Третман Гилен баре. Гилен-Баре синдром - симптоми и третман. Податоци од дополнителни методи на истражување

Пирадов М.А. 2000 година

Можна е рехабилитација
Оваа болест има најмалку осум различни имиња - Landry-ов синдром (по францускиот невролог кој прв го опишал во 1859 година), синдром Guillain-Barre-Strol (научници кои дале значаен придонес во проучувањето на болеста), акутен полирадикулоневритис итн. Денес, според Меѓународната класификација на болести, официјално се нарекува Гилен-Баре синдром (GBS) или акутна пост-инфективна полиневропатија. Во неврологијата, ГБС се смета за единствена болест. И не толку поради неговата релативна реткост (се јавува кај 2 лица на 100.000 од населението), туку поради можноста за целосна рехабилитација на пациентот, иако понекогаш ГБС може да се спореди со најтешките болести во однос на тежината на лезијата. Заменик-директорот за наука на Истражувачкиот институт за неврологија на Руската академија на медицински науки, раководител на Одделот за невроанимација, професор Михаил ПИРАДОВ раскажува повеќе. Гилен-Баре синдром е најмногу честа причинаакутна периферна тетрапареза и парализа. Невролошките симптоми се развиваат многу брзо, додека не само моторните, туку и сензорните функции (првенствено зглобно-мускулната чувствителност) се нарушени, а понекогаш и многу грубо, а тетивните рефлекси се намалуваат до целосно изумирање. Карличните нарушувања не се карактеристични за ГБС, но во третина од случаите, респираторните и голтачките мускули се сериозно засегнати. В тешки случаипред докторот се појавува маж, кој лежи неподвижен во креветот, кој воопшто не може да дише, да голта, па дури и да ги отвори очите. Но, ако се земе електроенцефалограм од пациент, тој ќе биде ист како оној на здрав човек, а како личност не е ни трошка променет интелектуално. Во 70 проценти. случаи на ГБС се јавуваат неколку дена по почетокот на симптомите слични на грип: умерена треска, болки во мускулите, течење на носот - сето тоа обично се нарекува акутни респираторни инфекции. Приближно 15 проценти. Во случаите, синдромот се јавува по обилна дијареа, кај 5 проценти. - по хируршки манипулации, без разлика дали се тоа абортуси, херниотомија, апендектомија или посложени операции. Понекогаш болеста се развива по разни видови вакцинации. ГБС се јавува во кој било дел од светот, во секое време од годината, подеднакво честа кај двата пола. Просечната возраст во повеќето набљудувања е околу 40 години. Во исто време, се разликуваат два мали возрасни врвови: на возраст од 20-25 години и над 60 години. Во класичните случаи, дијагнозата на GBS е едноставна и вклучува два задолжителни знаци: зголемување на мускулната слабост на најмалку два екстремитети и значително намалување до целосно губење на тетивните рефлекси. Дополнителни дијагностички критериуми се намалување на брзината на спроводливоста на нервните импулси низ мускулите со формирање на спроводен блок и дисоцијација на протеинско-клетка во цереброспиналната течност. Гилен-Баре синдромот се базира на авто имунолошки механизми, каде што улогата на предизвикувачкиот фактор е доделена на одредени вируси и бактерии. Сепак, сè уште нема конечно мислење за природата на антигенот или антигените кои предизвикуваат развој на каскадни имунолошки реакции. Во последните пет години, утврдено е дека цела низа полиневропатии е комбинирана под името GBS: акутна воспалителна демиелинизирачка полиневропатија (се јавува во 75-80 проценти од случаите); акутна моторна невропатија и, како нејзина варијанта, акутна моторно-сензорна аксонална невропатија (15-20 проценти); Фишеров синдром (3 проценти). Повеќето автоимуни болести се неповратни. Но, со GBS, сликата е сосема поинаква, уникатна: болеста е самоограничувачка. Ако сериозно болен пациент се лекува само неколку месеци вештачка вентилацијабелите дробови, погодените нерви се обновени. И речиси целосно како при примена на главната современи методитретман на ГБС - плазмафереза ​​или интравенска терапија со имуноглобулини од класа G. Може да се постави прашањето: зошто да се лекува пациент со скапи методи? Но, замислете што значи да се биде на вентилатор 3-6 месеци и да бидеш врзан за кревет? Навремената употреба на плазмафереза ​​и имуноглобулини од класа Г може да го намали времето поминато на механичка вентилација на неколку недели, па дури и денови, фундаментално да го промени текот и исходот на болеста. Не е тајна дека денес во земјава умираат многу пациенти со тешки форми на ГБС. Ова во голема мера се должи на фактот што многу болници не се опремени со висококвалитетна респираторна опрема или немаат квалификуван персонал за долгорочна вештачка вентилација на белите дробови. Пациентите умираат поради банални инфекции и рани. Дополнително, далеку од секаде постои можност за изведување операции на плазмафереза ​​со замена на големи количини на плазма (до 200 ml плазма/kg за курс на лекување кој се состои од 4-5 операции). Апсолутно е неприфатливо да се третираат такви пациенти во рурални или мали окружна болница- потребно е да се хоспитализираат во поголеми болници опремени со потребните капацитети и опрема. Типична грешка во многу случаи е третманот на пациенти со ГБС со хормонски лекови: посебни студииповеќе од илјада пациенти покажаа дека хормоните не влијаат на стапката на закрепнување на нарушените функции, туку, напротив, носат многу компликации. Сепак, хормоните продолжуваат неразумно да се користат дури и во голем број клиники во најголемите руски градови. Во странство, за ова, тие едноставно можат да бидат лишени од медицинска лиценца. Ако зборуваме за финансиската страна на работата, се разбира, денес, за повеќето пациенти, лекувањето со увезени имуноглобулини од класа Г, кои се широко користени на Запад, едноставно не е достапно, но, за среќа, курс на програмска плазмафереза ​​во нашата земја е многу поевтина. И терапевтскиот ефект на овие два методи на лекување е ист: приближно 85-90 проценти. од случаите, лице со Гилен-Баре синдром, и покрај најтешкото оштетување на периферниот нервен систем, целосно закрепнува, и тоа само 10-15 проценти. пациентите доживуваат резидуални ефекти. Се разбира, распространетоста на Гилен-Баре синдромот е неспоредлива со мозочен удар, трауматска повреда на мозокот или епилепсија. Но, со мозочен удар, во најдобар случај, 20 проценти се обновуваат. луѓе, а навременото лекување на синдромот Гилејн-Баре со не помала сериозност на лезијата дава многу поголем ефект. И ако секоја година околу 200 луѓе страдаат од ССС само во Москва, многу е целосно да се врати здравјето на 180 луѓе. Во мојата пракса, имаше случај кога болеста погоди 18-годишен дечко, кандидат за мајстор на спортови во атлетика: не можеше сам да дише, да голта, да се движи. Една година подоцна, овој човек го исполни стандардот на мајстор на спортот. И има многу такви примери - по соодветен третман на ГБС, младите жени раѓаат деца, огромното мнозинство од пациентите се враќаат во полн живот.

Целата содржина на iLive е прегледана од медицински експерти за да се осигура дека е што е можно попрецизна и фактичка.

Имаме строги насоки за извори и само линк до реномирани сајтови, академски истражувачки институтии, каде што е можно, докажани медицински истражувања. Забележете дека бројките во загради (, ​​итн.) се линкови до такви студии што може да се кликаат.

Ако мислите дека некоја од нашите содржини е неточна, застарена или на друг начин сомнителна, ве молиме изберете ја и притиснете Ctrl + Enter.

Гилен-Баре синдром (акутен идиопатски полиневритис; Ландри-ова парализа; акутна воспалителна демиелинизирачка полирадикулоневропатија) е акутна, обично брзо прогресивна, воспалителна полиневропатија која се карактеризира со мускулна слабост и благо губење на дисталната сензација. Автоимуна болест. Дијагноза според клинички податоци. Третман на Guillain-Barre синдром: плазмафереза, y-глобулин, според индикации вештачка вентилација на белите дробови. Исходот на синдромот значително се подобрува со адекватен супортивен третман во одделението за интензивна нега и употреба на современи методи на имуномодулаторна терапија.

, , , , , , ,

ICD-10 код

G61.0 Гилен-Баре синдром

Епидемиологија

Инциденцата е од 0,4 до 4 случаи на 100.000 жители годишно. Гилен-Баре синдромот е забележан кај сите возрасни групи, но почесто кај луѓе на возраст од 30-50 години, со еднаква зачестеност кај мажите и жените. Расните, географските и сезонските разлики во инциденцата на Гилејн-Баре синдромот генерално не се карактеристични, со можен исклучок на акутната моторна аксонална невропатија, која е најчеста во Кина и обично е поврзана со цревна инфекција поради Campylobacter jejuniи затоа нешто почесто се јавуваат во лето.

Инциденцата значително се зголемува по 40-годишна возраст. Синдромот Гилен-Баре годишно во просек убива по 600 луѓе во САД. Така, Гилен-Баре синдромот е многу важен здравствен проблем, особено релевантен за постарите лица.

, , , , ,

Причини за Гилен-Баре синдром

Најчеста стекната воспалителна невропатија. Автоимуниот механизам не е целосно разбран. Познати се неколку варијанти: кај некои преовладува демиелинизација, кај други страда аксонот.

Во околу 2/3 од случаите, синдромот се појавува 5 дена до 3 недели по заразна болест, операција или вакцинација. Во 50% од случаите, болеста е поврзана со инфекција Campylobacter jejuni,ентеровируси и херпес вируси (вклучувајќи цитомегаловирус и вируси кои предизвикуваат мононуклеоза), како и Mycoplasma spp.Во 1975 година имаше избувнување поврзано со програмата за вакцинација против свински грип.

, , , , ,

Патогенеза

Демиелинизацијата и воспалителната инфилтрација во корените на 'рбетниот нерв и проксималните нерви може да објаснат клинички симптомиГилен-Баре синдром. Се верува дека и хуморалниот и клеточниот имунитет се вклучени во патогенезата на болеста. Присуството на лимфоцити и макрофаги во перивенозните области и нивната интеракција со миелинизираните аксони првенствено укажуваат на можната улога на автоимуните реакции во процесот на демиелинизација. Оваа позиција е потврдена од претходните набљудувања, според кои имунизацијата на лабораториски животни со адјувантен периферен миелин предизвикува експериментален алергиски невритис. Иако прочистените миелински протеини - на пример, фрагментите на миелинскиот основен протеин P2 или P2 пептид и PO протеинот - подоцна се покажа дека се способни да предизвикаат експериментална невропатија, антителата на овие соединенија ретко се наоѓаат во синдромот Гилен-Баре. Т-клетките изолирани од слезината и лимфни јазлистаорци имунизирани со P2-синтетички пептид 53-78 може експериментално да репродуцираат тежок експериментален алергиски невритис кај сингенски глувци. Така, клеточните и евентуално хуморалните имунолошки механизми може да посредуваат во создавањето експериментален моделвоспалително оштетување на периферните нерви.

Неодамнешните студии го привлекоа вниманието на улогата на глукоконјугатите и липополисахаридите на миелинската обвивка, клеточната мембрана на Шван или аксоналната мембрана како главни антигени кои го иницираат инфламаторниот/имуниот одговор кај Гилејн-Баре синдромот. Во детална студија спроведена во Јапонија, антигени се откриени кај пациенти Campylobacter jejuni. Во оваа студија, методот на Пенер беше користен за откривање на термостабилни липополисахариди, а методот Лиор за откривање на термолабилни протеински антигени. Антигени PEN 19 и LIO 7 C. jejuniпочесто биле изолирани кај пациенти со Гилен-Баре синдром (соодветно, во 52 и 45% од случаите) отколку кај пациенти со спорадичен ентеритис предизвикан од C. jejuni(соодветно 5 и 3%), и беа поврзани со зголемување на титарот на антителата на GM1 (најверојатно поради присуството на липополисахариден антиген сличен на GMl). Според извештаите од други земји, инфекцијата C. jejuniмногу помала веројатност да му претходи на развојот на GBS. Дополнително, процентот на пациенти со антиганглиозидни антитела беше многу попроменлив и се движеше од 5% до 60%. Дополнително, не беше пронајдена корелација помеѓу присуството на антитела на GM1 и клиничките и електрофизиолошките манифестации на болеста.

Кај Милер Фишер синдром, често се откриваат антитела на GQlb. Со помош на имунохистохемиски методи, GQlb беше откриен во паранодалниот регион на човечките кранијални нерви кои ги инервираат очите. Откриено е дека анти-GQlb антителата можат да го блокираат преносот во невромускулниот систем на глувците.

Во аксоналната моторна варијанта на Guillain-Barre синдромот, на болеста почесто и претходела инфекција со C. jejuni, а антителата на ганглиозидот GM1 и производот за активирање на комплементот C3d биле поврзани со аксолемата на моторните влакна.

