisks abu orgānu parenhīmas ehogenitātes pieaugums, dažreiz nefrosklerozes pazīmes.

Nieru punkcijas biopsija - viens no lupus nefrīta morfoloģiskajiem variantiem ir izslēgts vai apstiprināts.

SLE aktivitātes pakāpi nosaka, pamatojoties uz šādiem kritērijiem.

· I Art. - minimāla aktivitāte. Ķermeņa temperatūra ir normāla. Neliels svara zudums. Diskoveidīgi bojājumi uz ādas. Artralģija. Adhezīvs perikardīts. Miokarda distrofija. Adhezīvs pleirīts. Polineirīts. Hemoglobīns vairāk nekā 120 g / l. ESR 16-20 mm / stundā. Fibrinogēns mazāks par 5 g/l. Gamma globulīni 20-23%. LE šūnas nav vai ir atsevišķas. Antinukleārais faktors mazāks par 1:32. Antivielu titrs pret DNS ir zems. CVK līmenis ir zems.

· II Art. - mērena aktivitāte. Drudzis līdz 38 0C. Mērens svara zudums. Nespecifiska eritēma uz ādas. Subakūts poliartrīts. Sauss perikardīts. Vidēji izteikts miokardīts. Sausais pleirīts. Difūzs jaukts glomerulonefrīts ar arteriālo hipertensiju, hematūriju, proteīnūriju. Encefaloneirīts. Hemoglobīns 100-110 g / l. ESR 30-40 mm / stundā. Fibrinogēns 5-6 g / l. Gamma globulīni 24-25%. LE šūnas 1-4 uz 1000 leikocītiem. Antinukleārais faktors 1:64. Antivielu titrs pret DNS ir vidējs. CVK līmenis ir vidējs.

· III Art. - maksimālā aktivitāte. Drudzis virs 38 0C. Izteikts svara zudums. Ādas bojājumi sarkanās vilkēdes formā, "tauriņš" uz sejas, kapilārs. Akūts vai subakūts poliartrīts. Perikarda izsvīdums. Izteikts miokardīts. Lupus endokardīts. Eksudatīvs pleirīts. Difūzs glomerulonefrīts ar nefrotisku sindromu. Akūts encefaloradikuloneirīts. Hemoglobīns mazāks par 100 g/l. ESR vairāk nekā 45 mm / stundā. Fibrinogēns vairāk nekā 6 g / l. Gamma globulīni 30-35%. LE-šūnas ir vairāk nekā 5 uz 1000 leikocītiem. Antinukleārais faktors ir lielāks par 1:128. Antivielu titrs pret DNS ir augsts. CVK līmenis ir augsts.

Pārskatītie Amerikas Reimatoloģijas asociācijas SLE diagnostikas kritēriji:

Diagnoze tiek uzskatīta par ticamu, ja ir izpildīti 4 vai vairāk no tālāk uzskaitītajiem kritērijiem. Ja kritēriju ir mazāk, diagnoze tiek uzskatīta par pieņēmumu (nav izslēgta).

1. Lupoīds "tauriņš»: plakana vai pacelta, fiksēta eritēma uz vaigu kauliem, ar tendenci izplatīties uz nasolabiālo zonu.

2. Diskoidi izsitumi:paaugstinātas eritematozas plāksnes ar blakus esošajām zvīņām, folikulu aizbāžņi, atrofiskas rētas uz veciem perēkļiem.

3. Fotodermatīts:izsitumi uz ādas, kas parādās saules gaismas iedarbības rezultātā.

4. Erozijas un čūlas mutes dobumā:sāpīgas čūlas mutes gļotādā vai nazofarneksā.

5. Artrīts:divu vai vairāku perifēro locītavu neerozīvs artrīts, kas izpaužas kā sāpīgums, tūska, eksudācija.

6. Serozīts:pleirīts, kas izpaužas ar pleiras sāpēm, pleiras berzi vai pleiras izsvīduma pazīmēm; perikardīts, kas izpaužas ar perikarda berzi, intraperikarda izsvīdums, ko atklāj ehokardiogrāfija.

7. Nieru bojājumi:pastāvīga proteīnūrija 0,5 g / dienā vai vairāk vai hematūrija, cilindru klātbūtne urīnā (eritrocītu, cauruļveida, granulu, jaukta).

8. Centrālās nervu sistēmas bojājumi:krampji - ja nav narkotiku vai narkotiskās intoksikācijas, vielmaiņas traucējumi (ketoacidoze, urēmija, elektrolītu traucējumi); psihoze - ja netiek lietotas psihotropās zāles, elektrolītu traucējumi.

9. Hematoloģiskas izmaiņas:leikopēnija 4 10 9/ l un mazāk, reģistrēts divas vai vairāk reizes; limfopēnija 1,5 10 9/ l un mazāk, reģistrēts vismaz divas reizes; trombocitopēnija mazāk nekā 100 10 9/ l ne medikamentu dēļ.

10. Imunoloģiskie traucējumi:antivielas pret dabisko DNS paaugstinātā titrā; antivielas pret gludajiem muskuļiem (anti-Sm); antifosfolipīdu antivielas (paaugstināts IgG vai IgM līmenis - antivielas pret kardiolipīnu, lupus koagulanta klātbūtne asinīs; viltus pozitīva Vasermana reakcija, ja nav sifilīta infekcijas pierādījumu (saskaņā ar RIT rezultātiem - imobilizācijas reakcija treponēma vai RIF - treponēmas antivielu imunofluorescējošas identifikācijas reakcija).

11. Antinukleārās antivielas:identificējot tos paaugstinātā titrā, ja netiek lietoti medikamenti, kas var izraisīt vilkēdei līdzīgu sindromu.

Diferenciāldiagnoze

To veic galvenokārt ar lupoīdu hepatītu (hronisku autoimūnu hepatītu ar ekstralaringālām izpausmēm), reimatoīdo artrītu, kā arī ar jauktu sistēmisku saistaudu slimību (Sharp sindromu), hronisku glomerulonefrītu, sistēmisku vaskulītu.

Hronisku autoimūnu hepatītu ar ekstrahepatiskām izpausmēm sauc arī par lupoīdu, jo to pavada vairāki iekšējo orgānu bojājumi, artralģija, poliserozīts, vaskulīts utt., kas līdzinās SLE. Tomēr atšķirībā no lupoīda hepatīta SLE gadījumā aknu bojājumi ir labdabīgi. Nav masīvas hepatocītu nekrozes. Lupus hepatīts nepārvēršas par aknu cirozi. Turpretim lupoīda hepatīta gadījumā saskaņā ar punkcijas biopsiju ir izteikti un smagi nekrotiski aknu parenhīmas bojājumi, kam seko pāreja uz cirozi. Lupoīda hepatīta remisijas veidošanās laikā ekstrahepatisku bojājumu simptomi vispirms izzūd, bet saglabājas vismaz minimālas iekaisuma procesa pazīmes aknās. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā viss ir pretējs. Pirmās izzūd aknu bojājumu pazīmes.