Анти-GMI антителата, исто така, може да се врзат за јазлите на Ранвие, со што се нарушува спроведувањето на импулсите. Дополнително, овие антитела се способни да предизвикаат дегенерација на завршетоците на моторните влакна и интрамускулните аксони, што неодамна беше прикажано кај пациенти со акутна моторна аксонална полиневропатија. Ентеритисот предизвикан од C. jejuni може да предизвика Guillain-Barre синдром преку зголемување на производството на гама-делта Т-лимфоцити кои можат активно да учествуваат во воспалителните/имуните процеси. Високи серумски нивоа на тумор некроза фактор-алфа (TNF-a), но не и интерлеукин-1б или растворлив интерлеукин-2 рецептор, во корелација со електрофизиолошки промени кај Гилејн-Баре-овиот синдром. Испитувањето на примероците добиени на обдукција укажува дека според баремво некои случаи на класичната акутна воспалителна демиелинизирачка форма на Гилејн-Баре синдром, е вклучен комплемент - ова е наведено со откривање на компонентите C3d и C5d-9 на надворешната површина на клетките на Шван кои формираат комплекс за напад на мембрана.

Така, повеќето компоненти кои најчесто се вклучени во патогенезата на имуно-посредуваните болести се присутни кај Гилејн-Баре синдромот. Иако анти-глукоконјугатните антитела веројатно се вклучени во патогенезата на неколку различни клинички форми на Гилејн-Баре синдромот, нивната точна улога не е позната. Дури и ако се присутни антитела на GM1, тие можат да се врзат не само за GM1, туку и за други гликолипиди или гликопротеини кои имаат слични места на јаглени хидрати. Во овој поглед, специфичните антигени на клетките на Шван или аксоналната мембрана против која е насочена инфламаторната/имунолошката реакција, како и можната улога на имуноглобулините, бараат појаснување. Покрај тоа, во многу случаи на Гилејн-Баре синдром, нема докази за претходна или истовремена инфекција. C. jejuni,антитела на GM1 или особини на друг микроорганизам чии антигени можат да иницираат имунолошки одговор (на пример, преку молекуларна мимикрија).

Студијата на материјалите добиени од нервната биопсија и обдукцијата покажува дека клеточните имунолошки механизми, исто така, придонесуваат за развој на Гилен-Баре синдром. Во тешки случаи на Гилен-Баре синдром, лимфоцитите и макрофагите се присутни низ моторните влакна од корените до завршетоците, а активираните макрофаги се во близок контакт со миелинот или го фагоцитираат миелинот. Иако се добиени податоци во експериментален модел на воспалителна невропатија кои ја потврдуваат вклученоста на Т-лимфоцитите во оштетувањето на нервите, не постојат убедливи докази дека тоа се случува кај пациенти со Гилејн-Баре синдром. Досегашните акумулирани податоци го поддржуваат вклучувањето на активираните Т-лимфоцити кои ја преминуваат крвно-мозочната бариера и иницираат демиелинизација заедно со антитела на специфични антигени на нервните влакна, цитокини (како што се TNF-a и интерферон-y), компоненти на комплементот, веројатно вклучувајќи го и Мембрански напад комплекс и активирани макрофаги. Потребни се повеќе истражувања за да се разјасни улогата на секој од овие елементи, како и низата во која тие се вклучени во патогенезата на Гилејн-Баре-овиот синдром.

, , , , , , , , , , ,

Симптоми на Гилен-Баре синдром

Симптомите на Guillain-Barre синдромот се доминација на флакцидна пареза (колку е попроксимална, толку подлабока), нарушувањата на чувствителноста се помалку изразени. Типично, речиси симетричната слабост со парестезии започнува во нозете, поретко во рацете или главата. Во 90% од случаите, слабоста достигнува максимум во третата недела од болеста. Губење на длабоки тетивни рефлекси. Функцијата на сфинктерите е зачувана. Во тешки случаи, слабоста на мускулите на лицето и орофарингеалните мускули е очигледна во половина од случаите. Во 5-10% од случаите, потребна е интубација и механичка вентилација поради парализа на респираторните мускули.

Понекогаш (очигледно, со варијантна форма), се развива изразена автономна дисфункција со флуктуации на крвниот притисок, патолошка секреција на антидиуретичен хормон, аритмии, интестинална стаза, уринарна ретенција и нарушен одговор на зеницата на светлина. Фишеров синдром е ретка варијанта на Гилејн-Баре синдромот и вклучува офталмоплегија, атаксија и арефлексија.

Првите симптоми, редоследот на нивниот изглед и динамика

Типично, Guillain-Barre синдромот започнува со мускулна слабост и/или сензорни нарушувања (вкочанетост, парестезија) во долните екстремитети, кои се шират на горните екстремитети по неколку часа или денови.

Првите симптоми на Гилен-Баре се сензорни нарушувања, како што се парестезии во стапалата. Иако објективни знацисензорни нарушувања се откриваат доста често, тие се обично благи. Рани и крајно непријатни манифестации на болеста за пациентите може да бидат длабоки болни болки во грбот и болни дизестезии на екстремитетите. Парализата првично може да ги зафати долните екстремитети, а потоа брзо да се шири нагоре во текот на неколку часа или денови до горните екстремитети, мимичките, булбарните и респираторните мускули. Сепак, можен е и друг развој на настани, кога болеста започнува со слабост на мимичките мускули и горните екстремитети, а потоа ги зафаќа долните екстремитети. Од самиот почеток, симптомите се обично симетрични, а парализата е придружена со губење или слабеење на тетивните и периосталните рефлекси. Автономните влакна често се вклучени во синдромот Гилен-Баре. Автономните симптоми се откриваат во околу 50% од случаите, но функцијата на сфинктерот обично не е засегната. Болеста има монофазен тек: период на зголемување на симптомите кој трае неколку дена или недели е проследен со плато период кој трае од неколку дена до неколку месеци, по што закрепнувањето се случува во текот на неколку месеци. Во 1976-1977 година, имаше мало зголемување на инциденцата на Guillain-Barre синдром поврзан со имунизација со вакцина против свински грип, но не беше забележан сличен феномен со имунизација со друга верзија на вакцината против грип во 1980-1988 година.

Во класичните случаи, се манифестира со комбинација на моторни, сензорни и автономни симптоми, кои се засноваат на демиелинизирачка полирадикулоневропатија, дијагнозата на Гилен-Баре синдром е ретко тешка. Сепак, постојат и аксонална варијанта на Гилејн-Баре-овиот синдром, претежно манифестиран со моторни нарушувања и акутна моторно-сензорна аксонална невропатија. Акутната аксонална форма обично се манифестира со потешки функционални дефекти и има полоша прогноза. Комбинацијата на офталмоплегија, атаксија и арефлексија е карактеристична за друга варијанта на Гилен-Баре синдром, познат како Милер Фишер синдром. Од дијагностичка гледна точка, во отсуство на симптоми на оштетување на кранијалните нерви, дури и со недопрена функција на сфинктерот, неопходно е да се исклучи компресија на 'рбетниот мозок со помош на невровизуелизација. При диференцијалната дијагноза, исто така, важно е да се има предвид акутна интермитентна порфирија, интоксикација со метал што може да предизвика акутна полиневропатија, како и системски болести како што се инфективна мононуклеоза, паранепластични синдроми или разни метаболички нарушувања. Пациентите инфицирани со ХИВ се предиспонирани за развој на полиневропатија или полирадикулоневропатија, кои може да бидат поврзани со Гилејн-Баре синдром, цитомегаловирус полирадикулоневропатија или лимфом. Овие состојби тешко се разликуваат само врз основа на клиничката презентација, но испитувањето на цереброспиналната течност кај полирадикулоневропатија поврзана со ХИВ обично открива неутрофилна плеоцитоза и докази за вирусна репликација.

Автономната дисфункција (вклучувајќи нарушувања на сместувањето, болки во стомакот и градите, артериска хипотензија, тахикардија) може значително да ја влоши состојбата на пациентот и да послужи како неповолен прогностички знак. Во една студија, субклинички знаци на зафатеност и на симпатичкиот и на парасимпатичкиот нервен систем, откриени со тестови за автономни функции, беа забележани кај огромното мнозинство на пациенти.

Северноамериканска скала за сериозност на моторни дефицити

• Третина од пациентите развиваат респираторна инсуфициенција.
• Во повеќето случаи, постојат нарушувања на површна чувствителност во форма на блага или умерена хипо- или хиперестезија од полиневритичен тип (како „чорапи и ракавици“). Често се забележува болка во колковите, лумбалниот и глутеалниот регион. Тие можат да бидат или ноцицептивни (мускулни) или невропатски (поради оштетување на сетилните нерви). Нарушувања на длабока чувствителност (особено вибрации и мускулно-зглобно чувство), кои се многу груби (до целосна загуба), се откриени кај приближно половина од пациентите.
• Лезии на кранијалните нерви се забележани кај повеќето пациенти. Можно е да се вклучат какви било кранијални нерви во процесот (со исклучок на I и II парови), но поразот на VII, IX и X парови е забележан со најголема постојаност, што се манифестира со пареза на мускулите на лицето и булбарни нарушувања. .
• Автономните нарушувања се забележани кај повеќе од половина од пациентите и може да бидат претставени со следните нарушувања.
  • Транзиторна или перзистентна артериска хипертензија или поретко артериска хипотензија.
  • Срцеви аритмии, најчесто синусна тахикардија.
  • Нарушување на потењето [локално (раце, стапала, лице) или општа хиперхидроза].
  • Гастроинтестинални нарушувања (запек, дијареа, во ретки случаи, интестинална опструкција).
  • Дисфункција на карличните органи (обично задржување на урина) е ретка и обично блага и минлива.
• Кај Милер-Фишер синдром, во клиничката слика доминира атаксија, која обично има карактеристики на церебеларна, во ретки случаи - мешана (церебеларна чувствителна) и делумна или целосна офталмоплегија, може да бидат засегнати и други кранијални нерви (VII, IX , X). Парезата е обично блага, во четвртина од случаите има нарушувања на чувствителноста.

, , , ,

Дијагностички критериуми за Гилен-Баре синдром

, , , , , , ,

Знаци на Гилен-Баре синдром потребни за дијагноза

• A. Прогресивна мускулна слабост на повеќе од еден екстремитет
• Б. Арефлексија (отсуство на тетивни рефлекси)

Карактеристики на Гилен-Баре синдромот што ја поддржува дијагнозата

• А. Клинички карактеристики (наведени по редослед на важност)
  • Прогресија: Мускулната слабост се развива брзо, но престанува да напредува во рок од 4 недели од почетокот.
  • Релативна симетрија: симетријата е ретко апсолутна, но ако е зафатен еден екстремитет, засегнат е и спротивниот екстремитет (коментар: пациентите често пријавуваат асиметрични симптоми на почетокот на болеста, но до моментот на физичкиот преглед, лезиите обично се симетрични) .
  • Субјективни и објективни симптоми на сензорни нарушувања.
  • Оштетување на кранијалните нерви: пареза на мускулите на лицето.
  • Закрепнување: обично започнува 2-4 недели откако болеста ќе престане да напредува, но понекогаш може да се одложи за неколку месеци. Повеќето пациенти доживуваат целосно обновување на функцијата.
  • Автономни нарушувања: тахикардија и други аритмии, постурална артериска хипотензија, артериска хипертензија, вазомоторни нарушувања.
  • Отсуство на треска на почетокот (во некои случаи, треската на почетокот може да се должи на интеркурентна болест или други причини; присуството на треска не го исклучува синдромот Гилен-Баре, но ја зголемува веројатноста за друга болест, како што е полиомиелитис).
• Б. Опции
  • Тешки сензорни нарушувања со болка.
  • Прогресија во текот на 4 недели. Понекогаш е можна прогресија на болеста во текот на повеќе недели или присуство на мали релапси.
  • Прекин на прогресијата без последователно закрепнување или перзистирање на тешки постојани резидуални симптоми.
  • Функции на сфинктерите: обично сфинктерите не се засегнати, но во некои случаи можни се уринарни нарушувања.
  • Зафатеност на ЦНС: Гилејн-Баре синдромот влијае на периферниот нервен систем и нема сигурни докази за можноста за зафаќање на ЦНС. Некои пациенти имаат груба церебеларна атаксија, абнормални знаци на стапалото од типот на екстензор, дизартрија или нејасно ниво на сензорно оштетување (што имплицира спроводлив тип на оштетување), но тие не ја исклучуваат дијагнозата на Гилен-Баре синдром доколку се присутни други типични симптоми .
• C. Промени во цереброспиналната течност што ја поддржуваат дијагнозата
  • Протеини: 1 недела по почетокот на болеста, концентрацијата на протеини во цереброспиналната течност станува покачена (во текот на првата недела може да биде нормална).
  • Цитоза: содржината на мононуклеарни леукоцити во цереброспиналната течност е до 10 во 1 μl (ако содржината на леукоцитите е 20 во 1 μl или повеќе, потребно е темелно испитување. Доколку нивната содржина е повеќе од 50 во 1 μl, дијагнозата на Гилен-Баре синдром е отфрлена; исклучок се пациентите со ХИВ инфекција и Лајмска борелиоза).

Знаци на Гилен-Баре синдром кои предизвикуваат сомнеж за дијагнозата

1. Изразена постојана асиметрија на пареза.
2. Постојани карлични нарушувања.
3. Присуство на карлични нарушувања на почетокот на болеста.
4. Содржината на мононуклеарни леукоцити во цереброспиналната течност е повеќе од 50 во 1 µl.
5. Присуство на полиморфонуклеарни леукоцити во цереброспиналната течност.
6. Јасно ниво на сензорни нарушувања

Знаци на Гилен-Баре синдром кои ја исклучуваат дијагнозата

1. Тековна злоупотреба на испарливи органски растворувачи (злоупотреба на супстанции).
2. Нарушувања на метаболизмот на порфирин, што подразбира дијагноза на акутна интермитентна порфирија (зголемена уринарна екскреција на порфобилиноген или аминолевулинска киселина).
3. Неодамнешна дифтерија.
4. Присуство на симптоми на невропатија поради интоксикација со олово (пареза на мускулите на горниот екстремитет, понекогаш асиметрична, со тешка слабост на екстензорната рака) или доказ за интоксикација со олово.
5. Присуство на исклучиво сензорни оштетувања.
6. Сигурна дијагноза на друга болест, манифестирана со симптоми слични на синдромот Гилен-Баре (полиомиелитис, ботулизам, токсична полиневропатија).

Форми

Во моментов, во рамките на синдромот Гилен-Баре, постојат четири главни клинички варијанти.

• Акутна инфламаторна демиелинизирачка полирадикулоневропатија е најчеста (85-90%), класична форма на Гилен-Баре-овиот синдром.
• Аксоналните форми на Гилен-Баре синдром се забележани многу поретко (10-15%). Акутната моторна аксонална невропатија се карактеризира со изолирана лезија на моторните влакна, најчеста во Азија (Кина) и Јужна Америка. Кај акутната моторно-сензорна аксонална невропатија, се засегнати и моторните и сензорните влакна, оваа форма е поврзана со продолжен тек и лоша прогноза.
• Милер-Фишер синдромот (не повеќе од 3% од случаите) се карактеризира со офталмоплегија, церебеларна атаксија и арефлексија со обично блага пареза.

Покрај главните, неодамна се разликуваат уште неколку атипични форми на болеста - акутна пандисаутономија, акутна сензорна невропатија и акутна кранијална полиневропатија, кои се забележани многу ретко.

, , , , , , ,

Дијагноза на Гилен-Баре синдром

Кога се собира анамнеза, треба да се разјаснат следните аспекти.

• Присуство на преципитирачки фактори. Во приближно 80% од случаите, на развојот на Guillain-Barre синдромот му претходат одредени болести или состојби за 1-3 недели.
• - Инфекции на гастроинтестиналниот тракт, горниот респираторен тракт или друга локализација. Асоцијација со цревна инфекција предизвикана од Campylobacter jejuni.Преживеаните од кампилобактериоза имаат приближно 100 пати поголема веројатност да развијат синдром на Гилејн-Баре во рок од 2 месеци од болеста отколку општата популација. Гилен-Баре синдромот може да се развие и по инфекции предизвикани од вируси на херпес (цитомегаловирус, Епштајн-Бар вирус, варичела-зостер), Haemophilus influenzae,микоплазми, сипаници, заушки, Лајмска борелиоза, итн. Покрај тоа, Guillain-Barre синдром може да се развие со ХИВ инфекција.
• Вакцинација (анти-бенило, против тетанус, против грип, итн.).
• Хируршки интервенции или повреди од која било локализација.
• Земање одредени лекови (тромболитички лекови, изотретиноин, итн.) или контакт со токсични материи.
• Понекогаш Guillain-Barre синдромот се развива на позадината на автоимуни (системски лупус еритематозус) и тумор (лимфогрануломатоза и други лимфоми).

Лабораториски и инструментални истражувања

• Општи клинички студии (општа крвна слика, општа анализа на урина).
• Биохемиска анализакрв: концентрација на серумски електролити, состав на гасови во артериската крв. При планирање на специфична терапија со имуноглобулини од класа G, неопходно е да се одредат фракциите на Ig во крвта. ниска концентрација IgA обично се поврзува со нејзиниот наследен недостаток, во такви случаи постои висок ризик од развој анафилактичен шок(терапијата со имуноглобулин е контраиндицирана).
• Студии на CSF (цитоза, концентрација на протеини).
• Серолошки студии во случај на сомневање за етиолошка улога на одредени инфекции (маркери на ХИВ, цитомегаловирус, Епштајн-Бар вирус, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuniитн.). Доколку постои сомневање за полиомиелитис, потребни се вирусолошки и серолошки (титар на антитела во спарените серуми).
• ЕМГ, чии резултати се од фундаментално значење за потврдување на дијагнозата и одредување на формата на Гилен-Баре синдром. Треба да се земе предвид дека резултатите од ЕМГ може да бидат нормални во текот на првата недела од болеста.
• Техниките за невровизуелизација (МРИ) не можат да ја потврдат дијагнозата на Гилен-Баре синдром, но може да бидат неопходни за диференцијална дијагнозасо патологија на ЦНС (акутна церебралната циркулација, енцефалитис, миелитис).
• Следење на функцијата на надворешното дишење [одредување на виталниот капацитет на белите дробови (ВК) за навремено идентификување на индикации за префрлање на пациентот на механичка вентилација.
• Во тешки случаи (особено со брза прогресија на болеста, булбарни нарушувања, изразени вегетативни нарушувања), како и при механичка вентилација, неопходно е да се следат главните витални индикатори (во услови на единицата за интензивна нега): крвен притисок, ЕКГ, пулсна оксиметрија, респираторна функција и други (во зависност од специфична клиничка ситуација и терапија).

, , ,

Неврофизиолошки критериуми за класификација на Гилен-Баре синдром

Нормално (сите следни знаци мора да бидат присутни кај сите испитани нерви)

1. Латентност на дисталниот мотор
2. Упорност и латентност на брановите F
3. CRV >100% долна граница на нормалата.
4. Амплитудата на М-одговорот за време на стимулацијата во дисталната точка е >100% од долната граница на нормалата.
5. Амплитудата на М-одговорот за време на стимулацијата во проксималната точка е >100% од долната граница на нормалата.
6. Односот „Амплитуда на М-одговор за време на стимулација во проксималната точка / Амплитуда на М-одговор при стимулација во дисталната точка“> 0,5

Примарна демиелинизирачка лезија (бара барем еден од знаците во најмалку два испитани нерви или присуство на два знака во еден нерв ако сите други нерви не се возбудливи и амплитудата на М-одговорот при стимулација во дисталната точка е > 10% од долната граница на нормалата).

1. Дистална моторна латентност >110% горната граница на нормалата (>120% ако амплитудата на М-одговорот за време на стимулацијата во дисталната точка
2. Односот „Амплитуда на одговор М за време на стимулација во проксималната точка / амплитуда на одговор М за време на стимулација во дисталната точка“ е 20% од долната граница на нормалата.
3. Латентност на F-бранот >120% горната граница на нормалата

Примарна аксонална лезија

• Отсуството на сите горенаведени знаци на демиелинизација кај сите испитани нерви (присуството на еден од нив во еден од нервите е прифатливо ако амплитудата на М-одговорот за време на стимулацијата во дисталната точка

Раздразливост на нервите

• М-одговорот не може да биде предизвикан кај ниту еден од нервите при стимулација во дисталната точка (или е можно да се предизвика само во еден нерв со неговата амплитуда

Неизвесен пораз

Не ги исполнува критериумите за ниту еден од горенаведените форми

Оваа форма може да вклучува случаи на примарна тешка аксонопатија, тешка дистална демиелинизација со блокада на спроводливост и секундарна валерова дегенерација по демиелинизација; неврофизиолошки, невозможно е да се направи разлика меѓу нив.

Индикации за консултации со други специјалисти

• Третманот на пациентите со тешки форми на Гилејн-Баре синдром се спроведува заедно со докторот на единицата за интензивна нега.
• Во случај на тешки кардиоваскуларни нарушувања (постојана тешка артериска хипертензија, аритмии), може да биде потребна консултација со кардиолог.

Податоци од дополнителни методи на истражување

Електромиографијата (ЕМГ) е од голема дијагностичка вредност кај Гилејн-Баре синдромот. и проучување на брзината на импулсите долж нервите, како и проучување на цереброспиналната течност. Почнувајќи од 3-7-от ден по појавата на првите симптоми, електрофизиолошка студија открива забавување на спроводливоста долж моторот и (во помала мера) по сензорните влакна, продолжување на дисталната латентност и латентен период на F-бранот, намалување на амплитудата на вкупниот мускулен акционен потенцијал (М-одговор ) и понекогаш сензорни акциски потенцијали, како и фокални и асиметрични спроводливи блокови, кои се показатели за сегментална демиелинизирачка полиневропатија. Од друга страна, кај акутната моторна аксонална полиневропатија, амплитудата на сензорните акциони потенцијали и брзината на спроводливост по сензорните влакна може да бидат нормални, но има намалување на амплитудата на вкупниот мускулен акционен потенцијал и само мало забавување на спроводливоста по должината на моторните влакна. Кога се засегнати и моторните и сензорните влакна, и вкупните мускулни акциски потенцијали и сензорните акциски потенцијали може да бидат грубо изменети, а дисталната латентност и брзината на спроводливост може да биде тешко да се измерат, што укажува на тешка моторна сензорна аксонопатија. Кај Милер Фишер синдромот, манифестиран со атаксија, офталмоплегија и арефлексија, мускулната сила останува недопрена, а ЕМГ и брзината на спроводливост на нервите може да бидат нормални.

При истражувањето цереброспиналната течносткај пациенти со Guillain-Barre синдром, зголемување на содржината на протеини до ниво кое надминува 60 mg / dl е откриено со нормална цитоза (не повеќе од 5 клетки во 1 μl). Сепак, во првите денови од болеста, содржината на протеини во цереброспиналната течност може да биде нормална, додека зголемувањето на цитозата до 30 клетки на 1 μl не ја исклучува дијагнозата на Гилен-Баре синдром.

Бидејќи биопсијата на сурален нерв обично не открива знаци на воспаление или демиелинизација, овој метод не е вклучен во стандардниот сет на студии кај повеќето пациенти со Гилејн-Баре синдром, но може да биде важен во научните истражувања. Патолошките студии покажуваат дека кај синдромот Гилен-Баре, доминантно се засегнати проксималните нерви и корените на 'рбетните нерви: токму кај нив се открива едем, сегментална демиелинизација, инфилтрација на ендонеурумот од мононуклеарни клетки, вклучително и макрофаги. Мононуклеарните клетки комуницираат и со клетките на Шван и со миелинската обвивка. Иако Гилејн-Баре синдромот е полирадикулоневропатија, патолошки промени може да се детектираат и во централниот нервен систем (ЦНС). Во повеќето од 13-те случаи на обдукција, мононуклеарна инфилтрација со лимфоцити и активирани макрофаги е пронајдена во 'рбетниот мозок, мозок на мозок и мозок. Сепак, примарната демиелинизација не беше откриена во ЦНС. Во долгиот тек, доминантниот тип на воспалителни клетки во централниот и периферниот нервен систем беа активирани макрофаги, покрај тоа, таму беа откриени ЦД4 + и ЦД8 + Т-лимфоцити.

, , , , , , , , , , , ,

Диференцијална дијагноза

Гилен-Баре синдромот мора да се разликува од другите болести кои се манифестираат со акутна форма периферна пареза, првенствено од полиомиелитис (особено кај мали деца) и други полиневропатии (дифтерија, со порфирија). Дополнително, слична клиничка слика може да имаат лезиите на 'рбетниот мозок и мозочното стебло (попречен миелитис, мозочен удар во вертебробазиларниот систем) и болестите со оштетен невромускулен пренос (мијастенија гравис, ботулизам).

• При диференцијална дијагноза со полиомиелитис, треба да се земат предвид податоците од епидемиолошката историја, присуството на треска на почетокот на болеста, симптомите од гастроинтестиналниот тракт, асиметрија на лезијата, отсуството на објективни нарушувања на чувствителноста и висока цитоза. во цереброспиналната течност. Дијагнозата на полиомиелитис се потврдува со вирусолошки или серолошки тестови.
• Полиневропатијата кај акутна интермитентна порфирија може да личи на синдромот Гилен-Баре, но, по правило, е придружена со различни психопатолошки симптоми (заблуди, халуцинации, итн.) и силна абдоминална болка. Дијагнозата се потврдува со зголемена концентрацијапорфобилиноген во урината.
• Попречниот миелитис се карактеризира со рана и постојана дисфункција на карличните органи, присуство на ниво на сензорни нарушувања и отсуство на оштетување на кранијалните нерви.
• Симптомите, кои потсетуваат на оние кај Гилен-Баре синдром, се можни со екстензивни инфаркти на мозочното стебло со развој на тетрапареза, која во акутниот период има периферни карактеристики. Сепак, ваквите случаи се карактеризираат со акутен развој (обично во рок од неколку минути) и во повеќето случаи депресија на свеста (кома), што не е забележано кај Гилен-Баре синдром. Конечната дијагноза се потврдува со МНР.
• Мијастенија гравис се разликува од Гилејн-Баре синдромот во варијабилноста на симптомите, отсуството на сензорни нарушувања и карактеристичните промени во тетивните рефлекси. Дијагнозата се потврдува со ЕМГ (откривање феномен на намалување) и фармаколошки тестови.
• Ботулизмот, покрај релевантните епидемиолошки податоци, се карактеризира со опаѓачки тип на ширење на пареза, зачувување на тетивните рефлекси во некои случаи, отсуство на сензорни нарушувања и промени во цереброспиналната течност.