Sākotnējās slimības stadijās SLE un reimatoīdā artrīta klīniskās izpausmes ir gandrīz vienādas: drudzis, rīta stīvums, artralģija, simetrisks roku mazo locītavu artrīts. Tomēr reimatoīdā artrīta gadījumā locītavu bojājumi ir smagāki. Raksturīga ir locītavu virsmu erozija, proliferācijas procesi, kam seko skartās locītavas ankiloze. SLE gadījumā erozīvs ankilozējošais artrīts nav raksturīgs. SLE un reimatoīdā artrīta ar sistēmiskām izpausmēm diferenciāldiagnoze rada ievērojamas grūtības, īpaši slimības sākuma stadijās. Bieža SLE izpausme ir smags glomerulonefrīts, kas izraisa nieru mazspēju. Glomerulonefrīts reimatoīdā artrīta gadījumā ir reti sastopams. Gadījumos, kad nav iespējams atšķirt SLE no reimatoīdā artrīta, jādomā par Šarpa sindromu – jauktu sistēmisku saistaudu slimību, kas apvieno SLE pazīmes, reimatoīdo artrītu, sistēmisko sklerozi, polimiozītu u.c.

Aptaujas plāns

· Pilnīga asins aina ar trombocītu skaitu.

· Vispārēja urīna analīze.

· Pārbaude pēc Zimnitska.

· Bioķīmiskā asins analīze: fibrinogēns, kopējais proteīns un frakcijas, bilirubīns, holesterīns, urīnviela, kreatinīns.

· Imunoloģiskā analīze: LE šūnas, CEC, reimatoīdais faktors, antivielas pret Sm antigēnu, antinukleārais faktors, antivielas pret dabisko DNS, antifosfolipīdu antivielas, Vasermana reakcija, tiešie un netiešie Kumbsa testi.

· Plaušu rentgenogrāfija.

· Skarto locītavu rentgenogrāfija.

· EKG.

· Pleiras, vēdera, aknu, liesas, nieru ultraskaņa.

· Ehokardiogrāfija.

· Muskuļu un ādas atloka biopsija (pēc indikācijām - ja nepieciešams, diferenciāldiagnoze ar citām sistēmiskām saistaudu slimībām, jauktas saistaudu slimības pazīmes - Šārpa sindroms).

· Nieru biopsija (pēc indikācijām - ja nepieciešams, diferenciāldiagnoze ar citām sistēmiskām nieru slimībām, hronisku glomerulonefrītu).

Ārstēšana

SLE ārstēšanas taktika ietver:

· Imūnmehānismu hiperreaktivitātes nomākšana, imūniekaisumi, imūnkompleksu bojājumi.

· Atsevišķu klīniski nozīmīgu sindromu ārstēšana.

Lai samazinātu imunitātes hiperreaktivitāti, tiek izmantoti iekaisuma procesi, glikokortikosteroīdi, imūndepresanti (citostatiķi), aminohinolīna zāles, eferentās metodes (plazmaferēze, hemosorbcija).

Glikokortikoīdu zāļu iecelšanas pamatā ir pārliecinoši pierādījumi par SLE diagnozi. Sākotnējās slimības stadijās ar minimālām aktivitātes pazīmēm obligāti tiek lietoti glikokortikosteroīdi, bet ne nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi. Atkarībā no SLE gaitas, imūn-iekaisuma procesu aktivitātes, tiek izmantotas dažādas monoterapijas shēmas ar glikokortikoīdiem, kombinācijā ar to lietošanu ar citām zālēm. Ārstēšana tiek sākta ar "lielu" glikokortikoīdu devu, pakāpeniski pārejot uz atbalstošu devu, kad imūniekaisuma process izzūd. Visbiežāk SLE ārstēšanai tiek lietots perorāls prednizolons un parenterāls metilprednizolons.

· Hroniskas SLE gaitā ar minimālu imūnā iekaisuma aktivitāti perorāls prednizolons tiek ordinēts minimālās uzturošās devās 5-7,5 mg dienā.

· Akūtā un subakūtā klīniskajā gaitā ar II un III st. SLE aktivitāte, prednizolons tiek parakstīts devā 1 mg / kg / dienā. Ja pēc 1-2 dienām pacienta stāvoklis neuzlabojas, devu palielina līdz 1,2-1,3 mg / kg / dienā. Šo ārstēšanu turpina 3-6 nedēļas. Samazinoties imūn-iekaisuma procesa aktivitātei, devu vispirms samazina par 5 mg nedēļā. Sasniedzot līmeni 20-50 mg / dienā, samazināšanās ātrums tiek samazināts līdz 2,5 mg nedēļā, līdz tiek sasniegta minimālā uzturošā deva 5-7,5 mg / dienā.

· Ar ļoti aktīvu SLE ar smagu vaskulītu, lupus nefrītu, smagu anēmiju, leikopēniju, trombocitopēniju, lupus encefaloradikulneirītu ar akūtu garīgu, kustību traucējumi uz sistemātiskas ārstēšanas ar prednizolonu fona tiek veikta pulsa terapija ar metilprednizolonu. Trīs dienas pēc kārtas intravenozi 30 minūšu laikā injicē 1000 mg metilprednizolona. Šo procedūru var atkārtot katru mēnesi 3-6 mēnešus. Nākamajās dienās pēc pulsa terapijas pacientam jāturpina sistemātiska perorāla prednizolona lietošana, lai izvairītos no nieru mazspējas glomerulārās filtrācijas samazināšanās dēļ.

Imūnsupresantus (citostātiskos līdzekļus) SLE gadījumā izraksta tikai kopā ar glikokortikosteroīdu zālēm vai uz to sistemātiskas lietošanas fona. Imūnsupresanti var pastiprināt pretiekaisuma iedarbību un vienlaikus samazināt nepieciešamo glikokortikoīdu devu, tādējādi samazinot to ilgstošas ​​lietošanas blakusparādības. Lieto ciklofosfamīdu, azatioprīnu, retāk citus citostatiskos līdzekļus.

· Ar augstu SLE aktivitāti, sistēmisku vaskulītu ar plašiem čūlainiem nekrotiskiem ādas bojājumiem, smagām patoloģiskām izmaiņām plaušās, centrālajā nervu sistēmā, aktīvu lupus nefrītu, ja nav iespējams vēl vairāk palielināt glikokortikoīdu devu, papildus tiek nozīmēts:

o Ciklofosfamīds 1-4 mg / kg / dienā iekšķīgi vai:

o Azatioprīns 2,5 mg / kg / dienā iekšķīgi.

· Ar aktīvo vilkēdi:

o Azatioprīns 0,1 reizi dienā iekšķīgi un ciklofosfamīds 1000 mg intravenozi 1 reizi 3 mēnešos.

· Lai palielinātu trīs dienu pulsa terapijas efektivitāti ar metilprednizolonu otrajā dienā, papildus intravenozi ievada 1000 mg ciklofosfamīda.

Aminohinolīna zālēm ir sekundāra nozīme. Tās paredzētas ilgstošai lietošanai ar zemu iekaisuma procesa aktivitāti, hronisku SLE gaitu ar pārsvarā ādas bojājumiem.