Третман на Гилен-Баре синдром

Целите на третманот на Гилејн-Баре синдромот се одржување на виталните функции, запирање на автоимуниот процес со помош на специфична терапија и спречување на компликации.

Индикации за хоспитализација

Сите пациенти со Гилен-Баре синдром се предмет на хоспитализација во болница со единица за интензивна нега и единица за интензивна нега.

Третмани без лекови за синдром Гилен-Баре

Приближно 30% од случаите на Guillain-Barre синдром развиваат тешка респираторна инсуфициенција (поради пареза на дијафрагмата и респираторните мускули), што бара механичка вентилација. Индикации за интубација со понатамошна механичка вентилација - намалување на VC до 15-20 ml / kg, P и O 2 50 mm Hg. Времетраењето на механичката вентилација (од неколку дена до месеци) се одредува на индивидуална основа, фокусирајќи се на виталниот капацитет, обновувањето на рефлексот на голтање и кашлицата и општата динамика на болеста. Исклучете го пациентот од вентилаторот постепено, низ фазата на интермитентна принудна вентилација.

Во тешки случаи со тешка пареза, од фундаментално значење е да се спречат компликации поврзани со продолжена неподвижност на пациентот (притисни рани, инфекции, тромбоемболични компликации итн.) соодветна грижа: периодична (на секои 2 часа или повеќе) промена на положбата на пациентот, нега на кожата, спречување на аспирација [санација на усната шуплина и носот, хранење преку назогастрична цевка, санитација на душникот и бронхиите (за време на механичка вентилација)], контрола на функциите на мочниот меур и цревата, пасивна гимнастика и масажа на екстремитетите итн.

Со постојана брадиаритмија со закана од асистолија, може да биде неопходно да се инсталира привремен пејсмејкер.

Третман со лекови и плазмафереза

Како специфична терапија за Guillain-Barre синдромот, насочена кон запирање на автоимуниот процес, моментално се користи пулсна терапија со имуноглобулини од класа G и плазмафереза. Методите на специфична терапија се индицирани за тежок (според северноамериканската скала за сериозност на моторниот дефицит 4 и 5 поени) и умерен (2-3 поени) тек на болеста. Ефективноста на двата методи е приближно иста, нивната истовремена имплементација е непрактична. Методот на лекување се избира на индивидуална основа, земајќи ја предвид достапноста, можните контраиндикации итн.

• Плазмаферезата е ефикасен третман за Guillain-Barre синдромот, кој значително ја намалува сериозноста на парезата, времетраењето на механичката вентилација и го подобрува функционалниот исход. Обично се вршат 4-6 операции со интервал од еден ден; волуменот на плазмата што треба да се замени во една операција мора да биде најмалку 40 ml/kg. Како медиум за замена, се користат 0,9% раствор на натриум хлорид, реополигликин и раствор на албумин. Плазмаферезата е релативно контраиндицирана кај хепатална инсуфициенција, тешка патологијакардиоваскуларниот систем, нарушувања на коагулацијата на крвта, присуство на инфекции. Можни компликации се хемодинамски нарушувања (пад на крвниот притисок), алергиски реакции, електролитни нарушувања, хеморагични нарушувања, развој на хемолиза. Сите од нив се доста ретки.
• Имуноглобулин од класа G се администрира интравенски во доза од 0,4 g/kg еднаш на ден во тек на 5 дена. Третманот со имуноглобулин, како плазмафереза, го намалува должината на престојот на механичка вентилација и го подобрува функционалниот исход. Најчести несакани ефекти се главоболка и болки во мускулите, треска, гадење; нивната тежина може да се намали со намалување на стапката на инфузија. Тешки несакани ефекти, како што се тромбоемболизам, асептичен менингитис, хемолиза, акутна бубрежна инсуфициенција итн., се исклучително ретки. Нормалниот човечки имуноглобулин е контраиндициран кај вроден дефицит на IgA и историја на анафилактички реакции на имуноглобулински препарати.

Симптоматски третман на Гилен-Баре синдром

• Инфузиона терапија за корекција на нарушувања на киселинско-базната рамнотежа, вода-електролит, тешка артериска хипотензија.
• Со постојана тешка артериска хипертензија, се препишуваат антихипертензивни лекови (бета-блокатори или блокатори на бавни калциумови канали).
• Со тешка тахикардија, се препишуваат бета-блокатори (пропранолол), со брадикардија - атропин.
• Со развојот на интеркурентни инфекции, неопходна е антибиотска терапија (се користат лекови со широк спектар, како што се флуорохинолоните).
• За спречување на длабока венска тромбоза и белодробна емболија, хепарин со ниска молекуларна тежина се препишува во профилактички дози два пати на ден).
• За болка од ноцицептивно потекло (мускулна, механичка), се препорачуваат парацетамол или НСАИЛ, во случај на невропатска болка, лекови на избор се габапентин, карбамазепин, прегабалин.

Хируршки третман на Гилен-Баре синдром

Доколку е неопходна долготрајна (повеќе од 7-10 дена) механичка вентилација, препорачливо е да се примени трахеостома. При тешки и продолжени булбарни нарушувања, може да биде потребна гастростома.

Општи принципи за третман на Гилен-Баре синдром

Третманот на манифестациите на Guillain-Barre синдромот што се развиваат и брзо се зголемуваат бара супортивна нега во единицата за интензивна нега, како и изложеност на имунолошките механизми на болеста. Пациентите со Гилејн-Баре синдром треба да бидат хоспитализирани заради внимателно следење на респираторните и автономните функции. Колку побрзо се акумулира парализата, толку е поголема веројатноста дека ќе биде потребна механичка вентилација. Во периодот на зголемување на симптомите, неопходен е редовен невролошки преглед, проценка на капацитетот на белите дробови, одржување на проодноста на дишните патишта со редовно вшмукување на слуз. Во рана фаза на болеста, потребна е постојана будност, бидејќи дури и во отсуство на очигледни нарушувања на респираторните и булбарните функции, малата аспирација може значително да ја зголеми автономната дисфункција и да предизвика респираторна инсуфициенција.

Подобрувањето на прогнозата и намалувањето на смртноста кај Гилејн-Баре синдромот постигнато во последниве години главно се должи на раниот прием на пациентите во единиците за интензивна нега. Индикации за префрлање на пациентот во единицата за интензивна нега и разгледување на прашањето за интубација може да бидат намалување на капацитетот на белите дробови под 20 ml / kg и тешкотии во отстранувањето на секретот од респираторниот тракт. Целта на раниот трансфер е да се избегне итна интубација во тешки случаи респираторна инсуфициенцијасо остри флуктуации на крвниот притисок и отчукувањата на срцето, што може да предизвика дисфункција или миокарден инфаркт. Една од најважните задачи на терапијата за одржување е превенцијата и навременото лекување на пулмоналните и уринарни инфекции, како и спречување на длабока венска тромбоза на долниот дел од ногата и последователна белодробна емболија со субкутана инјекцијахепарин (5000 IU 2 пати на ден). Исто така, неопходно е да се следи исхраната и функцијата на цревата. Бидејќи автономната дисфункција има значително влијание врз смртноста, неопходно е постојано следење на срцевата активност и крвниот притисок.

Еден од важните аспекти за помагање на пациентите со Гилен-Баре синдром во одделот за интензивна нега, кој, сепак, не се зема секогаш предвид, е корекција на тешка анксиозност, која може да биде предизвикана од целосна имобилизација на пациентот наспроти позадината. на недопрена интелигенција. Во овој поглед, важна е психолошката поддршка. Пациентите треба да ја објаснат суштината на болеста, карактеристиките на нејзиниот тек, вклучително и можноста за прогресија, да се запознаат со методите на лекување на различни фази. Важно е да објаснат дека веројатноста за целосно закрепнување е многу голема, дури и ако некое време се на механичка вентилација. Воспоставувањето контакт со помош на движења на очите го намалува чувството на изолација на пациентот од светот. Според нашето искуство, администрацијата на 0,5 mg лоразепам на секои 4-6 часа е ефикасна за ноќни халуцинации. Исто така, можно е да се препишат 0,5 mg рисперидон или 0,25 mg оланзапин.

Практиката на лекување на Гилен-Баре синдром претрпе значителни промени во текот на изминатата деценија. На пример, докажана е ефективноста на плазмаферезата. Иако неговиот механизам на дејство останува непознат, се верува дека може да биде поврзан со екскреција на антитела, цитокини, комплемент и други медијатори на имунолошкиот инфламаторен одговор. Во отворена, мултицентрична, северноамериканска студија која ги споредува исходите со плазмафереза ​​наспроти бр. посебен третман, се покажа дека спроведувањето на плазмафереза ​​пет дена по ред го намалува времетраењето на хоспитализацијата и доведува до поголемо подобрување отколку во контролната група. Третманот бил поефективен ако се започне во првата недела од болеста. Слични резултати беа добиени од Француската Кооперативна група, која спроведе рандомизирана мултицентрична студија и покажа дека четири сесии на плазмафереза ​​доведуваат до побрзо закрепнување кај 220 пациенти вклучени во студијата (Француска кооперативна група, 1987 година). Студијата на истите пациенти по една година покажа дека целосно обновување на мускулната сила е забележано кај 71% од пациентите кои биле подложени на плазмафереза, а само кај 52% од пациентите во контролната група (Француска кооперативна група, 1992). Следната студија ја спореди ефективноста на различен број сесии на плазмафереза ​​кај 556 пациенти со Гилен-Баре синдром со различна тежина на симптомите (Француска кооперативна група, 1997). Кај пациенти со благи симптоми кои биле подложени на две сесии на плазмафереза, закрепнувањето било позначајно отколку кај пациентите чиј режим на третман не вклучувал плазмафереза. Кај умерено симптоматските пациенти, четири сесии на плазмафереза ​​биле поефикасни од две сесии на плазмафереза. Во исто време, шест сесии на плазмафереза ​​не надминуваат четири сесии во однос на ефикасноста кај пациенти со умерени и тешки симптоми. Во моментов, повеќето центри специјализирани за третман на Гилен-Баре синдром сè уште користат пет до шест сесии, кои се спроведуваат во текот на 8-10 дена, за да се избегне стресот поврзан со секојдневната процедура. Размена на трансфузија се врши со помош на катетер Shealy. Плазмаферезата е ефикасна и кај децата со Гилејн-Баре синдром, што го забрзува процесот на враќање на способноста за самостојно движење. Иако плазмаферезата е релативно безбедна процедура, нејзината употреба кај Гилен-Баре синдром бара посебна грижа поради ризикот од автономна дисфункција кај пациентите и нивната тенденција да развијат инфекции.

Интравенска администрацијасе препознаваат и високи дози на имуноглобулин ефективен методтретман на Guillain-Barre синдром, кој може значително да го намали времетраењето и тежината на болеста. Како и во случајот со плазмаферезата, механизмот на терапевтско дејство на имуноглобулинот останува нејасен. Се верува дека може да ги елиминира патогените антитела поради анти-идиотипните антитела, да ја блокира Fc компонентата на антителата на целните клетки, а исто така да го инхибира таложењето на комплементот, да ги раствори имуни комплексите, да ги ослабне функциите на лимфоцитите, да го наруши производството или да се меша со имплементацијата на цитокинот. функции. Имуноглобулинот се пропишува во вкупна доза од 2 g / kg, која се администрира во текот на 2-5 дена. Во рандомизирано испитување кое го споредуваше ефектот на имуноглобулинот и плазмаферезата, беше покажано дека со плазмафереза, подобрување се јавува во просек по 41 ден, а со имуноглобулин по 27 дена. Покрај тоа, кај пациенти кои примале имуноглобулин, значително помалку компликацииа во помала мера беше потребна механичка вентилација. Главниот негативен прогностички фактор беше постара возраст. Последователна рандомизирана мултицентрична студија за плазмафереза ​​и имуноглобулин кај 383 пациенти на кои им биле препишани овие методи во првите 2 недели по почетокот на симптомите, покажа дека и двата методи имаат споредлива ефикасност, но нивната комбинација нема значителни предности во однос на употребата на секој од методите посебно. .

Воведувањето на имуноглобулин во доза од 2 g/kg во тек на 2 дена беше ефикасно и безбеден методтретман и кај деца со тежок Гилен-Баре синдром. Несаканите ефекти беа благи и ретко забележани. Некои пациенти, особено оние со мигрена, имале главоболка, што понекогаш беше придружено со асептичен менингитис со плеоцитоза во цереброспиналната течност. Понекогаш беа забележани и треска, треска и мијалгија, како и акутна бубрежна дисфункција со развој на бубрежна инсуфициенција. Со воведувањето на имуноглобулинот, можна е анафилактична реакција, особено кај лица со недостаток на имуноглобулин А. Главниот недостаток и на имуноглобулинот и на плазмаферезата е високата цена. Сепак, тоа е јасно надминато од ефективноста на овие третмани, што е евидентно дури и во оваа ера за правење пари.

Во двојно слепа, плацебо-контролирана, мултицентрична студија кај 242 пациенти со Гилејн-Баре синдром, високите дози на интравенски кортикостероиди (метилпреднизолон, 500 mg на ден во тек на 5 дена) не влијаеле на ниту една од мерките за исходот за Гилен-Баре синдром. Баре, како и веројатноста за нејзино повторување. Подоцна отворена студија, за време на кој 25 пациенти со Guillain-Barre синдром биле третирани со интравенски имуноглобулин (0,4 g/kg/ден во тек на 5 дена) и метилпреднизолон (500 mg/ден за 5 дена), ефектот бил спореден со контролните податоци, добиени претходно со употреба на еден имуноглобулин. Со комбинација на имуноглобулин и метилпреднизолон, закрепнувањето било подобро, додека кај 76% од пациентите до крајот на 4-та недела имало подобрување во најмалку еден функционален чекор - во контролната група, сличен степен на закрепнување е забележан само кај 53% од пациентите. Ова може да сугерира дека кортикостероидите сè уште може да играат улога во третманот на Гилејн-Баре синдромот. Потребни се рандомизирани клинички испитувања за да се разјасни ова прашање и да се утврди дали има значително подобрување во исходот на болеста кога интравенозните кортикостероиди се додаваат на плазмаферезата или имуноглобулинот.

Понатамошно управување

По завршувањето на акутниот период, неопходни се комплексни мерки за рехабилитација, чиј план се составува на индивидуална основа, во зависност од тежината на резидуалните симптоми (терапија за вежбање, масажа и сл., додека термички третманиконтраиндициран!).

Пациентите кои имале Гилејн-Баре синдром треба да бидат информирани за потребата од следење на заштитен режим најмалку 6-12 месеци по завршувањето на болеста. Физичко преоптоварување, прегревање, хипотермија, прекумерна инсолација, внес на алкохол се неприфатливи. Исто така, во овој период, треба да се воздржите од вакцинација.

Прогноза

Смртноста кај Гилен-Баре синдромот во просек изнесува 5%. Причината за смртта може да биде респираторна инсуфициенција, можна е и смрт поради аспирациона пневмонија, сепса и други инфекции, белодробна емболија. Смртноста значително се зголемува со возраста: кај деца под 15 години таа не надминува 0,7%, додека кај лицата над 65 години достигнува 8,6%. Други неповолни прогностички фактори за целосно закрепнување вклучуваат долг (повеќе од 1 месец) период на механичка вентилација, присуство на претходни белодробни заболувања.

Повеќето пациенти (85%) доживуваат целосно функционално закрепнување во рок од 6-12 месеци. Постојаните резидуални симптоми перзистираат во приближно 7-15% од случаите. Предвидувачи на неповолен функционален исход се возраст над 60 години, брзо прогресивен тек на болеста и ниска амплитуда на М-одговорот при стимулација во дистална точка (имплицира сериозно оштетување на аксоните). Стапката на повторување на Гилејн-Баре синдромот е приближно 3-5%.

, , ,

Важно е да се знае!

Симптомите на невробластом се карактеризираат со екстремна разновидност и зависат од локацијата и степенот на оштетување на одреден орган. Најчесто, туморот е локализиран во надбубрежните жлезди (40% од случаите), проследено со фреквенцијата на ретроперитонеалниот простор (25-30%), заден медијастинум(15%), мала карлица (3%) и предел на вратот (1%). Ретки и неидентификувани локализации се забележани во 5-15% од случаите на невробластом.

МКБ-10 КОДG.61.0

Синоними:акутна демиелинизирачка полирадикуло(невро)патија, акутна пост-инфективна полиневропатија, Landry-Guillain-Barre синдром, застарена. Асцендентна парализа на Ландри.

Терминот Гилен-Баре синдром е епоним (т.е. давање име) за збир на синдроми на акутна инфламаторна полирадикулоневропатија од автоимуна природа, чија карактеристична манифестација е прогресивна симетрична флакцидна парализаво мускулите на екстремитетите и мускулите инервирани од кранијалните нерви (со можен развој на опасни нарушувања на дишењето и голтањето) со или без сензорни и автономни нарушувања (нестабилен крвен притисок, аритмии итн.) .

Заедно со фактот дека синдромот Гилен-Баре е класично претставен како демиелинизирачка полиневропатија со растечка слабост, наречена акутна воспалителна демиелинизирачка полиневропатија и сочинува 75-80% од случаите, Во литературата се опишани и идентификувани неколку атипични варијанти или подтипови на овој синдром, кои претставуваат хетерогена група на имуно-зависни периферни невропатија. : Милер-Фишер синдром (3 - 5%), акутна моторна аксонална полиневропатија и акутна сензомоторна аксонална полиневропатија (сочинуваат 15-20%), и поретки акутна сензорна полиневропатија, акутна пандисавтономија, акутна кранијална полиневропатија, фаринго-браалхицерно . Како по правило, овие варијанти се клинички обично потешки од главните.

ЕПИДЕМИОЛОГИЈА

Гилен-Баре синдром најчеста акутна полиневропатија. Инциденцата е 1,7 - 3,0 на 100.000 жители годишно, приближно еднаква кај мажите и жените, нема сезонски флуктуации и е почеста во староста. Инциденцата на возраст од 15 години е 0,8 - 1,5, а на возраст од 70 - 79 години достигнува 8,6 на 100.000. Смртноста се движи од 2 до 12%.

ЕТИОЛОГИЈА и ПАТОГЕНЕЗА

Етиологија на болеста не е целосно познат.

Гилен-Баре синдром е пост-инфективна автоимуна болест.

1-3 недели пред развојот на синдромот, 60-70% од пациентите имаат респираторни или гастроинтестинални инфекции, кои можат да бидат:
вирусна природа (цитомегаловирус, Епштајн-Бар вирус)
бактериска природа(предизвикана од Campylobacter jejuni)
микоплазмална природа

Синдромот е многу поретко:
по повреда на периферниот нерв
хируршки интервенции
вакцини
со борелиол што се пренесува преку крлежи (Лајмска болест)
саркоидоза
системски лупус еритематозус
СИДА
малигни тумори

И клеточните и хуморалните имунолошки механизми веројатно играат улога во развојот на болеста.

инфективни агенси, очигледно предизвикува автоимуна реакција насочена против антигените на периферното нервно ткиво (лемоцити и миелин), особено со формирање на антитела на периферниот миелин - ганглиозиди и гликолипиди, како што се GM1 и GD1b, лоцирани на миелинот на периферниот нервен систем.

!!! Титарот на антителата на GM1 и GD1b е во корелација со клиничкиот тек на болеста.

Исто така, очигледно можна е имунолошка вкрстена реакција помеѓу липополисахаридите Campylobacter jejuni и ганглиозидот GM1. Сè уште нема конечно мислење за природата на антигенот или антигените кои предизвикуваат развој на каскадни имунолошки реакции.

Миелинизираното нервно влакно се состои од аксијален цилиндар (всушност процес кој содржи цитоплазма) покриен со миелинска обвивка.

Во зависност од целта на лезијата, тие се разликуваат:
демиелинизирачка варијантаболести (почести)
аксонална варијантаболести

болеста ги зафаќа миелинските обвивки на аксоните, демиелинизацијата се забележува без вклучување на аксијалните цилиндри на аксоните, и затоа брзината на спроводливост по должината на нервните влакна се намалува со развојот на пареза, но оваа состојба е реверзибилна. Овие промени се откриваат првенствено на спојот на предните и задните корени на 'рбетниот мозок, додека може да бидат вклучени само предните корени (што ги објаснува варијантите со чисто моторни нарушувања), а може да бидат вклучени и други делови од периферниот нервен систем. . Демиелинирачката варијанта, особено, е карактеристична за класичниот Гилен-Баре синдром.

Аксоналната варијанта на лезијата е многу поретка. , потешка, кај која се развива дегенерација од типот Валер (дистално од местото на лезијата) на аксијалните аксонски цилиндри со развојот, како по правило, на груба пареза или парализа. Во аксоналната варијанта, аксонските антигени на периферните нерви првенствено се нападнати од автоимуниот напад, а висок титар на GM1 антитела често се наоѓа во крвта. Оваа варијанта, особено, забележана кај акутната сензомоторна аксонална полиневропатија, се карактеризира со потежок и помалку реверзибилен тек на синдромот отколку во првиот случај.

Повеќето случаи на Гилен-Баре синдром се карактеризираат со самоограничувачко автоимуно оштетување., особено поради елиминација на автоантитела по одредено време, т.е. реверзибилна природа на лезијата. За клиниката тоа значидека ако на сериозно болен пациент со парализа, нарушувања на голтањето и респираторна инсуфициенција му се даде соодветна неспецифична супортивна терапија (продолжена механичка вентилација, спречување на инфективни компликации итн.), тогаш закрепнувањето често може да биде целосно како кога се користи специфична терапија, но ќе влезе повеќе доцни датуми.

КЛИНИКА

Главната манифестација на болеста е:
прогресивна во текот на неколку дена или недели (во просек 7-15 дена) релативно симетрична флакцидна тетрапареза - слабост во рацете и нозете со низок мускулен тонус и ниски тетивни рефлекси
тетрапарезата првично ги зафаќа проксималните нозе почесто, манифестирана со тешкотии при качување по скали или станување од стол
само по неколку часа или денови се зафатени рацете - „асцендентна парализа“

Болеста може брзо (во рок од неколку часа) да доведе до парализа на респираторните мускули.

Често, почетната манифестација на Гилен-Баре синдром е парестезија(непријатно чувство на вкочанетост, пецкање, печење, ползење) на врвовите на прстите на рацете и нозете.

Следниве варијанти на почетокот на болеста се поретки:
Парезата првенствено се развива во рацете („десцендентна парализа“).
Парезата се развива во рацете и нозете во исто време.
Рацете остануваат недопрени во текот на болеста (парапаретична варијанта на синдромот).
Првично, парализата е еднострана, но по некое време сигурно ќе се приклучи и поразот на другата страна.

Во зависност од тежината на симптомите, постојат:
благ степенболести- може да оди повеќе од 5 m без помош
просечниот степен на болеста- забележана е умерена пареза (пациентот не може да оди самоуверено без поддршка или не може самостојно да оди повеќе од 5 m), нарушувања на болката и чувствителноста
тешка болест- се разгледуваат случаи, придружени со парализа или тешка пареза на екстремитетите, често со респираторни нарушувања

Текот на болеста
фаза на ескалацијаво рок од 7 - 15 дена се заменува со фаза на плато (стабилизација на процесот), која трае 2 - 4 недели, а потоа започнува закрепнувањето, кое трае од неколку недели до месеци (понекогаш и до 1 - 2 години).

Целосно закрепнување се јавува во 70% од случаите.
Груба резидуална пареза на екстремитетите и сензорни нарушувања опстојуваат кај 5-15% од пациентите.
Во 5-10% од случаите, синдромот се повторува, често по завршувањето на курсот на лекување, или е испровоциран од респираторна или цревна инфекција.

Клинички варијанти на болеста

Во типичен случај на Гилен-Баре синдром:
сензорни нарушувања, по правило, се умерено изразени и се претставени со парестезија, хиполгезија (намалена чувствителност), хиперестезија (зголемена чувствителност) во дисталните екстремитети од типот „чорапи и ракавици“, понекогаш благи нарушувањадлабока чувствителност, болка во мускулите на рамото и карличниот појас, грбот, радикуларна болка, симптоми на напнатост (може да перзистираат на позадината на регресија на парализата).
мијалгиите обично се намалуваат спонтано по една недела
со нагорна насока на развој, парезата ги доловува мускулите
нозете, рацете, торзото
респираторни мускули
кранијални мускули, главно: мимични (се карактеризира со билатерална лезија фацијални нерви)
булбарна со развој на афонија - губење на звучноста на гласот, дизартрија - нарушувања на говорот, дисфагија - нарушувања на голтањето до афагија - неможност за голтање
поретко, надворешните мускули на очите - киднапирање пареза очното јаболко
може да бидат вклученифлексори на вратот и мускулите кои ги креваат рамената, слабост на меѓуребрените мускули и дијафрагмата со развој на респираторна инсуфициенција.
карактеристични сескратен здив при напор, отежнато дишење, отежнато голтање, нарушувања на говорот.
сите пациенти имаатгубење или остра депресија на длабоките тетивни рефлекси, чиј степен може да не одговара на сериозноста на парализата
исто така се развивамускулна хипотонија и неухранетост (во доцниот период)
автономни нарушувањаво акутниот период се јавуваат во повеќе од половина од случаите на болеста и често се причина за смрт; има повреда на потење, пареза на цревата, зголемување или намалување на крвниот притисок, ортостатска хипотензија, тахикардија или брадикардија, суправентрикуларни, вентрикуларни аритмии, срцев удар.