·

·

Lai izvadītu no asinīm liekās autoantivielas, imūnkompleksus un iekaisuma mediatorus, izmanto:

· Plazmaferēze - 3-5 procedūras ar vienu līdz 1000 ml plazmas izņemšanu.

· Hemosorbcija uz aktīvās ogles un šķiedru sorbentiem - 3-5 procedūras.

Trombocitopēniskā sindroma ārstēšanai izmanto:

· imūnglobulīna preparāti pa 0,4 g / kg / dienā 5 dienas;

· dinazols 10-15 mg / kg / dienā.

Ja parādās tendence uz trombozi, tiek nozīmēts zemas molekulmasas heparīns, 5 tūkstoši vienību zem vēdera ādas 4 reizes dienā, prettrombocītu līdzekļi - 150 mg zvana dienā.

Ja nepieciešams, lietojiet plaša spektra antibiotikas, anaboliskos hormonus, diurētiskos līdzekļus, AKE inhibitorus, perifēros vazodilatatorus.

Prognoze.

Nelabvēlīgi. Īpaši ļoti aktīva lupus nefrīta, smadzeņu vaskulīta gadījumos. Salīdzinoši labvēlīga prognoze pacientiem ar hronisku, neaktīvu SLE gaitu. Tādos gadījumos adekvāta ārstēšana nodrošina pacientu dzīves ilgumu, kas pārsniedz 10 gadus.

... Sistēmiskā sklerodermija

Definīcija

Sistēmiskā sklerodermija (SS) jeb sistēmiskā skleroze ir difūza saistaudu slimība ar fibrosklerotiskām izmaiņām ādā un iekšējos orgānos, sīko asinsvadu vaskulītu obliterējoša endarterīta formā.

ICD 10:M 34 - Sistēmiskā skleroze.

M34.0 — progresējoša sistēmiskā skleroze.

M34.1 — CR (E) ST sindroms.

Etioloģija.

Pirms slimības ir inficēšanās ar nezināmu RNS saturošu vīrusu, ilgstošs profesionāls kontakts ar polivinilhlorīdu, darbs intensīvas vibrācijas apstākļos. Personas ar HLA tipa B35 un Cw4 histocompatibility antigēniem ir predisponētas šai slimībai. Lielākajai daļai pacientu ar SS ir hromosomu aberācijas - hromatīdu plīsumi, gredzena hromosomas utt.

Patoģenēze

Etioloģiskā faktora endotēlija šūnu iedarbības rezultātā rodas imūnpatoloģiska reakcija. T-limfocīti, kas ir jutīgi pret bojāto endotēlija šūnu antigēniem, ražo limfokīnus, kas stimulē makrofāgu sistēmu. Savukārt stimulēto makrofāgu monokīni vēl vairāk bojā endotēliju un vienlaikus stimulē fibroblastu darbību. Izveidojas apburtais imūnsistēmas iekaisuma loks. Muskuļu tipa mazo asinsvadu bojātās sienas kļūst paaugstinātas jutības pret vazokonstriktoriem. Veidojas vazospastiskā išēmiskā Reino sindroma patoģenētiskie mehānismi. Aktīva fibroģenēze asinsvadu sieniņās noved pie lūmena samazināšanās un skarto asinsvadu iznīcināšanas. Līdzīgu imūniekaisuma reakciju rezultātā rodas asinsrites traucējumi mazajos traukos, rodas intersticiālu audu tūska, audu fibroblastu stimulācija, kam seko neatgriezeniska ādas un iekšējo orgānu skleroze. Atkarībā no imūno nobīdes rakstura tiek veidoti dažādi slimības varianti. Antivielu pret Scl-70 (sklerodermija-70) parādīšanās asinīs ir saistīta ar difūzu CC formu. Antivielas pret centromēriem ir raksturīgas CREST sindromam. Kodola antivielas - sklerodermijas nieru bojājumiem un pārklāšanās sindromam ar dermatomiozītu-polimiozītu. Ierobežotās un difūzās SS formas patoģenētiski būtiski atšķiras:

· Ierobežotā (ierobežotā) CC forma ir pazīstama kā CREST-sindroms. Tās pazīmes ir pārkaļķošanās ( Calcinoze), Reino sindroms ( Reynaud), barības vada peristaltikas traucējumi ( Esophageal motilitātes traucējumi), sklerodaktilija ( Sklerodaktilija), telangiektāzija ( Teleangiektāzija). Patoloģiskas izmaiņas ir raksturīgas galvenokārt sejas ādai un roku pirkstiem, kas atrodas tālāk no metakarpofalangeālās locītavas. Tas ir salīdzinoši labdabīgs slimības variants. Iekšējo orgānu traumas ir reti sastopamas un parādās tikai ar ilgstošu slimības gaitu, un, ja tās rodas, tās norit vieglāk nekā ar difūzo SS formu.

· Difūzai SS formai (progresējoša sistēmiskā skleroze) raksturīgas sklerotiskas ādas izmaiņas augšējās ekstremitātes proksimāli metakarpofalangeālajām locītavām, citām ķermeņa daļām, līdz visai tās virsmai. Iekšējo orgānu bojājumi rodas daudz agrāk nekā ar ierobežotu formu. Patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti vairāk orgānu un audu struktūru. Īpaši bieži un smagi tiek ietekmētas nieres un plaušas.

Klīniskā aina

Slimība var rasties akūtā, subakūtā, hroniskā formā.

Akūtai difūzās SS formai raksturīga strauja visu ādas bojājumu stadiju attīstība mazāk nekā viena gada laikā. Tajā pašā laikā parādās iekšējo orgānu, galvenokārt nieru un plaušu, bojājumi, kas sasniedz kulminācijas attīstību. Visā slimības periodā tiek atklātas vispārējo, bioķīmisko asins analīžu rādītāju maksimālās novirzes, kas liecina par augstu patoloģiskā procesa aktivitāti.

Subakūtā gaitā slimība attīstās salīdzinoši lēni, bet ar visu ādas bojājumu, vazomotorisko traucējumu un iekšējo orgānu bojājumiem, kas raksturīgi difūzai CVS. Tiek atzīmētas laboratorisko un bioķīmisko parametru novirzes, kas atspoguļo patoloģiskā procesa mēreno aktivitāti.

Hroniskajai SS gaitai raksturīgs pakāpenisks sākums, lēna progresēšana ilgu laiku. Visbiežāk veidojas ierobežota slimības forma - CREST sindroms. Klīniski nozīmīgi iekšējo orgānu bojājumi, laboratorisko un bioķīmisko parametru novirzes parasti netiek novērotas. Laika gaitā pacientiem var attīstīties pulmonālās hipertensijas simptomi, ko izraisa plaušu artērijas un tās atzaru obliterējošais endarterīts, plaušu fibrozes pazīmes.

Tipiskos gadījumos SS sākas ar patoloģiskām izmaiņām ādā. Pacienti atzīmē sāpīgu abu roku pirkstu ādas sabiezējumu (tūskas fāze). Pēc tam āda sabiezē (induktīvā fāze). Sekojošā skleroze izraisa tās retināšanu (atrofiskā fāze).