Кај 17 - 30% од пациентите може да се развие (акутно, во рок од неколку часа и денови) респираторна инсуфициенцијабара механичка вентилација, како резултат на оштетување на френичниот нерв, пареза на дијафрагмата и слабост на респираторните мускули. Со пареза на дијафрагмата, се развива парадоксално дишење со повлекување на абдоменот при инспирација.

Клинички знациреспираторна инсуфициенција се:
забрзано дишење (тахипнеа)
пот на челото
слабеење на гласот
потребата за пауза за здив за време на разговорот
слабеење на гласот
тахикардија со присилно дишење
исто така со пареза на булбарните мускули, можно е да се развие повреда на проодноста на респираторниот тракт, нарушување на голтањето (со развој на аспирација) и говорот

В почетна фазатреска обично отсуствува.

АТИПИЧНИ ВАРИЈАНТИ на Гилен-Баре синдром

Милер-Фишер синдром- се јавува во 5% од случаите на Guillain-Barre синдром.
Се појавува:
моторна атаксија - нарушување на одењето и атаксија (нарушување на координацијата) на мускулите на трупот
офталмоплегија која ги вклучува надворешните, ретко внатрешните мускули на окото
арефлексија
типична мускулна сила
обично резултира со целосно или делумно закрепнување во рок од неколку недели или месеци
ретко, во тешки случаи, може да се приклучи тетрапареза, парализа на респираторните мускули

Акутна сензорна полиневропатија
Се појавува:
брз почеток со изречени прекршоцичувствителност и арефлексија, кои брзо ги зафаќаат екстремитетите и имаат симетричен карактер
чувствителна атаксија (нарушена координација на движењата)
прогнозата е често поволна

Акутна моторна аксонална полиневропатија
Тесно поврзана со C. jejuni интестинална инфекција, со околу 70% серопозитивни за C. jejuni.
Клинички се манифестира со: чисто моторни нарушувања: зголемена пареза од асцендентен тип.
Дијагностициран со електромиографија за чисто моторна аксонопатија.
Овој тип се карактеризира со поголем процент на педијатриски пациенти.
Во повеќето случаи, прогнозата е поволна.

Акутна сензомоторна аксонална полиневропатија
Обично се манифестира со брзо развивање и тешка тетрапареза со продолжено и лошо закрепнување.
Како и акутната моторна аксонална полиневропатија, таа е поврзана со дијареа предизвикана од C. jejuni.

Акутна пандисаавтономија
Се јавува ретко.
Се одвива без значителни моторни или сензорни нарушувања.
Нарушувања на функцијата на автономниот нервен систем се манифестираат:
тешка постурална хипотензија
постурална тахикардија
фиксиран пулс
запек
уринарна ретенција
нарушувања на потењето
намалена саливација и лакримација
пореметувања на зениците

Фаринго-цервико-брахијална варијанта
Се карактеризира со изолирана слабост во мускулите на лицето, орофарингеалните, вратот и вратот горните екстремитетибез зафаќање на долните екстремитети.

Акутна кранијална полиневропатија
Се манифестира со вклучување само на кранијалните нерви во патолошкиот процес.

КОМПЛИКАЦИИ
Пареза и парализа во екстремитетите, вратот.
Постојано губење на чувствителноста.
Тромбоза на длабоки вени на нозете.
Кај 5% од пациентите, последователно се развива хронична воспалителна демиелинизирачка полирадикулоневропатија со релапс или прогресивен тек, чувствителна на кортикостероиди.
Смрт поради респираторна инсуфициенција, пневмонија, белодробна емболија, срцев удар, сепса, респираторен дистрес синдром, дисфункција на автономниот нервен систем.

ДИЈАГНОСТИКА

Треба да се посомневаме во полирадикулоневритиссо развој на релативно симетрична зголемена мускулна слабост во екстремитетите. Карактеристично за болеста е акутна или субакутна асцендентна флакцидна тетрапареза со арефлексија.

Главните дијагностички критериуми за Гилен-Баре синдром:
зголемување на мускулната слабост на најмалку два екстремитети
значително намалување на мускулната сила, до целосно губење на тетивните рефлекси

Дополнителни дијагностички критериуми се:
намалување на брзината на спроведување на нервните импулси низ мускулите со формирање на спроводен блок за време на ЕМГ
протеинско-клеточна дисоцијација во цереброспиналната течност

Поддршка на дијагнозата:
прогресија на болеста во рок од 4 недели
почеток на закрепнување за 2-4 недели
релативна симетрија на симптомите
недостаток на изразени сензорни нарушувања
зафаќање на кранијалните нерви (првенствено билатерално зафаќање на фацијалниот нерв)
автономна дисфункција
отсуство на треска на почетокот на болеста
не се карактеристични за карличните нарушувања
(неврогени уринарни нарушувања)

Проучување на цереброспиналната течност
во текот на првата недела од болеста, содржината на протеини во цереброспиналната течност останува нормална
почнувајќи од 2-та недела, се открива дисоцијација на протеин-клетка - зголемена содржина на протеини со нормална или малку зголемена цитоза (не повеќе од 30 клетки во 1 μl.)
со повисока цитоза, треба да се бара друга болест
на позадината високо нивопротеинот може да предизвика конгестивни брадавици оптички нерви

Електромиографска студија
Овозможува да се идентификува периферната природа на лезијата, како и да се разликува демиелинизирачката и аксоналната варијанта на болеста.
Со демиелинизирачка варијантаболеста се карактеризира со: намалување на амплитудата на М-одговорот во однос на позадината на знаците на демиелинизација на нервните влакна - намалување на брзината на спроводливост по моторните влакна за повеќе од 10% од нормалната, продолжување на дисталната латентност , парцијални блокови на спроводливост.
Со аксоналнинамалување на амплитудата на М-одговорот е откриено во однос на позадината на нормална брзина на спроводливост по должината на моторните влакна (или намалување на брзината, но не повеќе од 10%), нормална вредност на дисталната латентност и F -одговор.

Одредување на плазма автоантитела
Има ограничена дијагностичка вредност.
Обично не се изведува како рутинска студија.
Истражен за научни цели и може да биде корисен во сложени, дијагностички нејасни случаи, особено за дијагноза на акутни аксонални лезии.
Антителата на гликолипидите (ганглиозид GM-1 и GQ1b) се откриени во крвната плазма кај 60-70% од пациентите во акутната фаза на болеста.
GM1 антителата често се наоѓаат и кај моторната аксонална невропатија и кај акутна инфламаторна демиелинизирачка полиневропатија (класична). Претходната интестинална инфекција со C. jejuni е силно поврзана со високи титри на анти-GM-1 антитела.
Антитела на GQ1b се пронајдени кај пациенти со Гилејн-Баре синдром со офталмоплегија, вклучително и пациенти со Милер-Фишер синдром.

ДИФЕРЕНЦИЈАЛНА ДИЈАГНОЗА

Можноста за следните болести, кои можат да бидат придружени со слична клиничка слика :
тумори и васкуларна миелопатија на 'рбетниот мозок
стебло или мозочен удар на 'рбетот
дифтерија полиневропатија
периодична парализа
полимиозитис
детска парализа
ботулизам
мијастенија гравис
хистерија
полиневропатија на „критични состојби“
Верникова енцефалопатија
матични енцефалитис

ТРЕТМАН

Третманот на Гилен-Баре синдром вклучува две компоненти:
неспецифични- терапија на одржување
специфична - терапија со плазмафереза ​​или пулсна терапија со имуноглобулин од класа G.

!!! Поради можноста за развој на декомпензација со тешка респираторна инсуфициенција во рок од неколку часа, како и срцеви аритмии, неопходно е да се третира Гилен-Баре синдромот во акутната фаза како итен случај.

Во случаи на развој на акутна респираторна инсуфициенција во медицинска установа, мора да биде можно да се спроведе долгорочна вештачка вентилација на белите дробови.

Во тешки случаи со ран развој на акутна респираторна инсуфициенција, третманот се спроведува во единица за интензивна нега или единица за интензивна нега:
спроведе часовен мониторинг VC, крвни гасови, електролити во крвта, отчукувањата на срцето, крвниот притисок, состојбата на булбарните мускули (појава и зголемување на нарушувања на голтањето кои не носат олеснување на кашлицата, засипнатост, нарушувања на говорот)
со булбарна парализасо нарушувања на голтањето, гушење, истурање на пијалокот преку нос, индицирано е воведување назогастрична цевка, а често и интубација (за спречување на аспирација и аспирациона пневмонија)
индицирана е трахеална интубацијасо механичка вентилација со развој на респираторна инсуфициенција, ако VC падне под 12-15 ml / kg, и со булбарна парализа и нарушувања на голтањето и говорот под 15-18 ml / kg.
без тенденција за опоравувањеспонтано дишење во рок од 2 недели, се врши трахеостомија

!!! Во моментов не се користат кортикостероиди бидејќи се покажало дека се неефикасни. Тие не го подобруваат исходот на болеста.

СПЕЦИФИЧНА ТЕРАПИЈА

Специфичната терапија со употреба на плазмафереза ​​или интравенска администрација на високи дози на имуноглобулин започнува веднаш по дијагнозата. Прикажана е приближно еднаква ефективност на двата методи на лекување, како и отсуството на дополнителен ефект од комбинацијата на овие методи. Во моментов, не постои консензус за изборот на специфична терапија.

Со лесен протокГилен-Баре синдром, земајќи го предвид фактот дека постои голема веројатност за спонтано закрепнување, третманот на пациентите може да се ограничи на неспецифична и супортивна терапија.

Со просечна тежина на процесот, особено во тешки случаи специфична терапијазапочнува што е можно порано.

Третманот со имуноглобулин има одредена предност во однос на плазмаферезата, бидејќи е полесен и поудобен за употреба, има значително помал број на несакани ефекти, е полесен за пациентот и затоа имуноглобулинот е лек на избор во третманот на Гилејн-Баре синдромот. .

Интравенска пулсна терапија со имуноглобулин
Интравенска пулсна терапија со имуноглобулин (IgG, препарати - октагам, сандоглобулин, интраглобулин, човечки нормален имуноглобулин) е индицирана за пациенти кои не можат да одат повеќе од 5 m без помош, или потешки (со парализа, нарушувања на дишењето и голтање) пациенти со максимална ефикасност на лекот на почетокот на терапијата во рок од 2 до 4 недели од почетокот на болеста. Се администрира интравенски во доза од 0,4 g / kg / ден во тек на 5 дена (вкупна курсна доза од 2 g / kg или околу 140 g). Алтернативна шема за администрирање на истиот курс доза: 1 g / kg / ден во две администрации за два дена. Неговата употреба е ограничена поради високата цена.

Плазмафереза
Плазмаферезата администрирана во фазата на прогресија на болеста (приближно во првите две недели) речиси го удвојува процесот на закрепнување и го намалува преостанатиот дефект. Се пропишува во умерени и тешки случаи според шемата од 4 - 6 сесии секој втор ден, со размена од 50 ml / kg по сесија (најмалку 35-40 ml плазма на kg телесна тежина), вкупно за курсот вкупно 200 - 250 ml / kg (најмалку 160 ml плазма на 1 kg телесна тежина по курс). Во благи случаи и во фаза на опоравување, плазмаферезата не е индицирана. Плазмаферезата покажа прилично висока ефикасност кога се администрира на сериозно болни пациенти, кога терапијата започна повеќе од 30 дена по почетокот на болеста.

Кај 5-10% од пациентите, релапс на болеста се јавува по завршувањето на третманот со плазмафереза ​​или имуноглобулин.. Во овој случај, или продолжете со третманот со истиот метод, или користете алтернативен метод.

НЕСПЕЦИФИЧНА ТЕРАПИЈА

Неопходно е да се спречи длабока венска тромбоза на долниот дел на ногата кај приковани за кревет пациенти (особено со парализа на нозете):
орални антикоагуланси со индиректно дејство фенилин или варфарин се користат во дози кои го стабилизираат INR на ниво од 2,0 или фраксипарин (надропарин) 0,3 ml. s / c 1 - 2 пати / ден, или сулодексид (Wessel Due F) 2 пати на ден, 1 ампула (600 LSU) / m за 5 дена, потоа орално 1 капа (250 LSU) 2 пати на ден
профилакса се спроведува пред пациентот да почне да станува од кревет
ако се развие тромбоза пред почетокот на терапијата, профилаксата се спроведува според истата шема
се користи и завој еластичен завојнозете до средината на бутот (или користете чорапи со градуирана компресија) и подигање на нозете за 10-15
покажува пасивно и, по можност, активно „одење во кревет“ со виткање на нозете, емитувајќи одење 5 минути 3-5 пати на ден

Со пареза на мускулите на лицето, се преземаат мерки за заштита на рожницата:
инстилација на капки за очи
лепенка за очи за ноќ

Превенција на контрактури и парализа:
за ова, пасивни вежби се изведуваат 1 - 2 пати на ден
обезбедете правилна положба во креветот - удобен кревет, носачи за стапала
масирајте ги екстремитетите
последователно поврзете активни вежби за физиотерапија

Превенција на рани:
менувајте ја положбата во кревет на секои 2 часа
избришете ја кожата со специјални композиции
користете душеци против декубитус

Превенција на белодробна инфекција:
вежби за дишење
најраната можна мобилизација на пациентот

Со намалување на капацитетот на белите дробови, тешкотии во одвојувањето на бронхијалните секрети:
се прикажува масажа (излив и вибрации со истовремена ротација на телото во лежечка положба) на секои 2 часа во текот на денот.

Симптоматска терапија:
антиаритмични
хипотензивни
аналгетик

Со артериска хипотензија, пад на крвниот притисок (приближно крвен притисок 100 - 110/60 - 70 mm Hg и подолу):
во / во воведувањето на колоидни или кристалоидни раствори - изотоничен раствор на натриум хлорид, албумин, полиглуцин
со недоволен ефект во комбинација со кортикостероиди: преднизон 120-150 mg., Дексазон 8-12 mg
во случај на недостаток на овие средства, се користат вазопресори: допамин (50-200 mg се разредува во 250 ml изотоничен раствор на натриум хлорид и се администрира со брзина од 6-12 капки / мин), или норепинефрин или мезатон.

Користете за умерена болкаедноставни аналгетици и нестероидни антиинфламаторни лекови.

Со изречена синдром на болкасе применувааттрамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (Неуронтин), можеби во комбинација со трициклични антидепресиви (имипрамин, амитриптилин, азафен, итн.).

Часови со логопед за третман и превенција на нарушувања на говорот и голтањето.

Рехабилитација

Рехабилитацијата вклучува масажа, терапевтски вежби, физиотерапија. Транскутана мускулна стимулација се изведува за болка во мускулите и пареза на екстремитетите.

ПРОГНОЗА

Неповолните прогностички фактори вклучуваат:
постара возраст
брза прогресија на болеста во почетната фаза
развој на акутна респираторна инсуфициенција со потреба од механичка вентилација
анамнестички индикации на цревна инфекцијапредизвикани од C. jejuni

Иако повеќето пациенти со Гилен-Баре синдром имаат добро закрепнување со адекватна терапија, 2-12% умираат од компликации и значителен дел од пациентите имаат постојан моторен дефицит.

Приближно 75-85% имаат добро закрепнување, 15-20% имаат умерен моторен дефицит, а 1-10% остануваат длабоко онеспособени.

Стапката на обновување на моторните функцииможе да варира и да трае од неколку недели до месеци. Со аксонална дегенерација, закрепнувањето може да потрае од 6 до 18 месеци. В општ случај, побавно и помалку целосно закрепнување ќе биде забележано кај постарите пациенти.

Смртноста кај Гилејн-Баре синдромот во голема мера се определува сокапацитетот на болницата да спроведе современа неспецифична терапија за одржување (долготрајна механичка вентилација, спречување на инфективни компликации и сл.), а во современите болници е околу 5%. Претходно, смртноста беше до 30% поради развој на респираторна инсуфициенција и секундарни компликации.

ПРЕВЕНЦИЈА

Специфични методи на превенција исчезнати.

Се препорачуваат пациентиизбегнувајте вакцинации во рок од 1 година од почетокот на болеста, бидејќи тие можат да предизвикаат релапс на синдромот.
Во иднина, имунизациите се спроведуваат доколку има соодветни оправдувања за нивната потреба за тоа.

Ако Гилен-Баре синдромот се развие во рок од 6 месеци по која било вакцинацијаима смисла да се советува пациентот да се воздржи од оваа вакцинација во иднина.

Сите луѓе се настинуваат. Закрепнувањето, по правило, не чека долго, а повеќето од овие пациенти дури и не бараат лекарска помош. Ова се случува најчесто, но понекогаш работите не се развиваат толку поволно.

Вовед во Гилен-Баре синдром

Во периодот на опоравување, важно е да се спроведе физиотерапија (масажа), електрична стимулација на мускулите на фаринксот (ако има нарушувања на голтањето) и вежби. физикална терапија. Состојбата на пациентот се проценува и клинички и објективно со помош на електронеуромиографија.

По краток период на малаксаност со симптоми на САРС, вкочанетост на рацете и нозете, може да се појави чувство на ползење (парестезија). По 1-2 дена се приклучува слабоста во рацете и нозете; едно лице постепено станува целосно имобилизирано, ја губи способноста за самопослужување. Често има потење, засипнатост, нарушено движење на очите. Во исто време, пациентите се целосно свесни, слушаат и гледаат сè, појавата на таквите пациенти се нарекува „глава што зборува“. Контрактилноста на меѓуребрените мускули и дијафрагмата постепено се намалува, волуменот на респираторните движења се намалува и виталниот капацитет на белите дробови (ВЦ) се намалува. Во овој поглед, крвта во белите дробови не е доволно добро збогатена со кислород, се јавува кислородно гладување, а поради респираторна инсуфициенција може да се развие фатален исход. На пациентите им е прикажан третман во единицата за интензивна нега, бидејќи поради респираторна инсуфициенција, секогаш може да биде неопходно да се спроведе вештачка вентилација на белите дробови.

Болеста првпат ја опиша Жорж Гилејн (1876-1961); Александре Баре (1880-1967) и Андре Строл (1887-1977). Написот опишува случај на болест на двајца војници, хусар и пешадијан, кои добиле парализа во рок од две недели поради отсуство на тетивни рефлекси. Вниманието на авторите го привлече и зголемувањето на протеините во цереброспиналната течност кај овие пациенти. Како што веќе споменавме, на таквите пациенти често им е потребна вештачка вентилација на белите дробови, и така, за прв пат тоа беше направено во Русија. Во 1912 година, рускиот лекар Головински прв пат применил рачно вештачко дишење на селанец на 21-годишна возраст, пациент со полирадикулоневритис со парализа на респираторните мускули. Лекарот, заедно со болничарите од постарата класа, 18 дена континуирано го поддржуваше дишењето на пациентот на овој начин.

Болеста се јавува со приближно иста фреквенција на сите континенти на земјината топка. Тоа е 1-2 случаи на 100.000 луѓе. Мажите и жените се погодени со еднаква фреквенција. Најмладиот пациент имал 3 недели, а најстариот 95 години. Најмасовната инциденца е забележана во САД во периодот 1976-1977 година. како резултат на националната вакцинација против грип.

Симптоми на Гилен-Баре синдром

Клиничката слика во почетната фаза се карактеризира со присуство на парестезии (чувство за лазење) заедно или одделно, потење при голтање, нарушувања на чувствителноста (пред сè, нарушена е длабока чувствителност - вибрациона и таканаречена проприоцептивна чувствителност - т.е. зглобно-мускулно чувство, благодарение на кое ја чувствуваме положбата на деловите од нашето тело. Обично не обрнуваме внимание на ова чувство посебно внимание, но благодарение на него можеме да одиме и, без двоумење, да вршиме други дејства со рацете и нозете). Во ретки случаи, постои само слабост во рацете и/или нозете. Слабост често се развива во оние делови на екстремитетите кои се поблиску до средната оска на телото (проксимално). Мускулниот тон се намалува, во тешки случаи се јавуваат карлични нарушувања (повреда на мокрење и дефекација).

Во напредната фаза се јавуваат моторни, сензорни нарушувања, отсуство на тетивни рефлекси (арефлексија) и автономни нарушувања, кои вклучуваат нарушувања на срцевиот ритам, артериска хипертензија, артериска хипотензија, запек, интестинална опструкција, дијареа, задржување на урина, нарушено потење. Во напредна фаза, слабоста на респираторните мускули може да достигне точка каде што пациентот мора да биде префрлен на вештачка вентилација на белите дробови. Респираторната реанимација им помага на пациентите да ја преживеат критичната фаза на болеста, која продолжува се додека не се обнови врската помеѓу централниот и периферниот дел на нервниот систем.

Клинички подтипови на Гилен-Баре синдром.

Главниот клинички подтип на Гилен-Баре синдром е акутна асцендентна демиелинизирачка полиневропатија. Лезијата се крева од дното нагоре, од екстремитетите до кранијалните нерви. Вообичаено, кога луѓето зборуваат за GBS, тие мислат токму на овој подтип (растечки тип на Ландри). Има и други атипични формиво која има изразена лезија на аксонот (процес на неврон, по кој нервните импулси се спроведуваат од телото на клетката до други неврони, чии тела лежат или во мозочното стебло или во 'рбетниот мозок). А процесите на тие неврони, пак, се испраќаат до мускулите и внатрешните органи. Овие форми вклучуваат акутна сензорна полиневропатија, акутна моторна полиневропатија, акутна пандисаутономија (вегетативна инсуфициенција) и некои други подтипови. Овие клинички подтипови се наоѓаат главно во провинциите Кина, Јапонија и Шпанија.

Постои и таканаречен Милер-Фишер синдром, кој се јавува во неазиските земји и се карактеризира со слабост на окуломоторните мускули, птоза (пропуст горниот очен капак), церебеларна атаксија. Овие симптоми го наведуваат докторот да размислува за можноста за оштетување на централниот нервен систем, но, според магнетната резонанца и секциските студии, нема такви. За да се утврдат подвидовите на болеста и динамиката на нејзиниот тек, широко се користи методот на електронеуромиографија. Ова е метод кој ви овозможува да го процените степенот и природата на нарушувањето на спроводливоста на нервниот импулс долж оштетените нерви.

Причини и ризици за синдром Гилен-Баре

До крајот на науката не се знае. Се претпоставува дека болеста се заснова на автоимуни механизми. Тоа значи дека човечкиот имунолошки систем „се бунтува“ против сопственото тело, произведувајќи антитела на одредени молекули на нервната обвивка. Самите нерви и нивните корени се засегнати (тие се наоѓаат на спојот на централниот и периферниот нервен систем). Мозокот и 'рбетниот мозок не се засегнати. Почетен фактор за развој на болеста се вирусите (меѓу нив, важни се цитомегаловирусот, вирусот Епштајн-Бар); бактерии (Campylobacter jejuni). Имунолошкиот систем секогаш реагира на секој туѓ агенс што влегува во телото, но понекогаш на молекуларно ниво доаѓа до дефект во системот „пријател или непријател“, а потоа имунолошкиот систем почнува да се бори со клетките на неговото тело. Во науката овој феномен се нарекува „молекуларна мимикрија“.

Дијагноза на Гилен-Баре синдром

Многу е важно да се препознае болеста раните фазии навреме започнете со правилен третман. По испрашувањето, станува јасно дека симптомите на болеста напредувале кај пациентот во рок од неколку дена по краток период на треска, придружени со симптоми на САРС или олабавување на столицата.

Неопходни критериуми за дијагноза на Гилејн-Баре синдром се прогресивната мускулна слабост на рацете и/или нозете и арефлексијата на тетивите. Важно е да се обрне внимание на симетријата на лезијата, сензорни нарушувања, оштетување на кранијалните нерви (сите кранијални нерви освен I, II и VIII парови може да бидат засегнати); автономни нарушувања (тахикардија, аритмија, постурална хипотензија, итн., видете погоре), отсуство на треска на почетокот на болеста (некои пациенти имаат треска поради истовремени болести). Симптомите на болеста се развиваат брзо, но престануваат да се зголемуваат до крајот на 4 недели. Закрепнувањето обично започнува 2-4 недели по прекинот на зголемувањето на болеста, но понекогаш може да се одложи за неколку месеци.

Синдромот Гилен-Баре има голем број слични симптоми со другите болести; мора да се разликува од: мијастенија гравис, ботулизам, парализа предизвикана од антибиотици, болести на 'рбетниот мозок, попречен миелитис, акутен некротизирачки миелитис, лезии на мозочното стебло, " locked-in“ синдром, матични енцефалитис, хипермагнезимија; порфирија полиневропатија (за нејзина дијагноза треба да се направи уринарен тест за порфобилиноген), полиневропатија на критични состојби, невроборелиоза (Лајмска болест), акутна тетрапареза (тоа е кога сите 4 екстремитети се парализирани) каснување од крлеж, труење со соли на тешки метали ( олово, злато, арсен, талиум), труење со лекови (винкристин, итн.).

Третман на Гилен-Баре синдром

За жал, често се прави обид за терапија со стероидни хормони, што ја влошува прогнозата кај овие пациенти.