Sklerozēta āda kļūst gluda, spīdīga, nostiepta, ļoti sausa. To nevar salocīt, jo tas ir piemetināts pie pamata fascijas, periosta, periartikulārām struktūrām. Vellus mati pazūd. Nagi ir deformēti. Uz atšķaidītās roku ādas viegli rodas un lēnām sadzīst traumatiskas traumas, spontānas čūlas, abscesi. Parādās telangiektāzijas.

SS ļoti raksturīgo sejas ādas bojājumu ne ar ko nevar sajaukt. Seja kļūst amimiska, maskai līdzīga, nedabiski spīdīga, nevienmērīgi pigmentēta, bieži ar violetiem telangiektāziju perēkļiem. Deguns ir smails putna knābja formā. Parādās "pārsteigts" skatiens, jo pieres un vaigu ādas sklerotiskā kontrakcija paplašina acu spraugas un apgrūtina mirkšķināšanu. Mutes sprauga sašaurinās. Āda ap muti saraujas, veidojot neizplešas radiālas krokas, kas atgādina "maciņa" formu.

Ierobežotā CC formā bojājumi ir ierobežoti līdz pirkstu un sejas ādai. Ar difūzu formu tūskas, induratīvi-sklerotiskas izmaiņas pakāpeniski izplatās uz krūtīm, muguru, kājām un visu ķermeni.

Krūškurvja un muguras ādas bojājums pacientam rada korsetes sajūtu, kas traucē krūškurvja elpošanas kustības. Visas ādas kopējā skleroze veido priekšstatu par pacienta pseidomumifikāciju - "dzīvo relikviju" fenomenu.

Kopā ar ādu var tikt ietekmētas gļotādas. Pacienti bieži norāda uz sausumu, siekalu trūkumu mutē, sāpēm acīs un nespēju raudāt. Bieži vien šīs sūdzības liecina par "sausa" Sjogrena sindroma veidošanos pacientam ar SS.

Kopā ar tūsku-induratīvām izmaiņām ādā un dažos gadījumos līdz pat ādas bojājumiem var veidoties Reino angiospastiskais sindroms. Pacientus sāk apgrūtināt pēkšņas bāluma lēkmes, pirkstu, retāk kāju, deguna galu, ausu nejutīgums pēc aukstuma, emociju fona un pat bez acīmredzami iemesli... Bālums drīz pārvēršas par spilgtu hiperēmiju, mērenu tūsku ar sāpju parādīšanos sākumā un pēc tam pulsējoša karstuma sajūtām. Reino sindroma neesamība parasti ir saistīta ar smagu sklerodermijas nieru bojājumu veidošanos pacientam.

Locītavu sindroms attiecas arī uz agrīnām SS izpausmēm. To var ierobežot ar poliartralģiju, neietekmējot locītavas un periartikulāras struktūras. Dažos gadījumos tas ir simetrisks fibrozējošais roku mazo locītavu sklerodermijas poliartrīts ar sūdzībām par stīvumu un sāpēm. To raksturo vispirms eksudatīvās un pēc tam proliferatīvās izmaiņas kā reimatoīdā artrīta gadījumā. Var veidoties arī pseidoartrīta sklerodermija, kam raksturīga ierobežota locītavu kustīgums, ko izraisa nevis locītavu virsmu bojājumi, bet gan locītavas kapsulas un muskuļu cīpslu saaugumi ar induratīvi izmainītu vai sklerozētu ādu. Bieži vien locītavu sindroms tiek kombinēts ar osteolīzi, pirkstu gala falangu saīsināšanu - sklerodaktiliju. Karpālā kanāla sindroms ar plaukstas vidējā un rādītājpirksta parastēzijām, sāpēm, kas stiepjas augšup no apakšdelma līdz elkonim, var veidoties plaukstas fleksijas kontraktūras.

Muskuļu vājums ir raksturīgs difūzajai CC formai. Tās cēloņi ir difūza muskuļu atrofija, neiekaisīga muskuļu fibroze. Dažos gadījumos tas ir iekaisuma miopātijas izpausme, kas ir identiska pacientiem ar dermatomiozītu-polimiozītu (krosa sindromu).

Zemādas kalcifikācijas galvenokārt tiek konstatētas ierobežotā CV (CREST sindroms) gadījumā un tikai nelielam skaitam pacientu ar difūzu slimības formu. Pārkaļķojumi biežāk atrodas dabas traumu vietās - roku pirkstu galos, elkoņu ārējā virsmā, ceļgalos - Tibēržas-Veisenbaha sindroms.

Rīšanas traucējumus SS izraisa barības vada sienas struktūras un motoriskās funkcijas traucējumi. Pacientiem ar SS barības vada apakšējās trešdaļas gludie muskuļi tiek aizstāti ar kolagēnu. Barības vada augšējās trešdaļas šķērssvītrotie muskuļi parasti netiek ietekmēti. Ir apakšējā barības vada stenoze un augšējā kompensējoša paplašināšanās. Barības vada gļotādas struktūra mainās - Beretta metaplāzija. Gastroezofageālā refluksa rezultātā bieži rodas erozīvs refluksa ezofagīts, veidojas barības vada čūlas, barības vada-kuņģa savienojuma pēcčūlainas striktūras. Iespējama kuņģa atonija un paplašināšanās, divpadsmitpirkstu zarnas... Ja rodas difūza kuņģa fibroze, var tikt traucēta dzelzs uzsūkšanās, veidojot sideropēnisko sindromu. Bieži attīstās atonija, dilatācija tievā zarnā... Tievās zarnas sieniņas fibroze izpaužas kā malabsorbcijas sindroms. Resnās zarnas sakāve noved pie divertikulozes, kas izpaužas kā aizcietējums.

Pacientiem ar ierobežotu slimības formu CREST sindroma formā dažkārt var veidoties primārā biliārā aknu ciroze, kuras pirmais simptoms var būt "bezjēdzīgs" ādas nieze.

Pacientiem ar difūzu CV plaušu bojājums bazālās un pēc tam difūzās plaušu fibrozes veidā izpaužas kā progresējoša plaušu mazspēja. Pacienti sūdzas par pastāvīgu elpas trūkumu, ko pastiprina fiziskā aktivitāte... Sauss pleirīts ar sāpēm krūtīs, var rasties pleiras berzes troksnis. Pacientiem ar ierobežotu CV plaušu artērijas un tās zaru obliterējoša endarterīta veidošanās laikā pulmonālā hipertensija rodas ar labās sirds pārslodzi.

CC difūzo formu dažkārt sarežģī sirds bojājumi. Miokardīts, miokarda fibroze, miokarda išēmija, ko izraisa koronāro artēriju obliterējošais vaskulīts, mitrālā vārstuļa lapiņu fibroze ar tās nepietiekamības veidošanos var izraisīt hemodinamisko dekompensāciju.

Nieru bojājumi ir raksturīgi difūzajai CC formai. Nieru patoloģija ir sava veida alternatīva Reino sindromam. Sklerodermijas nierēm raksturīgi asinsvadu, glomerulu, kanāliņu, intersticiālu audu bojājumi. Klīnisko izpausmju ziņā sklerodermiskās nieres neatšķiras no glomerulonefrīta, kas rodas ar arteriālo hipertensiju, urīnceļu sindromu proteīnūrijas formā, hematūriju. Progresējoša glomerulārās filtrācijas ātruma samazināšanās izraisa hronisku nieru mazspēju. Interlobulāro artēriju obliterējošas fibrozes rezultātā kombinācijā ar jebkādu vazokonstriktora efektu (hipotermija, asins zudums utt.) var rasties nieres kortikālā nekroze ar akūtas nieru mazspējas klīnisko ainu - sklerodermisko nieru krīzi.

Nervu sistēmas bojājumi obliterējoša vaskulīta dēļ smadzeņu artērijas... Spastiskas lēkmes, kas ietver intrakraniālās artērijas, kā viena no Reino sindroma izpausmēm, var izraisīt krampjus, psihozi un pārejošu hemiparēzi.

CC difūzo formu raksturo bojājums vairogdziedzeris autoimūna tireoidīta formā, orgāna šķiedru atrofija.

Diagnostika

· Pilnīga asins aina: var būt normāla. Dažreiz ir vieglas hipohromiskas anēmijas, vieglas leikocitozes vai leikopēnijas pazīmes. Ir palielināts ESR.

· Vispārējā urīna analīze: proteīnūrija, cilindrūrija, mikrohematūrija, leikocitūrija, ar hronisku nieru mazspēju - urīna īpatnējā smaguma samazināšanās. Palielināta oskiprolīna izdalīšanās ir traucēta kolagēna metabolisma pazīme.

· Bioķīmiskā asins analīze: var būt normāla. Aktīvo procesu papildina fibrinogēna, alfa-2- un gamma-globulīnu, seromukoīdu, haptoglobīnu, oksiprolīna satura palielināšanās.

· Imunoloģiskā analīze: specifiskas autoantivielas pret Scl-70 difūzā CC formā, autoantivielas pret centromēriem ierobežotā slimības formā, kodolantivielas nieru bojājumu gadījumā, CC-dermatomiozīta-polimiozīta krusteniskais sindroms. Lielākajai daļai pacientu tiek atklāts reimatoīdais faktors, dažos gadījumos atsevišķas LE-šūnas.

· Muskuļu un ādas atloka biopsija: mazo asinsvadu obliterējošs vaskulīts, fibrosklerotiskas izmaiņas.

· Vairogdziedzera punkcijas biopsija: autoimūna tiroidīta morfoloģisko pazīmju noteikšana, mazo asinsvadu vaskulīts, orgāna šķiedraina artrofija.

· Rentgena izmeklēšana: pārkaļķojumi pirkstu gala falangu audos, elkoņa, ceļa locītavas; pirkstu distālo falangu osteolīze; osteoporoze, locītavu spraugas sašaurināšanās, dažreiz skarto locītavu ankiloze. Krūtis - starppleiras saaugumi, bazālā, difūzā, bieži cistiskā (šūnu plaušu) plaušu fibroze.

· EKG: miokarda distrofijas pazīmes, išēmija, liela fokusa kardioskleroze ar traucētu vadītspēju, uzbudināmība, kreisā kambara un priekškambaru miokarda hipertrofija ar izveidotu mitrālā vārstuļa nepietiekamību.

· Ehokardiogrāfija: mitrālā defekta, anomāliju pārbaude saraušanās funkcija var konstatēt miokardu, sirds kambaru paplašināšanos, perikardīta pazīmes.

· Ultraskaņas izmeklēšana: divpusēja difūza nieru bojājuma strukturālo pazīmju noteikšana, raksturīga nefrītam, autoimūna tireoidīta pazīmes, vairogdziedzera šķiedru atrofija, atsevišķos gadījumos biliārās cirozes pazīmes.

Amerikas Reimatoloģijas asociācijas klīniskie kritēriji sistēmiskās sklerodermijas atpazīšanai:

· "Lielie" kritēriji:

o Proksimālā sklerodermija - abpusējs, simetrisks sabiezējums, sacietējums, sacietējums, pirkstu dermas skleroze, ekstremitāšu āda proksimāli no metakarpofalangeālās un metatarsofalangeālās locītavas, sejas, kakla, krūškurvja, vēdera ādas iesaistīšanās patoloģiskajā procesā.

· "Mazie" kritēriji:

o Sklerodaktilija - sacietējums, skleroze, terminālo falangu osteolīze, pirkstu deformācija;

o Rētas, audu defekti uz roku pirkstu spilventiņiem;

o Bazālā plaušu fibroze abās pusēs.

Lai diagnosticētu CC, pacientam ir jābūt “lielam” vai vismaz diviem “nelieliem” kritērijiem.

Induktīvā-sklerotiskā procesa aktivitātes klīniskās un laboratoriskās pazīmes pacientiem ar SS:

· 0 ēd.k. - aktivitātes trūkums.

· I Art. - minimāla aktivitāte. Mēreni trofiski traucējumi, artralģija, vazospastisks Reino sindroms, ESR līdz 20 mm / stundā.

· II Art. - mērena aktivitāte. Artralģija un/vai artrīts, adhezīvs pleirīts, kardiosklerozes simptomi, ESR – 20-35 mm/st.

· III Art. - augsta aktivitāte. Drudzis, poliartrīts ar erozīvi bojājumi, liela fokāla vai difūza kardioskleroze, mitrālā vārstuļa nepietiekamība, sklerodermiska niere. ESR pārsniedz 35 mm / stundā.

Diferenciāldiagnoze

To veic galvenokārt ar fokālo sklerodermiju, citām difūzām saistaudu slimībām - reimatoīdo artrītu, sistēmisku sarkano vilkēdi, dermatomiozītu-polimiozītu.

Atšķirt fokālās (lokālās) sklerodermijas aplikumu, asaru, gredzenveida, lineāro formu. Atšķirībā no ierobežotajām un difūzajām SS formām ar fokālo sklerodermiju patoloģiskajā procesā nav iesaistīta pirkstu un sejas āda. Sistēmiskas izpausmes rodas reti un tikai ar ilgstošu slimības gaitu.

Reimatoīdo artrītu no SS ir vieglāk atšķirt, ja pacientiem ar SS veidojas locītavu sindroms pseidoartrīta formā ar induratīvi-sklerotiskiem periartikulāras ādas bojājumiem. Radiogrāfiski šajos gadījumos nav nopietnu pašas locītavas bojājumu. Taču gan SS, gan reimatoīdā artrīta gadījumā var rasties simetrisks roku mazo locītavu poliartrīts ar raksturīgu stīvumu, tendenci uz ankilozi. Šādos apstākļos slimību diferencēšana par labu SS palīdz identificēt pirkstu ādas, sejas un SS difūzā formā citu ķermeņa daļu ādas induratīvu un pēc tam sklerotisku bojājumu simptomus. SS raksturīgi plaušu bojājumi (pneimofibroze), kas reimatoīdā artrīta pacientiem nenotiek.