Пациентот треба да биде однесен на единицата за интензивна нега што е можно поскоро. специјализирана болницакаде што ќе му биде констатирана дефинитивна дијагноза и ќе му биде доделен специфичен третман. За синдромот Гилен-Баре, ова е етапна плазмафереза. Плазмаферезата е постапка за отстранување на крвта од пациент и одвојување на формираните елементи од плазмата со центрифугирање. Формираните елементи се враќаат назад во крвотокот, плазмата се отстранува. Наместо плазма, на пациентот му се трансфузира раствор на албумин и раствори на електролити. Заедно со плазмата, од телото на пациентот се отстрануваат антителата и другите молекуларни фактори кои доведуваат до автоимуно оштетување на миелинската обвивка на нервите. Плазмаферезата го „пресекува“ развојот на автоимуно воспаление, а состојбата на пациентот се стабилизира. По стабилизирање на состојбата на пациентот, тој почнува да закрепнува.

Се користи и методот на лекување со имуноглобулини од типот Г, кои се добиваат од крвниот серум на околу 9.000 дарители. Во овој поглед, третманот е многу скап и ретко се користи.

Потребна е внимателна грижа, следење на индикаторите на општ тест на крвта, коагулограм и биохемија.

Рехабилитација и прогноза на Guillain-Barre синдром

Повеќето пациенти имаат изгледи за добро закрепнување.

Со навремено и соодветен третманпрогнозата е поволна. Пациентите се опоравуваат, целосно се служат себеси - живеат целосно, иако умерената слабост во рацете и нозете може да трае доживотно.

Една од тешките болести од невролошка природа е синдромот Гилен-Баре, кога имунолошкиот систем го менува поларитетот и почнува да ги убива сопствените клетки. Таквиот патолошки процес доведува до вегетативни дисфункции. Болеста се одликува со изразена клиничка слика, што овозможува да се открие навремено и да се започне со терапија.

Опис на болеста

Некои патологии се развиваат во форма на секундарен имунолошки одговор на изворот на инфекција. Тие се придружени со деформација на невроните и прекршување нервна регулација. Меѓу овие заболувања, најмногу тежок текразлична автоимуна полиневропатија (Guillain-Barre синдром, или GBS).

Болеста се карактеризира со бројни воспалителни процеси, уништување на заштитниот слој на нервите на периферниот систем. Резултатот е брзо прогресивна невропатија, придружена со парализа на мускулите на екстремитетите. Болеста обично продолжува во акутна форма и се развива на позадината на претходните настинки или заразни патологии. Со соодветен третман, шансите за целосно закрепнување се зголемуваат.

Референца за историја

На почетокот на 20 век, истражувачите Гилен, Баре и Строл опишаа претходно непозната болест кај француските војници. Борците беа парализирани, имаше губење на осетот во екстремитетите. Група научници проучувале цереброспиналната течносткај пациентите. Во него тие открија зголемена содржина на протеини, додека бројот на други клетки беше нормален. Врз основа на асоцијацијата на протеинско-клетка, беше дијагностициран синдромот Гилен-Баре, кој се разликуваше од другите патологии на нервниот систем од демиелинизирачка природа со брз тек и позитивна прогноза. По 2 месеци војниците целосно закрепнале.

Последователно, се покажа дека оваа патологија не е толку безопасна како што ја опишаа откривачите. Приближно 20 години пред откривањето на информациите за неа, неврологот Ландри ја следел состојбата на пациентите со слична клиничка слика. Пациентите исто така доживеале парализа. Брзиот развој на патолошкиот процес доведе до смрт. Подоцна се дозна дека болеста дијагностицирана кај француските војници, исто така, може да доведе до смрт во отсуство на адекватен третман. Меѓутоа, кај таквите пациенти, беше забележан модел на поврзаност со протеин-клетка во алкохолот.

По некое време, беше одлучено да се комбинираат двете болести. Тие добија едно име, кое се користи до ден-денес - синдром Гилен-Баре.

Причини за развој на патологија

Оваа болест ѝ е позната на науката повеќе од 100 години. И покрај ова, сè уште не се разјаснети сите фактори кои ја предизвикуваат неговата појава.

Се претпоставува дека патологијата се развива на позадината на нарушувања во имунолошкиот систем. Кога инфекцијата ќе влезе во телото на здрава личност, се активира заштитна реакција и започнува жестока борба против вирусите и бактериите. Во случај на овој синдром, имунолошкиот систем ги перцепира невроните како туѓо ткиво. Имунолошкиот систем почнува да го уништува нервниот систем, како резултат на што се развива патологија.

Зошто има такви неуспеси во работата на одбраната на телото е малку проучено прашање. Вообичаените предизвикувачки фактори вклучуваат:

1. Трауматска повреда на мозокот. Механичко оштетувањешто доведува до церебрален едем или формирање на тумори се особено опасни.
2. Вирусни инфекции. Човечкото тело е способно самостојно да се справи со многу бактерии. На чести болестивирусни или долготрајна терапијаимунитетот почнува да слабее. Долготрајниот третман и употребата на моќни антибиотици го зголемуваат ризикот од развој на Гилен-Баре синдром.
3. наследна предиспозиција. Ако блиските роднини на пациентот веќе се сретнале со оваа патологија, тој автоматски спаѓа во ризичната група. Малите повреди и заразните болести можат да дејствуваат како извор на болеста.

Можни се и други причини. Синдромот се дијагностицира кај луѓе со алергии кои биле подложени на хемотерапија или сложена операција.

Кои симптоми укажуваат на болеста?

Невропатологијата Гилен-Баре се одликува со симптоми на три форми на развој на болеста:

• Акутна, кога симптомите се појавуваат во рок од неколку дена.
• Субакутен, кога патологијата се „ниша“ од 15 до 20 дена.
• Хронична. Поради неможноста да се постави дијагноза навремено и да се спречи развојот на сериозни компликации, оваа форма се смета за најопасна.

Примарните симптоми на синдромот личат на вирусна респираторна инфекција. Температурата на пациентот се зголемува, слабоста се појавува низ телото, горниот респираторен тракт се воспалува. Во некои случаи, почетокот на патологијата е придружен со гастроинтестинални нарушувања.

Лекарите, исто така, идентификуваат други симптоми кои овозможуваат разликување на синдромот Гилен-Баре од САРС.

1. Слабост на екстремитетите. Деформираните нервни клетки предизвикуваат намалување или целосна загубачувствителност на мускулното ткиво. На почетокот непријатностсе појавуваат во долниот дел на ногата, а потоа непријатноста се шири на стапалата и рацете. Болната болка се заменува со вкочанетост. Едно лице постепено ја губи контролата и координацијата додека врши едноставни дејства (не може да држи вилушка, пишува со пенкало).
2. Зголемувањето на големината на абдоменот е уште еден знак за Гилен-Баре синдром. Фотографии на пациенти со таква дијагноза се претставени во материјалите од овој напис. Пациентот е принуден да го обнови дишењето од горниот кон абдоминалниот тип. Како резултат на тоа, стомакот се зголемува во големина и силно штрчи напред.
3. Тешкотии при голтање. Мускулите кои слабеат секој ден го попречуваат рефлексот на голтање. Човекот станува се потешко да јаде, може да се задави од сопствената плунка.
4. Инконтиненција.

Оваа патологија, како што се развива, влијае на сите системи на внатрешни органи. Затоа, не се исклучени напади на тахикардија, заматен вид и други симптоми на дисфункција на телото.

Клинички тек на болеста

Во текот на оваа патологија, лекарите разликуваат три фази: продромална, врвна и исходна. Првиот се карактеризира општа малаксаност, мала треска и болки во мускулите. Во периодот на шпицот се забележуваат сите симптоми карактеристични за синдромот, кои како резултат го достигнуваат својот врв. Исходната фаза се карактеризира со целосно отсуство на какви било знаци на инфекција, но се манифестира со невролошки нарушувања. Патологијата завршува или со обновување на сите функции, или со целосна попреченост.

SGB ​​класификација

Во зависност од тоа кој клинички симптом преовладува, Гилен-Баре синдромот е класифициран во неколку форми.

Првите три се манифестираат со мускулна слабост:

1. Акутна воспалителна демиелинизирачка полиневропатија. Ова е класична форма на болеста, која се јавува најчесто.
2. Акутна моторна аксонална невропатија. За време на проучувањето на спроведувањето на нервните импулси, се откриваат знаци на оштетување на аксоните, поради што тие се хранат.
3. Акутна моторно-сензорна аксонална невропатија. Покрај уништувањето на аксоните, прегледот открива и симптоми на мускулна слабост.

Постои уште една форма на оваа болест, која се разликува по нејзините клинички манифестации (синдром Милер-Фишер). Патологијата се карактеризира со двојно гледање, церебеларни нарушувања.

Дијагностички мерки

Дијагнозата на Гилен-Баре синдром започнува со испрашување на пациентот, разјаснување на симптомите и преземање анамнеза. Оваа болест се карактеризира со билатерално оштетување на екстремитетите и зачувување на функциите на карличните органи. Се разбира, постојат атипични симптоми, па затоа се потребни голем број дополнителни студии за диференцијална дијагноза:

• Електромиографија (проценка на брзината на движење на импулсите долж нервните влакна).
• Спинална пункција (анализа што може да се користи за откривање на протеин во цереброспиналната течност).
• Тест на крвта.

Важно е болеста да се разликува со онколошки процеси, енцефалитис и ботулизам.

Зошто синдромот Гилен-Баре е опасен?

Симптомите и третманот на патологијата може да варираат, но недостатокот на терапија секогаш води до сериозни компликации. Болеста се карактеризира со постепен развој. Само појавата на слабост во екстремитетите го тера пациентот да побара лекарска помош. До овој момент обично се потребни 1-2 недели.

Овој временски период ви овозможува да се консултирате со лекари и да се подложите неопходен преглед. Од друга страна, се заканува со погрешна дијагноза и комплициран третман во иднина. Симптомите се појавуваат многу бавно, често се перципираат како почеток на различна патологија.

На акутен тексиндромот се развива толку брзо што за еден ден може да се парализира голем дел од телото кај една личност. Потоа пецкањето и слабоста се проширија на рамената, грбот. Колку подолго пациентот се двоуми и ја одложува посетата на лекар, толку е поголема веројатноста дека парализата ќе остане со него засекогаш.

Опции за третман за GBS

Важно е пациентот да се хоспитализира навремено, бидејќи во некои случаи синдромот Гилен-Баре се карактеризира со брз тек и може да доведе до сериозни последици. Состојбата на пациентот се држи под постојана контрола, во случај на влошување се приклучуваат на вентилатор.

Ако пациентот е врзан за кревет, мора да се внимава да се спречи појава на рани. Различни физиотерапевтски процедури помагаат во заштитата од мускулна атрофија.

Со стагнантни процеси во телото, катетеризацијата на мочниот меур се користи за одводнување на урината. За спречување на венска тромбоза, се пропишува "Хепарин".

Специфична опција за третман вклучува интравенска администрација на „имуноглобулин“ и плазмафереза. Размената на плазма е постапка во која течниот дел од крвта се отстранува и се заменува со солена вода (солена). Интравенската администрација на „Имуноглобулин“ ви овозможува да ја зајакнете одбраната на телото, што му помага поактивно да се бори со болеста. Двете опции за терапија се особено ефикасни во почетната фаза на синдромот.

Рехабилитација по третман

Оваа болест предизвикува непоправлива штета не само на нервните клетки, туку и на циркумусните мускули. За време на период на рехабилитацијапациентот треба повторно да научи како да држи лажица во рака, да оди и да врши други активности неопходни за целосна егзистенција. За да се врати мускулната активност, се користи традиционален третман (физиотерапија, електрофореза, масажа, терапија за вежбање, апликации со парафин).

За време на рехабилитацијата, се препорачува исхрана за подобрување на здравјето и витаминска терапија за да се компензира недостатокот на микро- и макроелементи. Пациентите на кои им е дијагностициран синдромот Гилен-Баре, чии симптоми се опишани во овој напис, се регистрирани кај невролог. Тие треба периодично да подлежат на превентивен преглед, чија главна задача е да се идентификуваат раните предуслови за релапси.

Прогноза и последици

Обично се потребни 3 до 6 месеци за целосно да се опорави телото. Не очекувајте брзо враќање на вообичаениот животен ритам. Многу пациенти имаат долгорочни ефекти од Гилен-Баре синдромот. Оваа болест влијае на чувствителноста на прстите на рацете и нозете.

Во околу 80% од случаите, претходно изгубените функции се враќаат. Само 3% од пациентите остануваат инвалиди. Смртоносниот исход обично се должи на недостаток на соодветна терапија како резултат на развој на срцева слабост или аритмија.

Превентивни дејства

Специфични методи за спречување на оваа болест не се развиени. Општите препораки вклучуваат откажување од зависности, урамнотежена исхрана, активен начин на живот и навремено лекување на сите патологии.

Сумирање

Гилен-Баре синдромот е болест која се карактеризира со мускулна слабост и арефлексија. Се развива на позадината на оштетување на нервите како резултат на автоимун напад. Ова значи дека одбраната на телото ги перцепира нивните ткива како туѓи и формира антитела против мембраните на нивните сопствени клетки.

Болеста има своја карактеристични симптоми, што ви овозможува навреме да ја препознаете болеста и да започнете со терапија. Инаку, веројатноста за развој на автономни дисфункции, парализа се зголемува.