Diferenciāldiagnoze ar sistēmisku sarkano vilkēdi balstās uz CC raksturīgu ādas bojājumu noteikšanu. Lupus, atšķirībā no SS, poliartrīts ir labdabīgs, nekad neizraisa deformācijas, locītavu ankilozi. Lupus pseidoartrīts - Jaccoux sindroms - artropātija ar pastāvīgām locītavu deformācijām cīpslu un saišu bojājumu dēļ. Tas norit bez erozīva artrīta. Tas atšķiras no pseidoartrīta sklerodermijas ar to, ka nav saķeres ar locītavas kapsulu ar induratīvi izmainītu vai sklerozētu ādu virs skartās locītavas. Slimības difūzo formu no sistēmiskās sarkanās vilkēdes var atšķirt pēc SS-specifisku autoantivielu klātbūtnes asinīs pret Scl-70 antigēnu.

Atšķirībā no dermatomiozīta-polimiozīta, SS raksturo induratīvi un sklerotiski ādas bojājumi, sekundāra mērena miopātija. Ar dermatomiozītu-polimiozītu asinīs tiek konstatēts augsts kreatīnfosfokināzes aktivitātes līmenis, kas nav sastopams klasiskajos SS variantos. Ja ir SS simptomu kombinācija ar dermatomiozīta-polimiozīta pazīmēm, tad jāņem vērā sistēmisku saistaudu bojājumu pārklāšanās sindroma diagnozes iespējamība.

Aptaujas plāns

· Vispārējā asins analīze.

· Vispārēja urīna analīze.

· Hidroksiprolīna saturs urīnā.

· Imunoloģiskā analīze: autoantivielas pret Scl-70, autoantivielas pret centromēriem, antinukleārās antivielas, reimatoīdais faktors, LE šūnas, CEC.

· Muskuļu un ādas atloka biopsija.

· Smalkas adatas vairogdziedzera biopsija.

· Roku, skarto elkoņa, ceļu locītavu rentgena izmeklēšana.

· Krūškurvja rentgenogrāfija.

· EKG.

· Ehokardiogrāfija.

· Vēdera dobuma orgānu, nieru, vairogdziedzera ultraskaņas izmeklēšana.

Ārstēšana

Ārstēšanas taktika ietver šādu ietekmi uz pacienta ķermeni:

· Sīko asinsvadu iznīcinošā endarterīta aktivitātes kavēšana, ādas sacietēšana, iekšējo orgānu fibroze.

· Sāpju (artralģija, mialģija) un citu sindromu, iekšējo orgānu funkciju traucējumu simptomātiska ārstēšana.

Lai nomāktu pārmērīgu kolagēna veidošanos pacientiem ar aktīvu iekaisuma procesu, subakūtu SS kursu, tiek noteikts:

· D-penicilamīns (kuprenils) iekšķīgi pa 0,125-0,25 dienā, katru otro dienu. Ja tas ir neefektīvs, devu palielina līdz 0,3-0,6 dienā. Ja D-penicilamīna uzņemšanu papildina ādas izsitumu parādīšanās, tā devu samazina un ārstēšanai pievieno prednizolonu - 10-15 mg dienā iekšķīgi. Proteīnūrijas palielināšanās uz šādas ārstēšanas fona ir pamats pilnīgai D-penicilamīna atcelšanai.

Lai samazinātu kolagēna sintēzes mehānismu aktivitāti, īpaši D-penicilamīna neefektivitātes vai kontrindikāciju rašanās gadījumā, varat pieteikties:

· kolhicīns - 0,5 mg / dienā (3,5 mg nedēļā), pakāpeniski palielinot devu līdz 1-1,5 mg / dienā (apmēram 10 mg nedēļā). Zāles var lietot pusotru līdz četrus gadus pēc kārtas.

Izkliedēta CC gadījumā ar smagām un smagām sistēmiskām izpausmēm vēlams lietot imūnsupresīvas glikokortikoīdu un citostatisko līdzekļu devas.

· iekšķīgi lietojams prednizolons 20-30 mg dienā, līdz tiek sasniegts klīnisks efekts. Pēc tam zāļu devu lēnām samazina līdz balstdevai 5-7,5 mg dienā, ko ieteicams lietot 1 gada laikā.

Ja efekta nav, tiek izmantotas nevēlamas blakusparādības, lietojot lielas glikokortikoīdu devas, citostatiķi:

· Azatioprīns iekšķīgai lietošanai 150-200 mg / dienā kombinācijā ar perorālai lietošanai 15-20 mg prednizolona dienā 2-3 mēnešus.

Hroniskas SS gaitā ar pārsvarā ādas izpausmēm, minimālu fibrozes procesa aktivitāti, aminohinolīna preparāti jāparaksta:

· Hidroksihlorokvīns (Plaquenil) 0,2 - 1-2 tabletes dienā 6-12 mēnešus.

· Hlorokvīns (delagils) 0,25 - 1-2 tabletes dienā 6-12 mēnešus.

Simptomātiski līdzekļi ir paredzēti galvenokārt vazospastiskās reaktivitātes kompensēšanai, Reino sindroma un citu asinsvadu traucējumu ārstēšanai. Šim nolūkam tiek izmantoti kalcija kanālu blokatori, AKE inhibitori, prettrombocītu līdzekļi:

· Nifedipīns - līdz 100 mg / dienā.

· Verapapil - līdz 200-240 mg / dienā.

· Kaptoprils - līdz 100-150 mg / dienā.

· Lizinoprils - līdz 10-20 mg / dienā.

· Curantil - 200-300 mg / dienā.

Ar locītavu sindromu tiek parādītas zāles no nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu grupas:

· Diklofenaka nātrijs (ortofēns) 0,025-0,05 - 3 reizes dienā iekšķīgi.

· Ibuprofēns 0,8 - 3-4 reizes dienā iekšķīgi.

· Naproksēns 0,5-0,75 - 2 reizes dienā iekšķīgi.

· Indometacīns 0,025-0,05 - 3 reizes dienā iekšķīgi.

· Nimesulīds 0,1-2 reizes dienā iekšķīgi. Šīs zāles selektīvi iedarbojas uz COX-2, tāpēc tās var lietot pacientiem ar erozīviem un čūlainiem barības vada, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas bojājumiem, kuriem neselektīvie nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi ir kontrindicēti.

Vietējai ārstēšanai varat lietot 25-50% Dimexide šķīdumu aplikāciju veidā uz skartās ādas 20-30 minūtes katru dienu - līdz 30 lietošanas reizēm vienā ārstēšanas kursā. Parādīti sulfēti glikozaminoglikāni ziedēs. Lidāzi var uzklāt ar intradermālu injekciju, elektroforēzi, fonoforēzi induktīvi mainītās ādas vietās.

Prognoze

Nosaka pēc slimības patomorfoloģiskā varianta. Ierobežotajā formā prognoze ir diezgan labvēlīga. Difūzā formā tas ir atkarīgs no nieru, plaušu un sirds bojājumu attīstības un dekompensācijas. Savlaicīga un adekvāta ārstēšana ievērojami pagarina CC pacientu dzīvi.

4. Dermatomiozīts-polimiozīts

Definīcija

Dermatomiozīts (DM) jeb dermatopolimiozīts ir sistēmiska iekaisuma slimība, kurā skarto audu aizstāšana notiek ar šķiedru struktūrām, patoloģiskajā procesā pārsvarā iesaistot skeleta un gludos muskuļus, ādu un mazos asinsvadus. Ja nav ādas bojājumu, tiek lietots termins "polimiozīts" (PM).

ICD 10:M33 - dermatopolimiozīts.

M33.2 - Polimiozīts.

Etioloģija

DM-PM etioloģiskais faktors var būt latenta infekcija ar pikarnovīrusiem, dažiem Coxsackie grupas vīrusiem ar patogēna ievadīšanu muskuļu šūnu genomā. Asociācija DM-PM ar numuru audzēju procesi, var norādīt vai nu par labu šo audzēju vīrusu etioloģijai, vai arī demonstrēt audzēja struktūru un muskuļu audu antigēnu mīmiku. Personām ar HLA tipa B8 vai DR3 histocompatibility antigēniem ir nosliece uz šo slimību.

Patoģenēze

Slimības patoģenētisko mehānismu palaišana inficētiem un ģenētiski predisponētiem indivīdiem var izraisīt nespecifisku ietekmi: hipotermiju, pārmērīgu saules insolāciju, vakcināciju, akūtu intoksikāciju utt., Antigēniski saistītu šūnu populāciju sakāvi. Mikrofāgu mehānismu iekļaušana imūnkompleksu izvadīšanai no organisma izraisa fibroģenēzes procesu aktivizēšanos, vienlaicīgu sistēmisku mazo asinsvadu iekaisumu. Sakarā ar imūnsistēmas hiperreaktivitāti, kas vērsta uz viriona intranukleāro pozīciju iznīcināšanu, asinīs parādās antivielas Mi2, Jo1, SRP, autoantivielas pret nukleoproteīniem un šķīstošiem kodolantigēniem.

Klīniskā aina

Slimība var rasties akūtā, subakūtā un hroniskā formā.

Akūtai formai raksturīgs pēkšņs drudzis ar ķermeņa temperatūru līdz 39-40 0C. Uzreiz parādās sāpes, muskuļu vājums, artralģija, artrīts, ādas eritēma. Strauji attīstās visu skeleta muskuļu ģeneralizēts bojājums. Miopātija strauji progresē. Īsā laika periodā pacients kļūst gandrīz pilnībā imobilizēts. Ir smagi rīšanas un elpošanas traucējumi. Parādās iekšējo orgānu, galvenokārt sirds, bojājumi un tie ātri dekompensējas. Dzīves ilgums akūtā slimības formā nepārsniedz 2-6 mēnešus.

Subakūto kursu raksturo tas, ka pacientam nav atmiņas par slimības sākumu. Ir mialģijas, artralģijas, pakāpeniski pieaug muskuļu vājums. Pēc saules insolācijas uz sejas, atvērtajām krūšu virsmām veidojas raksturīga eritēma. Parādās iekšējo orgānu bojājumu pazīmes. Pilnīga slimības klīniskā attēla attīstība un nāve notiek 1-2 gadu laikā.

Hroniskā forma ir labdabīga, cikliska ar ilgstošiem remisijas periodiem. Šis slimības variants reti noved pie ātras nāves, kas aprobežojas ar mērenām, bieži lokālām atrofiskām un sklerotiskām izmaiņām muskuļos, ādā, vieglu miopātiju, ko kompensē iekšējo orgānu izmaiņas.

Muskuļu patoloģija ir visspilgtākā DM-PM iezīme. Pacienti atzīmē progresējoša vājuma parādīšanos, ko parasti pavada dažādas intensitātes mialģija. Objektīvi pārbaudot, skartie muskuļi tūskas dēļ ir mīklaini, ar pazeminātu tonusu, sāpīgi. Laika gaitā atrofijas un fibrozes rezultātā samazinās patoloģiskajā procesā iesaistīto muskuļu apjoms.

Pirmkārt, tiek mainītas proksimālās skeleta muskuļu grupas. Vēlāk tiek iesaistītas roku un kāju distālās muskuļu grupas.

Krūškurvja, diafragmas muskuļu iekaisums un fibroze traucē plaušu ventilāciju, izraisot hipoksēmiju, paaugstinātu spiedienu plaušu artērijā.

Rīkles šķērssvītroto muskuļu un barības vada proksimālā segmenta sakāve izjauc rīšanas procesus. Pacienti viegli aizrīties. Šķidru pārtiku var izliet caur degunu. Balsenes muskuļu sakāve maina balsi, kas kļūst neatpazīstami aizsmakusi, ar deguna tembra nokrāsu.

Parasti netiek ietekmēti okulomotori, košļājamie un citi sejas muskuļi.

Patoloģiskas izmaiņas ādā ir raksturīgas DM un nav nepieciešamas PM. Ir iespējami šādi ādas bojājumi:

· Fotodermatīts ir atklātu ādas virsmu paaugstināta jutība pret saules apdegumiem.

• Pie kādiem ārstiem jākonsultējas, ja ir jaukta saistaudu slimība

Kas ir jaukta saistaudu slimība

Jaukta saistaudu slimība (MCTD)- sava veida klīnisks un imunoloģisks iekaisuma rakstura saistaudu sistēmisku bojājumu sindroms, kas izpaužas kā atsevišķu SJS pazīmju kombinācija, polimiozīts (dermatomiozīts), SLE, antivielas pret šķīstošo kodola ribonukleoproteīnu (RNP) augstos titros; prognoze ir labvēlīgāka nekā tām slimībām, kuru simptomi veido sindromu.

FTA pirmo reizi aprakstīja G. G. Sharp et al. kā sava veida "dažādu reimatisko slimību sindromu". Neskatoties uz to, ka turpmākajos gados tika ziņots par daudziem novērojumiem dažādās valstīs, MCTA būtība vēl nav atklāta, kā arī nav saņemta viennozīmīga atbilde - vai tā ir neatkarīga nosoloģiskā forma vai sava veida variants. no difūzajām saistaudu slimībām - SLE pirmajā vietā.

Kas provocē Jaukto saistaudu slimību

Slimības attīstībā nozīme ir savdabīgiem imunitātes traucējumiem, kas izpaužas ar ilgstošu pastāvīgu antivielu palielināšanos pret RNP, hipergammaglobulinēmiju, hipokomplementēmiju un cirkulējošo imūnkompleksu klātbūtni. Muskuļu asinsvadu sieniņās, nieru glomerulos un dermas dermoepidermālajā savienojumā tiek konstatēti TgG, IgM un komplementa nogulsnes, bet skartajos audos limfoīdo un plazmas šūnu infiltrāti. Ir konstatētas izmaiņas T limfocītu imūnregulācijas funkcijās. SSTC patoģenēzes iezīme ir proliferatīvu procesu attīstība lielu asinsvadu iekšējās un vidējās membrānās ar plaušu hipertensijas un citu asinsvadu izpausmju klīnisko ainu.

Jauktas saistaudu slimības simptomi

Kā norādīts SFT definīcijā, slimības klīnisko ainu nosaka tādas SJS pazīmes kā Reino sindroms, roku pietūkums un barības vada hipokinēzija, kā arī polimiozīta un SLE simptomi poliartralģijas vai recidivējoša veidā. poliartrīts, ādas izsitumi, bet ar dažām tiem raksturīgām īpatnībām.

Reino sindroms- viena no visizplatītākajām pazīmēm. Jo īpaši saskaņā ar mūsu materiāliem Reino siidroms tika novērots visiem pacientiem ar atzītu CTD. Reino sindroms ir ne tikai bieža, bet arī agrīna slimības pazīme, tomēr atšķirībā no SJS tas norit vieglāk, bieži vien divfāzu tipa, un išēmiska nekroze vai čūlas attīstās ārkārtīgi reti.

Reino sindromu SZST parasti pavada roku pietūkums līdz pirkstu "desas" formas attīstībai, taču šī vieglas tūskas stadija praktiski nebeidzas ar ādas sacietēšanu un atrofiju ar pastāvīgu izliekumu. kontraktūras (sklerodaktilija), tāpat kā SJS.

Ļoti savdabīgi muskuļu simptomi- slimības klīniskajā attēlā dominē sāpes un muskuļu vājums ekstremitāšu proksimālajos muskuļos ar strauju uzlabošanos vidējo GCS terapijas devu ietekmē. Muskuļu enzīmu (kreatīnfosfokināzes, aldolāzes) saturs hormonterapijas ietekmē vidēji palielinās un ātri normalizējas. Ļoti reti tiek novēroti dermatomiozītam raksturīgi ādas bojājumi virs pirkstu locītavām, plakstiņu heliotrops krāsojums, telangiektāzijas gar nagu pamatnes malu.

Locītavu simptomi ir savdabīgi... Locītavu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā tiek novērota gandrīz visiem pacientiem, galvenokārt migrējošo poliartralģiju veidā, un 2/3 pacientu ar poliartrītu (neerozīvu un parasti nedeformējošu), lai gan virkne pacientiem attīstās elkoņa kaula novirze un subluksācijas atsevišķu pirkstu locītavās ... Raksturīga lielo locītavu iesaistīšanās procesā, kā arī roku mazo locītavu bojājumi, kā SLE gadījumā. Reti tiek aprakstītas erozijas-destruktīvas izmaiņas roku locītavās, kas neatšķiras no RA. Līdzīgas izmaiņas tika novērotas pacientiem un mūsu institūtā.

Barības vada hipokinēzija tas tiek atpazīts pacientiem un ir saistīts ar ne tikai rentgena, bet arī manometrisko pētījumu pamatīgumu, tomēr barības vada mobilitātes pārkāpums ārkārtīgi reti sasniedz tādu pašu pakāpi kā SS.

Serozo membrānu bojājumi novērots ne tik bieži kā SLE gadījumā, tomēr CTSD ir aprakstīts divpusējs efūzijas pleirīts un perikardīts. Daudz biežāk tiek novērota iesaistīšanās plaušu patoloģiskajā procesā (ventilācijas traucējumi, dzīvības kapacitātes samazināšanās un ar rentgena izmeklēšanu - plaušu attēla palielināšanās un deformācija). Tajā pašā laikā plaušu simptomiem dažiem pacientiem var būt liela nozīme, kas izpaužas kā pieaugošs elpas trūkums un/vai pulmonālās hipertensijas simptomi.

SZST iezīme ir tās retums nieru bojājumi(saskaņā ar literatūru 10-15% pacientu), bet tiem pacientiem, kuriem ir vidēji smaga proteīnūrija, hematūrija vai morfoloģiskas izmaiņas nieru biopsijā, parasti tiek atzīmēta labdabīga gaita. Nefrotiskā sindroma attīstība ir ārkārtīgi reta. Piemēram, saskaņā ar klīnikas datiem nieru bojājumi tika novēroti 2 no 21 pacienta ar CTD.

Cerebrovaskulīts tiek diagnosticēts arī reti, tomēr viegla polineiropātija ir izplatīts simptoms SSTD klīnikā.

Starp biežākajām slimības klīniskajām izpausmēm tiek atzīmētas dažādas pakāpes smagums febrila reakcija un limfadenopātija(14 no 21 pacienta) un retāk splenomegālija un hepatomegālija.

Bieži vien ar SLE attīstās Segrena sindroms, kas galvenokārt ir labdabīgs, piemēram, SLE gadījumā.

Jaukto saistaudu slimību diagnostika

• Laboratorijas dati

Vispārējie klīniskie laboratorijas dati par SSTD nav specifiski. Apmēram pusei pacientu slimības aktīvajā fāzē ir vidēji smaga hipohroma anēmija un tendence uz leikopēniju, visiem ir paātrināta ESR. Tomēr seroloģiskie pētījumi atklāj antinukleārā faktora (ANF) pieaugumu, kas ir diezgan raksturīgs pacientiem ar raibu imunofluorescences veidu.

Pacientiem ar CTD antivielas pret kodola ribonukleoproteīnu (RNP), kas ir viens no šķīstošajiem kodolantigēniem, kas ir jutīgs pret ribonukleāzes un tripsīna iedarbību, tiek konstatētas augstā titrā. Kā izrādījās, imūnfluorescences kodola veidu nosaka antivielas pret RNP un citiem šķīstošiem kodolantigēniem. Būtībā šīs seroloģiskās pazīmes kopā ar iepriekš minētajām klīniskajām atšķirībām no klasiskajām nosoloģiskajām formām kalpoja par pamatu CTD sindroma izolēšanai.

Turklāt bieži tiek atzīmēta hipsrgammaglobulipsmija, bieži vien pārmērīga, kā arī RF parādīšanās. Tajā pašā laikā šo traucējumu noturība un smagums ir īpaši raksturīgs SZST neatkarīgi no patoloģiskā procesa aktivitātes svārstībām. Tajā pašā laikā slimības aktīvajā fāzē cirkulējoši imūnkompleksi un viegla hipokomplementēmija nav tik reti sastopama parādība.

Jauktu saistaudu slimību ārstēšana

GCS augstā efektivitāte ir raksturīga pat vidējās un mazās devās, atšķirībā no SSS.

Tā kā pēdējos gados ir bijusi tendence attīstīties nefropātijai un pulmonālai hipertensijai, pacientiem ar šīm klīniskajām pazīmēm dažreiz ir jālieto lielas kortikosteroīdu un citostatisko līdzekļu devas.

Slimības prognoze kopumā ir apmierinoša, tomēr ir aprakstīti nāves gadījumi, kas galvenokārt rodas ar nieru mazspēju vai plaušu hipertensiju.